COMUNICACIONES BREVES

Tabla I. Estudio del LCR. de cava inferior que presentaba la paciente

sólo refleja su trastorno de la coagulación y Catatonía letal y su
Leucocitos 1
no tiene ninguna relación con la HIC. Nos diferenciación del síndrome
Proteínas 9 mg/dL parece más probable que la HIC se debiera a neuroléptico maligno
Glucosa 54 mg/dL
microtrombosis en el sistema venoso cere-
bral y vellosidades aracnoideas; se produjo
Pandy Negativo una alteración de la reabsorción del LCR por El síndrome neuroléptico maligno (SNM), des-
éstas y, secundariamente, la HIC. crito por Delay y Deniker en la década de los
La aparición de un síndrome de HICI sin años sesenta, consiste en una respuesta idio-
Tabla II. Autoanticuerpos. trombosis del sistema venoso cerebral se ha sincrásica a los neurolépticos (NP). Cursa con
Anticuerpos anticardiolipina Negativos descrito en diversas situaciones protrombóticas, semiología extrapiramidal (rigidez en tubo),
como la presencia de anticuerpos anticardioli- inestabilidad autonómica (alteraciones de la
Factor reumatoide Negativo pina [1,2], o en pacientes afectados por la enfer- presión arterial, taquicardia, palidez), altera-
ANA Negativos medad de Behçet [3]. En una serie de 38 pacien- ciones de la conciencia, hipertermia y aumen-
tes con HICI se encontraron anticuerpos to de las enzimas musculares (CPK) [1-3]. En
Anti-ADN Negativos anticardiolipina en un 32% y también otros el diagnóstico diferencial de dicha entidad se
Anti-Ro/La Negativos casos relacionados con déficit de antitrombina encuentra la catatonía letal (CL) [1-4], cuadro
III, trombocitosis y policitemia [4]. clínico descrito por Stauder mucho antes que
Creemos que éste es el primer caso publicado el SNM, en 1934, como un síndrome clínico
Tabla III. Bioquímica sanguínea. de asociación de HICI, sin trombosis de senos que evolucionaba en dos fases: una primera de
venosos, y déficit congénito de proteína S; agitación, seguida de otra de rigidez intermi-
Glucosa 86 mg/dL aunque se ha descrito un caso de HICI y déficit tente, con episodios de agitación física y men-
Urea 28 mg/dL de proteína S, asociado a una infección por tal, que dejaban exhausto al paciente hasta el
varicela [5], no se investigó exhaustivamente si fallecimiento [5]. Presentamos un caso diag-
Creatinina 0,94 mg/dL
existía trombosis de senos venosos. nosticado inicialmente de SNM, aunque los
Ácido úrico 3,7 mg/dL En nuestra opinión, el caso que presenta- síntomas prodrómicos, la mala evolución y la
mos, junto con el resto de publicaciones que falta de respuesta terapéutica hicieron sospe-
Colesterol total 154 mg/dL
refieren la asociación de diversos estados de char una CL. Revisamos esta última entidad y
Triglicéridos 92 mg/dL hipercoagulabilidad con la HICI, indican que su diferenciación del SNM.
en algunos casos de esta entidad, aunque no Varón de 40 años que ingresa en nuestro
Hierro 12 mg/dL
se demuestre una trombosis de senos venosos hospital por presentar fiebre de 39 ºC; procedía
Transaminasas, iones, Ca, P, bilirrubina: Normales mediante estudios de neuroimagen, puede del Hospital Psiquiátrico, donde había ingresa-
existir un trastorno de la coagulación aso- do 48 horas antes por un brote esquizofrénico.
ciado, y que debe valorarse la inclusión de un Se había tratado con haloperidol (1 ampolla
Tabla IV. Hemograma. análisis de posibles situaciones procoagu- IM/8 h). Entre sus antecedentes personales cons-
Hemoglobina 9,1
lantes en el protocolo de estudio de este taba esquizofrenia desde los 16 años, con nume-
síndrome. rosos ingresos en el Hospital Psiquiátrico. En la
Hematocrito 29,1 exploración física, el paciente estaba desconec-
C. Soriano-Soriano a, C. Ricart-Olmos b, tado del medio y presentaba mutismo, negati-
VCM 63,8
S. Díaz-Insa a vismo, mirada fija y asustadiza, rigidez en tubo
Plaquetas 288.000 generalizada, posturas abigarradas y sudora-
Leucocitos 5.700 (58,7% neutrófilos) Recibido: 08.11.01. Aceptado: 26.12.01. ción profusa. La tensión arterial era de 160/110,
a
Unidad de Neurología. b Servicio de Medicina In- la temperatura axilar de 38,6 ºC y la frecuencia
terna. Hospital Francesc de Borja. Gandía, Valen- cardíaca de 110 latidos por minuto. El resto de
cia, España. la exploración fue normal. En los análisis reali-
Tabla V. Coagulación.
