MALFORMACION DE CHIARI TIPO 0

IDENTIFICACION:

 Nombre: RRIA
 Fecha de nacimiento: 10/12/1991
 Edad: 27 años
 Sexo: masculino
 Nacionalidad: Puerto rico
 Residencia: Tecate
 Ocupación: empleado en proceso de frutas

PADECIMIENTO ACTUAL:

Masculino de la tercera década de vida, ingresa por admisión programado para craniectomía.
Refiere haber iniciado padecimiento actual en octubre del 2018, con cefalea de predominio
occipital, de intensidad leve a moderada, sin síntomas acompañantes, sin precipitantes y sin
mitigantes. En diciembre del 2018 se agrega dolor en articulaciones de extremidades torácicas y
pélvicas de intensidad moderada, sin predominio de horario y sin mitigantes y agravantes. En abril
del 2019 se agrega alteraciones visuales, caracterizadas por disminución de la visión, de forma
intermitente. Refiere múltiples tratamientos médicos con analgésicos sin llegar a la mejoría.

ANTECEDENTES MEDICOS RELEVANTES:

 Alergias y transfusiones negadas

 Refiere fractura de 3er metacarpo en extremidad superior derecha a los 17 años y fractura
de muñeca izquierda, ambas tratadas de forma quirúrgica.
 Hipertensión arterial de un año de evolución en tratamiento con olmesartan.
 Refiere tratamiento con pregabalina por cuadro clínico actual.
 Niega tabaquismo, alcoholismo y toxicomanías.

EXPLORACION FISICA:

Paciente activo, reactivo, cooperador, orientado en tiempo, espacio y persona. Vestimenta

hospitalaria, edad igual a la cronológica, sin fascies características, sin movimientos anormales,
marcha adecuada. Piel y tegumentos de adecuada coloración. Normocefalo, pilas isocoricas,
reactivas a la luz, mucosa oral hidratada, cuello cilíndrico sin adenomegalias palpables. Tórax
simétrico, campos pulmonares con buena entrada y salida de aire, murmullo vesicular presente,
sin ruidos agregados. Ruidos cardiacos rítmicos, adecuados en intensidad y frecuencia, sin soplos y
ruidos agregados. Abdomen plano, blando, depresible, no doloroso a la palpación media y
profunda, peristalsis presente, sin datos de irritación peritoneal. Extremidades integras, fuerza
muscular 5/5, sensibilidad conservada, pulsos distales presentes, sin edema en miembros pélvicos,
llenado capilar inmediato.

EXPLORACIONES ADICIONALES

Se solicito: preoperatorio IV (BH, TP, TTP, Grupo y RH)

Cruzar un paquete globular

ANALISIS DEL CASO:

 Diagnostico topográfico: sistema nervioso central

 Diagnostico concluyentes: malformación de chiari tipo 0

TRATAMIENTO:

 Preoperatorio:
Ayuno a partir de las 0:00 hrs
Solución salina al 5% 500cc pasar a 100cc/hr a partir del ayuno
Ceftriaxona 1gr IV DU a las 7:00hrs

 Craniectomía

ANALISIS

Se trata de una malformación del desarrollo de los somitas mesodérmicos occipitales, que se
puede asociar a siringomielia e hidrocefalia. La forma mas extrema consiste en la herniación de
estructuras de la porción mas baja del cerebelo, amígdalas cerebelosas y del tronco cerebral a
través del foramen mágnum, de modo que algunas partes del cerebro alcanzan el canal espinal
engrosándolo y comprimiéndolo. Es típica la parición de síntomas durante la adolescencia o edad
adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia; los pacientes generalmente padecen cefalea
recurrente, dolor cervical y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores.

La palabra siringomielia significa medula en forma de caña o flauta. Es un trastorno en el cual se

forma un quiste lleno de liquido (siringe) dentro de la medula espinal. Con el tiempo el quiste
aumenta de tamaño y causa dolor, debilidad y rigidez.

Definición: es una enfermedad generalmente congénita, que consiste en una alteración anatómica
de la base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y tronco encefálico a través del
foramen magnum hasta el canal cervical.
Epidemiologia:

 Predominio en sexo femenino

 Mas frecuente entre los 25 a 30 años

Clasificación:

 Tipo 0: existe alteración de la hidrodinámica del liquido cefalorraquídeo a nivel del

foramen magnum. Los pacientes tienen siringomielia con mínimos datos de herniación
amigdalar o sin ellos.
 Tipo I: herniación caudal de las amígdalas cerebelosas mayor de 5mm por debajo del
foramen magnum. Se caracteriza por hidrosiringomielia. No suele acompañarse de
descenso del tronco del encéfalo o del cuarto ventrículo ni de hidrocefalia.
 Tipo II: herniación caudal a través del foramen magnum del vermis cerebeloso, tronco del
encéfalo y cuarto ventrículo. Se asocia con mielomeningocele e hidrocefalia y de forma
menos frecuente con hidrosiringomielia, puede haber hipoplasia del tentorio,
craniolacunia y anomalías del conducto de Silvio.
 Tipo III: consiste en un encefalocele occipital con parte de las anomalías intracraneales
asociadas a tipo II.
 Tipo IV: aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia de la tienda del cerebelo.

