UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

“CÁTEDRA DE EMBRIOLOGÍA “

TRABAJO GRUPAL

TEMA: ESQUELETO AXIAL

INTEGRANTES:

LIZBETH CONDE

DAYANA ESCOBAR

STEPHANIE QUEZADA

JORGE CHIRIGUAYRA

PABLO VILLACÍS

FECHA: 5 DE JULIO DE 2017

 GRUPO 4

DOCENTE: DRA. SONIA ROBLES

DESARROLLO VASCULAR

Generalmente se acepta que los vasos sanguíneos se forman por dos procesos
consecutivos: vasculogénesis y angiogénesis. Durante la vasculogénesis, se logra la
formación de vasos primitivos tempranos por diferenciación in situ de células madres
hemangiopoyéticas que se derivan de las células mesenquimales pluripotenciales. Las
células madres hemangiogénicas posteriormente se diferencian en células madres
hemangioblásticas que dan origen a las células angioblásticas. Durante la angiogénesis,
los nuevos vasos sanguíneos se derivan de los ya existentes. La angiogénesis ha sido
utilizada para describir la migración de los angioblastos, desarrollo de células
endoteliales de los vasos sanguíneos preexistentes y brotes de las células endoteliales.
En todos los tipos de angiogénesis, aún bajo condiciones fisiológicas o patológicas, la
activación de las células endoteliales es el primer proceso que ocurre, llevando a
incremento de la permeabilidad vascular. El principal objetivo del proceso es asegurar
el flujo sanguíneo. Diferentes factores afectan la angiogénesis y la vasculogénesis en
una forma autocrina oparacrina, al igual que directa o indirectamente, estimulando la
proliferación y diferenciación de las células precursoras endoteliales

Factores de crecimiento endotelial vascular y sus receptores

Los factores de crecimiento endotelial vascular (VEGF) son los principales factores de
crecimiento involucrados en la vasculogénesis y angiogénesis. Tienen papel importante
como mitógenos de las células endoteliales y se expresan en diferentes tejidos
(placenta). Otros factores bien estudiados involucrados en los procesos son los factores
de crecimiento defibroblastos ácido y básico (FGF-1, FGF-2) y el factor de crecimiento
placentario (PIGF).Se han sido descritos cuatro diferentes subtipos de VEGF. El
primero en ser identificado, VEGF-A, juega un papel importante en la vasculogénesis,
angiogénesis, permeabilidad vascular y vasodilatación.El VEGF es un factor de
crecimiento unido a la heparina que actúa a través de los receptores desuperficie. Los
receptores para el VEGF, VEFGR-1 y VEFGR-2, son receptores tipo III de cinasade
tirosina. Diferentes estudios han demostrado claramente que ambos receptores están
involucrados en la formación de capilares y el desarrollo vascular durante la
embriogénesis. El VEGF y sus receptores se expresan en el endotelio de los vasos
sanguíneos y contribuyen al desarrollo y regulación de la permeabilidad vascular.
Recientemente se ha investigado la expresión de VEGF, sus receptores y los receptores
de angiopoyetina (Tie-1 y Tie-2) en relación con la maduración vascular en la
placentación humana temprana. De acuerdo con esos estudios, el VEGF-A, pequeñas
cantidades de VEGF-B, VEGF-C, VEGF-D y otros miembros de la familia VEGF han
sido detectados en la placenta. Los receptores de VEGF (VEGFR-1, VEGFR-2 y
VEGFR-3) se han identificado en los tejidos placentarios.

El VEGFR-1 es el receptor para PIGF, VEGF- A y VEGF-B; mientras que el VEGFR-2

es el receptor para VEGF-A, VEGF-C y VEGF-D. El VEGFR-3 es el receptor para
VEGF-C y VEGF-D, el cual parece jugar un papel importante en la regulación de
la angiogénesis y linfangiogénesis.

Vasculogénesis

Es un proceso por el cual se forman nuevos vasos por diferenciación y migración de las
células progenitoras endoteliales para formar capilares interconectados. Células
endoteliales y hematopoyéticas comparten un progenitor común, la célula
hemangioblástica. Estas células forman agregados en el desarrollo del saco embrionario
(llamadas islas sanguíneas) y la desaparición de los factores de transcripción dentro de
estas células lleva a fallas en la hematopoyesis y en el desarrollo de las células
endoteliales. Además, estas células son positivas al VEGFR-2. Los estudios de
delección genética han demostrado que los embriones que carecen de este gen mueren
al noveno día posterior a la concepción. Las señales que regulan la migración y
organización de estas células en túbulos son complejas y solo algunos de los factores
involucrados han sido identificados. Sin embargo, la ablación del VEGFR, incluye la
separación alternativa que lleva a la liberación del receptor soluble de VEGF (sVEGFR-
1), el cual es un antagonista del VEGF que es letal para el embrión. Estos efectos
parecen ser debidos a la selección de las células hemangioblásticas, llevando a
desorganización (y ausencia de función) de los capilares. Se conoce que otros
genesafectan este proceso, por ejemplo el factor 1 de crecimiento y transformación;
aunque estemecanismo no está claro. El proceso descrito anteriormente lleva al
desarrollo del saco embrionario. Posteriormente la hematopoyesis ocurre en el
hígado fetal.

Angiogénesis

Es la generación de nuevos vasos a partir de vasos sanguíneos preexistentes, lo cual se

puede lograr por una variedad de procesos diferentes incluyendo: brotes, intusección y
elongación por proliferación endotelial o intercalado de células progenitoras
endoteliales. Debido a que la angiogénesis es un grupo complejo de procesos dinámicos
tridimensionales que varían en espacio y tiempo. Los principales pasos que han sido
identificados son los siguientes:

1. Vasodilatación e incremento de la permeabilidad vascular.

2. Activación de las proteasas que llevan a degradación de la membrana basal.
3. Incremento y proliferación de las células endoteliales.
4. Migración de células endoteliales (probablemente debido a estímulos
quimiotáctiles).
5. Ensamblaje de las células endoteliales para formar un túbulo con lumen
permeable.
6. Selección de pericitos fuera de los capilares para formar vasos estables.En el
caso de la vasculatura fetoplacentaria, numerosos factores angiogénicos y anti-
angiogénicos conocidos están presentes pero la forma en la que ellos interactúan
y lasconsecuencias moleculares de tales interacciones aún no son comprendidos
en su totalidad.

