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FIBROMA.
Es la neoplasia mesenquimatosa benigna de tejidos blandos más frecuente en la
cavidad bucal formada por tejido conjuntivo fibroso y constituido por fibras
colágenas con células de núcleo alargado y citoplasma fusiforme.
Etiopatogenia.
Es desconocida pero se relaciona con traumas y sepsis oral. Para algunos autores
en la boca se pueden presentar dos tipos de fibroma: uno que es una verdadera
neoplasia y otro causado por factores irritantes que se llamaría fibroma de
irritación; este último no se considera una verdadera neoplasia, si no una
hiperplasia de tejido fibroso ya que regresa al desaparecer el agente causante.
Manifestaciones clínicas.
− Afecta ambos sexos.
− No hay predilección por la raza.
− Mas frecuente entre la tercera y quinta década de la vida.
− Localizacion en la mucosa de la encia, carrillo, lengua, labio y paladar.
− Crecimiento exofítico submucoso.
− Base sesil o pediculada.
− Superficie lisa y ligeramente hipocoloreada en relación a la mucosa circundante
o rojo azulada.
− Consistencia firme y duroelastica.
Fibroma traumático por desplazamiento de Fibroma traumático en borde lateral derecho de
obturación de amalgama en diente 36. la lengua por mordedura.
Histología.
El epitelio está distendido por una masa densa de tejido colágeno con fibroblastos
dispersos. Los capilares atraviesan el tejido y hay pocas células inflamatorias o
ninguna.
Diagnóstico diferencial.
− Papiloma.
− Mucocele.
− Hiperplasia vestibular.
− Epulis fibroso.
− Granuloma piógeno.
− Granuloma periférico de células gigantes.
La confirmación diagnóstica será por el resultado histopatológico (biopsia
exerética).
Tratamiento.
Quirúrgico: exéresis con margen mínimo y cierre por primera intención con sutura,
aunque a veces es recomendable fulgurar el lecho cuando proviene de la encía
marginal o adherida.
Pronóstico: favorable.
LIPOMA.
Neoplasia benigna, formada por tejido adiposo adulto, que posee una distribución
general relativamente común.
Etiopatogenia.
Se origina de las células del tejido adiposo de ciertas áreas de la submucosa
bucal, el trauma local puede desencadenarlo.
Manifestaciones clínicas.
− Única neoplasia benigna del tejido graso de muy rara localización en el
complejo bucal, pero frecuente en cuello y cara.
− Más común después de la cuarta década de la vida.
− Aparece sin distinción de sexo y raza.
− Aumento de volumen subcutáneo o submucoso, redondeado ha alargado, bien
delimitado, de consistencia blanda.
− Crecimiento lento y asintomático.
− Generalmente es superficial.
− No es recidivante cuando se elimina completamente.
− El aumento de volumen puede ser de color amarillento o normal, pediculado o
profundo, de larga duración, bien delimitado.
− Forma alargada o redondeada y transcurre de forma asintomática.
− Se presenta con poca frecuencia en la mucosa bucal, siendo la localización
más frecuente la cara interna de la mejilla (carrillo), lengua, el piso de la boca,
paladar y labio; su ubicación en la boca no alcanza el 1%.
− Como rareza se han informado lipomas en el hueso mandibular y seno maxilar
donde aparecen como una zona radiolúcida bien delimitada.
− Se puede observar en piel con mayor frecuencia y alcanzar un gran tamaño.
− Se describe un lipofibroma que su comportamiento clínico, evolución y lugar de
aparición en la boca, son semejantes a los del lipoma; por lo general su
consistencia es más firme, pero su color no varía.
Histología.
Es una neoplasia benigna encapsulada formada por células adiposas que en el
corte histológico muestra su citoplasma vacío, con la técnica histológica corriente
se disuelven los lípidos y su núcleo rechazado periféricamente, con la técnica de
Sudan III se observa la presencia de lípidos. La vascularización es mínima, no es
recidivante, ni sufre transformación sarcomatosa.
El lipofibroma se diferencia del lipoma verdadero, por la presencia de un marcado
estroma de tejido conjuntivo; en ocasiones, presenta una disposición que forma
lobulaciones con el tejido adiposo, entonces los vasos sanguíneos se encuentran
dentro de estos tabiques.
Diagnóstico diferencial.
El diagnóstico diferencial clínico debe efectuarse con una serie numerosa de
neoplasias benignas: fibroma verdadero, fibrohistiocitoma, adenomas, sarcomas y
linfomas. La lesión más corriente de la mucosa oral es el pseudofibroma irritativo
(hiperplasia fibrosa) que corresponde a una adaptación condicionada por algún
factor irritativo.
Tratamiento.
Quirúrgico: exéresis.
Pronóstico: Favorable.
Lipoma en el suelo de la boca a nivel de las Lipoma en la región posterior del cuello.
carúnculas sublinguales.
ANGIOMAS.
Los angiomas son verdaderos hamartomas debido a que es un crecimiento
anormal de tejido tanto en proporción como en disposición integrado por células
activas.
Las lesiones son benignas y cuando se originan de los vasos sanguíneos se les
denominan hemangiomas y cuando o hacen de los vasos linfáticos reciben el
nombre de linfangiomas.
HEMANGIOMAS.
Loa hemangiomas son lesiones vasculares benignas cutáneas consisten en el
crecimiento de estructura vascular (arterial, venular o capilar, solo o en
combinación) a nivel intradérmico o subdérmico de la piel. Estas lesiones pueden
abarcar una o varias capas de la piel y medir desde 10 micrones a varios
milímetros de diámetro y en profundidad desde 0,2mm hasta varios milímetros.
Existen dos grandes grupos de lesiones cutáneo vasculares: los hemangiomas y
las malformaciones vasculares. Estudios posteriores confirmaron que esta
clasificación no sólo se basa en criterios celulares y clínicos, sino también en
diferencias radiológicas, hemodinámicas e inmunohistoquímicas.
Los hemangiomas corresponden a hiperplasias de los vasos dermoepidérmicos
consecutivas a simples angiectasias, multiplicación de vasos bien diferenciados o
proliferación de células angioblásticas con neoformaciones vasculares en grados
variables de diferenciación. Es un tumor frecuente de la infancia. Exhiben una
marcada proliferación durante los primeros años de vida, seguido de una
invariable y espontánea involución.
La gran mayoría de los hemangiomas no requieren de tratamiento, salvo la
observación periódica por el especialista. Sin embargo, cuando se presentan
situaciones de obstrucción, deformación, ulceración, coagulopatía y falla
congestiva durante la fase de proliferación del hemangioma se requiere intervenir
terapéuticamente.
Etiopatogenia.
Algunos hemangiomas son de origen congénito o hereditario, además se pueden
originar por trauma y su comportamiento siempre es tumoral.
Los hemangiomas se clasifican como capilares y cavernosos, los cuales
describiremos a continuación.
Hemangioma capilar.
Son lesiones pequeñas de color rojo brillante o azulado, que pueden formar
lesiones pedunculadas, están bien delimitadas pero no encapsuladas.
Hemangioma tuberoso o cavernoso.
Se corresponden como dos procesos que pueden aparecer independientemente o
combinados. En los primeros (tuberosos), las modificaciones vasculares se sitúan
en la dermis superficial. En los segundos (cavernoso), se afectan los vasos de la
dermis profunda e incluso hipodermis. Las formas mixtas se presentan en un 20%.
