LAS MALFORMACIONES RAQUÍDEAS CONGÉNITAS

Dr. L. GUBERN SALISACHS

Ex-profesor A. por oposición de la Facultad de Medicina de Barcelona. Cirujano del
Hospital de Niños y del Hospital Clínico IServicio del Prof. Ramos). Jefe de la Sección
de Traumatología, Ortopedia y Cirugía Infantil de la Clínica Corachón
I Académico C. de la Real de Medicina

A L prodigarse en estos últimos años las exploraciones radiológicas de la co-

lumna vertebral y mejorar la técnica de las mismas, se ha podido comprobar
que las malformaciones raquídeas no son ninguna rareza. Antes del descu-
brimiento de los rayos X, estas malformaciones sólo habían sido estudiadas por
los anatómicos en las autopsias de fetos no viables, pero a medida que se han ido
conociendo mejor se han podido atribuir a ellas diversos síndromes clínicos, no
siempre genéticamente ligados con la malformación raquídea (1). Por ejemplo, en
estos últimos años, auge de la luxación del disco intervertebral, se ha compro-
bado que esta lesión coexistía, con relativa frecuencia, con una sacralización (en
un 15 por 100 de casos la sacralización coexiste con una hernia disca1, y en un
7 u 8 por 100 de casos se observa en los sujetos normales). A esta última, pues, se
h::tbrán atribuído anteriormente muchos síndromes dolorosos, que en la actualidad
serían achacados a una hernia discaí.
A las malformaciones raquídeas se han atribuído una serie ue síndromes fun-
damentalmente mecánicos y que pueden dividirse en dos grupos: 1.0, síndromes
de compresión o estiramiento, nerviosos, vasculares o mixtos j 2.°, síndromes ma-
nifestados por desviaciones del eje vertebral. Hemos dicho que estos síndromes eran
fundamentalmente mecánicos, ya que en ellos juega siempre un papel de mayor o
menor importancia factores biológicos ineludibles. En algunos casos estos factores
pasan al primer plano, como ocurre, por ejemplo, con los síndromes provocados
por la sacralización y habitualmente secundarios a una artrosis de la articulación
de la apófisis sacralizada con el sacro.
Los síndromes efe protesta nerviosa o vascular acostumbran a manifestarse en
la edad adulta. Las desviaciones raquídeas pueden ser visibles en el momento del
nacimiento. Esta característica no justifica, sin embargo, el conceptuar una des-
viación raquídea como congénita. Una simple posición intrauterina defectuosa, un
acortamiento congénito de las extremidades inferiores, pueden provocar una des-
viación que se manifiesta ya en el recién nacido y qne desaparece rápidamente con
un tratamiento adecuado j con propiedad no podemos considerar a estas desviacio-
nes como congénitas. Algunas hemivértebras suplementarias, especialmente si van
acompañadas de sinóstosis costales, provocan, por otra parte, una escoliosis que
siendo congénita se manifiesta tardíamente. Las smóstosis costales impid~n el
desarrollo del hemitórax correspondiente, por 10' que se comprende que den lugar
a una escoliosis que se acentúa a medIda que se completa el desarrollo del indi-
viduo.
Se había admitido que las alteraciones morfológIcas congénitas de la columna
vertebral eran debidas a una compresión anormal del amnios y del liquido amnió-
tico, adquiriendo la columna vertebral en el interior del útero una posición viciosa,
la cual daria naturalmente lugar a alteraciones morfológicas del raquis. MULLER
insiste en que ciertas escoliosis conceptuadas como congénitas son debidas a mal-
formaciones vertebrales que son el efecto, y no la causa, de una curvadura intra-
uterina defectuosa.
Fué CODOVILLA, en 1901, el primero que afirmó que casi siempre las alteracio-
nes morfológicas eran la causa y no la consecuencia de las escoliosis congénitas,
pues sólo excepcionalmente las deformaciones esqueléticas se determinan por un
hecho traumático y de compresión intrauterina.

(1) la bibliografía que existe en la actualidad sobre el tema que-nos ocupa es realmente abrumadora. Sólo
mencionaremos alguno de los trabajos consultados, los que creamos de mayor interés.
3
30 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA Vol. XXIII. - N.o 31

Es sabido que Ja total personalidad psíquico-física del hombre, denominada

feno o biotipo, depende de la suma de los caracteres heredados o genotípicos y los
adquiridos o paratípicos. Estos últimos aparecen con la adaptación de la unidad
somato-psíquica humana a las modificaciones del ambiente cósmico. Pues bien,
sólo consideraremos como desviaciones raquídeas congénitas aquéllas que son de
origen genotípico, 10 que se demuestra por la coexistencia de malformaciones que
afectan a elementos que intrínS'ecamente podemos considerar que forman parte d'e
la columna vertebral. Por razones embriológicas incluímos entre estos elementos
a las costillas. Por esto consideramos acertada la definición que dan MOUCHET y
ROEDERER (1) de las escoliosis congénitas: «Una desviaci~n lateral del raquis de-
bida a una alteración embrionaria o fetal del germen, que altera una o varias
partes de la columna vertebral. Esta alteración produce, según su importancia y
cualidad, ya una malformación de un hueso o de algunos elementos vertebrales
- cuerpo, apófisis, costillas -, o bien una desigualdad más extensa del desarrollo
interesando algunas veces el conjunto de la columna vertebral.»
No siempre las alteraciones radiológicas de los elementos de la columna ver-
tebral pueden explicarnos, de un modo satisfactorio, no sólo mecánicamente sino
incluso desde un 'punto de vista biológico, la desviación raquídea que presenta el
enfermo (ocurre 10 mismo y con mayor frecuencia en los síndromes nerviosos o
vasculares). Pero la presencia de estas alteraciones, explicables por una perturba-
ción del desarrollo e~);¡rionario, justifica atribuir al genotipo la desviación raquídea
y conceptuarla, por ende, como congénita.
He aquí el resumen de la historia de un caso en el cual la desviación raquídea
y los síndromes viscerales y del aparato locomotor, no eran explicabies por las
alterac;ones morfológicas vertebrales existentes (espina bífida). La malformación
medUlar que acompañaba a la vertebral explicaba los síndromes patológicos y su
evolución.
Observación n.O 1. - Espina bífida sacra. Incontinencia de orina, pies varus,
parálisis incompleta del miembro inferior izquierdo. A los diez años, úlcera trófica
del p:e derecho. A los diez y nueve años, reacción peritoneal de origen vesical.
José M. Pa.dressanos. Espina bífida salCra. Desde el nacimiento, incontinencia
de orina y pies varus bilaterales. A los seis años, intervención sobt\e las partes
blandas de ambos pies. A las diez aiios, le aparece una úlcera trój\ica en eL borde
externo del Píe derecho. Es visto entonces por primera vez por"nosotros. Oompro-
bamos la existencia. de una esPina bífida con tumor, que ha'Ce prominencia en el
Lado izquierdo, pa.rlálisis completa del Pie izquierdo en pos.ición de varus ligera.
Paresia ac.entuada de los músculos m:éJtores de la rodilla y cad,era del mismo lrodo.
Pie varus equino derecho bastante a.centuado, que tratamos por el momento me-
diante medios ortopédicos. A 'los trece m'j,o'S, presentando completamente cicatrizada
la úlcera trófica, corregimos la posición vidosa del Pie derecho mediante una artro-
desis subasblagalina y mediotarsiana.
A los diez y ocho Míos, brusca.mente epigastralgias acompañadas de náuseas;
luego e~ dolor se Localiza en el bajG vientre, s'iendo más intenso a la palPación de
la fosa ilíaca derecha. La contractura abdominal es muy manifiesta y el tacto rectal
muy doloroso, 'comprobándose por 'el 'mismo el abombamtiento de~ fondo de saco- de
Douglas. Con el probable diagnóstico de apendicitis se interviene. Se comprueba
la existencia de un abundante exudado peritoneal. La vejiga urinaria, muy disten-
dida y OO~t sus pa·redes edematosas, se aproxima a la ?legión um/jilical. La sigmoi-
dea ocupa la fosa ilíaca derecha y el ciego la parte alta de la fosa ilíaca izquierda.
El enfermo es tratado por el urólogo doctor SOLER BACHS. Con lava.dos vesicales
se. consigue al cabo de unos meses hacer desaparecer la inlCont"inencia de orina. La
radiograf~a simPle demuestra ra existencia de una espina bífida. sacra y una rota-
ción del eje vertebral lumb,osacro, más acentuada a nivel d>e los últimos segmentos
de la columna. La radiografía previo enema '.opaco comprueba la ya mencionaida
situación anómala dJd intestino grueso.
(Las radiografias de este caso pueden verse en un trabajo publicado en cola-
boración con el doctor P. RUBIES en la «Revista Española de Reumatismo y Enfer-

(1) Mouchet, A. y Roederer, C. - Rev. d'orthop, a. 30, s. 3, Vol. x, n, 1 pág. 19·23, 1923.
 Enero de 1948 ANALES DE MEDICIN;l y CIRUGIA 31

Fig. - I Notocorda. 2 Processus cordalis. 3 Processus costalis.

