Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

EPID
INTERSTICIO
PERIBRONCOVASCULAR
INTERSTICIO
PERIBRONCOVASCULAR
 DIAGNOSTICO

 1- DISNEA, tos. Examen físico: rales crepitantes “velcro”.

 DIAGNOSTICO

 1- DISNEA, tos. Examen físico: rales crepitantes “velcro”.

 2- Radiografía y TACAR de tórax: Patrón INTERSTICIAL.

 3- Espirometría: RESTRICCION

 4- Gases en sangre: HIPOXEMIA en reposo y/o ejercicio.

 5- Medición de Volúmenes Pulmonares y Difusión CO (DLCO).

Acropaquia
 PATRONES ANORMALES
EN TACAR
PUEDE PROPORCIONAR DIAGNOSTICO CON
BASTANTE CERTEZA.

 Opacidades lineales y reticulares

 Opacidades nodulares
 Atenuación en vidrio esmerilado
 Consolidación
 Disminución de la atenuación

UTIL EN LA EVALUACION DE ACTIVIDAD

DE LA ENF. Y EN EL PRONOSTICO
PaO2 ≤de 60 mmHg
respirando aire ambiental en reposo.
Es orientador una SaO2 ≤ 90 %.

Con: bigotera o cánula nasal.

o máscara tipo Venturi.
 Insuficiencia Respiratoria
Hipoxemia
Intersticiopatías
Trastorno V/Q y Difusión
O2

0” 0.25” 0.75”

Hipoxemia con el ejercicio con

Normo o Hipocapnia
PLETISMOGRAFO
• Trastorno de
difusión
DLCO
• Patrón Restrictivo
FVC
FEV1/FVC N
 CASO CLINICO 1:
Mujer de 62 años. Disnea grado I dos meses de evolución.
Antecedentes: No fuma. Hipotiroidismo medicada con levotiroxina.
Examen físico: crepitantes leves en bases pulmonares.
 Radiografía de tórax: disminución de volúmenes pulmonares con
imágenes de aumento de instersticio pulmonar con patrón reticular.
 Espirometría: CVF 1.15 (44 %), VEF1 1.00 (47 %), VEF1/CVF 85 %.
 TAC tórax: fibrosis difusa, con parches de vidrio esmerilado.
 Análisis de laboratorio: gases en sangre PaO2 55 mmHg (en reposo y
respirando aire ambiental). Gammaglobulina en 3,25 g/l, con aumento
de Ig A, Ig E, Ig M, VSG 55 mm, PPD negativa.
 Se realiza fibrobroncoscopía y lavado broncoalveolar negativos para
TBC, micosis y neoplasia.
 07/03/98: metilprednisona 0,7 mg/kg/día.
 17/04/98: sin disnea, disminución infiltrados en Rx.
CVF 1.95 (69 %). Metilprednisona 0,5 mg/kg/día.
 26/05/98: efecto Cushing, metilprednisona 10 mg/día.
 16/10/98: CVF 2.72 (114 %). DLCO 59 %. SaO2 93 %.
 Se suspende corticoides.
 CASO CLINICO 2:
Mujer de 74 años. Disnea a pequeños esfuerzos de 3 meses de
evolución.
Antecedentes: No es fumadora. Arritmia cardíaca por lo que está
medicada con amiodarona desde hace 4 años. HTA tratada con
enalapril más diuréticos.
Artrosis. Hipotiroidismo.
En la radiografía de tórax presenta imágenes retículo alveolares
bilaterales, que en la TAC de tórax confirma el compromiso
intersticial, no presente en radiografías previas de 1993.
Espirometría: CVF 1.40 (46 %).
Se realiza fibrobroncoscopía con lavado broncoalveolar que mostró
resultados negativos para TBC, micosis y neoplasia.

 Se suspende amiodarona.
04/04/97: disnea leve, disminución de infiltrados pulmonares.
CVF 2.15 (83 %).
 ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES DIFUSAS

 Grupo heterogéneo
 10-15 %
 Mayoría de etiología desconocida
 Evolución aguda, subaguda o crónica
 Grados variables de INFLAMACION y FIBROSIS
 Diferentes formas de presentación,
evolución y
pronóstico
 Afectan en forma difusa al pulmón.
 Producidas por múltiples etiologías.

 Manifestaciones clínicas, radiológicas y

funcionales similares.
 Afecta las estructuras alvéolo intersticiales.

