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Biblia de Radiologia PDF
Biblia de Radiologia PDF
RADIODIAGNÓSTICO:
M
A
N
U
A
L
D
E
R
E
PASO
2
WOLFGANG DÄHNERT
3ª EDICIÓN
TOMO I
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
INDICE
TOMO I
Abreviaturas
I
Acrónimos
VII
Estadísticas
XV
Materiales de Contraste Hidrosolubles XXIII
Tratamiento de las Reacciones Adversas al Contraste XXVII
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Musculoesqueléticos
1
Anatomía y Metabolismo Óseo
43
Trastornos del Hueso y Partes Blandas
51
TOMO II
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Cráneo y Columna
233
Anatomía del Cráneo y Columna
259
Trastornos del Cráneo y Columna
265
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Encefálicos
297
Anatomía del Encéfalo
331
Trastornos Encefálicos
345
ÓRBITA
Diagnostico Diferencial de los Trastornos de la Órbita
453
Anatomía de la Órbita
461
Trastornos Orbitarios
463
TOMO III
TÓRAX
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos del Tórax
539
Pulmón
539
Mediastino
580
Timo
589
Tráquea y Bronquios
590
Pleura
591
Diafragma
597
Función y Anatomía Pulmonar
603
Trastornos del Tórax
611
MAMA
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos de la Mama
721
Anatomía Mamaria y Técnica Mamográfica
731
Trastornos de la Mama
737
TOMO IV
HÍGADO, CONDUCTOS BILIARES, PÁNCREAS Y BAZO
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Hepáticos, Biliares, Pancreáticas y Es-
plénicos
875
Hígado
875
Páncreas
880
Conductos Biliares
883
Vesícula
887
Bazo
891
Anatomía del Hígado, Conductos Biliares y Páncreas
897
Trastornos del Hígado, Tracto Biliar, Páncreas y Bazo
905
TRACTO GASTROINTESTINAL
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Gastrointestinales
983
Esófago
996
Estómago 1004
Intestino Delgado 1013
Colon 1023
Anatomía y Función del Tracto Gastrointestinal 1039
Trastornos Gastrointestinales 1045
TOMO V
TRACTO UROGENITAL
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Urogenitales 1153
Riñón 1157
Uréter 1180
Glándula Suprarrenal 1181
Tracto Genital Masculino
1189
Anatomía y Función del Tracto Urogenital 1195
Trastornos Renales, Suprarrenales, Ureterales, Vesicales y Escrotales 1203
OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
Diagnóstico Diferencial de los Trastornos Obstétricos y Ginecológicos 1305
Obstetricia 1305
Ginecología 1324
Anatomía y Fisiología del Sistema Reproductor Femenino 1333
Trastornos Obstétricos y Ginecológicos 1351
1
ABREVIATURAS
√ Signo radiológico @ localización anatómica ± con o sin ◊ comentario importante
• Signo, sintoma clínico / o, por < menos que
= Equivale + y, mas, con > mas que
ACRÓNIMOS Y MNEMOTECNIAS
A FAN (Ensanchamiento de la cisura orbitaria superior) 239
A HOG (Tumores primarios en los elementos vertebrales posteriores) 249
A VP-Shunt Can Descompress The Hidrocephalic Child (Hidrocefalia infantil) 402
A2BC3 (Patrón alveolar) 540
AAIIMM (Obstrucción adquirida del intestino delgado en la infancia) 992
ABCD (Ventriculomegalia fetal) 1315
ABCD and F (Placenta previa) 1387
ABCDEFG (Síndrome del fracaso de la cirugía de la espalda) 255
ABCDEFGHI - PRN (Edema pulmonar) 460
ABCDE´S (Abordaje de las artritis)
20
ABC`S (Infiltrado pulmonar crónico en la infancia) 557
AIRSPACED (Patología difusa del espacio aéreo) 541
All Summer Long Emily Ogled Peter´s Sporty Isuzu (Ramas de la ACE) 335
ALPm (Orden de los bronquios de los lóbulos inferiores) 603
AROMA (Riñón grande liso unilateral) 1158
ARTICLES (Anomalías asociadas a la fístula TE) 1055
BAD HELP (Pliegues duodenales engrosados) 1013
BAD LASS RF (Patología intersticial periférica pulmonar basal) 553
BAD MEAT (Trasección aórtica) 866
BAMMAH (Lesiones líticas múltples en el cráneo) 238
BE MACHO (Tumores infratentoriales pediátricos) 310
BE NICE (Gas en la porta) 879
BELCH SPAT (Cáncer esofágico) 1058
BELLMAN (Masas mediastínicas posteriores) 586
Big Solitary Pulmonay Masses Commomly Appear Hopeless And Lonely (Masas pulmona-
res) 567
BIEP (Membrana esofágica) 1001
BIRTH (Calcificación de los ganglios basales) 308
BISH (Aneurisma craneal que ha sangrado) 352
BITCH (Cavidades pulmonares múltiples de pared delgada) 578
BLT PLT RSD RSD (Aspecto de hueso dentro de hueso)
3
BLUSCHINGS (Colecciones líquidas abdominales) 990
BOOST (Osteolisis rodeada de esclerosis marcada)
15
BOTTOM (Metástasis calcificadas) 158,
670
BUMP FAD (Hiperinsuflación en niños) 600
C.C., I BAN WHIPS (Lesiones pulmonares pseudoquísticas) 577
2+
Ca COME (Masas intracraneales calcificadas) 302,
312
CAGGIE (Lesión tumoral epifisaria)
13
2
partes blandas)
11
NASAL PIPE (Masa en la nasofaringe) 481
NAVEL (Contenido del triángulo femoral) 806
Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años (Centros de osificación del codo)
45
NMR CT (Calcificaciones intraoculares) 456
OMPHALOCele (Onfalocele) 1385
OPA (Ramas del segmento supraclinoideo de la ACI) 336
P LARD (Erosión odontoidea) 249
P 2 TETT (Disminución del flujo sanguíneo pulmonar con cianosis) 771
PALS GET MOD (Infiltrado alveolar crónico) 542
PAM the HAM (Hidrocefalia con presión normal) 402
PANTS (Defectos de repleción en la vesícula) 890
PERIOSTAL SOCKS (Reacción perióstica en la infancia)
9
PETER´s DIAPER SPLASH (Acroosteolisis adquirida)
7
PF ROACH (Impresión basilar) 240
PINEEAL (Calcificaciones intracraneales) 302
Ping Pong Is Though To Teach (Signo metacarpiano)
28
PLAN MY HAM (Masa suprarrenal unilateral) 1182
PLASTIC RAGS (Necrosis avascular) 168
Please Don´t Eat Stale Tua Fish Sandwiches Every Morning (Enfermedad retículo
nodular) 549
Please Helen Lick My Popsicle Stick (Masa hiliares bilaterales) 588
Please, Please, Please, Study Light, Don´t Get All Uptight (Infiltrado perihiliar en alas de
murciélago) 558
Please Put A Hot-Light At The Sithouse Frist (Enfermedad difusa del espacio aéreo) 541
PLUMP FACIES (Opacificación sinusal + expansión / destrucción) 481
POEM (Artritis que afectan a las articulaciones interfalángicas distales)
23
PONGS (Artritis sin desmineralización)
22
POOF (Pseudofracturas) 198
PORK CHOPS I (Huesos wormianos) 236
POSTCARD (Necrosis papilar) 1247
PROT (Protusión acetabular)
24
PSALM II (Improntas digitales en colon) 1024
PSALMS (Infarto esplénico) 953
PUBLICS (Defectos de repeción en el remanente gástrico) 1012
RATI (Área lítica en un hueso plano) 238
REDS (Infiltrado pulmonar periférico en ala de murciélago inversa) 558
Remember the P´s (Íleo adinámico) 995
RICKETS (Raquitismo) 202
7
ESTADÍSTICA
INCIDENCIA: Número de personas afectadas por 100.000 habitantes por año.
PREVALENCIA: Número de casos existentes por 100.000 habitantes en una fecha dada.
Matríz de Decisión:
GOLD STANDARD
Normal Anormal Subtotal
T Normal VN FN T-
E Anormal FP VP T+ Vpn
S Subtotal D- D+
T Vpp
Especificidad Sensibilidad Precisión
SENSIBILIDAD:
= Habilidad para detectar una enfermedad.
= Probabilidad de obtener un test anormal para una enfermedad dada.
= Número de test positivos correctos / número con enfermedad
= Cociente verdadero positivo = VP / (VP + FN) = VP / D+.
• Columna D+ en la matriz de decisión.
Independiente de la prevalencia.
ESPECIFICIDAD:
= Habilidad para identificar la ausencia de enfermedad.
= Probabilidad de tener un test negativo para una enfermedad dada.
= Número de test negativos correctos / número sin enfermedad.
= Cociente verdadero negativo = VN / (VN + FP) = VN / D-
• Columna D- en la matriz de decisión
Independiente de la prevalencia.
PRECISIÓN:
= Número de resultados correctos en todos los test.
= Número de test correctos / número total de test.
= (VP + VN) / (VP + VN + FP + FN) = (VP + VN) / total.
Depende mucho de la proporción entre sujetos enfermos y no enfermos en la población
2
estudiada.
No es válida para la comparación de test.
Ejemplo: Dos test con la misma precisión del 90%:
Test A:
GOLD STANDARD
Normal Anormal Subtotal
T Normal 90 10 100
E Anormal 10 90 100
S
Subtotal 100 100 200
T
Test B:
GOLD STANDARD
Normal Anormal Subtotal
T Normal 170 20 190
E Anormal 0 10 10
S
Subtotal 170 30 200
T
RAZÓN FALSO-POSITIVO:
= Proporción de pacientes no enfermos con un resultado anormal del test.
• Columna D- en la matríz de decisión.
= FP / (FP + VN) = FN / D-
= 1 - especificidad = (VN + FN - VP) / (VP +FN).
RAZÓN FALSO-NEGATIVO:
= Proporción de pacientes enfermos con un resultado normal del test.
• Columna D+ en la matríz de decisión.
= FN / (VP + FN) = FN / D+.
= 1 - sensibilidad = (VP - FN -VP) / (VP - FN).
PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD:
= Proporción de sujetos enfermos en el total de la población.
= (VP + FN) / (VP + VN + FP + FN) = D+ / Total
La sensibilidad + especificidad son independientes de la prevalencia.
Afecta a los valores predicitivos + precisión de los resultados de un test.
Ejemplo:
Test A: Sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD
Normal Anormal Subtotal
T Normal 90 10 100
E Anormal 10 90 100
S
Subtotal 100 100 200
T
VPN = 90%.
VPP = 90%.
Test B: Prevalencia del 10%, sensibilidad + especificidad del 90%:
GOLD STANDARD
Normal Anormal Subtotal
T Normal 162 2 164
E Anormal 18 18 36
S
Subtotal 180 20 200
T
VPN = 99%.
VPP = 50%
GOLD STANDARD
Normal Anormal Subtotal
T Normal 18 18 36
E Anormal 2 162 164
S
Subtotal 20 180 200
T
VPN = 50%.
VPP = 99%
Kappa (Κ):
Mide la concordancia entre los resultados de un test y el gold standard.
¡Análogo al coeficiente de correlación de Pearson (r) para datos continuos!.
GOLD STANDARD
A1 M2M´2 M3M´3 M4M´4 M1
T M2M´1 A2 M 2 M´ 3 M 2 M´ 4 M2
E M3M´1 M3M´2 A3 M3M´4 M3
S M4M´1 M4M´2 M4M´3 A4 A4
T M´1 M´2 M´3 M4M´4 N
P SUB c = { SUM SUB 1 SUP 4 MM´κ = { P SUB o - P SUB c }
} OVER N SUP 2 OVER { 1 - P SUB c }
P SUB 0 = { SUB 1SUP 4 A }
OVER N
Ejemplo: k = 0,743
GOLD STANDARD
18 3 0 0 21
T 2 28 5 2 29
E 1 4 20 3 28
S 0 0 5 17 22
T 21 27 30 22 100
Valor predictivo de k:
0,00 - 0,20: Pequeño o ninguno.
0,20 - 0,40: Ligero.
0,40 - 0,60: Grupo.
0,60 - 0,80: Algo individual.
0,80 - 1,0: Individual.
LÍMITE DE CONFIANZA:
= Grado de certeza de que la proporción calculada para una muestra de un tamaño
determina do esté dentro de un rango específico (teorema binomial).
Análoga a la media ± 2 DS.
EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA.
= Aplicación de principios + métodos epidemiológicos a los problemas encontrados en la
medicina clínica con el propósito de desarrollar + aplicar métodos de observación clínica
que puedan llevar a conclusiones clínicas válidas.
Epidemiología = Rama de la ciencia médica relacionada con la incidencia, distribución,
6
TÉCNICAS DE SCREENING.
Cuestión principal: ¿La detección precoz de una enfermedad puede influir de manera
positiva en su evolución natural?.
Medición de los resultados: La detección precoz + un tratamiento efectivo deben disminuir la
morbilidad + mortalidad; es decir, aumentar los índices de supervivencia.
Sesgos:
Tiempo de adelanto = Intervalo entre la detección de la enfermedad con el screening +
tiempo habitual de manifestación clínica; el diagnóstico precoz siempre parece mejorar la
supervivencia en al menos este intervalo, incluso cuando el tratamiento es inefectivo.
Duración = Diferencias en las velocidades de crecimiento de los tumores:
(a) Tumores de crecimiento lento, existen durante un prolongado periodo de tiempo antes
de manifestarse, aumentando por lo tanto la posibilidad de detección.
(b) Tumores de crecimiento rápido, existen durante un corto periodo de tiempo antes de
manifestarse, proporcionando po tanto menor oportunidades para detectarlos en el
screening.
"Cánceres de intervalo" = Los detectados clínicamente entre los exámenes clínicos
programados en el screening son probablemente tumores de crecimiento rápido; los
pacientes con tumores detectados mediante los test de screening pueden tener un mejor
pronóstico que aquellos con cáncer de intervalo.
Auto selección = Decisión de participar en un programa de screening; habitualmente
tomada por los pacientes mejor educados + con mayores conocimientos + mas
preocupados por la salud; debe esperarse que los índices de mortalidad por causas no
cancerosas sean menores que en la población general.
Sobrediagnóstico = Detección de lesiones de malignidad dudosa, por ejemplo cáncer in
situ, que nunca se habían diagnosticado sin el screening y que tienen un pronóstico
excelente.
ENSAYOS ALEATORIOS.
Diseño: Dos ramas formadas por (a) grupo de estudio y (b) grupo de control con pacientes
asignados a cada rama de manera aleatoria.
Punto final: Diferencia entre los índices de mortalidad de ambos grupos.
Potencia: El estudio debe tener el suficiente tamaño + duración como para detectar una
diferencia, si es que existe; análoga a la sensibilidad de los test diagnósticos.
Impacto en el tamaño efectivo de los grupos:
Complianza = Proporción de mujeres citadas para la rama de screening del ensayo y que
se someten a él.
Contaminación = Proporción de mujeres citadas para el grupo de control del ensayo que
se someten a screening.
ESTUDIOS CASO-CONTROL.
Investigación retrospectiva que es mucho menos costosa, consume menos tiempo y es más
fácil de realizar.
(a) Determinar el número de mujeres muertas por cáncer de mama.
(b) Elegir el mismo número de mujeres, de edad comparable, que no han muerto por
cáncer de mama.
(c) Determinar el número de mujeres que fueron estudiadas y no estudiadas en ambas
7
ramas.
Cálculo del índice de ventaja = ad / bc:
Casos de muerte por cáncer de mama Controles no muertos por cáncer de mama
Screening a b
Sin Screening c d
8
Monómero Iónico
Dímeros Iónicos.
Construcción: Dos anillos de benceno yodados, uno de los cuales contiene un grupo
carboxil iónico, los anillos de benceno están conectados por una cadena amino lateral
común.
Conjugación con: Sodio + meglumina.
Compuesto: Ioxaglato (el único disponible)
Concentración de yodo: 320 mg/mL.
Razón yodo - partícula: 6:2 o 3:1.
Osmolaridad: 600 mOsm/kg = Material de contraste de baja osmolaridad (MCBO).
9
Monómeros No Iónicos.
Construcción: Sustitución del grupo carboxilo del ácido benzoico por una amida; las
cadenas laterales se han modificado añadiendo grupos 5 - 6 hidroxil que permiten la
hidrosolubilidad.
Concentración de yodo: Hasta 350 mg/mL.
Razón yodo - partícula: 3:1.
UROGRAFÍA EXCRETORA.
Concentración: 60% del peso.
(a) MCHO que contienen sodio:
√ Menor distensión del sistema colector.
(b) MCHO que solo contienen meglumina:
√ Mejor distensión del sistema colector (debido a la menor reabsorción tubular de agua).
(c) MCBO:
√ Nefrograma mas denso + pielograma ligeramente mas denso que los MBHO (debido a la
mayor concentración tubular).
ANGIOGRAFÍA.
Sensación de calor:
(a) Intensa con los MCHO con una concentración de 60 - 76%.
(b) Reducida con MCHO / MCBO con una concentración ≤ 30%.
La incidencia global de reacciones adversas de tipo alérgico es (por razones
desconocidas) mucho menor cuando el material de contraste se utiliza por vía intraarterial
que por vía intravenosa.
12
VENOGRAFÍA.
1. Disconfort o presión o calor en pie / pantorrilla:
(a) 24% con MCHO al 60%.
(b) 5% con MCHO al 40% / MCBO 300 mg/mL.
La administración de 10 - 50 mg de lidocaína / 50 ml de material de contraste disminuye
el disconfort del paciente.
2. Trombosis venosa profunda postflebografía:
(a) 26 - 48% con MCHO al 67%.
(b) 0,9% con MCHO diluido / MCBO.
¡La infusión de 150 - 200 mL de dextroxa al 5% en agua / dextrosa al 5% en suero
salino al 0,45% / suero salino heparinizado, a través del punto de inyección,
inmediatamente después de la exploración disminuye la probabilidad de TVP!.
DISTRES RESPIRATORIO.
• Dificultad respiratoria (inconsecuente).
• Broncoconstricción (pone en peligro la vida).
• Edema laríngeo (poene en peligro la vida).
A. SUAVE:
Difenhidramina 50 mg.
15
REACCIÓN ANAFILACTOIDE.
• Taquicardia (pulso > 100).
• Hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg).
• Vértigo, diaforesis.
• Pérdida de consciencia.
A. SUAVE:
Expansores de plasma IV.
Epinefrina (1:1.000) 0,2 - 0,4 ml subcutáneos.
B. SEVERA:
Expansores de plasma IV.
Epinefrina (1:10.000) 1 mL IV, hasta 3 mL durante 5 minutos (velocidad de 0,1 mL/min =
10 µg/min).
Oxígeno.
Control ECG y de presión venosa central.
Hidrocortisona, 500 mg IV.
Difenhidramina, 50 mg.
Si persiste la hipotensión:
Dopamina IV 5 - 10 µg/kg/min, equipo resucitados + unidad de cuidados intensivos.
REACCIÓN VASOVAGAL.
• Bradicardia sinusal (pulso < 60) + hipotensión (presión sanguínea sistólica < 80 mmHg).
• Vértigo, diaforesis.
• Pérdida de consciencia.
Desinflar el balón y retirar la cánula (si se produce durante un EO).
Posición de Trendeleburg + elevación d elas piernas.
Infusión IV rápida de suero salino al 0,9% / expansor de volumen.
Si los síntomas persisten, añadir:
0,5 - 0,7 mg IV de atropina cada 5 minutos hasta 2 - 3 mg.
ESCLEROSIS ÓSEA.
Osteoesclerosis Difusa.
Mnemotecnia: "5 M´S To PROof"
Metástasis.
Mielofibrosis.
Mastocitosis.
Meloreostosis.
Metabólica: Hipervitaminosis D, fluorosis, hipotiroidismo, envenenamiento con fósforo.
Anemia de células falciformes (Sickle).
2
Esclerosis Tuberosa.
Picnodisostosis, enfermedad de Paget.
Osteodistrofia Renal.
Osteopetrosis.
Fluorosis
Patología Osea Esclerosante Constitucional.
1. Enfermedad de Engelmann-Camurati.
2. Hiperostosis cortical Infantil.
3. Melorreostosis.
4. Osteopatía estriada.
5. Osteopetrosis.
6. Osteopoiquilosis.
7. Paquidermoperiostosis.
8. Picnodisostosis.
9. Enfermedad de Van Buchem.
10. Síndrome de William.
Lesión Osteoesclerosa Solitaria.
A. ALTERACIÓN DEL DESARROLLO.
1. Islote óseo.
B. VASCULAR.
1. Infarto óseo antiguo.
2. Necrosis aséptica / isquémica / avascular.
C. LESIÓN ÓSEA CURADA.
(a) Traumatismo: Formación de callo.
(b) Tumor benigno: Defecto fibroso cortical / fibroma no osificante, tumor pardo, quiste
óseo.
© Tumor maligno: Metástasis líticas postradiación, quimioterapia, hormonoterapia.
D. INFECCIÓN / INFLAMACIÓN (infección crónica de bajo grado / infección curada).
1. Osteoma osteoide.
2. Osteomielitis crónica / curada: Bacteriana, tuberculosa, por hongos.
3. Osteomielitis esclerosante de Garré.
4. Granuloma.
5. Absceso de Brodie.
E. TUMOR BENIGNO.
1. Osteoma.
2. Fibroma osificante.
3. EncondromaI / Osteocondroma.
4. Osteoblastoma.
F. TUMOR MALIGNO.
1. Metástasis osteoblásticas (próstata, mama).
2. Linfoma.
3. Sarcoma: Osteo-, condro-, sarcoma de Ewing.
G. OTROS.
1. Fase esclerótica de la enfermedad de Paget.
2. Displasia fibrosa.
Lesiones Osteoescleróticas Múltiples.
A. FAMILIAR.
1. Osteopoiquilosis.
2. Encondromatosis = Enfermedad de Ollier.
3. Melorreostosis.
4. Osteomas múltiples: Asociados a síndrome de Gadner.
3
5. Osteopetrosis.
6. Picnodisostosis.
7. Osteopatía estriada.
8. Condrodistrofia calcificante congénita = Epífisis punteadas congénitas.
9. Displasia epifisaria múltiple = Enfermedad de Fairbank.
B ENFERMEDAD SISTÉMICA.
1. Mastocitosis = Urticaria pigmentosa.
2. Esclerosis tuberosa.
Bandas Metafisarias Densas.
Mnemotecnia: "Heavy Cretins Sift Scurrilously through Riquety Systems"
Envenenamiento por metales pesados (Heavy): Plomo, bismuto, fósforo.
Cretinismo.
Sífilis, congénita.
Escorbuto (Scurvy)
Raquitismo (Rickets): curado
Enfermedad sistémica (Systemic)
También: Variante normal; tratamiento con Metotrexate.
Mnemotecnia. "DENSE LINES"
Intoxicación con Vitamina D.
Arsénico Elemental, bismuto, fósforo.
Variante Normal.
Enfermedad Sistémica.
Administración de Estrógenos a la madre durante el embarazo.
Leucemia, envenenamiento con pLomo.
Infección (TORCH), Hipercalcemia Idiopática.
Raquitismo Nunca tratado
Hipotiroidismo prEcoz
EScorbuto, anemia de células falciformes.
Aspecto de Hueso dentro de Hueso = Formación endostal de hueso nuevo.
1. Normal.
(a) Vertebras torácicas y lumbares (en niños).
(b) Líneas de crecimiento (después de la infancia).
2. Hiperostosis cortical infantil (Caffey).
3. Anemia de células falciformes / Talasemia
4. Sífilis congénita.
5. Osteopetrosis / Oxalosis.
6. Radiación.
7. Acromegalia.
8. Paget
Mnemotecnia: "BLT PLT RSD RSD"
Ingesta de Bismuto.
Ingesta de Plomo.
Ingesta de Torio.
Petrosis (osteopetrosis).
Leucemia.
Tuberculosis.
Raquitismo.
EScorbuto.
Toxicidad D (vitamina D).
Distrofia Simpática Refleja
4
OSTEOPENIA.
= Disminución de la densidad ósea
Categorías:
1. Osteoporosis = Disminución de la producción osteoide.
2. Osteomalacia = Inframineralización osteoide.
3. Hiperparatiroidismo.
4. Mieloma múltiple / metástasis difusas.
Osteoporosis = Disminución de la masa ósea de composición normal, secundaria a:
a): Reabsorción ostecoclásica (85%) (trabecular, endostal, intracortical, subperióstica).
b): Reabsorción osteolítica (15%).
Incidencia: 7% de las mujeres entre los 35 - 40 años, 1 de cada 3 mujeres > de 65 años.
Etiología:
A. Procesos Congénitos.
1. Osteogénesis imperfecta (la única osteoporosis con arqueamiento).
2. Homocistinuria.
B. Idiopática. (La pérdida ósea comienza precozmente, evoluciona mas rápidamente en
mujeres).
1. Osteoporosis juvenil: < 20 años.
2. Osteoporosis del adulto: 20 - 40 años.
3. Osteoporosis postmenopausica: > 50 años (densidad mineral del hueso trabecular
40 - 50% menor en mujeres mayores que en jóvenes)
4. Osteoporosis senil: > 60 años. Disminución progresiva de la densidad ósea a un
ritmo del 8% en mujeres y un 3% en hombres.
C. Trastornos Nutricionales. Escorbuto; déficit proteico (malnutrición, nefrosis,
hepatopatía crónica, alcoholismo, anorexia nerviosa, kwashiorkor, hambre), déficit de
calcio.
D. Endocrinopatía. Enfermedad de Cushing, hipogonadismo (síndrome de Turner,
eunucoidismo), hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, acromegalia, enfermedad de
Addison, diabetes mellitus, embarazo.
E. Osteodistrofia renal. Disminución / igualdad / aumento del hueso trabecular de la
columna, rápida pérdida en el esqueleto apendicular.
F. Inmovilización = Osteoporosis por desuso.
G. Enfermedades del Colágeno, artritis reumatoide.
H. Sustitución de la Médula Ósea. Infiltración por linfoma / leucemia, mieloma múltiple,
metástasis difusas, hiperplasia medular secundaria a anemia hemolítica.
I. Tratamiento Medicamentoso. Heparina (15.000 - 30.000 U durante > 6 meses),
metotrexate, esteroides, vitamina A.
J. Radioterapia.
K. Osteoporosis localizada. Atrofia de Sudeck, osteoporosis transitoria de la cadera,
osteoporosis regional migratoria de las extremidades inferiores.
• Calcio, fósforo, fosfatasa alcalina plasmáticos, frecuentemente normales.
• La hidroxiprolina puede estar elevada durante la fase aguda.
Técnica:
(1) Absorcionmetría de fotón único: Mide principalmente el hueso cortical de los huesos
apendiculares. Radioisótopo I-125
Zona: Radio distal (= densidad ósea de la muñeca), calcáneo. Dosis: 2-3 mrem;
Precisión: 1 - 3%.
(2) Absorcionmetría de fotón dual: Fuente de energía radioactiva con dos picos
fotónicos, debe reservarse para pacientes < de 65 años debido a la interferencia de
osteofitos y calcificaciones vasculares.
Zona: Columna, fémur. Dosis: 5 - 10 mrem; Precisión: 2 - 4%.
5
Leucemia.
Enfermedad sIstémica (raquitismo, escorbuto).
Variante Normal.
Infección trasplacentaria (sífilis congénita).
Metástasis de Neuroblastoma.
Líneas de crecimiento (Growth).
OSTEOLÍSIS.
1. Acrosteolisis
2. Osteolísis masiva.
3. Osteolísis esencial.
4. Ainhum.
Acrosteolísis Idiopática Familiar.
= SÍNDROME DE HADJU-CHENEY.
Rara entidad de etiología desconocida
Localización: Puede ser unilateral.
• Las uñas permanecen intactas; cambios sensoriales + raras úlceras plantares.
√ Pseudoporras en los dedos de las manos + pies con osteolísis de las falanges
terminales + mas proximales.
√ Múltiples anomalías esqueléticas: Genu varo / valgo, hipoplasia del extremo proximal del
radio, subluxación de la cabeza radial, escafocefalia, suturas amplias, sutura metópica
persistente, huesos wormianos, impresión basilar, senos mal desarrollados, cisfoscoliosis,
osteoporosis severa + fracturas en múltiples zonas (especialmente en la columna),
protusión acetabular
Acrosteolísis Adquirida.
Causas:
Quemadura; congelación; descarga eléctrica; PVC; siringomielia; diabetes; insensibilidad
congénita al dolor; lepra; enfermedad de Reynaud; tromboangeitis obliterante;
enfermedades del colágeno; sarcoidosis; psoriasis; frambesia, síndrome de
Ehlers-Danlos; HPT; sarcoma de Kaposi; progeria; picnodisostosis;
paquidermoperiostosis.
Mnemotecnia: "PETER´s DIAPER SPLASH":
Psoriasis, Porfiria.
Síndrome de Ehlers-Danlos.
Tromboangeitis obliterante.
Tratamiento con Ergotamina.
Enfermedad de Reynaud.
Diabetes, Dermatomiositis, tratamiento con Dilantin.
LesIones (quemaduras elércvtricas + térmicas, congelación).
Arterioesclerosis obliterante.
Trabajos con PVC (cloruro de polivinilo)
Epidermolisis bullosa.
Artritis Reumatoide, síndrome de Reyter.
Sarcoidosis.
Progeria, Picnodisostosis.
Lepra, síndrome de Lesh-Nyhan.
Ausencia de dolor.
Hiperparatiroidismo.
√ Procesos líticos destructivos que afectan a las falanges distales y medias.
√ Ausencia de reacción perióstica.
√ Las epífisis resisten a la osteolisis hasta fases tardías.
8
Metáfisis Deshilachadas.
Mnemotecnia: "CHARMS"
Infecciones Congénitas (Rubéola, sífilis).
Hipofosfatasia.
Acondroplasia.
Raquitismo.
Disostosis Metafisaria.
EScorbuto.
REACCIÓN PERIÓSTICA.
1. Traumatismo, hemofilia.
2. Infección.
3. Inflamación: Artritis.
4. Neoplasia.
5. Congénita: Fisiológica en el recién nacido.
6. Metabólica: Osteoartropatía hipertrófica, acropaquia tiroidea, hipervitaminosis A.
7. Vascular: Estasis venoso.
Reacción Perióstica Sólida = reacción a la irritación perióstica.
√ lisa + grosor uniforme > 1 mm.
√ Persistente + no cambia en semanas
Patrones:
(a) Delgada: Granuloma eosinófilo; osteoma osteoide.
(b) Ondulante densa: Enfermedad vascular.
(c) Ondulante delgada: Osteoartropatía pulmonar.
(d) Elíptica densa: Osteoma osteoide; enfermedad maligna de larga evolución (con
destrucción).
(e) En capas: Enfermedad de depósito; infección crónica.
Reacción Perióstica Interrumpida = Pleomórfica, proceso rápidamente progresivo,
sometido a cambios constantes.
(a) Laminar = "Piel de cebolla": Osteomielitis aguda; tumor maligno (osteosarcoma,
sarcoma de Ewing).
(b) Perpendicular = "Sol naciente": Osteosarcoma; sarcoma de Ewing; condrosarcoma;
fibrosarcoma; leucemia; metástasis; osteomielitis aguda.
(c) Amorfa: Tumor maligno (los depósitos pueden corresponder e extensión tumoral /
respuesta perióstica): osteosarcoma.
(d) Triángulo de Codman: Hemorragia, tumor maligno (osteosarcoma, sarcoma de
Ewing); osteomielitis aguda; fractura.
Reacción Perióstica Simétrica en Adultos.
1. Insuficiencia vascular (extremidad inferior).
2. Osteoartropatía hipertrófica.
3. Paquidermoperiostosis.
4. Acropaquia tiroidea.
5. Fluorosis.
6. Artritis reumatoide.
7. Síndrome de Reyter.
8. Idiopática - degenerativa.
Reacción Perióstica en la Infancia.
(a) Benigna:
1. Fisiológica (hasta en un 35%): Afectación simétrica de las diáfisis durante los primeros
1 - 6 meses de vida.
2. Síndrome del niño maltratado.
9
TUMORES ÓSEOS.
Edad de Incidencia de los Tumores Óseos Malignos.
El 80% de los tumores óseos se determinan correctamente basándose únicamente en la
edad.
3. Fibroma condromixoide.
C. LESIÓN CORTICAL
1. Fibroma no osificante.
2. Osteoma osteoide.
D. LESIÓN PAROSTAL / YUSTACORTICAL
1. Condroma yustacortical.
2. Osteocondroma.
3. Sarcoma osteogénico parostal.
PROCESOS PSEUDOTUMORALES.
1. Quiste óseo solitario.
2. Quiste yustaarticular ("sinovial").
3. Quiste óseo aneurismático.
4. Fibroma no osificante; defecto cortical; desmoide cortical.
5. Granuloma eosinófilo.
6. Granuloma reparativo de células gigantes.
14
LESIÓN INTRAÓSEA
Lesión Ósea en Burbuja
Mnemotecnia: "FOG MACHINES"
Displasia fibrosa, defecto Fibroso cortical.
Osteoblastoma.
Tumor de células Gigantes.
Mieloma (plasmocitoma), Metástasis de riñón, tiroides, mama.
Quiste óseo Aneurismático / Angioma.
Fibroma Condromixoide, Condroblastoma.
Histiocitosis X, tumor pardo Hiperparatiroideo, Hemofilia.
Infección (absceso de Brodie, equinococo, coccidiodomicosis).
Fibroma No osificante.
Encondroma, quiste de inclusión Epitelial.
Quiste óseo Simple unilocular.
Lesión Infecciosa en Burbuja.
1. Absceso de Brodie (estafilococo dorado).
2. Coccidiodomicosis.
3. Equinococosis.
4. Micobacteria atípica.
5. Tuberculosis quística.
Lesión en Estallido.
A. Metástasis.
Carcinoma de tiroides, renal, mama.
B. Tumor óseo primario.
1. Fibrosarcoma.
2. Mieloma múltiple (a veces).
3. Quiste óseo aneurismático.
4. Pseudotumor hemofílico.
Defecto Óseo Unilocular, no Expansivo, Bien Delimitado.
1. Defecto fibroso cortical.
2. Fibroma no osificante.
3. Quiste óseo simple unicameral.
4. Tumor de células gigantes.
5. Tumor pardo del HPT.
6. Granuloma eosinófilo.
7. Encondroma.
8. Quiste epidermoide de inclusión.
9. Quiste postraumático / degenerativo.
10. Pseudotumor hemofílico.
11. Ganglión intraóseo.
12. Histiocitoma.
13. Lesión artrítica.
14. Sinovitis villonodular pigmentada endostal.
15. Displasia fibrosa.
16. Lesión Infecciosa.
Defecto Óseo Multilocular, no Expansivo, Bien Delimitado.
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Granuloma Eosinófilo.
Metástasis, Mieloma múltiple.
Hiperparatiroidismo (tumores pardos), Hemangiomas.
Infección.
Lesión Ósea Lítica en un Paciente < 30 Años de Edad.
Mnemotecnia: "CAINES":
Condroblastoma.
Quiste óseo Aneurismático.
Infección.
Fibroma No osificante.
Granuloma Eosinófilo.
Quiste óseo Solitario.
Lesión Lítica a Ambos Lados de una Articulación.
Mnemotecnia: "SAC":
Sinovioma.
Angioma.
Lesión Condroide
Lesión Sacra Destructiva.
Mnemotecnia: "SPACEMON":
Sarcoma.
Plasmocitoma.
Quiste óseo Aneurismático.
Cordoma.
Ependimoma.
Metástasis.
Osteomielitis.
Neuroblastoma.
ENANISMO.
CLASIFICACIÓN:
(1) Osteocondrodisplasia.
= Alteración del crecimiento y desarrollo del cartílago / hueso.
(a) Identificable al nacimiento:
- Habitualmente letal: Acondrogénesis, fibrocondrogénesis, displasia tanatófora,
síndrome de costilla corta.
- Habitualmente no letal: Condrodisplasia punctata, displasia capmtomiélica,
acondroplasia, displasia diastrófica, displasia condroectodérmica, síndrome de Jeune,
displasia espondiloepifisaria congénita, displasia mesomiélica, displasia cleidocraneal,
síndrome oto-palato-digital.
(b) Identificable posteriormente: Hipocondroplasia, discondrosteosis, displasia
espondilometafisaria, displasia acromicrica.
(c) Densidad ósea anormal: Osteopetrosis, picnodisostosis, síndrome del
Melnick-Needles.
(2) Disóstosis.
= Malformación de huesos individuales, aislada / combinada.
(a) Con afectación craneal + facial: Craneosinostosis, disostosis craneofacial (Crouzon),
acrocefalosindactilia, acrocefalopolisindactilia, síndromes de arcos branquiales
(Teacher-Collins, Franceschetti), disóstosis acrofacial, disostosis
oculo-aurículo-vertebral, microsomía hemifacial, síndrome óculo.mandíbulo-facial.
(b) Con afectación predominantemente axial: Defectos de la segmentación vertebral
(Klippel-Feil), anomalía de Sprengel, disóstosis espondilocostal, síndrome oculoverteral.
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B. Exceso de:
(a). Cartílago articular: Displasia epifisaria hemimiélica.
(b). Cartílago hipertrófico: Encondromatosis.
(c). Esponjosa: Exostosis múltiple.
(d). Hueso perióstico: Displasia diafisaria progresiva.
(e). Hueso endostal: Hiperfosfatemia.
Displasia Ósea Letal.
En orden de frecuencia:
1. Displasia tanatófora.
2. Osteogénesis imperfecta tipo II.
3. Acondrogénesis tipo I + II.
4. Síndrome de Jeune (poede ser no letal)
5. Hipofosfatasia, forma congénita letal.
6. Displasia condroectodérmica (habitualmente no letal).
7. Condrodisplasia punctata, tipo rizomiélico.
8. Displasia campomiélica.
9. Síndrome costilla corta-plidactilia.
10. Acondroplasia homozigótica.
Enanismo No Letal.
1. Acondroplasia (heterozigótica).
2. Displasia torácica asfixiante.
3. Displasia condroectodérmica.
4. Condrodisplasia punctata.
5. Displasia espondiloepifisaria (congénita).
6. Enanismo diastrófico
7. Enanismo metatrófico.
8. Hipocondroplasia.
Enanismo de Comienzo Tardío.
1. Displasia espondiloepifisaria tarda
2. Displasia epifisaria múltiple.
3. Pseudoacondroplasia.
4. Condrodisplasia metafisaria.
5. Discondrosteosis.
6. Displasia cleidocraneal.
7. Displasia diafisaria progresiva.
Tórax Estrecho en el Feto.
1. Síndrome costilla corta-polidactilia.
2. Displasia torácica asfixiante.
3. Displasia condroectodérmica.
4. Displasia campomiélica.
5. Enanismo tanatóforo.
6. Acondroplasia homocigótica.
7. Ancondrogénesis.
8. Hipofosfatasia.
Desmineralización de la Columna en el Feto.
1. Acondrogénesis.
Cabeza Grande en el Feto.
1. Acondroplasia.
2. Displasia tanatófora.
Arqueamiento de los Huesos Largos en el Feto.
1. Síndrome campomiéico.
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2. Osteogénesis imperfecta.
3. Displasia tanatófora.
4. Hipofosfatasia.
Fracturas Óseas en el Feto.
1. Osteogénesis imperfecta.
2. Hipofosfatasia.
3. Acondrogénesis.
SOBRECRECIMIENTO ÓSEO
Hiperdesarrollo óseo.
1. Síndrome de Marfan.
2. Síndrome de Kippel-Treanunay.
3. Macrodistrofia lipomatosa.
Deformidad en Matraz de Erlenmeyer.
= Expansión del extremo distal de los huesos largos, habitualmente el fémur.
1. Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick.
2. Raquitismo.
3. Anemias.
4. Displasia fibrosa.
5. Osteopetrosis.
6. Envenenamiento con metales pesados.
7. Displasia metafisaria.
8. Síndrome de Down.
9. Acondroplasia.
10. Artritis reumatoide.
Mnemotecnia: "TOP DOG":
Talasemia.
Osteopetrosis.
Enfermedad de Pyle.
Aclasia Diafisaria.
Enfermedad de Ollier.
20
Enfermedad de Gaucher.
ARTICULACIONES.
Abordaje de las Artritis.
Mnemotecnia: "ABCDE´S":
Alineación.
Mineralización Ósea (Bone).
Destrucción del Cartílago.
Distribución.
Erosión.
Partes blandas (Soft).
Signos de Artritis.
Prevalencia de las artritis: 15% de la población de Estados Unidos.
Radiología convencional:
√ Estrechamiento del espacio articular radiológico:
(a) Uniforme = Artritis inflamatoria.
(b) No uniforme = Artritis degenerativa.
√ Evidencia de afectación a ambos lados de la articulación:
√ Osteopenia.
√ Esclerosis subcondral.
√ Erosión.
√ Formación de quistes subcondrales.
√ Mala alineación.
√ Derrame articular.
√ Frafmentos intraarticulares.
MN:
√ Aumento regional del flujo sanguíneo (enfermedad activa).
√ Distribución d ela enfermedad.
RM:
√ Irregularidad + estrechamiento del cartílago articular.
√ Derrame articular.
√ Refuerzo de la sinovial con Gd-DTPA (enfermedad activa).
Clasificación de las Artritis.
A. ARTRITIS SEPTICAS.
1. Tuberculosa.
2. Piógena.
3. Artritis Lyme.
4. Artritis fúngucas: Candida, coccidioides immites, blastomices dermatidis, histoplasma
capsulatum, sportrix schenckii, criptococus neoformans, arpergilus fumigatum.
B. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLÁGENO /
PSEUDOCOLAGENOPATÍAS.
1. Artritis reumatoide.
2. Espondilitis anquilopoyética.
3. Artritis psoriásica.
4. Fiebre reumática.
5. Sarcoidosis.
C. ARTRITIS BIOQUÍMICAS.
1. Gota.
2. Condrocalcinosis.
3. Ocronosis.
4. Artritis hemofílica.
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Osteoartritis Prematura.
Mnemotecnia. "COME CHAT"
Artropatía por pirofosfato Cálcico dihidratado.
Ocronosis.
Síndrome de Marfan.
Articulación de Charcot = Neuroartropatía.
Artropatía Hemofílica.
Acromegalia.
Traumatismo.
Artritis con Periostitis
1. Artritis reumatoide juvenil.
2. Artritis psoriásica.
3. Síndrome de Reiter.
4. Artritis infecciosa.
Artritis con Desmineralización.
Mnemotecnia: "HORSE"
Hemofilia.
Osteomielitis.
Artritis Reumatoide, síndrome de Reiter.
ESclerodermia.
Lupus Eritematoso sistémico.
Artritis sin Desmineralización.
1. Gota.
2. Artropatía neuropática.
3. Psoriasis.
4. Síndrome de Reiter.
5. Sinovitis villonodular pigmentada.
Mnemotecnia: "PONGS":
Artritis Psoriásica.
Osteoartritis.
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Articulación neuropática.
Gota.
Sarcoidosis
Transtornos Articulares de la Mano y Muñeca
1. Osteoartritis = Enfermedad degenerativa articular = Esfuerzo anormal con episodios
traumáticos mayores o menores.
Áreas : DIP, PIP, 1er CMC, trapecioescafoidea.
√ Esclerosis + osteofitos.
2. Osteoartritis Erosiva = Osteoartritis inflamatoria.
Edad: predominantemente en mujeres de mediana edad / postmenopausicas.
• Episodios inflamatorios agudos.
Áreas: DIP, PIP, 1er CMC, trapecioescafoidea.
√ Erosiones subcondrales en "ala de gaviota".
√ Es rara la anquilosis.
3. Artritis Psoriásica = Variante reumatoide / espondiloartropatia seronegativa;
manifestación periférica en monoartritis / poliartritis simétrica.
Áreas: Toda la mano + articulaciones de la muñeca (habitualmente distales).
√ Erosiones marginales en "orejas de ratón".
√ Neoformación ósea.
4. Artritis Reumatoide = Tejido de granulación sinovial proliferativo = Pannus.
Áreas: PIP, MCP, todas las articulaciones de la muñeca, estiloides del cúbito.
√ Erosiones marginales mal definidas.
√ Deformidades articulares.
5. Artritis Gotosa
• Cristales de urato monosódico en el líquido sinovial.
• Periodos asintomáticos de meses a años.
Áreas: Habitualmente CMC + todas las articulaciones de la mano.
√ Desarrollo de una gota tofácea crónica.
√ Erosiones bien definidas con bordes sobresalientes (a menudo periarticulares).
√ Estrechamiento del espacio articular.
6. Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato Cálcico Dihidratado = CPPD.
Áreas: MCP, radiocarpiana.
√ Condrocalcinosis.
√ "Cambios degenerativos" en localizaciones no habituales.
√ Ausencia de erosiones.
7. SLE (Lupus Eritematoso Sistémico) = Miositis, poliartitis simétrica, artropatía
deformante no erosiva, osteonecrosis.
Áreas: PIP, MCP.
√ Deformidades reversibles.
8. Esclerodermia = Esclerosis sistémica progresiva (SPS).
Áreas: DIP, PIP. 1er CMC.
√ Reabsorción de falanges distales.
√ Calcificaciones de partes blandas.
Artritis que Afectan a las Articulaciones Interfalángicas Distales.
Mnemotecnia: "POEM":
Artritis Psoriásica.
Osteoartritis.
Osteoartritis Erosiva.
Reticulohistiocitosis Multicéntrica.
Sacroileitis.
Anatomía: Solo el aspecto anteroinferior de la aposición sacroiliaca está cubierto por
23
Extrofia vesical.
Síndrome Prune-Belly (vientre en ciruela pasa).
Osteogénesis imperfecta.
Disóstosis Cleudocraneal.
Hipotiroidismo.
Protusión Acetabular
= Abombamiento del suelo del acetábulo en la pelvis.
√ Cruce de los componentes mediales y laterales de la "lágrima" pelvica.
A. UNILATERAL:
1. Artritis tuberculosa.
2. Traumatismo.
3. Displasia fibrosa.
B. BILATERAL:
1. Artritis reumatoide.
2. Enfermedad de Paget.
3. Osteomalacia.
Mnemotecnia: "PROT".
Enfermedad de Paget.
Artritis Reumatoide.
Osteomalacia (HPT).
Traumatismo.
Artritis de la Articulación interfalángica del Dedo Gordo.
1. Artritis psoriásica.
2. Síndrome de Reiter.
3. Gota.
4. Enfermedad articular degenerativa.
Anquilosis de las Articulaciones Interfalángicas.
Mnemotecnia: "S-Lesions".
Artritis PSoriásica.
ESpondilitis anquilopoyética.
Osteoartritis eroSiva.
Enfermedad por inmovilización (Still).
Patología Sinovial con Disminución de la Intensidad de Señal.
= Depósito de Hemosiderina.
1. Sinovitis villonodular pigmentada.
2. Artritis reumatoide.
3. Hemofilia.
Fragmentos Sueltos Intraarticulares.
1. Osteocondritis disecante.
2. Osteocondromatosis sinovial.
3. Fragmento fracturado por un traumatismo.
4. Enfermedad articular degenerativa.
5. Artropatía neuropática.
Quiste Subcondral = QUISTE SINOVIAL = PSEUDOQUISTE SUBARTICULAR =
PSEUDOQUISTE NECRÓTICO = GEODA.
Etiología: La necrosis ósea permite la intrusión, inducida por la presión, del liquido sinovial
en el hueso subcondral; en casos con inflamación sinovial.
Causas:
1. Osteoartitis.
2. Artritis reumatoide.
3. Osteonecrosis.
25
4. CPPD.
√ Tamaño del quiste habitualmente de 2 - 35 mm.
√ Puede ser grande y expansivo (especialmente en la CPPD).
DDx:
(1). Tumor de células gigantes.
(2) Sinovitis villonodular pigmentada.
(3) Metástasis.
(4) Ganglión Intraóseo.
(5) Hemofilia.
Condrocalcinosis
Mnemotecnia: "WHIP A DOG"
Enfermedad de Wilson.
Hemocromatosis. Hemofilia, Hipotiroidismo, Hiperparatiroidismo 1º (15%),
Hipofospatasia, Hipomagnasemia familiar.
Idiopática (anciano).
Pseudogota (CPPD).
Artritis (reumatoide, postinfecciosa, traumática, degenerativa), Amiloidosis, Acromegalia
Diabetes mellitus.
Gota.
Mnemotecnia: "3C´s":
Cristales: CPPD, urato sódico (gota).
Cationes: Calcio (cualquier causa de hipercalcemia), cobre, hierro.
Degeneración Cartilaginosa: Osteoartritis, acromegalia, ocronosis.
Entesopatías
Enthesis = La inserción ósea del tendón está compuesta por 4 zonas, es decir, el propio
tendón + fibrocartílago desmineralizado + fibrocartílago mineralizado + hueso.
Causas:
1. Trastorno degenerativo
2. Artropatías seronegativas: Espondilitis anquilopoyética, enfermedad de Reiter, artritis
psoriásica.
3. Hiperostosis esquelética difusa idiopática
4. Acromegalia.
5. Artritis reumatoide
Localización: En la zona de inserción tendinosa + ligamentosa
√ Proliferación ósea (entesofito).
√ Calcificación del tendón + ligamento.
√ Erosión.
EPÍFISIS
Epífisis Punteadas.
1. Variante normal.
2. Necrosis avascular.
3. Hipotiroidismo.
4. Condrodisplasia punctata.
5. Displasia epifisaria múltiple.
6. Displasia espondiloepifisaria.
7. Hipoparatiroidismo.
8. Síndrome de Down
9. Trisomía 18.
10. Síndrome warfarínico fetal.
11. Homocistinuria (epífisis radial distal + cubital = patognomónico).
26
TRAUMATISMOS.
Traumatismos en la Infancia.
1. Fractura en tallo verde
= Fractura incompleta de un hueso blando en crecimiento, con periostio intacto.
2. Fractura por arqueamiento.
3. Epifisiolisis traumática.
4. Síndrome del niño maltratado.
5. Lesión de la placa epifisaria.
Pseudoartrosis en los Huesos Largos.
1. Falta de unión de una fractura.
2. Displasia fibrosa.
3. Neurofibromatosis.
4. Osteofénesis imperfecta.
5. Congénita: Pseudoartrosis clavicular.
Formación Excesiva de Callo.
1. Tratamiento con esteroides / síndrome de Cushing.
2. Artropatía neuropática.
3. Osteogénesis imperfecta.
27
MANO Y MUÑECA.
Reabsorción de las Falanges Terminales
A. TRAUMÁTICA.
1. Amputación.
2. Quemadura, descarga eléctrica.
3. Congelación.
4. Envenenamiento con cloruro de vinilo.
B. NEUROPÁTICA.
1. Insensibilidad congénita al dolor.
2. Siringomielia.
3. Mielomeningocele.
4. Diabetes mellitus.
5. Lepra.
C. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO.
1. Esclerodermia.
2. Dermatomiositis.
3. Enfermedad de Reynaud.
D. METABÓLICA
1. Hiperparatiroidismo.
E. CONGÉNITAS
1. Acroosteolisis familiar.
2. Picnodisostosis.
3. Progeria = Síndrome de Werner.
4. Paquidermoperiostosis.
F. OTRAS
1. Sarcoidosis.
2. Artropatía psoriásica.
3. Epidermolisis bullosa.
Ángulo Carpiano.
= Ángulo de 130° formado por las tangentes a la fila proximal de huesos del carpo.
A. DISMINUCIÓN DEL ÁNGULO CARPIANO (< 124°):
1. Síndrome de Turner.
2. Síndrome de Hurler.
3. Síndrome de Morquio.
4. Deformidad de Madelung.
B. AUMENTO DEL ÁNGULO CARPIANO (> 139°):
1. Síndrome de Down
2. Artrogriposis.
3. Displasia ósea con afectación epifisaria.
Signo Metacarpiano
= Si la tangente entre el 4º y 5º metacarpiano corta el 3er metacarpiano = Acortamiento de
4º metacarpiano.
1. Idiopático.
2. Disgenesia gonadal: Síndrome de Turner, síndrome de Klinelfelter.
3. Pseudo y pseudopseudohipoparatiroidismo.
4. Displasia ectodérmica = Síndrome de Cornelia de Lange.
28
COSTILLAS
Lesiones Costales.
A.TUMOR COSTAL BENIGNO:
1. Displasia fibrosa (la lesión benigna mas frecuente).
√ Preferentemente localización posterior.
2. Granuloma eosinófilo
3. Defecto cortical benigno.
4. Hemangioma óseo.
5. Encondroma: En la unión costocondral / costovertebral.
6. Osteocondroma: En la unión costocondral / costovertebral.
7. Tumor de células gigantes.
8. Quiste óseo aneurismático
B. TUMOR COSTAL MALIGNO PRIMARIO:
1. Condrosarcoma (matriz calcificada).
30
2. Osteosarcoma (raro).
3. Fibrosarcoma.
C. TUMOR COSTAL MALIGNO SECUNDARIO:
- En adultos:
1. Metástasis (la lesión maligna mas frecuente).
2. Mieloma múltiple.
3. Tumor desmoide.
- En niños:
1. Sarcoma de Ewing.
2. Neuroblastoma metastásico.
Ver también: Lesiones de la pared torácica.
D. TRASTORNO COSTAL TRAUMÁTICO:
1. Fractura curada:
(a) Fracturas al toser: 4ª - 9ª costillas en la línea axilar anterior.
(b) Fracturas por fatiga: 1ª costilla (por transportar bultos pesados soble la espalda).
2. Osteitis postradiación.
E. Infecciones granulomatosas agresivas = Osteomielitis.
Muescas Costales en el Margen Inferior.
A. VASCULAR:
(a) Aorta: Coartación, trombosis.
(b) Arteria subclavia: Shunt Blalock-Taussig.
(c) Arteria pulmonar: Estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot, ausencia de arteria
pulmonar.
(d) Fístula AV.
(e) Obstrucción de la vena cava superior.
B. NEURÓGENA:
1. Neuroma intercostal.
2. Neurofibromatosis.
3. Poliomielitis / cuadriplejia / paraplejía.
C. ÓSEO
1. Hiperparatiroidismo.
2. Talasemia.
3. Síndrome de Melnick-Needles.
Muescas Costales en el Margen Superior.
1. Artritis reumatoide.
2. Esclerodermia.
3. Lupus eritematoso sistémico.
4. Hiperparatiroidismo.
5. Enfermedad pulmonar restrictiva.
6. Síndrome de Marfan.
Costillas Afiladas.
1. Osteogénesis imperfecta.
2. Neurofibromatosis.
Agrandamiento Bulboso de la Unión Condrocostal.
1. Rosario raquítico.
2. Escorbuto.
3. Acondroplasia.
Costillas Ensanchadas.
1. Hiperplasia medular (anemias).
2. Displasia fibrosa.
3. Enfermedad de Paget.
31
4. Acondroplasia.
5. Mucopolisacaridosis.
Lesión Costal Expansiva.
Mnemotecnia: "FEEL THE CLAMP":
Displasia Fibrosa.
Granuloma Eosinófilo.
Encondroma.
Linfoma.
Tuberculosis.
Hematopoyesis.
Sarcoma de Ewing.
Fibroma Condromixoide.
Leucemia.
Quiste óseo Aneurismático.
Metástasis.
Plasmocitoma.
Costillas Cortas.
1. Acondroplasia.
2. Acondrogénesis.
3. Displasia tanatófora.
4. Displasia torácica asfixiante.
5. Enanismo mesomiélico
6. Síndrome de costilla corta-polidactilia.
7. Displasia espondiloepifisaria.
8. Encondromatosis.
9. Displasia condroectodérmica (Ellis-van Creveld).
Costillas Densas.
1. Osteopetrosis.
2. Mastocitosis.
3. Fluorosis.
Costillas Hiperlucentes.
1. Osteopetrosis.
2. Enfermedad de Cushing.
3. Acromegalia.
4. Escorbuto.
CLAVÍCULA
Ausencia del Extremo Externo de la Clavícula.
1. Artritis reumatoide.
2. Hiperparatiroidismo.
3. Osteolisis postraumática.
4. Metástasis / mieloma múltiple.
5. Displasia cleidocraneal.
Afilamiento del Extremo Distal de la Clavícula.
Mnemotecnia: "SHIRT Pocket"
ESclerodermia.
Hiperparatiroidismo.
Infección.
Traumatismo.
Progeria.
Destrucción del Extremo Medial de la Clavícula.
32
Mnemotecnia: "MILERS"
Metástasis.
Infección.
Linfoma.
Granuloma Eosinófilo.
Artritis Reumatoide.
Sarcoma.
PIE.
Posiciones Anormales de los Pies.
A. ANTEPIE:
1. Varo = Adducción.
= Eje del 1er metatarsiano desviado medialmente en relación al eje del astrágalo.
2. Valgo = Abdución.
= Eje del 1er metatarsiano desviado lateralmente en relación al esje del astrágalo.
3. Inversión = Supinación.
= Giro hacia adentro de la planta del pie.
4. Eversión = Pronación.
= Giro hacia afuera de la planta del pie..
B. RETROPIE:
Talipes = Cualquier deformidad del tobillo y retropie.
1. Equino.
= Anormalidad del retropie con inversión del ángulo del calcáneo de modo que el talón
no toca el suelo.
2. Pie calcáneo.
= Angulación del calcáneo muy elevadade modo que el antepié no toca el suelo.
3. Pie plano:
= Ángulo cálcáneo bajo + (habitualmente) talón valgo + eversión del antepié.
4. Pie cavo:
= Ángulo calcáneo agudo (arco alto fijo).
Pie Zambo = Talipes equinovaro.
Frecuente deformidad congénita severa caracterizada por:
• Equino del talón (ángulo calcáneo invertido).
• Talón varo (ángulo astrágalocalcáneo de casi 0º en la proyección AP con ambos
huesos paralelos el uno al otro).
• Metatarso adducto (eje del 1er metatarsianodesviado medialmente en relación con el
eje del astrágalo).
1. Artrogriposis múltiple congénita.
2. Condrodisplasia punctata.
3. Neurobibromatosis.
4. Espina bífida.
5. Mielomeningocele.
Astrágalo Vertical = Pie "rocker-bottom".
√ Astrágalo orientado verticalmente con aumento del ángulo astragalocalcáneo en la
proyección lateral.
√ Desplazamiento dorsal del escafoides.
√ Talón equino.
√ Deformidad rígida.
Se asocia a: Artrogriposis múltiple congénita; espina bífida; trisomía 13-18.
Engrosamiento de la Almohadilla del Talón
= Engrosamiento de la almohadilla del talón > 25 mm (normal < 21mm).
33
PARTES BLANDAS.
Clasificación Histológica de las Lesiones de Partes Blandas.
A. GRASAS:
1. Lipoma.
2. Angiolipoma.
3. Liposarcoma.
B. FIBROSAS:
1. Fibroma.
2. Fascitis nodular.
3. Fibromatosis agresiva / desmoide.
4. Fibrosarcoma.
C. MUSCULARES:
1. Rabdomioma.
2. Leiomioma.
3. Rabdomiosarcoma.
4. Leiomiosarcoma.
D. VASCULARES:
1. Hemangioma.
2. Hemangiopericitoma.
3. Hemangiosarcoma.
E. LINFÁTICAS:
1. Linfangioma.
2. Linfangiosarcoma.
3. Hemangiosarcoma.
F. SINOVIALES:
1. Sinovitis nodular.
2. Sinovitis villonodular pigmentada.
3. Sarcoma sinovial.
G. NERVIOSAS:
1. Neurofibroma.
2. Neurilemoma.
3. Ganglioneuroma.
4. Neuroblastoma maligno.
5. Neurofibrosarcoma.
H. CARTÍLAGOS Y HUESOS:
1. Miositis osificante.
2. Osteoma extraesquelético.
3. Condroma extraesquelético.
4. Condrosarcoma extraesquelético.
5. Osteosarcoma extraesquelético.
Masas de Partes Blandas que Contienen Grasa.
A. TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS:
1. Lipoma.
34
5. Enfermedad hidatídica.
6. Lepra.
(e) Enfermedad vascular
1. Aterosclerosis.
2. Esclerosis de la media (Mönckeberg).
3. Calcificaciones venosas.
4. Infarto tisular (por ejemplo infarto de miocardio).
(f) Varios:
1. Síndrome de Ehlers-Danlos.
2. Pseudoxantoma elástico.
3. Síndrome de Werner = Progeria.
4. Calcinosis (circunscrita, universal, tumoral).
5. Tumor necrótico.
Calcinosis Generalizada.
(a) Enfermedades vasculares del colágeno:
1. Esclerodermia.
2. Dermatomiositis.
(b) Calcinosis tumoral idiopática.
(c) Calcionosis idiopática universal.
Calcinosis Intersticial.
Calcinosis Circunscrita:
1. Acrosclerosis: Depósitos granulares alrededor de las articulaciones de dedos de la
mano y pie, puntas de los dedos.
2. Esclerodermia: Acrosclerosis + absorción de los extremos de las falanges distales.
3. Dermatomiositis: Extensos depósitos subcutáneos.
4. Varices: Especialmente en la pantorrilla.
5. Hiperparatiroidismo primario: Infrecuentemente, calcificaciones periarticulares.
6. Osteodistrofia renal con hiperparatiroidismo secundario: Extensos depósitos
vasculares, incluso en individuos jóvenes.
7. Hipoparatiroidismo: Ocasionalmente alrededor de las articulaciones; ganglios basales.
8. Intoxicación con vitamina D: Periarticular en la artitis reumatoide (en forma de
masilla); depósitos de calcio en los tofos.
Calcinosis Universal
Enfermedad progresiva de origen desconocido.
Edad: Niños y adultos jóvenes.
√ Depósitos cálcicos en forma de placa en la piel + tejidos subcutáneos; a veces en
tendones + músculos.
√ Ausencia de verdadera formación ósea.
Osificación de Tejidos Blandos.
= Formación de hueso trabecular.
1. Miositis osificante progresiva / circunscrita.
2. Paraplejía.
3. Osteosarcoma de partes blandas.
4. Osterosarcoma parostal.
5. Cicatriz quirúrgica.
6. Paciente severamente quemado.
Enfermedad del Tejido Conectivo.
= ETC = Grupo de transtornos que comparten numerosas características clínicas +
laboratorio.
• Caracteristicas:
(a) Relativamente específicas: Artritis, miositis, fenómeno de Raynaud con ulceración
37
digital, piel trabada en extremidades + tronco, rash nasal que respeta los pliegues
nasolabiales, rigidez matinal.
(b) Relativamente inespecíficos: Poliartralgias (el síntoma inicial más frecuente),
mialgias, jaspedo en extremidades, debilidad + sensibilidad muscular.
• Hallazgos de laboratorio:
(a) Relativamente específicos: Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón en borde
periférico / nucleolar, anti DNA, elevación de las enzimas musculares.
(b) Relativamente inespecíficos: ANA con patrón homogéneo, factor reumatoide positivo.
Tipos y hallazgos más característicos:
1. Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo, llamativa rigidez matutina, artritis erosiva
simétrica.
2. Lupus eritematoso sistémico: Rash malar, fotosensibilidad, serositis, trastornos renales
con anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anticuerpos antinucleares
(ANA) positivos.
3. Síndrome de Sjögren. Sequedad de ojos + boca, test de Schirmer anormal.
4. Esclerodermia: Fenómeno de Raynaud, engrosamiento cutáneo de las extemidades
distales con tendencia a incluir las extremidades proximales + tórax + adbomen, ANA
positivos con patrón nucleolar.
5. Polimiositis, dermatomiositis. Rash en heliotropo sobre los ojos, debilidad muscular,
elevación de las enzimas musculares, inflamación en la biopsia muscular.
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO.
= Trastorno que agrupa, en el mismo paciente, hallazgos característicos de ≥ 2
enfermedades del tejido conectivo distintas (por ejemplo solapamiento de las
características de LES, PSS, polimiositis).
• Hipertensión pulmonar (debida a fibrosis pulmonar intersticial / proliferación intimaria en
las arteriolas pulmonares).
DISPOSITIVOS DE FIJACIÓN.
1. Tornillo Cortical = Con rosca en toda su longitud, rosca poco profunda, proximamente
espaciada, punta roma.
2. Tornillo de esponjosa = Amplio diámetro de la rosca con una cantidad variable de tallo
liso entre la cabeza + rosca.
3. Tornillo maleolar = Parcialmente roscado.
4. Tornillo de interferencia: Corto, rosca completa, patrón de rosca esponjoso, punta
autoafilada, cabeza rebajada.
5. Tornillo canulado = Tornillo hueco que se inserta sobre una aguja guía.
6. Tornillo de Herbert = Tornillo canulado con rosca en ambos extremos con diferentes
pasos, sin cabeza.
B. Arandelas:
1. Arandela plana = Aumenta la superficie del área sobre la que se distribuye la fuerza.
2. Arandela aserrada = Bordes puntiagudos utilizados para fijar ligamentos avulsionados.
39
C. Placas:
- Placa de Compresión = Utilizada para la compresión de frascturas estables.
- Placa de neutralización = Proteje la fractura de las fuerzas de encurvamiento, rotación
+ carga axial.
- Placa de contrafuerte = Apoyo de las fracturas inestables ante la compresión / carga
axial.
1. Placas rectas:
(a) Placa recta con agujeros redondos.
(b) Placa de compresión dinámica = Agujeros ovalados.
(c) Placa tubular = Delgada placa flexible con superficie interna cóncava.
(d) Placa de reconstrucción. Delgada placa flexible que permite su curvamiento, giro.
2. Placas especiales: Con forma de T, L, Y, trebol, cuchara, cobra, placa plana condílea,
sistema de compresión dinámica con tornillo.
D. Grapas:
Fijación = hueso = epifisaria = grapas de fractura con superficie lisa / con púas.
- Coventry = Grapa escalonada de osteotomía.
- Stone = Grapa cuadrada.
E. Alambres:
1. Alambre K = Segmentos no enroscados de alambre extruido de grosor variable.
2. Cerclaje alambrado = Alambre colocado alrededor de un hueso.
3. Banda de alambre a tensión = Alambre con forma de 8 colocado en el lado del hueso
a tensión
Dispositivos de Fijación Externos.
= Agujas lisas / con rosca / alambres fijados a una estructura externa.
40
1. Osificación heterotópica.
2. Bursitis trocantérica.
3. Fractura protésica / periprotésica / del cemento.
4. Luxación.
5. Holgura (10 - 30% tras 10 años)
(a) Holgura Aséptica (la más frecuente).
Causa: Desgaste mecánico + desgarro.
(b) Holgura séptica (1 - 9%).
Causa: Estafolococo epidermidis (50%), estafolococo dorado, peptoestreptococo.
Placa simple
√ Hundimiento de la prótesis.
√ Área de lucencia > 2 mm en la interfase hueso-cemento.
√ Área lítica focal (debida a granuloma a cuerpo extraño / absceso).
√ Rápida reabsorción ósea (debida a partículas de debris / infección).
√ Extensa periostitis (en infección, rara).
MN (sensibilidad: 83%, especificidad: 88%):
√ Aumento de la captación del agente óseo, galio-67, leucocitos marcados con
Indio-111, complementado con sulfuro coloidal marcado con Tecnecio +
combinaciones.
Artrografía:
√ Irregularidad de la pseudocápsula articular.
√ Relleno de espacios que no corresponden a bursas / trayectos fistulosos / caviades de
abscesos.
Aspiración de liquido bajo control fluoroscópico (sensibilidad: 12 - 93%, especificidad para
infección: 83 - 92%).
√ Inyección de material de contraste para confirmar la localización intraarticular.
1
CALCIO.
A. 99% en el hueso.
B. Calcio plasmático:
(a) Fracción unida a proteínas (albúmina).
(b) Calcio iónico (dependiente del pH)(3%), en forma de citrato / fosfato cálcico.
Absorción: Facilitada por la Vitamina D.
Excreción: Relacionada con el aporta alimenticio; > 500 mg/24 horas = Hipercalciuria.
FÓSFORO.
Absorción: Requiere sodio, disminuye con el gel de óxido de aluminio en el intestino.
Excreción: Aumentada por los estrógenos, parathormona, disminuida por la Vitamina D,
hormona del crecimiento, glucocorticoides.
PARATHORMONA.
Estímulo principal: Niveles bajos de calcio iónico plasmático (su acción requiere de la
presencia de Vitamina D).
Órganos Diana:
(a) HUESO: El aumento de la actividad osteolítica + osteoclástica, moviliza calcio +
fósforo = Reabsorción ósea.
(b) RIÑÓN:
(1) Aumenta la reabsorción tubular de calcio.
(2) Disminuye la reabsorción tubular de fosfatos (+ aminoácidos) = Diuresis fosfática.
(c) INTESTINO: Aumenta la absorción de calcio + fósforo.
METABOLISMO DE LA VITAMINA D.
Necesaria para:
(1) Adecuada reabsorción intestinal de calcio.
(2) Síntesis de la proteína unida a calcio en la mucosa intestinal.
(3) Efectos parathormónicos (estimulación de la reabsorción ósea osteoclástica +
osteolítica).
Bioquímica: Forma inactiva de la Vitamina D3 presente en la dieta / exposición a la luz solar;
la vitamina D3 se convierte en el hígado en 25-OH-Vitamina D3 y después el riñón a
convierte en 1,25-OH vitamina D3 (= hormona).
Estímulos para la conversión:
(1) Hipofosfatemia.
(2) Elevación de la PTH.
Acción:
(a) INTESTINO:
(1) Aumento de la absorción intestinal de calcio.
(2) Aumento de la absorción de fosforo en el intestino delgado distal.
(b) HUESO:
(1) Adecuada mineralización del osteoide.
(2) Movilización de calcio + fosfato (potencia la acción de la parathormona).
2
(c) RIÑÓN:
(1) Aumenta la reabsorción de calcio en el túbulo renal.
(2) Aumenta la absorción de fosfato en el túbulo renal
CALCITONINA.
Secretada por las células parafoliculares tiroideas.
Estímulo principal: Aumento del calcio plasmático.
Órganos diana:
(a) HUESO:
(1) Inhibe la osteoclasia inducida por la parathormona reduciendo el número de
osteoclastos.
(2) Refuerza el depósito de fosfato cálcico; responsable de la esclerosis en la
osteodistrofia renal.
(b) RIÑÓN: Inhibe la reabsorción de fosfatos en el túbulo renal.
(c) INTESTINO: Aumenta la absorción intestinal de sodio + agua.
Función principal: Disminuye el calcio + fósforo plasmático.
FISIS.
Hay cuatro zonas bien diferenciadas de cartílago en capas longitudinales:
(1) Zona Germinativa = Células pequeñas adyacentes al centro de osificación epifisario.
(2) Zona Proliferativa = Células aplanadas dispuestas en columnas.
(3) Zona Hipertrófica = Células vacuolares hinchadas.
(4) Zona de calcificación provisional.
Mnemotecnia: "SITS":
Supraespinoso.
Infraespinoso.
Redondo (Teres) menor.
Subescapular.
Mnemotecnia: "CRITOE":
Cóndilo: 1 año (3 - 6 meses).
Cabeza Radial: 4 años (3 - 6 años).
Epicóndilo humeral Interno: 7 años (4 - 6 años, es el último en fusionarse).
Tróclea: 10 años (9 - 10 años).
Olecranon: 10 años (6 - 10 años).
Epicóndilo humeral Externo: 11 años (9 - 12 años).
Mnemotecnia: "Nelson´s X: 1, 7, 10, 11 años"
Túnel Carpiano
¡Recordar, que al igual que en el diccionario, trapecio está antes que trapezoide!
Corte a través del Techo acetabular Corte a través del Trocánter Mayor
6
Corte a través del Agujero Obturador Corte a través del Trocánter menor
Musculatura de la Cadera
8 Corte a través de la Pierna Derecha
Ángulo de Boehler.
Ángulo entre la primera línea trazada desde la prominencia anterosuperior del calcáneo,
anteriormente al sustentáculo del astrágalo + segunda línea trazada desde la prominencia
anterosuperior, posteriormente, al sustentáculo del astrágalo; mide la integridad del calcáneo.
Ángulo Intermetatarsiano.
Divergencia entre el 1º + 2º metatarsianos.
Valgo de Talón.
No puede medirse directamente en las
radiografías, pero puede deducirse del ángulo
astrágalo calcáneo y estimarse en los cortes TC
coronales.
♦ ACRONDROGÉNESIS
Cromosomopatía letal autosómica recesiva caracterizada por micromielia extrema, tronco
corto, cráneo grande.
TRIADA:
(1) Enanismo severo con miembros cortos.
(2) Ausencia de calcificación vertebral.
(3) Cabeza grande con osificación de la calota normal / disminuida.
Prevalencia al nacimiento: 2,3:100.000 nacimientos.
Path: Desorganización del cartílago.
A. TIPO I = Parenti-Fracaro: Osificación defectuosa encondral y membranosa.
√ Ausencia completa de osificación en la calota, columna y pelvis.
√ Ausencia de sacro y pubis
√ Huesos largos extremadamente cortos, especialmente fémur, cúbito y radio, pero sin
arqueamiento.
√ Costillas delgadas con múltiples fracturas (frecuente).
B. TIPO II = Langer-Saldino: Únicamente es defectuosa la osificación encondral.
√ Buena osificación de la bóveda craneal.
√ Ausencia de osificación de las vértebras lumbares inferiores y del sacro.
√ Costillas cortas sin fracturas.
• Frecuentemente edema subcutáneo
√ Metáfisis ensanchadas irregulares (especialmente el húmero).
√ Tronco corto, con tórax estrecho y abdomen protuyente.
√ Partes blandas redundantes.
√ Polihidramnios (frecuente).
√ Aumento del índice CC:CA.
Pronóstico: Uniformemente letal en útero / inmediatamente después del nacimiento.
DDx: Frecuentemente se confunde con el enanismo tanatóforo.
♦ ACONDROPLASIA
Acondroplasia Heterozigótica.
Enfermedad autosómica dominante / esporádica (80%) con formación del hueso
encondral cuantitativamente defectuoso; relacionada con edad avanzada de los padres;
prototipo del enanismo rizomiélico; no esta afectada la maduración epifisaria ni la
osificación.
Incidencia: 1:26.000 - 60.000 nacimientos, es la displasia ósea no letal más frecuente;
H<M.
• Inteligencia + función motora, normal.
• Déficit neurológicos.
• Los típicos enanos de circo
@ Cráneo:
• Puente nasal hundido (base del cráneo hipoplásica).
• Braquicefalia con protusión frontal (hidrocefalia no progresiva).
• Prognatismo relativo.
√ Gran calota con protuberancia frontal.
√ Mandíbula amplia.
√ Acortamiento de la base del cráneo + agujero magno pequeño.
√ Hidrocefalia comunicante causada por obstrucción de las cisternas basales y
acueducto secundaria al pequeño agujero magno.
2
@ Tórax y columna:
• Abdomen prominente.
• Nalgas prominentes.
√ Borde inferior de la escápula aplanado.
√ Tórax estrecho.
√ Canal vertebral estrecho (ventrodorsal + espacio interpedicular) en la columna lumbar.
√ Pedículos hipoplásicos / forma de cuña de la vértebra = Pico redondeado anterior en la
columna lumbar superior (DDx: enfermedad de Hurler).
√ Festoneamiento vertebral posterior.
√ Agujeros intervertebrales grandes.
√ Cifosis lumbar angular (giba) + lordosis sacra.
@ Pelvis:
• Marcha balanceante "de pato" debida a la inclinación posterior de la pelvis y caderas.
√ Huesos pélvicos planos de forma cuadrada, con configuración en lápida.
√ Alas iliacas aplanadas ("copa de champagne").
√ Acetábulos horizontalizados (ángulo acetabular disminuido).
√ Escotadura sacrociática pequeña.
@ Extremidades:
• Mano en tridente = Separación de 2º y 3er dedos e incapacidad para aproximar el 3er y
4º.
√ Braquidactilia (longitud uniforme de los huesos cortos) + dedos divergentes en
"tridente".
√ Aspecto en "trompeta" con huesos largos acortados, pero con anchura metafisaria
nor-mal.
√ Acortamiento predominantemente rizomiélico de los huesos largos (fémur, húmero).
√ Arqueamiento de miembros.
√ Epífisis en "pelota en la canasta" = Forma de V amplia de las metáfisis en las que está
incorporada la epífisis.
√ Posición alta de la cabeza peronea (peroné menos acortado).
√ Cúbito corto con extremo proximal grueso y distal delgado.
ECO-OB (diagnosticable > 21 - 27 semana de edad gestacional)
√ Acortamiento de los huesos largos proximales: Longitud del fémur < 99 percentil entre
las semanas 21- 27 de EG.
√ Aumento del DBP, CC, cociente CC:CA.
√ Disminución del cociente LF:DBP.
√ Mineralización normal, ausencia de fracturas.
√ Tórax normal + índice cardiotorácico normal.
√ Mano con tres puntas (= tridente) = 2º + 3º + 4º dedos de longitud similarmente
acortada sin aproximarse completamente unos a otros (=PATOGNOMÓNICO)
Cx:
(1) Hidrocefalia + siringomielia (agujero magno pequeño).
(2) Infección auditiva recurrente (huesos faciales poco desarrollados).
(3) Complicaciones neurológicas (compresión de la médula espinal).
(4) Dentición apretada + maloclusión.
DDx: Varias mucopolisacaridosis.
Acondroplasia Homozigótica.
= Enfermedad hereditaria, autosómica dominante, con las características más severas de
la acondroplasia (acortamiento desproporcionado de miembros, mas marcado en la parte
proximal que en la distal).
Riesgo: Matrimonio de dos acondroplásicos.
3
♦ ACROCEFALOSINDACTILIA.
= Síndrome caracterizado por:
1) Aumento de la altura de la bóveda craneal debida a la craneosinostosis generalizada (=
acrocefália, oxicefália).
2) Sindactilia de manos / pies.
Tipo 1: Síndrome de Apert = Acrocefalosindactilia.
Tipo II: Cefalosindactilia de Vogt.
Tipo III: Acrocefalosindactilia con asimetría craneal y sindactilia suave.
Tipo IV: Tipo Wardemburg.
Tipo V: Tipo Pfeiffer.
♦ ACROOSTEOLISIS FAMILIAR.
Herencia dominante.
Edad: Comienzo de la 2ª década. H:M = 3:1.
• Trastornos sensoriales en manos y pies.
• Destrucción de uñas.
• Hipermovilidad articular.
• Tumefacción de la planta del pie con grandes úlceras profundas + salida de fragmentos
óseos.
@ Cráneo:
√ Huesos wormianos.
√ Craneosinostosis.
√ Impresión basilar.
√ Occipital prominente.
√ Reabsorción de los procesos alveolares + pérdida de dientes.
@ Columna:
√ Osteoporosis vertebral ± fracturas.
√ Cifoscoliosis + disminución progresiva de altura.
♦ ACROMEGALIA.
Etiología: Exceso de hormona de crecimiento debida a adenoma eosinófilo / hiperplasia.
• Gigantismo en niños (DDx: Síndrome de Soto de gigantismo cerebral = cráneo grande,
retraso mental, atrofia cerebral, edad ósea avanzada).
√ Agrandamiento óseo (casquetes falángicos, vertebras).
√ Ensanchamiento de los extremos de los huesos largos.
√ Modificaciones quísticas en carpo, trocánteres femorales.
√ Osteoporosis.
@ Mano:
• Mano en pala.
4
♦ ACROPAQUIA TIROIDEA.
Inicio: Comienza 18 meses después de una tiroidectomía por hiperparatiroidismo (no
aparece con la medicación antitiroidea).
Incidencia: 1- 10%.
• Dedos en porra, tumefacción de partes blandas.
• Situación eu / hipo / hipertiroidea.
Localización: Diáfisis de las falanges + metacarpianos de la mano; menos frecuentemente
pies; extremidades inferiores, antebrazos.
√ Gruesa reacción perióstica espiculada acintada.
DDx:
(1) Osteoartropatía pulmonar (dolorosa).
(2) Paquidermoperiostosis.
(3) Fluorosis (calcificaciones ligamentosas).
♦ ACTINOMICOSIS.
Organismo: Actinomices israelii, pequeña bacteria gram negativa, pleomórfica, con
actividad proteolítica, superficialmente recuerda la morfología de un hongo; relacionado
próximamente con las micobacterias.
Histo: Forma micelial en los tejidos, forma bacteriana en la orofaringe (caries dental,
márgenes gingivales, criptas amigdalares) + tracto GI.
Predisposición: Individuos con muy mala higiene bucal, pacientes inmunodeprimidos.
Tipos:
(1) Actinomicosis Mandíbulo- / cervicofacial (frecuente).
Causa: Mala higiene bucal.
• Drenaje por fístulas cutáneas.
• "Granos de azufre" en el esputo / exudado = Colonas de organismos dispuestas de
forma circular = Grupos de mecelos con delgadas hifas de 1 - 2 mm de diámetro.
√ Osteomielitis de la mandíbula (el hueso mas frecuentemente afectado) con destrucción
de la mandíbula alrededor de los alveolos dentarios.
√ Ausencia de neoformación ósea
√ Extensión a las partes blandas del ángulo de la mandíbula + hacia el cuello.
(2) Actinomicosis abdominal / ileocecal:
Causa: Tras rotura /cirugía apendicular.
Localización: Inicialmente en el ciego / apéndice.
5
♦ ADAMANTIMOMA.
ANGIOBLASTOMA (MALIGNO) = Lesión localmente agresiva / maligna.
Histo: Masas de células pseudoepiteliales con células columnares periféricas en un patrón
plisado con cantidades variables de estroma fibroso; áreas de transformación escamosa /
tubular / alveolar / vascular. Vascularización prominente; recuerda a un ameloblastoma de
la mandíbula.
Edad: 25 - 50 años, es mas frecuente en la 3ª - 4ª década.
• Frecuentemente historia de traumatismo.
• Tumefacción local ± dolor.
Localización: 1/3 medio de tibia (90%), peroné, cúbito, carpo, metacarpo, humero, caña
femoral.
√ Lesión osteolítica redondeada, excéntrica, con margen escleroso, que puede tener focos
adicionales en continuidad con la lesión principal (CARACTERÍSTICO).
√ Puede presentar una densidad moteada.
√ Frecuente expansión ósea.
√ Frecuentemente múltiple.
Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión local; tras varias recidivas pueden
aparecer metástasis pulmonares.
DDx: Displasia fibrosa (posiblemente relacionados).
♦ AINHUM.
= DACTILOLISIS ESPONTÁNEA.
Ainhum = fisura, sierra, espada.
Etiología: Desconocida.
Histo: Epidermis hiperqueratósica con engrosamiento fibroso de los haces colágeno por
6
debajo; puede existir reacción inflamatoria linfocítica crónica; las paredes arteriales pueden
estar engrosadas con estrechamiento de la luz.
Incidencia: Hasta un 2%.
Edad: Habitualmente hombres en la 4 - 5ª décadas, negros (África occidental) +
descendientes americanos; H>M.
• Formación de surcos profundos en las partes blandas de la cara medial de la superficie
plantar de las falanges proximales con edema distal.
• Puede aparecer ulceración dolorosa.
Localización: Mayoritariamente en el 4º - 5º del pie (rara vez en los dedos de la mano),
cerca de la articulación interfalángica; frecuentemente bilateral.
√ Reabsorción ósea progresiva, bien delimitada, de las falanges medias / distales, con
afilamiento de la falange proximal hasta la autoamputación completa (tras una media de 5
años).
√ Osteoporosis.
Rx: Resección quirúrgica precoz del surco, con plastia en Z.
DDx:
1. Trastornos neuropáticos (diabetes, lepra, sífilis).
2. Traumatismo (quemadura, congelación).
3. Acroosteolisis de las artritis inflamatorias, infecciosas, exposición al cloruro de polivinilo.
4. Bandas constrictivas congénitas en el síndrome de la banda amniótica.
♦ AMILOIDOSIS.
= Acumulación + infiltración de un grupo químicamente diverso de polisacáridos proteicos
en los tejidos blandos; tiende a formarse alrededor de los capilares + células endoteliales
de los grandes vasos sanguíneos ocasionando finalmente oclusión vascular con infarto.
Path: Se tiñe con el rojo Congo.
• Dolor óseo.
• Tumefacción elástica de partes blandas periarticulares + rigidez.
• Proteína de Bence-Jones (sin mieloma)
√ Tumefacción de tejidos blandos periarticulares (deposito de amiliode en sinovial, cápsula
articular, tendones, ligamentos) ± erosión ósea extrínseca.
√ Subluxación proximal del húmero + cuello femoral.
√ Osteoporosis.
√ Patrón trabecular burdo (DDx: sarcoidosis).
√ Lesión lítica medular solitaria con festonea endostal (± invasión secundaria + erosión del
hueso articular).
√ Pueden aparecer fracturas patológicas (fracturas vertebrales).
S); 1:40 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar anemia de células falciformes (Hb
SS); 1: 120 con rasgos drepanocíticos pueden manifestar enfermedad Hb SC.
Patogénesis: La alteración de la forma + la plasticidad de los hematíes bajo una tensión de
oxígeno disminuida conduce al aumento de la viscosidad sanguínea, estasis, oclusión por
obstrucción de los pequeños vasos sanguíneos, infarto, necrosis, sobreinfección; la
drepanocitosis tiene lugar en áreas de:
(a) Bajo flujo (bazo, hígado, médula renal).
(b) Metabolismo rápido (cerebro músculo, placenta fetal).
• Anemia hemolítica crónica (mayor secuestro de los hematíes alterados en el bazo),
ictericia.
• Úlceras crónicas en las piernas, priapismo.
• Crisis abdominales.
• Dolor articular pseudoreumático.
• Dolor esquelético (osteomielitis, celulitis, infarto de médula ósea).
• Esplenomegalia (en bebes y niños), mas tarde atrofia del órgano.
Cx: Elevada incidencia de infecciones (pulmón, hueso, cerebro).
Pronóstico: Muerte < 40 años.
1 DESOSIFICACIÓN DEBIDA A HIPERPLASIA MEDULAR
√ Disminución porosa de la densidad ósea del cráneo (25%).
√ Ensanchamiento del diploe con disminución de anchura de la tabla externa (22%).
√ Estriaciones verticales en "pelo erizado" (5%).
√ Osteoporosis con adelgazamiento de las trabéculas.
√ Vértebras bicóncavas "de pescado" (ablandamiento óseo) en el 70%.
√ Ensanchamiento del espacio medular + adelgazamiento cortical.
√ Patrón trabecular basto en huesos largos + planos.
√ Muescas costales.
√ Fracturas patológicas.
2. TROMBOSIS E INFARTO.
Localización: Diáfisis de los pequeños huesos tubulares (niños); metáfisis + espacio
subcondral de los huesos largos (adultos).
√ Osteolísis (en el infarto AGUDO).
√ Calcificación medular distrófica.
√ Reacción perióstica (aspecto de hueso dentro de hueso).
√ Esclerosis yuxtacortical.
√ Tronco de Lincoln = Signo de Reynold = Vértebra H = Depresión de los platillos en
forma de pisada.
√ Desintegración articular.
√ Colapso de la cabeza femoral (DDx: Perthes con afectación metafisaria).
RM:
√ Disminución difusa de la señal de la médula en las imágenes con TR/TE corto y largo
(= reemplazamiento de la médula grasa por médula hematopoyética).
√ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto + aumento de
la intensidad de señal en TR/TE largo (= infarto medular agudo).
√ Áreas focales de disminución de la intensidad de señal en TR/TE corto y largo (=
infarto antiguo / fibrosis).
3. OSTEOMIELITIS SECUNDARIA.
Organismo: Salmonella con una frecuencia inusual, también estafilococos.
√ Periostitis (DDx: Indistinguible del infarto óseo).
√ Dactilitis = Síndrome mano-pie.
4. EFECTOS SOBRE EL CRECIMIENTO (secundarios a la disminución del aporte
sanguíneo).
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♦ ANEMIA DE FANCONI.
= Enfermedad autosómica recesiva con severa anemia hipoplásica + pigmentación
cutánea+ alteraciones esqueléticas y urogenitales.
• Pigmentación cutánea (depósitos de melanina) en el 74% (tronco, axila, ingle, cuello).
• Anemia que comienza entre los 17 meses y los 22 años de edad.
• Tendencia a la hemorragia (pancitopenia).
• Hipogonadismo (40%).
• Microftalmia (20%).
√ Anomalías del componente radial de la extremidad superior (muy sugerente): Pulgar
ausente / hipoplásico / supernumerario; radio hipoplásico / ausente; escafoides ausente /
hipoplásico / hueso grande multiangular.
√ Enanismo ligero / moderado.
√ Mínima microcefalia.
√ Anomalías renales (30%): Aplasia renal, ectopia, riñón en herradura.
Pronóstico: Fatal en los 5 años siguientes al comienzo de la anemia; la familia del paciente
muestra una elevada incidencia de leucemia.
♦ ANGIOMATOSIS QUÍSTICA.
= LINFANGIOMIOMATOSIS / HEMANGIOMATOSIS
Histo: Quistes óseos con revestimiento endotelial.
Edad: Pico 10 - 15 años; rango 3 meses - 55 años.
Localización: Huesos largos, cráneo, huesos planos.
√ Múltiples lesiones osteolíticas metafisarias desde 1 - 2 mm a varios cm, con márgenes
esclerosos finos + respeto relativo de la cavidad medular.
√ Puede mostrar sobrecrecimiento de los huesos largos.
√ Engrosamiento endostal.
√ A veces se acompaña de masa de partes blandas ± flebolitos.
√ El derrame pleural quiloso sugiere un pronóstico fatal.
DDx: (Otras enfermedades poliostósicas): Histiocitosis X, displasia fibrosa, metástasis,
enfermedad de Gaucher, fibromatosis congénita, neurofibromatosis, encondromatosis,
síndrome de Maffucci
♦ ARTRITIS LYME
Agente: Espiroqueta Borrelia burdogferi; transmitida por la garrapata Ixodes dammini.
Histo: Liquido sinovial inflamatorio, sinovial hipertrófica con proliferación vascular +
infiltración celular.
• Historia de eritema crónico migratorio.
• Áreas endémicas (la localidad en que se reconoció por primera vez fue en Lyme,
Connecticut; ahora está por todos los Estados Unidos, Europa, Australia)
• Ataques recurrentes de artralgias a los días - 2 años del comienzo de la enfermedad
(80%).
Localización: Mono / oligoartritis de las grandes articulaciones (especialmente la rodilla).
√ Erosión cartilaginosa / ósea (4%).
Rx: Antibióticos.
DDx:
(1) Fiebre reumática.
(2) Artritis reumatoide.
(3) Artritis gonocócica.
(4) Síndrome de Reyter.
♦ ARTRITIS PSORIÁSICA.
Enfermedad infrecuente que afecta a la sinovial + inserciones ligamentosas, con propensión
a la sacoileitis / espondilitis. Clasificada como espondiloartropatía seronegativa 6c.
Incidencia: < 5% de los pacientes con psoriasis.
Path: Inflamación sinovial (menos llamativa que en la artritis reumatoide) con fibrosis precoz
de la sinovial proliferativa.
Tipos:
1. Artritis psoriásica verdadera (31%).
2. Artritis psoriásica simulando una artritis reumatoide (38%).
3. Artritis psoriásica + reumatoide concomitantes (31%).
• Pecas puntiformes, decoloración, hiperqueratosis, separación subungueal, formación de
crestas en las uñas (80%).
• HLA-B27 positivo en el 80%.
• Factor reumatoide negativo.
Localización: Distribución ampliamente variable + asimetría con afectación de extremidades
inferiores + superiores.
√ AUSENCIA de osteoporosis yuxtaarticular / mínima.
√ Frecuente reacción perióstica.
@ Manos + pies:
Áreas diana: IFD, IFP, MCF.
√ Destrucción asimétrica de las articulaciones interfalángicas distales (poliartritis erosiva)
+ anquilosis.
√ Deformidad en "lápiz en copa" = Erosiones con márgenes mal definidos + proliferación
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♦ ARTRITIS REUMATOIDE.
= Enfermedad generalizada del tejido conectivo.
Edad: Mayor incidencia 40 - 50 años; H:M 1:3; sí < 40 años; H:M = 1:1 sí > 40 años.
Patogénesis: La sinovitis con hipertrofia sinovial conduce a alteración de la nutrición con
condronecrosis, estrechamiento articular, subluxación y anquilosis.
Criterios diagnósticos de la American Rheumatism Association (deben estar presentes al
menos 4 criterios):
(1) Rigidez matutina.
(2) Hinchazón de ≥ 3 articulaciones especialmente muñeca, articulaciones
metatarsofalángicas o interfalángicas proximales durante > 6 semanas.
(3) Hinchazón simétrica.
(4) Alteraciones radiográficas típicas.
(5) Nódulos reumatoides.
(6) Factor reumatoide positivo.
• Rigidez matutina
• Fatiga, pérdida de peso.
• Síndrome del túnel carpiano.
• Factor reumatoide positivo (94%).
• Test de floculación del látex positivo.
Localización: Afectación simétrica de las articulaciones diartrodiales.
Áreas diana: Las cinco MCF, IFP, articulación interfalángica del pulgar, todos los
compartimientos de la muñeca (especialmente las articulaciones radiocubital inferior,
radiocarpiana, pisiforme piramidal; cara medial de MTF + articulaciones interfalángicas del
pie (especialmente el dedo gordo); los cambios más precoces se ven en la 2ª + 3ª MCF, 3ª
IFP.
SIGNOS PRECOCES
√ Tumefacción fusiforme de los tejidos blandos periarticulares (como consecuencia del
derrame).
√ Osteoporosis regional (desuso + hiperemia local).
√ Espacio articular ensanchado.
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♦ ARTRITIS SÉPTICA.
Organismos: Habitualmente debida a S. Aureus; Gonorrea (indistinguible de la artritis
tuberculosa, pero más rápida); artritis brucelósica (indistinguible de la tuberculosa, infección
lenta); Salmonella (habitualmente asociada a anemia de células falciformes / enfermedad
de Gaucher).
(a) < 4 años de edad: Estreptococo piógeno; S. Aureus, hemophilus influenzae.
(b) > 4 años de edad: S. Aureus.
(c) > 10 años de edad: S. aureus, Neisseria gonorrhea.
Localización: Extremidad inferior (75%) con cadera + rodilla en el 90%.
• Dolor, cojera, pseudoparálisis.
• Calor, tumefacción.
• Cuadro clínico séptico.
• Bacteriemia, leucocitosis.
SIGNOS AGUDOS:
√ Las radiografías iniciales frecuentemente son normales.
√ Tumefacción de partes blandas (primer signo secundario a la hiperemia local + edema).
√ Distensión articular (derrame) ± subluxación de la cadera y humero en niños.
√ Estrechamiento del espacio articular = Rápido desarrollo de destrucción del cartílago
articular (no en la artritis tuberculosa).
SIGNOS SUBAGUDOS: Tras 8 - 10 días.
√ Pequeñas erosiones en la cortical articular / pérdida de toda la línea cortical (erosiones
marginales en la tuberculosis).
√ Esclerosis ósea reactiva en el hueso subyacente.
√ Destrucción del hueso subcondral (por proliferación sinovial).
√ Reparación defectuosa / anquilosis (si se destruye todo el cartílago).
√ Atrofia ósea local (inmovilidad).
√ Destrucción ósea metafisaria (osteomielitis como causa de articulación séptica).
Dx: Artrocentesis inmediata + hemocultivo.
Cx:
(1) Alteración del crecimiento óseo (alargamiento, acortamiento, angulación).
16
♦ ARTROGRIPOSIS.
= ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE CONGÉNITA = Complejo síndrome congénito no
progresivo caracterizado por músculos mal desarrollados + contraídos, articulaciones
deformadas con engrosamiento de la cápsula periarticular e integridad del sistema
sensorial.
Etología: Defecto congénito / adquirido de la unidad motora (células del asta anterior, raíces
nerviosas, nervios periféricos, placas motoras musculares terminales) que aparece
precozmente en la vida fetal, con inmovilización de las articulaciones en distintas fases de
su desarrollo.
Causa: ¿Agentes neurotróficos, químicos tóxicas, drogas duras, agentes bloqueantes
neuromusculares, alteraciones mitóticas, inmovilización mecánica.
Incidencia: 0,03% de los recién nacidos, riesgo de un 5% de recurrencia en hermanos.
Path: Disminución del tamaño de las fibras musculares + depósitos grasos en el tejido
fibroso.
Se asocia a:
(1) Trastornos neurogénicos (90%).
(2) Trastornos miopáticos.
(3) Displasias esqueléticas.
(4) Limitación intrauterina de los movimientos (mioma, banda amniótica, gemelos,
oligohidramnios).
(5) Trastornos del tejido conectivo.
Distribución: Todas las extremidades (46%), sólo las extremidades inferiores (43%), sólo las
extremidades superiores (11%); simétrica; articulaciones periféricas >> articulaciones
proximales.
• Pie cavo
• Luxación congénita de cadera.
• Mano en garra.
• Disminución de la masa muscular.
• Membranas cutáneas.
√ Contracturas en flexión + extensión
√ Luxación congénita de cadera
√ Osteopenia + fracturas patológicas.
√ Fusión carpiana.
√ Astrágalo vertical.
√ Deformidad calcánea en valgo.
♦ ARTROPATÍA DE JACCOUD
Tras la disminución de ataques frecuentes y severos de fiebre reumática.
Path: Fibrosis periarticular fascial + tendones, sin sinovitis.
• Patología valvular reumática.
Localización: Afectación principalmente de manos; ocasionalmente en el dedo gordo.
√ Atrofia muscular.
√ Tumefacción periarticular de las pequeñas articulaciones de las manos + pies.
√ Desviación cubital + flexión de las articulaciones MCF, mas marcadas en el 4º + 5º dedos.
√ AUSENCIA de estrechamiento / erosión articular.
♦ ARTROPATÍA NEUROPÁTICA.
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√ Luxación (Dislocación).
♦ BRUCELOSIS.
= Zoonosis multisistémica con distribución mundial; endémica en Arabia Saudita, Península
Arábica, Sudamérica, España, Italia (secundaria a la ingesta de leche fresca / derivados de
la leche).
Organismo: Pequeño cocobacilo gram negativo, no móvil, no esporado, aflagelado, no
encapsulado: Brucella abortus, B.suis, B.canis, B.melitensis.
Histo: Los pequeños patógenos intracelulares expulsados con las excreciones (orina,
heces, leche, productos de la concepción) de los animales infectados producen pequeños
granulomas no caseificantes en el SRE.
Localización: La zona que mas frecuentemente se afecta es el sistema retículo endotelial;
sistema muculoesquelético.
• Periodo de 1 - 3 semanas entre la infección inicial + síntomas.
¡Evidencia radiológica de enfermedad en el 69% de las zonas sintomáticas!.
@ Espondilitis brucelósica (53%).
Edad: La edad media de comienzo es a los 40 años.
• Dolor, sensibilidad localizada, radiculopatía, mielopatía.
Localización: Lumbar (71%) > dorsolumbar (10%) > lumbosacra (8%) > cervical (7%) >
dorsal (4%).
(a) Forma focal:
√ Destrucción ósea en la unión discovertebral (aspecto anterior del platillo superior).
√ Sea socia a esclerosis ósea + formación de osteofitos anteriores + pequeña cantidad
de gas.
(b) Forma difusa: Está afectado todo el platillo vertebral / todo el cuerpo vertebral, con
extensión a los discos + cuerpos vertebrales adyacentes.
√ Destrucción ósea asociada a esclerosis.
√ Pequeña cantidad de gas discal (25 - 30%).
√ Obliteración de los planos músculo-adiposos paraespinales.
√ Ausencia / mínima extensión epidural.
DDx: TB (absceso paraespinal, joroba).
@ Enfermedad extravertebral:
(a) Sinovitis brucelósica (81%).
Localización: Rodilla > articulación sacroiliaca > hombro > cadera > articulación
esternoclavicular > tobillo > codo.
Zona: Organismo localizado en la membrana sinovial.
• Derrame articular serosanguinolento estéril.
(b) Artritis brucelósica destructiva (9%).
√ Indistinguible de la artritis tuberculosa / piógena.
(c) Osteomielitis brucelósica (2%).
• Dolor, sensibilidad, hinchazón.
(d) Miositis brucelósica (2%)
Dx: Test serológicos.
Rx: Combinación de aminoglucósidos + tetraciclinas.
DDx: Displasia fibrosa, tumor benigno, osteoma osteoide.
♦ CALCINOSIS TUMORAL.
= LIPOCALCINOGRANULOMATOSIS =Enfermedad rara con grandes masas nodulares
progresivas calcificadas de partes blandas yuxtaarticulares, en pacientes con calcio +
fósforo plasmático normales y sin evidencia de enfermedad metabólica, renal, o
colageno-vascular.
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Etiología: Autosómica dominante (1/3) con expresividad clínica variable, defecto bioquímico
desconocido del metabolismo del fósforo responsable de una reabsorción anormal de
fosfatos + formación de 1,25-dihidroxi-vitamina D.
Path: Lesiones quísticas multiloculares con liquido cremoso blanco (hidroxiapatita) +
muchas células gigantes (reacción a cuerpo extraño) rodeadas por una cápsula fibrosa).
Edad: Comienza mayoritariamente en la 1ª - 2ª décadas (rango 1 - 79 años); H:M = 1:1;
pre-dominantemente en negros.
• Masa progresiva de partes blandas, dolorosa / indolora con ulceración de la piel
superpuesta + fístula que drena un líquido blanquecino cremoso.
• Tumefacción.
• Limitación de movimientos.
• Hiperfosfatasemia + hipervitaminosis D.
• Calcio y fosforo plasmáticos, fosfatasa alcalina, función renal, hormona paratiroidea
normales.
@ Partes blandas:
Localización: Periarticular en caderas > codos > hombros > pies, costillas, espinas
isquiáticas; articulaciones únicas / múltiples); CASI NUNCA LAS RODILLAS;
habitualmente a lo largo de las superficies extensoras de las extremidades (¿inicialmente
una bursitis calcificada?).
√ Densa masa de partes blandas loculada, homogéneamente calcificada de 1 - 20 cm.
√ Septos radiolucentes (= tejido conectivo).
√ ± Niveles líquido - liquido con consistencia de lecha cálcica.
√ Huesos subyacentes NORMALES.
√ Aumento de la captación del trazador en las masas de partes blandas.
@ Hueso:
√ Reacción perióstica diafisaria (diafisitis).
√ Áreas calcificadas parcheadas en la cavidad medular (medulitis calcificada).
@ Dientes:
√ Agrandamiento bulboso de la raíz.
√ Cálculos en la pulpa = Calcificaciones intrapulpa.
@ Hallazgos similares a los del pseudoxantoma elástico:
√ Calcinosis cutis = Calcificaciones cutáneas.
√ Calcificaciones vasculares.
√ Líneas angioides en la retina.
Pronóstico: Tendencia a recidivar tras la excisión incompleta.
Rx: Deplección de fosfatos.
DDx: Fracaso renal crónico en hemodiálisis, Hiperparatiroidismo, paraosteoartropatía,
CPPD.
♦ COCCIDIOIDOMICOSIS.
Histo: Proceso granulomatoso crónico en huesos, articulaciones, estructuras periarticulares.
Localización:
(a) Huesos: La zona más frecuente es el extremo del hueso / prominencias óseas del
tubérculo tibial, tobillo, acromio, extremo medial de la clavícula, columna, costillas, pelvis.
(b) Articulaciones que soportan peso: Rodilla, tobillo, muñeca, codo.
(c) Tenosinovitis (mano).
√ Áreas focales de destrucción, formación de cavidades (tempranamente), seguida de
esclerosis del hueso circundante (después) = Lesión ósea en burbuja.
√ Proliferación del periostio adyacente.
√ Destrucción vertebral con preservación del espacio discal.
√ Absceso del psoas indistinguible del tuberculoso, puede calcificar.
20
♦ CONDROBLASTOMA.
= TUMOR DE CODMAN = TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES QUE CONTIENE
CARTÍLAGO = CONDROBLASTOMA BENIGNO.
Incidencia: 1% de las neoplasias óseas primarias (700 casos en la literatura mundial).
Edad: Pico en la 2ª década (rango 8- 59 años): 5 - 25 años (88%); H:M = 2:1; aparece antes
del cese del crecimiento del hueso encondral.
Histo: Condroblastos poliédricos + células gigantes polinucleares + nódulos de material
amorfo rosado (condroide) = Tumor condromatoso epifisario de células gigantes (recuerda
al fibroma condromixoide); calcificación en "alambre de pollo" = Depósito pericelular de
calcio, virtualmente PATOGNOMÓNICO.
• Sintomático durante meses o años antes del tratamiento
• Dolor articular moderado. Sensibilidad, tumefacción (derrame articular),
• Limitación de la motilidad.
Localización: Fémur proximal + trocánter mayor (23%), fémur distal (20%), tibia proximal
(17%), húmero proximal (17%); huesos del tarso; 2/3 en la extremidad inferior; 50% por
encima de la rodilla; > 75% en hueso largos; puede aparecer en apófisis (trocánter mayor +
menor, rótula, tuberosidad mayor del húmero), cerca del cartílago triradiado del hueso
innominado.
Zona: Medular, excéntrica; localización subarticular con lámina de crecimiento abierta; (el
98% comienzan en la epífisis); el crecimiento del tumor puede continuar hasta afectar a la
metáfisis + raramente a la diáfisis.
√ Lesión lítica oval / redondeada, situada excéntricamente en la epífisis.
√ Diámetro de 1 - 4 cm ocupando < de la mitad de la epífisis.
√ Calcificaciones puntiformes / irregulares en el 25 - 50% (los grupos cartilaginosos se ven
mejor en TC).
√ Borde cortical intacto
√ ± Reacción perióstica / afectación articular.
√ Periostitis de las metáfisis / diáfisis adyacentes (30 - 50%).
√ Placa de crecimiento abierta en la mayoría de los pacientes.
RM:
¡La RM tiende a sobrestimar la extensión + agresividad!
√ Intensidad de señal intermedia a baja en relación con la grasa en T2.
√ Extensas anormalidades intramedulares de la señal compatibles con edema de médula
ósea.
√ Cambios hipointensos en T1 + hiperintensos en T2 en los tejidos blandos adyacentes
(ede-ma muscular) en el 50%.
± Derrame articular
Rx: Curetaje + relleno con trozos de hueso.
DDx:
(1) Necrosis isquémica de la cabeza femoral (puede ser indistinguible, configuración más
irregular).
(2) Tumor de células gigantes (habitualmente mayor + peor definido, no calcificado, grupo
de edad mas avanzado, con la placa de crecimiento cerrada).
(3) Fibroma condromixoide.
(4) Encondroma.
(5) Osteomielitis.
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♦ CONDRODISPLASIA METAFISARIA.
Enanismo severo con huesos cortos.
√ Acampanamiento metafisario (deformidad en matraz de Erlenmeyer) que se extiende a la
diáfisis.
A. Tipo Schmid (el más frecuente).
Autosómica dominante.
√ Marcha de pato.
Distribución: Mas marcada en las extremidades inferiores, afectación suave de manos +
muñecas.
√ Acortamiento arqueado de los huesos largos.
√ Placas de crecimiento epifisarias ensanchadas.
√ Metáfisis irregulares, ensanchadas, en copa.
√ Coxa vara.
√ Genu varo.
DDx: Raquitismo vitamin D resistente.
B. Tipo Mckusick.
Autosómico recesivo.
• Cabello escaso y quebradizo, pigmentación deficiente.
• Inteligencia normal.
√ Acortamiento de los huesos largos con anchura normal.
√ Metáfisis ensanchadas en copa con defectos lucentes.
√ Falanges medias cortas + estrechamiento de las falanges distales, que se hacen
triangulares y con forma de bala (mas frecuente en manos que en pies).
√ Uniones condrocostales ensanchadas + lucencias quísticas.
C. Tipo Jansen (menos frecuente).
Aparición esporádica con amplio espectro.
• Inteligencia normal / retrasada.
• Niveles plasmáticos de calcio frecuentemente elevados.
Distribución: Afectación simétrica de todos los huesos tubulares largos + cortos.
√ Placas epifisarias ensanchadas.
√ Metáfisis irregularmente expandidas + fragmentadas (cartílago no osificado que se
extiende a la diáfisis).
DDx: Raquitismo.
D. Enfermedad de Pyle = Displasia metafisaria.
• Pueden tener talla elevada.
• Frecuentemente asintomáticos.
Distribución: Huesos largos principales, huesos tubulares de manos, extremo medial de la
clavícula, extremo esternal de las costillas, hueso innominado.
√ Ensanchamiento de los extremos proximales + distales de los huesos largos con cortical
adelgazada.
√ Constricción relativa de la porción central de las diáfisis
√ Hiperostosis craneofacial.
√ Genu valgo.
♦ CONDRODISPLASIA PUNCTATA.
= EPÍFISIS PUNTEADAS CONGÉNITAS = DISPLASIA EPIFISARIA PUNCTATA =
22
♦ CONDROMALACIA ROTULIANA.
= Ablandamiento patológico del cartílago rotuliano.
Causa: Traumatismo, desplazamiento anormal de la rótula.
• Dolor en la parte anterior de la rodilla.
• Asintomática (hallazgo artroscópico incidental).
♦ CONDROSARCOMA.
A. CONDROSARCOMA PRIMARIO.
B. CONDROSARCOMA SECUNDARIO: Complicación de una anormalidad esquelética
preexistente tal como:
1. Osteocondroma.
2. Encondroma.
3. Condroma parostal.
Condrosarcoma Periférico.
= CONDROSARCOMA EXOSTÓSICO = Degeneración maligna de la exostosis
hereditaria múltiple y raramente de una exóstosis solitaria (comenzando en la tapa
cartilaginosa del osteocondroma).
Edad pico: 5ª - 6ª décadas; H:M = 1,5:1.
• Asintomático / dolor + tumefacción.
Localización: Pelvis, escápula, esternón, costillas, extremos del humero / fémur, cráneo,
huesos faciales.
√ Inhabitualmente, gran masa de partes blandas adherida al hueso.
√ Calcificación condroide floculenta / lineal (característica).
√ Centro radioopaco denso con lineas irradiadas hacia la periferia (no delimitado).
√ Engrosamiento de la cortical en la zona de adhesión.
√ Destrucción ósea tardía.
DDx:
(1) Osteocondroma (densamente calcificado, con múltiples calcificaciones punteadas).
24
♦ CONGELACIÓN.
Causa:
(1) Lesión intracelular + necrosis por el proceso de congelación.
(2) Cese de la circulación secundario a los agregados celulares + formación de trombos
como consecuencia de la exposición a bajas temperaturas por debajo de - 13° C
(habitualmente aire frío).
• Áreas entumecidas duras, blanquecinas en el cutis (separación de la interfase
dermo-epi-dérmica).
Cambios precoces:
√ Tumefacción de partes blandas + pérdida tisular en las puntas de los dedos.
NIÑOS:
√ Fragmentación / fusión prematura / destrucción de las epífisis falángicas distales.
√ Infección secundaria, lesión del cartílago articular, estrechamiento del espacio articular,
esclerosis, osteofitosis IFD.
√ Acortamiento + desviación / deformidad de los dedos de las manos.
ADULTOS:
√ Osteoporosis (4 - 10 semanas después de la lesión).
√ Periostitis.
√ Acromutilación (secundaria a osteomielitis + extirpación quirúrgica) + reabsorción de los
copetes (como consecuencia de la pérdida de tejidos blandos).
√ Pequeñas áreas redondeadas perforadas cerca del borde de la articulación
√ Alteraciones de las articulaciones interfalángicas (simula una osteoartritis).
√ Calcificación / osificación de la pinna.
Angio:
√ Vasoespasmo, estenosis, oclusión.
√ Proliferación de colaterales arteriales + venosas (en la fase de recuperación).
Escintigrafía ósea:
√ La ausencia persistente de captación (= ausencia de perfusión vascular) indica tejido
no viable.
Rx: Angiografía selectiva con reserpina intraarterial
♦ DEFORMIDAD DE SPRENGEL.
= Fallo del descenso de la escápula secundario a una conexión omovertebral fibrosa / ósea.
Asociada a Síndrome de Klippel-Feil, anomalías renales.
• Cuello membranoso.
• Inmovilidad del hombro.
√ Elevación de la escápula.
♦ DERMATOMIOSITIS.
= POLIMIOSITIS = La alteración del condroitin sulfato, no inhibe la calcificación.
Histo: Atrofia de los haces musculares seguida de edema y necrosis por coagulación;
degeneración mucoide con infiltrados de células redondas concentradas alrededor de los
vasos.
Edad: 4ª - 6ª décadas. M>H.
@ Esqueleto:
√ Calcificaciones lineales + confluentes en partes blandas (extremidades, manos, pared
abdominal, pared torácica, axila, región inguinal).
√ Afilamiento de los copetes terminales.
√ Artritis pseudoreumatoide (rara).
27
♦ DESMOIDE CORTICAL.
= IRREGULARIDAD CORTICAL AVULSIVA = DESMOIDE PERIÓSTICO /
SUBPERIÓSTICO = ABRASIÓN SUBPERIÓSTICA / CORTICAL = DEFECTO CORTICAL
SUBPERIÓSTICO.
= Rara lesión fibrosa del periostio.
Edad: Pico 14 - 16 años (rango 3 - 17 años); M:H = 3:1:
Histo: Defecto poco profundo relleno de fibroblastos proliferativos; múltiples pequeños
fragmentos de hueso reabsorbido (microavulsiones) en las inserciones tendinosas.
• Ausencia de signos / síntomas localizadores.
Localización: Cara posterior del cóndilo femoral medial a lo largo de la línea áspera de la
aponeurosis del adductor mayor; 1/ 3 bilateral.
√ Área de engrosamiento cortical.
√ Cráter poco profundo, en forma de platillo cóncavo con bordes bien definidos.
√ Reacción perióstica laminar.
√ Hiperostosis cortical localizada proximalmente (fase de curación)
¡Puede confundirse con un tumor maligno (osteosarcoma) / osteomielitis!.
♦ DISCONDROSTEOSIS.
= SÍNDROME DE LÉRI-LAYANI-WEILL = Acortamiento mesomiélico de los huesos largos
(antebrazo + pierna); autosómico dominante; H:M = 1:4.
• Limitación de la movilidad de codo + muñeca.
√ Deformidad de Madelung bilateral:
√ Radio corto en relación con el cúbito.
√ Arqueamiento lateral + dorsal del radio.
√ Subluxación dorsal del extremo distal del cúbito.
√ Acuñamiento carpiano entre radio y cúbito (debido a la forma triangular de la epífisis
radial •distal + subdesarrollo del cúbito).
DDx: Pseudodeformidad de Madelung (por traumatismo / infección).
♦ DISÓSTOSIS CLEIDOCRANEAL.
= DISPLASIA CLEIDOCRANEAL = DISÓSTOSIS MUTACIONAL = Osificación tardía de las
estructuras de línea media (especialmente de los huesos membranosos).
Herencia autosómica dominante.
@ Cráneo:
• Cabeza grande.
√ Osificación craneal disminuida / ausente (en la lactancia).
28
√ Huesos wormianos.
√ Fontanelas ensanchadas + cierre tardío de suturas.
√ Sutura metópica persistente.
√ Braquicefalia + abultamiento frontal.
√ Mandíbula grande.
√ Paladar alto y estrecho (± hendido).
√ Senos paranasales hipoplásicos.
√ Dentición retrasada / defectuosa.
@ Tórax y extremidad superior:
√ Hipoplasia / ausencia (10%) clavicular (desarrollo defectuoso, habitualmente de la
porción lateral; D>I). (DDx: Pseudoartrosis clavicular congénita).
√ El tórax puede estar estrechado + forma de campana.
√ Costillas supernumerarias.
√ Osificación incompleta del esternón.
√ Hemivértebra, espondilosis (frecuente).
@ Pelvis y extremidad inferior:
√ Osificación retrasada de los huesos de la sínfisis del pubis. (DDx: Extrofia vesical).
√ Huesos iliacos hipoplásicos.
@ Extremidades:
√ Radio corto / completamente ausente.
√ 2º metacarpianos elongados.
√ Pseudoepífisis en las bases metacarpianas.
√ Falanges distales de las manos cortas e hipoplásicas.
√ Copetes terminales afilados.
√ Epífisis cónicas.
√ Coxa vara = Cuellos femorales deformados / ausentes.
√ Epífisis accesorias en manos + pies (frecuente).
ECO -OB:
√ Desproporción cefalopélvica (cabeza fetal grande + el estrecho canal del parto de la
pelvis de la madre afectada obliga a la cesárea).
♦ DISPLASIA CAMPOMÉLICA.
= Enanismo esporádico / autosómico recesivo
Incidencia: 0,05:10.000 nacimientos.
Asociada a:
1. Hidrocefalia (23%).
2. Cardiopatía congénita (30%): DSV, DSV, Tetralogía, EA.
3. Hidronefrosis (30%).
• Hoyuelo pretibial.
√ Macrocefalia, paladar hendido, micrognatia (90 - 99%).
@ Tórax y columna:
√ Escápula hipoplásica (92%).
√ Tórax estrecho en campana.
√ Cuerpos vertebrales hipoplásicos + pedículos no mineralizados (especialmente en la
columna cervical inferior).
@ Pelvis:
√ Huesos iliacos estrechados verticalmente.
√ Inclinación vertical del isquion.
√ Sínfisis ensanchada.
√ Huesos iliacos estrechos con alas pequeñas.
√ Acetábulo poco profundo.
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♦ DISPLASIA CONDROECTODÉRMICA.
= SÍNDROME DE ELLIS-VAN CREVELD = DISPLASIA MESODÉRMICA = Enanismo
acromesomiélico autosómico recesivo.
Incidencia: 120 casos; en comunidades endogámicas.
Asociada a: Cardiopatía congénita en el 50% (aurícula única, DSA, DSV).
• Displasia ectodérmica:
- Uñas ausentes / hipoplásicas, quebradizas, con forma de cuchara.
- Dientes irregulares + afilados, anodontia parcial, puede haber dientes en el nacimiento.
- Cabello escaso / fino.
• Obliteración del espacio mucobucal maxilar (denso frenillo entre la mucosa alveolar y la
mucosa bucal del labio superior.
• Estrabismo.
• Malformaciones genitales: Epispadia, hipospadia, genitales externos hipoplásicos,
testículos no descendidos.
√ Hepatoesplenomegalia.
√ Maduración esquelética acelerada.
√ Columna normal.
@ Cráneo:
√ Huesos wormianos.
√ Labio leporino.
@ Tórax:
√ Tórax largo y estrecho tanto en dimensión AP como en lateral.
√ Costillas horizontales + clavículas elevadas.
@ Pelvis:
√ Iliacos pequeños aplanados.
√ Forma de tridente del acetábulo con indentación del techo + espolón óseo (casi
patognomónico).
√ Exostosis acetabulares + tibiales.
@ Extremidades:
√ Engrosamiento + acortamiento de todos los huesos largos, más severa en antebrazos y
piernas (radio + tibia > húmero + fémur).
√ Acortamiento excesivo del peroné.
√ Ensanchamiento de la diáfisis tibial proximal + desarrollo tardío del platillo tibial.
√ Luxación de la cabeza radial (debido a acortamiento del cúbito).
√ Coalición carpiana / tarsiana = Frecuente fusión de dos / mas huesos del carpo
(ganchoso + grande) / tarso.
30
Líneas radiológicas.
1. Línea de Hilgenreiner = Línea que conecta
los márgenes superolaterales de los cartílagos
triradiados.
2. Ángulo / índice acetabular = Ángulo entre la
línea de Hilgenreiner y la línea trazada desde el
borde osificado mas superolateral del acetábulo
al margen superolateral del cartílago triradiado.
√ > 30° sugiere fuertemente displasia
3. Línea de Perkin = Línea perpendicular a la de
Hilgenreiner a través del borde lateral del
acetábulo.
4. Línea de Shenton = Arco formado por la superficie medial de la metáfisis femoral
proximal + superficie interior de la rama pubiana superior.
√ Interrupción de la línea (DDx: coxa valga).
5. Ángulo centro-borde = Ángulo comprendido entre una línea trazada desde el borde
acetabular al centro de la cabeza femoral + una segunda línea perpendicular a la línea
que conecta los centros de las cabezas femorales.
Radiografía AP de pelvis:
√ La línea trazada a lo largo del eje de la diáfisis femoral no pasa a través del borde
superior del acetábulo, pero se cruza con la espina iliaca antero-superior (durante la
maniobra de Barlow).
√ Diáfisis femoral por encima de la linea horizontal trazada a través de las sincondrosis en
Y.
√ Vértice de la metáfisis lateral al borde del acetábulo.
√ Posición excéntrica de la epífisis femoral (posición estimada mediante un círculo con un
diámetro equivalente a la anchura del cuello femoral).
√ Migración lateral + proximal del cuello femoral adyacente al iliaco.
√ Displásia acetabular = Acetábulo poco profundo, incompletamente desarrollado.
√ Aparición de un neoacetábulo.
√ Arco de la línea de Shenton discontinuo, interrumpido.
√ Núcleo de osificación femoral / pico medial de la metáfisis femoral fuera del cuadrante
inferior interno del las coordenadas establecidas por las líneas de Hilgenreiner + Perkin.
√ Migración proximal del fémur = Acortamiento unilateral de la distancia perpendicular
desde el núcleo de osificación femoral / metáfisis femoral a la línea de Hilgenreiner.
√ Osificación tardía de la epífisis femoral (habitualmente evidente entre el 2º y 8º mes de
vida).
ECO (solo es útil hasta los 8 - 10 meses de edad).
Ángulo alfa = Ángulo entre el borde lateral recto del liaco + margen acetabular óseo (en
proyección coronal); determina el tipo ecográfico de cadera.
Ángulo beta = Ángulo entre el borde lateral recto del iliaco + acetábulo fibrocartílaginoso,
Proyección coronal de la
cadera izquierda
√ Signo del ecuador = < 50% de la cabeza femoral situado medialmente a la línea trazada a
lo largo del iliaco (en proyección coronal); una cobertura del 58 al 33% es indeterminada, si
es menor del 33% es anormal.
√ Osificación tardía de la esquina acetabular.
√ Contorno ondulado del acetábulo óseo con curvatura solo ligera.
√ Ángulo alfa anormalmente agudo (= ángulo entre el margen recto lateral del iliaco +
margen óseo acetabular).
¡Existe una variación interobservadores de 4 - 6°!
Pronóstico: Un ángulo alfa al nacimiento < 50° / 50 - 59° después de los 3 meses, indica un
riesgo significativo de luxación si no se trata; control con intervalos de 4 meses.
Cx: Necrosis avascular de la cabeza femoral.
Rx:
(1) Flexión - abducción - rotación externa mantenida (arnés de Pavlik) / entablillado /
molde.
N.B: La reducción adecuada puede estar impedida por:
(a) Labrum invertido.
(b) Pulvinar hipertrofiado.
(c) Atrapamiento del tendón del psoas en la cápsula articular anterior.
(2) Osteotomía femoral varizante.
(3) Rotación pélvica (Salter) / acetabular.
(4) Aumento de la profundidad acetabular (Pemberton).
(5) Medialización de la cabeza femoral (Chiari).
♦ DISPLASIA DIASTRÓFICA.
= ENANISMO DIASTRÓFICO = DISÓSTOSIS EPIFISARIA = Severo enanismo rizomiélico,
autosómico recesivo, secundario a una alteración generalizada del cartílago seguida de
cicatrices fibrosas + calcificaciones.
• Hábito diastrófico = "Torcido".
• Oreja en "coliflor" = Deformidad de la oreja por inflamación de la pinna.
• Laringomalacia.
• Articulaciones laxas + rígidas con contracturas.
• Desarrollo intelectual normal.
@ Esqueleto axial:
√ Paladar hendido (25%).
√ Espina bífida oculta cervical.
√ Hipoplasia odontoidea.
√ Severa cifoscoliosis progresiva de la columna lumbar (no presente al nacimiento).
√ Estrechamiento del espacio interpedicular en la columna lumbar.
√ Huesos pélvicos cortos + anchos.
√ Angulación posterior del sacro.
@ Extremidades:
√ Severa micromielia (predominantemente rizomiélica = Humero + fémur mas cortos que
los huesos largos distales.
√ Epífisis aplanadas (retraso de la osificación epifisaria) con invaginación de los centros
de osificación en los extremos distales de los fémures.
√ Metáfisis ensanchadas.
√ Múltiples contracturas articulares en flexión (especialmente en las articulaciones
principales).
√ Luxación de una / mas grandes articulaciones (cadera, codo), luxación lateral de la
rótula.
√ Coxa vara (frecuente).
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♦ DISPLASIA ESPONDILOEPIFISARIA.
Displasia Espondiloepifisaria Congénita.
Autosómica dominante / esporádica (mayoritariamente).
• Enanismo desproporcionado con columna + caderas mas afectadas que las
extremidades.
♦ DISPLASIA FIBROSA.
= ENFERMEDAD DE LICHTENSTEIN -JAFFE = Anomalía benigna del desarrollo fibro-óseo
del precursor mesenquimal del hueso, que se manifiesta como un defecto en la
diferenciación osteoblástica y maduración.
Edad: 1ª - 2ª décadas (mayor incidencia entre los 3 y 15 años); el 75% antes de los 30 años
de edad; progresa hasta que cesa el crecimiento. H:M = 1:1.
Histo: Cavidad medular reemplazada por tejido mixofibroso + trabéculas óseas conteniendo
36
♦ DISPLASIA METATRÓFICA.
= ACONDROPLASIA HIPERPLÁSICA = ENANISMO METATRÓFICO.
Metatrófico = "Cambiante" (cambio en las proporciones del tronco con los miembros con el
tiempo, secundario a la aparición de cifoscoliosis en la infancia).
• Doble pliegue cutáneo longitudinal sobre el cóccix.
√ Huesos largos cortos con configuración en pesa / forma de trompeta (exagerado
ensanchamiento metafisario).
√ Falanges en reloj de arena (cortas con extremos ensanchados).
√ Amplia separación de los espacios articulares principales (cartílago articular engrosado).
√ Osificación tardía de las epífisis irregulares aplanadas.
@ Tórax:
√ Tórax estrechado cilíndricamente, elongado.
√ Costillas cortas + anchas.
√ Pectus carinatum.
@ Vertebras:
√ Hipoplasia odontoidea con inestabilidad atlantoaxial.
√ Cifoscoliosis progresiva.
√ Platispondilia + espacios intervertebrales muy ensanchados.
√ Cuerpos vertebrales con forma de cuña / quilla.
@Pelvis:
√ Apéndice coccígeo semejante a un rabo (raro, pero CARACTERÍSTICO).
√ Huesos iliacos cortos y cuadrados + acetábulos irregulares.
√ Estrechamiento de la escotadura ciática mayor.
Pronóstico: Compatible con la vida, invalidez en aumento por la cifoscoliosis.
DDx: Acondroplasia. Mucoplisacaridosis.
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♦ DISPLASIA OSTEOFIBROSA.
= Entidad anteriormente confundida con la displasia fibrosa.
Edad: Nacimiento hasta los 5 años.
Histo: Tejido fibroso rodeando las trabéculas con un patrón arremolinado.
Localización: Normalmente confinada en la tibia (diáfisis media en el 50%). La lesión
comienza en la cortical anterior; afectación del peroné ipsilateral en el 20%.
√ Agrandamiento de la tibia con arqueamiento anterior.
√ Cortical delgada / invisible.
√ Expansión perióstica.
√ Margen esclerótico (DDx: Fibroma no osteogénico, fibroma condromixoide).
√ Regresión espontánea en 1/3.
Cx: Fractura patológica en el 25%, las fracturas pueden curar con inmovilización;
infrecuentemente se complican con pseudoartrosis.
DDx: Displasia fibrosa, enfermedad de Paget.
♦ DISPLASIA TANATÓFORA.
= Displasia esquelética esporádica letal, caracterizada por severa rizomielia (enanismo
micromielico).
Incidencia: 6,9:100.000 nacimientos; 1: 6.400 - 16.700 nacimientos; es la displasia ósea
más frecuente.
• Bebés hipotónicos.
• Abdomen protuberante.
• Brazos extendidos + muslos abduccidos y en rotación externa.
@ Cabeza:
√ Cabeza grande con base de cráneo corta + hueso frontal prominente.
√ Ocasionalmente cráneo trilobulado en hoja de trébol = "Kleebalttschädel".
@ Tórax:
√ Tórax estrecho.
√ Costillas cortas con extremos anteriores en copa.
√ Escápula pequeña + clavículas normales.
@ Columna:
√ Longitud normal del tronco.
√ Reducción del espacio interpedicular en las últimas vértebras lumbares.
√ Platispondilia extrema generalizada = Vértebra plana con forma de H.
√ Excesiva altura del espacio intervertebral.
@ Pelvis:
√ Alas iliacas pequeñas + cuadradas (acortadas verticalmente, pero anchas
horizontalmente).
√ Acetábulo aplanado.
√ Escotadura sacrociática estrecha.
√ Huesos del pubis cortos.
@ Extremidades:
√ Micromielia severa + arqueamiento de las extremidades.
√ Ensanchamiento metafisario = Aspecto de los huesos largos en "auricular de teléfono".
√ Proyecciones en espina en el área metafisaria.
ECO-OB (los hallazgos pueden verse muy precozmente durante el embarazo):
√ Polihidramnios (71%).
√ Enanismo de miembros cortos con fémures extraordinariamente cortos + arqueados en
forma de "auricular de teléfono".
√ Tórax hipoplásico extremadamente pequeño con costillas cortas + estrecho en la
40
dimensión anteroposterior.
√ Abdomen prominente.
√ Macrocrania con predominio frontal ± hidrocefalia (aumento de la relación CC:CA).
√ Cráneo en trébol (en el 14%) (DDx: Encefalocele).
√ Platispondilia difusa.
√ Tejidos blandos redundantes.
Pronóstico: A menudo nacen muertos; uniformemente fatal a las pocas horas /días
después del nacimiento (fracaso cardiorespiratorio).
DDx:
(1) Síndrome de Ellis-van Creveld (dedos extra, miembros cortos acromesomiélicos).
(2) Displasia torácica asfixiante (acortamiento óseo menos marcado, vértebras
respetadas).
(3) Síndrome costilla corta - polidactilia.
(4) Acondroplasia homozigótica (ambos padres afectados).
♦ ELASTOFIBROMA.
= Lesión pseudotumoral benigna que aparece como reacción a la fricción mecánica.
Incidencia: En el 24% mujeres + 11% de hombres > 55 años (estudio autópsico).
Edad: Ancianos; H:M = 1:2.
Histo: Fibras hipereosonofílicas elásticas agrandadas, irregulares, aserradas, colágeno,
fibroblastos dispersos, ocasionalmente lóbulos de tejido adiposo.
• Asintomático.
• Puede permanecer si manifestarse clínicamente.
Localización: Entre el margen inferior de la escápula + pared torácica posterior; bilateral en
el 25%.
√ Lesión inhomogénea, mal definida de partes blandas, con atenuación similar a la del
músculo.
√ Lesión bien definida, con intensidad de señal intermedia con áreas intercaladas de
intensidad de señal grasa en T1 + T2.
♦ ENANISMO MESOMIÉLICO.
Displasia ósea hereditaria con acortamiento de los segmentos intermedios (radio + cúbito o
tibia + peroné).
A. Tipo Langer. Autosómico dominante.
42
• Retraso mental.
√ Acortamiento mesomiélico de miembros.
√ Hipoplasia de cúbito + peroné.
√ Hipoplasia mandibular con cóndilos cortos.
B. Tipo Nievergelt. Autosómico dominante.
√ Severo acortamiento mesomiélico de las extremidades inferiores.
√ Marcado engrosamiento de la porción central de tibia + peroné.
√ Pie cavo (frecuente).
C. Tipo Reinhardt. Autosómico dominante.
D. Tipo Robinow. Autosómico dominante.
E. Tipo Werner. Autosómico dominante.
F. Tipo Lamy-Bienenfeld. Autosómico dominante.
• Laxitud ligamentosa.
√ Acortamiento de radio + cúbito + tibia.
√ Ausencia de peroné.
√ Fémur + húmero normales.
√ Acortamiento de todos los huesos largos al nacimiento, mas marcado en tibia + radio.
√ Deformidad del modelado con ensanchamiento de las diáfisis.
√ Arqueamiento suave a moderado.
√ Hipoplasia peronea con ausencia del maléolo lateral.
√ Cúbito corto + grueso con extremo distal hipoplásico.
√ Deformidad de Madelung en la muñeca.
√ Puede haber hipoplasia de los cuerpos vertebrales.
♦ ENCONDROMA.
= Crecimiento cartilaginoso benigno en la cavidad medular; se afectan los huesos de origen
cartilaginoso (NO el cráneo).
Edad: 10 - 30 años; H:M = 1:1.
Histo: Lóbulos de cartílago hialino.
• Habitualmente asintomático; tumefacción indolora.
Localización: (Frecuentemente múltiples = encondromatosis).
(a) El 40% en los huesos pequeños de muñeca + mano (el tumor mas frecuente en esta
localización), parte distal + media de metacarpianos, falanges proximales / medias.
(b) Fémur, tibia, humero, radio, cúbito, pie, costillas.
Zona: Central + diafisaria; las epífisis sólo se afectan después del cierre de las placas de
crecimiento.
√ Radiolucencia oval / redondeada cerca de la epífisis con una fina línea marginal.
√ Festoneado endóstico.
√ Aspecto en vidrio deslustrado.
√ Calcificación: Cabeza de alfiler, punteadas, floculentas, patrón en "anillos y arcos".
√ Expansión bulbosa del hueso con adelgazamiento cortical.
√ Deformidad de Madelung = Arqueamiento de miembros, longitud discrepante.
√ AUSENCIA de rotura cortical / reacción perióstica
Cx:
(1) Fractura patológica.
(2) Degeneración maligna en los encondromas de los huesos largos (15 - 20%).
DDx:
(1) Quiste epidermoide de inclusión (copete falángico, Hx de traumatismo, mas
trasparente).
(2) Quiste óseo unicameral (raro en manos, mas radiotransparente).
(3) Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa (habitualmente erosiona el hueso,
43
♦ ENCONDROMATOSIS.
= ENFERMEDAD DE OLLIER = DISCONDROPLASIA = ENCONDROMATOSIS MÚLTIPLE
= Fracaso no hereditario de la osificación cartilaginosa.
Edad: Presentación en la infancia.
• Crecimiento dispar con acortamiento de piernas / brazos.
• Deformidad de manos + pies.
Localización: Distribución predominantemente unilateral monomielica. (a) localizada, (b)
regional, (c) generalizada.
√ Masas redondeadas / trazos columnares de disminución de densidad desde la placa
epifisaria a la diáfisis = Restos cartilaginosos.
√ Espolones óseos que apuntan hacia la articulación (DDx: en las exóstosis se alejan de
ella).
√ Con el tiempo, las áreas cartilaginosas muestran calcificaciones puntiformes.
√ Asociado a enanismo de los huesos afectados debido a deterioro de la fusión epifisaria.
√ Deformidad en maza de la región metafisaria.
√ Expansión cartilaginosa metafisaria con expansión + adelgazamiento + rotura cortical.
√ Deformidad por arqueamiento de los huesos de los miembros.
√ Discrepancia de la longitud = Deformidad de Madelung (radio, cúbito).
√ Huesos pequeños de pies + manos: tumores deformantes agresivos que pueden
romperse a través de la cortical secundariamente a la tendencia de seguir proliferando.
√ Radiación en forma de abanico del cartílago desde el centro a la cresta iliaca.
Cx: Transformación sarcomatosa (25 - 50%): Osteosarcoma en pacientes jóvenes; condro /
fibrosarcoma en pacientes mayores.
Síndrome de Maffucci.
= Encondromatosis no hereditaria + múltiples hemangiomas de partes blandas.
Edad: Generalmente no aparece antes de la pubertad.
• Múltiples nódulos particularmente en dedos + extremidades (hemangiomas cavernosos).
• Inteligencia normal.
Localización: Afectación unilateral / marcada asimetría; clara predilección por manos +
pies.
√ Puede haber flebolitos.
√ Llamativa tendencia de los encondromas a ser muy grandes proyectándose en los
tejidos blandos
Cx: Transformación maligna incluso mayor que en la enfermedad de Ollier.
♦ ENFERMEDAD DE BLOUNT.
= TIBIA VARA = Necrosis avascular del cóndilo tibial medial.
Edad: > 6 años.
• Arqueamiento lateral flexible de la pierna.
√ Cóndilo tibial medial agrandado + deformado (DDx: Síndrome de Turner).
√ Irregularidad metafisaria (prolongada medial + posteriormente con picos).
♦ ENFERMEDAD DE CAISSON.
= ENFERMEDAD POR DESCOMPRESIÓN = LA LOCURA.
Etiología: Durante una descompresión demasiado rápida = al disminuir la presión
circundante (ascenso de una inmersión, salida de un cajón neumático / cámara hiperbárica,
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ascenso a altitud) se forman burbujas de nitrógeno (el nitrógeno es muy soluble en la grasa
del panículo adiposo, médula espinal, cerebro, huesos que contienen medula grasa).
• "La locura" = Dolor local en rodilla, codo, hombro, cadera.
• Síntomas neurológicos (parestesias, afectación principal cerebral / medular).
• "Sofocaciones" = Disconfort subesternal + tos (embolización de los vasos pulmonares).
Localización: Principalmente en los huesos largos de la extremidad inferior (extremo distal
de la diáfisis + porción epifisaria); lesiones simétricas.
√ Precozmente: Área de rarefacción.
√ Fase de curación: Formación irregular de hueso nuevo, con mayor densidad.
√ Zona periférica de calcificación / osificación.
√ Necrosis isquémica de la superficie articular con osteoartritis secundaria.
♦ ENFERMEDAD DE CALVÉ-KÜMMEL-VERNEUIL
= OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = VÉRTEBRA PLANA = Necrosis avascular del
cuerpo vertebral
Edad: 2 - 15 años.
√ Colapso uniforme del cuerpo vertebral, convirtiéndose en un delgado disco plano.
√ Aumento de densidad de la vértebra.
√ El arco neural NO está afectado.
√ Los discos son normales con espacio discal intervertebral normal.
√ Signo de la hendidura intervertebral vacía (PATOGNOMÓNICO).
DDx: Granuloma eosinófilo, enfermedad metastásica.
♦ ENFERMEDAD DE CROUZON.
= SINÓSTOSIS / DISÓSTOSIS CRANEOFACIAL = Síndrome de Apert sin clinodactilia =
Caracterizada por deformidades craneales + base del cráneo secundarias a la
craneosinostosis, hipoplasia mandibular, órbitas poco profundas, proptosis ocular.
Prevalencia: 1:25.000.
Etiología: Herencia autosómica dominante (en el 75%).
• Nariz en pico de loro.
• Estrabismo.
• Sordera.
• Retraso metal.
• Alteraciones dentarias.
√ Acro(oxy) cefalia / braquicefalia /escafocefalia / trigonocefalia / cráneo en "trébol"
(craneosinostosis prematura).
√ Hipertelorismo + exoftalmos.
√ Maxilar hipoplásico (prominencia relativa de la mandíbula.
ECO - OB:
√ Aspecto craneal en trébol (corte coronal) + indentaciones frontales bilaterales (corte
axial).
√ Aumento de la distancia interorbitaria.
√ Proptosis ocular.
√ Vetriculomegalia suave.
4. Artropatía neuropática.
5. Asintomática con pseudogota tofácea (frecuente).
H:M = 3:2.
• Cristales de pirofosfato cálcico en el liquido sinovial + en los leucocitos (patón
característico de difracción birrefringente débilmente positivo).
Localización:
(a) Rodilla (especialmente meniscos + cartílago de la articulación femoropatelar).
(b) Muñeca (fibrocartílago triangular en la articulación radiocubital distal, bilateralmente).
(c) Pelvis (articulación sacroiliaca, sínfisis).
(d) Columna (anillo fibroso de los espacios intervertebrales lumbares, NUNCA en el núcleo
pulposo como en la ocronosis).
(e) Hombro, cadera, codo, tobillo, articulación acromioclavicular.
√ Condrocalcinosis poliarticular (en el fibrocartílago y cartílago hialino).
√ Afectación de tendones, bursas, pinnas de la oreja.
√ La artropatía por pirofosfatos recuerda la osteoartritis: Estrechamiento del espacio
articular, eburnación subcondral, formación de quistes.
√ Numerosos cuerpos intraarticulares (fragmentación del hueso subcondral).
♦ ENFERMEDAD DE ENGELMANN-CAMURATI.
= DISPLASIA DIAFISARIA PROGRESIVA = ENFERMEDAD DE ENGELMANN =
ENFERMEDAD DE RIBBING (forma frustrada)
Autosómica dominante.
Edad: % - 25 años; H>M.
• Distrofia neuromuscular = Comienzan a andar tardíamente (18 - 24 meses), con marcha
de pato de amplia base; frecuentemente se diagnostica erróneamente como distrofia
muscular / poliomielitis).
• Debilidad + cansancio fácil.
• Dolor y sensibilidad ósea habitualmente en la diáfisis media de los huesos largos.
• Subdesarrollo muscular secundario a malnutrición.
• Pruebas de laboratorio NORMALES.
Localización: Habitualmente simétrica, NO hay afectación de manos, pies, costillas,
escápulas.
@ Cráneo (inicialmente afectado):
√ Aumento amorfo de la densidad de la base del cráneo.
@ Huesos largos (distribución bilateral y simétrica).
√ Agrandamiento fusiforme de las diáfisis con engrosamiento cortical (acreción endóstica
+ perióstica de hueso nuevo moteado) y obliteración progresiva de la cavidad medular;
afectación simétrica.
√ Progresión de las lesiones a lo largo del eje mayor del hueso hacia sus extremos.
√ Delimitación abrupta de las lesiones (metáfisis + epífisis respetadas).
√ Elongación relativa de las extremidades.
√ Epífisis y metáfisis NORMALES.
√ Manos y pies NO AFECTADOS.
DDx:
(1) Osteomielitis crónica (un solo hueso).
(2) Hiperfosfatasemia (niveles elevados de fosfatasa alcalina).
(3) Enfermedad de Paget (edad, formación de hueso nuevo, aumento de la fosfatasa
alcalina).
(4) Hiperostosis cortical infantil (fiebre; mandíbula, costilla, clavícula; desaparece < 1 año).
(5) Displasia fibrosa (predominantemente unilateral, hueso nuevo subperióstico).
(6) Osteopetrosis (muy escaso agrandamiento óseo).
46
♦ ENFERMEDAD DE FARBER.
= LIPOGRANULOMATOSIS DISEMINADA.
Histo: Granulomas de células espumosas, almacenamiento lipídico del tejido neural
(acumulación de ceramida + gangliósidos).
• Llanto débil y ronco.
• Tumefacción de las extremidades, tumefacción articular generalizada.
• Granulomas subcutáneos + periarticulares.
• Fiebre intermitente, disnea.
• Linfadenopatías.
√ Distensión capsular de múltiples articulaciones (mano, codo, rodilla).
√ Erosiones óseas yuxtaarticulares por los granulomas de partes blandas.
√ Subluxación / luxación.
√ Desosificación difusa / esteroidea.
Pronóstico: Muerte por fracaso respiratorio en 2 años.
♦ ENFERMEDAD DE FREIBERG.
= Osteocondrosis de la cabeza del 2º metatarsiano
Edad: 10 - 15 años; chicas.
√ Compresión de la cabeza del 2º metatarsiano.
♦ ENFERMEDAD DE GAUCHER.
= Raro trastorno autosómico recesivo / dominante (en unos pocos casos), frecuente entre
los judíos Ashkenazy; H < M.
Etiología: Déficit de β glucosidasa ácida hidrolasa lisosómica (= cerebrosidasa) que da lugar
a la acumulación de ceramida en las células del SRE (hígado, bazo, médula ósea, pulmón,
ganglios linfáticos).
Histo: Los aspirados de médula ósea muestran células de Gaucher (histiocitos cargados de
querasina).
Tipos:
(1) Forma infantil rápidamente fatal = Tipo 2: 1 - 12 meses.
• Hepatoesplenomegalia significativa de comienzo súbito.
• Severos síntomas neurológicos progresivos: Epilepsia, retraso mental, espasticidad.
Pronóstico: Mortal en los 2 primeros años de vida.
(2) Forma juvenil = Tipo 3: 2 - 6 años
• Suave afectación neurológica.
Pronóstico: Sobreviven hasta la adolescencia.
(3) Forma adulta = Tipo 1 (la forma más frecuente en Estados Unidos).
Pronóstico: Supervivencia a largo plazo; la afectación pulmonar / fracaso hepático
pueden conducir precozmente a la muerte.
• Hepatoesplenomegalia, deterioro de la función hepática, ascitis.
• Elevación de la fosfatasa alcalina plasmática.
• Pancitopenia, anemia, leucopenia, trombocitopenia (hiperesplenismo).
• Hemocromatosis (pigmentación pardo-amarillenta de la conjuntiva + piel).
• Dolor óseo sordo; afectación ósea en el 75%.
Localización: Esqueleto axial, fémur distal, pelvis, predominantemente proximal + otros
huesos largos.
√ Osteopenia generalizada (disminución de la densidad de las trabéculas óseas).
√ Llamativo adelgazamiento cortical + ensanchamiento óseo.
√ Festoneado endostal
47
♦ ENFERMEDAD DE KIENBÖCK.
=SEMILUNOMALACIA = Necrosis avascular del hueso semilunar del carpo.
Predisposición: Individuos encargados de trabajos manuales con episodios repetidos /
únicos de traumatismo.
Edad: 20 - 40 años.
Se asocia a: Variante cubital mínima (cúbito corto) en el 75%.
• Dolor progresivo en la muñeca + tumefacción de partes blandas.
Localización: Uni > bilateral (habitualmente en la mano derecha).
√ Radiografía inicial normal.
√ Fractura / osteonecrosis del semilunar.
√ Aumento de la densidad + alteración de la forma + colapso del semilunar.
Cx: Separación escafosemilunar, desviación cubital del piramidal, enfermedad articular
degenerativa en los compartimientos radiocarpiano / carpiano medio.
Rx: Alargamiento cubital / acortamiento radial, sustitución del semilunar.
♦ ENFERMEDAD DE KÖHLER.
= Necrosis avascular del escafoides tarsiano.
Edad: 3 - 10 años; niños.
√ Delimitación irregular.
√ Fragmentación.
√ Compresión en forma de disco en la dirección AP.
√ Aumento de densidad.
√ Espacio articular conservado.
√ Captación aumentada / disminuida en el estudio isotópico.
♦ ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ.
= COXA PLANA = Necrosis avascular idiopática de la cabeza femoral en niños; una de las
localizaciones mas frecuentes de la AVN; 10% bilateral.
Edad:
48
por una baja intensidad de señal en T1 + elevada intensidad de señal en T2 = Signo del
"asterisco".
√ Signo de la "doble línea" (80%) = Borde escleroso sin señal que produce una línea
entre el hueso necrótico y el viable limitado por un borde hiperintenso de tejido de
granulación.
√ Liquido dentro del plano de fractura.
√ Incongruencia articular de la cadera: Falta de cobertura de al cabeza femoral lateral,
inversión del labrum, deformidad de la cabeza femoral.
Cx: Severa enfermedad degenerativa articular al comienzo de la edad adulta.
♦ ENFERMEDAD DE OSGOOD-SCHLATTER.
= Disrupción, traumáticamente inducida de la inserción del ligamento rotuliano en la
tuberosidad tibial (NO es una osteonecrosis); bilateral en el 25%.
Edad: 10 - 15 años; H > M.
• Dolor local + sensibilidad a la presión.
• Tumefacción de los tejidos blandos superpuestos.
√ Tumefacción de partes blandas por delante de la tuberosidad (= edema de piel + tejido
subcutáneo).
√ Margen del tendón rotuliano mal definido.
√ Fragmentación del tubérculo tibial desplazado lejos de la diáfisis.
√ Aumento de la radiodensidad de la almohadilla grasa infrarotuliana.
√ Avulsión con separación del pequeño osículo del centro de osificación en desarrollo de la
tuberosidad tibial.
√ Osificación solitaria / múltiple en el fragmento avulsionado.
√ Comparación con el otro lado (desarrollo irregular normal).
DDx: Patrón de osificación normal de la tuberosidad tibial entre los 8 - 14 años (ausencia de
síntomas).
♦ ENFERMEDAD DE PAGET.
= OSTEÍTIS DEFORMANTE = Enfermedad esquelética crónica multifocal de probable
etiología viral.
Incidencia: 3% de los individuos > 40 años: mayor incidencia en latitudes al norte.
Edad: > 55 años (3%); > 80 años (10%); rara < 40 años; H:M = 2:1.
Histo: Aumento de la reabsorción + aumento de la formación de hueso; el hueso recién
formado es anormalmente blando con patrón trabecular desorganizado ("patrón en
mosaico") produciendo deformidad.
(a) FASE ACTIVA = FASE OSTEOLÍTICA = Agresiva reabsorción ósea con lesiones líticas,
reemplazamiento de la médula ósea hematopoyética por tejido fibroso conectivo con
numerosos grandes canales vasculares.
(b) FASE INACTIVA = FASE QUIESCENTE = Disminución del volumen óseo con esclerosis
esquelética + acrección cortical + pérdida del exceso de vascularización.
(c) PATRÓN MIXTO (frecuente) habitualmente coexisten las fases lítica + esclerótica.
• Asintomático (1/5).
• Fatiga.
• Aumento del tamaño del sombrero
• Compresión nerviosa periférica.
• Alteraciones neurológicas por compresión troncoencefálica (invaginación basilar).
• Pérdida de audición, ceguera, parálisis facial (estrechamiento de los agujeros craneales)
raro.
• Dolor por:
a) Proceso primario (raro).
50
b) Fractura patológica.
c) Transformación maligna.
d) Enfermedad degenerativa articular / proceso reumático agravado por la deformidad
esquelética.
• Hipertermia local en la piel superpuesta.
• Fracaso cardiaco congestivo por gasto alto, por perfusión llamativamente aumentada
(raro).
• Elevación de la fosfatasa alcalina (aumento de la formación ósea).
• Elevación de la hidroxiprolina (aumento de la reabsorción ósea).
• Calcio + fósforo plasmáticos normales.
Localización: Habitualmente poliostótico + asimétrico; pelvis (75%) > columna lumbar >
columna dorsal > fémur proximal > calota > escápula > fémur distal > tibia proximal >
húmero proximal.
Sensibilidad:
Escintigrafía + radiografía (60%).
Escintigrafía sola (27%).
Radiografía sola (13%).
√ Trabéculas gruesas y burdas, engrosamiento cortical.
√ Áreas quísticas (cavidad medular llena de grasa / sinudoides llenos de sangre /
degeneración licuefactiva + necrosis del tejido fibroso proliferativo).
@ Cráneo (se afecta en el 29 - 65%):
√ Afectación de las tablas interna + externa.
√ Ensanchamiento diploico.
√ Osteoporosis circunscrita = Lesiones líticas bien definidas, mayoritariamente en la parte
anterior de la calota, ocasionalmente en huesos largos (etapa destructiva activa).
√ Aspecto "algodonoso" = Patrón mixto lítico + blástico en el cráneo engrosado (fase
tardía).
√ Invaginación basilar con invasión del agujero magno.
√ Desosificación + esclerosis maxilar.
√ Esclerosis de la base del cráneo.
@ Huesos largos (casi invariablemente en los extremos; raramente en las diáfisis).
√ Osteolísis en "llama de vela" / "hoja de cristal" = Avance de la punta del defecto lítico en
forma de V, originado en la parte subarticular, por la diáfisis del hueso largo
(CARACTERÍSTICO).
√ Curvatura lateral del fémur, curvatura anterior de la tibia (frecuentemente da lugar a
fractura).
@ Huesos pequeños / planos:
√ Destrucción en burbuja + capas periósticas sucesivas.
@ Pelvis:
√ Engrosamiento trabecular en sacro, iliaco: rarefacción en la parte central del iliaco.
√ Engrosamiento de la línea ileopectínea.
√ Protusión acetabular (DDx: enfermedad metastásica no deformante) + enfermedad
degenerativa articular secundaria.
@ Columna (cervical superior, dorsal baja, lumbar media):
√ Trabeculaciones líticas / groseras en la periferia.
√ "Vértebra en marco de cuadro" = Aspecto de hueso dentro de hueso = Cuerpo vertebral
cuadrado agrandado con reforzamiento de las trabéculas periféricas + aspecto interno
radiolucente, típicamente en la columna lumbar.
√ "Vértebra de marfil" = Vértebra blástica con aumento de densidad.
√ Osificación de los ligamentos vertebrales, tejido paravertebral, espacios discales.
Rastreo Oseo:
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♦ ENFERMEDAD DE PANNER.
= Osteonecrosis del cóndilo
♦ ENFERMEDAD DE SINDING-LARSEN-JOHANSSON.
= Osteocondrosis del polo inferior de la rótula, frecuentemente bilateral (NO Es una
osteonecrosis / epifisitis / osteocondritis).
Causa: Tracción con contusión + tendinitis subsecuente / avulsión ósea traumática;
subluxación repetida ± luxación de la rótula.
Predisposición: Niños cerebroespásticos.
• Sensibilidad + tumefacción de partes blandas sobre el polo inferior de la rótula.
√ Tumefacción de partes blandas perirotulianas.
√ Calcificación / osificación del tendón rotuliano.
√ Pequeños fragmentos óseos en el polo inferior de la rótula (proyección LAT).
52
RM:
√ Área hipointensa en T1 + hiperintensa en T2 en el polo inferior de la rótula + tejidos
blandos circundantes.
♦ ENFERMEDAD DE WILSON.
= DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR = Enfermedad autosómica recesiva con
excesiva retención de cobre (= toxicosis por cobre).
Prevalencia: 1:33.00 - 200.000; 1:90 personas en un portador heterozigótico.
Causa: La alteración del cromosoma 13 da lugar a un defecto en la excreción biliar de
cobre, hipotéticamente debida a:
(a) Defecto lisosómico en los hepatocitos.
(b) Deficiencia de las proteínas biliares que se unen al cobre.
(c) Persistencia de un metabolismo del cobre de tipo fetal.
(d) Síntesis hepática de proteínas que se unen al cobre con una elevada afinidad.
Edad de inicio: 7 - 50 años; en niños predominan las manifestaciones hepáticas; en
adolescentes + adultos, las neuropsiquiátricas.
Histo: Depósito graso macrovesicular en hepatocitos, degeneración glucogénica del núcleo
de los hepatocitos, hipertrofia de las células de Kupffer.
Fase 1. Acumulación asintomática de cobre en el citoplasma hepatocitario.
Fase 2. Redistribución del cobre en los lisosomas hepáticos + circulación desde el
citoplasma hepatocitario saturado.
(a) La distribución gradual es asintomática.
(b) La redistribución rápida produce fracaso hepático fulminante / hemólisis intravascular
aguda.
Fase 3. Cirrosis, disfunción neurológica, oftalmológica que puede ser reversible con el
tratamiento.
• Tremor, rigidez, disartria, disfagia (excesivo depósito de cobre en la región lenticular del
cerebro).
53
♦ ESCORBUTO.
= ENFERMEDAD DE BARLOW = Déficit de vitamina C con osteogénesis defectuosa por
función anormal de los osteoblastos.
Edad: 6 - 19 meses (la vitamina C materna protege durante los 6 primeros meses).
• Irritabilidad.
• Sensibilidad + debilidad de los miembros inferiores.
• Rosario costal escorbútico.
• Gingivorragias (dentición).
• Piernas flexionadas y muy separadas = Pseudoparálisis.
Localización: Fémur distal (especialmente lado medial), tibia + peroné proximal y distal,
radio distal + cúbito, humero proximal, extremo esternal de las costillas.
√ Anillo de Wimberger = Anillo esclerótico alrededor de las epífisis, indica pérdida de
densidad epifisaria.
√ Línea blanca de Fränkel = Zona metafisaria de calcificación preparatoria (DDx:
envenenamiento con plomo / fósforo, tratamiento con bismuto, raquitismo curado).
√Zona Trümmerfeld = Zona radiolucente en el lado diafisario de la línea blanca de Fränkel
(zona de infracción subepifisaria).
√ Signo de la esquina de Parker = Infracción subepifisaria / conminución que da lugar a un
aspecto fungoide / acopado de la epífisis (DDx: sífilis, raquitismo).
√ Espolones de Pelkan = Espolones metafisarios que se proyectan en ángulo recto con la
diáfisis.
√ Osteoporosis en "vidrio deslustrado" (CARACTERÍSTICA).
√ Adelgazamiento cortical.
√ Hematoma subperióstico con calcificación del periostio elevado (el signo radiográfico de
curación más fiable).
√ Edema de partes blandas (raro).
♦ ESFEROCITOSIS HEREDITARIA.
= Anemia hemolítica congénita, autosómica dominante.
Edad: La anemia comienza desde la infancia hasta la edad adulta.
55
♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA.
= Enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la columna.
Edad: 15 - 35 años; H:M = 4:1 - 10:1, caucasianos: negros = 3:1.
• HLA-B 27 positivo en el 96%.
Asociado a:
(1) Colitis ulcerosa, enteritis regional.
(2) Iritis (25%).
(3) Insuficiencia aórtica + defecto de conducción aurículoventricular.
Localización: Esqueleto axial; es característica la afectación de las articulaciones
sacroiliacas; esqueleto periférico (10 - 20%)
@ Mano (30%):
Áreas: MCF, IFP, IFD.
√ Proliferación ósea exuberante.
√ Osteoporosis, estrechamiento del espacio articular, erosiones óseas (deformidades
menos llamativas que en la artritis reumatoide).
@ Sacroiliacas / Sínfisis púbica:
√ Inicialmente esclerosis de los márgenes articulares principalmente en el lado iliaco
(bilateral, simétrico en fases tardías de la enfermedad, precozmente puede ser unilateral +
asimétrica).
√ Posteriormente irregularidades + ensanchamiento articular (destrucción cartilaginosa).
√ Fusión ósea
@ Columna:
√ Rectificación / cuadratura de los márgenes vertebrales anteriores = Osteolísis de las
esquinas anteriores.
√ Esclerosis reactiva de las esquinas de los cuerpos vertebrales.
√ Erosiones asimétricas de las láminas y apófisis espinosas a nivel de la columna lumbar.
√ Formación de sindesmofitos marginales = Delgadas espículas radiodensas verticales
que saltan entre los cuerpos vertebrales = Osificación de las fibras externas del anillo
fibroso (NO del ligamento longitudinal anterior).
√ Signo del "riel del tranvía" en la proyección AP = Linea central de osificación (ligamentos
supraespinosos + interespinosos) con dos líneas laterales de osificación (articulaciones
apofisarias).
√ Columna de "bambú" en la proyección AP = Contorno ondulante debido a los
sindesmofitos, propensa a la fractura, que da lugar a pseudoartrosis.
√ Protusión discal ± calcificación.
√ Anquilosis apofisaria + costovertebral.
√ "Barbas" periósticas: Tuberosidad isquiática, cresta iliaca, ramas isquiopubianas,
trocánter mayor del fémur, protuberancia occipital externa, calcáneo.
√ Divertículos aracnoideos dorsales en la columna lumbar con erosión de los elementos
posteriores (Cx: síndrome de la cauda equina).
√ Subluxación atlantoaxoidea.
56
@ Tórax:
√ Fibrosis bilateral de lóbulos superiores (1%) con retracción hacia arriba de los hilios
(DDx: tuberculosis).
@ Cardiovascular:
1. Aortitis (5%) de la aorta ascendente ± insuficiencia valvular aórtica.
√ Estrechamiento del espacio articular temporomandibular, erosiones, osteofitos.
Pronóstico: El 20% evolucionan hasta una discapacidad significativa, ocasionalmente
muerte por fractura de la columna cervical / aortitis.
DDx:
(1) Síndrome de Reyter (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI, osificaciones
paravertebrales).
(2) Artritis psoriásica (afectación unilateral asimétrica de la articulación SI, osificaciones
paravertebrales).
(3) Enfermedad inflamatoria intestinal.
♦ FENILCETONURIA.
Elevada incidencia de alteraciones radiológicas en niños con restricción de fenilalanina.
√ Acopamiento metafisario de los huesos largos (30 - 50%) especialmente en la muñeca.
√ Espículas calcificadas que se extienden verticalmente desde las metáfisis al cartílago
epifisario (DDx con el raquitismo).
57
♦ FIBROCONDROGÉNESIS.
= Displasia esquelética letal de miembros cortos, autosómica recesiva.
Incidencia: 5 casos.
√ Severa micromielia + metáfisis anchas con aspecto de pesa.
√ Cuerpos vertebrales planos + hendidos con forma de pera.
√ Costillas cortas + con forma de copa.
√ Protuberancia frontal
√ Orejas de implantación baja, anormalmente formadas.
Pronóstico: Nacidos muertos / muerte poco después del nacimiento.
DDx:
(1) Displasia tanatófora.
(2) Displasia metatrófica.
(3) Displasia espondiloepifisaria.
♦ FIBROMA CONDROMIXOIDE.
Raro tumor benigno cartílaginoso; inicialmente asienta en la cortical.
Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos.
Histo: Tejido condroide + fibroso + mixoide (relacionado con el condroblastoma); puede
confundirse con un condrosarcoma.
Edad: Pico 2ª - 3ª década (rango 5 - 79 años). H:M = 1:1.
• Dolor local lentamente progresivo, tumefacción, limitación de los movimientos.
Localización:
(a) Huesos largos (60%): Por encima de la rodilla (50%), tibia proximal (82% de las
lesiones tibiales) fémur distal (71% de las lesiones en el fémur).
(b) Huesos cortos tubulares de manos y pies (20%).
(c) Huesos planos: Pelvis costillas (clásica, pero infrecuente).
Áreas: Excéntrica, metafisaria 47 - 53%), metadiafisaria (20 - 43%), metaepifisaria (26%),
diafisaria (1 - 10%), epifisaria (3%).
√ Lesión expansiva ovoidea con centro radiolucente + forma oval en cada extremo de la le-
sión.
√ Eje mayor paralelo al eje mayor del hueso (1 - 10 cm de longitud y 4 - 4 cm de anchura).
√ Destrucción ósea geográfica (100%).
√ Margen escleroso bien definido (86%).
√ Concha expandida = La cortical superpuesta está adelgazada + arqueada (68%).
√ Erosión cortical parcial (68%).
√ Margen festoneado (58%).
√ Septos (57%), pueden simular trabéculas.
√ Calcificaciones puntiformes dentro del tumor en lesiones avanzadas (7%).
√ AUSENCIA de reacción perióstica (a menos que exista fractura).
Pronóstico: Indice de recidiva tras curetaje del 25%.
Cx: Degeneración maligna muy poco frecuente.
DDx:
(1) Quiste óseo aneurismático.
(2) Quiste óseo simple.
(3) Fibroma no osificante.
(4) Displasia fibrosa.
(5) Encondroma.
(6) Condroblastoma.
59
♦ FIBROMA DESMOPLÁSICO.
= TUMOR DESMOIDE INTRAÓSEO = Rara neoplasia ósea benigna, localmente agresiva,
con malignidad bordeline, que recuerda los desmoides de partes blandas / fibromatosis
musculoaponeurótica.
Incidencia: 107 casos en la literatura mundial.
Histo: Material colágeno intracelular en los fibroblastos con núcleo pequeño.
Edad: Media de 21 años (rango 15 meses a 75 años); el 90% < 30 años; H:M = 1:1.
• Dolor lentamente progresivo + sensibilidad local.
• Masa palpable.
Localización: Mandíbula (26%), iliaco (14%); > 50% en huesos largos (fémur [14%], húmero
[11%], radio [9%], tibia [7%], clavícula), escápula, vértebra, calcáneo.
Zona: Central meta / diafisaria (si la placa de crecimiento está abierta), puede extenderse a
la epífisis, con localización subarticular (si la placa de crecimiento está cerrada).
√ Destrucción ósea geográfica (96%) / apolillada (4%) sin mineralización de la matriz.
√ Zona de transición estrecha (96%) / mal definida (4%).
√ Ausencia de esclerosis marginal.
√ Las columnas residuales de hueso con "pseudotrabeculas" son CLÁSICAS (91%).
√ Expansión ósea (89%), puede crecer hasta un tamaño masivo (simulando un quiste óseo
aneurismático / carcinoma metastásico de células renales).
√ Rotura cortical + masa de partes blandas.
Cx: Fractura patológica (9%).
Pronóstico: Recidiva local en el 52%.
Rx: Excisión amplia.
DDx:
(1) Tumor de células gigantes (redondeado en vez de oval, puede extenderse a las
epífisis + placa ósea subcondral).
(2) Displasia fibrosa (afecta a huesos largos, contiene matriz mineralizada,
frecuentemente con borde escleroso).
(3) Quiste óseo aneurismático (aspecto excéntrico en vez de fusiforme).
(4) Fibroma condromixoide (excéntrico con delicada esclerosis marginal + borde
festoneado).
♦ FIBROMA NO OSIFICANTE.
=FIBROXANTOMA = FIBROMA NO OSTEOGÉNICO = XANTOMA = XANTOGRANULOMA
ÓSEO = DEFECTO FIBROSO METAFISO-DIAFISARIO = DEFECTO FIBROSO
MEDULAR.
Incidencia: Hasta el 40% de todos los niños > 2 años de edad.
Etiología: Lesión derivada de la actividad proliferativa de un defecto fibroso cortical que se
ha expandido a la cavidad medular.
Histo: Haces espirales de fibroblastos con forma de huso + células gigantes multinucleadas
dispersas + células espumosas xantomatosas.
Edad: 8 - 20 años; 75% en la 2ª década de la vida.
• Habitualmente asintomático.
Localización: Diáfisis de los huesos largos; mayoritariamente en huesos de la extremidad
inferior, especialmente alrededor de la rodilla (fémur distal + tibia proximal); tibia distal;
peroné.
Zona: Metafisario excéntrico, a varios centímetros de la epífisis; mayoritariamente
60
♦ FIBROMA OSIFICANTE.
Estrechamente relacionado con la displasia fibrosa + adamantimona.
Edad: 2ª - 4ª décadas; H<M.
Histo: Husos celulares de células fibrosas maduras con actividad osteoblástica que
producen muchas calcificaciones cartilaginosas + densidad ósea.
Localización: Frecuentemente en la cara.
@ Mandíbula, maxilar:
• Expansión indolora de la porción portadora de dientes de la mandíbula.
√ Tumor redondeado / oval, bien circunscrito de 1 - 5 cm.
√ Expansión moderada de la cortical intacta.
√ Matriz tumoral homogénea.
√ Caída de dientes.
@ Tibia:
√ Lesión excéntrica en vidrio deslustrado (recuerda la displasia fibrosa)
Cx: Frecuentes recidivas.
♦ FIBROMATOSIS.
61
♦ FIBROSARCOMA.
Incidencia: 4% de todos las neoplasias óseas primarias.
Etiología:
A. FIBROSARCOMA PRIMARIO (70%).
B. FIBROSARCOMA SECUNDARIO (30%).
1. Tras radioterapia de un tumor de células gigantes / linfoma / cáncer de mama.
2. Lesión benigna subyacente: Enfermedad de Paget (frecuente); tumor de células
gigantes, infarto óseo, osteomielitis, fibroma desmoplásico, encondroma, displasia
fibrosa (raro).
3. Desdiferenciación de un condrosarcoma de bajo grado.
Histo: Proliferación de tejido fibroso que varia de bien a poco diferenciado; puede no
producir matriz osteoide / condroide / ósea
Edad: Predominantemente en la 3ª- 5ª décadas (rango 8 - 88 años); H:M = 1:1.
Metástasis en: Pulmón, ganglios linfáticos.
• Masa dolorosa localizada.
Localización: Huesos tubulares en jóvenes, huesos planos en pacientes mayores; fémur
(40%), tibia (16%) (por encima de la rodilla en el 30 - 50%), mandíbula, pelvis (9%); raro en
62
♦ FRACTURA.
= Lesión de partes blandas en la que hay una rotura de la continuidad del hueso o cartílago.
Terminología:
Fractura simple = La piel está intacta.
Fractura abierta = Disrupción de la piel.
Fractura completa = Disrupción de todas las superficies corticales.
Fractura incompleta = Rotura focal de la cortical.
Fractura de estés.
63
Fractura en tallo verde = Rotura de solo una cortical con ramificación de la rotura dentro
de la médula.
Fractura en torus = Solo abombamiento cortical.
Fractura arqueada = Deformidad plástica del hueso.
Fractura entubo de plomo = Combinación de fractura en tallo verde + torus
Fractura conminuta = > 2 fragmentos.
Fractura segmentaria = Segmento aislado diafisario.
Fractura avulsión = Fragmento separado del hueso original por la tracción de un tendón /
ligamento.
Fractura transcondral = Afectación de la superficie cartilaginosa.
Fractura condral = Solo está afectado el cartílago.
Fractura osteocondral = Afectación del cartílago + hueso subyacente.
Dirección de la línea de fractura: Trasversa, oblicua, oblicuo-trasversa, espiral.
Alineación de los fragmentos = Relación longitudinal entre un fragmento y el otro:
- Alineación anatómica / casi anatómica.
- Angulada (habitualmente se refiere al fragmento distal: Medial, lateral, ventral, dorsal.
Posición de los fragmentos = Relación de los fragmentos de la fractura comparados con la
normalidad, excluyendo la angulación.
- No desplazados.
- Desplazados.
- Separados.
- Impactados = Fragmentos metidos uno en el otro.
- Superpuestos (deformidad en bayoneta)
- Rotados.
MEDICINA NUCLEAR
Evolución Típica:
1. Fase aguda (3 - 4 semanas)
Anormal en el 80% < 24 horas; en el 95% < 72 horas.
Los pacientes ancianos muestran una aparición tardía del rastreo positivo.
√ Amplia área de aumento de la captación del trazador (mayor que la línea de
fractura).
2. Fase subaguda (2 - 3 meses) = Momento de acumulación más intensa del trazador.
√ Aumento de la captación del trazador más focal, que corresponde a la línea de
fractura.
3. Fase crónica (1 - 2 años).
√ Lenta disminución de la acumulación del trazador.
√ El 65% es normal después de 1 año; > 95% normal después de 3 años.
Vuelta a la normalidad:
Los huesos que no soportan peso vuelven a la normalidad más rápidamente que los
que si soportan.
Las fracturas costales son las que más rápidamente vuelven a la normalidad.
Las fracturas complicadas, con dispositivos de fijación ortopédica, son las que más
tar-dan en volver a la normalidad.
1. Fracturas simples: 90% normales a los 2 años.
2. Reducción abierta / fijación: < 50% normales a los 3 años.
3. Unión retrasada: Menos de lo normal para el tipo de fractura.
4. Falta de unión: Persistencia de una captación intensa en el 80%.
5. Unión complicada: (Pseudoartrosis verdadera, interposición de partes blandas,
deterioro del aporte sanguíneo, presencia de infección)
√ Intensa captación en los extremos de la fractura.
√ Disminución de la captación en la zona de fractura.
64
6. Fracturas vertebrales por compresión: 60% normales al año; 90% a los 2 años; 97% a
los 3 años.
Fracturas por Estrés
A. FRACTURA POR INSUFICIENCIA = Estrés fisiológico normal aplicado a un hueso con
una resistencia elástica anormal / mineralización deficiente.
Causas:
1. Osteoporosis.
2. Artritis Reumatoide.
3. Osteomalacia / Raquitismo.
4. Enfermedad de Paget.
5. Hiperparatiroidismo.
6. Osteodistrofia renal.
7. Radioterapia.
8. Osteopenia inducida por esteroides.
Localización: Extremidad inferior, sacro, iliaco, pubis.
B. FRACTURA POR FATIGA = Esfuerzo muscular anormal aplicado a un hueso con
resistencia elástica normal.
1. Fractura de los cavadores de arcilla: Apófisis espinosas de la columna cervical
inferior / columna dorsal superior.
2. Clavícula: Postoperatoria (disección radical del cuello).
3. Apófisis coracoides de la escápula: Tiro de pichón.
4. Costillas: Trasportar bultos pesados, golf, tos.
5. Diáfisis distal del húmero: Lanzamiento de pelota.
6. Apófisis coronoides del cúbito: Lanzamiento de pelota, de jabalina, trabajos con
bie-las, impulsar una silla de ruedas.
7. Gancho del Ganchoso: Palos de golf, raqueta de tenis, bate de béisbol.
8: Espondilólisis = Pars interarticular de las vértebras lumbares: Ballet, levantamiento
de objetos pesados, suelos húmedos.
9. Cuello femoral: Ballet, corredores de largas distancias.
10. Diáfisis femoral: Ballet, marchadores, corredores de largas distancias, gimnastas.
11. Anillo obturador de la pelvis: Agacharse, bolos, gimnastas.
12. Rótula: Saltador de vallas.
13. Diáfisis tibial: Ballet, luchadores.
14. Peroné: Corredores de largas distancias, saltadores, paracaidistas.
15. Calcáneo: Saltadores, paracaidistas, bipedestación prolongada, inmovilización
reciente.
16. Escafoides: Pisar fuerte, marchadores, bipedestación prolongada, ballet.
17. Metatarsianos: Marchadores, pisar fuerte, bipedestación prolongada, ballet,
postoperatorio de juanetes.
18. Sesamoideos de los metatarsianos: Bipedestación prolongada.
Radiología:
(a) Fractura por compresión en el hueso esponjoso (notablemente difícil de detectar).
(b) Fractura por distracción en el hueso compacto.
√ Esclerosis debida a compresión trabecular + formación de callo.
√ Lucencia que cruza la cortical / área focal de esclerosis (tempranamente).
√ Reacción perióstica sólida laminar delgada + reacción endóstica (tardía).
RM:
Patrón de intensidad de señal compatible con edema en los tejidos blandos adyacentes a
la fractura + en el espacio subperióstico.
√ Disminución de la intensidad de señal de la médula en T1.
√ Aumento de la intensidad de señal de la médula en T2.
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MN:
√ El rastreo óseo es positivo 3 - 4 semanas antes de que aparezca la alteración
radiográfica.
√ Área fusiforme focal de aumento de la acumulación del trazador con extensión al
espacio medular en el angiograma con radionucleidos, estudio del pool sanguíneo y
estudios tardíos.
DDx:
(1) Desprendimiento de la espinilla
√ Gran captación lineal en la cortical tibial posteromedial (músculo soleo) / anterolateral
(músculo tibial anterior) en los estudios tardíos por estés del periostio en la zona de
inserción muscular.
(2) Osteoma osteoide (excéntrico, sin reacción perióstica).
(3) Osteomielitis crónica esclerosante (densa, esclerótica, afectación de toda la
circunferencia).
(4) Osteomalacia (zonas looser, aspecto manchado de las trabéculas).
(5) Sarcoma osteogénico (metafisario, reacción perióstica agresiva).
(6) Tumor de Ewing (aspecto lítico destructivo).
Traumatismos de la Placa Epifisaria.
Prevalencia: 6 - 18 - 30%de las lesiones óseas en niños < 18 años de edad.
Edad pico: 12 años.
Localización: Radio distal (28%), falanges de la mano (26%), tibia distal (10%), falanges
distales del pie (7%), húmero distal (7%), cúbito distal (4%), radio proximal (4%),
metacarpianos (4%), peroné distal (4%).
Mecanismo: 80% fuerza de cizallamiento; 20% compresión.
Resistencia al traumatismo: ligamento > hueso > epífisis.
Clasificación de Salter-Harris (considerando la probabilidad de alteración del crecimiento.
¡El pronóstico es peor en las extremidades inferiores (tobillo + rodilla),
Tipo 1. (5 - 6%).
= Desprendimiento epifisario debido a una fuerza de cizallamiento que separa la
epífisis de la fisis.
Línea de separación: Confinada a la fisis.
Localización. Habitualmente en falanges, radio distal (incluye: Avulsión apofisaria,
epífisis capital femoral deslizada)
√ Desplazamiento del centro de osificación epifisario
Pronóstico: Favorable, independiente de la localización.
Tipo 2. (50 - 75%).
= La fuerza de cizallamiento desprende la placa de crecimiento.
Línea de fractura: A través de la fisis + extensión a través del margen de la metáfisis
separando un fragmento metafisario triangular (= signo de la "esquina")
Localización: Radio distal (33 - 50%), tibia + peroné distal, falanges.
Pronóstico: Bueno, puede dar ligar a un mínimo acortamiento.
Tipo 3. (6,5 - 8%).
= Fractura intraarticular, frecuentemente se produce después del cierre parcial de la
fisis.
Línea de fractura: Vertical / oblicuamente a través de la epífisis + extendiéndose
horizontalmente a la periferia de la fisis.
Localización: Tibia distal, falange distal, raramente fémur distal
√ La epífisis esta desprendida verticalmente.
Pronóstico: Regular (una reducción imprecisa conduce a alteración en el alineamiento
del plano articular).
Tipo 4. (10 - 12%).
Localización: Cóndilo lateral del húmero, tibia distal
√ La fractura afecta a la metáfisis, diáfisis y epífisis.
Pronóstico: Reservado (habitualmente están lesionadas las células germinales).
Tipo 5. (<1%).
= Lesión por aplastamiento con afectación del aporte vascular.
Localización: Fémur distal, tibia proximal, tibia distal.
Frecuentemente se asocia a fractura de la diáfisis adyacente.
√ Ausencia de hallazgos radiográficos inmediatos.
√ Acortamiento del hueso + epífisis cónica / deformidad angular en el seguimiento
Pronóstico: Malo (alteración del crecimiento en el 100%).
Fractura triplanar (6%)
Localización: Tibia distal, cóndilo lateral del húmero distal.
√ Fractura vertical de la epífisis + plano de separación horizontal dentro de la fisis +
fractura oblicua de la metáfisis adyacente.
RM:
√ Área lineal focal oscura (= línea de separación) dentro de la fisis brillante en los
estudios con Eco de gradiente.
Mnemotecnia: "SALTR":
Desprendimiento (Slip) de la fisis = Tipo1.
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√ Desplazamiento del LCC superficial a la aponeurosis del adductor del pulgar (= Lesión
de Stener) [Extremo torsionado del LCC puede estar señalado por un fragmento óseo
avulsionado].
Fractura del Escafoides
De todos los huesos del carpo, es el que mas frecuente se fractura.
Mecanismo: Caída con la mano extendida, dorsiflexionada.
• Dolor + sensibilidad en la tabaquera anatómica.
N.B. ¡Si las radiografías iniciales son negativas, volver a explorar a las 2 semanas tras
tratamiento con un férula de escayola!. ¡Si la radiografía de control sigue siendo negativa
puede estar indicado el rastreo óseo regional / tomografía!.
Pronóstico: Depende de:
√ Fractura desplazada: Separación > 1mm / angulación / rotación de los fragmentos
(menos favorable).
√ Localización (el aporte sanguíneo procede de la parte distal).
√ 1/3 distal (10%) = Habitualmente los fragmentos se vuelven a unir.
√ Tercio medio (70%) = Fracaso de la unión en el 30%.
√ 1/3 proximal (20%) = Fracaso de la unión en el 90%.
√ Orientación de la fractura:
√ Fractura trasversal / oblicua horizontal = Relativamente estable.
√ Oblicua vertical (menos frecuente) = Inestable.
¡Buen pronóstico en la fractura distal + no desplazada + ausencia de lesión
ligamentosa!.
¡Pronóstico menos favorable en las fracturas desplazadas / conminutas + fractura
del polo proximal!.
Cx: Necrosis avascular del fragmento proximal.
Fractura de Rolando.
√ Fractura conminuta intraarticular a través de la base del pulgar.
Pronóstico: Peor que la fractura de Barret (difícil de reducir).
Fracturas del Antebrazo:
Fractura de Barton.
Mecanismo: Caída con la mano extendida.
√ Fractura oblicua intraarticular del labio dorsal del radio distal.
√ El carpo se luxa con el fragmento distal por encima y detrás del radio.
Fractura del Chófer
Mecanismo: Dorsiflexión aguda + abducción de la mano.
√ Fractura triangular de la apófisis estiloides radial.
Fractura de Colles
Es la fractura mas frecuente en esta región.
Mecanismo: Caída con la mano extendida.
√ Fractura radial en los 2 cm distales ± fractura de la apófisis estiloides del cúbito.
√ Desplazamiento dorsal del fragmento distal.
√ Deformidad en "tenedor de plata".
Cx: Artritis postraumática.
Rx: Es importante la reducción anatómica.
Deformidad postreducción significativa.
1. Un desajuste cubital positivo postreducción > 5 mm, indica un resultado no
satisfactorio en el 40%.
2. Angulación dorsal del ángulo palmar > 15º disminuye la fuerza al apretar +
resistencia en > 50%.
Fractura de Galleazzi.
Mecanismo: Caída con la mano extendida y el codo flexionado.
69
¡Las fracturas de la meseta medial se asocian con una mayor violencia y un porcentaje
mayor de lesiones asociadas!.
Fracturas del pie:
Fracturas del Tobillo.
Incidencia: Los traumatismos de tobillo constituyen el 10% de todas las urgencias; el
85% de todas los esguinces de tobillo afectan a los ligamentos laterales.
Conexiones ligamentosas en el tobillo:
(a) Uniendo tibia + peroné:
1. Ligamento tibioperoneo anteroinferior (= sindesmosis tibioperonea).
2. Ligamento tibioperoneo posteroinferior.
3. Ligamento tibioperoneo transverso.
4. Membrana interósea.
(b) Maléolo lateral. (El 85% de los esguinces afectan a estos ligamentos:)
1. Ligamento tibioperoneo anterior.
2. Ligamento tibioperoneo posterior.
3. Ligamento calcaneoperoneo.
(c) Maléolo medial = Ligamento deltoideo con:
1. Porción escafoidea.
2. Porción del sustentáculo.
3. Porción astragalina.
A. SUPINACIÓN-ADDUCIÓN
= LESIÓN POR INVERSIÓN-ADDUCIÓN
Mecanismo:
1. Fuerzas avulsivas que afectan a las estructuras laterales del tobillo.
2. Fuerzas impactadoras secundarias al efecto de la desviación astragalina sobre las
estructuras mediales.
√ Esguince / rotura del ligamento colateral lateral.
√ Avulsión transversal de la inserción maleolar de los ligamentos tibioperoneos.
√ Fractura oblicua del maleolomedial ± fractura del labio posterior.
B. SUPINACIÓN-ABDUCCIÓN
71
horizontal, medial.
(b) Fractura intraarticular:
- Afectación de la articulación subastragalina: No desplazada, desplazada,
conminuta.
- Afectación de la articulación calcaneocuboidea.
√ El vértice del proceso astragalino lateral no apunta hacia el "ángulo crucial" de
Gissane.
√ Ángulo de Boehler por debajo de 28 - 40º.
♦ FUSIÓN TARSIANA.
El más importante problema clínico del calcáneo.
• Asintomática / pie plano doloroso con espasmo peroneo.
Edad: Fusión fibrosa al nacimiento, osificación durante la 2ª década de la vida.
√ Barras óseas en las radiografías laterales entre el calcáneo, astrágalo, escafoides.
√ En un 20% están afectados ambos pies.
Tipos:
(1) Calcáneoescafoidea (50%).
√ Cabeza astragalina hipoplásica.
√ Estrechamiento de la articulación calcaneoescafoidea con márgenes articulares mal
definidos.
(2) Astragalocalcánea (35%).
√ Pico dorsal prominente (66%).
√ Articulación del tibillo en "pelota y canasta".
√ Articulación astragalocalcánea anterior asimétrica.
DDx: Anquilosis intertarsal adquirida (infección, traumatismo, artritis, cirugía).
♦ GANGLIÓN.
Ganglión = Quiste que contiene mucina originado en una vaina tendinosa / cápsula articular
/ bursa / hueso subcondral, revestido por células grasas con forma de uso.
Quiste sinovial = Quiste que se continua con la cápsula articular, revestido células
sinoviales (el término es utilizado por algunos como sinónimo de ganglión).
Ganglión de Partes Blandas.
= Lesión quística pseudotumoral habitualmente adherida a una vaina tendinosa.
Origen: Herniación sinovial / coalescencia de pequeños quistes formados por
degeneración mixomatosa del tejido conectivo periarticular
• Tumefacción uni / multilocular.
Localización: Mano, muñeca, pie.
Zona: Asienta en tendones, músculo, cartílago semilunar.
√ Masa de partes blandas con reabsorción ósea superficial.
√ Neoformación ósea perióstica.
√ La artrografía puede mostrar comunicación con el tendón / vaina tendinosa.
√ Septos internos.
Rx: La inyección de esteroides puede mejorar la sintomatología.
Ganglión Intraóseo.
= Lesión radiolucente subcondral SIN artritis degenerativa.
• Dolor suave localizado.
Origen:
(1) Degeneración mucoide del tejido conectivo intraóseo, quizás debido a traumatismo /
isquemia.
(2) Ganglión de partes blandas que penetra en el hueso (ocasionalmente).
Path: Quiste uni / multilocular rodeado por revestimiento fibroso, contiene material
73
gelatinoso.
Localización: Epífisis de los huesos largos (maléolo medial, cabeza femoral) / hueso plano
subarticular (acetábulo).
√ Lesión lítica solitaria, bien delimitada de 0,6 - 6 cm.
√ Margen escleroso.
√ NO comunica con la articulación.
DDx: Quiste postraumático / degenerativo.
Ganglión Perióstico.
= Estructura quística con contenido viscoso / mucinoso.
Incidencia: 11 casos en la literatura.
Edad: 39 - 50 años; H > M.
• Tumefacción, sensibilidad moderada.
Localización: Huesos largos tubulares de la extremidad inferior.
√ Erosión cortical / festoneado / formación reactiva de hueso.
√ AUSENCIA de componente intraóseo (superficie endostal intacta).
TC:
√ Masa de partes blandas, bien definida, con contenido liquido, adyacente a la cortical
ósea.
RM:
√ Señal homogénea, isointensa con el músculo en T1.
√ Señal homogénea, hiperintensa con la grasa en T2.
√ AUSENCIA de septos internos (DDx con ganglión de partes blandas).
DDx: Condroma periostal sin matriz calcificada, desmoide cortical, quiste óseo
aneurismático subperióstico, hematoma subperióstico agudo (historia de traumatismo /
discrasia sanguínea), absceso subperióstico (afectación de la médula ósea adyacente).
Rx: Excisión quirúrgica (posible recidiva local).
♦ GOTA.
= Depósito de cristales de urato monosódico monohidratados, birrefringentes, en tejidos mal
vascularizados (membranas sinoviales, cartílago articular, ligamentos, bursas), dando lugar
a la destrucción del cartílago.
Edad: > 40 años: varones (en las mujeres, la gota aparece después de la menopausia).
Causas:
A. Gota Idiopática:
Incidencia: 0,3%; H:M = 20:1.
1. Hiperproducción de ácido úrico (déficit de fosforibosil transferasa).
2. Alteración de la excreción renal de uratos.
B. Gota Secundaria:
Causa rara de enfermedad radiológicamente aparente.
1. Desórdenes mieloproliferativos + secuelas de su tratamiento: Policitemia vera,
leucemia, linfoma, mieloma múltiple.
2. Discrasias sanguíneas.
3. Endocrinológica: Mixedema, hiperparatiroidismo.
4. Fracaso renal crónico.
5. Defectos enzimáticos: Enfermedad por almacenamiento de glucógeno.
6. Vascular: Infarto de miocardio, hipertensión.
7. Envenenamiento con plomo.
Fases:
(1) Hiperuricemia asintomática.
(2) Gota aguda monoarticular.
(3) Gota poliarticular.
74
DDx:
1. Encondroma (la misma localización, calcificación de la matriz).
2. Quiste óseo aneurismático (raro en los huesecillos de manos + pies, típicamente antes
del cierre epifisario).
3. Tumor de células gigantes (aspecto más agresivo).
4. Infección (clínica).
5. Tumor pardo de HPT (reabsorción ósea perióstica, niveles Ca + P anormales).
♦ HEMANGIOMA ÓSEO
Incidencia: 10%.
Histo: Principalmente cavernoso; el tipo capilar es raro.
Edad: 4ª -5ª décadas; H:M = 1:2.
Localización:
(a) Cuerpo vertebral en la columna dorsal inferior / lumbar superior.
(b) Cráneo, con predilección por el hueso frontal.
@ Vértebras (30%):
Incidencia: 5 - 11% de las autopsias.
Edad: > 40 años; mujeres.
√ Vértebra en "acordeón" / "pana" / "panal" = Trabéculas verticales exageradas (también
en el mieloma múltiple, linfoma, metástasis).
√ Protusión posterior de la cortical.
√ Extensión extraósea mas allá de la lesión ósea (con compresión medular).
√ Extensión a las partes blandas paravertebrales.
RM:
√ Patrón moteado con aumento de la intensidad en T1 y T2 (CARACTERÍSTICO).
Cx: Colapso vertebral (poco frecuente), compresión medular.
@ Cráneo:
√ Lesión osteolítica redondeada < 4 cm.
√ Aspecto en sol naciente sin borde definido
√ Puede aparecer en el diploe, produciendo un bulto palpable secundario al
ensanchamiento diploico.
@ Huesos planos y largor (raro).
Costillas, clavícula, mandíbula, arco cigomático, huesos nasales, extremos metafisarios
de los huesos largos (frecuentemente la forma capilar de hemangioma).
♦ HEMANGIOPERICITOMA.
= Tumor borderline con un comportamiento benigno / localmente agresivo / maligno
(contrapartida del tumor glómico).
Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 1:1.
@ Hueso:
Localización: Extremidad inferior, vértebra, pelvis, cráneo (dural, similar al meningioma).
√ Lesiones osteolíticas en la metáfisis de un hueso largo / plano.
√ Gran lesión insuflante subperióstica (similar al quiste óseo aneurismático).
@ Partes blandas:
Lesión profunda, bien delimitada, que asienta en el músculo.
Histo: Células envueltas alrededor de los canales vasculares conteniendo áreas quísticas
+ necróticas.
Localización: Extremidad inferior, cavidad pélvica, retroperitoneo.
• Masa indolora, de crecimiento lento, de hasta 20 cm.
Angio:
√ Desplazamiento de la arteria principal.
√ Pedículo de arterias nutricias tumorales.
√ Disposición en araña de los vasos que rodean el tumor.
√ Pequeñas arterias en sacacorchos.
√ Densa tinción tumoral.
♦ HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR.
= Respuesta compensatoria a la deficiente producción de células sanguíneas en la médula
ósea.
Etiología: Déficit eritrocitario prolongado debido a:
(1) Destrucción de hematíes: Anemia hemolítica congénita, anemia de células falciformes,
talasemia, esferocitosis hereditaria, anemia severa idiopática, eritroblastosis fetal.
(2) Incapacidad de los órganos que normalmente producen la sangre para producir
eritrocitos: Anemia por déficit de hierro, anemia perniciosa, mielofibrosis, policitemia,
sustitución carcinomatosa / linfomatosa de la médula ósea (leucemia, enfermedad de
Hodgkin).
Ausencia de enfermedad hematológica en el 25%
• Ausencia de dolor, erosión ósea, calcificación.
• Anemia crónica.
Áreas: En áreas de eritropoyesis fetal:
@ Bazo, hígado, ganglios linfáticos.
@ Suprarrenales.
@ Mediastino, corazón, timo.
@ Pulmón.
@ Pelvis renal.
@ Linfáticos gastrointestinales.
@ Duramadre (hoz del cerebro y sobre la convexidad cerebral).
77
♦ HEMOCROMATOSIS.
1. HEMOCROMATOSIS PRIMARIA
= Herencia autosómica recesiva / indeterminada (anormalidad genética en la captación de
hierro) en talasemia, anemia sideroblástica.
2. HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA
= Excesiva absorción de hierro en anemias, mielofibrosis, shunt portocava, administración
exógena de hierro, porfiria cutánea tarda, bebedores de cerveza en vasos de hierro +
depósito excesivo de hierro en hígado, páncreas, bazo, tracto GI, riñón, gónadas,
corazón, glándulas endocrinas (hipófisis, hipotálamo).
Edad: > 40 años; H:M = 10:1 (las mujeres están protegidas por la menstruación).
• Cirrosis.
• "Diabetes bronceada".
• Fracaso cardiaco congestivo.
• Pigmentación cutánea.
• Hipogonadismo.
• Síntomas artríticos (30%).
• Aumento del hierro plasmático.
@ Esqueleto:
♦ HEMOFILIA.
= Deficiencia ligada al cromosoma X / alteración funcional del factor VIII de la coagulación
(= hemofilia A) en > 80% / factor IX (= hemofilia B = enfermedad de Christmas).
Incidencia: 1:10.000 hombres
@ Hemartros (lo mas frecuente).
Histo: Membrana sinovial hipertrófica con formación de pannus que erosiona el cartílago,
pérdida de la placa ósea subcondral, formación de quistes subarticulares.
• Articulación tensa, roja y caliente con disminución de la movilidad (espasmo muscular).
• Fiebre, leucocitosis (DDx: artritis séptica).
Localización: Rodilla, codo tobillo.
√ Tumefacción de las partes blandas de la articulación.
√ Agrandamiento epifisario (secundario a la hiperemia sinovial).
√ Adelgazamiento del cartílago articular (especialmente rotuliano), secundario a la
destrucción cartilaginosa.
√ Erosiones de la superficie articular, con múltiples quistes subcondrales.
√ Enfermedad articular degenerativa superpuesta.
√ Rótula "cuadrada".
√ Ensanchamiento de la escotadura intercondílea.
√ Inclinación medial de la articulación tibioastragalina.
√ Osteoporosis yuxtaarticular.
@ Pseudotumor hemofílico (1 - 2%).
= Tumefacción quística posthemorrágica dentro de los músculos + huesos, caracterizada
por necrosis por presión + destrucción.
(a) Forma juvenil = Habitualmente múltiples lesiones expansivas intramedulares sin masa
de partes blandas en los huesecillos de manos / pies (antes del cierre epifisario).
(b) Forma adulta = Habitualmente lesión expansiva intramedular única con gran masa de
partes blandas en el iliaco / fémur.
(c) Afectación de las partes blandas retroperitoneales (músculo psoas), pared intestinal,
sistema colector renal.
√ Lesión mixta quística expansiva.
√ Erosión ósea + fractura patológica.
TC:
√ Masa, a veces encapsulada, que contiene áreas de baja atenuación + calcificaciones.
RM:
√ Hemorragia de edad variable.
N.B.¡La aspiración con aguja / biopsia / excisión puede causar fístulas / infección /
hemorragia incontrolable!.
Rx: Radioterapia paliativa (destruye los vasos propensos a sangrar) + transfusión de
concentrado de factor procoagulante.
♦ HERNIACIÓN SINOVIAL.
= DEFECTO POR REORGANIZACIÓN = Erosión ósea localizada causada por la herniación
sinovial desde una articulación adyacente.
Histo: Tejido fibroalveolar.
Edad: Habitualmente en ancianos.
• Asintomática.
• Carece de importancia clínica.
79
♦ HIDATIDOSIS ÓSEA.
Aparece ocasionalmente en US; habitualmente en individuos extranjeros; afectación ósea
en 1%.
Histo: No hay barrera de tejido conectivo; los quistes hijos se extienden directamente al
hueso.
@ Pelvis, sacro, raramente en los huesos largos tubulares:
√ Regiones de rarefacción redondeadas / irregulares.
√ Lesiones multiloculadas (racimo de uvas)
√ Falta de delimitación clara (DDx: condroma, tumor de células gigantes) con infección
secundaria.
√ Engrosamiento de las trabéculas con condensación perifocal generalizada.
√ Rotura cortical con masa de partes blandas.
@ Vértebras:
√ Esclerosis sin fractura patológica.
√ El disco intervertebral no está afectado.
√ Las láminas vertebrales están frecuentemente afectadas.
√ Frecuente afectación de las costillas adyacentes.
♦ HIPERFOSFATASIA HEREDITARIA.
= ENFERMEDAD DE PAGET JUVENIL = Rara enfermedad autosómica recesiva con
elevación mantenida de la fosfatasa alcalina plasmática, espacialmente en individuos de
ascendencia Puertorriqueña.
Histo: Rápida recambio del hueso laminar sin formación de hueso cortical, el hueso
inmaduro es rápidamente desplazado, pero la rápida destrucción simultánea impide una
maduración normal.
Edad: 1 - 3 años; habitualmente nacen muertos.
• Rápido aumento de tamaño de calota + huesos largos.
• Enanismo.
• Alteración de pares craneales (ceguera, sordera).
• Frecuentes infecciones respiratorias.
• Pseudoxantoma elástico.
• Elevación de la fosfatasa alcalina.
√ Desosificación = Disminución de la densidad de los huesos largos con patrón trabecular
grosero.
√ Crecimiento metafisario alterado.
√ Anchas líneas epifisarias irregulares (recuerda al raquitismo en la infancia), defectos
metafisarios persistentes (40% de los adultos).
√ Arqueamiento de los huesos largos + fracturas con callos irregulares.
√ Canal medular ensanchado con adelgazamiento cortical (cortical modelada desde el
hueso trabecular).
√ Cráneo muy engrosado con tablas anchas, aspecto algodonoso.
√ Vértebra plana.
ECO-OB:
√ Sospecha diagnóstica intraútero en el 20%.
Cx: Fracturas patológicas; vértebra plana universal.
80
DDx:
(1) Osteogénesis imperfecta.
(2) Displasia fibrosa poliostósica.
(3) Enfermedad de Paget (> 20 años, no generalizado).
(4) Enfermedad de Pyle (diáfisis respetada).
(5) Síndrome de Van Buchem (solo las diáfisis, edad > 20, AUSENCIA de arqueamiento
de los huesos largos).
(6) Síndrome de Engelmann (miembros inferiores).
♦ HIPERPARATIROIDISMO.
= Producción incontrolada de hormona paratiroidea.
Edad: Mediana. H:M = 1:3.
Histo: Disminución de la masa ósea secundaria al aumento del número de osteoclastos,
aumento del volumen osteoide (defecto de la maduración), ligero aumento del número de
osteoclastos.
• Aumento de la hormona paratiroidea (100%).
• Aumento de la fosfatasa alcalina plasmática (50%).
• Elevación del calcio plasmático (debido al recambio óseo acelerado y al aumento de la
absorción de calcio) + disminución de los fosfatos plasmáticos (30%).
• Hipotonicidad muscular, debilidad, constipación, dificultad para tragar, úlcera péptica
gástrica / duodenal (secundaria a la hipercalcemia).
• Polidipsia, poliuria (hipercalciuria + hiperfosfaturia).
• Cólico + insuficiencia renal (nefrolitiasis + nefrocalcinosis).
• Dolor óseo reumático + sensibilidad (particularmente en la localización de los tumores
par-dos), fracturas patológicas secundarias a los tumores pardos.
A. REABSORCIÓN ÓSEA:
(a) Subperióstica (el hallazgo mas constante y específico, virtualmente
PATOGNOMÓNICO de hiperparatiroidismo):
√ Irregularidad en encaje del margen cortical; puede progresar hasta el festoneamiento /
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espiculación (pseudoperiostitis).
Zonas: Copetes falángicos (la afectación más precoz); márgenes radiales de las
falanges medias del 2º y 3er dedo, comenzando en la región metafisaria proximal
(afectación precoz), zona de reabsorción de en forma de banda en la mitad / base del
copete terminal, extremo distal de las clavículas, meseta tibial medial, cuello humeral
medial, cuello femoral medial, cúbito distal, bordes superiores e inferiores de las costillas
en la línea medioclavicular, lamina dura de los dientes y cráneo.
(b) Subcondral
√ Pseudoensanchamiento de espacios articulares.
√ Colapso del hueso cortical + cartílago adyacente con aparición de erosión, quistes,
estrechamiento articular (similar a la artritis reumatoide).
Zonas: Articulación IFD (habitualmente en el 4º + 5º dedos), articulación MTF, articulación
IFP, clavícula distal, articulación acromioclavicular (lado clavicular),
"pseudoensanchamiento" de la articulación sacroiliaca (lado iliaco), articulación
esternoclavicular, sínfisis del pubis, festoneado de la superficie posterior de la rótula,
nódulos de Schmorl; típicamente poliarticular.
(c) Cortical (debida a la actividad osteoclástica dentro de los canales de Havers).
√ Tunelización cortical.
√ Festoneado a lo largo de la superficie cortical interna (reabsorción endostal)
(d) Trabecular
√ Desosificación granular con patrón trabecular mal definido + basto.
√ Aspecto de vidrio deslustrado.
√ Cráneo en sal y pimienta.
√ Pérdida de la distinción entre tabla interna y externa.
(f) Subligamentoso
√ Reabsorción ósea con márgenes festoneados lisos / irregulares, mal definidos.
Zonas: Superficie inferior del calcáneo (tendones plantares largos + aponeurosis), parte
inferior de la clavícula distal (ligamento coracoclavicular), trocánter mayor (abductores
de la cadera), trocánter menor (iliopsoas), espina iliaca anteroinferior (recto femoral),
tuberosidad humeral (manguito de los rotadores), tuberosidad isquiática, superficie
extensora proximal del cúbito (ancóneo), olecranon posterior (tríceps)
B. REBLANDECIMIENTO ÓSEO:
√ Impresión basilar del cráneo.
√ Acuñamiento vertebral, cifoscoliosis, deformidades vertebrales bicóncavas.
√ Arqueamiento de los huesos largos.
√ Epífisis capital femoral desplazada.
C. TUMOR PARDO:
= OSTEOCLASTOMA.
Causa: Actividad osteoclástica estimulada por la PTH (Mas frecuente en el HPT 1º; en el
1,5% del HPT 2º).
Path: Sustitución localizada del hueso por un tejido fibroso vascularizado (osteítis fibrosa
quística) que contiene células gigantes; las lesiones pueden hacerse quísticas después de
la necrosis + licuefacción
Localización: Mandíbula, pelvis, costillas, metáfisis de huesos largos (fémur), huesos
faciales, esqueleto axial.
Zona: Frecuentemente excéntrico / cortical; habitualmente solitario.
√ Lesión lítica pseudoquística expansiva de bordes bien definidos (DDx: tumor de células
gigantes).
√ Destrucción de las porciones medias de las falanges distales, con telescopaje.
D. OSTEOSCLEROSIS:
Mas frecuente en el HPT 2º.
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♦ HIPERVITAMINOSIS A.
Edad: Habitualmente en niños y jóvenes.
• Anorexia, irritabilidad.
• Caída de cabello, piel seca, prurito, fisuras en los labios.
• Ictericia, aumento del tamaño del hígado.
√ Separación de las suturas craneales secundaria a hidrocefalia (coronal > lambdoidea) en
niños < 10 años. Puede aparecer en pocos días.
√ Neoformación ósea perióstica, sólida, simétrica a lo largo de las diáfisis de los huesos
largos + cortos (cúbito , clavícula).
√ Cierre epifisario prematuro + adelgazamiento de las placas epifisarias.
√ Crecimiento acelerado.
√ Calcificaciones tendinosas, ligamentosas, pericapsulares.
√ Habitualmente las alteraciones desaparecen tras el cese de la ingestión de vitamina A.
DDx: Hiperostosis cortical infantil (afectación mandibular).
♦ HIPERVITAMINOSIS D.
= Ingesta excesiva de vitamina D (las grandes dosis actúan como la parathormona)
• Pérdida de apetito, somnolencia, cefaleas.
• Poliuria, polidipsia, daño renal.
• Anemia.
• Diarrea.
• Convulsiones.
• Fosfaturia excesiva (la parathormona disminuye la absorción tubular).
• Hipercalcemia + hipercalciuria.
√ Desosificación.
√ Ensanchamiento de la zona provisional de calcificación.
√ Engrosamiento cortical + trabecular.
√ Bandas alternantes de aumento y disminución de la densidad cerca / en las epífisis (zona
de calcificación provisional).
√ Vertebras delimitadas por una densa banda ósea + línea radiolucente adyacente.
√ Calota densa.
√ Calcinosis metastásica en (a) paredes arteriales (entre los 20 y 30 años de edad), (b)
riño-nes = nefrocalcinosis, (c) tejido periarticular (en forma de masilla), (d) calcificación
prematura de la hoz cerebral (el signo más compatible).
♦ HIPOFOSFATASIA.
= Enfermedad congénita, autosómica recesiva con baja actividad plasmática / ósea /
hepática de la fosfatasa alcalina, dando lugar a una mala mineralización (generación
deficiente de cristales óseos).
Incidencia: 1:100.000
Histo: Indistinguible del raquitismo.
• Fosfoetanolamina en orina como precursor de la fosfatasa alcalina.
• Calcio + fósforo plasmáticos normales.
A. GRUPO I = Neonatal = Forma congénita letal
√ Marcada desmineralización de la calota ("caput membranaceum" = cráneo blando).
√ Falta de calcificación de los extremos metafisarios de los huesos largos.
√ Márgenes de calcificación lineales, irregulares, puntiformes.
√ Acopamiento metafisario.
√ Fracturas diafisarias anguladas con abundante formación de callo.
√ Vértebras escasamente osificadas (especialmente el arco neural)
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♦ HIPOPARATIROIDISMO.
Etiología:
A. Hipoparatiroidismo Idiopático = Raro proceso de causa desconocida.
• Cara redondeada, enanismo, obesidad.
• Retraso mental.
• Cataratas.
• Piel seca escamosa, atrofia de uñas.
• Hipoplasia dental (erupción dental retrasada), impactación dental, dientes
supernumerarios.
B. Hipoparatiroidismo Secundario: = Extirpación accidental / lesión de las glándulas
paratiroides en la cirugía tiroidea / disección radical del cuello (5%); tratamiento con I131
(raro), irradiación externa; hemorragia; infección; carcinoma tiroideo; hemocromatosis
(depósito de hierro)
• Tetania = Excitabilidad neuromuscular (parálisis, calambres, espasmos carpopedios,
estridor laríngeo, convulsiones generalizadas).
• Hipocalcemia + hiperfosfatemia.
• Fosfatasa alcalina plasmática normal / baja.
√ Cierre epifisario prematuro.
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♦ HIPOTIROIDISMO.
A. Infancia = CRETINISMO.
Frecuencia: 1:4.000 nacidos vivos tienen hipotiroidismo congénito.
Causa: Hipoplasia / ectopia esporádica del tiroides
√ Maduración esquelética retrasada (aspecto + crecimiento de los centros de osificación,
cierre epifisario).
√ Epífisis fragmentadas, punteadas.
√ Suturas amplias / fontanelas con cierre tardío.
√ Dentición retrasada.
√ Neumatización de senos + mastoides retrasada / disminuida.
√ Hipertelorismo.
√ Margenes vertebrales densos.
√ Desmineralización.
√ Falanges hipoplásicas en el 5º dedo.
RM:
√ Mielinización disminuida del cerebro (habitualmente comienza a la mitad de la
gestación).
ECO-OB:
√ Bocio fetal (espacialmente en madres hipertiroideas tratadas con metimazole /
propiltiouracilo / I-131).
B. Adulto:
√ Engrosamiento / esclerosis de la calota.
√ Acuñamiento de los cuerpos vertebrales dorsolumbares.
√ Coxa vara con cabeza femoral aplanada.
√ Aterosclerosis prematura.
¡Ausencia de alteraciones esqueléticas en el comienzo en adultos!
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♦ HISTIOCITOMA FIBROSO.
Histiocitoma Fibroso Benigno.
Incidencia: 0,1% de todos los tumores óseos.
Histo: Haces entrelazados de tejido fibroso con un patrón de espiras / ondas,
entremezclados con células mono / multinucleadas que recuerdan a los histiocitos,
células gigantes benignas, y macrófagos cargados de lípidos; recuerda a un fibroma no
osificante / fibroxantoma.
Edad: 23 - 60 años.
• Tumefacción localizada de partes blandas, dolorosa de modo intermitente.
Localización: Huesos largos, pelvis, vértebras (raro).
Zona: Típicamente en epífisis /equivalentes epifisarios.
√ Lesión radiolucente bien definida, con septos / aspecto en pompa de jabón / ausencia
de matriz definible.
√ Puede tener un borde escleroso reactivo.
√ Zona de transición estrecha (= lesión no agresiva).
√ Ausencia de reacción perióstica.
Rx: Curetaje.
DDx: Fibroma no osificante (infancia / adolescencia, asintomático, localización metafisaria
excéntrica.
Histiocitoma Fibroso Benigno Atípico.
