Cirugia pediatrica

I. ESCROTO AGUDO
• Frecuente en escolares y adolescentes
• Conjunto de sintomas que se caracterizan por dolor escrotal agudo y puede estar o no acompañado de …

Causas
- Vasculares
- Traumaticas
- Inflamatorias
- Tumorales

Anatomía de cordón espermático

- 3 arterias (testicular, cremasterica, deferente)
- 2 venas (plexo pampiniforme y cremasterico)
- Conducto deferente
- Nervio genital rama del N. femoral
- Vestigios de la túnica vaginal

Torsión testicular = torsión del conducto espermatico, 2rio a rotación 180-270º

• Tipos
• Extravaginal: >fr
• Intravaginal: RN → cuando hay persistencia del conducto vaginal
• Epidemiolgia
• Izq 3:1 Der
• Pico de incidencia a los 8-16 años = x fr de erección
• Contra las manesillas del reloj, fr de noches
• Clinica
• Dolor agudo
• Horizontalización del testiculo
• Manejo
• HC → tipo de dolor = constante y agudo, 10/10
• Examen fisico = dolor abm → check testiculo
• Reflejo cremasterico = abolido 90% de los casos, S99% y E66%
• Doppler = gold standar, S94% y E96% → 4 a 6h hay cambios isquemicos irreversibles.
• Destorción manual o exploración quirurgica → <6h el testiculo se puede salvar y >6h se disminuye 50%
de probabilidad.
• Orquidopexia: en testiculos viables y se fija, SE REALIZA EN AMBOS.
• Orquidectomia: quitan el testiculo

Torsión de los apendices testiculares

• Dolor testicular agudo, de menor grado
• Reflejo cremasterico presente
• NO dolor a la palpación
• NO cambio del color
• Signo del punto de azul → se ve un punto negro
• Manejo
• Analgesia = AINE
• Soporte testicular
• Reposo físico
Orquiepididimitis
• Inflm del epididimo y testiculo
• Dolor de mayor duraciñon y más suave
• Causas NO infecciosas o infecciosas
• Predomina en adolescentes con historial de IVU
Conclusiones
- Dolor es el síntoma cardinal
- Torsión testicular es la causa >fr del escroto agudo
- >50% posterior a 6h de dolor requiere orquidectomia
- Signo evaluado como prueba dx = reflejo cremasterico
- Pte con escroto agudo debe ser llevado a Doppler
- Dx temprano (<6h) puede rescatarse un 90% de los casos y posterior disminuye a 45%

II. ENFERMEDAD DE HIRSHPRUNG (megacolon congénito)

Es la alt en el SN enterico, caracterizado por la ausencia de cll ganglionares en el plexo submuc (Meissner →
regula la digestión y abs) y mienterico (auerbach → fnc contracción y coordinación de fibras musc), causado
por una detención prematura de la migración de las cll craneocaudales hacia el interior de la pared intestinal
(recto).

Epidemio: 1 de 5000 RN, 20% casos fam, 17-24% asociado a ECN, 100% recto (80% recto, 10%sigmoide y
10%colón), H3:M1.

Fx de riesgo: Antecedentes fam y Sx de down (3%)

Etiologia
1. Alt del microambiente colónico
1. Sustancias = laminina, NADPH, moleculas de adhesión reducidas en el segmento agangliónico.
2. Alt mec = laminina y colágeno IV = barrera que eterpece la colonización normal de las cll derivadas de
la cresta neural.
3. CMV = destrucción de las cll ganglionares = hiperplasia musc de los espacips pericolicos.
2. Multifactorial
3. Fx genéticos inciden sobre la proliferación, maduración, migración y apoptosis de las cll del SNE (alt entre
5-12º semana)
1. Genes implicados = RET, Endotelina 3 y receptor de endotelina y GDNF.
2. Asocia a varias anomalias congénitas = Del en cromosoma 2,10 y 13 y trisomias parciales 11 y 12.

Fisiopatología
1. Detención de la migración céfalocaudal de los precursores neuronales,
derivados de la cresta neural, a lo largo del intestino durante la
embriogénesis.
2. Los neuroblastos tendrían que situarse a lo largo del intestino entre la
4ª semana de gestación y la 12ª en la que alcanzan el recto fetal.
Según esta patogenia la EH sería una neurocrestopatía.
3. Segmento intestinal distal que carece los plexos nervioso
(aganglionosis).
4. El intestino grueso previo al segmento afectado se contrae con >fr y
energia para empujar su contenido en dirección distal, por lo que las
capas musc aumentan de espesor.
5. Las contracciones peristalticas ausentes = obstrucción funcional =
dilatación (hasta 20cm) proximal en el segmento afectado e hipertrofia
(megacolón) por el cúmulo de heces y gases y un peristaltismo inútil para vencer la obstrucción intestinal
6. También las alt moleculares de la MEC de la pared intestinal, impedirían que las cll procedentes de la
cresta neural la colonizaran o se destruyeran por fenómenos inmunitarios.
7. Incorrecta invervación del musc liso alt la viabilidad de las cll ganglionares = obstrucción fncl
8. Déficit de óxido nítrico contribuye a la espasticidad de las regiones agangliónicas.

