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Enfermedad de Crohn

Dirección de esta página: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000249.htm

Es una forma de enfermedad intestinal inflamatoria (EII) que afecta por lo regular a los intestinos, pero puede ocurrir en cualquier parte desde la boca
hasta el extremo del recto (ano).

Ver también: colitis ulcerativa

Causas

Aunque la causa exacta de la enfermedad de Crohn se desconoce, la afección está ligada a un problema con la respuesta del sistema inmunitario del
cuerpo.

Normalmente, el sistema inmunitario ayuda a proteger al cuerpo, pero en pacientes con la enfermedad de Crohn y otros tipos de enfermedad intestinal
inflamatoria, el sistema inmunitario no puede establecer la diferencia entre el tejido corporal normal y las sustancias extrañas. El resultado es una
respuesta inmunitaria hiperactiva que lleva a una inflamación crónica, denominada trastorno autoinmunitario.

Las personas con enfermedad de Crohn tienen inflamación continua (crónica) del tracto gastrointestinal. La enfermedad de Crohn puede ocurrir en
cualquier área del tubo digestivo y puede haber parches de tejido sano entre las áreas afectadas. La inflamación continua lleva al engrosamiento de la
pared intestinal.

Existen 5 tipos diferentes de enfermedad de Crohn:

La ileocolitis es la forma más común que afecta la parte inferior del intestino delgado (íleon) y el intestino grueso (colon)

La ileítis que afecta el íleon

La enfermedad de Crohn gastroduodenal que causa inflamación en el estómago y la primera parte del intestino delgado, denominada duodeno

La yeyunoileítis que ocasiona parches de inflamación desiguales en la mitad superior del intestino delgado (yeyuno)

La colitis de Crohn (granulomatosa) que solamente afecta el intestino grueso

Los genes de una persona y los factores ambientales parecen jugar un papel en el desarrollo de la enfermedad de Crohn. El cuerpo puede estar
reaccionando en forma exagerada a bacterias normales en los intestinos.

La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero generalmente se presenta en personas entre los 15 y los 35 años. Los factores de riesgo abarcan:

Antecedentes familiares de la enfermedad de Crohn

Origen judío

Tabaquismo

Síntomas

Los síntomas dependen de la parte del tracto gastrointestinal que esté afectada. Estos síntomas pueden fluctuar de leves a severos, y pueden aparecer
y desaparecer con períodos de reagudización.

Los principales síntomas de la enfermedad de Crohn son:

Dolor abdominal (área del vientre) con cólicos

Fiebre

Fatiga
Inapetencia

Dolor con las evacuaciones de heces (tenesmo)

Diarrea acuosa y persistente

Pérdida de peso involuntaria

Otros síntomas pueden abarcar:

Estreñimiento

Inflamación de los ojos

Fístulas (generalmente alrededor del área rectal que pueden causar drenaje de pus, moco o heces)

Dolor articular

Inflamación del hígado

Úlceras bucales

Sangrado rectal y sangre en las heces

Salpullido

Encías inflamadas

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede revelar sensibilidad o una masa abdominal, salpullido, articulaciones inflamadas o úlceras bucales. Los exámenes para
diagnosticar la enfermedad de Crohn abarcan:

Enema opaco

Colonoscopia

Tomografía computarizada (TC) del abdomen

Endoscopia, incluyendo endoscopia por cápsula

Resonancia magnética (RM) del abdomen

Sigmoidoscopia

Enteroscopia

Tránsito esofagogastroduodenal

Se puede realizar un coprocultivo para descartar otras causas posibles de los síntomas.

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

Albúmina

Proteína C reactiva

Tasa de sedimentación eritrocítica

Grasa fecal
Hemoglobina

Pruebas de la función hepática

Conteo de glóbulos blancos

Tratamiento

DIETA Y NUTRICIÓN

Ninguna dieta específica ha demostrado que mejore o empeore la inflamación del intestino en la enfermedad de Crohn. Sin embargo, consumir una
cantidad saludable de calorías, vitaminas y proteína es importante para evitar la desnutrición y la pérdida de peso. Los problemas de alimentos
específicos pueden variar de una persona a otra.

Ciertos tipos de alimentos pueden empeorar la diarrea y los síntomas de gases, sobre todo durante momentos de enfermedad activa. Las sugerencias
para la alimentación durante los períodos cuando los síntomas están presentes abarcan:

Coma cantidades pequeñas de alimento a lo largo del día.