4 Tubo medular. 5 Processus neuralis.

Fig. 2. - Cortes frontales muy esquemáticos de los diferentes estadios del desarollo del raquis. Es-
quemas de GRAG modiricados por nosotros. A, miotoma, B, porción anterior de la escle-
rostoma; C, notocorda; D, porción posterior de la esclerotoma; E. proceso costal; F, arco
vertebral; G. fibrocartilago intervertebral.

7 ""

4 8
9
10
S

Fig. 3. - a, Es?ozo de la futur~ vért~bra. 1, Núcleo pulposo. 2, Guerpo vertebral. 3, Dermatoma.

4? MlOtoma. 5, NervIO espmal. 6, Notocorda. 7, Aorta. 8, Porción cefálica clara. 9, Por-
cIón caudal obscura. 10, Arteria intersegmentaria (según REMAK y BARDEN)
32 ANALES DE MEDICIN;l. y CIRUGIA Vol. XXIII. - N.o 31

medades Osteoarticulares, tomo n, núm. 2, abril 1947, págs. 77 y 78, figs. 13 y 14.)
Con frecuencia, las des'\'Íaciol1es raquídeas son hereditarias, siendo casi siem-
pre en estos casos de origen congénito. EULEMBERG y HOFFEN creen que en un
25 a 30 por 100 la escoliosis es hereditaria. SCHULTERS reduce el porcentaje a un
10 ó 15 por 100.
LAvERMICOCA (1) publicó una observación de una familia de escolióticos, muy
demostrativa respecto a la influencia de la herencia en la escoliosis y su relación
con las malformaciones raquídeas. La observación de LAVERMICOCA es la siguiente:
, A buela materna, tswliosis grave. Tía ma·terna también escoli6tica, presentando
su hijo la misma desviaci6n raquídea. La mad,rle, de cuarenta y ocho años, pre-
senta ,una cifoe!YoO'liosisdorsolumbar. La radiografía muestra una sacralizaci6n de
la 5.° lumbar hacia la izquierda. Esta señora tiene suete hij'Os.
].0 Un var6n de veintt años afecto, según la madre, de .escoliosis.
2.° Una hembra de diez y nueve años, afecta de escoliosis d:,ebido a una, fusi6n
parcial as~'métrica de las vértebras dorsales 3.° y 4.0 Y B.O, 9.°, 10.0 Y 11.°.
3.° Un var6n, de diez y siete años, escoli6tico.
4. 0 Un van'ón, de quince años, sin ninguna desviaci6n raquídea.
5.° Una hembra, de once años, escoli6tica.
6.° Un var6n,de nueve años, que presenta una gravísima cifO'escoliosis, de-
bida a malformaciones de las vértebras dorsales B.O, 9.°, 10.° Y 11.° (somatosquisis
y emisoma incompleto).
7.° Una niña, de seis años, con escoliosis lumbar, deb'ida a una hemisacrali-
zaci6n de la 5.° vértebra lumbar.
Falta el estudio clínico y radiográfico de los casos ].0, 3.° :V 5.°, pero es muy
pro'bable que en ellos la desviaci6n raqu~dea fuera también ,de 01ligen congénito.
No vamos a enumerar los distintos factores que se ha supuesto pueden jugar
algún papel en la génesis de las ,malformaciones, pues de ello nos hemos ocupado
en otros trabajos (2). Para explicar la acción lesiva de los supuestos factores mal-
formantes debemos recordar brevemente algunos hechos del desarrollo de la colum-
na vertebral.
En la parte central del canal neural existe la notocorda, formación temporal
que servirá de eje a la futura columna vertebral. En los vertebrados inferiores la
cuerda dorsal adquiere gran desarrollo, pues se forma para obrar de hecho como
esqueleto. En cambio, en los vertebrados superiores sólo actúa como punto central
para la formación del esqueleto definitivo; quizás las células que la constituyen
ejerzan algún quimiotactismo positivo para atraer los elementos mesinquematosos,
o provoquen la proliferación necesaria para engendrar los elementos, que han de
servir como piedras de construcción del neuro-esqueleto definitivo (PUJIULA) (3).
El mesodermo que rodea la citada cuerda dorsal, dividida por planos perpen-
diculares a ella en unas 37 ó 38 metámeras denominadas somitas, se diferencian en
tres porciones: la placa cutánea o dermatoma, la muscular o miotoma, y la ósea o
esclerotoma. Cada esc1erotoma corresponde a una protovértebra.
La esclerotoma situada junto al notocorda rodea pOl' detrás al tubo neural,
formando los procesos neuralis, y por la Cilra ventral da lugar a los procesos cor-
dalis. Este 'estadio corresponde al me1nbranoso (fig. 1).
Al llegar a la cuarta semana, cada segmento de la esc1erotoma se diferencia en
dos porciones: una, cefálica de células claras, y otra, caudal de tejido más denso.
Entre los espacios libres que dejan las metámeras musculares (miotomas) crece
la porción posterior o caudal de las esclerotomas rodeando por la parte dorsal al
tubo neural y constituyendo así el arco vertebral. Por la parte ventral forma las
prolongaciones costales (fig. 2).
Los segmentos vertebrales primitivos están separados por la arteria ínterseg-
mentaría, por 10 que, según KEYES y COMPERE (4), se explica que las porciones

(1)Lavermicoca.- Arch. de Ortopedia 1928.

0"
(2) Gubern Salisachs, L.- Rev. Española de Pediatría, t n.o 1 pág. 66-67 1946 - ANALES DE MEDICINA
Y CIRUGIA, vol. XIX n.o 11 pág. 314-323, mayo 1946.
(3) R. P. Jaime Pujiula, S. J. Embriología del hombre y demás vertebrados, t.O " Ed. Pujiula, Barcelona.
(4) Keyes y Compere-The Journ. 01 Bone Joint Surg. Vol. XIV, pág. 897,1932, '
Enero de 1948 ANALES DE MEDICIN,A Y CIRUGIA 33

próximas a esta arteria por el hecho de estar más irrigadas, se diferencien más
rá pidamen te.
Así se forma la futura védebra, a expensas de la porción craneal de tejido
claro situado por debajo de la arteria, y la caudal de la masa de tejido denso
situada encima del citado vaso. La porción cefálica de la masa de tejido denso,
peor nutrida, queda indiferenciada, formándose a expensas de ella el disco inter-
vertebral, tejido avascular (fig. 3).
Más adelante aparecen en cada mitad del cuerpo vertebral tres núcleos carti-
laginosos: uno para el cuerpo (es el de aparición más precoz) y otros dos para el
proceso costal y el arco vertebral. Los núcleos del arco dan lugar a los esbozos
de apófisis articulares y transversas y en la parte posterior se unen rodeando al
tubo medular y consbtuyendo las apófisis espinosas. En la región dorsal el núcleo
cartilaginoso costal f9rma el esbozo de las costillas, en la cervical el borde anterior
del agujero transverso y en la lumbosacra se fusiona a la apófisis transversa
(ARGÜELLES) (1).
Los núcleos cartilaginosos del arco vertebral, al principio del tercer mes, dejan
aún por detrás una buena porción del sistema nervioso cubierto sólo por el esque-
leto membranoso. En el tercero y cuarto mes se sueldan por detrás, abrazando
todo el tubo nervioso e iniciando la formación de la apófisis espinoso-cartilaginosa.
La parte conjuntiva que queda entre los arcos de las distintas vértebras consti-
tuirá los ligamentos.
Los núcleos del cuerpo se unen en la línea media englobando la cuerda dor-
sal. Este estadio es el cartilaginoso. La cuerda dorsal vista entonces longitudinal-
mente, ofrece un aspecto de rosario de perlas o cuerpos fusiformes.
PUJIULA hace resaltar el hecho de que los cuerpos vertebrales se orig;nan siem-
pre en un lugar que corresponde a dos segmentos musculares o miol'omas j por 10
tanto, cada miotoma está situado entre dos vértebras. Si tenemos en cuenta las
funciones fisiológicas de la columna vertebral veremos que ésta ha de tener la
debida consistencia como eje del organismo, pero ha de ser elástica para que sean
posibles los movimientos del tronco. Para esta última función es indispensable
que las fibras musculares no tengan ambas inserciones en una misma vértebra,
pues resultaría imposible al contraerse el músculo ejecutar ningún movimiento.
Finalmente aparece la columna vertebral ósea. En cada vértebra se originan
tres núcleos de osificación. Uno en cada una de las, dos bases del arco y otro en el
centro del cuerpo vertebral. RABAUER cree que el citado núcleo está dividido en
dos porciones que después se unen, lo que probablemente no es cierto, pues nos-
otros hemos comprobado, como ARGÜELLES, que en los embriones de tres a cinco
meses, siempre que se observa el núcleo, éste es úmco. Si es cierto que pri,mitiva-
mente existen dos núcleos, debe aceptarse que se fusionan muy rápidamente.
Este núcleo aparece en el tercer mes en la región dorsal inferior j quince días
más tarde ya existe el núcleo de osificacion en todas las vértebras dorsales y lum-
bares. Al final del cuarto mes ya tienen núcleo todos los cuerpos cervicales y
sacros.
Cada vértebra consta en este est2.dio de tres cuerpos óseos unidos por cartílago
en la base de los arcos y en la parte posterior de éstos, en donde se continúa con
la apófisis espinoso-cartilaginosa. El primer alÍo de la vida extrauterina se sueldan
los dos arcos óseos y se osifica la apófisis. Hay que advertir, empero, que al año
esta osificación sólo es completa entre la 5.° dorsal y la 3.° lumbar, que a los cuatro
años aun existe una espina bífida posterior en el atlas y a veces también en las
últimas lumbares, y que a los diez años se completa la osificación del arco, excepto
en la primera sacra, en la cual aun puede existir un h;atus. La desaparición de
las tiras cartilaginosas que separan los arcos del cuerpo tienen lugar entre el 3.0 y
el 8.° año, aunque a veces hasta los catorce años se puede observar la existencia
de tejido cartilaginoso, verdadero cartílago de conjunción que se interpone entre el
cuerpo vertebral y el arco neura!.
La cuerda dorsal al osificarse la vértebra acaba desapareciendo, excepto a nivel
del disco intervertebral, en donde no sólo persiste sino que sus células proliferan
formando el núcleo pulposo. KEYES y COMPERE afirman que en el adulto las células
de la notocorda desaparecen, y que el núcleo pulposus se forma por proliferación