Son más frecuentes en los niños prematuros. Su coloración característica es el
azul irregular. En la dermis profunda e hipodermis se observan vasos maduros
grandes e irregulares.
Las formas superficiales aparecen sobre una mácula de carácter angiomatoso o
más frecuentemente sobre piel de aspecto normal, desarrollándose con cierta
rapidez una lesión sobreelevada de color rojo vinoso, oval o redondeada, de
bordes netos, superficie lisa o lobulada, en cabeza, tronco, genitales y región anal.
Ocasionalmente las lesiones son múltiples. Al comprimir la lesión se reduce de
tamaño y aumenta con los esfuerzos o al llorar, a la vez que el color se hace más
intenso, su consistencia es blanda o esponjosa, es compresible y destila sangre
en la digitopresión.
Se describe un tipo de hemangioma cavernoso denominado hemangioma óseo
central debido a que afecta el hueso maxilar y la mandíbula, cuyo signo principal
es el aumento de volumen de la región donde se localiza, se observa
sangramiento de la encía marginal que puede ser pulsátil.
Radiográficamente es semejante al quiste odontogénico. Es frecuente la forma
multilocular que recuerda la imagen en << panal de abejas>>, se observa
calcificaciones intratumorales que semeja la forma << en rayos de sol>>
Manifestaciones clínicas comunes del hemangioma capilar y el hemangioma
tuberoso o cavernoso.
- El hemangioma capilar y tuberoso presentan formas clínicas comunes ya que
aparecen en la niñez y la edad adulta; se ubican con mayor frecuencia en la
mucosa del carrillo, lengua y labios; se presentan en la cabeza y el cuello de un
50% al 60%; superficie plana o ligeramente elevada, regularmente su consistencia
es blanda pero puede variar por el aumento del tejido fibroso, en los recien
nacidos pueden tener una consistencia dura. Su coloración puede ser azulada,
roja o purpúrea; crecen lentamente y sus contornos son limitados o difusos.
Cuando se ubica en la lengua puede ocurrir la macroglosia y en el labio
macroquelia; las lesiones son depresibles, regularmente se desvanecen o
blanquean a la digitopresión o vitropresión; permanecen estacionarios y de forma
asintomática, salvo que si ocurre ulceración por trauma, pueden infectarse
secundariamente, entonces pueden doler y sangrar abundantemente.
Los angiomas pueden tener otras formas de presentación como son:
- Angiomas estelares (nevus aracneus o spider naevus): consisten en una
elevación angiomatosa puntiforme o de 2 a 3 milímetros, con frecuencia pulsátil,
de la que irradian finísimas y múltiples arborizaciones teleangiectásicas tortuosas.
Se deben a diminutos aneurismas arteriales revestidos a veces de células
glómicas o musculares lisas, o bien corresponden a pequeñas anastomosis
arteriovenosas; son muy frecuentes y banales, aparece casi siempre en la cara
durante la pubertad o en brotes eruptivos con elementos múltiples (estrellas
vasculares), durante el embarazo o en el curso de cirrosis hepática alcohólica.
- Angiomas seniles: aparecen en la piel y son los llamados puntos rubí, perlas
sanguíneas o angiomas cereza, habitualmente múltiples y progresivos, que surgen
en casi todos los adultos y ancianos a nivel del tronco, en forma de pequeñas
elevaciones puntiformes o lenticulares a menudo pediculadas, rojo vino o
violáceas. Son hemangiomas capilares genuinos. Su importancia es
exclusivamente cosmética.
- Malformaciones vasculares: son fallas que se producen durante el desarrollo
embrionario. Están presentes desde el nacimiento, aunque a veces no haya sido
evidente. Este tipo de anomalía vascular crece proporcionalmente con el niño y
nunca involucionan. Algunos pueden expandirse coincidentemente con episodios
de sepsis, trombosis, alteración hormonal, trauma o intervención quirúrgica. Se
dividen en malformaciones vasculares de bajo flujo (capilar, linfática y venular) y
de alto flujo (arterial o arteriovenoso).
- Hemangioma plano de color rosado: manchas congénitas que están presentes
desde el nacimiento, de color rosado, rojo intenso o violáceo que se desvanecen a
la vitropresión, de dimensiones muy variables, contornos nítidos e irregulares y sin
otros cambios ostensibles en su superficie. Está presente en el 0,3% al 0,5% de
los recién nacidos. El 66% de estas lesiones presentarán cambios progresivos de
color y textura hasta la adultez. Una de sus formas clínicas es el angioma “en
mancha de vino oporto” o “port wine stain” o “nevo teleangiectásico”. De
localización preferente lateral en cara, de tono oscuro y papilomatoso,
distribuyéndose por el territorio cutáneo y mucoso de una o varias ramas del
nervio trigémino. En más de la mitad de los casos está asociado a síndromes o
angiomatosis graves.
- Malformaciones venosas: pueden ser localizadas o extensivas, simples o
múltiples y localizadas en cualquier lugar de la cabeza, los miembros y el tronco.
La mayoría son de aparición esporádica, aunque hay familias con la forma múltiple
y son de tipo hereditaria autosómica dominante. Sus características
patognomónicas son el color azul, apariencia esponjosa a la palpación y aumento
lento del tamaño. Algunos de estas malformaciones, en especial cuando son
superficiales, pequeñas y simples.
Existen otros tipos como arteriovenoso, esclerosante, infantil, plexiforme y
crisoideo que no tienen importancia en la boca.
Histología.
El hemangioma capilar está formado por un conjunto de capilares de paredes
finas, revestidos de células endoteliales, llenos de sangre, separados por un
escaso estroma de tejido conjuntivo. Puede haber áreas con rupturas de vasos,
hemorragias y trombosis.
El hemangioma cavernoso se encuentra constituido por grandes espacios
vasculares, limitado por células endoteliales, separadas por un estroma de tejido
conjuntivo pobre. Cuando un hemangioma capilar de larga evolución se convierte
a causa de la proliferación de las células endoteliales y del estroma, en una lesión
poco celular y fibrótica, recibe el nombre de esclerosante.
Diagnóstico diferencial.
El diagnóstico diferencial puede realizarse con pigmentaciones focales, como por
ejemplo tatuajes, nevus, melanomas y hemangiomas. Es importante inducir el
blanqueamiento de la zona por digitopresión o vitropresión, para diferenciar el
hemangioma de otras lesiones tumorales como por ejemplo la eritroplasia.
Tratamiento.
El tratamiento consiste en el uso de cosméticos, nieve carbónica, escisión de la
lesión, injertos pediculados, aplicación de rayo laser, tatuaje, embolización de los
vasos aferentes y soluciones esclerosantes o criocirugía para reducir el
hemangioma.
Las radiaciones están contraindicadas, ya que el riesgo de que pueda
desarrollarse un sarcoma en el hueso expuesto adyacente, es una clara
posibilidad.
Pronóstico.
Favorable o reservado.
LINFANGIOMAS.
Es una neoplasia mesenquimatosa benigna que se caracteriza por la proliferación
de los vasos linfáticos y que son menos común que la neoplasia de su contraparte
formada por la proliferación de los vasos sanguíneos; el hemangioma.
Etiopatogenia.
La etiología del linfangioma es controvertida, algunos autores plantean que es un
crecimiento hamartomatoso mientras que otros sugieren que es una malformación
congénita.
