CARDIOPATIAS

CONGENITAS
 Lic. MARTINEZ EVA, Lic. YAPURA NADIA

INDICE

1. Introducción

2. Embriología del sistema cardiovascular

3. Anatomía y fisiología cardiaca normal

3.1. Válvulas cardiacas

3.2. Ciclo cardiaco

3.3. Circulación

3.4. Función cardiaca

3.5. Arterias coronarias

3.6. Fisiología cardiovascular

4. ¿Qué son las cardiopatías congénitas?

4.1. Tipos y clasificación

5. Tipos de cardiopatías

a) Conducto arterioso persistente (ductus)

b) Comunicación interauricular (CIA)
c) Comunicación interventricular (CIV)
d) Canal auriculoventricular (CANAL AV)
e) Estenosis aortica (EO)
f) Coartación aortica (COAO)
g) Insuficiencia mitral
h) Tetralogía de Fallot
i) Transposición completa de grandes vasos (TGV)
j) Transposición de grandes arterias (L- TGV) o doble discordancia
k) Anomalia total del retorno venoso
l) Tronco arterioso

6. Cuidados de enfermería
1. Introducción

El presente trabajo permitirá que los enfermeros conozcan mejor las cardiopatías
congénitas. Su manejo correcto en estas etapas está basado en la comprensión
de la fisiopatología de cada defecto; de la transición entre la circulación fetal y
post-natal, de las características estructurales y fisiológicas del lactante. Además
dicha preparación del profesional de enfermería lo hace capaz de proveer un alto
nivel de cuidados psicosocial a los niños de diferentes edades y soporte a los
padres y familia que estén bajo esta situación. Los requerimientos de los cuidados
de enfermería para niños críticamente enfermos con cardiopatías congénitas son
diversos y complejos y por demás importantes.
2. Embriología del sistema cardiovascular

El embrión en el comienzo de su vida nutre y oxigena sus tejidos por simple

difusión de sustancias permitiendo que lleguen a los distintos tejidos;
posteriormente se formara el sistema cardiovascular, tal cual lo conocemos.
Durante el embarazo, el sistema circulatorio fetal no funciona como lo hace
después del nacimiento: el feto se encuentra conectado mediante el cordón
umbilical a la placenta, órgano que se desarrolla e implanta en el útero de la
madre. La placenta posee vasos sanguíneos por medio de los cuales el feto recibe
la nutrición, el oxígeno y el apoyo vital indispensables para su desarrollo. A su vez
los productos de desecho y el dióxido de carbono del feto se envían al sistema
circulatorio de la madre a través del cordón umbilical.
En lo que se refiere estrictamente a embriología recordemos que el embrión a
fines de la tercera semana, está constituido por tres hojas germinativas:
endodermo, mesodermo y ectodermo. También debemos recordar que el
mesodermo está dividido en diferentes regiones, de las cuales el mesodermo
lateral es el que recibe el nombre de placa cardiogénica, porque de sus células se
formará la mayor parte de los tejidos del corazón. Se desarrollan también
cordones angioplásticos que serán luego tubos endocárdicos laterales y a partir de
la cuarta semana estos tubos formaran el tubo cardíaco primitivos y el corazón
empezará a latir para bombear sangre.
La sangre de la madre ingresa al feto a través de la vena del cordón umbilical, se
dirige al hígado. Luego llega a la vena cava inferior, una vena principal conectada
al corazón. Dentro del corazón fetal la sangre ingresa a la aurícula derecha,
(cavidad superior derecha del corazón). La mayor parte fluye al lado izquierdo a
través de una abertura fetal especial entre las aurículas izquierda y derecha,
denominada foramen oval.
La sangre pasa luego al ventrículo izquierdo (cavidad inferior del corazón) y a la
aorta (la gran arteria que parte del corazón). Desde la aorta, la sangre se envía a
la cabeza y a las extremidades superiores. Posteriormente, regresa a la aurícula
derecha del corazón a través de la vena cava superior. Aproximadamente un tercio
de la sangre que ingresa a la aurícula derecha no fluye a través del foramen oval,
sino que permanece en el lado derecho del corazón y fluye finalmente hacia la
arteria pulmonar. Debido a que la placenta desempeña la tarea de intercambiar
oxígeno (O2) y dióxido de carbono (CO2) a través del sistema circulatorio de la
madre, el feto no utiliza los pulmones para respirar.
Las primeras respiraciones de aire del recién nacido cambian la circulación fetal y
se envía una mayor cantidad de sangre a los pulmones para recoger oxígeno. La
circulación en los pulmones aumenta y una mayor cantidad de sangre fluye dentro
de la aurícula izquierda del corazón. Esta mayor presión produce el cierre del
foramen oval y la sangre comienza a circular de forma normal.

3. Anatomía y fisiología cardiaca normal

El corazón es un órgano muscular que se localiza en el pecho por detrás del

esternón y costillas. Es del tamaño de un puño y pesa aproximadamente 200-360
gms. Está formado por tres capaz:
Endocardio: Es una delgada capa que reviste la superficie interna de las cuatro
cámaras cardíacas, las válvulas y los músculos
Miocardio: Es la capa media del corazón formada por músculo cardiaco,
responsable del bombeo de la sangre a todo el cuerpo
Pericardio: Es una membrana delgada y brillante que cubre la superficie externa
del corazón que es un tejido fuerte formado de dos capas separadas por líquido
lubricante que permite los movimientos del órgano.
El corazón tiene cuatro cavidades funcionando como una bomba bicameral. Las
aurículas sirven de reservorio y los ventrículos efectúan la acción de bombeo. La
parte derecha es un sistema de baja presión que impulsa la sangre venosa
(desprovista de oxígeno) hacia los pulmones. El lado izquierdo es un sistema de
alta presión que empuja la sangre arterial (oxigenada) hacia el sistema circulatorio.
Como resultado de la diferencia de presión las paredes del ventrículo izquierdo
son más gruesas que la del ventrículo derecho.
Aurícula derecha: Recibe sangre venosa sistemática de las venas cavas. La vena
cava superior drena sangre de la parte superior del cuerpo, la vena cava inferior
recoge sangre procedente de las extremidades inferiores. Seno coronario también
vierte su contenido a la aurícula derecha por encima de la válvula tricúspide.
Ventrículo derecho: Según su función se puede dividir en: Vía de flujo de entrada:
incluye área tricúspide, bandas musculares que se entrecruzan (llamadas
trabéculas). Vía de flujo de salida: se la denomina comúnmente infundíbulo y se
extiende hacia la arteria pulmonar.
Aurícula izquierda Recibe sangre oxigenada procedente de los pulmones por las
venas pulmonares derecha e izquierda. Sus paredes son ligeramente más gruesas
que la de aurícula derecha (A.D.). Las presiones de llenado varían con la
respiración.
Ventrículo izquierdo Sus paredes son gruesas como para generar suficiente
presión para poder impulsar la sangre a través de la arteria aorta a la circulación
sistémica

3.1 Válvulas cardiacas

La eficiencia del corazón como bomba depende de sus cuatro válvulas cardíacas,
las cuales se aseguran que el flujo de sangre no refluya. La alteración en
cualquiera de los componentes de las válvulas da como resultado una disfunción
hemodinámica severa.
Válvula tricúspide Tiene un diámetro mayor y es más delgada que la válvula mitral,
tiene tres laminillas separadas: anterior, posterior y septal.
Válvula mitral Tiene dos laminillas: La anterior es descendente, más grande, tiene
una función de movimiento amplia. La posterior es más pequeña, ya que sus
movimientos son más limitados.

