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eISSN 2444-7986

DOI: https://doi.org/10.14201/orl.15901

Artículo de revisión

OBSTRUCCIÓN CRÓNICA DE LA VÍA AÉREA EN LA INFANCIA.


CAUSAS MÁS FRECUENTES, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO Y ENDOSCÓPICO

Chronic airway obstruction in children. Most common causes,


diagnosis and Surgical and Endoscopic Treatment

Ana Isabel NAVAZO-EGUÍA1; Juan L. ANTÓN-PACHECO-SÁNCHEZ2

1
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario de Burgos. España2. Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital
Universitario Doce de Octubre. Madrid. España

Correspondencia: navazoeguia@gmail.com

Fecha de recepción: 21 de marzo de 2017


Fecha de aceptación: 9 de junio de 2017
Fecha de publicación: 15 de julio de 2017
Fecha de publicación del fascículo: 1 de marzo de 2018

Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener conflictos de intereses


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RESUMEN Introducción: La patología obstructiva de la vía aérea en la infancia incluye lesiones congénitas
y adquiridas. Afortunadamente, es poco frecuente, pero plantea en la mayoría de los casos un
desafío diagnóstico y terapéutico. Las técnicas endoscópicas han experimentado un gran
avance en el tratamiento de estas lesiones, pero la cirugía abierta sigue teniendo un importante
papel. Objetivo: Nuestro objetivo ha sido revisar las causas más frecuentes de obstrucción de
la vía aérea central en el niño, su manejo diagnóstico y situación actual del tratamiento. Con-
clusiones: La patología obstructiva de la vía aérea en el niño requiere estabilización inmediata,
evaluación detallada, planificación meticulosa y tratamiento individualizado. La cirugía de la
vía aérea requiere de especialistas organizados en equipos multidisciplinarios cuyo objetivo
principal es el diagnóstico y la resolución oportuna de las diversas malformaciones congénitas
y lesiones adquiridas que afectan la laringe, tráquea y bronquios. En muchas ocasiones la
decisión del tratamiento de elección no es fácil. La selección de la mejor opción quirúrgica se
debe basar en las condiciones locales y generales del paciente. El cirujano debe dominar todas
las técnicas disponibles, para resolver cada situación específica.

PALABRAS CLAVE estridor; estenosis laringotraqueales; reconstrucción laringotraqueal; broncoscopia diagnós-


tica y terapéutica

SUMMARY Introduction: Obstructive airway pathology in children may be congenital or acquired. Fortu-
nately, it is a rare condition, but in most cases, it implies a diagnostic and therapeutic challenge.
Endoscopic techniques have experienced in the last years a breakthrough in the treatment of
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these lesions, but open surgery still plays an important role. Objective: Our objective was to
review the most frequent causes of obstruction of the central airway in the child, their diagnostic
and current treatment status. Conclusions: Obstructive airway pathology in children requires
immediate stabilization, detailed assessment, meticulous planning and individualized treat-
ment. Management of patients with airway obstruction requires a close cooperation between
specialists organized in multidisciplinary teams, whose main objective is the diagnosis and
timely resolution of the various congenital malformations and acquired lesions that affect the
larynx, trachea and bronchi. In many cases the decision of the treatment of choice is not easy.
Selection of the most suitable treatment depends on the patient’s clinical situation and the an-
atomic type of stenosis. The surgeon must master all available techniques, to solve each spe-
cific situation.

KEYWORDS stridor; laryngotracheal stenosis; laryngotracheal reconstruction; diagnostic and therapeutic


bronchoscopy

INTRODUCCIÓN y a la carina principal. Además, permiten la


Las enfermedades obstructivas que afectan la toma de muestras para cultivo microbiológico,
laringe y tráquea se clasifican de acuerdo a su estudio citológico y anatomopatológico.
naturaleza en congénitas y adquiridas. La inci-
dencia de esta patología en la infancia afortu-
nadamente no es frecuente y generalmente es MATERIAL Y MÉTODO
causada por lesiones no malignas. La malacia Hemos realizado una revisión de las causas
y las estenosis congénitas o adquiridas son las más frecuentes de la patología obstructiva be-
más frecuentes. nigna de la vía aérea infantil, su manejo diag-
Las anomalías congénitas de la vía aérea re- nóstico y situación actual del tratamiento.
presentan más del 85% de los casos de los ni-
ños remitidos para evaluación por estridor cró-
nico y síntomas respiratorios en el periodo ESTENOSIS LARINGOTRAQUEALES
neonatal y lactancia [1]. Las estenosis laringotraqueales en la infancia
Por otra parte, las anomalías adquiridas pare- pueden ser congénitas o adquiridas. Se des-
cen estar aumentando a causa del avance en criben dos tipos principales, las estenosis es-
las técnicas de diagnóstico y tratamiento (intu- tructurales o fijas y las estenosis dinámicas,
baciones prolongadas, aspiraciones, etc.) que que se refieren a malacia cuyas condiciones
permiten una supervivencia mayor en patolo- varían con la respiración [4].
gías antes letales, como los recién nacidos Frente a lo que sucede en los adultos, la obs-
pretérmino de bajo peso y ciertas cardiopatías. trucción de la vía respiratoria debida a tumores
En todos los casos, el estridor en los niños sig- malignos es rara en la infancia. Las malacias o
nifica una obstrucción de las vías respiratorias las estenosis benignas son las causas más fre-
que supone una amenaza vital en potencia. cuentes.
Solo podemos considerarlo benigno una vez
que hayamos explorado la vía aérea. Debe es- El abordaje de las estenosis varía dependiendo de
tudiarse y diagnosticarse precozmente para la presentación clínica, la localización de la lesión, la
evitar complicaciones derivadas de la hipoxia gravedad y el tipo de estenosis, el mecanismo por el
[2]. que se haya producido y la presencia de comorbili-
Los estudios diagnósticos más frecuente- dades. Todas estas variables, junto con la experien-
mente utilizados son la tomografía axial cia del cirujano y el endoscopista, determinarán la
computarizada (TAC) y la endoscopia [3]. Con opción terapéutica más adecuada.
la TAC se adquieren cortes axiales que permi- Su manejo es un reto que involucra diversas
ten hacer reconstrucciones en 3 dimensiones, estrategias, que deben ser individualizadas
de gran utilidad en el diagnóstico, planificación para cada paciente, para lo que se requiere
de procedimientos y seguimiento de estos pa- una evaluación preoperatoria precisa para se-
cientes. Tanto la endoscopia flexible como la leccionar la mejor opción quirúrgica y que pro-
rígida facilitan una visión directa de la lesión, porcione una información sobre factores que
permitiendo evaluar la presencia y el grado de van a tener una influencia potencialmente de-
estrechamiento de la luz, el estado de la mu- cisiva en el resultado postoperatorio.
cosa, la longitud, la forma, y la distancia de la En 2015 se publicó el documento de consenso
estenosis con respecto a las cuerdas vocales de la European Laryngological Society [5], con
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el objetivo de proponer un sistema de evalua- diagnóstico de traqueo o broncomalacia lo-


