Pancreatic cystic neoplasms: Clinical manifestations, diagnosis, and management

El manejo de los neoplasmas quísticos pancreáticos (PCN) se revisa en la práctica

directrices publicadas en 2007 por el Colegio Americano de Gastroenterología [56], en 2012
por la Asociación Internacional de Pancreatología, y en 2015 por la American
Gastroenterological Association. El enfoque óptimo para la evaluación y la gerencia
probablemente se refinará a medida que haya más datos disponibles. Citología que es
sospechosa o positiva para una neoplasia maligna un quiste mucinoso ≥3 cm está asociado
con la dilatación del conducto principal y / o un nódulo mural definitivo.

 Mutaciones KRAS y / o GNAS con mutaciones TP53 y PIK3CA o PTEN mediante

pruebas moleculares
 Muchos quistes pancreáticos se descubren incidentalmente cuando se obtienen
imágenes abdominales por indicaciones no relacionadas.

Hay cuatro subtipos de PCN, con potencial maligno variable

 Tumores quísticos serosos

 Neoplasias quísticas mucinosas (MCN)
 Neoplasias mucinosas papilares intraductales (IPMN)
 Neoplasias pseudopapilares sólidas (SPN)

El principal desafío en la evaluación de PCN es identificar lesiones con potencial maligno o

signos de malignidad sin someter a los pacientes a preocupaciones y pruebas innecesarias.
Los quistes con potencial maligno incluyen MCN, IPMN y SPN. Hay poco o ningún potencial
maligno con tumores quísticos serosos.

El primer paso para evaluar un quiste es obtener imágenes de resonancia magnética (IRM)
con colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) para evaluar aún más el
quiste, si aún no se ha realizado. Una tomografía computarizada de protocolo pancreático
dedicado es una alternativa para los pacientes que no pueden someterse a resonancia
magnética / MRCP. Se obtienen imágenes transversales para determinar si hay
características presentes que puedan identificar el tipo específico de quiste y determinar si
hay hallazgos que aumenten el riesgo de malignidad.

En algunos casos, la resección estará indicada en base a los hallazgos de imágenes

transversales solas (p. Ej., Si se diagnostica una NMP o un NPS) o porque el quiste está
causando complicaciones (p. Ej., Pancreatitis), por lo que no será necesaria una evaluación
adicional.

Para pacientes que no tienen una indicación de resección basada solo en imágenes
transversales, buscamos una evaluación adicional con ultrasonido endoscópico con
aspiración de aguja fina en quistes> 1.5 cm de tamaño y para lesiones con características
preocupantes (componente sólido dentro del quiste, conducto pancreático principal> 0,5
cm de tamaño, síntomas relacionados con el quiste, antecedentes familiares de cáncer de
páncreas).
Muchos quistes pancreáticos pueden seguirse con imágenes de vigilancia. En general, la
cirugía está indicada para los quistes con citología maligna, los quistes que causan
complicaciones, los quistes con características relacionadas con la malignidad y los quistes
con potencial maligno significativo, incluidas las MCN, las IPMN del manto y los SPN. La
gestión de IPMN de conducto de ramificación continúa evolucionando. Sin embargo, la
decisión de recomendar cirugía debe tener en cuenta factores como la edad y la salud
general del paciente, el riesgo maligno de la lesión específica y la sospecha de malignidad
(p. Ej., Malignidad es más probable si hay varias características preocupantes).

Classification, epidemiology, clinical presentation, localization, and staging of pancreatic

neuroendocrine neoplasms

La nomenclatura de los neoplasmas neuroendocrinos pancreáticos (NEN) ha evolucionado

considerablemente en las últimas dos décadas. El uso del término "tumor de células de los
islotes" (que denota el presunto origen de los NEN pancreáticos en los islotes de
Langerhans) ha disminuido. En los últimos años, el término "tumor pancreático
neuroendocrino" o "NET pancreático" ha sido adoptado por la mayoría de los profesionales,
así como por el Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) y la Organización
Mundial de la Salud (OMS), para tumores bien diferenciados independientemente de grado
histológico. Como se señaló anteriormente, el término carcinoma neuroendocrino
pancreático se reserva para aquellos casos con histología poco diferenciada y una alta tasa
de proliferación.