La contracción auricular obliga a las válvulas auriculo-ventriculares a abrirse e

impulsar la sangre hacia los ventrículos.
La contracción ventricular ejerce presión contra las laminillas, las cuales se
abomban hacia arriba en dirección a las aurículas. Las cuerdas tendinosas sujetan
las laminillas evitando que se abra hacia el interior de las aurículas.
Válvulas auriculoventriculares Están formadas por anillo fibroso y duro.
Laminillas al cual están sujetas las cuerdas tendinosas. Músculos papilares,
conectado las cuerdas al suelo de la pared ventricular.
Válvulas semilunares: Son la pulmonar y la aórtica. Son más pequeñas que las
válvulas auriculo-ventriculares y cada una están compuesta de tres válvulas
pequeñas en forma de bolsillo y están rodeada de un anillo. La presión del interior
de las válvulas durante la contracción hace que las válvulas se abran y la pérdida
de presión al final de la diástole permite su cierre.

3.2 Ciclo cardiaco

Cada latido del corazón lleva consigo una secuencia de eventos que en conjunto
forman el ciclo cardíaco, constando principalmente de tres etapas: sístole
auricular, sístole ventricular y diástole.
Durante la sístole auricular, las aurículas se contraen y proyectan la sangre hacia
los ventrículos. Una vez que la sangre ha sido expulsada de las aurículas, las
válvulas atrioventriculares se cierran. Esto evita el reflujo de sangre hacia las
aurículas. El cierre de estas válvulas produce el sonido familiar del latido del
corazón.
La sístole ventricular implica la contracción de los ventrículos expulsando la
sangre hacia el aparato circulatorio. Una vez que la sangre es expulsada, las dos
válvulas sigmoideas, la válvula pulmonar en la derecha y la válvula aórtica en la
izquierda, se cierran.
Por último la diástole es la relajación de todas las partes del corazón para permitir
la llegada de nueva sangre.

3.3 Circulación

División en circuitos:
Circulación mayor: El recorrido de la sangre comienza en el ventrículo izquierdo
del corazón, cargada de oxígeno, y se extiende por la arteria aorta y sus ramas
arteriales hasta el sistema capilar, donde se forman las venas que contienen
sangre pobre en oxígeno, estas desembocan en una de las dos venas cavas
(superior e inferior) que drenan en la aurícula derecha del corazón.
Circulación menor o circulación pulmonar: La sangre pobre en oxígeno parte
desde el ventrículo derecho del corazón por la arteria pulmonar que se bifurca en
troncos para cada uno de los pulmones. En los capilares alveolares pulmonares la
sangre se oxigena a través de un proceso conocido como hematosis y se conduce
por las cuatro venas pulmonares que drenan la sangre rica en oxígeno, en la
aurícula izquierda del corazón.
Circulación portal: Es un subtipo de la circulación general originado de venas
procedentes de un sistema capilar, que vuelve a formar capilares en el hígado, al
final de su trayecto.

3.4 Función cardíaca

El gasto cardíaco representa la manifestación clínica de la función cardiaca se

define como la cantidad de sangre por minuto bombeada desde el ventrículo
izquierdo. Los factores principales que lo afectan son:
Precarga: es el volumen ventricular al final de la diástole. Depende de la volemia y
la distensibilidad miocárdica.
Poscarga: es la fuerza que se opone al vaciado ventricular, y está determinada por
la resistencia vascular periférica, la distensibilidad y volumen de sangre de las
arterias.
Contractilidad del músculo cardíaco: Los factores que afectan la contractilidad del
corazón son:

Fuerza inotrópica: es la fuerza de contracción.

Frecuencia cardíaca: El gasto cardíaco puede disminuir o aumentar directamente

con los cambios de la frecuencia cardíaca. La frecuencia cardiaca disminuida
conduce a un aumento de la tendencia a alteraciones en el ritmo, debido a que
contribuye a la contracción del miocardio no coordinada, lo cual deprime más la
contractilidad. El aumento de la frecuencia cardíaca reduce el tiempo de diástole
del corazón, como consecuencia, el llenado ventricular izquierdo disminuye y lo
mismo ocurre con el flujo de sangre coronaria que se dirige al miocardio.

3.5 Arterias coronarias

Recordemos que el miocardio recibe sangre procedente de las arterias coronarias

izquierda y derecha. Estas parten de la aorta por encima y por detrás de la válvula
aórtica.

3.6. Fisiología cardiovascular

El músculo cardíaco es miogénico. Esto quiere decir que a diferencia del músculo
esquelético necesita de un estímulo consciente o reflejo, el músculo cardíaco se
excita a sí mismo. Las contracciones rítmicas se producen espontáneamente, así
como su frecuencia puede ser afectada por las influencias nerviosas u
hormonales, como el ejercicio físico o la percepción de un peligro.

La estimulación del corazón está coordinada por el sistema nervioso autónomo,

tanto por parte del sistema nervioso simpático (aumentando el ritmo y fuerza de
contracción) como del parasimpático (reduce el ritmo y fuerza cardíacos).

La secuencia de las contracciones es producida por la despolarización (inversión

de la polaridad eléctrica de la membrana debido al paso de iones activos a través
de ella) del nodo sinusal, situado en la pared superior de la aurícula derecha. La
corriente eléctrica producida, se transmite a lo largo de las aurículas y pasa a los
ventrículos por el nodo auriculoventricular (nodo AV) situado en la unión entre los
dos ventrículos, formado por fibras especializadas. El nodo AV sirve para filtrar la
actividad demasiado rápida de las aurículas. Del nodo AV se transmite la corriente
al fascículo de His, que la distribuye a los dos ventrículos, terminando como red de
Purkinje.

Este sistema de conducción eléctrico explica la regularidad del ritmo cardíaco y

asegura la coordinación de las contracciones auriculoventriculares

 Inotropismo: el corazón se contrae bajo ciertos estímulos. El sistema

nervioso simpático tiene un efecto inotrópico positivo, por lo tanto aumenta
la contractilidad del corazón.
 Cronotropismo: S.N. Simpático aumenta la pendiente, por lo tanto produce
taquicardia. En cambio el S.N. Parasimpático la disminuye.
 Dromotropismo: es la velocidad de conducción de los impulsos cardíacos
mediante el sistema excito-conductor. S.N. Simpático tiene un efecto
dromotrópico positivo, por lo tanto hace aumentar la velocidad de
conducción. S.N. parasimpático es de efecto contrario.
 Lusitropismo: es la relajación del corazón bajo ciertos estímulos.

Sistema de conducción eléctrica del corazón

El nódulo sinusal, también llamado Sinoatrial (S.A.) o Marcapasos del Corazón,
está ubicado en la parte posterosuperior de la aurícula derecha, en la entrada de
la vena cava superior. Éste nódulo tiene forma ovalada y es el más grande de los
marcapasos cardíacos. Está irrigado por la arteria del mismo nombre, que es una
rama de la arteria coronaria derecha (60%) o de la arteria circunfleja (40%). Este
nodo tiene una rica inervación simpática y parasimpática. Desde el nódulo sinusal,
el impulso eléctrico se desplaza, diseminándose por las aurículas a través de las
vías internodales, produciendo la despolarización auricular y su consecuente
contracción.1 En adultos sanos, el nodo sinusal descarga a una velocidad de 60
impulsos por minuto, definiendo así el ritmo sinusal normal, que se traduce en
contracciones por minuto.