ción fácilmente utilizable para los cirujanos que calizada o difusa. Se identificarán otros es-
manejan estenosis laringotraqueales. trechamientos anatómicos de la vía aérea
En primer lugar, es importante distinguir entre inferior.
la estenosis incipiente y la estenosis cicatricial 2- Laringotraqueoscopia transoral directa con
madura. La estenosis incipiente se debe gene- endoscopio de cero grados. En el paciente
ralmente al estrechamiento agudo o subagudo completamente relajado y con nebulización
de la vía aérea, generalmente tras intubación, de la vía aérea con anestésicos locales, se
debido a edema, ulceraciones o tejido de gra- introduce el endoscopio con ayuda del la-
nulación, el propósito del tratamiento, general- ringoscopio anestésico (McIntosh) o mejor
mente endoscópico, es evitar la traqueotomía mediante microlaringoscopia de suspen-
o permitir la decanulación en el caso de tra- sión. En los adultos, esta evaluación puede
queotomizados. hacerse con el endoscopio de 8 mm, mien-
En el caso de estenosis cicatriciales maduras, tras que en el grupo de edad pediátrica con
es de suma importancia comprender las carac- el endoscopio de 4 mm. Si el diámetro de 4
terísticas individuales de la estenosis y el con- mm es demasiado grande, entonces un te-
texto clínico de cada paciente mediante la va- lescopio de 2,7 mm o 1,9 mm Se identifi-
loración endoscópica preoperatoria. cará de manera precisa el sitio, el grado y
la extensión cráneo-caudal de la estenosis,
El comité de la European Laryngological So- así como su relación y distancia al tra-
ciety sugiere que la evaluación preoperatoria queostoma cuando está presente. El grado
debería consistir en una combinación de varias de estenosis se valora pasando endosco-
modalidades endoscópicas [5]: pios, bugías o tubos endotraqueales de di-
1- Fibroendoscopia transnasal. En pacientes ferentes tamaños a través de la estenosis.
adultos, puede realizarse fácilmente, pero
en los niños no colaboradores es necesario
realizar la exploración bajo anestesia gene-
ral y respiración espontánea. El fibroendos-
copio se introduce a través de una pequeña
abertura en la máscara facial (Figura 1). La
inspección de las cavidades nasales en
ambos lados permite la identificación de
cualquier patología, como la estenosis ves-
tibular, estenosis de apertura piriforme, ta-
bique desviado o hipertrofia de cornetes.
Debe prestarse especial atención a identifi-
car los estrechamientos anatómicos o fun-
cionales en las coanas o nasofaringe (atre-
sia coanal e hiperplasia adenoidea). En
caso de apnea obstructiva del sueño se
identificará el nivel exacto de obstrucción
(retroposición del paladar, hiperplasia de
las amígdalas y de la base de la lengua, la-
ringomalacia, quiste o masa vallecular,
epiglótica y supraglótica). Este examen pro- Figura 1. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infan-
cia. Fibroendoscopia transnasal a través de la máscara fa-
porciona además información sobre la movilidad cial.
normal de cuerdas vocales, restricción de la ab-
ducción unilateral o bilateral de las cuerdas voca-
les a menudo vinculada a la estenosis de la glotis CAUSAS MÁS FRECUENTES DE ESTENOSIS
posterior, y parálisis unilateral o bilateral de las LARINGOTRAQUEAL.
cuerdas vocales de origen neurogénico o por fi- 1. Laringomalacia. La laringomalacia es la
jación de la articulación cricoaritenoidea. Poste- anomalía laríngea congénita más frecuente y
riormente se realiza el examen dinámico de la causa más habitual de estridor en la infancia
la tráquea y bronquios durante la inspira- (60-75%). Se define por el colapso intraluminal
ción, expiración y tos, indispensable para el

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de los tejidos supraglóticos durante la inspira- agitarse o al mamar. Su sintomatología es má-


ción. La causa es desconocida. Se postulan xima a los 6 meses de vida. Habitualmente, se
tres factores que pueden influir en su génesis resuelve antes de los 18-24 meses.
[6]: Los casos graves, pueden presentar aspira-
• Anatómicos. Se han descrito principalmente ción, cianosis, apneas obstructivas, accesos
tres tipos de anomalías anatómicas en la de tos, bronquitis de repetición y pectus exca-
supraglotis: epiglotis enrollada en omega, vatum. Durante el sueño puede desencadenar
ligamentos aritenoepiglóticos cortos y arite- crisis de apnea que se han relacionado con la
noides abultados redundantes. Estos tipos muerte súbita del lactante.
de lesiones se pueden encontrar en forma El diagnóstico se realiza mediante la rinofibro-
combinada o aislada. laringoscopia flexible. Se deberá completar el
• Histológicos. Se ha sugerido que la inmadu- estudio de toda la vía aérea en los casos que
rez de los cartílagos laríngeos daría lugar a no evolucionan bien o los de mayor severidad,
una debilidad intrínseca y tendencia al co- por la posibilidad de otras anomalías asocia-
lapso durante la inspiración. das. Se describen dos tipos fundamentales de
• Neuromusculares. La inmadurez en el control anomalías:
neuromuscular se ha descrito como otra • Epiglosis flácida con plicatura axial inspira-
posible causa. Pudiendo ser la manifesta- toria (laringomalacia anterior).
ción de una hipotonía. • Basculación anterior de los aritenoides en
inspiración (laringomalacia posterior).
Clínicamente se manifiesta como un estridor
inspiratorio progresivo, generalmente intermi- Otros autores la clasifican según el hallazgo endos-
tente, aunque también puede ser constante. cópico más frecuente en [7] (Figura 2):
Su intensidad aumenta con el decúbito supino, Tipo 1: prolapso de la mucosa redundante de los ari-
mejorando al decúbito prono, y empeora con tenoides.
los esfuerzos del niño, ya sea con el llanto, al Tipo 2: repliegues ariepiglóticos acortados.
Tipo 3: posterior desplazamiento de la epiglotis.

