UNIVERSIDAD TECNICA DE

MANABI
FACULTAD DE LA CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA DE OPTOMETRIA

El tipo cáncer de ojo más frecuente que se pueden

presentár en los ninos.
AUTORES
FERNÁNDEZ CHILAN ANA MARISOL
INTRIAGO CARRIEL SERGIO OMAR
SANTANA ANCHUNDIA MELANIE NICOLE
ZAMBRANO CEDEÑO JOSÉ VICENTE

Dr. | Yandry Ponce

Materia | Patología

Paralelo | “A”

18/01/2019

PERIODO LECTIVO | SEPTIEMBRE DEL 2018 – FEBRERO DEL 2019

Contenido
INTRODUCCIÓN ....................................................................................................................................................3
JUSTIFICACIÓN .....................................................................................................................................................4
OBJETIVOS ............................................................................................................................................................5
CÁNCER DEL OJO ..................................................................................................................................................6
Incidencia de cáncer de ojo. ............................................................................................................................6
Cáncer de ojo más frecuentes en niños ..........................................................................................................7
Retinoblastoma ................................................................................................................................................7
CAUSAS .............................................................................................................................................................8
El retinoblastoma se presenta en forma heredable y no heredable. ........................................................9
El tratamiento de ambas formas de retinoblastoma debe incluir orientación genética. .........................9
SÍNTOMAS ..................................................................................................................................................... 10
TIPOS ............................................................................................................................................................. 10
Según la localización ................................................................................................................................. 10
Según la estadificación ............................................................................................................................. 11
Según el factor genético ........................................................................................................................... 11
TRATAMIENTO. ............................................................................................................................................. 13
Tratamiento del retinoblastoma unilateral, bilateral y cavitario. .......................................................... 14
Tratamiento del retinoblastoma progresivo o recidivante. .................................................................... 15
PRONÓSTICO ................................................................................................................................................. 16
CASO CLÍNICO.................................................................................................................................................... 17
Presentación del Caso ................................................................................................................................... 17
Exámenes de Laboratorio y Gabinete .......................................................................................................... 17
Diagnóstico.................................................................................................................................................... 18
Evolución y Manejo. ..................................................................................................................................... 18
Discusión ....................................................................................................................................................... 19
TRATAMIENTO .............................................................................................................................................. 20
METODOLOGÍA ................................................................................................................................................. 22
RESULTADOS ..................................................................................................................................................... 23
REFERENCIAS ..................................................................................................................................................... 24
INTRODUCCIÓN
El cáncer de ojo es poco común, pero puede afectar más frecuentemente a personas mayores y
niños, formándose en los tejidos del ojo y alrededor, por lo general se alojan en las partes externas
del tales son los parpados porque están formados por músculos piel y nervios, si comienza de adentro
hacia afuera se lo denomina cáncer intraocular. Los más habituales en personas adultas, son el
melanoma (un cáncer poco frecuente que se inicia en las células que producen el pigmento melanina
en el ojo) y el linfoma (cáncer que se inicia en las células del sistema inmunitario) y el retinoblastoma
(cáncer que se inicia en la retina y que, normalmente, se manifiesta en niños menores de 5 años de
edad). Los tratamiento varían según el tipo y el estado en que se encuentre, puede incluir cirugía,
radioterapia, terapia con calor y frio o tratamientos con rayo láser.
JUSTIFICACIÓN
En este presente ensayo nos enfocamos primeramente en cumplir con nuestra investigación para así
poder ganar nuestra nota para poder obtener buenas calificaciones y aprobar la materia y segundo
para dar a conocer lo referente al cáncer de ojo a los compañeros del aula de clase y el profesor,
para que así tengan una idea general de cómo se da el cáncer en el ojo, el tipo más frecuente de
cáncer que se da en los niños, su diagnóstico y tratamientos que se deben llevar a cabo.
OBJETIVOS
Objetivo general

 Realizar un análisis de artículos científicos sobre cáncer de ojo.

Objetivos específicos

 Determinar la incidencia de cáncer de ojo en la población.

