#11

UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MACHALA

Calidad, Pertinencia y Calidez
Unidad Académica de Ciencias Químicas y de la Salud
Carrera de Ciencias Médicas

Docente: Dr. Víctor Guillermo Lanchi Zúñiga

FENÓMENO DE RAYNAUD

Introducción: La vasoconstricción de las arteriolas cutáneas inducida por el frío es un proceso fisiológico
normal que redirige la sangre de la circulación superficial a los órganos internos para proteger al cuerpo de la
pérdida excesiva de calor. Esta constricción está mediada por la liberación simpática refleja de norepinefrina, así
como por una mayor sensibilización de la vasculatura. Cuando esta constricción inducida por el frío es
exagerada, conduce a una condición patológica conocida como el fenómeno de Raynaud (RP) (Fardoun et al.
2016), el fenómeno de Raynaud pertenece al grupo de las arteriopatías funcionales que se caracteriza por
trastornos en los que existen síntomas y signos de afección arterial periférica sin hallazgos de lesión orgánica
alguna. Suelen afectar a las arterias pequeñas y las arteriolas y su sintomatología clínica se manifiesta
preferentemente con acrocianosis. (Wollina et al. 2018) (Farreras, P; Rozman n.d.)

Definición: Se denomina RP al conjunto de trastornos o episodios de isquemia digital transitoria en los que
existen cambios intermitentes de coloración cutánea distal. Se caracteriza por episodios paroxísticos reversibles
de vasoespasmo, que generalmente involucran pequeños vasos periféricos de los dedos de las manos o los pies y
que resultan en un cambio de triple color que comienza con palidez y es seguido por cianosis y eritema. Los
ataques suelen ser provocados por el frio o el estrés emocional. (Wollina et al. 2018) El fenómeno de Raynaud se
considera tan frecuente como la hipertensión arterial o la diabetes mellitus y las influencias climatológicas
parecen importantes.(Farreras, P; Rozman n.d.)

Epidemiologia: La prevalencia de PR es de 3 a 5% en la población general, de las cuales las RP primarias

representan 80 a 90%. Sin embargo, las tasas de prevalencia informadas varían entre los diferentes estudios
según la definición utilizada para la PR y la población estudiada. Si bien la etiología de la RP es desconocida,
hay una predisposición genética asociada, como lo demuestran dos estudios que indican una mayor concordancia
entre los gemelos monocigóticos (MZ) que dicigóticos (DZ). La heredabilidad para RP se reporta como 55–64%.
(Munir et al. 2018) Afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres con una proporción mujer/hombre de
9:1. En las mujeres es más frecuente en la segunda y tercera década de la vida, mientras que en los hombres es
mayor su incidencia en la tercera década, con un segundo pico a los 60 años asociado a patología
arterioesclerótica.(Verdejo et al. n.d.)

Desde el punto de vista epidemiológico, el tipo primario tiene una prevalencia de 3 % a 5 %. En el secundario, la
prevalencia depende de la enfermedad o condición asociada. En la esclerosis sistémica, se presenta en más de 90
% de los casos; en el lupus eritematoso sistémico, en 10 % a 45 %; en el síndrome de Sjögren, en 30 %; en la
dermatomiositis, en 20 %, y en la artritis reumatoidea, en 20 %. Entre 6 % y 12 % de los pacientes con
diagnóstico de fenómeno de Raynaud primario, pueden desarrollar una enfermedad autoinmunitaria en los dos
años siguientes a su inicio. En la distribución por sexos, varía entre 6 % y 20 % en mujeres y entre 3 % y 12,5 %
en hombres.(Humberto et al. 2016)