(1) Argüelles, R -Rev. de Cir. Barcelana, Val IX, pág 465,1935

34 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA Vol. XXIII. - N.o 31

de las células del anillo fibroso. En el sacro primitivamente formado de vértebras

distintas la osificación de los discos se efectúa normalmente hacia la edad de
quince años.
HANsoN (1) ha observado que desde el último período de la vida fetal hasta
la edad de dos años, los cuerpos vertebrales aparecen en las radiografias frontales
en forma de tres discos; el superior e inferior más densos, el intermediario más
claro. En el borde anterior de este último, se observa una excavación en forma de
tronco de cono, de base anterior. Esta formación está ocupada por una vena situada
inmediatamente debajo del pericondrio o periostio, según los casos, que se con-
tinúa por una rama principal que desde cada lado de la línea media va hacia el
foramen vertebral. En el segundo año esta excavación desaparece, excepto en las
5.° y 7.° últimas vértebras dorsales, y la 1.0 y 3.° lumbares, donde persiste hasta
los catorce años. Puede, sin embargo, encontrarse en la edad adulta. Esta excava-
c:ón corresponde a la línea de separación de las protovértebras primitivas y, como
veremos más adelante, raramente la persistencia de esta línea da lugar a malfor-
maciones vertebrales.
Para que se forme el cuerpo vertebral definitivo tienen que haber aparecido
dos lineas horizontales (una de soldadura de los semiesclerotomas o semiproto-
vértebras y otra de separación o lugar donde aparece. el esbozo del futuro disco
intervertebral) y una vertical, que representan el lugar donde' pueden fraguarse
anomalías en el desarrollo de los cuerpos vertebrales. La que es cronológicamente
primera línea horizontal hemos dicho que parece tener poca i.mportancia en la
génesis de las malformaciones vertebrales, ya que la segmentación transversal de
los cuerpos es muy rara. Sólo se observan en casos de anomalías muy complejas
del raquis. La segmentación basal de la odentoides corresponde a este tipo de mal-
formación. La segunda línea horizontal, que es la que separa las vértebras mem-
branosas definitivas, tiene mayor interés clínico, ya que su ausencia da lugar ii
las sinóstosis vertebrales, que son relativamente frecuentes .
. Mayor importancia, quizás, en la génesis de las malformaciones vertebrales,
tiene la línea vertical que representa la unión de todos los puntos donde se efec-
túa la soldadura de las dos hemivértebras membranosas, cartilaginosas y posible-
mente también óseas (recordemos que RABAUER cree que el primitivo núcleo de
osificación del cuerpo vertebral está primeramente dividido en dos porciones que
después se unen). Hay dos hechos que explican la génesis y frecuencia de la
he mi vértebra :
1.0 La segmentación de ambas partes laterales de la columna vertebral es in-
dependiente.
2.° La unión de las hemivértebras primitivas no se hace siempre de un modo
simétrico y proporcional. No siempre se unen \lna hemivértebra con la correspon-
diente del otro lado. Puede hacerlo con un segmento supra o subyacente, o con
ambos.
Normalmente (WALTHER MULLER) las dos mitades vertebrales se unen par a
par (fig. 4). Si la segmentación vertebral es anormal, puede suceder sin embargo
'que ambas mitades tengan igual número de segmentos, pudiendo ocurrir que dos
segmentos vecinos se unan a un segmento del otro lado, dando lugar a un bloque
vertebral simple y a una vértebra en cuña hemivertebra1 en el lado impar (véase
la observación n.O 3). También puede formarse solamente una sinóstosis vertebral,
con asimetría de la columna, pues los limites superiores e inferior del bloque serán
oblicuos (fig. 4).
Las mismas malformaciones pueden presentarse si existe un desigual número
de segmentos en ambas mitades de la columna vertebral (fig. 5).
La vascu1arización, hasta cierto punto ilJdepend:ente, de ambas mitades late-
rales de la vértebra, explica el que una obliteración o aplasia vascular en un lado,
impida o dificulte el desarrollo de la hemivértebra correspondiente (fig. 6).
GUIBAL (1) se pregunta: ¿ Cuándo ocurre la detención del desarrollo que da
.lugar a la formación de la hemivertebra? ¿ En el estado de osificación por rechazo
lateral de los puntos central y neural de un lado y detención del desarrollo del

(1) Hanson, R.-Ronlgenpraxis 1, Jahrg, Heft, 5 - Acla Radiológica vol. V, fas. n.o 23,1926.
(2) Guibal, A.- Arch. de la Soc de Scien. Med. el Biol. de Monlpellier, 1.° 12, pag 262.
 ANALES DE MEDICINI1 y CIRUGIA 35
Enero de 1948

A B C D E
Fig. 4 - A. Segmentación nor.nal de la columna vertebral. B,JC, Djy E. Segmentaciones anor-
males con el mismo número de segm~nto3 en ambos lados. (W. MULLER).

(-1 &1
(-) . (-) ~
(-) . (-) ~
(-) .
{--l _
(-..)
(
-V
t,)
{/
(~) ~
(')
«)
(/
(/1
(/J ~
(-) 11)
(.?) -
{-}
(-)
-. o(?) ~
(-)
(~)
.
El)

Fig. 5 - Segmentación ,anormal con .listinto número de s:,O-"Ilentos

en ambos lados (W. MULLER).
36 ANALES DE MEDlClNIl y CIRUGlA Vol. XXIII. - N.o 31

neural del otro lado, o bien más precozmente aún por la atrofia de una mitad del
esbozo cartilaginoso que es doble?
KIRMISSON, en 1910, afirma que las escoliosis congénitas con malformaciones
congénitas primitivas, son debidas, () bien a una detencion en el desarrollo de los
esbozos cartilaginosos primitivos, o a una desviación por una presión excéntrica
del punto de osificación central y el punto neural correspondiente.
Es evidente que para estucliar la géne3is de todas las .1llalformaciones raquídeas
tenemos que remontarnos al período membranoso. Así pudo PUTII (1), fundándose
en los preparados de TURNER, ROKITANSKI, CALORI, FRISCH y CATTI, explicar las
diversas anomalías morfológicas del raquis. Divide .i:'uTfI la metámera tipo dorsal,
mediante tres ejes (UllO ánteroposter:or y otros dos diagonales) cuyo centro es el
canal medular, en seis porciones (fig. 7-A). Fu TI! ha demostrado que las anomalías
morfológicas pueden expÍÍCilrse por una alteración del desarrollo aislado o combi-
nado, de los sectores en que queda divididá la vérteora, mediante los ejes anterior-
mente citados. Cree PUTII que existe cierta independencia entre los mencion ados
sectores vertebrales, lo que se comprueba por el heCho de que en una misma vér-
teora pueden exisbr sec~ores en estado óseo, cartilag11loso y membranoso. Consi-
dera tres tIpOS de alteraclOnes morfológicas: la que se renere a los arcos verte-
brales, la de los cuerpos y las mixtas (fig. 7). En el primer grupo incluye el
Up¿st1'utoxoschts(s o dehiscencia del arco posterior (a), el Enioptsthotioxon o ía,ta
de unü de estos arcos (b) y el Anopisthotoxon, que es la ausencia completa de los
arcos \c). En el segundo grupo estudia el soma.toschisis, persistencia del surco
mediano anterior (d); el Emisoma, ausencia del medio cuerpo (e); y el Asoma,
falta absoluta del mismo (f). Finalmente considera tres tipos de alteraciones mixtas
- (de los arcos y a' cuerpo), el DimenospondyLus, falta de un arco neural comple-
t0 (g); el EmispondyLus, de un arco y medlO cuerpo vertebral (h) ; Y el Epitritos-
pJndy¿us, que es .a ausencia completa de todos los elementos de las vértebras con
pers~,;tencia de un arco (i). Describió, además, PUTTI el aplastamiento del cuerpo
vertebral o PlatispondUia.
l:OHM, que fue uno de los primeros autores que observó un mayor número d,"
escolLJsis congénitas, distinguía tres tipos de anomalías vertebrales: a) anomalía
neural; b) anomalía costal, y c) anomalías del cuerpo vertebral. Esta división,
aparte de no considerar todas las posibles malformaclOnes, implica el· aceptar la
ausencia de un elemento costal, sin la falta del eiemento lateral de la metámera
vertebral correspond:ente, hecho que no corresponde a la realidad, pues, como dice
TURNER, el desarrollo de las costillas está Íntimamente ligado al modelaje del
raquis. El mismo punto de vista de TURNER es sostenido por PUTTI, GECEMBAUER y
RECANDTE (2). Este último autor observó un caso de escoliosis congénita con 10 cos-
tillas en el lado derecho y 12 en el izquierdo. Las costillas que faltaban corres-
pondían a vértebras cuneiformes de base localizada en el lado derecho.
Las observaciones. de GUERRA Es TAPÉ (3), RIBA DE SANZ (4), PIQUET Y BERG-
MAN (5) también demuestran que desde el punto ele vista embriológico hay que
consiclerar las costillas como una parte de las vértebras, vues como sabemos aqué-
llas se forman a expensas de la porción caudal del tejido denso de los segmentos
ve:-tebrales membranosos.
Al estudiar las anomalías congénitas del raquis, seguiremos la clasificación de
PUTTI, el cual las divine .en cuatro gru'1os. variaciones numéricas; variaciones mor-
fológicas; variaciones mixtas (numéricas:r mOi:fológicas), y heteromorfismo re-
gional.