 Analizar el cáncer de ojos más frecuentes en los niños.
 Identificar el diagnóstico y tratamiento que se pueden aplicar en el cáncer de ojo más
frecuente en niños.
CÁNCER DEL OJO
El cáncer de ojo es un tumor maligno que se inicia y se desarrolla en el ojo, un tumor maligno es un
grupo de células cancerosas (células atípicas que crecen rápidamente y sin control), que pueden
propagarse hacia otras partes del cuerpo o invadir o destruir tejidos.

Los síntomas y posibles afecciones relacionadas con el ojo son únicamente para referencia general,
y no contienen todos los síntomas en la visión o posibles condiciones o enfermedades relacionadas.

Incidencia de cáncer de ojo.

Según números publicados por la sociedad americana de oncología y estadística, se destaca que
aproximadamente se diagnosticaron en el 2009 cerca de 1.500.000 pacientes con cáncer y la
incidencia de nuevos casos estimado para ese año de cáncer de ojo fue de 2350

En el 2018 la incidencia y no cambia mucho la cifra de cáncer de ojo, según los datos publicado por
la Sociedad Americana Contra El Cáncer™. Datos y Estadísticas sobre el Cáncer entre los
Hispanos/Latinos 2018-2020.

La incidencia de cáncer de ojo, se presenta más en niños, de entre 0 a 14 años, y el tipo de cáncer
que se presenta es el retinoblastoma.
Cáncer de ojo más frecuentes en niños

Muchas veces no creemos que una de las enfermedades más graves en el área de la salud como lo
es el cáncer pueda afectar a los más pequeños. Por ello, cuando nos topamos con casos de cáncer de
ojo en niños, es de vital importancia conocer más a fondo sobre el tema.

Entre los canceres de ojos más frecuentes están los siguientes:

 Retinoblastoma.
 Linfoma intraocular primario.
 Melanoma ocular.

El retinoblastoma infantil se conoce como el cáncer de ojo más común entre los afectados. Dicha
enfermedad aparece por la formación de células malignas en los tejidos de la retina.

Tengamos en cuenta que a pesar de que el retinoblastoma puede aparecer a cualquier edad, tiende
afectar con mayor frecuencia a niños menores de 2 años.

Retinoblastoma
Puntos importantes

 El retinoblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en

los tejidos de la retina.
 El retinoblastoma se presenta en forma heredable y no heredable.
  El tratamiento de ambas formas de retinoblastoma debe incluir orientación genética.
 Los niños con antecedentes familiares de retinoblastoma deberán someterse a exámenes de
los ojos para determinar si tienen retinoblastoma.
 Un niño con retinoblastoma heredable tiene mayor riesgo de presentar un retinoblastoma
trilateral u otros cánceres.
 Entre los signos y síntomas de retinoblastoma se incluyen la “pupila blanca”, y el dolor o
enrojecimiento del ojo.
 Para detectar (encontrar) y diagnosticar el retinoblastoma, se utilizan pruebas que examinan
la retina
 Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de
tratamiento.

CAUSAS
La mitad de los pacientes que padecen este tipo de cáncer suelen ser de temprana edad y no tienen
antecedentes familiares de retinoblastoma. Se diagnostica frecuentemente en niños menores de seis
años, entre uno y dos años es la edad más común.

Pero el retinoblastoma también tiene un componente genético y hereditario; en estos casos los hijos
de los pacientes tienen un 50 por ciento de posibilidades de contraer esta patología y de que
aparezca en ambos ojos.

El retinoblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los
tejidos de la retina.

La retina es el tejido nervioso que reviste el interior de la parte posterior del ojo. Detecta la luz y
envía imágenes al encéfalo a través del nervio óptico.
A pesar de que el retinoblastoma se puede presentar a cualquier edad, aparece con mayor frecuencia
en niños menores de 2 años. El cáncer puede estar en un solo ojo (unilateral) o en ambos ojos
(bilateral). El retinoblastoma normalmente no se suele diseminar a los tejidos cercanos o a otras
partes del cuerpo.

El retinoblastoma cavitario es un tipo de retinoblastoma poco común por el que se forman cavidades
(espacios huecos) adentro del tumor.

