ENFERMEDAD DE PARKINSON

La Enfermedad de Parkinson es un proceso neurodegenerativo progresivo. La lesión

fundamental de la EP recae en la parte compacta de la sustancia negra (SN), que forma
parte de los ganglios basales (GB). La causa es desconocida, aunque probablemente es
multifactorial, siendo los principales factores etiológicos de naturaleza genética y
ambiental.
La EP produce una desaparición progresiva de las neuronas dopaminérgicas del sistema
nigroestriado, con despigmentación y consecuente gliosis, mientras que en las neuronas
supervivientes se ven los cuerpos de Lewy (CL). La degeneración axonal de las células
nígricas en el estriado explica la disminución de la Dopamina (DA) en el estriado y la
alteración en la transmisión dopaminérgica. Los GB tienen como función el
mantenimientode la postura del cuerpo y de las extremidades, la producción de
movimientos espontáneos (como parpadeo) y automáticos, que acompañan a un acto
motor voluntario (como el balanceo de brazos al andar). Mientras más tardía es la
aparición de la enfermedad, más benigno será el curso evolutivo de la misma.
La EP se caracteriza clínicamente por la presencia de la tríada motora bradiscinecia o
lentitud de movimientos, temblor de reposo y rigidez (provocando inestabilidad postural)
y por ello ha sido clásicamente considerada y estudiada como un trastorno motor. Sin
embargo, en las últimas décadas, ha aumentado el reconocimiento de manifestaciones no
motoras como la apatía, depresión, el deterioro cognitivo o los síntomas disautonómicos
entre otros.

ALZHEIMER
La enfermedad de Alzheimer es un trastorno neurológico que provoca la muerte de las
células nerviosas del cerebro. Por lo general, la Enfermedad de Alzheimer comienza
paulatinamente y sus primeros síntomas pueden atribuirse a la vejez o al olvido común. El
alzheimer es una demencia progresiva que tiene el déficit de memoria como uno de sus
síntomas más tempranos y pronunciados. Por lo general, el paciente empeora
progresivamente, mostrando problemas perceptivos, del lenguaje y emocionales a medida
que la enfermedad va avanzando.
Hay una estrecha correlación entre el grado de demencia y la densidad de placas seniles y
de neuronas con degeneración neurofibrilar (8). El tejido cerebral muestra "nudos
neurofibrilares" (fragmentos enrollados de proteína dentro de las neuronas que las
obstruyen), "placas neuríticas" (aglomeraciones anormales de células nerviosas muertas y
que están muriendo, otras células cerebrales y proteína) y "placas seniles" (áreas donde se
han acumulado productos de neuronas muertas alrededor de proteínas).

Teoría de desconexión cortical

La degeneración neurofibrilar en la corteza entorrinal,
portal cortical del hipocampo (HC), se distribuyen en las cortezas II (que junto a la capa III
forman la vía perforante hacia el HC) y IV (que recibe la eferencia desde el HC) de manera
que el HC queda aislado de la neocorteza. Esto se une al déficit de glutamato y otros
neuropéptidos (neuropéptido Y, oxitocina, vasopresina y somatostatina) en las cortezas de
asociación (desconexión córtico-cortical) que correlaciona con la afasia, la apraxia y la
agnosia, así como con los trastornos visuoespaciales y ejecutivos.

Teoría colinérgica
En estados avanzados se observa una disminución de más de 90% de la actividad de la
acetilcolinesterasa lo que identifica un compromiso dramático del sistema colinérgico en
esta enfermedad. Esto ocasiona el deterioro mnésico inicial y progresivo. La degeneración
selectiva del núcleo basal de Meynert (principal eferencia colinérgica hacia neocortex) y
de los núcleos septal y de la banda diagonal de broca (eferencia colinérgica subcortical, en
especial hacia el HC) provocan un déficit progresivo de la memoria anterógrada. Existen
evidencias de cambios tempranos en el flujo cerebral regional, lo que pudiera relacionarse
con la degeneración en la población colinérgica que tiene un efecto regulador.