Diferenciación de células madres mesenquimales en células progenitoras

endoteliales

 Dependiendo del estado de maduración de la vellosidad, los vasos sanguíneos pueden

desarrollarse en forma central o periférica en la vecindad directa de la capa
citotrofoblástica.
Además de notables cambios morfológicos, estudios moleculares han revelado que en
las células precursoras de la vasculogénesis se expresan proteínas distintas justo antes
del inicio del desarrollo vascular, denominado: pre-modelo vasculogénico. Las células
madres hemangioblásticas son sometidas a morfogénesis, comienzan la migración e
inician el proceso durante el cual células angiogénicas se desarrollan y cambian su
organización. La principal célula madre de la vasculogénesis placentaria es la: célula
mesenquimal pluripotencial, se ubican alrededor de la lámina citotrofoblástica y forman
el paquete de células hemangiogénicas llamadas modelo vascular primitivo.

Tanto las células trofoblásticas como las células madres hemangiogénicas tienen una
fuerte positividad para el VEGF y sus receptores. El primer signo del modelo vascular
primitivo se observa en el estroma de las vellosidades mesenquimales y en las
vellosidades intermedias inmaduras, inmediatamente por debajo de la lámina
trofoblástica y paralelo al eje velloso ubicado debajo de la capa de células
citotrofoblástica. La formación vascular de novo (vasculogénesis) es inducida y
regulada por varios factores. Se ha demostrado que en las vellosidades mesenquimales,
en estados muy tempranos de la placentación, la lámina citotrofoblástica es fuertemente
inmunopositiva al VEGF y sus receptores. En la siguiente etapa de maduración de las
vellosidades, mientras la vasculogénesis continúa, la angiogénesis comienza. Por tanto,
las células de Hofbauer que son inmunopositivas a los factores angiogénicos son
seleccionadas para ejercer una función de activación en las vellosidades intermedias
inmaduras. Las células mesenquimales placentarias extraembrionarias son
probablemente derivadas delas células madres embrionarias totipotenciales, mientras
que las potentes células madres hemangiogénicas se derivan de las poblaciones
celulares mesenquimales pluripotenciales. Este proceso de desarrollo y diferenciación
continúa con las células hemangioblásticas, angioblásticas y angiogénicas del cordón
umbilical, seguido por la transformación a series de células angioblásticas,
presumiblemente a poblaciones de células endoteliales y perivasculares. Se debe
recordar que en el proceso de diferenciación, el grado de auto-renovación disminuye
con el estadio de diferenciación de las células, y todo el proceso ocurre dentro del centro
mesenquimal de la vellosidad coriónica.

Arcos aórticos
Intervienen en el origen de los vasos arteriales más importantes. Los arcos aórticos se
forman durante la cuarta y quinta semanas del desarrollo, cada uno está acompa?ado por
un nervio craneal y una arteria. A estas arterias, por su forma y por estar relacionadas
con los arcos faríngeos se les denomina arcos aórticos y surgen del saco aórtico, que es
la parte más distal y dilatada del tronco arterioso (Fig. 14.20), terminan o comunican
con las aortas dorsales estableciéndose, de esta manera, una comunicación entre el saco
aórtico y las aortas dorsales. A través de estas estructuras sale la sangre del corazón
tubular hacia las aortas dorsales.

Fig.14.20. Formación de los arcos arteriales aórticos.

En cuanto a la aparición de los arcos aórticos se pueden citar algunas características:

1. No todos los arcos aórticos aparecen al mismo tiempo, sino paulatinamente y en

sentido cefalocaudal, es decir, tienen un desarrollo asincrónico.
2. Los arcos arteriales desaparecen de forma escalonada, de manera tal que, cuando
el tercer arco se está formando, el primero ya ha iniciado el proceso de
involución.
3. El quinto arco no se forma o lo hace de manera incompleta y después sufre
regresión, por lo cual se consideran cinco pares denominados: I, II, III, IV y VI.
4. Los arcos más importantes por su evolución definitiva y contribución al patrón
vascular definitivo son: el III (carotídeo), el IV (aórtico) y el VI (pulmonar).
5. No todos los arcos aórticos intervienen en las transformaciones definitivas
complejas, sino que sus remanentes originan directamente vasos arteriales
específicos, como el primer y segundo arcos.
La división del tronco arterioso por el tabique aorticopulmonar divide al canal de salida
del corazón en la aorta ascendente y la arteria pulmonar. El saco aórtico forma los
cuernos derecho e izquierdo, los cuales después dan lugar a la arteria braquiocefálica y
al segmento proximal del cayado de la aorta, respectivamente (Fig. 14.21. B y C).

Fig. 14.21. Desarrollo y evolución de los arcos aórticos y las aortas dorsales.

Las aortas dorsales presentan dos modificaciones que se asocian con la evolución
ulterior del sistema vascular, estas son:

1. La primera consiste en la fusión que se produce en su porción caudal, en sentido

caudocefálico, sin alcanzar nunca el nivel de los arcos aórticos. Esta fusión llega
casi hasta la séptima arteria intersegmentaria. De esta forma, queda una aorta
dorsal única, medial, fusionada, la aorta descendente, y dos porciones cefálicas
no fusionadas que se extienden, desde cerca de la arteria intersegmentaria, hasta
el nivel del tercer arco arterial aórtico (Fig. 14.21. B y C).
2. La segunda modificación consiste en que, simultáneamente con el desarrollo que
alcanza el tubo neural, cada aorta dorsal crece en sentido cefálico por delante del
nivel de los arcos aórticos y origina las arterias carótidas internas (Fig. 14.21. A
y B), las cuales, al desaparecer los dos primeros arcos aórticos, quedan
conectadas al tercer arco aórtico de cada lado.

ARCOS AORTICOS Y SU DESARROLLO

I par de arcos aórticos.

Antes de desaparecer en el día 27, forma: Prolongación izquierda: Arteria maxilar

izquierda Prolongación derecha: Arteria maxilar derecha.
II par de arcos aórticos:

Degenera antes del día 29. Prolongación izquierda: Arteria hioidea y arteria estapedia
(del estribo) izquierdas Prolongación derecha: Arteria hioidea y arteria estapedia (del
estribo) derechas.

III par de arcos aórticos:

Prolongación izq.: Región dorsal, porción proximal (arqueada) de la arteria carótida

interna izquierda Región ventral, arteria carótida común (primitiva) izquierda
Prolongación der.: Región dorsal, porción proximal (arqueada) de la arteria carótida
interna derecha Región ventral, arteria carótida común (primitiva) derecha.

IV par de arcos aórticos:

Prolongación izquierda: Porción horizontal o media del cayado de la aorta, desde la

arteria carótida común izquierda hasta la subclavia izquierda Prolongación derecha:
Parte proximal de la arteria subclavia derecha.

V par de arcos aórticos:

Degeneran VI par de arcos aórticos (arco pulmonar): Asociado con la tráquea y las
yemas pulmonares en desarrollo. Prolongación izquierda: Región dorsal (distal),
conducto arterioso que trasporta sangre desde la arteria pulmonar izquierda hacia la
aorta, posteriormente se transforma en el ligamento arterioso. Región ventral, parte de la
arteria pulmonar izquierda Prolongación derecha: Región dorsal (distal), involuciona
Región ventral (proximal), segmento proximal de la arteria pulmonar derecho
 Conducto arterial persistente

Es una afección en la cual el conducto arterial no se cierra. La palabra "persistente"

significa abierto.