Clínica:

Síntomas de inicio insidioso y progresivo. De variabilidad clínica asintomática y sintomática con

manifestaciones inespecíficas o signos neurológicos graves. Algunas veces la clínica empieza tras
una hiperextensión del cuello por manipulación dentaria o quiropráctica, intervención quirúrgica,
trauma cervical o maniobra de Válsalva.

Por alteración de la dinámica del liquido cefalorraquídeo:

 Cefalea (60-70% de los casos). De localización occipital, opresiva y aumenta con las
maniobras de Válsalva. Puede tener características tensionales.
 Cervicalgias. Molestias continuas, urentes y profundas localizadas en hombros, nuca y
extremidades superiores.
 Vértigo, principalmente posicional. Acompañado de acufenos y presión en el oído.
 Otros síntomas: cefalea retroorbicular, diplopía, fotopsias, visión borrosa y fotofobia.

Por compresión de la medula o el bulbo raquídeo:

 Debilidad y espasticidad en las cuatro extremidades.
 Alteraciones sensitivas en las extremidades superiores (61%)
 Caídas bruscas sin perdida del conocimiento
 Alteraciones esfinterianas
 Apnea
 Disartria, disfonía o disfagia

Diagnostico:
La técnica de elección es la resonancia magnética (RM). La herniación de mas de 5mm por debajo
del foramen magnum es el punto de cohorte para establecer el diagnostico. En la RM también se
pueden realizar estudios volumétricos de la fosa posterior y de la dinámica del flujo.

Tratamiento:

El tratamiento quirúrgico es de elección en pacientes sintomáticos. Los objetivos de la cirugía son:

 Mejorar la relación entre el continente y el contenido a nivel de foramen magnum.

 Mejorar el flujo de LCR a nivel del foramen magnum
 Mejorar los síntomas, frenar la progresión del deterioro neurológico y disminuir las
manifestaciones clínico- radiológicas de la siringomielia de forma duradera.

Craniectomía descompresiva: consiste en realizar una descompresión del espacio intracraneal

mediante una amplia resección de hueso craneal (craniectomía) asi como una plastia de la
duramadre (duroplastia).

Tratamiento no quirúrgico: tienen la finalidad de tratar el dolor neuropatico.

1. Anticonvulsivantes
 Carbamacepina: ejerce acción a través de los receptores GABA (acido gamma
aminobutirico) periféricos sobre los canales de sodio neuronales. Iniciar con 100mg dosis
máxima 1200mg en 3 tomas. Produce lesión hepática.
 Oxcarbacepina: menor toxicidad hepática.
 Gabapentina: menos efectos secundarios, mecanismo de acción desconocido, se une a una
subunidad del canal del calcio de la membrana neuronal y aumento de receptores GABA,
dosis de 900 a 2400mg en 3 a 4 tomas.
 Pregabalina: se une a la subunidad alfa 2 gama de los canales de calcio dependientes de
voltaje, inhibiendo su apertura. Dosis de 75 a 600mg.
 Topiramato: dosis de 25mg máximo 400mg. Bloquea los canales de sodio dependientes del
voltaje, aumentado el efecto del receptor GABA.

2. Antidepresivos
 Amitriptilina: inhiben la receptación de noradrenalina y serotonina. Alivia el dolor
moderado. Dosis de 10 a 50mg. Efectos secundarios de sequedad de boca, sedación
intensa, disminución de la libido e impotencia.
 Duloxetina: inhibidor de la receptación de serotonina y noradrenalina. Dosis de 30 a 60mg.
Produce fatiga, sedación, disminución de la libido y perdida de peso.
 Venlafaxina: inhibidor de la receptación de serotonina y noradrenalina, carece de actividad
muscarinica. Dosis de 75mg a 150mg. Efectos secundarios mas frecuentes nauseas,
sedación, insomnio y cefalea.

3. Opiáceos débiles
 Tramadol: estimula los receptores M y tiene efecto opiáceo aumentando la recaptacion de
serotonina y noradrenalina en el SNC, potencia las vías inhibidoras descendentes del SNC.
Dosis de 300 a 600mg.
 Dextropropoxifeno: bloquea los receptores de los canales de calcio. Dosis de 150mg/12hrs.

4. Opiáceos potentes
 ch