Anomalías bilaterales en ganglios basales y tálamos:

caracterización semiológica mediante TC y RM.

Poster no.: S-0306

Congreso: SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: 1 1
M. E. Sáez Martínez , A. León Hernández , C. Serrano García ,
1

1 2 1
E. Doménech Abellán , J. A. Belda Serrano , V. Vázquez Saez ;
1 2
Murcia/ES, Orihuela/ES
Palabras clave: Neurorradiología cerebro
DOI: 10.1594/seram2012/S-0306

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Objetivo docente

• Describir la anatomía de los ganglios de la base y tálamos.

• Establecer el diagnóstico diferencial de las lesiones que afectan a estas
estructuras de forma bilateral.

Revisión del tema

ANATOMÍA DE LOS GANGLIOS BASALES Y TÁLAMOS:

Los ganglios basales son núcleos pares de sustancia gris localizados en el interior de
los hemisferios cerebrales que pertenecen al prosencéfalo. Algunos autores consideran
como parte de los ganglios basales el núcleo subtalámico y la sustancia negra, sin
embargo en este poster vamos a revisar exclusivamente la patología que afecta al
nucleo caudado, al putamen y al globo pálido.

El núcleo caudado está anatómicamente asociado con los ventrículos laterales, sigue
su curvatura y en él distinguimos tres porciones, la cabeza, localizada en el lóbulo frontal,
el cuerpo, en el lóbulo parietal, y la cola, en el lóbulo temporal. FIGURA 1. El núcleo
lenticular está compuesto por dos partes funcionalmente distintas, putamen (lateral) y
globo pálido (medial), y en cortes axiales se observa separado de la cabeza del caudado
por el brazo anterior de la cápsula interna y del tálamo por el brazo posterior. FIGURA 1.

Histológicamente el núcleo caudado y el putamen están compuestos por el mismo tipo

de neuronas, y se ha denominado conjuntamente núcleo neoestriado, mientras que
el globo pálido, más rico en fibras, se subdivide en segmento externo e interno, con
diferentes conexiones cerebrales en cada una de ellas. Tanto el putamen como el pálido
contienen abundantes mitocondrias, aporte vascular y neurotransmisores, y su elevada
actividad metabólica así como utilización incrementada de glucosa y oxígeno los hacen
vulnerables a anomalías metabólicas o enfermedades sistémicas.

La función de los ganglios basales es compleja. Están principalmente implicados en

la producción de movimientos y son parte del sistema extrapiramidal, pero también
participan en los circuitos emocionales, de memoria y otras funciones cognitivas. Cuando
se encuentran afectados la sintomatología puede variar ampliamente, desde trastornos
del movimiento (corea, tremor, bradicinesia, distonia) hasta coma, dependiendo de si la
afectación es aislada o existe un trastorno metabólico generalizado con necrosis cerebral
extensa.

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En RM, el núcleo caudado y el putamen son isointensos respecto a la sustancia gris
cortical en todas las secuencias, y no realzan tras la administración de contraste. El
globo pálido puede aparecer discretamente hipointenso en secuencias T2 respecto al
putamen, un hallazgo normal por el depósito de hierro con la edad.

Los tálamos son estructuras localizadas en la línea media entre los hemisferios
cerebrales y el mesencéfalo, con dos porciones simétricas localizadas a ambos lados
del III ventrículo que se comunican a través de la masa intermedia. Estas estructuras
quedan divididas en varios núcleos por estrías de sustancia blanca, y están implicados
en la transmisión de estímulos motores y sensitivos hacia y desde el córtex cerebral, así
como en la regulación de la consciencia, el sueño y el estado de alerta. FIGURA 1.

Es importante también conocer en profundidad los aportes vasculares de los ganglios

basales por sus implicaciones clínicas. La arteria cerebral anterior vasculariza la cabeza
del caudado mediante las ramas perforantes anteromediales. La arteria cerebral media,
mediante las ramas perforantes anterolaterales vasculariza el núcleo lenticular, el núcleo
caudado, la cápsula interna y el tálamo. La arteria comunicante posterior vasculariza la
porción interna del tálamo. La arteria cerebral posterior en su segmento P1 da ramas
perforantes para el mesencéfalo y el tálamo (ramas talamoperforantes). El drenaje
venoso de los ganglios basales se hace a través del sistema venoso profundo. Las venas
talamoestriadas superior e inferior drenan en las venas cerebrales internas, que a su
vez se unen a la vena de Rosenthal para formar la vena de Galeno. Ésta confluye con
el seno sagital inferior para formar el seno recto, que drena en la tórcula.

