Universidad Autónoma de Coahuila

Facultad de Medicina
Unidad Torreón
 En las transfusiones sanguíneas de una persona a otra, la
sangre de los donantes y de los receptores se clasifica
generalmente en cuatro tipos principales de sangres O-A-
B, dependiendo de la presencia o falta de dos
aglutinógenos, los aglutinógenos A y B.

Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
 Tipos sanguíneos con sus genotipos y sus aglutinógenos

Tipos Aglutinógenos
Genotipos Aglutininas
sanguíneos (Antígenos)

Anti-A
OO O -
Anti-B

OA o AA A A Anti-B

OB o BB B B Anti-A

AB AB AyB -

Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
 Frecuencia relativa de los diferentes tipos
sanguíneos
O 47%

A 41%

B 9%

AB 3%

Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
 En el sistema O-A-B, las aglutininas responsables de
producir reacciones transfusionales aparecen de manera
espontánea, mientras que en el sistema Rh, las
aglutininas casi nunca aparecen de forma espontánea.

Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
 Existen seis tipos frecuentes de antígenos Rh, cada
uno llamado factor Rh

Estos tipos se designan C, D, E, c, d y e

Una persona que tiene un antígeno C no tiene el

antígeno c, pero una persona que carece del
antígeno C siempre tiene el antígeno c

Lo mismo puede aplicarse también a los

antígenos D-d y E-e

Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
 El antígeno del tipo D es muy prevalente en la
población y es considerablemente más
antigénico que los otros antígenos Rh. Cualquiera
que tenga este tipo de antígeno se dice que es
Rh positivo, si una persona no tiene un antígeno
del tipo D se dice que es Rh negativa.

Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
 Sistema
Hemoglobina reticuloendotelial

Globina Hemo (Circulación sistémica)

Hierro Bilirrubina
Bilirrubina-albúmina
no esterificada
(Hígado)
Albúmina Bilirrubina-esterificada
(Circulación
sistémica) (Riñón) Bilirrubina-ligandina
(Acción
bacteriana)
Urobilinógeno
95%
Bilirrubina-esterificada (Intestino)
5% (Circulación enterohepática)

Estercobilinógeno
(Vena porta)
Urobilinógeno
20%
(Heces)
 • Problema común de
Hiperbilirrubinemia los neonatos y suele
ser benigno

Ictericia durante • 60% de los niños

la primera nacidos a término
semana de vida • 80% de los prematuros

Kliegman, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.

 Durante el período neonatal, el metabolismo de la
bilirrubina del recién nacido se encuentra en un período
de transición entre la fase fetal, en la que la placenta es
la vía principal de eliminación de la bilirrubina no
conjugada, liposoluble, y la fase adulta, en la que la
forma conjugada hidrosoluble es excretada por los
hepatocitos al sistema biliar y al tubo digestivo.

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 Cualquier factor que:

1) Aumente la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar

el hígado

• Anemias hemolíticas, policitemia, acortamiento de la vida de los hematíes por

inmadurez o por transfusiones, aumento de la circulación enterohepática, o
infecciones

2) Altere o limite la actividad de la transferasa u otras enzimas

relacionadas

• Déficit genético, hipoxia, infecciones, hipotiroidismo

3) Compita con la transferasa o la bloquee

• Fármacos y otras sustancias que necesitan conjugarse con el ácido glucorónico

4) Provoque la ausencia de esa enzima o disminuya su cantidad

o reduzca la captación de la bilirrubina por los hepatocitos

• Defectos genéticos, prematuriedad

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 En función de la etiología, la ictericia
aparece al nacer o en cualquier
momento del período neonatal

Suele tener una progresión

cefalocaudal comenzando en la
cara y, a medida que los niveles
plasmáticos aumentan, avanza
hacia el abdomen y después hacia
los pies

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 La presión dérmica puede mostrar la
progresión anatómica de la ictericia:

Plantas
Cara Abdomen
de los pies
=5 mg/dl =15 mg/dl
=20 mg/dl

Estos hallazgos de la exploración física no son fiables para

calcular los niveles séricos.

