Dolor de cabeza en racimo: epidemiología, características clínicas y diagnóstico

Author: Arne May

Section Editor: Jerry W Swanson,
Deputy Editor: John F Dashe,
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Literature review current through: May 2019. | This topic last updated: Oct 12, 2018.

INTRODUCCIÓN
La cefalea en racimo pertenece a un grupo de entidades de cefalea idiopática, las
cefaleas autonómicas del trigémino (TAC), todas las cuales implican ataques de
cefalea unilaterales, a menudo graves, y síntomas autonómicos acompañantes
típicos [1,2]. El dolor de cabeza en racimo es la más prominente de estas entidades.
El concepto de los TAC es útil para los médicos que buscan una comprensión
fisiopatológica de las cefaleas neurovasculares primarias y un enfoque terapéutico
racional para tratar o prevenir estas cefaleas. (Ver "Fisiopatología de las cefaleas
autonómicas del trigémino".)
Esta revisión se centra en la epidemiología, las características clínicas y el
diagnóstico de la cefalea en racimos. El tratamiento y el pronóstico se discuten por
separado. (Consulte "Dolor de cabeza en racimo: tratamiento y pronóstico".)
Patofisiología
La patogenia de la cefalea en racimo es compleja y no se comprende por completo.
La teoría más aceptada es que el dolor de cabeza en racimo primario se caracteriza
por la activación hipotalámica con activación secundaria del reflejo trigémino-
autónomo, probablemente a través de una vía trigeminal-hipotalámica (figura 1) [3].
Otra teoría sostiene que la inflamación neurogénica de las paredes del seno
cavernoso borra el flujo venoso y, por lo tanto, daña las fibras simpáticas que
atraviesan la arteria carótida interna intracraneal y sus ramas. (Ver "Fisiopatología
de las cefaleas autonómicas del trigémino".)
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de cefalea en racimo es <1 por ciento y afecta principalmente a los
hombres [4-7]. En un metanálisis de 16 estudios epidemiológicos basados en la
población, se informaron las siguientes observaciones [7]:
●La prevalencia en la vida del dolor de cabeza en racimo para adultos de todas las
edades fue de 124 por 100,000 (IC del 95%: 101-154), o aproximadamente el 0,1
por ciento.
●La prevalencia de un año de dolor de cabeza en racimo fue de 53 por 100,000 (IC
del 95%: 26-95)

●La proporción general de hombres a mujeres fue de 4.3: 1.

Existe cierta evidencia de que la preponderancia masculina en la cefalea en racimos
está disminuyendo, particularmente en pacientes con inicio de cefalea después de
1960 o 1970 [8-11]. La explicación probable es una mejor comprensión de la
fisiopatología de este síndrome y, en consecuencia, una mayor aceptación y
conocimiento que conduce a un diagnóstico más frecuente. Sin embargo, este
hallazgo no se ha confirmado en otros estudios [5,7].
Algunos informes han observado una incidencia aparentemente alta de traumatismo
craneal en pacientes con cefalea en racimos. Como ejemplo, un estudio de 374
pacientes encontró un historial de lesiones en la cabeza antes de la aparición del
dolor de cabeza en racimo en un 15 por ciento [12]. Sin embargo, tal asociación no
establece una relación de causa y efecto. Además, el tiempo promedio entre la
lesión en la cabeza y el inicio de la cefalea en racimo (10 años) parece demasiado
largo para apoyar un papel causal.
Genética: antes de 1990, el dolor de cabeza en racimo no se consideraba como un
trastorno hereditario. Sin embargo, la importancia de considerar los factores
genéticos en la etiología se destaca por las siguientes observaciones:
●En un informe de gemelos monocigóticos, ambos tenían cefalea en racimo [13].
●Los estudios epidemiológicos han reportado antecedentes familiares de cefalea en
racimo en 5 a 20 por ciento de los pacientes con cefalea en racimo [5,14-16]. En
comparación con la población general, el riesgo de cefalea en racimos para los
familiares de primer grado aumentó de 14 a 39 veces, y para los familiares de
segundo grado de 2 a 8 veces [14-16].
La evidencia de un mayor riesgo familiar apoya la hipótesis de que la cefalea en
racimos tiene un componente genético, al menos en algunas familias.
Los resultados de un complejo análisis de segregación en un estudio sugirieron que
un gen autosómico dominante puede desempeñar un papel en la herencia de
cefalea en algunas familias [17], aunque también hay evidencia de herencia
autosómica recesiva o multifactorial en otras [4]. Los estudios futuros deben tener
en cuenta que la cefalea en racimos puede comenzar entre los 7 [18] y 83 [19] años
y que la distinción entre individuos afectados y no afectados es claramente
provisional.
Otra cuestión es la evidencia de que hasta el 85 por ciento de los pacientes con
cefalea en racimos también son fumadores crónicos de cigarrillos [12]. Dejar de
fumar no tiene ningún efecto sobre la enfermedad. Sin embargo, fumar o la
exposición secundaria al humo de tabaco puede ser un factor de riesgo para el
desarrollo de cefalea en racimos, posiblemente sobre la base de una predisposición
genética [20,21].
Un estudio de cefalea en racimo clínicamente detectado mostró una marcada
disminución en la incidencia de cefaleas en racimo entre 1979-81 y 1990-91 en el
condado de Olmsted, Minnesota, durante un tiempo en que la incidencia de
tabaquismo disminuyó en la población [22].

