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ISBN DE LA OBRA
ISBN-13: 978-84-611-2176-2

PEDIATRÍA (3ª edición)

ISBN-13: 978-84-612-6342-4

DEPÓSITO LEGAL
M-39964-2006

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)

www.academiamir.com
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MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES
Iceberg Visual

IMPRESIÓN
Grafinter, S.L.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional

de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo
que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.
 P e d i a t r í a

A U T O R E S
PEDIATRÍA

Dirección editorial
BORJA RUIZ MATEOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
JAIME CAMPOS PAVÓN Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Hospital Universitario de La Princesa. Madrid
AIDA SUAREZ BARRIENTOS Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid
ÓSCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid

Autores principales
MARÍA TERESA RIVES FERREIRO Hospital Universitario La Paz. Madrid
VERÓNICA SANZ SANTIAGO Hospital Niño Jesús. Madrid
MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN Hospital Universitario de Getafe. Madrid
MERCEDES SERRANO GIMARE Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona
FERNANDO CARCELLER LECHÓN Hospital Niño Jesús. Madrid
ÓSCAR CANO VALDERRAMA Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid

Relación de autores
AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (11) JUAN PEDRO ABAD MONTES (18)
ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (14) KAZUHIRO TAJIMA POZO (11)
ALFONSO JURADO ROMÁN (10) LAIA CANAL DE LA IGLESIA (12)
ALICIA JULVE SAN MARTÍN (10) LUIS BUZÓN MARTÍN (5)
ALONSO BAU GONZÁLEZ (14) LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ (10)
ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT (11) MANUEL GÓMEZ SERRANO (11)
ANA DELGADO LAGUNA (10) MANUEL GONZÁLEZ LEYTE (18)
ANA GÓMEZ ZAMORA (19) MANUEL LEOPOLDO RODADO (23)
ANA MARÍA VALVERDE VILLAR (19) MARCO SALES SANZ (22)
BORJA RUIZ MATEOS (11) MARÍA ASENJO MARTÍNEZ (2)
BORJA VARGAS ROJO (5) MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ (21)
CARMEN VERA BELLA (19) MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ (19)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (11) MARÍA MOLINA VILLAR (9)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (19) MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ (22)
CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (18) MARTA MORADO ARIAS (19)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ (2) MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ (19)
DAVID BERNAL BELLO (15) MONCEF BELAOUCHI (4)
DAVID BUENO SÁNCHEZ (19) OLGA NIETO VELASCO (10)
EDUARDO FORCADA MELERO (10) PABLO DÁVILA GONZÁLEZ (11)
ELISEO VAÑÓ GALVÁN (11) PABLO SOLÍS MUÑOZ (10)
ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO (11) PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS (14)
ESTELA LORENZO HERNANDO (10) PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO (19)
FERNANDO MORA MÍNGUEZ (6) PAULA MARTÍNEZ SANTOS (17)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (22) RICARDO SALGADO ARANDA (10)
GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA (18) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (18)
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ (1) ROCÍO CASADO PICÓN (10)
INMACULADA GARCÍA CANO (10) RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ (11)
JAIME CAMPOS PAVÓN (10) RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ (11)
JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO (16) SARA BORDES GALVÁN (11)
JORGE ADEVA ALFONSO (18) SARA ELENA GARCÍA VIDAL (11)
JORGE ASO VIZÁN (10) SILVIA PÉREZ TRIGO (11)
JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE (18) SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN (3)
JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ (19) SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ (13)
JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER (11) TERESA BASTANTE VALIENTE (10)
JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (14)

Clínica Universitaria de Navarra. Navarra (1) Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid (13)
Fundación Jiménez Díaz. Madrid (2) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (14)
Hospital de Ciudad Real (3) Hospital Universitario de Guadalajara (15)
Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona (4) Hospital Universitario de La Princesa. Madrid (16)
Hospital General de Móstoles. Madrid (5) Hospital Universitario Fundación de Alcorcón (17)
Hospital Infanta Leonor. Madrid (6) Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid (18)
Hospital Niño Jesús. Madrid (7) Hospital Universitario La Paz. Madrid (19)
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona (8) Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid (20)
Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid (9) Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid (21)
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (10) Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid (22)
Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (23)
Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (12)

] AUTORES [ 3
] ORIENTACIÓN MIR [ 5
 P e d i a t r í a

Í N D I C E
• TEMA 1 NEONATOLOGÍA.........................................................................................9
1.1. MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRÍA .............................................................9
1.2. RN NORMAL ..............................................................................................................9
1.3. SIGNOS DE PATOLOGÍA EN RN ..................................................................................11
1.4. CLASIFICACIÓN DEL RN .............................................................................................12
1.5. ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12
1.6. EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14
1.7. TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................15
1.8. ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18
1.9. ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21
1.10. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS ...............................................................................25
1.11. ENFERMEDADES METABÓLICAS.................................................................................27
1.12. INFECCIONES NEONATALES .......................................................................................30
1.12.1. PERINATALES .............................................................................................................30
1.12.2. CONNATALES CONGÉNITAS O PRENATALES..............................................................31
1.13. CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TÓXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35
• TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................35
2.1. DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36
2.2. OTROS ÍNDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36
2.3. TALLA BAJA ...............................................................................................................36
• TEMA 3 NUTRICIÓN..................................................................................................37
3.1. REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................37
3.2. ALIMENTACIÓN DEL LACTANTE.................................................................................37
3.3. MALNUTRICIÓN .........................................................................................................38
3.4. OBESIDAD..................................................................................................................38
3.5. RAQUITISMO .............................................................................................................39
3.6. ESCORBUTO ..............................................................................................................40
• TEMA 4 DESHIDRATACION ......................................................................................40
4.1. SÍNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41
• TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ......................................42
5.1. OBSTRUCCIÓN AGUDA DE VÍAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42
5.2. ESTRIDOR LARÍNGEO CONGÉNITO .............................................................................43
5.3. BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43
5.4. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44
5.5. FIBROSIS QUÍSTICA ....................................................................................................45
• TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.................................................................................47
6.1. ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA .................................................................47
6.2. REFLUJO GASTROESOFÁGICO....................................................................................47
6.3. ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO ........................................................................48
6.4. MEGACOLON AGANGLIONAR CONGÉNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49
6.5. DIVERTÍCULO DE MECKEL..........................................................................................50
6.6. INVAGINACIÓN INTESTINAL .......................................................................................50
6.7. INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTEÍNAS DE VACUNO .................................................51
6.8. DIARREA CRÓNICA ....................................................................................................51
6.9. DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA ..............................................................................51
6.10. ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52
• TEMA 7 SÍNDROME DE REYE ...................................................................................53
• TEMA 8 NEFROUROLOGÍA .......................................................................................53
8.1. INFECCIONES DE LA VÍA URINARIA ............................................................................53
8.2. REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54
8.3. PATOLOGÍA TESTICULAR ...........................................................................................55
8.4. ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57
• TEMA 9 SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ..........................................................57
• TEMA 10 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA..........................................................57
10.1. TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57
10.2. NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57
10.3. TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA ....................................................................58
• TEMA 11 ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60
11.1. ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS ............................................................................60
11.2. TOS FERINA................................................................................................................64
11.3. PAROTIDITIS...............................................................................................................64
11.4. VIH EN LA INFANCIA ..................................................................................................65
• TEMA 12 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE ...............................................................67
• TEMA 13 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .................................................................67
13.1 GENERALIDADES........................................................................................................67
13.2. VACUNAS..................................................................................................................68
13.3. VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70
13.4. CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70
• TEMA 14 CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA.....................................................71

] ÍNDICE [ 7
 P e d i a t r í a

TEMA 1 NEONATOLOGÍA • Giro de la cabeza y succión bajo control consciente.

ENFOQUE MIR
Es el segundo tema más preguntado en Pediatría. No debes ol-
vidarte de las características normales del recién nacido, el test
de Apgar y el de Silverman, distrés respiratorio para cada edad
gestacional y enterocolitis necrotizante.
1.1.- Mortalidad y morbilidad en pediatría
El período neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vida
extrauterina. La mortalidad neonatal ha disminuido progresiva-
mente en los últimos años, especialmente en las primeras 24 h
de vida. A pesar de ello, representa el 65% de las muertes en
los menores de un año.
• Movimientos mioclónicos de la mandíbula y pies en perío-
dos de actividad que carecen de significado patológico.
- Expulsión meconio: primeras 24-48 h. El 99% de los RNT y
el 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. Al
tercer día comienzan las deposiciones de transición.
- Inicio de diuresis en las primeras 24 h. El filtrado glomerular
disminuye en los primeros días de vida, llegando a ser similar
al del adulto en torno al año. Está disminuida la capacidad para
concentrar la orina (el túbulo retiene cloro y sodio). En el RNPT
existen elevadas pérdidas de sodio a través del riñón.
- Nutrición:
• Necesidades calóricas 110 kcal/Kg/día al final de la primera
semana.
• Necesidades líquidos: 120-150 cc/kg/día al final de la pri-
mera semana.

Tasas de mortalidad Exploración física

(Ver capítulo de Demografía Sanitaria en el manual de Aspecto general
Miscelánea). - Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postérmino.
Vérnix caseoso, típico del RNT y desaparece en el postér-
Causas de mortalidad mino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) típico del RNPT.
- Fetal tardía o prenatal: CIR o asfixia. - Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomo-
- Neonatal: bajo peso y malformaciones congénitas. tora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico.
- Postneonatal: causas ajenas al período neonatal. - Cutis marmorata o piel moteada por fluctuación de la tem-
peratura; puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis.
- Signos de alarma: palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plé-
FETO RNPT RNT <1 AÑO 1-4 AÑOS 5-14 AÑOS tora (policitemia), ictericia, en las 24 h cianosis generalizada.
- Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema locali-
Insuficiencia Alteraciones Procesos
Inmadurez Accidentes Accidentes zado es característico del Turner en las extremidades o en lin-
placentaria congénitas perinatales
fangiectasias congénitas. El edema generalizado aparece en
Infecciones Asfixia- Mal- Mal RNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis
intraútero SDRRN/EMH trauma formaciones formaciones Neoplasias congénita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congé-
parto congénitas congénitas nita).
Mal- Muerte
formaciones HIV Infecciones súbita del Neoplasias Homicidios Alteraciones cutáneas fisiológicas
congénitas lactante - Hemangioma capilar o mancha asalmonada: mácula erite-
matosa, generalmente localizada en párpados, entrecejo o
Mal- cuello; que es transitoria. Hay que diferenciarlo de la mancha
Accidentes Homicidios formaciones
congénitas en vino de Oporto (1ª rama del trigémino, asociada al sín-
drome Sturge-Weber) y del hemangioma cavernoso (tumo-
Infecciones Cardiopatías Cardiopatías ración azulada profunda y grande que puede producir
(respira- (no (no complicaciones como atrapamiento de plaquetas en el sín-
torias) congénitas) congénitas) drome de Kasabach-Merritt).
- Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien deli-
Tabla 1. Causas principales de mortalidad. mitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al
año de vida.
1.2.- RN normal

Aspectos generales (MIR)

- Peso de Recién Nacido (PRN): 2500-4500 g. Se produce una
pérdida fisiológica del peso durante la primera semana de vida
de hasta el 10%. El RN iguala o supera el PRN hacia las 2 se-
manas de vida.
- Talla: ≈ 50 cm.
- Perímetro cefálico: ≈ 35 cm
- Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm
- Frecuencia cardíaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-re-
lajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad 180
lpm). En el RNPT puede ser normal en reposo una frecuencia
de 140-150 lpm.
- Temperatura al nacimiento: es similar a la de la madre pero
disminuye rápidamente tras el parto restableciéndose en 4-8 h.
- Actitud general:
• Movimientos incontrolados de extremidades con apertura
y cierre de las manos de forma espontánea y sin propósito. Figura 1. Mancha mongólica.
• Sonrisa involuntaria.

] NEONATOLOGÍA [ 9
Manual A Mir www.academiamir.com
- Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobre
base eritematosa, que aparecen durante el 1º- 3º día de vida,
persistiendo durante una semana. Contiene eosinófilos y se
localiza fundamentalmente en cara, tronco y miembros. Es
más intenso con Lactancia Materna (LM).
- Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa presente
al nacimiento, que contiene neutrófilos y que desaparece al
2º-3º día. Se localizan en barbilla, cuello, espalda, extremida-
des, palmas y plantas. Más típico en la raza negra.
- Millium facial: pequeñas papulitas blanquecinas en raíz
nasal.
- Acné neonatorum: relacionado con LM; suelen desaparecer
a la semana de vida.
Cráneo
Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en
unos días. La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica
cuando se localiza en el hueso parietal, típica de RNPT y de RNT
expuesto a compresión uterina. Se considera patológico cuando
es persistente, se localiza en región occipital, se asocia a altera-
ciones óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal,
cráneo lacunar, hipotiroidismo) o al síndrome de Down.
- Fontanelas: la fontanela anterior o bregmática debe cerrarse
hacia los 9-18 meses y la posterior o lambdoidea sobre los 3 m.
FONTANELA ANTERIOR PERSISTENTE FONTANELAS PEQUEÑAS
Acondroplasia, disostosis
cleidocraneal, hipofosfatasia, Craneosinostosis,
raquitismo (déficit vitamina D), huesos wormianos
osteogénesis imperfecta
Hidrocefalia Microcefalia
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
congénito
Rubéola congénita, Apert,
Trisomías
CIR/RNPT
Tabla 2. Alteraciones en la fontanela.
- Suturas:
• Acabalgamiento fisiológico en partos distócicos.
• Craneosinóstosis: fusión prematura que impide el correcto
desarrollo del SNC. Existen distintos tipos dependiendo de la
sutura afectada, siendo la más frecuente la afectación de la
sutura sagital dando lugar a la escafocefalia (ver manual de
Neurología y Neurocirugía).
Ojos
- Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi-
cultosos.
- Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete-
rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (Wilms).
- Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas
congénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía de la
prematuridad o persistencia del vítreo primario.
Orejas
- Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso-
cian a alteraciones renales.
Boca
- Dientes neonatales: típicos de distintos síndromes (Ellis-Van
Greveld, Hallerman-Streiff); suelen caer antes de la erupción de
los dientes de leche.
10 ] NEONATOLOGÍA [
- Fisura palatina, labio leporino.
- Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el pa-
ladar duro. En encías pueden existir quistes de retención de
moco (nódulos de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis
congénitos). Suelen desaparecer en semanas de forma es-
pontánea.
- El callo de succión localizado en labio superior desaparece
cuando finaliza la LM.
Cuello
- Descartar masas cervicales.
- Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de Stroe-
mayer: tras parto traumático (presentación podálica o expul-
sivo prolongado). Es una masa palpable de movimiento
transversal y resolución espontánea cuyo tratamiento es la fi-
sioterapia.
- Tortícolis congénito por fibrosis del ECM: precisa rehabilita-
ción precoz para no dar problemas de moldeamiento facial y
alteraciones de la posición de la mirada.
Figura 2. Tortícolis congénito.
- Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana
cervical, típico del síndrome de Turner y de Down.
Tórax
- Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiológica por estímulo
hormonal materno. Puede existir secreción láctea. No se debe
manipular para evitar mastitis.
- Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos del
síndrome de Turner.
- La respiración en el RN es diafragmática casi en su totalidad.
En RNPT la respiración es irregular y periódica.
Corazón
Valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita. Palpar pul-
sos para descartar coartación de aorta. En los RN existe una ta-
quicardia fisiológica, siendo mayor en los RNPT. El ritmo es
embriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma in-
tensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo.
Abdomen
El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; más rara-
mente se palpa el polo de bazo. A las 24 h en la radiografía (Rx)
de abdomen debe existir aire en recto. Son frecuentes las diás-
tasis de los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la hernia
umbilical (más característica de los niños de raza negra), que se
resuelven espontáneamente. El ombligo contiene dos arterias y

una vena, la existencia de una arteria umbilical única se ha re-
lacionado con trisomía 18. Se suele caer a los 7-15 días, y el re-
traso en su caída está relacionado con infecciones fulminantes
y defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos.
Genitales
La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las
hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una
pequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio-
lógico el hidrocele, cierto grado de fimosis y testes en ascensor
localizados en conductos inguinales.
Extremidades
En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra
de Ortolani (caderas luxadas) o de Barlow (caderas luxables) (ver
manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
Neurológico
Reflejos arcaicos y postura: según la edad de gestación el RN
mantiene una postura en extensión completa a las 28 semanas,
con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas y flexión de
los cuatro miembros en los RNT.
- Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca un
movimiento de abrazo (extensión de miembros superiores e
inferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompa-
ñarse o no de llanto final. Suele desaparecer al 4º-6º mes.
- Reflejo de prensión palmar: suele desaparecer al 4º-6º mes,
mientras que el reflejo de prensión plantar desaparece más
tardíamente hacia los 9-10 meses.
- Reflejo de succión: coordinado con la deglución a las 32 se-
manas, aunque ya está presente a las 28 semanas de gesta-
ción. Suele desaparecer al 4º mes.
- Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye de
los estímulos producidos a los lados del tronco. Desaparece al
4º-6º mes.
- Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza en
decúbito supino se produce extensión del brazo hacia donde
mira la cara y flexión de las extremidades contralaterales.
- Reflejo del paracaídas: no desaparece nunca.
- Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura
se producen movieminetos de marcha.
1.3.- Signos de patología en RN
- Cianosis:
• Periférica: de origen pulmonar o cardíaco.
• Central: depresión del SNC (fármacos, hemorragia intra-
craneal o anoxia).
• Metabólica-infecciosa: por hipoglucemia, bacteriemia, me-
ningitis.
- Palidez: anemia, hemorragia aguda, hipoxia, hipoglucemia,
sepsis, shock, insuficiencia suprarrenal.
- Hipotensión arterial: hipovolemia, sepsis, insuficiencia car-
díaca (obstrucción del corazón izquierdo, neumotórax, de-
rrame pericárdico) o alteraciones metabólicas (hipoglucemia-
insuficiencia suprarrenal). En los RNMBP se asocia con neumo-
tórax, hemorragia intraventricular y hematoma hepático.
- Convulsiones: por alteración del SNC o encefalopatía hipó-
xico-isquémica. La apnea puede ser la primera manifestación
de una enfermedad convulsiva en el RNPT. Hay que diferenciar
las tremulaciones de las convulsiones; las primeras ceden al in-
movilizar la extremidad.
- Letargia: infección (tras el 2º día), asfixia, hipoglucemia, hi-
percapnia, hipertensión intracraneal, sedación, alteraciones
metabólicas (sobre todo si asocia vómitos).
- Irritabilidad: patología abdominal, irritación meníngea, sín-
drome de abstinencia, infecciones, glaucoma congénito o
P e d i a t r í a
cualquier situación que provoque dolor.
- Hiperactividad: hipoxia, neumotórax, hipoglucemia, hipocal-
cemia, alteraciones del SNC, síndrome de abstinencia, tiroto-
xicosis, reflujo gastroesofágico, frío.
- Rechazo de la alimentación: infecciones, alteraciones del SNC
o SNP, obstrucción intestinal.
- Hipertermia: se caracteriza por pérdida de peso, disminución
de la diuresis y fontanela deprimida. Puede acompañarse de
hiperproteinemia, policitemia o hipernatremia.
• Infecciones (en los recién nacidos, la ausencia de fiebre no
descarta infección).
• Alimentación escasa (deshidratación).
• Temperaturas ambientales elevadas.
- Hipotermia: infecciones (sepsis), alteraciones del SNC o de la
circulación.
- Diarrea: alimentación excesiva, gastroenteritis, malabsorción
intestinal, infecciones, trombosis mesentérica, enterocolitis ne-
crotizante, hernia estrangulada, invaginación intestinal y tor-
sión ovárica o testicular.
- Pseudoparálisis: fractura, luxación, lesiones nerviosas u os-
teomielitis.
Abdomen
Masas abdominales
- Hidronefrosis (masa abdominal más frecuente).
- Tumores: Wilms, neuroblastoma
- Trombosis de vena renal: masa sólida en costado, hiperten-
sión (HTA), hematuria y trombopenia; suele asociarse a deshi-
dratación, policitemia o sepsis.
- Distensión abdominal: si es inmediata al nacimiento suele
estar relacionada con la obstrucción del tubo digestivo (íleo
meconial).
Hernias diafragmáticas
Hernia de Bochdalek
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce
por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales
posterolaterales (más frecuente izquierdo), con paso de órga-
nos abdominales al tórax.
Dificulta el desarrollo del pulmón fetal, dando lugar a una hipo-
plasia pulmonar, y en un 30% de los casos existen otras altera-
ciones (SNC, atresia de esófago, onfalocele o alteraciones
cardiovasculares). La malformación digestiva más frecuente-
mente asociada es la malrotación intestinal (MIR 01, 191).
Clínica
Depresión neonatal grave, distrés respiratorio con cianosis y la-
tido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.
Diagnóstico
Ecografía prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visualizán-
dose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad torácica
(MIR 05, 180).
Tratamiento
Intubación electiva en paritorio con hiperventilación leve y tra-
tamiento de soporte hasta la cirugía urgente. Se puede realizar
ventilación mediante membrana extracorpórea (que disminuye
el cortocircuito derecha-izquierda) u óxido nítrico previo a la re-
paración quirúrgica.
Pronóstico
Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50%
siendo el marcador pronóstico más importante el desarrollo de
hipertensión pulmonar persistente.
Hernia de Morgagni
Paraesternal anterior o retroesternal. Generalmente asintomá-
tica aunque en ocasiones puede presentar clínica similar a la an-
terior. Más propia de adultos con dolor abdominal epigástrico. El
diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste. El tratamiento
es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de estrangulación.
] NEONATOLOGÍA [ 11
Manual A Mir www.academiamir.com

Defectos de la pared abdominal - Granuloma umbilical: aparece al caerse el cordón un tejido

- Hernia umbilical: defecto de cierre a nivel umbilical por
donde protruye epiplón o intestino delgado herniado recu-
bierto por piel y peritoneo. Se hace más evidente con el llanto,
la tos o la defecación; rara vez se estrangula. Con frecuencia
desaparece en el primer año.
- Onfalocele: defecto de cierre a nivel umbilical por donde se
hernia el intestino recubierto por peritoneo. A veces forma
parte del síndrome de Becwith-Wiedemann (onfalocele, ma-
crosomía y macroglosia).
blando, granular, vascularizado, con secreción mucopurulenta.
El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y
limpieza con alcohol.
- Persistencia del conducto onfalomesentérico (MIR 00F, 191):
tejido blando que drena material mucoso (pH alcalino); se pue-
den oír en ocasiones ruidos de gases. Puede dar lugar a fístu-
las, prolapsos, pólipos y divertículo de Meckel.
1.4.- Clasificación del RN

En relación a la edad gestacional:

Figura 3. Onfalocele.
- Gastrosquisis: defecto de cierre de la pared abdominal, la-
teral a la línea media, por el que se hernia intestino sin reves-
timiento.
- RNPT (< 37 semanas).
- RNT (37-42 semanas).
- Postérmino (> 42 semanas): riesgo de Grandes para la Edad
Gestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado
(CIR).
En relación al peso al nacimiento:
- RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si
≤1000 g.
- RN de muy bajo peso si ≤ a 1500gr (50% de mortalidad y
morbilidad).
- RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30%
son CIR.
- RN de peso elevado: >4 Kg.
En la práctica se combinan ambos criterios según tablas percen-
tiladas:
- Pequeño para la Edad Gestacional (PEG): <p10
• PEG I → peso <p10.
• PEG II → peso y talla <p10.
• PEG III → peso, talla y PC <p10.
- Adecuado para la Edad Gestacional (AEG): entre p10-90.
- Grande para la Edad estacional (GEG): >p90.
Los recién nacidos GEG tienen mayor riesgo de trauma obsté-
trico, anomalías congénitas, cardiopatías y mortalidad. Se con-
sideran factores predisponentes la Diabetes Mellitus y la
obesidad maternas.

1.5.- Asistencia en paritorios

Test de APGAR
Se evalúa al RN al 1º minuto (permite identificar aquellos RN
que van a precisar reanimación) y a los 5, 10,15 y 20 minutos
(indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte sa-
tisfactoria). Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 minu-
tos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. El
test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo de
Parálisis Cerebral Infantil (PCI).

0 1 2
FRECUENCIA
Figura 4. Gastrosquisis. Ausente <100 >100
CARDÍACA

ESFUERZO
Patología del cordón umbilical RESPIRATORIO
Ausente irregular Pobre Llanto vigoroso
- Onfalitis: infección aguda del tejido periumbilical, habitual-
mente por S. aureus y BGN. Se puede extender a la vena porta TONO
Laxo Cierta flexión Activo
y dar lugar a una pioflebitis aguda. Tratamiento con antibióti- MUSCULAR
cos administrados lo más precozmente posible, generalmente
RESPUESTA A
por vía i.v. ESTÍMULOS
Ausente Gesticula Tos / estornudo
- Persistencia del uraco (MIR 98F, 53): defecto del cierre del
conducto atlantoideo, quedando un pequeño pólipo tras la COLOR Azul pálido Acrocianosis Rosado
caída del cordón, que drena líquido amarillento (orina, pH
ácido). En ocasiones se puede formar un pólipo rojo, resistente Tabla 3. Puntuaciones del test de Apgar (MIR 00, 226 ; MIR 99, 190).
y duro, constituido por mucosa urinaria o digestiva, con secre-
ción mucoide que emite orina o heces. El diagnóstico es eco- Reanimación neonatal
gráfico y el tratamiento quirúrgico con resección completa del
Medidas generales
uraco.
- Evitar la hipotermia mediante secado con paños calientes y

12 ] NEONATOLOGÍA [
 P e d i a t r í a

cuna térmica. 0 1 2
- Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante poma-
DISOCIACIÓN Tórax fijo
das oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas (antes nitrato de TORACO- Normal Mueve Respiración y
plata al 1%). balanceo
ABDOMINAL abdomen
- Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante
una inyección de vitamina K intramuscular de 1 mg inmedia- Intercostal,
TIRAJE Ausente Intercostal
tamente tras el parto. supra/infraesternal
- Screening universal del hipotiroidimo al 2º-5º día y de la fe- RETRACCIÓN
nilcetonuria entre el 3º-5º día tras el nacimiento (tras el inicio XIFOIDEA Ausente Discreta Intensa
de la ingesta proteica).
- Detección selectiva de hipoacusia en todos los bebés me- ALETEO NASAL Ausente Discreto Intenso
diante prueba de otoemisiones (no se hace de rutina en todas
QUEJIDO Se oye Se oye a
las maternidades). Ausente
RESPIRATORIO con fonendo distancia

RN Tabla 5. Puntuaciones del test de Silverman.

30 sg Adaptación del RN a la vida extrauterina

Cardiovascular
Circulación fetal: la sangre oxigenada llega al feto desde la pla-
Secar y calentar
Estimulación táctil centa a través de la vena umbilical. La mitad de esta sangre irá
Abrir y aspirar vía aérea APGAR
al hígado y el resto a la vena cava inferior a través del conducto
1 minuto venoso de Arancio (MIR 01, 162), llegando a la aurícula dere-
Falta esfuerzo cha. Desde allí se dirige a la aurícula izquierda a través del fora-
respiratorio men oval, y de ahí a la circulación general. La poca sangre que
FC ≤100 ppm llega al ventrículo derecho llega a la arteria pulmonar y volverá
a la aorta a través del ductus arterioso.
30 sg

Foramen oval Aorta ascendente Ductus arterioso

Ventilación con mascarilla +/- 02

Falta esfuerzo
respiratorio
FC ≤60 Vena cava
superior
30 sg

Aurícula
Adrenalina Arteria
derecha
Intubación + masaje cardíaco 1:3 Bicarbonato pulmonar
Volumen
Ventrículo
izquierdo
Vena cava
Figura 5. Algoritmo de actuación: reanimación del RN. inferior

Valoración de la dificultad respiratoria

La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor- Conducto de
tante en el paritorio. Arancio
Se tiene que diferenciar entre:
Vena porta

CENTRAL PERIFÉRICA
Vena cava
Cianosis Cianosis inferior
Incapacidad de intercambio de Vena
Alteración centro superior
O2 alveolar umbilical
No esfuerzo respiratorio Esfuerzo respiratorio aumentado
Arterias
umbilicales
Tabla 4. Tipos de insuficiencia respiratoria.

Test de Silverman Figura 6. Circulación fetal.

Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en
niños más mayores. Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son:
Puntuación: - Cierre del ductus (10-15 h de vida) – ligamento arterioso.
- 0-2: no dificultad respiratoria o leve. - Cierre del conducto de Arancio – ligamento venoso.
- 3-4: dificultad respiratoria moderada. - Cierre de las arterias umbilicales – ligamento umbilical.
- >4: dificultad respiratoria grave. - Cierre de la vena umbilical – ligamento redondo.
- Cierre foramen oval (antes del 3º mes).

] NEONATOLOGÍA [ 13
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1.6.- Embarazos de alto riesgo

Aorta ascendente Ligamento arterioso
Factores maternos:
- Socioculturales: edad materna <16 años o >40 años, drogas,
alcohol, tabaco, pobreza, madre soltera, estrés emocional o
físico.
- Patología previa: trastornos genéticos, DM, HTA, bacteriuria
asintomática, enfermedades reumáticas (LES), medicación cró-
nica.
- Antecedentes obstétricos: muerte fetal intraútero o neonatal,
Aurícula Arteria RNPT, CIR, malformaciones congénitas, incompetencia cervi-
derecha pulmonar
cal, incompatibilidad de grupo, ictericia neonatal, hydrops,
errores congénitos del metabolismo.
Vena cava - Embarazo: hemorragia vaginal, ETS, gestación múltiple, pre-
inferior eclampsia. El hipo e hipertiroidismo materno no controlados
son responsables de la infecundidad relativa, tendencia al
aborto, parto prematuro y muerte fetal (MIR 06, 244).
Parto:
- Índice lecitina/esfingomielina inmaduro, nalgas, aguas me-
coniales, etc.

Alteraciones del líquido amniótico

Ligamentos
Vena cava
Vena porta umbilicales
inferior
laterales
Ligamento
redondo
Figura 7. Circulación del recién nacido.
Hematología
- Serie roja: la hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl con
un hematocrito en torno a 45-60% (MIR 00F, 197). El valor
de la Hb a los 3 meses disminuye considerablemente (9,5 a 14
g/dl) (MIR 00, 220) y hacia el 4º-6º mes se consumen los de-
pósitos de ferritina (anemia fisiológica del RN) (MIR). Durante
los primeros 6-12 meses se mantiene un patrón de Hb similar
al del feto: 70% HbF (α2, γ2), 29% HbA1 (α2, β2) y 1% HbA2
(α2, δ2).
- Serie blanca: leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta 25000
leucocitos/mm3). Tras la primera semana disminuye y aparece
una linfocitosis relativa.
Inmune
Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente
superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma-
terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra-
mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA
e IgE no atraviesan generalmente la placenta. Las Igs alcanzan
su nivel mínimo al 3º mes por desaparición de las Igs maternas
(inmunodeficiencia fisiológica del lactante).
RECUERDA
Debes recordar que la primera medida a tomar,
antes que ninguna otra, es calentar y estimular al RN para
que respire (salvo si hay líquido meconial, en cuyo caso
debes empezar por aspirar la tráquea, antes de que el
RN respire espontáneamente).
El APGAR tiene muy poco valor predictivo en lo que
se refiere a pronóstico del recién nacido.
El líquido amniótico va aumentando progresivamente a razón
de 10 ml/día hasta la semana 34 de gestación para posterior-
mente ir disminuyendo lentamente. Los valores normales son
500-2000 ml considerándose oligoamnios <500 ml y polihi-
dramnios por encima de 2000 ml.
Oligoamnios
Etiología
- CIR y malformaciones fetales.
- Transfusión gemelo-gemelo (donante).
- Pérdidas de líquido amniótico: rotura prematura de membra-
nas (RPM).
- Disminución en la producción: agenesia renal (síndrome de
Potter), indometacina.
- Atresia uretral.
- Amnios nudoso.
Complicaciones
- Síndrome del abdomen en ciruela pasa.
- Hipoplasia pulmonar (es la complicación más grave).
- Pseudobstrucción intestinal.
Polihidramnios
Etiología
- Alteraciones congénitas: anencefalia, hidrocefalia, fístula tra-
queoesofágica, atresia duodenal, espina bífida, labio leporino,
paladar hendido, malformación adenomatoidea quística pul-
monar, hernia diafragmática.
- Aumento en la producción: diabetes mellitus, transfusión ge-
melo-gemelo (receptor), enfermedad renal poliúrica
- Síndromes: acondroplasia, Klippel-Feil, trisomías 18, 21,
TORCH, hydrops fetalis.
- Otros: insuficiencia cardíaca fetal, enfermedad neuromuscu-
lar, hidropesía no inmunitaria, quilotórax, teratoma o causas
idiopáticas.
Alteración de los niveles de α-fetoproteína materna
- Disminuida: trisomía 18-21, CIR, cálculo incorrecto edad ges-
tacional. Son sugerentes de síndrome de Down una disminu-
ción de la alfafetoproteína y del estriol y un aumento de la
proteína A, la βhCG y la inhibina.
- Elevada: gestación múltiple, parto postérmino, defectos tubo
neural, hydrops, amenaza de aborto, higroma quístico, onfa-
locele, nefrosis congénita, enfermedad poliquística renal, epi-
dermólisis ampollosa, bandas amnióticas, ectopia cardíaca,
hemangioma placentario, hemorragia retroplacentaria, sensi-
bilidad Rh.

14 ] NEONATOLOGÍA [
 P e d i a t r í a

Embarazos múltiples eritropoyetina).

