GUÍAS DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE REUMATOLOGÍA

1.- VASCULITIS

Introducción

Vasculitis es la inflamación de la pared vascular. Las vasculitis sistémicas representan un enorme

grupo heterogéneo de entidades clinicopatológicas. Las causas de vasculitis son múltiples con pocos
patrones histopatológicos de inflamación vascular. La expresión clínica depende del sitio, tipo y
tamaño de los vasos involucrados. Los vasos de cualquier tipo y en cualquier órgano pueden ser
afectados, lo cual se refleja en la amplia variedad de signos y síntomas. Clínicamente las vasculitis
sistémicas van desde procesos locoregionales, benignos a vasculitis sistémica con afección a
órganos que ponen en riesgo la vida, por ejemplo el síndrome pulmón-riñón, vasculitis asociada-
ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo).

Muchos pacientes desarrollan su enfermedad con síntomas constitucionales no específicos tales

como malestar, pérdida de peso, fiebre, así como síntomas específicos derivados del tipo de vasos
involucrados. Sin embargo en la práctica clínica los síndromes vasculiticos no respetan el tamaño de
los vasos. Por otra parte, existen vasculitis con indistinguible presentación clínica y con diferentes
pronósticos y terapéuticas; por ejemplo un paciente con púrpura de Henoch-Schönlein tiene un mejor
pronóstico y una terapia menos agresiva que un paciente con púrpura causada por poliarteritis
microscópica, la cual es progresiva con daño en órganos que ponen en riesgo la vida, si no se trata
con inmunosupresores, por lo tanto además de la presentación clínica, uno necesita el estudio
histológico y descartar múltiples diagnósticos diferenciales como son las vasculitis secundarias o
síndromes de pseudovasculitis(1).

La heterogeneidad de vasculitis y diferentes clasificaciones han dificultado homogeneizar un

tratamiento; sin embargo el diagnóstico temprano antes del daño crónico es más importante para
establecer un esquema de tratamiento basado en glucocorticoides e inmunosupresores; actualmente
con el advenimiento de nuevos inmunosupresores y agentes biológicos con blancos específicos en
componentes inmunes ofrecen nuevas posibilidades para el grupo de vasculitis.

Definición: Vasculitis; es la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos.

Clasificación de los Síndromes de Vasculitis Primaria (Conferencia de Chapel Hill 1992)

Vasos de gran calibre

-Arteritis de Células Gigantes: arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, con
predilección de las ramas extracraneales de la arteria carótida (arteria temporal), usualmente son
personas mayores de 50 años y se asocia a polimialgia reumática.

-Arteritis de Takayasu: inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, usualmente

son jóvenes.

Vasos de mediano calibre

-Poliarteritis Nodosa: inflamación necrotizante.

-Enfermedad de Kawasaki: síndrome linfoide mucocutáneo, las arterias coronarias son

frecuentemente involucradas, ocurre en niños.

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Vasos de pequeño calibre

-Granulomatosis de Wegener: inflamación granulomatosa, involucra tracto respiratorio y es común la

glomerulonefritis necrotizante.

-Síndrome de Churg Strauss: inflamación granulomatosa, rica en eosinófilos involucra el tracto

respiratorio asociada con asma y eosinofilia.

-Poliarteritis Microscópica: vasculitis necrótizante con glomerulonefritis y capilaritis pulmonar.

-Púrpura de Henoch-Schonlein: vasculitis con depósito de IgA, involucra piel, intestino y glomérulo,
asociada con artralgias o artritis.

-Crioglobulinemia Esencial: vasculitis con depósito de crioglobulinas, la piel y glomérulo son

frecuentemente afectados.

-Angeítis Leucocitoclástica Cutánea: no existe vasculitis sistémica o glomerulonefritis.

Codificación del Diagnóstico CIE-10: 177.6

Diagnóstico

Una detallada historia clínica, examen físico, estudios de laboratorio y gabinete dirigidos al tipo de
vasculitis nos permite establecer el diagnóstico, sin embargo el diagnóstico definitivo depende de la
demostración del involucro vascular por biopsia o angiografía; lo cual nos permite excluir vasculitis
secundarias (enfermedades autoinmunes sistémicas, enfermedades granulomatosas crónicas,
infecciones, neoplasias, abuso de drogas e inducidas por medicamentos)

Características clínicas que sugieren la posibilidad de vasculitis sistémica

Características comunes
Manifestaciones constitucionales: pérdida de peso, fiebre, astenia, adinamia.
Manifestaciones musculoesqueléticas: mialgias, artralgias, artritis.
Lesiones cutáneas:urticaria, púrpura palpable, pápulas, nódulos, bulas necróticas, ulceras.

