CTO CARDIOLOGIA  Ondas T negativas en corazón derecho, y una taquicardia

ventricular con imagen en bloqueo de rama derecho.

CARDIOMIOPATIA
Diagnostico
Es la evidencia de alteración estructural y funcional del miocardio en
 Resonancia magnética para detectar la fibrosis
ausencia de (enfermedad coronaria, Valvulopatías, cardiopatía congénita y
 ECG como segunda opción.
cardiopatía hipertensiva)
 La biopsia no suele ser necesaria
CLASIFICACION
Tratamiento
Hipertrófica
 Suele ser sintomático
 Es un aumento del grosor de la pared ventricular  Cardioversión eléctrica para la taquicardia y prevención con B
 Disfunción diastólica bloqueadores y amiodarona.
 El desfibrilador se indica en pacientes que han sobrevivido a una
Dilatada muerte subida.
 Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo con deterioro
sistólico.
 Disfunción sistólica CARDIOMIOPATIA DILATADA

Restrictiva Es la cardiomiopatía más frecuente en niños.

 Afisiología restrictiva en el llenado ventricular, con aumento de la Herencia autosómica dominante cuando es genética (20% de los casos)
presión intraluminal y la rigidez de las paredes.
Es una dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo y disfunción
 Disfunción diastólica
sistólica.
ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO
Se suelen mostrar como áreas de fibrosis intramurales con necrosis e
Es la sustitución de miocardio por tejido fibroadiposo en el triángulo de infiltración celular. Se suelen encontrar trombos en las paredes dilatadas.
displasia (Tracto de entrada, ápex y tracto de salida del ventrículo derecho)
Familiar
Se forman circuitos de reentrada y por lo tanto desarrollo de taquicardia
 Alteraciones en la distrofina (Duchene) y Becker
monomorfa sostenida.
Adquirida
NOTA: Es la principal causa de muerte súbita en deportistas.
 Miocarditis (Coxackie B, Chagas, autoinmunitaria y VIH)
En fases avanzadas puede avanzar a insuficiencia cardiaca derecha.
 Enólica
Es una enfermedad autosómica dominante  Arritmias no controladas
 Kawasaki
Manifestaciones  Churg Strauss
 Embarazo, Tóxicos, fármacos.
 El debut clínico suele ser un episodio de muerte súbita.
La más común es la secundaria a consumo excesivo de alcohol.  Evalúa el pronóstico
 Muy útiles en pacientes en los que se considera trasplante cardiaco.
Reversibles
PRONOSTICO
 Alcohol
 Por taquicardias no controladas  Evolucionan progresivamente, siendo asintomáticos por un periodo
 Déficit nutricional prolongado.
 Hipotiroidismo  Es fundamental detectar las causas reversibles y retirarlas.
 La taquicardia ventricular, bloqueo cardiaco o la disociación
MANIFESTACIONES
electromecánica pueden producir muerte súbita.
 Se da en hombres negros jóvenes.  El resto muere por fallo sistólico progresivo
 Es el paradigma de una insuficiencia cardiaca izquierda con
TRATAMIENTO
embolias
 Isquemia mesentérica  IECAS
 Arritmias ventriculares y supraventriculares  B bloqueadores
 Espirinolactona
EXPLORACION
 Digoxina y diuréticos para manejo de los síntomas
 Debilidad del pulso
Antiarritmicos SOLO amiodarona y B bloqueadores
 Pulso alternante con 3er y 4to ruido.
 Hipertensión pulmonar Anticoagulación si hay antecedente de embolia o fibrilación auricular.
 Fallo de corazón derecho en casos avanzados.
 Soplo sistólico si se acompaña de insuficiencia mitral. Si es resistente al tratamiento médico realizar trasplante cardiaco