Beba mucha agua (consumo frecuente de cantidades pequeñas a lo largo del día).

Evite los alimentos ricos en fibra (salvado, frijoles, nueces, semillas y palomitas de maíz).

Evite los alimentos grasos, grasosos o fritos y las salsas (mantequilla, margarina y crema espesa).

Si su cuerpo no digiere bien los alimentos lácteos, reduzca estos productos.

Evite o limite el consumo de alcohol y cafeína.

Las personas que tienen un bloqueo intestinal posiblemente necesiten evitar las frutas y verduras crudas. Las personas que tienen dificultad para
digerir el azúcar de la leche (lactosa) posiblemente necesiten evitar los productos lácteos.

Pregúntele al médico acerca de las vitaminas y minerales extras que usted puede necesitar:

Suplementos de hierro (si es anémico)

Suplementos de calcio y vitamina D para ayudar a mantener los huesos fuertes

Vitamina B12 para prevenir la anemia

MEDICAMENTOS

Los fármacos antidiarréicos pueden ayudar cuando usted tenga diarrea muy intensa. La loperamida (Imodium) se puede comprar sin necesidad de
receta. Hable siempre con el médico o la enfermera antes de usar estos fármacos.

Los medicamentos que se pueden prescribir abarcan:

Los aminosalicilatos (5-ASA) son medicamentos que ayudan a controlar la inflamación de leve a moderada. Algunas formas de estos medicamentos se
toman por vía oral, mientras que otras se aplican por vía rectal.

Los corticosteroides (prednisona y metilprednisolona) se utilizan para tratar la enfermedad de Crohn de moderada a severa. Se pueden tomar por vía
oral o por vía rectal.

Los inmunomoduladores, como azatioprina o 6-mercaptopurina, calman la respuesta inmunitaria del cuerpo. Asimismo, ayudan a reducir la necesidad
de los corticosteroides y pueden ayudar a cicatrizar algunas fístulas.

Los antibióticos se pueden prescribir para los abscesos o fístulas.

La terapia biológica se utiliza para tratar pacientes con enfermedad de Crohn severa que no responden a ningún otro tipo de medicamento. Los
medicamentos en este grupo abarcan Infliximab (Remicade), adalimumab (Humira), certolizumab (Cimzia) y natalizumab (Tysabri). Pertenecen a una
clase de medicamentos llamados anticuerpos monoclonales, que ayudan a bloquear un químico del sistema inmunitario que favorece la inflamación.
CIRUGÍA

Si los medicamentos no funcionan, se puede necesitar un tipo de cirugía llamada resección del intestino para extirpar una parte dañada o enferma del
intestino o para drenar un absceso. Se lleva a cabo un procedimiento llamado anastomosis para conectar los dos extremos remanentes del intestino.

La mayoría de los pacientes con enfermedad de Crohn necesitará una cirugía del intestino en algún momento. Sin embargo, a diferencia de la colitis
ulcerativa, la extirpación quirúrgica de la porción enferma del intestino no cura la afección.

Los pacientes con enfermedad de Crohn que no responde a los medicamentos pueden necesitar cirugía, especialmente cuando hay complicaciones
tales como:

Sangrado (hemorragia)

Fístulas (conexiones anormales entre los intestinos y otra área del cuerpo)

Infecciones (abscesos)

Estrechamiento (estenosis)

Algunos pacientes pueden necesitar cirugía para extirpar todo el intestino grueso (colon) con o sin el recto.

Ver también:

Colectomía abdominal total

Proctocolectomía total con ileostomía

Grupos de apoyo

La Crohn's and Colitis Foundation of America (Fundación Estadounidense para la Colitis y la Enfermedad de Crohn) ofrece grupos de apoyo a lo largo
de los Estados Unidos. Ver http://www.ccfa.org/chapters/

Pronóstico

No existe cura para la enfermedad de Crohn. La afección se caracteriza por períodos de mejoramiento seguidos de reagudización de los síntomas.

Es muy importante continuar tomando medicamentos por largo tiempo para tratar de impedir que los síntomas de la enfermedad reaparezcan. Si usted
suspende o cambia los medicamentos por cualquier razón, hágaselo saber al médico de inmediato.