1. o VARIACIONES NUMERICAS. - La anomalía del raquis 'más frecuente es la va-

rlaclOn en el número de vértebras.' En 748 cadá'veres, WILl,IS encuentra en 5 casos
16 vértebras dorsolumbares, y en 26 casos 18 vértebra~ dorsolumbares. En los otros
717 casos observa en 9 una anomalía en la distribución de las vértebras dorsales

(1) Putti. Fortschr. a d. Geb. d. Rontgenstr., Vol XIV, pág. 285, Vol. XV, pág 65. Vol XV, pág. 243, 1909·10.
12) Recandte, M. A -Rev. d'Orthop. pág. 674, 1931
(3) Guerra Estapé-Anals de Ciencies Mediques. de Julia 1926
(4) Ribo de Sanz, J.-Bol. de lo Soc. de Cirugía de Barcelona, t.O I n.o 8, 1928
(51 Piquet, J y Bergman - Rev. d'Orthop. Vol. XVI, pág. 217, 1929
Eaero de 1948 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA 37

Fig. 6 - Esquema de la vascularización de la

vértebra

A a b e

e f g h

Fig. 7 - A. Metámera tipo dorsal dividida mediante tres ejes cuyo centro es el canal medular, en
seis porciones: a. Ophisthotoxoschisis, b. Emiophisthotoxon, c. Anophisthotoxon, d. So-
matoschisis, e. Emiosoma, f. Asoma, g. Dimerospondylus, h. Emispondylus, i. Epitritos-
pondylus (PUTTI).
38 ANALES DE i'vIEDICINA y CIRUGIA Vol. XXIII. - N.O 31

y lumbares (aumento del número en una parte del raquis y disminución en la

otra).
Las anomalías numéricas se explican por una alteración del proceso de seg-
mentación (TERUFI). Como sabemos, el raquis apenas diferenciado consta de 37
a 38 elementos, reduciéndose después su número desde el extremo craneal al caudal.
El que el número de las protovértebras sea mayor que el de las vértebras,
puede explicar el que sea más frecuente el aumento en el número de vértebras que
su disminución. Por otra parte, en las variaciones numéricas por defecto del raquis
hay que tener presente que muchas veces se trata de sinóstosis de las que existen
muchos casos publicados (BAUER, OVERTON, CHORMLEY, HucH, ARGÜELLES) (1).
Las sinóstosis sin asimetría de la columna vertebral serian debidas a una falta
de desarrollo del disco illtervertebral, que afecta habitualmente a su parte ante-
rior, tal vez porque la incurvación normal anterior de la Colllmlia vertebral aumen-
ta la presión. en la parte anterior del disco.' Para W. MULLER estos casos no son
de origen congénito, sino que admite una malformación secundaria por acodamiento
de la columna vertebral, que lesionaría mecánicamente los elementos celulares
del primitivo disco intravertebral, lo que provocaría la fusión de los cuerpos.
Creemos, como ARGÜELLES (2), que es más lógico aceptar una suspensión del des-
arrollo del disco intervertebral, que si coincide con una unión asimétrica y no
proporcional de las dos hemivértebras. pnmitivas puede ir acompañada de vérte-
bras en cuña (fig. 5).
Se comprende, pues, que la sinostosis congénita vaya con frecuencia acompa-
ñada de escoliosis y especialmente de cifosis (MoSENTHAL, HUECH), pues ya hemos
dicho que en muchos casos la sinóstosis es anterior.
Existen varios casos publicados de alteraciones numéricas de las vértebras
(COVILLE, MOUCHET, PENDL, etc.). En muchos de ellos coexistían otras anomalías,
como por ejemplo en el caso de M. LAIGNEL-LAVASTINE, R. SCHOWOLD Y R. BOUNARD
de una mujer de treinta y dos años con escoliosis por vértebra supernumeraria
entre 10.° y 11.° dorsal, escleróticas azules, anomalías cólicas e hipertensión de los
codos con cúbitos valgus.
He aquí un caso de agenesia no completa del disco intervertebral, entre 5.°
y 6.° vértebra cervical.

Observación n.O 2. - Neuralgia occipital intensa. Resección intradural de las

tres primeras raíces cervicales derechas, agravación. Radiografía. Se diagnostica
una agenesia no completa del disco intervertebral entre 3.° y 4,° vértebras.
Cristina c., cua·renta y tres arios. Antecedentes patológ'icos sin intel1¿s. DesdJe
hace tres años neuralgia occipital derecha, cada 'Vez más intensa. Despu¿s de en-
sayar dli'Versos trata,mientos m¿dicos, a los dos años ~e iniciarse sus molestias, sé
le practica una· resección intradural de Las tres primeras raíces cer'Vicales del lado
derecho. Despu¿s de la operación sus 'Y/Mlestia;; han ido, agra'Vándose progresi'Va-
mente. Las algias desaparecen al co'locarse la enferma en decúb'jto prono. La radio-
grafía demuestra una agenesia no completa del disco inter'Vertebral, entre 5.° y
6.° 'Vtrtebra cer'Vical (lig. 8). Se comprende que la inter'Venoión, aL perturbar la
estática de la colum,na 'Verrl;ebral, haya podido agra'Var las molestias de la enferma.
2.° VARIACIONES MORFOLÓGICAS.
VARIACIONES MORFOLÓGICAS Y MIXTAS (NUMÉRICAS Y MORFOLÓGICAS).
3.0
La mayoría de escolios 's y cifosis congénitas pueden incluirse en este grupo
Ya hemos descrito las variaciones morfológicas (pág. 36). La más frecuente
entre ellas es la hemovértebra, que a veces provoca: trastornos nerviosos, loca-
lizados en las extremidades inferiores. En la literatura hemos encontrado va-
rios casos de paraplegia asociada a una E:scoliosis congénita (RIDLON, JAROSCHU,
ELMSIE, COLLIER, KLENBERG, MACKENZIE, etc.). Estos enfermos mejoraron o cura-

(1) la deducción numérica de vértebras cervicales, síndrome de KlIPPElFEll u hombre sin cuello se obser·
va aún con mayor frecuencia que la agenesia sacro-coxígea, hombre sin nalgas o distrofia cruro-vésico-glutea
de FOIX y HlllEMAND Ivéase M Salvat Esposa, Revista Médica de Barcelona tomo IX, n.o 54, Junio de 1928)
(2) Argüelles, R.-Rev. de Cir. Barcelona, Vol. IX, pág. 465-476, 1935
 E nero de 1948 A NA LES DE MED l Cl N¡l y CIR UG l A 39

Fi g. 8-Age ne ia n o compl eta d el di sco inte rverte b ral, e ntre 5" Y 6." vé rtebra ce rvica l Li ge ra escoliosis.