El retinoblastoma se presenta en forma heredable y no heredable.

Se considera que un niño tiene una forma heredable de retinoblastoma cuando se produce una de
las siguientes situaciones:

 Hay antecedentes familiares de retinoblastoma.

 Hay cierta mutación (cambio) en el gen RB1. La mutación en el gen RB1 puede pasar de uno
de los padres al niño o se puede presentar en el óvulo o espermatozoide antes o poco después
de la fecundación.
 Hay más de un tumor en un solo ojo o ambos ojos tienen un tumor.
 Hay un tumor en un ojo y el niño es menor de 1 año.

Después de que el retinoblastoma heredable se diagnosticó y trató, algunas veces se forman nuevos
tumores durante algunos años. Por lo general, se realizan exámenes del ojo para verificar si hay
nuevos tumores cada 2 a 4 meses durante por lo menos 28 meses.

El retinoblastoma no heredable es un retinoblastoma que no se hereda. La mayoría de los casos de

retinoblastoma no son heredables.

El tratamiento de ambas formas de retinoblastoma debe incluir orientación genética.

Los padres deben recibir orientación genética (una conversación con un profesional capacitado
acerca del riesgo de enfermedades genéticas) para hablar sobre las pruebas genéticas que
determinan si hay una mutación (cambio) en el gen RB1. La orientación genética también incluye una
conversación sobre el riesgo de retinoblastoma tanto para el niño como para sus hermanos.

Los niños con antecedentes familiares de retinoblastoma deberán someterse a exámenes de los ojos para
determinar si tienen retinoblastoma.

Un niño con antecedentes de retinoblastoma se debe someter a exámenes periódicos de los ojos
desde temprano en su vida para determinar si tiene retinoblastoma, a menos que se sepa que el niño
no tiene un cambio en el gen RB1. El diagnóstico temprano del retinoblastoma significa que el niño
necesitará un tratamiento menos intenso.

Los hermanos de un niño con retinoblastoma deben ir al oftalmólogo para hacerse exámenes de los
ojos a intervalos regulares hasta los 3 a 5 años, a menos que se sepa que los hermanos no tienen
cambios en el gen RB1.
Un niño con retinoblastoma heredable tiene mayor riesgo de presentar un retinoblastoma trilateral u
otros cánceres.

Un niño con retinoblastoma heredable tiene mayor riesgo de presentar un tumor pineal en el
encéfalo. Cuando se presentan al mismo tiempo un retinoblastoma y un tumor de encéfalo, esto se
llama retinoblastoma trilateral. El tumor de encéfalo se suele diagnosticar entre los 20 y 36 meses de
vida. Se realizan exámenes de detección mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) para
un niño del que se piensa que tiene retinoblastoma heredable o retinoblastoma en un solo ojo, y
antecedentes familiares de la enfermedad. No es común usar exploraciones por TC (tomografía
computarizada) para los exámenes de detección de rutina para evitar exponer al niño a la radiación
ionizante.

El retinoblastoma heredable también aumenta el riesgo de que el niño presente otros tipos de
cáncer, como cáncer de pulmón, cáncer de vejiga o melanoma en los años posteriores. Son
importantes los exámenes de seguimiento regulares.

SÍNTOMAS
El retinoblastoma puede afectar a uno o ambos ojos. Los signos más característicos de este cáncer
son:

 Leucocoria o presentar la pupila de color blanco o con manchas blancas.

 Estrabismo o desviación de uno de los ojos.
 Visión doble de los objetos.
 Ojos desalineados.
 Pupila rojiza y dolor en los ojos.
 Falta de visión.
 Diferentes colores en el iris.
 Dolor óseo si el retinoblastoma se ha diseminado.
 Agrandamiento de la pupila del ojo afectado.

El retinoblastoma u otras afecciones pueden causar estos y otros signos y síntomas. Consulte con un
médico si su hijo presenta estos síntomas.

TIPOS
Hay varias clasificaciones viables del retinoblastoma. Dependen de la localización del tumor o la
estadificación, según si afecta a uno o ambos ojos y del factor genético.