Características que distinguen a las vasculitis sistémicas

Neuropatía: mononeuritis múltiple, neuropatía periférica sensorial.

Tracto respiratorio: alveolitis, hemorragia pulmonar, infiltrados, nódulos, asma, sinusitis.
Renal: hipertensión y sedimento renal anormal, proteinuria, glomerulonefritis necrotizante.
Involucro gastrointestinal: diarrea, nauseas, vómito, dolor abdominal, hemorragia, enzimas hepáticas
elevadas.
Claudicación: mandíbula o extremidades.
Sistema Nervioso Central: cefalea, alteraciones visuales, neuropatía craneal, EVC, crisis convulsivas,
alteraciones de la conciencia.

Pruebas de laboratorio y gabinete solicitados en vasculitis sistémicas(5)

Biometría hemática completa, Enzimas hepáticas, CPK, Creatinina, Urianalisis / filtrado glomerular
con proteínas de 24 hrs, Velocidad de sedimentación globular, Proteína C-reactiva, Factor
reumatoide, Anticuerpos antinucleares, Anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico,
Complemento (C3,C4,CH50), Crioglobulinas, ANCA (pANCA y cANCA) y anti-proteinasa 3 y anti

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mieloproxidasa, Anticuerpos anti-membrana basal glomerular, VDRL/RPR(reagina de plasmina

rápida), Cultivos de sangre, Virus hepatitis B y C, HIV, detección de Tuberculosis y Electroforesis de
proteínas séricas. Angiografía, angioresonancia, EKG, USG, ecocardiograma, TAC, RM, biopsias (si
es posible). Los estudios deben ser solicitados en base a la sospecha clínica del tipo de vasculitis.

Diagnóstico diferencial (síndromes pseudovasculiticos)(6)

Ateroémbolos (calcio, colesterol), Sepsis, Neoplasias (linfomas), Síndrome antifosfolipido,
Endocarditis subaguda, Abuso de drogas intravenosas, Ergotismo crónico.

Seguimiento:
Estudios de laboratorio: Se deben determinar BH con VSG y EGO en cada visita. En los pacientes
con afección renal QS y FG con proteinuria en orina de 24 hrs por lo menos cada 4 a 6 meses. Hay
que considerar los fármacos que el paciente utiliza para monitorizar la toxicidad relacionada con los
mismos. En los pacientes con vasculitis asociadas a ANCAS no es necesario determinaciones
seriadas ya que no hay una clara correlación entre actividad y los niveles de ANCAS por lo que deben
solicitarse a juicio del médico. Siempre que se a posible debe obtenerse una biopsia para estudio
histopatológico.
Índices clinimétricos: Debido a la falta de marcadores serológicos específicos de actividad en
vasculitis, se han diseñado algunos índices para la valoración de actividad y daño.
BVAS: El Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) es un índice genérico para valorar actividad en
vasculitis sistémicas primarias. La primera versión se publico en 1994. Consta de 66 ítems agrupados
en 9 órganos o sistemas. El puntaje va de 0 a 63 puntos. A mayor puntaje mayor actividad. En el
2003 fue revisado y se simplificó el método de calificación y se agregó la categoría de otros para
aquellas manifestaciones asociadas a las vasculitis que no estén entre los ítems.
VAI: El índice de actividad en vasculitis es un índice genérico de vasculitis sistémicas primarias que
incluye la valoración de 9 órganos o sistemas y una valoración global por el médico a través de
escalas análogas visuales de 0-4 y 3 medidas indirectas (VSG, fatiga y fiebre) también calificadas en
una escala de 0-4. A mayor puntaje hay mayor actividad.
VDI: El índice de daño en vasculitis valora el daño establecido por las vasculitis sistémicas primarias.
El daño es definido como una lesión no reversible en más de 3 meses. Esta formado por 64 ítems
agrupados en 11 órganos o sistemas. Es acumulativo por lo que no puede disminuir la calificación
con el tiempo, solo puede estar igual o aumentar. Cada ítem se califica como ausente (0) o presente
(1) y la escala de salida es la suma de todos. La calificación va de 0 a 72 puntos. A mayor calificación
mayor daño.
Existen algunas versiones que no son genéricas sino especifícas para ciertas vasculitis como el
BVAS-para granulomatosis de Wegener, el Índice de Kerr para arteritis de Takayasu que pueden
aplicarse para medir actividad en estas enfermedades. Ninguno de estos índices ha sido utilizado en
estudios prospectivos en pacientes con vasculitis por lo que se desconocen sus características
clinimétricas.
Estudios de imagen: Las técnicas de imagen son importantes, sobre todo en vasculitis de vasos
grandes pues permiten establecer el diagnóstico (aunque el estándar de oro es el estudio
histopatológico es poco accesible la toma de biopsias de vasos de gran calibre y solo se cuenta con
muestras de tejido en aquellos pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico) y clasificar a la
enfermedad en base a la localización de las lesiones. La radiografia de tórax o la TAC pulmonar de
alta resolución permiten ver si hay lesiones nodulares, cavitaciones o hemorragia pulmonar en
vasculitis de vasos pequeños.