Histo: Características "atípicas / agresivas" = Presencia de mitosis.
√ Defecto lítico con bordes irregulares.
Pronóstico: Puede metastatizar.
Histiocitoma Fibroso Maligno.
= HFM = XANTOMA FIBROSO MALIGNO = XANTOSARCOMA = HISTIOCITOMA
MALIGNO = VARIANTE FIBROSARCOMA.
Histo: Neoplasia de células en huso con una mezcla de fibroblastos + células que recuerdan
histiocitos con atipia nuclear y pleomorfismo con una disposición en rueda de radios;
recuerda cercanamente a un fibrosarcoma de alto grado (= células fibroblásticas dispuestas
con un patrón uniforme separadas por fibras colágenas).
(a) Subtipo pleomórfico (50 - 60%).
(b) Subtipo mixoide (25%).
(c) Subtipo de células gigantes (5 - 10%).
(d) Subtipo inflamatorio (5 - 10%).
(e) Subtipo angiomatoide (< 5%).
Edad: 10 - 90 (media 50) años; prevalencia pico en la 5ª década; más frecuente en
caucásicos H:M = 3:2.
Localización: Potencialmente puede originarse en cualquier órgano (tejido mesenquimal
ubicuo); tejidos blandos >> hueso.
@ HFM DE PARTES BLANDAS:
Incidencia: 20 - 30% de todos los sarcomas de partes blandas; el tumor maligno primario
de partes blandas mas frecuente en la vida adulta.
¡Cualquier masa intramuscular invasiva, situada profundamente en un paciente > 50
años es muy probable que se trate de un HFM!
Localización: Extremidades (75%), [extremidad inferior (50%), extremidad superior (25%]
retroperitoneo (15%), cabeza + cuello (5%).
Zona: En los grandes grupos musculares.
• Gran masa indolora de partes blandas que aumenta de tamaño progresivamente durante
varios meses.
√ Masa habitualmente con un tamaño 5 - 10 cm que aumenta durante meses / años.
√ Calcificaciones mal definidas curvilíneas / puntiformes periféricas / osificaciones (5 -
89
20%).
√ Erosión cortical del hueso adyacente (HALLAZGO MUY SUGESTIVO).
TC:
√ Masa de partes blandas bien definida con área hipodensa central = HFM mixoide
(DDx: hemorragia, necrosis, lipo / condrosarcoma mixoide).
√ Refuerzo de los componentes sólidos.
RM:
√ Lesión inhomogénea, mal definida, iso / hiperintensa con el músculo en T1 +
hiperintensa en T2.
DDx:
(1) Liposarcoma (pacientes mas jóvenes, presencia de grasa en > 40%, calcificaciones
raras).
(2) Rabdomiosarcoma.
(3) Sarcoma sinovial.
@ HFM ÓSEO.
Prevalencia: 5% de todos los tumores óseos malignos primarios.
• Masa dolorosa, sensible, que aumenta rápidamente de tamaño.
• Fractura patológica (20%).
Se asocia a: Radioterapia previa, infartos óseos, enfermedad de Paget, displasia fibrosa,
osteonecrosis, fibroxantoma, (= fibroma no osificante), encondroma, osteomielitis crónica.
¡El 20% de todos los HFM óseos asientan en áreas de hueso anormal!.
Localización: Fémur (45%), tibia (20%), 50% alrededor de la rodilla; húmero (10%); iliaco
(10%), columna; esternón; clavícula; raro en los huesecillos de manos + pies.
Zona: Metafisario central en los huesos largos (90%), excéntrico en diáfisis de los huesos
largos (10%).
√ Defecto radiolucente con márgenes mal definidos (2,5 - 10 cm de diámetro).
√ Extensa mineralización / áreas pequeñas de calcificación metaplásica focal.
√ Permeación + destrucción cortical.
√ Expansión en los huesos pequeños (costillas, esternón, peroné, clavícula).
√ Ocasionalmente, reacción perióstica laminar (especialmente en presencia de fractura
patológica).
√ Extensión a partes blandas.
Cx: Fractura patológica (30 - 50%).
DDx:
(1) Metástasis.
(2) Fibrosarcoma (frecuentemente con secuestro).
(3) Sarcoma de células reticulares.
(4) Osteosarcoma.
(5) Tumor de células gigantes.
(6) Plasmocitoma.
@ HFM PULMONAR (extraordinariamente raro)
√ Nódulo pulmonar solitario sin calcificación.
√ Infiltrado difuso.
MN:
√ Aumento de la captación de Tc-99m DMP (mecanismo no comprendido).
√ Aumento de la captación de citrato Ga-67.
ECO:
√ Masa bien definida con áreas hiper + hipoecogénicas (necrosis).
TC:
√ Masa de densidad muscular con áreas hipodensas (necrosis).
√ Invasión de la musculatura abdominal, pero no de la VCI / venas renales (DDx con
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♦ HISTIOCITOSIS X.
= HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.
Path: Afluencia de leucocitos eosinófilicos simulando inflamación, las células reticulares
acumulan colesterol + lípidos (= células espumosas), las capas o nódulos de histiocitos
pueden fusionarse para formar células gigantes, citoplasmas que contienen cuerpos de
Langerhans.
Enfermedad de Letterer-Siwe.
= Forma aguda diseminada, fulminante, de la histiocitosis X.
Incidencia: 1:2.000.000; 10% de las histiocitosis X.
Edad: Varias semanas después del nacimiento - 2 años.
Path: Afectación generalizada de las células reticulares; puede confundirse con leucemia.
• Hemorragia, púrpura.
• Severa anemia progresiva.
• Fiebre intermitente.
• Deterioro del crecimiento.
• Hepatoesplenomegalia + adenopatías.
@ Afectación ósea (50%):
√ Múltiples lesiones líticas diseminadas; patrón "en gotas de lluvia" en la calota.
Pronóstico: Indice de mortalidad del 70%.
Enfermedad de Hand-Shüller-Christian.
= Forma crónica diseminada de la histiocitosis X (15 - 40%), el 10% se caracteriza por la
triada:
(1) Exoftalmos.
(2) Diabetes insípida.
(3) Lesiones líticas en cráneo.
Path: Proliferación de histiocitos, puede simular un sarcoma de Ewing.
Edad de comienzo: 5 - 10 años (rango desde el nacimiento hasta los 40 años); H:M = 1:1.
• Diabetes insípida (30 - 50%) a menudo con grandes lesiones líticas en el esfenoides.
• Exoftalmos (33%), aveces con destrucción de la pared orbitaria.
• Otitis media con invasión mastoidea + oído interno.
• Lesiones cutáneas eccematosas generalizadas.
• Úlceras en las membranas mucosas.
@ Hueso:
√ Lesiones líticas craneales con nódulos de partes blandas superpuestos.
√ Cráneo "geográfico" = Destrucción ovoide / serpiginosa de una gran área.
√ "Diente flotante" con afectación mandibular.
√ Destrucción de la cresta petrosa + mastoides + silla turca.
@ Órbita:
√ Afectación orbitaria difusa con múltiples lesiones óseas osteolíticas.
@ Partes blandas:
√ Hepatoesplenomegalia (rara) con granulomas dispersos.
√ Adenopatías (pueden ser masivas).
@ Pulmón:
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♦ HOMOCISTINURIA.
Enfermedad autosómica recesiva.
Etiología: El déficit de cistationina B sintetasa da lugar a un metabolismo alterado de la
metionina con acumulación de homocistina + homocisteina en sangre y orina, produciendo
un defecto en la estructura colágeno / elastina.
• Fenómenos trombembólicos debidos a viscosidad plaquetaria.
• Laxitud ligamentosa.
• Luxación inferior + hacia adentro del cristalino (DDx: luxación superior y hacia afuera en el
síndrome de Marfan).
• Retraso mental ligero / moderado.
• Amontonamiento de los dientes maxilares y protusión de los incisivos.
• Rubor cutáneo malar.
√ Aracnodactilia en 1/3 (DDx: Síndrome de Marfan).
√ Microcefalia.
√ Senos paranasales agrandados.
√ Osteoporosis vertebral (bicóncavas / aplanadas / acuñadas).
√ Escoliosis.
√ Pectus carinatus / excavatum (75%).
√ Osteoporosis de los huesos largos (75%) con arqueamiento + fracturas.
√ Niños: Metáfisis en copa (50%); agrandamiento de los centros de osificación en el 50%
(rodilla, huesos del carpo); calcificaciones epifisarias (especialmente en mulecas,
recordando la fenilcetonuria), osificación retrasada.
√ Líneas de Harris: Líneas de crecimiento múltiples.
√ Genu valgo, coxa valga, coxa magna, pies cavos.
√ Calcificaciones vasculares prematuras.
Pronóstico: Muerte por enfermedad vascular oclusiva / pequeños traumatismos vasculares.
♦ INFARTO ÓSEO.
Etiología:
A. Oclusión Vascular:
(a) Trombo: Enfermedad tromboembólica, anemia de células falciformes (hemoglobina
SS + SC), policitemia rubra vera.
(b) Grasa: Pancreatitis (necrosis grasa intramedular por la lipasa circulante),
alcoholismo.
(c) Gas: Enfermedad de Caisson, astronautas.
B. Patología de la Pared Vascular:
(1) Arteritis: LES, artritis reumatoide, poliarteritis nodosa, sarcoidosis.
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(2) Arteriosclerosis.
C. Compresión vascular por depósito de:
(a) Grasa: Tratamiento corticosteroideo (por ejemplo, trasplante renal, enfermedad de
Cushing).
(b) Sangre: Traumatismos (fracturas + luxaciones).
(c) Células inflamatorias: Osteomielitis, infección, histiocitosis X.
(d) Edema: Radioterapia, hipotiroidismo, congelación.
(e) Otras sustancias: Enfermedad de Gaucher (compresión vascular por histiocitos
llenos de lípidos), gota.
D.Otros: Idiopático, hipopituitarismo, feocromocitoma (enfermedad trombótica
microscópica), osteocondrosis.
Infarto Medular.
¡El único aporte sanguíneo a la diáfisis es la arteria nutricia!
Localización: Fémur distal, tibia proximal, alas iliacas, costillas, humero.
(a) Fase aguda:
√ AUSENCIA de modificaciones radiográficas sin afectación cortical.
√ Área de rarefacción.
√ Rastreo medular: Disminución de la captación en el sistema retículo endotelial (RES)
medular durante un prolongado periodo de tiempo.
√ Rastreo óseo: Lesión fotondeficitaria en las 24 - 48 primeras horas; aumento de la
captación tras el establecimiento de la circulación colateral.
(b) Fase de curación (curación completa / fibrosis / calcificación):
√ Delimitación mediante una zona de calcificación serpiginosa / lineal + osificación
paralela a la cortical.
√ Hueso denso indicativo de revascularización.
Infarto Cortical.
¡Requiere el compromiso de: (a) arteria nutricia y (b) vasos periósticos!.
Edad: Particularmente en la infancia, cuando el periostio es fácilmente levantado por el
edema.
√ Necrosis avascular = Osteonecrosis.
√ Osteocondritis disecante.
Cx:
(1) Alteraciones del crecimiento:
√ Epífisis en copa / triangulares / en forma de cono.
√ Cuerpos vertebrales con forma de H.
(2) Fibrosarcoma (el mas frecuente), histiocitoma fibroso maligno, quistes benignos.
(3) Osteoartritis.
• Ausencia de sudoración.
• Retraso mental.
CRITERIOS:
(1) El defecto debe estar presente en el nacimiento.
(2) Insensibilidad general al dolor.
(3) Retraso mental / físico general.
√ Separación epifisaria en la infancia (las lesiones epifisarias dan lugar a problemas de
crecimiento).
√ Fracturas metafisarias en la infancia precoz.
√ Fracturas diafisarias en la infancia tardía.
√ Articulaciones de Charcot = Articulaciones neuropáticas (habitualmente articulaciones que
soportan peso) con derrame + engrosamiento sinovial.
√ Laxitud ligamentosa.
√ Deformidades grotescas + desplazamiento basto + hemorragia considerable (fracturas no
notadas + luxaciones).
√ Pueden aparecer osteomielitis + artritis séptica + progresan extensamente.
DDx:
(1) Neuropatías sensoriales (por ejemplo diabetes mellitus).
(2) Histeria.
(3) Sífilis.
(4) Retraso mental.
(5) Siringomielia.
(6) patología cerebral orgánica.
♦ ISLOTE ÓSEO.
= ENOSTOSIS = ISLOTE COMPACTO = ESCLEROSIS FOCAL = ISLOTE ÓSEO
ESCLERÓTICO = DEFECTO MEDULAR CALCIFICADO = Lesión focal de hueso
densamente esclerótico (compacto) que asienta dentro de la esponjosa)..
• Asintomático.
Edad: Cualquier edad (mayoritariamente entre 20 - 80 años de edad), crece mas
rápidamente en niños.
Histo: Nido de trabéculas compactadas de hueso laminar maduro con sistema haversiano
intercalado
Patogénesis: ¿Hamartoma cortical ectópico?¿alteración del desarrollo de la osificación
endocondral en forma de coalescencia de trabeculas óseas maduras sin sufrir
remodelación?
Localización: Iliaco + fémur proximal (88 - 92%), costillas, humero, falanges (no aparece en
cráneo).
√ Hueso densamente escleroso, solitario, redondeado / oval, contenido dentro de la
esponjosa.
√ Eje mayor del islote óseo paralelo a eje mayor del hueso.
√ Habitualmente de 2 mm - 2 cm de tamaño, si tiene > 2 cm en su eje mayor = ISLOTE
ÓSEO GIGANTE.
√ Márgenes en cepillo = Bien delimitado con radiaciones espiculares (CARACTERÍSTICO).
√ Puede mostrar actividad en el rastreo isotópico óseo.
√ Puede mostrar crecimiento lento (32%).
Pronóstico: Puede crecer durante años hasta 8 - 12 cm (40%); puede disminuir
/desaparecer.
DDx.
(1) Metástasis osteoblásticas (agresivas, rompen la cortical, reacción perióstica).
(2) Osteosarcoma de bajo grado (engrosamiento cortical, extensión mas allá de la cavidad
95
medular).
(3) Osteoma osteoide (el dolor se alivia con aspirina, nidus).
(4) Osteoblastoma benigno.
(5) Fibroma no osificante involucionado reemplazado por una densa cicatriz ósea.
(6) Foco excéntrico de displasia fibrosa monostósica.
(7) Osteoma (lesión superficial).
♦ LEPRA.
= ENFERMEDAD DE HANSEN.
Organismo: Micobacterium leprae.
Tipos:
(1) Lepromatosa: En cutis, membranas mucosas, vísceras.
(2) Neural: Troncos nerviosos agrandados nodularmente e indurados: Anestesia, atrofia
muscular, cambios neurotróficos.
(3) Forma mixta.
Cambios óseos en el 15 - 54% de los pacientes.
SIGNOS ESPECÍFICOS
Localización: Centro del extremo distal de las falanges / excéntrico.
√ Áreas mal definidas de descalcificación, patrón trabecular reticulado, pequeñas lesiones
osteolíticas redondeadas, erosiones corticales.
√ Conservación de los espacios articulares.
√ Fase de curación: resolución completa / defecto óseo con borde escleroso +
engrosamiento endostal.
√ Reabsorción de la espina nasal + destrucción del maxilar, hueso nasal, cresta alveolar.
√ Agrandamiento del agujero nutricio en manos, mano en garra.
√ Cambios erosivos en los copetes falángicos.
SIGNOS INESPECÍFICOS:
√ Tumefacción de partes blandas: Calcificación de nervios.
√ Contracturas / úlceras profundas.
√ Articulaciones neurotróficas (falanges distales en manos, MTF en pies, articulación de
Charcot en el tarso.
Inestabilidad Glenohumeral.
La inestabilidad glenohumeral depende de una unidad anatómico-funcional (= mecanismo
capsular anterior) formada por: Labrum glenoideo, cápsula articular, ligamentos
glenohumerales superior + medio + anteroinferior + posteroinferior, ligamento
coracohumeral, tendón subescapular, manguito de los rotadores.
Edad: < 35 años.
Frecuencia: Aguda, recurrente, fija.
Causa: Traumática, microtraumática, atraumática.
Dirección: Anterior > multidireccional > inferior > posterior.
Grado de inestabilidad.
Tipo de lesiones: Anomalías del labrum (compresión, avulsión, corte), capsular / rotura
ligamentosa / avulsión, fractura de Hill-Sachs, línea de fractura deprimida, fractura
glenoidea.
Rotura del Manguito de los Rotadores.
Etiología:
(1) Modificaciones por tracción + degeneración del tendón debido a la edad,
microtraumatismos repetidos comp consecuencia del atrapamiento entre la cabeza
humeral + arco coracoacromial, sobre uso del hombro por actividades profesionales /
atléticas.
(2) Traumatismo agudo (raro).
Edad: Habitualmente > 50 años.
Localización: Zona "crítica" del tendón supraespinoso, 1 cm medial a la inserción
tendinosa (área de hipovascularidad relativa).
Clasificación:
(a) Rotura completa = Rotura de todo el grosor que va de la bolsa subacromial a la
articulación glenohumeral.
- Rotura trasversa pura.
- Rotura vertical pura / longitudinal.
- Rotura con retracción de los extremos del tendón.
- Rotura global = Avulsión masiva del manguito.
(b) Rotura incompleta = Rotura parcial que afecta a la superficie bursal / sinovial o
permanece intratendinosa.
Artrografía (sensibilidad: 71 - 100%, especificidad del 71 - 100% para la rotura completa +
parcial)
RM (sensibilidad del 41 - 100%, especificidad del 79 - 100% para la rotura completa +
par-cial):
√ Intensidad de señal aumentada focal / generalizada / llamativamente aumentada en T2
(= liquido dentro del defecto del manguito) en < 50%.
√ Intensidad de señal baja / moderada en T2 (= tendón severamente degenerado,
superficie bursal / sinovial intacta, tejido de granulación / cicatricial rellenando la región
de fibras tendinosas rotas.
√ Defecto en el manguito con contorno irregular.
√ Criterios auxiliares:
√ Líquido dentro de la bursa subdeltoidea-subacromial (el MAS SENSIBLE).
√ Retracción de la unión musculotendinosa.
√ Cambio abrupto en el carácter de la señal en el límite de la lesión.
√ Atrofia del músculo supraespinoso (el MAS ESPECÍFICO).
ECO (estudio en posición hiperextendida, sensibilidad: 75 - 100%, especificidad: 65 -
95%, valor predictivo positivo: 55 - 75%).
√ No visualización del manguito (gran rotura), el signo más fiable.
√ Discontinuidad unilateral manifestada como un foco hipoecogénico sin aposición del
98
músculo deltoides a la cabeza humeral (defecto relleno con liquido / tejido reactivo),
signo fiable.
√ Adelgazamiento focal abrupto + bien delimitado.
√ Área anormal unilateral de hiperecogenicidad (pequeña rotura rellena con tejido de
granulación / sinovial hipertrofiada).
Falsos negativos: Rotura longitudinal / rotura parcial.
Falsos positivos: Tendón del bíceps intraarticular, calcificación de partes blandas,
pequeña cicatriz / tejido fibroso.
Bursitis Subdeltoidea-Subacromial.
Hallazgo frecuente en las roturas del manguito de los rotadores.
√ Grasa peribursal obliterada total / parcialmente + sustituida por un tejido de baja
intensidad de señal en todas las secuencias de pulso.
√ Acumulación de liquido en la bursa.
Tendinitis / Tendinosis del Supraespinoso.
Causa: Atrapamiento, estrés agudo / crónico.
√ Aumento de la intensidad de señal del tendón en densidad protónica sin disrupción del
tendón.
√ Agrandamiento tendinoso + patrón de señal inhomogéneo.
1. Exóstosis = Osteocondroma.
2. Osteoblastoma.
D. NEOPLASIA MALIGNA.
= SARCOMA RADIOINDUCIDO
Periodo de latencia: 4 - 55 (media de 11 - 14) años.
Dosis mínima: 3000 rad
Criterios:
(a) Proceso maligno que aparece en el campo irradiado.
(b) Periodo de latencia > 5 años.
(d) Evidencia microscópica de histología alterada de la lesión original.
Histo.
1. Osteosarcoma (90%) = 5,5% de todos los sarcomas osteogénicos.
2. Fibrosarcoma > condrosarcoma > histiocitoma fibroso maligno.
• Dolor, masa de partes blandas, rápida progresión de la lesión.
♦ LEUCEMIA ÓSEA.
A. INFANCIA.
El tumor maligno mas frecuente en niños
Histo: Leucemia aguda linfoblástica (75%).
• Artralgias paraarticulares migratorias (25 - 50%) debidas a las lesiones metafisarias
adyacentes (puede confundirse con fiebre reumática aguda / artritis reumatoide).
• Fiebre, velocidad de sedimentación elevada.
• Esplenomegalia, ocasionalmente linfadenopatía.
¡Las muestras de sangre periférica pueden ser negativas en la forma aleucémica!
Manifestaciones esqueléticas en el 50 - 90%
(a) Osteopenia difusa (el patrón más frecuente):
√ Desmineralización difusa de los huesos largos + columna (= infiltración leucémica de la
médula ósea + metabolismo catabólico de proteínas / minerales).
√ Trabeculación grosera de la esponjosa (debida a la destrucción de las trabéculas
finas).
√ Múltiples vértebras bicóncavas / parcialmente colapsadas (14%).
(b) Líneas "leucémicas" (40 - 53% en la leucemia linfoblástica aguda):
√ Bandas metafisarias transversales radiolucentes, uniformes + regulares en toda
anchura de la metáfisis (= infiltración leucémica de la médula ósea /osteoporosis en la
zonas de crecimiento rápido.
Localización: Grandes articulaciones (tibia proximal, fémur distal, húmero proximal,
cúbito + radio distal).
√ Bandas horizontales / curvilíneas en los cuerpos vertebrales + bordes de las crestas
ilia-cas.
√ Líneas metafisarias densas después del tratamiento
(c) Destrucción focal de los hueso planos / tubulares:
√ Múltiples pequeñas lesiones osteolíticas ovoide o esferoidales, claramente definidas
(destrucción de la esponjosa, mas tarde de la cortical) en el 30 - 60%.
√ Aspecto apolillado, ensanchamiento de suturas, llamativas marcas circunvolucionales
en el cráneo.
¡ Las lesiones líticas distales a la rodilla / codo en niños son mas sugestivas de
leucemia que de metástasis!
(d) Periostitis aislada de los hueso largos (infrecuente)
√ Patrón de reacción perióstica lisa / laminar / en sol naciente (penetración cortical por
capas de células leucémicas en el periostio) en el 12 - 25%.
(e) Osteosclerosis metafisaria + lesión osteoblástica focal (muy rara)
100
♦ LINFOMA ÓSEO.
= SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = LINFOMA HISTIOCÍTICO = LINFOMA
ÓSEO PRIMARIO (forma generalizada del sarcoma de células reticulares es el linfoma); 2 -
6% de todos los tumores primarios malignos óseos en el niño.
Incidencia de afectación de la médula ósea:
5 - 15% en la enfermedad de Hodgkin.
25 - 40% en el linfoma no Hodgkin.
¡La afectación de la médula ósea indica progresión de la enfermedad!.
¡Biopsia de la médula ósea dirigida por los métodos de imagen!.
MN: Sensibilidad 40%; especificidad 88%.
IRM: Sensibilidad 65%; especificidad 90%.
Histo: Capas de células reticulares, mayores que el sarcoma de Ewing (DDx: mieloma,
inflamación, osteosarcoma, granuloma eosinófilo).
Edad: Cualquiera; pico de edad en la 3ª - 5ª décadas; 50% < 40 años; 35% < 30 años; H:M
= 2:1.
• Llamativo contraste entre el tamaño de la lesión + bienestar del paciente.
Localización: Fémur inferior, tibia superior (40% alrededor de la rodilla), humero, pelvis,
escápula, costillas, vértebras.
Zona: Dia / metafisaria.
√ Erosión ósea destructiva (el signo más precoz).
√ Patrón permeativo moteado en áreas coalescentes separadas.
√ Destrucción cortical tardía.
√ Respuesta perióstica laminar / en sol naciente (menor que en el sarcoma de Ewing).
√ Neoformación ósea lítica / reactiva.
√ Se asocia a masa de partes blandas sin calcificación.
√ Frecuente sinovitis de la articulación de la rodilla.
Cx: Fractura patológica (el mas frecuente entre los tumores óseos malignos).
Pronóstico: Supervivencia del 50% a los 5 años.
DDx:
(1) Osteosarcoma (menor extensión medular; pacientes mas jóvenes).
(2) Tumor de Ewing (síntomas sistémicos, debilidad, pacientes mas jóvenes).
(3) Metástasis (afectación de múltiples huesos, más destructivas).
♦ LIPOBLASTOMA.
= Proliferación postnatal de células mesenquimales con un espectro de diferenciación que
oscila entre los prelipoblastos (células en huso) y adipocitos maduros.
Path: Tejido adiposo inmaduro dividido en múltiples lóbulos por septos.
Histo: Lipoblastos uni y multivacuolados entremezclados entre células mesenquimales en
huso / estrelladas; suspendidas en un estroma mixoide.
101
♦ LIPOMA ÓSEO.
= LIPOMA INTRAÓSEO.
Incidencia: <1:1.000 tumores óseos primarios
Edad: Cualquiera (4ª - 6ª década); H:M = 1:1.
Puede asociarse a: Hiperlipoproteinemia.
• Asintomático / dolor óseo localizado
Localización: Calcáneo, extremidades (fémur proximal > tibia, peroné, húmero), iliaco,
cráneo, mandíbula, maxilar, costillas, vértebras, sacro, radio.
Zona: Metáfisis.
√ Lesión expansiva radiolucente no agresiva.
√ Aspecto loculado / septado (trabéculas).
√ Delgado borde escleroso bien definido.
√ ± Cortical adelgazada (AUSENCIA de destrucción cortical)
√ Puede contener centralmente un grupo de calcificaciones (= calcificación distrófica por
necrosis grasa).
VIRTUALMENTE DIAGNÓSTICO:
@ Calcáneo:
√ En la región triangular entre los grupos principales de trabéculas (proyección LAT).
√ Nidus calcificado / osificado.
@ Fémur proximal:
√ En / por encima de la línea intertrocánterica.
√ Llamativa osificación de los márgenes de la lesión.
Aspecto radiográfico similar al del quiste óseo unicameral (lipoma infartado = ¿quiste
óseo unicameral?).
DDx: Displasia fibrosa, quiste óseo simple, quiste postraumático, tumor de células gigantes,
fibroma desmoplásico, fibroma condromixoide, osteoblastoma.
RM:
√ Bien definido + homogéneo, a menudo con septos.
√ Intensidad de señal de características similares a las de la grasa subcutánea:
Hiperintensa en T1 + moderadamente intensa en T2.
√ Distinción de otras lesiones mediante la técnica de supresión grasa.
Angiomiolipoma.
= Lesión compuesta de grasa separada por pequeñas ramificaciones vasculares.
Edad: 2ª + 3ª décadas; incidencia familiar del 5%.
• Sensibilidad.
Localización: Extremidad superior, tronco.
√ Señal de características grasas + mezclada con un número variable de vasos grandes /
pequeños.
√ Lesión mayoritariamente encapsulada, puede infiltrar.
Mesenquimoma Benigno.
= Lipoma de larga evolución con metaplasia condroide + ósea.
Lipoma Infiltrante.
= LIPOMA INTRAMUSCULAR = Tumor lipomatoso benigno, relativamente frecuente que
se extiende entre las fibras musculares, que se vuelven variablemente atróficas.
Pico de edad: 5ª - 6ª décadas; H > M.
Localización: Muslo (50%), hombro, brazo.
Lipoma Arborescente.
= LIPOMA SINOVIAL DIFUSO = Lesión lipomatosa compuesta por vellosidades sinoviales
hipertróficas distendidas por grasa; probablemente proceso reactivo a una sinovitis
crónica.
Localización: Rodilla; monoarticular.
Frecuentemente asociado a: Patología articular degenerativa, artritis reumatoide crónica,
traumatismo previo.
Fibrolipoma Neural.
= HAMARTOMA FIBROLIPOMATOSO DEL NERVIO.
Edad: Al principio de la época adulta.
• Masa blanda que crece lentamente.
• Dolor, sensibilidad, disminución de la sensibilidad, parestesias.
Localización: Aspecto volar de mano, muñeca, antebrazo + macrodactilia (en 1/3) =
Macrodistrofia lipomatosa
♦ LIPOSARCOMA.
Tumor maligno de origen mesenquimal con la mayor parte del tejido tumoral diferenciado en
tejido adiposo.
Incidencia: 12 - 18% de todos los tumores malignos de partes blandas; el 2º sarcoma de
partes blandas más frecuente en adultos (después del histiocitoma fibroso maligno).
Edad: 5ª - 6ª décadas.
Histo:
(a) Bien diferenciado
(b) Mixoide (40 - 50%)(el más frecuente): Fibroblastos proliferativos, patrón capilar
plexiforme, matriz mixoide, cantidad de grasa < 10%
(c) Células redondas = Mixoide escasamente diferenciado.
(d) Pleomórfico.
• Habitualmente masa indolora (puede ser dolorosa en el 10 - 15%)
Localización: Tronco (42%), extremidad inferior (41%), extremidad superior (11%), cabeza +
cuello (6%); especialmente en muslo + retroperitoneo.
Extensión: Hematógena al pulmón órganos viscerales; el liposarcoma mixoide muestra
103
♦ LUXACIÓN.
Luxación Rotuliana.
LUXACIÓN ROTULIANA LATERAL TRANSITORIA.
Incidencia: 2 - 3% de todas las lesiones de la rodilla.
Mecanismo: Durante el intento de moverla lentamente hacia adelante mientras pivota
medialmente sobre el pie apoyado; la rotación interna del fémur y la contracción del
cuádriceps producen un fuerza resultante lateral.
Edad: Jente joven físicamente activa.
• Hemartrosis (la causa mas frecuente de hemartros en jóvenes en edad militar).
• Tumefacción + sensibilidad del retináculo medial.
♦ MACRODISTROFIA LIPOMATOSA.
= Fibrolipoma nervioso con macrodactilia = Aumento de tamaño de todos los elementos +
estructuras de un dedo.
Histo: Infiltración del epineuro + perineuro por tejido fibroadiposo.
Edad: El crecimiento de detiene en la pubertad.
Localización: 2º o 3er dedo de la mano / pie; pueden estar afectados varios dedos.
√ Sobrecrecimiento óseo de la falange, frecuentemente con expansión distal.
√ Desviación dorsal.
√ Clinodactilia.
√ Sobrecrecimiento de la grasa.
√ Falanges largas, anchas, extensas.
DDx: Síndrome de Klippel-Treanaunay-Weber, neurofibromatosis, estimulación vascular
crónica, síndrome de Proteus.
♦ MASTOCITOSIS.
= URTICARIA PIGMENTOSA = Acumulación de mastocitos en múltiples órganos.
Edad: < 6 meses (50%).
Se asocia a: Leucemia.
• Lesiones cutáneas.
• Hepatomegalia.
• Linfadenopatías.
• Pancitopenia.
@ Afectación esquelética (70%):
√ Osteoporosis.
√ Trabéculas burdas.
√ Focos escleróticos dispersos bien definidos con afectación focal / difusa; a menudo
alternando con áreas de rarefacción ósea.
Áreas predilectas: Cráneo, costillas, columna, pelvis, humero, fémur.
♦ MELORREOSTOSIS.
Enfermedad no hereditaria de etiología desconocida; frecuentemente es un hallazgo
incidental.
Edad: Lenta evolución crónica en adultos; rápida progresión en niños.
Se asocia a osteopoiquilosis, osteopatía estriada, tumores / malformaciones de los vasos
sanguíneos (hemangioma, nevus vascular, tumor glómico, MAV, aneurisma, linfedema,
linfagiectasia).
• Intenso dolor + limitación de la movilidad articular (el hueso puede englobar nervios, vasos
sanguíneos o articulaciones).
• Engrosamiento + fibrosis de la piel superpuesta.
• Atrofia muscular (frecuente)
106
Localización: Diáfisis, habitualmente monomiélica con al menos dos huesos afectados con
una distribución dermatómica (sigue los esclerotomos de los nervios sensitivos espinales);
toda la cortical / limitado a un lado de la cortical; mas frecuente en la extremidad inferior,
rara vez se afectan el cráneo, costillas, columna.
√ "Goteo de cera fundida" = Rayas / manchas, continuas / interrumpidas de esclerosis a lo
largo de un hueso tubular, comenzando en el extremo proximal y extendiéndose
distalmente con progresión lenta.
√ Puede cruzar las articulaciones con derrame articular.
√ Pequeñas opacidades en la escápula + hemipelvis (similares a la osteopoiquilosis).
√ Longitud desigual de miembros.
√ Contracturas en flexión de cadera + rodilla.
√ Genu varo / valgo.
√ Luxación rotuliana.
√ Masas osificadas de partes blandas (27%).
DDx:
(1) Osteopoiquilosis (generalizada).
(2) Displasia fibrosa (falta de pérdida de la estructura ósea normal, no tan densa).
(3) Enfermedad de Engelmann.
(4) Hiperostosis de la neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, hemangiomas.
(5) Osteoartropatía.
♦ METÁSTASIS.
¡Son 15 - 100 veces mas frecuentes que las neoplasias esqueléticas primarias!.
Frecuencia:
Neuroblastoma.
Cáncer Testicular.
Cáncer de pulmón (Lung).
Cáncer de Próstata.
Cáncer de Tiroides.
Cáncer de mama (Breast)
Cáncer de mama: Lesiones osteolíticas expansivas; afectación de todo el esqueleto;
frecuentes fracturas patológicas.
Tiroides + Riñón: Frecuentemente solitarias; progresión rápida con expansión ósea
(burbuja, frecuentemente asociados a masa de partes blandas (característico).
Recto + Colon: Pueden recordar un osteosarcoma con patrón en sol naciente + reacción
osteoblástica.
Neuroblastoma: Extensa destrucción; recuerda a la leucemia (bandas metafisarias de
rarefacción), destrucción moteada del cráneo + aumento de la presión intracraneal,
espículas óseas perpendiculares.
Tumor de Hodgkin: Columna lumbar superior + dorsal inferior, pelvis, costillas; lesiones
osteolíticas / ocasionalmente osteoblásticas.
Tumor de Ewing: Extensa reacción osteolítica / osteoblástica.
Modo de extensión: A través del torrente sanguíneo / linfáticos / extensión directa.
Localización: Predilección por el esqueleto que contiene médula (cráneo, columna, costillas,
pelvis, humero, fémur).
√ Lesión única / múltiple de tamaño variable.
√ Habitualmente no expansiva.
√ Conservación de los espacios articulares + discales (el cartílago resiste la invasión)
(a) OSTEOLÍTICAS:
Causas mas frecuentes: Neuroblastoma (en la infancia), cáncer de pulmón (en varones
adultos); cáncer de mama (en mujeres adultas), cáncer de tiroides; riñón; colon.
√ Pueden comenzar en el hueso esponjoso (en las costillas, asociado a masa de partes
blandas)
√ Frecuentemente están afectados los pedículos vertebrales (no en el mieloma múltiple).
(b) OSTEOBLÁSTICAS:
= Evidencia de neoplasia de crecimiento lento.
Primarias: Mama, próstata, linfoma, carcinoide maligno, meduloblastoma,
adenocarcinoma mucinoso del tracto GI, CCT de la vejiga, páncreas, neuroblastoma.
Causas mas frecuentes: Cáncer de próstata (en varones adultos), cáncer de mama (en
mujeres adultas).
Mnemotecnia: "5 Bees Lick Pollen":
Cerebro (Brain) (meduloblastoma).
Bronquio.
Mama (Breast).
Intestino (Bowel) (especialmente carcinoide).
Vejiga (Bladder).
Linfoma.
Próstata.
√ Frecuentes en vértebras + pelvis.
√ Pueden ser indistinguibles de la enfermedad de Paget.
(c) MIXTAS: Mama, próstata, linfoma.
(d) EXPANSIVAS / BURBUJEANTES: Riñón, tiroides.
(e) PERMEATIVAS: Linfoma de Burkitt, micosis fungoide.
(f) Reacción perióstica en "sol naciente" (infrecuente): Carcinoma prostático,
retinoblastoma, neuroblastoma (cráneo), tracto GI.
108
♦ MIELOESCLEROSIS.
= METAPLASIA MIELOIDE AGNOGÉNICA = SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVO =
PSEUDOLEUCEMIA = Trastorno hematológico de etiología desconocida con
reemplazamiento gradual de los elementos de la médula ósea por fibrosis.
Caracterizada por:
110
♦ MIELOMA MÚLTIPLE.
La neoplasia maligna primaria más frecuente en adultos.
Histo: Células plasmáticas normales / pleomórficas (no patognomónicas), pueden
confundirse con linfocitos (linfosarcoma, sarcoma de células reticulares; tumor de Ewing,
neuroblastoma).
(a) Infiltración difusa: Células mielomatosas íntimamente mezcladas con células
hematopoyéticas.
(b) Nódulos tumorales: Desplazamiento de las células hematopoyéticas por masas
formadas completamente por células mielomatosas.
Edad: Habitualmente 5ª -8ª décadas; 98% > 40 años; raro < 30 años; H:M = 2:1.
(a) FORMA DISEMINADA: > 40 años de edad (98%) H:M = 3:2.
(b) FORMA SOLITARIA: edad media 50 años.
• Dolor óseo (58%).
• Anemia normocroma normocítica.
• Formación de hematíes redondeados.
• Insuficiencia renal (55%).
• Hipercalcemia (30 - 50%).
• Proteinuria (88%).
• Proteinuria de Bence-Jones (50%).
• Producción aumentada de globulinas (gammapatía monoclonal).
Localización:
111
- Con Osteopenia:
(1) Osteoporosis postmenopausica.
(2) Hiperparatiroidismo.
- Con lesión lítica:
(1) Metástasis.
(2) Metaplasia mieliode.
- Con lesión esclerótica:
(1) Osteopoiquilosis.
(2) Linfoma.
(3) Metástasis osteoblásticas.
(4) Mastocitosis.
(5) Mieliesclerosis.
(6) Fluorosis.
(7) Linfoma.
(8) Osteodistrofia renal.
MIELOMATOSIS
√ Desosificación generalizada sin tumores definidos.
√ Aplanamiento vertebral.
♦ MIOSITIS OSIFICANTE.
= TUMOR ÓSEO PSEUDOMALIGNO DE PARTES BLANDAS = FORMACIÓN
EXTRAÓSEA LOCALIZADA NO NEOPLÁSICA DE HUESO Y CARTÍLAGO = MIOSITIS
OSIFICANTE CIRCUNSCRITA = OSIFICACIÓN HETEROTÓPICA = Masa de partes
blandas osificante, benigna, solitaria, autolimitada que aparece típicamente en los músculos
esqueléticos.
Edad: Adolescentes; adultos jóvenes atléticos; H > M.
Path: Lesión bordeada por tejido fibroso conectivo comprimido + rodeada por músculo
esquelético atrófico (Miositis = nombre incorrecto ya que no existe una inflamación primaria
del músculo).
Histo:
(a) Precoz: Hemorragia focal + degeneración + necrosis del músculo dañado; invasión
histiocítica, núcleo central no osificado de fibroblastos benignos proliferados + mioblastos;
las células mesenquimales encerradas en una sustancia terrosa asumen características
de osteoblastos con la subsecuente mineralización + formación periférica de hueso.
(b) Fase intermedia (3 - 6 semanas): "Fenómeno zonal" con un área central de variación
celular y mitosis atípicas (imposible de distinguir de un sarcoma de partes blandas; zona
media de osteoide inmaduro; zona externa de densas trabéculas óseas maduras, bien
formadas.
• Historia de traumatismo directo (75%).
• Dolor, sensibilidad, masa de partes blandas.
Localización: Grandes músculos de las extremidades:
(a) Dentro del músculo: Aspecto anterolateral del muslo + brazo; músculo temporal,
pequeños músculos de la mano, músculos glúteos; "hueso del jinete" (adductor largo);
"hueso del espadachín" (braquial); "hueso del bailarín" (sóleo); mama, codo, rodilla.
(b) Perióstica en la inserción de un tendón: Enfermedad de Pellegrini-Stieda (ligamento
colateral medial de la rodilla).
√ Calcificaciones tenues que aparecen 2 - 6 semanas después del inicio de los síntomas.
√ Masa de partes blandas bien definida, parcialmente osificada, visible a las 6 - 8 semanas,
se hace más pequeña y madura en 5 - 6 meses.
√ Zona radiolucente que separa la lesión del hueso (DDx: Sarcoma perióstico diafisario).
√ ± Reacción perióstica.
113
TC:
√ Mineralización bien definida en la periferia de la lesión tras 4 - 6 semanas + centro
radiotrasparente menos definido (DDx: sarcoma con periferia mal definida + centro cálcico
osificado.
√ Osificación difusa en la lesión madura.
RM:
Fase precoz:
√ Masa con márgenes mal definidos.
√ Inhomogéneamente hiperintensa respecto a la grasa en T2.
√ Isointensa con el músculo en T1.
√ Se refuerza con el contraste.
Fase intermedia:
√ Núcleo isointenso / ligeramente hiperintenso en T1, aumento de la intensidad en T2.
√ Borde de áreas curvilíneas de disminución de la intensidad de la señal rodeando a la
lesión (mineralización / osificación periférica).
√ Aumento de la intensidad de señal peritumoral en T2 (= edema de la miositis difusa).
√ Alteración focal de la señal dentro de la médula ósea (= edema medular).
Fase madura:
√ Masa inhomogénea, bien delimitada con intensidad de señal cercana a la de la grasa.
√ Disminución de la intensidad de señal rodeando a la lesión + en el interior (osificación
densa + fibrosis, hemosiderina por hemorragia previa).
MN:
√ Intensa acumulación del trazador en el rastreo óseo (relacionada directamente con el
depósito de calcio en el tejido dañado).
√ En la fase de osificación madura, la actividad disminuye , y se puede llevar a cabo la
operación con escaso riesgo de recidiva.
Angio:
√ Tinción tumoral difusa + fina neovascularización en la fase activa precoz.
√ Masa avascular en la fase madura curada.
Pronóstico: ¿Resolución en 1 año?.
DDx:
¡En las fases precoces es difícil de distinguir histológica + radiológicamente de los
sarcomas de partes blandas!.
(1) Osteosarcoma.
(2) Sarcoma sinovial.
(3) Fibrosarcoma.
(4) Condrosarcoma.
(5) Rabdomiosarcoma.
(6) Sarcoma parostal (habitualmente metafisario con gruesa inserción al hueso,
densamente mineralizada).
(7) Periostitis postraumática (osificación de un hematoma subperióstico, con inserción
ósea de amplia base).
(8) Osteomielitis aguda (importante edema de partes blandas + reacción perióstica
precoz).
(9) Calcinosis tumoral (masas calcificadas periarticulares, con patrón lobular y septos
radiotrasparentes de partes blandas intercalados).
(10) Osteocondroma (contiguo a la diáfisis con cortical y espacio medular adyacente
normales).
VARIANTES DE LA MIOSITIS OSIFICANTE:
1. Paniculitis osificante.
Localización: Subcutánea, principalmente en extremidades superiores.
114
√ Masa radioopaca de partes blandas con una banda radiotrasparente entre la masa y la
cortical.
√ Calcificaciones visibles (50%).
√ Engrosamiento perióstico focal (50%).
√ Erosión cortical (ocasionalmente).
♦ MUCOPOLISACARIDOSIS.
= Trastorno del almacenamiento lisosómico por defecto de las enzimas lisosómicas
específicas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos.
Tipo I = Hurler.
Tipo II = Hunter.
Tipo III = Sanfilippo.
Tipo IV = Morquio.
Tipo V = Scheie.
Tipo VI = Maroteaux-Lamy.
Tipo VII = Sly.
¡Todas autosómicas recesivas, excepto el síndrome de Hunter (ligado al cromosoma X)!.
Asociados a: Patología valvular cardiaca.
• Opacidad corneal.
• Retraso mental (mas marcado en los tipos I, II, III, VII).
• La afectación esquelética domina en los tipos IV y VI.
√ Escafocefalia, hidrocefalia; calota engrosada; hipertelorismo.
√ Platispondilia con cifosis + enanismo.
√ Irregularidad de la parte anterior de los cuerpos vertebrales.
√ Subluxación atlantoaxoidea (laxitud del ligamento trasverso / odontoides hipoplásica o
ausente.
√ Contracturas de miembros.
√ Manos anchas.
√ Hepatoesplenomegalia.
@ Cerebro:
√ Atrofia cerebral.
√ Grado variable de hidrocefalia.
√ Múltiples alteraciones en la sustancia blanca hemisférica (áreas hipodensas difusas,
prolongación del T1 + T2).
Cx: Compresión medular en la articulación atlantoaxoidea (tipos IV + VI).
Dx: Combinación de hallazgos clínicos + alteraciones radiográficas correlacionadas con
estudios genéticos + bioquímicos.
Dx prenatal: Ocasionalmente, éxito en el análisis de los fibroblastos cultivados en liquido
amniótico.
Síndrome de Hurler.
115
♦ NECROSIS AVASCULAR.
= NAV = OSTEONECROSIS = NECROSIS ASÉPTICA = Consecuencia de la interrupción
del aporte sanguíneo al hueso, con muerte de los elementos celulares.
Histo:
(a) Isquemia celular que da lugar a muerte de las células hematopoyéticas (en 6 - 12
horas), osteocitos (en 12 - 48 horas) + lipocitos (en 2 - 5 días).
(b) Debris necróticos en los espacios intertrabeculares + proliferación e infiltración por
célu-las mesenquimales y capilares.
(c) En la superficie de las trabéculas muertas, las células mesenquimales se diferencian a
osteblastos que sintetizan nuevas capas óseas + consiguiente engrosamiento trabecular.
Patogénesis:
(1) Obstrucción de los vasos intra y extraóseos por embolismo, trombosis, disrupción
traumática, compresión externa (aumento de la presión en el espacio medular).
(2) Efecto acumulativo de factores citotóxicos.
Causas:
Mnemotecnia: "PLASTIC RAGS":
Pancreatitis, embarazo (Pregnancy).
Enfermedad de Legg- Perthes, Lupus eritematoso.
Alcoholismo, Aterosclerosis.
118
ESteroides.
Traumatismo (fractura del cuello femoral, luxación de cadera).
Idiopático (enfermedad de Legg-Perthes), Infección.
Enfermedad de Caisson, Enfermedades del Colágeno (LSE).
Artritis Reumatoide, Radiación.
Amiloidosis.
Enfermedad de Gaucher.
Anemia de células falciformes (Sickle).
Mnemotecnia: "GIVE INFARTCS":
Enfermedad de Gaucher.
Idiopática (Legg-Calvé-Perthes, Köhler, Chandler).
Vasculitis (LES, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide).
Ambiental (Environmental) (quemadura, lesión térmica).
Irradiación.
Neoplasia (coagulopatía asociada).
Grasa (Fat) (la administración prolongada de corticosteroides aumenta la médula).
Alcoholismo.
Fracaso Renal + diálisis.
Enfermedad de Caisson.
Traumatismo (fractura del cuello femoral, luxación de cadera).
Anemia de células falciformes (Sickle).
En el 25% no hay factores predisponentes.
Localización: Cabeza femoral (lo mas frecuente), cabeza humeral, cóndilos femorales.
Necrosis Avascular de la Cadera.
¡La afectación de una cadera aumenta el riesgo en la cadera contralateral en hasta un
70%!.
Edad: 20 - 25 años.
• Dolor en la cadera / ingle / muslo / rodilla.
• Limitación del rango de movimiento.
Placa simple (positiva solo tras varios meses del comienzo de los síntomas):
Estadio O = Normal.
Estadio I = Jaspeado trabecular normal / apenas detectable; rastreo óseo / RM
anormales.
Estadio IIA = Esclerosis focal + osteopenia.
Estadio IIB = Llamativa esclerosis + osteoporosis + signo precoz de la media luna.
Estadio IIIA = Socavamiento subcondral (signo de la "media luna") + formación de
quistes.
Estadio IIIB = Moderada alteración en el contorno de la cabeza femoral / fractura
subcondral + espacio articular normal.
Estadio IV = Marcado colapso de la cabeza femoral + afectación acetabular significativa.
Estadio V = Estrechamiento del espacio articular + cambios degenerativos acetabulares.
MN (sensibilidad del 80 - 85%)
El estudio de médula ósea (con radiocoloide) es mas sensible que el estudio óseo
(con difosfatos).
Mas sensible que la placa simple en la NAV precoz (evidencia de isquemia visible
hasta un año antes).
Menos sensible que la RM
Técnica: El estudio mejora con doble recuento + colimación puntual.
√ Precozmente: Frío = Defecto fotopenico (aporte sanguíneo interrumpido).
√ Tardíamente: Signo del "Dougnout" = Mancha fría rodeada de aumento de la
captación secundaria a:
119
♦ OCRONOSIS.
= ALCAPTONURIA = Ausencia hereditaria de la ácido homogentísico oxidasa, con excesiva
producción de ácido homogentísico + depósito en el tejido conectivo, incluyendo cartílago,
sinovial y hueso.
Histo: Cartílago anormalmente pigmentado sometido a deterioro dando lugar a calcificación
+ despojo de tejido cartilaginoso.
120
H:M = 2:1.
• Pigmentación negra de tejidos blandos (en la 2ª década); piel amarillenta, pigmentación
gris de la esclerótica, matiz azulado de la oreja + cartílago nasal.
• Alcaptonuria con tinción negruzca de los pañales.
• Fracaso cardiaco, fracaso renal (depósito de pigmentos).
@ Columna:
√ Calcificación laminar de múltiples discos intervertebrales.
√ Espacio discal dramáticamente estrechado.
√ Múltiples fenómenos "de vacío" (frecuente).
√ Osteoporosis en las vértebras colindantes.
√ Osteofitosis masiva + anquilosis de la columna (en pacientes mayores).
√Calcificaciones puntiformes en los tejidos anteriores a los cuerpos vertebrales.
@ Articulaciones:
√ Cambios hipertróficos en la cabeza humeral.
√ Cambios osteoartríticos severos y prematuros en hombro, rodilla, cadera, columna de
los pacientes jóvenes.
√ Cuerpos óseos intraarticulares
√ Pequeñas calcificaciones en los tejidos blandos paraarticulares + tendones.
♦ OSTEOARTRITIS.
= ENFERMEDAD ARTICULAR DEGENERATIVA = La disminución del condrointin sulfato
con la edad produce fibrillas colágenas sin apoyos seguida de degeneración cartilaginosa.
√ Estrechamiento del espacio articular.
√ Esclerosis / eburneación del hueso subcondral en áreas de estrés.
√ Formación de quistes subcondrales (geodas).
√ Osteofitosis en el margen articular / área no sometida a esfuerzos.
@ Mano + pie:
Áreas diana: 1er MCF; trapezoescafoidea; IFD > IFP; 1er MTF.
√ Subluxación radial de la base del 1er metacarpiano.
√ Nódulos de Bouchard = Osteofitosis en la articulación IFP.
√ Nódulos de Heberden = Osteofitosis en la articulación IFD: H:M = 1:10.
@ Cadera:
√ Migración superior de la cabeza femoral (menos frecuentemente medial / axial).
√ Osteofitos femorales + acetabulares, esclerosis, formación de quistes.
√ Engrosamiento / contrafuertes de la cortical femoral medial.
@ Rodilla:
√ Habitualmente se afecta primero el compartimiento femorotibial medial.
√ Deformidad en varo.
@ Columna:
√ Esclerosis + estrechamiento de las articulaciones apofisarias intervertebrales.
√ Osteofitosis habitualmente asociada a enfermedad discogénica.
OSTEOARTRITIS EROSIVA
= Forma inflamatoria de osteoartritis.
Predisposición: Mujeres postmenopausicas.
Zona: Articulaciones IFD + IFP de las manos; bilateral + simétrica.
√ Configuración articular en "ala de pájaro" / "gaviota" = Erosiones centrales.
√ Puede conducir a la anquilosis ósea.
DDx: Artritis reumatoide, enfermedad de Wilson, hepatopatía crónica, hemocromatosis.
OSTEOARTRITIS PRECOZ
Mnemotecnia: "Early OsteoArtritis".
Displasia Múltiple Epifisaria.
Ocronosis.
Acromegalia.
♦ OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA.
= OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA PULMONAR.
Etiología:
(1) Liberación de vasodilatadores que no son metabolizados por el pulmón.
(2) Aumento del flujo a través de shunts AV.
(3) Vasodilatación periférica refleja (impulsos vagales).
(4) Hormonas: Estrógenos, hormona del crecimiento, prostaglandinas.
A. CAUSAS TORÁCICAS:
(a) Tumor maligno (0,7 - 12%): Carcinoma broncogénico (88%), mesotelioma, linfoma,
metástasis pulmonares de sarcoma osteogénico, melanoma, carcinoma de células
renales, cáncer de mama.
(b) Tumor benigno: Fibroma pleural benigno, tumor costal, timoma, leiomioma esofágico,
hemangioma pulmonar, quiste pulmonar congénito.
(c) Infección / inflamación crónica: Absceso pulmonar, bronquiectasias, blastomicosis, TB
(muy rara); fibrosis quística, fibrosis intersticial.
(d) Cardiopatía congénita con shunt derecha izquierda.
2
B. CAUSAS EXTRATORÁCICAS:
(a) Tracto GI: Colitis ulcerosa, disentería amebiana + bacilar, TB intestinal, enfermedad de
Whipple, enfermedad de Crohn, úlcera gástrica, linfoma intestinal, carcinoma gástrico.
(b) Enfermedad hepática: Cirrosis alcohólica + biliar, cirrosis posthepática, hepatitis
crónica activa, carcinoma de los conductos biliares, estenosis benigna de los conductos
biliares, amiloidosis, absceso hepático.
(c) Carcinoma indiferenciado nasofaríngeo, carcinoma pancreático, leucemia mieloide
crónica.
• Dedos hipocráticos en manos y pies (porras).
• Hipertrofia de extremidades (tumefacción de partes blandas).
• Dolor candente, tumefacción dolorosa de miembros, y rigidez articular: tobillos (88%),
muñecas (83%), rodillas (75%), codos (17%), hombros (10%) dedos de las manos (7%).
• Alteraciones neurovasculares periféricas: Cianosis local, áreas de aumento de la
sudoración, parestesias, eritema crónico, ruborización + palidez de la piel.
Localización: Tibia + peroné (75%), radio + cúbito (80%), falanges proximales (60%), fémur
(50%), metacarpo + metatarso (40%), humero + falanges distales (25%), pelvis (5%);
unilateral (raro).
Zona: En regiones metadiafisarias.
√ Proliferación perióstica de hueso nuevo, primero lisa después ondulante + áspera, más
abundante en la concavidad de los huesos largos (aspectos dorsal + medial).
√ Regresión de la reacción perióstica tras la toracotomía.
√ Tumefacción de partes blandas (porras) de las falanges distales.
Rastreo óseo (muestra los cambios con mas claridad).
√ Captación simétrica difusamente aumentada a lo largo de los márgenes corticales
diafisarios + metáfisis de los huesos tubulares de las extremidades con irregularidades.
√ Aumento de la captación periarticular (= sinovitis).
√ Afectación escapular en 2/3.
√ Mandíbula ± maxilar anormal en el 40%.
♦ OSTEOBLASTOMA.
= OSTEOMA OSTEOIDE GIGANTE = FIBROMA ÓSEO OSTEOGÉNICO = FIBROMA
OSIFICANTE = Raro tumor benigno con potencial crecimiento ilimitado + capacidad de
transformación maligna.
Incidencia: < 1% de todos los tumores óseos primarios; 3% de todos los tumores óseos
benignos.
Edad: Edad media 16 - 19 años; 6 - 30 años (90%): 2ª década (55%); 3ª década (20%);
H:M = 2:1.
Path: Lesión > 1,5 cm; las lesiones menores se clasifican como osteomas osteoides.
Histo: Numerosas células gigantes mutinucleadas (osteoclastos), osteoide + hueso
irregularmente dispuestos; estroma de tejido conectivo muy vascularizado + mayor que en
el osteoma osteoide.
• Asintomático en < 2%.
• Dolor suave de comienzo insidioso (84%), empeora durante la noche en el 7 - 13%.
• Respuesta a los salicilatos en el 7%.
• Tumefacción localizada, sensibilidad, disminución del grado de motilidad (29%).
• Escoliosis dolorosa 50% (con afectación vertebral / costal) secundaria a espasmos
musculares.
• Debilidad muscular de moderada a paraplejía debida a compresión medular.
• Ocasional toxicidad sistémica (leucocitosis, fiebre).
Localización: (raramente multifocal).
(a) Columna (33 - 37%): 62 - 94% en elementos dorsales, extensión secundaria al cuerpo
3
vertebral (28%); columna cervical (31%), columna dorsal (34%), columna lumbar (31%),
sacro (3%).
(b) Huesos largos (26 - 32%): Fémur (50%), tibia (19%), humero (19%), radio (8%),
peroné (4%); raro en el cuello femoral.
(c) Huesecillos de la mano + pie (15 - 26%): Cuello dorsal del astrágalo (62%), calcáneo
(4%), escafoides (8%), metacarpianos (8%), metatarsianos (8%).
(d) Calota + mandíbula (= cementoblastoma).
Zona: Diafisario (58%), metafisario (42%), central (12%), excéntrico (46%), intracortical
(42%), central (12%) puede ser perióstico.
√ Nidus radiolucente > 2 cm (rango 2 - 12 cm).
√ Bien delimitado (83%).
√ ± Pequeños flecos anulares / puntiformes de matriz calcificada.
√ Matriz tumoral radiolucente (25 - 64%), osificada (36 - 72%).
√ Ausencia de esclerosis reactiva (9 - 56%) / esclerosis reactiva (22 - 91%).
√ Expansión cortical (75 - 94%) / destrucción cortical (20 - 22%).
√ Lesión progresiva expansiva que puede aumentar rápidamente de tamaño (25%).
√ Componente bien definidos de partes blandas.
√ Delgada cáscara de hueso nuevo perióstico (58 - 77%) / ausencia de reacción perióstica.
√ Escoliosis (35%).
√ Osteoporosis por desuso + hiperemia en localización talar.
√ Rápida calcificación tras la radioterapia.
MN:
√ Intensa acumulación focal del agente óseo (100%).
Angio:
√ Teñido tumoral en la fase capilar (50%).
RM:
√ Intensidad baja a intermedia en T1.
√ Intensidad media a elevada en T2.
√ Edema circundante.
Pronóstico: 10% de recidiva tras excisión; el curetaje incompleto puede afectar a la curación
debido a producción de cartílago + atrapamiento de hueso laminar.
DDx:
(1) Osteo / condrosarcoma (hueso nuevo perióstico).
(2) Osteoma osteoide (calcificación densa + halo de esclerosis ósea, < 2 cm debido al
limitado crecimiento potencial).
(3) Tumores cartilaginosos (calcificación grumosa de la matriz).
(4) Tumor de células gigantes (ausencia de calcificación, afectación epifisaria).
(5) Quiste óseo aneurismático.
(6) Osteomielitis.
(7) Hemangioma.
(8) Lipoma.
(9) Epidermoide.
(10) Displasia fibrosa.
(11) Metástasis.
(12) Sarcoma de Ewing.
♦ OSTEOCONDROMA SOLITARIO.
= EXÓSTOSIS CARTILAGINOSA = Trastorno hiperplásico / displásico óseo originado en
cartílago abarrante o desplazado de la placa de crecimiento; el crecimiento termina cuando
la pla-ca epifisaria casi está fusionada; es el proceso esquelético benigno más frecuente.
Edad: 1ª - 3ª décadas; H:M = 1:1.
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Histo: Casquete cartilaginoso conteniendo una superficie basal con osificación endostal.
• Habitualmente indoloro; doloroso cuando atrapa nervios / vasos sanguíneos.
Localización: Metáfisis de huesos largos, fémur, humero, radio proximal, tibia (50%
alrededor de la rodilla); escápula; costilla; pelvis; columna (1, 5%, habitualmente dorsal); en
cualquier hueso que se desarrolle por calcificación encondral.
Tipos:
(a) Forma pedunculada.
(b) Forma con amplia base.
(c) Forma calcificada.
√ Hueso cortical con casquete cartilaginoso.
√ Crecimiento en ángulo recto + hacia las epífisis (tracción de los tendones).
√ Continuidad de la cortical ósea con la del hueso huésped.
√ Continuidad del espacio medular con el del hueso huésped.
√ Ensanchamiento metafisario.
Cx:
(1) Atrapamiento de nervios / vasos sanguíneos.
(2) Transformación maligna en condro / osteosarcoma (< 1%).
√ Aumento de tamaño tras la fusión epifisaria (habitualmente comienza en el casquete
cartilaginoso.
Signos de degeneración maligna:
Mnemotecnia: "GLAD PAST":
Crecimiento (Growth) después de la fusión epifisaria.
Lucencia (nueva radiotrasparencia).
Actividad Adicional en la escintigrafía.
Destrucción (cortical).
Dolor (Pain) después de la pubertad.
Y (And).
Masa de partes blandas (Soft).
Casquete cartilaginoso engrosado (Thickened).
♦ OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL.
= OSTEOCONDROMATOSIS = CONDROMA ARTICULAR = Modificaciones proliferativas
autolimitadas + metaplásicas en la sinovial con formación de nódulos cartilaginosos /
osteocartilaginosos intrasinoviales.
Causa: Sinovial hiperplásica con metaplasia cartilaginosa (focos < 2 - 3 cm); los fragmentos
sueltos pueden permanecer flotando libremente / unirse a otros fragmentos sueltos para
formar grandes masas / volverse a unir a la sinovial ya sea para reabsorberse o seguir
creciendo.
Histo: Focos de cartílago por debajo de la superficie sinovial + dentro del tejido conectivo
subsinovial; hipercelularidad + atipia celular que pueden confundirse con malignidad.
Edad: aparece en la 4ª década; H:M = 2 - 4:1.
• Masa de partes blandas en la articulación, de crecimiento lento
• Dolor articular progresivo con limitación de la movilidad / bloqueo.
Áreas: Rodilla (afectada frecuentemente > 50%, en el 10% bilateralmente), codo > cadera,
> hombro > tobillo > muñeca; habitualmente monoarticular, ocasionalmente bilateral.
√ Múltiples fragmentos sueltos calcificados / osificados en una única articulación (es rara
una concha ósea de hueso laminar remodelado).
√ El tamaño de los nódulos varía desde pocos mm a varios cm.
√ Grado variable de mineralización ósea (1/3 de los condromas no muestran radiopacidad).
√ Erosión por presión del hueso adyacente en las articulaciones que soportan peso (por
ejemplo la cadera).
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♦ OSTEOCONDROSIS DISECANTE.
= OSTEOCONDRITIS DISECANTE = FRACTURA OSTEOCONDRAL = Fractura + posible
separación de una porción de la superficie articular.
Etiología:
(1) Fractura subcondral por fatiga como consecuencia del impacto de fuerzas de
cizallamiento, alineadas rotatoria / tangencialmente.
(2) ¿Rasgo autosómico dominante asociado a estatura corta, disfunción endocrina,
enfermedad de Scheuermann, enfermedad de Osgood-Schlatter, tibia vara, síndrome del
túnel carpiano?
Edad: Adolescencia; H>M.
• Asintomática / molestias vagas.
• Click, bloqueo, limitación de la movilidad.
• Tumefacción, agravamiento del dolor con el movimiento.
Localización:
(a) Rodilla (cóndilo femoral medial (10% lateral), cerca de la fosa intercondílea (90%);
raramente lateral; bilateral en 20 - 30%.
(b) Cabeza humeral.
(c) Cóndilo del codo.
(d) Astrágalo.
√ Fragmento completamente cartilaginoso invisible en las placas simples.
√ Línea de fractura paralela a la superficie articular.
√ Ratón = Fragmento osteocondral.
Localización: Región posterior de la rodilla, fosa olecraneana, receso axilar / subcapsular
de la articulación glenohumeral
√ Nido del ratón = Depresión esclerosada en la superficie articular.
√ Tumefacción de partes blandas, derrame articular.
♦ OSTEODISTROFIA RENAL.
= Constelación de alteraciones musculoesqueléticas que aparecen en el fracaso renal
crónico = Combinación de (a) osteomalacia (adultos) / raquitismo (niños), (b) HPT 2º con
osteítis quística fibrosa + calcificaciones en partes blandas, (c) osteoesclerosis (d)
calcificaciones vasculares + partes blandas.
Clasificación:
(1) Forma Glomerular = Enfermedad renal adquirida: Glomerulonefritis crónica (frecuente).
(2) Forma Tubular = Osteodistrofia renal congénita:
1. Raquitismo vitamina D resistente = Raquitismo hipofosfatémico.
2. Síndrome de Fanconi = Alteración de la reabsorción de glucosa, fosfatos,
aminoácidos, bicarbonato, ácido úrico, sodio, agua.
3. Acidosis tubular renal.
Patogénesis:
6
basilar.
√ Epífisis desplazada (10%): Cabeza del fémur, húmero proximal, fémur distal, radio
distal, cabezas de metatarsianos + metacarpianos.
√ Retraso generalizado de la edad ósea.
C. HPT SECUNDARIO (6 - 66%):
Causa: La incapacidad renal para excretar adecuadamente los fosfatos da lugar a
hiperplasia de las células paratiroideas principales (HPT 2º); el exceso de PTH afecta al
desarrollo de los osteoclastos, osteoblastos, osteocitos.
• Hiperfosfatemia.
• Hipocalcemia.
• Elevación d elos niveles de PTH.
√ Reabsorción ósea subperióstica, cortical, subcondral, trabecular, endostal,
subligamentosa.
√ Osteoclastoma = Tumor pardo = Osteitis fibrosa quística en el 1,5 - 1,7% (debido al
estímulo de la acción de los osteoclastos por la PTH; más frecuente en el HPT 1º).
√ Neoformación ósea perióstica.
√ Condrocalcinosis (mas frecuente en el HPT 1º).
D. OSTEOESCLEROSIS (9 - 34%):
Una de mas manifestaciones radiológicas más frecuentes; habitualmente en la
glomerulonefritis crónica; puede ser la única manifestación d ela osteodistrofia renal.
√ Densidad cretosa difusa: Columna dorsolumbar en el 60% (columna en jersey de rugby);
también en pelvis, costillas, huesos largos, huesos faciales, base del cráneo (niños).
Pronóstico: Puede incrementarse / disminuir después del trasplante renal.
E. CALCIFICACIONES DE PARTES BLANDAS
(a) Metastásica, secundaria a la hiperfosfatemia ( el producto de la solubilidad del calcio +
fostato [Ca2+ x PO-24] supera los 60 - 75 mg/dl en el liquido extracelular), hipercalcemia,
alcalosis con precipitación de sales cálcicas.
(b) Distrófica, secundaria a lesión tisular.
Localización:
(a) Arterial (27 - 83%): En el tjido de la media + elástica interna.
Localización: Arteria dorsal del pie, arterias del antebrazo, mano, muñeca, pierna.
√ Aspecto de tubería sin afectación luminal importante.
(b) Periarticular (0 - 52%): Multifocal, frecuentemente simétrica, puede extenderse a la
articulación adyacente.
• Liquido cretoso / material plástico.
• Respuesta inflamatoria en el tejido tenosonovial circundante.
√ Pequeñas áreas densas en forma de nubes.
√ Nivel liquido-liquido en la calcinosis tumoral.
Pronóstico: Frecuentemente desaparecen con el tratamiento.
(c) Viscerales (79%): Corazón , pulmón, estómago, riñón.
√ Calcificación "tumoral" amorfa, vellosa.
Rx:
(1) Disminución d ela absorción intestinal de fósforo (en la hiperfosfatemia).
(2) Administración de Vitamina D (si predomina la resistencia a la vitamina D).
(3) Paratiroidectomía en el HPT 3º (= HPT autónomo).
Osterodistrofia Renal Congénita.
Raquitismo Vitamin D Resistente.
= DIABETES FOSFÁTICA = HIPOFOSFATEMIA PRIMARIA = RAQUITISMO FAMILIAR
HIPOFOSFATÉMICO = Anormalidad tubular renal dominante, ligada al cromosoma X,
caracterizada por:
(1) Alteración de la reabsorción de fósforo en los túbulos renales proximales.
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♦ OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA.
= PSATIROSIS = FRAGILITAS OSSIUM = ENFERMEDAD DE LOBSTEIN = Grupo
heterogéneo de alteraciones generalizadas del tejido conectivo que dan lugar a un
enanismo micromélico caracterizado por fragilidad ósea, escleróticas azules y
dentinogénesis imperfecta.
Incidencia: Global 1:28.500 (20.000 - 60.000) nacidos vivos; H:M = 1:1.
Histo: Matriz colágena inmadura.
Tipos Clínicos:
1. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA CONGÉNITA
= Enfermedad manifiesta al nacimiento (aparece in útero); autosómica dominante;
corresponde al Tipo II; variedad letal.
2. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TARDÍA
= Habitualmente no se manifiesta al nacimiento; recesiva / esporádica; corresponde al
Tipo I + IV; variedad no letal.
• Cráneo blando (caput membranaceum).
• Hiperlaxitud articular.
• Escleróticas azules.
• Mala dentición.
• Otosclerosis.
• Piel delgada y laxa.
√ Desmineralización difusa, estructura trabecular deficiente, adelgazamiento cortical.
√ Hueso cortical defectuoso: Aumento del diámetro de los extremos proximales de fémur +
humero; hueso frágil y delgado; múltiples áreas quísticas.
√ Fracturas múltiples + pseudoartrosis con arqueamiento (cuerpos vertebrales, huesos
largos).
√ Formación de callo normal / exuberante.
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♦ OSTEOLÍSIS ESENCIAL.
Enfermedad con reabsorción ósea, progresiva y lenta.
Histo: Proliferación + hiperplasia de las células musculares lisas de las arteriolas sinoviales.
√ Osteolísis progresiva de los huesos del carpo + tarso.
√ Afinamiento afilado de los extremos proximales de los metacarpianos + metatarsianos.
√ Los codos muestran el mismo tipo de destrucción.
√ Depresión baticefálica de la base del cráneo.
DDx:
(1) Osteolísis masiva = Enfermedad de Gorham (destrucción local de huesos contiguos;
habitualmente no se afectan manos ni pies).
(2) Tabes dorsal.
(3) Lepra.
(4) Siringomielia.
(5) Esclerodermia.
(6) Enfermedad de Raynaud.
(7) Osteolísis regional postraumática.
(8) Acropatía ulceromutilante.
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♦ OSTEOLÍSIS MASIVA.
= ENFERMEDAD DE GORHAM = SÍNDROME DEL "HUESO QUE DESAPARECE" =
HUESO FANTASMA = HEMANGIOMA ÓSEO.
Alteración infrecuente, de etiología desconocido y de evolución + progresión impredecible.
Histo: Proliferación masiva de tejido hemangiomatoso / linfangiomatoso con grandes
espacios sinusoidales + fibrosis.
Edad: Niños + adultos < 40 años.
Asociada a: Hemangiomas de partes blandas sin calcificaciones.
• Frecuentemente historia de traumatismo severo.
• No / poco doloroso.
Localización: Cualquier hueso; mas frecuentemente los huesos largos principales, huesos
innominados, columna, tórax, huesos tubulares cortos de las manos + pies (poco
frecuente).
√ Destrucción ósea inexorable progresiva.
√ Ausencia de reacción (ni reacción perióstica, ni reparación).
√ Borde de avance de la destrucción mal delimitado.
√ Margenes afilados de los extremos óseos en las zonas de osteolísis con espículas óseas
cónicas (cambios precoces).
√ No respeta las articulaciones.
√ Puede destruir todos los huesos de un área particular.
♦ OSTEOMA.
= Tumor benigno de hueso membranoso (hamartoma).
Edad: Vida adulta.
Asociado a: Síndrome de Gadner (osteomas múltiples + poliposis colónica).
Localización: Tabla interna / externa del cráneo (habitualmente tabla externa), senos
paranasales (seno frontal / etmoidal), mandíbula, huesos nasales.
√ Lesión bien circunscrita, redondeada, extremadamente densa + pérdida de estructura
habitualmente < 2 cm.
OSTEOMA FIBROSO.
Probablemente es una forma de displasia fibrosa.
Edad: Infancia.
√ Menos denso que el osteoma / radiolucente.
√ Tabla externa expandida sin afectación de la tabla interna.
DDx: Enostoma, islote óseo, infarto óseo (localizado en la médula).
♦ OSTEOMA OSTEOIDE.
= Neoplasia esquelética benigna compuesta por osteoide + tejido óseo menor de 1,5 cm de
diámetro por definición.
Incidencia: 12% de las neoplasias esqueléticas benignas.
Etiología: ? (respuesta inflamatoria).
Histo: Pequeño nido muy vascularizado de trabéculas cargadas de osteoide rodeado por
una zona de esclerosis ósea reactiva; indistinguible del osteoblastoma.
Edad: 10 - 20 años (51%); 2ª + 3ª décadas (73%); 5 - 25 años (90%); rango: 19 meses - 56
años; infrecuente < 5 y > 40 años; H:M = 2:1; infrecuente en negros.
• Sensibilidad al tacto + presión.
• Dolor local (95 - 98%), de semanas a años de duración, empeora por la noche, disminuye
con la actividad.
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♦ OSTEOMIELITIS.
Osteomielitis Aguda.
Edad: Afecta principalmente niños
Organismos:
(a) Recién nacidos: St. Aureus, Estreptococos grupo B, Escherichia coli.
(b) Niños: St. Aureus (cultivos de sangre positivos en el 50%).
(c) Adultos: St. Aureus (60%), especies entéricas (29%), Estreptococos (8%).
(d) Drogadictos: Pseudomonas (86%), Klebsiella, Enterobacterias; (retraso medio en el
diagnóstico de 57 días).
(e) Anemia de células falciformes: Salmonella.
Causa:
(a) Infección del tracto genitourinario (72%).
(b) Infección pulmonar (14%).
(c) Infección dérmica (14%).
Patogénesis:
(a) Extensión hematógena.
(b) Implante directo desde un foco traumático / iatrogénico.
(c) Extensión desde ina infeción de partes blandas contígua
Zonas:
@ Extremidad inferior (75%).
@ Vértebras (53%): Lumbar (75%) > torácica > cervical.
@ Estiloides radial (24%).
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♦ OSTEOPATÍA ESTRIADA.
= ENFERMEDAD DE VOORHOEVE.
• Habitualmente asintomática (similar a la osteopoiquilosis).
Localización: Todos los huesos largos afectados: La esclerosis ósea afecta primariamente a
las metáfisis (con extensión a epi y diáfisis).
√ Estriaciones longitudinales de hueso denso en metáfisis.
√ Densidades radiales con aspecto en "sol naciente" desde el acetábulo al iliaco.
♦ OSTEOPETROSIS.
= ENFERMEDAD DE ALBERS-SHÖNBERG = ENFERMEDAD DE HUESOS
MARMÓREOS
= Rara alteración hereditaria.
Path: Funcion defectuosa de los osteoclastos con imposibilidad de una reabsorción
adecuada + remodelación de la esponjosa primaria; hueso esclerótico + grueso, pero
estructuralmente débil + frágil.
A. TIPO INFANTIL AUTOSÓMICO RECESIVO:
• Imposiblididad de desarrollo.
• Aspecto senil prematuro de la cara.
• Anemia, leucopenia, trombocitopenia (severa depresión medular).
• Compresión de los nervios craneales (atrofia óptica, sordera).
• Hepatoesplenomegalia (hematpoyesis extramedular).
• Linfadenopatía.
• Hemorragia subaracnoidea (debida a trombocitopenia).
Puede asociarse a: Acidosis tubular renal + calcificación cerebral.
Pronóstico: Es infrecuente la supervivencia mas allá de la mitad de la visa (la muerte se
debe a infecciones recurentes, hemorragia masiva, leucemia terminal).
B. TIPO ADULTO AUTOSÓMICO DOMINANTE:
• 50% asintomáticos.
• Fracturas recurentes, anemia suave.
• Ocasionalmente, parálisis de pares craneales.
Pronóstico: Esperanza de vida normal.
√ Osteoesclerosis difusa = Huesos densos amorfos, sin estructura con obliteración del
pa-trón trabecular normal; lo que menos frecuentemente se afecta es la mandíbula.
√ Engrosamiento cortical con atrapamiento medular.
√ Deformidad en matraz de Erlenmeyer = Falta de modelación de los huesos largos +
aplanamiento de los extremos.
√ Aspecto de hueso dentro de hueso.
√ Líneas metafisarias trasversales alternantes escleróticas + radiolucentes (falanges,
18
♦ OSTEOPOIQUILOSIS
= OSTEOPATÍA CONDENSANTE DISEMINADA
Autosómica dominante; H>M.
• Asintomática.
Histo: Islotes de hueso compacto.
Localización: En la mayoría de las metáfisis + epífisis (raramente se extiende a la diáfisis
media); concentrado en la glenoides + acetábulo, muñeca, tobillo, pelvis; rara en cráneo,
costillas, centros vertebrales, mandíbula.
√ Pequeños focos de opacificación oval, lenticular (2 - 20 mm) en el hueso esponjoso.
√ Eje mayor de las lesiones paralelo al eje mayor del hueso.
Pronóstico: No progresiva, no se modifica tras el cese del crecimiento.
DDx:
(1) Displasia Epifisaria (metáfisis normales).
(2) Melorreostosis (afectación diafisaria).
♦ OSTEOSARCOMA.
20
Prevalencia: 4 - 5:1.000.000.
TIPOS Y FRECUENCIA:
A. Osteosarcoma Convencional 72%
Osteoblástico / condroblástico / fibroblástico.
B. Variantes
(a) Variantes clínicas
1. Osteosarcoma de mandíbula 6%.
2. Osteosarcoma postradiación 4%.
3. Osteosarcomaen la enfermedad de Paget. 3%.
4. Osteosarcoma multifocal <1%.
5. Osteosarcoma en procesos benignos <1%.
(Displasia fibrosa, osteoblastoma).
(b) Variantes superficiales:
1. Osteosarcoma parostal 4%.
2. Osteosarcoma parostal indiferenciado. <1%.
3. Osteosarcoma perióstico <1%.
4. Osteosarcoma superficial de alto grado <1%.
(c) Variantes morfológicas:
1. Osteosarcoma telangiectásico. 3%.
2. Condrosarcoma indiferenciado. 3%.
Pronóstico: Depende de la edad, sexo, tamaño del tumor, zona, clasificación; lo que mejor
lo predice es el grado de necrosis tisular en el especimen posteseción tras radioterapia
(supervivencia del 91% con una necrosis tumoral > 90%; supervivencia del 14% conn una
necrosis tumoral < 90%.
Osterosarcoma Mandibular.
Edad media: 34 años (1 - 2 décadas mayor que en osteosarcoma convencional)
Histo: Predominio condroblástico ( 50%), predominio osteoblástico ( 25%), mejor
diferenciado (grado 2 o 3) que el osteosarcoma convencional (grado 3 o 4).
• Simula un proceso periodontal: Masa, bulto, tumefacción.
• Parestesias (si afecta al nervio alveolar inferior).
• Diente doloroso / flojo, encia sangrante.
√ Patrón osteolítico / osteoblástico / mixto.
√ Reacción perióstica de intensidad variable.
± Masa de partes blandas.
Pronóstico: Más favorable (menor probabilidad de metástasis, menor grado)
Ddx: Patología metastásica, mieloma múltiple, extensión directa desde un tumor de la
cavidad oral, sarcoma de Ewing, linfoma óseo primario, condrosarcoma, fibrosarcoma,
osteomielitis aguda, amelobastoma, histiocitosis de células de Lagerhans, granuloma
reparativo de células gigantes, tumor "pardo" del HPT.
Osteosarcomatosis.
= SARCOMA OSTEOGÉNICO ESCLEROSANTE = SARCOMA OSTEOGÉNICO
OSTEOBLÁSTICO = SARCOMATOSIS OSTEOGÉNICA ESCLEROSANTE.
Etiología:
(a) Tipo multicéntrico de osteosarcoma.
(b) Múltiples lesiones metastásicas.
Clasificación (Amstutz):
Tipo I: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente ≤
18 años de edad.
Tipo II: Múltiples lesiones óseas sincrónicas que aparecen en 5 meses en un paciente >
18 años de edad.
Tipo III: Osteosarcoma metacrónico metastásico precoz que aparece a los 5 - 24 meses
21
del diagnóstico.
Tipo IV: Osterosarcoma metacrónico metastásico tardío que aparece > 24 meses
después del diagnóstico.
Edad:
Tipo I de Amstutz: 4 - 18 (media 11) años.
Tipo II de Amstutz: 19 - 63 (media 30) años.
Zona: Metáfisis de huesos largos; puede extenderse a la placa epifisaria / comienzo en la
epífisis.
√ Lesiones multicéntricas de aparición simultánea.
√ Densamente opacas (osteoblásticas).
√ Lesiones bilaterales + simétricas.
√ Precozmente: Islotes óseos.
√ Tardíamente: Toda la metáfisis llena de lesiones escleróticas, rotura cortical.
√ Las lesiones son del mismo tamaño.
√ Frecuentes metástasis pulmonares.
Pronóstico: Uniformemente malo, con muerte precoz.
DDx: Envenenamiento con metales pesados, osteítis esclerosante, displasia diafisaria
progresiva, melorreostosis, osteopoiquilosis, infarto óseo, osteopetrosis.
Osteosarcoma Central.
Es el tumor óseo maligno primario más frecuente en adultos jóvenes + niños; es el 2"
tumor óseo primario maligno después del mieloma múltiple.
Histo: Se origina en tejido mesénquimatoso indiferenciado; forma matriz fibrosa /
cartilaginosa / ósea (mayoritariamente mixta) que produce osteoide / hueso inmaduro.
Edad: Distribución bimodal 10 - 25 años y > 60 años; 21% < 10 años; 68% < 15 años;
70% entre 10 y 30 años; H:M = 3:2.
> 35 años, relacionado con procesos preexistentes (enfermedad de Paget, irradiación
previa).
• Tumefacción dolorosa (1 - 2 meses de duración).
• Fiebre (frecuente).
• Ligera elevación de la fosfatasa alcalina.
• Diabetes mellitus (síndrome paraneopásico) en el 25%.
Localización: Huesos largos, fémur (40%), tibia (16%); 50 - 75% en la rodilla; humero
proximal (15%); huesos cilíndricos < 30 años; huesos planos > 50 años.
Zona: Meta / diáfisis.
√ Habitualmente gran lesión ósea > 5 cm cuando es detectada por primera vez.
√ Lesión osteolítica / casi normal / extremadamente densa (50%).
√ Reacción perióstica en sol naciente / capas de cebolla + triángulo de Codman.
√ Destrucción ósea apolillada + disrupción cortical.
√ Masa de partes blandas con neoformación ósea tumoral (tipo óseo / cartilaginoso).
√ Extensión transepifisaria solo después del cierre de la placa (75 - 88%); la fisis no actúa
como barrera a la extensión tumoral.
√ Neumotórax espontáneo /debido a metástasis subpleurales).
MN:
√ Actividad ósea intensamente aumentada en el rastreo óseo (vascularidad,
neoformación ósea).
√ Demuestra la extensión de la extensión a las partes blandas, especialmente el SPECT.
√ El rastreo óseo establece la extensión local (es fácil sobrestimar la extensión de la
afectación debido a la intensidad de la captación), lesiones alternadas, metástasis óseas
+ partes blandas.
RM (modalidad de elección):
√ Define claramente la extensión medular (mejor en T1), afectación vascular,
22
♦ OXALOSIS.
Raro error metabólico innato.
Etiología: Excesiva cantidad de ácido oxálico combinado con calcio y depositado por todo el
cuerpo (riñones, partes blandas, hueso).
• Hiperoxaluria = Excreción urinaria de ácido oxálico > 50 mg/día.
• Fracaso renal progresivo.
√ Osteoporosis = Rarefacción quística + márgenes escleróticos en la metáfisis de los
huesos largos, puede extenderse a la epífisis.
√ Erosiones en los lados cóncavos de las metáfisis, cerca de las epífisis (DDx:
hiperparatiroidismo).
√ Columna con aspecto de hueso dentro de hueso.
√ Nefrocalcinosis (HPT 2º: reabsorción subperióstica; columna en jersey de rugby, bandas
escleróticas metafisarias).
Cx: Fracturas patológicas.
♦ PAQUIDERMOPERIOSTOSIS.
= OSTEODERMOPATÍA HIPERTRÓFICA (SÍNDROME DE TOURAINE-SOLENTE-GOLE)
24
♦ PARAOSTEOARTROPATÍA.
= FORMACIÓN HETEROTÓPICA DE HUESO = OSIFICACIÓN ECTÓPICA = MIOSITIS
OSIFICANTE.
Complicación frecuente tras manipulación quirúrgica, prótesis total de cadera (62%),
inmovilización crónica (lesión de la médula espinal / transtorno neuromuscular).
Etiología: Capas de células mesenquimales pluripotenciales destruyen la matriz para formar
hueso heterotópico simular al hueso endostal.
Causas: Para / cuadriplejia (40 - 50%), mielomeningocele, poliomielitis, traumatismo craneal
severo, enfermedad cerebrovascular, infecciones del SNC (tétano, rabia), cirugía
(habitualmente tras sustitución total de la cadera).
Evolución: Las calcificaciones se ven a las 4 - 10 semanas de la lesión; progresión durante
6- 14 meses; trabeculación a los 2 - 3 meses; en el 5% anquilosis ósea laminar estable a
los 12 - 18 meses.
√ Mayor cantidad de calcificaciones alrededor de las articulaciones, especialmente cadera,
a lo largo de los planos fasciales.
√ Osteoporosis por desuso en las extremidades inferiores.
√ Cálculos renales (elevación de los niveles plasmáticos de calcio)
Sistema de gradación radiológica (Brooker)
0 Sin osificación de partes blandas.
I Pequeños focos de calcificación separados.
II Separación > 1 cm entre las superficies oseas opuestas de las osificaciones
heterotópicas.
III Separación < 1 cm entre superficies óseas opuestas.
IV Puentes osificados.
Rastreo óseo:
√ Acumulación del trazador en el hueso ectópico.
√ Valoración de la madurez para el momento óptimo de la resección quirúrgica (indicado
por la misma intensidad de captación que el hueso normal).
Cx: Anquilosis en el 5%.
Rx: 1000- 2000 rads en 4 días tras la extirpación quirúrgica.
♦ PICNODISISTOSIS.
= Enfermedad autosómica recesiva, probablemente variante de la disostosis cleidocraneal.
Edad: Niños; H:M = 2:1.
• Enanismo, recuerda a la osteopetrosis.
• Retraso mental (10%).
25
♦ PLASMOCITOMA SOLITARIO.
= Constituye la fase precoz del mieloma múltiple; le precede en 1 - 20 años.
Edad: 5ª - 7ª décadas.
• Aspiración medular negativa, ausencia de pico de IgG en sangre / orina.
A. MIELOMA ÓSEO SOLITARIO.
Áreas: Columna dorsal / lumbar (lo mas frecuente) > pelvis > costillas > esternón, fémur,
humero (frecuente).
√ Lesión osteolítica solitaria en "burbuja" burdamente expansiva.
√ Márgenes mal definidos; patrón en queso suizo.
√ Frecuentemente, fracturas patológicas (colapso vertebral).
DDx. Tumor de células gigantes, quiste óseo aneurismático, osteoblastoma, metástasis
solitaria de un carcinoma de células renales / tiroideo.
B. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR.
Localización: Mayoritariamente en la cabeza + cuello; 80% en la cavidad nasal, senos
paranasales, parte superior de la traquea, parénquima pulmonar.
♦ POLICONDRITIS RECIDIVANTE.
= Inflamación recurrente generalizada del cartílago de articulaciones, orejas, nariz, vía
aérea.
Etiología: Alteración metabolica adquirida (¿metabolismo ácido anormal de los
mucopolisacaridos / hipersensibilidad / alteración inmunitaria).
Histo: Pérdids de citoplasma en los condrocitos; infiltración por células plasmáticas +
linfocitos.
• Deformidad nasal en silla de montar.
• Orejas inchadas y sensibles, orejas en coliflor.
• Pérdida de audición (obstrucción del conducto auditivo externo)
• Tos, ronquera, disnea (colapso traqueal).
• Artralgia.
@ Cabeza:
√ Calcificación de la pinna de la oreja.
26
@ Tórax:
√ Ectasia + colapsibilidad con estrechamiento de la tráquea y bronquios principales.
√ Enfisema generalizado + localizado.
√ Aneurisma aórtico (10%), mayoritariamente en la aorta ascendente, pueden ser múltiple
/ disecante.
@ Hueso:
√ Osteoporosis periarticular.
√ Cambios erosivos en los huesos del carpo que recuerdan la artritis reumatoide.
√ Tumefacción de partes blandas alrededor de las articulaciones + apófisis estiloides del
cúbito.
√ Irregularidades erosivas en las articulaciones sacroiliacas.
√ Erosión del espacio discal + aumento de densidad de las placas articulares.
Rx: Corticoides.
♦ POLIOMIELITIS.
√ Osteoporosis.
√ Calcificación / osificación de partes blandas.
√ Calcificación de discos intervertebrales.
√ Erosión costal, habitualmente en el margen superior de las costillas 3ª y 4ª (secundaria a
la presión de la escápula).
√ Columna de "bambú" / recuerda a la espondilitis anquilopoyética).
√ Estrechamiento de la articulación sacroiliaca.
♦ PROGERIA.
= SÍNDROME DE HUTCHINSON-GILFORD = Herencia autosómica recesiva, mas
frecuente en poblaciones con matromonios consanguíneos (japoneses, judios).
Edad: Poco después de la adolescencia; H:M = 1:1.
Hábito + estatura característicos:
• Retraso simétrico del crecimiento.
• Ausencia del aumento del crecimiento en la adolescencia.
• Enano con estatura corta escaso peso corporal.
• Extremidades largas y delgadas + tronco corto
• Neriz con forma de pico + órbitas poco profundas.
Envejecimiento prematuro:
• Aspecto de pájaro.
• Cabellos grises + calvicie prematura.
• Hiperpigmentación.
• Alteración de la voz.
• Arterioesclerosis difusa.
• Cataratas bilaterales.
• Osteoporosis.
Modificaciones cutáneas pseudoesclerodérmicas:
• Atrofia de piel + músculos.
• Hiperqueratosis circunscrita.
• Telangiectasia.
• Piel tirante
• Ulceraciones cutáneas.
• Calcificaciones localizadas de partes blandas.
Alteraciones endocrinas:
• Diabetes.
27
• Hipogonadismo
√ Osteoporosis generalizada.
@ Cráneo
√ Bóveda craneal delgada.
√ Retraso del cierre de las suturas + huesos wormianos.
√ Huesos faciales hipoplásicos (maxilar + mandíbula).
@Tórax:
√ Tórax estrecho + costillas delgadas.
√ Reabsorción progresiva con reemplazamiento fibroso de las porciones externas de las
clavículas adelgazadas (CARACTERÍSTICO).
@ Extremidades y articulaciones:
√ Huesos largos cortos y delgados.
√ Coxa valga.
√ Valgo de la cabeza humeral.
√ Acroosteolisis de las falanges terminales (ocasionalmente)
√ Deformidad en flexión + extensión de los dedos de los pies (hallux valgus, pie plano).
√ Excesiva enfermedad degenerativa articular en las articulaciones principales +
periféricas.
√ Lesiones articulares neurotrópicas (pie).
√ Amplios focos osteomielíticos + artríticos supurativos (manos, pies, miembros).
@ Partes blandas:
√ Atrofia de partes blandas de las extremidades.
√ Calcificaciones de partes blandas alrededor de las prominencias óseas (tobillos,
muñecas, codos).
√ Calcificaciones vasculares periféricas = Aterosclerosis prematura.
Pronóstico: La mayoría de los pacientes mueren en la 3ª - 4ª décadas por complicaciones
de la arterioesclerosis (nfarto de miocardio, ACV) o por neoplasias (sarcoma, meningioma,
carcinoma tiroideo).
DDx: Síndrome de Cockayne (retraso mental, atrofia retiniana, sordera, historia familiar)
♦ PSEUDOACRONDROPLASIA.
• Cara + cabeza normales.
√ Acortamiento de miembros.
√ Epífisis irregulares.
√ Escoliosis.
√ Coxa vara.
√ Llamativo acortamiento de huesos de manos y pies.
♦ PSEUDOFRACTURAS.
= LÍNEAS DE LOOSER = ZONAS DE LOOSER = COSTURAS OSTEOIDES = SÍNDROME
DE MILKMAN = Fracturas de estrés por insuficiencia + falta de unión (curación incompleta
debida a déficit mineral).
Path: Área de hueso roto submineralizado que aparece en las zonas de estés mecánico /
entrada de los vasos nutricios.
Asociadas a: 1) Osteomalacia / raquitismo, 2) enfermedad de Paget (fractura "banana"), 3)
osteogénesis imperfecta tardía, 4) displasia fibrosa, 5) enfermedad renal orgánica (1%), 6)
disfunción tubular renal, 7) hipofosfatasia congénita, 8) hiperfosfatasia congénita
(enfermedad de Paget juvenil), 9) malabsorción / déficit de vitamina D, 10)
neurofibromatosis.
Mnemotecnia: "POOF":
Enfermedad de Paget.
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Osteomalacia.
Osteogénesis imperfecta.
Displasia Fibrosa.
Áreas frecuentes: Escápula (margen axilar, lateral + superior), cuello femoral + diáfisis,
pubis + ramas isquiáticas, 1/3 proximal del cúbito, 1/3 distal del radio, falanges,
metatarsianos, metacarpianos, clavícula.
√ Típicamente bilateral + simétrica en ángulo recto con el margen óseo.
√ Banda lucente de 2 - 3 mm perpendicular a la cortical (= líneas de osteoide formadas
dentro de las lesiones inducidas por el estrés (PATOGNOMÓNICAS) + falta de unión (=
curación incompleta debida a déficit mineral).
√ Esclerosis marginal paralela en fases posteriores.
√ Curación de la fractura con escaso callo o sin él.
♦ PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO.
= PhipoPT = Anormalidad congénita dominante ligada al cromosoma X con resistencia renal
+ esquelética a la PTH debido a:
1. Resistencia del órgano final.
2. Presencia de antienzimas.
3. Defecto hormonal.
Puede asociarse a hiperparatiroidismo debido a hipocalcemia; M>H.
• Estatura corta, obesidad.
• Retraso mental.
• Opacidad corneal + cristalino.
• Dentición anormal (hipoplasia, erupción retrasada, caries excesivas).
• Hipocalcemia + hiperfosfatemia (resistente a la inyección de PTH).
• Niveles normales de PTH.
√ Braquidactilia en los huesos cuya epífisis aparece tardíamente (metatarsianos,
metacarpianos I, IV, V)(75%).
√ Maduración epifisaria acelerada que da lugar a enanismo + coxa valga / plana.
√ Múltiples exóstosis diafisarias (ocasionalmente).
√ Calcificación de los ganglios basales + núcleo dentado.
√ Calcificación / osificación de la piel + tejido subcutáneo.
♦ PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO.
= PPHipoPT = Diferente expresión de la misma alteración familiar con idénticas
características clínicas + radiológicas que el pseudohipoparatiroidismo.
• Estatura corta, cara redondeada.
• Ausencia de alteraciones químicas en la sangre (calcio + fósforo normales).
• Respuesta normal a la inyección de PTH.
√ Braquidactilia.
PhipoPT PPHipoPT
√ Calcificación de los ganglios basales 44% 8%
√ Calcificaciones de partes blandas 55% 40%
Acortamiento metacarpianos (4 + 5 siempre afectados) 75% 90%
Acortamiento metatarsianos (3 + 4 siempre afectados) 70% 99%
• Historia de traumatismo Implantación de epitelio bajo la piel con erosión ósea secundaria.
• Asintomático.
Localización:Huesos situados superficalmente, tales como calota (típicamente en los
huesos frontal / parietal) falanhes (habitualmente en los copetes terminales de los
dedosmedios), mano I > D, ocasionalmente en pies.
√ Osteolisis redondeada bien definida con margen esclerosos.
√ Cortical frecuentemente expandida + adelgazada..
√ AUSENCIA de calcificaciones / reacción perióstica / tumefacción de partes blandas.
√ Fractura patológica frecuentemente sin reacción perióstica.
DDx:
(a) En los dedos: Tumor glómico, encondroma (raro en una falange terminal).
(b) En el cráneo: Infección, metástasis (mal definidas), granuloma eosinófilo (margen
biselado).
♦ QUISTE POPLÍTEO.
= QUISTE DE BAKER = Quiste sinovial en el aspecto posterior de la articulación de la
rodilla. Fisiopatología: Formado por el escapa de liquido sinovial a una de las bursas; liquido
atrapado por un mecanismo valvular.
(a) Tipo válvula de Bunsen = La expansión del quiste comprime el canal de comunicación.
(b) Tipo válvula de pelota = Pelota compuesta de fibrina + debris celulares, que tapona el
canal de comunicación.
Etiología:
(1) Artritis (la mas frecuente es la reumatoide).
(2) Desinserción interna
(2) Sinovitis villonodular pigmentada.
• Síndrome pseudoflebítico (= dolor + tumefacción en la pantorrilla).
Localización:
(a) Bursa gastrocnemio-seimembranosa = Posteror al músculo gastrocenemio, a nivel del
cóndilo medial.
(b) Bursa supralateral = Entre la cabeza lateral del músculo gastrocnemio + extremo distal
del músculo bíceps superior al c´nedilo lateral (infrecuente).
(c) Bursa poplítea = Por detrás del menisco lateral + anterior al músculo poplìteo
(infrecuente).
√ El quiste puede disecar inferiormente la pantorrilla entre el gastrocnemio + soleo.
√ Comunica con la bursa (demostrable en artrografía).
√ Colección hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
Cx: Puede romperse (intenso dolor súbito).
DDx: Otros quistes sinoviales en la rodilla:
(1) Quiste meniscal (en el lado lateral / medial de la línea articular; se asocia a roturas
horizontales).
(2) Quiste tibioperoneo (en la articulación tibioperonea proximal, que cominica con la
articulación de la rodilla en el 10%).
(3) Quiste cruzado (rodeando a los ligamentos cruzados anterior / posterior tras una lesión
ligamentosa.
♦ RAQUITISMO.
= Osteomalacia durante el crecimiento óseo encondral.
Edad: 4 - 18 meses.
Histo: No se forma la zona de calcificación preparatoria, amontonamiento de células
cartilaginosas maduras; fracaso de la mineralización osteoide también en las diáfisis de
modo que la producción de osteoide eleva el periostio.
• Irritabilidad, dolor óseo, sensibilidad.
• Craneotabes.
• Rosario raquítico.
• Miembros arqueados.
• Dentición retrasada.
• Tumefacción de muñecas + tobillos.
Localización: Se afectan especialmente las metáfisis de los huesos largos sometidos a
estrés (muñecas, tobillos, rodillas).
√ Centros epifisarios escasamente mineralizados y de aparición tardía.
√ Ensanchamiento irregular de las placas epifisarias (aumento de osteoide).
√ Aumento de la distancia entre el extremo de la diáfisis y el centro epifisario.
√ Acopamiento + desflecamiento de las metáfisis con sombras filiformes en el cartílago
epifisario (huesos que soportan peso).
32
♦ ROTURA MENISCAL.
Tipos de roturas:
1. Rotura horizontal que afecta principalmente al plano horizontal central del menisco (la
mas frecuente); habitualmente degenerativa.
2. Ruptura en pico de loro = Deshilachamiento del borde libre, habitualmente rotura
degenerativa en el cuerpo de un menisco lateral cerca de la unión entre el cuerpo + asta
posterior.
3. Rotura en asa de cubo = Desgarro longitudinal vertical con un fragmento interno
inestable desplazado, habitualmente en el menisco medial, rara vez en el lateral:
Traumática.
4. Rotura en flap = Rotura oblicua + incompleta: Traumática, a veces degenerativa.
5. Rotura periférica = Rotura vertical en el tercio periférico del menisco: Traimática.
6. Separación menisco - capsular = Rotura de las ineserciones meniscales periféricas.
34
CLASIFICACIÓN RM
Grado Tipo Hallazgos RM VPP
0 0 Menisco Normal 1%
1 I Señal intrameniscal globular / puntiforme 2%
2 II Señal lineal que no alcanza la superficie 5%
III Vértice del menisco acortado y afilado 23%
IV Vértice del menisco truncado / romo 71%
3 V Señal que se extiende solo a una de las superficies 85%
3 VI Señal que se extiende a ambas superficies 95%
3 VII Patron de señal reticulado conminuto 82%
Zona de la lesión:
(a) Menisco medial en el 45%: No existe la rotura aislada de cuerpo / asta anterior.
(b) Menisco lateral en el 22%: El asta posterio está afectada en un 80% de todas las roturas
del menisco lateral.
(c) Ambos meniscos están afectados en el 33%.
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Precisión de la RM:
59 - 84% para la rotura meniscal medial.
87 - 92% para la rotura meniscal lateral.
91 - 96% para la rotura del ligamento cruzado anterior.
Hasta el 99% para la rotura del ligamento cruzado posterior.
60 - 97% para la artrografía.
84 - 99% para la artroscopia (escasa en el asta posterior del menisco medial).
¡La RM tiene un elevado valor predictivo negativo!.
Se asocia a: Lesión ligamentosa.
•Asintomática en hsata el 20% de los individuos ancianos.
√ Señal que se extiende hasta la superficie articular (tipo V + VI).
√ Signo de la muesca = Una intensidad de señal lineal que se ensancha a medida que se
extiende hacia la superficie meniscal indica un tipo V, el afilamiento hacia la superficie = tipo
II.
ERRORES:
A. Variantes normales que simulan roturas:
1. Receso superior en el asta posterior del menisco medial.
2. Hiato poplíteo:
√ El hiato del tendón poplíteo separa el menisco lateral de la cápsula articular.
¡Se ve por encima del aspecto posterior del menisco lateral en el corte sagital más
superficial!.
¡En los cortes adyacentes más profundos, el tendón se mueve por detrás + inferior al
menisco!.
3. Ligamento trasverso.
Trayecto: Conecta las astas anteriotes de ambos meniscos.
√ Sobrepasa el aspecto superior del menisco antes de fusionarse completamente con
él.
¡Seguir el corte trasvwersal del ligamento trasversal a través de la almohadilla grasa
infrapatelar en los cortes más centrales!.
4. Ligamentos meniscofemorales.
Origen: Aspecto superior del asta posterior del menisco lateral.
Inserción: Condilo femoral lateral.
√ Demostrables en los cortes SAG en 1/3 de los casos.
(a) Ligamento de Wrisberg.
√ Posterior al ligamento cruzado posterior.
(b) Ligamento de Humphry.
√ Anterior al ligamento cruzado posterior.
¡Su visualización habitualmente se limita al corte mas medial!.
5. Tejidos blandos entre la cápsula + menisco medial.
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B. Menisco curado:
√ Presistencia de una señal de grado 3 por lo menos durante 6 meses.
√ Postmenicestomía (falso positivo de un tipo IV).
C. Modificaciones degenerativas:
√ Señal de Grado 1 = Aumento de intensidad globular.
√ Señal de Grado 2 = Señal lineal que no se extiende a la superficie articular.
√ Señal de Tipo VII en un niño = probablemete debida a vasos perforantes.
D. Menisco discoide:
Prevalencia: 1,5 - 15,5%.
Zona: Menisco lateral >> medial.
√ Fragmento desplazado centralmente + menisco de tamaño normal.
♦ RUBÉOLA.
Edad: Niños.
• Enanismo neonatal (retraso del crecimiento).
• Imposibilidad de desarrollo.
• Cataratas, sordera.
• Deficiencia mental.
• Púrpura trombocitopénica.
√ Signo del "tallo de apio" (50%) = Márgenes metafisarios irregulares + trabéculas groseras
que se extienden longitudinalmente desde la epífisis; extremo distal del fémur > extremo
proximal de la tibia, humero.
√ Ausencia de reacción perióstica
√ Cardiopatía congénita (DAP).
√ Estenosis periférica de la arteria pulmonar.
√ Hepatoesplenomegalia.
√ Neumonía.
√ Necrosis miocárdica.
Pronóstico: Las manifestaciones óseas desaparecen en 1 - 3 meses.
DDx:
(1) CMV (calcificaciones cerebrales, no se ven en la rubéola).
(2) Sífilis congénita (diafisitis + epifisitis).
(3) Toxoplasmosis.
♦ SARCOIDOSIS.
Afectación ósea en el 6 - 15 - 20%.
• La función no alterada, rara vez se afectan las articulaciones.
Localización: Huesecillos de manos + pies (falanges medias + distales).
√ Patrón trabecular reticulado "en encaje" en los extremos metafisarios de las falanges
medias + distales, metacarpianos, metatarsianos.
√ Lesiones quísticas bien definidas, de tamaño variable.
√ Destrucción pseudoneuropática de las falanges terminales (DDx: esclerodermia).
√ Esclerosis endostal + hueso nuevo perióstico (infrecuente).
√ Rara afectación vertebral: Lesiones destructivas con margen esclerótico.
√ Esclerosis difusa de múltiples cuerpos vertebrales.
√ Masa paravertebral de partes blandas (DDx: indistinguible de la tuberculosis).
√ Cambios osteolíticos en cráneo.
♦ SARCOMA DE EWING.
= TUMOR DE EWING = 4 - 10% de todos los tumores óseos (menos frecuente que el osteo
/ condrosarcoma), el mas frecuente tumor óseo maligno en niños.
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♦ SARCOMA GRANULOCÍTICO.
= CLOROMA = MIELOBLASTOMA = Tumor sólido formado por precursores primitivos de
las series granulociticas de leucocitos (meloblastos, promielicitos, mielocitos).
Se asocia a: Leucemia mieloide aguda (3 - 8%), leucemia mieloide crónica (1%), policitemia
rubra vera, mielofibrosis con metaplasia mieloide, síndrome hipereosinofílico.
• El 60% son de color verde (cloroma) debido a los elevados niveles de mieloperoxidasa
(30% son blancos / grises / marrones, dependiendo de la preponderancia del tipo celular +
situación oxidativa de la mieloperoxidasa).
Localización: örbita, tejido subcutáneo, senos paranasales, ganglios linfáticos, hueso,
órganos; frecuentemente múltiple.
Zona: Propensión por la médula ósea (seorigina en la médula ósea que atraviesa los
canales de Havers + alcanza el perióstico), tejido perineural + epidural.
√ Osteolisis de márgenes mal definidos.
√ Refuerzo homogéneo en TC / RM (DDx con hematoma /absceso).
RM:
√ Isointenso con la médula ósea / cerebro / músculo en T1 + T2.
Pronóstico: Desaparición con quimioterapia ± radioterapia; procenteje de recurrencia del
23%.
DDx: Osteomielitis, histiocitosis X, neuroblastoma, linfoma, mieloma múltiple.
♦ SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL.
= ANGIOSARCOMA = HEMANGIOENDOTELIOMA = HEMANGIOEPITELIOMA.
Histo: Canales vasculares irregularmente anastomosados, recubiertos por una / varias
capas de células endoteliales anaplásicas atípicas.
Edad: 4ª - 5ª décadas; H:M = 2:1.
• Historia de traumatismo / irradiación.
Localización: Fémur, tibia, húmero, pelvis, cráneo; lesiones multicéntricas en el 30%, a
menudo con distribución regional (menos agresivo).
√ Lesión excéntrica en la metáfisis de un hueso largo.
√ Área osteolítica agresivamente destructiva con márgenes mal definidos (alto grado).
√ Márgenes bien definidos con trabéculas óseas dispersas (bajo grado).
√ Osteoblástico en vértebras, contiguo a través de varias vértebras.
Metastatiza en: Pulmón (precozmente).
Pronóstico: Indice de supervivencia a los 5 años del 25%.
DDx: Quiste óseo aneurismático, fibrosarcoma poco diferenciado, metástasis muy
vascularizadas, rabdomiosarcoma alveolar.
♦ SÍFILIS ÓSEA.
Sífilis Congénita.
La transmisión trasplacentaria no se puede producir < 16 semanas de gestación.
• Reargina plasmática rápida positiva (mide la cantidad de anticuerpos para valorar una
nueva infección / eficacia del tratamiento.
• Test de microhemaglutinación positivo para Treponema pallidum (permanece activo de por
vida)
√ Neumonía alba.
√ Hepatomegalia.
Localización: Osteomielitis bilateral y simétrica que afecta a múltiples huesos
(CARACTERÍSTICO).
A. Fase Precoz:
¡Las radiografías esqueléticas son normales en el 19% de los recien nacidos infectados
39
♦ SÍNDROME DE APERT.
Autosómico dominante; puede haber retraso mental.
@ Cráneo:
√ Cráneo oxicefálico + occipucio plano.
√ Hipertelorismo + exoftalmos bilateral.
√ Senos paranaseales subdesarrollados.
√ Maxilar subdesarrollado, con prognatismo.
√ Arco palatino muy puntiagudo.
√ Cresta vertical prominente en la línea media de la frente (aumento de la presión
intracraneal).
√ Fosa craneal anterior en forma de V por elevación de los márgenes externos de las alas
menores del esfenoides.
√ La silla turca puede estar agrandada.
√ La columna cervical puede estar fusionada.
@ Manos y pies:
40
√ Fusión de las porciones distales de las falanges, metacarpianos /carpo (2º, 3er y 4º
dedos).
√ Ausencia de falanges medias.
√ Huesos carpianos / tarsianos ausentes / supernumerarios.
√ Pseudoartrosis.
♦ SÍNDROME DE CARPENTER.
= ACROCEFALOPOLISINDACTILIA tipo 2.
Autosómico recesivo.
• Retraso.
• Hipogonadismo.
√ Ductus arteriosus permeable.
√ Acro(oxy)cefalia.
√ Polisindactilia preaxial + sindactilia de partes blandas.
♦ SÍNDROME DE DOWN.
= MONGOLISMO = TRISOMÍA 21 (95% no disyunción, 5% traslocación).
Incidencia: 1:800 nacimientos
• Retraso mental.
• Facies característica.
• Hipotonía en la infancia.
• Pliegue símico.
@ Cráneo:
√ Hipertelorismo.
√ Persistencia de la sutura metópica (40 - 79%) después de los 10 años de edad.
√ Hipoplasia de senos + huesos faciales.
√ Microcrania (braquicefalia).
√ Cierre tardío de suturas + fontanelas.
√ Alteraciones dentarias (subdesarrollo del diente Nº 2).
√ Nariz con puente aplanado.
@ Esqueleto axial:
√ Subluxación atlantoaxoidea (25%).
√ Festoneado anterior de los cuerpos vertebrales.
√ "Cuerpos vertebrales cuadrados" = Centro alto y estrecho = Índice lateral lumbar
positivo (razón entre los diámetros horizontal y vertical de L2).
@ Tórax:
√ Cardiopatía congénita (40%): Defecto de los cojinetes endocárdicos.
√ Hipersegmentación del manubrio esternal = 2 - 3 centros de osificación (90%).
√ 11 pares de costillas (25%).
@ Pelvis:
√ Ensanchamiento en abanico de las alas iliacas (disminución del ángulo iliaco) = "Orejas
de Mickey Mouse" / "orejas de elefante".
√ Aplanamiento del techo acetabular (disminución del ángulo acetabular).
√ Afinamiento de las ramas isquiáticas.
@ Extremidades:
√ Ensanchamiento metafisario.
√ Clinodactilia (50%), ensanchamiento del espacio entre los dos primeros dedos de la
mano + pies.
√ Falanges media y distal del 5º dedo hipoplásicas y triangulares = Acromicria (DDx:
42
♦ SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS.
= Grupo de enfermedades del tejido conectivo, autosómicas dominantes, caracterizadas por
síntesis anormal del colágeno.
Tipos: Se han descrito 10 tipos que se diferencia clínica, bioquímica y genéticamente.
Edad: Presente en el nacimiento, predominantemente en varones.
• Hiperelasticidad cutánea.
• Piel frágil quebradiza con heridas abiertas y mala curación.
• Pseudotumores moluscoides en las zonas sometidas a presión.
• Hiperextensibilidad articular.
• Contracturas articulares con el avance de la edad.
• Tendencia al sangrado (fragilidad de los vasos sanguíneos).
• Esclerótica azul, microcórnea, miopía, queratoconos, ectopia lenticular.
√ Múltiples calcificaciones ovoides (2 - 10 mm) subcutáneas / en quistes grasos
("esferoides"), mas frecuentes en las áreas periarticulares de las piernas.
√ Formación ectópica de hueso.
√ Hemartros, especialmente en la rodilla.
√ Mala alineación / subluxación / luxación en las radiografías forzadas.
43
♦ SÍNDROME DE GADNER.
= Síndrome autosómico dominante caracterizado por:
(1) Osteomas.
(2) Tumores de partes blandas
(3) Poliposis colónica.
Localización de los osteomas: Senos paranasales; tabla externa del cráneo (frecuente);
mandíbula (en el ángulo).
√ Engrosamiento cortical endostal / osteomas en cualquier hueso.
√ Puede haber engrosamiento cortical perióstico sólido.
√ Los osteomas / exóstosis pueden protuir desde la superficie perióstica.
√ Engrosamiento cortical ondulado en la parte superior de las costillas.
√ Pólipos: Colon, estómago, duodeno, ampolla de Vater, intestino delgado.
Cx: Elevada incidencia de carcinoma de duodeno / ampolla de Vater.
♦ SÍNDROME DE HOLT-ORAM.
Autosómico dominante; H<M.
Asociado a CC: DSA tipo ostium secundum (el mas frecuente), DSV, VCS izquierda
persistente, Tetralogía, coartación.
• Arritmia cardiaca intermitente.
• Bradicardia (50 - 60/min).
Localización: Solo está afectada la extremidad superior; lesiones simétricas; el lado
izquierdo puede estar afectado mas severamente.
√ Aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales (pulgar, 1er metacarpiano, huesos del
carpo, radio.
√ Pulgar hipoplásico "digitalizado" / pulgar trifalángico.
√ Huesos del carpo + metacarpianos delgados elongados e hipoplásicos.
√ Radio hipoplásico, ausencia de la estiloides radial.
√ Fosa glenoidea poco profunda (es frecuente la luxación voluntaria del hombro).
√ Clavícula hipoplásica.
√ Paladar alto ojival.
√ Escoliosis cervical.
√ Pectus excavatum.
♦ SÍNDROME DE KLINEFELTER.
Anormalidad cromosómica 47, XXY (raramente XXYY).
Incidencia: 1:750 nacidos vivos (probablemente la aberración cromosómica mas frecuente).
• Atrofia testicular (hialinización de los túbulos seminíferos) = Testículos pequeños /
ausentes (azoospermia).
44
♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY.
= Rara anormalidad mesodérmica esporádica que habitualmente afecta a una sola
extremidad inferior, caracterizada por la triada de:
(1) Nevus en vino de Oporto = Hemangioma capilar cutáneo plano unilateral, a menudo en
la distribución dermatómica en el miembro afectado; puede decolorarse en la 2ª - 3ª
décadas.
(2) Venas varicosas el la parte lateral del miembro afectado; habitualmente ipsilateral al
hemangioma.
(3) Sobrecremiento del miembro (especialmente durante el crecimiento de la
adolescencia).
Patogénesis: Canal venoso lateral superficial de gran calibre, que se piensa que
corresponde al brote venoso fetal lateral del miembro que no ha involucionado; el
sobrecrecimiento tisular es secundario a la alteración del retorno venoso.
Edad: Habitualmente en niños; H:M = 1:1.
Se asocia a:
- Polidactilia, sindactilia, clinodactilia, oligodactilia, ectrodactilia, luxación congénita de
cadera.
- Hemangiomas en el colon / vejiga (3 - 10%).
- Hemangiomas vertebrales + MAV.
- Hemangiomas hepáticos / esplénicos
- Linfangiomas en miembros.
Localización: Extremidad inferior (10 - 15 veces mas frecuente que en la superior); bilateral
en < 5%.
√ Aumento de tamaño metatarsiano / metacarpiano + falángico
√ Engrosamiento cortical.
√ Calcificaciones puntiformes (flebolitos) en pelvis (pared intestina, vejiga urinaria).
√ Varicosidades venosas pulmonares.
√ Lesiones quísticas pulmonares.
Flebografía:
√ Aplasia / hipoplasia de las venas de la extremidad inferior (18 - 40%): ¿el flujo selectivo
del material de contraste por el canal venoso lateral puede impedir la opacificación del
sistema venoso profundo?
√ Canales venosos laterales desprovistos de válvulas ¿Persistencia del brotevenoso
lateral de la pierna).
Eco Doppler Color:
45
♦ SÍNDROME DE LAURENCE-MOON-BIELD.
• Retraso mental.
• Obesidad.
• Hipogonadismo.
√ Craneosinostosis.
√ Polisindactilia.
♦ SÍNDROME DE MARFAN.
= ARACNODACTILIA = Desorden familiar autosómico dominante, del tejido conectivo
(entrecruzamiento anormal de las fibras colágenas) con una elevada penetración pero con
una expresión extremadamente variable; nuevas mutaciones en el 15%.
Prevalencia: 5:100.000; H:M = 1:1.
A. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS:
• Estatura extraordinariamente delgada con miembros largos; envergadura de los brazos
mayor que su altura.
• Hipoplasia + hipotonicidad muscular.
• Escasez de grasa subcutánea (aspecto emaciado).
√ Osteopenia generalizada
@ Cráneo:
• Cara elongada.
√ Dolicocefalia.
√ Mandíbula prominente.
√ Paladar alto ojival.
@ Mano:
• Signo de Steinberg = Protusión del pulgar mas allá de los confines del puño cerrado
(aparece en el 1,1% de la población normal).
• Índice metacarpiano (media de los 4 cocientes de la longitud de los metacarpianos 2º a
5º, dividida por sus respectivas anchuras mediodiafisarias) > 8,8 (varones) o 9,4
(hembras).
√ Aracnodactilia = Elongación de las falanges + metacarpianos.
√ Deformidad en flexión del 5º dedo.
@ Pie:
√ Pie plano.
√ Pie zambo.
46
√ Hallux valgus.
√ Dedos en martillo.
√ Elongación desproporcionada del 1er dedo del pie.
@ Columna:
• Cociente de las mediciones entre sínfisis y suelo + coronilla y suelo > 0,45.
√ Pectus carinatum / excavatum (frecuente).
√ Escoliosis / cifoescoliosis (45 - 60%).
√ Incidencia aumentada de enfermedad de Scheuermann y espondilosis.
√ Ectasia dural:
√ Aumento de la distancia interpedicular.
√ Festoneado posterior.
√ Meningoceles presacros + laterales.
√ Expansión del canal vertebral sacro.
√ Agrandamiento de los agujeros sacros.
√ Escapula alata.
@ Articulaciones:
• Laxitud ligamentosa + hipermovilidad + inestabilidad.
√ Osteoartritis prematura.
√ Rótula alta.
√ Genu recurvatum.
√ Luxaciones recidivantes de rótula, cadera, clavícula, mandíbula.
√ Epífisis capital femoral desplazada
√ Protusión acetabular progresiva (50%), bilateral > unilateral, M>H.
B. MANIFESTACIONES OCULARES:
• Ectopia bilateral del cristalino, habitualmente hacia arriba y ahacia afuera (secundaria
auna mala inserción zonular).
• Glaucoma, macroftalmia.
• Hipoplasia del iris + cuerpo ciliar.
• Pupilas contraidas (ausencia de músculo dilatador)
• Miopía, desprendimiento de retina.
• Estrabismo, ptosis.
• Esclerótica azul.
• Megalocórnea = Córnea aplanada, agrandada y engrosada
C. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES (60%):
¡Causa de la muerte en el 93%!.
• Dolor torácico, palpitaciones, respiraciones breves, fatiga.
• Soplo sistólico medio a tardío + un / mas clics.
Se asocia a cardiopatía congénita (33%): coartación incompleta, DSA.
@ AORTA (causa de la muerte en el 55%):
√ Dilatación de la raíz aórtica / aneurisma de la aorta ascendente (necrosis quística de la
media), sin calcificaciones.
√ "Bulbo de tulipán" = Dilatación simétrica de los senos de Valsalva aórticos (58%).
√ Degeneración mixomatosa del anillo aórtico.
@ VÁLVULA MITRAL:
√ "Síndrome de la válvula colgante" (95%) = Cuerdas tendinosas redundantes con
prolapso de la válvula mitral.
Cx:
(1) Disección aórtica.
(2) Regurgitación aórtica (en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el
diámetro de la raíz > 6 cm).
(3) Regurgitación mitral.
47
♦ SÍNDROME DE NOONAN.
= PSEUDOTURNER = SÍNDROME DE TURNER MASCULINO = Anormalidades somáticas
similares a las del síndrome de Turner pero con cariotipo normal (aparece tanto en varones
como en hembras).
Fuerte incidencia familiar.
• Altura corta / puede ser normal.
• Cuello membranoso.
• Agonadismo / gónadas normales.
• Pubertad tardía.
• Retraso mental.
√ Osteoporosis.
√ Edad ósea retrasada.
√ Cúbito valgo.
@ Cráneo:
√ Hipoplasia mandibular con maloclusión dental.
√ Hipertelorismo.
√ Foraminas biparietales.
√ Dolicocefalia, microcefalia / agrandamiento craneal.
√ Cuello membranoso.
@ Tórax:
√ Deformidad esternal: Pectus excavatum / carinatum.
√ Cardiopatía congénita derecha (estenosis pulmonar valvular, DSA, hipertrofia excéntrica
del véntrículo izquierdo, DAP, DSV).
√ Hendiduras coronales en la columna.
√ Puede haber linfagiectasia pulmonar.
@ Tracto Gastrointestinal:
√ Linfagiectasia intestinal.
√ Eventración diafragmática.
√ Duplicación renal, malrotación renal, hidronefrosis, pelvis extrarrenal grande y
redundante.
DDx: Síndrome de Turner (raro retraso mental, frecuentes anomalías renales).
♦ SÍNDROME ORODÍGITO-FACIAL.
= SÍNDROME ORO-FACIAL-DIGITAL.
Etiología: Trisomía autosómica del cromosoma Nº 1 con 47 cromosomas; dominante ligada
al sexo.
Sexo: El patrón femenino de la cromatina nuclear (letal en varones).
Se asocia a: Enfermedad renal poliquística.
• Retraso mental.
• Hipertelorismo.
• Labio + lengua hendidos.
√ Hendidura en el paladar + mandíbula.
√ Hipoplasia mandibular +occipital.
√ Dentición anormal.
√ Clinodactilia, sindactilia, braquidactilia (los metacarpianos pueden estar elongados).
♦ SÍNDROME DE PIERRE-ROBIN.
50
♦ SÍNDROME DE POLAND.
Puede asociarse a aplasia de la mamila / mama.
Autosómico recesivo.
√ Ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor.
√ Sindactilia + braquidactilia ipsilateral.
√ Anomalías costales.
♦ SÍNDROME DE REITER.
= Triada de (1) artritis, (2) uveítis, (3) uretritis; 98% varones.
Tipos:
(1) Endémico (venéreo).
(2) Epidémico (postdisentérico).
• Historia de contacto sexual / diarrea 3 - 11 días antes del inicio de la uretritis.
• Lesiones mucocutáneas (queratosis blenorrágica, balanitis circinata seca).
• Uveítis, conjuntivitis.
• HLA-B27 positivo en el 76%.
Localización: Asimétrica, mano / pauciarticular.
√ Poliartritis.
√ Tumefacción articular de partes blandas + estrechamiento del espacio articular en el 50%
(especialmente rodillas, tobillos, pies).
√ Ensanchamiento + inflamación de los tendones Aquileo + rotuliano.
√ Reacción perióstica "plumosa" en los cuellos de los metatarsianos, falanges proximales,
espolón calcáneo, tibia + peroné en la rodilla y tobillo.
√ Osteoporosis yuxtaarticular (rara en la fase aguda).
CAMBIOS CRÓNICOS
• Ataques articulares recidivantes en pocos casos.
√ Espolón calcáneo en la inserción de la fascia plantar + tendón de Aquiles.
√ Desosificación periarticular.
√ Erosiones marginales, pérdida de espacio articular.
√ Modificaciones sacroiliacas bilaterales indistinguibles de la espondilitis anquilopoyética /
psoriásica.
√ Osteofito aislado habitualmente en el área dorsolumbar, separado del cuerpo vertebral.
Cx: Úlcera gástrica + hemorragia; insuficiencia aórtica, taponamiento cardiaco; amiloidosis.
♦ SÍNDROMES TALASÉMICOS.
HEMOGLOBINAS FISIOLÓGICAS:
(a) En adultos:
Hb A (98% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta).
Hb A2 (2% = 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta).
(b) En la vida fetal, disminuyendo rápidamente hasta los 3 meses del periodo neonatal:
Hb F (= 2 cadenas alfa y 2 cadenas gamma).
A. ALFA TALASEMIA.
= La disminución de la síntesis de cadenas alfa conduce a un exceso de cadenas beta +
cadenas gamma (Hb H = 4 cadenas beta; Hb Bart = 4 cadenas gamma).
51
√ Cálculos.
Cx:
(1) Fracturas patológicas.
(2) Secuelas de la sobrecarga de hierro por las transfusiones (ausencia de pubertad,
diabetes melitus, insuficiencia suprarrenal, insuficiencia miocárdica).
Pronóstico: Habitualmente mueren en la 1ª década.
Talasemia Minor.
= Rasgo beta talasémico heredado de uno de los padres (= heterozigótico).
• Habitualmente asintomática excepto en los periodos de estrés (embarazo, infección)
• Anemia hipocroma microcítica (Hb 9 - 11 g/dl).
• Ocasionalmente ictericia + esplenomegalia.
♦ SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS.
= DISÓSTOSIS MANDÍBULOFACIAL.
Autosómico dominante.
• Sesgo ocular antimongoloide, pestañeo insuficiente en el párpado inferior, coloboma.
• Orejas displásicas; sordera.
√ Craneosinostosis.
√ Órbitas con forma de huevo.
√ Intensa hipoplasia de los arcos zigomáticos, maxilar, senos paranasales.
√ Hipoplasia mandibular con amplia curva cóncava en el borde inferior del cuerpo.
• Niños hipertónicos.
• Retraso psicomotor + mental.
• Facies típica: Micrognatia, paladar alto y estrecho con cavidad bucal pequeña, orejas
deformes, de implantación baja.
• Dedos en flexión cubital - desviados + pulgar corto y adducido.
• 2º dedo superpuesto al 3º (CARACTERÍSTICO).
Se asocia a: cardiopatía congénita en el 100% (PDA, VSD); hernias, anomalías renales;
eventración diafragmática.
√ Epífisis punteadas.
@ Cráneo:
√ Calota adelgazada.
√ Sutura metópica persistente.
√ Occipucio prominente.
√ Mandíbula hipoplásica (característica mas constante).
@Tórax:
√ Aumento del diámetro AP del tórax.
√ Esternón hipoplásico.
√ Clavículas hipoplásicas (DDx: disóstosis cleidocraneal).
√ Costillas delgadas y afinadas.
√ Eventración diafragmática (frecuente).
@ Pelvis:
√ Pelvis pequeña + rotación hacia delante de las alas iliacas.
√ Aumento de la oblicuidad del acetábulo.
@ Manos y pies:
√ Pulgar adducido = 1er metacarpiano corto + falanges (DIAGNÓSTICO).
√ Superposición de los dedos 2º y 3º (DIAGNÓSTICA).
√ Flexión-desviación cubital de los dedos.
√ Deformidad en varo del antepie + dorsiflexión de los dedos.
√ Deformidad rocker bottom / pie plano extremo (frecuente).
ECO-OB.
√ Hidrocefalia.
√ Higroma quístico.
√ Hernia diafragmática.
√ Pie zambo.
√ Superposición del dedo índice.
√ Quiste del plexo coroideo (30%).
Pronóstico: El niño rara vez supera los 6 meses de edad.
Causa: Probablemente isquemia con con congestión venosa (fase 1), edema del nervio por
daño anóxico del endotelio capilar (fase 2), alteración del aporte sanguíneo arterial +
venoso (fase 3).
RM:
√ "Pseudoneuroma" del nervio mediano = Tumefacción del nervio mediano proximal al
túnel carpiano.
√ Tumefacción del nervio dentro del túnel carpiano.
√ Aumento de la intensidad de señal del nervio en T2.
√ Arqueamiento volar del retináculo flexor.
√ Tumefacción de la vaina tendinosa (debida a tenosinovitis).
√ Masa(s) dentro del túnel carpiano.
√ Intenso refuerzo (edema del nervio = rotura de la barrera sangre-nervio)
√ Ausencia de refuerzo (isquemia) provocada al poner la muñeca en posición flexionada /
extendida).
♦ SÍNDROME DE TURNER.
= Debido a: 1) monosomía completa (45,X0), 2) monosomía parcial (segundo cromosoma X
estructuralmente alterado), 3) mosaicismos (XO + otros cariotipos sexuales).
Incidencia: 1:3.000 nacidos vivos.
Se asocia a: Coartación, estenosis aórtica, riñón en herradura.
• Infantilismo sexual: Amenorrea primaria; ausencia de caracteres sexuales secundarios.
• Estatura corta; ausencia de estirón de crecimiento prepuberal.
• Cuello palmeado; línea nucal del pelo baja e irregular.
• Tórax en escudo + pezones ampliamente separados.
• Deficiencia mental (ocasionalmente).
• Paladar alto, tiromegalia.
• Múltiples nevus pigmentados, formaciones queloides.
• Hipertensión idiopática; elevación urinaria de las gonadotropinas.
@ General:
√ Maduración esquelética normal, con detención del crecimiento a la edad esquelética de
15 años.
√ Fusión epifisaria retrasada > 20 años.
√ Osteoporosis durante / después de la 2ª década (déficit hormonal gonadal).
√ Coartación aórtica (10%); estenosis aórtica.
√ Ectopia renal / riñón en herradura.
√ Linfedema.
@ Cráneo:
√ Impresión basilar; ángulo basal > 140°.
√ Adelgazamiento parietal.
√ Silla pequeña.
√ Hipertelorismo.
@Esqueleto axial + tórax:
√ Hipoplasia de la apófisis odontoides + C1.
√ Osteocondrosis de los platillos vertebrales.
√ Vértebras lumbares cuadradas; cifoscoliosis.
√ Desosificación vertebral.
√ Alas iliacas pequeñas; fusión tardía de las crestas iliacas.
√ Estrecho pelviano androide con estrechamiento del arco pubiano + escotaduras
sacrociáticas pequeñas.
@ Tórax:
√ Adelgazamiento de las partes laterales de las clavículas.
55
♦ SÍNDROME UÑA-RÓTULA.
= ENFERMEDAD DE FONG = ASTAS ILIACAS = OSTEOONICODISPLASIA =
OSTEOONICODISOSTOSIS = Anomalías simétricas meso y ectodérmicas.
• Aplasia / hipoplasia de las uñas del pulgar + dedo índice.
• Fracaso renal tardío.
√ Hipoplasia / ausencia de rótula.
√ Astas iliacas posteriores bilaterales en el 80% (centro de osificación independiente)
DIAGNÓSTICAS.
√ Crestas iliacas abiertas con espinas anteriores prominentes.
√ Hipoplasia de la cabeza radial / cóndilo (DDx: Luxación congénita de la cabeza radial).
√ Clinodactilia.
√ 5º metacarpianos cortos.
56
♦ SÍNDROME DE WILLIAMS.
= HIPERCALCEMIA IDIOPÁTICA DE LA INFANCIA.
• Cara de elfo, dentición displásica.
• Hipercalcemia neonatal.
• Retraso mental.
@ Manifestaciones esqueléticas:
√ Osteoesclerosis (secundaria a engrosamiento trabecular).
√ Zona amplia y densa de calcificación provisional.
√ Bandas metafisarias radiolucentes.
√ Platillos vertebrales + techos acetabulares densos.
√ Islotes óseos en la esponjosa.
√ Calcificación metastásica.
√ Craneoestenosis.
@Manifestaciones cardiovasculares:
√ Estenosis aórtica supravalvular, hipoplasia aórtica.
√ Estenosis pulmonar.
√ Estenosis de los vasos principales (arterias innominadas, carótidas, renales).
@ Tractos GI y GU:
√ Divertículos en colon.
√ Divertículos vesicales.
Pronóstico: Resolución espontánea tras 1 año en la mayoría de los casos.
Rx: Restricción de vitamina D + calcio,
DDx: Hipervitaminosis D.
♦ SINOVIOMA.
= SARCOMA SINOVIAL = Tumor maligno expansivo, de crecimiento lento originado en el
recubrimiento sinovial / bursa / vaina tendinosa; infrecuentemente intraarticular.
Incidencia: 10% de los sarcomas de partes blandas.
Histo: Componente fibrosarcomatoso + sinovial.
Edad: 3ª - 5ª dácadas; H:M = 2:3.
• Masa dolorosa de partes blandas.
Localización: Rodilla (lo mas frecuente), cadera, tobillo, codo, muñeca, manos, pies.
√ Gran masa de partes blandas esferoidal, bien definida.
√ Separada casi 1 cm del cartílago articular.
√ Calcificaciones amorfas (1/3), frecuentemente periféricas
√ Afectación del hueso adyacente:
√ Reacción perióstica.
√ Remodelación ósea (presión por el tumor).
√ Invasión de la cortical con amplia zona de transición.
√ Osteoporosis yuxtaarticular.
RM:
√ Baja intensidad de señal en T1.
√ Intensidad de señal inhomogéneamente aumentada en T2.
√ Aspecto multilocular con septos internos.
√ Niveles liquido-liquido (hemorrragia previa).
Rx: Excisión local / amputación + radioterapia / quimioterapia.
♦ TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS.
= Trastorno clonal autónomo iniciado por una cepa hematopoyética pluripotencial adquirida.
58
Tipos:
1. Policitemia vera.
2. Leucemia granulomatosa crónica = Leucemia mieloide crónica.
3. Trombocitopenia idiopática esencial.
4. Metaplasia mieloide agnogénica (= mielofibrosis primaria + hematopoyesis
extramedular en hígado + bazo).
Fisiopatología:
- Autoperpetuación de la proliferación intra y extramedular de células hematopoyéticas, sin
ningún estímulo.
- Panmielosis trilineal (hematíes, leucocitos, plaquetas).
- Mielofibrosis con progresión a la mieloesclerosis.
- Metaplasia mieloide = Hematopoyesis extramedular (anemia normocítica, anemia
leucoeritroblástica, reticulocitosis, conteo disminuido de plaquetas, conteo de leucocitos
normal / bajo).
♦ TUBERCULOSIS.
Incidencia: 3 - 5% de los pacientes tuberculosos, 30% en pacientes con tuberculosis
extrapulmonar.
Edad: Cualquiera, rara en el primer año de vida; H:M = 1:1.
• El test cutáneo negativo excluye el diagnóstico.
• Historia de enfermedad pulmonar activa (50%).
Localización: Columna vertebral, cadera, rodilla, muñeca, codo.
Patogénesis:
1. Extensión hematógena desde:
(a) Infección pulmonar primaria (especialmente en niños).
(b) Localización pulmonar primaria silente / foco extraóseo.
2. Reactivación (especialemnte en cadera).
Artritis Tuberculosa.
= Afectación articular, habitualmente secundaria a osteomielitis adyacente.
Incidencia: 84% de la tuberculosis esquelética.
Fisiopatología: La sinovitis con formación de pannus da lugar a condronecrosis.
Edad: Mediana edad / ancianos.
• Dolor cónico, debilidad, fatiga muscular.
• Tumefacción de partes blandas, fístulas que drenan.
• Liquido articular: Leucocitosis, glocaosa baja, escasa formación de coágulo mucoide
(similar a la artritis reumatoide).
Localización: Cadera, rodilla > codo, muñeca, articulación sacroilica, glenohumeral,
articulaciones de mano + pie.
√ Triada de Phemister:
1. Estrechamiento gradual del espacio articular debida a destrucción cartilaginosa lenta
(DDx: la destrucción cartilaginosa en las artritis piógenas es mucho más rápida).
2. Erosiones óseas localizadas periféricamente (= marginales).
3. Osteoporosis yustaarticular.
Radiografías precoces:
√ Derrame articular (cadera 0%, rodilla 60%, tobillo 80%).
√ Extensa osteopenia (desosifiicación) adyacente a la articulación principales que
soportan peso.
√ Partes blandas normales.
Radiografías tardías:
√ Pequeñas erosiones quísticas a lo largo de los márgenes articulares, en la línea que
no soporta peso, opuestas unas a otras (DDx: las artritis piógenas erosionan el cartílago
59
articular).
√ No estrechamiento del espacio articular durante meses.
√ Destrucción del hueso cortical articular más precoz en articulaciones con pequeñas
superficies libres (cadera, hombro).
√ Infección del hueso subcondral formando un "secuestro en beso".
√ Aumento de densidad con extensas calcificaciones en partes blandas durante la fase
de curación.
Cx: Anquilosis fibrosa, acortamiento de oierna.
Dx: Biopsia sinovial (positiva en el 90%), cultivo de líquido sinovial (positivo en el 80%).
Osteomielitis Tuberculosa.
Incidencia: 16% de las tuberculosis esqueléticas.
Edad: Niños < 5 años (0,5 - 14%) rara en adultos.
• Tumefacción dolorosa de manos / pies.
Localización: Cualquier hueso.
Zona:
(a) Epífisis con extensión a la articulación / extensión desde una articulación adyacente
afectada (lo más frecuente).
(b) Metáfisis con extensión trasepifisaria (en niños). (DDx: las infecciones piógenas
habitualmente no se extienden a través de la fisis).
(c) Diáfisis (< 1%).
√ Lesión líticamal definida, inicialmente redondeada / oval con esclerosis circundante
mínima / ausente.
√ Cantidades varibes de eburneación + periostitis.
√ Maduración epifisaria avanzada / sobrecrecimiento (debido a hiperemia) ± acortamiento
de miembros por fusión epifisaria permatura.
√ Tuberculosis quística = Lesiones óseas bien delimitadas.
(a) En niños (frecuente): En el esqueleto periférico, ± distribución simétrica, ausencia de
esclerosis.
(b) En adultos: En cráneo / hombro / pelvis / columna, con esclerosis.
√ Espina ventosa = Dactilitis tuberculosa = Dedo con exuberante neoformación ósea
perióstica de aspecto fusiforme, secundaria a la erosión de la cortical endostal con
engrosamiento perióstico laminar / sólido en manos + pies.
Espondilitis Tuberculosa.
= ENFERMEDAD DE POTT = Destrucción del cuerpo vertebral + disco intervertebral por
micobacteria tuberculosa
Incidencia: < 1% de los pacientes con tuberculosis, 25 - 60% de todas las tuberculosis
esqueléticas.
Edad: Niños / adultos; H > M.
• Dolor dorsal de comienzo insidioso, rigidez.
• Sensibilidad local.
• AUSENCIA de lesiones pulmonares en el 50%.
Localización: Área dorsolumbar (habitualmente L1), frecuente afectación de de múltiples
segmentos contiguos.
Zona: Cuerpo vertebral (82%) > elementos posteriores (18%).
Extensión:
(a) Extensión hematógena a través de el plexo venoso paravertebral de Batson: Focos
separados en el 1 - 4%.
(b) Contigua al disco por penetración de la placa ósea subcondral + platillo cartilaginoso.
(c) Extensión subligamentosa por debajo de los ligamentos paraespinales a los cuerpos
vertebrales adyacentes.
√ La erosión y colapso de los platillos vertebrales da lugar a estrechamiento de los
60
espacios intervertebrales.
N.B: El espacio discal vertebral se conserva durante mas tiempo que en las artritis
piógenas (el propio disco está preservado, aunque fragmentado)(primera modificación)
√ Destrucción del centro: intervertebrales:
√ Vértebra plana en niños.
√ Deformidad cifótica angular (= giba) en adultos.
√ Vértebra dentro de vértebra (= líneas de crecimiento).
√ Vértebra de marfíl (= reosificación como respuesta curativa a la osteonecrosis)
√ Grandes abscesos fríos fusiformes en las gotieras paravertebrales / psoas,
habitualmente bilaterales, ± festoneado anterolateral de los cuerpos vertebrales.
√ Calcificación amorfa / en lágrima en el área paraespinal entre L1 + L5. (DDx: los
abscesos no tuberculosos rara vez calcifican).
√ "Defecto en gubia" = Suave iregularidad en el contorno de los aspectos anterio y lateral
del cuerpo vertebral (= erosión por extensión subligamentosa del absceso tuberculoso).
Cx: Cifosis angular (= deformidad gibosa), escoliosis, anquilosis, osteonecrosis, parálisis
(compresión pedular por absceso, tejido de granulación, fragmentos óseos, aracnoiditis).
Pronóstico: Porcentaje de mortalidad del 20 - 30%.
DDx:
(1) Espondilitis piógena (destrucción rápida, múltiples cavidades abscesificadas,
ausencia de engrosamiento / calcificación del borde del absceso, pequeña neoformación
ósea, elementos posteriores no afectados).
(2) Neoplasia (múltiples lesiones no contiguas, ausencia de destrucción discal, escasa
afectación de partes blandas).
√ Puede romper la cortical con adelgazamiento cortical, invasión de partes blandas (25%),
fractura patológica (5%).
√ Destrucción del cuerpo vertebral con invasión secundaria de los elementos posteriores.
√ Puede cruzar los espacios articulares (sumamente raro).
Cx: 15% de malignizaciones en los primeros 5 años (H:M = 3:1); metástasis pulmonares.
DDX:
(1) Quiste óseo aneurismático (en los elementos posteriores de la vertebra, con invasión
del cuerpo vertebral).
(2) Tumor pardo del HPT (laboratorio).
(3) Tumor cartilaginoso: Condroblastoma, encondroma (no epifisario), fibroma
condromixoide, condrosarcoma.
(4) Absceso óseo.
(5) Hemangioma.
(6) Displasia fibrosa.
♦ VIRUELA.
5% de los niños.
Localización: Codo bilateralmente; metáfisis de huesos largos.
√ Rápida destrucción ósea que se extiende a lo largo de la diáfisis.
√ Reacción perióstica.
√ Frecuente esclerosis endostal + cortical.
√ Fusión epifisaria prematura con severa deformidad.
√ Frecuente anquilosis.
1
MANDÍBULA Y DIENTES
HIPOPLASIA MANDIBULAR.
1. Síndrome de Pierre-Robin.
2. Síndrome de Teacher-Collins.
3. Anomalías cromosómicas.
4. Picnodisostosis.
3. Osteocementoma.
4. Fibroma osificante (muy frecuente).
MASAS DENTARIAS.
A. LESIÓN QUÍSTICA
1. Quiste radicular (el mas frecuente).
Causa: Caries profunda / relleno profundo / traumatismo.
Zona: Íntimamente asociado al ápex de un diente desvitalizado.
√ Lucencia apical.
2. Amelobastoma = Adamantimoma de la mandíbula.
Lesión localmente agresiva con elementos de tejido epitelial tipo cemento alrededor del
diente; 1/3 asientan en un quiste dentígero.
Edad: 4 - 5ª décadas; H:M = 1:1.
Localización: Mandíbula (75%), maxilar(25%), en la región de los bicúspides + molares
(el ángulo de la mandíbula se afecta frecuentemente).
√ Lesión lítica uni / multilocular con borde festoneado + expansión cortical.
√ Puede asociarse a diente impactado / reabsorción de la raíz de un diente
Pronóstico: Frecuentemente recidiva local incluso más agresiva después de la excisión.
3. Quiste Primordial.
Se origina en el folículo de un diente que no se ha desarrollado.
√ Diente ausente.
4. Granuloma Reparativo de Células Gigantes.
No relacionado con los dientes (no odontogénico).
√ Lesión lucente, multiloculada y lisa.
5. Quiste Óseo Traumático.
Asociado a un diente vivo.
√ Lesión lucente bien delimitada con proyecciones en forma de dedo entre las raíces.
6. Quiste Dentígero.
= Quiste recubierto de epitelio odontogénico desarrollado alrededor de un diente no
erupcionado.
Localización: Maxilar (puede extenderse al seno maxilar), mandíbula posterior.
√ Lesión quística expansiva que contiene un diente.
Cx: Puede degenerar en ameloblastoma (raro).
B. LESIÓN ESCLERÓTICA
1. Cementinoma = Fibro-osteoma = Displasia cementaria periapical.
Histo: Proliferación fibroblástica de células en huso + cemento.
Edad: 30 - 40 años; mas frecuente en mujeres.
Localización: En la porción anterior de la mandíbula, en el ápex de un diente vivo
√ Frecuentemente multicéntrico
√ Lesión mixta, lucente + esclerótica con pequeña expansión, calcifica con el tiempo.
DDx: Fibroma osificante, displasia fibrosa, enfermedad de Paget.
2. Cementoma Verdadero = Cementoblastoma benigno.
3. Cementoma Gigantiforme.
4. Hipercementosis.
= Agrandamiento bulboso de una raíz.
(a) Idiopático, (b) Asociado a enfermedad de Paget.
5. Lesiones fibro-óseas benignas:
(a) Fibroma osificante: adultos jóvenes; mandíbula > maxilar.
(b) Displasia fibrosa monostósica: H<M, pacientes jóvenes.
(c) Osteítis condensante = Osteítis esclerosante crónica focal.
√ Cerca del ápex de un diente desvitalizado
3
6. Enfermedad de Paget.
Afectación mandibular en el 20%; maxilar > mandíbula.
Localización: Afectación bilateral, simétrica.
√ Ensanchamiento de las crestas alveolares.
√ Paladar plano.
√ Pérdida de dientes.
√ Puede ocasionar destrucción de la lámina dura.
7. Torus mandibular = Exostosis
Zona: Línea media del paladar duro; superficie lingual de la mandíbula, en la región de
los bicúspides.
CRÁNEO
ANOMALÍAS DE LAS SUTURAS.
Suturas Ensanchadas.
= > 10 mm en el nacimiento; > 3 mm a los 2 años, > 2 mm a los 3 años (las suturas están
separadas hasta los 12 - 15 años; el cierre completo se produce a los 30 años).
A. VARIANTE NORMAL.
En neonatos + prematuros el final del crecimiento ocurre a los 2 - 3 años y 5 - 7 años.
B. INFRAOSIFICACIÓN CONGÉNITA.
Osteogénesis imperfecta, hipofosfatasia, raquitismo, hipotiroidismo, picnodisostosis,
displasia cleidocraneal.
C. ENFERMEDAD METABÓLICA.
Hipoparatiroidismo, intoxicación con plomo, hipo- / hipervitaminosis A.
D. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL.
Causa: 1) Tumor intracerebral, 2) hematoma subdural, 3) hidrocefalia.
Edad: Solo se ve si < 10 años de edad.
Localización: Sutura coronal > sagital > lambdoidea > escamosa.
E. INFILTRACIÓN DE LAS SUTURAS.
Causa: Metástasis meníngeas de: 1) neurobastoma, 2) leucemia, 3) linfoma
√ Márgenes mal definidos.
F. RECUPERACIÓN de 1) Enanismo deprivativo, 2) enfermedad crónica, 3) prematuridad,
4) Hipotiroidismo.
Craneosinostosis.
= CRANEOESTENOSIS = Cierre prematuro de las suturas (normalmente alrededor de los
30 años de edad).
Edad: A menudo presente en el nacimiento; H:M = 4:1.
Etiología:
A. Craneosinostosis Primaria.
B. Craneosinostosis Secundaria
(a) Hematológica: Anemia de células falciformes, talasemia.
(b) Metabólica: Raquitismo, hipercalcemia, hipertiroidismo, hipervitaminosis D.
(c) Displasia ósea: Hipofosfatasia, acondroplasia, displasia metafisaria, mongolismo,
enfermedad de Hurler, hiperostosis craneal, síndrome de Rubistein-Taybi.
(d) Síndromes: Crouzon, Apert, Carpenter, Teacher-Collins, cráneo en trébol, displasia
craneotelencefálica, arrinencefalia.
(e) Microcefalia: Atrofia / disgenésia cerebral.
(f). Tras procedimientos derivativos.
TIPOS:
La sutura que más frecuentemente se afecta es la sagital, seguida de la coronal.
1. Escafocefalia = Dolicocefalia (55%). Cierre prematuro de la sutura sagital (cráneo
4
lar-go).
2. Braquicefalia = Turricefalia (10%). Cierre prematuro de las suturas coronal /
lambdoidea (cráneo alto y corto).
3. Plagiocefalia (7%). Fusión precoz unilateral de la sutura coronal + lambdoidea
(cráneo sesgado).
4. Trigonocefalia: Cierre prematuro de la sutura metópica (cráneo afilado hacia
delante).
5. Oxicefalia: Cierre prematuro de las suturas sagital, coronal y lambdoidea.
6. Cráneo en trébol: Cierre prematuro intrauterino de las suturas sagital, coronal y
lambdoidea.
√ Márgenes de las suturas esclerosos, engrosados y bien definidos.
√ Crecimiento retrasado del BPD en las primeras fases del embarazo.
HUESOS WORMIANOS
= Osículos intrasuturales en las suturas lambdoidea, sagital posterior, temporoescamosa;
normal hasta los 6 meses de edad (muy frecuentes).
Mnemotecnia: "PORK CHOPS I"
Picnodisostosis.
Osteogénesis imperfecta.
Raquitismo en fase de curación.
Síndrome del cabello ensortijado (Kinky).
Displasia Cleidocraneal.
Hipotiroidismo / Hipofosfatasia.
Síndrome Otopalatodigital.
Acroosteolisis Primaria (Hajdu-Cheney) / Paquidermoperiostosis / Progeria.
Síndrome de Down.
Idiopática.
Mnemotecnia: "SHITE":
Anemia de células falciformes (Sickle).
Esferocitosis Hereditaria.
Anemia por déficit de HIerro.
Talasemia mayor.
Déficit Enzimático (el déficit de deshidrogenasa glucosa-6-fosfato produce anemia
hemolítica.
Leontiasis ósea = Sobrecrecimiento de los huesos de la cara ocasionado una facies
leonina.
1. Displasia fibrosa.
2. Enfermedad de Paget.
3. Displasia craneometafisaria.
4. Hiperfosfatasia.
C. Infección:
1. Osteomielitis.
2. Hidatidosis.
3. Sífilis.
4. Tuberculosis.
D. Congénita:
1. Epidermoide / dermoide.
2. Neurofibromatosis (defecto en el asterion).
3. Meningoencefalocele.
4. Displasia Fibrosa.
5. Osteoporosis circunscrita de la enfermedad de Paget.
E. Tumor Benigno:
1. Hemangioma.
2. Tumor pardo.
3. Granuloma eosinófilo,
F. Tumor Maligno:
1. Metástasis solitaria / múltiples.
2. Mieloma múltiple.
3. Leucemia.
4. Neuroblastoma.
LESIÓN LÍTICA SOLITARIA EN EL CRÁNEO.
Mnemotecnia: "HELP MTF HOLE":
Hemangioma.
Epidermoide / dermoide.
Quiste Leptomeníngeo.
Postoperatorio, enfermedad de Paget.
Metástasis, Mieloma.
Displasia Fibrosa.
Tuberculosis.
Hiperparatiroidismo.
Osteomielitis.
Defecto Lambdoideo (neurofibromatosis).
Granuloma eosinófilo.
LESIONES LÍTICAS MÚLTIPLES EN EL CRÁNEO.
Mnemotecnia: "BAMMAH":
Tumor pardo (Browm).
MAV.
Mieloma.
Metástasis.
Amiloidosis.
Histiocitosis.
SECUESTRO EN BOTÓN.
Mnemotecnia: "TORE ME"
7
Tuberculosis.
Osteomielitis.
Radiación.
Granuloma Eosinófilo.
Metástasis.
Epidermoide.
Invaginación Basilar.
= Anomalía congénita primaria con una posición anormalmente alta de la columna cervical
que se prolapsa en la base del cráneo.
Se asocia a: Malformación de Chiari, siringohidromielia en el 25 - 35%.
Causa:
1. Tercer cóndilo = Osículo en el extremo distal del clivus.
√ Pseudoarticulación con la apófisis odontoides / arco anterior de C1.
2. Hipoplasia condílea:
√ Las masas laterales del atlas pueden estar fusionadas con los cóndilos.
√ Alteración de la línea de Chamberlain.
√ Ensanchamiento del ángulo del eje de la articulación atlantoaxoidea.
√ Punta de la odontoides > 10 mm por encima de la línea bimastoidea.
3. Hipoplasia basioccipital:
√ Acortamiento del clivus.
√ Alteración de la línea de Chamberlain.
√ Ángulo canal-clivus típicamente disminuido.
4. Asimilación atlantooccipital:
= Fracaso completo / parcial de la segmentación entre el cráneo y la 1ª vértebra
cervical.
√ Alteración de la línea de Chamberlain.
√ Disminución del ángulo canal-clivus.
Puede asociarse a: Fusión de C2 + C3.
Cx: Subluxación atlantoaxial (50%), muerte súbita.
• Limitación del rango de movimiento de la articulación craneovertebral.
√ Craneometría anormal.
√ Columna cervical + agujero magno protuyendo en la cavidad craneal.
√ Elevación del arco posterior de C1
Impresión Basilar.
= Forma adquirida de invaginación basilar con protusión de la columna cervical + agujero
magno en la cavidad craneal.
Causa: Enfermedad de Paget, osteomalacia, raquitismo, displasia fibrosa,
hiperparatiroidismo, síndrome de Hurler, osteogénesis imperfecta, infección de la base del
cráneo.
Mnemotecnia: "PF ROACH":
Enfermedad de Paget.
Displasia Fibrosa.
Raquitismo.
Osteogénesis imperfecta, Osteomalacia.
Acondroplasia.
Displasia Cleidocraneal.
Hiperparatiroidismo, síndrome de Hurler.
Platibasia.
= Término antropométrico que se refiere al aplanamiento de la base del cráneo.
Puede asociarse a: Invaginación basilar.
• Síntomas medulares.
√ El ángulo craneovertebral = Ángulo clivus-canal se hace agudo (< 150°).
√ Ángulo del Welcher = Ángulo esfenoidal > 140°.
√ Deformidad en cuerda inclinada de la unión cérvicomedular.
COLUMNA
9
A. ARCO POSTERIOR:
1. Raquisquisis del arco posterior del atlas (4%):
Localización: Línea media (97%), lateral a través del surco de la arteria vertebral (3%).
√ Ausencia de la línea arco-canal (proyección LAT).
√ Superposición de la apófisis odontoides / cuerpo del axis simulando una fractura
(proyección de la odontoides con la boca abierta).
2. Aplasia total del arco posterior del atlas.
3. Aplasia de tipo Keller con persistencia del tubérculo posterior.
4. Aplasia con remanente uni / bilateral + raquisquisis en la línea media.
5. Hemiaplasia parcial / total del arco posterior.
B. ARCO ANTERIOR:
1. Raquisquisis aislada del arco anterior (0,1%).
2. Atlas partido = Raquisquisis del arco anterior + posterior.
√ Arco anterior rechoncho y redondeado superpuesto a la apófisis odontoides,
haciendo imposible la identificación del espacio preodontoideo (proyección LAT).
√ Márgenes anteriores duplicados (proyección LAT).
4. Enfermedad de Reiter.
5. Artritis reumatoide.
6. Variante Normal.
Festoneado Anterior de la vértebra:
1. Aneurisma aórtico.
2. Linfadenopatía.
3. Tuberculosis.
4. Mieloma múltiple (masa paravertebral de partes blandas).
Festoneado posterior de la vértebra:
En procesos asociados a ectasia dural.
A. Aumento de la presión intraespinal.
1. Hidrocefalia comunicante.
2. Ependimoma.
B. Laxitud del tejido mesenquimal.
1. Neurofibromatosis (secundario a ectasia dural / tumor espinal).
2. Síndrome de Marfan.
3. Síndrome de Ehlers-Danlos.
4. Meningocele posterior.
C. Reblandecimiento óseo.
1. Mucopolisacaridosis: Hurler, Morquio, Sanfilippo.
2. Acromegalia (vertebras lumbares).
3. Espondilitis anquilopoyética (dura laxa actuando sobre una vértebra osteoporótica).
4. Acondroplasia.
Mnemotecnia: "DAMN MALE SHAME":
Dermoide.
Espondilitis Anquilopoyética.
Meningioma.
Neurofibromatosis.
Síndrome de Marfan.
Acromegalia.
Lipoma.
Ependimoma.
Siringohidromielia.
Hidrocefalia.
Acondroplasia,
Mucopolisacaridosis.
Síndrome de Ehlers-Danlos.
Proyecciones Óseas desde la Vértebra.
1. Síndrome de Hurler = Gargolismo.
√ Aspecto redondeado de los cuerpos vertebrales.
√ Suave curva cifótica con cuerpo vertebral pequeño en el vértice de la cifosis, que
presenta un pico, en forma de lengua en la mitad anterior (habitualmente D12 / L1).
√ Deformidades "en paso atrás" a lo largo de los márgenes anteriores.
2. Síndrome de Hunter
Modificaciones menos severas que en el síndrome de Hurler.
3. Enfermedad de Morquio
√ Cuerpos vertebrales aplanados + ensanchados.
√ Elongación anterior "en forma de lengua" de la porción central de los cuerpos
vertebrales.
4. Hipoparatiroidismo = Cretinismo.
√ Cuerpos vertebrales pequeños y planos.
13
7. Mielofibrosis.
√ "Columna en jersey de rugby".
8. Osteopetrosis.
√ Vértebra en "sandwich" / "hamburguesa" = Platillos escleróticos alternando con
porciones medias radiolucentes de los cuerpos vertebrales.
NÓDULO DE SCHMORL.
= Defectos de condrificación donde los vasos periósticos penetran los platillos cartilaginosos
del disco.
√ Defectos cóncavos en los platillos vertebrales superior e inferior, con márgenes bien
definidos, producidos por la herniación superior / inferior del material discal.
RM:
√ Nódulo de intensidad de señal similar a la del disco.
√ Baja intensidad de señal del borde.
√ Asociado a estrechamiento del espacio discal
DDx:
Mnemotecnia: "SHOOT"
Enfermedad de Scheuermann.
Hiperparatiroidismo.
Osteoporosis.
Osteomalacia.
Traumatismo.
2. Leucemia.
3. Envenenamiento con metales pesados.
4. Inyección de Thorotrast, TB.
5. Raquitismo.
6. Escorbuto.
7. Hipotiroidismo.
8. Hipoparatiroidismo.
VÉRTEBRA DE MARFIL.
Mnemotecnia: "LOST FROM CHOMP":
Linfoma.
Osteopetrosis.
Anemia de células falciformes (Sickle).
Traumatismo.
Fluorosis.
Osteodistrofia Renal.
Metástasis Osteoblásticas.
Mieloesclerosis.
Osteomielitis Crónica esclerosante.
Hemangioma.
Osteosarcoma.
Mieloma.
Enfermedad de Paget.
Granuloma Eosinófilo.
EROSIÓN ODONTOIDEA.
Mnemotecnia: "P LARD":
Psoriasis.
Lupus eritematoso.
Espondilitis Anquilopoyética.
Artritis Reumatoide.
Síndrome de Down.
DISRAFISMO VERTEBRAL.
= Fusión incompleta / anormal de las estructuras embriológicas mesenquimales,
neurológicas, óseas de la línea media.
Signos externos en el 50%.
• Lipoma subcutáneo. • Respuesta plantar patológica.
• Hipertricosis. • Marcha espástica.
• Nevus pigmentado. • Ausencia de reflejos tendinosos.
• Hoyuelo cutáneo. • Trayecto fistuloso
• Disfunción intestinal + vesical.
Espina Bífida
Espina Bífida Oculta.
= DISRAFISMO ESPINAL OCULTO = La piel cubre el defecto; 15% de los disrafismos
vertebrales.
• Rara vez da lugar a un déficit neurológico por sí misma.
Se asocia a: Defectos vertebrales (85 - 90%), lesión dérmica lumbosacra (80%), es
decir, mechón de pelo, hoyuelo, fístula, nevus, hiperpigmentación, hemangioma, masa
subcutánea.
1. Diastematomielia.
2. Lipomeningocele.
3. Síndrome de la médula anclada.
4. Lipoma del filum terminal.
5. Dermoide intravertebral.
6. Quiste epidermoide.
18
7. Mielocistocele.
8. Síndrome de la notocorda hendida.
9. Meningocele.
10. Seno dérmico dorsal.
11. Síndrome del filum terminal tirante.
Espina Bífida Abierta.
= ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA = Fusión incompleta de los elementos vertebrales
posteriores + tejidos blandos superpuestos; 85% de los disrafismos vertebrales.
• Asociada a déficit neurológico en > 90%.
1. Meningocele simple = Herniación de un saco lleno de LCR, sin elementos neurales.
2. Mielocele = Placa en la línea media de tejido neural expuesto en la superficie cutánea.
3. Mielomeningocele = Un mielocele elevado por encima de la superficie cutánea por la
expansión del espacio subaracnoideo ventral a la placa neural.
4. Mielosquisis = Presentación superficial de elementos neurales no cubiertos por
meninges.
Subluxación Atlantoaxoidea.
= Distancia entre la odontoides y el arco anterior de C1 (medida en la línea media del atlas
en proyección lateral):
(1) Subluxación atlantoaxoidea posterior (rara).
(2) Subluxación atlantoaxoidea anterior (frecuente)
= Distancia entre la odontoides + arco anterior de C1 (medida en el plano medio del
atlas en proyección lateral):
(a) Espacio preodontoideo: > 2,5 mm (> 4,5 mm en niños).
(b) Espacio retroodontoideo: <18 mm.
Causas de subluxación:
(a) Congénita:
1. Occipitalización del atlas: = 0,75% de la población; fusión del basion + arco anterior
del atlas.
2. Insuficiencia congénita del ligamento transverso.
3. Os odeontoideo / aplasia de la odontoides.
4. Síndrome de Down (20%).
5. Síndrome de Morquio.
6. Displasia ósea.
(b) Artritis:
Debido a laxitud del ligamento transverso o erosión de la odontoides.
1. Artritis reumatoide.
2. Artritis psoriásica.
3. Síndrome de Reiter.
4. Espondilitis anquilopoyética.
5. Lupus eritematoso sistémico.
Raro en gota + CPPD.
(c) Procesos inflamatorios.
Infección faríngea en la infancia, absceso retrofaríngeo, coriza, otitis media,
mastoiditis, adenitis cervical, parotiditis, absceso alveolar.
√ Luxación 8 - 10 días después del inicio de los síntomas.
(d) Traumatismo (muy raro sin fractura de odontoides).
(e) Síndrome de Marfan.
Mnemotecnia: "JAP LARD":
Artritis reumatoide Juvenil.
Espondilitis Anquilopoyética.
Artritis Psoriásica.
19
Lupus eritematoso.
Accidente (traumatismo).
Absceso Retrofaríngeo, artritis Reumatoide.
Síndrome de Down.
PSEUDOSUBLUXACIÓN:
= La laxitud ligamentosa en niños permite el movimiento del los cuerpos vertebrales
unos respecto a otros, especialmente a nivel C2-C3.
LESIÓN INTRAMEDULAR.
15% de los tumores del canal vertebral en adultos; 6% de los tumores medulares en niños
(1/3 de las neoplasias vertebrales en la infancia).
A. Tumor
(a) Primario:
1. Ependimoma (60% de todos los tumores medulares)
2. Astrocitoma (25%).
3. Oligodendroglioma (3%).
4. Lipoma (1%).
Localización:
- Región cervical: Astrocitoma.
- Región dorsal: Teratoma-dermoide, astrocitoma.
- Región lumbar: Ependimoma, dermoide.
(b) Metastásico: Por ejemplo melanoma maligno, mama, pulmón.
B. Lesión quística:
Puede haber relleno tardío del espacio quístico en la Mielo-CT.
1. Siringomielia.
2. Hidromielia.
3. Quiste reactivo.
4. Hemangioblastoma (2 - 4%).
C. Vascular.
1. Conmoción medular = Edema reversible.
2. Contusión hemorrágica.
3. Transección medular.
4. MAV.
D. Infección Crónica
1. Sarcoidosis.
2. Mielitis transversa.
3. Esclerosis múltiple.
Mnemotecnia: "I´M ASHAMED":
Inflamación (esclerosis múltiple, sarcoidosis, mielitis).
Meduloblastoma.
Astrocitoma.
Siringomielia, Hidromielia.
Hematoma, Hemangioblastoma.
Malformación Arteriovenosa.
Metástasis.
Ependimoma.
Dermoide.
3. Lipoma.
4. Dermoide: Habitualmente cono / cauda equina; asociado a disrafismo vertebral (1/3).
5. Ependimoma: Habitualmente filum terminal; AUSENCIA de disrafismo.
6. Metástasis "goteadas" de tumores del SNC:
7. Metástasis de fuera del SNC:
8. Quiste aracnoideo.
9. Quiste neuroentérico.
10. Hemangioblastoma.
Mnemotecnia: "MAMA N":
Metástasis.
Aracnoiditis.
Meningioma.
MAV, quiste Aracnoideo.
Neurofibroma.
tumoral.
ATROFIA MEDULAR.
1. Esclerosis múltiple.
2. Esclerosis lateral amiotrófica.
3. Espondilosis cervical.
4. Secuela de traumatismo.
5. Isquemia.
6. Radioterapia.
7. MAV medular.
MIELOGRAFÍA EXTRAARACNOIDEA.
A. INYECCIÓN SUBDURAL
√ Medula espinal, raíces nerviosas, vasos sanguíneos no delineados.
√ Defectos de repleción irregulares.
√ Flujo lento del material de contraste.
√ Pulsación disminuida del LCR.
√ Acumulación del material de contraste en la zona de inyección, en el compartimiento
anterior / posterior.
B. INYECCIÓN EPIDURAL
√ Extravasación del contraste a lo largo de las raíces nerviosas.
√ El material de contraste está situado cerca de la periferia del canal vertebral.
√ Las estructuras intravertebrales no están bien delimitadas.
SACRO.
NEOPLASIAS SACRAS.
1. Metástasis de mama, próstata, riñón, cervix, colon.
2. Mieloma múltiple.
24
7. Placas:
(a) Placas de Roy-Camille
= Placas rectas simples con agujeros redondos.
(b) Placa de Luque.
= Grandes agujeros ovales con clips que rodean la placa.
8. Tornillo traslaminar.
= Tornillos de esponjosa para fusión a un solo nivel.
9. Fijación percutánea.
= Tornillos de interfertencia (huecos) colocados a través del nivel de un disco.
Dispositivos de Fijación Anterior.
1. Dispositivo de Dwyer.
= Tornillos enroscados en el cuerpo vertebral sobre grapas embebidas en el cuerpo
vertebral y conectados mediante un alambre trenzado de titanio, se coloca en el lado
convexo de la columna.
2. Dispositivo de Zielke.
= Sistema de Dwyer modificado sustituyendo el cable por una barra sólida.
3. Dispositivo de Kaneda.
= Dos placas vertebrales curvas con grapas fijadas a los cuerpos vertebrales mediante
tornillos, las palcas están conectadas mediante dos barras roscadas conectadas a las
cabezas de los tornillos.
4. Dispositivo de Dunn (similar al dispositivo de Kaneda) discontinuo.
26
1
Contenido:
(a) Nervios:
1. Bulbo.
2. N. Accesorio espinal.
(b) Vasos:
1. Arteria vertebral.
2. Arteria espinal anterior.
3. Arteria espinal posterior.
Canal Pterigoideo.
= CANAL VIDIANO = En el cuerpo esfenoidal conecta la fosa pterigopalatina
anteriormente al agujero rasgado posteriormente.
Localización: En la base de la lámina pterigoides por debajo del agujero redondo.
Contenido:
(a) Nervios: Nervio vidiano = Nervio del canal pterigoideo = Continuación del nervio
petroso superficial mayor (del VII par craneal)después de su unión con el nervio petroso
profundo.
(b) Arteria vidiana = Arteria del canal pterigoideo = Rama de la porción terminal de la
arteria maxilar interna, se origina en la fosa pterigopalatina + pasa a través del agujero
rasgado posterior al nervio vidiano.
Canal del Hipogloso.
= CANAL CONDÍLEO ANTERIOR
Localización: En la fosa craneal posterior, anteriormente por encima del cóndilo,
comenzando en la parte anterolateral del agujero magno, continuando en dirección
anterolateral + saliendo medial al agujero yugular.
Contenido:
(a) Nervio: 12 par craneal (nervio hipogloso).
(b) Vasos:
1. Arteria faríngea.
2. Ramas de la arteria meníngea.
Agujero Yugular.
Localización: En el extremo posterior de la sutura petro-occipital, directamente posterior al
orificio carotideo
A. Parte anterior:
1. Seno petroso inferior.
2. Ramas meníngeas de las arterias faríngea + occipital.
B. Parte intermedia.
1. 9º par craneal (nervio hipogloso).
2. 10º par craneal (nervio vago).
3. 11º par craneal (nervio accesorio).
C. Parte posterior: Vena yugular interna.
UNIÓN CRANEOVERTEBRAL.
Craneometría:
- PROYECCIÓN LATERAL:
1. Línea de Chamberlain = Línea entre el polo posterior del paladar duro + opistion (=
margen posterior del agujero magno)
√ La punta de la apófisis odontoides habitualmente está por debajo / tangente a la línea de
Chamberlain.
√ La punta de la apófisis odontoides puede estar hasta 1 ± 6,6 mm por encima de la línea
de Chamberlain.
3
2. Línea de McGregor = Línea entre el polo posterior del paladar duro + porción más
caudal de la superficie escamosa occipital.
¡Sustituye a la línea se Chamberlain si el opistion no es visible!.
√ Punta de la odontoides < 5 mm por encima de esta línea.
3. Línea basal del clivus de Wackheim = LÍNEA BASAL = Línea a lo largo del clivus.
√ Habitualmente es tangente al aspecto posterior de la punta de la apófisis odontoides.
4. Ángulo Craneovertebral = Ángulo clivus-canal = Ángulo formado por la línea a lo largo
de la superficie posterior del cuerpo del axis y apófisis odontoides + línea basal.
√ Oscila entre los 150° en flexión y los 180° en extensión.
√ Si el ángulo es < 150° puede haber compresión medular ventral.
5. Ángulo basal de Welcher = Formado por la línea tubérculo-nasion y la línea
tubérculo-basion.
√ El ángulo tiene un promedio de 132° (debe ser < 140°).
6. Línea de McRae = Línea entre el borde anterior del agujero magno (= basion) y el
posterior (= opistion).
¡Los
cuerp
os
verte
brale
s,
duran
te el
perio
do fetal < 19 semanas de EM, crecen más rápidamente que la médula!.
¡No hay diferencias significativas en cuanto a la edad!.
Asp
ecto
más
inferi
or del
cono:
Niv
el
L1-L2
:
Normal (rango D12 - L3).
L2-L3 o superior: En el 97,8%.
Nivel L3: Indeterminado (1,8%).
L3-L4 o menor: Anormal.
N.B. ¡Si el cono está a nivel / por debajo de L3 se debe buscar una masa que ancle la
médula, Típica Vertebra Cervical
un
espolón
óseo, o
filum
engrosa
do!.
6
Articulaciones y ligamentos de la
región Occipito-atlanto-axial
1
♦ AGENESIA SACRA.
= SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL = Defecto en el cierre de la línea media del tubo
neural.
Incidencia: 0,005 - 0,01%.
Predisposición: Hijos de madres diabéticas (16%).
Se asocia a:
1. Anomalías musculares: Luxación de cadera, deformidades del pie, hipoplasia de
extremidades.
2. Ausencia de control vesical / intestinal.
3. Espina bífida (mielomeningocele frecuentemente no asociado a hidrocefalia)
No se asocia a síndrome de Vater.
√ Agenesia sacra.
√ ± Estenosis del saco dural con terminación alta.
√ ± Médula anclada asociada a lipoma, teratoma, quiste de la cauda equina.
Cx: Vejiga neurógena (sí faltan > 2 segmentos).
♦ ARACNOIDITIS.
Etiología: Pantopaque (efecto inflamatorio potenciado por la sangre), cirugía dorsal,
hemorragia, traumatismo, idiopática.
Asociada a: Siringomielia.
Mielo:
√ Bloqueo de los manguitos de las raíces nerviosas.
√ Bloqueo de las raíces nerviosas sin desplazamiento medular (2/3).
√ Alineación + agrupamiento del contraste.
TC:
√ Fusión / agrupamiento de las raíces nerviosas.
√ Saco de aspecto monótonamente vacío con raíces nerviosas adheridas a la pared
(estadio final).
♦ CORDOMA.
1- 4% de todas las neoplasias oseas primarias malignas.
Incidencia: 1:2.000.000.
Etiología. Se origina en restos embrionarios de la notocorda / focos cordales ectópicos (la
notocorda aparece entre la 4ª - 7ª semana de vida embriológica y forma el núcleo pulposo).
Edad: 30 - 70 años (pico 5ª -7ª décadas); H:M = 2:1; muy maligno en niños.
Histo: Cordones + grupos de grandes células vacuoladas (fisaliferas) que contienen gotas
mucosas intracitoplasmáticas); áreas de hemorragia + abundantes depósitos de moco
extracelular.
Localización: (a) 50% en sacro, (b) 35% en base del cráneo, (c) 15% en el eje vertebral, (d)
5% en otras zonas: Mandíbula, maxilar, escápula.
Metástasis: En el 10 - 30% en pulmón, ganglios, huesos, hígado, piel (tardía).
Pronóstico: Casi el 100% de recidiva a pesar de la cirugía radical.
CORDOMA SACROCOCCÍGEO (50 - 70%).
40% de todos los tumores sacros.
Edad: 40 - 60 años; H:M = 2:1.
• Dolor dorsal bajo (70%).
• Estreñimiento / incontinencia fecal.
• Rectorragia (42%).
• Ciática.
2
Mielografía:
√ Indentación angular bien definida en la parte lateral del saco tecal, con extensión por
encima o debajo del nivel del espacio discal (se ve mejor en la proyección oblicua
ipsilateral).
√ Asimetría del margen discal posterior.
√ Doble contorno secundario a la superposición del lado normal + anormal (placa lateral
con rayo horizontal).
√ Estrechamiento del espacio discal intervertebral (habitualmente como signo de
degeneración discal).
√ Desviación de la raíz nerviosa / manguito de la raíz.
√ Agrandamiento de la raíz nerviosa secundario a edema ("signo de la trompeta").
√ Raíz nerviosa amputada / truncada (falta de relleno del manguito de la raíz).
RM:
√ EL material herniado de baja intensidad desplaza el ligamento longitudinal posterior y
la grasa epidural de señal relativamente alta en T1.
Cx: Estenosis vertebral.
Herniación con Fragmento Libre.
= SECUESTRO DISCAL. = Separación completa del material discal en el espacio epidural
con rotura a través del ligamento longitudinal posterior.
¡Una causa frecuente del fracaso de la cirugía de la espalda es pasar por alto
fragmentos libres!.
√ Migración superior / inferiormente lejos del espacio discal con compresión de la raíz
nerviosa por encima / debajo del nivel de la hernia discal.
√ Material discal observado a > 9 mm del espacio discal intervertebral.
√ Densidad departes blandas con un valor mayor que el del saco tecal.
DDx:
(1) Cicatriz postoperatoria (retracción del saco tecal hacia el lado operado).
(2) Absceso epidural.
(3) Tumor epidural.
(4) Raíz nerviosa conjunta (2 raíces nerviosas se originan simultáneamente en el saco
te-cal, simulando una masa en la parte anterolateral del canal vertebral; variante normal
en 1 - 3% de la población).
(5) Quiste de Tarlov (dilatación del manguito de la raíz).
Hernia Discal Cervical.
Edad: 3ª - 4ª décadas.
• Rigidez de cuello, dureza muscular..
• Pérdida sensitiva dermatotómica.
• Debilidad + atrofia muscular.
• Reflejos abolidos.
Áreas: C6-7 (69%); C5-6 (19%); C7-D1 (10%); C4-5 (2%).
Secuelas:
(1) Compresión de la raíz nerviosa emergente.
(2) Compresión medular (estenosis vertebral + rotura discal masiva).
♦ DERMOIDE VERTEBRAL.
Tumor quístico uni / multilocular revestido por un epitelio escamoso que contiene apéndices
cutáneos (folículos pilosos, glándulas sudoríparas, glándulas sebáceas).
Causas:
(a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico.
(b) Adquirido por implantación de tejido dérmico viable (por utilizar una aguja espinal sin
6
trócar).
Incidencia: 1% de todos los tumores medulares.
Edad de presentación: < 20 años; H:M = 1:1.
Puede asociarse a: Seno dérmico (20%).
• Mielopatía lentamente progresiva.
• Comienzo agudo de una meningitis química (secundaria a la rotura de los cristales
inflamatorios de colesterol del quiste en el LCR.
Localización: Lumbosacra (60%), cauda equina (20%).
Zona: Extramedular (60%), intramedular (40%).
√ En la mielografía casi siempre existe un bloqueo medular completo.
√ Intensidad de grasa.
√ Ocasionalmente hipointenso en T1 + hipodenso en TC (secreciones de las glándulas
sudoríparas dentro del tumor).
√ NO se refuerza.
√ La mielografía TC facilita la detección.
♦ DIASTEMATOMIELIA.
= MÉDULA HENDIDA = MIELOSQUISIS = División sagital de la médula espinal en dos
hemimédulas, cada una de las cuales contiene un canal centra, un asta dorsal y otra
ventral.
Etiología: Malformación congénita como consecuencia de una notocorda hendida; H:M =
1:3.
Path:
(a) Dos hemimédulas revestidas cada una por una capa de pia, dentro de un espacio
subaracnoideo + saco dural únicos (60%), no se acompaña de espolón óseo / banda
fibrosa.
(b) Dos hemimédulas, cada una con sus propios revestimientos pial, subaracnoideo +
dural (40%); acompañadas de una banda fibrosa (25%), espolones cartilaginosos / óseos
(75%).
Se asocia a: Mielomeningocele.
• Hipertricosis, nevus, lipoma, hoyuelo, hemangioma superpuesto a la columna (26 - 81%).
• Pie zambo
• Atrofia muscular / debilidad del tobillo en una pierna.
Localización: Columna lumbar dorsal inferior / lumbar superior > dorsal superior > cervical.
√ Escoliosis congénita (75%).
¡El 5% de los pacientes con escoliosis congénita tienen diastematomielia!.
√ Espina bífida a múltiples niveles.
√ Estrechamiento anteroposterior de los cuerpos vertebrales.
√ Ensanchamiento de la distancia interpedicular.
√ Espacios discales estrechados con fusión de las láminas adyacentes / hemivértebra,
vértebra en mariposa, bloque vertebral.
√ Fusión + engrosamiento de las láminas adyacentes (90%).
(a) Fusión de las láminas ipsilaterales en niveles adyacentes.
(b) Fusión diagonal de las láminas adyacentes contralaterales = Fusión laminar
intersegmentaria.
√ Espolón óseo a través del centro del canal vertebral originado en la parte posterior (<
50%).
√ Filum terminal engrosado > 2 mm (> 50%).
√ Médula anclada (> 50%).
√ Cono medular por debajo del nivel de L2 (> 75%).
√ Las dos médulas habitualmente se vuelven a unir por debajo de la hendidura.
7
♦ DISCITIS.
El problema vertebral más frecuente en la infancia.
Etiología:
(1) Invasión bacteriana de origen sanguíneo de la vértebra infectando el disco mediante
vasos comunicantes que atraviesan el platillo.
(2) Procedimientos invasivos: Cirugía, discografía, mielografía, quimionucleolisis.
Agentes:
(a) Piógenos: Estafilococo dorado (el mas frecuente con mucho), cocos Gram negativos (
en consumidores de drogas por vía IV / pacientes inmunodeprimidos).
(b) No piógenos: Tuberculosis, coccidioidomicosis.
Patogénesis: La infección comienza en el disco (todavía vascularizado en el niño) / en la
esquina anteroinferior del cuerpo vertebral (en adultos), con extensión a través del platillo
vertebral terminal adyacente.
Pico de edad: 6 meses - 4 años y 10 - 14 años; media de edad en el momento de
presentación de 6 años.
• Fiebre, irritabilidad, malestar que progresan gradualmente durante 2 - 4 semanas.
• Dolor dorsal / referido a la cadera, cojera.
• Falta de ganancia de peso.
Localización: L3/4, L4/5, poco frecuente por encima de D9, habitualmente afectación de un
espacio discal (ocasionalmente 2).
Placa simple: (positiva 2 - 4 semanas después del inicio de los síntomas).
√ Disminución de altura del espacio discal (el signo más precoz) = Herniación intraósea
del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral a través del platillo debilitado.
√ Mala definición de los platillos adyacentes con destrucción.
√ Esclerosis del platillo (durante la fase de curación que comienza en cualquier momento
entre las 8 semanas y los 8 meses del inicio).
√ Fusión ósea (tras 6 meses - 2 años).
TC:
√ Masa inflamatoria paravertebral.
√ Extensión a los tejidos blandos epidurales con deformidad del saco tecal.
RM (método de elección, sensibilidad del 93%, especificidad del 97%, precisión del 95%):
√ Disminución de la intensidad en T1 en dos vértebras contiguas.
√ En la fase precoz conservación de la altura discal con intensidad variable en T2
(frecuentemente aumentada).
√ En fases tardías, pérdida de altura discal con aumento de la intensidad en T2.
MN (sensibilidad del 41%, especificidad del 93%, precisión del 68% en los rastreos con
Tc-99m MDP + leucocitos marcados con Tc99m):
√ Positivo antes que las radiografías.
√ Aumento de la captación en el espacio discal + vértebra contigua.
√ Rastreo óseo habitualmente positivo en la vértebra adyacente (hasta la edad de 2 años)
secundario al aporte vascular vía los platillos; puede ser negativo después de los 20 años
de edad.
Cx: Cifosis.
Rx: Inmovilización en lecho durante 4 semanas.
DDx: Osteomielitis vertebral.
♦ DIVERTÍCULO ARACNOIDEO.
= Ensanchamiento de la vaina de la raíz con el espacio subaracnoideo ocupando > 50% del
8
♦ ENFERMEDAD DE KÜMMEL.
= Fenómeno de vacío intravertebral.
Causas:
1. Osteonecrosis.
2. Semanas a meses después de una fractura aguda.
Fisiopatología: Probablemente corresponde a la liberación de gas en las hendiduras óseas
por una fractura no curada en el platillo subyacente.
Edad: > 50 años.
Localización: Mayoritariamente en la unión dorsolumbar.
√ La colección de gas aumenta con la extensión + tracción, disminuye con la flexión.
♦ ENFERMEDAD DE SCHEUERMANN.
= OSTEOCONDROSIS VERTEBRAL = CIFOSIS DORSAL JUVENIL = EPIFISITIS
VERTEBRAL = Trastorno que consiste en acuñamiento vertebral + irregularidad de los
platillos + estrechamiento de los espacios discales intervertebrales
Incidencia: En el 31% de los varones + 21% de las mujeres con dolor de espalda.
Edad: Comienzo en la adolescencia.
Localización: Vertebras dorsales inferiores / lumbares superiores: en los casos suaves
limitada a 3 - 4 cuerpos vertebrales.
√ Acuñamiento anterior del cuerpo vertebral > 5°.
√ Aumento del diámetro anteroposterior del cuerpo vertebral.
√ Ligero estrechamiento del espacio discal.
√ Cifosis de > 40° / pérdida de la lordosis; escoliosis.
√ Nódulos de Schmorl (herniación intravertebral del núcleo pulposo en el cuerpo vertebral) =
Depresión en el contorno del platillo en la mitad posterior del cuerpo vertebral, aparece en
hasta el 30% de los adolescentes + adultos jóvenes..
√ Área aplanada en la superficie superior del anillo epifisario anteriormente = Fractura por
avulsión de la apófisis anular debido a migración del núcleo pulposo a través de un punto
débil entre la apófisis anular + platillo vertebral (la fusión de la apófisis anular habitualmente
se produce alrededor de los 18 años de edad).
√ Anillo epifisario desinsertado anteriormente.
DDx:
(1) Muesca por desarrollo de la parte anterior de la vértebra (ausencia de acuñamiento o
nódulos de Schmorl).
(2) Osteocondrodistrofia (mas precozmente, las extremidades muestran los mismos
cambios).
♦ EPIDERMOIDE VERTEBRAL.
= Tumor quístico revestido por una membrana compuesta de elementos epidermoides
cutáneos.
Causa:
(a) Restos dérmicos congénitos / expansión focal de un seno dérmico.
(b) Adquirido por implante de tejido epidérmico viable (mediante aguja espinal sin trócar).
Incidencia: 1% de los tumores de la médula espinal.
Edad de presentación: 3ª - 5ª décadas; H >M.
9
♦ ESPONDILOLISIS.
= Defecto en la pars articularis entre la apófisis articulares superior + inferior, que es la
porción más débil de la unidad vertebral..
Incidencia: 3 - 7% de la población; aumenta con la edad; en el 30 - 70% hay otros miembros
de la familia afectados.
Causas:
(a) Pseudoartrosis tras una fractura por estrés (fatiga) de la pars (en la mayoría) por
traumatismos mínimos repetitivos; frecuente en gimnastas (30%), saltadores de trampolín,
deportes de contacto (rugby, fútbol, hockey).
(b) Malformación congénita: Frecuentemente asociada con espina bífida oculta de S1,
cuerpo de L5 acuñado dorsalmente, hipoplasia de L5.
(c) La hipoplasia hereditaria de la pars conduce a fractura por insuficiencia; por ejemplo,
defecto de la pars en el 34% de los esquimales.
(d) Espondilolisis secundaria: Neoplasia, osteomielitis, enfermedad de Paget,
osteomalacia, osteogénesis imperfecta.
• Habitualmente asintomática.
Localización: L5 (67%); L4 (15 - 30%); L3 (1 - 2%); bilateral en el 75%.
Placa simple:
√ Banda radiolucente ± margen escleroso que recuerda el collar de un "perro escocés" (en
la proyección oblicua).
√ Puede asociarse a espondilolistesis.
√ Subluxación de la vértebra afectada (si el defecto de la pars es bilateral).
√ Síndrome de Wilkinson = Esclerosis reactiva + hipertrofia ósea del pedículo + lámina
contralateral (producidos por estrés relacionado con la debilitación del arco neural en el
defecto de la pars unilateral).
♦ ESPONDILOLISTESIS.
Causa:
(a) Habitualmente espondilolisis bilateral.
(b) Pseudoespondilolistesis = Enfermedad articular degenerativa / inflamatoria (por
ejemplo artritis reumatoide).
Grados: I - IV (método de Meyerding): Cada grado equivale a 1/4 de subluxación anterior
del cuerpo superior sobre el inferior.
• Los síntomas no están en relación con el grado.
♦ ESTENOSIS VERTEBRAL.
= Estrechamiento anormal del canal vertebral central, recesos laterales o agujero neural por
hueso / partes blandas.
Causas:
A. Pedículos congénitamente cortos (idiopático / acondroplasia).
B. Adquiridas.
1. Hipertrofia del ligamento amarillo = Protrusión del ligamento secundaria a
deslizamiento articular en la osteoartritis de las carillas articulares (lo más frecuente).
2. Hipertrofia de la carilla articular superior.
3. Protusión discal degenerativa.
4. Espondilosis, espondilolistesis.
5. Fusión quirúrgica.
6. Fractura.
7. Calcificación del ligamento longitudinal posterior.
8. Enfermedad de Paget.
Edad: Mediana edad / ancianos; H>M.
Localización: Habitualmente afecta al canal vertebral lumbar, el canal vertebral cervical
puede afectarse de manera similar.
√ Estrechamiento del canal cervical < 13 mm, del canal lumbar < 16 mm (dimensión AP).
√ Distorsión de la forma del saco tecal.
11
♦ FIBROMA OSIFICANTE.
Pico de incidencia: Primeras 2 décadas de la vida.
Histo: Áreas de tejido óseo entremezclado con tejido fibroso muy celular.
Áreas: Maxilar > frontal > hueso etmoides > mandíbula (raramente se ve en otras partes).
√ Áreas de aumento + disminución de atenuación.
√ Tablas interna + externa intactas.
√ Lesión expansiva de crecimiento lento.
√ Habitualmente unilateral + monostósica.
DDx: Puede ser imposible de diferenciar de la displasia fibrosa.
DDx: Tortícolis (la asimetría atlantoaxoidea vuelve a la normalidad al girar la cabeza hasta
una posición neutra).
♦ FÍSTULA DE LCR.
Causa:
(1) Traumatismo en la base del cráneo (lo más frecuente).
El 2% de todos los traumatismos craneales desarrollan una fístula de LCR.
(2) Tumor: Especialmente los originados en la hipófisis.
(3) Anomalías congénitas: Encefalocele.
• Fuga traumática: Habitualmente unilateral; comienza en las 48 horas siguientes al
traumatismo, habitualmente escasa; se resuelve en 1 semana.
• Fuga no traumática: Flujo profuso, pude persistir durante años.
• Anosmia (en el 78% de los casos traumáticos).
Localización: Fracturas a través del complejo frontoetmoidal + fosa craneal media
(habitualmente).
√ TC de alta resolución con cortes delgados en el plano coronal seguido de un nuevo
estudio tras la instilación de una elevada dosis intratecal de material de contraste en el
espacio subaracnoideo lumbar.
Cx: Infección (en el 25 - 50% de los casos no tratados).
(58%).
♦ FRACTURAS DE CRÁNEO.
1. Fractura lineal (el tipo mas frecuente) (DDx: surco vascular, sutura).
2. Fractura deprimida, está indicada la cirugía si la depresión > 5 mm.
3. Fractura basal:
Fractura de LeFort.
= Todas las fracturas de LeFort afectan a las apófisis pterigoides.
A. LeFort I = Fractura maxilar trasversal causada por un golpe en el premaxilar.
Línea de fractura:
a) cresta alveolar.
b) apertura lateral de la nariz.
c) pared interior del seno maxilar.
√ Desprendimiento del proceso alveolar maxilar.
B. LeFort II = "Fractura piramidal".
Línea de fractura: Arco a través de a) cresta alveolar posterior, b) borde orbitario medial,
c) a través de los huesos nasales.
√ Separación de la porción media de la cara.
C. LeFort III "Disfunción cráneo-facial".
Línea de fractura: Trayecto horizontal a través de a) sutura nasofrontal, b) sutura
maxilofrontal, c) pared orbitaria, d) arco cigomático.
√ Separación de toda la cara de la base del cráneo.
Fractura del Hueso Esfenoides.
Incidencia: Está afectado en el 15% de las fracturas de la base del cráneo.
• Rinorrea / otorrea de LCR.
• Hemotímpano.
• Signo de Battle = Equimosis en la región mastoidea.
• Ojos de mapache = Equimosis periorbitaria.
• Parálisis del 7º / 8º par.
• Disfunción muscular: Problemas con la motilidad ocular, masticación, habla, tragar,
16
♦ GLIOMAS MEDULARES.
A menudo asociado a siringomielia.
1. Ependimioma (60 -70%).
Localización: Médula inferior, cono medular, filum terminal; se extiende sobre varios
segmentos vertebreles.
√ Tumor bien delimitado / difusamente infiltrante.
√ Ocupa toda la anchura de la médula espinal.
√ Masa focal con áreas de extensa degeneración quística, hemorragia y calcificación.
√ Erosión del cuerpo vertebral (raro).
RM:
√ Intenso refuerzo homogéneo, bien delimitado en la RM reforzada con Gadolinio.
√ Margen tumoral hipointenso en T1 + T2.
2. Astrocitoma (30%).
Histo: Astrocitoma de bajo grado (I + II) en (75%); astocitoma de alto grado III y IV (8%).
Localización: Columna dorsal + cervical; frecuentemente se extiende al tronco encefálico
inferior.
√ Habitualmente extenso tumor medular homogéneo con ensanchamiento medular.
√ Localización excéntrica dentro de la médula
√ Venas dilatadas en la superficie medular.
√ La masa puede ser quística con penetración del contraste mielográfico hidrosoluble en
los cortes CT tardíos.
√ Refuerzo parcheado irregular en la RM con Gadolinio.
17
♦ HEMANGIOBLASTOMA VERTEBRAL.
= ANGIOBLASTOMA = ANGIORETICULOMA.
Incidencia: 2% de todos los tumores medulares, habitualmente esporádico.
Asociado a: Enfermedad de Von Hippel-Lindau (1/3).
Edad: Mediana edad; H:M = 1:1.
Localización: Intramedular (75%), radicular (20%), intradural extramedular (5%), solitario en
> 90%; mayoritariamente en la columna cervicodorsal.
√ Aumento de la distancia interpedicular (efecto masa).
√ Médula expandida.
√ Componente quístico intratumoral (50 - 60%).
√ Grandes venas de drenaje que forman una masa sinuosa a lo largo de la parte posterior
de la medula.
√ Nódulo tumoral densamente reforzado.
√ Frecuentemente asociado a siringomielia.
RM:
√ Masa bien delimitada que se refuerza con el Gadolinio.
√ Área curvilínea de vacío de señal.
Cx: Hemorragia intramedular.
♦ LIPOMA VERTEBRAL.
Masa de grasa + tejido conectivo parcialmente encapsulada con conexión con las
leptomeninges /médula espinal.
Tipos:
(a) Lipoma intradural (4%).
(b) Lipomielomeningocele (84%).
(c) Fibrolipoma del filum terminal (12%).
¡Los lipomas intradurales + lipomielomeningoceles representa el 35% de las masas
lumbosacras cubiertas por piel + 20 - 50% de los disrafismos espinales ocultos!.
Lipoma Intradural.
= Masa subpial yustamedular totalmente encerrada en un saco dural intacto.
18
♦ LÜCKENSCHÄDEL.
= CRANEOLACUNIA = CRÁNEO LACUNAR = Displasia mesenquimal de la osificación de
la calota (alteración del desarrollo).
Edad: Presente al nacimiento.
Asociado a: 1) meningocele / mielomeningocele, 2) encefalocele, 3) espina bífida, 4)
paladar hendido, 5) malformación de Arnold-Chiari.
• Presión intracraneal normal.
19
♦ LUXACIÓN.
Luxación Atlantoaxoidea.
= LESIÓN POR DISTRACCIÓN ATLANTO-OCCIPITAL = Disrupción de la membrana
tectorial + pareja de ligamentos alares.
Causa: Decelaración rápida con hiperflexión o hiperextensión.
Edad: Infancia (debido al tamaño relativamente grande de la cabeza en relación con el
cuerpo, mayor laxitud ligamentosa, orientación horizontal de la articulación
occipito-atlanto-axial, cóndilos occipitales hipoplásicos).
• Síntomas neurológicos: Oscilan desde parada respiratoria con caudriplejia hasta
exploración neurológica normal.
• Disconfort, rigidez.
√ Tumefacción retrofaríngea (80%).
√ Distancia odontoides-basion (BD) > 12,5 mm sin tracción sobre la cabeza / cuello.
√ Cociente BC/OA > 1 = Cociente de las distancias entre el basion + arco posterior de C1
TC:
√ Sangre en la región de la membrana tectorial + ligamentos alares.
Cx: Lesión de los pares craneales caudales, 3 nervios cervicales superiores, parte
superior de la médula espinal.
3. Fístula arteriovenosa dural = Shunt único entre arterias meníngeas + vena intradural.
4. Angiomatosis metamérica.
♦ MEDULA ANCLADA.
= SÍNDROME DEL FILUM TERMINAL TIRANTE = CONO MEDULAR BAJO = Filum
terminal anormalmente corto + engrosado con posición baja .del cono medular.
Etiología: Fracaso en el ascenso del cono (localización normal de la punta del cono
medular: L4/5 a las 16 semanas de gestación, L2/3 al nacimiento; L1/2 > 3 meses de edad.
Edad de presentación: 5 - 15 años (en años de mayor crecimiento); H:M = 2:3.
Se asocia a: Lipoma (29 - 78%).
• Nevus dorsal, seno dérmico, mechón de pelo (50%).
• Disfunción intestinal, vesical, de miembros en la infancia.
• Alteraciones de la marcha con rigidez + debilidad muscular.
• Pie cavo.
• Paraplejía, paraparesia.
• Radiculopatía (adultos)
• Reflejos anormales en las extremidades inferiores.
• Dolor anal / perineal (en adultos).
• Dolor dorsal (especialmente con la extensión).
√ Espina bífida con ensanchamiento interpedicular.
√ Escoliosis (20%).
√ Diámetro del filum terminal > 2 mm a nivel L5-S1 (55%), pequeño fibrolipoma con
engrosamiento del filum (23%), pequeño quiste en el filum (3%), médula espinal terminada
en un pequeño lipoma (13%).
√ Cono medular anclado + filum terminal localizados posteriormente (proyecciones en
supino).
√ Cono medular por debajo del nivel de L2 a la edad de 12 años (86%).
√ Trayecto lateral anormal de las raíces nerviosas (ángulo > 15° en relación con la médula).
√ Saco tecal triangular dirigido posteriormente (saco tecal desplazado posteriormente por el
filum).
RM:
√ Prolongación del tiempo de relajación T1 en el centro de la médula espinal en T1 en el
25% (¿mielomalacia? / ¿hidromielia moderada?).
√ Puede haber quiste / lipoma localizado dorsalmente.
Secuelas: Isquemia medular crónica repetitiva con el estiramiento medular.
Rx: Laminectomía descompresiva / extirpación parcial del lipoma ± liberación medular.
♦ MENINGIOMA VERTEBRAL.
Incidencia: 25 - 45% de todos los tumores vertebrales, 2 - 3% de los tumores vertebrales
pediátricos; 12% de todos los meningiomas.
Edad: > 40 años + mujeres (80%).
Localización: Región dorsal (82%); columna cervical en la superficie medular anterior cerca
del agujero magno (2ª localización mas frecuente); 90% en la parte lateral.
Área: Intradural extramedular (50%); completamente epidural; intradural + epidural.
• Compresión medular / de las raíces nerviosas.
√ Erosión ósea < 10%.
√ Festoneamiento de la parte posterior del cuerpo vertebral.
√ Ensanchamiento de la distancia interpedicular.
√ Agrandamiento del agujero vertebral.
√ Puede calcificar (no tanto como el meningioma intracraneal).
TC:
21
♦ METÁSTASIS MEDULARES.
Metástasis Externas al SNC.
(a) Con hemorragia subaracnoidea: Melanoma maligno, coriocarcinoma, hipernefroma,
carcinoma broncogénico.
(b) Otras: Mama , linfoma.
√ Localización predominantemente dorsal.
√ Nódulo único / múltiple.
√ Engrosamiento meníngeo.
√ Raíces nerviosas enmarañadas.
Siembra a través del LCR de Neoplasias Intracraneales.
Edad: Ocurren mas frecuentemente en el grupo de edad pediátrica que en adultos.
Tumores del SNC que producen metástasis por goteo:
1. Meduloblastoma: Hasta en el 33%.
2. Ependimoma: Tras recidiva local, más frecuente en los ependimomas infratentoriales
que en los supratentoriales.
3. Glioma anaplásico.
4. Germinoma.
5. Pineoblastoma, pineocitoma.
Menos frecuentes: Papiloma maligno de los plexos coroideos, meningioma
angioblástico.
Mnemotecnia: "MEGO TP":
Meduloblastoma.
Ependimoma.
Glioblastoma multiforme.
Oligodendroglioma.
Teratoma.
Pineoblastoma.
Localización: Columna lumbosacra + dorsal.
√ Engrosamiento + nodularidad de las raíces nerviosas.
√ Estrechamiento irregular + nodular del saco tecal.
√ Médula agrandada (por revestimiento de la pared externa de la médula espinal)
Refuerzo con Gadolinio.
♦ METÁSTASIS VERTEBRALES.
Origen:
(a) Tumores metastásicos: Mama, próstata, pulmón, riñón, linfoma, malanoma maligno.
(b) Tumores primarios: Extensión hematógena a los cuerpos vertebrales (los huesos con
mayor vascularización).
RM:
√ Lesiones parcheadas multifocales, relativamente bien definidas.
√ Disminución de la intensidad de señal en T1 + aumento en T2 (excepto en las metástasis
blásticas con disminución de la señal en T1 + T2).
DDx:
(1) Infección (centrada alrededor del espacio discal).
(2) Tumor vertebral primario (raro en pacientes mayores, casi siempre benigno en
22
♦ MIELOCISTOCELE.
= SIRINGOCELE = Médula espinal hidromiélica + herniación aracnoidea a través de una
espina bífida posterior; es la forma menos frecuente de disrafismo vertebral.
Puede asociarse a: Anomalías de los tractos GI y GU.
• Masa quística recubierta de piel sobre la columna.
• Extrofia cloacal (frecuente).
Localización: Columna inferior > cervical > dorsal.
√ Continuidad directa del meningocele con el espacio subaracnoideo.
√ Comunicación quística con el canal central ensanchado de la médula espinal, típicamente
inferior + posterior al meningocele.
√ Lordosis, escoliosis, agenesia sacra parcial (frecuente).
♦ MIELOMENINGOCELE.
= Saco recubierto por leptomeninges que contiene LCR + cantidad variable de tejido neural;
herniado a través de un defecto en los elementos posteriores / anteriores de la columna.
Incidencia: 1:1.000 -2.000 nacimientos (en Gran Bretaña 1:200 nacimientos); el doble de lo
normal en niños de madres > 35 años; Caucásicas > negras > orientales; anomalía mas
frecuente de SNC.
Etiología: Defecto localizado del cierre del neuroporo caudal (habitualmente se cierra a los
28 días).
• Hx familiar positiva en el 10%.
• Placoda neural = Tejido nervioso rojizo en la línea media de la espalda formado por
apertura de la médula espinal.
• Piel normal / anormalidad cutánea: Nevus pigmentado, distribución anormal del pelo,
hoyuelo cutáneo, angioma, lipoma.
• La AFP-PM (≥ 2,5 S.D. por encima de la media) permite la detección en el 80% (valor
predictivo positivo del 2 - 5%) si el defecto no esta cubierto por piel de grosor normal.
Indice de recurrencia: Probabilidad del 3 - 7% de NTD con hermano previamente afectado /
en feto de padres afectados.
Asociado a:
(1) Hidrocefalia (70 - 90%): Requiere derivación ventrículo peritoneal (90%).
¡El 25% de los pacientes con hidrocefalia tienen espina bífida!.
(2) Malformación de Arnold-Chiari (100%).
(3) Cifoscoliosis congénita / adquirida (90%).
(4) Anomalías vertebrales (fusión vertebral corporal, hemivértebra, vértebra hendida,
vértebra en mariposa).
(5) Diastematomielia (31 - 46%): Médula espinal hendida por encima (31%), por debajo
(25%), al mismo nivel (22%) que el mielomeningocele.
(6) Duplicación del canal central (5%), cefálico a + a nivel de la placoda.
(7) Hemimielocele (10%) = Dos hemimédulas en tubos durales independientes,
separadas por un espolón fibroso / óseo: Una hemimédula con mielomeningocele en un
lado de la línea media, la otra hemimédula normal / con un mielomeningocele menor a un
nivel inferior.
• Alteración de la función neurológica en el lado del hemimielocele.
(8) Hidromielia (29 - 77%) dependiendo de la eficacia del tratamiento de la hidrocefalia.
(9) Anomalías cromosómicas (17%): Trisomía 18, trisomía 13, triploidia, traslocación
desequilibrada.
¡En el 13% no hay anomalías asociadas detectables!.
Localización:
23
√ Signo del "limón" = Anormalidad cóncava / lineal del contorno frontal localizada en la
sutu-ra coronal (en el 98% de los fetos ≤ 24 semanas + 13% de los fetos ≥ 24 semanas;
valor predictivo positivo 81- 84%; en el 0,7 - 1,3% de los fetos normales).
√ Signo de la "banana" = Obliteración de la cisterna magna con el cerebelo envolviendo
posteriormente el tronco encefálico secundariamente a la tracción hacia abajo de la
médula en la malformación de Arnold-Chiari Tipo II (en el 96% de los fetos ≤ 24 semanas
+ 91% de los fetos ≥ 24 semanas).
√ Cisterna magna obliterada (100%).
√ Ausencia de cisterna magna normal.
√ DBP <5º percentil (sensibilidad del 65 - 79%).
√ CC < 5º percentil (sensibilidad del 35%).
√ Dilatación ventricular (40 - 90%) con el plexo coroideo rellenando incompletamente el
ventrículo (sensibilidad del 54 - 63%) = Plexo "colgante" en el lado declive
Placa simple:
√ Defecto óseo en el arco neural.
√ Deformidad + fallo en la fusión de las láminas.
√ Ausencia de apófisis espinosas.
√ Ensanchamiento de la distancia interpedicular.
√ Canal vertebral ensanchado.
Rx:
(1) Posible cesarea electiva a las 36 - 38 semanas de gestación (puede disminuir el riesgo
de contaminación / rotura del saco del meningocele.
(2) Reparación en las primeras 24 horas.
Complicaciones postoperatorias:
(1) Anclaje postoperatorio de la médula por la placoda / cicatriz.
(2) Anillo dural constructivo.
(3) Compresión medular por lipoma / dermoide / quiste epidermoide.
(4) Isquemia por compromiso vascular.
(5) Siringohidromielia.
Pronóstico:
(1) Mortalidad 15% hasta la edad de 10 años.
(2) Inteligencia: IQ < 80 (27%); IQ > 100 (27%) capacidad de aprendizaje (50%).
(3) Incontinencia urinaria: 85% logran continencia social (cateterización programada
intermitente).
(4) Función motora: Algún déficit (100%); mejoran tras la operación (37%).
(5) Disfunción cerebral posterior asociada a la malformación de Arnod-Chiari tipo II (32%).
(6) Ventriculitis: 7% en la reparación inicial en las primeras 24 horas; 7% en la reparación
pasadas 48 horas.
♦ OSTEOMIELITIS VERTEBRAL.
Incidencia: 2 - 10% de todos los casos de osteomielitis.
Causas:
(1) Traumatismo penetrante directo (lo mas frecuente); tras la extirpación del núcleo
25
pulposo.
(2) Hematógena: Asociada a infección del tracto GU / tras cirugía GU / instrumentación;
diabetes melitus, drogadicción.
Fisiopatología: La infección comienza en las arcadas vasculares terminales de bajo flujo
adyacentes a la región de la placa subcondral.
Organismos: St. Aureus; salmonela.
Pico de edad: 5 ª - 7ª décadas.
• Dolor dorsal, cuello, tórax, abdomen, flanco, cadera.
• Déficit neurológico.
• Fiebre El síntoma mas frecuentemente presente), leucocitosis.
• Velocidad de sedimentación elevada.
• Cultivo de sangre / urinario positivo.
√ Estrechamiento del espacio discal (signo radiológico más precoz).
√ Desmineralización de los platillos vertebrales adyacentes.
√ Abombamiento de las líneas paravertebrales.
√ Captación del trazador en partes adyacentes de dos cuerpos vertebrales.
√ Aumento de la señal de la médula en T1.
√ Señal medular iso / hiperintensa en T2.
Cx: Es frecuente la infección secundaria del disco intervertebral.
Rx: Antibióticos IV durante > 4 semanas.
DDx: Discitis.
♦ QUISTE LEPTOMENÍNGEO.
= Fractura "que crece"
Incidencia: 1% de todas las fracturas de cráneo pediátricas.
Patogénesis: La fractura de cráneo con desgarro meníngeo conduce a la herniación
aracnoidea en el defecto dural; las pulsaciones del LCR producen diástasis de la fractura +
erosión de los márgenes óseos (visible 2 - 3 meses después de la fractura).
Edad: Habitualmente < 3 años.
√ Defecto craneal con márgenes festoneados.
√ Quiste con densidad de LCR adyacente a / en el cráneo; puede contener tejido cerebral.
RM:
√ Quiste isointenso con el LCR + comunicación con el espacio subaracnoideo.
√ Área de encefalomalacia por debajo de la fractura (frecuente).
√ Tejido intracraneal que se extiende entre los bordes óseos.
♦ QUISTE NEUROENTÉRICO.
= Persistencia del canal de Kovalevsky entre el saco vitelino + notocorda; quiste conectado
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♦ SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL.
= BREVICOLLIS = Sinóstosis de dos / mas segmentos cervicales.