Correspondencia: Dra. Cristina Soriano Soriano. zados destacaba: leucocitos 11.940/mm3 (81%
Proteína C 93% Unidad de Neurología. Hospital Francesc de Borja.
Gandía, Valencia. neutrófilos); hemoglobina 12,5 mg/dL; hema-
Proteína S 30% tocrito 39%; plaquetas 137.000/mm3 ; veloci-
dad de sedimentación globular 22 mm; urea 45
Resistencia proteína C activada 0,97 BIBLIOGRAFÍA mg/dL; creatinina 1,3 mg/dL; sodio 153 mEq/
Factor V de Leyden Normal 1. Kesler A, Ellis MH, Reshef T, Kott E, Gadoth L; potasio 4,12 mEq/L; LDH 1.054 U/L; CK
N. Idiopathic intracranial hypertension and 5.150 U/l (MB 105); el resto, normal. En el
Antitrombina III 97% anticardiolipin antibodies. J Neurol Neuro- sedimento urinario se observaban abundantes
Quick 100% surg Psychiatry 2000; 68: 379-80. leucocitos. La gasometría arterial mostraba al-
2. Leker RR, Steiner I. Anticardiolipin antibod- calosis respiratoria por hiperventilación. Ante
APTT 23,3 s
ies are frequently present in patients with la sospecha de un SNM, se inició tratamiento
idiopathic intracranial hypertension. Arch con sueroterapia, dantroleno (100 mg IV/8 h),
Neurol 1988; 55: 817-20. bromocriptina (5 mg/8 h), amoxicilina-clavu-
do a numerosas circunstancias, aunque sin 3. Montalbán J, Molins A, López M, Pigrau C, lánico y diacepam en altas dosis (100 mg/día).
una clara relación causal. En los últimos San José A, Codina A. Behçet’s syndrome: Las pruebas complementarias para descartar un
años, al mejorar las técnicas de imagen, se intracranial hypertension without cerebral foco infeccioso de la fiebre (hemocultivos, uri-
han identificado algunas causas concretas de venous thrombosis. Med Clín (Barc) 1988; nocultivos, Rx de tórax, ECG, ecocardiografía,
este síndrome; por ejemplo, la trombosis de 90: 164-5. TAC craneal y ecografía abdominal) fueron
senos venosos o de las venas de drenaje de 4. Sussman J, Leach M, Greaves M, Malia R, normales. Durante los primeros días de ingreso
éstos (yugulares, subclavias, cava superior) Davies-Jones GA. Potentially prothrombotic el paciente no mejoró, y presentaba fluctuacio-
pueden producirlo al dificultar la circulación abnormalities of coagulation in benign in- nes en su estado de ánimo, cuadros de agitación,
del LCR. tracranial hypertension. J Neurol Neurosurg falta de colaboración para alimentarse, ecolalia,
En el caso que presentamos se detectó una Psychiatry 1997; 62: 229-33. verbigeración y persistencia de la fiebre hasta
situación procoagulante (un déficit de proteí- 5. Konrad D, Kuster H, Hunziker UA. Pseu- 40 ºC. El cuarto día de ingreso nos pusimos en
na S), pero se descartó la existencia de una dotumor cerebri after varicella. Eur J Pediatr contactó con un familiar, quien nos informó de
trombosis de senos venosos intracraneales o 1998; 157: 94-6. que el paciente tomaba diariamente haloperidol
de cava superior. Pensamos que la trombosis y que se encontraba bien hasta dos semanas

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COMUNICACIONES BREVES
previas a su ingreso, momento en que empezó
con cambios de personalidad, agitación psico-
motriz y conductas autolesivas, junto con pos-
turas catatónicas, cuadro que motivó su hospi-
talización inicial en el centro psiquiátrico. Se
contacta, asimismo, con su psiquiatra, quien
refiere que el enfermo padece una esquizofrenia
catatónica y que, en ingresos previos, había
presentado síntomas catatónicos, pero nunca
fiebre. Ante dicha información y la mala res-
puesta al tratamiento, se sospechó una CL y se
prescribió terapia electroconvulsiva (1 sesión/
48 h). Después de la segunda sesión, la fiebre
había desaparecido, y la rigidez cedió progresi-
vamente a lo largo de las sesiones sucesivas.