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La cefalea en racimo se caracteriza por ataques de dolor orbital, supraorbitario o
temporal intenso, acompañado de fenómenos autonómicos y / o inquietud o
agitación [2]. Los ataques estereotipados pueden ocurrir hasta ocho veces al día y
son relativamente de corta duración.
La cefalea en racimo es estrictamente unilateral, y los síntomas permanecen en el
mismo lado de la cabeza durante un solo ataque de racimo. Sin embargo, los
síntomas pueden cambiar al otro lado durante un ataque de grupo diferente (llamado
desplazamiento lateral) en aproximadamente el 15 por ciento de los casos [23].
A diferencia de los migrañosos, los pacientes con agrupación están inquietos y
prefieren caminar o sentarse y mecerse de un lado a otro. Los ataques de cefalea
en racimos pueden ser tan violentos que los pacientes pueden suicidarse si la
enfermedad no se diagnostica o trata [24].
Síntomas autonómicos: los síntomas autonómicos unilaterales asociados con
cefalea en racimo, como ptosis, miosis, lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea y
congestión nasal, ocurren solo durante el ataque de dolor y son ipsilaterales al dolor.
Estos síntomas son indicativos de hiperactividad parasimpática y deterioro
simpático. En algunos pacientes, los signos de parálisis simpática (miosis y ptosis)
persisten indefinidamente [25], pero se intensifican durante los ataques. La
sudoración y el flujo sanguíneo cutáneo también aumentan en el lado doloroso,
particularmente en áreas de déficit simpático [26,27].
Alrededor del 3 por ciento de todos los pacientes carecen de síntomas autonómicos
[28]. En casos raros, los trastornos simpáticos persisten en el lado de la cara
afectado previamente en pacientes cuyo dolor de cabeza en racimo ha cambiado
de lado [29].
Periodicidad circadiana: otro hito clínico del síndrome de cefalea en racimos es la
ritmicidad circadiana de los ataques dolorosos relativamente cortos (de 15 a 180
minutos).
En la forma episódica del dolor de cabeza en racimo, los ataques ocurren
diariamente durante algunas semanas seguidas de un período de remisión. En la
forma crónica, los ataques se producen sin períodos significativos de remisión. En
promedio, un período de agrupación dura de 6 a 12 semanas, mientras que las
remisiones pueden durar hasta 12 meses o más.
La forma episódica es la más común y afecta al 80 a 90 por ciento de los pacientes
con cefalea en racimos. Se caracteriza por períodos de ataques (agrupaciones o
episodios) y períodos de remisión. En un combate, los pacientes pueden
experimentar de uno a ocho ataques por día, y los ataques pueden durar de siete
días a 12 meses [24]. Cuando no están en una pelea, los pacientes suelen ser
asintomáticos.
La forma crónica del dolor de cabeza en racimo carece de remisiones y se
diagnostica después de un año sin remisión, o si la remisión ha durado menos de
tres meses [2]. El clúster crónico puede surgir de novo (dolor de cabeza crónico
primario) o evolucionar desde el tipo episódico (dolor de cabeza crónico
secundario).