El conducto arterial es un vaso sanguíneo que permite que la sangre circule alrededor de
los pulmones del bebé. Poco después de que el bebé nace y los pulmones se llenan de
aire, el conducto arterial ya no se necesita. Con frecuencia, se cierra en un par de días
después del nacimiento. Si el vaso no se cierra, se denomina conducto arterial
persistente (CAP).

Esta afección lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre los 2 grandes
vasos sanguíneos que llevan sangre desde el corazón hasta los pulmones y al resto del
cuerpo.

Causas

El CAP es más común en las niñas que en los niños. La afección es más común en
bebés prematurosy aquellos que presentan síndrome de dificultad respiratoria neonatal.
Los bebés con trastornos genéticos, como el síndrome de Down, o los bebés cuyas
madres hayan contraído rubéola durante el embarazo están en mayor riesgo de padecer
este problema.
El conducto arterial persistente es común en bebés con problemas cardíacos congénitos
tales como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la transposición de los
grandes vasos y la estenosis pulmonar.

Síntomas

Es posible que un conducto arterial persistente pequeño no cause ningún tipo de

síntomas. Sin embargo, algunos bebés pueden tener síntomas como:

 Respiración rápida

 Malos hábitos de alimentación

 Pulso rápido
 Dificultad para respirar

 Sudoración al alimentarse

 Cansancio con mucha facilidad

 Retraso en el crecimiento

Pruebas y exámenes

Los bebés con CAP a menudo presentan un soplo cardíaco que se puede escuchar con
un estetoscopio. Sin embargo, en los bebés prematuros, es posible que dicho soplo no se
pueda oír. El proveedor de atención médica puede sospechar de la afección si el bebé
tiene problemas para respirar o alimentarse poco tiempo después del nacimiento.

Se pueden observar cambios en radiografías del tórax. El diagnóstico se confirma con

una ecocardiografía.
Algunas veces, es posible que un CAP pequeño no se diagnostique hasta más tarde en la
infancia.

Tratamiento

Si no hay ningún otro defecto cardíaco presente, a menudo el objetivo del tratamiento es
cerrar el conducto arterial persistente. Si el bebé tiene otros problemas o anomalías
cardíacas, mantener el CAP abierto puede salvarle la vida. Se puede usar una medicina
para evitar que se cierre.

Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo. En los bebés prematuros, a menudo
se cierra dentro de los primeros 2 años de vida. En los bebés a término, un CAP que
permanezca abierto después de las primeras semanas rara vez se cierra por sí solo.

Cuando se necesita tratamiento, medicinas como la indometacina o el ibuprofeno

generalmente son la primera opción. Las medicinas pueden funcionar muy bien para
algunos recién nacidos y provocan pocos efectos secundarios. Cuanto antes se
administre el tratamiento, mayor será la probabilidad de éxito.
Si estas medidas no funcionan o no se pueden utilizar, el bebé puede necesitar que le
realicen un procedimiento médico.

Un cierre transcatéter es un procedimiento en el que se emplea un tubo hueco y delgado

puesto en un vaso sanguíneo. El médico introduce un espiral de metal pequeño u otro
dispositivo de bloqueo a través del catéter hasta el sitio del conducto arterial persistente.
Esto bloquea el flujo de sangre a través del vaso. Estos espirales le pueden ayudar al
bebé a evitar la cirugía.

La cirugía puede ser necesaria si el procedimiento del catéter no funciona o no puede

usarse debido al tamaño del bebé u otras razones. La cirugía consiste en hacer una
pequeña incisión entre las costillas para reparar el CAP. 

Expectativas (pronóstico)

Si un conducto arterial persistente y pequeño permanece abierto, el bebé puede

finalmente presentar síntomas cardíacos. Los bebés con un CAP más grande
podrían padecer problemas cardíacos, como insuficiencia cardíaca, hipertensión arterial
en las arterias de los pulmones o una infección en el revestimiento interno del corazón si
el CAP no se cierra.

Coartación de la aorta

La aorta lleva la sangre del

corazón a los vasos que
suministran al cuerpo de sangre.
Si parte de la aorta se estrecha,
dificulta el paso de la sangre a
través de la arteria. Esto se
conoce como coartación de la
aorta. Es un tipo de defecto
congénito.
 Causas

Se desconoce la causa exacta de la coartación de la aorta. Es el resultado de anomalías

en el desarrollo de la aorta antes del nacimiento.

La coartación aórtica es más común en personas con ciertos trastornos genéticos, como
el síndrome de Turner. 
La coartación aórtica es una de las afecciones cardíacas más comunes que están
presentes al nacer (afecciones cardíacas congénitas). Con mayor frecuencia se
diagnostica en niños o adultos menores de 40 años.

Las personas con este problema en la aorta también pueden tener un área débil en la
pared de los vasos sanguíneos del cerebro. Esta debilidad causa que los vasos
sanguíneos se abulten y parezcan globos. Pueden incrementar el riesgo de un accidente
cerebrovascular.

La coartación de la aorta se puede ver con otros defectos cardíacos congénitos, como:

 Válvula aórtica bicúspide

 Defectos en los cuales sólo un ventrículo está presente

 Comunicación interventricular

Síntomas

Los síntomas dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a través de la arteria.
Otros defectos cardíacos también pueden jugar un papel.

Alrededor de la mitad de los recién nacidos con este problema tendrá síntomas en los
primeros días de vida. Estos pueden incluir respiración rápida, problemas para comer,
aumento de la irritabilidad, aumento de la somnolencia o reaccionar de manera
insuficiente.

En los casos más leves, es posible que los síntomas no se presenten hasta que el niño
haya llegado a la adolescencia. Los síntomas incluyen:
 Dolor torácico

 Manos y pies fríos

 Mareos o desmayos
 Disminución de la capacidad para el ejercicio

 Retraso del desarrollo

 Calambres en las piernas con el ejercicio

 Hemorragia nasal
 Crecimiento deficiente

 Dolor de cabeza pulsátil

 Dificultad para respirar

También es posible que no haya síntomas.

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico y revisará la presión

arterial y el pulso en los brazos y las piernas.

 El pulso en la zona de la ingle (femoral) o en los pies será más débil que el pulso
en los brazos o el cuello (carótida) y, algunas veces, es posible que no se sienta en
absoluto.

 La presión arterial en las piernas generalmente es más débil que en los brazos.
La presión arterial por lo general es más alta en los brazos después de la lactancia.

El proveedor utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y verificar si hay

presencia de soplos. Las personas que padecen coartación aórtica presentan un soplo de
sonido chillón que se puede escuchar desde la espalda. También se pueden presentar
otros tipos de soplos.