Según la localización
 Intraocular: el tumor no se ha extendido, sólo está localizado en el interior del ojo.
 Extraocular: se aprecia como el cáncer se ha extendido a otros órganos próximos y a tejidos
cercanos como el nervio óptico.
 Bilateral: afecta a los dos ojos.
 Unilateral: afecta solamente a uno de los globos oculares.
Según la estadificación
 Estadio I: el cáncer solamente está localizado en la retina.
 Estadio II: el retinoblastoma está disperso por todo el globo ocular.
 Estadio III: la enfermedad se ha extendido a los tejidos próximos al ojo.
 Estadio IV: se ha diseminado y se ha propagado a través del nervio óptico al cerebro o
mediante el torrente sanguíneo a otras estructuras, como los ganglios linfáticos o los tejidos
blandos.
 Estadio V: es improbable que se pueda salvar el ojo afectado.

Según el factor genético

 Hereditario: aparece si el paciente afectado tiene antecedentes familiares de retinoblastoma.
Los casos de enfermedad hereditaria tienen más probabilidad de presentar retinoblastoma
bilateral y otros tipos de cáncer.
 No hereditario: no hay casos familiares relacionados con el paciente, aun así el especialista
deberá hacer un seguimiento exhaustivo de los hermanos del afectado.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el retinoblastoma, se utilizan pruebas que examinan la

retina.

Se utilizan las pruebas y los procedimientos siguientes:

Examen físico y antecedentes:

Examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluso el control de signos de
enfermedad, como tumores o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomará también los
antecedentes del paciente en relación con los hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos
anteriores. El médico preguntará si hay antecedentes familiares de retinoblastoma.

Examen ocular con pupila dilatada:

Examen del ojo para el que se dilata (se abre más) la pupila con gotas medicinales para los ojos que
permiten al médico mirar la retina y la pupila a través de una lente. Se examina con una luz el interior
del ojo, incluso la retina y el nervio óptico. Según la edad del niño, este examen se puede hacer con
anestesia.

Hay varios tipos de exámenes de los ojos que se realizan con la pupila dilatada:

Oftalmoscopia:

Examen del interior de la parte posterior del ojo con una lupa pequeña y una luz para revisar la retina
y el nervio óptico.

Biomicroscopia con lámpara de hendidura:

Examen del interior del ojo con un haz de luz fuerte y un microscopio para revisar la retina, el nervio
óptico y otras partes del ojo.
Angiografía con fluoresceína:

Procedimiento para revisar los vasos sanguíneos y el flujo de sangre en el interior del ojo. Se inyecta
en un vaso sanguíneo del brazo un tinte fluorescente anaranjado que se llama fluoresceína y que
entra en el torrente sanguíneo. A medida en que el tinte recorre los vasos sanguíneos del ojo, una
cámara especial toma fotos de la retina y las coroides para identificar cuáles son los vasos sanguíneos
obstruidos o rotos.

Prueba del gen RB1:

Examen de laboratorio usado para examinar una muestra de sangre o tejido y determinar si hay un
cambio en el gen RB1.

Examen del ojo con ecografía:

Procedimiento para el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los
tejidos internos del ojo para producir ecos. Se utilizan gotas para adormecer los ojos, y se coloca
cuidadosamente una sonda pequeña en la superficie del ojo que envía y recibe ondas sonoras. Los
ecos forman una imagen del interior del ojo y se mide la distancia entre la córnea y la retina. La
imagen, que se llama ecograma aparece en la pantalla del monitor de la ecografía. La imagen se
puede imprimir para observar después.

Imágenes por resonancia magnética (IRM):

Procedimiento en el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes
detalladas de áreas internas del cuerpo, como el ojo. Este procedimiento se también se llama
imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

Exploración por TC (exploración por TAC):

Procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo,
como el ojo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a
una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere para que los órganos o los tejidos
se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada,
tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.

Con frecuencia, el retinoblastoma se diagnostica sin necesidad de una biopsia.