Puede asociarse a: Platibasia, siringomielia, encefalocele, asimetría facial + craneal,
deformidad de Sprengel (25 - 40%), sindactilia, pie zambo, vértebra lumbar hipoplásica,
anomalías renales 50% (agenesia, disgenesia, malrotación, duplicación, ectopia renal),
cardiopatía congénita (defecto del tabique auricular, coartación).
• Triada clínica de:
(1) Cuello corto.
(2) Restricción de los movimientos cervicales.
(3) Linea del pelo posterior baja.
• Sordera (30%).
• Cuello membranoso.
Localización: Columna cervical.
√ Fusión de los cuerpos vertebrales y elementos posteriores.
√ ± Hemivértebra.
√ Puede haber fusión cervico-torácica / cervical / atlanto-occipital.
√ Tortícolis.
√ Escoliosis.
√ Fusión costal
√ Deformidad de Sprengel (25 - 40%) = Elevación + rotación medial de la escápula (puede
estar relacionada con la presencia de un hueso omovertebral anómalo).
√ Anomalías auditivas: Ausencia de canal auditivo, microotia, huesecillos deformados.
Subdesarrollo del laberinto óseo.
quis-te.
4. Divertículo entérico dorsal = Divertículo tubular / esférico originado en el borde
mesentérico dorsal del intestino en forma de una parte persistente de tracto entre el
intestino + columna vertebral.
5. Quiste entérico dorsal = Involución de la porción del divertículo cerca del intestino.
• Masa en el abdomen / mediastino (debido a la rotación intestinal).
• Ausencia de genitales.
√ Agenesia / disgenesia renal bilateral (letal).
√ Intenso oligohidramnios.
√ Arteria umbilical única aberrante.
√ Extremidad inferior única / fusionada.
√ Agenesia sacra, ausencia de pelvis, "cola" lumbosacra, raquisquisis lumbar.
Pronóstico: Incompatible con la vida.
♦ SIRINGOHIDROMIELIA.
= SIRINGOMIELIA = SIRINX (utilizado de manera general, reflejando la dificultad de
clasificación) = Cavidades llenas de LCR orientadas verticalmente + gliosis dentro de la
médula afectando frecuentemente tanto al parénquima como al canal central.
• Pérdida de la sensación de dolor + temperatura (interrupción de los tractos
espinotalámicos).
• Cambios tróficos [lesiones cutáneas; articulaciones de Charcot en el 25% (hombro, codo,
muñeca]).
• Debilidad muscular (afectación de las células del asta anterior).
• Espasticidad, hiperreflexia (afectación de la neuroma motora superior).
• Reflejos plantares anormales (afectación del tracto piramidal).
Localización: Predominantemente en el extremo inferior de la médula cervical; extensión al
tronco encefálico (= siringobulbia).
TC:
√ Área llamativa de disminución de la atenuación dentro de la médula (100%).
√ Medula hinchada / de tamaño normal / atrófica.
√ No se refuerza.
√ Borde vertebral aplanado (raro) con aumento del diámetro trasverso de la médula.
√ Cambio en la forma + tamaño de la médula al cambiar de posición (raro).
√ Relleno de la siringohidromielia con el contraste intratecal:
(a) Relleno precoz a través de comunicación directa con el espacio subaracnoideo.
(b) Relleno tardío tras 4 - 8 horas (80 - 90%) secundario a la permeación del material de
contraste.
Mielografía:
√ Médula agrandada (DDx: tumor intramedular).
√ Signo de la "medula colapsada" = Colapso medular en la mielografía con gas ya que el
contenido liquido se desplaza caudalmente en la posición erecta (raro).
RM:
√ Área quística de baja intensidad de señal en T1, intensidad aumentada en T2.
√ Presencia de un vacío por flujo de LCR (= baja señal en T2( dentro de las cavidades por
las pulsaciones.
√ Cavidad arrosariada por múltiples septaciones incompletas.
√ Agrandamiento medular.
Hidromielia.
= SIRINGOHIDROMIELIA PRIMARIA = SIRINGOHIDROMIELIA CONGÉNITA =
Dilatación del canal central persistente de la médula espinal (obliterado en el 70 - 80%),
que se comunica con el 4º ventrículo (= siringomielia comunicante).
Histo: Revestido de tejido ependimario.
Asociada a:
(1) Malformación de Arnodl-Chiari en el 20 - 70%.
√ Haustraciones metaméricas dentro del sirinx en los cortes sagitales en T1
(2) Disrafismo vertebral.
(3) Mielocele.
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♦ TERATOMA VERTEBRAL.
= Neoplasia que contiene tejido perteneciente a las tres capas germinativas en zonas en los
que esos tejidos no aparecen normalmente.
Incidencia: 0,15% (excluyendo el teratoma sacococcigeo).
Edad: Todas las edades; H:M = 1:1.
Path: Sólido, parcial / completamente quístico con pared gruesa / delgada, con liquido claro
/ lechoso / oscuro, uni / multilocular, presencia de hueso / cartílago.
Localización: Intra / extramedular.
√ Bloqueo completo en la mielografía.
√ Siringomielia por encima del nivel del tumor.
√ El canal vertebral puede estar localmente ensanchado.
♦ TERATOMA SACROCOCCÍGEO.
Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos; Tipos I + II (80%); el mas frecuente tumor congénito
sólido en el recién nacido; H:M = 1:4.
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Patogénesis:
(1) Crecimiento de células pluripotenciales residuales derivadas del tallo primitivo + nudo
(Nodo de Henson) de muy precoz desarrollo embriológico.
(2) Conato de gemelo.
• Prevalencia aumentada de gemelos en la familia.
Histo:
(1) Teratoma maduro benigno (55 - 75%) con elementos de la glía, intestino, páncreas,
mucosa bronquial, apéndices cutáneos, músculo estriado + liso, asas intestinales,
componentes óseos (metacarpianos + dedos), dientes completamente formados,
estructuras de los plexos coroideos (producen LCR).
TERATOMA MADURO = Tumor benigno compuesto por tejidos extraños a la
localización anatómica en la que se originan, habitualmente contienen tejidos de al menos
2 de las capas de células germinativas.
(2) Teratoma inmaduro (11 - 28%): Mezclado Origen con tejido neuroepitelial primitivo /
renal.
TERATOMA INMADURO = Teratoma benigno con elementos embriogénicos.
(3) Tumor maligno de células germinativas:
(a) Teratoma maligno mixto (7 - 17%): Elementos de tumor del seno endodérmico (=
tumor del saco vitelino) + otras formas de teratoma.
(b) Tumor puro del seno endodérmico (raro).
(c) Seminoma (disgerminoma), carcinoma embrionario, coriocarcinoma
(extraordinariamente raro).
Metástasis en: Pulmón, hueso, ganglios linfáticos (inguinales, retroperitoneales), hígado,
cerebro.
Edad: 50 - 70% en los primeros días de vida; 80% en los 6 meses de edad; < 10% > 2 años
de edad; H:M = 1:4.
Clasificación (Altman):
Tipo I: Lesión predominantemente externa recubierta por piel, con un mínimo componente
presacro (47%).
Tipo II: Tumor predominantemente externo con significativo componente presacro (35%).
Tipo III: Componente predominantemente presacro + extensión externa (8%).
Tipo IV: Tumor presacro sin componente externo (10%).
Se asocia a otras anomalías congénitas (18%):
(1) Muculoesqueléticas (5 - 16%): Disrafismo vertebral, agenesia sacra, luxación de
cadera. (2) Anomalías renales: Hidronefrosis, displasia quística renal, síndrome de Potter.
(3) Tracto GI: Ano imperforado, gastrosquisis, constipación.
(4) Hidrops fetal (debido a fracaso cardiaco por gasto elevado).
(5) Placentomegalia (debida al hidrops fetal.
(6) Defecto curvilíneo sacrococcígeo (rara herencia autosómica recesiva con igual
incidencia sexual, bajo potencia maligno, ausencia de calcificaciones) + estenosis / atresia
anorectal, reflujo vesicoureteral.
• La AFP está elevada en el teratoma maligno mixto + tumor del seno endodérmico
(ATENCIÓN: El plasma fetal y el del recién nacido contiene AFP que no alcanza los niveles
del adul-to hasta alrededor de los 8 meses de edad).
• Parto prematuro (debido al polihidramnios + gran masa).
• Útero grande para la edad gestacional.
• Dolor radicular, constipación, frecuencia urinaria / incontinencia.
Placa simple:
√ Calcificaciones amorfas, puntiformes, espiculadas, posiblemente recordando a hueso
(36 - 50%); sugerentes de tumor benigno.
√ Masa de partes blandas en pelvis, protuyendo anterior + inferiormente.
32
Enema opaco:
√ Desplazamiento anterosuperior del recto.
√ Estenosis luminal.
UIV:
√ Desplazamiento anterosuperior de la vejiga.
√ Obstrucción del cuello vesical.
Mielografía:
√ Puede haber un componente intraespinal.
Angio:
√ Neovascularización (irrigación por la arteria sacra media + lateral + ramas glúteas de la
arteria iliaca interna, ramas de la arteria femoral profunda).
√ Agrandamiento de los vasos nutricios.
√ Englobamiento arterial.
√ Shunt arteriovenosos.
√ Retorno venoso precoz con venas tumorales serpiginosas y dilatadas.
ECO/TC:
√ Masa sacra sólida (25%), mixta (60%), quística (15%).
√ Diámetro de 1 - 30 cm (media de 8 cm).
√ Polihiramnios (2/3).
√ El oligohidramnios, hidronefrosis fetal, hidrops fetal con ascitis, derrame pleural, edema
cutáneo, placentomegalia, son malos factores pronósticos.
RM:
√ Tumor lobulado+ bien delimitado, extremadamente heterogéneo en T1 como
consecuencia de la elevada señal de la grasa, señal intermedia de los tejidos blandos,
baja señal del cal-cio.
√ Es el mejor método para detectar la invasión del canal vertebral.
Pronóstico: La prevalencia de células tumorales germinales malignas aumenta con la edad
del paciente.
Los tumores predominantemente grasos son habitualmente benignos.
La hemorragia / necrosis es sugerente de malignidad.
Las lesiones quísticas son menos probablemente malignas.
La destrucción sacra indica malignidad.
Los pacientes > 2 meses de edad tienen una probabilidad del tener un tumor maligno
del 50 - 90%.
Cx:
(1) Distocia (6 - 13%).
(2) Hemorragia masiva intrauterina.
(3) Muerte fetal intraútero / parto.
Rx:
(1) Resección tumoral completa+ coccigectomía + reconstrucción del suelo de la pelvis:
Porcentaje de recidiva de hasta un 37%, especialmente sin coccigectomía.
(2) Quimioterapia multiagente (en los tumores malignos) con un porcentaje de
supervivencia a largo plazo del 50%.
DDx:
(1) Mielomeningocele (superior a la región sacococcigea, no está septado, modificaciones
óseas axiales).
(2) Duplicación rectal, meningocele anterior (puramente quístico).
(3) Hemangioma, linfangioma, lipomeningocele, lipoma, quiste epidérmico, cordoma,
sarcoma, ependimoma, neuroblastoma.
1
PNEUMOENCEFALO INTRACRANEAL
Causas:
A. Traumatismo (74%): 3% de todas las fracturas de cráneo; 8% de las fracturas que
afectan a los senos paranasales (frontal > etmoidal > esfenoidal > mastoides).
B. Neoplasias que invaden los senos (13%):
1. Osteoma del seno frontal / etmoidal.
2. Adenoma hipofisario.
3. Mucocele, epidermoide.
4. Tumor maligno de los senos paranasales.
C. Infección por organismos productores de gas (9%): Sinusitis, mastoiditis.
D. Cirugía (4%): De los senos paranasales, hipofisectomía.
Mecanismo (laceración dural):
1. Mecanismo valvular durante el esfuerzo, tos, estornudo.
2. Fenómeno de vacío secundario a la pérdida de LCR.
Tiempo de aparición: Presentación inicial (25%), habitualmente se ve a los 4 - 5 días,
retraso de hasta 6 meses (33%).
Mortalidad: 15%.
Cx:
1. Rinorrea de LCR (50%).
2. Meningitis / absceso epidural / cerebral.
3. Neumoencéfalo extracraneal = Colección de aire en el espacio subaponeurótico.
ATROFIA CEREBRAL.
= Perdida irreversible de material cerebral + subsecuente agrandamiento de los espacios
intra y extracerebrales que contienen LCR (hidrocefalia exvacuo = ventriculomegalia).
A. ATROFIA CEREBRAL DIFUSA
Causas:
(a) Traumatismo, radiación.
(b) Drogas: Dolantina, esteroides, metotrexate, marihuana, drogas duras, quimioterapia),
alcoholismo, hipoxia.
(c) Enfermedades demielinizantes (esclerosis múltiple, encefalitis).
(d) Enfermedades degenerativas (enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Pick,
enfermedad de Jacob-Creutzfeldt).
(e) Enfermedad cerebrovascular + infartos múltiples.
(f) Edad avanzada, anorexia, fracaso renal.
√ Dilatación de surcos y ventrículos.
B. ATROFIA CEREBRAL FOCAL
Causas: Vascular / química / metabólica / traumática / idiopática (síndrome de
Dyke-Davidoff-Mason).
C. PROCESO REVERSIBLE QUE SIMULA ATROFIA (en gente joven).
Causas: Anorexia nerviosa, alcoholismo, tratamiento con esteroides, tumores malignos
pediátricos.
√ Surcos prominentes.
√ Dilatación ipsilateral de las cisternas basales + ventrículos.
√ Dilatación ventricular exvacuo.
√ Adelgazamiento de las circunvoluciones.
ATROFIA CEREBELOSA.
A. Atrofia cerebelosa con atrofia cerebral = Atrofia cerebral generalizada senil.
2
VENTRICULOMEGALIA.
A. Macrocefalia.
• Aumento de la presión intraventricular.
(a) Obstrucción del flujo de LCR:
1. Hidrocefalia comunicante.
2. Hidrocefalia no comunicante.
(b) Sobreproducción de LCR = Hidrocefalia no obstructiva.
(c) Neoplasia.
B. Microcefalia.
• Presión intraventricular normal.
(a) Fallo primario del crecimiento cerebral:
- Disgenesia:
1. Holoprosencefalia.
2. Síndromes aneuploides (trisomías).
3. Migratoria: < 6 capas.
- Ambiental: Alcohol, drogas, toxinas.
- Infección: TORCH.
(b) Pérdida del manto cerebral:
- Infección: TORCH.
- Accidente vascular:
1. Hidranencefalia.
2. Schizencefalia.
3. Porencefalia.
- Hemorragia:
1. Porencefalia.
2. Leucomalacia.
C. Normocefalia.
COLPOCEFALIA.
= Dilatación de los trígonos + astas occipitales + astas temporales posteriores de los
ventrículos laterales.
1. Agenesia del cuerpo calloso.
2. Malformación de Arnold-Chiari.
3. Holoprosencefalia.
Localización: Posterior a la rodilla del cuerpo calloso, inferior al cuerpo del cuerpo calloso,
anterosuperior al pilar anterior del fornix
√ Se extiende hasta el foramen de Monro.
√ Puede dilatarse + causar hidrocefalia obstructiva (rara).
2. Cavum Vergae = 6º ventrículo = Cavidad posterior a las columnas del fórnix; se contrae
tras aproximadamente el 6º mes de la gestación.
Incidencia: En 30% de los niños a término; 15% de adultos.
Localización: Posterior al fornix, anterior al esplenio del cuerpo calloso, inferior al cuerpo del
cuerpo calloso, superior al fornix trasversal.
√ Continuación posterior en la línea media del cavum septo pelúcido, mas allá del foramen
de Monro.
3. Cavum Veli Interpositi = Extensión de la cisterna cuadrigémina por encima del 3er
ventrículo hasta el foramen de Monro, limitada lateralmente por las columnas del fórnix +
tálamo.
4. Quiste coloide: Anterior + superior al cavum septo pelúcido.
5. Quiste aracnoideo: En la región de la cisterna cuadrigémina.
√ Márgenes curvilíneos.
RM:
√ Intensidad disminuida en T1, intensidad aumentada en T2.
√ Refuerzo con gadolinio.
ECO:
√ Aumento generalizado / focal de la ecogenicidad del parénquima con aspecto
monótono.
√ Disminución de los índices de resistencia.
Lesiones del SNC que Contienen Colesterol.
1. Quiste epidermoide de inclusión.
2. Granuloma de colesterol.
3. Epidermoide adquirido del oído medio.
4. Colesteatoma congénito del oído medio.
5. Craneofaringioma.
Hipodensidad Periventricular.
1. Encefalomalacia.
√ Ligeramente más densa que el LCR.
2. Porencefalia = Cavidad por una hemorragia intracerebral en comunicación con
ventrículos / cisternas. Asociada a dilatación ventricular, surcos y cisuras.
√ Densidad de LCR.
3. Hematoma en resolución.
• Hx de hematoma previamente demostrado.
√ Puede mostrar refuerzo anular + compresión de las estructuras adyacentes.
4. Tumor quístico
√ Efecto masa + refuerzo con contraste.
Lesión Supraselar de Baja Densidad con Hidrocefalia.
A. QUISTE:
1. Quiste aracnoideo.
2. Quiste ependimario del 3er ventrículo.
3. Quiste parasitario del 3er ventrículo (cisticercosis).
4. 3er ventrículo dilatado (en estenosis del acueducto).
B. MASA QUÍSTICA:
1. Epidermoide.
2. Astrocitoma pilocítico hipotalámico.
3. Craneofaringioma quístico.
Nota básica: La lesión quística puede pasar desapercibida dentro del LCR circundante; la
cisternografía con metrizamida es útil para la detección + excluir estenosis del acueducto.
Lesión Mesencefálica de Baja Atenuación.
1. Normal: Decusación de los pedúnculos cerebelosos superiores a nivel de los colículos
cuadrigéminos inferiores.
2. Siringobulbia: Encontrada unida a siringomielia; malformación de Arnold-Chiari,
traumatismo.
√ Densidad de LCR central.
√ El contraste intratecal penetra en la cavidad central.
3. Infarto troncoencefálico.
√ Refuerzo anormal con el contraste después de 1 semana.
√ Región bien definida de baja atenuación sin refuerzo tras 2 - 4 semanas.
4 Mielinosis central pontina: Paciente comatoso sometido a una rápida corrección /
sobrecorrección de una severa hiponatremia (tras prolongada administración IV de
líquidos / alcoholismo.
Fisiopatología: La rápida corrección del sodio libera compuestos mielinotóxicos en la
sustancia gris, que dan lugar a una pérdida de mielina (mielinosis osmótica) con
5
B. Masa Periventricular:
1. Linfoma primario del SNC.
2. Esclerosis tuberosa:
(a) Tubérculo subependimario.
(b) Astrocitoma de células gigantes.
3. Metástasis de adenocarcinomas productores de mucina / metástasis hemorrágicas
(melanoma, coriocarcinoma, hipernefroma, carcinoma broncogénico, carcinoma de
mama).
C. Masas que se proyectan superiormente desde la base del cráneo:
1. Adenoma hipofisario.
2. Craneofaringioma.
3. Aneurisma.
4. Arteria basilar dolicoectásica.
Calcificaciones Intracraneales.
Nemotecnia: "PINEEAL"
Fisiológicas (Phisiologic).
Infección.
Neoplasia.
Endocrinológicas.
Embriológicas.
Arteriovenosas.
Otras Ls.
A. Calcificaciones intracraneales fisiológicas:
B. Infección:
TORCH (toxoplasmosis, rubéola, CMV, herpes), absceso curado, quiste hidatídico,
tuberculoma, cisticercosis.
Nemotecnia:
Las calcificaciones por CitomegaloVirus son CircumVentriculares.
Las calcificaciones de la Toxoplasmosis son inTraparenquimatosas.
C. Neoplasia:
Craneofaringioma (40 - 80%), oligodendroglioma (50 - 70%), cordoma (25 - 40%),
papiloma de los plexos coroideos (10%), meningioma (20%), adenoma hipofisario (3 -
5%), pinealoma (10 - 20%), dermoide (20%), lipoma del cuerpo calloso, ependimoma
(50%), astrocitoma (15%), radioterapia.
Mnemotecnia: "Ca +COME":
Craneofaringioma.
Astrocitoma, Aneurisma.
Papiloma de los plexos Coroideos.
Oligodendroglioma.
Meningioma, Meduloblastoma.
Ependimoma.
D. Endocrinas:
Hiperparatiroidismo, hipervitaminosis D, hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo,
envenenamiento por CO, envenenamiento por plomo.
E. Embriológicas:
Síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa, Sturge-Weber, neurofibromatosis),
enfermedad de Fhar, síndrome de Cockayne, síndrome del nevus de células basales.
F. Arteriovenosas:
Aterosclerosis, aneurismas, MAV, hemangioma, hematoma subdural.
G. Otras L:
Lipoma, proteinosis lipoidea, lisencefalia.
7
Encefalitis.
Márgenes Ventriculares Reforzados.
A. Extensión subependimaria de un tumor metastásico:
1. Carcinoma broncogénico (especialmente carcinoma de células pequeñas).
2. Melanoma.
3. Carcinoma de mama.
B. Extensión subependimaria de un tumor primario del SNC:
1. Glioma.
2. Ependimoma.
C. Extensión ependimaria de un tumor primario del SNC:
1. Meduloblastoma.
2. Germinoma.
D. Linfoma primario del SNC / sistémico.
E. Ventriculitis inflamatoria.
Lesión Cerebral con Refuerzo Anular.
= Refuerzo anular en TCCC / RM
Causas:
A. NEOPLASIA:
1. Neoplasia primaria: Glioma de alto grado, meningioma, linfoma, leucemia,
macroadenoma hipofisario, neurinoma acústico, craneofaringioma.
2. Carcinoma + sarcoma metastásicos.
B. ABSCESO:
1. Absceso: Bacteriano, por hongos, parasitario.
2. Empiema de los espacios epidural / subdural / intraventricular.
C. LESIÓN HEMORRÁGICO-ISQUÉMICA:
1. Infarto resuelto, hematoma antiguo.
2. Hematoma antiguo.
3. Lecho operatorio tras resección.
4. Aneurisma trombosado.
D. TRASTORNO DEMIELINIZANTE:
1. Necrosis por radiación.
2. Leucoencefalopatía necrotizante tras metotrexate.
Patogénesis:
(1) Margen hipervascular de la lesión = Tejido de granulación / canales vasculares
periféricos / cápsula tumoral hipervascular.
(2) Rotura de la barrera hematoencefálica = Salida del contraste desde un vaso
anormalmente permeable hacia el espacio liquido extracelular.
(3) Centro hipodenso = Avascular / hipovascular (necesita tiempo para llenarse) /
degeneración quística.
√ Realce anular.
Incidencia del realce anular: Absceso (73%); glioblastoma (48%); metástasis (33%);
astrocitoma grado II (26%); [NO en el astrocitoma grado I].
Mnemotecnia: "MAGIC DR":
Metástasis.
Absceso / cerebritis.
Glioma, Glioblastoma multiforme.
Infarto (en resolución).
Contusión.
Enfermedad Demilelinizante.
Hematoma en Resolución.
LESIONES CON REFUERZO ANULAR QUE CRUZAN EL CUERPO CALLOSO.
9
Mnemotecnia: "GAL":
Glioblastoma multiforme (glioma en mariposa).
Astrocitoma.
Linfoma.
Lesiones Densas que se Refuerzan.
1. Aneurisma.
2. Meningioma.
3. Linfoma del SNC.
4. Meduloblastoma.
5. Metástasis.
Lesiones Multifocales que se Refuerzan.
1. Infartos múltiples.
2. Malformaciones arteriovenosas.
3. Neoplasias multifocales primarias / secundarias.
4. Procesos infecciosos multifocales.
5. Enfermedades demielinizantes: por ejemplo esclerosis múltiple.
Innumerables Pequeños Nódulos Cerebrales que se Refuerzan.
A. METÁSTASIS.
B. LINFOMA PRIMARIO DEL SNC.
C. INFECCIÓN DISEMINADA:
1. Cisticercosis.
2. Histoplasmosis.
3. Tuberculosis.
D. INFLAMACIÓN:
1. Sarcoidosis.
2. Esclerosis Múltiple.
E. INFARTO SUBAGUDO MULTIFOCAL por hipoperfusión, embolismos múltiples,
vasculitis cerebral (LES), meningitis, trombosis de las venas corticales.
GANGLIOS BASALES.
Lesiones Bilaterales en los Ganglios Basales en la Infancia.
Los ganglios basales son susceptibles de dañarse en la infancia debido que a las
elevadas demandas energéticas (ATP) obligan a una rica perfusión sanguínea + una
elevada concentración de metales (hierro, cobre, manganeso).
• Aumento de la irritabilidad, letargia, distonía.
• Epilepsia, trastornos de conducta.
CAUSAS AGUDAS:
A. Compromiso del aporte vascular:
1. Síndrome hemolítico-urémico. Produce microtrombosis en los ganglios basales,
tálamo, hipocampo, corteza.
2. Encefalitis (habitualmente agentes viricos).
B. Compromiso del aporte de nutrientes:
1. Hipoxia: Parada respiratoria, semiahogamiento, estrangulamiento, intoxicación
barbitúrica.
2. Hipoglucemia:
√ Rara vez se ve hemorragia.
11
3. Mielinosis osmótica:
√ Asociada frecuentemente a localización pontina central.
C. Envenenamiento agudo:
1. Monóxido de carbono:
√ Afecta preferentemente al globo pálido.
Raro en niños:
2. Sulfuro de hidrógeno.
3. Cianuro.
4. Metanol.
CAUSAS CRÓNICAS:
A. Errores congénitos del metabolismo:
1. Enfermedad de Leig = Leucoencefalopatía necrotizante subaguda = Trastorno
autosómico recesivo caracterizado caracterizada por una deficiencia en la
piruvatocarboxilasa, complejo piruvato deshidrogenasa, oxidasa citocrómica c, lo que
da lugar a una producción anaerobia de ATP.
• Acidosis láctica (elevación del cociente lactato / piruvato en LCR + plasma).
√ Propensión a afectar el putamen.
2. Enfermedad de Wilson = Degeneración hepatolenticular = Aumento del depósito de
cobre en el hígado + cerebro.
• Dismunución de los niveles plásmáticos de cobre + ceruloplasmina.
• Aumento de la excreción urinaria de cobre.
√ Daño celular del núcleo lenticular (= configuración en lente del putamen + globo
pálido).
3. Leucoencefalipatías mitocondriales = Subproducto de acidemias lácticas con
mitocondrias estructuralmente anormales.
• Fibras "rojas deshilachadas" en la biopsia mucular.
4. Enfermedad de orina en jarabe de arce = Incapacidad para metabolizar las cadenas
aminoácidas ramificadas (leuceina, isoleucina, valina).
• Orina con olor a jarabe de arce.
B. Trastornos degenerativos:
1. Enfermedad de Huntington.
2. Calcidicaciones distróficas.
C. Enfermedades dismielinizantes.Los ganglios basales son una mezcla de sustancia
gris + blanca.
1. Enfermedad de Canavan.
2. Leucodistrofia metacromática.
D. Otras:
1. Neurofibromatosis Tipo I.
Lesión de Baja Atenuación en los Ganglios Basales.
1. Envenenamiento: Monóxido de carbono, intoxicación por barbitúricos, envenenamiento
con sulfhídrico, envenenamiento con cianuro, intoxicación con metanol.
2. Hipoxia.
3. Hipoglucemia.
4. Hipotensión (infartos lacunares).
5. Enfermedad de Wilson.
Calcificación de los Ganglios Basales.
Prevalencia en niños: 1,1 - 1,6%
A. Fisiológica con la edad.
B. Endocrina:
1. Hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, pseudopseudohipoparatiroidismo
(60%).
12
2. Hiperparatiroidismo.
3. Hipotiroidismo.
B. Metabólica:
1. Enfermedad de Leig.
2. Citopatía mitocondrial.
3. Enfermedad de Fahr = Ferrocalcinosis cerebrovascular familiar.
C. Congénita / desarrollo:
1. Calcificación simétrica de los ganglios basales familiar idiopática..
2. Síndrome de Hastings-James.
3. Síndrome de Cockayne.
4. Proteinosis lipoidea = Hialinosis cutis.
5. Neurofibromatosis.
6. Esclerosis tuberosa.
7. Enfermedad oculocraneosomática.
8. Metahemoglobinopatía.
9. Síndrome de Down.
E. Inflamación / infección:
1. Toxoplasmosis, rubeola congénita, CMV.
2. Sarampión, viruela.
3. Virus Pertusis, coxsaquie B.
4. Cisticercosis.
5. Lupus eritematoso sistémico.
6. SIDA.
F. Traumatismo:
1. Leucemia de la infancia tras tratamiento con metotrexate.
2. Postradioterapia.
3. Anoxia, hipoxia en el parto.
4. Procesos cardiovasculares.
G. Tóxicos:
1. Envenenamiento por monóxido de carbono.
2. Intoxicación por plomo.
3. Síndrome nefrótico.
Mnemotecnia: "BIRTH":
Anoxia en el parto (Birth).
Idiopática (lo mas frecuente), Infarto.
Radioterapia.
Toxoplasmosis, CMV.
Hipoparatiroidismo / pseudoHPT.
Focos Ecogénicos Lineales en el Tálamo + Gánglios Basales.
A. Infección in útero = Destrucción de las paredes de las arterias lentículoestriadas +
sustitución por depósitos de material granular amorfo:
1. Agentes TORCH: Toxoplasmosis, rubeolacitomegalovirus, herpes.
2. Sífilis.
3. Virus del síndrome de inmunodeficiencia humana.
B. Anormalidad cromosómica:
1. Síndrome de Down.
2. Trisomía 13.
C. Otros (¿lesión anóxica?).
1. Asfixia perinatal, síndrome de distrés respiratorio, cardiopatía congénita cianótica,
enterocolitis necrotizante.
2. Síndrome alcohol fetal.
13
3. Hidrops no inmune.
MASAS CEREBRALES.
Clasificación de los Tumores Primarios de SNC.
A. TUMORES DEL CEREBRO Y MENINGES:
(a) GLIOMAS:
Astrocitoma.
1. Astrocitoma (astrocitoma grados I y II).
2. Glioblastoma (astrocitoma grado III y IV).
Oligodendroglioma.
Paraganglioma:
1. Ependimoma.
2. Papiloma de los plexos coroideos.
Ganglioglioma.
Meduloblastoma.
(b) TUMOR PINEAL:
1. Germinoma.
2. Teratoma.
3. Pineocitoma.
4. Pineoblastoma.
(c) TUMOR HIPOFISARIO:
1.Adenoma hipofisario.
2. Carcinoma hipofisario.
(d) MENINGIOMA.
(e) TUMOR DE LA VAINA NERVIOSA:
1. Schwannoma.
2. Neurofibroma.
(f) VARIOS:
1. Sarcoma.
2. Lipoma.
3. Hemangioblastoma.
B. TUMORES DE RESTOS EMBRIONARIOS:
(a) Craneofaringioma.
(b) Quiste coloide.
(c) Tumor teratoide:
1. Epidermoide.
2. Dermoide.
3. Teratoma.
Incidencia de Tumores Cerebrales.
= 9% de todas las neoplasias primarias; constituyen el 1,2% de todas las autopsias.
PATOLOGÍA VASCULAR.
Clasificación de las Anomalías Vasculares del SNC.
A. MALFORMACIONES VASCULARES.
21
A. Desviación arterial.
(a) Arterias pericallosas:
1. Desviación redondeada = Lesión frontal anterior a la sutura coronal.
2. Desviación cuadrada = Lesión por detrás del agujero de Monro en la mitad inferior
del hemisferio.
3. Desviación distal = Posterior a la sutura coronal en la mitad superior del hemisferio.
4. Desviación proximal = Lesión basifrontal / fosa craneal media anterior, incluyendo el
Localización de la lesión:
1. Silviana anterior: Región frontal.
2. Suprasilviana: Región frontal posterior + parietal.
3. Retrosilviana: Región occipital, parieto-occipital.
4. Infrasilviana: Región del lóbulo temporal + extracerebral.
5. Intrasilviana: Habitualmente debida a meningioma
6. Silviana lateral: Región frontal, frontotemporal, parietotemporal.
7. Silviana central: Región frontal posterior profunda, ganglios basales.
B. Venas cerebrales = Indican la línea mediade la parte posterior del cerebro anterior,
mostrando la localización exacta del techo del 3er ventrículo.
SILLA TURCA.
Destrucción Selar.
1. Adenoma hipofisario.
2. Tumor supraselar.
3. Carcinoma del esfenoides + seno etmoidal posterior.
√ Opacificación del seno + destrucción de las paredes.
√ Asociado a masa nasofaríngea (frecuente).
4. Carcinoma nasofaríngeo:
(a) Carcinoma de células escamosas.
(b) Linfoepitelioma = Tumor de Schmincke = Forma no queratinizante de carcinoma de
células escamosas.
√ Esclerosis del hueso adyacente.
5. Metástasis esfenoidales de mama, riñón, tiroides, colon, próstata, pulmón, esófago.
6. Tumor primario del esfenoides (raro): Sarcoma osteogénico, tumor de células gigantes,
plasmocitoma.
7. Cordoma.
8. Mucocele del seno esfenoidal (raro).
9. Agrandamiento del 3er ventrículo: Estenosis del acueducto por masa infratentorial,
malformación.
Silla Agrandada.
A. TUMOR:
1. Adenoma hipofisario.
2. Craneofaringioma.
3. Meningioma: Hiperostosis.
4. Glioma óptico: Silla con forma de J.
B. HIPERPLASIA HIPOFISARIA:
25
1. Hipotiroidismo.
2. Hipogonadismo.
3. Síndrome de Nelson (aparece en el 7% de los pacientes después de una
adrenalectomía).
C. ESPACIO CON LCR:
1. Agrandamiento del 3er ventrículo.
2. Hidrocefalia.
3. Silla vacía.
D. VASOS:
1. Aneurisma arterial.
2. Arteria carótida interna ectásica.
Mnemotecnia: "CHAMPS":
Craneofaringioma.
Hidrocefalia (silla vacia).
MAV, Aneurisma.
Meningioma.
Adenoma Pituitario.
Sarcoidosis, TB.
Silla en forma de J.
Mnemotecnia: "CONMAN":
Hidrocefalia Crónica.
Glioma Óptico, Osteogénesis imperfecta.
Neurofibromatosis.
Mucopolisacaridosis.
Acondroplasia.
Variante Normal.
Masa Paraselar.
1. Meningioma: Tentorio cerebeloso.
2. Neurinoma (III, IV, V1+2, VI).
3. Metástasis: Pulmón, mama, riñón, tracto GI, extensión desde la nasofaringe.
4. Epidermoide.
5. Aneurisma.
6. Fístula carótido-cavernosa.
Nemotecnia: "SATCHMO"
Neoplasia Selar con extensión superior, Sarcoidosis.
Aneurisma, carótida ectásica, fístula carótido-cavernosa, quiste Aracnoideo.
Teratoma: Disgerminoma (habitualmente), dermoide, epidermoide.
Craneofaringioma, Cordoma.
Glioma Hipotalámico, Histiocitoma, Hamartoma.
Metástasis, Meningioma, Mucocele.
Glioma del nervio Óptico, neurinoma.
Masa Intraselar.
1. Adenoma / carcinoma hipofisario (causa mas frecuente).
2. Craneofaringioma (2ª causa mas frecuente).
3. Meningioma: De la superficie del diafragma / tubérculo selar.
4. Cordoma.
5. Metástasis: Pulmón, mama, próstata, riñón, tracto GI, extensión desde la nasofaringe.
6. Aneurisma intracavernoso de la ACI: Bilateral en el 25%.
7. Absceso hipofisario: Masa rápidamente expansiva asociada a meningitis.
8. Silla vacía.
9. Quiste de la hendidura de Rathke: Habitualmente en la unión de la hipófisis anterior +
26
posterior.
10. Tumor de células granulares = Mieloblastoma: Neoplasia benigna de la hipófisis
posterior.
11. Granuloma: Sarcoidosis, granuloma de células gigantes, TB, sífilis, granuloma
eosinófilo.
12. Adenohipofisitis linfoide.
13. Hiperplasia hipofisaria, por ejemplo en el síndrome de Nelson.
Lesión Selar Hipointensa.
1. Silla vacia.
2. Cálculo hipofisario (= pituitolito) = Secuela de la autonecrosis de un adenoma
hipofisario.
3. Aneurisma intraselar.
4. Arteria trigeminal persistente.
5. Meningioma calcificado.
6. Hemocromatosis hipofisaria (solo el lóbulo hipofisario anterior).
Masa Supraselar.
1. Meningioma.
2. Craneofaringioma: En 80% supraselar.
3. Glioma quiasmático + nervio óptico: En 38% de neurofibromatosis, muchachas
adolescentes; DDx: Neuritis quiasmática.
4. Glioma hipotalámico.
5. Hamartoma del tuber cinereum
6. Tumor infundibular: Metástasis (especialmente mama); glioma; linfoma; histiocitosis X;
sarcoidosis.
√ Diámetro del infundíbulo > 4,5 mm inmediatamente por encima del nivel del dorso
selar, forma cónica (en el corte coronal).
7. Germinoma: Tumor maligno similar al seminoma (= "pinealoma ectópico")
√ Frecuentemente calcificado (teratoma).
√ Extensión por el LCR (germinoma + teratocarcinoma).
√ Se refuerza en el TCCC (frecuente).
8. Epidermoide / dermoide.
√ Lesión quística que contiene calcificaciones + grasa.
√ Refuerzo mínimo / ausente.
9. Quiste aracnoideo:
• Hidrocefalia (frecuente), alteración visual.
• Disfunción endocrina.
Edad: Mas frecuente en la infancia.
10. 3er ventrículo agrandado que se extiende a la fosa hipofisaria.
11. Aneurisma supraselar
√ Calcificación anular + posición excéntrica.
Masa Supraselar de Baja Atenuación.
1. Craneofaringioma.
2. Dermoide / epidermoide.
3. Quiste aracnoideo.
4. Lipoma.
5. Quiste hipofisario simple.
6. Glioma hipotalámico.
Masa Supraselar de Atenuación Mixta.
A. EN NIÑOS:
1. Glioma hipotalámico / quiasmático.
2. Craneofaringioma.
27
GLÁNDULA PINEAL.
Clasificación de los Tumores de la Glándula Pineal.
Incidencia de las masas pineales: <1% de todos los tumores intracraneales; 4% de todas
las masas intracraneales en la infancia, 9% de todas las masas intracraneales en Asia.
A. TUMOR PRIMARIO:
(a) Origen en células germinales (2/3):
- Formando tejido embrionario:
1. Germinoma (40 - 50%).
2. Carcinoma de células embrionarias.
3. Teratoma (15%): Teratoma maduro benigno, teratoma inmaduro benigno
teratoma maligno.
- Formando tejido extraembrionario:
4. Coriocarcinoma (< 5%).
5. Tumor del seno endodérmico = Tumor del saco vitelino
(b) Origen en células parenquimatosas pineales:
28
1. Pineocitoma.
2. Pineoblastoma.
(c) Otros orígenes celulares:
1. Retinoblastoma (Retinoblastoma trilateral = ojo izquierdo + ojo derecho + glándula
pineal).
2. Astrocitoma.
3. Ependimoma.
4. Meningioma.
5. Hemangiopericitoma.
(d) Quístes:
1. Quiste pienal
2. Teratoma maligno.
3. MAV, aneurisma de la vena de Galeno.
4. Quiste aracnoideo.
5. Quistes de inclusión (dermoide / epidermoide).
B. TUMOR SECUNDARIO:
Metástasis: Por ejemplo carcinoma de pulmón.
Consideraciones DDx:
Mujer: Probablemente NO es un tumor de células germinales.
Matriz hipodensa: Probablemente NO es un tumor de células pineales.
Margenes tumorales definidos: Probable pineocitoma / teratoma / germinoma.
Calcificación: Probablemente NO es un teratocarcinoma / metástasis / germinoma.
Extensión por el LCR: NO es un teratoma.
Intenso refuerzo: Probablemente NO es un teratoma.
Masa en la Región Pineal que se Refuerza Intensamente.
1. Germinoma,
2. Pineocitoma / -blastoma.
3. Glioma troncoencefálico / tálamo.
4. Meningioma subesplenio.
5. Aneurisma de la vena de Galeno.
ELEVACIÓN DE LA PROLACTINA.
Nivel normal: Hasta 25 ng/ml.
Causas:
1. Interferencia con el eje hipotálamo-hipofisario:
(a) Tumor hipotalámico.
(b) Tumor paraselar.
(c) Adenoma hipofisario.
(d) Sarcoidosis.
(e) Histiocitosis.
(f) Transección infundibular traumática.
2. Agentes farmacológicos: Alfa metildopa, reserpina, fenotiazidas, butirolfenona,
antidepresivos tricíclicos, anticonceptivos orales.
3. Hipotiroidismo (La TRH también estimula la prolactina).
30
4. Fracaso renal.
5. Cirrosis.
6. Estrés / cirugía reciente.
7. Exploración de la mama.
8. Embarazo.
9. Lactancia.
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR.
= Término genérico para denominar un grupo heterogéneo de trastornos cerebrovasculares.
Incidencia: 3ª causa de muerte en Estados Unidos (por detrás de las cardiopatías +
cáncer); 2ª causa de muerte en pacientes > 75 años; 450.000 nuevos casos / año; 160
nuevos ataques por 100.000 habitantes / año; principal causa de muerte en Oriente.
Edad: > 55 años; H:M = 2:1.
Factores de Riesgo: Herencia, hipertensión (50%), tabaco, diabetes (15%), obesidad,
hipercolesterolemia familiar, infarto de miocardio, fibrilación auricular, fracaso cardiaco
congestivo, alcoholismo, anticonceptivos orales, elevada ansiedad + estrés.
Etiología:
A. NO VASCULARES (5%): Por ejemplo tumor.
B. VASCULARES (95%):
1. Infarto cerebral (80%):
(a) Enfermedad ateromatosa oclusiva de las arterias extracraneales (35%) /
intracraneales (10%) = Patología en los grandes vasos entre la aorta + arteriolas
perforantes.
- Estenosis crítica, trombosis.
- Hemorragia en la placa, ulceración, embolismo.
(b) Enfermedad d elos pequeños vasos en las arterias penetrantes (25%) = Infarto
lacunar.
(c) Embolismo cardiogénico (6 - 15 -23%).
Cardiopatía isquémica con trombosis mural:
- Infarto agudo de miocardio (riesgo del 3% / año).
- Arritmia cardiaca.
Valvulopatía:
- Valvulitis postinflamatoria (reumática).
- Endocarditis infecciosa (riesgo del 2% / año).
- Endocarditis trombótica no bacteriana (riesgo del 30% / año).
- Prolapso de la válvula mitral (bajo riesgo).
- Estenosis mitral (riesgo del 20% / año).
- Válvulas protésicas (riesgo del 1 - 4% / año).
Fibrilación auricular no valvular (riesgo del 6% / año).
Mixoma auricular izquierdo (riesgo del 27 - 55% / año).
(d) Patología no ateromatosa (5%):
- Elongación, coils, acodamientos (5%).
- Displasia fibromuscular (respeta típicamente el origen + segmento proximal de la
ACI).
- Aneurisma (raro), piede aparecer en la porción cervical / petrosa / intracraneal.
- Disección: Traumática / espontánea (2%).
- Arteritis cerebral (Takayasu, colagenopatías, granulomatosis linfoide, arteritis
temporal, emfermedad de Behçet).
- Trombosis postendarterectomía / embolismo / reestenosis.
(e) Trastorno de la coagulación (5%).
2. Hemorragia intracraneal primaria (15%).
31
DEMENCIA.
1. Enfermedad de Alzheimer.
2. Enfermedad de Pick.
3. Hideocefalia con presión normal.
4. Hematoma subdural.
5. Masa cerebral.
1
ANATO
MÍA
CEREBR
AL
Corte axial a nivel del 3er ventrículo
EMBRIOLOGÍA.
NEURULACIÓN:
Placa neural = El SNC se origina como una placa de ectodermo engrosado en el aspecto
dorsal del embrión.
Cresta neural = Elevación de los márgenes laterales de la placa neural; forma el sistema
nervioso periférico.
Tubo neural = Invaginación entre las dos crestas neurales; sus paredes forman el cerebro
+ médula espinal; su luz forma los ventrículos + canal medular.
4,6 semanas de EM : Formación del tubo neural.
5,6 semanas de EM: Cierre del neuroporo craneal.
5,9 semanas de EM: Cierre del neuroporo caudal.
6,0 semanas de EM: Desarrollo de las tres vesículas cerebrales primarias (prosencéfalo,
mesencéfalo, rombencéfalo).
7,0 semanas de EM: Formación de dos vesículas cerebrales primarias adicionales a partir
del rombencéfalo (la flexura pontina lo divide en mielencéfalo y metencéfalo).
15 semanas de EM: La porción dorsal de las palcas alares que se han fusionado en la
línea media para formar los hemisferios cerebelosos, protruyen en el en el 4º ventrículo.
CRECIMIENTO CEREBRAL:
= Aumento relativo del manto cerebral con anchura ventricular relativamente constante.
¡El crecimiento cerebral es más rápido entre las 12 - 24 semanas de EG.
AVL/AV = Cociente entre la anchura de los ventrículos laterales y la anchura hemisférica.
MIGRACIÓN NEURONAL:
7ª semana: Proliferación neuronal subependimaria = Matriz germinativa.
8ª semana: Migración radial hacia la corteza a lo largo de las fibras gliales radiales.
NÚCLEOS BASALES.
= Ganglios basales (antigua denominación incorrecta).
A. Cuerpo amigdaloide.
B. Claustro.
C. Cuerpo estriado:
(1) Caudado.
(2) Núcleo lenticular:
(a) Pálido = Globus palidus.
(b) Putamen.
GLÁNDULA PITUITARIA.
= HIPÓFISIS CEREBRAL dentro de la fosa hipofisaria del esfenoides, recubierta
superiormente por el diafragma selar (= duramadre), el cual tiene centralmente una abertura
para el infundíbulo.
Tamaño:
El tamaño adulto se alcanza en la pubertad.
Altura en las mujeres adultas = 7 (rango 4 - 10) mm.
Altura en los varones adultos = 5 (rango 3 - 7) mm.
Forma:
√ Borde superior plano / convexo hacia abajo.
√ Convexo hacia arriba durante la pubertad, embarazo, hipotiroidismo (debido a
hiperplasia).
5
A. LÓBULO ANTERIOR:
= La porción anterior, más grande de la adenohipófisis, constituyendo el 80% del volumen
de la glándula pituitaria.
Origen: Derivado ectodérmico del estomatodeo.
Función:
(a) Células cromófilas:
1. Células acidófilas = Células α:
. Hormona del crecimiento = Somatotropina (STH).
. Prolactina = Hormona lactogénica (LTH)
2. Células basófilas = Célulasβ:
. Adrenocorticotropina = Hormona adrenocorticotrófica (ACTH).
. Tirotropina = Hormona estimulante del tiroides (TSH).
. Hormona folículo estimulante (FSH).
. Hormona estimulante de las células intersticiales (ICSH).
. Hormona luteinizante (LH).
. Hormona estimulante de los melanocitos (MSH).
(b) Células cromófobas = 50% de la población de células epiteliales, de significación
desconocida.
RM:
√ El componente homogéneo mayor, isointenso con la sustancia blanca en T1 + T2.
√ Intenso refuerzo con el contraste (durante los 3 primeros minutos) debido a la
ausencia de barreara hematoencefálica.
√ Hiperintenso en el recién nacido, cambiando a la señal normal del adulto a los 2
meses de vida.
B. PARS INTERMEDIA:
= Porción posterior de la adenohipófisis, separada durante la vida fetal del lóbulo anterior
por la hendidura hipofisaria.
Origen: Bolsa de Rathke.
Función: Punto de terminación de los axones hipotalámicos cortos que elaboran las
hormonas tróficas (= factores liberadores + factor inhibidor de la prolactina), las cuales son
trasportadas al lóbulo anterior mediante el sistema portal.
√ No es visible con las técnicas de imagen.
C. LÓBULO POSTERIOR:
= Parte principal de la neurohipófisis.
Origen: Crecimiento extradiencefálico (punto de terminación de los axones de los núcleos
hipotalámicos supraóptico + paraventricular.
Función: Zona de almacenamiento de la vasopresina (= hormona antidiurética [ADH] +
oxitocina trasportada desde los núcleos supraóptico + paraventricular del hipotálamo a lo
largo del tracto neurosecretorio hipotálamohipofisario.
RM:
√ Hiperintenso en T1 + isointenso en T2 en comparación con el lóbulo anterior (¿debido
al agente relajante de los fosfolípidos / gránulos neurosecretorios / vasopresina?).
√ Isointenso en el 10% de los individuos normales.
D. TALLO HIPOFISARIO = INFUNDÍBULO.
Se origina en el aspecto anterior del suelo del 3er ventrículo (receso infundibular).
Histo: Formado por axones de células situadas en los núcleos suparaóptico +
paraventricular del hipotálamo.
√ Se une al lóbulo posterior en la unión de los lóbulos anterior + posterior.
6
GLÁNDULA PINEAL.
Desarrollo: A partir de un área de engrosamiento ependimario en la porción mas causal del
techo del 3er ventrículo, que se invagina en una masa con forma de piña durante la 7ª
semana de gestación; inicialmente contiene epéndima revistiendo una cavidad central que
está en conexión con el 3er ventrículo.
Función:
1. Regulación del ritmo biológico a largo plazo (por ejemplo el inicio de la pubertad).
2. Regulación del ritmo biológico a corto plazo (por ejemplo diurno / circadiano) debido a
las indicios fotoperiódicas a través de la vía óptica accesoria.
Histo:
(a) Pinealocitos con procesos dendríticos (células neuronales), constituyen el 95%.
(b) Células neurogliales de soporte, constituyen el 5%.
Localización: Insertada en el aspecto superior del borde posterior del 3er ventrículo, situada
dentro del LCR de la cisterna cuadrigémina, la cisterna del velum interpositum (= cisterna
de la cisura trasversa) es anterior a la glándula pineal.
Tamaño: 8 mm de longitud, 4 mm de anchura.
VASOS CEREBRALES.
Arteria Carótida Externa.
Mnemotecnia para las ramas: "All Summer Long Emily Ogled Peter`s Sporty Isuzu".
Arteria faríngea Ascendente.
Arteria tiroidea Superior.
Arteria Lingual.
Arteria Maxilar externa = Arteria facial.
Arteria Occipital.
Arteria auricular Posterior.
Arteria temporal Superficial.
Arteria maxilar Interna.
Arteria Carótida Interna.
A. SEGMENTO CERVICAL:
Asciende posterior y medial a la ACE; penetra en el canal carotideo del peñasco; NO se
ramifica.
B. SEGMENTO PETROSO.
Asciende brevemente, en el canal carotideo se curva anteromedialmente hasta un
trayecto horizontal (anterior a la cavidad timpánica + cóclea); sale cerca del vértice del
peñasco a través de la porción posterior del agujero rasgado; asciende en una
localización yuxtaselar donde agujerea la capa dural del seno cavernoso.
Ramas:
1. A. Carotidotimpánica: A la cavidad timpánica, se anastomosa con la rama
timpánica anterior de la a. maxilar + a. estilomastoidea.
2. A. Pterigoidea (vidiana): Atraviesa del canal pterigoideo; se anastomosa con la
rama recurrente de la A. Palatina mayor.
C. SEGMENTO CAVERNOSO.
Asciende hacia la apófisis clinoides posterior, entonces gira anterior +
superomedialmente a través del seno cavernoso: sale medial a la apófisis clinoides
anterior atravesando la dura.
7
Ramas:
1. Tronco Meningohipofisario:
(a) Rama tentorial.
(b) Rama meníngea dorsal.
(c) Rama hipofisaria inferior.
2. A. Meníngea media: Irriga la dura de la fosa anterior; se anastomosa con la rama
meníngea de la a. etmoidal posterior.
3. Rama cavernosa que irriga el ganglio del trigémino, paredes de los senos cavernoso
+ petroso inferior.
D. SEGMENTO SUPRACLINOIDEO.
Asciende posterior + lateral entre los nervios oculomotor + óptico
Ramas:
Mnemotecnia: "OPA":
A. Oftálmica.
A. Comunicante Posterior.
A. Coroidea Anterior.
1. A. Oftálmica: Sale de la ACI medial a la apófisis clinoides anterior, discurre a través
del canal óptico, inferolateral al nervio óptico.
(a) Rama recurrente meníngea: Dura de la fosa craneal media anterior.
Arteria Oftálmica
VASOS CEREBELOSOS.
Arteria Vertebral.
Se origina en la A. subclavia, proximal al tronco tirocervical; la a. vertebral izquierda es
generalmente mayor que la derecha; la a. vertebral puede originarse directamente en la
aorta (5%).
A. SEGMENTO PREVERTEBRAL.
Asciende posterosuperiormente entre los músculos largo del cuello + escaleno anterior;
penetra en el agujero transverso de C6.
Ramas: Ramas musculares.
B. SEGMENTO CERVICAL.
Asciende a través de los agujeros transversos en estrecha proximidad a las apófisis
uncinadas.
Ramas:
1. A. Meníngea anterior.
C. SEGMENTO ATLÁNTICO.
Sale por el agujero transverso del atlas, discurre posteriormente en un surco en la
superficie superior del arco posterior del atlas; atraviesa la membrana atlanto-occipital +
dura para penetrar en la cavidad craneal.
Ramas:
1. Rama Meníngea posterior: Hoz posterior + tentorio.
D. SEGMENTO INTRACRANEAL.
Asciende anterior + lateralmente alrededor del bulbo hasta alcanzar la línea media en la
unión bulboprotuberancial; en el clivus se anastomosa con la del lado contralateral para
formar la arteria basilar.
Ramas:
1. A. Espinales anterior + posterior.
2. A. Cerebelosa Postero Inferior (ACPI).
3. A. Cerebelosa Antero Inferior (ACAI).
4. A. Auditiva interna.
5. A. Cerebelosa Superior.
6. A. Cerebelosa Posterior.
CT.
12
A. Lacrimal
ACE A.. Infraorbitaria
A.. Orbitaria A. Etmoidal
A.. Esfenopalatina ACI
A. Maxilar Int. A. Del canal pterigoideo
A. Del canal pterigoideo
Rama cavernosa de la AMM A. Cavernosa
A. Timpánica anterior
A. Carótidotimpánica
A. Auricular Post. A. Estilomastoidea
A. Occipital Ramas Musculares A. Vertebral
VENAS CEREBRALES.
Marcas vasculares importantes:
1. V. Pontomesencefáliaca = Borde anterior del tronco encefálico.
2. V. Cerebelosa precentral = Posición del tectum
Punto coliculocentral = Punto medio de la línea de Twining, en la rodilla de la vena
cerebelosa precentral.
3. Ángulo venoso = Ángulo agudo en la unión de la vena talamoestriada con la vena
cerebral interna = Borde posterior del agujero de Monro.
4. Vena cerebral interna = Borde caudal del esplenio del cuerpo calloso.
5. Articulación copular = Unión de las tributarias tonsilares inferior + superior que drenan las
V
e
n
a
s
C
e
r
e
b
r
a
l
e
s
14
ENFERMEDADES ENCEFÁLICAS
♦ ABSCESO CEREBRAL.
Absceso Piógeno.
= Área focal de necrosis que comienza en un área de cerebritis, con formación de una
membrana circundante.
Causas:
1. Extensión de infección de los senos paranasales (41%) / mastoiditis / otitis media
(5%) / infección de tejidos blandos faciales / absceso dental.
2. Septicemia generalizada (32%).
(a) Pulmón (lo mas frecuente): Bronquiectasias, empiema, absceso pulmonar, fístula
broncopleural, neumonía.
(b) Corazón (menos frecuente): CC con shunt D-I, MAV, endocarditis bacteriana.
(c) Osteomielitis.
3. Traumatismo penetrante o cirugía.
4. Criptogénico (25%).
Predisposición: Pacientes bajo tratamiento esteroideo, inmunosupresor; deficiencia
inmunológica congénita / adquirida.
Organismos: Estreptococos anaerobios (lo mas frecuente), bacteroides, estafilococos;
contenido estéril en el 25%.
Fisiopatología:
Fase I: Congestión vascular, hemorragia petequial, edema.
Fase II:= Ablandamiento cerebral + necrosis.
Fase III: (tras 2 - 3 semanas) licuefacción, cavitación + cápsula constituida por una capa
interna de tejido de granulación, una capa media colagena y una capa externa astroglial;
edema por fuera de la cápsula del absceso.
Localización: Típicamente en la unión córticomedular; lóbulos frontal + temporal;
supratentorial : infratentorial = 2:1.
TCSC:
√ Zona de baja densidad con efecto masa (92%).
√ Borde con densidad ligeramente aumentada (4%); la aparición de la capa colágena
tarda 10 - 14 días.
√ El gas dentro de la lesión (4%) es diagnóstico de organismos formadores de gas.
TCCC:
√ Refuerzo anular (90%) con zona periférica de edema.
√ Refuerzo homogéneo en las lesiones < 0,5 cm.
√ Los esteroides suprimen el edema y el refuerzo.
√ Pared regular con un grosor de 1- 3 mm, con adelgazamiento relativo de la pared
medial (secundario a la peor irrigación de la sustancia blanca).
√ Multiloculación + abscesos hijos adyacentes en la sustancia blanca.
RM (la modalidad más sensible):
√ Intensidad centralmente aumentada / variable con borde hipodenso en T2.
√ Borde externo con aumento de intensidad de señal en T2 (edema).
Cx:
(1) Aparición de abscesos hijos hacia la sustancia blanca.
(2) Rotura en el sistema ventricular / espacio subaracnoideo (la cápsula del absceso es
más delgada en la pared medial por la escasez de vasos), produciendo ventriculitis ±
meningitis.
DDx: Neoplasia primaria / metastásica, infarto subagudo, hematoma en resolución.
Absceso Granulomatoso.
1. Tuberculoma.
2
2. Absceso sarcoideo.
3. Absceso por hongos: Por ejemplo criptococos.
Predisposición: Pacientes inmunodeprimidos.
√ Refuerzo de la superficie leptomeníngea.
√ Lesión parenquimatosa con refuerzo nodular / anular.
Cx: Hidrocefalia comunicante (secundaria a que el exudado espeso bloquea las cisternas
basales).
♦ ACRANIA.
= EXENCEFALIA = Malformación congénita muy rara caracterizada por la ausencia parcial /
completa de la calota + desarrollo completo pero anormal del tejido encefálico (destrucción
cerebral debida a la exposición al líquido amniótico + traumatismo) .
Causa: La alteración de la emigración del mesénquima hacia su localización normal por
debajo del ectodermo de la calota, da lugar a un fracaso en el desarrollo de la dura +
cráneo + musculatura.
Momento: Aparece después del cierre del neuroporo anterior, durante la 4ª semana.
Puede asociarse a: Labio hendido, ausencia bilateral de suelos orbitarios, metatarso varo,
talipes, espina cervicotorácica bífida.
• ± Elevación de la AFP plasmática materna.
√ Ausencia de calota.
√ Osificación normal del condrocráneo (cara, base del cráneo).
√ Hemisferios rodeados por una delgada membrana.
Pronóstico: Uniformemente letal.
♦ ADENOMA HIPOFISARIO.
= Neoplasias benignas de crecimiento lento originadas en la adenohipófisis (= lóbulo
anterior); el tumor más frecuente de la adenohipófisis.
Prevalencia: Constituyen el 5 - 10 - 18% de todas las neoplasias intracraneales.
• Hiperfunción / hipofunción hipofisaria / alteración del campo visual.
CLASIFICACIÓN ANTIGUA:
A. Adenoma Cromófobo (80%): Asociado a hipopituitarismo; elevación de los niveles
plasmáticos de prolactina, TSH, GH.
√ El mayor agrandamiento selar; calcificado en el 5%.
Sin embargo: los microadenomas funcionantes forman parte de los adenomas
cromófobos.
B. Adenoma Acidófilo / Eosinófilo (15%) Aumento de la secreción de GH (acromegalia),
prolactina, TSH.
√ Tumor de tamaño intermedio.
C. Adenoma Basófilo (5%): Asociado a secreción de ACTH (síndrome de Cushing), LH,
FSH.
√ Tumor pequeño.
Placa simple (¡POCO FIABLE!):
√ Agrandamiento de la silla + inclinación del suelo.
√ Erosión de las apófisis clinoides anteriores + posteriores.
√ Erosión del dorso selar.
√ Calcificación en < 10%.
√ Puede presentarse como una masa en la nasofaringe.
Adenoma Hipofisario Funcionante.
¡El adenoma puede secretar múltiples hormonas!.
1. PROLACTINOMA (30%).
El adenoma hipofisario más frecuente; aproximadamente el 50% de todos los tumores
3
♦ ADRENOLEUCODISTROFIA.
= ENCEFALOMIELITIS ESCLEROSANTE BRONCEADA = Trastorno metabólico
hereditario caracterizado por una demielinización progresiva de la sustancia blanca cerebral
+ insuficiencia suprarrenal.
Etiología: Insuficiente oxidación peroxisomal de los ácidos grasos debida a alteración de la
función de la lignoceril-coenzima A ligasa con acumulación de cadenas muy largas de
ácidos grasos saturados (esteres de colesterol) en las sustancias gris y blanca y en la
corteza suprarrenal + testículos.
Dx: Análisis de plasma, hematíes, cultivo de fibroblastos de la piel por la presencia de
grandes cantidades de ácidos grasos de cadenas muy largas.
Modo de incidencia:
(a) Recesiva ligada al cromosoma X en niños (frecuente).
(b) Autosómica recesiva en neonatos (poco frecuente).
Histo: Inclusiones citoplasmáticas PAS + en cerebro, suprarrenales, otros tejidos.
Edad: 1ª - 2ª décadas (recesiva ligada al cromosoma X).
• Deterioro de la visión (27%), pérdida de audición (50%).
• Ataxia.
• Palidez del disco óptico.
• Insuficiencia suprarrenal (pigmentación aumentada anormal, niveles elevados de ACTH).
• Alteración de conducta, trastorno de la atención, deterioro mental, muerte.
Localización: El proceso patológico comienza habitualmente en la sustancia blanca central
occipital, avanza anteriormente a través de las capsulas interna y externa + centro
semioval, progresión centrípeta para afectar la sustancia blanca subcortical, extensión
interhemisférica a través del cuerpo calloso, especialmente el esplenio, afectación de la
radiación óptica ± sistema auditivo ± tracto piramidal.
CT:
√ Grandes lesiones simétricas de baja densidad en la sustancia blanca
occípitoparietotemporal (80%) que avanzan hacia los lóbulos frontales + cerebelo.
√ Delgados bordes curvilíneos / serrados, que se refuerzan, cerca de los márgenes de la
lesión.
√ Afectación inicial del lóbulo frontal (12%).
√ Calcificaciones dentro de las áreas hipodensas (7%).
√ Atrofia cerebral en fase tardía (pérdida progresiva de neuronas corticales).
RM:
6
una orientación radial característica de los surcos cerebrales desde el techo del 3er
ventrículo (en los cortes sagitales).
√ Ausencia de la convergencia normal de los surcos calcarinos + parietooccipitales.
√ Eversión persistente de la circunvolución cingular (rotada inferior + lateralmente), con
ausencia en los cortes sagitales medios.
√ Formación incompleta del asta de Ammón en el hipocampo.
Angio:
√ Trayecto posterior errante y recto de las arterias pericallosas (proyección lateral).
√ Amplia separación de las arterias pericallosas secundaria a la interposición del 3er
ventrículo (proyección anterior).
√ Separación de las venas cerebrales internas.
√ Pérdida de la forma de U de la vena de Galeno.
DDx:
(1). Cavum septo pelúcido + cavum vergae prominentes (no deben confundirse con el 3er
ventrículo).
(2). Quiste aracnoideo en la línea media (supraselar, lámina cuadrigémina), elevando y
deformando el 3er ventrículo y produciendo hidrocefalia.
AGENESIA PARCIAL DEL CUERPO CALLOSO.
= Forma suave de disgenesia callosa (se ve mejor en RM).
(a) Solo la rodilla.
(b) Rodilla + parte del cuerpo.
(c) Rodilla + todo el cuerpo.
(d) Rodilla + cuerpo + esplenio (sin pico).
♦ ANENCEFALIA.
= Fracaso del cierre del extremo proximal del tubo neural, a las 5,6 semanas de EM..
Incidencia: 1:1.000 nacimientos (3,5:1.000 en Gales del Sur); H:M = 1:4; es el defecto
congénito del SNC mas frecuente.
Porcentaje de recurrencia: 3 - 4%.
Etiología: Multifactorial (genético + ambiental).
Path: Ausencia de hemisferios cerebrales + bóveda craneal; ausencia completa / parcial de
las estructuras diencefálicas + mesencefálicas; habitualmente están presentes hipófisis +
estructuras rombencefálicas.
Factores de riesgo: Hx familiar de defectos del tubo neural; embarazo gemelar.
Anomalías asociadas: Disrafismo vertebral (17 - 50%), labio / paladar hendido (2%), pie
zambo (2%), hernia umbilical, síndrome de la banda amniótica..
√ Ausencia de cráneo por encima de las órbitas.
√ ± Masa craneal de partes blandas (= estroma angiomatoso)
√ Protusión ocular (aspecto de rana).
√ Cuello corto.
√ Polihidramnios (40 - 50%) después de la 26 semana de GA (debido al fracaso de la
ingestión fetal normal) / oligohidramnios.
Pronóstico: Uniformemente fatal a las horas o días de vida; en el 53% parto prematuro; en
el 68% al nacimiento.
DDx: Microcefalia, acrania, encefalocele, síndrome de la banda amniótica.
• ± Hidrocefalia.
• Déficits neurológicos focales (5%) debido al robo sanguíneo a las estructuras vecinas.
• Soplo craneal..
Puede asociarse a porencefalia, hidrops no inmune.
√ Masa en línea media lisa, posterior al 3er ventrículo improntado.
√ Prominente red serpiginosa en los ganglios basales, tálamo, mesencéfalo.
√ Dilatación del seno recto + seno trasverso + tórcula de Herófilo.
√ Dilatación de los ventrículos laterales + 3º (37%)
TCSC:
√ Masa redondeada, bien delimitada, homogénea, ligeramente hiperdensa en la región del
tracto de salida del 3er ventrículo.
√ Hematoma intracerebral hiperdenso (MAV rota).
√ Zonas hipodensas focales (cambios isquémicos).
√ Calcificación del borde (14%).
TCCC:
√ Marcado refuerzo homogéneo de estructuras serpentiformes + vena de Galeno + seno
recto.
ECO-OB:
√ Espacio quístico tubular medio con flujo turbulento de alta velocidad demostrable por
Doppler color / pulsado.
√ Infarto cerebral / leucomalacia (fenómeno de robo con hipoperfusión).
√ Cardiomegalia (fracaso cardiaco por gasto elevado).
√ Dilatación de las venas de la cabeza + cuello.
√ Hidrocefalia (obstrucción del acueducto / alteración posthemorrágica de la absorción de
LCR).
RM:
√ Áreas de vacío de señal.
Angio: Necesaria para definir la anatomía vascular para la intervención quirúrgica /
endovascular.
Cx: Hemorragia subaracnoidea.
Rx: Ligadura, excisión, embolización vascular con abordaje transtorcular / transarterial.
Pronóstico: Mortalidad global del 56%; mortalidad neonatal del 91%.
DDx: Tumor pineal, quiste aracnoideo / coloide / porencefálico.
♦ ANGIOMA VENOSO.
= Racimo de venas medulares dilatadas que drenan en una vena dilatada; rara vez
sangran.
¡Puede considerarse como una variante normal!.
Histo: Canales venosos sin lámina elástica interna, separados por tejido neural gliótico que
puede calcificar; probablemente corresponden al sistema venoso fetal persistente.
√ Ausencia de vasos arteriales.
√ Configuración en "paraguas" =Múltiples pequeñas venas radialmente orientadas en la
periferia de la lesión, convergiendo hacia una gran vena única.
¡Se asocia a un aumento de la incidencia de angiomas cavernosos, que pueden sangrar!.
DDx: Enfermedad de Sturge-Weber (angiomatosis pial difusa con capilares de tipo venoso).
♦ APOPLEJÍA HIPOFISARIA.
Causa: Hemorragia masiva en un adenoma hipofisario (especialmente en pacientes en
tratamiento con bromocriptina) / necrosis dramática / infarto súbito de la hipófisis.
¡El 25% de los pacientes con hemorragia hipofisaria pueden presentar una apoplejía!.
Síndrome de Sheehan = Infarto postparto de la hipófisis anterior.
12
♦ ASTROCITOMA.
Incidencia: 70 - 75% de todos los tumores intracraneales primarios; el tumor cerebral más
frecuente en niños (40 - 50% de todas las neoplasias intracraneales primarias pediátricas).
Localización: Hemisferio cerebral (lobar), tálamo, protuberancia, mesencéfalo, puede
extenderse a través del cuerpo calloso (incidencia de aparición proporcional a la cantidad
de sustancia blanca); no tiene una distribución lobar particular.
(a) En adultos: Sustancia blanca central del cerebelo (15 - 30% de todos los gliomas).
(b) En niños: Cerebelo (40%) + tronco encefálico (20%), supratentorial (30%).
Clasificación histológica (Rubinstein):
Grado I: Astrocitoma bien diferenciado.
Grado II: Astrocitoma anaplásico.
Grado III: Glioblastoma maligno = Glioblastoma multiforme.
Astrocitoma Bien Diferenciado = Astrocitoma de Bajo Grado.
Incidencia: 9% de todos los tumores intracraneales primarios.
Edad: 20 - 40 años; H > M.
Path: Benigno, no metastatizante; bordes mal definidos con infiltración de la sustancia
blanca + ganglios basales + cortical; AUSENCIA de vascularización / necrosis /
hemorragia significativa; la barrera hematoencefálica puede permanecer intacta.
Distribución: Proporcional a la cantidad de sustancia blanca.
Histo: Aspecto homogéneo, relativamente uniforme con proliferación de astrocitos bien
diferenciados, multipolares fibrilares / protoplásmicos; moderado pleomorfismo nuclear +
moderada hipercelularidad; mitosis raras.
Localización: Fosa posterior en niños, supratentorial en adultos (típicamente lobar).
√ Puede dar lugar a un quiste con elevado contenido proteico (raro).
TC:
√ Lesión habitualmente hipodensa con mínimo efecto masa + SIN edema peritumoral.
√ Márgenes tumorales bien delimitados.
√ Calcificaciones centrales (frecuentes).
√ Refuerzo mínimo / ausente (células endoteliales capilares normales).
RM:
√ Lesión hipointensa bien definida con escaso efecto masa / edema vasogénico /
heterogeneidad en T1.
√ Hiperintenso en T2.
√ Refuerzo ausente / pequeño con el Gd-DTPA.
√ Quiste con contenido hiperintenso respecto al LCR (contenido proteico).
√ Área hiperintensa dentro de la masa tumoral (efecto paramagnético de la
metahemoglobina).
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♦ ASTROCITOMA CEREBELOSO.
El 2º tumor mas frecuente de fosa posterior en niños.
Incidencia: 10 - 20% de los tumores encefálicos pediátricos.
Histo: Mayoritariamente Grado I.
Edad: Niños > adultos; no hay pico específico de edad; M:F = 1:1.
Path:
(1) Lesión quística con nódulo tumoral ("nódulo mural") en la pared del quiste (50%);
(astrocitomas quísticos en la línea media en el 50%, astrocitomas quísticos hemisféricos
en el 80%).
(2) Masa sólida con centro quístico (= necrótico) (40 - 50%).
(3) Tumor sólido sin necrosis (<10%).
• Signos cerebelosos: Ataxia truncal, disdiadococinesia.
Localización: Se originan en la línea media con extensión hacia el hemisferio cerebeloso
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♦ ATAXIA-TELANGIECTASIA.
= Trastorno autosómico recesivo caracterizado por telangiectasias en piel + manos, ataxia
cerebelosa, infecciones sinusales + pulmonares, inmunodeficiencia, propensión a presentar
tumores malignos.
Incidencia: 1:40.000 nacidos vivos.
Path: Degeneración neuronal + atrofia de la cortical cerebelosa (¿por anomalias
vasculares?).
• Ataxia cerebelosa que comienza al empezar a andar.
• Deterioro neurológico progresivo.
• Alteraciones oculomotoras, habla disártrica, coreoatetosis, espasmos mioclónicos.
• Telangiectasias mucocutáneas: Conjuntiva bulbar, orejas, cuello, cara, paladar, dorso de
las manos, fosa antecubital + poplítea.
• Infecciones recurrentes senopulmonares bacterinas + víricas.
√ Atrofia cortical cerebelosa: Disminución del tamaño del cerebelo, dilatación del 4º
ventrículo, mayor prominencia de los surcos cerebelosos.
√ Hemorragia cerebelosa (rotura de los vasos telangiectásicos).
√ Infarto cerebeloso (embolos desviados a través de malformaciones vasculares
pulmonares)
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Cx:
(1) Bronquiectasias + fracaso pulmonar (la causa mas frecuente de muerte).
(2) Tumores malignos (10 - 15%): Linfoma, leucemia, tumores malignos epiteliales.
♦ CEREBRITIS.
= Área focal de inflamación dentro de la sustancia cerebral.
TC:
√ Área de densidad disminuida ± efecto masa.
√ Ausencia de refuerzo (inicialmente) / refuerzo central o parcheado (después).
RM:
√ Área focal de aumento de intensidad en T2.
Cx: Absceso cerebral.
♦ CEFALOCELE.
= Defecto mesodérmico en el cráneo + dura con extensión extracraneal de las estructuras
intracraneales.
ENCEFALOCELE = Herniación del tejido cerebral + meninges + LCR.
MENINGOCELE CRANEAL = Solo se hernian las meninges + LCR.
Incidencia: 1 - 4:10.000 nacimientos vivos; 5 - 20% de todas las malformaciones
craneovertebrales, eje neural predominantemente anormal en fetos abortados con < 20
semanas de EG.
Causa: Fracaso del ectodermo superficial para separarse precozmente del neuroectodermo
durante el desarrollo embriológico.
@ Base del cráneo:
(1) Cierre defectuoso del tubo neural (sin mesenquima membranoso no puede
desarrollarse el hueso craneal).
(2) Fracaso en la unión de los centros de osificación de la base.
@ Calota:
(1) Indución ósea defectuosa.
(2) Erosión ósea por presión por una masa / quiste intracraneal.
Asociado en el 60% a:
(1) Espina bífida (7 - 30%).
(2) Disgenesia del cuerpo calloso.
(3) Malformación de Chiari.
(4) Malformación de Dandy-Walker.
(5) Síndrome de Meckel-Gruber (= encefalocele + microcefalia + riñones poliquísticos +
polidactilia).
(6) Síndrome de la banda amniótica: Múltiples encefaloceles irregulares, asimétricos.
(7) Anomalías cromosómicas en el 44% (trisomía18).
• Elevación ocasional de la alfafetoproteína en el líquido amniótico.
• Rinorrea de LCR.
• Meningitis.
Encefalocele Occipital (75%)
El encefalocele más frecuente en el hemisterio oeste.
Se asocia a : Malformación de Dandy-Walker,malformación de Chiari.
• Masa occipital externa.
√ Las estructuras supra e infratentoriales están afectadas con igual frecuencia.
√ Defecto en el cráneo (visualizado en el 80%).
√ Aplanamiento del basioccipucio.
√ Ventriculomegalia.
√ Signo del limón = Prpresión hacia adentro de los huesos frontales (33%)
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♦ CISTICERCOSIS CEREBRAL.
La larva del gusano del cerdo (tenia solium) afecta frecuentemente al SNC, músculos,
corazón, tejido adiposo.
Infección:
(1) Ingesta de huevos por la ruta fecal - oral; los embriones penetran en la pared intestinal
+ diseminan en varias partes del cuerpo.
(2) Ingesta de cerdo crudo contaminado que contiene cisticercos; el gisano se desarrolla
en la luz intestinal + libera huevos
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• Peritonitis.
√ Ventriculitis (= ventrículos agrandados con refuerzo irregular de la pared ± septos).
C. COMPLICACIONES ABDOMINALES:
1. Ascitis.
2. Formación de pseudoquistes.
3. Perforación visceral / pared abdominal.
4. Obstrucción intestinal.
D. HEMATOMA SUBDURAL:
Causa: Drenaje rápido de unos ventrículos marcadamente agrandados.
Edad: Habitualmente se ve en niños > 3 años de edad.
Pronóstico: Los hematomas pequeños no tienen importancia.
E. LESIÓN GRANULOMATOSA:
= Rara reacción granulomatosa adyacente al tubo de derivación dentro / cerca del
ventrículo.
√ Masa que se refuerza irregularmente a lo largo de trayecto del tubo de derivación.
F. SÍNDROME DEL VENTRÍCULO HENDIDO:
= Síntomas de fracaso de la derivación en ausencia de dilatación ventricular (síndrome
mal definido).
√ Estudios de imagen normales.
♦ CONTUSIÓN CORTICAL.
= Lesión traumática de la superficie cortical del cerebro.
Incidencia: El tipo más frecuente de lesión intraaxial primaria; en el 21% de los pacientes
con traumatismo encefálico; niños : adultos = 2:1.
Path: Necrosis tisular; disrupción capilar, hemorragia petequial seguida de licuefacción +
edema tras 4 - 7 días.
Mecanismo: Fuerzas lineales de aceleración - deceleración / traumatismo penetrante.
1. Golpe: Impacto directo sobre el encéfalo inmóvil.
Localización: Regiones frontal + temporal (a menudo bilateralmente), por debajo de un
hematoma subdural agudo.
2. Contragolpe: Impacto del encéfalo en movimiento contra la calota inmóvil.
Localización: Lesiones múltiples bilaterales.
- Frecuente: A lo largo de las superficies anterior + lateral + inferior del lóbulo frontal, (en
las circunvoluciones orbitofrontal, frontal inferior y recta, por encima de la lámina
cribiforme, pla-no esfenoidal, ala menor del esfenoides) y lóbulo temporal,
(inmediatamente por encima del peñasco / posterior al ala mayor del esfenoides.
- Menos frecuente: En los lóbulos parietal + occipital, hemisferios cerebelosos, vermis,
amígdalas cerebelosas.
• Confusión (deterioro inicial suave).
• Disfunción cerebral focal.
• Epilepsia, cambios de personalidad.
• Déficits neurológicos focales (modificaciones tardías).
TC: (solo es sensible a la hemorragia en fase aguda).
√ Áreas focales / múltiples (29%) mal definidas, de baja atenuación, con contorno irregular
(edema) + entremezcladas con unas pocas áreas de aumento de densidad (hemorragia
petequial).
√ Tumefacción cerebral difusa sin hemorragia en el periodo postraumático inmediato
(frecuente en niños) debido a hiperemia / edema isquémico.
√ Cierto grado de refuerzo postcontraste (fugas en los neocapilares).
√ Hemorragia isodensa tras 2 - 3 semanas.
√ La verdadera extensión de las lesiones se hace más evidente al progresar el edema +
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♦ CRANEOFARINGIOMA.
Incidencia: 4% de todas las neoplasias intracraneales; 15% de los tumores supratentoriales
+ 50% de los supraselares de la infancia; la masa supraselar mas frecuente.
Origen: En restos epiteliales a lo largo de los vestigios del conducto craneofaríngeo
(hendidura / bolsa de Rathke, en el lóbulo intermedio de la hipófisis).
Path: Tumor benigno originado en el neuroepitelio del conducto craneofaríngeo + epitelio
bu-cal primitivo.
Histo: Quístico (rico en colesterol) / complejo / sólido.
Edad: Desde el nacimiento a la 7ª década; distribución bimodal: pico de edad en la 1ª -2ª
décadas (75%) + en la 5ª década (25%); H > M..
• Diabetes insípida (compresión hipofisaria).
• Retraso del crecimiento (compresión del hipotálamo).
• Hemianopsia bitemporal (compresión del quiasma).
• Cefaleas por hidrocefalia (compresión del agujero de Monro / acueducto de Silvio).
Localización:
(a) Tallo hipofisario / tuber cinereum.
(b) Supraselar (20%).
(c) Intraselar (10%).
(d) Intra y supraselar (70%).
Craneofaringioma Ectópico:
(e) Suelo de la parte anterior del 3er ventrículo (mas frecuente en adultos).
(f) Esfenoides.
Placa de cráneo:
√ Silla normal (25%).
√ Silla agrandada con forma de J con dorso truncado.
√ Engrosamiento + aumento de densidad de la lámina dura en el suelo de la silla (10%).
√ Extensa destrucción selar (75%).
√ Calcificaciones curvilíneas / floculentas / moteadas, osificación laminar; las
calcificaciones se ven en jóvenes en el 70 - 80%; en adultos en el 30 - 40%.
TC:
√ Masa supraselar inhomogéna, multilobulada.
√ Lesión sólida (15%) / mixta (30%) / quística (54 - 75%) (aspecto quístico secundario al
colesterol, queratina, debris necróticos, con densidad mayor que la del LCR).
√ Refuerzo de la lesión sólida; refuerzo periférico de la lesión quística.
√ Lesión con margen frecuentemente hiperdenso (calcificación / osificación) en el 70% de
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♦ DERMOIDE CEREBRAL.
= Masa pilosebácea recubierta por apéndices cutáneos, originada por la inclusión de células
epiteliales + apéndices cutáneos durante el cierre del tubo neural..
Incidencia: 0,1% de todos los tumores del SNC.
Path: Lesión ectodérmica + mesodérmica = Epitelio escamoso, células mesodérmicas
(folículos pilosos, glándulas sudoríparas + sebáceas).
Edad: < 30 años (aparece en adultos secundariamente a su crecimiento lento); M < F.
Localización:
(a) Canal medular (lo más frecuente): Extra / intramedular en la región lumbosacra.
(b) Fosa posterior: Vermis / 4º ventrículo (predilección por la línea media).
(c) Posterior a la cisura orbitaria superior, puede asociarse a defecto óseo.
• Posibles episodios de meningitis química / bacteriana.
√ Masa inhomogénea de pared gruesa con áreas focales de grasa.
√ Calcificación / osificación, mural / central (posible).
√ Puede haber un trayecto fistuloso hasta la superficie cutánea (seno dérmico) si se localiza
en la línea media de la región occipital / nasofrontal.
√ Nivel grasa - liquido si el quiste se rompe en los ventrículos, gotas de grasa en el espacio
subaracnoideo.
√ AUSENCIA de refuerzo.
RM:
√ Intensidad variable en T1 (hiperintenso con contenido de derivados licueficados del
colesterol).
√ Acortamiento de los tiempos de relajación T1 + T2.
♦ DISPLASIA FIBROMUSCULAR.
= Angiopatía no aterosclerótica, de patogénesis desconocida.
Edad: 2/3 > 50 años; H:M = 1:9.
Se asocia a: Isquemia cerebral (hasta un 50%), aneurismas intracraneales (hasta un 30%),
tumores intracraneales (30%), soplos, traumatismos.
Localización: ACI cervical + intracraneal (85%), arteria vertebral (7%), circulación anterior +
posterior (8%); bilateral en el 60 - 65%.
¡Afectación simultánea de arterias renales / musculares en el 3%!.
Angiografía:
√ La longitud del segmento vascular afectado varia entre 0,5 cm a varios cm.
21
Tipos:
1. Fibroplasia de la media = Hiperplasia fibromuscular (80%).
√ Collar de perlas = Zonas alterantes de ensanchamiento + estrechamiento.
√ Estrechamiento tubular.
2. Fibroplasia de la íntima.
√ Estrechamiento tubular concéntrico liso (DDx: arteritis de Takayasu, arteritis
esclerosante, espasmo vascular, hipoplasia arterial).
3. Hiperplasia subadventicial.
4. Displasia fibromuscular atípica.
(¿Variante de la fibroplasia de la íntima?):
√ Membrana = Masa lisa / ondulada que afecta solo a una pared del vaso + se
proyecta en la luz (DDx: enfermedad ateroclerótica, aneurisma postraumático).
Cx: Disección (3%), macroaneurisma.
Pronóstico: Tiende a permanecer estable / progresión mínima.
Rx: Solo cuando los síntomas progresan.
♦ DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA.
= SÍNDROME DE DEMORSIER = Rara anomalía congénita en la línea media anterior con:
(1) hipoplasia de los nervios ópticos, (2) hipoplasia / ausencia del septo pelúcido.
Frecuentemente es considerada como una forma suave de holoprosencefalia lobar.
H:M = 1:3.
Se asocia a: Esquisencefalia (50%).
• Hipopituitarismo hipotalámico (66%): Diabetes insípida (50%), retraso del crecimiento
(secreción deficitaria de hormona del crecimiento + hormona estimulante del tiroides).
• Disminución de la agudeza visual (hipoplasia de los discos ópticos), nistagmo,
ocasionalmente hipertelorismo.
• Epilepsia, hipotonía.
√ Canales ópticos pequeños.
√ Hipoplasia de los nervios ópticos + quiasma + infundíbulo.
√ Dilatación de las cisternas quiasmática + supraselar.
√ Astas fontales, dilatadas fusionadas anteriormente, cuadradas dorsalmente + afiladas
inferiormente.
√ Dilatación bulbosa del receso anterior del 3er ventrículo.
√ Septo pelúcido hipoplásico / ausente.
√ Cuerpo calloso delgado.
♦ EMPIEMA CEREBRAL.
Empiema Subdural.
20% de todas las infecciones bacterianas intracraneales.
Causas: Sinusitis paranasal, otitis media, osteomielitis de la calota, infección tras
craneotomía o colocación de una derivación ventricular, contaminación de un derrame
subdural inducido por una meningitis.
Localización: Espacio craneal frontal + inferior en estrecha proximidad a los senos
paranasales; 80% sobre la convexidad, extendiéndose a la cisura interhemisférica o fosa
posterior.
√ Zona hipo / isodensa con forma de media luna o lenticular, adyacente a la tabla interna.
√ Puede mostrar efecto masa (borramiento de surcos, compresión ventricular,
desplazamiento).
√ Delgado borde curvilíneo de refuerzo (7 - 10 días después) adyacente al cerebro.
√ Severa sinusitis / mastoiditis (puede ser el indicio más significativo).
Mortalidad: 30% (emergencia neuroquirúrgica).
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♦ ENCEFALITIS.
= Termino generalmente reservado para los procesos inflamatorios difusos de etiología viral
(herpes simple, encefalitis de California, encefalitis equina del este, encefalitis de San Luis,
encefalitis equina del oeste).
√ Moderado edema cerebral difuso.
√ Pequeños infartos / hemorragias (menos frecuente).
Encefalitis por Herpes Simple (EHS).
= La causa mas frecuente de meningoencefalitis necrotizante no epidémica en USA.
Organismos: VHS tipo I (en adultos); VHS tipo II (en neonatos por infección
trasplacentaria).
• Confusión, desorientación.
• Síndrome viral previo, fiebre, cefalea, epilepsia.
Localización: Lóbulo temporal > frontal > parietal, propensión por el sistema límbico (tracto
olfatorio, lóbulos temporales, circunvolución cingular, corteza insular); predominantemente
unilateral .
TC: Su papel principal es identificar la zona a biopsiar.
√ Puede ser negativo en los primeros 3 días.
√ Áreas bilaterales mal definidas de disminución de la atenuación.
√ El putamen respetado forma un borde bien definido cóncavo / recto (DDx: infarto,
glioma).
√ Compresión de los ventrículos laterales, cisura de Silvio (edema cerebral).
√ Refuerzo parcheado periférico / circunvolucional / cisternal (50%), puede persistir
durante varios meses.
√ Tendencia a la hemorragia + rápida diseminación cerebral.
RM:
√ Aumento de la intensidad de señal en T2.
MN:
Agentes: Estudio cerebral estándar (por ejemplo TC-99m DTPA, nunca agentes
cerebrales (por ejemplo I-123 iodoanfetamina / Tc-99m HMPAO).
El estudio SPECT mejora la sensibilidad.
√ Característico aumento de la actividad en los lóbulos temporales en la escintigrafía
cerebral (rotura de la barrera hematoencefálica).
Dx: Anticuerpos teñidos de fluoresceína / cultivo viral de la biopsia cerebral.
Mortalidad: 70%.
Rx: Arabinosido de adenina.
DDx: Glioma de bajo grado, infarto, absceso.
Encefalitis Postinfecciosa.
Tras una enfermedadexantematosa / vacunación.
Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD).
= Reacción autoinmune contra la sustancia blanca del paciente tras infección /
vacunación sarampionosa, paperas, varicela, pertusis, rubéola
• Epilepsia + signos neurológicos focales 7 - 14 días después del inicio clínico de la
infección vírica.
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♦ ENFERMEDAD DE ALEXANDER.
= LEUCODISTROFIA FIBRINOIDE.
Edad: Tan pronto como a las pocas semanas de vida.
• Macrocefalia.
• Imposibilidad de lograr metas de desarrollo.
• Cuadraparesia espástica progresiva.
• Fracaso intelectual.
Localización: Sustancia blanca frontal extendiéndose gradualmente en dirección posterior
en la región parietal + cápsula interna.
TC:
√ Lesión de baja densidad en la sustancia blanca.
√ Refuerzo cerca de la punta del asta frontal.
RM:
√ Prolongación de los tiempos re relajación T1 + T2.
Pronóstico : Muerte en la lactancia, infancia precoz.
♦ ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
La mas frecuente de las enfermedades difusas de la sustancia gris con grandes pérdidas
celulares en la corteza cerebral + otras áreas.
• Pérdida de memoria lentamente progresiva, demencia.
√ Aspecto en "nuez cascada" = Agrandamiento simétrico de los surcos en el área superior
de la convexidad.
√ Modificaciones atróficas focales en la parte medial del lóbulo temporal.
√ Halo periventricular liso de hiperintensidad (50%).
♦ ENFERMEDAD DE BINSWANGER.
= ENCEFALOPATÍA SUBCORTICAL PROGRESIVA = ENCEFALOPATÍA
ARTERIOSCLERÓTICA SUBCORTICAL (EAS).
Causa: Arterioesclerosis que afecta a las mal colateralizadas arterias penetrantes distales
(arterias perforantes medulares, talamoperforantes, lenticuloestriadas, perforantes
pontinas); correlación positiva con hipertensión + edad.
Path: Demielinización isquémica / infarto.
24
♦ ENFERMEDAD DE CANAVAN.
= LEUCODISTROFIA ESPONGIFORME = Rara forma de leucodistrofia autosómica
recesiva, más frecuente en Judíos Ashkenazi.
Incidencia: < 100 casos publicados
Causa: Deficiencia de aspartoacilasa que da lugar a acumulación de ácido N-acetilaspártico
en el cerebro, plasma, orina, LCR.
Histo: Degeneración espongiforme de la sustancia blanca con hinchazón astrocítica +
elongación mitocondrial.
Edad: 3 - 6 meses.
• Marcada hipotonía.
• Megalencefalia progresiva.
• Epilepsia.
• Imposibilidad de lograr metas motoras.
• Espasticidad.
• Fracaso intelectual.
• Atrofia óptica con ceguera.
• Alteración de la deglución.
√ Anormalidad difusa simétrica de la sustancia blanca.
√ Puede afectar a los ganglios basales.
√ Atrofia cortical.
TC:
√ Baja densidad de la sustancia blanca.
RM: Sustancia blanca hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
Pronóstico: Muerte en el 2º - 5º año de vida.
Dx:
(1) Elevación del ácido N-acetilaspártico en orina.
(2) Déficit de aspartoacilasa el los fibroblastos cutáneos cultivados.
♦ ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ.
Raro trastorno metabólico con retención anormal de hierro en los ganglios basales.
Edad: 2ª década de la vida.
Histo: Hiperpigmentación + destrucción simétrica del globo pálido + sustancia negra.
• Alteración progresiva de la marcha + rigidez de miembros.
• Lentitud de los movimiento voluntarios, disartria.
• Movimientos coreoatetósicos desordenados.
• Deterioro mental.
TC:
25
♦ ENFERMEDAD DE JACOB-CREUTZFELDT.
= Infección transmisible por virus lentos que se desarrolla durante semanas.
Histo: Clasificada como una "encefalopatía esponjiforme".
• Demencia rápidamente progresiva en pacientes de mediana edad.
√ Lesiones hiperdensas en T2, bilaterales, en la cabeza del núcleo caudado + putamen.
√ Las lesiones NO se refuerzan con Gadolinio.
√ NO hay afectación de la sustancia blanca.
♦ ENFERMEDAD DE MOYAMOYA.
= Arteritis cerebral progresivamente obstructiva / oclusiva que afecta a la ACI distal en la
bifurcación en sus ramas (2/3 anteriores del polígono de Willis), afectando habitualmente a
ambos hemisferios.
Etiología: Desconocida.
Edad: Predominantemente en niños + adultos jóvenes.
Path: Hiperplasia endotelial + fibrosis sin reacción inflamatoria asociada.
• Cefalea.
• Trastornos de conducta.
• Ataque hemiparéticos recurrentes.
√ Estenosis / oclusión bilateral de la porción supraclionidea de la carótida interna, que se
extiende a las porciones proximales de las arterias cerebrales anterior y media.
√ Gran red vascular en los ganglios basales ("humareda") + tronco superior irrigado por la
arteria basilar, arterias cerebrales anterior + media (dilatación de las arterias
lenticuloestriadas + talamoperforantes).
√ Anastomosis entre las arterias meníngeas durales + leptomeníngeas.
Cx: Hemorragia subaracnoidea (ocasionalmente).
SÍNDROME DE MOYAMOYA.
Etiología: Síndromes neurocutáneos, meningitis bacteriana, periarteritis nodosa,
traumatismo craneal, tuberculosis, anticonceptivos orales, aterosclerosis, anemia de
células falciformes.
♦ ENFERMEDAD DE PELIZAEUS-MERZBACHER.
Rara leucodistrofia sudanofílica ligada al cromosoma X (5 tipos con diferentes momentos de
comienzo, velocidad de progresión, trasmisión genética).
Edad: Periodo neonatal.
• Estrafalario nistagmo pendular + sacudidas de la cabeza.
• Ataxia cerebelosa.
• Desarrollo psicomotor lento.
TC:
√ Sustancia blanca hipodensa.
√ Atrofia progresiva de la sustancia blanca.
RM:
√ Falta de mielinización (conserva el aspecto del recién nacido).
√ Cápsula interna, radiaciones ópticas, corona radiada proximal, hiperintensas en T1.
√ Ausencia casi completa de hipointensidades en la región supratentorial en T2.
Pronóstico: Muerte en la infancia / adolescencia.
26
♦ ENFERMEDAD DE PICK.
= Rara forma de demencia presenil similar a la enfermedad de Alzheimer; puede heredarse
de modo autosómico dominante; H<M.
√ Atrofia cortical focal de los lóbulos frontal anterior + temporal.
√ Dilatación de las astas frontales + temporales de los ventrículos laterales.
♦ EPENDIMOMA.
= En la mayoría de los casos, neoplasia benigna de crecimiento lento formada por las
células ependimarias maduras que revisten los ventrículos.
Incidencia: Habitualmente en niños; 5 - 9% de todos las neoplasias primarias del SNC; 15%
de todos los tumores de fosa posterior en niños; 63% de los gliomas espinales
intramedulares.
Histo: Agregados benignos de ependimocitos en forma de pseudorosetas perivasculares;
pueden tener un patrón papilar (DDx difícil con el papiloma de plexos coroideos).
Edad:
(a) Supratentorial: Cualquier edad (atrio / agujero de Monro).
(b) Fosa posterior: < 10 años; picos de edad a los 5 y 34 años; M:F = 0,8:1.
Asociado a neurofibromatosis.
• Aumento de la presión intracraneral.
Localización:
(a) Infratentorial: Suelo del 4º ventrículo (70% de todos los ependimomas intracraneales),
(b) Supratentorial: Región yustaventricular frontal > parietal > temporoparietal
(infrecuentemente intraventricular), ventrículos laterales, 3º.
(b) Cono medular (40% de todos los gliomas vertebrales intramedulares).
En niños: Infratentorial en el 70%, supratentorial en el 30%.
√ Pequeñas áreas quísticas en el 15 - 50% (necrosis central).
√ Finas calcificaciones punfiormes multifocales (25 - 50%).
√ Hemorragia intratumoral (10%).
√ Frecuentemente crece dentro del parénquima cerebral, extendiéndose hacia la superficie
cortical (especialmente en los lóbulos frontal + parietal).
√ Puede invaginarse dentro de los ventrículos.
√ Frecuente expansión a través del agujero de Luschka hacia el ángulo pontocerebeloso
(15%) o caudalmente a través del agujero de Magendie hacia la cisterna magna (hasta en
el 60%) (CARACTERÍSTICO).
√ Invasión directa del tronco encefálico / cerebelo (30 - 40%).
√ Insinuación al rededor de los vaso sanguíneos + pares craneales.
√ Hidrocefalia comunicante (100%) secundaria a que el exudado proteico elaborado por el
tumor atasca las zonas de absorción.
TC:
√ Masa bien delimitada multilobulada iso / ligeramente hiperdensa en el 4º ventrículo.
√ Halo delgado, bien definido de baja atenuación (4º ventrículo distendido y borrado).
√ Refuerzo heterogéneo / moderadamente uniforme de las porciones sólidas (80%).
RM:
√ Intensidad de señal baja / intermedia heterogénea en T1.
√ Márgenes tumorales hipointensos en T1 + T2 en el 64% (depósitos de hemosiderina).
√ Focos de elevada intensidad de señal en T2 (= áreas necróticas / quistes) + baja
intensidad de señal (= calcificación / hemorragia).
√ Niveles liquido-liquido dentro de los quistes.
√ Refuerzo homogéneo del tumor con Gd-DTPA.
Cx: Diseminación subaracnoidea a través del LCR (raro) (DDx: ependimoma maligno,
ependimoblastoma)..
Rx: Cirugía (difícil de resecar debido a la adherencia al cerebro circundante) + radioterapia
(parcialmente radiosensible) + quimioterapia.
DDx del ependimoma cerebeloso:
(1) Astrocitoma (hipodenso, desplaza el 4º ventrículo de la línea media, hipodensidad
quística, intramedular).
29
♦ ESCLEROSIS DIFUSA.
Esporádica, adultos jóvenes, evolución fulminante.
• Demencia, sordera.
√ Regiones de baja atenuación en ambos hemisferios sin simetría.
♦ ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
= Forma mas frecuente de enfermedad demielinizante inflamatoria crónica de etiología
desconocida que disminuye el contenido lipidico y el volumen cerebral, caracterizada por
una evolución recidivante + remitente.
Prevalencia: 6:100.000 - 60:100.000 (mayor frecuencia en latitudes geográficas mas altas;
mayor incidencia con historia familiar positiva).
Pico de edad: 25 - 30 (rango 20 - 50) años; H:M = 1:2.
Histo:
(a) Fase aguda: Inflamación periventricular que contiene monocitos + linfocitos en las
uniones de las venas piales.
(b) Fase crónica: La pérdida de oligodendrocitos (= pérdida de vaina de mielina) +
astrocitosis reactiva (gliosis) con conservación de los axones (axones desnudos) da lugar
a una cicatriz (= placa en la sustancia blanca).
• Cefaleas, vértigos, nauseas, alteraciones sensoriales recurrentes.
• Debilidad, ataxia, diplopia.
• Criterios de Schumacher: (1) Disfunción del SNC, (2) afectación de dos / mas partes del
SNC, (3) afectación predominante de la sustancia blanca, (4) dos o más episodios de
duración > 24 horas en menos de 1 mes, (5) lenta progresión escalonada de signos +
síntomas, (6) comienzo a los 10 - 50 años de edad.
• Banderas rojas de Rudick (sugieren diagnósticos distintos a la EM): (1) Ausencia de
alteraciones oculares, (2) ausencia de remisión clínica, (3) enfermedad totalmente local, (4)
ausencia de alteraciones sensoriales, (5) ausencia de afectación de la vejiga, (6) ausencia
de alteraciones en el LCR.
@ Cerebro:
Localización: Localización periventricular subependimaria (a lo largo de los aspectos
laterales de los atrios + astas occipitales), cuerpo calloso, cápsula interna, centro
semioval, corona radiada, nervios ópticos, quiasma, tracto óptico, tronco encefálico
(aspecto ventrolateral de la protuberancia en la salida del 5º par craneal), pedúnculos
cerebelosos, cerebelo, afectación simétrica de los hemisferios cerebrales; las fibras
subcorticales en U no están respetadas.
√ Tamaño de la lesión: 1 - 25 mm (mayoritariamente entre 5 y 10 mm.
√ Lesiones habitualmente sin efecto masa / edema a menos que sean agudas.
√ Lesiones ovoideas (86%) orientadas con su eje mayor perpendicular al eje
anteroposterior del cráneo (debido a la demielinización perivenosa; se describen
anatomopatológicamente como "dedos de Datson").
CT:
√ Estudio normal (18%).
√ Atrofia cerebral inespecífica (45%): Ventrículos dilatados, surcos agrandados.
√ Lesiones periventriculares (cerca de los atrios) multifocales, no confluentes con
márgenes bien delimitados (la localización no siempre se corresponde bien con los
síntomas).
(a) TCSC: Isodensas / lucentes.
(b) TCCC: Refuerzo transitorio durante la fase aguda (demielinización activa) durante
casi 2 semanas; puede requerir doble dosis de contraste; finalmente desaparición /
cicatriz permanente.
31
♦ ESCLEROSIS TUBEROSA.
= ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE = EPIPLOIA = Desorden neuroectodérmico
autosómico dominante con baja penetración ( frecuentes saltos generacionales); esporádica
en el 50 - 80%; caracterizada por la triada consistente en:
(1) Adenoma sebáceo (30%).
(2) Epilepsia (80%).
(3) Retraso mental (70%).
Mnemotecnia: zits, fits, nitwist.
Frecuencia: 1: 150.000 nacidos vivos; menor incidencia en negros.
Pronóstico: 30 % mueren a los 5 años; 75% mueren a los 20 años.
@ AFECTACIÓN DEL SNC:
• Epilepsia mioclónica (80 - 90%); frecuentemente el primer signo + el mas frecuente de
esclerosis tuberosa, con comienzo en el 1er - 2º año, disminuyendo de frecuencia con la
edad.
• Retraso mental (50 - 82%): Suave a moderado (1/3), moderado a severo (2/3);
progresivo; observado en adultos; frecuente si la epilepsia comienza antes de los 5 años
de edad..
1. Hamartomas Subependimarios.
Localización: A lo largo de la superficie ventricular del núcleo caudado, en la lámina del
surco talamicoestriado inmediatamente posterior al agujero de Monro (lo más frecuente),
a lo largo de las astas frontales + temporales o 3er + 4º ventrículo (menos
frecuentemente).
√ Múltiples nódulos subependimarios con aspecto de "gotas de cera" revistiendo los
32
ventrículos laterales
√ Calcificaciones que aumentan con la edad (hasta un 88%).
RM:
√ Nódulos subpendimarios, isointensos con la sustancia blanca, que protruyen en los
ventrículos laterales.
√ Refuerzo mínimo / ausente.
2. Astrocitoma de Células Gigantes.
= Gran nódulo subependimario localizado cerca del agujero de Monro, con tendencia a
agrandarse y crecer dentro del ventrículo.
Incidencia: 5 - 15%; H:M = 1:1.
√ Hidrocefalia (obstrucción en el agujero de Monro).
√ Lesión redondeada, bien delimitada, hipo / isodensa en la región del agujero de Monro.
√ Hipo / isointensa en T1 + hiperintensa en T2.
√ Masa que se refuerza uniformemente.
√ Frecuente extensión al asta frontal / cuerpo del ventrículo lateral.
Cx: Degeneración a astrocitoma de alto grado.
3. Tubers (56%)
= HAMARTOMAS CORTICALES.
Histo: Racimos de células gliales atípicas rodeadas de células gigantes, con frecuentes
calcificaciones (si > 2 años de edad) = Hamartomas.
Frecuencia: Múltiples (75%); bilaterales (30%).
√ Lesiones encefálicas de mielinización anormal, hipodensas no calcificadas con
circunvoluciones corticales amplias.
√ Tubers corticales calcificados (en el 15% con < 1 año de edad; en el 50% a los 10
años de edad).
RM:
√ Tiempos de relajación similares a los de la sustancia blanca (si no están
calcificados).
√ Múltiples nódulos de elevada intensidad de señal en T2, iso / hipointensos en T1
(gliosis fibrilar / demielinización).
4. Islotes Heterotópicos en la sustancia blanca.
Histo: Agrupamiento de células neuronales extrañas y gigantescas asociadas a gliosis +
áreas de demielinización.
TC:
√ Regiones hipodensas bien definidas en la sustancia blanca cerebral sin refuerzo.
√ Calcificación de todo / parte del nódulo.
RM:
√ Tenue región hipointensa en T1 + hipertensa bien definida en T2.
DDx de las lesiones del SNC:
(1) Infección intrauterina por toxoplasma / CMV (lesiones más pequeñas, atrofia
cerebral, microcefalia).
(2) Calcificación de los ganglios basales en el hipoparatiroidismo / enfermedad de Fhar
(localización).
(3) Sturge-Weber, MAV calcificada (atrofia difusa, no focal).
(4) Sustancia gris heterotópica (a lo largo de la pared ventricular medial, isodensa,
asociada a agenesia del cuerpo calloso, malformación de Chiari.
@ AFECTACIÓN CUTÁNEA:
• Adenoma sebáceo (80 - 90%) = Nódulos en forma de verruga de color rojo parduzco y
de tamaño medio 4 mm con distribución bimalar ("erupción en mariposa").
Edad: Se descubren por primera vez a la edad de 3 - 6 años, historia familiar en el 30%.
Path: Pequeños hamartomas de elementos neurales con hiperplasia de vasos sanguíneos
33
= Angiofibromas.
• Manchas cutáneas ásperas (80%) = "Piel de cerdo" = "Piel de naranja" = Manchas de
hiperplasia fibrosa; localización interdigital + lumbar.
• Manchas en hoja de fresno = Máculas hipopigmentadas con forma de hoja de fresno /
menta (manifestación precoz en la infancia).
• Fibromas ungueales (15 - 50%): Sub / periungeales con erosión del copete distal.
• Manchas café con leche: Incidencia similar a la de la población general.
@ AFECTACIÓN RETINIANA:
• Facoma (> 50%) = Hamartoma retiniano blanquecino con forma de disco = Proliferación
astrocitaria en / cerca del disco óptico, frecuentemente múltiples + habitualmente en
ambos ojos.
√ Pequeñas calcificaciones en la región de la cabeza del nervio óptico
√ Glioma del nervio óptico.
@ AFECTACIÓN RENAL:
• Fracaso renal en casos severos (5%).
• Hipertensión.
1. Angiomiolipoma (38%): Habitualmente múltiple + bilateral; riesgo de hemorragia
espontánea (subcapsular / perirrenal).
2. Quistes múltiples de tamaño variable en la cortical + médula, simulando la enfermedad
poliquística del adulto (15%).
Path Quistes recubiertos por epitelio columnar con focos de hiperplasia que se
proyectan dentro de la luz del quiste
3. Carcinoma de células renales (3%), bilateral en el 40%.
@ AFECTACIÓN PULMONAR (1%):
√ Fibrosis intersticial en campos pulmonares inferiores + patrón nodular miliar que puede
progresar hasta el pulmón en panal (linfangioleiomiomatosis = proliferación de músculo
liso alrededor de los vasos sanguíneos).
√ Cambios quísticos en el parénquima pulmonar.
√ Cor pulmonale.
√ Neumotórax espontáneo (50%).
√ Quilotótax.
@ AFECTACIÓN CARDIACA:
• Cardiomiopatía congénita.
√ Rabdomioma subendocárdico circunscrito / difuso (5%).
@ AFECTACIÓN ÓSEA:
√ Manchas escleróticas en la calota (45%) = Islotes óseos, que afectan al diploe + tabla
interna; localización frontal + parietal.
√ Engrosamiento del diploe (tratamiento con fentoina de larga duración).
√ Islotes óseos en pelvis, vértebras, huesos largos.
√ Engrosamiento perióstico de los huesos largos.
√ Quistes óseos con reacción perióstica ondulante en las falanges distales (lo mas
frecuente), metacarpianos, metatarsianos (DDx: sarcoidosis, neurofibromatosis).
@ AFECTACIÓN VASCULAR (rara)
√ Aneurismas arteriales torácicos + abdominales.
Path: Displasia vascular con anormalidades en la íntima + media de las grandas arterias
musculares + musculoelásticas.
♦ ESQUISENCEFALIA.
= PORENCEFALIA AGENÉTICA = PORENCEFALIA VERDADERA = Hendiduras
parenquimatosas revestidas de sustancia gris, que se extienden desde el espacio
subaracnoideo hasta el subepéndimo de los ventrículos.
34
♦ FÍSTULA ARTERIOVENOSA.
= Comunicación anormal entre arteria y vena que da lugar a una tremenda cantidad de flujo
debido al elevado gradiente de presión; da lugar al agrandamiento + elongación de las
venas de drenaje.
Causa:
(1) Laceración vascular (retraso entre el traumatismo + manifestación clínica debido a la
lisis tardía del hematoma que rodea la laceración).
(2) Angiodisplasia: Enfermedad fibromuscular, neurofibromatosis, síndrome de
Ehlers-Danlos.
(3) Fístula congénita.
• Masa pulsátil + soplo / thrill.
• ± Síntomas / déficits neurológicos (debido a robo arterial)
Localización:
(a) Fístula carótida-seno cavernoso (la más frecuente).
(b) Fístula de una arteria vertebral.
(c) Fístula carotidea externa (rara).
♦ GERMINOMA PINEAL.
= DISGERMINOMA = PINEALOMA = TERATOMA ATÍPICO (denominaciones anteriores
incorrectas).
"Pinealoma" = Denominación incorrecta para referirse a cualquier masa pineal =
Neoplasia maligna de células germinales primitivas.
Incidencia: El mas frecuente tumor pineal ( > 50% de todos los tumores pineales).
Histo: Similar al seminoma testicular + disgerminoma ovárico. La NO existencia de cápsula
facilita la invasión.
Edad: 10 - 25 años; H:M = 10:1.
Puede asociarse a: Pinealoma ectópico = Foco secundario en la porción inferior del 3er
ventrículo.
• Frecuente pubertad precoz en niños < 10 años de edad.
• Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión del tectum
mesencefálico.
Localización de os germinomas: Glándula pineal (80%), región supraselar (20%), ganglios
basales, tálamo.
√ Desplazamiento de la glándula pineal calcificada.
√ Hidrocefalia /compresión del acueducto de Silvio).
√ Lesión bien definida limitada a la glándula pineal.
√ Puede infiltrar la placa cuadrigémina / tálamo
TC:
√ Masa infiltrativa homogénea de densidad variable (atenuación similar a la de la
sustancia blanca).
√ Raramente calcificaciones psamomatosas dentro del tumor, pero presencia de
calcificación pineal en el 100% (40% en la población normal).
√ Refuerzo uniforme moderado / intenso.
RM:
√ Masa redondeada / lobular, bien definida, relativamente homogénea, isointensa con la
sustancia gris.
√ Masa hipointensa en T2 (ocasionalmente).
√ Intenso refuerzo con Gd-DTPA.
36
♦ GLIOBLASTOMA MULTIFORME.
El más maligno de todos los gliomas / astrocitomas; es consecuencia de una severa
anaplasia en un Astrocitoma Grado I / II preexistente.
Incidencia: El más común de los tumores cerebrales primarios; 50% de todos los tumores
intracraneales.
Edad: Todas las edades; pico de incidencia 5 - 55 años; H:M = 3:2.
Path: Aspecto mulltilobulado; frecuentemente edema vasogénico bastante extenso
entremezclado con la neoplasia infiltrante; para el diagnóstico anatomopatológico es
esencial la necrosis tumoral (CARACTERÍSTICO).
Histo: Histológicamente maligno con elevada celularidad; frecuentemente astrocitos
pleomórficos extravagantes / multipolares indiferenciados; habituales mitosis + llamativa
proliferación vascular endotelial, frecuentemente hemorrágico + necrótico con formación de
quiste (el tumor supera el aporte sanguíneo); ausencia de cápsula, invasivo en profundidad.
Localización: Sustancia blanca de los lóbulos frontal > temporal, respeto relativo de los
ganglios basales + sustancia gris; frecuente en el cuerpo calloso (glioma en "mariposa"),
tálamo, región cuadrigémina, protuberancia, raramente en cerebelo; multifocal en el 2 - 5%..
Extensión: Sigue los tractos de sustancia blanca hacia el cuerpo calloso (36%); atraviesa la
línea media = Glioma en "mariposa" (pista: invasión del septo pelúcido); los gliomas
frontales + temporales tienden a invadir los ganglios basales; pueden invadir la pía,
aracnoides y dura (simulando un meningioma); pueden alcanzar la superficie
subependimaria de los ventrículos (revestimiento subependimario).
TCSC:
√ Masa inhomogénea de baja densidad con forma irregular + márgenes mal definidos
(tumor sólido hipodenso / necrosis cavitaria / tumor quístico / edema peritumoral).
√ Compresión + desplazamiento de ventrículos, cisternas, parénquima cerebral.
√ Porciones iso / hiperdensas (hemorragia) en el 5%.
√ Raramente calcifica (si coexiste con glioma de bajo grado / tras radio o quimioterapia).
TCCC:/
Patrón de refuerzo: Refuerzo con el contraste debido a la rotura de la barrera
hematoencefálica / neovascularización / áreas de necrosis.
(a) Refuerzo homogéneo difuso.
(b) Refuerzo no homogéneo.
(c) Patrón anular (ocasionalmente masas que se refuerzan dentro del anillo).
(d) lesión de baja densidad con nivel contraste-liquido (fuga de contraste).
√ Casi siempre refuerzo anular de grosor variable: Multifestoneado ("guirnalda",
redondeado, oval; puede verse rodeando los ventrículos (extensión subependimaria); el
tumor habitualmente se extiende mas allá de los bordes del refuerzo.
√ Nivel sedimentario secundario a debris celulares / hemorragia / acumulación de material
de contraste en los tumores quísticos.
RM:
√ Lesión mal definida con cierto efecto masa / edema vasogénico / heterogeneidad.
√ Depósitos de hemosiderina (estudios con eco de gradiente).
√ Hemorragia (hipointensidad en T2 y T2*.
√ El estudio en T1 + Gd-DTPA individualiza los nódulos tumorales del edema circundante,
necrosis central y formación de quistes.
Angio:
37
♦ GLIOMA.
Crecimiento a lo largo de los tractos de sustancia blanca, tendencia a incrementar de grado
con el tiempo; puede ser multifocal.
CÉLULAS DE ORIGEN:
1. Astrocitos: Astrocitoma.
2. Oligodendrocitos: Oligodendroglioma.
3. Epéndimo: Ependimoma.
4. Meduloblastos: Meduloblastoma (TNEP = tumor neuroectodérmico primitivo).
5. Plexo coroideo: Papiloma del plexo coroideo.
FRECUENCIA DE LOS GLIOMAS INTRACRANEALES:
Glioblastoma multiforme: 51%.
Astrocitoma: 25%.
Ependimoma: 6%.
Oligodendroglioma: 6%.
Espongioblastoma polar: 3%.
Gliomas mixtos: 3%.
Astroblastoma: 2%.
Refuerzo con el contraste:
Aumenta proporcionalmente al grado de anaplasia.
Disminución de la intensidad del refuerzo con el tratamiento esteroideo
Glioma Troncoencefálico.
Incidencia: 1%; 12 - 15% de todos los tumores cerebrales pediátricos; 20 - 30%de los
tumores cerebrales infratentoriales.
Histo: Habitualmente astrocitoma anaplásico / glioblastoma multiforme con infiltración a lo
largo de los tractos fibrosos.
Edad: En niños + adultos jóvenes; pico de edad 3 - 13 años; H:M = 1:1.
• Se manifiesta clínicamente antes de que produzca obstrucción ventricular.
• Parálisis progresiva de múltiples pares craneales ipsilaterales.
• Hemiparesia contralateral.
• Disfunción cerebelosa: Ataxia, nistagmus.
• Eventualmente insuficiencia respiratoria.
Localización: Protuberancia > mesencéfalo > bulbo; frecuentemente unilateral en la unión
bulboprotuberancial.
Los gliomas bulbares + mesencefálicos son más benignos que los pontinos.
Patrón de crecimiento:
(a) Infiltración difusa del tronco con expansión simétrica + extensión craneocaudal en el
bulbo / tálamo + extensión al cerebelo.
(b) Crecimiento focalmente exofítico en las cisternas adyacentes (cerebelopontina,
prepontina, cisterna magna).
√ Tronco expandido asimétricamente.
√ Aplanamiento + desplazamiento posterior del 4º ventrículo + acueducto de Silvio.
√ Compresión de las cisternas pontinas + interpeduncular (en la herniación trastentorial
ascendente).
√ Ensanchamiento paradójico de la cisterna del ángulo pontocerebeloso en la extensión
tumoral a dicho ángulo.
38
♦ HAMARTOMA HIPOTALÁMICO.
= HAMARTOMA DE TUBER CINEREUM = Rara malformación congénita compuesta por
tejido neuronal normal originado del hipotálamo posterior en la región del tuber cinereum.
Edad: < 2 años de edad; H >M.
Histo: Colección heterotópica de neuronas, astrocitos, células oligodendrogliales (recuerda
cercanamente el patrón del tuber cinereum).
• Pubertad precoz isosexual (debido a la secreción de LRH).
• Epilepsia gelastica, hiperactividad.
• Retraso del neurodesarrollo.
Localización: Cuerpos mamilares / tuber cinereum del tálamo, raramente en el propio
hipotálamo.
39
√ Masa redondeada / oval, bien definida que se proyecta desde la base del cerebro en las
cisternas supraselar / interpeduncular.
√ Unido al tuber cinereum / cuerpos mamilares por un delgado tallo (pedunculado).
√ Permanece estable con el tiempo; hasta 4 cm de diámetro.
TC:
√ Masa redondeada homogénea, isodensa con el tejido cerebral.
√ NO se refuerza.
RM:
√ Masa redondeada, bien definida, pedunculada suspendida del tuber cinereum / cuerpo
mamilar.
√ Isointensa en T1 + iso / ligeramente hiperintensa en T2 (características de sustancia
gris).
√ No se refuerza con el gadolinio.
♦ HEMATOMA CEREBRAL.
= HEMATOMA INTRACEREBRAL.
Etiología:
41
A. Muy frecuente:
1. Traumatismo.
2. Hipertensión
Edad: > 60 años.
Localización: Cápsula externa y ganglios basales (putamen en el 50%) / tálamo (25%),
protuberancia + tronco encefálico (10%), cerebelo (10%), hemisferios cerebrales (5%).
3. Aneurisma.
4. MAV
B. Frecuente:
1. Infarto hemorrágico = Trasformación hemorrágica de un ictus.
2. Angiopatía amiloidea: Pacientes ancianos.
3. Coagulopatía.
4. Abuso de drogas.
5. Sangrado intratumoral (por ejemplo metástasis, glioma)
C. Infrecuente:
1. Infarto venoso.
2. Eclampsia.
3. Embolismo séptico.
4. Vasculitis (especialmente fúngica).
5. Encefalitis.
Fases de los Hematomas cerebrales.
Resolución: Reabsorción desde la parte externa hacia el centro; la velocidad depende del
tamaño del hematoma (habitualmente 1 - 6 semanas).
TC FALSO NEGATIVO.
1. Coágulo débil.
2. Anemia.
√ Fase iso / hipodensa
Hemorragia Hiperaguda.
Periodo de tiempo: < 24 horas.
Sustrato: La sangre arterial fresca oxigenada contiene un 95% de oxihemoglobina
intracelular diamagmética (Fe2+) (con electrones no emparejados), con un contenido en
agua mayor que el de la sustancia blanca; la oxihemoglobina persiste durante 6 - 12
horas.
TCSC:
√ Lesión homogénea consolidada de alta atenuación, con márgenes irregulares, bien
definidos que aumenta de densidad durante 1 - 3 días (la atenuación del hematoma
depende de la concentración de hemoglobina + velocidad de retracción del coágulo).
√ Habitualmente rodeada de baja atenuación (edema, contusión) que aparece en 24 - 48
horas:
(a) Forma irregular en traumatismo.
(b) Esférica + solitaria en hemorragia espontánea.
√ Menor efecto masa en comparación con las neoplasias.
RM (menos sensible que el TC durante las primeras horas):
√ Escasa diferencia con el parénquima cerebral normal = Centro del hematoma
isointenso a hipointenso en T1 + mínimamente hipointenso en T2.
√ Borde periférico de hipointensidad (= los productos de degradación de la sangre son
el indicio de la presencia de una hemorragia).
Hematoma Agudo.
Periodo de tiempo: 1 - 3 días.
Sustrato: Deoxihemoglobina intracelular paramagnética (Fe4+, = 4 electrones no
emparejados); la deoxihemoglobina persiste durante 1 - 3 días.
42
RM:
√ Ligeramente hipo / isointensa en T1 (= la deoxihemoglobina paramagnética dentro de
los hematíes coagulados, intactos e hipóxicos, no produce acortamiento del T1).
√ Muy hipointenso en T2 (la concentración progresiva de los hematíes, retracción del
coágulo y la producción de fibrina acortan el T2).
√ Tejido circundante isointenso en T1 / hiperintenso en T2 (edema).
Hematoma Subagudo Precoz.
Periodo de tiempo: 3 - 7 días.
Sustrato: Metahemoglobina intracelular fuertemente paramagnética (Fe5+, = 5 electrones
no emparejados); distribuida inhomogéneamente dentro de las células.
TCSC:
√ Aumento de tamaño del área hemorrágica durante días / semanas.
√ Lesión muy densa durante la primera semana; frecuentemente con formación de
capas.
RM:
√ Muy hiperintenso en T1 (la oxidación de la deoxihemoglobina a metahemoglobina da
lu-gar a un marcado acortamiento del T1:
(a) En los hematomas parenquimatosos comienza periféricamente.
(b) En los aneurismas parcialmente trombosados comienza centralmente (tensión de
oxígeno mas elevada en la luz).
DDx: Melanina, elevada concentración proteica, refuerzo relacionado con el flujo,
materiales de contraste basados en el gadolinio.
√ Muy hipointenso en T2 (= la metahemoglobina intracelular produce acortamiento del
T2).
Hematoma Subagudo Tardío.
Periodo de tiempo: 7 - 14 días.
Sustrato: Metahemoglobina extracelular fuertemente paramagnética (distribuida
homogéneamente).
TCSC:
√ Disminución gradual de la densidad desde la periferia hacia el centro (1 - 2 UH por día)
durante 2ª + 3ª semana.
TCCC:
√ Borde periférico reforzado en el la parte interna de la lucencia perilesional (1 - 6
semanas después del traumatismo) en el 80% (secundario a la rotura de la barrera
hematoencefálica / perfusión de lujo / formación de tejido de granulación
hipervascularizado).
√ La tinción anular puede disminuir por la administración de corticosteroides.
RM:
√ Hiperintenso en T1 (= la lisis de los hematíes permite el paso libre de moléculas agua a
través de la membrana celular).
√ Hiperintenso en T2 (= pérdida de la compartimentación de la metahemoglobina debida
a la lisis de los hematíes)
√ Edema circundante hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.
Hematoma Crónico.
Periodo de tiempo: > 14 días.
Sustrato: La ferritina superparamagnética (soluble + almacenada en el compartimiento
intracelular) y la hemosiderina (= insoluble + almacenada en los lisosomas) producen
llamativas inhomogeneidades en el campo.
TCSC:
√ Hematoma isodenso desde la 3ª - 10ª semana con un anillo lucente perilesional.
TCCC:
43
Mecanismo de la lesión:
(a) Laceración de una arteria / vena meníngea, adyacentes a la tabla interna, por la
fractura de la calota (91%).
(b) Avulsión de los vasos venosos en los puntos en que perforan la calota.
(c) Disrupción de los senos venosos durales (causa principal en niños pequeños).
Momento de presentación: A los pocos días del traumatismo (80%); a los 4 - 12 días (20%)
• Pérdida transitoria de conciencia + intervalo lúcido.
• Somnolencia (24 - 96 horas después del accidente):
PELIGROSO debido al efecto masa + inicio rápido (urgencia neuroquirúrgica a menos
que sea pequeño).
• Disminución progresiva del nivel de consciencia hasta el coma.
• Signos neurológicos focales: Parálisis del 3er par (signo de herniación cerebral),
hemiparesia.
Tipos:
I Hematoma Epidural agudo (58%). Sangrado arterial.
II Hematoma Epidural subagudo (31%).
III Hematoma Epidural crónico (11%). Sangrado venoso.
Localización:
(a) En el 66% temporoparietal (habitualmente por laceración de la arteria meníngea
media).
(b) En el 29% polo frontal, región parietooccipital, entre los lóbulos occipitales, fosa
posterior (habitualmente por laceración de los senos venosos).
TC:
√ Línea de fractura en el área del hematoma epidural.
√ Colección liquida extraaxial, expansiva biconvexa (lenticular = elíptica) (lo mas
frecuente) = Presión elevada.
√ Sangre fresca extravasada (30 - 50 UH) / sangre coagulada (50 - 80 UH) en la fase
aguda.
√ Hematoma habitualmente homogéneo / raramente inhomogéneo "en remolino" (debido a
la mezcla se sangre coagulada + no coagulada; indica sangrado activo)
√ Efecto masa ("efecto de compresión en cono") con borramiento de circunvoluciones y
surcos por:
- Hematoma epidural (57%).
- Contusión hemorrágica (29%).
- Tumefacción cerebral edematosa (14%).
√ Separación de los senos venosos / hoz de la tabla interna del cráneo.
¡SOLO la hemorragia desplaza la hoz / senos venosos de la tabla interna!.
√ Marcada rectificación vascular.
√ Signos de lesión arterial (raro): Extravasación de contraste, fístula arteriovenosa,
oclusión de la arteria meníngea media, formación de un pseudoaneurisma.
RM:
√ La baja intensidad de la duramadre fibrosa permite distinguir la sangre epidural de la
subdural en la fase subaguda tardía (metahemoglobina extracelular) con hiperintensidad
en T1 + T2.
Angio:
√ Arterias meníngeas desplazadas lejos de la tabla interna del cráneo
Rx: Tras la evacuación quirúrgica, el sistema ventricular vuelve a la línea media.
¡Tras la descompresión quirúrgica puede desenmascararse un hematoma subdural en
otra localización!.
DDx: Hematoma subdural crónico (puede tener una forma biconvexa similar, cruza las
líneas de sutura, se detiene en la hoz, no se asocia a fractura de cráneo, no desplaza a la
45
dura en RM).
sangre subaracnoidea.
√ Contusión cerebral subyacente.
√ Difícil visualización ecográfica de la convexidad.
Hematoma Subdural Subagudo.
Periodo de tiempo: 4 - 20 días.
TC:
√ El hematoma isodenso (1 - 3 semanas) puede reconocerse por el efecto masa con
borramiento de los surcos corticales, desviación del ventrículo lateral, desplazamiento de
la línea media, protusión en la sustancia blanca, desplazamiento de la unión sustancia
gris-blanca.
√ Refuerzo de la membrana interna.
AYUDA PARA EL Dx: Le refuerzo define la interfase cortical-subdural.
RM:
√ Método de lección en la fase subaguda debido a la elevada sensibilidad para la
metahemoglobina en T1 (especialmente superior al TC durante la fase isodensa, en los
pequeños hematomas subdurales, en los hematomas orientados en el plano de corte del
TC, por ejemplo los hematomas subdurales tentoriales).
Hematoma Subdural Crónico.
= Consecuencia de:
(a) Fase de resolución de un hematoma subdural agudo tratado médicamente.
(b) Episodios repetidos de hemorragia subclínica hasta que se hacen sintomáticos.
Intervalo de tiempo: > 20 días = 3 semanas.
Histo: Hematoma encerrado por una membrana gruesa + vascularizada que se forma tras
3 - 6 semanas.
Patogénesis: Fragilidad vascular en relación con episodios repetidos de sangrado tras
traumatismos menores que desgarran el frágil lecho capilar dentro de la neomembrana
que rodea al hematoma subdural.
Factores predisponentes: Alcoholismo, edad avanzada, epilepsia, coagulopatía,
colocación previa de una derivación ventricular.
¡ > 75% aparecen en pacientes > 50 años de edad!.
• Frecuente ausencia de historia de traumatismo previo (25 - 48%).
• Signos + síntomas neurológicos mal definidos: Déficit cognitivo, trastornos de conducta,
cefalea inespecífica.
√ Configuración en semiluna adaptándose al contorno del cerebro (precozmente).
√ Habitualmente configuración lenticular (= biconvexa) (tardía), especialmente tras la
compartimentalización secundaria a la formación de septos fibrosos.
√ Diferentes atenuaciones dentro de los compartimientos.
√ Lesión de baja densidad con atenuación intermedia entre el LCR y el cerebro, veces con
densidad tan baja como el LCR.
√ Componentes de alta densidad en la colección (especialmente después de resangrado).
√ Niveles liquido / sedimentación (sangre fresca sedimentada con capas de liquido
proteináceo por encima).
√ Desplazamiento / ausencia de surcos, desplazamiento de ventrículos + parénquima.
√ No hay desplazamiento de la línea media si es bilateral (25%).
√ El TCCC demuestra las venas corticales desplazadas medialmente o la membrana
alrededor del hematoma (1 - 4 semanas después del traumatismo).
DDx: Hematoma epidural agudo (forma biconvexa similar).
(a) Suave.
(b) Moderada.
(c) Severa.
IV: Extensión de la hemorragia de la matriz germinativa al parénquima cerebral (HIP).
ECO (sensibilidad del 100% + especificidad del 91% para las lesiones > 5 mm;
sensibilidad del 27% + especificidad del 88% para las lesiones ≤ 5 mm):
Hemorragia de la Matriz Germinativa (Grado I):
√ Área ovoide bien definida de aumento de la ecogenicidad (= red de fibrina dentro del
coágulo) inferolateral al suelo del asta temporal ± cuerpo del ventrículo lateral.
√ Agrandamiento bulboso del surco caudotalámico anterior a la terminación del plexo
coroideo.
DDx: Plexo coroideo (adherido al aspecto inferomedial del suelo ventricular, se afila
hacia el surco caudotalámico, nunca es anterior al agujero de Monro).
√ La resolución de la hemorragia produce una sonolucencia central.
√ Resultado:
(a) Involución completa.
(b) Delgada cicatriz ecogénica.
(c) Quiste subependimario.
Hemorragia Intraventricular Moderada (Grado II).
√ Material ecogénico rellenando parte de los ventrículos laterales (fase aguda) que se
hace sonolucente en pocas semanas.
√ El coágulo puede desplazarse por gravedad a las astas occipitales.
√ Banda vertical ecogénica entre los tálamos en los cortes coronales (sangre en el 3er
ventrículo)
√ Abultamiento irregular de los plexos coroideos (capas de coágulo en la superficie del
plexo coroideo).
√Ecogenicidad de la pared del ventrículo temporalmente aumentada (= halo blanco
subependimario entre los 7 días y 6 semanas después del evento hemorrágico).
Hemorragia intraventricular extensa (Grado III).
√ Molde intraventricular de sangre que distiende los ventrículos laterales.
√ ± Extensión de la hemorragia a las cisternas basales, cavum septo pelúcido.
√ La hemorragia se hace progresivamente menos ecogénica.
√ Paredes ecogénicas de los ventrículos temporalmente engrosadas ("ventriculitis").
Hemorragia Intraparenquimatosa (Grado IV)
Causa:
(a) Extensión de la hemorragia originada en la matriz germinal (poco frecuente).
(b) Hemorragia independiente dentro del tejido periventricular infartado (frecuente).
Localización: Al lado de la mayor cantidad de HIV, habitualmente lateral a las astas
frontales / en el lóbulo parietal, rara en el lóbulo occipital + tálamo.
√ Masa intraparenquimatosa homogénea, fuertemente ecogénica, con márgenes
irregulares.
√ Hipoecogenicidad central (hematoma licueficado tras 10 - 14 días).
√ El coágulo retraído se desplaza a una posición declive (3 - 4 semanas)
√ La resolución completa en 8 - 10 semanas da lugar a un área anecogénica (= quiste
porencefálico).
TC (Método + sensible y definitivo para definir la localización + extensión de la
hemorragia, especialmente en la hemorragia subdural, hemorragia cerebral
parenquimatosa. Lesión de fosa posterior.
√ La sangre hiperdensa solo se ve hasta 7 días antes de que se haga isodensa.
Cx:
(1) Hidrocefalia posthemorrágica (30 - 70%).
50
= Daño cerebral más extenso que en la LPV; puede incluir toda la sustancia blanca
subcortical + cortical.
Se asocia a:
(1) Asfixia neonatal.
(2) √ Vasoespasmo.
(3) Inflamación del SNC.
√ Ventrículos pequeños (edema) si la lesión es difusa.
√ Aumento de la ecogenicidad parenquimatosa que hace difícil el definir las estructuras
normales.
√ Disminución de las pulsaciones vasculares.
√ Doppler trascraneal:
(a) Grupo I (bien pronóstico).
√ Perfil normal del flujo, velocidades normales, indice de resistencia normal.
(b) Grupo II (pronóstico reservado).
√ Aumento de la velocidad picosistólica + diastólica final + disminución del índice de
resistencia.
(c) Grupo III (pronóstico desfavorable).
√ Disminución del flujo diastólico + disminución de las velocidades sistólica +
diastólica, + aumento del índice de resistencia
√ Agrandamiento ventricular + atrofia.
√ Extensa encefalomalacia multiquística con quistes frecuentemente no comunicantes.
♦ HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA.
Causas:
A. Espontánea: (1) Aneurisma roto (72%), (2) malformación AV (10%), (3) hemorragia
hipertensiva, (4) hemorragia tumoral, (5) infarto embólico hemorrágico, (6) discrasia
sanguínea, tratamiento anticoagulante, (7) eclampsia, (8) infección intracraneal, (9)
malformación vascular espinal, (10) criptogénica en el 6% (angiografía de los 4 vasos
negativa; a veces recurrente).
B. Traumatismo: Concomitante a contusión cerebral:
(a) Lesión de los vasos leptomeníngeos en el vertex.
(b) Rotura de los vasos intracraneales principales (menos frecuente)
Localización:
(a) Focal, en la zona de la contusión.
(b) Cisura interhemisférica, paralela a la hoz del cerebro.
(c) Extendida de manera difusa por todo el espacio subaracnoideo (rara en
traumatismos).
TCSC (Precisión de detección: 60 - 90% dependiendo del momento del estudio; alta en los
4 - 5 días desde el inicio):
√ Aumento de la densidad en las cisternas basales, cisterna cerebelosa superior, cisura
de Silvio, surcos corticales, intraventricular, intracerebral.
√ A lo largo de la cisura interhemisférica = En el aspecto lateral patrón dentado irregular
debido a la extensión dentro de los surcos paramedianos, con rápido aclaramiento
después de varios días.
RM (relativamente insensible):
√ Los efectos de la deoxihemoglobina no son apreciables en la fase aguda
(secundariamente a que la elevada tensión de oxígeno en el LCR contrarresta los efectos
del muy largo T2 del LCR, efectos del flujo pulsátil del LCR).
√ Baja intensidad de señal en las superficies cerebrales en las hemorragias
subaracnoideas recurrentes (depósito de hemosiderina)
Pronóstico: La evolución clínica depende de la cantidad de sangre subaracnoidea.
54
Cx:
(1) Hidrocefalia obstructiva aguda (en < 1 semana) secundaria a hemorragia
intraventricular / epididimitis que obstruye el acueducto de Silvio o la salida del 4º
ventrículo.
(2) Hidrocefalia comunicante tardía (después de 1 semana) secundaria a la proliferación
fibroblástica en el espacio subaracnoideo y vellosidades aracnoideas.
(3) Vasoespasmo cerebral + infarto (aparece después de 72 horas, máximo entre 5 - 17
días, la cantidad de sangre es un factor pronóstico).
(4) Herniación trastentorial (hematoma cerebral, hidrocefalia, infarto, edema cerebral).
♦ HIDATIDOSIS CEREBRAL.
= Gusano canino (Equinococo granuloso) en áreas de pasto de ovejas y ganado.
Localización: Hígado (60%), pulmón (25%), SNC (2%), subcortical.
√ Habitualmente quiste único hipodenso, grande, redondeado bien delimitado, de pared lisa.
√ Ausencia de edema circundante significativo; ausencia de refuerzo anular.
√ Aparición de quistes hijos (tras la rotura / después de punción diagnóstica).
♦ HIDRANENCEFALIA.
= Necrosis licuefactiva de los hemisferios cerebrales sustituidos por un delgado saco
membranoso de leptomeninges en la capa externa + restos de cortical y sustancia blanca
en la in-terna, relleno del LCR + debris necróticos.
Incidencia: 0,2% de las autopsias de niños.
Etiología: Ausencia del sistema de la ACI supraclinoidea (¿oclusión vascular / infección por
toxoplasmosis o CMV?) = Forma final de porencefalia.
• Epilepsia; fracaso respiratorio; flaccidez generalizada.
• Descerebración con existencia vegetativa.
√ Cráneo de tamaño normal / macrocránia / microcránia.
√ Ocupación completa del hemicráneo por el saco membranoso.
√ Ausencia de manto cortical (en algunos pacientes pueden identificarse el aspecto
inferomedial del lóbulo temporal, el aspecto inferior del lóbulo frontal, el lóbulo occipital).
√ Tronco encefálico habitualmente atrófico
√ Cerebelo casi siempre intacto.
√ Estructuras talámicas, hipotalámicas y mesencefálicas habitualmente preservadas +
proyectadas dentro de la cavidad quística.
√ El tejido cerebral central puede ser asimétrico.
√ Plexos coroideos presentes.
√ Hoz del cerebro + tentorio habitualmente intactos, pueden estar desviados en la
afectación asimétrica, pueden estar incompletos ausentes.
Pronóstico: Incompatible con una prolongada vida extrauterina (ausencia de mejoría
intelectual con la derivación).
DDx:
(1) Hidrocefalia severa (existe algo de corteza identificable).
(2) Holoprosencefalia alobar (anomalías faciales en línea media).
(3) Esquisencefalia (parte del manto cortical respetado).
HIDROCEFALIA.
= Exceso de LCR debido a un desequilibrio entre la formación de LCR + absorción, que da
lu-gar a un aumento de la presión intraventricular.
Fisiopatología:
A. Hiperproducción (raro).
B. Alteración de la absorción:
55
1. Bloqueo del flujo del LCR dentro del sistema ventricular, cisterna magna, cisternas
basales, convexidad cerebral.
2. Bloqueo de las vellosidades aracnoideas / canales linfáticos de los pares craneales,
nervios espinales, adventicia de los vasos cerebrales.
Hidrocefalia compensada = Establecimiento de un nuevo equilibrio a la mayor presión
intracraneal debido a la abertura de vías alternativas (membrana aracnoidea / estroma de
los plexos coroideos / espacio extracelular del manto cortical = Flujo traspenedimario de
LCR).
Placa de cráneo: Signos de hipertensión intracraneal:
A. EN EL NIÑO PEQUEÑO / RECIÉN NACIDO:
√ Aumento del índice craneofacial.
√ Abultamiento de la fontanela anterior.
√ Diástasis de suturas.
√ Macrocefalia + protusión frontal.
√ Aspecto de "plata batida" = Impresiones digitales prominentes (amplio rango entre los
niños normales de 4 - 10 años de edad).
B. ADOLESCENTE / ADULTO:
√ Atrofia de la pared anterior del dorso selar.
√ Acortamiento del dorso selar produciendo un aspecto afilado.
√ Erosión / adelgazamiento / discontinuidad del suelo de la silla.
√ Depresión del suelo de la silla con protusión en el seno esfenoidal.
√ Agrandamiento de la silla.
DDx: Silla osteoporótica (edad, exceso de hormonas esteroideas).
Signos a favor del diagnóstico de hidrocefalia sobre el de atrofia de la sustancia blanca:
√ Dilatación proporcionada del asta temporal con los ventrículos laterales (el signo más
fiable).
√ Estrechamiento del ángulo ventricular (= ángulo entre los márgenes anterior / superior
de las astas frontales a nivel del agujero de Monro) debido a agrandamiento concéntrico.
√ Orejas de Mickey Mouse en los cortes axiales.
√ Agrandamiento del radio de las astas frontales (= el diámetro mas ancho de las astas
frontales forma un ángulo de 90° con el eje longitudinal de las mismas).
√ Redondeamiento de la forma de las astas frontales.
√ Agrandamiento del sistema ventricular no proporcional al agrandamiento de los surcos
corticales (debido a la compresión del tejido cerebral contra el cráneo + estrechamiento
consiguiente de los surcos).
√ Edema intersticial por flujo trasependimario de LCR:
√ Hipodensidad periventricular.
√ Borde con prolongación de los tiempos de relajación T1 y T2, rodeando a los
ventrículos laterales.
Distorsión hidrocefálica de ventrículos + cerebro:
√ Divertículo atrial = Herniación de la pared ventricular en las cisternas supracerebelosa +
cuadrigémina, a través del tejido coroideo del trígono ventricular.
√ Dilatación del receso suprapineal expandiéndose en el espacio incisural posterior. Lo
que da lugar a un desplazamiento inferior de la glándula pineal ( acortamiento del tectum
en dirección craneocaudal / elevación de la vena de Galeno.
√ Agrandamiento del receso anterior del 3er ventrículo, que se extiende dentro de la
cisterna supraselar.
Hidrocefalia Obstructiva.
= Obstrucción del flujo normal de LCR + absorción.
Hidrocefalia Comunicante:
= HIDROCEFALIA EXTRAVENTRICULAR = Elevación de la presión intraventricular
56
frontales).
√ Cisternografía con radioisótopos: Si el trazador llega a los ventrículos no hay
obstrucción.
Hidrocefalia No Obstructiva.
= Secundaria a rápida producción de LCR.
Causa: Papiloma del plexo coroideo.
√ El ventrículo en el que está el papiloma se dilata.
√ Intensa captación del radio trazador en el papiloma.
√Dilatación de la arteria coroidea anterior / posterior y teñido.
Hidrocefalia Congénita.
= Malformación multifactorial del SNC durante la 3ª - 4ª semana después de la
concepción.
Etiología:
(1) Estenosis del acueducto (43%).
(2) Hidrocefalia comunicante (38%).
(3) Síndrome de Dandy-Walker (13%).
(4) Otras lesiones anatómicas (6%).
(a) Factores genéticos: Espina bífida, estenosis del acueducto (recesiva ligada al
cromosoma X con un 50% de recurrencia en fetos varones), atresia congénita de los
agujeros de Luschka y Magendie (síndrome de Dandy-Walker, rasgo autosómico
recesivo con un porcentaje de recurrencia del 25%), agenesia cerebelosa, cráneo en
trébol, trisomía 13 - 18.
(b) Etiología no genética: Tumor que comprime el 3er / 4º ventrículo, obliteración del
trayecto del subaracnoideo por infección (sífilis, CMV, rubéola, toxoplasmosis),
proliferación de tejido fibroso (síndrome de Hurler), malformación de Chiari, aneurisma
de la vena de Galeno, papiloma del plexo coroideo, intoxicación por vitamina A.
Incidencia: 0,3 - 1,8:1.000 embarazos.
Asociada a:
(a) Malformaciones congénitas intracraneales (37%): Hipoplasia del cuerpo calloso,
encefalocele, quiste aracnoideo, malformación arteriovenosa.
(b) Malformaciones congénitas extracraneales (63%): Espina bífida en el 25 - 30% (en la
espina bífida hay hidrocefalia en el 80%), agenesia renal, riñón displásico multiquístico,
VSD, tetralogía de Fallot, agenesia anal, malrotación intestinal, labio / paladar hendido,
síndrome de Meckel, disgenesia gonadal, artrogriposis, sirenomielia.
(c) Anomalías cromosómicas (11%): Trisomía 18 + 21, mosaicismo, traslocación
balanceada.
• Elevación del nivel amniótico de alfafetoproteina.
ECO-OB (valoración difícil antes de las 20 semanas ya que los ventrículos constituyen la
mayor parte de la bóveda craneal):
√ Signo del plexo coroideo "colgante" = El plexo coroideo no contacta con las paredes
medial + lateral del ventrículo lateral, estando el plexo coroideo del ventrículo declive
caído + alejado de la pared medial + el del ventrículo superior alejado de la pared lateral.
√ Anchura lateral del atrio ventricular ≥ 10 mm (tamaño habitualmente constante entre la
semana 16 de EM y el parto.
√ DBP > percentil 95 (habitualmente no antes del 3er trimestre)
√ Polihidramnios (30%).
Porcentaje de recurrencia: < 4%.
Mortalidad:
(1) Muerte fetal en el 24%.
(2) Muerte neonatal en el 17%.
Pronóstico: Malo con:
58
♦ HIGROMA.
= Colección de LCR en el espacio subdural tras un desgarro de las leptomeninges a los 6 -
30 días de un traumatismo; frecuente en niños.
Causas:
(1) Hematoma subdural previo.
(2) Desgarro de la aracnoides con mecanismo valvular secundario.
√ Colección radiolucente con forma de media luna (como el hematoma subdural agudo).
RM:
√ Isointensa con el LCR / hiperintensa con el LCR en T1 (aumento del contenido proteico).
Pronóstico: Frecuentemente se reabsorbe espontáneamente.
♦ HIPOFISITIS LINFOIDE.
Trastorno autoinmune con infiltración linfocítica de la hipófisis.
Se asocia a: Tirotoxicosis + hipopituitarismo.
Edad: Casi exclusivamente en mujeres postparto.
• Cefaleas, pérdida de visión, incapacidad para lactar / volver a las reglas normales.
√ Hipófisis agrandada, reforzada homogéneamente.
Pronóstico: Regresión espontánea.
Rx: Esteroides (reducción del tamaño de la hipófisis en los controles)
♦ HOLOPROSENCEFALIA.
= Falta de división / diverticulización del cerebro anterior (=prosencefalo) lateral (hemisferios
cerebrales), trasversal (telencéfalo, diencéfalo), horizontal (estructuras ópticas + olfatorias),
como consecuencia de la detención del crecimiento ventricular lateral en el embrión de 6
semanas: Se desarrolla tejido cerebral cortical para cubrir el monoventrículo y se fusiona en
la línea media; la parte posterior del monoventrículo se agranda y sacula.
¡Nunca hay septo pelúcido!.
Incidencia: 1:16.000; H:M = 1:1.
A. ALOBAR = Ausencia de desarrollo hemisférico.
60
♦ INFARTO CEREBRAL.
62
♦ INIENCEFALIA.
= Compleja malformación congénita caracterizada por (1) lordosis exagerada, (2)
raquisquisis, (3) formación imperfecta de la base del cráneo en el foramen magno.
H:M = 1:4.
Se asocia a otras anomalías ( 84%): Anencefalia, encefalocele, hidrocefalia, ciclopia,
ausencia de mandíbula, labio / paladar hendido, hernia diafragmática, onfalocele,
gastrosquisis, arteria umbilical única, CC, enfermedad renal poliquística, artrogriposis, pie
zambo.
√ Flexión dorsal de la cabeza.
√ Columna anormalmente corta + deformada.
Pronóstico: Casi uniformemente fatal.
DDx:
(1) Anencefalia.
(2) Síndrome de Klippel-Feil.
(3) Mielomeningocele cervical.
♦ LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA.
= LDM = La leucodistrofia hereditaria (autosómica recesiva) más frecuente (trastorno
dismelienizante).
Causa: El déficit de aril-susfatasa A produce una severa deficiencia en el sulfato lipidico de
mielina dentro de los macrófagos + células de Scwann.
Edad de presentación: Antes de los 3 años (2/3); en la adolescencia (1/3).
A. FORMA INFANTIL TARDÍA:
Edad: 2º año de vida.
• Trastorno de la marcha, estrabismo.
• Alteración del habla.
• Espasticidad + tremor.
• Deterioro intelectual.
Pronóstico: Muerte a los 4 años del comienzo.
B. FORMA JUVENIL:
Edad: 5 - 7 años.
67
C. FORMA ADULTA:
• Síndrome mental orgánico.
• Signos progresivos corticoespinales, corticobulbares, cerebelosos, extrapiramidales.
√ Pérdida progresiva de tejido cerebral hemisférico.
TC:
√ Áreas simétricas de baja densidad en la sustancia blanca adyacente a los ventrículos
(especialmente centro oval y astas frontales).
√ Atrofia progresiva.
√ Ausencia de refuerzo.
RM:
√ Áreas de hipointensidad en T1, simétricas y progresivas.
√ Hiperintensidad en T2 (aumento del contenido de agua).
Pronóstico: Muerte después de varios años.
♦ LEUCOENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME.
Rara, hereditaria, edad > 40 años.
• Función mental deteriorada.
√ Áreas confluentes de atenuación disminuida.
♦ LEUCOENCEFALOPATÍA POSTVÍRICA.
= ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA = Proceso autoinmune.
• Varias semanas después de una infección vírica exantematosa / vacunación (sarampión,
rubéola, varicela, virus de Ebstein-Barr, paperas, pertusis).
• Epilepsia, déficits neurológicos focales.
√ Anomalías multifocales en la sustancia blanca, ocasionalmente afectación de la sustancia
gris profunda.
68
♦ LINFOMA.
A. LINFOMA PRIMARIO = SARCOMA DE CÉLULAS RETICULARES = MICROGLIOMA =
LINFOMA HISTIOCÍTICO.
Mayor incidencia en pacientes inmunodeprimidos (trasplantes, SIDA).
B. LINFOMA SECUNDARIO = LINFOMA SISTÉMICO.
¡El linfoma primario es mas frecuente que el secundario!.
¡El linfoma primario es indistinguible del secundario!.
Pistas:
(1) Afectación multicéntrica de la profundidad de los hemisferios.
(2) Asociación con inmunosupresión.
(3) Respuesta a los esteroides.
Incidencia: 0,8 - 2% de todos los tumores intracraneales.
Pico de edad: 40 - 60 años.
Localización: Afecta preferentemente a estructuras paramediales: Ganglios basales (50%),
leptomeninges (30%), fosa posterior / tronco (10 - 20%), cuerpo calloso, sustancia blanca
periventricular, vermis cerebeloso, masa parenquimatosa (5%), no es infrecuente la
multicentricidad.
Extensión: Típicamente infiltrativa; puede cruzar límites anatómicos + línea media,
extensión leptomeníngea difusa, extensión subependimaria + atrapamiento ventricular.
√ Lesión solitaria habitualmente grande bien delimitada (57%).
¡Las lesiones grandes sugieren linfoma!.
√ Múltiples lesiones nodulares pequeñas + simétricas (43 - 81%).
√ Lesión difusamente infiltrante con bordes mal definidos.
√ Habitualmente moderadamente hiperdensa (33%) / ocasionalmente isodensa / área de
baja densidad (menos frecuente).
√ Escaso efecto masa con edema peritumoral significativo.
√ Refuerzo periventricular homogéneamente denso + bien definido / irregular + parcheado.
√ Habitualmente refuerzo anular de pared gruesa.
√ Regresión espontánea (característica única).
RM:
√ Isointenso / ligeramente hipointenso en T1.
√ Ligeramente hiperintenso / ocasionalmente isointenso o ligeramente hipointenso en T2.
√ Refuerzo homogéneo con Gd si hay infiltración perivascular.
Angio:
√ Avascular.
DDx:
(1) Glioma (puede ser bilateral con afectación de los ganglios basales + cuerpo calloso,
puede mostrar refuerzo homogéneamente denso con vascularización).
(2) Meningioma.
(3) Metástasis (primario conocido, en la unión sustancia gris - blanca).
(4) Absceso.
(5) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
(6) Esclerosis múltiples.
(7) Infarto subagudo.
(8) Toxoplasmosis (a menudo lesiones múltiples).
LINFOMA VERTEBRAL EPIDURAL.
(a) Invasión del espacio epidural desde los ganglios paravertebrales a través del agujero
69
intervertebral.
(b) Destrucción del hueso con colapso vertebral (menos frecuente).
(c) Afectación directa del SNC (raro).
LEUCEMIA.
El SNC está afectado en el 10% de los pacientes con leucemia aguda.
√ Agrandamiento de ventrículos + surcos debido a atrofia (33%).
√ Refuerzo de surcos / cisuras / cisternas (infiltración meníngea).
Pronóstico: Si no se trata la supervivencia es de 3 - 5 meses.
♦ LIPOMA.
= Tumor congénito desarrollado en el espacio subaracnoideo como consecuencia de una
diferenciación anormal de la meninge primitiva (que se diferencia en piamadre, aracnoides,
capa meníngea interna de la duramadre).
Incidencia: < 1% de los tumores cerebrales.
Edad: Presentación en la infancia / adultos.
Se asocia a anomalías congénitas:
(a) En localización anterior: Distintos grados de agenesia del cuerpo calloso (50 - 80%).
(b) En localización posterior (< 33%).
• Asintomático (50%).
Localización: Región cuadrigémina, lesión de línea media en la rodilla del cuerpo calloso
(25 - 50%), tuber cinereum, cisternas quiasmática / interpeduncular / silviana / del APC /
cerebelobulbar.
TC:
√ Masa bien delimitada con densidad CT de - 100 UH.
√ Ocasionalmente, borde calcificado (especialmente en el cuerpo calloso).
√ No se refuerza.
RM:
√ Masa hiperintensa en T1 + menos hiperintensa en T2 (CARACTERÍSTICO).
Lipoma del Cuerpo Calloso.
= Tumor congénito pericalloso que no afecta realmente al cuerpo calloso como
consecuencia de una disyunción fallida entre el neuroectodermo y el ectodermo cutáneo
durante el proceso de neurulación.
Incidencia: Aproximadamente el 30% de los lipomas intracraneales.
Se asocia a:
(1) Anomalías en el cuerpo calloso (casi siempre).
(2) Defecto óseo frontal (frecuente) = Encefalocele.
(3) Lipoma cutáneo frontal.
• Sintomático en el 50%:
• Trastornos epilépticos, retraso mental, demencia.
• Labilidad emocional, cefaleas.
• Hemiplejía.
Placa simple:
√ Calcificación en la línea media con lucencia asociada de densidad grasa.
TC:
√ Área de marcada hipodensidad, inmediatamente superior a los ventrículos laterales
con posible extensión inferior entre los ventrículos / anterior en la cisura interhemisférica.
√ Calcificación curvilínea periférica / nodular central en la cápsula fibrosa (frecuente).
RM:
√ Masa hiperintensa en T1, en la línea media + posterior al cuerpo calloso.
√ Ausencia de fibras callosas dorsales al lipoma.
√ Frecuentemente a través del lipoma pasas ramas de la arteria pericallosa.
70
♦ LISENCEFALIA.
= "Cerebro liso" = COMPLEJO AGIRIA - PAQUIGIRIA = La más severa de las anomalías
de la migración neuronal; enfermedad autosómica recesiva con estratificación cortical
anormal.
Agiria: Ausencia de circunvoluciones en la superficie cerebral.
Paquigiria: Área focal / difusa de una poscas circunvoluciones amplias y aplanadas.
Histo: Sustancia gris gruesa + sustancia blanca delgada, con solo cuatro capas corticales I,
III, VI y VI (en lugar de seis).
Se asocia frecuentemente a:
(a) Malformaciones congénitas del SNC: Microcefalia, hidrocefalia, agenesia del cuerpo
calloso, tálamo hipoplásico.
(b) Micromelia, pie zambo, polidactilia, camptodactilia, sindactilia, atresia duodenal,
micrognatia, onfalocele, hepatoesplenomegalia, malformaciones cardiacas + renales.
• Microcefalia
• Retraso mental severo.
• Hipotonía + espasmos mioclónicos ocasionales.
• Epilepsia precoz refractaria al tratamiento.
√ Cortical engrosada y lisa con disminución de la sustancia blanca.
√Aspecto de 8 del cerebro en los cortes axiales a las cisuras silvianas engrosadas, poco
profundas y orientadas verticalmente.
√ Surcos y circunvoluciones ausentes / poco profundos (aspecto cerebral similar al de un
feto < de 23 semanas de EG).
√ Arterias cerebrales medias próximas a la tabla interna de la calota (ausencia de surcos).
√ Esplenio pequeño + ausencia del pico del cuerpo calloso.
√ Tronco encefálico hipoplásico (ausencia de formación de los tractos corticoespinales +
corticobulbares).
√ Ventriculomegalia (atrios + astas occipitales).
√ Calcificación redondeada en línea media en el área del septo pelúcido
(CARACTERÍSTICA).
√ Polihidramnios (50%).
Pronóstico: Muerte a los 2 años de edad.
DDx: Polimicrogiria (= formación de múltiples pequeñas circunvoluciones que simulan un
paquigiria en TC y RM, mas frecuentemente al rededor de las cisuras de Silvio, el hallazgo
diferencial más importante son las circunvoluciones amplias y engrosadas con frecuente
gliosis subyacente a la cortical polimicrogírica.
♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA.
= Alteración congénita consistente en un nido de arterias anormales, dilatadas y tortuosas
+ venas con enredo racimoso de vasos patológicos próximos que da lugar a la desviación
de la sangre del lado arterial al venoso sin una red capilar intermedia.
Prevalencia: Es la lesión vascular más frecuente.
Histo: Las arterias afectadas tienen paredes delgadas (ausencia de elástica, pequeña
cantidad de muscular); parénquima cerebral gliótico intercalado entre los vasos
Edad: 80% al final de la 4ª década; 20 % < 20 años.
• Cefalea, epilepsia (no focal en el 40%), deterioro mental.
• Déficit neurológico hemisférico progresivo (50%).
• Ictus por hemorragia intracraneal aguda (50%).
Localización:
(a) Supratentorial (90%): Lóbulo parietal > frontal > temporal > región paraventricular >
71
♦ MALFORMACIÓN DE CHIARI.
Malformación de Chiari I (Adultos).
= Herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero magno = Ectopia
amigdalar cerebelosa; frecuente anomalía aislada del cerebro, con escasas
consecuencias sin anomalías supratentoriales.
72
Se asocia a:
(1) Siringohidromielia (20 - 30%).
(2) Hidrocefalia (25- 44%).
(3) Impresión basilar (25%).
(4) Occipitalización de C1 (10%).
(5) Anomalía de Klippel-Feil (10%).
(6) Osificación incompleta del anillo de C1 (5%).
• Ectopia cerebelosa benigna; < 3 mm, sin consecuencias clínicas; 3 - 5 mm, de
importancia incierta; > 5 mm, probables síntomas clínicos.
• Ausencia de síntomas en la infancia (a menos que se asocie a hidrocefalia /
siringomielia).
• Puede haber disfunción de los pares craneales / anestesia disociada de las
extremidades inferiores en adultos.
√ Ligero desplazamiento inferior de las amígdalas cerebelosas + parte medial de los
lóbulos cerebelosos inferiores, 5 mm por debajo del nivel del agujero magno.
√ Amígdalas afiladas / triangulares.
√ Obliteración de la cisterna magna.
√ Elongación del 4º ventrículo, que permanece en su posición normal.
√ Ligera angulación anterior del tronco encefálico inferior.
Malformación Chiari II (infancia)
= MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI = Complejo de anomalías congénitas mas
frecuente y grave, secundario a una fosa posterior demasiado pequeña afectando al
cerebro posterior, columna, mesodermo.
La CLAVE es la disgenesia del cerebro posterior:
(1) Desplazamiento caudal del 4º ventrículo.
(2) Desplazamiento caudal del tronco encefálico.
(3) Herniación amigdalar + vermiana a través del agujero magno.
Se asocia a:
(a) Anomalías espinales:
(1) Mielomeningocele lumbar (> 95%).
(2) Siringohidromielia.
(b) Anomalías supratentoriales:
(1) Disgenesia del cuerpo calloso (80 - 85%).
(2) Hidrocefalia obstructiva (50 - 98%), tras el cierre del mielomeningocele.
(3) Ausencia de septo pelúcido (40%).
(6) Excesiva circunvolución cortical (astenogiria = cortical histológicamente normal;
polimicrogiria = cortical histológicamente anormal).
¡NO se asocia a impresión basilar / asimilación de C1 / deformidad de Klippel-Feil!.
• Recién nacido: Distrés respiratorio, episodios apneicos, bradicardia, alteración de la
deglución, reflejos de abrazo anormales, retrocollis, espasticidad de extremidades
superiores.
• Adolescentes: Pérdida gradual de función + espasticidad de las extremidades inferiores.
Placa de cráneo:
√ Lückenschadel (más prominente cerca de la tórcula de Herófilo / vertex) en el 85% =
Displasia del cráneo membranoso que desaparece a los 6 meses de edad.
√ Festoneamiento del clivus + parte posterior de las pirámides petrosas (por la presión
del cerebelo) en el 70 - 90%, que da lugar a acortamiento de la ACI.
√ Agrandamiento de agujero magno + canal vertebral superior secundario a
remodelación en el 75%.
√ Arco posterior de C1 ausente / hipoplásico (70%).
@ Supratentorial:
73
♦ MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER.
= Caracterizada por: (1) fosa posterior agrandada con posición alta del tentorioi, (2) dis /
agenesia del vermis cerebeloso, (3) dilatación quística del 4º ventrículo, que llena casi por
completo la fosa posterior.
Causa: Dismorfogénesis del suelo del 4º ventrículo sin incorporación del área
membranácea a los plexos coroideos en desarrollo; originalmente se propuso como una
atresia congénita de los agujeros de Luschka (lateral) + de Magendie (medial), cosa poco
probable ya que estos agujeros no se hacen permeables hasta el 4º mes.
Incidencia: 12% de todas las hidrocefalias congénitas.
Path: Defecto en el vermis que conecta un quiste retrocerebeloso, recubierto de epéndimo,
con el 4º ventrículo (PATOGNOMÓNICO).
Anomalías en la línea media asociadas: (> 60%)
(1) Disgenesia del cuerpo calloso (20- 25%); lipoma del cuerpo calloso.
(2) Holoprosencefalia (25%).
(3) Malformación de las circunvoluciones cerebrales (displasia de la circunvolución
cingular) (25%).
(4) Heterotopia cerebelosa + malformación de las folias cerebelosas (25%).
(5) Malformación del núcleo olivar inferior.
(6) Hamartoma del tuber cinereum.
(7) Siringomielia.
(8) Paladar hendido.
(9) Encefalocele occipital (< 5%).
- Otras anomalías del SNC:
(1) Polimicrogiria / sustancia gris heterotópica (5 - 10%).
(2) Esquisencefalia.
(3) Meningocele lumbosacro.
- Anomalías fuera del SNC (25%)
(1) Polidactilia, sindactilia.
(2) Síndrome de Klippel-Feil.
(3) Síndrome de Cornelia de Lange.
(4) Paladar hendido.
(5) Angioma facial.
(6) Anomalías cardiacas.
Placa de cráneo:
√ Cráneo grande secundario a la hidrocefalia + dolicocefalia.
√ Sutura lambdoidea diastásica.
√ Fosa posterior expandida, desproporcionadamente grande.
√ Tórcula de Herófilo + senos alterales elevados por encima del ángulo lambiodeo =
Inversión tórculo - lamboidea.
75
TC / ECO / RM:
√ Ausencia / hipoplasia del vermis cerebeloso: total (25%); parcial (75%).
√ Vermis cerebeloso superior desplazado superiormente.
√ Hemisferios cerebelosos pequeños + ampliamente separados.
√ Desplazamiento anterior + lateral de los hemisferios cerebelosos ± hipoplásicos.
√ Gran quiste en fosa posterior con extensión a través del foramen magno = Divertículo
del techo del 4º ventrículo.
√ Inserción elevada del tentorio.
√ Tras la derivación, hemisferios cerebelosos aposicionados sin vermis interpuesto.
√ Ausencia de hoz del cerebelo.
√ Festoneamiento de las pirámides petrosas.
√ Ventriculomegalia (en el 72%, comunicación abierta con el 3er ventrículo; en el 39%, 4º
ventrículo permeable; en el 28%, estenosis del acueducto; en el 11%, obstrucción
incisural); presente prenatalmente en el 30%, a los 3 meses en el 75%.
√ Desplazamiento anterior de la protuberancia.
Angio:
√ Posición alta del seno transverso.
√ Vena mayor de Galeno elevada.
√ Vasos cerebrales posteriores elevados.
√ Arterias cerebelosas superiores desplazadas anterosuperiormente por encima de las
arterias cerebrales posteriores.
√ PICA ausente / pequeña, con bucle tonsilar elevado.
Cx: Atrapamiento del quiste por encima del tentorio = Configuración en "ojo de cerradura".
Pronóstico: Muerte fetal en el 66%; mortalidad del 22 - 50% durante el 1er año de vida.
DDx:
(1) Quiste extraaxial de fosa posterior.
(2) Quiste aracnoideo (4º ventrículo normal, agujeros permeables, vermis intacto).
(3) 4º ventrículo aislado.
(4) Megacisterna magna = Cisterna magna gigante (fosa posterior agrandada, cisterna
mag-na agrandada, vermis intacto, 4º ventrículo normal).
(5) Porencefalia.
VARIANTE DANDY-WALKER.
Caracterizada por:
(1) Hipoplasia variable de la porción posteroinferior del vermis que da lugar a
comunicación entre el 4º ventrículo y la cisterna magna.
(2) Ausencia de disgenesia cerebelosa.
(3) Dilatación quística del 4º ventrículo.
(4) AUSENCIA de agrandamiento de la fosa posterior.
Más frecuente que la malformación de Dandy-Walker, constituye 1/3 de todas las
malformaciones de fosa posterior.
Causa: Insulto focal en el cerebelo en desarrollo.
Anomalías de SNC asociadas: Agenesia del cuerpo calloso (21%), malformación
circunvolucional cerebral (21%), heterotopia, holoprosencefalia (10%), quiste diencefálico
(10%), meningoencefalocele de fosa posterior (10%).
Otras anomalías asociadas: Polidactilia; anomalías renales, cardiacas, faciales; cariotipo
anormal (29%).
√ 4º ventrículo menor + mejor formado.
√ Quiste retrocerebeloso menor.
√ Puede haber comunicación entre el quiste retrocerebeloso y el espacio subaracnoideo a
través de un agujero de Magendie permeable.
√ Fosa posterior menor que en el síndrome de Dandy-Walker habitual.
76
ECO-OB:
√ Hasta la semana 18 es normal el cierre incompleto del vermis.
COMPLEJO DE DANDY-WALKER.
= Conjunto de anomalías incluyendo la malformación de Dandy-Walker + variante de
Dandy-Walker + megacisterna magna, caracterizadas por una disgenesia parcial /
completa del vermis cerebeloso.
Causa: Insulto amplio en la placa alar por distintas anormalidades.
Asociado a:
A. Síndromes congénitos hereditarios:
- Autosómicos recesivos:
1. Síndrome de Meckel-Gruber.
2. Síndrome de Ellis-van Creveld.
3. Síndrome de Walker-Warburg.
- Autosómicos dominantes:
1. Hipoplasia cerebelosa ligada al cromosoma X.
2. Síndrome Aicardi.
B. Cariotipo anormal:
1. Duplicación de los cromosomas 5p, 8p, 8q.
2. Trisomías 9, 13, 18.
C. Infección:
1. Virus: CMV, rubéola.
2. Protozoos: Toxoplasmosis.
D. Teratógenos: Alcohol, warfarina sódica.
E. Multifactorial.
PSEUDOMALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER.
= Romboencéfalo en desarrollo durante el 1er trimestre.
√ Espacio lleno de liquido en el aspecto posterior de la cabeza fetal.
♦ MEDULOBLASTOMA.
La mas maligna de las neoplasias infratentoriales; la neoplasia de fosa posterior más
frecuente en niños (seguida del astrocitoma cerebeloso).
Incidencia: 15 - 20% de los tumores intracraneales pediátricos; 30 - 40% de todas las
neoplasias de fosa posterior en niños, 2 - 10% de todos los gliomas intracraneales.
Origen: De la capa granulosa externa del velo medular inferior (= techo del 4º ventrículo).
Histo: Células completamente indiferenciadas (50%), variedad desmoplásica (25%),
diferenciación glial / neuronal (25%)
Edad: 40% en los 5 primeros años de vida, 75% en la 1ª década, entre 5 - 14 años (2/3);
entre 15 - 35 años (1/3); H:M = 2- 4:1.
• Duración de los síntomas < 1 mes antes del diagnóstico: Nauseas, vómitos, cefaleas,
aumento del tamaño de la cabeza, ataxia.
Área:
(a) Vermis cerebeloso + techo del 4º ventrículo (grupo de edad joven)(91%).
(b) Hemisferio cerebeloso (grupo de edad mas avanzada).
Tamaño: Habitualmente > 2 cm de diámetro.
√ Masa vermiana bien definida con ensanchamiento del espacio entre las amígdalas.
√ Atrapamiento de 4º ventrículo / acueducto con hidrocefalia (85 - 95%).
√ Desviación invaginación del 4º ventrículo.
√ Crecimiento rápido con extensión en los hemisferios cerebelosos / tronco encefálico (más
frecuente en adultos).
√ Extensión a la cisterna magna + médula cervical superior, ocasionalmente a la cisterna
del ángulo pontocerebeloso a través de los agujeros de Luschka.
77
♦ MEGAENCEFALIA UNILATERAL.
= Sobrecercimiento hamartomatoso de todo / parte de un hemisferio cerebral con defectos
en la migración neuronal
• Epilepsia intratable a temprana edad, hemiplejía.
• Retraso del desarrollo.
√ Agrandamiento hemisférico moderado / llamativo.
√ Ventriculomegalia ipsilateral proporcional al agrandamiento del hemisferio afectado.
√ Rectificación del asta frontal del ventrículo ipsilateral, afilada anterolateralmente.
√ Defectos de la migración neuronal:
√ Polimicrogiria.
√ Paquigiria.
√ Heterotopia de la sustancia gris.
√ Gliosis de la sustancia blanca (baja densidad en la sustancia blanca en TC;
prolongación de los tiempos de relajación T1 + T2 en RM.
Rx: Resección hemisférica completa / parcial.
♦ MENINGIOMA.
Incidencia: El tumor extraaxial mas frecuente; 15 - 18% de todos los tumores intracraneales
en adultos; 1 - 2% de los tumores cerebrales primarios en niños; 33% de todas las
neoplasias intracraneales incidentales.
Origen: Deriva de células meningoteliales concentradas en las vellosidades aracnoideas
("células de la tapa aracnoidea") que penetran en la dura (las vellosidades son numerosas
en los grandes senos durales, en las pequeñas venas, a lo largo de los manguitos de las
raíces de los pares craneales + nervios espinales, plexos coroideos).
Clasificación histológica:
- Patrón de comportamiento benigno:
78
(a) Tipo fibroblástico = Tipo fibroso: Bandas entretejidas de células en huso + colágeno +
bandas de fibrina.
(b) Tipo transicional = Tipo mixto: Hallazgo de formas meningoendoteliales +
fibroblásticas.
- Aspecto agresivo en los estudios de imagen:
(c) Meningoendotelial = Tipo sincitial: Formando un sincitio de células cercanamente
agrupadas con bordes mal definidos.
(d) Tipo angioblástico / maligno: Probable hemangiopericitoma / hemangioblastoma
originado en los pericitos vasculares.
Edad: Pico de incidencia 45 años (rango 35 - 70 años); raro < 20 años (en niños > 50% son
malignos, H > M); H:M = 1:2 a 1:4..
Se asocia a: Neurofibromatosis tipo 2 (meningiomas múltiples, aparición en la infancia).
¡El 10% de los pacientes con meningiomas múltiples tienen una neurofibromatosis de tipo
2!.
TIPOS:
(a) Meningioma Globular (el mas frecuente): Masa compacta redondeada con
invaginación del cerebro; base plana; en contacto con hoz / tentorio / dura basal / dura de
la convexidad.
(b) Meningioma en placa: Pronunciada hiperostosis del hueso adyacente, especialmente a
lo largo de la base del cráneo, difícil de distinguir de la hiperostosis por un tumor que
reviste la tabla interna del cráneo (DDx: enfermedad de Paget, osteomielitis crónica,
displasia fibrosa, metástasis).
(c) Meningioma multicéntrico (2- 9%):16 % en las series autópsicas; tendencia a
localizarse en un hemicráneo; debuta clínicamente en una fase más precoz, global / mixto;
es excepcional la extensión por el LCR; en el 50% se asocia a neurofibromatosis tipo 2.
Localización:
(a) Convexidad = Hemisferio lateral (20 - 34%).
(b) Parasagital = Hemisferio medial (18 - 22%).
- Meningioma de la hoz (5%) por debajo sel seno sagital superior, habitualmente se
extiende a ambos lados.
(c) Cresta esfenoidal + fosa craneal media (17 - 25%)
(d) Frontobasal (10%)
(e) Fosa posterior (9 - 15%):
- Convexidad cerebelosa (5%).
- Tentorio (2 - 4%).
- Ángulo pontocerebeloso (2 - 4%).
- Clivus (< 1%).
(f) Columna (12%).
Localización atípica:
(a) Ángulo pontocerebeloso (< 5%).
(b) Vaina del nervio óptico (< 2%).
(c) Intraventricular (2 - 5%): 80% en los ventrículos laterales (I > D),15% en el 3º, 5% en el
4º; por plegamiento del tejido meníngeo durante la formación del plexo coroideo.
¡La masa intraventricular trigonal más frecuente en adultos!.
(d) Ectópico = Extradural (< 1%): Espacio intradiploico, tabla externa del cráneo, cuero
cabelludo, senos paranasales, parótida, espacio parafaríngeo, mediastino, pulmón,
suprarrenal.
Placa simple:
√ Hiperostosis en la zona próxima al hueso / dentro de él (exóstosis, enóstosis,
esclerosis).
¡La hiperostosis NO indica infiltración tumoral!.
79
Meningioma Supraselar.
Incidencia: 10% de todos los meningiomas intracraneales.
Origen: En la dura + aracnoides a lo largo del tubérculo selar / clinoides / diafragma selar /
seno cavernoso, con extensión secundaria en la silla; NO desde dentro de la fosa
hipofisaria.
• Disfunción hipotálamo / hipofisaria (rara).
√ Hiperostosis irregular = Abombamiento adyacente al seno (CARACTERÍSTICO de los
meningiomas del plano esfenoidal / tubérculo selar).
√ Pneumatosis esfenoidal = Aumento de la neumatización del esfenoides en el área de las
clinoides anteriores + dorso selar (DDx: variante normal).
√ Amplia base de inserción.
√ Refuerzo intenso y homogéneo (puede ser imposible de distinguir en CT de un
aneurisma carotideo supraclinoideo).
√ Irrigación: Ramas etmoidales posteriores de la arteria oftálmica, ramas del tronco
meningohipofisario.
RM:
√ Gran masa isointensa con la sustancia gris en T1 + T2.
√ Hipófisis aplanada e hiperintensa en el suelo de la silla.
81
♦ MENINGITIS.
1. Paquimeningitis = Afectación de la duramadre.
2. Leptomeningitis = Afectación de la piamadre / aracnoides (mas frecuente).
• Cefaleas, rigidez de nuca.
• Confusión, desorientación.
• Análisis de LCR positivos.
PAPEL DEL CT Y LA RM:
(1) Excluir absceso parenquimatoso, ventriculitis, empiema localizado.
(2) Evaluar los senos paranasales / hueso temporal como origen de la infección.
(3) Controlar las complicaciones: Hidrocefalia, derrame subdural, infarto.
Meningitis Purulenta.
Causa: Otitis media / sinusitis.
Organismos:
(a) Adultos: Meningococo, estreptococo pneumoniae, haemophillus influenzae, neisseria
meningitidis, estafilococo dorado.
(b) Niños: Escherichia coli, citrobacter, estreptococos betahemolíticos.
TCSC:
√ Frecuentemente normal.
√ Aumento de densidad en el espacio subaracnoideo (aumento de la vascularización)
(especialmente en niños).
√ Ventrículos pequeños secundarios al edema cerebral difuso.
TCCC:
√ Marcado refuerzo meníngeo curvilíneo sobre el cerebro (lóbulos frontal + parietal), y
ci-suras interhemisférica + silviana.
√ Obliteración de las cisternas basales con refuerzo (frecuente).
RM: (la modalidad más sensible).
√ Placas hiperintensas en T2.
√ Refuerzo leptomeníngeo con Gadolinio.
Cx:
(1) Cerebritis.
(2) Ventriculitis = Ependimitis (secundaria a la extensión retrógrada).
(3) Atrofia cerebral.
(4) Infarto cerebral (arteritis, trombosis venosa).
(5) Derrame subdural [derrame subdural estéril secundario a meningitis por H. Influenza
(en niños) puede dar lugar a un empiema].
(6) Hidrocefalia (debris celulares bloqueando el agujero de Monro, acueducto, salida del
4º ventrículo / septos intraventriculares / adherencias aracnoideas).
(7) Afectación de pares craneales.
Pronóstico:
El edema cerebral + infarto predicen un mal resultado.
La dilatación ventricular + espacio subaracnoideo + derrames subdurales no tienen
valor predictivo.
Mortalidad: 10% (5ª causa mas frecuente de muerte en niños entre 1 y 4 años).
DDx: Carcinomatosis meníngea.
Meningitis Granulomatosa.
Histo: Exudado espeso, inflamación perivascular, tejido de granulación + fibrosis reactiva.
(1) Meningitis tuberculosa = Meningitis basal: Forma parte de una tuberculosis miliar
generalizada; en bebés + niños pequeños.
82
♦ METÁSTASIS CEREBRALES.
Incidencia: 14 - 37% de todos los tumores intracraneales.
Seis tumores constituyen el 90% de las metástasis cerebrales:
1. Carcinoma bronquial (47%): RARAMENTE carcinoma de células escamosas.
2. Carcinoma de mama (17%).
3. Tumores del tracto GI (15%): Colon, recto.
4. Hipernefroma (10%).
5. Melanoma (8%).
6. Coriocarcinoma.
En la infancia:
1. Leucemia / linfoma.
2. Neuroblastoma
¡Las metástasis cerebrales de sarcomas son extraordinariamente raras!.
Localización:
(a) Unión corticomedular del cerebro (lo más característico).
(b) Espacio subaracnoideo = Meningitis carcinomatosa (15%).
(c) Extensión subependimaria (frecuente en el carcinoma de mama).
(d) Cráneo (5%).
METÁSTASIS HEMORRÁGICAS (3 - 4%):
1. Melanoma maligno.
2. Coriocarcinoma.
3. Carcinoma pulmonar oat cell.
4. Carcinoma de células renales.
5. Carcinoma tiroideo.
√ Hiperdensas sin contraste.
√ Hipervasculares con contraste.
Mnemotecnia: "MATCH":
Melanoma.
Carcinoma pulmonar Anaplásico.
Carcinoma de Tiroides.
83
Coriocarcinoma.
Hipernefroma.
METÁSTASIS QUÍSTICAS:
1. Carcinoma pulmonar de células escamosas.
2. Adenocarcinoma pulmonar.
METÁSTASIS CALCIFICADAS:
1. Neoplasias productoras de mucina.
2. Sarcomas formadores de cartílago / hueso.
3. Efecto de radioquimioterapia
Presentación:
- Lesiones múltiples (2/3); lesión única (1/3).
- Hemisferios cerebrales (57%), cerebelo (29%), tronco (32%).
- Son frecuentes los depósitos nodulares en la duramadre.
√ Múltiples lesiones de diferentes tamaños y localizaciones.
√ El edema circundante habitualmente supera el volumen tumoral.
TC:
√ Refuerzo sólido de los tumores pequeños / anular de los grandes.
RM: La mayor sensibilidad se obtiene mediante la combinación de T2 + T1 con contraste.
√ Masa hipointensa, relacionada con el edema, en T2.
√ Hipointensidad mas pronunciada en el melanoma + adenocarcinomas mucinosos (efecto
paramagnético).
√ Refuerzo homogéneo / anular / nodular mixto tras el Gd-DTPA; frecuentemente en la
re-gión de edema se identifican mas de un foco metastásico
√ Refuerzo asimétrico de la dura con extensión dural.
√ Refuerzo leptomeníngeo (por ejemplo en el ependimoma metastásico).
♦ MICROANGIOPATÍA MINERALIZANTE.
= LEUCOENCEFALOPATÍA INDUCIDA POR RADIACIÓN = Secuelas de la radioterapia
combinada con el tratamiento con metotrexate en la leucemia.
• 85% sin déficits neurológicos.
CT:
√ Calcificaciones reticulares delgadas / serradas lineales cerca de la unión corticomedular,
especialmente en los lóbulos frontal + parietal posterior y en los ganglios basales.
√ Zonas simétricas de baja atenuación en la sustancia blanca, cerca del área
corticomedular.
RM:
√ Distribución periventricular difusa confluente extendiéndose periféricamente con un
borde irregular festoneado.
♦ MICROCEFALIA.
= Síndrome clínico caracterizado por una circunferencia craneal menor que el rango normal.
Incidencia: 1,6:1.000 o 1:6.200 - 1:8500 nacimientos.
Etiología:
(1) Infección intrauterina no diagnosticada (toxoplasmosis, rubéola, CMV, herpes, sífilis),
agentes tóxicos, hipoxia, radiación, fenilcetonuria materna.
(2) Craniosinostosis prematura.
(3) Anomalías cromosómicas (trisomias 13, 18,21).
(4) Síndrome de Meckel-Gruber.
Se asocia frecuentemente a: Microencefalia, macrogiria, paquigiria, atrofia de los ganglios
basales, disminución de la arborización dendrítica, holoprosencefalia.
√ Discrepancia CA:CC.
84
♦ NEURINOMA.
Incidencia: 8% de todos los tumores intracraneales.
• Crecimiento lento.
• No doloroso.
Neurinoma Acústico.
= SCHWANNOMA VESTIBULAR = SCHWANNOMA ACÚSTICO = NEURILEMOMA = 5
-7% de todos los tumores intracraneales; 85% de todos los neurinomas intracraneales;
80% de los tumores del ángulo pontocerebeloso.
Edad:
(a) Tumor esporádico: 30 - 60 años; H:M = 1:2.
(b) Neurofibromatosis tipo 2: 2ª década.
Histo: Neoplasia encapsulada compuesta por proliferación de células de Schwann
fusiformes con:
(a) Regiones densas muy celulares (Antoni A) con reticulina + colágeno.
(b) Áreas laxas con células ampliamente separadas (Antoni B) en una matriz reticular
mixoide.
Frecuentes cambios degenerativos con formación de quistes , hallazgos vasculares,
células espumosas cargadas de lípidos
Asociado a: Neurofibromatosis central
¡El schwannoma se asocia a neurofibromatosis tipo 2 en el 5 - 25%!.
¡Los schwannomas acústicos bilaterales permiten el diagnóstico de presunción de
neurofibromatosis tipo 2!.
√ Erosión del CAI: Una diferencia > 2 mm en la altura de los canales es anormal + indica
un schwannoma en el 93%.
CT:
√ Pequeño tumor sólido isodenso / gran tumor hipodenso.
√ Los tumores grandes pueden presentar quistes en / adyacentes al tumor (15%).
√ Habitualmente denso refuerzo uniforme en los tumores pequeños (el 50% pueden
pasar desapercibidos si no se realiza en estudio TCSC / refuerzo anular de los tumores
grandes.
√ AUSENCIA de calcificación.
√ Contraste intratecal / insuflación de dióxido de carbono (para tumores < 5 mm).
RM: (el test más sensible con gadolinio).
√ Iso / ligeramente hipointenso con relación al cerebro en T1.
√ Hiperintenso en T2 (DDx: el meningioma continua siendo hipo / isointenso).
√ Masa que se refuerza intensamente de modo homogéneo / refuerzo anular (si es
quístico) tras administrar Gd-DTPA.
Angio:
√ Elevación + desplazamiento posterior de la arteria cerebelosa anteroinferior (ACAI) en
la proyección basal.
√ Elevación de la arteria cerebelosa superior (tumores grandes).
√ Desplazamiento anterior / posterior + lado contralateral de la arteria basilar.
√ Compresión / desplazamiento posterior + lateral de la vena petrosa.
√ Desplazamiento posterior del punto coroideo de la ACPI.
√ Irrigación frecuentemente procedente de ramas de la arteria carótida externa.
√ Raramente tumor hipervascular con teñido tumoral.
Neurinoma Trigeminal.
= SCHWANNOMA TRIGEMINAL.
Incidencia: 3 - 5% de los neurinomas intracraneales; 0,26% de todos los tumores
encefálicos.
Origen: Se originan en el ganglio de Gasser dentro del cavum de Meckel, en la porción
mas anteromedial de la pirámide petrosa / raíz del nervio trigémino.
Edad: 35 - 60 años; H:M = 1:2.
Síntomas de localización en la fosa craneal media:
• Parestesia / hipoestesia facial.
• Exoftalmos, oftalmoplejía.
Síntomas de localización den la fosa craneal posterior:
• Parálisis del nervio facial.
• Trastornos de audición, tinnitus.
• Ataxia, nistagmos.
Localización:
(a) Fosa craneal media (46%).
(b) Fosa craneal posterior (29%).
(c) Ambas fosas (25%).
√ Erosión de la punta del peñasco.
√ Agrandamiento de las cisuras, agujeros y canales contiguos.
√ Masa con forma de pesa / silla de montar (extensión a la fosa craneal media + fosa
posterior a través de la incisura tentorial.
√ Masa isodensa con refuerzo inhomogéneo (necrosis tumoral + formación de quistes).
√ Distorsión de la cisterna cuadrigémina ipsilateral.
√ Desplazamiento + amputación de la parte posterior del 3er ventrículo.
√ Desplazamiento anterior del asta temporal.
√ Angiográficamente: Masa avascular / hipervascular.
86
♦ NEUROBLASTOMA.
Edad de presentación: < 2 años (50%); < 4 años (75%); < 8 años (90%); pico de edad < 3
años.
• Masa abdominal (45%).
• Signos neurológicos (20%).
• Dolor óseo / miembros (20%)
• Equimosis / proptosis orbitaria (12%)
• Producción de catecolaminas (95%) con episodios paroxísticos de rubor, taquicardia,
hipertensión, cefaleas, sudoración, diarrea intratable, encefalopatía cerebelosa aguda.
• Aspiración de médula ósea positiva (70%).
Localización: Glándula suprarrenal (67%), tórax (13%), cuello (5%), intracraneal (2%);
frecuentemente afectación de múltiples localizaciones esqueléticas.
MN (sensibilidad global de detección mejor que la de las radiografías).
ATENCIÓN: Las metástasis líticas simétricas de los neuroblastomas se producen
frecuentemente en las áreas metafisarias, en las cuales la actividad epifisaria normal puede
enmascarar el tumor.
√ Las lesiones puramente líticas pueden presentarse como áreas fotonpenicas..
√ Captación en los tejidos blandos del Tc-99m fosfato en el 60%.
√ Frecuentemente captación del GA-67 en la localización primaria del neuroblastoma.
Pronóstico: Supervivencia a los 2 años de:
(a) 60% si tienen < 1 año.
(b) 20% si tienen 1 - 2 años.
(c) 10% si tienen > 2 años.
A. NEUROBLASTOMA CEREBRAL PRIMARIO (raro)
Edad: Infancia / adolescencia precoz.
√ Gran masa hipodensa / densidad mixta con márgenes bien definidos.
√ Densas calcificaciones intratumorales.
√ Zonas centrales quísticas / necróticas con hemorragia.
Cx: Metastatiza a través del espacio subaracnoideo en la dura + calota.
B. NEUROBLASTOMA SECUNDARIO (mas frecuente).
Metastásico de:
@ Hígado.
@ Esqueleto.
√ Osteolítico con neoformación ósea perióstica.
√ Suturas diastásicas.
√ Aspecto del cráneo en cabello erizado.
@ Órbita:
√ Proptosis unilateral.
¡El neuroblastoma habitualmente no metastatiza en el cerebro!.
Neuroblastoma Olfatorio.
= Muy raro tumor primario originado en la mucosa olfatoria.
Tipos:
1. Estesioneuroepitelioma.
2. Estesioneurocitoma.
3. Estesioneuroblastoma.
√ Masa en la cavidad nasal superior con extensión a los senos etmoidal + maxilar.
Cx: Metástasis a distancia en el 20%.
♦ NEUROCITOMA INTRAVENTRICULAR.
= NEUROBLASTOMA INTRAVENTRICULAR = Neoplasia primaria benigna de los
87
♦ NEUROFIBROMATOSIS.
Path: Neurofibromas puros (= tumor de la vaina nerviosa con afectación del nervio, las
fibras discurren a través de la masa) + neurilemomas (las fibras nerviosas divergen y
discurren sobre la superficie de la masa); frecuentemente combinados.
(1) Pequeñas masas redondeadas.
(2) Plexiformes = Agrandamiento en maraña / fusiforme de los nervios periféricos
(PATOGNOMÓNICO).
Histo: Proliferación de fibroblastos.
Neurofibromatosis Periférica.
= ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN = NEUROFIBROMATOSIS 1 = Displasia
del tejido mesodérmico + neuroectodérmico con potencial para la afectación sistémica
difusa; autosómica dominante con alteraciones en el brazo largo del cromosoma 17: von
Recklinghausen tiene 17 letras. 50% de mutaciones espontáneas; expresividad variable
Incidencia: 1:2.000 - 4.000; H:M = 1:1; la facomatosis mas frecuente.
Criterios diagnósticos (como mínimo debe haber presentes dos):
(1) > 6 manchas café con leche > 5 mm en su diámetro mayor (> 15 mm en individuos
postpuberales).
(2) ≥ 2 neurofibromas de cualquier tipo / un neurofibroma plexiforme.
(3) Pecas en la axila / región inguinal.
(4) Glioma óptico.
(5) ≥ 2 nódulos de Lisch (= hamartomas pigmentados del iris).
(6) Lesiones óseas definidas (por ejemplo displasia del esfenoides / adelgazamiento de
88
espinales).
B. MANIFESTACIONES ESQUELÉTICAS (en el 30 - 40 - 80%):
• Enanismo causado por escoliosis.
@ Órbita:
• Exoftalmos pulsátil / proptosis unilateral (herniación del espacio subaracnoideo +
lóbulo temporal en la órbita).
• Buftalmos (tejido mesodérmico aberrante que obstruye el canal de Schlemm)
√ Aspecto de Arlequín de la órbita = Ausencia parcial de las alas mayor y menor del
esfenoides + placa orbitaria del hueso frontal (fracaso del desarrollo del hueso
membranoso).
√ Hipoplasia + elevación del ala menor del esfenoides.
√ Defecto en el esfenoides ± extensión de estructuras de la fosa media dentro de la
órbi-ta.
√ Agrandamiento concéntrico del agujero óptico (glioma óptico).
√ Agrandamiento de los márgenes orbitarios + fisura orbitaria superior (neurofibroma
plexiforme de los nervios periféricos y simpáticos dentro de la órbita / glioma del nervio
óptico).
√ Esclerosis en la vecindad del agujero óptico (meningioma de la vaina del nervio
óptico).
√ Deformidad + disminución de tamaño de los senos etmoidal + maxilar ipsilateral.
@ Cráneo:
√ Macrocráneo + macroencefalia
√ Defecto en la calota adyacente a la sutura lambdoidea izquierda = Mastoides parietal
(rara).
@ Columna:
√ Cifoscoliosis angular (50%) en la columna dorsal inferior + lumbar superior; la cifosis
predomina sobre la escoliosis; la incidencia aumenta con la edad.
Causa: Desarrollo anormal de los cuerpos vertebrales.
√ Hipoplasia de pedículos, apófisis espinosas + trasversas.
√ Festoneamiento posterior de los cuerpos vertebrales con ectasia dural (secundaria a
que las meninges debilitadas permiten la transmisión de las pulsaciones normales del
LCR).
@ Tórax:
√ Costillas retorcidas en forma de cinta en los segmentos torácicos superiores
acompañando a la cifoscoliosis.
√ Muescas corticales localizadas / depresiones de los márgenes inferiores de las
costillas (DDx: coartación aórtica).
√ Meningoceles intratorácicos.
√ Neurofibromas pulmonares + mediastínicos.
√ Fibrosis intersticial pulmonar progresiva.
@ Esqueleto apendicular:
√ Arqueamiento anterolateral de la mitad inferior de la tibia (mas frecuente) / peroné /
extremidad superior (poco frecuente) ± pseudoartrosis secundaria a la desosificación
con fractura por arqueamiento durante el 1er año de vida.
√ Peronés adelgazados atróficos / ausentes.
√ Displasia perióstica = Hemorragia subperióstica traumática con una desinserción
anormalmente fácil del periostio.
√ Esclerosis subendostal.
√ Erosión ósea por los neurofibromas periósticos / de partes blandas.
√ Lineas longitudinales intramedulares de aumento de densidad.
√ Lesiones quísticas únicas / múltiples dentro del hueso (¿desosificación / fibroma no
90
osificante?).
√ Gigantismo focal = Hipercrecimiento unilateral de los huesos de un miembro;
marcado alargamiento de un dedo de la mano / pie (hipercrecimiento de los centros de
osificación).
C. TUMORES DE LA CRESTA NEURAL:
1. Feocromocitoma:
• Hipertensión en adultos.
2. Adenomas paratiroideos:
• Hiperparatiroidismo.
D. LESIONES VASCULARES:
Proliferación de células de Schwann dentro de las paredes vasculares.
1. Estenosis de las arterias craneales.
2. Estenosis de la arteria renal: Muy proximal, en forma de túnel (una de las causas mas
frecuentes de hipertensión en la infancia).
3. Aneurisma de la arteria renal.
4. Coartación aórtica torácica / abdominal.
E. MANIFESTACIONES EN EL TRACTO GI (25%):
• Dolor hemorragia digestiva, obstrucción.
Localización: Yeyuno > estómago > íleon > duodeno.
(a) Patrón solitario = Neurofibroma, neuroma, ganglioneuroma único.
√ Defecto de repleción subseroso / submucoso.
(b) Patrón plexiforme = Agrandamiento regional de múltiples troncos nerviosos.
√ Múltiples defectos de repleción polipoideos
F. MANIFESTACIONES OCULARES (6%):
• Buftalmos = Glaucoma congénito.
1. Hamartomas pigmentados en el iris < 2 mm (nódulos de Lisch) en > 90%,
mayoritariamente bilaterales.
2. Neurofibroma plexiforme (muy frecuente).
3. Glioma óptico: 12% de los pacientes; en el 4% bilaterales; 75% en la primera década.
√ Extensión al quiasma óptico (hasta el 25%), tractos ópticos + radiaciones ópticas.
√ Intensidad aumentada en T2 si están afectados el quiasma + vías visuales.
4. Meningioma perióptico.
5. Hamartoma coroideo: 50% de los pacientes.
G. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:
1. Manchas café con leche de tipo "costa de California" (= margen liso): > 6 en número +
> 5 mm de tamaño en su diámetro mayor, habitualmente aparecen en el 1er año de vida /
> 15 mm en individuos postpuberales..
2. Pecas axilares (66%).
3. Neurofibromas cutáneos: Comienza a aparecer alrededor de la pubertad.
(a) Localizado = Fibroma moluscum = Collar de perlas a lo largo de un nervio
periférico.
(b) Neurofibroma plexiforme = Elefantiasis neuromatosa.
Cx: Transformación maligna a neurofibromas malignos + Schwannomas malignos (3 -
13%), glioma, leucemia xantomatosa
Neurofibromatosis con Neurinomas Acústicos Bilaterales.
= NEUROFIBROMATOSIS CENTRAL = NEUROFIBROMATOSIS 2 = Síndrome congénito
autosómico dominante (anormalidad del cromosoma 22 caracterizada por propensión a
desarrollar múltiples schwannomas, meningiomas y gliomas de derivación ependimaria.
Mnemotecnia: "MISME":
Múltiples Schwannomas hereditarios (Inherited).
Meningiomas.
91
Ependimoma.
La Neurofibromatosis 2 está localizada en el cromosoma 22.
Incidencia: 1:50.000.
Edad sintomática: Habitualmente durante la 2ª década de la vida.
Criterios diagnósticos.
(a) Masas bilaterales en el 8º par craneal.
(b) Relación de primer grado con masa unilateral en el 8º par craneal / neurofibroma,
meningioma, glioma, opacidad lenticular subcapsular posterior juvenil.
• AUSENCIA de nódulos de Lisch, displasia esquelética, glioma de la vía óptica, displasia
vascular, incapacidad para el aprendizaje.
• Manchas café con leche (< 50%): Pálidas. < 5 en número.
• Neurofibromas cutáneos: Mínimos en tamaño + número / ausentes.
@ Intracraneal:
1. Schwannomas acústicos bilaterales.
2. Schwannomas en oros pares craneales
3. Meningioma múltiples: Intraventricular en el plexo coroideo del trígono, parasagital,
cresta esfenoidal, surco olfatorio, a lo largo de los nervios intracraneales.
4. Meningiomatosis = Dura tachonada de innumerables pequeños meningiomas.
5. Glioma de derivación ependimaria.
@ Espinal.
• Síntomas de compresión medular.
1. Múltiples neurofibromas paraespinales.
2. Múltiples ependimomas medulares.
3. Meningioma de la médula espinal (región torácica)
♦ OLIGODENDROGLIOMA.
= Forma poco frecuente de glioma de crecimiento lento; en el momento del diagnóstico
presentan gran tamaño.
Incidencia: 2 - 10% de todos los gliomas intracraneales; 5 - 7% de todas las neoplasias
intracraneales primarias.
Histo: Células gliales mixtas (50%); componentes astrocíticos (30%); es infrecuente la
hemorragia + formación de quistes
Edad: 30 - 55 años.
• Epilepsia.
Localización: Habitualmente en hemisferios cerebrales (propensión pos la periferia de los
lóbulos frontales) afectando la cortical + sustancia blanca, tálamo, cuerpo calloso;
ocasionalmente alrededor / dentro de los ventrículos ("oligodendroglioma subependimario"
raro en cerebelo + médula espinal.
√ Grandes grupos nodulares de calcificaciones (45% en placa simple, 90% en TC).
TC:
√ Lesión hipodensa redondeada / oval, con efecto masa (75%).
√ Habitualmente ausencia / mínimo refuerzo tumoral (75%), pronunciado en los tumores
de alto grado.
√ Puede estar adherido a la dura (simulando un meningioma).
√ ± Erosión de la tabla interna del cráneo.
√ Modificaciones quísticas (infrecuentes).
√ Edema (en el 50% de los tumores de bajo grado; en el 80% de los de alto grado).
RM:
√ Lesión heterogénea bien delimitada, hipointensa en T1 + hiperintensa en T2.
√ Pequeño edema / efecto masa.
√ Refuerzo sólido / periférico / mixto.
92
♦ PARAGONIOMIASIS CEREBRAL.
Trematodo pulmonar oriental (paragonimus westermani) que produce aracnoiditis,
granulomas parenquimatosos, abscesos encapsulados.
√ Masa isointensa / inhomogénea rodeada de edema.
√ Refuerzo anular.
♦ PINEOBLASTOMA.
=Tumor muy maligno derivado de las células parenquimatosas pineales primitivas.
Histo: Tumor no encapsulado altamente celular con pequeñas células redondeadas
primitivas (similar al meduloblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma).
Edad: Cualquier edad; más frecuente en niños; H<M.
CT:
√ Masa mal delimitada, iso / ligeramente hiperdensa.
√ Puede contener densas calcificaciones tumorales.
√ Intenso refuerzo homogéneo.
√ Calcificación de la glándula pineal normal desplazada lateralmente (= patrón pineal
reventado).
RM:
√ Iso / moderadamente hipointenso en T1 + iso / moderadamente hiperintenso en T2.
√ Denso refuerzo homogéneo con gadolinio.
Extensión:
(1) Extensión directa posterior con invasión del vermis cerebeloso + anterior hacia el 3er
ventrículo.
(2) A través del LCR (frecuente) a lo largo de las meninges / a través de los ventrículos.
♦ PINEOCITOMA.
= Raro tumor no encapsulado de crecimiento lento formado por células parenquimatosas
pineales maduras.
Edad: Cualquier edad; H:M = 1:1.
√ Masa bien delimitada ligeramente hiperdensa / isodensa.
√ Densas calcificaciones tumorales focales.
√ Desplazamiento periférico de la calcificación de la glándula pineal norma (patrón pineal
reventado)
√ Refuerzo homogéneo bien definido.
RM:
√ Intensidad intermedia en T1 + T2.
√ Puede ser isointenso con el LCR, pero contiene trabeculaciones (DDx: quiste pineal).
√ Refuerzo suave a moderado con gadolinio.
Cx: Algunos pueden metastatizar a través del LCR.
♦ PORENCEFALIA.
= Cavidad focal como consecuencia de una destrucción cerebral localizada.
A. PORENCEFALIA AGENÉTICA = Esquisencefalia = Porencefalia verdadera.
B. PORENCEFALIA ENCEFALOCLÁSTICA:
Momento de la lesión: Durante la primera mitad de la gestación.
Histo: Tejido necrótico completamente reabsorbido, sin reacción glial circundante (=
necrosis licuefactiva).
RM:
√ Cavidad de pared lisa rellena de LCR en todas las secuencias de pulsos (= quiste
porencefálico).
94
♦ QUISTE ARACNOIDEO.
= Quiste intraaracnoideo que contiene LCR sin comunicación ventricular / alteración del
desarrollo cerebral.
Incidencia: 1% de todas las masas intracraneales.
Origen:
(1) Congénito: Se origina en hendidura / duplicación / "división" de la membrana
aracnoidea con expansión por LCR debida a la actividad secretoria de las células
aracnoideas = Quiste aracnoideo verdadero.
(2) Adquirido: Tras cirugía, traumatismo / hemorragia subaracnoidea / infección en el
periodo neonatal / asociada a neoplasia intra / extraaxial = Loculación del LCR rodeada
por cicatrización aracnoidea con expansión por filtración osmótica / mecanismo valvular =
Quiste leptomeníngeo = Quiste aracnoideo secundario = Quiste aracnoideo
adquirido.
Histo: Quiste relleno de un liquido claro, pared delgada compuesta por la membrana
aracnoidea hendida revestida de células ependimarias / meningoteliales.
Edad: Se presentas en cualquier momento de la vida.
• Frecuentemente asintomático.
• Sintomático debido al efecto masa, hidrocefalia, epilepsia, cefaleas, hemiparesia,
hipertensión intracraneal, craneomegalia, retraso del desarrollo, pérdida visual, pubertad
precoz, síndrome de la cabeza de muñeca.
Localización: (se origina en las cisternas de LCR entre el cerebro + dura):
(a) Suelo de la fosa media cerca de la punta del lóbulo temporal (cisura de Silvio) en el
50%.
(b) Cisterna supraselar / quiasmática (puede producir endocrinopatía) en el 10%.
(c) Fosa posterior (1/3): Ángulo pontocerebeloso (11%), cisterna cuadrigémina (10%), en
relación con el vermix (9%), cisterna prepontina / interpeduncular (3%).
(d) Cisura inter hemisférica, convexidad cerebral, linea media infratentorial anterior.
√ Abombamiento hacia fuera de la pared anterior de la fosa craneal + elevación de la cresta
esfenoidal.
√ Quiste extraaxial unilocular con densidad de LCR, con pared delgada con márgenes lisos
angulares bien definidos.
√ Compresión del espacio subaracnoideo + cerebro subyacente (mínimo efecto masa).
√ Puede erosionar la tabla interna de la calota.
√ NO se refuerza (en los estudios tardíos, el contraste intratecal penetra en el quiste).
√ AUSENCIA de calcificaciones.
RM (la mejor modalidad):
√ Lesión bien circunscrita con la misma intensidad de señal uniforme que el LCR ± efecto
masa.
95
Cx:
(1) Hidrocefalia.
(2) Hemorragia subdural intraquística concurrente.
Pronóstico: Favorable si es extirpado antes de que comience el daño cerebral irreversible.
Rx: Fenestración / derivación quiste-peritoneo.
DDx-TC: Quiste epidermoide, dermoide, higroma subdural, infarto, porencefalia.
DDx-ECO: Quiste del plexo coroideo, quiste porencefálico (comunica con el ventrículo),
tumor quístico (componentes sólidos), quiste de línea media asociado a agenesia del
cuerpo calloso, quiste dorsal asociado a holoprosencefalia, quiste de Dandy-Walker
(extensión del 4º ventrículo, retraso del desarrollo), aneurisma de la vena de Galeno.
♦ QUISTE COLOIDE.
Incidencia: 2% de todos los tumores gliales de origen ependimario; 0,5 - 1% de los tumores
del SNC.
Histo: Epitelio ciliado + columnar; células escamosas mucosecretoras de origen
ependimario; cápsula fibrosa completa.
Edad: Adultos jóvenes; H>M.
• Cefalea posicional (obstrucción transitoria secundaria a mecanismo valvular en el agujero
de Monro.
• Marcha apráxica.
• Cambio en la situación mental ± demencia (relacionado con el aumento de la presión
intracraneal).
• Edema de papila (puede ser una emergencia médica en la herniación aguda).
Localización: Originados exclusivamente en la parte inferior del septo pelúcido, protuyendo
en la porción anterior del 3er ventrículo, entre las columnas del fórnix.
√ ± Erosión selar.
√ En el NCCT, lesión esférica iso / hiperintensa con superficie lisa.
√ Contenido liquido:
(a) En el 20%, similar al LCR (= isodenso).
(b) En el 80%, liquido mucinoso, debris proteináceos, hemosiderina, células descamadas
(= hiperdenso).
√ Puede mostrar refuerzo del borde (recubrimiento por plexo coroideo / cápsula).
√ Dilatación del 3er ventrículo (para acomodar anteriormente al quiste).
√ Dilatación asimétrica de los ventrículos laterales (invariable).
√ Ocasionalmente ensanchamiento del septo pelúcido.
RM:
√ Lesión hiperintensa en T1 + hiperintensa en T2 en el 60% (en relación con grandes
moléculas protéicas / efecto paramagnético del magnesio, cobre, hierro en el quiste).
DDx: Meningioma, ependimoma del 3er ventrículo (raro) con refuerzo.
♦ QUISTE PINEAL.
= Pequeño quiste no neoplásico de la glándula pineal..
Incidencia: 25 - 40% en autopsia, 4% en RM.
Tipos:
(1) Congénito = Persistencia del divertículo pineal revestido de epéndimo.
(2) Degenerativo = Cavitación secundaria revestida de glía dentro de un área de gliosis.
• Nunca se asocia a síndrome de Parinaud.
• Nunca produce hidrocefalia.
• Puede ser sintomático cuando se agranda.
TC:
√ Glándula de tamaño normal (80%), ligeramente > 1 cm en el 20%.
96
♦ SIDA.
= La infección por retrovirus DNA ataca a los monocitos + macrófagos, lo que da lugar a
una deficiente inmunidad mediada por células.
Incidencia: El 1% de la población en Estados Unidos es VIH seopositiva; 187.000 nuevos
casos en 1991.
Histo: Formación de nódulos microgliales el vez de granulomas en el 75 - 80% de los
cerebros autopsiados.
• Síntomas neurológicos como padecimiento inicial en el 10%, al final afectan hasta el 60%:
Cefalea, pérdida de memoria, confusión, demencia déficit focal por lesión ocupante de
espacio.
¡Cualquier hombre con síntomas neurológicos entre los 20 y 50 años tiene SIDA hasta
que se demuestre lo contrario!.
Las presentaciones inhabituales son indicios de infección HIV: Pansinusitis, mastoiditis,
quistes parotideos, adenopatías cervicales, columna hipointensa.
MODIFICACIONES DIFUSAS:
(1) Encefalopatía por HIV / CMV (la complicación más frecuente).
Ambos virus aparecen siempre combinados.
• Demencia en hasta el 60% durante el trascurso de la enfermedad.
• Disfunción cognitiva en hasta el 90%.
√ Lesiones parcheadas en la sustancia blanca (= leucoencefalitis subaguda) en el 31%.
MODIFICACIONES FOCALES:
(1) Linfoma primario del SNC.
(2) Toxoplasmosis.
(3) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
(4) Criptococosis:
Localización: Extensión a lo largo de los espacios de Virchow-Robin.
√ Hidrocefalia + atrofia cortical / central (con respuesta inmunológica inadecuada).