F ig. 9- A parti r d e !d 6." m e t~lll e ra ve rtebral d o rsa l se com pru eba q ue la ulll o n d e las dos h elllil'i rtcbras
pri mitivas no sc ha l1t'cho d e u n m od o si m étr ico y pro p o rc io nal. H emivé rl ehra e n c ufla , co rres po ndient e
a l 7 .° seg mcnto d o rsa l derec h o, y un ida a los seg m entos s upra y s uh yace ntes. 9." Inetá ll1l'1'a verlt'b ral
d o rsal con sO lllato sc hi sis. La he mil'értcb ra d erec h a d e esta m et á lll era est" unid a a la ~." dorsal po r p uen -
tes óseos. Fu sió n d e la 9'" y 10 cost illas izqu iél'( las. H cm il' l' rt l' hra ti ." dorsal d erec ha. En pro\'c cc ió n !d te-
ra l la alt ura d e las tres últi lllasvérteb ras do rsa lesestáaum cntada . E llo se exp lica po r la si nóstosis existente .
 40 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA Vol. XXIII. - N.O 31

ron después de la laminectomía. CU'indo la paraplegla aparece en l~ ad<?lescencia

es debido a un mecanismo inicial múltiple: angulación vertebral, es.tiramlento por
los ligamentos torsionae.os, desequilibrio entre el desarrollo del raqUlS y la medula
en longitud.
Las variaciones morfológicas y mixtas pueden dividirse en subgrupos, tenien-
do en cuenta:
a) Edad en que habitualmente da manifestaciones clínicas.
b) Su localización.
Edad. - 1.0 Desviaciones raquídeas que han de manifestarse forzosamente en
el momento del nacimiento, ya que se trata de fetos 110 viables a causa de otras
graves malformaciones.
No podemos incluir en este grupo las desviaciones graves debidas a una causa
exógena, como, por ejemplo, una posición intrauterina defectuosa o un trauma-
tismo intrauterino, aunque el feto no sea viable, pues la desviación raquídea no
pJdría considerarse como congénita en estos últimos casos, de acuerdo con la
definición ya expuesta.
2.° Desviaciones que se manifiestan desde el momento del nacimiento hasta
la edad de los cuatro o cinco años. Son los más frecuentes (de ellas nos ocupare-
mos en otro trabajo). Depende muchas veces de la fusión de diversos elementos
del tronco. Si existe una fusión asimétrica y no proporcional de las hemivértebras
primitivas se produce una escoliosis. A veces están fusionadas las costillas (AN-
ZILOTI) o las apófisis transversas (ZANOLI)
3.° Desviaciones que Se manifiestan clínicamente a partir de la pubertad. Con
mucha frecuencia se localiza en la región cérvicodorsal, pudiendo coexistir malfor-
maciones diversas: fusión atlas-occipital, la asimilación por el axis de la tercera
metámera cervical.
El síndrome de KLIPPER FEIL, que consiste esencialmente en una reducción
del número de vértebras cervicales, también puede producir desviaciones raquídeas
(escoliosis o cifoescoliosis) que con frecuenciá se manifiestan tardíamente y van
acompañadas, en muchos casos, de un dorso redondo (signo de FEIL) (1). .
Se han publicado varios casos de reducción numérica de las vértebras cervica-
les con anomalías múltiples y desviación escoliótica cérvicodorsal (BASSETER, Mou-
CHET, DUBREUIL, ARAMBARDEL, VORAN, SCHIVALM, LouBET, etc.). Muy interesante
es la observación de RIBIERE de un ex soldado pensionado de guerra, a consecuen-
cia de un hundimiento de la base del cráneo, y que presentaba en realidad un
síndrome de KLIPPER FEIL.
He aquí la historia de dos escoliosis congénitas. Una de ellas se manifestó
clínicamente poco después de la pubertad; en la otra, el diagnóstico se hizo en
la edad adulta.

Observación n.O 3. - Niña de diez y seis años. Escoliosis angular dorsal obser-
vada a partir de los catorce aftOso La unión de las hemivértebras primitivas no es
simétrica ni proporcional. Hemivértebras 7.° y 9.° dorsales derechas. Sinóstosis
costales y vertebrales.
Luisa G. Padres 'Jiven sanos. Dos hermmvos sanos. No ha,y antecedentes pato-
lógicos de interés. M enarquia a los doce mios. Desde hace dos Mí.os han notado sus
padres que el hombro derecho estaba algo más elevado que el izquierdo y que esta
anomaUa tend:l.a a acentuarse. Vista por nosoiros, observamos la existencia de una
escoliosis aingular cuyo vértice parece corresponder a la 9.° vértebra, morsal. ExPlo-
ración radiográfica (lig. 9). A partir de la 6.° tnetámera vertebral dorsal se com-
prueba que La unión de las tiJas hemi'JérUiJras primitivas no se ha hecho de un
modo sJimétrico y proporcional. H emivértebr.a en cuña, correspondiente al 7.° seg-
mento d,Jrsal derecho, 9.° metámera 'Jertebral dorsal con somatoschisis. La hemi-
vértebra derecha de esta metámera está unida a la, 8.° ,dorsal por puentes óseos.
Fusión de la 9.° y 10.° costillas izquierdas. Hemivertebral 11.° dO,11sal IPerecha. En

ni El síndrome de hombre sin cuello consiste en, al ausencia de cuello, bl limitación .de los movimientos
de la cabeza, cl implantación boja de las cabellos, Trastornos nervioso's en algunas zonas. Puede ir asociada
a una sobre elevación escapular. ANNEOVAZZI ha hecho observar en el citado síndrome existen verdaderas
variaciones morfológicas vertebrales, además de las fusiones.
En ero d e 1948 , 1.\".,1LES DE !\lJ::.DI C J.\"A y C l/?UG I /l 4t

Fi ~ ..' ? - A parti r d cl 3.° scg mento do rsa l compl ejas anomalías e n la uni ó n de las hemivé rt ebras
prnTIltlvas con slnostoslS vertebral es. Somatosc hi si s del 4. ° Y 5.° seg mento d orsal. Só lo ex isten 1 0 cos-
tillas en ambos lados.

Fig. 1 1. - Espondi lolistcsis. La c uarta vérte bra lum ba r r o n todos los c ue rpos vc rtc brales suprayacc n ·
tes se ha deslizado hac ia adelante abajo sob re la cara superi o r dé la qu inta vé rtebra lumbar .
42 ANALES DE ,"'IEDlCINA Y CIRUGlA Vol. XXIII. - N.o 31

proyección lateral la altura de las tres últimas -Jértebras dorsa,Ces está aumentada.
Ello se exPlica por las sin6stosis existentes.

Observación n.O 4. - Hombre de cincuenta y cinco años. Algias diseminadas

más intensas en columna vertebral. No trabaja actualmente. Cifoescoliosis dorsal
equilibrada con vért'ce en la 5.° vértebra. Malformaciones vertebrales múltiples en
dicha zona.
Rogelio M. (Obser-Jación del Ser7Jicio de Neurocirugía del Hospital Clínico.
Dr. LEY). Desde hace afias (toda la 7Jida) , pero con mayor intensidad hace tres
meses, padece algias diseminadas por todo el cuerpo, con preferencia lOlCalizadas
en articulaciones lie la rodilla y el t¡Jbillo, hueso iHaco, nuca y m1íscuLos p'ara-
7Jertebrales. Estas al[fias son continuas, pero dominando al le11antarse de la cama.
No trabaja actualmente, con lo que ha mejorado a/.go. Presenta cefalalgia, astcn'ia
e insomnio. No hay nódulos cutáneos, no ha tenido 'Vértigps ni r:eumatismo poli-
articular.
. Antecedentes personales: Naicido a tlérmino, parto normal, ractancia materna.
Ni; bebe ni fuma. Anginas. De niño dice que tenía ata,ques al ir a acostarse, que
se Caracterizaban por péJidida de conocimiento y emisión de espuma por la boca.
Mo sabe si tenía con7Julsiones. Cesaron a los doce años. No han 7Juelto a repetir
ni tiene ausencias. Sin 'embargo, cuando nota que le coge sueño fuera de casa le
entra temor. No recuerda ningún episodio agudo atribuíble a la lesión 'Vertebral
que padece, que ha producido una deformidad considerable en columna dorsa~ alta
y que ha sido :Me7Jelada por la radiografía que se le ha, practicado.
A petiici6n del Dr. LEY 7Jemos al enfermo. A la exploración se' c01nprueba la
existencia de una cifoesooliosis dorsal equilibrada, con 7Jértice situado a ni-Jel de
5.° 7Jértebra dJorsal. La palPación de las apófisis espinosas correspondient'cs a la
deformidad es dolorosa,. La radio,grafía demuestra la existenoia de malformaciones
7Jertebrales múltiPles desde la 4.° a la 8.° metámera 'vertebral dorsal (fig. JO). Se
propone la artrodesis 7JertebrlaL
La espond'f,lolistesis o luxación lumbosacra, consiste en un deslizamiento en
masa de todos los cuerpos vertebrales, en relación con el sacro. La 5.° lumbar
está especialmente deslizada hacia adelante y abajo. A veces es la 4.° lumbar la
que se desliza sobre la 5.° (fig. 11).
Muchas veces existe asimetría dando lugar a una escoliosis. En todos los casos
se produce una actitud de lordosis baja, corta y angular, con depresión brusca. La
<Estancia costo-ilíaca está acortada.
Existen tres teorías que intentan explicar la patogenia de esta afección:
1.0 Distrofia con genital o adquirida del arco vertebral. Especie de espina bí-
fida lateral localizada en el istmo (columna ósea que sostiene las apófisis articu-
lares), el cual presenta una elongación ánteroposterior. Distrofia adquirida en la
adolescencia, localizad\! en la unión de los dos puntos de osificación complementa-
rios. La bilateralidad sería un argumento a favor de esta última hipótesis.
2.° Fractura del istmo. Según las experiencias de AZEMA, sólo puede admi-
tirse con una distrofia preliminar, exactamente 19ual como el desprendimiento
epifisario en la coxa vara.
3. ° Fractura por sobrecarga a nivel de las mal llamadas zonas de reconstruc-
ción de LOSSER (1). Probablemente la mayoría de espondilolistesis obedecen a este
origen.
Si admitimos el orig-en congénito de la espondilolistesis, hemos de aceptar
forzosamente la existencia de un raquisquisis lateral localizado a nivel del istmo.
Pero la embriología de la columna vertebral demrestra la existencia de un solo
núcleo neural; por 10 tanto, una solución de continuidad congénita a este nivel
separaría el arco neural del resto de la vértebra. La teratología confirma, sin ero..
bargo, la existencia en algunos casos de núcleos en el arco neural derecho. Este
hallazgo viene corrorobado por la anatomía comparada, ya que los cetáceos tienen
un núcleo neural doble. Pero los dos núcleos neurales que se encuentran en algunos

