Síndrome hipereosinofílico

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Síndrome hipereosinofílico
Clasificación y recursos externos
Especialidad Hematología
CIE-10 D72.1 (ILDS D72.12)
CIE-9 288.3
CIE-O M9964/3 (gen)
OMIM 607685
PubMed Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés)
eMedicine med/1076 derm/920
MeSH D017681
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico
[editar datos en Wikidata]
El síndrome hipereosinofílico es un término médico que describe una enfermedad
caracterizada por una elevación persistente en el conteo sanguíneo de eosinófilos
(≥ 1500 eosinófilos/mm³), por al menos seis meses sin que haya alguna causa
reconocible y con evidencia de que el corazón, el sistema nervioso o la médula ósea
estén afectados.1

Índice
1 Clasificación
2 Cuadro clínico
3 Leucemia eosinofílica crónica
4 Referencias
Clasificación
Hay dos formas del síndrome hipereosinofílico:

Fibrosis endomiocárdica (también llamada enfermedad de Davies) una rara enfermedad

vista en África ecuatorial y América del Sur.2
Endocarditis de Loeffler, cierta predisposición geográfica de climas templados.
Cuadro clínico
En ambas formas del síndrome hipereosinofílico, la eosinofília causa infiltración
del miocardio cardíaco, lo cual conlleva a un engrosamiento fibrótico de porciones
del corazón. las porciones del corazón que más se afectan por esta enfermedad son
el ápice del ventrículo izquierdo y derecho, aunque las infiltraciones fibróticas
pueden afectar las válvulas mitral y tricúspide. Debido a la naturaleza
infiltrativa del proceso, la cavidad de los ventrículos del corazón disminuyen en
tamaño, causando una cardiomiopatía obliterativa y restrictiva al flujo de sangre
al interior de las cámaras del corazón. Se puede ver en ocasiones, trombos de la
pared ventricular.

Leucemia eosinofílica crónica

La leucemia eosinofílica crónica (LEC) es una enfermedad mieloproliferativa el cual
comparte muchas características comunes con el síndrome hipereosinofílico. Muchas
de las causas de LEC tienen un arreglo genético característico, FIP1L1/PDGFRA,
causada por deleción sub-microscópica de unos 800 mil pares de bases del ADN en el
cromosoma 4.3 El gen de FIP1L1/PDGFRA causa una activación constitutiva del
receptor alfa del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFRA: por sus
siglas en inglés: platelet derived growth factor receptor - alpha). Los pacientes
FIP1L1/PDGFRA positivos responden bien al tratamiento con drogas inhibidoras de
tirosincinasa, como lo es el imatinib mesilato.