Las modalidades de imagen modernas han llevado a mejoras significativas en la localización

y estadificación precisa de NET pancreáticos:

 La imagen de corte transversal moderna de alta resolución con tomografía

computarizada (TC) y resonancia magnética (MRI) es altamente sensible para la
identificación de TNE pancreáticos primarios, así como de metástasis hepáticas. La
imagen de fase arterial temprana es particularmente valiosa para la detección de
tumores primarios hipervasculares y metástasis hepáticas.
 Las imágenes diagnósticas que usan análogos de somatostatina radiomarcados
ofrecen imágenes corporales e información funcional sobre la expresión tumoral de
los receptores de somatostatina. Donde esté disponible, se prefiere la obtención de
imágenes funcionales con galio Ga68 DOTATATE (68Ga DOTATATE) tomografía por
emisión de positrones (PET) / CT sobre indian111 (111In) pentetreotide (OctreoScan)
debido a su mayor sensibilidad. Sin embargo, la sensibilidad puede ser menor para
la detección de insulinomas y tumores poco diferenciados o de alto grado.
 La ecografía endoscópica (EUS) es altamente sensible para la detección de redes
pancreáticas subcentimétricas ocultas, y desempeña un papel importante en la
evaluación de pacientes con NET funcionales que son indetectables mediante
técnicas de imagen convencionales. A través de la biopsia por aspiración
endoscópica de aguja fina, EUS también ofrece la posibilidad de obtener un
diagnóstico histopatológico no quirúrgico.
 Entre los pacientes que presentan síndromes hormonales como la hipoglucemia o
el síndrome de Zollinger-Welison, las modalidades de diagnóstico enumeradas
 anteriormente (CT, MRI, SRS, EUS) pueden detectar casi el 100 por ciento de los
TNE pancreáticos. Como resultado, las técnicas de localización invasiva (como la
estimulación arterial con muestreo venoso) rara vez son necesarias en la práctica
moderna.

Nuestro enfoque para pacientes con NETS sospechosos o comprobados por biopsia es el
siguiente:

 Para los pacientes que presentan síndromes hormonales sospechosos de TNE

pancreático pero que carecen de evidencia de enfermedad en las imágenes
transversales convencionales, recomendamos la ecografía endoscópica (USE). La
USE con aspiración de aguja fina también se puede usar para establecer un
diagnóstico patológico, particularmente en pacientes con enfermedad en estadio
temprano.
 Para los pacientes que presentan un TNE bien diferenciado en la biopsia en el
páncreas, recomendamos la TC de triple fase helicoidal (fase arterial, fase venosa
portal, sin contraste) o MRI contrastada multifásica del abdomen para evaluar la
extensión de la enfermedad. Si los resultados podrían cambiar la gestión o el plan
de tratamiento, realizamos imágenes de diagnóstico con un análogo de
somatostatina radiomarcado para evaluar la expresión del receptor de somatostatina
y evaluar las metástasis extra abdominales (predominantemente óseas). Donde esté
disponible, la imagen funcional con 68Ga DOTATATE PET / CT se prefiere sobre
111In pentetreotide (OctreoScan) debido a su mayor sensibilidad.
 En casos excepcionales en los que exista una fuerte evidencia clínica y bioquímica
de un NET pancreático oculto que sea indetectable en la USE, recomendamos la
estimulación arterial con muestreo venoso hepático si se dispone de experiencia en
esta técnica.

La cromogranina A (CgA) es la hormona secretada y medida más comúnmente asociada

con todos los tipos de NET gastroenteropancreáticos. El CgA o polipéptido pancreático se
puede seguir como marcadores tumorales si está elevado al inicio del estudio. Se observan
elevaciones falsas positivas de CgA en pacientes que toman inhibidores de la bomba de
protones. Para los pacientes con TNE pancreático en funcionamiento, los niveles de la
hormona secretada representan un marcador tumoral más específico.

Clinical manifestations, diagnosis, and staging of exocrine pancreatic cancer

El término comúnmente utilizado "cáncer de páncreas" generalmente se refiere a un

adenocarcinoma ductal del páncreas (incluidos sus subtipos). Más del 95 por ciento de las
neoplasias malignas del páncreas surgen de los elementos exocrinos y se conocen como
cánceres pancreáticos exocrinos.

Los síntomas de presentación más comunes en pacientes con cáncer de páncreas exocrino
son dolor, ictericia y pérdida de peso. En comparación con los tumores en el cuerpo y la
cola de la glándula, los tumores de cabeza pancreática se presentan con mayor frecuencia
con ictericia, esteatorrea y pérdida de peso.
Los pacientes que presentan ictericia o dolor epigástrico y pérdida de peso a menudo se
someten inicialmente a ecografía transabdominal del cuadrante superior derecho (EE. UU.)
Para evaluar los conductos biliares dilatados o una masa pancreática.