Representan un problema por aumentar el riesgo de todas las - Dismorfología.
patologías relacionadas con la distensión uterina, la existencia
de dos fetos y el riesgo de prematuridad (20% de los neonatos
RECUERDA
de MBPN).
- Mayor cantidad de placenta: hiperemesis gravídica, pree- Debes recordar que hay enfermedades que son más frecuen-
clampsia, alteraciones vasculares placentarias. tes en los prematuros y otras que lo son en los CIR.
- Mayor distensión uterina: rotura prematura de membranas A modo de resumen y por aparatos:
(RPM), prematuridad.
- Problemas de espacio: vasos previos, inserción velamentosa RNPT CIR (RNBPEG)
del cordón. EMH
- Problemas de nutrición fetal: dificultad respiratoria-asfixia, PULMÓN SAM
Apneas
CIR, transfusión gemelo-gemelo, malformaciones congénitas
(monocigotos). CORAZÓN DAP

SANGRE Anémico Policitémico

Prematuridad
Factores etiológicos Enterocolitis
DIGESTIVO
- Causas fetales: sufrimiento fetal (alteración del RCTG o pH necrotizante
scalp), eritroblastosis, hydrops (necesidad de terminar la ges-
Cualquier cosa
tación). METABÓLICO
(hiper e hipos)
- Causas placentarias: placenta previa, desprendimiento pre-
maturo de placenta. HIV
NEUROLÓGICO
- Causas uterinas: útero bicorne, incompetencia cervical. LPV
- Causas maternas: preeclampsia, enfermedades crónicas, in-
fecciones, toxicomanías (necesidad de terminar la gestación).
- Otros: RPM, polihidramnios, yatrógenas. 1.7.- Traumatismos del parto

Complicaciones Los factores predisponentes son todos aquellos relacionados

- Respiratorias: síndrome de distrés respiratorio del recién na- con parto traumático: macrosomía, desproporción pélvico-ce-
cido (SDRRN), enfermedad pulmonar crónica (EPC), neumotó- fálica, distocias, parto prolongado, nalgas y RNPT.
rax, neumomediastino, enfisema intersticial, neumonía
congénita, hipoplasia pulmonar, hemorragia pulmonar, apnea. Craneal
- Cardiovasculares: ductus arterioso persistente (DAP), hipo e
hipertensión, bradicardia. CAPUT SUCEDANEUM CEFALOHEMATOMA
- Hematológicas: anemia, ictericia, hemorragias, CID, déficit
de vitamina K, hydrops. Edema difuso de
tejido celular subcutáneo Hemorragia subperióstica
- Gastrointestinales: enterocolitis necrotizante.
- Metabólico-endocrino: hipocalcemia, hipo e hiperglucemia, Equimosis No alteraciones de la piel
acidosis metabólica tardía, hipotermia, estado eutiroideo con
T4 baja. Atraviesa suturas Respeta suturas
- SNC: hemorragia intraventricular, leucomalacia periventricu-
Aparece inmediatamente al parto Tarda horas en aparecer
lar, encefalopatía hipóxico-isquémica, convulsiones, retinopa-
tía, sordera, hipotonía. Desaparece en los primeros días Desaparece en semanas o meses
- Renales: hipo e hipenatremia, hiperpotasemia, acidosis tu-
bular renal, glucosuria renal, edema. Suele asociar Puede asociar: fractura, coagulopatía,
- Otros: infecciones. moldeamiento de cabeza hemorragia intracraneal

Son raros el shock, ictericia o anemia Puede asociar anemia

CIR
Tipos (ver manual de Ginecología y Obstetricia) No tratamiento (no están indicados
No precisa tratamiento
la incisión y el drenaje)

SIMÉTRICO ASIMÉTRICO Tabla 7. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR).

↓ peso, talla y perímetro cefálico Perímetro cefálico conservado

En el cefalohematoma habría que hacer diagnóstico diferencial
Afectación precoz Afectación tardía con el meningocele (masa pulsátil que aumenta de tamaño
con el llanto y que asocia defecto óseo).
↓ nº de células fetales No La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no está deli-
mitada por suturas, por lo que puede provocar anemia e icteri-
Cromosomopatías,
alteraciones genéticas, Nutrición materna deficiente, cia. Pueden aparecer eritema, abrasiones, equimosis y necrosis
malformaciones, teratógenos, enfermedad renovascular grasa subcutánea tras fórceps o ventosa.
HTA grave materna tardía Las fracturas más frecuentes son las lineales, no requieren tra-
tamiento y suelen ser asintomáticas. Las fracturas deprimidas o
Tabla 6. Tipos de CIR. en “ping-pong”, si son extensas, pueden asociar afectación pa-
rénquima subyacente y precisar tratamiento quirúrgico. Las frac-
Problemas asociados turas que tienen peor pronóstico son las occipitales.
- Muerte fetal intraútero, asfixia perinatal.
- Hipoglucemia. Hemorragia intracraneal
- Policitemia-hiperviscosidad (por hipoxia fetal y aumento de Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o alteraciones

] NEONATOLOGÍA [ 15
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Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una válvula de

Hemorragia Hemorragia
Caput sucedaneum subgaleal derivación.
subaracnoidea
Cefalohematoma Leucomalacia periventricular (LPV)
Hematoma Necrosis (lesión hipóxico-isquémica) de la sustancia blanca pe-
epidural riventricular y lesión de las fibras de la cápsula interna, como
consecuencia de una hemorragia. Se sigue de atrofia del tejido
Duramadre
con aparición de dilatación ventricular secundaria y quistes.
Suele ser asintomática hasta etapas tardías de la lactancia dando
Periostio
lugar a la diplejia espástica. Se diagnostica mediante ecografía
Tejido celular por hiperecogenicidad al 3º-6º día e imágenes hipodensas quís-
subcutaneo ticas al 14º-20º día.
Piel

Figura 8. Hemorragias intracraneales en el RN.

vasculares congénitas.

Subdural
Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con-
vexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por ECO-
TAC y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomática
(en RNT de gran tamaño) debe ser tratada mediante punción y
evacuación del líquido subdural a través de la fontanela anterior.
Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad
de malos tratos.

Intraparenquimatosa
Suele asociarse a hipoxia-isquemia.
Figura 9. Leucomalacia periventricular.

Subaracnoidea
Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa-
tías o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas. ENFERMEDAD
Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante HIPÓXICO-ISQUÉMICA
punción lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico
favorable.
RNT RPNT
Intraventricular (HIV)
Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que des-
aparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusivamente en Encefalopatía
RNPT. Los factores predisponentes son dificultad respiratoria, Leucomalacia Hemorragia
hipóxico
lesión hipóxico-isquémica, hipo o hipertensión arterial, disminu- periventricular intraventricular
isquémica
ción del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de integridad vascular,
aumento de la presión venosa central, neumotórax, hipervolemia.
- Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% Convulsiones Diplejia Signos de
en las 1as espástica gravedad
se producen antes del 3er día (50% en el 1er día). Aparece un 24 horas en la lactancia sistémica
brusco deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con
palidez, disminución o desaparición del reflejo de Moro o de
succión, hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela anterior a Figura 10. Enfermedad hipóxico-isquémica.
tensión, SIADH. Un 10-15% desarrollará hidrocefalia.
- Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR 97, 191), TAC
o RMN. Mediante la ecografía se puede establecer una grada- RECUERDA
ción:
• I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% del Estarían ordenadas de menor a mayor gravedad
ventrículo. de la siguiente manera:
• II: 10-50% del ventrículo (más frecuente, en torno al 40%). caput sucedaneum < cefalohematoma
• III: >50% del ventrículo acompañado de dilatación ventri- < hemorragias intracraneales (subaracnoidea < subdural)
cular.
• IV: es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
- Factores de mal pronóstico: hidrocefalia progresiva, <30 Columna vertebral y médula espinal
semanas de gestación, ventilación mecánica prolongada (>28 Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la
días), hemorragia intraparenquimatosa o LPV extensa. 4ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas y en las vértebras
- Prevención: evitar factores predisponentes. La administra- cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas.
ción de corticoides maternos a bajas dosis o el uso de indome- La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura ver-
tacina en el RN pueden ser útiles. tebral; dará lugar a parálisis completa de los movimientos volun-
- Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir tarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución de la
los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica, aunque tam- sensibilidad. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante
bién aumentan el riesgo de meningitis. ecografía o RMN y el tratamiento es de soporte.

16 ] NEONATOLOGÍA [
 P e d i a t r í a

Lesiones en nervios periféricos PERIFÉRICA CENTRAL

Parálisis braquial de Erb-Duchenne
Es la más frecuente. Afecta a las raíces C5-C6. El brazo se mos- Más frecuente Menos frecuente
trará en aducción y rotación interna con pronación del ante- Frente lisa homolateral Frente arrugada
brazo. El reflejo bicipital y el reflejo de Moro están ausentes,
mientras que el reflejo de prensión palmar permanece intacto. - Ausencia del pliegue nasolabial - Se asocia con frecuencia a parálisis
Se puede asociar a alteraciones del nervio frénico (C4), dando - Flácida del VI par
lugar a dificultad respiratoria. Tiene buen pronóstico. El tratamiento - Desviación de la comisura bucal al - Diagnostico diferencial con el
lado sano síndrome de Moebius
es la inmovilización parcial intermitente durante 1-2 semanas. - Debilidad palpebral con imposibili-
dad de cerrar el ojo

ERB- DUCHENNE DÉJERINE-KLUMPKE Tabla 9. Características de las parálisis faciales.

MECANISMO DE Distocia de hombros Distocia de nalgas
PRODUCCIÓN Lesiones viscerales
FRECUENCIA La más frecuente Hepática (1ª víscera más lesionada)
RAICES (C4)-C5-C6 C7-C8- (D1)
Riesgo de hematoma subcapsular que puede acumular la he-
Brazo en aducción y Mano paralítica morragia, siendo asintomático los primeros 1-3 días de vida,
rotación interna con +/- síndrome de Horner apareciendo después signos inespecíficos tales como rechazo
pronación del antebrazo de las tomas, apatía, palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia.
CLÍNICA (postura en Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen
propina de maitre)
+/- dificultad respiratoria
azulado. Si el hematoma se rompe provocará shock y falleci-
miento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ecografía. El
DE MORO Ausente o asimétrico Normal tratamiento es conservador mientras no exista rotura, en cuyo
caso se realizará tratamiento quirúrgico.
REFLEJOS

BICIPITAL Ausente Normal

Esplénica (2ª víscera más lesionada)
PRENSIÓN Intacto Ausente Sola o asociada a la del hígado. El manejo es similar a ésta.
PALMAR

ASOCIACIÓN Parálisis frénica (C4) D1 Hemorragia suprarrenal (MIR)

El 90% son unilaterales (75% derecho); suele ser secundaria a
PRONÓSTICO Bueno Peor traumatismos del parto, aunque también a anoxia o infecciones
TRATAMIENTO Inmovilización parcial in- Inmovilización parcial in- fulminantes. Los factores predisponentes son los partos de nal-
termitente (1-2 semanas) termitente (1-2 semanas) gas o los GEG.
Clínica
Tabla 8. Parálisis braquial. Los recién nacidos pueden estar desde asintomáticos hasta pa-
decer shock con hipotensión, hipoglucemia e hiponatremia.
Puede existir una tumoración en el costado con cambios de co-
Parálisis de Klumpke
loración de la piel subyacente o ictericia. El diagnóstico se rea-
Afecta a C7-C8 dando lugar a la “mano paralítica”. Los reflejos
lizará por ecografía. Puede estar indicado el tratamiento
bicipital y de Moro son normales mientras que el reflejo de pren-
quirúrgico en caso de insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglu-
sión palmar ha desaparecido. Se asocia a lesiones de D1, dando
cemias).
lugar a síndrome de Horner (miosis y ptosis homolateral). Tiene
peor pronóstico que la parálisis superior y el tratamiento es si-
Fracturas
milar.
- Clavícula: la más frecuente; asociada a presentación de vér-
tex y extensión de brazos en las presentaciones de nalgas. El
Parálisis frénica
niño presentará el brazo inmóvil, con Moro abolido unilateral,
Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dando
pudiendo palparse crepitación o irregularidades de la superfi-
lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respiratoria,
cie ósea. Puede asociar espasmo del esternocleidomastoideo
cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría toraco-
con depresión supraclavicular. No precisa tratamiento aunque
abdominal, generalmente unilateral. El diagnóstico se realiza
en ocasiones puede inmovilizarse. A la semana aparece un
mediante radiografía y ecografía (que muestran una elevación
callo de fractura exuberante que puede ser el 1er signo de la
del diafragma en el lado paralizado con desviación del medias-
fractura.
tino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el mo-
- Extremidades: pronóstico excelente. En el RNPT pueden
vimiento paradójico del diafragma). No existe tratamiento
estar relacionadas con la osteopenia. Las luxaciones y epifisió-
específico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto oxi-
lisis son raras, y mostrarán la pierna acortada y en rotación ex-
genoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuentes
terna.
son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser es-
pontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria la
Adiponecrosis
ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura
Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas
del diafragma).
de distintos tamaños, secundarios a traumas del parto (por
ejemplo en zonas de presión del forceps). No dolorosos, adhe-
Parálisis facial
ridos a la piel. Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia
Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto ins-
firme (pétrea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel supra-
trumentado con fórceps, que suele ser unilateral. Hay que hacer
yacente.
el diagnóstico diferencial con la ausencia de músculos depreso-
res de la boca. La parálisis central hay que distinguirla del sín-
drome de Moebius (agenesia del núcleo facial con parálisis
Hipoxia-Isquemia
bilateral). - Hipoxemia: concentración de oxígeno arterial inferior a lo
normal.

] NEONATOLOGÍA [ 17
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- Isquemia: flujo sanguíneo insuficiente para mantener la fun- • Piel: adiponecrosis.

ción celular y de órganos. • Hematológico: CID.
- Anoxia: ausencia completa de oxígeno secundaria a distintas - Tratamiento: de soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivan-
causas. tes, glucosa y calcio).

Enfermedad hipóxico-isquémica
Consecuencia de la lesión permanente celular del SNC. Puede RECUERDA
dar lugar a muerte neonatal (15-20%) o manifestaciones más
Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar
tardías como parálisis cerebral infantil o retraso mental.
que la encefalopatía hipóxico isquémica es típica de RNT
- Etiología:
mientras que la hemorragia intraventricular (HIV) y la leuco-
• Hipoventilación o hipotensión materna.
malacia periventricular (LPV) lo son del RNPT. Además, en la
• Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficien-
encefalopatía hipóxico-isquémica, la lesión es principalmente
cia placentaria.
cortical y su clínica típica son las convulsiones en las primeras
• Desprendimiento prematuro de placenta.
24 h de vida, mientras que en la HIV el sangrado se produce
• Nudos de cordón.
en la matriz germinal y cursa con clínica “más grave” (bradi-
• Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congénitas
cardia, pausas de apnea, fontanela a tensión, etc) que apa-
o alteraciones pulmonares.
rece hacia el 2º-3º día de vida. Observa que la LPV es
- Signos de hipoxia fetal: CIR con resistencias vasculares au-
asintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejia espás-
mentadas, taquicardia (más agudo), bradicardia (más grave),
tica en etapas tardías de la lactancia).
DIPS II, disminución variabilidad latido-latido, acidosis metabó-
lica: pH scalp <7.25 (sufrimiento fetal agudo), aguas meconia-
les. 1.8.- Enfermedades del aparato respiratorio
- Clínica: la anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica
aguda tras el nacimiento dan lugar a una neuropatología es- Apneas
pecífica para cada edad de gestación.
• RNT → suele producir una encefalopatía hipóxico isqué-
mica secundaria a necrosis neuronal de la corteza con poste- OBSTRUCTIVA CENTRAL MIXTA
rior atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales.
Originan convulsiones focales o hemiplejia. MOVIMIENTOS Sí No
TORÁCICOS
• RNPT → leucomalacia periventricular (con displejia espás-
tica posterior), status marmoratus de los núcleos de la base FLUJO AÉREO No No
y hemorragia intraventricular.
- Otros efectos de la asfixia pueden ser: DURACIÓN Intermedia Corta Larga
• Cardiovasculares: isquemia miocárdica, disminución de la
contractilidad, insuficiencia tricuspídea, hipotensión. Tabla 11. Características de las apneas.
• Respiratorio: persistencia circulación fetal, hemorragia pul-
monar, SDR. Etiología
• Renal: necrosis tubular aguda o cortical. Idiopática de la prematuridad o primaria
• Suprarrenal: hemorragia. Relacionada con la edad gestacional. Puede ser obstructiva, cen-
• Digestivo: perforación, ulceración, necrosis. tral o mixta (más frecuente; inicialmente obstructiva y posterior-
• Metabólico: SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocal- mente central).
cemia, mioglobinuria. Secundaria a otros trastornos
Alteraciones del SNC, patología respiratoria, infecciones y sepsis,
RGE, alimentación oral, alteraciones metabólicas (hipocalcemia,
SIGNOS ESTADIO 1 ESTADIO 2 ESTADIO 2
hipoglucemia, hipo e hipernatremia, hiperamoniemia, aumento
NIVEL de ácidos orgánicos), aumento de la temperatura ambiental, hi-
Hiperalerta Letárgico Estupor, coma
CONCIENCIA potermia, inmadurez del centro respiratorio, estado de sueño.
TONO MUSCULAR Normal Hipotónico Flácido
Diagnóstico diferencial
POSTURA Normal Flexión Descerebración Pausas de apnea
- Cese de la respiración >10-20 s.
ROT Hiperactivo Hiperactivo Ausentes - Típico de RNPT durante la primera semana.
- Asocia cianosis y bradicardia.
MIOCLONÍA Presente Presente Ausente
- Aumenta en fase REM del sueño.
MORO Fuerte Débil Ausente - Cede a las 36 semanas de edad gestacional.
- Peor pronóstico.
REFLEJO PUPILAR Midriasis Miosis Desigual, débil Respiración periódica
- Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente
Disfunción de
CONVULSIONES No Frecuentes tronco
de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com-
pensadora durante 15 s.
Bajo voltaje pa- Supresión en bro- - Típico de RNPT en los primeros meses de vida.
EEG Normal sando a actividad tes pasando a - No cambios de coloración ni bradicardia.
convulsiva isoeléctrico - Cese espontáneo.
DURACIÓN <24 h 24 h a 14 días Días o semanas
- No importancia pronóstica.
- Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.
EVOLUCIÓN Buena Variable Grave
Tratamiento
Tabla 10. Estadios de la encefalopatía hipóxico-isquémica. - Monitorización.

18 ] NEONATOLOGÍA [

- Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple-
mentario.
- Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap-
neas centrales).
- CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación
mecánica.
- Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secun-
daria a anemia grave.
Pronóstico
Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuridad
no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte sú-
bita del lactante (MSL).
Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I
Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia
inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al na-
cimiento.
Patogenia y fisiopatología
Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo), que
provoca un aumento en la tensión superficial y tendencia al co-
lapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto
shunt). Esto provoca una tendencia a la hipertensión pulmonar
persistente con shunt derecha-izquierda (persistencia del ductus
arterioso y del foramen oval) (MIR 99F, 185).
El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir
de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más
tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de
edad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina
(L/E) >2.
Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden dañar
el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente tensioactivo.
Los componentes de dicho agente son:
- Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional).
- Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación).
- Fosfatidilglicerol (más sensible y específico).
- Apoproteína, colesterol.
FAVORABLE DESFAVORABLE
- DPPNI, RPM - RNPT, varón, raza blanca
- HTA crónica - Antecedentes familiares
- Enfermedad vascular renal - Gemelar, parto rápido
- Adicción a opiáceos - Hydrops fetal
- Corticoides prenatales (estrés - Diabetes sin enfermedad vascular
materno) - Asfixia perinatal, hipotermia
Tabla 12. Factores que influyen en la maduración pulmonar.
Clínica
Distrés respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido, re-
tracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progresiva
con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo
hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual.
Diagnóstico
- Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos res-
piratorios normales o disminuidos.
- Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sí
característicos. Aparece un parénquima reticulogranular fino
(“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo.
- Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o
mixta.
- Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón ma-
duro; 2-1.5: pulmón de transición y <1.5: pulmón inmaduro)
o postnatal, de muestras obtenidas de tráquea o estómago.
P e d i a t r í a
Diagnóstico diferencial
Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas,
sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría
que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria
del recién nacido.
Prevención
Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72
h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta-
cional disminuyen la gravedad y la incidencia de EMH. No au-
mentan el riesgo de infección neonatal (MIR 05, 68). Los
corticoides administrados a la madre prenatalmente han dismi-
nuido la incidencia de SDRRN, neumotórax, ductus arterioso
persistente, HIV y enterocolitis necrotizante (MIR 05, 68; MIR
01, 189).
Tratamiento
Medidas generales:
- Monitorización de constantes, electrolitos, glucosa, pH y bicar-
bonato; evitar pérdidas de calor y aporte adecuado de líquidos.
- Oxigenación adecuada con PO2 arteriales entre 50-70 mmHg
y SatO2 >90%. Si el pH <7.20, la PCO2 >60 y la PO2 <50 con
oxígeno al 70-100% o existe una apnea persistente, el trata-
miento más adecuado sería una CPAP (presión continua de
apertura de vía aérea) o ventilación mecánica.
- Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de
2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR 98, 186).
Disminuye la mortalidad pero no altera la incidencia de enfer-
medad pulmonar crónica.
- Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina, ya que
la prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma
y la EMH puede ser indistinguible de una neumonía.
Complicaciones
- Persistencia del ductus (DAP): apneas persistentes con au-
mento de las necesidades de oxígeno, soplo sistólico o conti-
nuo y pulsos saltones. En casos graves aparecen signos de
insuficiencia cardíaca (hepatomegalia, cardiomegalia, etc). En
la Rx de tórax hay un aumento de la trama vascular pulmonar.
El tratamiento se realiza con indometacina o ibuprofeno, que
al parecer, no reduce el flujo sanguíneo cerebral, mesentérico
y renal (a diferencia de la indometacina). Si no se logra el cie-
rre, se opta por el tratamiento quirúrgico.
- Salida extrapulmonar de aire por ventilación mecánica (neu-
motórax o neumomediastino) o hemorragia pulmonar.
- Secundarios a cateterización de vasos (embolias, trombosis
de arterias y venas umbilicales) y a la intubación endotraqueal
(estenosis traqueales).
- Enfermedad pulmonar crónica (EPC): su frecuencia es inver-
samente proporcional a la edad gestacional. Se caracteriza por
empeoramiento clínico progresivo con hipoxia, hipercapnia,
dependencia de oxígeno e insuficiencia cardíaca derecha. Es
más frecuente en niños sometidos a ventilación mecánica y
altas concentraciones de oxígeno.
RECUERDA
¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando
empieza a mejorar de su EMH? El DAP.
Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con
EMH que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el
ductus permeable con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar
de su patología pulmonar y caen las resistencias vasculares,
se invierte el shunt y como el ductus está permeable (ductus
arterioso persistente), permite paso de sangre en sentido in-
verso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia car-
díaca y el edema agudo de pulmón.
] NEONATOLOGÍA [ 19
Manual A Mir www.academiamir.com
Taquipnea transitoria O SDRNN tipo II (síndrome de Avery)
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido
pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por
cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el
canal del parto que normalmente “exprime” este líquido.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido espi-
ratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora rápi-
damente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperación
suele ser rápida (<3 días) y no hay estertores ni roncus a la aus-
cultación.
La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente,
líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in-
cluso derrame pleural (MIR 02, 177).
El tratamiento debe ser conservador, con dieta absoluta y oxige-
noterapia (MIR 03, 191).
Síndrome de aspiración meconial
El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento
fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustancia
irritante y estéril.
Clínica
Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y
con frecuencia precisa maniobras de reanimación. Posterior-
mente, la obstrucción de las vías respiratorias pequeñas provoca
una neumonitis química con dificultad respiratoria (taquipnea,
retracciones, quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo val-
vular dando lugar a neumotórax o neumomediastino con dis-
tensión del tórax. La neumonitis puede sobreinfectarse
posteriormente (la bacteria más frecuente es el E. Coli). Suele
mejorar en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante
días o semanas.
Diagnóstico
En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregular,
gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y apla-
namiento de los diafragmas.
Tratamiento
Se deben aspirar las secreciones de las vías respiratorias tras la
salida de la cabeza por el canal del parto antes de estimular al
niño. Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de
tráquea (MIR 97, 210). Puede necesitar ventilación mecánica,
óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos.
Pronóstico
Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-
dos como hipertensión pulmonar o neumotórax.
Hipertensión Pulmonar Persistente (HTPP) (persistencia de
la circulación fetal)
Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a pa-
tología neonatal como EMH, aspiración meconial, sepsis, polici-
temia, hipoglucemia, hipoplasia pulmonar, oligoamnios, etc.
Patogenia
La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona-
res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y
el agujero oval abierto.
Clínica
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
y con mala respuesta a la administración de oxígeno.
Diagnóstico
- Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos
20 ] NEONATOLOGÍA [
(una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin
cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP).
- Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria
umbilical) >20 mmHg.
- Ecocardiografía doppler.
- Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la
PaO2.
Tratamiento
Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay
una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación
asistida e incluso con membrana extracorpórea. En casos graves,
se usa el óxido nítrico como vasodilatador pulmonar.
Neumotórax, neumomediastino y enfisema intersticial pul-
monar
Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea
(idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pato-
logía pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida (in-
cluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT y RN
postérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración meco-
nial, EMH o alteraciones de las vías urinarias.
Patogenia
Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro-
duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio in-
tersticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar
disecando las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire
alcanza el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neu-
momediastino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión
(si la presión intrapleural es superior a la atmosférica).
Clínica
- Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro-
ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente
brusco. El tórax está asimétrico, con prominencia de los espacios
intercostales en el lado alterado, disminución o ausencia de los
ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de punta des-
plazado hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes muscu-
lares en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo
(líquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotórax.
Figura 11. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.
- Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asintomá-
tico aunque puede producir dificultad respiratoria, prominen-
cia de la línea media del tórax, distensión vascular cervical e
 P e d i a t r í a

hipotensión por dificultad en el retorno venoso. El enfisema
subcutáneo es casi patognomónico de neumomediastino.
- Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato-
ria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia.
- Neumopericardio: lo más frecuente es que debute como
un shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos apagados y
pulsos débiles.
Diagnóstico
Clínico y radiológico.
progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue
una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insufi-
ciencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las in-
fecciones respiratorias.
Diagnóstico
Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas transpa-
rentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de densi-
dad irregular (“pulmón de esponja”).

Tratamiento Tratamiento de soporte

- Clínica leve: observación clínica, fraccionar las tomas y admi-
nistrar oxígenoterapia con O2 al 100%.
- Sintomático: drenaje aspirativo.
Displasia broncopulmonar, enfermedad pulmonar crónica
o fibrosis pulmonar intersticial
Enfermedad pulmonar progresiva en RNMBP que requieren oxi-
genoterapia y ventilación mecánica prolongada por patología
pulmonar previa. Los factores que contribuyen a su desarrollo
son la toxicidad por oxígeno, la inmadurez pulmonar y el baro-
trauma (MIR).
Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikyti en la EPC en prema-
turos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento
<1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana hia-
lina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y cianosis
de comienzo insidioso durante la primera semana de vida.
Clínica
Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan
Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, bron-
codilatadores y dexametasona.
Pronóstico
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha
y la bronquiolitis obliterante.
1.9.- Enfermedades del aparato digestivo
Vómitos
Etiología
- Deglución de secreciones del parto: mucosos o sanguinolen-
tos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica.
- Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre-
cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.
- Obstrucción intestinal: hay que sospecharla en vómitos
que aparecen en las primeras horas después del nacimiento,
constantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos
(si obstrucción distal al duodeno). Las obstrucciones más fre-

ENFERMEDAD DE TAQUIPNEA SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN NEUMOTORAX

NEUMOMEDIASTINO DISPLASIA
MEMBRANA TRANSITORIA ASPIRACIÓN PULMONAR
ENFISEMA BRONCOPULMONAR
HIALINA DEL RN MECONIAL PERSISTENTE INTERSTICIAL
Daño pulmonar por
ETIOLOGÍA Déficit de líquido No reabsorción del Sufrimiento fetal No descenso de las Salida extralveolar oxigenoterapia y
surfactante líquido pulmonar e hipoxia presiones pulmonares de aire ventilación

Partos Patología Patología Exposición a O2

FACTOR DE RIESGO Prematuridad rápidos RN postérmino pulmonar pulmonar Barotrauma
y cesáreas previa previa RNMBP

Distrés Distrés Distrés Distrés respiratorio Distrés Distrés respiratorio

CLÍNICA respiratorio respiratorio respiratorio y cianosis respiratorio Dependencia de O2

RESPUESTA AL O2 Mala Buena Mala Mala Mala Mala

Shunt D-I, Insuficiencia cardíaca

Neumotórax
COMPLICACIONES DAP, EPC, Infecciones
Infección
otros respiratorias

AUSCUL- Estertores e
TACIÓN hipoventilación
DIAGNÓSTICO

Vidrio esmerilado Opacificación,

RX Infiltrados irregulares
+/- broncograma Líquido en cisuras Aire extralveolar broncograma aéreo,
TÓRAX y gruesas bandas
aéreo “pulmón en esponja”

GASO- ↓ O2; ↑CO2 y acidosis

Normal Hipoxia
METRÍA respiratoria o mixta

Corticoides Cuidado Cuidado con

Aspiración
PREVENCIÓN prenatales con la la ventilación y
precoz
ventilación la oxigenoterapia

Surfactante Surfactante O2 +
O2
intratraqueal intratraqueal Observación ventilación mecánica
+/- ventilación
TRATAMIENTO +/- antibióticos Observar +/- antibióticos +/- drenaje + diuréticos
mecánica
+/- ventilación +/- ventilación aspirativo + broncodilatadores
+/- NO2
mecánica mecánica + dexametasona

Tabla 13. Patología respiratoria.

] NEONATOLOGÍA [ 21
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cuentes se localizan en esófago e intestino delgado. Asocian
distensión abdominal, ondas peristálticas visibles y disminución
de las deposiciones. Puede haber antecedente de polihidram-
nios en casos de atresia de tubo digestivo proximal. En caso de
obstrucción esofágica, los vómitos aparecen tras la primera
toma, existe salivación constante (dato importante, porque el
RN no tiene secreción activa) y hay una resistencia a la intro-
ducción de la sonda nasogástrica.
• Diagnóstico: Rx abdomen: patrón oclusivo con disminu-
ción de aire en recto tras 24h.
• Patrones radiológicos:
- “Doble burbuja” - atresia duodenal: típico del síndrome
de Down (MIR 98, 179; MIR 97F, 192).
Figura 12. Imagen de doble burbuja.
- “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica (MIR) o atre-
sia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en la atre-
sia los vómitos son desde que se inician desde el primer día
de vida).
- Neumoperitoneo - perforación intestinal.
- Hernia diafragmática congénita.
- Enfermedad de Hirschprung (con estreñimiento).
- Alergia a proteínas de leche de vaca.
- Otras: aumento presión intracraneal, infecciones (ITUs), ga-
lactosemia, hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal), aca-
lasia infantil (raro).
Estreñimiento
El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de
vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así, de-
bemos sospechar la posibilidad de obstrucción intestinal. El es-
treñimiento puede ser secundario a (MIR 06, 189):
- Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).
- Hirschprung (desde el nacimiento).
- Hipotiroidismo (durante el primer mes).
- Estenosis anal (durante el primer mes).
Tapón meconial
Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción
intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede
aparecer en RN normales.
22 ] NEONATOLOGÍA [
Asociaciones
- Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre
diabética).
- Fibrosis quística.
- Aganglionosis rectal.
- Drogadicción materna.
- Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como
hipotensor en la preeclampsia).
Manejo
Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fisio-
lógico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda rectal
de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad de
megacolon congénito.
Íleo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre-
cuente en íleon distal) que provoca una obstrucción intestinal
(15% relacionado con fibrosis quística).
Clínica
Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de
deposición. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.
Diagnóstico
- Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable,
llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de mayor
concentración de meconio, el gas infiltrado confiere un as-
pecto granular espumoso.
- Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociación
frecuente con FQ (si es negativo en el RN no descarta la enfer-
medad) y pruebas genéticas de confirmación (MIR 97, 219).
Tratamiento
Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este-
nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes-
tinal, realizar laparotomía.
Peritonitis meconial
Perforación intestinal intraútero o al poco tiempo del naci-
miento, con salida de meconio a la cavidad peritoneal. Ocurre
con más frecuencia de forma secundaria a un íleo meconial, en
niños con fibrosis quística.
Clínica
Obstrucción intestinal o peritonitis (si aparece tras el nacimiento).
Diagnóstico
Calcificaciones peritoneales en la Rx abdomen si peritonitis me-
conial intraútero.
Tratamiento
Si están asintomáticos no precisan tratamiento; como es el caso
de la peritonitis meconial intraútero. Si clínica, será necesaria in-
tervención quirúrgica.
Enterocolitis Necrotizante (ECN)
Distintos grados de necrosis mucosa o transmural de la pared in-
testinal sobre todo en íleon distal y colon proximal, que aparece
con más frecuencia en RNPT.
Factores contribuyentes
Prematuridad, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto cardí-
aco, policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas. Si existe un
brote epidémico, sospecharemos la posibilidad de agentes in-
fecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se detectan (C.
perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Estudios experi-

mentales muestran una disminución en la incidencia con lactan-
cia materna (MIR 03, 192).
Clínica (MIR 05, 192)
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención
gástrica y distensión abdominal (1er signo). Sangre macro o mi-
croscópica en las heces.
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis
antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava-
miento de las formas leves tras 72 h de evolución.
Diagnóstico
Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en la
pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en
vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perfora-
ción). La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son pa-
tognomónicos.
Tratamiento
- Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación. Antibio-
terapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir micro-
organismos gram negativos y anaerobios.
- Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o sep-
sis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR 00, 211). Un
asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación de
una masa abdominal son indicaciones para una laparotomía
exploradora y resección del tejido necrótico.
Pronóstico
En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en
el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento mé-
dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y
éstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestino
corto.
Figura 13. Enterocolitis.
RECUERDA
Como resumen del tratamiento recuerda que
“el tratamiento médico debe ser muy agresivo
pero el quirúrgico muy conservador”.
Ictericia
Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta
de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas-
P e d i a t r í a
máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru-
bina indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica (ya que
la bilirrubina indirecta es liposoluble y atraviesa la barrera hema-
toencefálica).
La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los
RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fisio-
lógicos, aunque también puede ser consecuencia de una enfer-
medad grave.
MAYOR RIESGO DE TOXICIDAD
- Prematuridad - Infecciones
- Hipoproteinemia - Aumento de ácidos grasos libres
- Deshidratación, ayuno - Hiperosmolaridad
- Acidosis, hipoglucemia - Fármacos: AAS, oxitocina, sulfiso-
- Hipotermia, hipoxia xazol
Tabla 14. Mayor riesgo de toxicidad por bilirrubina indirecta.
Etiología
- Hiperbilirrubinemia indirecta:
• Aumento de producción: anemias hemolíticas (inmuniza-
ción Rh o grupo), reabsorción de hematomas, transfusiones,
aumento de la circulación enterohepática (lactancia materna,
atresia o estenosis intestinal, íleo meconial) o infecciones.
• Disminución de la conjugación hepática: déficit genético,
prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipotiroidismo (MIR 98,
180).
• Competencia enzimática: con el ácido glucorónico de cier-
tos fármacos o sustancias.
• Disminución de la captación hepática: defectos genéticos,
prematuridad.
- Hiperbilirrubinemia mixta: enfermedad de Dubin-Johnson
y Rotor.
- Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal): aumento
de bilirrubina con ≥20% de directa o conjugada (que es hidro-
soluble). Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración
de la conjugación por la propia colestasis.
• Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vias bilia-
res extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepá-
tico en niños) (MIR 02, 185), quiste de colédoco, bridas,
sepsis, TORCH.
• Alteración intrahepática:
- Obstrucción: hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilata-
ción congénita (enfermedad de Caroli).
- Estasis sin obstrucción: déficit alfa-1-antitripsina, síndrome
de bilis espesa, fibrosis quística.
- Citólisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más fre-
cuente) o enfermedades metabólicas (galactosemia, tirosi-
nosis).
Clínica
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies
a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies
la cifra estimada es de 20 mg/dl). Puede asociar letargia y re-
chazo de las tomas. En las colestasis, la ictericia asocia coluria,
acolia o hipocolia y hepatoesplenomegalia y puede existir hipo-
proteinemia y trastornos hemorrágicos por alteración de los fac-
tores vitamina K-dependientes.
Diagnóstico diferencial (además de directa o indirecta)
- <24 h: eritroblastosis fetal, hemorragia oculta, sepsis
(TORCH). Sugieren hemólisis los incrementos de bilirrubina sé-
rica >0.5 mg/dl/h, anemia, palidez, reticulocitosis y megalias.
- 2º-3º día: fisiológica, lactancia materna precoz, Crigler-Najjar.
- 4º-7º día: sepsis bacteriana, infecciones del tracto urinario,
TORCH (VHS).
- >7º día: LM, sepsis, atresia vías biliares, hepatitis, galactose-
] NEONATOLOGÍA [ 23
Manual A Mir www.academiamir.com

mia, hipotiroidismo, fibrosis quística, anemia hemolítica congé-
nita.
- >1º mes: síndrome de la bilis espesa, colestasis secundaria a
hiperalimentación, hepatitis, TORCH, ictericia no hemolítica
familiar, atresia biliar congénita o galactosemia.
- Niveles críticos durante las primeras 48 h si se prevé un au-
mento posterior (recordar que a partir del 4º día en RNT o 7º
día en RNPT, mejora la conjugación hepática)
- Si hemólisis (caída del hematocrito), cuando la bilirrubina in-
directa es >20 mg/dl, independientemente de la edad.