Cuadro Clínico
El Alzheimer pasa por diferentes fases. La enfermedad se puede dividir en tres etapas:
Inicial, con una sintomatología ligera o leve, el enfermo mantiene su autonomía y sólo
necesita supervisión cuando se trata de tareas complejas. Intermedia, con síntomas de
gravedad moderada, el enfermo depende de un cuidador para realizar las tareas
cotidianas.
Terminal, estado avanzado y terminal de la enfermedad, el enfermo es completamente
dependiente. (2) Los síntomas más comunes de la enfermedad son alteraciones del estado
de ánimo y de la conducta, pérdida de memoria, dificultades de orientación, problemas
del lenguaje y alteraciones cognitivas. La pérdida de memoria llega hasta el no
reconocimiento de familiares o el olvido de habilidades normales para el individuo. Otros
síntomas son cambios en el comportamiento como arrebatos de violencia. En las fases
finales se deteriora la musculatura y la movilidad, pudiendo presentarse incontinencia de
esfínteres. Las alteraciones neuropsicológicas en la enfermedad de Alzheimer son:
Memoria: deterioro en la memoria reciente, remota, inmediata, verbal, visual, episódica y
semántica.
Afasia: deterioro en funciones de comprensión, denominación, fluencia y lectoescritura.
Apraxia: tipo constructiva, apraxia del vestirse, apraxia ideomotora e ideacional.
Agnosia: alteración perceptiva y espacial.
Este perfil neuropsicológico recibe el nombre de Triple A o Triada afasia-apraxiaagnosia.
No todos los síntomas se dan desde el principio sino que van apareciendo conforme
avanza la enfermedad.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad caracterizada por la
degeneración progresiva de las neuronas motoras superior (NMS) e inferior (NMI), lo que
produce debilidad de los músculos de las extremidades, torácicos, abdominales y
bulbares.
Entre 1865 y 1869 Jean Martin Charcot en sus estudios clínico-patológicos observó la
correlación entre los signos clínicos piramidales y las lesiones de los cordones laterales,
con la amiotrofia y las alteraciones en las astas anteriores de la médula espinal. la
etiopatogenia continúa sin aclararse completamente. Actualmente se la puede clasificar
como familiar (ELAF) y esporádica (ELAS) (2). En ambos casos se produce un proceso
neurodegenerativo que lleva a la muerte de las neuronas motoras. En la actualidad se
considera que esta degeneración es un proceso focal de la NMS y la NMI que avanza
continua y separadamente para sumarse en el tiempo.
La forma clásica de esta enfermedad se caracteriza por la mezcla de manifestaciones
clínicas de lesión de las neuronas motoras superior e inferior y signos de alteración bulbar
y respiratoria.

ESCLEROSIS MULTIPLE
La esclerosis múltiple (EM) se define como una enfermedad progresiva que cursa con la
aparición de lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia blanca cerebral, en las
que lo más llamativo es la pérdida de mielina (desmielinización), con preservación relativa
de los axones en la fase precoz, aunque puede estar muy afectada en las fases finales.

Las lesiones suelen ser múltiples y están distribuidas por todo el sistema nervioso central
(SNC); característicamente tienen distribución perivenular y se localizan más
frecuentemente en la sustancia blanca periventricular y subpial. Las placas de
desmielinización son de dos tipos dependiendo de la actividad de la enfermedad. En las
que se reconoce la lesión aguda, el fenómeno patológico fundamental es la inflamación.
Por el contrario, la lesión crónica destaca por una desmielinización franca que
progresivamente se acompaña de degeneración axonal y de gliosis2.
Las placas desmielinizadas son lesiones que se caracterizan por una pérdida de mielina,
con axones relativamente preservados y cicatrices en los astrocitos. Tienen especial
afinidad por los nervios ópticos, la sustancia blanca periventricular del cerebro, cerebelo y
de la médula espinal. Se presentan con una morfología frecuentemente de tipo
redondeado y oval, aunque a menudo presentan formas alargadas (conocidas como dedos
de Dawson) que llegan a infiltrar vasos sanguíneos medianos y pequeños. Básicamente
estas lesiones se componen de linfocitos y macrófagos y la identificación de los productos
de degradación de la mielina en macrófagos es el método de mayor fiabilidad para
identificar lesiones activas. Incluso en lesiones crónicas se han llegado a encontrar células
precursoras de oligodendrocitos3,4.
Se desconoce la secuencia de acontecimientos que provocan el daño de la sustancia
blanca, aunque se especula que son varios los factores que la provocan. En las primeras
fases se produce una disminución de la densidad y apertura de los canales de Na+
internodales, lo que conduce a que en la inflamación provocada por el edema resultante
se liberen productos inmunes de la célula -citoquinas y productos de adhesión- y otros
productos como el óxido nitroso (NO) enlentezcan la conducción del impulso nervioso a
través de los axones, lo que da lugar a la desmielinización y los síntomas propios de la
enfermedad5,6. La recuperación de las funciones cerebrales se hace al principio por la
resolución del edema, los cambios del pH y la disminución de la inflamación, mientras que
a largo plazo por la recuperación de los canales de Na+.

