TUMORES:

1. Escriba cuáles son las características que diferencian los tumores del SNC de las neoplasias del resto
del cuerpo.
La incidencia anual de tumores el SNC está entre 10-17 por 100.000 intracraneales y 1-2 por 100.000
en intraespinales. En el infacia corresponde al 20% de los tumores del SNC. En adultos normalmente
son supratentoriales y en niños en tumores de la fosa posterior. Los tumores del SNC tienen
características diferenciales de otras partes del cuerpo:
- Diferencia de malignidad es sutil.
- En patrón de crecimiento de las lesiones de bajo grado pueden infiltrar grandes zonas con
deficiencias clínicas graves.
- La localización anatómica puede tener consecuencias letales independiente de la clasificación
anatómica. Ejemplo: tumor cerca del bulbo puede generar parada respiratoria.
- El patrón de diseminación es diferente. No hace metástasis fuera del SNC pero puede propagarse
por el ESA
2. ¿Cuáles son los 4 tipos más frecuentes de tumores derivados de los astrocitos y cuál es su frecuencia
como tumor cerebral primario?
Se pueden clasificar en dos tipos grandes: astrocitomas
fibrilares y los astrocitomas pilocíticos. Además, también se
puede clasificar si son astrocitomas difusos o localizados.
Dentro de los astrocitomas difusos están: astrocitoma difuso
(grado II/IV), astrocitoma anaplásico (grado III/IV),
glioblastoma (grado IV); dentro de los localizados están:
Astrocitomas pilocíticos.
Existe también el xantoastrocitoma pleomorfo y un sugrupo
clínico de astrocitomas que se llama glioma del tronco del
encéfalo.

En la clasificación de estos tumores se toma

en cuenta el grado de diferenciación que
tenga el tumor, clasificándolos de I a IV y
sobre agregado a esto, se clasifican según
las mutaciones que se encuentran.

Los astrocitomas infiltrantes constituyen el

80% de los tumores primarios del SNC en
el adulto. Se encuentran normalmente en
los hemisferios cerebrales, aunque también
pueden estar en cerebelo, tronco o médula.
3. ¿Para qué sirve la clasificación en grados de los astrocitomas fibrilares y cuál es la clasificación más
utilizada?
Sirve para mirar el grado de diferenciación de los tumores, además, según el grado y el subtipo
molecular se ha observado mayor o menor supervivencia dependiendo del tipo de mutación:
- Gliomas de bajo grado: activación de BRAF y vía ERK/MAPK son somunes en los casos
esporádicos del astrocitoma pilocítico.
- Gliomas de alto grado: son aquellos con mutaciones recurrentes en aminoácidos específicos en
genes de histonas. Las mutaciones pueden ser:
o Mutación K27: H3.3 (H3F3A) y H3.1 (HIST13B). glioma difuso de línea media.
o Mutación G34: surge en la corteza cerebral.
o Mutación IDH1: tumores hemisféricos. Pequeño porcentaje de gliomas infantiles.
o Tumor similar al xantoastrocitoma pleomorfo.
o Tumor similar al glioma de bajo grado.
4. Escriba la edad y localización más frecuente de los astrocitomas.
- Astrocitomas infiltrantes: constituyen el 80% de los tumores primarios del SNC en el adulto. Se
encuentran normalmente en los hemisferios cerebrales, aunque también pueden estar en
cerebelo, tronco o médula. Se presentan a los 50-60 años
- Astrocitoma pilocítico: afecta a niños y adultos jóvenes. Se localizan en el cerebelo, pero puede
afectar las paredes y el techo del tercer ventrículo, nervios ópticos y en ocasiones los hemisferios
cerebrales.
- Xantoastrocitoma pleomorfo: se da en niños y aultos jóvenes y es más frecuente en el lóbulo
temporal.
- Glioma del tronco del encéfalo: se presentan en las dos primera décadas de la vida y se denominan
según su ubicación. Están:
o Gliomas pontinos intrínsecos: los más frecuentes y con comportamiento agresivo.
o Tumores de unión cervicomedular: son exofíticos y de evolución menos agresiva.
o Gliomas exofíticos dorsales: son más benignos y pueden originarse en el techo del
mesencéfalo, protuberancia o el bulbo
5. Morfológicamente que se observa en un astrocitoma fibrilar bien diferenciado, anaplásico y un
glioblastoma multiforme.
Tipo Morfología Imagen
Astrocitoma Tumor infiltrante, mal
fibrilar definido, gris, que se
extiende y distorsiona el
cerebro invadido. Hay
infiltración fuera de los
límites marcados.
Superficie blanda y
gelatinosa. Hay un aumento
leve o moderado de núcleos
de células gliales, red de
prolongaciones astrocitarias
finas, GFAP + que dan
aspecto fibrilar. No hay
distinción de la transición