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En cuanto a la valoración directa de vasos, la determinación de actividad es más complicada pues las
lesiones estenóticas pueden aparecer debido a cicatrización después de que el proceso inflamatorio
ha desaparecido y por otro lado la inflamación vascular no siempre causa estenosis. Los síntomas de
inflamación sistémica pueden estar ausentes durante periodos de destrucción activa de vasos. La
angiografia se considera el estándar de oro para la detección de lesiones en los vasos.

Lo más característico es observar estrechamientos con adelgazamiento progresivo, oclusiones y

aneurismas de las grandes arterias. Sin embargo es una técnica invasiva y puede representar riesgos
de radiación y algunas complicaciones (afortunadamente poco frecuentes) como ruptura de vasos,
hemorragia e infección. La angiografía no puede diferenciar entre lesiones crónicas y agudas y es
poco práctico su uso para el monitoreo de los pacientes. La resonancia magnética (RM), en la
valoración del corazón y grandes vasos el movimiento del corazón y la respiración pueden generar
artefactos que se disminuyen con el uso de técnicas como la secuencia de pulsos sincronizada con el
electrocardiograma o la adquisición de imágenes durante inspiración profunda. Para la valoración del
engrosamiento vascular, edema, dilatación, estenosis y oclusión de grandes vasos pueden ser útiles
varias técnicas como son T2w, T1w pre y post-contraste intravenoso, STIR y la angioresonancia
bidimensional (TOF) o tridimensional con contraste. El contraste usado en estas técnicas es derivado
del gadolinio (gadopentate dimeglumine, gadoteridol y gadodiamine). La RM/angioresonancia permite
obtener una vista generalizada del árbol arterial y de la anatomía de la pared vascular con una
resolución moderada (1 mm) con buena imagen del lumen. Evita el riesgo de punción arterial y de un
posible efecto adverso por medios de contraste iodados y no hay exposición a la radiación. Brinda
información acerca del engrosamiento de la pared, edema y lesiones que refuerzan con uso de
contrate que representan inflamación vascular inicial que preceden a la estenosis e isquemia
vascular.

Existe poca evidencia de que la disminución del engrosamiento de la pared arterial, el edema y el
reforzamiento con contraste después del uso de inmunosupresores pueda prevenir el desarrollo de
nuevas lesiones estenóticas. Las anormalidades focales en la aorta, sus ramas y la arteria pulmonar,
incluyendo dilatación, aneurismas, estenosis y oclusión fueron correctamente identificados en el 98%
de los casos. Como se aprecia no se han estandarizado las técnicas entre hospitales y radiólogos por
lo cual es difícil comparar los resultados. Otras limitaciones de la RM son que tiene una pobre
resolución que no permite valorar la porción distal de los vasos y no permite la visualización de placas
de ateroma y calcificaciones por lo cual es difícil diferenciar entre lesiones vasculíticas y
ateromatosas. Puede requerir de varias horas para su realización y es costosa. El ultrasonido (USG)
tiene una resolución de 0.1 mm y permite diferenciar lesiones vasculíticas de ateroescleróticas así
como valorar calcificaciones. Con mayor frecuencia detecta lesiones en la carótida común que en la
carótida interna. Es no invasivo, relativamente barato y pude medir características anatómicas (USG
en escala de grises), la elasticidad de la pared vascular, la dirección del flujo sanguíneo (USG
Doppler color), la velocidad del flujo (USG Doppler pulsado). El Ultrasonido Duplex es la combinación
del USG Doppler color y el USG Doppler pulsado que permite valorar engrosamiento de la pared
(edema), estenosis y oclusiones. El USG Duplex fue similar a la arteriografía en la detección de
estenosis en la carótida común, el tronco braquiocefálico y arterias vertebrales.