DIAGNOSTICO Se debe realizar un ECG cada 5 años hasta los 50 años

EKG CARDIOMIOPATIA ALCOHOLICA

 Alteraciones inespecíficas, es más común bloqueo de rama  Es la forma más frecuente identificable adquirida.
izquierda.  Se puede revertir totalmente
 El debut se suele producir con una fibrilación auricular y
RX extrasístoles que se presentan después de una ingesta excesiva
(corazón de fin de semana)
 Cardiomegalia
 Insuficiencia cardiaca CARDIOMIOPATIA POR FARMACOS
ECG  Antraciclinas
 Ciclofosfamida
 Prueba diagnóstica fundamental
 Detecta la anormalidad en las cavidades, insuficiencia mitral y la
presencia de trombos murales.
Cocaína
Ergoespirometría
  Se asocia a muerte súbita, espasmo y trombosis coronaria. Además Causando disnea y predisposición a la isquemia.
de provocar miocarditis.
Es común que aparezca obstrucción dinámica en el ventrículo izquierdo
 Los nitratos y Ca antagonistas se han usado para evitar sus efectos
secundaria a la hipertrofia septal y por el movimiento sistólico anterior de
tóxicos
la mitral contra el tabique.
NO B BLOQUEADORES.
Esto causa una aceleración del flujo de salida.
CARDIOMIOPATIA DEL PERIPARTO
A esto se da por la fibrosis y desorganización miocárdica adoptando un
 Es de etiología desconocida patrón arremolinado.
 Se da en último trimestre o en el puerperio.
 Frecuente en mujeres obesas mayores de 40 años con historia de Hay alteraciones en las coronarias, engrosando su pared y facilitando el
preclamsia, embarazo gemelar o tratamiento tocolítico. desarrollo de isquemia.
 Es de origen familiar ETIOLOGIA
 Es muy común que cause embolias.
Familiar
Enfermedades neuromusculares asociadas
Suele tener asociación autosómica dominante con problemas en las
 Duchene – Becker proteínas sarcoméricas.
 Sternet
 Cinturas y distrofia escapulo humeral Adquirida
 Miopatías mitocondriales
 Obesidad
Enfermedades de tejido conjuntivo asociadas  Hijos de madres diabéticas
 Sobre entrenamiento
 LES  Amiloidosis
 Panarteritis nodosa
 Sarcoidosis Es la causa más común de muerte súbita en adolescentes y atletas de
competición.

CLINICA
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA
El trastorno genético cardiaco más frecuente
Usualmente es autosómica dominante (Mutación en las proteínas
contráctiles) especialmente en el septo ventricular
Se da un aumento del grosor de la pared ventricular en ausencia de
circunstancias de estrés hemodinámico, suficiente para provocar una rigidez
de la pared ventricular y disfunción diastólica.
 Suelen ser asintomáticas
 Se presenta como muerte súbita con arritmias ventriculares
polimorfas o fibrilación ventricular
 Se contraindica el ejercicio y la práctica deportiva.
 Si aguanta hasta los 50 años aparecen síntomas por el gradiente
obstructivo con disnea, angina, fatigabilidad, insuficiencia cardiaca
y sincope.

Eleva las presiones de la diástole y justifica una congestión pulmonar

  Inversión de onda T
 Ondas Q anormales
EXPLORACION FISICA
RX
 Suele ser normal solo con la presencia de un 3er y 4to ruido.
 Soplo sistólico ruido en el ápex Suele ser normal o con leve cardiomegalia
 Pulso Bisferiens
ECG

 Es el diagnostico
CAMBIOS EN LA PRECARGA  Detecta la magnitud de la hipertrofia y la obstrucción.
 Hay disfunción diastólica.
Disminuye
ERGOMETRIA
 Valsalva
 Bipedestación brusca Permite apreciar los síntomas
 Arritmias
PRONOSTICO
Aumenta
 La muerte súbita se presenta por arritmias ventriculares
 Posición en cuclillas polimorfas.
 Elevación de las extremidades inferiores  Se debe instalar un desfibrilador como prevención primaria a los
 Expansión de la volemia pacientes con alto riesgo, y aquellos que hayan sobrevivido a
muerte súbita.
CAMBIOS EN LA POSCARGA
TRATAMIENTO
Disminuye
 B bloqueadores y Ca antagonistas como tratamiento de elección
 Vasodilatadores
para disminuir la contractibilidad
 Ejercicio
 NO USAR DIGOXINA
Aumenta  Amiodarona para las arritmias supra ventriculares y ventriculares.
 Warfarina
 Vasoconstrictores  Miomectomia septal y ablación etílica
 Posición en cuclillas

Indicaciones para desfibrilador intratorácico

DIAGNOSTICO
 Historia familiar de muerte súbita a los 40 años
EKG  Sincope inexplicable
 Presencia de arritmias supra ventriculares (fibrilación auricular)  Respuesta hipotensiva al ejercicio
 Arritmias ventriculares y extrasístoles.  Hipertrofia ventricular izquierda severa
 Bloqueos de rama
 DIAGNOSTICO