Astrocitoma Hay zonas con más

anaplásico población celular y mayor
pleomorfismo nuclear,
suelen verse más mitosis
 Glioblastoma Similar al astrocitoma
multiforme anaplásico, además de
necrosis y proliferación
vascular o endotelial y
núcleos en empalizada.
Tienen vasos anómalos
agujereados que resaltan en
el contraste de la imagen.

6. ¿Qué es gliomatosis cerebral?

Son múltiples regiones del encéfalo, en algunos casos todo el encéfalo, en donde hay infiltración de
astrocitos neoplásicos. Por la infiltración diseminada, este procesos tiene una evolución agresiva y se
considera un grado de lesión III/IV, independientemente del aspecto de las células tumorales
individuales.
7. ¿Qué observaría usted radiológicamente cuando hay sospecha de tumor, cual sería los síntomas del
paciente y el pronóstico?
En la radiología se puede observar un efecto de masa, así como cambios en el encéfalo adyacente al
tumor, como edema. Los astrocitomas de alto grado tienen vasos anómalos que están agujereados y
por ello se muestra refuerzo con contraste en los estudios de imagen.

Clínica: la manifestación clínica depende de la localización y la velocidad de crecimiento del tumor.

Los astrocitomas difusos bien diferenciados poden estar estáticos o progresar solo lentamente en una
serie de años. La supervivencia media supera los 5 años.
El pronóstico de glioblastoma es muy malo. Con tratamiento óptimo actual, que consiste en resección
seguida de radioterapia y quimioterapia, la media de supervivencia tras el Dx ha aumentado hasta
15 meses, el 25% siguen vivos después de 2 años. La supervivencia se acorta en pacientes ancianos y
en grandes lesiones inextirpables.
8. ¿Dónde y a qué edad se presenta los astrocitomas pilocíticos?
Típicamente aparece en niños y adultos jóvenes y generalmente se localizan en cerebelo, pero pueden
aparecer en el suelo y las paredes del tercer ventrículo, nervios ópticos y ocasionalmente en los
hemisferios cerebrales.
9. ¿Cuáles son los hallazgos morfológicos y que los diferencia de los pilocíticos?
 - Macroscópicamente: quístico, si es sólido puede
estar bien circunscrito, menos frecuentemente,
ser infiltrante.

- Microscópicamente: compuesto por células bipolares con largas prolongaciones delgadas (como
pelos) que son GFAP + y forman redes fibrilares. Se reconocen fibras de Rosenthal y cuerpos
granulares eosinófilos. Tienen patrón microquístico laxo junto áreas fibrilares. Aumentan vasos,
paredes engrosadas, proliferación vascular. No se ve casi mitosis ni necrosis. Tienen límite
infiltrante estrecho.

10. Mencione acerca de oligodendroglioma edad de presentación, frecuencia, sintomatología, hallazgos

morfológicos.

Oligodendrogliomas: son más frecuentes entre los 40-50 años y constituyen un 5-15% de los
gliomas. Los pacientes suelen tener síntomas neurológicos durante años a menudo con crisis
comiciales. Se encuentran en los hemisferios cerebrales, en la sustancia blanca.
- Morfología:
o Macroscópicamente: masas grises,
gelatinosas, circunscritas, a menudo
con quistes, hemorragia focal y
calcificación.
o Microscópicamente: láminas de
células irregulares con núcleos
esféricos con cromatina finamente
granular, rodeados por un citoplasma
claro; tienen una red delicada de
capilares anastomóticos. La
calcificación está hasta en un 90% y
varía de focos a depósitos masivos. Se
disponen alrededor de neuronas
(satelitosis perineuronal). Los índices
de proliferación son bajos. Son
tumores grado II/IV.
 Oligodendrogliomas
anaplásicos (grado III/IV): son lesiones de alto grado. Se reconocen GFAP.
 Carecen de prolongaciones abundantes. Algunos muestran patrones
indistinguibles de glioblastoma (se agrupan con el glioblastoma por su peor
comportamiento).
o Genética: pérdida de la heterosigosidad para los Cr1p y Cr19q observada en el 80% de los
casos.
11. ¿Cuál es la supervivencia de los pacientes con oligodendrogliomas?

