BIOLOGÍA CELULAR Y MOLECULAR

TALLER
ORGANELOS

ELABORADO POR:

CAROLINA ESTRADA COD. 64193

KARLA MEJIA COD. 652017
MAIRA MORENO COD. 68933

DOCENTE

JHONNY PAYARES

UNIVERSIDAD DEL SINU

AÑO 2019_I
ORGANELOS Y SUS ENFERMEDADES:
Se denominan orgánulos (o también organelos) a las diferentes
estructuras contenidas en el citoplasma de las células que tienen una
forma y unas funciones especializadas bien definidas y diferenciadas
ya que cada organelo de la célula posee un conjunto característico de
biomoléculas.
El mal funcionamiento de dichos organelos desencadena en
enfermedades al ser humano.

ENZIMAS LISOSÓMICAS Y LA ENFERMEDADES DE LA GOTA.

Los​ lisosomas se encargan de la digestión intracelular de sustancias
extracelulares e intracelulares. El material no digerible se acumula en
vesículas denominadas cuerpos residuales, cuyo contenido se elimina
de la célula mediante exocitosis.
El catabolismo de las purinas (compuestos nitrogenados que se hallan
en los ácidos nucleicos) conduce a la formación de ácido úrico, que
normalmente se excreta por la orina.
En la gota el ácido úrico se produce en exceso, lo que provoca una
elevación de su concentración en sangre y la deposición de cristales de
urato en las articulaciones. Las manifestaciones clínicas son
inflamación, dolor, hinchazón, y la elevación de la temperatura en
algunas articulaciones, en particular en el dedo pulgar del pie. Los
cristales son fagocitados por las células de las articulaciones y se
acumulan en las vacuolas digestivas que contienen enzimas
lisosómicas. Estos cristales causan la rotura de las vacuolas digestivas,
con la consiguiente liberación de enzimas lisosómicas en el citosol

Enfermedades mitocondriales.
En el año 1962 se descubre la enfermedad de Luft, enfermedad
asociada a la transducción de energía en las mitocondrias.
Desde entonces se identificaron 150 enfermedades genéticas asociadas
a las mitocondrias,consistentes en alteraciones enzimáticas, ácidos
ribonucleicos, elementos del transporte electrónico y sistemas de
transporte de membranas.
La primera enfermedad que se identifica causada por mutaciones en el
DNA es la neuropatía óptica hereditaria de Leber (que provoca ceguera
repentina al principio de la edad adulta)Muchas de estas enfermedades
afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El DNA mitocondrial puede resultar dañado por los radicales libres
formados en la mitocondria.
La enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las
cardiopatías pueden estar relacionadas con las lesiones mitocondriales

Enfermedades por acúmulo de lisosomas​ (Tesaurismosis)

Trastorno metabólico que conduce a una acumulación intracelular
patológica de una determinada sustancia, producido por trastornos
enzimáticos lisosomales primarios (son los lisosomas elaborados en el
aparato de Golgi con enzimas sintetizadas en el retículo endoplásmico
rugoso) o por déficit de cualquier proteína esencial para el normal
funcionamiento lisosomal

se pudo observar diferentes variedades de enfermedades relacionadas

con el mal funcionamiento de los organelos
Mitocondrias:​ síntesis de ATP, estas enfermedades son producidas por
la disminución de esta síntesis, y afecta a todo el cuerpo.
Encefalomiopatías Mitocondriales:​ son aquellas en las que existe una
importante participación del sistema nervioso central, además de la
afectación muscular.
Ribosomas:​ síntesis de proteínas mediante la traducción de secuencias
codificadoras contenidas en el ARNm. Un detenimiento en esta
importante función nos lleva a una mala traducción del ADN y no
sintetizaría proteínas y el funcionamiento de hormonas y enzimas se
vería gravemente afectado.
Citoesqueleto: ​mantiene la forma de la célula, le da a la célula la
capacidad de moverse y participa en la organización de los organelos
por el citoplasma.
Atrofia Muscular:​ La distrofia muscular se produce por mutaciones en
la distrofina, proteína encargada de conectar los filamentos de actina
con la matriz extracelular. Al producirse la mutación, la célula muscular
degenera, porque ya no hay contacto entre la matriz y la lámina basal
de la célula.