Prólogo El propósito de esta nueva edición es el mismo que en la anterior, esto es, proporcionar a

los estudiantes, residentes y médicos en general información detallada concerniente al campo de

la hematología y aportar un enfoque fundamental de sus aspectos básicos. Una mejora
fundamental de la presente edición es la participación de un grupo de expertos en diferentes
especialidades (imagenología, inmunología, inmunohematología, trasplante, infectología y cirugía)
que están en íntima relación con la hematología y, por ende, han facilitado su diagnóstico,
pronóstico y terapéutica. Se plantea un nueva edición de hematología práctica no neoplásica
concebido por la creciente incertidumbre que se siente al enfrentarse a sus diversos diagnósticos
diferenciales y con la premisa de que si se conoce lo normal, es fácil reconocer lo anormal y, por
ende, facilitar el enfoque clínico y sus diversos síndromes. Se inicia con un tema prioritario para
todo estudiante y médico en ejercicio a fin de recordar y consolidar información sobre la
estructura y función de los órganos hematopoyéticos, cuestión de vital importancia para
comprender la fisiopatología de los diversos síndromes del paciente hematológico. Se
complementa el tema de recuentos celulares con una nueva revisión morfológica de las tres series
hematopoyéticas, tanto de sangre periférica como de la médula ósea, con las consiguientes
ilustraciones para facilitar su estudio Se ha querido hacer énfasis en un capítulo especial sobre el
paciente con enfermedad hematológica (semiología general y expresión clínica de las
enfermedades hematológicas) porque el hematólogo no puede limitarse a valorar datos
concernientes a su especialidad, ya que esta implica una infinidad de interacciones entre los
diversos órganos y sistemas, razón por la que se requieren conocimientos en medicina interna y
pediatría. La sangre es el único tejido del organismo que “vulnera la intimidad de todos los
órganos y sistemas”, con lo cual es fácil deducir la implicación implícita. 10 HILDEBRANDO
ROMERO S. y AGUSTÍN CARABALLO S. Teniendo como base los órganos hematopoyéticos es fácil
deducir los diversos síndromes hematológicos, así como la expresión mal funcionamiento; de ahí
la importancia de hacer referencia al bazo (síndrome esplenomegálico), los ganglios linfáticos
(síndrome adenomegálico), el mediastino (síndrome mediastínico), la ictericia (síndrome ictérico) y
los trastornos en las proteínas (estados de hiperproteinemia e hipoproteinemia), sin dejar de
mencionar temas clave en todo ejercicio clínico, como los trastornos de la hemostasia
(anticoagulantes y procoagulantes), anemia, cambios hematológicos en la mujer gestante, terapia
transfusional y un capítulo de reciente interés, la citometría hemática automatizada, entre otros
Esperamos que lo escrito sea de utilidad y constituya una fuente de consulta rápida y general de la
hematología básica, eso sí, sin pretender en modo alguno suplir la vasta bibliografía existente. Los
autores 11 1 Órganos hematopoyéticos Estructura y función Se llama hematopoyesis (hemo
sangre poíeis formación) la formación y desarrollo de las células sanguíneas. La proliferación,
diferenciación y maduración celular del tejido hematopoyético se lleva a cabo en diversos órganos,
llamados hematopoyéticos: MO, sistema fagocítico mononuclear, timo, ganglios linfáticos, bazo e
hígado. La relación entre la MO y la hematopoyesis se logró conocer cuando se constató que la
formación de la sangre sigue un proceso continuo y permanente de aporte de nuevos elementos
formes a la circulación sanguínea. Los sitios de la hematopoyesis varían según la etapa del
desarrollo del individuo, de ahí que se hable de las fases mesoblástica, hepática y medular (Fig. Nº
1). Fase mesoblástica. Actualmente se ha demostrado que son los eritroblastos se desarrollan en
el saco vitelino, y que las células madre (Stem cells) se derivan de una fuente intraembrionaria
localizada en la aorta. Esta fase da origen a una hematopoyesis transitoria que dura hasta las 6-8
semanas de la gestación. En esta fase, los productos hematopoyéticos reconocibles son la
hemoglobina Gower 1, Gower 2 y Portlant. Fase hepatoesplénica. Esta fase comienza
aproximadamente a las 5 semanas del embarazo y se observan poblaciones de eritroblastos,
granulocitos y monocitos en el hígado y el bazo. Son los principales sitios de hematopoyesis
durante la vida fetal y se mantiene hasta las dos primeras semanas del nacimiento. Los productos
hematopoyéticos de esta fase son los eritroblastos primitivos y definitivos, granulocitos,
monocitos, linfocitos, megacariocitos y hemoglobinas F, A y A2 . Fase medular. Comienza a partir
del quinto mes del desarrollo fetal; los islotes de células mesenquimatosas comienzan a
diferenciarse en células sanguíneas de todos los tipos. La producción 12 HILDEBRANDO ROMERO
S. y AGUSTÍN CARABALLO S. medular comienza con la osificación y desarrollo de la médula en el
centro del hueso. La clavícula es el primer sitio de la hematopoyesis medular y al sexto mes es la
fuente primaria de esta actividad. Entre los productos hematopoyéticos de este periodo aparecen
las células en diversos períodos de diferenciación y maduración, la eritropoyetina (EPO), la
hemoglobina fetal y las formas adultas de la hemoglobina (Fig. Nº 1). Figura Nº 1. Sitios de la
hematopoyesis Durante la niñez temprana, la médula ósea se mantiene exclusivamente de color
rojo (hematopoyética). Entre los 5 y los 7 años de edad aparece grasa en los huesos largos, en
áreas antes ocupadas por la médula roja; finalmente, la médula roja en el adulto queda confinada
a un proceso de centralización en huesos planos, esternón, vértebras, cráneo y pelvis (Fig. Nº 1).
La médula osea (MO). Se encuentra distribuida en todo el cuerpo; si se considerara un órgano
único sería el más grande del organismo, con un volumen de 30 a 50 ml/Kg de peso corporal. MO
(MO) se localiza entre las trabéculas del hueso esponjoso del esqueleto axial (diploe, esternón,
vértebras y huesos ilíacos). Histológicamente se distinguen dos espacios, el vascular y el
hematopoyético. Espacio vascular. Comprende la arteria nutricia del hueso, la central longitudinal
y la capilar, los senos venosos y la vena nutricia. Los senos venosos son los elementos más
importantes de este HEMATOLOGÍA PRÁCTICA 13 compartimiento porque constituyen el sistema
de drenaje a través del cual se liberan las células sanguíneas a la circulación; estos se describen
como grandes vasos de paredes delgadas; su interior está tapizado por endotelio y membrana
basal y la superficie externa está revestida por las células reticulares localizadas en la adventicia de
la pared de estos senos y se ramifican en el espacio perivascular. Las células reticulares ocupan el
70% de la superficie adventicia de los senos venosos de la MO y, según la actividad
hematopoyética, aumentan o disminuyen su espesor, es decir, cuando la actividad
hematopoyética es muy intensa, como en la anemia hemolítica, estas células se hacen más
delgadas y se separan de la membrana, para permitir el paso de elementos formes al espacio
vascular para cubrir la demanda del paciente. Por el contrario, cuando hay actividad
hematopoyética escasa, como en la aplasia medular, las células reticulares se hidratan, aumentan
de volumen y toman un aspecto gelatinoso, hecho que impide la salida de las células al torrente
sanguíneo; en esta condición, la biopsia de la MO refleja escaso material hematopoyético (médula
amarilla).