La primera descripción de una catatonía es
mucho anterior a la del SNM. Kahlbaum la
definió, en 1874, como un complejo sindrómi-
co caracterizado por negativismo, catalepsia,
mutismo, estereotipia, flexibilidad cérea, rigi-
dez muscular, verbigeración y síntomas auto-
nómicos [4,5]. En 1893, Kraepelin incluyó
dichos síntomas en sus descripciones de de-
mencia precoz y esquizofrenia [5] y, desde
entonces, la catatonía suele relacionarse erró-
neamente con trastornos psiquiátricos. El tér-
mino ‘catatonía letal’ lo acuñó en 1934 Stau-
der, quien lo describió como un cuadro que,
debido a su gravedad y letalidad, representa un
extremo del espectro catatónico, junto con
fiebre, alteraciones de las funciones autonó-
micas (respiración profusa, taquicardia), exci-
tación motora, rigidez intermitente y deterioro
general [4-6]. Posteriormente, en 1968, Delay
describió el SNM, entidad más moderna y
conocida. Actualmente, el DMS-IV establece
que la catatonía se debe, en el 35% de los
casos, a enfermedades psiquiátricas (esquizo-
frenia, trastornos del ánimo), en el 40% a
enfermedades médicas (traumatismo craneo-
encefálico, accidente cerebrovascular, infec-
ciones cerebrales, alteraciones metabólicas,
etc.), y el resto es de etiología idiopática y
tóxica (algunos autores consideran al SNM
como una forma yatrógena de CL) [7,8].
La semejanza clínica entre la CL y el SNM
ha motivado que en los últimos años ciertos
autores las consideren variantes de una misma
enfermedad, cuya patogenia sería un bloqueo
de los receptores dopaminérgicos centrales [9-
12]. Sin embargo, otros autores [5,13,14] esta-
blecen una serie de criterios que permiten el
diagnóstico diferencial. Dado que ambas enti-
dades comparten algunos rasgos en común
(rigidez, fiebre y aumento de CPK), destaca-
mos a continuación las características que las
diferencian:
– Los pródromos. En la CL existen, durante
las dos semanas previas a la fase de estado,
alteraciones del comportamiento y de la
personalidad, con alucinaciones, agitación
400
y conductas autolesivas, mientras que en el
SNM no se dan dichos pródromos, sólo la
administración previa de NP. La prescrip-
ción habitual de NP en la fase temprana de
agitación de la CL complica el diagnóstico
diferencial de ambas entidades [5,13,14].
– Fase de estado. En la CL la rigidez se
relaciona con estupor, mutismo y rechazo a
la alimentación, mientras que los pacientes
con SNM intentan colaborar, a pesar de que
se lo impide la acin esia. Además, en la CL
la rigidez es intermitente y se alterna con
momentos de relajación y catalepsia [5,13].
La frecuencia de la CL ha pasado a ser de un
0,2-3,5% de los ingresos en psiquiátricos en la
era preneuroléptica a un 0,1-0,5% en la actua-
lidad [4], hecho que se debe, probablemente, a
que muchos casos de CL se diagnostican como
SNM al prescribirse NP durante la fase de
agitación.
Aparte de las medidas de sostén, el trata-
miento de la CL no está estandarizado. Existen
datos contradictorios sobre la eficacia de los
NP y los agonistas dopaminérgicos; las benzo-
diacepinas tienen una eficacia parcial. El trata-
miento de elección es la terapia electroconvul-
siva, independientemente de si la etiología de
la CL es psiquiátrica o médica, con un prome-
dio de entre 25 y 40 sesiones.
En nuestro paciente la sospecha inicial fue
de un SNM, pero la mala evolución clínica –
pese a la suspensión del NP y el tratamiento
específico para el SNM–, la presencia de
esquizofrenia catatónica de larga duración, la
comunicación por parte del familiar de pró-
dromos dos semanas antes, así como la pre-
sencia de alucinaciones, agitación y falta de
colaboración por parte del paciente, hizo re-
considerar el diagnóstico por el de CL. La
eficacia de la terapia electroconvulsiva apo-
yó el diagnóstico.
Queremos destacar la importancia de la CL
como entidad poco conocida fuera del ámbito
de la psiquiatría, a pesar de tratarse de en-
fermos que frecuentemente ingresan en uni-
dades de cuidados intensivos, madicina interna
o neurología y de que posiblemente existe
cierto grado de sobrediagnóstico del SNM e
infradiagnóstico de CL. Para mejorar su pre-
vención y tratamiento es importante recono-
cer su etiología, características clínicas, y
diferencias y similitudes con el SNM. En
cuanto a las implicaciones terapéuticas, de-
bemos remarcar que tanto las benzodiacepinas
como la terapia electroconvulsiva son trata-
mientos eficaces en ambas entidades.
L. Andreu-Giménez a, J. Robert-Gates a,
F. Jover-Díaz a, G. Pagán-Acosta b,
J. Merino-Sánchez a
Recibido: 12.11.01. Aceptado: 26.12.01.
a
Servicio de Medicina Interna. b Servicio de Psi-
quiatría. Hospital de San Juan. San Juan, Alicante,
España.
Correspondencia: Dr. Lucio Andreu Giménez. Juan
Ramón Jiménez, 2, 4.º B. E-03203 Elche (Alicante).
E-mail: landreug@hotmail.com
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