Mejor pronóstico que los que tienen astrocitomas. Con cirugía, quimioterapia y radioterapia ha
producido supervivencia media de 5-10 años. Sin tienen oligodendroglioma anaplásico el pronóstico
empeora. Puede empeorar el grado en 6 años.

12. ¿Cuál es el sitio de predilección del ependimoma según los grupos de edad?
Los ependimomas se originana próximos al sistema ventricular recubierto por epéndimo, incluyendo
el conducto centra de la médula. Según la edad varía la presentación:
- Primeras dos década: cerca del cuarto ventrículo (5-10% de los tumores encefálicos a esa edad).
- Adultos: médula espinal. Frecuentes si tienen neurofibromatosis tipo 2 (NF2).

13. Escriba algunas características morfológicas de este tumor.

Morfología:
- Macroscópicamente: masas sólidas o
papilares que se extienden en el piso
del cuarto ventrículo. Son
moderadamente bien delimitados,
pero, si están en el bulbo o puente
son inextirpables. En los
intraespinales la delimitación es
clara y fácilmente extirpables.

- Microscópicamente: células de
núcleos regulares, redondos a
ovalados, abundante cromatina
granular. Entre los núcleos hay un
fibrilar denso. Puede haber
estructuras pseudoglandulares
redondas o alargadas (rosetas,
conductos) con prolongaciones largas
y delicadas que extienden a la luz. Se
reconocen pseudorosetas
perivasculares. Hay expresión de
GFAP en la mayoría. La mayor parte
son grado II/IV pero los anaplásicos
grado III/IV hay una aumento de
densidad celular, frecuencia
mitótica, necrosis y diferenciación
ependimaria menos evidente.
o Ependimomas mixopapilares: aparecen en el filum terminale y contienen elementos
papilares en un fondo mixoide. Las células cuboides con citoplasma claro, se disponen
alrededor de centros papilares que contienen tejido conjuntivo y vasos sanguíneos. Las
áreas mixoides contienen mucopolisacáridos neutros y ácidos. El pronóstico depende de
la resección quirúrgica,

14. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas y el pronóstico de los ependimomas?

 - Genética: asociación con la NF2 con mutación en el gen NF2 del Cr22 en médula. El Cr9 en
supratentoriales.
- Clínica: la clínica depende de la localización. Los tumores de fosa posterior manifiestan
hidrocefalia secundaria a obstrucción progresiva del cuarto ventrículo. La diseminación por el
ESA es frecuente y augura mal pronóstico. Tienen mal pronóstico en niños más pequeños, con
supervivencia a los 5 años de un 50%. Los tumores supratentoriales y espinales completamente
extirpados es mejor. Pueden aparecer tumores debajo del epéndimo o asociados al plexo coroideo:
o Subependimomas: nódulos sólidos, calcificados (a veces), unidos al recubrimiento
ventricular y que protruyen al ventrículo. Asintomáticos, hallazgo accidental. Pueden
causar hidrocefalia. Están en los ventrículos laterales y cuarto ventrículo.
o Papilomas del plexo coroideo: en cualquier lugar del plexo. Frecuentes en niños y en los
ventrículos laterales. En adultos el cuarto ventrículo. Tienen patrón papilar y replican la
estructura del plexo. Se manifiestan por hidrocefalia obstructiva o por aumento de
producción de LCR.
o Quiste coloide del tercer ventrículo: lesión no neoplásica que aparece en adultos jóvenes.
Techos de tercer ventrículo que puede obstruir los agujeros de Monro con hidrocefalia no
comunicante. Tiene cefalea postural, síntoma importante. Es una capsula fibrosa fina
revestido de epitelio cuboideo bajo o plano. Tiene material proteináceo gelatinoso
15. ¿Cuáles son las características clínicas, morfológicas y el pronóstico de los meduloblastomas?
- Morfología:
o Macroscópica: se localizan en
la línea media del cerebelo en
niños, en adultos son más
laterales. El rápido
crecimiento ocluye el flujo de
LCR y causa hidrocefalia.
Circunscrito, gris, friable.
Puede extender a las láminas
del cerebelo y leptomeninges.

