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HEMATOPOYESIS
NEOPLASIA MIELOIDE.
La característica común a este grupo heterogéneo de neoplasias es el origen en las
células progenitoras hematopoyéticas. Estas enfermedades afectan principalmente
a la medula ósea y en menor grado a los órganos hematopoyéticos secundarios
(bazo, hígado y ganglios linfáticos) y normalmente se presentan con síntomas
relacionados con la alteración de la hematopoyesis. Existen 3 categorías generales
de neoplasias mieloides
Leucemia mieloide aguda:
Tumores agresivos compuestos por blastos inmaduros de estirpe mieloide que
ocupan la medula ósea y suprimen la hematopoyesis normal, está asociada a
diversas mutaciones adquiridas que condicionan la expresión de factores de
transcripción anómalos que interfieren en la diferenciación mieloide.
Características clínicas
Se asocia a síntomas relacionados con la anemia, neutropenia y la trombocitopenia,
principalmente cansancio, fiebre y hemorragias mucosas y cutáneas espontaneas,
como se había mencionado anteriormente muy parecidos a los LLA, y también la
LMA se presenta en ocasiones como una masa localizada en partes blandas que
reciben el nombre de mieloblastomas
Síndromes mielo proliferativos:
Tumores mieloides en los que inicialmente aumenta la producción de elementos
formes mieloides, provocando altos recuentos sanguíneos y hematopoyesis extra
medular, todos pueden transformarse en leucemia aguda y una fase de consumición
con fibrosis medular asociada a anemia, trombocitopenia y esplenomegalia.
Existe un grado considerable de superposición clínica y morfológica, las
características comunes son:
- Aumento del estímulo proliferativo en la medula ósea
- Alojamiento de las células neoplásicas germinativas en los órganos
hematopoyéticos secundarios, produciendo hematopoyesis extra medular
- Fibrosis medular y citopenias
- Transformación variable a leucemia aguda
Síndromes mielodisplasicos:
Tumores mieloides mal conocidos caracterizados por hematopoyesis ineficaz y
alterada, y maduración errónea. Recientemente se ha demostrado que albergan
mutaciones en factores de procesamiento y reguladores epigeneticos.
Son un grupo de neoplasias linfoides que se diferencian del LNH en varios aspectos.
El LNH es frecuente en localizaciones extraganglionares y el LH se caracteriza por
la presencia de unas células gigantes neoplásicas denominadas células Reed
Sternberg, estas liberan factores que inducen la acumulación de linfocitos,
macrófagos y granulocitos reactivos.
La edad media en el momento del diagnóstico es de 32 años, es un cáncer frecuente
en adultos jóvenes, adolescentes, y en ancianos con menor frecuencia.
Según la OMS hay cinco subtipos de LH:
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Rico en linfocitos
Con depleción linfocítica
De predominio linfocitico
Los cuatro primeros son considerados clásicos puesto que las células Reed
Sternberg tienen un inmunofenotipo similar, el último subtipo posee un
inmunofenotipo diferenciado de linfocitos B.
PATOGENIA
La acumulación de células reactivas en los tejidos afectados por el LH clásico se
produce en respuesta a una gran variedad de citocinas, quimiocinas y otros factores
secretados por las células Reed Sternberg. Una vez atraídas, las células reactivas
producen factores que apoyan el crecimiento y la supervivencia de las células
tumorales y modifican la respuesta de la célula reactiva.
CARACTERISTICAS CLÍNICAS
En su mayoría se presenta linfadenopatía indolora.
Paciente con esclerosis nodular o predominio de linfocitos: Se presenta
con enfermedades de estadio I y II, normalmente sin manifestaciones
sistémicas.
Paciente con enfermedad diseminada: Se presenta con enfermedades de
estadio III y IV.
Paciente con linfoma de celularidad mixta o depleción linfocítica: Se
presentan síntoma como fiebre, sudor nocturno y pérdida de peso.
Estadio Distribución de la
enfermedad
I Afectación de una única
región de los ganglios
linfáticos o un único
órgano, o región
extralinfática.
II Afectación de dos o más
regiones de ganglios
linfáticos del mismo lado
del diafragma o
afectación localizada de
un órgano o región
extralinfática.
III Afectación de regiones
del ganglio linfático a
ambos lados del
diafragma sin o con
afectación localizada de
un órgano o región
extralinfática.
IV Afectación difusa de uno
o más órganos o
regiones extralinfáticas
con o sin afectación
linfática.
AGUDA CRONICA
Proliferación clonal no controlada de Mutación cromosomática en la
células mieloides inmaduras Tumor célula madre hematopoyética,
de progenitores hematopoyéticos, proliferación no controlada de
que impiden la diferenciación y células maduras, estos glóbulos
provocan la acumulación de blastos blancos anómalos, viven más
mieloides inmaduros en la médula tiempo que las células normales, se
acumulan y sobrepasan en número
de células normales en médula
ósea.
DEFINICIÓN
Se refiere a un grupo de trastornos de la célula germinativa clonal que se caracteriza
por defectos de la maduración que se asocian a hematopoyesis ineficaz y a un
riesgo alto de transformación a leucemia mieloide aguda.
PATOGENIA
La reciente secuenciación profunda de genomas del síndrome mielodisplasico a
aportados nuevos conocimientos importantes, al identificar varios genes mutados
con frecuencia, estos genes pueden agruparse en tres categorías funcionales
principales:
Factores epigenéticos
Factores de procesamiento del ARN
Factores de transcripción
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Es predominante en la tercera edad, la edad media de inicio es a los 70 años,
cuando es sintomático se presenta con: Debilidad, Infecciones y hemorragias
debido a la pancitopenia.
El pronóstico es precedido por el recuento mayor de blastos y citopenias, además
de la presencia de múltiples anomalías cromosómicas clonales.
La supervivencia primaria va desde 9 a 29 meses, pero algunas personas pueden
vivir 5 años, en pacientes más jóvenes las opciones terapéuticas son limitadas el
trasplante de células madres hematopoyéticas es una posible solución, los
pacientes ancianos reciben tratamiento con antibiótico y trasfusiones de
hemoderivados