Cuando el retinoblastoma está en un ojo, algunas veces se forma en el otro ojo. Se realizan exámenes
en el ojo que no está afectado hasta que se confirme si el retinoblastoma es de tipo heredable.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de

tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

  Si el cáncer está en un solo ojo o en ambos.
 El tamaño y la cantidad de tumores.
 Si el tumor se diseminó al área que rodea el ojo, el encéfalo u otras partes del cuerpo.
 Si hay síntomas de retinoblastoma trilateral en el momento del diagnóstico.
 La edad del niño.
 Probabilidad de salvar la vista en un ojo o en ambos.
 Si se formó un segundo tipo de cáncer.

TRATAMIENTO.
Tratamiento general:

Para la elección de la terapia del retinoblastoma hay que tener en cuenta varios factores, entre los
que encontramos la focalidad del cáncer (puede ser bifocal si afecta a un ojo, o unifocal si hay
presencia en ambos), la edad del paciente y en que parte del ojo se localiza la patología.

Las opciones de tratamiento, según la Sociedad Española de Oncología Médica son:

 Enucleación: se extrae la totalidad del globo ocular para impedir que metastatice a otras
partes del cuerpo. Se aplica a pacientes que tienen uno de los globos oculares afectados y,
además, la extensión del tumor ocupa más de la mitad del ojo y se ha extendido al humor
vítreo (una sustancia gelatinosa que se sitúa entre el cristalino y la retina) y a otras estructuras
del ojo.

El desprendimiento de la retina por esta enfermedad y el crecimiento de nuevos vasos en el iris son
requisitos para la elección de este tratamiento.

 Radioterapia externa: puede ocasionar otros tumores en diferentes partes del cuerpo, por
eso sólo está indicado para los casos de retinoblastoma que afectan a ambos globos oculares
y no pueden ser sometidos a tratamiento local.

El tumor debe tener una extensión mayor a 16 mm y afectar a la órbita para escoger la radioterapia
como alternativa.

 Radioterapia local: para casos de retinoblastoma con tamaño superior a 16 mm se

desaconseja la crioterapia y la fotocoagulación.
 Termoterapia transpupilar: con energía láser y luz infrarroja aplica calor sobre las células
afectadas y los vasos sanguíneos cercanos destruyendo el tejido.

Fotocoagulación: es un tipo de terapia eficaz en casos de tumores pequeños de menos de 3 mm de

diámetro y 2 de grosor que no han llegado a afectar al disco óptico.

 Crioterapia: es una alternativa eficaz para retinoblastoma de 5 mm de diámetro y 3 mm de

grosor. Se suelen aplicar varias sesiones de crioterapia para que tenga efecto sobre la
enfermedad de elección.
  Quimioterapia sistémica: en pacientes de poca edad candidatos al tratamiento de
enucleación.

Los tratamientos para los siguientes tipos de retinoblastomas:

 Tratamiento del retinoblastoma unilateral, bilateral y cavitario.

 Tratamiento del retinoblastoma extraocular.
 Tratamiento del retinoblastoma progresivo o recidivante.

Tratamiento del retinoblastoma unilateral, bilateral y cavitario.

Si hay probabilidades de salvar el ojo, el tratamiento incluye los siguientes procedimientos:

 Quimioterapia sistémica o quimioterapia con infusión en la arteria oftálmica con

quimioterapia intravítrea o sin esta para reducir el tamaño del tumor. Luego, se administran
uno o más de los siguientes procedimientos:
 Crioterapia.
 Termoterapia.
 Radioterapia con placa.
 Radioterapia de haz externo para el retinoblastoma intraocular bilateral que no responde a
otros tratamientos.

Si el tumor es grande y no hay probabilidad de salvar el ojo, el tratamiento incluirá lo siguiente:

 Cirugía (enucleación). Después de la cirugía, se administra quimioterapia sistémica para

disminuir el riesgo de que el cáncer se disemine a otras partes del cuerpo.

Cuando el retinoblastoma está en ambos ojos, el tratamiento de cada ojo puede ser diferente, según
el tamaño del tumor y la probabilidad de salvar el ojo. La dosis de quimioterapia sistémica suele
depender del ojo con más cáncer.