Cuadro clínico
- RNAT
- NO expulse meconio en las primeras 48h de vida (ALARMA)
- Distensión
- Deposición explosiva con estimulación
- Manejo con irrigaciones = free aire
- Obstrucción intestinal distal on =
- Falta de paso de meconio
- Distensión abdm por masas fecales
- Emesis biliosa
- Aspiraciones con intol alimentaria
- Dolor a la palpación
- Lactancia materna = menos dificultades y al suspenderla puede empeorarla.
- Niños mayores → poco fr
- Estreñimiento crónico
- Falta de crecimiento, son barrigones
- Anorexia o caquexia
- Incontinencia de heces
- Infecciones fr en el colón
- Manejo = colostomías (para disminuir la distensión y se pueda hacer la cx)
- Examen fisico
- Abdm es timpanico y distendido
- Gran masa palpable en la parte inf izq
- examen rectal facil entrada del dedo pero se siente ajustado
- Recto vacio de heces y al sacar el dedo puede haber descarga explosiva (heces flacidas)
- Obstrucción intestinal + dolor + fiebre
- Compromiso 2rio urinario = retención urinaria
- Banderas rojas en periodo neonatal
- Obstrucción neonatal
- Perforación intestinal
- Retraso del paso del meconio
- Distensión abdm aliviada por la estimulación rectal digital o enemas
- Estreñimiento crónico grave
- Enterocolitis

Diagnóstico
1. Clínico
2. Manometria anorrectal = metodo más fiable para el dx de segmentos ultracortos, donde la distensión rectal
NO induce la relajación del esfinter interno, a menudo se observa aumento paradojico de la presión del
 esfinter externo. Se debe usar sufienciente vlm de aire para estimular la distensión rectal. Se observa la
falta de relajación del esfínter interno tras la distensión rectal.
3. Rx simple: Obstrucción intestinal, busca dilatación de las asas intestinales (delgadas) por presencia de
niveles hidroaéreos bajos, ausencia de gases en el recto. Puede progresar a enterocolitis y perforación y
puede haber calcificaciones intraluminales (poco específicas) se dan por estasis del material de la luz
intestinal.
1. Colon por enema = dx casi positivo (zona de estenosis, dilatación de colon y retención fecal), en recto
y colon sigmoide, NO necesita preparación con sonda sin globo, por encima del conducto anal y
muestra la zona de transición.
1. REQUISITOS: NO enterocolitis por riesgo de perforación, distensión abdominal debe ser leve y el
cx debe estar presente en el estudio porque hay alta probabilidad de perforación.
2. Radiografia en tiempo real, llamada fluoroscopia, se suspenden irrigaciones por 24 a 48 hrs, lograr
que haya distensión crónica y poder ver la zona de transición (introduce 2cm de la sonda delgada
en el canal anal, esta conectada a 60ml de medio de contraste hidrosoluble, sonda foley, medio de
contraste se ingresa manualmente muy lento) y tomar proyecciones lat así se visualiza mejor la
zona de transición.
2. Criterios dx:
1. Zona de transición
2. Contracciones irregulares
3. Indice recto-sigmoide
4. Espasmo: mucosa con patrón en adoquin
5. Irregularidades de la mucosa
6. Mucosa cerrada.
4. Histopatológico = GOLD standar, UNICA, S93% y E98% se debe tomar a 2cm de la unión mucocutanea
en lactantes y 3cm en niños mayores. La ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso con la
tinción hematoxilina y eosina. NO fiable en segmentos ultracortas, se observa fibras nerviosas simpáticas
hiperplasicas y cll de schwann, la tinción de la acetilcolinesterasa (AChE) está aumentada en la muscular
de la mucosa y en la lámina propia del segmento aganglionar.
1. Biopsia por succión a presión
2. Biopsia abierta
Diagnosticos diferenciales:
- RN: ileo meconial, atresia ileal, sx del tapón de meconio, el microcolon, ECN, colitis y septicemia.
- Niños pequeños o mayores: estreñimiento funcional, impactación fecal, pseudoobstrucción ideopatica.

Tratamiento → Siempre cx + biopsia de la musc propia del intestino (evalua la presencia de clls ganglionares
y delimita)
- Tras la intervención, la disfunción fecal puede persistir → estreñimiento es el problema postoperatorio más
habitual, seguido de manchado, incontinencia y enterocolitis.
- Preparar el colon antes de la cx → vaciando las heces.

Colostomía =abertura en la pared abdominal, para pasar un extremo del colon para formar un estoma, las
heces se move a la bolsa de ostomía. Se realiza en la región del intestino ganglionar sano y se espera hasta
la reparación definitiva, en el cuadrante inf izq.

Tecnicas quirurgicas
A. SWENSON extraer el intestino aganglionar hasta el plano de los esfínteres internos y realizar luego una
anastomosis coloanal.
B. DUHAMEL dejar el muñón rectal aganglionar y traccionar el colon ganglionar sano detrás del muñón. Se
introduce una grapadora a través del ano, con una rama situada dentro del intestino ganglionar sano, por la
parte posterior, y la otra en el recto aganglionar, por la anterior. Al grapar se forma un neorrecto que se vacía
normalmente debido al parche posterior de intestino ganglionar.
C. SOAVE disección endorrectal de la mucosa rectal distal y aganglionar. Luego se tracciona el colon
ganglionar sano a través del manguito muscular remanente y se crea una anastomosis coloanal. Se realiza
en lactantes, una intervención definitiva primaria sin colostomía inicial por laparoscopia.