(1) Sería mejor denominarla zona de reconstrucción o de reparación frustrada.

 En e ro de 1948 43

Fi g . ' 2-Sc:\ IJLda lata o d eo rmidad d e Sp rc ng ucl. A, Obs érvese la exte nsió n d e la aplasia reg ional y la esco-
li osis exi stente. 13 . Máxima abdu cció n ac tiv a posibl e . La inte rv en c ión quirúrg ica (fijació n d e la esc:\ pula,
po r s u b o rd e int e rno, en u n punt o próx imo a la espi n a, a los li g am entos int crespinosos I'c rte brales
seg ún la téc ni ca H UC HOMBREDANNE ) pe rm itió sólo obte ner una li ge ra mcjoría d ebid o a la
m ielodispla sia existcnte .

F ig. I 3- R ad iog raFia d el CaSO d e la fi g . anter io r. La escoliosis no pu ed e co nsid e-

ra rscco m oco ngé nita, po rqu e no ex iste n malfo rma cion es qu e afecten d e u n m odo
visib le a elem c nt os, quc intrín sicam cnte, forme n part e de la colulllna I' c n eb ral.
44 ANALES DE MEDICIN,4 Y CIRUelA Vol. XXIII. - N.o 31

embriones al final del tercer mes de la vida intrauterina, deben normalmente ha-
berse soldado entre ellos antes de unirse al núcleo del cuerpo vertebral.
BARRAQUER (1) incluye la espondilolistesis dentro del cuadrO' del status disra-
phicus, tanto por la naturaleza de las lesiones nerviosas a que aparece conjugado
como por ser indiscutiblemente de naturaleza congénita y quizá hereditaria. La
hipoplasia vertebral, la platispondilia y más frecuentemente la hipertricosis de l.a
piel de la región lumbosacra, son signos morfológicos, según BARRAQUER, que eVI-
dencian el origen ontogénico y disráfico de la espondilolistesis.
Hay una afección clínicamente muy semejante a la espondilolistesis, pero mu-
cho menos frecuente. Es el deslizamiento del sacro por delante de la 5.° lumbar o
sacrolistesis. WAINDRUCH y KORECHY afirman que se trata de una dislocación con-
génita de la 5.° lumbar hacia atrás y hacia abajO' (espondilolistesis posterior).
Creen que debe invocarse, no una anomalía del arco, sino una anomalía del sis-
tema músculo-ligamentoso articular de la región lumbosacra.
En la observación de LIPPERS puede invocarse un traumatismo (obrero de cua-
renta y ocho años, habiendo sufrido una contusión dorsolumbar). En los tres casos
de MouCHET, no existía ningún antecedente traumático.
No hay signos clínicos distintivos con la espondilolistesis clásica; tal vez es
menor el hundimiento del tronco en la pelvis. En todos los casos, lordosis lumbar
baja bastante pronunciada, con hundimientO' lumbosacro muy marcado, a nivel
del cual la palpación es dolorosa. Generalmente, como en la espondilolistesis, el
enfermo consulta por algias.
Localización. - 1.° Malformaciones que afectan sólo a los elementos que in-
trínsecamente consideramos que forman parte de la columna vertebral.
.2.° Coexistencia de malformaciones del cinturón escapular. La escápula alata
o enfermedad de Sprenguel va con frecuencia acompañada de una escoliosis que no
siempre puede catalogarse como congénita (figs. 12 y 13). En muchos casos existen
puentes óseos o cartilaginosos entre la escápula y las vértebras, o la escápula alata
va asociada a otras anomalías de desarrollo (fisura mediana del arco posterior de
la última vértebra cervical, soldadura de 3 ó 4 vértebras, anomalías de las costillas
o del sistema muscular, como ausencia del pectoral mayor o del trapecio).
ALLENBACH ha observado un caso de elevación congénita de la escápula derecha
coexistiendo con una hemiatrofia derecha de la 4.° vértebra dorsal. Ha revisado
23 casos de sobre elevación congénita de la escápula publioados por diversos auto-
res, encontrando las siguientes malformaciones vertebrales: 12 veces una espina
bífida oculta (11 veces de la columl1a cervical o dorsal superior, 1 vez de la dorsal
inferior); 8 veces desigualdades de desarrollo de los dos segmentos laterales de la
vértebra (6.° cervical y dorsal superior) ; una vez disminución del número de vér-
tebras, ausencia de la 4.°, 5.°, 6." y 7.° dorsales y de una hemivértebra.· En los
otros casos se trataba de piezas óseas suplementarias o de soldadura de las vérte-
bras entre ellas. (Llama la atención el que en todos estos casos las malformaciones
afectan al segmento cervical o dorsal superior, incluso en los que como la espina
bífida tienen una clara predilección por la columna lumbar.) Termina su trabajo
afirmando que todo hace suponer que las dos lesiones (sobre elevación y malfor-
maciones) dependen de una detención del desarrollo, siendo la sobre elevación
escapular, en realidad, una detención del descenso normal del hueso.
Cuando la escápula alata es bilateral, simula clínicamente la cifosis dorsal
juvenil, como en el caso de LAVERMICOCA, en el cual existían malfO'rmaciones y
fusiones múltiples vertebrales y costales. .
3.° Coexistencia de malformaciones del cinturón pélvico. TUDOR encuentra
una analogía entre el desarrollo del cinturón pélvico y escapular, pues su situa-
ción en relación con el raquis varía durante las diversas fases del desarrollo.
Estas alteraciones del desarrollo del cinturón pélvicO' asociado a alteraciones
del sacro, pueden producir escoliosis cuando las malformaciones son asimétricas.
4.° HETEROMORFISMO REGIONAL
El heteromorfismo regional está caarcterizado. por una anomalía del desarrollo
de las vértebras limítrofes de las diversas regiones de la columna vertebral, pre-

(1) Barraquer Ferré, l.-Semana Médica Española, noy. 1944, n.O 297, p6g. 569.
Ell ero de 1948 A .ú l/ . ES DE MED I CI N A Y C II~CC I A 45

Fi g . 14 . - Costilla ce r vica l derecha.

Fi g . 15. - Cost illas cervical es supernum erarios de la 7." vértebra y a rtros is de la col umna 'ertebral.
46 ANALES DE MEDICINA Y CIRUCIA Vol. XXIII. - N.o 31