Tratamiento Colestasis
Fototerapia
Indicada cuando los niveles de bilirrubina superan un determi- HEPATITIS
nado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento y en ATRESIA BILIAR
NEONATAL
(EXTRAHEPÁTICA)
RNMBP, de forma profiláctica, para disminuir la necesidad de (INTRAHEPÁTICA)
exanguinotransfusiones. El efecto terapéutico depende de la FRECUENCIA 1/5000-10000 RNV 1/10000-15000 RNV
energía lumínica emitida, distancia entre la lámpara y el niño,
superficie cutánea expuesta, ritmo de la hemólisis y del metabo- FAMILIARIDAD 20% Rara
lismo de la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia.
Poliesplenia
Mecanismo: La energía lumínica convierte la bilirrubina no con- RNPT
ASOCIACIONES Malrotación intestinal
jugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de BPEG
Anomalías vasculares
conjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina sérica en
1-2 mg/dl cada 4-6 h. EXPLORACIÓN Hígado normal Hepatomegalia
Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, mácu-
Captación lenta Captación normal
las eritematosas, deshidratación por aumento de las pérdidas GAMMAGRAFÍA
Excreción normal Excreción alterada
insensibles, hipertermia, síndrome del niño bronceado (en los
que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto). Lesión Lobulillo hepático normal
hepatocelular Proliferación de
BIOPSIA difusa conductillos
Conductillos biliares Trombos biliares
sin alteraciones Fibrosis portal
Células gigantes Células gigantes

CLÍNICA Acolia intermitente Acolia mantenida

Tabla 16. Características de las principales colestasis.

Tratamiento
Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR 05, 168) y
K (ya que precisan de las sales biliares para su absorción), TAG
de cadena media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acú-
mulo de ácidos biliares o colesterol). Si no es corregible se rea-
lizará una portoenterostomía o técnica de Kasai, intentado
conseguir un flujo biliar que elimine o retrase lo más posible el
trasplante hepático.

Ictericia fisiológica (MIR 00, 210; MIR 00, 224)

Aparece a partir del 1er día de vida, por asociación de factores
Figura 14. Fototerapia en RN con ictericia. como la destrucción de los hematíes fetales unida a la inmadu-
rez transitoria de la conjugación hepática. Se caracteriza por
Exanguinotransfusión cumplir todas y cada una de las siguientes características:
Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bilirru- - (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl.
bina sérica. - (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl.
- (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h).
- (7) Duración inferior a 7 días ( en el RNPT es más prolon-
FOTOTERAPIA EXANGUINO-
DOBLE gado).
EDAD FOTOTERAPIA TRANSFUSIÓN
PREPARACIÓN - (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT ( ≤14 mg/dl en RNPT).
(RNT) SIMPLE EXANGUINO- (SI FRACASA LA
FOTOTERAPIA) - (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el
TRANSFUSIÓN
RNPT es más tardío).
<24 H - - - - Ausencia de patología de base (hemólisis, palidez, megalias,
24-48 H ≥15-18 ≥20 ≥25
fallo de fototerapia, vómitos, letargia, anorexia, pérdida de
peso, bradicardia, hipotermia, heces acólicas, bilirrubina en
49-72 H ≥18-20 ≥25 ≥30 orina positiva o signos de ictericia nuclear).
En RNPT la ictericia es de inicio más tardío, los niveles son supe-
>72 H ≥20 ≥25 ≥30 riores y permanecen elevados de forma más prolongada (10
>2 SEMANAS Estudiar causas Estudiar causas Estudiar causa
días) alcanzando su nivel máximo al 4º-7º día.

Ictericia patológica
Tabla 15. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia.
Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce pa-
tología subyacente.
Indicaciones Los niveles de bilirrubina sérica que se asocian con la aparición
- Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras de ictericia nuclear dependen de la etiología de la ictericia.
de bilirrubina.

24 ] NEONATOLOGÍA [
 P e d i a t r í a

Kernicterus o ictericia nuclear - Período neonatal tardío: anemia hemolítica, vitamina K a

Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina in- grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivo
directa en los ganglios de la base. Rara vez aparece en RNT proximal, extracciones repetidas o déficit de cobre.
sanos, en ausencia de hemólisis o si los niveles son <25 mg/dl. - Lactante: beta-talasemia, que nunca se manifiesta en el pe-
Es excepcional que la causa sea la lactancia materna. Sin em- ríodo neonatal ya que predomina la Hb fetal (alfa2-gamma2),
bargo, es más frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patología apareciendo hacia los 6 meses el patrón de la Hb adulta.
asociada (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos, etc). La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele
Clínica ser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente evi-
Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia dente. Se utiliza para su diagnóstico el test de Kleihauer-
del reflejo de Moro (1ª semana) en el contexto de la ictericia. Betke que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre
Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteotendi- materna. Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de
nosos, dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela anterior grupo, ya que los hematíes que pasan a la sangre materna se
abombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo, destruyen (MIR).
seguido de espasmos, convulsiones, extensión músculos en ro-
tación interna, puños apretados, etc. Clínica
Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracte- Palidez, taquicardia, soplo y, en casos agudos, insuficiencia car-
riza por: díaca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta, pausas de
- 1er año: opistótonos, movimientos irregulares y convulsiones. apnea, hipoactividad o taquicardia.
- 2º año: rigidez muscular, movimientos irregulares e hipotonía
en ascenso. Diagnóstico
- 3º año: coreoatetosis, espasmos involuntarios, extrapiramida-
lismo, convulsiones, retraso mental, disartria, hipoacusia para
los sonidos de alta frecuencia y defecto en la elevación de los Reticulocitos
ojos. En los casos leves: descoordinación, sordera parcial o dis-
↓ ↑
función cerebral mínima.
Pronóstico
Sombrío, el 75% fallecen. Anemia aplásica Coombs
+ -
Ictericia secundaria a lactancia materna o síndrome de
Arias
Incidencia: 1/ 200 niños alimentados al pecho. Anemia hemolí-
VCM
Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7º día en ausen- tica inmune
cia de otros signos de enfermedad. La interrupción de la lactan-
cia materna 24-48 h, sustituyéndola por preparados artificiales, ↑ Extracciones,
conduce a una rápida disminución de los niveles de bilirrubina. hemorragias
Si se mantiene la lactancia materna las cifras de bilirrubina tien- ↓ Déficit
den a disminuir aunque la ictericia puede persistir varias semanas. hexoquinasa
Etiología Pérdidas
Transfusión fetal
No está clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche crónicas ↓
materna que facilitaría la desconjugación de la bilirrubina. No se α-Talasemia Esferocitosis,
han visto casos de kernícterus por la lactancia materna por lo eliptocitosis
que no está recomendado retirarla. Déficit de
Diagnóstico diferencial piruvatokinasa
Se debe diferenciar de la ictericia precoz, que aparece durante Déficit G6PDH
la primera semana de vida debido a la escasa cantidad de leche
en los senos maternos, lo que provoca una ingesta insuficiente
y deshidratación, escaso aporte calórico y disminución del trán- Figura 15. Diagnóstico diferencial de las anemias del RN.
sito intestinal con aumento de la circulación enterohepática.
Tratamiento Tratamiento
No se conoce el nivel exacto de bilirrubina indirecta que hace Transfusiones de concentrado de hematíes en los casos agudos
preciso el tratamiento de los RNT sanos con lactancia materna. y eritropoyetina humana recombinante en la anemia crónica
Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación o asociada al RNPT, enfermedad pulmonar crónica o anemia hipo-
el comienzo de la fototerapia. Se recomienda exponer a los rregenerativa. En los casos de RNPT, asociar al tratamiento sul-
niños a la luz solar indirecta y no está justificada la retirada de fato ferroso a partir de la 8º semana de vida para prevenir la
la LM. anemia ferropénica tardía de la prematuridad.

1.10.- Trastornos hematológicos Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal)

Incompatibilidad Rh
Anemia del RN Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios ma-
Anemia: hemoglobina (Hb)/hematocrito (Hto) por debajo de los ternos anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antígeno D.
límites normales para el peso/edad (está tabulado).
Existe un descenso fisiológico de la Hb hacia los 2-3 m en RNT Patogenia
(6 semanas en RNPT) (MIR 96, 120). La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un
hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que carece
Etiología del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo.
Depende de la edad de aparición: En este caso existe una incompatibilidad materno fetal que se
- Primeros días: la causa más frecuente son las anemias hemo- produce aproximadamente en el 10% de los embarazos. En el
líticas. 5% de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene lugar un

] NEONATOLOGÍA [ 25
Manual A Mir www.academiamir.com
proceso inmunológico de isoinmunización.
La isoinmunización Rh es consecuencia de la entrada en la cir-
culación de una mujer Rh negativa de hematíes que contienen
el antígeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (receptor) y
como consecuencia produce anticuerpos destinados a destruir
hematíes fetales.
En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que
no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se pro-
duce en la primera gestación. En los posteriores embarazos,
dosis menores de antígeno pueden producir un aumento de Ac
tipo IgG, que sí atraviesan la placenta y producen hemólisis
(MIR).
Clínica
Existen tres formas clínicas:
1. El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): es el cuadro más
grave y se caracteriza por acúmulo de líquido en más de 2
compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, pe-
ritoneo, etc) asociado a anemia intensa, signos de descompen-
sación cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva.
Aparece con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero.
Figura 16. Hydrops fetalis.
2. El recién nacido puede padecer una anemia intensa con au-
mento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia).
3. El recién nacido puede estar asintomático o padecer una
hemólisis leve. La ictericia aparece durante el primer día de
vida y son frecuentes las hipoglucemias por hiperinsulinismo e
hipertrofia pancreática.
Diagnóstico
- Determinación grupo y Rh maternos.
- De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones, abor-
tos, embarazos previos, etc), determinación de anticuerpos
maternos (test de Coombs indirecto) y cuantificación de los
mismos (que tienen escasa relación con la gravedad del cuadro).
- Del estado fetal intraútero: ecografía (derrame pleural, ana-
sarca), amniocentesis (valorar hemólisis fetal mediante cifras
de bilirrubina en el líquido amniótico por espectrofotometría),
cordocentesis (determinar grado de afectación fetal) y monito-
rización fetal (patrón sinusoidal en casos graves).
- Al nacer: determinación en sangre de cordón el grupo, Rh y
test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica.
26 ] NEONATOLOGÍA [
Profilaxis (ver manual de Ginecología y Obstetricia)
Inyección de gammaglobulina humana anti-D a las madres Rh
negativas no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). Indi-
caciones:
- Semana 28-32 de gestación.
- Tras el parto.
- 72 horas posteriores al parto de un RN Rh positivo y siempre
que se realice cualquier prueba invasiva sobre un útero ges-
tante (terminación del embarazo ectópico, traumatismo abdo-
minal, biopsia de vellosidades coriónicas, abortos, etc).
Si el Coombs indirecto es positivo, la madre está sensibilizada y
la profilaxis ya no tiene valor (MIR 02, 164).
Tratamiento
- Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones intra-
útero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops feta-
lis. Si la madurez pulmonar está completada (>35 semanas) y
existe sufrimiento fetal o aparecen complicaciones de la cordo-
centesis, finalizar el embarazo.
- RN: en casos leves de anemia e hiperbilirrubinemia bastará
con fototerapia. Si existe anemia moderada o grave, exangui-
notransfusión. En caso de hydrops se realizará una exangui-
notransfusión con sangre O Rh negativa.
Incompatibilidad ABO
Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por
isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo O y el
niño A ó B (más frecuente A). El primer feto puede resultar
afecto ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin inmu-
nización previa (MIR 05, 170).
Clínica
Manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en las primeras
24 h, en muchos casos, la única manifestación. No existe palidez
y la hidropesía es poco frecuente.
Diagnóstico
Grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs directo ligera
o moderadamente positivo (aunque en algunos casos es nega-
tivo y hay que recurrir a técnicas de dilución) e indirecto positivo,
esferocitos en frotis sanguíneo, policromasia y aumento de he-
matíes nucleados, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligeramente
disminuida y reticulocitosis.
Tratamiento
Fototerapia o exanguinotransfusión.
RECUERDA
Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados =
prueba que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh,
cuando ya está afectado el niño será siempre positivo.
En la incompatibilidad ABO puede ser ligera o
moderadamente positivo.
Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna =
prueba que se haría a la mamá. En las ABO será positivo
en todas las mamás O, mientras que en el Rh- solo serán
positivas las mamás que se hayan sensibilizado previamente.
Policitemia
Se define como un hematocrito central >65% (los valores peri-
féricos o capilares, por ejemplo en sangre del talón, suelen ser
mayores que los centrales entre un 5-20%).
Factores de riesgo
Altitud, postmadurez, PEG, receptor de transfusión gemelo a
gemelo, ligadura de cordón tardía, diabetes materna, trisomías
(13, 18, 21), síndrome adrenogenital, enfermedad de Graves
neonatal, hipotiroidismo, síndrome de Beckwith-Wiedeman.

Clínica
Plétora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en pal-
mas, plantas y genitales), anorexia, letargia, taquipnea, dificul-
tad respiratoria, hiperbilirrubinemia, hipoglucemia y
trombocitopenia (todo por hiperviscosidad).
Complicaciones
Convulsiones, hipertensión pulmonar, enterocolitis necrotizante
e insuficiencia renal.
Tratamiento
Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hemato-
crito ≤50% (se recambia sangre por suero salino).
Pronóstico
A largo plazo no está claro. Se han descrito alteraciones del
habla, del control motor fino y disminución del cociente intelec-
tual. Las secuelas disminuyen con la exanguinotransfusión parcial.
Enfermedad hemorrágica del RN
Déficit de vitamina K
Forma clásica
Síndrome hemorrágico en las primeras 48-72 h de vida, debido
a un déficit de factores de la coagulación vitamina K dependien-
tes (II, VII, IX, XI). Está condicionada por la ausencia de flora in-
testinal encargada de sintetizarla, por la escasa transferencia
entre la madre y el feto de determinados factores de la coagu-
lación y por su deficiencia en la leche materna (MIR). Su inci-
dencia ha disminuido gracias a la administración profiláctica de
vitamina K tras el nacimiento.
En raras ocasiones se prolonga entre el tercer y el séptimo día
de vida, dando lugar a hemorragias espontáneas y prolongadas
a nivel digestivo, subgaleal, intracraneales, cutáneas, lugares de
punción o epistaxis. Responde generalmente a la administración
de vitamina K 1-5 mg intravenosos. Si es importante también
puede administrarse plasma o sangre.
Forma precoz
Aparece en las primeras 24 h por déficit de vitamina K secunda-
ria a fármacos maternos (warfarina, fenobarbital, fenitoína, ri-
fampicina, isoniazida) o coagulopatía hereditaria. Suele provocar
cefalohematoma, hematoma subgaleal, hemorragia intracra-
neal, digestiva, umbilical o intraabdominal. Es muy rara y la pre-
vención puede realizarse administrando vitamina K al nacer o a
la madre antes del nacimiento y evitando los fármacos de alto
riesgo.
Forma tardía
Déficit en la absorción de la vitamina K. Aparece en 1-6 meses
y se relaciona con colestasis (atresia biliar, fibrosis quística, he-
patitis), déficit de abetalipoproteína, idiopática (en asiáticos ali-
mentados al pecho) o por ingestión de warfarina. Se previene
con vitamina K parenteral y vitamina K oral a dosis elevadas du-
rante los períodos de malabsorción o colestasis. La incidencia va
a depender de la enfermedad primaria. Produce fundamental-
mente sangrado intracraneal, digestivo, cutáneo, ORL, lugares
de punción, y torácico, shock e hipoxia. Favorece el consumo
de factores de coagulación y hemorragias.
CID
Secundaria a infecciones, más frecuentemente en el RNPT. El
tratamiento es la reposición de los factores de la coagulación.
Coagulopatías
Déficit congénito de factores VIII y IX cuyo tratamiento es la ad-
ministración de plasma fresco congelado o reposición de los fac-
tores deficitarios.
Síndrome de la sangre deglutida
Falsa rectorragia del RN debida a sangre materna deglutida en
P e d i a t r í a
el parto o por pezón sangrante. Para diferenciarlo de una hemo-
rragia digestiva se utiliza el test de Apt, que consiste en añadir
un álcali que transforma la sangre materna (Hb adulta) en he-
matina alcalina, mientras que la sangre del niño (que contiene
Hb fetal) es resistente.
Trombocitopenia
Iso o aloinmune
Paso de Ac antiplaquetarios producidos por la madre (PLA1 ne-
gativa) después de ser sensibilizada con el Ag plaquetario espe-
cífico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del
feto, aumentando el riesgo de sangrados (aumenta en un 30%
el riesgo de padecer hemorragias intracraneales). El tratamiento
es inmunoglobulina i.v. a la madre desde el segundo trimestre
de embarazo y cesárea electiva. Si existen síntomas hemorrági-
cos en el RN hay que transfundir plaquetas lavadas de la madre.
Hijos de madre con PTI
Paso de Ac IgG maternos, aumentando el riesgo de sangrado
aunque con menor incidencia que la trombocitopenia isoin-
mune. Puede prevenirse administrando corticoides a la madre
una semana antes del parto o gammaglobulina al final del em-
barazo, disminuyendo así la gravedad de la enfermedad. La ce-
sárea estará indicada si se prevé un parto dificultoso
Tratamiento
Inmunoglobulina intravenosa. Si el sangrado es importante, ad-
ministrar corticoides y transfusión de plaquetas.
1.11.- Enfermedades metabólicas
Hipocalcemia
Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera
fisiológica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento,
dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulacio-
nes, irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc) que ceden tras
el aporte de calcio.
Etiología
- Precoz: <3 días de vida. Debida a causas maternas (diabetes,
hiperparatiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patología del
recién nacido (pretérmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis),
síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides),
citrato en sangre, etc
- Tardía: >3 días de vida. La causa más frecuente es la dieta rica
en fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnasemia (hijos
de madre diabética), déficit vitamina D, malabsorción intesti-
nal, hipoparatiroidismo primario.
Osteopenia del prematuro
Está relacionado con colestasis (malabsorción de calcio y vita-
mina D), calciuria aumentada por diuréticos, ingesta escasa o
toxicidad por aluminio.
Síndrome parecido al raquitismo con fracturas patológicas y des-
mineralización ósea. Los preparados de leche para prematuros
deben tener una composición adecuada de calcio, fósforo y vi-
tamina D.
Hijos de madre diabética
Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemia
materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo
con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreáticos.
Problemas asociados
- Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemia
y acidosis).
- Polihidramnios.
- Prematuridad.
- Macrosomía (aumento de traumatismos durante el parto) o
] NEONATOLOGÍA [ 27
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Macrosomía

Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique)

Distres respiratorio (EMH)

Colon izquierdo
hipoplasico
Visceromegalia

Agenesia lumbosacra
Trombosis de la vena renal

Figura 17. Principales problemas asociados al hijo de madre diabética.

CIR (si la madre padece vasculopatía). evitando los bolos de glucosa hipertónica, que pueden tener
- Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca e hi- efecto rebote.
pertrofia miocárdica. Lo más frecuente es la asimetría del ta-
bique, que se manifiesta por estenosis hipertrófica subaórtica
idiopática. Hiperglucemia
- Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que también madre
contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las prime-
ras 24 h (MIR 00, 221).
- Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hipergluce-
mia). La más frecuente es la cardíaca y la más característica la Hiperglucemia
agenesia lumbosacra. La afectación digestiva más frecuente es Hiperinsulinismo
hijo
el síndrome de colon izquierdo hipoplásico.
- Síndrome de distrés respiratorio (EMH). Existe un efecto an-
tagónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de surfactante.
- Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control glucé-
Factor de Hipo-
mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia, Glucosuria Teratogenia
crecimiento glucemia
policitemia, ictericia.
- Trombosis de la vena renal.
- Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros. Estenosis Macrosomía
Polihidramnios hipertrófica Visceromegalia
- Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y altera-
subaórtica Policitemia
ciones del desarrollo intelectual.
Agenesia
lumbosacra SDRRN
Tratamiento Colon izquierdo Inmadurez
- Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis- hipoplásico neurológica
minuye las anomalías).
- Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar deter-
minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to- Figura 18. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN.
lera la alimentación oral se administrará glucosa intravenosa

28 ] NEONATOLOGÍA [
 P e d i a t r í a

Hipoglucemia ñimiento, ictericia prolongada, letargia, hernia umbilical y re-

Glucemia <40 mg/dl. La concentración plasmática de glucosa traso en la maduración ósea. Es característica la dificultad de la
se estabiliza tras una disminución transitoria después del naci- alimentación con episodios de sofocación durante la lactancia
miento. Tanto los RNPT como los RNT están expuestos a graves (MIR 99, 182).
alteraciones neurológicas y del desarrollo con niveles bajos de El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante los
glucosa. primeros meses. La dentición se retrasa. La voz es ronca y no
aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad.
Grupos fisiopatológicos
1. Hiperinsulinismo (MIR 99F, 192) Diagnóstico
- Hijos de madre diabética o diabetes gestacional. Screening universal neonatal a partir de las 48 h de inicio de la
- Eritroblastosis fetal grave. alimentación proteica.
- Sensibilidad a leucina con hiperamoniemia. - TSH:
- Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hiper- • Normal: <10 mcu/ml.
trofia de células beta pancreáticas). • Hipotiroidismo congénito: >50 mcu/ml.
- Hiperinsulinemia familiar o esporádica. • Entre 10 y 50 repetir los niveles con urgencia.
- Síndrome de Beckwith-Wiedeman: macrosomía, macroglo-
sia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flámeus facial, hen- Tratamiento
didura del pabellón auricular y mayor riesgo de tumores Levotiroxina sódica. Es muy importante tratar antes de la se-
(Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma) y de displasia me- mana de vida para evitar el retraso mental.
dular renal junto a hipoglucemia refractaria.
- Panhipopituitarismo.
2. Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno
- CIR, RNPT, gemelos (pequeño), policitemia, alteraciones pla-
centarias.
- Aumento de las necesidades metabólicas: RNPT, RNBP con
síndrome respiratorio, asfixia, policitemia, hipotermia, infec-
ciones e insuficiencia cardíaca.
- Defectos metabólicos primarios o congénitos: galactosemia,
glucogenosis, intolerancia a la fructosa, acidemia propiónica o
metilmalónica, tirosinemia, enfermedad por jarabe de arce,
déficits enzimáticos.

Clínica
El inicio de los síntomas es variable, desde a las pocas horas del
nacimiento hasta días. Lo más frecuente son temblores, segui-
dos de apatía, episodios de cianosis, convulsiones, apneas in-
termitentes, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia,
hipotensión, rechazo alimentario y movimientos oculares anó-
malos.
Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas
es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desapa-
recen con su administración. De lo contrario hay que pensar en
otras etiologías como son las infecciones, alteraciones del SNC,
hipocalcemia e hipomagnasemia, apneas del prematuro, car-
diopatías congénitas, policitemia, etc.

Tratamiento
- Asintomático: alimentación precoz junto a controles repe-
tidos de la glucemia.
- Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo de
bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento.
Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las cifras
de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el
diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotal
el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.
Figura 19. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito
Hipotiroidismo congénito
La causa más frecuente es la disgenesia tiroidea (tiroides ectó- Tirotoxicosis
pico), más frecuente en el sexo femenino. La incidencia ha dis- Clínica hipertiroidea en el RN, secundaria a hipertiroidismo ma-
minuido gracias a la realización de pruebas de detección precoz terno, generalmente transitoria. Si la madre tomó tratamiento
entre 48 h y 5 días tras el nacimiento. Puede ser permanente o durante el embarazo, el RN puede estar asintomático y debutar
transitorio. en 5-10 días. Es más frecuente en CIR y en RNPT que pueden
presentar bocio, irritabilidad, exoftalmos, hiperactividad y taqui-
Clínica cardia. Tratamiento con β-bloqueantes, yoduros, propiltiouracilo
Instauración tardía progresiva estando establecida a los 3-6 (suprime secreción de hormonas tiroideas) y corticoides (en
meses de edad. Al nacer suelen ser GEG, y presentan facies casos graves).
tosca, párpados y labios tumefactos, nariz corta y base depri-
mida, macroglosia e hipertelorismo; poco a poco aparece estre-

] NEONATOLOGÍA [ 29
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1.12.- Infecciones neonatales de gravedad la leucopenia <5000/mm3, la neutropenia

<1500/mm3 y el índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos
Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mor- totales: (cayados + mielocitos + metamielocitos)/(cayados +
talidad perinatal. Los factores predisponentes más importantes segmentados). Existe riesgo de infección si este índice es >0.16
son la prematuridad y el bajo peso. en el RNT y > 0.12 en el RNPT.
- LCR: células >30/mm3, PMN >60%, proteínas >150 mg/100
1.12.1.- Perinatales ml, glucosa <30 mg/dl.
- Cultivo de LCR y hemocultivo. Las causas de meningitis con
Ascendente o intraparto: por gérmenes del canal del parto: LCR negativo son:
Streptococo β hemolítico grupo B o S. agalactiae (SGB), Entero- • Antibioterapia previa.
bacter, Enterovirus, Gonococo, Chlamydia, VHS, etc. • Mycobacterium hominis, Ureaplasma urealyticum, B. fragilis.
Adquirida o postnatal: intrahospitalaria o nosocomial (en la sala • Abscesos.
de neonatos) - Estafilococo coagulasa negativo, BGN, entero- • Enterovirus, VHS.
coco, S. aureus y otros agentes infecciosos como Candida, En- - Otros, dependiendo de las manifestaciones clínicas locales: Rx
terovirus, CMV, VHA, Adenovirus, H. influenzae, VRS, Rotavirus. tórax, urocultivos (sobre todo en sepsis tardía), etc.
Fuera del hospital el germen más frecuente es el neumococo.
Profilaxis en gestantes colonizadas por SGB
Sepsis y meningitis neonatal Debe realizarse el screening universal a todas las gestantes a
Es más frecuente en varones (2/1). Cualquier infección neonatal partir del 3er trimestre (>35 semanas) de colonización cervical,
debe considerarse como generalizada, siendo la meningitis un vaginal y rectal por SGB.
síntoma más de sepsis. Las madres positivas deben recibir profilaxis intraparto con am-
La meningitis neonatal es más frecuente en RNPT y su causa picilina, una dosis inicial de 2 g seguida de dosis de 1 g repetidas
más frecuente es el SGB (MIR 01F, 186), E. coli serotipo K1 y L. cada 4 h, siendo necesarias al menos 2 dosis para considerar la
monocytogenes (MIR 02, 178). La forma más frecuente es la profilaxis como eficaz. La profilaxis disminuye la incidencia de
diseminación hematógena y la más rara por contigüidad (como sepsis precoz pero no de la tardía.
en los defectos de cierre del tubo neural, fístulas congénitas o Se debe administrar también antibioterapia profiláctica cuando
heridas penetrantes). Se diagnostica mediante punción lumbar aparecen factores de riesgo, con independencia de la existencia
(que se puede demorar si el niño presenta inestabilidad hemo- o no de SGB (hijo previo afecto, bacteriuria por SGB, RNPT, RPM
dinámica iniciando el tratamiento antibiótico empírico) y aisla- >18 h o fiebre materna intraparto >38º C).
miento del germen en cultivo de LCR y sangre (el 75-80% Estos RN deben ser sometidos a observación, necesitando ade-
tienen hemocultivo positivo). más controles analíticos seriados en caso de más de 2 factores
La IL-6 es la citocina con los niveles más elevados en la sepsis ne- de riesgo. Ante la sospecha de infección o clínica, se obtienen
onatal. La neutropenia es frecuente y es un signo de gravedad. cultivos (sangre, orina, superficie) y se inicia tratamiento empírico.
La presentación inicial suele ser apnea, taquipnea y taquicardia.
Las manifestaciones tardías comprenden signos de edema cere- Neumonía
bral, trombosis, síndrome de distrés respiratorio, insuficiencia Etiología
cardíaca, renal o hepática, CID o hemorragia suprarrenal. - Congénita (transplacentaria): CMV, Rubéola, T. pallidum.
- Perinatal: SGB, BGN entéricos, Listeria, Mycoplasma, Chlamy-
Clasificación dia, CMV, VHS, Candida.
- Nosocomial: Estafilococo, BGN entéricos, Pseudomonas, VRS
(Virus Respiratorio Sincitial).
SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA
Clínica
<7 días de vida >7 días de vida
Inespecífica: letargia, rechazo de las tomas, irritabilidad, mal
Ascendente; Postnatal; invasión por gérmenes co- color, alteraciones de la temperatura y distensión abdominal.
gérmenes del canal del parto lonizadores de vía respiratoria y piel Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo nasal, tiraje, cia-
nosis, insuficiencia renal progresiva, etc. En la neumonía adqui-
SGB, E. coli, enterococo, SGB serotipo III, E. coli K1 (meningitis)
rida en la comunidad el curso es más benigno, con síntomas
Listeria, VHS, Listeria, VHS
Enterovirus S. epidermidis y Candida en RNMBP respiratorios de vías altas o conjuntivitis, tos no productiva y
afectación respiratoria variable. Es raro que exista fiebre y suele
RNPT, bajo peso, RPM, RNPT, deberse a infecciones por Chlamydia, Ureaplasma, CMV y VRS
SGB+ materno, corioamnionitis hospitalización dando lugar al síndrome de neumonía afebril. La neumonía
por C. trachomatis provoca una taquipnea progresiva, tos llama-
Afectación multisistémica fulminante Meningitis, osteomielitis, artritis, ITUs
tiva, afebril e hipoxemia marcada.
Meningitis 20% Meningitis 75%
Diagnóstico
Ampicilina + Gentamicina Ampicilina + Gentamicina Suele ser de presunción. Los hemocultivos suelen ser negativos;
Ampicilina + Cefotaxima Vancomicina + Gentamicina
los cultivos de secreciones respiratorias sólo tienen valor para
(si meningitis) (si estaba ingresado)
7-10 días; Ampicilina + Cefotaxima VRS y Chlamydia. El lavado bronquioalveolar no es fiable. Para
14 para SGB, 21 para BGN (si meningitis) Chlamydia existe serología.

Alta morbilidad (hidrocefalia, sordera, Tratamiento

Alta mortalidad
retraso mental, PCI)
- Ampicilina + gentamicina o cefotaxima.
- Si es nosocomial: vancomicina + cefalosporinas de 3º gene-
Tabla 17. Tipos de sepsis. ración.
- Si es por Pseudomona: ceftazidima + aminoglucósidos.
Diagnóstico - Si es por Chlamydia: eritromicina.
- Hemograma: si es normal no descarta la infección. Son signos

30 ] NEONATOLOGÍA [
 P e d i a t r í a

Osteoartritis
La localización más frecuente es en el fémur o húmero, siendo
la vía de acceso la hematógena o por afectación local. Los gér-
menes más frecuentes son S. aureus y los BGN. Para el diagnós-
tico es fundamental la obtención de hemocultivos, orina, LCR,
tejidos blandos o líquido articular.
Tratamiento
- Si está ingresado: vancomicina + cefotaxima
- Si no está ingresado: cloxacilina + cefotaxima
- Tratamiento quirúrgico urgente si hay afectación de cadera
u hombro.
Onfalitis
Infección importante por el riesgo de diseminación hemató-
gena, hepática o peritoneal. Los agentes más frecuentes son los
BGN y los estafilococos. Se puede apreciar desde un leve eri-
tema periumbilical (leve) hasta una sepsis o hepatitis.
Tratamiento
Cloxacilina + gentamicina.
Impétigo
Producido por estafilococos. El tratamiento es con antisépticos
locales y si es muy extenso se utiliza la cloxacilina sistémica.
1.12.2.- Connatales congénitas o prenatales
Clínica
- Vertical: el 95% de los niños estarían asintomáticos y sólo
un 5% presentaría afectación multisistémica o síndrome
TORCH (la hepatomegalia es el síntoma más frecuente y, si
aparecen petequias, hay que pensar que el CMV es la causa
más frecuente de trombocitopenia en RN). Complicaciones:
microcefalia, calcificaciones intracraneales (periventricula-
res) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desarrollo, sordera
(más frecuente, suele ser neurosensorial, bilateral y severa), re-
traso mental, espasticidad, defectos dentarios.
- Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestación
más frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (más
grave), puede cursar con síndrome de distrés respiratorio, pa-
lidez, megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica.
La mortalidad es del 20% en RNPT.
Diagnóstico
Detección de CMV en orina (prueba más sensible, debe reali-
zarse en los primeros 15 días), saliva o tejidos. Serología: si la IgG
es negativa en madre/RN, se excluye la infección congénita.
Tratamiento
Ganciclovir (en investigación).
Profilaxis
Lavado de manos correcto.