Complicaciones
- Enterocolitis
de Hirschsprung =
causa una gran
dilatación del colón,
seguida de sepsis y
shock, fatal. 2rio a la
falta de evacuación de
heces → dilatación del
intestino proximal y la
distensión
abdominal =
aumenta la presión
intraluminal → disminución del flujo sanguíneo y deterioro de la barrera mucosa = proliferación de bacterias.
- Por procedimientos:
- Swenson y duhamel: incontinencia fecal y estreñimiento persistente.
- Rehbein: fuga por anastomosis
- Soave: retracción intestinal, absceso del manguito y estenosis rectal x manguito de musc rectal
aganglionar.
- Tempranas = errores tecnicos o infección
- Tardias = estreñimiento crónico, ECN, acalasia del esfinter anal e incontinencia fecal.

III. TUMOR DE WILMS

Nefroblastoma, tumor renal más fr en la infancia antes de los 5 años, aparece por focos de cll metanéfricas
(restos nefrogénicos), por lo general se detecta cuando el niño tiene 3 o 4 años.
- Fr sitio de metastasis en pulmones.
- Riñoses se dsllan a partir del mesodermo intermedio en la 4ta semana.

Fisiopatología
- Ca embrionario que se gesta durante el dsllo del tjdo renal → mut en varios genes = WT1 (Fx de
transcripción para el dsllo genitourinario, mut = hemihipertrofia), WT2, CTNNB1 o WTX
- Imita el dsllo de un riñon, pero esta formado por restos nefrogénicos (precursiras de TW)
- Se encuentran
- Unilat 3,5%
- Bilat 10%
- Familiar (2,5%) = FTW1 y FTW2, pte con malformaciones genitourinarias y hemihipertrofia, con probabilidad
entre hermanos del 1%.

Epidemio =
- Tumor renal maligno de la infancia >común
- 7% de las neoplasias en niños
- 1 x c/10.000 niños <15 años → edad media 3 años
- 90% de supervivencia
Clinica
- Coagulopatía 10%
- Hematuria microscopica 24%
- Hipertensión 25%
- Masa dura asintomatica en flanco
- Abdm agudo
- Varicocele

Factores asociados → condiciones que aumentan el riesgo

- Alto (>20%)
- Sx de WAGR 0,75% (Wilms tumor, Aniridia, Genitourinario anormalidades y Retardo mental)
- Sx denys-drash (anomalias genitourinario y esclerosis mesangial difusa)
- Tumor de wilms fam
- Sx Perlman // Aneuploidia variegata //Anemia de Fanconi
- Mod (5-20%)
- Sx Beckwith-wiedemann 43%
- Sx Frasier
- Bajo (<5%)
- Hemihipertrofia aislada
- Sx bloom

Diagnostico
- Ecografia (afectación vascular, enf extrarrenal), obs una masa heterogenea grande, delimitado, intrarrenal,
con areas de hemorragia, necrosis, calcificaciones 15% o quistes
- TAC (extensión y valorar tumor)
- RM abdm (Tumor heterogéneo lobulado hipointenso, foco de hemorragia), obs adenopatías, trombosis de
vena cava y extensión extrarrenal
- Catecolaminas en orina (descarta un neuroblastoma)
- Descartar otras lesiones malignas, en los primeros meses de vida, el tumor renal más frecuente es el
nefroma mesoblástico congénito y en adolecentes es el carcinoma renal
- Biopsia = fx para el pronostico y dtmna el tx → es una lesión mix con 3 comp (Blastematoso, estromal y
epitelial)

Estadiaje según la SIOP

I. Tumor limitado al riñon o rodeado por una pseudocapsula fibrosa, es completamente extirpado.
II. Extiende fuera del riñon, con extirpacion completa
III. Extirpacion incompleta del tumor, no hematógeno confinado al abdomen
IV. Metástasis hematógenas (pulmón, hígado, hueso, cerebro, etc.) o a ganglios en región abdómino-pélvica
V. Tumores renales bilaterales al diagnóstico, clasf cada uno por aparte.

Tratamiento → segun SIOP

1. Quimioterapia preCx
2. Nefrectomía total = transperitoneal por una incisión abdm transversal
1. Principios de cx
1. Palpación del higado, abdm, región paraAo descartando una diseminación
1. Debe alejarse el colón sobrepuesto
 2.
Retirar la muestra intacta en su totalidad
3.
Evitar el derrame local
4.
Realizar muestreo ganglionar
5.
ID y evitar lesiones en los vasos renales contralat, Ao y arterias mesentéricas.
1. Estas deben ligarse
6. Palpar la vena renal y VCI antes de hacer la ligadura, para descartar algún trombo y explorar el
riñón contralat.
1. Se liga el ureter y luego se extrae el riñón y algunos casos NO es necesario extraer la glnd
suprarrenal si esta una distencia prudente.
3. Quimioterapia postCx

Tx de TW bilateral (5%) = quimioterapia preCx y nefrectomia parcial bilat, de forma conservadora con menor
impacto sobre la fnc renal.

Complicaciones Cx (11%)
- Hemorragia y obstrucción intestinal
- Intususcepción y daño de los organos adyacentes
- A mayor estadificación del tumor puede presentarse extensión intravascular.