El tratamiento del retinoblastoma cavitario, que es un tipo de retinoblastoma intraocular, incluye lo

siguiente:

 Quimioterapia sistémica o quimioterapia con infusión en la arteria oftálmica.

Pero el tratamiento del retinoblastoma extraocular que se diseminó al área alrededor del ojo incluye
los siguientes procedimientos:

 Quimioterapia sistémica y radioterapia de haz externo.

 Quimioterapia sistémica seguida de cirugía (enucleación). Después de la cirugía es posible que
se administre radioterapia de haz externo y más quimioterapia.

El tratamiento del retinoblastoma extraocular que se diseminó al encéfalo incluye los siguientes
procedimientos:

 Quimioterapia sistémica o quimioterapia intratecal.

  Radioterapia de haz externo dirigida al encéfalo y la médula espinal.
 Quimioterapia seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre.

No está claro si el tratamiento con quimioterapia, radioterapia o dosis altas de quimioterapia con
rescate de células madre ayuda a que los pacientes de retinoblastoma extraocular vivan por más
tiempo.

Para el retinoblastoma trilateral, el tratamiento incluye lo siguiente:

 Quimioterapia sistémica seguida de quimioterapia de dosis altas con rescate de células

madre.
 Quimioterapia sistémica seguida de cirugía y radioterapia de haz externo.

Para el retinoblastoma que se diseminó a otras partes del cuerpo, pero no al encéfalo, el tratamiento
incluye lo siguiente:

 Quimioterapia seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre y

radioterapia de haz externo.

Tratamiento del retinoblastoma progresivo o recidivante.

El tratamiento del retinoblastoma intraocular progresivo o recidivante incluye los siguientes
procedimientos:

 Radioterapia de haz externo o radioterapia con placa.

 Crioterapia.
 Termoterapia.
 Quimioterapia sistémica o quimioterapia con infusión en la arteria oftálmica.
 Quimioterapia intravítrea.
 Cirugía (enucleación).
 Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente
para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se
administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

El tratamiento del retinoblastoma extraocular progresivo o recidivante incluye los siguientes

procedimientos:

 Quimioterapia sistémica y radioterapia de haz externo para el retinoblastoma que vuelve

después de la cirugía para extirpar el ojo.
 Quimioterapia sistémica seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre
y radioterapia de haz externo.
 Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente
para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se
administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
PRONÓSTICO
La supervivencia de los pacientes de retinoblastoma es elevada, más del 90 por ciento lo superan. La
causa de mortalidad está estrechamente relacionada con la diseminación de este tumor y su
metastatización sistémica. Se seguirá de cerca, por lo tanto, a la familia con miembros que lo
padezcan (tanto a los hermanos como a los hijos), para poder facilitar de esta forma un tratamiento
óptimo y eficaz.

Las complicaciones derivadas de esta patología pueden ser diversas, sumadas a los problemas
vinculados con el tratamiento al que se somete el paciente.
CASO CLÍNICO
Femenina de 1 año y 7 meses de edad con leucocoria y exodesviación en el ojo derecho.

Presentación del Caso

Paciente femenino de 1 año y 7 meses de edad que acude al servicio de oftalmología pediátrica del
Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, por presentar, edema y eritema palpebral del ojo
derecho, impidiendo su apertura, de 4 días de evolución y tratado con antibiótico oral no
especificado. La madre refiere que aproximadamente a los 3 meses de edad notó que la lactante
presentaba desviación del ojo derecho hacía afuera y un “brillo blanco en el ojo de la niña, como de
gato”. Sin embargo no acudió a facultativo hasta los 8 meses de edad, el cuál le diagnostica
estrabismo hereditario. Al no mejorar sus síntomas, decide acudir a nuestro servicio. No cuenta con
antecedentes de importancia para el caso.

En la Tabla 1 se describen los hallazgos a la exploración oftalmológica.

Exámenes de Laboratorio y Gabinete

Se le realizó biometría hemática que presentó leucocitosis, química sanguínea, electrólitos séricos,
tiempos de coagulación normales.