La onda eléctrica llega luego al nódulo auriculoventricular (AV), una estructura

ovalada, un 40% del tamaño del nódulo sinusal, ubicada en el lado izquierdo de la
aurícula derecha, en el tabique interauricular, anterior al orificio del seno coronario
y encima de la inserción de la lámina septal de la válvula tricúspide. En el 90% de
los casos, este nodo está irrigado por una rama de la arteria coronaria derecha. El
nodo AV también tiene una rica inervación simpática y parasimpática. Aquí, la
onda eléctrica sufre una pausa de aproximadamente 0,1 segundo.

El impulso cardíaco se disemina luego a través de un haz de fibras que es un

puente entre el nódulo auriculoventricular y las ramas ventriculares, llamado haz
de His, irrigado por ramas de la arteria coronaria derecha y la arteria descendente
anterior (interventricular anterior.). El haz de His se divide en 4 ramas: las ramas
derecha e izquierda y esta última se divide en el fascículo izquierdo anterior y el
fascículo izquierdo posterior, desde donde el impulso eléctrico es distribuido a los
ventrículos mediante una red de fibras que ocasionan la contracción ventricular
llamadas fibras de Purkinje, desencadenando la contracción ventricular. 1

Con el fin de maximizar la eficacia de la contracción y del gasto cardíaco el

sistema de conducción consiste en:

 Retraso sustancial entre los atrios y ventrículos. Ello permite que las
aurículas tengan tiempo de vaciar completamente su contenido sanguíneo
en los ventrículos. Las aurículas están eléctricamente aisladas de los
ventrículos, conectándose solo por la vía del Nódulo auriculoventricular
(AV), el cual retarda brevemente la señal.
 Contracción coordinada de las células ventriculares. Los ventrículos deben
sacarle provecho completamente a la presión sistólica con el fin de forzar la
sangre por la circulación, de modo que todas las células ventriculares
deben trabajar conjuntamente.
o La contracción comienza en el ápice del corazón, progresando hacia
arriba para expulsar la sangre a las grandes arterias.
4. ¿Que son las cardiopatías congénitas?

Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de origen congénito (de

nacimiento) cuya causa exacta se desconoce. Hay múltiples cardiopatías
congénitas, unas de carácter y evolución y/o tratamiento leve con buen pronóstico
y otras mucho más severas y de pronóstico reservado. No es infrecuente que las
lesiones congénitas cardiacas se combinen entre sí de forma que un mismo
paciente puede tener múltiples lesiones congénitas cardiacas.

4.1 Tipos y clasificación

Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de origen congénito (de

nacimiento) cuya causa exacta se desconoce.
5. Tipos de cardiopatías

A-CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE (DUCTUS)

El Ductus Arterioso es un vaso sanguíneo presente en todos los bebes mientras

permanecen en el vientre materno, éste permite a la sangre evitar circular por la
vía de los pulmones, así el flujo sanguíneo pasa de la arteria pulmonar a la aorta.
Mientras esta en el vientre materno, los pulmones del bebe no necesitan un
suministro de oxígeno, porque él recibe su oxigeno por los pulmones de la madre
y la placenta. Al nacimiento el cordón umbilical se corta, los pulmones se
expanden para suministrar oxígeno al cuerpo y sus vasos sanguíneos se relajan
para aceptar más flujo, dando lugar a la circulación real. El Ductus Arterioso
usualmente se cierra dentro de las primeras horas pero en algunas ocasiones no
se cierra por sí mismo, esto se denomina Ductus arterioso persistente. Esta
condición sucede más frecuentemente en prematuros pero puede aparecer
también en neonatos a término.
El Ductus persistente, permite el paso de sangre desde la estructura de mayor
presión (la aorta) a la de menor presión (la arteria pulmonar), ocasiona un
cortocircuito de izquierda-derecha e hiperflujo pulmonar. La sangre oxigenada que
proviene de la aorta, pasa inútilmente por el pulmón sin pasar por la circulación
sistémica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguíneo a los pulmones, aurícula
izquierda, el ventrículo izquierdo y las arterias pulmonares.
Tratamiento

En un neonato, el Ductus arterioso permeable puede cerrarse solo sin intervención

quirúrgica. El cierre es recomendado en tales casos para prevenir un futuro riesgo
de endocarditis, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca. En neonatos la
medicación con Indometacina, puede ser administrada por vía oral, contrayendo el
músculo de la pared del Ductus arterioso permeable y provocar su cierre. Estas
drogas tienen efectos secundarios como daño renal o hemorragia, por lo tanto no
todos los bebes pueden recibirla. Debido a estos efectos secundarios, chequear
de exámenes de laboratorio antes de su medicación.
Las opciones para el cierre incluyen cirugía o cateterización cardiaca y colocación
de un dispositivo. El cierre por abordaje percutáneo se realiza si el Ductus es
pequeño, que no supere los 4mm, puede ser colocado dentro del vaso un
dispositivo tipo espiral (Coil), que luego se expande bloqueando el pasaje de
sangre. En cambio el cierre por cirugía se realiza si el Ductus es grande un
dispositivo flexible puede ser colocado en el Ductus a manera de tapón
(amplazer).Para la cirugía se realiza una pequeña incisión entre las costillas del
lado izquierdo cerrándolo con un clip metálico o seccionándolo con sutura de
ambos vasos. realizarse a cualquier edad. El riesgo de complicaciones con
cualquiera de estos tratamientos son mínimos
B- COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

Es una comunicación entre ambas aurículas, a través del foramen oval, normal
durante la vida fetal, para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada Para
evitar que la sangre pase a través del pulmón, el cual se encuentra lleno de líquido
amniótico, no funciona y tienen alta resistencia arterial. En la circulación fetal, de
manera fisiológica, está abierto, pero al nacer se debe cerrar, lo que permite un
corto circuito de I-D (izquierda-derecha) y permitie el paso de sangre oxigenada
desde la cavidad de mayor presión (la aurícula izquierda) a la de menor presión (la
aurícula derecha) aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada

La comunicación interauricular se clasifican en:

Ostium secundum: cuando el orificio se encuentra situado en la parte central del

tabique; representa el 50-70% de todas las CIA.
Ostium primun: situado en la parte baja del septum por encima de las dos valvas
auriculoventriculares. Tipo venoso: ubicado junto a la desembocadura de la vena
cava superior o inferior.

Tratamiento

El tratamiento se puede realizar de dos maneras dependiendo del tamaño de la

Comunicación Interauricular, por cateterismo llamado cierre percutáneo (CIA
pequeñas), por cirugía con puntos de sutura o parche
Su cierre por cateterismo en el que se implanta un dispositivo oclusor. Consiste en
introducir a través de un catéter un dispositivo de amplazer por la arteria femoral
que ocluya la Comunicación Interauricular. Para ello se requiere que la CIA no sea
grande y tenga bordes adecuados para implantar y fijar el amplazer.
Corrección quirúrgica
El cierre quirúrgico de la Comunicación Interauricular cuando es grande consiste
habitualmente en una simple sutura, pero en ocasiones la sutura no es suficiente
porque la CIA es muy grande, hay que colocarle un parche. Se realiza con
circulación extracorpórea (CEC) y por esternotomía.