Los linfagiomas se clasifican en:
1- Linfangioma capilar.
2- Linfangioma cavernoso.
3- Linfangioma celular o hipertrófico.
4- Linfangioma sistémico difuso.
5- Linfangioma quístico o higroma.
Manifestaciones clínicas.
La neoplasia mesenquimatosa puede aparecer en el nacimiento o temprana edad
(5 primeros años de vida) aunque pueden diagnosticarse en edades más
avanzadas; se localizan en la cabeza y en el cuello en un 50%; cuando se
observan en la lengua pueden causar macroglosia, dificultar al hablar y para la
deglución. Otras localizaciones; en la mucosa del carrillo y glándulas salivales
mayores. Su extensión es variable; coloración blanquecina, rosada, amarilla,
pardo o azulada; las cavidades son grandes se comportan de forma asintomática.
Se pueden presentar como múltiples excrecencias vesiculares, depresibles,
traslúcidas, de larga duración salvo que sean grandes, pueden manifestarse
también como nódulos o masas de límites difusos, de consistencia blanda. No
desaparecen a la digitopresión.
Existe diferencias entre el linfangioma capilar y cavernoso que a continuación
relacionamos:
Linfangioma capilar: por lo general es superficial, y tiende a adoptar forma papilar,
los vasos linfáticos están poco dilatados, se sitúan por debajo de la mucosa, su
coloración tiende hacer blanquecina o rosada, su extensión es variable. No
desaparecen con la compresión.
Linfangioma cavernoso: se sitúan más profundamente, aparecen como nódulos o
masas de límites difusos y consistencia blanda, que se reducen a la presión y
provocan deformidad, su coloración varia del amarillo al pardo, incluso al azulado.
Histología.
Formado por espacios linfáticos revestidos de epitelio; los cuales los de tipo
capilar se diferencian de su hemangioma homólogo por la ausencia de células de
sangre; el estroma es escaso o no existe, sobre todo en el tipo cavernoso; una
sola hilera de células endoteliales reviste los largos linfáticos comunicados entre
sí. Existen numerosos espacios grandes de paredes delgadas que contienen linfa
clara y homogénea.
Diagnóstico diferencial.
Casi todas las lesiones vasculares son extensas por lo que no es posible
confundirla con las lesiones focales de la línea media de la lengua. Como por
ejemplo glositis romboidal media, tiroides lingual o lesiones quísticas, lipoma,
quiste branquial en el cuello o ránula cervical o plunging ránula.
Tratamiento.
Quirúrgico cuando causa asimetría facial.
Pronóstico.
Muy recidivante.
Higroma Quístico, Linfangioma Quístico o Higroma Cysticum colli.
Etiopatogenia.
Se mantienen las mismas dudas si se trata de una neoplasia benigna o un
hamartoma; se originan a partir de las células endoteliales de los vasos linfáticos.
Manifestaciones clínicas.
Estas lesiones congénitas se originan con mayor frecuencia en el cuello o en la
axila, aunque se han informado hallazgos retroperitoniales; se presenta en la
infancia, ambos sexos y no tiene predilección por la raza ni por el sexo. El tumor
puede ser extenso, de consistencia renitente y ubicación unilateral, extendiéndose
desde el cuello hacia arriba, crece progresivamente llegando a desplazar
estructuras normales en las zonas afectadas por el tumor, forma una masa
voluminosa que puede alcanzar gran tamaño y provocar deformidades.
La dilatación progresiva de los espacios linfáticos engendra una poderosa fuerza
de invasión que hace que el tumor se infiltre entre los tejidos por los planos de
clivaje, alcanzando gran profundidad; su consistencia es blanda, esponjosa y falta
de límites precisos y bien definidos.
Histología.
Está formado por conductos linfáticos dilatados recubiertos de endotelio, los
conductos se encuentran en yuxtaposición unos con otros, con muy poco estroma
fibroso interviniente. La infiltración de los tejidos adyacentes es común, pese a
esto, las células endoteliales no muestran signos de celularidad, pleomorfismo e
hipercromatismo.
Diagnóstico diferencial.
Se debe diferencial con el quiste de la fisura branquial, de la histiositosis sinusal y
el lipoma, cuando la masa es pequeña puede simular una inflamación
granulomatosa específica, como por ejemplo la tuberculosis. Si se detecta una
gran masa deformable en la parte lateral del cuello de un niño el diagnóstico más
probable es el higroma quístico.
Tratamiento.
Escisión quirúrgica de la masa con disección cuidadosa de los tejidos que lo
rodean, a los que puede infiltrar.
Pronóstico.
Favorable.
OSTEOMA.
Es un crecimiento osteogénico neoplásico benigno, formado por hueso maduro
benigno que puede crecer dentro del hueso (intraóseo) o en su periféria
(perióstico), no se encuentra considerado como una exostosis o exostosis.
Cuando esta formado por una estructura ósea compacta se le denomina ebúrneo
y cuando está formado por hueso trabecular o reticular se le denomina esponjoso.
Etiopatogenia.
Crecimiento benigno que se origina a partir del periostio, con características de
una neoplasia, nace de manera espontánea y tiene un desarrollo limitado.
Manifestaciones clínicas.
El osteoma puede aparecer con frecuencia a partir de la 5ta década de la vida
aunque hay casos reportados a los 13 y 18 años de edad; afecta a ambos sexos,
pero con mayor frecuencia al sexo femenino. El osteoma ebúrneo se ha reportado
con mayor incidencia en el sexo masculino.
Los osteomas son neoplasma osteogénicos benignos raros; crecen lentamente y
transcurren de forma asintomática; se localizan en el esqueleto craneofacial.
Siendo mas común en la rama ascendente del hueso mandibular, paladar duro y
estructuras de la articulación temporomandibular, nariz, senos paranasales y
órbita. La variedad periostótica o periférica se manifiesta como tumefacción
circunscrita, redondeada ovalada o polilobulada, cuyo principal signo es la
asimetría que causan; la variedad intraósea resulta más difícil de diagnosticar ya
que demora en causar expansión de las corticales, por lo general constituye un
hallazgo radiológico. Producen un aumento de volumen bien definido de tejido
maduro óseo, en ocasiones de tamaño considerable específicamente los que se
ubican cercanos a la órbita y senos paranasales, que generalmente son
sintomáticos. Gay y Berini en una revisión de 86 casos de osteomas de la región
craneofacial, los clasifica bajo una perspectiva didactica en 4 grupos en relación
con la sintomatologia que determinan:
1. Osteomas de los senos paranasales.
2. Osteomas productores de asimetría facial.
3. Osteomas que afectan la A.T.M.
4. Osteomas con sintomatologia oral.
Los osteomas de los senos paranasales por su peculiar personalidad clínica,
deben considerarse aisladamente, ya que siendo periféricos, dan lugar a
sintomatologia parecida a la de los osteomas centrales, en especial por su
pobreza de signos y largo tiempo de latencia.
Clinicamente, los huesos mas afectados son el frontal, el etmoides y el maxilar
superior. Se manifiestan por síntomas neurológicos, oculares y nasales. Los
pacientes suelen aquejar cefalea frontal y temporal, asi como neuralgias
periorbitarias y retrobulbares, además de manifestarse las parestesias de los
nervios supra e infraorbitales. Entre los síntomas oculares destaca el exoftalmo y
la diplopia. En casos avanzados puede evidenciarse paresias o parálisis de la
musculatura motora del globo ocular. Si el osteoma se desarrolla a partir del
etmoides o el esfenoides puede existir compresión de las vías lagrimales con
epifora. Con respecto a los síntomas nasales el más común es la rinorrea,
probablemente por sinusitis. Si el tumor tiene tamaño considerable puede
ocasionar signos de compresion endocraneal.