La coartación suele descubrirse durante el primer examen físico del neonato o durante
un examen de control del niño sano. Tomar el pulso en un bebé es una parte importante
 del examen, ya que es posible que no se presenten otros síntomas ni hallazgos hasta que
el niño crezca.

Los exámenes para diagnosticar esta afección pueden incluir:

 Cateterismo cardíaco y aortografía

 Radiografía del tórax
 Ecocardiografía es el examen más común para diagnosticar esta afección y
también se puede usar para monitorear a la persona después de la cirugía
 La tomografía computarizada del corazón se puede necesitar en los niños
mayores
 Resonancia magnética o angiografía por resonancia magnética del tórax que se
puede necesitar en niños mayores
Tanto la ecografía Doppler como el cateterismo cardíaco se pueden utilizar para ver si
hay algunas diferencias en la presión arterial en zonas diferentes de la aorta.

Tratamiento

A la mayoría de los recién nacidos con síntomas se les practicará cirugía ya sea
inmediatamente después de nacer o al poco tiempo. Primero recibirán medicinas para
estabilizarlos.

Los niños que reciban el diagnóstico cuando sean más grandes también necesitarán
cirugía. En la mayoría de los casos, los síntomas no son tan graves, por lo que se puede
tomar más tiempo para planear la operación.

Durante la cirugía, se abrirá o extirpará la parte estrecha de la aorta.

 Si la zona del problema es pequeña, los dos extremos libres de la aorta se pueden
reconectar, lo cual se denomina anastomosis de extremo a extremo.
 Si se ha extirpado una parte grande de la aorta, se puede utilizar un injerto o una
de las arterias del propio paciente para llenar la brecha. El injerto puede ser sintético o
provenir de un cadáver.
Algunas veces, los médicos tratarán de abrir la parte estrecha de la aorta usando un
balón o globo que se ensancha dentro del vaso sanguíneo, un procedimiento que se
 denomina angioplastia con balón. Se puede hacer en lugar de la cirugía, pero tiene una
tasa de ineficacia más alta.
Los niños mayores por lo regular necesitan medicinas para tratar la hipertensión arterial
después de la cirugía. Algunos necesitarán tratamiento de por vida para este problema.

Posibles complicaciones

Las complicaciones que pueden ocurrir antes, durante y poco después de la cirugía
incluyen:

 Un área de la aorta se hace muy grande o tiene una protuberancia en forma de

globo
 Ruptura en la pared de la aorta
 Ruptura aórtica

 Hemorragia intracerebral

 Desarrollo prematuro de la arteriopatía coronaria (CAD)

 Endocarditis (infección en el corazón)
 Insuficiencia cardíaca
 Ronquera 

 Problemas renales

 Parálisis de la mitad inferior del cuerpo (una rara complicación de la cirugía para
reparar la coartación)

 Hipertensión arterial grave

 Accidente cerebrovascular
Las complicaciones a largo plazo incluyen:

 Estrechamiento continuo o repetitivo de la aorta

 Endocarditis 

 Hipertensión arterial
Arteria subclavia aberrante

La arteria subclavia aberrante, o el síndrome de la arteria subclavia

aberrante o arteria subclavia lusoria se refiere a una rara variante anatómica del
origen de la arteria subclavia derecha. Esta es una de las
anomalías congénita vascul ar más comunes
del arco aórtico.
La arteria aberrante por lo general surge justo distal a la subclavia izquierda y no
del tronco braquiocefálico, cruza en la parte posterior del mediastino por lo general por
detrás del esófago en su camino a la extremidad superior. Dicho curso de este vaso
aberrante puede causar un anillo vascular alrededor de la tráquea y el esófago.
La disfagia debido a una arteria subclavia aberrante derecha se denomina disfagia
lusoria. La parálisis del nervio laríngeo recurrente se denomina síndrome de Ortner. La
arteria subclavia derecha aberrante con frecuencia surge de un segmento dilatado de
la aorta descendente proximal, el divertículo de Kommerell.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la enfermedad es quirúrgico1

Arco aórtico doble

Es una formación anormal de la aorta, la gran arteria que lleva sangre del corazón al
resto del cuerpo. Es un problema congénito, lo cual significa que está presente al nacer.

Causas

El arco aórtico doble es una forma común de un grupo de defectos que afectan el
desarrollo de la aorta en el útero. Estos defectos causan una formación anormal llamada
anillo vascular (un círculo de vasos sanguíneos).

Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido

(arcos). A medida que los bebés se desarrollan en el útero, los arcos se dividen en varias
partes. El cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras que otros se constituyen en
arterias. Una aorta normalmente desarrollada es un solo arco que sale del corazón y se
desplaza hacia la izquierda.
 En el arco aórtico doble, algunos de los arcos que deberían haber desaparecido aún
están presentes al nacer además del arco normal. Los bebés con un arco aórtico doble
tienen una aorta compuesta de dos vasos en lugar de uno. Las dos partes hacia la aorta
tienen arterias más pequeñas que se desprenden de ellas. Como resultado, los dos brazos
circundan y ejercen presión sobre la tráquea y el tubo (esófago) que lleva el alimento de
la boca al estómago.

Un arco aórtico doble puede ocurrir en otros defectos cardíacos congénitos, como:

 Tetralogía de Fallot
 Tronco Arterial
 Transposición de las grandes arterias
 Comunicación interventricular
El arco aórtico doble es muy poco común. Los anillos vasculares comprenden un
pequeño porcentaje de todos los problemas cardíacos congénitos. De éstos, un poco más
de la mitad son causados por un arco aórtico doble. La afección ocurre por igual en
hombres y mujeres. Frecuentemente se presenta en personas con ciertas anormalidades
cromosómicas

Síntomas

Debido a que los síntomas del arco aórtico doble son a menudo leves, es posible que el
problema no se descubra hasta que el niño tenga unos cuantos años.
 El arco aórtico doble puede ejercer presión sobre la tráquea y el esófago, ocasionando
dificultad para respirar y deglutir. La gravedad de los síntomas depende de qué tanta
presión esté ejerciendo el arco aórtico sobre estas estructuras.