o Microscópico: extremadamente
celular, láminas de células
anaplásicas. Células
individuales son pequeñas,
citoplasma escaso, núcleos
hipercromáticos alargados o en
media luna. Mitosis
abundantes con Ki-67 elevado.
Puede expresar fenotipos
neuronales (gránulos
neurosecretores o rosetas de
Homer Wright) y gliales
(GFAP+). Puede haber
respuesta desmoplásica con
áreas de respuesta estromal,
con depósito de colágeno y
reticulina, nódulos de células
con islotes pálidos con más de un neurópilo y mayor expresión de marcadores neuronales.
En los bordes forman cadenas lineales de células que infiltran la corteza cerebelosa. Se
disemina al ESA como metástasis en gotas.
- Genética: pérdida de material de Cr17p. Puede haber amplificación de MYC más agresivo. Puede
estar alterado las vías de Sonic hedgehog, WNT (APC, β-catenina) y Notch.
- Clínica: es muy maligno y el pronóstico en no tratados es muy sombrío. Es muy radiosensible.
Tras la resección total y la radiación, la supervivencia a 5 años puede alcanzar un 75%.
16. ¿Cuál es el tumor del SNC más frecuente en inmunodeprimidos, sitio de afección, tipo de células que
lo conforman y pronóstico?
El linfoma primario del SNC es el tumor más frecuente en paciente inmunosuprimidos, como
pacientes con VIH y trasplantados. Suponen un 2% de los linfomas extraganglionares y un 1% de lo
tumores cerebrales. En personas no inmunosuprimidas es aumenta la frecuencia después de los 60
años.
A menudo es multifocal en el parénquima encefálico. Normalmente se manifiesta con células
malignas en el LCR y alrededor de las raíces nerviosas intradurales y en ocasiones en áreas
superficiales del cerebro o médula espinal.
Estan conformados por linfocitos B (mayoría). En el seno de la una inmunodepresión, las células de
casi todos los tumores están afectados por el virus del Epstein-Barr. Son tumores agresivos, con
respuesta mala a quimioterapia comparado los linfomas periféricos.
Morfología:
- Macroscópicamente: lesiones múltiples, afectan la sustancia gris y blanca. Hay diseminación
periventricular. Son bien definidos, pero no delimitados con necrosis central. Los linfomas de
células B difusos son los más frecuentes.
- Microscópicamente: infiltran el parénquima del encéfalo y se acumulan alrededor de los vasos
sanguíneos. En tinciones de reticulina las células se ven separadas unas de otras por un material
que se tiñe de plata, es un patrón en anillo característico de linfoma primario. Expresan
marcadores de LsB, con expresión de BCL-6. También marcadores para VEB.
17. Realice una pequeña historia clínica de una mujer con meningioma.

18. ¿Cuáles son los diferentes tipos de meningioma?

Los meningiomas son la mayoría benignos, unidos a la duramadre y se originan te las células
meningoteliales de la aracnoides.
Morfología:
- Macroscópicamente: son
masas redondeadas con
base dural que comprime
el parénquima subyacente.
Puede extender al hueso.
Generalmente
encapsulada, contejido
fibroso fino, aspecto
trugente o polipoide.
Puede crecer en placa.
Varian desde firmes a
arenosos y puede contener
cuerpos de psamoma
calcificados. No hay
evidencia macroscópica de
necrosisi o hemorragia
extensa.

19. ¿Como se clasifican según la OMS?