√ Meningitis granulomatosa que se refuerza (con respuesta inmunológica suficiente).
√ Anormalidades hiperintensas en T2 bilaterales, que no se refuerzan en la región
lentículoestriada (= pseudoquistes gelatinosos).
(5) Otras infecciones oportunistas del SNC: Tuberculosis, neurosífilis.
Rx: Azidotimidina (AZT).
♦ SÍNDROME DE COCKAYNE.
= Enfermedad demielinizante difusa, autosómica recesiva.
98
♦ SÍNDROME DE DYKE-DAVIDOFF-MASSON.
= Atrofia cerebral unilateral + cráneo ipsilateral pequeño.
• Epilepsia.
• Hemiparesia.
• Retraso mental.
Edad: Presente en la adolescencia.
√ Engrosamiento unilateral del cráneo.
√ Disminución unilateral del tamaño de la fosa craneal.
√ Hiperdesarrollo unilateral de los senos.
√ Contracción de un hemisferio / lóbulo.
√ Agrandamiento compensatorio del ventrículo + surcos adyacentes con desplazamiento de
la línea media.
♦ SÍNDROME DE JOUBERT.
• Hipernea episódica.
• Movimientos oculares anormales.
• Ataxia, retraso mental.
Path:
(1) Aplasia casi completa del vermis cerebeloso.
(2) Displasia + heterotopía de los núcleos cerebelosos.
(3) Ausencia casi toral de decusación de las pirámides.
(4) Anomalías en la estructura del núcleo olivar inferior, tracto trigeminal descendente,
fascículo solitario, núcleo dorsal de la columna.
√ 4º ventrículo de forma triangular en la parte media y con forma de ala de murciélago en la
superior.
√ Hemisferios cerebrales aposicionados en la línea media.
√ Pedúnculos cerebelosos superiores rodeados de LCR.
♦ SÍNDROME DE REYE.
= Hepatitis + encefalitis después de una infección viral del tracto respiratorio superior con
Hx de ingesta de grandes dosis de aspirina.
Edad: Niños + adultos jóvenes.
• Obnubilación que progresa rápidamente hacia el coma.
√ Inicialmente (2 - 3 días) ventrículos pequeños.
√ Después, dilatación progresiva de los ventrículos laterales + surcos.
√ Atenuación de la sustancia blanca llamativamente disminuida.
Mortalidad: 15 - 85% (por el edema de sustancia blanca + demielinización).
Dx: Biopsia hepática.
una hipófisis normal / remodelada + configuración selar normal o agrandada (silla vacía =
denominación incorrecta).
Incidencia: 24% en los estudios necrópsicos.
A. SILLA VACÍA PRIMARIA (espectro anatómico).
Incidencia: 10% de la población adulta; H:M = 1:4.
Causas probables:
(1) Agrandamiento hipofisario seguido de regresión durante el embarazo.
(2) Involución de un tumor hipofisario.
(3) Debilidad congénita del diafragma selar.
Ocurre mas frecuentemente en pacientes con aumento de la presión intracraneal.
• Habitualmente asintomática.
• Mayor riesgo de rinorrea de LCR.
• AUSENCIA de alteraciones endocrinas.
B. SILLA VACÍA SECUNDARIA = Postquirúrgica cuando el diafragma selar a sido
interrumpido.
• Alteración visual.
• Cefaleas.
√ Agrandamiento lentamente progresivo, simétrico / asimétrico (doble suelo) de la silla.
√ La lámina dura remodelada permanece mineralizada.
√ Pequeño borde de tejido hipofisario desplazado posterior + inferiormente.
√ Signo del infundíbulo = El infundíbulo se extiende hasta el suelo de la silla.
DDx: Tumor quístico, gran 3er ventrículo herniado (infundíbulo desplazado).
♦ SÍNDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI.
= ANGIOMATOSIS ENCEFALO-TRIGEMINAL = ANGIOMATOSIS MENINGOFACIAL =
Malformación vascular con angiomas capilares venosos que afectan a la cara, coroides
ocular, leptomeninges.
Causa: Persistencia de la, habitualmente esporádica, fase transitoria del plexo sinudoidal
primordial.
• Epilepsia (90%) en el 1er año de vida.
• Deficiencia mental (> 50%).
• Hemiparesia cruzada (35 - 65%).
• Hemiatrofia corporal contralateral al nevus facial (secundaria a la hemiparesia).
• Glaucoma unilateral (frecuente).
• Hemianopsia homónima.
A. MANIFESTACION FACIAL:
• Mancha facial congénita en vino de Oporto (nevus flamígero) = Telangiectasia de la
región trigeminal; habitualmente 1ª + 2ª división del 5º par craneal; habitualmente
unilateral.
- V1 asociada a angiomatosis del lóbulo occipital.
- V2 asociada a angiomatosis del lóbulo parietal.
- V3 asociada a angiomatosis del lóbulo frontal.
B. MANIFESTACIONES EN EL SNC:
√ Angiomas venosos leptomeníngeos confinados en la piamadre..
Localización: Lóbulo parietal > occipital > frontal.
Angio:
√ Tinción capilar.
√ Venas anormalmente grandes en las regiones subependimaria + periventricular.
√ Venas medulares profundas anormales que drenan en la vena cerebral interna (=
shunt venoso).
√ Incapacidad para opacificar las venas corticales superficiales en la región calcificada
100
♦ SINUS PERICRANII.
= Angiomas venosos subperiósticos adheridos al cráneo y conectados con venas diploicas
anormales con un seno / vena cortical.
• Masa blanda, indolora en el cuero cabelludo que se reduce con la compresión.
Localización: Hueso frontal.
√ Adelgazamiento de la calota + defecto.
CT:
√ Masa sésil homogénea, bien definida, que se refuerza intensamente, adyacente a la
tabla externa del cráneo, perforándola y conectando con otra estructura similar por detrás
de la tabla interna.
Angio:
√ El seno extracraneal puede no opacificarse debido a su bajo flujo.
laterales.
√ AUSENCIA de edema circundante, isointenso con la sustancia gris en todas las
secuencias, no se refuerzan.
DDx: Extensión subependimaria de una neoplasia, hemorragia subependimaria,
malformación vascular, esclerosis tuberosa, meningioma intraventricular, neurofibromatosis.
DDx: Extensión subependimaria de una neoplasia, hemorragia subependimaria,
malformación vascular, esclerosis tuberosa, meningioma intraventricular, neurofibromatosis.
♦ TELANGIECTASIA CAPILAR.
= ANGIOMA CAPILAR = Capilares anormalmente dilatados separados por tenido neural
normal; frecuentemente "críptica".
Puede asociarse a: Síndrome hereditario de Rendu-Osler-Weber, síndrome de
ataxia-telangiectasia.
Edad: Típicamente en ancianos.
• Habitualmente asintomático (hallazgo incidental en necropsia).
Localización: Mayoritariamente en la protuberancia / mesencéfalo; habitualmente múltiple /
puede ser solitaria.
√ Áreas mal definidas de vasos dilatados (recuerdan a petequias).
√ Se delimitan mejor con RM (debido a la hemorragia).
Cx: Hemorragia puntiforme (infrecuente), gliosis + calcificaciones (raras)
Pronóstico: El sangrado en la protuberancia habitualmente es fatal.
DDx: Angioma cavernoso (idéntico en los estudios de imagen).
♦ TERATOMA PINEAL.
= Tumor benigno que contiene células de una / las tres capas germinativas (la región pineal
es la localización más frecuente de los teratomas.
Incidencia: 15% de todas las masas pineales (2º tumor más frecuente en la región pineal)
Edad: < 20 años; H:M = 2 - 8:1.
• Síndrome de Parinaud = Parálisis de la mirada hacia arriba (compresión / infiltración de los
tubérculos cuadrigéminos superiores).
• Síntomas hipotalámicos.
• Cefalea.
• Somnolencia (relacionada con la hidrocefalia).
Localización: Pineal, parapineal, 3 er ventrículo.
√ Masas bien definidas redondeadas / irregularmente lobuladas, extremadamente
heterogeneas de grasa, cartílago, pelo, calcificaciones nodulares / lineales + quistes.
¡En el resto de los tumores pineales no hay grasa!.
√ Puede mostrar un refuerzo heterogéneo /en forma de borde (limitado a las áreas de tejido
sólido.
Angio:
√ Elevación de la vena cerebral interna.
√ Desplazamiento posterior de la vena precentral.
TC:
√ Masa heterogénea con grasa, calcificación, áreas quísticas + sólidas.
RM:
√ Aspecto variable en todas las secuencias de pulsos con áreas grasas hiperintensas en
T1.
Cx: Meningitis química en la rotura espontánea.
♦ TERATOCARCINOMA PINEAL.
= Variante muy maligna de los tumores de células germinales.
Tipos:
1. Coriocarcinoma.
2. Carcinoma de células embrionarias.
3. Tumor del seno endodérmico.
Histo: Se originan en las células germinativas primitivas, frecuentemente contienen mas de
un tipo de células.
Edad: < 20 años; varones.
• Síndrome de Parinaud.
• Marcadores tumorales elevados en sangre + LCR.
√ Hemorragia intratumoral (especialmente en el coriocarcinoma).
√ Invasión de estructuras adyacentes.
√ Intenso refuerzo homogéneo.
Cx: Extensión a través del LCR.
♦ TOXOPLASMOSIS ENCEFÁLICA.
Organismo: Toxoplasma gondii, protozoo parasito intracelular obligatorio, puede vivir en
cualquier célula excepto en los hematíes no nucleados; el huésped definitivo son los felinos.
= Infección intrauterina por toxoplasma gondii (encontrado en el liquido ventricular).
Infección: Ingestión de comida poco cocida que contiene quistes u ooquistes esporulados /
trasmisión trasplacentaria de trofozoitos; adquirido a través de transfusión de sangre +
trasplante de órganos.
Prevalencia de la seropositividad: 11 - 16% en adultos urbanos en Estados Unidos; hasta el
90% de los adultos europeos.
Histo: Granulomas inflamatorios sólidos / quísticos como consecuencia de la reacción
mesenquimatosa glial rodeados de edema + microinfartos debidos a vasculitis.
Tejidos afectados: Sustancias blanca + gris del cerebro, células retinianas, células de
revestimiento alveolar, músculo esquelético, corazón.
• Asintomático.
• Linfadenopatías.
• Malestar, fiebre.
A. INFECCIÓN SIDA:
• Síntomas meningoencefalíticos.
• Epilepsia.
• Síndrome del pseudotumor cerebral.
Localización: Ganglios basales (75%), disperso por el parénquima cerebral en la unión
sustancia gris - blanca.
√ Lesiones solitarias (hasta en el 39%) / múltiples con refuerzo nodular / anular de pared
delgada (frecuente) + edema en la sustancia blanca circundante.
√ El estudio TC tardío con doble dosis tiene un mayor porcentaje de detección para las
103
♦ TRAUMATISMO CRANEAL.
Incidencia: 0,2 - 0,3% anualmente en Estados Unidos; pico de 550/100.000 personas de
edades entre 15 - 24 años; segundo pico: > 50 años de edad.
Clasificación:
A. Lesión traumática primaria:
(a) Lesión neuronal primaria:
1. Contusión cortical.
2. Lesión axonal difusa.
3. Lesión de la sustancia gris subcortical = Lesión del tálamo ± ganglios basales.
4. Lesión troncoencefálica primaria.
(b) Hemorragias primarias (por lesión de arterias / venas / capilares cerebrales):
1. Hematoma subdural.
2. Hematoma epidural.
3. Hematoma intracerebral.
4. Hemorragia difusa (intraventricular / subaracnoidea).
(c) Lesiones vasculares primarias:
1. Fístula carótido-cavernosa.
2. Pseudoaneurisma arterial.
Localización: Ramas de la ACA + ACM , porción intracavernosa de la ACI, AcomP.
3. Disección / laceración / oclusión arterial.
4. Oclusión / laceración de los senos durales.
(d) Lesión traumática pia-aracnoidea.
104
2. Hematoma epidural.
En niños: La dura se separa fácilmente del cráneo.
3. Hemorragia subaracnoidea.
Acompaña frecuentemente a los traumatismos cerebrales severos.
Otras Lesiones Postraumáticas.
1. Neumoencéfalo.
2. Cuerpo extraño penetrante.
Indicaciones para las radiografías de cráneo:
¡Solo en conjunción con hallazgos positivos en el estudio TC!.
1. Evaluación de una fractura de cráneo deprimida / fractura de la base del cráneo.
Indicaciones del TC:
1. Pérdida de consciencia (mas que transitoria).
2. Alteración de la situación mental durante el periodo de observación.
3. Signos neurológicos focales.
4. Sospecha clínica de fractura de base.
5. Fractura de cráneo deprimida (= fragmento de la tabla externa por debajo del nivel de la
tabla interna.
6. Herida penetrante (por ejemplo bala).
7. Sospecha de hemorragia subaracnoidea aguda, hematoma epidural / subdural /
parenquimatoso.
Indicaciones de la RM:
1. Sintomatología postconmocional.
2. Diagnóstico de hematoma sub / epidural pequeño.
3. Sospecha de lesión axonal difusa (cizallamiento), contusión cortical, lesión
troncoencefálica primaria.
4. Daño vascular (por ejemplo formación de un pseudoaneurisma debido a fractura de
base de cráneo).
Secuelas de los traumatismos craneales:
1. Hidrocefália postraumática (1/3) = Obstrucción del trayecto del LCR secundario a
hemorragia intracraneal. Se desarrolla en 3 meses.
2. Atrofia cerebral generalizada (1/3) = Consecuencia de isquemia + hipoxia.
3. Encefalomalacia.
√ Áreas focales de densidad disminuida, pero habitualmente mayor que la densidad del
LCR.
4. Pseudoporencefalia = Espacio relleno de LCR en comunicación con un ventrículo /
espacio subaracnoideo, producido por degeneración quística.
5. Higroma subdural = Colección localizada de LCR en el espacio subdural secundaria a:
(a) Consecuencia de un hematoma subdural crónico.
(b) Desgarro aracnoideo que actúa como válvula.
Edad: Mas frecuente en pacientes ancianos + jóvenes.
√ Puede resolverse espontáneamente.
6. Quiste leptomeníngeo = Protrusión progresiva de las leptomeninges a través de un
defecto traumático en la calota.
7. Fuga de LCR.
• Rinorrea, otorrea (indicativa de una fractura de base con desgarro meníngeo).
8. Absceso postraumático
Secundario a:
(a) Traumatismo penetrante.
(b) Fractura de base de cráneo.
(c) Infección de un hematoma traumático.
9. Lesión parenquimatosa: Atrofia cerebral, productos residuales de la degradación de la
106
♦ TUBERCULOMA CEREBRAL.
= Consecuencia de la formación de un granuloma dentro de la sustancia cerebral.
Incidencia: 0,15% de las masas intracraneales en los países occidentales; 30% en países
subdesarrollados.
Edad: Bebés, niños pequeños, adultos jóvenes.
Asociado a: Meningitis tuberculosa (50%).
• Hx de TB extracraneal previa (60%).
Localización: Mas frecuente en fosa posterior (62%), hemisferios cerebelosos; puede
asociarse a meningitis tuberculosa.
√ Lesiones solitarias (70%) / múltiples (30 - 60%); pueden estar multiloculadas.
TCSC:
107
√ Lesión isodensa (72%) / hiperdensa de 0,5 - 4 cm de diámetro, con efecto masa (93%).
√ Edema circundante (72%) menos marcado que en el absceso piógeno.
√ Calcificación central (29%).
TCCC:
√ Refuerzo homogéneo.
√ Tinción anular (casi completa) con márgenes lisos / ligeramente vellosos + gruesa pared
alrededor del centro isodenso (DDx: en el absceso piógeno menos gruesa + mas regular).
√ "Signo de la diana" = Calcificación central en una lesión isodensa + tinción anular (DDx:
aneurisma gigante).
√ Tinción homogénea en los tuberculomas en placa a lo largo del plano dural (6%) (DDx:
meningioma en placa).
RM:
√ Lesión isointensa en T1.
√ Lesión hipointensa ± núcleo hiperintenso en T2.
DDx: Otras infecciones del SNC (especialmente toxoplasmosis), linfoma, meningioma
atípico, necrosis por radiación.
♦ VENTRICULITIS.
= EPENDIMITIS = Inflamación del revestimiento ependimario de uno / mas ventrículos.
Causa:
(1) Rotura de un absceso periventricular (pared capsular más delgada medialmente).
(2) Extensión retrógrada de una infección desde las cisternas basales.
TCCC (necesario para el diagnóstico):
√ Delgado refuerzo uniforme del revestimiento ependimario afectado.
√ Frecuentemente se asocia a exudado intraventricular inflamatorio + septaciones.
Cx: Hidrocefalia obstructiva (oclusión en el agujero de Monro / acueducto).
DDx: Metástasis ependimarias, linfoma, glioma infiltrante.
1
TRASTORNOS ORBITARIOS
♦ ASTROCITOMA RETINIANO.
= Neoplasia de bajo grado / hamartoma originado en la capa de fibras nerviosas de la retina
/ nervio óptico, habitualmente asociado a esclerosis tuberosa.
Etiología: Esclerosis tuberosa (53%); neurofibromatosis tipo 1 (14%); esporádico (33%).
Path: Habitualmente múltiple + bilateral en la esclerosis tuberosa.
(1) Pequeña lesión plana semitransparente, no calcificada en la retina posterior /
periférica.
(2) Lesión en "mora" = Tumor blanco en relieve en la retina posterior con finas
nodularidades que contienen calcificaciones + acumulaciones liquidas quísticas.
Histo: Astrocitos fibrosos con forma de huso.
• Leucocoria (3% de todos los casos de niños con leucocoria).
• Asintomático, pérdida progresiva de la visión.
Localización: Retina, cerca del disco óptico.
√ Masa retiniana ± refuerzo.
√ Típicamente unilateral (DDx: con drusen).
Cx:
(1) Oclusión de la vena central de la retina + hemorragia secundaria.
(2) Glaucoma neovascular.
(3) Extensa necrosis tumoral.
♦ BUFTALMOS.
= HIDROFTALMOS = MEGOFTALMOS = Agrandamiento difuso del ojo en niños,
secundario a aumento de la presión intraocular.
Causa:
1. Glaucoma congénito / infantil.
2. Neurofibromatosis tipo 1: Obstrucción del canal de Schlemm por membranas / masas
compuestas de tejido mesodérmico aberrante.
3. Síndrome de Sturge-Weber.
4. Síndrome de Lowe (cerebrohepatorenal).
5. Displasia ocular mesodérmica (por ejemplo anomalías de Axenfeld o Rieger).
6. Homocistinuria.
7. Aniridia.
8. Glaucoma adquirido (raro).
Fisiopatología: la obstrucción del canal de Schlemm situado ente la cornea y el iris, da lugar
a una disminución de la reabsorción del humor acuoso (= liquido de la cámara anterior) con
distensión escleral.
√ Globo ocular uniformemente agrandado sin masa, y de forma redondeada / oval / extraña.
Rx: Goniotomía (aumenta el ángulo de la cámara anterior); trabeculotomía (lisis de las
adherencias).
♦ DACRIOADENITIS.
= Infección de la glándula lacrimal.
Organismos: Estafilococos (los más frecuentes), paperas, mononucleosis infecciosa,
influenza.
√ Agrandamiento homogéneo de la glándula lacrimal.
√ ± Compresión del globo.
♦ ENDOFTALMITIS.
A. ENDOFTALMITIS INFECCIOSA:
2
♦ ENFERMEDAD DE COATS.
= Pseudoglioma = Anomalía congénita idiopática vascular primaria de la retina
3
caracterizada por:
(1) Múltiples vasos retinianos telangiectásicos anormales
(2) Ausencia de barrera sangre - retina, que da lugar a la acumulación de un de exudado
lipoproteinaceo en la retina + espacio subretiniano con desprendimiento secundario de la
retina.
Edad: 6 - 8 años; H:M = 2:1.
• Estrabismo.
• Puede presentarse con leucocoria unilateral (si la retina está desprendida masivamente)
(16% de los casos de leucocoria).
• Pérdida de visión, glaucoma secundario.
√ AUSENCIA de masas focales / calcificación (CARACTERÍSTICO).
ECO:
√ Desprendimiento de retina + partículas ecogénicas en el espacio subretiniano (debidas a
cristales de colesterol suspendidos en el liquido).
TC:
√ Vítreo denso unilateral en un globo de tamaño normal.
RM:
√ Exudado subretiniano hiperintenso en T1 + T2 (debido a la mezcla de proteínas + lípidos)
/ hipointenso en T2 (cristales de colesterol + lípidos membranosos).
√ Refuerzo anormal de la retina en la orla serrata + de las capas retinanas desprendidas.
DDx.:
(1) Vítreo hiperplásico primario persistente (gruesa masa tubular retrolental).
(2) Retinopatía del prematuro.
Rx: Fotocoagulación / crioterapia para obliterar las telangiectasias (en fase precoz).
♦ ENFERMEDAD DE NORRIE.
= DISPLASIA RETINIANA = Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X; ¿forma
hereditaria del vítreo hiperplásico primario persistente?.
• Epilepsia, retraso mental (50%).
• Pérdida de audición, sordera a los 4 años (30%).
• Leucocoria bilateral + microftalmia.
• Catarata, ceguera (ausencia de células ganglionares retinianas).
√ Microftalmia.
√ Vítreo denso con nivel sangre - liquido.
√ Desprendimiento retiniano central en forma de cono.
√ Calcificaciones.
♦ ENFERMEDAD DE WARBURG.
= Síndrome autosómico recesivo caracterizado por:
(1) Vitreo hiperplasico primario persistente bilateralmente.
(2) Hidrocefalia, lisencefalia.
5
♦ FIBROPLASIA RETROLENTAL.
= RETINOPATIA DEL PREMATURO = Organización postnaral, bilateral y frecuentemente
simétrica del humor vítreo, que habitualmente conduce a un desprendimiento de retina.
Predisposición: Niños prematuros con síndrome de distres que requieren tratamiento
prolongado con oxígeno.
La severidad está relacionada directamente con:
(1) Grado de prematuridad.
(2) Peso al nacimiento.
(3) Cantidad de oxigeno utilizada en el tratamiento.
• Leucocoria en casos severos (desprendimiento de retina por tracción, habitualmente
bilateral + temporal (3 - 5% de todos los casos de leucocoria en la infancia).
• Estadios oftalmoscópicos:
Estadio 1º: Estrechamiento arteriolar (por espasmo como reacción a la hiperoxigenación).
Estadio 2º: Dilatación + elongación + tortuosidad de los vasos retinianos (ras la retirada
del oxígeno).
Estadio 3º: Neovascularización retiniana con crecimiento en el vítreo que da lugar a
hemorrágia vítrea + desprendimiento de retina.
Pronóstico:
(1) Regresión espontánea de la neovascularización vítrea (85 - 95%) ± desprendimiento
de retina.
(2) Progresión hacia la fase cicatricial caracterizada por formación de una densa
membrana de tejido vascularizado gris-blanco en el vítreo retrolental + desprendimiento
de retina + microftalmia.
ECO:
√ Microftalmia bilateral + desprendimiento de retina + masa intraocular periférica en el
lado temporal.
TC:
√ Cámara anterior poco profunda + microftalmia.
√ Vítreo denso bilateralmente (crecimiento neovascular).
√ ± Calcificaciones distróficas en coroides + cristalino (fase tardía).
RM:
√ Vítreo hiperintenso en T1 + T2 (por hemorragia subretiniana crónica).
√ Masa hipointensa retrolental (aposición de las capas desprendidas de la retina
desplazadas de la capa retiniana pigmentaria).
DDx:
(1) Retinoblastoma (calcificaciones en un ojo de tamaño normal).
♦ HEMANGIOMA ORBITARIO.
El más frecuente tumor orbitario benigno.
(a) HEMANGIOMA CAPILAR:
El tumor vascular orbitario más frecuente en niños; 5 - 15% de todas las masas orbitarias
pediátricas.
7
♦ INFECCIÓN ORBITARIA.
Causa: Infección bacteriana que se extiende desde los senos paranasales (especialmente
seno etmoidal + frontal), cara, párpado, nariz, diente, saco lagrimal a través de la delgada
lámina papirácea + venas faciales sin válvulas hacia la órbita.
Organismos: Estafilococos, estreptococos, neumococos.
• Edema palpebral, dolor ocular, oftalmoplejia.
• Fiebre elevada, leucocitosis.
Localización: Preseptal = Tejidos blandos periorbitarios; subperióstica; periférica = grasa
extraconal, músculos extraoculares; central = grasa intraconal; complejo del nervio óptico;
globo, glándula lacrimal.
Cx: Absceso epidural, empiema subdural, trombosis del seno cavernoso, absceso cerebral,
osteomielitis.
Absceso Orbitario.
Localización: Habitualmente en el espacio subperióstico de la pared medial.
√ Colección liquida subperióstica.
√ Desplazamiento de la membrana perióstica engrosada + aumento del refuerzo.
√ Desplazamiento de la grasa adyacente + músculos extraoculares.
RM:
√ Hiperintensidad en T1 + T2.
Celulitis Orbitaria.
√ Engrosamiento de párpados + septo.
√ Proptosis.
√ Engrosamiento de la esclerótica.
√ Agrandamiento + desplazamiento de los músculos extraoculares (frecuentemente el recto
medial).
8
♦ LINFANGIOMA ORBITARIO.
Incidencia: 3,5:100.000; 1 - 2% de las masas orbitarias de la infancia; 8% de las lesiones
orbitarias expansivas.
Histo: Linfáticos dilatados; vasos venosos displásicos, músculo liso, áreas de hemorragia.
(a) Linfangioma simple / capilar = Canales linfáticos del tamaño de capilares.
(b) Linfangioma cavernoso = Canales microscópicos dilatados.
(c) Higroma quístico = Masa macroscópica, quística multilocular.
Edad: 1ª década o después.
• Proptosis (proptosis súbita por hemorragia intratumoral espontánea = HALLAZGO
CARDINAL; exacerbada durante las infecciones del tracto respiratorio superior [rara]).
• Asociado a lesiones en el párpado, conjuntiva, mejilla.
• Quistes linfangiomatosos coincidentes en la mucosa oral.
Localización: Habitualmente medial al nervio óptico con componentes intra y extraconales;
atraviesa límites anatómicos (fascia conal / septo orbitario).
√ Lesión inhomogénea, multilobulada, mal definida.
√ Áreas quísticas únicas / múltiples con refuerzo anular (tras la hemorragia) = Quiste
hemorrágico = Quiste de "chocolate".
√ Áreas de refuerzo (canales venosos) / refuerzo anular (tras hemorragia).
√ Raramente contiene flebolitos (DDx: hemangioma, variz orbitaria).
√ Agrandamiento orbitario suave a moderado.
RM:
√ Puede mostrar un hematoma de duración variable dentro de la lesión.
Pronóstico: No involuciona, progresión lenta al terminar el crecimiento corporal.
DDx: Variz orbitaria.
♦ LINFOMA ORBITARIO.
Habitualmente presente sin evidencia de afectación sistémica; frecuente aparición
subsecuente de la enfermedad sistémica.
Incidencia: 3ª causa más frecuente de proptosis, tras el pseudotumor orbitario +
hemangioma cavernoso.
Edad: Media de 50 años.
Tipo: Habitualmente linfoma No Hodgkin de células B; la enfermedad de Hodgkin es rara.
• Tumefacción indolora del párpado.
• Exoftalmos (tardíamente en el curso de la enfermedad).
Localización: Extraconal (especialmente glándula lacrimal, espacio extraconal anterior,
retrobulbar) > intraconal > complejo nervio óptico - vaina; puede ser bilateral.
¡La glándula lacrimal es una localización frecuente de la infiltración leucémica!.
Tipos de crecimiento:
(a) Masa bien definida de alta densidad (mayoritariamente alrededor de la glándula
9
lacrimal).
(b) Infiltración difusa (tiende a afectar a toda la región intraconal).
√ Refuerzo ligero a moderado.
♦ MELANOMA UVEAL.
La neoplasia intraocular primaria más frecuente en adultos caucasianos.
Edad: 50 - 70 años.
Localización: Coroides (85 - 93%) > cuerpo ciliar (4 - 9%) > iris (3 - 6%); casi siempre
unilateral.
• Desprendimiento de retina, hemorragia vítrea.
• Astimatigmo, glaucoma.
√ Engrosamiento hiperdenso, mal definido, de la pared del globo con protusión hacia
adentro.
RM:
√ Lesión hiperintensa bien delimitada en T1 (propiedades paramagnéticas de la melanina).
Metástasis en: Globo, nervio óptico; hígado, pulmón, subcutis.
♦ METÁSTASIS ORBITARIAS.
Origen: Solo se conoce en el 50%; carcinoma de mama + pulmón (adultos); neuroblastoma,
sarcoma de Ewing, leucemia, tumor de Wilms (niños).
Localización: 12% intraorbitarios; 86% intraoculares, especialmente en la porción temporal
posterior de la úvea (capa vascular entre la retina + esclerótica) cerca de la mácula; puede
ser bilateral.
TC:
√ Pequeñas áreas de engrosamiento + aumento de densidad.
√ Liquido subretiniano.
♦ NEURITIS ÓPTICA.
= Afectación del nervio por inflamación, degeneración, demielinización.
Etiología: (1) Esclerosis múltiple (afecta al nervio óptico en 1/3), (2) inflamación secundaria
a infección ocular, (3) degeneración (tóxica, metabólica, nutricional), (4) isquemia, (5)
10
meningitis / encefalitis.
¡El 45 - 80% de los pacientes presentan esclerosis múltiple a los 15 años del primer
episodio de neuritis óptica!.
• Dolor orbitario ipsilateral al mover el ojo.
• Pérdida de visión unilateral de comienzo súbito durante varias horas o días.
TC:
√ Nervio óptico + quiasma normal / moderadamente agrandado.
√ Puede mostrar refuerzo.
RM:
√ Moderado agrandamiento + refuerzo del nervio óptico claramente demostrable en cortes
axiales en T1.
Pronóstico: Mejoría espontánea de la agudeza visual en 1 - 2 semanas.
♦ PSEUDOTUMOR ORBITARIO.
= PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO IDIOPÁTICO = Proceso inflamatorio no
granulomatoso que afecta a todos los tejidos blandos intraorbitarios.
Etiología:
(a) Causa no aparente en el momento del estudio: Bacteriana, viral, cuerpo extraño.
(b) Enfermedad sistémica actualmente no manifiesta: Sarcoidosis, colagenopatia,
endocrina.
(c) Idiopática: Probablemente respuesta inmune anormal.
Incidencia: 25% de todas las causas de exoftalmos unilateral, la causa más frecuente de
masa intraorbitaria en adultos.
Edad: Mujeres jóvenes.
Histo: Infiltración linfocítica.
Puede asociarse a: Granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, mediastinitis fibrosante,
fibrosis retroperitoneal, tiroiditis, colangitis, vasculitis, linfoma.
• Oftalmoplejía dolorosa unilateral.
• Proptosis, quemosis, inyección palpebral.
• Limitación de los movimientos oculares.
Localización: Grasa retrobulbar (76%), músculos extraoculares (57%), nervio óptico (53%),
área uveo-escleral (33%), glándula lacrimal (5%).
(a) Tipo tumefactivo (frecuente).
√ Masa discreta / mal definida, intra / extraconal = "Pseudotumor", próxima al margen
superficial del globo.
(b) Tipo miosítico (inusual):
√ Agrandamiento de uno / varios músculos extraoculares cerca de su inserción en el
globo, con márgenes mal definidos.
√ Afecta típicamente a los músculos + inserciones tendinosas (DDx con la enfermedad
de Graves en la que solo hay afectación muscular).
√ Aumento de la densidad de la grasa retroorbitaria (puede afectar al compartimiento
anterior).
√ Engrosamiento y realce de la esclerótica cerca de la cápsula de Tenon.
√ Agrandamiento de uno / mas músculos extraoculares cerca de la inserción en el globo,
con márgenes mal definidos (inhabitual).
√ Glándula lacrimal agrandada.
√ Proptosis.
RM:
√ Lesión isointensa con la grasa en T2.
Pronóstico:
(1) Evolución remitente / crónica + progresiva.
11
♦ RABDOMIOSARCOMA.
El tumor orbitario maligno más frecuente en la infancia;
Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias pediátricas.
El 10 % aparecen primariamente en la órbita.
El 10% metastatizan en / invaden la órbita.
Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias pediátricas.
Histo: Se origina en el mesénquima indiferenciado de los tejidos blandos de la órbita (no en
los músculos estriados).
(1) Tipo embrionario (75%).
(2) Tipo alveolar (15%).
(3) Tipo pleomórfico (10%).
Edad de presentación: Media 7 años; 90% a los 16 años; H>M.
Raramente se asocia a: Neurofibromatosis.
• Exoftalmos rápidamente progresivo + proptosis del párpado superior.
Localización: Órbita / retrobulbar (71%), párpado (22%), conjuntiva (7%).
√ Gran masa con densidad de partes blandas, con márgenes mal definidos (los músculos
extraoculares no están afectados).
√ ± Extensión al espacio preseptal, senos adyacentes, cavidad nasal, cavidad intracraneal
con erosión ósea.
√ Puede mostrar un refuerzo significativo.
Metástasis en: Pulmón, médula ósea, ganglios linfáticos cervicales (raro).
Pronóstico:
(1) Supervivencia del 40% tras la enucleación.
(2) Supervivencia del 80 - 90% tras la radioterapia (4.000 - 5.000 rads) + quimioterapia
(vincristina, ciclofosfamida, adriamicina).
♦ RETINOBLASTOMA.
= Raro tumor intraocular primitivo maligno congénito, originado en las células fotoreceptoras
primitivas de la retina (incluido dentro del grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos).
Tipos:
A. Forma no hereditaria (66%)
(1) Mutación somática espontánea postzigótica (las generaciones posteriores no están
afectadas).
Media de edad en el momento de presentación: 23 meses.
12
√ Enfermedad unilateral.
(2) Anomalía cromosómica = Monosomía 13 / delección del 13q.
Se asocia a: Microcefalia, alteraciones auditivas, dismorfismo facial, retraso mental,
anomalias en los dedos de la mano y pie, malformación de los genitales.
B. Forma hereditaria:
(1) Forma hereditaria esporádica (20 - 25%) = Mutación germinal esporádica
(probabilidad del 50% de aparecer en generaciones sucesivas).
Media de edad en el momento de presentación: 12 meses.
(2) Retinoblastoma familiar (5 - 10%) = Autosómico dominante con una alteración de la
banda 14 en el cromosoma 13 (penetración del 95%).
Media de edad en el momento de presentación: 8 meses.
√ Habitualmente 3 a 5 tumores por ojo.
√ Tumores bilaterales en el 66%.
Riesgo de un segundo tumor maligno no ocular: Osteo, condro, fibrosarcoma,
histiocitoma fibroso maligno (riesgo del 20% en 10 años, > 90% a los 30 años de edad).
Retinoblastoma trilateral (variante rara) = Retinoblastomas bilaterales + tumor pineal
neuroectodérmico (pinealoblastoma).
Retinoblastoma cuadrilateral = Retinoblastoma trilateral + 4º foco en la cisterna
supraselar.
Incidencia: 1:15.000 - 34.000 nacidos vivos; la neoplasia intraocular mas frecuente en la
infancia; 1% de todos los tumores malignos pediátricos.
Edad: La edad media en la presentación es 18 meses; 98% < 5 años; H:M = 1:1.
Path:
(1) Forma exofítica = Proliferación en espacio subretiniano con desprendimiento de retina
+ invasión de la coroides vascular (extensión hematógena).
(2) Forma endofítica = Invasión tumoral centrípeta causando islotes de tumor dentro del
ví-treo semiliquido ± cámara anterior.
(3) Forma difusa = Delgada lesión en placa que se extiende a lo largo de la retina.
Histo:
(a) Rosetas de Flexner-Wintersteiner (50%) = Revestimiento de células neurales alrededor
de una zona central vacía rellena de polisacáridos.
¡Muy específicas de retinoblastoma!.
(b) Rosetas de Homer-Wright = Revestimiento de células neurales alrededor de un área
central que contiene una telaraña de filamentos (también se observan en otros tumores
neuroectodérmicos primitivos.
(c) "Fleurettes" = Agrupaciones en forma de flor de células tumorales que forman
elementos fotoreceptores (específicos de diferenciación retiniana).
• "Ojos de gato" = Leucocoria (masa blanquecina detrás del cristalino) en el 60%.
¡Casi el 50% de las leucocorias de la infancia están causadas están causadas por
retinoblastomas!.
• Disminución de la agudeza visual, heterocromia del iris.
• Estrabismo, proptosis (menos frecuente).
• Ifema.
• Neovascularización de iris, ptisis bulbi.
• Dolor ocular por glaucoma por cierre del ángulo secundario.
Localización: Pared posterolateral del globo (habitualmente); 60% unilateral; 40% bilateral +
frecuentemente sincrónico (bilateral en el 90% en las formas hereditarias).
TC:
√ Masa sólida hiperdensa retrolental de margenes lobulados lisos en el tipo endofítico (el
raro tipo exofítico crece subretinianamente produciendo desprendimiento de retina).
√ Calcificación puntiforme parcial / nodular (50 - 90%).
13
♦ VARIZ ORBITARIA.
Etiología:
(a) Congénita: Malformación venosa / debilidad de la pared venosa.
(b) Adquirida: MAV intraorbitaria / intracraneal.
• Exoftalmos intermitente asociado al esfuerzo.
• Ceguera frecuente.
√ Afectación de la vena orbitaria superior / inferior; son raros los flebolitos.
√ Puede producir erosión ósea sin reacción esclerótica.
√ Agrandamiento de la masa durante la maniobra de Valsalva / compresión de la vena
yugular.
√ Masa bien definida que se refuerza intensamente.
√ Trombosis espontánea (frecuente)
RM:
√ Vacío de flujo (flujo rápido) / refuerzo relacionado con el flujo (flujo lento).
= Raro proceso con persistencia + proliferación del sistema vascular embrionario hialoide
del vítreo primario debido a detención de su regresión normal.
Puede asociarse a cualquier severa malformación ocular / displasia óptica / trisomía 13.
Bilateralmente es característico de un síndrome congénito (enfermedad de Norrie,
enfermedad de Warburg).
- Vítreo Primario = Tejido fibrilar ectodérmico + mesodérmico que forma primariamente el
sistema vascular embriológico hialoide. Aparece durante el 1er mes de vida, se extiende
entre el cristalino + retina, involuciona a los 6 meses de gestación.
- Arteria hialoidea = Importante origen de la nutrición ocular hasta el 8º mes de gestación.
Se origina en la arteria oftálmica dorsal en la 3ª semana de gestación; crece
anteriormente con ramas que irrigan el vítreo + aspecto posterior del cristalino.
- Vítreo secundario / adulto. Comienza a formarse durante el 3er mes de gestación; una
masa acuosa de fibras colágenas laxas reemplaza gradualmente al vítreo primario, el cual
se reduce a un pequeño remanente en forma de S (canal hialoideo = Canal de Cloquet) y
sirve como canal linfático.
• Leucocoria unilateral (2ª causa más frecuente)
• Epilepsia, deficiencia mental, pérdida de audición.
• ± Catarata.
• Oftalmoscopia. Masa tubular con forma de S que se extiende entre la superficie posterior
del cristalino + región de la cabeza del nervio óptico, la opacidad del cristalino puede
impedir el diagnóstico.
ECO:
√ Desprendimiento de retina + microftalmia.
TC:
√ Microftalmia = Globo pequeño, hipoplásico.
√ Nervio óptico pequeño.
√ Deformidad del globo + cristalino.
√ Vítreo denso (por hemorragia previa).
√ Niveles vítreos liquido / liquido por la rotura de la hemorragia recurrente en el espacio
subhialoideo (entre vítreo + retina) / subretiniano (entre el epitelio sensitivo + pigmentado).
√ Densidad central retrolental, con forma de cono, que se refuerza y que se extiende
desde el cristalino a través del cuerpo vítreo, hasta el dorso de la órbita, inmediatamente
lateral al nervio óptico.
√ AUSENCIA de calcificaciones.
RM:
√ Cuerpo vítreo hiperintenso en T1 y T2 por degeneración crónica de los productos
hemáticos (metahemoglobina) / liquido proteinaceo.
√ Delgada banda triangular hipo / isointensa con base cerca del disco óptico y vértice en
la superficie posterior del cristalino.
√ Llamativo refuerzo de la masa fibrovascular en el interior del vítreo.
Cx:
(1) Glaucoma, catarata por hemorragia espontánea intraocular recurrente (debida a la
fragilidad de los vasos).
(2) Proliferación de tejido embrionario.
(3) Desprendimiento de retina por la organización de la hemorragia / tracción.
(4) Hidrops / atrofia del globo + reabsorción del cristalino.
(5) Ptisis bulbi (ojo cicatricial arrugado).
1
ANATOMÍA DE LA ÓRBITA
CONEXIONES ORBITARIAS.
Cisura Orbitaria Superior.
Límites (Anatomía de Gray):
- Medial: Cuerpo del esfenoides.
- Superior: Ala menor del esfenoides = Puntal óptico.
- Inferior: Ala mayor del esfenoides.
- Medial: Pequeño segmento del hueso frontal.
Contenido:
(a) Nervios:
III Par: N. Oculomotor.
IV Par: N: Troclear.
V1: Rama oftálmica del N. Trigémino:
(a) N. Lacrimal.
(b) N. Frontal.
VI Par: N. Abductor.
Filamentos simpáticos del plexo carotideo interno.
(b) Venas: Vena oftálmica superior + inferior.
(c) Arterias:
1. Rama meníngea de la arteria lacrimal.
2. Rama orbitaria de la arteria meníngea media.
Cisura Orbitaria Inferior:
Localización: Entre el suelo + pared lateral de la órbita; conecta con las fosas
pterigopalatina + infratemporal.
Contenido:
(a) Nervios: Nervios zigomático + infraorbitario.
(b) Venas: Conexión entre la vena orbitaria inferior + plexo pterigoideo.
Canal Óptico.
Formado completamente por el ala menor del esfenoides.
Contenido:
ESPACIOS ORBITARIOS.
TRASTORNOS ORBITARIOS
♦ ASTROCITOMA RETINIANO.
= Neoplasia de bajo grado / hamartoma originado en la capa de fibras nerviosas de la retina
/ nervio óptico, habitualmente asociado a esclerosis tuberosa.
Etiología: Esclerosis tuberosa (53%); neurofibromatosis tipo 1 (14%); esporádico (33%).
Path: Habitualmente múltiple + bilateral en la esclerosis tuberosa.
(1) Pequeña lesión plana semitransparente, no calcificada en la retina posterior /
periférica.
(2) Lesión en "mora" = Tumor blanco en relieve en la retina posterior con finas
nodularidades que contienen calcificaciones + acumulaciones liquidas quísticas.
Histo: Astrocitos fibrosos con forma de huso.
• Leucocoria (3% de todos los casos de niños con leucocoria).
• Asintomático, pérdida progresiva de la visión.
Localización: Retina, cerca del disco óptico.
√ Masa retiniana ± refuerzo.
√ Típicamente unilateral (DDx: con drusen).
Cx:
(1) Oclusión de la vena central de la retina + hemorragia secundaria.
(2) Glaucoma neovascular.
(3) Extensa necrosis tumoral.
♦ BUFTALMOS.
= HIDROFTALMOS = MEGOFTALMOS = Agrandamiento difuso del ojo en niños,
secundario a aumento de la presión intraocular.
Causa:
1. Glaucoma congénito / infantil.
2. Neurofibromatosis tipo 1: Obstrucción del canal de Schlemm por membranas / masas
compuestas de tejido mesodérmico aberrante.
3. Síndrome de Sturge-Weber.
4. Síndrome de Lowe (cerebrohepatorenal).
5. Displasia ocular mesodérmica (por ejemplo anomalías de Axenfeld o Rieger).
6. Homocistinuria.
7. Aniridia.
8. Glaucoma adquirido (raro).
Fisiopatología: la obstrucción del canal de Schlemm situado ente la cornea y el iris, da lugar
a una disminución de la reabsorción del humor acuoso (= liquido de la cámara anterior) con
distensión escleral.
√ Globo ocular uniformemente agrandado sin masa, y de forma redondeada / oval / extraña.
Rx: Goniotomía (aumenta el ángulo de la cámara anterior); trabeculotomía (lisis de las
adherencias).
♦ DACRIOADENITIS.
= Infección de la glándula lacrimal.
Organismos: Estafilococos (los más frecuentes), paperas, mononucleosis infecciosa,
influenza.
√ Agrandamiento homogéneo de la glándula lacrimal.
√ ± Compresión del globo.
♦ ENDOFTALMITIS.
A. ENDOFTALMITIS INFECCIOSA:
2
♦ ENFERMEDAD DE COATS.
= Pseudoglioma = Anomalía congénita idiopática vascular primaria de la retina
3
caracterizada por:
(1) Múltiples vasos retinianos telangiectásicos anormales
(2) Ausencia de barrera sangre - retina, que da lugar a la acumulación de un de exudado
lipoproteinaceo en la retina + espacio subretiniano con desprendimiento secundario de la
retina.
Edad: 6 - 8 años; H:M = 2:1.
• Estrabismo.
• Puede presentarse con leucocoria unilateral (si la retina está desprendida masivamente)
(16% de los casos de leucocoria).
• Pérdida de visión, glaucoma secundario.
√ AUSENCIA de masas focales / calcificación (CARACTERÍSTICO).
ECO:
√ Desprendimiento de retina + partículas ecogénicas en el espacio subretiniano (debidas a
cristales de colesterol suspendidos en el liquido).
TC:
√ Vítreo denso unilateral en un globo de tamaño normal.
RM:
√ Exudado subretiniano hiperintenso en T1 + T2 (debido a la mezcla de proteínas + lípidos)
/ hipointenso en T2 (cristales de colesterol + lípidos membranosos).
√ Refuerzo anormal de la retina en la orla serrata + de las capas retinanas desprendidas.
DDx.:
(1) Vítreo hiperplásico primario persistente (gruesa masa tubular retrolental).
(2) Retinopatía del prematuro.
Rx: Fotocoagulación / crioterapia para obliterar las telangiectasias (en fase precoz).
♦ ENFERMEDAD DE NORRIE.
= DISPLASIA RETINIANA = Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X; ¿forma
hereditaria del vítreo hiperplásico primario persistente?.
• Epilepsia, retraso mental (50%).
• Pérdida de audición, sordera a los 4 años (30%).
• Leucocoria bilateral + microftalmia.
• Catarata, ceguera (ausencia de células ganglionares retinianas).
√ Microftalmia.
√ Vítreo denso con nivel sangre - liquido.
√ Desprendimiento retiniano central en forma de cono.
√ Calcificaciones.
♦ ENFERMEDAD DE WARBURG.
= Síndrome autosómico recesivo caracterizado por:
(1) Vitreo hiperplasico primario persistente bilateralmente.
(2) Hidrocefalia, lisencefalia.
5
♦ FIBROPLASIA RETROLENTAL.
= RETINOPATIA DEL PREMATURO = Organización postnaral, bilateral y frecuentemente
simétrica del humor vítreo, que habitualmente conduce a un desprendimiento de retina.
Predisposición: Niños prematuros con síndrome de distres que requieren tratamiento
prolongado con oxígeno.
La severidad está relacionada directamente con:
(1) Grado de prematuridad.
(2) Peso al nacimiento.
(3) Cantidad de oxigeno utilizada en el tratamiento.
• Leucocoria en casos severos (desprendimiento de retina por tracción, habitualmente
bilateral + temporal (3 - 5% de todos los casos de leucocoria en la infancia).
• Estadios oftalmoscópicos:
Estadio 1º: Estrechamiento arteriolar (por espasmo como reacción a la hiperoxigenación).
Estadio 2º: Dilatación + elongación + tortuosidad de los vasos retinianos (ras la retirada
del oxígeno).
Estadio 3º: Neovascularización retiniana con crecimiento en el vítreo que da lugar a
hemorrágia vítrea + desprendimiento de retina.
Pronóstico:
(1) Regresión espontánea de la neovascularización vítrea (85 - 95%) ± desprendimiento
de retina.
(2) Progresión hacia la fase cicatricial caracterizada por formación de una densa
membrana de tejido vascularizado gris-blanco en el vítreo retrolental + desprendimiento
de retina + microftalmia.
ECO:
√ Microftalmia bilateral + desprendimiento de retina + masa intraocular periférica en el
lado temporal.
TC:
√ Cámara anterior poco profunda + microftalmia.
√ Vítreo denso bilateralmente (crecimiento neovascular).
√ ± Calcificaciones distróficas en coroides + cristalino (fase tardía).
RM:
√ Vítreo hiperintenso en T1 + T2 (por hemorragia subretiniana crónica).
√ Masa hipointensa retrolental (aposición de las capas desprendidas de la retina
desplazadas de la capa retiniana pigmentaria).
DDx:
(1) Retinoblastoma (calcificaciones en un ojo de tamaño normal).
♦ HEMANGIOMA ORBITARIO.
El más frecuente tumor orbitario benigno.
(a) HEMANGIOMA CAPILAR:
El tumor vascular orbitario más frecuente en niños; 5 - 15% de todas las masas orbitarias
pediátricas.
7
♦ INFECCIÓN ORBITARIA.
Causa: Infección bacteriana que se extiende desde los senos paranasales (especialmente
seno etmoidal + frontal), cara, párpado, nariz, diente, saco lagrimal a través de la delgada
lámina papirácea + venas faciales sin válvulas hacia la órbita.
Organismos: Estafilococos, estreptococos, neumococos.
• Edema palpebral, dolor ocular, oftalmoplejia.
• Fiebre elevada, leucocitosis.
Localización: Preseptal = Tejidos blandos periorbitarios; subperióstica; periférica = grasa
extraconal, músculos extraoculares; central = grasa intraconal; complejo del nervio óptico;
globo, glándula lacrimal.
Cx: Absceso epidural, empiema subdural, trombosis del seno cavernoso, absceso cerebral,
osteomielitis.
Absceso Orbitario.
Localización: Habitualmente en el espacio subperióstico de la pared medial.
√ Colección liquida subperióstica.
√ Desplazamiento de la membrana perióstica engrosada + aumento del refuerzo.
√ Desplazamiento de la grasa adyacente + músculos extraoculares.
RM:
√ Hiperintensidad en T1 + T2.
Celulitis Orbitaria.
√ Engrosamiento de párpados + septo.
√ Proptosis.
√ Engrosamiento de la esclerótica.
√ Agrandamiento + desplazamiento de los músculos extraoculares (frecuentemente el recto
medial).
8
♦ LINFANGIOMA ORBITARIO.
Incidencia: 3,5:100.000; 1 - 2% de las masas orbitarias de la infancia; 8% de las lesiones
orbitarias expansivas.
Histo: Linfáticos dilatados; vasos venosos displásicos, músculo liso, áreas de hemorragia.
(a) Linfangioma simple / capilar = Canales linfáticos del tamaño de capilares.
(b) Linfangioma cavernoso = Canales microscópicos dilatados.
(c) Higroma quístico = Masa macroscópica, quística multilocular.
Edad: 1ª década o después.
• Proptosis (proptosis súbita por hemorragia intratumoral espontánea = HALLAZGO
CARDINAL; exacerbada durante las infecciones del tracto respiratorio superior [rara]).
• Asociado a lesiones en el párpado, conjuntiva, mejilla.
• Quistes linfangiomatosos coincidentes en la mucosa oral.
Localización: Habitualmente medial al nervio óptico con componentes intra y extraconales;
atraviesa límites anatómicos (fascia conal / septo orbitario).
√ Lesión inhomogénea, multilobulada, mal definida.
√ Áreas quísticas únicas / múltiples con refuerzo anular (tras la hemorragia) = Quiste
hemorrágico = Quiste de "chocolate".
√ Áreas de refuerzo (canales venosos) / refuerzo anular (tras hemorragia).
√ Raramente contiene flebolitos (DDx: hemangioma, variz orbitaria).
√ Agrandamiento orbitario suave a moderado.
RM:
√ Puede mostrar un hematoma de duración variable dentro de la lesión.
Pronóstico: No involuciona, progresión lenta al terminar el crecimiento corporal.
DDx: Variz orbitaria.
♦ LINFOMA ORBITARIO.
Habitualmente presente sin evidencia de afectación sistémica; frecuente aparición
subsecuente de la enfermedad sistémica.
Incidencia: 3ª causa más frecuente de proptosis, tras el pseudotumor orbitario +
hemangioma cavernoso.
Edad: Media de 50 años.
Tipo: Habitualmente linfoma No Hodgkin de células B; la enfermedad de Hodgkin es rara.
• Tumefacción indolora del párpado.
• Exoftalmos (tardíamente en el curso de la enfermedad).
Localización: Extraconal (especialmente glándula lacrimal, espacio extraconal anterior,
retrobulbar) > intraconal > complejo nervio óptico - vaina; puede ser bilateral.
¡La glándula lacrimal es una localización frecuente de la infiltración leucémica!.
Tipos de crecimiento:
(a) Masa bien definida de alta densidad (mayoritariamente alrededor de la glándula
9
lacrimal).
(b) Infiltración difusa (tiende a afectar a toda la región intraconal).
√ Refuerzo ligero a moderado.
♦ MELANOMA UVEAL.
La neoplasia intraocular primaria más frecuente en adultos caucasianos.
Edad: 50 - 70 años.
Localización: Coroides (85 - 93%) > cuerpo ciliar (4 - 9%) > iris (3 - 6%); casi siempre
unilateral.
• Desprendimiento de retina, hemorragia vítrea.
• Astimatigmo, glaucoma.
√ Engrosamiento hiperdenso, mal definido, de la pared del globo con protusión hacia
adentro.
RM:
√ Lesión hiperintensa bien delimitada en T1 (propiedades paramagnéticas de la melanina).
Metástasis en: Globo, nervio óptico; hígado, pulmón, subcutis.
♦ METÁSTASIS ORBITARIAS.
Origen: Solo se conoce en el 50%; carcinoma de mama + pulmón (adultos); neuroblastoma,
sarcoma de Ewing, leucemia, tumor de Wilms (niños).
Localización: 12% intraorbitarios; 86% intraoculares, especialmente en la porción temporal
posterior de la úvea (capa vascular entre la retina + esclerótica) cerca de la mácula; puede
ser bilateral.
TC:
√ Pequeñas áreas de engrosamiento + aumento de densidad.
√ Liquido subretiniano.
♦ NEURITIS ÓPTICA.
= Afectación del nervio por inflamación, degeneración, demielinización.
Etiología: (1) Esclerosis múltiple (afecta al nervio óptico en 1/3), (2) inflamación secundaria
a infección ocular, (3) degeneración (tóxica, metabólica, nutricional), (4) isquemia, (5)
10
meningitis / encefalitis.
¡El 45 - 80% de los pacientes presentan esclerosis múltiple a los 15 años del primer
episodio de neuritis óptica!.
• Dolor orbitario ipsilateral al mover el ojo.
• Pérdida de visión unilateral de comienzo súbito durante varias horas o días.
TC:
√ Nervio óptico + quiasma normal / moderadamente agrandado.
√ Puede mostrar refuerzo.
RM:
√ Moderado agrandamiento + refuerzo del nervio óptico claramente demostrable en cortes
axiales en T1.
Pronóstico: Mejoría espontánea de la agudeza visual en 1 - 2 semanas.
♦ PSEUDOTUMOR ORBITARIO.
= PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO IDIOPÁTICO = Proceso inflamatorio no
granulomatoso que afecta a todos los tejidos blandos intraorbitarios.
Etiología:
(a) Causa no aparente en el momento del estudio: Bacteriana, viral, cuerpo extraño.
(b) Enfermedad sistémica actualmente no manifiesta: Sarcoidosis, colagenopatia,
endocrina.
(c) Idiopática: Probablemente respuesta inmune anormal.
Incidencia: 25% de todas las causas de exoftalmos unilateral, la causa más frecuente de
masa intraorbitaria en adultos.
Edad: Mujeres jóvenes.
Histo: Infiltración linfocítica.
Puede asociarse a: Granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, mediastinitis fibrosante,
fibrosis retroperitoneal, tiroiditis, colangitis, vasculitis, linfoma.
• Oftalmoplejía dolorosa unilateral.
• Proptosis, quemosis, inyección palpebral.
• Limitación de los movimientos oculares.
Localización: Grasa retrobulbar (76%), músculos extraoculares (57%), nervio óptico (53%),
área uveo-escleral (33%), glándula lacrimal (5%).
(a) Tipo tumefactivo (frecuente).
√ Masa discreta / mal definida, intra / extraconal = "Pseudotumor", próxima al margen
superficial del globo.
(b) Tipo miosítico (inusual):
√ Agrandamiento de uno / varios músculos extraoculares cerca de su inserción en el
globo, con márgenes mal definidos.
√ Afecta típicamente a los músculos + inserciones tendinosas (DDx con la enfermedad
de Graves en la que solo hay afectación muscular).
√ Aumento de la densidad de la grasa retroorbitaria (puede afectar al compartimiento
anterior).
√ Engrosamiento y realce de la esclerótica cerca de la cápsula de Tenon.
√ Agrandamiento de uno / mas músculos extraoculares cerca de la inserción en el globo,
con márgenes mal definidos (inhabitual).
√ Glándula lacrimal agrandada.
√ Proptosis.
RM:
√ Lesión isointensa con la grasa en T2.
Pronóstico:
(1) Evolución remitente / crónica + progresiva.
11
♦ RABDOMIOSARCOMA.
El tumor orbitario maligno más frecuente en la infancia;
Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias pediátricas.
El 10 % aparecen primariamente en la órbita.
El 10% metastatizan en / invaden la órbita.
Incidencia: 3 - 4% de todas las masas orbitarias pediátricas.
Histo: Se origina en el mesénquima indiferenciado de los tejidos blandos de la órbita (no en
los músculos estriados).
(1) Tipo embrionario (75%).
(2) Tipo alveolar (15%).
(3) Tipo pleomórfico (10%).
Edad de presentación: Media 7 años; 90% a los 16 años; H>M.
Raramente se asocia a: Neurofibromatosis.
• Exoftalmos rápidamente progresivo + proptosis del párpado superior.
Localización: Órbita / retrobulbar (71%), párpado (22%), conjuntiva (7%).
√ Gran masa con densidad de partes blandas, con márgenes mal definidos (los músculos
extraoculares no están afectados).
√ ± Extensión al espacio preseptal, senos adyacentes, cavidad nasal, cavidad intracraneal
con erosión ósea.
√ Puede mostrar un refuerzo significativo.
Metástasis en: Pulmón, médula ósea, ganglios linfáticos cervicales (raro).
Pronóstico:
(1) Supervivencia del 40% tras la enucleación.
(2) Supervivencia del 80 - 90% tras la radioterapia (4.000 - 5.000 rads) + quimioterapia
(vincristina, ciclofosfamida, adriamicina).
♦ RETINOBLASTOMA.
= Raro tumor intraocular primitivo maligno congénito, originado en las células fotoreceptoras
primitivas de la retina (incluido dentro del grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos).
Tipos:
A. Forma no hereditaria (66%)
(1) Mutación somática espontánea postzigótica (las generaciones posteriores no están
afectadas).
Media de edad en el momento de presentación: 23 meses.
12
√ Enfermedad unilateral.
(2) Anomalía cromosómica = Monosomía 13 / delección del 13q.
Se asocia a: Microcefalia, alteraciones auditivas, dismorfismo facial, retraso mental,
anomalias en los dedos de la mano y pie, malformación de los genitales.
B. Forma hereditaria:
(1) Forma hereditaria esporádica (20 - 25%) = Mutación germinal esporádica
(probabilidad del 50% de aparecer en generaciones sucesivas).
Media de edad en el momento de presentación: 12 meses.
(2) Retinoblastoma familiar (5 - 10%) = Autosómico dominante con una alteración de la
banda 14 en el cromosoma 13 (penetración del 95%).
Media de edad en el momento de presentación: 8 meses.
√ Habitualmente 3 a 5 tumores por ojo.
√ Tumores bilaterales en el 66%.
Riesgo de un segundo tumor maligno no ocular: Osteo, condro, fibrosarcoma,
histiocitoma fibroso maligno (riesgo del 20% en 10 años, > 90% a los 30 años de edad).
Retinoblastoma trilateral (variante rara) = Retinoblastomas bilaterales + tumor pineal
neuroectodérmico (pinealoblastoma).
Retinoblastoma cuadrilateral = Retinoblastoma trilateral + 4º foco en la cisterna
supraselar.
Incidencia: 1:15.000 - 34.000 nacidos vivos; la neoplasia intraocular mas frecuente en la
infancia; 1% de todos los tumores malignos pediátricos.
Edad: La edad media en la presentación es 18 meses; 98% < 5 años; H:M = 1:1.
Path:
(1) Forma exofítica = Proliferación en espacio subretiniano con desprendimiento de retina
+ invasión de la coroides vascular (extensión hematógena).
(2) Forma endofítica = Invasión tumoral centrípeta causando islotes de tumor dentro del
ví-treo semiliquido ± cámara anterior.
(3) Forma difusa = Delgada lesión en placa que se extiende a lo largo de la retina.
Histo:
(a) Rosetas de Flexner-Wintersteiner (50%) = Revestimiento de células neurales alrededor
de una zona central vacía rellena de polisacáridos.
¡Muy específicas de retinoblastoma!.
(b) Rosetas de Homer-Wright = Revestimiento de células neurales alrededor de un área
central que contiene una telaraña de filamentos (también se observan en otros tumores
neuroectodérmicos primitivos.
(c) "Fleurettes" = Agrupaciones en forma de flor de células tumorales que forman
elementos fotoreceptores (específicos de diferenciación retiniana).
• "Ojos de gato" = Leucocoria (masa blanquecina detrás del cristalino) en el 60%.
¡Casi el 50% de las leucocorias de la infancia están causadas están causadas por
retinoblastomas!.
• Disminución de la agudeza visual, heterocromia del iris.
• Estrabismo, proptosis (menos frecuente).
• Ifema.
• Neovascularización de iris, ptisis bulbi.
• Dolor ocular por glaucoma por cierre del ángulo secundario.
Localización: Pared posterolateral del globo (habitualmente); 60% unilateral; 40% bilateral +
frecuentemente sincrónico (bilateral en el 90% en las formas hereditarias).
TC:
√ Masa sólida hiperdensa retrolental de margenes lobulados lisos en el tipo endofítico (el
raro tipo exofítico crece subretinianamente produciendo desprendimiento de retina).
√ Calcificación puntiforme parcial / nodular (50 - 90%).
13
♦ VARIZ ORBITARIA.
Etiología:
(a) Congénita: Malformación venosa / debilidad de la pared venosa.
(b) Adquirida: MAV intraorbitaria / intracraneal.
• Exoftalmos intermitente asociado al esfuerzo.
• Ceguera frecuente.
√ Afectación de la vena orbitaria superior / inferior; son raros los flebolitos.
√ Puede producir erosión ósea sin reacción esclerótica.
√ Agrandamiento de la masa durante la maniobra de Valsalva / compresión de la vena
yugular.
√ Masa bien definida que se refuerza intensamente.
√ Trombosis espontánea (frecuente)
RM:
√ Vacío de flujo (flujo rápido) / refuerzo relacionado con el flujo (flujo lento).
= Raro proceso con persistencia + proliferación del sistema vascular embrionario hialoide
del vítreo primario debido a detención de su regresión normal.
Puede asociarse a cualquier severa malformación ocular / displasia óptica / trisomía 13.
Bilateralmente es característico de un síndrome congénito (enfermedad de Norrie,
enfermedad de Warburg).
- Vítreo Primario = Tejido fibrilar ectodérmico + mesodérmico que forma primariamente el
sistema vascular embriológico hialoide. Aparece durante el 1er mes de vida, se extiende
entre el cristalino + retina, involuciona a los 6 meses de gestación.
- Arteria hialoidea = Importante origen de la nutrición ocular hasta el 8º mes de gestación.
Se origina en la arteria oftálmica dorsal en la 3ª semana de gestación; crece
anteriormente con ramas que irrigan el vítreo + aspecto posterior del cristalino.
- Vítreo secundario / adulto. Comienza a formarse durante el 3er mes de gestación; una
masa acuosa de fibras colágenas laxas reemplaza gradualmente al vítreo primario, el cual
se reduce a un pequeño remanente en forma de S (canal hialoideo = Canal de Cloquet) y
sirve como canal linfático.
• Leucocoria unilateral (2ª causa más frecuente)
• Epilepsia, deficiencia mental, pérdida de audición.
• ± Catarata.
• Oftalmoscopia. Masa tubular con forma de S que se extiende entre la superficie posterior
del cristalino + región de la cabeza del nervio óptico, la opacidad del cristalino puede
impedir el diagnóstico.
ECO:
√ Desprendimiento de retina + microftalmia.
TC:
√ Microftalmia = Globo pequeño, hipoplásico.
√ Nervio óptico pequeño.
√ Deformidad del globo + cristalino.
√ Vítreo denso (por hemorragia previa).
√ Niveles vítreos liquido / liquido por la rotura de la hemorragia recurrente en el espacio
subhialoideo (entre vítreo + retina) / subretiniano (entre el epitelio sensitivo + pigmentado).
√ Densidad central retrolental, con forma de cono, que se refuerza y que se extiende
desde el cristalino a través del cuerpo vítreo, hasta el dorso de la órbita, inmediatamente
lateral al nervio óptico.
√ AUSENCIA de calcificaciones.
RM:
√ Cuerpo vítreo hiperintenso en T1 y T2 por degeneración crónica de los productos
hemáticos (metahemoglobina) / liquido proteinaceo.
√ Delgada banda triangular hipo / isointensa con base cerca del disco óptico y vértice en
la superficie posterior del cristalino.
√ Llamativo refuerzo de la masa fibrovascular en el interior del vítreo.
Cx:
(1) Glaucoma, catarata por hemorragia espontánea intraocular recurrente (debida a la
fragilidad de los vasos).
(2) Proliferación de tejido embrionario.
(3) Desprendimiento de retina por la organización de la hemorragia / tracción.
(4) Hidrops / atrofia del globo + reabsorción del cristalino.
(5) Ptisis bulbi (ojo cicatricial arrugado).
1
OÍDO.
ESCLEROSIS DEL HUESO TEMPORAL.
1. Otosclerosis.
2. Enfermedad de Paget.
• Pérdida de audición sensineural /mixta (fijación del estribo en la ventana oval / afectación
coclear).
√ Habitualmente el proceso lítico comienza en la pirámide petrosa + progresa
lateralmente; la cápsula ótica es la última en afectarse.
√ Alteraciones en la calota ± impresión basilar.
3. Displasia fibrosa.
Monostósica con afectación del hueso temporal.
• Tumefacción mastoidea indolora.
• Pérdida conductiva de audición (por estrechamiento del CAE / oído medio).
√ Hueso engrosado homogéneamente denso (el tejido fibroóseo es menos denso que los
huesos de la calota).
√ Expansión ósea con cortical conservada.
√ Lesiones líticas (menos frecuente).
√ Respeta el laberinto membranoso, canal facial, CAI.
4. Osteogénesis imperfecta.
√ Modificaciones similares a las de la otoesclerosis.
Síndrome de van der Hoeve = Osteogénesis imperfecta + otoesclerosis + esclerótica
azul.
5. Meningioma.
6. Metástasis.
7. Fibroma osificante.
8. Osteosarcoma.
9. Osteopetrosis.
2. Metástasis.
3. Rabdomiosarcoma.
Localización: Órbita > nasofaringe > oído.
6. Adenocarcinoma (raro), carcinoma adenoide quístico.
SENOS
OPACIFICACIÓN DEL SENO MAXILAR.
A. SIN DESTRUCCIÓN ÓSEA:
1. Aplasia / hipoplasia del seno.
4
Edad: NO se visualiza rutinariamente al nacimiento, a los 6 años, suelo antral a nivel del
cornete medio, a los 15 años tamaño adulto.
Localización: Uni / bilateral.
√ Depresión del suelo de la órbita con agrandamiento de la misma.
√ Desplazamiento lateral de la pared lateral de la fosa nasal con cornetes grandes.
2. Quiste dentígero maxilar. Habitualmente conteniendo un diente / corona; sin diente =
Quiste dentígero primordial.
3. Ameloblastoma.
4. Sinusitis aguda.
√ Nivel hidroaéreo.
B. CON DESTRUCCIÓN ÓSEA:
1. Tumor del seno maxilar.
2. Infección: Aspergilosis, mucormicosis, TB, sífilis.
3. Granulomatosis de Wegener: Granuloma letal de la línea media.
4. Fractura por estallido.
NARIZ
MASA EN LA BÓVEDA NASAL.
A. BENIGNA
1. Pólipo senonasal.
2. Papiloma invertido.
3. Hemangioma.
• Historia de epístasis.
4. Granuloma piógeno.
√ Masa lobular pedunculada.
5. Granuloma gravídico =Hemangioma nasal del embarazo.
6. Hemangiopericitoma.
7. Angiofibroma nasofaríngeo juvenil.
√ Asienta en la nasofaringe superior con extensión a la nariz a través de la coana
posterior.
B. MALIGNA:
1. Linfoma.
2. Melanoma.
3. Metástasis vasculares.
MASA EN LA NASOFARINGE.
Mnemotecnia: "NASAL PIPE":
Carcinoma Nasofaríngeo.
Angiofibroma (juvenil).
Fractura de columna (Spine) / cráneo.
Adenoides.
Linfoma.
Pólipo.
Infección.
Plasmocitoma.
Extensión de una neoplasia (carcinoma del seno esfenoidal / etmoidal).
6
FARINGE.
MASA EN EL ESPACIO PARAFARÍNGEO.
1. Plexo venoso pterigoideo asimétrico.
√ Área racimosa que se refuerza, a lo largo del borde medial del músculo pterigoideo
lateral.
2. Absceso.
Origen: Faringitis (lo más frecuente), infección dental, enfermedad calculosa parotidea,
traumatismo penetrante.
3. Quiste atípico de la segunda hendidura branquial.
Edad: Niño / adulto joven.
• Protruye en la glándula parótida.
• Abomba la pared faríngea posterolateral.
√ Masa quística que se e proyecta desde el margen profundo de la amígdala bucal hacia
la base del cráneo.
4. Adenoma pleomórfico de tejido salivar ectópico.
PARÓTIDA.
AUMENTO DE TAMAÑO DE LA GLÁNDULA PARÓTIDA.
A. Enfermedad inflamatoria localizada:
1. Sialoadenitis crónica recurrente.
2. Sialosis.
3. Sarcoidosis:
4. Tuberculosis.
8
VÍAS AÉREAS.
OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA AÉREA EN NIÑOS.
Estrechamiento Nasofaríngeo.
(a) Congénito: Atresia de coanas, estenosis de coanas, encefalocele.
(b) Inflamatorio: Agrandamiento adenoideo, pólipos.
(c) Neoplásico: Angiofibroma juvenil, rabdomiosarcoma, teratoma, neuroblastoma,
linfoepitelioma.
(d) Traumático: Cuerpo extraño, hematoma, rinolito.
Estrechamiento Orofaríngeo.
(a) Congénito: Glosoptosis + micrognatia (Síndrome de Pierre-Robin, Goldenhar,
Treacher-Colins), macroglosia (cretinismo, síndrome de Beckwith-Wiedemann).
(b) Inflamatorio: Absceso, hipertrofia amigdalina.
(c) Neoplásico: Tumor / quiste lingual.
(d) Traumático: Hematoma, cuerpo extraño.
Estrechamiento Retrofaríngeo.
= Espacio potencial (en bebés, normalmente < 3/4 del diámetro AP de la columna cervical
adyacente / < 3 mm en niños mayores).
(a) Congénito: Quiste de la hendidura branquial, tiroides ectópico.
(b) Inflamatorio: Absceso retrofaríngeo.
(c) Neoplásico: Higroma quístico (originado en el triángulo cervical posterior con extensión
hacia la línea media + hacia el mediastino), neuroblastoma, neurofibromatosis,
hemangioma.
(d) Traumático: Hematoma, cuerpo extraño.
(e) Metabólico: Hipotiroidismo.
Estrechamiento Valecular.
= Valles a cada lado de los pliegues glosoepiglóticos, entre la base de la lengua +
epiglotis.
(a) Congénito: Quiste congénito, tiroides ectópico, quiste tirogloso.
(b) Inflamatorio: Absceso.
(c) Neoplásico: Teratoma.
(d) Traumático: Cuerpo extraño, hematoma.
Estrechamiento Supraglótico.
= Área entre la epiglotis y las cuerdas vocales verdaderas.
(a) Congénito: Quiste del pliegue ariepiglótico.
(b) Inflamatorio: Epiglotitis bacteriana aguda, edema angioneurótico.
(c) Neoplásico: Quiste de retención, higroma, neurofibroma.
(d) Traumático: Cuerpo extraño, hematoma, radiación, ingestión de cáusticos.
(e) Idiopático: Laringomalacia.
Estrechamiento Glótico.
= Área de las cuerdas verdaderas.
(a) Congénito: Atresia laríngea, estenosis laríngea, membrana laríngea (comisura
anterior).
(b) Neoplásica: Papilomatosis laríngea.
(c) Neurógeno: Parálisis de la cuerda vocal (el más frecuente).
(d) Traumático: Cuerpo extraño, hematoma.
10
Estrechamiento Subglótico.
= Corto segmento entre la superficie inferior de las cuerdas verdaderas + margen inferior
del cartílago cricoides, es la porción mas estrecha de la vía aérea del niño.
(a) Congénito: Estenosis subglótica congénita.
(b) Inflamatorio: Croup.
(c) Neoplásico: Hemangioma, papilomatosis.
(d) Traumático: Estenosis adquirida (consecuencia de intubación endotraqueal prolongada
5%), granuloma.
(e) Idiopático: Mucocele = Quiste mucoso de retención (complicación rara de la intubación
endotraqueal prolongada).
Estrechamiento Traqueal.
A. COMPRESIÓN ANTERIOR:
(a) Congénita:
1. Bocio congénito.
2. Síndrome de la arteria innominada.
Causa: Coronamiento del estrecho torácico por la herniación cervical de un timo
agrandado con desarrollo de traqueomalacia focal.
• Desaparición del pulso radial derecho por la presión con el endoscopio rígido.
√ Desplazamiento traqueal posterior.
√ Colapso focal de la tráquea en fluoroscopia
√ Indentación pulsátil de la pared traqueal anterior por la arteria innominada en RM
Rx: Fijación quirúrgica de la arteria innominada al manubrio.
(b) Inflamatorio:
1. Absceso cervical / mediastínico.
(c) Neoplásico:
1. Teratoma cervical / intratorácico:
√ Calcificaciones + osificaciones amorfas.
2. Timoma.
3. Tumores tiroideos.
4. Linfoma.
(d) Traumático: Hematoma.
B. COMPRESIÓN TRAQUEAL POSTERIOR:
(a) Congénita:
1. Anillo vascular:
- Completo: Doble arco aórtico, arco aórtico derecho.
- Incompleto: Arteria subclavia derecha aberrante.
√ Indentación posterior del esófago + traquea.
2. Lazo pulmonar:
= Arteria pulmonar izquierda aberrante, se origina en la arteria pulmonar derecha, en
su camino hacia el pulmón izquierdo pasa entre la tráquea + esófago.
3. Quiste broncogénico, mas frecuente entre esófago + tráquea, a nivel de la carina.
(b) Inflamatorio: Absceso.
(c) Neoplásico: Neurofibroma.
(d) Traumático: Cuerpo extraño esofágico, estenosis esofágica, hematoma.
C. CAUSAS TRAQUEALES INTRÍNSECAS:
(a) Congénitas:
1. Estenosis traqueal congénita: Generalizada / segmentaria = Anillo cartilaginoso
completo en lugar de en forma de herradura.
2. Traqueomalacia congénita = Inmadurez del cartílago traqueal.
• Estridor espiratorio.
√ Colapso traqueal en espiración.
11
LARINGE.
AGRANDAMIENTO DE LA EPIGLOTIS.
A. Variante normal:
1. Epiglotis prominente normal.
2. Epiglotis en omega.
B. Inflamación:
1. Epiglotitis aguda / crónica.
2. Edema angioneurótico.
3. Síndrome de Stevens-Johnson.
4. Ingesta de cáusticos.
5. Radioterapia.
C. Masas:
1. Quiste epiglótico.
2. Quiste ariepiglótico.
3. Cuerpo extraño.
QUISTE ARIEPIGLÓTICO.
1. Quiste de retención.
2. Linfangioma.
3. Higroma quístico.
4. Quiste tirogloso.
• Puede ser sintomático desde el nacimiento.
√ masa bien definida en el pliegue ariepiglótico.
1. Laringocele.
2. Divertículo traqueal. Se origina en la pared anterior de la tráquea cerca del tiroides.
3. Divertículo de Zenker.
4. Divertículo faríngeo lateral. Localizado en la fosa amigdalar / valécula / fosa piriforme.
TIROIDES.
DISHORMONOGÉNESIS CONGÉNITA.
1. CAPTACIÓN DEFECTUOSA:
= Captación celular defectuosa del yodo en el tiroides, glándulas salivares, mucosa
gástrica.
Las dosis altas de yodo inorgánico facilitan la difusión dentro del tiroides permitiendo
un ritmo normal de síntesis de hormonas tiroideas.
Cociente normal de concentraciones de yodo en la mucosa gástrica: plasma = 20:1.
√ Casi toda la dosis administrada de yodo radioactivo es excretada en las 24 horas.
2. ORGANIFICACIÓN DEFECTUOSA:
= Actividad deficiente de la peroxidasa que cataliza la oxidación del yodo con H2O2 para
formar monoyodotirosina (MIT) / diyodotirosina (DIT).
• TSH plasmática elevada.
• T4 plasmática baja.
• Tiromegalia difusa asimétrica.
√ Elevada captación tiroidea de radioyodo / pertecnetato.
√ Rápido recambio del I-131.
√ Test de aclaramiento del pertecnetato positivo.
Síndrome de Pendred = Rasgo autosómico recesivo de regeneración deficitaria de la
peroxidasa, caracterizado por hipotiroidismo + bocio + sordera nerviosa.
3. DEIONIDASA (DESHALOGENASA) DEFECTUOSA:
= Deionidización deficiente de la MIT / DIT para liberar yodo que es reutilizado para
sintetizar hormona tiroidea.
• Hipotiroidismo.
• Identificación de MIT + DIT en plasma y orina tras la administración de I-131.
• Bocio por deficiencia "intrínseca" de yodo.
√ Elevada captación tiroidea de I-131.
√ Rápida movilización intratiroidea del I-131.
4. UNIÓN DEFICITARIA TIROXIN-GLOBULINA (TBG):
• Transporte anormal de la T4.
• Baja concentración plasmática de T4.
• Eutiroidismo.
5. RESISTENCIA ORGÁNICA FINAL A LAS HORMONAS TIROIDEAS:
• T4 plasmática elevada.
• Eutiroidismo / hipotiroidismo.
• Retraso del crecimiento.
• Bocio.
• Epífisis puntiformes.
HIPERTIROIDISMO.
1. Enfermedad de Graves (el mas frecuente).
2. Bocio nodular tóxico.
3. Hipertiroidismo inducido por yodo = Jod-Basedow.
4. Tiroiditis:
(a) Tiroiditis de Hashimoto = Tiroiditis linfocítica crónica.
14
HIPOTIROIDISMO.
A. HIPOTIROIDISMO PRIMARIO (el mas frecuente).
= Incapacidad del tiroides para producir suficiente hormona tiroidea.
1. Agenesia tiroidea.
2. Dishormonogénesis congénita.
3. Tiroiditis crónica.
4. Tratamiento radioterápico previo.
5. Tiroides ectópico (1:4.000).
B. HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO:
= Fracaso de la hipófisis anterior para liberar cantidades suficientes de TSH.
1. Enfermedad de Sheehan.
2. Traumatismo craneal.
3. Tumor hipofisario (primario / secundario).
4. Aneurisma.
5. Cirugía.
C. HIPOTIROIDISMO TERCIARIO / HIPOTALÁMICO:
= Fracaso del hipotálamo para producir cantidades suficientes de TRH.
B. BLOQUEO DE LA ORGANIFICACIÓN:
1. Medicación antitiroidea (propiltiouracil (PTU) / metimazol / sustancias bociógenas.
√ No está inhibida la captación de Tc-99m.
C. DESTRUCCIÓN PARENQUIMATOSA DIFUSA:
1. Tiroiditis subaguda / crónica.
D. HIPOTIROIDISMO:
1. Hipotiroidismo congénito.
2. Ablación quirúrgica / radioyodo.
3. Ectopia tiroidea (estruma ovárico, bocio intratorácico).
Mnemotecnia: "H MITTE":
Hipotiroidismo (congénito).
Medicación: PTU, perclorato, citomel, sintroid, solución Lugol, sobrecarga de yodo (por
ejemplo tras UIV).
Ablación Tiroidea (cirugía, radioterapia).
Tiroiditis (subaguda / crónica).
Producción Ectópica de hormona tiroidea.
CALCIFICACIONES TIROIDEAS.
= Calcificaciones benignas = Calcificaciones en el estroma en adenoma.
√ Calcificaciones groseras con margen rugoso.
√ Alineación a lo largo de la periferia de la lesión.
√ Distribución irregular.
Cuerpos Psamomatosos.
= Microcalcificaciones (< 1 mm), aparecen en el 54% de las neoplasias tiroideas.
√ Se ven en xerografía en el 94%
1. Carcinoma papilar: 61%.
2. Carcinoma folicular: 26%.
3. Carcinoma indiferenciado: 13%.
NÓDULO TIROIDEO.
Incidencia: (aumenta con la edad).
(a) 4- 8% por palpación (> 2 cm en 2%, 1 - 2 cm en 5%, < 1 cm en 1%) H:M = 1:4.
(b) 50% en autopsia / ecografía tiroidea (aparecen cánceres ocultos en el 4%).
A. ADENOMA TIROIDEO:
1. Nódulo coloide / adenomatoso = Hiperplasia adenomatosa / nódulo degerativo
involucionado (42 - 77%).
2. Adenoma folicular (15 - 40%).
3. Adenoma paratiroideo ectópico.
B. INFLAMACIÓN / HEMORRAGIA:
1. Ganglio linfático inflamado en la tiroiditis subaguda + crónica.
2. Hemorragia / hematoma: Frecuentemente asociado a adenomas.
3. Absceso.
C. CARCINOMA:
1. Carcinoma tiroideo:
(a) Carcinoma papilar (70%).
(b) Folicular (15%).
(c) Carcinoma medular (5 - 10%).
(d) Carcinoma anaplásico (5%).
(e) Linfoma tiroideo (5%).
2. Neoplasia no tiroidea: Metástasis de mama, pulmón, riñón, melanoma maligno,
enfermedad de Hodgkin.
3. Carcinoma de células de Hürle.
√ Halo hipoecogénico muy delgado.
4. Carcinoma in situ.
√ Área ecogénica dentro de un bocio nodular.
Papel de la punción aspiración con aguja fina (PAAF):
(La biopsia con aguja gruesa tiene mas complicaciones sin mejorar el rendimiento
diagnóstico).
¡La PAAF como test inicial da lugar a una mejor selección de los pacientes quirúrgicos
que cualquier otro método!.
Precisión diagnóstica del 70 - 97%:
(a) 70 - 80% negativo.
(b) 10% de especímenes positivos (porcentaje de falsos positivos del 3 - 6% a menudo
debidos a tiroiditis de Hashimoto).
(c) 10 - 20% indeterminados.
Hasta un 20% de material no diagnóstico (muy pocas células).
Papel de los métodos de imagen:
¡Los métodos de imagen no permiten distinguir de manera fiable los nódulos benignos de
los malignos!.
(a) Rastreo con radionucleidos:
- Útil cuando la citología es indeterminada.
¡El nódulo hiperfuncionante es casi siempre benigno!.
(b) Ecografía:
- El mejor método para determinar el volumen del nódulo.
- Útil durante el seguimiento para distinguir el crecimiento del nódulo de la hemorragia
intranodular
Nódulo Tiroideo Discordante.
= Nódulo hiperfuncionante en el rastreo con Tc-99m + hipofuncionante en el rastreo con
17
25%!.
(a) 15 - 25% en el nódulo solitario frío.
(b) 1 - 6% en los nódulos múltiples (DDx: Bocio multinodular).
(c) Con Hx de irradiación en el cuello en la infancia:
- Se observan nódulos solitarios en el 70% (cancerosos en el 31%).
- Se observan nódulos múltiples en el 25% (cancerosos en el 37%).
- Se observa un estudio tiroideo normal en el 5% (se detecta cáncer en el 20%).
SENOS PARANASALES
Producción mucosa de 1L/día; los irritantes son expulsados hacia ala nasofaringe a una
velocidad de 1 cm/min.
A. Seno Maxilar:
Tamaño: 6 - 8 cm al nacimiento.
Extensión: 4 - 5 cm por debajo del nivel de la cavidad nasal a los 12 años de edad.
Paredes: Techo = Suelo de la órbita; las paredes posteriores lindan con la fosa
pterigopalatina.
Placa simple: Visible a los 4 - 5 meses.
Ostium: El ostium maxilar + infindíbulo penetran el meato medio dentro del aspecto
posterior del hiato semilunar; puede haber ostium adicionales.
B. Senos Etmoidales.
Tamaño: Tamaño adulto a los 12 años; 3 -18 celdas aéreas por lado.
Paredes: Techo = Suelo de la fosa craneal anterior; pared lateral = Lámina papirácea.
Placa simple: Visible al año de vida.
(a) Grupo anteromedial: 2 - 8 celdillas con un área total de 24 x 23 x 11 mm.
Ostium: Apertura en el aspecto anterior del hiato semilunar del meato medio (grupo
anterior), apertura en la bulla etmoidal (grupo medio).
Celdillas nasales de Agger = Celdillas aéreas etmoidales más anteriores por delante de
la inserción del cornete medio en la lámina cribiforme = Anteriores, laterales +
inferiores al receso frontoetmoidal = Margen anteromedial de la órbita.
Bulla etmoidal: Celdilla aérea etmoidea por encima + posterior al infundíbulo + hiato
semilunar.
Celdillas de Haller = Celdillas aéreas etmoidales anteriores inferolaterales a la bulla
etmoidea a lo largo del margen inferior de la órbita, protruyendo en el seno maxilar.
Prevalencia: 10 - 45%.
(b) Grupo posterior: 2 - 8 celdillas mas grandes, área total menor que la del grupo
anteromedial.
Localización: Por detrás de la laminilla basal del cornete medio.
Ostium: En el meato superior / meato supremo, drenando finalmente en el receso
esfenoetmoidal de la cavidad nasal.
Celdilla de Onodi = Celdillas aéreas etmoidales mas posteriores neumatizadas en el
hue-so esfenoides.
C. Seno Frontal.
Tamaño: 28 x 24 x 20 mm en adultos, rápido crecimiento hasta el final de la adolescencia.
Paredes: Pared posterior = Fosa craneal anterior; pared inferior = Porción anterior del
techo de la órbita.
Placa simple: Visibles a los 6 años de edad.
2
Ostium: En el receso frontal del meato medio a través del receso frontoetmoidal (=
conducto nasofrontal).
D. Seno Esfenoidal.
Tamaño: 20 x 23 x 17 mm, pequeña evaginación del receso esfenoetmoidal al nacimiento,
la invasión del hueso esfenoides comienza a los 5 años de edad; extensiones aireadas en
las láminas pterigoides (44%) + en las apófisis clinoides (13%).
Paredes: Techo = Suelo de la silla turca; pared anterior compartida con los senos
etmoidales; pared posterior = Clivus; pared inferior = techo de la nasofaringe.
Ostium: 10 mm por encima de suelo del seno en el receso esfenoetmoidal posterior al
meato superior.
Unidad Ostiomeatal.
= El área superomedial del seno maxilar + meato medio es la vía de drenaje mucociliar
común en la cavidad nasal de los senos frontal, maxilar y celdillas aéreas etmoidales
anteriores + medias.
TC Coronal: Se ve en dos - tres cortes de 3 mm de grosor.
Componentes:
1. Infundíbulo = Pasaje plano en forma de cono entre el borde inferomedial de la órbita /
bulla etmoidea (lateralmente) + proceso uncinado (medialmente).
2. Proceso uncinado = Estructura ósea clave en la pared nasal lateral por debajo del hiato
semilunar en el meato medio. Define, junto con la bulla etmoidea adyacente, el hiato
semilunar.
√ Neumatizado en < 2% de los pacientes.
3. Bulla etmoidea.
√ Localizada en el receso cefálico del meato medio.
4. Hiato semilunar. Localizado inmediatamente inferior a la bulla etmoidea en el meato
me-dio.
Ostium:
(1) Múltiples ostium de las celdillas etmoideas anteriores (en su aspecto anterior).
(2) Ostium del infundíbulo maxilar (en su aspecto posterior)
Variantes anatómicas que predisponen al estrechamiento ostiomeatal:
1. Concha bullosa = Cornete medio aireado.
2. Celdillas infralaminares = Celdillas aéreas en la porción vertical del cornete medio.
3. Bulla etmoidea sobredimensionada.
4. Celdillas de Heller.
5. Bulla del proceso uncinado.
6. Septo nasal arqueado.
7. Cornete medio paradójico = Convexidad del cornete dirigida hacia la pared nasal lateral
(10 - 26%).
3
Espacio Parafaríngeo
Grasa.
Arteria maxilar interna.
Arteria faríngea ascendente.
Plexo venoso faríngeo.
Ramas del par craneal V3.
Espacio Retrofaríngeo.
Grasa.
Ganglios retrofaríngeos mediales + laterales.
Espacio Prevertebral.
Músculos prevertebrales.
Músculos escalenos.
Arteria + vena vertebral.
Plexo braquial.
Nervio frénico.
Espacio carotideo:
La fascia carotidea se extiende desde la base del cráneo al cayado aórtico.
(a) Por debajo del hueso hioides:
Arteria carótida común.
Vena yugular interna.
Par craneal X (nervio vago).
(b) A nivel de la nasofaringe:
Arteria carótida interna.
Vena yugular interna.
Pares craneales IX - XI
Espacio parotideo.
Glándula parótida.
Ganglios linfáticos intraparotideos.
Arterias carótida externa + maxilar interna.
Vena retromandibular.
Nervio facial.
HIPOFARINGE
= Compartimiento del tracto aéreodigestivo entre la orofaringe por arriba y la laringe por
abajo.
1. Senos piriforme = Dos estalactitas simétricas de aire que cuelgan desde la hipofaringe
por detrás de la laringe.
- Pared Inferior: A nivel de la articulación cricoaritenoidea.
- Pared anteromedial: Pared lateral del pliegue ariepiglótico.
- Pared lateral: Lindante con el ala posterior del cartílago tiroides.
5
LARINGE.
HUESO TEMPORAL.
A. PORCIÓN ESCAMOSA = Pared lateral de la fosa craneal media + suelo de la fosa
temporal.
8
B. PORCIÓN MASTOIDEA.
1. Antro mastoideo.
2. Aditus ad antrum. Conecta el epitímpano (ático) de la cavidad del oído medio con el
antro mastoideo.
3. Septo de Körner = Pequeña proyección ósea que se extiende inferiormente desde el
techo del antro mastoideo como parte de la sutura petroescamosa entre las celdillas
aéreas mastoideas laterales + mediales.
C. PORCIÓN PETROSA = Oído interno.
1. Tegmen timpani = Techo de la cavidad timpánica.
2. Eminencia arcuata = Prominencia ósea sobre el canal semicircular superior.
3. Conducto auditivo interno (CAI):
(a) Poro acústico interno = Apertura del conducto auditivo interno.
(b) Modioulus = Entrada a la cóclea.
(c) Cresta falciforme = Septo óseo horizontal del CAI.
4. Acueducto vestibular = Conducto trasmisor endolinfático.
5. Acueducto coclear = Conducto trasmisor perilinfático.
6. Vértice petroso = Separado del clivus por la cisura pertrooccipital + agujero rasgado.
D. PORCIÓN TIMPÁNICA.
1. Conducto auditivo externo (CAE). El borde medial está formado por la membrana
timpánica se inserta superiormente en el muro e inferiormente en el anillo timpánico.
E. PORCIÓN ESTILOIDEA.
Oído Medio.
Límites:
- Pared anterior: Pared carotidea.
- Pared posterior: Pared mastoidea, incluyendo:
(a) Receso del nervio facial para el nervio facial descendente.
(b) Eminencia piramidal para el músculo del estribo.
(c) Seno timpánico (clínicamente punto ciego).
- Pared superior = Tegmen timpani.
- Pared inferior = Pared yugular.
- Pared lateral = Membrana timpánica.
- Pared medial = Pared laberíntica.
A. EPITÍMPANO = Cavidad timpánica por encima de la línea trazada entre la punta inferior
del muro + porción timpánica del nervio facial.
Contiene: Cabeza del martillo, cuerpo + apófisis corta del yunque, espacio de Prussak
(área entre yunque + pared lateral del epitímpano).
B. MESOTÍMPANO = Cavidad timpánica entre le punta del muro + línea paralela trazada
desde el aspecto inferior del CAE óseo.
Contiene: Manubrio del martillo, apófisis larga del yunque, estribo, músculo tensor del
tímpano (inervado por V3), músculo del estribo (inervado por VII par craneal).
C. HIPOTÍMPANO = Poco profundo en el suelo del oído medio.
9
Oído Interno.
1. Cóclea. 2 vueltas y ½ , la primera vuelta basal se abre en la ventana redonda rodea el
eje central óseo del modiolus.
2. Vestíbulo = Parte principal del laberinto membranoso con las subunidades utrículo +
sá-culo (no visualizables independientemente), está separado del oído medio por la
ventana oval.
3. Conductos semicirculares:
- Conducto semicircular superior, forma la convexidad de la eminencia arcuata.
- Conducto semicircular posterior se dirige posteriormente a lo largo de la cresta petrosa.
- Conducto semicircular lateral / horizontal, sobresale en el epitímpano.
4. Acueducto coclear: Contiene el conducto perilinfático, de 8 mm de longitud; se extiende
desde la vuelta basal de la cóclea al borde lateral del agujero yugular, paralelamente al
CAI.
Función: Regula la presión del LCR + liquido perilinfático.
5. Acueducto vestibular: Rodea el conducto endolinfático, se extiende desde el vestíbulo
al saco endolinfático.
Función: Equilibra la presión del liquido endolinfático.
Nervio Facial.
Segmentos:
(a) Segmento intracraneal = Desde el tronco encefálico al poro acústico interno.
(b) Canal auditivo interno = En la porción anterosuperior del CAI.
(c) Segmento laberíntico = Corto segmento curvado anteriormente sobre la punta de la
cóclea; termina en la rodilla anterior (ganglio geniculado).
(d) Segmento timpánico = Segmento desde la rodilla anterior a la posterior,
inmediatamente por debajo del conducto semicircular lateral.
(e) Segmento mastoideo = Desde la rodilla posterior al agujero estilomastoideo.
(f) Segmento parotideo = Segmento extracraneal entre los lóbulos superficial y profundo
de la glándula parótida.
Función:
1. Lagrimación (a través del nervio petroso superficial mayor).
2. Reflejo del estribo: Sonido amortiguado.
3. Gusto de los 2/3 anteriores de la lengua (a través del nervio de la cuerda del tímpano
al nervio lingual).
4. Expresión facial (platisma).
5. Secreción de las glándulas lagrimal + submandibular + sublingual (a través del nervio
intermedio)
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HORMONAS TIROIDEAS.
Hormona libre: T4 (0,03%), T3 (0,4%).
Tiroxina unida a globulina (TBG): T4 unida (70%) y T3 (38%).
Tiroxina unida a prealbúmina (TBPA): T4 unida (10%) y T3 (27%).
Albúmina: T4 unida (20%) y T3 (35%).
ELEVACIÓN DE LA TBG:
1. Embarazo
2. Administración de estrógenos.
3. Rasgo genético.
DISMINUCIÓN DE LA TBG:
1. Andrógenos.
2. Esteroides anabolizantes.
3. Glucocorticoides.
4. Síndrome nefrótico.
5. Hepatopatía crónica.
INHIBICIÓN DE LA UNIÓN DE T4 A TBG:
1. Salicilatos.
GLÁNDULAS PARATIROIDES.
A. GLÁNDULAS PARATIROIDES SUPERIORES.
Embriología: Derivan de las cuartas bolsas faríngeas, descienden junto con la glándula
tiroides en relación cercana con sus lóbulos posterolaterales
Localización: Superficie dorsal superior de la glándula tiroides / intratiroideas.
B. GLÁNDULAS PARATIROIDES INFERIORES.
Embriología: Derivan de las terceras bolsas faríngeas, emigrando caudalmente con el
timo.
Localización: En cualquier parte cerca de / en el tiroides, bifurcación carotidea, cuello
inferior, mediastino.
C. GLÁNDULAS PARATIROIDES SUPERNUMERARIAS.
La 5ª - 6ª glándulas pueden ocupar un lugar ectópico.
¡Puede haber hasta 12 paratiroides!.
Embriología: Las glándulas paratiroides se desarrollan a las 6 semanas de EG y
descienden al cuello en la 8ª.
Tamaño: 6 x 4 x 1 mm = 25 - 40 mg.
Porcentaje de éxito quirúrgico para encontrar las glándulas paratiroides:
- 95% en la exploración cervical inicial.
- 60% en la reexploración cervical.
Causas de los fracasos: pasar por alto un adenoma, múltiples glándulas anormales,
hiperplasia difusa.
Técnica de localización:
Ecografía: Sensibilidad del 95%.
Escintigrafia por sustracción con talio-tecnecio.
RM : Sensibilidad del 88%.
1
♦ ABSCESO FARÍNGEO.
Etiología: Extensión de una infección desde las amígdalas /faringe.
Edad: Niños > adultos.
• Trismo (el síntoma mas habitualmente presente) por afectación de los músculos
pterigoideos.
• Garganta inflamada.
• Febrícula.
√ Masa isodensa / de baja densidad con márgenes mal definidos.
√ Refuerzo del borde.
Cx: Aneurisma micótico de la arteria carótida (en 10 días).
♦ ADENOMA TIROIDEO.
Nódulo Adenomatoso (42 - 77%).
= NÓDULO COLOIDE = HIPERPLASIA ADENOMATOSA= NÓDULO DEGENERATIVO
INVOLUCIONADO.
Citología: Abundante coloide + células foliculares benignas con núcleos uniformes
ligeramente grandes, dispuestos con un patrón en panal (DDx difícil con los tumores
foliculares.
√ Frecuentemente múltiples nódulos en ECO / escintigrafía / cirugía.
√ Mayoritariamente hipofuncionantes, rara vez hiperfuncionantes.
√ Forma sólida = Nódulos encapsulados incompletamente, mal delimitados que se funden
con el tejido circundante.
√ Forma quística = Quiste coloide = Áreas anecogénicas en el nódulo (hemorragia /
degeneración coloide).
√ Depósitos cálcicos.
Adenoma Folicular (15 - 40%).
= Tumor monoclonal originado en el epitelio folicular.
Path: Lesión única con cápsula fibrosa bien desarrollada.
Subtipos histológicos:
(a) Adenoma coloide simple (macrofolicular): La forma más frecuente.
(b) Adenoma microfolicular (fetal).
(c) Adenoma embrionario (trabecular).
(d) Adenoma de células de Hürthle (oxifilicas / oncocítos): Grandes células poligonales
con abundante citoplasma granular + núcleo uniforme excéntrico + sin coloide.
(e) Adenoma atípico.
(f) Adenoma en anillo de sello.
¡El 5% de los adenomas microfoliculares, el 5% de los adenomas de células de
Hürthle, el 25% de los adenomas embrionarios, en un estudio cuidadoso resultan ser
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cánceres foliculares.!
Situación funcional:
(a) Adenoma tóxico.
(b) Bocio tóxico multinodular = Adenoma hiperfuncionante dentro de un bocio
multinodular; habitualmente aparece en nódulos > 2,5 cm de tamaño.
(c) Adenoma no funcionante.
√ Masa con aumento / disminución de la ecogenicidad.
√ Signo del "halo" = Anillo hipoecogénico completo de borde regular que rodea la masa
só-lida isoecogénica.
♦ ANGIOFIBROMA JUVENIL.
El tumor nasofaríngeo benigno más frecuente, puede crecer hasta alcanzar un tamaño
enorme e invadir localmente estructuras vitales.
Incidencia: 0,5% de todas las neoplasias de cabeza y cuello.
Edad: Adolescentes (media de edad 15 años); exclusivamente en varones.
• Epíxtasis recurrente + severa (59%).
• Habla nasal debido a obstrucción nasal (91%).
• Deformidad facial (menos frecuente).
Localización: Nasofaringe.
Extensión: Pared posterolateral de la cavidad nasal; a través de la fosa pterigopalatina en la
región retroantral / órbita / fosa craneal media; lateralmente en la fosa infratemporal.
√ Ensanchamiento de la fosa pterigopalatina (90%).
√ Abombamiento anterior de la pared antral posterior
√ Invasión del seno esfenoidal (2/3) por erosión tumoral a través del suelo del seno.
√ Ensanchamiento de las fisuras orbitarias superior + inferior (extensión hacia la órbita a
tra-vés de la fisura orbitaria inferior + hacia la fosa craneal media a través de la fisura
orbitaria superior).
√ Masa nasofaríngea altamente vascularizada (solo se refuerza en los cortes CT obtenidos
inmediatamente después de la inyección del bolus); irrigada principalmente por la arteria
maxilar interna.
RM:
√ Intensidad de señal intermedia en T1 con discretas áreas puntiformes de hipointensidad
(secundarias al estroma muy vascularizado)
NOTA: ¡Está contraindicada la biopsia!
♦ BOCIO.
Bocio Adenomatoso.
= BOCIO MULTINODULAR.
ECO: (sensibilidad: 89, especificidad: 84%, valor predictivo positivo: 73%, valor predictivo
negativo 94%).
√ Aumento de tamaño + asimetría glandular.
√ Múltiples nódulos sólidos de 1 - 4 cm.
√ Áreas de hemorragia + necrosis.
√ Dentro del adenoma pueden aparecer calcificaciones groseras (hemorragia +
necrosis).
Bocio Difuso.
ECO:
√ Aumento del tamaño de la glándula, lóbulo derecho > izquierdo.
√AUSENCIA de modificaciones locales en la ecotextura.
√ Calcificaciones no asociadas a nódulos.
Bocio por Déficit de Yodo.
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parotídeos periféricos con propensión a la extensión perineural a lo largo del nervio facial).
• Masa dura + dolor / parálisis del nervio facial.
√ Masa parotídea infiltrante.
RM:
√ Hipo / hiperintenso (la señal elevada corresponde abaja celularidad) en T2.
Metástasis en: Pulmón, ganglios linfáticos cervicales, hueso, hígado.
Pronóstico: Evolución maligna lenta inexorable con repetidas recurrencias; a mayor
celularidad peor pronóstico (necesita todo el tumor); supervivencia a los 5 años de 60 -
69%; a los 10 años del 40%.
Rx: Escisión quirúrgica repetida + radioterapia.
♦ CARCINOMA HIPOFARÍNGEO.
Histo: Carcinoma de células escamosas.
Puede asociarse a: Síndrome de Plummer-Vinson (= atrofia mucosa, aclorhidria, anemia
sideropénica), afecta en 90% a mujeres.
• Dolor de garganta, intolerancia a los líquidos fríos / calientes (signos precoces).
• Disfagia, pérdida de peso (signos tardíos).
• Adenopatías cervicales (50% en el momento de presentación).
Estadiaje:
T1: Tumor limitado a una sublocalización.
T2: Tumor que afecta a > 1 sublocalización / localización adyacente sin fijación de la
hemilaringe.
T3: Igual que T2 con fijación de la hemilaringe.
T4: Invasión del cartílago cricoides / tiroides / tejidos blandos del cuello.
Carcinoma del Seno Piriforme.
Incidencia: 60% de los carcinoma hipofaríngeos.
• Puede escapar a la detección clínica inicial si se localiza en la punta inferior;
frecuentemente origen de una "adenopatía cervical sin primario conocido" (después de los
primarios en amígdalas linguales + palatinas y nasofaringe).
√ Invasión del ala posterior del cartílago tiroides, espacio cricoideo, tejidos blandos del
cue-llo en la lesión T4.
Pronóstico: Malo debido a la invasión precoz de partes blandas.
Carcinoma Postcricoideo.
Incidencia: 25% de los carcinomas hipofaríngeos.
√ Difícil de valorar debido al grosor variable de los músculos constrictor posterior +
prevertebrales.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 25% (el peor pronóstico).
Carcinoma de la Pared Faríngea Posterior.
Incidencia: 15% de los carcinomas hipofaríngeos.
√ Invasión del espacio retrofaríngeo con extensión a la oro y nasofaringe.
√ Adenopatías retrofaríngeas.
♦ CARCINOMA LARÍNGEO.
98% de todo los tumores laríngeos malignos; en el 2% sarcomas.
Factores de riesgo: Fumar, abuso de alcohol, irritantes trasportados por el aire.
Histo: Carcinoma de células escamosas.
Sugiere metástasis ganglionares:
√ Ganglio linfático > 1,5 cm en sección trasversal.
√ Proximidad a la masa laríngea.
√ Grupo de > 3 ganglios de 6 - 15 mm de tamaño.
Carcinoma Supraglótico.
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♦ CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE.
= La más frecuente lesión maligna de la glándula parótida.
Path: Se origina en el epitelio ductal glandular.
• Masa pétrea.
• Dolor / picazón en el trayecto del nervio facial.
• Parálisis del nervio facial.
√ Masa parotidea bien delimitada (lesión de bajo grado) / lesión infiltrante mal delimitada
(lesión de alto grado).
♦ CARCINOMA TIROIDEO.
Incidencia: 12.000 nuevos casos al año en Estados Unidos; cánceres clínicamente silentes
en hasta un 35% en autopsia / cirugía (habitualmente carcinomas papilares de < 1 cm de
tamaño).
Edad: < 30 años; H>M.
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Tras la administración de 150 mCi de I-131, una captación de 0,5% por gramo de tejido
tumoral con una vida media biológica de 4 días puede producir 25.000 rads al tumor).
En algunas metástasis puede haber unos rápidos índices de movilización (es
aconsejable una dosis menor).
Tratamiento incompleto de los grandes tumores (el rango de la radiación beta es de
po-cos milímetros).
Cx: Tiroiditis por radiación, parotiditis por radiación, síntomas GI (nauseas, diarrea),
mínima depresión de la médula ósea, leucemia (2%), transformación anaplásica (poco
frecuente), fibrosis pulmonar (con metástasis pulmonares extensas + dosis > 200MCi).
(3) Tratamiento tiroideo sustitutorio. Hormona tiroidea exógena para suprimir la
estimulación TSH de las metástasis.
(4) Radioterapia externa en el carcinoma anaplásico + metástasis sin captación de yodo.
SEGUIMIENTO: Tras la ablación completa del tejido tiroideo, la tiroglobulina > 50 ng/ml
indica metástasis funcionantes.
Carcinoma Papilar de Tiroides.
60% de todos los carcinomas tiroideos.
Pico de edad: 5ª década; M>H.
Histo: Tumor bien definido no encapsulado.
(a) Puramente papilar.
(b) Mixto, con elementos foliculares (mas frecuente, especialmente por debajo de los 40
años).
Metástasis:
(1) Extensión linfática a los ganglios regionales (40%; en niños caso el 90%).
(2) Extensión hematógena a pulmón (4%), hueso (rara).
• El carcinoma elabora tiroglobulina
MN:
√ Habitualmente concentra el radioyodo (incluso algunos tumores puramente papilares).
ECO:
√ Ecogenicidad disminuida.
√ Masa completamente sólida / compleja, con áreas de necrosis, hemorragia,
degeneración quística.
Radiología convencional.
√ Calcificaciones psamomatosas puntiformes / lineales en la periferia del tumor.
Rx: Lobectomía + istmectomía en el cáncer papilar < 1,5 a 2 cm aislado en un lóbulo
Pronóstico: Supervivencia del 90% a los 10 años en los cánceres ocultos + intratiroideos;
60% de supervivencia a los 10 años en el cáncer extratiroideo; el pronóstico empeora al
aumentar la edad.
Carcinoma Folicular de Tiroides.
20% de todos los canceres tiroideos; crecimiento lento.
Pico de edad: 5ª década; M>H.
Histo: Tumor encapsulado, bien definido sin elementos papilares; en el 25% multifocal;
citológicamente es imposible distinguir entre carcinoma folicular bien diferenciado +
adenoma folicular (el único criterio es la invasión vascular).
Extensión hematógena precoz a:
(a) Pulmón.
(b) Hueso (30%): Casi siempre osteolítico (mas frecuente que en el carcinoma papilar).
• El carcinoma elabora tiroglobulina
√ Cuerpos psamomatosos + depósitos de calcio en el estroma.
MN:
√ Habitualmente concentra el pertecnetato, pero no acumula el I-131.
ECO:
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♦ COLESTEATOMA.
= QUERATOMA = Saco recubierto de epitelio y lleno de debris de queratina, que da lugar a
destrucción ósea por presión + enzimas demineralizantes.
Colesteatoma Primario.
=COLESTEATOMA CONGÉNITO = QUISTE EPIDERMOIDE (2%) = Derivado de restos
ectodérmicos embrionarios en el hueso temporal (habitualmente vértice petroso) / espacio
epidural / meninges.
• Pérdida de audición conductiva en niños SIN historia de enfermedad inflamatoria en el
oído medio.
• Colesteatoma visible a través de la membrana timpánica intacta.
Se asocia a: Displasia del CAE
Localización:
(a) Epitímpano
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células escamosas).
♦ CROUP.
= LARINGOTRAQUEOBRONQUITIS AGUDA = LARINGITIS ESPASMÓDICA VIRAL
AGUDA = infección del tracto respiratorio inferior.
Organismos: Parainfluenza, virus respiratorio sincitial.
Edad: > 6 meses de edad; pico de incidencia 2 - 3 años.
• Historia de infección respiratoria inferior viral.
• Llanto ronco + tos "metálica".
• Dificultad inspiratoria sin estridor.
• Fiebre.
√ Engrosamiento de las cuerdas vocales.
√ Epiglotis + pliegues ariepiglóticos NORMALES.
√ Signo del "campanario" = "V invertida" subglótica = Estrechamiento simétrico en forma de
embudo de 1 - 1,5 cm por debajo del margen inferior de los senos piriformes en la
radiografía AP (pérdida de la forma normal de la columna aérea causada por edema de
mucosa + restricción externa por el cricoides), acentuada en espiración, colapso paradójico
inspiratorio menos pronunciado durante la espiración.
√ Traquea subglótica estrecha y mal definida en la proyección lateral.
√ Abombamiento inspiratorio de la hipofaringe (signo inespecífico de cualquier obstrucción
aguda de la vía aérea superior).
√ Distensión de la tráquea cervical durante la espiración.
Pronóstico: Habitualmente autolimitado.
♦ ENFERMEDAD DE GRAVES.
= BOCIO TÓXICO DIFUSO = Trastorno autoinmune con anticuerpos estimulantes del
tiroides (LATS) que producen hiperplasia + hipertrofia de la glándula tiroides.
Pico de edad: 3ª - 4ª década; H:M = 1:7.
• T3 + T4 elevadas.
• Producción de TSH disminuida.
• Dermopatía = Mixedema pretibial (5%).
• Oftalmopatía = Edema periorbitario, retracción del párpado, oftalmoplejia, proptosis,
exoftalmos maligno.
√ Agrandamiento difuso del tiroides.
√ Disminución uniforme de la captación.
√ Nódulos incidentales superpuestos en el bocio adenomatoso preexistente.
ECO: (idéntica a la del bocio difuso).
√ Agrandamiento global de 2 - 3 veces el tamaño normal.
√ Patrón normal / difusamente hipoecogénico.
√ Hiperemia en Doppler color.
Rx: Tratamiento con I-131 (en adultos).
Dosis: 80 µCi/ gr de glándula con un 100% de captación (teniendo en cuenta el peso
estimado de la glándula + captación medida en 24 horas).
Cx: Aparición de un 10 - 20% de los hipotiroidismos durante el primer año + un 1%
añadido cada año.
♦ EPIGLOTITIS.
= EPIGLOTITIS BACTERIANA AGUDA = Infección que pone en peligro la vida por edema
de la epiglotis + pliegues ariepiglóticos.
Organismos: Hemofilus influenzae tipo B, neumococos, estreptococos tipo A.
Edad: > 3 años; pico de incidencia 6 años.
• Distrés respiratorio de inicio brusco con estridor inspiratorio.
• Disfagia severa.
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Incidencia de lesiones
Estenosis (%) Oclusión (5)
Origen de la ACI derecha. 33,8 8,6
Origen de la ACI izquierda. 34,1 8,7
Origen de la arteria vertebral derecha. 18,4 4,8
Origen de la arteria vertebral izquierda. 22,3 2,2
Sifón carotideo derecho. 6,7 9,0
Sifón carotideo izquierdo. 6,6 9,2
Arteria basilar. 7,7 0,8
Arteria cerebral media derecha. 3,5 2,2
Arteria cerebral media izquierda. 4,1 2,1
Moderada 41 - 59 < 1,8 < 2,4 - 2,6 >120 - 130 > 3,5 < 40 < 1,5
Severa 60 -79 >1,8 > 2,4 - 2,6 >130 >5.0 >40 >1,5
Crítica 80 - 99 >3,7 >5,5 >250 >8,0 >80 - 135 > 4,5
0 - 50 < 2:1 < 125 < 40
50 - 75 >2:1 125 - 135 40 - 100
Gosink 75 - 90 >3:1 5:1 225 - 325 >100
> 90 > 4:1 > 9:1 > 325 > 100
>95 ACC resist distorsión
CARACTERIZACIÓN DE LA PLACA:
A. Placa homogénea = Placa estable.
Histo: Deposito de vetas grasas + tejido fibroso; raramente muestra hemorragia
intraplaca / ulceración.
Pronóstico:
Aparición de déficits neurológicos en el 4%.
Infarto ipsilateral en TC en el 12%.
Aparición de síntomas ipsilaterales en el 22%.
Aparición de estenosis progresiva en el 18%.
√ Patrón ecogénico uniformemente homogéneo con superficie lisa.
B. Placa heterogénea = Placa inestable = Mezcla de ecos de alto, medio y bajo nivel con
superficie lisa / irregular; puede haber fisuras / desgarros que dan lugar a hemorragia
intraplaca / ulceración + formación de trombos (embolismo / aumento de la estenosis).
La ecografía en modo B tiene una sensibilidad del 94%, una especificidad del 88% y una
precisión del 90% para la hemorragia intraplaca.
Histo: Macrófagos cargados de lípidos, monocitos, leucocitos, debris necróticos, cristales
de colesterol, calcificaciones.
Pronóstico:
Aparición de déficits neurológicos en el 27%.
Infarto ipsilateral en CT en el 24%.
Aparición de síntomas ipsilaterales en el 50%.
Aparición de estenosis progresiva en el 77%.
√ Áreas anecogénicas dentro de la placa = Hemorragia
√ Patrón ecográfico heterogéneamente complejo.
C. Placa ulcerada.
¡Ni la angiografía ni la ecografía han demostrado ser fiables!.
√ Cráter aislado en la superficie de la placa.
√ Socavamiento proximal + distal de la placa.
√ Área anecogénica en la placa que se extiende a la superficie.
√ Remolinos de flujo invertido que se extienden dentro de la placa en Doppler color
asociados a la estenosis de alto grado.
MÉTODOS INDIRECTOS DE EVALUACIÓN:
1. Oculopletismografía (OPG) = Medición de la presión en la arteria oftálmica + tiempo de
llegada del pulso mediante un sistema aéreo calibrado.
Contraindicaciones: Glaucoma, desprendimiento de retina, cirugía ocular / traumatismo
reciente, implantes de cristalino.
2. Doppler periorbitario = Insonación de las arterias frontales + supraorbitarias para valorar
la dirección del flujo alrededor de la órbita y detectar el paso de flujo a través del polígono
de Willis (mediante la compresión ipsi y contralateral).
3. Doppler transcraneal = Insonación para establecer la dirección del flujo en las arterias
cerebrales basales a través del hueso temporal (ACM, ACA, ACP, porción terminal de la
ACI); agujero magno (ambas arterias vertebrales, arteria basilar), órbita (sifón carotideo).
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♦ ESTENOSIS SUBGLÓTICA.
A. ESTENOSIS SUBGLÓTICA CONGÉNITA.
• Síntomas tipo croup, frecuentemente enfermedad autolimitada.
Localización: 1 - 2 cm por debajo de las cuerdas vocales.
√ Estrechamiento circunferencial simétrico de la porción subglótica de la tráquea durante
la inspiración.
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♦ FIBROMATOSIS COLLI.
Causa: Necrosis por presión con fibrosis secundaria del esternocleidomastoideo por un
traumatismo del parto.
• Historia de parto dificultoso (fórceps).
• Masa anterior en el cuello durante las 2 primeras semanas de vida, que puede crecer
durante 2 - 4 semanas adicionales.
• Tortícolis (14 - 20%).
Localización: 2/3 inferiores del músculo esternocleidomastoideo.
ECO:
√ Masa bien definida dentro del músculo esternocleidomastoideo.
√ Masa hipo mas que iso / hiperecogénica dependiendo de la duración del proceso.
TC:
√ Agrandamiento isoatenuante del músculo.
Pronóstico. Resolución espontánea gradual durante 4 - 8 meses con / sin tratamiento.
Rx:
(1) Ejercicios para estira el músculo.
(2) Cirugía en el 10%.
DDx:
(1) Neuroblastoma (masa sólida heterogénea con calcificaciones).
(2) Rabdomiosarcoma.
(3) Linfoma (Masas bien definidas, redondeadas / ovales a lo largo de la cadenas linfática
cervical).
(4) Higroma quístico (región anecogénica con septos).
(5) Quiste de la hendidura branquial.
(6) Hematoma.
laberíntica).
• Vértigo persistente.
• Parálisis del nervio facial en el 50% (lesión del CAI); menos frecuentemente
recuperación espontánea debida a disrupción de las fibras nerviosas.
• Rinorrea (membrana timpánica intacta).
• Hemorragia en el oído medio.
Proyecciones en radiología convencional: Posteroanterior (transorbitaria) + Towne.
♦ GRANULOMA DE COLESTEROL.
= QUISTE DE COLESTEROL = Lesión inflamatoria adquirida del peñasco
Histo: Cristales de colesterol rodeados por células gigantes para cuerpo extraño;
embebidos en un tejido conectivo fibroso con proporciones variables de macrófagos
cargados de hemosiderina, células inflamatorias crónicas y vasos sanguíneos, liquido
marrón que contiene cristales de colesterol + sangre (quiste de "chocolate").
• Membrana timpánica azul (vascular) sin tinnitus pulsátil.
TC:
√ Masa en el oído medio que no se refuerza.
RM:
√ Señal hiperintensa en T1 + T2 secundaria a la metahemoglobina (DDx con el
colesteatoma, el cual es isointenso con el cerebro en T1).
♦ HEMANGIOMA SUBGLÓTICO.
La masa subglótica de partes blandas que más frecuentemente produce obstrucción del
tracto respiratorio superior en neonatos.
• Síntomas del tipo croup en el periodo neonatal.
• Hemangiomas en otras localizaciones (piel, membranas mucosas) en el 50%.
√ Engrosamiento excéntrico de la porción subglótica de la tráquea (proyección AP).
√ Asienta en la pared posterior por debajo de las cuerdas verdaderas (proyección lateral).
♦ HIGROMA QUÍSTICO.
= LINFANGIOMA QUÍSTICO = La forma más frecuente de linfangioma = Cavidad única /
múltiple llena de liquido en cualquier lado de la cabeza + cuello fetal (forma localizada) ±
tronco (forma generalizada).
Histo: Espacios linfáticos enormemente dilatados.
Causa: Bloqueo congénito del drenaje linfático (= falta de comunicación del saco linfático
yugular con la vena yugular).
Incidencia: 1:6.000 embarazos.
Edad: 50 - 65% evidentes al nacimiento; hasta el 90% evidentes a los 2 años.
Se asocia a:
(a) Anomalías cromosómicas en el 60 - 80%:
(1) Síndrome de Turner (mosaicismo 45 XO) en el 40 - 80%.
(2) Trisomías 13, 18, 21, 13q, 18p, 22.
(3) Síndrome de Noonan.
(4) Síndrome distiquiasis- linfedema.
(5) Pterigium colli familiar.
(6) Síndrome de Roberts, Cumming, Cowchok.
(7) Acondrogénesis tipo II.
(b) Exposición a teratógenos:
(1) Síndrome alcohol fetal.
(2) Aminopterina.
(3) Trimetadiona.
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Tipos:
(1) Higroma quístico con sistema linfático periférico anormal:
√ Linfangioma en el compartimiento posterior del cuello.
√ Linfangioma en el tórax + extremidades.
√ Linfedema periférico + hidrops.
(2) Higroma quístico aislado:
(a) Malformación del saco axilar.
√ Linfangioma limitado a la axila.
(b) Malformación del saco yugular.
√ Linfangioma limitado a la parte lateral del cuello.
(c) Malformación del saco torácico interno + paratraqueal.
√ Linfangioma en el mediastino.
(d) Malformación combinada de los sacos.
(e) Malformación del conducto torácico.
√ Quiste del conducto torácico.
• ± Disnea / disfagia si hay invasión de la tráquea, faringe, esófago.
• Aumento rápido de tamaño (por infección, hemorragia).
Localización: Parte posterior del cuello (75%), mediastino (3 -10%; en ½ extensión desde el
cuello), axila (20%), pared torácica (14%), car (10%), retroperitoneo, vísceras abdominales,
ingle, escroto, huesos.
√ Estructura llena de líquido, de pared delgada, con múltiples septos + componentes
parietales sólidos.
√ Quistes aislados en la nuca.
√ Cuello membranoso (= pterigium colli) tras la comunicación tardía con la vena yugular.
√ Hidrops no inmune (43%).
√ Edema periférico progresivo.
√ Ascitis fetal.
√ Oligo / polihidramnios / cantidad normal de líquido amniótico.
√ Bradicardia.
RM:
√ Hiperintenso en T2.
√ Intensidad de señal baja a elevada en T1 (dependiendo del contenido proteico del
liquido).
√ ± Nivel liquido - liquido (si hay hemorragia).
Cx:
(1) Compresión de la vía aérea / esófago.
(2) Crecimiento lento / agrandamiento súbito (hemorragia / inflamación).
Pronóstico:
(1) Muerte intrauterina (33%).
(2) Mortalidad del 100% si hay hidrops.
(3) Regresión espontánea (10 - 15%)..
¡Solo el 2 - 3% de los fetos con higroma quístico posterior llegan a ser niños vivos
sanos!.
DDx: Saco gemelar con huevo huero, meningocele cervical, encefalocele, teratoma
quístico, edema nucal, quiste de la hendidura branquial, malformación vascular, lipoma,
absceso.
PSEUDOHIGROMA QUÍSTICO:
= Espacio anecogénico limitado por la reflexión especular en el aspecto posterior del
cuello fetal durante el 1er trimestre.
Causa: ¿Desarrollo intertegumental?.
√ AUSENCIA de protusión posterior prominente / septos internos.
22
♦ LABERINTITIS.
Causa: Toxinas, enfermedad vírica (paperas, sarampión), infección bacteriana.
√ Ausencia de alteraciones en las causas víricas.
Laberintitis osificante.
Causa: = Infección supurativa (timpánica, meníngea, hemática) trauma, cirugía, tumor,
otosclerosis severa).
• Sordera profunda uni / bilateral.
√ Estructuras del oído interno rellenas de hueso.
♦ LARINGOCELE.
= Dilatación anormal del apéndice / sáculo del ventrículo faríngeo (= bolsa ciega situada
anteriormente dentro del ventrículo laríngeo, entre las cuerdas verdadera y falsa; el
apéndice normal es relativamente grande en la infancia, visible en el 10% de los adultos
durante la fonación).
Patogénesis: Elevación crónica de la presión intraglótica.
Causa: Tos excesiva, tocar instrumentos de viento, sopladores de vidrio, obstrucción del
ostium apendicular (= laringocele secundario) por enfermedad granulomatosa crónica,
neoplasia laríngea.
Tipos:
(a) Interno = En el espacio parafaríngeo confinado dentro de la membrana tiroihoidea +
supraglótis.
(b) Externo = Protrusión por encima del cartílago tiroides + a través de la membrana
tirohioidea, presentándose como una masa en la parta lateral del cuello, cerca del hioides.
(c) Mixto (44%) = Componentes interno + externo unidos a través de una conexión en la
membrana tiroihoidea.
• Ronquera / estridor (laringocele interno).
• Masa en la parte anterior del cuello inmediatamente por debajo del ángulo de la mandíbula
(laringocele externo).
Zona: Unilateral (80%); bilateral (20%).
√ Masa quística que puede seguirse hasta el nivel del ventrículo..
√ Aumenta de tamaño durante la maniobra de Valsalva.
√ Disminuye de tamaño durante la compresión.
√ Puede estar llena de liquido.
Cx: Infección (piolaringocele), formación de un mucocele.
♦ LARINGOMALACIA.
= Inmadurez del cartílago; la causa mas frecuente de estridor en el neonato + niño
pequeño.
• La única causa de estridor que empeora con el reposo.
√ Laringe hipercolapsable durante la inspiración (solo la porción supraglótica).
√ Inclinación hacia atrás de la epiglotis + angulación anterior de los pliegues ariepiglóticos
durante la inspiración.
Pronóstico: Transitoria (desaparece al año de edad).
♦ LINFANGIOMA.
= Malformación linfática congénita.
Incidencia: 5,6% de todas las lesiones benignas de bebés + niños.
Edad: Presente al nacimiento en el 50 - 65% ; clínicamente evidente al final de 2º año en el
80 - 90%.
Desarrollo linfático: Las yemas endoteliales en la región yugular forman un plexo confluente
23
el cual da lugar sacos linfáticos yuguloaxilares bilaterales que crecen rápidamente (7,5
semanas de EG); estos sacos linfáticos fusionados se extienden craneal y dorsalmente con
extenso crecimiento de vasos linfáticos en todas direcciones; en el lado izquierdo persiste la
conexión con la vena yugular interna a nivel de la confluencia con la vena yugular externa.
Patogénesis: Fracaso del drenaje de los sacos linfáticos primordiales en las venas /
secuestro de tejido linfático con imposibilidad de unirse a los canales linfáticos centrales /
brote anormal de los vasos linfáticos con pérdida de la conexión con el primordio linfático.
Clasificación (basándose en el tamaño de los espacios linfáticos):
(1) Linfangioma quístico = Higroma quístico = Masa multilocular con canales linfáticos de
distintos tamaños, enormemente dilatados.
Localización: Cuello, axila, mediastino.
√ Baja intensidad de señal en T1.
√ Elevada intensidad de señal en T2.
(2) Linfangioma cavernoso = Espacios linfáticos cavernosos moderadamente dilatados
con quistes de tamaño intermedio.
Localización: Lengua, suelo de la boca, glándulas salivares, .
√ Penetración en estructuras contiguas.
√ Las mismas intensidades de señal que el linfangioma quístico + componente de
estroma fibroso con menor intensidad en T1 + T2.
(3) Linfangioma capilar / simple (menos frecuente) = Canales linfáticos del tamaño de
capilares.
Localización: Dermis + epidermis de los miembros proximales.
(4) Malformación vasculolinfática + elementos vasculares, por ejemplo
linfangiohemangioma.
Histo: Canales linfáticos revestidos de endotelio que contienen liquido seroso / lechoso +
separados por estroma de tejido conectivo.
• Masa blanda / semidura, asintomática.
• Puede causar disnea / disfagia.
Localización: En cualquier parte en la que se desarrolle tejido linfático:
(a) Triángulo posterior del cuello (lo más frecuente), con extensión al mediastino en el 3 -
10%.
• Visible al nacimiento en el 10%.
• Clínicamente aparente al final de la 2ª década en el 90%.
(b) Mediastino anterior (< 1%).
(c) Axila, pared torácica, ingle.
Cx: Infección, compromiso de la vía aérea, quilotórax, quilopericardio.
Pronóstico: Regresión espontánea (10 - 15%).
Rx: Excisión quirúrgica (tratamiento de elección) con un porcentaje de recurrencia de hasta
el 15%.
♦ MUCOCELE.
La lesión que más frecuentemente produce expansión de los senos paranasales; mayor
incidencia en la fibrosis quística.
Etiología: Acumulación de secreciones mucoides mas allá del ostium obstruido del seno
paranasal con expansión de la cavidad del seno + adelgazamiento de sus paredes.
Edad: Habitualmente en adultos.
• Historia de poliposis nasal crónica + pansinusitis.
• Habitualmente presenta proptosis unilateral.
• Disminución de la agudeza visual, alteración del campo visual.
• Masa palpable en el aspecto superomedial de la órbita (mucocele frontal).
• Cefalea intratable.
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Localización:
Mnemotecnia: "fems":
frontal (60%) > etmoidal (30%) > maxilar (10%) > esfenoidal (raro).
√ Masa con densidad de partes blandas.
√ Expansión de la cavidad del seno (DDx: Nunca en la sinusitis).
√ Erosión ósea / remodelación en la última fase (DDx imposible con una neoplasia).
√ Zona circundante de esclerosis ósea (por la infección crónica).
√ Calcificación macroscópica en el 5% (especialmente si hay infección por hongos
sobreañadida).
√ Piocele = Infección sobreañadida (rara).
√ Ausencia uniforme de refuerzo.
RM:
√ La intensidad de señal varia con el estado de hidratación, contenido proteico, contenido
aéreo, calcificación, fibrosis.
√ Hipointenso en T1 + vacío de señal en T2 debido a los debris espesos + hongos.
√ Patrón de refuerzo periférico (DDx con el patrón de refuerzo sólido de las neoplasias).
Cx:
(1) Protusión en la órbita desplazando lateralmente el músculo recto medial.
(2) Expansión en el espacio subaracnoideo que da lugar a un escape de LCR.
DDx: Carcinoma de seno paranasal, infección por aspergilus (agrandamiento del músculo
rec-to medial + nervio óptico, áreas focales / difusas de aumento de la atenuación),
infección crónica, papiloma invertido.
♦ MUCORMICOSIS RINOCEREBRAL.
= Infección de los senos paranasales causada por los hongos no septados Rhizopus
arrhizus y Rhizopus aryzae.
Extensión: El hongo afecta en primer lugar la cavidad nasal, después se extiende a los
senos maxilares / etmoidal / órbitas / intracranealmente a lo largo de la arteria oftálmica (los
senos frontales están respetados).
Predisposición: (1) Diabetes melitus mal controlada, (2) fracaso renal crónico, (3) cirrosis,
(4) malnutrición, (5) cáncer, (6) tratamiento antibiótico prolongado, (7) esteroides, (8)
tratamiento con drogas citotóxicas (9) SIDA, (10) quemaduras extensas.
• Costra negra en la mucosa nasal (diabéticos).
• Pequeñas áreas isquémicas (invasión de las arteriolas + pequeñas arterias).
√ Engrosamiento nodular que afecta el tabique nasal + cornetes.
√ Engrosamiento mucoperióstico + velamiento del etmoides.
√ Áreas focales de destrucción ósea.
Cx: (1) Ceguera, (2) parálisis de pares craneales, (3) hemiparesia.
Pronóstico: Elevado indice de mortalidad.
♦ OTOSCLEROSIS.
= OTOSPONGIOSIS = Reemplazamiento de la densa cápsula ótica por un hueso más
vascular en la fase activa (denominación errónea) con restauración de la densidad durante
la fase esclerótica reparativa.
Etiología: Desconocida; frecuentemente hereditaria.
Edad: Jóvenes adultos caucasianos; H:M = 1:2.
(a) OTOSCLEROSIS ESTAPÉDICA = FENESTRAL (80 - 90%).
Localización: Margen anterior de la ventana oval (= fístula antefenestrum); bilateral en el
85%.
• Aparición precoz de tinnitus (2/3).
• Pérdida progresiva de la audición conductiva (fijación del estribo en la ventana oval).
√ Ventana oval demasiado ancha (fase lítica).
√ Neoformación ósea en el borde anterior de la ventana oval ± margen posterior ± ventana
redonda.
√ Borramiento completo de la ventana oval = Otosclerosis obliterativa (2%).
(b) OTOSCLEROSIS COCLEAR = RETROFENESTRAL (10 - 20%).
Asociada invariablemente a: Otosclerosis fenestral..
• Pérdida de audición sensineural afectación de la cápsula ótica / difusión de enzimas
citotóxicas en el liquido del laberinto membranoso.).
√ Halo lucente alrededor de la cóclea en fase precoz (puede aparecer hasta en la 3ª
rampa del caracol).
√ Proliferación ósea en la fase esclerótica reparativa difícil de diagnosticar debido a que
tiene la misma densidad que la cóclea.
DDx: Enfermedad de Paget, osteogénesis imperfecta.
♦ PAPILOMA INVERTIDO.
= PAPILOMA ENDOFÍTICO = PAPILOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS = PAPILOMA DE
CÉLULAS TRANSICIONALES =EPITELIOMA CILÍNDRICO = PAPILOMA
SCHNEIDERIANO = El mas frecuente de los papilomas epiteliales.
Incidencia: 4% de todas las neoplasias nasales; el más frecuente de los papilomas
epiteliales; aparece frecuentemente tras cirugía nasal.
Causa: Desconocida; se asocia al papilomavirus-11 humano.
Edad: 40 - 60 años; H:M = 3 - 5:1.
Path: Masa vascular con prominente quistes mucosos de inclusión entremezclados través
26
del epitelio.
Histo: El epitelio hiperplásico se invierte en el estroma subyacente, en vez de seguir un
crecimiento exofítico, elevado contenido intracelular de glucógeno.
¡Carcinoma de células escamosas coexistente en el 5,5 - 27%!.
Localización: Especialmente unilateral (bilateral (< 5%)
(a) Se origina mas frecuentemente en la pared nasal lateral, extendiéndose a los senos
etmoidal / maxilar, en la unión del antro + seno etmoidal.
(b) Seno paranasal ( lo mas frecuente el antro maxilar).
(c) Septo nasal (5,5 - 18%).
• Obstrucción nasal unilateral, epíxtasis, goteo postnasal, sinusitis recidivante, cefalea
sinusal.
• Llamativa ausencia de historia alérgica.
√ Habitualmente afecta al antro + seno etmoidal.
√ Ensanchamiento del infundíbulo / tracto de salida del antro.
√ Destrucción de la pared medial antral / lámina papirácea de la órbita (necrosis por
presión) en hasta el 30%.
√ El septo puede estar abombado hacia el lado opuesto (AUSENCIA de invasión).
√ Refuerzo homogéneo.
RM:
√ Puede tener una intensidad de señal de intermedia a baja en T2 (DDx: carcinoma de
células escamosas, neuroblastoma olfatorio, melanoma, carcinoma de células pequeñas).
Cx:
(1) Atipia celular / carcinoma de células escamosas (10%).
(2) Recurrencia (25 - 50%).
Rx: Extirpación quirúrgica completa (rinotomía lateral con excisión en bloque de la pared
na-sal lateral).
♦ PAPILOMATOSIS LARÍNGEA.
El papiloma escamoso es el tumor benigno más frecuente de la laringe.
Etiología: Virus del papiloma humano tipo 6 (papovavirus).
Histo: Núcleo de tejido conectivo vascular recubierto por epitelio escamoso estratificado.
Edad de comienzo: 1 - 54 años; H:M = 1:1.
Distribución bimodal:
(a) < 10 años (afectación difusa).
(b) 21- 50 años (papiloma habitualmente único).
• Ronquera progresiva / afonía.
• Episodios repetidos de distrés respiratorio.
• Estridor inspiratorio, síntomas asmatiformes.
• Tos.
• Neumonías recurrentes.
• Hemoptisis.
Localización: (a) Úvula, paladar, (b) cuerda vocal, (c) extensión subglótica (50 - 70%), (d)
afectación pulmonar (1 - 6%).
√ Engrosamiento grumoso de las cuerdas.
√ Bronquiectasias.
Cx:
(1) Papilomatosis traqueobronquial (2 - 5%).
Localización: Predilección por lóbulo inferior + posterior.
√ Nódulos pulmonares sólidos en los campos medios + posteriores.
√ Cavidades de 3 - 4 cm de pared delgada, con nódulos parietales de 2 - 4 mm (focos de
papilomas escamosos que crecen centrífugamente, que sufren necrosis central).
27
♦ PETROSITIS APICAL.
= APICITIS PETROSA.
Etiología: Extensión de una infección desde el oído medio + mastoides. Requiere la
presencia de celdas aireadas en el vértice del peñasco (30% de la población).
• Síndrome de Gradenigo: Otorrea (otitis media) + dolor retroorbitario (dolor trigeminal) +
parálisis del 6º par.
√ Opacificación de las celdas aireadas (liquido en el oído medio + mastoides ipsilateral).
√ Destrucción ósea (osteomielitis).
♦ PÓLIPO ANTROCOANAL.
= Pólipo antral benigno que ensancha el ostium del seno y se extiende dentro de la cavidad
nasal; 5% de todos los pólipos nasales.
Edad: Adolescentes + adultos jóvenes.
√ Velamiento antral.
√ Masa nasal ipsilateral.
√ Masa lisa que agranda el ostium del seno.
√ AUSENCIA de expansión del seno.
♦ POLIPOSIS SINONASAL.
Incidencia: En el 25% de los pacientes con rinitis alérgica; en el 15% de los pacientes con
asma.
Causa: Rinitis alérgica, asma, hiperplasia no neoplásica de las membranas mucosas
inflamadas.
√ Ostium del seno agrandado.
√ Masa redondeada dentro de la cavidad nasal.
√ Adelgazamiento de las trabéculas óseas ± modificaciones erosivas en la base del cráneo
anterior.
♦ QUISTE DE THORNWALDT.
= Bolsa congénita en la línea media / quiste revestido de ectodermo dentro del espacio
mucoso nasofaríngeo.
Origen: Adherencia focal persistente entre la notocorda + ectodermo que se extiende hacia
el tubérculo faríngeo del hueso occipital.
Edad pico: 15 - 30 años.
• Hallazgo incidental, asintomático.
• Drenaje nasofaríngeo persistente.
• Halitosis.
• Mal sabor de boca.
Localización: Línea media del techo posterior de la nasofaringe.
√ Masa quística bien delimitada pocos mm hasta 3 cm de tamaño.
√ Baja densidad, no se refuerza.
√ AUSENCIA de erosión ósea.
Cx: Infección del quiste.
DDx: Bolsa de Rathke (aparece en el canal craneofaríngeo localizado anterior + cefálico al
quiste de Thornwaldt).
♦ RABDOMIOSARCOMA.
= El más frecuente tumor de partes blandas en la infancia; 3er tumor maligno primario de
cabeza + cuello más frecuente en la infancia (detrás de los tumores cerebrales +
retinoblastoma).
Incidencia: 5 - 15% de todos los tumores malignos en niños < 15 años de edad.
• Parálisis de pares craneales.
Localización: Cabeza + cuello (mas frecuente en la órbita), senos paranasales, oído medio,
musculatura nasofaríngea (1/3), el tumor primario extracraneal que más frecuente invade la
bóveda craneal en la infancia.
Metástasis: Ganglios linfáticos (50%), pulmón, hueso.
√ Masa que protruye en la nasofaringe.
√ Extensión a la bóveda craneal a través de cisuras + agujeros (hasta en el 35%),
afectando habitualmente al seno cavernoso.
√ Destrucción ósea.
√ Refuerzo uniforme.
TC:
√ Isodenso con el cerebro.
√ Expande las cisuras / agujeros.
RM (método de lección):
√ Intensidad de señal intermedia entre la del músculo y la grasa en T1 + hiperintenso en
T2.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 12,5%.
♦ SARCOIDOSIS.
Blancos : Negros = 10:1.
Localización: Ojo, glándula lacrimal, glándulas salivares (40%), laringe (5%), afectación de
ganglios linfáticos intra y extraparotideos (rara).
√ Granulomas que pueden reforzarse.
√ Agrandamiento del canal óptico (neuritis óptica).
√ Engrosamiento de la laringe con refuerzo de los granulomas.
√ Múltiples pequeños granulomas en el tabique + cornetes.
Síndrome de Heerfordt:
(1) Agrandamiento de la parótida.
29
♦ SIALOSIS.
= Aumento de tamaño indoloro recurrente de la glándula parótida, no inflamatorio.
Causas: Cirrosis, alcoholismo, diabetes, malnutrición, insuficiencia hormonal (ovárica /
pancreática / tiroidea) drogas (silfisoxasol, fenilbutisona), radioterapia.
Histo: Hipertrofia serosa acinar + sustitución grasa de la glándula.
Sialografía:
√ Escasos conductos distales
TC:
√ Glándula de tamaño normal / agrandada.
√ Glándula difusamente densa en la fase final.
♦ SINUSITIS.
Incidencia: El problema mas frecuente en los senos paranasales, la enfermedad crónica
más frecuentemente diagnosticada en Estados Unidos (31.000.000 de personas afectadas
cada año).
Patogénesis: La congestión mucosa como consecuencia de la infección vírica da lugar a
aposición de las superficies mucosas lo que produce retención de las secreciones con
sobreinfección bacteriana.
(1) Obstrucción del ostium principal:
(a) Los senos frontal, maxilar y etmoidal anterior drenan en el meato medio.
(b) En el receso esfenoetmoideo drenan los senos etmoidal posterior y esfenoidal.
(2) Limpieza mucocilar inefectiva secundaria al contacto de dos superficies mucosas.
Foco primario: Complejo etmoidal anterior-meato medio = Área responsable del drenaje
de los senos frontales + maxilares.
Variantes anatómicas que predisponen el estrechamiento osteomeatal:
1. Desviación grande del tabique nasal.
2. Orientación horizontal del proceso uncinado.
NO la concha bullosa, corneta paradójico, celdillas de Haller, neumatización del proceso
uncinado.
Localización:
(1) patrón Infundibular (26%) = Obstrucción aislada del infundíbulo inferior inmediatamente
30
♦ TIROIDES LINGUAL
= Resto embrionario sólido del tejido tiroideo, el cual permanece ectópico a lo largo del
trayecto del conducto tirogloso.
Incidencia: 10% de las autopsias (en la lengua < 3 mm); H <<M.
• Puede ser el único tejido tiroideo funcionante.
• Asintomático (habitualmente).
• Puede agrandarse produciendo disfagia / disnea.
Localización: Línea media del dorso de la lengua, cerca del agujero ciego (mayoría),
conducto tirogloso, traquea.
TC:
√ Pequeño foco de elevada atenuación intrínseca.
Cx: Malignización en el 3% (carcinoma papilar).
♦ TIROIDITIS.
Tiroiditis de Hashimoto.
= TIROIDITIS LINFOCÍTICA CRÓNICA:
Es la causa mas frecuente de hipotiroidismo bociógeno en adultos en USA (en el mundo,
la causa más frecuente es del déficit de iodo).
Etiología: Proceso autoinmune con una marcada predisposición familiar; típicamente hay
anticuerpos; defecto funcional de la organificación.
Pico de edad: 4ª - 5ª décadas; H>M.
• Bocio duro gomoso lobular.
• Agrandamiento gradual indoloro.
• Tirotoxicosis en la fase precoz (4%).
• Disminución de la reserva tiroidea.
• Hipotiroidismo en el momento de presentación (20%).
√ Moderado agrandamiento de ambos lóbulos (18%).
MN:
√ Baja captación del trazador (ocasionalmente aumentada) con mala visualización (4%).
√ Lóbulo piramidal prominente.
√ Test del perclorato positivo.
√ Distribución parcheada del trazador.
√ Defectos fríos múltiples (40%) / solitarios (28%) / tiroides normal (8%).
ECO:
√ Inicialmente, ecogenicidad difusamente disminuida + ligera lobulación del contorno.
√ Marcad hiperemia den el Doppler color.
√ Después, ecogenicidad densa (fibrosis) + sombras acústicas.
Cx: Hipotiroidismo.
Tiroiditis de De Quervain.
= TIROIDITIS SUBAGUDA.
Etiología: Probablemente viral.
Histo: Infiltración linfocítica + granulomas + células gigantes a cuerpo extraño.
Pico de edad: 2ª - 5ª décadas; H:M = 1:5.
• Infección del tracto respiratorio superior que precede 2 - 3 semanas al inicio de los
síntomas.
32
TUMOR GLÓMICO.
= QUEMODECTOMA = PARAGANGLIOMA NO CROMAFIN = GLOMERULOCITOMA =
Lesión vascular de crecimiento lento originada en el cuerpo glómico
Origen: Tumor originado en las células paraganglionicas no cromafines de origen
neuroectodérmico; se diferencian de la médula suprarrenal solo por sus características no
cromafines.
Histo: Células epiteloides acidófilas en contacto con las células endoteliales de un vaso;
almacenamiento de catecolaminas (habitualmente no funcionantes); histología similar a la
del feocromocitoma.
Se asocia a: Feocromocitoma.
Edad: Rango: 6 meses - 80 años; pico 5ª - 6ª décadas; H:M = 4:1.
Localización: El cualquier lugar donde haya tejido paragangliónico entre el glomus
yugulotimpánico y la base de la vejiga: Cuerpo carotideo, base del cráneo, región temporal,
traquea, región periaórtica, mandíbula, ganglio ciliar del ojo, región retroperitoneal, nervio
vago cervical, ramas laríngeas del nervio vago.
Multicéntrico sincrónico en el 3 - 26%
(a) Autosómico dominante en 25 - 35%.
(b) No hereditario en < 5%.
Glomus Timpánico.
El tumor mas frecuente del yodo medio.
• Pérdida de audición, masa rojo púrpura por detrás de la membrana timpánica.
Localización: Plexo timpánico en el promontorio coclear del oído medio.
TC:
√ Masa globular de partes blandas que impronta el promontorio.
√ Intenso refuerzo.
√ Erosión + desplazamiento de los huesecillos.
√ Habitualmente pequeño en el momento del diagnóstico (afectación precoz de los
huesecillos).
√ La pared inferior del oído medio está intacta.
Angio:
√ Difícil de visualizar debido a su pequeño tamaño.
33
Glomus Yugular.
El tumor mas frecuente en la fosa yugular con extensión intracraneal.
Origen: Adventicia del bulbo yugular.
• Tinnitus, pérdida de audición.
• Membrana timpánica vascular.
Localización: En la cúpula del bulbo yugular.
√ Masa de partes blandas en la región del bulbo yugular / hipotimpánica / oído medio.
√ Intenso refuerzo..
√ Destrucción de la parte posterioinferior del peñasco + espina corticoyugular del agujero
yugular.
√ Destrucción de los huesecillos (habitualmente yunque), cápsula ótica, superficie
posteromedial del peñasco.
RM:
√ Aspecto en "sal y pimienta" debido a los múltiples pequeños vasos tumorales.
Angio: (Filmando todo el cuello para los tumores glómicos concurrentes)
√ Masa hipervascular con tinción reticular homogénea persistente.
√ Invasión / oclusión del bulbo yugular por trombo / tumor.
√ Irrigado por la rama timpánica de la arteria faríngea ascendente, rama meníngea de la
arteria occipital, arteria auricular posterior a través de la rama estilomastoidea, arteria
carótida interna, arteria maxilar interna.
√ Shunts arteriovenosos.
Cx: Transformación maligna con metástasis en los ganglios regionales (2 - 4%).
Glomus Vagal.
Origen: Cerca del ganglio nodoso del nervio vago en la base del cráneo, próximo al
agujero yugular.
Extensión:
(a) Hacia abajo en el espacio parafaríngeo (2/3).
(b) Intracranealmente (forma de pesa).
• Crecimiento lento + asintomático.
√ Masa esférica / ovoidea con margenes bien definidos y refuerzo homogéneo.
√ Masa muy vascularizada + neovascularizada + intensa tinción tumoral
Cx: Transformación maligna con metástasis en el 15% en los ganglios regionales +
pulmón (otros paragangliomas en el 10%).
Tumor del Cuerpo Carotideo.
Embriología: Deriva del mesodermo del 3er arco branquial + células ectodérmicas de la
cresta neural, que se diferencian a simpatogonias (= precursoras de de las células
paragangliónicas).
¡Quemodectoma es un nombre erróneo (no derivan de las células quimioreceptoras)!.
Histo: Nidos de células epiteliodes ("Zellbalen") con citoplasma eosinófilo granular,
separados por tejido conectivo trabeculado vascularizado.
Puede haber gránulos cromafin positivos (= catecolaminas).
Función del cuerpo carotideo: El cuerpo carotideo, que mide 5 x 3 x 2 mm, regula la
ventilación pulmonar a través de una entrada aferente mediante el nervio glosofaríngeo a
la sustancia reticular medular.
Estímulo: Hipoxia > hipercapnia > acidosis.
Efecto: Aumenta la frecuencia respiratoria + volumen tidal, incrementa el tono simpático
(frecuencia cardiaca, presión sanguínea, vasoconstricción, elevación de catecolaminas).
• Masa dura en el cuello, pulsátil, no dolorosa, por debajo del ángulo de la mandíbula,
móvil lateralmente, pero fija verticalmente..
Localización: Adventicia de la bifurcación carotidea; bilateral en el 5% de los casos de
aparición esporádica; en el 32% de los casos con trasmisión autosómica dominante.
34
♦ TUMOR DE WARTHIN.
= CISTOADENOMA LINFOMATOSO PAPILAR.
Incidencia: 2º tumor benigno más frecuente de la glándula parótida; bilateral en el 10%.
Edad: Sobre los 50 años; H > M.
Origen: De tejido salivar heterotópico dentro de los ganglios linfáticos parotídeos.
• Masa de crecimiento lento.
√ Tumor único / múltiple en la región parotidea, habitualmente de 3 - 4 cm de tamaño.
RM:
√ Hipointenso comparado con la grasa / tejido parotideo circundante en T2.
1
TÓRAX
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS DEL TÓRAX
6. Radioterapia.
7. Shock.
8. Inhalación de tóxicos.
9. Reacciones a drogas.
10. Síndrome del distrés respiratorio del adulto.
D. SECRECIONES = "PROTEÍNAS":
1. Proteinosis alveolar.
2.Tapón mucoso.
E. PROCESOS MALIGNOS = "CÉLULAS":
1. Carcinoma de células bronquioloalveolares.
2. Linfoma.
F. ENFERMEDAD INTERSTICIAL simulando una enfermedad del espacio aéreo, por
ejemplo sarcoide alveolar.
Nemotecnias:
"Please Put A Hot-Ligth At The Sithouse Frist":
Edema Pulmonar.
Pneumonía.
Proteinosis Alveolar, carcinoma, microlitiasis.
Enfermedad de la membrana Hialina, Hemorragia, Heroína.
Linfoma.
Aspiración.
Tuberculosis.
Sarcoidosis.
Hongos (Fungus).
"AIRSPACED"
Aspiración.
Inhalación, Inflamación.
Renal (uremia).
Sarcoidosis.
Proteinosis (alveolar).
Carcinoma de células Alveolares.
Cardiovascular (FCC).
Embolismo.
Reacción a Drogas. Ahogamiento (Drowning)
Infiltrado Alveolar Agudo.
Mnemotecnia: "I 2 CHANGE FAST":
Infarto.
Infección.
Contusión.
Hemorragia.
Aspiración.
Semi (Near) ahogamiento.
Síndrome de Goosdpasture.
Edema.
Hongos (Fungus).
Sensibilidad Alérgica.
Pulmón de Shock.
Tuberculosis.
Infiltrado Alveolar Crónico.
Mnemotecnias:
"PALS GET MOD":
4
Proteinosis Alveolar.
Carcinoma de células Alveolares.
Linfoma.
Sarcoidosis.
Granulomatosis.
Granuloma Eosinófilo.
Tuberculosis.
Microlitiasis.
Aspiración de aceite (Oil).
DIP (no consolidativa)
"STALLAG":
Sarcoidosis.
Tuberculosis.
Carcinoma de células Alveolares.
Linfoma.
Neumonía Lipoidea.
Proteinosis Alveolar.
Síndrome de Goodpasture.
Enfermedad Alveolar Localizada.
Mnemotecnia: "4P´S & TAIL":
Pnemunonía.
Edema Pulmonar.
Contusión Pulmonar.
Edema Pulmonar intersticial.
Tuberculosis.
Carcinoma de células Alveolares.
Bebés (Infant).
Linfoma.
Flujo Linfático
7
Silicosis.
Neumoconiosis de los trabajadores del
carbón
Granuloma eosinófilo
Tuberculosos postprimaria
ENFERMEDAD RETICULAR
Reticulaciones Finas Difusas.
Reticulaciones Finas Difusas Agudas.
A. EDEMA INTERSTICIAL AGUDO:
1. Fracaso cardiaco congestivo.
2. Sobrecarga de líquidos.
3. Uremia.
4. Hipersensibilidad.
B. NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA:
1. Neumonía viral.
2. Neumonía por micoplasma.
3. Mononucleosis infecciosa.
Nemotecnia: "HELP":
Hipersensibilidad.
Edema.
Linfoproliferativa.
Pneumonitis (vírica).
Reticulaciones Finas Difusas Crónicas.
A. OBSTRUCCIÓN VENOSA:
1. Enfermedad cardiaca aterosclerótica.
2. Estenosis mitral.
3. Mixoma auricular izquierdo.
4. Enfermedad venooclusiva pulmonar.
5. Mediastinitis esclerosante.
B. OBSTRUCCIÓN LINFÁTICA:
1. Linfagiectásia (paciente pediátrico).
2. Masa mediastínica (linfoma).
3. Linfoma / leucemia.
4. Linfangitis carcinomatosa: Distribución predominantemente basal.
(a) Bilateral: Mama, estómago, colon, páncreas.
(b) Unilateral: Tumor pulmonar.
9
Drogas.
Granuloma Eosinófilo.
Sarcoidosis.
Tuberculosis.
Enfermedades Fúngicas.
ESquistosomiasis.
Exantema (sarampión, varicela).
Metástasis (tiroides).
Patrón Retículonodular + Predominio Lobar Inferior.
Mnemotecnia: "CIA":
Enfermedades del Colágeno.
Idiopático.
Asbestosis.
ENFERMEDAD NODULAR.
A. ENFERMEDAD PULMONAR GRANULOMATOSA:
(a) Infecciones: Por ejemplo tuberculosis.
(b) Enfermedades por hongos: Por ejemplo histoplasmosis.
(c) Silicosis.
(d) Vasculitis: Por ejemplo granulomatosis de Wegener.
B. NEOPLASIAS:
(a) Enfermedades pulmonares metastásicas: Por ejemplo cáncer de tiroides.
(b) Linfoma.
(c) Carcinoma de células broncoalveolares.
C. OTRAS ENFERMEDADES:
(a) Inducida por drogas: Metotrexate.
(b) Vasculitis no granulomatosa.
(c) Sarcoidosis.
Enfermedad Nodular Fina Difusa + Nódulos Miliares.
√ Nódulos de enfermedad intersticial, muy pequeños (1 - 4 mm), bien definidos.
A. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN:
1. Silicosis + neumoconiosis de los trabajadores del carbón.
2. Beriliosis.
3. Siderosis.
4. Alveolitis alérgica extrínseca (fase crónica).
B. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS:
1.Granuloma eosinófilo.
2. Sarcoidosis (con adenopatías actuales / previas).
C. ENFERMEDADES INFECCIOSAS:
1. Tuberculosis.
2. Hongos: Histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis, aspergilosis (rara),
criptococosis (rara).
3. Bacterias: Salmonela, nocardia.
4. Virus: Varicela (mas frecuente en adultos), micoplasma neumoniae.
D. METÁSTASIS: Carcinoma de mama, melanoma, adenocarcinomas de mama,
estómago, colon, páncreas.
E. MICROLITIASIS ALVEOLAR: (rara).
F. BRONQUIOLITIS OBLITERANTE.
G. ENFERMEDAD DE GAUCHER.
Nemotecnia: "TEMPEST"
Tuberculosis + enfermedad por hongos.
12
Granuloma Eosinófilo.
Metástasis (tiroides, linfangitis carcinomatosa).
Pneumoconiosis, parásitos.
Embolismo por contraste oleoso
Sarcoidosis.
Esclerosis tuberosa.
Enfermedad Micronodular.
1. Enfermedades granulomatosas: Tuberculosis miliar, histoplasmosis.
2. Hipersensibilidad (polvo orgánico).
3. Pneumoconiosis (polvo inorgánico, tesaurismosis = exposición prolongada a los
esprays de pelo).
4. Sarcoidosis.
5. Metástasis (tiroides, melanoma).
6. Histiocitosis X.
7. Varicela.
Enfermedad Nodular Fina en un Paciente Afebril.
1. Enfermedad por inhalación.
2. Granuloma eosinófilo.
3. Sarcoidosis.
4. Metástasis.
5. Infección por hongos (fase tardía).
6. Tuberculosis miliar (raro).
Enfermedad Nodular Fina en un Paciente Febril.
1. Tuberculosis.
2. Infección por hongos (fase precoz).
3. Pneumocistis.
4. Neumonía viral.
Enfermedad Macronodular.
√ Nódulos > 5 mm de diámetro.
Mnemotecnia: "GAMMA WARPS":
Granuloma (GE, hongos).
Absceso.
Metástasis.
Mieloma Múltiple.
MAV.
Granulomatosis de Wegener.
Amiloidosis.
Pulmón Reumatoide.
Parásitos (equinococo, paragonimiasis).
Sarcoidosis.
PULMÓN EN PANAL.
Mnemotecnias:
"HIPS RDS":
Histiocitosis X.
Neumonía Intersticial.
Pneumoconiosis
Sarcoidosis.
Pulmón Reumatoide.
Dermatomiositis.
ESclerodermia
13
"SHIPS BOATS":
Sarcoidosis.
Histiocitosis X.
Idiopático (NIH).
Pneumoconiosis.
ESclerodermia.
Bleomicina, Busulfan.
Toxicidad del Oxígeno.
Artritis (reumatoide).
Amiloidosis.
Alveolitis Alergica.
Esclerosis Tuberosa, Tb.
Enfermedades por almacenamiento (Storage) (Gaucher).
Enfermedad Intersticial Crónica que Simula Enfermedad del Espacio Aéreo.
A. Sustitución de la arquitectura pulmonar por un proceso intersticial:
(a) Neoplásico: Enfermedad de Hodgkin, linfoma histiocítico.
(b) Infiltración celular benigna: Neumonía linfocítica intersticial, pseudolinfoma.
(c) Enfermedad granulomatosa: Sarcoidosis alveolar.
(d) Fibrosis.
B. Fase exudativa de la neumonía intersticial:
1. NIH.
2. Síndrome del distrés respiratorio del adulto.
3. Neumonitis por radiación.
4. Reacción a drogas.
5. Reacción a gases nocivos.
C. Relleno celular del espacio aéreo:
1. Neumonía intersticial descamativa.
2. Neumonía por neumocistis carinii.
Estadio Final de la Enfermedad Pulmonar.
A. Distribución:
1. Neumonía intersticial habitual:
√ Distribución subpleural + predominio lobar inferior.
2. Asbestosis:
√ Distribución subpleural + predominio lobar inferior + engrosamiento pleural.
3. Sarcoidosis:
√ Distribución peribroncovascular + predominio lobar superior.
4. Alveolitis alérgica extrínseca:
√ Distribución difusa aleatoria + áreas parcheadas de atenuación en vidrio deslustrado.
B. Espacios quísticos de paredes bien definidas:
1. Histiocitosis de células de Langerhans:
√ Predominio lobar superior.
2. Linfanglioleiomiomatosis:
√ Sin predominio zonal.
C. Masas fibróticas conglomeradas:
1. Sarcoidosis:
√ Distribución peribroncovascular.
2. Silicosis:
√ Expansión bronquial alrededor de las masas.
3. Talcosis:
√ Áreas de atenuación elevada (= depósitos de talco).
14
NID, Dermatomiositis.
Extensión Linfática.
Asbestosis.
Sarcoidosis.
ESclerodermia.
Artritis Reumatoide.
Furadantin.
Distribución Apical "CASSET"
Fibrosis Quística.
Espondilitis Anquilopoyética
Silicosis
Sarcoidosis.
Granuloma Eosinófilo.
Tuberculosis, hongos.
ATELECTASIA.
Causa:
A. TUMOR:
1. Carcinoma broncogénico (2/3 de los carcinomas de células escamosas aparecen
como masas endobronquiales con atelectasia persistente / recurrente o neumonía
recurrente).
2. Carcinoide bronquial.
3. Metástasis: Carcinoma de células renales, colon, recto, carcinoma de mama,
melanoma.
4. Linfoma (habitualmente como manifestación tardía).
5. Lipoma, mioblastoma de células granulares, tumor amiloide, pólipo fibroepitelial.
B. INFLAMACIÓN:
1. Tuberculosis (granuloma endobronquial, broncolito, estenosis bronquial).
16
2. Síndrome del lóbulo medio (atelectasia crónica del lóbulo medio derecho).
3. Sarcoidosis (granuloma endobronquial, raro).
D. TAPÓN MUCOSO:
1. Intenso dolor torácico / abdominal (paciente postoperado).
2. Drogas depresoras respiratorias (morfina; enfermedad del SNC).
3. Bronquitis crónica / bronquiolitis obliterante.
4. Asma.
5. Fibrosis quística.
6. Bronconeumonía (inflamación peribronquial).
E. OTROS:
1. Aurícula izquierda agrandada (estenosis mitral + atelectasia del lóbulo inferior
izquierdo).
2. Cuerpo extraño (aspiración de alimentos, intubación endotraqueal).
3. Amiloidosis.
4. Granulomatosis de Wegener.
5. Rotura bronquial.
√ Aumento local de la densidad pulmonar.
√ Agrupación de los vasos pulmonares.
√ Redisposición bronquial.
√ Desplazamiento de cisuras.
√ Desplazamiento hiliar.
√ Desviación mediastínica.
√ Elevación del hemidiafragma.
√ Rotación cardiaca.
√ Aproximación de las costillas.
√ Hiperinsuflación compensatoria del pulmón normal.
Tipos:
A. ATELECTASIA OBSTRUCTIVA.
Atelectasia Reabsortiva.
Fisiopatología: La suma de la presión parcial del gas en la sangre venosa que irriga la
zona atelectásica es menor que la atmosférica, que es responsable de la reabsorción
gradual del aíre atrapado distalmente a la zona de obstrucción; le secreción continuada
en las vías aéreas pequeñas da lugar a consolidación (neumonitis postobstructiva /
infección bacteriana).
Causa: Obstrucción bronquiolar por:
1. Tumor.
2. Estenosis.
3. Cuerpo extraño.
4. Tapón mucoso.
5. Rotura bronquial.
• Colapso sin aire en minutos a horas.
RM:
√ Elevada intensidad de señal en el área atelectásica en T2.
B. ATELECTASIA NO OBSTRUCTIVA.
Fisiopatología: Se mantiene la comunicación entre el sistema bronquial y los alveolos
debido a que los bronquios tienen una menor complianza que el parénquima pulmonar +
permanecen permeables; las secreciones pueden ser eliminadas + permanece el flujo
aéreo convectivo a los bronquiolos distales.
• Colapso pulmonar parcialmente aireado (hasta un 40% de aire residual).
RM:
√ Baja intensidad de señal en el área atelectásica en T2.
17
6. Pneumocistis carinii.
B. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS:
1. Sarcoidosis (forma alveolar secundaria a granulomas peribronquiales).
2. Granuloma eosinófilo.
C. VASCULAR:
1.Enfermedad tromboembólica.
2. Embolismo séptico.
3. Vasculitis:
(a) Granulomatosis de Wegener.
(b) Variantes del Wegener: Wegener limitado, granulomatosis linfomatoide.
(c) Vasculitis infecciosas = Invasión de las arterias pulmonares: Mucormicosis, forma
invasiva de aspergilosis, fiebre de las montañas rocosas.
(d) Síndrome de Goodpasture.
(e) Esclerodermia.
D. NEOPLÁSICA:
1. Carcinoma de células bronqioloalveolares = El único tumor pulmonar primario que
produce densidades multifocales mal definidas con broncograma aéreo.
2. Linfoma de tipo alveolar = Acumulación masiva de células tumorales en el intersticio
con atelectasia por compresión + neumonía obstructiva.
3. Metástasis:
(a) Coriocarcinoma: Hemorragia (raro):
(b) Tumores vasculares: Hemangiomas malignos.
4. Macroglobulinemia de Waldenström.
5. Linfadenopatía angioinmunoblástica.
6. Micosis fungoide.
7. Tumor amiloide.
E. ENFERMEDAD INTERSTICIAL IDIOPÁTICA:
1. Neumonitis intersticial linfocítica (NIL).
2. Neumonitis descamativa intersticial (NID).
3. Pseudolinfoma = Forma localizada de NIL.
4. Neumonitis intersticial habitual (NIH).
D. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN:
1. Alveolitis alérgica: Fase aguda (por ejemplo pulmón del granjero).
2. Silicosis.
3. Granuloma eosinófilo.
E. REACCIONES A DROGAS.
INFILTRADOS CRÓNICOS.
Infiltrados Crónicos en la Infancia.
Mnemotecnia: "ABC´S":
Asma, Agammaglobulinemia, Aspiración.
Bronquiectasias.
Fibrosis quística (Cystic).
Secuestro, intralobar.
Opacidades Crónicas mal Definidas Multifocales.
1. Neumonía organizada.
2. Enfermedad granulomatosa.
3. Alveolitis alérgica.
4. Carcinoma de células bronquioalveolares.
5. Linfoma.
Opacidades Crónicas Difusas Confluentes.
1. Proteinosis alveolar.
2. Hemosiderosis.
3. Sarcoidosis.
DENSIDADES TUBULARES.
A. Impactación mucoide.
B. Malformación vascular:
1. Malformación arteriovenosa.
2. Variz pulmonar.
IMPACTO MUCOIDE.
= MUCOCELE BRONQUIAL = BRONCOCELE = Acumulación de secreciones espesas
(moco / pus / productos inflamatorios) dentro de la luz bronquial; asociada habitualmente a
dilatación bronquial.
A. CON OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL en presencia de aireación colateral:
1. Obstrucción bronquial por neoplasia: Carcinoma broncogénico / adenoma.
2. Atresia bronquial.
B. SIN OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL:
1. Asma (la causa mas frecuente): Especialmente durante un ataque o en la fase de
convalecencia.
2. Bronquectasias llenas de liquido: Historia de neumonías en la infancia; distribución
periférica.
3. Aspergilosis broncopulmonar: Bronquiectasias centrales perihiliares.
4. Fibrosis quística.
5. Bronquitis crónica.
OBSTRUCCIÓN BRONQUIAL.
1. Cuerpo extraño: Más frecuentemente en niños pequeños.
2. Enfermedad granulomatosa: Debido a la formación de granulomas en la pared bronquial /
compresión extrínseca por adenopatías.
3. Bronquiolitos = Erosión de ganglios calcificados en la luz bronquial.
4. Estenosis / atresia.
5. Neoplasia:
(a) Carcinoma broncogénico.
(b) Carcinoma adenoide quístico.
(c) Tumor mucoepidermoide.
(d) Hamartoma.
Mnemotecnia: "MEATFACE":
Tapón Mucoso.
Enfermedad granulomatosa Endobronquial.
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Adenoma.
Tuberculosis.
Cuerpo extraño (Foreing).
Amiloidosis, Atresia (bronquial).
Cáncer (primario).
Metástasis Endobronquiales.
EDEMA PULMONAR.
El flujo trascapilar depende de:
(1) Presión hidrostática.
(2) Presión coloidosmótica.
(3) Permeabilidad capilar.
A. AUMENTO DE LA PRESIÓN HIDROSTÁTICA:
(a) CARDIOGÉNICA (lo mas frecuente) = Hipertensión venosa pulmonar:
1 Cardiopatía: Fracaso ventricular izquierdo, patología valvular mitral, mixoma auricular
izquierdo.
2. Patología venosa pulmonar: Patología venooclusiva primaria, fibrosis mediastínica.
3. Patología pericárdica: Derrame pericárdico, pericarditis constrictiva (extremadamente
rara).
4. Drogas: Drogas antiarrítmicas, drogas depresoras de la contractilidad miocárdica
(beta bloqueantes).
(b) NO CARDIOGÉNICA:
1. Fracaso renal.
2. Sobrecarga de líquidos IV.
3. Liquido hiperosmolar (material de contraste).
(c) NEURÓGENA:
¿Venoconstricción simpática en el accidente cerebrovascular, traumatismo craneal,
tumor del SNC, situación postictal?
B. DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN COLOIDOSMÓTICA:
1. Hipoproteinemia.
2. Transfusión de liquido cristaloide.
3. Reexpansión pulmonar rápida.
C. AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD CAPILAR. Lesión endotelial por:
(a) Traumatismo físico: Contusión parenquimatosa, radioterapia:
(b) Lesión por aspiración:
1. Síndrome de Mendelson (contenido gástrico).
2. Semiahogamiento en agua de mar / potable.
3. Aspiración de material de contraste hiperosmolar.
(c) Lesión por inhalación:
1. Dióxido de nitrógeno = Enfermedad de los trabajadores de los silos.
2. Humo (el edema pulmonar puede retrasarse 24 - 48 horas).
3. Dióxido de sulfuro, hidrocarburos, monóxido de carbono, berilio, cadmio, sílice,
tetróxido dinitrógeno, oxígeno, cloro, fósforo, amoniaco, organofosfatos.
(d) Lesión a través de la corriente sanguínea:
1. Oclusión vascular: Shock (traumatismo, sépsis, SDRA o embolismo (grasa, liquido
amniótico, trombo).
2. Toxinas circulantes: Veneno de serpiente, paraquat.
3. Drogas: Heroína, morfina, metadona, aspirina, fenilbutazona, nitrofurantoina,
clorotiazida.
4. Anafilaxia: Reacción transfusional, reacción a los medios de contraste, penicilina.
5. Hipoxia: Altitud elevada, obstrucción aguda de la vía aérea principal.
22
Mnemotecnia: "ABCDEFGHI-PRN":
Aspiración.
Quemaduras (Burns).
Químicos (Chemicals).
Drogas (heroína, nitrofurantoína, salicilatos).
Trastornos Exudativos cutáneos.
Sobrecarga de líquidos (Fluids).
Shock por Gram-negativos.
Fracaso cardiaco (Heart).
Proceso Iintracraneal.
Poliarteritis nodosa.
Patología Renal.
Semi (Near) ahogamiento.
NEUMONÍA.
Patrón neumónico "clásico":
1. Distribución lobar: Neumonía por Estreptococo.
2. Abombamiento de cisuras: Klebsiela.
3. Edema pulmonar: Neumonía viral, neumonía por neumocistis.
4. Neumatocele: Estafilococo.
5. Nódulos alveolares: Varicela, extensión broncogénica de la Tb.
Distribución:
A. SEGMENTARIA / LOBAR:
- Huésped normal: S, neumoniae, micoplasma, virus.
- Huésped inmunocomprometido: S. Neumoniae.
B. BRONCONEUMONÍA:
- Huésped normal: Micoplasma, virus, estreptococo, estafilococo, S. Neumoniae.
- Huésped inmunocomprometido: Gram-negativos, estreptococo, estafilococo.
- Infección nosocomial: Gram-negativos, pseudomona, klebsiela, estafilococo.
- Inmunodeprimidos: Gram-negativos, estafilococo, nocardia, legionela, aspergilo,
ficomicetos.
C. EXTENSA BILATERAL:
- Huésped normal: Virus (por ejemplo influenza), legionela.
- Huésped comprometido: Candidiasis, neumocistis, tuberculosis.
D. BILATERAL LOBAR INFERIOR:
- Huésped normal: Anaerobios (aspiración).
- Huésped comprometido: Anaerobios (aspiración).
E. PERIFÉRICA:
- Neumonía esosinófila no infecciosa.
Trasmisión:
A. NEUMONÍA ADQUIRIDA COMUNITARIAMENTE:
Organismos: Virus, S. Neumoniae, micoplasma.
Mortalidad: 10%
24
B. INFECCIÓN NOSOCOMIAL:
(a) Organismos gram-negativos (>50%): Klebsiela, Ps aeruginosa, E. coli, enterobacter.
(b) Organismos gram-positivos (10%): Estafilococo dorado, S. Neumoniae, H.
Influenzae.
NEUMONÍA LOBAR.
= NEUMONÍA ALVEOLAR = El patógeno alcanza el espacio aéreo periférico, incita la
exudación de edema acuoso dentro del espacio alveolar, extensión centrífuga a través de la
vía aérea pequeña + poros de Khon + Lambert a los lóbulos y segmentos adyacentes.
√ Consolidación sublobular no segmentaria.
√ Neumonía redonda = Afectación uniforme de los alveolos contiguos.
(a) Neumonía por estreptococo.
(b) Neumonía por klebsiela (más agresiva); en inmunocomprometidos + alcohólicos.
(c) Cualquier neumonía en niños.
(d) Sarampión atípico.
√ Expansión del lóbulo con arqueamiento de las cisuras.
√ Necrosis pulmonar con cavitación.
DDx: Aspiración, embolismo pulmonar.
NEUMONÍA LOBULAR.
= BRONCONEUMONÍA = Combinación de enfermedad intersticial + alveolar (la lesión
comienza en la vía aérea, afecta alo haces broncovasculares, se vierte en los alveolos que
pueden contener liquido edematoso, sangre, leucocitos, membranas hialinas, organismos.
Organismos:
(a) Estafilococo dorado, pseudomona: Trombosis de las ramas de la arteria lobular con
necrosis + cavitación.
(b) Estreptococos, klebsiella, proteus, E. coli, anaerobios (bacteroides + clostridio),
legionela, nocardiosis, actinomicosis
√ Pequeños nódulos acinares mal definidos que se agrandan con el tiempo.
√ Densidades lobares + segmentarias con pérdida de volumen por la obstrucción de la vía
aérea secundaria a estrechamiento bronquial + impactación mucosa.
4. Proteus.
5. Hemofilus.
6. Legionela
√ Consolidación del espacio aéreo (klebsiela).
√ Aspecto esponjoso (pseudomonas).
√ Se afectan los lóbulos declives (reflejo de la tos alterado con mala limpieza del árbol
bronquial).
√ Bilateral.
√ Es frecuente la cavitación
Cx:
(1) Exudado / empiema.
(2) Fístula broncopleural.
NEUMONÍA CAVITARIA.
1. Estafilococo dorado.
2. Hemofilus influenzae.
3. S. Neumoniae. Otros organismos gram-negativos (por ejemplo kebsiela).
MASAS PULMONARES.
NÓDULO / MASA PULMONAR SOLITARIA
Incidencia:
(a) Control radiológico de la población de riesgo: < 5% de las masas son cancerosas.
(b) En las resecciones quirúrgicas: 40% tumores malignos, 40% granulomas.
A. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Granuloma (la masa pulmonar mas frecuente): Sarcoidosis (1/3), tuberculosis,
histoplasmosis, coccidioidomicosis, nocardiosis, criptococosis, talco, filaria (gusano del
perro), goma, infección sarampionosa atípica.
2. Cavidad llena de liquido: Absceso, quiste hidatídico, bronquiectasia quística,
broncocele.
3. Masa en una cavidad preexistente: Pelota de hongos, impacto mucoide.
4. Atelectasia redonda.
5. Pseudotumor inflamatorio: Fibroxantoma, histiocitoma, granuloma de células
plasmáticas, hemangioma esclerosate.
6. Parafinoma = Granuloma lipoideo.
7. Neumonía organizada focal
B. TUMORES MALIGNOS:
(a) Tumores primarios pulmonares:
1. Carcinoma broncogénico (66%; la 2ª masa más frecuente).
28
2. Linfoma.
3. Sarcoma primario pulmonar.
4. Plasmocitoma (primario / secundario).
5. Carcinoma de células claras, carcinoide, carcinoma de células gigantes.
(b) Metástasis (4ª causa mas frecuente)
En adultos: Riñón, colon, ovario, testículo.
En niños: Tumor de Wilms, sarcoma osteogénico, sarcoma de Ewing,
rabdomiosarcoma..
C. TUMORES BENIGNOS:
(a) Tejido pulmonar: Hamartoma (6%, 3ª masa pulmonar mas frecuente).
(b) Tejido adiposo: Lipoma (habitualmente lesión pleural).
(c) Tejido fibroso: Fibroma.
(d) Tejido muscular: Leiomioma.
(e) Tejido nervioso: Schwannoma, neurofibroma, paraganglioma.
(f) Tejido linfático: Ganglio linfático intrapulmonar.
(g) Depósitos: Amiloide, esplenosis, endometrioma, hematopoyesis extramedular.
D. VASCULAR:
1. Malformación arteriovenosa.
2. Hemangioma.
3. Hematoma.
4. Infarto organizado.
5. Vena varicosa pulmonar.
6. Nódulo reumatoide / vasculítico.
E. CONGÉNITA:
1. Quiste broncogénico (lleno de liquido).
2. Secuestro pulmonar.
F. POR INHALACIÓN:
1. Silicosis: (masas conglomeradas).
2. Impacto mucoide (aspergilosis alérgica).
G. PSEUDOMASAS:
1. Liquido en una cisura interlobar.
2. Masa mediastínica.
3. Masa pleural (mesotelioma).
4. Densidad en la pared costal: Pezón, lesión costal, tumor cutáneo (lunar, neurofibroma,
lipoma).
5. Artefactos (botones, corchetes).
Mnemotecnia: Big Solitary Pulmonary Massees Commonly Appear Hopeless And Lonely".
Carcinoma Broncogénico.
Metástasis Solitaria, Secuestro.
Pseudotumor.
Mesotelioma.
Quiste (Cyst) (broncogénico, neuroentérico, equinocócico).
Adenoma, Malformación Arteriovenosa.
Hamartoma, Histoplasmosis.
Absceso, Actinomicosis.
Linfoma
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS DIFERENCIALES DE LAS MASAS PULMONARES
EN RxT:
√ Corona radiada = Espiculaciones muy sugerentes de tumor maligno primario.
¡El 89% de las lesiones irregulares / espiculadas son malignas!.
√ Radiotrasparencias / broncograma aéreo:
29
(a) Cavitación.
¡Una cavidad con pare delgada ≤ 4 mm es benigna en el 94%!.
(b) Extensión infiltrativa con broncograma aéreo: Carcinoma de células
bronquioloalveolares, linfoma, neumonía en resolución.
√ Calcificaciones:
(a) Central / completa: Granuloma.
(b) Periférica: Granuloma, tumor.
√ Disminuye de tamaño con el tiempo: Tumor benigno.
¡El carcinoma broncogénico puede mostrar temporalmente una disminución de
tamaño debida a la secuencia infarto - necrosis - fibrosis - retracción!.
√ Falta de crecimiento durante 2 años: Lesión benigna.
√ Aumenta de tamaño con el tiempo: Las masas con un "tiempo de duplicación" (referido
al volumen, no al diámetro) de < 1 mes o > 16 meses, es poco probable que sean
malignas.
(a) Crecimiento muy rápido: Osteosarcoma, coriocarcinoma, neoplasia testicular,
proceso infeccioso organizado, infarto (tromboembolismo, granulomatosis de Wegener).
(b) Crecimiento muy lento: Hamartoma, carcinoide bronquial, pseudotumor inflamatorio,
granuloma, adenocarcinoma de bajo grado, metástasis de carcinoma de células renales.
√ Todo nódulo > 3 cm es sospechoso de malignidad.
√ Nódulos satélites (asociados a un gran nódulo periférico).
- Debido en el 99% a patología inflamatoria (frecuentemente TB).
- Debido en el 1% a un cáncer pulmonar primario.
√ Lobulación:
(a) Masa organizada.
(b) Tumor con múltiples tipos celulares creciendo con distintas velocidades (por ejemplo
hamartoma).
¡El 79% de las lesiones bien definidas son benignas!.
√ Áreas de baja atenuación en forma de burbujas: Carcinomas de células
bronquioalveolares en el 50%
√ Colección focal de grasa dentro de una masa pulmonar bien delimitada: Hamartoma
√ Vasos llegando a la masa: Variz pulmonar, MAV.
CARACTERÍSTICAS PARA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS MASAS
PULMONARES EN LOS CORTES TC DELGADOS:
√ Broncograma aéreo en nódulos < 2 cm de diámetro: 65% malignas; 5% benignas.
√ Espiculación: En el 87% maligna, en el 55% benigna.
√ Cola pleural: En el 25% maligna; en el 9% benigna.
√ La presencia de calcificación, grasa, borde bien definido son sugerentes de benignidad.
√ El 31% de las calcificaciones (habitualmente > 164 UH) no se detectan en RxT.
√ TCCC (2 - 5 minutos después de la administración): Las neoplasias benignas +
granulomas, se refuerzan < 15 UH; las neoplasias malignas se refuerzan > 25 UH.
1. Carcinoma bronquioloalveolar.
2. Linfoma.
3. Pseudolinfoma.
4. Sarcoma de Kaposi.
5. Blastomicosis.
3. Osteosarcoma (raro).
4. Melanoma.
5. Linfoma (raro): Con adenopatías; cavitación frecuentemente secundaria a
infecciones oportunistas por nocardiosis + criptococosis.
(c) OCLUSIÓN VASCULAR:
1. Infarto (tromboembólico, séptico).
2. Granulomatosis de Wegener.
3. Artritis reumatoide.
(d) INHALACIÓN:
1. Silicosis con neumoconiosis de los trabajadores del carbón
- Complicada con tuberculosis.
- Necrosis isquémica de los centros de los conglomerados (raro).
B. QUISTES:
(a) Bronquiectasias Quísticas
1. Fibrosis quística (mas obvias en lóbulos superiores).
2. Agammaglobulinemia (predispone a las infecciones bacterianas recurrentes).
3. Neumonías bacterianas recurrentes.
√ Múltiples radiotrasparencias de pared delgada en lóbulos inferiores, con niveles
hidroaéreos.
4. Infección en la infancia: Tuberculosis, pertusis.
5. Aspergilosis broncopulmonar alérgica (en pacientes asmáticos).
√ Afectación de los bronquios proximales perihiliares.
6. Síndrome de Kartagener (inmovilidad ciliar)
(b) Neumatoceles:
1. Neumatocele postinfeccioso.
2. Neumatocele traumático: Hematoma pulmonar / inhalación de hidrocarburos.
(c) Lesiones congénitas (raro):
1. Quistes broncogénicos múltiples.
2. Secuestro intralobar: Estructura multiquística en los lóbulos inferiores.
3. Malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) Tipo I.
4. Hernia diafragmática (congénita / traumática).
(d) Enfisema centrolobulillar / bulloso.
(e) Pulmón en panal.
QUISTE PULMONAR.
A. QUISTE CONGÉNITO:
1. Malformación adenomatoide quística.
2. Enfisema lobar congénito.
3. Atresia bronquial.
4. Quiste broncogénico.
5. Secuestro.
B. QUISTE ADQUIRIDO:
1. Neumatocele (traumático / infeccioso).
2. Pseudoquiste (por enfisema intersticial).
3. Hidatidosis.
4. Burbuja = Colección aérea quística en la pleura visceral; mayoritariamente apical con
cuello estrecho; asociada a neumotórax espontáneo.
5. Bulla = Colección aérea quística dentro del parénquima pulmonar, > 2cm, con pared <
1 mm de grosor, debida a destrucción alveolar (= quiste aéreo en el enfisema localizado /
centrolobular / panlobular).
• Habitualmente asintomática.
√ Típica en el vértice pulmonar.
√ Crecimiento lentamente progresivo.
Cx:
1. Neumotorax espontáneo.
2. Pulmón "evanescente" = Gran área de enfisema localizado que produce atelectasia
+ disnea.
Rx: Resección quirúrgica si la bulla > 33% del hemitórax.
1. Micetoma = Aspergilosis.
2. Fragmentos tisulares dentro de un carcinoma.
3. Pulmón necrótico dentro de un absceso.
4. Quiste hidatídico roto.
5. Coágulo intracavitario.
NEUMOTÓRAX.
Patología: Desagarro de la pleura visceral.
Etiología:
1. Traumatismo penetrante.
2. Traumatismo cerrado:
(a) Fractura costal.
(b) Aumento de la presión intratorácica con la glotis cerrada: Contusión pulmonar /
laceración.
(c) Fractura bronquial.
√ Signo del pulmón caído = Hilio pulmonar por debajo del nivel esperado dentro de la
cavidad torácica.
√ Neumotórax persistente con tubo de tórax funcionante.
√ Neumotórax mediastínico.
(3) Iatrogénico: Traqueostomía, catéter venoso central, ventilación PEEP.
(4) Neumotórax Espontáneo.
= Consecuencia de la rotura de una bulla / burbuja subpleural.
Edad: 3ª + 4ª décadas; H:M = 8:1.
• Dolor torácico (69%).
• Disnea.
Pronóstico: Recurrencia del 30% en el mismo lado, del 10% en el lado contralateral.
(5) Otras causas:
(a) Enfermedad neonatal: Aspiración de meconio, tratamiento con respirador de la
enfermedad de la membrana hialina.
(b) Proceso maligno: Cáncer pulmonar primario, metástasis pulmonares (especialmente
osteosarcoma, páncreas, suprarrenal, tumor de Wilms).
(c) Infecciones pulmonares: Coccidioidomicosis, hidatidosis, neumonía bacteriana
aguda, septicemia estafilocócica.
(d) Cx de pulmón en panal: Sarcoidosis, histiocitosis X, pulmón reumatoide,
hemosiderosis pulmonar idiopática, proteinosis alveolar pulmonar.
(e) Síndrome de Marfan.
(f) Asma espasmódica, enfisema difuso.
(g) Infarto pulmonar.
(h) Neumotórax catamenial = Neumotórax espontáneos recurrentes durante la
menstruación, asociados a endometriosis diafragmática; D>>I.
(i) Linfangiomiomatosis + esclerosis tuberosa.
Mnemotecnia: "THE CHEST SET":
Traumatismo.
Pulmón en panal (Honeycomb), síndrome de Hamman.Rich.
Enfisema, rotura Esofágica.
Enfermedad pulmonar obstructiva Crónica.
Enfemedad de la membrana Hialina.
Endometriosis.
ESpontáneo, ESclerodermia.
Esclerosis Tuberosa.
Granuloma Eosinófilo.
40
Tuberculosis + hongos.
TAMAÑO DEL NEUMOTÓRAX.
La Distancia Interpleural Media (DIM) = (A + B + C) / 3 [en cm] se trasforma en porcentaje
del neumotórax.
TIPOS:
1. Neumotórax cerrado = Jaula torácica intacta.
2. Neumotórax abierto = Herida torácica "absorbente".
3. Neumotórax a tensión = Acumulación de aire en el espacio pleural debido a la entrada
libre del aire + salida limitada.
Fisiopatología: La presión intrapleural supera a la atmosférica en el pulmón durante la
espiración (mecanismo valvular).
√ Desplazamiento mediastínico / línea de unión anterior.
√ Signo del surco profundo = En la proyección frontal, el receso costodiafragmático lateral
es mayor que el del lado contralateral
√ Inversión diafragmática.
√ Colapso pulmonar total / subtotal.
√ Colapso de la VCS / VCI / borde cardiaco derecho (disminución del retorno venoso
sistémico).
4. Hidroneumotórax a tensión.
√ Delimitación nítida de la pleura visceral por el denso espacio pleural.
√ Desplazamiento mediastínico hacia el lado opuesto.
√ Nivel hidroaéreo en el espacio pleural en la RxT erecta.
SIGNOS RADIOGRÁFICOS:
√ Margen blanco de la pleura visceral separado de la pleura parietal (DDx: pliegue
cutáneo, aire atrapado entre los tejidos blandos de la pared torácica, trenza de pelo).
√ Ausencia de marcas vasculares más allá del margen de la pleura visceral.
SIGNOS RADIOGRÁFICOS DE NEUMOTÓRAX EN LA POSICIÓN SUPINA:
1. Neumotórax anteromedial (la localización más precoz):
√ Buena delimitación de los contornos mediastínicos (VCS, vena azigos, arteria
subclavia izquierda, línea de unión anterior, vena pulmonar superior, borde cardiaco,
41
MEDIASTINO
NEUMOMEDIASTINO.
A. NEUMOMEDIASTINO ESPONTÁNEO (frecuente).
Edad: Neonatos (0,05 - 1%); 2ª - 3ª décadas.
Causas:
(a) Ruptura de un alveolo situado marginalmente por un aumento súbito de la presión
intraalveolar (asma aguda, neumonía por aspiración, enfermedad de la membrana
hialina, sarampión, neumonía de células gigantes, tos, vómitos, ejercicio extenuante,
parto, acidosis diabética).
(b) Erosión tumoral de traquea / esófago.
(c) Neumoperitoneo / retroneumoperitoneo = Extensión desde el peritoneo /
retroperitoneo / planos fasciales profundos del cuello.
Cx: Bloqueo aéreo: El aumento de la presión impide el flujo sanguíneo en las venas de
baja presión, especialmente frecuente en el periodo neonatal.
B. NEUMOMEDIASTINO TRAUMÁTICO (raro):
1. Enfisema pulmonar intersticial = Disrupción de un alveolo marginal con salida del gas
ha-cia el mediastino debido a la ventilación pulmonar positiva
2. Rotura bronquial / traqueal.
√ Se asocia habitualmente a neumotórax.
3. Rotura esofágica (acidosis diabética, alcoholismo, síndrome de Boerhaave)
4. Iatrogénica - accidental: Cirugía cervical / torácica / abdominal, cateterización de la
vena subclavia, mediastinoscopia, broncoscopia, gastroscopia,
recto-sigmoido-colonoscopia, electrocirugía con explosión del gas intestinal, ventilación
con presión positiva, intubación, ene-ma de bario.
√ Lucencias lineales de aire en el mediastino (buscar en el estrecho torácico en la
proyección PA + espacio retroesternal en la LAT).
√ Signo del diafragma "continuo" = Lucencia que conecta ambas cúpulas diafragmáticas.
√ Signo de la "V de Nacleiro" = Aire entre la aorta torácica inferior + diafragma.
√ Signo de la "vela spinnaker" en el niño = Aire delimitando el timo.
DESVIACIÓN MEDIASTÍNICA.
= Desplazamiento del corazón, traquea, aorta, vasos hiliares.
Placa en espiración, placa en decúbito lateral (expande el pulmón inferior), la fluoroscopia
ayuda a determinar el lado de la alteración.
A. DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN PULMONAR:
42
1. Atelectasia.
2. Postoperatorio (lobectomía, neumotórax).
3. Pulmón / lóbulo hipoplásico.
√ Arteria pulmonar + hilio pequeños.
√ Disminución de la vasculatura pulmonar periférica.
√ Patrón vascular irregular anormal (origen bronquial) que no converge en el hilio.
4. Bronquiolitis obliterante = Síndrome de Swyer-James.
B. AUMENTO DEL VOLUMEN PULMONAR = Atrapamiento aéreo:
@ Bronquio principal:
1. Cuerpo extraño obstruyendo un tronco principal (frecuente en niños) con mecanismo
valvular (llegada colateral de aire).
√ Desviación mediastínica contralateral que aumenta con la espiración.
@ Enfisema:
1. Enfisema bulloso (forma localizada)
√ Gran área avascular con líneas delgadas.
2. Enfisema lobar congénito: Solo en niños.
3. Enfisema intersticial.
√ Patón de líneas gruesas difusas.
Cx de tratamiento ventilatorio con presión positiva.
@ Quistes / masas.
1. Quiste broncogénico: Con conexión bronquial + mecanismo valvular.
2. Malformación adenomatoide quística = Anomalía compleja del intestino anterior.
3. Gran masa (pulmonar, mediastínica).
C. ALTERACIÓN DEL ESPACIO PLEURAL:
1. Gran derrame pleural unilateral: Hemitórax opaco por empiema, fracaso cardiaco,
metástasis.
2. Neumotórax a tensión; no siempre se colapsa completamente el pulmón.
3. Gran hernia diafragmática; habitualmente detectada en el periodo neonatal.
4. Gran masa.
D. Ausencia parcial de pericardio / pectus excavatum.
√ Desviación cardiaca sin desviación traqueal, aorta o borde mediastínico.
MASAS MEDIASTÍNICAS.
(Excluyendo la hiperplasia glandular tímica, granulomas, linfoma, metástasis).
1. Tumores neurogénicos (28%): Malignos en el 16%.
2. Lesiones teratoideas (19%): Malignas en el 15%.
3. Quistes enterógenos (16%).
4. Timomas (13%): Malignos en el 46%.
5. Quistes pericárdicos (7%).
El 75% de los tumores mediastínicos son benignos (en todos los grupos de edad).
1/3 se diagnostican en las placas rutinarias de tórax.
2/3 aparecen asociados a síntomas (dolor, tos, disnea).
El 80 de los tumores malignos son sintomáticos.
Lesiones en el Estrecho Torácico Superior.
1. Masas tiroideas.
43
MASA HILIAR.
A. ARTERIAS PULMONARES GRANDES:
√ Aumento de tamaño de la arteria pulmonar principal.
√ Cambio brusco en el calibre de los vasos.
√ Aumento del tamaño de la arteria pulmonar en comparación con el bronquio (en el
paquete broncovascular).
√ Cefalización (redistribución).
48
Quistes Mediastínicos.
= 21% de todos los tumores mediastínicos primarios, mayoritariamente congénitos.
1. Quiste pericárdico.
2. Quiste tímico.
3. QUISTES DEL INTESTINO ANTERIOR:
(a) Quiste broncogénico (54 - 63%).
(b) Quiste esofágico por duplicación.
(c) Quiste neuroentérico (el menos frecuente).
4. Meningocele lateral = Protusión de las leptomeninges a través del agujero
intervertebral.
Etiología: 75% en neurofibromatosis.
√ Anomalías vertebrales (cifoscoliosis, festoneamiento de las vértebras dorsales,
agrandamiento del agujero intervertebral, erosión pedicular, adelgazamiento costal).
5. Quiste hidatídico.
Localización: Gotiera paravertebral.
√ Erosión costal + vertebral.
6. Quiste del conducto torácico.
Raro, lleno de quilo.
Etiología: Degenerativo, linfangiomatoso.
7. Linfocele traumático = Colección linfática pleural / mediastínica
• Historia de drenaje quiloso prolongado por el tubo de tórax.
8. Quiste paratiroideo (infrecuente como masa mediastínica).
Masa Mediastínica de Baja Atenuación.
A. LIQUIDA:
1. Quiste intestinal.
2. Linfocele.
3. Seroma.
4. Hematoma.
5. Absceso.
6. Hidatidosis.
B. GANGLIO LINFÁTICO:
1. Ganglios tuberculosos.
2. Metástasis de tumor tiroideo / tresticular.
3. Linfoma: Tratado / no tratado.
C. NEOPLASIA PRIMARIA:
1. Tumor neurógeno.
2. Neoplasia que contiene grasa.
Grasa Mediastínica.
A. Lipomatosis mediastínica.
B. Herniación grasa = Herniación de la grasa epiploica en el tórax.
1. Agujero de Morgagni = Masa en el ángulo cardiofrénico, Lado derecho >> izquierdo.
2. Agujero de Bochdaleck = Masa en el ángulo costofrénico; casi siempre izquierda.
3. Hernia paraesofágica = Grasa epigástrica a través de la membrana frenicoesofágica.
CT:
√ Grasa con finas densidades lineales (= vasos epiploicos).
C. Lipoma
Con /sin capsula, con cantidades variables de septos fibrosos.
√ Límites lisos + bien definidos.
DDx: Liposarcoma, lipoblastoma (infancia), teratoma que contienen grasa, timolipoma
(inhomogéneo, valores TC elevados, mala definición, ± invasión de las estructuras
circundantes).
50
D. Lipomatosis múltiple simétrica, rara entidad sin afectación de las áreas mediastínica
anterior / cardiofrénica / paraespinal.
√ Compresión traqueal.
√ Masas lipomatosas periescapulares.
Aumento de Tamaño de la Vena Azigos.
A. CIRCULACIÓN COLATERAL:
1. Hipertensión portal.
2. Obstrucción / compresión de la vena cava superior:
3. Obstrucción / compresión de la vena cava inferior.
4. Continuación de la vena cava inferior con la azigos.
5. Retorno venoso pulmonar anómalo parcial (raro)
B. HIPERTENSIÓN AURICULAR DERECHA:
1. Fracaso cardiaco derecho.
2. Pericarditis constrictiva.
3. Derrame pericárdico.
Calcificación Ganglionar en Cáscara de Huevo.
A. Neumoconiosis:
1. Silicosis (5%).
2. Neumoconiosis de los trabajadores del carbón (1,3 - 6%). No se ven en: asbestosis,
beriliosis, talcosis, baritosis.
B. Sarcoidosis (5%).
C. Infecciones bacterianas + hongos (raro):
1. Tuberculosis.
2. Histoplasmosis.
3. Coccidioidomicosis.
D. Linfoma tras radioterapia.
TIMO
MASA TÍMICA.
1. Timoma.
2. Timolipoma.
3. Quiste tímico.
4. Carcinoide tímico.
TRAQUEA Y BRONQUIOS
TUMOR TRAQUEAL.
• Sintomatología asmética.
• Ronquera, tos.
• Estridor (inspiratorio en la lesión extratorácica, espiratorio en la lesión intratorácica).
• Hemoptisis.
A. BENIGNO:
51
TUMOR ENDOBRONQUIAL.
1. Tumor neuroendocrino (carcinoide típico / atípico).
2. Carcinoma mucoepidermoide.
3. Carcinoma adenoide quístico.
4. Hamartoma.
5. Leiomioma.
6. Mioblastoma.
7. Adenoma de las glándulas mucosas.
8. Carcinoma de células escamosas.
PLEURA.
DERRAME PLEURAL.
A. TRASUDADO (nivel de proteínas de 1.5 - 2,5 g/dl).
Fisiopatología: Consecuencia de alteraciones sistémicas que producen una efusión de
liquido bajo en proteínas
(a) Aumento de la presión hidrostática:
1. Fracaso cardiaco congestivo (65%); bilateral (86%), lado derecho (8%), lado izquierdo
(4%); menor cantidad en el lado izquierdo debido al movimiento cardiaco, que estimula
la reabsorción linfática.
2. Pericarditis constructiva (60%).
(b) Disminución de la presión coloido-osmotica:
- Disminución de la producción de proteínas:
52
lateral).
TC:
√ Liquido por fuera del diafragma.
√ Liquido elevando las cruras diafragmáticas.
√ Interfase mal delimitada liquido-hígado.
√ Liquido posteromedial al hígado (= área desnuda del hígado).
ATENCIÓN: El signo de ascitis "oval central" puede verse en el derrame subpulmonar con
inversión diafragmática.
Derrame Pleural Unilateral.
La mayoría de los derrames pleurales unilaterales masivos son malignos (linfoma,
patología metastásica, cáncer pulmonar primario).
1. Neoplasia.
2. Infección (TB).
3. Enfermedad vascular del colágeno.
4. Patología subdiafragmática.
5. Embolismo pulmonar.
6. Traumatismo: Fractura costal.
7. Quilotórax.
Derrame Pleural Izquierdo.
1. Rotura espontánea esofágica.
2. Aneurisma aórtico disecante.
3. Rotura traumática de la aorta distal a la arteria subclavia izquierda.
4. Trasección de conducto torácico distal.
5. Pancreatitis: Lado izquierdo (68%), lado derecho (10%), bilateral (22%).
6. Neoplasia gástrica + pancreática.
Derrame Pleural Derecho.
1. Fracaso cardiaco congestivo.
2. Trasección del conducto torácico proximal.
3. Pancreatitis.
Derrame Pleural + Silueta Cardiaca Aumentada de Tamaño.
1. Fracaso cardiaco congestivo (lo mas frecuente).
√ Cardiomegalia.
√ Prominencia de los vasos de los lóbulos superiores + constricción de los vasos de los
lóbulos inferiores.
√ Vasos hiliares prominentes.
√ Edema intersticial (fino patrón reticular, líneas de Kerley, borrosidad perihiliar,
engrosamiento peribronquial).
√ Edema alveolar (densidades perihiliares confluentes mal definidas, broncograma
aéreo).
√ "Tumor fantasma" = Liquido localizado en una cisura pleural interlobar (78% en la
cisura horizontal derecha).
2. Embolismo pulmonar con aumento de tamaño del corazón derecho.
3. Miocarditis / pericarditis con pleuritis:
(a) Infección vírica.
(b) Tuberculosis.
(c) Fiebre reumática (infección estreptocócica).
4. Tumor: Metástasis, mesotelioma.
5. Enfermedades vasculares - del colágeno:
(a) Lupus (derrame pleural + pericárdico).
(b) Artritis reumatoide.
Derrame Pleural + Atelectasia Subsegmentaria.
55
ENGROSAMIENTO PLEURAL.
A. TRAUMATISMO:
1. Fibrotórax (causa mas frecuente).
= Derrame / hemotórax / piotórax organizado, casi siempre en la pleura visceral.
√ Densa capa fibrosa de aproximadamente 2 cm de grosor.
√ Frecuente calcificación del aspecto interno de la envoltura pleural.
B. INFECCIÓN:
1. Empiema crónico: En las bases, historia de neumonía, cicatrices parenquimatosas.
2. Tuberculosis / histoplasmosis: Vértices pulmonares, asociado a cavidades en los
vértices.
3. Aspergiloma: En una cavidad preexistente concomitante con engrosamiento pleural.
C. ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO:
1. Artritis reumatoide: Derrame pleural que no se resuelve.
D. ALTERACIONES POR INHALACIÓN:
1. Exposición al asbesto: Pared torácica inferior lateral; patología intersticial basal (<
25%); engrosamiento de la pleura parietal que respeta la visceral.
2. Talcosis.
E. NEOPLASIAS:
(a) Metástasis: Frecuentemente aspecto nodular; pueden estar enmascaradas por el
derrame.
(b) Mesotelioma difuso maligno.
(c) Tumor de Pancoast.
F. OTROS:
1. Hialoserositis pleural.
Path: Tejido hialino esclerótico = aspecto pseudocartilaginoso en azúcar garrapiñada
blanquecina (Zuckerguss) con calcificación ocasional.
2. Simulado por la musculatura extratorácica, sombras acompañantes de la 1ª - 2ª
costillas, grasa subpleural, cicatriz focal alrededor de fracturas costales antiguas.
Mnemotecnia: "TRINI":
Traumatismo (hemotórax curado).
Artritis Reumatoide (enfermedad vascular del colágeno).
Enfermedad por Inhalación (asbestosis, talcosis).
Neoplasia.
Infección.
CASQUETE APICAL.
1. Proceso inflamatorio: Tb curada, empiema.
2. Fibrosis postradiación.
3. Neoplasia.
4. Anomalía vascular.
5. Hemorragia mediastínica.
6. Lipomatosis mediastínica.
7. Colapso periférico del lóbulo superior.
57
CALCIFICACIÓN PLEURAL.
A. INFECCIÓN:
1. Empiema curado.
2. Tuberculosis (y Rx de TB: neumotórax / oleotórax), histoplasmosis.
A. TRAUMATISMO:
1. Hemotórax curado = Fibrotórax.
• Hx de traumatismo torácico significativo.
√ Placas cálcicas irregulares, habitualmente en la pleura visceral.
√ Fracturas costales curadas.
2. Radioterapia.
C. NEUMOCONIOSIS:
1. Patología pleural relacionada con el asbesto (lo mas frecuente):
√ Combinación de patología intersticial reticular basal (< 1/3) + engrosamiento pleural.
√ Calcificaciones de la pleura parietal frecuentemente diagnósticas (superficie pleural
diafragmática, bilateral, pero asimétrica).
2. Talcosis: Similar a la enfermedad relacionada con el asbesto.
3. Baquelita.
4. Mica moscovita.
D. HIPERCALCEMIA:
1. Pancreatitis.
2. Hiperparatiroidismo secundario en el fracaso renal crónico / esclerodermia.
E. MISCELÁNEA:
1. Aspiración de aceite mineral.
2. Infarto pulmonar.
Mnemotecnia: "TAFT".
Tuberculosis.
Asbestosis.
Liquido (Fluid): Derrame, empiema, hematoma.
Talco
DIAFRAGMA
ELEVACIÓN DIAFRAGMÁTICA BILATERAL.
A. Inspiración poco profunda (lo mas frecuente).
B. Causas abdominales: Obesidad, embarazo, ascitis.
(4) Gran masa abdominal.
C. Causas pulmonares:
(1) Atelectasia bilateral.
(2) Patología pulmonar restrictiva (lupus).
D. Patología neuromuscular:
(1) Miastenia gravis.
(2) Esclerosis lateral amiotrófica.
PARED TORÁCICA
LESIONES DE LA PARED TORÁCICA.
A. EXTERNAS:
1. Lesión cutánea: Pecas, neurofibromas.
2. Pezones.
3. Artefactos.
B. NEOPLÁSICAS:
1. Tumor mesenquimatoso:
(a) Lipoma (frecuente): Crece entre las costillas, presentándose como una masa
intratorácica + subcutánea; el CT es diagnóstico).
(b) Tumor muscular, fibroma
2. Tumor neural: Schwannoma, neurofibroma, (puede erosionar inferiormente las costillas,
con reacción ósea esclerosa), neuroblastoma.
3. Tumor vascular: Hemangioma, linfangioma, hemangiopericitoma, aneurisma,
pseudoaneurisma.
4. Tumor óseo (ver también Lesión costal).
C. TRAUMÁTICA:
1. Hematoma.
2. Fractura costal.
D. INFECCIOSA: Celulitis, piomiositis, absceso, fascitis necrotizante.
1. Actinomicosis (infiltrado parenquimatoso, derrame pleural, masa en la pared torácica,
destrucción costal, fístulas cutáneas)
2. Aspergilosis, nocardiosis, blastomicosis, tuberculosis (rara).
3. Piógena: Estafilococos, klebisella.
E. INVASIÓN DE LA PARED TORÁCICA:
1. Cáncer de pulmón periférico (por ejemplo tumor de Pancoast).
2. Cáncer de mama recurrente.
59
3. Ganglios linfomatosos.
√ Signo del borde incompleto (debido al ángulo obtuso).
√ Bordes lisos afilados (proyecciones tangenciales).
√ El pedículo tumoral sugiere un tumor benigno.
SÍNDROME DE PANCOAST
= Tumor del surco superior que invade el plexo braquial + ganglio simpático estrellado.
TRIADA CLÍNICA:
1. Dolor en el brazo ipsilateral.
60
MALFORMACIÓN PULMONAR.
= SECUESTRO:
1. Enfisema lobar congénito.
2. Quiste broncogénico.
3. Malformación adenomatoidea quística congénita.
4. Secuestro broncopulmonar.
5. Síndrome del pulmón hipogenético.
6. Malformación arteriovenosa.
HEMORRAGIA PULMONAR.
A. SIN ENFERMEDAD RENAL:
61
HEMOPTISIS.
A. Tumor:
1. Carcinoma (35%).
2. Adenoma bronquial.
B. Lesión de la pared bronquial.
1. Erosión por cuerpo extraño.
2. Broncoscopia / biopsia.
C. Vascular.
1. EPOC.
2. Embolismo pulmonar con infarto.
3. Hipertensión venosa (lo mas frecuente).
4. Fístula AV.
D. Infección
1. Bronquitis crónica.
2. Bronquiectasias.
3. Tuberculosis (aneurismas de Rasmussen).
4. Aspergilosis.
¡En la mayoría de los pacientes no se encuentra la causa!.
Las dos causas más frecuentemente identificables son el carcinoma bronquial +
bronquiectasias!.
5. Fuga de aire.
6. Traumatismo pulmonar.
7. Hemorragia torácica.
8. Patología mediastínica.
1
ANATOMÍA BRONCOPULMONAR.
Orden de los bronquios del lóbulo inferior en proyección frontal desde lateral a medial:
Mnemotecnia: "ALPm" = Anterior-Lateral-Posterior-medial.
Derecho:
ant = Anterior del LSD. bp = Basal posterior del LID.
Ap = Apical del LSD. post = Posterior del LMD.
IM = Bronquio intermediario. LSD = Lóbulo Superior Derecho.
lat = Lateral del LMD LMD = Lóbulo Medio Derecho.
bm = Basal medial del LID. LID = Lóbulo inferior derecho.
med = Medial del LID. ss-LID = Segmento superior del LID.