Etiología: Ya desde los años ochenta, se defendió la sustitución de los términos antiguos fenómeno de Raynaud
y enfermedad de Raynaud por síndrome de Raynaud, ya que el cortejo sintomatológico era muy amplio. Por lo
que se dividió el conjunto de trastornos en dos grupos según su etiología (Farreras, P; Rozman n.d.). Se
denomina primario o idiopático cuando no se asocia con otras enfermedades y secundario cuando se relaciona
con alguna enfermedad subyacente, también se detectan alteraciones más pronunciadas en el endotelio de los
vasos sanguíneos, como producto relacionado con el gen de calcitonina, endotelina y factor de crecimiento del
endotelio vascular. Por lo general se encuentra asociado a enfermedades del tejido conectivo como la
esclerodermia, el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, artritis reumatoidea, vasculitis y, raramente,
las neoplasias. (Humberto et al. 2016) (Joven and Carreira 2008)
GRAFICO 1
Etiología del fenómeno de Raynaud
Síndrome de Raynaud vasoespasmo idiopático en
idiopático, primario o los que no existe causa
vasoespástico subyacente identificable
Fenómeno de Raynaud
cuando existe una
Síndrome de Raynaud
enfermedad subyacente
secundario u oclusivo
identificable
Tomado de Farreras, P; Rozman, C. Medicina Interna. Decima octa. ed. ELSELVIER. 2016. Modificado por:
Matute Andrea, estudiante sexto semestre de la Escuela de Medicina de la Universidad Técnica de Machala.

Clasificación: De acuerdo a la primera clasificación de Allen y Brown el FR se clasifica en primario si no hay

una condición subyacente y secundario si se asocia a una patología coexistente. La importancia de su
clasificación se encuentra en la gravedad, pronóstico y tratamiento, que son peor en el caso del FR secundario.
Sin embargo, esta clasificación, aunque sencilla, es demasiado estática y categórica ya que plantea el FR como
algo estanco y sin posibilidades de evolucionar. Motivo por el cual sería más lógico plantearse que el FR
primario debe considerarse así mientras no se demuestre una enfermedad asociada, sin importar el tiempo de
evolución de este, e incluso varios estudios realizados a largo plazo han evidenciado que algunos pacientes con
un diagnóstico inicial de FR primario, posteriormente evolucionan hacia una enfermedad del tejido conectivo
especialmente a una esclerosis sistémica difusa o a la variante limitada (síndrome de CREST). (Verdejo et al.
n.d.)

GRAFICO 2
Características del Síndrome de Raynaud idiopático, primario o vasoespástico

Síndrome de Raynaud
idiopático, primario o
vasoespástico

Menos grave,
Capilares ungueales y la
habitualmente en mujeres Anticuerpos antinucleares Constituye el 50-60% de los
velocidad de sedimentación
entre la segunda y la tercera (ANA) son negativos. casos.
globular son normales.
década de vida.

Tomado de Verdejo, I Chalmeta et al. “El Fenómeno de Raynaud.” (5): 235–48. Modificado por: Matute Andrea,
estudiante sexto semestre de la Escuela de Medicina de la Universidad Técnica de Machala.

GRAFICO 3
Características del Síndrome de Raynaud secundario u oclusivo

Síndrome de Raynaud
secundario u oclusivo

Desencadenado por un
Cambios estructurales en
Mas grave, habitualmente estimulo: frio, emocional,
los vasos sanguíneos, se
después de los 40 años de etc. Se asocia con Detección de anticuerpos
asocia a diversas
edad. enfermedades
complicaciones isquémicas.
autoinmunes.
Tomado de Verdejo, I Chalmeta et al. “El Fenómeno de Raynaud.” (5): 235–48. Modificado por: Matute Andrea,
estudiante sexto semestre de la Escuela de Medicina de la Universidad Técnica de Machala.