Ecografía de globo ocular derecho modo A y B: Contorno de globo ocular sin alteraciones. Se visualizó
una probable herida en el sector superior. La cavidad vítrea se observó con ecos de mediana y alta
reflectividad entre un 60 y 70%, que indican la presencia
de hemorragia e inflamación; en la zona central se
aprecian ecos del 100% probablemente
representando probable cuerpo extraño. Retina
edematosa al igual que el nervio óptico y coroides
(Figura 1).
Reporte histopatológico de producto de lavado y aspiración de humor vítreo de ojo derecho: Positivo
para malignidad, consistente con Retinoblastoma.

Diagnóstico
Retinoblastoma EIII con invasión extraocularunilateral.

Evolución y Manejo.
Se realiza enucleación de ojo derecho obteniendo un espécimen cuyo reporte histopatológico refiere:
Retinoblastoma poco diferenciado. El tumor mide 1.5X1.4X1 cm, es endofítico, se localiza en porción
posterior, presenta invasión focal a coroides y extensión extraocular (nódulo de 5 mm) necrosis del
20% sin evidencia de invasión linfovascular. Sin invasión a nervio óptico. Extraocular T4b.

Se interconsultó al servicio de Oncología quienes propinaron 7 ciclos de quimioterapia con

Carboplatino 600mg/m2, Vincristina 1.5 mg/m2 y Etopósido 100 mg/m2, además de 25 ciclos de
radioterapia. La paciente se complica con neutropenia, infecciones de vías respiratorias superiores
recurrentes y en el décimo ciclo de radioterapia, bacteremia por enterobacter cloacae. Después de 7
meses de tratamiento presenta una TAC normal, revisión oftalmológica bajo anestesia sin
alteraciones, líquido cefalorraquídeo sin blastos y resonancia magnética con nervio óptico sin
actividad tumoral.

Sin embargo, a los 9 meses del término de la quimioterapia y 6 meses de radioterapia presenta,
edema palpebral izquierdo (Figura 2).

Se solicita nueva TAC de órbita, corte axial (Figura 3) y coronal (Figura 4) en la que se observan los
siguientes hallazgos: Orbita derecha: masa tumoral extraconal, que afecta la parte alta de la órbita,
de bordes bien definidos, que presenta efecto de masa sobre la prótesis ocular, desplazándola hacia
abajo, apreciando integridad de los músculos extraoculares y del nervio óptico. Orbita izquierda con
proptosis ocular a expensas de múltiples masas tumorales extraconales, que afectan la porción alta
y lateral comprimiendo el globo ocular, no se aprecia afectación del nervio ni de los músculos
extraoculares, se aprecia masa en
porción inferior que condiciona
destrucción del hueso adyacente.
Se establece el diagnóstico de proceso metastásico de retinoblastoma con datos de sinusitis maxilar
izquierda, por lo que se inicia terapia de rescate (Tabla 2).

Discusión
El retinoblastoma es el tumor ocular maligno más frecuente en la infancia, con una incidencia de
1:14,000 – 1: 20,000 nacidos vivos. Suele diagnosticarse durante el primer año de vida en los casos
familiares y bilaterales, y entre los 1 y 3 años en los casos unilaterales esporádicos. El signo inicial
más común es la leucocoria (pupila blanca), que suele notarse por primera vez por la familia y se
describe como un brillo, destello o apariencia en ojo de gato. En alrededor del 25% de los casos el
primer signo es el estrabismo (endotropia o exotropia). Presentaciones menos comunes son la
hemorragia vítrea, hipema, inflamación ocular o periocular, glaucoma, proptosis e hipopion (1).

El retinoblastoma intraocular es un tumor neuroblástico, que puede presentar varios patrones de

crecimiento, el endofítico aparece como una masa color blanco o crema que rompe a través de la
membrana limitante interna, se asocia a una siembra vítrea, en la que las células individuales o
fragmentos de tejido tumoral se separan de la masa principal, en ocasiones formando un
seudohipopion. Los tumores exofíticos suelen ser blanco-amarillentos y aparecen en el espacio
subretiniano de manera que los vasos retinianos situados encima tienen un mayor calibre y
tortuosidad. Un tercer patrón, el retinoblastoma infiltrante difuso, suele ser unilateral, no hereditario
y se encuentra en niños mayores de 5 años (2).