Se consideran infecciones intraútero por diseminación hemató-

gena transplacentaria. Es uno de los factores más relacionados
con CIR simétrico.
Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH: To-
xoplasma, Rubéola, CMV y Herpes, pero actualmente se reco-
nocen otros agentes como Sífilis, Parvovirus B 19, VHB, VIH,
VVZ, Listeria, TBC, etc.
La existencia en el niño de IgM positiva y/o IgG estable o en au-
mento, es sugestiva de infección específica del RN. El diagnós-
tico se obtendrá mediante cultivo o aislamiento del germen en
las secreciones.
En todo niño cuya madre tenga una serología sugestiva de in-
fección o presente clínica sospechosa, se ha de realizar un he-
mograma con serología, hemocultivo, estudio de LCR,
radiografía de huesos largos, ecografía cerebral y fondo de ojo.
En general (excepto en el caso de la rubéola, que es un virus
placentotropo), se cumple la siguiente regla:
- 1er trimestre del embarazo - menos riesgo de transmisión,
Figura 20. Facies típica de CMV congénito.
pero mayor afectación fetal (cuanto más inmaduro es un or-
ganismo, más daño le produce una infección).
- 3er trimestre del embarazo - mayor riesgo de transmisión, Rubéola (Togavirus, RNA)
pero menor afectación fetal (las membranas van disminuyendo Clínica
su grosor a medida que avanza el embarazo y es más fácil el Más riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (el
paso de virus al feto). virus tiene una cierta apetencia por la placenta). Si la madre se
Todas las infecciones connatales comparten signos inespecíficos contagia en el primer trimestre, el 94% de los fetos sufre alte-
en el RN como prematuridad, CIR, petequias, hepatoespleno- raciones auditivas (sordera neurosensorial), 20% cardíacas (duc-
megalia, adenopatías, ictericia, anemia, trombopenia e hiper- tus persistente), y en menor proporción alteraciones oculares
transaminasemia (síndrome TORCH). (cataratas). Pasadas las 20 semanas el riesgo de afectación fetal
es casi nulo.
CMV (familia herpesvirus) - Tríada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopatía congé-
nita (DAP y/o estenosis arteria pulmonar).
Es la infección connatal más frecuente (1-2%), pero sólo 1-
- Otras: síndrome TORCH, retinopatía, microftalmia, meningo-
2/1000 son sintomáticos. Aparece un aumento del tamaño nu-
encefalitis, hipotonía, alteración en los dermatoglifos, altera-
clear o citoplasmático de la célula infectada junto a inclusiones
ciones óseas radiotransparentes en huesos largos (sin reacción
intracelulares.
perióstica, lo que la diferencia de la sífilis que sí tiene dicha re-
La infección intraútero es la más frecuente, aunque también
acción), DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tímica, al-
puede darse de manera postnatal mediante contacto personal,
teración tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal.
lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tener
especial cuidado en los RNPT, politransfundidos).
Diagnóstico
- Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12

] NEONATOLOGÍA [ 31
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meses, momento en que los mecanismos de defensa del RN
están madurados).
- IgM específica, IgG persistente (durante 6-12 meses tras na-
cimiento) o en aumento.
Tratamiento
No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar
durante los primeros 12-18 meses de vida.
Figura 21. Cataratas en un RN con rubéola congénita.
Parvovirus B19 (DNA monocatenario)
Clínica
Hydrops fetalis no inmunitario, alteraciones oculares, miocardi-
tis, hepatitis.
Diagnóstico
IgM sérica (aparece al 3º día y disminuye en 2-3 meses), IgG sé-
rica (aparece posteriormente y puede durar meses), detección
de antígenos víricos tisulares
Tratamiento
De soporte. Controversia sobre el uso de gammaglobulina intra-
venosa.
Toxoplasma gondii (parásito intracelular obligado)
Clínica (MIR 08, 185)
Podemos encontrar desde infección subclínica hasta enferme-
dad sintomática precoz (neonatal) y tardía (primeros meses). La
coriorretinitis es el síntoma más frecuente de la toxoplasmosis
congénita.
Formas clínicas
- Neurológica primaria: calcificaciones intracraneales disemi-
nadas, alteraciones en el LCR (aumento de mononucleares y
proteínas y disminución de glucosa), coriorretinitis (80%), con-
vulsiones, hidrocefalia y microcefalia.
- Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con altera-
ciones del SNC y coriorretinitis.
- Enfermedad monosintomática ocular.
- Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica-
ciones y convulsiones (MIR).
Diagnóstico
- Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o cal-
cificaciones) y PCR en líquido amniótico para detectar el DNA
del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y especificidad del
100%).
- RN:
• Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de con-
firmación).
32 ] NEONATOLOGÍA [
• Aislamiento del parásito en la sangre en las formas gene-
ralizadas (si es negativo no excluye las otras formas de infec-
ción).
• Serología IgM: análisis de inmunoabsorción ligada a enzi-
mas (ELISA, que es la prueba más sensible y específica) e IgG
en sangre y LCR (que son los más usados).
• Detección del DNA del toxoplasma por PCR.
Tratamiento
- RN:
• Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año.
En la toxoplasmosis subclínica, o cuando existen dudas diag-
nósticas, se administra espiramicina durante 1 mes, descan-
sando otro mes y realizando de nuevo las pruebas
serológicas; si son positivas pasaremos a la pauta anterior du-
rante 1 año.
• El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro-
penia (sobre todo secundario a la pirimetamina).
Sífilis congénita
Cuanto más reciente es la infección de la madre antes o durante
el embarazo (por ejemplo sífilis primaria), más probable es la
afectación del hijo. Las mujeres que tienen mayor probabilidad
de tener hijos afectados son las no tratadas con sífilis primaria,
secundaria o latencia precoz.
Clínica
- Precoz: (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más fre-
cuente). Los síntomas generales que pueden aparecer son:
• Megalias: lo más frecuente.
• Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el pén-
figo sifilítico, las lesiones maculopapulosas eritematosas
sobre todo en palmas y plantas, los condilomas en áreas hú-
medas y la coriza sanguinopurulenta.
Figura 22. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita.
• Otros: síndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso pon-
deroestatural, alteraciones óseas (osteocondritis dolorosa),
alteraciones hematológicas (anemia hemolítica Coombs ne-
gativa, leucocitosis), glomerulonefritis o síndrome nefrótico,
pancreatitis, meningitis, afectación ocular (glaucoma, retini-
tis), neumonía, hidrops, etc.
- Tardía: (2-20 años): periostitis con engrosamiento perióstico
(tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiores
centrales en tonel); alteraciones del SNC (paresias, convulsio-
nes, alteraciones del comportamiento, tabes juvenil); fenóme-
nos de hipersensibilidad, queratitis intersticial uni o bilateral,
sordera a tonos altos permanente por afectación del VIII par

craneal), articulación de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas
sifilíticos.
Figura 23. Dientes de Hutchinson.
Tríada de Hutchinson: sordera laberíntica, queratitis y al-
teraciones dentarias
Diagnóstico
- Serología: debe realizarse tanto en la madre como en el niño.
• Pruebas no treponémicas o reagínicas (RPR, VDRL):
miden Ac anti-cardiolipina procedentes del treponema o de
su interacción con los tejidos. Son sensibles pero poco espe-
cíficos y pueden ser falsamente positivos en drogodepen-
dientes, enfermedades del colágeno, cirrosis, TBC, embarazo,
exantemas víricos, hepatitis, mononucleosis, endocarditis, in-
fección por Micoplasma o protozoos y tras vacunaciones. Tie-
nen valor como marcadores de actividad y de lesión tisular y
disminuyen cuando el tratamiento es el adecuado. Detectan
la interacción del antígeno del treponema con las inmunoglo-
bulinas séricas.
• Pruebas treponémicas: FTA-abs (absorción de anticuer-
pos fluorescentes antitreponema, buscaremos los IgM). Son
altamente sensibles y específicas. Es la forma más segura de
hacer el diagnóstico; una vez positivo permanece toda la
vida. No sirven para medir la eficacia del tratamiento (MIR).
- Visión directa mediante examen en campo oscuro de exu-
dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutáneas (valor limi-
tado en las lesiones bucales por contaminación por las
espiroquetas saprófitas).
- Radiología: signos de periostitis u osteocondritis.
- LCR: aumento mononuclear y proteico, con serología en lí-
quido positiva: 1. VDRL positivo: tienen elevada especificidad
y son diagnósticos de neurosífilis (si son negativos no la des-
cartan), 2. Las pruebas treponémicas FTA-abs son altamente
sensibles y si son negativas descartan el diagnóstico de neuro-
sífilis.
- Anatomía patológica de la placenta, el cordón y las membra-
nas con tinción específica.
Diagnóstico definitivo
- Campo oscuro o examen histológico positivo.
- RPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relación
a la madre o posteriormente con hemaglutinación positiva.
- VDRL positivo en LCR.
- RPR o hemaglutinación positiva asociada a rinitis, condiloma
o lesiones óseas.
- Hemaglutinación positiva en mayores de 12 meses.
Tratamiento
Indicaciones:
- Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o reinfec-
ción materna.
- Exploración física y/o radiológica compatible.
- VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si
P e d i a t r í a
la madre tiene sífilis).
- Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al na-
cimiento.
- IgM y test treponémico positivos.
Fármaco de elección: penicilina G sódica i.m. o i.v. durante
10-14 días.
En un 15-20% de los casos con tratamiento existen reacciones
febriles agudas sistémicas (Jarisch-Herxheimer) con exacerbación
de las lesiones. No es necesario suspender el tratamiento aun-
que sí disminuir la dosis, aumentándola posteriormente de
forma progresiva. La infectividad, fundamentalmente a través
de las lesiones cutáneas, desaparece a las 24 h del inicio del tra-
tamiento. Las pruebas no treponémicas disminuyen a los 3-4
meses y se negativizan a los 6 meses del tratamiento.
- Si neurosífilis: penicilina G sódica (i.m. o i.v.) o penicilina
procaína i.m. durante 21 días.
- Si el riesgo de sífilis congénita es escaso pero el cumpli-
miento de los controles y del seguimiento es dudoso, se ad-
ministrará penicilina G benzatina i.m. en monodosis a
sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento.
VHS
- VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS con-
génito.
- VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas): afecta al 80% de los
RN infectados por VHS congénito. Existe mayor riesgo de in-
fección del feto/RN si durante la gestación se produce el her-
pes genital primario, la madre carece de Ac frente al virus o
hay lesiones activas en el momento del parto.
Transmisión
- Intraparto: momento más frecuente de infección (95%).
Depende de la eliminación del virus a partir de las lesiones (má-
ximo en infecciones primarias, y menor en recidivantes), del
nivel de anticuerpos maternos (los Ac adquiridos de forma
transplacentaria disminuyen la infección-transmisión intra-
parto), rotura de membranas de más de 6 h.
- Prenatal (vía transplacentaria o ascendente): excepcional.
- Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial. No
se permite trabajar en unidades neonatales aquellos con pana-
dizos herpéticos pero sí a los que tienen herpes labial.
Clínica
Infección congénita: CIR con vesículas cutáneas, afectación
neurológica grave (hidranencefalia, calcificaciones intracranea-
les) y afectación ocular constante (microftalmia y queratocon-
juntivitis).
Infección neonatal:
- Localizada (aparece a las 2-3 semanas): alteraciones oculares
(más frecuentes: queratoconjuntivitis, coriorretinitis tardía y
cataratas), cutáneas, ORL o cuadros de encefalitis asociados o
no a las alteraciones cutáneas.
- Diseminada (mayor mortalidad y se suele instaurar a los 7
días): hidrocefalia, shock hemorrágico, neumonía (máxima
mortalidad), convulsiones, síndrome de distrés respiratorio y
exantema vesicular que puede faltar en el 20% de los casos.
Diagnóstico
- Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada).
- Aislamiento orofaríngeo, nasofaríngeo, conjuntival, heces u
orina (tinción de Tzanck y detección de antígeno/DNA).
- LCR sucesivos.
- IgG (tardía).
- EEG/TAC/RMN (localización más frecuente en lóbulo temporal).
Tratamiento
Aciclovir intravenoso.
] NEONATOLOGÍA [ 33
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Prevención - Inmunoglobulina específica al recién nacido si la infección

- Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesárea. materna se produce entre los 5 días anteriores al parto o los 2
- Aislamiento del resto de RN y extracción de muestras para días después para disminuir el riesgo de enfermedad sistémica
cultivos. neonatal.
- Lactancia artificial si hay lesiones en la mama.
- Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe lesión VÍA DE ESTIGMAS
TRIMESTRE
labial. CONTAGIO CARACTERÍSTICOS

Sobre todo Tríada de Greeg:

RUBEOLA 1er trimestre Placentaria cataratas, sordera,
cardiopatía (DAP)

Calcificaciones
periventriculares
Asintomática (90%)
1ª mitad Placentaria Complicaciones:
CMV del embarazo Lactancia hipoacusia,
microcefalia,
retraso mental,
coriorretinitis

Calcificaciones
cerebrales
Muy grave periféricas
1er trimestre Tetrada de Sabin:
TXP Más frecuente Placentaria -Coriorretinitis
en el 3º -Hidrocefalia
-Convulsiones
Figura 24. Herpes neonatal. -Calcificaciones

Virus Varicela Zoster (VVZ) La tardía es más

Precoz: cicatrices,
grave cuanto más
Clínica y diagnóstico atrofia miembros...
cerca del parto Placentaria
- Congénita: lo más frecuente es que estén asintomáticos. Se VARICELA Tardía: vesículas,
Riesgo de infec-
afectación visceral
relaciona con la aparición de lesiones cicatriciales, defectos ción 1er y 3er
oculares, alteraciones del SNC, CIR y leucemias. Su mortalidad trimestre
es cercana al 30%. El diagnóstico se realiza mediante la histo-
ria materna y la clínica. Tabla 18. Infecciones congénitas.
- Perinatal:
• Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida, la VHB
infección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico favora- El riesgo de tener una infección crónica al infectarse con el VHB
ble por paso de IgG antivaricela al feto. es inversamente proporcional a la edad de contagio, siendo el
• Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida, la in- porcentaje de portadores del 90% tras la infección neonatal.
fección ha tenido lugar intraparto (aparición del exantema
en la madre 5 días antes hasta 2 días después), siendo más Transmisión
grave durante los 4 días anteriores al parto, con una morta- - Transplacentaria: en portadoras crónicas del AgHBs, en in-
lidad del 30%. fección activa durante la gestación o hepatitis crónica activa
- Se diagnostica por la detección del virus, por cultivo o por (mayor riesgo si la infección es en el 3er trimestre y si el AgHBe
detección de antígenos (inmunoelectroforesis: método más es positivo).
sensible y específico). - Intraparto: vía más frecuente.
- Postnatal: enfermedad leve. Si aparece proceso diseminado - Postnatal: a través de la leche o saliva (raro).
deberá iniciarse tratamiento con aciclovir. Se diagnostica por
el exantema junto a los antecedentes maternos de varicela. Clínica
Asintomático o síntomas leves con aumento de las transaminasas.

Diagnóstico
- AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infección activa (si per-
siste hablamos de portador crónico).
- AntiHBs que aparece tras la resolución de la infección (inmu-
nización activa).
- AntiHBc que persistirá por un período indefinido.
IgM Anti-HBc: marcador precoz de infección aguda.

Profilaxis
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-
riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses.
Si AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fra-
caso vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrar
Figura 25. Mortinato por varicela congénita. otra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis es
adecuada no está contraindicada la lactancia materna.
Tratamiento
- Perinatal: aciclovir.

34 ] NEONATOLOGÍA [
 P e d i a t r í a

RECUERDA alteraciones de la conducta. El tratamiento es sintomático aun-

Observa que a estos RN no sólo se les vacuna frente al VHB
sino que además se les pone γ-globulina i.m. en el momento
del parto. A partir de ahí se comportan como cualquier otro
RN y no se les debe retirar la lactancia materna.
Enterovirus: Echovirus (3, 9, 11,17) y Coxsackie (B2-5)
La infección más frecuente se produce intraparto o postparto.
A los 3-5 días de vida se inicia la clínica, que puede dar lugar a
sepsis mortal con afectación multisistémica o, más frecuente-
mente, a meningitis aséptica o meningoencefalitis (con linfoci-
tosis en LCR, estando la glucosa y las proteínas normales) que
se resuelven espontáneamente. No existe tratamiento específico.
que en ocasiones se administra fenobarbital o loracepam para
conseguir disminuir los síntomas.
Síndrome alcohólico-fetal
CIR simétrico cuyo grado depende de la dosis y duración del
consumo, otras drogas asociadas y del estado nutricional. In-
cluye: microcefalia, rasgos faciales dismórficos (hipoplasia facial,
puente nasal bajo, aplanamiento surco subnasal, labio superior
delgado, epicantus, hendiduras palpebrales cortas), alteraciones
cardíacas, hidronefrosis, retraso mental, trastornos motores y
de la conducta (MIR 99F,193).

1.13.- Consecuencias del consumo de tóxicos du-

rante el embarazo
TEMA 2 CRECIMIENTO
Opiáceos
El inicio de los síntomas de abstinencia aguda varía desde del Y DESARROLLO
nacimiento hasta dos semanas después. Tienen mayor gravedad
si la adicción materna es a varias drogas y, dentro de éstas, la
La infancia es la época de la vida donde se produce fundamen-
abstinencia a metadona.
talmente el crecimiento corporal, de hecho, durante el primer
año de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postna-
Metadona tal. En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del
Opiáceo actualmente más usado (75-90%). La gravedad de- crecimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacio-
pende de la dosis recibida en la madre (<20 mg/día dará lugar nal en los últimos años, secundario a una mejora de la alimen-
a mínimos síntomas). Produce una abstinencia tardía a las 2-4 tación.
semanas, con o sin manifestaciones al nacimiento que mejoran
rápidamente.
Obesidad
Clínica Sobrepeso
CIR, alteraciones del sueño, conducta hiperactiva, temblor, hi- Normal
Desnutrición leve
pertonía, convulsiones, respiración anormal y mayor incidencia Desnutrición moderada
de muerte súbita del lactante. Desnutrición grave
Kilogramos

Tratamiento
Sintomático (lugar tranquilo, en penumbra, mecerlo). En fun-
ción de la clínica se administrará morfina y si precisa dosis de
ésta superiores a 2 ml/kg/día se asociará fenobarbital. Si se sos-
pecha una drogadicción múltiple, el tratamiento de elección es
el fenobarbital. La irritabilidad, los temblores y las alteraciones
del sueño pueden prolongarse durante 6 ó más meses, lo que
no induce a continuar con la medicación. Años

Heroína Figura 1. Tabla de peso en relación a edad.

Sigue en frecuencia a la metadona. El síndrome de abstinencia
suele comenzar a las 48 horas de vida. Depende de las dosis
diarias de heroína, duración de la adicción y de cuándo fue la úl-
tima dosis. Disminuye la incidencia de ictericia y EMH; en cambio
aumenta el riesgo de muerte intraútero y muerte súbita del lac- Alta
tante. No existe mayor riesgo de malformaciones congénitas.
Normal
Ligera alta
Centímetros

Clínica
Similar a la metadona, siendo más raras las convulsiones. Ligera baja
- Neurológica: temblor, hiperexcitabilidad, hipertonía, hiperre- Baja
flexia, convulsiones, llanto agudo.
- Gastrointestinal: vómitos, rechazo de las tomas, diarrea.
- Respiratoria: taquipnea, rinorrea, estornudos.
- Vasomotora: sudoración, fiebre, cutis reticular.

Cocaína
Efecto anorexígeno. Produce: CIR, prematuridad, abortos es-
pontáneos, DPPNI y sufrimiento fetal. No presentan el síndrome
clásico de abstinencia a opiáceos. Existe una mayor incidencia de
malformaciones congénitas, microcefalia, hemorragias intracra-
neales, muerte súbita del lactante, alteraciones neurológicas y
Años
Figura 2. Tabla de talla en relación a edad.
Uno de los factores causantes de la aceleración del crecimiento
es el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético) y el pro-

] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [ 35
Manual A Mir www.academiamir.com
teico (MIR 99, 189).
El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento
es la velocidad de crecimiento (MIR).
En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso
(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminución de
peso para la talla (< p5) (excepto en el hipocrecimiento nutricio-
nal crónico).
En la desnutrición crónica (de causa congénita, constitucional,
familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo
tiempo que el peso, siendo el peso para la talla normal o ele-
vado.
2.1.- Desarrollo normal
Durante la primera semana de vida se produce una pérdida de
peso fisiológica que puede representar hasta un 10% del peso
al nacimiento (por excreción de exceso de líquido y escasa in-
gesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad de lí-
quido). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN,
debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1er
mes.
Durante los primeros años, el peso y la talla van a crecer de
forma exponencial según el siguiente esquema:
Peso x2 x3 x4
RN 6m 1a 2a
50 cm +25 cm +12.5 cm RN x2
RN 1a 2a 4a
Figura 3. Aproximación al peso y a la talla según la edad.
En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 cm
(mayor que el torácico). Al final del primer año ambos períme-
tros son similares y luego es mayor el torácico.
Existen distintas fórmulas para calcular el peso en lactantes y
niños mayores:
- 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2.
- 1-6 años = edad (años) x 2 + 8 (MIR 01F, 88).
- 7-12 años = edad (años) x 7 – 5 / 2.
La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puede
calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) x 6 + 77.
2.2.- Otros índices de crecimiento
Proporciones corporales
El índice segmento corporal superior/segmento corporal inferior
al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in-
feriores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1,3 y
a los 7 años es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se
considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o
alteraciones óseas (raquitismo).
Edad ósea
Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir la
talla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación del
fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una
36 ] CRECIMIENTO Y DESARROLLO [
radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. En menores
de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1
año se realizará Rx de muñeca izquierda. Es patológico si existe
una diferencia de más de 2 años entre la Edad Ósea (EO) y la
Edad Cronológica (EC). Guarda mejor correlación con la fase de
desarrollo puberal que con la edad cronológica (en mujeres más
rápida y menos variable).
A B
Figura 4. Edad ósea (núcleos de osificación) A. Niño de 3 meses B. Niño de 7 años.
Dentición
Comienza por los incisivos centrales inferiores a los 6-8 m (MIR
01, 186) y avanza hacia los lados. La caída empieza en torno a
los 6 años, seguida de la erupción de los primeros molares como
primeros dientes definitivos. Guarda escasa correlación con
otros procesos de crecimiento y maduración. Se considera re-
traso en la erupción dentaria cuando no existe ningún diente a
los 13 meses y se ha relacionado con hipotiroidismo, hipopara-
tiroidismo, causas familiares o idiopáticas (las más frecuentes).
Desarrollo psicomotor
Para la evaluación del desarrollo se ha creado el test de Denver,
que estudia 4 dominios del desarrollo (personal-social, adapta-
ción, lenguaje y motilidad fina-grosera) desde el nacimiento
hasta los 6 años. Existen numerosos hitos del desarrollo que
pueden estudiarse.
- El RN: se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la cabeza
a un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una
cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de muñeca
al girar el cuerpo.
- 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos.
- 3 meses: sostén cefálico.
- 3 - 4 meses: coge objetos grandes con la mano.
- 6º mes: sedestación, inicia monosílabos.
- 8º mes: oposición del pulgar.
- 9º mes: comienza la reptación.
- 11º mes: se pone de pie.
- 12º mes: deambulación, primeras palabras hacia el año.
- 16-19 meses: combina dos palabras y corre (MIR 01F, 194).
2.3.- Talla baja
Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR 04, 171), teniendo en
cuenta la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hi-
pocrecimiento se clasifica de la siguiente manera:
Variantes de la normalidad
Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó-
nico:
- Retraso constitucional del crecimiento (MIR 98,191):
• Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la
curva normal durante la infancia y aceleración al final de la
adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad
 P e d i a t r í a

está muy retrasado la talla final es más baja de lo pronosticado.
• EO (edad ósea) <EC (edad cronológica).
• Historia familiar de retraso constitucional.
• Estudios de laboratorio normales.
- Talla baja familiar: es más frecuente.
• El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor-
males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal
tiene lugar a la edad habitual.
• EO=EC.
• Talla de los padres: baja
• Pruebas de laboratorio normales.
Patológico
El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1er año (curva
plana).
- Armónico: las cromosomopatías son la causa más frecuente
de retraso del crecimiento armónico patológico.
• Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down), tóxicos
o teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH), inma-
durez extrema.
• Postnatal (MIR 98, 189): enfermedades cromosómicas
(MIR 06, 182), malnutrición, alteraciones metabólicas y en-
docrinas (es típica la asociación de micropene con el déficit
de hormona de crecimiento) (MIR 97F, 193).
- Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros sín-
dromes.
psicológicas. Alimento natural, fácilmente disponible, no con-
tiene bacterias contaminantes y confiere protección frente a los
patógenos entéricos. Contiene anticuerpos bacterianos y víricos,
concentraciones elevadas de IgA (que impiden la adherencia de
los microorganismos a la mucosa intestinal), macrófagos, vita-
mina D y otros nutrientes necesarios (excepto flúor y vitamina
K), para varios meses. El aporte de hierro es el adecuado hasta
el 4º-6º mes, momento en que hay que complementar con ali-
mentos infantiles enriquecidos (MIR 04, 176). Los vómitos, có-
licos y eccemas atópicos son menos frecuentes en niños
alimentados con leche materna.
- El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente re-
lacionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR 98,
187). El estímulo más satisfactorio para la secreción de leche
es el vaciado regular y completo de las mamas. A las 2 horas
de una toma satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la
leche. La mastitis mejora dando de mamar con frecuencia,
calor local y antibioterapia, por lo que no se considera una
contraindicación de la lactancia materna. La lactancia materna
se establece a demanda del niño, con un intervalo no superior
a 3 h en las primeras semanas (MIR 01, 188; MIR 00F, 190).
Comparación entre LM y fórmula artificial (LA)
Calostro: secreción de las mamas durante la última parte del
embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color ama-
rillento limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más
proteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche
madura. Contiene también factores inmunitarios importantes.
Es sustituida por una leche de transición hasta el establecimiento
de la leche madura a las 3-4 semanas.

TEMA 3 NUTRICIÓN LM LA
↑ β -lactoalbúmina
ENFOQUE MIR ↑ α-lactoalbúmina
PROTEÍNAS caseína 80%
75% caseína
++ Fenilalanina
No descuides las características de la leche materna y sus dife-
rencias con la leche artificial. ↑ (10% polisacáridos y
LACTOSA ↓
glucoproteínas)
3.1.- Requerimientos = AG* esenciales e = AG saturados,
GRASAS
insaturados se digieren peor
DISTRIBUCIÓN CALORÍAS 0.67 Kcal/ml 0.67 Kcal/ml
EDAD ENERGÉTICOS PROTEICOS
CALÓRICA
15% proteínas, + +++ ( excepto
MINERALES
0-6 m 2.2 g/Kg/día 35% HC, hierro y cobre)
80-120 50% grasas
Kcal/Kg/día HIERRO + (se absorbe mejor) +
6-12 m 1.6 g/Kg/día
COBRE ++ +
12 m-3 a 100 Kcal/Kg/día 1.3 g/Kg/día
15% proteínas, FLÚOR + -
4-6 a 90 Kcal/Kg/día 1.1 g/Kg/día 50% HC,
35% grasas Ca/P 2 (40/20) 1 (125/96)
7-10 a 70 Kcal/Kg/día
1 g/Kg/día VITAMINAS C,D,A,B,E K,A,B,E
11-14 a 45-55 Kcal/Kg/día
DIGESTIBILIDAD Mayor vaciado gástrico Menor vaciado gástrico

Tabla 1.Requerimientos nutricionales.

* Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en las
membranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumentan en la úl-
Minerales tima parte de la tetada.
- Hierro: indicado en RNPT, gemelares, RNBP, anemia neonatal.
- Flúor: en niños con lactancia artificial, la administración de flúor Tabla 2. Características de la leche madura (MIR 99, 186; MIR 98F, 46; MIR
dependerá de la cantidad que lleve el agua de su localidad. Se 98, 177).
debe suplementar si el agua tiene <0.7 partes por millón. Se re-
comiendan suplementos de flúor en niños alimentados con LM. Contraindicaciones médicas a la LM
- Infección por VIH.
3.2.- Alimentación del lactante - Infección primaria por CMV.
- Infección por VHB sin profilaxis del niño.
- TBC activa no tratada.
Lactancia materna (LM)
- Enfermedades metabólicas que precisan control dieta: fenil-
La lactancia materna sigue proporcionando ventajas prácticas y

] NUTRICIÓN [ 37
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cetonuria, galactosemia. mixta o calórico-proteica (más frecuente en países desarrollados).

- Enfermedades graves maternas: sepsis, nefritis, eclampsia, Su diagnóstico se basa en la historia dietética precisa, evaluación
hemorragia grave, fiebre tifoidea, cáncer de mama, paludismo, de las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velocidad
malnutrición crónica, drogadicción, trastornos psiquiátricos de crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de la
graves. porción media del brazo y pruebas químicas. Es frecuente la in-
- Fármacos: pocos. No afectan al RN los productos que son suficiencia inmunitaria.
ácidos débiles, compuestos de grandes moléculas, los que se
unen a proteínas plasmáticas o se absorben mal.
• QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida). A B
• Nicotina, anfetaminas, cocaína, heroína, fenciclidina.
• Cloranfenicol, tetraciclinas.
• Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo.
• Cimetidina.
• Bromocriptina.
• Litio.
• Dietilestilbestrol.

Alimentación complementaria (Beikost)

Se ha de introducir entre el 4º y 6º mes. Cualquier alimento
nuevo debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de otro
nuevo al menos 1-2 semanas, para detectar posibles intoleran-
cias. A los 6 meses la alimentación complementaria debe supo-
ner el 50% del contenido energético de la dieta.
- 4º-5º mes: cereales sin gluten.
- 5º-6º mes: fruta (manzana, pera, plátano. No naranja porque
es muy ácida) y verdura (no dar remolacha, espinacas (MIR
00F, 189), col y coliflor).
- 6º-7º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca. Figura 1. A. Kwashiorkor B. Marasmo.
- 8º mes: yogur.
- 10º-11º mes: yema de huevo, pescado. KWASHIORKOR MARASMO
- 13º-14º mes: clara de huevo.
- 2-3 años: leche entera de vaca y legumbres. DÉFICIT Proteico Calórico

FRECUENCIA Más prevalente

Problemas de la alimentación
- Mala técnica alimentaria: exceso o defecto. El lactante ali- PESO Peso y talla disminuidos Disminución talla
mentado de forma excesiva se convertirá en un niño y adulto precozmente tardía
obeso. TEJIDO CELULAR Flácido, a veces
- Regurgitación: retorno a la boca de pequeñas cantidades de Disminuido
SUBCUTÁNEO exceso de grasa
alimentos durante la comida o al poco de ésta, sin esfuerzo
(esto es, sin náusea). Se considera parte del RGE fisiológico ABDOMEN Distendido Distendido, pleno
hasta el 6º mes y se puede evitar haciendo eructar al niño entre
MUSCULATURA Atrófica o hipotónica Atrófica o hipotónica
tomas y con maniobras posturales (semiincorporado y del lado
derecho para facilitar el vaciado gástrico). Hipoalbuminemia, Hipotermia
- Estreñimiento: los niños alimentados al pecho rara vez sufren METABOLISMO edemas Pulso lento
estreñimiento, aunque también es poco frecuente en los alimen- Esteatosis hepática Metabolismo ↓
tados adecuadamente con lactancia artificial. Se considera nor- Función renal ↓
mal desde una deposición tras cada toma hasta una cada 48 h. Estreñimiento
- Cólicos del lactante: dolor abdominal paroxístico, supuesta- HÁBITO INTESTINAL Diarrea Diarrea de la
mente de origen intestinal, en niños <3 meses. Se producen emanciación
crisis de llanto de inicio repentino con distensión abdominal y
Letárgico, apático, Inquieto al inicio
flexión de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a COMPORTAMIENTO
irritable Apático, pérdida apetito
última hora de la tarde-noche y mejoran con la deposición o
la expulsión de gases. Hay que realizar el diagnóstico diferen- Dermatitis
cial con la obstrucción intestinal, infección peritoneal, otitis o Zonas irritadas
pielonefritis. No existe tratamiento específico. PIEL oscurecidas Poco turgente, arrugada
- Síndrome del biberón: corrosión del esmalte dental con des- Despigmentación
Pelo escaso, fino, rojizo
arrollo de caries y destrucción de incisivos superiores con la
administración precoz de biberón con zumo de frutas (MIR
Tabla 3. Tipos de malnutrición.
98F, 56).

3.3.- Malnutrición 3.4.- Obesidad

Desequilibrio entre la ingesta nutrititiva, las pérdidas y la utiliza-
ción de reservas.
Podemos diferenciar dos tipos de malnutrición: calórica (ma-
rasmo) o proteica (kwashiorkor). Ésta última es más prevalente
a nivel mundial, aunque en numerosas ocasiones no es fácil es-
tablecer una separación, por lo que se habla de malnutrición
Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu-
lar subcutáneo y en otros tejidos.
El índice de masa corporal (IMC) es el índice más útil para definir
selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re-
sultado del aumento en el número de adipocitos durante el em-
barazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño.