Entre las enfermedades autoinmunes que se asocia el Síndrome de Raynaud secundario son: la esclerosis
sistémica (ES) es el primer síntoma en el 30-50% de los casos y durante su curso se observa en más del 85%,
llegando al 100% en los casos graves. Este porcentaje también es alto en la enfermedad mixta del tejido
conectivo (EMTC) (85%), en el lupus eritematoso sistémico (LES) (25%), en la dermatomiositis (DM) (26%),
en el síndrome de Sjögren (SS) (25-35%) o en la artritis reumatoide (AR) (17%). En la crioglobulinemia mixta y
en otras formas de vasculitis tampoco es rara la existencia de este trastorno. (Verdejo et al. n.d.) (López
Rodríguez et al. 2017) (Guerrero Garcia 2017)

Clínica: Las crisis se inician en la punta de los dedos, con una fase de palidez de varios minutos de duración que
se acompañan de parestesias, acorchamiento, sensación de pinchazos y de frío. Después se inicia la fase de
cianosis con una duración variable, que generalmente no desaparece de forma espontánea sino al aplicar calor o
al pasar a una temperatura ambiente superior, tras esta fase se desarrolla una hiperemia reactiva que se
manifiesta en forma de coloración roja de los dedos acompañada de sensación de calor, y en otras ocasiones
recuperación de la coloración normal sin pasar por la fase de rubicundez. (Farreras, P; Rozman n.d.)

GRAFICO 4
Clínica del Síndrome de Raynaud primario y secundario
Asociado a herencia, desencadeno por el frio y/o
situaciones emocionales. Bilateral, simétrico con
Síndrome de Raynaud idiopático, primario o
preferencia en miembros superiores, no existe
vasoespástico
ulceración, necrosis o gangrena y la sintomatología
se repite por más de 2 años

Desencadenado por el frio, es frecuente el daño

Síndrome de Raynaud secundario u oclusivo
isquémico y se observa presencia de anticuerpos

Tomado de Farreras, P; Rozman, C. Medicina Interna. Decima octa. ed. ELSELVIER. 2016. Modificado por:
Matute Andrea, estudiante sexto semestre de la Escuela de Medicina de la Universidad Técnica de Machala.

Diagnostico: El diagnóstico del fenómeno de Raynaud es fácil de establecer por la anamnesis. La dificultad
radica en saber si se trata de un síndrome idiopático o de un síndrome de Raynaud secundario. Es de gran
importancia la valoración cuidadosa de los datos clínicos y el examen físico. En la punta de los dedos de las
manos, pies, nariz, orejas u otros lugares en búsqueda de áreas de ulceración y necrosis, entre las pruebas
complementarias la realización de capilaroscopia, exámenes de laboratorio y detección de anticuerpos para
enfermedades autoinmunes (Farreras, P; Rozman n.d.) (MEDSCAPE 2018)

La capilaroscopia se trata de una técnica sencilla y no invasiva que permite el estudio microscópico de los
capilares de la superficie cutánea; su gran resolución permite la diferenciación entre el FR primario y secundario.
El campo que se examina es la red capilar proximal del lecho de la una, inspeccionando todos los dedos de
ambas manos, sobretodo el tercero y el cuarto, donde las manifestaciones suelen ser más notorias, un patrón
capilaroscopico patológico se asocia generalmente a un posterior desarrollo de enfermedad del tejido conectivo.
(Verdejo et al. n.d.) Si la capilaroscopia y/o el estudio de anticuerpos son negativas, lo más probable es que se
trate de un FR primario, por lo contrario, si la capilaroscopia es patológica y/o los anticuerpos son positivos, es
muy probable que el paciente presente una enfermedad sistémica, por lo que se debe hacer un estudio y un
seguimiento adecuado, aún en ausencia de otra clínica. (Joven and Carreira 2008)

Tratamiento no farmacológico: Tiene como objetivo disminuir la frecuencia y la gravedad de los ataques, a
través de cambios en el estilo de vida: evitar la exposición al frío, mantenerse caliente, evitar los estimulantes,
evitar la ansiedad, estrés emocional, dejar de fumar (MEDSCAPE 2018). Durante mucho tiempo se ha
encontrado que fumar se asocia positivamente con RP, además, se sabe que la nicotina disminuye
significativamente el flujo sanguíneo y aumenta la resistencia vascular por lo que exacerba los síntomas razón
por la cual se ha sugerido evitar la nicotina como un elemento en el tratamiento de la RP. (Fardoun et al. 2016).
Además, los trabajos con máquinas vibratorias, prácticas deportivas que impliquen micro traumatismos repetidos
han de evitarse. (Farreras, P; Rozman n.d.)