sen,tando la metámera vertebral caracteres propios de las vértebras de la región

contigua. La desviación raquídea que produce con más frecuencia es la escoliosis,
cuando naturalmente esta alteración del desarrollo es asimétrica.
En la región cervical es relativamente frecuente la dorsalización de la 7.° cer-
vical; en cambio, la occipitalizacion del atlas es una anomalía muy rara.
Existen dos formas anatómicas de la occipitalizaclón del atlas: a) Forma uni-
lateral, con desviación característica de la cabeza. b) Forma bilateral. La soldadura
que existe en ambas masas laterales puede ser simétrica. Clínicamente la malfor-
mación se revela por una tortícolis de aparición generalmente tardía, y que va
naturalmente acompañada de una escoliosis. }.. as vanaciones en la época de apari-
ción del tortícolis depende de una lesión muscular, que junta sus electos a la de
la anomalía ósea (BER'IOLOTI).
Existe una limitación de los movimientos de lateralidad y una asimetría de
la cara por atrofia cráneo-facial de un lado. Hay que hacer el diagnóstico dife-
rencial con un tortícolÍs muscular (no hay l'etracClón del esternoc1eidomastoideo) y
con el mal de Pott suboccipital - ausencia de dolores espontáneos y provocados,
limitación sólo de los movimientos laterales.
La dórsalización de la 7.° vertical va acompañada de costillas supernumera-
rias, de gran importancia patogénicaen los síndromes dolorosos y vasculares de la
extremidad superior. Esta costilla supernumerana puede ser corta comJ una apó-
fisis transversa, o completamente desarrollada y unida al esternón. Las costÜlas
supernumerarias no son la causa frecuente de escol1os1s, pues ECKEISTEN en 35 ca-
sos de costillas cervicales no observó ninguna desvlac:ón raquídea. PUTTI, DREH-
MAHN Y COTTSTEIN también mellClülléill en sus trabaJo:; la escasa frecuencia con que
las costillas suplement¡¡rias pueden ser causantes de esc01ÍoslS. Parece ser que si las
costillas cervicales coexisten con una escoliosis, es debido a otras alteraciones
congénitas .de1 raquis.
La extirpación de una cestilla cervical puede plantearse para cumplimentar
una finalidad estética.
Observación n.O 5. - Una muchacha de¡;eintid6s mios presentaba desde ~os
doce una tumoraci6n en la región sltprada1.'icular que no le producía ninguna
molestia y que los últimos Mios había aumentado Ligeramente de 'Volumjen. La
radiografía comprueba la existencia de l¿na costiUa ccn,ical que la. enfer:<ma, con
una finalidad estética, desea sea extiirpada (fig. 14). Al explicarle ara enferma
el ta1haiio de la incisión necesaria para exti1'par la costilla cer'Vical, desiste de su
propósito.
Habitua~.mente es ei síndrome de compreslOn váscu1o-11ervioso el que hace acon-
sejable una interven ción quirúrgica, prefel entemente la escalenotomía.
Observación n.O 6. (Dr. A. RODRÍGUEZ ARIAS). - Anteaedentes familia.res y
persona,les sin interés. En ene11J de 1947, neumonía con discreta ·uremia. Episodios
neurálgicos y paréticos, de la extremidad infer~or derecha de origen pertifé1iico. Al
cabo de un <mes la motilidad ,de la extremidad inferior derecha era normal. N eu-
ralgia cir'Vico-braquia.I, con irradiaciones hasta los d1edos en la ext'liemidad supe-
'liiar derecha e impotencia funcional absoluta de la escápulahu111-eral de este 'Vado.
Contractura del homb1'0 dere<cho en adducci6n con ele'Vación del mismo y contrac-
tura del 'músculo escaLeno anterior derecho, muy dolorosa. Ningún t1<astornv circu-
latorio y exploración neuro/.ógica negati'Va. La radiografía (fig. 15) demuestra la
existencia de costillas ·cer'Vica,les supernumerarias de la 7.° 'Vértebra y artrosis de
la columna 'Ve.rtebral. Diagnóstico: Neuralgia cér'Vica-braquial por costilla der'Vical
y artJ10sis columna cer'Vical, con periartriiis escápulo-humer(L1 secundaria. Trata-
miento: Se propone como tratamiento quirúrgico Pre'Vio la sección del músculo
escaleno anterior derecho para descomprimir el Plexo· braquial, cosa que el eníer1'YUO
rechaza de momento. Ante la negati-ua para el tratamiento qU'irúrgico se ha prac-
ticado lo siguiente: a) doce infiltraciones anestésicas, con no'Vocaína, del ganglio
estrellado derecho y del músculo escaleno anterior del mismo lado. b) Serie la'rga .
y progresi'Va de inY'ecciones de "Oleosi,igmin" (asociación oldosa de fis os t igmm a-
,atropina) ,como, tratamiento contra la contractura muscular y la artrosis. c) M o'Vi-
lización acti'Va, sin masaje, de la articulaci6n del hombro derecho. ResuUado: Ha
mejorado bastante, sobre todo en cuanto a las algias. La capacidad funciona.l d1el
E ll ero de 1948 . I SALES DE .\J EO / USA ) " C I/;:CC / A 47

B
P'i g, 16 , - c\, Sac ra liza ció n b ilate ra l. Las a lgias cS laba n k ea liz:"bs en r ilad o d erec ho do nd e la apo-
fisis t ransvtrsa d e la quinta lumba r, d e \ll e na r ta m a li o, a penas eSlal'¡eeia co nt acto co n el sac ro. B, Se
prac ti có la resecció n d e la apufis is tran sve rsa y art ro d es is lu mb osn na Ine dian te un inj ert o pe ri ósti co,
Se obt u vo la c ura ció n , Radi ogafia p ra cti ca da a los 6 meses d,'spues d e la int e n 'e nc ió n .
48 ANALES DE MEDICINA Y CIRUGIA Vol. XXIII. - N.o 31

hombro es muctWJ mejor, peTO persiste una limitación de la abducción de 1m 50 por

ciento. Fijando la escápula la abducción es de 45°. Pronóstico: El resultado actual.,
si desaparecieran por completo las algias, sería prácticam.ente bueno. El resultado
ideal se obtend1'ía a base d¡; practicar lc:,"esca./ienotomía anterjor derecha") y apr'O-
'Vechando la anestesia, mo'VilizaciJn for::oada de la articulación (abducción, 5\)brt
todo), colocando luego ,el brazo subre una férula de abducaión, du¡rante !los o tres
semanas, practicandJo mo'VilizalCión acti-Ja; pe110 como el enfermo no acepta este tra-
tamiento, en parte cruento, proponemos que continúe pO'IÍ'iéndose 'inyelcciones intra-
musculares en días alt-ernos de "Oleostigmin" (I,2 de c. c. dt- la sotución A, y
0,60 de c. c. de la solución B j, dura,nte un mes a partir de esta fecha y mo'Viliza-
ción acti'Va, con gimnasia sueca y poleas, tal como to -Jiene rea:lizando. Además,
daría buen nsultado la aPlicación de 1'adjoterapia superfkial en el hombro dere-
cho, hasta 1.500 rr.
El heteromorfismo regional dorso-lumbar por diferencia<21ón de la 12.° dorsal,
es relativamente frecuente.
La aplasia de U110 de los elementos costales puede ser raramente la causa de
una desviación raquídea; en cambio, como afi:'ma LAVERMICOCA, existen muchas
más probabilidades de que aparezca una escolios's cuando la anomalía interesa a
las pequeñás articulaciones intervertebrales, presentando, por ejemplo, por un lado
las apófisis qrticulares, la configuración 1" la región dorsal, y por el otro lado
todas las características de una mticulación lumbar.
Mayor importancia en :a patogenia de la desviación raquídea Cene el hetero-
morfismo de la región lumbosacra, y especialmente la sacralización de la 5.° lumbar,
Puede interpretarse la sacralización como un fenómeno de tipo regresivo, pues
su presencia es normal en los simios :mtropomortos. '
M. P. WEIL y G. VAN DAM creen que la S." lumbar es una vértebra en estado
de transic:ón evolutiva a consecuencia de la actitud erecta asumida por el hombre.
La sacralización y lumbarización, según estos autores, es la prueba de que en el
hombre la última vértebra lumbar no ha encontrado aún la dlsposición anatómica
definitiva que se adapta a la' estación bífida
,El hereromorfismo lumbosacral bilateral puede no dar ninguna manifestación
o sólo dar una Cl10s:s lumbar o an dorso plano. En la mayoría de casos no pro-
duce desviaciones raqtlídeas, sino solamente algias.
Cuando la diferenciación de la 5." lumbar es Sl111étrica, se produce general-
mente una alteración de lá configuración normal de la región lumbosacra. En
efecto, la situación del ángulo abierto hacia atrás que forma la región lumbar con
la sacra varía, por ascender una metámera su vértice. La lordosis lumbosacra
disminuye, adquiriendo mayor rectitud la columna. Raramente llega a producirse
una cifosis lumbar o U11 durso p.ano.
Si la sacralización de la 5.° lumbar es asimétrica, se comprende fácilmente su
importancia como causante 'de una eSCüliosis. En real'dad, casi siempre, ésta es un
síntoma de la afección dolorosa que presenta el enfermo (pc-ovocada, pues, por una
contractura antiálgica) y en la cual a veces la sacralización no juega ningún papel.
Sin embargo, si por una exploración detenida se na eliminado toda otra poslble
causa del síndrome y el tratamiento méd:co ha fracasado, debe practicarse la inter·
vención quirúrgica. Parece se~' que la causa de la" cllglaS en estos casos es casi
siempre una artrosis de la articulación existente entre las aletas del sacro y las
apófisis transversas hipertrofiadas. Más raramente el síndrome e.s debido a una
artrosis de las pequeñas arLculacioces lu:nbosacras. Pero en todo caso la artro-
desis, precedida o no de la resección de la apófisis sacrahzada, permite la curación
del proceso. He aquí dos ejemplos:

