PULMON

INFLAMATORIAS
NEUMOPATÍAS

DRA. NIVIA GUOX

NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECIFICA
(NSIP)

• Es un termino que se utilizo originalmente

para los casos que no podían clasificarse
en ninguna de las categorías principales de
neumonía intersticial

• Ahora tiene una identidad propia y parece

estar relacionada con desordenes del
tejido conectivo
NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECIFICA
(NSIP)

• Katzenstein y Fiorelli reportaron un

grupo de casos con enfermedad
pulmonar difusa intersticial similar a la
neumonía intersticial usual pero con
diferente histología y mejor pronostico
NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECIFICA
(NSIP)
• Se especula que la neumonía intersticial
inespecífica es un grupo heterogéneo de
enfermedades como bronquiolitis
obliterante, neumonía organizada,
enfermedades del colágeno, reacción a
drogas.

• Todas pueden muestran focos indistinguibles

de la neumonía intersticial inespecífica
NEUMONÍA INTERSTICIAL
INESPECIFICA (NSIP)

• UIP: neumonía intersticial usual • EP: neumonía eosinofilica

• HP: neumonía por • LIP: neumonía intersticial
hipersensibilidad linfocitica
• OP: neumonía organizada • DAD: daño alveolar difuso
• DIP: neumonía descamativa
NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECIFICA (NSIP)
• Definición: neumonía intersticial idiopática.

• La característica principal es una apariencia

temporal homogénea de inflamación o fibrosis

• La mayoría es de etiología desconocida

• El patrón histológico puede verse en

enfermedades del tejido conectivo, neumonía
inducida por drogas o neumonitis hipersensitiva

• Afecta a pacientes entre 46- 55 años

NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECIFICA (NSIP)

• El síntoma mas común es disnea, tos y

fiebre

• Los exámenes de función pulmonar

revelan un defecto restrictivo
• Los hallazgos radiológicos son variables e
inespecíficos. Lo mas frecuente son áreas de
consolidación u opacidades en vidrio molido difuso
o con predominio en los lóbulos inferiores
HALLAZGOS PATOLÓGICOS

• Es un diagnostico de exclusión

• Hay dos patrones: celular y fibrosante

HALLAZGOS PATOLÓGICOS:
PATRÓN CELULAR

• inflamación crónica
intersticial leve o
moderada con linfocitos
y células plasmáticas. La
distribución de las
lesiones puede ser en
parches o uniforme.
HALLAZGOS PATOLÓGICOS:
PATRÓN CELULAR

• El infiltrado
generalmente afecta el
intersticio alveolar.
También puede afectar el
intersticio alrededor de
los bronquios, vasos,
septos interlobulares y
pleura
HALLAZGOS PATOLÓGICOS:
PATRÓN CELULAR

• La inflamación se acompaña de
hiperplasia de neumocitos tipo II y
macrófagos
HALLAZGOS PATOLÓGICOS:
PATRÓN FIBROSANTE

• fibrosis intersticial
densa o laxa y
ausencia de la
heterogenicidad de
la neumonía
intersticial usual.
HALLAZGOS PATOLÓGICOS:
PATRÓN FIBROSANTE

• Los focos fibroblásticos son

inconspicuos o ausentes. En
algunos casos el patrón de
fibrosis es parchado causando
remodelación del patrón
arquitectural del pulmón.

• La inflamación intersticial es
leve (linfocitos y células
plasmáticas)
HALLAZGOS PATOLÓGICOS:
PATRÓN FIBROSANTE
HALLAZGOS PATOLÓGICOS:
PATRÓN CELULAR Y FIBROSANTE

• Hay engrosamiento
difuso de las paredes
alveolares con
remodelación quística
inconspicua. Hay
inflamación crónica
moderada
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
• Responde a corticoesteroides

• No tiene remisión espontanea

• El pronostico es mejor que la neumonía

intersticial usual. La fase celular muy
raramente causa la muerte. La fase fibrotica
tiene una mortalidad del 60% (aun mejor
que la usual)
Neumonía intersticial
usual
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL
• Proceso crónico intersticial y fibrosante.