Dx diferencial
- Sarcoma de cll claras
- Carcinoma renal
- Nefroma mesoblastico
- Tumor teratoide rabdoide atípico

IV. ONFALOCELE
Defecto de la linea media de la pared abdm con herniación del intestino, + higado, bazo, gonadas y otros. Los
organos estan cubiertos por una membrana (peritoneo in, amnios en el exterior y gelatina de wharton)
- El cordon umbilical se inserta en la membrana, en vez de la pared abdm.

Epidemiología: Incidencia mantenida en el tiempo, de 1,5-3/10.000 RN, la mayoría son esporadicos.

Fx de riesgo
FR genéticos
- Edad muy jovenes o avanzadas (>35A)
- Anomalias = trisomia 18 (80-90%)
- Trastornos del control glucémico materno
- No hay otras consistencias a otras anomalias.
- Déficit de A. folico
- Sx Beckwith-Wiedemann trast asociado con
- Enf febril materna >risk (30-79%)
- Obesidad mom - Genes asociadas: PITX2, CDKN1C, MTHFR y
- Lactantes negros (NY)
- Fertilización in vitro

Teorias → NO clara patogénesis

- Cross y Blodgett: Entre 8-12WG hay detención del dsllo de cavidad corporal → intestino medio herniado.
- Marguilies: antes 3W, falla la unión de tabique transverso mesodermico con la cubierta amniotica x falla en
la proliferación del tjdo conectivo en tabique transverso.
- Streeter y Herva: defecto en disco germinal → malformaciones en banda amniotica.
- Brewer: defecto en señalización cllr (alt del fx de transcripción AP-2alfa) en punto critico de transición entre
amnios y pared ventral o entre paredes lat y ventral → falla de migración y fusión de pliegues a lo largo del
anillo umbilical.
- Gray y Skandalakis: detención en el momento de la hernia fisiológica del intestino en celoma umbilical.
- Hartwig et al y Russo: Disgenesia embrionaria x malformación temprana en las placas ectodérmicas → alt
en el proceso del plegamiento embrionario; pared corporal subdsllda y anillo umbilical con mayor tamaño.
- CONSENSO
- Fracaso en dsllo, migración y/o fusión de pliegues lat (>fr)
- Pliegue cefálico → O. epigastrico + defectos cardiacos
- Pliegue inf → O. hipogástrico + extrofia de vejiga y malf anorrectales o vertebromedulares.
- Detención del dsllo más precoz

Presentaciones
- Defecto de pliegue lat = común, umbilical, contenido de intestino, bazo y gonádas y anomalias asociadas
(cardiacas y cromosomicas)
- Defecto de pliegue cefálico (pentalogía de Cantrell) = poco común, supraumbilical, contenido de higado e
intestino y anomalias asociadas (ectopia cordis, defecto intracardiaco y fisura del esternón).
- Defecto de pliegue caudal (extrofia cloacal) = poco común, infraumbilical, contenido de intestino y
anomalias asociadas (extrofia de vejiga, epispadia, diastasis sínfisis púbica, ano no perforado).

Condiciones asociadas → 45% presentan alt cardiacas y peso elevado para la edad gestacional.

Diagnostico
- Prenatal = es un desafio x medio USG desde 11-14 W
- Ecografia = pilar cx → caract clave = inserción del cordón umbilical en la base/vértice del onfalocele. O
ascitis abdm ayuda a demarcar un saco de membrana intacto.
- Altos niveles de AFP
- Resonancia magnetica mom = delinea el tamaño del defecto, predice la morbilidad posnatal de onfaloceles
gigantes mediante la evaluación de los volúmenes pulmonares.

Clasificación pre-natal
• Pequeño: Defecto <5cm, saco con algunas asas intestinales.
• Gigante: Defecto >5cm contiene el higado.
• Roto: evisceración con una membrana de cobertura ininterrumpida, ocurre al momento del parto o despues
y afecta el riesgo de parto prematuro.

Manejo
- Cuidados Precx:
1. SNG para descomprimir el intestino mediante la aspiración de contenido
2. Exam rectal, para evacuación de meconio
3. Mantener la temperatura corporal del RN
4. Soporte ventilatorio u oxigeno - si necesita
5. Evaluación x cardio y ECG, x la alta fr de anomalias cardiacas relacionadas pero no debe retrasar la
reparacion cx.
6. Liquidos de mantenimiento
7. Adm 1mg de VitK + antibiotico profiláctico
8. Antiséptico en el saco, solo si el manejo CX no es posible.
- Cirugia → dpde del tamaño, edad gestacional y presencia de anomalias asociadas.
 - Tipos de intervención
- Cierre primario (cuando el defecto es estable y el saco es intacto)
- Cierre en grandes o sacos inestables → metodo Schuster = cierre por etapas → silio o mallas de
polipropileno → sutura de las mallas a la fascia de los rectos → sutura a los bordes de la dermis →
sutura de las mallas entre si en linea media → esta debe ser reemplazada de 2 a 3 días llevando el
saco con su contenido de manera transitoria al int hasta que sea posible la resección del saco y post
sutura de las fascias de los musc.
- Tecnica NO cx x escarificación → NO
- Expansores de la cavidad abdominal = cuando la mayoria de visceras abdm estan en el saco o no hay
suficiente espacio.
- Manejo post Cx:
1. Ventilación mec durante varios días
2. Ab las primeras 24-48h
3. Si se desenrolla hernia → 1 año luego de la cx
4. Metodo de cierre no afecta la estancia hospitalaria.