Los síntomas respiratorios incluyen:

 Sonido chillón durante la respiración (estridor)

 Respiración ruidosa

 Neumonías repetitivas

 Sibilancias

Los síntomas digestivos pueden incluir:

 Asfixia

 Dificultad para comer y deglutir

 Vómitos

Pruebas y exámenes

Los síntomas pueden llevar al proveedor de atención médica a sospechar de un arco

aórtico doble y entonces se necesitarán otros exámenes para diagnosticar esta afección.
 Los siguientes exámenes pueden ayudar diagnosticar el arco aórtico doble:

 Radiografía de tórax

 Gammagrafías que crean imágenes de cortes transversales del cuerpo (TC o

RM)

 Ecografía del corazón (ecocardiografía)

 Radiografía empleando una sustancia que resalta el esófago (esofagografía)

Tratamiento

Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el arco aórtico doble. El cirujano ata el
brazo más pequeño y lo separa del más grande. Posteriormente, cierra los extremos de la
aorta con suturas. Esto alivia la presión sobre el esófago y la tráquea.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los niños se siente mejor inmediatamente después de la cirugía, aunque

algunos pueden continuar teniendo síntomas respiratorios por algún tiempo después de
la cirugía. Esto es más frecuente debido al debilitamiento de la traquea por la presión
recibida antes de la cirugía.

En casos excepcionales, si el arco está ejerciendo presión muy fuerte sobre la vía aérea,
el niño puede tener dificultad respiratoria grave que lleva a la muerte.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

 Retraso en el desarrollo
 Infecciones respiratorias

 Desgaste del revestimiento del esófago (erosión esofágica) y la tráquea

 Muy rara vez una conexión anormal entre el esófago y la aorta (fístula
aortoesofágica)
Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si su bebé tiene síntomas de arco aórtico doble.

Interrupción del Arco Aórtico

La

interrupción del arco aórtico es una malformación congénita caracterizada por una
separación completa entre la aorta ascendente y la descendente. La interrupción del
arco aórtico tipo B es la más frecuente. La separación se produce entre la carótida y la
subclavia izquierda y se asocia a la presencia de una comunicación interventricular. La
 aorta descendente se irriga a partir de la arteria pulmonar a través del conducto
arterioso.

Presentamos a un paciente de 8 años con una interrupción del arco aórtico tipo B. En
la exploración física destaca un segundo ruido único y fuerte, secundario a
hipertensión pulmonar y una asimetría de pulsos, más fuertes en el brazo derecho y en
ambas carótidas que en las demás extremidades. Presenta también cianosis diferencial
con acropaquias en los dedos de la mano izquierda y de los pies.

Las imágenes de reconstrucción angiográfica obtenidas por tomografía computarizada

multidetector de 64 cortes, realizada con protocolo de baja dosis (80 kV, 50 mA),
muestran visiones anterior (fig. 1), lateral (fig. 2) y posterior (fig. 3). El tronco de la
arteria pulmonar (TAP) está severamente dilatado por la hipertensión pulmonar. Se
observa también el origen diferenciado de la carótida izquierda (CI), que recibe sangre
oxigenada procedente de la aorta ascendente, y de la subclavia izquierda (SI) y el resto
de la aorta descendente, que se irrigan a partir de la pulmonar con sangre mixta (por la
existencia de una comunicación interventricular con cortocircuito izquierda-derecha).
El conducto arterioso (PCA) es restrictivo, lo que explica la asimetría de pulsos.

Sistema Venoso

En embriones de cuatro semanas, en el corazón tubular drenan tres pares de venas: Las
venas vitelinas que hacen regresar sangre del saco vitelino. Las venas umbilicales llevan
sangre bien oxigenada de las vellosidades coriónicas de la placenta embrionaria; sólo
persiste la vena umbilical izquierda. Las venas cardinales primitivas, por las que regresa
la sangre del cuerpo del embrión.
Las venas vitelinas

Siguen el tallo vitelino hacia el embrión. El tallo vitelino es el tubo estrecho que conecta
el saco vitelino con el intestino medio. Después de pasar por el septum transversum, las
venas vitelinas entran en el extremo venoso del corazón, el seno venoso. A medida que
el primordio hepático crece dentro del septum transversum, los cordones hepáticos se
anastomosan alrededor de espacios preexistentes cubiertos de endotelio; de manera de
manera posterior, estos espacios, los primordios de los sinusoides hepáticos, se unen
con las venas vitelinas. Las venas hepáticas se forman a partir de remanentes de la vena
vitelina derecha en la región del hígado en desarrollo. La vena porta se desarrolla a
partir de una red anastomótica que forman las venas vitelinas alrededor del duodeno.

Las venas umbilicales

Las venas umbilicales corren a cada lado del hígado y llevan sangre bien oxigenada de
la placenta al seno venoso.• A medida que se desarrolla en hígado, las venas umbilicales
pierden sus conexiones con el corazón y desembocan en el hígado.• La vena umbilical
derecha desaparece al final del periodo embrionario y deja a la vena umbilical izquierda
como el único vaso que lleva sangre bien oxigenada de la placenta al embrión.
La transformación de las venas umbilicales se resume así: La vena umbilical derecha y
la parte caudal de la vena umbilical izquierda entre el hígado y el seno venoso se
degeneran. La parte caudal persistente de la vena umbilical izquierda se transforma en la
vena umbilical, que lleva toda la sangre de la placenta al embrión. Se desarrolla dentro
del hígado una derivación venosa grande, el conducto venoso, que conecta la vena
umbilical con la vena cava inferior. El conducto venoso forma una derivación a través
del hígado que permite que la mayor parte de la sangre de la placenta pase al corazón de
manera directa sin hacerlo a través de las redes capilares del hígado.

 Las venas cardinales

 Constituyen el principal sistema venoso de drenaje del embrión. De manera respectiva,

la anterior y la posterior drenan las porciones embrionarias craneal y caudal. Las venas
cardinal anterior y posterior se unen en una vena cardinal primitiva, que penetra en el
seno venoso. Durante la octava semana del desarrollo embrionario, las venas cardinales
anteriores se conectan por una anastomosis oblicua, que deriva sangre de la cardinal
anterior izquierda a la derecha.

Esta anastomosis se transforma en la vena braquiocefálica izquierda cuando se

degenera la parte caudal de la vena cardinal anterior izquierda. La vena cava superior se
forma a partir de la vena cardinal anterior derecha y la vena cardinal primitiva derecha.•
De manera principal, las venas cardinales posteriores desarrollan los vasos mesonéfricos
y desaparecen con estos riñones transitorios. Los únicos derivado adultos de las venas
cardinales posteriores son la raíz de la vena ácigos y las venas ilíacas primitivas.
 Las venas subcardinal y supracardinal sustituyen y complementan a las venas
cardinales posteriores en forma gradual. Primero aparecen las venas subcardinales, se
conectan entres sí a través de anastomosis subcardinales y con las venas cardinales
posteriores por sinusoides mesonéfricos. Las venas subcardinales forman el tronco
delavena renal izquierda, las venas suprarrenales y las venas gonadales y un segmento
de la vena cava inferior.