Los osteomas productores de asimetría facial pueden ser periféricos o centrales.
Los periféricos tienen límites bien definidos, superficie lisa, forma esférica y
pedículo más o menos ancho; a nivel del gonión deben diferenciarse de
hiperostosis consecutivas a hipertrofias de los maseteros. Cuando es central los
límites no son bien definidos, la superficie es más rugosa y abombada; el hueso
mas afectado suele ser el maxilar. En esta localización es muy difícil establecer el
diagnóstico diferencial con la displasia fibrosa.
Los osteomas que afectan a la A.T.M casi siempre son periféricos al cóndilo
mandibular. Clínicamente determinan limitación de la apertura bucal, latero
desviación mandibular y dolor por disfunción con predominio de subluxaciones
articulares contralaterales.
Los osteomas con síntomas orales son tumores centrales de la región alveolar de
los maxilares que durante su crecimiento ocasionan dolor por lesión del paquete
vasculonervioso de los dientes. En algunos casos provocan ulceraciones de la
mucosa, sobre todo en pacientes con prótesis.
Imagenología.
Aparece como una masa opaca, esclerótica; su densidad determina si es ebúrneo
o esponjoso. Cuando está situado dentro de los huesos y es pequeño o algo
difuso, se puede confundir con una osteítis esclerosante.
Histología.
El hueso esponjoso está formado por hueso trabecular duro con amplias mallas,
que pueden contener grasa o algunos espacios medulares; el ebúrneo o duro está
constituido por tejido compacto con escasos espacios medulares.
Diagnostico dieferencial.
Puede diferenciarse con el síndrome de Gardner, osteoblastoma, exóstosis y
enostosis, osteomielitis esclerosante difusa, cementoma, lesiones radiolúcidas
interradiculares expansivas, fibromas centrales osificantes o cementificantes y
tumores odontogénicos mixtos.
Tratamiento.
Quirúrgico: exéresis del tumor.
Pronóstico.
Favorable.
Fig 10. Presencia de osteoma ebúrneo Fig 11. Exéresis del osteoma.
localizado en cortical vestibular de región de
canino y bicúspides inferiores izquierda.
SARCOMAS.
Es una enfermedad maligna que se caracteriza por la evolución polifásica que
iniciada en la transformación de una célula o grupo celular, concluye con la
curación o la muerte del paciente.
Los sarcomas son tumores malignos formados de un tejido semejante al
conjuntivo embrionario, compuesto por numerosas células apretadas y
estrechamente incluidas en una sustancia fibrilar homogénea.
Etiopatogenia.
En cuanto a la etiología en los sarcomas de tejido blando se sugiere que la
radiación previa es un factor causal. La neurofibromatosis de Von Recklinghausen
predispone a algunos de estos tumores. El linfangiosarcoma se diagnostica en
extremidades con linfedema crónico. Los sarcomas de tejidos duros su etiología
es desconocida.
Manifestaciones clínicas comunes.
Los sarcomas son tumores poco frecuentes (menos del 1% de todos los tumores
malignos). La distribución por sexos no ofrece diferencias, mientras que por
edades se aprecia un predominio en la infancia y hacia la quinta década de la
vida; no hay predilección por el sexo y la raza; en la boca son raros, pero pueden
ubicarse en cualquier estructura anatómica. A pesar de su poca incidencia el
Fibrosarcoma y Rabdomiosarcoma son los que más se han diagnosticado en la
cavidad bucal; su crecimiento es acelerado; son tumores indurados, fijos y con
tendencia a ulcerarse; ocasionan metástasis a distancia por vía hemática, más
frecuente a pulmón y ganglios linfáticos.
Sarcomas de tejidos blandos:
Los subtipos predominantes en los sarcomas de tejidos blandos son el
liposarcoma, el histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma; su manifestación
predominante (una masa de comienzo insidioso y crecimiento lento hasta alcanzar
un notable tamaño o producir síntomas) es lo suficientemente ambigua para ser
causa de trágicos errores; durante su crecimiento se forma una seudocápsula,
como resultado de la compresión tumoral sobre estructuras próximas. A través de
dicha seudocápsula las células tumorales se extienden en desorden por las
regiones vecinas.
Los sarcomas de tejidos duros predominan en los jóvenes menores de 15 años y
en personas de edad avanzada, con una frecuencia algo mayor en los varones
(60% de los casos); son tumores poco frecuentes (1-1,5% de todos los casos).
Tratamiento.
Quirúrgico, radiante, quimioterapia o combinado.
Pronóstico.
Reservado. La histología es un parámetro que se ha de considerar, aunque no se
correlaciona tan exactamente con el pronóstico.
LINFOMAS.
Reciben el nombre de linfomas malignos las neoplasias del sistema linfoide que
asientan preferentemente en los ganglios linfáticos. Para el diagnóstico de
linfomas se tiene en cuenta que las células linfoides se sitúan sobre todo en los
ganglios linfáticos, el timo, el bazo y el hígado, también se hallan en la médula
ósea, la piel y la submucosa del aparato respiratorio y del tubo digestivo, lo que
explica la posible afección politópica de los síndromes linfoproliferativos.
Manifestaciones clínicas.
− Adenomegalias. La enfermedad suele ponerse de manifiesto por la aparición
de adenomegalias, en general localizadas en un solo territorio ganglionar. Las
regiones supraclaviculares, axilares e inguinales, por este orden, son los
territorios afectados con mayor frecuencia. En cambio, los ganglios
epitrocleares, del hueco poplíteo o el anillo linfático de Waldeyer prácticamente
nunca se afectan.
− En ocasiones se hallan racimos de adenomegalias de distinto tamaño. En dos
tercios de los enfermos existen adenomegalias mediastínicas, sobre todo
paratraqueales y mucho más rara vez hiliares.
− Las adenomegalias mediastínicas no están calcificadas, excepto en el caso de
que el paciente haya sido tratado. La combinación de adenomegalias
supraclaviculares y ensanchamiento mediastínico por adenomegalias en un
individuo joven es sumamente sugestiva de enfermedad de Hodgkin.
− En el 25% de los casos hay adenomegalias retroperitoneales.
− Entre las características físicas de las adenomegalias destaca su carácter
elástico e indoloro; en ocasiones, los ganglios experimentan variaciones
espontáneas en su tamaño. Más rara vez se observan problemas por
compresión de las estructuras próximas a los ganglios (p.ej., síndrome de
obstrucción de la vena cava superior, linfedemas, invasión del esternón).
− Recibe el nombre de signo de Hoster el dolor que se experimenta en las
adenomegalias en relación con la ingestión de bebidas alcohólicas, hecho
infrecuente (1-10% de los casos) y característico, pero no específico, de la
enfermedad.