El síntoma de comienzo más frecuente es la alteración de la sensibilidad, Consiste en

parestesias, la hipoestesia táctil, térmica o dolorosa o disminución de la sensibilidad
profunda, como la aparición de Romberg +.
alteración motora, caracterizada por la pérdida de fuerza en 1 o más miembros,
especialmente los inferiores, produciendo una marcha en la que apenas se elevan las
piernas, como de arrastre. Además pueden aparecer paresias o parálisis francas,
hiperreflexias osteotendinosas, Babinsky bilateral.

Otros síntomas menos frecuentes son los producidos como consecuencia de la disfunción
del tronco cerebral, como la disartria, disfagia, parálisis facial nuclear o vértigo. Las
alteraciones visuales son por afectación del nervio o el quiasma; la EM puede debutar con
disartria, incoordinación motora o inestabilidad de la marcha, temblor intencional,
dismetría, disadiococinesia o ataxia de los miembros, como la manifestada por la
aparición de una maniobra de Romberg positiva, alteración de los esfínteres o deterioro
mental.

LESION MEDULAR
La LM puede definirse como todo proceso patológico (conmoción, contusión,
laceración, compresión o sección), de cualquier etiología (traumática y no trau-
mática), que afecta la médula espinal, y puede originar alteraciones de la función
neurológica por debajo de la lesión: mo-toras, sensitivas y autonómicas (2). La
complejidad del déficit neurológico, y por tanto del cuadro clínico resultante, depen-de
del nivel y la completitud de la lesión, la extensión transversal o longitudinal del tejido
lesionado, y la afectación de sustan-cia blanca o gris.
Las lesiones medulares se denomi-nan de acuerdo con el último nivel in-tacto, es
decir, aquella metámera que preserva todas las funciones neurológi-cas: motoras,
sensitivas y autonómicas. En este sentido, pueden clasificarse de acuerdo con la
funcionalidad clínica del paciente como cervicales (C1 a C8), torá-cicas altas (T1 a T6),
torácicas bajas (T7 a T12), lumbosacras (L1 a S1) y del cono medular (sacro coccígeas).
Entre más alta la lesión mayor será el compromiso fun-cional del paciente.De acuerdo
con la extensión de la le-sión, éstas pueden considerarse como transversales y
longitudinales; en la ma-yoría de los pacientes existe una combina-La edad ha sido esta-
blecida como factor predictor significati-vo de supervivencia en esta población; de igual
manera, se ha reportado que algu-nos de los cambios funcionales a largo plazo se asocian
de forma importante con esta variable.
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5997ción de ambas. La primera hace referencia a la extensión transversal de la metámera,
produciendo secciones completas o incom-pletas donde el compromiso de las distintas
vías descendentes y ascendentes determina el cuadro clínico del paciente. La extensión
longitudinal se refiere a la lesión en los pla-nos verticales y se determina por el número de
metámeras lesionadas por el proceso patológico; el cuadro clínico del paciente se
manifiesta principalmente por el compromi-so de sustancia blanca o gris.La escala más
utilizada a nivel interna-cional para evaluar la extensión o comple-titud de la lesión
medular es la AIS (ASIA Impairment Scale) que sigue los estándares para clasificación
neurológica de la Asocia-ción Americana de Lesiones Medulares ASIA (American Spinal
Injury Association). Esta escala clasifica la LM de acuerdo con cinco grados determinados
por la ausencia o preservación de la función motora y sen-sitiva.

ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
Un ataque cerebro vascular (ACV) es una emergencia médica, que ocurre cuando se
interrumpe el suministro de sangre al cerebro o cuando existe un sangrado en el cerebro.
Puede ocurrirle a cualquier persona y de un momento a otro, independiente de su edad,
sexo o raza. No obstante, existen factores de riesgo que hacen aumentar la probabilidad
de padecerlo. Existen 2 tipos

Ataque cerebral isquémico: El más frecuente, que se produce por un bloqueo del flujo
normal de sangre hacia el cerebro.
Ataque cerebral hemorrágico: Menos frecuente, pero más letal y se produce cuando se
rompe un vaso sanguíneo en el cerebro originando un derrame.

Los síntomas del accidente cerebrovascular aparecen repentinamente. Los síntomas más
comunes son estos:
 Entumecimiento o debilidad en la cara, un brazo o una pierna, especialmente en un
solo lado del cuerpo
 Confusión o problemas para hablar o comprender
 Problemas para ver con uno o ambos ojos
 Problemas para caminar, mareos o pérdida de equilibrio o coordinación
 Dolor de cabeza intenso sin causa conocida.

Como es sabido, la arteriotrombosis es una enfermedad global. Desde que nacemos se

están formando depósitos lipídicos en la pared de los vasos, que indudablemente después
desarrollan una placa arteriosclerótica compuesta fundamentalmente por lípidos, células
del músculo liso, una capa fibrosa que las recubre y colágeno. Durante este período de
evolución se van afrontando algunos factores de riesgo, entre los cuales el más
importante es el aumento de la edad. Este desarrollo progresivo de la placa
arteriosclerótica va acompañado de un silencio clínico inicial hasta la aparición de signos
de alarma cuando la placa está establecida. Estos pueden debutar en distintos territorios,
como ser en el coronario, para producir una angina de pecho, en una arteriopatía
periférica, produciendo claudicación intermitente y en el territorio cerebral, produciendo
un accidente isquémico transitorio.
Cuando la placa fibrosa que recubre a la placa de arteriosclerosis se rompe, ya sea por el
crecimiento o bien por acción de los macrófagos, estamos ante la posibilidad de la ruptura
y fisura de la placa lipídica. Se puede generar una trombosis local y producir émbolos de
origen graso o bien de origen rojo sanguíneo. En este momento, cuando se produce la
lesión isquémica del territorio afectado, ya sea a nivel coronario causando infarto de
miocardio, a nivel de la arteriopatía periférica causando isquemia de miembros inferiores,
o a nivel cerebral causando un ACV completo establecido, o bien la muerte de origen
cardiovascular.
Hay que tener en cuenta tres condiciones fundamentales para la fisiopatología de
enfermedad cerebro vascular: la tensión parcial de oxígeno, el flujo sanguíneo cerebral y
la glucemia. Las neuronas presentan muy poca reserva de glucosa, así como de fosfato de
alta energía, para lo cual necesita un flujo sanguíneo cerebral de casi 60 ml/100g/min. Es
evidente que en la isquemia se encuentra caída del flujo, de la glucemia y de la tensión
parcial de oxígeno, produciéndose lesiones celulares irreversibles (decimos irreversible
porque las células pierden su capacidad de excitación y metabólica) cuando el flujo
sanguíneo cerebral cae por debajo de los 12 ml/100g/min.
Se conocen distintos tipos de isquemia a nivel cerebral:
• Isquemia cerebral focal
Es producto de una obstrucción arterial-trombótica o embólica, que habitualmente nunca
es completa, ya que existe un llenado parcial por vasos colaterales más o menos
importante. Esto hace que exista un área denominada penumbra isquémica, en la que si
bien el flujo sanguíneo cerebral es menor al normal (22 ml/100g/min) aún se preserva la
capacidad metabólica de las células neuronales. También permite conservar las neuronas,
y si se supera la causa de la trombosis, recuperarlas. Ya pasado un tiempo (15-30 minutos)
la lesión se hace irreversible y dependiendo de la extensión y localización de la isquemia
focal va a dar, o no, sintomatología clínica, como así también puede presentar hallazgos, o
no, en los análisis de imágenes complementarios.
• Isquemia cerebral global
Aparece cuando existe paro cardíaco, asistolia, o fibrilación ventricular. Si el tiempo de la
isquemia cerebral se prolonga durante 10 segundos, habitualmente no hay recuperación
de la conciencia y existe necrosis neuronal selectiva ya que las neuronas a nivel cerebral
responden de diferente manera a la isquemia, tienen diferencia en la sensibilidad a la
misma (como se mencionó en la descripción de anatomía patológica).