Figura 2. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infancia. Tipo de laringomalacia según hallazgos endoscópicos: a:
tipo I, b: tipo 2, c: tipo 3.

PARÁLISIS DE CUERDAS VOCALES cartílagos corniculados y borde libre de la epi-


La mayoría de los casos evolucionan de ma- glotis [7].
nera benigna y sólo requieren una actitud ex-
pectante, pero el 5 al 25% presentan una en- La ventilación no invasiva (CPAP/BPAP) per-
fermedad severa que puede requerir un mite evitar la traqueotomía en los casos gra-
tratamiento activo quirúrgico mediante técni- ves, los que no responden a la cirugía, con co-
cas endoscópicas ya sea mediante láser CO2 morbilidades asociadas, en espera de una
o con microinstrumental (supraglotoplastia) evolución favorable o de la realización del tra-
con sección de uno o ambos repliegues ariepi- tamiento quirúrgico.
glóticos, sección parcial de los bordes laterales La parálisis de cuerdas vocales es, según la
de la epiglotis y vaporización de mucosa de literatura, la segunda causa más importante de

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estridor crónico infantil [8]. Puede ser congé- Se han descrito, para su tratamiento (Figura 3),
nita o adquirida. diferentes técnicas endoscópicas (cordotomía
La parálisis congénita se manifiesta en el pri- posterior, o aritenoidectomia) o técnicas abier-
mer mes de vida, en los casos bilaterales con tas (aritenopexia o interposición de injertos)
estridor, cianosis y apnea y en los casos unila- [9].
terales con disfonía. Ambos casos pueden pre-
sentar dificultades a la deglución y retracción
esternal. ESTENOSIS SUBGLÓTICA
La parálisis unilateral, es consecuencia gene- La estenosis subglótica congénita es un cua-
ralmente de maniobras de extracción durante dro poco frecuente representando menos del
el parto (fórceps, presentación de nalgas) o ci- 10% de las causas de estridor en el lactante y
rugía cardiaca previa (cierre de ductus arte- recién nacido. Esta alteración se puede pre-
rioso, reparación de coartación de aorta), de sentar de forma aislada o asociada a otros sín-
mediastino (reparación de fístula traqueoeso- dromes malformativos.
fágica) o de cuello donde puede dañarse el La estenosis subglótica más frecuente es la de
nervio recurrente laríngeo [9]. etiología adquirida por intubación oro o naso-
Las bilaterales, la mayoría de veces, se aso- traqueal. El espacio subglótico es la porción
cian a una enfermedad neurológica (Arnold- más estrecha y la única rodeada por un anillo
Chiari, hidrocéfalo, mielomeningocele, agene- cartilaginoso completo. Su diámetro estrecho,
sias cerebrales, disgenesias nucleares, hipoto- la inextensibilidad de los tejidos circundantes,
nías mayores, sufrimiento por anoxia cere- la fragilidad del tejido de revestimiento y la po-
bral); en otras ocasiones, son idiopáticas, y en bre vascularización, la hacen más susceptible
ocasiones, se asocian a una estenosis subgló- al trauma por intubación.
tica [9]. La clínica, fundamentalmente, dependerá de la
Antes de iniciar el tratamiento se debe tener en edad y del grado de estenosis. La estenosis
cuenta que las posibilidades de recuperación grave, da lugar a estridor inspiratorio y espira-
espontánea son del orden del 60-70% durante torio, disnea, cianosis, que en los casos más
el primer año. severos conduce a la muerte. La presentación
La parálisis unilateral se debe tratar de forma más frecuente, en las formas más leves, es
expectante. En la parálisis bilateral, si existe como episodios de laringitis subglótica o de
disnea obstructiva grave, se debe proceder a croup recurrentes. En estos casos, se debe te-
la intubación oro o nasotraqueal. Si en tres se- ner la sospecha clínica y llevar a cabo una fi-
manas no se ha podido efectuar la extubación brolaringoscopia.
se procederá a realizar una traqueostomía. En Cotton-Myer [10], establecieron un sistema de
caso de que durante el primer año de vida el clasificación: Grado I corresponde a menos del
niño no muestra signos de recuperación es- 50% de obstrucción de las vías respiratorias;
pontánea se debe proponer un tratamiento qui- Grado II a 51-70%; Grado III hasta 71-99%;
rúrgico definitivo. Grado IV con luz no detectable (Figura 4).

Figura 3. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infancia. Tratamiento de las parálisis de cuerdas vocales. Cordotomía
posterior láser.

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Desde Hasta vía aérea extralaríngea, así como las anomalías