− Síntomas generales. Alrededor de un tercio de los enfermos presentan
síntomas de tipo general (fiebre, sudación, pérdida de peso) en el momento del
diagnóstico. La fiebre no suele tener un patrón bien definido. La fiebre de Pel-
Ebstein, consistente en períodos febriles de 1-2 semanas de duración seguidos
por intervalos de apirexia de similar duración, es poco frecuente. En ocasiones
la fiebre es la única manifestación de la enfermedad (formas abdominales), por
lo que la posibilidad de una enfermedad de Hodgkin ha de tenerse siempre en
cuenta cuando se investiga un síndrome febril prolongado de origen
desconocido.
− La sudación suele ser de predominio nocturno y puede llegar a ser muy
profusa. Por último, una pérdida de peso superior al 10% en los 6 meses que
preceden al diagnóstico es otro dato de actividad de la enfermedad. La
presencia de cualquiera de estos signos (fiebre, sudación, pérdida de peso)
sirve para clasificar al paciente en fase B de la enfermedad y tiene interés
pronóstico.
− En el 10-15% de los casos puede haber prurito, sobre todo en las
extremidades, de intensidad variable. Otras lesiones cutáneas que de forma
inespecífica pueden aparecer son, entre otras, ictiosis, eritrodermia, dermatitis
y alopecia mucinosa. La invasión de la piel por tejido hodgkiniano es
excepcional. Afectación hepática.
− El hígado se halla afectado en el 5-15% de los casos al inicio de la
enfermedad. La afección hepática es poco probable cuando el bazo no se
palpa (5% de los casos), aumentando las posibilidades cuando hay afectación
esplénica (50% de los casos). Como norma, cuando el bazo no está afectado,
el hígado tampoco lo está.
− La hepatomegalia, la modificación de las pruebas hepáticas o la presencia de
alteraciones gammagráficas no son específicas de la enfermedad. Así, por
ejemplo, puede haber in-crementos inespecíficos de la fosfatasa alcalina
sérica, sobre todo en formas avanzadas de la enfermedad y con síntomas B,
que desaparecen al tratar la enfermedad. Mediante ecografía y/o TC pueden
observarse imágenes compatibles con invasión linfomatosa del hígado, aunque
las lesiones suelen ser de carácter mínimo y focal y, por tanto, no se detectan
en general con estas exploraciones. El único medio para diagnosticar la
infiltración hodgkiniana del hígado es la biopsia.
− La aparición de una ictericia en la enfermedad de Hodgkin plantea diversas
posibilidades diagnósticas: a) infiltración hepática (80% de los casos); b)
compresión de las vías biliares por adenomegalias; c) hepatitis; d) hemólisis
inmune, y e) colestasis inespecífica sin infiltración linfomatosa.
− De forma excepcional, se afecta exclusivamente el hígado, en cuyo caso la
enfermedad puede manifestarse en forma de insuficiencia hepática
rápidamente progresiva o hepatitis aguda, cuyo diagnóstico se establece en la
autopsia o, de forma inesperada, al efectuar una biopsia de hígado. Si el
diagnóstico se realiza en vida del enfermo, el tratamiento quimioterápico propio
de la enfermedad de Hodgkin puede resolver el cuadro en pocos días.
− Afectación esplénica. Es raro palpar un bazo aumentado de tamaño en el
momento del diagnóstico. Sin embargo, el 30-60% de los enfermos presentan
infiltración del bazo, sobre todo cuando hay manifestaciones de tipo general.
− En las fases más avanzadas del proceso, el bazo se halla comprometido en el
70-80% de los enfermos. La palpación del bazo no significa necesariamente
que éste se halle afectado. Así, en el 25% de los casos con esplenomegalia, el
bazo no se halla invadido. Por el contrario, en el 30% de los casos en los que
no está aumentado de tamaño existe infiltración del bazo.
− Cuanto mayor es su peso, más posibilidades hay de que esté infiltrado. Cuando
el bazo pesa más de 400 g, la invasión hodgkiniana es prácticamente segura.
Salvo raras excepciones, siempre que el hígado está afectado, el bazo también
lo está.
− Médula ósea. Al igual que la afectación hepática, la infiltración de la médula
ósea sólo puede demostrarse mediante biopsia. Se halla en alrededor del 10%
de los casos. Es más frecuente a medida que aumenta la edad del paciente, en
las formas avanzadas, con síntomas B e histologías desfavorables.
− Habitualmente, la infiltración de la médula ósea no ocasiona síntomas, si bien
cabe sospecharla en pacientes con profunda citopenia hemoperiférica. La RM
puede ser útil para su detección, aun en ausencia de lesión esquelética.
− Esqueleto. La invasión del esqueleto puede producirse por vía hematógena o
por contigüidad y ocasiona dolores óseos, sobre todo nocturnos, e incrementos
de la fosfatasa alcalina sérica. Es más frecuente en los varones (2/1) entre los
30 y los 50 años. La EN es el tipo histológico que con mayor frecuencia
produce este tipo de lesión. Las zonas que se afectan más a menudo son las
costillas y las vértebras. En estas últimas la lesión linfomatosa respeta el disco
intervertebral, dando lugar a las típicas vértebras de marfil o aplastamientos
vertebrales.
− Pulmón. En el momento del diagnóstico el 10-20% de los enfermos presentan
afectación pulmonar. La invasión del parénquima pulmonar ocurre casi siempre
por contigüidad a partir de adenomegalias hiliares. Las lesiones son muy
variadas: infiltrados, condensaciones, atelectasias, cavidades, nódulos únicos o
múltiples (a veces subpleurales). Las lesiones múltiples son propias de las
diseminaciones hematógenas de la enfermedad. En las fases más avanzadas
puede observarse derrame pleural en el que es posible identificar eosinófilos,
histiocitos atípicos y células de R-S.
− La incorporación de la Tomografía Computarizada (TC) torácica al estudio de
los pacientes con enfermedad de Hodgkin permite poner de relieve no sólo
adenomegalias que han escapado al estudio radiológico convencional, sino
también la participación esporádica pulmonar, pleural o, incluso, pericárdica en
el proceso. La gammagrafía con 67 Ga es útil para confirmar el carácter
hodgkiniano de lesiones mediastinicopulmonares de naturaleza dudosa.
− Otras manifestaciones. Aunque de forma mucho menos frecuente que las
mencionadas, la enfermedad de Hodgkin puede acompañarse de otras
manifestaciones. Así, puede asociarse un síndrome nefrótico, por depósito de
inmunocomplejos, amiloidosis o cambios mínimos. La forma más frecuente es
la debida a cambios mínimos y suele resolverse cuando la enfermedad
responde al tratamiento.
− Las adenomegalias retroperitoneales, cuando son de gran tamaño, pueden
comprimir los uréteres y ocasionar hidronefrosis. Entre las complicaciones
neurológicas, la compresión de la médula espinal, por invasión del espacio
epidural a partir de ganglios de la región lumbar, puede deparar signos de
paraparesia. Es una complicación que requiere tratamiento quirúrgico y/o
radioterápico urgente. La meningosis es sumamente rara. En los pocos casos
registrados se trataba de enfermos con invasión del área linfática de Waldeyer.
Entre los trastornos neurológicos cabe citar también una serie de
manifestaciones paraneoplásicas: leucoencefalopatía multifocal progresiva,
síndrome de Guillain Barré, degeneración cerebelosa subaguda, entre otras.
Las complicaciones por amiloidosis, muy frecuentes cuando no existían
tratamientos eficaces para la enfermedad de Hodgkin, prácticamente han
desaparecido en la actualidad.
Exámenes complementarios.