En los estudios con ultrasonido Doppler, el engrosamiento de la pared vascular se acompaña de

rigidez arterial. Debido a su mayor resolución el USG puede detectar áreas de actividad donde la RM
y la angiografía convencional no pueden. Al parecer el USG correlaciona bien con la arteriografía, la
RM y la angioresonancia. Las limitaciones del USG son que es operador dependiente y no se pueden
valorar varias áreas vasculares como la subclavia proximal, la carótida interna o la aorta debido a que
se encuentran bajo otras estructuras como hueso o pulmones (aunque la aorta torácica se puede
valorar con ecocardiograma transesofágico) y no esta estandarizada la técnica. La tomografía
computarizada (TAC) es útil para valorar la aorta y sus ramas proximales, sin necesidad de punciones
arteriales con una sensibilidad del 93% y especificidad del 98% para detectar cambios luminales.

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Permite caracterizar calcificaciones aórticas y delimitar placas ateroescléroticas. En el 20% de los

pacientes puede detectar lesiones en la arteria pulmonar.

La TAC tiene una menor resolución que el USG pero brinda un mejor contraste de la pared aórtica y
los tejidos adyacentes que la RM, aunque no permite valorar adecuadamente la porción distal de los
grandes vasos. Otras limitaciones son que requiere de exposición a radiación y uso de medios de
contraste iodados además de que no hay estandarización de la técnica. La tomografía por emisión de
positrones (PET), Para esta técnica se utiliza el F-18 fluorodeoxiglucosa (FDG) que es un análogo de
la glucosa que valora diferencias regionales en el consumo de la misma. En células con inflamación
el consumo es mayor y por eso es posible valorar la actividad en pacientes con actividad inflamatoria.
Lamentablemente también detectan lesiones ateroescleréticas lo que hace que no sea específico
para lesiones por vasculitis. Otras limitaciones de esta técnica son que no brinda información
estructural de la pared o la luz arterial ni del flujo sanguíneo. Tampoco esta estandarizada la técnica y
son pocas las unidades medicas donde esta disponible esta modalidad.

Finalmente cabe señalar que no hay suficiente información para definir cual es el estudio de imagen
que mejor valore el diagnóstico, actividad y seguimiento en pacientes con vasculitis. Es posible que
en el futuro la combinación de un estudio de imagen con un estudio de valoración del metabolismo
celular como el PET sean necesarios para un mejor desempeño en estos pacientes.

Tratamiento: Es determinado por el proceso patogénico, la extensión del involucro vascular, el

tiempo del proceso de la enfermedad.

Glucocorticoides: son los medicamentos de primera línea para controlar el proceso inflamatorio,
cuando el proceso es localizado se utilizan dosis bajas (< 15 mg/día) a medias (0.5mg/kg/peso) de
esteroides y cuando se afectan órganos que ponen en riesgo la vida se utilizan dosis altas de
esteroides (1mg/kg/peso), e incluso muy altas con pulsos de metilprednisolona.

Citotóxicos; estos medicamentos son instaurados cuando la enfermedad es rápidamente progresiva

con involucro visceral (intestinal, renal o cardiaco etc.), cuando la enfermedad es refractaria a
glucocorticoides o no se puede reducir la dosis de los mismos. Los citotóxicos más utilizados son
ciclofosfamida VO/IV, azatioprina, metotrexate, alcanzando la remisión entre los primeros 3 a 6
meses del inicio de la vasculitis. El metotrexate ha demostrado su eficacia en arteritis de Células
Gigantes, Takayasu, Granulomatosis de Wegener, así como la ciclofosfamida en PAN clásica, PAN
microscópica, Granulomatosis de Wegener etc.