congénitas sindrómicas o no sindrómicas.
La afectación glótica incluye estenosis glótica
GRADO I posterior, fusión de las cuerdas vocales o pa-
rálisis o fijación uni o bilateral de las cuerdas
vocales.
El tratamiento de la estenosis subglótica debe
No obstrucción Obstrucción 50%
adaptarse a cada situación individual. En pa-
GRADO II
cientes asintomáticos o con síntomas modera-
dos se aconseja seguir una actitud conserva-
dora. En los casos graves se requiere
Obstrucción Obstrucción 70% tratamiento quirúrgico [12, 13].
51% En ciertos casos, la cirugía puede no ser facti-
GRADO III ble por lo que debe evitarse. Un ejemplo de
esta situación es el tratamiento de un niño con
estenosis glotosubglótica, retraso mental y
falta de coordinación faringo-laríngea. En este
Obstrucción Obstrucción 90%
71%
caso, la reconstrucción quirúrgica no aportará
GRADO IV Luz no detectable ninguna posibilidad de mejora.
La estenosis subglótica congénita no es gene-
ralmente susceptible de tratamiento láser pri-
mario pues la estenosis suele ser de natura-
leza cartilaginosa. El tratamiento con láser de
Figura 4. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infan-
cia. Clasificación de la estenosis subglótica de Cotton-
dióxido de carbono (CO2) combinada con la dilata-
Myer [10]. ción con balones y aplicación de mitomicina puede
ser eficaz en el tratamiento de estenosis subglóticas
diafragmáticas de consistencia blanda, membrano-
Actualmente se propone una nueva clasifica- sas, con adecuado soporte cartilaginoso, con longi-
ción simple y fácil de recordar (Tabla 1), ba- tudes en torno al centímetro, no concéntricas, que
sada en el Cotton-Myer, que incorpora tres pa- correspondan a los grados I y II de Cotton-Myer (Fi-
rámetros adicionales que van a influir en la gura 5), siempre que la estenosis no implique la pa-
técnica quirúrgica de elección más adecuada red, especialmente a nivel de la tráquea membra-
para cada caso: comorbilidades, compromiso nosa (Figura 6) [14].
glótico y la asociación de ambos [11].

Tabla 1. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infancia.


Clasificación de las estenosis subglóticas [11].
Grado ESG ESG+ ESG+ ESG+AG+
Cotton- aislada CM AG CM
Myer
I Ia Ib Ic Id
0-50%
II II a II b II c II d
51-70%
III III a III b III c III d
71-99%
IV IV a IV b IV c IV d
Sin luz
ESG: Estenosis subglótica. CM: comorbilidades. AG: Afec-
tación glótica

Figura 5. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infan-


Las comorbilidades incluyen prematuridad severa, cia. Tratamiento de las estenosis Grado I.
Adaptado de Philippe Monnier. Pediatric Airway Surgery.
enfermedad de membrana hialina, insuficiencia res- Management of Laryngotracheal Stenosis in Infants and
piratoria, anomalías cardíacas, enfermedades neu- Children. Surgery for Laryngotracheal Stenosis. Springer
rológicas, reflujo gastroesofágico, obstrucción de la Heidelberg Dordrecht (London New York) 2011. p. 231-79.

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a b c

Figura 6 Tratamiento endoscópico de la estenosis subglótica. a: estenosis subglótica grado II, b: resección endoscópica
con láser CO2, c: dilatación con balón.

La reconstrucción laringotraqueal con injerto anterior niños con múltiples anomalías congénitas, al-
se utiliza para la resolución de la estenosis grado II. teraciones neurológicas, cardíacas o pulmona-
En el caso de estenosis grado III leves, se utiliza un res, se realizará en dos etapas (con manteni-
injerto anterior con una fractura posterior del cricoi- miento postoperatorio del traqueostoma).
des apoyada por un stent endoluminal (Figura 7), Si la estenosis subglótica se combina con com-
mientras que el grado III severo requiere tanto injer- promiso glótico (estenosis gótica posterior, fu-
tos anteriores como posteriores con stent [15]. sión cicatricial de las cuerdas vocales) o
cuando la estructura laríngea esta distorsio-
nada debido a intentos quirúrgicos anteriores
fallidos, se aconseja (Figura 8) la resección
parcial cricotraqueal con injertos de cartílago
costal anterior y posterior y stent postoperato-
rio (unas tres semanas, hasta que se obtenga
la cicatrización completa subglótica), con cie-
rre del traqueostoma en un segundo tiempo
quirúrgico [19].

Figura 7. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infancia


Tratamiento de la estenosis subglótica grado II.
Adaptado de Philippe Monnier. Pediatric Airway Surgery.
Management of Laryngotracheal Stenosis in Infants and
Children. Surgery for Laryngotracheal Stenosis. Springer
Heidelberg Dordrecht (London New York) 2011. p. 231-79.
SLTR: Reconstrucción laringotraqueal en un tiempo.
DLTR: Reconstrucción laringotraqueal en dos tiempos.

En la última década, la resección parcial crico-


traqueal ha surgido como una alternativa supe-
rior para el tratamiento de los grados III y IV de
estenosis subglótica [16-18]. En en una sola
etapa (con resección del traqueostoma du- Figura 8. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infancia
Tratamiento de la estenosis subglótica grado III.
rante la cirugía) cuando la estenosis es pura- Adaptado de Philippe Monnier. Pediatric Airway Surgery.
mente subglótica y sin comorbilidades asocia- Management of Laryngotracheal Stenosis in Infants and
das. En los casos donde el traqueostoma es Children. Surgery for Laryngotracheal Stenosis. Springer
muy distal (5º o 6º anillo traqueal) o en aquellos Heidelberg Dordrecht (London New York) 2011. p. 231-79.