 En el paciente con ictericia, los Estados Unidos son muy sensibles para detectar la
dilatación del tracto biliar y establecer el nivel de obstrucción, y es muy sensible para
las masas pancreáticas> 3 cm.
La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) es una herramienta
altamente sensible para la visualización del árbol biliar y los conductos pancreáticos
en pacientes con ictericia. Sin embargo, el papel de la CPRE en pacientes con
sospecha de cáncer de páncreas está evolucionando a una modalidad
principalmente terapéutica en lugar de diagnóstica en pacientes que presentan
colestasis debido a la obstrucción tumoral del sistema biliar.
Un enfoque alternativo es la colangiopancreatografía por resonancia magnética
(CPRM). La CPRM se reserva generalmente para pacientes con estenosis duodenal
o de salida gástrica, o que han tenido reordenamiento quirúrgico (p. Ej., Billroth II) o
secreción ductal, lo que resulta en conductos que son difíciles de evaluar con éxito
mediante CPRE, en el contexto de pancreatitis crónica o en pacientes con Quien
intentó la CPRE es totalmente infructuoso o proporciona información incompleta
debido a la obstrucción del conducto pancreático.

 Para los pacientes con dolor epigástrico y pérdida de peso sin ictericia, en quienes
el diagnóstico diferencial incluye pancreatitis, la EE transabdominal no es la prueba
inicial preferida porque se asocia con una alta frecuencia de exámenes incompletos
debido al gas intestinal suprayacente debido al íleo, y no puede identificar
claramente la necrosis dentro del páncreas, estos hallazgos importantes se
observan mejor mediante tomografía computarizada (TC) con contraste mejorado.
 La ecografía endoscópica (USE) puede ser útil en pacientes con cáncer de páncreas
según la presentación clínica de ictericia, dolor / pérdida de peso en el abdomen
superior inexplicable o un episodio inexplicable de pancreatitis, pero que no tienen
evidencia de una masa lesión en US o TC transabdominal inicial.
 Dada la sensibilidad y especificidad limitadas, el antígeno 199 de carbohidrato
marcador tumoral sérico (CA 199) no debe usarse como una prueba de diagnóstico
para el cáncer de páncreas.

Se requiere confirmación histológica para establecer un diagnóstico de cáncer de páncreas.

La biopsia de una masa pancreática se puede lograr mediante abordajes percutáneos o
endoscópicos. Sin embargo, no todos los pacientes requieren una biopsia preoperatoria, y
el siguiente paso en el estudio de un paciente con sospecha de cáncer de páncreas es a
menudo una evaluación de estadificación para establecer la extensión de la enfermedad y
la resecabilidad en lugar de la biopsia.

Cuando se detecta una lesión masiva del páncreas en la TC o los EE. UU., Es razonable
concluir que está presente una neoplasia (muy probablemente maligna), y una TC de triple
fase mejorada con contraste (preferiblemente fila multidetector) es un próximo paso
apropiado para evaluar la enfermedad extensión y resecabilidad. La irresecabilidad local es
usualmente (pero no siempre) debido a la invasión vascular. La USE es otro método efectivo
para evaluar la extensión del tumor y la invasión vascular, pero generalmente preferimos la
TC dada su mayor capacidad para evaluar las metástasis a distancia.

En general, los cánceres de páncreas se pueden categorizar en un continuo desde resecable

a irresecable de acuerdo con la participación de las estructuras adyacentes y la presencia
de metástasis a distancia. Aunque la práctica es variable, la mayoría de los cirujanos
considerarían que un cáncer de páncreas es categóricamente irresecable si se presenta
cualquiera de los siguientes:

 Implicación linfática peripancreática extensa, afectación ganglionar más allá de los

tejidos peripancreáticos y / o metástasis a distancia.
 Implicación directa de la arteria mesentérica superior (SMA), vena cava inferior,
aorta, eje celiaco o arteria hepática, tal como se define por la ausencia de un plano
graso entre el tumor de baja densidad y estas estructuras en la tomografía
computarizada.
 El encapsulamiento (más de la mitad de la circunferencia del vaso) u oclusión /
trombo de la vena mesentérica superior (SMV) o la confluencia de la vena SMV portal
solían considerarse universalmente como un indicador de irresecabilidad. Sin
embargo, muchos centros han demostrado la viabilidad de la reconstrucción de
SMV, y ahora la mayoría de los centros experimentados lo consideran una
enfermedad límite resecable, en la práctica, la mayoría de estos pacientes son
remitidos a terapia neoadyuvante antes de la cirugía.