C-COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

En el tabique interventricular existe un orificio por el que pasa sangre oxigenada,

del ventrículo izquierdo, que tiene mayor presión, al ventrículo derecho con menor
presión, mezclándose con la sangre no oxigenada que proviene de la aurícula
derecha, de forma que regresa al pulmón a oxigenarse estando ya previamente
oxigenada. Como consecuencia de ello el ventrículo derecho, la arteria pulmonar,
los pulmones, las venas pulmonares, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo
están sobrecargados de flujo sanguíneo dilatándose y con aumento del trabajo
hemodinámico.

La cantidad de sangre de sangre que pasa del ventrículo izquierdo al ventrículo

derecho depende de: del tamaño del defecto, diferencia de presión entre ambos
ventrículos. Resistencias pulmonares y sistémicas.
Se clasifican en:
Tipo membranosa (subaórtica): se encuentra en la región del tabique membranoso
y a veces se extiende a las regiones adyacentes como la válvula aórtica, mitral y
tricúspide.
Tipo subpulmonar (infundibular): al borde de las válvulas semilunares.
Tipo muscular: suelen ubicarse en la parte inferior del tabique interventricular y el
anillo del defecto es muscular.
Tratamiento

El cierre es quirúrgico y debe realizarse lo antes posible para evitar insuficiencia

cardíaca e hipertensión pulmonar. La operación consiste en el cierre de la
comunicación interventricular con un parche a través de la aurícula derecha
(aurículotomía), con sutura directa, con circulación extracorpórea y por vía esternal
(esternotomía)

D- CANAL AURICULOVENTRICULAR (CANAL AV)

La comunicación auriculoventricular (canal AV) es un defecto cardíaco congénito

(de nacimiento), incluye diversas anomalías de las estructuras internas del
corazón, entre ellas: Comunicación interauricular y comunicación interventricular,
Malformación de las válvulas mitral y/o tricúspide y de las cavidades inferiores
(ventrículos) que no se forman adecuadamente.
Del total de los niños que nacen con síndrome de Down el 45 por ciento de esos
casos tienen comunicación auriculo-ventricular.
La sangre oxigenada de la aurícula izquierda y ventrículo izquierdo (tienen más
presión) pasa a la aurícula derecha y ventrículo derecho (tienen menos presión),
ingresando al pulmón para re-oxigenarse mezclándose con la sangre sin oxígeno
proviene de las venas cavas. Esta sangre extra, sobrecarga de trabajo a todo el
corazón que además se ve agravado por la insuficiencia de las válvulas mitral y
tricúspide. En poco tiempo se produce una insuficiencia cardíaca severa y/o
hipertensión pulmonar que con el tiempo se hace irreversible
Tipos de canal: Defecto parcial de canal “incompleto”, presenta CIA e insuficiencia
mitral. Defecto de canal “transicional”, presenta CIA y las válvulas atrio-
ventriculares parcialmente separadas en dos valvas. Defecto de canal
auriculoventricular “completo”, presenta comunicación interauricular (CIA),
comunicación interventricular (CIV) y válvula auriculoventricular común.

Tratamiento

Cirugía: La cirugía es electiva para los pacientes con canal parcial, entre 1 o 2
años. Los pacientes con canal completo la edad electiva es controversial, debido a
la necesidad de valvuloplastia o reemplazo de la válvula. Se recomienda entre los
3-6 meses. La comunicación interauricular e interventricular con frecuencia se
cierra con un parche pericárdico tomado de la membrana que cubre la superficie
externa del corazón con un parche realizado con material sintético. La técnica de
reparación valvular diferirá según la anomalía y las preferencias del cirujano. Las
válvulas atrioventriculares en común se separan en valvas derecha e izquierda,
son atadas al parche.
Las valvuloplastia o una prótesis de las válvulas auriculoventriculares pueden ser
necesarias para conseguir una válvula competente. Esta cirugía se realiza con
circulación extracorpórea (CEC) a través de la vía esternal.
E- ESTENOSIS AÓRTICA (EA)

La estenosis aórtica es un defecto del corazón que puede ser congénito (de
nacimiento) o adquirido (desarrollarse posteriormente). Se trata de una estrechez
a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo (zona del ventrículo cercana a
la aorta), anillo aórtico, válvula aórtica, (no se abre completamente) o aorta
ascendente, (porción de la aorta más próxima al corazón).

La válvula Ao tiene tres valvas que funcionan como una compuerta de una sola
dirección, es decir que permiten que la sangre avance hacia la aorta pero no que
retroceda hacia el ventrículo izquierdo. En la estenosis aórtica hay dilatación de la
Ao descendente, sí la obstrucción es acentuada, se complica con insuficiencia
cardíaca y compromiso de irrigación de la coronaria.

Clasificación:
- Valvular: velos aórticos engrosados y fusionados habitualmente Bicúspide, a
veces discretamente insuficiente.
- Subaórtica: hay estenosis subvalvular muscular dando lugar a una hipertrofia
subaórtica.
- Supravalvular: estrechez aórtica sobre el plano valvular. El ventrículo izquierdo
tiene que impulsar la sangre a todo el cuerpo con mayor fuerza y a más presión
para salvar el obstáculo de la estenosis aórtica. Es cuestión de tiempo para que el
ventrículo izquierdo se deteriore y fracase en su función

Tratamiento

En niños pequeños si la estenosis aortica es severa puede ocasionar un cuadro

clínico muy grave. Hoy día en los niños pequeños el cateterismo terapéutico
puede dilatar temporalmente una válvula aórtica estenótica con un catéter balón.
En la valvuloplastia con balón, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado
denominado «catéter» con un globo en la punta y se avanza hasta llegar a la
Aorta. Cuando el globo está dentro de la válvula estrechada, se infla para dilatar la
abertura. A continuación se retiran el catéter y el globo desinflado.
El tratamiento definitivo es quirúrgico. Resección de una membrana subaórtica o
músculo obstructivo, comisurotomía y plastias diversas en una estenosis valvular y
ampliación con parche de una aorta ascendente estrecha.
La cirugía para corregir una estenosis valvular aórtica puede incluir el
procedimiento de Ross. Este procedimiento incluye la sustitución de la válvula
aórtica dañada o anormal del niño por su propia válvula pulmonar (lo que se
denomina «autoinjerto valvular pulmonar»). A continuación se coloca una válvula
de un donante humano en el lugar donde estaba la válvula pulmonar, a veces la
válvula vuelve a estrecharse. En ese caso, puede ser necesario sustituir la válvula
por una artificial. Esta técnica está indicada en niños menores de 12 o 15 años.