38 ] NUTRICIÓN [
 P e d i a t r í a

Está íntimamente relacionado con variables familiares (obesidad

de los padres, menor número de integrantes en la familia) y la Piel 7-deshidrocolesterol
inactividad. Fotoquímica
Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se co-
Raquitismo
rrelaciona con la tensión arterial. Da lugar también a aumento Colecalciferol (D3)
carencial
de los niveles de insulina y aumento de la resistencia a ésta, dis-
Hígado
minuyendo la lipólisis y aumentando la captación y síntesis
grasa.
25-OH colecalciferol

Clínica (MIR 98, 178) Corteza renal

Raquitisimo
- Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla y vit. D tipo I
edad ósea elevadas (MIR). 1-25 diOH colecalciferol
- Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia. (vitamina D)
- Pubertad-menarquia precoz (MIR 06, 188).
- Colelitiasis.
- Epifisiólisis de la cabeza femoral. Receptores
periféricos
- Dolor articular, pies planos, genu valgo.
- ITUs de repetición en niñas.
Raquitisimo
Diagnóstico diferencial vit. D tipo II
- Causas endocrinas: Cushing, hipotiroidismo, hiperinsuline-
mia, déficit de GH, alteración función hipotalámica, Prader-
Willi, poliquistosis ovárica, pseudohipoparatiroidismo. Figura 2. Metabolismo de la vitamina D.
- Síndromes genéticos: Turner, Laurence-Moon-Biedl, Alstrom-
Hallgren. Fisiopatología
- Otros síndromes: Cohen, Carpenter. La disminución de la vitamina D provoca la aparición de hipocal-
cemia y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH)
Complicaciones compensador, como consecuencia del cual se produce:
- Cardiovasculares: HTA, aumento del colesterol total, au- - Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización)
mento de triglicéridos séricos, aumento de colesterol LDL y → aumento de fosfatasas alcalinas.
VLDL y descenso del HDL. - Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsor-
- Pseudotumor cerebri. ción de fósforo en el riñón (MIR 99F, 187), aumento de la ex-
- Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar anor- creción de bicarbonato y alteración en la reabsorción de
males, apnea del sueño. aminoácidos.

3.5.- Raquitismo
↑ PHT
El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejido
osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralización
del hueso maduro se denomina osteomalacia. Resorción
Riñón
La vitamina D3 o colecalciferol procede de los aportes dietéticos de hueso
y de la trasformación de la 7-deshidrocolesterol endógena en la piel.
Existen receptores para la D2 (calciferol) en riñón, intestino, os-
teoblastos, paratiroides, islotes pancreáticos, células cerebrales, ↑ AMPc ↓ aas y ↑ HCO3
↓P ↑ Ca ↑ Ca ↑P
epitelio mamario y otros. urinario citrato excretado

Etiología
- Déficit de vitamina D: prácticamente eliminado en los países
industrializados. El déficit podría producirse en los lactantes de
piel oscura que no reciben suplementos o en niños amaman-
tados por madres no expuestas a la luz solar.
- Alteración del metabolismo: enfermedad hepática o renal
(MIR 98, 183).
- Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la hidro-
xilasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción de
la vitamina (tipo II).
- El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria,
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. La
glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la hiper-
fosfaturia que sí que produce hipofosforemia.
Funciones
De la vitamina D:
- Aumento de la absorción intestinal de calcio y fósforo.
- Aumento de la reabsorción renal.
- Metabolismo mineral óseo (depósito y reabsorción).
↑ FA
Normocalcemia
compensadora
Figura 3. Efectos de la PTH.
Clínica
Alteraciones óseas: pueden observarse desde los 2 meses,
aunque el raquitismo florido se muestra hacia el 1er-2º año. El
orden de aparición de las lesiones óseas es descendente: cráneo,
tórax y extremidades.
- Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del cráneo
en occipucio o parietales posteriores. Cerca de las suturas cra-
neales se considera una variante de la normalidad.
- Rosario raquítico: aumento de tamaño de uniones costo-
condrales.
- Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo con
retraso del cierre de la fontanela anterior.

] NUTRICIÓN [ 39
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- Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries ge-
neralizadas.
- Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílago
hacia delante.
- Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en la
parte inferior del tórax.
- Deformidad pélvica con crecimiento retrasado.
- Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde
de los huesos largos (asintomáticas).
Figura 4. Tibias varas.
- Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamentosa),
cifosis y escoliosis.
- Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambula-
ción retrasada.
Síntomas generales: sudoración, tetania, infecciones pulmo-
nares, anorexia, irritabilidad, abdomen distendido por hipotonía
muscular, infecciones concomitantes (TBC, enteritis). Es típica
la alopecia y la talla baja en los raquitismos vitamina D resisten-
tes (MIR 05, 188).
Diagnóstico
- Laboratorio: calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/dl,
aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario
y 25-hidroxi-colecalciferol sérico (MIR).
- Radiológico: signos precoces, casi anteriores a las manifesta-
ciones clínicas. La radiografía más indicada es la de muñeca.
• Rarefacciones estructurales del hueso.
• Alteraciones metafisarias (ensanchamiento, desflecamiento
e irregularidades): “imagen en copa de champán” (MIR).
• Amplia línea de separación entre metáfisis y epífisis.
• Líneas de Looser-Milkmann por pérdida de la esponjosa
(transversales).
Profilaxis
Las necesidades diarias de vitamina D son 400 UI (10 µg), en el
RNPT pueden ser de hasta 800-1000 UI/día durante el primer año.
Los RNPT y los niños alimentados al pecho, cuya madre no está ex-
puesta a la luz solar, deben recibir suplementos de vitamina D.
Tratamiento
Administración diaria de 50-150 µg de vitamina D3 ó 0,5-2 µg
de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Pro-
duce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas
(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior-
mente se continúa con la dosis profiláctica. La administración
de 15000 µg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa que
el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia con-
comitante se administrará también calcio.
A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a la
normalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos con de-
pósitos bajos de proteínas y zinc.
40 ] DESHIDRATACIÓN [
3.6.- Escorbuto (MIR 08, 183)
La vitamina C, o ácido ascórbico, se encuentra en los cítricos,
hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble fun-
damental para el correcto desarrollo y bienestar de los niños. Su
carencia provoca el escorbuto, cuadro más frecuente entre los
7 meses y 2 años, que se caracteriza por la alteración en la for-
mación del tejido conectivo maduro, hemorragias cutáneas (pe-
tequias, equimosis…), inflamación y hemorragia gingival,
hemorragias en diversos tejidos (suprarrenal, articulaciones, pe-
ritoneo…), irritabilidad progresiva y piernas colgando en posi-
ción de rana. Además de estos síntomas tan llamativos, en los
estados carenciales menos acusados lo que se suele producir
son síntomas generales inespecíficos como cansancio, debilidad,
fatiga o depresión. En los niños la falta de vitamina C puede al-
terar el correcto crecimiento óseo, observándose rosario raquí-
tico en las costillas. El tratamiento del déficit de vitamina C se
basa en ácido ascórbico 100-500 mg/d por vía oral.
TEMA 4 DESHIDRATACIÓN
Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electrolitos.
Los RN y lactantes son más susceptibles, debido a la mayor can-
tidad de agua corporal, mayor superficie corporal y menor ca-
pacidad de regulación. Las pérdidas rápidas de peso traducen
pérdidas de líquidos y electrolitos y no de masa magra corporal.
Tipos
- Según la intensidad:
• Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en niños 3%.
• Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en niños 7%.
• Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en niños 10%.
- Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os-
molaridad plasmática. Los cambios de osmolaridad en un com-
partimento producen desviaciones compensadoras de agua
(que sigue siempre al Na) a través de la membrana celular,
dando edema o deshidratación celular. Puede clasificarse en
(MIR 99, 178):
• Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gradiente
osmótico y el volumen intracelular permanece constante.
• Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intra-
celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando
intensa deshidratación por el acusado descenso de la volemia
(riesgo de edema celular).
• Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular,
disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa
(riesgo de desecación celular).
Etiología
Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal
instaurada.
Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (poliu-
ria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cutáneas
(fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiper-
ventilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética).
Clínica
Pérdida de volumen extracelular.
- Hipotónica: importantes signos de reducción de volumen
extracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos hundidos es
uno de los signos clínicos que mejoran rápidamente después
de la rehidratación. La turgencia cutánea es difícil de valorar en
niños con malnutrición intensa y en los RNPT.
- Hipertónica: menos signos de deshidratación, con piel caliente
 P e d i a t r í a

LEVE MODERADA GRAVE calculado (leve, moderada o grave) + las pérdidas continuadas.
El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solución
PÉRDIDA DE PESO 3-5% 6-9% 10% y la velocidad de rehidratación.
ASPECTO Alerta, Irritable, Letárgico,
• Isotónica: se repondrá el déficit de la siguiente forma: 1/2
(PEQUEÑOS) inquieto letárgico coma en las primeras 8 horas y la otra1/2 en las 16 horas restantes.
Solución a utilizar: Glucosalino 1/3.
ASPECTO Sediento, hipo- Consciente, asus- • Hipotónica: igual que la anterior. Si la hiponatremia es
Sediento
(MAYORES) tensión postural tado, frío grave se usarán líquidos hipertónicos.
PULSO RADIAL Normal Rápido, débil Filiforme, rápido
• Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de forma
gradual, con una solución de Glucosalino 1/5. La intención es
RESPIRACIÓN Normal Profunda Profunda, rápida ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/día,
para evitar posible edema cerebral.
FONTANELA • En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la res-
Normal Deprimida Muy hundida
ANTERIOR
puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis
TA Normal Normal o baja Baja (MIR 01, 183). A medio plazo controlaremos el peso diario.

ELASTICIDAD Signo del

Buena Regular
CUTÁNEA pliegue + RECUERDA
OJOS Normales Hundidos Hundidos Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i.v.,
lo primero es calcular lo que le hace falta cada día. Para ello
LÁGRIMAS Sí Disminuidas Faltan hay que estimar sus necesidades basales y su déficit.
MUCOSAS Húmedas Secas Muy secas
Las necesidades basales según la regla de Holliday:
Los primeros 10 kg: 100 cc/kg
DIURESIS Normal Escasa, oscura Oliguria, anuria Entre 10-20 kg: 50 cc/kg
>20 kg: 20 cc/kg
RELLENO
Normal >2 s >3 s
CAPILAR
Así, un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basales
DÉFICIT LÍQUIDO 30-50 ml/kg 60-90 ml/kg 100 ml/kg o sup. a los que luego hay que sumar el porcentaje de déficit que
corresponda. Cálculo del déficit total:
10 x peso x déficit estimado clínicamente (%)
Tabla 1. Signos y síntomas según la gravedad de la deshidratación.
Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos el
y pastosa y mayor clínica neurológica por deshidratación neuro- déficit el primer día o en 48-72 horas (observa que en las
nal (fiebre, letargia, hipertonía, hiperreflexia, convulsiones). deshidrataciones hipernatrémicas es donde más precaución
se debe tener en la velocidad de rehidratación).
Datos de laboratorio
- Hemograma: hemoconcentración (aumento de Hb, hema-
tocrito y proteínas plasmáticas). 4.1.- Síndrome post-gastroenteritis
- Bioquímica: el sodio define el tipo de deshidratación. El po-
tasio puede estar aumentado en casos de diarrea, acidosis e in- Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energé-
suficiencia renal y disminuido si las pérdidas son gástricas o tica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. En
por administración de álcalis o glucosa. Encontraremos acido- la mayor parte de los casos es difícil aislar el germen que originó
sis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vómitos la diarrea. Los pacientes presentan pérdida de peso y aparece
pertinaces o aspiración nasogástrica. Los niveles de cloro van grasa en las heces. Los factores de riesgo asociados son RNBP,
paralelos a los de sodio (MIR 06, 186). El hiato aniónico o malnutrición previa, diarrea invasora, déficit de vitamina A, in-
anion-gap es la diferencia entre los cationes y los aniones: fecciones, lactancia artificial, episodios repetidos de gastroen-
(Na+K)-(Cl+HCO3) y en condiciones normales es de 12-14 teritis en <6 meses, uso de antibióticos (ATB), diarrea bacteriana
mEq/L. Puede estar aumentado en la insuficiencia renal, reten- (E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimi-
ción de sulfatos, fosfatos, acidosis láctica y cetosis, y dismi- dos, alergia a proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i.v.
nuido en la hipoalbuminemia. prolongadas (que inducen atrofia vellositaria).
- El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica aumentan
en la deshidratación debido a la disminución del filtrado glo- Tratamiento
merular (insuficiencia renal prerrenal). Rehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición pre-
- Analítica de orina: hiperconcentrada, cilindros hialinos o coz y aporte energético adecuado.
granulosos, leucocitos, eritrocitos y proteínas.
Profilaxis
Tratamiento Lactancia materna y nutrición precoz tras una diarrea aguda. En
- Rehidratación oral: es la más adecuada y fisiológica, por lo los niños con diarrea es importante y recomendable el inicio pre-
que siempre que sea posible se utilizará esta vía. Suele tener coz de la ingesta de leche (se consigue así un buen aporte caló-
un buen resultado en las deshidrataciones leves o moderadas. rico y de nutrientes para el intestino) (MIR 03, 200; MIR 98F, 52).
Se ha de reponer el déficit en 4-8 h o en 12 h si se trata de una
hipernatrémica. Se recomienda el suero oral hiposódico: Na RECUERDA
60 mEq/L, K 20 mEq/L, glucosa 1,4 g (por mEq de Na) y sus-
tancias tampón. No diluir las tomas porque perderá peso.
- Rehidratación intravenosa: indicada en deshidrataciones
graves, vómitos persistentes, íleo paralítico, abdomen agudo, No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio
alteración del nivel de conciencia o inestabilidad hemodiná-
mica. El volumen a reponer será: necesidades basales + déficit No dar manzana porque favorece los retortijones.

] DESHIDRATACIÓN [ 41
Manual A Mir www.academiamir.com
TEMA 5 ENFERMEDADES
DEL APARATO
RESPIRATORIO
ENFOQUE MIR
Céntrate en la fibrosis quística y la bronquiolitis. Seguro que
ponen alguna pregunta de estos temas.
5.1.- Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores
La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides, cricoides,
aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes,
siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respiratoria
superior de los niños. La obstrucción de la vía respiratoria tiene
mayor trascendencia en lactantes y niños pequeños, por la es-
trechez fisiológica de las vías respiratorias.
La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructu-
ras por debajo existentes se denomina laringitis, laringotra-
queitis y laringotraqueobronquitis, siendo ésta última la más
frecuente, ya que en niños rara vez se limitan a una determinada
zona del aparato respiratorio.
La inflamación que afecta a las estructuras por encima de las
cuerdas vocales se denomina supraglotitis.
Crup: concepto que agrupa distintos procesos, la mayor parte
de ellos infecciosos. Se caracterizados por tos perruna o metá-
lica, ronquera, estridor inspiratorio y signos de dificultad respi-
ratoria superior por obstrucción laríngea de intensidad variable.
Características generales
Incidencia
Varones de 3 meses a 5 años, en invierno, con tendencia a las
recidivas dentro del mismo año.
Etiología
La causa más frecuente son los virus (el 75% causadas por Pa-
rainfluenzae y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampión) ex-
cepto en la epiglotitis aguda en la que la causa más frecuente
es el Haemophilus influenzae b (Hib) (MIR 98, 175) y más rara-
mente S. pyogenes, S. Pneumoniae y S. aureus.
Clínica
Va a depender del proceso en cuestión.
Complicaciones
Propagación del proceso infeccioso → traqueitis bacteriana, oti-
tis media, neumonía intersticial, bronconeumonía, neumonía
bacteriana y traqueobronquitis supurada.
Crup viral (laringotraqueitis aguda)
- Cuadro catarral previo, ambiente familiar catarral.
- Secuencia de síntomas: tos y estridor intermitente que se
hace continuo al progresar la obstrucción, aleteo nasal, retrac-
ciones costales y espiración alargada.
- Pueden tener febrícula o fiebre elevada.
- Suele haber empeoramiento nocturno, duración de varios
días o semanas con recaídas frecuentes.
- La sobreinfección bacteriana es rara.
Diagnóstico
Rx de nasofaringe y vías respiratorias superiores para diferen-
ciarla de la epiglotitis. No manipular la vía respiratoria, ni siquiera
con el depresor lingual, por el riesgo de parada cardiorrespira-
toria.
Tratamiento
Sintomático → humedad ambiental (ambiente húmedo y frío),
42 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [
oxigenoterapia, corticoides inhalados, orales e incluso corticoi-
des i.v., adrenalina inhalada, intubación y ventilación mecánica
si fuera preciso. No usar antihistamínicos, antitusígenos, sedan-
tes ni antibióticos (si no hay sobreinfección bacteriana docu-
mentada).
Laringitis espasmódica aguda (crup espasmódico) (MIR)
Similar a la laringotraqueobronquitis aguda salvo que no existe
cuadro catarral previo y el epitelio respiratorio está conservado.
Ocurre en niños de 1-3 años. La etiología más frecuente es la ví-
rica aunque también existen factores alérgicos y psicológicos e
incluso digestivos (el reflujo gastroesofágico es la causa más fre-
cuente en casos de laringitis posteriores o edema de cartílagos
aritenoides).
Clínica
Idéntica, de inicio brusco nocturno, que se repite durante 1-2
noches (con menor intensidad) mejorando al día siguiente, en el
que puede persistir ronquera ligera y tos. Rara vez aparece fiebre.
Tratamiento
Similar a la laringotraqueobronquitis.
Diagnóstico diferencial
- Traqueítis bacteriana (MIR 97F, 196): generalmente apa-
rece en <3 años, siendo la etiología más frecuente la bacte-
riana (S. aureus). Tras un cuadro de laringotraqueitis aguda
con o sin mejoría posterior, aparece un empeoramiento clínico
con fiebre elevada, dificultad respiratoria progresiva, estridor
inspiratorio y espiratorio y secreciones espesas purulentas. El
diagnóstico es clínico, aunque pueden detectarse alteraciones
radiológicas, leucocitosis y neutrofilia. El tratamiento es anti-
bioterapia con β-lactámicos o glucopéptidos (con intubación si
la precisa). El síndrome del shock tóxico se ha asociado con la
traqueítis. Si el tratamiento es el adecuado, el pronóstico es
excelente.
- Crup diftérico: cuadro rarísimo por la vacunación. Se carac-
teriza por exudados serosos o serosanguinolentos por la nariz,
visualizándose en faringe membranas blanco-grisáceas.
- Crup del sarampión: puede ser fulminante.
- Otras: aspiración cuerpo extraño, abscesos, compresión
extrínseca vía respiratoria, obstrucción intraluminal, angioe-
dema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos, tu-
mores o malformaciones, causas psicógenas y asma.
Epiglotitis aguda (supraglotitis o laringitis supraglótica)
Es un proceso muy grave y mortal que suele ocurrir en niños de
2-7 años. Ha disminuido muchísimo su frecuencia por la vacu-
nación frente al H. influenzae b. La evolución es fulminante, con
fiebre elevada, dolor faríngeo, disnea, babeo, obstrucción res-
piratoria (en “postura de trípode”, como si el niño tuviera en la
boca una patata caliente, con el cuello en hiperextensión, boca
abierta y lengua saliente) y postración. La tos perruna es rara. A
medida que el niño se cansa, van disminuyendo los ruidos res-
piratorios, pudiendo evolucionar a situación de shock. No es fre-
cuente el ambiente familiar epidémico de infección.
Diagnóstico
Nunca explorar la faringe, en casos dudosos se realiza laringos-
copia directa (epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirófano,
por parte de médicos especializados en intubación y traqueos-
tomía, con radiografía previa sólo si lo permite el estado clínico
del niño. En casos leves bastará con la radiografía lateral de la
faringe.
Tratamiento
Antibióticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina)
durante 7-10 días junto con intubación si fuese necesario. No
colocar en decúbito supino ni coger vías venosas hasta que no

esté asegurada la vía aérea. La adrenalina inhalada y los corticoi-
des son ineficaces.
Con el tratamiento adecuado, el pronóstico es excelente. Las
infecciones concomitantes son poco frecuentes aunque pueden
aparecer neumonía, linfadenitis cervical, meningitis o artritis
séptica.
Figura 1. Epiglotitis. Imagen por laringoscopia.
5.2.- Estridor laríngeo congénito
Etiología
- Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria.
- Laringomalacia: alteración congénita más frecuente de la la-
ringe consistente en flacidez de los cartílagos aritenoides y de
la epiglotis produciéndose el colapso y cierto grado de obs-
trucción de la vía respiratoria durante la inspiración. Es más
frecuente en varones y se asocia a otras anomalías anatómicas.
Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.
Clínica
La manifestación principal es el estridor inspiratorio, aunque en
ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son frecuentes
los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante la inspira-
ción. Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en de-
P e d i a t r í a
cúbito supino. Puede acompañarse de ronquera, afonía, disnea
y retracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pue-
den deformar el tórax. Si la disnea es intensa puede existir difi-
cultad en la alimentación. Desaparece progresivamente a
medida que se desarrolla la vía respiratoria.
Diagnóstico
Laringoscopia directa.
Diagnóstico diferencial
Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas vo-
cales, membranas intraluminales, condromalacia grave de la-
ringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conducto
tirogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares.
Tratamiento
Se resuelve espontáneamente sin tratamiento específico. En
ocasiones ha sido necesaria la traqueostomía o la intubación, y
la alimentación por SNG (siendo más tolerable la posición en
decúbito prono).
Pronóstico
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir
cierto grado de obstrucción durante algún tiempo. Algunos pa-
cientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con in-
fecciones respiratorias, ejercicio físico o llanto.
5.3.- Bronquiolitis aguda
Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que
aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los
6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR 01, 184).
Etiología
Vírica, >50% de los casos por VRS (MIR); el resto se deben a
otros virus (parainfluenzae III, adenovirus) y Mycoplasma. Los
niños y adultos, a pesar de estar infectados, no desarrollan la
enfermedad porque toleran mejor el edema bronquiolar. El ade-
novirus está más relacionado con las complicaciones posteriores
como la bronquiolitis obliterante y el síndrome de hiperclaridad
pulmonar (Swyer-James).
Epidemiología
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en
situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de enfer-
medad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías
altas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria.
Fisiopatología
Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco y
residuos celulares, así como invasión vírica de las ramificaciones
más pequeñas de los bronquios. La vía aérea disminuye y au-
mentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la espira-
ción), ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre los
pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquiolos,
que a su vez están edematosos, reduciendo sus diámetros.
La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puede
salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación, pu-
diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs-
trucción es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el
intercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión,
causando hipoxemia y, en casos graves, retención de carbónico.
Clínica
Comienza como una infección leve de vías respiratorias superio-
res, con mucosidad nasal y estornudos, falta de apetito y fiebre.
] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ 43
Manual A Mir www.academiamir.com
La dificultad respiratoria se va instaurando progresivamente a
los pocos días y se caracteriza por tos sibilante paroxística, dis-
nea e irritabilidad, a la que se asocia dificultad para la alimenta-
ción (MIR 06, 185). Los casos leves suelen durar 1-3 días.
Exploración
Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, tiraje
subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperinsufla-
ción pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo. A la
auscultación, estertores finos y sibilancias. En los casos graves los
ruidos respiratorios apenas se oyen, ya que la obstrucción es
casi completa.
Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico. En la Rx tórax aparece hiperinsu-
flación (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma)
con aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias
(siendo a veces difícil el diagnóstico diferencial con una neumo-
nía). Se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS en
las secreciones nasofaríngeas mediante técnicas de inmunoa-
nálisis enzimático (MIR 00, 214) y aumento de anticuerpos en
sangre.
Figura 3. Imagen radiológica de bronquiolitis aguda.
Diagnóstico diferencial
Asma: episodios repetidos, con antecedentes familiares positi-
vos, comienzo brusco no precedido de cuadro catarral, eosino-
filia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol. Los accesos
de tos repetidos constituyen un dato diferencial importante.
Otros: fibrosis quística, insuficiencia cardíaca, cuerpo extraño,
tos ferina, intoxicación por organofosforados o bronconeumo-
nía bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva gene-
ralizada.
Tratamiento
Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se
debe colocar al paciente en ambiente húmedo y frío, con oxí-
geno, posición semiincorporada y líquidos por vía parenteral
para complementar o sustituir la alimentación oral. Los antibió-
ticos tienen escaso valor, salvo si existe neumonía bacteriana se-
cundaria. Los corticoides no son beneficiosos, e incluso pueden
resultar perjudiciales en algunas circunstancias.
Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodila-
tadores; en líneas generales, si responden se siguen utilizando.
La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la
tumefacción de las mucosas, y su utilización ha dado resultados
satisfactorios.
Si la evolución es hacia una insuficiencia respiratoria, precisará
44 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [
ventilación mecánica.
La Ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejora
discretamente la neumonía por VRS, pero no disminuye la mor-
talidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada en lactantes de
alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardio-
patía congénita cianosante, displasia broncopulmonar o inmu-
nodeprimidos), aunque cada vez su uso está más restringido.
En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes.
Profilaxis
Palivizumab: Ac monoclonales antiVRS i.m. Está indicado en <2
años con enfermedad pulmonar crónica, prematuros <28 se-
manas de gestación de forma mensual hasta los 12 meses, y en
los de 29-32 semanas mensualmente hasta los 6 meses. Los an-
ticuerpos monoclonales se administrarán durante los períodos
de epidemia.
Pronóstico
La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de
la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo-
dios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el período
crítico, la recuperación es rápida. La mortalidad alcanza el 1%
por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o
deshidratación importante, o en pacientes con cardiopatía con-
génita o fibrosis quística.
Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia car-
díaca. Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bron-
quial al final de la infancia, aunque no se conoce bien la relación
entre estos dos procesos.
RECUERDA
Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicados
los sedantes; en general no se deben dar nunca a un niño que
está haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el
riesgo de que deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso
emplearlos, se debe hacer con el niño intubado.
5.4.- Bronquiolitis obliterante
Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y peque-
ñas vías respiratorias. Generalmente es difícil identificar el factor
desencadenante, aunque se ha relacionado con la inhalación de
sustancias químicas (óxido nítrico), enfermedades del tejido con-
juntivo, fármacos (penicilamina), sarampión, gripe, adenovirus
(MIR), Mycoplasma y tosferina. Complicación frecuente y omi-
nosa del trasplante pulmonar y de médula ósea (reacción de in-
jerto contra huésped).
Clínica
Tos, dificultad respiratoria y cianosis inicial, seguidos de un pe-
ríodo de mejoría evidente. Posteriormente aparece disnea cre-
ciente, expectoración, tos y sibilancias. El inicio de los síntomas
sugiere una bronquiolitis aguda, pero sin rinorrea. En un 10%
de los casos aparece el Síndrome de Swyer-James (hiperclaridad
pulmonar unilateral y disminución de la trama vascular), sobre
todo si se debe a infección por adenovirus (MIR).
Diagnóstico
- Clínico. Las pruebas funcionales muestran típicamente un pa-
trón obstructivo, aunque en ocasiones puede ser restrictivo o
mixto.
- Radiológico: desde un patrón normal hasta imágenes que
sugieren TBC miliar.
- Broncografía: obstrucción de bronquiolos con poco o escaso
contraste en la periferia del pulmón. Pero puede ser normal.
- TAC: bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales de

forma parcheada y subpleurales.
- Biopsia pulmonar: confirmación. Puede ser normal porque la
afectación es en parches.
Tratamiento
No existe tratamiento específico.
Pronóstico
Algunos pacientes empeoran rápidamente y fallecen semanas
después de comenzar los síntomas. La mayoría sobreviven, algu-
nos de ellos con insuficiencia respiratoria crónica.
5.5.- Fibrosis quística
Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica e in-
fección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enfermedad ge-
nética más frecuente de la raza caucásica, y la causa más
frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia. Es la
responsable de la mayor parte de las insuficiencias pancreáticas
exocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis nasal, pan-
sinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia insulinde-
pendiente.
Etiología
Incidencia en raza caucásica es de 1/2500 RNV siendo menos
frecuente en otras razas. Se hereda de forma AR (MIR), estando
alterado el gen que codifica una proteína llamada regulador
transmembrana (CRTF) en el brazo largo del cromosoma 7 (MIR
03, 195). La CRTF actúa como un canal o bomba aniónica en las
membranas celulares.
La alteración más frecuente es la delección de un residuo de fe-
nilalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP
(δF508). Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta
mutación, describiéndose en el resto más de 600 mutaciones,
de las que las más graves son las que asocian afectación pancre-
ática. Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la en-
fermedad pulmonar ni hepática.
Patogenia
Alteración de la conductancia transmembrana dando lugar a se-
creciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que
ocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal o intestinal. En las
glándulas sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen un
sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR
07, 190).
El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de las
bacterias inhaladas, con inflamación y sobreinfección por gér-
menes poco frecuentes de la vía aérea (S. aureus y P. aeruginosa
que tiende a la trasformación mucoide en estos pacientes,
siendo esta transformación altamente sugestiva, aunque no de-
finitiva, para hacer el diagnóstico). Parece existir de forma prima-
ria una predisposición de estos pulmones a sobreinfectarse ya
que no existen alteraciones inmunitarias importantes que expli-
quen estas infecciones.
Anatomía patológica
- Pulmón: hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de
glándulas submucosas en respuesta a la infección crónica,
bronquiectasias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), dila-
tación e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales (HTP
secundaria).
- Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de ele-
mentos secretores, pólipos, piomucoceles o erosión ósea.
- Páncreas: pequeño y quístico, con alteración de los acinos
(que se vuelven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A partir de
los 20 años hay focos de calcificación y disrupción de los islotes.
- Tubo digestivo: dilatación y ocupación por la secreción de las
glándulas (alteraciones mínimas).
P e d i a t r í a
- Hígado: cirrosis biliar focal (25%), hígado graso (30%), con-
gestión hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica con
moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y es-
tenosis distal del colédoco.
- Glándulas salivales: distendidas por moco. Las glándulas ecri-
nas y las parótidas no están anatómicamente afectadas, aun-
que su producto secretor está alterado.
- Genitourinarias: moco abundante en cérvix, endocervicitis,
obliteración, atresia de cola y cuerpo del epidídimo, de los con-
ductos deferentes y de las vesículas seminales.
Manifestaciones clínicas
- Respiratorio:
• Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis. El sín-
toma más constante es la tos productiva (moco purulento)
que empeora con la edad, por las mañanas y con el esfuerzo.
Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida. Al
progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-
roestatural, y en última instancia, cor pulmonale, insuficiencia
respiratoria y muerte.
• Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseu-
domona aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonización por B.
cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico, al indicar
enfermedad avanzada). Las formas mucoides de Pseudo-
mona aeruginosa son altamente sugestivas (aunque no defi-
nitvas) para establecer el diagnóstico (MIR 07, 190). La
infección crónica se limita al aparato respiratorio, relacionán-
dose con el estado nutricional, sobre todo con déficit de áci-
dos grasos. En los casos con función pancreática exocrina
normal, la enfermedad respiratoria aparece más tardíamente.
• Complicaciones (MIR 98, 184): atelectasias, hemoptisis,
neumotórax, osteoartropatía hipertrófica (elevación del pe-
riostio sobre las porciones distales de los huesos largos, dolor
óseo, edema y derrames articulares), insuficiencia respiratoria
crónica (sobre todo adolescentes y adultos) con desarrollo de
cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha aguda o cró-
nica, aspergilosis alérgica.
• Vía respiratoria superior: Poliposis nasal, obstrucción nasal
y rinorrea. No suele haber clínica de sinusitis aunque los
senos están opacificados.
Figura 4. Poliposis nasal.
- Digestivo: íleo meconial (15-20% de los recién nacidos con
FQ y en casos de hermanos afectos asciende al 30%), tapón
meconial (menos específico) y obstrucción ileal en adultos
(equivalente), prolapso rectal y ocasionalmente invaginación,
impactación fecal del ciego o apéndice, dolor abdominal. La
malabsorción puede dar lugar a hipoproteinemia con anasarca
y déficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K) siendo raro el
raquitismo.
- Vías biliares: cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis
] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [ 45
Manual A Mir www.academiamir.com
neonatal y cólicos biliares por colelitiasis en el segundo decenio
de vida.
- Páncreas: maldigestión (>85%), diabetes (rara la cetoacido-
sis pero pueden existir complicaciones microvasculares) y pan-
creatitis aguda recurrente (ocasional).
- Genitourinario: en varones existe retraso del desarrollo se-
xual en 1 ó 2 años, azoospermia obstructiva en >95% (función
sexual normal), hernia inguinal, hidrocele y criptorquidia. En
niñas aparece moco acumulado en cerviz, cervicitis y ameno-
rrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El
embarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar.
- Glándulas sudoríparas: alcalosis hipoclorémica si el pa-
ciente padece una gastroenteritis o en épocas calurosas, y
sabor salado de la piel (incluso escarcha salada en ésta).
Diagnóstico
- Prueba del sudor: determina la cantidad de cloro en una
muestra de sudor obtenida por iontoforesis con pilocarpina,
siendo sugestiva entre 40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR
07, 190). En las primeras semanas de vida es poco fiable por
la dificultad de obtener una muestra adecuada.
INDICACIONES DE LA PRUEBA
Tos crónica o productiva Íleo o tapón meconial
Atelectasias o neumonías recurrentes Esteatorrea, malabsorción
Prolapso rectal (MIR)
Bronquiolitis recurrente
Hemoptisis Cirrosis biliar, hipertensión portal o
varices esofágicas sangrantes
Infección por Pseudomonas o
Hipoprotrombinemia posterior
S. Aureus
Antecedentes familiares de FQ al período neonatal
Retraso del desarrollo Hipoproteinemia, anasarca
Déficit vitaminas liposolubles
Pólipos nasales, pansinusitis
Alcalosis hipoclorémica no explicada Sabor salado de la piel
Azoospermia obstructiva
Tabla 1. Indicaciones para realizar una prueba del sudor.
Existen falsos negativos como en el edema hipoproteinémico.
- Estudio de la función pancreática:
• Exocrina: Van de Kammer, disminución de tripsina y qui-
miotripsina en heces. Si el resultado es dudoso, determina-
ción enzimática en jugo duodenal obtenido por sondaje.
• Endocrina: hemoglobina glicosilada, sobre todo después
de los 10 años.
- Función pulmonar: no fiables hasta los 4 años (mala cola-
boración). Aparece una enfermedad obstructiva con respuesta
moderada a broncodilatadores, que en fases posteriores se
convierte en un patrón restrictivo.
- Estudio radiológico: hiperinsuflación, tapones de moco,
bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias disemi-
nadas e infiltrados confluyentes. En los casos más avanzados
aparece hiperinsuflación masiva, quistes, bronquiectasias ex-
tensas y atelectasias segmentarias lobulares.
- Detección de heterocigotos y diagnóstico prenatal: exis-
ten sondas específicas para las mutaciones del gen que per-
mite una valoración rápida, aunque la ausencia de mutación
no permite descartar la enfermedad. Para el despistaje neona-
tal la prueba de elección es la determinación del tripsinógeno
inmunorreactivo sérico a partir del 3er día de vida (sensibili-
dad 95%). No existe acuerdo sobre la necesidad de realizar un
cribado universal. La presencia del tripsinógeno depende de
que el páncreas esté afecto y sus valores descienden hasta si-
tuarse por debajo de lo normal a los 5-7 años.
Tratamiento
Respiratorio
- Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las
vías aéreas.
-Antibióticos: requieren dosis elevadas pero controlan la pro-
46 ] ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO [
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. Prueba del sudor positiva
2. Uno o más de los siguientes:
- Enfermedad pulmonar crónica
- Insuficiencia pancreática exocrina
- Antecedentes familiares positivos
- Test de screening neonatal positivo
3. Confirmar con estudio de DNA
Tabla 2. Criterios diagnósticos de FQ.
gresión de la enfermedad. Pueden administrarse vía oral (si clí-
nica respiratoria o identificación de microorganismos en culti-
vos de las secreciones), i.v. (si clínica progresiva a pesar de las
medidas domiciliarias intensivas) o en aerosol (para incremen-
tar la concentración endobronquial). Rara vez se consigue la
erradicación de la Pseudomona y de la B. cepacea.
- Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car-
díaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por aspergillus fu-
migatus, micobacterias u otros patógenos poco habituales.
- Broncodilatadores: β-adrenérgicos en aerosol, simpaticomi-
méticos vía oral o teofilina oral de liberación sostenida.
- Corticoides: en aerosol si existe hiperreactividad refractaria de
las vías aéreas. En dosis altas están contraindicados por sus
efectos secundarios.
Complicaciones respiratorias:
- Atelectasias: debe valorarse la lobectomía si hay dificultad
respiratoria progresiva, fiebre, anorexia y tos persistente.
- Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K si el tiempo
de protrombina está alterado y suspensión de la fisioterapia
respiratoria. Debe evitarse la lobectomía ya que es difícil loca-
lizar la hemorragia y puede ser útil la embolización selectiva si
hay hemoptisis importante y persistente.
- Neumotórax: si es pequeño sólo observación; si es mayor o
a tensión el tratamiento quirúrgico es rápido y definitivo.
- Aspergillosis alérgica: los corticoides consiguen que desapa-
rezca en varias semanas. En casos refractarios se ha utilizado
la anfotericina B en aerosol o 5-fluorocitosina sistémica.
- Poliposis nasal: corticoides y descongestionantes nasales. Si obs-
trucción completa o rinorrea constante, está indicada la cirugía.
- Osteoartropatía hipertrófica: acetaminofeno o ibuprofeno.
- Insuficiencia respiratoria crónica: oxigenoterapia domiciliaria,
sobre todo durante el sueño.
- Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale: dieta exenta
de sal junto con diuréticos y restricción de líquidos, e incluso
digitálicos si se asocia a insuficiencia cardíaca izquierda.
- Preoperatorios: con afectación pulmonar moderada o grave
precisan un ciclo previo de 1-2 semanas de tratamiento anti-
biótico masivo, debiendo reducirse el tiempo total de la anes-
tesia y estimular la tos, manteniendo los antibióticos durante
7-14 días.
Nutricional
- Dieta: los lactantes evolucionan bien con fórmulas habituales;
posteriormente requieren fórmulas hipercalóricas e incluso ali-
mentación nocturna por sonda nasogástrica, enterostomía
percutánea o nutrición parenteral.
- Enzimas pancreáticos: si se administran durante las comidas
permiten una dieta liberal. Se han relacionado dosis elevadas
de estos fármacos con estenosis colónicas que precisan cirugía.
- Suplementos vitamínicos. La vitamina K se necesita en el ne-
onato, en los episodios de hemoptisis y junto al tratamiento
antimicrobiano intenso y la cirugía.
Complicaciones digestivas
- Obstrucción intestinal distal intermitente o equivalente me-
conial: aumentar el aporte de enzimas pancreáticas, laxantes
y líquidos, lavado intestinal con solución salina y polietilengli-

