ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Vasculitis febril aguda multisistémica de etiología desconocida afecta niños de 1-8

años con mayor frecuencia en menores de 5 años (85%) en un 20% de casos sin tto
produce anomalías en las arterias coronarias.

Etiología: se desconoce agente causal, se sospecha etiología infecciosa por tratarse de

una enfermedad aguda y autolimitada, que presenta pico de incidencia en invierno –
primavera, mayor incidencia intrafamiliar, edad de presentación 6 meses a 8 años y por
generar brotes endémicos y/o epidémicos.

Relación hombre/mujer = 1,5: 1

Mas frecuente en raza asiática
En la Argentina, el primer caso diagnosticado en 1976. Hasta el 2000, 105 pacientes
con este diagnóstico. Edad promedio 36- 44 meses (según hospitales)
La muerte cuando se producen es por secuelas cardíacas y se producen entre los días 15-
45 de inicio de la enfermedad (hiperplaquetosis- hipercoagulabilidad)

Datos clínicos de orientación diagnóstica

Criterios clínicos compatibles y descartar otras enfermedades.
Fiebre prolongada mayor de 5 días elevada (39-40ºC) que persiste sin tto adecuado
por 11 días y con terapia adecuada disminuye en 2-3 días
Más 4 cuatro de los siguientes criterios:
a) eritema de palmas y plantas- edema de manos o pies, que pueden ser
dolorosos- descamación periungueal que comienza 2-3 semanas posteriores a
la fiebre.
b) Exantema polimorfo. Toma cualquier forma (no vesicular) gralizado (tronco y
extremidades) acentuado en zona perineal
c) Conjuntivitis bilateral sin secreción (afecta con mayor frecuencia la
conjuntiva bulbar más que la tarsal o palpebral) indolora. iridociclitis- uveitis
ant.
d) Labios fisurados, secos, con sangrado. Inyección faringea- lengua
aframbuesada
e) Linfadenopatía cervical aguda no supurativa (al menos un ganglio mayo o igual
a 1,5 cm) Signo menos frecuente
Otros síntomas: irritabilidad, gastrointestinales (dolor abdominal, diarrea, vómito)
Piuria estéril (70%), hepatitis leve con elevación de transaminasas (40%), artritis o
artralgia (10-20%) meningitis aséptica (25%), derrame pericárdico (20-40%)

La enfermedad tiene:
Etapa aguda donde se desarrollan los síntomas mayores (dura entre 8-30 días)
Etapa subaguda: artralgia-artritis y descamación periungueal y trombocitosis (dura 21-
28 días)
La fase de convalecencia aparece 3-6 semanas después de etapa aguda, los síntomas
desaparecen pero surgen complicaciones (trombosis coronaria y mayor riesgo de muerte
súbita)

Laboratorio
Etapa aguda: anemia-leuocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda.
Elevación de velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva (PCR) Sus
valores retorna a normalidad entre semana 6-10 de inicio.

Hacia la 2º semana y con un pico en 3-4 (fase subaguda) trombocitosis (500.000-

1.000.000 mm3) Retorna a normalidad en semana 8-10 siempre que no haya
complicaciones.
Aumento de transaminasas – hiperbilirrubinemia- disminución de fracción HDL
colesterol plasmático. Hipoalbuminemia asociada a enfermedad grave

Tratamiento
Su objetivo, disminuir inflamación pericárdica y de la pared arterias coronarias, evitar
trombosis e inhibir agregación plaquetaria.
Tratamiento precoz con gammaglobulina en KW típica. Una dosis EV 2g/Kg. en
infusión de 10-12 hs entre 5-7º día.
Si persiste la fiebre por más de 36 hs otra dosis de GG y AAS a altas dosis+
metilprednisosna 30 mg/Kg. EV a pasar en 2-3 hs una vez por día 2-3días
En Diagnóstico tardío después del día 10 se los trata cuando persiste con fiebre o PCR o
VSG elevado.
Aspirina AAS a dosis de 80-100 mg/Kg./día hasta que el paciente este afebril por 24
hs y luego disminuir a 5 mg/kg/día (antiagregante plaquetario) por 8 semanas en
caso no complicados. Si es complicado administrar por tiempo indefinido.

Medidas de seguimiento y control

Evaluación cardiológica en periodo agudo con ecocardiograma Debe repetirse en
semana 6-8º (elemento más útil para seguimiento).Se repite a 6-12 meses si no hay
patología cardiaca. Caso con alteración cardiológica de acuerdo a indicación de
cardiólogo
ECG para valorar ritmo cardiaco, buscar prolongación PR QT y descartar
arritmias