Complicaciones → Ruptura del saco: mal pronostico, dx diferencial de la gastrosquisis, se usan mallas.

Resultados a largo plazo

- Dsllo de complicaciones en onfalos grandes → RGE, insuf pulmonar, neumonias fr, hipoplasia lung y asma.

V. GASTROSQUISIS
Defecto congénito con fisuras en la pared abdm lat (Der) al ombligo. Esto da lugar a la salida de vísceras,
diferente a la hernia umbilical, las estructuras herniadas en la gastrosquisis no están cubiertas.

Epidemiología:
- Incidencia 3 a 4,5/10.000 RN mundial y 7,5/10.000 casos en Colombia
- Supervivencia >90%
- Aumento temporal en la frecuencia en América del Norte y del Sur y en muchos países europeos
- 1,2% anomalías cromosómicas.
- Grupos de riesgo: embarazos jóvenes, fumar en el embarazo, herbicidas.

Factores de riesgo → NO claro

- Exógenos
- Cigarrillo
- Herbicida. venenos
- Infex. x Chlamydia trachomatis
- Genéticos → NO concluyente

Embriología → El disco intermedio trilaminar para el fin de la 3ra semana el mesodermo intraembrionario se
diferencia en 3 partes, donde la placa lateral → forma la cavidad lateral y sus hendiduras intercelulares se
unen para dividirla en la 2 capas, que el día 24 se acerca a la mitad → forma el espacio llamado cavidad
corporal primitiva. y al final de la 4taW → se invagina todo y los pliegues se fusionan para cerrar la pared
ventral.
Teorias
Formación anormal de la pared corporal temprana
• Fracaso de la diferenciación del mesénquima = defecto descubierto.
 • Saddler y Rittle = el fracaso del plegamiento embrionario [pliegue lateral derecho] no tendría más
consecuencias que un agujero bastante pequeño en la pared abdominal
Disrupción vascular
• Predominante Hoyme en 1983 =
• Isquemia de una porción de la pared abdominal fetal, por involución de la arteria vitelina o la vena
umbilical derecha → permitiendo que los bucles escapen a través de la abertura recién formada.
- Apoyado por el aumento de Fx ambientales endocrinos disruptores dptes de estrogenos (IMC bajo,
corta edad materna, nuliparidad) al 1r trimestre → fx de trombofilia = origen disruptivo
• La atresia intestinal en el 10% de los ptes con gastrosquisis, 2rio a injuria vascular común o por
constricción ocasionada por los bordes del anillo que generan el defecto.
Fallo del saco vitelino
• Incapacidad del saco vitelino para formar parte del tallo del cuerpo → make 2da abertura hacia la cavidad
amniótica donde el intestino, atraído por el conducto de vitelina, crecería
De vuelta al ombligo
• Onfalocele pequeña rota inutero
• Rotura intraútero de una hernia del cordón umbilical
• Debilidad o persistencia en el lado derecho del cordón umbilical
• Ruptura del amnios alrededor del anilllo umbilical

Consideraciones prenatales:
- Ecografía = principal herramienta para el diagnóstico y seguimiento → S83%
- Detectables a las 20 +/- 7 semanas
- Permite detectar anomalías asociadas, suelen ser atresias intestinales
- ID:
- Asas intestinales flotando en cavidad abdm
- Evisceración del colón, vesicula biliar, hígado, gónadas y vejiga
- Cntd de asas dilatadas es un fx pronostico para la atresia intestinal
- Desaparición de la dilatación de forma aguda es indicativa de perforación intestinal.
- Aveces hay estrechamiento progresivo del orificio herniario → dilatacion de las asas intraabdominales y
la estrangulacion de los organos herniados = sındrome de intestino corto (gastrosquisis evanescente)
- Aumento en los valores de AFP y acetilcolinesterasa en suero materno, esta relacionado con defectos
cromosómicos o de pared abdm.
- El 59% de los fetos con gastrosquisis nacieron vivos, 12% de muertes fetales y un 29% de interrupción
de la gestación.

Manejo medico
- PreCx: es una fuente importante de pérdida hídrica y de calor, y entrada de gérmenes.
1. Inmediatamente luego del nacimiento, realizar una adecuada curación del contenido eviscerado, en
una servocuna radiante, o lugar previamente acondicionado con calor o con una bolsa esteril con
solucion salina.
- Cirugia → se decide evaluando el tamaño del defecto, capacidad de la cavidad abdominal, las vısceras
hernias y el estado clínico del paciente. Se mide la presión intraabdominal vía vesical o gástrica y PVC para
definir las limitaciones del cierre.
- Objetivo = reducción segura de las partes evisceradas y cierre definitivo de la pared abdm.
- El cierre por etapas o diferido → cuando hay desproporción visceroabdm o para aquellos con poca
compliance al aumentar la P. intraabdominal, es decir con la P. intravesical es >20 mmHg o PVC>4
mmHg.
• Reparación primaria:
1. Efectua un enema con el objetivo de ablandar el meconio y facilitar su expulsión.
2. Ordeñar y evacuar el contenido intestinal prox hacia el estomago y el distal al recto y aspirar con sonda.
3. Reducción total del contenido eviscerado y cierre primario del defecto parietal, bajo anestesia general, en
una sala de operaciones.
4. En lo posible intentar conservar el cordón umbilical.
Reducción total y cierre 1rio, sin defectos de la pared abdm sin anestesia ni sedación, en la sala de RN, se
coloca el cordón umbilical sobre la vaina del recto a modo de tapón, sin sutura, permitiendo la tendencia al
cierre espontáneo del defecto, y se ocluye la zona con algún dispositivo estéril.
• Reparación por etapas:
- Cierre primario en defectos grandes puede originar aumento de la P. intraabdominal y causar insuf rtoria
por elevación de los diafragmas, disminución del retorno venoso por compresión de la vena cava y
reducción del flujo de la arteria renal.
- Esto permite la reducción gradual de las asas en 5-9 días, con cirugía correctora posterior el intestino es
reducido diariamente, dos veces por día, a partir del segundo día de la colocación, comprimiendo el mismo
hacia el abdomen y deslizando el nudo corredizo hacia abajo, para asegurar la permanencia del intestino
reducido dentro del abdomen,
- Una vez que el intestino ha sido reducido completamente, y permanece en la cavidad abdominal x >12h, se
puede planificar el cierre del defecto.
- Construcción de un silo con una bolsa de plaquetas estéril y anclaje del mismo al borde musculo-
aponeurótico del defecto, la reducción del intestino se logra por gravedad y por compresión progresiva
mediante el cierre del techo del silo con suturas.
- Luego de cada procedimiento de reducción, se cubre el silo con gasa y luego con una lámina de polietileno
estéril.