Técnica de Ross
F-COARTACIÓN DE AORTA (COAO)

La aorta es la principal arteria del cuerpo humano. Sale directamente del

ventrículo izquierdo del corazón y, formando un arco, desciende hacia el abdomen
donde, a la altura de la IV vértebra lumbar, se bifurca en tres arterias, las Ilíacas
primitivas, que irrigan la pelvis y el miembro inferior, y la arteria sacra media, que
se dirige a parte del recto. La aorta da origen a todas las arterias del sistema
circulatorio, excepto a las arterias pulmonares, que salen del ventrículo derecho.
La función de la aorta es transportar y distribuir sangre rica en oxígeno a todas las
arterias. La Coartación de Aorta es un estrechamiento de la aorta ubicada en el
origen de la aorta descendente e inmediatamente por debajo del nacimiento de la
subclavia izquierda. El ventrículo izquierdo tiene que impulsar la sangre a todo el
cuerpo con mayor fuerza y a más presión causando un cuadro de insuficiencia
cardíaca severa en los neonatos e hipertensión arterial en la mitad superior del
cuerpo.
En relación con la situación de la zona estrechada respecto al conducto arterioso
podemos distinguir dos tipos de coartación aórtica:
Preductal: Es la forma más frecuente y en este caso la coartación o estrechez se
sitúa en la parte de aorta proximal al Ductus. Es la forma que se detecta
generalmente en la infancia y la que suele estar asociada a otras anomalías
intracardiacas. En estos casos el conducto arterioso es a menudo permeable.
Postductal: La coartación está distal al conducto arterioso. Es la forma de
presentación en los niños mayores y en los adultos, no suele estar asociada a
otros defectos intracardiacos (a excepción de las anomalías de la válvula aórtica) y
generalmente no existe Ductus permeable. Por otro lado los órganos abdominales
y las extremidades inferiores apenas reciben sangre o lo hacen por colaterales
pudiendo ser causa de insuficiencia renal. Lo más característico son los pulsos
femorales débiles o ausentes, en contraposición con pulsos radiales llenos y
tensos. La presión arterial es elevada (especialmente la sistólica) en los brazos y
está disminuidas en las piernas.

Tratamiento

La coartación de la aorta se trata con reparación del vaso con estrechamiento:

Cateterismo cardiaco intervencionista El procedimiento de cateterismo cardiaco
también puede ser una opción para el tratamiento. Durante el procedimiento, el
niño se seda y se le inserta una pequeña sonda, delgada y flexible (catéter) en un
vaso sanguíneo en la ingle, y se la guía hasta el interior del corazón. Una vez ahi
el cardiólogo pasará un balón insuflado a través del estrechamiento de la aorta
para expandir el área. También se puede colocar un pequeño dispositivo ("stent")
en la zona del estrechamiento después de la dilatación con balón para mantener
abierta la aorta.
Reparación quirúrgica La coartación de la aorta puede repararse quirúrgicamente
y consiste en resecar la zona estrecha y anastomosar los dos cabos de la aorta
(ya sin estrechez) entre sí con una sutura simple (anastomosis término-terminal).
Otras técnicas consisten en ampliar la zona estrecha mediante un parche o un
colgajo de la arteria subclavia. La reparación quirúrgica se realiza con anestesia
general.
Importante: tomar la tensión arterial en los cuatro miembros, superiores (brazos),
inferiores (piernas), antes y después de la cirugía porque existe la posibilidad de
re-coartación.
G-INSUFICIENCIA MITRAL

La insuficiencia mitral, también conocida como regurgitación mitral es un trastorno

de la válvula mitral del corazón, caracterizado por reflujo de sangre desde el
ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda.
La válvula mitral consta de aletas rodeadas por una zona anular, músculos
papilares (que previenen prolapsos hacia la aurícula) y los tendones conectados a
los músculos. La disfunción de cualquiera de estas porciones del aparato mitral
puede causar regurgitación sanguínea.
La insuficiencia mitral primaria es debida a cualquier proceso que afecte la válvula
misma. Las causas de regurgitación mitral primaria incluyen:
Tumor benigno (mixoma) que ocasione cambios degenerativos afectando la
composición de colágeno de la válvula mitral, lo que hace que las aletas protruyan
hacia la aurícula izquierda; prolapso de la válvula mitral; cardiopatía isquémica o
coronaria, la que causa daño a las fibras musculares de la papila valvular con
subsecuente desplazamiento y dilatación del segmento anular de la válvula;
Endocarditis infecciosa; enfermedad vascular del colágeno (por ej.: Lupus,
Síndrome de Marfan); enfermedad cardíaca reumática. Trauma.
Valvulotomía con balón de la válvula mitral y ciertos medicamentos.

La insuficiencia mitral secundaria es debida a la dilatación del ventrículo izquierdo,

causando que el anillo valvular se estreche y se desplacen los músculos papilares.
Esta dilatación del ventrículo izquierdo puede ser debida a cualquier proceso de
Miocardiopatía dilatada, incluyendo insuficiencia aórtica, Miocardiopatía dilatada
no isquémica, y Miocardiopatía espongiforme (no compactación del miocardio
ventricular durante el proceso embrionario).
La insuficiencia mitral aguda, tal como ocurre debida a una repentina ruptura de
los cordones tendinosos o la musculatura papilar, de repente causa una
sobrecarga, tanto de la aurícula izquierda como el ventrículo izquierdo. La
sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo es porque con cada contracción
muscular, ahora debe bombear sangre no solo hacia la aorta (volumen de
eyección anterógrado), pero también la sangre que regurgita de vuelta a la
aurícula izquierda (volumen de eyección retrógrado. La combinación del volumen
de expulsión hacia la aorta junto con el volumen regurgitado, se le conoce como el
volumen de eyección del ventrículo izquierdo. En un evento agudo, el volumen de
eyección del ventrículo izquierdo aumenta, pero la fracción expulsada a la aorta es
menor. El mecanismo por el que hay un aumento del volumen de eyección se le
conoce como la ley de Frank-Starling del corazón. El volumen regurgitado causa
una sobrecarga de volumen y presión en la aurícula izquierda. El aumento de la
presión en la aurícula izquierda inhibe el drenaje de sangre desde los pulmones a
través de las venas pulmonares. Eso causa insuficiencia cardíaca congestiva y
congestión pulmonar.

Síntomas: regurgitación mitral aguda, tendrán signos y síntomas de insuficiencia

cardíaca congestiva descompensada: Disnea, disnea paroxística nocturna y/o
ortopnea; Edema pulmonar.

Así como síntomas sugestivos de un estado de bajo gasto cardíaco: Reducida

tolerancia al ejercicio. En casos de ruptura de la musculatura papilar o de los
cordones tendinosos, puede verse colapso vascular con: Shock cardiogénoico

Aquellos con insuficiencia mitral crónica compensada pueden cursar

asintomáticos, con normal tolerancia al ejercicio y sin evidencias de insuficiencia
cardíaca. Son personas sensibles a pequeños cambios en volumen intravascular y
tienden con facilidad a desarrollar sobrecarga de volumen (insuficiencia cardíaca
congestiva).

