ENFERMEDADES DE LOS RECIÉN NACIDOS Y DE LOS LACTANTES

Los recién nacidos (RN) se clasifican como prematuros, a término o posmaduros. La edad
gestacional, el principal determinante de la madurez de los órganos, puede establecerse de forma
rápida y exacta durante los primeros días de la vida mediante la puntuación de Ballard (v. fig. 256-
1).

A continuación, comparando el peso con la edad gestacional en una gráfica (v. fig. 260-1), cada
lactante se clasifica como de peso bajo, adecuado o alto para su edad gestacional. También se
comparan el perímetro cefálico y la talla con la edad gestacional (v. fig. 260-2). Tanto los factores
genéticos como las alteraciones intrauterinas que predisponen al lactante a desarrollar problemas
perinatales influyen en estos parámetros que, a su vez, sirven para predecir el crecimiento y
desarrollo posnatales.

RECIÉN NACIDO PREMATURO

Niños nacidos antes de la 37.ª sem de gestación.

Anteriormente, se consideraba prematuro a cualquier RN con un peso <2.500 g; esta definición era
incorrecta, pues muchos RN con pesos <2.500 g son realmente maduros o posmaduros, pero
pequeños en relación con su edad gestacional (PEG) y tanto su aspecto como los problemas que
plantean son diferentes a los de los RN prematuros.

Etiología y signos

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del parto prematuro, precedido o no de una
rotura prematura de la bolsa. No obstante, las historias clínicas de las mujeres con este tipo de
partos suelen revelar un nivel socioeconómico bajo, carencia de asistencia médica prenatal,
nutrición deficiente, educación deficiente, soltería y enfermedades o infecciones intercurrentes no
tratadas. Otros factores de riesgo son la vaginosis bacteriana materna no tratada y los partos
prematuros previos.

El lactante prematuro es pequeño, con un peso generalmente inferior a 2,5 kg, y tiende a tener una
piel fina, brillante y rosada, a través de la cual se ven bien las venas subyacentes. La cantidad de
grasa subcutánea, pelo y cartílago auditivo externo suelen ser escasas. Su actividad espontánea y
su tono son menores y las extremidades no mantienen su posición flexionada (v. fig. 256-1). En los
varones, el escroto pueden tener pocas arrugas y es posible que los testículos no hayan
descendido. En las niñas, los labios mayores no cubren todavía los menores.

Complicaciones

La mayoría de las complicaciones están relacionadas con la inmadurez funcional de los sistemas
orgánicos.

Pulmones. En muchos RN prematuros, la producción de surfactante no es suficiente para evitar el

colapso alveolar y la atelectasia, lo que se traduce en el desarrollo del síndrome de sufrimiento
respiratorio (v. Alteraciones respiratorias, más adelante).

SNC. La escasa coordinación de los reflejos de succión y deglución de los niños nacidos antes de
la semana 34 de gestación puede obligar a alimentarlos por vía i.v. o sonda gástrica. La inmadurez
del centro respiratorio del tronco cerebral es la responsable de las crisis de apnea (apnea central;
v. Apnea del RN prematuro en Alteraciones respiratorias, más adelante). La apnea puede ser
también consecuencia de la obstrucción hipofaríngea (apnea obstructiva) sola o en combinación
con la apnea central (apnea mixta). En los lactantes prematuros, la matriz germinal periventricular
tiene tendencia a lahemorragia, que puede extenderse hacia los ventrículos cerebrales
(hemorragia intraventricular). También pueden ocurrir infartos de la sustancia blanca periventricular
(leucomalacia periventricular), por causas aún mal conocidas. La hipotensión, la perfusión cerebral
insuficiente o inestable y los picos de PA (como ocurre cuando se administran rápidamente líquidos
o coloides por vía i.v.) pueden contribuir al infarto o a la hemorragia cerebrales.

Infección. La sepsis y la meningitis son 4 veces más frecuentes en los RN prematuros que en los
nacidos a término. Esta mayor probabilidad de infecciones se debe a la necesidad de colocar
catéteres intravasculares y sondas endotraqueales, a las zonas de erosión cutánea y a la notable
reducción de los niveles séricos de inmunoglobulinas (v. Infecciones neonatales, más adelante, y
Estado inmunológico del feto y del RN, cap. 256). Los lactantes prematuros tienen una especial
susceptibilidad a desarrollar enterocolitis necrotizante (v.Enterocolitis necrotizante, más adelante).

Regulación de la temperatura. La superficie corporal de los RN es excepcionalmente grande en

relación con su masa corporal; por tanto, cuando son expuestos a temperaturas inferiores a las del
ambiente térmico neutro, pierden calor rápidamente y les resulta difícil mantener su temperatura
corporal (v. también Hipotermia, más adelante).

Aparato digestivo. La pequeña capacidad del estómago del RN prematuro, junto con la
inmadurez de los reflejos de succión y de deglución, impide la adecuada alimentación oral o
mediante una sonda nasogástrica y conlleva riesgo de aspiración. Casi todos los prematuros
toleran la leche materna, fórmulas comerciales o fórmulas especiales para prematuros que
contienen 24 kcal/ 30ml. Los prematuros de pequeño tamaño han sido alimentados con éxito por
sonda, con la leche de su propia madre, que les proporciona factores inmunológicos y nutricionales
ausentes en las fórmulas obtenidas con leche de vaca modificada. Sin embargo, el contenido en
Ca, P y proteínas de la leche humana no basta para cubrir las necesidades de los RN de muy bajo
peso (<1,5 kg), por lo que debe mezclarse con los diversos reforzantes de la leche materna
existentes en el mercado.

Durante el primero o segundo días de vida, si no se puede administrar la cantidad adecuada de

líquido y calorías por la boca o por una sonda nasogástrica o nasoduodenal, pueden administrarse
por vía i.v. soluciones con glucosa al 10% y electrolitos de mantenimiento para evitar la
deshidratación y la desnutrición. La alimentación continua con leche materna o una fórmula por
sonda nasoduodenal o gástrica permite mantener satisfactoriamente la ingesta calórica de los
prematuros enfermos de pequeño tamaño, especialmente de los que tienen sufrimiento respiratorio
o crisis repetidas de apnea. Las tomas de alimento se inician con pequeñas cantidades de una
fórmula preparada a media concentración; si se toleran, se aumentarán lentamente el volumen y la
concentración de las tomas a lo largo de 7-10 d. En los RN muy pequeños o en estado grave,
puede lograrse una nutrición suficiente mediante la alimentación parenteral total por vía i.v.
periférica o por un catéter central colocado percutánea o quirúrgicamente, que se mantendrá hasta
que el niño tolere una alimentación enteral completa.

Para una discusión sobre la susceptibilidad del RN a la hipo e hiperglucemia, véase Problemas
metabólicos del RN, más adelante.

Riñón. En el RN prematuro, la función renal es inmadura, por lo que su capacidad para concentrar
y diluir la orina son menores que en el RN a término. Su incapacidad para excretar ácidos fijos, que
se acumulan con la administración de fórmulas con un elevado contenido proteico y como
resultado del crecimiento de los huesos, puede provocar una acidosis metabólica tardía con retraso
del crecimiento. En consecuencia, se pierden por la orina sodio y bicarbonato, lo que hace que,
durante varios días, sea necesario administrar bicarbonato sódico oral (1 a 2 mEq/kg/d divididos en
4 a 6 dosis).

Hiperbilirrubinemia (v. también Problemas metabólicos del RN, más adelante). Los prematuros
desarrollan hiperbilirrubinemia con mayor frecuencia que los RN a término y la ictericia nuclear
(kernicterus) puede aparecer con niveles de bilirrubina de sólo 10 mg/dl (170  mol/l) en los
enfermos y pequeños. Los niveles más altos de bilirrubina de los prematuros podrían deberse en
parte al desarrollo insuficiente de los mecanismos hepáticos de excreción de bilirrubina, incluyendo
defectos de la captación de la bilirrubina del suero, de su conjugación a diglucurónido de bilirrubina
en el hígado y de su excreción hacia el árbol biliar. La menor movilidad del intestino hace quela
cantidad de diglucurónido de bilirrubina desconjugada en la luz intestinal por la enzima ß-
glucuronidasa antes de su excreción sea mayor, lo que facilita la reabsorción de bilirrubina libre
(circulación enterohepática de la bilirrubina). Por el contrario, la administración precoz de alimentos
puede aumentar la movilidad intestinal y reducir la reabsorción de la bilirrubina disminuyendo, por
tanto, la incidencia y gravedad de la ictericia fisiológica. En casos raros, el pinzamiento tardío del
cordón umbilical puede suponer un mayor riesgo de hiperbilirrubinemia importante, a causa de la
transfusión de un gran volumen de hematíes, cuya degradación aumenta notablemente la
producción de bilirrubina.

Prevención
El riesgo de parto prematuro, una de las causas más importantes de morbilidad y mortalidad
neonatales, puede reducirse garantizando que todas las gestantes, especialmente las de alto
riesgo, tengan acceso a una atención prenatal temprana y adecuada. El uso de tocolíticos para
detener el parto prematuro y proporcionar tiempo para la administración prenatal de
corticosteroides con los que acelerar la maduración pulmonar se expone en el apartado Parto
prematuro, capítulo 253.

RECIÉN NACIDO POSMADURO

Niños nacidos después de la sem 42 de gestación.

Etiología y signos

La causa del parto posmaduro suele ser desconocida. En muy raras ocasiones puede ser debido a
alteraciones del eje hipofisario-suprarrenal fetal (p. ej., anencefalia o agenesia suprarrenal).

Los RN posmaduros se hallan alerta y parecen maduros, pero la cantidad de masa de tejido
blando, sobre todo de grasa subcutánea, es menor; la piel puede colgar laxamente de las
extremidades y a menudo es seca y se descama. Las uñas de las manos y los pies son largas y
tanto éstas como el cordón umbilical pueden estar teñidos con meconio, expulsado dentro del
útero.

Complicaciones

El principal problema clínico es que, cuando la gestación llega a su término, la placenta involuciona
y los múltiples infartos y la degeneración de las vellosidades provocan el síndrome de insuficiencia
placentaria. El feto puede recibir una nutrición insuficiente, con la consiguiente pérdida de los
tejidos blandos fetales. Los RN posmaduros se hallan expuestos al desarrollo de asfixia durante el
parto como consecuencia de la insuficiencia placentaria (v. Asfixia y reanimación, más adelante),
de un síndrome de aspiración meconial (v. Alteraciones respiratorias, más adelante), que puede
ser especialmente grave dado que, una vez llegada a término la gestación, el volumen de líquido
amniótico disminuye y el meconio aspirado está más concentrado, y de una hipoglucemia neonatal
debida a la insuficiencia de los depósitos de glucógeno en el momento del nacimiento. Esta
hipoglucemia será aún mayor si ha existido asfixia perinatal, durante la cual el metabolismo
anaerobio utiliza rápidamentelos últimos restos de glucógeno almacenado (v.Problemas
metabólicos en el RN, más adelante).

RECIÉN NACIDO PEQUEÑO PARA LA EDAD GESTACIONAL

(Dismadurez, retraso del crecimiento intrauterino)

Niños con peso inferior al percentil 10.º para la edad gestacional.

Etiología y signos

Un lactante puede ser pequeño al nacimiento debido a factores genéticos. Los factores no
genéticos que retrasan el crecimiento intrauterino no suelen actuar antes de las sem 32 a 34 de la
gestación y consisten en insuficiencia placentaria, a menudo consecuencia de una enfermedad
materna que afecta a los pequeños vasos sanguíneos (como preeclampsia, hipertensión primaria,
enfermedad renal o diabetes de larga evolución), la involución placentaria que acompaña a la
posmadurez, o agentes infecciosos como el citomegalovirus, el virus de la rubéola o Toxoplasma
gondii. Un RN puede ser pequeño para su edad gestacional (PEG) si la madre es adicta a los
opiáceos o a la cocaína, consume grandes cantidades de alcohol o, en menor grado, fumó durante
el embarazo.

A pesar de su pequeño tamaño, los RN PEG presentan características físicas y de conducta

similares a los de tamaño normal de la misma edad de gestación. Por tanto, un niño de 1.400 g
nacido entre las sem 37 y 42 de gestación puede tener la piel, el cartílago auricular, los pliegues
plantares, el desarrollo genital, el desarrollo neurológico, el estado de alerta, la actividad
espontánea y el deseo de alimentarse de un RN a término normal.

Cuando el retraso del crecimiento se debe a una insuficiencia placentaria y, por tanto, a
malnutrición, el crecimiento del encéfalo y de los huesos largos se mantiene relativamente bien
conservado; el parámetro más afectado es el peso del niño, mientras que el perímetro cefálico y la
talla se conservan mejor (retraso asimétrico del crecimiento). Por el contrario, muchas
enfermedades genéticas e infecciones congénitas dan lugar a un retraso del crecimiento simétrico,
en el que la afectación de la talla, el peso y el perímetro cefálico son similares.

Cuando el retraso del crecimiento se debe a una malnutrición crónica de origen placentario, los RN
PEG pueden mostrar una notable recuperación del crecimiento después del nacimiento, siempre
que reciban la nutrición adecuada.

Complicaciones

A pesar de su tamaño, los RN PEG a término no sufren las complicaciones relacionadas con la
inmadurez de los órganos y sistemas que afectan a los prematuros. Sin embargo, corren riesgo de
asfixia neonatal, aspiración de meconio e hipoglucemia.

Asfixia perinatal. Cuando el retraso del crecimiento intrauterino se debe a una insuficiencia
placentaria (con perfusión placentaria en el límite de la necesaria), el RN puede verse expuesto al
riesgo de asfixia durante el parto, ya que cada contracción uterina disminuirá o interrumpirá la
perfusión placentaria materna por compresión de las arterias espirales. Por tanto, cuando se
sospeche una insuficiencia placentaria, deberá valorarse el estado fetal antes del parto y controlar
la frecuencia cardíaca fetal durante el mismo. Si se detecta un sufrimiento fetal, estará indicado un
parto rápido, a menudo mediante cesárea. El RN PEG con asfixia tiene índice de Apgar bajo y
presenta una acidosis mixta.

Aspiración de meconio. Durante la asfixia neonatal, los RN PEG, en especial los nacidos
postérmino (v. más arriba) pueden expulsar meconio hacia el interior del saco amniótico y empezar
a realizar inspiraciones profundas. Es probable que la consiguiente aspiración de meconio
produzca un síndrome de aspiración meconial después del parto (que suele ser más grave en el
RN posmaduro o con retraso del crecimiento, pues el meconio está contenido en un menor
volumen de líquido amniótico; v. Alteraciones respiratorias, más adelante).

Hipoglucemia. El RN PEG es muy propenso a la hipoglucemia en las primeras horas y días de

vida, debido a la falta de depósitos adecuados deglucógeno (v. Problemas metabólicos del RN).

Policitemia. Los fetos PEG pueden sufrir hipoxia crónica leve por la insuficiencia placentaria. En
estos casos, aumenta la liberación de eritropoyetina, con mayor producción de eritrocitos. El
lactante con policitemia al nacimiento tiene un aspecto rubicundo y puede mostrar taquipnea o
letargia.

Pronóstico

La complicación potencial más grave de los RN PEG por insuficiencia placentaria es la asfixia
perinatal; si se evita esta complicación, el pronóstico neurológico será muy bueno. Los niños PEG,
debido a trastornos genéticos, infecciones congénitas o drogas maternas, suelen tener un
pronóstico peor, que depende de cada diagnóstico específico.

RECIÉN NACIDO GRANDE PARA LA EDAD GESTACIONAL

Niños con peso al nacimiento superior al percentil 90° para su edad gestacional.

Etiología y signos

Además del tamaño genéticamente determinado, la causa principal de que un RN sea grande para
su edad gestacional (GEG) es la diabetes mellitus materna. La macrosomía es el resultado directo
de la exposición del feto a las concentraciones sanguíneas excesivas de glucosa e insulina durante
la gestación. Cuanto peor sea el control de la diabetes materna durante el embarazo, mayor será la
macrosomía fetal. El hijo de madre diabética suele ser grande, obeso y pletórico; a menudo, es
lánguido y fláccido y se alimenta con dificultad.

Una causa no genética y rara de macrosomía es el síndrome de Beckwith-Wiedemann (que se

caracteriza por macrosomía, onfalocele, macroglosia e hipoglucemia).

Complicaciones

Durante el parto. Debido al gran tamaño del RN, el parto vaginal suele ser difícil y puede ser
traumático. Pueden producirse distocia de hombros, fracturas de clavícula o de los miembros y
asfixia perinatal. Por tanto, siempre debe considerarse la práctica de una cesárea cuando se
sospeche que el feto es GEG, sobre todo si las medidas de la pelvis de la madre no son
adecuadas para un parto vaginal.

Hipoglucemia. Los hijos de madre diabética tienen grandes probabilidades de presentar

hipoglucemia en la 1.ª o 2.ª h después del parto, debido a su estado de hiperinsulinismo y al cese
repentino de la perfusión de glucosa procedente de la madre cuando se corta el cordón umbilical.
Ello puede evitarse mediante un estricto control prenatal de la diabetes materna y mediante la
administración profiláctica de una solución de glucosa al 10% por vía i.v. hasta que pueda
establecerse un número de tomas suficiente. Durante el período de transición, es necesario
controlar cuidadosamente la glucemia. Las tiras de glucosa-oxidasa se usan a menudo para
detectar la presencia de hipoglucemia en los RN. Ante cualquier valor bajo «dudoso», está
indicado efectuar una comprobación analítica de la glucemia. (V. Problemas metabólicos del RN,
más adelante.)

Hiperbilirrubinemia. Los hijos de madres diabéticas desarrollan a menudo una hiperbilirrubinemia

debida a su intolerancia de la alimentación oral durante los primeros días de vida, lo que aumenta
la circulación enterohepática de bilirrubina. La hiperbilirrubinemia puede deberse también al Hto
alto de estos lactantes (otro problema añadido de los hijos de madres diabéticas). (V. también
Problemas metabólicos en el RN, más adelante.)

Sufrimiento respiratorio. En los hijos de madres diabéticas, la maduración pulmonar y la

producción de surfactante pueden retrasarse hasta etapas tardías de la gestación; por tanto, estos
RN pueden desarrollar un SDR incluso aunque el parto se anticipe sólo unas pocas semanas. El
cociente lecitina/esfingomielina y, sobre todo, la presencia de fosfatidilglicerol pueden determinarse
en el líquido amniótico después de la amniocentesis, a fin de valorar la madurez pulmonar fetal y
determinar así el momento óptimo para un nacimiento seguro. De hecho, sólo puede admitirse que
los pulmones son maduros cuando se comprueba la presencia de fosfatidilglicerol.

TRAUMATISMOS OBSTÉTRICOS
Aunque las fuerzas desarrolladas durante la dilatación y el expulsivo pueden provocar lesiones
físicas al RN (lo que resulta evidente, observando el moldeamiento de la cabeza que se produce
en los partos de vértice), ni siquiera los moldeamientos intensos suelen causar problemas ni
requieren tratamiento; al mismo tiempo, la incidencia de lesiones neonatales debidas a partos
difíciles o traumáticos es cada vez menor. Los avances del diagnóstico prenatal y la monitorización
durante el parto han ayudado a prevenir las lesiones neurológicas y de otros tipos. Además, la
cesárea suele sustituir a los intentos de versión difíciles, las extracciones con ventosa o partos con
fórceps medio o alto.

Se puede prever un parto traumático cuando la madre presenta diámetros pélvicos pequeños,
cuando el feto parece GEG (como a menudo ocurre en el caso de hijos de madre diabética) o en
caso de presentación de nalgas u otras presentaciones anormales, sobre todo en primíparas. En
todos estos casos, deben controlarse tanto el parto como el estado del feto. Si se detecta
sufrimiento fetal, la madre deberá colocarse en decúbito lateral y recibir O2. Si el sufrimiento fetal
persiste, deberá practicarse una cesárea inmediata.

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS

(V. también Síndrome de parálisis cerebral, cap. 271.)

Los traumatismos leves pueden provocar un caput succedaneum (edema en la porción

presentada del cuero cabelludo), debido a la presión de esta zona contra el cuello uterino; los
traumatismos de mayor intensidad pueden producir una hemorragia subaponeurótica,
caracterizada por una consistencia pastosa en todo el cuero cabelludo, incluidas las zonas
temporales.

El cefalohematoma o hemorragia bajo el periostio, puede diferenciarse de las hemorragias más

superficiales porque está muy bien delimitado en la zona que cubre un único hueso, ya que el
periostio se adhiere a nivel de las suturas. Los cefalohematomas suelen ser unilaterales y
parietales. Un pequeño porcentaje de los casos se asocian a una fractura lineal del hueso
subyacente. Los cefalohematomas no requieren tratamiento, pero en alguna ocasión pueden
causar anemia o hiperbilirrubinemia.

Las fracturas de cráneo con hundimiento son poco frecuentes. La mayoría se deben a la presión
del fórceps; en raras ocasiones, son secundarias a la compresión de la cabeza sobre una
prominencia ósea durante la vida intrauterina. Las fracturas de cráneo con hundimiento y otros
traumatismos cefálicos pueden asociarse a hemorragias subdurales, hemorragias subaracnoideas
o contusión o laceración del propio encéfalo (v. Hemorragia intracraneal, más adelante). Las
fracturas pueden apreciarse como depresiones y deben diferenciarse de las depresiones
secundarias a la elevación del borde perióstico que acompañan a los cefalohematomas. El
diagnóstico se confirma con radiografías; las fracturas con hundimiento pueden precisar una
intervención neuroquirúrgica para elevar el hueso.

TRAUMATISMOS DE LOS PARES CRANEALES

El nervio que sufre mayor número de lesiones es el facial. Aunque a menudo se atribuyen a la
presión del fórceps, es probable que la mayor parte de estos traumatismos se deban a la presión
ejercida sobre el nervio dentro del útero, a causa de la posición del feto (p. ej., porque la cabeza se
apoye contra el hombro) o a la presión del nervio contra el promontorio sacro o contra un mioma
uterino.

La lesión del nervio facial suele localizarse a su salida por el agujero estilomastoideo o distal a este
punto y provoca asimetría facial, sobre todo durante el llanto. Puede resultar difícil identificar el
lado de la cara afectado, pero los músculos faciales del lado en que el nervio está lesionado no
pueden moverse. La lesión puede afectar también a las distintas ramas del nervio, con mayor
frecuencia a lamandibular. Otra causa de asimetría facial es la asimetría mandibular secundaria a
la presión intrauterina. Sin embargo, en estos casos la inervación de los músculos está intacta y los
dos lados de la cara pueden moverse. La comparación de las superficies oclusales maxilares y
mandibulares, que deben ser paralelas, permite diferenciar las parálisis faciales verdaderas de las
falsas. Las lesiones periféricas del nervio facial y la asimetría mandibular no requieren otras
pruebas ni tratamiento y suelen desaparecer hacia los 2 a 3 meses de edad.

LESIONES DEL PLEXO BRAQUIAL

Las lesiones del plexo braquial son consecuencia del estiramiento causado por la distocia de
hombros, extracción de nalgas o hiperabducción del cuello en las presentaciones cefálicas. La
lesión puede deberse a un simple estiramiento, a una hemorragia en el interior del nervio, al
desgarro del nervio o de la raíz o al arrancamiento de las raíces con lesión concomitante de la
médula cervical. Pueden observarse lesiones traumáticas asociadas (p. ej., fracturas de la clavícula
o del húmero o sub-luxaciones del hombro o de la columna cervical).

Las lesiones del plexo braquial superior (C5-6) afectan a los músculos que rodean al hombro y al
codo, mientras que las del plexo inferior (C7-8 y D1) afectan sobre todo a los músculos de
antebrazo y de la mano. El pronóstico dependerá de la localización y el tipo de lesión de la raíz
nerviosa.

La parálisis de Erb es una lesión del plexo braquial superior que provoca aducción y rotación
interna del hombro con pronación del antebrazo; es frecuente la parálisis homolateral del
diafragma. El tratamiento consiste en la protección del hombro para evitar los movimientos
excesivos, inmovilizando el brazo a través de la zona superior del abdomen y evitando las
contracturas mediante ejercicios pasivos en el arco de movimientos de las articulaciones afectadas,
realizados suavemente todos los días a partir de la primera semana de vida.

La parálisis de Klumpke es una lesión del plexo braquial inferior que provoca parálisis de la mano
y la muñeca, a menudo asociada a un síndrome de Horner homolateral (miosis, ptosis, anhidrosis
facial). El único tratamiento indicado consiste en la práctica de movimientos pasivos.

Ni la parálisis de Erb ni la de Klumpke se asocian habitualmente a pérdidas de sensibilidad

demostrables (lo que sugiere un desgarro o arrancamiento). Estos cuadros suelen mejorar con
rapidez, aunque pueden persistir algunos déficit. Si pasados 3 meses sigue existiendo un déficit
significativo, puede ser conveniente practicar una RM para determinar la magnitud de la lesión del
plexo, las raíces y la médula cervical. En ocasiones, resultan útiles la exposición y la reparación
quirúrgicas.

Cuando la lesión afecta a la totalidad del plexo braquial, la extremidad superior se encuentra
inmóvil y suele haber una pérdida de la sensibilidad. La presencia de signos piramidales del mismo
lado indica un traumatismo asociado de la médula espinal. Debe hacerse una RM. El crecimiento
de la extremidad afectada puede resultar afectado y el pronóstico en cuanto a la recuperación es
malo. El tratamiento puede comprender una exploración neuroquirúrgica. La realización de
ejercicios pasivos del arco de movimientos puede prevenir las contracturas.

OTRAS LESIONES DE LOS NERVIOS PERIFÉRICOS

Las lesiones de otros nervios periféricos (p. ej., radial, ciático, obturador) son raras en el RN y no
suelen estar relacionadas con el parto. En general, son secundarias a traumatismos locales (p. ej.,
inyección en el nervio ciático o en su vecindad, necrosis grasa sobre el nervio radial). El
tratamiento consiste en la colocación en reposo de los músculos antagonistas de los paralizados
hasta que éstos se recuperen. Rara vez está indicada la exploración neuroquirúrgica del nervio. La
mayoría de las lesiones de los nervios periféricos se recuperan por completo.

TRAUMATISMOS DE LA MÉDULA ESPINAL

Los traumatismos de la médula espinal son raros y pueden causar roturas variables de la médula,
a menudo con hemorragia; la sección medular completa es muy rara. Los traumatismos suelen
producirse en los partos de nalgas tras una tracción longitudinal excesiva de la columna o tras una
hiperextensión del cuello fetal dentro del útero (el «feto volador»). La lesión suele afectar a la
región cervical inferior (C5-7). Cuando son más altas, las lesiones suelen ser mortales, porque
comprometen la respiración. A veces se oye un chasquido o un golpe durante el parto.

Síntomas, signos y diagnóstico

Habitualmente, se conservan parches de sensibilidad o movimiento por debajo de la lesión. Al

principio, se produce un shock medular inicial con flaccidez por debajo del nivel de la lesión. La
elasticidad aparece a lo largo de varios días o semanas. La respiración es diafragmática, ya que el
nervio frénico tiene un origen más alto (C3-5). Cuando la lesión medular es completa, los músculos
intercostales o abdominales están paralizados y los esfínteres rectal y vesical no pueden
desarrollar el control voluntario. Por debajo del nivel afectado, se pierden la sensibilidad y la
sudoración, lo que puede causar fluctuaciones de la temperatura corporal cuando se producen
cambios ambientales.

La RM de la médula cervical puede demostrar la lesión y excluir las lesiones tratables mediantela
cirugía, como los tumores congénitos o los hematomas que presionan la médula. El LCR suele ser
hemorrágico.

Pronóstico y tratamiento

Con los cuidados adecuados, la mayoría de los niños sobreviven durante muchos años. Las
causas habituales de muerte son la neumonía de repetición y la pérdida progresiva de la función
renal. El tratamiento consiste en cuidados de enfermería para evitar las úlceras cutáneas,
tratamiento precoz de las infecciones urinarias y respiratorias y valoración a intervalos regulares
para identificar precozmente una uropatía obstructiva (v. cap. 217).

HEMORRAGIA INTRACRANEAL

La hemorragia dentro o alrededor del cerebro es un cuadro muy grave en el RN, especialmente en
el prematuro. Sus causas más importantes son la hipoxia-isquemia, las variaciones de la PA y las
presiones ejercidas sobre la cabeza durante el parto. La presencia de la matriz germinal (una masa
de células embrionarias situada sobre el núcleo caudado y que sólo existe en el feto) facilita la
hemorragia. La extravasación sanguínea puede producirse en varios espacios relacionados con el
SNC. Las hemorragias pequeñas en el espacio subaracnoideo, la hoz del cerebro o el tentorio son
hallazgos incidentales frecuentes en las autopsias de RN. Las hemorragias de mayor entidad en
los espacios sub-aracnoideo o subdural, en el encéfalo o en los ventrículos son menos frecuentes
pero más graves. Alrededor del 20% de los RN prematuros de menos de 1.500 g sufren
hemorragias intracraneales.

Hemorragia subaracnoidea. Es, probablemente, el tipo más frecuente de hemorragia intracraneal.

A menudo se encuentran algunos hematíes en el LCR de los RN a término. Las hemorragias
subaracnoideas pueden manifestarse con apnea, convulsiones, letargia o hallazgos anormales en
la exploración neurológica. Cuando la hemorragia es importante, la inflamación meníngea asociada
puede dar lugar a una hidrocefalia comunicante cuando el niño crece.
Hemorragia subdural. Este tipo de hemorragia, menos frecuente hoy día gracias a los avances de
la obstetricia, se debe a desgarros en la hoz del cerebro, la tienda del cerebelo o las venas
comunicantes. Estos desgarros son más frecuentes en hijos de primíparas, en los fetos grandes y
en los partos difíciles. Todas estas circunstancias pueden provocar presiones no habituales en los
vasos sanguíneos intracraneales. Los síntomas de presentación consisten en convulsiones, un
aumento rápido del perímetro cefálico o una exploración neurológica anormal con hipotonía, un
reflejo de Moro anormal o amplias hemorragias retinianas.

Hemorragia intraventricular, intraparenquimatosa o de ambas localizaciones. Las

hemorragias en el interior de los ventrículos o en el parénquima suele producirse durante los 3
primeros días de vida y constituyen el tipo más grave de hemorragia intracraneal. Son más
frecuentes en los prematuros y a menudo son bilaterales, afectando generalmente a la matriz
germinal que se encuentra sobre la cara lateral de los ventrículos laterales. La mayoría de los
episodios de sangrado son subependimarios o intraventriculares y consisten en la extravasación de
pequeñas cantidades de sangre. En las hemorragias intensas, la sangre puede extenderse hacia el
parénquima o formar un molde del sistema ventricular, con grandes cantidades de sangre en la
cisterna magna y en las cisternas basales. Es frecuente que las hemorragias intraventricular y
subaracnoidea vayan precedidas de episodios de hipoxia-isquemia. Esta última lesiona el endotelio
capilar, altera la autorregulación vascular cerebral y puede aumentar el flujo sanguíneo y la presión
venosa cerebrales, todo lo cual facilita la hemorragia. La mayoría de las hemorragias
intraventriculares son asintomáticas, pero las más importantes pueden dar lugar a apnea, cianosis
o un colapso súbito.

Diagnóstico

La sospecha de una hemorragia intracraneal obliga a una valoración cuidadosa buscando

pequeñas cutáneas o hemorragias en otras localizaciones que sugieran una alteración
hematológica sistémica o un trastorno vascular (p. ej., deficiencia de vitamina K, hemofilia,
coagulación intravascular diseminada).

La ecografía y la TC craneales pueden detectar la sangre y son de gran utilidad. Ante la sospecha
de hemorragia intracraneal, la exploración debe comenzar con una ecografía craneal,
procedimiento exento de riesgo y que permite identificar fácilmente la presencia de sangre en los
ventrículos o en el tejido cerebral. Sin embargo, las capas finas de la hemorragia subaracnoidea o
subdural localizadas sobre los hemisferios se observan mejor con la TC. Si existen dudas
diagnósticas, puede analizarse el LCR para detectar hematíes; en general, se encontrará sangre
macroscópica. Deben efectuarse estudios de coagulación, determinación de la fórmula y recuento
leucocitarios y análisis metabólicos para identificar otras causas de alteración neurológica
(hipoglucemia, hipocalcemia, desequilibrio electrolítico). Si el niño sobrevive al episodio agudo, el
EEG puede ayudar a establecer el pronóstico.

De sospecharse el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea en todo RN con apnea, convulsiones,

letargia o una exploración neurológica anormal; la confirmación debe hacerse mediante TC o
análisis del LCR. En la hemorragia subdural, la TC o la RM craneales pueden identificar el
problema. La transiluminación del cráneo ayuda al diagnóstico una vez que la sangre se ha lisado.

Pronóstico

El pronóstico de RN con hemorragia subaracnoideas es, en general, bueno. En los casos de

hemorragia subdural, el pronóstico es reservado, aunque algunos de ellos evolucionan bien. La
mayoría de los niños con hemorragias intraventriculares pequeñas sobreviven al episodio agudo y
evolucionan bien. Los niños con grandes hemorragias intraventriculares tienen mal pronóstico,
sobre todo cuando la hemorragia afecta al parénquima. Muchos quedan con déficit neurológicos de
magnitud variable.
Tratamiento

El tratamiento es, fundamentalmente, de sostén, salvo que se encuentre una alteración

hematológica que contribuya al sangrado. Si previamente no se ha hecho, se administrará vitamina
K. Se repondrán las posibles deficiencias de plaquetas o de factores de la coagulación. Los
hematomas subdurales deben tratarse con punciones subdurales bilaterales diarias en los niños
sintomáticos o cuando el perímetro cefálico aumenta con rapidez. Sólo pueden extraerse 10 a 15
ml de líquido subdural de cada lado en cada punción; la extracción de cantidades mayores puede
desencadenar un shock. Si los síntomas persisten después de 2 sem de drenaje, deberá
considerarse la conveniencia de establecer una derivación subdural.

FRACTURAS

La fractura de la parte media de la clavícula, la más frecuente en el parto, suele asociarse a la

distocia de hombros. Lo primero que se aprecia es que el niño no mueve el brazo del lado afecto ni
de manera espontánea ni cuando se estimula el reflejo de Moro. La mayoría de las fracturas
claviculares son en tallo verde y consolidan con rapidez y sin complicaciones. En una semana se
forma un gran callo de fractura en el foco de ésta y su remodelación se completa en un mes. La
principal importancia de las fracturas claviculares es su tendencia a producir lesiones del plexo
braquial y neumotórax, por perforación de la pleura apical.

En los partos difíciles pueden fracturarse el húmero o el fémur. La mayor parte de estas fracturas
son en tallo verde, se localizan en la zona media de la diáfisis y suelen evolucionar con una
remodelación excelente, incluso aunque inicialmente exista una angulación moderada. Los huesos
largos pueden fracturarse en la epífisis pero, aun en estos casos, el pronóstico es excelente en los
RN.

LESIONES DE LOS TEJIDOS BLANDOS

Los tejidos blandos, cuando forman parte de la presentación o han actuado como punto de apoyo
de las contracciones uterinas, pueden sufrir lesiones que se manifiestan con edema y equimosis,
sobre todo las áreas periorbitarias y los tejidos faciales en las presentaciones de cara y el escroto o
los labios en las presentaciones de nalgas. Cuando una lesión da lugar a un hematoma, es porque
se han roto vasos sanguíneos en los tejidos y el heme se ha convertido en bilirrubina. La carga
añadida de esta última puede provocar una hiperbilirrubinemia neonatal suficiente para requerir
una exanguinotransfusión (v. Hiperbilirrubinemia en Problemas metabólicos del RN, más adelante).
No es necesario tratamiento adicional alguno.

ALTERACIONES RESPIRATORIAS

Las alteraciones respiratorias descritas a continuación suelen producir enfermedades

potencialmente mortales que requieren cuidados intensivos y métodos terapéuticos y diagnósticos
especiales. Por tanto, se describirán en primer lugar la ventilación mecánica, la oxigenación con
membrana extracorpórea y la parálisis muscular para, después, exponer cada una de las
alteraciones respiratorias específicas.

Uso de la ventilación mecánica

La asistencia respiratoria es necesaria en los pacientes con una insuficiencia respiratoria que
empeora con una CO2 arterial (PaCO2) notablemente elevada, con apnea o que no pueden ser
oxigenados mediante presión positiva continua en la vía aérea (PPCA). A menudo, en los RN muy
inmaduros (p. ej., <28 sem de gestación o <1.000 g de peso) se inicia la asistencia respiratoria
inmediatamente después del parto debido al mayor riesgo de hemorragia intraventricular si entran
en apnea o desarrollan bradicardia o hipoxia.
Las sondas endotraqueales utilizadas miden 2,5 mm de diámetro (el menor de los usados) en los
niños <1.250 g, 3 mm en los RN de 1.250 a 2.500 g y 3,5 mm en los > de 2.500 g. La intubación
tiene menos peligros si durante la maniobra se insufla O2 en la vía aérea del paciente.

Los respiradores pueden suministrar gas a una presión o a un volumen prefijados; cada tipo tiene
sus ventajas e indicaciones específicas. En muchas UCI neonatales se considera más fácil el uso
de respiradores de flujo continuo, con presión limitada y ciclados por tiempo, sobre todo en el caso
de prematuros. La fracción porcentual de O2 inspirado (FIO2), el tiempo inspiratorio (TI), el tiempo
espiratorio (TE), la presión inspiratoria máxima (PIM) y la presión positiva al final de la espiración
(PEEP, positive espirotomy and pressure) se establecen de forma independiente. Los respiradores
de volumen pueden resultar especialmente útiles en los lactantes de mayor tamaño con
compliancia o resistencia pulmonares variables, como sucede en los que padecen una displasia
broncopulmonar; la administración de un volumen prefijado de gas con cada respiración garantiza
una ventilación adecuada.

Los parámetros iniciales con los que se programa el respirador pueden calcularse a partir de la
gravedad de la alteración respiratoria. Los típicos para un RN con un síndrome de sufrimiento
respiratorio moderado son FIO2 = 40%; TI = 0,4 seg; TE = 1,1 seg; ventilación obligatoria
intermitente (VOI) = 40 respiraciones/min; PIM = 25 cm H2O; PEEP = 5 cm H2O. Estos parámetros
se ajustan rápidamente en función de la oxigenación delniño, el movimiento de la pared torácica,
los ruidos ventilatorios y el esfuerzo respiratorio, así como los gases de la sangre arterial y capilar.
La PaCO2 se reduce aumentando la ventilación por minuto mediante cualquiera de los siguientes
factores: aumento del volumen corriente (incrementando la PIM, la PEEP, la frecuencia respiratoria
o reduciendo la PEEP) o aumentando la frecuencia. La Pa O2 se eleva mediante la FIO2 o al
aumentarla presión media de la vía aérea (aumentando la PIM, la PEEP, la frecuencia o
prolongando el TI). A menudo se usan respiradores activados por el propio paciente para
sincronizar las respiracionescon presión positiva efectuadas por el respirador con el comienzo de la
respiración espontánea del enfermo. Con ello parece que se acorta el tiempo durante el que se
precisa la asistencia respiratoria ytambién el barotrauma. Un balón lleno de aire y sensible a la
presión, unido a un traductorde presión (cápsula de Graseby) fijado en el abdomen del niño
inmediatamente por debajo de la apófisis xifoides, permite detectar el momento en que se inicia la
contracción del diafragma, o bien un sensor de flujo o temperatura colocado en el adaptador de la
sonda endotraqueal puede detectar el comienzo de la inspiración espontánea.