Complicaciones
- Sx compartimental = elevación sostenida de la P. intraabdm >20mmHg con disfnc o falla de organo blanco,
esto 2rio a la introducción progresiva del intestino eviscerado al interior → compresión de VCI, elevación de
ambos hemidiafragmaticos y compresión del lecho esplacnico y de ureteres.
- Infecciosas → herida 32,3%, septicemia 19,1% y neumonia 13,2%, los microorg >fr son S. epidermidis o S.
aureus. Fx de riesgo: sln parenteral y continuidad y la fnc barrera del intestino comprometida.
- Enf hepática-nutrición parenteral: Incidencia es inversa con la edad del pte, los indicadores de mal
pronóstico (esteatosis, colestasis, enf hepatica progresiva).
- ECN: 9-10%, Fx riesgo (peso nacer, prematuridad y alimentación).
- Muerte intrautero y post-natal: prevalencia 4,48/100 gestantes x vólvulo intestino IU y compromiso agudo
flujo sanguineo umbilical-intestino eviscerado.
- Malabs/diarrea/desnutrición temprana: causa de diarrea → falta adaptación soporte, aporte excesivo de
leche de fórmula, mala abs de sales biliares y ayuno prolongado.
- Malrotación intestinal
- Sx intestino corto: Fx → comorbilidades, numerosas resecciones intestinales y reoperaciones, mal cuidado
de las asas expuestas o defectos intrínsecos de la motilidad intestinal.
- Adherencias post-cx: Incidencia 8,6% x malrotación intestinal, adherencia post-cx o ECN.

Pronóstico → principales causas de muerte

- Sepsis 37%
- Colestasis- nutrición parenteral 25%
- Sx intestino corto 13% → supervivencia 76%
- ECN 10%
- Gastrosquisis simple → sobrevida 1r año 96%
- Gastrosquisis compleja → sobrevida de 89%
- Si se compromete >38cm de intestino, requiere nutrición parenteral 1 año.

VI. MALFORMACIONES ANO RECTAL

Mayor frecuencia = niñas (F. recto vestibular o vestibular) y niños (F. recto uretral).

Epidemiología
- >fr en niños y en Sx de down

Fisiopatología
- Embriología en el día 21 de gestación

Clasificación
Niños
• F. recto bulbar
• F. recto postatico
• F. recto vesical = Sobre el musc recto vesical
• F. recto uretral
Niñas → rara ves es vía urinaria
• F. perineal = No donde va el ano → manejo = anorectoplasia sagital post
• No fistula = alt del apto esfintenario
• F. vestibular = >fr → corrección en 1 solo tiempo
Cloacas → TODAS lleva una colostomia.
• Persistente = TODO junto
• Corta = <3cm
• Larga = >3cm
Atresia y estenosis rectal

Malformaciones asociadas → V A C T E R L

Manejo
- TODAS se ponen colostomia excepto ***
- Colostomia en el sigmoide
- Fistula cuello vesical la unica cx que ….
- Durante la cx usar estimulador del nervio hemorroidal
- Indice sacro <0,4 → posible incontinencia futura del 80%

VII. MALFORMACIÓN CONGENITA PULMONAR

Son un grupo heterogéneo de alt del dsllo pulmonar que puede producirse en distintas etapas de la
embriogénesis, afectando al parénquima, irrigación arterial, drenaje venoso o una combinación.
- Incidencia es variable → 1:10.000 a 1:35.000 embarazos.

Embriología x etapas.
- Embrionaria (semana 4-7)
- Pseudo ganglionar (semana 8-16)
- Canicular (semana 17-26)
- Sacos terminales (semana 26-parto) = alveolares → hace los neumocitos tipo II
- Postnatal
Diagnostico → Ecografia prenatal = modo más común de dx prenatal de anomalias torácicas congénitas. Se
complementa con resonancia magnética (MRI) → define la anatomía de la lesión y morfología fetal general.