Tratamiento

Supravalvular: estrechez en el origen de las ramas pulmonares o del tronco de la

pulmonar. . El ventrículo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmón (P)
con mayor fuerza y a más presión para salvar el obstáculo de la estenosis
pulmonar. Con el tiempo el ventrículo derecho se deteriora y fracasa en su función.
En niños pequeños si la EP es severa puede ocasionar un cuadro grave.
 La corrección quirúrgica difiere según el tipo de estenosis pulmonar en: Valvular
pura: se realiza una valvuloplastia con catéter con balón a través de
intervencionismo hemodinámico.
Infundibular y Supravalvular: se realiza con CEC, es necesario resecar las valvas y
colocar un parche de pericardio para ampliar y resolver el gradiente

H-TETRALOGÍA DE FALLOT
Es la segunda forma más frecuente de cardiopatía congénita cianótica al
nacimiento y la primera a partir del primer año de vida. Con este nombre se
designa un complejo malformativo con cuatro componentes:
*Obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho,
*estenosis pulmonar (EP)
*Cabalgamiento de la aorta sobre el septo interventricular.
*Hipertrofia del ventrículo derecho.
Fisiopatología:
El cuadro hemodinamico va a depender del grado de estenosis en el tracto de
salida del ventrículo derecho o estenosis pulmonar si es leve, la presión del
ventrículo derecho es baja pues no tiene gran obstáculo en el paso de sangre
hacia los pulmones; en ese caso el cortocircuito a nivel de la CIV es izquierdo-
derecho pues la presión en el ventrículo izquierdo es superior a la presión en el
derecho; en este caso el niño no tiene cianosis; a esta situación se la llama Fallot
“rosado”. Estos niños, especialmente en la infancia, pueden comportarse de forma
similar a los niños con Comunicación Interventricular. En los neonatos y niños con
pocos meses de edad, la EP puede evolucionar rápidamente a grados severos;
progresivamente la presión en el ventrículo derecho aumenta, hasta igualarse con
la presión del ventrículo izquierdo; en ese momento deja de haber cortocircuito a
través de la CIV. Si la severidad de la Estenosis Pulmonar (EP) aumenta, la
presión en ventrículo derecho aumenta y el cortocircuito a nivel de la CIV se hace
derecho-izquierdo; aparece la cianosis que aumenta a medida que la EP aumenta
de severidad. Cada vez pasa menos sangre a los pulmones (el flujo pulmonar
disminuye y por tanto hay menos sangre oxigenada) y más sangre venosa (sangre
con poco oxígeno) pasa del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo, a la aorta y
de ahí al resto del organismo. A veces escuchamos hablar de crisis de cianosis en
los pacientes con tetralogía de Fallot el cual se caracteriza por un aumento brusco
de cianosis e hiperventilación frente a estímulos que aumenta el consumo de
oxígeno (llanto, ejercicio, alimentación, fiebre y defecación), hay disminución de
las resistencias periféricas y espasmo infundibular pulmonar sin paso de sangre a
los pulmones aumentando súbitamente el cortocircuito derecho-izquierdo,
provocando crisis hipoxémicas, que pueden llevar al síncope e incluso ocasionar
convulsiones, accidentes cerebrovasculares o muerte.
Tratamiento de la Crisis de Fallot
El objetivo del tratamiento, es disminuir los factores que aumentan el consumo de
oxígeno, fiebre, llanto, angustia, etc. Evitar que aumenten las presiones
pulmonares y claudique el ventrículo. El tratamiento de las crisis hipoxémicas
comprende la administración de oxígeno, morfina, bicarbonato si existe acidosis
metabólica. Se debe adoptar una posición de rodilla sobre el pecho, esta posición
disminuye el Shunt por aumento de la resistencia periférica. Los betabloqueantes
como el Propanolol pueden ser administrados para prevenir la crisis hipoxémicas
pues relaja el infundíbulo pulmonar. En ocasiones será necesario realizar una
intervención urgente con el fin de evitar el fallecimiento del niño.
Tratamiento con cirugía paliativa (anastomosis) cuando las ramas pulmonares son
chicas, o corrección total. Esta cardiopatía se debe corregir lo antes posible en los
primeros meses de vida (2 a 6 meses).
La corrección total consiste en la colocación de un parche en la Comunicación
Interventricular y en la estenosis pulmonar, se realiza con Circulación
extracorpórea (CEC). Si las arterias pulmonares no son adecuada para la
corrección total, se realiza una cirugía paliativa denominada “anastomosis
sistémico pulmonar“, donde por lo general se utiliza la arteria subclavia y se
anastomosa a una rama de la arteria pulmonar para mejorar el flujo pulmonar.

I- TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE GRANDES VASOS (TGV)

Consiste en un error en la conexión entre los ventrículos y sus respectivas

arterias: El ventrículo derecho se conecta con la aorta en vez de con la arteria
pulmonar. Y el ventrículo izquierdo con la arteria pulmonar en vez de con la aorta.
La situación hemodinámica es crítica pues la sangre oxigenada del ventrículo
izquierdo en vez de ir a todo el cuerpo a través de la aorta, va inútilmente al
pulmón a re-oxigenarse de nuevo; pero lo más grave es que la sangre no
oxigenada del ventrículo derecho en vez de ir al pulmón a oxigenarse, va a través
de la aorta a todo el cuerpo que se ve privado así de oxígeno.
Se la denomina D- TCGV ya que la aorta se localiza en posición anterior y hacia la
derecha de la arteria pulmonar.
Estos niños recién nacidos sobreviven gracias a la persistencia del Ductus y de la
Comunicación Interauricular que de forma natural o mediante tratamiento
médico/cateterismo invasivo se mantienen abiertos. A través de ellos se
intercambia entre ambos circuitos un mínimo de sangre, el suficiente para
sobrevivir, de forma que sangre no oxigenada pasa a través de la CIA y Ductus a
los pulmones y sangre oxigenada pasa a través de la CIA a todo el cuerpo.

Presentaciones y Clínica de la D-TCGV

Sin Ductus (evolución rápida hacia la muerte)
Con Foramen oval (hipoxia severa y acidosis metabólica)
Con C.I.V y/o Ductus (insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar)

Con Estenosis Pulmonar severa o moderada (cianosis y flujo pulmonar disminuido

Los recién nacidos con Transposición de grandes vasos (TGV) presentan cianosis
intensa, que puede aparecer en el momento del nacimiento o a las pocas horas o
días, dependiendo del tamaño del Ductus (tiende a cerrarse en las horas o días
siguientes al nacimiento) y de la CIA. En los casos con CIV la cianosis es leve.
Frecuentemente la cianosis se hace muy intensa y se acompaña de saturaciones
de O2 cutáneas <60-70% que de persistir conducen a la muerte del recién nacido.
El Rashkind y la administración de prostaglandinas son obligados y urgentes para
la supervivencia de estos niños.
Prostaglandina (PGE1):
La manipulación médica del Ductus arterial depende del control del tono muscular
y la producción endógena de Prostaglandina. Se utiliza para mantener el Ductus
Permeable Los efectos adversos de la Prostaglandina E1 son: apneas, rash
cutáneo, hipotensión arterial e hipertermia.
Dosis de inicio: 0.1- 0.05 microgramos / Kg / minuto, en infusión IV. continua. Dosis
de mantenimiento: 0.02 - 0.01 microgramos / Kg / minuto, en infusión IV continua.
Los niños con Transposición de grandes vasos y CIV grande o Ductus grande
asociado, cursan con escasa cianosis y un cuadro de insuficiencia cardíaca precoz
(aparece a las pocas semanas o meses). Posteriormente y si no se realiza cirugía
precoz presentan hipertensión pulmonar irreversible a los pocos meses o años de
edad. En los casos con TGV y EP asociada si esta es severa, hay cianosis intensa
que requiere cirugía precoz para aumentar la cantidad de sangre que va al
pulmón. Hay casos de TGA+CIV+EP con flujo pulmonar equilibrado que pueden
mantener una situación hemodinámica muy estable durante años, con cianosis
leve y ausencia de insuficiencia cardiaca. Se debe a que la Estenosis pulmonar si
es moderada, regula el flujo pulmonar.
 En el lado izquierdo se mezcla con la sangre oxigenada que proviene de la
aurícula izquierda y se dirige mezclada hacia el pulmón aumentando su flujo con
inconvenientes (insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar como en el caso de
la CIV simple) y ventajas (disminuye la cianosis pues aumenta la cantidad de
sangre oxigenada).El peso en el momento de nacer suele ser normal o incluso
alto.
La Transposición de grandes vasos es la cardiopatía congénita cianótica más
frecuente al nacimiento. Es más frecuente en varones con una proporción 2:1.
La asociación de Comunicación Interventricular mejora algo más el pronóstico
precoz, pero terminan también falleciendo en su mayoría en los primeros meses o
años de vida. El pronóstico es mejor si se asocia una CIA o CIV + EP. Con
corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente para los casos
con Transposición de los grandes vasos simple y TGV+CIV. Es algo peor para los
que tienen asociada Estenosis Pulmonar significativa.