La utilidad de las tomografías por emisión de positrones (TEP), tomografía computarizada

de tórax y resonancia magnética (IRM) en el estudio de estadificación del cáncer de
páncreas sospechado, particularmente si alguno de estos estudios de imagen proporciona
información más allá de la obtenida mediante triple fase, fila de filamentos helicoidales con
contraste mejorado La TC sigue siendo incierta, y no ordenamos rutinariamente estas
pruebas.

La evaluación de los niveles séricos del marcador tumoral CA 199 antes de la cirugía y
después de la resección, si es elevada, es valiosa para ayudar en el pronóstico. Además, el
monitoreo en serie de los niveles de CA 199, si es inicialmente elevado, es útil para seguir
a los pacientes después de una cirugía potencialmente curativa y para aquellos que están
recibiendo quimioterapia para la enfermedad avanzada.

Nuestro enfoque de diagnóstico general, como se detalla en las siguientes secciones, se

resume en el algoritmo. En general:

 El diagnóstico tisular es obligatorio para los pacientes que no están en condiciones

de someterse a una resección mayor, para aquellos con una alta sospecha de
enfermedad metastásica y para cualquier paciente que se considere para la terapia
neoadyuvante debido a la enfermedad no metastásica localmente avanzada. La
aspiración con aguja fina (FNA) guiada por EUS es la mejor modalidad para obtener
 un diagnóstico de tejido, incluso si el tumor no se visualiza adecuadamente con otras
modalidades de imágenes.

 Si un paciente es un candidato quirúrgico razonable, y si la presentación clínica y las

imágenes son típicas de un adenocarcinoma resecable, es razonable proceder a la
cirugía sin un diagnóstico de tejido.

Para pacientes con ictericia sin compromiso o participación mínima de los vasos
principales y sin evidencia de metástasis a distancia en las imágenes radiográficas,
procedemos directamente a la laparotomía abierta.

Para pacientes sin ictericia (incluidos todos aquellos con tumores corporales o de
cola), así como aquellos con afectación mayor pero incompleta de las estructuras
vasculares (p. Ej., Tumor contiguo a menos de una mitad de la circunferencia del
vaso), realizamos laparoscopia preoperatoria para excluir metástasis pequeñas eso
podría haber sido pasado por alto por CT. Si la laparoscopia es negativa, procedemos
a laparotomía abierta para evaluar la resecabilidad. Otras indicaciones para una
laparoscopia de estadificación antes de la laparotomía abierta incluyen un alto nivel
de CA 199 preoperatorio (> 1000 Unidades / ml), cualquier paciente para quien la
imagen de alta calidad sea de alguna manera sugestiva de enfermedad metastásica
oculta, y en algunas instituciones, para pacientes en a quien se está considerando
un enfoque neoadyuvante de la terapia.
TIPOS DE NEOPLASIAS QUÍSTICAS

 TUMOR QUÍSTICO SEROSO

o Cistoadenoma seroso
 Adenoma microquístico seroso
 Adenoma oligocístico seroso
o Cistoadenocarcinoma seroso
 NEOPLASIA QUÍSTICA MUCINOSA
o Cistoadenoma mucinoso
o Neoplasia quística mucinosa con displasia moderada
o Cistoadenocarcinoma mucinoso
 Invasivo
 No invasivo
 NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR INTRADUCTAL
o Adenoma mucinoso papilar intraductal
o Neoplasia mucinosa papilar intraductal con displasia moderada
o Carcinoma mucinoso papilar intraductal
 Invasivo
 No invasivo
 NEOPLASIA PSEUDOPAPILAR SÓLIDA
o Neoplasia pseudopapilar sólida
o Carcinoma pseudopapilar sólido

TIPOS DE NEOPLASIAS NEUROENDÓCRINAS

 Insulinoma
 Zollinger Ellison
 VIPoma (síndrome de Verner Morrison, cólera pancreático, síndrome WDHA)
 Glucagonoma
 Somatostatinoma
 ACTHoma
 NET pancreático que causa el síndrome carcinoide
 PTHrpoma (hipercalcemia)