Usted tiene un mayor riesgo de padecer cáncer de colon y cáncer del intestino delgado si padece la enfermedad de Crohn.

Posibles complicaciones

Abscesos

Obstrucciones intestinales

Complicaciones de la terapia con corticosteroides, como adelgazamiento de los huesos

Eritema nodoso

Fístulas en las siguientes áreas:

vejiga

piel

vagina

Deficiencia en el crecimiento y en el desarrollo sexual en los niños


Inflamación de las articulaciones

Lesiones en el ojo

Deficiencia nutricional (particularmente de vitamina B12)

Piodermia gangrenosa

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si:

Tiene síntomas de la enfermedad de Crohn.

Ya le han diagnosticado la enfermedad de Crohn y los síntomas empeoran o no mejoran con el tratamiento.

Ya le han diagnosticado la enfermedad de Crohn y presenta nuevos síntomas.

Nombres alternativos

Enfermedad intestinal inflamatoria (enfermedad de Crohn); Enteritis regional; Ileítis; Ileocolitis granulomatosa; EII (enfermedad de Crohn);

DESCRIPCIÓN

La enfermedad de Crohn se engloba dentro de la llamada enfermedad inflamatoria del intestino que abarca la colitis ulcerosa y la enfermedad de
Crohn. En ambos casos de trata de una situación inflamatoria de la mucosa gástrica, de etiología desconocida que aparece y desaparece de forma
recurrente y puede dar origen a complicaciones extradigestivas.

Las características epidemiológicas de la colitis ulcerosa y de la enfermedad de Crohn son muy parecidas. La incidencia de la colitis ulcerosa es del 11
por 100.00 en los EE.UU, Canadá y Países Escandinavos y la de la enfermedad de Crohn del 7 por 100.000. Los países del sur de Europa, Sud Africa
y Australia muestran una incidencia mucho menor. En España, incidencia es de 0.5 a 0.8 casos nuevos por 100.000 habitantes y año, siendo mayor en
las áreas urbanas.

Ambas enfermedades son más frecuentes en los individuos de raza blanca, en particular en los judíos (pero no en los que habitan Israel, lo que sugiere
que puede haber factores ambientales implicados) y en los caucásicos, siendo los asiáticos los menos afectados. La prevalencia de la colitis ulcerosa
es la misma en hombres y mujeres mientras que la enfermedad de Crohn se observa algo más frecuentemente en las mujeres. Las áreas urbanas y los
mayores niveles de vida muestran una prevalencia superior que las áreas rurales y clases menos favorecidas económicamente.

Ambas condiciones son más frecuentes entre miembros de la misma familia. Si un paciente padece enfermedad inflamatoria del intestino, el riesgo de
que alguno de sus parientes más próximos la padezca es del aproximadamente el 10%. Si ambos padres padecen la enfermedad, los hijos tienen un
36% de probabilidades de ser afectados en algún momento de su vida. En estudios realizados entre gemelos se observó una concordancia del 8% para
la colitis ulcerosa y del 67% para la enfermedad de Crohn. Todo ello sugiere que, si bien no hay transmisión hereditaria, deben existir factores
genéticos que condicionan el desarrollo de la enfermedad. La enfermedad de Crohn se suele presentar en la segunda o tercera décadas de la vida
aunque se puede aparecer a cualquier edad. La colitis ulcerosa se presenta preferentemente entre los 20 y 40 años y entre los 60 y 80 años.

El efecto del tabaco es diferente para cada una de estas condiciones: el riesgo de colitis ulcerosa en los fumadores es un 40% el del los no fumadores.
Por el contrario, la enfermedad de Crohn es dos veces más frecuente entre los fumadores que entre los no fumadores y los ex-fumadores tienen un
riesgo mayor que los fumadores activos o que los que nunca han fumado. De igual forma, los anticonceptivos constituyen un factor de riesgo para la
enfermedad de Crohn, pero no para la colitis ulcerosa. La apendicectomía parece proteger frente a la enfermedad de Crohn pero no frente a la colitis
ulcerosa.

Otros factores de riesgo asociados a la enfermedad inflamatoria del intestino son algunos alimentos: el elevado consumo de carbohidratos, en
particular el de azúcar refinado, favorece el desarrollo de la enfermedad, mientras que las frutas y verduras y los ácidos grados omega-3 muestran el
efecto contrario.