Clasificación = 4MBP representan el 90% de las lesiones lung observadas =

- Malformación congénita de via Aerea lung
- Secuestro broncopulmonar
- Enfisema lobar congénito: se debe mandar broncoscopia de entrada
- Quistes broncogénicos y atresia/estenosis bronquial

- Quistes broncogénicos y atresia/estenosis bronquial.

Este gráfico muestra los hitos en el desarrollo del pulmón fetal y el momento para el desarrollo de
broncopulmonar congénito.

Malformación congénitas de la vía aerea pulmonar (CPAM) son las más comúnmente dx, con una
incidencia de 0,66/10.000 RN. Son un grupo heterogéneo de masa lung quisticas y no quisticas se
caracterizan por un sobrecrecimiento extenso de bronquiolos primarios inmaduros localizados en un
segmento del árbol bronquiol.

Tabla 22-1, es el sistema de clasificación actual definido por Stocker → en 5 tipos que difieren según la
ubicación, estructura quística, tamaño y revestimiento epitelial

La clsf de los CPAM se divide en 2 según los hallazgos en la ECG prenatal =

- Microquistica: Masa ecogénica sólida
- Macroquística: quistes únicos o múltiples que son >5mm de DM.

En el periodo prenatal, la ECG → área de tjdo hipercogénico con o sin signos

de quistes hipoecoicos que varían en # y se puede ves un efecto masa
(desplazamiento mediastínico, diafragmático eversión y
polihidramnios).
- Reciben su suministro de sangre desde la arteria pulmonar y tiene drenaje
venoso pulmonar.
- Lesiones híbridas → suministro de sangre incluye una arteria sistémica
anómala.

• Hay un patrón típico de crecimiento con un periodo de crecimiento relativo del feto hasta las 26W → 28W la
CPAM se vuelven >pequeñas en relación al tamaño del feto según lo medido por la relación de vlm de una
lesión (CVR) = valor predictivo de riesgo para dsllar hidropesia fetal.
• CVR <1,6 en un CPAM sin un quiste dominante predice un riesgo de
dsllar hidropesia de menos del 3%.

• CVR >1,6 el riesgo de hidropesia es alrededor del 75-80%

CVR: util para aconsejar a los padres, dtmnr la intensidad de seguimientos y si el

pte se beneficia de los esteroides.

Dx diferenciales:
- Hernia diafragmática congénita
- Agenesia pulmonar
- Atresia bronquial
- Sx congenito de obstrucción de las VRA

Secuestros broncopulmonares (BPS): comprenden 10% de las MBP diagnosticados prenatalmente. Se

caracteriza por una porción del pulmón que no se conecta al árbol traqueobronquial.
Estas lesiones tienen un efecto sistémico, suministro arterial que puede surgir de la aorta o varias ramas
arteriales sistémicas por encima o por debajo del diafragma, y puede tener venas sistémica o pulmonar.

Se describe 2 tipos diferentes de secuestro:

1. Secuestro intralobar (ILS)
2. Secuestro extralobar (ELS)
Difieren en sus caracteristicas prenatals y postnatales.

La patógena está relacionada con un lóbulo supernumerario en dsllo a partir de brotes anormales al principio
de la embriogenesis del intestino ant.
- ILS → Brote surge antes del dsllo de la pleura, se invierte con el adyacente pulmón y convierte en un ILS.
- ELS → Brote surge después del dsllo de la pleura, crece por separado y adquiere su propia cobertura
pleural. El ELS se puede encontrar en cualquier nivel en el espacio pleural y también se encuentran dentro
o debajo del diafragma

Diagnostico
• Ecografía Doppler o RM = para discriminar un ELS de un CPAM es el suministro de sangre derivado de la
circulación sistémica con drenaje venoso sistémico
• ILS: tiene drenaje venoso pulmonar y grados variables de hiperecogenicidad por USG o RM, asociado a los
lobulos inf.
• Se distinguen de las CPAM híbridas microquísticas x la ausencia de entrada pulmonar arterial.
• Finalmente, un ILS puede ser difícil de distinguir de una malformación vascular sistémica a pulmonar.
• TAC postnatal: en TODOS para confirmar la anatomia y ayudar en el manejo
• Dx final → Resección postnata → analisis histológico

Enfisema lobar congénito (CLE): Hiperinsuflación de >=1 lobulo pulmonar con crompresión del pulmón
adyacente. El lobulo sup izq es el >afectado → lobulo der medio y sup. Raro: bilat o multifocal.
- NO dx prenatal, se les hace broncoscopia para el dx.
- En el feto, la captura de líquido amniótico es análoga para atrapar aire → expansión lobular
- 50% causa desconocida
- 50% cartílago bronquial displásico, obstrucción endobronquial, compresión extrínseca cardiopulmonar
aberrante o anormalidades bronquiales difusas relacionadas con infección
La dificultad rtoria perinatal se correlaciona =
- Tamaño prenatal de la lesión → desplazamiento mediastinico o compresión del parénquima lung adyacente.

Se diferencia de un neumotorax, ya que en el TAC se evidencia la presencia de vasos lung atenuados en el

lóbulo hiperinsuflado.

Quistes broncogénicos y atresia/estenosis bronquial

- Los quistes broncogénicos surge de la gemación aberrante del divertículo traqueal del IA primitivo
- Ramificación traqueobronquial anormal
- Habitualmente NO se comunica con la VA

Puede ser encontrado en una variedad de ubicaciones → dpde del sitio de brotación anormal durante el
desarrollo del intestino anterior
- Lesiones bajo la carina = potencialmente mortales, revestidos de epitelio respiratorio
- Ocurre 1ro en el mediastino cuando estan junto a las vías rtorias o en el parenquima NO hay comunicación
entre los quistes y el arbol bronquial.