Tratamiento farmacológico: Si el paciente no responde al tratamiento no farmacológico se usará la terapia

farmacológica, se han utilizado una gran variedad de medicamentos con acciones vasodilatadoras, entre ellos
cabe destacar: antagonistas del calcio (nifedipino, amlodipino), inhibidores de la enzima convertidora de la
angiotensina (IECA), simpaticolíticos (metildopa, guanetidina, reserpina), bloqueantes alfa adrenergicos
(tolazolina, fenoxibenzamina, prazosina), prostanoides (alprostadilo, prostaciclina, iloprost), etc. La utilidad de
algunos de estos fármacos se ha cuestionado al no haber demostrado su eficacia en ensayos clínicos controlados,
como consecuencia de sus efectos adversos y/o de la dificultad de administración. (Verdejo et al. n.d.) (Fardoun
et al. 2016) El tratamiento farmacológico de primera línea para el fenómeno de Raynaud son los antagonistas de
calcio dihidropiridinas se incluyen amlodipine y nifedipino. Cuando se inician los anticalcicos se inicia con la
dosis más baja amlodipino: mínimo 5 mg a máximo 20 mg al día, nifedipino: mínimo de 30 mg a máximo de
180 mg al día y se ajusta gradualmente cada 4 semanas, según la respuesta del paciente. (Musa R,2019)

Los efectos adversos del DHP CCB incluyen edema periférico relacionado con la dosis, palpitaciones,
taquicardia refleja, mareos relacionados con la dosis y dolores de cabeza. Las contraindicaciones para DHP CCB
son hipotensión, edema periférico, angina, infarto de miocardio. También debe evitarse en pacientes con
estenosis aórtica grave, miocardiopatía hipertrófica e hipertensión pulmonar grave. Los CCB deben evitarse
durante el embarazo a menos que exista una isquemia. (Musa R,2019). Como segunda opción se puede utilizar
losartán, entre otras sustancias vasoactivas que se han utilizado están el cilostazol, buflomedil o la pentoxifilina,
con respuesta muy desigual sin estudios que las avalen. En casos más agresivos pueden emplearse
prostaglandinas i.v. (Farreras, P; Rozman n.d.). Otras modalidades terapéuticas, tales como la toxina botulínica,
la estimulación espinal y la terapia laser de escasa energía, se han utilizado por sus efectos vasodilatadores, con
resultados variables. La respuesta al tratamiento se mide con el puntaje de condición de Raynaud (RCS), este
sistema analiza la calidad de vida, la frecuencia y la gravedad de los ataques (Verdejo et al. n.d.)

Tratamiento quirúrgico: Se reserva para pacientes con con isquemia digital grave, en especial cuando se asocia
a ulceras y el tratamiento farmacológico se mostró ineficaz. Las opciones de cirugía están: desbridamiento del
tejido necrótico o infectado, simpatectomía quirúrgica abierta, estimulación eléctrica de la médula ósea y
reconstrucción vascular. (Humberto et al. 2016)

Referencias bibliográficas

Fardoun, Manal M; et al. 2016. “Raynaud’s Phenomenon: A Brief Review of the Underlying Mechanisms.” Frontiers in Pharmacology 7(1):
1–13.

Farreras, P; Rozman, C. Medicina Interna. Decimaocta. ed. ELSELVIER. 2016.

Guerrero Garcia, Augusto; 2017. “Fenómeno de Raynaud Raynaud ’ s Phenomenon.” 12(1): 93–99.

Humberto, Mario et al. 2016. “Revista Cubana de Reumatología Síndrome de Raynaud . Tratamiento Médico y Quirúrgico Raynaud ’ s
Syndrome . Medical and Surgical Treatment.” : 262–67.