col. Si la obstrucción es completa se puede resolver con enema
de contraste.
- Invaginación: enema de contraste o laparotomía. Si episodios
repetidos: cecotomía.
- Reflujo gastroesofágico: puede ser necesario la funduplica-
tura de Nissen. Están contraindicados los agentes colinérgicos
que pueden aumentar la secreción de moco
- Prolapso rectal: reducción manual.
Pronóstico
Existe una supervivencia acumulativa de 30 años, siendo algo
mejor en varones. Si se inicia el tratamiento antes de que la fun-
ción pulmonar esté muy alterada, sobreviven más del 90% des-
pués de los 20 años del mismo. En la FQ del páncreas
(mucoviscidosis) la causa más frecuente de muerte se debe a las
bronquiectasias.
RECUERDA
Recuerda las características clínicas típicas de la FQ,
según la edad del paciente:
- RN: íleo meconial e ictericia prolongada.
- 2 años: retraso ponderoestatural, esteatorrea, infecciones
respiratorias de repetición e insuficiencia respiratoria.
- 2-12 años: neumonías de repetición, bronquiectasias y pólipos.
- Mayores de 12 años: EPOC, bronquiectasias, HTP, esterili-
dad, diabetes mellitus, pancreatitis y litiasis biliar.
En el diagnóstico no olvides que la primera prueba a realizar
siempre es un ionotest, independiente de la edad del niño.
Cuando en el RN se obtienen dos ionotest negativos y existe
la sospecha diagnóstica, se debe confirmar con la prueba del
tripsinógeno inmunorreactivo, que es la prueba de elección en
el RN a partir de los 3 días de vida.
TEMA 6 APARATO
DIGESTIVO
ENFOQUE MIR
Dessde hace 2 años es el tema más preguntado de Pediatría.
Debes conocer los aspectos clínicos y diagnósticos de las prin-
cipales enfermedades, entre ellas, enfermedad celíaca, estenosis
hipertrófica de píloro, megacolon agangliónico, invaginación
intestinal y Meckel.
6.1.- Atresia y fístula traqueoesofágica
Incidencia
1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros.
Clasificación
I II III IV
Figura 1. Atresias y fístulas esofágicas.
P e d i a t r í a
Se distinguen cinco tipos. Por orden de frecuencia tenemos:
- Tipo I: atresia sin fístula.
- Tipo II: atresia distal con fístula proximal.
- Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal.
- Tipo IV: doble fístula.
- Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”).
Manifestaciones clínicas
- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el
feto no puede deglutir el líquido).
- SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secre-
ciones orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos-cia-
nosis-atragantamiento con los intentos de la alimentación.
- Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido y timpa-
nizado. Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fís-
tula sin atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por
neumonía aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.
- En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones
congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL: malformacio-
nes vertebrales, anorrectales, traqueales, esofágicas, cardíacas
y renales así como del radio y de los miembros.
Figura 2. Neumonía aspirativa en RN con fístula traqueoesofágica.
Diagnóstico
- Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón eso-
fágico. Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula entre trá-
quea y porción distal del esófago. La radiografía con contraste
hidrosoluble puede resultar de ayuda.
- Broncoscopio: demuestra las fístulas en “H”.
Tratamiento
Quirúrgico y urgente. Durante el preoperatorio hay que colocar
al niño en decúbito prono y realizar aspiraciones constantes. El
tratamiento quirúrgico suele realizarse en varias fases: en primer
lugar se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubo
de gastrostomía. En una segunda fase se realizará anastomosis
de los dos extremos esofágicos. La tolerancia oral se debe iniciar
a partir de los 8-10 días de la anastomosis primaria. Tras la ci-
rugía pueden persistir alteraciones de la motilidad esofágica, es-
tenosis y reflujo gastroesofágico (MIR 06, 184), así como
lentitud para la alimentación y falta de medro. El desarrollo de
V
la tráquea es normal (siempre que no exista fístula). Si aparece
traqueomalacia leve posterior a la cirugía la conducta es expec-
tante, con tratamiento conservador (MIR 03, 190).
6.2.- Reflujo gastroesofágico
Paso del contenido gástrico al esófago. También denominado
calasia o reflujo libre a través del esfínter esofágico inferior in-
] APARATO DIGESTIVO [ 47
Manual A Mir www.academiamir.com
competente. La incidencia es de 1/300. Comienzo neonatal y
mejoría con la edad (MIR 99F, 189).
Patogenia
La competencia del esfínter esofágico inferior depende de:
- Posición abdominal del esfínter: la porción infradiafragmática
corta favorece el reflujo.
- Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo de
His) menos agudo.
- Presión del esfínter: disminución del tono de forma intermi-
tente durante el llanto, la tos o la defecación; más raramente
dilatación crónica (común en la esofagitis).
Clínica
- Reflujo gastroesofágico (RGE) (MIR 08, 186; MIR 02,
180): vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante las
primeras semanas de vida, que se resuelven espontáneamente
en la mayoría de los casos hacia los 2 años (momento en que
el niño adopta con mayor frecuencia una posición erecta y
toma alimentos más sólidos). Puede persistir hasta los 4 años.
Existe mayor incidencia en niños con parálisis cerebral, sín-
drome de Down y retraso del desarrollo.
• Retraso del vaciamiento gástrico asociado
• No existe retraso ponderoestatural ni otras complica-
ciones.
Figura 3. Reflujo gastroesofágico en RN.
- Enfermedad por RGE:
• Neumonías por aspiración
• Rumiación: asocia movimientos repetidos de la cabeza y
falta de medro. Puede verse influenciada por factores psico-
lógicos, RGE o hernia de hiato.
• Retraso ponderoestatural.
• Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo
de las tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo.
- Síndrome de Sandifer: opistótonos y otras alteraciones de
la postura de la cabeza en relación con RGE. La posición de la
cabeza actúa como mecanismo de protección de la vía aérea
o para disminuir el dolor por el RGE.
Diagnóstico
- Clínico, la respuesta al tratamiento confirma el diagnóstico.
- pHmetría: técnica más sensible y específica que cuantifica el
RGE (MIR). Es la técnica de elección para el diagnóstico de
RGE.
- Esofagografía con bario bajo control radioscópico: el reflujo
persistente se va a considerar patológico. Servirá también para
descartar la hernia de hiato asociada, viéndose los pliegues
gástricos por encima del diafragma (se ven mejor si el esófago
está colapsado), las estenosis o los datos indirectos de la eso-
fagitis (mucosa irregular).
- Esofagoscopia con biopsia: diagnóstico de confirmación de la
esofagitis.
- Gammagrafía gástrica: detecta la aspiración del contenido
gástrico (baja sensibilidad) y el RGE (baja especificidad).
48 ] APARATO DIGESTIVO [
Tratamiento
Conservador:
- Medidas posturales: decúbito prono para los lactantes y po-
sición semiincorporada o erecta en niños mayores.
- Espesar la fórmula con cereales (disminuye el llanto y el vo-
lumen del vómito).
- Cisaprida: es un procinético eficaz que estimula la motilidad
gastrointestinal y disminuye el tiempo medio del reflujo. Pre-
cisa de monitorización cardíaca porque prolonga el intervalo
QTc. Actualmente el RGE no es una indicación aprobada.
- Metoclopramida: estimula el vaciamiento gástrico y la moti-
lidad esofágica. Puede producir aletargamiento, inquietud y
síntomas extrapiramidales.
- Antiácidos, antiH2 o inhibidores de la bomba de protones, si
existe esofagitis.
- Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen) en enfer-
medad por reflujo gastroesofágico que no responde al trata-
miento médico.
6.3.- Estenosis hipertrófica de píloro
Causa más frecuente de vómito no bilioso en el neonato, con
una incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta en
niños de raza blanca, varones, grupo sanguíneo B y O, primo-
génitos y con antecedentes familiares, sobre todo maternos, de
EHP. Se asocia a otras malformaciones congénitas como la fís-
tula traqueoesofágica.
La estenosis hipertrófica de píloro no se relaciona con el polihi-
dramnios (MIR 04, 174).
Etiología
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-
vación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis
eosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes).
Anatomía patológica
Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico hasta
el duodeno.
Clínica
El primer síntoma es el vómito no bilioso (MIR 03, 189), tras
las tomas o de forma intermitente, sin náusea previa pero en
escopetazo. Después del vómito el niño queda irritable por ham-
bre. Puede aparecer desde la primera semana, siendo típico
sobre los 21 días, o incluso retrasarse hasta el 5º mes (MIR 99,
187).
Asocia pérdida de progresiva de HCl dando lugar a una alcalosis
metabólica hipoclorémica. El potasio suele mantenerse aunque
existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular como
respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende compensar la
hiponatremia (MIR 97F, 189). Además podemos encontrar ic-
tericia (que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de
la glucoronil-transferasa y diarrea.
Diagnóstico
- Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima
y a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático.
Se palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdo-
minal se relaja) y en niños desnutridos.
- Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdo-
men.
- Ecografía: de elección (sensibilidad 90%). Se aprecia un gro-
sor de la musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.
- Radiografía con bario: conducto pilórico alargado, protube-
rancia de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas pa-
ralelas de bario en el interior del conducto (“signo del doble
tracto”).
- RX abdomen: “burbuja aérea única” (casos extremos).

Diagnóstico diferencial
Se realiza con los trastornos de la motilidad esofágica, hernia
hiato, insuficiencia suprarrenal, metabolopatías, atresia pilórica,
atresia duodenal proximal a la ampolla de Vater y gastroenteritis
aguda.
Tratamiento
Pilorotomía de Ramstedt (MIR 01, 192): pequeña sección
transversal de la musculatura con herniación de la mucosa. En
el 50% de los casos existen vómitos postoperatorios por edema
del píloro; si son persistentes hay que pensar que la pilorotomía
es incompleta, se ha producido una gastritis, un RGE u obstruc-
ción. La dilatación con balón mediante endoscopia es satisfac-
toria en los lactantes que vomitan constantemente por
pilorotomía incompleta.
Figura 4. Pilorotomía.
RECUERDA
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como
en los neumotórax la clínica es parecida (dificultad respirato-
ria, hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardíacos, etc).
La diferencia está en que en las hernias diafragmáticas
el abdomen está excavado y en los neumotórax abombado,
porque el aire empuja el diafragma hacia el abdomen.
Burbujas:
Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre
ellos está en que la atresia vomita desde el inicio de
la lactancia y la estenosis comienza a los 15 días.
Los vómitos no serán biliosos.
Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo
retiene el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos
biliosos o no (según la altura).
6.4.- Megacolon aganglionar congénito (Hirschprung)
Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo
mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR
04, 175; MIR 01F, 196; MIR 00, 225) desde el esfínter anal in-
terno extendiéndose en sentido proximal en longitud variable.
De manera compensatoria se produce hipertrofia del parasim-
pático extramural con aumento de las terminaciones nerviosas
en el intestino aganglionar, dando lugar al aumento de acetil-
colina, que provocará una ausencia de relajación del segmento
afecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma.
Afecta con más frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez apa-
rece en el prematuro y es más frecuente con antecedentes fa-
miliares de enfermedad de Hirschprung. Puede acompañarse de
P e d i a t r í a
otros defectos congénitos (Down, Lawrence-Moon-Bardet-Biedl
y alteraciones cardiovasculares).
Clínica
Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñi-
miento crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos
o fecaloideos, junto a signos de deshidratación. La lactancia ma-
terna da lugar a deposiciones más blandas pudiendo retrasar el
diagnóstico.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde
proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar pre-
cozmente. Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal
pueden dar lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso
perforación intestinal.
Exploración
Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliaca
izquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con tono del
esfínter anal normal.
Diagnóstico
- Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto, con
ausencia de aire distal, dependiendo del grado de obstrucción.
- Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por
falta de relajación del intestino aganglionar) y proximal dila-
tado normal. Existe un retraso en la eliminación del contraste.
Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschprung.
- Manometría anorrectal (MIR 04, 175; MIR 01, 190): la dis-
tensión rectal no provoca la caída de la presión del esfínter
anal interno o existe un aumento paradójico. Una manometría
normal excluye el diagnóstico.
- Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces nerviosos
hipertróficos con tinción positiva para acetilcolinesterasa, así
como ausencia de células ganglionares. Debe realizarse alejada
unos dos cm de la línea pectínea para evitar la zona aganglio-
nar normal del borde anal. En la zona previa a la dañada suele
existir una hipertrofia muscular.
Diagnóstico diferencial
- Íleo meconial, tapón meconial y atresia intestinal en el RN.
- Megacolon funcional: suelen ser niños mayores de 2 años,
con retención fecal voluntaria al retirar el pañal, distendiendo
progresivamente todo el colon. No existe distensión abdomi-
nal, suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon-
trar la ampolla rectal llena de heces y la manometría y la
biopsia son normales. No existe retraso ponderoestatural. Sue-
len aparecer fisuras que sangran con la deposición (MIR 05, 181).
- Estreñimiento: heces voluminosas, son típicos los escapes fe-
cales (encopresis).
] APARATO DIGESTIVO [ 49
Manual A Mir www.academiamir.com
Tratamiento
Cirugía: sección completa del segmento aganglionar y anasto-
mosis en uno o dos tiempos (MIR 00, 223). Con el tratamiento,
el pronóstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la
mayor parte de los niños consiguen la continencia.
6.5.- Divertículo de Meckel
Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto
onfalomesentérico. Es la malformación gastrointestinal congé-
nita más frecuente afectando al 2-3% de los lactantes. Se pro-
duce una evaginación a modo de divertículo (contiene túnica
muscular) del íleon a lo largo del borde antimesentérico.
Figura 6. Divertículo de Meckel.
Clínica
Suele aparecer en los dos primeros años de vida. La mayoría de
los divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa ectó-
pica secretora de ácido, que provoca rectorragias indoloras e in-
termitentes (MIR) por la ulceración de la mucosa ileal adyacente
sana, muchas veces microscópicas, dando lugar a anemia crónica.
En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invagina-
ción intestinal (sirviendo de cabeza). Estos casos se asocian a di-
verticulitis, perforación, invaginación o vólvulo. En la edad
adulta suelen ser asintomáticos.
Diagnóstico
- Rx abdomen simple o con bario: carece de valor.
- Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica más sensi-
ble. Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ec-
tópica captan el TC99, realzándose si administramos al mismo
tiempo cimetidina, glucagón y gastrina.
- Angiografía de la arteria mesentérica superior y hematíes
marcados con Tc99.
Tratamiento
Cirugía en los sintomáticos.
6.6.- Invaginación intestinal
Incidencia: 1-4 /1000 niños.
Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de un
segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesenterio
al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno venoso.
Se congestiona la porción invaginada llegando a producir gan-
grena intestinal y shock.
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los 3
meses a los 6 años, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo en
varones (4:1). La localización más frecuente es ileocólica y la ile-
oileocólica. Las menos habituales son las formas ileales exclusi-
vas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomías y
requieren resección.
50 ] APARATO DIGESTIVO [
Figura 7. Invaginación intestinal.
Etiología
Idiopática. Se ha relacionado con infección por adenovirus, otitis
media aguda, gastroenteritis aguda o infección respiratoria su-
perior, púrpura de Schönlein-Henoch, hematoma intramural,
deshidratación en la FQ, tumores, hemangiomas, cuerpos ex-
traños, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.
Clínica (MIR 06, 190; MIR 03, 201)
Dolor abdominal súbito, de tipo cólico, acompañado de flexión
de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medida
que progresa, el niño queda aletargado e incluso con alteración
del estado de conciencia. Son frecuentes los vómitos que aca-
barán haciéndose biliosos con ausencia de deposiciones. Al pro-
gresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y moco
(“en jarabe de grosella”) (MIR 98F, 47).
Exploración física
Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), dis-
tensión abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal.
La invaginación intestinal puede recidivar, siendo más frecuente
tras reducción hidrostática, sobre todo en las primeras 24 h. La
invaginación crónica suele observarse durante o después de una
enteritis aguda. Rara vez se prolapsa por el recto.
Diagnóstico
- Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la inva-
ginación (colon derecho) y distensión de asas en el hemiabdo-
men izquierdo.
- Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en la
zona de avance del bario cuya progresión se ve obstruida por
el segmento invaginado. En ocasiones puede verse una co-
lumna filiforme central del bario en la luz comprimida de dicho
segmento y un delgado anillo de bario atrapado alrededor del
intestino invaginado (“signo del muelle enrollado”).
- Ecografía (MIR 02, 186): diagnóstico de elección. Masa tu-
bular en proyecciones longitudinales con un aspecto de diana
o “donut” en los cortes transversales.
Tratamiento
Reducción con neumoenema (menor riesgo de perforación) o
hidroenema, con control ecográfico, y más raramente con
enema con bario bajo control radiológico. El éxito es del 75-
80% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo del
cuadro.
Está contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intes-
tinal, como clínica de duración mayor de 48 h, signos de irrita-
ción peritoneal o perforación (neumatosis intestinal) o

pre-shock. En estos casos estará indicada la cirugía urgente.
Pronóstico
La invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal.
El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de
la reducción. No es infrecuente la reducción espontánea durante
el preoperatorio. El índice de recurrencia tras las reducciones
con enema es del 10% y tras la cirugía del 2-5%.
6.7.- Intolerancia-alergia a proteínas de vacuno
Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes. La
proteína implicada es la β-lactoalbúmina, aunque también pue-
den provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. Se han pro-
puesto distintos mecanismos inmunitarios (IgE, citotóxicos,
inmunocomplejos).
Clínica
Cutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre todo
intestinal).
- Mediada por IgE → alergia a proteínas de vacuno. Asocia
clínica digestiva, con dolor abdominal, nauseas, vómitos o dia-
rrea y con manifestaciones extradigestivas como urticaria, an-
gioedema, atopia o asma.
- No mediada por IgE (más frecuente) → intolerancia a pro-
teínas de leche de vaca (PLV) o enteropatía sensible a
PLV. Suelen manifestarse como vómitos, diarrea prolongada,
malabsorción con pérdida de peso. Hablamos de proctocolitis
alérgica cuando aparecen deposiciones sanguinolentas tras
ingesta de proteínas de vacuno.
Diagnóstico
Clínico. Se confirma con la desaparición de los síntomas tras re-
tirar el alimento y la posterior provocación con el alimento.
Apoyan el diagnóstico de alergia el RAST y el prick cutáneo.
Tratamiento
Fórmulas con hidrolizado de PLV o con proteína de soja, aunque
hay estudios que afirman que un 30% de los niños con alergia
PLV lo son también a las proteínas de la soja. En casos seleccio-
nados en los que se sospeche alergia alimentaría múltiple se ha
utilizado el cromoglicato sódico (MIR 96, 23).
Pronóstico
La mayor parte de las manifestaciones clínicas desaparecen al
tercer día aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor
parte de los casos la intolerancia remite hacia los 3 años. A la
hora de reintroducir el alimento se hace en dosis mínimas cre-
cientes, si es tolerado.
6.8.- Diarrea crónica
Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria (por
mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de heces
>10 g/kg/día. Se considera aguda cuando dura <2 semanas (la
causa más frecuente es la infección por Rotavirus) y crónica
cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en dos categorías,
según los mecanismos que conllevan:
Osmótica
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite
con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad
para sustancias reductoras.
Déficit congénito enterokinasa
Activador esencial de los tripsinógenos pancreáticos, dando
lugar a alteración de la actividad proteolítica del páncreas. Pro-
P e d i a t r í a
voca malabsorción de proteínas, dando lugar a una diarrea in-
tensa y fallo de medro al poco de nacer, así como hipoproteine-
mia. La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque
puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas
sustitutivas pancreáticas, a dosis menores que en la insuficiencia
pancreática.
Déficit de disacaridasas
Lesiones difusas del epitelio intestinal que altera las enzimas del
borde en cepillo de los enterocitos. Suele ser secundaria a in-
fecciones o agresiones como la enfermedad celiaca, aunque
puede ser de origen congénito. Produce hidrólisis incompleta
de los disacáridos, acumulándose éstos en la luz del intestino
distal. Las bacterias reducen dichos disacáridos generando áci-
dos orgánicos y gas hidrógeno, que atraen agua. Se manifiesta
como diarrea explosiva con heces ácidas (pH <5,6) que suelen
escoriar las nalgas. Puede producirse también distensión abdo-
minal, borborigmos y dolor cólico. Las más frecuentes son déficit
de lactasa y de sacarasa-isomaltasa.
Diagnóstico
- Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest): ≥2
cruces. La sacarosa no es un azúcar reductor por lo que si se
sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la mues-
tra con ácido clorhídrico.
- Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar.
- Biopsia intestinal.
Déficit de lactasa (MIR 06, 192; MIR 99, 188)
La actividad de la lactasa se eleva en fases tardías de la vida fetal
y empieza a disminuir después a los 3 años de edad, por lo que
se puede predecir una intolerancia a la lactosa en lactantes
muy prematuros y en algunos niños mayores. Hasta el 85% de
los adultos de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de
raza blanca presenta déficit de lactasa. También existen casos de
déficit congénito.
La clínica comienza tras la ingestión de lactosa, aunque no siem-
pre se observa una relación temporal clara entre el dolor o la
diarrea y la ingesta de leche.
El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y aportar
preparados de lactasa.
Déficit de sacarasa-isomaltasa
Déficit congénito de disacaridasas. Es relativamente frecuente y
autosómico recesivo. El déficit aislado es asintomático. Los su-
jetos mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a
cantidades mínimas.
Secretora
Activación de mediadores intracelulares que estimulan la secre-
ción activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben su
absorción. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas
y el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl. No cede con
el ayuno. Por ejemplo en las diarreas infecciosas enterotoxigé-
nicas (cólera, E. coli) o presencia de péptidos vasoactivos.
6.9.- Diarrea crónica inespecífica (MIR 98, 51)
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, produ-
cir movimiento y absorber líquidos. Por lo general aparece en
los niños de 1-3 años, con buen aspecto, sin pérdida de peso,
estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.
Hacen del orden de 3-10 deposiciones al día, que presentan un
aspecto acuoso marrón, a menudo con alimentos no digeridos,
pero sin productos patológicos. Suele desaparecer antes de los
4 años.
El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer las
heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
dominal recidivante, existiendo hasta en un 50% de los casos
] APARATO DIGESTIVO [ 51
Manual A Mir www.academiamir.com
antecedentes de cólicos del lactante. El diagnóstico es clínico y
de exclusión. Hay que tranquilizar a los padres, ya que es un
trastorno benigno y autolimitado (MIR).
6.10.- Enfermedad celíaca
Intolerancia permanente al gluten. Su consumo provoca un
daño en la mucosa del intestino delgado. Contienen gluten el
trigo, la cebada, centeno y triticale (híbrido sintético de trigo y
centeno); la avena es controvertida. El arroz, la soja y el maíz no
son tóxicos (MIR 03, 197).
Patogenia
- Predisposición genética: se asocia al HLA B8, DR7, DR3 y
DQW2 (90%), con tendencia a la agrupación familiar.
- Toxicidad directa del gluten: reside en la gliadina, en deter-
minadas secuencias de aminoácidos que sensibilizan los linfo-
citos de la lámina propia del intestino, produciendo distintos
anticuerpos: IgA e IgG antigliadina y antiendomisio e IgG an-
tirreticulina. Los subtipos IgA son indicadores de la sensibiliza-
ción al gluten.
- Factores ambientales: los síntomas pueden desencadenarse
por una gastroenteritis por adenovirus, antibioterapia, embarazo,
etc. Se ha visto una discordancia de hasta el 30% en gemelos.
Clínica
El modo de presentación es muy variable. La edad más fre-
cuente de inicio de los síntomas es entre los 6 meses y los 2
años, tras el inicio de la ingesta del gluten. En la mayoría de los
casos comienza con diarrea insidiosa, con heces voluminosas y
brillantes, fallo de medro, irritabilidad, vómitos, anorexia (sín-
toma más frecuente), dolor y distensión abdominal (MIR 99F,
191). Otros síntomas más raros son prolapso rectal, atrofia mus-
cular, edemas y acropaquias. Un tercio sufren insuficiencia pan-
creática.
A Retirada del gluten con mejoría
B alterada y nueva respuesta clínica y analítica a la supresión del
Figura 7. A. Vellosidades intestinales normales B. Vellosidades intestinales atró-
ficas en enfermedad celíaca.
52 ] APARATO DIGESTIVO [
Asociaciones
Déficit de IgA, diabetes mellitus, artritis reumatoide crónica, sín-
drome de Down, hepatitis tóxica, neuropatías, uveítis, tiroiditis
autoinmune y dermatitis herpetiforme.
Anatomía patológica
Lesión difusa de la mucosa con vellosidades cortas y aplanadas,
criptas profundas y epitelio de superficie irregular, vacuolado,
con linfocitos en la capa epitelial. Estos mismos hallazgos tam-
bién aparecen en el esprúe tropical, en el Kwashiorkor, en la
IPLV, en la gastroenteritis eosinófila, en inmunodeficiencias y en
las enteritis por Rotavirus y Giardia Lamblia.
Diagnóstico
- Laboratorio: anemia, hipoproteinemia, hipogamma-globuli-
nemia y déficit de hierro, de folato, de β-carotenos, de calcio
y de vitaminas D y K. También se suele encontrar un aumento
leve de transaminasas.
- Test de D-xilosa: poco fiable; indica disminución de la absorción.
- Test serológicos (MIR 99, 177): Ac antigliadina, antireticulina
y antiendomisio (que son los más sensibles y específicos) (MIR
05, 185). Entre éstos se han descrito los antitransglutami-
nasa tisular, que aumentan la especificidad (MIR).
- Biopsia del intestino delgado proximal: diagnóstico de con-
firmación que debe realizarse cuando existen Ac antiendomisio
positivos o ante alta sospecha.
Clínica sugerente y Ac +
con / sin HLA compatible
Biopsia intestinal
sin retirada gluten +
clínica y negativización de los Ac
Confirmación
Figura 8. Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celíaca.
En niños en los que la primera biopsia se hace cuando son me-
nores de 2 años, o habiendo eliminado previamente el gluten de
la dieta, se tendrá que recurrir a la prueba de provocación clínica
y analítica con gluten y con confirmación de segunda biopsia
gluten. También hay escuelas que, una vez sospechado el diag-
nostico con la primera biopsia, hacen una nueva para compro-
bar la mejoría intestinal al retirar el gluten de la dieta.
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 03,
196). La respuesta clínica es gratificante y en la mayoría de los
casos la mejoría se produce a la semana de iniciar el trata-
miento. El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un lin-
foma intestinal tardío.