Izquierdo
amb = Basal Anteromedial del LII. LII = Lóbulo Inferior Izquierdo.
bl = Basal lateral del LII. LSI = Lóbulo Superior Izquierdo.
BPI = Bronquio Principal Izquierdo. ss-LII = Segmento superior del LII.
bp = Basal posterior del LII.
ap-p = Apicoposterior del LSI. ra = Receso azigoesofágico.
3
VÍAS AÉREAS
= Ramificaciones para el trasporte del aire; 300.000 vías aéreas ramificadas desde la
traquea al bronquiolo, con una media de 23 generaciones.
Definiciones:
Bronquio = Cartílago en la pared.
Bronquiolo = Ausencia de cartílago.
Vía aérea grande = Diámetro > 2 mm; constituye el 75% de la resistencia de la vía aérea.
Vía aérea pequeña = Diámetro < 2 mm; constituye el 25% de la resistencia de la vía
aérea.
INTERSTICIO PULMONAR.
División Componentes
Axial Vainas broncoalveolares, linfáticos
Medio (parenquimatoso) Pared alveolar (septo interalveolar).
Periférico Pleura, tejido conectivo subpleural, septo interlobulillar (encierra
las venas pulmonares, linfáticos, paredes de los alveolos
corticales).
PORCENTAJES DE FLUJO.
A. Mediciones Espirométricas
1. Volumen espiratorio forzado (VEF) = Cantidad de gas espirado durante un periodo de
tiempo (habitualmente 1 + 3 seg).
Valores normales: VEF1 = 83%; VEF3 = 97%.
2. Máximo porcentaje de flujo mesoespiratorio (MPFM) = Cantidad de gas espirado
durante la mitad de la curva de volumen espiratorio forzado (independiente del esfuerzo).
Indicador de la resistencia de las vías respiratorias pequeñas.
3. Bucle flujo-volumen = El volumen de gas se registra en relación con el volumen real
pulmonar en el que ese flujo se está produciendo.
Útil para identificar la obstrucción de las vías aéreas principales.
B. Resistencia en la vía aérea pequeña:
Volumen final = Volumen pulmonar en el que las zonas pulmonares declives dejan de
ventilar debido al cierre de la vía aérea por patología de las vías aéreas pequeñas o
pérdida de retroceso pulmonar elástico.
• Disminución de VEF, MPFM, MBC;
(a) Obstrucción espiratoria de la vía aérea (reversible como en el asma espasmódica /
irreversible como en el enfisema).
(b) Debilidad de los músculos respiratorios.
CAPACIDAD DIFUSORA.
= Porcentaje de gas transferido a través de la membrana alveolocapilar en relación con una
diferencia de presión a través de ella constante; se mide por la difusión del monóxido de
carbono.
6
Reducción:
1. Desigualdad ventilación / perfusión: Se capta menos CO por las áreas mal ventiladas o
perfundidas (enfisema).
2. Reducción del área total /enfisema, resección quirúrgica).
3. Reducción de la permeabilidad por engrosamiento de la membrana alveolar (infiltración
celular, edema, fibrosis intersticial).
4. Anemia con falta de hemoglobina.
DESIGUALDAD V/Q.
A. Normal:
(a) El flujo sanguíneo disminuye rápidamente desde la base al vértice.
(b) La ventilación desciende menos rápidamente desde la base al vértice.
V/Q es bajo en la base y alto en el vértice.
El O2 arterial pulmonar es sustancialmente mayor en el vértice.
El CO2 arterial pulmonar es sustancialmente mayor en la base.
B. Anormal:
Consecuencia principalmente de regiones pulmonares hipoventiladas / no ventiladas (las
regiones hipoperfundidas / no perfundidas no producen alteraciones en los gases
sanguíneos.
COMPLIANZA.
= Relación entre la presión intrapleural y el volumen de gas que se mueve en los pulmones.
A. Disminución de la complianza: Edema, fibrosis, infiltración granulomatosa.
B. Aumento de la complianza: Enfisema (escasa arquitectura elástica).
√ La altura del diafragma en la CPT puede proporcionar alguna información de la
complianza pulmonar, espacialmente valiosa en las radiografías secuenciales para
comparar:
1. Edema pulmonar intersticial difuso.
2. Fibrosis pulmonar intersticial difusa.
SURFACTANTE.
= Material superficio-activo esencial para la función pulmonar normal.
Substrato: Fosfolípidos (fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol), otros lípidos, colesterol, proteínas
pulmonares específicas.
Producción: Los alveolos pulmonares de tipo II sintetizan + trasportan + segregan
surfactante pulmonar; la producción mas precoz tiene lugar alrededor de la semana 18 de
gestación (en el líquido amniótico aparece en la 22 semana de gestación).
Acción: Aumenta la complianza pulmonar, estabiliza el alveolo, refuerza el aclaramiento de
liquido alveolar, invierte la tensión superficial, protege contra el colapso alveolar durante la
respiración, protege las células epiteliales de la superficie, reduce la presión de apertura +
tono precapilar.
7
TIMO.
Origen: 3ª (y posiblemente 4ª) bolsa branquial, emigrando desde la orofaringe al mediastino
anterior durante la embriogénesis; tejido residual en el cuello en el 1,8 - 21%.
Peso del timo: Aumenta desde el nacimiento hasta los 11 - 12 años de edad (22 ± 13 g en
el neonato; 34 ± 15 g en la pubertad); la razón entre el peso del timo y el peso corporal
disminuye con la edad (involución después de la pubertad, sustitución grasa completa
después de los 60 años).
√ Medición (perpendicular al eje del cayado aórtico): < 18 mm antes de los 20 años; < 13
mm después de los 20 años.
√ Forma triangular como una cabeza de flecha (62%), bilobulado (32%), lóbulo único (6%).
√ Densidad de músculo (30 UH) (antes de la pubertad).
√ Bordes planos / cóncavos con abundante grasa (después de la pubertad).
√ Se detecta en el 83% de los individuos < 50 años; 17% de los individuos > 50 años.
Se atrofia con el estrés (aumento de los esteroides endógenos).
1
♦ ADENOMA BRONQUIAL.
= Denominación errónea secundaria a las características locamente invasoras, tendencia a
la recidiva, y metástasis ocasionales en localizaciones extratorácicas (10%) = Bajo grado de
malignidad.
Incidencia: 6 - 10% de todos los tumores pulmonares primarios.
Edad: La media es 35 - 45 años (rango 12 - 60 años); el 90% aparecen < 50 años de edad;
el tumor pulmonar primario más frecuente por debajo de los 16 años; H:M = 1:1; Blancos:
Negros = 25:1.
Path: Se origina en el epitelio ductal de las glándulas mucosas bronquiales (distribución
predominante de las células de Kulchitsky en las bifurcaciones de los bronquios lobares).
Tipos:
Mnemotecnia: "CAMP":
Carcinoide: 90%.
Carcinoma Adenoide quístico = Cilindroma: 6%.
Carcinoma Mucoepidermoide: 3%.
Carcinoma Pleomórfico: 1%.
Localización: Habitualmente cerca / en la bifurcación de los bronquios segmentarios /
lobares. Central: periférico = 4:1.
- 48% en el lado derecho: LID (20%), LMD (10%), LSD (7%), bronquio principal (8%),
bronquio intermediario (3%).
- 32% en el lado izquierdo: LII (13%), LSI (6%), bronquio de la língula (1%).
• Hemoptisis (40 - 50%).
• Asma atípica.
• Tos persistente.
• Neumonía obstructiva recurrente.
• Asintomático (10%).
√ Obstrucción completa / atrapamiento aéreo en la obstrucción parcial (raro) / no obstructivo
(10 - 15%).
√ Enfisema obstructivo.
√ Infección postobstructiva: Neumonitis, bronquiectasias, absceso.
√ Atelectasia / consolidación de un pulmón / lóbulo / segmento (78%).
√ La llegada colateral de aire puede impedir la atelectasia.
√ Nódulo pulmonar solitario redondeado / oval, ligeramente lobulado (19%) de 1 - 10 cm de
tamaño.
√ Agrandamiento hiliar / ensanchamiento mediastínico = Masa central endo / exobronquial.
TC:
√ Masa bien delimitada claramente definida.
√ En la proximidad de una bifurcación adyacente con separación de los bronquios.
√ Calcificaciones periféricas groseras en 1/3 (trasformación cartilaginosa / ósea).
√ Puede mostrar un llamativo refuerzo homogéneo.
Biopsia: Arriesgada debido a la alta vascularización del tumor.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia tras la resección, a los 5 años del 95%, 75% a los
15 años.
Carcinoide.
= CARCINOMA NEUROENDOCRINO = Tumor maligno de bajo grado y crecimiento lento.
Incidencia: 12 - 15% de todos los tumores carcinoides del cuerpo; 1 - 4% de todas las
neoplasias endobronquiales.
Pico de edad: 5ª década (rango 2ª - 9ª décadas); el 4% aparecen en niños +
adolescentes; H:M = 2:1; muy raro en negros.
2
♦ AHOGAMIENTO.
1. AHOGAMIENTO EN AGUA DE MAR:
• Hemoconcentración, hipovolemia.
2. AHOGAMIENTO EN AGUA DULCE:
• Hemodilución, hipervolemia.
• Hemólisis.
3. AHOGAMIENTO SECUNDARIO:
(a) Neumonía con debris tóxicos.
(b) Edema pulmonar progresivo.
4. AHOGAMIENTO SECO (20 - 40%):
= El espasmo laríngeo impide la entrada de agua.
√ Ausencia de alteraciones radiológicas.
Similitudes de los 4 tipos:
• Hipoxia.
• Acidosis metabólica.
√ Edema pulmonar.
√ Formación de membrana hialina = Considerable pérdida de proteínas sanguíneas.
pulmonar, por exposición a polvo orgánico con partículas menores de 5µ que actúan como
antígenos.
• Asintomático (10 - 40%).
• Episodios recurrentes de fiebre, resfriado, tos seca, disnea, tras un intervalo de 6 horas
desde la exposición.
• Desaparición de los síntomas episódicos tras el cese de la exposición, disminuyen
espontáneamente en 1 - 2 días.
• Disnea de comienzo insidioso y gradualmente progresiva.
• Reducción de la capacidad vital, capacidad difusora, PO2 arterial.
• La inyección intracutánea de antígenos da lugar a una reacción de hipersensibilidad
tardía.
• Presencia en plasma de precipitinas contra el antígeno.
• Test de provocación mediante inhalación de aerosol, positivo.
Antígenos específicos para enfermedad inmune compleja (Tipo III = Reacción de Arthus).
1. Pulmón del granjero por heno mohoso (Termoactinomices vulgaris o micropolispora
faeni).
2. Neumonitis hipersensible por equipos de aire acondicionado = Neumonitis de Pandora
con sistemas de calentamiento / humidificación / acondicionamiento aéreo (actinomicetos
termofílico).
3. Pulmón del pajarero, pulmón del criador de palomas por proteínas en el suero de los
pájaros, excrementos, plumas.
4. Pulmón de los cultivadores de setas por el abono de las setas (termoactinomices
vulgaris o micropolispora faeni).
5. Bagasosis por caña de azúcar mohosa en molinos de azúcar (contaminación con
termoactinomices sachari / vulgaris y micropolispora faeni).
6. Pulmón del trabajador con malta por polvo de malta (aspergilus claratus).
7. Enfermedad de la corteza de arce por corteza de arce mohosa en molinos de sierra
(criptostroma corticalis).
8. Suberosis por polvo de corcho mohoso (Penicilium frecuentans).
9. Sequioiosis por polvo de secuoya (especies graphium).
Actinomiceto termofílico: Bacteria < 1µm de diámetro con características morfológicas de
hongo, aparece en el suelo, grano, abono, agua fresca, calefacción, sistemas de
refrigeración, humidificadores, sistemas de aire acondicionado.
Localización: Predominantemente en campos pulmonares medios,,ocasionalmente en
zonas pulmonares inferiores, raramente en las superiores.
• Llamativo aumento de células en el lavado bronquial con frecuentemente > 50% de
linfocitos T.
A. ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA AGUDA:
= Intensa exposición al antígeno desencadenante en el entorno doméstico, laboral,
atmosférico.
• Los síntomas aparecen a las 4 - 8 horas de la exposición: Fiebre, resfriado, malestar,
tiran-tez de pecho, tos, disnea,
• Escasa expectoración mucosa.
• Cefalea frontal, artralgia (frecuente).
√ Ausencia de alteraciones RxT en el 30 - 95%.
√ Patrón consolidativo acinar difuso (los alveolos están ocupados por edema + exudado),
que desaparece en pocos días.
√ Adenopatías (raras, más frecuentes en las recidivas).
TC:
√ Opacidades redondeadas, pequeñas + de tamaño medio (grandes granulomas
activos).
5
♦ AMILOIDOSIS.
= Enfermedad caracterizada por el depósito extracelular de hojas fibrilares proteinacaeas
de gran diversidad química.
Histo: Complejo proteína (inmunoglobulina) / polisacáridos, afinidad por la tinción rojo
Congo.
@ Afectación pulmonar:
Incidencia:
Amiloidosis primaria. Hasta un 70%.
Amiloidosis secundaria (rara).
A. Tipo traqueobronquial (la más frecuente):
• Hemoptisis (la afección más frecuente)
• Estridor, tos, disnea, ronquera, runcus.
√ Múltiples nódulos que protruyen desde la pared traqueal / grandes bronquios.
√ Estrechamiento rígido difuso de un largo segmento traqueal.
√ Marcas broncovasculares prominentes.
√ Neumonitis destructiva.
B. Tipo nodular:
Edad: > 60 años; H:M = 1:1.
• Habitualmente asintomática.
√ Adenopatías hiliares / mediastínicas.
√ Nódulos parenquimatosos solitarios / múltiples de localización periférica / subpleural ±
6
♦ ASMA.
= Broncoconstricción episódica reversible secundaria a hipersensibilidad a distintos
estímulos.
A. ASMA INTRÍNSECA:
Edad: Mediana.
Patogénesis: Fenómeno probablemente autoinmune provocado por infecciones
respiratorias virales; frecuentemente provocada por el ejercicio, infecciones, fármacos;
ausencia de antígenos ambientales.
ASMA EXTRÍNSECA = ASMA ATÓPICA:
Pato(tipo I); las rearginas sensibilizan los mastocitos que liberan histamina seguida
aumento de la permeabilidad vascular, edema, contracción de los músculos pequeños
afectando principalmente a los bronquios y causando obstrucción de la vía aérea.
Alergenos no laborales: Pólenes, piel de perros y gatos, semilla de tamarindo machacada,
semilla de ricino, esporas de hongos, granos de gorgojo.
Alergenos laborales:
(a) Sustancias naturales: Serrín, harina, granos, semillas.
(b) Fármacos: Antibióticos, AAS.
(c) Químicos inorgánicos: Níquel, platino.
Path: Taponamiento bronquial con grandes cantidades de muco espeso (eosinófilos,
cristales de Charcot-Leyden), paredes bronquiales edematosas, hipertrofia de las glándulas
mucosas + músculo liso.
SIGNOS AGUDOS:
• Durante el ataque asmático disminución de los valores de VEF + MMFR y cocientes V/Q
anormales.
• Aumento de la resistencia al flujo aéreo debido a:
(a) Contracción de los músculos lisos en la paredes de las vía aéreas.
(b) Edema en la pared de la vía aérea causado por la inflamación.
(c) Hipersecreción mucosa con taponamiento de la vía aérea
• Capacidad difusora normal.
√ Hiperexpansión pulmonar = Severa hiperinsuflación + atrapamiento aéreo.
√ Aplanamiento de las cúpulas diafragmáticas.
√ Espacio aéreo retroesternal ensanchado.
√ Manguitos peribronquiales (inflamación de la pared de la vía aérea)
√ Áreas localizadas de hipoatenuación.
MODIFICACIONES CRÓNICAS:
Placa de tórax norma en el 73%. La aparición de alteraciones depende de:
(a) Edad de comienzo (<15 años en el 31%; > de 30 años en el 0%).
7
♦ ASPERGILOSIS.
Organismo: Aspergillus fumigatus = Hongo ubicuo del suelo, habitualmente en el esputo de
personas normales, capacidad para invadir arterias + venas facilitando la diseminación
hematógena.
H:M = 3:1.
Predisposición:
(a) Patología pulmonar preexistente (tuberculosis, bronquiectasias).
(b) Alteración del sistema inmunitario (alcoholismo, edad avanzada, tumor maligno
concomitante, diabetes mal controlada, cirrosis, sepsis).
Cx: Diseminación a corazón, cerebro, riñón, tracto GI, hígado, tiroides, bazo.
COLONIZACIÓN SAPRÓFITA= Existencia como comensal en el tracto respiratorio
superior.
Aspergilosis NO Invasiva.
= Colonización no invasiva de una cavidad / quiste preexistente [tuberculosis,
bronquiectasias, sarcoidosis (frecuente), patología pulmonar bullosa, carcinoma].
• Esputo con hilos de sangre / hemoptisis severa (45 - 70%).
√ Aspergiloma = Masa sólida redondeada dentro de una cavidad esférica / ovoide de
pared fina.
Histo: Micetoma = Hifas entrelazadas enmarañadas, junto con fibrina, moco, debris
celulares.
√ La pelota de hongos se mueve al cambiar de posición.
√ Un espacio aéreo en forma de media luna separa la pelota de hongos de la pared de la
cavidad.
√ La pelota de hongos puede calcificar en forma dispersa / en el borde.
√ Engrosamiento pleural, puede ser el primer signo de un micetoma en una cavidad /
quiste pulmonar preexistente.
Aspergilosis Semi-Invasiva.
= Patología cavitaria crónica lentamente progresiva en pacientes con lesión pulmonar
preexistente (EPOC, radioterapia), supresión inmunitaria moderada, o debilitación
(alcoholismo, diabetes).
√ Consolidación (habitualmente lobar superior).
√ Aparición de media luna aérea y pelota de hongos.
Aspergilosis Pulmonar Invasiva.
= Forma frecuentemente fatal en pacientes severamente inmunodeprimidos
(habitualmente en pacientes con linfoma / leucemia y granulocitopenia prolongada).
Histo: Proliferación endobronquial de los hongos seguida de invasión trasbronquial
causando eventualmente trombosis de las arteriolas pulmonares + necrosis isquémica;
pelota de hongos = Secuestro del pulmón desvitalizado infiltrado por hongos.
• Hx de infecciones bacterianas + fiebre no remitente.
8
♦ ATRESIA BRONQUIAL.
= Obliteración local de la luz proximal de un bronquio segmentario.
Causas propuestas:
(a) Interrupción local de la perfusión arterial bronquial, tardíamente en la vida fetal.
(b) La punta de la yema bronquial primitiva se separa de la yema y continua
desarrollándose.
Path: Árbol bronquial distal a la obstrucción permeable y conteniendo tapones mucosos; los
alveolos distales a la obstrucción están llenos de aire gracias a la ventilación colateral.
• Síntomas mínimos, se manifiesta tardíamente en la infancia (mayoritariamente a los 15
años), edad adulta.
Localización: Segmento apicoposterior del LSI (>> LSD / LM).
√ Perfusión disminuida.
√ Segmento sobre expandido (aireación colateral con atrapamiento aéreo espiratorio)
√ Opacidad en forma de dedo lateral al hilio (= tapón mucoso distal a la luz atrésica),
CARACTERÍSTICA.
Rx: No se trata debido a que la mayoría son asintomáticas.
DDx: Enfisema lobar congénito (no hay tapón mucoso).
♦ BARITOSIS.
= Inhalación de sulfato de bario no fibrogénico.
• Asintomática.
• Función pulmonar normal (evolución benigna).
√ Opacidades bilaterales nodulares / parcheadas, más densas que el hueso (mayor número
atómico)
√ Similares a los ganglios calcificados.
√ AUSENCIA de cor pulmonale, AUSENCIA de adenopatías hiliares.
√ Regresión si se aparta a la paciente de la exposición.
♦ BERILIOSIS.
10
♦ BLASTOMICOSIS.
= BLASTOMICOSIS DE NORTEAMÉRICA = ENFERMEDAD GILCHRIST = ENFERMEDAD
CHICAGO = Rara infección granulomatosa sistémica mixta, piógena + hongos.
Organismo: El hongo saprofítico dimórfico del suelo blastomices dermatides, fase micelial
en el suelo + forma de levadura en mamíferos.
Distribución geográfica: Mundial; endémico en el centro + sudeste de los Estados Unidos
(valles de los ríos Ohio + Mississippi, vecindad de los grandes lagos), Arica, Canadá Norte
de Ontario, América central + Sudamérica (adquirido a través del trabajo con madera).
Edad: Varios meses de edad hasta los 80 años (pico entre los 25 y 50 años).
Modo de infección: Inhalación del hongo, extensión a localizaciones extrapulmonares , por
ejemplo piel, hueso (frecuentemente extensión directa desde lesiones dérmicas, simulando
actinomicosis), articulaciones.
Predisposición: Ancianos, inmunodeprimidos.
Histo:
(a) Fase exudativa: Acumulación de numerosos neutrófilos.
(b) Fase proliferativa: Proliferación de células epitelioides + gigantes para formar
granulomas con microabscesos centrales que contienen neutrofilos y formas larvarias
• Úlceras en la boca.
• Fiebre, tos, pérdida de peso, dolor torácico (la mayoría).
11
♦ BRONQUIECTASIAS.
= Dilatación localizada mayoritariamente irreversible del árbol bronquial.
Etiología:
A. Congénita:
1. Defecto estructural bronquial: Síndrome de Williams-Campbell, atresia bronquial.
2. Transporte mucociliar anormal: Síndrome de Kartagener.
3. Secreciones anormales: Mucoviscidosis = Fibrosis quística.
B. Deficiencia inmunitaria congénita / adquirida (habitualmente déficit de IgE): Enfermedad
granulomatosa crónica de la infancia, déficit de alfa-1 antitripsina.
C. Postinfecciosa: Sarampión, tosferina, síndrome de Swyer-James, aspergilosis
broncopulmonar alérgica, infección granulomatosa crónica (TB).
D. Obstrucción bronquial: Neoplásica, ganglios inflamatorios, cuerpo extraño.
E. Aspiración / inhalación: Contenido gástrico / humos inhalados (complicación tardía).
F. Fibrosis pulmonar: "Bronquiectasias por tracción" debido al aumento del retroceso
elástico con dilatación bronquial + distorsión mecánica de los bronquios por fibrosis.
Definición en TCAR:
(1) Bronquios mayores que la arteria pulmonar adyacente.
(2) Bronquios visibles a 1 cm de la pleura.
12
Clasificación:
1. Bronquiectasias cilíndricas / tubulares / fusiformes: El tipo menos severo,
reversibles si acompañan a colapso pulmonar.
√ Subdivisión 16 de los bronquios.
√ Terminación cuadrada abrupta con luz de diámetro uniforme y la misma anchura que
el bronquio permeable.
TCAR (es el estudio de elección):
√ "Rieles de tranvía" (trayecto horizontal).
√ "Anillo de sello" (trayecto vertical con corte trasversal del bronquio dilatado + rama de
la arteria pulmonar).
3. Bronquiectasias varicosas.
Raras, asociadas a síndrome de Swyer-James.
√ 4 - 8 subdivisiones del bronquio.
√ Contorno globuloso, con patrón normal distal.
3. Bronquiectasias saculares / quísticas.
Asociadas a: Infección bronquial severa.
√ < 5 subdivisión de los bronquios
√ Dilatación abalonada progresiva hacia la periferia con diámetro de los sacos > 1cm
√ Dilatación del bronquio en inspiración, colapso en espiración.
TCAR:
√ Cadena de quistes = "collar de perlas" (trayecto horizontal) / racimos de quistes
"racimo de uvas".
√ Niveles hidroaéreos (frecuentes).
Edad: Enfermedad predominantemente pediátrica.
• Tos + expectoración de esputo purulento.
• Acortamiento de la respiración.
• Hemoptisis (50%).
Localización: Segmentos basales posteriores de los lóbulos inferiores, bilateral (50%),
lóbulo medio / língula (10%), bronquiectasias centrales en la aspergilosis broncopulmonar.
√ Radiografía normal en el 7%.
√ Aumento de tamaño de las marcas pulmonares (secreciones retenidas).
√ Pérdida de definición de los marcadores pulmonares (fibrosis peribronquial).
√ Agolpamiento de los marcadores pulmonares (si se asocia a atelectasia).
√ Espacios quísticos ± niveles hidroaéreos < 2 cm de diámetro (bronquios dilatados).
√ Patrón en panal (casos severos).
√ Hiperinsuflación compensadora del pulmón ipsilateral no afectado.
√ Aumento de la densidad del fondo.
√ Frecuentes exacerbaciones + resoluciones (debidas a las infecciones sobreañadidas).
Cx: Frecuentes infecciones respiratorias.
DDx del aspecto en CT:
1. Burbujas enfisematosas (grosor de pared no definible, localización subpleural).
2. "Bronquiectasias reversibles" = Dilatación temporal durante una neumonía, vuelta a la
normalidad en 4 - 6 meses.
♦ BRONQUIOLITIS OBLITERANTE.
= inflamación de los bronquiolos que da lugar a obstrucción de la luz bronquiolar (a veces
reversible).
Etiología:
(1) 1 - 3 semanas después de la exposición a humos tóxicos (fósforo, amoniaco, dióxido
sulfurico, cloro).
(2) Postinfecciosa: Micoplasma (niños), virus (individuos mayores); ver síndrome de
13
Swyer-James.
(3) Drogas: Penicilamina
(4) Alteración del tejido conectivo: Artritis reumatoide, esclerodermia, LES.
(5) Rechazo crónico: Trasplante de pulmón, corazón-pulmón.
(6) Enfermedad crónica del huésped contra el injerto: Trasplante de médula ósea.
(7) Idiopática.
Path: Tapones de tejido de granulación obliterativo dentro de la luz de las pequeñas vías
aéreas.
Edad pico: 40 - 60 años; H:M = 1:1.
• Cuadro gripal (fiebre, malestar, dolor de garganta).
• Ausencia de respuesta a los antibióticos.
• Tos persistente no productiva.
√ Pulmones normales / hiperinsuflados = Enfermedad limitada con tapones de tejido
conectivo en las vías aéreas.
√ Bronquiectasias.
√ Disminución de la vascularización (vasoconstricción refleja).
TCAR:
√ Bronquiectasias + bronquioloectasias.
√ Perfusión en "mosaico" = Disminución de la atenuación pulmonar parcheada / difusa
(por hipoventilación + vasoconstricción secundaria de los alveolos distales a la
obstrucción bronquiolar) en combinación con las áreas no afectadas que tienen una mayor
atenuación (por una mayor perfusión).
√ Atrapamiento aéreo en los estudios en espiración (por la llegada colateral de aire a los
alveolos postobstrucción) = Ausencia de la modificación de atenuación / volumen entre los
estudios en espiración + inspiración.
√ Aspecto de "árbol en brote" de los bronquiolos = Estructuras centrolobulillares
ramificadas y nódulos causados por engrosamiento peribronquiolar + bronquioloectasia
con secreciones (el único signo directo, aunque raro).
DDx:
(1) Neumonía bacteriana / por hongos (respuesta a los antibióticos, cultivo positivo).
(2) Neumonía eosinófila crónica (mujeres jóvenes, eosinofília en 2/3).
(3) Neumonía intersticial habitual (opacidades irregulares, disminución del volumen
pulmonar).
♦ CARCINOMA BRONQUIOLOALVEOLAR.
= CARCINOMA DE CÉLULAS ALVEOLARES.
Incidencia: 2 - 6% de todos los cánceres pulmonares primarios (incidencia en aumento
hasta el 20 - 25%).
Etiología: Se desarrolla a partir de células alveolares epiteliales de Tipo II, subtipo de
adenocarcinoma.
Edad: Mediana edad; H:M = 1:1:
Path Células cuboides / grandes células columnares productoras de moco semejantes a las
células bronquiales que crecen a lo largo de las paredes alveolares + septos, sin interrumpir
la arquitectura pulmonar.
Se asocia a: Cicatriz pulmonar preexistente, fibrosis, inflamación intersticial difusa,
esclerodermia.
• Frecuentemente asintomático.
• Tos (60%).
• Abundante expectoración mucoide (25%), puede producir hipovolemia + deplección
electrolítica (broncorrea).
Localización: Periféricamente, más allá de un bronquio reconocible.
14
♦ CARCINOMA BRONCOGÉNICO.
= CÁNCER DE PULMÓN = CARCINOMA PULMONAR.
La causa mas frecuente de muerte por cáncer en hombres (35% de todas las muertes por
cáncer) y mujeres (21%), el tumor maligno mas frecuente en hombres en el mundo, 6ª
causa de muerte en mujeres en el mundo.
Prevalencia (1991): 161.000 nuevos casos; 143.000 muertes.
Edad en el diagnóstico: 55- 60 años (rango 40 - 80 años); H:M = 1,4:1..
• Asintomático (10 - 50%), habitualmente en los tumores periféricos.
• Síntomas de los tumores centrales:
• Tos (75%), jadeo, neumonía.
• Hemoptisis (50%), disfagia (2%).
• Síntomas de los tumores periféricos
• Dolor pleurítico / torácico local. Disnea, tos.
• Síndrome de Pancoast, síndrome de la vena cava superior.
• Ronquera.
• Síntomas de enfermedad metastásica (SNC, hueso, hígado, suprarrenales.
• Síntomas paraneoplásicos.
• Caquexia.
• Dedos en porra + osteoartropatía pulmonar.
• Endocarditis trombótica no bacteriana.
• Tromboflebitis migratoria.
• Producción hormonal ectópica: Hipercalcemia, síndrome de producción inadecuada de
hormona antidiurética, síndrome de Cushing, ginecomastia, acromegalia.
TIPOS:
1. Adenocarcinoma (50%).
Aparece casi invariablemente en la periferia, potencial maligno intermedio (crecimiento
lento, elevada incidencia de metástasis precoces) frecuentemente aparece en cicatrices
15
placas en espiración).
√ Impactación mucoide de los bronquios segmentarios / lobares (debido a obstrucción
endobronquial).
√ Infiltrado periférico persistente (30%) = Neumonitis postobstructiva.
√ AUSENCIA de broncograma aéreo.
√ Derrame pleural (8 - 15%).
√ Erosión ósea de costillas / columna (9%).
√ Afectación de la arteria pulmonar principal (18%); arterias lobares + segmentarias
(53%)., puede dar lugar a una radioopacidad periférica adicional (debida a infarto
pulmonar)
√ Calcificación en TC en el 7%, (histológicamente en el 14%), habitualmente excéntrica /
finamente puntiforme:
(a) Foco de calcio preexistente englobado por el tumor.
(b) Calcio distrófico en la necrosis tumoral.
(c) Depósito de calcio por la función secretoria del carcinoma (por ejemplo
adenocarcinoma mucinoso).
Angio:
√ El carcinoma broncogénico está irrigado por la circulación bronquial.
√ Distorsión / estenosis / oclusión de la circulación arterial pulmonar.
CÁNCERES PRIMARIOS PULMONARES MÚLTIPLES.
Incidencia: 0,72 - 3,5%; en 1/3 sincrónicos, en 2/3 metacrónicos.
¡El 10 - 32% de los pacientes supervivientes tras la resección de un cáncer pulmonar
pueden presentar un segundo primario!.
Dx: Para un correcto tratamiento es obligatoria la biopsia, ya que al tumor puede ser de un
tipo celular distinto.
MANIFESTACIONES PARANEOPLÁSICAS:
√ Neuromiopatía carcinomatosa (4 - 15%).
√ Tromboflebitis migratoria.
√ Osteoartropatía hipertrófica pulmonar (3 - 5%).
√ Manifestaciones endocrinas (15%), habitualmente en el carcinoma de células pequeñas:
Síndrome de Cushing, secreción inadecuada de ADH, HPT, secreción excesiva de
gonadotropinas.
LOCALIZACIÓN:
EL 60 - 80% asientan en bronquios segmentarios
- Central: Carcinoma de células pequeñas, carcinoma de células escamosas (citología
positiva en el esputo en el 70%); asienta en la vía aérea central a menudo en los puntos
de bifurcación bronquial, infiltra circunferencialmente, se extiende a lo largo del árbol
bronquial.
- Periférico: Adenocarcinoma, carcinoma de células grandes.
- Lóbulo superior: lóbulo inferior = Pulmón derecho: pulmón izquierdo = 3:2.
- Localización mas frecuente: Segmento anterior del LSD.
- Tumor de Pancoast (3%) = Tumor del surco pulmonar superior, frecuentemente
carcinoma de células escamosas.
• Atrofia de los músculos de la extremidad superior ipsilateral debido a afectación del
plexo braquial inferior.
• Síndrome de Horner (enoftalmos, miosis, ptosis, anhidrosis) debido a afectación de la
cadena simpática + ganglios estrellado.
√ Engrosamiento pleural / masa apical.
√ ± Invasión de partes blandas / destrucción ósea
- Obstrucción de la VCS (5%): Frecuentemente por carcinoma de células pequeñas.
ESTADIAJE TNM:
18
Cx:
1. Elevación diafragmática (parálisis del nervio frénico).
2. Ronquera (afectación del nervio laríngeo, izquierdo > derecho).
3. Obstrucción de la VCS (5%): Causa del 90/% de las obstrucciones de la VCS.
5. Derrame pleural (10%): Maligno, paraneumónico, linfoobstructivo.
6. Disfagia: Ganglios aumentados de tamaño, invasión esofágica.
7. Invasión pericárdica: Derrame pericárdico, engrosamiento pericárdico localizado /
masas nodulares.
Pronóstico: Tiempo de supervivencia medio < 6 meses; supervivencia global a los 5 años <
10%. Supervivencia a los 40 meses: Carcinoma de células escamosas (30%) > células
grandes (16%) > adenocarcinoma (15%) > oat cell (1%).
Rx:
(1) Resección quirúrgica de los tipos histológicos no de células pequeñas.
Irresecabilidad: Afectación del corazón, grandes vasos, traque, esófago, cuerpo
vertebral, derrame pleural maligno.
(2) Quimioterapia adyuvante + radioterapia en la enfermedad extensa resecable.
(3) Quimioterapia en el carcinoma de células pequeñas + radioterapia de las masas,
metástasis en el SNC, compresión medular, obstrucción de la VCS.
♦ COCCIDIOIDOMICOSIS.
= FIEBRE DEL VALLE
Organismo: El hongo dimórfico del suelo Coccidioides immitis; las esporas viven en el polvo
seco, creciendo al llover; endémico en los desiertos de suroeste USA (Valle de San
Joaquín, centro de Arizona de sur, oeste de Texas, sur de Nuevo Méjico) + norte de Méjico
+ partes de América central + Sudamérica) similar a la histoplasmosis.
A. COCCIDIOIDOMICOSIS PRIMARIA:
= COCCIDIOIDOMICOSIS RESPIRATORIA.
• 80 - 90% asintomáticos.
• Reumatismo del desierto (33%) = Artritis mediada por complejos inmunes,
(habitualmente en tobillo).
• Eritema nodoso / multiforme (5 - 20%).
√ Infiltrados parcheados principalmente en lóbulos inferiores (46 - 80%).
√ Adenopatías hiliares (20%).
√ Derrame pleural (10%).
B. COCCIDIOIDOMICOSIS RESPIRATORIA CRÓNICA:
• Hemoptisis en el 50%.
√ Uno / varios nódulos bien definidos (= coccidioidoma) de 5 - 30 mm de tamaño (5%).
√ Cavidades en "pellejo de uva" de pared delgada (10 -15%), en el 90% solitarias. 70% en
el segmento anterior de los lóbulos superiores (DDx: TB), 3% se rompen en el espacio
pleu-ral debido a su localización subpleural (neumotórax / empiema).
√ Adenopatías mediastínicas (10 - 20%).
C. COCCIDIOIDOMICOSIS DISEMINADA:
= Fase secundaria de la extensión hematógena alas meninges, piel, ganglios, tejido
subcutáneo, huesos, articulaciones (excepto tracto GI)
Incidencia: 1:6.000 infectados.
• Granulomas / abscesos cutáneos.
√ Patrón pulmonar micronodular.
♦ CONTUSIÓN PULMONAR.
= La manifestación mas frecuente de los traumatismos torácicos cerrados, especialmente
en los traumatismos por deceleración.
20
♦ CRIPTOCOCOSIS.
= TORULOSIS = BLASTOMICOSIS EUROPEA.
Organismo: El hongo encapsulado dimórfico Criptococus neoformans, célula esférica de
capsula gruesa que contiene un único embrión, se tiñe con tinta india, frecuente en el suelo
contaminado con excrementos de paloma, invasor oportunista.
Histo: Lesión granulomatosa con centro necrótico caseoso.
Predisposición: Diabéticos, inmunodeprimidos.
• Meningitis de bajo grado (afinidad por el SNC); H:M = 4:1.
@ Pulmonar
√ Masa bien delimitada (40%) de 2 - 10 cm de tamaño, habitualmente de localización
periférica.
√ Consolidación lobar / segmentaria (35%).
√ Adenopatías hiliares / mediastínicas (12%).
√ Calcificaciones (extremadamente raras).
@ Musculoesquelética:
√ Osteomielitis (5 - 10%).
√ Artritis (rara, habitualmente por extensión de la osteomielitis).
♦ DISPLASIA BRONCOPULMONAR.
= PULMÓN DE RESPIRADOR = Complicación de un tratamiento prolongado con
respirador, con PEEP intermitente y elevada concentración de oxígeno = Toxicidad del
21
oxígeno + barotrauma.
Fase I (2 - 3 días):
√ Síndrome de distrés respiratorio, patrón de enfermedad de la membrana hialina.
Fase II (4 - 10 días):
√ Opacificación completa con broncograma aéreo.
√ Se asocia a fracaso congestivo por DAP.
Fase III (10 - 20 días):
√ Densidades lineales groseras "esponjosas" / "en burbujas"; especialmente en lóbulos
superiores.
√ Hiperaireación pulmonar.
√ Enfisema lobar inferior.
Fase IV (después de 1 mes):
√ El mismo patrón; Mortalidad del 40% si no se resuelve en 1 mes.
Cx:
(1) Función pulmonar anormal.
(2) Mayor frecuencia de infecciones del tracto respiratorio inferior.
Pronóstico:
(1) Limpieza completa durante meses / años (1/3).
(2) Densidades lineales mantenidas en el lóbulo superior, enfisema (29%).
DDx:
(1) Neumonía difusa neonatal.
(2) Aspiración meconial.
(3) Retorno venoso pulmonar anómalo total.
(4) Linfagiectasia pulmonar congénita.
(5) Fibrosis quística.
(6) Fibrosis pulmonar idiopática.
(7) Enfisema intersticial pulmonar.
(8) Síndrome de Wilson-Mikity.
♦ EMBOLISMO GRASO.
= Obstrucción de los vasos pulmonares por glóbulos grasos seguida de neumonitis química
por los ácidos grasos insaturados del plasma, que da lugar a hemorragia / edema.
Incidencia: En series necrópsicas: 67 - 97% de los pacientes con traumatismo esquelético
importante; sin embargo, síndrome de embolismo graso sintomático en < 10% (H>M).
Comienzo: 24 - 72 horas después del traumatismo.
• Disnea (insuficiencia pulmonar progresiva).
• Fiebre.
• Hipoxemia sistémica.
• Alteraciones mentales: Cefaleas, confusión.
• Petequias (50%) por coagulopatía (liberación de tromboplastina tisular).
√ Las placas de tórax iniciales suelen ser negativas (normales hasta las 72 horas).
√ Atelectasias laminares.
√ Infiltrados alveolares difusos bilaterales.
√ Consolidación (puede progresar a SDRA).
MN:
√ Defectos moteados periféricos de la perfusión (1 - 4 días después de la lesión), después
aumentan secundariamente a los infiltrados neumónicos.
♦ EMPIEMA.
Fases:
I = Fase "exudativa" = Exudado estéril.
• Elevado número de PMN.
• pH > 7,20; glucosa > 40 mg/dL (2,2 mmol/l); LDH < 1000.
II = Fase "fibropurulenta".
- Empiema en fase II precoz:
• Aumento de los leucocitos, pero sin pus macroscópico.
• pH entre 7,0 y 7,2.
• Nivel de glucosa > 40 mg/dL.
- Empiema en fase II tardía:
• Pus macroscópico.
• pH < 7,0.
• Nivel de glucosa < 40 mg /dL.
Cx: Multiloculación.
23
III = Fase de "organización" con infiltración fibroblástica formando una "cáscara pleural".
Cx: Limitación de la expansión pulmonar.
Rx: Decorticación.
TC:
√ Engrosamiento de la pleura parietal en el 60% (TCSC); 86% en el TCCC.
√ Aumento del grosor + densidad del tejido subcostal paraespinal (infiltrado inflamatorio de
la grasa subpleural).
√ Refuerzo curvilíneo del la pared torácica limitante en el 96% (hiperemia pleural
inflamatoria).
DDx: Derrame maligno tras escleroterapia, invasión maligna de la pared torácica,
mesotelioma, tuberculosis pleural, hiperplasia mesotelial reactiva, derrame pleural de las
enfermedades reumatoides.
♦ ENFERMEDAD DE CASTLEMAN.
= HIPERPLASIA GANGLIONAR LINFÁTICA GIGANTE = HAMARTOMA ANGIOMATOSO
LINFOIDE = HAMARTOMA LINFOIDE = HIPERPLASIA GANGLIONAR LINFÁTICA
ANGIOFOLICULAR = Masas benignas de tejido linfoide de etiología desconocida.
Edad: Rango de 8 - 66 años, < 30 años (70%); H:M = 1:1.
Tipos:
A. Tipo Hialino-vascular (80 - 90%):
Path: Proliferación vascular + hialinización con pequeños centros foliculares atravesados
por capilares, proliferación capilar en las áreas interfoliculares.
• Tos, disnea, hemoptisis.
• Laxitud, pérdida de peso, fiebre.
• Asintomático en el 97%.
• Retraso del crecimiento.
• Anemia microcítica refractaria.
B. Tipo células plasmáticas (10 - 20%).
Path: Capas de células plasmáticas entre los folículos normales / agrandados.
• Fiebre, anemia, velocidad de sedimentación elevada.
• Hiperglobulinemia IgG, IgM, IgA (50%).
Localización:
@ Tórax: Mediastino medio / posterior (70%), intrapulmonar (raro).
@ Extratorácica: Cuello, axila, hombro, mesenterio, pelvis, dentro de músculos,
retroperitoneo (raro).
Tamaño: Hasta 16 cm de diámetro.
TC:
√ Masa bien definida con densidad de músculo.
√ Calcificación puntiforme central.
√ Borde reforzado (cápsula vascular).
√ Marcado refuerzo casi igual al de la aorta (en el tipo hialino-vascular).
√ Ligero refuerzo (en el tipo células plasmáticas).
Angio:
√ Masa con múltiples vasos nutricios.
√ Tinción densa homogénea (tipo hialino vascular).
√ Cierta hipervascularidad (tipo células plasmáticas).
DDx: Indistinguible del linfoma.
√ Refuerzo periférico.
√ Defecto de repleción intraluminal en la arteria pulmonar.
MN (Rastreo V/P = guía para la evaluación angiográfica).
√ Interpretación del estudio V/P de acuerdo con los criterios de Biello o PIOPED.
Angio: (indicada en las primeras 24 horas si el rastreo MN es dudoso).
√ Defecto intraluminal (94%).
√ Terminación abrupta de una rama arterial pulmonar.
√ Poda + atenuación de las ramas.
√ Hipovascularidad parenquimatosa en forma de cuña.
√ Ausencia de drenaje venoso en la zona afectada.
√ Colaterales arteriales tortuosas.
Cx de la angiografía pulmonar (4 - 6,5%): Arritmia, lesión endocárdica, perforación
cardiaca, parada cardiaca, reacción al contraste.
Porcentaje de fatalidad: 0,2%.
Porcentaje de falsos negativos: 1 - 9% debido a la dificultad para visualizar los émbolos
subsegmentarios (con solo un 30% de acuerdo interobservadores sobre la presencia de
émbolos subsegmetarios)
Hipertensión Arterial Pulmonar Tromboembólica Aguda.
La hipertensión desaparece al lisarse el émbolo.
• Dolor torácico de comienzo agudo.
• Disnea aguda.
• Hemoptisis ocasional.
Mortalidad: 3:1.000 procedimientos quirúrgicos; 200.000 muertes en 1975; 7 - 10% de
todas las autopsias (la mayoría de los pacientes mueren a las pocas horas de EP); 26 -
30% si no se trata; 8% si se trata; fatal si está obstruido > 60% del lecho pulmonar; los
pacientes sanos pueden sobrevivir a una obstrucción del lecho pulmonar del 50 al 60%.
Rx:
(1) Heparina IV: 10.000 - 15.000 unidades de dosis inicial; 8.000 - 10.000 unidades /
hora durante la evaluación diagnóstica, continuar durante 10 - 14 días.
(2) Estreptoquinasa: Mejores resultados en el EP masivo.
(3) Uroquinasa: Ligeramente mejor que la estreptoquinasa.
(4) Cumadin: Mantenerlo durante al menos 3 meses (porcentaje de complicaciones del
15%).
Hipertensión Arterial Pulmonar Tromboembólica Crónica.
• Hx de episodios embólicos previos.
• Disnea con el ejercicio (DDx: patología intersticial pulmonar)
• Puede ser clínicamente silente.
TC (sensibilidad del 77%):
√ Visualización directa del trombo (70%).
√ Irregularidades murales ± estrechamiento abrupto / amputación.
√ Disminución de calibre de las pequeñas ramas + estrechamiento de los vasos
pulmonares periféricos.
√ Diámetro de la arteria pulmonar principal > 28,6 mm.
√ Área parenquimatosa con forma de cuña y base pleural y vértice apuntando hacia el
hilio, frecuentemente múltiple, afectando especialmente a la parte inferior del pulmón
(70%) = Tejido infartado sustituido por cicatriz.
√ Áreas geométricas dispersas de baja atenuación (corresponden a las zonas de
hipoperfusión en SPECT) .
√ Áreas regionales bien delimitadas de elevada atenuación (pulmón perfundido que
contrasta sobre el fondo de pulmón no perfundido / hipovolémico).
27
♦ ENFISEMA.
= Grupo de patologías pulmonares caracterizado por un aumento anormal permanente del
espacio aéreo distal a los bronquiolos terminales, con destrucción de las paredes alveolares
+ red local de fibras elásticas.
El termino clínico, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), no se debe utilizar
al interpretar los estudios radiológicos.
Causa: Aumento de la actividad elastasa (desequilibrio en el sistema elastasa-antielastasa)
que produce destrucción proteolítica de la elastina, lo que da lugar a destrucción de la
pared alveolar.
• Obstrucción espiratoria al flujo de aire (debido a disminución de la elasticidad por
destrucción parenquimatosa).
• Disminución de la capacidad difusora del monóxido de carbono.
RxT (sensibilidad moderada, elevada especificidad):
√ Pulmón hiperinsuflado (el signo más fiable).
√ Hemidiafragma bajo (= a por debajo del nivel de la parte anterior de la 7ª costilla).
√ Hemidiafragma plano (= distancia entre la línea que conecta los ángulos costo y
cardiofrénico y la cúpula del hemidiafragmática < 1,5 cm).
√ Espacio aéreo retroesternal > 2,5 cm.
√ Poda + distorsión vascular pulmonar (hipertensión arterial pulmonar)
√ Cardiomegalia derecha.
√ Bullas.
TCAR:
30
TCAR:
√ Áreas de baja atenuación adyacentes a áreas de fibrosis (diagnosticable solo en
ausencia de otras formas de enfisema).
Enfisema Localizado.
= ENFISEMA ACINAR DISTAL = ENFISEMA PARASEPTAL = ENFISEMA LINEAL =
Agrandamiento focal + destrucción de los espacios aéreos en una zona dentro de un
pulmón por lo demás normal.
Zona: Característicamente en la periferia pulmonar adyacente a la pleura visceral / septo
interlobular.
RxT:
√ Área de lucencia, frecuentemente bien delimitada del pulmón normal.
√ Puede haber bandas de radioopacidad (vasos residuales / intersticio).
TCAR:
√ Área periférica de baja atenuación con el resto del pulmón normal.
♦ ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA.
Incidencia: 1% de los pacientes con espondilitis anquilopoyética.
Histo: Fibrosis intersticial + pleural con focos de depósito colágeno denso, AUSENCIA de
granulomas.
• Manifestaciones óseas obvias + severas.
Localización: vértices / campos pulmonares superiores.
√ sombras bilaterales, groseras, lineales + quistes
√ Puede haber bronquiectasias.
√ Sobreinfección especialmente con aspergilosis (formación de micetomas) / micobacteria
atípica.
DDx: Otras causas de fibrosis apical pulmonar (infección primaria por hongos /
micobacterias; cáncer.
♦ FIBROSIS QUÍSTICA.
= MUCOVISCIDOSIS = ENFERMEDAD FIBROQUÍSTCA = Enfermedad autosómica
recesiva multisistémica caracterizada por tapones mucosos de las glándulas exocrinas
secundarias a:
(a) Disfunción de las glándulas exocrinas que forman un material espeso que obstruye el
sistema conductor.
(b) Transporte mucociliar disminuido.
Incidencia: 1:2.000; casi exclusivamente en caucasianos (heterozigóticos en el 5%);
infrecuente en negros, orientales, polinesios.
Causa: El gen de la fibrosis quística es responsable de la creación de una proteína de
"trasporte" defectuosa por la supresión de un aminoácido que inhibe el trasporte celular de
agua + sales: hay > de 20 mutaciones diferentes (en el 70% F508).
Screening (es las seis mutaciones más frecuentes del gen FQ): Porcentaje de detección de
portadores del 85% en Norteeuropeos, 90% de judíos Ashkenaci, 50% de negros
americanos).
• Elevadas concentraciones de sodio + cloro en el sudor.
• Excreción urinaria de PABA aumentada.
• Infertilidad en varones.
• Aumento de la susceptibilidad a infecciones por estafilococo dorado + pseudomona
33
aerugionosa.
@ Pulmón:
• Tos crónica.
• Infecciones pulmonares recurrentes (colonización por pseudomonas).
• Insuficiencia respiratoria progresiva debida a patología pulmonar obstructiva..
Localización: Predilección por los segmentos apical + posterior de los lóbulos superiores.
√ Tapones mucosos en "forma de dedo" (impactación mucoide en los bronquios
dilatados).
√ Atelectasia subsegmentaria / segmentaria / lobar con predominio en el lóbulo superior
derecho (10%).
√ Bronquiectasias progresivas cilíndricas / quísticas (en el 100% > 6 meses de edad) ±
niveles hidroaéreos debidos al prolongado taponamiento mucoso.
√ Densidades lineales parahiliares + manguitos peribronquial / hiperinsuflación focal /
generalizada secundaria a la ventilación colateral.
√ Adenopatías hiliares.
√ Arterias pulmonares grandes (hipertensión arterial pulmonar)
√ Neumonitis local recurrente (estafilococos, pseudomonas).
TC:
√ Bronquiectasias cilíndricas (varicosas / quísticas).
√ Engrosamiento peribronquial.
√ Bronquiectasias quísticas (bronquiolos directamente saculados) 56%.
√ Quistes intersticiales en el 32%.
√ Bullas enfisemantosas (= espacio aéreo periférico con gran inserción pleural + sin
comunicación con el bronquio) en el 11%.
√ Enfisema.
√ Tapones mucosos = Estructuras tubulares ± ramificación.
√ Colapso / consolidación subsegmentario / segmentario.
MN:
√ Áreas parcheadas de disminución de la ventilación + perfusión
Cx:
(1) Neumotórax (rotura de bulla / burbuja), común + recurrente.
(2) Hemoptisis.
(3) Cor pulmonale.
(4) Osteoartropatía pulmonar hipertrófica (rara).
Causa de muerte: Tapones de moco masivos (95%).
@Tracto GI:
• Obstipación crónica
• Incapacidad para desarrollarse.
√ Íleo meconial (10 -15%),= Obstrucción habitualmente a nivel del íleon distal, el hallazgo
más precoz.
√ Íleo meconial equivalente = Episodios de obstrucción de menor grado en épocas
posteriores de la vida.
√ Pliegues engrosados, dilatación, redundancia mucosa del duodeno, estómago, intestino
delgado, colon).
√ Colon distendido con aspecto moteado (impactación fecal).
√ "Microcolon" = Colon de longitud normal, pero de calibre disminuido.
√ "Yeyunización del colon" = Mucosa cólica grosera y redundante (células globulares
crípticas distendidas).
√ Prolapso rectal entre los 6 meses y los 3 años en pacientes no tratados (23%).
√ Hiperplasia de las glándulas de Brunner.
Cx: Peritonitis meconial (50%).
34
@ Hígado.
Histo: Cirrosis biliar focal por espesamiento de la bilis (33%), quistes que contienen moco
en la pared de la vesícula biliar.
√ Hígado graso (si no se trata la malabsorción).
√ Cirrosis biliar focal con signos de hipertensión portal (rara clínicamente, autópsica en
hasta el 50%).
√ Hipertensión portal + hepatoesplenomegalia + hiperesplenismo.
√ "Microvesícula + colelitiasis (rara).
@ Páncreas:
Histo: Aumento de la lobulación pancreática, fibrosis, sustitución grasa, atrofia
pancreática, dilatación progresiva de acinos + dúctulos debida a la obstrucción de los
pequeños conductos pancreáticos como consecuencia de la precipitación de proteínas
relativamente insolubles.
• Esteatorrea + malabsorción debida a insuficiencia pancreática exocrina en el 80 - 90%
sin afectación de la función endocrina. Inmediatamente se afecta hasta el 98% de todo el
páncreas.
• Pancreatitis aguda.
• Diabetes mellitus.
√ Aumento de la ecogenicidad pancreática (cirrosis pancreática debida a pancreatitis
aguda recurrente).
√ Ocasionalmente quistes pancreáticos macroscópicos (= ductos + acinos dilatados).
√ Pseudohipertrofia lipomatosa = Reemplazamiento graso completo del páncreas (- 90 -
120 UH).
√ Pancreatitis crónica calcificada.
@ Cráneo:
√ Sinusitis con opacificación de los senos maxilares, etmoidal, esfenoidal, bien
desarrollados.
√ Senos frontales hipoplásicos
ECO-OB:
√ Aumento de la ecogenicidad en el abdomen fetal inferior (en hasta el 60% de los fetos
afectados de fibrosis quística).
♦ FÍSTULA BRONCOPULMONAR.
= Comunicación entre el sistema bronquial + espacio pleural
Causas:
A. Traumatismo:
1. Complicación de resección quirúrgica.
B. Inflamación:
1. Absceso pulmonar pútrido.
2. Neumonía: Klebsiela, H. Influenza, estafilococos, estreptococos, tuberculosis.
3. Bronquiectasias (muy raro).
C. Tumor:
1. Carcinoma.
Dx:
(1) Introducción de azul de metileno en el espacio pleural, en el 65% aparece en el
esputo.
(2) Fistulografía.
(3) Broncografía.
♦ GRANULOMA PULMONAR.
Constituye la mayoría de los nódulos pulmonares solitarios.
√ Nido central de calcificación con un patrón laminar / difuso.
√ Ausencia de crecimiento durante al menos 2 años.
TC (más efectivo en nódulos ≤ 3 cm de diámetro con márgenes lisos bien definidos):
√ El 50 - 60% de los nódulos pulmonares muestran en CT calcificaciones no
sospechadas.
DDx: Carcinoma (en el 10% calcificación excéntrica en cicatriz preexistente / granuloma
próximo / verdadera calcificación intrínseca puntiforme en lesiones grandes).
♦ GRANULOMATOSIS DE WEGENER.
= Enfermedad probablemente autoinmune caracterizada por un proceso granulomato
necrotizante sistémico con angeítis destructiva.
Path: Granulomas necrotizantes peribronquiales + vasculitis no relacionada íntimamente
con las arterias.
Edad media de comienzo: 40 años (rango en todas las edades); H:M = 2:1.
@ Tracto respiratorio (afectación en el 100%) (similar al granuloma de línea media):
(a) Cavidad nasal.
• Erosión del septo nasal.
• Deformidad nasal en silla de montar.
• Rinorrea, sinusitis.
• Úlceras mucosas sangrantes en la nariz.
√ Destrucción progresiva del cartílago nasal + hueso (DDx: policondritis relapsing).
√ Masas granulomatosas que ocupan la cavidad nasal.
(b) Senos (habitualmente los antros maxilares).
• Sinusitis.
√ Engrosamiento de las membranas mucosas de los senos paranasales.
@ Patología pulmonar:
• Tos intratable, ocasionalmente con hemoptisis.
√ Infiltrados alveolares parcheados (con neumonía aguda del espacio aéreo).
√ Múltiples masas / nódulos ampliamente distribuidas, de tamaño variable (hasta 9 cm),
especialmente en los campos pulmonares inferiores.
√ Cavidades de pared gruesa con borde interno irregular (25 - 50%).
√ Derrame pleural en el 25%.
√ Linfadenopatía extraordinariamente rara.
@ Afectación de otros órganos:
(a) Tracto urinario (83%): Glomerulonefritis focal.
(b) Articulaciones (56%): Poliartropatía migratoria.
(c) Piel + músculos (44%): Lesiones cutáneas inflamatorias.
(d) Ojos + oído medio (29%): Proptosis, otitis media.
(e) Corazón + pericardio (28%): Infarto de miocardio (vasculitis).
(f) SNC (22%): Neuritis central / periférica.
Cx:
38
(1) Hipertensión.
(2) Uremia.
Dx: Biopsia pulmonar / renal.
Pronóstico: Muerte en 2 años por fracaso renal (83%) / fracaso respiratorio.
Rx: Corticosteroides, drogas citotóxicas (coclofosmafima), trasplante renal.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER LIMITADA:
= Granulomatosis de Wegener SIN afectación renal.
GRANULOMA LÍNEA MEDIA:
= Lesiones granulomatosas mutilantes + neoplásicas limitadas a la nariz + senos
paranasales con muy mal pronóstico; se considera como una variante de la
granulomatosis de Wegener SIN los típicos componentes granulomatoso + celular.
♦ HAMARTOMA PULMONAR.
= Compuesto por tejidos que normalmente existen en esta localización, pero en cantidad /
mezcla y disposición anormal.
Incidencia: 0.25% de la población (autopsia); 6 - 8% de todas las lesiones pulmonares
solitarias, el tumor pulmonar benigno más frecuente.
Etiología:
1. Malformación congénita de un recubrimiento bronquial desplazado.
2. Hiperplasia de estructuras normales.
3. Neoplasia cartilaginosa.
4. Respuesta a inflamación.
Path: Epitelio columnar, cuboide, ciliado, grasa, hueso, cartílago (predominantemente),
músculo, vasos, tejido fibroso, calcificaciones, células plasmáticas originadas en el tejido
fibroso conectivo por debajo de la membrana mucosa de la pared bronquial.
Edad pico: 5ª + 6ª década; H:M = 3:1.
• Mayoritariamente asintomático.
• Hemoptisis (raro).
• Tos, dolor torácico vago, fiebre (con neumonitis postobstructiva).
Localización: 2/3 periférico; endobronquial en el 10%; multiplicidad (raro).
√ Masa redondeada, lobulada, lisa < 4 cm (media 2,5 cm).
√ Calcificaciones en el 15% (casi patognomónicas si son del tipo "palomitas de maíz").
√ Grasa en el 50% (detección por CT).
√ Cavitación (extremadamente rara).
√ Patrones de crecimiento: Lento / rápido / estable con crecimiento posterior.
√ Habitualmente crece 5 mm por año.
TCAR:
√ Densidad grasa detectable en el 34% (-80 -120 UH); calcio + grasa (19%).
√ Detección de calcio + grasa en el 19%.
39
♦ HERNIA DIAFRAGMÁTICA.
Hernia Diafragmática Congénita.
= Falta de cierre del pliegue pleuroperitoneral a las 9 semanas de edad gestacional.
Embriología: El componente ventral del diafragma formado por el septo trasverso durante
la 3ª - 5ª semana de EG; gradualmente se extiende posteriormente hasta rodear al
esófago + grandes vasos; se fusiona con el mesenterio del intestino anterior para formar
las porciones posterolaterales del diafragma a las 8 semanas de EG; los márgenes
laterales del diafragma se desarrollan a partir de los músculos de la pared torácica, el
agujero peuroperitoneal (de Bochdaleck), situado posterolateralmente, se cierra mas
tarde.
Incidencia: 1:2.200 - 2.500 nacidos vivos (0,04%); H:M = 2:1 la anomalía congénita
intratorácica más frecuente.
Comienzo tardío tras infección estrepcocócica del grupo B.
Etiología:
(1) Fusión tardía del diafragma (puede haber autocorrección espontánea) / retorno
prematuro del intestino desde su posición herniada al celoma umbilical.
(2) Insulto que inhibe / retrasa la migración normal del intestino + cierre del diafragma
entre las semanas 8 -12 de la embriogénesis.
Clasificación (Wiseman):
I. Herniación precozmente durante la ramificación bronquial.
II. Herniación durante la ramificación bronquial distal que da lugar a hipoplasia pulmonar
unilateral; es posible la supervivencia.
III. Herniación tardía en el embarazo con compresión del pulmón por lo demás normal;
pronóstico excelente.
IV. Herniación postnatal con compresión del pulmón por lo demás normal, pronóstico,
excelente
40
Anomalías asociadas (en el 20 % de los nacidos vivos, en el 90% de los fetos abortados):
1. SNC(28%): Defectos del tubo neural.
2. Gastrointestinales (20%): Especialmente malrotación, hendidura oval, onfalocele.
3. Cardiovasculares (13 - 23%).
4. Genitourinarias (15%).
5. Anomalías cromosómicas: Trisomía 13 + 18.
6. RCIU (principal anomalía concurrente en el 90%).
Localización: I:D = 5 - 9:1.
Las hernias en el lado derecho son frecuentemente fatales.
(1). Hernia de Bochdalek (85 - 90%).
= Defecto posterolateral causado por alteración del desarrollo / fusión defectuosa del
pliegue cefálico de las membranas pleuroperitoneales.
Incidencia: 1:2.200-12.500 nacidos vivos
Localización: Izquierda (80%), derecha (15%), bilateral (5%).
Órganos herniados:
(a) a la izquierda: Grasa epiploica (6%), intestino, bazo, lóbulo izquierdo hepático,
estómago (raro), riñón, páncreas.
(a la derecha): Parte del hígado.
Mnemotecnia: "4B´s"
Bochdaleck.
Back (localización posterior).
Babies (edad de presentación).
Big (habitualmente grande).
(2) Hernia de Morgagni (1 - 2%).
= Defecto anteromedial paraesternal (espacio de Larrey) causado por una alteración
del desarrollo del septo trasverso; D>I.
Órganos herniados: Grasa epiploica, colon trasverso, hígado.
Frecuentemente asociada a alteraciones pericárdicas:
(a) Las vísceras abdominales / grasa pueden herniarse en el saco pericárdico.
(b) El corazón pude herniarse en el abdomen superior.
Mnemotecnia: "4M´s"
Morgagni.
Medial (localización anterior + central).
Madurez (se presenta en niños mayores).
Minúscula (habitualmente pequeña).
(3) Defecto del septo transversal = Defecto en el tendón central.
(4) Hernia del hiato = Orificio esofágico congénitamente grande.
(5) Eventración (5%) = Desplazamiento superior del contenido abdominal secundario a un
diafragma hipoplásico congénitamente delgado.
Localización: Anteromedial en el lado derecho; afectación total en el lado izquierdo; D:I =
5:1.
√ Pequeñas excursiones diafragmáticas.
√ a menudo contorno lobulado.
• Distrés respiratorio en el periodo neonatal (alteración de las pequeñas vías aéreas +
alveolos, que pone en peligro la vida).
• Abdomen escafoideo.
Órganos herniados: Estómago (60%), intestino delgado (90%), intestino grueso (56%),
bazo (54%), páncreas (24%), riñón (12%), suprarrenal, hígado, vesícula.
√ Asas intestinales en el tórax.
√ Desviación cortralateral del mediastino + corazón.
√ Paso de la sonda nasogástrica bajo control fluoroscópico entrando en el esófago
41
torácico.
√ Ausencia diafragmática parcial / completa.
√ Ausencia de estómago, intestino delgado en el abdomen.
√ Rotación incompleta + inserción mesentérica anómala del intestino.
ECO-OB (Es posible el diagnóstico a las 18 semanas de EG):
√ Masas torácicas sólidas / quísticas / complejas
√ Peristalsis intestinal en el tórax fetal (inconsecuente).
√ Desplazamiento lateral del corazón fetal.
√ Movimiento paradójico del diafragma durante la respiración fetal /el defecto en el
diafragma no es ecográficamente visible)
√ Abdomen fetal escafoideo con circunferencia abdominal disminuida.
√ Estómago fetal a nivel del corazón.
√ Ausencia de visualización del estómago fetal (obstrucción GI / anomalía del SNC).
√ Herniación hepática frecuentemente rodeada por ascitis.
√ Polihidramnios (frecuente debido a obstrucción esofágica o fracaso cardiaco) /
oligohidramnios / volumen normal de liquido.
√ Amniografía CT: El contraste intestinal ingerido por el feto aparece en el tórax.
Indicadores de mal pronóstico: Gran masa intratorácica con marcado desplazamiento
mediastínico, RCIU, polihidramnios, hidrops fetal, detección < 24 semanas de EG
Cx:
(1) Hipoplasia pulmonar bilateral.
(2) Hipertensión pulmonar postquirúrgica.
Pronóstico:
(1) Nacidos muertos (35%).
(2) Muerte neonatal (35%).
La supervivencia está determinada por el tamaño del defecto + momento de entrada +
anomalías asociadas (34% de supervivencia si es aislada, 7% con anomalías
asociadas).
Mortalidad: El 10% mueren antes de la cirugía; mortalidad operatoria: 40 - 50%:
- Estómago intratorácico vs intraabdominal = 60% vs 6%
- Polihidramnios vs liquido amniótico normal: 89% vs 45%.
DDx: Malformación adenomatoide congénita, quiste mediastínico (broncogénico,
neuroentérico, tímico),
Hernia Diafragmática Traumática.
5% de todas las hernias diafragmáticas, pero el 90% de las hernias diafragmáticas
estranguladas.
Etiología de la rotura traumática del diafragma:
(a) Traumatismo cerrado (5 - 50%) = Marcado aumento de la presión intraabdominal:
Accidentes con vehículos de motor, caída desde altura, ataque de hiperhemesis; I:D =
3:1, rotura bilateral en < 3,6%.
(b) Traumatismo penetrante (50%): Navaja, bala, reparación de hernia del hiato.
Órganos herniados en orden de frecuencia: Estómago, colon, intestino delgado, epiplón,
bazo, riñón páncreas.
• Tras el traumatismo pueden ser asintomáticas durante meses / años, el inició de los
síntomas puede ser tan tardío que se haya olvidado el suceso traumático.
• Al final virtualmente todas se hacen sintomáticas, la mayoría en < 3 años.
• Triada de Bergqvist: (1) Fracturas costales, (2) fractura de columna / pelvis, (3) hernia
diafragmática.
Localización: Lado izquierdo en el 90 - 98%; porción central + posterior del diafragma;
lado derecho (2 - 10%).
Tamaño: La mayoría de los desgarros miden > 10 cm.
42
♦ HIDATIDOSIS.
= EQUINOCOCOSIS.
• Asintomática.
• Eosinofilia (< 25%).
• Tos, expectoración, fiebre.
• Test cutáneo de Cassoni positivo en el 60%.
• Reacción de hipersensibilidad (si se produce la rotura del quiste).
√ Masa solitaria (75%) / múltiple (25%), esférica / ovoide, bien delimitada.
√ Tamaño de 1 - 10 cm de diámetro (tiempo de duplicación 16 - 20 semanas).
√ Quiste en comunicación con el árbol bronquial:
√ "Signo del Menisco", "signo del doble arco", "signo de la luna", "signo de la media luna"
(5%) = Rotura de la periquística con disección aérea entre la peri y la exoquística.
√ "Signo del nenúfar", "signo del camalote" = Membranas colapsadas flotando en el
líquido.
√ Nivel hidroaéreo = Rotura de todas las paredes del quiste.
√ Hidroneumotórax
√ Calcificación de la pared del quiste (<6%).
√ Erosión costal + vertebral (raro).
√ Quiste mediastínico: Mediastino posterior (65%), anterior (26%), medio (9%).
♦ HIPERPLASIA TÍMICA.
La masa mediastínica anterior más frecuente en el grupo de edad pediátrica hasta la
pubertad.
Edad: Especialmente en individuos jóvenes.
Histo: Numerosos centros germinales linfoides activos.
Etiología
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♦ HISTOPLASMOSIS PULMONAR.
Organismo: Histoplasma capsulatum. Hongo dimórfico mundial mas frecuente climas
templados, ampliamente extendido en el suelo del centro de Norteamérica (endémico Ohio,
Mississippi, valles del río St. Lawrence).
Infección: Las esporas inhaladas atacan las células del SRE, después se extienden a los
ganglios linfáticos.
Path: Formación de granulomas, necrosis, calcificación.
Dx:
(1) Cultivo de tejidos infectados.
(2) Identificación de las levaduras teñidas con PAS / metenamida plata de Gomiri.
(3) Test de fijación del complemento (títulos de ≥ 1:32 o 4 veces aumentados en test
repetidos sugieren infección activa / reciente).
(4) Inmunodifusión plasmática: Test de difusión en gel agar (banda H de precipitinas).
Rx: Ketoconazol.
A. HISTOPLASMOSIS PRIMITIVA:
• Mayoritariamente subclínica + autolimitada.
• Fiebre, tos, malestar.
√ Patrón bronconeumónico no segmentario con tendencia a aclararse en un área +
aparecer en otra.
√ Múltiples nódulos que se transforman en cientos de calcificaciones puntiformes (3 - 4
mm).
√ Histoplasmoma (= uno / varios nódulos no calcificados < 3 cm).
√ "Lesión en diana" = La calcificación central es PATOGNOMÓNICA.
√ Adenopatías hiliares / mediastínicas (DDx: neumonía aguda viral / bacteriana).
√ Calcificación en "palomitas de maíz" de los ganglios mediastínicos.
TC:
√ Masa paratraqueal / subcarinal con zonas de baja atenuación (necrosis) + septos
reforzados.
Cx:
(1) Granuloma mediastínico (infrecuente).
Histo: Afectación ganglionar con grado variable de caseificación central ± calcificación.
√ Masa lobulada de ganglios de varios cm de grosor, rodeada por una delgada
cápsula.
(2) Fibrosis mediastínica (muy infrecuente) con obstrucción de la VCS, vena azigos,
arterias + venas pulmonares, bronquios, esófago.
(3) Pericarditis (rara).
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B. HISTOPLASMOSIS CRÓNICA:
(Reinfección / dispersión endógena).
• En individuos con patología pulmonar obstructiva crónica.
√ Cavitación en el lóbulo superior con fibrosis considerable (similar a TB).
√ Mediastinitis esclerosante con obstrucción de la VCS, arterias + venas pulmonares,
estrechamiento esofágico, pericarditis constrictiva.
C. HISTOPLASMOSIS DISEMINADA:
Predisposición: Niños + ancianos; inoculación masiva.
• Enfermedad rápidamente fatal / crónica.
√ Puede mostrar consolidación pulmonar.
√ Adenopatías hiliares + mediastínicas + hepatoesplenomegalia.
√ Calcificaciones esplénicas (40%).
Cx: Artritis (mas frecuente en la rodilla), tenosinovitis, osteomielitis.
♦ LINFAGIECTASIA CONGÉNITA.
1. LINFAGIECTASIA PULMONAR PRIMARIA (2/3).
= Desarrollo anómalo de los pulmones entre las semanas 14 y 20 de edad gestacional,
caracterizado por una dilatación anormal de los vasos linfáticos pulmonares.
Path: Quistes subpleurales, canales linfáticos ectásicos y tortuosos en la pleura, septos
alveolares + a lo largo de los haces broncoarteriales; AUSENCIA de obstrucción.
Edad: Habitualmente se manifiesta al nacimiento; el 50% nacen muertos; H = M.
Puede asociarse a: Retorno venoso pulmonar completamente anómalo, corazón izquierdo
hipoplásico, síndrome de Noonan
• Distrés respiratorio a las pocas horas del nacimiento.
Zona: Afectación difusa de ambos pulmones, ocasionalmente en uno / dos lóbulos (con
mejor pronóstico).
√ Marcada prominencia de las marcas intersticiales (simula un edema intersticial).
√ Áreas parcheadas de neumonía + atelectasia.
√ Hiperinsuflación focal.
√ Áreas radiolucentes dispersas.
√ Neumotórax.
Pronóstico: En la forma difusa, invariablemente fatal con < 2 meses de edad.
2. LINFAGIECTASIA SECUNDARIA (1/3):
= LINFANGIOMA DIFUSO = Proliferación de los espacios vasculares linfáticos principales
con enlentecimiento de la progresión sistémica
Edad: Niños, adultos jóvenes.
Localización: Amplia afectación visceral + esquelética.
√ Enfermedad pulmonar intersticial difusa.
√ Derrame quiloso en pleura + pericardio.
√ ± Lesiones óseas líticas.
√ Acumulación del material de contraste linfográfico en los canales linfáticos dilatados /
ganglios linfáticos.
3. LINFAGIECTASIA GENERALIZADA:
= Rara lesión benigna, habitualmente quística.
Histo: Colección de vasos linfáticos dilatados + proliferados (¿hamartoma / neoplasia
benigna / secuestro focal de tejido linfático ectásico?).
Edad: Primeros 3 años de vida; H = M.
• Asintomática (33%).
• Disnea (por compresión traqueal).
Localización: Cuello (80%), mediastino, axila, extremidades.
√ Discreta masa inespecífica.
√ Puede haber derrame quiloso / pleural.
√ Puede haber lesiones líticas en el esqueleto contiguo.
Pronóstico: Propensión a la recurrencia focal.
46
DDx: Hemangioma.
4. LINFAGIECTASIA SECUNDARIA:
Secundaria a la elevación de la presión venosa pulmonar en cardiopatía congénita
(RVPTA).
♦ LINFANGIOMIOMATOSIS.
= LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS = Raro desorden caracterizado por: (1) enfermedad
pulmonar intersticial difusa, gradualmente progresiva, (2) derrames pleurales quilosos
recurrentes, (3) neumotórax recurrente.
Etiología: Desconocida.
Edad: 17 - 50 años, exclusivamente en mujeres en edad fértil.
Histo: Proliferación de músculo liso atípico en los vasos linfáticos pulmonares, vasos
sanguíneos y vía aérea.
Patogénesis: La proliferación muscular obstruye (a) los bronquiolos (atrapamiento aéreo,
hiperinsuflación, formación de quistes, neumotórax), (b) las vénulas (edema pulmonar,
hemorragia), (c) los linfáticos (engrosamiento de los linfáticos, quilotórax).
Puede asociarse a: Esclerosis tuberosa (afectación pulmonar en el 1%).
• Disnea progresiva.
• Enfermedad agravada por la gestación + uso de anticonceptivos orales.
• Hemoptisis (30 - 40%), quiloptisis
• Discrepancia radiológico - fisiológica = Severa obstrucción del flujo aéreo a pesar de
hallazgos relativamente normales en la RxT.
• Combinación de defectos ventilatorios restrictivos + obstructivos: Hipoxia, llamativo
descenso de la capacidad difusora.
Signos Clásicos:
√ Patrón intersticial reticular grosero (causado por la sumación de múltiples paredes
quísticas).
√ Grandes quilotórax recurrente (50 - 75%).
√ Neumotórax recurrentes (40%).
√ Aumento del volumen pulmonar (la única enfermedad intersticial que produce aumento
del volumen pulmonar).
√ Líneas B de Kerley.
√ Quistes pulmonares + panalización.
√ Ocasionalmente ascitis quilosa.
√ Adenopatías mediastínicas + retroperitoneales (por proliferación de músculo liso)
TCAR:
√ Numerosos quistes de pared delgada, aleatoriamente dispuestos, de distinto tamaño,
rodeados por parénquima pulmonar normal.
√ Haces broncovasculares en la periferia de las paredes quísticas.
Dx: Biopsia pulmonar abierta / trasbronquial.
Pronóstico: Muerte en 10 años por insuficiencia pulmonar progresiva.
DDx:
(1) Histiocitosis (paredes quísticas de grosor más variable, lóbulos superiores, nódulos +
engrosamiento septal).
(2) Fibrosis pulmonar idiopatica = Alveolitis fibrosante (pequeños quistes irregulares de
pa-red gruesa + engrosamiento intersticial predominantemente periférico).
(3) Enfisema (arquitectura lobulillar preservada con haces broncovasculares en posición
central, áreas de destrucción pulmonar sin contorno arqueado).
(4) Bronquiectasias (engrosamiento de la pared bronquial).
(5) Esclerosis tuberosa (asociada a anomalías cutáneas, retraso mental, epilepsia).
(6) Neurofibromatosis (espacios aéreos quísticos predominantemente de localización
47
apical).
♦ LINFANGITIS CARCINOMATOSA.
= CARCINOMA INTERSTICIAL = Acumulación de células tumorales en el tejido conectivo
(haces broncovasculares, septos interlobulillares, linfáticos pulmonares) por embolización
tumoral de los vasos sanguíneos seguida de obstrucción linfática, edema intersticial, y
depósito de colágeno (fibrosis por reacción desmoplásica cuando las células tumorales se
extienden dentro del parénquima pulmonar adyacente).
Incidencia: 7% de todas las metástasis pulmonares.
Tumor original: Carcinoma broncogénico, carcinoma de mama (56%), estómago (46%),
tiroides, páncreas, laringe, cervix.
Mnemotecnia: "Certain Cancers Spreads By Plugging The Lymphatics":
Cervix.
Colon.
Estómago (Stomach).
Mama (Breast).
Páncreas.
Tiroides.
Laringe.
Path: (1) Edema intersticial, (2) modificaciones intersticiales fibróticas, (3) dilatación
linfática, (4) células tumorales dentro de los planos tisulares conectivos.
• Raramente tos + hemoptisis.
• Disnea (frecuentemente precediendo a las alteraciones radiográficas).
Localización: Bilateral; unilateral si es secundaria a primario pulmonar.
RxT (fiabilidad 23%).
√ Radiografía de tórax normal.
√ Densidades reticulares.
√ Marcas broncovasculares groseras.
√ Líneas A + B de Kerley.
√ Volumen pulmonar pequeño.
√ Adenopatías hiliares (20 - 50%).
TCAR:
√ Red reticular poligonal engrosada lisa, bien definida (= septos interlobulillares
engrosados).
√ Engrosamiento de los septos lobulillares irregular / nodular "en collar".
√ Punto central dentro del lóbulo pulmonar secundario = Engrosamiento del haz
broncovascular centrolobulillar.
√ Engrosamiento subpleural.
± Adenopatías hiliares / mediastínicas.
Pronóstico: Muerte en el año.
DDx:
(1) Alveolitis fibrosante (predominio periférico).
(2) Alveolitis alérgica extrínseca (ausencia de estructuras poligonales, raras
modificaciones pleurales).
(3) Sarcoidosis (nódulos de delimitación irregular, más frecuentes en los lóbulos
superiores, estructuras poligonales infrecuentes).
♦ LINFOMA.
7ª causa de muerte por cáncer en Estados Unidos.
Patogénesis: ¿Causa vírica?.
LINFOMA HODGKIN (LH): Extensión contigua, requiere el estudio de únicamente el área
48
anormal.
LINFOMA NO HODGKIN (LNH): extensión no contigua, requiere el estudio del tórax,
abdomen y pelvis.
@ Tórax:
El linfoma Hodgkin es mas frecuente en el tórax que el no Hodgkin (especialmente el
tipo nodular esclerosante) 85% contra un 40 - 50%.
1. Adenopatías: Ganglios linfáticos mediastínicos anteriores, pretraqueales, hiliar,
subcarinales, axilares, periesofágicos, paracardiacos, de la mamaria interna
diafragmáticos superiores.
2. Afectación parenquimatosa pulmonar (LH en el 12%, LNH en el 4%).
3. Linfoma pleural + subpleural (hasta el 30%).
@ Abdomen:
1. Adenopatías periaórticas: LH en el 25%; LNH en el 49%.
2. Adenopatías mesentéricas: LH en el 4%; LNH en el 51%.
3. Afectación hepática: LH en el 8%; LNH en el 14%.
√ Afectación hepática con hepatomegalia: LH en < 30%; LNH en 57%
LH: Habitualmente proceso infiltrativo difuso.
LNH: Infiltrativo difuso / nódulos tumorales discretos.
4. Afectación esplénica: LH en el 37%; LNH en el 41%.
LH: La localización mas frecuente de afectación abdominal.
LNH: La 3ª localización mas frecuente de afectación abdominal; puede ser la
manifestación inicial en el LNH de células grandes.
Es necesario el estadiaje mediante laparoscopia ya que 2/3 de los ganglios tumorales
miden < 1 cm.
5. Afectación gastrointestinal en el 10% de los pacientes con linfoma (rara en el LH,
frecuente en el LNH histiocítico); los LNH constituyen el 80% de todos los linfomas
gástricos.
6. Afectación renal: Manifestación tardía, mas frecuente en el LNH.
7. Afectación extraganglionar. Mas frecuente en las formas histológicamente difusas de
LNH.
Linfoma de Hodgkin.
40% de todos los linfomas; enfermedad de células T.
Edad: Distribución bimodal a los 25 - 30 años + > 70.
• Adenopatía cervical unilateral asintomática.
Histo: Células de Reed-Sternberg características.
1. Esclerosis nodular: Mas frecuente, localizado, buen pronóstico, grandes adenopatías
en el mediastino anterior.
2. Predominio linfocítico: Poco frecuente, localizado, excelente pronóstico, la mayoría <
35 años.
3. Celularidad mixta: Mas frecuentemente abdominal que mediastínico; pronóstico
menos favorable.
4. Deplección linfocitaria: Poco frecuente, diseminado, pacientes ancianos, rápidamente
fatal.
Estadios. Clasificación de Ann Arbor:
Estadio I = Limitada a una / dos regiones anatómicas contiguas en el mismo lado del
diafragma.
Estadio IE = Con órgano / área extralinfática única.
Estadio II = > 2 regiones anatómicas / dos regiones no contiguas en el mismo lado del
diafragma.
Estadio IIE = Con órgano / área extralinfática.
Estadio III = A ambos lados del diafragma, no se extiende mas allá de los ganglios
49
♦ LIPOMATOSIS MEDIASTÍNICA.
= Excesivo depósito no encapsulado de grasa.
Etiología:
(a) Esteroides exógenos (dosis media diaria de prednisona > 30 mg): (1) Fracaso renal
crónico, trasplante renal (5%); (2) enfermedades vasculares del colágeno, vasculitis; (3)
anemia hemolítica; (4) asma; (5) dermatitis; (6) enfermedad de Crohn; (7) miastenia
gravis.
(b) Elevación endógena de los esteroides: (1) Tumor suprarrenal; (2) tumor / hiperplasia
hipofisaria = Enfermedad de Cushing; (3) producción ectópica de ACTH (carcinoma de
pulmón).
(c) Obesidad.
• Cara de luna.
• Joroba de búfalo.
• Grasa supraclavicular + epiesternal.
Localización: Mediastino superior (frecuente), ángulos cardiofrénicos + áreas paraespinales
(menos frecuente).
√ Ensanchamiento mediastínico superior.
√ Ensanchamiento paraespinal.
√ Depósitos extrapleurales simétricos, ligeramente lobulados que se extienden lateralmente
desde el vértice a la 9ª costilla.
OTROS HALLAZGOS:
√ Osteoporosis.
√ Fracturas.
√ Necrosis aséptica.
√ Aumento de la distancia rectosacra.
54
♦ MEDIASTINITIS FIBROSANTE.
58
♦ MESOTELIOMA.
Mesotelioma Benigno:
= MESOTELIOMA FIBROSO LOCALIZADO = TUMOR FIBROSO LOCALIZADO
PLEURAL.
Ausencia de relación reconocida con la exposición al asbesto.
Edad: 3ª - 8ª décadas; media de edad 50 - 60 años; H:M = 1:1.
Path: Habitualmente masa solitaria que asienta en la pleura visceral en el 80%; 20% en la
parietal.
Histo: El tumor se origina en las células mesenquimales submesoteliales, revestidas por
capas de células mesoteliales.
(a) Tejido fibroso relativamente acelular.
(b) Células redondeadas con forma de huso.
(c) Recuerda al hemangiopericitoma pulmonar.
• Asintomático en el 50%.
• Tos, fiebre, disnea, dolor torácico (masas grandes).
• Dedos en porra + osteoartropatía pulmonar hipertrófica en el 20 - 35%.
• Hipoglucemia episódica.
√ Masa lobular esférica / ovoidea bien delimitada de 2 - 30 cm de diámetro localizada
cerca de la periferia pulmonar / adyacente a la superficie pleural / dentro de una cisura..
√ Sésil con margen liso afilado (frecuente) / pedunculada con un ángulo obtuso hacia la
pared torácica (rato característica benigna).
√ El tumor puede cambiar de forma + posición (si está pedunculado).
59
♦ METÁSTASIS PULMONARES.
Las metástasis pulmonares tienen lugar en el 30% de todos los tumores malignos;
mayoritariamente hematógenas.
Edad: > 50 años (87%).
FRECUENCIA:
♦ MICROLITIASIS ALVEOLAR.
= Enfermedad muy rara, de etiología desconocida caracterizada por una miríada de
esférulas cálcicas (= pequeños cálculos) dentro de los alveolos.
Pico de edad: 30 - 50 años, comienza tempranamente; ha sido identificada in útero; H:M =
1:1; en el 50% familiar (limitada a los hermanos).
• Habitualmente asintomática (70%).
• Disnea con el ejercicio (disminución del volumen residual).
• Cianosis, dedos en porra.
• Llamativa discrepancia entre los llamativos signos radiológicos y los síntomas clínicos
moderados
• Niveles NORMALES de calcio + fósforo en plasma.
√ Micronodulaciones muy finas (<1 mm), bien delimitadas, en forma de granos de arena.
√ Afectación difusa de ambos pulmonares.
√ Intensa captación en el rastreo óseo.
Pronóstico:
(a) Desarrollo tardío de insuficiencia pulmonar secundaria a la fibrosis intersticial.
(b) La enfermedad puede detenerse.
(c) Los microlitos pueden continuar formándose / aumentar de tamaño.
DDx:
(1) Granulomatosis pulmonar "principal" = Abuso IV de drogas que contienen talco tales
como la metadona (raramente la perdida de volumen es tan intensa + cicatricial)
♦ MUCORMICOSIS.
= FICOMICOSIS = Causada por distintos ficomicetos (hongos del suelo) que dan lugar a
una severa obstrucción vascular.
Organismos: Mucor (los mas frecuentes), absidia, rhizopus.
Predisposición: Diabéticos, inmunodeprimidos (leucemia, linfoma).
Infección oportunista en:
1. Procesos malignos linfoproliferativos y leucemia.
2. Diabetes mellitus acidótica.
3. Inmunosupresión debida a esteroides, antibióticos, drogas inmunosupresoras (raro).
A. FORMA RINOCEREBRAL
= Afectación de los senos paranasales (senos frontales habitualmente respetados) con
extensión a:
(a) Órbita = Celulitis orbitaria.
(b) Base del cráneo = Meningoencefalitis + cerebritis.
B. FORMA PULMONAR:
Histo: Invasión de los vasos sanguíneos.
√ Consolidación segmentaria homogénea.
√ Cavitación.
√ Nódulos (por trombos arteriales + infarto).
62
DDx: Aspergilosis.
♦ NEUMATOCELE.
= Colección aérea quística dentro del parénquima pulmonar debida a hiperinsuflación
obstructiva = Enfisema regional obstructivo.
No indica destrucción del parénquima pulmonar.
Ocurre durante la fase de curación.
Parece agrandarse mientras el paciente mejora.
Frecuentemente múltiple.
Teorías sobre el desarrollo:
(1). Consecuencia de una severa distensión de los pequeños bronquiolos secundaria a
obstrucción valvular endo / peribronquial.
(2) Focos de necrosis pulmonar evacuados a través de un bronquio estrechado por el
edema / inflamación; subsecuentemente, el espacio aéreo se agranda debido al
mecanismo valvular por el neumatocele / exudado inflamatorio.
(3) El aire de los alveolos / bronquiolos rotos diseca a lo largo del tejido intersticial
interlobulillar y se acumula entre la pleura visceral y el parénquima pulmonar = Bulla
enfisematosa subpleural = Quiste aéreo subpleural.
A. NEUMATOCELE ASOCIADO A INFECCIÓN:
Organismo: Neumococo, E. Colli, klebsiella, estafiolococo (niños).
√ Aparece en la 1ª semana, desaparece en 6 semanas.
√ Cavidad de pared delgada + completamente llena de aire.
√ ± Nivel hidroaéreo + engrosamiento parietal (durante la infección).
√ Neumotórax.
√ Resolución espontánea (en la mayoría).
B. NEUMATOCELE TRAUMÁTICO = NEUMATOQUISTE:
Causa:
(a) El aíre atrapado dentro de un área de laceración pulmonar está inicialmente
enmascarado por la contusión circundante (hematoma); el neumoquiste aparece en
horas tras el traumatismo torácico cerrado.
(b) Intensa respuesta inflamatoria a la inhalación / ingestión de hidrocarburos (limpia
muebles, queroseno).
√ Neumatocele único / múltiples.
√ Resolución espontánea tras varias semanas o meses.
♦ NEUMOCISTOSIS.
= NEUMONÍA POR NEUMOCISTIS CARINII.
Es la causa mas frecuente de neumonía intersticial en pacientes inmunodeprimidos que
rápidamente da lugar a afectación del espacio aéreo.
Organismo: El protozoo Neumocistis carinii; frecuentemente asociado a infección
simultánea con CMV, micobacteria avium intracelular, herpes simple.
Predisposición:
(1) Bebés prematuros debilitados, niños con hipogammaglobulinemia (12%).
(2) Pacientes inmunodeprimidos: Síndrome de inmunodeficiencia congénita, SIDA (60 -
80%), desórdenes linfoproliferativos, receptores de trasplantes de órganos (10%,
pacientes con trasplante renal), pacientes con tratamiento corticosteroideo de larga
duración (síndrome nefrótico, enfermedades vasculares del colágeno), pacientes en
tratamiento con drogas citotóxicas [en tratamiento por leucemia (40%), linfoma (16%)].
• Intensa disnea + cianosis.
• Malestar + tos mínima de comienzo insidioso (frecuente en pacientes con SIDA).
• Ligera lecucocitosis (PMN).
63
♦ NEUMONECTOMÍA.
Signos precoces (en las primeras 24 horas):
√ Llenado parcial del tórax.
√ Desviación mediastínica ipsilateral + elevación diafragmática.
Signos tardíos (después de 2 meses):
√ Obliteración completa del espacio.
N.B.: ¡La depresión diafragmática / desviación mediastínica hacia el lado contralateral indica
una fístula broncopleural / empiema / hemorragia!.
♦ NEUMONÍA ASPIRATIVA.
Factores predisponentes:
(1) Trastornos del SNC / intoxicación: Alcoholismo, retraso metal, epilepsia, anestesia
reciente.
(2) Trastornos de la deglución: Alteraciones de la motilidad esofágica, cirugía en cabeza +
cuello.
• Febrícula.
• Tos productiva.
• Tos al tragar.
Localización: Porciones pulmonares dependientes de la gravedad, segmentos posteriores
de los lóbulos superiores + lóbulos inferiores en pacientes encamados; frecuentemente
bilateral, es frecuente la afectación del lóbulo medio y lóbulo inferior derecho sin afectación
del pulmón izquierdo.
A. NEUMONÍA ASPIRATIVA AGUDA:
Causa: Organismos mixtos (anaerobios) del tracto GI.
√ Consolidación segmentaria en las porciones declives.
B. NEUMONÍA ASPIRATIVA CRÓNICA:
Causa: Aspiración repetida de material extraño del tracto gastrointestinal durante largo
tiem-po / aceite mineral (laxantes).
Se asocia a: Divertículo de Zenker, estenosis esofágica, achalasia, fístula TE, alteraciones
neuromusculares de la deglución.
√ Consolidación segmentaria recurrente.
√ Progresión hacia la cicatrización intersticial (= aspecto en panal localizado).
√ Infiltrados bronconeumónicos de localización variable durante meses / años.
√ Cicatrización residual peribronquial.
Tracto GI superior:
65
♦ NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA.
La causa mas frecuente de bronconeumonía.
(a) Frecuente infección hospitalaria (los pacientes más susceptibles son les que están con
tratamiento antibiótico).
(b) Constituye el 5% de las neumonías adquiridas ambientalmente (especialmente niños y
ancianos).
Invasión secundaria a gripe (la causa más frecuente de muerte durante las epidemias de
gripe).
Organismo: Estafilococo dorado, Gram-positivo, aparece en grupos, productor de
coagulasa.
√ Rápida extensión pulmonar.
√ Empiema (especialmente en niños).
√ Neumotórax, pioneumotórax.
√ Formación de abscesos.
√ Fístula broncopleural.
A. En NIÑOS:
√ Rápida aparición de consolidación lobar / multilobar.
√ Derrame pleural (90%).
√ Neumatocele (40 - 60%).
B. En ADULTOS:
√ Bronconeumonía parcheada, frecuentemente confluente de distribución segmentaria,
bilateral en > 60%.
√ Colapso segmentario (ausencia de broncograma aéreo).
√ Aparición tardía de abscesos pulmonares de pared gruesa (35 - 75%).
√ Derrame pleural / empiema (50%) (DDx con otras neumonías).
Cx: Meningitis, abscesos metastásicos cerebrales / renales, endocarditis aguda.
♦ NEUMONÍA ESTREPTOCÓCICA.
Incidencia: 1 - 5% de las neumonías bacterianas (se ve raramente); mas frecuente en los
meses de invierno.
Organismo: Estreptococo β hemolítico del grupo A = Estreptococo piogens, Gram positivo,
coco que aparece en cadenas.
66
♦ NEUMONÍA INTERSTICIAL.
Neumonía Intersticial Aguda.
= NEUMONÍA INTERSTICIAL ACELERADA = LESIÓN ALVEOLAR DIFUSA = SDRA
IDIO-PÁTICO = FIBROSIS INTERSTICIAL AGUDA DIFUSA = SÍNDROME DE
HAMMAN-RICH = Enfermedad fulminante de etiología desconocida que habitualmente
aparece en sujetos previamente sanos + produce daño alveolar difuso.
Path: Engrosamienrto de la pared alveolar debido a edema + células inflamatorias +
proliferación activa de fibroblastos; escaso depósito de colágeno maduro (en
contraposiciópn a la NIH); extenso daño alveolar con formación de membrana hialina.
• Infección vírica prodrómica del tracto respiratorio superior.
• Disnea rápidamente en aumento + fracaso respiratorio agudo.
• Requiere ventilación durante 1 - 2 semanas.
RxT:
√ Extensa consolidación bilateral del espacio aéreo.
TC:
√ Áreas de atenuación en vidrio deslustrado.
√ Consolidación difusa del espacio aéreo (en el 67%), con predominio basal (similar al
SDRA).
Pronóstico: Muerte en 1 - 6 meses; recuperación en el 12%.
Neumonía Intersticial Crónica.
= NEUMONÍA INTERSTICIAL ORGANIZADA = ALVEOLITIS ESCLEROSANTE
CRÓNICA DIFUSA.
67
• Dedos en porra.
√ Placa de tórax normal (3 - 22%).
√ Patrón alveolar en vidrio deslustrado, que respeta los ángulos costofrénicos (20%).
√ Opacidades lineales irregulares (60%), predominantemente en bases.
√ Pérdida progresiva de volumen pulmonar (no tan severa como en la NIH).
TCAR:
√ Opacidades parcheadas en vidrio deslustrado, especialmente en las zonas
pulmonares inferiores con distribución predominantemente periférica.
√ Fibrosis en fases tardías.
Pronóstico: Mejor respuesta al Rx con corticosteroides que la NIH; porcentaje de
mortalidad a los 5 años del 5% (global del 16%).
♦ NEUMONÍA LIPÍDICA.
Etiología: Aspiración de aceite vegetal / animal / mineral (lo mas frecuente)
Predisposición: Ancianos, debilitados, patología neuromuscular, trastornos de la deglución.
Path: Acumulo de aceite rodeado por células gigantes por reacción a cuerpo extraño (aceite
mineral) / inicialmente bronconeumonía hemorrágica (aceite animal).
• Mayoritariamente asintomática.
• Fiebre, síntomas constitucionales.
Localización: Predilección por los lóbulos medio + inferior derechos.
√ Consolidación segmentaria homogénea (lo más frecuente).
√ Consolidación alveolar acinar.
√ Patrón retículonodular (raro).
√ Parafinoma = Masa periférica circunscrita (reacción granulomatosa + fibrosis).
√ Progresión lenta / ausencia de cambios.
♦ NEUMONÍA NEONATAL.
Patogénesis:
(a) Infección in útero (ascendente por rotura prematura de membranas, o trabajo de parto
prolongado / ruta trasplacentaria).
(b) Aspiración de secreciones vaginales infectadas durante el parto.
(c) Infección tras el nacimiento.
Organismos:
(1) Estreptococos del grupo B (SGB): En niños prematuros de bajo peso; mortalidad del
50%.
√ El aspecto radiológico puede ser idéntico al del SDR (52%).
√ Aspecto sugerente de retención pulmonar de líquidos / infiltrados focales (35%).
√ RxT normal (13%).
√ Cardiomegalia.
√ Derrames pleurales (en 2/3, pero RARO en el SDR).
√ Hernia diafragmática de comienzo tardío (evidenciable por el deterioro clínico)
(2) Neumococo: Tipo SDR.
(3) Listeria: Tipo SDR.
(4) Candida: Consolidación progresiva + cavitación.
(5) Clamidia: Patrón bronconeumónico
• Afebriles.
• Requieren baja presión ventilatoria.
√ Áreas bilaterales focales / difusas de opacidades (inicialmente pueden aparecer similares
al síndrome de aspiración fetal).
√ Hiperaireación.
√ Puede producir atelectasia lobar.
√ Puede producir neumotórax / neumomediastino.
√ Derrame pleural (extraordinariamente raro).
♦ NEUMONÍA NEUMOCÓCICA.
La neumonía mas frecuente por Gram-positivos, 90% ambiental, 10% hospitalaria.
Incidencia: 15% de todas las neumonías de los adultos, rara en niños, picos en invierno +
comienzo de primavera; aumenta durante las epidemias de gripe.
Organismo: Estreptococo neumoniae (anteriormente diplococo neumoniae), Gram positivo,
encapsulado, en parejas / cadenas, los polisacáridos capsulares son los responsables de la
virulencia + serotipificación.
Susceptibilidad: Ancianos, debilitados, alcohólicos, insuficiencia cardiaca, broncópatas
crónicos, mieloma múltiple, hipogammaglobulinemia, asplenia funcional / quirúrgica.
• Esputo con hilos de sangre.
• Leucocitosis con desviación izquierda.
• Deterioro de la función pulmonar.
Localización: Habitualmente afecta solo a un lóbulo; predilección por lóbulos inferiores +
segmentos posteriores de los superiores (las bacterias fluyen por influencia gravitatoria
hacia las porciones mas declives, como en la aspiración).
√ Extensa consolidación del espacio aéreo contigua a la pleural visceral (lobar / mas allá de
71
♦ NEUMONÍA POSTOBSTRUCTIVA.
= Enfermedad inflamatoria crónica distal a una obstrucción bronquial.
Causas:
1. Carcinoma broncogénico (lo mas frecuente).
2. Adenoma bronquial.
3. Mioblastoma de células granulares (casi siempre lesión traqueal).
4. Estenosis bronquial.
Histo: Neumonía dorada = Neumonía por colesterol = Neumonía lipoidea endógena =
Mezcla de edema, atelectasia, infiltración de células redondas, bronquiectasias, liberación
de material lipídico por los neumocitos alveolares secundaria a reacción inflamatoria.
√ Frecuentemente asociada a cierto grado de atelectasia.
√ Persiste sin cambios durante semanas.
√ Neumonía recurrente en la misma región tras tratamiento antibiótico.
♦ NEUMONÍA REDONDA.
= NEUMONÍA NUMULAR = Neumonía completamente esférica causada por organismos
piógenos.
Organismos: Hemofilus influenza, estreptococos, neumococos.
Edad: Niños >> adultos.
• Tos, dolor torácico, fiebre.
Localización: Siempre posterior, habitualmente en lóbulos inferiores.
√ Infiltrado esférico con bordes ligeramente vellosos + broncograma aéreo.
√ Infiltrado triangular en contigüidad con la superficie pleural (habitualmente visible en
proyección lateral).
√ Rápidos cambios en tamaño y forma.
♦ NEUMONÍA VÍRICA.
73
Organismos: Rinovirus (43%), virus respiratorio sincitial (12%), micoplama (10%), virus
parainfluenza, adenovirus, virus influenza.
Path: Necrosis de las células epiteliales ciliadas, células globosas, glándulas mucosas
bronquiales con frecuente afectación de los tejidos peribronquiales + septos interlobulillares.
Edad: La causa mas frecuente de neumonía en niños menores de 5 años de edad.
Distribución: Habitualmente bilateral.
√ Hiperaireación + atrapamiento aéreo.
√ "Pulmón sucio" = Manguitos peribronquiales + opacificación.
√ Densidades lineales perihiliares (engrosamiento de la pared bronquial).
√ Patrón intersticial.
√ Patrón de espacio aéreo (por edema hemorrágico) en el 50%.
√ Derrame pleural (20%).
√ Adenopatías hiliares (3%).
√ Llamativa ausencia de neumatocele, absceso pulmonar, neumotórax.
√ La resolución radiológica se retrasa 2 - 3 semanas después de la clínica.
Cx: Bronquiectasias, pulmón hiperclaro unilateral.
¡La neumonía sarampionosa atípica NO muestra los hallazgos radiográficos típicos de las
neumonías víricas!
♦ NOCARDIOSIS.
Organismo: Bacteria Gram-positiva que recuerda un hongo.
Predisposición: Inmunodeprimidos.
√ Múltiples nódulos bien / mal definidos ± cavitación.
√ Consolidación lobar.
√ Empiema sin trayecto fistuloso.
√ Obstrucción de la VCS (raro).
♦ PANBRONQUIOLITIS.
= Enfermedad pulmonar inflamatoria, prevalente en orientales, pero rara en europeos +
norteamericanos.
Patogénesis: Desconocida.
TCAR:
√ Estructuras ramificadas centrolobulillares (segmentos de bronquiolos rellenos de
secreciones) + nódulos rodeando los bronquiolos respiratorios.
√ Perfusión en mosaico.
√ Atrapamiento aéreo.
√ Dilatación bronquial.
DDx: Bronquiolitis obliterante.
♦ PARAGONIMIASIS PULMONAR.
= Enfermedad parasitaria causada por el tremátodo Paragonimus (habitualmente P.
Westermani = trematodo pulmonar) endémico en ciertas áreas de este y sudeste de Asia )
china, corea, japón, Tailandia, Laos, filipinas, india).
Infección: Ingestión de cangrejos de río crudos / incompletamente cocidos / ástacos
infectados por la metacercaria; la larva se exquista en el intestino delgado + penetra la
pared intestinal + entra en la cavidad peritoneal: la larva penetra diafragma + pleura para
penetrar en el pul-món.
Ciclo: Desde el huésped final (tigre, gato, perro, zorro, comadreja, zarigüella, hombre), los
huevos del gusano salen al exterior con el esputo teñido de sangre; en el agua fresca se
de-sarrolla un embrión ciliado (miriacido), da lugar a una larva con cola (cercaria) tras
invadir un caracol; cuando el caracol infectado es ingerido por un crustáceo, se desprende
de la cola y se trasforma en una larva enquistada de 300 µm (metacercaria).
RxT (lesiones pulmonares en el 83%, lesiones pulmonares + pleurales en el 44%, lesiones
pleurales en el 17%).
HALLAZGOS PRECOCES (las lesiones aparecen a las 3 - 8 semanas de la ingestión).
√ Neumo / hidroneumotórax uni / bilateral (17%).
75
♦ PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR.
Forma infrecuente; evolución relativamente benigna (la diseminación puede producirse
después de meses / añoso no producirse); es cuestionable si es precursor del mieloma
múltiple.
Edad: 35 - 40 años; H:M = 2:1.
Localización: Conducciones aéreas (50%); predominantemente en la parte superior de la
nariz y cavidad oral; conjuntiva (37%); ganglios linfáticos (3%).
• Habitualmente no se asocia a aumento de los títulos de inmunoglobulinas o depósito
amiloide.
√ Masa de 1 - varios cm de tamaño con borde lobulado, bien definido.
Clasificación:
1. Plasmocitoma medular.
2. Mieloma múltiple:
(a) Afectación ósea dispersa.
(b) Mielomatosis ósea.
(c) Plasmocitoma extramedular.
DDx.
(1) MIELOMA MÚLTIPLE:
= Evolución maligna con afectación de partes blandas en el 50 - 73%.
(a) Infiltración microscópica.
(b) Aumento de tamaño de órganos.
(c) Formación de masas tumorales (1/3).
• Habitualmente asociado a alteraciones proteicas.
• Puede haber depósito amiloide.
Edad de incidencia: 50 - 85 años.
Tiende a aparecer tardíamente en el transcurso de la enfermedad e indica mal
pronóstico, (supervivencia a los 5 años de 0 - 6%).
♦ PROTEINOSIS ALVEOLAR.
76
tiempo).
♦ PSEUDOLINFOMA.
= Lesión reactiva benigna que recuerda histológicamente un linfoma, pero sin afectación
ganglionar = Forma localizada de neumonitis intersticial linfocítica (NIL); no progresa a
linfoma.
Se asocia a. Síndrome de Sjögren
• Habitualmente asintomática.
√ Infiltrados densos bien delimitados.
√ Infiltrados típicamente de localización central que se extienden a la pleura visceral.
√ Broncograma aéreo llamativo.
√ AUSENCIA de adenopatías.
Pronóstico: Ocasionalmente, progresión a linfoma no Hodgkin.
Rx: La mayoría de los pacientes responden inicialmente bien a los esteroides.
♦ PULMÓN REUMATOIDE.
Hipersensibilidad tipo III = Hipersensibilidad tardía = Enfermedad de complejos inmunes =
Formación de complejos antígeno-anticuerpo con fijación del complemento.
Incidencia: 2 - 54% de los pacientes con artritis reumatoide; H >>M, (incidencia de la artritis
reumatoide: H<M).
• Artritis reumatoide.
• Nódulos subcutáneos.
• Factor reumatoide = Anticuerpo IgM (positivo en la mayoría) (DDx: en el 5% de los
normales; en el 25% de los trabajadores con asbesto con alveolitis fibrosante).
• Anticuerpos antinucleares (positivos en muchos).
• Células LE (positivas en algunos).
Fase 1: Infiltrados alveolares multifocales mal definidos.
Fase 2: Finas reticulaciones intersticiales (histo y linfocitos).
Fase 3: Panalización.
A. Alteraciones Pleurales (la manifestación mas frecuente).
• Hx de pleuresía (21%).
√ Derrame pleural (3%): Unilateral (92%) con pequeñas modificaciones durante meses;
H:M = 9:1; habitualmente sin otras alteraciones pulmonares, puede preceder a la artritis
reumatoide.
• Elevado contenido proteico (> 4 gr/dl).
• Bajo contenido en azúcar (< 30 mg/dl) sin aumentar con la infusión de glucosa (75%).
• Monocitos aumentados.
• Positivo para factor reumatoide, LDH, células AR.
√ Engrosamiento pleural habitualmente bilateral.
B. Fibrosis Intersticial Difusa (30%).
• Defecto respiratorio restrictivo.
Localización: Campos pulmonares inferiores.
√ Densidades puntiformes / nodulares (infiltrados de células mononucleares en fases
precoces).
√ Densidades retículonodulares.
√ Reticulaciones moderadas a groseras (tejido fibroso maduro en fases tardías).
√ Pulmón en panal (infrecuente, fase tardía).
C. Nódulos Necrobióticos (raros).
= Masas nodulares bien delimitadas en pulmones, pleura, pericardio, idénticas a los
nódulos subcutáneos, asociados a la artritis reumatoide avanzada.
Path: Zona central de necrosis fibrinoide rodeada por fibroblastos en empalizada.
78
♦ PULMÓN TORSIONADO.
= Complicación rara de un traumatismo torácico severo.
Mecanismo: Compresión del tórax inferior con giro del pulmón de 180º; habitualmente en
presencia de una gran cantidad de aire / liquido pleural.
Edad: Casi invariablemente en niños.
√ Arteria principal del lóbulo inferior dirigida hacia el vértice pulmonar.
√ Vasos pulmonares inferiores diminutos.
√ Colapso lobular de configuración inhabitual.
√ Infarto pulmonar = Opacificación del pulmón afectado (por edema + hemorragia en los
es-pacios aéreos).
♦ QUILOTÓRAX.
= Salida de quilo desde el conducto torácico o sus ramas al espacio pleural, secundario a
obstrucción / disrupción del conducto torácico (2%).
Trayecto del conducto torácico: Entra en el tórax a través de agujero esofágico, asciende
con localización paravertebral derecha (entre la vena azigos y la aorta descendente), gira a
la izquierda a la altura de D4 -D6, terminando a 3 - 5 cm por encima de la carina en el ángulo
venoso.
Etiología:
1. Neoplasia (54%): Disrupción por linfoma.
2. Traumatismo (25%): Periodo de latencia de 10 días, traumatismo cerrado / penetrante
trauma en el parto, cirugía, cateterización de la vena subclavia.
3. Cirugía esofágica / cardiovascular (0,5%).
4. Patología inflamatoria.
79
5. Idiopático (15%).
6. Linfangiomatosis (rara): Higroma quístico mediastínico / torácico del cuello que crece
dentro del mediastino.
7. Esclerosis tuberosa.
8. Filariasis (rara).
9 Patología pulmonar restrictiva
Edad: En niños a término; puede estar presente in útero; H:M = 2:1.
Incidencia: 1:10.000 nacimientos.
Puede asociarse a: Trisomía 21, fístula T-E, secuestro pulmonar extralobar, linfagiectasia
pulmonar congénita.
• Elevado contenido de grasa neutra + ácidos grasos (bajo en colesterol).
• Liquido lechoso viscoso tras la ingestión de leche.
√ Derrame pleural, habitualmente unilateral, mas frecuente en el lado derecho.
√ Polihidramnios (¿consecuencia de la compresión esofágica?)
Cx:
(1) Hipoplasia pulmonar.
(2) Hidrops (fracaso cardiaco congestivo secundario a la dificultad del retorno venoso).
Rx:
(1) Toracocentesis (da lugar a pérdida de calorías, linfocitopenia, hipogammaglobulinema.
(2) Ligadura del conducto torácico.
(3) Shunt pleuroperitoneal
♦ QUISTE BRONCOGÉNICO.
Anomalía en el brote / ramificación del intestino anterior primitivo (segmento ventral = árbol
traqueobronquial, segmento dorsal = esófago), entre los días 26 y 40 de la embriogénesis.
Incidencia: El quiste de intestino anterior intratorácico más frecuente (54 - 63% en series
quirúrgicas).
Histo: Quiste de pared delgada lleno de material mucoide y recubierto por epitelio columnar
respiratorio, glándulas mucosas, cartílago, tejido elástico, músculo liso.
• Contiene moco / liquido claro o turbio.
√ Masa redondeada / oval, bien delimitada.
√ Puede tener un nivel hidroaéreo.
TC:
√ Densidad de agua (50%) / densidad mas elevada (50%).
A. QUISTE BRONCOGÉNICO MEDIASTÍNICO (86%):
Asociado a anomalías congénitas vertebrales.
H:M = 1:1.
• Habitualmente asintomático.
• Estridor, disfagia.
Localización: Pericarinal (52%), paratraqueal (19%), pared esofágica (14%), retrocardiaco
(9%), habitualmente en el lado derecho.
√ Puede comunicar con la luz traqueal.
√ Puede mostrar compresión esofágica.
B. QUISTE BRONCOGÉNICO INTRAPULMONAR (14%).
H>M.
• Infección (75%).
• Disnea, hemoptisis (lo mas frecuente).
Localización: LI:LS = 2:1; habitualmente tercio medio.
√ El 36% pueden contener eventualmente aire.
DDx: Nódulo pulmonar solitario, neoplasia cavitada, neumonía cavitada, absceso
pulmonar.
80
♦ QUISTE PERICÁRDICO.
Etiología:
1. Defecto en la embriogénesis de las cavidades celómicas.
2. Secuela de pericarditis.
Histo: Recubierto por una sola capa de células mesoteliales.
Edad: 30 - 40 años; H:M = 3:2.
Localización:
(a) Ángulo cardiofrénico (75%), D:I = 3:1 / 3:2, 25% por encima; pueden extenderse a la
cisura mayor.
(b) Mediastino (raro).
√ Masa bien delimitada redondeada / ovoide / triangular, habitualmente de 3 - 8 cm de
diámetro (rango 1 - 28 cm).
√ Cambia de tamaño + forma con la respiración / posición corporal.
√ Valores de atenuación de 20 - 40 UH, ocasionalmente mayores.
♦ QUISTE TÍMICO.
Incidencia: 1 - 2% de las masas mediastínicas.
Etiología:
(1) Quiste congénito (persistencia de elementos tubulares de la 3ª bolsa faríngea =
conducto timofaríngeo, se desarrolla durante la 5ª - 8ª semana de gestación).
(2) Quiste inflamatorio.
(3) Quiste neoplásico (teratoma quístico, degeneración quística dentro de un timoma),
postradioterapia por enfermedad de Hodgkin.
Asociado a:
(1) Enfermedad de Hodgkin (¿afectación tímica / degeneración quística inducida por el
tratamiento?).
(2) Miastenia gravis (raro).
• Habitualmente asintomático.
• Sintomático cuando sangra.
Localización Mediastino anterior, parte lateral del cuello.
√ Multilobulado.
√ Puede mostrar calcificación parcial de la pared.
√ Liquido de baja densidad (0 - 10 UH); puede ser mayor dependiendo de contenido del
quis-te.
ECO:
√ Típicamente anecogénico.
DDx: Timoma benigno, teratoma, quiste dermoide, enfermedad de Hodgkin, linfoma no
Hodgkin, fibroma pleural.
♦ SARCOIDOSIS.
= SARCOIDE DE BOEK = Enfermedad granulomatosa multisistémica, mediada
81
♦ SECUESTRO BRONCOPULMONAR.
= Malformación congénita del intestino anterior broncopulmonar, consistente en:
(1) Segmento pulmonar no funcionante
(2) Falta de comunicación con el árbol traqueobronquial.
(3) Irrigación arterial sistémica.
Incidencia: 1,1 - 1,8% de todas las resecciones pulmonares.
√ Habitualmente tamaño > 6 cm.
√ Masa sólida homogénea redondeada / oval, lisa, bien definida cerca del diafragma.
√ Ocasionalmente apéndice posterior + medial en forma de dedo (vaso anómalo).
√ Refuerzo con el contraste del secuestro al mismo tiempo que la aorta en los estudios CT
secuenciales rápidos.
√ Nivel hidroaéreo único / múltiple si se infecta.
√ Rodeado por una consolidación pulmonar recurrente en un lóbulo inferior, que nunca se
aclara por completo.
√ Puede comunicar con el esófago / estómago.
El secuestro pulmonar con comunicación con el tracto GI se denomina malformación
intestinal broncopulmonar.
DDx: Bronquiectasias, absceso pulmonar, empiema, atresia bronquial, malformación
adenomatoide quística, quiste broncogénico intrapulmonar, síndrome de Swyer-James,
neumonía, fístu-la arteriovenosa, neoplasia primaria / metastásica, hernia de Bochdaleck.
Etiología: Desarrollo de un brote accesorio traqueobronquial intestinal anterior en el que:
(a) La aparición precoz da lugar a la incorporación formando un secuestro intralobar.
(b) La aparición tardía da lugar a un revestimiento pleural separado.
Secuestro Intralobar (75 - 86%):
= Englobado por la pleura visceral del lóbulo pulmonar afectado.
Etiología: Está en controversia:
(1) Probablemente adquirido en la mayoría de los pacientes.
(2) Aparición precoz de una yema traqueobronquial accesoria congénita da lugar a la
incorporación dentro de un revestimiento pleural.
Path: Inflamación crónica + fibrosis.
Edad de presentación: Adultos (50% > 20 años); H:M = 1:1.
Se asocia a: Anomalías congénitas (14%): Deformidades esqueléticas (4%), otras
anomalías del intestino anterior (4%), anomalías diafragmáticas (3%), anomalías
cardiacas, renales, cerebrales, síndrome venolobular pulmonar congénito.
• Casi un 50% tienen síntomas a la edad de 20 años.
• Tos + expectoración, hemoptisis.
• Dolor, infección repetida en la misma localización (por ejemplo, neumonía aguda
recurrente en lóbulo inferior).
Localización: Segmentos basales posteriores, raramente en la parte superior del pulmón,
cisuras I:D = 3:2.
Broncografía:
√ AUSENCIA de comunicación del sistema bronquial rudimentario del secuestro con el
árbol traqueobronquial (raras excepciones).
84
♦ SIDA.
= Síndrome de inmunodeficiencia adquirida = Enfermedad mortal caracterizada por
seropositividad HIV, lesiones oportunistas específicas, neoplasias malignas específicas
(sarcoma de Kaposi, linfoma de Burkitt, linfoma cerebral primario).
Complejo Relacionado con el Sida (CRS):
= SÍNDROME LINFADENOPÁTICO GENERALIZADO = Fase prodrómica de la
seropositividad HIV, linfadenopatías generalizadas, patología del SNC distinta a la que se
asocia al SIDA.
Intervalo de tiempo: Aproximadamente 10 años entre la seroconversión + SIDA clínico.
• Pérdida de peso, malestar, diarrea.
• Fiebre, sudoración nocturna, linfadenopatía.
• Linfopenia con disminución selectiva de las células T.
Organismos: HIV (virus de la inmunodeficiencia humana) = HTLV III (virus linfotrófico a
células humanas T, de tipo III) = LAV (virus asocado a linfadenopatías); el retrovirus VIH
penetra en los linfocitos CD4 (inductores de los linfocitos T, que dirigen otras muchas
células de la red inmunitaria), donde permanece aletargado durante semanas o años;
después de que un estímulo desconocido de la reduplicación viral, los linfocitos D4 son
destruidos y otras células se infectan; disminuye el número y función de los linfocitos CD4
(a una velocidad aproximada de 10 - 15 células/mes).
♦ SIDEROSIS.
= Depósitos de óxido de hierro inerte / hierro metálico.
Path: El hierro es fagocitado en el alveolo / bronquiolos respiratorios por macrófagos, se
elimina del pulmón mediante la circulación linfática
Exposición laboral: Soldadores, cortadores / fundidores de acero, trabajadores en
fundiciones, esmeriladores, ajustadores, pulidores (industria joyera).
√ Patrón retículonodular (puede desaparecer al interrumpir la exposición).
√ Pequeñas opacidades redondeadas (indistinguibles de las de la sílice / carbón).
√ AUSENCIA de fibrosis secundaria + AUSENCIA de adenopatías hiliares (a menos que
exista inhalación de polvo mezclado, como en la siderosilicosis).
♦ SILICOSIS.
= Inhalación de dióxido de silicio, la mayoría silicosis prevalente de naturaleza progresiva
tras la terminación de la exposición; similar a la NTC (debido al componente silíceo de la
NTC).
Sustancia: Sílice cristalina (cuarzo) uno de los elementos más abundantes en la tierra.
Exposición laboral: Constructores de túneles, mineros, canteros, trabajadores con chorros
de arena, industria cerámica.
Path: Pequeñas partículas englobadas por los macrófagos, liberación de la sílice como
consecuencia de la muerte celular; nódulos de 2 - 3 mm con capas de tejido conectivo
laminar alrededor de los pequeños vasos.
A. SILICOPROTEINOSIS AGUDA:
= Silicosis aguda de los trabajadores con chorros de arena; la exposición puede ser < 1
año.
Asociada a mayor riesgo de presentar patología autoinmune.
√ Afectación difusa del espacio aéreo.
89
♦ SÍNDROME DE BEHÇET.
= Rara enfermedad multisistémica de origen desconocido, caracterizada por:
(1) Estomatitis aftosa.
(2) Úlceras genitales.
(3) iritis
• Test de patergia positivo = Hipersensibilidad inhabitual a los pinchazos con formación de
pústulas en la zona de punción a las 24 - 48 horas.
• Cambios cutáneos: Eritema nodoso, foliculitis, lesiones papulopustulares.
• Artritis, encefalitis.
• Epididimitis.
@ Tórax (5%):
√ Múltiples opacidades periféricas subpleurales (debidas a hemorragia, infartos
pulmonares necróticos).
√ Aumento de la opacidad cerca de los hilios (aneurisma de la arteria pulmonar).
@ Venas (25%):
√ Oclusión de las grandes venas; puede producir un síndrome de la VCS.
√ Tromboflebitis subcutánea.
@ Arterias.
√ Oclusión / enfermedad si pulso.
√ Aneurismas en las grandes arterias (2%).
Aspiración.
Radiación.
PancreatItis.
Embolismo: Liquido amniótico, graso.
Shock: Séptico, hemorrágico, cardiogénico, anafiláctico.
RxT:
√ AUSENCIA DE cardiomegalia / derrame pleural.
- Hasta 12 horas:
√ Retraso característico de 12 horas entre el comienzo clínico del fracaso respiratorio y
las alteraciones en la RxT.
- 12 - 24 horas:
√ Opacidades parcheadas, mal definidas a través de ambos campos pulmonares.
- 24 - 48 horas:
√ Consolidación del espacio aéreo, masiva en ambos pulmones.
- 5 - 7 días:
√ La consolidación se hace inhomogénea (resolución del edema alveolar).
√ Áreas focales de consolidación (neumonía).
- > 7 días:
√ Patrón pulmonar reticular / bulloso (fibrosis intersticial difusa + del espacio aéreo).
Complicación de la ventilación continua con presión positiva (= Barotrauma).
Path:
(a) Rotura de los alveolos a lo largo de los márgenes de los septos interlobulillares +
estructuras vasculares.
(b) Disección aérea a lo largo de los septos interlobulillares + espacios perivasculares (=
enfisema intersticial).
(c) El aire intersticial se abre al espacio pleural (= neumotórax) / mediastino (=
neumomediastino).
√ Opacidades moteadas a menudo delimitando los haces broncovasculares.
√ Grandes quistes subpleurales sin pared definible, habitualmente en la superficie
diafragmática + mediastínica, comprimiendo del pulmón adyacente.
♦ SÍNDROME DE GOODPASTURE.
= Enfermedad autoinmune caracterizada por:
(1) Glomerulonefritis.
(2) Anticuerpos circulantes anti-membrana basal glomerular + alveolar.
(3) Hemorragia pulmonar.
Patogénesis: Enfermedad citotóxica mediada por anticuerpos = Hipersensibilidad Tipo II; la
membrana basal se hace antigénica (quizás etiología viral); los anticuerpos IgG /IgM con la
activación del complemento producen destrucción celular + hemorragia pulmonar, lo que da
lugar a depósito de hemosiderina y fibrosis pulmonar.
Edad pico: 26 años (rango 17 - 78 años); H:M = 7:1.
• Anemia por déficit de hierro.
• Hepatoesplenomegalia.
• Hipertensión sistémica.
@ Pulmón:
• Infección previa del tracto respiratorio superior (2/3) + patología renal.
• Hemoptisis suave (72%) con macrófagos cargados de hemosiderina en el esputo;
comúnmente precede en varios meses a las manifestaciones clínicas de la patología
93
renal.
• Tos, disnea, estertores basales.
√ Patrón parcheado de ocupación alveolar con predominio en el área perihiliar + bases.
√ Broncograma aéreo.
√ Consolidación en bases + campos pulmonares centrales.
√ Patrón intersticial gradual (debido a engrosamiento septal) = Organización de la
hemorragia.
√ Los ganglios hiliares pueden aumentar de tamaño durante los episodios agudos.
@ Riñón:
• Glomerulonefritis con depósitos de IgG en el glomérulo con un patrón lineal
característico.
• Hematuria.
Pronóstico: Muerte en 3 años (media 6 meses) debido al fracaso renal.
Rx: Quimioterapia citotóxica, plasmaferesis, nefrectomía bilateral.
DDx: Hemosiderosis pulmonar idiopática.
♦ SÍNDROME DE KARTAGENER.
= SÍNDROME DE LOS CILIOS INMÓVILES / DISMÓVILES.
Incidencia: 1:40,000; elevada incidencia familiar.
Etiología: Función mucociliar anormal secundaria a un déficit generalizado de dinamismo
ciliar que afecta al epitelio respiratorio, auditivo, esperma.
Triada:
(1) Situs inverso (50%).
(2) Sinusitis.
(3) Bronquiectasias.
• Sordera.
• Infertildad (cola anormal de los espermatozoides).
Anomalías asociadas: Transposición de los grandes vasos, corazón tri / bilocular, estenosis
pilórica, membrana postcricoidea, epispadia.
♦ SÍNDROME DE LÖFFER.
= Alteración de etiología desconocida caracterizada por áreas locales de consolidación
parenquimatosa transitoria asociada a eosinofília sanguínea.
Path: Edema intersticial + alveolar que contiene gran número de linfocitos.
• Síntomas ausentes / suaves.
• Eosinofília.
• Historia de atopia.
√ Área única / múltiple de consolidación homogénea, mal definida.
√ Distribución no segmentaria, uni / bilateral, predominantemente en la periferia pulmonar.
√ De naturaleza transitoria + cambiante (modificaciones en un / varios días).
Pronóstico: Puede sufrir remisión espontánea.
♦ SÍNDROME DE SJÖGREN.
= SIALOADENITIS MIOEPITELIAL = Alteración multisistémica(= enfermedad vascular del
colágeno), de etiología desconocida, caracterizada por sequedad de las membranas
mucosas, afectando a:
(1) Glándulas salivares + lacrimales.
(2) Mucosa + submucosa de la faringe.
95
♦ SÍNDROME DE SWYER-JAMES.
96
4. Quiste frénico.
5. Pulmón en herradura.
6. Pulmón esofágico / gástrico.
7. Vena cava superior anómala.
8. Ausencia del pericardio izquierdo.
¡Los componentes más constantes del síndrome son el pulmón hipogenético + RVPPA =
Forma única de hipoplasia / aplasia pulmonar que afecta a uno / más lóbulos acompañada
de retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo.
Asociado a:
(1) Anomalías vasculares: Arteria hipoplásica, retorno venoso anómalo, irrigación arterial
sistémica.
(2) Anomalías diafragmáticas en el lado afecto:
√ Banda retroesternal en la RxT lateral debida a la rotación mediastínica.
√ Quiste frénico.
√ Hernia diafragmática.
√ Hemidiafragma accesorio
(3) Hemivértebra + escoliosis.
(4) CC (25 - 50%): DSA; DSV, tetralogía de Fallot, DAP, coartación aórtica, corazón
izquierdo hipoplásico, doble tracto de salida del ventrículo derecho, aurícula derecha
bicompartimental, defecto de los cojinetes endocárdicos, VCS izquierda persistente,
estenosis pulmonar.
• Asintomático en el 40%.
• Puede haber disnea / infecciones recurrentes.
Localización: Predominio derecho.
√ Hipoplasia / aplasia de uno / mas lóbulos pulmonares con errores de lobulación (patrón de
ramificación bronquial izquierdo bilateralmente / pulmón en herradura).
√ Vena en "cimitarra" (90%) = Retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo
(habitualmente infradiafragmático en la VCI / vena porta / vena suprahepática / aurícula
derecha), visible en RxT solo en un 1/3.
√ La irrigación arterial sistémica del segmento anormal puede ser a través de la aorta
torácica (bronquial, intercostal, transpleural) o aorta abdominal (arteria celíaca,
transdiafragmática).
√ Densidades reticulares (arterias colaterales bronquiales / transpleurales agrandadas).
√ Hilio pequeño (arteria pulmonar pequeña / ausente).
√ Hemitórax derecho pequeño + desviación mediastínica.
√ Borrosidad del borde cardiaco derecho.
√ Dextroposición cardiaca (en la hipoplasia pulmonar derecha).
√ Anomalías en el tórax óseo / partes blandas torácicas.
√ Ausencia de vena cava inferior.
√ Hipoplasia / mala segmentación costal.
√ Muescas costales.
TC:
√ Hemitórax pequeño + desviación mediastínica.
√ Anomalías de la ramificación bronquial.
√ Cisuras pulmonares de localización anómala.
√ Discontinuidad del hemidiafragma.
√ Hipoplasia arterial pulmonar.
√ Bronquio derecho hipoarterial (en vez de epiarterial).
√ Uno / mas vasos que aumentan de tamaño hacia el diafragma.
√ Cascara de tejido adiposo subpleural en el hemitórax afecto.
√ Ausencia de la confluencia venosa normal del pulmón derecho.
98
♦ SÍNDROME DE WILLIAMS-CAMPBELL.
Déficit congénito de cartílago traqueal en las 4ª a 6ª generaciones bronquiales, ya sea de
forma difusa o limitada a un área focal.
TCAR:
√ Bronquiectasias quísticas distales a la 3ª generación bronquial.
√ Pulmón enfisematoso distal a las bronquiectasias.
√ Abalonamiento inspiratorio + colapso espiratorio de los segmentos dilatados.
♦ SÍNDROME DE WILSON-MIKITI.
= DISMADUREZ PULMONAR = Similar a la displasia broncopulmonar en pacientes que
respiran aire ambiental; rara vez encontrada.
Predisposición: Bebes prematuros menores de 1500 gr que inicialmente estaban bien.
• Distrés respiratorio de comienzo gradual entre los 10 - 14 días.
√ Hiperinsuflación.
√ Patrón reticular que irradia desde ambos hilios.
√ Pequeñas burbujas a través de ambos pulmones (idénticas a la displasia
broncopulmonar).
Pronóstico: Resolución en 12 meses.
♦ TALCOSIS.
= Inhalación prolongada de polvo de silicato magnésico que contiene fibras anfíbolas
(tremolita y antrofolita y sílice).
La talcosis recuerda:
(1) Asbestosis (indistinguible).
√ Placas pleurales masivas y raras.
√ Puede englobar al pulmón con calcificación.
(2) Silicosis:
√ Opacidades redondeadas pequeñas + grandes.
√ Proceso fibrogénico (AUSENCIA de regresión tras retirar al paciente de la exposición)
DDx:
(1) Normal durante las primeras horas de vida.
(2) Neumonitis difusa / sepsis.
(3) Síndrome de aspiración de meconio moderado.
(4) Síndrome del recién nacido ahogado = Aspiración de liquido amniótico claro.
(5) Fase alveolar de SDR.
(6) Congestión venosa pulmonar.
(7) Hemorragia pulmonar.
(8) Síndrome de hiperviscosidad = Sangre espesa.
(9) Síndrome de inmadurez pulmonar.
♦ TIMOLIPOMA.
Incidencia: 2 - 9% de los tumores tímicos.
Edad: 3 - 60 años (media de 22); H:M = 1:1.
Path: Tumor lobulado, plegado, encapsulado, capaz de crecer hasta un gran tamaño (en el
68% > 500 gr, en el 20% > 2000 g; el mas grande > 16 kilos).
Histo: Tejido adiposo adulto benigno entremezclado con áreas de tejido tímico normal /
hiperplásico / atrófico (tejido tímico < 33% de la masa tumoral).
• Dolor torácico, disnea, tos (50%).
√ Grandes lesiones que se hunden inferiormente desde el mediastino anterior hacia el
diafragma.
√ Puede cubrir el corazón agrandando la silueta cardiaca en proyección frontal.
√ Elevación aparente del diafragma en la proyección lateral.
√ AUSENCIA de compresión / invasión de estructuras adyacentes.
DDx: Lipoma mediastínico (el mas frecuente de los tumores grasos intratorácicos),
liposarcoma.
♦ TIMOMA.
La masa mediastínica anterosuperior más frecuente.
Edad: La mayoría > 40 años; el 70% aparecen en la 5ª - 6ª décadas; menos frecuente en
adultos jóvenes, raro en niños; H:M = 1:1.
Asociado a: Síndromes paratímicos (40%) tales como:
• Miastenia Gravis:
= Trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad + fatigabilidad de los músculos
esqueléticos (por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina).
El 15 - 25% de los pacientes con miastenia gravis tienen un timoma (en el 65% debido
a hiperplasia tímica).
El 25 - 50% de los pacientes con timoma tienen miastenia gravis; la extirpación del
tumor frecuentemente da lugar a mejoría sintomática; la miastenia gravis puede
presentarse después de la extirpación quirúrgica del timoma.
• Aplasia pura de células rojas = Anemia aregenerativa.
= Ausencia casi completa de eritroblastos medulares + reticulocitos sanguíneos que da
lugar a una severa anemia normocrómica normocítica.
El 50% de los pacientes con aplasia de células rojas tienen timoma.
El 5% de los pacientes con timoma tienen aplasia de células rojas.
• Hipogammaglobulinemia adquirida.
El 10% de los pacientes con hipogammaglobulinemia tienen timoma.
El 6% de los pacientes con timoma tienen hipogammaglobulinemia
• Síndromes paraneoplásicos que acompañan al carcinoide tímico (10%): Por ejemplo
síndrome de Cushing (producción de ACTH).
Path: Neoplasia principalmente epitelial redondeada / oval de crecimiento lento con
100
superficie lisa / lobulada, dividida en lóbulos por septos fibrosos; áreas de necrosis +
hemorragia que pueden dar lugar a quistes:
(a) Encapsulada = Gruesa cápsula fibrosa ± calcificaciones.
(b) Localmente invasiva = Focos microscópicos fuera de la cápsula.
(c) Metastatizante = Aspecto citológico benigno con siembra pleural + parenquimatosa
pulmonar.
(d) Carcinoma tímico.
Histo:
(a) Timoma bifásico (el más frecuente) = Elementos epiteliales + linfoides en igual
cantidad.
(b) Timoma predominantemente linfocítico = > 2/3 de las células son linfocitos
(c) Timoma predominantemente epitelial = > 2/3 de las células son epiteliales.
El pronóstico no está relacionado con el tipo celular.
• Asintomático (el 50% se descubren incidentalmente).
• Signos de compresión mediastínica (25 - 30%): Tos, disnea, dolor torácico, infección
respiratoria, ronquera, disfagia.
• Signos de invasión tumoral (raro): Síndrome de la VCS
Localización: Cualquier localización mediastínica anterior entre el estrecho torácico y
el´ángulo cardiofrénico, raro en el cuello, otros compartimientos mediastínicos, parénquima
pulmonar, árbol traqueobronquial.
Tamaño: 5 - 10 cm (hasta 34 cm).
(A) TIMOMA NO INVASIVO = BENIGNO.
Edad pico: 5ª - 6ª décadas; casi todos tienen > 25 años de edad.
√ Masa homogénea con densidad de partes blandas, oval / redondeada / lobulada, bien
delimitada, asimétrica, habitualmente en un lado del mediastino.
√ Mediastino anormalmente ensanchado.
√ Desplazamiento posterior del corazón + grandes vasos.
√ Calcificación amorfa, floculenta central / curvilínea periférica (5 - 20%).
TC:
√ Masa homogénea de partes blandas con borde liso / lobulado parcial / completamente
rodeado de grasa.
√ Refuerzo homogéneo.
√ Áreas de atenuación disminuida (fibrosis, quistes, hemorragia, necrosis).
RM:
√ Isointenso con el músculo esquelético en T1.
√ Aumento de la intensidad de señal (acercándose a la de la grasa) en T2.
√ Características liquidas en los quistes con elevado contenido acuoso.
(B) TIMOMA INVASIVO = MALIGNO.
La malignidad se de fine de acuerdo a la extensión de la invasión en la grasa
mediastínica + fascias adyacentes.
Frecuencia: 30 - 35% de los timomas.
Estadio I: Cápsula intacta.
Estadio II: Crecimiento pericapsular en la grasa mediastínica.
Estadio III: Invasión de los órganos circundantes, tales como pulmón, pericardio, VCS,
aorta.
Estadio IVa: Diseminación en la cavidad torácica (metástasis pulmonares + pleurales en el
6%).
Estadio IVb: Metástasis a distancia (hígado, hueso, ganglios, riñón, cerebro).
√ Atenuación heterogénea.
√ Extensión por contigüidad a lo largo de las reflexiones pleurales, extensión a lo largo de
la aorta alcanzando el mediastino posterior / cruras diafragmáticas / retroperitoneo.
101
♦ TORSIÓN PULMONAR.
Incidencia: Rara (< 30 casos).
Causa: Compresión del tórax inferior, rotura del ligamento pulmonar inferior, cisuras
completas.
Se asocia a: Cirugía (lobectomía), traumatismo, hernia diafragmática, neumonía,
neumotórax, obstrucción bronquial tumoral.
Histo: ± Infarto hemorrágico ± excesivo atrapamiento aéreo.
√ Lóbulo colapsado / consolidado en una posición inhabitual.
√ Desplazamiento hiliar por el lóbulo de aspecto atelectásico en una dirección inapropiada.
√ Alteración del trayecto normal de la vasculatura pulmonar..
√ Rápida opacificación de un lóbulo ipsilateral después de un traumatismo / cirugía torácica
(DDx: derrame pleural).
√ Cambio de la posición del lóbulo opacificado en las radiografías seriadas.
√ Amputación / distorsión bronquial.
√ Atrapamiento aéreo lobar.
♦ TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA.
= SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN = Atrofia / displasia primaria de las estructuras de
soporte traqueales + bronquios principales con transición abrupta a bronquios normales en
la 4ª - 5ª división.
Incidencia: 0,5 - 1,5%
Edad: Descubrimiento en la 3ª - 5ª décadas.
• Tos con expectoración copiosa.
• Acortamiento de la respiración con el esfuerzo.
• Larga Hx de neumonías recurrentes.
Puede asociarse a: Síndrome de Ehlers-Danlos.
√ Marcada dilatación de la traquea (> 29 mm), bronquio principal derecho (> 20 mm) +
izquierdo (> 15 mm).
√ Contorno traqueal sacular / diverticulosis en la RxT lateral (= protusión de la membrana
mucosa entre los anillos traqueales)
√ Puede haber enfisema, bullas en la región perihiliar.
♦ TRAQUEOPATÍA OSTEOPLÁSTICA.
= Rara enfermedad caracterizada por proyecciones cartilaginosas / óseas en la luz
traqueobronquial.
Causa: Desconocida, puede deberse a inflamación crónica, proceso degenerativo, irritación
por oxígeno / químicos, alteración metabólica, amiloidosis, tuberculosis, sífilis.
Teorías patogénicas:
(1) Eccondrosis / exóstosis de los anillos cartilaginosos.
(2) Metaplasia cartilaginosa / ósea de la membrana fibrosa elástica interna de la traquea.
Edad: Habitualmente > 50 años; H:M = 3:1.
• Habitualmente asintomática.
• Disnea, tos productiva, ronquera, hemoptisis, fiebre, neumonía recurrente.
RxT:
102
♦ TRASPLANTE PULMONAR.
Respuesta a la Reimplantación.
= Infiltrado que aparece a las 48 horas del trasplante, no relacionada con sobrecarga de
líquidos, fracaso VI, infección, atelectasia o rechazo.
Histo: Acumulación de liquido en el intersticio compatible con edema no cardiogénico.
Patogénesis: Interrupción linfática, denervación pulmonar, isquemia del órgano,
traumatismo.
Momento de aparición: Se manifiesta a los 2 días, pico en el 4º día del postoperatorio, se
resuelve con velocidad variable.
• Hipoxia en aumento antes de la extubación.
√ Densa condensación perihiliar uni / bilateral, que afecta a las áreas perihiliares + bases
pulmonares.
Rechazo del Trasplante Pulmonar.
1. Rechazo Agudo.
Histo: Células mononucleares que infiltran alrededor de las arterias, venas, bronquiolos
septos alveolares con edema alveolar (inicialmente) + exudado fibrinoso
(posteriormente).
Momento de comienzo: 5 - 10 días después del trasplante.
• Caída de la presión arterial de oxígeno SIN infección, obstrucción de la vía aérea.
Sobrecarga de líquidos.
√ Nuevo aumento del derrame pleural + líneas septales SIN aumento concomitante del
tamaño cardiaco, anchura del pedículo vascular, redistribución vascular (lo más
frecuente, especificidad del 90%, sensibilidad del 68%).
√ Edema subpleural, manguito peribronquial, patología del espacio aéreo.
Dx: Rápida mejoría de las alteraciones radiológicas tras tratamiento con bolus IV de
corticosteroides durante 3 días.
Rx: Metilprednisona, anticuerpos policlonales células T (globulina antimitocítica),
anticuerpos monoclonales (CD3, OKT3), irradiación linfoide.
2. Rechazo Crónico.
Prevalencia: 24%.
Path: Bronquiolitis obliterativa (36%), neumonitis intersticial, vasculopatía mediada por el
rechazo.
Momento de comienzo: 3 - 75 meses después del trasplante.
• Tos y runcus persistentes.
• Lento empeoramiento de la disnea de esfuerzo.
√ Volumen pulmonar aumentado / disminuido.
√ Bronquiectasias centrales + periféricas.
√ Patología localizada del espacio aéreo.
√ Atelectasia lobar parcial.
√ Delgadas áreas irregulares de aumento de la opacidad.
√ Engrosamiento pleural.
√ Disminución de las marcas pulmonares periféricas.
√ Opacidades nodulares / reticulares asociadas a engrosamiento peribronquial.
103
♦ TUBERCULOSIS.
Prevalencia: 10 millones de personas en todo el mundo; la tuberculosis activa aparece en el
5 - 10% de los expuestos.
Organismo: Micobacteria = Bacilos aerobios que se tiñen de rojo con carbol-fuchina. M.
Tuberculosis (95%), otros tipos en orden creciente: M. Avium-intracelular, M.Kansasii, M.
Fortuitum.
Susceptibles: Niños, adolescentes prepuberales, ancianos, alcohólicos, negros, diabéticos,
sarampión, SIDA, sarcoidosis (en hasta un 13%).
Fases Anatomopatológicas:
(a) Reacción exudativa (reacción inicial, presente durante 1 mes).
(b) Necrosis caseosa (tras 2 - 10 semanas desde el inicio de la hipersensibilidad).
(c) Hialinización = Invasión de fibroblastos (formación de granuloma en 1 - 3 semanas).
(d) Calcificación / osificación.
(e) Forma destructiva crónica en el 10% (< 1 año de edad, adolescentes, adultos jóvenes).
Extensión: Ganglios linfáticos regionales, diseminación hematógena, pleura, pericardio,
vértebras lumbares superiores.
Mortalidad: 1:100.000.
Test PDD positivo: 3 semanas después de la infección.
Test PDD negativo:
1. Infección tuberculosa masiva (tuberculosis miliar).
2. Sarcoidosis.
3. Tratamiento con corticoides.
4. Embarazo.
5. Infección por micobacterias atípicas.
TUBERCULOSIS ENDOBRONQUIAL (ACINAR):
Path: Ulceración de la mucosa bronquial seguida de fibrosis que conduce a:
(a) Estenosis bronquial (consolidación lobar).
(b) Bronquiectasias.
(c) Nódulos acinares reflejo de la extensión por la vía aérea.
TCAR:
√ Nódulos en el espacio aéreo.
√ Aspecto de "árbol en brote" = Opacidades nodulares a lo largo de las arterias
centrolobulillares + bronquiolo.
√ Bronquiectasias.
TUBERCULOMA:
= Manifestación de la TB primaria / postprimaria.
104
Causa:
1. Inmunosupresión severa durante la fase postprimaria de la infección.
2. Defensas disminuidas durante la infección primaria = TB PRIMARIA PROGRESIVA.
Incidencia: 2 - 3,5% de las infecciones TB.
√ Foco crónico frecuentemente no identificable.
√ Radiográficamente reconocible después de las 6 semanas de la diseminación
hematógena.
√ Pequeños focos granulomatosos intersticiales generalizados de tamaño puntiforme
hasta 2 - 3 mm.
√ Limpieza rápida y completa tras el tratamiento adecuado.
TCAR: Detección más precoz que mediante RxT):
√ Nódulos bien definidos de 1 - 2 mm difusamente dispersos.
Cx: Diseminación por el torrente sanguíneo afectando a ganglios linfáticos, hígado, bazo,
esqueleto, riñones, suprarrenales, próstata, vesículas seminales, epidídimo, trompas de
Falopio, endometrio, meninges.
♦ TUBERCULOSIS ATÍPICA.
Organismos:
M. Kansasii: Infección pulmonar en sujetos con buena situación inmunitaria.
M. marinum: "Granuloma de las piscinas"
M. Ulcerans: "Úlcera Buruli" en áreas tropicales.
M. Scrofulaceum: Linfadenitis cervical en niños.
M. Avium/intracelulare: Especialmente en SIDA.
Organismos causantes de patología pulmonar (clasificación de Runyon)
Fotocromógenos: M. Kansasii, M. Simiae, M. Asiaticum.
Escotocromógenos: M. Scrofulaceum, M. Xenopi, M. Szlugai, M. Gordonae.
No cromógenos: M. Avium / intracelular, M. Malmoens, M. Terrae.
Rápidamente cultivables: M. Fortuitum /chelonae.
Origen: Suelo, agua, derivados lácteos, excrementos de pájaros.
Grupos de riesgo: Pacientes con patología pulmonar crónica, deficiencia de la inmunidad
mediada por células, mujeres ancianas sanas.
Histo: Lesiones indistinguibles de las de M. Tuberculosis.
• Test cutáneo de tuberculina positivo a la semana.
• Tos, asma, disnea, hemoptisis.
Localización: Segmento apicales + anteriores de los lóbulos superiores.
√ Consolidación
√ Múltiples cavidades de paredes delgadas con escasa reacción circundante.
√ Ausencia de reacción pleural significativa.
√ Es infrecuente la formación de nódulos.
√ Típicamente NO hay elevación hiliar.
TC:
√ Bronquiectasias multifocales (79 - 94%), especialmente en lóbulo medio + língula.
√ Nódulos centrolobulillares de tamaño variable, habitualmente < 1 cm (micronódulos) en
el 76 - 97%.
√ Engrosamiento de la pared bronquial (97%).
√ Patología del espacio aéreo (76%).
√ Cavitación (21%), especialmente en lóbulos superiores.
√ Engrosamiento septal interlobulillar (12%)
¡La respuesta desfavorable al tratamiento antituberculoso es sospechosa de TB atípica!.
DDx: M. Tuberculosis (bronquiectasias menos frecuentes + menos extensas), bronquiolitis
obliterante, sarcoidosis, enfermedades por hongos.
107
√ Calcificación periférica curvilínea / central (20 - 43%, 4 veces más frecuente en las
lesiones benignas) en la pared tumoral / contenido; osificación en el hueso maduro.
√ Frecuentemente inseparable de la glándula tímica.
√ Refuerzo del borde / setos tisulares.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años de aproximadamente el 100%.
Rx: Excisión quirúrgica completa.
B. TUMOR TERATOIDE MALIGNO (14 - 20%).
Histo: Similar al teratoma maduro pero con elementos tisulares prematuros / inmaduros;
habitualmente tejido neural dispuesto en rosetas / tubulos primitivos.
Teratocarcinoma / teratoma maligno = Idéntico al teratoma con componentes de
seminoma, tumor del seno endodérmico, carcinoma embrionario, coriocarcinoma,
sarcoma, carcinoma.
1. Seminoma = Germinoma = Disgerminoma.
El 2º tumor de células germinales mediastínico mas frecuente.
El más frecuente tumor de células germinales maligno del mediastino.
Incidencia: 2 - 6% de todos los tumores mediastínicos; 5 - 13% de todos los tumores
mediastínicos malignos.
Edad: 3ª - 4ª décadas; H >> M, blancos.
Histo: Células uniformemente poliédricas / redondeadas dispuestas en capas o
formando pequeños lóbulos separados por septos fibrosos; cantidades variables de
linfocitos maduros.
Path: Gran masa no encapsulada, bien delimitada.
• Asintomático (20 - 30%).
• Dolor / presión torácica, acortamiento de la respiración, pérdida de peso, ronquera,
disfagia, fiebre.
• Obstrucción de la vena cava superior (10%).
• Elevación de los niveles plasmáticos de hCG (7 - 18%).
• Elevación de los niveles plasmáticos de LDH (80%) que se correlacionan con la carga
tumoral + velocidad de crecimiento del tumor.
Metástasis: Ganglios linfáticos regionales, pulmón, hueso, hígado.
√ Gran masa lobulada, bien delimitada.
√ Habitualmente AUSENCIA de calcificación.
√ Densidad homogénea de partes blandas con ligero refuerzo.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 75 - 100%; muerte por las metástasis a
distancia.
Rx: Cirugía + radioterapia (muy radiosensible) ± cisplatino.
2. Tumor Maligno de Células Germinales No Seminomatoso.
(a) Tejido embrionario:
(1) Carcinoma embrionario.
(b) Tejido extraembrionario:
(1) Saco vitelino = Tumor del seno endodérmico.
(2) Coriocarcinoma (menos frecuente).
(c) Combinación = Tumor mixto de células germinales.
Path: Gran masa de partes blandas no encapsulada, heterogénea con tendencia a la
invasión de las estructuras adyacentes.
Edad: Durante la 2ª - 4ª décadas; H:M = 9:1; en niños H = M.
Se asocia a: Síndrome de Klinelfelter (20%), procesos malignos hematológicos.
• Dolor torácico, disnea, tos, pérdida de peso, fiebre, síndrome de VCS (90 - 100%).
• Elevación de los niveles plasmáticos de α-fetoproteina (80%) en el tumor del seno
endodérmico / carcinoma embrionario.
• Elevación de los niveles plasmáticos de LDH (60%).
109
♦ VARIZ PULMONAR.
= Tortuosidad anormal + dilatación de una vena pulmonar inmediatamente antes de su
entrada en la aurícula izquierda.
Etiología: Congénita / asociada a hipertensión venosa pulmonar.
• Habitualmente asintomática.
Localización: Tercio medial de cada pulmón por debajo de los hilios, cerca de la aurícula
izquierda.
√ Masa redondeada / oval, lobulada, bien definida.
√ Cambia de tamaño con las maniobras de Valsalva / Mueller.
√ Se opacifica al mismo tiempo que la Aurícula izquierda (TCCC).
DDx: Fístula arteriovenosa pulmonar.
1
MAMA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS MAMARIOS
- Las masas de alta densidad son sospechosas de carcinoma (densidad mayor que un
volumen equivalente de tejido glandular, debido a la fibrosis).
F. NÚMERO:
- La multiplicidad de lesiones idénticas disminuye el riesgo.
G. MODIFICACIONES INTERVALO ENTRE MAMOGRAFÍAS:
- Las masas que aumentan de tamaño requieren biopsia
H. FACTORES DE RIESGO DEL PACIENTE:
- A mayor edad del paciente mayor riesgo de malignidad.
- Historia familiar positiva.
- Historia de biopsia mamaria previa anormal.
- Historia de proceso maligno extramamario.
Lesión Mamaria Bien Delimitada.
¡Las lesiones bien definidas, no palpables tienen un riesgo de malignidad del 4%!.
A. BENIGNA:
1. Quiste (45%).
2. Fibroadenoma.
3. Adenoma esclerosante.
4. Papiloma.
5. Galactocele.
6. Quiste sebáceo.
B. MALIGNA :
1. Carcinoma medular / mucinoso / intraquístico / papilar (5 - 9%).
2. Cáncer ductal invasivo no especificado de otra manera (raro).
3. Ganglio linfático intramamario patológico.
4. Metástasis en la mama: Melanoma, linfoma / leucemia, cáncer de pulmón,
hipernefroma.
LESIÓN BIEN CIRCUNSCRITA VISUALIZADA DE NOVO EN UNA MUJER > 40 AÑOS
DE EDAD:
1. Quiste.
2. Papiloma.
3. Carcinoma.
4. Sarcoma (raro).
5. Fibroadenoma (extraordinariamente raro).
6. Metástasis (muy raras).
Adenopatías Patológicas Axilares Bilaterales.
1. Artritis reumatoide.
2. Sarcoidosis.
3. Trastornos linfoproliferativos.
Lesión Mamaria que Contiene Grasa.
¡El contenido graso de una lesión demuestra su benignidad!.
1. Lipoma.
2. Galactocele = Liquido con elevado contenido proteico (fase tardía).
• Durante / inmediatamente después de la lactancia.
3. Quiste lipídico traumático = Quiste oleoso
• En una zona de cirugía / traumatismo previo.
4. Colección focal de grasa mamaria normal.
LESIÓN MIXTA CON DENSIDAD AGUA Y GRASA:
1. Ganglio linfático intramamario.
2. Hamartoma = Lipofibroadenoma = Fibroadenolipoma.
3. Pequeño hematoma superficial.
Lesión Mamaria con Signo del Halo.
3
Mnemotecnia: "STARFLASH":
Sombra por Sumación.
Tumor (maligno).
Scar Radial.
Fibroadenoma (hialinizado), necrosis grasa (Fat).
Adenosis (esclerosante).
Cicatriz (Scar) postoperatoria.
Hematoma postoperatorio
Lesiones Pseudotumorales.
1. "Tumor Mamario Fantasma" = Masa simulada
(a) Densidad asimétrica:
√ Contorno mamario cóncavo festoneado.
√ Elementos grasos intercalados
(b) Sombra por sumación = Probable superposición de estructuras glandulares mamarias.
√ Imposibilidad de ver el "tumor" en mas de una proyección.
2. Inyecciones de Silicona.
3. Lesiones Cutáneas:
(a) Nevus dérmico:
√ Halo bien definido / aspecto fisurado.
(b) Calcificaciones cutáneas:
√ Centro radiolucente (pista).
√ Localización superficial (proyecciones tangenciales).
(c) Quiste de inclusión epitelial / sebáceo.
(d) Neurofibromatosis.
(e) Cicatriz de biopsia.
4. Linfedema.
5. Ganglios Linfáticos.
Localización de los ganglios: Axila, tejido subcutáneo de la cola axilar, porción lateral del
músculo pectoral, intramamarios.
√ Masa ovoide / con forma de judía con muesca que corresponde al hilio.
√ Zona central de lucencia (sustitución grasa del centro) rodeada por un borde semilunar
de corteza.
√ Habitualmente < 1,4 cm de tamaño (hasta 4 cm).
6. Hemangioma.
CALCIFICACIONES MAMARIAS.
Indicativas de un proceso focalmente activo, frecuentemente requieren biopsia.
El 75% de los grupos de calcificaciones biopsiados corresponden a procesos benignos.
El 10 - 30% de las microcalcificaciones en pacientes asintomáticos se asocian a cáncer.
Composición: Hidroxiapatita / fosfato tricálcico / oxalato cálcico.
BIOPSIAS MAMARIAS POR MICROCALCIFICACIONES (sin ningún otro hallazgo
mamográfico).
A. LESIONES BENIGNAS (80%):
1. Mastopatía sin proliferación: 44%.
2. Mastopatía con proliferación ductal: 28%.
3. Fibroadenoma: 4%.
4. Papiloma solitario: 2%.
5. Miscelánea: 2:
B. LESIONES MALIGNAS (20%):
1. Carcinoma lobulillar in situ: 10% (en el 8% no tienen relación espacial con CLIS).
2. Carcinoma infiltrante: 6%.
5
√ Forma poligonal.
√ Localización periférica (pueden proyectarse profundamente dentro de la mama
incluso en dos proyecciones anguladas 90º).
√ Orientación lineal cuando se ven tangencialmente.
√ El mismo tamaño que los poros cutáneos.
Demostración: Técnica de la marca superficial
PEZÓN
Retracción del Pezón.
1. Posicional.
2. Relacionada con inflamación / edema del tejido periareolar.
3. Congénita.
4. Adquirida (carcinoma, ectasia ductal).
Secreción por el Pezón.
¡La secreción mas significativa es la de una mama + un orificio!.
¡La causa más frecuente de secreción sanguínea / serosanguinolenta es el papiloma
intraductal!.
Tipo de secreción:
(a) Mama lactante: Galactorrea.
(b) Mama no lactante:
- Normal: Blanca, amarillenta, gris-verdosa.
- Anormal:
. Serosa clara: Cáncer 7%; papiloma 35%; cambios fibroquísticos 36%; ectasia ductal
11%.
. Hemática: Cáncer 13%; papiloma 61%; cambios fibroquísticos 12%; ectasia ductal
2%.
• La citología exfoliativa no es útil (verdadera positiva en el 11%).
Zona de origen:
A. Lobulillos + unidad lobulillar ductal terminal:
1. Galactorrea.
2. Cambios fibroquísticos.
B. Conductos galactóforos grandes (conductos colectores, segmentarios,
subsegmentarios):
1. Papiloma solitario.
2. Carcinoma papilar.
3. Ectasia ductal.
Galactografía: Inyección de 0,1 - 0,3 cc de material de contraste hidrosoluble a través de
una aguja roma de sialografía pediátrica del 27G (0,4 - 0,6 mm de diámetro externo, punta
doblada 90º).
DDx de los defectos intraductales: Burbuja de aire, coágulo, secreciones espesas,
papiloma intraductal solitario, lesión epitelial hiperplásica, carcinoma ductal.
ENFERMEDAD SECRETORIA.
1. Secreciones lácteas retenidas, consecuencia de una involución incompleta / prolongada
de los conductos lactíferos.
√ Patrón de ramificación de densidad grasa en mamas densas (elevado contenido
lipídico).
2. Prolongado espesamiento de las secreciones + debris intraductales.
√ Dilatación ductal.
√ Calcificaciones con orientación lineal hacia el área subareolar, de pocos mm de longitud:
forma de varilla / embutido / esférica con centro hueco.
8
3. Galactocele.
4. Mastitis de células plasmáticas.
A. Cáncer:
1. Cáncer de mama "inflamatorio" (extensión angiolinfática).
• Rápida aparición de tumefacción difusa, induración, enrojecimiento cutáneo + edema
en piel de naranja en 1/3 de la superficie de la mama.
Dx: Biopsia cutánea.
2. Cáncer de mama primario difuso, no inflamatorio.
3. Cáncer de mama metastásico difuso.
4. Linfoma / leucemia debido a linfedema mamario obstructivo.
B. Mastitis infecciosa: Habitualmente en la mama lactante.
C. Radiación:
(a) Edema exudativo difuso, semanas después del comienzo de la radioterapia.
(b) Fibrosis indurativa, meses después de la radioterapia.
D. Edema:
1. Obstrucción linfática: Extensa linfadenopatía axilar / intratorácica, tumor mediastínico /
pared torácica anterior, cirugía axilar.
2. Edema corporal generalizado: Fracaso cardiaco congestivo (el edema mamario puede
ser unilateral si la paciente está en decúbito lateral, hipoalbuminemia (patología renal,
cirrosis hepática)
E. Hemorragia:
1. Postraumática.
2. Tratamiento anticoagulante.
3. Diátesis hemorrágica.
F. Infusión accidental de liquido en el tejido subcutáneo.
EL INFORME MAMOGRÁFICO.
Tipos de Informes (Marc J. Homer).
Debe proporcionar respuestas a:
1. ¿La mamografía es normal?.
2. Si es anormal, ¿debe realizarse biopsia?.
3. Si es anormal, pero no está indicada la biopsia ¿que se debe hacer?.
INFORME NORMAL (= Categoría BIRAD negativa). "Ausencia de masa dominante o de
calcificaciones".
INFORME MAMA DENSA NORMAL: "Las mamas son muy densas, limitando la
sensibilidad de la exploración. Una masa podría ser pasada fácilmente por alto".
INFORME NEUTRAL (= Categoría BIRAD benigna + probablemente benigna): "Hay una
(descripción) en el cuadrante (localización). Tiene una elevada probabilidad de ser
benigna. Puede ser localizada antes de la biopsia para establecer la etiología. Si se
aplaza la biopsia, recomendamos seguimiento".
INFORME MÚLTIPLE: "Existen masas / densidades asimétricas múltiples /
microcalcificaciones múltiples. En este momento no hay ningún área que parezca tan
sospechosa como para realizar biopsia. Recomendamos repetir la exploración dentro de
(3) meses, para valorar la estabilidad de esas áreas".
INFORME INDICATIVO DE BIOPSIA (= Categoría BIRAD sospechosa + probablemente
maligna): "Hay una (descripción) en el cuadrante (localización). Tiene características
sospechosas / altamente sugerentes de cáncer. Es obligatoria la biopsia para descartar
cáncer de mama"
RENUNCIA para los abogados: "El porcentaje de falsos negativos en mamografía es de
aproximadamente el 10%. El manejo de una anormalidad palpable debe basarse en el
cuadro clínico".
Léxico para los Informes (ACR):
MASA:
10
Tamaño.
Forma: Circular, oval, lobulada, irregular.
Márgenes: Circunscritos, lobulados, borrados, mal definidos, espiculados.
Localización: Basada en el reloj + profundidad en la mama.
Hallazgos asociados: Alteraciones cutáneas, calcificaciones, retracción del pezón,
engrosamiento trabecular.
Atenuación: En relación con un volumen similar de tejido mamario: Densidad
aumentada, isodenso, densidad disminuida, densidad grasa.
CALCIFICACIONES:
Tipo: Cutáneas, vasculares, groseras, en forma de varilla, cáscara de huevo,
puntiformes, pleomórficas.
Número.
Distribución: Agrupadas, lineales, segmentarias, regionales, dispersas, múltiples grupos.
Hallazgos asociados: Modificaciones cutáneas, retracción del pezón, distorsión
arquitectónica, engrosamiento trabecular.
1
LÓBULOS.
6 - 15 lóbulos dispuestos radialmente alrededor del pezón, cada lóbulo tiene un conducto
principal con una apertura en la porción central del pezón.
Conducto principal. Se ramifica dicotómicamente, formando eventualmente las unidades
lobulillares ductales terminales.
Histo: Células epiteliales, células mioepiteliales rodeadas por tejido conectivo extralobulillar
con fibras elásticas.
Clasificación de Wolfe.
Clasificación de escasa utilidad práctica debido a:
(a) > del 72% de los cánceres aparecen en los grupos de bajo riesgo (N1 + P1).
(b) El riesgo en N1 + P1 retrasado en casi 15 años.
N1.
= Ausencia de proliferación . La mama está compuesta principalmente por grasa, existe
una trabeculación prominente que aparece curvilínea y frecuentemente ramificada,
3
TÉCNICA MAMOGRÁFICA.
Calidad del haz: Ánodo de molibdeno con unos picos de emisión característicos de 17,9 +
19,5 KeV (menor energía media que el Tungsteno).
Mancha focal: 0,1 - 0,4 mm (0,1 mm para las proyecciones magnificadas).
Rendimiento del tubo: 80 - 100 mA.
Exposición:
(a) Sin parrilla: 25 kV (óptimo entre contraste + penetración); tiempo de exposición: 1
segundo.
(b) Con parrilla: 26 - 27 kV; tiempo de exposición de 2,3 segundos.
(c) Magnificación con microfoco: 26 - 27 kV; magnificación de 1,5 - 2 veces con espacio
aéreo vacío de 16 - 30 cm.
(d) Radiografías de especímenes: 22 - 24 kV.
Filtro:
(a) Ventana de berilio (absorbe menos radiaciones que el cristal del tubo).
(b) Filtro de Molibdeno (0,03 mm): Permite que mas radiación de baja energía alcance la
mama.
4
ENFERMEDADES DE LA MAMA
♦ CAMBIOS FIBROQUISTICOS.
= Mazoplasia = Mastitis fibroquistica = Mastitis quística crónica = Enfermedad quística =
Hiperplasia mamaria generalizada = Hiperplasia epitelial descamativa = Fibroadenomatosis
= Displasia mamaria = Enfermedad de Schimmelbusch = Mastitis fibrosa = Enfermedad
mamaria proliferativa.
No es una enfermedad puesto que aparece en el 72% de la población de screening > 55
años de edad.
EL College American of Phatologist sugiere la utilización del termino "cambios /condición
fibroquística" en los informes mamográficos
Incidencia: Es el trastorno difuso mamario más frecuente; 51% en 3000 autopsias.
Edad: 35 - 55 años.
Etiología: Exageración de la proliferación cíclica normal + involución de la mama con
CÁNCER DE MAMA.
sintomáticas).
El 50% de los CDIS tienen > 5 cm de tamaño..
El tamaño histológico del CDIS es independiente del subgrupo histológico.
Casi todos los CDIS tipo "comedo" contienen calcificaciones significativas.
El CDIS frecuentemente afecta al pezón + conductos subareolares.
Pronóstico. El 20 - 50% desarrollan enfermedad invasiva 5 - 10 años después del
diagnostico inicial de CDIS.
Rx:
(1) Mastectomía simple / modificada: Porcentaje de curación de casi el 100%.
(2) Escisión local aislada: 25% de recurrencia en los 26 meses en la vecindad de la zona
de biopsia.
(3) Excisión local + radioterapia: Porcentaje de recurrencia del 2 - 17%.
Problemas terapéuticos:
1. Invasión oculta en el 5 - 20% de las pacientes.
2. Multifocalidad (= >1 foco en el mismo cuadrante de la mama).
3. Multicentricidad (= > 1 foco en distintos cuadrantes de la mama):
- En el 14% de las lesiones < 25 mm.
- En el 100% de las lesiones > 50 mm.
4. Metástasis axilares en el 1 - 2%.
(a) CDIS de elevado grado nuclear ("tipo comedo")
Prevalencia: 60% de todos los CDIS.
Única fase de desarrollo no hay lesiones predisponentes conocidas.
Path: "Comedo" = Aspecto de tapón del material necrótico que puede extraerse en la
superficie de corte.
Características:
Grado nuclear: Núcleos grandes / intermedios, numerosas mitosis, aneuploidia.
Patrón de crecimiento: Predominantemente proliferación de células sólidas;
atípicamente micropapilar / cribiforme.
Necrosis: Expansiva.
Calcificaciones: Distróficas / amorfas con necrosis en el centro del sistema ductal
dilatado. Delineando la mayor parte del lóbulo en el patrón de crecimiento sólido
clásico.
• Receptores de estrógenos - progesterona negativos.
• Sobreexpresión de los productos del oncogen c-erb B-2 y mutación del gen supresor
P53.
√ Sistema ductal agrandado hasta 300 - 350 µ.
√ Patrón de calcificaciones lineal / ramificado:
√ Grandes moldes calcificados sólidos de alta densidad (fragmentados, coalescentes,
irregulares) con un patrón de crecimiento solido.
√ Moldes calcificados puntiformes en "piel de culebra" / "hoja de abedul" dentro de la
necrosis con patrón de crecimiento micropapilar / cribiforme.
√ Masa dominante palpable sin calcificaciones (muy raro).
√ Secreción por el pezón (raro).
(b) CDIS de bajo grado nuclear (tipo "no comedo").
Prevalencia: 40% de todos los CDIS.
Estadios precursores:
(1) Células normales típicas.
(2) Hiperplasia epitelial ductal (= epiteliosis).
5
Edad: 46 - 54 años.
• Mas blando que el cáncer de mama medio.
√ Masa uniformemente densa, redondeada / oval, no calcificada (hemorragia), con
margen lobulado.
√ Puede presentar signo del halo completo / parcial.
ECO:
√ Masa hipoecogénica + cierto grado de trasmisión a su través.
√ Márgenes bien / mal definidos.
√ Gran componente quístico central.
DDx: Fibroadenoma.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 10 años del 70%.
5. Carcinoma Mucinoso / Coloide (2%).
Path: Contiene liquido gelatinoso / coloide.
Edad: Más frecuente en mujeres mayores.
• Crecimiento lento.
√ Puede crecer rápidamente (por la producción de mucina).
Pronóstico: Favorable.
6. Carcinoma Papilar (2 - 4%).
Histo: Proyecciones papilares multilaminadas que se extienden desde los tallos
vasculares.
• Masa palpable (67%).
• Secreción por el pezón (25 - 35%).
√ Patrón multinodular de aumento de densidad (55%)..
√ Nódulo circunscrito bien delimitado.
√ Microcalcificaciones asociadas en el 60%.
√ Habitualmente confinado en un solo cuadrante.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años de la mastectomía del 90%.
C. ENFERMEDAD DE PAGET DEL PEZÓN (5%)
• Costra eccematosa + erosión del pezón y aréola.
• Secreción por el pezón + prurito.
Asociado a carcinoma intraductal subareolar / carcinoma remoto extenso.
Histo: Células de Paget.
D. CARCINOMA DE MAMA INFLAMATORIO.
= Embolización tumoral en los linfáticos dérmicos.
Prevalencia: 1 - 4% de los cánceres de mama.
Edad: 52 años (media).
Histo: Carcinoma ductal infiltrante.
Localización Mama I > D; bilateralidad en el 30 - 55%.
• Tumor palpable (63%).
• Eritema cutáneo (13 - 64%).
• Edema cutáneo (13%).
• Retracción del pezón (13%).
• Adenopatía axilar palpable (hasta en el 91%).
√ Masa tumoral ± calcificaciones de tipo maligno.
√ Densidad mamaria difusamente aumentada.
√ Estroma grosero (50%).
√ Engrosamiento de los ligamentos de Cooper.
√ Extenso engrosamiento cutáneo (71%).
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 2%; tiempo de supervivencia medio de 7
meses (no tratado) + 18 meses (tras mastectomía radical).
DDx: Absceso mamario.
8
• Menopausia tardía.
Riesgo relativo comparado con la menopausia antes de los 44 años de edad:
Menopausia natural > 55 años: 2,0.
• La ooforectomía bilateral precoz.
Riesgo relativo comparado con la menopausia entre los 45 - 49 años:
Menopausia artificial a los 50 - 54 años: 1,34.
Menopausia artificial antes de los 45 años: 0,77.
C. CÁNCERES PRIMARIOS MÚLTIPLES:
• Aumenta 4 - 5 veces el riesgo de cáncer en la mama contralateral.
• Mayor riesgo tras cáncer ovárico + endometrial.
D. HISTORIA FAMILIAR:
9
♦ CISTOSARCOMA FILODES.
= FIBROADENOMA GIGANTE = ADENOSARCOMA = TUMOR FILLODES = Forma
gigante, habitualmente benigna, del fibroadenoma intracanalicular.
Incidencia: 1:6.300 exploraciones; 0,3% - 1,5% de todos los tumores mamarios; 3% de
todos los fibroadenomas.
15
♦ FIBROADENOMA.
= FIBROADENOMA DE TIPO ADULTO = Tumor benigno inducido por los estrógenos; se
for-ma durante la adolescencia; el embarazo + lactancia estimulan su crecimiento; regresión
después de la menopausia (degeneración mucoide, hialinización, involución de los
componentes epiteliales, calcificación).
Incidencia: Es el tercer tipo mas frecuente de lesión mamaria tras la enfermedad
fibroquística + carcinoma, el tumor sólido benigno más frecuente en las mujeres en edad
fértil.
Edad: Media de 39 años (rango 13 - 80 años); habitualmente después de la pubertad +
antes de los 30 años; el tumor mamario más frecuente antes de los 25 años; regresa tras la
menopausia; puede aparecer en mujeres postmenopausicas sometidas a tratamiento
hormonal sustitutorio.
Histo: Mezcla de estroma fibroso proliferado + estructuras epiteliales ductales
secundariamente incrementadas.
(a) Fibroadenoma intracanalicular.
(b) Fibroadenoma pericanalicular.
(c) Mixto.
• Masa dura, lisa, a veces lobulada, ampliamente móvil.
• No palpable en el 35%
• AUSENCIA de fijación cutánea.
• Raramente sensible / doloroso.
• Tamaño clínico = radiográfico.
Tamaño: 1 - 5 cm (en el 60%); múltiple en el 10 - 20%; bilateral en el 4%.
√ Lesión circular / oval de baja densidad.
√ Contorno nodular / lobulado cuando son grandes (áreas con diferentes velocidades de
crecimiento).
√ Margenes lisos, bien delimitados (indistinguible de los quistes cuando son pequeños).
√ A menudo con signo del "halo".
√ Calcificaciones bien delimitadas de elevada y prácticamente igual densidad en el 3%;
debidas a necrosis por cambios regresivos en pacientes mayores:
(a) Degeneración mixoide periférica subcapsular.
(b) Degeneración mixoide central = Calcificaciones en "palomitas de maíz"
(PATOGNOMÓNICAS").
Las calcificaciones aumentan cuando el componente de partes blandas disminuye.
ECO:
√ Masa redondeada (3%) / oval (96%) con una relación longitud-profundidad de > 1,4 (en
17
♦ GALACTOCELE.
= Retención de material graso en áreas de dilatación ductal quística durante /
inmediatamente después de la lactancia.
Causa: ¿Supresión brusca de la lactancia?.
Edad: Aparece durante / inmediatamente después de la lactancia.
• Liquido lechoso espeso (calostro).
Localización. Área retroareolar.
√ Gran lesión radioopaca de densidad agua (1ª fase).
√ Pequeña lesión de densidad mixta + nivel grasa-agua con rayo horizontal (2ª fase).
√ ± Nivel calcio-liquido.
♦ GINECOMASTIA.
Causas:
1. Hormonal:
(a) Pubertad: Niveles elevados de estradiol.
(b) Ancianos: Disminución de los niveles de testosterona.
(c) Hipogonadismo (síndrome de Klinelfelter, neoplasia testicular).
(d) Tumores: Carcinoma suprarrenal, adenoma hipofisario, tumor testicular,
hipertiroidismo.
2. Procesos sistémicos: Cirrosis alcohólica avanzada, fracaso renal crónico en hemodiális,
patología pulmonar crónica (enfisema, TB), malnutrición.
3. Inducida por drogas: Tratamiento estrogénico del cáncer de próstata, digital, cimetidina,
tiazida, espirolactona, reserpina, isoniacida, ergotamina, marihuana
4. Neoplasias: Hepatoma (con producción de estrógenos).
5. Idiopática.
Mnemotecnia: "CODES".
Cirrosis.
Obesidad.
Digitálicos.
Estrógenos.
ESpirolactona.
18
♦ HAMARTOMA MAMARIO.
=FIBROADENOLIPOMA = LIPOFIBROADENOMA = ADENOLIPOMA.
Incidencia: 2 - 16:10.000 mamografías.
Edad media: 45 años (27-88).
Histo: Tejido mamario normal / displásico compuesto por tejido fibroso denso + cantidad
variable de grasa, no separado del tejido circundante por una verdadera cápsula.
• Blando, frecuentemente no palpable (60%).
Localización: Retroareolar (60%), cuadrante supero externo (35%).
√ Masa redondeada / oval, bien delimitada, habitualmente > 3 cm.
√ Densidad mixta con centro moteado (secundario a la grasa), patrón en "raja de
salchichón".
√ Delgada pseudocápsula lisa (= delgada capa de tejido fibroso circundante).
√ Zona periférica radiolucente.
√ Puede contener calcificaciones.
DDx: Liposarcoma
Enfermedad de Cowden = Síndrome de hamartomas múltiples.
1. Pápulas verrugosas cutáneas + orales (labios, encías, lengua).
2. Displasia ecto / meso / endodérmica con tumores de piel, mama, tracto GI, tiroides.
3. Tumores malignos de mama + tiroides.
♦ HEMATOMA MAMARIO.
Causas:
(1) Cirugía, biopsia (lo mas frecuente).
(2) Traumatismo cerrado.
(3) Coagulopatía (leucemia, trombocitopenia).
(4) Tratamiento anticoagulante.
√ Masa bien definida (= quiste hemorrágico).
√ Masa mal definida con aumento difuso de densidad (edema + hemorragia).
√ Engrosamiento cutáneo adyacente / prominencia de las estructuras reticulares.
√ Regresión después de varias semanas dando lugar a:
(a) Sin rastros.
(b) Distorsión arquitectónica.
(c) Resolución incompleta.
√ Calcificaciones (ocasionalmente).
ECO:
√ Masa hipoecogénica con ecos internos.
♦ LINFOMA MAMARIO.
A. Linfoma primario: Prevalencia del 0,05 - 0,53%.
B. Linfoma metastásico.
19
Histo: LNH tipo células grandes (la mayoría), enfermedad de Hodgkin, leucemia,
plasmocitoma.
Edad: 50 - 60 años; H < M.
Localización: Predominio en el lado derecho; 13% bilateral.
√ Masa redondeada / oval.
√ Infiltrado con bordes mal definidos.
√ Engrosamiento cutáneo.
√ Afectación de los ganglios axilares en el 35%.
PSEUDOLINFOMA:
= Lesión linforeticular como respuesta exagerada a un traumatismo.
♦ LIPOMA MAMARIO.
= Habitualmente lesión solitaria, asintomática, de crecimiento lento.
Edad media: 45 años + postmenopausia.
• Blando, ampliamente móvil, bien delimitado.
√ Lesión radiolucente, fácilmente visible en la mama densa; casi invisible en la mama
adiposa.
√ Delgada línea radioopaca bien delimitada (= cápsula), visible en casi toda su
circunferencia.
√ Desplazamiento del parénquima mamario adyacente.
√ Calcificación en la necrosis grasa (extremadamente rara).
DDx: Lóbulo graso rodeado por trabéculas / ligamentos suspensorios.
MAMOPLASTIA.
= CIRUGÍA COSMÉTICA DE LA MAMA.
Mamoplastia Agrandadora.
La cirugía plástica mas frecuentemente realizada en USA.
Frecuencia: 150.000 procedimientos en 1993 (80% por cosmética, 20% para
reconstrucción); 2 millones de mujeres americanas tienen implantes mamarios
(estimación).
Métodos:
1. Agrandamiento mediante inyecciones (ya no se practica): Silicona, parafina, grasa de
liposucción.
2. Implantes:
(a) Masas esponjosas de Ivalon, Etherron, Teflon.
(b) Bolsa de elastómeto de silicona (silastic) que contiene gel de silicona / suero salino:
> 100 variedades.
- Luz única con capa de silicona externa lisa / texturada.
- Doble luz con cámara externa de suero salino.
3. Trasplante de tejido autógeno (en la reconstrucción mamaria). Con flaps
musculocutáneos. Músculo trasverso recto del abdomen (MTRA), dorsal ancho, tensor
de la fascia lata, glúteo mayor.
Técnica mamográfica para los implantes:
1. 2 proyecciones estándar (CC y OML) para la mayor parte del tejido mamario.
En las proyecciones estándar, el 22 - 83% del tejido fibroglandular mamario está
oculto por el implante dependiendo del tamaño de la mama + localización del implante
+ grado de contracción capsular.
El porcentaje de falsos negativos de la mamografía pasa del 10 - 20% al 41% en
pacientes con implantes
2. Proyecciones de Eklund (CC y LAT con 90º) para las proyecciones con compresión
del tejido mamario anterior = Proyecciones "empujando" = Tracción anterior del tejido
20
mamario por delante del implante, mientras que el implante es empujado posterior +
superiormente, excluyendo por tanto la mayor parte del mismo
Cx de los implantes rellenos de gel de silicona:
1. Fibrosis capsular. Calcificación, contracción (15 - 50%): Más frecuente en los
implantes retroglandulares.
• Distorsión del contorno mamario con cápsula dura.
√ Contorno almenado (es útil la ecografía)
√ Calcificaciones capsulares en la periferia de la prótesis .
√ Cápsula fibrosa delimitada por ecografía (la silicona escapada es ecolucente).
2. Migración del implante.
Causa: Sobredistensión de la bolsa del implante en la cirugía.
3. Rotura de la prótesis.
Prevalencia: > 50% después de 12 años.
(a) Intracapsular (la más frecuente) = Escape de silicona confinado dentro de la
cápsula fibrosa intacta.
√ Signo de la "escalera" = Serie de líneas horizontales ecogénicas, rectas, curvilíneas
dentro del implante que corresponden a la concha colapsada del implante flotando
dentro del gel de silicona.
√ Agregados heterogéneos de ecogenicidad de nivel bajo a medio.
(b) Extracapsular = Migración de la silicona fuera de la cápsula fibrosa.
• Masas mamarias palpables.
• Parestesias en el brazo (por atrapamiento del nervio secundario a la fibrosis que
rodea a la silicona emigrada a la axila / plexo braquial).
• Secreción de silicona por el pezón (raro).
√ Aspecto de "ventisca" = Ruido ecogénico = Nódulo marcadamente hiperecogénico,
bien delimitado anteriormente, pero mal definido posteriormente con intensa sombra
(= granuloma de silicona) en el parénquima mamario adyacente.
√ Ocasionalmente quiste complejo de aspecto "sucio".
√ Aumento generalizado de la ecogenicidad mamaria.
√ Linfadenopatías axilares con silicona.
4. Dolor localizado / parestesias.
5. ¿Aparición de trastornos autoinmunes (por ejemplo esclerodermia, LES)?.
Mamoplastia Reductora.
√ Distorsión arquitectónica en remolino (en la parte inferior de la mama, se ve mejor en
proyección mediallateral).
√ Distorsión postquirúgica.
√ Islotes residuales aislados de tejido mamario.
√ Necrosis grasa.
√ Tejido asimétrico orientado con distribución no anatómica.
♦ MASTITIS.
A MASTITIS PUERPERAL.
= Habitualmente infección intersticial durante el periodo de lactancia:
(a) A través de grietas en el pezón infectadas.
(b) Hematógena.
(c) Ascendente a través de los ductos (=galactoforitis).
Organismo: Estafilococo, estreptococo.
• Mama enrojecida, tumefacta dolorosa (DDx: carcinoma inflamatorio).
• Agrandamiento doloroso de los ganglios axilares.
• ± Fiebre, velocidad de sedimentación elevada, leucocitosis.
√ Aumento de densidad difuso.
21
♦ METÁSTASIS MAMARIAS.
Incidencia: 1%.
Edad media: 43 años.
Primarios:
(1) Melanoma maligno.
(2) Cáncer de ovario.
(3) Leucemia, linfoma.
√ Masa solitaria (85%), especialmente en el cuadrante supero externo.
√ Fijación cutánea.
√ Afectación ganglionar axilar (40%).
♦ PAPILOMA MAMARIO.
= Proliferación, habitualmente benigna, del tejido epitelial ductal
Edad: 30 - 77 años(papilomatosis juvenil = 20 - 26 años).
Histo: Proliferación hiperplásica del epitelio ductal; la lesión puede ser pedunculada / con
amplia base; el tallo de tejido conectivo recubierto por células epiteliales proliferando en
forma de metaplasia apocrina / hiperplasia sólida puede causar obstrucción ductal +
distensión formando un papiloma intraquístico.
A. PAPILOMA SOLITARIO CENTRAL (el más frecuente).
Localización: Subareolar dentro de un galactóforo principal.
NO es una lesión premaligna.
• Secreción por el pezón espontánea sanguinolenta / serosa / clara (52 - 100%).
Es la casusa mas frecuente de secreción serosa / sanguinolenta por el pezón.
• "Punto de disparo" = Secreción por el pezón producida por compresión en el área del
papiloma.
• Masa intermitente que desaparece con la secreción
√ Mamografía negativa / nódulos intraductales en el área subareolar.
√ Conducto único asimétricamente dilatado.
√ Calcificaciones subareolares amorfas groseras.
√ Conducto dilatado con defecto de repleción intraluminal obstructivo / distorsionate en la
ductografía (= galactografía).
Cx: Frecuencia de desarrollo de un carcinoma del 0 - 14%.
B. PAPILOMAS MÚLTIPLES PERIFÉRICOS.
Localización: En la unidad ductal lobulillar terminal; bilaterales en hasta un 14%.
En el 10 - 38% asociados a: Hiperplasia ductal atípica, carcinoma in situ, cánceres
intraductales papilar + cribiforme, scar radial.
• Secreción por el pezón (20%).
√ Nódulos redondeados / ovales / ligeramente lobulados, bien circunscritos.
√ Distribución segmentaria con los conductos dilatados extendiéndose hasta por debajo
del pezón (20%).
√ Puede asociarse a microcalcificaciones groseras.
Cx: Frecuencia de desarrollo de carcinoma del 5%, aumento del riesgo dependiendo del
grado de atipia celular.
Pronóstico: 24% de recurrencia tras el tratamiento quirúrgico.
DDx: Carcinoma papilar invasivo.
23
♦ PAPILOMATOSIS JUVENIL.
Path: Múltiples quistes agregados con estroma denso intercalado.
Histo: Quistes revestidos de epitelio ductal plano / epitelio con metaplasia apocrina,
adenosis esclerosante, ectasia ductal; marcada hiperplasia papilar del epitelio ductal con
frecuente atipia extrema.
Edad media: 23 años (rango 12 - 48 años).
• Tumor localizado palpable.
• Historia familiar de cáncer de mama en el 28% (afectación de un pariente de primer grado
en el 8%; uno / mas parientes en el 28%).
Pronóstico: Aparición de cáncer de mama sincrónico (4%), metacrónico (4%) tras 8 - 9
años.
♦ QUISTE MAMARIO.
Incidencia: La causa más frecuente de bultos mamarios entre los 35 y 45 años de edad.
Edad: Cualquiera, más frecuentes en los últimos años reproductivos + alrededor de la
menopausia.
Causa: El liquido no se puede absorber debido a la obstrucción de los ductos terminales
extralobulillares por fibrosis / proliferación epitelial intraductal.
Histo: Pared del quiste revestida por una sola capa de:
(a) Células epiteliales aplanadas; liquido del quiste con una razón Na+/K+ ≥ 3.
(b) Células epiteliales con metaplasia apocrina (función secretora); liquido dentro del
quiste con una razón Na+/K+ < 3.
Las pacientes con metaplasia apocrina tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de
mama.
• El tamaño cambia con el tiempo.
• Inspección del liquido del quiste:
(a) Normal: Verduzco turbio, grisáceo, negro.
(b) Anormal: Liquido claro de color pajizo / sangre oscura.
√ Solitario / múltiple.
√ Masa mamográfica oval aplanada bien definida / redondeada (si está a tensión) + halo
circundante. (DDx: masa sólida bien definida).
√ Aspiración con aguja del liquido (prueba) + mamografía postaspiración como nuevo
estudio basal.
ECO:
(a) Quiste simple:
√ Lesión anecogénica esférica / oval + bien delimitada + pared posterior ecogénica
definida + refuerzo acústico (precisión del 98 - 100%).
√ Ocasionalmente multilocular ± septos finos.
(b) Quiste complejo:
√ Ecos internos de bajo nivel / nivel liquido / debris.
Causa: Cristales de colesterol flotantes (las partículas se mueven al aumentar la
potencia de salida), pus, sangre, leche cálcica, dispersión artefactuosa en los quistes
profundos.
Rx: Aspiración.
√ Septos gruesos / pared localmente engrosada / nódulo mural.
Rx: Tratarlo como un nódulo sólido.
√ Grupos espongiformes de quistes.
Rx: Tratarlos como un nódulo sólido.
Neumoquistografía (en los quistes palpables / sintomáticos):
√ El aíre continua siendo detectable mamográficamente hasta durante 3 meses.
√ Diagnóstico de un tumor intraquístico en el 2% (1% benignos, 1% malignos).
24
♦ SARCOMA MAMARIO.
Incidencia: 1% de las lesiones mamarias malignas.
Edad: 45 - 55 años.
Histo: Fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcoma osteogénico, tumor maligno mixto de la
mama, fibrosarcoma y carcinoma maligno, liposarcoma.
• Crecimiento rápido.
√ Gran masa densa lisa / lobulada.
√ Contorno bien definido.
√ Tamaño a la palpación similar al tamaño mamográfico.
Angiosarcoma.
= Tumor vascular mamario, muy maligno.
Incidencia: 200 casos en la literatura mundial; 0,04% de todos los tumores malignos de la
mama; 8% de los sarcomas mamarios.
Histo: Células endoteliales hipercromáticas; red de espacios vasculares comunicados.
Fase I: Células con grandes nucléolos.
Fase II: Revestimiento endotelial mostrando copetes + proyecciones papilares
intraluminales.
Fase III: Mitosis, necrosis, intensa hemorragia.
Metástasis: Extensión hematógena a pulmón, piel, tejido subcutáneo, hueso, hígado,
ovario, AUSENCIA de extensión linfática.
• Masa mamaria inmóvil indolora que crece rápidamente.
√ Engrosamiento cutáneo + retracción del pezón.
√ Gran masa solitaria con borde mal definido no espiculado.
ECO:
√ Masa hipoecogénica bien definida, multilobulada, con áreas hiperecogénicas (por
hemorragia).
Pronóstico Supervivencia media de 1,9 - 2,1 años; supervivencia global a los 3 años del
14%.
Rx: Mastectomía simple sin disección ganglionar axilar.
DDx: Tumor filoides, mama lactante, hipertrofia juvenil.
Frecuentemente se diagnostica incorrectamente como linfangioma / hemangioma.
♦ SCAR RADIAL.
= HIPERPLASIA DUCTAL ESCLEROSANTE = MASTOPATÍA INDURATIVA =
ENFERMEDAD FIBROSA FOCAL = PROLIFERACIÓN DUCTAL ESCLEROSANTE
BENIGNA = LESIÓN ESCLEROSANTE NO ENCAPSULADA = EPITELIOSIS
INFILTRANTE = Lesión mamaria proliferativa benigna (es contrivertido su potencial
maligno); "scar" = Centro esclerótico con dúctulos + lobulillos contraídos alrededor.
Incidencia: 1 - 2/1.000 mamografías de screening; 16% en los especímenes de
mastectomía.
Histo: Núcleo central de elastosis (= tejido conectivo acelular y abundantes depósitos de
elastina); uno / más dúctos obliterados por el tejido conectivo; túbulos atrapados en el
centro esclerótico rodeados por una corona de ductos + lobulillos contraídos (adenosis
esclerosante) + papilomatosis.
Puede asociarse a: Carcinoma tubular, comedocarcinoma, carcinoma lobulillar invasivo +
cáncer de mama contralateral.
25
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC).
ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Shunts I - D: Lesiones T:
- DSV (defecto septo ventricular) - Transposición.
- DSA (defecto septo auricular) - Truncus arteriosus.
Aumento del flujo - DAP (ductus arteriosus permeable). - RVPTA (retorno venoso pulmonar
sanguíneo pulmonar (FSP) - DCE (defecto de los cojinetes totalmente anómalo).
+ Aumento del índice endocárdicos). - "Tingle" (ventrículo / aurícula
cardiotorácico (CT) - RVPPA (retorno venoso pulmonar único).
parcialmente anómalo) - Atresia tricuspídea [sin
obstrucción del TSVD (tracto de
salida del ventrículo derecho])
Obstrucción en la salida del ventrículo
izquierdo:
- EA (estenosis aórtica).
- Coartación.
- Arco aórtico interrumpido.
- Corazón izquierdo hipoplásico.
- EP (estenosis pulmonar)
Obstrucción de la entrada en el ventrículo
FSP Normal + CT Normal izquierdo:
- RVPTA obstructivo.
- Cor triatriatum.
- Atresia venosa pulmonar.
- Estenosis congénita de la válvula mitral
Patología muscular:
- Cardiomiopatía.
- Miocarditis.
- ACI (arteria coronaria izquierda) anómala
Presencia de DSV:
- Tetralogía de Fallot.
FSP Disminuido + CT - Atresia tricuspídea (con EP + DSA
normal no restrictivo).
- Atresia pulmonar + DSV
Septo ventricular intacto:
- Atresia pulmonar sin DSV.
Cardiomegalia - Anomalía de Ebstein.
Cardiomiopatía.
Patología Coronaria.
Insuficiencia Aórtica.
DErrame.
Coartación.
Cardiomiopatía Congénita.
Mnemotecnia: "CAVE G":
Necrosis quística (Cystic) de la media de las arterias coronarias.
Arteria coronaria izquierda Aberrante.
Vírica.
Fibroelastosis Endocárdica.
Enfermedad por almacenamiento de Glucógeno (Pompe).
Fracaso Cardíaco Neonatal.
A. LESIONES OBSTRUCTIVAS:
1. Coartación aórtica.
2. Estenosis valvular aórtica.
3. Hipertrofia septal asimétrica / Cardiomiopatía hipertrófica obstructiva.
B. SOBRECARGA DE VOLUMEN:
1. Incompetencia valvular mitral congénita.
2. Transposición corregida con incompetencia de la válvula AV izquierda (= tricúspide).
3. Insuficiencia tricuspídea congénita.
4. DSA tipo ostium primum.
C. DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA / ISQUEMIA:
1. Cardiomiopatía no obstructiva.
2. Origen anómalo de la ACI en el tronco pulmonar.
3. Fibroelastosis endocárdica primaria.
4. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno (enfermedad de Pompe).
5. Miocarditis.
D. LESIONES NO CARDIACAS:
1. Fístulas AV: Hemangioendotelioma hepático, fístula AV cerebral, aneurisma de la
vena de Galeno, gran fístula AV pulmonar.
2. Taquipnea transitoria del recién nacido.
3. Hemorragia intraventricular / subaracnoidea.
4. Hipoglucemia neonatal (bajo peso al nacimiento, hijos de madres diabéticas).
5. Tirotoxicosis (paso transplacentario de hormona LATS).
Síndromes con C.C.
Síndrome 5p (Cri du chat).
Incidencia de CC: 20%.
Síndrome de DiGeorge (Agenesia tímica).
1. Malformación conotruncal.
2. Arco aórtico interrumpido.
Síndrome de Down = MONGOLISMO = TRISOMÍA 21.
1. Defecto de los cojinetes endocárdicos (25%).
2. DSV membranoso.
3. DSA tipo ostium primum.
4. AV común.
5. Hendidura de la válvula mitral.
6. DAP.
7. 11 pares de costillas (25%).
8. Manubrio esternal hipersegmentado (90%).
Síndrome de Ellis-van-Creveld.
4
1. Arritmia.
2. Mio / pericarditis.
3. Tumor cardiaco.
4. Infarto miocárdico.
5. Cardiopatía congénita.
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS.
Cianosis química = PaO2 ≤ 94%.
Cianosis clínica = PaO2 ≤ 85%.
La disminución de la hemoglobina retrasa la detectabilidad.
Causas más frecuentes de cianosis:
- En el recién nacido: Trasposición de los grandes vasos.
- En el bebé: Tetralogía de Fallot.
A. VASCULARIZACIÓN AUMENTADA
Mnemotecnia: "5T´s + CAD"
1. Transposición completa.
2. Atresia Tricuspídea con transposición.
3. Truncus arteriosus.
4. RVPTA por encima del diafragma.
5. Ventrículo único (Tingle).
6. Aurícula Común.
7. Atresia Aórtica.
8. DTSVD.
B. VASCULARIZACIÓN DISMINUIDA (con shunt D-I).
(a) A NIVEL AURICULAR:
1. Estenosis / atresia pulmonar aislada.
2. Atresia tricuspídea sin transposición, con estenosis pulmonar.
3. Malformación de Ebstein / Uhl.
4. Regurgitación tricuspídea congénita.
5. Derrame pericárdico.
(b) A NIVEL VENTRICULAR:
1. Tetralogía de Fallot.
2. Ventrículo único.
3. Atresia tricuspídea sin transposición y sin estenosis pulmonar.
4. DTSVD.
5. Síndrome de asplenia.
6. Transposición corregida + DSV.
C. HIPERTENSIÓN VENOSA PULMONAR
1. Atresia de la vena pulmonar común.
2. RVPTA por debajo del diafragma.
3. Atresia aórtica.
NOTA BÁSICA: Atresia tricuspídea = La gran simuladora.
Aumento del Flujo Sanguíneo Pulmonar con Cianosis = LESIONES CON MEZCLA
=LESIONES POR MEZCLA = Shunt bidireccional con 2 componentes:
(a) Mezcla de sangre saturada (shunt I-D) e insaturada (shunt D-I).
(b) AUSENCIA de obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar.
Proceso de evaluación:
√ Segmento AP ausente = Transposición.
√ Segmento AP presente:
(a) Aurícula izquierda normal (= shunt extracardiaco) = RVPTA.
(b) Aurícula izquierda agrandada (= shunt intracardiaco = Truncus arteriosus.
8
- Ventrículo único.
- DTSVD.
- Atresia tricuspídea (EP en el 75%).
- Síndrome de asplenia.
√ Aorta prominente con arco aórtico I / D; tronco pulmonar inaparente.
√ Aurícula derecha NORMAL (sin regurgitación tricuspídea).
√ Corazón de tamaño NORMAL (secundario al mecanismo de escape en la aorta).
Pistas:
1. Anomalías esqueléticas (por ejemplo escoliosis): Tetralogía (90%).
2. Simetría hepática: Asplenia.
3. Arco aórtico derecho: Tetralogía, transposición completa, atresia tricuspídea.
4. Arteria subclavia derecha aberrante: Tetralogía.
5. Convexidad de la aorta ascendente hacia la izquierda: Ventrículo único con
ventrículo derecho rudimentario invertido, transposición corregida, asplenia, AAJ
(atresia valvular tricuspídea).
B. SHUNT A NIVEL AURICULAR:
1. Estenosis / atresia Pulmonar con septo ventricular intacto.
2. Malformación de Ebstein + anomalía de Uhl.
3. Atresia Tricuspídea (DSA en el 100%).
√ Cardiomegalia de moderada a severa.
√ Dilatación auricular derecha.
√ Agrandamiento ventricular derecho (secundario a la incompetencia tricuspídea
masiva).
√ Aorta inaparente.
√ Arco aórtico derecho.
VASCULARIZACIÓN PULMONAR.
AUMENTO DE LA VASCULATURA PULMONAR.
A. Sobrecirculación = Vascularización de shunt = Sobrecirculación arterial + venosa.
(a) Cardiopatía Congénita (lo mas frecuente):
1. Shunts I-D.
2. Lesiones con mezcla /cianóticas.
(b) Síndromes de alto flujo:
1. Tirotoxicosis.
2. Anemia.
3. Embarazo.
4. Fístula AV periférica.
√ Venas + arterias aumentadas de tamaño acompañando a los bronquios (= signo de los
"primos besándose"), se ve mejor en proyección AP, inmediatamente por encima de los
hi-lios.
√ Vasos hiliares aumentados de tamaño (proyección lateral).
√ Diámetro de la arteria pulmonar descendente derecha mayor que el de la traquea
inmediatamente por encima del botón aórtico.
√ Visualización de los vasos por debajo de la parte posterior de la 10ª costilla.
B. Hipertensión Venosa Pulmonar:
√ Redistribución del flujo (no visible en niños pequeños).
√ Mala definición de los vasos con líneas de Kerley (= edema intersticial).
√ Edema alveolar.
√ Fino patrón reticular.
C. Hipertensión Precapilar:
√ Dilatación de las arterias pulmonares principal, derecha e izquierda.
√ Afilamiento abrupto de las arterias pulmonares.
D. Colaterales Sistémicas / Aortopulmonares prominentes.
1. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar (= pseudotruncus).
11
AORTA
14
DILATACIÓN AÓRTICA.
A. AUMENTO DE VOLUMEN DE CARGA:
1. Insuficiencia aórtica.
2. DAP.
B. DILATACIÓN POSTESTENÓTICA:
1. Estenosis valvular aórtica.
C. AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRALUMINAL:
1. Coartación.
2. Hipertensión sistémica.
D. DEBILIDAD / INFECCIÓN MURAL:
1. Necrosis quística de la media: Síndrome de Marfan / síndrome de Ehlers-Danlos.
2. Aneurisma congénito.
3. Aortitis sifilítica.
4. Aneurisma micótico.
5. Aneurisma aterosclerótico (compromiso de los vasa vasorum).
E. LACERACIÓN DE LA PARED AÓRTICA:
1. Aneurisma traumático.
2. Hematoma disecante.
aórtico.
Incidencia: 1:2.500.
Asociado a cardiopatía congénita en el 12%:
1. Tetralogía de Fallot (2/3 = 8%).
2. DSA ± DSV (1/4 = 3%).
3. Coartación (1/12 = 1%).
• Habitualmente asintomático (amplio anillo alrededor de tráquea + esófago).
• Puede ser sintomático en bebés / niños pequeños si provoca bronquitis + edema
traqueal.
• Puede ser sintomático en adultos si provoca torsión aórtica.
√ La primera rama de la aorta ascendente es la arteria carótida común izquierda.
√ La arteria subclavia izquierda se origina en la aorta descendente mediante el remanente
de la raíz aórtica dorsal izquierda
√ Configuración bulbosa del origen de la ASI (= remanente del arco aórtico izquierdo
embrionario) = Divertículo aórtico retroesofágico = Divertículo de Kommerell. (N.B.:
Originalmente descrito como una protusión diverticular en el origen de la arteria subclavia
derecha en el arco aórtico izquierdo).
√ Pequeña densidad redondeada lateral izquierda a la traquea.
√ Impronta sobre el lado izquierdo del esófago simulando un doble arco aórtico
(divertículo aórtico / ligamento arterioso)..
√ Anillo vascular (= el ductus izquierdo se extiende desde el divertículo aórtico a la arteria
pulmonar izquierda.
√ Impronta del arco aórtico derecho sobre la sombra aérea traqueal.
√ Indentación en el lado derecho del esófago (arco derecho).
√ Amplia impronta posterior en el esófago (arteria subclavia izquierda / divertículo
aórtico).
√ Pequeña impronta anterior sobre la traquea.
√ Aorta descendente en el lado derecho.
Arco Aórtico Derecho con Ramificación en Espejo.
= Interrupción del arco aórtico congénito izquierdo entre la arteria subclavia izquierda y la
17
Incidencia: 0,4 - 2,3%; la anomalía vascular congénita mas frecuente; en el 37% de los
niños con síndrome de Down y CC.
Se asocia a:
(a) Ausencia de nervio recurrente faríngeo.
(b) Cardiopatía congénita en el 10 - 15%.
Trayecto:
(a) Por detrás del esófago (80%).
(b) Entre esófago + traquea (15%).
(c) Anterior a la tráquea (5%).
• Asintomático / disfagia luxoria.
√ Banda radiotrasparente que cruza oblicuamente el esófago hacia el hombro derecho.
√ Origen dilatado de la arteria subclavia aberrante (en hasta el 60%) = Divertículo de
Kommerell = Remanente del arco derecho embrionario.
√ Muescas costales unilaterales en el lado izquierdo (si la arteria subclavia derecha
aberrante se origina distal a la coartación).
Síndrome Compresivo por la Arteria Innominada Anómala.
= Origen de la arteria innominada derecha a la izquierda de la traquea, cruzando hacia la
derecha.
√ Compresión traqueal anterior.
ARTERIA PULMONAR.
ARTERIA PULMONAR PRINCIPAL INVISIBLE.
A. Subdesarrollada = Obstrucción de TSVD.
1. Tetralogía de Fallot.
2. Síndrome del corazón derecho hipoplásico (atresia tricuspídea / pulmonar).
B. Arteria pulmonar mal situada:
1. Transposición completa de los grandes vasos.
2. Truncus arteriosus persistente.
HETEROTAXIA
= SÍNDROMES CARDIOESPLÉNICOS = Alteraciones esporádicas con relación anómala
entre los órganos abdominales + tendencia hacia el desarrollo simétrico de los órganos del
tronco + anomalías cardiacas asociadas.
Asplenia Polisplenia
Edad de Presentación Recién nacido / bebé Infancia /adulto
Predominio Sexual Hombres Mujeres
Cianosis Severa Habitualmente ausente.
Cardiopatía Severa Moderada / ausente
CLÍNICA Cuerpos de Howell-Jolly / Heinz Presentes Ausentes
Rastreo esplénico Ausencia de bazo Múltiples bazos pequeños
Características ECG Ninguna Vector anormal de la onda P
Pronóstico Malo Bueno
Mortalidad Elevada Baja
Vascularización pulmonar Disminuida Normal / aumentada.
Arco aórtico Derecho / izquierdo Derecho / izquierdo
Vértice cardíaco Derecha / izquierda / línea Derecha / izquierda
media
PLACA
SIMPLE
21
SITUS.
Término que describe la posición de las aurículas, árbol traqueobronquial, arterias
POSICIÓN CARDIACA.
= Se determina por el eje base-vértice; no se realizan suposiciones relacionadas con la
disposición de las cámaras cardiacas / vasos
A. POSICIÓN DEL VÉRTICE CARDÍACO:
1. Levocardia = Vértice hacia el lado izquierdo.
2. Dextrocardia = Vértice hacia el lado derecho.
3. Mesocardia = Corazón vertical / en la línea media (habitualmente con situs solitus).
√ El septo auricular está característicamente arqueado en la aurícula izquierda en el situs
solitus cardiaco con dextrocardia + situs inverso cardiaca con levocardia (DDx: Orejuelas
auriculares yustaposicionadas)
B. DESPLAZAMIENTO CARDÍACO por factores extracardiacos (por ejemplo hipoplasia
pulmonar, masa pulmonar):
1. Dextroposición: Sugiere hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral (el RVPPA implica
síndrome de la cimitarra).
2. Levoposición.
3. Mesoposición.
C. INVERSIÓN CARDIACA:
= Alteración de la relación normal de las cámaras:
1. Loop bulboventricular D.
23
2. Loop bulboventricular I.
D. TRANSPOSICIÓN:
= Alteración de la relación anteroposterior de los grandes vasos.
TUMORES CARDÍACOS.
Prevalencia: 0,17%.
PERICARDIO.
DERRAME PERICÁRDICO.
= Líquido pericárdico > 50 ml.
Etiología:
A. Liquido seroso = Transudado.
Fracaso cardíaco congestivo, hipoalbuminemia, irradiación.
B. Sangre = Hemopericardio:
(a) Iatrogénica: Cirugía / cateterización cardiaca, anticoagulantes, quimioterapia.
(b) Traumatismo: Penetrante / no penetrante.
(c) Infarto agudo de miocardio / rotura.
(d) Rotura de la aorta ascendente, tronco pulmonar.
24
(e) Coagulopatía.
(f) Neoplasia: Mesotelioma, sarcoma, teratoma, fibroma, angioma, metástasis (mama,
pulmón, leucemia, linfoma, melanoma).
C. Linfa:
Neoplasia, congénito, cirugía cardiotorácica, obstrucción del hilio / VCS.
D. Fibrina = Exudado:
(a) Infección: Viral, piógena, TB.
(b) Uremia: 18% en la uremia aguda; 51% en la uremia crónica, pacientes en diálisis.
(c) Enfermedades del colágeno: Artritis reumatoide, LES, fiebre reumática aguda.
(d) Hipersensibilidad.
Mnemotecnia: "CUM TAPPIT RV":
Enfermedad vascular del Colágeno.
Uremia.
Metástasis.
Traumatismo.
Infarto Agudo de miocardio.
Infección Purulenta
Síndrome Post IM.
Idiopático.
Tuberculosis.
Artritis Reumatoide.
Virus.
RxT:
√ Normal con liquido < 250 ml / pericarditis aguda.
√ Configuración en "botella de agua" = Silueta cardiaca simétricamente agrandada.
√ Pérdida del espacio claro retroesternal.
√ "Signo de la almohadilla grasa" = Separación entre esternón y línea grasa epicárdica > 2
mm (15%).
√ Cardiomegalia de rápida aparición + vascularización pulmonar normal.
√ "Signo de la densidad diferencial" = Aumento de la radiotransparencia del margen
cardíaco secundario a la ligera diferencia de contraste entre el liquido pericárdico +
músculo cardíaco.
√ Pulsaciones cardiacas disminuidas.
ECO:
√ Separación de los ecos epi y pericárdicos que se extiende a la diástole (raramente
detrás de la AI).
Estimación del volumen en modo M:
(a) Separación solo posteriormente = < 300 ml.
(b) Separación durante todo el ciclo cardíaco = 300 - 500 ml.
(c) Separación anterior = > 1000 ml.
NEUMOPERICARDIO.
Etiología: Lesión por mecanismo de cizallamiento del corazón durante un traumatismo
cerrado.
VENA CAVA.
ANOMALÍAS DE LA VENA CAVA.
1. Uréter retrocavo = Uréter circuncavo.
2. VCI duplicada:
Incidencia: 0,2 - 0,3%.
Etiología: Persistencia de las venas supracardinales derecha + izquierda.
√ La VCI izquierda formada por la vena iliaca izquierda es de menor / igual tamaño.
√ Cruza hacia la VCI derecha a nivel de la vena renal izquierda o mas inferiormente.
√ Cruza habitualmente anterior / raramente posterior a la aorta.
