Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Priones
Priones
Una de
ellas, la teoría regresiva, propone a los virus como formas degeneradas de
parásitos intracelulares. Otra teoría postula que los virus se habrían
originado a partir de componentes celulares normales (ADN o ARN) que
habrían adquirido la capacidad de replicarse en forma autónoma y de
evolucionar independientemente. La tercera teoría se relaciona con la
hipótesis de un mundo prebiótico basado en ARN.
Han sido aislados e identificados otros agentes infecciosos aun más simples
que los virus: los viroides (pequeñas moléculas de ARN sin proteínas
asociadas) y lospriones. Los viroides son el agente causal de ciertas
enfermedades de las plantas y los priones transmiten enfermedades
neurodegenerativas llamadas encefalopatías espongiformes. No se conocen
los mecanismos por los cuales los viroides ejercen sus efectos patogénicos,
pero una hipótesis sugiere que estos elementos interfieren con la regulación
génica de las células infectadas.
Existen dos principales teorías con respecto del origen de los virus. Una
teoría propone que los virus son consecuencias de la degeneración de
microorganismos (bacterias protozoarios y hongos) que alguna vez fuero
parásitos obligatorios de otras células a tal grado que se convirtieron en
parásitos intracelulares y perdieron paulatinamente todos los componentes
necesarios para desarrollar un ciclo de vida libre independiente de la
célula hospedera.
La otra teoría propone que los virus son el equivalente a genes vagabundo.
Es probable que algunos fragmentos de ácido nucleico hayan sido
transferidos en forma fortuita o una célula perteneciente a una especie
diferente a la que pertenecen dichos fragmentos, los cuales en lugar de
haber sido degradados (como ocurre generalmente) por causas desconocida
podrían sobrevivir y multiplicarse en la nueva célula hospedera.
REPRODUCCIÓN PRIONES
Los priones son partículas de proteínas que son producidas en forma normal
por las células. Cuando esas partículas cambian su forma molecular integral
se convierten en priones infecciosos (Pr = proteína; i = infecciosa) y se
acumulan en el citosol, provocando la inhabilitación de la transferencia de
información en la célula que las produjo o que las contiene. En la Encefalitis
Espongiforme Bovina (EEB), o Mal de las Vacas Locas y en otras formas de
enfermedades degenerativas, los priones pueden originarse en una especie
distinta a la del anfitrión. Por ejemplo, la EEB también conocida como
"enfermedad de las vacas locas puede afectar los tejidos de los borregos,
las cabras, los venados, los gatos, los cerdos, las ranas, los caballos y los
humanos.
Esporádicas:
Enfermedad de Creutzfeldt Jakob
Clásica
Variante de Heidenhain
Variante de Brownell-Oppenheimer
Panencefalopática
Adquiridas
Kuru (canibalismo)
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica
Hormona de crecimiento
Gonadotrofina
Trasplante de cornea
Electrodos (EEG) de implantación directa
Implante de duramadre
¿Neurocirugía?
Nueva variante británica (¿EBB?)
Familiares
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar
Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Insomnio familiar fatal
Enfermedades por priones atípicas (mutaciones)
Los priones incluyen a seis especies de priones del género Pachyptila y
al Petrel Azulado, cercanamente emparentado a las anteriores. Conocidos
en el pasado como whalebirds (aves ballena), tres especies tienen un pico
largo con filamentos que utilizan para filtrar el planctoncomo lo hacen
las ballenas. Aunque el viejo nombre deriva de su asociación con las
ballenas, sus picos no (sin embargo el nombrepriones, deriva de la antigua
palabra griega para definir a la “sierra”). Son pequeños procellariidae (25–
30 cm) con plumaje gris, que habitan los Océanos del Sur.
Métodos de
inactivación:
Autoclave >134 °C, 18
minutos
Hipoclorito sódico
(20ºC, 1hora)
Hidróxido sódico 2N
Fenol 90%
Éter
Acetona
Permanganato potásico
0.002 M
Urea 6 M
2 – Cloroetanol
Cloroformo
ESTRUCTURA PRION
La estructura del prión.
La proteína PrP está constituida por cuatro regiones de estructura
secundaria llamadas H1, H2, H3 y H4, en estas regiones se identifican tres
zonas de hélice, llamadas A,B Y C , Y DOS DE HOJA S1 y S2.
NOMENCLATURA
En la tabla siguiente se enumeran las enfermedades prión conocidas hasta
ahora y alguna información nomenclatural referente a ellas:
Enfermedad Huésped natural prión
Scrapie Ovejas y cabras Scrapie
Prionencefalopatía transmisible del visón
Visón prión TME
(TME)
Mulos, ciervos y prión
Chronic wasting disease (CWD)
Alces CWD
Encefalopatía espongiforme de los bovinos
Vacas prión BSE
(BSE)
Encefalopatía espongiforme de los felinos prión
Gatos
(FSE) FSE
Encefalopatía de los ungulados Exóticos Nyala y el gran prión
(EUE) Kudu EUE
prión
Kuru Humanos
kuru
Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) Humanos prión CJD
Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker prión
Humanos
(GSS) GSS
Fatal familiar insomnia (FFI) Humanos prión FFI
PREVENCIÓN
TRATAMIENTO
No existe tratamiento actual para las EET. Sin embargo, se están diseñando
nuevos tratamientos
Por ser resistentes al Ph acido, detergentes de todo tipo, alcoholes,
radiaciones ultravioletas, oxido de etileno ebullición nucleasas y muchas
proteasas. Por ello se recomienda además de la incineración (cadáveres
infectados) el autoclave a 136 OC durante una hora.
Y en caso de exposición percutánea accidental o contacto con sangre,
tejidos o LCR infectados se recomienda lavar la herida con polividona
yodada o hipoclorito sódico al 0.5%
Servicios ambientales
Plano a una escala adecuada que permita visualizar los establecimientos colindantes a 100
metros a la redonda, debiendo indicar las distancias que guardan éstos con las límites del
predio