RECUERDA
No olvides las 3 Ds: Déficit de IgA, Dermatitis herpetiforme y
Diabetes mellitus insulinodependiente
Es muy importante que tengas claro que si se sospecha
la enfermedad es necesario confirmarlo con biopsia antes
de retirar el gluten de la dieta, ya que esto modificaría las
características de la mucosa y no llegaríamos a un
diagnóstico correcto.
TEMA 7 SÍNDROME
DE REYE
Encefalopatía aguda con degeneración grasa del hígado por
pérdida generalizada de la función mitocondrial, que provoca
trastornos en el metabolismo de los ácidos grasos y la carnitina.
Se ha postulado una relación entre este trastorno y la ingesta de
ácido acetilsalicílico (MIR 99, 185) en el contexto de infecciones
por el virus de la gripe o la varicela.
Diagnóstico diferencial
Comprende acidurias orgánicas, trastornos de la fosforilación
oxidativa, alteraciones del ciclo de la urea, fructosemia, altera-
ciones del metabolismo de los ácidos grasos, infecciones o into-
xicaciones del SNC, shock hemorrágico con encefalopatía,
intoxicación por valproato, el TNF liberado por toxinas, etc.
Clínica
Curso estereotipado y bifásico. Niño de entre 4-12 años con an-
tecedentes de cuadro catarral o varicela en aparente remisión
que, de forma brusca, inicia cuadro de vómitos y alteración pro-
gresiva del SNC con delirium, conducta agresiva y finalmente
estupor, convulsiones, coma y muerte sin focalidad neurológica.
El hígado aumenta de tamaño de forma moderada y aparecen
alteraciones funcionales hepáticas sin ictericia. El LCR es normal
pero con presión elevada (MIR).
Existe una estadificación clínica del síndrome de Reye:
- I. Tranquilo, somnoliento, letárgico con vómitos y datos de la-
boratorio de disfunción hepática.
- II. Confusión, delirium, agitación, hiperventilación e hiperreflexia.
- III. Obnubilación, convulsiones, coma, reflejo fotomotor in-
tacto, rigidez de decorticación.
- IV. Coma, rigidez de descerebración, pérdida de reflejos ocu-
locefálicos, pupilas arreactivas.
- V. Coma, abolición de reflejos tendinosos profundos, parada
respiratoria, pupilas dilatadas y arreactivas, flacidez y descere-
bración alternantes, EEG isoeléctrico.
Diagnóstico
- Laboratorio: aumento de GOT, GPT, CPK, LDH, aumento
de glutamato-deshidrogenasa (enzima mitocondrial), aumento
de amoniaco (mayor incidencia de coma si es superior a 3
veces el valor normal), hipoprotrombinemia refractaria a vita-
mina K e hipoglucemia. Los valores de bilirrubina son normales.
- Anatomía patológica: aumento del contenido en TAG, de-
pósito espumoso uniforme en el citoplasma de los hepatocitos
con acúmulo de grasas en microvesículas. El examen histoló-
gico del cerebro muestra cambios similares. Mediante micros-
copía electrónica se visualizan alteraciones en la morfología de
las mitocondrias. La biopsia hepática se realiza para descartar
una enfermedad metabólica o tóxica del hígado, sobre todo en
P e d i a t r í a
los menores de 2 años y en casos graves y atípicos.
Tratamiento
Grado I, observación. En los casos más graves tratamiento de
soporte: aporte de glucosa intravenosa, control del aumento de
la presión intracraneal y si hay edema cerebral restringir el
aporte de líquidos y establecer medidas de protección cerebral
(hiperventilación, manitol, pentobarbital), combatir la hiperter-
mia y tratar la coagulopatía con vitamina K, plasma fresco con-
gelado y plaquetas.
Pronóstico
La duración del trastorno en la fase aguda es el índice pronós-
tico más adecuado. En los cuadros graves se han descrito se-
cuelas neuropsicológicas sutiles; en cambio en los pacientes
grado I la recuperación es rápida y completa.
TEMA 8 NEFROUROLOGÍA
ENFOQUE MIR
Revisa bien las infecciones del tracto urinario y el reflujo vesi-
coureteral. No descuides el diagnóstico diferencial del escroto
agudo.
8.1.- Infecciones de la vía urinaria
Alrededor del 3-5% de las niñas y el 1% de los niños van a sufrir
alguna infección del tracto urinario en su vida (ITU). Durante el
primer año de vida es más frecuente en varones, sobre todo en
los no circuncidados (MIR 03, 198). Se considera factor de
riesgo importante para el desarrollo de insuficiencia renal y ne-
fropatía terminal, aunque algunos autores lo ponen en duda
dado el escaso número de niños con insuficiencia renal que han
sufrido una ITU previa.
Etiología
Enterobacterias:
- Niñas → E. coli (más frecuente), Klebsiella y Proteus.
- Niños → pueden ser tan frecuentes el E. coli como el Proteus
(generalmente en mayores de 1 año).
Clasificación
- ITU vías altas o pielonefritis aguda (PNA): infección del
paréquima renal. Clínicamente provoca fiebre alta en picos,
regular aspecto general, dolor abdominal, náuseas, vómitos y,
a veces, diarrea. En RN los síntomas son más inespecíficos,
tales como rechazo de la ingesta, irritabilidad, ictericia y pér-
dida de peso.
- ITU vías bajas o cistitis: afectación de la vejiga. Se caracte-
riza por disuria, urgencia miccional (tenesmo vesical), polaquiu-
ria, dolor suprapúbico, incontinencia y orinas malolientes.
Puede producir febrícula.
- Bacteriuria asintomática: urocultivo positivo sin manifesta-
ciones clínicas de infección. Es un cuadro benigno, casi exclu-
sivo de las niñas, que no provoca daño renal salvo en mujeres
embarazadas (en las que si no se trata puede producir ITU sin-
tomática y PNA).
Diagnóstico
- Laboratorio: en las PNA suele existir leucocitosis con neutro-
filia y aumento de la PCR y la VSG.
- Sedimento: leucocitos, nitratos y esterasas leucocitarias po-
] SÍNDROME DE REYE / NEFROUROLOGÍA [ 53
Manual A Mir www.academiamir.com
sitivas, son sugestivas de infección (la especificidad aumenta si
se asocian los tres parámetros).
- Urocultivo: en función de la esterilidad de la recogida de la
muestra consideraremos positivos los siguientes recuentos:
• Bolsa recolectora (lactantes): >100.000 UFC/ml de un solo
patógeno + clínica.
• Chorro medio (niños colaboradores): >100.000 UFC/ml de
un solo patógeno ó >10.000 UFC/ml + clínica.
• Sondaje uretral (niñas): >10.000 UFC/ml.
• Punción suprapúbica (niños): técnica de elección en RN si
existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen.
- Ecografía: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas.
Demuestra un aumento del tamaño renal (30% de los casos).
Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrena-
les y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU).
- Gammagrafía DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando
la ecografía es normal y existen dudas diagnósticas. Demuestra
un defecto de relleno en el parénquima (50% de las PNA), aun-
que no permite diferenciar las formas agudas de las crónicas.
Tratamiento
- Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina vía oral.
- PNA: antibióticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o am-
picilina + gentamicina) completándose el tratamiento hasta 14
días por vía oral.
Seguimiento
- Urocultivo: 7 días tras tratamiento y cultivos cada 1-2 años de
forma periódica.
- Gammagrafía con DMSA: detecta cicatrices renales a partir
de los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamente
el 50% de las PNA presentarán cicatrices en el lugar de la in-
fección durante los 5 meses siguientes.
- CUMS o cistouretrografía miccional seriada: está indicada
previa al alta para valorar RVU en:
• <5 años con ITU.
• Varón con ITU febril.
En niñas en edad escolar que han tenido más de 2 ITUs, el ha-
llazgo más frecuente es el reflujo (40%).
Si existe la posibilidad de utilizar una cistouretrografía con ra-
dioisótopos en lugar de contraste puede optarse por ésta en
las niñas, ya que la exposición a la radiación de las gónadas es
menor, en los controles familiares y en el seguimiento.
- TAC: algunos autores lo utilizan para valorar la parte superior
de la vía urinaria, aunque la experiencia con DMSA es mayor.
8.2.- Reflujo vesicoureteral
Existencia de flujo retrógrado ascendente de la orina desde la
vejiga hacia el uréter y pelvis renal. Causa más frecuente de di-
latación renal en la infancia (MIR 00F, 142).
Suele ser un defecto congénito con agrupación familiar (35%
entre hermanos, aunque sean asintomáticos) y afecta al 1% de
los niños. El daño renal viene determinado por aumento de las
presiones vesicales, que se transmiten a los cálices, y por la pre-
disposición a la ITU de vías altas, que puede dar lugar a la apa-
rición de cicatrices renales. En niños con reflujo >grado III se
identifican defectos locales con DMSA en el 80-90% de las ITUs
febriles. La nefropatía por reflujo es causante del 10-15% de
las enfermedades renales terminales en los niños y jóvenes; a
pesar de haber disminuido su frecuencia, sigue constituyendo la
primera causa de HTA en niños.
Fisiopatología
- Reflujo primario: incompetencia primaria del mecanismo val-
vular de la unión vesicoureteral o por malformaciones de dicha
unión: duplicidad ureteral, ureterocele con duplicación (pu-
diendo aparecer reflujo en ambos uréteres, sobre todo el infe-
54 ] NEFROUROLOGÍA [
rior), ectopia ureteral o divertículos paraureterales.
- Reflujo secundario:
• Aumento de la presión vesical: vejiga neurógena (por mie-
lomeningocele o agenesia sacra), disfunción vesical no neu-
ropática u obstrucción de la salida de la vejiga, por ejemplo
en las válvulas uretrales posteriores. Dichas válvulas son la
causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Afecta
sólo a varones y tienen una evolución a insuficiencia renal en
el 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% de
los casos. Su diagnóstico se puede realizar intraútero, me-
diante ecografía (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma
neonatal a modo de masa suprapúbica con chorro miccional
débil o por goteo, habiéndose de realizar una ecografía ur-
gente y una cistouretrografía.
• Inflamación: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraños, cál-
culos vesicales, cistitis crónica.
• Iatrogénico: cirugía de la unión vesicoureteral.
Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropatía son oligo-
amnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestación y
creatinina sérica >1 mg/dl.
Clasificación
Según la CUMS. A mayor intensidad del reflujo, mayor posibili-
dad de lesión renal.
- Grado I: reflujo en uréter no dilatado.
- Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector,
sin dilatación.
- Grado III: reflujo en uréter dilatado, redondeamiento de los
cálices o ambos.
- Grado IV: reflujo hacia un uréter muy dilatado.
- Grado V: reflujo masivo, con dilatación y tortuosidad ureteral
importante, con pérdida de la impresión papilar.
I II III
Riñón
Ureter
Vejiga
IV V
Figura 1. Grados de RVU.
Clínica
Asintomáticos. Normalmente es un hallazgo casual en una ITU,
siendo el 80% mujeres, con una edad media de 2-3 años. El re-
flujo primario puede descubrirse durante la evaluación de una

hidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de re-
flujo suele ser mayor que en las mujeres.
Diagnóstico
- Cistoureterografía miccional retrógrada endoscópica (CUMS)
isotópica o con contraste yodado: diagnóstico de elección del
RVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociados
y es de elección para la valoración inicial de la uropatía obs-
tructiva.
- Ecografía, urografía i.v. o DMSA: establecen si existen o no
cicatrices renales. La gammagrafía renal muestra la casi tota-
lidad de éstas, mientras que la ecografía descarta la hidrone-
frosis, la obstrucción y el 30% de las cicatrices renales.
Dado que el RVU tiene carácter familiar, hay que estudiar a los
hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo que
se realizará una cistografía con radioisótopos de todos los her-
manos de edades ≤3 años y de todos los que tengan ITU. En los
mayores puede realizarse una ecografía y si hay alteraciones se
realizará la cistografía.
Patogenia
La incidencia de cicatrización renal o de nefropatía aumenta con
el grado del RVU.
- Grados I y II: alta probabilidad de resolución, independiente
de la edad del diagnóstico y de si son uni o bilaterales.
- Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de apa-
rición es temprana y si son unilaterales.
- Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.
Es poco probable que el RVU produzca lesión en ausencia de
ITU, excepto en situaciones de reflujo de presión elevada (válvu-
las uretrales posteriores). La edad media de desaparición del re-
flujo es de 6-7 años.
Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV.
Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180)
La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibiótica continua
P e d i a t r í a
con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantoína
en dosis única nocturna hasta la resolución (MIR). La aparición
de ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son conside-
radas como fracaso del tratamiento médico.
La decisión sobre recomendar tratamiento médico o quirúrgico
depende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolución es-
pontánea y de las preferencias familiares.
La cirugía abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV
o V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repetición y en todos
los reflujos secundarios. La tasa de curación es del 85% en los
grados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menor
esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La téc-
nica de reparación endoscópica da buen resultado, aunque la
tasa de recidivas es mayor.
8.3.- Patología testicular
Criptorquidia
Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los niños,
consistente en la falta de descenso fisiológico de uno o ambos
testes en el escroto. Se encuentran localizados en algún punto
de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al na-
cimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prema-
turos.
Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testículo palpable en
conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasiones
existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o periné).
Figura 3. Descenso testicular normal.
Diagnóstico diferencial
- Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana
está muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las
células de Leydig) no se detecta aumento de testosterona.
- Testes retráctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses,
para descartar un teste no descendente. No comportan mayor
riesgo de esterilidad ni de trasformación maligna.
- Hiperplasia suprarrenal congénita: causan virilización en
niñas RN (46XX).
Tratamiento
La mayoría descenderá de manera espontánea hacia los 3 meses
de vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizará control
periódico hasta los 9-15 meses, momento en que se adminis-
trará tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 años.
Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ip-
silateral, ectopia teste, torsión y cirugía previa inguinal. Si aún así
no desciende, será preciso cirugía:
- Orquidopexia para llevarlos al escroto.
- Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su lo-
calización (el 50% son intraabdominales o están en la parte
superior del conducto inguinal).
- Orquiectomía si los testes son atróficos.
] NEFROUROLOGÍA [ 55
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Complicaciones
- Esterilidad: testes histológicamente normales al nacimiento,
aunque pueden sufrir retraso en la maduración de las células
germinales a los 6-12 meses de vida. Además, estas alteracio-
nes pueden aparecer en el teste descendido hacia los 4-7 años.
Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65% son
fértiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85%.
- Tumores: sobre todo en testes intraabdominales no tratados
o si se ha realizado tratamiento quirúrgico en la pubertad o
tras ésta (a partir de los 15 años). Son más frecuentes en casos
de criptorquidia unilateral. El más frecuente es el seminoma.
- Hernias inguinales indirectas: acompañan siempre a la crip-
torquidia verdadera, siendo más frecuentes en los casos de
testes ectópicos. Puede torsionarse o infartarse por movilidad
excesiva.
- Efectos psicológicos del escroto vacío.
Torsión testicular
Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de
12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a una fijación
insuficiente del testículo en el escroto, por una túnica vaginal
redundante que permite una movilidad excesiva de la gónada.
Esta fijación suele afectar también al contralateral.
Clínica
Dolor agudo de inicio brusco, que puede asociarse con el es-
fuerzo o con un traumatismo, con tumefacción del escroto y
ausencia del reflejo cremastérico. Al elevar el testículo no cede
el dolor (signo de Prehn negativo). Generalmente se acompaña
de náuseas y vómitos. La región inguinal suele ser normal. No
suele haber fiebre ni síndrome miccional asociado.
Diagnóstico
- Eco-doppler: prueba de elección (MIR 00, 188). Valora el
flujo y la morfología del teste. En el 30% de los testes norma-
les en niños prepuberales puede ser difícil valorar el flujo.
- Gammagrafía con Tc99: valora el flujo sanguíneo del teste,
en la torsión se mostrará una zona fría. Tiene una exactitud
del 95%, habiendo falsos negativos, sobre todo si el grado de
torsión es menor de 360º.
Tratamiento
Cirugía urgente (MIR 02, 187): reducción de la torsión. Si han
transcurrido menos de 6 horas de evolución el 90% de las gó-
nadas sobrevive, disminuyendo rápidamente cuando se superan
estas 6 h. Si la torsión es inferior a 360º puede conservar flujo y
permitir una supervivencia a las 24-48 h. Una vez resuelta la tor-
sión se realiza una orquidopexia escrotal, fijándose también el
Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución.
56 ] NEFROUROLOGÍA [
teste contralateral. Si el teste no parece viable se realizará una
orquiectomía.
Torsión de hidátide
Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11años,
siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni o apén-
dice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema duc-
tal mulleriano fijado al polo superior del teste.
Clínica
Dolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del teste y del
epidídimo con eritema escrotal. A la exploración destaca una
masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloración
azulada. Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días.
Tratamiento
Reposo y analgesia con AINEs durante 5 días. Si el diagnóstico
es dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso explo-
ración quirúrgica para descartar torsión testicular.
Epididimitis
Infección del epidídimo asociada o no a infección testicular por
vía retrógrada desde la uretra. Más frecuentemente durante la
pubertad, sobre todo en aquellos con vida sexual activa.
Clínica
Dolor y tumefacción escrotal aguda junto a síndrome miccional.
Presencia de reflejo cremastérico y palpación dolorosa de la cola
del epidídimo. Signo de Prehn +. Suele ser de causa infecciosa,
sobre todo por Gonococo y Chlamydia, aunque a menudo no
se identifica la causa. En niños más pequeños puede ser traumá-
tica.
Tratamiento
Reposo, analgesia y antibióticos (si hay evidencia de infección).
Suele ser difícil diferenciarlo de la torsión, por lo que ante la
duda se realizará exploración quirúrgica. Si aparece antes de la
pubertad hay que sospechar anomalías congénitas del conducto
de Wolf.
Hidrocele
Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no co-
municante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresiva-
mente durante el 1er año de vida) y comunicante (con proceso
vaginal permeable, va aumentando de tamaño sobre todo du-
rante el día y disminuye por la noche. Riesgo de desarrollo de
una hernia inguinal).
Figura 5. Hidrocele.
Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolorosa,
homogénea y que por transiluminación evidencia contenido lí-
quido.
Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si son
grandes, están a tensión o permanecen más de 12-18 meses, se

recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comuni-
cantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas.
RECUERDA
Las causas más frecuentes de escroto agudo son:
Menores 12 años: torsión de hidátide
Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular
Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis
(al elevarlo te da algo “positivo”, te quita el dolor, descansa
un poco la zona inflamada que está a tensión) y negativo
en la torsión testicular (te produce más dolor al elevarlo,
se retuerce todavía más el cordón).
8.4.- Alteraciones del pene y la uretra
Epispadias
Localización de la uretra en la parte superior del pene. Secunda-
rio a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo más fre-
cuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en la
cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El trata-
miento es quirúrgico a los 6-12 meses. En la mujer el clítoris es
bífido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posición
dorsal.
Hipospadias
Apertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene.
El prepucio no está desarrollado (capuchón dorsal) y se sitúa en
la cara dorsal del pene. Es una anomalía aislada aunque también
es frecuente asociada a malformaciones congénitas múltiples
(criptorquidia, hernias inguinales).
Según la posición del meato uretral y dependiendo de que exista
o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular (en el
glande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, mediopeneana,
penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres últimos son
hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia de cordones
fibrosos que incurvan el pene.
En las mediopeneanas o proximales, junto a criptorquidia, debe
estudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarse
un CUMS (ya que puede asociarse a dilatación del utrículo pros-
tático).
La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los 6 y
los 12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la exten-
sión del defecto.
Epispadias Hipospadias
Figura 6. Epispadias e hipospadias.
] SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO / HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ 57
P e d i a t r í a
Fimosis (MIR 08, 189)
Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y en
el 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede re-
traerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica una
crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para
ablandar el anillo fibrótico. Si durante la micción se rellena el
prepucio o si la fimosis persiste más allá de los 10 años, hay que
realizar la circuncisión.
TEMA 9 SÍNDROME
HEMOLÍTICO-
URÉMICO
(MIR 03, 193; MIR 00F, 187; MIR 00F, 196; MIR 98F, 57; MIR
98, 181) (ver manual de Nefrología)
TEMA 10 HEMATO-
ONCOLOGÍA
PEDIÁTRICA
ENFOQUE MIR
Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor
de Wilms.
10.1.- Tumores en la infancia
- Leucemias (30%):
• Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%).
• Crónicas: LMC (3%).
- Tumores cerebrales (20%):
• Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas-
toma cerebeloso. También son frecuentes los craneofarin-
giomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR).
• Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial)
constituyendo el 60%.
- Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin.
- Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma.
- Tumores renales: Wilms y de partes blandas.
- Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing.
- Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra)
(MIR).
10.2.- Neuroblastoma
Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema ner-
vioso central. Es la neoplasia que se diagnostica más frecuente-
mente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más
frecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% son
menores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en el
sexo masculino y en sujetos de raza blanca.
Se origina en las células de la cresta neural y tienen una presen-
tación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a de-
lección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de
los casos.
Manual A Mir www.academiamir.com

Localización MAL PRONÓSTICO BUEN PRONÓSTICO

- Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático,
aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica Localización cervical,
Localización abdominal
mediastino posterior o pelvis
o cervical.
- Abdomen: más frecuente (70%), sobre todo en glándula su- Estadios III y IV Estadios I, II y IVs
prarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales.
- Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a pro- Delección 1p No delección 1p
ducir un síndrome de Horner), torácicos o pélvicos.
Euploidía o poliploidía Aneuploidía ADN
La localización más frecuente de las metástasis es la médula
ósea (MIR 06, 180) (por lo que debe hacerse un aspirado como ↑ Enolasa sérica, ↑ ferritina
parte del extudio de extensión), hueso, hígado y piel. Amplificación n-myc (>10 copias) <1año
Formas graves o diseminadas Amplificación de Trk A
Defectos del receptor Ácido VMA/HVA >1
del crecimiento nervioso

Tabla 2. Factores pronósticos en el neuroblastoma (MIR 01,227).

atraviesan la línea media.

• IIA: no hay afectación de ganglios linfáticos ipsilaterales.
• IIB: si hay afectación ganglionar ipsilateral.
- III. Más allá de la línea media, con o sin afectación bilateral
de los ganglios linfáticos.
- IV. Diseminación a distancia.
• IVs: niños menores de un año, con tumor primario y dise-
minación a hígado, piel o médula ósea.

Pronóstico
Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.
La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de
los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y
Clínica II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 1 año, es
- Derivada del crecimiento local y de la enfermedad disemi- del 25%.
nada: Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 1 año
• Abdominal: masa dura, fija, de tamaño variable. Puede lle- con estadios I y IVs.
gar a comprometer la función respiratoria o comprimir la mé-
dula espinal o sus raíces. Tratamiento
• Cabeza y cuello: síndrome de Horner.
Cirugía junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor
• Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma)
irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de
• Párpado: hematoma lineal (MIR).
1 año, con factores pronósticos desfavorables o enfermedad
- Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóti-
avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).
cos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico).
- HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el
feocromocitoma del adulto).
I y IIA Resección total
- Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (MIR).
- Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa por neuro-
<1 año IIB y III QT + cirugía
blastoma junto a hepatomegalia (lactantes).
- Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto
IV Resección total + QT
que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro-
nóstico más favorable.
- Resección parcial+QT
Diagnóstico IIB y III
- Resección residual+QT+RT
- Pruebas de imagen: Rx (calcificaciones), ecografía (diagnós-
>1 año
tico inicial), TAC o RMN (extensión) → masa o múltiples masas
de densidad mixta (elementos sólidos y quísticos) con calcifica- QT + cirugía +
Resto
ciones (80%). QT + RT
- Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico
(HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos). Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma.
- Biopsia: diagnóstico de confirmación. Células redondas, pe-
queñas, azules, con diferenciación variable. El pronóstico varía 10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastoma
según la definición histológica del tipo tisular (cantidad de es-
troma, grado de diferenciación de las células tumorales y nú-
Tumor abdominal y renal más frecuente en la infancia. Afecta
mero de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia
por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnóstico del
intraneoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y cal-
tumor de Wilms unilateral es de 3 años Puede ser bilateral
cificación.
(10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Se
- Gammagrafía ósea: valoración de la enfermedad metastá-
suele asociar con anomalías congénitas (sobre todo genitourina-
sica.
rias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), así como
a diferentes síndromes:
Estadificación - Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni-
- I. Limitado a órganos o estructuras de origen del tumor. tourinarias y Retraso mental).
- II. Más allá de las estructuras de origen del tumor, pero no - Síndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropatía y alteraciones

58 ] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [
 P e d i a t r í a

Edad media 2 años

Edad media 3 años
A Varón B Ambos sexos
Raza blanca

Síndrome de Horner Aniridia

y hematoma lineal
de párpado

Neuroblastoma
cervical
Neuroblastoma
torácico

Piel Metástasis
en pulmón
Metástasis

Hígado Neuroblastoma
glándula suprarenal Tumor de Wilms
en riñón
Hueso Neuroblastoma derecho
Médula ósea ganglios simpáticos Hemi-
retroperitoneales hipertrofia

Malformaciones
genitourinarias

Figura 3. A. Neuroblastoma B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.

genitales). hemorragia tras traumatismos.

- Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihiper-
trofia, macroglosia).
Anatomía patológica
Tumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma varia-
ble con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifá-
sico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo
anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los
fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pa-
cientes mayores, que no son de raza blanca, con células gran-
des, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales.
El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinófilas, es de gran ma-
lignidad y aparece en personas más jóvenes. El sarcoma de cé-
lulas claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente en
varones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que realizar
una evaluación detallada del hueso y de la médula ósea.
Estadiaje
- I. Limitado a riñón, pueden extirparse por completo con la su-
perficie de la cápsula intacta.
- II. Más allá del riñón, pero pueden extirparse por completo.
- III. Extensión residual no hematógena postquirúrgica limitada
a abdomen.
- IV. Metástasis hematógenas, sobre todo pulmonares.
- V. Afectación bilateral.
La diseminación más frecuente es a pulmón, evidente en el 10-
15% de las radiografías de tórax en el momento del diagnós-
tico.
Diagnóstico
- Ecografía: prueba inicial.
- TAC: masa no homogénea, con áreas de baja densidad que
indican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones
son menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece
una clara delimitación entre el tumor y el parénquima normal
que se correlaciona con la pseudocápsula.
- PAAF: si existen dudas diagnósticas. No biopsiar el tumor
porque la rotura de la cápsula renal cambia el estadio.
Tratamiento
Cirugía + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT está
indicado en enfermos con tumores bilaterales.
Pronóstico
Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aunque
es mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa menos
de 250 gr.

Clínica
Masa abdominal asintomática (signo más frecuente) que rara
vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o
ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por isquemia renal
secundaria a la presión ejercida sobre la arteria renal. En general
los pacientes son algo mayores que en el neuroblastoma y pa-
recen menos enfermos. Puede aparecer hematuria macro o mi-
croscópica, policitemia (por aumento de eritropoyetina) y

] HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA [ 59
Manual A Mir www.academiamir.com
TEMA 11 ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
ENFOQUE MIR
Observa el cuadro diferencial que hay al final del tema, con él
contestarás muchas preguntas
11.1.- Enfermedades exantemáticas
Sarampión: Paramyxovirus (RNA)
Epidemiología
Enfermedad rarísima hoy en día gracias a la vacunación univer-
sal. Se limita a menores de 15 meses (todavía no han sido vacu-
nados) y a los adultos que escaparon de la vacunación
sistemática (en este último año se ha detectado un aumento de
su incidencia debido a la vacunación incompleta en individuos
mayores de 25 años).
Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes de
la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante-
nerse desde 5 días tras la exposición hasta 5 días después de la
aparición del exantema.
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la apa-
rición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer in-
munidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo
indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede
prolongarse hasta los 12 meses).
Clínica
- Incubación (12 días).
- Pródromos (3-5 días): fiebre moderada, tos seca, rinitis y con-
juntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a
los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas
sobre halo eritematoso, manchas de Koplik, patognomónicas
del sarampión. Son fugaces y desaparecen a las 12-18h.
Figura 1. Manchas de Koplik.
- Exantema (6-10 días): maculopapuloso, confluyente y rojo
intenso, que no se blanquea con la presión. Se inicia en zonas
laterales del cuello y áreas retroauriculares, y tiene tendencia
descendente y centrífuga, con afectación palmo-plantar. Coin-
cidiendo con el exantema aparece un aumento brusco de la
temperatura, que se mantiene hasta que florece del todo. En
el mismo orden que apareció va desapareciendo, quedando
una descamación residual furfurácea. La facies está congestiva,
puede haber adenopatías y esplenomegalia. La gravedad de
la enfermedad está relacionada con la extensión del exantema
y la duración de éste.
Complicaciones
- Otitis media aguda.
- Neumonía de células gigantes de Hecht (MIR) por el virus
60 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [
del sarampión. Típica aunque poco frecuente, afecta sobre
todo a inmunodeprimidos.
- Bronconeumonía por sobreinfección bacteriana.
- Afectación del SNC: el sarampión es la enfermedad exante-
mática que con mayor frecuencia da manifestaciones neuroló-
gicas.
- Alteraciones en el EEG sin síntomas clínicos asociados (lo más
frecuente).
- Encefalomielitis aguda (1/1000): pocos días tras el exan-
tema. Da lugar a un patrón de infección vírica en el LCR,
siendo raro el aislamiento del virus.
- Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: cam-
bios de personalidad, alteraciones en la conducta y rendi-
miento escolar, con una evolución rápida hacia la muerte en
2 años. Afecta sobre todo a escolares que contactaron de
forma precoz con el sarampión. Se aprecia elevación de anti-
cuerpos en el LCR y complejos de Rademaker en el EEG.
- Anergia cutánea con reactivación de una TBC preexistente,
laringitis, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma
transitoria).
Profilaxis
- Pasiva: γ-globulina antisarampión hasta 5 días posteriores a
la exposición. Si se administra más tarde sólo atenuaremos los
síntomas. Indicado en lactantes no vacunados, enfermedades
crónicas y en inmunodeprimidos.
- Activa: vacuna.
Tratamiento
Sintomático. Vitamina A (discutido).
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días): Togavirus
(RNA)
Epidemiología
Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también
está modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad
que el sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del
exantema.
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la
placenta (en este caso protegen durante 6 meses).
Clínica
- Incubación: larga, durante 14-21 días.
- Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada,
conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando de
las manchas de Forschneimer (no patognomónico). El signo
característico de esta enfermedad es la aparición antes del
exantema de adenopatías retroauriculares, cervicales posterio-
res y posterooccipitales dolorosas a la palpación que pueden
durar más de una semana (MIR).
- Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolución rá-
pida. Se inicia en región retroauricular y base de implantación
del pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a
afectar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara
de forma similar a cómo apareció dejando una descamación
leve.
Complicaciones
Raras en la infancia.
- Artritis: la más frecuente (MIR). Aparece en niñas pospúberes
en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas) y dura días
o semanas. No dejan secuelas.
- Afectación neurológica: encefalitis vírica (1/6000).
Profilaxis
- Pasiva: inmunoglobulina sérica hasta 7 días tras la exposición.
Indicado en embarazadas en el 1er trimestre. Eficacia no pre-
decible, sería una alternativa al aborto terapéutico en caso de

Figura 2. Exantema por rubeola.
sospecha de afectación fetal.
- Activa: vacunación.
Tratamiento
Sintomático.
Escarlatina
Etiología
Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce tres
toxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El esta-
filococo también puede liberar las mismas toxinas produciendo
el mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomáticos
en la faringe.
Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Es conta-
gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.
Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la
aparición de Ac específicos contra la proteína M, que confieren
inmunidad. También pueden atravesar la placenta.
Clínica
- Incubación: 1-7 días.
- Pródromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, ce-
falea, escalofríos y vómitos. Durante los primeros días aparece
la lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilas
hipertróficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama,
apareciendo una lengua intensamente hiperémica (aframbue-
sada o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas recubiertas por
exudados blanco-grisáceos y enantema petequial en paladar
blando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden aparecer
adenopatías cervicales dolorosas.
- Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se ve),
rojo, que blanquea a la presión, más intenso en pliegues
donde confluyen a modo de líneas hiperpigmentadas o líneas
de Pastia. El exantema es confluyente en cara, intenso en me-
jillas y respeta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de
Filatov. A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas.
Diagnóstico
- Prueba de extinción de Charlton: inyección intradérmica de
suero de convaleciente o antitoxinas comprobándose el blan-
queamiento del exantema de la zona de inyección.
P e d i a t r í a
Figura 3. Lengua saburral en paciente con escarlatina.
- Detección rápida del antígeno: en algunos centros hay test de
detección rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Sensibili-
dad 50-90%.
- Frotis faríngeo: más sensible y específico, aunque tarda 48 h
en crecer.
Complicaciones
- Infección vías respiratorias superiores (por extensión local de
la enfermedad).
- Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena).
- Fiebre reumática o glomerulonefritis postestreptocócica (tar-
día).
Tratamiento
Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR). Si duda-
mos del cumplimiento adecuado está indicada la administración
de penicilina benzatina i.m. en dosis única de 1200000 UI.
Varicela: VVZ (DNA)
Epidemiología
Menores de 10 años (90%).
Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantema
y hasta que todas las lesiones están en fase de costra. Inmuni-
dad permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios
en inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar
la placenta.
Clínica
En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente el
virus queda acantonado en los ganglios de la base, pudiendo
reactivarse en períodos de baja inmunidad dando lugar al herpes
zóster. La varicela subclínica es rara.
- Incubación: 10-21 días.
- Pródromos: fiebre y malestar general, con síntomas catarrales
leves.
- Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con una
secuencia típica: máculas → pápulas eritematosas → vesículas
blanquecinas no umbilicadas → tras 24 h se enturbian convir-
tiéndose en pústulas → tras su ruptura se convierten en cos-
tras. Se inicia en el tórax y desde allí se extiende a cara, cuero
cabelludo, zonas de presión (predominantes) siendo rara la
afectación distal. También afecta mucosas oral y genital. Suele
acompañarse de adenopatías generalizadas (MIR). Hay algu-
nos tipos especiales de varicela que se manifiestan en condi-
ciones concretas:
- Hemorrágica: asociada a trombopenia.
- Bullosa: en menores de 2 años con lesiones confluyentes y
aparición de ampollas. Es poco frecuente.
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 61
Manual A Mir www.academiamir.com

- Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema lí-

vido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema maculopapu-
loso escasamente pruriginoso, localizado en tronco y
miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara-
miento de las lesiones, dándoles un aspecto reticulado sin des-
camación. Suele durar varios días pero puede reaparecer con
el ejercicio, baño caliente, rascado o estrés.

Complicaciones
- Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, más
frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en adultos).
- Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.
- Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas
crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis).
- Cronificación en inmunodeprimidos.

Figura 4. Lesiones típicas de varicela.

Exantema súbito, roseola infantum o 6ª enfermedad: VHS-
6 (MIR 05, 187)
Complicaciones
Epidemiología
- Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente):
VHS 6 tipo A o B, este último causante del 99% de los casos de
S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus.
enfermedad; en algunos casos VHS 7.
- Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radioló-
Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce
gica más tardía (típica de adultos).
inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote-
- Encefalitis postinfecciosa: afectación cerebelosa (en este caso
giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.
mejor pronóstico).
- Síndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con ácido
Clínica
acetil salicílico.
- Incubación. 5-15 días.
- Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco
Profilaxis
aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías.
- Pasiva: inmunoglobulina varicela-zóster en las primeras 72
- Exantema: al 3º-4º día desaparece la fiebre de forma brusca
horas tras la exposición. Indicado en inmunodeprimidos, em-
y aparece el exantema maculopapuloso (MIR 01, 187), poco
barazadas en el 1er trimestre y RN con riesgo de sufrir varicela
confluyente, en tronco y con tendencia centrífuga hacia miem-
perinatal.
bros superiores y cuello, respetando la cara y los miembros in-
- Activa: vacuna de virus atenuados.
feriores. Desaparece sin descamación ni pigmentación
residual.
Tratamiento
Sintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el tratamiento
de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunode-
primidos, sobre todo si se inicia antes del 3er día.

Eritema infeccioso, megaloeritema o 5ª enfermedad: Par-

vovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR)
Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio má-
ximo antes del exantema.

Clínica
La mayor parte de las infecciones son asintomáticas.
- Incubación: variable, de 4 a 28 días.
- Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía
aérea superior.

Figura 6. Exantema súbito.

Diagnóstico
Clínico. En las primeras horas podemos encontrar leucocitosis
con neutrofilia, apareciendo después el patrón vírico de leuco-
penia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa. La serolo-
gía permite detectar títulos elevados de IgG, pero puede tener
reacción cruzada con el CMV (cuya infección deberá descartarse).

Complicaciones
Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.
- Convulsión febril (MIR).

62 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

- Púrpura trombopénica idiopática.
- Invaginaciones.
- Esclerosis múltiple.
- Pitiriasis rosada (el tipo 7).
Tratamiento
Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con el
CMV).
Enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo gan-
glionar
Etiología
Desconocida. Se postula la existencia de una toxina similar a la
del síndrome estafilocócico que se comportaría como un supe-
rantígeno con daño endotelial por Ac (MIR 99, 184).
Epidemiología: menores de 5 años. Es la causa más frecuente
de cardiopatía adquirida en los niños.
Clínica
Criterios diagnósticos (MIR 06, 183):
- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (MIR
04, 172) (actualmente este criterio es más laxo y no es nece-
sario que la fiebre sea de 5 días de evolución).
- Conjuntivitis bilateral no purulenta.
- Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos,
secos y agrietados, lengua en fresa.
- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supu-
rativa.
- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco.
- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o desca-
mación periungueal en fase tardía.
Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad
(MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).
Complicaciones
Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma-
Conjuntivitis
Coronariografía izquierda con
aneurisma sacular gigante en la
arteria descendente anterior
Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki.
P e d i a t r í a
ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo
puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,
IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocarditis,
insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la muerte.
Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el diagnós-
tico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawasaki, por lo
que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan todos los
criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.
Diagnóstico
- Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios.
- Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombocito-
sis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria,
pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son nega-
tivos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y trans-
aminasas ligeramente elevadas.
- Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico de
afectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de enferme-
dad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento del
diagnóstico y a las dos semanas.
- AP: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arterias
de mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trombos
plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil.
Pronóstico
Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada
con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a
los 2 años en un 50% de los casos.
Tratamiento
- Gammagloblina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene la
formación de aneurismas, si se administra en los 10 primeros
días.
- Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis
antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones coro-
narias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.
Descamación de los dedos y
de la palma de la mano
Labios y lengua enrojecidos
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 63
Manual A Mir www.academiamir.com

MEGALO EXANTEMA
SARAMPIÓN RUBÉOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SÚBITO
AGENTE Paramyxovirus Togavirus SBHGA VVZ Parvovirus B19 VHS 6 Superantígeno??

INCUBACIÓN 10-12 días 10-21 días 3 días 10-21días 1 semana 1 semana

Catarro con Síntomas cardinales

FASE conjuntivitis y Adenopatías Amigdalitis febril (fiebre,
PRODRÓMICA manchas de típicas con lengua Síndrome gripal No Fiebre conjuntivitis,
Koplik en fresa adenopatías, etc.)