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MEMBRANAS LARÍNGEAS HEMANGIOMAS SUBGLÓTICOS


Las membranas laríngeas congénitas son Los hemangiomas son los tumores de cabeza
poco frecuentes (menos de 5%). Se originan y cuello más frecuentes en la infancia [23]. El
por un fallo de recanalización de la laringe pri- hemangioma subglótico es raro, representa el
mitiva entre la octava y décima semana de 1,5% de las anomalías congénitas laríngeas, y
desarrollo embriológico (20). De hecho, com- puede comprometer la vía aérea. Coincide con
parten la misma patogénesis que la estenosis hemangiomas cutáneos en el 50% de los ca-
subglótica congénita y puede considerarse un sos. Se presentan con más frecuencia en niñas
subgrupo de esta entidad. En algunos casos (2:1), prematuros y recién nacidos de bajo peso. El
se asocian con microdelección de cromosoma síntoma de presentación es el estridor bifásico que
22q11 (síndrome velocardiofacial) [21]. empeora con la agitación, el llanto o las infecciones
respiratorias.
El diagnóstico se realiza mediante la visualiza-
Se clasifican según Cohen [22] en cuatro gra- ción de una masa submucosa, rosada o púr-
dos de gravedad: pura en la subglotis. No se recomienda la rea-
• Tipo I: membrana anterior que afecta <35% de la lización de biopsia debido al alto riesgo de
longitud de la glotis. sangrado.
• Tipo II: membrana que afecta entre 35% al 50% La historia natural de los hemangiomas es de
de la longitud de la glotis. un crecimiento importante durante los prime-
• Tipo III: membrana gruesa con potencial afecta- ros meses de vida y una involución lenta y es-
ción subglótica cartilaginosa que afecta entre pontánea a partir de los doce meses de vida.
50–75% de la longitud glótica. Se han descrito numerosas modalidades de
• Tipo IV: afectación entre el 75% al 90% de la lon- tratamiento como los corticoides, interferón, ci-
gitud glótica con estenosis subglótica cartilagi- rugía, y recientemente el propranolol.
nosa asociada. El propranolol ha desplazado a los corticoides
y a la cirugía como primera línea de trata-
Los síntomas dependen en gran medida de la miento (Figura 9). Tiene como ventajas su rá-
extensión de la membrana desde disfonía leve pida respuesta, escasos efectos secundarios y
a la afonía y desde ausencia de disnea hasta bajo coste [25].
disnea severa obstructiva. Sin una traqueoto-
mía de emergencia o un procedimiento EXIT, QUISTES FARINGOLARÍNGEOS CONGÉNITOS
la atresia completa es incompatible con vida. Los quistes faringolaríngeos congénitos son
El diagnóstico se basa fundamentalmente en poco frecuentes [23, 26].
la fibrolaringoscopia que permite además eva- Los quistes ductales son los más frecuentes.
luar la movilidad de las cuerdas vocales y la Resultan de la retención de moco debido a la
laringoscopia rígida que define el grado, exten- obstrucción de una glándula mucosa. Depen-
sión de la membrana y la posible afectación diendo de su localización (subglótica o faringo-
subglótica. laríngea) pueden provocar obstrucción de la
La TAC permite evaluar la extensión craneo- vía aérea superior.
caudal de la membrana. Los quistes saculares y laringoceles son me-
nos frecuentes. Ambos resultan de una dilata-
ción anormal o hernia del sáculo laríngeo, que
El tratamiento se basa en la gravedad [23, 24]: está lleno de moco en el caso de los quistes
• Tipo I: observación o división de la membrana saculares y con aire en el caso de laringoceles.
con láser CO2 con colgajos mucosos. La disnea acompañada de estridor inspiratorio,
• Tipo II: división láser de CO2 y colocación endos- que puede mejorar con la extensión de la ca-
cópica de una quilla de silicona en la comisura beza, puede estar presente al nacimiento o
anterior. posteriormente en los primeros meses si au-
• Tipo III: división láser de CO2 con quilla endos- mentan su tamaño, especialmente con infec-
cópica o cirugía abierta en caso de componente ciones del tracto aéreo.
cartilaginoso. En la fibrolaringoscopia se observa una masa quís-
• Tipo IV: traqueotomía; resección cricotraqueal tica, con una pared mucosa de color amarillento, a
parcial o reconstrucción laringotraqueal con tutor nivel lateral, si es un quiste de ventrículo, o a nivel
temporal. anterior, si es un quiste de vallécula.

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Los quistes laríngeos congénitos se deben tra- Si esta no es posible, se puede llevar a cabo
tar siempre por su potencial riesgo de creci- una marsupialización endoscópica de la lesión
miento. El tratamiento consiste en la exéresis o exéresis a través de una cervicotomía lateral
del quiste a través de la laringoscopia directa. [26, 27].

1 2 3

Figura 9. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infancia. Hemangioma subglótico. Nuestra experiencia. Tratamiento
con propranolol. 1: Antes del inicio del tratamiento, 2: Al mes, 3: a los 7 meses.

ESTENOSIS TRAQUEALES • Forma difusa. Se caracteriza por un estre-


La estenosis traqueal es una causa poco fre- chamiento muy marcado de la totalidad de
cuente de estridor y distrés respiratorio en pe- la tráquea, estando ambos árboles bron-
diatría, es importante sospecharla precoz- quiales afectados con mucha frecuencia.
mente pues puede comprometer la vida del
paciente. Estas dos últimas formas se caracterizan por
Puede ser congénita o adquirida. La incidencia la presencia de anillos traqueales completos,
de las anomalías traqueales congénitas es es decir, circulares y con agenesia de la «pars
rara y difícil de determinar, calculándose apro- membranosa» traqueal.
ximadamente en un 0,3% a 1% de todas las Aproximadamente el 60% de los niños con es-
estenosis laringo traqueales [28]. tenosis traqueal congénita tienen otras malfor-
La longitud de la tráquea al nacimiento es ge- maciones asociadas, particularmente anoma-
neralmente de 3 cm. Se clasifican en estenosis lías cardiovasculares [30].
de corto o largo segmento. Se consideran es- La estenosis traqueal puede ser debida tam-
tenosis de largo segmento las que afectan a bién a compresiones extrínsecas: anomalías
más de 1 cm en el recién nacido o las que afec- cardiovasculares o masas, como quistes o
tan más del 50% de la longitud traqueal. neoplasmas broncogénicos; en otras ocasio-
Otra clasificación distingue tres formas anató- nes, puede asociarse a atresia esofágica con
micas diferenciadas de estenosis traqueal con- fístula traqueoesofágica o hendiduras larin-
génita [29]: gotraqueoesofágicas.
• Forma segmentaria o focal. Se caracteriza Las lesiones adquiridas son generalmente
por una disminución brusca el diámetro tra- ocasionadas por intubaciones endotraqueales
queal, en una extensión que no sobrepasa prolongadas o traqueostomas de larga evolu-
el 40% a 50% de la longitud traqueal, loca- ción. Otras causas menos frecuentes incluyen
lizada básicamente en el tercio medio de la complicaciones iatrogénicas resultantes de la
tráquea, y generalmente causada por un endoscopia o intervenciones (láser y dilata-
engrosamiento de la mucosa respiratoria, ción), tumores benignos, traumatismos, lesio-
en la que se encuentra abundante tejido fi- nes causticas o térmicas, inflamaciones cróni-
broso. cas, enfermedades sistémicas y causas
• Forma en embudo. De localización típica- idiopáticas [31].
mente supracarinal, suele afectar alrededor La clínica va a depender del tipo anatómico,
del 50% de la longitud de la tráquea, siendo del grado de estenosis y de la presencia o no
un extremo más estrecho (el distal), pu- de anomalías acompañantes y procesos infec-
diendo o no asociarse a afectación de los ciosos sobreañadidos. En el recién nacido
bronquios principales. puede presentarse como distres respiratorio
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inmediato con imposibilidad para la intubación anterior, posteriormente se deslizan juntos y