Joven, Beatriz E., and Patricia E. Carreira. 2008. “Síndrome de Raynaud: Etiología y Manejo.” Reumatologia Clinica 4(2): 59–66.

López Rodríguez, Indira; et al. 2017. “Revista Cubana de Reumatología Fenómeno de Raynaud Como Manifestación Inicial de Lupus
Eritematoso Sistémico . Presentación de Un Caso Fenómeno de Raynaud Como Manifestación Inicial de Lupus Eritematoso
Sistémico . Presentación de Un Caso.” Revista Cubana de Reumatología 19(3): 143–49.

MEDSCAPE. 2018. “Raynaud Phenomenon.” Reviews in Vascular Medicine.

Munir, Sabrina;, Maxim B; Freidin, Susan; Brain, and Frances M.K; Williams. 2018. “Association of Raynaud’s Phenomenon with a
Polymorphism in the NOS1 Gene.” PLoS ONE 13(4): 1–8.

Verdejo, I Chalmeta et al. “El Fenómeno de Raynaud.” (5): 235–48.

Wollina, Uwe; et al. 2018. “Acrocyanosis – A Symptom with Many Facettes.” Open Access Macedonian Journal of Medical Sciences 6(1):
208–12.

Musa R, Enfermedad de Qurie A. Raynaud (Fenómeno de Raynaud, Síndrome de Raynaud) [Actualizado en 2019 el 14 de febrero]. En:
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 ene-. Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499833/
 Mensajes para la casa
1. El fenómeno de Raynaud es una arteriopatías por vasoconstricción con signos y síntomas de afección
arterial periférica sin hallazgos de lesión orgánica alguna.
2. Las tres fases típicas y sucesivas del proceso son: palidez o de síncope local; cianosis o de asfixia local,
y rubor o de hiperemia reactiva.
3. El fenómeno de Raynaud se ha dividido en dos grandes grupos: Síndrome de Raynaud primario o
vasoespasmo que se presenta sin enfermedad asociada que lo produzca y Síndrome de Raynaud
secundario u orgánico que se asocia a una enfermedad que actúa como factor causal o desencadenante.
4. El tratamiento de primera línea es nifedipino a dosis de 20-30mg cada 12 horas.
5. El tratamiento quirúrgico se reserva para pacientes con isquemia digital grave asociado a ulceras con
tratamiento farmacológico ineficaz.

Preguntas
1. ¿Se denomina fenómeno de Raynaud Secundario cuando se asocia a alguna enfermedad
subyacente verdadero o falso?
a) Verdadero
b) Falso
Respuesta: a
Argumento: Según su etiología, el fenómeno de Raynaud se divide clásicamente en primario y
secundario. Se denomina primario o idiopático (enfermedad de Raynaud) cuando no se asocia con
otras enfermedades; o secundario (síndrome de Raynaud) cuando se relaciona con alguna
enfermedad subyacente como con LES, esclerosis sistémica polimiositis. (Farreras, P; Rozman
n.d.)
2. ¿Cuál es el tratamiento farmacológico de primera línea en el fenómeno de Raynaud?
a) Amlodipino
b) Verapamilo
c) Pentoxifilina
d) Losartan
Respuesta: a
Argumento: Los bloqueadores de los canales de calcio dihidropiridínicos (DHP CCB) son el
tratamiento farmacológico de primera línea para el fenómeno de Raynaud. DHP CCBs incluyen
amlodipine y nifedipino. (Musa R,2019)
3. ¿Cuáles son los efectos secundarios que podría presentar el paciente con el tratamiento de
nifedipino?
a) Hipotensión
b) Edema periférico
c) Arritmias
d) Lipotimia
Respuesta: b
Argumento: Entre los efectos secundarios que puede presentar son edema periférico relacionado
con la dosis, palpitaciones, taquicardia refleja, mareos relacionados con la dosis y dolores de
cabeza. (Musa R,2019)