Vasculitis refractaria se define como la falta de respuesta al tratamiento convencional en los primeros
6 meses y en estos casos se puede utilizar globulina antitimocito, inmunoglobulina IV, ciclosporina,
deoxyspergualin, terapia con anticuerpos monoclonales, plasmaferesis, transplante de células tronco
de sangre periférica y en algunos casos terapia con biológicos.(7).

Medidas higiénico-dietéticas: No existen recomendaciones específicas ya que dependen de las

manifestaciones clínicas encontradas; así si el paciente presenta hipertensión arterial se
recomendará dieta hiposódica; si el paciente cursa con daño renal se recomendará una dieta para
nefrópata. Debido a que este grupo de pacientes amerita tratamiento a largo plazo con
glucocorticoides (GC), se recomienda dar una dieta rica en calcio e incluso suplementos con calcio y
vitamina D para prevenir la osteoporosis inducida por GC.

Pronóstico: Depende de los órganos involucrados y del tipo de vasculitis. Estas enfermedades
suelen tener un curso agresivo con un pronóstico de moderado a severo y una alta asociación con
secuelas que afectan de forma importante la calidad de vida de los pacientes afectados.

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Prevención y manejo de complicaciones: El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno así como

el seguimiento adecuado del tratamiento son la única forma de prevenir complicaciones. El manejo de
estas últimas depende del órgano afectado.

Criterios de curación, mejoría y alta: En estas enfermedades aun no existe la curación, solo el
control de las mismas. El tratamiento con GC y citotóxicos permite la remisión que se traduce en
mejoría de la afección del paciente. Cuando el paciente presenta respuesta al tratamiento y si no esta
su vida o algún órgano en riesgo se puede egresar del manejo hospitalario y continuar su manejo
como paciente externo con un control estricto.

Indicaciones de hospitalización: Cuando se documente actividad de la enfermedad por primera vez

o en casos de recaídas y exacerbaciones de las mismas con afección sistémica es necesario
hospitalizar a los pacientes con vasculitis para dar tratamiento específico.

Referencia y contra referencia: Todo paciente con sospecha de vasculitis sistémica o cutánea
deberá ser referido de inmediato con un reumatólogo para ser valorado a la brevedad posible. El
manejo de estos pacientes es multidisciplinario por lo que se recomienda su atención en centros de
tercer nivel.

Bibliografía

1. Gross W. L, Trabandt A and Reinhold-Keller E. Diagnosis and Evaluation of Vasculitis. Rheumatol

2000; 39:245-252
2. Jennette C. J, Falk R. J, Andrassy K et al. Nomenclature of Systemic Vasculitides. Arthritis
Rheuma 1994; 37(2): 187-192
3. Valente R.M, Hall S, O´Duffy J. D and Conn D. L. Vasculitis and Related Disorders. Mayo
Foundation.
4. Mandell BF, Hoffman GS. Differentiating the vasculitides. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20: 409-
442
5. Roane D. W, Usaf M. and Griger D. R. An Approach to Diagnosis and Initial Management of
Systemic Vasculitis. Am Fam Physician 1999; 60:1421-30.
6. Lie JT. Vasculitis simulators and vasculitis look-alikes. Curr Opin Rheumatol 1992; 4:47-55.
7. Lane S. E and Watts R. A. Vasculitis- aims of therapy. Rheumatol 2000; 39:328-332.
8. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, et al. The
American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis
Rheum 1990;33:1129-34.
9. Stone JH. Vasculitis: A Collection of pearls and myths. Rheum Dis Clin N Am 2007;33:691-739.
10. Luqmani RA. Assessing disease activity in the systemic vasculitides. Curr Opin Rheumatol
2002;14:23-28.
11. Lie JT. Illustrated histopathologic classification criteria for selected vasculitis síndromes. Arthritis
Rheum 1990;33:1074-87.
12. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Groos W, Hauser T, et al. EULAR
recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009;68:318-23.
13. Chan M, Luqmani R. Pharmacoterapy of vasculitis. Expert Opin Pharmacoter. 2009;10:1273-89.
14. Phillip R, Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol
2008;26(Suppl.51):S94-S104.

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