- 1. VARIANTES NORMALES:

1.1. Dilataciones de los espacios perivasculares de Virchow-Robin:

Los espacios de Virchow-Robin (EVR) son los espacios perivasculares que rodean
la pared de los vasos en su trayecto desde el espacio subaracnoideo a través del
parénquima cerebral. El aumento de tamaño de los EVR así como su frecuencia de
aparición se relaciona con la edad. En TC se observan como imágenes hipodensas
de pequeño tamaño (menor de 1 cm), únicas o múltiples, de morfología redondeada-
ovalada y bordes bien definidos que no producen efecto de masa ni tienen edema
asociado. En RM suelen tener la misma intensidad de señal que el LCR en todos los
pulsos de secuencia. En función de su localización, los EVR dilatados se clasifican en
tres tipos: tipo I, II y III. Los Tipo I se localizan en los ganglios basales y representan
el espacio alrededor de las arterias lentículo-estriadas cuando entran en los ganglios
de la base desde el espacio perforado anterior. FIGURA 2. Los tipo II se localizan
en la sustancia blanca subcortical y los tipo III en la línea media tanto infra como
supratentoriales.

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1.2. Calcificaciones bilaterales y simétricas:

Las calcificaciones bilaterales y simétricas en ganglios basales, en concreto en los

núcleos pálidos, corresponden a depósito de material coloide en el interior y alrededor
de los vasos cerebrales de menor calibre, con la posterior calcificación de dicho
material, y cuando se encuentran en sujetos mayores de 40 años se pueden considerar
fisiológicas. Sin embargo, las calcificaciones en los ganglios basales están relacionadas
con múltiples patologías (hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, enfermedad de
Fahr, toxoplasmosis..etc.) y por ello cuando se observan calcificaciones en los pálidos
en sujetos menores de 40 años o bien en otra parte de los ganglios basales, núcleo
dentado u otra parte del córtex en sujetos de cualquier edad debemos buscar indicios
de patología. FIGURA 3.

1.3. Hipointensidad asociada a la edad por depósito de hierro:

El acúmulo patológico de hierro en los tejidos cerebrales produce importante daño

tisular y además se relaciona con el pronóstico de algunas patologías, por lo que es
fundamental distinguir los patrones normales de distribución de esta sustancia en el
tejido encefálico. Las secuencias con TR y TE largo muestran áreas hipointensas en
relación con el acúmulo de hierro en su forma férrica. Se pueden considerar fisiológicas
las hipointensidades en secuencias T2 en pálidos en adultos sanos de edad media y
ancianos. El putamen presenta hipointensidades en T2 solamente en sujetos mayores
de 60 años y el tálamo y el caudado no deben mostrar estas hipointensidades a ninguna
edad. FIGURA 4.

-2. ENFERMEDADES METABÓLICAS:

2.1 Patología hepática:

Los pacientes con cirrosis crónica, hipertensión portal y shunts porto-sistémicos sufren
daño cerebral a largo plazo porque los productos nitrogenados atraviesan la barrera
hemato-encefálica. En RM con secuencias potenciadas en T1 estos pacientes presentan
con frecuencia áreas hiperintensas en globos pálidos y sustancia negra. Estos hallazgos
son atribuibles al depósito de manganeso, que puede ser reversible tras el trasplante
hepático. Se han observado también en pacientes con atresia biliar, sometidos a
nutrición parenteral y en personas con exposición ambiental a manganeso.

FIGURA 5 y 6.

2.2 Enfermedad de Wilson:

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La enfermedad de Wilson se produce por un acúmulo de cobre debido al déficit de
ceruloplasmina, su proteína transportadora en suero. Los órganos afectados en esta
patología incluyen el hígado y el cerebro, y se asocia a síntomas neurológicos como
disartria, distonía, tremor, ataxia, parkinsonismos y problemas psiquiátricos. En RM
los hallazgos característicos incluyen prolongación de señal T2 en putámenes (muy
frecuente), pálidos, núcleos caudados y tálamos. La afectación talámica está típicamente
confinada en la porción ventrolateral. Sin embargo, se pueden afectar otras áreas del
encéfalo y tronco cerebral, y en estadios iniciales de la enfermedad con frecuencia se
observa restricción de la difusión. FIGURA 7.

