PREGUNTAS DE MIOPATÍA

1.-Cual es las pruebas complementarias diagnósticas de la miopatía.-

Los estudios complementarios incluyen los siguientes:
a) electromiograma (EMG);
b) biopsia muscular,
c) autoanticuerpos especificos.

2.-Cuáles son los Hallazgos característicos.-

En la DM la atrofia perifascicular. Es la clave para el diagnostico, incluso en ausencia de infiltrados inflamatorios.
En la PM y en la MCI es caracteristica la presencia deinfiltrados inflamatorios que invaden fibras musculares
normales, no necroticas
En la MCI se pueden observar, ademas, vacuolas “ribeteadas”, inclusiones que contienen amiloide, fibras rojas-
rotas, fibras negativas para citocromooxidasa y grupos de fibras pequeñas.

3.-que es el Anticuerpos antisintetasa.-

El mas frecuente es el anti-Jo1 (histidil-tARN sintetasa), que esta presente en un 20% de pacientes con MI. Hay
7 anticuerpos antisintetasa mas: PL-7, PL12, EJ, OJ, KS, Ha y Zo. Estos autoanticuerpos definen el síndrome
antisintetasa, que se caracteriza por miositis, patología pulmonar intersticial, artritis no erosiva, fiebre y manos de
mecanico.

4.-Mensione los Autoanticuerpos asociados a miositis.-

Anticuerpos antisintetasa
Anticuerpos anti-SRP (anti signal recognition particle)
Anticuerpos anti-Mi2
Anticuerpos anti-MDA5
Anticuerpos anti-TIF1γ (anti-p155/140)
Hidroximetilglutarilcoenzima A reductasa

5.-Que es Inmunopatogenia de la dermatomiositis.-

se considera mediada por inmunidad humoral. La diana de la respuesta autoinmune no se conoce, pero se ha
senaladoque podria ser el endotelio de los capilares situados en el

6.- Defina polimiositis.-

La PM es la miopatia inflamatoria que con mayor frecuencia son enfermedades de tejido conectivo. Los
pacientes tienen debilidad muscular proximal e infiltrados inflamatorios en la biopsia muscular,
Las enzimas musculares estan elevadas y en la biopsia se observan fibras normales invadidas por linfocitos
CD8+. Se debe diferenciar de una MCI y de distrofia muscular

7.-Cuál es la Inmunopatogenia de la polimiositis.-

La respuesta inmune es predominantemente una respuesta de la inmunidad celular. Los linfocitos CD8+
invadirían y destruirian fibras musculares no necroticas. Las fibras musculares sanas no expresan MHC-I en
condiciones normales, pero en las biopsias de pacientes con PM se observa que las fibras expresan MHC-I de
forma difusa.

8.-Que es la Miopatía necrosante aguda.-

se presenta normalmente en de debilidad muscular aguda, se deben diferenciar de una distrofia
muscular de cinturas Los valores de CK son más elevados que en los pacientes con otros tipos de MI y suelen
oscilar entre 6.000-15.000 UI/l. Las miopatias necrosantes pueden ser autoinmunes o secundarias a farmacos o
agentes toxicos. Los pacientes pueden tener autoanticuerpos anti-SRP y tambien frente a HMGCR, sobre todo
los tratados con estatinas.
9.-Diga el diagnóstico diferencial con distrofias musculares.-
Las biopsias musculares de pacientes con debilidad muscular debida a alteraciones geneticas, como las
distrofias musculares, pueden presentar infiltrados inflamatorios a veces muy abundantes y de distintos tipos
(celulas B, linfocitos TCD4, macrofagos, etc.).
PM resistentes al tratamiento. En estos casos, el diagnostico se puede realizar sin necesidad de hacer una
nueva biopsia muscular, midiendo los valores de expresion de disferlina en los monocitos de sangre periferica.
en los pacientes con una distrofia de cinturas. Se debe sospechar el diagnostico en los pacientes que, a pesar
de tener inflamacion en la biopsia, tienen un cuadro de evolucion lentamente progresiva

10.-Que es la miopatia inflamatoria.-

Las (MI) son un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas de los musculos. Forman parte de las MI los
siguientes subgrupos: dermatomiositis (DM), polimiositis (PM), miopatias por cuerpos de inclusion (MCI),
sindromes antisintetasa y miopatia autoinmune necrosante (MAN). Tienen en comun que se manifiestan
clinicamente por debilidad muscular de curso generalmente subagudo
La etiologia de las MI es desconocida y en su patogenia se han implicado mecanismos de autoinmunidad celular
y humoral e infecciones virales del musculo esqueletico. El diagnostico preciso se basa, sobre todo, en la biopsia
muscular La incidencia de estas miopatias es de aproximadamente 1/100.000 habitantes, lo que las situa entre
las enfermedades poco prevalentes o raras.