DIAGNÓSTICO
La cefalea en racimos, en su forma típica, es inconfundible. El diagnóstico es
exclusivamente una tarea clínica basada en una historia compatible y criterios de
diagnóstico (tabla 1) [2].
Ningún examen instrumental único puede definir, asegurar o diferenciar los
síndromes de dolor de cabeza idiopático [30]. Sin embargo, se sugiere la
neuroimagen para excluir una lesión craneal en pacientes con sospecha de cefalea
en racimo. (Consulte 'Dolor de cabeza en racimo secundario' a continuación.)
Criterios de diagnóstico: los criterios de diagnóstico para la cefalea en racimos,
según la 3ª edición de la Clasificación Internacional de Trastornos de Cefalea
(ICHD-3), requieren todo lo siguiente [2]:
●Al menos cinco ataques.
●Ataques caracterizados por dolor orbital, supraorbitario y / o temporal unilateral
severo o muy severo que dura de 15 a 180 minutos cuando no se trata; durante
parte (pero menos de la mitad) del curso temporal de la cefalea en racimos, los
ataques pueden ser menos graves y / o de menor o mayor duración
●Uno o ambos de los siguientes:
•Al menos uno de los siguientes síntomas o signos ipsilaterales al dolor de cabeza:
-Inyección conjuntival y / o lagrimeo.
-Congestión nasal y / o rinorrea.
-Edema de párpado
-Sudoración facial y facial
-Miosis y / o ptosis.
•Una sensación de inquietud o agitación.
●Los ataques tienen una frecuencia entre uno cada dos días y ocho por día; durante
parte (pero menos de la mitad) del curso de tiempo activo de la cefalea en racimos,
los ataques pueden ser menos frecuentes
●No se explica mejor por otro diagnóstico de ICHD-3
Los criterios de diagnóstico para la cefalea en racimos episódica requieren lo
siguiente [2]:
●Ataques que cumplen con los criterios para el dolor de cabeza en racimo y que
ocurren en combates (períodos de agrupación)
●Al menos dos períodos de agrupación que duran de siete días a un año (cuando
no se tratan) y separados por períodos de remisión sin dolor de tres meses o más
Los criterios de diagnóstico para la cefalea crónica en racimo requieren lo siguiente
[2]:
●Ataques que cumplen con los criterios para el dolor de cabeza en racimo
●Ataques que ocurren sin un período de remisión, o con remisiones que duran
menos de tres meses, durante al menos un año
Neuroimagen: en ocasiones, los pacientes con características clínicas atípicas o
incluso típicas de cefalea en racimos tienen una posible causa secundaria de
cefalea, como una lesión cerebral estructural. (Consulte 'Dolor de cabeza en racimo
secundario' a continuación.)
Por lo tanto, para el diagnóstico inicial de pacientes con sospecha de cefalea en
racimo, incluidos aquellos con características típicas, sugerimos realizar una
neuroimagen con una exploración por RM (preferida) realizada con y sin contraste
o una tomografía computarizada sin contraste para excluir anomalías del cerebro y
la glándula pituitaria.
Recomendamos la neuroimagen en pacientes con un examen neurológico anormal
o en aquellos con sospecha clínica de una anomalía hipofisaria.
Investigaciones de laboratorio: otros exámenes de laboratorio, incluidas las pruebas
electrofisiológicas (p. Ej., Potencial evocado, electroencefalografía) y el examen del
líquido cefalorraquídeo, no son útiles.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de la cefalea en racimos implica la consideración de
síndromes de cefalea que se manifiestan con ataques estrictamente unilaterales,
breves pero frecuentes.
Tales síndromes incluyen los siguientes:
●Hemicrania paroxística (ver "Hemicrania paroxística: características clínicas y
diagnóstico")
●Ataques de dolor de cabeza neuralgiformes unilaterales de corta duración (ver
"Ataques de dolor de cabeza neuralgiformes unilaterales de corta duración:
características clínicas y diagnóstico")
●Neuralgia del trigémino (ver "Neuralgia del trigémino")
●Dolor de cabeza punzante primario (ver "Dolor de cabeza punzante primario")
●Cefalea asociada con una lesión intracraneal subyacente (es decir, cefalea en
racimo secundaria)
El dolor de cabeza de racimo, la hemicránea paroxística y los dolores de cabeza
neuralgiformes unilaterales de corta duración pertenecen a un grupo de entidades
de dolor de cabeza idiopáticas, las cefaleas trigeminales autonómicas (TAC), que
implican la activación de vías nociceptivas trigeminovasculares y la activación
cúpica refleja de la autonomía [2].
Los TAC tienen dos características en común:
●Dolor de cabeza, generalmente lateralizado.
●Acompañamiento de síntomas autonómicos parasimpáticos craneales,
típicamente ipsilateral a la cefalea
Los TAC difieren en la duración del ataque, la frecuencia y la ritmicidad [31] y en la
intensidad del dolor y los síntomas autonómicos (tabla 2). También difieren con
respecto a las opciones de tratamiento.
Hemicrania paroxística: la hemicrania paroxística es una condición rara con
predominio femenino. Se estima que las hemicranias paroxísticas comprenden
aproximadamente del 3 al 6 por ciento de todas las cefaleas autonómicas del