2.3 Encefalopatía de Wernicke:

La encefalopatía de Wernicke se produce por un déficit de vitamina B1 como

consecuencia de un estado de malnutrición en relación con alcoholismo crónico,
neoplasias gastrointestinales o hematológicas, diálisis crónica, obstrucción intestinal,
hiperémesis gravídica o nutrición parenteral prolongada sin suplementos vitamínicos.
Es una emergencia médica, cuya terapia consiste en la administración intravenosa de
tiamina, y la triada clínica clásica de alteración de la conciencia, disfunción ocular y ataxia
no siempre se encuentra presente al inicio del cuadro. Los hallazgos típicos en imagen
incluyen hiperintensidad de señal T2 en el tálamo medial, área periacueductal, cuerpos
mamilares y placa tectal. Se puede observar también hemorragia petequial, restricción
de la difusión y realce con contraste de las áreas afectadas. FIGURA 8.

2.4 Mielinolisis osmótica.

La desmielinización osmótica está relacionada con alteraciones electrolíticas,

especialmente con la rápida corrección de la hiponatremia, y afecta a pacientes con
malnutrición, alcoholismo o debilitados tras un trasplante. Esta patología se divide
en mielinolisis pontina central o mielinolisis extrapontina, y las manifestaciones
clínicas son muy variables, desde hemiparesia espástica, parálisis pseudobulbar, niveles
disminuidos de conciencia y coma. Las células oligondendrogliales son muy susceptibles
al estrés osmótico, y las alteraciones en RM derivadas de esta patología siguen la
distribución de estas células en la protuberancia central, tálamo, putamen, cuerpos
geniculados laterales y otras localizaciones extrapontinas. Se observa prolongación
de la señal T1 y T2 en las zonas afectadas. En la forma extrapontina de mielinolisis
se observan áreas de hiperintensidad T2 en los núcleos pálidos, putamen, tálamo
y cerebelo. Estas lesiones pueden mostrar restricción de la difusión en los estadios
iniciales aunque no es un hallazgo típico. FIGURA 9.

2.5 Encefalopatía hipóxico-isquémica.

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Los hallazgos en imagen de la encefalopatía hipóxico-isquémica dependen de varios
factores como la madurez cerebral, la duración y la severidad del daño.

En los neonatos a término que sufren cuadros de asfixia severa se ve afectada

la sustancia gris profunda (putamenes, tálamos ventrolaterales, hipocampo, parte
dorsal del troncoencéfalo y cuerpos geniculados laterales) y en ocasiones la corteza
perirrolándica. En RM, se pueden detectar alteraciones en secuencias de difusión en las
primeras 24 horas, momento en el cual las secuencias T1 y T2 pueden ser normales, con
incremento de la restricción en ganglios basales (particularmente en la porción posterior
de los putámenes), región perirrolándica y a lo largo de los tractos cortico-espinales.
Las anomalías en difusión se hacen más prominentes en torno al 3º-5º día. A partir del
segundo día las áreas dañadas muestran hiperintensidad en T1 y T2. La hiperintensidad
en T1 en tálamos, ganglios basales y córtex perirrolándico puede persistir varios meses.
La causa exacta de los cambios en la intensidad de señal en RM durante la primera
semana aún no está del todo clara. Se ha propuesto que el acortamiento de T1 se
produzca por hemorragia, calcificación, liberación de lípidos por ruptura de la mielina o
incluso los efectos paramagnéticos de los radicales libres. FIGURA 10.

En los neonatos pretérmino los episodios de hipoxia-isquemia severos afectan a la

sustancia blanca profunda y el troncoencéfalo. Aunque se pueden ver lesiones en los
ganglios basales, lo más común es que se afecten los tálamos, especialmente en
neonatos con menos de 32 semanas de vida. La mielinización de tálamos y pálidos se
realiza en torno a la semana 24-25 de vida, mientras que el núcleo estriado lo hace
en la 35-36 semana, por lo que la áreas mielinizadas con mayor actividad metabólica
serán las que sufran un daño mayor en situaciones de hipoxia-isquemia. En RM se
observan alteraciones de los mapas de difusión en las primeras 24 horas, que se harán
más evidentes en torno al 3-5 días y posteriormente se pseudonormalizan. Después de
dos días se puede ver hiperintensidad de señal en secuencias T2 en tálamos y ganglios
basales y el acortamiento de señal T1 comienza en el tercer día y persiste hasta la fase
crónica.