La regresión espontánea del retinoblastoma también es posible y puede ser asintomática, lo que da
lugar al desarrollo de un retinocitoma benigno. La evaluación previa al tratamiento de un paciente
con posible retinoblastoma exige pruebas de imagen de la cabeza y órbitas, lo que puede confirmar
el diagnóstico. La Resonancia magnética y la ecografía, que evitan la radiación, pueden ser preferibles
a la TAC, porque el riesgo de tumores secundarios es alto en muchos de estos pacientes. La aspiración
de líquidos oculares para realizar pruebas diagnósticas debe realizarse solo en circunstancias
excepcionales, por que tales procedimientos pueden diseminar las células malignas (3).
El locus del gen del retinoblastoma (RB1) se sitúa en la banda 14q del cromosoma 13 y codifica una
proteína, la pRB, que actúa como supresor del crecimiento tumoral (4).

TRATAMIENTO
La radioterapia de haz externo raramente se usa como tratamiento primario debido a su elevada
asociación a la deformidad craneofacial y los tumores secundarios en el campo radiado. La
enucleación primaria de los ojos en el retinoblastoma unilateral avanzado todavía se recomienda
para evitar efectos adversos de quimioterapia cuando la probabilidad de rescate de la visión es baja.
Hay que evitar manipular el globo ocular y debe obtenerse un segmento largo de nervio óptico para
evitar la propagación extraocular del tumor.

La quimioterapia sistémica primaria (quimiorreducción) seguida de tratamiento local (consolidación),

es ahora la técnica de respeto de la visión más usada. La mayoría de los estudios han empleado
vincristina, carboplatino y un epipodofilotoxina, el etopósido o el temipósido. Otros han añadido
ciclosporina. La quimioterapia raramente tiene éxito cuando se usa sola, pero en algunos casos puede
usarse el tratamiento local (crioterapia, fotocoagulación con láser, termoterapia o radioterapia en
placas). Los efectos adversos de la quimiorreducción son el recuento bajo de células sanguíneas,
pérdida de cabello, pérdida de audición, toxicidad renal y trastornos neurológicos o cardiacos. La
leucemia mieloide aguda se ha descrito tras un régimen de quimiorreducción que incluía etopósido
(5,6).

El retinoblastoma extraocular es un problema en los países en vías de desarrollo, sobre todo por el
retraso en el diagnóstico, los cuatro tipos principales son afectación a nervio óptico, invasión
orbitaria, afectación a SNC y metástasis a distancia. El tratamiento del retinoblastoma extraocular
comprende la quimioterapia intensiva con múltiples modalidades, rescate con células madre
hematopoyéticas autólogas y radioterapia de haz externo (7).
Seguimiento. El 20% de los pacientes pueden presentar retinoblastoma en el otro ojo, el riesgo
disminuye con la edad, y es muy bajo pasados los 24 meses de edad. Si el retinoblastoma es de la
forma hereditaria, hay que explorar al paciente y a sus hermanos cada 4 meses hasta los 3 o 4 años
de edad y cada 6 meses hasta los 6 años de edad (8,9).
METODOLOGÍA
La metodología aplicada en esta investigación fueron las siguientes.

 Técnica e instrumentación de datos: Aplicamos la técnica de observación, el análisis

documental, y análisis del contenido.
 Investigación bibliográfica: Obtuvimos información mediante informes, blog, libros y páginas
web.
RESULTADOS
Gracias a este trabajo hemos podido determinar la incidencia de cáncer en la población y determinar
cuál es el cáncer más frecuente que se da en los niños como también cual es el diagnóstico y
tratamiento, así pudimos determinar qué tipo de cáncer se presenta más en los niños. Este fue el
retinoblastoma y que para su diagnóstico se lo realiza cuando existe una leucoria o también cuando
ya el cáncer tiene un tamaño visible y su tratamiento se realiza mediante quimio, radioterapia y si el
tumor es grande pues se realizara una cirugía o se realiza una enucleación.
REFERENCIAS
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