DDx: Vena / arteria gonadal izquierda, vena mesentérica inferior.
3. Transposición de la VCI = VCI izquierda solitaria.
Incidencia: = 0,2 - 0,5 %.
Etiología: Persistencia de la vena supracardinal izquierda + regresión de la derecha.
√ La VCI izquierda cruza normalmente sobre la vena renal izquierda o mas inferiormente.
√ Cruce habitualmente anterior / raramente posterior a la aorta.
4. Vena renal izquierda retroaórtica:
incidencia: 1,8 - 2,4%.
Etiología: Persistencia de la anastomosis intersupracardinal posterior + regresión de la
anastomosis intersubcarinal anterior.
√ Cruce habitualmente por debajo / ocasionalmente a nivel de la vena renal derecha.
5. Vena renal izquierda circumaórtica:
Incidencia: 1,5 - 8,7%.
Etiología: Persistencia de las anastomosis intersubcarinal anterior + intersupracardinal
posterior.
√ Collar venoso rodeando la aorta.
6. VCI interrumpida con continuación a través de la azigos / hemiazigos:
Incidencia: 0,6%.
Etiología: Fracaso en la formación de la anastomosis subcardinohepática.
Asociada a: Cardiopatía congénita, síndrome venolobular pulmonar congénito.
√ Agrandamiento del cayado de la azigos + porciones paravertebral y retrocrural de las
venas azigos + hemiazigos.
√ AUSENCIA de VCI intrahepática definible
√ AUSENCIA de VCI (RxT LAT).
√ Drenaje de las venas suprahepáticas directamente en la aurícula derecha a través del
segmento posthepático de la VCI.
√ Drenaje de las venas iliacas + renales a través de la vena azigos / hemiazigos.
7. VCS IZQUIERDA:
Incidencia: 0,3% en la población general; 4,3% de los pacientes con CC..
Etiología: Persistencia de la vena cardinal anterior.
√ VCS izquierda drenando en el seno coronario agrandado / AI.
√ Cayado de la hemiazigos formado por la vena intercostal superior izquierda + CVS
izquierda persistente (20%).
√ Vena braquiocefálica izquierda pequeña / ausente (65%).
√ Presencia simultánea de una VCS derecha que drena en la aurícula derecha (82 - 90%).
√ Anastomosis entre las venas cardinales anteriores derecha + izquierda (35%).
OBSTRUCCIÓN DE LA VCI.
OBSTRUCCIÓN INTRÍNSECA:
A. NEOPLÁSICA (la mas frecuente).
1. Carcinoma de células renales (10%), tumor de Wilms.
26
CIRUGÍA.
PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS.
SHUNT MEDIANTE VENTANA AORTOPULMONAR.
= Anastomosis latero-lateral entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar izquierda
27
(procedimiento reversible).
Tetralogía de Fallot.
PROCEDIMIENTO DE BLALOCK-HANLON.
= Creación quirúrgica de un DSA.
Transposición completa.
SHUNT DE BLALOCK-TAUSSING.
= Anastomosis termino-lateral de la arteria subclavia con la arteria pulmonar, realizado
ipsilateral a la arteria innominada / opuesto al arco aórtico.
El shunt de Blalock-Taussing modificado utiliza un injerto de material sintético como el
politetrafluoroetileno (Gore-Tex®) y una anastomosis termino lateral entre la arteria
subclavia + rama ipsilateral de la arteria pulmonar..
Tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea con estenosis
pulmonar.
PROCEDIMIENTO DE FONTAN
= (1) Conducto externo desde la aurícula derecha al
tronco pulmonar (= el retorno venoso entra directamente
en la arteria pulmonar),
(2) cierre de DSA: Reconstrucción del suelo mediante un
flap de la pared auricular y del techo mediante una pieza
de material protésico.
Atresia tricuspídea.
SHUNT DE GLENN.
= Shunt termino-lateral entre el extremo distal de la arteria
pulmonar derecha y la VCS; reservado para pacientes
con defectos cardíacos en los que no se prevea la
corrección total.
SHUNT DE POTT.
= Anastomosis latero-lateral entre la aorta descendente + arteria pulmonar izquierda.
Tetralogía de Fallot.
PROCEDIMIENTO DE MUSTARD.
(1) Extirpación del septo auricular.
(2) Deflector pericárdico colocado en la aurícula
común de modo que la sangre venosa sistémica es
redirigida hacia el ventrículo izquierdo y el retorno
venoso pulmonar hacia el ventrículo derecho y aorta.
Transposición completa.
PROCEDIMIENTO DE RASHKIND.
= Septostomía auricular con balón.
Transposición completa.
PROCEDIMIENTO DE RATELLI.
Conducto externo (dacrón) con una válvula porcina
que conecta el VD con el tronco pulmonar.
Transposición
SHUNT DE WATERSON-COOLEY.
= Anastomosis latero-lateral entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha; (a)
extrapericárdica (WATERSON), (b) intrapericárdica (COOLEY).
Tetralogía de Fallot.
Perforación
CALCIFICACIONES CARDIACAS
Detectadas por: Fluoroscopia (haz de baja energía ≤ 75 kVp; sensibilidad del 57%) <
fluoroscopia con sustracción digital < TC convencional < TC ultrarrápido (sensibilidad del
96%).
@ Arterias coronarios: Ver más abajo.
@ Válvulas cardiacas:
La calcificación valvular indica estenosis, su cantidad es proporcional al grado y
duración de la estenosis.
1. Válvula Aórtica.
• Habitualmente indica una estenosis significativa.
Causas: Válvula bicúspide congénita (70 - 85%) > degeneración aterosclerótica >
estenosis aórtica reumática (rara), sífilis, espondilitis anquilopoyética.
Localización: Por encima + anterior a la linea que une la carina + ángulo costofrénico
anterior (placa lateral).
(a) Válvula bicúspide congénita estenótica.
• El calcio se detecta por primera vez con una media de edad de 28 años.
√ Habitualmente extenso grupo de depósitos cálcicos muy densos que asumen un
contorno nodular.
√ Dilatación postestenótica de la aorta ascendente.
(b) Estenosis aórtica degenerativa.
• El calcio se detecta por primera vez con una media de edad de 54 años.
El pacientes > 65 años, la calcificación de la válvula aórtica se debe a aterosclerosis
en el 90%.
√ Forma curvilínea del calcio delimitando las valvas tricúspides.
√ Dilatación difusa + tortuosidad de la aorta (AUSENCIA de dilatación postestenótica).
(c) Estenosis reumática aislada de la válvula aórtica.
• El calcio se detecta por primera vez con una media de edad de 47 años.
√ Grupo de depósitos cálcicos muy densos sin contorno bicúspide.
2. Valvas de la Válvula Mitral.
Causa: Cardiopatía reumática (virtualmente siempre), prolapso de la válvula mitral.
Localización: Inferior a la línea que une la carina + ángulos costrofrénico anterior (placa
lateral).
• El calcio se detecta por primera vez a principios de la treintena, cuando los pacientes
se hacen claramente sintomáticos.
√ Delicada calcificación similar a la de las arterias coronarias (DDx: calcio en la ACD, A
circunfleja izquierda).
√ Movimiento superior-inferior.
3. Válvula Pulmonar.
Causa: Tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar, DSA.
√ Patrón de calcificación similar al de la válvula mitral calcificada.
4. Válvula Tricúspide (extremadamente rara).
Causa: Cardiopatía reumática, defecto septal, defecto valvular tricuspídeo, endocarditis
infecciosa.
@ Anillos.
= Los anillos valvulares sirven como esqueleto fibroso del corazón para la inserción de las
fibras miocárdicas + válvulas cardiacas.
1. Anillo Mitral.
Causa: Degenerativa (fisiológico en ancianos).
30
VASCULITIS.
A. Depósito de complejos inmunes:
(a) Vasculitis necrotizante sistémica:
1. Poliarteritis nodosa.
2. Angeítis alérgica + granulomatosis.
(b) Vasculitis por hipersensibilidad:
1. Vasculitis por patología plasmática.
2. Púrpura de Henoch-Schönlein.
3. Enfermedades vasculares del colágeno con vasculitis.
4. Vasculitis hipocomplemetárica.
5. Tumor maligno con vasculitis.
6. Crioglobulinemia mixta.
B. Formación de granulomas de células redondas mediada por células:
1. Arteritis de células gigantes:
(a) Arteritis temporal.
(b) Arteritis de Takayasu.
2. Granulomatosis de Wegener.
3. Granulomatosis linfoide.
C. Miscelánea:
1. Enfermedad de Kawasaky = Síndrome ganglionar linfoide mucocutáneo.
32
PULSO ALTERNANTE.
= Alternancia en la altura del pulso arterial con ciclo cardiaco regular.
1. Anormalidad miocárdica intrínseca: Disfunción VI severa (FCC, patología valvular
aórtica, hipotermia, hipocalcemia, estrés hiperbárico, isquemia).
2. Volumen telediastólico alternante: Anormalidades en el relleno venoso + retorno (retorno
venoso obstruido, balón en la VCI)
HIPERTENSIÓN ARTERIAL.
A. Esencial (85 - 90%).
B. Patología parenquimatosa renal (5 - 10%).
C. Potencialmente curable (1 - 2%):
(a) Vascular:
1. Patología renovascular.
2. Coartación.
(b) Hormonal:
1. Feocromocitoma.
2. Síndrome de Cushing.
3. Aldosteronismo primario.
4. Hipertiroidismo.
5. Mixedema.
(c) Renal:
1. Patología renal unilateral.
1
ECOCARDIOGRAFÍA
DESPLAZAMIENTO DEL TRANSDUCTOR DESDE LA AORTA HASTA EL VÉRTICE.
Área 1: Reconocible por el movimiento paralelo de ambas paredes aórticas, hacia el
transductor durante la sístole y alejándose de él en la diástole. La pared posterior auricular
durante la sístole.
Área 4: Cuerdas tendinosas en continuidad con las valvas mitrales se fusionan con una
gruesa banda posterior de ecos que corresponden al músculo papilar posteromedial
(mpp).
AI = Aurícula Izquierda.
PpAI = Pared Posterior Auricular Izquierda.
ECG = Electrocardiograma.
ECOCARDIOGRAFÍA DE LA VÁLVULA
MITRAL.
1 = Amplitud de apertura de la valva anterior de
la válvula mitral (amplitud DE) = ≥16 mm.
2. Movimiento posterior, diastólico temprano de la
valva anterior (inclinación EF) ≥ 75 mm/seg.
3. Punto E de separación septal ≤ 10 mm.
VD = Ventrículo Derecho.
SIV = Septo Interventricular.
PpVI = Pared Posterior del Ventrículo Izquierdo.
VaVM = Valva Anterior de la Válvula Mitral.
VpVM = Valva Posterior de la Válvula Mitral.
PaVD = Pared Anterior del Ventrículo Derecho.
TSVD = Tracto de Salida del Ventrículo Derecho.
TSVI = Tracto de Salida del Ventrículo Izquierdo.
AI = Aurícula Izquierda.
ECG = Electrocardiograma.
A = Punto de contracción auricular.
C = Punto de cierre.
DE = Apertura secundaria al relleno ventricular pasivo.
Cd = Sístole con impulso anterior constante de las valvas coaptadas (movimiento pasivo
secundario al movimiento de todo el corazón hacia la pared torácica).
EL CORTE TRANSVERSAL.
VaT, VpT, VsT = Valvas anterior, posterior y
septal de la válvula tricúspide.
VaM, VpM = Valvas anterior y posterior de la
válvula mitral.
cd, ci, cn (Ao) = Cúspides derecha, izquierda y
no coronaria de la válvula aórtica.
cd, ci, ca (AP) = Cúspides derecha, izquierda y
anterior de la válvula pulmonar.
ARTERIAS CORONARIAS.
Rama del Nodo AV: Sale de la ACD (90%) = Rama cónica (1ª rama en el 50%).
Rama del Seno SA: Sale de la ACD (en > 50%).
ARTERIOGRAFÍA CORONARIA.
AGENTES DE CONTRASTE:
1. Material de contraste iónico monomérico:
(a) Inotropismo negativo = Depresión de la contractilidad miocárdica debido a la
hiperosmolaridad del sodio + disminución del calcio total.
(b) Vasodilatación periférica.
2. Diatrizoato de meglumina (contiene pequeñas cantidades de citrato sódico + EDTA).
3. Material de contraste no iónico = Ligero aumento de la contractilidad del VI.
8
Mortalidad: 0,05%.
Factores de riesgo asociados a muerte:
1. Múltiples contracciones ventriculares prematuras.
2. Fracaso cardiaco congestivo.
3. Hipertensión sistémica.
4. Severa patología arterial coronaria trivascular (riesgo muy elevado).
5. Fracción de eyección del VI < 30%.
6. Estenosis de la arteria coronaria principal izquierda.
PROYECCIONES:
(a) OAI + angulación caudocraneal de 20 - 30°: 1/3 proximal de la ADAI + origen de la
primera rama diagonal.
(b) OAI + angulación craneocaudal de 20 - 30°: 1/3 proximal de la ACiI, primeras ramas
diagonales / marginales.
(c) OAD + angulación craneocaudal de 20 - 30°: 1/3 proximal de la ACiI + origen de sus
ramas.
(d) OAD + angulación caudocraneal de 20 - 30°: Separación de la ADAI de las ramas
diagonales.
Interpretaciones Falso Negativas:
(1) Lesión excéntrica en el 75%.
(2) Escorzo del vaso.
(3) Superposición de otros vasos remediada mediante proyecciones anguladas: Mejora
el diagnóstico (50%), valora las estenosis más significativas (30%), lesión enmascarada
(20%).
COLATERALES CORONARIAS.
A. COLATERALES INTRACORONARIAS:
= Relleno de la porción distal de un vaso ocluido a partir de la porción proximal.
√ Trayecto tortuoso fuera del trazado normal.
B. COLATERALES INTERCORONARIAS:
= Entre diferentes arterias coronarias / entre ramas de la misma arteria.
Localización: En la superficie epicárdica, en el septo auricular / ventricular, en el
miocardio.
1. ACD proximal - ACD distal:
(a) Mediante las ramas agudas marginales.
(b) Desde la arteria del nodo sinoauricular (ANSA) a la arteria del nodo aurículo
ventricular (ANAV) = Colateral de Kugel.
2. ACD - ADAI:
(a) Entre la arteria descendente posterior (ADP) y la ADAI a través del septo ventricular
/ alrededor del vértice.
(b) Arteria cónica (1ª rama de la ACD) con la parte proximal de la ADAI.
(c) Marginales agudas de la ACD con las ramas ventriculares derechas de la ADAI.
3. ACD distal - ACiI:
(a) Arteria segmentaria posterolateral del ACD con la ACiI distal (en el surco AV).
(b) ANAV de la ACD con la ACiI (a través de la pared auricular).
(c) Rama posterolateral de la ACD con las ramas marginales obtusas de la ACiI (sobre
9
profunda; se trasforma en vene iliaca externa al pasar por debajo del ligamento inguinal.
se une a la vena safena mayor a través de las venas superficiales del muslo posteromedial /
anterolateral (20%).
VENAS COMUNICANTES = PERFORANTES.
> 100 venas en cada pierna.
(a) Medial:
1. Vena comunicante submaleolar.
2. Grupo de Cockett: Grupo de 3 venas localizadas a 7, 12 y 18 cm por encima de la
punta del maléolo medial, conectan el arco venoso posterior con la vena tibial posterior.
3. Vena de Boyd: Localizada 10 cm por debajo de la rodilla, conecta el tronco principal de
la vena safena mayor con las venas tibiales posteriores.
4. Grupo de Dodd: Grupo de 1 - 2 venas que pasan a través del canal de Hunter (= canal
subsartorio) para unirse a la vena safena mayor con la vena femoral superficial
(b) Lateral:
1. Vena Comunicante Lateral: Localizada desde inmediatamente por encima del maléolo
lateral hasta la unión de los 2/3 inferiores con el 1/3 medio de la pantorrilla, conecta la
vena safena menor con las venas peroneas.
2. Venas Comunicantes Laterales de la Mitad de la Pantorrilla: Localizadas
posteriormente 5 + 12 cm por encima del calcáneo, unen la vena safena menor con las
11
venas peroneas.
3. Puntos Sóleo + Gastrocnemio: Unen la vena safena menor con las venas sóleas /
gastrocnemias.
PRINCIPIO DOPPLER.
= Fenómeno por el cual la frecuencia de la onda retrodispersada reflejada sobre un objeto
en movimiento es distinta a la frecuencia de la emitida
f = { 2.f.v.cos θ } / c
E
cuación Doppler:
v= f c /(2f1cos theta)
f= Cambio de frecuencia Doppler (en Hz).
f1 = Frecuencia del transductor ultrasónico (en Hz).
v = Velocidad de las células sanguíneas (en m/seg).
θ = Ángulo entre el haz ultrasónico emitido y la dirección del flujo sanguíneo.
c = Velocidad del sonido en el medio (1540 m/seg).
+ f = Flujo sanguíneo hacia el transductor.
- f = Flujo sanguíneo alejándose del transductor.
La señal Doppler constituye en espectro de distintas frecuencias debido a:
- Diferentes velocidades de los hematíes a través de la luz del vaso.
- Variaciones en el espaciado de las células sanguíneas.
- Divergencia del haz ultrasónico que da lugar variaciones en el ángulo de incidencia θ.
- Ausencia de uniformidad.
La potencia de la señal recibida depende de:
- Cantidad de la retrodispersión de la energía insonante.
- Cantidad absorbida por los tejidos.
- Frecuencia del trasmisor (la retrodispersión + absorción aumenta al aumentar la
frecuencia).
- Número de reflectores (cifras bajas de hematíes, como en la anemia, disminuyen la
retrodispersión).
- Movimiento de la pared del vaso (señal de elevada amplitud y baja frecuencia).
Representación:
La línea espectral (amplitud contra frecuencia) es mostrada cada 2,5 mseg,
proporcionando 400 líneas espectrales por segundo.
1. Frecuencia (eje Y).
2. Tiempo (eje X).
3. Amplitud = Intensidad de la escala de grises.
A. FLUJO LAMINAR
= Estrecho rango de cambio de frecuencias Doppler, especialmente durante la sístole,
debi-do a un perfil de velocidad romo.
√ Ventana bajo el trazado espectral en sístole (pequeño volumen de muestra localizado
en el centro del vaso.
B. FLUJO DISTORSIONADO
= Pérdida del flujo laminar con un amplio rango de cambios de frecuencia Doppler
secundarios a los vectores de velocidad cuya dirección varía.
(a) Formación de remolinos = Elementos rotatorios de flujo que se forman
secundariamente al aumento de la velocidad durante el ascenso sistólico.
(b) Turbulencias = Remolinos desprendidos que se desplazan corriente abajo.
Causa: Estenosis / tortuosidad del vaso.
√ Aumento de la velocidad.
12
Li
nf
át
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s.
1
♦ AMILOIDOSIS.
= Depósito extracelular de proteínas fibrilares insolubles.
• Asintomática / fracaso cardiaco congestivo (cardiomiopatía restrictiva), arritmia.
RxT:
√ Normal / cardiomegalia generalizada.
√ Congestión pulmonar.
√ Depósitos pulmonares de amiloide.
MN:
√ Llamativa captación de pirofosfato de Tc-99m, mayor que la del hueso (50 - 90%).
ECO:
√ Aspecto granular brillante del miocardio.
√ Engrosamiento de la pared del VI.
√ Disminución de la función sistólica + diastólica del VI.
♦ ANEURISMA AÓRTICO.
Causas:
1. Aterosclerótico (73 - 80%): Aorta descendente.
2. Traumático (15 - 20%): Tras trasección.
3. Congénito (2%): Seno aórtico, postcoartación, divertículo en el ductus.
4. Sífilis: Aorta ascendente + cayado.
5. Micótico = Disección bacteriana.
6. Necrosis quística de la media (Síndrome de Marfan / Ehlers-Danlos, ectasia
anuloaórtica).
7. Inflamación de la media + adventicia: Arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes,
policondritis relapsing, fiebre reumática, artritis reumatoide, espondilitis anquilipoyética,
síndrome de Reyter, psoriasis, colitis ulcerosa, LES, esclerodermia, enfermedad de
Behçet, radiación..
8. Aumento de la presión: Hipertensión sistémica, estenosis valvular aórtica.
9. Sobrecarga de volumen: Regurgitación aórtica severa.
ANEURISMA VERDADERO = Dilatación permanente de todas las capas , debilitadas, pero
intactas.
ANEURISMA FALSO = Perforación focal con todas las capas de la pared interrumpidas;
fuga de sangre contenida por la adventicia / tejido conectivo perivascular / coágulo
organizado..
ANEURISMA FUSIFORME = Afectación circunferencial.
ANEURISMA SACULAR = Afectación de parte de la pared.
Aneurisma de la Aorta Abdominal.
No existe consenso en cuanto a la definición de un Aneurisma Aórtico Abdominal
aterosclerótico
= Ensanchamiento focal > 3 cm (literatura ecográfica); el doble del tamaño de la aorta
normal; >4 cm (Bergan).
Prevalencia: 2 - 3% en la población general; 6% > 80 años de edad; en el 6 - 20% de los
pacientes con signos de enfermedad aterosclerótica.
Edad: > 60 años; H:M = 5:1.
Se asocia a:
(a) Aneurismas viscerales + renales (2%).
3
(b) Aneurisma aislado de la arteria iliaca + femoral (16%): Iliaca común (89%), iliaca
interna (10%), iliaca externa (1%).
(c) Estenosis / oclusión del tronco celíaco / AMS (22%).
(d) Estenosis de la arteria renal (22 - 30%).
(e) Oclusión de la arteria mesentérica inferior (80%).
(f) Oclusión de arterias lumbares (78%).
Velocidad de crecimiento del aneurisma de 3 - 6 cm de diámetro: 0,39 cm/año.
• Asintomático (30%).
• Masa abdominal (26%).
• Dolor abdominal (37%).
Los métodos de imagen deben proporcionar información sobre:
(a) La extensión proximal del aneurisma, que determina la zona de clampaje de la aorta
(origen de las arterias renales).
(b) El trayecto de la vena renal izquierda (¿retroaórtica?)
Zona: Infrarrenal (91%) con extensión a las arterias iliacas (66%).
Placa simple:
√ Calcificación mural (86%).
ECO:
√ Precisión > 98% en la medición del tamaño.
TCCC:
√ Fibrosis perianeurismática (10%), puede causar obstrucción ureteral.
√ Signo de la "semiluna" Semiluna periférica de alta atenuación en la pared
aneurismática (= hematoma intramural agudo) = Signo de rotura inminente.
Angio:
√ Luz aórtica focalmente ensanchada > 3 cm.
√ Luz de tamaño normal secundaria a trombo mural (11%).
√ Trombo mural (80%).
√ Lento flujo anterógrado del material de contraste.
Rotura contenida = Hematoma extraluminal / cavidad.
√ Ausencia de tinción parenquimatosa = Halo avascular.
√ Desplazamiento + rectificación de las ramas aórticas.
Cx:
(1) Rotura (25%):
(a) En el retroperitoneo: Habitualmente izquierdo.
(b) En el tracto GI: Hemorragia GI masiva.
(c) En la VCI: Rápida descompensación cardiaca.
Incidencia: Aneurismas < 4 cm en el 10%; 4 - 5 cm en el 23%; 5 - 7 cm en el 25%; 7 -
10 cm en el 46%; > 10 cm en el 60%.
Pronóstico: El 64 - 94% mueren fuera del hospital; el 43 - 75% mueren en el hospital.
Aumento del riesgo: Tamaño > 6 cm, crecimiento > 0,18 cm/año, síntomas.
El momento exacto de la rotura es impredecible
(2) Embolización distal.
(3) Infección.
(4) Oclusión espontánea de la aorta
Pronóstico: Sin cirugía, la supervivencia a los 5 años es del 17%, con cirugía es del 50 -
60%.
Rx: Se recomienda la cirugía si > 4 cm de diámetro; mortalidad quirúrgica de los
aneurismas íntegros del 4%, en los aneurismas rotos del 50%.
Cx postoperatorias:
(1) Isquemia cólica izquierda (1,6% con una mortalidad del 10%).
(2) Fracaso renal (14%).
4
♦ ANEURISMA VENTRICULAR.
A. ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO CONGÉNITO, raro, joven adulto negro.
(a) Tipo submitral:
√ Protusión del borde cardiaco izquierdo medio / superior.
(b) Tipo subaórtico:
√ Pequeño + no visualizado.
√ Corazón muy agrandado (por insuficiencia aórtica).
B. ANEURISMA VENTRICULAR IZQUIERDO ADQUIRIDO = Complicación de infarto de
miocardio, enfermedad de Chagas.
• Puede ser asintomático + bien tolerado durante años.
• Ocasionalmente se asocia a fracaso cardiaco persistente, arritmia, embolización
periférica.
Aneurisma Verdadero.
= Protusión circunscrita, no contráctil, de la cavidad ventricular, de amplia boca +
disquinesia localizada.
Causa: Secuela de infarto de miocardio trasmural.
Localización:
(a) Anterior izquierdo + anteroapical. Fácilmente detectable (proyecciones OAI + OPI).
(b) Inferior + inferoposterior. Menos fácilmente detectable (proyecciones OAI exagerada,
OPI).
Frecuencia de detección: 50% por fluoroscopia; 96% por ventriculografía con
radionucleidos; frecuentemente no visible en RxT.
√ Protusión localizada del contorno cardiaco = Aspecto "rectificado" del borde de la
porción media del borde cardiaco izquierdo.
√ Expansión paradójica localizada durante la sístole (CARACTERÍSTICA).
√ Borde cálcico en la pared fibrótica (crónica), raro.
√ Segmento acinético / severamente hipocinético.
√ La ventriculografía en OAI, OAD es diagnóstica.
√ Amplia comunicación con la cámara cardiaca (ausencia de cuello).
Cx: Trombosis mural con embolización.
Pronóstico: Rara vez se rompe.
Pseudoaneurisma.
= ANEURISMA FALSO = Rotura ventricular izquierda contenida por las capas fusionadas
del pericardio visceral + parietal / tejidos extracardiacos.
(a) Rotura cardiaca con hematoma localizado contenido por el pericardio adherido;
típicamente en presencia de pericarditis.
(b) Rotura subaguda con sangrado episódico / gradual.
Etiología: Traumatismo, infarto de miocardio.
Localización: Típicamente en la pared posterolateral / diafragmática del VI.
√ Doble densidad retrocardiaca izquierda.
√ Diámetro de la boca menor que el diámetro mayor del aneurisma globular.
√ Relleno tardío.
Cx: Elevado riesgo de rotura tardía (infrecuente en los aneurismas verdaderos).
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♦ ANOMALÍA DE EBSTEIN.
= Desplazamiento inferior de las valvas posterior + septal de la válvula tricúspide displásica,
con división del ventrículo en:
(a) Una gran porción superior atrializada.
(b) Una pequeña cámara inferior funcional.
Etiología. Ingesta materna crónica de litio (10%).
Hemodinámica: La insuficiencia valvular tricuspídea da lugar a regurgitación tricuspídea
(volumen "ping-pong"): puede ir seguida de FCC in útero / en el neonato (50%);
supervivencia has-ta la edad adulta si la válvula funciona normalmente.
Se asocia a: DAP, DSA (shunt D-I).
• Cianosis en el periodo neonatal (shunt D-I); puede mejorar / desaparecer postnatalmente
al disminuir la presión arterial pulmonar.
• Soplo sistólico (insuficiencia tricuspídea).
• Síndrome de Wolf-Parkinson-White (10%) = Taquicardia supraventricular paroxística /
bloqueo de rama derecha (responsable de la muerte súbita).
√ Cardiomegalia en forma de "caja", "de embudo" (agrandamiento de AD + VD).
√ Agrandamiento extremo de la AD (secundario a la insuficiencia tricuspídea).
√ Dilatación de la VCI + azigos (secundaria a la regurgitación tricuspídea).
√ Aorta + tronco pulmonar hipoplásicos (la ÚNICA CC cianótica que tiene esta
característica).
√ AI normal.
√ Puede aparecer calcificación de la válvula tricúspide.
ECO:
√ Gran estructura tricuspídea en forma de "vela" con corazón derecho dilatado.
√ Regurgitación tricuspídea identificada mediante ecografía Doppler.
Pronóstico: Mortalidad infantil: 50%; mortalidad operatoria: 13%.
Rx:
1. Digitálicos + diuréticos.
2. Prótesis valvular tricuspídea.
♦ AORTITIS SIFILÍTICA.
= AORTITIS LUÉTICA.
Incidencia: en el 10 - 15% de los pacientes no tratados (en 1/3 produce la muerte).
Path: Periaortitis (a través de los linfáticos), mesoaortitis (a través de los vasa vasorum) =
Lesión primaria de la media que da lugar a lesión secundaria de la íntima, la cual
predispone a la íntima a calcificaciones ateroscleróticas prematuras.
Edad: entre 40 y 65 años.
Zona: Aorta ascendente (23%), cayado aórtico (24%), aorta descendente (5%), seno de
Valsalva (1%), arteria pulmonar.
√ Pared aórtica engrosada (tejido fibroso + inflamatorio).
√ Dilatación sacular (75%) / fusiforme (25%) de la aorta ascendente.
√ Pequeños aneurismas saculares que frecuentemente protuyen desde los aneurismas
fusiformes.
√ Finas calcificaciones en forma de lápiz en la íntima (15%) de la aorta ascendente,
aparecen tardíamente.
√ Cx:
(1) Estenosis de los ostium coronarios (engrosamiento de la íntima)
(2) Regurgitación aórtica (valvulitis sifilítica) rara.
DDx: Calcificación degenerativa de la aorta ascendente (pacientes ancianos, ausencia de
aneurisma, ausencia de regurgitación).
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♦ ARTERIOSCLEROSIS OBLITERANTE.
AEO = Endurecimiento arterial.
Prevalencia: 2,4 millones de personas en USA; en 1978 el 12% de las autopsias
presentaban como causa de muerte AEO (excluyendo el IM).
Etiología: Desconocida.
Factores contribuyentes: Edad, diabetes (16 - 44%), hipertensión.
Efecto de la hiperlipidemia:
(a) Lipoproteínas de alta densidad (HDL), tienen un efecto protector: Trasportan el 25%
del colesterol sanguíneo.
(b) Lipoproteínas de baja densidad (LDL): Trasportan el 60% del colesterol sanguíneo.
Histo: El depósito de lípidos, productos sanguíneos, hidratos de carbono comienza con la
disrupción de la superficie de la íntima; líneas adiposas (hasta en la infancia); placas
adiposas (en la 3ª década); trombosis, ulceración, calcificación, aneurisma.
Edad: 50 - 70 años; H > M (después de la menopausia).
Clasificación clínica:
(1) Claudicación intermitente = Síntomas isquémicos con el ejercicio: Pantorrilla, muslo,
cadera, nalgas.
(2) Síntomas isquémicos en reposo (indicativos de enfermedad multisegmentaria).
• Calambres, dolor quemante, hiriente.
• Frialdad de la extremidad.
• Parestesias.
• Modificaciones tróficas: Pérdida de vello, uñas engrosadas.
• Pulsos disminuidos / ausentes.
Localización: Arterias medianas + grandes; frecuentemente en las bifurcaciones. Mas
frecuentes en:
- Arteria femoral superficial en el canal adductor (diabéticos + no diabéticos).
- Segmento aortoiliaco (no diabéticos).
- Troncos tibioperoneos (diabéticos).
Pronóstico: Acelerado por la diabetes (el 34% requieren amputación), hipertensión,
trastornos de las lipoproteinas, cardiopatía (la disminución del gasto cardiaco da lugar a un
aumento de la viscosidad sanguínea por policitemia), adicción crónica al tabaco (el 11,4%
pueden requerir amputación), claudicación intermitente (el 5 - 7% requieren amputación si no
son diabéticos = 1 - 2% / año), ulcera isquémica / dolor en reposo (el 19,6% requieren
amputación).
♦ ARTERITIS DE TAKAYASU.
= ENFERMEDAD SIN PULSO = SÍNDROME AORTITICO = AORTOARTERITIS =
AORTOPATÍA IDIOPÁTICA DE LA MEDIA = SÍNDROME DEL CAYADO AÓRTICO =
Panarteritis inflamatoria crónica de patogénesis desconocida que afecta a segmentos de la
aorta + ramas aórticas principales + arteria pulmonares.
La única forma de aortitis que produce estenosis / oclusión de la aorta.
Etiología: Probablemente inflamación mediada por células.
Incidencia: 2,6 nuevos casos / año; 2,2% (en autopsia).
Edad: 15 - 41 años; M:F = 1:8, especialmente en orientales.
Histo:
(a) Fase aguda: Proceso infiltrativo granulomatoso dirigido a las fibras elásticas de la
media de la pared arteria, consistente en células gigantes multinucleadas, linfocitos,
histiocitos, células plasmáticas..
(b) Fase fibrosa (semanas a años): Fibrosis progresiva de la pared vascular que da lugar
a constricción por proliferación de la intima / oclusión trombótica / formación de aneurisma
(por destrucción extensa de las fibras en la media); finalmente da lugar a fibrosis de la
11
intima + adventicia.
Morfológicamente es indistinguible de la arteritis temporal.
• Fase previa a la pérdida de pulso, de pocos meses a años = Signos sistémicos
inespecíficos + síntomas de fiebre, pérdida de peso, mialgia, artralgia.
• Fase sin pulso = Signos + síntomas de isquemia de los miembros (claudicación, alteración
del pulso, soplos) + hipertensión renovascular.
• Velocidad de sedimentación > 20 mm/hora en el 80%.
Localización:
Tipo I: Aorta ascendente + arterias braquiocefálicas.
Tipo II: Aorta torácica distal al cayado + aorta abdominal + sus ramas principales.
Tipo III: Combinación de los Tipos I + II.
Tipo IV: Cualquier parte de la aorta con sus ramas + arterias pulmonares.
Habitualmente afectadas: Arteria subclavia izquierda, arteria carótida común izquierda,
tronco braquicefálico, arteria renal, tronco celíaco, arteria mesentérica superior, arteria
pulmonar (> 50%).
Raramente afectadas. Arterias axilar, braquial, vertebral iliaca (habitualmente
bilateralmente).
RxT:
√ Sombra supracardiaca > 3,0 cm.
√ Irregularidades en el contorno del margen lateral de la aorta descendente.
√ Calcificaciones aórticas (15%), frecuentemente en el cayado + aorta descendente.
√ Disminución focal de la vascularización pulmonar.
Angio:
√ Estenosis / oclusión arterial larga + difuso / corta + segmentaria de las ramas principales
de la aorta cerca de sus orígenes.
√ Lesiones estenóticas de la aorta torácica > abdominal.
√ Frecuentemente áreas respetadas.
√ Abundante colateralización.
√ Aneurismas aórticos fusiformes + ectasia (10 - 15%)
Cx: Lesión isquémica (¿secundaria al aumento de la actividad coagulatoria de la sangre?).
ECO:
√ Engrosamiento circunferencial difuso y homogéneo de la pared del vaso en la arteria
carótida común proximal.
√ Aumento de la velocidad del flujo + turbulencia.
√ ACC, ACI, ACE respetadas con ondas damped.
RM:
√ Lesiones arteriales pulmonares específicas de arteritis de Takayasu: Dilatación del
tronco pulmonar (19%), trombo nodular (3%), aspecto de las arterias pulmonares en árbol
"podado" (66%)
Cx:
(1) Accidente cerebrovascular.
(2) Fracaso cardiaco debido a regurgitación aórtica.
DDx: Ateroclerosis, arteritis temporal (la ACC no está afectada), displasia fibromuscular (en
la ACI no en la ACC), disección carotidea idiopática (ACI).
Rx: Esteroides, angioplastia después de disminuir la inflamación activa.
♦ ARTERITIS DE TEMPORAL.
= ARTERITIS GRANULOMATOSA TEMPORAL / CRANEAL = POLIMIALGIA REUMÁTICA
= ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (mala elección ya que la arteritis de Takayasu es
también una arteritis de células gigantes= Vasculitis granulomatosa sistémica limitada a
personas > 50 años de edad.
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♦ ATRESIA PULMONAR.
= AUSENCIA CONGÉNITA DE ARTERIA PULMONAR = Válvula pulmonar atrésica con
subdesarrollo distal de la arteria pulmonar.
Puede asociarse a: Pulmón hipogenético.
RxT:
√ Hemitórax pequeño de radiodensidad normal.
√ Desviación mediastínica hacia el lado afecto.
√ Elevación del hemidiafragma ipsilateral.
√ Red reticular de vasos en el lado afecto (debido a la circulación colateral sistémica
desde las arterias bronquiales).
√ Muescas costales por prominencia de las arterias intercostales (debido a los grandes
va-sos colaterales subpleurales).
ECO-OB:
√ Ventrículo derecho pequeño / agrandado / normal.
√ Agrandamiento auricular progresivo (regurgitación mitral).
√ Inversión del flujo en el ductus arteriosus + arteria pulmonar principal (lo más fiable).
ATRESIA PULMONAR CON SEPTO INTERVENTRICULAR INTACTO:
Se asocia a DSA (shunt D-I).
Tipo I: Ausencia de VD, ausencia de regurgitación tricuspídea.
√ AD moderadamente agrandada (dependiendo del tamaño del DSA).
Tipo II: VD normal con regurgitación tricuspídea:
√ Agrandamiento masivo de la AD.
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♦ ATRESIA TRICUSPÍDEA.
La 2ª causa mas frecuente de intensa cianosis neonatal (tras la transposición),
caracterizada por la ausencia de válvula tricúspide, DSA y pequeño DSV (en la mayoría de
los pacientes).
Incidencia: 1,5% de todas las CC.
1. ATRESIA TRICUSPÍDEA SIN TRANSPOSICIÓN (80%).
(a) Sin EP.
(b) Con EP.
(c) Con atresia pulmonar.
2. ATRESIA PULMONAR CON TRANSPOSICIÓN:
(a) Sin EP.
(b) Con EP (combinación más favorable).
(c) Con atresia pulmonar.
Habitualmente pequeño DSV + EP (75%) flujo sanguíneo pulmonar restringido.
• Cianosis progresiva desde el nacimiento, aumenta con el lloro = HALLAZGO
SOBRESALIENTE (relación inversa entre el grado de cianosis + volumen del flujo
sanguíneo pulmonar).
• Soplo pansistólico (DSV).
• ECG: Desviación izquierda del eje.
RxT (contorno cardiaco típico):
√ Contorno izquierdo redondeado = Agrandamiento + hipertrofia del VI.
√ Contorno derecho redondeado = Agrandamiento de la AD.
√ Segmento pulmonar plano / cóncavo.
√ Vascularización pulmonar normal / disminuida.
√ Típico aplanamiento del borde cardiaco derecho en la transposición (15%).
Pronóstico: Pueden sobrevivir bien hasta el comienzo de la edad adulta.
Rx:
(1) Procedimiento de Blalock-Taussig (si el flujo sanguíneo pulmonar disminuye durante la
infancia).
(2) Procedimiento de Glenn = Shunt entre la VCI + AP derecha (si no se prevee la
corrección total).
(3) Procedimiento de Fontan = Conducto externo desde la AD al tronco pulmonar + cierre
del DSA (si no ha aparecido patología pulmonar).
♦ CARDIOMIOPATÍA.
Cardiomiopatía Congestiva.
= CARDIOMIOPATÍA DILATADA.
Etiología:
(a) Miocarditis: Virus, bacterias.
(b) Fibroelastosis endocárdica = Engrosamiento del endocardio + disminución de la
contractilidad.
(c) Hijos de madres diabéticas.
(d) Error metabólico congénito: Glucogenosis, mucolipidosis, mucopolisacaridosis.
(e) Coronariopatía: Infarto de miocardio, origen anómalo de la arteria coronaria
izquierda, calcinosis coronaria.
(f) Distrofias musculares.
• Tendencia al FCC.
√ Cardiomegalia + mala contractilidad de la pared ventricular.
√ Agrandamiento cardiaco global.
√ Agrandamiento de la AI sin agrandamiento de la orejuela izquierda.
ECO:
√ VI agrandado con hipocinesia global.
√ SIV y PPVI de igual grosor, con disminución de la amplitud de movimiento.
√ Válvula mitral de perfil bajo / "miniaturizada".
√ Moderado agrandamiento de la AI (elevación de la presión telediastólica en el VI).
√ VD agrandado e hipocinético.
Miocardiopatía Hipertrófica.
= CARDIOMIOPATÍA OBSTRUCTIVA = Caracterizada por hipertrofia no dilatada del VI en
ausencia de patología cardiaca / sistémica que pudiera causar hipertrofia del VI.
1. HIPERTROFIA CONCÉNTRICA / SIMÉTRICA (2- 20%):
(a) Mesoventricular.
(b) Difusa.
(c) Apical.
2. HIPERTROFIA SEPTAL ASIMÉTRICA (HSA) = ESTENOSIS SUBAÓRTICA
HIPERTRÓFICA IDIOPÁTICA (ESHI) = ESTENOSIS SUBAÓRTICA = CARDIOMIOPATÍA
HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA = Septo basal del VI desproporcionadamente
engrosado.
3. HIPERTROFIA APICAL (2- 3%) = Engrosamiento de la pared miocárdica limitado a la
porción apical del VI.
• Habitualmente clínica benigna.
• Onda T gigante, invertida.
Ventriculografía izquierda:
√ Deformidad en forma de pala de la cavidad del VI.
Fisiopatología:
- La hipertrofia del VI conduce a estenosis subaórtica, función diastólica anormal,
isquemia miocárdica.
- El rápido flujo sanguíneo a través del tracto de salida estrechado produce
desplazamiento anterior del la valva anterior de la válvula mitral hacia el septo durante la
sístole (efecto Venturi)
- Regurgitación mitral (por el desplazamiento de la valva).
Etiología: Transmisión autosómica dominante.
• Angina de esfuerzo + disnea, fatiga.
• Síncope, arritmia, muerte súbita.
√ Prominencia del borde cardiaco medio izquierdo (hipertrofia septal).
ECO:
15
♦ CARDIOPATÍA ISQUÉMICA.
RxT:
√ Frecuentemente normal.
√ Arterias coronarias calcificadas.
√ Hipertensión venosa pulmonar tras infarto agudo (40%).
√ Aneurisma VI.
ECO:
√ Región de dilatación con alteración del movimiento de la pared.
(1) Aquinesia = Ausencia de movimiento de la pared.
(2) Hipoquinesia = Movimiento de la pared disminuido.
(3) Disquinesia = Expansión sistólica paradójica.
(4) Asincronía = Secuencia temporal de contracción alterada.
♦ COARTACIÓN AÓRTICA.
H:M = 4:1; rara en negros.
A.COARTACIÓN LOCALIZADA (clasificación antigua = TIPO
ADULTO / POSTDUCTAL / YUSTADUCTAL) (el tipo mas
frecuente) = Corto y discreto estrechamiento próximo al
ligamento arterioso.
Infrecuentes anomalías cardiacas asociadas.
Localización: Habitualmente en la porción yustaductal del
cayado aórtico.
• Hallazgo incidental tardío.
• Ductus habitualmente cerrado.
√ Lesión en forma de anaquel en cualquier punto a lo largo del cayado aórtico.
√ Istmo estrecho por encima de la lesión.
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√ Muescas costales en las costillas 3 - 8 (75%, inhabitual antes de los 6 años de edad).
(a) Bilaterales.
(b) Muescas costales en el lado izquierdo: Arteria subclavia derecha anómala.
(c) Muescas costales en el lado derecho: CoA proximal a la arteria subclavia izquierda.
Rx: El momento ideal para la operación es entre los 3 y 5 años (lo bastante tarde como para
evitar reestenosis, y lo bastante pronto antes de que aparezca una hipertensión
irreversible). La intervención después del 1er año de edad disminuye dramáticamente la
mortalidad operatoria; mortalidad perioperatoria: 3 - 11%.
Procedimientos:
1. Resección + anastomosis término-terminal.
2. Angioplastia con parche.
3. Flap subclavio (procedimiento de Waldhausen), utilizando como flap la arteria subclavia
izquierda.
Cx postquirúrgicas:
1. Coartación residual (32%).
2. Obstrucción subsecuente (rara).
3. Arteritis mesentérica: 2 - 3 días después de la cirugía, secundaria a la hipertensión
paradójica por aumento de la renina plasmática.
• Dolor abdominal, pérdida del control intestinal.
4. Hipertensión crónica persistente.
♦ COMPLEJO DE EISENMENGER.
= DEFECTO DE EISENMENGER =
(1) DSV alto ± aorta predominante con cresta supraventricular hipoplásica.
(2) Hipertrofia de VD.
Y como consecuencia del aumento del flujo sanguíneo pulmonar:
(3) Dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas.
(4) Engrosamiento de la íntima + esclerosis de las pequeñas arterias pulmonares +
arteriolas.
• La cianosis aparece en la 2ª - 3ª década, al invertirse el shunt.
♦ COR TRIATRIATUM.
= Rara anomalía congénita en la que un septo fibromuscular con una única apertura
estenótica / fenestrada / amplia, separa la vena pulmonar común embriológica de la
aurícula izquierda:
(1) La cámara proximal / accesoria se localiza posteriormente recibiendo las venas
pulmonares.
(2) La cámara distal / verdadera se localiza anteriormente conectada a la orejuela izquierda
+ vacía en el VI a través de la válvula mitral.
Etiología: Fracaso de la vena pulmonar común para incorporarse normalmente a la AI.
Se asocia a: DSA, DAP, drenaje venoso pulmonar anómalo, VCS izquierda, DSV, tetralogía
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√ Orificio AV común.
√ Defecto septal oval formado por un DSA bajo + un DSV alto.
√ Septum secundum auricular generalmente respetado (si falta, "aurícula común").
√ Frecuentemente asociado a mesocardia / dextrocardia.
Hemodinámica:
Feto: Válvulas aurículoventriculares frecuentemente incompetentes, dando lugar a
regurgitación + FCC.
Neonato: El shunt I-D tras la disminución de la resistencia vascular pulmonar da lugar a
hipertensión pulmonar.
• Bloqueo incompleto de rama derecha (distorsión del tejido de conducción).
• Hemibloqueo anterior izquierdo.
RxT:
√ Aumento de la vasculatura pulmonar (= vascularización de shunt).
√ Redistribución del flujo sanguíneo pulmonar (regurgitación mitral).
√ Arteria pulmonar agrandada.
√ Aorta diminuta (secundaria al shunt I-D).
√ Agrandamiento cardiaco desproporcionado con la vascularización pulmonar (shunt I-D +
insuficiencia mitral).
√ VD + VI agrandados.
√ AD agrandada (la sangre del VI es desviada a la AD).
√ AI de tamaño normal (secundario al DSA).
ECO:
√ Visualización del DSA + DSV + valvas + zona de inserción de las cuerdas tendinosas.
√ Movimiento septal anterior paradójico (secundario al DSA).
√ La insuficiencia aurículoventricular + shunts se identifican mediante ecografía Doppler.
Angio:
Proyección AP:
√ Deformidad en cuello de ganso del TSVI (en diástole).
√ Hendidura en la valva anterior de la válvula mitral (en sístole).
√ Regurgitación mitral.
Proyección hepatoclavicular en OAI a 45° + C-C con 45° = Proyección de las 4 cámaras:
√ Es mejor para demostrar el shunt VI-AD.
√ Es mejor para demostrar el DSV (tracto de entrada + porción posterior del septo
interventricular de perfil).
Proyección LAT:
√ Aspecto irregular del segmento superior de la valva anterior de la válvula mitral sobre
el TSVI.
Pronóstico: Supervivencia del 54% a los 6 meses, 35% a los 12 meses, 15% a los 24
meses, 4% a los 5 años; supervivencia a largo plazo del 91% con reparación primaria
intracardiaca, mortalidad operatoria 4 - 17%.
♦ DEFECTO PERICÁRDICO.
= Fracaso del desarrollo del pericardio secundario a una atrofia prematura del conducto
izquierdo de Cuvier (vena cardinal), que no puede nutrir a la membrana pleuropericárdica
izquierda.
Incidencia: 1:13.000; H:M = 3:1.
Edad de detección: Recién nacido - 81 años (media 21 años).
Localización:
(a) Defecto foraminal en el lado izquierdo (35%).
(b) Ausencia completa en el lado izquierdo (35%).
(c) Aplasia pericárdica diafragmática (17%).
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Embriología:
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1. Septum Primum = Membrana que crece desde las paredes de la aurícula hacia los
cojinetes endocárdicos.
2. OstiumPrimum = Orificio temporal entre el septum primum + cojinetes endocárdicos,
que se oblitera a la 5ª semana.
3. Ostium Secundum = Múltiples pequeñas perforaciones coalescentes en el septum
primum.
4. Septum Secundum = Membrana que se desarrolla a la derecha del septum primum +
cubriendo parte del ostium secundum.
5. Foramen ovale = Orificio limitado por el septum secundum + septum primum.
6. Flap del foramen ovale = Borde inferior del septum primum (foramen ovale permeable
en el 6%, se demuestra que es permeable en el 25%; no
se considera como DSA).
1. DSA OSTIUM SECUNDUM (60 - 70%).
= Proceso reabsortivo exagerado del septum primum que
da lugar a ausencia / fenestración del flap del foramen ovale.
Localización En el cuerpo de la cámara auricular, en la
fosa oval.
Puede asociarse a: Prolapso de la válvula mitral, estenosis
de la válvula pulmonar, atresia tricuspídea, RVPTA, corazón
izquierdo hipoplásico, arco aórtico interrumpido.
2. DSA OSTIUM PRIMUM (30%).
= Defecto de los cojinetes endocárdicos
aurículoventriculares.
Localización: Inferior a la fosa oval, en la porción de salida
del septo auricular.
Se asocia casi siempre a: Defecto de los cojinetes
endocárdicos, válvula mitral hendida, bloqueo
fascicular anterior
3. DSA SENO VENOSO (5%).
= Defecto de la porción superior de admisión del
septo auricular.
Localización: Superior a la fosa oval, cerca de la
entrada de la VCS (VCS a horcajadas de DSA).
Se asocia a: RVPPA (90%), síndrome de Holt-Oram,
síndrome de Ellis- van Creveld.
SÍNDROME DE LUTEMBACHER = DSA + estenosis
mitral.
Hemodinámica:
En el feto no hay alteraciones hemodinámicas, tras el nacimiento, el aumento fisiológico de
la presión en la AI crea un shunt I-D (el volumen del shunt puede ser 3 - 4 veces el del flujo
sanguíneo sistémico), con sobrecarga de volumen en el VD que da lugar a dilatación del
mismo, fracaso cardiaco derecho, hipertensión pulmonar; las diferencias de presión
diastólica en las aurículas determina la dirección del shunt; la presión pulmonar continua
siendo normal durante décadas antes de que se produzca el síndrome de Eisenmenger;
hipertensión pulmonar en adultos jóvenes (6%).
• Infecciones respiratorias repetidas.
• Dificultad de alimentación.
• Arritmia.
• Tromboembolismo.
• Asintomático; ocasionalmente descubierto en una RxT rutinaria.
• Sobrecarga ventricular derecha.
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• Desdoblamiento fijo del 2º tono cardiaco con acentuación del componente pulmonar.
• ECG: Desviación derecha del eje + cierto grado de bloqueo de rama derecha.
• Disnea de esfuerzo tras la aparición de hipertensión arterial pulmonar (= Síndrome de
Eisenmenger).
• Puede haber cianosis (inversión del shunt I-D), típicamente aparece en la 3ª - 4ª década.
• Fracaso cardiaco derecho en pacientes > 40 años.
RxT:
√ Normal (si el shunt es < de 2 veces el flujo sanguíneo sistémico).
√ "Danza hiliar" = Aumento de las pulsaciones de las arterias pulmonares centrales (DDx:
otros shunts I-D).
√ Sobrecirculación (si el flujo sanguíneo pulmonar - sistémico ≥ 2:1).
√ Pérdida de visualización de la VCS (= rotación horaria del corazón debido a la hipertrofia
del VD).
√ Aspecto pequeño de la aorta, con botón aórtico normal.
√ En el SÍNDROME de EISENMENGER, tamaño normal de la AI tras la inversión del
shunt (debido a la inmediata descompresión en la AD).
√ Agrandamiento de tronco + arterias pulmonares.
√ Agrandamiento de VD.
ECO:
√ Movimiento paradójico del septo interventricular (debido a la sobrecarga de volumen del
VD).
√ Visualización directa del DSA (= ausencia de ecos en el septo auricular) en proyección
subcostal.
√ Flujo sanguíneo diastólico desde el septo interauricular cruzando la AD + válvula
tricúspide hacia el VD, observado mediante Doppler color.
Angio:
√ La AD se rellena de contraste poco después de que se opacifique la AI (en la fase
izquierda de la angiografía pulmonar, en proyección AP u OAI).
√ Inyección en la vena pulmonar del LII para visualizar el tamaño exacto + localización del
DSA (OAI con 45° + CC con 45°).
Pronóstico:
(1) Mortalidad: 0,5% en la 1ª década, 0,7% en la 2ª; 2,7% en la 3ª; 4,5% en la 4ª; 5,4% en
la 5ª; 7,5% en la 6ª; edad media de la muerte, 37 años.
(2) Cierre espontáneo: 22% en niños < 1 año, 33% entre 1 y 2 años, 3% en niños > 4
años.
Cx:
(1) Insuficiencia tricuspídea (secundaria a la dilatación del anillo AV).
(2) Prolapso de la válvula mitral.
(3) Fibrilación auricular (es el 1er síntoma que aparece en el 20% de los pacientes > 40
años.
Rx: (si las modificaciones vasculares continúan siendo reversibles = resistencia del sistema
pulmonar - sistémico ≤ 0,7); mortalidad quirúrgica del 1%.
1. Cierre quirúrgico con parche.
2. Espuma de Rashkind + prótesis de acero inoxidable.
DSA BENEFICIOSO.
= El DSA tipo secundum sirve como función compensatoria esencial en:
1. Atresia tricuspídea. La sangre del la AD alcanza los vasos pulmonares a través del DSA
+ DAP; mejoría con el procedimiento de Rashkind.
2. RVPTA: Solo se dispone de un shunt de volumen significativo a través del DSA (DSV /
DAP mucho menos fiables).
3. Corazón izquierdo hipoplásico: La circulación sistémica se mantiene a través del VD
23
♦ DISECCIÓN AÓRTICA.
= Separación longitudinal espontánea de la íntima + adventicia aórtica por la sangre
circulante que ha tenido acceso a la media de la pared torácica dividiéndola en dos.
Incidencia: 3:1.000.
Path:
(a) Desgarro en la íntima debilitada (95 - 97%).
(b) Ausencia de desgarro de la íntima (3 - 5%).
Patogénesis: El desgarro de la íntima es consecuencia de la combinación de los siguientes
factores:
(1) La degeneración de la media disminuye la cohesividad en la pared aórtica.
(2) El movimiento aórtico persistente a consecuencia de los latidos cardiacos da lugar a
estés en la pared aórtica.
(3) Fuerzas hidrodinámicas acentuadas por la hipertensión.
Incidencia: 3:1.000 (mas frecuente que tosas las roturas combinadas de la aorta torácica +
abdominal); 1: 250 autopsias; 2.000 casos / año en USA.
Edad pico: 60 años (rango 13 - 87 años); H:M = 3:1.
Predisposición: Necrosis quística de la media / patología de la pared aórtica.
En el 28% comienza en un aneurisma sacular.
No aparece en aneurismas < 5 cm de diámetro
1. Hipertensión (60 - 90%).
2. Síndrome de Marfan (16%).
3. Síndrome de Ehlers-Danlos.
4. Policondritis relapsing.
5. Estenosis valvular aórtica.
6. Síndrome de Turner
7. Coartación.
8. Válvula aórtica bicúspide.
9. Tras colocación de prótesis valvular.
10. Traumatismo (raro).
11. Embarazo
(AUSENCIA de sífilis).
26
• Intenso dolor torácico intratable anterior / posterior (75 - 95%) que se irradia a ala cabeza,
cuello, espalda.
• Soplo ± murmullo (65%) por regurgitación aórtica.
• Pulsos periféricos asimétricos (59%).
• Pulsos femorales ausentes (25%), reaparecen después de la reentrada.
• Alteración del pulso: En hasta el 50% de las disecciones de tipo A; en el 16% de las
disecciones de tipo B.
• Shock hemodinámico (25%).
• Déficits neurológicos (25%): Hemiplejía, paraparesia.
• Oliguria persistente.
• Fracaso cardiaco congestivo (raro).
• Arritmias recurrentes / bloqueo de rama derecha.
• Signos de taponamiento cardiaco.
TIPOS:
Tipo I de Debacley (29 - 34%) = La disección afecta a toda la aorta.
Tipo II de Debacley (12 - 21%) = La disección afecta únicamente a la aorta ascendente
Tipo III de Debacley (50%) = La disección afecta únicamente a la aorta descendente.
Subtipo IIIA = Hasta el diafragma.
Subtipo IIIB = Por debajo del diafragma.
Tipo A de Stanford (70%) = Afectación de la aorta ascendente ± cayado en los primeros 4
cm en el 90%.
Tipo B de Stanford = Solo la aorta descendente.
N.B.: El tipo A afecta a la aorta ascendente y cayado, el tipo B comienza (begins) mas allá
(beyond) los vasos braquicefálicos.
Clasificación clínica:
(1) Disección aórtica aguda: < 2 semanas.
(2) Disección aórtica crónica: > 2 semanas.
Localización de la disección (siguiendo el patrón helicoidal del flujo):
- En la pared anterior + lateral derecha de la aorta ascendente, inmediatamente distal a la
válvula aórtica (65%).
- En la pared posterior + superior del cayado (10%).
- En la pared posterior + lateral izquierda de la aorta descendente superior distal a la
arteria subclavia izquierda (20%).
- Aorta mas distal (5%) terminando habitualmente en la arteria iliaca izquierda (80%),
arteria iliaca derecha (10%) (afectación de la arteria renal izquierda en el 50%).
RxT: (la mejor base para comparar los estudios seriados):
√ "Signo de la calcificación" = Desplazamiento interno de la placa aterosclerótica a 4 - 10
mm del contorno aórtico externo (7%), solo se puede aplicar al contorno de la aorta
descendente secundario a la proyección, puede ser erróneo en presencia de una masa de
partes blandas periaórtica / hematoma.
√ Disparidad de tamaño entre la aorta ascendente + descendente.
√ Contorno irregular ondulado / margen externo aórtico mal definido.
√ Ensanchamiento mediastínico (40 - 80%) debido a hemorragia / gran falso canal.
√ Agrandamiento cardiaco (hipertrofia de VI / hemopericardio).
√ Derrame pleural izquierdo (27%).
√ Atelectasia del lóbulo inferior.
√ Desplazamiento de la traquea / tubo endotraqueal.
ECO:
(a) Eco trastorácico: Para el tipo A, sensibilidad del 59 - 85% y especificidad del 63 - 96%;
peor en el tipo B.
27
(d) Rotura en el VD, AI, vena cava, arteria pulmonar produciendo un gran shunt I-D-
(2) Oclusión / obstrucción transitoria de las ramas aórticas principales.
(3) Rotura aórtica.
(4) La aparición de un aneurisma sacular requiere cirugía (15%).
Los órganos pueden recibir su aporte sanguíneo a través de la luz verdadera, de la
falsa o de ambas.
Rx:
(1) Reducción de la presión picosistólica hasta 120 - 70 mm de Hg (solo adecuado en el
Tipo III = B, que rara vez progresa proximalmente): Muerte por rotura del aneurisma
aórtico en el 46% de los pacientes hipertensos y en el 17% de los no hipertensos
(2) Refuerzo quirúrgico inmediato de la pared aórtica (Tipo I, II = A), previniendo la rotura
+ insuficiencia valvular aórtica progresiva.
Pronóstico sin Rx: Muerte inmediata (3%), en 24 horas (20 - 30%), en la primera semana
(50 - 62%), en las tres semanas (60%), en 1 mes (75%), en 3 meses (80%), en un año (80
- 95%).
Pronóstico con Rx: Mortalidad del 5 - 10% tras cirugía; supervivencia del 40% a los 10 años
de abandonar el hospital.
DDx: Úlcera penetrante de la aorta torácica (= lesión aterosclerótica de la aorta
descendente media con ulceración que se extiende a través de la íntima en la media
aórtica).
♦ ENDOCARDITIS BACTERIANA.
Predisposición:
1. Enfermedad valvular reumática.
2. Prolapso de la válvula mitral con insuficiencia mitral.
3. Estenosis aórtica, estenosis mitral, insuficiencia aórtica, insuficiencia mitral.
4. La mayoría de las CC (DSV, TOF) excepto DSA tipo ostium secundum.
30
5. Endocarditis previa.
6. Drogadictos: La endocarditis de la válvula tricúspide produce embolismos pulmonares
sépticos múltiples.
7. Válvula aórtica bicúspide: Responsable del 50% de las endocarditis bacterianas de la
válvula aórtica.
8. Prótesis valvulares. 4% de endocarditis bacterianas.
√ Movimiento valvular exagerado (= desintegración de
la línea de sutura + insuficiencia).
Vegetaciones Valvulares.
ECO:
√ Habitualmente discretas ecodensidades de bordes
bien definidos, puede mostrar un engrosamiento de las
cúspides (vegetaciones) borroso / velloso no uniforme
en sístole + diástole.
√ Pueden aparecer como ecos vellosos que se
prolapsan al cerrarse la válvula.
ENFERMEDAD DE BUERGER.
= TROMBOANGEITIS OBLITERANTE = Vasculitis obliterante segmentaria recurrente e
idiopática de las arterias + venas (panangitis) periféricas de tamaño mediano y pequeño.
Incidencia: < 1% de todas las patologías vasculares crónicas, más frecuente en Israel,
oriente, India.
Etiología: Desconocida.
Histo:
(a) Fase aguda: Múltiples microabscesos dentro de los trombos frescos / organizados;
todas las capas de la pared del vaso están inflamadas, pero intactas; la lámina elástica
interna puede estar dañada; células gigantes multinucleadas dentro de los microabscesos
(PATOGNOMÓNICO).
(b) Fase subaguda: Organización del trombo con escasa inflamación residual.
(c) Fase crónica: Luz ocupada por el trombo organizado y recanalizado, fibrosis de la
adventicia que fija la arteria, vena y nervio.
Asociada a: Fumar cigarrillos (95%).
• Claudicación en el empeine ± úlceras distales (los síntomas desaparecen al dejar de
fumar + reaparecen al volver a fumar).
• Fenómeno de Raynaud (33%).
Localización: Piernas (80%), brazos (10 - 20%).
Zona: Comienza en los vasos palmares + plantares con progresión proximal.
√ Tromboflebitis migratoria superficial + profunda (33%).
√ Oclusiones arteriales, estrechamientos afilados de las arterias.
√ Colaterales abundantes en forma de sacacorchos.
√ Colaterales directas siguiendo el trayecto de la arteria original (signo de Martorell) en el
80%.
√ Lesiones salteadas = Múltiples segmentos afectados con partes de la pared arterial que
siguen sin afectarse.
√ Ausencia de arterioesclerosis generalizada / calcificaciones arteriales (90%).
♦ ESTENOSIS AÓRTICA.
El área de la válvula aórtica disminuye a < 0,8 cm2 = BSA 0,4 cm2/m2 (normal 2,5 - 3,5 cm2).
A. Estenosis aórtica Adquirida:
1. Valvulitis reumática (casi invariablemente asociada a patología valvular mitral).
2. Degeneración cálcica senil valvular.
B. Estenosis aórtica Congénita (mas frecuente) = La más frecuente CC asociada a RCIU:
1. Estenosis aórtica subvalvular (30%).
2. Estenosis aórtica valvular (70%): La causa más frecuente es la degeneración de una
válvula bicúspide.
3. Estenosis aórtica supravalvular.
Patogénesis: El aumento del gradiente a través de la válvula produce hipertrofia del VI y
disminución de la complianza; el aumento de la masa muscular puede superar la capacidad
de irrigación sanguínea coronaria (isquemia miocárdica subendocárdica con angina); la
descompensación del VI conduce a dilatación del VI + congestión venosa pulmonar.
• Asintomática durante muchos años.
• Angina, síncope, fracaso cardiaco.
• Soplo sistólico.
• Pulso carotideo parvus y tardus.
32
Tipos:
(a) Estrechamiento localizado en reloj de arena inmediatamente por encima de los senos
aórticos.
(b) Discreta membrana fibrosa por encima del seno de Valsalva.
(c) Hipoplasia tubular difusa de la aorta ascendente + ramificaciones arteriales.
Asociada a: EP periférica, EA valvular + subvalvular discreta, síndrome de Marfan,
síndrome de Williams.
√ Dilatación + tortuosidad de las arterias coronarias (pueden sufrir degeneración
aterosclerótica precoz secundaria a la elevada presión).
ECO:
√ Estrechamiento del área aórtica supravalvular (diámetro normal de la raíz: 20 - 37
mm).
√ Movimiento normal de las cúspides.
♦ ESTENOSIS MITRAL.
Causas adquiridas:
Causa principal: Patología cardiaca reumática.
Causa rara: Masa que obstruye la entrada al VI (tumor, mixoma, trombo).
H:M = 1:8.
Patogénesis: Aumento de la presión auricular izquierda + vascular pulmonar en sístole y
diástole; la aparición de hipertrofia de la media + esclerosis de la íntima en las arteriolas
pulmonares da lugar a hipertensión arterial pulmonar, hipertrofia de VD, regurgitación
tricuspídea, dilatación de VD, fracaso cardiaco derecho.
• Hx de fiebre reumática (50%).
• Fibrilación auricular.
• Embolización sistémica por trombosis en la orejuela izquierda.
Estadios (de acuerdo con el grado de hipertensión venosa pulmonar):
Estadio 1: Pérdida del ángulo hiliar, redistribución.
Estadio 2: Edema intersticial.
Estadio 3: Edema alveolar.
Estadio 4: Depósito de hemosiderina + osificación.
√ Calcificación de la valvas valvulares (la calcificación del anillo mitral es un hallazgo con la
edad).
√ Segmento de la arteria pulmonar prominente (hipertensión precapilar).
√ Aorta pequeña (si el gasto cardiaco disminuye)
√ Agrandamiento de la AI ± calcificación de la pared:
√ "Doble densidad" visible a través del borde cardiaco superior derecho (proyección AP).
√ Protusión del borde cardiaco posterosuperior por debajo de la carina (proyección
lateral).
√ Esófago desplazado hacia la derecha + posteriormente.
√ Dilatación de la orejuela izquierda (ausente cuando hay un trombo retraído).
√ Hipertrofia de VD.
√ Dilatación de VD (insuficiencia tricuspídea / hipertensión pulmonar)
√ Aumento del índice cardiotorácico
√ Disminución del espacio clero retroesternal.
√ VCI desplazada posteriormente (placa lateral)
√ Redistribución del flujo sanguíneo pulmonar hacia los lóbulos superiores (presión
postcapilar de 16 - 19 mmHg).
√ Edema pulmonar intersticial (presión postcapilar de 20 - 25 mmHg)
√ Edema alveolar (presión postcapilar de 25 - 30 mmHg).
ECO:
35
♦ ESTENOSIS PULMONAR.
Estenosis pulmonar sin DSV = 8% de todas las CC.
• Mayoritariamente asintomática.
• Cianosis / fracaso cardiaco.
• Fuerte soplo sistólico de eyección.
√ Abombamiento sistólico de la válvula pulmonar (= apertura incompleta).
√ Vascularización pulmonar normal / disminuida / aumentada (dependiendo de la presencia
+ naturaleza de las malformaciones asociadas).
√ Tronco pulmonar + arteria pulmonar izquierda agrandados (dilatación postestenótica).
√ Arteria pulmonar izquierda prominente + arteria pulmonar derecha normal.
√ Hipertrofia de VD con disminución del tamaño de la cámara cardiaca:
√ Elevación de la punta cardiaca.
√ Aumento de la convexidad del borde cardiaco anterior en la proyección OAI.
√ Disminución del espacio claro retroesternal.
√ Cor pulmonale.
√ Moderado agrandamiento de la AI (razón desconocida).
√ Calcificaciones de la válvula pulmonar en pacientes mayores (raro).
Pronóstico: Si no se trata mueren con una media de 21 años.
Estenosis Pulmonar Subvalvular.
A. ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR, típicamente en la tetralogía de Fallot.
B. ESTENOSIS PULMONAR SUBINFUNDIBULAR = Haces musculares anómalos
hipertrofiados que cruzan partes del VD.
Se asocia a: DSV (73 - 85%).
(a) Tipo bajo: Cruza diagonalmente desde el lado septal anterior bajo a la cresta
posteriormente.
(b) Tipo alto: Defecto horizontal a través de VD por debajo del infundíbulo.
Estenosis Pulmonar Valvular.
1. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR CLÁSICA / TÍPICA (95%) = Fusión de las
comisuras de las cúspides pulmonares
Edad de presentación: Infancia.
• Click pulmonar.
• ECG: Hipertrofia de VD.
36
♦ FIBROELASTOSIS ENDOCÁRDICA.
= Engrosamiento endocárdico difuso del VI + AI por depósito de colágeno + tejido elástico.
Etiología:
(1) ¿Infección viral?.
(2) Fibroelastosis endocárdica secundaria = Isquemia subendocárdica en la obstrucción
crítica del TSVI: Estenosis aórtica, coartación, síndrome del corazón izquierdo hipolásico.
• FCC de comienzo súbito durante los 6 primeros meses de vida.
√ Insuficiencia mitral:
(a) Afectación de las valvas valvulares.
(b) Acortamiento + engrosamiento de las cuerdas tendinosas.
(c) Distorsión + fijación de los músculos papilares.
√ VI agrandado = Dilatación del VI hipertrofiado por la regurgitación mitral.
√ Movimiento restringido del VI.
√ AI agrandada.
37
♦ INFARTO DE MIOCARDIO.
Incidencia: 1.500.000/ año en USA que dan lugar a 500.000 muertes (el 50% ocurren en
individuos asintomáticos).
• Bloqueo aurículoventricular (frecuente en el infarto de la pared inferior ya que la rama del
nodo AV se origina en la ACD); el bloqueo cardiaco completo tiene peor pronóstico ya que
indica una gran área de infarto.
RxT:
√ Corazón de tamaño normal (84 - 95%) en la fase aguda, si previamente era normal.
√ Cardiomegalia: Elevada incidencia de FCC en el infarto de la pared anterior, infartos
miocárdicos múltiples, patología coronaria doble y trivascular, aneurisma del VI.
TCCC:
√ Defecto de perfusión a los 60 - 90 segundos de la inyección en bolus.
√ Refuerzo tardío del tejido infartado, alcanzando el pico a los 10 - 15 minutos (debido a la
acumulación de yodo en las células isquémicas), el tamaño del área reforzada se
corresponde bien con el tamaño del infarto.
Cx: (el miocardio es propenso a la rotura durante los días 3º - 14 postinfarto).
1. FRACASO VENTRICULAR IZQUIERDO (60 - 70%).
• "Shock cardiogénico" = Presión sistólica < 90 mmHg.
Los signos de hipertensión venosa pulmonar son un buen indicador de la mortalidad (>
del 30% si están presentes, < 10% si están ausentes).
√ Agrandamiento cardiaco progresivo.
√ Borrosidad + mala definición de las arterias pulmonares.
√ Aumento de tamaño de la arteria pulmonar descendente derecha > 17 mm.
√ Derrame pleural.
√ Líneas septales.
√ Borrosidad perihiliar ± parenquimatosa periférica.
√ Edema pulmonar alveolar.
Mortalidad: 30 - 50% en el fracaso VI moderado; 44% con edema pulmonar; 80 - 100%
con shock cardiogénico; (8% con ausencia de fracaso VI)
2. ANEURISMA (Supervivencia del 12 - 15%).
3. ROTURA MIOCÁRDICA (3,3%)
• Ocurre habitualmente en el 3er - 5º día post IM.
√ Agrandamiento cardiaco (salida lenta de la sangre al pericardio)
Pronóstico: Es la causa de la muerte en el 13% de todos los infartos, mortalidad casi del
100%.
4. ROTURA DE MÚSCULO PAPILAR (1%)
Por infarto del músculo papilar posteromedial en el infarto inferior (frecuente) / músculo
papilar anterolateral en el infarto anterolateral (infrecuente).
39
♦ INSUFICIENCIA AÓRTICA.
Causa:
A. Patología valvular intrínseca:
1. Válvula bicúspide congénita.
2. Endocarditis reumática.
3. Endocarditis bacteriana (perforación, prolapso de una cúspide).
4. Válvula mixomatosa asociada a necrosis quística de la media.
5. Prótesis valvular: Rotura mecánica, trombosis, escape paravalvular.
B Patología Primaria de la aorta ascendente:
(a) Dilatación del anillo aórtico:
1. Aortitis sifilítica
2. Espondilitis anquilopoyética (5 - 10%).
3. Enfermedad de Reyter.
4. Artritis reumatoide.
5. Necrosis quística de la media: Síndrome de Marfan.
(b) Laceración:
1. Trauma por deceleración.
2. Hipertensión.
Patogénesis: Agrandamiento progresivo de las dimensiones sistólicas + diastólicas del VI
que da lugar a un aumento de longitud de las fibras miocárdicas + aumento de volumen, la
descompensación tiene lugar si se alcanza el límite crítico de longitud de las fibras.
• "Pulso en martillo de agua" = Pulso dicroto.
• Soplo sistólico de eyección + soplo diastólico de alta frecuencia.
• Soplo de Austin Flint = Soplo mesosistólico o presistólico.
√ Agrandamiento de VI (índice cardiotorácico > 0,55) + vascularización pulmonar
inicialmente normal (DDx: cardiomiopatía congestiva, derrame pericárdico).
√ Aorta normal (en la patología vascular intrínseca.
√ Dilatación ± calcificación de la aorta ascendente (en la patología de la pared aórtica).
√ Aorta descendente tortuosa.
√ Aumento de las pulsaciones a lo largo de la aorta.
ECO:
√ Aumento de tamaño de la raíz aórtica.
√ Fluter diastólico de alta frecuencia en la VaVM, SIV
(infrecuente).
√ Dilatación del VI + movimiento de gran amplitud de
la pared del VI (sobrecarga de volumen, aumento de
la fracción de eyección).
√ Cierre precoz de la válvula mitral (elevada presión
diastólica en el VI).
Válvula mitral en la insuficiencia aórtica severa.
La válvula mitral se cierra casi completamente antes
del inicio de la sístole ventricular. La contracción auricular tiene escaso efecto sobre la
reapertura de la válvula. El cierre completo tiene lugar durante la sístole ventricular. En
diástole existe un flutter de alta velocidad en la VaVM.
Doppler:
√ Acercamiento de la velocidad picodiastólica a la telediastólica disminuida > 3 m/seg2 en
la insuficiencia aórtica severa.
√ Área de flujo regurgitado en Doppler color.
√ La relación entre la anchura del haz de regurgitación y la de la raíz aórtica es un buen
indicador de la severidad (Doppler color)
41
♦ INSUFICIENCIA MITRAL.
Causas:
1. Patología cardiaca reumática:
(a) Aislada. Visible frecuentemente en chicos.
(b) Infrecuente en adultos (la mayoría combinada con estenosis).
2. Endocarditis bacteriana.
3. Infarto de miocardio con afectación del músculo papilar.
4. Congénita (cuerdas tendinosas cortas / anormalmente insertadas).
5. Síndrome de Marfan.
6. Transposición corregida con anomalía tipo Ebstein.
7. Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática (ESHI).
8. DSA tipo ostium primum persistente con hendidura de la válvula mitral.
9. Síndrome del prolapso de la válvula mitral.
10. Funcional / secundaria (por dilatación del anillo mitral en cualquier proceso con
dilatación del VI).
Patogénesis. Flujo retrógrado desde el VI a la AI durante la sístole del VI; el aumento del
volumen sanguíneo con aumento de la presión produce dilatación de la AI; marcado
aumento del volumen diastólico en el VI con ligero aumento de la presión diastólica.
√ Hipertensión venosa pulmonar suave (menos que en la estenosis mitral).
√ Agrandamiento de AI + VI (índice cardiotorácico > 0,55).
√ Agrandamiento de la orejuela izquierda (con Hx de patología cardiaca reumática previa).
√ Calcificación anular mitral (frecuente).
ECO:
√ Agrandamiento de AI + VI.
√ Protusión del septo interauricular a la derecha.
√ El Doppler es diagnóstico + permite valorar la severidad.
MN:
√ Ausencia de perfusión, con ventilación normal.
Angio:
√ Ausencia de arteria pulmonar.
Rx: Anastomosis quirúrgica entre la arteria pulmonar proximal + distal (para prevenir la
hipertensión pulmonar progresiva con disnea, cianosis, hemoptisis, muerte).
DDx:
(1) Hemitruncus.
(2) Síndrome de Swyer-James (atrapamiento aéreo ipsilateral, ventilación + perfusión
reducida).
♦ MIXOMA.
El mas frecuente tumor primario intracardiaco benigno en adultos; 40% de todos los
tumores cardiacos.
Edad: 30 - 60 años.
Puede asociarse a: Lesiones cutáneas, fibroma mixoide mamario, adenoma hipofisario,
tumor testicular, enfermedad de Cushing.
• Hx corta + rápida progresión.
• Fiebre, mialgia, artralgia, pérdida de peso.
• Leucocitosis, anemia, velocidad de sedimentación elevada.
• Taquiarritmia, soplo (cambia con la posición)
• Síncope.
• Disnea, dolor torácico.
Localización: AI:AD = 4:1; es excepcional en los ventrículos; insertado en el septo auricular
43
por un pequeño tallo; puede protuir en el ventrículo produciendo una obstrucción parcial de
la válvula aurículoventricular.
√ Agrandamiento cardiaco generalizado.
√ Obstrucción auricular.
√ Defecto persistente en la aurícula /defecto diastólico en el ventrículo.
A. MIXOMA AURICULAR IZQUIERDO con obstrucción de la válvula mitral:
√ Agrandamiento de la AI.
√ Hipertensión venosa pulmonar.
√ Nódulos pulmonares osificados.
√ AUSENCIA de agrandamiento de la orejuela.
Cx. Embolismo sistémico (27%), en el 50% en el SNC (ictus / aneurisma "micótico").
B. MIXOMA AURICULAR DERECHO con obstrucción de la válvula tricúspide:
√ Agrandamiento de la AD.
√ Prominencia de la VCS, VCI, vena azigos.
√ Disminución de la vascularización pulmonar.
Cx: Embolismo pulmonar.
ECO: (el estudio de elección es el ECO 2D). ¡Los hallazgos en modo M solo tienen interés
histórico!
√ Ecos densos que aparecen posteriores a la VaVM inmediatamente después del inicio de
la diástole.
√ Borramiento de la VpVM.
√ Pueden seguirse los ecos del tumor hasta la AI.
√ Disminución de la inclinación EF.
Mixoma auricular prolapsado dentro del orificio de la
válvula mitral: Obsérvese el intervalo entre la apertura de la
VaVM y la de la VpVM y el momento en el que el tumor
alcanza su máxima excursión anterior en el punto E cuando
da lugar a una ligera apertura adicional de la VaVM; la VaVM
permanece abierta durante toda la diástole como
consecuencia del la obstrucción del vaciamiento de la AI.
DDx:
(1) Trombo (mas frecuentemente en la AI + VI).
(2) Otros tumores cardiacos: Sarcoma, mesenquimoma maligno, metástasis.
♦ PERICARDITIS CONSTRICTIVA.
= El engrosamiento fibroso del pericardio interfiere el relleno de las cámaras cardiacas
mediante la restricción del movimiento cardiaco.
Edad: 30 - 50 años; H:M = 3:1.
Etiología:
1. Idiopática (lo mas frecuente).
2. Viral (Coxsackie B).
3. Tuberculosis (antiguamente, causa frecuente).
4. Fracaso renal crónico.
5. Artritis reumatoide.
6. Afectación neoplásica.
7. Radioterapia mediastínica.
Causas de Pericarditis aguda:
Mnemotecnia: "MUSIC":
Infarto de Miocardio (agudo).
Uremia.
Cirugía (Surgery) cardiaca.
44
Infección.
Cáncer
• Disnea.
• Distensión abdominal (ascitis + hepatomegalia).
• Edema periférico.
• Sonido de roce pericárdico = Fuerte sonido diastólico precoz.
• Distensión de las venas del cuello.
• Signo de Kussmaul = Ausencia de disminución de la presión venosa con la inspiración.
• Pronunciados descensos X e Y en la curva de presión venosa.
√ Calcificaciones pericárdicas lineales / en forma de placa (50%): Predominantemente
sobre el VD, superficie posterior del VI, en el surco aurículoventricular.
√ Dilatación de las venas CS, azigos.
√ Aurícula pequeña.
√ Corazón de tamaño normal / pequeño (agrandamiento debido únicamente a patología
preexistente).
√ Vascularización pulmonar normal / hipertensión venosa pulmonar.
√ Rectificación de los bordes cardiacos derecho + izquierdo.
√ Aumento de la fracción de eyección (VDF pequeño).
TC:
√ Epicardio = Pericardio visceral, con un grosor > 2 mm.
√ Dilatación de VCS + VCI.
√ Reflujo del contraste en el seno coronario.
√ Aplanamiento del VD + curvatura del septo interventricular hacia la izquierda.
√ Derrame pleural + ascitis.
ECO (hallazgos inespecíficos):
√ Engrosamiento del pericardio.
√ Rápido movimiento de relleno precoz seguido de movimiento de la pared posterior
aplanada durante el periodo de diástasis (= periodo entre el llenado rápido precoz y la
contracción auricular).
Cx: Enteropatía pierde proteínas (aumento de la presión en VCI + vena porta).
DDx: Taponamiento cardiaco, cardiomiopatía restrictiva (por ejemplo amiloidosis).
♦ POLIARTERITIS NODOSA.
= PERIARTERITIS NODOSA = Vasculitis necrotizante sistémica de las arterias musculares
de tamaño medio + pequeño + arteriolas, caracterizada por granulomas necrotizantes de
todas las capas de la pared.
Incidencia: Rara (2 casos nuevos / millón / año); H > M.
Etiología: ¿Depósito de complejos inmunes?.
Path: La degeneración mucoide + necrosis fibrinoide comienza en la media; los vasos
principales están respetados (DDx: angeitis necrotizante, aneurisma micótico).
Histo: Células polimorfonucleares que infiltran todas las capas de la pared vascular + tejido
perivascular (fase aguda), infiltrado de células mononucleares, necrosis fibrinoide,
proliferación de la íntima, trombosis, inflamación perivascular (fase crónica).
Se asocia a: Antígeno de la hepatitis B.
• Febrícula, mialgia, artralgias.
• Malestar, dolor abdominal, pérdida de peso.
• Nódulos subcutáneos dolorosos.
• Velocidad de sedimentación elevada, trombocitosis, anemia.
• Neuropatía periférica.
• Hematuria indolora.
Localización: Puede estar afectados todos los órganos, riñón (85%), corazón (65%), hígado
45
♦ PSEUDOCOARTACIÓN.
= ACODAMIENTO AÓRTICO = Elongación de la aorta torácica con redundancia +
acodamiento inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda =Variante de
la coartación sin gradiente de presión.
Edad: 12 - 64 años.
Se asocia a: Válvula aórtica bicúspide, DAP, DSV, estenosis aórtica / subaórtica, ventrículo
único, DSA, anomalías de las ramas del arco aórtico.
• Asintomática.
• Soplo de eyección.
• AUSENCIA de gradiente de presión a través del segmento acodado.
√ Ensanchamiento mediastínico (elongación de la aorta ascendente + cayado).
√ Desviación anteromedial de la aorta.
√ Arco aórtico alto con forma de "chimenea" (en niños).
√ Masa redondeada / oval en el mediastino superior izquierdo por encima del cayado
aórtico (en adultos).
√ AUSENCIA de muescas costales / dilatación de las arterias braquiocefálicas /
agrandamiento del VI / dilatación postestenótica.
Angio:
√ Posición alta del cayado aórtico.
√ "Signo del 3" = Muesca en la aorta descendente en la inserción del ligamento arterioso
corto.
DDx: Coartación verdadera, aneurisma, masa mediastínica.
♦ SÍNDROME DE ASPLENIA.
= MORFOLOGÍA DERECHA BILATERAL = SÍNDROME DE IVEMARK.
Incidencia: 1:1750 a 1:40.000 nacidos vivos; H>M.
Se asocia a:
(a) CC (50%): RVPTA (casi el 100%), defecto de los cojinetes endocárdicos (85%),
ventrículo único (51%), TGV (58%), estenosis / atresia pulmonar (70%), dextrocardia
(42%), mesocardia, DSA, DSV, ausencia de seno coronario, aurícula común, orejuelas
auriculares derechas bilaterales, VCS bilateral, vena suprahepática común.
(b) Anomalías GI: Situs inversus parcial / total, páncreas anular, agenesia de vesícula,
híga-do ectópico, varices esofágicas, duplicación + hipoplasia gástrica, enfermedad de
Hirschsprung, duplicación intestinal, ano imperforado.
(c) Anomalías GU (15%): Riñón en herradura, doble sistema colector, hidroureter, riñón
quístico, suprarrenales fusionadas / en herradura, ausencia de suprarrenal izquierda,
vejiga urinaria bilobulada, útero bicorne.
(d) Labio / paladar hendido, escoliosis, arteria umbilical única, mielomeningocele lumbar.
• Cianosis en el periodo neonatal / infancia (si hay una CC cianótica severa).
• Cuerpos de Howell-Jolly = Inclusiones en hematíes en pacientes con ausencia de bazo.
√ Ausencia de bazo.
@ Pulmón:
√ Pulmones trilobulares bilaterales = Cisuras menores bilaterales (ESPECÍFICO).
√ Bronquios epiarteriales bilaterales (tomografía) = Arterias pulmonares inferiores a los
bronquios en proyección PA + proyectándose anteriores a la tráquea en proyección LAT.
√ Disminución de la vascularización pulmonar / hipertensión venosa pulmonar (RVPTA
infradiafragmático).
√ VCS bilateral.
√ Isomerismo auricular derecho.
@ Abdomen:
√ Hígado localizado centralmente = Simetría hepática.
√ Estómago en el lado derecho / izquierdo / posición central.
√ Aorta abdominal + VCI localizadas al mismo lado de la columna (la aorta habitualmente
posterior) (CASI PATOGNOMÓNICO).
Pronóstico: Mortalidad del 80% al final del primer año de vida.
ECO:
√ AI normal / agrandada.
√ VI pequeño.
√ AD agrandada.
√ Herniación + prolapso del flap del foramen oval en la AD.
√ Raíz aórtica pequeña / ausente.
√ Ecos de la válvula mitral ausentes / groseramente distorsionados.
Angio:
√ Flujo retrógrado en la aorta ascendente + cayado + arterias coronarias, a través del
DAP.
√ Aorta ascendente en forma de cuerda con un diámetro < 6 mm.
√ Agrandamiento masivo del VD + TSVD.
Pronóstico: Fatal casi al 100% en 6 semanas.
Rx:
(1) Procedimiento de Norwood = Intento paliativo.
(2) Trasplante cardiaco.
♦ SÍNDROME DE EISENMENGER.
= REACCIÓN DE EISENMENGER = Aparición de una elevada resistencia vascular
pulmonar tras varios años de aumento del flujo sanguíneo pulmonar secundario a un shunt
I-D (DSA, DAP, DSV), que da lugar a un shunt bidireccional (= balanceado) y finalmente a
un shunt D-I.
Etiología: Los vasos pulmonares microscópicos sufren una hipertrofia muscular reactiva,
engrosamiento endotelial, trombosis in situ, tortuosidad + obliteración; una vez iniciada, la
hipertensión pulmonar acelera la reacción vascular, aumentando, por tanto, la hipertensión
pulmonar en un círculo vicioso con fracaso del VD + muerte.
√ Pronunciada dilatación de las arterias pulmonares centrales (tronco pulmonar, arteria
pulmonar principal, ramas intermedias).
√ Poda de las arterias pulmonares periféricas.
√ Agrandamiento del VD.
√ La AI + VI vuelven a su tamaño normal (al disminuir el shunt I-D).
√ Venas pulmonares NO distendidas (presión venosa normal).
√ Ausencia de redistribución en las venas pulmonares (presión venosa normal)
Dx: Medición de la presión arterial pulmonar + flujo a través del catéter.
B. ADQUIRIDO:
1. Habito muscular corporal = Compresión arterial en el túnel del pectoral menor.
2. Hábito corporal delgado, cuello largo, hombros caídos.
3. Fractura de clavícula / 1ª costilla (34%) con alineación no anatómica / callo
exuberante.
4. Tumor / linfadenopatía supraclavicular.
• Dolor en el antebrazo + mano que aumenta al elevar el brazo.
• Hormigueos en manos + dedos, parestesias.
• Disminución de la temperatura cutánea, decoloración de la mano.
• Claudicación intermitente de los dedos (por isquemia).
• Maniobra de hiperabducción con obliteración del pulso radial (34%).
• Fenómeno de Raynauld (40%): Contracción episódica de los vasos pequeños.
• Soplo supraclavicular (15 - 30%).
Dopler bidireccional:
1. Maniobra de Adson (para el músculo escaleno) = Inspiración profunda mientras el
cuello está completamente extendido + la cabeza girada hacia el lado ipsilateral y
opuesto.
2. Maniobra costoclavicular (compresión entre la clavícula + 1ª costilla) =Posición de
firmes exagerada con los hombros hacia atrás y hacia abajo.
3. Maniobra de hiperabducción (compresión por la cabeza humeral / músculo pectoral
menor) = monitorización de la extremidad durante una abducción de 180º.
√ Cese completo del flujo en una posición.
Fotopletismografía:
1. Transductor fijado a la superficie palmar de la punta de un dedo de cada mano.
2. Registro de las pulsaciones arteriales en:
(a) Posición neutra.
(b) Extensión lateral de 90º.
(c) Extensión sobre la cabeza de 180º.
(d) En posición de firmes con los brazos a 90º + hombros hacia abajo.
√ Desaparición completa del pulso en una posición.
Angio:
√ Trayecto anormal de la arteria subclavia distal.
√ Estenosis / oclusión focal.
√ Dilatación postestenótica de la arteria subclavia distal.
√ Aneurisma.
√ Test de estrés: Compresión en forma de banda / concéntrica.
√ Trombo mural ± embolización distal.
√ Trombosis / oclusión venosa.
DDx: Patología discal cervical, radiculopatía, tumor medular, traumatismo del plexo
braquial, artritis, síndrome del túnel carpiano, tumor de Pancoast, patología oclusiva arterial
periférica, aneurisma, tromboembolismo, enfermedad de Raynaud, vasculitis, causalgia.
♦ SÍNDROME DE MARFAN.
= Enfermedad del tejido conectivo, autosómica dominante, con penetración variable, el 15%
son nuevas mutaciones.
Alteraciones cardiovasculares (60 - 98%%): Afectan a la válvula mitral, aorta ascendente,
arteria pulmonar, arterias esplénica + mesentéricas (ocasionalmente).
@ Seno de Valsalva + aorta ascendente:
√ Aorta en "bulbo de tulipán" = Dilatación de los senos aórticos de Valsalva que se
extiende ligeramente hacia la aorta ascendente.
√ Aneurismas fusiformes en la aorta ascendente, rara vez mas allá de la arteria
52
innominada.
√ Son raras las calcificaciones de la pared aórtica.
Cx:
(1) Regurgitación aórtica: en el 81% si el diámetro de la raíz > 5 cm; en el 100% si el
diámetro de la raíz > 6 cm.
(2) Ectasia anuloaórtica = Combinación de aneurismas en la raíz aórtica + regurgitación
valvular aórtica
(3) Disección aórtica.
@ Válvula mitral. La degeneración mixomatosa de la válvula conduce a redundancia +
laxitud.
• Soplo sistólico medio / tardío + uno / mas clicks.
√ Prolapso de la válvula mitral + regurgitación.
Cx: Rotura de las cuerdas tendinosas (rara)
@ Coartación (mayoritariamente poco severa).
@ Cor pulmonale (secundario a la deformidad torácica)
Pronóstico: Las alteraciones cardiovasculares son la causa de la muerte en el 93%; la
patología aórtica es la causa de la muerte en el 55%.
♦ SÍNDROME DE POLISPLENIA.
= MORFOLOGÍA IZQUIERDA BILATERAL.
Edad: Presentación en la infancia / vida adulta; H<M.
Se asocia a:
(a) Baja incidencia de CC: RVPPA (70%), dextrocardia (37%), DSA (37%), DCE (43%),
estenosis valvular pulmonar (23%), TGV (13 - 17%), DTSVD (13 - 20%).
(b) Anomalías GI: Atresia esofágica, fístula TE, duplicación gástrica, vena porta
preduodenal, membrana duodenal + atresia, intestino corto, ciego móvil, malrotación,
páncreas semianular, atresia biliar, ausencia de vesícula.
(c) Anomalías GU (15%): Agenesia renal, quistes renales, quistes ováricos.
(d) Anomalías vertebrales, Tronco común celiaco-AMS.
• Soplo, FCC, ocasionalmente cianosis.
• Vector de la onda P dirigido hacia la izquierda / superiormente.
• Obstrucción biliar extrahepática.
@ Pulmón:
√ Pulmones con morfología izquierda bilateral (68%), normales (18%), pulmones con
morfología derecha bilateral (7%).
√ Bronquios hipoarteriales bilaterales (= arterias proyectandose por encima de los
bronquios en proyección PA + posteriores al árbol traqueobronquial en proyección LAT).
√ Vascularización pulmonar normal / aumentada.
√ VCS bilateral (50%).
√ Gran vena azigos (el signo MÁS ESPECÍFICO) puede simular el cayado aórtico.
√ Ausencia de la cisura del lóbulo medio
@ Abdomen:
√ Presencia de > de dos bazos, habitualmente dos principales + un número indefinido de
esplénulos) localizados a ambos lados del mesogastrio (especialmente curvatura mayor
del estómago).
√ Simetría hepática.
√ Estómago en el lado derecho / izquierdo.
√ Malrotación intestinal (80%).
√ Continuación a través de la azigos, hemiazigos con interrupción del segmento hepático
de la VCI (70%).
√ Vena porta preduodenal
53
ECO-OB:
√ VCI interrumpida.
√ Aorta anterior a la columna en la línea media,
√ Vena azigos en el lado izquierdo / derecho de la columna.
Pronóstico: Mortalidad del 50 - 60% en el 1er año de vida; mortalidad del 75% a los 5 años,
mortalidad del 90% en la mitad de la adolescencia.
SÍNDROME DE RAYNAUD.
= Isquemia digital episódica en respuesta a estímulo del frio / emocional.
Patogénesis:
(1) Aumento del tono vasoconstrictor.
(2) Presión sanguínea baja.
(3) Ligero aumento de la viscosidad sanguínea.
(4) Factores inmunológicos (4 - 81%).
(5) Provocación por el frío.
• Respuesta exagerada de los dedos al frío / estrés emocional:
• Entumecimiento + pérdida de percepción táctil.
• Palidez / cianosis.
• Palpitaciones hiperémicas durante el recalentamiento.
• Esclerodactilia.
• Pequeñas úlceras dolorosas en las puntas de los dedos.
A. Enfermedad de Raynaud = VASOESPASMO PRIMARIO = FORMA ESPÁSTICA =
Constricción exagerada, inducida por el frío, de las células musculares lisas en una arteria
por lo demás normal.
Causa: ¿Hipersensibilidad adrenoreceptora adquirida?.
Puede asociarse a: Fases precoces de trastornos autoinmunes.
Edad: Habitualmente en mujeres jóvenes.
• Habitualmente afecta a todos los dedos de ambas manos por igual.
√ Presión segmentaria en el antebrazo y dedos normal a temperatura ambiente.
√ Volumen del pulso digital en pico = Rápida elevación sistólica, muesca anacrótica
inmediatamente antes del pico, muesca dicrótica alta en el descenso.
PPG:
√ Trazado plano a baja temperatura (10 - 22ºC) con súbita reaparición de la onda normal
a los 24 - 26ºC = Fenómeno de "umbral"
B. Fenómeno de Raynaud = VASOESPASMO SECUNDARIO CON OBSTRUCCIÓN =
FORMA OBSTRUCTIVA = Oclusión arterial digital debida a un proceso estenótico en una
arteria que se constriñe normalmente / asociado a una viscosidad sanguínea anormalmente
alta.
Causa:
1. Aterosclerosis (lo más frecuente).
(a) Embolización por una lesión situada mas arriba.
(b) Oclusión de las arterias principales que irrigan el brazo.
2. Traumatismo arterial.
3. Fase final de muchos trastornos autoinmunes: Por ejemplo, esclerodermia, artritis
reumatoide, LES.
4. Enfermedad de Takayasu.
5. Enfermedad de Buerguer.
6. Intoxicación por drogas (ergotamina, metisergida).
7. Disproteunemia.
8. Hipertensión pulmonar primaria.
9. Mixedema.
54
minutos.
Rx: Cirugía, ATP (buenos resultados a largo plazo).
♦ SÍNDROME DE TROUSSEAU.
= TROMBOEMBOLISMO PARANEOPLÁSICO.
Incidencia: 1 - 11% mayor e pacientes cancerosos terminales.
Tumores: Adenocarcinoma productor de mucina del tracto GI y páncreas (lo más frecuente),
pulmón, mama, ovario, próstata.
Patogénesis: (?).
(a) El tumor activa la coagulación + deprime la anticoagulación.
(b) Las células cancerosas producen lesión del revestimiento endotelial, activan las
plaquetas + coagulación.
Tipos de lesión:
(1) Trombosis venosa.
(2) Tromboembolismo arterial.
(3) Endocarditis trombótica no bacteriana.
Los pacientes con tromboembolismo tienen una mayor incidencia de tumor maligno
oculto.
Criterios de prevalencia:
- Ausencia de causa aparente del tromboembolismo.
- Edad > 50 años.
- Múltiples zonas de trombosis venosa.
- Tromboembolismo arterial + venoso simultáneo.
- Asociado a otros síndromes paraneopásicos.
- Regresión del tromboembolismo con el tratamiento del cáncer.
• Trastornos de consciencia (embolismo cerebral).
• Dolor muscular + debilidad (embolismo en los músculos esqueléticos).
• Coagulación intravascular diseminada descompensada.
√ Trombosis venosa profunda.
√ Embolismo pulmonar.
√ Endocarditis trombótica no bacteriana (ecocardiografía)
Rx:
(1) Heparina (mejor que la warfarina).
(2) Filtro de Greenfield.
♦ TAPONAMIENTO CARDIACO.
= La compresión significativa del corazón por el liquido contenido dentro del saco
pericárdico produce compromiso del relleno ventricular diastólico.
• Pulso paradójico = Exageración del patrón normal = Caída de la presión sistólica > 10
mmHg durante la inspiración (secundaria al aumento del relleno del corazón derecho
durante la inspiración a expensas del relleno del corazón izquierdo).
• Presión venosa yugular elevada.
• Ruidos cardiacos distantes / rozamiento.
• ECG: Voltaje disminuido, elevación ST, depresión PR, anormalidades inespecíficas en la
onda T.
√ Campos pulmonares normales+ vascularización pulmonar normal.
√ Rápido aumento de tamaño cardiaco.
ECO:
√ Colapso diastólico del VD.
√ Colapso cíclico de una u otra aurícula.
♦ TETRALOGÍA DE FALLOT.
= Subdesarrollo del infundíbulo pulmonar secundario a una división desigual del troncocono.
Incidencia: 8% de todas las CC; la CC con cianosis mas frecuente después de 1 año de
vida.
TETRALOGÍA:
1. Obstrucción del tracto de salida de VD: Habitualmente en el infundíbulo pulmonar,
ocasionalmente en la válvula pulmonar.
2. DSV.
3. Hipertrofia ventricular derecha.
4. Aorta a caballo sobre el septo interventricular.
Hemodinámica:
Feto: Flujo sanguíneo pulmonar aportado por flujo retrógrado a través del ductus
57
♦ TRANSECCIÓN AÓRTICA.
= ROTURA AÓRTICA TRAUMÁTICA = Laceración / rotura aórtica por un mecanismo de
desaceleración súbita.
Zona:
(a) Istmo aórtico (88 - 95%). En esta región la aorta está fijada por las arterias
braquicefálicas + ligamento arterioso.
(b) Cayado aórtico con avulsión del tronco braquiocefálico (4,5%).
(c) Aorta ascendente inmediatamente por encima de la válvula aórtica.
Cx: Taponamiento cardiaco; AUSENCIA de hematoma mediastínico).
(d) Aorta descendente (1,8%).
Extensión de la lesión:
1. Desgarro completo (85%) con exanguinación antes de llegar al hospital
2. Rotura incompleta (15%):
(a) Desgarro transverso de la íntima.
(b) Desgarro de la íntima + media con acumulación subadventicial de sangre (40%) =
Falso aneurisma.
La aorta evoluciona hacia la rotura completa en 24 horas en el 50% de los pacientes.
• Intenso dolor torácico interescapular, disnea.
• Hipertensión en las extremidades superiores = Coartación aguda traumática.
• Alteración de los pulsos periféricos.
• Soplo sistólico paraesternal en el 2º espacio intercostal.
RxT:
N.B: No hay hallazgos en la RxT de lesión aórtica (puesto que la integridad aórtica está
conservada por la adventicia intacta). El origen de la hemorragia mediastínica está en la
azigos, hemiázigos, vasos paraespinales e intercostales.
Signos precoces + más específicos:
√ Desplazamiento hacia la izquierda de la banda mediastínica izquierda, que se extiende
anormalmente por encima del nivel del cayado aórtico formando un casquete apical
izquierdo.
√ Signo del "casquete apical" izquierdo / derecho en el 37% (= Hematoma extrapleural a
lo largo de los vasos braquiocefálicos).
√ Ensanchamiento de la banda paratraqueal derecha > 4 - 5 mm (= hematoma entre la
pleura + traquea).
√ Radiografía normal al ingresar en el 28% (los signos radiográficos pueden no aparecer
hasta las 6 - 36 horas)
√ Ensanchamiento mediastínico > 8 cm a nivel del botón aórtico (75%).
√ Relación entre anchura mediastínica y torácica > 0,25.
√ Contorno aórtico irregular, mal definido (75%).
√ Obliteración parcial de la aorta descendente.
√ Opacificación de la ventana aortopulmonar.
√ Desviación de la sonda nasogástrica a la derecha de la apófisis transversa de D4 (67%).
√ Compresión traqueal + desplazamiento hacia la derecha (61%).
√ Depresión anteroinferior + hacia la derecha del bronquio principal izquierdo (53%).
√ Hemotórax, habitualmente izquierdo, con rápida acumulación, sin evidencia de fracturas
costales (rotura de la pleura mediastínica).
√ Fractura de la 1ª y 2ª costillas (17%).
Mnemotecnia: "BAD MEAT":
Depresión Bronquial (principal izquierdo).
Silueta Aórtica mal definida.
61
♦ TRUNCUS ARTERIOSUS.
= TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENTE = SALIDA ÚNICA DEL CORAZÓN = Septación
anormal del troncocono caracterizada por:
(1) Una gran arteria se origina en el corazón dando origen a las arterias coronarias,
pulmonares y sistémicas.
(2) Gran DSV.
Incidencia: 2% de todas las CC.
Tipos:
Tipo I (50%) = Arteria pulmonar principal + aorta originadas en una válvula truncal común.
Tipo II (25%) = Ambas arterias pulmonares se originan en el dorso del tronco.
Tipo III (10%) = Ambas arterias pulmonares se originan a los lados del tronco.
♦ VENTANA AORTO-PULMONAR.
= Defecto en el proceso de separación caracterizado por una gran comunicación
redondeada / oval entre la pared izquierda de la aorta ascendente + pared derecha del
tronco pulmonar.
• Clínicamente recuerda a un DAP.
RxT:
√ Vascularización de shunt.
√ Cardiomegalia (agrandamiento de VI + VD).
√ Botón aórtico diminuto.
√ Tronco pulmonar prominente.
Angio (ventriculografía izquierda / aortografía en proyecciones AP, OAI):
√ Defecto varios mm por encima de la válvula aórtica.
√ Identificación de la válvula pulmonar (DDx: con el truncus arteriosus).
67
♦ VENTRÍCULO ÚNICO.
= CORAZÓN UNIVENTRICULAR = VENTRÍCULO ÚNICO CON DOBLE ENTRADA =
Fracaso en el desarrollo del septo interventricular ± ausencia de una válvula
aurículoventricular (atresia mitral / tricuspídea) ± estenosis aórtica / pulmonar.
• Trastorno de conducción (anatomía aberrante del sistema de conducción).
√ Dos válvulas aurículoventriculares conectadas a una cámara ventricular principal.
√ El ventrículo único puede ser un VI (85%) / VD / indeterminado.
√ Puede haber una segunda cámara ventricular rudimentaria que se localiza anteriormente
(en el ventrículo izquierdo) / posteriormente (en el ventrículo derecho).
√ Cámara rudimentaria ± conexión con una gran arteria.
√ Puede asociarse a atresia tricuspídea / mitral.
1
HÍGADO
AGRANDAMIENTO HEPÁTICO DIFUSO.
TAMAÑO NORMAL DEL HÍGADO
(Medición craneocaudal en la línea medioclavicular):
<13 cm = Normal.
13 - 15,5 cm = Indeterminado (25% de los pacientes).
> 15,5 cm = Hepatomegalia (precisión del 87%).
A. METABÓLICO:
1. Infiltración grasa.
2. Amiloidosis.
3. Enfermedad de Wilson.
4. Enfermedad de Gaucher.
5. Enfermedad de Von Gierke.
6. Enfermedad de Niemann-Pick.
7. Enfermedad de Weber-Christian.
8. Galactosemia.
B. TUMOR MALIGNO:
1. Linfoma.
2. Metástasis difusas.
3. Hepatocarcinoma difuso.
4. Angiosarcoma.
C. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Hepatitis.
2. Mononucleosis.
3. TB miliar, histoplasmosis, sarcoidosis.
4. Malaria.
5. Sífilis.
6. Leptospirosis.
7. Enfermedad granulomatosa cónica de la infancia.
D. VASCULAR:
1. Congestión pasiva.
E. OTROS:
1. Cirrosis precoz.
2. Poliquistosis hepática.
(a) Hepatocelulares:
1. Hepatoblastoma (7%).
2. Carcinoma hepatocelular (75%).
(b) Colangiocelulares (6%):
1. Colangiocarcinoma.
2. Cistoadenocarcinoma biliar.
B. TUMORES MESENQUIMALES:
(a) Tumores de los vasos sanguíneos:
1. Angiosarcoma.
2. Hemangioendotelioma epitelioide.
(b) Otros tumores:
1. Sarcoma embrionario.
2. Fibrosarcoma.
C. TUMORES DEL TEJIDO MUSCULAR:
1. Leiomiosarcoma.
2. Rabdomiosarcoma.
D. MISCELÁNEA:
1. Carcinosarcoma.
2. Teratoma.
3. Tumor del saco vitelino.
4. Carcinoide.
5. Carcinoma escamoso.
6. Linfoma primario.
4. Duplicación intestinal.
5. Aneurisma de la arteria hepática.
6. Biloma.
CALCIFICACIONES HEPÁTICAS.
A. INFECCIÓN:
1. Tuberculosis (48%), histoplasmosis, goma, brucelosis.
2. Quiste hidatídico (33%).
3. Enfermedad granulomatosa crónica de la infancia.
4. Absceso piógeno antiguo / amebiano.
B. VASCULAR:
1. Aneurisma de la arteria hepática.
2. Trombosis de la vena porta.
3. Hematoma.
C. BILIAR:
1. Cálculo intrahepático.
D. TUMORES BENIGNOS:
1. Quiste congénito.
2. Hemangioma cavernoso.
3. Cápsula de los nódulos de regeneración.
4. Hemangioendotelioma infantil.
E. TUMORES PRIMARIOS MALIGNOS:
1. Hepatoblastoma (10 - 20%).
2. Carcinoma colangiocelular.
D. TUMOR METASTÁSICO:
1. Carcinoma mucinoso de colon, mama, estómago.
2. Carcinoma de ovario (cuerpos psamomatosos).
3. Melanoma, mesotelioma pleural, osteosarcoma, carcinoide, leiomiosarcoma.
Mnemotecnia: "4H TAG MAP":
Hepatoma.
Hemocromatosis.
Hemangioma.
Hidatidosis.
Thorotrast.
Absceso.
Granulomas (curados).
Metástasis.
FAlta Mnemotecnia.
Vesícula de Porcelana.
PÁNCREAS.
CALCIFICACIONES PANCREÁTICAS.
1. PANCREATITIS CRÓNICA:
Numerosas calcificaciones puntiformes, de tamaño variable; predominantemente
intraductales.
(a) Pancreatitis alcohólica (20 - 50%): Limitadas a la cabeza / cola en un 25%.
(b) Pancreatitis biliar (2%).
(c) Pancreatitis hereditaria (35 - 60%):
7
MASAS PANCREÁTICAS.
A. NEOPLÁSICAS:
1. Adenocarcinoma.
2. Tumor de células de los islotes.
3. Cistoadenoma / cistoadenocarcinoma.
4. Neoplasia papilar y sólida.
5. Linfoma.
B. INFLAMATORIA:
1. Pancreatitis aguda.
2. Pseudoquiste.
3. Absceso pancreático.
QUISTES PANCREÁTICOS.
1. Pseudoquiste (90%): Secundario a tumor obstructivo / traumatismo / pancreatitis aguda
(2 - 4%) / pancreatitis crónica (10 - 15%) [se desarrolla en 10 - 20 días, se consolida
después de 6 - 8 semanas].
2. Neoplasia quística (5 - 15%): < 5% de todas los tumores pancreáticos
(a) Adenoma microquístico = Cistoadenoma seroso
8
NEOPLASIA PANCREÁTICA.
A. ORIGEN EPITELIAL:
1. Adenoma ductal, papiloma intraductal: < 1% de las neoplasias epiteliales.
2. Cistoadenoma seroso.
3. Cistoadenoma mucinoso.
4. Tumor mucinoso ductectásico.
√ Masa habitualmente en la porción uncinada de la cabeza pancreática = Dilatación
quística del conducto pancreático + ramas.
√ Agrupaciones de quistes en forma de racimo que contienen secreciones mucinosas
espesas.
√ Rodeados por un delgado borde de parénquima pancreático normal.
4. Neoplasia sólida y papilar.
B. ORIGEN EN LAS CÉLULAS ACINARES:
1. Neoplasia pancreática sólida y papilar.
2. Carcinoma de células acinares, en pacientes ancianos:
• Aumento de la lipasa ± amilasa plasmática.
• Necrosis grasa diseminada subcutánea + intraósea.
√ Masa lobulada de 2 - 15 cm de diámetro.
√ Tumor moderadamente vascular + neovascularización + atrapamiento arterial y
venoso.
Pronóstico: Supervivencia media de 7 meses.
C. ORIGEN NO EPITELIAL:
1. Linfoma:
(a) Linfoma primario: < 1% de las neoplasias pancreáticas.
(b) Linfoma secundario:
√ Gran masa sólida homogénea, infrecuentemente con un área quística central.
√ Masas ganglionares peripancreáticas.
√ Vasos peripancreáticos desplazados + rectificados.
2. Metástasis: Melanoma, cáncer de pulmón, cáncer de ovario, carcinoma hepatocelular,
carcinoma de células renales, sarcoma
HIPERAMILASEMIA.
A. PANCREÁTICA:
1. Pancreatitis aguda / crónica.
2. Traumatismo pancreático.
3. Carcinoma pancreático.
B. GASTROINTESTINAL
1. Úlcera gástrica perforada.
2. Obstrucción intestinal.
3. Peritonitis.
4. Apendicitis aguda.
5. Síndrome del asa aferente.
6. Infarto mesentérico.
C. TRAUMATISMO:
1. Quemaduras.
2. Traumatismo cerebral.
3. Postoperatorio.
D. OBSTÉTRICA:
1. Embarazo.
2. Embarazo ectópico.
E. RENAL:
1. Trasplante.
2. Insuficiencia renal.
F. METABÓLICA:
1. Cetoacidosis diabética.
2. Drogas.
G. NEUMONÍA.
H. LESIÓN DE LAS GLÁNDULAS SALIVARES:
1. Traumatismo facial.
CONDUCTOS BILIARES.
GAS EN EL ÁRBOL BILIAR.
Mnemotecnia: "I GET UP":
Esfínter de Oddi Incompetente (tras esfinterotomía / paso de cálculo)
Íleo biliar (Gallstone).
Colecistitis Enfisematosa (realmente en la vesícula).
Traumatismo.
Ulcera (úlcera duodenal perforada en el conducto biliar común).
Postoperatorio (por ejemplo colecistoenterostomía).
hereditaria.
(b) Adquirida: Síndrome de la bilis espesa (= colestasis debida a eritroblastosis);
colestasis debida a nutrición parenteral.
C. ANOMALÍAS DEL TRACTO BILIAR:
(a) Extrahepática: Obstrucción / hipoplasia / atresia biliar, quiste de colédoco, perforación
espontánea de un conducto biliar, síndrome del "barro biliar".
(b) Intrahepática: Hipoplasia / atresia de los conductos intrahepáticos.
D. HEPATITIS IDIOPÁTICA NEONATAL:
Mnemotecnia: "CAN"
Quiste de Colédoco.
Atresia.
Hepatitis Neonatal.
MN. Pauta de estudio:
(1) Premedicación con fenobarbital (5 mg/kg/día), durante 5 días para inducir las encimas
microsomales hepáticas que refuerzan la captación y excreción de ciertos compuestos y
aumentan el flujo biliar.
(2) Escintigrafía IDA (50 mµCi/Kg; mínimo 1mCi).
(3) Estudios con intervalos de 5 minutos durante 1 hora + a las 2, 4, 6, 8 y 24 horas).
TUMORES PERIAMPULARES.
1. Carcinoma pancreático (85%).
2. Colangiocarcinoma del conducto biliar común distal (6%).
3. Tumor ampular.
4. Tumor de la pared duodenal: Adenocarcinoma, adenoma, carcinoide, tumor de músculo
liso.
VESÍCULA BILIAR
NO VISUALIZACIÓN DE LA VESÍCULA EN LA COLECISTOGRAFÍA ORAL.
Pico de opacificación de la vesícula: 14 - 19 horas (13 - 35% de la dosis excretada por la
ori-na).
A. CAUSAS EXTRABILIARES:
1. Ausencia de ingesta del contraste.
2. Comida.
3. Imposibilidad para alcanzar la superficie absortiva del intestino:
(a) Vómitos, sonda nasogástrica.
(b) Obstrucción esofágica / gástrica.
(c) Hernia hiatal, umbilical, inguinal.
(d) Divertículo de Zenker, epifrénico, gástrico, duodenal, yeyunal.
(e) Úlcera gástrica, fístula gastrocólica.
(f) Malabsorción, diarrea.
(g) Ileo postoperatorio, traumatismo severo.
(h) Inflamación: Pancreatitis aguda, peritonitis aguda.
4. Déficit de sales biliares: Enfermedad de Crohn, resección quirúrgica del íleon terminal,
patología hepática, tratamiento con colestiramina, comunicación anormal entre el sistema
biliar y el tracto gastrointestinal.
B. PATOLOGÍA INTRÍNSECA DE LA VESÍCULA:
1. Colecistectomía.
2. Posición anómala.
3. Obstrucción del cístico.
4. Colecistitis crónica.
COLECISTOGRAFÍA ORAL (CGO):
Dosis: 6 tabletas de 0,5 gr 2 horas antes de la cena.
A. SELECCIÓN DE LOS PACIENTES:
• Bilirrubina < 5 mg% (no necesariamente si se debe a hemólisis).
Contraindicada en la patología hepática grave.
Relativamente contraindicada en peritonitis, ileo postoperatorio, pancreatitis aguda.
B. TOXICIDAD:
1. Nauseas + vómitos (también observadas en el 29 % de los que se administra
placebo).
14
VESÍCULA DESPLAZADA.
A. IMPRONTA NORMAL: Por el duodeno, colon (se modifica con los cambios de posición).
B. MASAS HEPÁTICAS: Hepatoma, hemangioma, nódulo de regeneración, metástasis,
quiste intrahepático, hígado poliquístico, hidatidosis, hepar lobatum (sífilis terciaria),
granuloma, absceso.
C. MASAS EXTRAHEPÁTICAS:
1. Tumores retroperitoneales (renal, suprarrenal).
2. Riñón poliquístico.
3. Linfoma.
4. Metástasis ganglionares en el porta hepatis.
5. Pseudoquiste pancreático.
3. Alcoholismo.
4. Apendicitis (en niños).
5. Analgesia narcótica.
6. Síndrome WDHA.
7. Hiperalimentación.
8. Acromegalia.
9. Síndrome de Kawasaki.
10. Anticolinergicos.
11. Paciente encamado con enfermedad prolongada.
12. SIDA (18%).
(c) NORMAL (2%).
B. VESÍCULA PEQUEÑA:
1. Colecistitis crónica.
2. Fibrosis quística (30 - 50% de los pacientes).
3. Hipoplasia congénita vesicular / vesícula multiseptada.
BAZO.
17
ESPLENOMEGALIA.
√ La punta inferior del bazo se extiende por debajo de la punta del lóbulo hepático derecho.
√ Diámetro AP del bazo > 2/3 del diámetro abdominal
A. ESPLENOMEGALIA CONGESTIVA: Fracaso cardiaco, hipertensión portal, cirrosis,
fibrosis quística, trombosis de la vena porta / esplénica.
B. NEOPLASIAS: Leucemia, linfoma, metástasis, neoplasia primaria.
C. ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO: Enfermedad de Gaucher, enfermedad de
Niemann-Pick, amiloidosis, diabetes mellitus, histocitosis, hemocromatosis.
D. INFECCIÓN: Hepatitis, malaria, mononucleosis infecciosa, leishmaniosis, kalaazar,
brucelosis, TB, tifus, sífilis, hidatidosis, endocarditis bacteriana subaguda.
E. ANEMIA HEMOLÍTICA: Hemoglobinopatía, esferocitosis hereditaria, neutropenia
primaria, púrpura trombótica trombocitopénica.
F. HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR: Osteopetrosis, mielofibrosis.
G. COLAGENOPATÍAS: Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de
Felty.
H. TRAUMATISMO:
Es el órgano intraperitoneal que más frecuentemente se lesiona en los traumatismos
abdominales cerrados.
Se asocia a fracturas costales inferiores en el 44%, lesión del riñón izquierdo en el 10%,
lesión del hemidiafragma izquierdo en el 2%.
El TC tiene una sensibilidad > 95% para la lesión esplénica, pero no es fiable para la
determinación de la necesidad de intervención quirúrgica.
1. Laceración intraesplénica.
√ Defecto parenquimatoso lineal.
√ Casi siempre asociado a hemoperitoneo.
2. Fractura intraesplénica.
√ La laceración atraviesa dos superficies capsulares.
3. Hematoma subcapsular.
√ Lesión semilunar a lo largo del margen esplénico, aplanando / impontando el margen
lateral normalmente convexo.
4. Hematoma periesplénico.
√ "Coágulo centinela" (= área de > 60 UH adyacente al bazo), sensible anticipador de
lesión esplénica.
5. Rotura esplénica tardía
= Hemorragia > 48 horas después del traumatismo.
Prevalencia: 0,3 - 20% de los traumatismos esplénicos cerrados.
Momento de comienzo: en el 70% en las dos semanas siguientes; en el 90% en las 4
semanas siguientes
I. OTROS:
1. Sarcoidosis.
√ Esplenomegalia en hasta el 60%.
√ Refuerzo inhomogéneo tras la inyección en bolus (múltiples lesiones nodulares de 2 -
3 cm).
√ Masa necrótica con calcificaciones focales.
18
2 Hemodiálisis.
BAZO PEQUEÑO.
1. Hipoplasia hereditaria.
2. Irradiación.
3. Infarto.
4. Síndrome de polisplenia.
5. Atrofia.
CALCIFICACIONES ESPLÉNICAS.
A. DISEMINADAS:
1. Flebolitos: Angiomatosis visceral..
2. Granulomas (lo mas frecuente): Histoplasmosis, TB, brucelosis.
B. CAPSULARES & PARENQUIMATOSAS:
1. Absceso piógeno / tuberculoso.
2. Infarto (múltiple).
3. Hematoma.
C. VASCULAR:
1. Calcificación de la arteria esplénica.
2. Aneurisma de la arteria esplénica.
3. Infartos esplénicos.
D. PARED QUÍSTICA CALCIFICADA:
1. Quiste congénito.
2. Quiste postraumático.
3. Quiste hidatídico.
4. Quiste dermoide.
5. Epidermoide.
Mnemotecnia: "HITCH":
Histoplasmosis.
Infartos (células falciformes).
Tuberculosis.
Quiste (Cyst) (hidatidosis).
Hematoma.
LESIÓN ESPLÉNICA.
Mnemotecnia: "L´CHAIM":
Linfoma.
Quiste (Cyst).
19
Hematoma.
Absceso.
Infarto.
Metástasis.
ANATOMÍA
DEL HÍGADO
Y
CONDUCTOS
BILIARES
están separados por la cisura de la vena porta principal (línea de Cantlie) que pasa a través
de la VCI + eje mayor de la vesícula.
(b) Vena suprahepática Izquierda: Divide el lóbulo izquierdo en un sector medial y otro
lateral.
© Vena suprahepática derecha: Divide el lóbulo derecho en un sector medial y otro lateral.
Casa una de esas cuatro secciones está dividida adicionalmente por una línea trasversa
imaginaria trazada desde las venas portas derecha + izquierda, en segmentos anterior y
CISURAS HEPÁTICAS.
4
1. Cisura del ligamento redondo = Cisura umbilical = Invaginación del ligamento redondo =
Resto embriológico de la vena umbilical obliterada que conecta el flujo venoso placentario
con la vena porta izquierda.
- Localizada en el margen dorsal libre del ligamento falciforme.
- Discurren dentro del hígado con el peritoneo visceral.
- Divide el lóbulo hepático izquierdo en un segmento medial y otro lateral (separa los
subsegmetos 3 y 4).
2. Cisura del ligamento venoso = Invaginación del conducto venoso obliterado = Conexión
embriológica de la vena porta izquierda con la vena suprahepática izquierda.
- Separa el lóbulo caudado del lóbulo hepático izquierdo.
- El epiplón menor dentro de la cisura separa el saco mayor, situado anteriormente del
menor, situado posteriormente.
3. Cisura de la vesícula = Invaginación peritoneal poco profunda que contiene la vesícula.
- Separa el lóbulo hepático derecho del izquierdo.
4. Cisura trasversa = Invaginación del pedículo hepático dentro del hígado.
- Contiene las porciones horizontales de las venas portas izquierda + derecha.
5. Cisuras accesorias:
(a) Cisura accesoria inferior derecha = Desde la fosa de la vesícula / inmediatamente
inferior a ella, hasta el margen lateroinferior del hígado.
(b) Otras (raro).
fístula TE, dextroposición del páncreas + esófago, bazo ausente, posición alta del ciego,
riñón poliquístico.
Vesícula Hipoplásica.
(a) Congénita.
(b) Asociada a fibrosis quística.
Septaciones de la Vesícula.
A. SEPTO LONGITUDINAL:
1. Duplicación de la vesícula.
Incidencia: 1:3.000 a 1:12.000.
= Dos luces separadas + dos conductos císticos.
2. Vesícula bífida = Vesícula doble = Dos luces separadas, con un solo conducto cístico.
3. Vesícula triple (extremadamente rara).
B. SEPTO TRANSVERSAL.
1. Septo transversal aislado.
2. GORRO FRIGIO (2 - 6% de la población)
= Angulación / pliegue del fundus ± septo
3. Vesícula multiseptada (rara).
= Múltiples compartimientos quísticos conectados por pequeños poros.
Cx: Estasis + formación de cálculos.
C. DIVERTÍCULO VESICULAR:
= Persistencia del conducto cistohepático.
Ectopia de la Vesícula Biliar.
Localizaciones mas frecuentes:
(1) Por debajo del lóbulo derecho hepático > (2) intrahepática > (3) retrohepática.
Localizaciones raras:
(4) en el ligamento falciforme, (5) en la cisura interlobar, (6) suprahepática (alojada entre
la superficie superior del lóbulo hepático derecho + pared torácica anterior), (7) en la
pared abdominal anterior, (8) mesocolon transverso, (9) retrorenal, (10) cerca de la
columna + VCI, (11) intratorácica (inversión del hígado).
Asociada a eventración diafragmática.
"Vesícula flotante" = Vesícula con reflexiones peritoneales laxas, puede herniarse en el
saco menor a través del hiato de Winslow.
"Vesícula torsionada" = Da lugar a hidrops.
BROTE DORSAL:
Origen: En la pared dorsal del duodeno.
7
Espacios Extraperitoneales.
BAZO.
8
TAMAÑO NORMAL:
- En adultos: 12 cm de longitud, 7 - 8 cm de diámetro anteroposterior, 3 - 4 cm de grosor;
índice esplénico (L x A x A) < 480.
- En niños: Fórmula de la longitud = 5,7 + 0,31 x edad (en años).
PESO NORMAL: 150 (100 - 265) g.
Peso estimado = Índice esplénico x 0,55.
Atenuación TC:
(a) Sin contraste: 40 - 60 UH, 5 - 10 UH menos que el hígado.
(b) Con contraste: Refuerzo heterogéneo normal durante la fase parenquimatosa después
de la inyección en bolus (debido a la variabilidad de las velocidad del flujo sanguíneo a
través de los cordones de la pulpa roja).
Intensidad de señal RM:
(a) En T1: Hígado > bazo > músculo.
(b) En T2: Bazo > hígado.
1
♦ ABSCESO HEPÁTICO.
= Colección localizada de pus en el hígado como consecuencia de cualquier proceso
infeccioso con destrucción del parénquima + estroma hepático.
Tipos: Piógeno (88%), amebiano (10%), por hongos (2%).
Localización: Múltiple en el 50%.
√ Hepatomegalia.
√ Elevación del hemidiafragma derecho.
√ Derrame pleural.
√ Atelectasia / infiltración del LID.
√ Gas en el absceso (especialmente en klebisella).
RM:
√ Hiperintenso en T2 (72%).
√ Borde reforzado (86%).
√ Edema perilesional (35%).
Absceso Hepático Piógeno.
Organismos: E. Coli, estreptococos anaerobios, estafilococo dorado, bacterias anaerobias
(45%).
Incidencia: 0,016%.
Etiología:
(1) Colangitis ascendente por patología obstructiva (benigna / maligna) del tracto biliar. .
(2) Flebitis portal (apendicitis supurativa, colitis, enfermedad diverticular).
(3) Infarto por embolismo / septicemia.
(4) Catéteres arteriales.
(5) Extensión directa desde órganos contiguos (colecistitis, úlcera péptica, sepsis
subfrénica).
(6) Traumatismo (ruptura, heridas penetrantes, biopsia cirugía).
(7) Criptogénica (45%) (invasión de quistes / tejido muerto por flora intestinal piógena).
Edad: 6ª - 7ª década; H>M.
• Pirexia (79%).
• Dolor abdominal (68%).
• Sudoración nocturna (43%).
• Vómitos / malestar (39%).
• Ictericia (0 - 20%).
• Hemocultivo positivo (50%).
Localización: El lóbulo derecho está afectado en un 75% de los casos, abscesos
múltiples en el 50 - 67%.
ECO:
√ Lesión hipoecogénica redondeada con borde bien definido, de ecogenicidad media.
√ Refuerzo acústico distal.
√ Debris groseramente agrupado / ecos de bajo nivel / nivel liquido-debris.
√ Reflexiones intensamente ecogénicas con reverberaciones (por el gas) en el 20%.
TC:
√ Cavidad única / múltiple hipodensa e inhomogénea.
√ Signo de la doble diana = Refuerzo de la pared + zona hipodensa circundante (6
-30%).
√ Signo del "grupo": Varios focos anormales dentro de la misma área anatómica;
sugestivo de origen biliar.
MN:
√ Área fotopénica en el rastreo con sulfuro coloidal + IDA.
2
♦ ABSCESO PERICOLECÍSTICO.
Causa: Perforación subaguda de la pared de la vesícula subsecuente a gangrena + infarto
debida a colecistitis aguda.
Prevalencia: 2 - 20%.
Localización:
(a) Lecho vesicular (lo más frecuente).
√ Área de ecos de bajo nivel en el hígado adyacente a la vesícula.
(b) Intramural.
√ Área de ecos de bajo nivel en la pared vesicular engrosada.
(c) Intraperitoenal.
√ Área de ecos de bajo nivel en la cavidad peritoneal adyacente a la vesícula.
Rx:
(1) Intervención urgente.
(2) Tratamiento antibiótico + operación electiva.
3
♦ ADENOMA HEPÁTICO.
= ADENOMA HEPATOCELULAR = ADENOMA DE CÉLULAS HEPÁTICAS = Rara
neoplasia benigna, el tumor hepático más frecuente en mujeres jóvenes tras la utilización
de esteroides anticonceptivos.
Path: No tiene un verdadera cápsula; pseudocápsula debida a la compresión del tejido
hepático, que contiene múltiples vasos grandes; elevada incidencia de hemorragia y
necrosis, ausencia de cicatriz.
Histo: Crecimiento esférico solitario y benigno de hepatocitos; láminas de hepatocitos sin
ve-nas portas, venas centrales; canales vasculares dispersos de paredes delgadas +
canalículos biliares; disminución del número de células de Kupffer funcionando
anormalmente; los hepatocitos contienen mayores cantidades de glucógeno ± grasa.
Edad: Mujeres jóvenes en edad fértil; no se ve en hombres a menos que tomen esteroides
anabolizantes.
Se asocia a: Anticonceptivos orales (riesgo 2,5 veces mayor tras 5 años de utilización, 7,5
veces tras 9 años, 25 veces tras > 9 años), esteroides, embarazo, enfermedad por
almacenamiento de glucógeno Tipo I (von Gierke) (60%).
El embarazo puede aumentar la velocidad de crecimiento del tumor + dar lugar a su
rotura.
Puede haber remisión del tumor con un tratamiento dietético ve vuelva a la normalidad
los niveles de insulina, glucagón y glucosa plasmática.
• Asintomático (20%).
• Dolor en CSD como signo de efecto masa (40%) / hemorragia intratumoral o
intraperitoneal (40%).
• Hepatomegalia.
Localización: Lóbulo derecho hepático con localización subcapsualr (75%)
√ Masa redondeada, bien delimitada; de tamaño entre 6 - 30 cm (tamaño medio 8 - 10 cm).
√ Pedunculada / intraparenquimatosa (10%).
TC:
√ Masa redondeada de menor densidad; áreas de necrosis (30 - 40%).
√ Áreas hiperdensas en la hemorragia intratumoral reciente (22 - 50%).
√ Patrón de refuerzo variable, no se refuerza con el mismo grado que el hígado.
ECO:
√ Habitualmente pequeña masa sólida bien delimitada ecogénica / compleja hiper e
hipoecogénica, con áreas anecogénicas (si es grande).
RM:
√ Inhomogénea en todas las secuencias de pulsos (indistinguible del CHC).
√ Puede tener áreas hiperintensas en T1 (debido a la presencia de hepatocitos cargados
de grasa / hemorragia).
√ Áreas isointensas (láminas de hepatocitos) + hiperintensas (necrosis, hemorragia) en T2.
MN:
√ Lesión hipofotónica focal en el rastreo con sulfuro coloidal (debido a que la lesión está
compuesta por hepatocitos + células de Kupffer o funcionantes), rodeada por un borde de
captación aumentada (debido a la compresión del parénquima hepático adyacente normal
que contiene células de Kupffer);puede mostrar una captación igual / ligeramente menor
que la del hígado (23%).
√ Habitualmente aumento de la actividad en el rastreo con HIDA.
√ AUSENCIA de captación con el Ga.
Angio:
√ Habitualmente masa hipervascular.
4
♦ ANGIOSARCOMA HEPÁTICO.
= SARCOMA HEMANGIOENDOTELIAL = SARCOMA DE CÉLULAS DE KUPFFER =
HEMANGIOSARCOMA.
Prevalencia: 0,14 -0,25 por millón; < 2% de todas las neoplasias hepáticas primarias, el
más frecuente de los sarcomas hepáticos (seguido del fibrosarcoma >fibrohistiocitoma
maligno > leiomiosarcoma).
Etiología:
(a) Thorotrast = Dióxido de torio (7 - 10%), con un periodo de latencia de 15 - 24 años.
(b) Arsénico.
(c) Cloruro de polivinilo (periodo de latencia de 4 - 28 años).
Se asocia a: Hemocromatosis, enfermedad de von Recklinghausen.
Path:
(a) Lesiones multifocales / multinodulares (71%) de hasta > 5 cm de tamaño.
(b) Gran masa solitaria con hemorragia + necrosis.
Histo:
(a) Vasos (por ejemplo los sinusoides) revestidos de células endoteliales malignas,
produciendo atrofia del hígado circundante.
(b) Vasoformativo = Formación de vasos mal organizados.
(c) Formación de nódulos sólidos de células malignas en huso.
Edad: 6ª - 7ª décadas; H:N = 4:1.
• Dolor abdominal, debilidad, fatiga, pérdida de peso.
• Hemoperitoneo espontáneo (27%).
• Ictericia.
• NO elevación de la α-fetoproteína.
Metástasis precoces en: Pulmón, bazo (16%), ganglios del porta hepatis, vena porta,
tiroides, cavidad peritoneal, médula ósea (rápida extensión metastásica).
Placa simple:
√ Desplazamiento circunferencial del thorotrast residual.
MN:
√ Área fotonpénica única / múltiple en el rastreo con sulfuro coloidal.
√ Aumento de la captación de Galio.
√ Pool de perfusión sanguínea parejo (disminución inicial seguida de lenta elevación de la
concentración de hematíes) como en el hemangioma en rastreo trifásico con hematíes.
ECO:
√ Masa sólida / mixta con áreas anecogénicas (hemorragia / necrosis).
√ Nódulos múltiples.
CT:
√ Masas hipodensas con regiones de elevada densidad (hemorragia) / baja atenuación
(hemorragia antigua / necrosis).
√ Llamativo refuerzo periférico en el TC dinámico, como en los grandes hemangiomas.
RM:
√ Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.
8
♦ ASCARIASIS.
La infección helmíntica más frecuente en humanos.
Organismo: Ascaris lumbricoides, gusano que en la forma adulta mide 25 - 30 cm de
longitud, duración media de 1 año.
Países: 644 millones de hombres portan el gusano; 70 - 90% en América; en Estados
Unidos es endémico en los Apalaches, estados del sur + costa del Golfo.
Incidencia: El 25% de la población mundial está infestada.
(a) En Estados Unidos : En negros (12%), en blancos (1%).
(b) En partes de Arica, Asia, Sudamérica: 90%.
Ciclo: Ingestión de tierra / agua / vegetales contaminados; las larvas penetran en la pared
intestinal; emigran por los linfáticos mesentéricos + venas hacia el hígado; alcanzan el
pulmón a través del corazón derecho + arteria pulmonar; maduran en el lecho capilar
pulmonar hasta una longitud de 2 - 3 mm; socavan los alveolos; ascienden por el tracto
respiratorio; son ingeridos y de nuevo llegan al intestino delgado donde se trasforman en
gusanos adultos, cuyos huevos salen del cuerpo por la ruta fecal.
• Pruebas de función hepática anormales + cólico biliar.
• La hipereosinofília solo está presente durante la fase aguda de la migración larvaria.
√ Estudio baritado.
√ Colangiografía.
√ ECO: Defecto de repleción tubular, ecogénico con una línea sonolucente central de 2 - 4
mm de ancho ( = gusano dentro del tracto digestivo) dentro del CBC dilatado.
Cx:
(1) Obstrucción intestinal.
(2) Obstrucción biliar intermitente con colangitis aguda, colecistitis, pancreatitis..
(3) Absceso hepático (raro).
(4) Estenosis granulomatosa de los conductos biliares extrahepáticos (raro).
Rx: Mebendazol.
♦ BAZO ACCESORIO.
= Fallo de la coalescencia de las distintas pequeñas yemas mesodérmicas en el
mesogastrio dorsal, que forman el bazo.
Incidencia: 10 - 30% de la población; múltiples en el 10%.
Sufre hipertrofia tras la esplenectomía y es responsable de la recurrencia de los
trastornos hematológicos (púrpura trombótica trombocitopénica, esferocitosis hereditaria,
anemia hemolítica autoinmune adquirida, hiperesplenismo).
Localización: Hilio esplénico (lo mas frecuente), ligamento gastroesplénico, otros ligamentos
suspensorios del bazo, raro en el páncreas / pelvis.
MN (rastreo con sulfuro coloidal de Tc-99m / Hematíes desnaturalizados espleno
específicos Tc-99m)):
√ Habitualmente < 1c de diámetro.
√ Cuando está presente el bazo normal, se identifican < 10%.
♦ BAZO ERRANTE.
= BAZO ABERRANTE / FLOTANTE / PTÓSICO / A LA DERIVA / DISTÓPICO /
DESPLAZADO / PROLAPSADO = Bazo excesivamente móvil por un pedículo elongado y
desplazado de su posición habitual en el CSI.
Causa: Ligamentos gastroesplénico + esplenorrenal embriológicamente ausentes /
malformados; laxitud de la musculatura abdominal durante el embarazo.
Edad: Cualquiera (mayor frecuencia en mujeres en edad fértil).
• Masa abdominal / pélvica, móvil, indolora.
• Dolor crónico vago abdominal inferior / en la espalda.
• Nauseas, vómitos, eructos, flatulencia.
• Abdomen agudo (en el infarto esplénico).
√ Fosa esplénica vacía.
√ Estómago invertido, mal posicionado.
√ Gran bazo desplazado (congestión durante la torsión).
Cx:
1. Torsión con oclusión venosa prolongada: Periesplenitis, peritonitis localizada,
adherencias, trombosis venosa, hiperesplenismo.
2. Torsión con oclusión arterial: Infarto hemorrágico, hemorragia subcapsular /
intraesplénica, quistes degenerativos, asplenia funcional.
3. Complicaciones GI:
@ Estómago: Compresión distensión, vólvulo, divertículo por tracción, varices.
@ Intestino delgado: Dilatación, obstrucción.
@ Colon: Compresión, vólvulo, laxitud, ptosis.
Rx:
1. Esplenectomía (sepsis postesplenectomía en el 14%).
2. Esplenopexia.
10
♦ CANDIDIASIS HEPÁTICA.
= Se ve casi exclusivamente en pacientes inmunodeprimidos (leucemia, enfermedad
granulomatosa crónica de la infancia, trasplante renal, quimioterapia por trastornos
mieloproliferativos).
La infección fúngica sistémica más frecuente en pacientes inmunodeprimidos.
• Dolor abdominal.
• Fiebre persistente en paciente neutropénico cuyas cifras de leucocitos han vuelto a la
normalidad.
• Elevación de la fosfatasa alcalina.
√ Hepatomegalia.
√ Signo de la "diana" / "ojo de buey" = Múltiples pequeñas masas hipoecogénicas /
hipoatenuantes con centros hipercogénicos / hiperatenuantes.
Las lesiones en ojo de buey solo son visibles cuando desaparece la neutropenia.
MN:
√ Captación uniforme / áreas fotopénicas focales.
√ Disminución de la captación de Ga-67.
Dx: Evidencia biópsica de levaduras / pseudohifas en la zona necrótica central de la lesión.
DDx: Metástasis, linfoma, leucemia, sarcoidosis, embolismos sépticos, otras infecciones,
sarcoma de Kaposi.
♦ CARCINOMA HEPATOCELULAR.
= HEPATOMA = La neoplasia visceral primaria más frecuente en el mundo; 80 - 90% de
todos los tumores malignos primarios del hígado; 2º tumor hepático maligno más frecuente
en la infancia (39%), tras el hepatoblastoma.
Incidencia:
(a) En el mundo industrializado: 0,2 - 0,8%.
(b) En África, sudeste asiático, Japón, Grecia, Italia: 5,5 - 20%.
Edad pico:
(a) Mundo industrializado: 6ª - 7ª décadas; H:M = 2,5:1. El subtipo fibrolamelar (3 - 10%)
por debajo de los 40 años.
(b) Áreas de elevada incidencia: 30 - 40 años; H:M = 5:1.
(c) Niños: > 5 años; H:M = 4:3.
Etiología:
1. Cirrosis (60 -90%).
Periodo de latencia: 8 meses - 14 años desde el comienzo de la cirrosis.
Incidencia de CHC:
- 44% en la cirrosis macronodular (= postnecrótica) debida a la hepatitis B alcoholismo
y hemocromatosis.
- 6% en la cirrosis micronodular debida a alcoholismo.
El 5% de los alcohólicos cirróticos desarrollan un CHC
(a) Alcohol.
(b) Hemocromatosis.
(c) Cardiaca.
(d) Atresia biliar.
2. Hepatitis crónica B / C; el 12% desarrollan CHC.
3. Carcinógenos:
(a) Aflatoxina.
(b) Siderosis.
(c) Anticonceptivos orales / andrógenos anabolizantes.
11
(d) Thorotrast.
4. Errores congénitos del metabolismo:
(a) Déficit de alfa-1-antitripsina.
(b) Galactosemia.
(c) Enfermedad por almacenamiento de glucógeno Tipo I (von Gierke).
(d) Enfermedad de Wilson.
(e) Tirosinosis
Mnemotecnia: "¿WHAT causes HCC?":
Enfermedad de Wilson.
Hemocromatosis.
Déficit de Alfa-1-antitripsina.
Tirosinosis.
Hepatitis.
Cirrosis (alcohólica, biliar, cardiaca).
Carcinógenos (aflatoxina, hormonas sexuales, thorotrast).
Histo: Las células del CHC recuerdan por su aspecto + patrón estructural (trabecular,
pseudoglandular, compacto, escirro) a los hepatocitos:
(a) CHC expansivo encapsulado: Ramas colapsadas de la vena posta en la cápsula.
(b) CHC infiltrativo no encapsulado: Las vénulas portas comunican con los sinusoides
tumorales = Frecuente invasión de las venas porta ± suprahepáticas.
PATRÓN DE CRECIMIENTO:
(1) Solitario masivo (27 - 50 - 59%): Masa en un lóbulo (habitualmente el derecho) con
nódulos satélites
(2) Nodular pequeño multicéntrico (15 - 50 - 51%): Pequeños focos de hasta 5 cm en
ambos lóbulos hepáticos.
(3) Microscópico difuso (10 - 15 - 26%): Pequeños nódulos mal definidos que se parecen
mucho a la cirrosis.
• Elevación de la alfa-fetoproteina (75 - 90%), negativa en el colangiocarcinoma.
• Pruebas de función hepática elevadas.
• Dolor persistente en el CSD, hepatomegalia, ascitis.
• Fiebre, pérdida de peso, malestar.
• Síndromes paraneoplásicos:
(a) Precocidad sexual / ginecomastia.
(b) Hipercolesterolemia.
(c) Eritrocitosis (el tumor produce eritropoyetina).
(d) Hipoglucemia.
(e) Hipercalcemia.
(f) Síndrome carcinoide.
Metástasis en: Pulmón (lo más frecuente = 8%), suprarrenal, linfáticos, hueso.
√ Invasión de la vena porta (25 - 33 - 48%).
√ Shunt arterioportal (4- 63%)
√ Invasión de las venas suprahepáticas(16%) / VCI (= síndrome de Budd-Chiari).
√ Ocasionalmente invasión de los conductos biliares.
√ Calcificaciones en el CHC habitual (2 - 9 - 25%); sin embargo, frecuentes en el CHC
fibrolamelar (30 - 40%) y en el CHC esclerosante.
√ Hepatomegalia y ascitis.
√ Metamorfosis grasa tumoral (2 - 17%).
MN:
√ Rastreo con sulfuro coloidal: Mancha fría única (70%), defectos múltiples (15 - 20%),
distribución heterogénea (10%).
√ Rastreo con HIDA-Tc. Mancha fría / captación atípica en el 4% (estudio tardío).
12
♦ CARCINOMA DE VESÍCULA.
El cáncer biliar más frecuente (9 veces mas frecuente que el cáncer de los conductos
biliares extrahepáticos). El 5º tumor maligno gastrointestinal más frecuente (tras los
carcinomas de colon, páncreas, estómago, esófago); 3% de todas las neoplasias
intestinales.
Incidencia: 0,4 - 0,6 % de las operaciones del tracto biliar; 5.600 muertes / año en Estados
Unidos.
Edad pico: 6ª -7ª décadas; H:M = 1:3 - 1:4.
El 85% aparecen en la 6ª década o después.
Histo:
(a) Adenocarcinoma bien diferenciado del tipo escirro (80 - 90%).
(b) Carcinoma anaplásico, carcinoma de células escamosas, adenoacantoma (10 - 20%).
(c) Carcinoide, sarcoma, carcinoma de células basales, linfoma (extremadamente raros).
Estadiaje:
I: Solo la mucosa.
II: Mucosa + muscular.
III: Mucosa + muscular + serosa.
IV. Pared de la vesícula + ganglios linfáticos.
V. Metástasis hepáticas / distancia.
Predisposición: Pacientes con vesícula de porcelana (22%); un pólipo vesicular > 2 cm es
probablemente maligno.
Se asocia a:
(a) Cálculos en el 64 - 98%
El carcinoma de vesícula aparece sólo el 1% de todos los pacientes con cálculos.
(b) Vesícula de porcelana (4 - 60%):Prevalencia de cáncer de vesícula en el 11 - 22% de
las autopsias.
(c) Enfermedad inflamatoria intestinal (predominantemente colitis ulcerosa, menos
frecuenteme en enfermedad de Crohn).
(d) Poliposis colónica familiar.
(e) Colecistitis crónica.
• Historia antigua de patología vesicular (50%).
• Malestar, vómitos, pérdida de peso.
• Dolor en el CSD (54 - 76%).
• Ictericia obstructiva (35 - 74%).
14
♦ CIRROSIS.
= Hepatopatía crónica caracterizada por destrucción parenquimatosa difusa, fibrosis y
regeneración nodular con reconstrucción anormal de la arquitectura lobulillar preexistente.
Etiología:
A. TÓXICA:
(1) Alcoholismo.
(2) Inducida por drogas: Administración prolongada de metotrexate, oxifenisantina,
alfametildopa, nitrofurantoina, isoniazida.
(3) Sobrecarga de hierro (hemocromatosis, hemosiderosis).
B. INFLAMACIÓN: Hepatitis vírica.
C. OBSTRUCCIÓN BILIAR:
(1) Fibrosis quística.
(2) Enfermedad inflamatoria intestinal.
(3) Cirrosis biliar primaria.
(4) Colangiopatía obstructiva infantil.
D. VASCULAR:
15
♦ CISTOADENOMA BILIAR.
= CISTOADENOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES = Raro tumor benigno quístico
multilocular originado en los conductos biliares; < 5% de todos los quistes hepáticos de
origen ductal biliar.; probablemente deriva de restos ectópicos ende tejido biliar primitivo.
Edad: > 30 años (82%); pico de incidencia en la 5ª década H:M = 1:4; predominantemente
en caucasianos.
Path: Tumor quístico multiloculado con gruesa cápsula bien definida que contiene liquido
proteinaceo.
Histo: Capa simple de epitelio de tipo biliar con proyecciones papilares, estroma
subepitelial; recuerda al del ovario.
Localización: Conductos biliares intrahepáticos (85%); conductos biliares extrahepáticos
(15%); lóbulo derecho (50%); ambos lóbulos (30%), lóbulo izquierdo (20%).
• Hinchazón abdominal con masa palpable.
• Dispepsia, anorexia, náuseas + vómitos.
• Ictericia
√ Masa con un diámetro de 1.5 - 35 cm.
√ Hasta 11 l de liquido claro, turbio, seroso / mucinoso / gelatinoso, purulento / hemorrágico
/ teñido de bilis que contiene hemosiderina / colesterol / necrosis
√ Excrecencias papilares + nódulos murales.
ECO:
√ Masa ovoide compleja con márgenes irregulares + septos únicos / múltiples.
√ Pueden contener niveles liquido - liquido.
TC:
√ Masa multiloculada, con septaciones, de atenuación próxima a la del agua,
ocasionalmente nódulos murales.
√ Refuerzo de la pared + septos internos.
RM:
√ Lóculos con intensidad de señal variable dependiendo de su contenido proteico.
Angio:
√ Masa avascular con pequeños grupos de vasos periféricos anormales.
√ Vasos rectificados + desplazados.
√ Tenue tinción delgada de neovascularización en septos + paredes.
Liquido aspirado: Mucinoso, seroso, conteniendo hemosiderina / colesterol / necrosis.
Cx: Transformación maligna a cistoadenocarcinoma; recurrencia tras la exéresis quirúrgica.
DDx: Quiste hidatídico, metástasis hepáticas necrosadas, hamartoma mesenquimal
quístico, absceso hepático.
♦ CLONORQUIASIS.
Rara vez tiene importancia clínica.
Países: Japón, Corea, centro + sur de China, Taiwán, Indochina.
Organismo: Trematodo hepático chino = Clonorchis sinensis.
Ciclo: Quistes del parásito digeridos por el jugo gástrico, las larvas emigran a los conductos
biliares, permanecen en los conductos intrahepáticos pequeños hasta que maduran (10 - 30
mm de longitud), viajan a los conductos grandes donde depositan los huevos.
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Infección: Los caracoles + peces de agua dulce sirven como huéspedes intermedios; la
infección se produce al comer pescado crudo; los huéspedes definitivos son cerdos, perros,
gatos, el hombre.
Path:
(a) Descamación del recubrimiento epitelial de los conductos biliares con proliferación
adenomatosa de los conductos + engrosamiento de sus paredes (inflamación, necrosis,
fibrosis).
(b) Sobreinfección bacteriana con formación de abscesos hepáticos.
• Obstrucción incompleta remitente + sobreinfección bacteriana.
√ Múltiples defectos de repleción en los conductos biliares en forma de semiluna / estilete.
Cx:
(1) Obstrucción de los conductos biliares (conglomerado de gusanos / proliferación
adenomatosa).
(2) Formación de cálculos (estasis / gusanos muertos / debris epiteliales).
(3) Ictericia (8%) (cálculos / estenosis / tumor).
(4) Dilatación generalizada de los conductos biliares (2%).
♦ COLANGIOCARCINOMA.
Colangiocarcinoma Intrahepático.
= CARCINOMA COLANGIOCELULAR
Incidencia: 1/ 3 de todos los tumores malignos originados en el hígado; 8 - 13% de todos
los colangiocarcinomas; el 2º tumor hepático primario más frecuente tras el hepatoma.
Tipos:
(1) Tipo masivo / nodular.
(2) Tipo difuso (colangitis esclerosante)
No puede visualizarse mediante los métodos de imagen.
Histo: Adenocarcinoma originado en el epitelio de los pequeños conductos intrahepáticos
con importante reacción desmoplásica
Edad media: 50 -60 años; H > M.
• Dolor abdominal (47%).
• Masa palpable (18%).
• Pérdida de peso (18%).
• Ictericia indolora (12%).
Extensión:
(1) Extensión local a lo largo del conducto.
(2) Infiltración local del parénquima hepático.
(3) Extensión metastásica a los ganglios linfáticos regionales (15%).
√ Masa de 5 - 50 cm de diámetro.
√ Nódulos satélites en el 65%.
√ Calcificaciones puntiformes / fornidas en el 18%.
√ Cálculos en el árbol biliar.
MN:
√ Lesión fría en el rastreo con sulfuro coloidal / IDA.
√ Obstrucción biliar segmentaria.
√ Puede mostrar captación en el rastreo con Galio.
ECO:
√ Dilatación del árbol biliar.
√ Masa predominantemente homo / heterogénea.
√ Masa hiper (75%) / iso / hipoecogénica (14%).
TC:
√ Masa única hipodensa, predominantemente homogénea, redondeada / oval con
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bordes irregulares.
√ Ausencia de refuerzo, refuerzo periférico / central.
RM:
√ Gran masa central heterogénea hipointensa en T1.
√ Hiperintensa periféricamente (tumor viable) + gran hipodensidad central (fibrosis) en
T2.
Angiografía:
√ Masa avascular / hipo / hipervascular.
√ Arterias rectificadas / atrapadas (frecuente).
√ Neovascularización en el 50%.
√ Ausencia de invasión venosa.
Pronóstico: < 20% resecables, 30% de supervivencia a los 5 años.
Colangiocarcinoma Extrahepático.
= CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS BILIARES.
Edad pico: 6ª - 7ª décadas; H:M = 3:2.
Incidencia: < 0,5% de las autopsias; 90% de todos los colangiocarcinomas; mas frecuente
en el extremo oriente.
Histo: Adenocarcinoma esclerosante bien diferenciado (2/3), carcinoma anaplásico (11%),
cistoadenocarcinoma, adenoacantoma, adenoma maligno, células escamosas =
carcinoma epidermoide, leiomiosarcoma.
Predisposición:
(1) Enfermedad inflamatoria intestinal (aumenta 10 veces el riesgo); incidencia del 0,4 -
1,4% en la colitis ulcerosa, periodo de latencia de 15 años; tumores habitualmente
multicéntricos + localización predominantemente extrahepática; afectación de la vesícula
en el 15% (la presencia simultánea de cálculos es rara).
(2) Colangitis esclerosante (10%).
(3) Enfermedad de Caroli (debido a estasis biliar crónico).
(4) Infestación por clonorchis sinensis (extremo oriente); la causa mas frecuente en todo
el mundo.
(5) Exposición al thorotrast.
(6) Historia de otro proceso maligno (10%).
(7) Cirugía previa por quiste de colédoco / atresia biliar congénita.
(8) Déficit de alfa-1-antitripsina.
(9) Enfermedad poliquística autosómica dominante.
(10) Colecistolitiasis (20 - 50%), probable coincidencia.
(11) Papilomatosis de los conductos biliares.
• Ictericia indolora fluctuante de inicio gradual.
• Colangitis (10%).
• Pérdida de peso, fatigabilidad.
• Dolor epigástrico intermitente.
• Elevación de la bilirrubina + fosfatasa alcalina.
• Hepatomegalia dolorosa.
Patrón de crecimiento:
(1) Tipo obstructivo: (70 - 85%).
√ Obstrucción en forma de U / V con terminación en forma de pezón, cola de rata, lisa /
irregular.
(2) Tipo estenótico: (10 - 25%).
√ Luz estenosada y rígida con márgenes irregulares + dilatación preestenótica.
(3) Tipo polipoide / papilar (5- 6%).
√ Defecto de repleción intraluminal con márgenes irregulares.
Extensión:
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(a) Extensión linfática: Ganglios del cístico + CBC (> 32%), ganglios celíacos (> 16%),
ganglios peripancreáticos, ganglios mesentéricos superiores.
(b) Infiltración hepática (23%).
(c) Siembra peritoneal (9%).
(d) Hematógena (extremadamente rara): Hígado, peritoneo, pulmón.
Localización:
Conducto hepático derecho / izquierdo: 8 - 13%.
Confluencia de los conductos hepáticos (tumor de Klatskin): 10 - 26%.
Conducto hepático común: 14 - 37%.
CBC proximal: 15 - 30%.
CBC distal: 30 - 50%.
Conducto cístico: 6%.
GI:
√ Infiltración / indentación del estómago / duodeno.
Colangiografía (La CTPH o la CPRE son mejores métodos para visualizar las neoplasias
de los conductos biliares).
√ Masa tumoral intraductal exofítica (46%), de 2 - 5 mm de diámetro.
√ Estenosis concéntrica focal frecuentemente larga / rara vez corta, en el tipo colangítico
esclerosante infiltrativo, con irregularidades en las paredes.
√ Dilatación preestenótica difusa / focal (100%).
√ Progresión de las estenosis focales (100%).
ECO / TC:
√ Dilatación de los conductos intrahepáticos sin dilatación de los extrahepáticos.
√ Imposibilidad de demostrar la confluencia de los conductos hepáticos derecho +
izquierdo.
√ Masa adentro / rodeando al conducto en el punto de obstrucción (visible en ecografía
en el 21%, en TC en el 40%).
√ Tumor infiltrante visible como una lesión de alta atenuación (22% con Tc, 13% con
eco).
√ Tumor exofítico visible con TC en el 100% como una masa de baja atenuación; con
eco en el 29%.
√ Tumor polipoideo intraluminal visible como una masa isoecogénica dentro de la bilis
circundante en el 100% con eco, en el 25% con Tc.
Angio:
√ Tumor hipervascular con neovascularización (50%).
√ Colaterales arterioarteriales a lo largo del trayecto de los conductos biliares, asociadas
a obstrucción arterial.
√ Tinción tumoral escasa / ausente.
√ Desplazamiento / atrapamiento / oclusión de la arteria hepática + vena porta.
Cx:
(1) Obstrucción que da lugar a cirrosis biliar.
(2) Hepatomegalia.
(3) Absceso intrahepático (subdiafragmático, perihepático, septicemia).
(4) Peritonitis biliar.
(5) Invasión de la vena porta
Pronóstico: Supervivencia media de 5 meses; supervivencia a los 5 años del 1,6%,
supervivencia a los 5 años del 39% en el carcinoma de la ampolla de Vater.
DDx: Estenosis benigna, pancreatitis crónica, colangitis esclerosante, edema de papila,
inflamación idiopática del CBC.
♦ COLANGITIS.
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Colangitis Aguda.
Causas:
(a) Patología benigna:
(1) Estenosis por cirugía previa (36%).
(2) Cálculo (30%).
(3) Colangitis esclerosante.
(4) Obstrucción del catéter de drenaje.
(5) Infestación parasitaria.
(b) Patología maligna: Carcinoma ampular.
Tipos:
1. COLANGITIS AGUDA ASCENDENTE NO SUPURATIVA:
• La bilis continua siendo clara.
• Paciente no tóxico.
2. COLANGITIS AGUDA ASCENDENTE SUPURATIVA:
Asociada a: Obstrucción biliar por cálculo o proceso maligno.
• Septicemia, depresión del SNC, letargia, confusión mental, shock (50%).
√ Los conductos biliares están llenos de material purulento.
Organismos: E. Coli > klebsiella > pseudomonas > enterococos.
• Episodios recurrentes de sepsis + dolor en el CSD.
• Triada de Charcot (70%): Fiebre + escalofríos + ictericia.
• Cultivos de bilis positivos en el 90%.
Cx: Formación de abscesos intrahepáticos miliares.
Pronóstico: Mortalidad del 100% si no se descomprime; mortalidad del 40 - 60% con
tratamiento, porcentaje global de mortalidad de 13 - 16%.
Colangitis Piógena Recurrente.
= COLANGITIS PRIMARIA = HEPATITIS PIÓGENA RECURRENTE =
COLANGIOHEPATITIS ORIENTAL = COLANGITIS ORIENTAL = ENFERMEDAD DE
HONG-KONG = ENFERMEDAD POR CÁLCULOS PIGMENTADOS INTRAHEPÁTICOS.
Etiología: ¿Infestación por clonorchis?: Endémica en Indochina sur de China, Taiwán,
Japón, Corea.
Incidencia: 3ª causa mas frecuente de abdomen agudo en Hong-Kong, tras la apendicitis y
la úlcera perforada.
Edad: 20 - 50 años; H:M = 1:1.
Ataques recurrentes de fiebre, escalofríos, dolor abdominal ictericia.
Localización: Especialmente en el segmento lateral del lóbulo izquierdo + segmento
posterior del lóbulo derecho.
√ Marcada dilatación de los conductos intrahepáticos proximales (3 - 4 mm) (100%).
√ Disminución de la arborización de los radicales intrahepáticos.
√ Conductos biliares intrahepáticos rellenos de cálculos pigmentados + barro (64%).
√ Dilatación del CBC (68%) + coledocolitiasis (30%).
√ Estenosis en los conductos biliares (22%).
√ Neumobilia (3 - 52%).
√ Atrofia hepática segmentaria (36%).
Cx: Absceso hepático (18%), esplenomegalia (14%), biloma (4%), pancreatitis (4%).
DDx: Complicación de la enfermedad de Caroli.
Colangitis Esclerosante.
= Enfermedad insidiosa y progresiva que afecta a los conductos biliares intra y
extrahepáticos.
Histo: Inflamación fibrótica obliterativa crónica (pericolangitis).
Edad: < 45 años (2/3) (rango 21 - 67 años); H:M = 2:1.
• Ictericia obstructiva crónica / intermitente (lo mas frecuente).
22
♦ COLANGITIS EN SIDA.
Organismos: CMV, criptosporidium.
• Dolor en el cuadrante superior derecho, fiebre, ictericia.
• Leucocitosis.
• Pruebas de función hepáticas anormales (especialmente la fosfatasa alcalina plasmática).
√ Dilatación irregular de los conductos biliares intra y extrahepáticos, similar a la colangitis
esclerosante.
√ Estenosis papilar.
√ Engrosamiento de la pared de la vesícula + pared de los conductos biliares.
√ ± Liquido pericolecístico.
♦ COLECISTITIS.
Colecistitis Aguda.
Etiología:
(a) En el 80 - 95% obstrucción del conducto cístico por un cálculo impactado; en el 85%
se desimpacta espontáneamente.
(b) Colecistitis alitiásica en el 10%.
Patogénesis: Irritación química por la bilis concentrada, infección bacteriana, reflujo de
secreciones pancreáticas.
Edad: 5ª - 6ª décadas; H:M = 1:3.
• Signo de Murphy = Detención de la inspiración por la palpación del área de la vesícula
(falsamente positivo en el 6% de los pacientes con colelitiasis).
Colecistografía oral:
√ NO visualización / mala visualización de la vesícula.
ECO (sensibilidad 85 - 95%, especificidad 64 - 100%):
√ Engrosamiento de la pared de la vesícula > 3 mm (media 9 mm).
√ Mala delimitación de la pared de la vesícula biliar.
√ Signo del "halo" = Hipoecogenicidad de la pared de la vesícula (70%) = Configuración
en tres capas, con capa hipoecogénica en el medio.
√ Engrosamiento estriado de la pared (62%) = Varias bandas alternantes
hipoecogénicas discontinuas e irregulares + ecogénicas en la pared de la vesícula (valor
24
Etiología: Obstrucción calculosa (70 - 80%) / alitiásica del conducto cístico con edema
inflamatorio que da lugar a oclusión de la arteria cística.
Organismos: Clostridium perfrigens, clostridium Welchii, E. Coli, estafilococos,
estreptococos.
Edad: > 50 años; H:M = 5:1.
Predisposición: Diabetes (22 - 50%), enfermedades debilitantes..
26
♦ COLECISTOSIS HIPERPLÁSICA.
= Variedad de modificaciones degenerativas + proliferativas de la pared de la vesícula,
caracterizadas por hiperconcentración, hiperexcitabilidad + hiperexcreción.
Incidencia: 30 - 50% de todos los especímenes de colecistectomía; H:M = 1:6.
Colesterolosis.
= Depósito anormal de ésteres de colesterol en macrófagos en la lámina propia (células
espumosas) + en el epitelio mucoso.
1. VESÍCULA EN FRESA:
= COLECISTITIS LIPÍDICA = COLESTEROLOSIS = Forma planar = Engrosamiento
parcheado en forma de granos / difuso del patrón velloso superficial (micronódulos
diseminados).
Se asocia a: Cálculos de colesterol en el 50 - 70%.
• No está relacionado con el nivel del colesterol plasmático.
√ Radiológicamente no demostrable.
2. PÓLIPO DE COLESTEROL (90%).
= Forma polipoide = Depósito anormal de esteres de colesterol produciendo una
estructura vellosa recubierta por una sola capa de epitelio y adherida a través de un
delicado tallo.
El mas frecuente defecto de repleción fijo en la vesícula.
Localización: Habitualmente en el 1/3 medio de la vesícula.
√ Múltiples pequeños defectos de repleción < 10 mm de diámetro.
DDx: Papiloma, adenopapiloma, granuloma inflamatorio.
Adenomiomatosis de la Vesícula.
= Aumento del número + altura de los pliegues mucosos.
Histo: Hiperplasia de los elementos epiteliales + musculares con protusión mucosa de los
espacios quísticos recubiertos de epitelio a través de las capas musculares engrosadas
en forma de túbulos / criptas / sáculos (= divertículos intramurales = senos de
Rokitansky-As-choff).
Incidencia: 5% de todas las colecistectomías.
Edad: > 35 años; H:M = 1:3.
Se asocia a:
(1) Cálculos en el 25 - 75%.
(2) Colesterolosis en el 33%.
27
♦ COLEDOCOCELE.
= QUISTE DUODENAL POR DUPLICACIÓN = QUISTE ENTERÓGENO DE LA AMPOLLA
DE VATER / DUODENO = QUISTE COLEDOCIANO INTRADUODENAL = DIVERTÍCULO
DEL CONDUCTO BILIAR COMÚN = Dilatación quística de la porción distal / intramural
duodenal del CBC con herniación del CBC en el duodeno (similar al ureterocele).
Etiología:
(1) Congénito:
(a) Se origina en la diminuta yema / divertículo del CBC distal (observado en el 5,7% de
la población normal).
(b) Estenosis del orificio ductal / debilidad de la pared ductal.
(2) Adquirido: Paso de un cálculo seguido de estenosis + inflamación
Edad: 33 años.
Tipos:
(a) El CBC termina en un quiste, el quiste drena en el duodeno (frecuente).
(b) El quiste drena en la porción intramural adyacente del CBC (menos frecuente).
• Cólico biliar, ictericia episódica, nauseas, vómitos.
√ Frecuentemente hay cálculos / barro.
GI:
√ Defecto de repleción duodenal bien definido en la región de la papila.
√ Modificación en la forma con compresión / peristalsis.
Colangiografía (diagnóstica):
√ Dilatación lisa en forma de porra / de saco del segmento intramural del CBC.
Cx: Colelitiasis, pancreatitis.
DDx: Quiste de colédoco (se afecta no solo la porción terminal del CBC).
♦ COLELITIASIS.
Factores predisponentes: "Mujer, fuerte, gruesa, fértil, flatulenta.
(a) Enfermedad Hemolítica. Anemia de células falciformes (7 - 37%), esferocitosis
hereditaria (43 - 85%), talasemia, anemia perniciosa (16 - 20%), prótesis valvulares
cardiacas + estenosis mitral (hemólisis), cirrosis (hemólisis secundaria al
hiperesplenismo), incompatibilidad sanguínea Rh / sistema ABO (periodo perinatal).
(b) Metabólica: Interrupción del índice litogénico biliar: Diabetes mellitus, obesidad,
patología pancreática, fibrosis quística, hipercolesterolemia, hemosiderosis (20%),
hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, utilización prolongada de estrógenos / progesterona,
embarazo.
(c) Colestasis:
- Disfunción hepatobiliar: Hepatitis, sepsis neonatal.
- Malformación del árbol biliar: Enfermedad de Caroli.
- Obstrucción biliar: Infección parasitaria, estenosis benigna / maligna, cuerpos extraños
(suturas, ascariasis).
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el 85%.
MN:
√ Actividad intestinal tardía mas allá de 2 horas.
√ Actividad persistente en el conducto hepático + biliar común a las 24 horas.
√ Importante actividad ductal mas allá de los 90 minutos con visualización de los
ductos secundarios.
B. CÁLCULO EN EL REMANENTE CÍSTICO:
Retenido en el 0,4% tras la cirugía por coledocolitiasis.
Pronóstico: Muerte súbita en el 1er año de vida (debido a trastornos de la conducción; rara
vez sobreviven mas allá de la infancia.
C. ENFERMEDAD DE CORI (TIPO III).
D. ENFERMEDAD DE ANDERSON (TIPO IV).
E. ENFERMEDAD DE McARDLE (TIPO V).
F. ENFERMEDAD DE HERS (TIPO VI).
♦ ENFERMEDAD DE CAROLI.
= ECTASIA CAVERNOSA COMUNICANTE DE LOS CONDUCTOS INTRAHEPÁTICOS =
Raro trastorno, probablemente autosómico recesivo, caracterizado dilatación segmentaria
quística sacular de los conductos biliares intrahepáticos principales.
Etiología:
(a) ¿Oclusión perinatal de la arteria hepática?; puede ser autosómica recesiva.
(b) ¿Hipoplasia / aplasia de los componentes fibromusculares de la pared?.
Edad: Infancia + 2ª - 3ª décadas, ocasionalmente en bebés: H:M = 1:1.
Se asocia a: Riñón medular en esponja (80%), enfermedad renal poliquística infantil,
ectasia tubular renal, quiste de colédoco (raro), fibrosis hepática congénita.
• Dolor abdominal recurente en forma de calambres.
• AUSENCIA de cirrosis / hipertensión portal.
√ Múltiples estructuras quísticas que convergen hacia el posta hepatis, o quistes localizados
/ difusamente dispersos comunicados con los conductos biliares (DDx: poliquistosis
hepática).
√ Aspecto sacular / arrosariado segmentario de los conductos biliares intrahepáticos que se
extiende a la periferia del hígado.
√ Radicales portales rodeados completamente por los conductos biliares dilatados = Signo
del punto central en TC.
√ Formación de puentes a través de las luces dilatadas.
√ Protusiones bulbares intraluminales.
√ Frecuente ectasia de los conductos extrahepáticos + CBC.
√ Barro / cálculos en los conductos dilatados.
Cx:
(1) Estasis biliar con colangitis recurrente.
(2) Cálculos biliares.
(3) Absceso hepático.
(4) Septicemia.
(5) Mayor riesgo de colangiocarcinoma.
♦ ENFERMEDAD EQUINOCÓCICA.
Echinococcus Granulosus.
= HIDATIDOSIS = E. Quisticus = Enfermedad hidatídica (lo mas frecuente); el hombre es
un huésped accidental.
(a) Forma pastoral: El huésped definitivo es el perro; los huéspedes intermedios son
vacas, ovejas, caballos, cerdos; endémica en países ovejeros: Australia, Nueva Zelanda,
Norte + Este de África, Rusia, mediterráneo, países de Oriente medio, Japón, Argentina,
Chile. Uruguay.
(b) Forma salvaje: El huésped definitivo es el lobo; los huéspedes intermedios son ciervos,
alces; endémica en el norte de Canada, Alaska.
Ciclo: Ingestión de material contaminado (los huevos penetran con las heces de perro /
otros carnívoros); los huevos se rompen en el duodeno; las larvas penetran en la pared
intestinal + vénulas mesentéricas; son transportadas por la sangre + depositadas en los
filtros capilares del hígado > pulmón > otros órganos.
32
Órganos: Hígado (73%), pulmón (14%), peritoneo (12%), riñón (6%), bazo (4%), médula
espinal, cerebro, vejiga, próstata, tiroides, corazón, ojo, huesos.
Histo:
(1) ENDOQUÍSTICA (componente parasitario de la cápsula) = CAPA GERMINATIVA
INTERNA (recuerda una hoja de papel humedecida), que da origen a cápsulas hijas que
pueden permanecer adheridas a la pared del quiste conteniendo hasta 400.000 escólex /
pueden desprenderse + formar sedimento en el liquido del quiste = "arena hidatídica" /
pueden romperse dando lugar a numerosos quistes hijos autocontenidos.
(2) EXOQUÍSTICA = MEMBRANA QUÍSTICA = Sustancia en forma de quitina laminada
segregada por el parásito.
(2) PERIQUÍSTICA = Capa adventicia muy vascularizada (recuerda un huevo blanco) el
teji-do organizado del huésped reemplaza el tejido necrótico por compresión del quiste en
expansión, borde vascular periférico de 0,5 - 4 mm.
• Dolor / asintomático.
• Ictericia recurrente + Cólico biliar (obstrucción transitoria por fragmentos de membranas
+ quistes hijos expulsados al árbol biliar).
• Urticaria + anafilaxis (tras ruptura).
• Eosinofilia sanguínea (20 - 50%).
• Test:
1. Cassoni (sensibilidad del 60%, puede tener falsos positivos).
2. Fijación del complemento (sensibilidad del 65%).
3. Inmunoelectroforesis (más específico).
4. Hemaglutinación indirecta (sensibilidad del 85%).
Momento del diagnóstico: 11 - 81 (media 51) años.
Localización: Lóbulo derecho > izquierdo; quistes múltiples en un 20%.
Tamaño: Hasta 50 cm (tamaño medio 5 cm), hasta 16 litros de liquido.
Placa simple:
√ Puede haber calcificaciones semilunares / anulares / policíclicas (10 - 33%),
localizadas en la periquística.
La presencia de calcificación no implica la muerte del parásito.
√ Neumohidroquiste (infección / comunicación con el árbol bronquial).
ECO:
√ Masa heterogénea compleja (lo mas frecuente).
√ Quiste anecogénico bien definido (frecuente).
√ Aspecto "racemoso" = Quiste multiseptado = Quistes hijos internos y tangentes al
quiste madre (característico, pero raro).
√ Masa con calcificación en cáscara de huevo.
√ Membranas / vesículas onduladas y flotantes = Separación entre la membrana
laminada y la periquística (característico, pero raro).
TC:
√ Masa redondeada, bien definida, de baja densidad ± septos internos.
√ Refuerzo de la pared del quiste + septos.
RM:
√ Borde hipointenso rodeando al quiste multiloculado.
Angio:
√ Área avascular con desplazamiento arterial.
√ Halo de mayor densidad alrededor del quiste (inflamación / hígado comprimido).
Colangiografía:
√ El quiste puede comunicarse con los conductos biliares: Conducto hepático derecho
(55%), conducto hepático izquierdo (29%), CHC (9%), vesícula (6%), CBC (1%).
Aspiración percutánea:
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♦ ESPLENOSIS.
= Autotrasplante de tejido esplénico a otras localizaciones después de un traumatismo.
Edad: Hombres jóvenes con historia de traumatismo / esplenectomía.
Momento de la detección: Media de 10 años (rango 6 meses - 32 años) tras el traumatismo.
Localización: Superficie diafragmática, hígado, epiplón, mesenterio, peritoneo, pleura.
√ Múltiples pequeños implantes sésiles encapsulados (mm - 3 cm).
√ Demostrados mediante sulfuro coloidal de Tc-99m; plaquetas marcadas con In-111;
hematíes marcados con Tc-99m (mejor porcentaje de detección).
DDx: Bazo accesorio.
♦ ESQUISTOSOMIASIS.
Principal causa mundial de hipertensión portal; están afectados 200 millones de personas.
Tipos:
A. ESQUISTOSOMA HAEMATOBIUM: África, mediterráneo, sudoeste de Asía.
B. ESQUISTOSOMA MANSONI: Aparece en > 70 millones de habitantes de partes de
África, caribe, Arabia, indias occidentales, parte norte de Suramérica.
C. ESQUISTOSOMA JAPONICIUM: Áreas costeras de China, Japón, Formosa, Filipinas,
islas Célebes.
Ciclo: Las cercarias entran en los sistemas linfático + sanguíneo a través del conducto
torácico; las larvas son transportadas a los capilares mesentéricos; maduran en el sistema
porta hígado, hasta transformarse en gusanos; los gusanos viven en parejas que copulan
dentro de la vena porta + tributarias durante 10 - 15 años; las hembras nadan contra el flujo
sanguíneo hasta alcanzar las vénulas de la vejiga urinaria (E. Haematobium) o el intestino +
recto (E. Mansoni, E. Japonicum); deposita los huevos en la pared de la vejiga urinaria o del
intestino, los huevos se liberan con la orina + heces; se incuban en el agua para liberar un
miriacidum que afecta a caracoles huéspedes; tras madurar en el caracol salen las
cercarias.
Infección: Las cercarias penetran en la piel humana / mocosa de la boca desde el agua
contaminada (aguas remansadas, canales de irrigación, arrozales, lagos).
Histo: Reacción granulomatosa + fibrosis a lo largo de las ramas de la vena porta.
• Infección clínicamente suave con evolución crónica.
@ Hígado:
√ Marcado engrosamiento difuso de las paredes ecogénicas de las vénulas portas =
Fibrosis periportal.
La infección por esquistosoma en la causa más frecuente en el mundo de fibrosis
hepática.
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√ Hepatosplenomegalia.
√ Dilatación de la vena porta en el 73% (= hipertensión portal).
√ Ecogenicidad parenquimatosa normal + pequeños focos hiperecogénicos periféricos en
el 50% (= fibrosis de los radicales portales).
√ Lecho vesicular hiperecogénico.
√ Pared vesicular engrosada.
@ Tracto GI:
√ Varices gástricas + esofágicas.
√ Masas polipoides en la pared intestinal (especialmente en sigma).
√ Colitis granulomatosa.
√ Estenosis con extensa inflamación pericólica.
Cx: Íleo.
♦ ESTENOSIS PAPILAR.
Etiología:
A. ESTENOSIS PAPILAR PRIMARIA (10%):
1. Malformación congénita de la papila.
2. Secuela de inflamación aguda / crónica.
3. Adenomiosis.
B. ESTENOSIS PAPILAR SECUNDARIA (90%):
1. Traumatismo mecánico por el paso de un cálculo (coledocolitiasis en el 64%,
colelitiasis en el 26%).
2. Estenosis funcional: Asociada a páncreas divisum, historia de pancreatitis.
3. Espasmo por reflujo.
4. Manipulación quirúrgica previa.
5. Neoplasia periampular.
√ Dilatación preestenótica de CBC.
√ Aumento del diámetro del conducto pancreático (83%).
√ Largo estrechamiento liso / en pico (estenosis fibrosa).
√ Prolongación del tiempo de tránsito bilis - intestino > 45 minutos en la escintigrafía
IDA-Tc.
♦ FÍSTULA BILIOENTÉRICA.
Incidencia: 5% en las colecistectomías; 0,5% en autopsias.
Etiología: Colelitiasis (90%), colecistitis aguda / crónica, carcinoma del tracto biliar,
neoplasia regional invasiva, diverticulitis, enfermedad inflamatoria intestinal, úlcera péptica,
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♦ HÍGADO GRASO.
= INFILTRACIÓN GRASA DEL HÍGADO = ESTEATOSIS HEPÁTICA.
Causas:
(a) Trastorno Metabólico: Diabetes mellitus (50%), obesidad, hiperlipidemia, hígado graso
agudo del embarazo, malnutrición proteica, hiperalimentación IV, malabsorción (bypass
ileoyeyunal), enfermedad por almacenamiento de glucógeno, déficit de glucógeno
sintetasa, fibrosis quística, síndrome de Reye, corticosteroides, hepatitis severa,
traumatismo, FCC.
(b) Hepatotoxinas: Alcohol (> 50%), cloruros de carbono, fósforo, quimioterapia.
Histo: Hepatocitos con grandes vacuolas grasas citoplasmáticas cargadas de triglicéridos;
la grasa es > de 5% de peso total del hígado.
• Pruebas de función hepática NORMALES.
√ Rápidas modificaciones con el tiempo (de pocos días a > 10 meses) dependiendo de la
mejoría clínica (abstinencia de alcohol, mejor nutrición) + grado de severidad.
Infiltración Grasa Difusa.
√ Hepatomegalia (75 - 80%) / hígado de tamaño normal.
Placa simple:
√ Signo del hígado radiolucente = Hígado agrandado radiolucente.
ECO (sensibilidad > 90%, precisión 85 - 97%):
√ Aumento de la atenuación sónica (dispersión del haz sónico) = Mala definición del
aspecto posterior del hígado.
√ Hiperecogenicidad sutil (mas típica) / grosera (en comparación con el riñón).
√ Visualización disminuida de los bordes de los vasos hepáticos.
√ Atenuación del haz sónico (característica de la grasa, NO de la fibrosis).
TC:
√ Áreas de atenuación menor que la densidad normal de la vena porta / VCI.
√ Inversión de la relación de densidad hígado - bazo (el bazo normal es 6 - 12 UH menor
que el hígado).
√ Estructuras vasculares intrahepáticas hiperdensas.
MN:
Rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m):
√ Captación difusamente heterogénea (68%).
√ Inversión de la captación hígado - bazo (41%).
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Edad pico: 15 - 24 meses (rango desde recién nacidos hasta 19 años); H:M = 2:1.
Localización: Lóbulo derecho: lóbulo izquierdo = 6:1; 20% pedunculados.
√ Tumor con un tamaño medio de 16 cm (rango de 5 - 29 cm).
√ Quistes macroscópicamente visibles en el 80%.
ECO:
√ Múltiples áreas quísticas redondeadas sobre un fondo ecogénico.
√ Puede parecer sólida en los niños pequeños (cuando los quistes son muy pequeños)
TC:
√ Múltiples lucencias de tamaño + atenuación variable.
RM:
√ Intensidad de señal variable (concentración variable de proteínas en el tipo de
predominio quístico) / hipointenso en T1 (tipo de predominio mesenquimatoso).
√ Marcada hiperintensidad de los lóculos quísticos / fibrosis hipointensa en T2.
MN:
√ Una / más áreas de disminución de la captación en el rastreo con sulfuro coloidal.
Angio:
√ Masa hipovascular.
√ Puede mostrar áreas parcheadas de neovascularización.
√ Vasos nutricios agrandados, irregulares y tortuosos.
♦ HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE.
= Tumor vascular maligno primario del hígado (tejidos blandos, hueso, pulmón).
Edad: Media de 45 años; H:M = 1:2.
Posiblemente asociado a: Anticonceptivos orales, exposición al cloruro de vinilo.
Path: Nódulos multifocales de tamaño variable, desde pocos mm hasta varios Cm,
afectando a ambos lóbulos hepáticos (debido a la rápida extensión perivascular); los
nódulos pueden coalescer en la periferia del hígado.
Histo: Células dendríticas en huso + células epitelioides redondeadas en una matriz de
estroma mixoide + fibroso; las células endoteliales neoplásicas invaden los sinusoides +
venas suprahepáticas terminales + venas portas, interrumpiendo el aporte vascular del
tumor.
• En el 80% dolor abdominal, debilidad, anorexia, ictericia.
39
♦ HEMANGIOMA HEPÁTICO.
Hemangioma Cavernoso.
El tumor hepático benigno mas frecuente (78%); el segundo tumor hepático mas
frecuente, después de las metástasis.
Incidencia: 1- 4%; incidencia en autopsias (0,4 - 7,3%); aumenta con la multiparidad.
Causa: ¿Hamartoma pesente desde el nacimiento?. ¿Verdadera neoplasia vascular?.
Edad: Raramente se ve en niños pequeños; H:M = 1:5.
Histo: Grandes canales vasculares llenos de sangre que circula lentamente; revestidos
por una sola capa de células endoteliales maduras aplanadas separadas por delgados
septos fibrosos; no hay conductos biliares; la frecuente trombosis de los canales
vasculares da lugar a fibrosis + calcificación.
Se asocia a:
(1) Hemangiomas en otros órganos.
(2) Hiperplasia nodular focal.
(3) Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.
• Asintomático si el tumor es pequeño (50 - 70%).
• Puede debutar con hemorragia que pone en peligro la vida si es grande (5%).
• Hepatomegalia.
• Puede aumentar de tamaño durante el embarazo.
• Disconfort abdominal + dolor (por trombosis en los hemangiomas grandes).
• Síndrome de Kasabach-Merrit = Hemangioma + trombocitopenia (raro).
Localización: Frecuentemente periférico / subcapsular; parte posterior del lóbulo derecho;
el 20% están pedunculados; múltiples en el 10 - 20%.
Tamaño: < 4 cm (90%); si > 10 c, = Hemangioma cavernoso gigante (10%).
√ Puede tener un área central de fibrosis = Área que no se refuerzan / no se rellenan /
espacios quísticos (la incidencia aumenta con la edad).
40
♦ HEMOCROMATOSIS.
= Excesivo depósito de hierro en distintos órganos parenquimatosos (hígado, páncreas,
bazo, riñones) dando lugar a cirrosis con hipertensión portal [HEMOSIDEROSIS = Aumento
del depósito de hierro sin daño orgánico].
Hemocromatosis Idiopática / Primaria
= Exceso en la absorción + retención parenquimatosa del hierro de la dieta que favorece
la acumulación en el los órganos que no pertenecen al SRE (hígado, páncreas, corazón,
hipófisis.
Causa: Trastorno autosómico recesivo con defecto mucoso en la pared intestinal /
aumento del hierro intestinal.
Prevalencia: 1:220 blancos con antepasados norte europeos; frecuencia homocigótica de
hasta 0,25 - 0,50%, portadores heterocigóticos > 10%.
Fisiopatología: El hierro absorbido se une selectivamente a la transferrina; aumento de la
saturación de la transferrina en la circulación portal favorece la captación selectiva de
hierro por el hígado, como localización inicial de la acumulación de hierro.
Path: El exceso de hierro almacenado como óxido de hierro cristalino (oxihidróxido
férrrico) en ferritina + hemoglobina; la sobrecarga de hierro afecta a las células
parenquimatosas (hígado, páncreas), NO en las células de Kupffer ni en las células RE de
la médula ósea + bazo (función anormal del SRE).
• Hiperpigmentación (90%).
• Hepatomegalia (90%).
• Artralgias (50%).
• Diabetes mellitus (30%) secundaria a la resistencia a la insulina por daño de los
hepatocitos + células β pancreáticas por el depósito de hierro.
• FCC + arritmia (15%).
• Pérdida de la líbido, impotencia, amenorrea, atrofia testicular, pérdida del vello corporal.
TC (sensibilidad para el hierro del 60%):
√ Aumento difuso / raramente focal de la densidad hepática (hasta 75 - 130 UH).
√ Visualización de las venas hepáticas en el TCSC.
√ El TC con energía dual (80 + 120 kV) puede cuantificar la cantidad de hierro
depositado.
43
RM:
√ Pérdida significativa de la señal del hígado en T2, con intensidad de señal igual a la del
ruido de fondo.
√ Intensidad de señal del páncreas normal en no cirróticos.
√ Intensidad de señal pancreática igual / menor que la del músculo (en el 90% de los
pacientes cirróticos).
√ Intensidad de señal esplénica normal (865) debido a la función anormal del SRE.
Dx: Biopsia hepática.
Cx:
(1) Fibrosis periportal que da lugar a cirrosis (si la concentración de hierro > 22.000 µg/g
de tejido hepático).
(2) Carcinoma hepatocelular (14 - 30%).
Rx: Flebotomías en fase precirrótica.
Hemocromatosis Secundaria.
Causa: Consecuencia de múltiples transfusiones sanguíneas (habitualmente > 10
unidades = 10 g de hierro) aumento de la absorción del hiero normal de la dieta (por
ejemplo relacionado con hepatopatía alcohólica), rabdomiolisis, sobrecarga dietética de
hierro (por ejemplo siderosis Bantu).
Path: Depósito de hierro inicialmente en el SRE (fagocitosis de los hematíes intactos)
respetando las células parenquimatosas de páncreas; tras la saturación de la capacidad
de almacenamiento en el SRE, el hiero se acumula en otros órganos.
Edad: 4ª - 5ª década; H:M = 10:1.
• Escasa importancia clínica.
RM:
√ Pérdida de señal del hígado en T2 con intensidad de señal mayor que el ruido de fondo
(hierro en las células de Kupffer).
√ Intensidad de señal esplénica menor que la del músculo.
♦ HEPATITIS.
A. HEPATITIS AGUDA.
ECO:
√ Ecogenicidad parenquimatosa disminuida.
√ Aumento del brillo de las paredes de las venas portas (patrón en "cielo estrellado") =
Patrón centrolobulillar (DDx: infiltración leucémica, afectación linfomatosa difusa,
síndrome de shock tóxico).
√ Edema de la fosa vesicular.
√ Engrosamiento + aumento de la ecogenicidad de la grasa en el ligamento falciforme,
ligamento venoso, posta hepatis, tejido conectivo periportal.
B. HEPATITIS CRÓNICA.
ECO:
√ Aumento de la ecogenicidad hepática.
√ Tosquedad de la textura parenquimatosa.
√ Silueteamiento de las paredes de las venas portas = Pérdida de definición de las
vénulas portas.
√ FALTA de atenuación del sonido.
♦ HEPATITIS NEONATAL.
Etiología: CMV, hepatitis A / B, rubéola, toxoplasmosis, espiroquetas, idiopática.
Path: Células gigantes multinucleadas, conductos biliares relativamente libres de bilis.
MN:
Técnica: Frecuentemente se realiza después de un pretratamiento con fenobarbital (5mg/Kg
44
♦ HEPATOBLASTOMA.
Incidencia: Es el tercer tumor abdominal en niños; es el tumor hepático maligno mas
frecuente en niños (51%).
La incidencia aumenta con: Hemihipertrofia, síndrome de Beckwith.
Histo: Pequeñas células que recuerdan a células embrionarias / hígado fetal +
mesenquimales (tejido osteoide, cartilaginoso, fibroso).
Histo:
(a) Tipo epitelial = Pequeñas células que recuerdan a las del hígado embrionario / fetal.
(b) Tipo mixto = Células epiteliales + células mesenquimales (tejido osteoide,
cartilaginoso, tejido fibroso
Edad: < 3 años; < 18 meses (50%); edad pico entre 18 y 24 meses, rango de recién nacido
- 15 años; H:M = 2:1.
• Masa abdominal superior, pérdida de peso, nauseas, vómitos.
• Pubertad precoz (producción de sustancias endocrinas).
• Elevación marcada + persistente de la alfa-fetoproteína (66%).
Metástasis en: Pulmón (frecuente)
Localización: Lóbulo derecho.
√ Masa habitualmente sólida con un tamaño medio de 10 - 12 cm
√ Calcificaciones toscas / matriz ósea (12 - 30%.
ECO:
√ Gran masa heterogéneamente ecogénica, a veces con calcificaciones, ocasionalmente
áreas quísticas (necrosis / hematopoyesis extramedular).
TC:
√ Tumor hipointenso con refuerzo periférico.
RM
√ Inhomogéneamente hipointenso en T1 con focos hiperintensos (hemorragia).
√ Inhomogéneamente hiperintenso en T2 con bandas hipointensas (septos fibrosos).
MN:
Defecto hipofotónico.
Angio:
√ Masa hipervascular con tinción densa.
√ Intensa neovascularización; AUSENCIA de shunts AV.
√ Puede haber lagos venosos.
√ Áreas avasculares (secundarias a necrosis tumoral).
√ Puede haber afectación de la cava (= irresecable)
Pronóstico: 60% resecables; mortalidad del 75%; mejor pronóstico que el hepatoma, mejor
pronóstico en el tipo epitelial que en el tipo mixto.
DDx: Hemangioendotelioma (finas calcificaciones granulares), neuroblastoma metastásico,
hamartoma mesenquimal, carcinoma hepatocelular (> 5 años de edad, sin calcificaciones)..
♦ HIPERTENSIÓN PORTAL.
• El flujo hepático normal es de 1,5 l/min (= 25% del gasto cardiaco), procede el sistema
porta (2/3) y de la arteria hepática (1/3).
Clasificación:
A. Hipertensión portal dinámica / hipercinética: Fístula arterioportal congénita / traumática /
hipercinética.
B. Aumento de la resistencia venosa portal:
@. PREHEPÁTICA:
- Trombosis venosa portal (flebitis portal, anticonceptivos orales, coagulopatía, invasión
neoplásica, pancreatitis, onfalitis neonatal).:
- Compresión de la vena porta: (tumor, traumatismo, adenopatías, fleboesclerosis
portal, pseudoquiste pancreático)..
@ INTRAHEPÁTICA (= Obstrucción de las vénulas portas)
- Presinusoidal
1. Fibrosis hepática congénita.
2. Fibrosis idiopática no cirrótica.
3. Cirrosis biliar primaria.
4. Déficit de alfa-1-antitripsina.
5. Enfermedad de Wilson.
6. Sarcoidosis hepática.
7. Fibrosis tóxica: Arsénico, cobre, vapores de PVC.
8. Retículoendoteliosis.
9. Mielofibrosis.
10. Síndrome de Felty.
11. Esquistosomiasis.
12. Malaria crónica.
- Sinusoidal:
1. Hepatitis.
2. Anemia de células falciformes.
- Postsinusoidal:
1. Cirrosos (lo mas frecuente): Cirrosis de Laenec, cirrosis postnecrótica por hepatitis.
2. Colangitis esclerosante.
@ POSTHEPÁTICA:
1. Síndrome de Budd-Chiari.
2. Pericarditis constrictiva.
3. Fracaso cardiaco congestivo.
Fisiopatología: El mantenimiento de una presión elevada a pesar de la formación de vasos
venosos colaterales portales puede explicarse por:
47
(a) Teoría del flujo retrógrado = Teoría del flujo hipodinámico = Aumento continuado de la
resistencia intrahepática + colateralización inadecuada.
• Flujo venoso portal lento / estancado.
(b) Teoría del flujo anterógrado = Teoría del flujo hiperdinámico = Aumento del flujo
esplácnico secundario a la vasodilatación esplácnica + aumento del gasto cardiaco para
mantener la perfusión hepática.
• Aumento de la velocidad venosa portal > 15 ml/min/kg.
• Elevación de la presión hepática en cuña (PHC) = Presión venosa portal; (normal < 10
mmHg), en la hipertensión portal presinusoidal los valores son normales.
• Cabeza de medusa = Drenaje desde la vena paraumbilical a través de las venas
superficiales del tórax (vena torácica lateral a la vena axilar; vena epigástrica superficial a la
vena mamaria interna y subclavia) + pared abdominal (vena iliaca circunfleja y vena
epigástrica superficial a la vena femoral; vena epigástrica inferior a la vena iliaca externa).
• Varices esofágicas hemorrágicas (50%).
@ Sistema esplácnico:
√ Vena porta > 13 mm (sensibilidad del 57%; especificidad del 100%).
√ VMS + vena esplénica > 10 mm; vena coronaria > 4 mm; vena umbilical recanalizada >
3 mm (el tamaño de los vasos no está relacionado con el grado de hipertensión portal o la
presencia de colaterales).
√ Pérdida del incremento respiratorio del diámetro de los vasos esplácnicos (sensibilidad
del 80%, especificidad 100%).
√ Aneurisma en el sistema venoso portal.
√ Trombosis de la vena porta.
√ Transformación cavernomatosa de la vena porta.
√ Aumento de la ecogenicidad + grosor de la pared de la vena porta.
Eco Doppler:
√ Flujo venoso portal continuo sin modificaciones respiratorias.
√ Puede haber un flujo hepatófugo con shunts esplenorrenales espontáneos (indica un
mayor incidencia de encefalopatía hepática).
√ La arteria hepática dilatada puede mostrar un aumento del índice de resistencia >
0,78.
@ Colaterales portosistémicas
√ Varices = Estructuras tubulares redondeadas serpenteantes = Shunts venosos
esofágicos, esplenorrenales, epiploicos, gastroesplénicos, hemorroidales,
retroperitoneales (hasta en un 88%).
√ Varices en la pared de la vesícula engrosada (asociadas en el 80% a trombosis de la
vena porta).
@ Síndrome de Cruveilhier-von Baumgarten (20 - 30%) = Recanalización de la vena
umbilical.
√ Canal hipoecogénico en el ligamento redondo:
(a) Tamaño < 2 mm (en el 97% de los sujetos normales; en el 14% de los pacientes con
hipertensión portal).
(b) Tamaño ≥ 2 mm (sensibilidad para hipertensión portal del 86%).
√ Señal arterial en la ecografía Doppler en el 38%.
√ Flujo venoso hepatófugo (sensibilidad del 82%, especificidad del 100% para
hipertensión portal).
@ Bazo:
√ Esplenomegalia (su ausencia no descarta hipertensión portal).
√ Nódulos sideróticos de Gamma-Gandy en el 13% debidos a hemorragia perifolicular +
trabecular):
√ Múltiples puntos de 3 - 8 mm, de baja densidad en las secuencias FLASH / GRASS.
48
♦ HIPOSPLENISMO.
= AUSENCIA de captación del sulfuro coloidal Tc-99m.
A. AUSENCIA ANATÓMICA DEL BAZO:
1. Asplenia congénita = Síndrome de Ivemark.
2. Esplenectomía.
B. ASPLENIA FUNCIONAL:
= Bazo anatómicamente presente sin captación del sulfuro coloidal Tc-99m.
1. Trastornos circulatorios: Oclusión de la arteria / vena esplénica; hemoglobinopatías
(anemia de células falciformes, enfermedad por hemoglobina SC, talasemia, policitemia
vera, púrpura trombótica trombocitopénica).
2. Alteración de la actividad del SRE: Irradiación por thorotrast, irradiación + quimioterapia
esplénica combinada, sustitución del SRE por infiltración tumoral, anoxia esplénica
(cardiopatía congénita cianótica), esprue.
3. Patología autoinmune
Cx: Niños con riesgo de neumonía neumocócica (el hígado interviene parcialmente en la
respuesta inmunitaria mas tardíamente).
C. ASPLENIA FUNCIONAL + ATROFIA ESPLÉNICA: Colitis ulcerosa, enfermedad de
Crohn, enfermedad celíaca, esprue tropical, dermatitis herpetiforme, tirotoxicosis, púrpura
trobocitopénica idiopática, thorotrast.
D. ASPLENIA FUNCIONAL + BAZO NORMAL / GRANDE: Sarcoidosis, amiloidosis, anemia
de células falciformes (si no está infartado).
• Hematíes (acantocitos, siderocitos).
• Linfocitosis, monocitosis.
• Cuerpos de Howell-Jolly (inclusiones intraeritrocitarias).
• Trombocitosis.
√ Bazo no visualizado en el rastreo con sulfuro coloidal Tc-99m.
√ Los hematíes marcados con Tc-99m / plaquetas marcadas con In-111, pueden mostrar
tejido esplénico si el sulfuro coloidal de Tc-99m no puede.
Cx: Mayor riesgo de infección (neumococos, meningococos, influenza).
♦ INFARTO ESPLÉNICO.
La causa mas frecuente de defecto focal.
Causas:
1. Embólico: Endocarditis bacteriana (responsable del 50%), aterosclerosis con placa
embólica, trombo cardiaco (fibrilación auricular, trombo ventricular izquierdo), carcinoma
metastásico.
2. Trombosis local: Anemia de células falciformes (da lugar a una asplenia funcional),
trastornos mielo / linfoproliferativos (el mas frecuente es la LMC), policitemia vera,
mielofibrosis con metaplasia mieloide + esplenomegalia, enfermedad de Gaucher.
3. Vasculitis: Periarteritis nodosa.
49
♦ LINFOMA HEPÁTICO.
A. Linfoma Primario (raro).
√ Masa sólida solitaria.
B. Linfoma Secundario (frecuente).
Incidencia autópsica de afectación hepática: 60% en la enfermedad de Hodgkin; 50 % en
el linfoma no Hodgkin.
Patrón:
(1) Infiltrativo difuso (el mas frecuente): Ausencia de alteraciones en la arquitectura
hepática.
(2) Nodular focal: Detectable mediante los métodos de imagen.
(3) Combinación de difuso + nodular.
Porcentaje de detección (mediante TC, IRM): < 10%.
♦ LIPOMA HEPÁTICO.
Extremadamente raro.
50
• Asintomático.
Puede asociarse a esclerosis tuberosa.
ECO:
√ Masa ecogénica.
√ Llamativa refracción acústica (la velocidad del sonido en los tejidos blandos es de 1.540
m/seg; en la grasa de 1.450 m/ seg).
Pronóstico: Sin potencial maligno.
♦ LIPOMATOSIS PANCREÁTICA.
= REEMPLAZAMIENTO GRASO = SUSTITUCIÓN GRASA = Depósito de células grasas en
el parénquima pancreático
Factores predisponentes:
1. Aterosclerosis de la vejez.
2. Obesidad.
3. Tratamiento esteroideo.
4. Diabetes mellitus
5. Síndrome de Cushing.
6. Pancreatitis crónica
7. Obstrucción del conducto biliar principal.
8. Fibrosis quística.
9. Malnutrición / déficit dietético.
10. Hemocromatosis.
11. Infección vírica.
12. Síndrome de Schwachman-Diamond.
√ Reemplazamiento graso frecuentemente desigual.
√ Aumento del diámetro AP de la cabeza pancrática con sustitución grasa focal =
Pseudohipertrofia lipomatosa.
√ Contorno externo lobulado.
ECO:
√ Aumento de la ecogenicidad pancreática.
TC:
√ "Jaspeamiento" del parénquima pancreático / reemplazamiento graso total /
pseudohipertrofia lipomatosa.
ESCASEZ DE GRASA PANCREÁTICA
= Escasez de la modificación grasa en la cabeza pancreática + proceso uncinado (brote
pancreático ventral) como fase inicial de la lipomatosis pancreática.
Histo: El brote pancreático ventral tiene unos acinos mas pequeños + densamente
agrupados con escasa grasa interacinar / ausente.
ECO:
√ Área hipoecogénica triangular / redondeada en la cabeza pancreática / proceso
uncinado + ecogenicidad difusamente aumentada en el resto de la glándula.
TC:
√ Región de alta densidad en la cabeza pancreática + proceso uncinado con disminución
difusa de la densidad en cuerpo + cola.
♦ METÁSTASIS HEPÁTICAS.
Incidencia: El hígado es la localización metastásica mas frecuente después de los ganglios
linfáticos regionales; la incidencia de carcinoma metastásico es 20 veces mayor que la de
carcinoma primario; las metástasis representan el 22% de todos los tumores hepáticos en
pacientes con tumor maligno conocido; son la lesión maligna hepática mas frecuente.
Características del refuerzo en comparación con el parénquima hepático normal:
51
√ La lesión se refuerza durante la fase arterial (las metástasis tienen habitualmente una
mayor irrigación arterial).
√ Menor refuerzo durante la fase venosa portal (las metástasis tienen una irrigación
venosa portal insignificante).
√ La acumulación del material de contraste en el espacio extracelular es mayor en el
tumor (las metástasis tienen un mayor espacio intersticial)
Órgano de origen: Colon (42%), estómago (23%), páncreas (21%), mama (14%), pulmón
(13%).
• Hepatomegalia (70%).
• Enzimas hepáticas anormales (50 - 75%).
Localización: Ambos lóbulos (77%), lóbulo derecho (20%), lóbulo izquierdo (3%).
Número: Múltiples (98%), solitaria (2%).
√ Afectación de hígado + bazo típica de linfoma + melanoma.
ECO: Es el método de imagen más sensible.
MN: La sensibilidad es del 90 - 95% en lesiones > 1,5 cm; las lesiones < 1,5 cm
frecuentemente se pasan por alto, la sensibilidad aumenta con el tamaño de la metástasis,
,localización periférica y utilización de SPECT.
TCSC: Importante en los tumores hipervasculares (por ejemplo carcinoma de células
renales, carcinoide, tumores de células de los islotes) que pueden enmascararse en el
TCCC.
TCCC:
Técnica: La óptima es la del bolus con estudio dinámico incremental; la sensibilidad
disminuye con respecto al TCSC si el estudio se obtiene durante la fase de equilibrio de la
administración del contraste.
√ Refuerzo ausente (35%), periférico (37%), mixto (20%), central (8%).
√ Relleno completamente isodenso en los cortes tardíos (5%).
La sensibilidad del TC es del 88 - 90%; la especificidad del 99%, habitualmente pueden
detectarse lesiones de 1 cm,
TC-Angiografía:
Indicación: Pacientes con metástasis hepáticas aisladas, potencialmente resecables /
preoperatorio de una hepatectomía parcial para la detección de metástasis adicionales
(detecta lesiones adicionales en el 40 - 55%)
(1) Arteriografía TC= Catéter angiográfico en la arteria hepática, detecta lesiones por
medio del aumento del refuerzo.
(2) Portografía arterial TC = Catéter angiográfico en la AMS, detecta lesiones hipodensas
en un marco de aumento de refuerzo de los tejidos circundantes normales, en la fase
venosa portal.
Estudio TC tardío:
√ El TC realizado a las 4 - 6 horas de la administración de 60 mg de iodo, permite la
detección de lesiones adicionales en un 27%.
METÁSTASIS HEPÁTICAS CALCIFICADAS:
Incidencia: 2 - 3%.
1. Carcinoma mucinoso del tracto GI (colon, recto, estómago).
2. Carcinoma pancreático endocrino.
3. Leiomiosarcoma, osteosarcoma.
4. Melanoma maligno.
5. Cistoadenocarcinoma papilar seroso de ovario.
6. Linfoma.
7. Mesotelioma pleural.
8. Neuroblastoma.
9. Cáncer de mama.
52
3. Sarcoma.
4. Melanoma.
5. Carcinoma de pulmón.
6. Tumor carcinoide.
Mnemotecnia: "LC GOES":
Leiomiosarcoma (y otros sarcomas).
Coriocarcinoma.
Carcinoma Gástrico.
Carcinoma de Ovario.
Carcinoma Endometrial.
Carcinoma de células pequeñas (Small).
METÁSTASIS HEPÁTICAS HIPOECOGÉNICAS:
Incidencia: 37,5%.
1. Linfoma: 44%
2. Páncreas: 36%.
3. Cáncer cervical 20%.
4. Pulmón (adenocarcinoma).
5. Cáncer nasofaríngeo.
Síndrome NEM I.
= SÍNDROME DE WERMER.
Órganos afectados:
1. Paratiroides (90%); mayoritariamente hiperplasia.
2. Tumor pancreático de células de los islotes (80%):
(a) Gastrinoma = Síndrome de Zollinger-Ellison (el tipo más frecuente).
(b) Insulinoma.
(c) VIPoma = Síndrome WDHH (diarrea acuosa, hipokaliemia, hipoclorhidria).
3. Hipófisis (40%), mayoritariamente adenoma.
4. Combinación de afectación paratiroidea + pancreática + pituitaria (40%).
5. Tumores corticales suprarrenales (40%).
6. Tumor tiroideo (20%).
Puede asociarse a: Carcinoide, lipoma, timoma, tumor mucoso bucal, poliposis colónica,
enfermedad de Menetrier
54
DDx:
(1) Adenoma microquístico (innumerables pequeños quistes, gente mas mayor).
(2) Neoplasia quística mucinosa (grandes quistes uni / multiloculares, gente mas mayor).
(3) Tumor de células de los islotes no funcionante (hipervascular).
♦ PÁNCREAS ANULAR.
= Infrecuente anomalía congénita en la que un círculo de tejido pancreático normal rodea al
duodeno, secundariamente a una migración anormal del páncreas ventral (cabeza +
proceso uncinado); es la anomalía congénita pancreática más frecuente.
Edad de descubrimiento: Infancia (50%), vida adulta (50%).
Se asocia a otras anomalías congénitas (75%): Atresia esofágica, fístula TE, atresia /
estenosis duodenal, diafragma duodenal, ano imperforado, malrotación, síndrome de Down.
Localización; 2ª porción del duodeno (85%), 1ª / 3ª porción (15%).
• Mayoritariamente asintomático, siendo un hallazgo incidental.
• Neonato: Vómitos persistentes (obstrucción duodenal).
• Adultos: Nauseas, vómitos (60%), dolor abdominal (70%), hematemesis (10%), ictericia
(50%).
√ Polihidramnios (in útero).
√ "Doble burbuja" = Dilatación del duodeno + estómago.
√ Cabeza pancreática agrandada.
GI:
√ Estrechamiento excéntrico con muesca lateral + retracción medial de la 2ª porción
duodenal.
√ Estrechamiento concéntrico del duodeno descendente.
√ Peristalsis inversa, incompetencia pilórica.
CPRE (mas específica):
√ Conducto pancreático principal localizado normalmente en el cuerpo + cola pancreática.
√ Pequeño conducto originado en la parte anterior izquierda + pasa posteriormente
alrededor del duodeno para comunicarse con el conducto principal (85%).
Cx: Mayor incidencia de:
(1) Úlceras pépticas periampulares.
(2) Pancreatitis (15 - 20%) habitualmente confinada en la cabeza pancreática + annulus.
Rx: Gastroyeyunostomía, duodenoyeyunostomía.
♦ PÁNCREAS DIVISUM.
= Fallo de la fusión de los brotes ventral y dorsal en la 8ª semana de vida fetal, con el
conducto pancreático dorsal (Santorini) drenando en la papila menor + conducto
pancreático ventral (Wirsung) drenado en la papila mayor.
Incidencia: 4 - 9 - 14% en autopsias; 1,3 - 6.7 en CPRE, 3 - 7% en la población normal, 12 -
26% en pacientes con pancreatitis idiopática recurrente.
Hipótesis: La estenosis relativa / real de la papila menor predispone a la pancreatitis no
alcohólica en el segmento dorsal.
Pancreatrografía: Es el ÚNICO método diagnostico fiable.