En los adultos la encefalopatía hipoxico-isquémica es debida sobre todo a parada

cardiaca y patología cerebrovascular. Cuando la isquemia es leve o moderada se ven
afectados los territorios frontera vasculares. Si es severa, se afecta la sustancia gris:
ganglios basales, tálamos, córtex cerebral - especialmente sensitivo-motor y visual-,
cerebelo e hipocampo. En TC se puede ver edema difuso del parénquima cerebral,
con colapso de las cisternas basales, pérdida de la diferenciación córtico-subcortical
y disminución de la atenuación de los ganglios basales. En RM las secuencias de
difusión detectan de forma más precoz el daño, observándose restricción en los
hemisferios cerebelosos, ganglios basales y cortex cerebral, pudiendo observarse
también afectación de los tálamos, troncoencéfalo o hipocampo. FIGURA 11 y 12.

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2.6 Alteraciones del metabolismo del calcio.

Cuando se encuentran calcificaciones densas en ganglios basales, núcleo dentado,

tálamos o sustancia blanca subcortical hay que incluir como posibles diagnósticos el
hipoparatiroidismo o pseudohipoparatiroidismo, que pueden confirmarse midiendo los
valores séricos de calcio, fósforo y hormona paratiroidea, e incluso enfermedades poco
frecuentes como la enfermedad de Fahr, una entidad rara que se caracteriza por el
depósito de calcio y otros minerales en los ganglios basales, tálamos, núcleos dentados
y centros semiovales en ausencia de hipoparatiroidismo. FIGURA 13.

2.7.Aciduria glutárica TIPO I.

La aciduria glutárica tipo I es una aciduria orgánica rara. Los pacientes no tratados
desarrollan característicamente distonía durante la infancia que resulta en una alta
morbilidad y mortalidad. Está causada por la deficiencia hereditaria de glutaril-CoA
deshidrogenasa, que participa en las rutas catabólicas dela L-lisina, L-hidroxilisina y
L-triptófano. Este defecto da lugar a niveles elevados de ácido glutárico, ácido 3-
hidroxiglutárico, ácido glutacónico, y glutarilcarnitina que pueden ser detectados por
diferentes pruebas analítica. El TC puede mostrar atrofia frontotemporal precoz con
espacios subaracnoideos pretemporales aumentados de tamaño y cisuras de Silvio
con morfología en "alas de murciélago". También puede verse hipodensidad en núcleo
lenticular y en la sustancia blanca, dilatación ventricular, atrofia cerebral generalizada
e hidrocefalia comunicante.La RM es la técnica de elección para valorar a los niños
con esta patología. Se observa atrofia o hipoplasia de las regiones frontotemporales
de los hemisferios cerebrales, aumento de los espacios subaracnoideos pretemporales
de la fosa craneal media y dilataciones quísticas de la cisura de Silvio como hallazgos
precoces. Tras una descompensación aguda o una larga evolución la neurotoxicidad
sobre los ganglios basales se vuelve evidente. En el episodio agudo se puede
observar edema en putamen y caudado que se manifiesta como hiperintensidad de
señal en secuencias T2. La restricción de la difusión refleja edema citotóxico y la
alteración del metabolismo oxidativo. Con el tiempo, se produce pérdida neuronal y
astrogliosis que dan lugar a la atrofia del caudado y el putamen , por lo que persiste la
hiperintensidad en secuencias T2. Otros hallazgos adicionales incluyen hiperintensidad
T2 en núcleo dentado y sustancia blanca por neurotoxicidad metabólica y alteración
de la mielinización. Cuando la enfermedad progresa la atrofia cerebral, la dilatación
ventricular y la atrofia de los ganglios basales se hace más evidente. Se ha demostrado
que en la mayoría de los pacientes diagnosticados neonatalmente la lesión estriatal
puede prevenirse mediante el tratamiento combinado metabólico. FIGURA 14

-3.ENVENENAMIENTO POR TÓXICOS:

Este tipo de sustancias afectan a los ganglios basales por su elevada actividad
metabólica, pero pueden asociar alteración de otras estructuras cerebrales. El

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diagnóstico precisa analítica y detección de tóxicos y la evaluación radiológica se utiliza
para determinar el daño cerebral.