Para el tratamiento de las alteraciones pulmonares menos graves o para desconectar

progresivamente el respirador, éste puede programarse en modo de control de ayuda, de forma
que proporcione un pequeño aumento de la presión en la vía aérea o que administre un pequeño
volumen de gas con cada respiración espontánea.

Para reducir en lo posible la presión y el volumen del respirador (que pueden provocar
barotraumas, con salida del aire pulmonar hacia los tejidos o displasia broncopulmonar) se
recomienda mantener una hipercarbia permisiva (tolerando elevaciones de la PaCO 2 en tanto que
el pH permanezca 7,25). De la misma forma, si la PA es normal y no existe acidosis metabólica,
se recomienda que la PaO2 no supere los 40 mm Hg.

Si la situación del niño se deteriora de forma aguda (cambios bruscos de la oxigenación, de los
gases en sangre arterial, la PA o la perfusión), deberán comprobarse inmediatamente la
permeabilidad y la posición de la sonda endotraqueal. El extremo de la sonda se encuentra en el
lugar adecuado cuando puede palparse a través de la pared de la tráquea en la fosita
supraesternal; en la radiografía, debe aparecer en el punto medio entre las clavículas y la carina. Si
se duda sobre su permeabilidad o posición, deberá retirarse y mantener al niño con un respirador
de bolsa y mascarilla hasta que pueda introducirse una nueva sonda.

Cuando el estado respiratorio mejora, puede retirarse la VOI reduciendo la FIO 2, la presión
inspiratoria y la frecuencia. Los respiradores de presión positiva y flujo continuo permiten que el
niño respire espontáneamente contra la PEEP, mientras que la frecuencia del respirador se va
reduciendo poco a poco. Una vez que la frecuencia de la VOI se encuentra en 10
respiraciones/min, el lactante suele tolerar bien la extubación. El último paso en la retirada del
respirador consiste en la extubación, posiblemente ayudada con presión positiva continua en la vía
aérea (PPCA) nasal (o nasofaríngea) y, por último, el uso de una tienda o gancho nasal para
aportar aire u O2 humidificados.

En los RN con enfermedades pulmonares restrictivas menos graves (p. ej., atelectasia difusa,
síndrome de sufrimiento respiratorio, edema pulmonar), la ventilación puede ser mejor y, si se
colocan en PPCA, será posible evitar la necesidad de ventilación con presión positiva. En PPCA,
que puede aplicarse con las cánulas nasales habituales o con una sonda endotraqueal, el niño
respira espontáneamente contra una presión positiva de gas que, en general, se establece en 5 a 7
cm H2O. Para este tipo de presión positiva puede recurrirse a diversos aparatos o puede usarse un
respirador convencional con la frecuencia puesta a cero. La PPCA mantiene la distensión alveolar
por la espiración, por lo que se mejora la oxigenación.

En los RN de muy bajo peso, es posible retirar el respirador instaurando un tratamiento con una
metilxantina, por ejemplo, aminofilina (dosis de choque de 8 mg/kg i.v. y 2,0 mg/kg i.v. cada 8 h de
mantenimiento, ajustando la dosis para que el nivel sanguíneo de teofilina se sitúe entre 7 y 12
mg/ml [39 a 67 mol/l]). La misma dosis de teofilina puede administrase por vía oral o a través de
la sonda gástrica. Las metilxantinas son estimulantes respiratorios que actúan en el SNC y
aumentan el esfuerzo ventilatorio; pueden reducir los episodios de apnea y bradicardia que
interfieren con la retirada satisfactoria del respirador.

Oxigenación con membrana extracorpórea (OMEC). Este tipo de asistencia respiratoria puede
llevarse a cabo en centros especializados para mantener la vida de RN que no pueden ser
oxigenados y ventilados de manera adecuada con un respirador convencional. La OMEC se
mantiene hasta que la enfermedad pulmonar que sufre el niño ceda lo suficiente como para
permitir su supervivencia. Los criterios para instaurar la OMEC en RN >34 sem de gestación con
insuficiencia respiratoria varían de unos centros a otros y dependen de la probabilidades de
supervivencia del niño conel tratamiento respiratorio convencional. La OMEC no se utiliza en RN
<34 sem de gestación debido al alto riesgo de hemorragia intraventricular que conlleva el uso de
sangre heparinizada.

En la OMEC venovenosa se usa una cánula de luz doble que se introduce en la vena yugular
interna; en la OMEC arteriovenosa se utiliza una cánula introducida en la arteria carótida primitiva y
otra en una vena yugular interna. La sangre es desviada desde la vena yugular al oxigenador de
membrana, que actúa como un pulmón artificial extrayendo el CO 2 y aportando O2. A continuación
se devuelve la sangre oxigenada a la arteria carótida primitiva o a la vena yugular interna. La
OMEC puede mantener la PaCO2 y la PaO2 en el nivel deseado. Además, la OMEC veno-arterial
permite sostener la PA y la circulación y puede salvar la vida de los niños con insuficiencia
circulatoria, como sucede en los casos de sepsis fulminante.

La OMEC salva la vida de algunos de los RN >34 sem de gestación que se encuentran en
situaciones más críticas (p. ej., los que tienen hipertensión pulmonar persistente del RN, hernia
diafragmática congénita y neumonías fulminantes), pero algunos de ellos sufren secuelas
neurológicas.

El respirador de alta frecuencia puede mejorar la oxigenación de algunos RN con graves fugas
de aire pulmonar, atelectasias masivas o edema pulmonar (v. Enfisema intersticial pulmonar, más
adelante). El objetivo consiste en mantener los gases sanguíneos próximos a sus valores
normales, aunque cifras de PaO2 de tan sólo 40 mm Hg y de PaCO2 de 50 mm Hg pueden ser
aceptables. Se han desarrollado varios tipos de respiradores de alta frecuencia como los de chorro,
los oscilatorios y los de flujo-interruptor. Todos ellos pueden obtener ciclos de 400 a 900
respiraciones/min.
La parálisis muscular (con vancuronio o bromuro de pancuronio en dosis de 0,1 mg/kg i.v.
repetidas según necesidades para evitar los movimientos) puede ayudar a estabilizar a algunos RN
en situación extremadamente crítica, pero debe utilizarse de manera selectiva; los niños
paralizados pueden necesitar mayor asistencia respiratoria, lo que conlleva una mayor frecuencia
de barotrauma. Otros niños mejoran con la sedación con fentanilo o midazolam. Por el momento,
no se ha definido el uso óptimo de los sedantes y paralizantes.

Ciertos estudios recientes demuestran que el óxido nítrico inhalado, un vasodilatador pulmonar
específico, mejora la oxigenación de los lactantes en los que la vasoconstricción pulmonar
contribuye a la hipoxia. Estos niños pueden tener hipertensión pulmonar idiopática, neumonía o
hernia diafragmática congénita. Algunos no necesitarán la OMEC si reciben óxido nítrico inhalado.
El uso de este agente no ha sido aprobado aún por la FDA.

SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO

(Enfermedad de la membrana hialina)

Síndrome causado por la deficiencia de surfactante y que se manifiesta clínicamente por distrés
(sufrimiento) respiratorio en los RN prematuros.

Epidemiología y fisiopatología

El síndrome de distrés respiratorio (SDR) afecta casi siempre a lactantes nacidos antes de la
semana 37 de gestación; cuanto mayor sea la prematuridad, mayores serán las probabilidades de
que se desarrolle el SDR. Es más frecuente en hijos de madre diabética y menos, sea cual sea la
edad gestacional, en los niños que muestran signos de retraso del crecimiento fetal o cuando la
madre ha sufrido toxemia o hipertensión. La rotura prematura de membranas también parece
proteger en cierto modo frente al SDR.

El surfactante pulmonar, una mezcla de fosfolípidos y tres lipoproteínas surfactantes, es una

secreción de los neumocitos de tipo II (v. Fisiología perinatal, cap. 256). La interfase aire-líquido de
la capa de agua que recubre los alvéolos ejerce grandes fuerzas que hacen que éstos se cierren
cuando la cantidad de surfactante no es suficiente. Con esto disminuye la compliancia pulmonar y
aumenta enormemente el trabajo necesario para inflar unos pulmones rígidos. El RN prematuro
tiene aún mayores dificultades, debido a que sus costillas se deforman con mayor facilidad. Así,
cuando la compliancia de las costillas es mayor que la de los pulmones, los esfuerzos respiratorios
producen profundas depresiones esternales pero escasa entrada de aire; el resultado es una
atelectasia difusa.

Síntomas, signos y complicaciones

En general, inmediatamente después del nacimiento o a las pocas horas del mismo se desarrolla
una respiración rápida, trabajosa y con ronquido, que va acompañada de retracciones supra y
subesternales y aleteo nasal. La magnitud de la atelectasia y la gravedad de la insuficiencia
respiratoria aumentan progresivamente. En el SDR grave se produce fatiga de los músculos
intercostales y del diafragma, retención de CO2 y acidosis respiratoria. Como la sangre pasa por
las regiones atelectásicas de los pulmones sin oxigenarse (es decir, se producen cortocircuitos de
derecha a izquierda), el niño entra en hipoxemia y desarrolla acidosis metabólica.

No todos los RN con SDR muestran signos de sufrimiento respiratorio; los niños de muy bajo peso
al nacimiento (es decir, <1.000 g) pueden ser incapaces de iniciar la respiración después del parto,
debido a la gran rigidez de sus pulmones, y manifiestan una apnea primaria en la sala de partos.
Los RN con SDR corren mayor riesgo de hemorragia intraventricular y de muerte neonatal. La
patología intracraneal (por isquemia y hemorragia intraventricular) se ha asociado con hipoxemia,
hipercarbia, hipotensión, oscilaciones de la PA y baja perfusión cerebral (v. Hemorragia
intracraneal en Traumatismos obstétricos, antes, y Shock hemorrágico y síndrome de
encefalopatía, más adelante). Otra complicación del SDR es el neumotórax a tensión (v. más
adelante).

Diagnóstico

El diagnóstico de SDR en un RN 37 sem de gestación es raro y debe hacer sospechar una
diabetes mellitus materna no diagnosticada o un error diagnóstico. El diagnóstico se establece a
partir de la historia clínica (p. ej., parto prematuro, diabetes materna, valoración de la madurez
pulmonar fetal [v. más adelante]), la exploración clínica (sufrimiento respiratorio, cianosis) y
estudios analíticos. Los gases en sangre arterial revelan grados variables de hipoxemia e
hipercarbia. La radiografía de tórax muestra atelectasia difusa (descrita clásicamente como con
aspecto de vidrio esmerilado con broncograma aéreo visible) y permite establecer una correlación
aproximada con la gravedad clínica del enfermo (v. tabla 260-1).

El SDR debe diferenciarse de la neumonía por estreptococos del grupo B de comienzo precoz y de
la sepsis, con las que puede tener grandes similitudes clínicas y radiológicas. La neumonía por
estreptococos del grupo B es muy difícil de descartar por completo, por lo que en general suele
iniciarse la administración de antibióticos a la espera de los resultados analíticos.

Prevención

La incidencia del SDR se ha reducido gracias a la valoración de la madurez pulmonar fetal, que
permite determinar el momento óptimo para el parto. Para ello hay que medir el surfactante en el
líquido amniótico obtenido por amniocentesis o recogido en la vagina (si las membranas se han
roto). Los cocientes lecitina/esfingomielina >2 junto a la presencia de fosfatidilglicerol reflejan la
madurez de los pulmones.

Cuando es necesario que el feto nazca prematuramente, la administración de betametasona por

vía general a la madre durante al menos 24 h antes del parto estimula la producción de surfactante
en el feto y suele reducir el riesgo de SDR o disminuir su gravedad (v. también Parto prematuro,
cap. 253).

Pronóstico y tratamiento

Si no se trata, la hipoxemia grave puede causar una insuficiencia multiorgánica y la muerte del
niño. Sin embargo, si la asistencia respiratoria delRN es adecuada, éste iniciará la producción de
surfactante y el SDR cederá al cabo de 4 o 5 d. La administración de surfactante pulmonar
favorece la recuperación.
El surfactante pulmonar se instila por vía intratraqueal y reduce la gravedad del SDR, lo que se
manifiesta en una rápida mejoría de los gases en sangre arterial y en la radiografía de tórax, así
como en la posibilidad de reducir rápidamente la asistencia respiratoria.

El surfactante puede administrarse de forma profiláctica, inmediatamente después del nacimiento,

a los prematuros que se considera corren un riesgo muy alto de desarrollar el síndrome. En otras
situaciones, se administra como medida de rescate a pacientes diagnosticados de SDR tan pronto
como se logra estabilizar su situación. Pueden administrarse dosis repetidas de Survanta (extracto
pulmonar natural bovino con proteínas B y C, palmitato de colfescerilo, ácido palmítico y
tripalmitina) cada 6 h (hasta 4 dosis), o Exosurf (un surfactante sin proteínas que contiene
palmitato de colfescerilo, alcohol cetílico y tiloxapol), que puede repetirse según las necesidades
cada 12 h (hasta 3 veces). Durante y después de la administración de surfactante, es necesario
vigilar estrechamente al paciente, para confirmar que tolera el tratamiento y que responde
precozmente a las variaciones de la oxigenación, la ventilación y la PA sistémica. Una vez
administrado el surfactante, la compliancia pulmonar tiende a mejorar con rapidez, por lo que
puede ser necesario disminuir la presión inspiratoria máxima del respirador para evitar el riesgo de
fugas de aire en los pulmones. También puede ser necesario reducir el resto de los parámetros del
respirador (FIO2, frecuencia, etc.).

El surfactante no elimina el riesgo de complicaciones del SDR ni otros problemas de la

prematuridad, ni tampoco garantiza una buena evolución; los pacientes tratados deben seguir
recibiendo asistencia en una UCI neonatal. El surfactante mejora la supervivencia porque reduce el
riesgo de desarrollo de fugas de aire pulmonar (es decir, neumotórax a tensión, enfisema
intersticial pulmonar) y la incidencia y gravedad de la displasia broncopulmonar.

Para garantizar que el tratamiento sigue siendo adecuado a medida que la función pulmonar va
cambiando, es necesario controlar estrechamente los estados circulatorio y respiratorio. La
oximetría con proyección de una luz a través de un dedo permite monitorizar de forma continua la
saturación de O2 de la Hb. Los aparatos que monitorizan de forma continua e incruenta la tensión
transcutánea de O2 y CO2 también reducen la necesidad de extracciones repetidas de sangre. En
los pacientes con enfermedades respiratorias moderadas o graves, es decir, en los que requieren
O2 (FIO2) al menos al 40%, suele colocarse un catéter en la arteria umbilical (CAU). Cuando ello no
es posible, puede recurrirse a un catéter percutáneo en la arteria radial para un control continuo de
la PA y para la toma de muestras de sangre para análisis de gases.

La PaO2 aceptable en los RN prematuros varía de 50 a 70 mm Hg, valores con los que la
saturación de la Hb es casi completa, ya que estos niños tienen Hb fetal, con una afinidad por el O 2
mucho mayor que la del adulto. Una PaO2 más alta mantenida conlleva el riesgo de retinopatía de
la prematuridad. Igual que en el adulto, la PaCO2 normal oscila de 40 a 50 mm Hg.

Los RN con SDR leve pueden evolucionar bien con O2 suplementario administrado en tienda;
cuando el síndrome es más grave, pueden mejorar con presión positiva continua en la vía aérea
(PPCA), con la que los pacientes respiran espontáneamente; los casos más graves requieren
asistencia respiratoria (v. Uso de la Ventilación mecánica, antes).

Cuando se usa una tienda de O2, éste se mezcla con el aire en un mezclador; el porcentaje de O 2
que se administra debe medirse con un analizador de O 2, registrando los resultados de forma
periódica. El aporte de oxígeno no puede medirse directamente con exactitud ni puede calcularse
como una proporción directa del flujo en L/minuto. El O2 debe calentarse (36 a 37 °C) y
humidificarse para evitar que las secreciones se enfríen y sequen y para prevenir el
broncoespasmo.

La PPCA está indicada en los niños con SDR que respiran espontáneamente y que requieren una
FIO2 de al menos el 40% para mantener una PaO2 de 50 a 70 mm Hg. La PPCA puede iniciarse
antes si el paciente empeora rápidamente. La presión positiva mantiene abiertos los alvéolos
durante todo el ciclo respiratorio y mejora la oxigenación, reduciendo la cantidad de sangre que
deriva a través de las áreas atelectásicas.

DISPLASIA BRONCOPULMONAR

Enfermedad pulmonar crónica que produce un sufrimiento respiratorio persistente caracterizado

por alteraciones radiográficas con estrías e hiperexpansión parenquimatosas y necesidad continua
de ventilación mecánica a una edad gestacional corregida de 36 sem en RN que han sido tratados
con ventilación obligatoria intermitente por sufrimiento respiratorio de cualquier causa.

Etiología y fisiopatología

Las lesiones pulmonares son consecuencia de distensiones excesivas y repetidas de los alvéolos y
conductos alveolares causadas por la ventilación mecánica (volutrauma), las elevadas
concentraciones de O2 inspiradas y la intubación endotraqueal; es más frecuente en los RN de baja
edad gestacional. A menudo es una secuela del SDR y de su tratamiento y es más probable que
se desarrolle cuando existe un enfisema intersticial pulmonar (v. más adelante).

La transición entre el SDR y la displasia broncopulmonar (DBP) es gradual. En los primeros

estadios hay inflamación y exudados pulmonares. Más tarde se produce rotura de las paredes
alveolares con cicatrización. Las áreas alternantes de enfisemacon hiperaireación y de
cicatrización y atelectasia condicionan el aspecto anatomopatológico «en tachuela» y una imagen
quística con hiperinsuflación en la radiografía de tórax. También se desarrollan una del músculo
liso peribronquial y arteriolar y la metaplasia escamosa del epitelio bronquial.

Síntomas, signos y complicaciones

Muchas veces es imposible retirar la ventilación obligatoria intermitente (VOI) o el aporte de O 2 del
RN.

El epitelio alveolar se desprende y en el aspirado traqueal se encuentran macrófagos, neutrófilos y

mediadores de la inflamación. La radiografía de tórax muestra una opacidad difusa de los campos
pulmonares, debida a la acumulación del líquido. Después se desarrolla una imagen multiquística
con muchas estrías gruesas y áreas de hiperinsuflación.

Estos niños corren un gran riesgo de desarrollar infecciones respiratorias bajas, sobre todo de
origen vírico, en los primeros años y, cuando ello ocurre, pueden hacer una rápida
descompensación respiratoria. Es probable que deban ser hospitalizados si desarrollan signos de
infección respiratoria o si el sufrimiento respiratorio aumenta. Los pacientes con DBP deben ser
considerados candidatos a la inmunización pasiva frente a las infecciones respiratorias bajas
causadas por el virus respiratorio sincitial. Se ha demostrado que tanto un anticuerpo monoclonal,
palivizumab, como la inmunoglobulina frente al virus respiratorio sincitial administrada por vía i.v.
reducen la frecuencia de rehospitalización por neumonía y bronquiolitis por dicho virus, así como el
número de días de UCI y de uso de respirador provocados por esta infección. La inmunización se
repite mensualmente durante la estación del VRS.

Prevención y tratamiento

Como la DBP es consecuencia, al menos en parte, del uso del respirador, es importante que se
establezcan los parámetros más bajos posibles y que se interrumpa la VOI lo antes posible (v. Uso
de la Ventilación mecánica, antes). Si en un RN con SDR no es posible retirar el respirador en el
momento previsto, habrá de considerarse la posibilidad de otros cuadros subyacentes que deben
ser tratados, por ejemplo, la persistencia del conducto arterioso o una neumonía nosocomial. El
uso precoz de la aminofilina como estimulante respiratorio puede ayudar a la retirada de la VOI.
Ciertos estudios recientes demuestran que el uso precoz de dexametasona ayuda a mantener con
parámetros de VOI bajos a los RN de muy bajo peso con SDR, hace que toleren mejor la
extubación y reduce el riesgo de desarrollo de DBP. En cada estudio se utilizó una pauta de
administración diferente, pero debe usarse la menor de las dosis efectivas y durante el menor
tiempo posible, ya que la dexametasona impide temporalmente el crecimiento de los RN
prematuros. Este fármaco también puede dar lugar a otras complicaciones, como sepsis
bacterianas y micóticas, hipertrofia miocárdica reversible y, en raras ocasiones, hemorragia o
perforación gastroduodenal. El tratamiento con dexametasona de los niños con DBP establecida
suele facilitar la retirada del respirador y contribuye a una extubación más precoz. Su mecanismo
de acción se desconoce, aunque es probable que la prevención de la inflamación desempeñe un
papel importante.

Los niños con DBP avanzada pueden precisar semanas o meses de asistencia respiratoria
adicional, suplementos de O2 o ambas medidas. Las presiones y la FIO2 deben reducirse según la
tolerancia, pero sin dejar que el niño entre en hipoxia. La oxigenación arterial debe controlarse
continuamente mediante un oxímetro de pulsación, manteniendo una saturación de 88-90% o
superior.

La nutrición debe ser óptima para conseguir la curación pulmonar y un crecimiento satisfactorio de
estos pacientes crónicos, que presentan mayores necesidades calóricas debidas al mayor trabajo
respiratorio. La administración de cantidades excesivas de líquidos favorece la aparición de
congestión y edema pulmonares, por lo que puede ser necesario limitar la ingesta diaria de líquidos
a unos 120 ml/kg/d, incrementando al mismo tiempo el contenido nutritivo de las tomas.

Esta tendencia al desarrollo de congestión y edema pulmonares hace que a veces se administren
diuréticos a largo plazo, por ejemplo, clorotiazida en dosis de 10 a 20 mg/kg/d y espironolactona en
dosis de 1 a 2 mg/kg/d, v.o., 2veces/d. La furosemida (1 mg/kg i.v. o i.m. o 2 mg/kg v.o.), de 1 a 3
veces/d, puede usarse durante períodos breves, pero su uso prolongado produce hipercalciuria,
con la consiguiente osteoporosis y aumento del riesgo de fracturas y de formación de cálculos
renales. Durante el tratamiento con diuréticos es necesario controlar estrechamente la hidratación y
el estado de los electrolitos séricos.

Cuando, debido a la enfermedad pulmonar crónica, se produce una acidosis respiratoria

compensada, debe permitirse que la PaCO2 supere los valores normales durante la retirada del
respirador, siempre que el pH permanezca >7,25 y que el niño no desarrolle un sufrimiento
respiratorio grave.

Una vez retirado el respirador, el lactante puede necesitar O2 suplementario durante semanas o
meses. Éste puede administrarse por cánula nasal, reduciendo gradualmente el porcentaje del gas
o la velocidad del flujo. El sufrimiento respiratorio de los lactantes supervivientes cede poco a poco,
aunque la disminución de la compliancia pulmonar y el aumento de la resistencia de la vía aérea
pueden persistir durante años.

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIÉN NACIDO

(Síndrome del pulmón neonatal húmedo)

Distrés (sufrimiento) respiratorio con respiraciones rápidas e hipoxemia causado por un retraso de
la reabsorción del líquido presente en los pulmones fetales y que requiere O 2 suplementario.

Los niños afectados suelen ser nacidos a término o cerca de él. Es probable que hayan nacido por
cesárea y pueden haber tenido un sufrimiento perinatal. El trastorno puede afectar también a
prematuros con SDR. Las respiraciones rápidas, el quejido y las retracciones empiezan poco
después del nacimiento, y la cianosis es frecuente. La radiografía de tórax muestra unos pulmones
hiperinsuflados, con una densa trama perihiliar que hace que la imagen del borde cardíaco
aparezca deshilachado, mientras que la periferia de los pulmones es clara. A menudo se observa
líquido en las fisuras. El mecanismo de reabsorción del líquido pulmonar fetal se describe en
Fisiología perinatal, capítulo 256.

La recuperación suele producirse en un plazo de 2 a 3 d. El tratamiento es de sostén y consiste en

la administración de O2 en tienda y monitorización de los gases sanguíneos mediante obtención de
muestras de sangre arterial o monitorización transcutánea y oximetría de pulsación. Algunos
pacientes requieren PPCA y, en ocasiones, ventilación obligatoria intermitente (v. Uso de la
ventilación mecánica, antes).

APNEA DE LA PREMATURIDAD

Muchos RN 34 sem de gestación sufren apnea de la prematuridad, que a menudo comienza 2 a
3d después del parto. La incidencia es tanto más elevada cuanto menor es la edad de gestación.
Ciertos cuadros patológicos como la hipoglucemia, la hipocalcemia, la sepsis, la hemorragia
intracraneal y, a veces, el reflujo gastroesofágico, pueden también provocar el cuadro; por tanto, es
necesario estudiar a los RN que lo presenten para descartar estos trastornos subyacentes
tratables.

La respiración periódica (respiraciones rápidas con pausas breves) se debe a la inmadurez de

los centros de control respiratorio del bulbo. Las pausas respiratorias que duran >20 seg se
denominan apnea. Como consecuencia, pueden aparecer hipoxemia y bradicardia, que obligan a
intervenir para estimular la respiración. La hipoxemia estimula durante un breve intervalo los
esfuerzos respiratorios del RN, pero al cabo de algunos segundos actúa suprimiendo las
respiraciones.

Es necesario distinguir entre apnea central y apnea obstructiva. La apnea central se debe a la
falta de una producción suficiente de impulsos nerviosos que lleguen desde el centro respiratorio
hasta los músculos de la respiración; el niño deja de respirar.

La obstrucción de las vías respiratorias altas (apnea obstructiva) produce el cese del flujo aéreo
respiratorio a causa del obstáculo que representan los tejidos blandos hipofaríngeos: el paciente
realiza esfuerzos respiratorios, pero la obstrucción impide el paso de aire hacia los pulmones y
provoca una hipoxemia y bradicardia casi inmediatas. Como la pared torácica se mueve, el monitor
de apnea de tipo impedancia no detecta la apnea obstructiva; no obstante, la monitorización del
flujo aéreo nasal sí detectará la ausencia de flujo.

En los RN de bajo peso con riesgo de apnea debe establecerse un control de la frecuencia
respiratoria y cardíaca. En muchos casos se establece también una oximetría de pulsación para
detectar los episodios de desaturación de O2. En caso de apnea, bradicardia o desaturación, el
personal de enfermería debe intervenir rápidamente.

Tratamiento

Para evitar la obstrucción de las vías respiratorias altas, el RN debe permanecer con la cabeza en
la línea media y el cuello en posición neutra o ligeramente extendido. Si las pausas de apnea
continúan y, sobre todo, si se asocian a cianosis o bradicardia, hay que administrar aminofilina
(para posología, v. Pronóstico y tratamiento en Síndrome de sufrimiento respiratorio, antes). Si el
niño recibe alimentación enteral, la teofilina puede administrarse por vía oral o por la sonda
gástrica con las mismas dosis, o puede optarse por una solución oral de cafeína (dosis de choque
de 10 mg/kg y mantenimiento con 5 mg/kg v.o., cada 24 h). El índice terapéutico de la cafeína es
mayor y tiene menos efectos secundarios que la teofilina. Puede añadirse otro estimulante
respiratorio, el doxapram, en dosis de 0,5 a 2,0 mg/kg/h, pero la experiencia con este fármaco en
prematuros es escasa.

Cuando, a pesar del tratamiento con estimulantes respiratorios, no desaparecen las crisis de
apnea, puede instaurarse una PPCA mediante cánulas nasales o con sonda endotraqueal,
comenzando con una presión de 5 a 8 cm H2O. Las pausas de apnea que no responden al
tratamiento obligan a recurrir a la asistencia respiratoria (v. Uso de la ventilación mecánica, antes).

La administración de metilxantinas (aminofilina, teofilina o cafeína) se interrumpirá cuando el niño

haya permanecido sin pausas de apnea durante unos 7 d. Si las pausas no reaparecen en los 7 d
posteriores a la retirada de las xantinas, el niño podrá ser dado de alta. Casi todos los prematuros
dejan de tener pausas de apnea cuando alcanzan alrededor de las 37 sem de gestación; sin
embargo, en los niños nacidos con edades gestacionales muy bajas (p. ej., 23 a 27 sem), las crisis
de apnea y bradicardia pueden continuar durante varias semanas. Un neumograma de 24 h
ayudará a valorar los episodios de apnea, bradicardia y desaturación.

Los padres deben ser cuidadosamente instruidos (tanto en la RCP como en los planes para la
evaluación continua y el apoyo familiar). Los niños que quizá corran un riesgo algo mayor de apnea
potencialmente mortal pero que ya no sufren crisis de apnea o bradicardia pueden ser dados de
alta con un tratamiento con metilxantinas y monitorización domiciliaria.

Los monitores domiciliarios avisan cuando la duración de la apnea supera un tiempo

predeterminado (generalmente, 15 o 20 seg) o cuando la frecuencia cardíaca disminuye por debajo
del límite establecido (generalmente, 80 a 100 latidos/min). Estos aparatos disponen de pilas por si
se interrumpe la corriente eléctrica. Muchos monitores almacenan datos que pueden ser recogidos
y analizados posteriormente, lo que permite al médico establecer el tipo y la frecuencia de los
episodios y compararlos con los recogidos y anotados por los padres. Todo ello ayuda a
determinar si es necesario algún otro tratamiento o si puede interrumpirse la monitorización.

La monitorización domiciliaria suele usarse en lactantes que se sospecha corren un alto riesgo de
SMSL. En algunos niños se han detectado episodios agudos potencialmente mortales, lo que ha
permitido reanimarlos; sin embargo, otros han fallecido a pesar de la monitorización domiciliaria. La
American Academy of Pediatrics ha llegado a la conclusión de que los monitores domiciliarios no
evitan el SMSL (v. también Síndrome de muerte súbita del lactante, más adelante).

HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIÉN NACIDO

(Persistencia de la circulación fetal)

Retorno a la circulación de tipo fetal con grave restricción del flujo sanguíneo pulmonar debida a la
contracción de las arteriolas pulmonares.

Como sucede en el feto, cuando un RN desarrolla una hipertensión pulmonar persistente (HPP), la
sangre es derivada desde el lado derecho de la circulación al lado izquierdo a través del foramen
oval permeable, de un conducto arterioso persistente o de ambos. (Para una descripción de la
circulación perinatal y del desarrollo de la HPP, v. Fisiología perinatal, cap. 256.) El cortocircuito de
derecha a izquierda provoca una hipoxemia profunda que persiste incluso aunque el niño respire
O2 al 100%.

Fisiopatología, síntomas y signos

La HPP es más frecuente en los RN a término o postérmino que han sufrido asfixia o hipoxia
perinatal o posnatal. La hipoxia provoca la inversión (o la persistencia) de la circulación hacia una
intensa constricción arteriolar periférica, lo que constituye el estado normal en el feto. Como
consecuencia de la presión de magnitud sistémica o incluso superior que existe en la arterias
pulmonares, se establece un cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto arterioso
(desde el tronco de la arteria pulmonar a la aorta) o del foramen oval permeable (de la aurícula
derecha a la izquierda); el resultado es una hipoxemia sistémica que no puede corregirse.

Los estudios autópsicos de los pulmones de algunos RN con HPP muestran un desarrollo
muscular anormal con hipertrofia de las paredes de las pequeñas arterias y de las arteriolas
pulmonares, probablemente debida a una hipoxemia intrauterina crónica. Cuando la madre toma
grandes cantidades de inhibidores de la síntesis de las prostaglandinas (aspirina, indometacina)
durante el embarazo, pueden encontrarse hallazgos similares; es probable que estos fármacos
provoquen la contracción del conducto arterioso fetal, con aumento del flujo sanguíneo pulmonar y
consiguiente hipertrofia de la capa muscular de las arteriolas pulmonares.

También en los pacientes con hernia diafragmática congénita suele encontrarse hipertrofia del
músculo liso de las arteriolas pulmonares, que parece secundaria a un aumento anormal del flujo
sanguíneo pulmonar intrauterino (debido a que el pulmón izquierdo suele ser intensamente
hipoplásico y la mayor parte del flujo sanguíneo pulmonar pasa por el pulmón derecho).

Diagnóstico

El diagnóstico se hace a partir de los datos de la historia clínica, la exploración física, los
resultados radiográficos y los datos analíticos. El paciente puede permanecer en hipoxemia
aunque se instaure una ventilación con presión positiva y O2 al 100%. Si el RN tiene una
hipertensión pulmonar primaria, la radiografía de tórax será totalmente normal; en otros casos,
aparecerán alteraciones del parénquima pulmonar (p. ej., síndrome de aspiración de meconio o
neumonía neonatal) o se encontrará una hernia diafragmática. La valoración cardíaca con
ecocardiograma permite descartar una cardiopatía congénita y confirmar la presencia de una
presión superior a la sistémica en la arteria pulmonar.

La hipoxemia y la acidosis agravan el aumento de resistencia vascular pulmonar secundario a la

hipertensión y al cortocircuito de derecha a izquierda; por el contrario, el ascenso de la tensión de
O2 y del pH mejoran la situación. Por tanto, en todo RN casi a término con hipoxemia arterial debe
sospecharse una HPP, y el tratamiento debe iniciarse lo antes posible para evitar que el cuadro
evolucione.

Como algunos de estos pacientes tienen un gran cortocircuito de derecha a izquierda a través del
conducto arterioso, la PaO2 puede ser significativamente mayor en la arteria braquial derecha que
en la aorta descendente; si los oxímetros de pulsación colocados simultáneamente en la mano
derecha y en una extremidad inferior indican que la saturación de O 2 es menor en el pie, será una
prueba de que existe un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel del conducto arterioso.

Tratamiento

El tratamiento consiste en ventilación mecánica (v. Uso de la ventilación mecánica, antes) con O 2
al 100%, ya que este gas es un potente vasodilatador pulmonar. También la alcalinización ayuda a
dilatar las arteriolas pulmonares; ésta se logra administrando un goteo i.v. lento de bicarbonato
sódico en dosis de 0,5 a 2 mEq/kg/h, ajustadas para mantener el pH 7,45-7,5. Como la expansión
mecánica de los alvéolos también contribuye a la vasodilatación, la ventilación con bolsa y
mascarilla con O2 al 100% durante algunos minutos puede ser asimismo útil.

En muchos pacientes, la inhalación de óxido nítrico mejora rápidamente la oxigenación,

induciendo una vasodilatación arteriolar pulmonar. El óxido nítrico es el «factor de relajación
endotelial» producido normalmente por las células endoteliales, e induce la relajación del músculo
liso arteriolar; se cree que su síntesis es muy escasa en los lactantes con HPP. Cuando el paciente
respira bajas concentraciones de óxido nítrico a través del circuito del respirador, este gas difunde
hacia las paredes arteriolares pulmonares, donde produce una relajación del músculo liso y
aumenta el flujo sanguíneo pulmonar. El óxido nítrico se une estrechamente a la Hb (lo que hace
que se inactive), lo que evita que actúe en la circulación sistémica y cause una hipotensión
generalizada.

La tolazolina (un a-bloqueante), administrada en una dosis de choque de 1 a 2 mg/kg i.v. en 5 a

10 min y después en dosis de 0,5-2 mg/kg/h i.v., puede ayudar a mejorar la oxigenación. Como
este agente puede causar también vasodilatación e hipotensión sistémicas, debe administrarse por
una vía que facilite su liberación en el circuito pulmonar; en la HPP con cortocircuito de derecha a
izquierda auricular, lo mejor es administrarla a través de una vena de las extremidades superiores
o del cuero cabelludo o directamente en la arteria pulmonar. Si aparece hipotensión sistémica, la
hipoxia generalizada empeorará, aunque inicialmente puede tratarse con un expansor del volumen
(suero salino normal o albúmina humana al 5%, 10a 15 ml/kg a lo largo de 10 min). Si la PA o la
perfusión siguen bajas, se administrará dopamina en dosis de 5 a 20 mg/kg/min i.v., dobutamina en
dosis de 5 a 20 mg/kg/min i.v., o ambas (ninguna de ellas debe administrarse por vía arterial). Sin
embargo, a menudo la hipotensión causada por la tolazolina no responde al tratamiento, lo que
limita la utilidad de este fármaco. La tolazolina produce también liberación de histamina y su uso se
ha asociado a la aparición de hemorragias digestivas altas; con fines profilácticos, puede
administrarse un antagonista de los receptores H2.

En los niños >34 sem de gestación en los que, a pesar del tratamiento médico, no se logra una
oxigenación adecuada y no tienen otras probabilidades de supervivencia, puede recurrirse a la
oxigenación con membrana extracorpórea (v. Uso de la ventilación mecánica, antes).

En estos casos, hay que prestar gran atención a los líquidos de mantenimiento y a la homeostasis
de los electrolitos, la glucosa y el Ca. Los niños deben permanecer en un ambiente térmico neutro
y han de recibir antibióticos para evitar posibles sepsis hasta que se conozcan los resultados de los
cultivos.

Una vez estabilizada la PaO2 en 100 mm Hg, se inicia al retirada de la asistencia respiratoria,
disminuyendo la FIO2 en porcentajes muy pequeDos, del 2 al 3%. Más tarde, pueden reducirse
alternativamente la FIO2 y las presiones del respirador. El objetivo es evitar los cambios grandes,
ya que una caída brusca de la PaO2 podría causar la recidiva de la vasoconstricción arterial
pulmonar y de la HPP.

SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DE MECONIO

Aspiración de meconio por el feto, que provoca una neumonitis química y la obstrucción mecánica
de los bronquios después del nacimiento.

El síndrome de aspiración de meconio (SAM) suele ser una complicación de la insuficiencia

placentaria (p. ej., en la preeclampsia o la hipertensión maternas o en la posmadurez). Como
respuesta al sufrimiento, el feto expulsa meconio y hace inspiraciones forzadas, lo que provoca la
inhalación de meconio mezclado con líquido amniótico hacia los pulmones. El SAM suele ser más
grave en los RN postérmino, en los que el volumen de líquido amniótico es menor, el meconio está
menos diluido y las partículas de mayor tamaño pueden obstruir más fácilmente la vía aérea.

Síntomas, signos y diagnóstico

Puede observarse un sufrimiento respiratorio que oscila entre leve y muy grave. Si la obstrucción
bronquial es completa, se producirá atelectasia; el bloqueo parcial provoca el atrapamiento del aire
con la espiración, con la consiguiente hiperexpansión de los pulmones y fugas del aire pulmonar
(es decir, neumomediastino, neumotórax). A su vez, el atrapamiento de aire causado por la
obstrucción bronquial parcial por el meconio puede incrementar el diámetro anteroposterior del
tórax, que adopta un aspecto en barril. El aspecto del RN sugiere la posmadurez, y el cordón
umbilical y las uñas pueden estar teñidos de meconio.

La radiografía de tórax muestra una hiperinsuflación enfisematosa con áreas variables de

atelectasia. El atrapamiento aéreo progresivo puede producir enfisema intersticial pulmonar,
neumomediastino o neumotórax. Puede observarse la presencia de líquido en las fisuras
pulmonares y en los espacios pleurales.