Tratamiento
El tratamiento es solo quirúrgico y consiste en la operación de jatene o switch
arterial. Se seccionan ambas arterias, la pulmonar y la aorta y se reconectan
cruzadas de forma que la arteria pulmonar queda unido al ventrículo derecho y la
aorta al ventrículo izquierdo. Las arterias coronarias que llevan sangre al
miocardio deben ser cambiadas de sitio y trasplantadas desde las arterias
pulmonares.
Cuando además hay asociada una CIV se corrige quirúrgicamente cerrando la CIV
con un parche simple.
Cuando se asocia TGV+CIV+EP se conecta el ventrículo izquierdo con la aorta a
través de la comunicación interventricular con un parche y se conecta el ventrículo
derecho con la arteria pulmonar salvando la EP con un conducto valvulado
(homoinjerto). Se trata de la operación de Rastelli. Una alternativa al Rastelli más
actualizada, sería la corrección directa de la EP, el cierre de la CIV y Jatene.
J-TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS (L-TGA) O
DOBLE DISCORDANCIA.
En la transposición corregida de grandes vasos (L-TGA) se mantiene la total
normalidad de los flujos sanguíneos (la sangre no oxigenada va al pulmón (P) y la
oxigenada, a todo el cuerpo(c), pero el ventrículo situado a la izquierda tiene un
miocardio, una estructura muscular y una válvula auriculoventricular (válvula
tricúspide) propias del ventrículo derecho, en realidad es el ventrículo
anatómicamente derecho (VD) que por error está haciendo las veces del izquierdo
y envía sangre a la aorta y todo el cuerpo; y el ventrículo situado a la derecha
tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula auriculoventricular
(válvula mitral) propias del ventrículo izquierdo, en realidad es el ventrículo
anatómicamente izquierdo(VI) que por error está haciendo las veces del derecho y
envía sangre al pulmón a través de la arteria pulmonar. Los flujos sanguíneos son
normales pero los ventrículos están cambiados por error.
El ventrículo izquierdo y la válvula mitral están anatómicamente preparados para
desarrollar un intenso trabajo, el correspondiente a “lanzar” sangre, con fuerza a
todo el cuerpo. Sin embargo en la L-TGA sólo tienen que “lanzar” la sangre, no
oxigenada a los pulmones, que sólo requiere un pequeño esfuerzo, de intensidad
6 veces menor que el que se requiere para llevar la sangre a todo el cuerpo.

Tratamiento Quirúrgico.

1) La fisiológica (no cambia a los ventrículos de circulación) consiste en corregir

las diferentes anomalías asociadas implantado una prótesis valvular en posición
Tricuspidea si hay un Ebstein, cerrando la Comunicación interventricular con
parche o conectando el ventrículo izquierdo con la arteria pulmonar con un
conducto valvulado o no, para sobrepasar una Estenosis pulmonar, no cambia los
ventrículos que siguen conectados a las circulaciones que no les corresponden (el
ventrículo derecho (VD) sigue con la sangre oxigenada que envía a todo el cuerpo
y el ventrículo izquierdo con la sangre carboxigenada que envía a los pulmones).
2) La más moderna, la anatómica que consiste en remplazar a los dos ventrículos
y las válvulas mitral y tricúspide en sus circulaciones habituales (el VD y tricúspide
“lanza” sangre carboxigenada a los pulmones y el ventrículo izquierdo y mitral
“lanza” sangre oxigenada a todo el cuerpo), al mismo tiempo que corrige las
anomalías asociadas como la CIV y CIV+EP.
La corrección anatómica implica “cruzar” las sangres dos veces (doble “switch”):
Una a nivel auricular (Técnica de Mustard o Senning) mediante la cual la sangre
oxigenada que proviene de las venas pulmonares pasa a la mitral y VI y la sangre
carboxigenada de las venas cavas pasa a la tricúspide y ventrículo derecho; y otra
a nivel de la conexión ventriculoarterial (Técnica de Jatene si solo hay CIV o de
Rastelli si hay CIV+EP, de forma que la sangre oxigenada del VI pase a la aorta y
la carboxigenada del ventrículo derecho (VD) pase a la arteria pulmonar. Gracias a
este “doble cruce” la sangre oxigenada y carboxigenada van donde tienen que ir,
es decir la oxigenada a la aorta y la carboxigenada a la arteria pulmonar y además
los ventrículos están conectados a sus circulaciones habituales.
En el Ebstein o insuficiencia Tricuspidea no se actúa en la corrección anatómica,
con la esperanza fundada que la función Tricuspidea mejore, al conectar la válvula
tricúspide a la circulación pulmonar reduciendo su trabajo a la sexta parte de lo
que tenía antes de operarse.
Sin embargo no todo es prometedor en la corrección anatómica: El doble “cruce”
es una técnica compleja, muy laboriosa, conlleva múltiples suturas y parches que
pueden resultar en arritmias (el Mustard y Senning son técnicas muy antiguas que
antes se realizaban en la transposición de grandes arterias o TGV y causaban
arritmias en un buen número de casos), obstrucciones, etc.

K- Anomalia total del retorno venoso(ATRV)

Es un error congénito en el que de las 4 venas pulmonares desembocan o drenan

directamente en la aurícula derecha ( intracardiaco) o más corrientemente en la
vena cava superior (suparacardíaco) o en la vena cava inferior
(infradiafragmático) a través de un colector y de una vena vertical.

En la vena cava la sangre oxigenada que proviene del colector se mezcla con la
sangre no oxigenada que proviene del cuerpo de forma que drena en la aurícula
derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar dirigiéndose de nuevo al pulmón
para oxigenarse inútilmente ya que está oxigenada. Como consecuencia de ello,
hay una sobrecarga de circulación en la aurícula derecha, ventrículo derecho,
arteria pulmonar, pulmón y venas pulmonares con su colector. Este hiperflujo de
sangre causa como insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar.