3.1 Metanol:

La intoxicación por metanol sucede en intentos de suicidio o tras una injesta accidental,
y la clínica se caracteriza por asociar neuritis óptica, somnolencia, convulsiones y coma.
En casos raros, se ha conseguido una recuperación completa si se instaura tratamiento
rápido, pero normalmente quedan secuelas en función de la cantidad de alcohol ingerida
(más frecuentemente ceguera). Los hallazgos característicos de este tipo de intoxicación
incluyen neuropatía óptica y necrosis hemorrágica y no hemorrágica de putámenes.
Además pueden aparecer lesiones sustancia blanca profunda y periférica, necrosis
simétrica y bilateral del tegmento pontino y de los nervios ópticos. En RM se observan
lesiones hiperintensas en T2 e hipointensas en T1 en ambos putámenes asociadas o no
a edema de sustancia blanca. FIGURA 15 y 16.

3.2.Monóxido de carbono:

Es la causa más frecuente de intoxicación accidental en Europa y EEUU. La clínica es

muy variable pero con frecuencia los pacientes acuden a los servicios de urgencias con
disminución del nivel de conciencia o en coma. La intoxicación por monóxido de carbono
suele afectar al núcleo pálido, aunque puede también implicar a otros ganglios basales,
sustancia blanca, córtex, troncoencéfalo y cerebelo. En RM se observa prolongación de
la señal T2 en ganglios basales con restricción en la difusión en fase aguda. Además,
posteriormente puede aparecer leucoencefalopatía retardada e hiperintensidad de señal
en globos pálidos en T1.

- 4. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS:

4.1 Neurodegeneración con acúmulo de hierro cerebral.

Patología caracterizada por la degeneración cerebral con acúmulo excesivo de hierro en

los ganglios basales. La clínica incluye síntomas piramidales y extrapiramidales, disartria
y distonia. Existen dos categorías clínicas dentro de este grupo: la clásica, de comienzo
precoz y con un curso rápidamente progresivo y la forma atípica, de comienzo tardío y
de lenta progresión. En la forma clásica y en un tercio de la atípica se observa mutación
del gen PANK 2. En estos pacientes se observa hipointensidad en núcleos pálidos por
acúmulo de hierro. Además, en aquellos con alteración del gen PANK2 es característico
el signo del "ojo de tigre", con hiperintensidad de señal central rodeado de una zona
hipointensa en los núcleos pálidos. FIGURA 12.

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- 5. ALTERACIONES VASCULARES:

5.1 Oclusión arterial:

La oclusión de la porción rostral de la arteria basilar puede dar lugar a infartos bilaterales
de los tálamos. La clínica típica consiste en agitación, obnubulación o coma, disfunciones
de memoria, alteraciones oculares y de comportamiento. En RM aparecen como lesiones
hiperintensas en T2 y con restricción de la difusión. Suele acompañarse de afectación
del mesencéfalo y porciones de los lóbulos occipital y temporal (ACP) o del cerebelo
(ramas del sistema vertebrobasilar). FIGURA 17.

Una causa rara de infartos talámicos bilaterales es la oclusión de la arteria de Percheron,

un tronco común que se origina de la primera porción de la ACP.

5.2 Trombosis cerebral venosa profunda:

Entidad asociada a estados de hipercoagulabilidad (embarazo o puerperio, ACOS,

vasculitis, infecciones sistémicas o intracraneales). Clinicamente cursa con dolor
de cabeza, náuseas, vómitos, convulsiones y alteración del estado mental. Suelen
asociarse a trombosis de senos venosos durales superficiales, aunque existen casos
en los que pueden aparecer aisladamente. En RM se observan hiperintensidades
en T2 debido a la hipertensión venosa y el edema cerebral, que afecta al tálamo,
y con frecuencia la cápsula interna, ganglios basales y sustancia blanca profunda.
La conversión hemorrágica hace que disminuya la señal en todas las secuencias,
especialmente EG.