Complicaciones

Los lactantes con SAM, sobre todo cuando son postérmino, tienden a desarrollar hipertensión
pulmonar persistente del RN (v. antes). Si el uso de la tienda de O 2 sólo consigue unos gases
sanguíneos apenas satisfactorios o que empeoran con el tiempo, lo más seguro será instaurar una
ventilación mecánica para evitar la hipoxemia y la hipercarbia, que pueden desencadenar una
HPP.

Prevención y tratamiento

El paso más importante en la prevención del SAM es la aspiración inmediata del meconio y el
líquido de la boca y la nasofaringe con un aparato de De Lee, tan pronto como nace la cabeza del
niño. Hasta fechas recientes, todos los RN en partos en los que el líquido amniótico estaba teñido
de meconio eran intubados inmediatamente después del nacimiento para aspirar el meconio de la
tráquea. Sin embargo, en los niños vigorosos y, sobre todo, con un meconio poco denso, la
intubación y la aspiración traqueal podrían ser innecesarias. No obstante, sigue habiendo cierta
controversia al respecto.

En cualquier caso, debe disponerse de forma inmediata de personal experto para intubar al RN e
iniciar al aspiración traqueal de todos los niños deprimidos en cuyo parto se observe meconio. La
aspiración será más eficaz si se lleva a cabo antes de que el niño comience a respirar y a llorar, ya
que estos movimientos contribuyen a distribuir el meconio por todo el árbol pulmonar. Se introduce
primero una sonda endotraqueal de 3,5 o 4,0 mm, unida a un aspirador de meconio conectado
directamente a un aparato de aspiración, a fin de que aquélla actúe como catéter de aspiración. La
aspiración se mantiene mientras se retira la sonda. Si se observa depresión respiratoria después
de completada la aspiración, se iniciará una ventilación con presión positiva. Si en la aspiración no
se ha obtenido meconio y si el niño parece vigoroso, lo más adecuado será extubarlo y mantenerlo
en observación. Si se sospecha un SAM importante, el niño deberá ingresar en la UCI neonatal
para su tratamiento.

La percusión torácica intermitente seguida de aspiración endotraqueal y administración de aire u

O2 humidificado pueden ayudar a ablandar y a eliminar el meconio de la vía aérea. En todo caso,
estos niños deben permanecer bajo estrecha vigilancia para detectar rápidamente el posible
desarrollo de sufrimiento respiratorio e hipoxia.

La asistencia respiratoria se establece según la gravedad de la neumonitis; las necesidades

varían desde unos cuidados de sostén con fisioterapia torácica al aporte de O 2 suplementario
mediante tienda o a la ventilación mecánica (v. Uso de la ventilación mecánica, antes).

En los RN con SAM se produce un atrapamiento de aire en regiones distales a los bronquios
bloqueados por el meconio aspirado. Durante los primeros días de vida pueden desarrollar un
síndrome de fuga de aire (neumomediastino y neumotórax). Las valoraciones periódicas mediante
auscultación de los ruidos respiratorios, la transiluminación del tórax y las radiografías son
importantes para detectar estas complicaciones. Cuando la PA, la perfusión o los valores de los
gases en sangre arterial del paciente empeoran bruscamente, hay que descartar y tratar un posible
neumotórax a tensión o un taponamiento de la sonda endotraqueal por meconio (v. Síndrome de
fuga de aire pulmonar, más adelante).

Como el meconio puede favorecer el crecimiento bacteriano y la neumonía infecciosa resulta difícil
de descartar, hay que obtener muestras para hemocultivo y cultivo del aspirado traqueal e iniciar la
administración de antibióticos (ampicilina y un aminoglucósido).

Síndromes relacionados. Durante el parto, los RN pueden aspirar también vérnix caseosa, líquido
amniótico o sangre de origen materno o fetal. Cuando ello ocurre, puede aparecer un síndrome de
sufrimiento respiratorio con signos deneumonía por aspiración en el radiografía de tórax. Como
sucede en la aspiración de meconio, el tratamiento es de sostén; ante la sospecha de una
infección bacteriana, se tomarán muestras para cultivos y se iniciará el tratamiento con antibióticos.

SÍNDROME DE FUGA DE AIRE PULMONAR

Salida (fuga) de aire fuera de los espacios aéreos pulmonares normales

En el 1 a 2% de los RN se producen fugas de aire después del parto, probablemente a

consecuencia de las grandes fuerzas negativas intratorácicas que se desarrollan cuando el niño
comienza a respirar. Muchos de estos pacientes son asintomáticos o presentan sólo taquipnea.
Los tipos de fugas de aire dependen de la localización del gas que sale de los espacios aéreos
normales delpulmón y diseca los distintos tejidos adyacentes; así, puede haber enfisema intersticial
pulmonar, neumomediastino, neumotórax, neumopericardio, neumoperitoneo o enfisema
subcutáneo.

Las fugas de aire pulmonar clínicamente importantes suelen afectar a RN con enfermedades
pulmonares parenquimatosas que predisponen a la pérdida de aire, a causa de la escasa
compliancia y a la necesidad de elevadas presiones de distensión (p. ej., niños con SDR o tratados
con respirador) o al aumento de la resistencia de la vía aérea (p. ej., obstrucción bronquial parcial
por meconio en el SAM).

Enfisema intersticial pulmonar

Salida del aire desde los alvéolos hacia el intersticio pulmonar, los vasos linfáticos o el espacio
pleural.

El enfisema intersticial pulmonar suele afectar a RN con escasa compliancia pulmonar, como los
que sufren un SDR, que son tratados con ventilación mecánica; no obstante, también puede ocurrir
espontáneamente. Puede afectar a uno o a ambos pulmones y puede ser focal o generalizado en
cada pulmón. Si la disección es amplia, el estado respiratorio empeora rápidamente, debido a la
brusca reducción de la compliancia pulmonar.

La radiografía de tórax revela un número variable de líneas radiolúcidas o de quistes en los

campos pulmonares. Algunas áreas radiolúcidas son alargadas, mientras que otras parecen
quistes subpleurales y muestran diámetros variables entre pocos milímetros y varios centímetros.

El enfisema intersticial pulmonar puede ceder de manera espectacular en el plazo de 1 o 2 d o

persistir en las radiografías durante semanas. Algunos pacientes con enfermedades respiratorias
graves y enfisema intersticial pulmonar desarrollan displasia broncopulmonar (DBP), en cuyo caso
las alteraciones quísticas del enfisema intersticial pulmonar de larga evolución se superponen a las
imágenes radiográficas de aquélla.
El tratamiento consiste en reducir la presión inspiratoria del respirador tanto como sea posible, para
permitir que el pulmón cure. A menudo puede lograrse una oxigenación adecuada aumentando la
FIO2 y reduciendo todo lo posible la presión inspiratoria al mismo tiempo, aunque esto puede ser
difícil o imposible de lograr cuando los pulmones con enfisema intersticial tienen una escasa
compliancia.

En niños con fugas de aire rebeldes al tratamiento o potencialmente mortales, se han utilizado
respiradores de alta frecuencia de distintos tipos (v. Uso de la ventilación mecánica, antes).

Si el enfisema intersticial pulmonar es claramente más grave en uno de los pulmones, se colocará
al paciente en decúbito lateral de ese lado, para ayudar a comprimir el pulmón. Esta posición
puede mejorar la ventilación en el otro pulmón (elevado). Si la afectación es muy importante en uno
de los pulmones y escasa o nula en el otro, puede intentarse una intubación bronquial diferencial.
Se hace avanzar la sonda endotraqueal hasta el bronquio principal del pulmón normal o menos
afectado; se atraviesa la carina con la sonda, mientras se giran simultáneamente el cuello y la
cabeza del niño hacia el lado opuesto al del bronquio a intubar. Una vez lograda la intubación
unilateral, los ruidos respiratorios desaparecerán en el pulmón con enfisema intersticial. La
posición de la sonda endotraqueal se confirma con rayos X; el pulmón no intubado desarrollará
rápidamente una atelectasia. Como en estas circunstancias sólo ventila uno de los pulmones,
puede ser necesario variar los parámetros del respirador y la FIO2. Al cabo de 24 o 48 h, una vez
que la fuga de aire parece haberse detenido, se retira la sonda endotraqueal hacia la tráquea.

Neumomediastino

Disección del tejido conjuntivo laxo del mediastino por el aire procedente del pulmón.

Cuando se produce un neumomediastino, el RN no suele desarrollar signos adicionales de

sufrimiento respiratorio. Sin embargo, la transiluminación del tórax puede ser positiva y en las
radiografías de tórax (mejor en las laterales) se observa el aire mediastínico que eleva los lóbulos
tímicos, separándolos de la silueta cardíaca. La disección puede progresar hacia los tejidos
subcutáneos del cuello y el cuero cabelludo; el enfisema subcutáneo también es asintomático y
cede espontáneamente. No es necesario tratamiento alguno, si bien la reducción de las presiones
del respirador puede ayudar a la curación del pulmón y a evitar el neumotórax.

Neumopericardio

La ventilación mecánica puede hacer que el aire se abra paso hacia el saco pericárdico,
provocando un neumopericardio. Si el aire está a tensión, provocará un taponamiento cardíaco con
colapso circulatorio agudo y disminución brusca de los pulsos, reducción de la presión de pulsación
y escasa perfusión periférica. La rápida evacuación del aire con una aguja de vena de cuero
cabelludo seguida de la introducción quirúrgica de una sonda pericárdica puede salvar la vida del
paciente.

Neumoperitoneo

En ocasiones, la salida del aire pulmonar diseca el retroperitoneo. A continuación, el aire penetrará
en la cavidad peritoneal y provocará un neumoperitoneo. Esta complicación no suele ser grave y
se resuelve de manera espontánea, pero es necesario diferenciarla del neumoperitoneo
secundario a la rotura de una víscera abdominal, que constituye una urgencia quirúrgica. En un RN
tratado con ventilación con presión positiva y que muestra otros signos de fuga de aire pulmonar,
es probable que el aire del neumoperitoneo proceda de los pulmones.

Neumotórax
Disección del aire procedente de la rotura de una bulla subpleural o de un neumomediastino hacia
el espacio pleural.

Aunque a veces es asintomático, el neumotórax a tensión (v. también cap. 80) puede ser mortal en
los lactantes con enfermedades parenquimatosas pulmonares graves (p. ej., SDR, SAM) tratados
con ventilación mecánica.

La transiluminación positiva de un hemitórax con una fuente luminosa de fibra óptica efectuada en
una habitación oscura revela la presencia de aire libre en el tórax. Si la situación del niño es
estable, la radiografía de tórax permitirá confirmar el diagnóstico antes de instaurar el tratamiento.

En los niños con enfermedades pulmonares subyacentes o que reciben ventilación mecánica, es
necesario proceder a la evacuación inmediata del aire libre presente en la cavidad pleural. En caso
de urgencia, una aguja de vena de cuero cabelludo o un catéter angiográfico y una jeringa
permitirán evacuar temporalmente el aire pleural. El tratamiento definitivo consiste en introducir una
sonda torácica de calibre 8 a 10 Frech conectada a un aparato de aspiración continua. El
seguimiento con transiluminación, auscultación y radiografías de tórax confirma que la colocación
de la sonda es correcta.

En los niños que no sufren una enfermedad pulmonar subyacente, el neumotórax puede producir
sólo una ligera taquipnea o incluso ser asintomático. En ausencia de sufrimiento respiratorio, el
tratamiento puede limitarse a una observación estrecha, a la espera de la resolución espontánea
del cuadro.

ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS

Durante la primera semana de vida, el estudio de las enfermedades hematológicas se hace con la
sangre procedente de una punción venosa o de un catéter central; el Hto obtenido mediante
punción del talón puede ser hasta un 15% mayor que el real, debido a la acumulación de sangre en
los capilares cutáneos.

La presión parcial de oxígeno en la sangre arterial aumenta considerablemente después del parto.
Por tanto, la producción de eritropoyetina disminuye y la de eritrocitos cesa casi por completo.
Durante los 2 o 3 primeros meses de vida, la concentración de Hb disminuye gradualmente; la
menor esperanza de vida de los eritrocitos neonatales (90 d, en lugar de los 120 d de vida en el
adulto) contribuye a que la disminución de la Hb sea más evidente. Esta situación recibe el nombre
de anemia fisiológica del lactante y no necesita tratamiento. Cuando la tensión de oxígeno en los
tejidos disminuye hasta un cierto nivel, vuelve a iniciarse la producción de eritropoyetina y, por
tanto, la de eritrocitos.

La velocidad de descenso de la Hb y su punto más bajo son más pronunciados en los prematuros
(anemia de la prematuridad). Este cuadro se debe fundamentalmente a la elevadísima velocidad
de crecimiento de los prematuros, en los que la expansión de su volumen sanguíneo supera
rápidamente a la masa eritrocitaria en retracción. Además, la sangre extraída a los lactantes
prematuros enfermos con fines analíticos exagera aún más la caída de hematíes. El valor más bajo
de concentración de la Hb suele alcanzarse al cabo de unas 6 sem en los prematuros, la mitad del
tiempo que en los RN a término.

Algunos de los problemas frecuentes que ocurren en los prematuros, como la taquipnea, la
taquicardia, la acidosis metabólica, las respiraciones periódicas, la apnea y el retraso de la
ganancia ponderal, han sido atribuidos a la anemia. Sin embargo, no hay estudios que demuestren
que las transfusiones resultan beneficiosas y no es posible establecer indicaciones específicas
para la transfusión, salvo señalar que los lactantes con enfermedades cardiorrespiratorias más
graves suelen recibir más transfusiones para mantener los niveles de Hb. En los últimos años se
demostró que los RN prematuros estables evolucionan bien con concentraciones de Hb de tan sólo
8 a 10 mg/dl, por lo que el número de transfusiones disminuyó, lo que, además, reduce el riesgo de
transmisión de infecciones víricas. Recientemente, se observó que la eritropoyetina administrada a
lactantes anémicos produce una respuesta normal en la médula ósea; no obstante, este
tratamiento no se ha generalizado aún.

Ni la anemia fisiológica del lactante ni la anemia de la prematuridad se deben a una deficiencia de

hierro, por lo que no responden a su administración. Sin embargo, los RN que reciben fórmulas
artificiales deben recibir suplementos de hierro, añadiendo 2 mg de hierro elemental/kg/d a la
alimentación. De lo contrario, utilizarán sus reservas de hierro y las agotarán al cabo de 10 a 14
sem, si son prematuros, y después de unos 5 meses si fueron a término. Salvo que reciban hierro
con la dieta, estos niños desarrollarán una anemia ferropénica hipocrómica y microcítica típica (v.
también cap. 127).

ANEMIA POR HEMORRAGIA NEONATAL

Etiología y fisiopatología

La hemorragia perinatal masiva puede deberse a una separación anormal de la placenta (abruptio
placentae) o a una placenta previa, a un desgarro traumático del cordón umbilical o de uno de sus
vasos si su inserción en la placenta es velamentosa o a la incisión de una placenta de inserción
anterior durante una cesárea. Cuando el cordón umbilical se halla enrollado firmemente alrededor
del cuello o del cuerpo del feto, su sangre arterial puede ser bombeada a la placenta, mientras que
su compresión del cordón impedirá que la sangre retorne por la vena umbilical; en consecuencia, el
pinzamiento del cordón inmediatamente después del parto causará una pérdida de sangre aguda
importante (en el interior de la placenta).

Dentro del útero pueden producirse pérdidas ocultas de sangre de magnitud variable a
consecuencia de hemorragias fetomaternas. La hemorragia puede ser aguda o prolongada y lenta
y puede recidivar. Si el feto compensa la hemorragia, su Hto tendrá tiempo para descender (a
medida que el volumen sanguíneo se recupera). La hemorragia prenatal aguda origina un shock
fetal o neonatal, en el que la caída del Hto puede tardar horas en producirse. Una prueba de
Kleihauer positiva en la sangre materna (eritrocitos fetales en la circulación materna resistentes a la
elución ácida, identificables en las extensiones sanguíneas) confirma la hemorragia fetomaterna.

En los gemelos homocigóticos que tienen anastomosis vasculares entre sus partes de placenta
compartida pueden ocurrir transfusiones crónicas de gemelo a gemelo, otra causa de pérdida de
sangre oculta dentro del útero (en el gemelo donante).

Síntomas y signos

Cuando se produce una hemorragia prenatal masiva, el RN sufre un shock hipovolémico con
asfixia grave antes del parto o durante el mismo. El niño está hipotenso y extremadamente pálido,
presenta unos pulsos débiles o ausentes, hace esfuerzos respiratorios débiles y no responde a la
reanimación cardiopulmonar. Un Hto normal no descarta una pérdida masiva aguda de sangre, ya
que quizá no haya transcurrido el tiempo suficiente para que se equilibre en el nuevo valor más
bajo. Por el contrario, los RN que han sufrido hemorragias fetomaternas crónicas se encuentran
pálidos y tienen un Hto bajo, pero conservan pulsos y perfusión buenos.

En la transfusión gemelo-gemelo, el donante suele ser pequeño para su edad gestacional, está
anémico y su escasa diuresis se traduce en oligohidramnios. El receptor es significativamente más
grande y pletórico y su diuresis elevada da lugar a polihidramnios.

Tratamiento
Las pérdidas de sangre agudas con shock hipovolémico deben corregirse mediante transfusión
inmediata de sangre total o de concentrado de hematíes, a través de un catéter introducido en la
vena umbilical y administrando 15 ml/kg en 5 a 10 min seguidos de alícuotas repetidas hasta el
restablecimiento de una circulación adecuada. Si no se dispone de sangre de manera inmediata, la
circulación puede mantenerse inicialmente perfundiendo un coloide (albúmina humana al 5% o
plasma fresco congelado) o suero salino normal. Si el shock persiste, deberán administrarse más
sangre, coloide o suero salino normal. Puede controlarse la presión venosa central mediante un
catéter en la vena umbilical (después de comprobar radiológicamente que la punta se halla por
encima del diafragma) para determinar el momento en que se restituye el déficit de sangre.

En la transfusión gemelo-gemelo, el donante puede necesitar una exanguinotransfusión o una

transfusión simple que lleve su Hto a un nivel seguro, mientras que el receptor, que quizá tenga
policitemia (v. más adelante), puede necesitar una exanguinotransfusión con reducción parcial
(flebotomía de intercambio) con coloide para reducir su Hto hasta valores de seguridad
(generalmente <65%).

ANEMIAS HEMOLÍTICAS DEL RECIÉN NACIDO

Anemias causadas por la rotura de los eritrocitos.

Incompatibilidad Rhesus (Rh)

La incompatibilidad Rh puede producirse cuando una mujer Rh-negativa tiene un feto Rh-positivo.
La isoinmunización de la madre aparece cuando algunos hematíes fetales (incompatibles)
atraviesan la placenta e inducen una respuesta inmunológica de anticuerpos maternos, que
posteriormente cruzan la placenta y pasan al feto, en el que provocan hemólisis.

La primera inmunización puede ocurrir por un aborto o un embarazo con feto Rh-positivo. La
gravedad de la isoinmunización aumenta en los embarazos siguientes y cada uno de los RN
posteriores tiene más probabilidades de estar afectado. La incompatibilidad Rh suele indicar la
presencia del antígeno de superficie del grupo D de los hematíes, aunque también pueden
producirse incompatibilidades del sistema Rh que afecten a los factores C y E (v. también cap.
252).

Síntomas y signos

Los fetos más gravemente afectados desarrollan una anemia intensa (eritroblastosis fetal, v.cap.
252) con muerte fetal intrauterina o nacen con una hidropesía fetal que puede diagnosticarse antes
del parto mediante un examen ecográfico, que demuestra la presencia de edema del cuero
cabelludo, cardiomegalia, hepatomegalia, derrames pleurales y ascitis. También pueden
observarse polihidramnios. Estos RN son extremadamente pálidos y pueden presentar un intenso
edema generalizado, incluyendo derrames pleurales y ascitis. El hígado y el bazo están
agrandados, a causa de la presencia de hematopoyesis extramedular. Puede haber insuficiencia
cardíaca. Debido a la anemia y la prematuridad, es más probable que se produzca una asfixia
durante el parto, por lo que la cesárea suele estar indicada. La prematuridad y la asfixia, junto con
la hipoproteinemia, predisponen a estos RN al síndrome de sufrimiento respiratorio, cuyos signos
pueden ser difíciles de diferenciar de los de la insuficiencia cardíaca. Los RN con afectación menos
grave pueden tener anemia, aunque sin edema ni otros signos de hidropesía; cuando la afectación
es leve, la anemia es discreta o inexistente en el momento del nacimiento. Poco después del
nacimiento, los pacientes suelen desarrollar una grave hiperbilirrubinemia debida al efecto
hemolítico continuo de los anticuerpos anti Rh(D) que atravesaron la placenta.

Diagnóstico y profilaxis
La medición de la bilirrubina en el líquido amniótico (determinada mediante densidad óptica a 450
nm [DO 450] y corregida según la edad gestacional) en sucesivas amniocentesis permite valorar la
gravedad del proceso hemolítico intrauterino (v. tabla 252-2). Para la profilaxis de las madres no
sensibilizadas frente al Rh, véase el capítulo 252.

Tratamiento

Antes del parto. Pueden tomarse muestras de sangre fetal (para determinación del Hto, el tipo
sanguíneo y una prueba de Commbs directa); en los fetos gravemente afectados pueden hacerse
transfusiones intrauterinas de concentrados de hematíes mediante cordocentesis. También es
posible aportar hematíes mediante transfusiones intraperitoneales de eritrocitos de tipo O Rh-
negativo, irradiando antes la sangre para eliminar los linfocitos que, de otra forma, provocarían una
enfermedad de injerto contra huésped. Estas intervenciones se efectúan en la UCI perinatal bajo
control ecográfico.

Durante el parto. Hay que monitorizar la frecuencia cardíaca fetal y, si aparecen signos de
sufrimiento fetal o el niño está gravemente afectado, se procederá a realizar una cesárea. Todo RN
con hidropesía fetal o eritroblastosis fetal grave sin hidropesía es un enfermo en estado crítico que
debe nacer junto a una UCI perinatal.

Después del parto. En el caso de hidropesía fetal, la intensa anemia ha de ser tratada de
inmediato con exanguinotransfusión parcial, utilizando concentrados de hematíes Rh-negativos.
Una vez que la situación del niño se haya estabilizado, se procederá a la exanguinotransfusión con
volumen doble (es decir, utilizando el doble del volumen sanguíneo calculado para el RN, con lo
que se elimina el 85% de su sangre, incluidos los anticuerpos circulantes, los eritrocitos
sensibilizados y la bilirrubina acumulada) y utilizando sangre Rh-negativa. Además, puede ser
necesario administrar digoxina y diuréticos para corregir la insuficiencia cardíaca, bases para la
acidosis metabólica y asistencia respiratoria para el síndrome de sufrimiento respiratorio.

En todos los RN de madre Rh-negativa debe hacerse un análisis inmediato de la sangre del
cordón, con objeto de de determinar el tipo sanguíneo del feto, y una prueba de Coombs directa. Si
el RN es Rh-positivo y la prueba de Coombs directa es positiva, se determinarán el Hto y el
recuento de reticulocitos del niño y se investigará la presencia de reticulocitos y eritrocitos
nucleados en la extensión de sangre. También se medirá el nivel de bilirrubina en la sangre del
cordón. Un Hto de la sangre del cordón <40% y una bilirrubina >5 mg/dl (86  mol/l) indican una
hemólisis importante.

Si el estado del niño es estable, una exanguinotransfusión precoz eliminará a los eritrocitos
sensibilizados y a los anticuerpos antes de que la hemólisis produzca grandes cantidades de
bilirrubina, evitando la necesidad posterior de nuevas exanguinotransfusiones. Si la gravedad de la
hemólisis es especialmente intensa, casi con toda seguridad será necesaria la
exanguinotransfusión para corregir la hiperbilirrubinemia. Los criterios que indican la posible
necesidad de una exanguinotransfusión precoz, pero no urgente, son unHto <40%, reticulocitos
>15% y una concentración de bilirrubina en la sangre del cordón >5 mg/dl (>86  mol/l) en el
momento del nacimiento; la información más útil se obtiene observando la velocidad a la que se
eleva la bilirrubina sérica a lo largo de varias horas. Si el nivel aumenta 1 mg/dl/h (17  mol/l/h),
será muy probable que el niño necesite una exanguinotransfusión, aunque el tratamiento con
fototerapia puede reducir la velocidad de ascenso de la bilirrubina y quizá prevenga la necesidad
de aquélla.

Cuando la exanguinotransfusión inmediata no está indicada, el RN puede controlarse mediante

determinaciones seriadas de bilirrubina sérica y del Hto. El ascenso peligroso de los niveles de
bilirrubina (v. Hiperbilirrubinemia en RN prematuro, antes, y Problemas metabólicos del RN, más
adelante) o el desarrollo de una anemia importante indican la necesidad de la
exanguinotransfusión.

Muchos RN Rh-positivos afectados no precisan exanguinotransfusión en el período neonatal; no

obstante, hay que controlar el Hto de forma periódica durante varios meses, ya que pueden
desarrollar una anemia grave debida a una hemólisis lenta y persistente. Más que una
exanguinotransfusión, estos pacientes precisarán una transfusión simple con un concentrado de
hematíes Rh-negativos de su mismo tipo.

Incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO

En casi todos los casos de incompatibilidad ABO, el grupo sanguíneo de la madre es O y el del RN
es A o B. La sensibilización anti A es más frecuente, pero la sensibilización anti B suele producir
una enfermedad hemolítica más grave. Aunque el feto puede desarrollar anemia intrauterina, ésta
no es casi nunca lo suficientemente grave como para causar hidropesía fetal o muerte intrauterina.
El problema clínico principal es el desarrollo de una hiperbilirrubinemia significativa después del
nacimiento.

Los estudios analíticos requeridos son similares a los que se practican en la incompatibilidad Rh.
La prueba directa de Coombs suele ser débilmente positiva, pero en ocasiones puede ser negativa;
ello no descarta la incompatibilidad ABO si se cumplen los restantes criterios diagnósticos.
Habitualmente, se encuentran anticuerpos anti A o anti B en el suero del RN (prueba indirecta de
Coombs positiva) o tras la elución de los anticuerpos de sus hematíes. Además, la presencia de
numerosos microesferocitos y de reticulocitos en la sangre del niño sugiere una incompatibilidad
ABO. Los principios de control y tratamiento de estos RN son idénticos a los expuestos para la
incompatibilidad Rh.

Incompatibilidades de grupo sanguíneo poco frecuentes

Se han descrito muchas incompatibilidades de grupo sanguíneo que tienen frecuencias muy bajas
(p. ej., Kell, Duffy). Aunque raras, pueden ser graves y, como causan hemólisis, producen una
anemia e hiperbilirrubinemia similares a las de las incompatibilidades Rh o ABO. Dado que el
diagnóstico de estas incompatibilidades suele ser muy laborioso, muchos autores recomiendan
efectuar pruebas sanguíneas en todas las gestantes, a fin de descubrir los anticuerpos raros o
atípicos. El tratamiento es similar al de la incompatibilidad Rh; la sangre usada en las
exanguinotransfusiones debe carecer del antígeno sensibilizante.

Anemia debida a esferocitosis congénita

(V. también Anemias hemolíticas, cap. 127.)

La hemólisis de la RN afectos de esferocitosis congénita produce a menudo hiperbilirrubinemia y, a

veces, anemia. Habitualmente los RN no presentan esplenomegalia importante. Los esferocitos se
observan en la extensión de sangre periférica y los hematíes muestran una marcada fragilidad
osmótica. Esta enfermedad puede heredarse con carácter dominante, pero la historia familiar es
negativa en muchos casos. En caso de hiperbilirrubinemia precoz, el tratamiento será la
exanguinotransfusión. Más tarde puede ser necesario efectuar una esplenectomía para poder
controlar la anemia hemolítica crónica.

Anemias hemolíticas no esferocíticas

En ocasiones, los RN presentan anemias hemolíticas secundarias a defectos enzimáticos de los

hematíes, como la deficiencia de piruvatocinasa o de G6PD (v. Anemias hemolíticas por
alteraciones de las membranas de los eritrocitos, cap.127). La presencia de cuerpos de Heinz en
los eritrocitos de un RN con anemia hemolítica sugiere la existencia de una de estas
enfermedades, confirmada después mediante un análisis de la actividad enzimática específica. El
diagnóstico definitivo puede resultar difícil en el RN, lo que obliga a observar la evolución de la
anemia hemolítica en el tiempo; en los lactantes mayores es más fácil obtener la cantidad de
sangre necesaria para diagnosticar los defectos enzimáticos específicos de los hematíes.

Anemia hemolítica secundaria a infecciones

Muchas infecciones congénitas producen hemólisis (p. ej., toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus,
herpes simple y sífilis), al igual que las infecciones por bacterias hemolíticas (p. ej., Escherichia coli
o estreptococos b-hemolíticos). También la sepsis y las infecciones urinarias pueden causar
hiperbilirrubinemias precoces o graves.

HEMOGLOBINOPATÍAS

Anomalías genéticas de la molécula de Hb que se manifiestan por alteraciones de sus

características clínicas, de su movilidad electroforética o de otras propiedades físicas.

(V. también Anemias causadas por síntesis defectuosa de la hemoglobina, cap. 127.)

La mayor parte de las hemoglobinopatías clínicas se deben a anomalías de la cadena b de la Hb

(drepanocitosis, talasemia b). Dado que el RN presenta una gran cantidad de Hb fetal (a-2, g-2),
estos procesos no son clínicamente evidentes en el momento del nacimiento, pero casi todos ellos
se manifiestan de forma gradual más tarde, en los primeros 6 meses de vida. No obstante, la poco
frecuente talasemia a causa una hidropesía fetal con muerte fetal o neonatal precoz, debida a una
anemia intensa rebelde al tratamiento. En muchos estados de Estados Unidos se realizan pruebas
de detección selectiva de hemoglobinopatías en todos los RN.

POLICITEMIA POR HIPERVISCOSIDAD

Aumento de la viscosidad debido a un Hto elevado (generalmente 70%), que puede provocar
estasis de la sangre en el interior de los vasos, congestión pulmonar, cardiomegalia y,
posiblemente, trombosis vascular.

El RN afectado puede tener aspecto pletórico o presentar signos neurológicos (p. ej., convulsiones,
letargia, rechazo del alimento) o sufrimiento cardiorrespiratorio (taquipnea, taquicardia, cianosis).
Los RN sintomáticos con un Hto venoso central >65% deben recibir una exanguinotransfusión
parcial, en la cual se extraen volúmenes de sangre que se sustituyen por volúmenes iguales de
plasma para reducir el Hto a valores seguros. Precaución: no debe practicarse una flebotomía
simple, ya con ella se producirá una hipovolemia y los síntomas podrían empeorar. Se ha sugerido
una posible asociación entre la policitemia neonatal y un posterior retraso del desarrollo, pero aún
no se ha demostrado que realmente exista.

PROBLEMAS METABÓLICOS DEL RECIÉN NACIDO

(Los errores innatos del metabolismo, entre ellos hipotiroidismo congénito, galactosemia,
hiperplasia suprarrenal congénita, hemoglobinopatías y fenilcetonuria, se estudian en otros lugares
de este Manual.)

HIPOTERMIA

Temperatura corporal anormalmente baja.

Etiología y patogenia

La humedad relativa, las corrientes de aire, la proximidad de las superficies fríos (hacia las que se
pierde calor por radiación) y la temperatura ambiental influyen en el ambiente térmico del RN.
Éstos tienden a sufrir hipotermia en ambientes fríos y ello puede dar lugar a hipoglucemia, acidosis
metabólica y la muerte. La pérdida de calor por radiación es rápida, debido a la elevada relación
entre el área de la superficie corporal y el peso, sobre todo en los RN de bajo peso al nacimiento,
lo que los hace especialmente vulnerables. La pérdida de calor por evaporación (p. ej., RN mojado
por el líquido amniótico en el paritorio) y las pérdidas por conducción y convección contribuyen a la
pérdida global, provocando hipotermia incluso en ambientes razonablemente cálidos.

Dado que las necesidades de O2 del RN (tasa metabólica) aumentan con el estrés por frío, la
hipotermia también puede causar hipoxia hística y lesión neurológica en los RN con insuficiencia
respiratoria (p. ej., en el RN pretérmino con SDR). El estrés prolongado por frío que pasa
inadvertido desvía calorías hacia la producción de calor y altera el crecimiento.

Los RN responden al enfriamiento mediante una descarga de noradrenalina mediada por los
nervios simpáticos de la «grasa parda». Este tejido especializado del RN, localizado en la nuca,
entre las escápulas y alrededor de los riñones y glándulas suprarrenales, responde con una
lipólisis seguida de oxidación o reesterificación de los ácidos grasos liberados. Estas reacciones
producen calor localmente, y un aporte rico en sangre a la grasa parda ayuda a transferir el calor
producido al resto del cuerpo del RN. Esta reacción puede incrementar al doble o al triple la tasa
metabólica y la utilización de O2.

Profilaxis y tratamiento

La hipotermia puede evitarse secando rápidamente al RN en el paritorio (para evitar la pérdida de

calor por evaporación) y, a continuación, envolviéndolo (incluso la cabeza) con una manta caliente.
Si es necesario exponer al RN para reanimarlo, observarlo o dejar que se establezca un contacto
cutáneo con la madre, debe emplearse una fuente de calor radiante para calentarlo.
Los RN patológicos deben permanecer en un ambiente térmico neutro, con las condiciones
ambientales y de temperatura a las que la tasa metabólica del RN son mínimas, mientras mantiene
una temperatura central normal (37 °C). Esto puede lograrse aproximadamente fijando la
temperatura de la incubadora de la forma indicada en la tabla 260-2, según el peso al nacimiento y
la edad posnatal del RN. Otra posibilidad consiste en utilizar una incubadora o una fuente de calor
radiante con un mecanismo de servocontrol programado para mantener una temperatura cutánea
de 36,5 °C.

La hipotermia se trata calentando al RN en la incubadora o bajo una fuente de calor radiante. Es

necesario controlar la hipoglucemia y la apnea. La hipotermia que no se debe a un enfriamiento
ambiental puede ser consecuencia de un proceso patológico, como una sepsis o una hemorragia
intracraneal que requieren un tratamiento específico.

HIPOGLUCEMIA

Glucemia <40 mg/dl (<2,2  mol/l) en el RN a término, o <30 mg/dl (<1,7  mol/l) en el prematuro.

(V. también cap. 13.)

Etiología

La hipoglucemia suele ser consecuencia de la deficiencia de los depósitos de glucógeno en el

momento del nacimiento o secundaria a un hiper-insulinismo. Los depósitos de glucógeno pueden
ser deficientes en los RN pretérmino de muy bajo peso, que se hallan expuestos al desarrollo de
hipoglucemia si no reciben un aporte mantenido de glucosa exógena. Los depósitos de glucógeno
también están exhaustos en los RN con malnutrición intrauterina debida a insuficiencia placentaria
(RN PEG). Si estos RN tienen también una asfixia perinatal mantenida con hipoxia, cualquier
depósito de glucosa (como el glucógeno) será consumido rápidamente a través de la glucólisis
anaerobia. Los RN con depósitos de glucógeno deficientes pueden desarrollar hipoglucemia en
cualquier momento durante los primeros días de vida, especialmente cuando los intervalos entre
las tomas de alimento son prolongados o la ingesta oral es escasa.

El hiperinsulinismo es característico de los RN hijos de madre diabética (de forma inversamente

proporcional al control de la diabetes), con eritroblastosis fetal grave y con el síndrome de
Beckwith-Wiedemann (macroglosia, hernia umbilical e hipoglucemia). Es típico que la elevación de
los niveles de insulina produzca la caída rápida de la glucemia en las primeras 1 o 2 h después del
nacimiento, cuando se interrumpe el suministro continuo de glucosa a través de la placenta.
También puede aparecer hipoglucemia cuando se interrumpe bruscamente la administración i.v. de
una solución de glucosa en agua.

Síntomas, signos y diagnóstico

Aunque muchos RN permanecen asintomáticos, puede observarse indiferencia, rechazo del

alimento, hipotonía, mioclonías, crisis de apnea y convulsiones. Sin embargo, estos signos son
inespecíficos y también pueden observarse en RN que han sufrido una asfixia, presentan
hipocalcemia o están sufriendo un síndrome de abstinencia (p. ej., de narcóticos).

Las correlaciones entre los síntomas de hipoglucemia y las secuelas neurológicas posteriores son
inexactas.

Profilaxis y tratamiento
Como la hipoglucemia neonatal puede provocar una lesión neurológica, su prevención o
tratamiento deben ser lo más precoces posible.

Dado que los RN hijos de madres diabéticas dependientes de la insulina desarrollan a menudo
hipoglucemia precoz, suelen ser tratados con una solución de glucosa i.v. al 10% ya desde el
nacimiento, y lo mismo puede decirse de los niños en estado grave, de los muy prematuros o de
los que tienen sufrimiento respiratorio. Los demás RN con riesgo, pero que no son patológicos,
deben recibir tomas de alimento frecuentes con fórmulas que aporten carbohidratos y otros
elementos nutritivos. Además, en todos estos RN deben hacerse frecuentes comprobaciones de la
glucemia, lo que puede realizarse a la cabecera del paciente utilizando tiras para determinación de
glucosa. Sin embargo, las determinaciones de la glucemia en la sangre capilar de los RN
efectuadas con tiras son inexactas. Ante cualquier resultado que sea marginalmente bajo o en
cualquier RN con síntomas sugestivos de hipoglucemia, deberá comprobarse la glucemia
verdadera.

Los RN que desarrollan hipoglucemia sintomática o en los que la glucemia no mejora rápidamente
después de la alimentación enteral deben recibir inmediatamente una solución de glucosa al 10%
i.v., a un ritmo de 5 ml/kg en 10 min. A continuación, se mantendrá un ritmo que proporcione 4 a 8
mg/kg/min de glucosa (es decir, suero glucosado al 10% en dosis de alrededor de 60 a 120
ml/kg/d). Deben controlarse los valores de la glucemia y ajustar el ritmo de la perfusión a los
valores de cada momento. Cuando la situación del paciente mejore, la alimentación enteral
sustituirá progresivamente a la infusión i.v., aunque sin dejar de controlar la glucemia. La
administración i.v. de glucosa debe retirarse siempre de forma paulatina, ya que su interrupción
repentina puede provocar una hiperglucemia.

Si existen dificultades para iniciar rápidamente la administración i.v. en un RN hipoglucémico, el

glucagón en dosis de 100 a 300 mg/kg i.m. (máximo 1 mg) suele producir la pronta elevación de la
glucemia, efecto que se mantiene de 2 a 3 h, salvo en los niños con depleción de los depósitos de
glucógeno. La hipoglucemia que no responde a la administración de dosis altas de glucosa puede
tratarse con hidrocortisona, 5 mg/kg/d i.m. fraccionados en 2 dosis. Si tampoco responde a este
tratamiento, deben considerarse otras causas (p.ej., sepsis) y posiblemente sea conveniente hacer
un estudio endocrinológico.

HIPERGLUCEMIA

Glucemia >120 mg/dl (6,7  mol/l) en el recién nacido.