Observación n.O 7. - Mujer de cuarenta y cuatro años. Lumbalgias y ciática

derechas. Sacralizac'ón asimétrica y bilateral. En el lado doloroso la apófisis trans-
versa de menor tamallo apenas establecía contacto con el sacro. Resección de esta
apófisis y ai'trodesis. Curación.
Alicia R. Sin anteced,entes patológicos de interés. Desde hace seis meses do-
lores en el raquis lumbar y región glutea derecha. A 'Veces los dolores se irradian
a lo largo de la cara posterior de toda la extremidad. La expluración clínica com-
prueba la existencia de una cont,ractura. en región lumbar, mis manifiesta en el
 f l X . 1LE lJE ;\1l':DI C1SA r CI/WC I.l 49
Enero de 1948

Lado no doloros.o (izqui erd o) . Es co fi osis l1w¡bar de con'Vexidad derec ha . Las 'pru.ebas
de La segue y iIl elln ell dcmll est'ran la existencia de 111/.0. ciática dere cha. R efl ejos
n ormales en ambas cxtre/llid edes il1 fel1ÍtJrcs . Sacrali zación as hnü rica bilateraL. En
el lado donde existían las aLg ias la apófisis tra1lS"¡Jersa de la 5.° L'umbar cra de
1n.en o1' tama'iio y a.penas estabiecía W ll tacto con el sacro. Las algias el¡ eL Lado
d erecho podrían explicarse ( com\J el. caso análogo ubscr'V ado por PUTTI) a una
sobrocarga y a.rtrosis de la articu Lació ll 1.llmb os<1cra derec ha, consemlell cia de la
fijaci ón de la a,r ticllla ció" homóLoga d:e L otro lado. Se practicó la resecCl'ón de ~a
apófisis trans'Versa y artrodesis lU11l bosr.cra 11tcdiant e 11n inj erto osteoperióstico
(jig1l ra 16). Curaci6 1l ,
Observación n. O 8. - i\ ln jel' de tre inta y seis a fi os . D esde h ace un a rl O iu t e nsas
a lg ias sacrolumb ar es dercc iIas. Sacra l ización as imétri ca bilateral. Artrodes is d e la
neoa rt ic ula ción der echa. C ur ació n, Josefa 111. A'll gi ll as co n relati"¡Ja fr eC'I/·f'll cia. Des de
Los 'Vei lltid6s aii.os lumbalg ias, EIl ell ero de 1946 , aL agacharse, int ell sa s algias
sac'rolwn bares derec has , DI/rallt e Cl/atl'o días Los dotares fu eron ,i ntensísimos. L e
persist en desde elltonces aunque más atenua.dos. Las m oLes tias se acentlÍan aL tOSC1'
y esw'YIltld ar, Las algias 11.0 se iY1'tl dian a le extre1nidad. La ex pLora ció n lLCllroló-
g ica 'HO a.cuslJ, '~Iill gu n a allormal,idad. , L a l'adiografía derwu estra la exis tell cia de
una sacraDizaci6n asúnétl'~c a lJ,ilat eral (ji g . 17 A) . L as a.lgias es taball locn.ljza¡das
en el lado del'echo, dond e I.a apófisis t'mll-¡Jena de Ila 5, ° lumba:,\, de pm'l/. ia1'ltQ11 0,
se a'r ticu La.ba W I1 el sacro, Se obt1l"J'0 la CUl'a ci6 n co n u.na artrodesis de la neoal'ti-
cu.Laci61l (lig. 17 B ).

A B

~i ~. 17 , - A, Sac ralización bilate ral. Las al g- ias esta ban localiza das e n el lado ,krec ho , d o nd e la apo -
flsls tran sversa de la qUinta lum ba r, d e g ran tamafio, se articulaba co n el sac ro. B, Se ob tuv o la cu ra -
ción co n un a artl'Odes is de la neoa rti cula ció n formada por la apotis is tran ve rsa d e la quint a lumbar y
las al etas d el sacl'O, R adio\( rath pra cticada a los 7 m eses de la int ervL'nció n , El hu eso ne"fo rmado a
ex pens.ls d el injerto osteo peri óst:co es muy visibl e,
50 ANALES DE MEDICIN¡l y CIRUGIA Vol. XXIII. - N.o 31

DELHERM, THOYER, RozAr y LECTOUBLE distinguen seis grados de sacralización

de la 5.° lumbar, según el aumento de 'tamaño de la apófisis transversa, y su
mayor o menor grado de contacto con el ala del sacro con la cual puede estar com-
pletamente fusionada. Pero creemos con Lupo que no es lógico considerar el grado
de una anomalía, sólo por la variación de un elemento, pues existen otros segmen-
tos de la vértebra, como el cuerpo y los arcos posteriores, que pueden estar com-
prendidos en la asimilación regional de la última vértebra lumbar.
LAVERMICOCA en su trabajo «La etiología de la escoliosis», nos muestra tres
ejemplos muy demostrativos de la importancia de la sacralización de la 5.° lumbar
en la patogenia de las desviaciones raquídeas.

En el primer caso existía una es(joliosis por hemisacralización atípica de la 5.!)

lumbar, fusionada, una mitad con la 4.° Lumbar. En el segundo caso exist~a un
desarrollo anormal de la apófis'is trans'Versa de la 5.° lu.mbar, fusionada con el ala
ilíaca. En el tercer caso la anomalía consistia en una hemisacralización de la 5.!)
lumbar con gran aumento del, 'Volumen de las apófisis articula1'es y trans'Vcrsas del
lado sacralizado.
La lumbarización de lá 1.° sacra, menos frecuente que la sacralización de la
5.° lumbar, produce una actitud típica del enfermo. La ensilladura lumbar es
muy pronunCIada «en el fondo del ángulo lumbosacro, el dedo se hunde como en
un agujero debajo de la apófisis espinosa de la 5.° lumbar» (LERI). Los glúteos
están prominentes, la talla cortada, el vientre proyectado hacia adelante. Cuando
el sujeto se inclina hacia adelante la ensilladura lumbar no desaparece completa-
mente. Con frecuencia, si esta malformación es asimetrica, va acompañada de una
escoliosis.
ALBANESE ha examinado las radiografías de la columna vertebral de 442 esco-
lióticos y ha encontrado las siguientes anomalías verte1;>ra.es lumbosacras:
En 39 casos sacralización de la 5.° lumbar en la siguiente forma: 26 casos de
hemisacralización. 10 casos de sacralización bilateral asimétLca, 3 casos de sacra-
lización bilateral aparentemente simétrica,
En 2 casos lumbarización de la primera metamara sacra. En 27 casos dehis-
cencias vertebral, lumbar y sacra. En 30 deformidades varias y complejas.
Por 10 tanto existían un 20 por 100 de alteraciones lumbosacras en todas las
escoliosis examinadas. Sólo un 70 por 100 de casos eran patentes los signos habi-
tuales de las escoliosis congénitas, con alteraciones radiográficas de varios seg-
mentos de la columna vertebral.
En los otros 372 casos, 88 no parecían ser formas propiamente congénitas, re-
velando sin embargo la radiografía alteraciones del segmento lumbosacral con el
resto de la columna absolutamente normal
* * *
'Vemos pues que las malformaciones raquídeas congénitas posibles, son múlti-
ples, pudiendo dar lugar según su localización a sindromes de compresión vascu-
lares o nerviosas y a diversas altemGÍones de las cur'Vas fisiológicas de la columna
'Vertebral, influyendo de un modo variable en la acentuación o disminución de 'la
cifosis o lordosis, combinada o no con una inclinación lateral y con una torsión
de la columna, En general las alteraciones de la columna vertebral son tanto más
visibles, cuando más extensa y grave es la anomalía que la determina.
Refiriéndose concretamente a la escoliosis - que es la desviación raquídea
congénita más frecuente - cuanto más alta es la malformación más curvas de
compensación se producen, pues la gran movil:dad del cuello le permite desplazar
la cabeza hacia la línea media, .
Si la lesión es dorsal, existen generalmente curvas de compensación debajo
y encima de la lesión. Si la malformación es lumbar o sacrolumbar, da lugar a
'Oscoliosis que a veces simulan clínicamente las denominadas esenc'ales.
RESUMEN

El gran número de exploraciones radiológicas padicadas en estos últimos años,

en la columna vetebra1, han permitido comprobar que las malf<;lrmaciones raquf-
deas son muy frecuentes. A ellas se han atribnído una série de síndromes funda-
mentalmente mecánicos y que pueden dividirse en dos grupos: 1.0, síndromes de
 ANALES DE MEDICINA Y ClRUGI;1 51
Enero de 1948

compresión o estiramiento, nerviosos, vasculares o mixtos; 2.°, síndromes maní-

fe~tados por desviaciones del eje vertebral.
Los síndromes de protesta nerviosa o vascular acostumbran a maniÍestarse en
la edad adulta. Las desviaciones raquídeas pueden ser visibles en el momento del
na~imiento. Esta característica, no justifica, sin embargo, el conceptuarlas como
congénita, si no existe una malformación vertebral explicable por una alteración
del desarrollo embrionario.
El estado actual de ía ortopedia, cruenta e incruenta, ha permitido mejorar
de un modo extraordinario el pron6stico de estos enfermos.