y elevada mortalidad. Los casos leves pueden se suturan [36]. Su principal ventaja sobre la
pasar inadvertidos durante meses o años traqueoplastia con parche es la inmediata re-
hasta que una infección respiratoria sobreaña- construcción con tejido traqueal nativo, la rá-
dida precipita una obstrucción respiratoria. El pida reepitelización de la herida, la menor ten-
síntoma más frecuente es el estridor mixto o dencia al desarrollo de tejido de granulación y
las sibilancias, el distrés respiratorio atípico y la posibilidad de una rápida y precoz extuba-
las formas atípicas y recurrentes de «croup» y ción, así como de un adecuado crecimiento
«bronquiolitis» que no ceden con el trata- traqueal.
miento habitual [28-31].
El uso combinado de broncoesofagoscopia fle-
xible y rígida bajo anestesia general con respi-
ración espontánea se considera el método es-
tándar para el diagnóstico. Los estudios de
imagen están indicados especialmente en el
caso de las compresiones traqueobronquiales
extrínsecas debidas a anomalías cardiovascu-
lares [32].
La indicación quirúrgica depende de la presen-
cia de sintomatología respiratoria. El trata-
miento debe ser individualizado, según el tipo
de lesión, su longitud y las malformaciones
asociadas. En pacientes asintomáticos o con
síntomas moderados se aconseja seguir una
actitud conservadora.
En pacientes con severas comorbilidades o en Figura 10. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infan-
cia. Traqueoplastia deslizante.
pacientes con estenosis de tipo simple los pro- Reproducida de Antón-Pacheco JL. Treatment strategies
cedimientos endoscópicos pueden servir como in the management of severe complications following slide
puente hacia la cirugía, e incluso pueden ser tracheoplasty in children. Eur J Cardiothorac Surg.
curativos. Consisten en realizar cortes radiales 2014;46(2):280-5.
con láser con la ayuda asociada de dilatacio-
nes con balón y aplicación de mitomicina. El
microdebridador ha demostrado ser efectivo Para aquellos pacientes con estenosis com-
en las lesiones con excesivo tejido de granula- plejas que no son susceptibles de tratamiento
ción [32, 33]. quirúrgico, o bien esta opción ha fracasado, se
La cirugía abierta desempeña un papel impor- recomienda la utilización de tutores [37].
tante en el tratamiento de las estenosis de tipo
compleja y recurrente [31, 34]. En la estenosis
de menor longitud, se lleva a cabo la resección TRAQUEOMALACIA
quirúrgica del segmento estenótico y anasto- La traqueomalacia congénita se define como
mosis terminoterminal con buenos resultados, el debilitamiento de la pared traqueal debido a
por lo que ha llegado a considerarse el trata- alteraciones en la maduración de la vía aérea.
miento de elección. En las estenosis de mayor Su incidencia es aproximadamente 1:2100 ni-
longitud se ha realizado clásicamente la am- ños, y es la anomalía congénita más común de
pliación de la luz traqueal mediante traqueo- la tráquea [38].
plastia con parche de cartílago, o con injerto La traqueomalacia puede ser congénita o ad-
pericárdico. En la última década estas técnicas quirida y consiste en el colapso de la tráquea
se han sustituido por denominada traqueoplas- durante la respiración. Este colapso ocurre en
tía deslizante [31, 34, 35]. la mayoría de los casos en la vía aérea intrato-
La traqueoplastia deslizante evita el uso de in- rácica lo que conduce al estrechamiento de la
jertos y utiliza el propio tejido traqueal para la vía aérea durante la espiración. Puede aso-
reconstrucción (Figura 10). En esta técnica, el ciarse a bronquiomalacia [38].
segmento estenótico se divide transversal- Una de las clasificaciones más utilizadas, de-
mente en su punto medio, en la mitad superior fine la traqueomalacia primaria cuando afecta
se realiza una incisión vertical, en su cara pos- a la tráquea en sí misma, en oposición a la tra-
terior y la mitad inferior se secciona en la zona queomalacia secundaria debida a compresión
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extrínseca (generalmente vascular), fístula o la presencia de cualquier compresión extrín-