La hiperglucemia es menos frecuente que la hipoglucemia. No obstante, los RN de muy bajo peso
(<1.500 g) pueden desarrollar una hiperglucemia importante tras una administración i.v. rápida de
glucosa en los primeros días de vida. También los niños con problemas graves o con sepsis
pueden desarrollar hiperglucemia, en especial si la sepsis está producida por hongos.

La diabetes mellitus neonatal transitoria es una entidad rara y autolimitada que produce
hiperglucemia y que suele afectar a RN pequeños para su edad gestacional.

La hiperglucemia puede dar lugar a glucosuria con diuresis osmótica y deshidratación, mientras
que la hiperglucemia grave con notable hiperosmolaridad sérica puede causar lesiones
neurológicas.

Tratamiento

Si el cuadro es de origen yatrógeno, el tratamiento inicial consistirá en reducir la velocidad de

aporte de glucosa (pasando de la concentración de10 a otra de 5% o disminuyendo la velocidadde
infusión i.v.). Las pérdidas de líquidos y electrolitos resultantes de la diuresis son restituidas por vía
i.v. La persistencia de la hiperglucemia con ritmos bajos de infusión de glucosa (p. ej., 4 mg/kg/min)
puede indicar un déficit relativo de insulina o una resistencia a la hormona. Puede añadirse insulina
humana al goteo i.v. de suero glucosado al 10% a un ritmo uniforme de 0,01-0,1 U/kg/h, titulando
después la velocidad hasta lograr la normalización de la glucemia. La insulina puede administrarse
en un suero glucosado al 10% i.v. distinto, lo que permite hacer ajustes del ritmo sin necesidad de
cambiar la velocidad total de infusión de los líquidos i.v. La respuesta a la administración de
insulina es imprevisible, por lo que la monitorización de la glucemia y el control cuidadoso de la
velocidad de la perfusión de insulina son extraordinariamente importantes.

En la diabetes mellitus neonatal transitoria deben mantenerse cuidadosamente la homeostasis y la

hidratación hasta que la hiperglucemia ceda espontáneamente, lo que suele suceder al cabo de
algunas semanas.

HIPOCALCEMIA

Concentración sérica total de calcio (Ca) <8 mg/dl (<2  mol/l) en los RN a término o <7 mg/dl
(<1,75  mol/l) en los RN pretérmico; definida también como una concentración de Ca ++ ionizado
<3,0 a 4,4 mg/dl (<0,75 a 1,10  mol/l), dependiendo del método (tipo de electrodo) utilizado.

(V. también cap. 12.)

La hipocalcemia neonatal se descubre con cierta frecuencia en los RN ingresados en las unidades
de cuidados intensivos neonatales. Los grupos de alto riesgo son los RN prematuros y pequeños
para su edad gestacional, los hijos de madre diabética y los RN que han sufrido asfixia perinatal.

Etiología

La etiología de la hipocalcemia precoz (que aparece en las primeras horas de vida) no se conoce
por completo. Algunos RN pretérmicos o patológicos parecen presentar un período transitorio de
hipoparatiroidismo relativo después del nacimiento; cuando se interrumpe el aporte constante de
Ca ionizado a través de la placenta, el Ca sérico disminuye. Este efecto es más exagerado en los
hijos de madre diabética o hiperparatiroidea, ya que, durante el embarazo, los niveles de Ca
ionizado son mayores en estas mujeres; por tanto, tras el nacimiento, las glándulas paratiroides del
RN no funcionan con normalidad y no logran mantener un Ca sérico adecuado. En otros RN
parece faltar la respuesta fosfatúrica renal normal a la hormona paratiroidea. Además, la asfixia
neonatal puede aumentar la calcitonina sérica, lo que se traduce en una inhibición de la liberación
del Ca a partir del hueso y, por tanto, en hipocalcemia.

La hipocalcemia tardía (después del tercer día de vida) es un cuadro raro que suele deberse a la
alimentación con leche de vaca o con fórmulas con un contenido excesivo en fosfato (PO4); la
elevación del nivel sérico de PO4 provoca la hipocalcemia.

Por último, en casos muy poco frecuentes, los RN que sufren hipoparatiroidismo presentan una
hipocalcemia prolongada. Esto sucede sobre todo en el síndrome de DiGeorge (v. Síndrome de
DiGeorge, cap. 147) en el que los RN pueden tener cardiopatías congénitas conotruncales,
alteraciones faciales, alteración de la inmunidad celular e hipoparatiroidismo.

Síntomas, signos y diagnóstico

Los RN con hipocalcemia son a menudo asintomáticos, pero pueden presentar hipotonía, apnea,
rechazo del alimento, agitación o convulsiones. La hipoglucemia o el síndrome de abstinencia de
narcóticos producen síntomas similares. La prolongación del intervalo QT corregido (QTc) en el
EEG indica hipocalcemia. Los signos de este trastorno rara vez aparecen mientras el calcio sérico
total se mantiene <7 mg/dl (<1,75  mol/l) o el ionizado <3,0 mg/dl. En la hipocalcemia de
comienzo tardío, los RN >3 d de edad pueden sufrir tetania o convulsiones.

Tratamiento

La hipocalcemia de comienzo precoz desaparece generalmente en pocos días y no suele precisar

tratamiento alguno en el niño asintomático. Raras veces necesitan tratamiento los RN con niveles
séricos de Ca >7 mg/dl (>1,75  mol/l) o niveles deCa ionizado >3,5 mg/dl). Los que tienen niveles
<7 mg/dl (<1,75  mol/l) deben recibir una solución de gluconato cálcico al 10% en dosis de 200
mg/kg (2 ml/kg de una solución al 10%) en infusión i.v. lenta durante 30 min. La solución de
gluconato cálcico al 10% contiene 100 mg del compuesto por ml y 9 mg de calcio elemental/ml. La
administración demasiado rápida puede provocar bradicardia, por lo que durante la administración
debe controlarse la frecuencia cardíaca. El lugar de la inyección i.v. también debe vigilarse
cuidadosamente, ya que la infiltración de los tejidos por la solución de Ca es muy irritante y puede
provocar una lesión hística local.

Después de la corrección aguda de la hipocalcemia, puede mezclarse gluconato cálcico con los
líquidos i.v. para su administración continua. Tras comenzar con 400 mg/kg/d de gluconato cálcico,
la dosis se incrementa gradualmente hasta 800 mg/kg/d en caso necesario, para evitar la recidiva
de la hipocalcemia. Cuando el niño comienza a tomar alimento oral, la dieta puede suplementarse
con la misma dosis diaria de gluconato cálcico, añadiendo la solución de gluconato cálcico al 10%
a la fórmula diaria. En general, esto sólo es necesario durante algunos días.

El objetivo del tratamiento de la hipocalcemia de comienzo tardío es añadir una cantidad suficiente
de Ca a la fórmula para proporcionar una relación molar Ca:PO4 de 4:1. Esto hará que el fosfato
cálcico precipite en el aparato GI, impidiendo la absorción de PO4 y potenciando la de Ca.

HIPERNATREMIA

Concentración sérica de sodio >150 mEq/l.

(V. también caps. 12 y 259.)

La hipernatremia es consecuencia de la pérdida de agua asociada a una pérdida excesiva de

solutos (deshidratación hipernatrémica), de una sobrecarga de solutos (intoxicación por sal) o de
una combinación de ambas situaciones.

Etiología

En los trastornos habituales como la diarrea, los vómitos o la fiebre elevada, junto a la pérdida de
agua se pierde también un exceso de solutos; sin embargo, la deshidratación hipernatrémica sólo
aparece cuando la ingesta de líquido es insuficiente para compensar esas pérdidas. Además, la
pérdida de líquidos puede pasar inadvertida o ser infravalorada.

Las pérdidas excesivas de agua libre (deshidratación hipertónica) aparecen a menudo en los RN
de muy bajo paso al nacimiento a través de la evaporación cutánea de agua (pérdidas insensibles
de agua), asociada a una función renal inmadura con menor capacidad para producir una orina
concentrada. Además, la piel de estos RN de muy bajo peso y de 24 a 28 sem de gestación carece
de estrato córneo, por lo que es muy permeable al agua. El flujo sanguíneo cutáneo y la pérdida
insensible de agua son mayores cuando el niño permanece bajo una fuente de calor radiante o
recibe tratamiento con fototerapia. Estos RN pueden necesitar hasta 200-250 ml/kg/d de agua
administrada por vía i.v. durante los primeros días de vida, antes de que desarrollen el
estratocórneo de la piel y la pérdida insensible de agua disminuya. Durante los primeros días
después del parto es necesario controlar sistemáticamente el peso corporal, los electrolitos séricos
y el volumen y la densidad urinarios, para poder ajustar adecuadamente la administración de
líquidos.

La sobrecarga de solutos obedece en la mayoría de los casos a la adición de una cantidad

excesiva de sal a las fórmulas alimenticias de los lactantes o a la administración de soluciones
hiperosmolares. Cuando se administran repetidamente a RN muy prematuros, el Na existente en el
plasma fresco congelado o en la albúmina humana (ambos son isotónicos) puede contribuir a la
hipernatremia, si el aporte total de Na supera a sus pérdidas urinarias.

Fisiopatología

Cuando se desarrolla una hipernatremia, el Na excesivo no pasa al interior de las células, sino que
permanece como ion extracelular obligado. Ello hace que el agua de las células pase al espacio
extracelular, debido a su elevada osmolaridad. Este movimiento del agua expande el volumen
intravascular, pero a costa del tamaño y la función de las células.

Síntomas, signos y complicaciones

Como el volumen intravascular permanece relativamente conservado, los signos físicos son poco
expresivos y pueden llevar a infravalorar el grado de deshidratación. La sensación pastosa de la
piel y del tejido subcutáneo al tacto indican una deshidratación hiponatrémica, y lo mismo sucede
con la disociación entre una deshidratación grave (puesta de manifiesto por la pérdida de peso y la
sequedad de las mucosas) y un compromiso circulatorio relativamente escaso. Las principales
complicaciones de la deshidratación hipernatrémica son la hemorragia intracraneal y la necrosis
tubular renal aguda.

Diagnóstico y profilaxis

El diagnóstico se establece midiendo la concentración sérica de Na. Otros hallazgos analíticos

pueden consistir en aumento del BUN, incremento ligero de la glucemia y, si el K sérico es bajo,
depresión del nivel sérico de Ca.

La profilaxis requiere atención al volumen y a la composición de pérdidas poco habituales de

líquidos y de las soluciones utilizadas para mantener la homeostasis. En los RN y lactantes
pequeños, que no pueden manifestar claramente su sed ni reponer voluntariamente sus pérdidas,
el riesgo de deshidratación es mayor; los factores que favorecen las pérdidas insensibles de agua
(fuentes de calor radiante y fototerapia) aumentan el riesgo de hipernatremia. La composición de
los alimentos en los que intervenga cualquier mezcla (p. ej., algunas fórmulas para lactantes y
preparados concentrados para alimentación por sonda) requieren un cuidado especial, sobre todo
cuando existen situaciones proclives a la deshidratación, como los episodios de diarrea, la escasa
ingesta de líquidos, los vómitos o una fiebre alta.

Tratamiento

La corrección de la hipernatremia debe hacerse a lo largo de 2 a 3 d para evitar una caída rápida
de la osmolaridad sérica, que supondría un rápidopaso del agua hacia las células con la posibilidad
de un edema cerebral. Se administra un volumen de líquido similar al déficit calculado a lo largo de
2 a 3 d, al mismo tiempo que se aportan los líquidos de mantenimiento adecuados. La composición
del líquido administrado consiste en dextrosa al 5% con alrededor de 70 mEq/l de Na. Inicialmente
se administrará el catión Na, pero, una vez iniciada la diuresis, se añadirá K. La hipernatremia
extrema (Na >200 mEq/l) causada por la intoxicación con sal debe tratarse con diálisis peritoneal.

HIPERBILIRRUBINEMIA
Concentración sérica de bilirrubina >10 mg/dl en el RN prematuro o >15 mg/dl en el RN a término.

(V. también cap. 38.)

La hiperbilirrubinemia puede ser fisiológica o secundaria a un trastorno subyacente específico.

Siempre ha de buscarse una causa concreta de la hiperbilirrubinemia neonatal, por ejemplo, sepsis
o atresia biliar extrahepática, ya que estos cuadros necesitarán un tratamiento específico.

Epidemiología, etiología y fisiopatología

Después de las primeras 24 h de vida, alrededor del 50% de los RN a término y un porcentaje aún
mayor de los prematuros desarrollan una hiperbilirrubinemia fisiológica suficiente para causar una
ictericia leve.

No se conoce la causa exacta de la hiperbilirrubinemia fisiológica, aunque en ella se han implicado

una limitación de la capacidad de captación de bilirrubina en los hepatocitos y de la unión al ácido
glucurónico y a la secreción de bilis, así como la inmadurez de la circulación enterohepática de la
bilirrubina (v. también Excreción de bilirrubina, en Fisiología perinatal, cap. 256). El retraso en la
alimentación y las circunstancias que impiden la alimentación enteral (p. ej., atresia intestinal)
suelen complicarse con una hiperbilirrubinemia no conjugada, ya que la ß-glucuronidasa existente
en el aparato GI del RN desconjuga el diglucorónido de bilirrubina, facilitando la circulación
enterohepática de bilirrubina cuando el tiempo de tránsito intestinal aumenta.

La hiperbilirrubinemia neonatal puede deberse a una producción mayor de bilirrubina (p. ej., una
Hb elevada debido a hipertransfusión, enfermedad hemolítica, hematomas), una disminución de su
excreción (p. ej., por deficiencia de actividad glucunoril transferasa en los prematuros, hepatitis,
atresia biliar) o ambas circunstancias. Por tanto, la aparición de ictericia puede anunciar diversos
trastornos.

En la mayoría de los casos, la hiperbilirrubinemia neonatal es no conjugada, y la acumulación

excesiva de bilirrubina no conjugada puede determinar una ictericia nuclear. A veces puede
producirse una hiperbilirrubinemia conjugada (hiperbilirrubinemia directa) debida a la colestasis que
acompaña a la alimentación parenteral. En la tabla 260-3 se recoge la lista completa de causas de
hiperbilirrubinemia neonatal. Los trastornos obstructivos se manifiestan como hiperbilirrubinemias
conjugadas, pero también lo hacen la sepsis neonatal y la eritroblastosis fetal grave.
La ictericia por leche materna es una forma de hiperbilirrubinemia neonatal no conjugada de
mecanismo desconocido. Algunos RN a término alimentados con leche materna desarrollan una
hiperbilirrubinemia no conjugada progresiva durante la primera semana de vida; el cuadro tiende a
recidivar en embarazos posteriores.

Diagnóstico y complicaciones

La ictericia que aparece en el primer día de cualquier RN y los niveles de bilirrubina >10 mg/dl
(>170  mol/l) en los prematuros o >15 mg/dl (>256  mol/l) en los nacidos a término justifican el
estudio del paciente. La ictericia comienza a ser evidente cuando el nivel sanguíneo de bilirrubina
alcanza 4 a 5 mg/dl (68 a 86  mol/l). A medida que esta cifra aumenta, la ictericia progresa en
dirección céfalo-caudal.

Además de una historia clínica y una exploración físicas completas, el estudio debe incluir una
prueba de Coombs directa, Hto, extensión de sangre periférica, recuento de reticulocitos y
mediciones de la bilirrubina directa y total, tipo sanguíneo y grupo Rh del RN y de la madre. La
historia clínica, la exploración física o los análisis iniciales pueden indicar la necesidad de proceder
a otros estudios, como cultivos de sangre, orina y LCR o determinaciones de los niveles
enzimáticos en los eritrocitos.

La ictericia debida a la leche materna es un diagnóstico de exclusión. Por tanto, es importante que
el médico valore otras posibles causas de hiperbilirrubinemia del RN que pueden necesitar un
tratamiento específico (v. también RN prematuro, antes).

La acumulación excesiva de bilirrubina, sea cual sea su causa, puede provocar ictericia nuclear (v.
más adelante), sobre todo en los RN prematuros o patológicos.

Profilaxis
La toma de alimento precoz y frecuente reduce la incidencia y la gravedad de la hiperbilirrubinemia,
gracias al incremento de la motilidad GI y de la frecuencia de las deposiciones, que reducen la
circulación enterohepática de bilirrubina. No parece que el tipo de alimentación influya en el
aumento de excreción de bilirrubina.

Tratamiento

La ictericia fisiológica no suele ser clínicamente importante y desaparece en la primera semana. En

la ictericia por leche materna, si el nivel de bilirrubina sigue aumentando hasta 17 o 18 mg/dl,
puede ser conveniente cambiar transitoriamente la alimentación materna por una fórmula artificial;
también puede recurrirse a la fototerapia (v. más adelante). La interrupción de la alimentación
materna sólo es necesaria durante 1 o 2 d, en los que hay que estimular a la madre para que se
extraiga regularmente leche de forma que pueda reanudar la lactancia tan pronto como el nivel de
bilirrubina del RN comience a bajar. También hay que tranquilizarla, haciéndose saber que la
hiperbilirrubinemia no es peligrosa y que podrá reanudar la lactancia sin miedo.

Fototerapia. Se ha demostrado que la fototerapia es un método terapéutico seguro y eficaz para

corregir la hiperbilirrubinemia, con el que se ha reducido en gran media la necesidad de practicar
exanguinotransfusiones (v. más adelante). El efecto máximo se obtiene exponiendo al RN a la luz
visible en el espectro azul. Sin embargo, la luz azul impide detectar la cianosis, por lo que suele
preferirse el uso de luz blanca de espectro amplio. Como la luz brillante puede causar muchos
efectos biológicos, la fototerapia sólo debe utilizarse cuando existe una indicación concreta.

En la piel y en los tejidos subcutáneos, la fototerapia produce fotoisómeros configuracionales de la

bilirrubina, que son más hidrosolubles y que pueden ser excretados con mayor rapidez por el
hígado sin necesidad de glucuronidación. La fototerapia no está indicada en casos de obstrucción
biliar o intestinal ya que, en estos casos, los fotoisómeros no pueden ser excretados,
produciéndose entonces una coloración parda del suero y de la piel (síndrome del lactante
bronceado), aunque no se sabe si es peligrosa para el paciente.

La fototerapia puede iniciarse cuando la concentración sérica de la bilirrubina llega a 3 o 4 mg/dl

(unos 55 a 65  mol/l) del nivel al que debería iniciarse la exanguinotransfusión (v. más adelante).
Debe colocarse una protección de plexiglás entre las luces de la fototerapia y el paciente para
eliminar la radiación ultravioleta, además de tapar los ojos del niño para evitar una lesión ocular
(teniendo cuidado de no provocar una obstrucción nasal). Durante las tomas de alimento, se
destaparán los ojos del niño y se apagará la luz. Como durante la fototerapia puede desaparecer la
ictericia visible aunque la bilirrubina sérica siga elevada, no deberá utilizarse el color de la piel para
valorar la gravedad de la ictericia. Las muestras de sangre obtenidas para determinación de
bilirrubina deben ser protegidas de la luz brillante, ya que, en los tubos de ensayo, la bilirrubina se
fotooxida rápidamente.

Exanguinotransfusión. Tradicionalmente, los niveles peligrosos de bilirrubina se tratan mediante

una exanguinotransfusión a través de un catéter situado en la vena umbilical. La mortalidad global
de este procedimiento es <1% cuando se lleva a cabo por personal experimentado y debe ser
incluso menor cuando se realiza en RN a término que, por lo demás, están sanos.

Dado que no existe una prueba exacta para determinar el riesgo de ictericia nuclear y, por tanto, el
nivel al que es necesaria una exanguinotransfusión, la siguiente guía aproximada ha demostrado
su utilidad: el nivel de bilirrubina (en mg/dl) que se toma como indicación para la
exanguinotransfusión es igual al peso del RN (en g) dividido por 100. Así, un RN de 1.000 g debe
ser sometido a exanguinotransfusión cuando su nivel de bilirrubina sea de 10 mg/dl, mientras que
en otro de 2.000 g se hará cuando este nivel sea de 20 mg/dl. Rara vez es necesario llevar a cabo
la exanguinotransfusión cuando la bilirrubina sérica total es inferior a 10 mg/dl. En los RN a término
se ha practicado tradicionalmente cuando la bilirrubina sérica total alcanzaba 20 mg/dl. En la
actualidad, sin síntomas o signos de enfermedad hemolítica, se cree que puede permitirse sin
peligro que la bilirrubina sérica ascienda hasta unos 25 mg/dl, antes de recurrir a la
exanguinotransfusión. Se acostumbra a reducir la cifra en 1 a 2 mg/dl cuando el RN sufre un
trastorno que puede incrementar el riesgo de ictericia nuclear (p. ej., ayuno, sepsis, acidosis).
Como sólo la hiperbilirrubinemia no conjugada puede provocar ictericia nuclear, en los casos de
hiperbilirrubinemia conjugada significativa se recurre al nivel de la no conjugada, en lugar de la
concentración total, para establecer la indicación de la exanguinotransfusión.

ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS)

Lesión encefálica producida por el depósito de bilirrubina en los núcleos de la base y del tronco
cerebral.

La bilirrubina se une firmemente a la albúmina sérica y no puede atravesar libremente la barrera

hematoencefálica para provocar una ictericia nuclear en tanto existan lugares libres en la albúmina
para su captación. Por tanto, el riesgo de ictericia nuclear es mayor en los RN con elevaciones
importantes de la bilirrubina sérica, con concentración de albúmina baja o que tengan sustancias
en su suero que compitan por los lugares de unión de la bilirrubina en la albúmina, como los ácidos
grasos libres, los iones de hidrógeno y algunos fármacos como el sulfisoxazol, la ceftriaxona y la
aspirina. Las concentraciones séricas de albúmina son menores en los RN prematuros, por lo que
su riesgo es mayor. Además, es probable que el suero de los RN sometidos a ayuno o que sufren
una sepsis o una acidosis respiratoria o metabólica contenga concentraciones más altas de
moléculas competidoras (p. ej., ácidos grasos libres e iones de hidrógeno). Por tanto, todas estas
situaciones aumentan el riesgo del RN para cada nivel de bilirrubina sérica.

Síntomas, signos y diagnóstico

En los RN a término, los primeros síntomas son letargia, rechazo del alimento y vómitos, a los que
pueden seguir opistótonos, crisis oculógiras, convulsiones y muerte. En los prematuros, la ictericia
nuclear puede no producir signos clínicos identificables, pero sí dar lugar a retraso mental, parálisis
cerebral coreoatetósica, pérdida auditiva sensitivoneural y parálisis de la mirada hacia arriba
durante la infancia. No se sabe si los grados menores de encefalopatía bilirrubínica pueden dar
lugar a alteraciones neurológicas menos graves (p. ej., minusvalías motoras o de percepción y
trastornos del aprendizaje).

No existe ninguna prueba fiable que permita determinar el riesgo de ictericia nuclear en un RN
dado. El diagnóstico definitivo puede hacerse en la autopsia.

Profilaxis y tratamiento

La prevención implica evitar los niveles peligrosamente altos de bilirrubina, tal como se señaló más
arriba, en el tratamiento de la hiperbilirrubinemia. La exanguinotransfusión se hace con niveles de
bilirrubina sérica clínicamente establecidos (v.antes) o lo antes posible, en caso de aparición de
algún signo clínico que pueda indicar una ictericia nuclear inicial. No existe un tratamiento curativo
para esta última, y las medidas a tomar son únicamente sintomáticas.

SÍNDROME ALCOHÓLICO FETAL

(V. también cap. 250.)

El abuso materno de alcohol durante el embarazo es la causa más importante de teratogénesis por
drogas. La consecuencia más grave es el retraso mental profundo, debido al desarrollo alterado del
encéfalo, lo que se cree forma parte de la teratogénesis del alcohol, dado el número de hijos de
mujeres alcohólicas que sufren retraso mental. Los RN con afectación grave presentan retraso del
crecimiento y microcefalia. Pueden encontrarse malformaciones como microftalmía, fisuras
palpebrales cortas, hipoplasia mediofacial, pliegues palmares anormales, cardiopatías congénitas y
contracturas articulares; no existe ningún signo que sea, por sí solo, patognomónico, y en los
casos leves el diagnóstico suele ser difícil, pues su expresión puede no ser completa.

El diagnóstico suele establecerse en los RN hijos de madres alcohólicas crónicas que bebieron
grandes cantidades durante el embarazo. Los grados menores de abuso de alcohol causan
manifestaciones menos graves del síndrome.

Debido a que no se sabe en qué momento del embarazo es más probable que el abuso de alcohol
pueda afectar al feto ni si existe un límite inferior de consumo que pueda considerarse seguro,
debe aconsejarse a las embarazadas que se abstengan por completo del consumo de alcohol.
Cuando se identifica un RN afectado, es necesario examinar cuidadosamente a los demás hijos
para descartar las manifestaciones sutiles del síndrome.

ABSTINENCIA DE COCAÍNA

(V. también caps. 195 y 250.)

La cocaína inhibe la recaptación de neurotransmisores como la noradrenalina y la adrenalina. En la

madre produce euforia y fuertes efectos simpaticomiméticos, entre ellos vasoconstricción e
hipertensión. Esta sustancia atraviesa la placenta y se cree que causa estos mismos efectos
simpaticomiméticos en el feto. El abuso de cocaína durante el embarazo se asocia a una tasa
mayor de abortos espontáneos, de muerte fetal y de desprendimiento prematuro de la placenta;
esto último puede provocar la muerte intrauterina del feto o una lesión neurológica del lactante, si
sobrevive. El desprendimiento podría deberse a un menor flujo sanguíneo materno hacia el lecho
vascular placentario. Los RN de madres adictas a la cocaína tienen bajo peso al nacimiento, una
talla y un perímetro cefálico menores de lo normal e índices de Apgar más bajos.

Diversas anomalías han sido asociadas (en raras ocasiones) al abuso de cocaína durante las
primeras fases de la gestación, y todas ellas se deben a alteraciones vasculares, probablemente
secundarias a isquemia local debida a la intensa vasoconstricción de las arterias fetales producida
por la cocaína. Entre estas malformaciones se encuentran las amputaciones de miembros, las
malformaciones GI, entre ellas el síndrome del vientre en ciruela pasa y la atresia o necrosis
intestinal. Los infartos cerebrales descubiertos al nacimiento pueden deberse a veces a una
insuficiencia vasculocerebral secundaria a los efectos intrauterinos de la droga.

Si la madre tomó cocaína poco antes del parto, algunos RN pueden mostrar síntomas de
abstinencia, aunque estos son menos frecuentes e intensos que los de la abstinencia de
narcóticos. Los signos clínicos y el tratamiento son similares a los de la abstinencia de opiáceos (v.
más adelante).

El pronóstico en cuanto al crecimiento y desarrollo futuros de los lactantes nacidos de madres

adictas a la cocaína se desconoce, pero parece que la mayoría evolucionan razonablemente bien
durante los primeros años de vida.

SÍNDROMES DE ABSTINENCIA DE OTRAS DROGAS

Opiáceos. El hijo de una mujer adicta a los opiáceos (heroína, morfina, metadona) debe
permanecer en observación para poder detectar los posibles signos de abstinencia, que suelen
manifestarse en las 72 h siguientes al parto. Los más característicos consisten en irritabilidad,
agitación, hipertonía, vómitos, diarrea, sudoración, convulsiones e hiperventilación, con alcalosis
respiratoria secundaria. Los síntomas más leves se tratan arropando al RN y proporcionándole
tomas frecuentes para reducir su inquietud. Los síntomas más graves pueden controlarse con
tintura de opio, que contiene 10 mg de morfina/ml, administrada v.o. y diluida 25 veces con agua,
de la que se administran 2 gotas/kg v.o. cada 4 a 6 h según las necesidades. El fenobarbital en
dosis de 5 a 7 mg/kg/d v.o. o i.m. divididas en 3 porciones puede controlar también los síntomas de
abstinencia. El tratamiento se va reduciendo paulatinamente, interrumpiéndolo después de varios
días o semanas y a medida que los síntomas van cediendo.

Hay que valorar la situación familiar para determinar si el RN será cuidado satisfactoriamente
cuando reciba el alta. La ayuda de familiares, amigos y enfermeras visitadoras puede hacer posible
que la madre cuide a su hijo. En caso contrario, quizá lo mejor para éste sea un hogar de acogida
o un plan de cuidados alternativo.

La incidencia de SMSL es mayor en los lactantes hijos de los adictos a los narcóticos, pero aun así
es inferior a 10/1.000 lactantes, por lo que no se recomienda someter a todos estos niños a una
monitorización cardiorrespiratoria domiciliaria sistemática.

Barbitúricos. El abuso materno prolongado de estas sustancias puede ocasionar un síndrome de

abstinencia neonatal con agitación, irritabilidad e intranquilidad, que no suele manifestarse hasta
pasados 7 a 10 d del parto, cuando el RN ha sido dado ya de alta de la maternidad. Puede ser
necesario sedar al niño con fenobarbital en dosis de 5 a 7 mg/kg/d v.o. o i.m. en 3 dosis, para irlas
reduciendo paulatinamente a lo largo de días o semanas, dependiendo de la duración de los
síntomas.

TRASTORNOS CONVULSIVOS DEL RECIÉN NACIDO

Descargas eléctricas anormales del SNC del RN que suelen manifestarse por una actividad
muscular estereotipada o por alteraciones del sistema autónomo.

(V. también cap. 172.)

Las convulsiones son un problema neonatal frecuente y a veces grave. Pueden acompañar a
cualquier enfermedad que afecte de forma directa o indirecta al SNC y requieren un estudio
inmediato para establecer su causa específica y su tratamiento.

En el RN, el tipo de la convulsión no permite distinguir si obedece a lesiones focales del SNC o a
un problema metabólico. La naturaleza focal típica de la mayoría de las convulsiones neonatales
podría deberse a la falta de mielinización, a la naturaleza fundamentalmente inhibitoria de la
corteza del RN o a la formación incompleta de dendritas y sinapsis en el encéfalo a esta edad.

Etiología

Las convulsiones pueden originarse sólo por una descarga anormal del SNC, pero también pueden
ser consecuencia de un proceso intracraneal primario (meningitis, accidente cerebrovascular,
encefalitis, hemorragia intracraneal, tumor) o de un problema metabólico o sistémico (hipoxia-
isquemia, hipoglucemia, hipocalcemia, hiponatremia).

Las infecciones pueden causar convulsiones, que son frecuentes en la meningitis y aparecen
también en las sepsis, aunque no como primera manifestación. A menudo, los microorganismos
gramnegativos producen infecciones intracraneales y sistémicas en el RN. Asimismo, las
infecciones del SNC por citomegalovirus, virus del herpes simple, virus de la rubéola, Treponema
pallidum y Toxoplasma gondii pueden provocar convulsiones.

La hipoxia-isquemia puede producirse antes, durante o después del parto y es frecuente en los
prematuros con síndrome de sufrimiento respiratorio (v. en Alteraciones respiratorias, antes).
La hipoglucemia es frecuente en RN hijos de madres diabéticas, en los pequeños para la edad
gestacional y en los que sufren hipoxia-isquemia u otro tipo de agresiones. Se consideran
hipoglucémicos los RN a término con glucemia <40 mg/dl (<2,2  mol/l) y los de bajo peso al
nacimiento con glucemia <30 mg/dl (<1,7  mol/l). No todos los niños desarrollan síntomas con
estos niveles de glucemia. La hipoglucemia prolongada o recidivante puede afectar al SNC de
manera permanente.

La hipocalcemia, definida como un Ca sérico <7,5 mg/dl (<1,87  mol/l), suele ir acompañada de
un P sérico >3 mg/dl (>0,95  mol/l) y, como la hipoglucemia, puede ser asintomática. La
hipocalcemia suele asociarse a prematuridad o a partos difíciles.

La hipomagnesemia es rara pero puede dar lugar a convulsiones cuando el Mg sérico es <1,4
mEq/l (<0,70  mol/l). A menudo se asocia a hipocalcemia y debe pensarse en ella ante todo niño
con hipocalcemia, cuando las convulsiones persisten después de haber efectuado un tratamiento
adecuado de aquélla.

La hipernatremia y la hiponatremia pueden originar convulsiones. La hipernatremia puede ser

consecuencia de una sobrecarga oral o i.v. accidental de NaCl. La hiponatremia puede deberse a
dilución, cuando la cantidad de agua administrada por vía oral o i.v. es excesiva, o a las pérdidas
de Na por las heces o la orina.

Los errores congénitos del metabolismo, como la aminoaciduria o la aciduria orgánica, también
pueden manifestarse como convulsiones neonatales. La deficiencia o la dependencia de piridoxina
es una causa rara de convulsiones, pero su tratamiento es fácil.

Otras causas de convulsiones que son más difíciles de diagnosticar y tratar son las secuelas de la
hemorragia intraventricular, de traumatismos obstétricos, de abstinencia de drogas y las causadas
por malformaciones del SNC. El abuso materno de sustancias psicoactivas (cocaína, heroína,
diazepam) es un problema creciente y las convulsiones pueden aparecer con la abstinencia aguda
tras el nacimiento.

Síntomas y signos

Las convulsiones neonatales suelen ser focales y pueden ser difíciles de reconocer. Pueden
manifestarse como sacudidas clónicas migratorias de las extremidades, hemiconvulsiones
alternantes oconvulsiones subcorticales primitivas (parada respiratoria, movimientos de
masticación, desviaciones persistentes de los ojos, cambios episódicos del tono muscular). Las
convulsiones de tipo gran mal son raras.

Es necesario diferenciar la actividad muscular clónica que se observa con hipertonicidad y

sacudidas de la verdadera actividad convulsiva. Las sacudidas sólo producen clonus con la
estimulación, y éstos desaparecen cuando se sujeta la extremidad inmóvil. Las convulsiones
aparecen de forma espontánea y su actividad motora sigue notándose, aunque se sostenga el
miembro.

Diagnóstico

La valoración debe comenzar con la determinación de la glucemia y los niveles de Na, K, Cl,
bicarbonato y Mg en sangre. Las tiras comerciales permiten determinar rápidamente la glucemia,
pero es preciso tomar simultáneamente una muestra i.v. para hacer determinaciones analíticas
más exactas. Se toman también muestras para cultivos de localizaciones periféricas, sangre y
LCR, además de proceder al estudio microscópico de éste para detectar leucocitos, eritrocitos y
microorganismos; se determinarán asimismo los niveles de glucosa y proteínas. La necesidad de
pruebas metabólicas adicionales, como pH arterial, gases sanguíneos, bilirrubina sérica o
aminoácidos o ácidos orgánicos en la orina, dependerá del cuadro clínico. Las radiografías de
cráneo pueden mostrar calcificaciones intracraneales y las de los huesos largos pueden poner de
manifiesto alteraciones debidas a enfermedades infecciosas como rubéola o sífilis. Si resulta difícil
decidir si el RN tiene o no convulsiones, el EEG puede ayudar a diagnosticarlas, además de
facilitar su tratamiento y seguimiento. Un trazado EEG normal o con alteraciones focales durante
una convulsión es un signo de buen pronóstico, en tanto que la presencia de anomalías difusas
anuncia un mal pronóstico. La ecografía y la TC craneales pueden demostrar la presencia de una
hemorragia intracraneal. También debe descartarse la posibilidad de una adicción materna a
drogas.

Pronóstico

El pronóstico a largo plazo de las convulsiones neonatales depende directamente de la causa. Los
RN con convulsiones secundarias a una hemorragia subaracnoidea suelen evolucionar bien,
mientras que, por el contrario, la tasa de mortalidad es elevada en los que sufren hemorragias
intraven-triculares de tipo III o IV. Alrededor del 50% de los RN con convulsiones relacionadas con
hipoxia-isquemia se desarrollan con normalidad. Las convulsiones de comienzo precoz son las que
se asocian a las tasas de mortalidad y morbilidad más altas. Cuanto más se prolongue la actividad
convulsiva, mayor será la probabilidad de que el RN presente posteriormente alguna afectación
neurológica (p. ej., parálisis cerebral, retraso mental).

Tratamiento

El tratamiento debe ir dirigido, en primer lugar, a la patología subyacente y, después, a las

convulsiones propiamente dichas. Salvo en las que se manifiestan en forma de apnea, no suele ser
necesario detener las convulsiones en curso, ya que generalmente son autolimitadas y raras veces
ponen en peligro las funciones vitales del RN.

Si la glucemia es baja, se administrará una solución de dextrosa al 10% a un ritmo de 2 ml/kg i.v. Si
existe hipocalcemia, se administrarán 2 ml/kg de gluconato cálcico al 10% i.v. (18 mg/kg de calcio
elemental). (Precaución: el gluconato cálcico no debe administrarse a un ritmo superior a 50
mg/min y sin una monitorización cardíaca continua.) Debe evitarse su extravasación, ya que puede
provocar la necrosis de la piel. Si existe hipomagnesemia, deberán administrarse 0,2 ml/kg i.m. de
una solución de sulfato de magnesio al 50%. Las infecciones se tratarán con antibióticos.

Tras los esfuerzos iniciales para identificar la causa, debe proseguirse de inmediato con el
tratamiento de la crisis convulsiva, para lo que el fármaco de elección es fenobarbital en una dosis
de choque de 20 mg/kg i.v. Si las convulsiones no se detienen, se administrarán 5 mg/kg cada 15
min hasta que cesen o alcanzar la dosis máxima de 40 mg/kg. La terapéutica de mantenimiento
debe iniciarse unas 12 h después con 3 a 4 mg/kg/d, aumentando a 5 mg/kg/d según la respuesta
clínica o las concentraciones séricas. El fenobarbital debe administrarse por vía i.v., sobre todo en
las convulsiones frecuentes o prolongadas. Una vez controladas, puede pasarse a v.o. Los niveles
terapéuticos de este fármaco son de 15 a 40 mg/ml (65 a 70  mol/l).

Si se precisa un segundo fármaco, debe recurrirse a la difenilhidantoína, con una dosis de choque
de 20 mg/kg. En el RN, sólo es eficaz por vía i.v. y debe administrarse lentamente en dos
incrementos de 10 mg/kg para evitar la hipotensión y las arritmias. Los signos de intoxicación por
difenilhidantoína puede ser difíciles de detectar en el RN, y las concentraciones altas mantenidas
pueden ser peligrosas. El riesgo es menor cuando existe la posibilidad de controlar los niveles
sanguíneos. Las dosis de mantenimiento de este fármaco se inician con 5 mg/kg/d divididos en 2
dosis, ajustando después la posología según la respuesta clínica o los niveles sanguíneos. Los
niveles terapéuticos de la difenilhidantoína son de 10 a 20 mg/ml (40 a 80  mol/l).
Los lactantes tratados con fármacos anticonvulsivantes deben ser vigilados estrechamente; una
sobremedicación puede provocar depresión, incluso parada respiratoria, a veces más peligrosa
que las propias convulsiones. La medicación debe mantenerse hasta que las convulsiones hayan
sido controladas por completo y el riesgo de recidiva sea bajo.

