Desarrollo motor en la

Distrofia muscular de
Duchenne
Claudio Sanhueza Arratia.
Kinesiólogo mención en Actividad Física y Deportes.
Académico Kinesiología Universidad Arturo Prat sede Victoria.
csanhuezaa@unap.cl
• Lectura recomendada:
Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne.
MINSAL. 2017.
Progression of motor function disorders in patients
with Duchenne muscular dystrophy: a descriptive study.
Rehabil. integral 2017; 12 (1): 32 – 39.
Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the
rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de 2011.
Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con
Enfermedades Raras y sus Familias – CREER.
 Desarrollo motor en la
Distrofia muscular de Duchenne
• Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne:
1. Abordaje kinésico.
 Desarrollo motor en la
Distrofia muscular de Duchenne
• Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne:
1. Abordaje kinésico:
La fisioterapia como tratamiento en los trastornos
neuromusculares ayuda a mantener y aumentar, hasta donde
sea posible, el nivel de función y movilidad actual del niño.
Sus propósitos principales son: Proporcionar una valoración
física, minimizar el desarrollo de contracturas, mantener la
fuerza muscular y prolongar la movilidad funcional.

(Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne. MINSAL. 2017)

 Desarrollo motor en la
Distrofia muscular de Duchenne
• Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne:
1. Abordaje kinésico:
El diagnóstico temprano permite el inicio de intervenciones
apropiadas, apoyo continuo y educación, reduciendo así la
duración y el impacto de un proceso de diagnóstico
prolongado. La sospecha diagnóstica debe ser considerada
independiente de la historia familiar. Frente a un cuadro
clínico sugerente se debe realizar estudio con el apoyo de
exámenes específicos como examen genético y biopsia
muscular.
(Progression of motor function disorders in patients with Duchenne muscular dystrophy: a descriptive
study. Rehabil. integral 2017; 12 (1): 32 – 39)
 Desarrollo motor en la
Distrofia muscular de Duchenne
• Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne:
1. Abordaje kinésico:
La valoración de los pacientes con diagnóstico de DMD por el
especialista en rehabilitación es importante porque le ayuda a
decidir cual es el manejo más apropiado en cada caso; lo
prioritario es prevenir complicaciones musculoesqueléticas
tardías y retrasar, hasta donde sea posible, la pérdida de
capacidades funcionales que le impidan al paciente
desempeñar las actividades de la vida diaria y su
independencia.
(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
 Desarrollo motor en la
Distrofia muscular de Duchenne
• Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne:
1. Abordaje kinésico:
Es conocido que los niños con Distrofia muscular de Duchenne
(DMD) tienen retrasos en el desarrollo motor, pero nuevas
investigaciones evidencian que también muestran retrasos en
el desarrollo del lenguaje.
 Desarrollo motor en la
Distrofia muscular de Duchenne
• Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne:
1. Abordaje kinésico:
Basados en los síntomas y a la progresión de la enfermedad se
han descrito cinco fases.
(Progression of motor function disorders in patients with Duchenne muscular dystrophy: a descriptive
study. Rehabil. integral 2017; 12 (1): 32 – 39)
 Fases de
desarrollo

Según
variabilidad de
cada paciente

Ambulatoria No ambulatoria No ambulatoria

Presintomática Ambulatoria
temprana (3-4 temprana (9-11 tardía (>12
(0-2 años) tardía (5-8 años)
años) años) años)

(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
Fase presintomática:

(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
Fase ambulatoria temprana:

(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
Fase ambulatoria tardía:

(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
Fase no ambulatoria temprana:

(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
Fase no ambulatoria tardía:

(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
 Desarrollo motor en la
Distrofia muscular de Duchenne
• Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne:
1. Abordaje kinésico:
La pérdida de la capacidad funcional es principalmente el
resultado de la disminución progresiva de la fuerza muscular y
la resistencia muscular durante el curso progresivo de la
enfermedad.
(Duchenne muscular dystrophy. Perspectives from the rehabilitation. Volumen 19 - No. 1 - Enero - Junio de
2011)
 Desarrollo motor en la
Distrofia muscular de Duchenne
• Desarrollo motor en la Distrofia muscular de Duchenne:
1. Abordaje kinésico:
Mantener la fuerza y la resistencia muscular; uno de los
objetivos principales en el manejo de los trastornos
neuromusculares es mantener o mejorar las características de
las fibras musculares y para lo que es indispensable que se
realicen ejercicios de rutina de contracción muscular contra
resistencia coordinado por personal capacitado en el tema.
(Progression of motor function disorders in patients with Duchenne muscular dystrophy: a descriptive
study. Rehabil. integral 2017; 12 (1): 32 – 39)
Principales objetivos:
• Reducir las contracturas musculares.
• Reducir la rigidez articular.
• Evitar complicaciones respiratorias.
• Incentivar al niño a realizar nuevas actividades.
• Estimular la autonomía personal y la independencia.
• Mantener una calidad de vida óptima.
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Recomendaciones según
programa:
• Precoz.
• Constante: 2 o 3 veces por semana.
• Adaptado a la fase evolutiva de la enfermedad.
• Adaptado a padres y/o cuidadores.
• Con abordaje multidisciplinario.
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Valoraciones respectivas:
• Fuerza muscular.
• Rango de movimiento articular (ROM).
• Marcha y equilibrio.
• Función respiratoria.
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Fase de marcha autónoma:
Signología clínica:
• Dificultad para correr, subir y bajar escaleras, saltar.
• Caídas frecuentes.
• Movimientos en bloque.
• Lordosis lumbar más pronunciada.
• Hipertrofia del Tríceps sural.
• Pies planos-valgos con recurvatum de rodilla.
• Signo de Gowers.
• Debilidad muscular proximal.
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Fase de marcha autónoma:
Programa recomendado:
• Ejercicios activos.
• Subir y bajar escaleras: Apoyo del pie.
• Propiocepción y equilibrio.
• Estiramientos activos.
• Movilizaciones y estiramientos pasivos: familia y clínico.
• Masoterapia.
• Hidroterapia.
• Kinesioterapia respiratoria (KTR).
• Mantener autonomía personal.
• Evitar largos períodos en cama.
• ¿Férulas nocturnas?
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Fase de debilidad y acortamiento
muscular:
Signología clínica:
• Debilidad evidente en cinturas escapular y pélvica,
abdominales, cuádriceps y flexores del pie.
• Aumento de la lordosis lumbar en bipedestación.
• Cambio del patrón de la marcha.
• Acortamientos musculares y deformidades articulares.
• Signo de Gowers.
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Fase de debilidad y acortamiento
muscular:
Programa recomendado:
• Estiramientos musculares (Niño, familia y clínico).
• 10 segundos cada estiramiento, de cada movimiento en
toda su amplitud (considerar endfeel y tolerancia de
paciente).
• Masoterapia.
• Marcha en barras paralelas.
• Férulas nocturnas.
• Independencia funcional.
• Actividades lúdicas.
• Kinesioterapia respiratoria (KTR).
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Fase de perdida de la marcha:
Signología clínica:
• Desplazamientos pequeños.
• Menor control del tronco.
• Tenotomía del Tendón de Aquiles.
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Fase de perdida de la marcha:
Programa recomendado:
• Tras la cirugía: Estiramientos suaves, tratamiento postural y
ejercicios de mantenimiento de la fuerza del tronco.
• Estiramientos y movilizaciones, insistiendo en MMIIs.
• Masoterapia.
• Prolongación de la deambulación.
• Kinesioterapia respiratoria (KTR).
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Fase de silla de ruedas:
Signología clínica:
• Silla de ruedas eléctrica: independencia en los movimientos.
• Escoliosis y contracturas en rodillas, pies, caderas y codos.
• Dificultades respiratorias.
• Materiales anti úlceras por presión (UPP).
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)
Fase de silla de ruedas:
Programa recomendado:
• Movilizaciones pasivas y estiramientos.
• Alineamiento postural en sedestación.
• Masoterapia.
• Kinesioterapia respiratoria (KTR).
• Actividades lúdicas: Hidroterapia.
(Centro de Referencia Estatal de Atención a Personas con Enfermedades Raras y sus Familias – CREER)