− Radiológicamente, las lesiones pueden ser osteosclerosas, osteolíticas o
mixtas. La forma osteosclerosa es la más común. El hallazgo en el estudio
radiológico de masas fusiformes paravertebrales apoya la invasión por
contigüidad a partir de adenomegalias.
− La gammagrafía con 99 Tc puede demostrar focos de hipercaptación cuando la
radiología convencional no demuestra imágenes patológicas. El número de
falsos positivos, sin embargo, es alto. En la actualidad, la resonancia magnética
(RM) se está empleando en la valoración de las lesiones óseas en los linfomas.
Histología.
Formas histológicas y formas de presentación:
Las distintas formas histológicas de la enfermedad suelen originar cuadros clínicos
relativamente característicos en su forma de presentación.
El predominio linfocítico (PL) variedad nodular suele adoptar un curso clínico
benigno, con buena respuesta al tratamiento, recaídas frecuentes y evolución a
linfoma de alta malignidad en alrededor del 10% de los casos. Como ya se ha
mencionado, dicha forma histológica corresponde más a un linfoma no hodgkinia,
no que a una auténtica enfermedad de Hodgkin.
El PL variedad difusa suele afectar a individuos jóvenes, sobre todo varones.
Cursa con adenomegalias laterocervicales altas. El mediastino y el abdomen no se
hallan afectados. No causa síntomas B. Son formas de excelente pronóstico y
curables en su mayoría con radioterapia sobre la zona afectada.
La esclerosis nodular (EN) afecta sobre todo a mujeres jóvenes. Las
adenomegalias mediastínicas son muy frecuentes, sin que la enfermedad suela
extenderse a los territorios infradiafragmáticos. A veces invade los huesos y las
partes blandas.
La celularidad mixta (CM) afecta sobre todo a varones de mediana edad. Suele
dar lugar a formas muy sintomáticas, con fiebre, sudación y pérdida de peso. La
afectación abdominal y de la médula ósea es frecuente. En cambio, es posible que
haya pocas adenomegalias periféricas o que éstas falten del todo.
La depleción linfocítica (DL) se diagnostica en individuos de edad avanzada. Da
lugar a formas diseminadas de la enfermedad, con frecuente afectación de la
médula ósea, pancitopenia, hepatomegalia, ictericia y fiebre. El diagnóstico
diferencial con los linfomas no hodgkinianos de alto grado de malignidad puede
ser sumamente difícil.
Alteraciones de la inmunidad. La enfermedad de Hodgkin cursa con un trastorno
constante de la inmunidad celular, mientras que la inmunidad humoral se conserva
hasta que el proceso se halla muy avanzado. Existen alteraciones de la inmunidad
celular desde las fases iniciales de la enfermedad y son tanto más acusadas
cuanto peor es el tipo histológico y mayor es el grado de afectación. Infecciones.
Los pacientes con enfermedad de Hodgkin presentan una especial predisposición
a contraer infecciones debido al trastorno de la inmunidad que presentan y a los
efectos del tratamiento. Entre las infecciones bacterianas, las causadas por
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli y Klebsiella
pneumoniae son particular-mente frecuentes. Asimismo, son posibles las
infecciones por L. monocytogenes y TBC.
Las infecciones por herpes virus (varicela-zoster, herpes simple, citomegalovirus)
también son frecuentes, particular-mente por varicela-zoster (9-30% de los casos,
según las series).
Los hongos, sobre todo C. neoformans, N. asteroides e H. capsulatum, pueden
dar lugar a infecciones graves. Como en los restantes enfermos
inmunodeprimidos, la toxoplasmosis puede complicar la evolución de los pacientes
con enfermedad de Hodgkin.
La esplenectomía que a veces se realiza como parte del estudio de extensión
predispone a gravísimas sepsis por gérmenes capsulados (neumococos,
Haemophilus influenzae, meningococos). Su frecuencia puede estimarse en el 1%
de casos y año. Aunque es más frecuente en niños y durante los primeros 2 años
que siguen a la esplenectomía, la sepsis puede producirse a cualquier edad y con
independencia del tiempo transcurrido desde la extirpación del bazo. La vacuna
antineumocócica y la profilaxis con penicilina pueden disminuir el riesgo.
Alteraciones de la inmunidad.
La enfermedad de Hodgkin cursa con un trastorno constante de la inmunidad
celular, mientras que la inmunidad humoral se conserva hasta que el proceso se
halla muy avanzado. Existen alteraciones de la inmunidad celular desde las fases
iniciales de la enfermedad y son tanto más acusadas cuanto peor es el tipo
histológico y mayor es el grado de afectación.
Infecciones. Los pacientes con enfermedad de Hodgkin presentan una especial
predisposición a contraer infecciones debido al trastorno de la inmunidad que
presentan y a los efectos del tratamiento. Entre las infecciones bacterianas, las
causadas por Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli
y Klebsiella pneumoniae son particular-mente frecuentes. Asimismo, son posibles
las infecciones por L. monocytogenes y TBC. Las infecciones por herpes virus
(varicela-zoster, herpes simple, citomegalovirus) también son frecuentes,
particular-mente por varicela-zoster (9-30% de los casos, según las series).
Los hongos, sobre todo C. neoformans, N. asteroides e H. capsulatum, pueden
dar lugar a infecciones graves. Como en los restantes enfermos
inmunodeprimidos, la toxoplasmosis puede complicar la evolución de los pacientes
con enfermedad de Hodgkin. La esplenectomía que a veces se realiza como parte
del estudio de extensión predispone a gravísimas sepsis por gérmenes
capsulados (neumococos, Haemophilus influenzae, meningococos). Su frecuencia
puede estimarse en el 1% de casos y año. Aunque es más frecuente en niños y
durante los primeros 2 años que siguen a la esplenectomía, la sepsis puede
producirse a cualquier edad y con independencia del tiempo transcurrido desde la
extirpación del bazo. La vacuna antineumocócica y la profilaxis con penicilina
pueden disminuir el riesgo de esta complicación.
Laboratorio clínico.
− VSG (volumen de sedimentación globular) acelerada no sólo constituye un
magnífico parámetro de actividad de la enfermedad sino que también tiene
valor pronóstico. En los pacientes en remisión, el incremento de la VSG hará
sospechar una recaída de la enfermedad.
− Puede haber anemia normocrómica y normocítica con las características
propias de las enfermedades.
− Prueba de Coombs positiva.
− Cifra de leucocitos puede ser normal o alta.
− Datos bioquímicos, las tasas de a2 -globulina, gammaglobulina, ferritina,
fibrinógeno y otros reactantes de fase aguda, así como el receptor soluble de la
interleucina 2 (IL-2) (CD25) pueden incrementarse. Sin embargo, ninguno de
estos parámetros es tan fiable ni tiene tanto valor como la VSG.
− El descenso de la albúmina ha demostrado tener valor.
− pronóstico en algunos estudios.
− La lacticodeshidrogenasa (LDH) puede elevarse.
− Incrementos de la fosfatasa alcalina sérica debido a infiltración.
− ósea o hepática, pero también de forma inespecífica.
− Hipercalcemia es mucho más propia de los linfomas no hodgkinianos que de la
enfermedad de Hodgkin. Aún más raro es el hallazgo de secreción inadecuada
de ADH, hipoglucemia o acidosis láctica.
Tratamiento.
