20 noviembre 2009 02:00

Biopsia de una amígdala en una variante de Creutzfeldt-Jakob. Inmunotinción de proteína de priones. Foto:
Wikipedia.

La comunidad científica aún no ha podido aclarar la causa de la

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Ahora, una nueva investigación de la
Universidad de Leeds (Reino Unido) ha demostrado que la presencia de
la proteína Glipicano 1 causa un incremento de proteínas priónicas
anormales. Cuando los niveles de Glipicano 1 se redujeron en las células
infectadas, también decreció el nivel de proteínas anormales.

“Estábamos observando el comportamiento de proteínas priónicas

normales en células y descubrimos que éstas interaccionaban con algo,
lo que nos llevó hasta el Glipicano 1”, asegura Nigel Hooper, autor
principal del estudio. “Este descubrimiento fue fruto de la mezcla de
investigación científica y suerte”.

Los investigadores sugieren que el Glipicano 1 actúa como un núcleo

portador de las dos formas de la proteína criónica, y el contacto entre
ellas provoca que las proteínas normales muten a la forma infecciosa.
“Los resultados tienen una implicación directa en el tratamiento tanto de
la forma animal de la enfermedad (EEB), como para la humana (ECJ)”,
explica Hooper.

“Ahora que conocemos la identidad de una de las moléculas clave en el

desarrollo de la enfermedad, podríamos ser capaces en un futuro de
diseñar fármacos para su tratamiento”, afirma.

A pesar de que los científicos han dirigido el experimento utilizando

exclusivamente células infectadas con proteínas priónicas, también es
posible que el Glipicano 1 esté implicado en otras enfermedades del
sistema nervioso. “Por el momento no se ha podido observar ninguna
relación con otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer,
pero no se descarta esta posibilidad”, concluye Hooper.

La EEB, comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas,

está causada por una forma anormal e infecciosa de una proteína
criónica presente en células del sistema nervioso.