trigémino. El dolor de cabeza generalmente comienza entre los 20 y los 40 años de
edad (consulte "Hemicránea paroxística: características clínicas y diagnóstico").
Los ataques de dolor de cabeza paroxístico, el carácter y la localización del dolor y
los síntomas autonómicos son muy similares a los observados en la cefalea en
racimos (tabla 2). Sin embargo, los ataques típicos de hemicránea paroxística son
más cortos (2 a 30 minutos) y más frecuentes (más de cinco ataques por día) que
los ataques en racimo.
Además, los síntomas autonómicos suelen ser menos graves que en el dolor de
cabeza en racimo. Alrededor del 80 por ciento de los pacientes con hemicrania
paroxística tienen la forma crónica, mientras que el 20 por ciento restante tiene la
forma episódica. (Ver "Hemicránea paroxística: características clínicas y
diagnóstico".)
El criterio más importante para el diagnóstico de hemicrania paroxística es la
respuesta completa a la indometacina (tabla 3). Dentro de una semana (a menudo
dentro de tres días) después del inicio de la indometacina en una dosis adecuada,
los ataques desaparecen y este efecto se mantiene a largo plazo. (Consulte
"Hemicrania paroxística: características clínicas y diagnóstico" y "Hemicrania
paroxística: tratamiento y pronóstico".)
Ataques de dolor de cabeza neuralgiformes unilaterales de corta duración: el
síndrome poco frecuente de los ataques de dolor de cabeza neuralgiformes
unilaterales de corta duración se caracteriza por dolor de cabeza moderado o
severo, estrictamente unilateral, que dura de segundos a minutos, ocurre al menos
una vez al día y generalmente se asocia con lagrimeo y enrojecimiento prominentes
de El ojo ipsilateral.
Hay dos subtipos: ataques de dolor de cabeza neuralgiformes unilaterales de corta
duración con inyección y desgarro conjuntival (SUNCT), y ataques de dolor de
cabeza neuralgiformes unilaterales de corta duración con síntomas autonómicos
craneales (SUNA). Se enumeran los criterios diagnósticos (tabla 4). Se reconocen
las formas episódicas y crónicas del síndrome de SUNCT y SUNA. (Consulte
"Ataques de dolor de cabeza neuralgiformes unilaterales de corta duración:
características clínicas y diagnóstico".)
Neuralgia del trigémino: la neuralgia del trigémino clásica es una consideración
importante en el diagnóstico diferencial de la cefalea en racimos y la SUNCT. En la
neuralgia del trigémino, a diferencia del síndrome de cluster y SUNCT, los síntomas
autonómicos no son prominentes.
A diferencia de los ataques de dolor de cabeza neuralgiformes unilaterales de corta
duración, los ataques desencadenados en la neuralgia del trigémino tienen un claro
período refractario [32]. (Ver "neuralgia del trigémino".)
Algunos pacientes tienen cefalea en racimo con neuralgia del trigémino coexistente,
una afección conocida como síndrome de tic en racimo.
Los pacientes con síndrome de tic-clúster requieren tratamiento dirigido tanto a la
cefalea en racimo como a la neuralgia del trigémino para lograr la remisión de los
dolores de cabeza. (Consulte "Descripción general del dolor craneofacial", sección
sobre 'Síndrome de tópico de racimo'.)
Dolor de cabeza punzante primario: el dolor de cabeza punzante primario se
caracteriza por dolores punzantes transitorios y agudos que se producen dentro de
un área pequeña y localizada del cuero cabelludo, exclusiva o predominantemente
en ubicaciones variables dentro de la primera división del nervio trigémino.
Las puñaladas duran de 1 a 10 segundos y ocurren a intervalos irregulares de una
a varias veces al día. A diferencia de la cefalea en racimo, no hay síntomas
autonómicos craneales asociados. (Consulte "Dolor de cabeza punzante primario".)
Dolor de cabeza en racimo secundario: se han notificado lesiones craneales
asociadas en pacientes con ataques clínicos que se parecen al dolor de cabeza en
racimo, aunque a menudo es incierta una relación causal.
Una revisión identificó 31 informes de pacientes con un cuadro clínico que sugiere
una de las cefaleas autonómicas del trigémino, incluidas 21 que se cree que tenían
cefalea en racimo, que resultó tener una lesión estructural asociada [33].
Estas lesiones incluyen lo siguiente:
●Aneurismas de arteria grande intracraneal
●Meningiomas
●Malformaciones arteriovenosas del cerebro.
●Macroadenomas hipofisarios
●Carcinoma nasofaríngeo recurrente
●Cuerpo extraño metálico en el seno maxilar.
●Aspergiloma en seno esfenoidal
●Tumor benigno de la fosa posterior
●Hemangioma cavernoso
En cada caso, el dolor de cabeza mejoró después del tratamiento de la lesión, lo
que sugiere pero no demuestra un papel causal de la lesión [33]. Dado que los
dolores de cabeza a menudo carecían de características atípicas, los resultados de
este estudio sugieren que todos los pacientes con síntomas de cefaleas en racimos
deberían tener una neuroimagen para excluir una lesión craneal.
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