MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

1.-Esclerosis en cara: La cara adquiere también un aspecto muy característico, con pérdida
de los pliegues fisiológicos con un aspecto de seudorrejuvenecimiento en estadios iniciales.
Se caracteriza por presentar :

 Cara de Ratón, momificada, inexpresiva, rigidez en máscara.

 Nariz picuda

 Reducción de la apertura oral – microstomía

 Surcos radiales alrededor de la boca

2.-Telangiectasias: Esta caracterizado por :

 Vasos dilatados debajo de la dermis.

 Planos no pulsátiles, juntos.

 Más obvios en cara (área perioral), manos y tórax anterior.

 Mucosas: labios

3.-Hoyuelos o cicatrices digitales

4.-Úlceras digitales

5.- La calcinosis: Consiste en el depósito de calcio a nivel subcutáneo, asentando sobre

prominencias óseas de dedos, antebrazos, alrededor de codos y rodillas en cresta ilíaca y
zonas paravertebrales. La piel donde asientan se torna eritematosa y acaba ulcerándose,
dando salida a un material blanco y espeso constituido por cristales de hidroxiapatita.

MARCADOR DE SEVERIDAD Y PRONÓSTICO

Una división clínica más práctica y actual se limita a la Esclerosis Sistémica con Afectación
Cutánea Difusa o Limitada.

En la primera, la afectación cutánea es rápidamente progresiva en el plazo de pocos meses

o un año, con afectación siempre proximal a los codos (por ejemplo en brazos, tórax y
abdomen) y puede iniciarse en las zonas distales de las extremidades (la denominada
acroesclerosis).

En la Esclerosis Sistémica Limitada, la lesión cutánea se mantiene estable o es lentamente

progresiva, afectando a manos, antebrazos, pies, piernas y cara; la afectación orgánica es
muy tardía. Dentro de este último grupo, se encuentran las variantes denominadas síndrome
de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, afectación esofágica, Esclerodactilia y
Telangiectasias).

Manifestaciones musculoesquelética

La contractura articular secundaria al engrosamiento y retracción dérmicos es la forma de

afectación articular más frecuente en la Esclerosis Sistémica.

Pueden aparecer poliartralgias que afectan tanto a grandes como a pequeñas articulaciones
y son especialmente frecuentes al inicio de la enfermedad, para estabilizarse
posteriormente. Sin embargo, la artritis es infrecuente, aunque ocasionalmente puede ser
muy intensa y erosiva.

La afectación tendosinovial se manifiesta en forma de síndrome del túnel carpiano y

aparece a la palpación de forma característica, como roces de fricción de los tendones que
trasmiten una sensación correosa, predominantemente sobre muñecas, dedos, rodillas o
tobillos; aparece en el 60% de los pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa y en menos del
10% de los pacientes con Esclerosis Sistémica Limitada, lo que constituye un signo de gran
valor diagnóstico.

Radiológicamente pueden observarse alteraciones óseas como reabsorción de falanges

distales debida a osteólisis por hipovascularización-isquemia, semejando una artritis
mutilante y que también puede afectar a la parte distal del radio y cúbito, la mandíbula y la
porción superior de las costillas posteriores; osteoporosis yuxtaarticular y osteopoiquilia.

La afectación muscular más frecuente es la atrofia por desuso secundaria a la limitación en

la movilidad articular generada por la afectación cutánea, articular o tendinosa.