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA EKG

Es mucho menos frecuente  Hallazgos inespecíficos

Se caracteriza por una restrictiva en el llenado ventricular con un aumento RX

ocasional de la presión interventricular, más que nada por rigidez de la
 El tamaño de la silueta suele estar aumentado por las aurículas, que
pared.
se encuentran dilatadas.
Afecta más que nada la función diastólica del corazón
IMPORTANTE: no hay calcificaciones, las cuales son patognomónicas de la
Su principal diagnóstico diferencial es la pericarditis constrictiva. pericarditis constrictiva.
ETIOLOGIA ECG
Genética  Es el diagnostico
 Permite detectar el compromiso diastólico y diferenciarla con la
 Amiloidosis
pericarditis constrictiva.
 Desminopatías
 Se observa dilatación biauricular, que refleja la dificultad de llenado
 Hemocromatosis
del ventrículo izquierdo.
 Enfermedad de Fabry
BIOPSIA
Adquirida
 Es diagnostica en el caso de Amiloidosis
 Amiloidosis
 Esclerodermia TRATAMIENTO
 Fármacos (Serotonina, ergotamínicos)
 Sintomático
CLINICA  Con anticoagulación agregada
 Los diuréticos alivian los síntomas congestivos
 Disnea de esfuerzo
 B bloqueadores y Ca antagonistas mejoran la función diastólica.
 Congestión venosa (PVC elevada, hepatomegalia, ascitis)
 Fatigabilidad FORMAS ESPECÍFICAS
 Si hay trombos los síntomas aparecen más bruscos.
 Fibrilación auricular Eosinofilia de Leffler
 Embolias
 Endocarditis eosinofilia con fibrosis
EXPLORACION FISICA
Enfermedad de Davies
 Elevación de la presión venosa
 Fibrosis del endocardio en los tractos de salida de los ventrículos y
 Signo de Kussmaul (aumento de la PVC a la inspiración)
ápex derecho, se acompaña de disfunciones valvulares.
 Extra tonos 3er y 4to
 Palpación del impulso apical
Amiloidosis
 Es la causa más común de muerte cuando es primaria.
 Común en enfermedades con expansión de células B.
 Actúa principalmente en las cavidades derechas.
 Se debe tratar la enfermedad adyacente
Fibroelastosis endocardica
 Es depósito de elastina y colágeno en el endocardio
Hemocromatosis
 Hay signos de insuficiencia cardiaca asociados a alteraciones en la
función hepática, diabetes y un aumento de la pigmentación de la
piel.
 Se da por un aumento en el aporte de hierro.
ENFERMEDAD DE FABRY
Es un trastorno de herencia recesiva ligada al X con una alteración en el
metabolismo de los glucoesfingolopidos.
Hay un déficit de la enzima alfa galactosidasa acida, generando una
acumulación de globotriasilceramida (GL-3)
Los cuales se depositan en el endotelio vascular
Dañando riñón, corazón, SNC, ojos y piel
CLINICA
El depósito ocasiona disminución intraluminal lo que causa eventos
trombóticos en órganos diana.
Clásica
Se presenta en hombres en la infancia.
Con dolor neuropático en pies y manos
 El dolor neuropático se puede extender a todo el cuerpo generando
la crisis de Fabry
Dolor abdominal
 Intolerancia a frio, calor y ejercicio
 Cornea verticilada
 Hipoacusia neurosensorial
 Cornea verticilada que no afecta la visión
 Hipohidrosis o anhidrosis
 En la adolescencia aparecen lesiones cutáneas tipo
angioqueratomas, en la región peri umbilical, genital y en
extremidades inferiores. No desaparecen a la presión y son de color
rojo morado.
 Se acompaña de enfermedad vascular cerebral y micro albuminuria
persisten con una disminución constante de la filtración glomerular,
proteinuria e insuficiencia renal crónica.
Variante cardiaca
Solo se presenta como cardiomegalia o cardiomiopatía con hipertrofia
ventricular izquierda.
Se acompaña de
 Enfermedad valvular mitral (Insuficiencia mitral)
 Dilatación de la aorta ascendente
 Insuficiencia cardiaca congestiva
 Arritmias
 Infarto al miocardio.
 Trastornos de conducción con PR corto y bloqueos.
DIAGNOSTICO
 Se realiza detectando la ausencia de la actividad de la enzima en
tejidos obtenidos por biopsia. (Plasma, leucocitos o fibroblastos)
 Se debe realizar ECG en modo m y b para medir el espesor de la
pared y el septum posterior.
 Si hay trastornos de la conducción utilizar un Holter de 24hrs.
 Biopsia renal con acumulación de lípidos
 Lipiduria, hematuria y proteinuria
 Glóbulos lipídicos con imagen de cruz de malta
TRATAMIENDO MEDICO

Terapia de reemplazo enzimática