• Conocida también como :

• Alveolitis fibrosante criptogénica
• Síndrome Hamman-Rich crónica
• Alveolitis fibrosante
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Fibrosis pulmonar extensa
• Fibrosis intersticial idiopática del pulmón
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL
CLÍNICA:
• Inicio insidioso, con episodios gripales repititivos de meses a años.
• Disnea
• En personas mayores >50 años
• Hombres más afectados que mujeres, discreto
• Predispone a infecciones pulmonares
NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
• Inicialmente muestran un patrón reticular fino que se evidencia
principalmente en lóbulos inferiores

• Posterior, hay fibrosis

• Patrón reticular grueso (Cicatrices)
• Pérdida progresiva del volumen pulmonar

• Patrón reticular grueso extenso

• Formación de quistes periféricos, de 2 a 20 mm
 Rx Tótax PA.
Pstrón reticular fino que
involucra mayormente las partes
inferiores

Tomografía. Anormalidades
subpleurales que incluyen
septos gruesos interlobulares y
áreas de vidrio esmerilado.
Pulmón en panal extensivo en la parte superior del lóbulo derecho.
Etapa terminal. Pulmón en panal de
abeja bilateral. Más extenso lado
derecho asociado a pérdida de
volumen pulmonar del mismo lado.
Areas fibroticas (cicatrices blancas y
gruesas) en lóbulo inferior,
periféricas y subpleurales alternando
con areas normales y en
remodelación (quistes)
1. Fibrosis
2. Quistes, en panal que se forman de la periferia hacia el centro del lóbulo
Fibrosis
Quistes, en panal que se forman de la periferia hacia el centro del lóbulo
Fibrosis y remodelación fibrótica mejor en vista en la región subpleural
Areas de Fibrosis y remodelación pulmonar de predominio subpleural
Fibrosis subpleural. Fibras densas de colágeno con remodelación pulmonar
caracterizado por cambios quísticos. Además inflamación crónica intersticial
moderada con agregados linfoides.
Fibrosis.
Tinción de
Trichromico de
Masson. Demuestra
abundante colágeno
denso intersticial.
Interfase entre tejido normal y fibrosis, hay leve alveolitis con un número variable
de linfocitos y células plasmáticas en el intersticio alveolar.
3. Una característica de la UIP son los focos fibroblasticos, que forman
protuberancias en forma de arco conformados por agregados de fibroblastos
inmaduros sueltos que sería analogo de la proliferación fibroblastica visto en
cicatrizaciones.

Foco
fibroblastico
en la interfase
del pulmón
remodelado
(arriba izq) y
pulmon
normal (abajo
izq)
Septos de colágeno denso junto
a focos fibroblásticos .
4. Músculo liso entre las áreas de fibrosis. Presumiblemente surgen como consecuencia del colapso
parenquimatoso progresivo con incorporación del músculo liso nativo de vías respiratorias y vasos
dentro de la fibrosis.
5. Fibrosis e inflamación peribronquial.
Además Es poco relevante también la distorsión, dilatación y estrechamiento bronquiolar . Puede
ocasionar la vista de un pulmón en panal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Hipersensibilidad crónica
• Neumonía eosinofílica crónica
• Enfermedades vasculares de colágeno en etapas avanzadas de
remodelación pulmonar.
• Reacción a drogas
• Asbestosis
PRONÓSTICO
• Neumonía intersticial aguda: Fatal, 2 a 6 meses

• Neumonía intersticial usual: Fatal, en más del 90% de pacientes

diagnosticados. Por falla respiratorio en un promedio de 4 a 5 años.
 Patrón histológico de Neumonía
intersticial usual

• Se caracteriza por la presencia de zonas pulmonares con

ensanchamiento septal y focos cicatrizales
• Disposición subpleural, separados por campos pulmonares no
afectados
• Este patrón de lesión se asocia a mal pronóstico con una
supervivencia media entre el 20% y 50% a 5 años
• El patrón histológico se puede observar en los siguientes procesos:
• Fibrosis pulmonar idiopática o alveolitis fibrosante criptogenética
• Enfermedades del colágeno
• Por fármacos
• Neumonitis por radiación
• Pneumoconiosis (asbestosis)
• Síndrome de Hermanski Pudlak
• Neumonitis por hipersensibilidad
Hallazgos Macroscópicos
• Pulmón tiende a tener un tamaño pequeño
• Retracción de la pleura visceral solo en los septos interlobulares
• La superficie de corte revela fibrosis difusa con áreas en “panal de
abeja” y áreas de pulmón normal
• La fibrosis es mas severa en el lóbulo superior
• En casos avanzados se observa desestructuración arquitectural del
parenquima con panalización y colapso pulmonar
 Paciente masculino de 65 años con
fibrosis pulmonar idiopática. Quistes en
panal de abeja bilateral, el lóbulo
izquierdo con perdida del volumen
Hallazgos Microscópicos
• Caracterizada por áreas de fibrosis alternadas con áreas de pulmón
normal
• La fibrosis es subpleural y paraseptal y temporalmente heterogénea
• Las zonas septales alteradas muestran colagenización con escasa
celularidad junto a la existencia de focos de proliferación
fibroblástica, constituidos por fibroblastos estrellados dispuestos en
una matriz laxa con colágeno joven. (fibrosis temporalmente
heterogéneo)
• La cicatrización resulta en la
remodelación de la arquitectura
pulmonar con formación de
quistes (panal de abeja)
• Los quistes pueden contener
moco o células inflamatorias
Área en panal con densa fibrosis y
perdida de la arquitectura
pulmonar remplazada por quistes
de diferentes tamaños rodeados
por células cuboidales
Área de cicatrización con
prominente proliferación de
musculo liso
• Proliferación de musculo liso
• Inflamación crónica
intersticial y agregados de
linfocitos se pueden
encontrar
• Cambios vasculares
secundarios con
engrosamiento de la media y
fibrosis de la intima
 NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA

• Descrita 1935 por Hamman y Rich

• Clasificada dentro del grupo de enfermedades parenquimatosas

difusas de pulmón (consenso de la sociedad americana de tórax)

• Lesión pulmonar inflamatoria aguda (días o semanas)

parenquimatosa difusa en los espacios aéreos terminales.

• Es sinónimo de Síndrome de Hamman-Rich

CLÍNICA
• Paciente joven
• Sin antecedes patológicos

• Tos seca
• Disnea progresiva rápida
• Hipoxemia
FISIOPATOLOGÍA
• Cuando los neumocitos tipo I están expuestos a un daño difuso, hay daño en la
pared alveolar y por lo tanto en la membrana alveolo capilar lo que provoca flujo
de agua del intersticio hacia el espacio aereo-alveolar ocurriendo así Edema
alveolar.

• Hay acumulo de material proteinaceo y restos de tejidos que coalescen y forman

membrana hialina.

• Hay acumulación de macrofagos alveolares para fagocitar los restos de tejidos y

simultáneamente aparecen fibroblastos-like que migran hacia el espacio alveolar.
FISIOPATOLOGÍA
• Los anteriores llegan a ser miofibroblastos capaces de ejercer fuerzas
atrayente de células y estructuras circundantes y, finalmente, forman
colágeno; siendo esto la principal manifestación conocida como fase
organizada, proliferativa o daño alveolar difuso. Además hay hiperplasia
de neumocitos tipo II que sustituirán a las tipo I que han sufrido daño.

• Posteriormente, los miofibroblastos y la matriz son reabsorbidos por medio

de los componentes de la pared alveolar por contracción celular y
apoptosis.

• Los depósitos de colágenos dependerán del factor desencadenante,

extensión, severidad y duración.
IMAGENES
• Infiltrado pulmonar intersticial y alveolar bilateral difuso

TAC, evidencia infiltrado

en parches, aumento de la
densidad
MICROSCOPÍA
• Proliferación fibroblástica intersticial
• Daño alveolar difuso
Fase Temprana:
• Edema
• Hemorragia intraalveolar
• Depositos de fibrina

Fase intermedia
• Formación de membrana hialina (3 a 7 días del inicio)
• Infiltrado inflamatorio intersticial disperso
• Trombos de fibrina (inconstante)
Edema intersticial moderado con formación de membrana hialina que delinea los contornos de los
espacios alveolares.
Neumonía intersticial Aguda. Edema alveolar, depositos de fibrina en espacios
aéreos, células tipo II reactivos.
Lesión pulmonar aguda. –Se observa fibrina en espacio aéreo, neumocitos tipo II
reactivos, edema intersticial de grado variable. Además membranas hialinas.
Espacios alveolares con material proteinaceo, restos de tejido que se acumulan para
formar membrana hialina.
Las paredes alveolares presentan infiltrado inflamatorio tipo mixto denso
Parenquima circundante con infiltrado inflamatorio y algunos depósitos de fibrina.
Hay exudado, edema, restos celulares e inicio de formación de membrana hialia
Membrana hialina bien establecida. Hay incremento de celularidad en el intersticio con algunas
células fibroblastos-like evidentes.
Membrana hialina. Hay leve exudado proteinaceo en el alveolo.
MICROSCOPÍA
• Metaplasia escamosa (puede semejar carcinoma)
• Macrófagos espumosos

Fase Tardia (organizada)

• Proliferación fibroblástica intersticial e intraluminal, asociada a hiperplasia de
neumocitos tipo II.
Hiperplasia de neumocitos II puede exhibir atipia, mitosis, acumulación
intracitoplasmática de lípidos y cuerpos hialinos intracitoplasmáticos (Mallory)

- El epitelio de los bronquiolos adyacentes pueden tener mitosis, cambios regenerativos y

metaplásicos.
Proliferación fibroblástica en el intersticio.
Hay proliferación fibroblástica y depósitos de colágeno.
Hiperplasia de neumocitos tipo II. Son cuboidales al principio y posteriormente sufren hiperplasia
repoblando la capa de neumocitos tipo I que revisten el espacio alveolar. Dependiendo del tipo de
daño, los neumocitos II regenerados pueden presentar leve, moderada a severa atipia

Hay
neumocitos
tipo II con
aspecto
«hobnail»
simulando
cambios
viropáticos.
Figuras mitósicas en células tipo II.