DÉFICIT AUDITIVOS DE LOS NIÑOS

La pérdida de audición puede producirse a cualquier edad. Alrededor de 1/800 a 1/1.000 RN sufren
graves problemas de pérdidas auditivas ya al nacimiento. El número de nacidos con pérdidas
auditivas menores, incluidas las leves y moderadas y las uni y bilaterales, es 2 a 3 veces mayor.
Durante la infancia, otros 2 a 3/1.000 niños desarrollan pérdidas auditivas progresivas o
permanentes moderadas a graves. Muchos adolescentes corren un riesgo de sordera
neurosensorial debido a la exposición excesiva al ruido y a consecuencia de los traumatismos
cefálicos.

Los déficit auditivos de la infancia pueden dar lugar a alteraciones permanentes del lenguaje
receptivo y expresivo. La gravedad de las minusvalías depende de varios factores: la edad a la que
se produce la sordera, su naturaleza (duración, frecuencias afectadas, intensidad) y susceptibilidad
de cada paciente (p. ej., alteración visual concomitante, retraso mental, déficit primarios del
lenguaje). Con independencia de la edad y del grado de discapacidad, siempre ha de hacerse
unavaloración exacta de la sordera (frecuencias afectadas y pérdida de conducción aérea y ósea)
(v. Medición de la audición en el niño, cap. 256).

En un niño con pérdida neurosensitiva, la carga adicional de una pérdida de conducción puede
reducir gravemente su capacidad de discriminación del lenguaje. La afectación que produce la
sordera es mayor en los niños con otras deficiencias sensitivas, lingüísticas o cognitivas que en los
que, por lo demás, están sanos.

Etiología y patogenia

Sordera de conducción. Los déficit auditivos más frecuentes son las pérdidas de conducción
adquiridas secundarias a la otitis media y sus secuelas. Casi todos los niños experimentan
pérdidas auditivas leves o moderadas, intermitentes o continuas, debidas a la otitis media. Las
infecciones graves o repetidas pueden dar lugar a déficit permanentes. La otitis media en más
frecuente en los niños con anomalías craneofaciales (p. ej., paladar hendido), deficiencias
inmunitarias (p. ej., hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia) y exposición a factores de
riesgo ambientales (p. ej., humo de tabaco, guarderías). La otitis media es más frecuente en los
niños que en las niñas.

La alteración de cualquier segmento del mecanismo auditivo puede provocar sordera en la

infancia. Las malformaciones del conducto auditivo externo y del oído medio que causan la sordera
de conducción pueden ocurrir de manera aislada o formando parte de un síndrome (p. ej.,
síndrome de Treacher Collins). Los niños con anomalías aisladas del oído medio también pueden
sufrir sorderas neurosensitivas congénitas.

El colesteatoma es un tumor benigno que se origina sobre todo a partir de una otitis media no
tratada, pero que también puede ser congénito. Los colesteatomas adquiridos afectan típicamente
a la porción dorsal cefálica del oído medio, mientras que los congénitos se originan
fundamentalmente en la porción ventral cefálica. Esta lesión puede erosionar la cadena osicular y
provocar una sordera de conducción. La infección y colapso de la cavidad del oído medio también
puede causar la destrucción de los huesecillos, sobre todo de la apófisis larga del yunque, con la
consiguiente sordera de conducción.
Sordera neurosensitiva. Cuando las pérdidas sensitiva (células ciliadas) y neural (células del
ganglio espiral) se producen antes del nacimiento, el cuadro recibe el nombre de sordera
neurosensitiva congénita. La pérdida que se produce durante el primer o los dos primeros años de
vida se denomina sordera neurosensitiva progresiva de comienzo precoz. Las pérdidas más
tardías son las sorderas neurosensitivas progresivas de la infancia. La sordera neurosensitiva
congénita puede obedecer a causas exógenas o endógenas (v. Tablas 260-4 y 260-5).

La sordera neurosensitiva adquirida puede deberse a trastornos autoinmunitarios, a sustancias

ototóxicas como los aminoglucósidos, el cisplatino o la aspirina (cuyos efectos son irreversibles); a
meningitis bacteriana; a infecciones víricas congénitas o adquiridas como la rubéola congénita, el
citomegalovirus o la parotiditis; a endotoxinas o exotoxinas bacterianas; a traumatismos sonoros
que pueden ser consecuencia de la exposición a música demasiado fuerte, armas de fuego, ruidos
de motores o juguetes ruidosos, o a traumatismos cefálicos que produzcan contusión o fractura del
hueso temporal (las fracturas pueden tener un componente de sordera de conducción por rotura
traumática del oído medio).

Son varias las entidades patológicas que pueden alterar el oído interno. La más frecuente es la
pérdida de células ciliadas del caracol, a menudo con afectación simultánea del sistema vestibular.
Las células nerviosas del caracol (células del ganglio espiral) suelen conservarse durante cierto
tiempo, pero terminan por degenerar a causa de la carencia de factores tróficos, como el factor
neurotrófico derivado del encéfalo que producen las células ciliadas. Por otra parte, las células del
ganglio espiral pueden desaparecer sin pérdida de las células ciliadas o con una pérdida muy
escasa de éstas.

Las malformaciones del laberinto óseo también pueden causar una sordera neurosensitiva. Estos
cuadros se diagnostican con TC. La sordera asociada a malformaciones del laberinto puede variar
entre muy escasa y total y puede ser estacional, variable o progresiva. Estas sorderas tienen
también un componente de conducción. Existe un grupo de malformaciones laberínticas ligadas al
cromosomaX en las que se produce una lesión de la ventana oval y los pacientes muestran una
sordera de conducción congénita. La cirugía realizada con objeto de abrir la ventana oval puede
provocar una salida masiva de LCR, con frecuente pérdida permanente de la audición del oído en
cuestión.

Las fístulas perilinfáticas pueden causar una sordera neurosensitiva progresiva y suelen asociarse
a malformaciones del laberinto. Estas fístulas se desarrollan en los niños que sufren traumatismos
craneales; en ocasiones, los traumatismos menores de la cabeza de RN o lactantes dan lugar a
fístulas bilaterales que provocan una sordera neurosensitiva rápidamente progresiva. Como en
estos casos la intervención quirúrgica puede evitar la sordera y una posible meningitis, es
necesario identificarlos con rapidez.

Las enfermedades primarias del nervio estatoacústico (VIII par) son raras en los niños. Las
lesiones más frecuentes son los neurinomas, que aparecen en pacientes con neurofibromatosis de
tipo II. Otras causas raras son los meningiomas y los tumores metastásicos. En ocasiones, un
lactante con ictericia nuclear grave puede desarrollar una sordera neurosensitiva moderada y otros
signos de lesión del tronco cerebral, como alteraciones de la función motora.

Las sorderas unilaterales pueden ser consecuencia de cualquiera de los cuadros mencionados,
siendo la parotiditis una causa frecuente. A menudo se tiende a infravalorar el efecto de la sordera
unilateral, pero el niño puede sufrir importantes déficit del lenguaje debidos a la dificultad para
identificar los sonidos del habla en un ambiente moderadamente ruidoso.

Diagnóstico

En general, el diagnóstico suele demorarse, ya que los síntomas no se reconocen o se ignoran.

Las pérdidas auditivas graves suelen diagnosticarse hacia los 2 años, pero es típico que las leves
o moderadas y las unilaterales no se diagnostiquen hasta la edad escolar. En el caso de las
sorderas neurosensitivas congénitas bilaterales graves, los padres pueden notar que el RN no
responde a sus voces ni a otros sonidos ya en la primera semana de vida.

En todos los lactantes y niños debe hacerse una detección selectiva de la pérdida de audición (v.
Medición de la audición en el niño, cap. 256). El diagnóstico de la sordera debe hacerse lo antes
posible, para que los impulsos lingüísticos que recibe el niño sean adecuados y le permitan
desarrollar un lenguaje óptimo. El mayor obstáculo para el diagnóstico precoz es la demora en
enviar al niño a un especialista, aun sabiendo o sospechando la alteración auditiva a causa del
retraso en el desarrollo del habla o del lenguaje. Si el niño no desarrolla el habla correctamente,
deberá hacerse el diagnóstico diferencial entre la sordera, el retraso mental, la afasia y el autismo.

Muchos niños con sorderas neurosensitivas tienen déficit vestibulares asociados que se
manifiestan por retraso o regresión en el desarrollo motor. Además, los lactantes y preescolares
con otitis media pueden tener trastornos vestibulares que se manifiestan también por desviaciones
motoras. A veces se relaciona incorrectamente un desarrollo motor anormal con un retraso más
general del desarrollo, por ejemplo con un retraso mental, lo que puede traducirse en un
tratamiento inadecuado.

Tratamiento

El objetivo terapéutico consiste en lograr un desarrollo óptimo del lenguaje. En todos los niños con
sordera debe valorarse la función lingüística, corrigiendo los posibles déficit mediante un
tratamiento adecuado. El primer año de vida es crítico para el desarrollo del lenguaje. Como los
niños deben oír hablar para poder desarrollar espontáneamente el lenguaje, el niño sordo sólo
podrá desarrollar el lenguaje mediante un aprendizaje especial que, idealmente, debe comenzar
tan pronto como se identifique la sordera. Los niños sordos deben recibir alguna forma de impulsos
lingüísticos. Por ejemplo, el lenguaje visual basado en los signos puede proporcionar un
fundamento para el desarrollo posterior del lenguaje oral.

Las sorderas de conducción producidas por la otitis media pueden mejorar mediante una
audífono o cirugía (miringotomía con o sin adenoidectomía, dependiendo de las características del
niño; p. ej., las hendiduras submucosas del paladar constituyen una contraindicación para la
adenoidectomía). Las pérdidas auditivas de estos pacientes no las mejoran ni los descongestivos
ni los antibióticos.
Las sorderas neurosensitivas mejoran con distintos tipos de audífonos. La amplificación con el
aparato debe iniciarse lo antes posible, una vez efectuado el diagnóstico (incluso a los 6 meses de
edad). En las sorderas neurosensitivas bilaterales, la amplificación biaural utilizando un aparato
postauricular o colocado en el interior de los oídos logra una audición máxima y permite el
desarrollo de la localización auditiva. Los niños mayores de 2 años con sordera bilateral profunda
que no obtienen un beneficio completo con este tipo de aparatos pueden ser candidatos a un
implante coclear. Muchos niños con sordera profunda logran establecer una comunicación auditiva
con este tipo de implantes cocleares, tanto en las sorderas congénitas como en las adquiridas,
aunque parecen más efectivos en los que ya habían comenzado a desarrollar el lenguaje. Los
niños con sordera por meningitis desarrollan focos de osificación en el oído interno, por lo que
deben recibir un implante coclear lo antes posible para lograr una efectividad máxima. En los casos
de destrucción del nervio acústico por un tumor puede ser útil la implantación de electrodos de
estimulación auditiva en el tronco cerebral.

El cierre de las fístulas perilinfáticas, congénitas o adquiridas, puede restablecer en parte la

audición y evitar su deterioro progresivo. Los corticosteroides y otros agentes inmunosupresores
son útiles en algunos niños con enfermedades del oído interno de tipo autoinmunitario.

Los niños con sordera unilateral deben ser provistos en la escuela de un sistema que permita al
maestro hablar por un micrófono que envíe señales al audífono instalado en el oído sano del niño,
con lo que mejorará su capacidad para oír el lenguaje en un ambiente ruidoso.

RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD

(Fibroplasia retrolental)

Alteración ocular bilateral con vascularización retiniana anómala en los RN prematuros, sobre todo
en los de más bajo peso al nacimiento, que puede evolucionar hacia una visión normal o a
alteraciones que conduzcan a la ceguera.

Dado que los vasos sanguíneos internos de la retina comienzan a crecer hacia la parte media de la
gestación y que sólo los RN a término tienen la retina completamente vascularizada, en los RN
prematuros esta vascularización es incompleta. La retinopatía de la prematuridad (RDP) se
produce cuando los vasos continúan creciendo según un patrón anormal. La susceptibilidad a la
RDP es variable, pero depende de la proporción de retina aún vascularizada en el momento del
nacimiento.

Más del 80% de los RN con pesos <1 kg desarrollan RDP. El porcentaje es mayor cuando existen
complicaciones médicas. La administración de O2 en cantidad excesiva (sobre todo si se prolonga)
aumenta el riesgo de RDP, pero se desconoce si existe un umbral que marque un nivel o una
duración seguros de elevación de la PaO2.

Síntomas, signos y pronóstico

En el límite entre la retina central vascularizada y la porción periférica no vascularizada se forma un

borde de tejido anormal. En la RDP grave, estos vasos nuevos invaden el vítreo y, a veces la
totalidad de la vascularización ocular se ingurgita (enfermedad «plus»). El crecimiento vascular
anormal suele ceder de manera espontánea pero, en alrededor del 4% de los niños <1 kg al
nacimiento que sobreviven, la enfermedad progresa y provoca desprendimiento de retina y pérdida
de la visión de 2 a 12 meses después del parto. La incidencia de miopía, estrabismo y ambliopía es
mayor en los niños con una RDP curada. Algunos niños con RDP moderada resuelta tienen
cicatrices (pliegues retinianos) y, aunque no sufren desprendimientos de retina iniciales, corren el
riesgo de desarrollarlos en etapas posteriores de la vida.
Diagnóstico, prevención y tratamiento

El diagnóstico se hace mediante el examen oftalmológico. Como los niños >1.500 g al nacimiento y
que reciben un tratamiento adecuado rara vez desarrollan RDP, deben descartarse otros posibles
diagnósticos (p. ej., retinopatía exudativa familiar, enfermedad de Norrie).

La mejor medida preventiva de la RDP es la prevención del parto prematuro. Tras un parto
prematuro, el O2 debe administrarse sólo en la cantidad suficiente para evitar la hipoxia. La
administración profiláctica de vitamina E (un antioxidante) y la limitación de la exposición a la luz
(pro-oxidante) son medidas que están siendo investigadas. La mejoría de la prevención de la RDP
sigue siendo objeto de investigación intensiva en todo el mundo.

En la RDP grave, la crioterapia o la fotocoagulación con láser para eliminar la retina avascular
periférica pueden reducir a la mitad la incidencia de pliegues o desprendimientos retinianos. Por
tanto, en todos los niños de alto riesgo debe hacerse una exploración ocular a las 4 a 6 sem del
nacimiento. Es necesario controlar cuidadosamente la vascularización de la retina con intervalos
de 1 a 2 sem, hasta que los vasos hayan madurado lo suficiente sin alcanzar las condiciones
requeridas para la crioterapia o la laserterapia. Si se produce un desprendimiento de retina durante
la lactancia, puede considerarse la conveniencia de una cirugía de plicatura escleral o una
vitrectomía con extirpación del cristalino, aunque se trata de intervenciones de rescate tardío que
proporcionan escasos beneficios.

Los pacientes con cicatrices residuales secundarias a una RDP deben ser controlados al menos
una vez al año durante el resto de su vida; las cicatrices y agujeros en la retina con posibilidad de
desprendimiento tardío pueden ser tratados, a menudo eficazmente, cuando se detectan antes de
que progresen. En raras ocasiones, estos pacientes pueden desarrollar también glaucoma o
cataratas, cuadros que han de recibir el tratamiento adecuado para conservar la visión. El
tratamiento de la ambliopía y de los trastornos de la refracción durante el primer año permitirá
mejorar la visión en lo posible. Los lactantes con desprendimientos de retina totales deben ser
controlados en relación con un glaucoma secundario y el escaso desarrollo del globo ocular,
remitiéndolos a programas de intervención destinados a personas con alteraciones de la visión.

INFECCIONES NEONATALES

Tratamiento antibacteriano

(V. también cap. 258.)

Los rápidos cambios fisiológicos que se producen durante el período neonatal afectan de forma
importante a las propiedades farmacocinéticas y toxicológicas de los agentes antimicrobianos,
obligando a complejos cálculos posológicos (v. tablas 260-6 y 260-7). Mientras se espera el
resultado de los cultivos y antibiogramas suele iniciarse un tratamiento empírico, generalmente con
una combinación de ampicilina y un aminoglucósido o, en los casos adecuados, ampicilina y una
cefalosporina de amplio espectro (v. también Sepsis neonatal, más adelante). Los datos sobre la
prevalencia de los microorganismos resistentes a los antibióticos de cada hospital obstétrico
ayudan a elegir el tratamiento, Si existen lesiones cutáneas o se sospecha una infección
nosocomial, se recomienda una cobertura antiestafilocócica adicional. Sin embargo, los antibióticos
de amplio espectro de gran potencia, como las cefalosporinas más recientes, pueden provocar
cambios drásticos de la flora intestinal, trastornos hemorrágicos, aparición de microorganismos
resistentes y sobreinfecciones por hongos o enterococos.

Las posologías indicadas a lo largo de este capítulo son las destinadas a RN a término y lactantes.
Absorción de los antibióticos. La inestabilidad vasomotora que presentan los RN con infecciones
bacterianas graves hace que la absorción de los fármacos sea imprevisible cuando se
administración por vía subcutánea o intramuscular. Por tanto, siempre que sea posible, los
antibióticos han de administrarse por vía i.v. en las infecciones graves. En los pacientes que no
están en estado grave pueden administrarse por vía oral (v. tabla 260-7).

Distribución de los antibióticos. En el RN, el LEC constituye el 45% del peso corporal total, lo
que hace que las dosis necesarias de determinados antibióticos (p. ej., aminoglucósidos) sean
relativamente mayores que las utilizadas en los adultos. La menor concentración de albúmina
sérica en los prematuros puede afectar a la distribución, debido a la menor unión del antibiótico a
las proteínas. Los fármacos que desplazan a la bilirrubina de la albúmina (p. ej., sulfamidas,
ceftriaxona) pueden aumentar el peligro de ictericia nuclear.

Metabolismo y excreción de los antibióticos. La ausencia o la deficiencia de determinadas

enzimas durante la fase precoz del período neonatal puede prolongar la vida media de
determinados fármacos e incrementar el riesgo de toxicidad. Por ejemplo, la inmadurez de la
actividad glucuroniltransferasa hepática en los RN reduce la conjugación del cloranfenicol, lo que
se traduce en unos niveles sanguíneos elevados y prolongados que pueden dar lugar a un colapso
cardiovascular con muerte del lactante (el síndrome del lactante gris). Siempre que sea posible,
deberá evitarse este antibiótico y, en todo caso, habrá que monitorizar sus niveles sanguíneos,
sobre todo si se administra de manera simultánea con rifampicina, fenobarbital o paracetamol,
debido a su interferencia con el metabolismo hepático. La menor TFG y la disminución de la
secreción tubular renal hacen que aumente la semivida de las penicilinas y aminoglucósidos. Por
tanto, a medida que la función renal se modifica durante el primer mes de vida, es necesario ir
ajustando las posologías de dichos fármacos.

INFECCIÓN NOSOCOMIAL NEONATAL

Infección adquirida en el parto a partir de la madre (infección de origen materno) o tras el ingreso
en el hospital (infección hospitalaria).

Las tasas de infección nosocomial varían según el tipo de centros obstétricos y del peso del niño al
nacimiento. En los niños a término, suelen ser <1%, mientras que en las maternidades con
cuidados especiales oscilan entre 1,4 y 56%. Las más frecuentes son la septicemia y la neumonía.
Las tasas globales de mortalidad se aproximan a 33%: en el caso de los RN con peso <1.000 g,
oscilan de 18 a 45%, mientras que en los de peso >2.000 g estas cifras disminuyen a 2-12%.

Infección en los recién nacidos a término

Aunque son muchas las bacterias que pueden colonizar a los lactantes y provocar infecciones
hospitalarias, la más frecuente y que produce infecciones más graves es Staphylococcus aureus.

Colonización por S. aureus. En las maternidades, la colonización por este microorganismo oscila
entre <10% y 70%. Como la virulencia puede ser muy distinta según las cepas, la probabilidad de
enfermedad también es muy variable, y la colonización por una cepa no agresiva puede interferir
con la colonización por otras con mayor tendencia a provocar enfermedad. Como la mayor parte de
estas infecciones se manifiestan cuando el lactante ha abandonado ya la maternidad, el pediatra
debe poder comunicar las infecciones que ocurren durante el primer mes de vida a los centros de
su zona.

Las infecciones nosocomiales más frecuentes en los niños nacidos a término son las cutáneas
producidas por S. aureus sensible a la meticilina; sin embargo, también se han descrito infecciones
por S. aureus resistente a este antibiótico.

Aunque el personal de la maternidad portador de S. aureus en las fosas nasales es una fuente
potencial de infección neonatal, en general el reservorio son los propios RN colonizados. El muñón
umbilical y las ingles son los lugares de colonización más frecuentes durante los primeros días de
vida, mientras que la de las fosas nasales es más frecuente en días posteriores.

La infección por S. aureus se manifiesta casi siempre por lesiones cutáneas pustulosas en el área
periumbilical o del pañal, aunque también pueden producirse infecciones complicadas y
diseminadas (como osteomielitis, neumonía y meningitis). El síndrome de la piel escaldada
secundario a la infección estafilocócica, cuya gravedad oscila entre el eritema escarlatiniforme y las
lesiones ampollosas a una enfermedad exfoliativa generalizada (enfermedad de Ritter), se debe a
S. aureus, que produce una toxina exfoliativa (v. también cap. 112). Las primeras manifestaciones
clínicas de la infección por S. aureus pueden presentarse entre pocos días y varios meses de
edad, aunque lo habitual es que lo hagan 2 a 3 sem después del parto. En las maternidades está
aumentando la frecuencia de lascepas de S. aureus resistentes a la penicilinasa (es decir,
meticilina, oxacilina, nafcilina).
La colonización de los lactantes por S. aureus disminuye bañando a los niños con hexaclorofeno al
3%, pero este agente puede ser neurotóxico, sobre todo en los de RN de bajo peso. La American
Academy of Pediatrics recomienda un cuidado seco de la piel de los lactantes, pero esta práctica
ha traído consigo tasas elevadas de colonización por S. aureus y a enfermedades epidémicas en
algunos hospitales. En estos brotes epidémicos, la aplicación de colorante triple al área del cordón
o de una pomada de bacitracina o mupirocina al cordón, los vestíbulos nasales y la herida de la
circuncisión ayudan a reducir la colonización. Temporalmente, puede instaurarse un baño diario del
área del pañal de todos los RN a término con una emulsión de hexaclorofeno al 3%, enjuagando
después la zona. No parece útil efectuar cultivos sistemáticos del personal o del medio.

Otras infecciones son la meningitis o la sepsis por estreptococos del grupo B, Citrobacter o
Listeria monocytogenes; la diarrea causada por Escherichia coli enterotoxigénico o
enteropatógeno, Salmonella o rotavirus; la enfermedad por el VIH, el virus del herpes simple,
enterovirus o virus sincitial respiratorio; oftalmitis o infecciones complicadas por Neisseria
gonorrhoeae, o conjuntivitis o neumonitis causadas por Chlamydia trachomatis. Las sepsis por E.
coli y otros patógenos gramnegativos es poco frecuente en los RN a término sanos, pero a veces
ocurren brotes de infección causadas por cepas virulentas. Casi todas ellas se transmiten de la
madre al hijo durante el período perinatal, aunque también es posible el contagio entre los
lactantes de la maternidad si no se siguen las medidas adecuadas para el control de la infección.
Salvo la infección por estreptococos del grupo A, la mayor parte de las infecciones genitales
maternas puerperales no se transmiten a los RN. Por tanto, una mujer con fiebre en el puerperio
que se sienta bien y que no tenga una infección que pueda suponer un peligro para su hijo podrá
manipularlo y alimentarlo si se lava cuidadosamente las manos, usa guantes hospitalarios limpios y
evita que el niño entre en contacto con materiales contaminados.

Infección en las maternidades con servicios de cuidados especiales

Las tasas de infección nosocomial son muy variables según el peso del nacimiento. La duración de
la estancia en los servicios de cuidados especiales suele ser un buen factor de predicción de la
infección (p. ej., número de infecciones/1.000 lactantes-día en la unidad). Como muchas
infecciones son consecuencia de maniobras invasivas, el cálculo de las tasas de procedimientos
específicos (p. ej., tasa de sepsis/1.000 vías intravasculares día o tasa de neumonía/1.000 d con
respirador) permite identificar las variaciones en la frecuencia de las infecciones y las áreas en las
que es necesario llevar a cabo un estudio más profundo o una prevención más intensa.

La transmisión de la colonización o la de infección se hace a partir de las manos del personal y del
material usado en los múltiples procedimientos cruentos a los que se somete a estos niños:
cateterismos arteriales y venosos de larga duración para monitorización de la presión intravascular,
nutrición parenteral o vías para la administración de líquidos, fármacos o toma de muestras de
sangre; intubación endotraqueal con asistencia respiratoria o presión positiva continua en la vía
aérea y sondas nasogástricas o nasoyeyunales para alimentación. Todas estas técnicas han sido
implicadas como causas de infecciones nosocomiales epidémicas o endémicas.

Los lactantes que permanecen en salas de cuidados especiales son patológicos, prematuros o de
bajo peso al nacimiento. Su asistencia obliga a practicar muchas maniobras cruentas y, a menudo,
reciben tratamientos antimicrobianos. En la flora bacteriana que los coloniza tienden a prevalecer
los gramnegativos (Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas, Proteus) y los estafilococos coagulasa-
positivos, a menudo resistentes a múltiples antibióticos. También es frecuente la colonización por
hongos (Candida sp.).

Para que la prevención de la colonización y la de infección sean eficaces, se requiere espacio

suficiente (7,5 a 9 m2/niño en cuidados intensivos, 4,5 m2 en cuidados intermedios y 2 m entre las
incubadoras o calefactores, en todas direcciones) y personal adecuado (relación 1:1 a 1:2 entre
personal de enfermería y pacientes en cuidados intensivos y 1:3 a 1:4 en cuidados intermedios).
Deben usarse las técnicas adecuadas, entre ellas la colocación y el cuidado de los aparatos
invasivos y la limpieza meticulosa y desinfección o esterilización del instrumental después de cada
uso. Es esencial mantener una vigilancia activa de la infección (no de la colonización) y monitorizar
todas las técnicas utilizadas.

Otras medidas de prevención se refieren al uso de batas y guantes. El aislamiento protector que
proporcionan las incubadoras con aire forzado es limitado; el exterior e interior de las unidades se
contaminan rápida y fuertemente y es probable que las manos y los antebrazos del personal se
contaminen durante su manipulación. Durante los brotes epidémicos, puede ser necesario separar
estrictamente a los niños colonizados o infectados, pero en otros momentos esta medida no resulta
práctica en la mayoría de las salas de cuidados especiales. Las precauciones universales
relacionadas con la sangre y los líquidos corporales (como las utilizadas para evitar la propagación
del VIH) contribuyen a incrementar la protección.

En una epidemia es útil establecer cohortes de niños enfermos o colonizados y asignar distinto
personal de enfermería; los niños no expuestos pueden ser dados de alta antes o compartir una
habituación con sus madres, en lugar de permanecer en los nidos. Para valorar hasta qué punto
son adecuadas las medidas establecidas para controlar la epidemia, es necesario mantener un
seguimiento de los niños hasta 1 mes después de ser dados de alta.

El tratamiento antimicrobiano profiláctico, aunque usado a menudo, no es efectivo, facilita el

desarrollo de bacterias resistentes en el hospital, altera el equilibrio de la flora normal en el niño y
lo predispone a la colonización por cepas más resistentes. La profilaxis sistemática sólo se
recomienda para la prevención de la oftalmía gonocócica del RN (v. Conjuntivitis neonatal, más
adelante) y de la infección gonocócica complicada. En circunstancias especiales puede
considerarse la administración de antibióticos frente a patógenos específicos, por ejemplo,
penicilina G para la profilaxis de la infección por estreptococos del grupo A o colistina o neomicina
oral para la profilaxis frente a E. coli enterotoxigénico o enteropatógeno, durante un brote
epidémico confirmado.

La vacunación frente a la difteria, el tétanos y la tos ferina, según el calendario establecido, debe
hacerse en todos los lactantes que permanecen en el hospital >2 meses (v. Vacunaciones
infantiles, cap. 256). Para evitar las infecciones cruzadas con otros lactantes de la maternidad, no
debe administrarse en el hospital la vacuna oral frente a la polio (virus vivo). Sin embargo, sí puede
administrarse la vacuna i.m. con virus inactivado como parte de un protocolo opcional de
vacunaciones sistemáticas en la infancia. La profilaxis frente a la hepatitis neonatal por virus B se
estudia más adelante en Infección neonatal por el virus B de la hepatitis.

CONJUNTIVITIS NEONATAL

(Conjuntivitis neonatorum, oftalmía neonatorum)

Secreción ocular purulenta en el RN.

Etiología y epidemiología

Las causas más importantes son, por orden decreciente, la lesión química, las infecciones
bacterianas (entre ellas las producidas por clamidias) y las infecciones víricas. La conjuntivitis
química suele ser secundaria a la instilación de gotas de nitrato de plata como profilaxis ocular. La
oftalmía por clamidias se debe a Chlamydia trachomatis, que se contagia durante el parto. Afecta a
2-4% de los RN vivos y puede suponer entre 30 y 50% detodas las conjuntivitis de los lactantes
menoresde 4 sem de edad. La prevalencia de la infección materna por clamidias oscila entre 2 y
20%. El 30 a 40% de los RN de madres infectadas desarrollan conjuntivitis y el 10 a 20%,
neumonía. Otro 15% de los casos de conjuntivitis neonatal se deben a bacterias como
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae no tipificable. En Estados Unidos, la
incidencia de oftalmía gonocócica (oftalmía neonatal por N. gonorrhoeae) es de 2-3/10.000 nacidos
vivos. El aislamiento de bacterias distintas a H. influenzae y N. gonorrhoeae, incluido S. aureus,
suele corresponder más a una colonización que a una infección. El principal agente vírico que
produce conjuntivitis neonatal es el virus del herpes simple (VHS), tipos 1 y 2 (queratoconjuntivitis
herpética).

Síntomas y signos

Debido a que tanto su comienzo como sus manifestaciones son superponibles, los tipos de
conjuntivitis neonatal resultan difíciles de diferenciar sólo con medios clínicos.

La conjuntivitis química secundaria al nitrato de plata suele aparecer en las 6 a 8 h siguientes a

la instilación del producto y desaparece espontáneamente en 24 a 48 h.

La oftalmía por clamidias suele manifestarse entre 5 y 14 d después del parto. Puede consistir en
una conjuntivitis leve con mínima secreción mucopurulenta o provocar edema palpebral, con
secreción copiosa y formación de seudomembranas. En la conjuntiva de estos niños no existen
folículos, a diferencia de los más mayores y de los adultos.

La oftalmía gonocócica produce una conjuntivitis aguda purulenta que aparece de 2 a 5 d

después del parto, o antes en el caso de la rotura prematura de las membranas. El niño presenta
un intenso edema de los párpados, al que siguen la quemosis y una abundante secreción
purulenta que puede estar a presión. Si no se trata, puede producir úlceras corneales.

La conjuntivitis causada por otras bacterias se manifiesta a lo largo de un intervalo muy

variable, entre 4 d y 3 sem después del parto.

La queratoconjuntivitis herpética puede constituir una infección aislada o formar parte de una
infección diseminada o del SNC. Puede confundirse con conjuntivitis bacteriana o química, pero la
presencia de queratitis dendrítica es patognomómica.

Diagnóstico

La mejor forma de diagnosticar la oftalmía por clamidias consiste en aislar C. trachomatis en los
cultivos de tejido. Los cultivos de conjuntiva pueden obtenerse frotando firmemente el párpado
inferior evertido con una torunda de algodón o dacron. Parece que los análisis directos de
anticuerpos monoclonales, que permiten detectar clamidias en las extensiones del exudado
purulento, y los de inmunoabsorción ligada a enzima (ELISA) son muy sensibles y específicos para
detectar el microorganismo en los cultivos conjuntivales.

En todos los casos hay que descartar la oftalmía gonocócica, y para ello lo primero es tomar
muestras conjuntivales para cultivo y tinción con Gram. Las muestras deben colocarse en medios
adecuados (p. ej., Thayer-Martin) para el cultivo de N. gonorrhoeae. El hallazgo de diplococos
intracelulares gramnegativos en forma de granos de café apoya el diagnóstico de infección
gonocócica. En la infección por clamidias, la extensión conjuntival debe mostrar una reacción
predominantemente mononuclear sin microorganismos.

El diagnóstico definitivo de la queratoconjuntivitis herpética se hace aislando el virus, detectando

los antígenos VHS-1 o VHS-2 por inmunofluorescencia en los cultivos conjuntivales o identificando
las partículas del virus en el estudio con microscopio electrónico. Es esencial efectuar un
diagnóstico específico, porque la enfermedad puede propagarse al SNC y a otros órganos.

Profilaxis
Los Centers por Disease Control and Prevention (CDC) recomiendan el uso sistemático de nitrato
de plata al 1%, eritromicina o pomada o colirio oftalmológicos de tetraciclina instilados en ambos
ojos después del parto, para la prevención de la oftalmía gonocócica. Sin embargo, ninguno de
estos agentes parece poder evitar la oftalmía por clamidias. Como los RN de madres con
gonococia no tratada corren un riesgo mayor de desarrollar infecciones en otras localizaciones, lo
mejor es administrar una inyección i.m. o i.v de 50 mg/kg de ceftriaxona, sin superar los 125 mg, a
los nacidos a término expuestos. En muchas áreas, la proporción de N. gonorrhoeae productor de
penicilinasa es elevada, por lo que la penicilina ha dejado de ser el fármaco de elección en el
tratamiento de las infecciones gonocócicas.

Tratamiento

En la oftalmía por clamidias, el tratamiento de elección es sistémico, dado que al menos la mitad
de los niños afectados tienen también nasofaringitis y que algunos desarrollan neumonía por el
microorganismo. Se recomienda la administración de etinilsuccinato de eritromicina en dosis de 50
mg/kg/d por vía oral, divididos en tomas cada 6 a 8 h durante 2 sem.

Los niños con oftalmía gonocócica deben permanecer en el hospital para ser tratados con
ceftriaxona, 25 a 50 mg/kg i.m. hasta una dosis máxima de 125 mg (también pueden administrarse
100 mg/kg). La irrigación ocular frecuente con suero salino evita que las secreciones se adhieran.
La pomada antimicrobiana tópica sola no es suficiente y, si el tratamiento general es adecuado,
resulta innecesaria.

Las conjuntivitis por otras bacterias suelen responder a las pomadas tópicas con polimixina más
bacitracina, eritromicina o tetraciclina.

El tratamiento de la queratoconjuntivitis herpética debe consistir (tras la consulta con un

oftalmólogo) en aciclovir sistémico (30 mg/kg/d, divididos en 3 dosis, durante 14 a 21 d; los
prematuros recibirán 20 mg/kg/d, divididos en 2 dosis) y gotas o pomada oftálmicas tópicas de
trifluridina o pomada oftálmica de vidarabina al 3% cada 2 a 3 h mientras el niño está despierto,
con una combinación con pomada de idoxuridina cuando duerme. Debido al peligro de extensión
hacia el SNC u otros órganos, es importante que el RN reciba un tratamiento general.

Deben evitarse las pomadas con corticosteroides, que pueden inducir una exacerbación grave de
las infecciones oculares por C. trachomatis y por el VHS.

DIARREA NEONATAL INFECCIOSA AGUDA

Síndrome, causado generalmente por bacterias o virus, que se caracteriza por deposiciones
frecuentes de heces líquidas y, a menudo, vómitos.

(V. también cap. 28 y Gastroenteritis infecciosa aguda, cap. 265.)

Etiología y epidemiología

La diarrea y los vómitos neonatales obedecen a múltiples causas (anatómicas, metabólicas,

enzimáticas o inflamatorias), de las cuales las más frecuentes son las infecciosas.

En general, los RN aceptan mejor las medidas higiénicas que los lactantes mayores o que los
niños. Por otro lado, la alimentación materna los protege. Sin embargo, cuando la higiene es
inadecuada o crecen en familias pobres y numerosas, la diarrea es más frecuente. Además,
pueden producirse brotes epidémicos nosocomiales, particularmente en las maternidades
atestadas. La transmisión se hace casi exclusivamente por vía fecal-oral. Los RN se infectan sobre
todo durante el paso por un canal de parto contaminado o a partir de las manos de otros pacientes,
los padres, los hermanos o el personal de enfermería. Otros focos menos comunes de contagio
son los fomites y las fórmulas alimenticias contaminadas.

Los microorganismos que con mayor frecuencia provocan diarrea son algunas bacterias
(Escherichia coli, Salmonella sp., Campylobacter jejuni) y virus, sobre todo rotavirus (aunque estos
últimos también existen con frecuencia en RN asintomáticos). Otros agentes menos comunes son
bacterias como Shigella sp., Yersinia enterocolitica, Aeromonas hydrophila y virus (adenovirus
entéricos, enterovirus, coronavirus). No se ha establecido con seguridad el papel que desempeñan
el virus tipo Norwalk y los astrovirus y el calicivirus. Aunque en los niños de pocas semanas de vida
puede aislarse a menudo tanto Clostridium difficile como su toxina, rara vez se asocian a diarrea
postantibiótica (enterocolitis seudomembranosa) en el RN (v. también Diarrea inducida por C.
difficile, cap. 157). Los parásitos (p. ej., Giardia lamblia, Entamoeba histolytica) no suelen causar
diarreas neonatales.

Síntomas y signos

Las infecciones GI, que clínicamente se manifiestan con diarrea, y a menudo también con vómitos,
pueden provocar una enfermedad grave y rápidamente progresiva en el RN.

El aspecto macroscópico de las heces puede hacer sospechar el agente causal (sin embargo, las
heces normales de los RN alimentados al pecho son parecidas a las diarreicas). Las heces
sanguinolentas y con moco indican colitis, generalmente causada por E. coli enteroinvasivo (ECEI),
especies de Salmonella y Shigella o por C. jejuni. Por el contrario, las heces acuosas y
voluminosas, cuya deposición continúa incluso cuando el niño está alimentándose, indica una
diarrea secretora provocada por bacterias enterotoxigénicas (p. ej., E. coli enterotoxigénico [ECET])
o por virus (p. ej., rotavirus).

Complicaciones

La deshidratación puede ser leve (50% o menos de los casos) y manifestarse sólo como
sequedad de la mucosa oral. La deshidratación moderada (7 a 10% de los casos) puede
manifestarse por disminución de la turgencia cutánea y hundimiento de los ojos y las fontanelas. La
deshidratación grave (>10% de los casos) suele ir acompañada de shock hipovolémico. Como el
mecanismo de concentración renal es inmaduro en el RN, no suele aparecer oliguria hasta que la
deshidratación es profunda (v. también cap. 259).

El desequilibrio electrolítico y la acidosis metabólica provocan cambios del comportamiento

(letargia, irritabilidad, etc.) u otras complicaciones más raras (arritmias, hemorragia intracraneal,
trombosis de la vena renal).

Puede producirse una bacteriemia secundaria a la gastroenteritis por patógenos entéricos (p. ej.,
Salmonella sp., Shigella sp., Campylobacter) o por la flora intestinal normal, causando una
septicemia o infecciones locales. A menudo, los síntomas y signos son inespecíficos y poco
evidentes (v. Sepsis neonatal, más adelante).

Otra posible complicación de las gastroenteritis bacterianas o virales es la enterocolitis

necrotizante (v. más adelante).