hendiduras esofágicas y cirugía (traqueosto- seca corregible y el pronóstico a largo plazo de
mía o reconstrucciones laringotraqueales) [38, la propia condición malácica [41, 42].
39]. Aunque se han descrito otras técnicas quirúr-
La traqueomalacia primaria se origina por la gicas, el tratamiento inicial sigue siendo la aor-
presencia de una región débil y anormal en un topexia, descrita por Gross en 1948, cuyos re-
segmento generalmente largo del marco tra- sultados están sobradamente demostrados en
queal. Es más frecuente en los bebés prema- la literatura [43, 44].
turos, y puede estar asociada con laringomala- En casos muy graves, una traqueotomía baja
cia. permite la tutorización de la tráquea distal con
En la mayoría de los casos, los síntomas apa- una cánula larga de traqueotomía. La coloca-
recen antes de los 3 meses. El estridor funda- ción de una endoprótesis será una opción,
mentalmente espiratorio se acompaña de ata- cuando las otras modalidades de tratamiento
ques de cianosis, apneas e infecciones no se consideren adecuadas [37, 45].
recurrentes de las vías respiratorias. A me-
nudo se producen episodios de apnea y ciano-
sis durante la alimentación, tos y llanto. El HENDIDURAS LARINGOTRAQUEALES
bebé frecuentemente asume una posición de Se trata de una patología poco común que re-
hiperextensión cervical del cuello Es caracte- presentan el 0.5 al 1.5% de las anomalías con-
rístico, por ser un proceso dinámico, la variabi- génitas laríngeas [46]. Se define como un de-
lidad tanto en los síntomas como en su inten- fecto de la pared entre la vía aérea
sidad. laringotraqueal y el tracto digestivo superior.
Esta condición es generalmente autolimitada, Se asocia frecuentemente (60%) a anomalías
y es posible la recuperación espontánea den- gastrointestinales, genitourinarias, cardiacas o
tro de los dos primeros años de vida. En lo po- craneofaciales.
sible deben evitarse tratamientos agresivos, ya Se clasifican en cuatro tipos basados en la ex-
que las complicaciones asociadas a estos pue- tensión cráneo-caudal de la hendidura [46, 47]:
den ser más problemáticos que la propia en- • Tipo I: hendidura supraglótica interaritenoi-
fermedad [38, 39]. dea que se extiende inferiormente a nivel
La traqueomalacia secundaria se caracteriza, de las cuerdas vocales.
por una debilidad, generalmente localizada, de • Tipo II: hendidura parcial cricoidea exten-
la tráquea asociada con anomalías mediastíni- diéndose por debajo del nivel de las cuer-
cas, tales como compresiones cardiovascula- das vocales.
res extrínsecas, masas (quistes, tumores) o • Tipo III: la hendidura se extiende hasta la
malformaciones esofágicas (atresia esofágica tráquea cervical extratorácica.
con fistula traqueoesofágica). • Tipo IV: la hendidura se extiende hasta la
Aunque ha habido enormes progresos en los tráquea intratorácica y ocasionalmente
estudios radiológicos, la visualización directa hasta uno de los bronquios principales.
de la vía aérea mediante broncoscopia flexible
o rígida sigue siendo el gold standard para el La severidad de los síntomas de relaciona di-
diagnóstico de traqueobroncomalacia. La rectamente con la extensión de la hendidura.
broncoscopia flexible puede obviar la necesi- Las hendiduras tipo I a menudo son asintomá-
dad de anestesia general y es la modalidad ticas excepto por algún episodio de aspiración
preferida para la visualización directa y evalua- durante la deglución. La aspiración y las neu-
ción dinámica de la vía aérea [40]. monías recurrentes con episodios de cianosis
Los casos de traqueomalacia localizada o ge- o tos durante la deglución son la regla en los
neralizada leves deben manejarse de manera casos más severos.
conservadora con fisioterapia, prevención y La radiografía de tórax puede mostrar signos
tratamiento del reflujo gastroesofágico e infec- no específicos de neumonía por aspiración. En
ciones respiratorias [41]. En casos moderados, el esofagograma puede demostrarse el paso
la presión positiva (CPAP o BiPAP) se sumi- de contraste dentro de la laringe o tráquea.
nistra a través de una máscara facial durante Esto no es patognomónico pues pude presen-
los períodos de exacerbación. tarse también en trastornos funcionales de la
Los grados más severos requieren interven- deglución en caso de laringomalacia, o paráli-
ción. La decisión dependerá de la localización, sis de cuerdas vocales.

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El diagnóstico definitivo se realizará mediante elegidos apropiadamente [14]. Así, la resec-


endoscopia. La laringoscopia flexible transna- ción primaria con láser está contraindicada en
sal con respiración espontánea permite des- niños con estenosis cartilaginosa congénita
cartar laringomalacia, alteraciones de la movi- dado que la exposición del cartílago en la luz
lidad de las cuerdas vocales o signos de subglótica no se acompaña de repitelización
compresión extrínseca. sino a la formación de tejido de granulación. La
La hendidura puede diagnosticarse fácilmente ablación con láser de las estenosis subglóticas
mediante laringotraqueobroncoscopia rígida. congénitas grado I y II de Cotton y de estenosis
El tratamiento es complejo y depende de la subglóticas o traqueales adquiridas membra-
longitud de la hendidura. Las técnicas endos- nosas no circunferenciales menores de 1 cen-
cópicas mínimamente invasivas [47, 48] se re- tímetro ha demostrado ser efectiva [54].
servan inicialmente para los casos Tipo I y II. La mayor complicación del tratamiento de las
En los casos más graves está indicada la re- estenosis subglóticas con láser es la reesteno-
paración mediante cirugía abierta [47, 49]. sis debida al daño térmico y cicatrización se-
cundaria. En el caso de la recurrencia de la es-
tenosis después de tratamientos endoscópicos
SITUACIÓN ACTUAL DE LOS TRATAMIENTOS primarios debe considerarse la reconstrucción
ENDOSCÓPICOS EN LAS ESTENOSIS quirúrgica abierta [54].
LARINGOTRAQUEALES.
La broncoscopia intervencionista en pediatría LARINGOPLASTIA CON BALÓN
ha experimentado un auge importante en las La dilatación, ya sea con balón neumático o
últimas décadas gracias a la experiencia pre- con broncoscopios rígidos, ha sido descrita en
via en pacientes adultos, el avance en el desa- la literatura con resultados variables.
rrollo tecnológico y la tendencia a lo mínima- La dilatación endoscópica efectuada mediante
mente invasivo. Estas técnicas permiten el uso de un balón emplea únicamente fuerzas
cirugías con menor dolor y estancia hospitala- radiales para reducir al mínimo el daño mecá-
ria. Muchos de estos procedimientos pueden nico en la mucosa, al tiempo que permite un
realizarse sin necesidad de intubación, se pue- mejor control visual del procedimiento. Está in-
den realizar en paciente ambulatorio en oposi- dicada como ayuda a otras técnicas endoscó-
ción a la reconstrucción abierta, que puede re- picas, como la ablación con láser, o de forma
querir tratamiento postoperatorio en la UCI con aislada ante estenosis simples, cortas, y que
o sin intubación o ventilación postoperatoria no obstruyen por completo la luz de la vía aé-
[50]. rea y en los casos de estenosis adquirida de
Las técnicas endoscópicas pueden ser usadas tipo inflamatorio agudo para interrumpir el pro-
en el tratamiento primario o secundario de las ceso de formación de cicatrices maduras du-
estenosis laringotraqueales. Los tres pilares rante la evolución de la estenosis subglótica
fundamentales en los que se basan son la la- [56, 57].
serterapia, las dilataciones y las endoprótesis
[14, 33]. ENDOPRÓTESIS
Las endoprótesis son dispositivos huecos que
LASERTERAPIA se colocan en la tráquea o bronquio para man-
El láser de CO2 tiene poco poder de penetra- tener la permeabilidad de la luz. Hay una gran
ción con poco efecto térmico, lo que minimiza experiencia con endoprótesis en la población
el edema post-procedimiento. Estas caracte- adulta. El aumento de la experiencia con la co-
rísticas le hacen ideal para el estrecho diáme- locación endoscópica de prótesis en niños,
tro de la vía aérea pediátrica [14]. El láser tiene junto con la disponibilidad de nuevos dispositi-
una amplia gama de aplicaciones en las vías vos, está favoreciendo su uso en patologías de
respiratorias pediátricas. Es una herramienta la vía aérea infantil [37, 45, 58].
útil en el tratamiento de la atresia coanal y pa-
pilomatosis respiratoria recurrente, marsupili- Indicaciones:
zación de quistes laríngeos, epiglóticos y valle- • Traqueobroncomalacia: En algunos casos
culares [51-55]. graves la aortopexia y otras técnicas quirúr-
La reparación endoscópica de la estenosis gló- gicas han fallado o no están indicadas. En
tica, parálisis de cuerdas vocales y estenosis este escenario, las únicas alternativas dis-
subglótica es exitosa cuando los pacientes son ponibles son una traqueotomía con un tubo