Clasifica:
- Individuales
- Unilocular
- Líquido o moco
- Puede contener placas de cartílago hialino
Complicaciones
- Neoplasias
- Infecciones
- Hemoptisis
- Hemotoráx
- Neumotoráx

Manejo Prenatal
• Corticoides: reducen la producción de lqdo dentro de la lesión y aumenta su reabsorción → en las
malformaciones microquisticas.
• Betametasona en el embarazo → disminución del tamaño de la malformaciones y reversión del hidrops
• NO uso en MCPA
• CPAM microquisticas con CVR>1,6 y/o presencia de hidropesía en <32W → esteroides
• CPAM macroquisitcas NO rta al tx con esteroides y la hidropesía evoluciona → tx con Derivación
toracoamniotica → disminuyendo la P. intratorácica por los quistes que siempre conectan al quiste mayor.

Manejo Postnatal
- Sintomático → need soporte ventilatorio (Ventilación mec convencional o ECMO) → CIRUGIA
- Asintomáticos → Evitar complicaciones con la malformación, asociación a neoplasias y crecimiento lung
- Si la atresia bronquial es asintomática, el tratamiento es conservador, realizando controles mediante
radiografía o TC.

• PROCEDIMIENTO indicado = shock cardiogénico e insuficiencia respiratoria con compromiso vital de

cualquier causa, neoplasias asociadas
• Si la cirugia se hace a temprana edad el pulmón tiene un crecimiento compensatorio, pero si es más tardia
hay distension alveolar
• Objetivo es evitar al máximo las resecciones pulmonares anatómicas como segmentectomía, lobectomía o
neumonectomía

- Lobectomia por toracotomía

- Posiciona: arriba el lado afectado, niño decubito lat, piernas 90º, paño entre las piernas y un rodillo en la
axila, brazo homolat se levanta por encima de la cabeza.
- Procedimiento:
- Incisión curvilinea AX ant hacia atras.
- Si son inf y secuestros se usa el 5to espacio IC y sup 4to.
- Separador costal (finochietto) → entra al espacio perivascular y libera mediante disección de arterias y
sus ramas
- VATS Cirugía torácica asistida por video = toracotomía por laparoscopia
- Pt de cubito lat → todos del mismo lado frente al abdm del pte → monitor de video al lado opuesto del pte
→ instaura un neumotórax a 4torr de CO2 = visualización del tórax → coloca 3 puertos adicionales en
triangulo, instrumental de 3,5mm → división de cisura → disección y ligadura de arterias, venas y
bronquios.
- Beneficios toracoscopia
- Menos dolor postoperatorio
- Recuperación > rapida
- Menos tiempo de hospitalización
- Mejores rtods estéticos

VIII. ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE

- Condición fr en UCI neonatal y hospitales de alto nivel
- Entre >bajo peso = > alto riesgo
Fx de riesgo
- Prenatal: condición que dañe la perfusión del intestino
- Termino
- Intraparto

>risk
- Peso 500-1500g
- <28 semanas
- Reanimación neonatal
- Alimentación con lo que sea
- Inestabilidad fisiologica

Fisiopatología
- Colonización inadecuada
- Hipoxia isquemica
- Inmadurez mucosa

Clinica
- Intol alimentaria
- Abdm tenso sensible
- Abdm distendido brillante
- Frog leg position
- Palidez del escroto

Dx
1. Clinico → criterios de Bell
2. Radiológico
1. Neomatosis intestinal (entre la mucosa y submucosa hay aire) → signo de la carretera
2. Gas portal → mal pronostico
3. Asas fijas = rx a repetición y esta va ser la misma, el aire NO se mueve

Dx diferencial
- Fisuras anales
- Atresia ileal
- Volvulo intestinal
- Sepsis

Tx
- NO quirurgico = Analgesia y valorar, descontinuar alimentación enteral y manejar complicaciones.
- Cx =
- Laparatomia = para un resecciones cortas de intestino, poco a poco.
- Drenaje peritoneal → medida desesperada que luego se debe llevar a Cx
- Indicaciones = obs intestino necrotico

Complicaciones
- Peritonitis
- En pte no Cx = estenosis del intestino

IX. ATRESIA INTESTINAL

- Polihidramnios = es alerta de algo

Clasificación
- A. pilorica = condición rara, se corrige igual que la duodenal y el pte vomita, pero NO bilis
- A. duodenal = >dx prenatal → signos = distención de ___ gastrica, polihidramnios y signo de doble burbuja
en Rx. Se correge con anastomosis en diamante. Su dx diferencial es el pancreas anulas (pancreas atrapa
el dudodeno)
- IIIB = deformidad apple peel, condición de peor pronostico, ya que solo hay 1 arteria que irriga y < común.
- A. colón = muy rara, asociada a extrofia de cloaca y gastrosquisis.

Pte RN con distención de asas + mala distribución de aire = Atresia intestinal

X. ATRESIA ESOFAGICA
XI. ATRESIA BILIAR
XII. MALFORMACIONES VASCULARES
XIII. EMPIEMA
XIV. HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
XV.APENDICITIS