La mayoría tienen un riesgo bajo de recurrencia o

crecimiento excesivo y se consideran grado I/IV de la
OMS. Se pueden observar varios patrones histológicos:
- Sincitial: son racimos de células arremolinadas que
se disponen en grupos densos sin membranas
celulares visibles.
- Fibroblástico: con células alargadas y abundante
depósito de colágeno entre ellas.
- Transicional: característicos con sincitial y
fibroblástico.
 - Psamomatosa: con cuerpos
de psamoma formados de
clasificación de los nidos
sincitiales.
- Secretor: con gotitas
intracitoplasmáticas PAS+.
- Microquístico: aspecto
esponjoso laxo
- Atípicos: grado II/IV. Son
lesiones con mayor
frecuencia de recidiva y
crecimiento local agresivo.
Pueden requerir
radioterapia. Tienen un
índice mitótico de 4-10
mitosis por campo de gran
aumento o tres
características atípicas
(aumento de celularidad,
células pequeñas con elevada relación núcleo citoplasma, núcleos prominentes, ausencia de
patrón de crecimiento o necrosis).
- Anaplásico (maligno): grado III/IV. Tumor agresivo con aspecto de sarcoma de alto grado. Las
mitosis con >20 por campo de gran aumento.
- Papilar: células pleomórficas dispuestas alrededor de ejes fibromusculares. Grado III/IV.
- Rabdoide: lámina de células tumorales con citoplasma eosinófilo hialino con filamentos
intermedios. Grado III/IV.
Genética: anomalías por pérdida de Cr22q, con delecciones del gen NF2 (Cr22q12).
20. ¿Cuáles son los tumores que producen metástasis al cerebro?
Los tumores metastásicos corresponden a ¼ y a ½ de los tumores intracranelaes en pacientes
hospitalizados. Las cinco localizaciones primarias son:
- Pulmón.
- Mama.
- Piel (melanoma).
- Riñón.
- Aparato digestivo.
Suponen el 80% de todas las metástasis. Las lesiones metastásicas se manifiestan como lesiones con
efecto de masa y ocasionalmente puede ser la primera manifestación de cancer
21. ¿Qué es una carcinomatosis meníngea y con qué tumor se asocia?
La carcinomatosis meníngea, con nódulos tumorales tachonando la superficie del encéfalo, la médula
espinal y las raíces nerviosas intradurales, se asocia particularmente al carcinoma de pulmón y
mama.
22. Realice un cuadro donde describa las principales características de los Schwanomas, neurofibromas
y tumor maligno de la vaina del nervio periférico.
Tipo de tumor Generalidades
Schwannoma Tumores benignos derivadas de las
células de Schwann que causan
compresión local del nervio.
Componentes de la NF2.
Clínica: la mayoría aparecen en el
ángulo pontocerebeloso, unidos a la
rama vestibular del NC VIII, por ello,
tienen acúfenos y pérdida auditiva.
Afecta nervios sensitivos
Morfología Imagen
Macro: masas encapsuladas bien
circunscritas unidas al nervio. Forman
masas grises firmes con áreas de cambios
quísticos y xantomatosos.
Micro: dos patrones de crecimiento:
Antoni A, con células alargadas con
prolongaciones citoplasmáticas dispuestas
en fascículos en áreas de moderada
celularidad y matriz estromal escasa; el
segundo patrón con cuerpos de verocay
que son zonas libres de núcleos de
prolongaciones que se sitúan entre
regiones de empalizada nuclear; Antoni
B, el tumor es menos densamente celular
y consta de una red laxa de células,
microquistes y estroma mixoide.

Neurofibromas Se manifiestan como masas Cutáneo

localizadas delimitadas, frecuente
como neurofibroma cutáneo o
neurofibroma solitario o en el interior
del nervio expandiéndolo
(plexiforme). Si son múltiple sugiere
neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
Riesgo bajo de malignización. Los
plexiformes pueden tener
compromiso neurológico y pueden
pasar a ser malignos.
Tumor maligno de Tumores muy agresivos, localmente
la vaina del nervio invasivos, múltiples recidivas y
periférico. metástasis. Nervios medianos a
grandes. Muchos son esporádicos
otros se originan por NF1 por
Macro: presente en la dermis y la grasa
subcutánea, masa delimitadas, no
encapsuladas.
Micro: células fusiformes. A menudo
rodeadas por márgenes de lesión. Estroma
muy colagenizado, poco material mixoide.
Plexiforme
Macro: cualquier sitio del nervio. Nervios
afectado expandidos de forma irregular.
No es posible separar la lesión del nervio.
Micro: márgenes mal definidos, con
prolongaciones digitiformes. Fondo
mixoide laxo poco celular. Hay células de
Schwann, células fibroblásticas
multipolares con células inflamatorias
Macro: masas tumorales mal definidas
con infiltración a lo largo del eje del nervio
de origen e invaden las partes blandas
adyacentes.
Micro: gran variedad de hallazgos.
Patrones como fibrosarcoma o sacroma
transformación de neurofibroma
plexiforme o tras radioterapia.
pleomórfico. Semejante a células de
Schwann con núcleos alargado y
prolongaciones bipolares. Formación de
fascículos. Frecuente mitosis, necrosis y
anaplasia nuclear extrema. Algunos
inmunorreativos a S-100. Algunos pareces
epitelioides