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 Ictericia
Signos y
en el
síntomas
Se deben abdomen
estudiar con
Factores de
más detalle: riesgo que
sugieran Hemólisis
ictericia no
fisiológica

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Kliegman, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.
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 Ictericia debida a • Coloración amarilla
déposito de
bilirrubina
brillante o anaranjada
indirecta en la piel

Ictericia de tipo • Tono verdoso o

obstructivo
(bilirrubina
amarillo pardusco
directa)

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 Encefalopatía bilirrubínica
Los signos no suelen aparecer en el primer día

Letargia

Mala Encefalopatía
alimentación bilirrubínica aguda
Sin tratamiento

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 La ictericia por bilirrubina directa o indirecta,
presente al nacer o que aparece durante las
primeras 24 horas de vida, requiere una atención
inmediata.

Puede ser secundaria a:

Eritroblastosis Hemorragia Sepsis Infecciones
fetal interna congénitas

• Sífilis
• Citomegalovirus
• Rubéola
• Toxoplasmosis

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 Se debe sospechar un cuadro de hemólisis si hay:

Aumento rápido en la bilirrubina sérica (>0,5 mg/dl/h)

Anemia
Palidez
Reticulocitosis
Hepatoesplenomegalia
Antecedentes familiares
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 • Los niños que han recibido transfusiones intrauterinas por la
eritroblastosis fetal tienen una ictericia con una proporción
anormalmente elevada de bilirrubina directa

• La ictericia que aparece en el segundo o tercer día de vida

suele ser fisiológica*

• La ictericia no hemolítica familiar (síndrome de Crigler-Najjar)

y la ictericia de la lactancia materna de comienzo temprano
también aparecen por primera vez en el segundo o tercer día

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 Cuando la ictericia comienza después del tercer día y
durante la primera semana, se debe sospechar una
posible septicemia o infección urinaria.

También puede ser secundaria a otras infecciones:

Enfermedad de
Sífilis Toxoplasmosis inclusiones Enterovirus
citomegálicas

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 La ictericia secundaria a equimosis o
extravasación sanguínea importantes puede
aparecer durante el primer día o más tarde,
sobre todo en los prematuros. La policitemia
puede originar ictericia precoz.

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 Ictericia
Detectada después de la primera Prolongada durante el primer mes
semana de vida de vida
• Ictericia por leche materna • Colestasis relacionada con
• Septicemia hiperalimentación
• Atresia o alteración congénita de • Hepatitis
los conductos biliares • Enfermedad de inclusiones
• Hepatitis citomegálicas
• Fibrosis quística • Sífilis
• Galactosemia • Toxoplasmosis
• Hipotiroidismo • Ictericia no hemolítica familiar
• Anemia hemolítica congénita • Atresia biliar congénita
relacionada con la morfología de • Galactosemia
los eritrocitos y los déficit • Síndrome de bilis espesa tras una
enzimáticos enfermedad del recién nacido

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 La valoración de los neonatos de bajo riesgo,
nacidos a término y asintomáticos, puede
realizarse mediante controles de las
concentraciones séricas de bilirrubina total.

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 Frotis de sangre
periférica
Con independencia de
la edad de gestación o Prueba de coombs
del momento de
aparición de la Grupo sanguíneo
ictericia, los pacientes
con una Recuento
reticulocitario
hiperbilirrubinemia
significativa y los Hemoglobina
sintomáticos
requieren una
Determinación de

evaluación diagnóstica bilirrubina directa e

indirecta

completa, que incluya:

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 En circunstancias normales, la concentración de
bilirrubina indirecta en la sangre del cordón
umbilical es de 1-3 mg/dl y aumenta a un ritmo
inferior a 5 mg/dl/24 horas

La ictericia empieza a ser visible al segundo o

tercer día, con un máximo de 5-6 mg/dl entre el
segundo y cuarto día

Luego empieza a disminuir por debajo de 2

mg/dl entre el quinto y séptimo día de vida

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 Aumento de la producción de
bilirrubina por la destrucción
de los hematíes fetales

Ictericia
fisiológica
Limitación transitoria de su
conjugación en el hígado
neonatal inmaduro

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 De forma global, el 6-7% de los niños
nacidos a término presenta una
concentración de bilirrubina indirecta mayor
de 12,9 mg/dl, y en menos del 3% los
niveles sobrepasan los 15 mg/dl.