Se forma durante una serie de cambios en las venas primitivas del tronco que ocurren a
medida que la sangre que retorna de la parte caudal del embrión se desvía del lado
izquierdo al derecho del cuerpo. Se constituye por cuatro segmentos principales: Un
segmento hepático que deriva de la vena hepática (parte proximal de la vena vitelina
derecha) y sinusoides hepáticos. Un segmento prerrenal proveniente de la vena
subcardinal derecha. Un segmento renal que deriva de la anastomosis subcardinal supra
cardinal• Un segmento posrrenal que se forma a partir de la vena suprarrenal derecha.

Circulación fetal

¿Cómo funciona el sistema circulatorio fetal?

Durante el embarazo, el sistema circulatorio fetal no funciona como lo hace después del
nacimiento:

 El feto se encuentra conectado por el cordón umbilical a la placenta, órgano que

se desarrolla e implanta en el útero de la madre durante el embarazo.
 A través de los vasos sanguíneos del cordón umbilical, el feto recibe de la madre
la nutrición, el oxígeno y las funciones vitales indispensables para su desarrollo
mediante la placenta.

 Los productos de desecho y el dióxido de carbono del feto se envían al sistema

circulatorio de la madre a través del cordón umbilical y la placenta para su eliminación.

Haga clic en la imagen para ampliarla.

El sistema circulatorio fetal utiliza tres derivaciones, que son pequeños pasajes que
transportan la sangre que necesita ser oxigenada. El objetivo de estas derivaciones es
circunvalar ciertas partes del cuerpo —especialmente los pulmones y el hígado— que
aún no se desarrollaron completamente mientras el feto se encuentra dentro del útero.
Las derivaciones que circunvalan los pulmones se llaman foramenes ovales, que
transportan la sangre desde la aurícula derecha del corazón hasta la aurícula izquierda, y
el ductus arteriosus, que transporta la sangre desde las arterias pulmonares hasta la
aorta.

El oxígeno y los nutrientes de la sangre de la madre se transfieren al feto mediante la

placenta. La sangre enriquecida fluye a través del cordón umbilical hasta el hígado y se
divide en tres ramas. Luego, la sangre llega a la vena cava inferior, una vena principal
conectada al corazón. La mayor parte de la sangre pasa por el ductus venosus, otra
derivación que transporta sangre altamente oxigenada a través del hígado hasta la vena
cava inferior y luego hacia la aurícula derecha del corazón. Una cantidad pequeña de
esta sangre va directo al hígado para brindarle el oxígeno y los nutrientes que necesita.

Los desechos de la sangre fetal se transfieren nuevamente a la sangre de la madre

mediante la placenta.

Dentro del corazón fetal:

 La sangre ingresa a la aurícula derecha, la cavidad superior derecha del corazón.
Cuando la sangre ingresa a la aurícula derecha, la mayor parte de esta fluye a través del
foramen oval hasta la aurícula izquierda.

 Luego, la sangre pasa al ventrículo izquierdo (cavidad inferior del corazón) y a

la aorta (la arteria grande que viene del corazón).

 Desde la aorta, la sangre, además de enviarse al corazón mismo, se envía al

cerebro y a las extremidades superiores. Luego de circular allí, la sangre regresa a la
aurícula derecha del corazón a través de la vena cava superior. Muy poca cantidad de
esta sangre menos oxigenada se mezcla con la sangre oxigenada y, en vez de regresar a
través del foramen oval, ingresa al ventrículo derecho.

 Esta sangre menos oxigenada es bombeada desde el ventrículo derecho hasta la

aorta. Una pequeña cantidad de sangre continúa hasta los pulmones. La mayor parte de
esta sangre es derivada a través del ductus arteriosus hasta la aorta descendiente. Luego,
esta sangre ingresa a las arterias umbilicales y fluye dentro de la placenta. En la
placenta, el dióxido de carbono y los desechos se liberan dentro del sistema circulatorio
de la madre, y el oxígeno y los nutrientes de la sangre de la madre se liberan dentro de
la sangre del feto.

Al nacer, el cordón umbilical se corta y el bebé ya no recibe oxígeno y nutrientes de la

madre. Los pulmones comienzan a expandirse con las primeras respiraciones. A medida
que se expanden los pulmones, el fluido de los alvéolos desaparece. Un aumento en la
presión sanguínea del bebé y una reducción importante en la presión pulmonar
minimiza la necesidad del ductus arteriosus para derivar la sangre. Estos cambios
permiten que la derivación se cierre. Estos cambios aumentan la presión en la aurícula
izquierda del corazón, la cual minimiza la presión de la aurícula derecha. El cambio de
presión permite que el foramen oval se cierre. 

I. CIRCULACIÓN FETAL

Las características más importantes son la presencia de:

1. CORTOCIRCUITOS FETALES

Son tres:
a) El conducto arterioso que comunica la arteria pulmonar con la arteria aorta.
b) El foramen oval que comunica la aurícula derecha con la aurícula izquierda y 
c) El conducto venoso que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior.

2. FLUJOS PREFERENCIALES

Son dos:

a) La sangre de la vena cava inferior que transporta O2 a elevada concentración

(saturación 75%) proveniente de la placenta se dirige preferencialmente hacia la
aurícula izquierda a través del foramen oval. Esto garantiza la oxigenación adecuada del
cerebro y del miocardio fetal. Comprenderemos ahora por que, el cierre prenatal del
foramen oval es causa de muerte fetal.

b) La sangre de la vena cava superior que llega a la aurícula derecha se dirige al

ventrículo derecho -arteria pulmonar - conducto arterioso - aorta descendente en un 60%
del gasto cardiaco. Esto es debido a la resistencia pulmonar elevada que no permite
flujo sanguíneo a los pulmones.

La permeabilidad del conducto arterioso en el feto depende del estado de hipoxemia de

la circulación fetal y de la presencia de prostaglandinas E 1 y E2 (producida por la
placenta, el pulmón y la propia pared arterial del conducto); ambas relajan y dilatan sus
fibras musculares.

3. EL CIRCUITO UMBÍLICO-PLACENTARIO

La placenta maneja el 55% del gasto cardiaco y las funciones vitales que desempeña
son:

a) Intercambio de O2 y CO2 con sangre materna.

b) Entrada de anabólicos (glucosa, Acidos grasos, agua).
c) Salida de catabolitos (úrea, ácido láctico).
d) Función endocrina.
e) Producción de prostaglandina.

La causa de insuficiencia cardíaca en las primeras horas de nacimiento puede ser la

sobrecarga de volumen producida por la transfusión fetoplacentaria si es que el recién
nacido es colocado en una posición por debajo de la placenta.

II. CIRCULACIÓN NEONATAL (Figura Nº2)

Durante el nacimiento y en las primeras horas ocurren cambios importantes que

pasamos a detallar:

1. CIERRE DE LA CIRCULACIÓN UMBÍLICO PLACENTARIA

Se produce con la, ligadura del cordón umbilical en el recién nacido, excluyendo la
placenta de la circulación. La placenta es un órgano sumamente vascularizado, y por lo
tanto de resistencia vascular disminuida para acomodar un gran volumen de sangre; su
exclusión provoca un aumento de la resistencia vascular sistémica con aumento de la
presión aórtica a mayores niveles que la presión de la arteria pulmonar.