El tratamiento óptimo de la enfermedad de Hodgkin no está aún plenamente
establecido. A pesar de que en pocas enfermedades neoplásicas se han alcanza-
do tantos avances terapéuticos como en ésta, su tratamiento se halla en continua
evolución debido a dos factores: a) la existencia de un 40-60% de pacientes con
enfermedad avanzada que no responden al tratamiento o recaen después de
alcanzar una remisión, y b) los efectos secundarios (p. ej., esterilidad, neoplasias
secundarias) ligados al tratamiento. Por ello se investigan continuamente
tratamientos que puedan ser más eficaces y, al mismo tiempo, más seguros. Por
otra parte, el tratamiento de cierto estadios (p. ej., IIIA) puede variar en función de
las características de cada centro (p. ej., disponibilidad de equipos de radioterapia
modernos). Las bases del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin son
radioterapia y quimioterapia.
Pronóstico.
Clásicamente, el pronóstico de la enfermedad de Hodgkin se ha considerado
ligado a las formas histológicas (mejor pronóstico para el PL y la EN que para la
CM y la DL), estadio (peor pronóstico cuanto más avanzado), sintomatología
general (peor pronóstico para las formas B) y edad del enfermo (peor pronóstico
cuanto mayor es la edad). Estos factores pronósticos están profundamente
relacionados entre sí. Debido a la eficacia cada vez mayor de los tratamientos, los
factores pronósticos se han ido modificando. En la actualidad, por ejemplo, las
formas histológicas han perdido casi por completo su valor. Por el contrario, se
están identificando otros parámetros. A continuación se detallan los factores
pronósticos más importantes.
La edad avanzada continúa teniendo gran valor. Las enfermedades asociadas
pueden desempeñar un papel determinante. Así, la enfermedad de Hodgkin que
se observa en los individuos con SIDA tiene mal pronóstico debido al estado de
inmunodepresión, mala tolerancia al tratamiento e infecciones de todo tipo que
presentan estos enfermos. Respecto a los síntomas B y a los estadios avanzados,
a pesar de que en algunas series recientes, tratadas con las formas más eficaces
de quimioterapia, no se ha verificado su valor, continúan siendo parámetros que
se han de tener en cuenta.
La masa tumoral (masa mediastínica superior a un tercio del diámetro torácico,
múltiples territorios ganglionares afectados, afectación de dos o más territorios
extranodales) tiene gran importancia. En este sentido, los enfermos en estadio III
tienden a subclasificarse según la extensión de la enferme-dad en III 1
(enfermedad limitada a la parte alta del abdomen: bazo, hilio esplénico, hilio
hepático o tronco celíaco) o III 2 (afectación baja o extensa: ganglios paraórticos,
inguinales, mesentéricos). Cuando son tratados sólo con radioterapia, los
enfermos III 2 tienen peor pronóstico que los III 1. En cambio, cuando el
tratamiento incluye quimioterapia el pronóstico de ambos subestadios se iguala, lo
que ilustra la importancia del tratamiento en los factores pronósticos. La afectación
masiva esplénica (más de 5 nódulos) es otra medida de la masa tumoral de
interés pronóstico. En los enfermos tratados con las quimioterapias más recientes
la afectación de la médula ósea (como único territorio extranodal afectado) no
tiene valor pronóstico.
Entre los datos analíticos, el incremento de la VSG es un excelente índice de la
actividad de la enfermedad y un signo de mal pronóstico. También la linfopenia
(inferior a 1´10 9 /L) tiene importancia. La hipoalbuminemia es un parámetro al que
cada día se presta mayor atención desde el punto de vista pronóstico. Respecto a
la histología, sólo la DL y la EN (variedad DL) tienen mal significado pronóstico.
Existe una serie de variables ligadas al tratamiento de gran interés. Así, los
enfermos que pueden recibir el total del tratamiento previsto tienen mejor
pronóstico que aquellos a los que se tiene que modificar las dosis. Además, la
remisión completa y la rapidez con que ésta se consigue tienen también
significado pronóstico.
En resumen, en el momento del diagnóstico, la edad avanzada, los síntomas B, el
estado general, el número de territorios afectados, la masa tumoral, la histología
(peor pronóstico para la DL) y el aumento de la VSG son datos pronósticos muy
importantes. Posteriormente, la respuesta al tratamiento tiene también gran valor.
LEUCEMIAS.
LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA.
Concepto.
Las leucemias agudas (LA) son enfermedades de origen todavía no bien aclarado
que se caracterizan por una proliferación incontrolada de una clona de células
inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la médula ósea (donde
condicionan una supresión del crecimiento y la diferenciación de las células
hematopoyéticas normales) e invaden la sangre periférica y otros órganos.
Aunque su curso es habitualmente agudo, la inmadurez de la célula que prolifera
es lo que define a una leucemia como aguda y la distingue de las leucemias
crónicas, que afectan a células más diferenciadas de la hematopoyesis.
Etiología.
Aunque la causa o las causas de las Leucemias agudas no se conocen con
precisión, se sabe que hay diversos factores que predisponen a sufrir estas
hemopatías. Entre ellos destacan los genéticos, las inmunodeficiencias, ciertos
factores ambientales y los virus.
Varios hechos apoyan la participación de factores genéticos en el desarrollo de las
leucemias agudas. En primer lugar, la probabilidad de que un gemelo sufra esta
enfermedad es superior a la de la población sana, sobre todo si aquélla ocurre
durante el primer año de la vida. En segundo lugar, las LA son más frecuentes en
pacientes afectos de cromosomopatías, tanto numéricas como estructurales. Entre
ellas destacan los síndromes de Down, Klinefelter, Bloom y de Fanconi. Por
último, también se registra una mayor propensión a sufrir una LA en enfermedades
que cursan con inmunodeficiencia, entre las que destaca la ataxiatelangiectasia, el
síndrome de Wiskott Aldrich, las agammaglobulinemias y el síndrome de
Schwachman.
No hay duda de que ciertos factores ambientales influyen en la génesis de las LA.
Entre ellos cabe citar las radiaciones ionizantes, los fármacos y sustancias
mielotóxicas y los virus.
Varios hechos evidencian la participación de las radiaciones ionizantes en la
leucemogénesis. El más claro es la mayor frecuencia de LA registradas después
de las explosiones atómicas de Hiroshima y Nagasaki o tras los accidentes en
centrales nucleares. Otras evidencias adicionales son su mayor frecuencia en
pacientes con espondiloartritis anquilopoyética que recibieron irradiación cervical,
en niños a los que se irradió el timo o la región amigdalar o en individuos con
neoplasias a las que se efectuó irradiación de campo amplio que abarcaba gran
cantidad de médula ósea, especialmente si ésta se asociaba a quimioterapia con
agentes alquilantes.
Está en discusión si las radiaciones no ionizantes, como las electromagnéticas,
predisponen a sufrir LA.
Diversos fármacos o sustancias químicas se han implicado en la génesis de estos
trastornos. Los más importantes son el benzol y sus derivados, otros compuestos
orgánicos como los pesticidas, los fármacos inmunodepresores y los citostáticos,
en especial los agentes alquilantes (sobre todo la mostaza nitrogenada, melfalán y
clorambucilo). Recientemente también se ha observado una mayor frecuencia de
LA en pacientes que han recibido etopósido (VP-16) o tenipósido (VM-26), las
cuales tienen unas características citológicas y citogenéticas peculiares
(translocaciones y o reordenamientos que afectan a 11q23 y 21q22).