√ La inyección de contraste en la papila mayor demuestra únicamente el corto conducto
pancreático ventral, con arborización precoz)
√ La inyección en la papila menor rellena el conducto pancreático dorsal.
TC:
√ Hendidura grasa oblicua entre el páncreas dorsal + ventral (25%).
√ Imposibilidad para ver la unión de los conductos pancreáticos dorsal + ventral (raro).
♦ PANCREATITIS.
56
Etiología:
A. IDIOPÁTICA (20%).
B. ALCOHOLISMO: 15% de las pancreatitis agudas; 70% de las crónicas.
C. COLELITIASIS: 75% de las pancreatitis agudas, 20% de las crónicas.
D. TRASTORNOS METABÓLICOS:
1. Hipercalcemia: Hiperparatiroidismo (10%), mieloma múltiple, amiloidosis, sarcoidosis.
2. Pancreatitis Hereditaria: Autosómica dominante, solo afecta a caucasianos, la causa
más frecuente de grandes calcificaciones pancreáticas redondeadas en la infancia,
episodios recurrentes de pancreatitis, transformación en carcinoma pancreático en el 20 -
40%; pronunciada dilatación del conducto pancreático; formación de pseudoquistes
(50%); se asocia a hipercolesterolemia tipo I.
3. Hiperlipidemia: Tipos I y V.
4. Kwasihorkor. Pancreatitis tropical.
E. INFECCIÓN / INFESTACIÓN:
1. Infección vírica (paperas, hepatitis, mononucleosis).
2. Parasitos (ascaris, clonorquis).
F. TRAUMATISMO:
1. Úlcera penetrante.
2. Traumatismo cerrado / penetrante.
3. Cirugía (en el 0,8% de las resecciones Billroth II; en el 0,8% de las esplenectomías; en
el 0,7% de la cirugía del colédoco; en el 0,4% de los injertos aórticos).
G. ANOMALÍAS ESTRUCTURALES:
1. Páncreas divisum.
2. Coledococele.
H. DROGAS: Azatioprine, tiacida, furosemida, ácido etacrínico, sulfonamidas, tetraciclina,
fenformin, procainamida, esteroides (por ejemplo trasplante renal), asparaginasa,
procainamida.
I. PROCESOS MALIGNOS: Carcinoma pancreático (1%), metástasis, linfoma.
Teorías patogénicas:
Reflujo de bilis / enzimas pancreáticas / jugo duodenal.
(a) Segmento ductal terminal compartido por el CBC + conducto pancreático.
(b) Obstrucción de la paila de Vater por estenosis inflamatoria, edema / espasmo del
esfínter de Oddi, tumor, divertículo periduodenal.
(c) Incompetencia del esfínter de Oddi.
Pancreatitis Aguda.
= Enfermedad inflamatoria del páncreas que produce cambios temporales con
restauración de la anatomía + función normales tras la resolución.
Path:
1. PANCREATITIS EDEMATOSA: Edema, congestión, infiltración linfocitaria; porcentaje
de mortalidad 4%.
2. PANCREATITIS NECROTIZANTE: Destrucción proteolítica del parénquima
pancreático; porcentaje de mortalidad del 80 - 90%.
(a) PANCREATITIS HEMORRÁGICA: + Necrosis grasa y hemorragia.
(b) PANCREATITIS SUPURATIVA: + infección bacteriana.
A. Forma difusa (52%).
B. Forma focal (48%): Localización en cabeza: cola = 3:2.
Fases clínicas:
I = PANCREATITIS EDEMATOSA:
• Rápida mejoría con tratamiento conservador.
• Disminución gradual de las enzimas elevadas.
Mortalidad: 5%.
57
3. Hemorragia (3%).
4. Absceso (2 -10%): 2 - 4 semanas después de una pancreatitis aguda severa:
Habitualmente debido a E.coli; DDx: aire secundario a una fístula intestinal.
5. Ascitis pancreática.
6. Obstrucción de los conductos biliares.
7. Trombosis de la vena esplénica / VMS.
8. Pseudoaneurisma:
(a) Rotura en un pseudoquiste preexistente.
(b) Digestión de la pared arterial por las enzimas.
Incidencia: Hasta en un 10% de las pancreatitis severas.
Localización: Arteria esplénica (lo mas frecuente), gastroduodenal,
pancreáticoduodenal, arteria hepática.
Mortalidad: 37% por rotura, 16 - 50% por cirugía.
Tratamiento:
1. Conservador en la fase I (NPO, sonda nasogástrica, atropina, analgésicos, sedación,
antibióticos profilácticos).
2. Cirugía precoz en las fases II y III.
Pancreatitis Crónica.
= Proceso inflamatorio pancreático continuado, caracterizado por daño irreversible a la
anatomía + función.
A. PANCREATITIS CRÓNICA CALCIFICANTE:
√ Barro proteico /cálculos dentro del sistema ductal.
B. PANCREATITIS CRÓNICA OBSTRUCTIVA: Secundaria a crecimiento tumoral lento /
ligadura quirúrgica del conducto /estenosis ampular.
√ Dilatación del conducto pancreático.
√ Glándula de tamaño normal / focal o difusamente agrandada / atrófica pequeña.
√ Es infrecuente la calcificación.
• Exacerbación aguda del dolor epigástrico (93%): disminuye con el tiempo debido a la
destrucción de la glándula, habitualmente indolora después de 7 años.
• Ictericia (42%) por obstrucción del CBC.
• Esteatorrea (80%).
• Diabetes mellitus (58%).
• Test de secretina con disminución de la amilasa + bicarbonato en el liquido duodenal.
Placa simple:
√ Numerosas calcificaciones irregulares (20 - 50% de las pancreatitis alcohólicas)
PATOGNOMÓNICAS.
GI:
√ Desplazamiento del estómago / duodeno por un pseudoquiste.
√ Retracción / induración de los pliegues del estómago (DDx: linitis plástica).
√ Estenosis duodenal.
Colangiopancreatografía (la modalidad de imagen más sensible):
√ Ligera ectasia ductal / redondeamiento de las ramas laterales (enfermedad mínima).
√ "Pellizco" = Estrechamiento del origen de las ramas laterales.
√ Dilatación > 2 mm, tortuosidad, rigidez de la pared, estenosis de los conductos
principales (enfermedad moderada).
√ "Rosario, cadena de lagos, collar de perlas" = Dilatación, estenosis, obstrucción del
conducto pancreático principal + ramas laterales (enfermedad severa).
√ Tapones proteicos intraductales / cálculos.
√ Vaciamiento prolongado del material de contraste.
√ Puede haber estenosis / obstrucción + dilatación preestenótica del CBC.
ECO / TC:
60
√ Dilatación (41 - 68%) del conducto pancreático irregular (73%), lisa (15%), arrosariada
(12%).
√ Glándula pequeña, atrófica (10 - 54%).
√ Calcificaciones pancreáticas, mayoritariamente intraductales (4 - 68%).
√ Glándula inhomogénea con aumento de la ecogenicidad (62%).
√ Contorno pancreático irregular (45 - 60%).
√ Agrandamiento pancreático focal (12 - 32%) / difuso (27 - 45%).
√ Moderada dilatación ductal biliar (29%).
√ Pseudoquistes intra / extrapancreáticos (20 - 34%).
√ Hipertensión portal segmentaria (= trombosis de la vena esplénica + esplenomegalia)
en el 11%.
√ Formación de pseudoaneurismas arteriales.
√ Engrosamiento fascial peripancreático + borrosidad de los márgenes del órgano
(16%).
√ Ascitis / derrame pleural (9%).
RM:
√ Pérdida de intensidad de señal en T1 con supresión grasa (pérdida de proteínas
acuosas en los acinis pancreáticos secundaria a la fibrosis).
√ Diminución del refuerzo con el contraste (por pérdida de la red capilar normal
reemplazada por tejido fibroso).
Angiografía:
√ Aumento de la tortuosidad + angulación de las arcadas pancreáticas + arterias
intrahepáticas (88%).
√ Irregularidades luminales / estenosis arteriales focales fibrosas (25 - 27%) / aspecto
liso arrosariado.
√ Tinción parenquimatosa irregular.
√ Compresión / oclusión venosa (20 - 50%).
√ Shunt portoportal + varices gástricas sin varices esofágicas.
Cx: Carcinoma pancreático (2 - 4%), ictericia, formación de pseudoquiste, ascitis
pancreática, trombosis de la vena esplénica / mesentérica / porta.
Rx: Cirugía de los pseudoquistes infectados, hemorragia GI por hipertensión portal,
obstrucción del CBC, obstrucción gastrointestinal.
♦ PELIOSIS HEPÁTICA.
= Raro trastorno vascular benigno intrahepático.
Causa: ¿infección crónica (TB), esteroides andrógenos-anabolizantes, agentes
quimioterapicos, diabetes mellitus, fracaso renal crónico?.
Fisiopatología: ¿Destrucción de los hepatocitos / lesión de las células epiteliales
sinusoidales; congénito?.
Histo: Espacios vasculares revestidos de endotelio, llenos de sangre (= flebectasia extrema)
comunicados con los sinusoides hepáticos dilatados.
Asociada a: Tumores benignos / malignos hormonalmente inducidos.
√ Hepatomegalia.
Angio:
√ Múltiples pequelas colecciones redondeadas de material de contraste (desde varios mm
hasta 1,5 cm) dispersas por todo el hígado en la fase arterial tardía de la arteriografía
hepática.
√ ± Opacificación simultánea de las venas hepáticas.
Pronóstico: Reversible después de la retirada de las drogas / progresión hacia el fracaso
hepático.
61
♦ PSEUDOQUISTE PANCREÁTICO.
= Colección de liquido pancreático encapsulado por tejido fibroso.
Etiología:
(1) Pancreatitis aguda; el pseudoquiste madura en 6 - 8 semanas.
(2) Pancreatitis crónica.
(3) Postraumático.
(4) Cáncer pancreático.
Incidencia: 2 - 4% en la pancreatitis aguda; 10 - 15 % en la crónica.
Localización: 2/3 dentro del páncreas.
Localizaciones atípicas (puede disecar a lo largo de los planos tisulares en 1 /3):
(a) Intraperitoneal: Mesenterio del intestino delgado / colon transverso / sigma.
(b) Retroperitoneal: A lo largo del músculo psoas, puede presentarse como una masa en
la ingle / escroto.
(c) Intraparenquimatoso: Hígado, bazo, riñón.
(d) Mediastínico (a través del hiato esofágico > hiato aórtico > agujero de Morgagni >
erosión a través del diafragma): Puede presentarse como una masa en el cuello.
Radiografía simple / con contraste:
√ Indentación extrínseca lisa de la pared posterior del estómago / parte interna del marco
duodenal (80%).
√ Indentación / desplazamiento de la flexura esplénica / colon trasverso (40%).
√ Desplazamiento inferior de la unión duodenoyeyunal.
√ Obstrucción de vaciamiento gástrico.
√ Dilatación del sistema colector renal / obstrucción ureteral.
ECO (el pseudoquiste es detectable en el 50 - 92%; precisión: 92 - 96%).
√ Habitualmente quiste único + unilocular.
√ Multilocular en el 6%.
√ Nivel liquido-debris / ecos internos (puede contener secuestro, coágulos, debris
celulares por autolisis).
√ Septos (raro; signo de infección / hemorragia).
√ Puede aumentar de tamaño (secundario a la hipertonicidad del liquido, comunicación
con el conducto pancreático, hemorragia, erosión vascular).
√ Obstrucción del conducto pancreático / CBC.
TC:
√ Liquido en el pseudoquiste (0 - 30 UH).
√ Calcificación de la pared del quiste (extremadamente rara).
Pancreatografía:
√ Comunicación con el conducto pancreático en el 50%.
Cx (en el 40%):
62
♦ QUISTE DE COLÉDOCO.
= DILATACIÓN QUÍSTICA DEL CONDUCTO BILIAR EXTRAHEPÁTICO = Dilatación
aneurismática segmentaria del conducto biliar común sin afectación de la vesícula /
conducto cístico; es la lesión congénita de los conductos biliares mas frecuente.
Etiología: Unión anómala del conducto pancreático y CBC proximal a la papila duodenal, la
mayor presión en el conducto pancreático y la ausencia de esfínter ductal permite el reflujo
libre de enzimas al CBD dando lugar a debilitamiento de la pared del CBC.
Clasificación:
Kimura Tipo I: El conducto pancreático penetra en el CBC proximal / medio.
Kimura Tipo II: El CBC drena en el conducto pancreático.
Prevalencia: 1:13.000 ingresos; elevada prevalencia en japoneses.
Edad: < 10 años (50%) + adultos jóvenes, el 80% se diagnostican en la infancia; 7%
durante el embarazo, ocasionalmente hasta la 7ª década; H:M = 1:4.
Histo: Quiste de pared fibrosa, sin revestimiento epitelial.
Se asocia a:
(1) Dilatación, atresia, estenosis de otras porciones del árbol biliar (2%).
(2) Anomalias de la vesícula (aplasia, vesícula doble).
(3) Fracaso de la unión de los conductos hepáticos derecho e izquierdo.
(4) Los conductos pancreáticos + biliar accesorio pueden drenar en el quiste.
(5) Enfermedad poliquística hepática.
•Triada clásica (30%):
(1) Ictericia intermitente (50%).
(2) Dolor cólico recurrente en el CSD (> 75%), dolor dorsal.
(3) Masa abdominal intermitentemente palpable en el CSD (< 25%).
• Fiebre recurrente, escalofríos, pérdida de peso, prurito.
63
Tipos:
♦ QUISTE HEPÁTICO.
= 2ª lesión hepática benigna más frecuente (22%).
A. QUISTE HEPÁTICO ADQUIRIDO: Secundario a traumatismo, inflamación, infestación
parasitaria, neoplasia.
B. QUISTE HEPÁTICO CONGÉNITO = Desarrollo defectuoso de conductos biliares
intrahepáticos aberrantes
Incidencia: Se detectan en el 50% de las autopsias, 22% en el vivo.
Edad de detección: 5ª - 8ª décadas.
Histo: Quistes rodeados por una cápsula fibrosa + revestidos por epitelio columnar,
relacionados con los conductos biliares dentro de las triadas portales.
Se asocia a:
(1) Esclerosis tuberosa.
(2) Enfermedad renal poliquística (25 - 33% tienen quistes hepáticos).
(3) Enfermedad poliquística hepática: Autosómica dominante; H:M = 1:2; (50% tienen
enfermedad renal poliquística).
• Hepatomegalia (40%), dolor (33%), ictericia (9%).
Tamaño del quiste: Oscila desde microscópicos a muy grandes (media 1,2 cm; en el 25%
los quistes mas grandes miden < 1 cm, en el 40% los quistes mas grandes miden > 4 cm;
tamaño máximo de 20 cm); múltiples quistes dispersos por todo el hígado (60%) / quiste
solitario.
√ "Punto frío" en los rastreos con IDA, Ga-68, sulfuro coloidal de Tc-99m.
√ Quiste libre de ecos, puede mostrar una interfase liquido - liquido.
♦ SÍNDROME DE BANTI.
= HIPERTENSIÓN PORTAL IDIOPÁTICA NO CIRRÓTICA = FIBROSIS PORTAL NO
CIRRÓTICA = ESCLEROSIS HEPATOPORTAL = Síndrome caracterizado por:
(1) Esplenomegalia.
(2) Hiperesplenismo.
(3) Hipertensión portal.
Etiología: Aumento de la resistencia vascular portal debida posiblemente a fibrosis portal +
venopatía obliterativa de las ramas portales intrahepáticas.
Histo: Ligera fibrosis portal, dilatación de los sinusoides, engrosamiento de la íntima con
esclerosis excéntrica de las paredes de las venas portas periféricas.
Edad: Mujeres de mediana edad; raro en América + Europa, pero frecuente en India +
Japón.
• Elevación de la presión venosa portal (son cirrosis, parásitos, ni oclusión venosa).
• Pruebas de función hepáticas normales.
• Citopenia (debida al hiperesplenismo).
• Presión venosa hepática en cuña normal / ligeramente elevada.
√ Varices esofágicas.
√ Venas suprahepáticas permeables.
√ Vena porta extrahepática permeable + múltiples colaterales.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 90%, a los 30 años del 55%.
♦ SÍNDROME DE BUDD-CHIARI.
= Obstrucción global / segmentaria del flujo venoso suprahepático.
Causas:
A. IDIOPÁTICO (66%).
B. TROMBOSIS:
(a) Situaciones de hipercoagulabilidad: Policitemia rubra vera (1/3), anticonceptivos
orales, embarazo + postparto, hemoglobinuria paroxística nocturna (trombosis de las
pequeñas venas), anemia de células falciformes.
Mnemotecnia: "5P´S":
Hemoglobinuria Paroxística nocturna.
Plaquetas (trombocitosis).
Píldora )anticonceptivos).
Embarazo (Pregnacy).
Policitemia rubra vera.
(b) Lesión de la pared vascular: Flebitis, traumatismo, radioterapia hepática, quimioterapia
+ drogas inmunosupresoras en pacientes con trasplante de médula ósea, patología
venooclusiva por alcaloides de pirrolizidina (senecio) encontrada en arbustos medicinales
de Jamaica.
C. OCLUSIÓN NO TROMBÓTICA:
(a) Crecimiento tumoral dentro de la VCI / venas suprahepáticas (carcinoma de células
renales, hepatoma, carcinoma suprarrenal, metástasis, leiomiosarcoma primario de la
VCI).
(b) Obstrucción membranosa de la VCI suprahepática = Diafragma en la VCI, (se piensa
que es una membrana congénita o una lesión adquirida por una trombosis de la VCI de
larga evolución); causa frecuente en la población oriental + india; muy rara en los países
occidentales.
(c) Tumor auricular derecho.
(d) Pericarditis constrictiva.
(e) Fracaso cardiaco derecho.
Fisiopatología: La trombosis venosa suprahepática conduce a la elevación de la presión
66
sinusoidal, la cual causa flujo venoso portal retrasado / invertido, ascitis, alteración de la
morfología hepática.
H<M.
Localización:
Tipo I: Oclusión de la VCI ± venas suprahepáticas.
Tipo II: Oclusión de las venas suprahepáticas principales ± VCI.
Tipo III: Oclusión de las pequeñas venas centrolobulillares.
√ No visualización de las venas suprahepáticas (75%).
√ Comunicación entre las venas suprahepáticas derecha / media y la vena suprahepática
inferior derecha.
√ Vena suprahepática inferior derecha agrandada (18%).
√ Hipertrofia del lóbulo caudado (88%) (DDx: cirrosis).
√ Hipodensidad en áreas atróficas / periferia (82%) con inversión del flujo venoso portal.
√ Refuerzo parcheado (85%) con flujo portal normal.
√ ± Estrechamiento / obstrucción de la VCI intrahepática.
TC:
√ Refuerzo del lóbulo caudado agrandado.
√ Zonas hepáticas periféricas hipodensas que no se refuerzan (= inversión del flujo
venoso portal debido a aumento de la presión postsinusoidal producida por la obstrucción
venosa suprahepática).
√ Imposiblidad de identificar las venas suprahepáticas.
√ Trombosis de las venas suprahepáticas (18 - 53%).
RM:
√ Reducción de calibre / ausencia completa de venas suprahepáticas.
√ Múltiples vacíos de flujo intrahepáticos con forma de coma (= colaterales intrahepáticas).
ECO:
√ Venas suprahepáticas no visualizadas / disminuidas de tamaño / rellenas de trombos.
√ Vasos colaterales comunicados.
√ Inversión del flujo en las venas suprahepáticas.
√ Flujo en la VCI ausente / lento.
Doppler:
√ Flujo ausente / invertido / plano / perdida de fasicidad en las venas suprahepáticas.
√ Flujo invertido en la VCI + flujo plano en las venas suprahepáticas.
√ Flujo venoso portal enlentecido / invertido.
√ Trombosis de la vena porta (20%).
MN (Sulfuro coloidal de Tc-99m):
√ Región central de actividad anormal (lóbulo caudado caliente) rodeado por una actividad
muy disminuida (drenaje venoso del lóbulo caudado hipertrofiado en la VCI por una vena
independiente).
√ Desviación del coloide al bazo + médula ósea.
√ Defectos focales periféricos con forma de cuña.
Angio (venocavografía inferior, venografía suprahepática):
√ Ausencia de venas suprahepáticas principales.
√ Aspecto en tela de araña de las colaterales + pequeñas venas suprahepáticas.
√ Rectificación + plegamiento de las arterias intrahepáticas con hepatomegalia.
√ Hepatograma inhomogéneo, intenso y prolongado con fino moteado.
√ Grandes lagos de acumulación sinusoidal del contraste.
Portografía:
√ Refuerzo hepático central (flujo hepatópeto normal).
√ Inversión del flujo portal en la periferia (irrigada solo por las arteria hepática).
√ Flujo bidireccional / hepatófugo en la vena porta principal.
67
♦ SÍNDROME DE KAWASAKI.
= SÍNDROME GANGLIONAR LINFÁTICO MUCOCUTÁNEO = Vasculitis febril aguda
multisistémica de causa desconocida con predilección por las arterias coronarias.
Incidencia: Media de 1,1:100.000 personas / año
Histo: Panvasculitis.
Edad: < 5 años de edad (85%); pico de edad de 1 - 2 años; H:M = 1,5:1.
Se asocia a: Poliartritis (30 - 50%), meningitis aséptica (25%), hepatitis (5 - 10%),
neumonitis (5 - 10%)
• Fiebre > 5 días.
• Enrojecimiento mucoso (labios inyectados y fisurados, faringe inyectada, lengua de fresa)
99%.
• Adenopatías cervicales (82%).
• Rash maculopapular en las superficies extensoras.
• Rash en palmas + plantas con descamación (88%).
@ Sistema cardiovascular (1/3):
1. Anormalidad de la arteria coronaria (15 - 25%).
√ Aneurisma arteria coronaria: ACI (2/3), ACD (1/3); segmento proximal en el 70%, el
48% desaparece, el 37% disminuye de tamaño.
√ Estenosis arterial coronaria (39%): Debido a la formación de trombo en el aneurisma +
engrosamiento de la intima.
√ Oclusión arterial coronaria (8%) en aneurismas > 9 mm.
2. Miocarditis.
68
3. Pericarditis.
4. Valvulitis.
5. Trastornos de la conducción aurículoventricular.
√ Pseudoobstrucción intestinal.
√ Hidrops vesicular transitorio.
Pronóstico: Mortalidad del 0,4 - 3% (por infarto de miocardio / miocarditis con fracaso
cardiaco congestivo / rotura de aneurisma).
Rx: Aspirina (100 mg/Kg/día) + gammaglobulina.
♦ SÍNDROME DE MIRIZZI.
= Compresión extrínseca del lado derecho del conducto hepático común por un gran cálculo
impactado en el conducto cístico / cuello de la vesícula / remanente del conducto cístico;
acompañado de una reacción inflamatoria crónica.
Frecuentemente asociado a formación de fístula entre la vesícula y el conducto hepático
común.
• Ictericia.
√ CBC normal por debajo del cálculo impactado.
TRIADA:
(1) Cálculo impactado en el cuello de la vesícula.
(2) Dilatación de los conductos biliares por encima del cístico.
(3) Estenosis segmetaria curvada, lisa del CHC.
Colecistografía:
√ Obstrucción parcial del CHC debida a compresión extrínseca en el lado derecho del
conducto / cálculo erosionado.
DDx: Linfadenopatía, neoplasia vesicular / del CHC.
♦ SÍNDROME POSTCOLECISTECTOMÍA.
= Recidiva / persistencia de los síntomas tras la colecistectomía.
Incidencia: Síntomas recurrentes moderados en el 9 - 25%; síntomas severos en el 2,6 -
32%, (resultados de 1930 colecistectomías):
- Curación completa: 61%.
- Mejoría satisfactoria con:
(a) Dispepsia moderada persistente (11%).
(b) Ataques suaves de dolor (24%).
- Fracaso con:
(a) Ataques ocasionales de dolor intenso (3%).
(b) Distres severo continuo (1,7%).
(c) Colangitis recurrente (0,7%).
Causas:
A. CAUSAS BILIARES:
(a) Cirugía incompleta:
1. Remanente vesicular / conducto cístico.
2. Calculo retenido en el remanente cístico.
3. Cálculo en el CBC pasado por alto.
(b) Traumatismo quirúrgico:
1. Estenosis de conducto biliar.
2. Peritonitis biliar.
(c) Patología de los conductos bilaires:
1. Esfínter de Oddi fibroso.
2. Disquinesia biliar.
3. Fístula biliar.
69
♦ SÍNDROME DE RITCHER.
Desarrollo de un linfoma histiocítico de células grandes / difuso en pacientes con LCC.
Etiología: Transformación / desdiferenciación de los linfocitos de una LCC.
Incidencia en los pacientes con LLC: 3 - 10%.
Edad media: 59 años.
Intervalo medio de tiempo tras el diagnóstico de LLC: 24 meses.
• Fiebre (65%) sin evidencia de infección.
• Aumento de las adenopatías + hepatoesplenomegalia (46%).
• Pérdida de peso (26%).
• Dolor abdominal (26%).
Localización: Médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo, intestino, pulmón, pleura,
riñón, dura.
Pronóstico: Tiempo medio de supervivencia: 4 meses desde el diagnóstico de linfoma;
porcentaje de remisión: 14%.
♦ SÍNDROME DE SCHWACHMAN-DIAMON.
= Rara ausencia congénita del tejido pancreático exocrino, 2ª causa mas frecuente de
insuficiencia pancreática exocrina en la infancia.
• Insuficiencia pancreática.
• Infecciones recurrentes respiratorias y cutáneas (secundarias a la hipoplasia de la médula
ósea).
• Enanismo (disostosis metafisaria).
• Electrólitos en el sudor normales.
• Tiende a mejorar con el tiempo.
√ Reemplazamiento graso pancreático total.
♦ THOROTRASTOSIS.
Thorotrast: = Suspensión coloidal de dióxido de torio al 25%; utilizado como material de
contraste entre finales de los ´20 y mediados de los ´50, en especial en angiografía cerebral
y estudio hepático; químicamente inerte con un número atómico de 90; se inyectó en >
100.000 personas.
Óxido de torio = Formado por 11 isótopos radioactivos (el isótopo principal es el torio-232);
emite radiación alfa, beta y gamma, la vida media biológica es de 1,34x1010 años, dosis
hepática de 1.000 - 3.000 rads en 20 años.
Distribución: Fagocitado por el SRE + depositado en el hígado (70%), bazo (30%), médula
70
♦ TRASPLANTE HEPÁTICO
Indicaciones:
(a) En la infancia: Atresia biliar (52%), fracaso hepático agudo fulminante (11%), déficit de
alfa-antitripsina (9%), cirrosis criptogénica (6%), hepatitis crónica activa (4%).
HALLAZGOS NORMALES POSTRASPLANTE:
(1) Edema periportal (21%):
Causa: ¿Linfedema en el periodo postrasplante precoz?, ocasionalmente asociado a
rechazo agudo.
√ "Collar periportal" de baja atenuación en TC + hiperecogenicidad en ECO.
(2) Colección liquida alrededor del ligamento falciforme (11%).
Complicaciones Vasculares en el Trasplante Hepático.
1. Estrechamiento anastomótico de la VCI / vena porta.
Las discrepancias entre el calibre de los vasos del donante y los del receptor no tienen
significación patológica.
• Hipertensión venosa en la parte inferior del cuerpo.
• Hipertensión portal.
2. Trombosis de la VCI / vena porta.
3. Estenosis de la arteria hepática (11- 13%).
√ Importante aumento focal de la velocidad > 200 cm/seg + turbulencia postestenótica.
√ Onda parva y tarda = Tiempo de aceleración sistólica enlentecido (SAT > 0,08 seg) +
disminución de la pulsatilidad (IR < 0,5).
4. Trombosis de la arteria hepática (16%).
Habitualmente se produce en los 2 primeros meses.
• Necrosis hepática fulminante.
• Fuga de bilis, bacteriemia.
√ Ausencia de flujo arterial hepático.
√ Múltiples lesiones hipoecogénicas en la periferia del hígado (= infartos).
Falsos positivos: Las señales Doppler procedentes de arterias colaterales, sugieren
permeabilidad.
5. Aneurisma de la arteria hepática.
Complicaciones Parenquimatosas en el Trasplante Hepático.
1. Rechazo.
SOLO puede diagnosticarse mediante biopsia hepática.
2. Infarto (10%)
√ Puede calcificar.
√ Puede licueficarse dando lugar a un biloma intrahepático.
3. Rechazo del injerto.
Complicaciones Biliares del Trasplante Hepático.
Incidencia: 13 - 19%.
1. Obstrucción biliar
(a) Estenosis en la anastomosis.
(b) Mucocele a tensión en el remanente del conducto cístico
√ Masa extrínseca que comprime el CHC.
√ Colección liquida adyacente al CHC
71
♦ TRAUMATISMO ESPLÉNICO.
El bazo es el órgano parenquimatoso sólido abdominal que mas frecuentemente se
lesiona.
Causa: Traumatismo cerrado (lo más frecuente).
Se asocia a: Fracturas costales (40%), lesión renal izquierda.
El 20% de los pacientes con fracturas costales izquierdas tienen una lesión esplénica.
El 25% de los pacientes con lesión renal izquierda tienen lesión esplénica.
TCCC (precisión del 95%).
√ Hematoma hipoatenuante: Área semilunar subcapsular / margen esplénico mal definido
/ refuerzo esplénico inhomogéneo / separación completa de los fragmentos esplénicos =
Fractura.
√ Área de elevada atenuación = Extravasación del contraste.
√ Hemoperitoneo = Disrupción de la cápsula esplénica.
Secuelas: Pseudoquiste esplénico (20 - 30 UH).
DDX:
(1) Lobulación normal / hendidura esplénica.
(2) Yeyuno adyacente no opacificado, simulando tejido esplénico.
(3) Refuerzo precoz distinto de las pulpas roja y blanca.
(4) Liquido periesplénico (ascitis, lavado).
♦ TRAUMATISMO HEPÁTICO.
Asociado a: Traumatismo esplénico (45%).
Localización: Lóbulo D > I.
TCCC:
√ Hematoma hipoartenuante.
√ Configuación lenticular (= hematoma subcapular= Habitualmente se resuelve en 6 - 8
semanas.
√ Trayecto de sangre periportal.
√ Alteración de la distribución de conductos + vasos
DDx: Artefacto por endurecimiento del haz por las costillas adyacentes / nivel hidroaéreo en
el estómago.
♦ TUMOR AMPULAR.
= Tumor maligno / benigno originado en el epitelio glandular de la ampolla de Vater.
Edad: 6ª - 7ª décadas; H:M = 2:1.
Path: Diámetro medio < 3 cm.
Histo:
(a) Epitelio displásico en estructuras glandulares / villosas de adenoma tubular / velloso.
(b) Carcinoma in situ.
(c) Carcinoma invasivo, frecuentemente con reacción desmoplásica.
Se asocia a: Síndromes de poliposis adenomatosa familiar (por ejemplo poliposis familiar,
73
Insulinoma.
El mas frecuente tumor de los islotes funcionante.
Edad: 4ª - 6ª décadas; H:M = 2:3.
Se asocia a: NEM tipo I.
Path:
(a) Adenoma solitario benigno (80 - 90%).
(b) Adenomas múltiples / macroadenomatosis (5 - 10%).
(c) Hiperplasia de células de los islotes (5 - 10%).
(d) Adenoma maligno (5 - 10%).
• Triada de Whipple: Ataque de hambre + hipoglucemia (glucosa en ayunas < 50 mg/dl) +
alivio con dextrosa IV.
• Obesidad.
Localización: En cualquier parte del páncreas (cabeza = cuerpo = cola), 2 - 5% con
localización ectópica; 10% múltiples (especialmente en el NEM I)
√ Tamaño tumoral medio 1 - 2 cm; < 1,5 cm en el 70%.
√ Masa sólida homogéneamente hipoecogénica (la eco intraoperatoria es muy sensible).
√ Tumor hipervascular (66%): localización angiográfica exacta en el 60 - 90%.
√ Muestreo venoso pancreático (localización correcta en el 95%).
√ Muestreo venoso tras la administración intraarterial de gluconato cálcico.
RM:
√ Baja intensidad de señal en T1 con supresión grasa.
√ Hiperintenso en los estudios dinámicos con contraste.
Pronóstico: Transformación maligna en el 5 - 10%.
Vipoma.
= Tumor solitario que libera Péptidos intestinales vasoactivos, que relajan la musculatura
lisa. Aparición espontánea.
Histo: Adenoma / hiperplasia.
M:F = 1:2.
• Síndrome WDHA = Diarrea acuosa + hipocaliemia + aclorhidria (descrito más reciente y
de modo más preciso como) Síndrome WDHH = Diarrea acuosa + hipokaliemia +
hipoclorhidria = "cólera pancreático" = Síndrome de Verner-Morrison.
Localización:
(1) Páncreas. Deriva de las células delta; predominantemente en el cuerpo / cola
pancreático.
(2) Extrapancreático: Ganglioblastoma retroperitoneal, feocromocitoma, pulmón,
neuroblastoma (en niños).
√ Tamaño medio 5 - 10 cm con tejido sólido + necrótico.
√ Tumor mayoritariamente hipervascular.
√ Dilatación de la vesícula.
Pronóstico: Transformación maligna en el 60%.
DDx: El carcinoma pulmonar de células pequeñas /neuroblastoma también pueden
producir un síndrome WDHH.
Somatostatinoma.
Función de la somatostatina: Suprime la liberación de hormona del crecimiento, TSH,
insulina, glucagón, ácido gástrico, pepsina, secretina.
Deriva de la células delta.
• Diabetes, colelitiasis, esteratorrea.
Localización: Predominantemente en la cabeza pancreática.
√ Tamaño tumoral 0,6 - 20 cm (media > 4 cm).
√ Hipervascular.
Pronóstico: Transformación maligna en el 50 - 90%.
76
♦ VESÍCULA DE PORCELANA.
= Incrustación cálcica de la pared de la vesícula.
Incidencia: 0,6 - 0,8% de los pacientes colecistectomizados
H:M = 1:5.
Histo:
1. Escamas de calcio distrófico dentro de la pared muscular crónicamente inflamada +
fibrótica.
2. Microlitiasis dispersa difusamente por la mucosa, submucosa, espacios glandulares,
senos de Rokitansky-Aschoff.
Asociada a cálculos en el 90%.
• Síntomas mínimos.
√ Calcificación curvilínea (muscularis) / granular (mucosa) de un segmento / toda la pared.
√ Vesícula no funcionante en la colecistografía oral.
√ Estructura curvilínea muy ecogénica con fuerte sombra sónica en la fosa de la vesícula
(DDx: veícula contraída llena de cálculos).
√ Pared de la vesícula ecogénica con pequeña sombra sónica (DDx: colecistitis
enfisematosa).
√ Grupos irregulares dispersos de ecos con sombra sónica posterior.
Cx: El 10 - 20% desarrollan carcinoma de vesícula.
1
TRACTO GASTROINTESTINAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS GASTRO-
INTESTINALES
ABDOMEN
AIRE INTRAABDOMINAL ANORMAL.
Colecciones Anormales de Aire.
1. Intestino anormalmente situado: Síndrome de Chilaiditi, hernia inguinal.
2. Neumoperitoneo.
3. Retroneumoperitoneo: Perforación de duodeno / recto / colon ascendente +
descendente, diverticulitis, enfermedad ulcerosa, procedimiento endoscópico.
4. Gas en la pared intestinal: Neumatosis gástrica, gastritis flemonosa, endoscopia, rotura
de bulla pulmonar.
5. Gas en absceso: Localizado en los espacios subfrénico, renal, perirrenal, hepático,
pancreático, saco menor.
6. Gas en el sistema biliar: Fístula hepatobiliar, cirugía, úlcera duodenal, divertículo
duodenal, cáncer, cálculo, ampolla patológica, colecistitis enfisematosa.
√ Gas delimitando el colédoco ± vesícula.
√ Las ramas periféricas de los conductos biliares no se rellenan.
Mnemotecnia: "SITS":
Cálculo (Stone).
Inflamación (colecistitis enfisematosa).
Tumor con fístula.
Cirugía (Surgery).
7. Gas en el sistema venoso portal
√ Aire que se ramifica a 2 cm de la periferia hepática.
Neumoperitoneo.
Etiología:
A. DISRUPCIÓN DE LA PARED DE UNA VÍSCERA HUECA:
(a) Traumatismo cerrado / penetrante:
1. Perforación por cuerpo extraño (por ejemplo lesión en el recto por un termómetro,
estimulador vaginal en el recto).
2. Compresor de aire dirigido hacia el ano.
(b) Perforación iatrogénica:
1. Laparoscopia / laparotomía (58%): Se absorbe en 1 - 24 días dependiendo de la
cantidad inicial de aire introducido y del hábito corporal (80% en pacientes asténicos,
25% en obesos)
, Después de 3 días, el aire libre debe controlado atentamente.
2. Fuga por anastomosis quirúrgica.
3. Perforación endoscópica.
4. Lesión con la cánula de enema.
5. Neumoperitoneo diagnóstico.
(c) Enfermedades del tracto GI:
1. Úlcera gástrica / duodenal perforada.
2. Apéndice perforado.
3. Perforación por cuerpo extraño ingerido.
4. Diverticulitis ( rotura de divertículo de Meckel / divertículo sigmoideo, diverticulosis
yeyunal)..
5. Enterocolitis necrotizante con perforación.
2
falciforme), visible como un área en forma de hendidura, bien definida, hiperlucente entre
la 10ª y 12ª costillas a 2,5 - 4 cm del borde vertebral derecho, de 2 - 7 mm de ancho y de
6 - 20 mm de longitud.
√ Signo de la "alforja / mostacho" = Gas atrapado por debajo del tendón central del
diafragma.
√ Aire parahepático = Burbuja de gas lateral al borde hepático derecho.
Pseudoneumoperitoneo.
= Procesos que simulan aire libre.
A. GAS ABDOMINAL:
(a) Gas gastrointestinal:
1. Signo de la pseudopared = Aposición de asas intestinales distendidas por gas.
2. Síndrome de Chilaiditi.
3. Hernia diafragmática.
4. Divertículo esofágico, gástrico, duodenal.
(b) Gas extraintestinal:
1. Aire retroperitoneal.
2. Absceso subdiafragmático.
B. TÓRAX.
1. Neumotórax.
2. Empiema.
3. Irregularidad diafragmática.
C. GRASA
1. Grasa intraperitoneal subdiafragmática.
2. Interposición de grasa epiploica entre el hígado + diafragma.
Neumoretroperitoneo.
Causas:
(1) Rotura traumática (habitualmente duodeno).
(2) Ulcera duodenal perforada.
(3) Gas en absceso pancreático (habitualmente se extiende al saco menor).
(4) Gas en el tracto urinario (traumatismo, infección).
(5) Disección de aire mediastínico.
√ Delimitación del riñón por gas.
√ Delimitación de margen del psoas ± líneas de gas en los haces musculares.
Neumatosis quistoide Intestinal.
= NEUMATOSIS COLLI = GASTRITIS ENFISEMATOSA = LIPONEUMATOSIS
QUÍSTICA= Múltiples pequeños quistes llenos de gas, de pared fina, no comunicados,
localizados en la subserosa ± submucosa, con mucosa + muscular normal.
Edad: Adultos.
Etiología: Daño + interrupción de la mucosa con entrada de bacterias en la pared
intestinal, los quistes contienen un 50% de hidrógeno (evidencia de origen bacteriano).
1. NEUMATOSIS INTESTINAL PRIMARIA (15%).
Causa: Idiopática.
2. NEUMATOSIS INTESTINAL SECUNDARIA (85%):
Causas:
(a). Traumatismo intestinal:
1. Ingestión de agentes cáusticos.
2. Endoscopia + biopsia gastrointestinal.
3. Bypass quirúrgico yeyunoileal.
4. Postoperatorio de anastomosis intestinal.
5. Traumatismo abdominal penetrante / cerrado.
6. Nutrición parenteral.
4
7. Enema opaco.
(b). Isquemia / infarto intestinal:
1. Enterocolitis necrotizante.
2. Patología vascular mesentérica.
3. Diabetes mellitus.
4. Amiloidosis.
(c) Obstrucción intestinal:
1. Ano imperforado.
2. Enfermedad de Hirschsprung.
3. Estenosis pilórica.
4. Síndrome del tapón de meconio.
5. Neoplasia.
6. Vólvulo.
(d). Infección:
1. Infección primaria de la pared intestinal.
2. Parásitos intestinales, tuberculosis.
3. Divertículo yeyunal perforado.
4. Peritonitis.
5. Tratamiento esteroideo.
(e). Inflamación:
1. Patología ulcerosa péptica.
2. Patología inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, colitis
pseudomembranosa).
3. Patología del tejido conectivo: Esclerodermia, LES, periarteritis, dermatomiositis.
4. Enfermedad de Whipple.
5. Complicación de trasplante.
(f).Enfermedad broncopulmonar obstructiva crónica:
1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (bronquitis crónica, enfisema, patología
pulmonar bullosa).
2. Asma.
3. Fibrosis quística.
4. Ventilación artificial.
• Asintomática.
Localización: Predominantemente en el colon inferior.
Zona: Subserosa > submucosa > muscular >mesenterio: lado mesentérico >>
antimesentérico.
√ Grupos radiolucentes de quistes a lo largo del contorno de la pared intestinal (se
demuestran mejor con TC).
√ Nodularidad mucosa segmentaria (DDx :poliposis).
√ ± neumoperitoneo (un gran neumoperitoneo asintomático puede persistir durante meses
/ años).
√ ± Gas en venas mesentéricas + porta.
Pronóstico: Amplio espectro, desde inocuo a fatal; la evolución clónica es imposible de
predecir basándose en los hallazgos radiológicos.
Las colecciones lineales de gas tienen probablemente una connotación más severa.
La neumatosis en el colon probablemente es insignificante.
La extensión de la neumatosis está inversamente relacionada con la severidad de la
enfermedad.
Abdomen Neonatal con Aspecto de Pompas de Jabón.
1. Heces en bebés alimentados oralmente.
2. Íleo meconial: Gas mezclado con meconio, habitualmente en el CID.
5
3. Tapón de meconio: Gas dentro y alrededor del tapón, en la distribución del colon.
4. Enterocolitis necrotizante: Neumatosis submucosa.
5. Atresia / estenosis severa: Neumatosis.
6. Enfermedad de Hirschsprung: Heces impactadas, a veces neumatosis.
1. Estados hipercalcémicos.
2. Calcinosis idiopática.
B. EN LOS MÚSCULOS:
(a) Parásitos:
1. Cisticercosis = Tenia solium.
√ Calcificaciones redondeadas / ligeramente elongadas.
2. Gusano de Guinea = Dracunculiasis.
√ Calcificaciones rectilíneas de hasta 12 cm de longitud.
(b) Zonas de inyección: De quinina, bismuto, gluconato cálcico, penicilina cálcica.
(c) Miositis osificante.
C. EN LA PIEL:
1. Nódulos de tejidos blandos: Papilomas, neurofibromas, melanomas, nevus.
2. Cicatrices.
√ Densidades lineales.
3. Colostomía / ileostomía.
4. Tatuajes.
Calcificaciones Abdominales Vasculares.
A. ARTERIAS:
1. Placas ateromatosas.
2. Calcificaciones arteriales en la diabetes mellitus.
B. VENAS: Flebolitos = Trombos calcificados, generalmente visibles por debajo de la línea
interespinosa:
1. En venas normales / varicosas.
2. En hemangiomas.
C. GANGLIOS LINFÁTICOS:
1. Histoplasmosis / tuberculosis.
2. Enfermedad granulomatosa crónica.
3. Contraste linfográfico residual.
4. Silicosis.
Seroma.
Quiste (Cyst) (pseudoquiste, quiste de inclusión peritoneal).
Hematoma (aneurisma, MAV).
Infección, Infestación (empiema, absceso, hidatidosis).
Neoplasia (necrótica).
Tracto GI (asas dilatadas, íleo, duplicación).
Serosa (ascitis, derrame pleural, derrame pericárdico).
Quiste Intraabdominal en la Infancia.
1. Quiste epiploico (epiplón mayor / saco menor, multilocular).
2. Quiste mesentérico (entre las hojas del mesenterio del intestino delgado).
3. Quise de colédoco.
4. Duplicación intestinal.
5. Quiste ovárico.
6. Pseudoquiste pancreático.
7. Tumor renal quístico.
8. Absceso.
9. Divertículo de Meckel (comunica con el tracto GI).
10. Linfangioma.
11. Linfoma mesentérico.
12. Tumor intramural.
Obstrucción Duodenal.
A. CONGÉNITA::
1. Páncreas anular.
2. Bandas peritoneales = Bandas de Ladd.
3. Vasos aberrantes.
B. ESTRECHAMIENTO INFLAMATORIO:
1. Cicatriz crónica por úlcera duodenal.
2. Pancreatitis aguda: Flemón, absceso, pseudoquiste.
3. Colecistitis aguda: Cálculo perforado.
C. HEMATOMA INTRAMURAL:
1. Traumatismo: Accidente, niño maltratado.
2. Tratamiento anticoagulante.
3. Discrasia sanguínea.
D. ESTRECHAMIENTO TUMORAL:
1. Tumores duodenales primarios.
2. Invasión tumoral desde el páncreas, riñón derecho, ganglios linfáticos.
E. COMPRESIÓN EXTRÍNSECA:
1. Aneurisma aórtico.
2. Pseudoaneurisma.
F. OTROS:
1. Síndrome de la arteria mesentérica superior, por quemaduras extensas, lecho de
escayola, perdida de peso rápida, encamamiento prolongado.
2. Bezoar (en paciente gastrectomizado).
Mnemotecnia: "VA BADD TU BADD":
Niños: Adultos:
Vólvulo. Tumor.
Atresia. Úlcera.
Bandas. Bandas.
Páncreas Anular. Páncreas Anular.
Duplicación. Duplicación.
Divertículo. Divertículo.
Placa simple de abdomen:
√ Signo de la doble burbuja = Niveles hidroaéreos en estómago + duodeno.
√ Frecuentemente normal debido a la ausencia de gas por los vómitos.
Obstrucción Yeyunal + Ileal.
= OBSTRUCCIÓN DEL INTESTINO DELGADO (OID).
A. CONGÉNITA:
1. Estenosis / atresia ileal.
2. Duplicación entérica: Localizada en el lado antimesentérico, mayoritariamente en
íleon.
3. Vólvulo intestina por detención de la rotación + fijación del intestino delgado durante la
vida fetal.
4. Quiste mesentérico por peritonitis meconial: Localizado en el lado mesentérico.
5. Divertículo de Meckel
B. LESIONES INTESTINALES EXTRÍNSECAS:
1. Adherencias fibrosas (75%) por cirugía / peritonitis previa.
2. Hernias: Inguinal, femoral, umbilical, paraduodenal, agujero de Winslow, incisional, de
Spigelio, obturadora.
3. Vólvulo.
4. Masas: Neoplasias, abscesos.
C. OCLUSIÓN LUMINAL:
10
√ Cambio abrupto del calibre intestinal con intestino delgado distal a la obstrucción de
calibre normal / colapsado.
√ Pliegues rectificados con patrón normal.
√ Segmento intestinal fijo + angulado.
Categorías de OID por enteroclisis (Shrake):
A. OID parcial de bajo grado = Suficiente flujo de material de contraste a través del
punto de obstrucción, de modo que mas allá de la obstrucción puede definirse con
precisión en patrón de pliegues.
B. OID parcial de alto grado = Estasis + retraso en la llegada del material de contraste
de modo que el material de contraste se diluye en las asas preestenóticas dilatadas
con mínimo contraste en las asas postestenóticas de modo que es difícil de definir el
patrón de pliegues después del punto de transición.
C. OID completa = Ausencia de paso del material de contraste 3 - 4 horas después de
comenzar la exploración.
TC (escasa sensibilidad para la obstrucción parcial de bajo grado):
ECO:
√ Asas de intestino delgado dilatadas > 3 cm.
√ Longitud del segmento dilatado > 10 cm.
√ Aumento de la actividad peristáltica del segmento dilatado (puede hacerse paralítico
en la obstrucción prolongada).
√ Colon colapsado.
Localización de la obstrucción:
(a) Válvulas conniventes grandes + frecuentes = Yeyuno.
(b) Válvulas conniventes escasas / ausentes = Íleon.
OBSTRUCCIÓN EN ASA CERRADA:
= Obstrucción intestinal en dos puntos.
Causa: Adherencias (75%), vólvulo, hernia incarcerada.
√ Asa distendida con forma de "U".
√ Aumento del líquido intraluminal.
√ Fijación del asa intestinal = No cambia de posición.
√ Signo del "grano de café" = Asa llena de gas.
√ "Pseudotumor" = Asa llena de liquido.
√ Signo del "pico" = punto de obstrucción en GI /TC.
√ Signo del remolino = Giro del intestino + mesenterio en TC.
Cx: Estrangulación = Obstrucción mecánica + interrupción del aporte sanguíneo
segmentario.
√ Pared intestinal sin rasgos distintivos, con aplanamiento de las válvulas (por edema /
hemorragia).
√ Separación de las asas intestinales (por exudado / liquido libre).
√ Gas intraperitoneal libre (por perforación franca).
Obstrucción del Colon.
Incidencia: 25% de todas las obstrucciones intestinales.
A. OBSTRUCCIÓN CÓLICA NEONATAL:
1. Síndrome del tapón de meconio.
2. Atresia cólica.
3. Malformación anorectal: Atresia rectal, ano imperforado.
B. OBTURACIÓN LUMINAL:
1. Impactación fecal.
√ Patrón en burbujas de la gran masa de heces.
2. Fecaloma.
3. Cálculo (en el signa estrechado por diverticulitis).
12
4. Intususcepción.
C. LESIÓN DE LA PARED INTESTINAL:
(a) Maligna: (60 - 70% de las obstrucciones). Predominantemente en sigma.
(b) Inflamatoria:
1. Enfermedad de Crohn.
2. Colitis ulcerosa.
3. Isquemia mesentérica.
4. Diverticulitis sigmoidea (15%).
√ Segmento estenótico > 6 cm.
(c) Infecciosa: Procesos inflamatorios granulomatosos (actinomicosis, tuberculosis,
linfogranuloma venéreo), enfermedades parasitarias (amebiasis, esquistosomiasis).
(d) Hematoma parietal: Traumatismo cerrado, coagulopatía
D. EXTRÍNSECA:
(a) Impronta por masa:
1. Endometriosis.
2. Gran masa tumoral: Próstata, vejiga, útero, trompas, ovarios.
3. Absceso pélvico.
4. Vejiga masivamente distendida.
5. Mesenteritis.
6. Colostomía mal realizada.
(b) Constricción severa:
1. Vólvulo (3ª causa más frecuente): Sigma, ciego, colon trasverso, vólvulo compuesto
(nudo ileosigmoideo).
2. Hernia: Colon trasverso en la hernia diafragmática, sigma en la hernia inguinal
izquierda.
3. Adherencia.
Patrones radiológicos en placa simple:
(a) Dilatación solo del colon = Válvula ileocecal competente.
(b) Dilatación del intestino delgado (25%) = Válvula ileocecal incompetente.
(c) Dilatación de colon + intestino delgado = Obstrucción de la válvula ileocecal
secundaria a sobredistensión cecal.
√ Niveles hidroaéreos distales a la flexura hepática (el líquido en ciego + colon
ascendente es normal); no es un signo válido si hay diarrea / catarsis salina / enema.
√ El ciego es la porción mas dilatada (75% de los casos); dilatación crítica a los 10 cm
de diámetro (elevada probabilidad de perforación inminente).
¡Cuánto mas baja es la obstrucción, más proximal es la distensión!.
EO: Enema de bario urgente del colon sin preparar en la sospecha de obstrucción. Está
contraindicado en el megacolon tóxico, neumatosis intestinal, gas en la vena posta, gas
extraluminal.
ÍLEO.
= ÍLEO ADINÁMICO / PARALÍTICO / NO OBSTRUCTIVO = Trastorno que impide la
correcta progresión distal del contenido intestinal.
Causa:
- En neonatos:
1. Hiperbilirrubinemia.
2. Hemorragia intracraneal.
3. Neumonía por aspiración.
4. Enterocolitis necrotizante.
5. Aganglionosis.
- En adultos:
13
1. Íleo postoperatorio.
• Habitualmente se resuelve al 4º día postoperatorio.
2. Dolor visceral: Calculo ureteral obstructivo, cálculo en el CBC, quiste de ovario
torsionado, traumatismo cerrado abdominal / torácico.
3. Inflamación / infección intraabdominal: Peritonitis, colecistitis, apendicitis, pancreatitis,
salpingitis, absceso abdominal, síndrome hemolítico-urémico, gastroenteritis.
4. Patología isquémica intestinal.
5. Drogas anticolinérgicas: Atropina, propantelina, morfina + derivados; antidepresivos
tricíclicos, dolantina, fenotiacidas, bromuro de hexametonio.
6. Trastorno neuromuscular: Diabetes, hipotiroidismo, porfiria, envenenamiento con
plomo, uremia, hipokaliemia, amiloidosis, urticaria, esprue, esclerodermia, enfermedad
de Chagas, vagotomía, distrofia miotónica, traumatismo del SNC, paraplejía,
cuadriplejia.
7. Enfermedades sistémicas: Shock séptico / hipovolémico, urticaria.
8. Patología torácica: Neumonía lobar inferior, pleuritis, infarto de miocardio, pericarditis
aguda, FCC.
9. Patología retroperitoneal: Hemorragia (traumatismo vertebral), absceso.
Mnemotecnia: "Remember the P´s":
Pancreatitis.
APendicitis.
Úlcera Péptica.
Perforación.
Peritonitis.
Pneumonía.
Porfiria.
Postoperatorio.
Déficit de Potasio.
Embarazo (Pregnancy).
Pielonefritis.
• Ruidos intestinales disminuidos / ausentes.
• Distensión abdominal.
√ Distensión de intestino grueso + delgado ± gástrica.
√ Disminución de la distensión del intestino delgado en las placas seriadas.
√ Paso tardío, pero libre del material de contraste.
Rx: No susceptible de corrección quirúrgica.
Íleo Localizado.
= Asa distendida aislada del intestino delgado / grueso = ASA CENTINELA.
Frecuentemente asociada a un proceso inflamatorio agudo adyacente.
Etiología:
1. Pancreatitis aguda: Duodeno, yeyuno, colon trasverso.
2. Colecistitis aguda: Flexura hepática del colon.
3. Apendicitis aguda: Íleon terminal, ciego.
4. Diverticulitis aguda: Colon descendente.
5. Cólico ureteral agudo. Tracto GI a lo largo del trayecto del uréter.
Pseudoobstrucción.
A. Pseudoobstrucción transitoria:
1. Trastorno electrolítico.
2. Fracaso renal.
3. Fracaso cardiaco congestivo.
B. Pseudoobstrucción crónica:
1. Esclerodermia.
14
2. Amiloidosis.
C. Pseudoobstrucción idiopática en mujeres jóvenes sin causa aparente.
ESÓFAGO
CONTRACCIONES ESOFÁGICAS.
La actividad motora esofágica es necesario evaluarla en decúbito, sin la influencia de la
gravedad.
EVENTO PERISTÁLTICO: Contracciones coordinadas del esófago.
SECUENCIA PERISTÁLTICA: Onda primaria en forma de banda que limpia el esófago.
1. PERISTALSIS PRIMARIA.
= Secuencia peristáltica ordenada con onda primitiva progresiva que atraviesa todo el
esófago y que da lugar a un aclaramiento competo del bario; mediada centralmente
(bulbo) por el reflejo de ingestión a través de los nervios glosofaríngeo + vago; iniciada al
tragar.
√ Onda rápida de inhibición seguida por una onda lenta de contracción.
La secuencia peristáltica normal puede estar interrumpida por la ingesta repetitiva
antes de que se complete la secuencia peristáltica.
2. PERISTALSIS SECUNDARIA:
= Onda peristáltica local idéntica a la peristalsis primaria, pero desencadenada por la
distensión esofágica = Respuesta refleja motosensitiva.
La motilidad esofágica puede ser evaluada en pacientes incapaces de tragar mediante
la inyección de bario a través de la sonda nasogástrica
3. CONTRACCIONES TERCIARIAS.
= Acontecimiento motor esofágico no propulsivo caracterizado por un movimiento
desordenado arriba y abajo del bolo, sin aclaramiento del esófago.
Causas:
1. Presbiesófago.
2. Espasmo esofágico difuso.
3. Achalasia hiperactiva.
4. Patología neuromuscular: Diabetes mellitus, parkinsonismo, esclerosis lateral
amiotrófica, esclerosis múltiple, miopatía tirotóxica, distrofia mioclónica.
5. Obstrucción del cardias: Neoplasia, estenosis esofágica distal, lesión benigna,
postreparación de una hernia del hiato.
La alteración terciaria no implica necesariamente un trastorno importante de la
motilidad.
Edad: En el 5 - 10% de los adultos normales durante la 4ª - 6ª década.
(a) No segmentaria = Indentación luminal parcial.
Localización: 2/3 inferiores del esófago.
√ Contracción espontánea, repetitiva y no propulsiva.
√ Movimiento del bario en "yo-yo".
√ Aspecto en "sacacorchos" = Aspecto festoneado de la columna de bario.
1. Achalasia.
2. Espasmo esofágico difuso.
• Intenso dolor intermitente al tragar.
√ Compartementalización del esófago por numerosas contracciones terciarias.
Dx: En la manometría, presiones extraordinariamente elevadas.
3. Presbiesófago.
4. Chalasia.
5. Fístula TE congénita.
6. Pseudoobstrucción intestinal.
B. TRASTORNOS SECUNDARIOS DE LA MOTILIDAD:
(a) Trastornos del tejido conectivo:
1. Esclerodermia.
2. LES.
3. Artritis reumatoide.
4. Polimiositis.
5. Dermatomiositis.
6. Distrofia muscular.
(b) Trastornos químicos / físicos:
1. Esofagitis por reflujo / péptica.
2. Postvagotomía.
3. Esofagitis caustica.
4. Radioterapia.
(c) Infección.
Hongos: Candidiasis.
Parásitos: Enfermedad de Chagas.
Bacterias: TB, difteria.
Virus: Herpes simple.
(d) Trastornos metabólicos:
1. Diabetes mellitus.
2. Amiloidosis.
3. Alcoholismo.
4. Trastornos electrolíticos.
(e) Patología endocrina.
1. Mixedema.
2. Tirotoxicosis.
(f) Neoplasias.
(g) Acción farmacológica: Atropina, propantelina, curare.
(h) Patología muscular:
1. Distrofia miotónica.
2. Distrofia muscular.
3. Distrofia oculofaríngea.
4. Miastenia gravis (alteración de la motilidad solo en el músculo estriado del 1/3
superior del esófago).
√ Colección persistente de bario en el 1/3 superior del esófago.
√ Los hallazgos se invierten al utilizar un inhibidor de la colinesterasa (Tensilón®)
(i) Trastornos neurológicos:
1. Parkinsonismo.
2. Esclerosis múltiple.
3. Neoplasia del SNC.
4. Esclerosis lateral amiotrófica.
5. Poliomielitis bulbar.
16
6. Patología cerebrovascular.
7. Corea de Huntington.
8. Ganglioneuromatosis.
9. Enfermedad de Wilson.
10. Ataxia de Friedreich.
11. Disautonomía familiar (Riely-Day)
12. Síndrome del hombre rígido.
Dilatación Esofágica Difusa
= PATRÓN ACHALÁSICO = MEGAESÓFAGO.
A. TRASTORNO DE LA MOTILIDAD ESOFÁGICA:
1. Achalasia idiopática.
2. Enfermedad de Chagas: Pacientes frecuentemente sudamericanos; frecuentemente
asociado a megacolon + cardiomegalia.
3. Síndrome postvagotomía.
4. Esclerodermia.
5. LES.
6. Presbiesófago.
7. Síndrome de Ehlers-Danlos.
8. Neuropatía diabética / alcohólica.
9. Drogas antocolinérgicas
10. Pseudoobstrucción intestinal idiopática = Degeneración de la inervación.
11. Amiloidosis: Asociado a macroglosia, pliegues engrosados del intestino delgado.
12. Esofagitis.
B. OBSTRUCCIÓN DISTAL:
1. Lesión infiltrante del esófago distal / cardias gástrico (por ejemplo carcinoma) =
Pseudoachalasia.
2. Estenosis benigna.
3. Compresión extrínseca.
Mnemotecnia: "MA´S TACO in an SH":
Trastorno Muscular (por ejemplo miastenia gravis).
Achalasia.
ESclerodermia.
Tripanosomiasis (enfermedad de Chagas).
Amiloidosis.
Carcinoma.
Obstrucción (lejía, potasio, tetraciclinas).
Hernia del Hiato.
ESOFAGOGRAMA AÉREO.
1. Variante normal.
2. Esclerodermia.
3. Obstrucción distal: Tumor, estenosis, achalasia.
4. Cirugía torácica.
5. Patología inflamatoria mediastínica.
6. Post laringectomía total: Habla esofágico.
7. Intubación endotraqueal + PEFP.
FÍSTULA TRAQUEO-BRONCO-ESOFÁGICA.
A. CONGÉNITA:
1. Fístula traqueoesofágica congénita.
B. MALIGNA.
17
1. Cáncer de pulmón.
2. Metástasis en los ganglios linfáticos mediastínicos.
3. Cáncer esofágico
Frecuentemente tras la radioterapia de esos tumores.
C. TRAUMÁTICA.
1. Instrumentación (esofagoscopia, dilatación con bujías, dilatación neumática).
2. Traumatismo torácico cerrado / penetrante.
3. Cirugía.
4. Perforación por cuerpo extraño.
5. Corrosivos.
6. Rotura posthemética = Síndrome de Boerhaave.
D. INFECCIOSA / INFLAMATORIA:
1. TB, sífilis, histoplasmosis, actinomicosis, enfermedad de Crohn.
2. Divertículo perforado.
3. Secuestro / quiste pulmonar.
DIVERTÍCULO ESOFÁGICO.
1. DIVERTÍCULO DE ZENKER (faringoesofágico).
2. DIVERTÍCULO INTERBRONQUIAL:
= Divertículo por tracción.
Respuesta a la tracción por adherencias fibrosas tras infección ganglionar linfática (TB),
contiene las tres capas esofágicas.
Localización: Habitualmente en la pared anterolateral derecha del segmento
interbronquial.
√ Ganglios mediastínicos calcificados.
3. DIVERTÍCULO INTERAÓRTICO-BRONQUIAL.
= Divertículo torácico por pulsión.
Localización: En la pared anterolateral izquierda entre el borde inferior del cayado aórtico
+ margen superior del bronquio principal izquierdo
4. DIVERTÍCULO EPIFRÉNICO (raro).
Localización: Habitualmente en la pared esofágica, derecha > izquierda, 10 cm distales.
√ Frecuentemente asociado a hernia del hiato.
5. PSEUDODIVERTICULOSIS ESOFÁGICA INTRAMURAL:
√ Protusión de las glándulas mucosas.
INFLAMACIÓN ESOFÁGICA.
A. LESIÓN POR CONTACTO.
(a) Relacionada con reflujo:
1. Patología ulcerosa péptica.
2. Esófago de Barrett.
3. Esclerodermia (LES patológico).
4. Intubación nasogástrica.
(b) Cáusticos:
1. Cuerpo extraño.
2. Corrosivos
(c) Térmica: Ingesta habitual de comidas / líquidos excesivamente calientes.
B. LESIÓN POR RADIACIÓN
C. INFECCIÓN:
1. Candidiasis.
2. Virus del herpes simple / CMV.
3. Difteria.
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D. PATOLOGÍA SISTÉMICA:
(a) Trastornos dermatológicos: Pénfigo, epidermólisis bullosa.
(b) Otras:
1. Enfermedad de Crohn.
2. Reacción injerto-huésped.
3. Enfermedad de Behçet.
4. Gastroenteritis eosinófila.
ULCERACIÓN ESOFÁGICA.
A. PÉPTICA:
1. Esofagitis por reflujo: Esclerodermia.
√ Úlceras poco / muy profundas en el esófago distal.
2. Esófago de Barrett.
3. Enfermedad de Crohn.
√ Úlcera aftosa de localización variable.
4. Trastornos dermatológicos. Pénfigo, epidermólisis bullosa, enfermedad de Behçet.
B. INFECCIOSA:
1. Herpes.
√ Discretas úlceras superficiales en el esófago medio.
2. Citomegalovirus.
√ Grandes úlceras planas en el esófago medio o distal.
C. LESIÓN POR CONTACTO / LESIÓN EXTERNA:
1. Corrosivos: Álcalis, estenosis en el 50%.
2. Esofagitis inducida por alcohol
3. Inducida por drogas: Antibióticos, quinidina, cloruro potásico.
√ Discretas úlceras superficiales en el esófago medio.
4. Radioterapia: Estenosis lisa > 4.500 rads.
√ Úlceras poco / muy profundas en el campo de radiación.
5. Sonda nasogástrica.
√ Estenosis elongada en el tercio medio + distal.
6. Escleroterapia endoscópica.
D. MALIGNA:
1. Carcinoma esofágico.
Localización:
@ Esófago superior = Úlcera de Barrett en islotes de mucosa gástrica.
@ Esófago medio:
1. Esofagitis por herpes.
2. Esofagitis por CMV.
3. Esofagitis inducida por drogas
@ Esófago inferior.
1. Esofagitis por reflujo.
2. Esofagitis por CMV.
DDx:
1. Saculación: = Protrusión en el esófago distal debida a cicatrización asimétrica en
esofagitis por reflujo.
2. Pseudodiverticulos esofágicos intraluminales.
3. Artefactos:
(a) Precipitación del bario.
(b) Arruga mucosa transitoria por distensión inadecuada.
(c) Línea Z irregular.
19
ESTÓMAGO.
NEUMATOSIS GÁSTRICA.
A. INFECCIÓN:
1. Gastritis enfisematosa.
B. ISQUEMIA:
1. Patología ulcerosa gástrica con perforación intramural.
2. Gastroenteritis necrotizante severa.
3. Carcinoma gástrico.
4. Vólvulo.
5. Infarto gástrico.
C. TRAUMATISMO:
(a) Iatrogénico:
1. Cirugía gastroduodenal reciente.
2. Endoscopia (1,6%).
(b) Sustancias ingeridas:
1. Gastritis corrosiva.
2. Ingestión de ácidos.
D. SOBREDISTENSIÓN (aumento de la presión intraluminal):
1. Obstrucción del vaciamiento gástrico.
2. Vólvulo.
3. Hiperinsuflación durante gastroscopia.
4. Vómitos profusos.
E. AIRE DISECANTE:
1. Bulla pulmonar rota a lo lardo de la pared esofágica / mediastino.
F. IDIOPÁTICA:
1. Enfisema gástrico no bacteriano = Enfisema gástrico intramural.
√ Delgadas líneas de gas bien delimitadas en la submucosa ± subserosa.
√ Bandas radiolucentes irregulares de innumerables pequeñas burbujas con relación
constante entre ellas.
√ Protusión de la mucosa.
√ Gas en el sistema venoso portal.
ATONÍA GÁSTRICA.
= Retención gástrica en ausencia de obstrucción mecánica.
Fisiopatología: Parálisis refleja.
23
ESTRECHAMIENTO GÁSTRICO.
= Estenosis de tipo linitis plástica:
A. TUMOR MALIGNO:
1. Carcinoma gástrico escirro (afectando a una parte / todo el estómago).
2. Linfoma de Hodgkin; LNH.
3. Afectación metastásica (carcinoma de mama, páncreas, colon).
B. INFLAMACIÓN:
1. Patología ulcerosa gástrica crónica con intenso espasmo.
2. Enfermedad de Crohn con patrón pseudo Billroth I.
3. Sarcoidosis.
√ Aspecto polipoideo, hipertrofia pilórica.
√ Úlcera gástrica, deformidad duodenal.
4. Gastritis eosinófila.
5. Poliarteritis nodosa.
6. Gastritis antral estenosante / estenosis hipertrófica del píloro.
C. INFECCIÓN:
1. Fase terciaria de la sífilis.
√ Ausencia de pliegues mucosos + peristalsis.
√ Ausencia de cambios durante años.
2. Tuberculosis (rara).
√ Nódulos hiperplásicos / lesión ulcerativa / lesión anular.
√ Obstrucción pilórica, puede cruzar al duodeno.
24
3. Histoplasmosis.
4. Actinomicosis.
5. Estrongiloidiasis.
6. Gastritis flemonosa.
7. Toxoplasmosis
D. TRAUMATISMO:
1. Gastritis corrosiva.
2. Lesión por radiación.
3. Congelación gástrica.
4. Infusión de quimioterapia en la arteria hepática.
E. OTROS:
1. Adherencias perigástricas (mucosa normal, no se modifica, peristalsis normal).
2. Amiloidosis.
3. Pseudolinfoma.
4. Masa exogástrica (hepatomegalia, pseudoquiste pancreático).
Mnemotecnia: "SLIMRANGE":
Carcinoma gástrico eScirro.
Linfoma.
Infiltración por neoplasia adyacente.
Metástasis (carcinoma de mama).
Radioterapia.
Ácidos (ingesta de corrosivos).
Patología Granulomatosa (TB, sarcoidosis, Crohn).
Gasteoenteritis Eosinofílica.
ESTRECHAMIENTO ANTRAL.
Mnemotecnia: "SPICER":
Sarcoidosis, Sífilis.
Enfermedad ulcerosa Péptica.
Infección (TB).
Cáncer, enfermedad de Crohn, Caústicos.
Granuloma Eosinófilo.
Radiación
5. Hematopoyesis extramedular.
6. Páncreas ectópico.
7. Quiste gástrico de duplicación.
8. Hematoma intramural.
9. Hernia esofagogástrica
(b) Malignas:
1. Carcinoma / linfoma gástrico.
2. Sarcoma gástrico: Leiomiosarcoma, liposarcoma, leiomioblastoma.
3. Metástasis gástricas: Melanoma, mama, páncreas, colon.
B. COMPRESIONES GÁSTRICAS EXTRÍNSECAS:
En el 70% no neoplásicas (pseudotumores extrínsecos en el 20%).
(a) Órganos normales: Organomegalia, aorta tortuosa, corazón, aneurisma cardiaco.
(b) Masas benignas: Quiste de páncreas, hígado, bazo, suprarrenal, riñón; duplicación
gástrica, deformidad postoperatoria (por ejemplo funduplicatura de Nissen).
(c) Masas malignas: Adenopatías celíacas.
(d) Lesiones inflamatorias: Absceso subfrénico izquierdo / hematoma:
- Desplazamiento lateral: Hígado aumentado de tamaño, aneurisma aórtico, adenopatías
celíacas.
- Desplazamiento medial: Esplenomegalia, masa en el ángulo esplénico del colon,
cardiomegalia, absceso subfrénico.
C. MASAS GÁSTRICAS INTRALUMINALES:
1. Bezoar.
2. Cuerpos extraños: Comida, píldoras, coágulos, cálculo.
D. TUMORES DE ÓRGANOS ADYACENTES: Carcinoma + cistoadenoma pancreático,
carcinoma hepático, carcinoma de vesícula, carcinoma de colon, carcinoma renal,
carcinoma suprarrenal, afectación de ganglios linfáticos.
E. PLIEGUES GÁSTRICOS ENGROSADOS.
ÚLCERA GÁSTRICA.
A. HORMONAL:
1. Síndrome de Zollinger-Ellison.
2. Hiperparatiroidismo (1,3 - 24%); duodeno: estómago = 4:1; H:M = 3:1.
Ulceras duodenales predominantemente en mujeres.
Úlceras gástricas en hombres.
• Ausencia de hipersecreción gástrica.
3. Úlcera inducida por esteroides: Localización gástrica > duodenal; úlceras
frecuentemente múltiples + profundas. Habitualmente asociadas a erosiones.
• Hemorragia (1/3).
28
INTESTINO DELGADO.
AUMENTO DE TAMAÑO DE LA PAPILA DE VATER.
A. Variante Normal: Identificada en el 60% de los estudios GI; localización atípica en la 3ª
porción duodenal en el 8%; 1,5 cm de diámetro en el 1% de los individuos normales.
B. Edema de papila:
1. Cálculo impactado.
2. Pancreatitis (signo de Poppel).
3. Patología ulcerosa duodenal aguda.
4. Papilitis.
C. Neoplasias Perivaterianas = Masa tumoral + obstrucción linfática.
32
1. Adenocarcinoma.
2. Pólipo adenomatoso (lesión premaligna)
√ Superficie irregular + ulceraciones.
D. Lesiones que simulan una papila agrandada:
1. Tumor sólido de células en huso.
2. Tejido pancreático ectópico
ESTRECHAMIENTO DUODENAL.
A. ALTERACIONES CONGÉNITAS:
1. Atresia duodenal.
2. Membrana congénita / diafragma duodenal.
3. Divertículo intraluminal.
4. Quiste duodenal por duplicación.
5. Páncreas anular.
6. Vólvulo, bandas peritoneales (bandas de Ladd).
B. TRASTORNOS INTRÍNSECOS:
(a) Inflamación / infección:
1. Úlcera postbulbar.
2. Enfermedad de Crohn.
3. Esprue.
4. Tuberculosis.
5. Estrongiloidiosis.
(b) Tumor: Tumor maligno duodenal / ampular.
C. PATOLOGÍA EN ESTRUCTURAS ADYACENTES:
1. Pancreatitis, pseudoquiste, carcinoma pancreático.
2. Colecistitis.
3. Absceso contiguo.
4. Metástasis en los ganglios pancreáticoduodenales (linfoma, cáncer de mama, pulmón).
D. TRAUMATISMO:
1. Rotura duodenal.
2. Hematoma intramural.
E. VASCULAR:
34
DUODENO DILATADO.
Megaduodeno: Importante dilatación del toda el asa en C.
Megabulbo: Solo está dilatado el bulbo duodenal.
A. COMPRESIÓN VASCULAR: Síndrome de la arteria mesentérica superior, aneurisma de
la aorta abdominal, fístula aórticoduodenal.
B. ATONÍA DUODENAL PRIMARIA:
(a) Esclerodermia, dermatomiositis, LES.
(b) Enfermedad de Chagas, aganglionosis, neuropatía, vagotomía quirúrgica / química.
(c) Íleo focal: Pancreatitis, colecistitis, úlcera péptica, traumatismo.
(d) Situación emocional alterada, pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática.
C. INDURACIÓN INFLAMATORIA / NEOPLÁSICA DE LA RAÍZ MESENTÉRICA:
Enfermedad de Crohn, enteritiis tuberculosa, pancreatitis, patología ulcerosa péptica,
estronglioidiasis, patología metastásica.
D. DISTENSIÓN LIQUIDA: Enfermedad celíaca, síndrome de Zollinger-Ellison.
ÚLCERA POSTBULBAR.
1. Úlcera péptica benigna postbulbar.
√ Aspecto medial de la parte superior de la 2ª porción.
√ Incisura apuntando a la úlcera.
√ Ocasionalmente reflujo de bario en el CBC.
√ Estenosis anular.
√ Las úlceras por estrés y las inducidas por drogas curan sin deformidad.
2. Síndrome de Zollinger-Ellison.
√ Múltiples úlceras distales al bulbo duodenal.
√ Engrosamiento de pliegues + hipersecreción.
3. Leiomioma.
4. Tumores malignos:
(a) Primarios: Adenocarcinoma, linfoma, sarcoma.
(b) Extensión contigua: Páncreas, colon, riñón, vesícula.
(c) Extensión hematógena: Melanoma, sarcoma de Kaposi.
(d) Extensión linfática: Metástasis en los ganglios linfáticos periduodenales.
5. Patología granulomatosa: Enfermedad de Crohn, TB.
6. Fístula aórticoduodenal.
7. Simuladores: Páncreas ectópico, divertículo.
1. Adenocarcinoma (73%).
Localización: 40% en duodeno, mas frecuentemente en la 2ª + 3ª porción = Neoplasia
periampular.
(a) Suparapapilar: Produce obstrucción + hemorragia.
(b) Peripapilar. Ictericia extrahepática.
(c) Intrapapilar: Hemorragia GI.
Puede asociarse a síndrome de Peutz-Jeghers.
√ Anular / polipoideo / ulcerado.
Metástasis en los ganglios linfáticos regionales (2/3).
DDx:
(1) Carcinoma primario de los conductos biliares.
(2) Carcinoma ampular.
2. Leiomiosarcoma (14%).
Habitualmente por debajo de la 1ª porción duodenal.
√ Hasta 20 cm de tamaño.
√ Frecuentemente masa exofítica ulcerada.
3. Carcinoide (11%).
4. Linfoma (2%).
√ Marcado engrosamiento parietal.
√ Masas adenopáticas periduodenales.
2. Yersiniosis (33%).
3. Enfermedad de Crohn (20%).
4. Tuberculosis (18%).
5. Salmonelosis / sigeliosis (7%).
6. Divertículo de Meckel (5%).
Lesiones Cavitarias del Intestino Delgado.
1. Linfoma (forma exoentérica).
2. Leiomiosarcoma (forma exoentérica).
3. Adenocarcinoma primario.
4. Metástasis (especialmente melanoma maligno).
D. DEPÓSITO:
1. Enteritis eosinófila.
2. Neumatosis intestinalis.
3. Amiloidosis.
4. Abetalipoproteinemia.
5. Enfermedad de Crohn.
6. Rechazo.
7. Deficiencia inmunológica: Hipo / disgammaglobulinemia.
Pliegues Irregulares engrosados ± Dilatación.
A. INFLAMACIÓN:
1. Enfermedad de Crohn.
B. NEOPLASIA:
1. Linfoma, pseudolinfoma.
C. INFECCIÓN:
(a) Protozoos: Giardiasis, estrongiloidiasis.
(b) Bacterias: Yersinia enterocolítica, fiebre tifoidea, tuberculosis.
(c) Hongos: Histoplasmosis.
(d) Infección relacionada con el SIDA
D. IDIOPÁTICO
(a) Dilatación linfática:
1. Procesos inflamatorios, crecimiento tumoral, fibrosis por radiación,
2. Enfermedad de Whipple.
(b) Infiltración celular:
1. Enteritis eosinófila.
2. Mastocitosis.
(c) Depósitos:
1. Síndrome de Zollinger-Ellison.
2. Amiloidosis.
3. Enfermedad de las cadenas alfa: Defecto secretorio del sistema de la IgA.
4. Abetalipoproteinemia: Recesiva, retinitis pigmentaria, patología neurológica.
5. A-α-lipoproteinemia.
6. Patología fibroquística pancreática.
7. Síndromes con poliposis.
Mnemotecnia: "G.WILLIAMS":
Giardiasis.
Enfermedad de Whipple, macroglobulinemia de Waldenström.
Isquemia.
Linfagiectasia.
Linfoma.
Inflamación.
Amiloidosis, Agammaglobulinemia.
Mastocitosis, Malabsorción.
Neoplasia de partes blandas (Soft) (carcinoide, lipoma).
PLIEGUES FIJOS.
= Indicativo de reacción desmoplásica.
√ Acodamiento, angulación, fijación, separación de las asas intestinales.
1. Carcinoide.
2. Postoperatorio en el síndrome de Gadner.
3. Mesenteritis retráctil.
4. Enfermedad de Hodgkin.
39
5. Implantes peritoneales.
6. Endometriosis.
7. Peritonitis tuberculosa.
8. Mesotelioma.
9. Adherencias postoperatorias.
ATROFIA DE PLIEGUES.
1. Enfermedad celíaca.
2. Lesión crónica por radiación.
INTESTINO ACINTADO.
= Anodino / intestino delgado de naturaleza tubular con borramiento de los pliegues.
1. Rechazo.
2. Enfermedad celíaca.
3. Infección del intestino delgado.
4. Lesión por radiación / medicación corrosiva.
5. Alergia.
6. Isquemia.
7. Amiloidosis, mastocitosis.
8. Linfoma, pseudolinfoma.
9. Enfermedad de Crohn.
7. Tumor metastásico.
COLON.
SIGNO DEL COLON CORTADO.
= Interrupción abrupta de la columna de gas en la flexura esplénica.
Causas:
1. Pancreatitis aguda (exudado inflamatorio a lo largo del mesocolon transverso).
2. Obstrucción cólica.
3. Trombosis mesentérica.
4. Colitis isquémica.
CIEGO CÓNICO.
A. INFLAMACIÓN:
1. Enfermedad de Crohn.
√ Afectación de colon ascendente + íleon terminal.
2. Colitis ulcerosa.
√ Ileitis reactiva (10%).
√ Apertura de la válvula ileocecal.
3. Apendicitis.
4. Tiflitis.
5. Divertículo cecal perforado.
B. INFECCIÓN:
1. Tuberculosis
√ Afectación cólica más prominente que la del íleon terminal.
2. Amebiasis.
√ Afectación del ciego en el 90% de las amebiasis.
√ Válvula ileocecal engrosada, fija en posición abierta.
√ Reflujo en el íleon terminal normal.
43
ÚLCERAS EN COLON.
A. IDIOPÁTICA:
1. Colitis ulcerosa.
2. Enfermedad de Crohn.
B. ISQUÉMICA:
1. Colitis isquémica.
C. TRAUMÁTICA:
1. Lesión por radiación.
44
2. Colitis caustica.
D. NEOPLÁSICA:
1. Carcinoma primario de colon.
2. Metástasis (próstata, estómago, linfoma, leucemia).
E. INFLAMATORIA:
1. Colitis pseudomembranosa.
2. Pancreatitis.
3. Diverticulitis.
4. Síndrome de Behçet.
5. Síndrome de la úlcera rectal solitaria.
6. Ulceración benigna inespecífica.
F. INFECCIÓN:
(a) Protozoos:
1. Amebiasis.
2. Esquistosomiasis.
3. Estrongiloidiasis
(b) Bacterias:
1. Sigelosis, salmonelosis.
2. Colitis estafilocócica.
3. Tuberculosis.
4. Proctitis gonorreica.
5. Colitis por yersinia.
6. Colitis por campilobacter
(c) Hongos: Histoplasmosis, mucormicosis, actinomicosis, candidiasis.
(d) Virus:
1. Linfogranuloma venéreo.
2. Herpes zoster.
3. Citomegalovirus (trasplantes).
ÚLCERAS AFTOSAS:
1. Enfermedad de Crohn.
2. Colitis amebiana.
3. Yersinia enterocolítica.
Organismo: Gram-negativo.
• Fiebre, diarrea, dolor en el CID,
Localización: Íleon terminal.
√ Pliegues engrosados + ulceración.
√ Hiperplasia nodular linfoide.
4. Infección por salmonela, sigela.
5. Infección por virus del herpes.
6. Síndrome de Behçet.
7. Linfoma.
8. Isquemia.
ESTENOSIS DE COLON.
A. FASE CRÓNICA DE CUALQUIER COLITIS ULCERANTE:
45
(a) Inflamatoria: Colitis ulcerosa, colitis de Crohn, síndrome de la úlcera solitaria rectal,
úlce-ra benigna inespecífica.
(b) Infecciosa: Amebiasis, esquistosomiasis, disentería bacilar, TB, hongos,
linfogranuloma venéreo, herpes zoster, citomegalovirus, estrongiloides.
(c) Isquémica: Colitis isquémica.
(d) Traumática: Lesión por radiación, colon catártico, colitis por cáusticos
B. LESIÓN MALIGNA:
(a) Primaria: Carcinoma de colon (anular / escirro); complicación de colitis ulcerosa +
colitis de Crohn.
(b) Metástasica de próstata, cérvix, útero, riñón, estómago, páncreas, sarcoma
intraperitoneal primario
- Extensión hematógena (por ejemplo mama).
- Extensión linfática.
- Siembra peritoneal.
C. PROCESOS EXTRÍNSECOS:
(a) Inflamación: Mesenteritis retráctil, diverticulitis, pancreatitis.
(b) Depósitos: Amiloidosis, endometriosis, lipomatosis pélvica.
D. POSQUIRÚRGICA. Bridas, anastomosis quirúrgica
E. NORMAL.
Estenosis Cólica Localizada.
Mnemotecnia: "SCARED CELL-MATE":
ESquitosomiasis.
Carcinoide.
Actinomicosis.
Radiación.
Endometriosis.
Diverticulitis.
Colitis.
Lesión Extrínseca.
Linfoma.
Linfogranuloma venéreo.
Metástasis.
Adenocarcinoma.
Tuberculosis.
Entamoeba histiolítica..
ESTENOSIS RECTAL.
1. Lipomatosis + fibrolipomatosis pélvica.
2. Linfogranuloma venéreo.
3. Lesión rectal por radiación.
4. Colitis ulcerosa crónica.
MICROCOLON.
Mnemotecnia: "MI MCA":
Íleo Meconial.
Atresia Ileal.
Síndrome Megacisto-microcolon-hipoperistalsis.
Atresia Cólica (distal al segmento atrésico).
Aganglionosis (enfermedad de Hirschprung).
1. Impactación fecal.
2. Cuerpo extraño.
3. Cálculo.
4. Bola de ascaris.
F. MISCELÁNEA:
1. Endometriosis: 3er tumor benigno más frecuente.
Localización: Sigma, unión rectosigmoidea (a nivel del fondo de saco).
• Puede ocasionar hemorragia (después de invadir la mucosa).
2. Depósito localizado de amiloide.
3. Granuloma de sutura.
4. Intususcepción.
5. Pseudotumores (adherencias, bandas fibrosas).
6. Colitis quística profunda.
Tumor Submucoso.
1. Lipoma.
2. Carcinoide.
3. Leiomioma.
4. Linfangioma, hemangioma.
Múltiples Defectos de Repleción en Colon.
A. NEOPLASIAS:
1. Síndromes con poliposis: Poliposis familiar, síndrome de Gadner, síndrome de
Peutz-Jeghers, síndrome de Turcot, síndromes con poliposis juvenil, pólipos
gastrointestinales diseminados, pólipos adenomatoides múltiples.
2. Metástasis hematógenas de mama, pulmón, estómago, ovario, páncreas, útero.
3. Tumores múltiples:
(a) Benignos: Neurofibromatosis, lipomatosis del colon, síndrome de hamartomas
múltiples (síndrome de Codwen).
(b) Malignos: Linfoma, leucemia, adenocarcinoma.
B. PSEUDOPÓLIPOS INFLAMATORIOS: Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, colitis
isquémica, amebiasis, esquistosomiasis, estrongiloidiasis, tricuriasis
C. ARTEFACTOS: Heces, burbujas de aire, burbujas de aceite, moco, cuerpos extraños
ingeridos (por ejemplo almendras).
D. MISCELÁNEA: Hiperplasia nodular linfoide, patrón folicular linfoide, hemorroides,
divertículos, neumatosis intestinal, colitis quística profunda, urticaria colónica, edema
submucoso secundario a obstrucción, fibrosis quística, amiloidosis, pseudopólipos
ulcerativos, proximal a una obstrucción.
Mnemotecnia: "MILL P3":
Metástasis.
Isquemia (improntas digitales).
Linfoma.
Hiperplasia Linfoide.
Poliposis.
Pseudopoliposis (con enfermedad inflamatoria intestinal).
Pneumatosis cistoides.
Defecto de Repleción Cecal.
A. ANORMALIDADES APENDICULARES:
1. Apendicitis aguda / absceso apendicular.
2. Enfermedad de Crohn.
3. Fragmento apendicular invertido / intususcepción apendicular.
4. Mucocele.
5. Mixoglobulosis.
48
PÓLIPOS EN EL COLON.
Terminología:
1. Pólipo = Masa que se proyecta dentro de la luz de una víscera hueca por encima del
nivel de la mucosa; habitualmente se origina en la mucosa, puede derivar de la
submucosa / muscular propia.
(a) Neoplásico: Adenoma / carcinoma.
(b) No neoplásico: Hamartoma / pólipo inflamatorio.
49
No neoplásicos
(90%)
50
2. Síndrome de Peutz-Jeghers
1. Colitis ulcerosa 1. Síndrome de Cronkhite-Canada
2. Pólipo linfoide benigno 2. Colitis ulcerosa
Inflamatorios 3. Pólipo fibroide de granulación
PERITONEO.
MASAS PERITONEALES.
A. MASAS SÓLIDAS:
1. Mesotelioma peritoneal.
2. Carcinomatosis peritoneal.
B. PATRÓN INFILTRATIVO:
1. Mesotelioma peritoneal.
C. MASAS QUÍSTICAS:
1. Mesotelioma quístico.
2. Pseudomixoma peritoneal.
3. Infección bacteriana / micobacteriana.
MASAS MESENTÉRICAS.
A. MASAS SÓLIDAS REDONDEADAS:
Los tumores benignos primarios son mas frecuentes que los malignos primarios.
Las neoplasias secundarias son más frecuentes que las primarias.
Los tumores quísticos son más frecuentes que los sólidos.
Los tumores sólidos malignos tienen tendencia a localizarse cerca de la raíz del
mesenterio; los tumores sólidos benignos en la periferia, cerca del intestino.
1. Metástasis, especialmente del colon, ovario (la neoplasia mesentérica más frecuente).
2. Linfoma.
3. Leiomiosarcoma (mas frecuente que el leiomioma).
4, Tumor neural (neurofibroma, ganglioneuroma).
51
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL.
Mortalidad: Aproximadamente el 10%.
¡En las hemorragias agudas deben evitarse las exploraciones con bario!.
Orígenes:
A. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL SUPERIOR.
= Zona de sangrado proximal al ligamento de Treitz.
@ Unión esofagogástrica:
1. Varices esofágicas (17%): Mortalidad, 50%.
2. Síndrome de Mallory-Weiss (7 - 14%): Mortalidad muy baja.
@ Estómago:
1. Gastritis hemorrágica aguda (17 - 27%).
2. Úlcera gástrica (10%).
3. Úlcera piloroduodenal (17 - 25%). Mortalidad: < 10% si menos de 60 años; > 35% si
más de 60 años.
@ Otras causas (14%): Aneurisma de arteria visceral, malformación vascular, neoplasia,
fístula vasoentérica. Mortalidad media: 8 - 10%.
B. HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL INFERIOR:
@ Intestino delgado: Tumor (por ejemplo leiomioma, metástasis), úlcera, divertículo (por
ejemplo divertículo de Meckel), enfermedad inflamatoria intestinal (poe ejemplo
enfermedad de Crohn), malformación vascular, aneurisma de arteria visceral, fístula
aortoentérica.
@ Colorrectal (70%):
1. Divertículo (lo mas frecuente): Hemorragia en el 25% de los pacientes con
diverticulosis; cese espontáneo de la hemorragia en el 80%; hemorragia recurrente en
el 25%.
2. Angiodisplasia de colon = Dilatación de las arterias + venas submucosas, con
adelgazamiento de la mucosa (¿secundaria a isquemia de la mucosa?).
3. Colitis, tumor, varices mesentéricas.
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL INFANTIL:
1. Úlcera péptica.
53
2. Varices.
3. Divertículo de Meckel ulcerado.
HEMORRAGIA INTRAMURAL.
Causas:
A. VASCULITIS:
1. Púrpura de Schönlein-Henoch.
B. TRAUMATISMO.
C. TRASTORNO DE LA COAGULACIÓN:
1. Tratamiento anticoagulante.
2. Trombocitopenia.
3. Coagulación intravascular diseminada.
D. ENFERMEDADES CON TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN:
1. Hemofilia.
2. Leucemia, linfoma.
3. Mieloma múltiple.
4. Carcinoma metastásico.
5. Púrpura trombocitopénica idiopática.
E. ISQUEMIA (frecuentemente fatal).
• Dolor abdominal.
• Melena.
Zona: Submucosa / intramural / mesentérica.
√ Aspecto de los pliegues mucosos en "pila de monedas", "valla de estacas" (debido a la
infiltración simétrica submucosa de la sangre).
√ "Huellas digitales" = Defectos de repleción polipoides redondeados (debidos a la
acumulación focal de hematoma en la pared intestinal).
√ Separación + desenrrollamiento de las asas intestinales.
√ Estenosis de la luz + defectos de repleción localizados (hematoma asimétrico).
√ Ausencia de espasmo / irritabilidad.
√ Obstrucción mecánica + distensión de las asas proximales.
Pronóstico: Resolución en 2 - 6 semanas.
MALABSORCIÓN.
= Absorción deficiente de cualquier material esencial de la alimentación en el intestino
delgado.
55
HORMONAS GASTROINTESTINALES.
Colecistoquinina.
= CCK = Residuo de 33 aminoácidos (nombre antiguo: Pancreozimina); los 5 aminoácidos
terminales son idénticos a los de la gastrina, causando efectos similares a los de la
gastrina.
Producida en: Duodeno + mucosa intestinal superior.
Liberada por: Ácidos grasos, algunos aminoácidos (fenilalanina, metionina), hidrógeno
iónico.
Efectos:
@ Estómago:
(1) Estimula débilmente la secreción de CLH.
(2) Tomada sola: Inhibe la gastrina lo que da lugar a disminución de la producción de
CLH.
(3) Estimula la secreción de pepsina.
(4) Estimula la motilidad gástrica.
@ Páncreas:
(1) Estimula la secreción de enzimas pancreáticas (= Pancreozimina).
(2) Estimula la secreción de bicarbonato (débilmente por efecto directo; intensamente a
través de la potenciación del efecto de la secretina).
(3) Estimula la liberación de insulina.
@ Hígado:
(1) Estimula la secreción de agua + bicarbonato.
@ Intestino:
(1) Estimula la secreción de las glándulas de Brunner.
(2) Incrementa la motilidad.
@ Tracto biliar:
(1) Fuerte estimulante de la contracción de la vesícula.
(2) Relajación del esfínter de Oddi.
Gastrina.
= Amida péptida de 17 aminoácidos; PENTAGASTRINA = Derivado de la amida
tetrapéptica C terminal biológicamente activo.
Se produce en: Células antrales + células G del páncreas.
Liberada por: Mediada por reflejos neuroendocrinos colinérgicos:
(a) Estimulación vagal, distensión gástrica.
(b) Alcoholes de cadena corta (etanol, propanolol).
(c) Aminoácidos (glicina β - alanina).
(d) Cafeína.
(e) Hipercalcemia.
Inhibida por: Caída del pH de la mucosa antral < 3,5.
Efectos:
@ Estómago:
(1) Estimulación de la secreción gástrica de CLH por las células parietales, lo que a su
vez:
(2) Aumenta la producción de pepsinógeno por las células principales a través de un
reflejo local.
(3) Aumenta la motilidad antral.
(4) Efecto trófico sobre la mucosa gástrica (hiperplasia de las células parietales).
@ Páncreas:
(1) Fuerte incremento de la salida de encimas.
2
@ Esófago:
(1) Abre el EEI.
CÉLULAS GÁSTRICAS.
1. Células principales = Células pépticas / zimógenas.
Localización: Cuerpo + fundus.
2. Células parietales = Células oxínticas.
Localización: Cuerpo + fundus.
Producen: H+, Cl-, factor intrínseco, prostraglandinas.
3. Células mucosas de cuello:
Producen: Mucoproteínas, mucopolisacaridos, sulfato de aminopolisacaridos.
4. Células argentafines = Células enteroendocrinas.
Localización: Cuerpo + fundus.
Producen: Sustancias parecidas al glucagón (células A), somatostatina (células D),
péptido intestinal vasoactivo (células D1), 5-hidroxitriptamina (células EC).
5. Células G:
Localización: Píloro.
Producen: Gastrina.
PÍLORO.
= Fibras musculares especializadas, en forma de abanico con:
(a) Bucle esfinteriano distal = Bucle derecho del canal:
√ Corresponde al esfínter pilórico radiológico.
(b) Bucle esfinteriano proximal = Bucle izquierdo del canal.
√ 2 cm proximal al bucle esfinteriano distal, en la curvatura mayor (se ve durante la
relajación completa).
(c) Torus = Las fibras de ambos esfínteres convergen en el lado de la curvatura menor para
formar una prominencia vascular; el prolapso de la mucosa entre los bucles esfinterianos
produce un nicho que simula una úlcera
√ El canal pilórico tiene una longitud de 5 - 10 mm, y un grosor parietal de 4 - 8 mm.
GAS INTESTINAL:
A. ENTRADAS:
1. Aerofagia: 2 L.
2. Liberación por el tracto intestinal:
(a) Neutralización del bicarbonato en las secreciones (CO2): 8 L.
(b) Fermentación bacteriana (CO2, H2, CH4, SH2): 15 L.
3. Difusión desde la sangre (N2, O2, CO2).
B. SALIDAS:
1. Difusión desde el intestino a la sangre y expulsión por el pulmón: 50 L.
2. Expulsión por el ano: 2 L.
LIQUIDO INTESTINAL.
A. ENTRADAS:
1. Ingestión oral: 2,5 L.
2. Secreciones intestinales: 8,2 L.
Saliva: 1,5 L.
Bilis: 0,5 L.
Secreciones gástricas: 2,5 L.
Secreciones pancreáticas: 0,7 L.
Secreciones intestinales: 3,0 L.
B. SALIDAS:
1. Peranal: 0,1 L.
2. Reabsorción intestinal (principalmente en íleon + colon ascendente): 10.6 L.
♦ ACANTOSIS GLUCÓGENA.
= Proceso degenerativo benigno con acumulación de glucógeno celular en el epitelio
escamoso que reviste el esófago; etiología desconocida.
Incidencia: En hasta un 15% de los pacientes sometidos a endoscopia.
Histo: Hiperplasia + hipertrofia de las células mucosas escamosas secundaria al aumento
del glucógeno, sin potencial maligno.
• Asintomática.
• Placas mucosas ovales blanquecinas de 2 - 15 mm de diámetro en un mucosa por lo
demás de aspecto normal.
Localización: Esófago medio (frecuente) / distal.
√ Múltiples nódulos / placas, redondeados de 1 - 3 mm.
Dx: Biopsia.
DDx: Esofagitis por candida (las lesiones desaparecen con tratamiento, al contrario que la
acantosis glucógena).
♦ ADENOMA VELLOSO.
Adenoma Velloso de Colon.
Incidencia: 7% de todos los tumores de colon.
Edad: Presentación tardía: H=M.
Localización: Recto + sigma (75%), ciego, válvula ileocecal; 2% de todos los tumores de
recto + colon.
Se asocia a: Otros tumores GI (25%).
• Sensación de evacuación incompleta.
• Hemorragia rectal.
• Expulsión de grandes cantidades de moco espeso.
• Fatigabilidad, debilidad.
• Síndrome de deplección electrolítica (4%) (deshidratación, hiponatremia, hipokaliemia).
√ Puede rodear completamente al colon.
√ Masa tumoral con aspecto ondulado en forma de esponja (bario dentro de los
intersticios).
√ Aspecto estriado en "cepillo".
√ Tumor blando flexible con modificaciones de la forma.
√ Innumerables proyecciones mucosas (= frondas) con patrón superficial reticular /
granular (si los elementos vellosos constituyen > 75% del tumor, el diagnostico puede
hacerse basado en el EO).
√ Aparente disminución de tamaño en las placas postevacuación.
Cx: Transformación maligna / invasión (36%), relacionada con el tamaño del tumor, si < 5
cm (9%), si > 5 cm (55%), si > 10 cm (100%).
Adenoma Velloso de Duodeno.
Mas frecuente en colon y recto, poco más de 50 casos en la literatura mundial.
2
♦ ACHALASIA.
= Fracaso de la peristalsis organizada + relajación a nivel del esfínter esofágico inferior.
Etiología:
(a) Idiopática: ¿Anormalidad del plexo de Auerbach / núcleo medular dorsal?¿virus
neurotrópico?, ¿hipersensibilidad a la gastrina?.
(b) Enfermedad de Chagas.
√ Megaesófago = Dilatación esofágica comenzando en el 1/3 superior, finalmente está
dilatado en toda su longitud.
√ Ausencia de peristalsis primaria por debajo del cricofaríngeo.
√ Contracciones no peristálticas.
√ Deformidad en "pico de pájaro" / "cola de rata" = Afilamiento cónico en forma de V +
simétrico del segmento estenótico con estenosis más marcada en la unión esofagogástrica.
√ Fenómeno de Hurst = Tránsito temporal a través del cardias provocado por que la presión
hidrostática de la columna de bario supera un nivel crítico.
√ Vaciamiento esofágico súbito tras la ingesta de una bebida carbónica (por ejemplo cola).
√ Achalasia "vigososa" = Numerosas contracciones terciarias en el esófago distal no
dilatado, en la achalasia precoz
√ Rápida relajación del EEI tras la inhalación de nitrato de amil (relajante de la musculatura
lisa).
RxT:
√ Opacidad de convexidad derecha por detrás del borde cardiaco derecho;
ocasionalmente opacidad de convexidad izquierda si la aorta es tortuosa.
√ La convexidad derecha puede estar improntada por el cayado de la azigos, permitiendo
una mayor dilatación por encima + por debajo.
√ Nivel hidroaéreo (estasis en el esófago torácico lleno de secreciones retenidas + restos
alimenticios).
√ Burbuja gástrica pequeña / ausente.
√ Desplazamiento anterior + arqueamiento de la tráquea (proyección LAT).
√ Opacidades alveolares parcheadas bilaterales que recuerdan a una neumonía aspirativa
aguda / crónica (infección por M. Fortuitum-chelonei)
Cx: Carcinoma esofágico en el 7% (habitualmente en el esófago medio).
Rx: Dilatación neumática / miotomía quirúrgica.
DDx:
(1) Neoplasia: Separación del fundus gástrico del diafragma, peristalsis normal,
afilamiento asimétrico.
(2) Estenosis esofágica péptica.
♦ ACHALASIA CRICOFARÍNGEA.
= Hipertrofia del músculo cricofaríngeo (= esfínter esofágico superior), con fracaso de la
relajación completa.
Etiología:
1. Variante normal sin síntomas: Se ve en el 5 - 10% de los adultos.
2. Mecanismo compensatorio al reflujo gastroesofágico.
3. Disfunción neuromuscular de la deglución:
(a) Trastorno neurológico primario: Trastorno troncoencefálico (poliomielitis bulbar,
siringomielia, esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica); parálisis nerviosa central
/ periférica, patología oclusiva cerebrovascular, corea de Huntington.
3
♦ AMEBIASIS.
= Infección primaria del colon por el protozoo entamoeba histiolitica.
Países: Distribución mundial, mas frecuente en climas cálidos: Sudáfrica, Egipto, India, Asia
central + Sudamérica (20%), Estados Unidos (5%).
Ruta: Agua / comida contaminada (los hombres trasportan los quistes), los quistes se
disuelven en el intestino delgado; los trofozoitos asientan en el colon; las enzimas
proteolíticas + hialuronidasa lisan el epitelio intestinal, pueden embolizar en el sistema
venoso portal + sistema sanguíneo sistémico.
Histo: La invasión amebiana de la mucosa + submucosa produce pequeñas úlceras que se
extienden mas allá de la mucosa + se fusionan para formar grandes áreas de necrosis;
desprendimiento mucoso, infección bacteriana secundaria.
• Asintomática durante meses / años.
• Episodios agudos de diarrea (heces sueltas mucoides, teñidas de sangre).
• Fiebre, cefalea, nauseas.
Localización: (áreas de estasis relativo) colon derecho + ciego (90%) > flexuras hepática +
esplénica > rectosigma.
√ Pérdida del patrón normal de haustras, con aspecto granular (edema, úlceras
puntiformes).
√ Úlceras en "botón de camisa".
√ Ciego de forma cónica.
√ Estenosis severa de la luz intestinal, de varios cm de longitud, en colon trasverso, sigma,
flexuras (consecuencia de la curación + fibrosis); en múltiples segmentos.
√ Ameboma = Granuloma hiperplásico con invasión bacteriana del absceso amebiano;
habitualmente anular + masa estenosante / intramural / cavidad en continuidad con la luz
intestinal; reducción con tratamiento en 3 - 4 semanas.
√ Engrosamiento de la válvula ileocecal + fija en posición abierta con reflujo.
√ Afectación del íleon distal (10%).
Dx: Análisis de las heces / biopsia rectal.
Cx:
(1) Megacolon tóxico con perforación.
(2) Absceso amebiano hepático (2%), cerebro, pulmón (extensión trasdiafragmática de la
infección), pericólico, isquiorectal, espacio subfrénico.
(3) Intususcepción en niños (debida a los amebomas).
(4) Formación de fístulas (colovesical, rectovesical, rectovaginal, enterocólica).
♦ AMILOIDOSIS.
= Grupo de trastornos heterogéneos causados por el depósito de material
4
• Hemorragia GI oculta.
• Obstrucción.
• Macroglosia.
@ Esófago (11%):
√ Pérdida de la peristalsis.
√ Megaesófago.
@ Estómago (37%):
• Dolor epigástrico postprandial + pirosis.
• Gastritis erosiva hemorrágica aguda.
(a) Forma infiltrativa difusa:
√ Estómago de pequeño tamaño con rigidez + pérdida de distensibilidad, simulando una
linitis plástica (por engrosamiento de la pared gástrica).
√ Patrón de pliegues borrados.
√ Peristalsis disminuida / ausente.
√ Marcada retención de la comida.
(b) Infiltración localizada (frecuentemente localizada en el antro):
√ Antro irregularmente estrecho + rígido.
√ Pliegues engrosados.
√ Erosiones / ulceraciones superficiales.
(c) Amiloidoma = Masa submucosa bien definida.
@ Intestino delgado (74%):
(a) Forma difusa (la mas frecuente):
√ Engrosamiento uniforme de las válvulas conniventes en todo el intestino delgado.
√ Pliegues mucosos ensanchados, planos, ondulados (atrofia mucosa).
√ "Yeyunalización" del íleon.
√ Motilidad intestinal disminuida.
√ Dilatación del intestino delgado.
(b) Forma localizada (menos frecuente).
√ Múltiples depósitos de tamaño de guisante / canica.
√ Pseudoobstrucción = Hallazgos exploratorios + placa simple sugerentes de
obstrucción mecánica con intestino delgado + grueso permeables en la exploración
baritada (afectación del plexo mioentérico).
Cx: Infarto de intestino delgado.
@ Colon (27%):
√ Pseudopólipos.
@ Hueso:
√ Quistes óseos.
@ Bazo:
Histo:
(a) Forma nodular que afecta a los folículos linfáticos.
(b) Forma difusa que infiltra la pulpa roja.
√ Masas discretas.
√ Esplenomegalia (4 - 13%)
Cx: Rotura esplénica espontánea (por fragilidad vascular + coagulopatía adquirida).
Dx: Por biopsia oral / rectal.
DDx: Enfermedad de Whipple, linfagiectasia intestinal, linfosarcoma.
♦ ANGIODISPLASIA DE COLON.
= ECTASIA VASCULAR = MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA.
Lesión adquirida.
Se asocia a: Estenosis aórtica (20%).
6
♦ ANILLO DE SCHATZKI.
= ANILLO MUCOSO ESOFÁGICO INFERIOR = Anillo esofágico inferior constante
(engrosamiento mucoso), presumiblemente a consecuencia de una esofagitis por reflujo =
Delgada estenosis anular péptica.
Incidencia: 6 -14% de la población; ancianos > jóvenes; H > M.
Histo: Habitualmente epitelio escamoso en la superficie superior + epitelio columnar en la
inferior; puede estar recubierto completamente por epitelio escamoso o por epitelio
columnar.
• Asintomático (si el anillo > 20 mm).
• Disfagia (si el anillo < 12 mm).
Localización: Próximo a la unión escamosocolumnar; en la región del anillo B en el margen
inferior del esfínter esofágico inferior.
√ Anillo transversal permanentemente presente con forma y tamaño constante (rango 3 - 18
mm).
√ Proyección en la luz con forma de estante de 2 - 4 mm de grosor, de márgenes simétricos
lisos
√ Únicamente visible con una adecuada distensión de la unión esofagogástrica y cuando
está localizado por encima del hiato esofágico del diafragma.
√ Se demuestra mejor en prono, durante la inspiración profunda mantenida, con maniobra
de Valsalva, al pasar la columna de bario a través de la región esofagogástrica.
√ Esófago corto + segmento gástrico intrahiatal / intratorácico = Hernia hiatal por
deslizamiento si el anillo de Schatzki está localizado 1 - 2 cm por encima del hiato
diafragmático.
Pronóstico: Disminuye de calibre en 5 años (25 - 33%).
Cx: Impactación del bolo alimenticio (asociado a intenso dolor torácico).
Rx:
(1) Correcta masticación de la comida.
(2) Rotura endoscópica.
(3) Dilatación esofágica (radiológicamente, a menudo no se observa modificación del
calibre después de una dilatación correcta).
DDx: Estenosis anular péptica (habitualmente gruesa, asimétrica, de superficie irregular,
asociada a pliegues esofágicos engrosados, márgenes esofágicos en forma de sierra).
♦ ANISAKIASIS.
= Enfermedad parasitaria del tracto GI.
Causa: Ingesta de las larvas anisakis presentes el en pescado fresco / poco cocido (caballa,
bacalao, arenque, pescadilla, bonito, calamar) consumido como sashimi, sushi, ceviche,
lomi-lomi.
7
♦ APENDICITIS.
Incidencia: 7 - 12% en la población occidental.
Etiología: Obstrucción de la luz apendicular por hiperplasia linfoide (60%), fecalito (33%),
cuerpo extraño (4%), estenosis, tumor, parasitos, enfermedad de Crohn (25%).
Pico de edad: 2ª - 3ª década
• Los signos + síntomas clásicos no están presentes en un 20 - 30% (el porcentaje de
diagnósticos erróneos en mujeres entre 20 - 40 años es del 32 - 45%).
• Fiebre (56%).
• Nauseas + vómitos (40%).
• Dolor en el CID sobre el apéndice = Signo de McBurney (72%).
• Leucocitosis (88%).
Localización atípica: En la pelvis (30%), extraperitoneal (5%).
Placa simple de abdomen (anomalias visibles en < 50%):
La placa simple es más aclaratoria después de la perforación, cuando los signos
8
♦ APENDICITIS EPIPLOICA.
= Inflamación de un apéndice epiploico.
Causa:
(a) Primaria: Torsión (ejercicio), trombosis.
(b) Secundaria: Inflamación de un órgano adyacente (por ejemplo diverticulitis,
apendicitis).
Histo: Infarto agudo con necrosis grasa, inflamación, vasos trombosados con sufusión
hemorrágica.
• Dolor abdominal inespecífico, localizado, que desaparece gradualmente en 3 - 7 días.
Casi nunca se sospecha preoperatoriamente.
Localización: Anterolateral / anteromedial (ocasionalmente) al colon ascendente /
descendente / sigma.
ECO:
√ Masa ovoide sólida, hiperecogénica, no compresible.
√ Margen hipoecogénico (93%).
TC:
√ Masa pedunculada de aproximadamente - 60 UH.
√ Borde periférico hiperatenuante.
√ Engrosamiento del peritoneo adyacente (93%).
Pronóstico: Resolución espontánea.
DDx: Torsión / infarto del epiplon mayor, diverticulitis.
♦ ASCARIASIS.
= La mas frecuente infección parasitaria en el mundo; aparición cosmopolita; endémica a lo
largo de la costa del Golfo, Montañas Ozark, Nigeria, sudeste de Asia.
Organismo: Ascaris lumbricoides = Gusano parásito de 15 - 35 cm de longitud, produce
diariamente 200.000 huevos.
Ciclo: Infección por tierra contaminada, los huevos se incuban en el duodeno. Las larvas
penetran en las vénulas / linfáticos siendo trasportadas a los pulmones, emigran a los
alveolos y ascienden por el árbol bronquial, son ingeridas y maduran en el yeyuno durante
2,5 meses.
Edad: Niños de 1 - 10 años.
• Cólico.
• Eosinofilia.
• Apendicitis.
• Hematemesis / neumonitis.
• Ictericia (si infestan los conductos biliares).
Localización: Yeyuno > íleon (99%), duodeno, estómago, CBC, conducto pancreático.
√ Defectos de repleción tubulares de 15 - 35 cm de longitud.
√ El bario rellena el canal entérico delimitándolo dentro del ascaris.
√ Aspecto de remolino, ocasionalmente en resortes agrupados ("bolas de gusanos").
Cx:
10
♦ ATRESIA ANORECTAL.
= Evento del primer trimestre embriológico.
Incidencia: 1:5.000 nacidos vivos.
A. ANOMALÍA BAJA: El intestino ha pasado a través del aparato elevador; apertura anal en
localización anormal (fístula perineal).
B. ANOMALÍA ALTA: El intestino termina por encima del aparato elevador; se abre en
vagina / uretra posterior (aire en vejiga en varones, aire en vagina en hembras).
√ La distancia entre el aire rectal y la piel puede no determinar con precisión la extensión
del recto atrésico y ano (la longitud varia durante el llanto al aumentar la presión
intraabdominal + contracción del músculo elevador del ano).
ECO:
√ En el estudio trasperineal, una distancia ≤ 15 mm entre el hoyuelo anal + bolsa rectal
dis-tal, indica un lesión baja
ECO-OB (La EG a la que más precozmente se puede realizar el diagnóstico es de 26 - 28
semanas).
√ Colon dilatado en la pelvis inferior, con configuración en forme de U / S
√ Liquido amniótico normal (a menos que también presente fístula TE).
Asociado en el 92% a: (forma parte del síndrome VACTERL):
1. Atresia / estenosis duodenal (20%).
2. Atresia esofágica (20%).
3. Anomalías en la columna (50): Segmentación sacra defectuosa.
4. Detención del descenso del septo urorectal (50%) (mas frecuentemente cuando el recto
termina por encima del nivel del aparato elevador).
5. Anomalías GU (25 - 35%): H > M. Mas frecuentes en la terminación supraelevadora
que en la infraelevadora.
6. Anomalías cardiacas.
7. Síndrome de la regresión caudal (atresia anorectal, agenesia sacra, agenesia /
displasia renal, hipoplasia de miembros inferiores, sirenomielia).
DDx: Ano imperforado.
♦ ATRESIA DUODENAL.
= La causa mas frecuente de obstrucción duodenal congénita; segunda localización más
frecuente de las atresias gastrointestinales, después del íleon.
Incidencia: 1:10.000; H:M = 1:1.
Etiología: Vacuolización defectuosa del duodeno entre la 6ª - 11ª semana de vida fetal;
raramente por lesión vascular (en la lesión vascular, la extensión de la obstrucción
habitualmente afecta a regiones más amplias).
Edad de presentación: A los pocos días de vida.
• Vómitos biliosos persistentes pocas horas después del nacimiento / tras la 1ª
alimentación.
• Rápido deterioro secundario a la pérdida de liquido + electrólitos.
- Anomalía esporádicamente aislada (30 - 52%).
Anomalías asociadas (20 - 33%):
(1) Síndrome de Down (20 - 33%);
El 25% de los fetos con atresia duodenal tienen síndrome de Down.
< 5% de los fetos con síndrome de Down tienen atresia duodenal.
(2) CC (8 - 50%): Defecto de los cojinetes endocárdicos, DSV.
(3) Anomalías gastrointestinales (26%): Atresia esofágica, atresia biliar, duplicación
11
tracto GI)
♦ BANDAS DE LADD.
= Bandas peritoneales congénitas que se extienden desde el ciego / flexura hepática sobre
la superficie anterior de la 2ª / 3ª porción duodenal, produciendo obstrucción duodenal en su
2ª porción (incluso sin vólvulo).
Se asocia a: Malrotación.
♦ BEZOAR.
= Concrecciones persistentes de material extraño compuesto de material ingerido
14
acumulado en el intestino.
Incidencia: 0,4% (grandes series endoscópicas).
Etiología: Material incapaz de salir del estómago debido a su gran tamaño, indigestibilidad,
obstrucción de la salida gástrica, mala motilidad gástrica (diabetes, enfermedad mixta del
teji-do conectivo, distrofia miotónica, hipotiroidismo).
Predisposición: Cirugía gástrica previa (vagotomía, piloroplastia, antrectomía, gastrectomía
parcial), marticación inadecuada, falte de dientes, dentadura postiza, ingersta masiva de
comida con elevado contenido en fibra.
• Anorexia, hinchazón, saciedad precoz / puede ser asintomático.
(a) Fitobezoar: 55% de todos los bezoar.
= Fibras mal digeridas, piel + semillas de frutas y vegetales, se forma en el estómago,
puede impactarse en el intestino delgado
• Historia de ingesta reciente de alimentos con pulpa.
Alimentos: Naranjas, placaminero (los mas frecuentes, el placaminero verde contiene el
tanino que en contacto con el ácido diluido forma un coágulo gomoso).
Zona de impactación: Estómago, yeyuno, íleon.
√ Defecto de repleción intraluminal sin una zona de fijación constante a la pared intestinal.
√ Intersticios rellenos de bario.
√ Aspecto de muelle (raro).
√ Obstrucción parcial / completa.
Cx: Ulcera por decúbito + necrosis por presión de pa pared intestinal, perforación,
peritonitis.
DDx: Adenoma velloso / lobulado, melanoma metastásico, intususcepción.
(b) Tricobezoar: El 80% tienen < 30 años, caso exclusivamente mujeres.
Se asocia a úlcera gástrica en el 24 - 70%.
♦ CÁNCER ESOFÁGICO.
Incidencia: < 1% de todos los cánceres; 4 - 10% de los cánceres GI; 9000 casos/año en
Estados Unidos; H:M = 4:1; Negros:blancos = 2:1.
Regiones de alto riesgo: Irán, partes de África, Italia, China.
Factores predisponentes: Achalasia (riesgo x 1000), asbestosis, esófago de Barrett,
enfermedad celíaca, radiación ionizante, estenosis por lejía (riesgo x 1000), síndrome de
Plumer-Vinson, taninos, alcohol, tabaco, historia de cáncer oral / faríngeo, tilosis palmar y
plantar.
Mnemotecnia: BELCH SPAT":
Esófago de Barrett.
Abuso Etílico.
Estenosis por Lejía.
Enfermedad Celíaca.
Tumor de cabeza (Heat) y cuello.
Fumar (Smoking).
Síndrome de Plummer-Vinson.
Achalasia.
Tilosis.
Histo:
(1) Carcinoma de células escamosas (95%).
(2) Adenocarcinoma (4%), originado en las glándulas mucosas / submucosas, en mucosa
gástrica heterotópica, o en epitelio columnar (Barrett):
(a) En el 70% en esófago de Barrett.
(b) En la unión gastroesofágica.
(3) Carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide quístico.
15
♦ CARCINOIDE.
= El mas frecuente tumor de intestino delgado + apéndice pertenece a los APUDomas; H:M
= 2:1.
Path: Nódulo duro, amarillo, submucoso originado en las células argentafines de Kulchitsky
en las criptas de Lieberkühn = Argentafinoma; la invasión mesentérica desencadena una
intensa reacción fibrótica.
Histo: Recuerda a los adenocarcinomas, pero no tienen su comportamiento invasivo;
maligno con invasión a través de la muscular.
Bioquímica: El tumor elabora: (1) ACTH, (2) histamina, (3) bradiquinina, (4) calicreina, (5)
serotonina = 5-hidroxitriptamina, que es metabolizada en el hígado por la
monoaminooxidasa en ácido 5-hidroxiindolacético (5-AHIA) que se excreta por la orina, el
5-hidroxitriptofano es destruido en la circulación pulmonar.
• Asintomático (66%).
• Dolor / obstrucción (19%).
• Pérdida de peso (16%).
• Masa palpable (14%).
• Síndrome carcinoide (7% de los carcinoides del intestino delgado) requiere del bypass
del metabolismo de la serotonina (a 5-AHIA en el hígado):
(a) Con metástasis hepáticas: En el 90% hay metástasis hepáticas.
(b) Con carcinoides primarios pulmonares / ováricos.
• Diarrea recurrente.
• Fibroelastosis endocárdica derecha (35%), da lugar a regurgitación tricuspídea +
estenosis valvular pulmonar + fracaso derecho.
• Ataques desencadenados por la ingestión de comida / alcohol.
• Respiración asmática por broncoespasmo (15%).
• Lesiones cutáneas descamativa
• Nauseas y vómitos, fiebre.
• Hipotensión.
• Rubor cutáneo (raro).
Metástasis: Ganglios linfáticos + hígado (90% de los pacientes con síndrome carcinoide):,
pulmón, hueso (osteoblásticas).
(a) Incidencia según el tamaño del tumor:
Tumor de < 1cm (75%), metastatiza en un 2%.
Tumor de 1 - 2 cm (20%), metastatiza en un 50%.
Tumor de > 2 cm (5%), metastatiza en un 85%.
(b) Incidencia según la localización:
Tumor en el íleon (28%), metastatiza en el 35%.
Tumor en el apéndice (46%), metastatiza en un 3%.
Tumor en el recto (17%), metastatiza en un 1%.
REGLA DE LOS 3:
17
♦ CARCINOMA COLORECTAL.
El cáncer mas frecuente del tracto GI; ,2º tumor maligno más frecuentemente
diagnosticado; 2ª causa mas frecuente de muerte por tumor maligno tras el cáncer de
pulmón (en hombres) + cáncer de mama (en mujeres).
18
Claves:
Tis = Carcinoma in situ.
T1 = Invasión de la submucosa.
T2 = Invasión de la muscularis propia.
T3 = Invasión de la subserosa / tejidos pericolicos.
T4 = Invasión de otros órganos.
N1 = 1 - 3 ganglios pericolicos.
N2 = > 4 ganglios pericolicos.
N3 = Cualquier ganglio a lo largo del trayecto de un tronco vascular.
Metástasis (linfáticas / hematógenas venosas):
1. Hígado (75%; 15 - 29% en el momento de la operación).
2. Ganglios retroperitoneales + mesentéricos (10 - 15%).
3. Suprarrenales (10 - 14%).
4. Pulmón (5 - 50%).
5. Metástasis ováricas (3 - 8%).
6. Depósitos tumorales en el músculo psoas.
7. Ascitis maligna.
8. Hueso (5%).
9. Cerebro (5%).
Debido a la ausencia de linfáticos en la lámina propia, el cáncer de colon no puede
metastatizar hasta que penetre en la muscularis mucosa.
• Hemorragia rectal, anemia por déficit de hierro.
• Modificación del calibre de las heces.
• Obstrucción (mal indicio pronóstico).
• Hidronefrosis (13%).
• Test de hemorragias ocultas positivo (porcentaje de resultado positivo del 2 - 6%; valor
predictivo positivo del 5 - 10%, no detecta hasta el 30 - 50% de los carcinomas colorectales
y hasta el 75% de los adenomas): Hemoccult (hemateina), Hemoquant (porfirinas),
Haemselect (hemoglobina).
• Elevación progresiva del antígeno carcinoembrionario (ACE) > 10 µg/L indicativo de
enfermedad recurente / metastásica.
20
Localización: Recto (15 - 33 - 41%), sigma (20 - 37%), colon descendente (10 - 11%), colon
trasverso (12%), colon ascendente (8 - 16%), ciego (8 - 10%), "intestino anciano" = Las
lesiones en el lado derecho aumentan con la edad.
Colonoscopia: Exploración correcta hasta el ciego en el 57 - 84%; no puede detectar el 12%
de los pólipos (10% en áreas que nunca se alcanzan con colonoscopia)
Cx: Perforación en 1:600, (1:10.000 con el EO); muerte en el 1:5.000 (1:50.000 con el EO)
EO (sensibilidad para la detección de pólipos > 1 cm: 77 - 94% con solo con bario; 82 - 98%
con doble contraste; en pólipos < 1 cm: 18 - 72% solo con bario, 61 - 83% con doble
contraste).
√ Carcinoma polipoide fungal.
• Hemorragia crónica, intususcepción.
√ Carcinoma ulcerante anular = "Lesión en corazón de manzana" = Constricción anular
como consecuencia del crecimiento tumoral a lo largo de los canales linfáticos, que son
paralelos a las fibras musculares circulares de la capa interna de la muscularis propia; el
crecimiento longitudinal está limitado por la transición abrupta a mucosa normal.
• Obstrucción cólica.
√ Lesión en "silla de montar" = Crecimiento con características entre las de la masa
polipoide + lesión anular constrictiva.
√ Carcinoma escirro: Variante rara del adenocarcinoma infiltrativo difuso (tipo anillo de
sello); se ve frecuentemente en la colitis ulcerosa = Extensión tumoral circunferencial +
longitudinal dentro del tejido submucoso laxo entre la muscularis mucosa + muscularis
propia.
• Largo segmento estenosado similar a la linitis plástica.
√ Calcificaciones curvilíneas / moteadas (raras) son CARACTERÍSTICAS de los
adenocarcinomas mucinosos.
TC (precisión en el estadiaje del 48 - 90%; para las metástasis ganglionares del 25 - 73%):
Estadiaje CT (mala precisión en comparación con la clasificación de Duke modificada):
Estadio 1. Masa polipoidea intramural.
Estadio 2. Engrosamiento de la pared intestinal.
Estadio 3. Ligera invasión de los tejidos circundantes.
Estadio 4. Invasión masiva de los tejidos circundantes + órganos adyacentes /
metástasis a distancia.
√ Masa de baja densidad + ganglios de baja densidad en el adenocarcinoma mucinoso (=
> del 50% del tumor compuesto por mucina extracelular).
√ Calcificaciones psamomatosas en el adenocarcinoma mucinoso.
√ Signos de afectación ganglionar: Ganglio único > de 1 cm de diámetro; grupo ≥ 3
ganglios > 1 cm / ganglio de cualquier tamaño en el mesenterio.
IRM (precisión en el estadiaje del 73%, sensibilidad para las metástasis ganglionares del
40%).
Pronóstico:
Porcentaje de supervivencia: Global a los 5 años del 40 - 50% (no ha cambiado en últimos
40 años); 80 - 90% en el estadio A de Dukes; 70% en el B, 33% en el C, 5% en el D.
Recidiva en 1/3 de los pacientes:
(a) Recidiva local en la anastomosis (60%); al año de la resección en el 50%, a los dos
años de la resección en el 70 - 80%.
(b) Metástasis a distancia: (26%)
(c) Recidiva local + metástasis (14%).
Riesgo tras la detección del cáncer de colon:
De carcinoma sincrónico: 1%.
De carcinoma sincrónico con pólipo "centinela": 14%.
De pólipo adenomatoso adicional: 35%.
21
(4) Ecografía trasrectal: Limitada a las lesiones a < 14 cm del margen anal + lesiones no
estenóticas; sensibilidad del 50 - 83% para la afectación ganglionar.
ECO trasrectal (precisión del 81%):
Capas normales:
(a) Interfase del guante + mucosa: Hiperecogénica.
(b) Mucosa + muscularis mucosa: Hipoecogénicas.
(c) Submucosa: Hiperecogénica.
(d) Muscularis propia: Hipoecogénica.
(e) Serosa: Hiperecogénica.
√ Masa hipoecogénica que interrumpe la pared rectal.
√ Sin interrupción de la submucosa hiperecogénica = Tumor confinado a la mucosa +
submucosa.
√ Sin interrupción de la serosa hiperecogénica = Tumor limitado a la pared rectal.
√ Rotura de la capa hiperecogénica mas externa = El tumor penetra en la grasa
perirectal,
√ Contorno externo irregular, serrado de la muscularis propia (seudópodos a través de la
serosa).
√ Ganglios perirectales hipoecogénicos (= afectación tumoral).
♦ CARCINOMA GÁSTRICO.
Tercer tumor maligno GI más frecuente tras el cáncer colorectal + pancreático, 6ª causa de
muerte por cáncer.
Prevalencia: En disminución; 24.000 casos/año en USA.
Predisposición: Anemia perniciosa (factor de riesgo x2), gastritis crónica atrófica, pólipo
adenomatoso + velloso (el 7 - 27% son malignos), gastroyeyunostomía, Billroth II > Billroth
I.
Histo: Adenocarcinoma (95%); raramente carcinoma de células escamosas /
adenoacantoma.
Estadiaje:
T1. Tumor limitado a la mucosa / submucosa.
T2. Tumor que afecta a la muscular / serosa.
T3. Tumor que sobrepasa la serosa.
T4a. Invasión de los tejidos contiguos adyacentes.
T4b. Invasión de los órganos adyacentes, diafragma, pared abdominal.
N1. Afectación de los ganglios perigástricos a menos de 3 cm de la curvatura mayor /
menor.
N2. Afectación de los ganglios regionales a > 3 cm del primario, a lo largo de las ramas del
eje celíaco.
N3. Ganglios paraaórticos, hepatoduodenales, retropancreáticos, mesentéricos.
M1. Metástasis a distancia.
Localización: La mayoría en el 1/3 distal del estómago + cardias; 60% en la curvatura
menor, 10% en la curvatura mayor; 30% en la unión esofagogástrica.
Probabilidad de malignidad de una úlcera: En la curvatura menor (10 - 15%), en la curvatura
mayor (70%), en el fundus (90%).
MORFOLOGÍA:
1. Carcinoma polipoide / fungoide.
2. Carcinoma ulcerado / penetrante (70%).
3. Carcinoma infiltrante / escirro = Linitis plástica (5 - 15%).
Histo: Frecuentemente células de tipo sello + aumento del tejido fibroso.
√ Firmeza, rigidez, disminución de la capacidad del estómago, aperistalsis en el área
afecta.
23
♦ CHALASIA.
= Esfínter continuamente relajado con reflujo libre en ausencia de una hernia por
deslizamiento.
Etiología: Elevación del segmento sumergido.
Causas:
(1) Retraso del desarrollo de la región esofagogástrica en el recién nacido.
(2) Esclerodermia, enfermedad de Raynaud.
(3) Tras dilatación / miotomía por achalasia.
√ Reflujo libre / fácilmente desencadenable.
♦ COLITIS ISQUÉMICA.
= Patología vascular no oclusiva en el territorio de la arteria mesentérica inferior
caracterizada por inicio agudo + rápidas modificaciones evolutivas cínicas + radiológicas.
Etiología: Disminución del flujo sanguíneo en la pared intestinal (la mucosa + submucosa
son más sensibles a la isquemia); vasos mesentéricos principales habitualmente
permeables.
Factores precipitantes:
(a) Obstrucción intestinal: Vólvulo, carcinoma (se afecta el segmento intestinal proximal).
(b) Trombosis: Patología cardiovascular, enfermedad vascular del colágeno, anemia de
células falciformes, síndrome hemolítico-urémico, anticonceptivos orales.
(c) Traumatismo: Historia de reconstrucción aortoiliaca (2%) con ligadura de la AMI.
Mnemotecnia: "VINTS":
Vasculitis.
Incarceración (hernia, vólvulo).
Isquemia No oclusiva (shock, FCC).
Trombosis (aterosclerosis, embolismo, policitemia vera, hiperviscosidad).
ESpontánea.
Edad: > 50 años.
• Dolor abdominal inferior de comienzo brusco + hemorragia rectal.
• Sensibilidad abdominal + diarrea.
Localización: Colon izquierdo (90%), flexura esplénica (80%) + rectosigma ("áreas
limítrofes"), el recto está respetado.
Placa simple (habitualmente normal):
√ Improntas digitales segmentarias = Indentaciones marginales en el lado mesentérico
(hallazgo raro en placa simple).
EO (90% anormal):
El estudio solo con bario puede borrar las improntas digitales, el estudio con doble
contraste es globalmente mas sensible.
25
♦ COLITIS PSEUDOMEMBRANOSA.
= ENFERMEDAD POR CLOSTRIDIUM DIFICILE (denominación correcta ya que las
pseudomembranas son raras).
Causa: Sobrecrecimiento de Clostridium difficile
Etiología: La citotoxina producida por el clostridium dificile.
Predisposición:
(a) Complicación de tratamiento antibiótico con tetraciclinas, ampicilina, penicilina,
clindamicina, lincomicina, amoxicilina, cloramfenicol, cefalosporinas.
(b) Complicación de algunos quimioterápicos: Metotrexate, fluoruracilo.
(c) Postcirugía / trasplante renal / irradiación, insuficiencia vascular intestinal.
(d) Uremia shock.
(e) Proximal a obstrucción del intestino grueso.
(f) Patología debilitante: Linfosarcoma, leucemia.
(g) Tratamiento inmunosupresor con actinomicina D.
Histo: Pseudomembranas (exudado compuesto por leucocitos, fibrina, mucina, epitelio
necrótico desprendido) en una mucosa colónica parcialmente desnuda (la mucosa
generalmente está intacta).
• Diarrea profusa asociada a antibióticos, calambres abdominales, sensibilidad.
• Fiebre, heces hemorrágicas, leucocitosis.
• Menos frecuentemente: Diarrea crónica, megacolon tóxico, hiperpirexia, reacción
leucemoide, hipoalbuminemia con anasarca/
• Pseudomembranas confluentes visibles en la endoscopia.
Localización: Recto (95%), confinada al colon trasverso + derecho (5 - 27%).
Placa simple:
√ Patrón de íleo adinámico = Moderada distensión gaseosa del intestino delgado + colon.
√ Haustras edematosas, distorsionadas.
√ Bandas transversas = Haustras marcadamente engrosadas + distorsionadas.
√ Superficie borrosa + irregular (pseudomembranas confluentes).
√ "Huellas digitales" mas marcadas en el colon trasverso.
26
EO (¡Está CONTRAINDICADO!):
√ Aspecto de "acordeón" = Material de contraste atrapado entre los pliegues trasversales
edematosos, distorsionado, engrosados y muy juntos.
√ Pseudoulceraciones = Hendiduras rellenas de bario entre las pseudomembranas.
√ Contorno de la pared cólica polipoideo, irregularmente desordenado.
√ Pequeños defectos de repleción en forma de placa, de 2 - 4 mm de tamaño (DDx:
poliposis, forma nodular de linfoma).
N.B.: Riesgo de perforación.
TC (sensibilidad del 85%, especificidad del 48%):
√ Engrosamiento de la pared cólica de 4 - 22 mm (61 - 88%).
√ Engrosamiento circunferencial liso (44%).
√ Patrón en acordeón (5 - 19%)
√ Engrosamiento nodular (17%).
√ Refuerzo homogéneo debido a la hiperemia.
√ Líneas pericólicas (42%).
√ Ascitis (15 - 25%).
√ AUSENCIA de alteraciones en el colon (12 - 39%).
Dx:
(1) Análisis de heces para citotoxina de clostridium dificile (detecta la toxina B): Difícil de
realizar.
(2) Inmunoanálisis enzimático (hasta un 33% de falsos positivos): Detecta las toxinas A +
B.
(3) Cultivo de heces (sensibilidad del 95%): Tarda 2 días.
(4) La proctosigmoidoscopia diagnostica las pseudomembranas confluentes.
Cx: Peritonitis.
Pronóstico: Mortalidad del 15%; la mayoría de los pacientes se recuperan en 2 semanas.
Rx: Suspensión del antibiótico sospechoso + administración de vancomicina / metronidazol
+ atención al balance liquido + electrolítico.
♦ COLITIS ULCEROSA.
= Frecuente enfermedad intestinal idiopática con afectación cólica continua, concéntrica +
simétrica.
Etiología: ¿Enfermedad por hipersensibilidad / patología autoinmune?.
Path: Enfermedad predominantemente mucosa con exudado + edema + absceso abscesos
crípticos (CARACTERÍSTICOS) que dan lugar a ulceras poco profundas.
27
Cx:
(1) Megacolon tóxico ± Perforación (5 - 10%) (DDx: colitis granulomatosa / isquémica /
amebiana).
La causa más frecuente de muerte en la colitis ulcerosa.
(2) Adenocarcinoma de colon (3 - 5%), después de 7 - 8 años el riesgo aumenta por 25;
mayor incidencia de adenocarcinomas múltiples, especialmente en la pancolitis +
comienzo de la enfermedad en la infancia.
Localización: Colon transverso distal, colon descendente, recto.
√ Segmento estrechado de 2 - 6 cm de longitud con luz excéntrica + contorno irregular +
márgenes rígidos, aplanados, afilados = Carcinoma escirro.
√ Carcinoma anular / polipoide.
(3) Estenosis del colon (10%): Contorno liso con afilamiento fusiforme flexible,
frecuentemente corta + única, habitualmente en el sigma / recto /colon trasverso,
habitualmente tras un mínimo de 5 años de enfermedad; causa rara de obstrucción (DDx:
carcinoma de colon).
♦ COLON CATÁRTICO.
= La utilización prolongada de catárticos estimulantes - irritantes (> 15 años) da lugar a una
incoordinación neuromuscular por el aumento crónico de la actividad muscular + tono.
Agentes: Aceite de castor, sena, fenolftaleína, cascara, podofilum, aloina.
Localización: Afectación del colon proximal a la flexura esplénica.
√ Mucosa borrada con superficie lisa aplanada.
√ Haustras disminuidas / ausentes.
√ "Pseudoestenosis" = Son típicas las áreas de estrechamiento afilado, liso (tono
conservado de los músculos circulares).
√ Mala evacuación del bario.
√ Válvula ileocecal aplanada + abierta.
√ Colon ascendente acortado pero distensible.
DDx: Colitis ulcerosa "apagada" de predominio en el lado derecho (muy similar).
♦ DEFECTO POSTCRICOIDEO.
= Defecto variable visible habitualmente en el esófago cervical completamente distendido;
sin valor patológico.
29
♦ DÉFICIT DE DISACARIDASA.
= Deficiencia enzimática de cualquiera de las disacaridasas (maltosa. Lactosa, etc.).
A. PRIMARIA.
B. SECUNDARIA a otra patología (por ejemplo enfermedad de Crohn).
Fisiopatología:
(a) Los disacáridos no absorbidos producen una diarrea osmótica.
(b) La fermentación bacteriana produce ácidos grasos volátiles de cadena corta,
causantes de diarrea osmótica + irritativa.
√ Transito intestinal normal sin administrar lactosa.
√ Transito intestinal anormal al administrar lactosa (50 gr de lactosa añadidos a 600 cc de
suspensión de bario).
√ Distensión de intestino delgado + grueso.
√ Dilución del bario.
√ Acortamiento del tiempo de tránsito.
♦ DIVERTÍCULO DUODENAL.
Incidencia: 1 - 5% de los estudios GI, 22% de las autopsias.
A. DIVERTÍCULO PRIMARIO:
= Prolapso de la mucosa a través de la muscular propia.
Localización: 2ª Proción duodenal (62%), 3ª porción (30%), 4ª porción (8%).
Zona: Pared medial en la región de la papila (88%), pared posterior (8%), lateral (4%).
B. DIVERTÍCULO DUODENAL:
= Todas las capas de la pared duodenal = Divertículo verdadero como complicación de
inflamación duodenal / periduodenal.
Localización: Casi invariablemente en la 1ª porción duodenal.
• Mayoritariamente asintomático.
Cx:
(1) Perforación + peritonitis.
(2) Obstrucción intestinal.
(3) Obstrucción biliar.
(4) Hemorragia.
(5) Diverticulitis.
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♦ DIVERTÍCULO GÁSTRICO.
El estómago es la localización menos frecuente de los divertículos.
Incidencia: 1:600 - 2.400 estudios GI.
Etiología:
(a) Por tracción, secundario a cicatrización / inflamación periantral = Divertículo verdadero.
(b) Por pulsión (menos frecuente) = Falso divertículo.
Edad: Pasados los 40 años.
Frecuentemente se asocia a: Pancreas aberrante de localización antral
Localización: Yustacardial en la pared posterior (75%), prepilórico (15 - 22%), curvatura
mayor (3%).
√ Flexibilidad + grado de distensión variable.
√ AUSENCIA de masa, edema o rigidez de los pliegues adyacentes.
DDx: Pequeña úlcera en una masa intramural-extramucosa.
♦ DIVERTÍCULO DE MECKEL.
= Persistencia del conducto onfalomesentérico (= conducto vitelino), el cual habitualmente
se oblitera en la 5ª semana de vida embrionaria, es la anomalía congénita de tracto GI más
frecuente.
Incidencia: 2 - 3% de la población.
Edad: Mayoritariamente en niños < 10 años de edad; H:M = 3:1.
Histo: Contiene tejido heterotópico en un 12 - 16%: Mucosa gástrica / pancreática / cólica.
Frecuencia de mucosa gástrica ectópica: Global del 30%; 60% en niños sintomáticos, en
más del 95% con hemorragia GI.
Localización: En los 6 pies terminales del íleon; el 94% en el borde antimesentérico.
REGLA DE LOS 2:
(1) 2% de la población.
(2) Habitualmente asintomático antes de los 2 años de edad.
(3) Localizado a 2 pies de la válvula ileocecal.
(4) 2 pulgadas de longitud.
MN (sensibilidad > 85%, especificidad > 95%, precisión > 88%).
La sensibilidad cae después de la adolescencia, debido a que los pacientes asintomáticos
durante la infancia es poco probable que tengan mucosa gástrica heterotópica
El pertecnetato de Tc-99m es excretado por las células mucoides de la mucosa
gástrica, la excreción no depende de la presencia de células parietales.
Preparación:
(1) Suspender la realización de procedimiento irritativos (estudios con contraste,
endoscopia, catárquicos, enemas, drogas que irriten el tracto GI) desde las 48 horas
anteriores.
(2) Ayunas de 3 - 6 horas (produce disminución de la secreción gástrica + disminución
31
de la peristalsis intestinal).
(3) Evacuación del intestino + vejiga antes del estudio.
Dosis: 5 - 20 mCi (100µCi / kg)de Tc-99m.
Dosis de radiación:
0,54 rad/2 mCi para el tiroides.
0,3 rad/2 mCi para el intestino grueso.
0,2 rad/2 mCi para el estómago.
Estudio: Intervalos cada 5 - 10 minutos durante una hora.
√ La visualización mejora mediante:
(a) Pentagastrina = Estimula la captación (6 µg/Kg SC 20 minutos antes de
administrar el pertecnetato).
(b) Cimetidina = Inhibe la secreción (dosis máxima 300 mg IV una hora antes).
(c) Glucagón = Disminuye la peristalsis (50 µg/kg IM, 5 - 10 minutos antes).
√ Mala visualización con perclorato + atropina (= deprime la captación).
Resultados falso positivos:
(1) Mucosa gástrica ectópica en quiste gastrogénico, duplicación entérica, intestino
delgado normal, esófago de Barrett.
(2) Aumento del pool sanguíneo en las MAV, hemangioma, tumor hipervascular,
aneurisma.
(3) Úlcera duodenal, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, apendicitis, abuso de
laxantes.
(4) Intususcepción, obstrucción intestinal, vólvulo.
(5) Obstrucción del tracto urinario, divertículo calicial.
(6) Mielomeningocele anterior.
(7) Mala técnica.
Mnemotecnia: "HA GUIDI":
Hemangioma.
Apendicitis.
Ectopia Gástrica.
Obstrucción Urinaria.
Intususcepción.
Duplicación intestinal.
Enfermedad Inflamatoria intestinal.
Resultados falso negativos:
(1) Insuficiente cantidad de mucosa gástrica ectópica.
(2) Dilución de la actividad intraluminal (hemorragia / hipersecreción).
Mnemotecnia: "MIS":
Malrotación del íleon.
Intestino Irritado en el CID (tránsito rápido).
Pequeña (Small) cantidad de mucosa gástrica ectópica.
Cx (20%):
(1) Hemorragia GI secundaria a ulceración.
(2) Diverticulitis aguda.
(3) Obstrucción intestinal secundaria a intususcepción / bandas fibrosas / vólvulo (cuando
se inserta en el ombligo).
(4) Tumor maligno (raro): Carcinoma, sarcoma, carcinoide.
(5) Dolor abdominal crónico.
♦ DIVERTÍCULO DE ZENKER.
= Bolsa hipofaríngea posterior = Divertículo faringoesofágico = Divertículo por pulsión con
herniación de la mucosa + submucosa (pseudodivertículo) a través de los haces
32
♦ ENFERMEDAD DE CHAGAS.
El daño de las células ganglionares por la neurotoxina liberada por el protozoo tripanosoma
cruzy, da lugar a una aperistalsis del tracto GI + dilatación.
Endémico en América central + Sudamérica (especialmente en el este del Brasil).
Histo: Disminución del número ce células en el núcleo medular motor dorsal + degeneración
Walleriana del vago + disminución / pérdida de las células argirofílicas en el plexo
mienterico de Auerbach.
Edad pico: 30 - 50 años; H:M = 1:1.
• Disfagia intermitente / persistente.
• Odinofagia (= miedo a tragar).
• Respiración dificultosa, regurgitación.
• Aspiración.
• Test del Mecolil. Respuesta anormal indicativa de inervación deficiente; inyección
subcutánea de 2,5 - 10 mg de metacolina seguida a los 2 - 5 minutos de la inyección de una
severa contracción tetánica no peristáltica, habitualmente en la mitad inferior del esófago,
acompañada de severo dolor.
@ Miocardiopatía dilatada (miocarditis).
@ Megacolon (el intestino se mueve con intervalos de 8 días a 5 meses).
Cx: Impactación fecal, vólvulo sigmoideo.
@ Esófago: Modificaciones como en la achalasia.
♦ ENFERMEDAD DE CROHN.
= ENTERITIS REGIONAL = Enfermedad de etiología desconocida con una evolución
prolongada + impredecible caracterizada por la afectación discontinua + asimétrica de todo
el tracto GI.
Path: Inflamación trasmural (granuloma no caseificante con células gigantes de Langhans y
células epitelioides, edema, fibrosis), linfedema obstructivo + aumento de tamaño de los
folículos linfoides submucosos; ulceración de la mucosa que recubre los folículos linfoides.
Edad: Comienzo entre 15 - 30 años; H:M = 1:1.
• Episodios recurrentes de diarrea.
• Dolor abdominal cólico / constante.
• Febrícula.
• Pérdida de peso, anorexia.
• Hemorragia oculta + anemia.
33
circular (debilidad de la pared muscular) y son trasportados hasta el fondo del divertículo
cuando este aumenta de tamaño.
√ Tamaño: Inicialmente pequeñas protusiones con forma de V de 3 a 10 cm de diámetro ,
que pueden crecer hasta varios cm.
√ Aspecto de burbuja de los divertículos que contienen aire.
√ Bario residual dentro de los divertículos por estudios previos.
√ Contorno irregular puntiagudo (la localización típica de los divertículos intramurales es la
cresta intertenias antimesentérica).
√ Apéndices lisos con forma de cúpula lisa con un cuello corto.
√ Puede estar afilado, atenuado, irregular con relleno variable.
√ Línea circular con borde externo bien definido + borde interno borroso (visto de frente en
el EO con doble contraste).
√ Divertículo gigante sigmoideo = Gran quiste que contiene aire (atrapamiento aéreo
secundario a un mecanismo valvular) que asienta en la fosa iliaca izquierda.
TC:
√ Divertículo.
√ Contorno luminal distorsionado + hipertrofia muscular.
Diverticulitis Colónica.
37
♦ ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
= AGANGLIONOSIS DEL COLON = MEGACOLON AGANGLIÓNICO = Ausencia de
ganglios parasimpáticos en las capas muscular (plexo de Meissner) + submucosa (plexo de
Auerbach), secundaria a la detención de la migración cráneocaudal de los neuroblastos
antes de las 12 semanas, que da lugar a una imposibilidad para la relajación del segmento
agangliónico.
Incidencia: 1:5.000 - 8.000 nacidos vivos; habitualmente esporádica; familiar en un 4%.
Edad: Niños a término durante las 6 primeras semanas de vida (70 - 80%); H:M = 4 - 9:1;
extremadamente rara en niños prematuros.
Se asocia a: Trisomía 21.
Localización: Sobre una distancia variable proximal al ano, habitualmente rectosigmoidea.
(a) Enfermedad con segmento corto (80%).
(b) Enfermedad con segmento largo (15%).
(c) Aganglionosis cólica total (5%).
(d) Aganglionosis salteada = Respeta el recto (muy rara):
• Imposibilidad de paso del meconio en las primeras 24 horas de vida.
• Constipación intermitente + diarrea paradójica (25%).
• Manometría rectal con ausencia de espiga de actividad.
√ Zona de "transición" = El segmento agangliónico aparece de tamaño normal.
√ Dilatación del intestino grueso + delgado proximal a la zona de transición.
√ Marcada retención de bario en las placas tardías a las 24 horas.
√ Aspecto normal del recto en el 33%.
√ Segmento de 10 - 15 cm de recto permanentemente ondulado / circunvolucionado (=
contracciones anormales incoordinadas de la porción agangliónica del colon) en el 31%.
(DDx: coli-tis, alergia a la leche, espasmo intermitente normal del recto).
39
N.B.: Evitar la exploración digital / enemas de limpieza antes de los estudios radiográficos.
ECO-OB:
√ Dilatación de intestino delgado + colon.
Cx:
(1) Enterocolitis necrotizante.
(2) Perforación cecal (secundaria a distensión, estasis, isquemia).
(3) Uropatía obstructiva.
Dx: Biopsia de la mucosa del recto por succión (aumento de la actividad
acetilcolinesterasa).
Rx:
(1) Procedimiento de Sweson.
(2) Operación de Duhamel.
(3) Procedimiento de Soave.
♦ ENFERMEDAD DE HODGKIN.
Incidencia: 0,75% de todos los cánceres diagnosticados anualmente.
Edad: Picos bimodales a la edad de 25 - 30 años y 75 - 80.
Histo: Células de Reed-Sternberg = Células binucleadas con nucléolo prominente localizado
centralmente.
(1) Predominio Linfocitario (5%) = Abundancia de linfocitos de aspecto normal y escasez
relativa de células anormales; diagnosticado frecuentemente en gente joven;
frecuentemente estadio precoz; son infrecuentes los síntomas sistémicos; evolución
natural más favorable.
(2) Esclerosis Nodular (78%) = Ganglios linfáticos atravesados por amplias bandas de
colágeno birrefringente que separan nódulos formados por linfocitos normales, eosinófilos,
células plasmáticas e histiocitos; es el subtipo mas frecuente; afectación mediastínica
típica; 1/3 presentan síntomas sistémicos.
(3) Celularidad Mixta (17%) = Borramiento difuso de los ganglios linfáticos con linfocitos,
eosinófilos, células plasmáticas + abundancia relativa de mononucleares atípicos + células
de Reed-Sternberg; estadio mas frecuentemente avanzado en el momento de la
presentación y mayor edad.
(4) Depleción Linfocitaria (1%) = Escasez de linfocitos de aspecto normal + abundancia
mononuclerares anormales + células de Reed-Sternberg; el último subtipo más frecuente
con peor pronóstico; asociado a estadio avanzado y síntomas sistémicos.
ESTADIAJE:
I Afectación de una única región ganglionar.
II Afectación de ≥ 2 regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.
III Afectación ganglionar a ambos lados del diafragma.
IV Afectación difusa diseminada de ≥ 1 órganos / tejidos extralinfáticos ± afectación
ganglionar asociada
E = Localización extralinfática.
S = Afectación esplénica.
A = Ausencia de fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso > 10% en los últimos 6
meses.
B = Presencia de fiebre, sudoración nocturna pérdida de peso > 10% en los últimos 6
meses.
• Linfadenopatía dolorosa.
• Dolor inducido por el alcohol.
• Fiebre inexplicable, sudoración nocturna, pérdida de peso.
• Prurito generalizado.
Localización: Es infrecuente la afectación intestinal (10 - 15%): Duodeno + yeyuno (67%),
40
♦ ENFERMEDAD DE MENETRIER.
= GASTRITIS HIPERPLÁSICA GIGANTE = GASTROPATÍA HIPERPLÁSICA =
caracterizada por excesiva producción mucosa y la TRIADA de:
(1) Hipertrofia mucosa gigante.
(2) Hipoproteinemia
(3) Hipoclorhidria.
Histo: Hiperplasia del tejido glandular + formación de microquistes, grosor de l mucosa de
hasta 6 mm (rango normal: 0,6 - 1 mm).
Edad: 20 - 70 años; H:M = 2:1.
Se asocia a úlcera gástrica benigna (13 - 72%).
• Enteropatía pierdeproteínas con hipoproteinemia + edema periférico.
• Pérdida de peso.
• Hemorragia gastrointestinal.
• Secreción ácida ausente / disminuida (> 50%).
• Dolor epigástrico, vómitos.
Localización: Fundus + cuerpo, especialmente prominente a lo largo de la curvatura mayor,
antro habitualmente respetado (DDx: Linfoma: habitualmente en antro).
√ Pliegues gástricos marcadamente engrosados + tortuosos a pesar de una adecuada
distensión gástrica.
√ Delimitación relativamente abrupta entre las áreas normales + anormales.
√ Intensa hipersecreción (moco).
√ Flexibilidad conservada.
TC:
√ Engrosamiento de la pared del estómago proximal.
√ Pliegues nodulares simétricos.
DDx: Linfoma, carcinoma gástrico de la variedad polipoide, gastritis aguda, gastritis crónica,
varices gástricas.
♦ ENFERMEDAD DE WHIPPLE.
= LIPODISTROFIA INTESTINAL = Enfermedad multisistémica crónica que de cree está
causada por una infección por una bacteria todavía no identificada.
Path: Material PAS positivo = glicoproteina en los macrófagos espumosos en la submucosa
del yeyuno (pared celular bacteriana) + depósitos grasos en la submucosa intestinal y
ganglios linfático, que produce obstrucción linfática + dilatación.
Edad: 40 - 49 años; H:M = 9:1; caucasianos.
• Artralgias /artritis no deformante, recurrentes y migratorias (65 - 95%); la artritis puede
preceder a la enfermedad de Whipple en un 10% hasta 10 años.
• Malabsorción, esteatorrea, dolor abdominal, pérdida de peso.
• Artralgias / artritis recurrentes y cambiantes.
• Poliserositis.
• Adenopatías generalizadas.
• Pigmentación cutánea similar a la de la enfermedad de Addison.
Órganos afectados: Virtualmente todos los sistemas orgánicos, intestino delgado,
articulaciones, corazón, cerebro, ojos, piel.
√ Engrosamiento moderado de los pliegues yeyunales + duodenales (por infiltración
mucosa + submucosa por macrófagos PAS positivos combinada con obstrucción linfática).
√ Micronodularidad (= vellosidades tumefactas) y patrón mucoso desordenado.
√ Hipersecreción, segmentación, fragmentación (ocasionalmente, si se acompaña de
hiperproteinemia).
√ Dilatación del intestino delgado AUSENTE / mínima.
√ AUSENCIA de rigidez de los pliegues.
√ AUSENCIA de ulceraciones.
√ Tiempo de tránsito normal (aproximadamente 3 horas).
√ Hepatoesplenomegalia.
TC:
√ Ganglios linfáticos agrandados, de baja densidad en la raíz mesentérica + retroperitoneo
(debido a la grasa neutra extracelular + ácidos grasos).
√ Engrosamiento de las pared intestinal.
√ Esplenomegalia.
√ Ascitis.
√ Pleuropericarditis.
√ Sacroileitis.
42
♦ ENFISEMA GÁSTRICO.
= Condición de disrupción mucosa relativamente benigna.
Causas:
(1) Vómitos severos.
(2) Manipulación gastroscópica.
(3) Aumento de la presión intraluminal en la obstrucción del vaciamiento gástrico.
(4) Rotura + disección de burbujas subpleurales en el enfisema bulloso.
(5) Neumatosis quística = Radiotrasparencias aéreas submucosas redondeadas,
idiopáticas y benignas.
♦ ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE.
= ECN = Patología intestinal isquémica secundaria a hipoxia, estrés perinatal, infección
(endotoxinas), cardiopatía congénita.
Incidencia: La mas frecuente urgencia GI en niños prematuros.
Edad: Aparece > 48 - 72 horas después del nacimiento; 90% en los 10 primeros días de
vida.
Path: Inflamación aguda + ulceración mucosa + amplia necrosis trasmural.
Organismo: Todavía no se ha aislado ninguno; frecuentemente aparece en miniepidemias
en el nido.
Predisposición: Niños prematuros (50 - 80%), enfermedad de Hirschsprung, obstrucción del
intestino delgado (atresia de intestino delgado, estenosis pilórica, íleo meconial, síndrome
del tapón de meconio).
• Heces con hilos de sangre (50%), diarrea explosiva.
• Emesis biliosa.
• Distres respiratorio moderado.
• Sepsis generalizada.
Localización: Habitualmente en el íleon terminal (es lo que más frecuentemente se afecta),
ciego, colon derecho, raramente en estómago, intestino superior.
√ Patrón de gas intestinal desordenado (ausencia de la distribución poligonal normal).
√ Distensión de intestino delgado y colon (asas más anchas que el cuerpo vertebral de L1)
± niveles hidroaéreos, habitualmente en el CID (1er signo).
√ Asas intestinales tubulares.
√ Engrosamiento de la pared intestinal + "huellas digitales".
√ Intestino "fijo" = Asas intestinales persistentemente anormales que no se modifican al
pasar de supino a prono / durante > de 24 horas.
√ Neumatosis intestinal (80%).
- Con forma curvilínea = Subseroso.
- Burbujeante o quístico = Colección de gas submucosa por organismos formadores de
43
♦ ESCLERODERMIA.
= ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA = ESP = Trastorno del tejido conectivo,
multisis-témico, de etiología desconocida, caracterizado por fibrosis intersticial progresiva
con atrofia + esclerosis de muchos sistemas orgánicos.
Se divide en:
(a) ESCLERODERMIA DIFUSA: Frecuente fibrosis intersticial pulmonar.
(b) CREST: Vasculitis con hipertensión arterial pulmonar; más frecuente.
Calcinosis cutánea.
Fenómeno de Reynaud.
Dismotolidad Esofágica.
ESclerodactilia.
Telanguectasia.
Edad: 30 - 50 años; H:M = 1:3.
Histo: Vasculitis + fibrosis submucosa que se extiende a la muscular; atrofia de músculo liso
(inicialmente hipertrofia y finalmente atrofia de las fibras colágenas).
• Factor reumatoide (33%).
• Células LE (5%).
• Anticuerpos antinucleares (30 - 80%).
• Debilidad.
Pronóstico: Porcentaje de supervivencia a los 5 años de 50 - 67%.
Esclerodermia Gastrointestinal (40 - 45%).
Puede preceder a otras manifestaciones.
• Dolor abdominal, diarrea.
• Múltiples episodios de pseudoobstrucción.
√ Hepatomegalia
@ Esófago (42 - 95%).
Es la primera porción del tracto GI que se afecta.
• Disfagia (50%).
• Pirosis (30%).
√ Peristalsis normal por encima del cayado aórtico (músculo estriado en el 1/3 proximal).
√ Hipotonía / atonía + hipocinesia en los 2/3 distales del esófago (> 50%).
√ Dificultad de vaciamiento en posición tumbada.
√ Pliegues longitudinales delgados / evanescentes.
√ Dilatación suave a moderada del esófago.
√ Esfínter esofágico inferior patológico (= chalasia).
√ Reflujo gastroesofágico (70%).
√ Erosiones + úlceras superficiales (esofagitis por reflujo sintomática: AUSENCIA de
44
sanguíneo).
√ Reticulaciones finas / groseras / infiltrados intersticiales difusos.
√ Formación de espacios fibroquísticos subpleurales (panalización).
√ Pérdida progresiva de volumen.
√ Modificaciones alveolares (secundarias a la aspiración por alteración de la motilidad
esofágica).
√ Esofagograma aéreo (DDx: achalasia, mediastinitis).
√ Reacción pleural / derrame claramente infrecuente.
Cx: Mayor incidencia de cáncer de pulmón.
@ Corazón:
√ Esclerosis del músculo cardiaco ± cor pulmonale.
Esclerodermia Renal (25%):
Comienzo: Habitualmente dentro de los 3 años.
Histo: Necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes (también visible en la hipertensión
maligna).
√ Necrosis cortical renal.
√ Nefrograma punteado inhomogéneo (constricción + oclusión de las arterias).
√ Ectasia arterial concomitante.
Cx: Fracaso renal (por nefroesclerosis).
Esclerodermia Musculoesquelética.
• Piel engrosada, no elástica, mas llamativa en la cara + extremidades.
• Artralgia (50 - 80%).
• Fenómeno de Raynaud.
• Atrofia + engrosamiento de la piel y musculatura.
@ Puntas de los dedos:
√ Dedos "afilados" = Atrofia + reabsorción de los tejidos blandos de las puntas de los
dedos + calcificaciones de partes blandas.
√ Acroosteolisis = "Trazado a lápiz" / "autoamputación" = Reabsorción de las falanges
distales de las manos (63%) que comienza en el aspecto volar de los copetes terminales
con progresión proximal.
√ Calcificaciones puntiformes en partes blandas de las puntas de los dedos, axila,
tuberosidad isquiática, antebrazo, codo (en las áreas sometidas a presión), miembro
inferior, cara.
@ Artritis:
√ Artritis de las articulaciones interfalángicas de la mano (25%).
Localización: IFD, IFP, MCF. MCP.
√ Tumefacción de partes blandas + osteoporosis periarticular.
√ Erosiones centrales / marginales.
√ Estrechamiento del espacio articular (tardío).
DDx: Artritis psoriásica, reumatoide, erosiva.
√ Erosiones en los huesos del carpo (trapecio), radio + cúbito distal, mandíbula, costillas,
clavícula, húmero, acromio, columna cervical.
√ AUSENCIA de osteoporosis significativa.
√ ± Contractura en flexión de los dedos (por inflamación de las vainas tendinosas +
fibrosis).
√ Erosión del aspecto superior de las costillas.
♦ ESOFAGITIS.
Esofagitis Aguda.
Mnemotecnia para las causas: "CRIER":
Corrosivos, enfermedad de Crohn.
46
Reflujo.
Infección, Intubación.
Epidermolisis bullosa.
Radioterapia.
√ Pliegues engrosados > 3 mm con contorno irregular lobulado.
√ Nodularidad de la mucosa (= ulceraciones múltiples + edema intercalado).
√ Erosiones.
√ Úlceras orientadas verticalmente, habitualmente de 3 - 10 mm de longitud.
√ Pólipo inflamatorio esofagogástrico = Pliegue gástrico proximal que se extiende a través
de la unión esofagogástrica (raro).
√ Motilidad anormal.
Candidiasis esofágica.
= MONILIASIS = CANDIDIASIS.
Organismo: C. Albicans, C. Tropicalis; endógena (la mayoría) / trasmitida por otro humano
/ animal; frecuentemente descubierta en la piel enferma, tracto GI, esputo, tracto
urogenital femenino, orina con catéter de Foley
Predisposición: Individuos inmunodeprimidos (patología hematológica, trasplante renal,
leucemia, patología crónica debilitante, diabetes mellitus, antibióticos, esteroides,
quimioterapia, radioterapia, SIDA), antibióticos, esclerodermia, estenosis, achalasia,
postfunduplicatura.
Path: Placas parcheadas, blanco cremosas que recubren una mucosa eritematosa friable.
• Disfagia (= dificultad para tragar).
• Odinofagia (= dolor al tragar por espasmo segmentario).
• Intenso dolor retro / subesternal.
• Se asocia a moniliasis oral en el 20 - 80%.
Localización: Predilección por la mitad inferior del esófago.
√ Afectación de grandes segmentos del esófago.
√ Placas longitudinales = Agrupamiento de sutiles defectos de repleción nodulares (1 - 2
mm) con orientación lineal.
√ Aspecto en "empedrado" = Nodularidad de la mucosa en la fase precoz (por el
crecimiento de colonias en la superficie).
√ Contorno velloso / borroso / aserrado (por coalescencia de las placas,
pseudomembranas, erosiones, ulceraciones, hemorragia intramural), en la candidiasis
fulminante.
√ Estrechamiento de la luz (por espasmo, pseudomembranas, intenso edema).
√ "Diverticulosis intramural" = Múltiples pequeñas indentaciones + protusiones.
√ Peristalsis primaria lenta / ausente.
√ Estenosis (raras).
√ Micetoma que recuerda a un gran tumor intraluminal (raro).
Sensibilidad diagnóstica: Endoscopia (97%), doble contraste (88%), contraste único
(55%).
Cx: Candidiasis diseminada ("microabscesos" en hígado, bazo, riñón).
Rx: Micostatin®.
DDx: Esofagitis por reflujo, esofagitis herpética, ingestión aguda de cáusticos,
pseudodiverticulosis intramural, papilomatosis escamosa, acantosis glucogénica, esófago
de Barrett, extensión superficial de carcinoma, epidermolisis bullosa, varices.
Esofagitis por Cáusticos.
= ESOFAGITIS CORROSIVA.
Agentes corrosivos: Lejía (hidróxido sódico), carbonato sódico, detergentes caseros, iodo,
nitrato de plata, blanqueantes caseros, tabletas de Clinitest® (tienden a ser neutralizadas
por el ácido gástrico).
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♦ ESÓFAGO DE BARRETT.
= Sustitución del epitelio escamoso por epitelio metaplásico columnar en el esófago inferior
(epitelio de Barrett) > 3 cm por encima de la unión esofagogástrica, frecuentemente con
ulceración péptica esofágica + estenosis.
Causa: Reflujo gastroesofágico crónico con esofagitis..
Factores contribuyentes: Influencia genética, disminución d de la presión del EEI, relajación
transitoria del EEI, hernia del hiato, aclaramiento ácido tardío, disminución de la sensibilidad
al ácido, reflujo duodenogastricoesofágico, alcohol, tabaco, quimioterapia, esclerodermia
(37%), postreparación de una atresia esofágica / resección esofágica / esogagomiotomía de
Heller.
Histo:
(1) Epitelio columnar especializado (proximal).
(2) Epitelio de tipo unión (distal al anterior).
(3) Epitelio de tipo fúndico (mas distalmente)
Incidencia: En general 0,3 - 4%; en el 7 - 20% de los pacientes con síntomas de reflujo.
Se asocia a: Esofagitis moderada + severa (94%), no hay esofagitis / es moderada en el
6%.
Edad: 0 - 15 años y 40 - 88 (media de 55 años); H > M; principalmente en blancos.
• Disfagia (debida a estenosis esofágica).
• Pirosis, dolor torácico retroesternal, regurgitación.
• Hemorragia intestinal superior de bajo grado.
• Asintomático.
Localización: Esófago medio / inferior.
Distribución: Circunferencial / focal.
√ Hernia del hiato (75 - 94%).
√ Estenosis de varios cm de largo (71%) en el esófago medio (40%) / distal (60%; DDx:
estenosis péptica sin esófago de Barrett).
√ Pliegues mucosos irregularmente engrosados (28 - 86%).
√ Reflujo gastroesofágico (45 - 63%).
√ Gran ulceración péptica profunda en la unión escamosocolumnar desplazada
superiormente / en el epitelio columnar.
√ Patrón mucoso sutilmente reticular (3 - 30%) localizado distalmente a la estenosis (DDx:
50
♦ ESPRUE.
= Enfermedad malabsortiva clásica.
Path: Atrofia vellosa (truncamiento) + elongación de las criptas de Lieberkühn + infiltración
por células redondas (células plasmáticas + linfocitos) de la lámina propia.
A. ESPRUE TROPICAL.
Etiología: Agente infeccioso que cura con antibióticos, distribución geográfica (India,
extremo oriente, Puerto Rico).
Edad: Cualquier grupo de edad.
• Glositis.
• Hepatosplenomegalia.
• Anemia macrocítica + leucopenia.
Pronóstico: Resolución espontánea tras meses / años.
Rx: Responde bien al ácido fólico + antibióticos de amplio espectro.
B. ESPRUE NO TROPICAL
= ENFERMEDAD CELÍACA = ENTEROPATÍA POR SENSIBILIDAD AL GLUTEN =
Caracterizada por malabsorción como consecuencia de la atrofia de las vellosidades del
intestino delgado.
Puede ser hereditaria; detectada en el 15% de los parientes de primer grado.
Edad: Infancia y 30 - 40 años.
Rx. Dieta sin gluten.
• Diarrea, esteatorrea (CLÁSICA, pero solo aparece en una minoría de pacientes).
• Calambres abdominales (por intususcepción).
• Debilidad, pérdida de peso.
• Estomatitis, anemia (déficit de hierro / folatos / vitamina B12).
• Neuropatía, depresión.
• Esterilidad.
• Osteomalacia con dolor óseo.
Localización: Duodeno + yeyuno > el resto del intestino delgado.
Transito intestinal:
√ Dilatación del intestino delgado (25%), es CARACTERÍSTICA de la enfermedad celíaca
no tratada (70 - 95%), se ve mejor en el yeyuno medio + distal (debido a la hipomotilidad
51
♦ ESTRONGILOIDIASIS.
= Infección parasitaria tropical + subtropical.
Organismo: El parásito helminto Estrongiloides estercolaris.
Ciclo: Penetra en el cuerpo a través de la piel, pasa a través del pulmón, se incuba en el
duodeno + yeyuno superior.
Path: Edema + inflamación de la pared intestinal secundaria a la invasión por las larvas;
aplanamiento de las vellosidades; huevos en las criptas mucosas.
• Asintomática (en la mayoría).
• Neumonitis.
• Malnutrición severa (malabsorción, esteatorrea).
• Gusanos, larvas, huevos en las heces.
√ Íleo paralítico (invasión masiva).
√ Pliegues edematosos, espasmos, dilatación de los 2/3 proximal del duodeno.
√ Ulceración.
√ Estenosis de la 3ª + 4ª porción duodenal.
√ Aspecto de tubería rígida + estrechamiento irregular del duodeno (en casos avanzados).
Pronóstico: Elevada mortalidad en pacientes desnutridos.
♦ GASTRITIS.
Gastritis Corrosiva.
Agentes:
(a) Ácido, formaldehído:
• Clínica habitualmente silente.
Localización: El esófago habitualmente está ileso. Severo daño gástrico, el duodeno
puede estar afectado, (los materiales potentes nunca producen una distribución
atípica).
(b) Alcalinos:
Localización: Se afectan más frecuentemente el píloro + antro.
A. MODIFICACIONES AGUDAS (edema + desprendimiento mucoso):
√ Marcado engrosamiento de los pliegues gástricos + erosiones / ulceraciones.
√ Cese completo de la actividad motora.
√ Gas en el sistema venoso portal.
Cx: Perforación.
B. MODIFICACIONES CRÓNICAS:
√ Pared dura, gruesa, no flexible.
√ Píloro estenótico / incontinente (si está afectado).
√ Obstrucción de la salida gástrica (cicatrización) tras 3 - 10 semanas.
Gastritis Enfisematosa.
= Forma rara pero severa de extensa gastritis flemomosa secundaria a disrupción
mucosa, caracterizada por gas en la pared del estómago.
Causa de la disrupción mucosa: Ingestión de sustancias tóxicas / corrosivas (lo mas
frecuente), abuso de alcohol, traumatismo, infarto gástrico, enterocolitis necrotizante,
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úlcera.
Histo: Invasión bacteria de la submucosa + subserosa.
Organismos: Estreptococo hemolítico, clostridio wellchii, E. coli, S. Dorado.
• Dolor abdominal de comienzo explosivo, nauseas, escalofríos, fiebre, leucocitosis.
• Emesis con olor a sangre.
√ Pequeñas burbujas lineales de gas dentro de la pared gástrica burdamente engrosada.
√ Puede asocarse a gas en la vena porta.
Cx: Conduce a estenosis cicatricial / formación de trayecto fistuloso.
Pronóstico: Mortalidad del 60 - 80%.
Gastritis Erosiva.
= GASTRITIS HEMORRÁGICA.
Incidencia: 0,5 - 10% de los estudios GI.
Etiología (50% sin factores causantes):
(1) Enfermedad péptica: Estrés emocional, alcohol, ácidos, corrosivos, quemaduras
severas, agentes antiinflamatorios (aspirina, esteroides, fenilbutazona, indometacina).
(2) Infección: Virus del herpes simple, CMV, candidiasis.
(3) Enfermedad de Crohn. Úlceras aftoides de aspecto idéntico a las erosiones
varioliformes.
Histo: Defecto epitelial que no penetra mas allá de la muscularis mucosa.
• 10 - 20% de todas las hemorragias GI (habitualmente sin pérdida sanguínea
significativa).
• Dispepsia vaga, síntomas ulcerosos.
Localización: Antro, raramente se extiende hasta el fundus; alineada en la superficie de
los pliegues gástricos.
√ Erosión varioliforme = Pequeña mancha de bario rodeada de un halo radiolucente
("lesión en diana") < 5 mm, habitualmente múltiple.
√ Erosión incompleta = Bandas lineales / puntos de bario no rodeados por un montículo de
edema / inflamación..
√ Nodularidad / festoneamiento de los prominentes pliegues antrales.
√ Puede haber enfermedad duodenal contigua.
√ Distensibilidad limitada, peristalsis escasa / atonía, retraso del vaciamiento gástrico.
Gastritis Flemonosa.
Etiología: Septicemia, absceso local, estómago postoperado, complicación de úlcera /
cáncer gástrico.
Organismo: Estreptococo.
Path: Múltiples abscesos en la pared gástrica que pueden comunicarse con la luz.
• Severa enfermedad fulminante.
• El paciente puede vomitar pus.
Localización: Habitualmente limitada al estómago, no se extiende mas allá del píloro; la
capa gástrica mas severamente afectada es la submucosa.
√ Disección del bario en la submucosa + serosa.
♦ GASTROENTERITIS EOSINÓFILA.
= Forma infrecuente autolimitada de gastroenteritis con remisiones + exacerbaciones,
caracterizada por infiltración de leucocitos eosinófilos en la pared del estómago / intestino
delgado + habitualmente intensa eosinofilia periférica.
Causa: Desconocida.
Histo: Tejido fibroso + infiltrado eosinofílico de la mucosa gastrointestinal.
Edad: Niños + adultos jóvenes con alergia + eosinofilia.
A. GRANULOMA EOSINÓFILO = LESIÓN POLIPOIDE FIBROSA = PSEUDOTUMOR
INFLAMATORIO = Forma localizada / tipo circunscrito.
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♦ GIARDIASIS.
= Sobrecrecimiento del parásito comensal Giardia lamblia.
Organismo: Giardia lamblia (protozoo flagelado); frecuentemente contaminante inofensivo
del duodeno + yeyuno en la forma móvil (= trofozoito) adherido a la mucosa mediante un
disco de succión; forma no móvil (= quiste) eliminada con las heces; capaz de comportarse
patógenamente con invasión de la pared intestinal.
Incidencia: 1,5 - 2% de la población de Estados Unidos; infesta el 4 - 16% de los habitantes
de países tropicales, aparece en el 3 - 22% de los niños de zonas del sur de los Estados
Unidos.
Predisposición: Alteración de la respuesta inmunitaria (disgammaglobulinemia, hiperplasia
nodular linfoide del íleon).
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♦ HERNIA.
Hernia Externa.
= El intestino se extiende por fuera de la cavidad abdominal.
Incidencia: 95% de todas las hernias
Localización:
1. Hernia inguinal.
2. Hernia femoral.
3. Hernia de Espigelio.= Hernia a través del músculo oblicuo interno, por detrás del
músculo oblicuo externo en el margen lateral de la vaina de músculos rectos (línea
semilunar).
4. Pequeño triángulo lumbar.
5. Agujero obturador.
6. Escotadura isquiática.
7. Hernia diafragmática (agujeros de Bochdalek + Morgagni).
8. Hernia de Ritcher = Atrapamiento de la pared intestinal en el orificio herniario,
habitualmente se ve en mujeres ancianas con hernia femoral.
9. Hernia perineal (rara):
(a) Hernia perineal anterior = Defecto en el diafragma urogenital anterior al músculo
trasverso superficial del periné + lateral al músculo bulbocavernoso + medial al
músculo isquiocavernoso (solo en mujeres).
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(b) Hernia perineal posterior = Defecto en el músculo elevador del ano / entre el
músculo elevador del ano y el músculo coccígeo, posterior al músculo trasverso
superficial del periné.
√ Defecografía.
Hernia Interna.
Incidencia: 5% de todas las hernias, responsable de < 1% de las obstrucciones mecánicas
del intestino delgado.
Clasificación de las hernias:
(a) Retroperitoneales. Habitualmente congénitas contenidas en un saco herniario:
1. Paraduodenales (ligamento de Treitz).
2. Agujero de Winslow.
3. Intersigmoidea.
4. Pericecal / ileocólica.
5. Supravesical.
(b) Anteperitoneales: Pequeño grupo de hernias sin saco peritoneal:
1. Trasmesentéricas (mesocolon trasverso / sigmoide).
2. Trasepiploica.
3. Pélvica (incluyendo el ligamento ancho).
A. HERNIA PARADUODENAL (53%).
(a) A través de la fosa de Landzert en el lado izquierdo (3/4).
√ Lateral a la 4ª porción del duodeno y por detrás del mesocolon descendente +
trasverso.
(b) A través de la fosa de Waldeyer en el lado derecho (1/4).
√ Caudal a la AMS e inferior a la 3ª porción duodenal.
B. HERNIA EN EL SACO MENOR (<10%).
A través del agujero de Winslow, con localización retrogástrica.
Intestino invaginado: Íleon > yeyuno, ciego, apéndice, colon ascendente, divertículo de
Meckel, vesícula, epiplón mayor.
C. HERNIA A TRAVÉS DEL LIGAMENTO ANCHO (muy rara).
Tras laceración / fenestración por cirugía o durante el embarazo.
√ Aumento de la grasa que rodea el esófago distal (= herniación del epiplón a través del
ligamento frenicoesofágico).
DDx: Movimiento cefálico temporal normal de la unión esofagogástrica 1 - 2 cm dentro del
tórax debido a la contracción del músculo longitudinal durante la peristalsis esofágica.
B. HERNIA PARAESOFÁGICA (1%).
= HERNIA HIATAL RODANTE = HERNIA PARAHIATAL = Parte del estómago desplazado
superiormente dentro del tórax, permaneciendo la unión esofagogástrica en posición
subdiafragmática.
√ Cardias en posición normal.
√ Herniación de la parte del estómago anterior al esófago.
√ Frecuentemente no reducible.
√ Puede asociarse a úlcera en la curvatura menor gástrica a nivel del hiato diafragmático.
C. ESTÓMAGO COMPLETAMENTE INTRATORÁCICO
= Defecto en el tendón central del diafragma en combinación con ligero vólvulo en el eje
trasversal del estómago por detrás del corazón.
√ El cardias puede ser intratorácico (habitualmente) / subdiafragmático.
√ Curvatura mayor gástrica a la derecha o a la izquierda.
D. ESÓFAGO CONGÉNITAMENTE CORTO (no es una verdadera hernia, es muy raro).
= Ectopia gástrica por ausencia de crecimiento del esófago.
√ Segmento gástrico intratorácico no reductible (en posición erecta / supino).
√ Segmento intratorácico redondeado / cilíndrico con grandes pliegues sinusoidales.
√ Esófago corto y recto.
√ Estrechamiento circular de la unión esofagogástrica, frecuentemente con úlcera.
√ Reflujo gastroesofágico.
♦ HIPERPLASIA LINFOIDE.
Incidencia: Variante normal en 13% de los EO.
Histo: Folículos linfoides hiperplásicos en la lámina propia (placas de Peyer),
probablemente un intento compensatorio de un déficit de inmunoglobulinas.
Etiología:
(1) Normal en niños / adultos jóvenes.
(2) Inflamación / infección / alergia, local / sistémica, autolimitada.
(3) Puede estar relacionada con inmunodeficiencia / disgammaglobulinemia con
afectación del intestino delgado..
Edad:
(a) Generalmente en niños < 2 años.
(b) En adultos, asociada invariablemente a déficit de inmunoglobulinas (IgA, IgM) de
60
comienzo tardío.
Se asocia a: Esplenomegalia, amígdalas agrandadas, dermatitis eccematosa, aclorhidria,
anemia perniciosa, pancreatitis aguda, carcinoma de colon.
Riesgo de:
(1) Síndrome de Good (10%) = Carcinoma gástrico + timoma benigno + hiperplasia
linfoide.
(2) Infecciones respiratorias.
(3) Infección por Giardia lamblia (90%).
(4) Anomalias funcionales tiroideas.
Localización: Principalmente en yeyuno, puede afectar a todo el intestino delgado, colon
ascendente + flexura hepática, rara vez en recto + sigma.
• Malabsorción (diarrea + esteatorrea).
• Concentraciones plasmáticas bajas de IgA, IgM, IgG.
√ Mucosa tachonada de innumerables pequeñas lesiones polipoides uniformes de 1 - 3
mm.
√ Las lesiones pueden estar umbilicadas (infrecuente).
♦ ÍLEO BILIAR.
Incidencia: 0,4 - 5% de todas las obstrucciones intestinales (20% de las obstrucciones en
pacientes > 65 años; 24% en pacientes > 70 años); aparece en < 1% de los pacientes con
colelitiasis; en 1 de cada 6 perforaciones; el riesgo aumenta con la edad.
Edad: Media 65 - 75 años; H:M = 1:7.
• Historia previa de patología biliar.
• Episodios intermitentes de dolor abdominal cólico agudo (20 - 30%).
• Nauseas, vómitos, fiebre, distensión, estreñimiento
√ Triada de Rigler en la placa simple:
√ 1. Obstrucción intestinal parcial / completa (habitualmente de intestino delgado), "collar
de cuentas" = Múltiples pequeñas cantidades de aire atrapadas entre las válvulas
conniventes dilatadas + estiradas (86%).
√ 2. Aire en el árbol biliar.
√ 3. Cálculo calcificado ectópico (25%): Los cálculos tienen habitualmente un diámetro >
2,5 cm.
√ Cambio de posición de un cálculo identificado previamente.
GI / EO:
√ Colección de bario localizada, bien delimitada, lateral a la 1ª porción del duodeno (bario
que rellena la vesícula colapsada + posiblemente los conductos biliares).
Comunicación fistulosa: Colecistoduodenal (60%), coledocoduodenal, colecistocólica,
coledocólica, colecistogástrica.
√ Identificación del punto de obstrucción: Íleon terminal (60 - 70%), íleon proximal (25%),
íleon distal (10%), píloro, sigma, duodeno (síndrome de Bouveret).
Cx: Íleo biliar recurrente en el 5 - 10% (cálculo adicional silente mas proximal).
Pronóstico: Elevada mortalidad.
♦ ÍLEO MECONIAL.
= Obstrucción baja del intestino delgado secundaria al espesamiento del meconio que se
impacta en el íleon distal.
Edad: Puede aparecer in útero (15%).
Se asocia a: Mucoviscidosis (= fibrosis quística) con meconio espeso + pegajoso debido
secreción pancreática deficiente (en casi el 100%).
El 10 - 15% de los niños con fibrosis quística presenta íleo meconial.
√ Numerosas asas de intestino delgado dilatadas con escasez de niveles hidroaéreos.
61
♦ INTUSUSCEPCIÓN.
= Invaginación o prolapso de un segmento del tracto intestinal (= intusussceptum) en la luz
del intestino adyacente (= intussuscipiens).
A. EN NIÑOS (94%).
La causa mas frecuente de urgencia abdominal en la primera infancia, la principal causa
de obstrucción intestinal adquirida en la infancia.
Etiología:
(1) Idiopática (95%): Edema mucoso + hiperplasia linfoide tras una infección vírica;
predominantemente en la válvula ileocecal.
(2) Desencadenada (5%): Divertículo de Meckel (lo más frecuente), linfosarcoma, pólipo,
quiste enterógeno, quiste de duplicación, granuloma de sutura, inflamación apendicular,
púrpura de Henoch-Schönlein, meconio espeso; habitualmente > 6 años de edad.
Edad: Pico de incidencia entre 6 meses y 2 años; 3 - 9 meses (40%); < 1 año (50%); < 2
años (75%); >3 años (<10%); H:M = 2:1.
• Dolor intenso de comienzo abrupto (90%), vómitos (85%).
• Masa abdominal (60%).
• Heces hemorrágicas en "gelatina de grosella" (60%).
Localización: Ileocólica (90%) > ileoileal (4%) > colocólica.
Cx: Compromiso vascular secundario a la inclusión del mesenterio (hemorragia, infarto,
inflamación aguda).
B. EN ADULTOS (6%).
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Etiología:
(1) Causa específica (80%): Tumor benigno (1/3), tumor maligno (1/5), lipoma,
divertículo de Meckel, prolapso de mucosa gástrica, páncreas aberrante, adherencias,
cuerpos extraños, tubos, úlceras crónicas (TB, tifoidea), gastroenteritis previa, esprue,
esclerodermia, gastroenterostomía, traumatismo
Sin punto desencadenante: Enfermedad celíaca, esclerodermia, enfermedad de Whpple,
ayunas, ansiedad, situación agónica.
(2) Idiopática (20%).
• Episodios recurrentes de dolor cólico, nauseas, vómitos
Localización: Ileoileal (40%) > ileocólica (13%).
Placa simple. Normal (25%):
√ Masa de partes blandas.
√ Patrón de obstrucción del intestino delgado (50 - 60%) con terminación en forma de
pezón de la columna de gas.
Estudio baritado anterógrado:
√ Patrón en "resorte".
√ Estrechamiento abrupto de la columna de bario en forma de pico con un canal central.
Estudio baritado retrógrado:
√ Masa intracólica convexa + patrón en "resorte".
ECO (sensibilidad próxima al 100%):
√ Signo del "donut" / "diana" / "ojo de buey" (en los cortes trasversales) = Anillos
concéntricos de capas hipo e hiperecogénicas alternadas con una porción central
hiperecogénica
√ Signo del "pseudoriñón" / "sandwich" / "horquilla para el heno" (en los cortes
longitudinales) = Capas hipoecogénicas a ambos lados de un centro ecogénico.
√ El eco Doppler demuestra vasos mesentéricos situados entre la pared entrante y la
saliente del intususceptum.
La ausencia de flujo sanguíneo sugiere necrosis intestinal.
TC:
√ "Múltiples anillos concéntricos" = 3 cilindros concéntricos (cilindro central = canal +
pared del intussusceptum; cilindro medio = Semiluna de grasa mesentérica; cilindro
externo = Retorno del intussusceptum + intussuscipiens).
√Obstrucción proximal.
REDUCCIÓN HIDROSTÁTICA / NEUMÁTICA:
La mortalidad es < 1% si se reduce en < 24 horas desde el inicio.
Porcentaje global de éxito: 18 - 90%.
Contraindicaciones del enema de bario. Neumoperitonmeo, peritonitis, shock
hipovolémico.
Técnica:
(1) Sedación con sulfato de morfina (0,2 mg/kg IM / citrato de fentanil IV).
(2) Bolsa del enema de bario entre 24 - 36 pulgadas por encima del nivel del ano.
(3) Máximo de 3 intentos de 3 minutos cada uno.
(4) La reducción debe lograrse en 10 minutos.
(5) Es deseable observar reflujo en el intestino delgado para descartar una
intususcepción ileoileal residual.
"REGLA DE LOS 3" =
(1) Bolsa 3 pies por encima de la mesa.
(2) No más de 3 intentos.
(3) 3 minutos por intento.
Medio alternativo: Solución Gastrografín-agua en una proporción 1:4, elevada a una altura
de 5 pies.
63
♦ ISQUEMIA MESENTÉRICA.
Etiología:
(a) Arterial: Patología ateromatosa patología embólica, aneurisma aórtico disecante,
hiperplasia fibromuscular, vasculitis, shock por endotoxinas, hipoperfusión (shock,
hipovolemia), coagulación intravascular diseminada, traumatismo directo.
- "Angina abdominal" = Isquemia mesentérica intermitente provocada por la comida,
en una estenosis arterial severa con colateralización inadecuada.
- "Infarto mesentérico oclusivo" = Trombosis / embolización en una zona de
aterosclerosis; 90% de mortalidad.
- "Isquemia mesentérica no oclusiva" = Aterosclerosis preexistente con situación
sistémica de bajo flujo (fracaso cardiaco / hipotensión intraoperatoria).
(b) Venosa: Paciente joven, frecuentemente tras cirugía abdominal.
(c) Incarceración de hernia, vólvulo, constricción por bandas adherentes, intususcepción,
coagulación intravascular diseminada, shock endotóxico.
Fisiopatología: La mucosa es el área más sensible a la anoxia por oclusión arterial / venosa,
con úlceras precoces que dan lugar a la formación de estenosis.
Consecuencias: Dependen de la magnitud del insulto, de la duración del proceso y de la
idoneidad de las colaterales.
(a) Isquemia reversible:
1. Restitución completa de la pared intestinal secundaria a la existencia de abundantes
colaterales.
2. Curación con fibrosis + formación de estenosis.
(b) Isquemia irreversible:
1. Infarto trasmural con perforación intestinal
• Primero calambres, después dolor abdominal continuo.
• Hemorragia rectal macroscópica.
• Malabsorción en la patología vascular crónica + estenosis.
Signos de isquemia mesentérica crónica:
• Dolor abdominal postprandial 15 - 20 minutos después de la ingesta de comida (debido
al "robo gástrico" que disminuye el flujo sanguíneo al intestino).
• Aversión a la comida.
• Pérdida de peso.
Signos de embolización mesentérica:
• Dolor abdominal agudo.
• Patología cardiaca que predispone a la embolización,
• Vacío intestinal (vómitos / diarrea).
• Leucocitos > 12.000/µl + desviación izquierda (80%).
Localización:
(a) Cualquier segmento del intestino delgado.
(b) Colon trasverso distal, flexura esplénica, ciego (lo más frecuente).
Placa simple:
√ Abdomen sin gas = Asas llenas de liquido por exudación (21%).
√ Distensión intestinal hasta la flexura esplénica (perfusión por la AMS) (43%).
√ "Huellas digitales" (36%) = Engrosamiento de la pared intestinal + válvulas (edema):
√ Pseudoobstrucción del intestino delgado (mas frecuente en la trombosis).
√ Neumatosis = Disección del gas luminal en la pared intestinal (28%).
√ Gas en las venas porta + mesentérica (14%).
64
√ Ascitis (14%).
Bario:
(a) Aguda:
√ "Festoneamiento" / "huellas digitales" = Engrosamiento de la pared intestinal +
válvulas.
√ "Guardia de esgrima".
√ Separación + desenrrollamiento de asas.
√ Luz estrechada.
√ Úlcera circunferencial.
(b) Subaguda:
√ Aplanamiento de un borde.
√ Pseudosaculación / pseudodivertículos en el borde antimesentérico.
(c) Crónica:
√ Estenosis lisas, flexibles, de 7 - 10 cm de longitud.
√ Dilatación intestinal entre las estenosis.
√ Válvulas adelgazadas + atróficas.
Cx. Obstrucción.
TC:
(a) Signos específicos solo en el 26%.
√ Neumatosis intestinal (22- 57%).
√ Gas en la vena porta (13 - 36%) / vena mesentérica (28%).
√ Huellas digitales (26%).
(b) Signos inespecíficos:
√ Dilatación intestinal difusa / focal (56 - 71%), con gas (43%) / liquido (29%).
√ Engrosamiento de la pared intestinal (64%).
√ Trombosis de la AMS (7%).
√ Neumoperitoneo (7%).
√ Ascitis (43%).
Angio:
√ Oclusión / vasoconstricción / arrosariamiento vascular.
√ Embolo alojado en una rama principal en un punto distal a los 3 primeros cm de la AMS.
MN:
(a) Administración IM / IA de leucocitos marcados con sulfuro coloidal de Tc-99m, citrato
de Ga, pirofosfato de Tc-99m.
√ Acumulación del trazador 5 horas después del comienzo de la isquemia (captación
más intensa en los infartos trasmurales).
(b) Inyección intraperitoneal de suero salino con Xe-133, que se absorbe por el intestino.
√ Aclaramiento disminuido por perfusión anormal del asa estrangulada.
Ecografía Duplex:
√ Oclusión del tronco celíaco + perfusión retrógrada de la arteria hepática a través de la
AMS.
√ Velocidad picosistólica en el tronco celíaco > 160 cm/seg en las estenosis > 50%
(sensibilidad del 57%, especificidad del 100%).
Pronóstico:
(1) Infarto masivo del intestino delgado + grueso si la embolización tiene lugar proximal a
la arteria cólica media (= flujo colateral limitado).
(2) Segmentos focales de isquemia intestinal si la embolización mesentérica tiene lugar
distal a la arteria cólica media (= buen flujo colateral).
Mortalidad: 80 - 92% en el infarto intestinal.
♦ LEIOMIOMA.
65
♦ LEIOMIOSARCOMA.
Leiomiosarcoma de Intestino Delgado.
Localización: Duodeno (26%), yeyuno (34%), íleon (40%).
√ Habitualmente > 6 cm de tamaño.
√ Masa nodular: Intraluminal (10%), intraluminal pediculado (5%), intramural (15%),
principalmente extrínseco (66%).
√ La mucosa puede estar estirada + ulcerada (50%).
√ Puede mostrar una ulceración central / fístula que comunica con un gran centro
necrótico.
√ Intususcepción.
Leiomiosarcoma Gástrico.
Incidencia: 0,1 -1,5% de todos los tumores gástricos malignos.
Edad: 10 - 73 años; H > M.
Histo: Pleomorfismo, hipercelularidad, mitosis, degeneración quística, necrosis.
• Hemorragia GI: Por ulceración.
• Obstrucción.
Metástasis:
(a) Extensión hematógena a hígado, pulmón, peritoneo; rara vez a hueso + partes
blandas.
(b) Extensión directa al epiplón + retroperitoneo.
(c) Ganglios linfáticos (raro).
Localización: Pared anterior / posterior del cuerpo del estómago.
√ Tamaño medio de 12 cm.
√ Masa intramural.
√ Puede estar pediculado.
√ Las grandes masas tienden a ser exogástricas.
√ Muy frecuentemente ulcerado.
TC:
√ Margen irregular lobulado.
√ Zonas centrales de baja densidad (necrosis con licuefacción).
√ Aire /contraste positivo dentro del tumor (= ulceración).
√ Calcificaciones distróficas.
Síndrome de Carney.
Triada de:
(1) Leiomiosarcoma gástrico epitelioide.
(2) Paraganglioma extraadrenal funcionante.
(3) Condromas pulmonares.
Incidencia: 24 pacientes; H:M = 1:11.
después.
Predisposición: Mujer (cáncer de cervix, endometrio, ovario), pacientes con cáncer de
vejiga)
• Calambres abdominales (por obstrucción intermitente).
• Diarrea persistente.
• Hemorragia intestinal oculta.
Localización: Íleon; la radiación concomitante lesiona el colon / recto.
√ Engrosamiento nodular irregular de los pliegues con dirección trasversa recta ±
ulceraciones.
√ Margen intestinal serrado.
√ Pared intestinal engrosada con luz estrechada.
√ Estenosis múltiples + obstrucción mecánica parcial.
√ Separación de las asas intestinales adyacentes de > 2 mm.
√ Acortamiento del intestino delgado.
√ Fijación + inmovilización de las asas intestinales con aspecto radiológico similar de las
exploraciones (por densa respuesta desmoplásica a la irradiación).
TC:
√ Aumento de la atenuación del mesenterio.
DDx: Enfermedad de Crohn, linfoma, isquemia, hemorragia.
Lesión por Radiación del Recto.
Las manifestaciones de la colitis por radiación pueden presentarse hasta pasados 15
años.
Predisposición: 90% en mujeres (carcinoma de cérvix).
• Tenesmo, diarrea, hemorragia, constipación.
√ Aspecto de sierra de la mucosa (fibrosis submucosa).
√ Úlceras irregularmente delimitadas (raro).
TC:
√ Recto estrechado, parcialmente distensible.
√ Pared rectal engrosada homogéneamente.
√ Signo de la "diana" = Lucencia submucosa circunferencial.
√ Proliferación de la grasa perirectal > 10 mm.
√ Engrosamiento de la fascia perirectal.
√ "Efecto halo" = Aumento de la fibrosis del espacio pararectal.
Cx:
(1) Obstrucción.
(2) Formación de fístula colovaginal / coloentérica.
♦ LINFAGIECTASIA INTESTINAL.
A. LINFAGIECTASIA CONGÉNITA = ENTEROPATÍA PIERDEPROTEINAS PRIMARIA =
Malformación congénita generalizada del sistema linfático con atresia congénita del
conducto torácico + dilatación macroscópica de los linfáticos del intestino delgado;
habitualmente congénita, puede ser esporádica.
Edad: Presentación antes de los 30 años.
• Linfedema asimétrico generalizado (debido a la enteropatía pierde proteínas con
hiproteinemia).
• Derrame pleural quiloso (45%).
• Diarrea (60%), esteatorrea (20%).
• Vómitos (15%).
• Dolor abdominal (15%) + distensión.
• Disminución de albúmina + globulina.
• Linfocitopenia (90%).
68
♦ LINFANGIOMA.
= Malformación congénita de los vasos linfáticos.
Path: Habitualmente gran masa quística de pared delgada que contiene liquido quiloso /
seroso / hemorrágico.
Localización: Mesenterio.
√ Dilatación intestinal proximal (en la obstrucción intestinal parcial).
ECO:
√ Masa quística multiseptada con lóbulos.
√ Liquido anecogénico / con ecos internos / sedimentación.
TC:
√ Masa quística con contenido de densidad acuosa a grasa.
RM:
√ Contenido seroso: Hipointenso en T1 + hiperintenso en T2.
√ Hemorragia / grasa: Hiperintenso en T1 + T2.
Rx: Cirugía (difícil debido a la íntima inserción en la pared intestinal).
69
♦ LINFOGRANULOMA VENÉREO.
= LGV = Enfermedad trasmitida sexualmente causada por el virus Clamidia trachomatis,
que produce una respuesta inflamatoria granulomatosa inespecífica en la mucosa infectada
(células mononucleares + macrófagos). Invasión linfática perirectal.
Localización: Recto, puede extenderse al sigma + colon descendente.
H:M = 3,4:1.
√ Estrechamiento + acortamiento + rectificación del rectosigma.
√ Ensanchamiento del espacio retrorectal.
√ Irregularidad mucosa + ulceraciones.
√ Absceso paracólico.
√ Fístula en el área pericólica, recto, vagina (frecuente).
Rx: La tetraciclina es efectiva en la fase aguda antes de que se produzca la cicatrización.
♦ LINFOMA.
Clasificación:
A. LINFOMA INTESTINAL PRIMARIO:
(a) Localizado.
(b) Difuso
Predisposición: Árabes + Judíos de oriente medio.
Se asocia a: Enfermedad celíaca.
B. LINFOMA INTESTINAL SECUNDARIO.
Forma parte de u proceso sistémico generalizado.
Incidencia: El 10% de los pacientes con linfoma abdominal tienen afectación intestinal.
Media de edad: 60 años.
Histo: Predominantemente LNH (linfosarcoma, sarcoma de células reticulares); enfermedad
de Hodgkin en el 15%.
Tipos radiológicos:
(a) Polipoide / nodular (47%).
√ Pliegues agrandados nodulares.
(b) Ulcerativo (42%).
√ Lesiones ulcerosas, puede complicarse con perforación.
√ Configuración aneurismática.
(c) Infiltrativo difuso (11%).
√ Engrosamiento difuso en forma de manguera de la pared intestinal.
√ Peristalsis disminuida / ausente.
Estadiaje TC:
Estadio I: Tumor confinado a la pared intestinal.
Estadio II: Limitado a los ganglios locales.
Estadio III: Amplia afectación ganglionar.
Estadio IV: Diseminado a la médula ósea, hígado, otros órganos.
Localización: El 10 - 25% de los LNH son extraganglionares; estómago > intestino delgado
> colon > esófago; multicéntrico en el 10 - 50%.
√ Esplenomegalia.
√ Adenopatías ganglionares.
@ Esófago: La zona de menor afectación del tracto GI (< 1%).
@ Estómago:
1 - 5% de todos los procesos gástricos malignos, la localización mas frecuente del LNH
extraganglionar, 25% de los linfomas extraganglionares; la mayoría son LNH con células
de tipo histiocítico; tumor maligno gástrico primario aislado en el 10%.
Zona: Se origina en el tejido linfoide de la lámina propia; sin predilección por ninguna zona
70
del estómago.
Extensión directa a: Páncreas, bazo, colon trasverso, hígado.
√ Está conservada la flexibilidad de la pared gástrica.
√ Cuando el antro está afectado, el duodeno frecuentemente también.
√ Masa circunscrita con crecimiento endo / exogástrico (25%).
√ Amplios pliegues mucosos tortuosos sobre grandes porciones del estómago (forma
difusa).
√ Grandes úlceras irregulares.
TC:
√ Afectación difusa de todo el estómago (50%), típicamente mas de la mitad de la
circunferencia gástrica.
√ Afectación segmentaria (15%).
√ Masa ulcerada (8%).
√ Grosor medio de la pared de 4 - 5 cm.
√ Irregularidad luminal (66%).
√ Hiperrugosidad (58%).
Pronóstico: Tras la resección, supervivencia del 55% a los 5 años.
@ Intestino delgado:
1/5 de todos los procesos malignos del intestino delgado, el mas frecuente tumor maligno
del intestino delgado; afectación múltiple en 1/5; la causa mas frecuente de
intususcepción en niños > 6 años.
Localización: Íleon (51%), yeyuno (47%), duodeno (2%).
Zona: Se origina en las placas linfoides de Peyer.
Tipos:
(1) Linfoma infiltrante con afectación de la pared en forma de placas > 5 cm de longitud
(80%) / > 10 cm (20%)(DDx: enfermedad de Crohn).
√ ± Ulceración (excavación considerable).
√ Respuesta desmoplásica.
√ Válvulas engrosadas con aspecto ondulado.
√ Dilatación aneurismática (secundaria a la destrucción del plexo nervioso autónomo +
necrosis tumoral / muscular).
(2) Masas polipoides únicas / múltiples, mucosas / submucosas.
√ Defectos en empedrado debidos a pólipos linfomatosos.
√ Los nódulos pueden ulcerarse.
√ Puede causar intususcepción.
√ Patrón de esprue.
(3) Masa exoentéricas.
√ Gran masa con solo un pequeño componente intramural.
√ ± Úlceras ± fístulas + dilatación aneurismática.
(4) Adenopatías mesentéricas / retroperitoneales.
√ Masa extraluminal única / múltiple que desplaza el intestino.
√ Masa confluente mal definida que rodea y atrapa a múltiples asas intestinales
adyacentes.
√ Configuración en "sandwich" = La masa rodea a los vasos mesentéricos que están
separados por la grasa perivascular.
√ Manto conglomerado de masas retroperitoneales + mesentéricas.
@ Colon.
El colon se afecta menos frecuentemente que el estómago / intestino delgado; 1,5% de
todos los linfomas abdominales.
Localización: El ciego es el que más frecuentemente se afecta (85%).
√ Masa única > infiltración difusa > lesión polipoidea.
71
√ Dilatación paradójica.
√ Engrosamiento mural macroscópico circunferencial / focal de partes blandas (media 5
cm).
√ Ligero refuerzo.
√ Adenopatías masivas regionales + mesentéricas a distancia + retroperitoneales.
DDx: Frecuentemente recuerda patología inflamatoria / poliposis.
Pronóstico:
(a) Supervivencia a los 2 años del 71 - 82% en el linfoma intestinal aislado.
(b) Supervivencia a los 2 años del 0% en la enfermedad en estadio IV con afectación
intestinal.
Cx durante la quimioterapia: Perforación (9 - 40%), hemorragia.
♦ LINFOMA DE BURKITT.
= El tipo mas frecuente de linfoma no Hodgkin en la infancia; inicialmente descrito en África.
Etiología: Tumor de células B indiferenciadas derivadas de los linfocitos; se asocia a virus
de Ebstein-Barr.
Edad: Niños + adultos jóvenes.
Path: Se parece a la enfermedad de Hodgkin.
Histo: Patrón característico en "cielo estrellado".
Localización: Mandíbula (en primer lugar), maxilar: multifocal (10%).
• Masa mandibular.
• Masa abdominal.
• Paraplejía.
• AUSENCIA de leucemia periférica.
√ Habitualmente afectación intraabdominal extraganglionar que respeta el bazo.
A. FORMA ENDÉMICA DE LINFOMA DE BURKITT: Endémico en áreas de malaria (África
tropical, Nueva Guinea). 50% de todos los cánceres infantiles en África central.
Edad: 6 - 8 años.
@ Mandíbula / maxilar:
√ Lesión destructiva, espículas óseas que crecen en ángulo recto.
√ Gran masa de partes blandas
@ Otras partes del esqueleto:
√ Recuerda al tumor de Ewing / sarcoma de células reticulares.
√ Reacción perióstica laminar alrededor de los principales huesos largos.
B. FORMA NO ENDÉMICA DE LINFOMA DE BURKITT:
Edad: 10 - 12 años.
Localización: Afectación abdominal (69%): Tumores del intestino delgado (íleon terminal),
mesenterio, retroperitoneo, ovario, útero, glándulas salivares, tiroides, riñón, médula ósea.
√ Tumores homogéneos bien definidos (75%).
√ Ascitis (13%).
√ Masa / aumento del tamaño renal.
√ Ausencia de afectación ganglionar.
√ Derrame pleural (la alteración torácica mas frecuente).
Rx: Dramática respuesta a la quimioterapia.
Pronóstico: Supervivencia a largo plazo del 50%.
♦ LIPOMA.
El más frecuente tumor submucoso en el colon.
Incidencia: En el colon 0,25% (autopsias)
Localización: Colon (especialmente en ciego + colon ascendente) > duodeno > íleon >
estómago > yeyuno > esófago.
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• Asintomático.
• Calambres dolorosos, hemorragia (rara).
√ Masa intramural de 1 - 3 cm, lisa, bien delimitada, redondeada / ovoide.
√ Pedículo corto y grueso en 1/3, causado por la actividad peristáltica repetida (proclive a la
intususcepción).
√ Marcadamente radiotrasparente.
√ Blandura que da lugar a cambios en la forma + tamaño al aplicar compresión.
√ Signo del "apretón" = Masa con forma de embutido en la placa postevacuación.
√ Ulceración (rara); la mucosa habitualmente está intacta.
TC:
√ Masa intramural bien definida, con densidad grasa.
Cx: Intususcepción (rara) / ulceración (rara).
Pronóstico: SIN degeneración liposarcomatosa.
♦ MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM.
= Neoplasia maligna linfoide de bajo grado, compuesta por linfocitos plasmocitoides
maduros con producción de proteínas IgM anormales.
Incidencia: 0,53/100.000 anualmente; la frecuencia es el 10 - 15% de la del mieloma
múltiple.
Histo: Material hialino proteinaceo que rellena los linfáticos de la lámina propia de las
vellosidades del intestino delgado con distensión linfática secundaria + edema..
Edad: 63 años; H > M.
• Fatiga, pérdida de peso.
• Diarrea, esteatorrea, malabsorción.
• Anemia, diátesis hemorrágica.
• Elevación de la IgM.
• Síndrome de hiperviscosidad (20%) = Hemorragia, alteraciones visuales, trastornos
neurológicos.
@ Intestino delgado (raramente afectado).
√ Dilatación del intestino delgado.
73
♦ MASTOCITOSIS.
= Enfermedad sistémica con proliferación de mastocitos en la piel + SRE (lámina propia del
intestino delgado; hueso; ganglios linfáticos; hígado; bazo) asociados a eosinofilos +
linfocitos.
Edad: < 6 meses.
• Nauseas, vómitos, diarrea, esteatorrea.
• Urticaria pigmentosa.
• Dolor abdominal, anorexia.
• Intolerancia al alcohol.
• Taquicardia, asma, enrojecimiento, cefaleas, prurito (liberación de histamina).
@ Intestino delgado:
√ Pliegues engrosados, distorsionados irregularmente ± engrosamiento parietal.
√ Patrón nodular difuso en granos de arena de 2 - 3 mm.
√ Lesiones de tipo urticaria en la mucosa gástrica + intestinal.
@ Hígado + bazo:
√ Hepatosplenomegalia.
@ Hueso:
√ Lesiones óseas escleróticas.
Dx: La biopsia yeyunal demuestra un exceso de mastocitos.
Cx:
(1) Patología ulcerosa péptica (secreción de ácido mediada por la histamina).
(2) Leucemia.
Rx: Antihistamínicos, inhibidores de la histamin decarboxilasa, cromoglicato sódico.
♦ MEGACOLON TÓXICO.
= Colitis trasmural aguda fulminante con pérdida del tono motor neurógeno + rápido
desarrollo de una extensa dilatación cólica > 5,5 cm en el colon trasverso (daño de toda la
pared del colon + degeneración neuromuscular).
Etiología:
1. Colitis ulcerosa (la mas frecuente).
74
2. Enfermedad de Crohn.
3. Amebiasis, salmonela.
4. Colitis pseudomembranosa.
5. Colitis isquémica.
Histo: Amplio desprendimiento mucoso + adelgazamiento de las capas musculares
frecuentemente necróticas.
• Toxicidad sistémica.
• Profusa diarrea sanguinolenta.