Igualmente, alligar el cordón cesa el flujo de la sangre por el conducto venoso,

disminuyendo el retorno venoso por la vena cava inferior al corazón del recién nacido.

2. CIERRE E INVERSIÓN DE LOS FLUJOS SANGUÍNEOS POR LOS

CIRCUÍTOS FETALES

a) Cierre del foramen oval

- Cierre funcional: se produce en las primeras horas de vida por disminución del retorno
venoso y consecuente disminución de la presión en la aurícula derecha. Igualmente hay
un aumento del flujo pulmonar con aumento de la presión de la aurícula izquierda. Así
la mayor presión de la aurícula Izquierda respecto a la aurícula derecha, aunada a la
presión intratoráxica negativa, cierra funcionalmente el foramen oval; incluso en las
primeras horas puede haber cortocircuito de izquierda a derecha por mayor presión en la
aurícula izquierda.

- Cierre anatómico: el foramen oval persiste anatómicamente abierto hasta los 5 años en
el 50% de la población y hasta los 20 años en el 25%.

b) Cierre del conducto arterioso

- Cierre funcional: se realiza en las 24 horas de vida y es debido, a la acción del oxigeno
que al aumentar su concentración en el nacimiento produce vasoconstricción ductal.
También hay efecto de la menor producción de prostaglandina E 1 y E2 porque
desaparece la producción placentaria, induciendo conjuntamente con el oxigeno
vasoconstricción en el conducto arterioso.
Por ello la administración de inhibidores de prostaglandina (Indometacina, Ácido
salicílico) a las madres gestantes es peligrosa por la posibilidad de cierre prenatal del
conducto arterioso. Por otro lado se puede usar estos inhibidores de prostaglandina para
cerrar el conducto arterioso en neonatos prematuros con persistencia del conducto
arterioso y cortocirculto de izquierda a derecha que produzca insuficiencia cardíaca.
En un grupo de neonatos con cardiopatía congénita y flujo pulmonar dependiente del
conducto arterioso es vital mantener abierto el conducto; de ahí que el uso de
prostaglandinas para este grupo de pacientes está indicado.

- Cierre anatómico: se realiza en un 90% de casos a los 60 días de vida.

3. AUMENTO DE LA CIRCULACIÓN PULMONAR

En la vida fetal, la circulación pulmonar está marcadamente disminuida (7% del gasto
cardiaco) debido, a la hipoxemia fetal y a que los alvéolos están colapsados, ambos
producen un aumento en la resistencia pulmonar.

En el momento del nacimiento ocurre un cambio brusco en la circulación pulmonar:

disminuye marcadamente la resistencia, la presión de la arteria pulmonar a las 24 horas
de vida es 50% menor que la presión aórtica y el flujo pulmonar aumenta de 4 a 10
veces más que en el feto. Estos cambios son consecuencia de la expansión de los
alvéolos por la respiración que aumenta la PaO2 y la saturación dehemoglobina a 96%.
El O2 tiene acción vasodilatadora sobre las arteriolas pulmonares (Figura Nº3).

La resistencia pulmonar tiene disminución progresiva posterior al nacimiento y al final

del primer año alcanza los valores del adulto.

En cambio el flujo pulmonar, después del primer mes de vida, tiene un aumento
progresivo.

Aquí encontramos la explicación fislopatológica de como las cardiopatías con

cortocircuito de izquierda a derecha recién se manifiestan después del primer mes de
vida con insuficiencia cardíaca. También se explica las limitaciones que tiene el examen
clínico para el diagnóstico en está etapa de la vida: los soplos sistólicos, diastólicos y el
carácter del segundo ruido -que característicamente se auscultan después del primer mes
de vida- no son audibles antes de está etapa por las presiones y resistencias elevadas en
el circuito pulmonar. Esto hace difícil el diagnóstico clínico, en etapa neonatal y es
donde la utilidad de la ecocardiografía se hace más evidente.

DEFECTOS DEL SISTEMA VENOSO

VENA CAVA INFERIOR DOBLE

La prevalencia de la VCI doble oscila entre un 1% y un 3% [2]. Su presencia resulta de

la persistencia de ambas venas supracardinales. La VCI izquierda acaba en la vena renal
izquierda, que cruza anterior a la aorta y se une a la vena renal derecha, continuándose
como una VCI derecha prerrenal normal, aunque puede haber otras variantes dentro de
la VCI doble, las cuales explicamos en la sección 3 y 4. Puede haber una diferencia de
tamaño entre las dos venas. La relevancia clínica de esta variante es que al ser un vaso
aberrante puede confundirse con una adenopatía paraórtica, como en la VCI izquierda,
especialmente si el estudio está poco contrastado o existe una trombosis venosa .

La VCI doble debe sospecharse en casos de tromboembolismo pulmonar que ocurre

pese a la presencia de un filtro de VCI [2]. En este caso puede colocarse un filtro en la
VCI común suprarrenal, un filtro en cada VCI infrarrenal [1], o bien realizar una
embolización con coils de la VCI de menor calibre, además del filtro de la VCI
contralateral

VCI doble con vena renal derecha retroaórtica y continuación hemiácigos de la VCI
Resulta de la persistencia de la vena supracardinal torácica izquierda y de la
intersupracardinal con un fallo de la anastomosis subcardinal-hepática derecha. La VCI
derecha drena en la vena renal derecha, cruza posterior a la aorta y se une a la vena
renal izquierda formando una continuación hemiácigos . Las diferentes vías de la
continuación hemiácigos se exponen en la sección

Esta variante puede confundirse con una masa mediastínica izquierda, y además debe
tenerse en cuenta en la planificación de cirugía de by-pass cardiopulmonar y en la
cateterización cardiaca para evitar complicaciones. 4. VCI doble con vena renal
izquierda retroaórtica y continuación ácigos de la VCI Esta variante es debida a una
persistencia de las venas supracardinal izquierda y de la intersupracardinal, con un fallo
de la anastomosis subcardinal derecha-hepática [4]. La VCI izquierda se une a la vena
renal izquierda y cruza posteriormente a la aorta, uniéndose a la VCI derecha y
continuando como vena ácigos en el espacio retrocrural. La significación clínica es la
misma que en los casos de la sección 3. 5. Interrupción de la VCI con continuación
ácigo.