En la última década se ha generado un interés considerable por una posible asociación entre la exposición a los virus de la rubeola y subsiguiente
desarrollo de una enfermedad inflamatoria intestinal. Sin embargo, varios estudios en los que se intentó aislar el virus en el tejido intestinal de pacientes
con enfermedad de Crohn han fracasado.

La enfermedad de Crohn puede manifestarse en cualquier sitio del aparato digestivo, si bien muestra una preferencia hacia el intestino delgado y el
colon. (*)

ETIOLOGIA
Aunque la enfermedad inflamatoria del intestino se conoce desde hace más de 100 años, su etiología y patogenesis siguen siendo desconocidas.
Existe un consenso que en ciertos individuos genéticamente predispuestos, determinados factores ambientales exógenos (infecciones, componentes
de la flora, etc) y endógenos (función de la barrera epitelia, microvasculatura, actividad neuronal, etc) pueden causar una desregulación crónica de la
función inmunológica de la mucosa.

La eficacia de la inmunosupresión, asi como algunas comunicaciones de la resolución total de la enfermedad de Crohn después de un trasplante de
médula, sugieren un origen autoinmune. Sin embargo, hasta el momento se desconoce el epítopo contra el que va dirigido la autoinmunidad.

Recientemente ha sido identificado un gen denominado CARD15 (o NOD2), situado en el gen 16q12, que se sospecha que participa en el proceso
inflamatorio de la enfermedad de Crohn. Se ha comprobado que hasta un 50% de los pacientes con enfermedad de Crohn han experimentado
mutaciones en este gen.

ANATOMIA PATOLÓGICA

Macroscópicamente, la anatomía patológica de la enfermedad de Crohn se caracteriza en su fase activa por lesiones aftosas (*) , a menudo con
tumefacción mucosa y submucosa debida principalmente a un edema submucoso intenso, con pérdida de los pliegues transversales normales.
También aparecen pequeñas zonas superficiales de ulceración hemorrágica que con el tiempo se convierten en fisuras. En la enfermedad crónica
establecida, la mucosa presenta un patrón de empedrado (*) debida las profundas úlceras fisuradas entre zonas de mucosa edematosa. La pared
intestinal esta engrosada por el edema y fibrosis y a menudo se observan estenosis (*). Los ganglios linfáticos regionales suelen estar aumentados de
tamaño. Por otra parte, la enfermedad no es continua sino se presenta a tramos intercalados entre intestino normal.

Histológicamente, la enfermedad de Crohn se caracteriza por inflamación de todas las capas, edema submucoso y úlceras que profundizan en la pared
intestinal y forman fisuras de cicatrización fibrosa. A menudo se observan ganulomas no caseificantes (*), aunque su presencia es muy variable según
las biopsias y el número de cortes realizados. Estos granulomas son agregados bien definidos de histiocitos epiteloides. Ocasionalmente, puede verse
una necrosis central, pero una verdadera caseación hace cuestionable el diagnóstico de enfermedad de Crohn.

Las úlceras aftoides (*) producen una biopsia caracteristica por presentarse al lado de criptas normales que no muestran ningún proceso inflamatorio ni
depleción de mucina (a diferencia de lo que ocurre en la colitis ulcerosa en la que las úlceras ocurren sobre un fondo inflamatorio considerable)
DIAGNOSTICO

Colonoscopia: la colonoscopia es la prueba de elección para el diagnóstico de la enfermedad de Crohn (*). También esta prueba es importante para
determinar el curso de la enfermedad y la respuesta al traramiento. Sin embargo, como ninguno de los hallazgos endoscópicos es específico de la
enfermedad de Crohn, el diagnóstico final se consigue mediante la combinación de los resultados clínicos, endoscópicos e histológicos. En la
enfermedad de Crohn a diferencia de lo que ocurre en la colitis ulcerativa (*), las lesiones endoscópicas están dispersas y son asimétricas y
heterogéneas. Es tipica la presencia de segmentos de mucosa normal interpuestos entre áreas anormales, si bien este hecho debe ser confirmado
mediante biopsia. En el 50% de los casos, el recto no está afectado. La presencia de pequeñas ulceraciones en la válvula ileocecal o en el ileo terminal
es prácticamente patognomónica de la enfermadad de Crohn.