Diagnóstico

Para el estudio microscópico de las heces frescas, el moco reciente de las heces debe mezclarse
con suero salino y azul de metileno. La aparición de leucocitos en las heces es una respuesta a las
bacterias que invaden la mucosa del colon (Shigella, Salmonella, ECEI, Campylobacter, Y.
enterocolitica); pueden encontrarse además quistes o trofozoitos de G. lamblia.

Los coprocultivos deben hacerse en muestras obtenidas del paciente, el personal sanitario y otros
contactos, incluidos los padres. Para aislar microorganismos como Y. enterocolitica, Vibrio
cholerae, C. difficile, Aeromonas y otros, hay que recurrir a cultivos especiales.

En los RN en estado grave deben hacerse, además, cultivos de LCR, sangre y orina para valorar la
posibilidad de infecciones sistémicas.

En las heces acuosas recién expulsadas deben determinarse las sustancias reductoras y el pH; un
pH <6 y la existencia de sustancias reductoras ayudan a diagnosticar una malabsorción de
carbohidratos secundaria a una lesión de la mucosa o, muy raramente, a una deficiencia primaria
de lactasa. Sin embargo, la alimentación materna y el tratamiento con antibióticos también pueden
reducir el pH o favorecer la presencia de sustancias reductoras en las heces.

El recuento y la fórmula leucocitarios pueden indicar un proceso agresivo, pero no permiten

diferenciar entre los patógenos enterales. Las determinaciones séricas de electrolitos séricos, BUN
y creatinina son una importante guía para el tratamiento hidroelectrolítico.

Al mismo tiempo que se restablece la alimentación, deben investigarse las causas primarias o
secundarias de diarrea prolongada no infecciosa (p. ej., fibrosis quística, enteropatía alérgica,
intolerancia a las proteínas).

Otras pruebas, como los inmunoanálisis (ELISA, aglutinación del látex), pueden demostrar la
presencia de rotavirus, otros antígenos víricos y enterotoxinas. La serotipificación de E. coli ayuda
a caracterizar a ECET, ECEI, E. coli enteropatógeno (ECEP) y E. coli enterohemorrágico (ECEH),
mientras que el cultivo celular pone de manifiesto la citotoxicidad de la toxina de C. difficile. El
análisis con ratones lactantes, el análisis de hibridación con sondas genéticas, la microscopia
electrónica, etc. revelan diversos enteropatógenos y enterotoxinas, pero su disponibilidad es muy
restringida. La proctosigmoidoscopia puede ayudar a diagnosticar una enterocolitis
seudomembranosa.

Prevención y tratamiento

Existe una vacuna oral, Rota-Shiel, que ayuda a evitar la diarrea y los vómitos debidos a la
infección por rotavirus. La vacuna reduce la gravedad de la enfermedad y la tasa de hospitalización
en los niños pequeños. El primer y más urgente paso en la terapéutica es el tratamiento
hidroelectrolítico. Los lactantes con aspecto tóxico o con diarrea profusa y vómitos persistentes, los
que rechazan la bebida, aquellos cuyos padres o cuidadores son poco fiables o los que tienen
enfermedades subyacentes deben permanecer hospitalizados y suelen necesitar líquidos
parenterales. Si resulta imposible establecer una vía i.v. central o periférica, el aporte hídrico
urgente se administrará por vía intraósea. Cuando no existen estos problemas, la rehidratación oral
rápida para reponer las pérdidas continuas se hace en el hospital o en el domicilio del paciente
durante el primer o dos primeros días; para ello se recurre a una solución de rehidratación oral
(SRO) o de glucosa-electrolitos. La SRO comercial es preferible a la preparada en casa. La
solución de rehidratación oral de la OMS (SRO-OMS) contiene 90 mEq/l de sodio, 20 mEq/l de K y
una concentración de glucosa de 2% (v. en Gastroenteritis infecciosa aguda, cap. 265). Las
soluciones comerciales suelen contener menos sodio que la SRO-OMS, pero igual cantidad de
potasio y carbohidratos, por lo que su osmolaridad es inferior. Como los riñones de los RN no
regulan bien el sodio, estas soluciones podrían ser preferibles, sobre todo en las 2 primeras
semanas de vida. Mientras se administra SRO, puede mantenerse la alimentación materna.
Cuando existe una deshidratación moderada o grave o cuando los electrolíticos séricos iniciales
son anormales (sobre todo si existe una deshidratación hipernatrémica), es necesario monitorizar
cada 12 a 24 h el pH, los electrolitos y el BUN séricos durante toda la rehidratación.

Para evitar la malnutrición aguda es importante reanudar la alimentación lo antes posible. Si un

niño con alimentación artificial presenta una recidiva de la diarrea, deberá intentarse una fórmula
sin lactosa. Si la diarrea se prolonga (más de 2sem), suele ser necesario recurrir a fórmulas
elementales o hidrolisados de caseína, a veces suplementados con alimentación i.v.

Como la mayoría de las gastroenteritis bacterianas agudas son autolimitadas, en general no es

necesario administrar antibióticos. Sin embargo, es importante evitar la propagación sistémica de
los patógenos enterales y la invasión secundaria por elementos de la flora intestinal normal. La
sensibilidad de los patógenos intestinales a los fármacos varía según las localizaciones y puede
cambiar con el tiempo.

En la gastroenteritis neonatal están contraindicados los agentes antiperistálticos y los

antidiarreicos. La alteración de la motilidad intestinal no sólo favorece la persistencia de la
colonización del huésped con enteropatógenos, sino que permite un secuestro importante de
líquidos en el intestino, que pueden enmascarar una deshidratación grave al reducir el número de
deposiciones e impedir una valoración exacta del peso.

Las precauciones intestinales han de seguirse con sumo cuidado, sobre todo el lavado de las
manos y el establecimiento de cohortes de contactos. Dichas precauciones han de seguirse incluso
en los casos con cultivos negativos, ya que el porcentaje de patógenos identificados por los
procedimientos analíticos habituales es minoritario. Un brote epidémico en un hospital obliga a una
investigación epidemiológica.

Las infecciones por Shigella en el RN deben tratarse con ampicilina parenteral a dosis de 50 a
100 mg/kg/d durante 5 a 7 d. Si se aísla una cepa resistente a la ampicilina o se sospecha esta
circunstancia antes de conocer los resultados de los antibiogramas, deberá recurrirse a una
cefalosporina de la tercera generación (p. ej., cefotaxima). En los RN en estado muy grave, con
sepsis probable, está indicada la administración parenteral de cefalosporinas de la tercera
generación. Durante los primeros días de la vida, las sulfamidas suelen estar contraindicadas, ya
que pueden provocar ictericia.

En la gastroenteritis por Salmonella, los antibióticos no suelen servir de ayuda. Sin embargo,
como, debido a sus propiedades invasivas, Salmonella tiende a causar bacteriemia, todos los RN
con gastroenteritis por este microorganismo deben recibir antibióticos. Mientras se esperan los
resultados del antibiograma puede administrarse cefotaxima i.v. (para la posología, v. tabla 260-6).
El cloranfenicol no debe usarse en los RN. En las infecciones sistémicas por Salmonella, los
antibióticos de elección son las cefalosporinas de tercera generación. El tratamiento de la
gastroenteritis se mantiene de 3 a 5 d y en las sistémicas de 10 a 14 d. Tras el tratamiento, muchos
RN se convierten en portadores asintomáticos y, aunque no es necesario realizar un nuevo
tratamiento, durante su hospitalización deben mantenerse las precauciones intestinales (v. antes).

La gastroenteritis por Campylobacter suele responder al estolato de eritromicina en dosis de 30

a 40 mg/kg/d, divididos en 3 dosis, durante 5d, pero sólo si se administra durante las primeras
fases de la enfermedad. Si se sospecha una bacteriemia, se añadirá gentamicina parenteral a
dosis de 5 a 7,5 mg/kg/d. No existen datos sobre la eficacia de los antibióticos frente a otras
bacterias invasivas (p. ej., Yersinia, ECEI) en el RN. No obstante, estos microorganismos suelen
ser sensibles a los aminoglucósidos y a las cefalosporinas de tercera generación; los lactantes
afectados deben recibir el tratamiento por vía parenteral.

En los brotes de diarrea bacteriana no invasiva, como las causadas por ECEP o ECET, puede
administrarse sulfato de colistina oral en dosis de 10 a 15 mg/kg/d, divididos en 3 tomas, o
gentamicina v.o., 5 a 7,5 mg/kg/d, divididos en 3 dosis (5mg/kg/d, divididos en 2 tomas, en los
lactantes <7 d de edad). El tratamiento se mantiene hasta que el coprocultivo se hace negativo
para ECEP o ECET (lo que suele suceder en 3 a 5 d). Sin embargo, es preciso contrapesar los
beneficios del tratamiento con la posible toxicidad causada por la absorción de los fármacos
cuando éstos se usan en diarreas inflamatorias o sanguinolentas.

SEPSIS NEONATAL

(Sepsis neonatorum)

Infección bacteriana invasiva que aparece durante las primeras 4 sem de vida.

La sepsis neonatal afecta a 0,5-8,0/1.000 nacidos vivos y alcanza sus tasas más elevadas entre
los de bajo peso al nacimiento, los que sufren depresión respiratoria y los hijos de madres con
factores de riesgo perinatal. El riesgo es mayor en los niños que en las niñas (2:1) y en los RN con
malformaciones congénitas, especialmente del aparato GI.

Las complicaciones obstétricas, por ejemplo, la rotura prematura de membranas (RPM) entre 12 y
más de 24 h antes del parto, la hemorragia materna (placenta previa, desprendimiento prematuro
de la placenta), la toxemia, el parto precipitado o la infección materna (sobre todo de la vía urinaria
o del endometrio, que se manifiesta la mayor parte de las veces con fiebre materna
inmediatamente antes o durante el parto) son factores que predisponen al desarrollo de sepsis en
el RN.

Etiología

Los estreptococos del grupo B (EGB) y los microorganismos intestinales gramnegativos son la
causa más frecuente de las infecciones neonatales durante los primeros días de vida, alcanzando
el 70% de las sepsis precoces. Los cultivos vaginales o rectales efectuados en las mujeres a
término pueden mostrar colonización por EGB en hasta en el 30% de los casos; al menos el 50%
de los hijos de estas madres presentan colonización. La intensidad de la colonización del lactante
es un riesgo para la enfermedad invasiva (el riesgo es 40 veces superior con una gran
colonización). Aunque sólo el 1% de los niños colonizados desarrollan enfermedad invasiva por
EGB, la enfermedad se manifiesta durante las primeras 6 h de vida en más del 50% de los
afectados. Cada vez es mayor el número de casos de sepsis por Haemophilus influenzae no
tipificable descritos en prematuros.

Otros bacilos intestinales gramnegativos (p. ej., Klebsiella sp.) y microorganismos grampositivos
(Listeria monocytogenes, estreptococos del grupoD -enterococos como Enterococcus faecalis yE.
faecium y no enterococos como S. bovis y S.mitis-, así como estreptococos a-hemolíticos)
provocan la mayor parte del resto de infecciones bacterianas que evolucionan a sepsis. A veces se
han aislado S. pneumoniae, H. influenzae tipo b y, con menos frecuencia, Neisseria meningitidis.
Como en el 5 a 10% de los embarazos existe una gonococia asintomática, N. gonorrhoeae es un
patógeno importante para los RN.

El microorganismo intestinal gramnegativo que con mayor frecuencia produce sepsis precoz es E.
coli. El 40% de las cepas de E. coli que provocan sepsis y el 80% de las que producen meningitis
contienen el antígeno capsular K1, que es un factor de virulencia.

Las especies de Staphylococcus son las causantes del 30 a 50% de los casos de sepsis tardías y
lo más frecuente es que se asocien a sistemas intravasculares de plástico permanentes (p. ej.,
catéteres umbilicales arteriales o venosos, catéteres Broviac). En general, las infecciones
nosocomiales son esporádicas, pero también se producen brotes epidémicos que pueden ser
debidos a microorganismos con múltiples resistencias (p. ej., K. pneumoniae, Enterobacter
cloacae, S. aureus). El aislamiento de E. cloacae o de E. sakazakii en la sangre o en el LCR indica
una contaminación de los alimentos. Ante un brote de neumonía o sepsis nosocomial por P.
aeruginosa debe sospecharse una contaminación del instrumental respiratorio.

Sigue siendo oscuro el papel que desempeñan los anaerobios (en especial Bacteroides fragilis),
aunque se han descrito muertes neonatales atribuidas a bacteriemias por Bacteroides. Los
anaerobios pueden ser la causa en algunos casos con cultivos negativos, en los que se encuentran
signos de sepsis en la autopsia.

Las especies de Candida están adquiriendo cada vez más protagonismo como agentes causales
de brotes de sepsis tardías que afectan al 3 o 4% de los RN de muy bajo peso (hasta el 10% omás
en algunas maternidades de alto riesgo).

En otras áreas del mundo, otros patógenos pueden ser más predominantes (L. monocytogenes
enEspaña y Salmonella en Latinoamérica).

Patogenia

El factor de riesgo más importante para las sepsis nosocomiales es el uso prolongado de catéteres
intravasculares de plástico. Otro factores son las enfermedades asociadas (que podrían ser sólo un
marcador para el uso de procedimientos cruentos), la exposición a los antibióticos (que
«selecciona» las cepas resistentes), la hospitalización prolongada, el equipo de laboratorio
contaminado y las soluciones i.v. o enterales. Los microorganismos grampositivos (p. ej., S.
epidermidis y S. aureus) pueden penetrar en el paciente desde el medio o desde su propia
superficie cutánea. Las bacterias intestinales gramnegativas proceden casi siempre de la flora
endógena del paciente, que puede estar alterada por el tratamiento antibiótico precedente o
poblada por microorganismos resistentes transferidos desde las manos del personal (el principal
medio de propagación) o desde el instrumentalcontaminado. Por tanto, las situaciones que
aumenten la exposición del RN a estas bacterias (p.ej., hacinamiento, relación personal de
enfermería: RN >1:1, lavado insuficiente de las manos) hacen que las tasas de infección
nosocomial asciendan. Los factores de riesgo para la sepsis por Candida son el mantenimiento
prolongado de un catéter permanente (>10 d) i.v. central, la alimentación parenteral, el uso previo
de antibióticos, la enterocolitis necrotizante y la cirugía previa.

El agrupamiento perinatal de infecciones bacterianas indica que los patógenos suelen adquirirse
dentro del útero durante la dilatación o el expulsivo. Determinados virus (rubéola, citomegalovirus),
protozoos (Toxoplasma gondii) y treponemas (Treponema pallidum) pueden transmitirse al feto por
vía hematógena y transplacentaria si la madre está infectada. Algunas bacterias patógenas (p. ej.,
L. monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis) pueden llegar al feto a través de la placenta,
aunque en la mayor parte de los casos el contagio se efectúa por vía ascendente dentro del útero o
cuando el feto pasa por el canal del parto colonizado.

El riesgo de enfermedad invasiva del RN es directamente proporcional a la intensidad de la

colonización materna. Sin embargo, muchas madres con colonización de baja densidad tienen
hijos con colonización de intensidad elevada y que, por tanto, se encuentran en situación de riesgo.
La contaminación del líquido amniótico con vérnix o meconio favorece el crecimiento de los EGB y
deE. coli. Así, un pequeño número de gérmenes existentes en la cúpula vaginal puede proliferar
rápidamente tras la RPM, lo que explica, al menos en parte, esta paradoja. Los microorganismos
pueden invadir la circulación fetal contaminando los vasos coriales superficiales; sin embargo, lo
más frecuente es que alcancen el torrente sanguíneo a través de la aspiración o de la deglución
del líquido amniótico contaminado por el feto y causen la bacteriemia. La vía ascendente de
infección ayuda a explicar ciertos fenómenos, como la elevada incidencia de RPM en las
infecciones neonatales, el significado de la inflamación de los anejos (la sepsis neonatal se asocia
con mayor frecuencia a amnionitis que a placentitis central), el mayor riesgo de infección de los
gemelos situados más cerca del canal del parto y las características bacteriológicas de la sepsis
neonatal, reflejo de las de la flora de la cúpula vaginal materna.

Los focos de infección establecidos en los senos paranasales, el oído medio, los pulmones o el
aparato GI pueden propagarse a las meninges, los riñones, los huesos, las articulaciones, el
peritoneo y la piel. La infección bacteriana invasiva más frecuente en el RN es la neumonía.

Los RN (especialmente los de bajo peso al nacimiento) son inmunológicamente inmaduros y están
mal equipados para defenderse frente a la flora polimicrobiana a la que se encuentran expuestos
durante y después del parto. Las infecciones por EGB demuestran el papel que desempeñan los
anticuerpos IgG adquiridos de manera pasiva en la protección del feto. Los niveles de anticuerpos
IgG específicos de tipo adquiridos por vía transplacentaria son bajos en la práctica totalidad de los
RN con infecciones por EGB, debido a que la madre carece de ellos. Otros factores relacionados
con la virulencia bacteriana (p. ej., el polisacárido del EGB serotipo III y el antígeno K1 de E. coli)
también parecen intervenir en la producción de la infección, sobre todo en el caso de la meningitis.
Sin embargo, quizá lo más importante sean las deficiencias, relacionadas con el peso al
nacimiento, de las defensas del huésped, tanto en opsoninas termoestables (anticuerpos
específicos de tipo) como termolábiles (complemento), que se traducen en una menor eficacia de
la opsonización. Además, los polimorfonucleares neonatales muestran menores capacidades de
quimiotaxis, opsonización, fagocitosis, deformabilidad y eliminación intracelular de las bacterias, así
como respuestas oxidativas deprimidas; las funciones quimiotáxica y citotóxica de los monocitos
neonatales también son menores (v. también Estado inmunológico del feto y el RN, cap. 256).

Síntomas y signos

Clínicamente, la sepsis precoz es evidente en las primeras 6 h de vida en más del 50% de los
casos; la gran mayoría se manifiestan en las primeras 72 h de vida. La sepsis neonatal tardía suele
aparecer a partir de los 4 d de edad y abarca las infecciones nosocomiales.

Los primeros signos suelen ser inespecíficos y sutiles. Los más frecuentes son la disminución de la
actividad espontánea, una succión menos enérgica, apnea, bradicardia e inestabilidad térmica
(hipo o hipertermia). Otros síntomas y signos son sufrimiento respiratorio, trastornos neurológicos
(p. ej., convulsiones, agitación), ictericia (sobre todo la que aparece en las primeras 24 h de vida
sin incompatibilidad Rh o ABO y con una concentración de bilirrubina directa superior a la prevista),
vómitos, diarrea y distensión abdominal. En las infecciones por anaerobios, el líquido amniótico
expulsado al nacer suele ser maloliente.

Signos específicos de un órgano infectado pueden indicar un foco primario o metastásico. La

mayor parte de los RN con infección precoz por EGB tienen sufrimiento respiratorio, difícil de
distinguir del que acompaña a la enfermedad de membrana hialina. El eritema, la secreción o la
hemorragia periumbilicales en un RN sin diátesishemorrágica apuntan a una onfalitis (la infección
impide que los vasos umbilicales se obliteren). El coma, las convulsiones, el opistótonos o la
prominencia de las fontanelas sugieren meningitis o absceso cerebral. La disminución de los
movimientos espontáneos de una extremidad y la tumefacción, el calor, el eritema o la sensibilidad
sobre una articulación hacen sospechar osteomielitis o una artritis piógena. La distensión
abdominal inexplicada puede ser un signo de peritonitis o de enterocolitis necrotizante (sobre todo
cuando va acompañada de diarrea sanguinolenta y leucocitos en las heces). Las vesículas
cutáneas, las úlceras bucales y la hepatoesplenomegalia (sobre todo con coagulación intravascular
diseminada, CID) pueden indicar una infección diseminadapor el virus del herpes simple.

La infección precoz por EGB puede manifestarse como una bacteriemia primaria fulminante o
como una forma neumónica se debe a los serotipos Ia, Ib, Ic, II o III. A menudo se asocia a
complicaciones obstétricas (es particular prematuridad, rotura prematura de membranas y
corioamnionitis). En más del 50% de los niños, la infección por EGB aparece en las primeras 6 h de
vida; el índice de Apgar es <5 en el 45% de los afectados. No suele existir meningitis. La infección
tardía por EGB se produce entre 1 y 12 sem (a veces aún más tarde) de vida, siendo el serotipo III
es causante más frecuente. Esta forma sí se asocia a meningitis; sin embargo, no se asocia a los
factores de riesgo perinatal ni a una colonización demostrable del cervix de la madre; incluso
cuando ésta está colonizada, el serotipo puede no coincidir con el del niño infectado. Por tanto, en
muchos de estos casos tardíos, la adquisición de los microorganismos es posnatal.

La infección precoz por L. monocytogenes puede manifestarse con sufrimiento respiratorio y

shock; su evolución puede ser fulminante en los primeros días de vida. Esta forma afecta sobre
todo a los pulmones, pero puede diseminarse, formándose granulomas en el hígado
(granulomatosis infantiséptica). La forma tardía, lo mismo que la producida por el EGB, suele
asociarse a meningitis.

Algunas infecciones víricas (p. ej., herpes simple diseminado, enterovirus, adenovirus y virus
respiratorio sincitial) pueden manifestarse como sepsis neonatales precoces o tardías, con
síntomas y signos indistinguibles de los encontrados en las sepsis bacterianas.

Diagnóstico

El diagnóstico precoz es importante y requiere el conocimiento de los factores de riesgo (sobre

todo en los RN de bajo peso) y un elevado índicede sospecha ante cualquier RN que se desvíe de
la normalidad durante las primeras semanas de vida. Cualquier tipo de observación que el personal
deenfermería o los padres hagan sugiriendo que el «niño no va bien» o cualquier signos de
septicemia claro o sutil deberá precipitar una rápida investigación. Las siguientes pruebas de
laboratorio pueden proporcionar una información diagnóstica de gran ayuda.

Recuento y fórmula leucocitaria y extensión de sangre. Aunque el recuento normal de

leucocitos del RN es variable, se consideran anormales los valores <4.000 o >25.000/ml. El
recuento absoluto de cayados no es suficientemente sensible para que resulte útil en la predicción
de la sepsis neonatal. Sin embargo, un cociente entre PMN inmaduros/PMN totales <0,2 permite
asegurar que no existe una sepsis bacteriana. La caída rápida de un recuento absoluto de
eosinófilos conocido o la observación de cambios morfológicos en los neutrófilos (granulación
tóxica, cuerpo deDöhle, vacuolización intracitoplasmática en la sangre no citratada o con EDTA)
pueden sugerir la existencia de una septicemia.

Recuento de plaquetas. El recuento de plaquetas puede disminuir horas o días antes del
comienzo clínico de una sepsis, pero a menudo se mantiene elevado hasta aproximadamente el
día posterior al inicio de la enfermedad. En ocasiones, el descenso de plaquetas va acompañado
de otros signos de CID (p. ej., aumento de los productos de degradación de la fibrina, disminución
del fibrinógeno, prolongación del tiempo de protrombina).

Examen de la capa leucocitaria. Debido a la gran cantidad de bacterias circulantes en el RN

séptico, la tinción con Gram, azul de metileno o naranja de acridina, revela a menudo su presencia
en el interior de los PMN o junto a ellos.

Punción lumbar. En los niños hipoxémicos, la punción lumbar puede incrementar la hipoxia, por lo
que no se aconseja hacerla cuando la sospecha de sepsis es muy pequeña. Sin embargo, siempre
debe hacerse cuando la sospecha es significativa y el niño se encuentra lo suficientemente estable
para tolerarla (v. Meningitis neonatal, más adelante). Como la infección por EGB que se manifiesta
en el primer día de vida puede confundirse con una enfermedad de membrana hialina, se recurre a
menudo a la punción lumbar sistemática cuando se sospecha esta enfermedad.

Hemocultivo. Dado que los vasos umbilicales suelen estar contaminados por los microorganismos
del muñón umbilical, sobre todo transcurrido un cierto número de horas, la sangre extraída por
estas vías puede dar resultados poco fiables en los hemocultivos. Por tanto, la sangre debe
extraerse por punción venosa, preferiblemente en dos localizaciones periféricas distintas,
preparadas ambas de manera meticulosa mediante a aplicación primero de un líquido con yodo y
después de alcohol al 95%, que se deja secar. Deben hacerse hemocultivos tanto para aerobios
como para anaerobios (la identificación de Bacteroides fragilis requiere condiciones de cultivo
especiales). Si se sospecha una sepsis asociada a los catéteres, junto al hemocultivo periférico
debe hacerse otro de la sangre obtenida a través del catéter en cuestión. En el 90% de los
hemocultivos bacterianos positivos, elcrecimiento se produce en las primeras 48 h deincubación; el
50% de los hemocultivos positivos contienen >50 unidades formadoras de colonias (UFC/ml),
aunque sólo los que muestran >1.000 UFC/ml indican que existe riesgo de desarrollo de
meningitis. Dado la elevada densidad de la bacteriemia, la cantidad de sangre necesaria para
detectar los microorganismos suele ser pequeña (en general, basta con 1 ml). Los datos obtenidos
en los hemocultivos de sangre capilar son insuficientes, por lo que no se recomienda su uso.

Las especies de Candida crecen en los hemocultivos y en placas de ágar-sangre; sin embargo, si
se sospecha otro hongo, deberá usarse un medio de cultivo especial. Los hemocultivos para
hongos pueden necesitar 4 o 5 d de incubación para hacerse positivos y pueden resultar negativos
incluso ante datos definitivos de enfermedad diseminada. Antes de obtener los resultados de los
cultivos, puede ser útil lograr una prueba de la colonización (en la boca, la piel o las heces). Si se
sospecha una candidiasis diseminada, deberá hacerse una oftalmoscopia indirecta con dilatación
de las pupilas para detectar lesiones retinianas. La ecografía renal permite descartar la existencia
de un micetoma renal.

Análisis de orina y urocultivo. La orina debe obtenerse por aspiración suprapúbica y no utilizar la
recogida en las bolsas. El hallazgo de >5 leucocitos por campo de gran aumento en el sedimento
de orina o de cualquier microorganismo en una muestra de orina reciente no sedimentada teñida
con Gram debe hacer sospechar una infección urinaria que, en el RN, indica una bacteriemia
previa (sepsis neonatal). La ausencia de piuria no descarta la infección urinaria.

Pruebas de inmunoelectroforesis contra-corriente y de aglutinación en látex. Estas pruebas

detectan la presencia de antígenos en los líquidos orgánicos (p. ej., LCR, orina concentrada).
Además, permiten demostrar la existencia de antígeno polisacárido capsular del EGB, E. coli K1
(N. meningitidis tipo B), S. pneumoniae y Haemophilus influenzae tipo b.

Reactantes de fase aguda. Son proteínas que produce el hígado bajo la influencia de la
interleucina 1 cuando existe una inflamación debida a cualquier causa. La medición más útil es la
cuantitativa de la proteína C reactiva. La frecuencia tanto de falsos positivos como de falsos
negativos de una concentración de 1 mg/dl (medida con nefelometría) es de 10%. Los niveles se
elevan en 1 d, alcanzan su máximo en 2 a 3 d y, si el niño evoluciona bien, descienden de nuevo a
la normalidad en 5 a 10 d.

Otras pruebas de inflamación. La micro VSG guarda buena correlación con el método Wintrobe
habitual, pero su tasa de falsos negativos es alta (sobre todo en las primeras etapas de la
evolución y cuando existe CID); su retorno a la normalidad es lento, muy posterior al momento en
que se alcanza la curación clínica. En la actualidad se estudia el uso de la interleucina 6 y otras
citocinas inflamatorias como marcadores de sepsis.

Pruebas de detección. Algunos investigadores recomiendan la utilización de combinaciones de

algunas de las pruebas anteriormente citadas. En general, el cociente entre PMN inmaduros y
totales (siendo anormal >0,2) junto con el hemocultivo, el análisis del LCR y de orina, es una
combinación tan útil como puedan serlo otras; un resultado negativo identifica con exactitud al 97%
de los RN no infectados.

Estudio de los niños nacidos de madres que han recibido profilaxis intraparto (v. Profilaxis).
La valoración requiere un estudio diagnóstico completo, con fórmula y recuento leucocitario,
hemocultivo, radiografía de tórax (si existen signos respiratorios) y punción lumbar (a discreción del
médico), iniciando un tratamiento empírico si existen signos o sospecha de sepsis. La American
Academy of Pediatrics recomienda un estudio limitado (fórmula y recuento leucocitario y
hemocultivo con observación de al menos 48 h) en los RN <35 sem aunque no tenga signos de
sepsis, o si la madre ha recibido <2 dosis de antibióticos intraparto antes del alumbramiento.

Pronóstico

La tasa de mortalidad de la sepsis neonatal es 2 a 4 veces mayor en los RN de bajo peso que en
los nacidos a término. La tasa de mortalidad global de la sepsis precoz oscila de 15 a 50% (la de la
infección precoz por EGB es de 50 a 85%) y la de la sepsis tardía varía de 10 a 20% (20% en
lacausada por EGB).

Las probabilidades de supervivencia son menores en los RN con sepsis y granulocitopenia, sobre
todo cuando la reserva de neutrófilos en la médula ósea queda reducida a menos del 7% del total
de células nucleadas (mortalidad del 90%). Como es posible que no pueda disponerse de una
determinación de la reserva de neutrófilos, la relación entre neutrófilos inmaduros y totales en la
sangre periférica (cociente I:T) puede servir como aproximación. Así, existe una correlación entre
cocientes I:T >0,80, depleción de la reserva de neutrófilos y muerte. Por tanto, este cociente puede
ayudar a identificar a los pacientes que podrían beneficiarse de una transfusión de neutrófilos (v.
Tratamiento, más adelante).

Profilaxis

Como la infección invasiva por EGB suele manifestarse durante las primeras 6 h de vida, cualquier
medida encaminada a combatirla debe tener en cuenta la precocidad de su comienzo. La
terapéutica antimicrobiana administrada en el período prenatal no erradica la colonización materna
ni reduce la incidencia de colonización ni de enfermedad invasiva en el RN. Los resultados de los
cultivos tomados tras el nacimiento pueden llegar demasiado tarde para que el tratamiento sea
efectivo. Se ha demostrado que la administración intraparto de penicilina reduce la incidencia de
infección precoz por EGB cuando se administra a madres colonizadas o en partos en los que el RN
tiene factores de riesgo para dicha infección.

Por tanto, se han propuesto dos estrategias preventivas: una descansa únicamente en los factores
de riesgo de enfermedad por EGB, y la otra en la detección sistemática con cultivo prenatal
efectuado a las 35-37 sem de gestación, así como de los factores de riesgo. En todo caso, las
mujeres que tuvieron ya un hijo con enfermedad por EGB deben recibir antibióticos intraparto; por
otra parte, las mujeres con bacteriemia sintomática o asintomática por EGB durante el embarazo
deben ser tratadas tanto en el momento del diagnóstico como durante el parto (v. figs. 260-3 y 260-
4).
Tratamiento

Dado que la sepsis neonatal puede manifestarse con signos clínicos inespecíficos y que sus
efectos pueden ser devastadores, se recomienda llevar a cabo un estudio diagnóstico agresivo e
instaurar rápidamente el tratamiento. El valor de este enfoque queda reflejado en las relación
tratados: probados de 15:1 y 8:1 en los hospitales de la periferia y del centro de las ciudades,
respectivamente.

La administración de antibióticos debe ser razonable, ya que producen efectos nocivos para la flora
del lactante y del centro hospitalario en general. Aunque varían según los laboratorios, los métodos
de cultivo utilizados y la rapidez de la emisión del informe, casi todos los cultivos bacterianos son
positivos en 72 h. Si los cultivos negativos de los líquidos orgánicos son compatibles con la
evolución clínica, puede interrumpirse la administración de antibióticos al cabo de 72 h.

En la sepsis precoz, el tratamiento inicial debe consistir en ampicilina o penicilina G y un

aminoglucósido. En los casos resistentes, el aminoglucósido puede ser sustituido por cefotaxima.
Una vez conocidos los resultados de los antibiogramas y la localización del foco infeccioso, se
procederá a ajustar el tratamiento. Si en el parto se encuentra un líquido amniótico maloliente, en
la cobertura antibiótica inicial deberá considerarse la conveniencia de añadir agentes activos frente
a los anaerobios (p. ej., clindamicina, metronidazol).

En la sepsis tardía, el tratamiento inicial debe consistir en nafcilina más un aminoglucósido. Si la

prevalencia de P. aeruginosa es significativa, en lugar del aminoglucósido puede recurrirse a
ceftazidima. En los RN previamente tratados con un ciclo completo de 7 a 14 d de aminoglucósidos
y que necesitan un nuevo tratamiento se utilizará un aminoglucósido diferente al primero o una
cefalosporina de tercera generación.

Si se sospecha un estafilococo coagulasa-negativo (p. ej., en caso de un catéter mantenido

durante más de 72 h) o si se aísla de la sangre o de otro líquido orgánico normalmente estéril y se
considera que es patógeno, el tratamiento inicial de la sepsis tardía deberá hacerse con
vancomicina en lugar de nafcilina, ya que hasta el 80% de los estafilococos coagulasa-negativos
de los pacientes hospitalizados son resistentes a las penicilinas semisintéticas. Sin embargo, si el
microorganismo es sensible a la nafcilina, se utilizará ésta en lugar de vancomicina. Para curar la
infección, puede ser necesario retirar el presunto foco contaminado (habitualmente, un catéter
intravascular permanente), ya que los estafilococos coagulasa-negativos pueden estar protegidos
por una cobertura viscosa (glucocáliz) que facilita su adherencia al plástico del mismo.

Como el crecimiento de Candida en el hemocultivo puede demorarse 2 a 5 d, para salvar la vida

del niño puede ser necesario iniciar un tratamiento con anfotericina B y retirar el catéter infectado
sin esperar al resultado de los cultivos de sangre y LCR.

En los RN es estado grave (sobre todo con hipotensión y acidosis metabólica) se han utilizado las
exanguinotransfusiones; con ellas se persigue aumentar los niveles de inmunoglobulinas
circulantes, reducir las endotoxinas circulantes, aumentar los niveles de Hb (con mayores niveles
de 2,3-difosfoglicerato) y mejorar la perfusión. Sin embargo, no se dispone de estudios
prospectivos controlados sobre su uso.

El plasma fresco congelado puede ser útil para contrarrestar las deficiencias de opsoninas
termoestables y termolábiles que se observan en los RN de bajo peso, pero tampoco existen
estudios controlados a este respecto y, por otra parte, han de tenerse en cuenta los riesgos
asociados a las transfusiones.

La inmunoglobulina i.v. administrada al nacimiento puede ayudar a prevenir la sepsis neonatal en

algunos RN de bajo peso y alto riesgo. Sin embargo, ante una infección establecida no se ha
demostrado que influya en la incidencia ni la gravedad de las infecciones tardías.

Las transfusiones de granulocitos pueden estar indicadas en los RN sépticos y

granulocitopénicos (v. Pronóstico, antes). Los granulocitos suelen obtenerse mediante leucoféresis
por centrifugación de flujo intermitente, utilizando almidón hidroxietílico, y proceden de adultos con
negatividad para los anticuerpos frente al antígeno de superficie de la hepatitis B, citomegalovirus y
VIH y cuyos antígenos eritrocitarios son compatibles con los del RN receptor. Para evitar la
enfermedad de injerto contra huésped, cada unidad de granulocitos ha de recibir 15 Gy antes de
transfundirla. Deben administrarse transfusiones de 15 ml/kg de una suspensión que contenga 0,2
a 1,0 x 109 granulocitos/15 ml de suspensión, con <10% de linfocitos. Se administran una o dos
veces a día durante un período máximo de 5 d.

Para aumentar el número y la función de los neutrófilos en los RN con posible sepsis se ha
utilizado asimismo el factor estimulante de la formación de colonias de granulocitos
recombinante; para conocer sus beneficios reales se precisarían estudios más amplios.

NEUMONÍA NEONATAL

Neumonía precoz

Neumonía que forma parte de una sepsis generalizada y que se manifiesta al nacimiento o en las
primeras horas de vida.

Etiología y patogenia

La causa más frecuente de la neumonía precoz es el estreptococo del grupo B (EGB), aunque en
ocasiones puede deberse a otros microorganismos como Listeria monocytogenes, Haemophilus
influenzae, Escherichia coli, Klebsiella y otros grampositivos y gramnegativos.

La neumonía precoz suele asociarse a amnionitis, tras una rotura prematura de las membranas. El
feto aparece rodeado de un líquido amniótico infectado y sus esfuerzos respiratorios causan la
aspiración de los microorganismos hacia los pulmones, donde provocan la neumonía y la sepsis.
La neumonía durante la 1.ª sem de vida se asocia a bajos índices de Apgar y a antecedentes de
complicaciones perinatales como parto prematuro, desprendimiento prematuro de placenta y parto
difícil con fórceps.

Síntomas y signos

La situación del RN depende de la gravedad de la sepsis y la neumonía y oscila entre taquipnea a

insuficiencia respiratoria y shock séptico desde el nacimiento.

Diagnóstico y tratamiento
La historia obstétrica (p. ej., amnionitis) puede sugerir el diagnóstico, pero resulta imposible
distinguir clínica o radiológicamente la neumonía de otras causas de sufrimiento respiratorio, como
son el síndrome de sufrimiento respiratorio (SDR), la taquipnea transitoria del RN (TTRN), la
aspiración de meconio o la hipertensión pulmonar persistente. Las radiografías pueden mostrar
infiltrados parcheados, líquido intersticial o, más raramente, consolidaciones lobares, o pueden ser
similares a las del SDR, TTRN o aspiración de meconio.

La valoración es similar a la de la sepsis (v.Sepsis neonatal, antes), siendo los estudios más
importantes los cultivos de sangre, aspirado traqueal y LCR, así como la fórmula y el recuento
leucocitarios. La prueba de aglutinación con látex en orina para estreptococos del grupo B puede
ser útil. El tratamiento es similar al de la Sepsis neonatal (v. antes).

Neumonía tardía

Neumonía que habitualmente se presenta después de los 7 d de vida, sobre todo en las UCI
neonatales, en lactantes que requieren intubación endotraqueal prolongada a causa de una
enfermedad pulmonar crónica.

La causa más frecuente de la neumonía tardía es el estafilococo coagulasa-negativo resistente a la

oxacilina. En los niños que probablemente han sido tratados con antibióticos de amplio espectro
pueden encontrarse otros muchos patógenos, como estafilococos coagulasa-positivos, E. coli,
Klebsiella, Pseudomonas, Proteus y Serratia, además de Candida albicans y otros hongos
(v.Sepsis neonatal, antes).

Síntomas y signos

La neumonía tardía puede manifestarse gradualmente, con un aumento de las secreciones que se
aspiran por la sonda endotraqueal y la necesidad de aumentar los parámetros del respirador. En
otros casos, la presentación puede ser aguda, con inestabilidad térmica y neutropenia. En la
radiografía de tórax pueden aparecer nuevos infiltrados, que serán difíciles de reconocer si el niño
tiene una displasia broncopulmonar grave.

Diagnóstico y tratamiento

Deben hacerse cultivos de sangre y aspirado traqueal. El antibiótico de elección inicial es la

vancomicina, pero una vez conocidos los resultados del antibiograma puede sustituirse por otro
agente menos nefrotóxico. El tratamiento es similar al de la Sepsis neonatal (v. antes).