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adecuado o la colocación de una endopró- a) Metálicas


tesis. Queda por definir cuál es el período b) Plásticas
idóneo de permanencia de la prótesis para c) Hibridas o mixtas
disminuir el riesgo de aparición de tejido de d) Biodegradables
granulación, complicaciones a la hora de
extraer la prótesis, así como el tipo ideal de a) Metálicas. Diseñadas en un principio para
prótesis a utilizar. propósitos endovasculares, actualmente hay
• Estenosis de las vías respiratorias: La ma- una gran variedad de endoprótesis con tama-
yoría de las estenosis traqueales en los ni- ños disponibles para la vía aérea traqueobron-
ños son benignas, congénitas o adquiridas. quial infantil (Figura 11). Desde el punto de
En pacientes sintomáticos, la traqueoplas- vista técnico son fáciles de colocar a través del
tia por deslizamiento y la corrección de las broncoscopio o mediante un tubo endotra-
anomalías vasculares, cuando están pre- queal dirigido con fluoroscopio. No interfieren
sentes, es el tratamiento de elección. con el aclaramiento de moco y es rara la mi-
gración. Pueden ser autoexpandibles (Nitinol)
Aunque algunos autores han recomendado el o expandibles mediante balón (Palmaz).
tratamiento inicial de las estenosis traqueales
congénitas y adquiridas con endoprótesis, ge- b) Plásticas. Las endoprótesis plásticas son
neralmente este tratamiento se reduce a los generalmente de silicona y son las más utiliza-
casos de complicaciones postquirúrgicas. das en el adulto (DUMON), se encuentran dis-
En las estenosis complejas esta indicado el ponibles en tamaño pediátrico y se colocan a
tratamiento quirúrgico y las endoprótesis son través del broncoscopio mediante un disposi-
una ayuda complementaria si el tratamiento fa- tivo específico. Es importante recordar que las
lla o no es factible. prótesis indicadas para este tipo de lesiones
La pérdida de soporte cartilaginoso y la ausen- deben ser fácilmente extraíbles, siendo actual-
cia de compresión extrínseca hacen que las mente las de silicona las más utilizados (Figura
prótesis situadas en la región subglótica o trá- 12). Tienen una mejor biocompatibilidad que
quea proximal migren. En estos casos se las endoprótesis metálicas, pero menos adhe-
puede considerar la fijación externa percutá- rencia por lo que es más frecuente su migra-
nea. ción, aunque son más fácilmente extraíbles. Al
no ser un material poroso esta alterado el acla-
Tipos de endoprótesis: ramiento de moco con su posible obstrucción.
Las endoprótesis para la vía aérea se clasifi- La experiencia con estas endoprótesis en pe-
can generalmente por el tipo de material del diatría es escasa.
que están fabricadas en [37]:

a b c

Figura 11. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infancia. Endoprótesis metálicas: a: visión endoscópica de la tra-
queomalacia. b,c :Prótesis metálica tipo Palmaz [37].

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a b c

Figura 12. Obstrucción crónica de la vía aérea en la infancia. Endoprótesis plásticas: a: visión endoscópica de la traqueo-
malacia. b y c: prótesis de silicona tipo DUMON [37, 45].

c) Hibridas. Otra alternativa son las endopróte- CONCLUSIONES


sis híbridas de nitinol, completamente cubier- Las enfermedades obstructivas que afectan la
tas de poliuretano, autoexpandibles y que se laringe y tráquea son raras en la infancia.
pueden retirar, no requieren de la broncosco- Una historia clínica detallada es la base para
pia rígida para su colocación. Las endoprótesis sospechar la presencia de estas anomalías. El
híbridas tratan de combinar las ventajas de las signo cardinal es el estridor. Si este es de
metálicas y plásticas, previniendo su mucosa- curso inhabitual (desde los primeros días de
lización y facilitando su extracción. Hay poca vida, presencia de apneas, cianosis, dificultad
experiencia en pediatría. para alimentarse, dificultad respiratoria, fallo
de medro), debe ser derivado para el estudio
d) Biodegradables (Figura 13). Diseñadas para de su vía aérea.
disminuir las posibles complicaciones de las El abordaje de estas patologías requiere esta-
endoprótesis se han utilizado materiales bio- bilización inmediata, evaluación detallada, pla-
degradables como el monofilamento de poli- nificación meticulosa y tratamiento individuali-
dioxanona (PDS), totalmente reabsorbible, fa- zado. La cirugía de la vía aérea requiere de
bricado a medida y autoexpandible que especialistas organizados en equipos multidis-
mantiene propiedades biomecánicas 6 a 7 se- ciplinarios cuyo objetivo principal es el diag-
manas y se degrada por hidrólisis a las 14 o 15 nóstico y la resolución oportuna de las diversas
semanas. Existe experiencia previa en esó- malformaciones congénitas y lesiones adquiri-
fago, intestino, vía biliar. Se han publicado das que afectan la laringe, tráquea y bron-
buenos resultados en traqueobroncomalacia y quios.
estenosis traqueales severas difusas [59].

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