Diagnóstico por imágenes: a pesar de la amplia difusión de la endoscopia, las imágenes radiológicas siguen jugando un importante papel en el
diagóstico. evaluación y tratamiento de la enfermedad de Crohn. Rn el pasado, los estudios con bario eran la única forma de poder estudiar el intestino
delgado y el colon. Hoy día, se dispone de una amplia bateria de pruebas, que incluyen la tomografía computarizada, la resonancia magnétic nuclear,
la ultrasonografía y las imágenes con radionucleídos

Exámenes radiográficos: se disponen de varios métodos de estudio: la radiografia seriada del intestino delgado (*) , la enteroclisis, el enema de bario,
las series del tracto digestivo superior. En el primer caso, el paciente ingiere una papilla de bario y se hacen radiografías a intervalos de 20-30 minutos.
Cuando el bario alcanza el colon (30 a 90 minutos), bajo control fluoroscópico, el radiologo comprime vigorosamente el intestino delgado mientras que
el paciente adopta diversas posturas.

En en caso de la enteroclisis (*), se pasa un tubo a través de la nariz, el esófago y el estómago hasta llegar al yeyuno, justo después del ligamento de
Treitz. Se infla entonces un pequeño balón para mantener el tubo en posición y, bajo control fluoroscópico se infunden 200 a 250 ml de una papilla de
bario especial y 750 a 1.000 ml de una solución de metilcelulosa. Estas soluciones ocasionan una distensión y recubrimiento de las paredes del
intestino delgado

El enema de bario de doble contraste es una herramienta muy útil para evaluar la enfermedad inflamatoria intestinal. Permite determinar el diámetro y
la extensión de las constricciones colónicas y la presencia de fístulas. Además permite ver zonas del intestino que a las que no llega la colonoscopia.
La técnica de doble contraste consiste en introducir a través de un tubo rectal una suspensión viscosa de sulfato de bario y, bajo control fluoroscópico
se inyecta aire hasta que todo el colon se distiende y el bario queda adherido a sus paredes.

El enema de bario simple es también útil en el examen del colon cuando se sospecha obstrucciones o fístula, pero no detecta alteraciones de la
mucosa y pequeñas úlceras

Las series radiográficas del tracto digestivo superior se llevan a cabo haciendo que el paciente ingiera una papilla de bario bastante fluída. En las
radiografias de simple contraste solo se administra el bario o una solución de contraste mientras que en las de doble contraste de después del bario se
administran 4 a 6 g, pastillas efervescentes lo que ocasiona la distensión del tracto digestivo superior. Las series permiten una evaluación de esófago,
estómago y partes iniciales del intestino delgado

Tomografía computarizada: la TC se ha mostrado muy útil como complemento de los estudios radiográficos. Estos últimos son mejores para
comprobar la extensión de las lesiones mucosas, mientras que las TCs determinan mejor la afectación de las paredes intestinales y la extensión de las
lesiones extraluminales. En estas pruebas, el paciente es tratado con 750-1000 ml de una solución al 3% de un contraste 60-90 minutos antes de
prueba y una dosis adicional de 250 ml al comienzo de la misma. En estas condiciones se consigue una opacificación adecuada del estómago y del
intestino delgado. En los casos en los que se sospeche una afectación rectosigmoide, la solución de contraste puede ser administrada por vía rectal.
Ocasionalmente se ha utilizado bario diluído.

Sin embargo, tanto los contrastes iodados como el bario aparecen en blanco en las TCs interfiriendo con algunas las lesiones más sutiles. Por ello,
muchos autores consideran mejor la administración de agua como medio de contraste.

La administración intravenosa de un medio de contraste puede ser necesaria para evaluar el grado de afectación extraluminal.

En los escáneres de TC estandar, el abdomen debe ser examinado desde el diafragma hasta el perineo. La tomografía espiral, con una rápida infusión
del medio de contraste permite la obtención de imágenes del abdomen a intevalos de 5 mm en menos de 30 segundos, lo que minimiza los artefactos
que pueden ser introducidos por la respiración del paciente.