 ALVEOLITIS es la principal manifestación

con cambios morfológicos que progresan a
FIBROSIS.
 FPI: REPERCUSION FUNCIONAL

ALTERACIONES ESTRUCTURALES

ALTERACION COMPLACENCIA Pr. ELASTICA

DIFUSION Y
V/Q
TAQUIPNEA RESTRICCION
VOLUMENES con flujos normales
o aumentados
HIPOXEMIA
HIPOCAPNIA
ENF. PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA
CLASIFICACION

 1) PRIMARIAS:
Fibrosis pulmonar idiopática y
otras

 2) SECUNDARIAS:
A causas conocidas o no.
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
(EPID)
 SECUNDARIAS:

A- De causas conocidas o asociadas

B- De causas desconocidas
 De causas conocidas o asociadas:
-Por drogas:
Antineoplásicos. AINES. Amiodarona.
Anticonvulsivantes: hidantoína. Narcóticos: heroína.
-Inhalación de partículas inorgánicas:
Neumonconiosis:
Silicosis, Asbestosis, Beriliosis, Metales pesados, Talcosis,
Siderosis.
-Inhalación de partículas orgánicas:
Por hipersensibilidad: Alveolitis alérgicas extrínsecas.
Pulmón granjero y cuidador palomas, Bagazosis.
-Inhalación de gases, humos, vapores:
Oxígeno, Mercurio, Nitrógeno, TDI.
- Radiaciones.
- Aspiración crónica por reflujo.
- Edema pulmonar crónico, uremia crónica.
- Carcinomatosis
 De causas desconocidas:
- Sarcoidosis.
- Histiocitosis X.
- Enfermedades colágeno-vasculares:
Esclerosis Sist. Progresiva. Artritis Reumatoidea.
Polidermatomiositis. LES.
Enf. Mixta tej.conjuntivo. Espondilitis anquilosante.
- Sind. Pulmonares Hemorrágicos:
Sind. Good Pasture. Hemosiderosis.
- Enf. Hereditarias: Enf. Gaucher, Hermansky, Pudlak.
- Vasculitis: Granulomatosis de Wegener. Sind. Churg-
Strauss. Granuloma eosinófilo. Neumonía eosinofílica.
- Amiloidosis
- Linfangioleiomiomatosis.
- Proteinosis alveolar.
Artritis Reumatoidea
 ETIOLOGÍAS

ENFERMEDADES COLAGENO- VASCULARES

SINDROME PULMONAR- RENAL
ENFERMEDADES
GRANULOMATOSIS
INHALATORIAS

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

(EPID)

ENFERMEDADES ENTIDADES
HEREDITARIAS ESPECIFICAS

NEUMONITIS INTERSTICIAL IDIOPATICA

 FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

Enfermedad de etiología desconocida que se

caracteriza por una neumonía intersticial
fibrosante crónica limitada al pulmón y
que se correlaciona con el aspecto de
neumonía intersticial usual en una biopsia
quirúrgica.
FIBROSIS INTERSTICIAL IDIOPATICA
CLASIFICACION

1- FIBROSANTE CRONICA:
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI = UIP)
Neumonía intersticial no específica (NINE = NSIP)

2- RELACIONADA CON TABAQUISMO:

Neumonía intersticial descamativa (NID = DIP)
Bronquiolitis respiratoria asoc. a enf. intersticial

3- AGUDA o SUBAGUDA:
Neumonía organizada criptogénica.
Neumonía intersticial aguda.

4- RARAS:
Neumonía intersticial linfoidea (LIP).
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática.
 TRATAMIENTO

1. Con drogas: antiinflamatorias,

inmunosupresores, antifibróticos.
2. Oxigenoterapia.
3. De la hipertensión arterial pulmonar.
4. Trasplante pulmonar.
 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

A- Fibrosis Pulmonar Idiopática

B- De causas conocidas o asociadas

B- De causas desconocidas
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Opciones convencionales:
 Efectos adversos Glucocorticoides:
 Ulcera péptica
 Cataratas
 Glaucoma
 HTA
 Alterac. endócrinas y metabólicas
 Miopatía
 Trastornos psicológicos
 Osteoporosis, fracturas vertebrales y necrosis aséptica
de cabeza femoral y humeral
 Nuevos tratamientos

Antifibrótico y antiinflamatorio:

- Pirfenidona: reduce proliferación de fibroblastos.

inhibe producción de proteínas y citoquinas.
Reducción de fibrosis.

- Nintedanib: inhibidor de tirosin quinasa.

inhibe factores de crecimiento.
  Duración de la terapia:

Inicio de tto farmacológico combinado

A LOS 3 - 6 MESES

Respuesta favorable Respuesta desfavorable

(Mejoría o estabilidad) (fracaso)

Continuar la terapia
combinada en dosis Suspender o sustituir
de mantenimiento terapia combinada