Neumonía por clamidias

La contaminación perinatal por clamidias durante el parto puede dar lugar al desarrollo de una
neumonía que se manifiesta entre las 2 y 6 sem de vida. Los niños muestran taquipnea pero, en
general, la enfermedad no suele ser grave; puede haber una conjuntivitis asociada causada por el
mismo microorganismo. Las radiografías muestran infiltrados intersticiales y en el análisis de
sangre puede encontrarse eosinofilia. La administración de eritromicina conduce rápidamente a la
curación.

MENINGITIS NEONATAL

Inflamación de las meninges debida a una invasión bacteriana en las 4 primeras semanas de vida.
La meningitis neonatal afecta a 2 de cada 10.000 RN a término y a 2 de cada 1.000 de bajo peso al
nacimiento y predomina en los varones. Aparece en el 25% de los casos de sepsis neonatal (v.
antes).

Etiología

El 75% de los casos de meningitis neonatal se deben a estreptococos del grupo B (EGB, sobre
todo tipo III), Escherichia coli (en especial cepas con polisacárido K1) y Listeria monocytogenes.

Otros patógenos importantes son los enterococos, los estreptococos no enterococos del grupo D,
los estreptococos a-hemolíticos y otros microorganismos gramnegativos intestinales (p. ej.,
Klebsiella sp., Enterobacter sp., Citrobacter diversus). Además, cada vez es mayor el número de
casos de meningitis neonatal en los que se aíslan Haemophilus influenzae tipo b, Neisseria
meningitidis y Streptococcus pneumoniae.

Patogenia

En la mayoría de los casos, la meningitis neonatal es el resultado de una bacteriemia previa

asociada a una septicemia neonatal. Los hemocultivos son positivos en el 70% de los enfermos, y
cuanto mayor sea el número de colonias (densidad bacteriana) en el hemocultivo mayor será
también el riesgo de meningitis. Ésta puede ser secundaria asimismo a lesiones cutáneas del
cuero cabelludo (p. ej., a partir de una tromboflebitis diploica) que, junto a defectos del desarrollo,
ocasionan una comunicación entre la superficie cutánea y el espacio subaracnoideo. La extensión
directa hacia el SNC desde un foco ótico contiguo (otitis media) es rara. La profilaxis del EGB
intraparto no evita la infección tardía por dicho germen.

Síntomas y signos

A menudo, los signos presentes en los RN son sólo los asociados a la sepsis neonatal
(inestabilidad térmica, sufrimiento respiratorio, ictericia, apnea). Los signos del SNC (letargia,
convulsiones -especialmente focales-, vómitos, irritabilidad) indican más específicamente la
presencia de una meningitis. En un 25% de los pacientes se observa abombamiento de las
fontanelas, mientras que la rigidez de nuca sólo aparece en el 15%. También pueden encontrarse
alteraciones de los pares craneales (sobre todo los que envuelven los nervios III, VI y VII). Un
signo clínico precoz de absceso cerebral es el aumento de la presión intracraneal, que suele
manifestarse por vómitos, fontanela prominente y aumento del perímetro cefálico. El deterioro de
un lactante con meningitis que por lo demás permanece estable indica una hidrocefalia progresiva
o la rotura de un absceso hacia el sistema ventricular.

La meningitis por EGB puede producirse en la primera semana de vida, acompañando a una
sepsis neonatal precoz, y suele manifestarse como una enfermedad neumónica. Sin embargo, lo
más frecuente es que aparezca en un período posterior (sobre todo en los 3 primeros meses de
vida), como enfermedad aislada que se caracteriza por ausencia de antecedentes obstétricos y de
complicaciones perinatales y por la presencia de signos meníngeos más específicos (p. ej., fiebre,
letargia, convulsiones).

Es frecuente que la meningitis neonatal vaya acompañada de ventriculitis, sobre todo cuando su
causa es un bacilo intestinal gramnegativo. Los microorganismos que provocan meningitis
asociada a vasculitis grave, en concreto C. diversus y Enterobacter sakazakii, tienden a producir
quistes y abscesos. También Pseudomonas aeruginosa, E. coli K1 y Serratia sp. pueden dar lugar
a abscesos cerebrales en el RN.

Diagnóstico
El diagnóstico definitivo de la meningitis se establece mediante el estudio del LCR obtenido en una
punción lumbar (PL), la cual debe practicarse en todo RN en el que se sospeche una sepsis. Sin
embargo, la PL puede ser difícil de realizar y existe el riesgo de provocar una hipoxia. Una mala
situación clínica (p. ej., distrés respiratorio, shock, trombocitopenia) hacen que el riesgo de la PL
sea excesivo. Incluso cuando la situación clínica mejora, la presencia de células inflamatorias y las
alteraciones bioquímicas del LCR días después del comienzo de la enfermedad pueden
proporcionar una valiosa información sobre la presencia de la meningitis. Para la PL debe usarse
una aguja con trocar, a fin de evitar la introducción de restos epiteliales y el posterior desarrollo de
epiteliomas. Es necesario hacer un cultivo del LCR, incluso aunque éste sea hemorrágico o
acelular. En alrededor del 15% de los RN con hemocultivo negativo, el cultivo del LCR es positivo.
La PL debe repetirse a las 72 h para garantizar que se ha logrado la esterilización de los
microorganismos gramnegativos. Algunos expertos creen que la repetición de la PL a las 24 h tiene
valor pronóstico en los pacientes con meningitis por EGB. Asimismo hay que repetirla en todo
paciente en el que la respuesta clínica sea dudosa. Sin embargo, no es necesario volver a hacerla
de forma sistemática al acabar el tratamiento, cuando la evolución ha sido buena.

Los valores normales del LCR en el RN son discutibles y dependen de la edad. En general, en los
de bajo peso y hasta las 4 sem de edad puede considerarse que los límites superiores de la
normalidad son 20 leucocitos/ml (la mitad de los cuales pueden ser PMN), 160 mg/dl de proteínas y
una glucemia de 50 mg/dl (2,8  mol/l). En los RN a término, estos límites son de 10 leucocitos/ml
(la mitad PMN), 80 mg/dl de proteínas y 50 mg/dl de glucosa (2,8  mol/l). Como la concentración
de glucosa en el LCR depende en gran medida de la glucemia y valores de sólo 20 a 30 mg/dl (1,1
a 1,7  mol/l) pueden ser normales, antes de medir la glucosa en el LCR debe medirse la glucemia,
para establecer una relación entre ambas (<50% es anormal).

En todo RN que no responda adecuadamente al tratamiento antimicrobiano debe sospecharse una

ventriculitis. El diagnóstico se hace cuando la punción ventricular arroja un recuento de leucocitos
>100/ml, la tinción de Gram o el cultivo son positivos, existe un aumento de la presión ventricular y
los ventrículos están dilatados. Cuando el niño no responde al tratamiento y se sospechan una
ventriculitis o un absceso cerebral, la RM o la TC con contraste pueden ayudar al diagnóstico.

Pronóstico

El pronóstico depende del peso al nacimiento, la etiología y la presentación clínica. Sin tratamiento,
la tasa de mortalidad por meningitis neonatal se acerca al 100%. Incluso con tratamiento, cuando
la causa de la meningitis neonatal es un gramnegativo, la mortalidad alcanza el 20 a 30%; en el
caso de los grampositivos (p. ej., EGB), la tasa es de 10 a 20%. En el caso de los microorganismos
que producen abscesos cerebrales o meningitis necrotizante, la tasa de mortalidad puede
acercarse al 75%. El 20 a 50% de los lactantes que sobreviven a la meningitis sufren secuelas
neurológicas (hidrocefalia, pérdida de audición, retraso mental), siendo peor el pronóstico cuando
la causa es una bacteria gramnegativa.

Además, el pronóstico también está relacionado en parte con el número de microorganismos

existentes en el LCR en el momento del diagnóstico, determinado a partir de un recuento de
colonias. La duración de los cultivos positivos en el LCR es directamente proporcional a la
incidencia de complicaciones. En general, los cultivos del LCR de los lactantes con EGB suelen
esterilizarse en las primeras 24 h de tratamiento antimicrobiano; los de los niños con meningitis por
gramnegativos siguen siendo positivos durante una media de 3 d y medio.

La mortalidad de la meningitis por EGB es significativamente inferior a la de la sepsis precoz por el

mismo germen.

Tratamiento
El objetivo principal consiste en lograr una rápida esterilización del LCR. La velocidad de
desaparición de las bacterias es proporcional a los títulos bactericidas de antibióticos en el LCR
frente al microorganismo responsable; para lograr la esterilización del LCR se requieren títulos 10
veces superiores a la concentración bactericida mínima (CBM). En la tabla 260-8 se muestran las
relaciones entre el nivel en el LCR y en el suero de los antibióticos habitualmente utilizados en el
tratamiento de la meningitis neonatal.

El tratamiento de la meningitis por EGB sigue siendo objeto de discusión. Se han descrito
muchos casos de reactivación y recidiva en infecciones tanto precoces como tardías por EGB; la
mayoría de ellos se atribuyeron al uso de dosis de penicilina o ampicilina relativamente bajas.
Además, alrededor del 4% de los EGB aislados muestran tolerancia a la penicilina (CBM >32 CIM),
aunque la significación clínica de este hecho no es clara. Los estudios in vitro e in vivo en animales
demuestran que, cuando se utiliza una combinación de ampicilina y gentamicina, se obtiene una
acción sinérgica, pero no se ha confirmado que estos datos puedan ser extrapolados al RN
humano. El tratamiento inicial recomendado ante una sospecha de meningitis por EGB consiste en
penicilina G en dosis de 200.000 U/kg/d i.v. o ampicilina, 300 a 400 mg/kg/d i.v. más 7,5 mg/kg/d
de gentamicina i.v. Cuando se obtiene una mejoría clínica o se comprueba que el LCR se ha
esterilizado, puede interrumpirse la administración de gentamicina.

En la meningitis por enterococos o L. monocytogenes, tanto precoz como tardía, el tratamiento

suele ser ampicilina más gentamicina.

En la meningitis por bacilos gramnegativos, el tratamiento es difícil. El protocolo típico de

ampicilina más un aminoglucósido conlleva una mortalidad de 20 a 30%, con mal pronóstico para
los supervivientes. No se ha demostrado que la administración, tanto en la meningitis como en la
frecuente ventriculitis acompañante, de un aminoglucósido en el espacio subaracnoideo lumbar o
en el ventrículo suponga una ventaja significativa en relación con el tratamiento sistémico
convencional. La excelente actividad de las cefalosporinas de tercera generación frente a los
bacilos gramnegativos (baja CBM) y su sustancial penetración en el LCR (en el que proporcionan
títulos bactericidas máximos impresionantes), junto a su baja toxicidad, no se traduce en una
mayor rapidez para la esterilización del LCR ni en una mejoría del resultado final; sin embargo, se
ha demostrado que la efectividad del moxalactam (que ha dejado de utilizarse en los RN debido a
los problemas hemorrágicos que provoca) es, al menos, similar a la de la ampicilina junto a un
aminoglucósido. Por tanto, en los RN con meningitis (o sepsis) por gramnegativos comprobada o
en los que existe el convencimiento de que la causa es uno de dichos gérmenes, debe
considerarse concienzudamente la conveniencia de optar por una cefalosporina de tercera
generación (p. ej., cefotaxima). Si la resistencia al antibiótico es un motivo de preocupación,
pueden combinarse la cefalosporina de tercera generación y el aminoglucósido, en tanto se espera
a conocer el resultado del antibiograma. Sin embargo, este enfoque no debe ser adoptado con
carácter general, ya que las cefalosporinas de tercera generación inducen la producción de b-
lactamasa en algunos gramnegativos, lo que se traduce en el rápido desarrollo de resistencias.

Es posible que sea necesario ajustar el tratamiento. Por ejemplo, en un RN tratado con un ciclo
completo de ampicilina y gentamicina por sospecha de sepsis neonatal en la primera semana de
vida y que algunas semanas después desarrolla sepsis y meningitis, debe admitirse que el
microorganismo causal es una bacteria gramnegativa multirresistente, Staphylococcus aureus o un
estafilococo coagulasa-positivo. También ha de considerarse la posibilidad de una infección por
hongos. En estos casos debe administrarse inicialmente una combinación de vancomicina y un
aminoglucósido distinto al utilizado previamente o una cefalosporina de tercera generación (p. ej.,
cefotaxima). Más tarde, el protocolo antibiótico se ajusta a los resultados de los estudios de
sensibilidad. El tratamiento parenteral de la meningitis por grampositivos se administra durante un
mínimo de 14 d, y el de las meningitis por gramnegativos o por grampositivos complicada durante
un mínimo de 21 d.

Como la meningitis puede ser considerada parte del continuo de la sepsis neonatal, las medidas
coadyuvantes adoptadas en esta última (v. Sepsis neonatal, antes) también deben ponerse en
práctica en la meningitis. Además, es necesario hacer un estrecho seguimiento de las
complicaciones neurológicas durante los 2 primeros años de vida.

LISTERIOSIS NEONATAL

Infección bacteriana causada por Listeria monocytogenes y adquirida por vía transplacentaria,
durante o después del parto.

(V. Listeriosis en Enfermedades bacterianas causadas por bacilos grampositivos, cap. 157.)

La infección transplacentaria por Listeria monocytogenes puede diseminarse en el feto, con

formación de granulomas en muchos órganos (p. ej., hígado, glándula suprarrenales, tejido
linfático, pulmones y cerebro) cuadro llamado granulomatosis infantiséptica. La aspiración o
deglución de líquido amniótico o secreciones vaginales puede conducir a una infección perinatal.
También se ha descrito la adquisición nosocomial de la infección.

Síntomas y signos

Las infecciones en las mujeres embarazadas pueden ser asintomáticas o caracterizarse por una
bacteriemia primaria que se manifiesta como una enfermedad inespecífica de tipo gripal. En el feto
y el RN, la presentación clínica depende del momento y de la vía de la infección. Son frecuentes el
aborto, el parto prematuro con amnionitis (con un líquido amniótico oscuro característico), la muerte
fetal intrauterina o la septicemia neonatal. La infección puede manifestarse a las pocas horas o
días del nacimiento o retrasarse hasta varias semanas. Los RN con una infección de comienzo
precoz son a menudo de bajo peso, presentan complicaciones obstétricas asociadas y muestran
signos de sepsis con insuficiencia circulatoria, respiratoria o de ambos tipos. Los que presentan la
forma de comienzo tardío son RN a término previamente sanos que desarrollan una meningitis o
una septicemia.

Diagnóstico y pronóstico

El microorganismo puede ser aislado de la sangre del cordón umbilical o periférica; del LCR,
aspirado gástrico y meconio del RN; de los loquios y exudados cervicales y vaginales de la madre y
de las zonas macroscópicamente afectadas de la placenta.

La mujer embarazada que sufra una enfermedad febril deben tomarse muestras de sangre y cuello
uterino, que se cultivarán para L. monocytogenes. Los RN de madres con listeriosis deben ser
sometidos a un estudio para descartar la sepsis (v.antes). El análisis del LCR puede mostrar un
predominiode células mononucleares. Las tinciones de Gram de las extensiones suelen ser
negativas, pero pueden mostrar formas cocobacilares pleomórficas que se tiñen con el Gram de
manera variable y que no deben ser consideradas difteroides contaminantes. Los análisis
serológicos no son útiles.

La mortalidad neonatal, que oscila entre 10 y 50%, es más elevada en los RN con infección precoz.
Profilaxis

Es importante evitar los productos alimenticios que puedan estar contaminados por L.
monocytogenes (p. ej., derivados lácteos no pasteurizados o vegetales crudos que hayan estado
expuestos al estiércol de vaca u oveja), ya que su ingestión puede causar la infección materna y
del feto. En las mujeres embarazadas que previamente hayan tenido hijos infectados, deben
hacerse cultivos del cuello uterino y de las heces durante el tercer trimestre, para identificar el
estado de portadora de L. monocytogenes. Ello permitirá administrar un tratamiento profiláctico
antes del parto o intraparto para prevenir la transmisión vertical al RN; no obstante, no se ha
confirmado la utilidad de estas medidas.

Tratamiento

El tratamiento de elección inicial se efectúa con ampicilina y un aminoglucósido. Se ha demostrado

que se produce una sinergia entre la ampicilinao la penicilina con el aminoglucósido o con la
rifampicina; además también el trimetoprima-sulfametoxazol y el imipenem son activos frente a L.
monocytogenes; no obstante, estos protocolos no han sido valorados adecuadamente en el RN.
Una vez obtenida la respuesta clínica, puede continuarse con ampicilina sola. En general, suele
bastar con un ciclo de 14 d, aunque la duración óptima del tratamiento se desconoce. En los RN
con sepsis deben instaurarse otras medidas complementarias (v. Sepsis neonatal, antes). En los
lactantes intensamente infectados deben observarse precauciones con los drenajes y secreciones.

RUBÉOLA CONGÉNITA

Infección vírica transmitida desde la madre durante el embarazo, que produce muerte fetal o
malformaciones congénitas.

(V. también Rubéola en Infecciones víricas, cap.265.)

Etiología, epidemiología y patogenia

El agente causal de la rubéola es un virus ARN de la familia Togaviridae perteneciente al género

Rubivirus. La infección congénita es consecuencia de una infección materna primaria. A pesar de
la generalización de la vacuna, siguen produciéndose casos de rubéola, sobre todo en pacientes
>15 años de edad, y estudios recientes demuestran que de 10 a 20% de todas las personas
pospuberales no tienen anticuerpos frente al virus. Para erradicar la rubéola congénita, antes es
necesario proteger a este grupo de población.

Se cree que el virus invade la vía respiratoria alta, provocando a continuación una viremia con
diseminación del agente a distintas localizaciones, entre ellas la placenta. El mayor peligro de
desarrollo de malformaciones congénitas en el feto se produce cuando la infección se desarrolla
durante las primeras 16 sem de la gestación, y sobre todo entre la 8.ª y 10.ª sem. Al principio del
embarazo parece que el virus da lugar a una infección intrauterina crónica cuyos efectos son una
lesión endotelial de los vasos sanguíneos, citólisis directa de las células e interrupción de las
mitosis celulares.

Síntomas y signos

La rubéola de la mujer embarazada puede ser asintomática o caracterizarse por síntomas de las
vías respiratorias superiores con fiebre, adenopatías (sobre todo occipitales y retroauriculares) y un
exantema maculopapuloso, a los que pueden seguir síntomas articulares.
En el feto, los efectos varían desde la muerte fetal intrauterina hasta múltiples anomalías o una
pérdida de audición aislada. En el momento del nacimiento, los niños pueden ser asintomáticos.
Las anomalías más frecuentes son retraso del crecimiento intrauterino, meningoencefalitis,
cataratas, retinopatía, sordera, cardiopatías congénitas (conducto arterioso permeable e hipoplasia
de la arteria pulmonar), hepatoesplenomegalia y radiolucencia ósea. Otras manifestaciones son
trombocitopenia con púrpura, eritropoyesis dérmica que ocasiona lesiones cutáneas rojo-azuladas,
adenopatías y neumonía intersticial. Es necesario establecer una observación estrecha del RN
para detectar sordera, retraso mental, anomalías de la conducta, endocrinopatías y una rara
encefalitis progresiva que pueden presentarse más adelante en la evolución.

Diagnóstico

Las pruebas serológicas y los cultivos del virus pueden ser útiles para el diagnóstico de la infección
tanto materna como congénita. En el adulto, el virus puede aislarse en las secreciones nasales o
faríngeas. En el RN puede cultivarse en muestras de nasofaringe, orina, LCR, capa leucocitaria y
conjuntiva. Para facilitar la identificación del virus de la rubéola es necesario comunicar al
laboratorio que se sospecha su existencia.

Los análisis serológicos utilizados para detectar IgG e IgM consisten en la prueba de inhibición de
la hemaglutinación, el análisis de inmunofluorescencia, el radioinmunoanálisis y el análisis de
inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA). Una elevación de al menos 4 veces los niveles de IgG
específica frente al virus de la rubéola en las muestras obtenidas en la fase aguda y en la de
convalecencia indican la infección materna. La persistencia de IgG específica en el niño después
de 6-
12 meses de edad sugiere la infección fetal. El aumento de los anticuerpos IgM específicos frente a
la rubéola también pueden ayudar al diagnóstico de la enfermedad en la mujer embarazada o en el
RN. En algunos centros se ha llegado al diagnóstico prenatal de rubéola congénita mediante el
aislamiento del virus en el líquido amniótico, la detección de IgM específica en la sangre fetal o con
técnicas de biología molecular en una muestra de biopsia de las vellosidades coriónicas.

Otras pruebas útiles son el recuento y fórmula leucocitaria, el análisis del LCR y el estudio
radiológico de los huesos; asimismo deben hacerse estudios oftalmológicos y cardíacos.

Profilaxis y tratamiento

A diferencia de lo que sucede en otras muchas infecciones congénitas, la rubéola puede

prevenirse fácilmente gracias a la disponibilidad de una vacuna eficaz. En Estados Unidos se
recomienda vacunar frente a la rubéola a todos los niños de 15meses de edad, junto con las
vacunaciones frente al sarampión y la parotiditis, repitiendo la vacunación cuando se inicia el ciclo
de estudios medios (v. Vacunaciones en la infancia, cap. 256). También deben vacunarse las
mujeres pospuberales cuyo estado de inmunidad se ignora. (Precaución: la vacunación frente a la
rubéola está contraindicada en las mujeres embarazadas o con inmunodeficiencias.) Hay que
advertir a las mujeres que no deben quedarse embarazadas durante los 3 meses siguientes a la
vacunación. Hay que dedicar esfuerzos a detectar y vacunar a los miembros de los grupos de alto
riesgo, como trabajadores hospitalarios y de guarderías, reclutas y universitarios.

No existe tratamiento específico alguno ni para la infección materna ni para la congénita. Las
mujeres expuestas a la rubéola en la fase precoz del embarazo deben ser informadas de los
riesgos potenciales para el feto y debe considerarse la posibilidad de interrumpir el embarazo.
Algunos autores recomiendan la administración de globulina inmune (0,55 ml/kg i.m.) en el caso de
exposición en las primeras fases de la gestación; sin embargo, esta medida no garantiza la
prevención.

INFECCIÓN NEONATAL POR EL VIRUS DEL HERPES SIMPLE

Infección por el virus del herpes simple que suele transmitirse durante el parto y que típicamente
produce una erupción vesiculosa seguida de una enfermedad generalizada.

(V. también Herpes simple en Infecciones por herpesvirus, cap. 162.)

La infección neonatal por el virus del herpes simple (VHS) es una enfermedad grave que provoca
una mortalidad elevada y una morbilidad importante. Se calcula que su incidencia oscila entre
1/3.000 a 1/20.000 partos con feto vivo. El VHS tipo 2 produce alrededor del 80% de los casos y el
otro 20% se deben al tipo 1. El VHS tipo 2 suele transmitirse al RN durante su paso por el canal del
parto infectado. En alrededor del 15% de los casos, el contagio se realiza por vía transplacentaria o
en un brote nosocomial en el que los virus pasan de unos RN a otros mediante el personal
hospitalario o las familias. Las madres de los RN con una infección por el VHS no suelen tener
antecedentes ni síntomas de infección genital en el momento del parto.

Síntomas y signos

Por lo general, las manifestaciones de la enfermedad aparecen entre la 1.ª y 2.ª sem de vida; no
obstante, pueden hacerlo incluso durante la 4.ªsem. La característica fundamental de la infección
son las vesículas cutáneas, que a menudo dan paso a formas progresivas o más graves de la
enfermedad a lo largo de 7-10 d, si no se inicia antes su tratamiento. No obstante, hasta el 45% de
los RN infectados pueden no desarrollar vesículas cutáneas; en estos casos, la infección suele
localizarse en el SNC. Otros signos de infección, que pueden presentarse de forma aislada o en
combinaciones, son inestabilidad térmica, letargia, hipotonía, dificultad respiratoria (apnea o
neumonía), convulsiones, hepatitis y coagulación intravascular diseminada (CID).

Los RN con enfermedad diseminada y afectación visceral tienen hepatitis, neumonitis, CID o una
combinación de ellas, con o sin encefalitis y afectación cutánea.

Los casos de enfermedad localizada pueden dividirse en dos grupos. El primero se caracteriza
por una encefalitis que se manifiesta a través de signos neurológicos, una pleocitosis del LCR y un
aumento de la proteinorraquia con afectación concomitante de la piel, ojos y boca. El segundo
grupo está formado por los RN que sólo muestran afectación cutánea y bucal, sin signos de
afectación del SNC ni de otros órganos.

Diagnóstico

Es esencial que el diagnóstico de la infección neonatal por el VHS sea rápido y específico. La
infección puede confirmarse aislando el virus en cultivos de tejido, para lo que se utilizan varias
líneas celulares de origen tanto humano como no humano. La localización más frecuente para la
recuperación del virus son las vesículas cutáneas, aunque también la boca, los ojos y el SNC
permiten aislarlo en una elevada proporción de casos. En algunos RN con encefalitis, el virus se
encuentra únicamente en el cerebro, pero sólo algunos laboratorios especializados y de
investigación disponen de pruebas exactas para identificarlo (reacción en cadena de la
polimerasa). Los efectos citopatológicos del virus suelen aparecer en el cultivo de tejido a las 24 a
48 h de la inoculación. El diagnóstico puede confirmarse también mediante neutralización con un
antisuero con una titulación adecuadamente elevada, inmunofluorescencia de raspados de
lesiones, sobre todo utilizando anticuerpos monoclonales, y microscopia electrónica. Si no se
dispone de recursos para el diagnóstico virológico, puede obtenerse una extensión de la lesión
basal teñida con Papanicolaou, en la que pueden encontrarse los signos histopatológicos
característicos (células gigantes multinucleadas e inclusiones intranucleares); no obstante, se trata
de una prueba menos sensible que el cultivo y que también puede dar resultados positivos falsos.

Pronóstico
La tasa de mortalidad de los RN con enfermedad diseminada no tratada es del 85% y llega a
alrededor del 50% en los que presentan infección local y encefalitis no tratada. La secuelas
neurológicas afectan al menos al 95% de los supervivientes. La muerte es rara en los niños con
enfermedad local (piel, ojos, boca) sin afectación del SNC ni de otros órganos, salvo que sufran
otros problemas médicos concomitantes; sin embargo, alrededor del 30% desarrollan afectación
neurológica, que puede no manifestarse hasta el segundo o tercer año de vida.

En todos los grupos, la morbilidad es paralela a la mortalidad y directamente proporcional a la

extensión de la enfermedad. El 90% de los RN con infección neonatal visceral diseminada sufren
secuelas. Sólo el 5% de los que sufren afectación del SNC se recuperan por completo.

Tratamiento

El tratamiento con aciclovir reduce en un 50% la mortalidad e incrementa de 10 a 50% el

porcentaje de los que se desarrollan normalmente. El aciclovir se administra con una posología de
30 mg/ kg/d en un líquido i.v., administrada en dosis fraccionadas cada 8 h, durante 10 a 14 d.
Además, es necesario un tratamiento de sostén enérgico con los líquidos i.v. adecuados,
alimentación, asistencia respiratoria, corrección de las alteraciones de la coagulación y control de
las convulsiones. En la queratoconjuntivitis herpética hay que administrar aciclovir
simultáneamente por vía general, combinándolo con un fármaco tópico como la trifluridina (v.
también Conjuntivitis neonatal, antes).

INFECCIÓN NEONATAL POR EL VIRUS DE LA HEPATITIS B

Enfermedad inflamatoria hepatocelular difusa debida a la infección por el virus de la hepatitis B

(VHB), cuyo contagio suele producirse durante el parto.

(V. también cap. 42.)

De todas las formas de hepatitis vírica (A, B, delta y C), la única que se considera como causa
importante de hepatitis neonatal es la producida por el VHB. El espectro de las manifestaciones de
la enfermedad es amplio y la mayoría de los RN desarrollan una hepatitis crónica subclínica.

Etiología y epidemiología

El VHB es un virus ADN de doble cápsula. El antígeno de superficie (HBsAg) se encuentra en el

exterior del virus y en formas esféricas y tubulares más pequeñas que acompañan el exceso de
material de la cubierta del virus.

En Estados Unidos, donde la tasa de portadores del HBsAg es bastante baja en la población
general (alrededor del 0,1%), la fuente principal de infección neonatal por el VHB la constituyen las
madres infectadas durante el parto. (La exposición a productos hemáticos contaminados ha sido
prácticamente eliminada mediante las pruebas de detección para el HBsAg en los donantes.) El
riesgo de transmisión se eleva al 70% en el caso de una hepatitis B aguda materna durante el
tercer trimestre del embarazo o en el curso de los 2 meses posteriores al parto; por el contrario, si
la madre tiene una hepatitis B aguda durante el primer o segundo trimestre de la gestación, el
riesgo será sólo del 5%. El riesgo de transmisión del VHB de la madre al hijo es también elevado
en el caso de las portadoras asintomáticas del HBsAg que presentan antígeno e. Las portadoras
sin dicho antígeno o con anti HBe (v. cap. 42) tienen menos probabilidades de transmitir la
enfermedad.

La transmisión del VHB de la madre al hijo se produce principalmente a través de las

microtransfusiones materno-fetales que ocurren durante el parto o bien por el contacto del RN con
secreciones maternas en el canal del parto. La transmisión transplacentaria es rara. La transmisión
posparto es muy poco frecuente, pero puede ocurrir por exposición del RN a sangre, saliva, heces,
orina o leche infectadas de la madre. En ciertas comunidades, la infección neonatal por el VHB
puede constituir un importante reservorio del virus.

Síntomas, signos y diagnóstico

La mayoría de los RN infectados por el VHB desarrollan una hepatitis crónica subclínica
caracterizada por una antigenemia HBsAg persistente y una elevación variable de la actividad de
las transaminasas. Desde el punto de vista histológico, esta enfermedad se asemeja a la hepatitis
crónica que se observa en los adultos (v. cap. 42). Muchos niños nacidos de madres con hepatitis
B aguda durante el embarazo tienen bajo peso al nacimiento, con independencia de que estén o
no infectados por el VHB. El diagnóstico se discute en el capítulo 42.

Se desconoce cuál es el pronóstico a largo plazo, aunque parece que el estado de portador de
HBsAg en las primeras fases de la vida supone un aumento significativo del riesgo para el posterior
desarrollo de enfermedad hepática (hepatitis crónica, cirrosis, carcinoma hepatocelular). En
algunas raras ocasiones, los RN infectados desarrollan una hepatitis B aguda que habitualmente
suele ser leve y autolimitada, con ictericia, letargia, retraso del crecimiento, distensión abdominal y
heces de color yeso. A veces, la afectación es grave y el niño presenta hepatomegalia, ascitis e
hiperbilirrubinemia (sobre todo conjugada); más raros son los casos de enfermedad fulminante e
incluso mortal, que se producen con más frecuencia en niños nacidos de madres portadoras
crónicas que en los hijos de madres que han tenido una hepatitis B aguda.

Profilaxis

En todas las mujeres embarazadas debe hacerse una determinación sistemática del HBsAg
durante una de las primeras visitas prenatales; si ello no es posible, el análisis se hará cuando
ingresen en el paritorio.

Los niños nacidos de madres con HBsAg deben recibir una dosis de 0,5 ml i.m. de globulina
inmune frente a la hepatitis B (GIHB) en las 12 h siguientes al nacimiento. Además, hay que
administrar una serie de 3 dosis i.m. de la vacuna recombinante de la hepatitis B (5 mg/0,5 ml de
Recombivax o 10 mg/0,5 ml de Engerix-B). La primera dosis se administra al mismo tiempo que la
GIHB, pero en un lugar distinto; la segunda y tercera dosis se administran al mes y a los 6 meses
de vida. Se recomienda hacer una determinación del HBsAg y del anti HBs entre los 12 y 15
meses.

En las regiones de elevada endemia de la infección por el VHB o donde no es posible practicar
pruebas de detección del HBsAg en las madres, la estrategia más eficaz para el control de la
hepatitisB es la vacunación de todos los RN con 5 mg/0,5 ml de Recombivax o 10 mg/0,5 ml de
Energix-B.

No se recomienda separar al RN de su madre positiva para el HBsAg y, al parecer, la lactancia

materna no aumenta el riesgo de transmisión puerperal del VHB, sobre todo si se han administrado
GIHB y la vacuna. Sin embargo, si una madre presenta grietas en los pezones, abscesos o
cualquier otra patología mamaria, existe la posibilidad de que transmita la enfermedad por la leche.

Tratamiento

Los RN con una hepatitis B aguda deben recibir un tratamiento sintomático y una alimentación
adecuada; no se ha demostrado que los corticoides o la GIHB tengan algún valor. No existe
tratamiento específico para los RN con una hepatitis crónica subclínica pero, debido al riesgo de
desarrollo de una enfermedad importante, deben ser controlados periódicamente mediante
pruebas de función hepática.
INFECCIÓN CONGÉNITA Y PERINATAL POR CITOMEGALOVIRUS

Infección por el citomegalovirus adquirida antes o durante el parto.

(V. también Infección por citomegalovirus, en Infección por herpesvirus, cap. 162.)

El citomegalovirus (CMV) se aísla frecuentemente en los RN en el momento del nacimiento y en el

período neonatal. Aunque la mayoría de los lactantes que diseminan el virus son asintomáticos,
otros presentan una enfermedad que puede poner en peligro su vida o dejar devastadoras
secuelas a largo plazo.

Siguen sin tener respuesta muchas cuestiones relacionadas con la transmisión del CMV y con el
riesgo para el feto. Por ejemplo, no se sabe cuándo puede concebir sin peligro una mujer que
tenga una infección primaria por el CMV. Debido a la dificultad que presenta la valoración del
riesgo del feto, las mujeres que desarrollan una infección primaria por el CMV durante el embarazo
deben recibir asesoramiento. Para muchos autores no es necesario hacer estudios serológicos
sistemáticos del CMV antes o durante el embarazo en las mujeres sanas.

Etiología, epidemiología y patogenia

El CMV, un virus ADN perteneciente a la familia Herpesviridae, debe su nombre a las

características células de gran tamaño que contienen inclusiones intranucleares y citoplasmáticas y
que suelen observarse en muestras de tejidos. Aunque mediante el análisis con endonucleasas de
restricción del ADN vírico se pueden detectar diferencias entre los CMV aislados, las semejanzas
de sus genomas son mayores, por lo que sólo se reconoce un serotipo. Al igual que sucede con
otros herpesvirus, el CMV es capaz de pasar por períodos de latencia y de reactivación. Se ha
aislado en diversas localizaciones, entre ellas la saliva, la orina, la leche materna, el semen, las
secreciones cervicales, el líquido amniótico y la capa leucocitaria. Al parecer, existe una relación
directa entre la adquisición inicial del CMV a una edad muy temprana y diversos factores, como un
bajo nivel socioeconómico, tasas elevadas de lactancia materna y exposición a otros niños
pequeños (p. ej., en guarderías). También se considera que el CMV se transmite sexualmente.

La infección congénita por el CMV, que aparece en el 0,2-2,2% de la totalidad de los RN vivos,
se considera el resultado de la adquisición transplacentaria de una infección materna primaria o
recidivante. Es mucho más probable que aparezca una enfermedad clínicamente manifiesta en el
RN después de una infección materna primaria, sobre todo adquirida durante la primera mitad del
embarazo. En algunos grupos de elevado nivel socioeconómico de Estados Unidos, el 50% de las
mujeres jóvenes carecen de anticuerpos frente al CMV, lo cual las hace susceptibles a una
infección primaria.

La infección perinatal por CMV se adquiere a partir de la exposición a las secreciones cervicales,
la leche materna o hemoderivados infectados. Se cree que los anticuerpos maternos sirven de
protección y que, gracias a ello, la mayoría de los RN a término son asintomáticos y no resultan
afectados por el contacto con el virus. Por el contrario, los RN prematuros, que carecen de
anticuerpos frente al CMV, pueden desarrollar una enfermedad importante cuando reciben sangre
seropositiva.

Las transfusiones con sangre positiva para el CMV pueden dar lugar a una infección grave o
incluso a la muerte en los hijos prematuros de madres seronegativas para el CMV. En estos niños
debe hacerse todo lo posible para que la sangre que se les transfunda proceda sólo de donantes
negativos para el CMV (v. Profilaxis y tratamiento, más adelante).

Síntomas y signos
Muchas mujeres que se infectan con el CMV durante el embarazo son asintomáticas, pero otras
desarrollan una enfermedad parecida a la mononucleosis.

Alrededor del 10% de los RN con infección congénita por el CMV presenta síntomas en el
momento del nacimiento; las manifestaciones más importantes son retraso del crecimiento
intrauterino, prematuridad, microcefalia, ictericia, petequias, hepatoesplenomegalia, calcificaciones
periventriculares, coriorretinitis y neumonitis. Los RN que se contagian con el CMV tras el
nacimiento pueden desarrollar neumonía, hepatoesplenomegalia, hepatitis, trombocitopenia,
hepatitis y leucocitosis atípica.

Diagnóstico

El diagnóstico analítico del CMV se hace mediante el aislamiento del virus o pruebas serológicas.

La infección primaria materna se diagnostica con mayor frecuencia por pruebas serológicas que
por cultivo; un cultivo positivo puede ser debido a una reactivación del virus. La seroconversión de
un título específico para CMV de negativo a positivo es un claro indicio de infección. También
puede indicar la presencia de una infección recién adquirida el aumento de al menos 4veces de los
niveles de IgG específica frente al CMV entre las fases aguda y de convalecencia y una elevación
de la IgM específica frente al CMV en análisis llevados a cabo en un laboratorio fiable. Sin
embargo, los resultados han de ser interpretados con precaución, ya que la IgM puede producirse
en reactivaciones, puede permanecer en períodos prolongados o puede no ser detectada en una
infección primaria. Los niveles de IgG pueden determinarse por fijación del complemento,
inmunofluorescencia, hemaglutinación indirecta, radioinmunoanálisis o ELISA. Los métodos más
fiables de determinar los niveles de IgM son el radioinmunoanálisis y ELISA.

La principal herramienta diagnóstica en los RN es el cultivo del virus. Las muestras para cultivo
deben conservarse refrigeradas hasta que se inoculan al cultivo de células fibroblásticas. El
diagnóstico de infección congénita por CMV puede establecerse por el aislamiento del virus a partir
de muestras de orina o de otros líquidos orgánicos obtenidos en las primeras 2 sem. Después, los
cultivos positivos pueden reflejar una infección congénita o perinatal. Los pacientes pueden
diseminar el CMV durante varios años después de ambos tipos de infección.

El recuento y la fórmula leucocitarios pueden ser útiles y también debe hacerse un estudio
radiológico de la cabeza y un examen oftalmológico del paciente.

La infección congénita sintomática por CMV debe distinguirse de otras congénitas como
toxoplasmosis, rubéola, herpes simple y sífilis.

La tasa de mortalidad de los RN sintomáticos alcanza hasta el 30%, y entre el 70 y el 90% de los
supervivientes tienen algún tipo de afectación neurológica, como sordera, retraso mental o
alteraciones visuales. Además, el 10% de los lactantes asintomáticos terminan por desarrollar
secuelas neurológicas. Debido a la posibilidad de sordera, es necesario establecer un estrecho
seguimiento del lactante tras el período neonatal.