Hoy día, el desarollo de escáneres de TC con filas de multidetectores (MDCT, multidetector-raw CT) permiten la obtención de 4 a 16 imágenes en
menos de un segundo a intervalos de 0.5 a 1 mm

Resonancia magnética: la aplicación de la resonancia al tracto ha estado tradicionalmente limitada por los movimientos del peristaltismo intestnal y
por la ausencia de agentes de contraste apropiados. Hoy día, los modernos aparatos son tan rápidos que pueden obviarse los problemas asociados al
movimiento. Además, se han desarrollado contrastes (p.ej. bromuro de perfluorooctilo y aceites vegetales) . Varios estudios sugieren que la RM puede
ser una herramienta útil, en particular para revelar el ensanchamiento de las paredes intestinales

Ultrasonografía: la ultrasonografía es una técnica no invasiva que está popularizándose en el estudio del tracto digestivo, sobre todo en niños. La
sonografía del radiante inferior derecho utilizando los modernos transductores de 3.5 o 5 MHz permite una buena visualización del intestino delgado
distal. Pueden verse bastante bien el grosor de la pared intestinal (*) y la ecotextura.

La aplicación de la sonografía Doppler en color permite diferencar el engrosamiento activo de la pared intestinal (hay un aumento del flujo sanguíneo)
del engrosamiento pasivo/fibrosis

Gammagrafía: la gammagrafía con leucocitos marcados con indio y tecnecio permite determinar en que sitios del intestino se localiza la inflamación. A
diferencia del galio-67 que se excreta intestinalmente lo que dificulta la interpretación de los resultado, los leucocitos marcados con indio y sobre todo
con tecnecio-99m-hexametilpropilamina oxima se están utilizando con frecuencia creciente en el cribado de los pacientes con enfermedades
inflamatorias del intestino

PRUEBAS INMUNOLOGICAS

Se han desarrollado recientemente algunos marcadores serológicos que pemiten diferenciar entre la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, así
como para llevar a cabo su estratificación y también como herramientas para comprender su inmunopatología. Los anticuerpos del Saccharomyces
Cerevisiae basados en el polisacárido manano son marcadores serológicos específicos de la enfermedad de Crohn: otros anticuerpos antiglicanos
(ACCA - anticuerpos anti-carbohidrato quitobiósido - , ALCA - anticuerpos anti-carbohidrato laminarobiósido- y ASCA - anticuerpos anti-Ig unidos-
anticovalentemente al manano- son específicos de la enfermedad de Crohn. El uso combinado de estos marcadores por enzima-inmunoensayo
(ELISA) permite distinguir entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa con una especificadad del orden del 90%

Estadísticas

La enfermedad de Crohn se presenta con una frecuencia diferente en cada país.

Esta enfermedad se presenta con mayor frecuencia en países industrializados.

Los países del Noroeste Europeo y los Estados Unidos son los más afectados.

En Francia, la enfermedad de Crohn afecta a una de cada 1000 personas aproximadamente. Esta cifra es bastante elevada en comparación con el
resto de países europeos.

¿Quiénes son las personas afectadas?

Esta enfermedad afecta principalmente a los adultos jóvenes de 20 a 40 años, pero puede presentarse a cualquier edad.

Esta enfermedad también puede afectar a los niños, aunque con menos frecuencia. El porcentaje de niños afectados es inferior al 10%.

Diversos estudios han demostrado que la enfermedad de Crohn se presenta con mayor frecuencia en las mujeres a partir de la adolescencia.

ESTADO ACTUAL

Cada año se diagnostican en España alrededor de 8.000 nuevos casos de la esta enfermedad, una patología que está aumentando en los países
occidentales. El pico de incidencia más importante se sitúa entre los 15 a 30 años, lo que genera una importante demanda de información entre los
profesionales médicos para conocer a fondo esta patología.

La Enfermedad de Crohn está aumentando en los últimos años y destaca el crecimiento en las dos primeras décadas de la vida del afectado. La
prevalencia en Andalucía superará los 16.000 casos, frente a los 100.000 que se esperan en España. Los expertos estiman su incidencia en la
población sevillana en seis casos por cada mil habitantes.
Por ahora, no hay terapia que cure esta patología puesto que se desconoce la causa de su aparición, pero sí se puede controlar la actividad de la
enfermedad y conseguir que el paciente tenga una buena calidad de vida. En este sentido, el desarrollo de unidades especializadas contribuye a la
mejora de la atención sanitaria y beneficia al enfermo.

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