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 Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia indirecta:
Edad materna

Raza
• Chinos, japoneses, coreanos e indios norteamericanos

Diabetes materna

Prematuriedad

Algunos fármacos
• Vitamina K3, novobiocina

Altitud

Policitemia

Sexo masculino

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 Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia indirecta:
Trisomía 21

Hematomas cutáneos

Extravasación sanguínea
• Cefalohematoma

Inducción del parto con oxitocina

Lactancia materna

Pérdida de peso
• Deshidratación o privación calórica

Demora en la defecación

Antecedentes de ictericia fisiológica en familiares/hermanos

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 En los niños que no presentan estos
factores, la concentración de bilirrubina
indirecta no suele sobrepasar los 12 mg/dl,
mientras que los niños que presentan
múltiples factores de riesgo son más
propensos a tener concentraciones más
altas.

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 Los niveles de bilirrubina indirecta de los
recién nacidos a término descienden hasta
los valores normales de los adultos (1
mg/dl) a los 10-14 días de vida.

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 La hiperbilirrubinemia indirecta prolongada
durante más de 2 semanas debe hacer
sospechar la posibilidad de:
Déficit
hereditario de Ictericia por leche
Hemólisis
glucoronil materna
transferasa

Obstrucción
Hipotiroidismo
intestinal

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 Los niveles máximos de 8-12 mg/dl no
suelen alcanzarse hasta el 4. ̊-7. ̊ día y es
raro observar la ictericia después del 10. ̊
día, que se corresponde con la maduración
de los mecanismos del metabolismo de la
bilirrubina y de excreción.

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 El diagnóstico de ictericia fisiológica, tanto en los
nacidos a término como en los prematuros, sólo se
puede establecer cuando se han descartado otras
causas conocidas de ictericia.

Signos Datos de
Antecedentes
clínicos laboratorio

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 Se debe buscar la causa de ictericia cuando:
1) Aparezca durante las primeras 24-
36 horas de vida

2) La bilirrubina sérica aumente a un

ritmo superior a 5 mg/dl/24 horas

3) La bilirrubina sérica supere los 12

mg/dl en los nacidos a término* o los
10-14 mg/dl en los prematuros

4) La ictericia persista después de 10-

14 días

5) La bilirrubina directa sea superior a

2 mg/dl en cualquier momento

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 Otros factores que sugieren una causa patológica de la
ictericia son:
• Antecedentes familiares de enfermedades hemolíticas
• Palidez
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Fracaso de la fototerapia para disminuir la bilirrubina
• Vómitos
• Letargia
• Rechazo a la toma
• Pérdida excesiva de peso
• Apnea
• Heces acólicas
• Orina oscura en positividad para la bilirrubina
• Signos de encefalopatía bilirrubínica

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 Tratamiento

Fototerapia Exanguinotransfusión

Mantener la bilirrubina
total máxima por
debajo de los niveles
patológicos

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 No existe un acuerdo unánime sobre el nivel
exacto de bilirrubina para iniciar fototerapia

Como los efectos de la fototerapia tardan 6-12

horas en aparecer, se debe iniciar su aplicación
antes de que los niveles alcancen el valor que
recomienda el uso de la exanguinotransfusión

Cuando se identifica, debe tratarse la causa de

los niveles altos de bilirrubina y los factores
fisiológicos que contribuyen a la
susceptibilidad neuronal*

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 La exposición a una alta intensidad de luz del
espectro visible disminuye la ictericia clínica y la
hiperbilirrubinemia indirecta.

La bilirrubina de la piel absorbe la energía lumínica,

que origina varias reacciones fotoquímicas.

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 Fototerapia

Resultado de la reacción de fotoisomerización que

convierte la bilirrubina nativa 4Z, 15Z, no conjugada Lumirrubina
y tóxica

Isómero estructural
En el isómero de configuración no
irreversible convertido a
conjugado bilirrubina 4Z, 15E
partir de la bilirrubina natural

Se excreta por la bilis sin Es excretado por el

necesidad de conjugación riñón sin conjugar

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 Este tratamiento consiste en colocar tubos
fluorescentes de «azul especial» a 15-20 cm del
niño, y una manta de fibra óptica bajo su espalda,
para aumentar la superficie expuesta.

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 El empleo de fototerapia ha disminuido la
necesidad de exanguinotransfusiones en los
neonatos a término y pretérmino con ictericia
hemolítica y no hemolítica

Pero si existen indicaciones para la

exanguinotransfusión, no debe ser sustituida
por la fototerapia

No obstante, la fototerapia reduce la necesidad

de repetir la exanguinotransfusión en los niños
con hemólisis

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