Existen evidencias incontestables de que los virus causan leucemias y linfomas en
los animales, e incluso se dispone de modelos experimentales de leucemias
inducidas por virus.
Aunque no hay pruebas definitivas de que ello también ocurra en la especie
humana, el hecho de que existan otras hemopatías malignas de causa vírica,
como el linfoma de Burkitt africano (causado por el virus de Epstein Barr), los
linfomas que se dan en situaciones de inmunodepresión (muchos de ellos también
relacionados con el citado virus) o la leucemia linfoma T del adulto (originada por
el virus HTLV-I), apoya firmemente la suposición de que los virus, especialmente
los retrovirus, contribuyen de una forma sustancial al desarrollo de las LA.
Manifestaciones clínicas.
− Como cualquier tipo de LA, las manifestaciones clínicas dependen, por una
parte, de la insuficiencia medular provocada por la proliferación blástica y, por
otra, de la infiltración de los distintos órganos y tejidos.
− El comienzo es casi siempre agudo y las manifestaciones clínicas no suelen
preceder al diagnóstico en más de 3 meses. Aunque en ocasiones la LAL
puede diagnosticarse al practicar una analítica por cualquier otro motivo, lo
habitual es que los enfermos presenten síntomas. Con frecuencia refieren
astenia, anorexia y pérdida de peso. En la mitad de los pacientes se detecta
fiebre, en general a causa de una infección, aunque en el 25% de los casos su
origen es tumoral. En el 50% de los enfermos se objetiva diátesis hemorrágica
cutánea o mucosa. Existen dolores osteoarticulares en un tercio de los
pacientes, fundamentalmente niños, lo que en ocasiones ha motivado falsos
diagnósticos de enfermedades reumáticas.
− Aunque cualquier órgano puede estar infiltrado por linfoblastos, ello ocurre más
a menudo en el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. En los niños, la
frecuencia de infiltración de estos órganos es del 80, 70 y 60%,
respectivamente, mientras que es algo menor en los adultos. En el 10% de los
casos hay ensanchamiento mediastínico, lo que a veces provoca un síndrome
de la vena cava superior. En menos del 5% de los enfermos se detecta
infiltración del sistema nervioso central (SNC), que se manifiesta en forma de
parálisis de pares craneales y/o de síndrome de hipertensión intracraneal. La
infiltración de otros órganos, como mamas, testículos y piel o mucosas, es muy
poco frecuente en el momento del diagnóstico, aunque puede constituir la
localización inicial de las recaídas.
− Ciertas variedades de LAL tienen una presentación clínica característica. Las
LALB suelen cursar con hepatosplenomegalia de gran tamaño, masa
abdominal y afectación temprana del SNC. A su vez, la LALT afecta con
frecuencia a varones, en general adolescentes, cursa con masa mediastínica
en más de la mitad de los casos y también puede infiltrar tempranamente al
SNC. Desde el punto de vista clínico y morfológico es indistinguible del linfoma
linfoblástico (sarcoma de Sternberg), entidad que se estudia en el apartado de
los linfomas no hodgkinianos.
Laboratorio clínico.
La anemia es un dato prácticamente constante. Por lo general es
normocrómica, normocítica, arregenerativa y no suele acompañarse de
alteraciones morfológicas de los hematíes. La cifra de leucocitos se halla
aumentada en el 75% de los enfermos y es superior a 50 x109 /L en el 25% de
los casos. El 15-20% de los pacientes presentan leucopenia. La cifra de
plaquetas es inferior a 50x109 /L en dos tercios de los casos.
El examen de la médula ósea suele demostrar una celularidad aumentada. La
infiltración por linfoblastos es por lo general absoluta y la celularidad
hematopoyética residual no presenta signos displásicos. En algunos pacientes
no se obtiene grumo al efectuar el aspirado medular, debido a que la médula
ósea se halla muy infiltrada por blastos (“empaquetada”) o, más rara vez, a la
presencia de fibrosis. En esta situación deben efectuarse varios aspirados
medulares en distintas localizaciones o practicar una biopsia de médula ósea.
Los trastornos bioquímicos que se registran con mayor frecuencia son
hiperuricemia (40-50% de los casos), hipocalcemia, hiperfosfatemia,
hiperpotasemia e incremento de la actividad sérica de la lácticodeshidrogenasa
(LDH). Estas alteraciones se observan sobre todo en los casos con
leucocitosis, grandes visceromegalias o adenomegalias y reflejan el elevado
recambio celular. En el 30% de los enfermos se detecta
hipogammaglobulinemia.
Diagnóstico.
Para establecer el diagnóstico de LAL se requiere la presencia de más de un
30% de linfoblastos en la médula ósea. En la gran mayoría de los casos, el
aspecto morfológico y la citoquímica (negatividad para las peroxidasas) suelen
ser suficientes para el diagnóstico, aunque en general éste se confirma
mediante el estudio inmunofenotípico de los blastos.
Es asimismo aconsejable practicar el examen citogenético por el significado
pronóstico que confiere a la LAL el tipo de anomalías cromosómicas. Las
restantes técnicas (biología molecular, ultrastructura, cultivos celulares) sólo se
emplean en casos seleccionados o con finalidad de investigación.
Tratamiento.
La respuesta al tratamiento es menor en el adulto que el niño, ello se debe
tanto a factores del propio enfermo (mayor tasa de mortalidad en el período de
inducción en los adultos, mayor toxicidad del tratamiento, lo que limita la dosis)
como de la enfermedad [presencia más frecuente en el adulto de LAL con
factores de mal pronóstico, en especial la t(9;22)]. La remisión completa (RC)
se logra en el 70-85% de los pacientes y la probabilidad de permanecer libre
de enfermedad a los 5 años es del 30-45%. La gran mayoría de las recaídas
ocurren en la médula ósea. En los adultos con factores de mal pronóstico está
indicada la práctica de un trasplante de médula ósea (TMO) alogénico o
autógeno en primera remisión completa.
En los pacientes con LAL que presentan la t(9;22) la respuesta al tratamiento
es muy desfavorable, ya que la tasa de remisiones es del 40-60% y las
recaídas tempranas son muy frecuentes (60-90% de los casos). En la
actualidad se están evaluando pautas diferenciadas de tratamiento que
incluyen citostáticos como el Ara C a altas dosis y la mitoxantrona, entre otros,
seguidos de TMO, preferentemente alogénico, tan pronto se haya logrado la
RC. También se está evaluando la posible utilidad de modificadores de la
respuesta biológica como los interferones e interleucinas (como la IL-2).
Independientemente del momento en que ocurran, las recaídas deben tratarse
con quimioterapias similares a las que produjeron la RC, seguidas de TMO
alogénico o autógeno.
Pronóstico.
Varía sustancialmente según la edad de los pacientes y es mucho mejor en los
niños que en los adultos. El interés del estudio de los factores pronósticos
radica en que se han podido identificar, al menos en la LAL infantil, dos
subgrupos de enfermos con una supervivencia sustancialmente diferente, a los
que se denomina de riesgo estándar y de riesgo elevado. Ello ha permitido
administrar un tratamiento diferenciado según el grupo de riesgo, más intensivo
en los de riesgo elevado. Estudios recientes efectuados en pacientes adultos
también han logrado aislar dos subpoblaciones de enfermos con diferente
pronóstico.
LITERATURA DOCENTE.
Textos básicos.
Textos complementarios.
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