- 6. PATOLOGÍA INFECCIOSA:

6.1 Creutzfeldt-Jakob:

Se trata de una alteración neurodegenerativa causada por priones. Existen varias

formas: esporádica (la más frecuente), familiar, yatrogénica y una variante (la
relacionada con la encefalopatía bovina espongiforme). Clínicamente cursan con
demencia rápidamente progresiva, myoclonus y disfunción neurológica multifocal.
La degeneración neuronal espongiforme condiciona restricción en secuencias de
difusión, por lo que esta técnica es más sensible que los hallazgos en secuencias
T2, especialmente en las lesiones corticales. Sin embargo, a pesar de su creciente
importancia en el diagnóstico de la patología, la difusión aún no forma parte de los
criterios diagnósticos de la forma esporádica. Se observa afectación del cortex cerebral y
de los ganglios basales. La forma variante, asociada con la encefalopatía espongiforme,
muestra lesiones bilaterales en el núcleo pulvinar del tálamo (signo del pulvinar o "hockey
stick sign").

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6.2.Toxoplasmosis:

Infección oportunista por Toxoplasma gondii. Cuando afecta al SNC cursa con fiebre,
dolor de cabeza, confusión, defectos neurológicos focales, convulsiones y progresión a
coma. En imagen la toxoplasmosis se manifiesta como lesiones focales múltiples en los
ganglios basales y en la unión sustancia gris-sustancia blanca de los lóbulos cerebrales.
En secuencias T2 las lesiones son típicamente hipo-isointensas, normalmente con
efecto de masa y edema vasogénico. Las lesiones hemorrágicas pueden aparecer como
hiperintensas en T1 e hipointensas en EG. Tras la administración de contraste, se
observa realce nodular o en anillo. La apariencia de la toxoplasmosis en RM en individuos
con VIH/SIDA puede ser similar a la del linfoma del SNC. En ocasiones se observa
una toxoplasmosis hemorrágica, un hallazgo que puede ayudarnos a diferenciarla del
linfoma, que no sangra antes del tratamiento. La utilización de espectroscopia (que
muestra picos de colina en casos de linfoma frente a la de la toxoplasmosis que muestra
picos de lípidos y lactatos) puede ser útil para el diagnóstico diferencial. FIGURA 18.

6.3. Linfoma cerebral primario SNC:

El linfoma cerebral primario con frecuencia afecta a la sustancia blanca periventricular,

cuerpo calloso y ganglios basales. La presencia de múltiples lesiones y la afectación de
los ganglios basales en más común en pacientes con VIH-SIDA, y pueden simular una
toxoplasmosis. Se pueden distinguir por la localización periventricular, la diseminación
subependimaria y los picos de colina en la espectroscopia, propios del linfoma. Aparecen
como lesiones hiperdensas en TC y son iso-hipointensas respecto a la sustancia
gris en T2. Las lesiones sólidas con un realce homogéneo son típicas en pacientes
inmunocompetentes, mientras que las lesiones con captación periférica y necrosis
central se dan en sujetos con SIDA.

6.4. Metástasis:

Aparecen como lesiones intraparenquimatosas múltiples que afectan con mayor

frecuencia a la unión cortico-subcortical y los ganglios de la base. Realzan con
contraste, presentan grados variables de necrosis central en función del tamaño y edema
perilesional en mayor o menor medida. El diagnóstico diferencial debe hacerse con
el glioblastoma multiforme cuando se trata de una lesión única. Sin embargo, este
diagnóstico diferencial es relativamente sencillo cuando se identifican lesiones múltiples
en pacientes con tumor extracraneal primario conocido. FIGURA 19.

- 7.OTRAS:

7.1.Neurofibromatosis tipo I:

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La neurofibromatosis tipo I (NF-I) es la facomatosis pediátrica más común. La NF-Ise
considera en un individuo con dos de los siguientes criterios diagnósticos: historia familiar
de NF-I, 6 o más manchas "café con leche" cutáneas, presencia de neurofibromas
cutáneos, presencia de un neurofibroma plexiforme, pecas en la región axilar o inguinal
(signo de Crowe), nódulos pigmentados en el iris (nódulos de Lisch), anomalías
esqueléticas (curvatura de las piernas, escoliosis, adelgazamiento de la tíbia) o glioma
del nervio óptico. En el SNC de estos pacientes aparecen anomalías típicas en la
intensidad de señal denominadas "objetos brillantes no identificados". Son lesiones
asintomáticas que se han relacionado con hamartomas o cambios espongióticos. En RM
aparecen como áreas focales de aumento de señal en T2 a menudo con acortamiento
de T1. Se ha publicado que el globo pálido es uno de los lugares más frecuentemente
afectados, aunque también se puede afectar troncoencéfalo y cerebelo. No tienen efecto
de masa, no se asocian con edema perilesional y no realzan tras la administración
de contraste. Se deben distinguir de los gliomas con por sus altos índices de: N-
acetilaspartato/colina, N-acetilaspartato/creatina y Creatina/colina. En lesiones dudosas
es recomendable realizar seguimiento con RM con contraste y espectroscopia. FIGURA
20.

Images for this section:

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Fig. 1: Recuerdo anatómico.

Fig. 2: Dilataciones de los espacios perivasculares de Virchow-Robin tipo I localizados

en ganglios de la base(flecha), junto con infartos lacunares crónicos.

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Fig. 3: Calcificaciones bilaterales y simétricas en ambos núcleos pálidos. A.Hallazgo
casual en un paciente de 73 años que se realiza TC simple. B.Paciente de 24 años con
osteodistrofia de Albright que presentaba calcificaciones bilaterales en ganglios basales
y frontales subcorticales.

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Fig. 4: Hipointensidades en T2* en ganglios basales por depósito de hierro asociado a
la edad. A.Paciente de 82 años con lesiones hipointensas en secuencia T2* en ambos
núcleos lenticulares. B.Paciente de 78 años con lesiones hipointensas en ambos núcleos
pálidos

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Fig. 5: Áreas hiperintensas en T1 en globos pálidos. Paciente de 40 años con síndrome
de Budd-Chiari y clínica extrapiramidal, crisis convulsivas y fluctuación del nivel de
conciencia. A.Hiperintensidades bilaterales y simétricas en ambos pálidos en secuencia
T1, hallazgos atribuibles a depósito de manganeso. B.Hallazgos en TC abdominal con
contraste iv. en síndrome de Budd-Chiari:ascitis y captación parcheada de contraste en
parénquima sin que se observen venas suprahepáticas.

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Fig. 6: Áreas hiperintensas en globos pálidos en imágenes potenciadas en T1, atribuibles
a depósitos de manganeso. A.Proyecciones axiales T1 en paciente con trasplante
hepático que presentaba amnesia, apatía y desorientación. B y C.Proyecciones axial
y sagital T1 en paciente con anorexia nerviosa que había recibido sobrealimentación
mediante nutrición parenteral.

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Fig. 7: Paciente de 14 años con Enfermedad de Wilson. A.Áreas de hiperintensidad de
señal T2 en putámenes y caudados de forma bilateral y simétrica. B.Hiperintensidad de
señal T2 en putámenes, caudados y tálamos ventrolaterales.

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Fig. 8: Encefalopatía de Wernicke. A.Hiperintensidad en la porción medial de ambos
tálamos en secuencias FLAIR-T2. B.Axial T1 con contraste (superior): realce de
los cuerpos mamilares. C.Axial FLAIR (inferior): hiperintensidad de la sustancia gris
periacueductal.

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Fig. 9: Mielinolisis osmótica extrapontina en paciente intervenido de craneofaringioma,
con hipernatremia extrema y coma. A.Cortes axiales T2, donde se observa
hiperintensidades bilaterales en hipotálamos, y capsulotalámicas . B. DWI con restricción
de la difusión en ambos tálamos y subcortical frontal. C y D. Axiales T2. Lesiones
hiperintensas centrales en protuberancia y mesencéfalo.

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Fig. 10: Neonato a término con encefalopatía hipóxico-isquémica-fase aguda. Neonato
de 72 horas de vida con sospecha de EHI tras parto con rotura uterina y desprendimiento
de placenta. Lesiones localizadas en ganglios basales (A),tálamos (B)- y tractos córtico-
espinales (C) que restringen la difusión. Las lesiones de los ganglios de la base, son
discretamente hiperintensas en secuencias T1(D), lo que sugiere asfixia neonatal severa
en periodo agudo.

