• Hemofilia: Es una enfermedad

hemorrágica congénita que cursa con

deficiencia de los factores de la
coagulación.
Diccionario de Medicina Océano Mosby

Hemofilia A

Moraleda, J. Pregrado de Hematología, 4ta

edición.2017
El diagnóstico de laboratorio
se basa en la cuantificación
del factor VIII fracción
coagulante. El tiempo de
tromboplastina parcial
activada (TTPA) oscila desde
normal hasta muy
prolongado. El tiempo de
sangría (método de Ivy) y
recuento plaquetario
pueden ser normales
Moraleda, J. Pregrado de Hematología, 4ta
edición.2017
Tratamiento no transfusional
• 1-desamino-8-Darginina-
• Antifibrinolíticos: como el
vasopresina ácido tranexámico, que
(DDAVP) impiden
o la disolución del
desmopresina. coágulo
La una vez formado. Por
DDAVP, en dosis de este
0,3 motivo
contraindicados en
están
los
µg/kg por vía
pacientes con hematuria.
intravenosa, es capaz de
duplicar o triplicar• Ellaácido tranexámico se suele
administrar a dosis de 10
concentración del
mg/kg cada 6-8 horas por vía
factor VIII,
intravenosa.
manteniendo estos
niveles unas 12 horas
Moraleda, J. Pregrado de Hematología, 4ta
edición.2017
Hemofilia B
• Es también una
enfermedad hereditaria
de carácter recesivo
ligada al sexo. Es similar a
la hemofilia A en cuanto
al modo de transmisión y
a sus manifestaciones
clínicas, pero su
incidencia es menor
(1/30.000 varones).
• El diagnóstico de
laboratorio se basa en la
cuantificación del factor
IX. El TTPA se puede
presentar desde normal
hasta muy prolongado.
Moraleda, J. Pregrado de Hematología, 4ta
edición.2017
 • El uso de 40-60 UI/kg de
• Administración de DDAVP
no tiene ningún valor. El
tratamiento de elección
de la hemofilia B se basa
en la administración de
factor IX recombinante o
de concentrados de factor
IX plasmático . Cada
unidad de factor IX eleva
el nivel plasmático un 1%
peso es suficiente para
alcanzar niveles
hemostáticos
terapéuticos. En caso de
hemofilias B graves,
deben administrarse 50
UI/kg de factor IX dos
veces por semana en
programas de profilaxis
para prevenir el sangrado
espontáneo
Tratamiento

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edición.2017
 Deficiencia del factor XI
• Los episodios hemorrágicos
• Es un trastorno quenosesuelen ser graves y suelen
hereda con carácter producirse tras intervenciones
quirúrgicas o extracciones
autosómico recesivo, dentarias.
siendo muy frecuente
• El tratamiento de este
trastorno consiste en la
entre los judíos
administración de plasma
askenazíes fresco y tratamiento
procedentes del este antifibrinolítico, si bien en la
actualidad se dispone de
de Europa. concentrados de factor XI
(Hemoleven®)

Moraleda, J. Pregrado de Hematología, 4ta edición.2017