22-25.

CARDIOMIOPATÍAS

HIPERTRÓFICA

Genética (>50%) · Mutación proteínas sarcoméricas

ETX AD, penetrancia variable · Síndromes: Friedreich, Noonan, Pompe, Fabry, defecto metabolismo AG
Adquirida · Obesidad, madre DM, sobreentrenamiento
· 1/3: gradiente en reposo por SAM (no patognomónico)
Septal asimétrica
· 1/3: gradiente en ejercicio o maniobras
+ frc
· 1/3: sin gradiente
Formas
· Ondas T negativas gigantes en precordiales
Apical (Yamaguchi)
· As de picas
Concéntrica

Asintomáticos
· IC diastólica: congestión pulmonar (disnea + frc), fatigabilidad
CLX Hipertrofia · Isquemia: angina
· Estenosis subvalvular: síncope, puede asociar IM
Fibrosis · FA (deterioro HD), TV/FV MS, muerte súbita (1%), evolución a dilatada

PVY · A marcada
· 4º RC
· 2º RC: desdoblamiento invertido en graves
· Soplo sistólico:
 Bisferiens, intenso, irradia a base
Auscultación
 ↑ con:
DX
- ↓ precarga: Valsalva, bipedestación, taquicardia, NTG
- ↓ poscarga: VD arteriales, ejercicio
- ↑ contractilidad: ejercicio, isoprenalina, digoxina
· Disfunción diastólica: FEVI N o ↑ · HVI
ECO / ECG · Volumen VI: ↓↓↓ · Crecimiento AI
· Grosor VI: ↑↑↑ · Ondas Q en precordiales izquierdas
· Hasta los 60a
Cribado
· ECG + ECO: adolescentes cada 1-2, adultos cada 2-5a
F1G
· Si mutación en caso índice: cribado genético
· BB, V/D, diuréticos (precaución)
· Miectomía septal, ablación septal con OH
TX
· Marcapasos DDD
TX · Trasplante
· 2ª: siempre
DAI
· 1ª: AF de MS, TVMS, TMNS Holter, síncope, hipoTA en ergometría, septo > 3cm
CI · Ejercicio intenso, agonistas B-adrenérgicos, inotrópicos (digoxina)

DILATADA

Idiopática
>50%
Proteínas citoesqueléticas · Distrofina: Duchenne-Becker, Steinert, de las cinturas y escapulohumeral
Genéticas Proteínas sarcoméricas · ♂, jóvenes, raza negra
25% Discos intercalares
Citopatías mitocondriales
Miocarditis infecciosa · Coxsackie B, VIH, difteria, Chagas (+ frc de Sudamérica) · Disfunción sistólica: FEVI ↓
Reumatológicas · Kawasaki, Churg-Strauss, LES, PAN, sarcoidosis · Volumen VI: ↑↑↑
· Entre el último trimestre y el puerperio · Grosor VI: N o algo ↓
Periparto · FR: obesas, >30a
· Elevada mortalidad  se desaconsejan nuevos embarazos
· Antraciclinas: doxorrubicina (Adriamicina®)  análisis periódicos con ECO · Arritmias: BRI, FA, taquicardias
· Ciclofosfamida · Embolias
Adquiridas Tóxicos
· 5-FU · CMG
· Cocaína
· Asincronía por marcapasos
· Mixedema · TX: = que la IC típica
Reversibles · Déficits nutricionales
· Taquicardiomiopatía
· Alcohol: 2ª + frc
 RESTRICTIVA: infiltración por sustancias

Amiloidosis familiar
Mutaciones de
proteínas sarcoméricas
Desminopatías
Pseudoxantoma elástico
· IC + disfunción hepática + DM + pigmentación piel · Disfunción diastólica (no afectada 1º parte): FEVI N o leve
Hemocromatosis · Predilección: subepicardio ↓
Genéticas · TX: sangrías repetidas · Volumen VI: N, ↑ o ↓
· AR ligada a X · Grosor VI: = o leve ↑
· Déficit α-galactosidasa · Disnea de esfuerzo
Fabry · Acumulación de glucoesfingolípidos en lisosomas · IC derecha + congestión sistémica
· Predilección: piel, riñones, miocardio
· TX: sustitución enzimática · ↓ ruidos cardiacos, ↓ GC, FA
Enf. de depósito · Cateterismo: raíz cuadrada
de glucógeno · PVY: A + X + Y marcadas  forma W

· 90 % de las veces afecta corazón

DD con PC: BX, TC o RMN
· Trastorno clonal de células B productoras de Ig
Amiloidosis AL (1ª)
· Miocardio con aspecto “moteado brillante” con engrosamiento · Bajo voltaje
del septo · Dilatación auricular: embolias
Esclerodermia · PVI > PVD
Sd. carcinoide · ↓ impulso apical (palpable)
· Idiopática · Kussmaul: raro
Adquiridas · Fibrosis endomiocárdica (Davies) · NO calcificaciones
Fibrosis · Hipereosinofilia de Loeffler · Espesor pericárdico: normal, esmerilado si amiloidosis
endomiocárdica · Fibroelastosis endomiocárdica · TX: sintomático o de la causa
· Fármacos: serotonina, ergotamínicos, metisergida, agentes
mercuriales, busulfán, antraciclinas
Daño postradiación
Metástasis
Linfoma cardíaco

OTRAS CARDIOMIOPATÍAS

· RNM (+ S), ECO, ventriculografía, BX (no necesaria)

· AD, proteínas desmosómicas
· ECG: V1-V3
· Miocardio  grasa  ICC derecha,
DAVD - T negativas
TV (MS en deportistas)
- BIRD (QRS > 0,11)
· TX: sintomático ± DAI
- Ondas ε: pequeñas, justo tras QRS
· Disquinesia o “balonización” apical transitoria
Tako-tsubo · Mujer posmenopáusica sin enfermedad coronaria
No Miocardiopatía · Situación estresante  dolor anginoso + cambios eléctricos de IAM (>1vaso) + disfunción sistólica reversible + ligero ↑ enzimas
clasificables de estrés · PX: regresa en 2m, no suele recurrir
· TX: BB, IECA
Espongiforme · Miocardio no compactado, suele ser familiar y evolucionar a formas dilatadas
Canalopatías