CARACTE- Maculopapular, Papular, rugoso, Niño abofeteado, Maculopápulas,

Morbiliforme, En brotes, vesícu- Maculopápulas
RÍSTICAS DEL descendente, lineas de Pastia, maculopápulas morbiliforme,
descendente las, pruriginoso en el tronco
EXANTEMA confluente facies de Filatov en el tronco urticariforme

AFECTACIÓN Sí
Sí No Sí
PALMO-PLANTAR

OTRAS OMA, Glomerulonefritis Sobreinfección ve- Artritis,

Artritis, Convulsiones Aneurismas
COMPLICA- neumonías, y fiebre sicular, encefalitis, aplasias
encefalitis febriles coronarios
CIONES encefalitis, PESS reumática neumonía, Reye e hidrops fetalis

Tabla 1. Enfermedades exantemáticas.

- Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o múl-
tiples (su uso es muy discutido).
- Trombolíticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la
trombosis coronaria en fase aguda.
- By-pass aortocoronario en pacientes sintomáticos, si hay una
oclusión de más del 75%.
- No se recomiendan en general los corticoides.
RECUERDA
Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las
vasculitis, nunca se trata con corticoides, incluso
podrían estar contraindicados en algunas situaciones.
germen responsable en medio de Bordet-Gengou.
Complicaciones
- Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de los
fallecimientos en menores de 3 años, sobre todo si se produce
sobreinfección bacteriana.
- Convulsiones u otras complicaciones neurológicas.
- Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia
umbilical.
Pronóstico
Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40%
en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad
son la neumonía y las alteraciones neurológicas.

11.2.- Tos ferina Profilaxis

Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).
Epidemiología
Suele producirse en menores de 1 año, con mayor incidencia
en niñas. Contagiosidad máxima en los primeros días de la en-
fermedad y puede persistir hasta 6 semanas después. No suele
conferir inmunidad duradera. Además de la pertussis, también
pueden producirla Bordetellas parapertussis y la bronchiseptica,
dando lugar a cuadros más leves y breves.
- Pasiva: en contactos se administra eritromicina 14 días, in-
dependientemente de la edad y del estado vacunal. No existe
gammaglobulina específica.
- Activa: vacunación universal. Protección del 80% durante
2-5 años. Vacunación de los menores de 7 años según el es-
tado vacunal:
• No inmunizados o con menos de 4 dosis: iniciar serie vacu-
nal o completar inmunización.
• 3ª dosis hace >6 meses : dosis de recuerdo.
• 4ª dosis hace >3 años: dosis de recuerdo.

Clínica
- Incubación: 3-12 días.
- Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas).
- Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística durante
una misma espiración, con ruido final inspiratorio o “gallo”.
Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestión,
ingesta de agua o comida. Se acompaña de congestión facial,
lagrimeo, protusión lingual con vómitos o pausas de apnea
(MIR). En los niños menores de 2 años pueden aparecer con-
vulsiones.
Diagnóstico
La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser
suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al
final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina
estimulante de los linfocitos.
La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los lin-
focitos es la técnica más sensible y específica para su diagnós-
tico. También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el
Tratamiento
Eritromicina durante 14 días. Si se administra en los primeros
14 días de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se admi-
nistra posteriormente sólo produce disminución del período de
contagio sin influir en la evolución clínica.
11.3.- Parotiditis
Paramixovirus (RNA).
Epidemiología
Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del
inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición. Con-
fiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques pos-
teriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición está
modificada por el uso sistemático de la vacunación.
Clínica
Hasta un 40% son formas subclínicas.

64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

- Incubación: 14-28 días.
- Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas,
malestar general y mialgias.
- Fase de estado: tumefacción glandular siendo la parótida la
glándula afectada con más frecuencia (“paperas”). Es bilateral
y asimétrica en el 75% de los casos. Puede haber tumefacción
de las glándulas submandibulares y con menor frecuencia las
sublinguales. Se caracteriza por edema entre la rama ascen-
dente de la mandíbula y la mastoides, desplazando el lóbulo
de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la palpación se observa
que está borrado el ángulo de la mandíbula y que la piel su-
prayacente no está afectada. Puede haber edema faríngeo ip-
silateral con eritema en la desembocadura de la glándula
afecta.
Figura 8. Parotiditis.
Complicaciones
Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta.
- Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR.
- Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad re-
sidual total.
- Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri-
mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.
Tratamiento
Sintomático.
11.4.- VIH en la infancia
Epidemiología
El VIH infantil alcanza el 3-4% del total, siendo España el país
europeo con mayor proporción de niños afectos, a pesar de la
tendencia descendente.
Transmisión
- Vertical: la más frecuente en niños menores de 13 años in-
fectados. El uso de medidas preventivas en el período perinatal
(terapia prenatal, intraparto y postnatal con zidovudina) ha dis-
minuido la tasa de transmisión a menos del 8%. Puede ocurrir
en tres momentos distintos:
• Transplacentaria.
• Intraparto (60-70%). Depende de factores como la prema-
turidad, bajo peso (el peso al nacer inferior a 2500 g au-
menta al doble la tasa de transmisión), CD4 maternos,
drogadicción i.v. durante el embarazo y RPM durante más
de 4h (es la variable más importante).
• Postparto: fundamentalmente por la lactancia materna
(MIR 07, 189) (baja incidencia, por lo que en países en vías
P e d i a t r í a
de desarrollo se sigue aconsejando).
- Sexual.
- Adictos a drogas por vía parenteral (ADVP) y hemoderivados
(poco frecuente).
La probabilidad de recurrencias de la infección en embarazos
posteriores es del 50-60%, especialmente si el primer hijo es-
taba afectado.
Período de incubación
Más corto que en adultos, oscila entre 8 meses y 3 años.
- Primer patrón - SIDA precoz: transmisión precoz del VIH
durante la gestación; rápida evolución con período de incuba-
ción de 4 meses. Cultivo VIH positivo y se puede detectar en
plasma en las primeras 48 h. Supervivencia media 6-9 meses
sin tratamiento.
- Segundo patrón - SIDA tardío (el más frecuente): trans-
misión periparto; desarrollo más lento. Técnicas de detección
negativas en la primera semana de vida. Supervivencia de 6
años sin tratamiento.
- Tercer patrón: infectados en el período neonatal inmediato,
con largas supervivencias y tasas víricas muy bajas durante 8 años.
Clínica
Infección directa
- Neurológica: encefalopatía estática o progresiva (más fre-
cuente) con pérdida de hitos del desarrollo, microcefalia adqui-
rida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomas
cerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o acci-
dentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilata-
ción ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base.
- Hepática: transaminasas fluctuantes, similar al patrón de la
hepatitis crónica activa.
- Renal: síndrome nefrótico (manifestación renal más fre-
cuente).
- Respiratoria: neumonía intersticial linfoide (alteración res-
piratoria crónica más frecuente) caracterizada por hiperplasia
linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infec-
ción del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hi-
poxemia moderada y patrón radiológico reticulogranular. El
lavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintomá-
tico con oxígeno, broncodilatadores y corticoides. No empeora
el pronóstico.
- Digestiva: síndrome malabsortivo con atrofia vellositaria.
Secundaria a inmunodepresión
- Síntomas inespecíficos (mononucleosis like).
- Infecciones oportunistas (más raro que en adultos pero más
graves): la más frecuente es la candidiasis oral. La neumonía
por P. carinii (actualmente llamado P. jiroveci) es una enfer-
medad febril con dificultad respiratoria e hipoxemia grave re-
fractaria, con patrón intersticial o alveolar de rápida evolución.
El lavado broncoalveolar (LBA) detecta el Pneumocystis y el tra-
tamiento es el trimetoprim-sulfametoxazol. Supone mal pro-
nóstico de la enfermedad de base y es la causa más frecuente
de mortalidad.
- Infecciones bacterianas de repetición: bacteriemias, sepsis y
neumonías por gérmenes capsulados. Otras: otitis, sinusitis e
infecciones cutáneas de evolución atípica.
Mecanismo combinado
Retraso del crecimiento, síndrome de emaciación, nefropatía
por acción directa y acúmulo de inmunocomplejos, alteraciones
hematológicas o neoplasias (linfoma no Hodgkin, linfoma primi-
tivo del SNC o leiomiosarcomas).
Datos de laboratorio
- Hipergammaglobulinemia policlonal precoz: en relación a las
fracciones IgG1, IgG3 e IgD. En casos raros aparece hipogam-
] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 65
Manual A Mir www.academiamir.com

maglobulinemia (diagnóstico diferencial de otras inmunodefi- Clasificación clínica

ciencias). - E (exposición): niños con estado de infección no confirmado.
- Aumento de IgG e IgA in vitro (en condiciones normales los - N (asintomáticos): niños sin signos ni síntomas de SIDA o que
menores 2 años no producen Ig in vitro, a lo sumo IgM). Escasa tienen 1 sola de las condiciones de la categoría A.
respuesta de los linfocitos a mitógenos y antígenos (in vitro). - A (levemente sintomáticos): más de 2 de las siguientes carac-
- Aumento de los inmunocomplejos circulantes. terísticas (ninguna de B o C):
- Linfopenia (más llamativa que en adultos). • Linfadenopatía.
- Inversión del cociente CD4/CD8 (más tardía que en adultos). • Hepatomegalia, esplenomegalia.
- Anemia, linfocitos atípicos, trombopenia y aumento de la • Dermatitis.
VSG. • Parotiditis.
- Hipersensibilidad cutánea ausente o disminuida. • Infección respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis
y otitis media.
Diagnóstico - B (moderadamente sintomáticos): cumplen síntomas diferen-
- Serología: la detección de IgG (usado en adultos) es poco fia- tes de las categorías A y C, que son atribuidos al VIH. Incluye
ble, ya que al nacer el 100% de los hijos de madre VIH serán neumonía intersticial linfoide, candidiasis orofaríngea persis-
seropositivos por los Ac maternos. Los niños no afectados ne- tente de más de 2 meses, diarrea crónica o de repetición, fie-
gativizan los anticuerpos a partir de los 9 meses de vida. Sólo bre persistente de más de 1 mes, hepatitis, estomatitis de
el 15-30% estarán infectados. repetición por VHS, esofagitis, neumonitis, varicela diseminada
- Respuesta inmunológica específica: detección de IgA antiVIH con afectación visceral, cardiomegalia y nefropatía.
(no atraviesa la placenta), IgM antiVIH (no atraviesa la pla- - C (severamente sintomáticos): 2 infecciones bacterianas gra-
centa, su producción no es constante y no dura más de 6 ves en un período de 2 años, candidiasis esofágica o de la vía
meses) y producción in vitro de Ac por linfocitos B del paciente respiratoria, encefalopatía, tumores malignos, infección dise-
(sensibilidad del 90% a los 3-6 meses de vida). minada por micobacterias, neumonía por P. jiroveci, criptoco-
- Cultivo y PCR del VIH (lo más sensible y específico) y antí- cosis, criptosporidiosis, toxoplasmosis cerebral o pérdida de
geno p24 en suero o plasma (es menos sensible ya que puede peso grave.
dar falsos negativos si hay títulos altos de IgG antiVIH transpla-
centarios). Se puede detectar el Ag p24 disociado (sin Ac)
que aumenta la sensibilidad. Su especificidad es del 100%, ya que COMBINADO CATEGORÍAS CLÍNICAS
un niño con Ag p24 positivo es signo inequívoco de infección. CATEGORÍAS
N A B C
INMUNOLÓGICAS
Determinación de infección
1 N1 A1 B1 C1
- Diagnóstico de exposición perinatal:
• Menores de 18 meses: hijo de madre infectada que no co- 2 N2 A2 B2 C2
noce sus anticuerpos o seropositivo por ELISA y Western-Blot.
- Diagnóstico de infección por VIH: 3 N3 A3 B3 C3
• Menores de 18 meses, hijo de madre VIH (seropositiva):
cultivo viral, PCR, Ag p24 positivo en dos determinaciones o Tabla 3. Categorías clínicas.
cumple criterios diagnósticos de SIDA.
• Mayores de 18 meses: Ac antiVIH positivos por ELISA y con- Tratamiento
firmados por Western-Blot o cumple cualquiera de los crite- - Administración mensual de Ig si hipogammaglobulinemia, in-
rios del apartado anterior. capacidad de producción de Ac probada o tiene más de 2 in-
- Diagnóstico de serorreversión: fecciones bacterianas graves en el plazo de 1 año.
• Hijo de madre VIH: negativización de los Ac sin ninguna - Profilaxis frente a infecciones oportunistas.
otra evidencia de infección. - Trimetoprim-sulfametoxazol 3 días/semana según edad y es-
tadio inmunológico para la prevención de infección por P. ca-
Clasificación inmunológica rinii.
Similar a la de los adultos: estado de infección, estado inmuno- - Claritromicina o azitromicina para protección frente a M.
lógico y estado clínico. avium.
En niños la caída de la cifra de CD4 es tardía y las infecciones - Vacunación según calendario vacunal: incluye la triple vírica
oportunistas aparecen con niveles más elevados de CD4 que en y la vacuna de la varicela (si no hay inmunodepresión severa).
adultos, por lo que los recuentos de CD4 del adulto no pueden Se administrará la vacuna de la gripe y el neumococo, siendo
extrapolarse a los niños. necesaria en pocos casos la BCG.
- Tratamiento antirretroviral: inhibidores nucleósidos de la
ENTRE ENTRE transcriptasa inversa, inhibidores no nucleósidos e inhibidores
<12 MESES 1-5 AÑOS 6-12 AÑOS de la proteasa.
GRUPO 1
• Infección documentada por VIH con síntomas (A,B,C) o con
≥1500 CD4 ≥1000 CD4 ≥500 CD4 signos de afectación inmunitaria (2 ó 3) deben recibir trata-
NO EVIDENCIA
≥25% ≥25% ≥25% miento independientemente de la edad.
DE SUPRESIÓN
• En los niños infectados y asintomáticos con buena función
GRUPO 2 inmune (N1):
750-1499 CD4 500-999 CD4 200-499 CD4
SUPRESIÓN
MODERADA 15-24% 15-24% 15-24% - Menores de 1 año: iniciar tratamiento.
- Mayores de 1 año: iniciar tratamiento. Algunos autores
GRUPO 3 proponen iniciar sólo si cambia su categoría clínica y/o in-
<750 CD4 <500 CD4 <200 CD4
SUPRESIÓN mune.
<15% <15% <15%
SEVERA Se utiliza la terapia combinada con fármacos con distinto meca-
nismo de acción, sin que se potencien sus efectos secundarios:
Tabla 2. Clasificación inmunológica. un inhibidor de las proteasas y dos inhibidores de la transcrip-
tasa que incluya al menos un no análogo de la timidina (AZT y

66 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

ddi o AZT y 3Tc).
Pronóstico
Los marcadores de progresión, y por tanto pronósticos, son la
carga viral y los CD4. La carga viral es poco útil en los primeros
años de vida, si es inferior a 50000 copias/ml es poco frecuente
la progresión. Si los CD4 son inferiores al 15%, la tasa de mor-
talidad es elevada.
Profilaxis
- Tratamiento antirretroviral adecuado durante el embarazo,
AZT i.v. intraparto y cesárea electiva (evitar monitorización in-
terna, evitar instrumentación, reducir al máximo el tiempo de
rotura de membranas).
- Administración de AZT al RN durante las primeras 6 semanas
de vida. Si el control materno no fue el adecuado durante el
embarazo o si se desconoce si padecía la enfermedad, se
puede añadir al tratamiento 3Tc con o sin nevirapina.
- Alternativas a la lactancia materna.
TEMA 12 MUERTE SÚBITA
DEL LACTANTE
Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año
(95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explica-
ción alguna. Causa más frecuente de muerte en los lactantes
entre 1 mes y 1 año en los países desarrollados.
La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se postula
el fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurez
del SNC y de la función cardiorrespiratoria. De esta manera,
cuando el lactante sufre síntomas de ahogo o una apnea, no es
capaz de activar espontáneamente ningún mecanismo para evi-
tarlo.
En el estudio de estos pacientes se encuentran datos sugestivos
de asfixia crónica, así como una alteración del núcleo arciforme
(responsable del control de la respiración) siendo la hipótesis
más aceptada la de un niño con tronco encefálico inmaduro y
con una incapacidad para despertarse y recuperarse ante un epi-
sodio de apnea. Es posible que pueda existir una causa metabó-
lica que sea hereditaria.
Factores de riesgo
- Biológicos:
• Prematuridad y bajo peso.
• Alteración en los mecanismos de autorregulación.
• Aumento de la temperatura corporal o ambiental.
• Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases
sueño-vigilia, con disminución de la variabilidad en la vigilia.
• Defectos autonómicos.
- Epidemiológicos:
• Maternos o prenatales: hipoxia intraútero, CIR, anemia ma-
terna, ITU materna, malnutrición materna, aumento de la pa-
ridad con escaso intervalo, madres fumadoras, adictas a
drogas y con escaso control de la gestación. También en sol-
teras, jóvenes y con antecedentes de abortos previos.
• Lactante: entre 2 y 4 meses, sexo masculino (3:5) (MIR 07,
180), retraso crecimiento, lactancia artificial, exposición a ta-
baco, enfermedad febril, síntomas gastrointestinales o de in-
fección respiratoria superior reciente, falta de chupete y QT
prolongado en la primera semana de vida. Suele producirse
mientras duermen (entre las 24 h-9 h). Generalmente tienen
antecedentes de apnea o episodio aparentemente letal.
] MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE / INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ 67
P e d i a t r í a
• Social-ambiental: nivel socioeconómico bajo, áreas urba-
nas, hermanos con síndrome de muerte súbita del lactante
(SMSL) (aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano suce-
sivo y 40 veces si es gemelo), cama blanda, temperatura ele-
vada, meses fríos. Sin duda, el factor epidemiológico más
importante, y cuya aplicación ha hecho disminuir considera-
blemente la MSL es la posición en decúbito supino durante
el sueño (MIR 04,166).
Prevención
- Evitar exposición del RN y del lactante al humo del tabaco.
- Posición para dormir en decúbito supino, en colchón plano
y duro, evitando los juguetes en su cuna.
- No compartir la cama con el adulto.
- Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20ºC).
- Lactancia materna.
Figura 1. Campaña de prevención del SMSL.
TEMA 13 INMUNIZACIONES
Y VACUNAS
13.1.- Generalidades
Inmunización es el proceso de inducción artificial de la inmuni-
dad. Se denomina inmunización activa a la estimulación de
las defensas naturales mediante la administración de agentes
infecciosos o sus componentes (vacunas) e inmunización pa-
siva a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmuni-
zado y expuesto mediante administración de anticuerpos.
Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes, si tienen va-
rios Ag de un mismo microorganismo son polivalentes (antineu-
mocócica) y si tiene varios Ag de diferentes microorganismos
son combinadas (DTP, triple vírica). La administración simultánea
de varias vacunas no compromete la eficacia de las mismas.
Clasificación
- Agentes vivos atenuados: respuesta inmune similar a la na-
tural porque causan una enfermedad subclínica.
• Bacterianas: TBC, cólera y fiebre tifoidea.
• Víricas: triple vírica combinada o monovalente, polio oral,
varicela y fiebre amarilla.
- Agentes inactivados:
• Bacterianas: tos ferina, cólera parenteral y tifoidea paren-
teral.
• Víricas: polio parenteral, gripe, hepatitis A y rabia.
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- Polisacáridos: neumococo y meningococo A y C. TIPO DE HERIDA

ESTADO
- Conjugadas bacterianas (polisacárido + proteínas) (son inmu- DE NO TETANIGÉNICA TETANIGÉNICA
nógenas incluso en menores de 2 años) (MIR 07, 243): Hib, VACUNACIÓN (LIMPIA) (SUCIA)
neumococo heptavalente y meningococo C.
- Proteínas purificadas bacterianas: difteria, tétanos y tos ferina 5 AÑOS ANTES Nada Nada
acelular.
ENTRE 5-10 AÑOS Nada Dosis de refuerzo

Contraindicaciones > 10 AÑOS Dosis de refuerzo Dosis de refuerzo+Ig

Reacción anafiláctica a dosis previas de la vacuna en cuestión o
a algún componente de la vacuna (MIR) y enfermedad aguda
moderada o grave, con o sin fiebre.
Reacciones adversas
Locales (las más frecuentes): reacción inflamatoria local.
Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.
13.2.- Vacunas
VHB: recombinante (ingeniería genética)
Indicaciones
Vacunación universal y a grupos de riesgo.
Contraindicaciones
RNPT <2000 gr de peso (salvo madres portadoras) y anafilaxia
por levaduras. El embarazo no es una contraindicación, pero no
está recomendada.
Vacunación completa Vacunación completa
NO O INCIERTA
(3 dosis) +Ig
Tabla 1. Profilaxis de enfermedad del tétanos.
cia de una dosis de refuerzo a partir de los 6 años determina la
pérdida progresiva de Ac con riesgo de infección y transmisión.
Situaciones especiales
- Brotes: la vacunación carece de eficacia, pues son necesarias
tres dosis para la prevención de la enfermedad.
- Contactos en niños menores de 7 años: hay que administrar
la vacuna y quimioprofilaxis con eritromicina a todos los con-
tactos.
Contraindicaciones
Enfermedad neurológica progresiva o desarrollo de encefalopa-
tía en los 7 días siguientes de la dosis previa.

Situaciones especiales
- Madre portadora Ag HBs: independientemente del peso se
administrará la primera dosis de vacuna e Ig específica en las
primeras 12 h de vida. Resto de vacunación según calendario
(MIR).
- Inoculación accidental: Ig específica y vacuna con pauta rá-
pida (0,1 mes y 2 meses) y dosis de recuerdo al año.
- Inmunodeprimidos: administrar el doble de dosis.
Hib: conjugada (polisacárido capsular + proteína transpor-
tadora)
Produce inmunidad timodependiente y respuesta antigénica a
partir de los 2 meses de edad.
Indicaciones
Vacunación universal y mayores de 5 años no vacunados con
aesplenia, drepanocitosis o inmunodeprimidos. El número de
dosis depende de la edad.
Casos especiales
Contacto con caso índice con enfermedad invasiva: vacunación
de todos los niños menores de 5 años no vacunados o incom-
pletamente vacunados junto con rifampicina durante 4 días
(MIR 99F, 190; MIR 98F, 54).
DTP: toxoide diftérico + tetánico + pertussis
Difteria
Vacunación universal. Existe una forma combinada sólo con to-
xoide tetánico modelo adulto, contraindicada en menores de 7
años y en mujeres embarazadas.
Tétanos
Vacunación universal. Aparte de las dosis incluidas en el calen-
dario vacunal, se debe revacunar cada 10 años. En caso de he-
rida con material de riesgo, ver tabla 1.
La dosis de Ig se duplica si herida sucia de más de 24 h con alto
riesgo de contaminación y quemaduras.
Tos ferina
Pueden ser celulares o acelulares (Pa), empleadas actualmente
por su menor reactogenicidad. Vacunación universal. La ausen-
Triple vírica: virus atenuados de cada uno de sus compo-
nentes
Vacunación universal y, si por razones epidémicas se administra
en menores de 12 meses, hay que administrar 2 dosis posterio-
res de recuerdo para evitar fracasos.
Reacciones adversas
Reacción febril a los 5-12 días, alergia o cuadros neurológicos.
Contraindicaciones
Inmunodeprimidos (VIH positivo con estadio muy avanzado) y
embarazo.
Casos especiales
Si es preciso transfundir hemoderivados o administrar Ig, se ten-
drá en cuenta su posible interferencia.
Meningococo
Meningococo C conjugada
Polisacárido C y proteína variante no tóxica de la toxina diftérica.
Respuesta inmunogénica a partir de los 2 meses. Vacunación
universal.
Casos especiales
Contactos no vacunados recibirán quimioprofilaxis con rifampi-
cina (20 mg/kg/día o 10 mg/kg/día en menores de 1 mes, du-
rante dos días) (MIR 98F, 176) y vacuna. Alternativas a la
quimioprofilaxis: ceftriaxona en menores de 12 años y ciproflo-
xacino en mayores.
Meningococo A+C no conjugada
Polisacárido capsular tetravalente (A, C, Y, W135).
No eficaz para inmunizar a niños menores de 2 años al no ser
timodependiente. Una sola dosis i.m. o s.c. La escasa protección
en menores de 18 meses unida a la corta duración y la falta de
memoria inmunológica tras el refuerzo, la convierten en poco
útil.
Indicaciones
- Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A.
- Viajeros a zonas epidémicas o endémicas.
- Inmunodepresión por déficit de complemento, aesplenia, tu-

68 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [

mores hematológicos, inmunodeficiencias humorales o com-
binadas.
Neumococo
Conjugada heptavalente
Polisacárido neumococo y proteína transportadora variante no
tóxica de la toxina diftérica.
Es muy eficaz para evitar bacteriemias, meningitis y neumonías
por neumococo, y menos para evitar las otitis medias. Las dosis
van a depender de la edad del niño.
Indicaciones
- Menores de 2 años con enfermedades crónicas.
- Anemia de células falciformes y otras hemoglobinopatías.
- Aesplenia.
- VIH.
23-valente polisacárida
Polisacáridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. No
contiene proteínas, así que no es eficaz en <2 años.
Indicaciones
- Enfermedades crónicas.
- Inmunodepresión y VIH.
- Mayores de 65 años.
- Condiciones de hacinamiento.
Contraindicaciones
En el embarazo no se recomienda, pero no está contraindicada.
Reacciones adversas
Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis,
trombopenia.
Antipoliomielitis
Polio oral (tipo Sabin)
Virus vivos atenuados. Ya no se utiliza por el riesgo de parálisis,
siendo sustituida por la vacuna inactivada.
Polio intramuscular (tipo Salk)
Tres Poliovirus inactivados vía s.c. o i.m. Vacunación universal.
La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paralítica aso-
ciada a la vacuna oral (MIR 07, 219). Al contener neomicina y
estreptomicina en pequeñas cantidades no se debe administrar
en casos de alergia a estos componentes. Se ha suprimido la
quinta dosis de vacuna frente a la poliomielitis al haberse de-
mostrado que el nivel de protección es suficiente con cuatro
dosis.
Varicela: virus vivos atenuados
En España se está replanteando su uso sistemático. Indicada en:
- Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos
a partir de los 9 meses.
- Niños con inmunodepresión celular o mixta recuperada.
- Inmunodepresión humoral pura.
- Enfermos crónicos.
- Programa de trasplante de órganos sólidos.
- VIH asintomáticos o con grado leve de inmunodepresión.
- Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes.
Contraindicaciones
Inmunodepresión celular o mixta hasta que hayan sido recupe-
radas.
Efectos secundarios
Erupción vesicular en el lugar de la inyección o de forma dise-
minada en los 5-26 días tras la administración, siendo menores
los casos de herpes zóster que en la enfermedad original.
Casos especiales
Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmuno-
depresión primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en
P e d i a t r í a
los 5 días previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hos-
pitalizados con contacto de la enfermedad), se debe administrar
Ig hiperinmune varicela-zóster en los 4 días siguientes.
BCG: bacilos vivos atenuados de M. bovis
Disponible para uso intradérmico. La eficacia de prevención de
las formas graves es del 80% y la duración del efecto parece
superar los 10 años.
Indicaciones (de forma individualizada)
- Niños y jóvenes PPD negativos en contacto con bacilíferos
irreductibles en los que el tratamiento no consigue negativizar
el esputo.
- Niños PPD negativos que vivan en países o zonas con riesgo
anual mayor del 1%.
- Empleados PPD negativos en contacto continuado con indi-
viduos o muestras.
Contraindicaciones
- Mantoux positivo o TBC.
- Niños con enfermedades cutáneas generalizadas.
- Inmunodepresión congénita o adquirida (puede valorarse en
VIH asintomáticos según riesgo de infección).
- No se recomienda durante el embarazo aunque no está con-
traindicada.
Efectos adversos
Ulceración o abscesos (sobre todo si la administración no es in-
tradérmica) y adenopatía supurada o no (es la complicación más
frecuente).
Casos especiales
Actuación en contactos en menores de 15 años:
- PPD - y contacto continuado:
• Mayores de 6 años: repetir PPD en 2 meses y actuar como
en el siguiente caso.
• Menores de 6 años: Isoniazida 2 meses (MIR 06, 256) y re-
petir PPD. Si es negativo se finaliza la profilaxis y si es positivo:
- Rx tórax normal: se continúa la profilaxis 6-9 meses.
- Rx tórax patológica: se inicia tratamiento completo.
- PPD +:
• Rx de tórax alterada: tratamiento.
• Rx de tórax normal: quimioprofilaxis secundaria durante 6-
9 meses.
VHA: Virus inactivado cultivado en células diploides humanas
En niños se utilizará la forma adulta con la mitad de dosis. Se ad-
ministran dos dosis separadas por 6-12 meses en:
- Riesgo elevado: viajeros a zonas endémicas, contactos fami-
liares y brotes en colectividades cerradas.
- Riesgo intermedio: ADVP, hemofílicos, asistentes a guardería
y residentes en instituciones cerradas.
- Hepatopatía crónica o candidatos a transplante hepático.
No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.
Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en
huevo
Se administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas un
mes, el 1er año de administración de la vacuna. En los años si-
guientes un sóla dosis anual.
Indicaciones
- Mayores de 65 años.
- Niños y adolescentes en tratamiento crónico con salicilatos.
- Niños y adultos con cardiopatía, neumopatías, neoplasias,
anemias crónicas, metabolopatías e inmunodepresión.
- Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.
] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [ 69
Manual A Mir www.academiamir.com

0 MESES 2 MESES 4 MESES 6 MESES 12-15 MESES 15-18 MESES 24 MESES 3-6 AÑOS 11-12 AÑOS 13-16 AÑOS

VHB HB HB HB HB HB

DIFTERIA,
TÉTANOS, DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa DTPa
TOSFERINA

POLIO VPI VPI VPI VPI

H. INFLUEN- Hib Hib Hib Hib

ZAE B

MENINGO- MC MC MC
COCO C

SARAMPIÓN,
RUBÉOLA, TV TV
PAROTIDITIS

VARICELA Var

NEUMO- Pn7v Pn7v Pn7v Pn7v

COCO

Tabla 2. Calendario vacunal de la Asociación Española de Vacunas 2007.

Contraindicaciones 13.3.- Vacunaciones en situaciones especiales

Menores de 6 meses, antecedente de Guillain-Barré en las 6-8
semanas siguientes a una dosis de vacuna. Se recomienda no Embarazo
administrarla en el embarazo durante el 1er trimestre. La vacunación sistemática debe evitarse, estando contraindica-

Reacciones adversas das las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garantizar las
Son frecuentes las locales y la aparición de síntomas gripales condiciones higiénicas adecuadas en el parto la madre debe
(tras 6-12 h). estar inmunizada ante el tétanos.

VPH
Características
El VP17 es un virus ADN de trasmisión casi exclusivamente se-
xual. Existen 120 serotipos, pero los serotipos 16 y 18 son los
responsables de un 70-75% de carcinoma de cérvix uterino
(CCU).
La vacuna está elaborada con virus-like particles (VLP) del frag-
mento LI de la cápsula del VPH, inmunogénico, no oncogénico.
Indicaciones
3 dosis a niñas entre 11-12 años (preferiblemente antes del ini-
cio de la vida sexual). No se han estudiado efectos en el varón.
Efectos
- Protección frente a infección persistente por VPH.
- Protección frente al CIN.
- Protección frente a verrugas genitales.
- Protección frente a CCU.
Rotavirus
Características
Vacuna que no se encuentra en el calendario oficial. Incluye los
serotipos que provocan gastroenteritis grave en lactantes.
Indicaciones
Debe iniciarse en lactantes entre 6 y 24 semanas.
Lactancia
No contraindicaciones.
VIH
Se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las vacunas
de virus vivos atenuados, salvo la triple vírica y la varicela, siem-
pre y cuando la inmunodepresión no sea severa (MIR 00F, 192).
Otras inmunodepresiones
Contraindicadas las vacunas de virus vivos atenuados. El resto
de vacunas pueden tener efecto subóptimo. En caso de trata-
miento inmunosupresor se procederá antes a completar la va-
cunación en el paciente y sus familiares.
Prematuros
Calendario vacunal universal idéntico. Si están hospitalizados la
vacuna de la polio debe ser la Salk y se ha de esperar a que
pesen >2000 g para poder administrar la vacuna del VHB.
13.4.- Calendario vacunal
Sujeto a variaciones según área geográfica y epidemiología.
Actualmente es preferible utilizar la vacuna pentavalente (DTPa-
Polio y Hib) frente a la hexavalente, ya que se ha puesto en duda
la seguridad de ésta última.

Contraindicaciones
- Historia previa de invaginación intestinal.
- Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada.
- Reacción de hipersensibilidad a dosis previa.

70 ] INMUNIZACIONES Y VACUNAS [
 P e d i a t r í a

TEMA 13 CAUSAS DE
MORBILIDAD
PEDIÁTRICA
Agudas
1. Afecciones respiratorias: infecciones de vía respiratoria su-
periores: rinofaringitis, amigdalitis, otitis, etc.
2. Gastroenterología y nutrición: vómitos, gastroenteritis
aguda (GEA), dolor abdominal, etc.
3. Otras infecciones: infecciones del tracto urinario, exante-
máticas, parotiditis, mononucleosis, etc.
4. Trastornos psicológicos y neurológicos: anorexia, vómitos,
dolor abdominal, cefaleas, alteraciones del sueño, lenguaje y
conducta, etc.
5. Crecimiento y desarrollo: retraso del crecimiento.
6. Dermopatías.
7. Accidentes.
8. Hemato-oncología.

Crónicas
1. Afecciones respiratorias: asma, fibrosis quística, hipertrofia
adenoidea y amigdalar.
2. Nutrición y crecimiento: malnutrición, delgadez, obesidad,
etc.
3. Trastornos neuropsíquicos: parálisis cerebral infantil, epilep-
sia, hidrocefalia, etc.
Dentro de estas alteraciones neuropsicológicas se engloban las
alteraciones del desarrollo, que ordenadas por prevalencia
resultan:
- Trastorno de déficit de atención con hiperactividad (MIR
05, 183).
- Incapacidad de aprendizaje.
- Retraso mental.
- Trastornos del comportamiento.
- Parálisis cerebral.
- Trastorno auditivo.
- Trastorno visual.
4. Locomotor: pie plano valgo, genu valgo, pie equino-varo,
etc.
5. Afecciones sensoriales: estrabismo, defectos de refracción,
cataratas, etc.
6. Gastroenterología: enfermedad celíaca.
7. Cardiopatías.
8. Nefrourología.
9. Hemato-oncología.
10. Dermopatías.

] CAUSAS DE MORBILIDAD PEDIÁTRICA [ 71