La existencia de una comunicación inter-atrial es obligada en esta cardiopatía para

que los niños sobrevivan, pues sólo existiendo la CIA puede pasar algo de sangre
mezclada, oxigenada y no oxigenada a todo el cuerpo.
Tipos:
o Suparacardíaco: El colector drena en la vena innominada a través
de la vena vertical

o Intracardiaco: El colector drena en el seno coronario, dentro del

propio corazón

o Infracardiaco: El colector drena en la vena cava inferior y suele ser

obstructivo
En los esquemas, las elipses y suturas de color verde constituyen respectivamente
las zonas de apertura y conexión quirúrgica entre el colector y la AI.

Tratamiento

Si no hay CIA o esta se cierra precozmente al nacer o bien es pequeña puede

sobrevenir la muerte inmediata del recién nacido por lo que es necesario realizar
de urgencia una dilatación de la CIA con un cateterismo terapéutico
(Atrioseptostomía o Rashkind).

En el neonato si el colector o la vena vertical son obstructivos la sangre pasa con

dificultad a la vena cava y se estanca en el colector y venas pulmonares
provocando un edema agudo de pulmón que se encharca literalmente de sangre
pudiendo morir el neonato si este no se opera a las pocas horas/días del
nacimiento.

La operación consiste en ocluir la vena vertical, conectar el colector a la aurícula

izquierda (AI) y en cerrar la CIA. Estas dos últimas cosas se realizan con simple
sutura directa.

L- Tronco arterioso

En vez de existir dos grandes o arterias (Aorta y arteria pulmonar) con sus
respectivas válvulas aórtica y pulmonar, hay sólo una arteria con su válvula que
nace a caballo entre el ventrículo derecho e izquierdo y que se denomina tronco
arterioso (Su válvula se denomina válvula troncal). Además siempre existe una
comunicación interventricular o CIV asociada. El tronco se divide distalmente en
aorta y arteria pulmonar, distribuyendo desigualmente el flujo sanguíneo hacia el
pulmón (mayor cantidad de sangre) y hacia el cuerpo (menor cantidad de sangre),
pues siempre la sangre va del sistema de más presión (Aorta-cuerpo) al de menos
presión (Arteria pulmonar - pulmón).
La sangre oxigenada del ventrículo izquierdo se mezcla con la sangre no
oxigenada que proviene de la aurícula derecha a través de la CIV en el ventrículo
derecho y del propio tronco de forma que regresa al pulmón inútilmente para
oxigenarse estando ya previamente oxigenada. Como consecuencia de ello el
ventrículo derecho, la arteria pulmonar, los pulmones, las venas pulmonares, la
aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo están sobrecargados inútilmente de
flujo sanguíneo y trabajo hemodinámico y se dilatan.

Tratamiento

La corrección quirúrgica consiste en

1) Cerrar la CIV con parche de forma que el tronco quede conectado al ventrículo
izquierdo,

2) Sección o separación de la porción de arteria pulmonar del tronco propiamente

dicho y cierre del mismo con sutura o parche (El tronco y su válvula troncal
quedan en realidad exclusivamente como aorta y válvula aórtica) y

3) Conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar con un conducto

extracardiaco valvulado biológico o plástico.

Los tres esquemas quirúrgicos del tronco arterioso

6- Cuidados de enfermería

El niño cardiópata presenta problema como mal-nutrición, insuficiencia cardiaca

hipertensión arterial y problemas respiratorios; en todos ellos serán de vital
importancia medidas oportunas y adecuadas de enfermería.
Al ingreso de los pacientes la atención debe realizarse rápidamente, estabilizarlo y
acondicionarlo de manera que tenga una vía venosa permeable, hidratación,
aporte calórico adecuado y termorregulación optima, especialmente cuando el
paciente es recién nacido o está en situación crítica.

Al momento del ingreso se realiza una inspeccion clinica exaustiva. Es de vital

importacia verificar:
Mantener una ventilacion pulmonar adecuada y el grado de dificultad para
mantener una oximetria aceptable:
 posicionar al niño en posicion semisentado con ligera hiperextencion
 asegurar la via aerea, aspiracion de secreciones, si lo requiere.
 Posicon antirreflujo
 Cuidados de la via aerea si se encuentra con tubo endotraqueal
(fijacion,parametros ventilatorios adecuados,sedacion adecuada, asepsia
en la tecnica de aspiracion de secreciones)
Signos de perfusion periferica y control de signos vitales:
 Color
 Temperatura
 Pulso
 Diuresis
 Presion arterial
 Frecuencia cardiaca
 Temperatura (mantenerla dentro de parametros normales para no generar
gasto metabolico extra)
Alimentacion o aporte hidrico adecuado:
  Aporte adecuado de calorias teniendo en cuenta que se cansan con
facilidad,aumentan la cianosis con el esfuerzo y regurgitan.
 Si la limentacion es enteral, vigilar ka colocacion correcta de la sonda
nasogastrica y que la infusion y la velocidad de la misma este pasando
correctamente.
 El aporte parenteral debe ser vigilado para evitar sobrecarga hidrica,
teniendo en cuenta que el paciente cardiopata no maneja correctamente los
liuidos intravasculares.
Venopunciones:
 La colocacion de venopunciones deben ser electivas, según necesidad, y lo
mas rapidas posibles debido que pueden presentar apneas, crisis de
cianosis y hasta paro cardiorespiratorio. Evitar la multipuncion.
 La via venosa debe ser confiable y permeable para administrar medicacion.
Sedacion:
 En algunos casos suele requerir sedacion para realizar procedimientos
como venopunciones, estudios diagnosticos o ante una crisis de
cianosis(tetralogia de fallot).
Educacion a los padres:
 Es quizas una de las funciones mas importante de la enfermeria, debemos
reforzar las indicaciones de todo tipo, explicar como alimentar y administrar
medicamentos a los niños.
 Señalar los riesgos y complicaciones que pueden presentarse.
 Además de apoyar emocionalmente a los padres, comprendiendo el gran
impacto que para ellos significa.
En el postquirurgico:
 Verificar lo accesos venosos, la ventilacion y perfusion periferica
 Ls drogas inotropicas y sus dosis
 Monitoreo adecuado y toma de muestras para laboratorio y estado acido
base
 Descartar la presencia de arritmias y verificar el correcto funcionamiento del
marcapasos transitorio
 Drenajes: permeabilidad y presencia de sangrado. La perdidas de mas de 5
ml/kg es indicacion de alerta y reposicion hidrica; las perdidas de mas de 10
ml/kg es indicacion de exploracion quirurgica y reposicion hidrica.

Prevenir complicaciones:
HIPOVOLEM ARRITMIA BGC INSUFICIENC
IA S A RENAL
HEMORRAGI DESCRIBIR
A TIPO
PVC baja Su Pulsos débiles Calcular ritmo
Taquicardia repercusión Extremidades diurético
Valorar HMD frias Tºcentral y RD1ml/kg/h
alteraciones de Duración periférica> 2ºC Alteraciones med
la coagulación •Tener Acrocianosis interno
Perdidas por preparado: Acidosis Urea, creatinina
drenajes, herida MCP metabólica >100mg%
qx, TET y Desfibrilador Oligoanuria Preparar:
gástrico Drogas anti Aumento FC Diálisis peritoneal
arrítmicas Aumento de
necesidades de
o2 y asistencia
respiratoria
TA disminuida o
conservada