Ausencia de la VCI infrarrenal con preservación del segmento suprarrenal Ésta es una
variante extremadamente rara [8]. El origen de la ausencia de la VCI infrarrenal no es
embriológico, sino que es secundario a una trombosis de la VCI intrauterina o perinatal
[5]. La porción suprarrenal se halla preservada (Fig 19). El retorno venoso de las
extremidades inferiores se da a través de las venas lumbares ascendentes, las cuales se
unen al sistema ácigos-hemiácigos a través de venas colaterales paravertebrales
anteriores. La relevancia clínica de esta variante es el riesgo de trombosis venosa
profunda y de insuficiencia venosa crónica [8], además de que los vasos colaterales
aumentados de calibre pueden simular masas paraespinales.

AGENESIA DE LA VENA CAVA INFERIOR

La agenesia de la porción subhepática de la vena cava inferior

es una anomalía congénita observada cada vez con mayor
frecuencia debido al creciente número de cateterismos
cardíacos que se vienen realizando. A pesar de que a menudo
se asocia a otras malformaciones cardíacas o de posición
visceral. puede ser la única anomalía que exista. En ausencia
de la vena cava inferior, la sangre de la mitad inferior del
cuerpo transcurre a través de la vena ácigos mayor, vena que
aparece muy dilatada. Esta anomalía tiene importancia clínica
por cuanto, debido a su gran tamaño, el cayado que la vena
ácigos forma al desembocar en la vena cava superior puede
hacerse visible en la radiografía del tórax e interpretarse por
error como un tlimor mediastínico. El propósito de este artículo es describir un caso en
el que el descubrimiento radiológicu de una masa suprahiliar derecha hizo sospechar la
existencia de esta malformación congénita, diagnóstico que se confirmó por flebografía
ascendente.

Vena cava superior izquierda drenando a seno coronario. Doppler cardíaco fetal

La anomalía venosa sistémica más frecuente es la vena cava superior izquierda (VCSI)
drenando en el seno coronario. Se produce a causa de la persistencia de la vena
cardinal anterior izquierda en el embrión 4 . Debemos considerar la posibilidad de la
existencia de una VCSI persistente en presencia de un seno coronario dilatado en el
eje largo paraesternal izquierdo. El seno coronario aparece como un espacio libre de
ecos en la parte posterior del surco auriculoventricular (un seno coronario normal no
se ve en este corte ecocardiográfico). El diagnóstico por eco Doppler tiene una
especificidad del 100% y una sensibilidad del 96% 5 .

Las imágenes de eje corto con eco 2D, desde el hueco supraesternal, permiten
visualizar la VCSI, a la izquierda de la aorta y, con el Doppler pulsado y con color,
podemos ver claramente la dirección del flujo y diferenciarlo así de una falsa
imagen 6 .

Durante la vida fetal, la sangre llega a la aurícula derecha por la vena cava inferior
(que aporta más del 70% del flujo fetal total), por la vena cava superior (con un 25%
del flujo fetal total) y por el seno coronario (que aporta sólo un 4% del flujo fetal
total). En la dirección del flujo, analizada con el Doppler color, se observa un flujo
preferencial desde la vena cava superior hacia la válvula tricúspide, y desde la vena
cava inferior hacia la fosa oval y la aurícula izquierda. En nuestro caso, en el análisis
del flujo de la vena cava inferior con Doppler pulsado se observaron dos ondas de
flujo positivas en sístole y diástole (con una velocidad pico de 0,4 m/s y 0,2 m/s,
respectivamente), y en el análisis del flujo en la fosa oval se observaron dos ondas con
una velocidad pico inferior a 0,2 m/s. Estos valores eran totalmente normales 7,8 . El
flujo continuo anormal ha sido detectado en la parte baja de la aurícula derecha.
El flujo del seno coronario en el feto es poco importante (el 4% del flujo fetal total).
En el caso de VCSI persistente, drenando en su interior, este flujo aumentaría de
forma considerable y, debido a la proximidad del flujo proveniente de la vena cava
inferior (que lleva más del 70% del flujo fetal total), podría ser la causa de este flujo
continuo en la parte baja de la aurícula derecha en este feto (fig. 3).

Fig. 3. VCSI persistente drenando

en el seno coronario. El orificio del
seno coronario está muy próximo a
la desembocadura de la vena cava
inferior en la aurícula derecha;
AD: aurícula derecha; AI: aurícula
izquierda; SC: seno coronario;
VCSI: vena cava superior
izquierda.

Después del nacimiento, no hemos detectado flujo continuo en la aurícula derecha. Es

probable que la disminución del flujo por la vena cava inferior tras 
la eliminación de la circulación placentaria pueda contribuir a ello.

Creemos que se trata del primer caso de VCSI drenando en el seno coronario donde se
ha detectado este flujo continuo en la parte baja de la aurícula derecha con Doppler
fetal.

Cuando la vena cardinal anterior derecha se

oblitera se produce la ausencia congénita de
vena cava y troncobraquicefálico derecho
interrumpiéndose el retorno venoso de la
extremidad superior derecha a nivel axilo-
subclavio y el flujo se mantiene a través de
comunicaciones venosas que se dirigen a una
vena acigos aumentada de tamaño. Si a la vez se
cierra la vena cardinal anterior izquierda, se produce la ausencia congénita de la vena
cava y troncobraquiocefálico izquierdo y el flujo del lado izquierdo se establece a través
de un sistema venoso paravertebral, paralelo a la acígos y sin comunicación con las
aurículas, que drena subdiafragmanticamente con la acígos en un complejo plexo
venoso, que incluye las venas frénicas, esofágicas, gástricas, de la cápsula hepática,
torácicas internas y lumbares, que por medio de la cava inferior drena a la aurícula
derecha. De este modo, las venas de la mitad superior del cuerpo drenan a la aurícula,
sin una clara y demostrable comunicación con la cava inferior.

La ausencia congénita de ambas venas cavas superiores es una entidad muy infrecuente,
de la que solo hemos encontrado descritos dos casos, diagnosticados al tratar de
implantarles un marcapasos endocárdico. En ambos casos, el drenaje venoso de la mitad
superior del cuerpo se establecía subdiagrafmaticamente, en uno como se ha descrito
previamente y en el otro a través de un doble sistema venoso acígos.

BIBLIOGRAFIA

BIBLIOGRAFÍA

 http://www.academia.edu/8275093/VASCULOG%C3%89NESIS_Y_ANGIOG
%C3%89NESIS_DURANTE_EL_EzMBARAZO_NORMAL_Y_EN_LA_PRE
ECLAMPSIA
 http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0prelicin--00-0----0-
10-0---0---0direct-10---4-------0-1l--11-hr-50---20-help---00-0-1-00-0-0-11-1-
0windowsZz-1250-
00&a=d&cl=CL1&d=HASH0104c66f6d32a4f8af5ab6fb.8.8.6.1.fc
 http://gabeents.com/Data/embriologia/Documentos_UNAM/Sistema_arterial.pdf
 Carlson, Bruce. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. 4ª ed., Ed.
Elsevier, 2009