Profilaxis y tratamiento

Aunque el CMV es un virus ubicuo y su reactivación es habitual, las mujeres embarazadas no

inmunes pueden limitar su exposición a él. Por ejemplo, como la infección es frecuente en los niños
que van a guarderías, las embarazadas deben lavarse siempre las manos cuidadosamente tras la
exposición a la orina y a la secreciones respiratorias de estos niños. Si los hemoderivados
administrados a los RN proceden de donantes seronegativos para el CMV o han sido tratados para
que no sean contagiosos, será posible evitar la enfermedad perinatal por CMV asociada a las
transfusiones sanguíneas. El desarrollo de una vacuna frente al CMV está en fase de
investigación.

No existe tratamiento específico para las infecciones congénita o perinatal por CMV. Se ha
demostrado que el ganciclovir reduce la emisión de virus por parte de los RN con infección
congénita. Sin embargo, cuando se interrumpe el tratamiento, dicha emisión se reanuda. Por tanto,
es dudoso cuál es el papel que puede desempeñar en el tratamiento de los niños con infección
congénita por CMV.

TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA

Infección causada por el paso transplacentario del protozoo Toxoplasma gondii.

(V. también Toxoplasmosis, cap. 161.)

Este parásito, presente en todo el mundo, produce infecciones congénitas en 1/10.000 a 8/1.000
RN vivos.

Etiología y patogenia

Se cree que la infección por T. gondii se debe fundamentalmente a la ingestión de carne mal
cocinada que contiene quistes o por la ingestión de oocitos procedentes de las heces de gato.

Con raras excepciones, la toxoplasmosis congénita es consecuencia de una infección materna

primaria adquirida durante el embarazo. La tasa de transmisión al feto es mayor en las mujeres que
se infectan al final de la gestación, pero la enfermedad suele ser más grave en los fetos infectados
en las primeras fases del embarazo. En conjunto, del 30 al 40% de las mujeres infectadas durante
el embarazo tendrán un hijo con infección congénita.

Síntomas y signos

Las mujeres embarazadas infectadas por T.gondii no suelen presentar manifestaciones clínicas.
De igual modo, los RN infectados son habitualmente asintomáticos, aunque otros pueden
presentar prematuridad, retraso del crecimiento intrauterino, ictericia, hepatoesplenomegalia,
miocarditis, neumonitis y diversos tipos de erupciones. La afectación neurológica, a menudo
importante, consiste en coriorretinitis, hidrocefalia, calcificaciones intracraneales, microcefalia y
convulsiones. Entre las alteraciones analíticas asociadas se encuentran trombocitopenia,
linfocitosis, monocitosis, eosinofilia y anomalías del LCR (xantocromía, pleocitosis o
hiperproteinorraquia).

Diagnóstico y evolución

Las pruebas serológicas son importantes para el diagnóstico tanto de la infección materna como de
la congénita, pero requieren que el clínico se halle familiarizado con sus características particulares
y con los métodos de normalización de los laboratorios. Por ello, algunas de estas pruebas sólo se
realizan en laboratorios de referencia.

Las pruebas más fiables para determinar los anticuerpos IgG frente a T. gondii son la del colorante
de Sabin-Feldman, la de fluorescencia indirecta con anticuerpos (FIA) y la aglutinación directa. Una
seroconversión o un aumento en al menos 4veces los niveles de IgG entre las muestras obtenidas
en las fases aguda y de convalecencia indica una infección aguda de la madre. La interpretación
de los niveles de anticuerpos IgG en el RN suele ser difícil debido a que los maternos pueden
encontrarse en el niño durante el primer año de vida. Los anticuerpos IgM frente a T. gondii pueden
detectarse por ELISA de doble sandwich, que es el método preferido, la fluorescencia indirecta del
anticuerpo IgM (IgM-FIA) y otros análisis de inmunoabsorción. En los países con elevada
prevalencia de toxoplasmosis se ha intentado establecer el diagnóstico de la infección congénita
antes del parto, para lo cual se han obtenido muestras de sangre fetal y de líquido amniótico con
objeto dehacer análisis de reacción en cadena de la polimerasa para el ADN de Toxoplasma o
intentar cultivar el microorganismo en cultivos celulares o mediante inoculación a ratones.

Ante la sospecha de una toxoplasmosis congénita, deben hacerse estudios serológicos,

radiológicos y de imagen del encéfalo (RM, TC), análisis del LCR y una exploración ocular
completa. También la inspección de la placenta para buscar infección por T. gondii puede ser útil.

La evolución de estos niños es variable. Algunos sufren una enfermedad fulminante con muerte
precoz, mientras que otros sobreviven con secuelas neurológicas. Los estudios indican que las
manifestaciones neurológicas (p. ej., coriorretinitis, retraso mental, sordera, convulsiones) pueden
aparecer años después en niños aparentemente normales en el momento del nacimiento. Por
tanto, en los niños con toxoplasmosis congénita debe establecerse un seguimiento estrecho que se
prolongue más allá del período neonatal.

Profilaxis y tratamiento

Las medidas más importantes para prevenir la toxoplasmosis congénita son la educación de las
mujeres en edad fértil y la identificación de las embarazadas recién infectadas. Las embarazadas
deben evitar contactos con las camadas de gatos y otras áreas contaminadas con las heces de
estos. La carne debe ser cuidadosamente cocinada antes de consumirla, y después de manipular
carne cruda o productos no lavados debe procederse a un lavado de manos cuidadoso. En las
mujeres con riesgo de infección primaria debe hacerse una detección selectiva de la infección
durante el embarazo. Las infectadas durante el primer o segundo trimestre deben recibir
asesoramiento sobre los métodos terapéuticos disponibles y sobre la posible interrupción del
embarazo.

Aunque los estudios son limitados, los datos indican que la administración de tratamiento durante
el embarazo podría ser beneficioso para el feto. Para la prevención de la transmisión de la
infección materna al feto se ha utilizado espiramicina (disponible en Estados Unidos solicitándola a
la FDA). En fases avanzadas de la gestación también se han utilizado pirimetamina y sulfamidas
para tratar al feto infectado.

En comparación con controles históricos, parece que el tratamiento de los RN sintomáticos y

asintomáticos puede mejorar su pronóstico final. Por tanto, se recomienda que, tras consultar con
un experto, se instaure un tratamiento con pirimetamina (1 mg/kg/d v.o., máximo 25 mg),
sulfadiacina (85 a 100 mg/kg/d v.o., divididos en 2 dosis, máximo 4 g) más leucovorin (10 mg v.o.,
3veces a la semana). La administración de corticoides en presencia de inflamación es discutible y
debe considerarse de forma individualizada.

SÍFILIS CONGÉNITA

Enfermedad multisistémica causada por Treponema pallidum y que se transmite al feto a través de
la placenta.

(V. también Sífilis, cap. 164.)

El riesgo de infección transplacentaria del feto (en conjunto, alrededor de 60-80%) depende del
estadio de la infección materna y de la fase del embarazo en el momento en que la madre se
infecta; es decir, la sífilis primaria o secundaria no tratada se transmite de forma habitual, pero no
sucede lo mismo con la sífilis latente y la terciaria. Las madres no tratadas con una sífilis tardía
pueden tener un niño sano entre otros 2 afectados de sífilis congénita. No obstante, esta última
puede evitarse con un tratamiento adecuado de las embarazadas.

Síntomas y signos

En la sífilis congénita precoz, las lesiones cutáneas características son erupciones ampollosas o
un exantema maculoso de aspecto cobrizo que aparece en las palmas y plantas y lesiones
papulosas alrededor de la nariz, la boca y la zona del pañal. A menudo se observan adenopatías
generalizadas y hepatoesplenomegalia. El RN puede presentar retraso del crecimiento y tener un
aspecto característico de «viejo», con lesiones fisuradas alrededor de la boca (rágades) y un
exudado nasal mucopurulento o teñido de sangre que provoca obstrucción nasal. Algunos RN
desarrollan meningitis, coroiditis, hidrocefalia o convulsiones y otros pueden mostrar retraso
mental. En los primeros 3 meses de vida, la osteocondritis (condroepifisitis), especialmente de los
huesos largos y de las costillas, puede ocasionar seudoparálisis de las extremidades, con
alteraciones radiológicas características en los huesos.

Muchos pacientes con sífilis congénita no muestran síntomas precoces y permanecen en un

estadio latente durante toda su vida, sin llegar nunca a presentar manifestaciones activas de la
enfermedad.

En la sífilis congénita tardía existen úlceras de tipo goma que tienden a afectar a la nariz, el
tabique y el paladar duro, en tanto que las lesiones del periostio dan lugar a tibias en sable y a
protrusión de los huesos frontal y parietales. La neurosífilis suele ser asintomática, pero puede
manifestarse como paresia o tabes juvenil. Puede existir una atrofia óptica que, a veces, provoca
ceguera. La lesión ocular más frecuente es la queratitis intersticial, que suele recidivar provocando
frecuentes lesiones cicatriciales de la córnea. A cualquier edad puede aparecer una sordera
neurosensitiva que a menudo es progresiva. Los incisivos de Huntchinson, los molares de Mulberry
y el maldesarrollo de los maxilares son secuelas que, aunque raras, dan lugar a una facies en
«bulldog» característica.

Diagnóstico

La sospecha de sífilis congénita precoz se confirma cuando el raspado de las lesiones cutáneas
o mucosas demuestra la presencia de T. pallidum en la microscopia de campo oscuro. Si ello no
proporciona un diagnóstico definitivo, se debe realizar el TSS, junto a un análisis del LCR para
determinar el número de leucocitos y el nivel de proteínas; además deben solicitarse una prueba
Venereal Disease Research Laboratory (VDRL) y radiografías de los huesos largos.

Dado que la mayoría de los RN no presentan signos de enfermedad durante su estancia en la

maternidad, debe hacerse un estudio serológico en todos los hijos de madres con antecedentes de
cualquier enfermedad de transmisión sexual padecida antes o durante el embarazo. Los resultados
serológicos positivos inespecíficos (reaginas) y específicos (treponémicos) pueden ser debidos a la
transferencia pasiva de IgG materna a través de laplacenta. Los Centers for Disease Control (CDC)
establecieron normas para la interpretación de los signos serológicos y clínicos de la sífilis
congénita precoz y la clasificación de los casos como confirmados o presuntos (v. tabla 260-9). Es
discutible el valor del análisis de la absorción de la inmunoglobulina de los anticuerpos
treponémicos fluorescentes (FTA-ABS [IgM]), aunque se ha utilizado para la detección de la
infección en el RN.
La sífilis congénita tardía se diagnostica por la historia clínica, los signos físicos característicos y
la positividad de los análisis serológicos (v. también la discusión sobre las pruebas de detección
selectiva de sífilis en el cap. 164). La tríada de Hutchinson, compuesta por queratitis intersticial,
incisivos de Hutchinson y sordera del VIII par craneal, es diagnóstica. En ocasiones, las referencias
TSS son negativas, al igual que la prueba de inmovilización de T. pallidum, pero la prueba FTA-
ABS es habitualmente positiva. Debe considerarse el diagnóstico ante casos de sordera
inexplicable, deterioro mental progresivo o queratitis.

Profilaxis

En el 99% de los casos, el tratamiento adecuado de la madre durante el embarazo suele ser
curativo tanto para la madre como para el feto. Sin embargo, en algunos casos, el tratamiento en
una fase avanzada de la gestación elimina la infección pero no ciertos signos de sífilis que
aparecen tras el nacimiento.

La incidencia de sífilis congénita puede reducirse en gran medida efectuando sistemáticamente

una prueba TSS prenatal (v. cap. 164), que se repetirá en las mujeres que adquieran
enfermedades de transmisión sexual durante la gestación, y tratando de forma adecuada a las
infectadas. Cuando se establece un diagnóstico de sífilis congénita es necesario estudiar a los
demás miembros de la familia para detectar posibles signos físicos o serológicos de infección. Sólo
será necesario repetir el tratamiento de la madre en embarazos posteriores si sus títulos séricos
siguen siendo positivos. Las mujeres que continúan siendo seropositivas después de un
tratamiento adecuado pueden haber sufrido una reinfección, por lo que deben recibir un nuevo
tratamiento. Una mujer sin lesiones y seronegativa pero que ha estado sometida a una exposición
venérea con una pareja con sífilis conocida debe ser tratada, ya que las probabilidades de que se
haya contraído la sífilis, pero que aún no haya hecho una seroconversión, son de 25 a 50%.

Tratamiento

El tratamiento recomendado en las mujeres embarazadas con sífilis en estadios iniciales consiste
en 2 dosis de 2,4 millones de U de penicilina G benzatina i.m. (1,2 millones de U pueden
administrarse en cada nalga con una semana de intervalo). En estadios más avanzados de la
enfermedad o en casos de neurosífilis, debe seguirse el tratamiento recomendado para las
pacientes no embarazadas (v.cap. 164). En ocasiones, el tratamiento puede provocar una reacción
de Jarish-Herxheimer grave, que cause un aborto espontáneo. Las pacientes alérgicas a la
penicilina pueden ser desensibilizadas y después tratadas con dicho antibiótico. Las pruebas
reagínicas se negativizan a los 3 meses de recibir un tratamiento adecuado en la mayoría de los
casos y a los 6 meses en la casi totalidad. Dado que el tratamiento con eritromicina no es
adecuado ni para la madre ni para el feto, no está recomendado. La tetraciclina está
contraindicada.
Para la sífilis congénita precoz (casos presuntos o confirmados), las normas de 1998 de los CDC
recomiendan la administración de 50.000 U/kg/dosis de penicilina G cristalina acuosa cada 12 h
por vía i.v. durante los primeros 7 d de vida, seguido de incrementos de 50.000 U/kg/dosis cada 8 h
(a medida que mejora la función renal) en los 3 d siguientes, hasta un total de 10 d de tratamiento.
Cuando no puede administrarse el fármaco por vía i.v., puede recurrirse a la penicilina G procaína
en dosis de 50.000 U/kg/dosis i.m. una vez al día durante 10 d; sin embargo, con la administración
i.m., los niveles sanguíneos pueden ser insuficientes para el tratamiento de la infección del SNC,
además de que resulta dolorosa y difícil (debido a la escasez de masa muscular) y puede provocar
abscesos estériles o toxicidad por la procaína. Cuando el LCR es normal y no existen otros signos
de enfermedad activa (p.ej., las radiografías de los huesos largos y la fórmula leucocitaria son
normales), y tanto si se ha efectuado un tratamiento intrauterino habitual con penicilina como en
caso contrario, pueden administrarse 50.000 U/kg i.m. de penicilina benzatina en una o en varias
dosis en una sola sesión, sobre todo si se duda de que pueda establecerse una vigilancia
prolongada. Muchos expertos prefieren todavía el tratamiento parenteral durante 10 días, si la
madre no ha recibido tratamiento. Si aún no se han producido lesiones graves, el pronóstico suele
ser favorable. El tratamiento debe abarcar también a la madre y a los demás miembros de la
familia que sufran la infección.

En los lactantes y niños mayores en los que se diagnostica por primera vez una sífilis
congénita es necesario estudiar el LCR antes de iniciar cualquier tratamiento. Como no se conoce
el grado de idoneidad de las pautas menos intensas, los CDC recomiendan tratar a cualquier niño
con sífilis congénita con penicilina G cristalina acuosa en dosis de 200.000 a 300.000 U/kg i.v.
divididas en 4 fracciones (hasta llegar a las dosis del adulto) durante 10 d. Muchos pacientes no se
convierten en seronegativos pero presentan una disminución de 4 veces en el título de anticuerpos
reagínicos (p. ej., VDRL). La queratitis intersticial se trata habitualmente con corticoides y un colirio
de atropina; debe consultarse al oftalmólogo. Los pacientes con sordera nerviosa pueden
beneficiarse de un tratamiento combinado de penicilina con un corticoide como la prednisona a
razón de 0,5 mg/kg/d v.o. en dosis fraccionadas durante 1 sem, seguido de 0,3 mg/ kg/d durante 4
sem, tras lo cual se disminuyen gradualmente las dosis durante un período de 2-3 meses (no se ha
efectuado una valoración crítica de los corticoides en esta situación). Hay que investigar los
contactos familiares, y los pacientes deben ser sometidos a una vigilancia a largo plazo.

TUBERCULOSIS PERINATAL

Tuberculosis adquirida en el período neonatal.

(V. también Tuberculosis, cap. 157.)

Los RN pueden adquirir una tuberculosis por diseminación transplacentaria a través de la vena
umbilical hacia el hígado fetal, aspiración o deglución de líquido amniótico infectado o exposición
neonatal a una tuberculosis activa de un contacto íntimo (familiar o personal de enfermería) que se
contagia por vía aérea. Alrededor del 50% de los niños nacidos de madres con tuberculosis
pulmonar activa desarrollan la enfermedad durante el primer año de vida, salvo que reciban
quimioprofilaxis o una vacuna BCG.

Síntomas, signos y diagnóstico

La presentación clínica de la tuberculosis neonatal es inespecífica pero habitualmente se

caracteriza por una afectación multiorgánica. El aspecto del RN puede ser el de un paciente con
una enfermedad aguda o crónica. La fiebre, la letargia, el sufrimiento respiratorio, la
hepatoesplenomegalia o el retraso de crecimiento son signos que deben alertar sobre una posible
tuberculosis en un lactante con antecedentes de exposición a la enfermedad.
En el RN con tuberculosis activa, las pruebas cutáneas pueden ser negativas. El cultivo del
aspirado traqueal, de orina, del lavado gástrico y del LCR buscando bacilos ácidos-alcohol
resistentes puede ser útil. La radiografía de tórax suele mostrar infiltrados miliares. Puede ser
necesario recurrir a una biopsia de hígado, ganglios linfáticos o pulmón y pleura.

Profilaxis y tratamiento

En los países desarrollados no está indicada la vacunación neonatal sistemática con BCG, pero
ésta puede modificar la incidencia de la tuberculosis infantil o reducir su gravedad en poblaciones
en los que el riesgo de infección es mayor.

Mujeres embarazadas con prueba de la tuberculina positiva. El riesgo de contraer la

tuberculosis a partir de una madre con una prueba de tuberculina positiva es mayor para el RN en
el período puerperal que para el feto durante el embarazo. Debido a que la hepatotoxicidad
potencial de la isoniazida (INH) aumenta durante el embarazo, su utilización en las mujeres que no
tienen una tuberculosis aguda puede demorarse hasta el tercer trimestre. Se recomienda mantener
el tratamiento con INH durante 6 meses. Sin embargo, las mujeres embarazadas con infección por
el VIH deben recibir un tratamiento profiláctico con INH durante 12 meses y ser sometidas a un
estudio para descartar una tuberculosis activa. Los RN cuyas madres tienen una prueba de
tuberculina positiva pero que no presentan ningún signo clínico ni radiológico de infección no
necesitan profilaxis, aunque debe practicárseles una prueba cutánea cada 3 meses durante 1 año.
Si la prueba resulta positiva, si no es posible estudiar rápidamente a la familia o si ésta no coopera,
deberá administrarse un tratamiento profiláctico con INH a dosis de 10 mg/kg/d oral en una sola
toma durante al menos 6 meses, manteniendo un seguimiento exhaustivo.

Mujeres embarazadas con tuberculosis activa. No se ha demostrado que la INH, el etambutol y

la rifampicina, en las dosis recomendadas durante el embarazo, sean teratógenas para el feto
humano. Si la enfermedad no es generalizada, las mujeres embarazadas pueden ser tratadas con
una combinación de INH (300 mg v.o.), piridoxina (50 mg v.o.) y rifampicina (600 mg v.o.). Al
principio del tratamiento, se puede añadir etambutol (15-25 mg/kg v.o.), si existe la posibilidad de
resistencia a la INH. Todos estos fármacos pueden administrarse en una dosis diaria única. La
duración recomendada del tratamiento es de 6 meses, salvo que el microorganismo sea resistente
a los fármacos, en cuyo caso se recomienda consultar a un especialista en enfermedades
infecciosas, pudiendo ser necesario ampliar el tratamiento hasta 18 meses. La estreptomicina es
potencialmente ototóxica para el feto en desarrollo y no debe utilizarse en la fase precoz del
embarazo, ano ser que exista una contraindicación para la rifampicina. A ser posible debe evitarse
la administración de otros fármacos antituberculosos debido a sus efectos teratógenos (p. ej.,
etionamida) o a la falta de experiencia clínica durante el embarazo. No existe contraindicación para
que las madres que reciben tratamiento y que no son contagiosas amamanten a sus hijos.

Recién nacidos asintomáticos de madres con tuberculosis activa. Habitualmente, el RN debe

ser separado de la madre hasta que ésta esté recibiendo un tratamiento eficaz y las tinciones de
los esputos sean negativas para bacilos ácido-alcohol resistentes (lo que suele suceder en 2 a 12
sem). Antes de dar de alta al RN, hay que investigar los contactos familiares para detectar en ellos
una posible tuberculosis no diagnosticada. Si existen garantías razonables de que se seguirá el
tratamiento y el entorno familiar no es tuberculoso, el niño debe iniciar un tratamiento con INH y
puede ser dado de alta en el momento habitual; las pruebas cutáneas de tuberculina se repetirán a
los 3 y 6 meses. Si en esos momentos la prueba sigue siendo negativa, podrá suspenderse la INH
y seguir controlando al niño con una prueba cutánea a los 12 meses y con exámenes clínicos
mensuales o bimensuales.

Por el contrario, si no puede garantizarse un buen cumplimiento de la terapéutica en un entorno no

tuberculoso, puede considerarse la vacunación del RN con BCG e iniciar un tratamiento con INH lo
antes posible. (Aunque la INH inhibe la multiplicación de los microorganismos BCG, existen
estudios clínicos y descripciones de casos aislados que apoyan la combinación de la vacuna BCG
con INH.) Se separa al RN de su madre hasta que ésta haya recibido un tratamiento
antituberculoso y su esputo se haya hecho negativo para los bacilos ácido-alcohol resistentes.
Entonces puede darse de alta al lactante, enviándolo a casa con un tratamiento de INH; a las 8 y
12 sem se repetirán las pruebas de tuberculina. Si la prueba cutánea sigue siendo negativa,
deberá repetirse la vacunación con BCG. Ésta no garantiza protección frente a la exposición ni
frente al desarrollo de una enfermedad tuberculosa, pero sí proporciona una protección significativa
frente a una invasión grave y generalizada (p. ej., meningitis tuberculosa). Estos recién nacidos
deben ser estrechamente controlados respecto al desarrollo de una enfermedad tuberculosa, sobre
todo en el primer año de vida. (Precaución: la vacunación con BCG está contraindicada en los
pacientes inmunodeprimidos y en los que se sospecha una infección por el VIH. Sin embargo, en
las poblaciones de alto riesgo, la OMS recomienda que los RN infectados por el VIH sean
vacunados con BCG en el momento de nacer o poco después.)

Si el niño nacido de una madre con tuberculosis activa tiene una prueba cutánea positiva, será
necesario excluir la enfermedad mediante un estudio completo. Si no existe enfermedad, deberá
mantenerse la INH durante al menos 6 meses. Los niños infectados por el VIH deben recibir el
tratamiento durante 12 meses.

Recién nacidos con tuberculosis activa. La American Academy of Pediatrics recomienda el

tratamiento de la tuberculosis congénita con INH (10 a 15 mg/kg v.o.), rifampicina (10 a 20 mg/kg
v.o.), pirazinamida (20 a 40 mg/kg v.o.) y estreptomicina (20 a 40 mg/kg i.m.) en dosis diarias
únicas durante 2 meses, seguido de INH y rifampicina durante otros 10 meses. Alternativamente y
tras los 2 primeros meses de tratamiento, puede optarse por una pauta de INH y rifampicina dos
veces a la semana. Dependiendo de los resultados de los antibiogramas, puede sustituirse la
estreptomicina por capreomicina o kanamicina.

Cuando existe afectación del SNC, el tratamiento inicial debe comprender corticoides (prednisona,
1 mg/kg/d v.o. durante 6 a 8 sem, con disdisminución progresiva a partir de entonces). El
tratamiento debe mantenerse hasta la desaparición de la meningitis y la negativización de los
cultivos en dos punciones lumbares sucesivas realizadas con al menos una semana de intervalo. A
continuación, puede continuarse con INH y rifampicina diarias o 2 veces a la semana durante otros
10 meses.

Datos recientes indican que la tuberculosis adquirida no congénita en lactantes y niños, que no
está diseminada y que no afecta al SNC, los huesos o las articulaciones puede ser tratada
eficazmente con un ciclo de 6 a 9 meses de duración. En estos casos, es necesario estudiar la
sensibilidad del microorganismo aislado en el niño o en su madre. Además hay que controlar a
menudo los parámetros hematológicos y hepáticos y los síntomas otológicos para determinar la
respuesta al tratamiento y la toxicidad de los fármacos. En general, no es necesario efectuar
estudios analíticos frecuentes.

ENTEROCOLITIS NECROSANTE

Enfermedad adquirida que afecta principalmente a RN prematuros o patológicos y que se

caracteriza por necrosis de la mucosa o de capas incluso más profundas del intestino, sobre todo
en el íleon terminal y con menos frecuencia del colon y del intestino delgado proximal.

El riesgo es especialmente alto en determinados RN: el 75% de los casos corresponden a

prematuros, sobre todo en los que tienen antecedentes de rotura prolongada de las membranas
con amnionitis o asfixia de parto. La incidencia es también mayor en los lactantes alimentados con
fórmulas hipertónicas o en los que reciben una exanguinotransfusión. Se cree que una demora de
días o semanas en el inicio de la alimentación en los prematuros muy pequeños o patológicos, al
mismo tiempo que se les aporta una nutrición parenteral desde la que se pasa de manera
progresiva y lenta a la alimentación enteral a lo largo de varias semanas, reduce el riesgo de
desarrollo de una enteritis necrosante (ECN). No obstante, otros estudios no confirman tales
hallazgos.

La ECN puede presentarse en brotes en las UCI neonatales y los estudios epidemiológicos
demuestran que algunos de estos brotes se asocian a microorganismos específicos (p. ej.,
Klebsiella, Escherichia coli, estafilococos coagulasa-positivos), aunque a menudo no se identifica
ningún patógeno concreto.

Etiología y patogenia

En los niños que desarrollan una ECN existen habitualmente tres factores relacionados con el
intestino: un episodio isquémico previo, colonización bacteriana y un sustrato intraluminal (es decir,
alimentación enteral).

No se ha aclarado cuál es la causa de la ECN. Se cree que un episodio isquémico lesiona el

revestimiento intestinal, lo que interrumpe la producción de moco, haciendo que el intestino se
haga más sensible a la invasión bacteriana. Cuando comienza la alimentación enteral, se añade un
sustrato que permite la proliferación de las bacterias existentes en la luz, que entonces pueden
penetrar en la pared intestinal, donde comienzan a producir hidrógeno, que se acumula y provoca
el característico aspecto de neumatosis intestinal visible en las radiografías. El gas puede penetrar
también en el sistema venoso portal, de forma que en las radiografías simples de abdomen o en
las ecografías hepáticas puede apreciarse gas intraportal sobre el hígado. La progresión de la
enfermedad puede causar la necrosis de la totalidad del grosor de la pared intestinal, con
perforación, peritonitis, sepsis y muerte del paciente.

La lesión isquémica podría ser consecuencia de un vasoespasmo de las arterias mesentéricas,

resultado de una lesión anóxica desencadenante del reflejo primitivo de inmersión, que reduce
notablemente el flujo sanguíneo intestinal. La lesión isquémica intestinal puede ser secundaria a un
estado de bajo flujo sanguíneo durante una exanguinotransfusión o del uso de fórmulas
hiperosmolares. Asimismo, las cardiopatías congénitas con disminución del flujo sanguíneo
sistémico o la desaturación de O2 en la sangre arterial pueden provocar una isquemia/hipoxia
intestinal que predisponga a la ECN. La idea de que la leche materna protege frente a la ECN no
ha podido ser confirmada.

La necrosis comienza en la mucosa y puede progresar hasta afectar a la totalidad de la pared

intestinal, con la consiguiente perforación. En la tercera parte de los lactantes se produce una
sepsis.

Síntomas, signos y diagnóstico

La enfermedad puede iniciarse con un íleo que se manifiesta con distensión abdominal, residuos
gástricos biliosos (tras las tomas) que pueden progresar a vómitos de bilis o presencia de sangre
macroscópica o microscópica en las heces. La sepsis puede ponerse de manifiesto con letargia,
inestabilidad térmica, aumento de las crisis de apnea y acidosis metabólica.

La detección sistemática de sangre oculta o de sustancias reductoras en las heces de los

prematuros (que han recibido alimentación oral o enteral) puede ayudar a diagnosticar la ECN. Las
radiografías iniciales pueden ser inespecíficas o mostrar sólo el íleo. Sin embargo, un asa intestinal
fija y dilatada que no cambia en las radiografías posteriores indica una ECN. Las radiografías
diagnósticas son las que muestran neumatosis intestinal y gas en el territorio de la vena porta. El
neumoperitoneo es un signo de perforación intestinal e indica la necesidad urgente de una
intervención quirúrgica.

Pronóstico y tratamiento
Sobreviven a la ECN alrededor de dos terceras partes de los niños afectados; el pronóstico ha
mejorado signifiativamente gracias al tratamiento agresivo de sostén y a la mejor elección del
momento de la intervención quirúrgica.

En alrededor del 70% de los casos, el tratamiento no es quirúrgico. Ante la sospecha de ECN, hay
que interrumpir inmediatamente la alimentación y descomprimir el intestino con una sonda
nasogástrica de doble luz conectada a un sistema de aspiración. Para mantener la circulación se
administran los cristaloides y coloides adecuados en líquidos parenterales, ya que la amplia
inflamación intestinal y la peritonitis pueden causar pérdidas considerables hacia el tercer espacio.
La duración total de la nutrición parenteral es de 14 a 21 d, en tanto el intestino cura. Además se
iniciará desde el principio la administración de antibióticos sistémicos con un b-lactámico
(ampicilina, ticarcilina) y un aminoglucósido, considerándose la conveniencia de añadir una
cobertura de anaerobios (p. ej., clindamicina, metronidazol): este tratamiento debe mantenerse
durante 10 d. (Para la posología, v. tabla 260-6). Es muy importante tener en cuenta que el RN con
ECN requiere una reevaluación clínica frecuente (es decir, al menos cada 6 h), radiografías
abdominales escalonadas, recuentos leucocitarios y plaquetarios y gasometrías sanguíneas.

El tratamiento quirúrgico es necesario en alrededor de la tercera parte de los pacientes. Sus

indicaciones absolutas son la perforación intestinal (neumoperitoneo), los signos de peritonitis
(ausencia de ruidos intestinales y defensa difusa y dolor a la palpación o eritema y edema en la
pared abdominal) o la aspiración de material purulento de la cavidad abdominal por paracentesis.
Debe considerarse también en los lactantes con ECN cuya situación clínica y analítica empeora
apesar del tratamiento médico (v. antes). En la intervención quirúrgica se extirpa el intestino
gangrenado y se crean ostomías. (Si el intestino restante no muestra signos de isquemia, puede
hacerse una anastomosis primaria.) Cuando la sepsis o la peritonitis curan, puede restablecerse la
continuidad intestinal, en general varias semanas o meses después. En raras ocasiones, los
pacientes no intervenidos desarrollan estenosis intestinales en las semanas o meses siguientes,
que suelen localizarse en el ángulo esplénico del colon. En estos casos, es necesario extirpar la
zona estenótica para eliminar la obstrucción intestinal.

Como algunos brotes de ECN pueden tener una causa infecciosa, se recomienda aislar a los
lactantes con ECN y, si en un corto intervalo temporal se producen varios casos de ECN,
considerar la posibilidad de establecer cohortes de RN posiblemente expuestos.

SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

Muerte repentina e inesperada de un lactante o niño pequeño en el que un estudio necrópsico

completo no logra desvelar una causa adecuada.

El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) es la causa de muerte más frecuente entre las 2
sem y 1 año de vida, siendo responsable del 30% de todas las muertes en este grupo de edad. Su
distribución es mundial y afecta a 1,5/1.000 RN vivos en Estados Unidos. La mayor incidencia se
observa entre el 2.º y 4.º meses de vida y aumenta durante los meses fríos y en los grupos
socioeconómicos más desfavorecidos, en los prematuros y los lactantes que sufren episodios de
apnea grave que necesitan reanimación, en hermanos de otras víctimas del SMSL y en hijos de
madres que fumaron durante el embarazo. Muchos de los factores de riesgo del SMSL lo son
también de muertes no debidas a él. Casi todas las muertes por SMSL se producen cuando parece
que el niño duerme.

Etiología, diagnóstico y prevención

La causa es desconocida, aunque muy probablemente resida en una disfunción de los

mecanismos nerviosos del control cardiorrespiratorio. La disfunción que causa la muerte puede ser
sólo intermitente o transitoria y es probable que también influyan otros múltiples mecanismos. Se
ha observado que el porcentaje de víctimas del SMS que presentan episodios de apnea
prolongada previos a la muerte es inferior al 5%, por lo que la superposición entre la población con
SMSL y los lactantes con apnea prolongada y recidivante es muy pequeña. En muchos estudios se
ha encontrado una relación entre el sueño en decúbito prono y un aumento del riesgo de SMSL.
Otros factores de riesgo son una cuna blanda (colchón de lana), los colchones de agua, el
ambiente con humo de tabaco y una calefacción ambiental excesiva.

El diagnóstico, aunque se hace sobre todo por exclusión, no puede establecerse sin una autopsia
adecuada en la que se descarten otras causas de muerte brusca e inesperada (p. ej., hemorragia
intracraneal, meningitis, miocarditis).

La American Academy of Pediatrics recomienda colocar a los niños en decúbito supino mientras
duermen, a menos que existan otros cuadros médicos que lo impidan (p. ej., reflujo GI). Además,
debe hacerse lo posible para evitar que el ambiente sea excesivamente caliente, no poner
demasiada ropa al niño, eliminar las partes blandas de la cuna, como las mantas de piel de
cordero, almohadas o edredones, y no fumar durante y después del embarazo.

Tratamiento

Los padres que han perdido un hijo por SMSL sufren una gran angustia, no están preparados para
la tragedia y, como no es posible encontrar una causa definitiva para la muerte del hijo, suelen
tener excesivos sentimientos de culpa, que pueden agravarse por la naturaleza de las
investigaciones llevadas a cabo por la policía, los asistentes sociales u otras personas
involucradas. Los miembros de la familia necesitan apoyo no sólo durante los días inmediatamente
siguientes a la muerte del lactante, sino al menos durante varios meses para ayudarlos a soportar
su angustia y a eliminar sus sentimientos de culpa. Este proceso incluye, siempre que sea posible,
una visita inmediata al hogar para ayudar a los padres a superar su pánico inicial y evitar que se
precipiten indiscriminadamente hacia el hospital con otros hijos, poniéndose en peligro a sí mismos
y a otros, observar las circunstancias en que se produjo el SMSL e informar y aconsejar a los
padres sobre la causa de la muerte.

La autopsia debe practicarse rápidamente. Tan pronto como se conozcan sus resultados
preliminares (por lo general, en un plazo de 8-12 h) debe efectuarse una segunda visita al hogar
para continuar la conversación anterior. Una tercera reunión 2 o 3 d más tarde servirá para reforzar
lo ya comentado y permitirá responder a las muchas preguntas nuevas que hayan podido surgir.
Aproximadamente un mes después, debe hacerse una cuarta visita o reunión para proporcionar a
la familia los resultados finales (microscópicos) de la autopsia y para comentar su adaptación a la
pérdida, especialmente su actitud acerca de tener otro hijo. Gran parte del asesoramiento y del
apoyo pueden recaer en el personal de enfermería especialmente preparado o por personas
profanas que hayan experimentado la tragedia del SMSL y se hayan adaptado a ella (p. ej., un
miembro del comité local de la National Foundation for Sudden Infant Death Syndrome o de la
International Guild for Infant Survival).

SÍNDROME DE SHOCK HEMORRÁGICO Y ENCEFALOPATÍA

(Síndrome de Newcastle)

Enfermedad extraordinariamente rara que se caracteriza por la aparición aguda de un shock grave,
encefalopatía y otros síntomas en un niño previamente normal, que conduce a la muerte o que
deja secuelas neurológicas catastróficas.

El síndrome de shock hemorrágico y encefalopatía (SSHE) afecta fundamentalmente a niños de 3

a 8 meses de edad (edad media 5 meses), aunque se ha descrito en un niño de 15 años.
Etiología y anatomía patológica

La causa es desconocida. Se ha sugerido que este síndrome es una forma de golpe de calor
debido al excesivo abrigo de los lactantes con enfermedades febriles. Sin embargo, raras veces se
ha observado en el período neonatal, y el antecedente de un exceso de abrigo no es una constante
descrita en todos los casos. Se han propuesto otras teorías, como una reacción a toxinas
intestinales, una toxina ambiental, la liberación de tripsina por el páncreas o un virus o bacteria no
identificados. Existen informes sobre un aumento de las proteasas y disminución de sus inhibidores
en el plasma, pero no se sabe si este descenso es primario (por un defecto en su síntesis o
liberación) o secundario (por su mayor utilización o desactivación).

En los estudios necrópsicos se encuentra siempre un edema cerebral difuso con herniación y
hemorragias focales e infartos en la corteza cerebral y otros órganos. Se han descrito otros
hallazgos inespecíficos como tumefacción irregular y degeneración de los hepatocitos, pero sin
degeneración grasa compatible con el síndrome de Reye.

Síntomas y signos

En la mayoría de los pacientes se observa un cuadro prodrómico con fiebre, síntomas del aparato
respiratorio alto, o vómitos y diarrea. Las características más importantes consisten en la
instauración aguda de una encefalopatía (que se pone de manifiesto por convulsiones, coma e
hipotonía) y un shock grave. Otras manifestaciones frecuentes son hiperpirexia (hasta 43,9 °C de
temperatura rectal), CID, edema cerebral, diarrea sanguinolenta, acidosis metabólica, elevación de
las transaminasas hepáticas, insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y disminución brusca del

Hto. La afectación pulmonar o miocárdica primaria es poco frecuente. Los estudios analíticos
suelen mostrar leucocitosis, hipoglucemia, hipercaliemia con amonio sérico normal. Los cultivos
bacterianos y víricos son negativos.

Diagnóstico y pronóstico

El diagnóstico se realiza por los hallazgos clínicos y analíticos antes descritos. El diagnóstico
diferencial incluye el shock séptico, el síndrome de Reye, el síndrome de shock tóxico, el síndrome
hemolítico-urémico, el golpe de calor y las fiebres víricas hemorrágicas. Todas estas enfermedades
pueden descartarse por su evolución clínica o por los hallazgos analíticos.

En todas las series, la mayor parte de los pacientes (>60%) fallecieron y alrededor del 70% o más
de los que lograron sobrevivir sufren graves secuelas neurológicas.

Tratamiento

El tratamiento es únicamente de sostén. Para mantener una circulación adecuada, es necesario

administrar soluciones isotónicas y hemoderivados (hasta 300 ml/kg) junto con inotropos
(dopamina, adrenalina). El aumento de la presión intracraneal como consecuencia del edema
cerebral requiere intubación e hiperventilación. A menudo, la CID progresa pese a la
administración de plasma fresco congelado.