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Fig. 11: Encefalopatía hipóxico-isquémica. Paciente de 47 años que es encontrada
insconsciente tras ingesta de fármacos y alcohol. A.Lesiones hiperintensas de forma muy
sutil en secuencias T2 y que restringen llamativamente la difusión. - B,C y D -localizadas
en ambos nucleos pulvinares talámicos (B-flecha) así como en cortex de ambos lobulos
parietales (C) y en girus temporales superiores (D). La localización (en territorios frontera
vasculares) y semiología de las lesiones sugieren encefalopatía hipóxico-isquémica.

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Fig. 12: Proceso anóxico-isquémico con necrosis bilateral y simétrica de ambos pálidos
que se acompaña de depósito de sustancias paramagnéticas. Se observan lesiones
hiperintensas en secuencias T2 localizadas en ambos pálidos con halo hipointenso por
depósito de sustancias paramagnéticas. Estos hallazgos requieren hacer el diagnóstico
diferencial con enfermedad neurodegenerativa con acúmulo de hierro ("ojos de tigre"),
descrito en déficit enzimático de pantotenato kinasa) e intoxicación por monóxido de
carbono.

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Fig. 13: Pseudohipoparatiroidismo. Escolar de 7 años ingresada por hipocalcemia en
estudio con sospecha de pseudohipoparatiroidismo. TC craneal con calcificaciones
bilaterales en ambos núcleos lenticulares y en sustancia blanca frontal subcortical.

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Fig. 14: Aciduria glutárica I. Paciente de 6 meses de edad con aciduria glutárica tipo
I que ingresa por descompensación clínica. Hiperintensidad en ganglios basales en
secuencias T2 con importante restricción de la difusión- A y C-. Se observan otros
hallazgos característicos de esta patología: ventriculomegalia (flecha roja) y ampliación
de las cisuras de Silvio (flecha azul).-B-

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Fig. 15: Intoxicación por metanol en paciente de 37 años con coma no filiado. Lesiones
hipointensas en ambos núcleos lenticulares y en sustancia blanca subcortical frontal y
parieto-occipital.

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Fig. 16: Envenenamiento por tóxicos. Paciente politoxicómano que presentó cuadro
progresivo de pérdida de agudeza visual. Lesiones localizadas en ambos putámenes,
hiperintensas en T2 (A) e hipointensas en T1 (B) compatibles con necrosis, sugestivas
de lesión crónica por metanol.

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Fig. 17: Oclusión arterial. Paciente con clínica sugestiva de ictus de territorio
vertebrobasilar. A y B.En TC simple no se observan alteraciones. En angio-TC se
observa ausencia de flujo en top de la basilar (flecha roja) C. Tras 24 horas se observan
infartos agudos en ambos tálamos.

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Fig. 18: Toxoplasmosis hemorrágica en paciente con VIH. A, B y C.Proyección axial
y sagitales en secuencia T1 con lesiones hiperintensas en ambos tálamos (núcleos
pulvinares) y en pálido izquierdo.

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Fig. 19: Metástasis en ganglios de la base y tálamos. Paciente de 58 años con
hábito enólico y tabáquico al que se realiza TC simple tras TCE. A y B. Múltiples
lesiones puntiformes de densidad calcio distribuidas por todo el parénquima cerebral y
troncoencéfalo incluidos ganglios de la base y tálamos, que realzan tras la administración
de contraste. C. En TC de tórax con contraste se observa masa pulmonar izquierda que
correspondía a neoplasia.

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Fig. 20: Metástasis en ganglios de la base y tálamos. Paciente de 58 años con
hábito enólico y tabáquico al que se realiza TC simple tras TCE. A y B. Múltiples
lesiones puntiformes de densidad calcio distribuidas por todo el parénquima cerebral y
troncoencéfalo incluidos ganglios de la base y tálamos, que realzan tras la administración
de contraste. C. En TC de tórax con contraste se observa masa pulmonar izquierda que
correspondía a neoplasia.

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Conclusiones

Las anomalías de los ganglios basales y tálamos son hallazgos habituales en la práctica
clínica del neurorradiólogo, y en ocasiones simplemente corresponden a variantes
normales. El conocimiento de estas entidades, la semiología radiológica en TC y RM
y la correlación clínica pueden proporcionarnos las claves diagnósticas que permita un
correcto manejo del paciente.

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