√ Íleo colónico, marcada dilatación del colon trasverso.
√ Pocos niveles hidroaéreos.
√ Aumento del calibre del colon en las radiografías seriadas sin redundancia.
√ Pérdida de las haustras cólicas normales + pliegues interhaustras.
√ Superficie mucosa toscamente irregular.
√ Pseudopoliposis = Islotes mucosos en la pared colónica desnuda ulcerada.
√ Neumatosis coli ± neumoperitoneo.
TC:
√ Colon distendido lleno de grandes cantidades de liquido + aire.
√ Patrón haustral distorsionado.
√ Pared adelgazada con contorno nodular irregular.
√ Aire intramural / pequeñas colecciones.
EO: ¡Contraindicado! Debido al riesgo de perforación.
Pronóstico: Mortalidad del 20%.
♦ MELANOMA MALIGNO.
Se desarrolla a partir de melanocitos derivados de la cresta neural, se origina en un nevus
benigno preexistente.
Incidencia: 1% de todos los cánceres.
@ Primario cutáneo:
Estadiaje de Clark:
Nivel I: Todas las células tumorales por encima de la membrana basal (lesión in situ).
Nivel II: El tumor se extiende a la dermis papilar.
Nivel III: El tumor se extiende a la interfase entra la dermis papilar + reticular.
Nivel IV: El tumor se extiende entre los haces de colágeno de la dermis reticular.
Nivel V: Invasión tumoral del tejido subcutáneo (en el 87% metastásica).
Estadiaje de Breslow:
Delgado. Profundidad de invasión < 0,75 mm.
Intermedio. Profundidad de invasión de 0.76 - 3,99 mm.
Grueso. Profundidad de invasión > 4 mm.
METÁSTASIS.
Periodo de latencia de 2 - 20 años tras el diagnóstico inicial (mas habitualmente 2 - 5
años).
Localización primaria: Cabeza + cuello (79%), ojo (77%), sistema GU (67%), tracto GI (en
hasta un 60%).
@ Linfadenopatías:
- 23% en los niveles II + IV.
- 75% en el nivel V.
@ Hueso (11- 17%).
• Frecuentemente es la manifestación inicial de una recidiva.
• Mal pronóstico.
Localización: Esqueleto axial (0%), costillas (38%).
@ Pulmón (70% en autopsia).
75
♦ MELANOSIS COLI.
= Decoloración benigna marrón oscura de la mucosa del colon.
Incidencia: 10% de las autopsias.
Causa: ¿Uso crónico de antraceno como catártico?.
• Asintomática.
Pronóstico: Sin potencial maligno.
♦ MEMBRANA ESOFÁGICA.
= Construcción anular cubierta por epitelio escamoso en sus superficies superior + inferior.
Edad: Mujeres de mediana edad.
¿Asociada a? : Síndrome de Plummer -Vinson = Síndrome de Parterson -Kelley (anemia
por déficit de hierro, estomatitis, glositis, disfagia, uñas en forma de cuchara).
Localización: En el esófago cervical, cerca del cricofaríngeo (lo mas frecuente); puede ser
múltiple.
√ Se visualiza durante la distensión máxima (una décima de seg).
√ Se inserta en ángulo recto en la pared esofágica anterior.
√ Delgada membrana de grosor uniforme de < 3 mm.
Cx: Elevado riesgo de carcinoma esofágico + hipofaríngeo.
DDx: Estenosis (circunferencial + gruesa).
♦ MESENTERITIS RETRÁCTIL.
= MESENTERITIS FIBROSANTE CRÓNICA = ESCLEROSIS SUBPERITONEAL CRÓNICA
= PANICULITIS MESENTÉRICA = MESENTERITIS LIPOESCLERÓTICA =
LIPODISTROFIA MESENTÉRICA = ENFERMEDAD DE WEBER-CHRISTIAN
MESENTÉRICA = Raro trastorno de etiología desconocida caracterizado por
engrosamiento fibroadiposo del mesenterio del intestino delgado.
Etiología: ¿Traumatismo, cirugía previa, isquemia?.
Path: Espectro que va de la lipodistrofia mesentérica a la fibrosis mesentérica, pasando por
la paniculitis mesentérica
Histo: Inflamación crónica con una densa colección de linfocitos + células plasmáticas +
76
♦ MESOTELIOMA PERITONEAL.
= El único tumor primario del peritoneo originado en las células mesoteliales que revisten la
cavidad peritoneal..
Edad: 55 - 66 años; H >> M.
Se asocia a: Exposición al asbesto.
Extensión: Intraperitoneal a lo largo de las superficies serosas; invasión directa del hígado,
páncreas, vejiga, intestino.
Localización: Pleura (67%), peritoneo (30 - 40%), pericardio (2,5%), proceso vaginal (0,5%).
√ Engrosamiento mesentérico, epiploico, peritoneo, pared intestinal.
√ Masas nodulares en el peritoneo parietal anterior, que se hacen confluentes en modo de
torta.
√ La cantidad de la ascitis es desproporcionadamente pequeña.
√ Áreas de calcificación (raras).
TC:
√ Engrosamiento nodular irregular de las superficies peritoneales.
√ Masas localizadas.
√ Laminas infiltrantes de tejido.
√ Focos de calcificaciones.
√ Ascitis con densidad próxima a la del agua.
√ Configuración estrellada de los paquetes neurovasculares.
77
♦ METÁSTASIS EN EL ESTÓMAGO.
Órgano de origen: Melanoma maligno, mama, pulmón, próstata, leucemia, linfoma
secundario.
• Hemorragia GI + anemia (40%).
• Dolor epigástrico.
√ Masa solitaria (40%).
√ Nódulos múltiples (30%).
√ Linitis plástica: Especialmente mama.
√ Múltiples nódulos umbilicados: Melanoma
♦ METÁSTASIS PERITONEALES.
78
♦ MUCOCELE APENDICULAR.
A. MUCOCELE = Distensión del apéndice por moco estéril
Etiología:
(a) Dilatación quística de la luz secudaria a la obstrucción por fecalito, cuerpo extraño,
carcinoide, endometriosis, adherencias, vólvulo.
(b) Hiperplasia mucosa.
(c) Cistoadenoma mucinoso.
(d) Cistoadenocarcinoma mucinoso
Incidencia: 0,07 - 0, 3% de todas las apendicectomías.
Media de edad: 55 años; H:M = 1:4.
Se asocia a: Adenocarcinoma de colon (riesgo 6 veces mayor), tumor ovárico secretor de
mucina.
• Asintomático (25%).
• Dolor agudo / crónico en el CID.
√ Masa globular, de pared lisa y amplia base, que se invagina en el ciego.
√ Ausencia de relleno del apéndice en el EO
√ Es frecuente la calcificación periférica en forma de borde.
TC:
√ Masa redondeada bien definida con contenido de atenuación cercana a del agua /
atenuación de partes blandas.
ECO:
√ Masa puramente quística / quística con finos ecos internos / masa quística compleja
con ecos de alto nivel.
√ Ecos declives = Estratificación de los macroagregados proteicos / material mucoide
espeso.
MN:
√ Intensa captación precoz del Galio (afinidad por los mucopolisacáridos ácidos del
moco).
Cx:
(1) Rotura con pseudomixoma peritoneal.
(2) Torsión con gangrena + hemorragia.
79
♦ PÁNCREAS ECTÓPICO.
= RESTOS PANCREÁTICOS
Incidencia: 2 - 10% de las autopsias; H:M = 2:1
Localización: Curvatura mayor distal de antro o píloro (80%), bulbo duodenal, yeyuno, íleon,
divertículo de Meckel; las lesiones pueden ser múltiples;.
√ Masa lisa con forma de cono / pezón de 1 - 5 cm de tamaño.
√ La umbilicación central corresponde al orificio del conducto filiforme.
♦ PERFORACIÓN ESOFÁGICA.
Causa:
(1) Lesión iatrogénica (la causa más frecuente): Complicación de endoscopia, dilatación
de estenosis, bujías, disrupción de la línea de sutura tras anastomosis quirúrgica, intento
de intubación.
(2) Rotura espontánea (síndrome de Boerhaave): Lesión emetogénica en el esófago por
súbito aumento de la presión intraabdominal + relajación del esfínter esofágico distal en
presencia de una cantidad de contenido gástrico de moderada a grande.
(3) Traumatismo torácico cerrado.
(4) Carcinoma esofágico.
(5) Cuerpo extraño retenido (moneda, insignias de aluminio, botones metálicos,
imperdibles, juguetes del plástico invisibles) que dan lugar a la perforación (en pacientes
pediátricos)
• Sepsis sobreañadida de inicio rápido.
Placa simple (normal en el 9 -12%):
√ Neumomediastino.
√ Enfisema subcutáneo en el cuello.
√ Ensanchamiento mediastínico tardío (secundario a la mediastinitis).
√ Hidrotórax (tras rotura en la cavidad pleural) habitualmente unilateral.
√ Hidroneumotórax (frecuentemente no se ve inicialmente).
√ Confirmación mediante estudio con contraste.
A. LACERACIÓN ESOFÁGICA SUPERIOR:
Localización: A nivel del músculo cricofaríngeo (lo más frecuente).
√ Ensanchamiento del mediastino superior.
80
√ Hidrotórax derecho.
B. LACERACIÓN ESOFÁGICA DISTAL:
Causa: Biopsia / dilatación de una estenosis.
√ Hidrotórax izquierdo.
√ Escasas alteraciones mediastínicas.
Cx:
(1) Mediastinitis aguda.
(2) Obstrucción de la VCS.
(3) Absceso mediastínico.
♦ PERITONITIS MECONIAL.
= Peritonitis química estéril secundaria a perforación del intestino proximal por una
obstrucción de alto grado / completa, que se desarrolla in útero debida a una respuesta
inflamatoria.
Incidencia: 1:35.000 nacidos vivos.
Edad: Perforación antenatal tras el 3er mes de gestación.
Causa:
(1) Atresia (secundaria a un acontecimiento isquémico) (50%).
(a) Del intestino delgado (habitualmente íleon o yeyuno).
(b) Del colon (infrecuente).
(2) Obstrucción intestinal (46%).
(a) Íleo meconial.
(b) Vólvulo, hernia interna.
(c) Intususcepción, bandas congénitas, divertículo de Meckel.
(3) Hidrometrocolpos.
Peritonitis meconial debida a fibrosis quística diagnosticada in útero en un 8% + en el
nacimiento en el 15 - 40%.
El meconio intraperitoneal puede calcificar en 24 horas.
Tipos:
(a) Tipo fibroadhesivo: = Intensa reacción química del peritoneo que tapa la perforación.
♦ PÓLIPO GÁSTRICO.
Incidencia: 1.5 - 5%, el mas frecuente tumor gástrico benigno.
Se asocia a. Hiperacidez + úlceras, gastritis crónica atrófica, carcinoma gástrico.
1. PÓLIPO HIPERPLÁSICO (75 - 90%) = PÓLIPO REGENERATIVO = PÓLIPO
INFLAMATORIO.
Histo: Proliferación de la mucosa gástrica + infiltrados inflamatorios agudos y crónicos en
la lámina propia.
Se asocia a: Gastritis crónica atrófica, anemia perniciosa.
Localización: Distribución aleatoria en el estómago; habitualmente múltiple.
√ Pólipo bien delimitado con borde circular liso.
√ Signo del "sombrero mejicano"= Se ve el tallo de frente superpuesto a la cabeza del
pólipo.
√ Sésil / pediculado.
√ Habitualmente < 1 cm de diámetro, sin progresión.
√ Ausencia de alteración en el contorno del estómago.
Pronóstico: Sin potencial maligno.
2. PÓLIPO ADENOMATOSO (10 - 20%).
= Verdadera neoplasia con potencial maligno (de hasta un 51%; aumenta con el tamaño).
Se asocia a: Síndrome de Gadner, carcinoma gástrico coexistente.
Localización: Mas frecuente en antro (el antro está respetado en el síndrome de Gadner).
√ Forma elíptica / de seta; frecuentemente único.
√ Habitualmente > 1,5 cm de diámetro.
√ Contorno liso / irregular lobulado.
3. PÓLIPO HAMARTOMATOSO (raro).
Histo: Glándulas gástricas densamente envueltas.
Se asocia a: Síndrome de Peutz-Jeghers.
√ Habitualmente < 2 cm de diámetro.
4. PÓLIPO DE RETENCIÓN (raro).
Histo: Glándulas quísticas dilatadas + estroma.
Se asocia a: Síndrome de Cronkhite-Canada.
5. PÓLIPO VELLOSO (raro).
√ Contorno trabeculado / lobulado ligeramente irregular.
Cx: Transformación maligna.
DDx:
83
♦ POLIPOSIS JUVENIL.
= Pólipo de retención / inflamatorio = Pólipo con alteraciones inflamatorias secundario a
irritación crónica.
84
♦ POLIPOSIS POSTINFLAMATORIA
= PSEUDOPOLIPOSIS DE COLON = Pólipos inflamatorios reepitelizados como
consecuencia de ulceración mucosa..
Etiología: Colitis ulcerosa (10 - 20%); colitis granulomatosa (menos frecuente);
esquistosomiasis (endémica); colitis amebiana (ocasionalmente); megacolon tóxico.
Localización: Mas frecuente en el hemicolon izquierdo; puede aparecer en estómago /
intestino delgado.
√ Aspecto sésil + frondoso (frecuente).
√ Poliposis filiforme = Múltiples proyecciones en forma de gusanos, solo están fijos por las
bases (CARACTERÍSTICO)
Patogénesis: Socavamiento ulceroso de la mucosa desnuda con reepitelización de las
superficies desnudas de la pared intestinal.
Pronóstico: Sin potencial maligno.
DDx: Poliposis familiar (los pólipos terminan en una cabeza bulbosa).
♦ PRESBIESÓFAGO.
= Defecto en la peristalsis primaria + relajación del EEI asociada a la edad.
Incidencia: 15% en la 7ª década; 50% en la 8ª década; 85% en la 9ª.
Asociada a: Hernia del hiato, reflujo.
• Habitualmente asintomático
√ Peristalsis primaria disminuida / ausente.
√ Frecuentemente contracciones terciarias repetitivas, no peristálticas en el esófago distal.
√ Dilatación esofágica suave /moderada.
√ Mala relajación del EEI.
DDx: Diabetes, espasmo esofágico difuso, esclerodermia, esofagitis, achalasia, estenosis
benigna, carcinoma.
♦ PSEUDOMIXOMA PERITONEAL.
= "Vientre de jalea" = "Ascitis gelatinosa" = Acumulación lenta e insidiosa de grandes
cantidades de material gelatinoso intraperitoneal secundario a carcinomatosis peritoneal por
un cistoadenocarcinoma mucinoso.
Etiología: Rotura de un cistoadenoma / cistoadenocarcinoma del apéndice (varón) / ovario
(mujer); raramente se asocia a tumor maligno de colon (< 5%), estómago, útero, páncreas,
conducto biliar común, uraco, conducto onfalomesentérico.
• Distensión abdominal masiva, lentamente progresiva.
• Dolor abdominal recurrente.
√ Engrosamiento de las superficies peritoneal + epiploica.
√ Omental cake.
√ Desplazamiento posterior de las asas intestinales + mesenterio.
√ Voluminosa pseudoascitis septada / loculada.
√ Varias masas quísticas de pared delgada, de distinto tamaño por la cavidad abdominal.
√ Contorno festoneado de los márgenes hepáticos.
√ Calcificaciones anulares / semicirculares (rara pero muy sugestivas).
TC:
√ Colección tumoral de muy baja atenuación (frecuente) / densidad de partes blandas
(raro).
ECO:
√ Colección hipoecogénica (frecuente) / aspecto más sólido (raro).
DDx: Metástasis peritoneales, pancreatitis con pseudoquiste, peritonitis piógena, hidatidosis
diseminada, ascitis.
Pronóstico: 50% de supervivencia a los 5 años.
♦ PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN.
= Vasculitis alérgica precipitada por alergia, picadura de insectos, infecciones bacterianas +
víricas, drogas (por ejemplo penicilina, aspirina, sulfamidas).
Edad: Niños + adultos.
• Rash de color púrpura en la piel de las piernas + superficies extensoras de los brazos.
• Hematuria microscópica (por glomerulonefritis proliferativa con depósitos IgA demostrada
por inmunofluorescencia)
• Artralgias.
86
♦ QUISTE DE DUPLICACIÓN.
= Infrecuente anomalía congénita que se puede encontrar en cualquier parte a lo largo del
tracto alimentario, desde la boca al ano.
Incidencia: El 15% de las masas abdominales pediátricas son quistes de duplicación
gastrointestinales.
Teorías sobre la formación:
(1) Gemelo abortado.
(2) Divertículo embriológico persistente.
(3) Notocorda hendida.
(4) Recanalización luminal aberrante.
(5) Accidente vascular intrauterino, asociado a atresia del tracto alimentario en el 9%.
Path: Quiste esférico / estructura tubular localizada en / inmediatamente adyacente al tracto
gastrointestinal; comparte una pared muscular común + aporte sanguíneo; tiene
revestimientos mucosos independientes; el contenido de los quistes es normalmente
seroso.
Histo: Pared muscular lisa + revestidos por mucosa del tracto alimenticio; mucosa ectópica
escamosa; mucosa ciliada transicional; agregados linfoides; células ganglionares.
Los únicos tejidos ectópicos con importancia clínica son la mucosa gástrica + tejido
pancreático.
• Distrés respiratorio (en la duplicación esofágica).
• Masa abdominal palpable.
• Nauseas, vómitos.
Localización: Íleon (30 - 33%), esófago (17 - 20%), colon (13 - 30%), yeyuno (10 - 13%),
estómago (7%), píloro (4%), duodeno (4 - 5%), unión íleocecal (4%), recto (4%).
En el 7 - 15% duplicaciones concomitantes en otras partes del tracto alimenticio.
Zona: En el aspecto mesentérico del canal alimentario.
Morfología:
(a) Gran quiste sacular / esférico (82%).
(b) Pequeño quiste intramural.
(c) Quiste tubular con aspecto de embutido (18%), habitualmente a lo largo del intestino
delgado + grueso; frecuentemente comunica con la luz intestinal adyacente.
√ Masa quística tubular elongada / esférica.
√ Signo del borde muscular (= revestimiento mucoso interno ecogénico + borde externo
hipoecogénico) en el 47%.
√ Quiste paralelo a la luz intestinal normal.
Cx: Obstrucción intestinal, intususcepción, hemorragia (debido a la presencia de mucosa
gástrica / necrosis por presión de la mucosa adyacente por la expansión del quiste / por
intususcepción).
DDx:
(1) Quiste epiploico (epiplón mayor, saco menor, multilocular).
(2) Quiste mesentérico (entre las hojas del mesenterio del intestino delgado).
(3) Quiste de colédoco.
(4) Quiste de ovario.
(5) Pseudoquiste pancreático.
(6) Tumor quístico renal.
(7) Absceso.
(8) Divertículo de Meckel (comunica con el tracto GI).
87
(9) Linfangioma.
(10) Linfoma mesentérico.
(11) Tumor intramural.
Quiste de Duplicación Cólico.
Incidencia: 13% de las duplicaciones del tracto alimentario.
A. QUISTE DE DUPLICACIÓN CÓLICO (7%).
Path: Quiste esférico cerrado; contiene mucosa gástrica en el 2% + tejido pancreático
ectópico en el 5%.
• Masa abdominal, obstrucción intestinal, hemorragia GI.
Localización: Ciego (40%) ± intususcepción.
B. DUPLICACIÓN COLORECTAL TUBULAR (6%) = DUPLICACIÓN DEL INTESTINO
POSTERIOR = Duplicación paralela que afecta a parte / todo el intestino grueso con
segmento "gemelo" en el lado mesentérico / antimesentérico.
Edad sintomática: Periodo neonatal / infancia; H:M = 1:2.
Puede asociarse a: Fístula rectogenital / rectourinaria, duplicación de los genitales
internos / externos, anomalías vertebrales, anomalías congénitas multisistémicas
complejas.
• Obstrucción intestinal.
• Salida de heces a través de la vagina.
√ Opacificación simultánea del colon verdadero + el gemelo.
√ La duplicación puede terminar en:
(a) Un 2º año funcional.
(b) Orificio perineal imperforado.
(c) Comunicación fistulosa con el tracto GU.
C. APÉNDICE DOBLE.
Quiste de Duplicación Duodenal.
Incidencia: 5% de todas las duplicaciones del tracto alimentario.
Path: Quiste esférico no comunicado; puede contener mucosa gástrica ectópica en el
21%; mucosa del intestino delgado, tejido pancreático.
• Obstrucción, masa abdominal palpable.
• Hemorragia (debida a úlcera péptica).
• Ictericia (debida a obstrucción biliar).
• Pancreatitis (debido a tejido pancreático ectópico).
Zona: En el lado mesentérico de la pared anterior de la 1ª + 2ª porción duodenal.
√ Masa que ocupa la concavidad del marco duodenal.
√ Compresión + desplazamiento de la 1ª / 2ª porción duodenal superior + anteriormente.
DDx: Quiste pancreático, pseudoquiste pancreático, quite de colédoco, coledococele,
tumor duodenal intramural, tumor pancreático.
Quiste de Duplicación Esofágico.
Se origina en el intestino anterior.
Incidencia: 20% de todas las duplicaciones intestinales; H:M = 2:1.
Path: Contiene mucosa gástrica ectópica en el 43%.
Histo: No contiene cartílago, revestido por epitelio del tracto gastrointestinal.
Se asocia a: Anomalías vertebrales, atresia esofágica, duplicación del intestino delgado
(18%).
Localización: Adyacente al esófago / dentro de la musculatura esofágica a cualquier nivel;
mediastino inferior posterior, en posición paravertebral (en hasta un 60%); D:I = 2:1; en el
espacio pleural derecho separado del esófago (raro).
A. Esófago cervical (23%)
• Masa asintomática que aumenta de tamaño en la parte lateral del cuello.
• Obstrucción de la vía aérea superior en el recién nacido.
88
DDx: Quiste del conducto tirogloso, quiste de hendidura branquial, higroma quístico,
tumor cervical, adenopatía cervical.
B. Esófago medio (17%).
• Severa obstrucción de la vía aérea superior en la infancia.
DDx: Quiste broncogénico, quiste neuroentérico, tumor esofágico intramural.
C. Esófago distal (60%).
• Frecuentemente asintomático
DDx: Quiste broncogénico, quiste neuroentérico, tumor esofágico intramural.
√ Quiste esférico cerrado, casi nunca comunica.
RxT:
√ Masa mediastínica posterior ± nivel hidroaéreo.
√ Consolidación lobar + cavitación central (por autodigestión del tejido pulmonar por las
secreciones gástricas).
√ Anomalías vertebrales torácicas.
GI:
√ Desplazamiento del esófago por una masa paraesofágica.
√ Masa intramural extramucosa.
ECO:
√ Quiste hipoecogénico lleno del liquido + revestimiento mucoso interno.
Cx:
(1) Úlcera péptica (secundaria a la mucosa gástrica).
(2) Perforación (secundaria a una úlcera penetrante).
(3) Hematemesis (por erosión en el esófago).
(4) Hemoptisis +autodigestión del tejido pulmonar (por erosión en el árbol
traqueobronquial).
Quiste de Duplicación Gástrico.
= Quiste gástrico intramural revestido por epitelio secretor.
Incidencia: 7% de todas las duplicaciones alimentarias.
Path: Quiste esférico no comunicante (la mayoría); puede comunicar con un conducto
pancreática aberrante; hay tejido pancreático aberrante en el 37%.
Edad sintomática: Infancia; en el 75% se detecta antes de los 12 años de edad; H:M =
1:2.
• Dolor (por sobredistensión del quiste, rotura con peritonitis, formación de úlcera péptica,
pancreatitis interna).
• Vómitos, anemia, fiebre.
• Síntomas que simulan una estenosis hipertrófica del píloro congénita (si la duplicación
está en el antro / píloro).
Localización más frecuente: Curvatura mayor (75%).
√ Masa quística paragástrica de hasta 12 cm de tamaño, que impronta la curvatura mayor.
√ Rara vez comunica con la luz gástrica principal, en uno o ambos extremos.
√ Puede crecer + ulcerarse.
√ Captación del Tc-99m.
ECO:
√ Quiste con capas en la pared (capa ecogénica interna de mucosa, capa externa
hipoecogénica de músculo).
√ Liquido claro / conteniendo debris.
Cx:
(1) Obstrucción completa / parcial del intestino delgado.
(2) Pancreatitis recidivante (con comunicación ductal).
(3) Ulceración, perforación, formación de fístula.
DDx: Quiste pancreático, pseudoquiste pancreático, quiste mesentérico, leiomioma, pólipo
89
♦ QUISTE ENTÉRICO.
= Quiste revestido de mucosa gastrointestinal sin pared intestinal.
Etiología: Migración de un divertículo del intestino delgado / colon en el mesenterio /
mesocolon.
Path: Quiste unilocularde pared delgada y lisa lleno de contenido seroso y revestido por
epitelio entérico + delgada pared fibrosa.
ECO:
√ Masa quística hipoecogénica, ocasionalmente con septos.
90
♦ QUISTE MESOTELIAL
= QUISTE MESENTÉRICO / EPIPLOICO.
Etiología: Imposiblidad para coalescer las superficies mesoteliales peritoneales.
Path: Quiste unilocular de pared delgada con contenido liquido seroso, ocasionalmente
quiloso / hemorrágico.
Histo: Revestido por células mesoteliales + rodeado por una delgada capa de tejido fibroso.
Localización: Mesenterio del intestino delgado (78%), mesocolon.
• Asintomático.
√ Quiste único de hasta varios cm de tamaño.
√ Los quistes epiploicos pueden ser pediculados.
TC:
√ Densidad cercana a la del agua / tejidos blandos.
√ ± Niveles líquidos relacionados con los componentes adiposos + densidad agua.
Cx: Torsión, hemorragia, obstrucción intestinal.
DDx: Linfangioma (septos).
♦ SARCOMA DE KAPOSI.
Incidencia: 11- 34%; 95% en varones homo / bisexuales; raro en hemofílicos; H:M = 50:1.
Histo: Proliferación de células vasculares en huso.
Se asocia a: SIDA.
@ Tracto GI (40%):
En cualquier lado del tracto GI; frecuentemente multifocal.
El tracto GI es la única zona afectada en < 5%.
√ Pliegues engrosados, nodulares.
√ Nódulos submucosos ± umbilicación central.
√ Masa polipoide.
√ Lesión infiltrante.
@ Hígado (34% en autopsia):
Infrecuentemente contribuye a la mortalidad + morbilidad.
√ Múltiples nódulos de 5 - 12 mm, hiperecogénicos en ECO, hipoatenuantes en TCSC /
TCCC, indistinguibles de los hemangiomas múltiples.
DDx: Enfermedad metastásica, microabscesos fúngicos, áreas múltiples de angiomatosis
bacilar (= lagos venosos hepáticos).
@ Ganglios linfáticos: Asociados a elevada frecuencia de afectación del tracto GI.
@ Extremidades inferiores:
√ Lesión lítica cortical.
√ Nódulos subcutáneos.
♦ SIDA.
Afectación gastrointestinal debida a sarcoma de Kaposi + infecciones oportunistas.
Organismos oportunistas: CMV, micobacteria avium intracelular, criptosporidium, candida,
neumocistis.
91
= ENFERMEDAD PSEUDOWHIPPLE.
• Diarrea, malabsorción.
√ Dilatación moderada del intestino delgado medio + distal.
√ Engrosamiento irregular + nodularidad de los pliegues mucosos.
√ Linfadenopatía mesentérica + retroperitoneal (tamaño de 1 - 1,5 cm) ± área central de
baja atenuación, produciendo dilatación segmentaria de las asas de intestino delgado.
√ Esplenomegalia.
√ Lesiones de baja atenuación en hígado ± bazo.
12. Colitis SIDA.
- Isquemia intestinal.
- Apendicitis aguda.
- Colitis neutropénica.
- Colitis pseudomembranosa.
- Colitis / ileitis infecciosa.
Colitis / ileitis por CMV.
• Hematoquecia, dolor abdominal en forma de calambres, fiebre.
Path: Vasculitis de los pequeños vasos que da lugar a hemorragia, necrosis isquémica,
ulceración.
Localización: Íleon terminal.
√ Signos de megacolon tóxico
√ Discretos nódulos pequeños, bien definidos (similares a la hiperplasia nodular linfoide)
a través de todo el colon.
92
♦ SÍNDROME DE BEHÇET.
= Trastorno inflamatorio multisistémico crónico, infrecuente, de etiología desconocida y
evolución recidivante, caracterizado por síntomas musculocutáneos-oculares en forma de
una triada de estomatitis aftosa, úlceras genitales e inflamación ocular..
Edad de comienzo: 3ª década; H:M = 2:1.
Criterios mayores: Ulceración bucal + genital, inflamación ocular, lesiones cutáneas.
Criterios menores: Tromboflebitis, lesiones GI + en el SNC, artritis, historia familiar.
• Dolor abdominal + diarrea (50%).
@ Mucocutáneo: Estomatitis aftosa, pápulas, pústulas, vesículas, foliculitis, lesiones del tipo
eritema nodoso.
@ Genital: Úlceras en pene + escroto / vulva + vagina.
@ Ocular: Iridociclitis recidivante, hipopion, coroiditis, papilitis, vasculitis retiniana.
@ Articular: Moderada artritis no destructiva.
@ Vascular: Tromboflebitis migratoria.
@ SNC: Meningoencefalitis crónica.
@ Colon: Múltiples úlceras profundas bien definidas en una mucosa normal (DDx: colitis
granulomatosa / ulcerosa).
ENFERMEDAD DE BEHÇET INTESTINAL.
= Presencia de úlceras intestinales.
Incidencia < 1%.
Localización. Íleon terminal, ciego.
√ Úlceras redondeadas profundas de aspecto similar al de las úlceras péticas gástricas /
duodenales.
√ Múltiples úlceras poco profundas / longitudinales / aftoides.
Cx: Panperitonitis con una elevada mortalidad debido a la tendencia a la perforación en
múltiples lugares.
DDx: Síndrome de Reyter, síndrome de Stevens-Johnson, LES, colitis ulcerosa, espondilitis
anquilopoyética.
♦ SÍNDROME DE BOERHAAVE.
= Disrupción trasmural completa de la pared esofágica con extrusión del contenido gástrico
en el mediastino / espacio pleural, secundario a la impactación de un bolo alimenticio.
• Vómitos enérgicos con dolor de inicio brusco (subesternal, torácico izquierdo, en el cuello,
pleurítico, abdominal).
• Disnea.
• AUSENCIA de hematemesis (la sangre escapa fuera de la luz esofágica).
√ Desgarro de 2 - 5 cm de longitud, 2 - 3 cm por encima de la unión GE,
predominantemente en la pared posterolateral izquierda.
√ Derrame pleural izquierdo >> derecho / hidroneumotórax.
√ Enfisema mediastínico (el único hallazgo importante en la placa simple), neumopericardio,
enfisema subcutáneo.
√ Signo de la "V de Nacleiro" = Enfisema mediastínico localizado con aire entre la aorta
torácica + diafragma.
√ Ensanchamiento mediastínico.
√ Nivel hidroaéreo en el mediastino
√ Extravasación del material de contraste en el mediastino / pleura.
♦ SÍNDROME DE CRONKHITE-CANADA.
= Pólipos inflamatorios no neoplásicos ni hereditarios (como en la poliposis juvenil),
asociados a anomalías ectodérmicas.
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♦ SÍNDROME DUMPING.
= Sintomatología vascular postprandial precoz de sudoración, rubor, palpitación, sensación
de debilidad y vértigo.
Fisiopatología: La entrada rápida de la solución hipertónica en el yeyuno da lugar al paso de
liquido desde la sangre al intestino delgado.
Incidencia: 1 - 5%; H:M = 2:1.
¡Los hallazgos radiológicos no son diagnósticos!.
√ Rápido vaciamiento del bario en el intestino delgado (= pérdida de la función de reservorio
del estómago).
Rx: Descansar boca abajo, dieta.
DDx: Hipoglucemia postprandial tardía (90 - 120 minutos tras comer).
♦ SÍNDROME DE GADNER.
= Enfermedad autosómica dominante (¿variante de la poliposis familiar?), caracterizada por
la triada de:
(1) Pólipos en colon.
(2) Osteomas.
(3) Tumores de partes blandas.
Histo: Pólipos adenomatosos.
Edad: 15 - 30 años.
Se asocia a: ¿Complejo MEA?:
(1) Carcinoma periampular / duodenal (12%).
(2) Carcinoma de tiroides.
(3) Carcinoma / adenoma suprarrenal.
(4) Adenoma paratiroideo.
(5) Adenoma hipofisario cromófobo.
(6) Carcinoide, adenoma de intestino delgado.
(7) Leiomioma retroperitoneal.
• Pigmentación cutánea.
En la misma familia puede haber poliposis familar + síndrome de Gadner.
Las manifestaciones ocurren habitualmente mas pronto que la poliposis intestinal.
@ Poliposis:
Localización: Colon (100%), estómago (5 - 68%), duodeno (90%), intestino delgado (<
5%).
√ Múltiples pólipos cólicos que aparecen en la adolescencia y aumentan en número
95
durante la 3ª - 4ª década.
√ Hiperplasia linfoide del íleon terminal.
√ Hamartomas en el estómago.
@ Tumores de partes blandas:
(a) Quiste de inclusión sebáceos / epidermoides (cuero cabelludo, espalda, cara
extremidades).
(b) Fibroma, lipoma, leiomioma, neurofibroma.
(c) Tumores desmoides (3 - 29%), adherencias peritoneales (tendencia desmoplásica),
fibrosis mesentérica, fibrosis retroperitoneal, fibromatosis mamaria, formación de
llamativos queloides, cicatrices hipertrofiadas (pared abdominal anterior) originada 1 - 3
años después de la cirugía,
• Obstrucción del tracto GI / urinario.
@ Osteomatosis de los huesos membranosos (50%).
Localización: Calota, mandíbula (81%), maxilar, costillas, huesos largos.
@ Huesos largos:
√ Fuerte engrosamiento cortical localizado / exóstosis.
√ Ligero acortamiento + arqueamiento.
@ Dientes:
√ Odontoma, diente supernumerario no erupcionado, hipercementosis.
√ Tendencia hacia numerosas caries (prótesis dental a temprana edad).
Cx: Transformación maligna en el 100% (si no se trata, la edad media de la muerte es a los
41 años).
Rx: Colectomía total profiláctica alrededor de los 20 años de edad.
♦ SÍNDROME DE MALLORY-WEISS.
= Desgarro mucoso + submucoso con afectación del plexo venoso.
Fisiopatología: Proyección violenta del contenido gástrico contra el esófago inferior.
Edad: 30 - 60 años; H>M.
Factores predisponentes: Alcoholismo.
• Historia de vómitos repetidos antes de la hematemesis.
• Hematemesis masiva indolora.
Localización: En la unión esofagogástrica / por encima / por debajo (76%).
√ Desgarro longitudinal único (77%), múltiple (23%).
√ Extravasación de bario.
Angio:
√ Punto de hemorragia en el cardias gástrico.
DDx: Úlcera péptica / gastritis ulcerosa.
♦ SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS.
= Enfermedad autosómica dominante con penetración incompleta, caracterizada por
poliposis intestinal + pigmentación mucocutánea (= Hamartomatosis); frecuentemente
mutación espontánea.
Incidencia: 1:7.000 nacidos vivos; 50% familiar, 50% esporádico; el mas frecuente de los
síndromes de poliposis que afectan al intestino delgado.
Edad: 25 años (rango 10 - 30).
Path: Múltiples pólipos pequeños sésiles / grandes pedunculados.
Histo: Pólipo hamartomatoso benigno con núcleo de músculo liso originado en la
muscularis mucosa y que se extiende al pólipo; epitelio mal situado en la submucosa,
muscularis propia, subserosa, frecuentemente rodeados de espacios llenos de mucina.
Se asocia a: Carcinoma del tracto GI (2 - 3%), páncreas, mama, ovario; adenoma bronquial
+ vesical.
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♦ SÍNDROME DE TURCOT.
= Enfermedad autosómica recesiva con:
(1) Poliposis cólica.
(2) Tumores del SNC (especialmente glioblastoma supratentorial).
97
♦ SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON.
= Diátesis ulcerosa péptica con importante hipersecreción de ácido gástrico + gastrina
producida por un tumor pancreático de células no β.
Causas:
A. GASTRINOMA = Tumor de células no beta de los islotes con producción continua de
gastrina.
B. PSEUDOSÍNDROME DE Z-E = = SÍNDROME DE COWLEY = Hiperplasia (aumento
del número) de las células G antrales (10%).
• Ausencia de elevación de la gastrina tras la inyección de secretina.
• Exagerada elevación de la gastrina tras el test de comida.
Edad: Mediana edad; H > M.
• Tétrada clínica:
98
♦ TIFLITIS.
= SÍNDROME ILEOCECAL = COLITIS NEUTROPÉNICA = Inflamación aguda del ciego,
apéndice y ocasionalmente íleon terminal, descrita inicialmente niños con leucemia +
severa neutropénia.
Histo: Edema + ulceración de toda la pared intestinal; necrosis trasmural con posible
perforación.
Causa: Infiltración leucémica + linfomatosa, isquemia, colitis pseudomembranosa focal,
infección
99
♦ TRAUMATISMO ABDOMINAL.
El método de elección para la evaluación de los pacientes estables es el TC.
1. Hemorragia.
VALORES DE ATENUACIÓN DE LA SANGRE (suponiendo un hematocrito inicialmente
normal):
- Sangre no coagulada: 30 - 45 UH.
- Sangre coagulada: 45 - 60 UH.
- Extravasación arterial activa: 60 - 150 UH.
√ Signo del "coágulo centinela" = Cuanto mayor es el valor de atenuación de la sangre
mas próxima está la zona anatómica de lesión visceral.
√ La extravasación arterial activa de alta densidad siempre está rodeada de un hematoma
de menor densidad (DDx: el material de contraste extravasado no está rodeado por
material de baja densidad).
2. Hipovolemia:
√ Signo de la "cava colapsada" = Aplanamiento persistente de la VCI (debido a la
disminución del retorno venoso).
N.B.: Interrumpir el estudio TC ya que el shock es inminente..
√ Bazo pequeño hiperdenso.
√ Aorta + arterias mesentéricas pequeñas (debido a la intensa vasoconstricción).
100
4. Lesión penetrante (herida por arma blanca, herida de bala): Cirugía dependiendo de
la localización.
♦ TUBERCULOSIS.
Rara vez se observa en el hemisferio oeste, mayor incidencia en el SIDA; habitualmente
asociada a tuberculosis pulmonar (6 - 38%).
Etiología:
(a) Ingestión de esputo tuberculoso.
(b) Extensión hematógena desde un foco tuberculoso en el pulmón a los ganglios
submucosos, asociada a evidencia radiológica de TB pulmonar en < 50%.
(c) Infección primaria con leche de vaca (micobacteria bovis).
Path:
(1) Forma ulcerosa (la mas frecuente): Úlceras con su eje mayor perpendicular al eje del
intestino, socavamiento + poliposis.
(2) Forma hipertrófica. Engrosamiento de la pared intestinal (proceso granulomatoso
trasmural).
Organismos: M tuberculosis, M. Bovis, M. Avium intracelular.
Edad: 20 - 40 años.
• Pérdida de peso, dolor abdominal (80 - 90%).
• Nauseas, vómitos.
• Test cutáneo de la tuberculina negativo en la mayoría de los pacientes con TB intestinal
primaria.
• Test cutáneo de la tuberculina negativa, en la mayoría de los pacientes con TB intestinal
primario.
Localización: Área ileocecal > colon ascendente > yeyuno > apéndice > duodeno >
estómago > sigma > recto.
@ Peritonitis tuberculosa (1/3):
La presentación más frecuente.
Causa: Extensión hematógena / rotura de un ganglio mesentérico.
1. Tipo húmedo: Ascitis exudativa con elevado contenido proteico + leucocitos.
2. Tipo seco: Adenopatías tuberculosas + adherencias.
3. Tipo fibroso: Masas abdominales con separación + fijación de las asas intestinales.
TC:
√ Ascitis de elevada densidad (20 - 45UH).
√ Adenopatías (90%), con centros de baja densidad (40%) (necrosis caseosa).
Localización: Peripancreáticas + mesentéricas, retroperitoneo.
√ Densidad irregular de partes blandas en el epiplón + mesenterio (frecuentes).
Cx: Obstrucción del intestino delgado (adherencias por tubérculos serosos).
@ Área ileocecal (80 - 90%).
Es la parte del intestino mas frecuentemente afectada.
Causa: Secundaria al estancamiento relativo del contenido intestinal + abundancia de
tejido linfoide (placas de Peyer).
√ Signo de Stierlin = Rápido vaciamiento del íleon terminal estrecho (irritabilidad
persistente) en EO..
√ Válvula ileocecal engrosada (efecto masa).
√ Signo de Fleischner = Defecto en "paraguas invertido" = Amplia apertura entre la válvula
ileocecal patológica engrosada + íleon terminal ulcerado y estrecho.
√ Fisuras profundas + úlceras con tractos fistulosos / fístulas enterocutáneas / perforación.
DDx: Enfermedad de Crohn, carcinoma cecal.
@ Colon:
Zona: Afectación cólica segmentaria, especialmente en el lado derecho.
102
♦ TUMOR DESMOIDE.
= Infrecuente tumor benigno formado por tejido fibroso y crecimiento insidioso = Subgrupo
de las fibromatosis.
Tipos:
1. DESMOIDE ABDOMINAL.
Localización: Mesenterio (el mas frecuente tumor primario del mesenterio),
musculoaponeurosis del recto, músculo oblicuo interno; ocasionalmente músculo oblicuo
externo.
2. DESMOIDE EXTRAABDOMINAL = Fibromatosis músculoaponeurótica.
Localización: Pelvis, pared torácica, mediastino.
Edad: Pico en la 3ª década, 70% entre 20 y 40 años de edad; H:M = 1:3.
Path: Tumor circunscrito groseramente trabecular, mal delimitado, que recuerda a tejido
cicatricial, confinado a la musculatura + aponeurosis adyacente.
Histo: Células elongadas con forma de huso, de aspecto uniforme, septadas por bandas
densas de colágeno, infiltración de los tejidos adyacentes (DDx: fibrosarcoma de bajo
grado, fibrosis reactiva).
Se asocia a: Síndrome de Gadner, embarazos múltiples, traumatismo previo.
• Masa dura, de crecimiento lento, profunda.
Tamaño: 5 - 20 cm de diámetro.
RM:
√ Hipointenso con el músculo en T1 + intensidad variable en T2.
TC:
√ Masa mal definida / circunscrita.
√ Habitualmente atenuación mayor que la del músculo.
√ ± Refuerzo.
√ Retracción, angulación, distorsión del intestino delgado / grueso con infiltración
mesentérica.
ECO:
√ Masa bien definida y bien delimitada de ecogenicidad baja / media / alta.
Cx: Compresión / desplazamiento del intestino / uréter, perforación intestinal.
103
♦ ÚLCERA DUODENAL.
Incidencia: 200.000 casos/año; 2 - 3 veces mas frecuente que la úlcera gástrica; M:F = 3:1.
Fisiopatología: Exceso de ácido en el duodeno por:
(a) Secreción gástrica anormalmente elevada.
(b) Neutralización inadecuada.
Predisposición: Tratamiento con cortisona, lesión cerebral severa, postcirugía, patología
pulmonar obstructiva crónica.
Localización:
(a) Bulbar (95%): Pared anterior (50%), pared posterior (23%), pared inferior (22%), pared
superior (5%).
(b) Postbulbar (3 - 5%): La mayoría en la pared medial de la región supraampular;
tendencia a la hemorragia en el 66%, H:M = 7:1.
√ Nicho ulceroso frecuentemente pequeño redondeado / ovoide / lineal.
√ "Úlceras en besandose" = Úlceras opuestas en la pared anterior + posterior.
√ Úlcera duodenal gigante > 3 cm (rara), con mayor morbilidad + mortalidad, puede pasarse
por alto simulando un bulbo duodenal normal / deformado.
√ Deformidad en "hoja de trébol", estenosis en "reloj de arena" (fase de curación) con
dilatación preestenótica del receso.
Cx:
(1) Obstrucción (5%).
(2) Perforación (< 10%): Pared anterior > posterior; fístula a la vesícula
(3) Penetración (< 5%) = Perforación tapada.
(4) Hemorragia (15%): Melena > hematemesis.
Rx: Resección antral (Billroth I) + vagotomía.
♦ ÚLCERA GÁSTRICA.
Úlcera Gástrica Benigna.
95% de todas las úlceras gástricas.
Causas:
(1) Estrés.
(2) Quemaduras = Úlcera Curling.
(3) Patología cerebral = Úlcera de Cushing.
(4) Uremia.
(5) Enfermedad severa y prolongada.
(6) Gastritis.
(7) Tratamiento esteroideo.
(8) Intubación.
(9) Úlcera de estasis proximal a una obstrucción pilórica / duodenal.
(10) HPT (25% con patología ulcerosa).
Fisiopatología: Rotura de la barrera mucosa (helicobacter pilori) con vulnerabilidad al
ácido + secreción de un gran volumen de jugo gástrico que contiene poco ácido.
Incidencia: 5:10.000; 100.000/año (Estados Unidos).
Edad pico: 55 - 65 años; H:M = 1:1.
104
Multiplicidad:
(a) Múltiple en el 2 - 8% (17 - 24% en autopsia), especialmente con aspirina.
(b) Úlcera duodenal coexistente en el 5 - 64%, gástrica:duodenal = 1:3 (adultos) = 1:7
(niños).
• Dolor abdominal: 30% nocturno; 25% precipitado por la comida.
Localización: Curvatura menor en la unión de cuerpo + antro a 7 cm del píloro; mitad
proximal del estómago en pacientes ancianos (úlcera geriátrica); adyacente a la unión EG
con hernia del hiato.
√ Tamaño de la úlcera habitualmente < 2 cm (rango 1 - 250 mm); en el 4% > 40 mm.
√ Nicho de Haudek = Colección de bario con forma cónica / de botón de camisa, que se
proyecta por fuera del contorno gástrico (proyección de perfil).
√ Línea de Hampton = Linea radiotrasparente, recta de 1 mm, que atraviesa el orificio del
nicho ulceroso (visto de perfil y con pequeña distensión gástrica) = Reborde sobresaliente
de la mucosa gástrica de una úlcera benigna.
√ Collar ulceroso = Gruesa banda lucente lisa interpuesta entre el nicho y la luz gástrica
(borde engrosado de la pared gástrica edematosa), en el estómago bien distendido.
√ Montículo ulceroso = Masa lisa, bien delimitada, suavemente inclinada que rodea una
úlcera benigna (edema + falta de distensibilidad de la pared), en el estómago bien
distendido.
√ Cráter ulceroso = Colección de bario redondeada / oval con borde liso en el lado declive
(en proyección de frente).
√ Efecto halo = Amplia banda lucente que rodea simétricamente la úlcera simulando un
extenso montículo ulceroso (visto de frente).
√ Sombra anular = Úlcera en la porción no declive (vista de frente).
√ Pliegues engrosados radiales que se extienden directamente hasta el borde del cráter
fusionándose con el pliegue marginal borrado del collar ulceroso / halo del montículo
ulceroso.
√ Defecto en incisura = Indentación lisa, profunda, estrecha, bien delimitada, en la
curvatura mayor opuesta a un nicho en la curvatura menor / ligeramente por debajo del
nivel de la úlcera (contracción espástica de las fibras musculares circulares).
Pronóstico: Curación en 3 semanas en el 50%; en 6 - 8 semanas en el 100%; curación
más lenta en pacientes mayores; solo la curación completa demuestra la benignidad.
Cx: Hemorragia, perforación.
Úlcera gástrica maligna.
Incidencia: El 5% de las úlceras son malignas.
Pronóstico: Puede producirse curación parcial.
Localización: Cualquier parte dentro del estómago: Las úlceras fúndicas, por encima del
nivel del cardias, son habitualmente malignas.
√ Localización de la úlcera dentro de la luz gástrica; es decir, no se proyecta mas allá del
margen gástrico (vista de perfil).
√ Úlcera localizada excéntricamente dentro del tumor.
√ Forma irregular.
√ Úlcera poco profunda con anchura mayor que su profundidad.
√ Suelo ulceroso nodular.
√ Transición abrupta entre la mucosa norma + tejido anormal a cierta distancia
(habitualmente 2 - 4 cm) del borde de la úlcera.
√ Bordes enrollados / redondeados / en forma de hombrera circundando la úlcera.
√ Pliegues nodulares irregulares acercándose a la úlcera, con puntas fusionadas / en
forma de porra / amputadas.
√ Rigidez / ausencia de distensibilidad.
√ Asociada a una gran masa irregular.
105
√ Signo del menisco de Carman = Forma de cráter intraluminal, curvilíneo con forma de
lente, con la convexidad de la semiluna hacia la luz gástrica (visto de perfil, habitualmente
con compresión), encontrado en un tipo específico de carcinoma ulcerado, solo se ve
infrecuentemente; el aspecto de la pared también puede ser cóncavo / plano.
√ Menisco complejo de Kirklin = Signo de Carman (aspecto del cráter) + borde
enrollado ligeramente elevado
♦ VARICES DUODENALES.
= Venas colaterales dilatadas secundarias a hipertensión portal (vena pancreaticoduodenal
posterior superior).
√ Defectos de repleción lobulados, (se ven mejor en posición prona, la distensión luminal
máxima puede obliterarlas).
√ Frecuentemente asociadas a varices esofágicas + fúndicas.
♦ VARICES ESOFÁGICAS.
= Dilatación de las venas submucosas debido al aumento del flujo venoso colateral desde el
sistema portal al sistema azigos
A. VARICES ASCENDENTES = Flujo sanguíneo colateral desde la vena porta a la VCS a
través de la vena azigos (habitualmente el esófago inferior drena en la vena porta a través
de la vena gástrica izquierda).
Causas:
(a) Obstrucción intrahepática por cirrosis.
(b) Trombosis de la vena esplénica (habitualmente varices gástricas).
(c) Obstrucción de las venas suprahepáticas.
(d) Obstrucción de la VCI por debajo de las venas suprahepáticas.
(e) Obstrucción de la VCI por encima de la entrada de las venas suprahepáticas / FCC.
(f) Intensa esplenomegalia / hemangiomatosis esplénica (rara).
√ Varices en la mitad inferior del esófago.
B. VARICES DESCENDENTES = Flujo sanguíneo colateral desde la VCS a la VCI / sistema
venoso portal a través de la vena azigos (el esófago superior habitualmente drena en la
VCS a través de la vena azigos).
Causas: Obstrucción de la VCS distal a la entrada de la vena azigos; las causas más
frecuentes son: cáncer de pulmón, linfoma, bocio retroesternal, timoma, fibrosis
mediastínica.
√ Varices en el 1/3 superior del esófago.
TÉCNICA DE EXAMEN:
(a) Pequeña cantidad de bario (para no ocultar las varices).
(b) Relajación del esófago (para no comprimir las varices): Abstenerse de tragar ya que al
tragar se inicia una contracción peristáltica primaria que dura 10 - 30 seg, la maniobra de
Valsalva mantenida impide tragar.
(c) Posición horizontal en proyección OAI / en posición de Trendelemburg ± maniobra de
Valsalva / inspiración profunda.
Placa simple:
√ Masas lobuladas en el mediastino posterior (visibles en el 5 - 8% de los pacientes con
hipertensión portal).
√ Delimitación de la aorta descendente.
√ Contorno anormal del receso azigoesofágico.
GI:
√ Pliegues mucosos engrosados, sinuosos, interrumpidos (el signo más precoz).
√ Radiolucencias tortuosas de localización + tamaño variable.
√ Defectos de repleción lobulados lisos "gusanos".
106
TC:
√ Pared esofágica engrosada + contorno externo lobulado.
√ Masas luminales esofágicas festoneadas.
√ Masa de partes blandas en el lado derecho / izquierdo = (varices paraesofágicas).
√ Intenso refuerzo tras el TC dinámico.
Cx: Hemorragia en el 28% en los 3 años siguientes, exanguinación en el 10 - 15%.
♦ VARICES GÁSTRICAS.
Causa: Hipertensión portal (se ven varices en el 2 - 78%).
Localización:
(a) Unión esofagogástrica (lo más frecuente).
(b) A lo largo de la curvatura menor del estómago (en el 11 - 75% de los pacientes con
hipertensión portal / cirrosis).
Vasos nutricios:
1. Vena gástrica izquierda (entre la vena espénica + estómago).
2. Venas gástricas cortas (entre el bazo + fundus)
3. Vena retrogástrica (entre la vena esplénica + unión esofagogástrica).
• Mayor prevalencia de encefalopatía portosistémica.
√ Estudio con bario: Porcentaje de detección del 65 - 89%.
√ Endoscopia: El método más práctico.
√ Portografía esplénica.
√ Flujo sanguíneo hepatófugo a lo largo de la VMS hacia la vena gástrica izquierda +
esplénica.
Cx: Varices sangrantes en el 3 - 10 - 36%.
Las varices gástricas sangran menos frecuentemente, pero más severamente que las
esofágicas.
♦ VÓLVULO DE COLON.
La forma mas frecuente de vólvulo.
A. VÓLVULO DE CIEGO.
Se asocia a malrotación + mesenterio largo.
Edad pico: 20 - 40 años; H > M.
√ Ciego distendido con forma de riñón, habitualmente situado en el CSI.
√ Extremo afilado de la columna de bario apuntando hacia la torsión.
B. VÓLVULO DE SIGMA.
= Giro del sigma sobre el eje mesentérico.
Habitualmente en pacientes mayores / con alteraciones psiquiátricas.
Grado de torsión: 360° (50%), 180° (35%), 540° (10%).
√ Asa muy distendida, paralizada con niveles liquido-liquido, principalmente en el lado
izquierdo, extendiéndose hacia el diafragma (placa en bipedestación).
√ Signo del "grano de café" = Llamativo pliegue en la línea media que corresponde a la
raíz mesentérica de un asa muy distendida por gas (supino).
√ Signo del "pájaro alimentándose" = Extremo afilado en forma de pico de la columna de
bario.
TC:
√ Signo del "giro" = Mesenterio alargado torsionado, formado por las asas aferente +
eferente torsionadas.
♦ VÓLVULO GÁSTRICO.
= Grado de rotación anormal de una parte del estómago alrededor de la otra parte;
habitualmente es necesario un giro > 180° para producir una obstrucción completa.
107
Etiología:
(a) Ligamentos suspensorios anormales (hepático, esplénico, cólico, frénico).
(b) Mesenterios gastrohepático + gastrocólico inhabitualmente largos.
Habitualmente asociado a alteración diafragmática:
(1) Hernia del hiato paraesofágica en un 33%.
(2) Eventración.
Tipos:
(a) VÓLVULO ORGANOAXIAL: Rotación a lo largo de una línea que se extiende desde el
cardias al píloro.
(b) VÓLVULO MESENTEROAXIAL: Rotación alrededor del eje que se extiende desde la
curvatura menor a la mayor.
• Intenso dolor epigástrico.
• Vigorosos intentos de vomitar, sin resultados.
• Imposibilidad para pasar una sonda al estómago.
√ Estómago masivamente distendido en el CSI, extiendiendose al tórax.
√ Entrada de bario en el estómago ausente / incompleta.
√ El bario demuestra el área de giro.
Cx: Enfisema intramural, perforación.
DDx: Atonía gástrica, dilatación gástrica aguda, obstrucción pilórica.
♦ VÓLVULO INTESTINAL.
= Torsión de todo el intestino alrededor de la AMS, secundario a una inserción mesentérica
corta del intestino delgado por una rotación incompleta (normalmente contracción
antihoraria de 270°); ausencia de rotación = 90° o menos; malrotación = 90 - 270°.
Se asocia en el 20% a:
(1) Atresia duodenal.
(2) Diafragma duodenal.
(3) Estenosis duodenal.
(4) Páncreas anular.
• Síntomas agudos en el recién nacido (urgencia médica), vómitos teñidos de bilis
(intermitentes, postprandiales, en proyectil), distensión abdominal; shock.
• Síntomas obstructivos intermitentes en el niño mayor: Ataques recurrentes de nauseas,
vómitos y dolor abdominal.
• Circunferencia abdominal normal / disminuida.
Placa simple:
√ Bulbo duodenal dilatado lleno de gas + escasez de gas distal.
√ Signo de la "doble burbuja" = Niveles hidroaéreos en estómago + duodeno.
√ Colección aislada de asas intestinales que contienen gas, distales al duodeno obstruido
= Vólvulo lleno de gas = Obstrucción en asa cerrada (por no reabsorción del gas intestinal
secundaria a la obstrucción de las venas mesentéricas).
Estudios Baritados:
√ Unión duodenoyeyunal (ligamento de Treitz) localizada mas baja que el bulbo duodenal
+ a la derecha de la posición esperada.
√ Trayecto espiroideo de las asas intestinales = Aspecto de "piel de manzana" /
"sacacorchos".
√ Engrosamiento de los pliegues duodenales + huellas digitales (edema mucoso +
hemorragia).
√ Posición anormalmente alta del ciego.
TC:
√ Patrón en remolino de las asas de intestino delgado + grasa mesentérica adyacente que
convergen en el punto de torsión (durante el vólvulo).
108
TRACTO UROGENITAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS UROGENITALES
FRACASO RENAL.
= Reducción de la función renal.
• Elevación de la creatinina plasmática > 2,5 mg/dL.
Fracaso Renal Agudo.
= Condición clínica asociada a un rápido aumento de la azotemia ± oliguria (< 500 mL/día)
durante días / semanas.
Etiología:
A. PRERRENAL:
= Hipoperfusión renal secundaria a patología sistémica.
1. Depleción de líquidos + electrólitos.
2. Hemorragia.
3. Fracaso hepático + síndrome hepatorrenal.
√ Indice de resistencia anormalmente elevado.
4. Fracaso cardiaco.
5. Sepsis.
√ Índice de resistencia < 0,75% en el 80% de los riñones.
B. RENAL (lo más frecuente):
1. Necrosis tubular aguda: Isquemia, nefrotoxinas, contraste radiográfico,
hemoglobinuria, mioglobinuria, infarto de miocardio, quemaduras.
√ Índice de resistencia ≥ 0,75 en el 91% de los riñones.
2. Glomerulonefritis aguda + enfermedad de pequeños vasos: Glomerulonefritis aguda
postestreptocócica, glomerulonefritis rápidamente progresiva, lupus, poliarteritis
nodosa, púrpura de Henoch-Schönlein, endocarditis bacteriana subaguda, síndrome de
Goodpasture, hipertensión maligna, síndrome hemolítico urémico, vasculitis
relacionada con drogas, abruptio placentae.
√ Indice de resistencia normal < 0,70.
3. Nefritis tubulointersticial aguda: Reacción a drogas, pielonefritis, necrosis papilar.
√ Índice de resistencia normal.
4. Precipitación intrarrenal (hipercalcemia, uratos, proteínas en mieloma).
5. Obstrucción arterial / venosa.
6. Necrosis cortical.
C. POSTRRENAL (5%):
= Obstrucción del sistema excretor (rara):
1. Prostatismo.
2. Tumores vesicales, retroperitoneales, pélvicos.
3. Cálculo.
√ Hidronefrosis.
D. CONGÉNITA: Agenesia renal bilateral / displasia / enfermedad renal poliquística
infantil, síndrome nefrótico congénito, nefritis congénita, hipoxia perinatal.
Incidencia; La NTA + patología prerrenal constituyen el 75% de los fracasos renales
agudos.
Fracaso Renal Crónico.
= Disminución de la función renal durante meses / años.
Incidencia: Enfermedad renal terminal en el 0,01% de la población USA; 85.000 pacientes
/año sometidos a hemodiálisis; 8.000 trasplantes renales /año.
Etiología:
A. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
2
1. Glomerulonefritis.
2. Pielonefritis crónica.
3. Tuberculosis.
4. Sarcoidosis.
B. VASCULAR:
1. Patología vascular renal.
2. Trombosis bilateral de la vena renal.
C. DISPROTEINEMIA:
1. Mieloma.
2. Amiloide.
3. Crioglobulinemia.
4. Macroglobulinemia de Waldenström.
D. METABÓLICA:
1. Diabetes.
2. Gota.
3. Hipercalcemia.
4. Hiperoxaluria.
5. Cistinosis.
6. Enfermedad de Fabry.
E. CONGÉNITA:
1. Enfermedad renal poliquística.
2. Riñón displásico multiquístico.
3. Enfermedad quística medular.
4. Síndrome de Alport.
5. Síndrome nefrótico infantil.
F. MISCELÁNEA:
1. Síndrome hepatorrenal.
2. Radiación.
Manifestaciones Radiológicas del FRC.
1. Osteodistrofia renal = Combinación de HPT 2º, osteoporosis, osteoesclerosis,
osteomalacia, calcificaciones vasculares y de partes blandas.
2. Toxicidad por aluminio (1 - 30%):
Causa: Ingestión de antiácidos de aluminio que tamponan los fosfatos (para controlar
la hiperfosfatemia)
• Nivel plasmático de aluminio > 100 ng/mL.
√ Signos de osteomalacia (> 3 fracturas por estrés, con afectación predominante de
costillas).
√ Necrosis avascular.
√ Ausencia de osteoporosis.
√ Menos evidencia de reabsorción subperióstica.
3. Depósito amiloide.
Path: Amiloide formado por β2-microglobulina.
Órganos: Hueso, sinoviales tendinosas (síndrome del túnel carpiano), disco vertebral,
cartílago articular + cápsula, ligamento, músculo.
4. Espondiloartropatía destructiva (15%).
√ Erosión de la unión discovertebral + esclerosis.
√ Compresión del cuerpo vertebral.
√ Estrechamiento del espacio discal.
√ Formación de nódulos de Schmorl.
√ Ausencia de osteofitosis.
√ Afectación articular con subluxación.
3
5. Rotura tendinosa.
6. Enfermedad por depósitos de cristales.
Tipo: Hidroxiapatita cálcica, CPPD, oxalato cálcico, urato monosódico.
7. Osteomielitis + artritis séptica.
8. Necrosis avascular (en hasta un 40%).
HIPOTENSIÓN ARTERIAL.
Causa: Hipovolemia intraarterial, vasoconstricción primaria, disminución de la filtración
glomerular, depleción del volumen de orina intratubular.
¡Puede aparecer como reacción al contraste!.
¡El urograma vuelve a ser normal tras la desaparición de la hipotensión!.
√ Riñones pequeños y lisos bilateralmente (comparado con el tamaño en las placas
preliminares).
√ Nefrograma denso en aumento.
√ habitualmente NO opacificación del sistema colector.
√ Opacificación inicial del sistema colector si la hipotensión tiene lugar durante la inyección
del contraste.
DIABETES INSÍPIDA.
1. Diabetes Insípida hipotalámica = La producción de vasopresina está reducida a < 10%.
Causa:
(a) Idiopática (27%): Raro desorden genético autosómico dominante ligado al cromosoma
X.
Histo: Atrofia del núcleo supraóptico.
• Nunca se asocia a disfunción hipofisaria anterior.
(b) Destrucción hipofisaria por tumor / proceso infiltrativo (32%):
En la infancia: Glioma hipotalámico, hamartoma de tuber cinereum, craneofaringioma,
histiocitosis, germinoma, leucemia, complicación de meningitis.
En adultos: Sarcoidosis, metástasis.
• Asociada en el 67% a disfunción hipofisaria anterior.
(c) Destrucción hipofisaria por cirugía (20%).
• Siempre asociada a disfunción hipofisaria anterior.
(d) Traumatismo craneal.
• Asociado en el 20% a disfunción hipofisaria anterior.
Una lesión en la hipófisis posterior puede NO producir diabetes insípida, ya que es la
zona de almacenamiento de la vasopresina
2. Intoxicación psicógena por agua = Ingestión compulsiva de grandes cantidades de liquido
que conduce a la inhibición de la producción normal de vasopresina.
• Test de deprivación de agua.
3. Diabetes insípida nefrógena primaria = Raro trastorno genético recesivo ligado al sexo
con falta de respuesta de los túbulos + sistemas colectores a la vasopresina (en niños +
mujeres jóvenes).
4
HIPERCALCEMIA.
Mnemotecnia: "SHAMPOO DIRT":
Sarcoidosis.
Hiperparatiroidismo, Hipertiroidismo.
Síndrome Milk-Alkali.
Metástasis, Mieloma.
Enfermedad de Paget.
Osteogénesis imperfecta.
Osteopetrosis.
Intoxicación con vitamina D.
Inmovilización.
Acidosis tubular Renal.
Tiazidas.
POLICITEMIA.
Causa: Aumento del nivel de eritropoyetina (actúa sobre la cepa de células eritroides),
secundario a una disminución de la PO2; el precursor de la eritropoyetina se produce en las
células epitelioides yustaglomerulares renales, y se convierte en la sangre.
RENAL:
A. INTRARRENAL:
1. Deterioro vascular.
2. Carcinoma de células renales (5%).
3. Tumor de Wilms.
4. Fibroma benigno.
5. Quiste simple (14%).
6. Enfermedad renal poliquística.
B. POSTRRENAL.
1. Uropatía obstructiva (14%).
EXTRARRENAL:
A. PATOLOGÍA HEPÁTICA:
1. Hepatoma.
2. Regeneración de las células hepáticas.
B. PATOLOGÍA SUPRARRENAL:
1. Feocromocitoma.
2. Aldosteronoma.
3. Enfermedad de Cushing.
C. PATOLOGÍA DEL SNC:
1. Hemangioblastoma cerebeloso.
D. Grandes miomas uterinos.
NO aparece en: Trombosis de la vena renal, riñón displásico multiquístico, riñón en
esponja medular.
INCONTINENCIA URINARIA.
1. Enuresis = Manifestación de inmadurez neuromuscular vesicouretral; H:M = 3:2.
• Humedecimiento intermitente, habitualmente en la noche, durante el sueño.
• Frecuentemente historia positiva de enuresis en uno de los padres.
• Examen físico normal.
√ Ausencia de anomalía estructural; NO está indicada la urografía.
2. Epispadia = Cierto grado de fracaso de la fusión de la porción infravesical del tracto
urinario.
• Incontinencia urinaria por incompetencia del esfínter del cuello vesical / uretral.
√ Sínfisis púbica anormalmente ancha (> 1cm).
3. Agenesia sacra = Defecto segmentario (por debajo de S2) con deficiencia de los nervios
que inervan la vejiga, uretra, recto.
Los fetos de madres diabéticas se afectan en un 17%.
4. Uréter ectópico extravesical infraesfinteriano. Solo afecta a niñas ya que los niños NO
tienen orificios ureterales infraesfinterianos.
(a) El uréter que drena el polo superior de un sistema doble sale por debajo del esfínter
uretral (90%).
(b) Uréter que drena un sistema único con orificio ectópico extravesical (10%).
5. Sinequias vulvares = La fusión adhesiva de los labios menores dirige la orina
principalmente hacia la vagina, desde donde gotea después de la micción.
6. Reflujo vaginal: En niñas mayores obesas con muslos y labios adiposos.
7. Miscelánea: Válvulas uretrales posteriores, estenosis uretral, divertículo uretral.
RIÑÓN.
SILUETA RENAL AUSENTE EN LA PLACA SIMPLE.
A. AUSENCIA RENAL:
1. Ausencia congénita.
2. Postnefrectomía.
B. RIÑÓN PEQUEÑO:
1. Hipoplasia.
2. Atrofia renal.
C. ECTOPIA RENAL:
1. Riñón pélvico.
2. Ectopia cruzada fusionada.
3. Riñón intratorácico.
6
3. Síndrome de Fanconi.
4. Enfermedad por almacenamiento de glucógeno (ART distal).
5. Enfermedad de Wilson (ART distal).
6. Déficit de alfa-1-antitripsina.
7. Tirosinemia.
8. Cistinosis.
9. Oxalosis.
10. Enfermedad de Crohn.
C. Hipokaliemia:
1. Aldosteronismo primario.
2. Síndrome PseudoBartter.
D. Depósitos proteicos:
1. Deshidratación infantil con presumible proteinuria de Tamm-Horsfall.
2. Síndrome de shock tóxico.
E. Congestión vascular:
1. Anemia de células falciformes.
F. Infección:
1. Nefritis por candida / CMV.
2. Micobacterium avium-intracelular asociado a SIDA.
G. Fibrosis de las pirámides renales.
H. Enfermedad quística medular.
1. Riñón medular en esponja.
2. Fibrosis hepática congénita con ectasia tubular.
I. Reflujo intrarrenal:
1. Pielonefritis crónica.
(b) Intrínseca:
1. Tumores musculares.
2. Tumores del sistema nervioso.
3. Lipoma / liposarcoma.
D. MISCELÁNEA:
1. Pseudoagrandamiento del músculo psoas comparado con la atrofia de hecho del lado
contralateral en la patología neuromuscular.
2. Colecciones liquidas: Urinoma, linfocele, pseudoquiste pancreático, aumento del
tamaño de la bursa iliopsoas.
3. Trombosis venosa pélvica:
√ Tumefacción difusa de todos los músculos (edema).
MASAS RENALES
Masa Renal Unilateral.
MASAS SÓLIDAS:
A. TUMORES:
(a) Malignos primarios: Carcinoma de células renales (86%), tumor de Wilms (12%),
sarcoma renal (2%).
(b) Malignos secundarios: Linfoma maligno / enfermedad de Hodgkin, metástasis,
carcinoma invasor de células transicionales.
(b) Benignos: Adenoma, oncocitoma, coristoma (angiomiolipoma), tumor mesenquimal
(lipoma, fibroma, mioma, hemangioma).
B. MASAS INFLAMATORIAS: Nefritis bacteriana focal aguda, absceso renal, pielonefritis
xantogranulomatosa, malacoplaquia, tuberculoma.
MASAS LLENAS DE LIQUIDO:
A. QUISTES:
(a) Quiste renal simple.
(b) Patología quística hereditaria: Enfermedad renal displásica multiquística (Potter tipo
II), nefroma quístico multilocular.
(c) Hidronefrosis focal.
B. MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA.
Las lesiones < 1 cm frecuentemente no puede caracterizarse con claridad.
Las frecuentes de 1 - 1,5 cm frecuentemente pueden ignorarse, especialmente en
pacientes ancianos / pacientes con otra patología significativa.
Nódulo Renal Hiperecogénico.
A. TUMOR MALIGNO:
1. Carcinoma de células renales.
2. Angiosarcoma.
3. Liposarcoma.
4. Sarcoma indiferenciado.
5. Linfoma.
B. TUMOR BENIGNO:
1. Angiomiolipoma.
2. Lipoma.
3. Oncocitoma.
4. Hemangioma cavernoso
C: INFARTO.
D. HEMATOMA.
Masas Renales Bilaterales.
A. TUMORES MALIGNOS:
1. Linfoma maligno / enfermedad de Hodgkin.
11
2. Metástasis.
3. Carcinoma de células renales
4. Tumor de Wilms.
B. TUMORES BENIGNOS:
1. Angiomiolipoma.
2. Nefroblastomatosis.
C. QUISTES:
1. Enfermedad renal poliquística del adulto.
2. Enfermedad renal quística adquirida.
Masa Renal en el Neonato.
A. UNILATERAL:
1. Riñón multiquístico (15%).
2. Hidronefrosis (25%).
(a) Obstrucción de la unión pieloureteral (UPU).
(b) Mitad superior de una duplicación.
3. Trombosis de la vena renal.
4. Nefroma mesoblástico.
5. Raro: Tumor de Wilms, teratoma.
B. BILATERAL:
1. Hidronefrosis.
2. Enfermedad renal poliquística.
3. Riñón multiquístico + hidronefrosis contralateral.
4. Nefroblastomatosis.
5. Riñón multiquístico bilateral.
Masa Renal en el Niño Mayor.
A. MASA ÚNICA:
1. Tumor de Wilms.
2. Nefroma quístico multilocular.
3. Hidronefrosis focal.
4. Quiste traumático, absceso.
5. Carcinoma de células renales.
6. Tumor rabdoide maligno.
7. Teratoma.
8. Sarcoma renal de células claras.
9. Neuroblastoma intrarrenal.
B. MASAS MÚLTIPLES:
1. Nefroblastomatosis.
2. Tumor de Wilms múltiple.
3. Angiomiolipoma.
4. Linfoma.
5. Leucemia.
6. Enfermedad renal poliquística del adulto.
7. Abscesos.
Masa Renal Avascular.
Mnemotecnia: "CHEAT":
Quiste (Cyst).
Hematoma.
Edema.
Absceso.
Tumor.
Masa Retroperitoneal de Baja Densidad.
12
1. Lipoma.
√ Masa bien delimitada homogéneamente grasa.
2. Linfangioma.
√ Simula al lipoma si contiene bastante grasa.
3. Mielolipoma suprarrenal.
√ Densidad entre la de la grasa + agua.
√ Habitualmente no homogéneo, ocasionalmente con hemorragia ± calcificaciones.
4. Angiomiolipoma renal.
√ Componente intrarrenal.
√ Hipervascular con grandes arterias nutricias, múltiples aneurismas, encharcamiento sin
shunts, vasos circunferenciales tortuosos, parénquima + fase venosa espiroideo.
5. Pielonefritis xantogranulomatosa.
√ Riñón no funcionante reemplazado por material de baja densidad + cálculo central en
asta de ciervo.
6. Tumores retroperitoneales metastásicos.
7. Carcinoma de células renales.
8. Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, sarcoma mesenquimal, teratoma maligno.
√ Densidad próxima a la del músculo.
9. Liposarcoma.
Patrón de Crecimiento de los Tumores Renales en Adultos.
A. CRECIMIENTO EXPANSIVO:
1. Carcinoma de células renales.
2. Oncocitoma.
3. Angiomiolipoma.
4. Tumor yustaglomerular.
5. Tumor metastásico (por ejemplo linfoma).
6. Tumor mesenquimal.
B. CRECIMIENTO INFILTRATIVO:
1. Linfoma / leucemia.
2. Carcinoma invasivo de células transicionales.
3. Tumor metastásico.
4. Carcinoma de células renales.
Protusión Local en el Contorno Renal.
A. QUISTE:
1. Quiste renal simple.
B. TUMOR:
1. Adenocarcinoma.
2. Angiomiolipoma.
3. Pseudotumor.
C. INFECCIÓN:
1. Absceso subcapsular.
2. PXG.
D. TRAUMATISMO:
1. Hematoma subcapsular.
E. SISTEMA COLECTOR DILATADO.
Masa Renal Multiloculada.
A. PATOLOGÍA NEOPLÁSICA:
1. Carcinoma de células renales multiloculado.
2. Nefroma quístico multilocular.
3. Tumor de Wilms quístico.
4. Tumores necróticos:
13
NEFROGRAMA ANORMAL.
Riñón no Visualizado en la Urografía Excretora.
A. AUSENCIA RENAL:
1. Agenesia.
2. Ectopia.
B. AUSENCIA DE PERFUSIÓN:
1. Infarto crónico.
2. Trombosis unilateral de la vena renal.
3. Fractura renal.
C. OBSTRUCCIÓN URINARIA:
1. Hidronefrosis.
2. Obstrucción de la unión ureteropiélica.
D. REEMPLAZMIENTO DEL PARÉNQUIMA RENAL NORMAL:
1. Riñón displásico multiquístico.
2. Enfermedad renal poliquística unilateral.
3. Tumor renal (CCR, CCT, tumor de Wilms).
4. Pielonefritis xantogranulomatosa.
Nefrograma Anormal debido a Alteración de la Perfusión.
1. Reacción hipotensiva sistémica al material de contraste / fracaso cardiaco /
deshidratación.
Fisiopatología: La caída en la presión de perfusión después de que el contraste alcance
el riñón conduce a un aumento de la reabsorción de agua + sales y a un enlentecimiento
del tránsito tubular.
√ Nefrograma bilateral prolongado y denso = Nefrograma persistente en aumento.
√ Disminución del tamaño renal.
√ Ausencia de pielograma tras la opacificación inicial.
MN (es preferible la utilización de un agente de filtración glomerular [por ejemplo, DTPA
Tc-99m]):
√ Prolongación del tránsito cortical + disminución de la excreción.
2. Alteración de la perfusión de la arteria renal:
(a) En la estenosis de la arteria renal:
√ Disminución de la opacidad nefrográfica + nefrograma del borde.
√ Hiperconcentración en el sistema colector.
√ Muescas ureterales.
MN: (es preferible la utilización de un agente de filtración glomerular [por ejemplo,
DTPA Tc-99m]):
√ Disminución de la perfusión con prolongación de la fase excretora.
(b) En la oclusión de la arteria renal (trombosis, embolismo):
√ Ausencia de nefrograma.
3. Alteración de la perfusión de las pequeñas arterias:
Shunt de Trueta = Desviación transitoria del flujo desde la cortical a la médula.
Causas:
(a) Espasmo reflejo durante la angiografía arterial, secundario a traumatismo con el
catéter / presión de inyección o elevada concentración del material de contraste.
(b) Trastornos renales crónicos (colagenopatías, nefroesclerosis maligna,
glomerulonefritis crónica).
(c) Vasculitis necrotizante (poliarteritis nodosa, esclerodermia, nefroesclerosis
hipertensiva).
TC, angio:
16
SISTEMA COLECTOR.
Anomalías Caliciales.
A. OPACIFICACIÓN DE LOS TUBOS COLECTORES:
1. Reflujo pielorrenal.
2. Riñón en esponja medular.
B. CAVIDAD PAPILAR:
1. Necrosis papilar.
2. Divertículo calicial.
3. Tuberculosis / brucelosis.
C. CALIECTASIA LOCALIZADA:
1. Nefropatía por reflujo = Pielonefritis crónica atrófica.
2. Cáliz compuesto.
3. Hidrocáliz.
4. Megacáliz congénito.
5. Caliectasia obstructiva localizada.
6. Tuberculosis / necrosis papilar localizada.
D. CALIECTASIA GENERALIZADA:
1. Atrofia postobstructiva.
2. Megacálices congénitos.
3. Uropatía obstructiva (hidronefrosis).
4. Hidronefrosis no obstructiva.
5. Diabetes insípida.
Ensanchamiento del Sistema Colector.
19
Pieloectasia fetal:
Diámetro AP de la pelvis renal:
< 5 mm: < 20 semanas de EM.
< 8 mm: 20 - 30 semanas.
< 10 mm: > 30 semanas de EM.
A. UROPATÍA OBSTRUCTIVA:
1. Obstrucción aguda.
2. Obstrucción crónica.
3. Obstrucción de la mitad superior de un sistema duplicado.
B. ENSANCHAMIENTO NO OBSTRUCTIVO:
(a) Congénito
1. Megacaliosis: Subdesarrollo de las papilas, habitualmente unilateral.
2. Megaureter primario congénito: Uréter ensanchado con extremidad distal
normalmente afilada.
3. Síndrome Megacistis-megaureter.
4. Síndrome del vientre de ciruela pasa.
(b) Aumento del volumen urinario:
1. Situaciones de alto flujo: Diabetes insípida, diuresis osmótica, paciente deshidratado
sometido a rehidratación, riñón único.
2. Reflujo vésicoureteral.
(c) Atonía del sistema colector:
1. Infección (por ejemplo pielonefritis aguda)
2. Embarazo.
Etiología: ¿Disminución del tono ureteral inducido por la progesterona? ¿obstrucción
por las venas ováricas / útero aumentado de tamaño?
Incidencia: 3 - 4% de las mujeres embarazadas.
Momento: A finales del 1er trimestre, máxima en el 3er trimestre.
Localización: D (90%), I (67%); uréter ensanchado únicamente en el borde de la
pelvis.
Pronóstico: Resolución tras el parto en pocas semanas a 6 meses.
3. Fibrosis retroperitoneal.
(d) Vejiga urinaria distendida.
(e) Atrofia postobstructiva: Atrofia renal a pesar de la desaparición de la oclusión.
Defecto de Repleción en el Sistema Colector.
Mnemotecnia: "6C´s & 2P´s":
Coágulo.
Cáncer.
Quiste (Cyst).
Cálculo.
Candida + otros hongos.
Cistitis quística.
Pólipo.
Papila (desprendida).
Masa Intraluminal No Opaca en el Sistema Colector.
A. CÁLCULO NO OPACO: Ácido úrico, xantina, matriz.
√ Liso, arrugado, no adherido
B. TEJIDOS DESPRENDIDOS:
1. Necrosis papilar.
2. Colesteatoma.
3. Pelota de hongos.
4. Debris espeso ("mucopus").
20
C. VASCULAR:
1. Coágulo: Historia de hematuria.
√ Cambia de aspecto con el tiempo.
D. MATERIAL EXTRAÑO:
1. Aire: Desde la vejiga por peristalsis inversa, traumatismo directo, fístula
renoalimentaria.
2. Cuero extraño.
Masa Mucosa en el Sistema Colector.
NEOPLÁSICA:
A. TUMOR BENIGNO:
1. Papila aberrante = Papila sin cáliz protuyendo en un infundíbulo principal.
2. Endometriosis.
3. Pólipo fibroepitelial = Pólipo fibroso = Fibroepitelioma = Pólipo fibroso vascular =
fibroma polipoide = Tumor mesodérmico con estroma fibrovascular + epitelio normal de
células de transición.
Edad: 20 - 40 años.
• Dolor abdominal / en el flanco, intermitente.
• Hematuria macroscópica (raro).
√ Defecto de repleción elongado, cilíndrico de margenes lisos.
√ Móvil con un delgado pedículo.
B. TUMOR MALIGNO:
(a) Tumores uroepiteliales:
1. Carcinoma de células transicionales (85 - 91%).
2. Carcinoma de células escamosas (10 - 15%)-
Factores predisponentes: Cálculos (50 - 60%), infección crónica, leucoplaquia,
abuso de fenacetina.
√ Extensión superficial / infiltrante.
3. Adenocarcinoma mucinoso: Transformación metaplásica.
4. Sarcoma (extremadamente raro).
(b) Metástasis: Mama (la más frecuente), melanoma, estómago, pulmón, cervix, colon,
próstata.
INFLAMACIÓN / INFECCIÓN:
1. Tuberculosis.
2. Candidiasis.
3. Esquistosomiasis.
4. Pieloureteritis quística.
5. Leucoplaquia.
6. Malacoplaquia.
7. Pielonefritis xantogranulomatosa.
VASCULAR:
1. Hemorragia submucosa: Traumatismo, tratamiento anticoagulante, anticoagulantes
circulantes adquiridos, complicación de cristaluria / microlitiasis.
√ Huellas digitales con mejoría progresiva.
2. Muescas vasculares: Varices pieloureterales, oclusión de la vena renal, oclusión de la
VCI, malformación vascular, vena renal izquierda retroaórtica, efecto de "cascanueces "
entre la aorta y la AMS sobre la vena renal izquierda.
3. Poliarteritis nodosa.
PLIEGUES MUCOSOS PROMINENTES:
1. Pliegues mucosos longitudinales redundantes de la hidronefrosis intermitente
(obstrucción de la UPU, reflujo vesicoureteral) o tras la desaparición de la obstrucción.
2. Irritación química / mecánica.
21
CALCIFICACIÓN RENAL.
Masa Renal Calcificada.
¡Una masa renal calcificada es maligna casi en un 75% de los casos!.
Las lesiones con:
(a) Calcificaciones no periféricas son malignas en el 87%.
(b) Calcificaciones periféricas son malignas en el 20%.
A. TUMOR:
1. Carcinoma de células renales (calcifica en un 8 - 18%).
√ Calcificaciones generalmente no periféricas, a veces a lo largo de la cápsula fibrosa.
2. Tumor de Wilms.
B. INFECCIÓN:
1. Absceso:
Los abscesos tuberculosos calcifican frecuentemente.
Los abscesos piógenos rara vez calcifican.
2 Quiste hidatídico: Afectación renal en el 3% de la patología hidatídica; el 50% de los
quistes hidatídicos calcifican.
3. Pielonefritis xantogranulomatosa.
√ Gran cálculo obstructivo en > 70%.
C. QUISTES:
Calcificación relacionada con hemorragia e infección previas
1. Quiste renal simple (calcifican en un 1%).
2. Riñón displásico multiquístico (adultos).
3. Enfermedad renal poliquística del adulto.
4. Leche cálcica (quiste, divertículo calicial, hidrocáliz obstructivo).
DDx: Pantopaque residual utilizado en la punción de un quiste.
D. VASCULAR:
1. Hematoma subcapsular / perirrenal.
2. Aneurisma de la arteria renal: Aspecto circular en cáscara de huevo cascada.
3. Fístula arteriovenosa congénita / postraumática.
Nefrocalcinosis.
= NEFROLITIASIS = Sales de calcio en el parénquima renal.
Incidencia: 0,1 - 6%; H > M.
Mnemotecnia: "MARCH":
Riñón Medular en esponja.
23
Exceso de Alcalinos.
Necrosis Renal cortical / medular, TAR.
Glomerulonefritis Crónica.
Hiperoxaluria, Hipercalcemia, Hipercalciuria.
Nefrocalcinosis Medular.
= Calcificaciones que afectan a los túbulos contorneados distales en las asas de Henle.
Incidencia: 95% de todas las nefrocalcinosis.
Causas:
A. HIPERCALCIURIA:
(a) Endocrina:
1. Hiperparatiroidismo en el 5% (primario >> secundario).
2. Síndrome paraneoplásico en tumores pulmonares + renales (producción ectópica
de parathormona).
3. Síndrome de Cushing.
4. Diabetes insípida.
5. Hipertiroidismo.
(b) Alimenticia:
1. Síndrome Milk-álcali (exceso de calcio + álcalis = leche + antiácidos).
2. Hipervitaminosis D.
3. Envenenamiento con berilio.
(c) Ósea:
1. Metástasis óseas, mieloma múltiple.
2. Inmovilización prolongada.
3. Osteoporosis senil progresiva.
(d) Renal:
1. Acidosis tubular renal (en el 73% de las TAR)
2. Riñón medular en esponja.
3. Síndrome de Bartter: Trastorno tubular con perdida de potasio + sodio,
hiperplasia del aparato yustaglomerular, hiperaldosteronismo, alcalosis
hipokaliemica, y presión sanguínea normal.
(e) Tratamientos medicamentosos:
1. Furosemida (en niños).
2. Tratamiento prolongado con ACTH.
3. Vitamina E (oralmente).
4. Calcio (oralmente).
(f) Miscelánea:
1. Sarcoidosis.
2. Hipercalciuria idiopática.
3. Hipercalcemia idiopática.
B. HIPEROXALURIA = OXALOSIS
1. Hiperoxaluria primaria
= Hiperoxaluria hereditaria (la más frecuente) = Rara deficiencia enzimática de
carboxilasa, hereditaria, autosómica recesiva , con depósito difuso de oxalato en el
corazón, riñones, vasos sanguíneos, pulmón, bazo, médula ósea.
Tipo I = Déficit de α-cetoglutarato-glioxilato-carboxilasa.
• Aciduria glicólica.
Tipo II = Déficit de D-gliceratodeshidrogenasa.
• Aciduria 1-glicérica.
Edad: Habitualmente < 5 años.
Pronóstico: Muerte precoz en la infancia.
2. Hiperoxaluria secundaria.
24
CALCIFICACIÓN RETROPERITONEAL
A. NEOPLASIA:
1. Tumor de Wilms (10%).
2. Neuroblastoma (50%): Fina, granular / punteada / amorfa.
3. Teratoma: Cartílago / hueso / diente, pseudodedos, pseudomiembros.
4. Hemangioma cavernoso: Flebolitos.
B. INFECCIÓN:
1. Absceso tuberculoso del psoas.
2. Quiste hidatídico.
C. TRAUMATISMO:
1. Hematoma antiguo.
PATOLOGÍA RENOVASCULAR.
Aneurisma Renal.
A. ANEURISMA EXTRARRENAL (2/3):
1. Congénito.
2. Aterosclerótico.
3. Displasia fibromuscular.
4. Micótico:
2,5% de todos los aneurismas.
Causas: Bacteriemia, SBE, extensión perivascular de inflamación.
Organismo: Estreptococo, estafilococo, neumococo, salmonela.
Localización: Aorta torácica, AMS, ramas periféricas de la ACM, grandes arterias de
las extremidades (raro); en áreas de patología vascular preexistente.
5. Neurifibromatosis.
6. Traumatismo + angioplastia de la arteria renal.
B. ANEURISMA INTRARRENAL (1/3). En las ramas interlobares y ramas más periféricas.
1. Congénito.
Edad en el diagnóstico: 30 años; H:M = 1:1.
• Hipertensión (25%), por isquemia renal segmentaria.
√ Aneurisma próximo a una bifurcación vascular, puede calcificar.
2. Aterosclerótico (puede calcificar).
3. Poliarteritis nodosa.
4. LES.
5. Vasculitis por abuso de drogas. El riñón es el órgano mas frecuentemente afectado.
Causa:
(a) Lesión inmunitaria por complejos circulantes de complejos antígeno-anticuerpos
de la hepatitis, que producen una angeítis necrotizante.
(b) Endocarditis bacteriana.
(c) Relacionada con drogas.
(d) Relacionada con impurezas.
Drogas: Metamfetamina, LSD, heroína.
√ Múltiples pequeños aneurismas en las ramas interlobares, cerca de la unión
córtico-medular.
√ Nefrograma puntiforme inhomogéneo.
6. Vasculitis alérgica.
7. Neoplasias (carcinoma de células renales en el 14%; tumor de Wilms en adultos).
8. Hamartoma (angiomiolipoma en el 50%).
9. Granulomatosis de Wegener.
10. Mixoma arterial metastásico.
11. Rechazo de trasplante.
26
12. Neurofibromatosis.
Cx:
1. Hipertensión (poco frecuente).
2. Hemorragia perinefrítica / retroperitoneal.
3. Formación de fístula AV.
4. Embolización renal periférica.
5. Trombosis.
Hemorragia Renal Espontánea.
A. TUMOR RENAL (57 -63%):
(a) Maligno (30 - 33%): Carcinoma de células renales, carcinoma de células
transicionales, tumor de Wilms, lipo, fibro, angiosarcoma.
(b) Benigno (24 - 33%): Lipoma, angiomiolipoma, adenoma, fibromioma, quiste
hemorrágico roto.
B. PATOLOGÍA VASCULAR (18 - 26%):
Vasculitis (por ejemplo poliarteritis nodosa en el 13%), malformación arteriovenosa,
aneurisma roto, infarto renal segmentario.
C. INFLAMACIÓN / INFECCIÓN (7 - 10%):
La mitad con y la mitad si absceso.
D. COAGULOPATÍA:
Tratamiento anticoagulante, diátesis hemorrágica, hemodiálisis de larga evolución.
Si la causa no puede determinarse radiológicamente, debe tenerse en cuenta la
exploración quirúrgica para descubrir un pequeño tumor renal.
Hematoma Subcapsular.
√ Masa subcapsular con aplanamiento del parénquima renal.
√ Reabsorción total / formación de una pseudocápsula con calcificación.
Angio:
√ Masa avascular.
Cx: Riñón Page (isquemia, liberación de renina, hipertensión).
Hipertensión Renovascular.
= Normalización de la presión sanguínea tras nefrectomía / reestablecimiento de un flujo
renal normal (el Dx es retrospectivo).
Incidencia: 1 - 5% de la población general; 2ª causa más frecuente de hipertensión
potencialmente curable.
Fisiopatología: Habitualmente una estenosis > 50% a cualquier nivel en el lecho
renovascular da lugar a una disminución moderada en la presión en la arteriola glomerular
aferente (la presión cae precipitadamente en las estenosis > 80%); la disminución de la
presión estimula la liberación de renina seguida de angiotensina-II y aldosterona que da
lugar a:
(a) Constricción de las arteriolas glomerulares eferentes.
(b) Aumento de la hipertensión sistémica.
(c) Retención de sodio.
Causa:
1. Aterosclerosis (60%).
2. Displasia fibromuscular (35%).
3. Neurofibromatosis.
4. Feocromocitoma.
5. Bandas fibrosas (estenosis congénita, estenosis arterial postradiación).
6. Arteritis (poliarteritis nodosa, enfermedad de Takayasu, tromboangeitis obliterante,
arteritis sifilítica).
7. Malformación / fístula arteriovenosa.
8. Patología tromboembólica (por ejemplo fibrilación auricular, trombo en válvula
27
URÉTER.
DESVIACIÓN DEL URÉTER.
A. URÉTER LUMBAR:
(a) Desviación lateral (frecuente):
1. Hipertrofia del músculo psoas.
2. Aumento de tamaño de los ganglios paracavos / paraaórticos.
3. Dilatación aórtica aneurismática.
4. Tumores neurógenos.
5. Colecciones liquidas (absceso, urinoma, hematoma, linfocele).
28
ESTENOSIS URETERAL.
A. CAUSA INTRÍNSECA:
(a) Mucosa:
1. Tumores primarios del uréter.
(b) Mural:
1. Endometriosis: Trastorno frecuente en mujeres menstruantes (15%), la afectación
ureteral es rara e indica amplia afectación pélvica.
√ Estenosis abrupta lisa de 0,5 - 2,5 cm de longitud.
√ EO. Afectación del sigma.
2. Tuberculosis, esquistosomiasis.
3. Traumatismo (ureterolitotomía, extracción endoscópica de un cálculo, histerectomía).
4. Amiloidosis.
√ Estenosis distal con calcificación submucosa.
5. Inespecífica (rara).
B. CAUSA EXTRÍNSECA:
1. Endometriosis. Forma extrínseca:intrínseca = 4:1.
2. Absceso: Tuboovárico, apendicular, perisigmoide.
3. Enfermedad inflamatoria intestinal (por ejemplo enfermedad de Crohn, diverticulitis).
4. Fibrosis postradiación.
5. Metástasis: Cérvix, endometrio, ovario, recto, próstata, mama, linfoma.
6. Aneurisma de la arteria iliaca (con fibrosis perianeurismática).
Mnemotecnia: "MISTER":
Metástasis (extrínsecas / intrínsecas).
Inflamación por cálculo.
ESquistosomiasis.
Tuberculosis, carcinoma de células Transicionales, Traumatismo.
Endometriosis + otros procesos inflamatorios periureterales.
Radioterapia, fibrosis Retroperitoneal.
MEGAURETER.
A. REFLUJO VESICOURETERAL:
(a) Reflujo vésicoureteral primario:
1. Megaureter por reflujo primario: Túnel ureteral anormal en la unión ureterovesical.
2. Síndrome del viente en ciruela pasa.
(b) Reflujo ureterovesical secundario:
1. Vejiga neurógena hipertónica.
2. Obstrucción de la salida de la vejiga.
29
GLÁNDULA SUPRARRENAL.
HIPERFUNCIÓN ADRENOCORTICAL.
1. Síndrome de Cushing = Hipercorticismo.
2. Síndrome de Conn = Hiperaldosteronismo.
√ El adenoma suprarrenal solitario unilateral + glándula contralateral normal en TC puede
deberse a:
(a) Adenoma adrenocortical productor de aldosterona.
(b) Adenoma productor de aldosterona en respuesta a la angiotensina.
(c) Hiperaldosteronismo idiopático con adenoma dominante hiperplásico / no
funcionante.
3. Síndrome adrenogenital.
1. Hemorragia antigua.
2. Quiste: Pseudoquiste pancreático, adenoma degenerado, quiste hidatídico, espacio
quístico vascular revestido por endotelio.
3. Neuroblastoma (raro).
4. Adenoma quístico.
CALCIFICACIÓN SUPRARRENAL.
A. TUMOR:
1. Neuroblastoma.
2. Feocromocitoma.
3. Adenoma adrenal.
4. Carcinoma adrenal.
5. Dermoide.
B. VASCULAR:
1. Hemorragia (neonatal, sepsis).
C. INFECCIÓN:
1. Tuberculosis.
2. Histoplasmosis.
3. Síndrome de Waterhouse-Friderichsen.
D. ENDOCRINA:
1. Enfermedad de Addison (TB).
E. OTRAS:
1. Enfermedad de Wolman.
VEJIGA URINARIA.
ESTRECHAMIENTO BILATERAL DE LA VEJIGA URINARIA.
A. CON ELEVACIÓN DEL SUELO DE LA VEJIGA:
1. Lipomatosis pélvica.
2. Hematoma pélvico.
Causa: Traumatismo, tratamiento anticoagulante, rotura espontánea de vasos
sanguíneos, discrasia sanguínea (rara), neoplasia sangrante (rara).
3. Cistitis crónica.
B. CON COMPRESIÓN SUPERIOR DE LA VEJIGA:
1. Trombosis de la vena cava inferior.
Causa: Traumatismo, situaciones de hipercoagulabilidad (anticonceptivos orales),
extensión de un trombo desde la extremidad inferior, sepsis abdominal, síndrome de
Budd-Chia-ri, compresión de la VCI por una neoplasia.
√ Colaterales a través de las venas gonadales, venas lumbares ascendentes, plexo
vertebral, venas retroperitoneales, vena porta (a través de las venas hemorroidales).
√ Muesca en el uréter distal por las venas ureterales.
2. Adenopatías pélvicas.
Causa: Habitualmente secundarias a linfoma.
√ Compresión poliquística asimétrica de la vejiga.
√ Desplazamiento medial del segmento pélvico de los uréteres.
√ Desplazamiento lateral de la parte superior de los uréteres.
3. Hipertrofia de los músculos iliopsoas.
4. Masa pélvicas bilaterales:
(a) Linfoquistes bilaterales (tras cirugía pélvica radical).
(b) Urinomas bilaterales.
(c) Abscesos pélvicos bilaterales.
32
MASAS ESCROTALES.
Los procesos más frecuentes son:
1. Inflamación (48%).
2. Hidrocele (24%).
3. Torsión (9%).
4. Varicocele (7%).
5. Espermatocele (4%).
6. Quiste (4%).
7. Tumor maligno (2%).
8. Tumor benigno (0,7%).
La distinción ecográfica entre masa intra y extratesticular tiene una precisión del 80 -
95%.
A. MASA INTRATESTICULAR:
1. Tumor maligno.
2. Proceso inflamatorio: Orquitis absceso.
3. Infarto testicular: Torsión, endocarditis, traumatismo, leucemia, vasculitis, embolismo..
4. Tumor gonadal benigno.
5. Enfermedad granulomatosa: Sarcoidosis.
6. Quiste testicular / de la túnica albugínea.
7. Defecto postbiopsia.
8. Resto adrenal.
B. MASAS INTRATESTICULARES MÚLTIPLES:
1. Tumor testicular primario.
2. Linfoma / leucemia.
3. Infecciones crónicas.
4. Metástasis.
5. Sarcoidosis
La prevalencia de neoplasias testiculares bilaterales sincrónicas / metacrónicas es del 1
- 3%.
C. MASA EXTRATESTICULAR:
(a) Colección liquida:
1. Hidrocele, piocele, hematocele (cirugía, traumatismo, neoplasia).
2. Varicocele.
3. Espermatocele
= Quiste relleno de liquido + espermatozoides + debris celulares.
• Frecuentemente tras vasectomía.
Localización: Habitualmente en la cabeza del epidídimo.
√ Hasta pocos cm de tamaño ± septos.
38
4. Quiste epididimario.
= Quiste sin espermatozoides.
Localización: Cualquier parte del epidídimo.
5. Hernia escrotal.
(b) Lesión sólida:
1. Tumor: Tumor adenomatoide paratesticular, leiomioma, fibroma, resto adrenal, lipoma
del cordón, colesteatoma, tumor maligno + metástasis (muy raro).
2. Poliorquidia.
3. Granuloma espermático.
Causa: Extravasación de esperma con formación de un granuloma.
4. Epididimitis.
5. Cálculo escrotal.
Causa: Hidrocele de larga evolución / tras torsión de un apéndice testicular o
epididimaria.
ENGROSAMIENTO DE LA PARED ESCROTAL.
1. Edema escrotal idiopático agudo.
Incidencia: 20 - 30% de todos los trastornos escrotales agudos.
Edad: 5 - 11 años (rango 8 meses - 14 años)
• Edema escrotal subcutáneo, eritema.
• Mínimo dolor, afebril, eosinofília periférica.
2. Orqui-epididimitis.
3. Torsión testicular.
4. Torsión de apéndice testicular / epididimario.
5. Traumatismo.
6. Púrpura de Henoch-Schönlein.
7. Cx de shunt ventrículoperitoneal.
8. Cx de diálisis peritoneal (¿fuga de liquido en la pared abdominal anterior + disección
hacia el escroto).
QUISTES PROSTÁTICOS.
1. Quiste de conducto de Müller.
De restos de conducto paramesonéfrico (de Müller), que desaparece en el 3er mes fetal.
Edad: 3ª - 4ª décadas.
• Síntomas obstructivos / irritativos en el tracto urinario.
• Dolor suprapubico / rectal.
• Hematuria.
Localización: Se origina en la región del verumontanum, ligeramente lateral a la línea
media.
√ Gran quiste habitualmente con extensión cefálica por encima de la próstata.
√ El aspirado contiene liquido seroso / mucoso de color marrón claro / verde, SIN
espermatozoides.
√ Raramente contiene cálculos.
Cx: Infección, hemorragia, trasformación carcinomatosa.
2. Quiste del utrículo.
Secundario a la dilatación del utrículo prostático (algunos creen que es un resto del
conducto de Müller).
Edad: 1ª - 2ª década.
• Goteo postmiccional.
• Síntomas obstructivos / irritativos en el tracto urinario.
• Dolor rectal / suprapúbico.
• Hematuria
Puede asociarse a: Hipospadia, descenso testicular incompleto, agenesia renal unilateral.
Localización: Se origina en la línea media del verumontanum.
√ Quiste de 8 a 10 mm de largo, habitualmente sin extensión por encima de la próstata.
Dx: Cateterización endoscópica con aspiración de liquido blanco / marrón, que
ocasionalmente contiene espermatozoides.
Cx: Infección, hemorragia, metaplasia carcinomatosa.
3. Quiste del conducto eyaculador.
Causa: Obstrucción congénita / adquirida del conducto eyaculador.
• Dolor perineal, disuria, dolor eyaculatorio.
• Hematospermia.
Localización: A lo largo del trayecto esperado del conducto eyaculador.
√ Quiste intraprostático en la zona central.
√ El aspirado contiene espermatozoides si la función testicular es normal.
√ El quiste habitualmente contiene cálculos.
√ Dilatación quística de la vesícula seminal ipsilateral.
√ La inyección de contraste en el quiste dibuja la vesícula seminal.
4. Degeneración quística de la Hiperplasia Prostática Benigna.
La lesión quística prostática más frecuente
Localización: Zona de transición.
√ Habitualmente pequeño quiste dentro de los nódulos de la hiperplasia prostática
benigna.
40
5. Quiste de Retención.
= Dilatación de los acinis glandulares.
Causa: Obstrucción adquirida de los ductulos glandulares.
Edad: 5ª - 6ª décadas.
Localización: Zona de transición / central / periférica.
√ Quiste unilocular, de pared lisa de 1 - 2 cm.
6. Prostatitis cavitaria / diverticular.
Causa: La fibrosis de la prostatitis crónica constriñe los conductos dando lugar a
estancamiento del exudado + rotura de los septos intraacinares con formación de una
cavidad.
• Historia de proceso inflamatorio de larga evolución.
√ Próstata en "queso suizo".
7. Absceso prostático.
Edad: 5ª - 6ª década.
• Fiebre, escalofríos.
• Frecuencia urinaria, urgencia, disuria, hematuria.
• Dolor perineal / dorsal bajo.
• Próstata focalmente agrandada y sensible.
√ Masa hipo / anecogénica con pared irregular + septos.
8. Quistes parasitarios (equinococo, bilharziosis).
9. Carcinoma quístico
GENITALES AMBIGUOS.
= Genitales externos que no son claramente de un sexo u otro.
• Criptorquidia.
• Clitoromegalia.
• Fusión labial.
• Epi / hipospadia.
Causa:
A. Niveles hormonales anormales:
1. Hiperplasia adrenal congénita.
2. Paso hormonal trasplacentario.
3. Hermafroditismo verdadero.
B. Anomalias de los genitales externos no mediadas por hormonas (por ejemplo
micropene).
Sexo: Lo que biológicamente es una persona; la asignación del sexo se basa en:
41
(1) Cariotipo.
(2) Biopsia gonadal.
(3) Anatomía genital.
Género = Lo que socialmente es una persona.
PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO:
Causa: Exposición androgénica excesiva en el 1er trimestre; frecuentemente asociado a
síndrome adrenogenital.
Cariotipo: 46,XX.
• Genitales externos masculinizados.
√ Anatomía ovárica, uterina y vaginal normal.
PSEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO = FEMINIZACIÓN TESTICULAR:
Causa: Secreción testicular deficiente / trastorno de los receptores androgénicos, que
hacen que el cuerpo sea incapaz de responder a la testosterona.
Cariotipo: 46,XY.
• Genitales externos feminizados / ambiguos.
√ Testículos no descendidos.
DISGENESIA GONADAL MIXTA:
= Línea testicular + gonadal con cariotipo X0/XY.
√ Útero habitualmente presente.
HERMAFRODITISMO VERDADERO = INTERSEXO VERDADERO:
= Proceso caracterizado por la presencia de ovotestis.
Incidencia: Raro (500 casos en la literatura mundial); < 10%de todas las situaciones
intersexos.
Edad: Se diagnostica en las primeras 2 décadas (75%).
Clasificación:
Clase I: Genitales femeninos normales (80%).
Clase II: Clítoris agrandado.
Clase III: Pliegues labioescrotales parcialmente fusionados.
Clase IV: Pliegues labioescrotales fusionados.
Clase V: Escroto hipoplásico + hipospadia peneoescrotal.
Clase VI: Genitales masculinos normales.
Cariotipo: 46,XX (>50%) / 46,XY.
• Hernia inguinal.
• Dolor abdominal inferior (debido a endometriosis).
• Tumor abdominal bajo (disgerminoma, útero miomatoso).
Considerado como niño:
• Criptorquidia.
• Pene corto.
• Ligero grado de hipospadia.
• Seno urogenital en la base del pene.
• Uretra peneana (extremadamente raro).
• Espematogenesis efectiva (raro).
Considerado como niña:
• Desarrollo de las mamas.
• Hematuria = Menstruación a través del seno urogenital abierto.
• Órganos internos femeninos + fertilidad femenina.
• Amenorrea.
• Aperturas uretral + vaginal separadas (infrecuente).
Gónadas: Ovotestis (64%): Ovotestis bilaterales en el 20% / ovario en un lado y testículo
en el otro / testículo u ovario en un lado y ovotestis en el otro.
Localización: En la pelvis (predominantemente tejido ovárico), en el escroto / región
42
EMBRIOLOGÍA UROGENITAL.
(a) Cortical centrolobulillar (= arco cortical) que recubre la base de la pirámide deformando
subsecuentemente al cortical renal con pérdida de los surcos.
(b) Cortical mural que envuelve a los lados de la pirámide y se fusiona con la cortical
mural del lóbulo adyacente para formar el septo renal (= columna de Bertin)
√ Riñón lobulado (= surcos superficiales interlobulares), presentes en fetos + niños, raro
en adultos
ECOGENICIDAD RENAL NORMAL:
- Neonato: (hasta 6 meses de edad): La cortical puede ser mas ecogénica que el hígado /
bazo adyacente (en los neonatos, los glomérulos ocupan un mayor porcentaje de la
corteza).
- Adulto: Hígado ≥ bazo ≥ cortical renal ≥ médula renal.
- La ecogenicidad del seno renal es menos prominente en el neonato debido a la escasez
de grasa.
TAMAÑO RENAL:
- < 1 año de edad: 4,98 + 0,155 x edad (meses).
- > 1 año de edad: 6,79 + 0,22 x edad (años).
- Adulto:
Riñón derecho: 10,74 ± 1,35 (DE).
Riñón izquierdo: 11,10 ± 1,15 (DE).
Cociente entre la longitud renal (LR) y la distancia entre las apófisis trasversas de las 4
primeras vértebras lumbares (4AT) = 1,04 ± 0,22.
H
O
R
M
O
N
A
A
N
TI
DI
U
R
É
TI
CA (ADH)
Zona de producción. Núcleo supraóptico del hipotálamo, es transportada a la neurohipófisis.
Estímulo: Pérdida de liquido con aumento de la osmolaridad.
Efectos:
(1) Aumenta 10 veces la permeabilidad de los conductos colectores (= orina concentrada).
(2) Disminuye el flujo sanguíneo a través de los vasos rectos, lo que da lugar a
hiperosmolaridad del intersticio (= mecanismo multiplicador de contracorriente).
Reabsorción de Sodio: La hipertonicidad en el intersticio medular se mantiene por el
sistema multiplicador de contracorriente del asa de Henle y vasos rectos; la ADH aumenta
FISIOLOGÍA RENAL.
ÍNDICE DE FILTRACIÓN GLOMERULAR (IFG).
[P] x IFG = [U] x Uvol
IFG = [U] x Uvol / [P] = 125 ml/min = 20% del FPR.
Sustrato: Inulina; DTPA Tc-99m.
SECRECIÓN TUBULAR (Tm)
[U] x Uvol = [P] x IFG + Tm.
Tm = [U] x Uvol - [P] x IGF .
Sustrato: p-aminohipirate (PAH), hippuran I-131.
FLUJO PLASMÁTICO RENAL (FPR)
[P] x FPR = [U] x Uvol.
FPR = [U] x Uvol /[P].
[P] = Concentración en plasma.
IFG = Índice de filtración glomerular
[U] = Concentración en orina.
Uvol = Volumen de orina.
Tm = Trasporte máximo.
FPR = Flujo plasmático renal.
Excreción de amonio: El amoniaco NH3 se forma en el tubo proximal como un producto del
catabolismo de la glutamina + otros aminoácidos; la combinación con el H+ para formar
NH+4, tiene lugar en la nefrona distal.
Acidez Valorable: El fosfato básico bivalente en convertido en el túbulo distal en la forma
ácida monovalente.
TRASTORNO CONGÉNITOS.
A. ANOMALIAS RENALES NUMÉRICAS:
1.Riñón supernumerario.
2. Duplicación completa / parcial.
3. Cáliz abortivo.
4. Riñón unicalicial (unipapilar)
B. SUBDESARROLLO RENAL:
1. Hipoplasia renal congénita.
2. Agenesia renal.
3. Disgenesia renal.
C. ECTOPIA RENAL:
Localización renal normal: 1ª - 3ª vértebra lumbar.
Incidencia: 0,2% (series autópsicas).
1. Ectopia longitudinal: Pélvica, sacra, lumbar baja, intratorácica (I > D).
√ Debe mostrar arterias aberrantes.
DDx: Desplazamiento a través de una hernia del hiato (ausencia de arteria aberrante);
ri-ñón hipermóvil.
Riñón Pélvico.
Incidencia: 1:725 nacimientos.
Puede asociarse a:
(1) Reflujo vesicoureteral.
(2) Hidronefrosis debido a la inserción anormalmente alta del uréter en la pelvis renal.
(3) Hipospadia (frecuente).
(4) Agenesia renal contralateral.
2. Ectopia cruzada.
(a) Fusionada (frecuente).
(b) Separada (rara).
√ Invariablemente, arterias aberrantes.
√ El uréter distal se inserta en el trígono del lado de origen.
3. Fusión renal = "Torta, disco, herradura".
Cx: Las arterias aberrantes pueden cruzar y obstruir el uréter.
4. Malrotación renal.
√ Las estructuras colectoras pueden estar situadas ventralmente (lo mas frecuente),
laterales (raro), trasversalmente (a lo largo del eje AP).
√ Cálices de "aspecto divertido" = Ectasia habitualmente no obstructiva.
ANATOMÍA SUPRARRENAL.
Desde la periferia al centro:
(a) Cortical suprarrenal externa renina-angiotensina dependiente: Zona Glomerulosa =
Mineralocorticoides (aldosterona).
(b) Cortical suprarrenal interna corticotropin dependiente:
Zona Fasciculada = Cortisol.
Zona Reticular = Hormonas sexuales (andrógenos, estrógenos).
(c) Médula = Norepinefrina, epinefrina.
Mnemotecnia: "Glomerular Filtration Rate May Give Answers":
Glomerulosa: Mineralcorticoides.
Fasciculada: Glucocorticoides.
Reticular: Andrógenos.
Tamaño normal: 3 - 5 x 3 x 1 cm.
Peso normal: 3 - 5 gr.
Visualización:
- En TC: Lado izquierdo: 100%; lado derecho: 99%.
- En ECO: Lado izquierdo: 45%; lado derecho: 80%.
B. Glándula interna:
1. Zona de transición: A cada lado del esfínter interno; 4% del tejido glandular; aumenta
en la HPB.
2. Zona periuretral: Rodea a la uretra; 1% del tejido glandular.
1
♦ ABSCESO ESCROTAL.
Etiología:
(a) Complicación de orquiepididimitis (frecuente en diabéticos), torsión testicular pasada
por alto, tumor gangrenoso, hematoma infectado, orquitis piógena primaria.
(b) Infección sistémica: Paperas, varicela, escarlatina, influenza, tifoideas, sífilis, TB.
(c) Diseminación séptica de: Sinusitis, osteomielitis, colecistitis, apendicitis.
MN:
√ Marcado aumento de la perfusión, hemiescroto caliente con área fotondeficitaria que
corresponde al absceso en el rastreo con pertectetato Tc-99m (DDx: torsión crónica).
√ Aumento de la captación escrotal en el rastreo con leucocitos.
ECO:
√ Colección liquida hipoecogénica / compleja con ecos de bajo nivel (puede distinguirse la
localización intra / extratesticular del absceso).
Cx:
(1) Piocele.
(2) Trayecto fistuloso cutáneo.
√ Desplazamiento renal.
√ Masa renal focal.
√ Escoliosis cóncava hacia el lado afecto.
√ Inmovilidad del riñón con la respiración.
√ Gas en la fosa renal.
√ Alteración unilateral de la excreción.
√ Derrame pleural.
♦ ADENOMA ADRENOCORTICAL.
A. NO HIPERFUNCIONANTE.
Caracterizado por:
(a) Valores normales de hormonas adrenales.
(b) AUSENCIA de bloqueo hipofisario de la glándula contralateral.
(c) Actividad en el rastreo con NP-59.
Incidencia: Hallazgo incidental en el 0,6 - 1,5% de las exploraciones TC; 3% en autopsia.
√ Control TC para confirmar la ausencia de crecimiento.
Rx: Extirpación quirúrgica de las masas de 3 - 5 cm por neoplasias indeterminadas,
potencialmente malignas
DDx: Metástasis.
B. HIPERFUNCIONANTE:
1. Hiperaldosteronismo primario (= síndrome de Conn).
2. Síndrome de Cushing (10%).
3. Virilización.
√ Glándula contralateral atrófica (secundaria a la supresión de la ACTH por un adenoma
autónomo).
√ Foco unilateral de radioactividad con I-131NP-59, ausencia de acumulación contralateral
de iodocolesterol (DDx: hiperplasia [actividad bilateral]).
√ Masa < 5 cm de tamaño (media de 2,0 -2,55 cm), bien definida y delimitada.
√ Moderado refuerzo homogéneo.
√ Los adenomas pueden calcificar.
TC:
√ Densidad de partes blandas / densidad quística (simulada por el elevado contenido en
colesterol), con mala correlación entre la situación funcional y los valores UH.
5
♦ ADENOMA NEFROGÉNICO.
= Infrecuente metaplasia benigna como respuesta a una lesión urotelial / irritación
prolongada.
Causa:
(a) Traumatismo: Accidente, cirugía, instrumentación, trasplante renal.
(b) Irritación: Cálculo, infección crónica.
Edad: 3 semanas - 83 años; H:M = 3:1 (más frecuente en mujeres < 20 años de edad).
Path: Áreas papilares discretamente elevadas / polipoides, que se proyectan desde la
superficie urotelial.
Histo: Número variable de pequeños túbulos + quistes + papilas revestidas por una única
capa de células cuboides / columnares bajas.
• Hematuria, disuria.
• Asintomático.
Localización: Vejiga (72%), pelvis renal, uréter, uretra; fuerte correlación entre localización y
zona de lesión del urotelio.
√ Defecto de repleción.
Rx: Resección / fulguración.
DDx: Lesiones uroteliales inflamatorias / malignas.
♦ ADENOMA RENAL.
Los adenomas pequeños < 3 cm deben considerarse como un carcinoma de células
renales con bajo potencial metastásico = Carcinoma de células renales borderline.
Incidencia: En el 7 - 15 - 23% de los adultos (autopsia); es la lesión cortical más frecuente;
aumenta con la edad (10% de los pacientes > 80 años de edad); mayor frecuencia en los
fumadores + pacientes en hemodiálisis prolongada.
Edad: Habitualmente > 30 años; H:M = 3:1.
Tipos:
(1) Papilar / cistoadenoma (38%).
(2) Adenoma tubular (38%).
(3) Adenoma de tipo mixto (21%).
(4) Adenoma alveolar (3%) = Precursor del carcinoma de células renales.
√ Solitario en el 75%; múltiple en el 25%.
√ Habitualmente < 3 cm de tamaño; localización cortical subcapsular.
√ Imposible de distinguir del carcinoma de células renales.
Cx: Premaligno / potencialmente maligno.
Pronóstico: Velocidad de crecimiento media de 0,4 (rango, 0,2 - 3,5) cm/año; los tumores
6
que crecen < 0,25 cm/año rara vez metastatizan; los tumores que crecen > 0,6 cm/año,
metastatizan frecuentemente.
♦ AGENESIA RENAL.
Mecanismo:
(a) Fallo de la formación.
= Fallo en la formación de la yema ureteral.
• Ausencia del hemitrígono ipsilateral y del orificio ureteral.
(b) Fallo de la inducción.
= Fallo del crecimiento de la yema ureteral para inducir el tejido metanéfrico.
• Uréter con extremo ciego.
A. AGENESIA RENAL UNILATERAL.
Incidencia: 1:600 - 1000 embarazos; H:M = 1,8:1.
Riesgo de recurrencia: 4,5%.
Frecuentemente coexiste con otras anomalías:
1. Anomalías genitales:
(a) En varones (10 - 15%): Deferente, vesícula seminal, conducto eyaculador.
(b) En mujeres(25 - 50%): Útero, trompa de Falopio.
2. Síndrome de Turner, trisomía, anemia de Fanconi, síndrome de Laurence-Moon Bield.
Localización: I > D.
√ Visualización de un solo riñón (DDx: riñón adicional de localización ectópica)
√ Ausencia de glándula suprarrenal (11%).
√ Vasos renales ausentes / rudimentarios.
√ El colon ocupa la celda renal.
√ Hipertrofia renal contralateral compensatoria (50%).
B. AGENESIA RENAL BILATERAL (= Síndrome de Potter)
Incidencia: 1:3.000 a 1:10.000 embarazos; H:M = 2,5:1.
Riesgo de recurrencia: < 1%.
• Facies de Potter = Orejas de implantación baja, piel redundante, nariz de pico de loro,
barbilla retrasada.
√ Severo oligohidramnios (después de la 14 semana de EM).
√ Ausencia bilateral de silueta renal (después de la 12 semana).
√ Suprarrenales discoideas aplanadas (debido a ausencia de presión renal).
√ Imposibilidad de ver orina en la vejiga fetal (después de la 13 semana); test de
furosemida negativo (20 - 60 mg IV) ¡No es diagnóstico! (los fetos con severo RCIU
pueden no ser capaces de orinar).
√ Tórax campaniforme (hipoplasia pulmonar) en la mitas / a finales del 3er trimestre.
√ Deformidades por compresión de las extremidades = Pie zambo, contracturas en flexión,
luxaciones articulares (por ejemplo en la cadera).
Pronóstico: Nacidos muertos (24 - 38%); invariablemente fatal en los primeros días de
vida (hipoplasia pulmonar).
DDx: Causa funcional de fracaso renal in útero (por ejemplo severo RCIU).
Secuencia de Potter = Las mismas anomalías resultantes de cualquier proceso, distinto
de la agenesia renal, asociado a severo oligohidrmanios de larga evolución.
♦ AMILOIDOSIS.
= Acumulación extracelular de proteínas eosinófilas extracelulares.
@ Afectación renal.
Incidencia:
1. Amiloidosis primaria (35%).
2. Amiloidosis secundaria ( > 80%)
7
√ Riñones normales a grandes con aumento del grosor parenquimatoso (fase precoz).
√ Riñones pequeños = Atrofia renal (fase tardía).
√ Sistema colector ocasionalmente atenuado.
√ Aumento de la ecogenicidad cortical (depósito de amiloide en glomérulos e intersticio) +
prominencia de la unión córtico medular + borramiento de las arterias arcuatas.
√ Densidad nefrográfica normal a disminuida.
ECO:
√ Ecogenicidad normal a aumentada.
Cx: Trombosis de la vena renal.
♦ ANGIOMIOLIPOMA.
=Tumor mesenquimal renal benigno = CORISTOMA RENAL (= tumor benigno compuesto
de tejidos que normalmente no existen en el órgano de origen) = HAMARTOMA RENAL
(nombre incorrecto puesto normalmente en el parénquima renal no hay grasa ni músculo
liso.
Histo: Tumor compuesto por vasos sanguíneos de pared gruesa, músculo liso, grasa.
Tipos:
(1) AML aislado (80%) = AML esporádico, solitario + unilateral (80% en el lado derecho);
AUSENCIA de estigmas de esclerosis tuberosa; H:M = 1:2,3 -12,5; habitualmente en
mujeres entre 40 - 60 años de edad.
(2) AML asociado a esclerosis tuberosa (20%), en el 80% de los pacientes con esclerosis
tuberosa; habitualmente bilateral + múltiple; sin predilección sexual.
• Las lesiones pequeñas son asintomáticas.
• Dolor agudo en el flanco / abdominal (debido a hemorragia).
• Shock (debido a hemorragia retroperitoneal masiva)
• Hematuria.
√ A menudo gran componente tumoral extrarrenal.
√ Calcificaciones (6%).
Placa simple:
√ Lucencia grasa (<10%).
TC:
√ Densidad grasa (diagnóstica).
ECO:
√ Tumor intensamente ecogénico (debido al elevado contenido graso).
√ Áreas menos ecogénicas debido a hemorragia, necrosis, cálices dilatados.
RM:
√ Áreas variables de elevada intensidad de señal en T1. (DDx: quiste hemorrágico, tumor
sólido).
Angio:
√ Masa hipervascular (80%) con agrandamiento de las arterias nutricias interlobares +
interlobulillares, vasos tortuosos, irregulares, dilatados aneurismáticamente (1/3),
estancamiento del contraste, aspecto en "rayos de sol" / "espiroideo" / "piel de cebolla".
Ausencia de fístulas AV.
Cx: Shock hemorrágico por hemorragia dentro del angiomiolipoma o en el retroperitoneo.
DDx: Lipoma renal / perirrenal o liposarcoma, tumor de Wilms (ocasionalmente contiene
gra-sa).
♦ CÁLCULOS VESICALES.
Etiología:
1. NIDO DE CALCULO POR CUERPO EXTRAÑO. Objetos autointroducidos, fragmentos
óseos que penetran la pared de la vejiga, chips prostáticos, material de sutura no
reabsorbible, fragmentos de catéter de Foley, vello púbico, presencia de mucosa intestinal
(en el agrandamiento de la vejiga, reservorio ileal, reparación de la vejiga extrófica).
2. CÁLCULO POR ESTASIS. En la obstrucción de la salida vesical, divertículo vesical,
infección del tracto urinario inferior (en especial por proteus), cistocele, disfunción
neuropática de la vejiga.
3.CÁLCULO EMIGRADO = Cálculo renal que espontáneamente ha pasado a la vejiga.
4. CÁLCULO IDIOPÁTICO / PRIMARIO / ENDÉMICO. En el norte de África, India,
indonesia; chicos jóvenes de clase socioeconómica baja ¿déficit nutricional?.
√ Cálculo único en el 80%.
Porcentaje de recidiva tras extraerlo: 41%.
♦ CÁLIZ ABORTIVO.
= Anomalía del desarrollo con evaginación corta y de extremo ciego de la pirámide, sin
invaginación papilar.
Localización:
(a) Pelvis renal.
(b) Infundíbulo (mas frecuentemente en el polo superior).
♦ CÁNCER DE PRÓSTATA.
Incidencia: 8,7% en hombres blancos, 9,4% en negros, aumenta con la edad,; menos
frecuente en la población asiática; 200.000 nuevos casos en USA (1994); 2º tumor maligno
más frecuente en hombres (después del cáncer de pulmón); en el 35% de los hombres > 45
años de edad (autopsia).
D. Metástasis a distancia:
D1: Afectación de los ganglios pélvicos.
D2: Afectación de ganglios distantes.
D3: Metástasis en hueso / partes blandas / órganos.
En la presentación inicial > 75% presentan estadios C + D.
Estadiaje (American Joint Committee on Cancer):
T0: Sin evidencia de tumor primario.
T1: Tumor invisible, no palpable, clínicamente inaparente.
T1a: < 3 focos microscópicos de cáncer / < 5% del tejido resecado.
T1b: > 3 focos microscópicos de cáncer / < 5% del tejido resecado.
T1c: Tumor identificado en la biopsia con aguja.
T2: Tumor clínicamente presente + confinado en la próstata.
T2a: Tumor ≤ 1,5 cm, tejido normal en 3 lados.
T2b: Tumor > 1,5 cm / en > 1 lóbulo.
T2c: El tumor afecta a ambos lóbulos.
T3: Extensión a través de la cápsula prostática:
T3a: Extensión extracapsular unilateral.
T3b: Extensión extracapsular bilateral.
T3c: Invasión de las vesículas seminales.
T4: Tumor fijo / invadiendo otras estructuras adyacente distintas a las vesículas
seminales.
T4a: Invasión del cuello de la vejiga, esfínter externo, recto.
T4b: Invasión del músculo elevador del ano y/o fijo a la pared pélvica.
N: Afectación de los ganglios linfáticos regionales.
N1: Metástasis en un único ganglio ≤ 2 cm.
N2: Metástasis en un único ganglio > 2 cm y < 5 cm / afectación de múltiples ganglios.
N3: Metástasis en un ganglio ≥ 5 cm.
M: Metástasis a distancia:
M1a: Ganglios linfáticos no regionales.
M1b: Hueso.
M1c: Otras localizaciones.
La precisión del estadiaje para la enfermedad local / avanzada es del 46 / 66% para la
ECO, 57 / 77% para la RM.
La enfermedad extracapsular es frecuente cuando el volumen tumoral es > 3,8 cm3.
Metástasis en los ganglios linfáticos: 0% en el estadio A1; 3 - 7% en el estadio A2; 5% en el
B1; 10 - 12% en el B2; 54 - 57% en el estadio C; 10% con un grado Gleason ≤ 5; 70 - 93%
con un grado Gleason de 9/10.
Localización: Zona periférica (70%), zona de transición (20%), zona central (10%).
ECO (valor predictivo positivo del 21%).
√ Lesión hipoecogénica (61%) / mixta (2%) / hiperecogénica (2%); lesión isoecogénica no
detectable (35%).
√ Agrandamiento asimétrico de la glándula.
√ Deformación del contorno prostático.
√ Textura heterogénea.
Tamaño / porcentaje de detección: ≤ 5 mm (36%), 6 - 10 mm (65%), 11- 15 mm (53%), 16
- 20 mm (84%), 21 - 25 mm (92%), ≥ 26 mm (76%).
DDx de la lesión hipoecogénica: Esfínter externo, vanas, paquetes neurovasculares,
vesícula seminal, conducto dilatado, pequelo quiste prostático, prostatitis aguda,
hiperplasia prostática benigna, displasia, artefacto ecográfico.
Pronóstico: Al aumentar el volumen del tumor aumenta la probabilidad de penetración
capsular, metástasis y desdiferenciación histológica.
11
Mortalidad: 2,6% para los blancos; 4,5% para los negros; 34.000 muertes en 1992.
Recomendaciones para el screening (American Urological Asociation, American Cancer
Society):
Anualmente medición de los niveles de PSA + exploración digital rectal.
Rx:
(1) Espera vigilante.
(2) Prostatectomía radical para la enfermedad confinada por la cápsula + una expectativa
de vida > 15 años.
(3) Radioterapia en:
(a) Enfermedad confinada por la cápsula + expectativa de vida < 15 años
(b) Enfermedad por fuera de la cápsula, sin extensión.
(4) Tratamiento hormonal (orquiectomía, dietilestibestrol, acetato de leuprolide) para la
enfermedad ampliamente metastásica.
(5) Criocirugía.
(6) Quimioterapia.
♦ CARCINOMA ADRENOCORTICAL.
• 20% no funcionantes.
• 50% hiperfuncionantes (en el 10 - 15% síndrome de Cushing).
Tamaño: Habitualmente > 5 cm (tamaño medio 12 cm; en el 16% < 6 cm).
√ Masa frecuentemente heterogénea, con márgenes irregulares.
√ Ocasionalmente calcificado.
√ Invasión de la VCI.
√ Metástasis en los ganglios linfáticos regionales, hígado, pulmón, hueso.
TC:
√ Áreas centrales de baja atenuación (necrosis tumoral).
√ Refuerzo inhomogéneo (focos de hemorragia + necrosis central).
RM:
√ Hiperintenso con el hígado en T2.
Angio:
√ Arterias suprarrenales aumentadas de tamaño.
√ Neovascularización, ocasionalmente con parasitación.
√ Shunt AV; múltiples venas de drenaje.
MN:
√ Habitualmente no visualización bilateral con I-131 NP-59 (el lado carcinomatoso no se
visualiza debido a que la cantidad de captación es pequeña para el tamaño de la lesión; el
lado contralateral no se visualiza debido a que el carcinoma libera suficiente cantidad de
hormonas como para producir un bloqueo hipofisario por retroalimentación de la glándula
contralateral)
Biopsia: Puede parecer histológicamente benigno en el adenocarcinoma bien diferenciado.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 0%.
DDx: Metástasis (intensidad de señal similar en RM).
♦ CARCINOMA DE URACO.
= Raro tumor originado en el uraco (resto vestigial de la cloaca + alantoides) dentro del
espacio de Retzius.
Incidencia: 0,2 - 0,34 de todos los cánceres de vejiga, 20 - 40% de todos los
adenocarcinomas primarios de vejiga.
Histo:
(a) Adenocarcinoma (90%) por trasformación maligna de metaplasia columnar, producen
moco en el 75%.
(b) Carcinoma de células transicionales, sarcoma, carcinoma de células escamosas.
Edad: 41 - 70 años; H:M = 3:1.
• Masa suprapúbica, dolor abdominal.
• Hematuria (71%).
• Salida de sangre, moco, pus por el ombligo.
• Síntomas irritativos miccionales.
• Micción mucosa (25%).
Localización: Supravesical, línea media, anterior (80%), en el espacio de Retzius (limitado
ventralmente por la fascia trasversal + dorsalmente por el peritoneo).
√ Masa anterosuperior a la cúpula vesical con afectación predominantemente muscular /
ex-travesical.
√ Invasión de la cúpula vesical (88%).
√ Masa de baja atenuación en el 60% (mucina).
√ Frecuentes calcificaciones psamomatosas periféricas (70%).
√ Marcado aumento de intensidad de señal en T2.
Pronóstico: 16% de supervivencia a los 5 años.
♦ CISTITIS.
= Infección bacteriana; mas frecuente en mujeres.
• Frecuencia urinaria, disuria, hematuria.
• Capacidad vesical disminuida.
√ Cistografía inespecífica.
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ECO:
√ Pared vesical engrosada isoecogénicamente de modo focal / multifocal / circunferencial.
√ Disminución del engrosamiento de la pared vesical con la distensión (por ejemplo
instilación de suero salino estéril a través de un catéter uretral).
√ Lesiones bullosas.
√ Mucosa intacta.
Cistitis Quística.
= CISTITIS FOLICULAR = CISTITIS GLANDULAR = CISTITIS BULLOSA = Proceso
inflamatorio inespecífico de la pared vesical.
√ Múltiples pequeñas elevaciones mucosas redondeadas en forma de quistes.
Pronóstico: Potencialmente maligna en adultos.
Cistitis Enfisematosa.
Infección por organismo formadores de gas, relacionada con hiperglucemia.
Placa simple:
√ Anillo traslúcido de burbujas de aire en la pared vesical.
ECO:
√ Gas intraluminal (= neumaturia primaria).
√ Focos ecogénicos con sombra en al área de la pared vesical engrosada.
Cistitis Hemorrágica.
Causa: No clara.
(a) Inespecífica: Cultivo negativo.
(b) Bacteriana: E. Coli (1/%).
(c) Vírica: Adenovirus en el 19%): Cultivo negativo, exantema vírico.
(d) Citotóxica: Ciclofosfamida en el 15% de los pacientes en el 1er año de tratamiento.
√ Grupos ecogénicos móviles de materiales sólidos (= coágulos intraluminales).
Cistitis Granulomatosa = Cistitis Tuberculosa.
√ Vejiga irritable hipertónica con disminución de la capacidad.
√ El proceso patológico habitualmente comienza en el trígono extendiéndose hacia arriba
y lateralmente.
√ Calcificación de la pared vesical (raro).
Cistitis Intersticial.
Edad: Mujeres postmenopausicas.
• Pseudo ulceración rosada de la mucosa vesical, característicamente en el vértice (=
úlcera de Hunner).
Cistitis por Irradiación.
Edema Bulloso de la Pared Vesical.
Causa: Contacto interno continuo con catéter de Foley; afectación de la pared vesical por
contacto externo en procesos inflamatorios pélvicos (por ejemplo enfermedad de Crohn,
apendicitis, diverticulitis).
√ Mucosa hipoecogénica engrosada y lisa / polipoide redundante.
DDx: Neoplasia vesical, ureterocele, pseudoureterocele, neurofibromatosis,
proliferaciones miofibroblásticas pseudosarcomatosas.
♦ COLESTEATOMA.
= Pelota de queratina = Epitelio escamoso queratinizado desprendido en la luz.
• Historia de ITU.
• Episodios repetidos de cólico renal.
Localización: Pelvis renal > uréter superior.
√ Defectos de repleción moteados / fibrosos en el sistema colector.
√ Dilatación del sistema pielocalicial (con obstrucción).
√ Posible calcificación del material queratínico.
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♦ CONTUSIÓN VESICAL.
= Hematoma intramural.
√ No hay extravasación.
√ Falta de distensibilidad normal.
√ Defecto de repleción en forma de media luna en la vejiga distendida por el contraste.
♦ DISGENESIA RENAL.
= Tejido indiferenciado de revestimiento renal.
Diagnóstico anatomopatológico, NO radiológico.
√ Vasos renales habitualmente ausentes; ocasionalmente pequeños canales vasculares.
♦ DIVERTÍCULO PIELOCALICIAL.
= QUISTE PIELÓGENO = QUISTE PERICALICIAL = DIVERTÍCULO CALICIAL = Bolsa
revestida por urotelio que se extiende desde un punto periférico del sistema colector al
parénquima renal adyacente.
TIPO 1 (cáliz): El más frecuente, conectado con la copa calicial, habitualmente en el fórnix,
forma bulbosa, conexión infundibular estrecha y de longitud variable, pocos milímetros de
diámetro, en la región polar, especialmente en el polo superior.
TIPO II (pelvis): Región interpolar, comunica directamente con la pelvis, habitualmente
grande y redondeado, cuello corto y difícil de identificar.
Causa:
(1) Origen congénito en restos de la yema ureteral (obstrucción de un "minicaliz"
aberrante periférico).
(2) Adquirido: Reflujo, infección, rotura de un quiste simple / absceso, achalasia / espasmo
infundibular, hidrocáliz secundario a fibrosis inflamatoria de un infundíbulo.
√ Formación de cálculos únicos / múltiples (50%) o leche cálcica (nivel calcio - liquido).
√ La opacificación puede ser tardía y permanecer durante un prolongado periodo de tiempo.
√ Efecto masa sobre el sistema pielocalicial adyacente si es lo bastante grande.
Cx: Infección recurrente.
DDx: Quiste simple nefrogénico roto, absceso / hematoma evacuado, necrosis papilar renal,
riñón en esponja medular, hidrocáliz debido a estenosis infundibular por TB / vaso que
cruza / cálculo / carcinoma infiltrante.
♦ DIVERTÍCULO VESICAL.
= Cavidad formada por la herniación de la mucosa de la vejiga a través de la pared
muscular, unida a la cavidad vesical por un cuello estrecho.
Prevalencia: 1,7% en niños
Etiología:
A. Divertículo primario / congénito / idiopático (40%)
√ En un 3% divertículo único.
(a) Con reflujo vesicoureteral:
1. Divertículo de Hutch en la región paraureteral.
(b) Sin reflujo vesicoureteral.
B. Divertículo secundario (60%).
√ En el 50% múltiples divertículos.
(a) Situación postoperatoria.
(b) Asociado a obstrucción de la salida vesical:
1. Valvas uretrales posteriores.
2. Estenosis uretral.
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3. Gran ureterocele.
4. Disfunción neurógena.
5. Próstata agrandada.
6. Estenosis del cuello vesical.
(c) Asociado a síndromes:
1. Síndrome del vientre de ciruela pasa.
2. Síndrome del cabello ensortijado de Menkes.
3. Síndrome de Williams.
4. Síndrome de Ehlers-Danlos tipo 9.
5. Síndrome de Diamon-Blackfan.
DIVERTÍCULOS MÚLTIPLES EN NIÑOS:
1. Disfunción neurógena.
2. Valvas uretrales posteriores.
3. Síndrome del viente de ciruela pasa.
Media de edad: 57 años; H:M = 9:1.
Zonas: Áreas de debilidad congénita de la pared muscular en:
(a) Meato ureteral.
(b) Pared posterolateral = Divertículo de Hutch = Paraureteral.
Cx:
(1) Carcinoma vesical en el 0,8 - 7% secundario a la inflamación crónica (media de edad
66 años).
(2) Obstrucción ureteral.
(3) Reflujo ureteral.
♦ DUPLICACIÓN URETERAL.
Duplicación Completa.
Incidencia: 0,5 - 10% de los nacidos vivos; 6% de las urografías; H:M = 1:2; en el 15 -
40% es bilateral
Riesgo de recurrencia: 12% en familiares de 1er grado.
Embriología: Los uréteres se originan en yemas ureterales separadas en un conducto de
Wolff único
(1) Mitad polar superior: Uréter ectópico que se inserta por debajo y medial al uréter
ortóptico. Causa de OBSTRUCCIÓN.
(2) Mitad polar inferior: Uréter ortóptico que drena el polo inferior y la región interpolar.
Cau-sa de REFLUJO VESICOURETERAL.
√ Dos senos renales ecogénicos + pelvis separados por un puente parenquimatoso.
√ El sistema atrófico puede similar una masa renal = Signo del pedazo.
√ Mitad polar superior obstruida con uréter dilatado y tortuoso.
√ Sistema colector diminuto apenas visualizado.
√ Escasez de cálices craneales.
√ Aplanamiento del polo inferior.
√ Reflujo vesicoureteral en el polo inferior atrofiado.
Duplicación Parcial.
√ Uréter bífido (en la ramificación precoz).
√ Pelvis bífida (en la ramificación tardía).
√ Peristalsis en "yo-yo" = La orina baja por el uréter cefálico y refluye por el uréter del polo
inferior.
√ El uréter del polo superior puede tener un extremo ciego (solo se ve en la inyección
retrógrada).
♦ ENFERMEDAD DE ADDISON.
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porciones de los túbulos situados por detrás a medida que la yema ureteral avanza,
dilatación quística de la cápsula de Bowman, asa de Henle, tubo contorsionado proximal,
coexistiendo con tejido normal.
Edad media en el diagnóstico: 43 años (se ha publicado comienzo neonatal / infantil); H:M
= 1:1.
Inicio de la formación de los quistes:
- 54% en la 1ª década.
- 72% en la 2ª década.
- 83% en la 3ª década.
Evidencia morfológica en todos los pacientes a los 60 años.
Se asocia a:
(a) Quistes en: Hígado (25 - 50%), páncreas (9%); rara en bazo, pulmón, tiroides, ovario,
útero, testículo, glándula seminal, epidídimo, vejiga.
(b) Aneurismas: Aneurismas saculares "en baya" de las arterias cerebrales (3 - 13%).
(c) Prolapso de la válvula mitral.
• Sintomática a una edad media de 35 años (los quistes crecen con la edad).
• Hipertensión (50 - 70%).
• Azotemia.
• Hematuria, proteinuria.
• Dolor lumbar / abdominal.
√ Riñones grandes bilateralmente con lesiones redondeadas multifocales; el
agrandamiento unilateral puede ser la primera manifestación de la enfermedad.
√ Los quistes pueden calcificar en forma de borde curvilíneo / anular irregular amorfa..
√ Sistema colector elongado + distorsionado + atenuado.
√ Pudín nodular del material de contraste en las imágenes tardías.
√ Nefrograma en "queso de bola" = Múltiples lesiones de tamaño variable y bordes lisos.
√ Los riñones poliquísticos se retraen después de comenzar el fracaso renal, tras el
trasplante renal o en hemodiálisis crónica.
MN: Mala función renal en el rastreo DTPA Tc-99m
√ Múltiples áreas de actividad disminuida, actividad cortical solo en áreas de corteza
funcionante.
ECO:
√ Múltiples quistes en la región cortical (habitualmente no se ven antes de la
adolescencia).
√ Difusamente ecogénico cuando los quistes son pequeños (niños).
√ Contorno renal mal delimitado.
ECO-OB:
√ Riñones agrandados y ecogénicos similares a lo de la ERPQ infantil (habitualmente en
el 3er trimestre, el diagnóstico ecográfico más precoz es a las 14 semanas), puede ser
unilateral.
√ Rara presencia de quistes macroscópicos.
√ Oligohidramnios / cantidad normal de liquido amniótico (la función renal normalmente
no está afectada).
Presentaciones atípicas:
(a) ERPQ del adulto unilateral.
(b) ERPQ del adulto, segmentaria.
(c) ERPQ de adulto in útero / periodo neonatal.
Cx:
(1) Muerte por uremia (59%) / hemorragia cerebral (secundaria a hipertensión o rotura
de aneurisma [10%] / complicaciones cardiacas (edad media de 50 años).
(2) Cálculos renales.
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♦ ENFERMEDAD DE WOLMAN.
= XANTOMATOSIS FAMILIAR = Rara lipoidosis autosómica recesiva con acumulación de
esteres de colesterol y triglicéridos en las células espumosas viscerales + distintos tejidos.
Etiología: Déficit de lipasa ácida lisosómica.
• Subdesarrollo en el periodo neonatal; imposibilidad para ganar peso.
√ Hepatosplenomegalia.
√ Extensas calcificaciones puntiformes bilaterales en las suprarrenales agrandadas
(mantienen la forma normal).
√ Osteoporosis generalizada.
Pronóstico. La muerte tiene lugar en los primeros meses de vida.
♦ EPIDIDIMITIS.
Epididimitis Aguda.
= ORQUIEPIDIDIMITIS AGUDA. El más frecuente proceso patológico agudo en la edad
postpuberal, secundario a infección ascendente (inicialmente comienza como una
prostatitis).
Incidencia: 634.000 casos / año; < 10 años, 0%; 20 - 30 años, 72%.
Organismos: E. Coli + estafilococo dorado (85%), gonococo (12%), TB (2%); < 35 años de
edad clamidia trachomatos + neisseria gonorreae; > 35 años de edad E. Coli + proteus
miriabilis; epididimitis inespecífica en el 20%.
• Fiebre.
• Dolor en aumento durante 1 - 2 días.
• Tumefacción + sensibilidad epididimaria.
• Piuria (95%).
• Cultivo de orina positivo.
• Leucocitosis (50%).
• Disuria + frecuencia miccional (22%).
• Sensibilidad prostática (infrecuente).
Localización: Puede haber afectación focal en la epididimitis focal (25%), frecuentemente
en la cola epididimaria, orquitis focal (10%).
ECO:
√ Epidídimo agrandado con ecogenicidad disminuida.
√ Hidrocele + engrosamiento cutáneo.
√ Aumento del tamaño del cordón espermático, que contiene grasa hiperecogénica.
Duplex Color:
√ Aumento del número + concentración de los vasos identificables en la región afectada
(= hiperemia).
√ Velocidad picosistólica (VPS) > 15 cm/seg, con cociente de VPS comparando con el
lado normal, > 1,9.
√ Detección de flujo venoso.
MN (porcentaje de verdaderos positivos del 99%).
√ Perfusión simétrica de los vasos iliacos + femorales.
√ Perfusión llamativamente aumentada en los vasos del cordón espermático (arterias
deferente + testicular).
√ Aumento curvilíneo de la actividad lateralmente en el escroto en los estudios estáticos;
también centralmente si el testículo está afectado.
√ Aumento de la actividad del contenido escrotal en los estudios estáticos (hiperemia +
aumento de la permeabilidad capilar).
Cx:
23
♦ ESQUISTOSOMIASIS.
= BILHARZIASIS.
Organismo: S. Hematobuim (tracto GU) < 95%; S. Mansoni (tracto GI) < 5%.
Ciclo vital: La hembra del parásito descarga los huevos en la orina + heces; se incuban en
agua fresca pasando a miriacidos; penetran en el caracol (huésped intermedio); se
transforman en cercarias; penetran en la piel humana (habitualmente pies) + pasan a los
linfáticos; asientan en las venas portales + emigran al plexo venoso pélvico; los huevos
erosionan la pared de la vejiga.
• Frecuencia, urgencia miccional, disuria, hematuria.
• Dolor sordo en el flanco (por hidronefrosis).
√ Calcificaciones: Calcificación lineal + continua de la pared vesical (4 - 56%), cálculos
vesicales (39%), calcificación ureteral distal (34%); calcificación en panal de las vesículas
seminales.
√ Múltiples pseudopólipos inflamatorios en la vejiga + uréter secundarios a granulomas (=
bilharziomas).
√ Dilatación ureteral (atonía secundaria a fibrosis / perineuritis).
√ Ureteritis quística / calcinosa (calcificaciones puntiformes).
√ Estenosis ureterales en el 1/3 distal (8%), (mas frecuentemente en la porción intravesical
con configuración en cabeza de cobra = pseudoureterocele); Estenosis de Makar =
Estenosis focal a nivel de L3.
√ Reflujo vesicoureteral.
√ Pared vesical fibrótica engrosada con "cúpula aplanada" e inserción alta de los uréteres.
√ Capacidad vesical disminuida con significativo residuo postmiccional (fase fibrosa).
√ Estenosis ureteral con fístulas perineales.
Cx:
(1) Hipertensión portal.
(2) Carcinoma de células escamosas de la vejiga (calcificaciones discontinuas, defectos
de repleción irregulares).
♦ FEOCROMOCITOMA.
= PARAGANGLIOMA ADRENAL = Raro tumor de tejido cromafin; responsable del 0,1% de
las hipertensiones.
Incidencia: 0,13% en autopsias; aparición esporádica en el 94%.
Histo: Los tumores de células cromafines contienen dentro de los gránulos secretorios
cromagranin; el tumor tiende a formar "Zellballen" (pelotas celulares).
Edad: 5% en la infancia.
28
♦ FIBROSIS RETROPERITONEAL.
= ENFERMEDAD DE ORMOND = PERIAORTITIS CRÓNICA.
Path: Tejido fibroso duro y denso que envuelve al retroperitoneo, afectando a uréteres,
linfáticos y grandes vasos.
Causas:
A. FIBROSIS RETROPERITONEAL PRIMARIA (2/3): Enfermedad probablemente
autoinmune con anticuerpos al ceroide (subproducto de la placa aórtico que ha penetrado
en la me-dia) dando lugar a una vasculitis sistémica.
Se asocia a: Fibrosis fuera del retroperitoneo en el 8 - 15%.
Edad: 31 - 60 años (70%); H:M = 2:1.
Rx: Responde a los corticoides.
B. FIBROSIS RETROPERITONEAL SECUNDARIA (1/3):
(1) Drogas (12%): Metisergida, fenacetina, hidralazina, ergotamina, metildopa,
anfetaminas, LSD.
(2) Tumor (8%): Linfoma, carcinoide, metástasis retroperitoneales, enfermedad de
Hodgkin.
(3) Traumatismo retroperitoneal, cirugía, infección.
(4) Aneurisma aórtico / arterias iliacas (respuesta desmoplásica).
30
♦ GANGLIONEUROBLASTOMA.
= Tumor del sistema nervioso simpático que intermedia en la maduración celular entre
neuroblastoma y ganglioneuroma; potencial metastásico.
Incidencia: Menos frecuente que el neuroblastoma / ganglioneuroma.
Edad: Infancia temprana; H:M = 1:1.
Localización: Mediastino posterior, abdomen.
√ Extensión a través del agujero neural al especio epidural.
√ Compresión de las raíces nerviosas /medular.
♦ GANGLIONEUROMA.
= Crecimiento neoplásico benigno de los ganglios autónomos = Puede representar el
estadio final de maduración de un neuroblastoma inducido por la quimioterapia / aparición
espontánea.
Histo: Mezcla de ganglio maduro + células de Schwann.
Edad: 2ª + 3ª décadas; 60% < 20 años; H:M = 1:1.
Localización: Mediastino posterior (25 - 43%), glándula suprarrenal (20%);
ganglioneuromatosis oral + intestinal asociada a NEM IIb.
• Síntomas respiratorios, presión local (40%)
• Rara vez es hormonoactivo.
√ Gran masa esférica / elíptica bien delimitada, encapsulada, de crecimiento lento.
√ Forma de pesa de las grandes masas que se extienden desde la región paraespinal al
espacio epidural a través de agujero neural.
√ Calcificaciones (8- 27%).
RM:
√ Isointenso con el músculo en T1.
√ Hiperintenso con el músculo en T2.
DDx: Neurofibroma (no calcifica), schwannoma (no calcifica), neuroblastoma (calcifica).
31
♦ GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA.
Causa: Tras glomerulonefritis aguda postestreptocócica.
• Presentación tardía sin fase aguda clínicamente aparente.
• Hipertensión.
• Fracaso renal.
√ Riñones pequeños, lisos con parénquima disminuido.
√ Papilas + cálices normales.
√ Nefrograma parcheado con disminución de la densidad del material de contraste.
√ Calcificación cortical (infrecuente).
ECO:
√ Aumento de la ecogenicidad.
√ Riñones pequeños con lipomatosis vicariente del seno rena.
Angio:
√ Marcada disminución del flujo sanguíneo renal + reflujo del material de contraste a la
aorta.
√ Arterias interlobares y arcuatas severamente podadas + tortuosas.
√ No visualización de las arterias interlobulillares.
√ Aclaramiento tardío del material de contraste por las arterias interlobares.
♦ HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
Causas:
(a) RECIÉN NACIDO: Asociada a traumatismo del parto, (fórceps / parto de nalgas),
hipoxia (prematuridad), hijos de madres diabéticas, septicemia, trastornos hemorrágicos.
Edad: 1ª semanas de vida.
Lado: D>I; bilateral en el 10%.
(b) ADULTO: Tras tratamiento anticoagulante, estrés causado por sepsis (síndrome de
Waterhouse-Fridericsen), cirugía, traumatismo (D>I, bilateral en el 20%), tumor.
√ Masa que desplaza el eje renal.
√ Disminución gradual de tamaño.
√ Calcificación periférica después de 1 semana.
ECO:
√ Inicialmente ecogénica, se hace progresivamente hipoecogénica (degeneración, lisis).
TC
√ Masa de elevada atenuación (50 - 90 UH) en la fase aguda / subaguda.
♦ HIDROCELE.
= Colección de liquido entre las capas visceral y parietal de la túnica vaginal; el tipo más
frecuente de colección liquida en el escroto.
(A) PRIMARIO = HIDROCELE IDIOPÁTICO. Sin lesión predisponente, defecto congénito
del drenaje linfático.
(B) HIDROCELE SECUNDARIO:
(a) Inflamación (epididimitis, orquiepididimitis).
(b) Tumor testicular (10 - 40%).
(c) Traumático / postquirúrgico.
(d) Torsión, infarto.
(c) HIDROCELE CONGÉNITO = Ascitis en el escroto a través de la comunicación con la
cavidad peritoneal (= proceso vaginal abierto); puede asociarse a hernia inguinal.
(D) HIDROCELE INFANTIL = Hidrocele con extensión en forma de dedo en el proceso
funicular pero sin comunicación con la cavidad peritoneal.
ECO:
32
♦ HIDRONEFROSIS.
A. UROPATÍA OBSTRUCTIVA = HIDRONEFROSIS = Dilatación de las estructuras
colectoras sin déficit funcional.
B. NEFROPATÍA OBSTRUCTIVA = Dilatación de los sistemas colectores con alteración de
la función renal.
ECO:
Sistema de gradación de la hidronefrosis:
Grado 0 = Complejo del seno renal central homogéneo, sin separación.
Grado 1 = Separación de los ecos del seno central de configuración ovoide; periferia
ecogénica del seno continua; valor predictivo para obstrucción del 52%.
Grado 2 = Separación de los ecos del seno central de configuración redondeada; cálices
dilatados, que conectan con la pelvis renal, continuidad de la periferia ecogénica del
seno.
Grado 3 = Sustitución de la mayor parte sel seno renal, discontinuidad de la periferia
ecogénica del seno.
La dilatación del sistema colector depende de:
(a) Duración de la obstrucción.
(b) Gasto renal.
(c) Presencia de descompresión espontánea.
La cantidad de corteza renal residual tiene significación pronóstica.
Hidronefrosis Aguda.
Causa:
(1) Paso de un cálculo a zonas de impactación en puntos en los que se estrecha el
uréter:
(a) Unión ureterovesical (70%).
(b) Unión pieloureteral.
(c) Cruce de los vasos iliacos.
(2) Paso de un coágulo (carcinoma, MAV, traumatismo, tratamiento anticoagulante)
papila necrótica desprendida.
(3) Sutura del uréter.
(4) Edema ureteral tras instrumentación.
(5) Cristalización de la sulfonamida en orina no alcalinizada.
(6) Embarazo normal.
• Dolor (50%).
• Infección del tracto urinario (36%).
• Nauseas + vómitos (33%).
√ Riñón de tamaño normal con grosor parenquimatoso normal.
√ Nefrograma de densidad en aumento.
√ Opacificación tardía del sistema colector (disminución de la filtración glomerular).
√ Nefrograma que aumenta de densidad con el tiempo ("nefrograma obstructivo").
√ Sistema colector + uréter dilatados.
√ Ensanchamiento de los ángulos de los fornix.
√ Las placas tardías muestran la zona de obstrucción al final de la columna de material de
contraste en un sistema colector dilatado.
√ Excreción vicariante del contraste a través de la vesícula (raro).
ECO:
√ Jet ureteral no detectable / continuo de bajo nivel.
Falsos negativos: Cálculo en "asta de ciervo" que ocupa todo el sistema colector,
33
• Imposibilidad de desarrollarse.
• Hematuria, infección.
Localización: 70% unilateral.
ECO-OB:
√ Diámetro AP de la pelvis renal entre las semanas 14 - 32 ≥ 4mm; después de la semana
32 ≥ 7 mm.
√ Cociente entre el diámetro AP de la pelvis y el riñón > 50%.
√ Distensión calicial que comunica con la pelvis renal.
Evaluación postnatal tras 4 - 7 días de edad (debido a la disminución del FG +
deshidratación relativa durante los primeros días de vida)
Pronóstico: Atrofia parenquimatosa + deterioro renal (dependiendo de la severidad +
duración).
Hidronefrosis Focal.
= HIDROCALIOSIS = HIDROCÁLIZ = Obstrucción del drenaje de una parte del riñón.
Causas:
(1) Congénita: Duplicación parcial / completa.
(2) Estenosis infecciosa: Por ejemplo TB.
(3) Cálculo infundibular.
(4) Tumor.
(5) Traumatismo.
√ Masa unifocal, habitualmente en el polo superior.
√ Ausencia de un grupo polar de cálices (precozmente).
√ Grupo polar dilatado (tardíamente) con desplazamiento de los cálices adyacentes.
√ Opacificación tardía del grupo obstruido.
√ Nefrograma focalmente reemplazado.
ECO:
√ Lesión quística anecogénica de márgenes lisos.
TC:
√ Área focal de densidad agua con margenes lisos y pared gruesa.
♦ HIPERPLASIA ADRENOCORTICAL.
Responsable del 8% de los síndromes de Cushing y del 10 - 20% de los
hiperaldosteronismos.
Causa:
1. Corticotropin dependiente (85%): Causas hipofisarias, producción ectópica de
corticotropina, producción de factor liberador de la corticotropina.
2. Hiperplasia adenocortical nodular pigmentada primaria.
3. Hiperaldosteronismo primario (raro).
Incidencia: 4 veces mayor en pacientes con tumores malignos.
Tipos:
(1) Hiperplasia lisa (frecuente):
√ Glándulas de tamaño normal bilateralmente.
√ Glándulas engrosadas + elongadas.
(2) Hiperplasia cortical nodular (menos frecuente):
√ Glándulas normales ± configuración micronodular apreciable.
√ Glándula engrosada con configuración macronodular (nódulos de hasta 2,5 cm).
Angio:
√ Flebografía normal: Puede mostrar la glándula agrandada.
√ Hipervascularidad mínimamente aumentada.
√ Acumulación focal del material de contraste.
MN:
35
♦ IMPOTENCIA.
= Incapacidad para lograr + mantener una erección adecuada para la relación sexual.
Causa:
(a) Orgánica (la mayoría): Diabetes (2 millones), patología vascular, cirugía por cáncer,
le-sión medular, traumatismo pélvico, problema endocrinológico, esclerosis múltiple,
alcoholismo, impotencia asociada a drogas.
(b) Psicógena.
36
♦ INFARTO RENAL.
Causas:
1. Traumatismo: Traumatismo abdominal cerrado, avulsión traumática de la arteria renal,
cirugía.
2. Embolismo:
(a) Cardiaco: Patología cardiaca reumática con arritmia (fibrilación auricular), infarto de
miocardio, prótesis valvulares, traumatismo miocárdico, trombo auricular izquierdo /
mural, tumores miocárdicos, endocarditis bacteriana subaguda.
(b) Catéteres: Manipulación de catéter angiográfico, catéter en arteria umbilical por
encima del nivel de las arterias renales.
3. Trombosis: Arteriosclerosis, tromboangeitis obliterante, poliarteritis nodosa, patología
cardiovascular sifilítica, aneurisma (aorta / arteria renal), anemia de células falciformes.
4. Trombosis súbita completa de la vena renal.
Infarto Renal Agudo.
√ Riñón normal / grande con contorno liso.
√ Grosor parenquimatoso normal / expandido.
√ Sistema colector normal / atenuado, a menudo solo se opacifica mediante pielografía
retrógrada.
√ Nefrograma ausente / disminuido con borde cortical reforzado, raramente estriaciones.
ECO:
√ Ecogenicidad normal / disminuida (en < 24 horas).
√ Ecogenicidad normal (los ecos reaparecen en 7 días).
MN (estudio SPECT con DMSA Tc-99m):
√ Área fotóndeficitaria.
Infarto Renal Lobar.
Signos Precoces:
√ Atenuación focal del sistema colector (tumefacción tisular).
√ Nefrograma focalmente ausente (triangular con base cortical)
Signos Tardíos:
√ Riñón (s) normal / pequeño.
√ Parénquima focalmente desecho con línea interpapilar NORMAL (parte del lóbulo /
todo el lóbulo / varios lóbulos adyacentes).
TC:
√ Área no perfundida que corresponde a una división vascular, signo del borde cortical.
ECO:
√ Ecogenicidad focalmente aumentada.
Infarto Renal Crónico.
Path: Todos los elementos de la atrofia renal con sustitución por fibrosis intersticial.
√ Riñón normal / pequeño, con contorno liso.
√ Parénquima globalmente desgastado.
√ Densidad del material de contraste disminuida / ausente.
ECO:
37
♦ INFARTO TESTICULAR.
Etiología: Torsión, traumatismo, leucemia, endocarditis bacteriana, poliarteritis nodosa,
púrpura de Henoch-Schönlein.
√ Testículo pequeño difusamente hipoecogénico.
√ Regiones hiperecogénicas (hemorragia / fibrosis).
♦ LEIOMIOSARCOMA RETROPERITONEAL.
2º tumor retroperitoneal maligno primario más frecuente (después del liposarcoma).
Origen:
(a) Espacio retroperitoneal sin conexión con los órganos.
(b) Pared de la vena cava inferior.
Edad: 5ª - 6ª décadas; H:M = 1:6.
• Masa abdominal, dolor, pérdida de peso, nauseas, vómitos.
• Distensión abdominal, cambio del ritmo intestinal, edema de piernas, dolor dorsal /
38
♦ LEUCEMIA.
¡La causa maligna más frecuente de aumento de tamaño renal global bilateral!.
Incidencia: Afectación renal en el 63% de las autopsias.
(a) Acumulación focal de células leucémicas (rara): Cloroma (= sarcoma granulocítico de
la leucemia mieloblástica aguda, mielobastoma, sarcoma mieloblástico
(b) Afectación difusa: Las células leucémicas infiltran el tejido intersticial + senos, los
túbulos son reemplazados (mas frecuentemente en la forma linfocítica que en la
granulocítica); no esta relacionada con la cantidad de células blancas periféricas.
• Deterioro renal (por infiltración leucémica, hiperuricemia, septicemia, hemorragia).
• Hipertensión.
√ Riñones grandes y lisos bilateralmente.
√ Nefrograma de densidad normal o disminuida.
√ Ocasionalmente, atenuación del sistema colector (DDx: lipomatosis del seno renal).
√ Defectos de repleción no opacos en la UIV (coágulos, ácido úrico).
√ Frecuente hemorragia renal / subcapsular / perirrenal.
√ Adenopatías retroperitoneales.
ECO:
√ Pérdida de definición + distorsión del complejo seno renal central
√ Ecos normales a incrementados a través de la corteza renal con integridad de la
medular.
√ Masa anecogénica única / múltiple.
DDx: Enfermedad de Hodgkin, linfoma maligno, mieloma múltiple.
♦ LEUCOPLAQUIA.
= METAPLASIA / DISPLASIA ESCAMOSA QUERATINIZANTE = DISQUERATOSIS.
Causa: Asociada a infección crónica / cálculos (40%).
Histo: Grandes áreas confluentes / parches dispersos de metaplasia escamosa del epitelio
de células transicionales con queratinización + atipia celular en las capas profundas.
Edad pico: 4ª - 5ª décadas; H:M = 1:1 (con afectación de la pelvis renal); H:M = 4:1 (con
afectación de la vejiga).
• Hematuria (30%).
• ITU de repetición.
• Paso patognomónico de escamas arenosas, cálculos de tejidos blandos, trozos tisulares
blancos (capas de epitelio queratinizado descamado) que dan lugar a cólicos fiebre,
escalofríos.
Localización: Vejiga > pelvis renal > uréter; bilateral en el 10%.
√ Irregularidades onduladas / estriadas de las paredes pielocaliciales, localizadas /
generalizadas.
√ Masa intraluminal en forma de placa con patrón en "piel de cebolla" del material de
contraste en los intersticios.
40
♦ LINFOMA.
Incidencia: Afectación renal en el 2,7 - 6%.
Tipos:
(a) LINFOMA NO HODGKIN: Se detecta afectación renal en el 5% de los TC abdominales,
en el 33% en autopsia, aparece habitualmente tardíamente.
(b) LINFOMA DE HODGKIN: Afectación renal en el 13% de las autopsias.
Patrones de afectación:
1. Linfoma renal primario (muy raro).
2. Diseminación hematógena:
- Foco único / múltiple..
- Infiltración difusa.
3. Extensión directa desde patología linfomatosa extrarrenal adyacente, habitualmente
extraganglionar.
• Clínicamente silente (50%).
• Dolor en el flanco, masa palpable, pérdida de peso.
• Hematuria
• Compromiso de la función renal (obstrucción del tracto urinario, compresión de la vena
renal, infiltración renal difusa, infarto sobreañadido, amiloidosis, hipercalcemia).
√ Unilateral:bilateral = 3:1.
√ Múltiples masas nodulares (29 - 61%)
√ Invasión por enfermedad perirrenal (11%) con afectación por extensión trascapsular /
trassinusal.
√ Masa tumoral única (7%), pequeño tumor solitario (7 - 48%).
√ Infiltración difusa (6%), infiltración microscópica (7%).
TCCC:
√ Habitualmente masa homogénea, mal delimitada menos densa que el parénquima renal.
ECO:
√ Masa única / múltiple anecogénica / hipoecogénica.
√ Agrandamiento renal + disminución de los ecos parenquimatosos.
√ Pérdida de los ecos del seno renal.
Angio:
√ Neovascularización, atrapamiento, desplazamiento vascular (ocasionalmente
configuración en empalizada).
♦ LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL.
= Tumor de crecimiento lento que desplaza mas que infiltrar los tejidos adyacentes y que
raramente metastatiza.
Incidencia: El 2º tumor primario retroperitoneal mas frecuente (después del histiocitoma
fibroso maligno), el 95% de todos los tumores grasos retroperitoneales.
Histo: Rara vez se origina en un lipoma
(a) Forma mixoide (la mas frecuente): Grados variables de tejido mucinoso + fibroso +
relativamente pocos lípidos = Diferenciación intermedia.
(b) Forma lipogénica: Lipoblastos malignos con grandes cantidades de lípidos + escasa
matriz mixoide = Bien diferenciado.
√ Radiodensidad de grasa.
(c) Tipo pleomorfo (el menos frecuente): Marcado pleomorfismo celular, escasez de
lípidos + mucina = Altamente indiferenciado.
√ Radiodensidad de grasa..
Edad: Habitualmente 40 - 60 años; H>M
Zonas: Extremidades inferiores (45%), cavidad abdominal + retroperitoneo (14%), tronco
(14%), extremidad superior (7,6%), cabeza y cuello (6,5%), otros (13,5%).
TC:
√ Patrón solido: Masa infiltrante solida inhomogénea, mal delimitada, que se refuerza.
√ Patrón mixto: Áreas focales grasas (-40 a - 20 UH) + áreas de mayor densidad (+ 20
UH).
√ Patrón pseudoquístico: Masa de densidad agua (promediado de elementos grasos +
tejido conectivo sólido).
Angio:
√ Avascular sin dilatación de vasos / tinción capilar / lagos.
Pronóstico: Mas radiosensible que los sarcomas de partes blandas: supervivencia global del
32% a los 5 años.
DDx: Histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, tumor desmoide
♦ MALACOPLAQUIA.
= Infrecuente respuesta inflamatoria crónica a una infección por Gram-negativos.
Organismos: E. coli (94%), la diabetes mellitus predispone.
Histo: Granulomas histiocíticos submucosos que contienen grandes células mononucleares
espumosas (macrófagos de Hansemann) con cuerpos de inclusión basófilos PAS positivos
intracitoplasmáticos (cuerpos de Michaelis-Gutmann) formados por bacterias E. Coli
incompletamente destruidas y rodeadas por membranas lipoproteínicas.
Edad pico: 5ª - 7ª décadas; H:M = 1:4.
• Hematuria.
• Lesión elevada amarilla de < 3 cm de diámetro.
Localización: Vejiga > 2/3 inferiores del uréter > uréter superior > pelvis renal; multifocal en
el 75%; bilateral en el 50%.
42
♦ MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA.
(a) MAV congénita.
(b) MAV adquirida: Traumatismo, rotura espontánea de un aneurisma, neoplasia maligna
muy vascularizada.
Histo:
(1) Cirsoidea = Múltiples canales vasculares enrollados dispuestos en grupos; irrigados
por una / varias arterias; drena en una / varias venas.
(2) Cavernosa = Una sola arteria bien definida que drena en una única vena (raro).
√ Gran masa unifocal.
√ Sistema colector desplazado y atenuado focalmente.
√ Masa que se refuerza homogéneamente.
√ Calcificación curvilínea.
ECO:
√ Estructura tubular anecogénica (DDx: hidronefrosis, hidrocáliz).
♦ MALPOSICIÓN TESTICULAR.
= TESTÍCULOS NO DESCENDIDOS.
Los testículos normalmente están dentro del escroto a las 28 - 32 semanas de EG.
Incidencia: A principios del 3er trimestre en el 10%; al nacimiento en el 3,7%, (en bebés >
2.500 gr en el 3,4%; en bebés prematuros en el 30%), después de los 3 meses en el 1%.
1. Pseudocriptorquidia = TESTÍCULOS RETRÁCTILES = Músculo cremaster
inhabitualmente espástico.
2. Criptorquidia = Detención del descenso testicular a lo largo de su trayecto normal,
Se asocia a: Síndrome del vientre en ciruela pasa, síndrome de Noonan, trisomías 13, 18,
21.
Localización: Escrotal alta, canal inguinal, abdomen (20%). Bilateral en el 10%
√ Imposibilidad para ver el testículo dentro del escroto.
√ Testículo pequeño y atrófico con disminución generalizada de la ecogenicidad
DDx: Anorquidia (3 - 5%).
3. Ectopia testicular = Desviación del trayecto habitual.
Localización: Intersticial (en el músculo oblicuo), pubopeneana, perineal, triángulo femoral.
Cx:
(1) Esterilidad.
(2) Malignización: Habitualmente seminoma, riesgo aumentado 48 veces, el 4 - 11% de
todos ños tumores testiculares aparecen en criptorquidia.
(3) Torsión (riesgo 10 veces mayor)
Sensibilidad de los test:
ECO: 20 - 88% (DDx: ganglio linfático).
TC: 95%.
Flebografía: 50 - 90%.
♦ MEGACALIOSIS.
= MEGACÁLICES CONGÉNITOS = Dilatación calicial no progresiva causada por unas
43
♦ MEGAURETER.
= MEGAURETER PRIMARIO CONGÉNITO = URETERECTASIA TERMINAL =
ACHALASIA URETERAL = Dilatación congénita intrínseca del uréter inferior yustavesical
ortóptico.
Causa: Segmento aperistáltico yustavesical (1,5 cm) secundario al desarrollo defectuoso de
las capas musculares del uréter (obstrucción funcional, NO mecánica).
Incidencia: Todas las edades; segunda causa más frecuente de hidronefrosis en el feto y
recién nacido H:M = 2-5:1.
Trastornos asociados (40%):
(a) Contralaterales: Obstrucción de la UPU, reflujo, ureterocele, duplicación ureteral,
ectopia renal, agenesia renal.
(b) Ipsilaterales: Divertículo calicial, megacaliosis, necrosis papilar.
• Dolor.
• Asintomático (mayoritariamente).
• Masa abdominal.
• Hematuria.
• Infección.
Localización: I:D = 3:1, bilateral en el 15 - 40%.
√ Dilatación localizada y llamativa del uréter pélvico (hasta 5 cm de diámetro),
habitualmente no progresiva, pero puede afectar a todo el uréter + sistema colector.
√ Movimiento vigoroso no propulsivo adelante y atrás en el segmento dilatado.
√ Estrechamiento afilado, funcional, liso del uréter intravesical.
√ AUSENCIA de reflujo, AUSENCIA de estenosis.
♦ METÁSTASIS RENALES.
Son el mas frecuente tumor renal maligno (2 veces mas frecuentes que los primarios en
los estudios autópsicos).
La 5ª localización más frecuente de las metástasis (tras pulmón, hígado, hueso,
suprarrenales.
Los primarios mas frecuentes: Bronquio, mama, riñón contralateral, linfoma no Hodgkin,
colon.
Los primarios menos frecuentes: Estómago, cervis, ovario, páncreas, próstata, cloroma,
mieloblastoma, sarcoma mieloblastico, melanoma (incidencia del 45%), sarcoma
osteogénico, coriocarcinoma (10 - 50%), rabdomiosarcoma, linfoma de Hodgkin.
• Habitualmente asintomáticas.
44
♦ MICETOMA.
= PELOTA DE HONGOS.
Organismos: Típicamente candida, aspergillus, mucor, criptococos, ficomicetos,
actinomicetos principalmente miceliados (formas M), ocasionalmente células de levadura
(formas Y).
Predisposición: Diabéticos, patologías debilitantes, tratamiento antibiótico prolongado,
leucemia, linfoma, timoma, inmunosupresión.
• Dolor en el flanco, paso de tejido, hematuria (extremadamente rara).
• Candidiasis renal asociada a candidemia.
• Cistitis por candida precedida de candidiasis vaginal.
√ No visualización unilateral del riñón (lo mas frecuente).
√ Gran defecto de repleción irregular que se extiende a los cálices dilatados (estudio
retrógrado).
√ Papilitis necrotizante por nefritis por candida (frecuente).
√ Patrón en encaje (estudio anterógrado).
♦ MICROLITIASIS TESTICULAR.
Etiología: Formación de microcálculos en las células degeneradas de los túbulos
seminíferos.
Prevalencia: 0,05 - 0,60%.
Puede asociarse a: Síndrome de Klinelfelter, criptorquidia, infarto testicular, granulomas,
subfertilidad, esterilidad, neoplasia testicular (40%), pseudohermafroditismo femenino,
síndrome de Down, microlitiasis alveolar pulmonar.
• Asintomática, infrecuente hallazgo incidental.
√ Focos hiperecogénicos de 1 - 2 mm dispersos por todo el parénquima testicular
(PATOGNOMÓNICO).
DDx: Modificaciones postinflamatorias, cicatrices, cambios granulomatosos, tumor
adenomatoide benigno, hemorragia con infarto, tumor de células de Sertoli de células
grandes, calcificado.
♦ MIELOMA MÚLTIPLE.
Es esencial evitar la deshidratación
Deterioro de la función renal:
(1) Precipitación de proteínas anormales (moldes proteicos de Bence-Jones ±
Tamm-Horsfall) en la luz tubular (30 - 50%).
(2) Toxicidad de las proteínas de Bence-Jones sobre los túbulos.
(3) Alteración del flujo sanguíneo renal secundaria al aumento de la viscosidad de la
sangre.
(4) Amiloidosis.
(5) Nefrocalcinosis por hipercalcemia.
El fracaso renal inducido por el contraste en el mieloma múltiple no se ve con mucha
frecuencia
• Proteinuria de Tamm-Horsfall (secreción de células tubulares)
√ Riñones lisos normales a grandes (inicialmente) se hacen pequeños con el tiempo.
√ Ocasionalmente sistema pielo-infundíbulo-calicial atenuado.
√ Densidad del material de contraste de normal a disminuida, la densidad aumenta en el
fracaso oligúrico agudo.
45
ECO:
√ Ecogenicidad normal a aumentada.
♦ NECROSIS PAPILAR.
= PAPILITIS NECROTIZANTE = Necrobiosis isquémica de la médula (asa de Henle +
vasos rectos) secundaria a nefritis intersticial (edema intersticial) u obstrucción vascular
intrínseca.
Causas:
Mnemotecnia: "POSTCARD":
Pielonefritis.
Uropatía Obstructiva.
Anemia de células falciformes (Sickle).
Tuberculosis, Traumatismo.
Cirrosis = Alcoholismo, Coagulopatía.
Nefropatía por Analgésicos.
Trombosis de la vena Renal.
Diabetes.
También: Deshidratación, hemofilia, enfermedad de Christmas, diarrea infantil severa,
rechazo de trasplante, postparto, urografía con altas dosis, instilación intravesical de
formol, cán-cer de tiroides.
Tipos:
1. Necrosis in situ = La papila necrótica se despega, pero continua en su lecho.
2. Tipo medular (papila parcialmente desprendida) = Cavidad irregular única localizada
46
ECO:
√ Ecogenicidad normal / aumentada.
♦ NEFROBLASTOMATOSIS.
= Múltiples / difusos restos nefrogénicos (= células nefrogénicas anormalmente persistentes
con potencial para formar tumor de Wilms).
Incidencia: En el 41% de los riñones con tumor de Wilms unilateral, en el 94% con tumor
de Wilms metacrónico contralateral, en el 99% con tumor de Wilms bilateral.
Patogénesis: Tejido renal primitivo (blastema mentanéfrico) normalmente presente hasta la
36 semana de EG; el tejido renal embrionario en el riñón maduro después del nacimiento
conserva su potencial para formar nefroblastomatosis / tumor de Wilms.
Histo: Contiene únicamente células epiteliales primitivas sin elementos mesenquimales
(como los que se ven en el tumor de Wilms).
Edad: Periodo neonatal, bebes, infancia.
Se asocia a: Hemiipertrofia, aniridia esporádica, pseudohermafroditismo, síndrome de
Klippel-Trenaubnay, síndrome de Beckwith-Wiedemann, agenesia esplénica con
malformación hepática, síndrome Drash, trisomía 18.
Zona:
(a) En la periferia del lóbulo renal = Resto nefrogenico perilobar. Asociado a un riesgo del
1 - 2% de tumor de Wilms.
(b) Dentro del lóbulo renal = Resto nefrogénico intralobar. Asociado a un riesgo del 4 - 5%
de tumor de Wilms.
A. Nefroblastomatosis Multifocal (juvenil) La forma más frecuente = Discretos islotes de
restos en la corteza / columnas.
√ Puede no verse con los métodos de imagen.
√ ± Deformación de las estructuras pielocaliciales
√ Los riñones pueden estar agrandados.
B. Nefroblastomatosis superficial difusa (infantil tardía) = Anillos periféricos, superficiales
continuos de restos alrededor de la médula + pirámides normales.
Edad: < 2 años.
√ Nefromegalia.
Intensa relación con el tumor de Wilms.
C. Nefroblastomatosis universal / panlobar (infantil) Forma rara = Todo el parénquima renal
afectado difusamente.
• Puede desarrollar fracaso renal.
√ Agrandamiento renal bilateral.
ECO:
√ Tenues nódulos subcapsulares (hipo / iso / hipoecogénicos).
√ Nefromegalia con disminución de los ecos parenquimatosos.
TCCC (estudio de elección):
49
♦ NEFROMA MESOBLÁSTICO.
= HAMARTOMA RENAL FETAL = TUMOR DE WILMS CONGÉNITO BENIGNO =
HAMARTOMA FETAL BENIGNO = TUMOR MESENQUIMAL FETAL = HAMARTOMA
LEIOMATOSO = TUMOR BOLANDE = FIBROSARCOMA CONGÉNITO = FIBROMIXOMA
= Masa fibromatoide benigna no familiar que se origina en el tejido conectivo renal.
Incidencia: La neoplasia renal mas frecuente en el neonato; 3% de todas las neoplasias
renales en niños.
Edad. Media de 3 meses de edad en la presentación; ocasionalmente puede no detectarse
hasta la edad adulta; H > M.
Histo: Células de músculo liso + fibroblastos inmaduros que recuerdan un leiomioma que
contiene islotes de glomérulos embrionarios, túbulos, vasos, células hematopoyéticas,
cartílago.
Se asocia en el 14% a: Prematuridad, polihidramnios, malformaciones de los tractos GI +
GU, neuroblastoma
• Gran masa en el flanco.
• Hematuria (20%) / hipertensión (4%), anemia.
√ Habitualmente reemplaza al 60 - 90% del parénquima renal.
√ Habitualmente tumor sólido, pero puede producir múltiples espacios quísticos.
√ AUSENCIA de un claro plano de clivaje con el parénquima normal, puede extenderse mas
allá de la cápsula.
√ Calcificaciones (raras).
√ AUSENCIA de extensión venosa (DDx con el tumor de Wilms).
UIV:
√ Gran masa renal no calcificada con distorsión del sistema colector.
√ Habitualmente AUSENCIA de herniación en la pelvis renal (DDx: NQML)
ECO:
√ Tumor uniformemente ecogénico con anillos ecogénicos + hipoecogénicos concéntricos
recordando a un fibroma uterino.
√ Masa compleja con hemorragia + formación de quistes + necrosis.
Angio:
√ Masa hipervascular con neovascularización + desplazamiento de los vasos adyacentes.
Cx: Trasformación en sarcoma metastatizante de células en huso.
Rx: Resección completa.
Pronóstico: Excelente.
♦ NEFRONIA LOBAR.
= NEFRITIS BACTERIANA AGUDA FOCAL = Variante focal de la pielonefritis con áreas
única / múltiples de supuración + necrosis.
Organismos: E. Coli > proteus > klebsiella.
Predisposición: Pacientes con alteración de la resistencia (diabetes [60%],
inmunosupresión), cateterización crónica, obstrucción mecánica / funcional, traumatismo.
• Fiebre, dolor en el flanco, piuria.
Zona: Habitualmente afecta a todo el lóbulo renal.
√ Área focal de ausencia de nefrograma / pielograma distorsionado.
√ Arterias renales desplazadas, venas renales comprimidas.
√ Masa hipoecogénica con márgenes mal definidos e interrupción del límite córtico medular,
AUSENCIA de colección liquida.
√ Zona de baja atenuación con transición mal definida con el parénquima circundante.
√ Captación de Ga-67.
√ Frecuentemente hay reflujo vesicoureteral.
Cx: Cicatrización, absceso.
♦ NEUROBLASTOMA.
La masa sólida abdominal mas frecuente en la infancia (12,3% de todas las neoplasias
perinatales), 3er tumor maligno mas frecuente en bebés (tras la leucemia y los tumores del
SNC), 2º tumor mas frecuente en niños (el tumor de Wims es mas frecuente en niños
mayores), 7% de los cánceres de la infancia; 15% de las muertes por cáncer en niños.
Incidencia: 1:7.100 a 1:10.000 nacidos vivos; 500 casos / año en USA, hereditario en el
20%.
Origen: Cresta neural.
Path: Masa redondeada, irregular, lobulada de 50 - 150 gr con áreas de hemorragia +
necrosis.
Histo: Pequeñas células redondeadas, ligeramente mayores que los linfocitos, con
citoplasma escaso; rosetas de Horner-Wright = Una / dos capas de neuroblastos rodeando
a una zona central de procesos neurofibrilares enmarañados..
Edad: Pico a los 2 años; 25% durante el 1er año; 50% < 2 años; 75% < 4 años; 90% < 8
años; ocasionalmente presente al nacimiento; H:M = 1:1
Puede asociarse a: Aganglionosis de intestino delgado C.C.
• Dolor + fiebre (30%).
53
√ Infiltrados nodulares.
√ Erosión costal.
√ Adenopatías mediastínicas + retrocrurales (frecuentes).
Localización: En cualquier parte de la cresta neural.
@ Abdomen:
(a) Suprarrenal (36%): Casi siempre unilateral.
(b) Suprarrenal bilateral (7 - 10%).
(c) Extrasuprarrenal en la cadena simpática (18%).
@ Tórax + mediastino posterior (14%): Cuerpos aórticos.
@ Cuello (5%): Ganglio carotideo.
@ Pelvis (5%): Órgano de Zuckerklandl.
@ Cráneo / estesioneuroblastoma del bulbo olfatorio, cerebro, cerebelo (2%).
@ Otras zonas (10%): Por ejemplo intrarrenal (muy rara).
@ Desconocida (10%).
√ Gran masa suprarrenal con forma + márgenes irregulares (82%).
√ Heterogénea con áreas de baja densidad por hemorragia + necrosis (55%).
√ Calcificaciones puntiformes / toscas (36 - 70%).
√ Signo del "lirio caído" = Desplazamiento renal inferolateral sin distorsión del sistema
colector.
√ Hidronefrosis (24%).
√ Inseparable del riñón ± invasión renal (32%).
√ Propensión a la extensión a la columna + erosión de los pedículos (15%).
√ Extensión a través de la línea media (55%) (DDx: tumor de Wilms).
√ Adenopatías retroperitoneales / extensión contigua (73%).
√ Adenopatías retrocrurales (27%).
√ Englobamiento de la VCI + aorta, tronco celíaco, AMS (32%).
√ Afectación de la cava = Indica irresecabilidad.
√ Metástasis hepáticas (18 - 66%); invasión hepática (5%).
Angio:
√ Masa hipo / hipervascular.
ECO:
√ Masa hipo / hiperecogénica con sombra sónica.
MN:
√ Captación focal del I-131 / MIBG I-131 (sensibilidad del 82%, especificidad del 88%).
√ Captación del trazador en el rastreo óseo (60%).
ECO-OB:
• Síntomas maternos por exceso de catecolaminas.
√ Masa mixta sólida + quística en la región suprarrenal.
√ Puede mostrar sombra sónica (calcificaciones).
√ Hidrops fetal (anemia severa secundaria a metástasis en la médula ósea, compresión
mecánica de la VCI, hipersecreción de aldosterona).
♦ ONCOCITOMA.
= ADENOMA TUBULAR PROXIMAL = ADENOMA OXIFÍLICO BENIGNO.
Prevalencia: 1 - 4 - 13% de los tumores renales.
Edad: Pico de edad en la 6ª - 7ª décadas (rango de 26 - 94 años); H:M = 2:1.
Path: Tumor bien encapsulado, de color tostado, de células tubulares proximales bien
56
♦ PARAGANGLIOMA.
= Raro tumor neuroendocrino originado en el tejido paraganglónico que se encuentra entre
la base del cráneo y el suelo de la pelvis; pertenece al sistema de captación y
decarboxilación de aminas precursoras (APUD), caracterizado por vesículas
citoplasmáticas que contienen catecolaminas.
Tipos:
(1) Paraganglioma suprarrenal originado en la médula suprarrenal = Feocromocitoma.
(2) Paraganglioma aortosimpático asociado a la cadena simpática + ganglios
retroperitoneales.
(3) Paraganglioma parasimpático incluyendo el quemodectoma, paraganglioma
autónomo vagal + visceral.
• Hipertensión paroxística / permanente (debido a la secreción de aminas vasopresoras)
con cefalea, palidez, perspiración, palpitaciones.
• El tumor puede secretar catecolaminas (= paraganglioma funcionante); proporción de
tumores hormonalmente activos, elevada en el feocromocitoma; intermedia en los
paragangliomas aortosimpáticos; baja en los paragangliomas parasimpáticos.
• Los feocromocitomas segregan noreponefrina + epinefrina, los paragangliomas
extraadrenales solo segregan norepinefrina, algunos paragangliomas producen dopamina.
• La determinación de norepinefrina libre es más sensible con la cromatografía de gas /
cromatografía liquida a alta presión realizada con orina de 24 horas.
Localización de los paragangliomas funcionantes:
(a) Médula adrenal (> 80%).
(b) Intraabdominal extraadrenal (8 - 16%).
(c) Extraadrenal en cabeza, cuello, tórax (2 - 4%).
(d) Paragangliomas múltiples en hasta un 20%, especialmente en trastornos hereditarios
(síndromes neoplásicos endocrinos múltiples, síndromes neuroectodérmicos).
Cx: Trasformación maligna en un 2 - 10%.
57
♦ PIELONEFRITIS.
= Infección del tracto urinario superior con inflamación pélvica + calicial + parenquimatosa.
La Society of Urology recomienda eliminar las denominaciones nefritis bacteriana (aguda
focal), nefritis lobar, nefronia lobar, preabsceso, celulitis renal, flemón renal, carbunclo renal.
Pielonefritis Aguda.
= Infección episódica bacteriana del riñón con inflamación aguda, afecta habitualmente al
revestimiento pielocalicial + parénquima renal centrífugamente a lo largo de los rayos
medulares.
Etiología: Orina infectada procedente del tracto inferior en la edad adulta; en el 5%
alteración anatómica (obstrucción, cálculo, estasis); (DDx: pielonefritis crónica atrófica
secundaria a reflujo vesicoureteral en la infancia).
Vía de infección:
(a) Infección bacteriana ascendente habitualmente debido a E. coli fimbriado (las
fimbrias facilitan la adherencia a la superficie mucosa): La colonización ureteral inicial en
áreas de flujo turbulento da lugar a parálisis de la musculatura lisa con dilatación +
obstrucción funcional del sistema colector.
(b) Reflujo vesicoureteral + pielotubular. Para la infección no es necesario el E.Coli
fimbriado.
(c) Diseminación hematógena (12 - 20%) con cocos gram-positivos.
Path: Bandas radiales / cuñas amarillo-blanquecinas que se extienden desde la punta de
la papila a la superficie cortical con un distribución parcheada + bien delimitadas del
parénquima adyacente respetado.
Histo: Nefritis tubulointersticial = Migración leucocitaria desde el intersticio a la luz de los
túbulos con destrucción de las células tubulares por las enzimas liberadas, invasión
bacteriana del, intersticio en 48 - 72 horas.
Organismos: E.coli > proteus > klebsiella > enterobacter; pseudomonas.
Edad: Cualquiera; H<<M.
• Fiebre + escalofríos + dolor en el flanco.
• Leucocitosis.
• ± Hematuria macroscópica / bacteriemia.
• Piuria, bacteriuria, cultivo de orina positivo..
Indicaciones para el estudio por los métodos de imagen:
(1) Diabetes.
(2) Abuso de analgésicos.
(3) Vejiga neurógena.
(4) Historia de cálculos en el tracto urinario.
(5) Organismos atípicos.
(6) Mala respuesta a los antibióticos.
(7) Recidivas frecuentes.
√ ¡Urografía normal en el 75%!.
√ Riñón (es) normal liso / agrandado; afectación renal focal >> difusa.
√ Opacificación tardía del sistema colector.
√ Compresión del sistema colector (edema).
√ Dilatación ureteral no obstructiva (rara, efecto de endotoxinas).
√ Nefrograma inmediato y persistente, raramente estriado.
√ Densidad nefrográfica disminuida (global / con forma de cuña / parcheada).
√ No visualización del riñón (en la pielonefritis severa, raro).
√ "Corteza de árbol" = Estriaciones mucosas (raro).
TC:
√ Agrandamiento renal generalizado / tumefacción focal.
√ Atenuación normal; ocasionalmente, atenuación menor /mayor (hemorragia).
58
Histo: Infiltración difusa por células plasmáticas + macrófagos cargados de lípidos (células
xantomatosas).
Edad pico: 5ª - 7ª décadas; afecta a todas las edades, puede aparecer en niños; H:M =
1:3.
• Piuria (95%).
• Dolor en el flanco (80%).
• Fiebre (70%).
• Masa palpable (50%).
• Pérdida de peso (50%).
• Hematuria macroscópica (50%).
• Disfunción hepática reversible con alteración de las pruebas de función hepática (50%).
A. PXG DIFUSA: (83 - 90%).
B. PXG SEGMENTARIA / FOCAL (10 - 17%) = Forma tumefactiva debida a la obstrucción
de un solo infundíbulo / una mitad de un sistema duplicado.
DDx: Carcinoma de células renales.
√ Riñón globalmente agrandado (es raro el contorno liso) / masa renal focal.
√ Pelvis contraída con cálices dilatados.
√ Nefrograma ausente total / focalmente.
√ Calculo obstructivo central: Cálculo en asta de ciervo en el 75%.
√ Extensión de la inflamación al espacio perirrenal, espacio pararrenal, músculo psoas
ipsilateral, colon, bazo, diafragma, pared abdominal posterior, piel..
Pielografía retrógrada:
√ Obstrucción completa de la unión pieloureteral / infundíbulo / uréter proximal.
√ Pelvis renal contraída, cálices deformados y dilatados + defectos de repleción
nodulares.
√ Masas parenquimatosas irregulares con cavitación.
TC
√ Masa de baja atenuación que reemplaza el parénquima renal.
ECO:
√ Cálices hipoecogénicos con borde ecogénico.
√ Masas hipoecogénicas frecuentemente con ecos internos de bajo nivel que sustituyen
al parénquima renal.
√ Pérdida de la unión corticomedular.
√ Las calcificaciones parenquimatosas son raras.
Angio:
√ Rectificación de las arterias intersegmentarias / lobares al rededor de grandes masas
avasculares.
√ Hipervascularización / tinción tumoral alrededor de la periferia de las masas en la fase
arterial tardía (= tejido de granulación).
√ Englobamiento venoso + oclusión.
DDx: Hidronefrosis, tumor avascular
♦ PIELOURETERITIS QUÍSTICA.
Indica una infección del tracto urinario pasada / presente.
Causa: Irritación crónica del tracto urinario (cálculo / infección)
Histo: Numerosos pequeños quistes submucosos revestidos de epitelio que corresponden a
degeneración quística de las células epiteliales que anidan en la lámina propia (células
anidadas de von Brunn) formadas por la proliferación hacia adentro de yemas de epitelio
superficial que se han despegado de la mucosa.
Organismos: E.coli > M. tuberculosis, enterococos, proteus, esquistosomiasis.
Predisposición: Diabéticos.
60
♦ PIONEFROSIS.
= Presencia de pus en el sistema colector dilatado secundaria a una hidronefrosis infectada.
Path: Exudado purulento formado por epitelio desprendido + células inflamatorias por la
formación precoz de microabscesos + papilitis necrotizante.
Organismo: Habitualmente E. Coli.
ECO:
√ Ecos internos dispersos / declives dentro del sistema pielocalicial dilatado.
√ Nivel orina-debris que se moviliza.
√ Densos ecos periféricos en localización no declive + sombra (gas por la infección).
Cx:
(1) PXG.
(2) Absceso renal.
(3) Absceso perirrenal.
(4) Fístula a duodeno, colon, pleura.
♦ PRIAPISMO.
= Erección peneana prolongada no asociada a estimulación sexual.
Tipos:
(1) Forma venooclusiva (frecuente): Caracterizada por isquemia, estasis venoso,
estancamiento de la sangre en los cuerpos cavernosos
• Erección dolorosa.
(2) Forma por flujo elevado (rara): Caracterizada por un aflujo arterial no controlado de
sangre a los cuerpos cavernosos habitualmente debido a lesión arterial.
• Historia de traumatismo perineal / peneano.
• Posteriomente erección persistente indolora.
ECO Doppler color:
√ Tinción focal de flujo intracavernoso anormal adyacente a la arteria cavernosa por una
fístula arterial-sinusoidal.
Rx: Embolización percutánea trascateter.
♦ QUISTE RENAL.
Quiste Simple Cortical.
Lesión adquirida, posiblemente secundaria a obstrucción tubular; constituye el 62% de
todas las masas renales.
Incidencia: 1 - 2% de todos los urogramas; 3 - 5% de todas las autopsias.
Edad: Pico de incidencia después de los 30 años; la frecuencia aumenta con la edad
(0,22% en el grupo pediátrico, 50% por encima de los 50 años).
61
parénquima.
Incidencia: 1,5% en autopsias; 4 - 6%% de todos los quistes renales.
Etiología: ¿Probablemente canales linfáticos ectásicos por obstrucción linfática?; ¿forma
de extravasación urinaria / sanguínea postraumática?; ¿protusión de los quistes
parenquimatosos en el seno?; ¿remanente mesonéfrico?; ¿remanente del cuerpo de
Wolff?; ¿protusión de la pelvis renal?; ¿anomalía por duplicación?.
Edad: Mayoritariamente en la 5ª - 6ª décadas.
• Casi siempre asintomático.
• Dolor (por caliectasia obstructiva)
• Hipertensión vascular renal (compresión de las arterias renales).
• Liquido seroso.
√ Densidad de partes blandas en el seno renal.
√ Desplazamiento focal del sistema colector + borramiento liso.
√ Rectificación del sistema colector cuando es generalizado (indistinguible de la
lipomatosis del seno).
√ Raramente calcificación curvilínea en la pared del quiste (4%).
ECO:
√ Masa (s) anecogénica(s) con refuerzo, forma irregular.
Cx: Caliectasia obstructiva (raramente hidronefrosis).
Rx: Ablación del quiste con etanol al 95%, si es sintomático.
DDx: Hidronefrosis.
♦ RABDOMIOSARCOMA.
El mas frecuente tumor de partes blandas en la infancia.
Incidencia: 4 - 8% de todos los tumores malignos en niños < 15 años de edad; 10 - 25% de
todos los sarcomas.
Edad: 75% < 5 años de edad; edad pico 2 - 6 años; H:M = 2:1.
Histo:
(a) Rabdomiosarcoma embrionario (> 50%). Subtipo: Forma poliploide = Sarcoma
botrioides = En forma de racimo.
(b) Rabdomiosarcoma alveolar (peor pronóstico).
(c) Rabdomiosarcoma pleomórfico (mayoritariamente en adultos).
Localización: Cabeza + cuello (28 - 36%), trígono + cuello de la vejiga (18 - 21%), órbita
(10%), extremidades (18 - 23%), tronco (7 - 8%), retroperitoneo (6 - 7%), periné + ano (2%),
otras localizaciones (7%).
63
♦ REFLUJO VESICOURETERAL.
A. REFLUJO CONGÉNITO = REFLUJO PRIMARIO = Incompetencia de la unión
vesicoureteral, debida a tunelización anormal del uréter a través de la pared vesical.
Prevalencia: 9 - 10% de los niños caucasianos normales; 1,4% en niñas en edad escolar;
30% en niños con un primer episodio de ITU.
• Túnel ureteral submucoso corto (normalmente tienen una relación longitud / anchura de
4:1).
• Orificio ureteral grande localizado lateralmente.
Localización: Uni / bilateral (frecuentemente afecta al uréter del polo inferior en la
duplicación ureteral total).
√ Cicatrices renales en el 22 - 50%.
Pronóstico: Desaparece en el 80%.
Cx: Atrofia / nefropatía por reflujo en el 22 - 50%, enfermedad renal en estadio final en el 5
- 15% de lo adultos.
B. REFLUJO ADQUIRIDO = REFLUJO SECUNDARIO
1. Divertículo paraureteral = Divertículo de Hutch.
2. Duplicación con ureterocele.
3. Cistitis (29 - 50%).
4. Obstrucción uretral (valvas uretrales).
5. Vejiga neurógena.
6. Ausencia de musculatura abdominal (síndrome prune-belly).
Cx: Cicatriz renal con ITU (30 - 60%).
GRADOS DE REFLUJO (CISTOGRAFÍA)
Grado I:
√ Reflujo en el uréter distal.
Grado II:
√ Reflujo en el sistema colector (sin dilatación / redondeamiento del sistema calicial).
Grado III:
√ Todo lo anterior + suave dilatación de la pelvis y cálices.
Grado IV:
√ Todo lo anterior + dilatación moderada (cálices en porra).
Grado V:
64
nacimiento si es unilateral.
(2) Opción de terminación del embarazo si EG < 24 semanas.
(3) No intervención si distrés fetal si EG > 24 semanas.
Cx:
(1) Hipertensión renin-dependiente (rara).
(2) Malignización en < 1:330.
DDx: Hidronefrosis.
♦ RIÑÓN EN HERRADURA.
= Los dos riñones unidos por los polos mediante un istmo parenquimatoso / fibroso.
Incidencia: 0,2 - 1% (series autópsicas); H:M = 2:1.
Se asocia a: Anomalías cardiovasculares, esqueléticas, del SNC, malformación anorectal,
anomalía genitourinaria (hipospadia, testículo no descendido, útero bicorne, duplicación
ureteral); trisomía 18, síndrome de Turner.
En el 50% a:
(a) Ectopia caudal.
(b) Reflujo vesicoureteral.
(c) Hidronefrosis.
√ Fusión del riñón I + D en el polo inferior (90%) / superior (10%).
√ Eje renal principal orientado medialmente.
√ Istmo renal preaórtico en L4/5.
√ Pelvis renales y uréteres anteriormente.
Cx: Cálculos renales.
♦ RIÑÓN PAGE.
=Hipertensión mediada por la renina-angiotensina, causada por compresión renal de
localiza ción perirrenal / subcapsular.
Etiología:
(1) Hematoma espontáneo (lo mas frecuente).
(2) Traumatismo cerrado.
(3) Quiste.
(4) Tumor.
√ Rectificación y extensión de los vasos intrarrenales.
√ Lavado arterial lento.
√ Distorsión del contorno renal + adelgazamiento del parénquima.
√ Arteria capsular agrandada + desplazada.
♦ RIÑÓN SUPERNUMERARIO.
= División aberrante del cordón nefrogénico en dos hileras metanéfricas (raro).
Se asocia a: Riñón en herradura, atresia vaginal, uretra femenina duplicada, pene
duplicado.
Localización: Mas frecuentemente en el lado izquierdo del abdomen, caudal al riñón normal.
√ El uréter supernumerario puede insertarse en el riñón ipsilateral / directamente en la
vejiga / localización ectópica.
Cx: Hidronefrosis, pionefrosis, pielonefritis, quistes, cálculos, carcinoma, cistoadenoma
papilar, tumor de Wilms.
♦ ROTURA VESICAL.
Cistografía: Diagnóstica en > 85%. Falsos negativos si el desgarro está taponado por
hematoma / mesenterio.
Rotura Extraperitoneal de la Vejiga (80%).
Causa: Fractura de pelvis (espícula ósea afilada) o desgarro por avulsión en los puntos de
fijación de los ligamentos puboprostáticos.
Localización: Habitualmente cerca de la base de la vejiga, anterolateralmente.
Placa simple:
√ Vejiga con forma de "pera".
√ Pérdida de los planos grasos obturadores.
√ Íleo paralítico.
√ Desplazamiento superior de las asas ileales.
Exploración con contraste:
√ Extravasación en llamarada del material de contraste en la grasa perivesical, se ve
mejor en las placas postevacuación; puede extenderse al muslo / pared abdominal
anterior.
ECO:
√ "Vejiga dentro de la vejiga" = Vejiga rodeada por una colección liquida..
Rotura Intraperitoneal de la Vejiga (20%).
Causas:
68
♦ SIDA.
• Azotemia, proteinuria, hematuria, piuria (38 - 68% en algún momento de la enfermedad).
• Fracaso renal progresivo (10%).
1. Nefropatía VIH.
= Caracterizada por proteinuria en rango nefrótico + fracaso renal rápidamente progresivo,
aparece principalmente en pacientes negros.
Histo: Glomeruloesclerosis focal + segmentaria, infiltrados intersticiales, severos cambios
degenerativos tubulares, ectasia tubular intersticial microquística que contiene moldes
proteicos.
• Hipertensión moderada
• Fracaso renal precoz + rápidamente progresivo con una mortalidad del 100% en 6
meses.
√ Agrandamiento global de ambos riñones.
ECO (el mejor procedimiento de screening)
√ Aumento de la ecogenicidad cortical (33 - 38%).
TC:
√ Hiperatenuación medular (14%)
69
♦ SÍNDROMES ADRENOGENITALES.
A. TIPO CONGÉNITO = Alteración de la síntesis de cortisol + aldosterona secundaria a un
defecto enzimático (22-hidroxilasa / 11-beta-hidroxilasa) con mayor estimulación de la
ACTH por la hipófisis (mecanismo de retroalimentación negativa).
H < M.
• Virilización del feto femenino.
• Pubertad precoz en varones.
• Pseudohermafroditismo (hipertrofia del clítoris, genitales externos ambiguos, seno
urogenital).
√ Glándulas suprarrenales simétricamente agrandadas + engrosadas
B. TIPO ADQUIRIDO:
H<M.
(a) Hiperplasia suprarrenal / adenoma / carcinoma.
(b) Tumor ovárico / testicular.
(c) Tumor productor de gonadotropinas: Pineal, hipotalámico, coriocarcinoma.
• Virilización.
• Síndrome de Cushing.
♦ SÍNDROME DE CONN.
= HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO = ALDOSTERONISMO PRIMARIO = Producción
autónoma excesiva de mineralocorticoises con hipertensión + hipokalihemia espontánea =
Adenoma adrenocortical solitario (originalmente).
Incidencia: 0,05 - 2% de la población hipertensa.
Edad: 3ª - 5ª década; H:M = 1:2.
• Hipertensión (secundaria a la hipernatremia).
• Hipokaliemia (80 - 90%, inducida por la administración de grandes cantidades de cloruro
sódico durante 3 - 5 días).
• Depleción de magnesio.
• Alcalosis metabólica.
70
♦ SÍNDROME DE CUSHING.
= HIPERCORTISOLISMO = Excesiva secreción de cortisol.
Etiología:
A. ACTH INDEPENDIENTE:
1. Cortisol exógeno.
2. Alteración suprarrenal primaria (20%):
(a) Hiperplasia primaria adrenocortical nodular pigmentada (niños, adultos jóvenes).
(b) Adenoma adrenocortical (10- 20% de los casos; 10% en adultos, 15% en niños).
(c) Carcinoma adrenocortical (5 - 10% de los casos; 10 en adultos, 66% en niños).
B. ACTH dependiente:
= Hiperproducción de corticotropina con hiperplasia adrenal (en hasta un 85%)
1. ACTH exógena.
2. Producción paraneoplásica ectópica de ACTH (20%): Carcinoma pulmonar oat cell
(8%), hígado, cáncer de próstata, ovario, mama, carcinoide, adenoma bronquial, tumor
pancreático de células de los islotes (10%), carcinoma medular de tiroides, timoma,
feocromocitoma.
Los carcinoides bronquiales + tímicos frecuentemente miden < 1 cm en el momento
de producir un síndrome de Cushing.
Los tumores de células de los islotes frecuentemente son grandes + metastásicos en
el momento de producir un síndrome de Cushing.
3. Enfermedad de Cushing = Enfermedad del SNC debida a: Adenoma basófilo /
cromófobo / sobreacitivad hipofisaria.
4. Disfunción hipotalámica.
71
♦ SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO.
= La causa más frecuente de fracaso renal agudo, que precisa diálisis, en niños;
caracterizada por microangiopatía trombótica con CID de características atípicas.
Causa:
(1) Infección: E. Coli enterotóxica, shigela disenteriae, estreptococo neumoniae,
salmonela tiphy, virus coxsackie, echo virus, adenovirus.
(2) Procesos médicos asociados: Embarazo, LES + otras colagenopatías, tumores
malignos, hipertensión maligna.
(3) Drogas: Anticonceptivos orales, ciclosporina, mitomicina, 5-fluoruracilo.
Edad: Habitualmente < 2 años.
Histo: Microangiopatía incluyendo tumefacción endotelial + formación de trombos en los
glomérulos + arteriolas renales.
TRIADA CLÁSICA:
• Anemia hemolítica.
• Trombocitopenia.
• Fracaso renal agudo.
• Gastroenteritis de reciente comienzo (habitualmente por E. Colli).
• Palidez súbita, irritabilidad.
• Diarrea sanguinolenta.
• Disnea (debida a retención de líquidos, fracaso cardiaco, derrame pleural).
• Convulsiones.
• Rápida elevación del nivel de nitrógeno ureico en sangre no proporcional al nivel de
creatinina (= consecuencia de la lisis celular).
@ Riñón (a veces es el único órgano afectado):
√ Riñones de tamaño normal / ligeramente aumentado.
√ Corteza hiperecogénica.
ECO Doppler:
√ Flujo diastólico ausente / invertido / disminuido (= aumento de la resistencia).
√ La vuelta a la normalidad de las ondas predice la reanudación e la producción de
orina.
72
Escintigrafía:
√ Falta de perfusión renal.
@ Hígado: Hepatomegalia, hepatitis.
@ Corazón: Miocarditis.
@ Intestinos: Perforación, intususcepción, colitis pseudomembranosa.
@ Cerebro (en hasta un 50%): Somnolencia, cambio de personalidad, coma, hemiparesia,
epilepsia (hasta en el 40%).
Pronóstico: Recuperación espontánea completa (85%).
♦ SÍNDROME DE MECKEL-GRUBER.
= Enfermedad autosómica recesiva caracterizada por encefalocele occipital, riñones
poliquísticos, polidactilia.
Incidencia: 1:12.000-50.000; mas frecuente entre los Judíos Yemenitas.
Riesgo de recurrencia: 25%; frecuencia de portadores de 1:56.
• Historia de hermanos afectados.
ECO-OB:
√ Grandes riñones poliquísticos que contienen quistes de 2 - 10 mm.
√ Encefalocele occipital.
√ Polidactilia postaxial.
√ Microcefalia.
√ Labio y paladar hendido.
√ Oligohidramnios moderado a severo (inicio en el 2º trimestre).
√ Incapacidad para ver orina dentro de la vejiga fetal.
Manejo OB:
1. Análisis cromosómico para excluir trisomía 18 (si no hay historia familiar previa).
2. Opción de concluir el embarazo si < 24 semanas.
3. No intervención para el distrés fetal si > 24 semanas.
Pronóstico: Invariablemente fatal al nacimiento debido a hipoplasia pulmonar + fracaso
renal.
DDx: Trisomía 13.
♦ SÍNDROME MEGACISTIS-MICROCOLON.
= SÍNDROME MEGACISTIS-MICROCOLON-HIPOPERISTALSIS INTESTINAL (MMHI) =
Obstrucción funcional del colon + vejiga caracterizada por:
(1) Intestino delgado llamativamente corto suspendido de un mesenterio dorsal primitivo.
(2) Colon pequeño.
(3) Vejiga urinaria agrandada.
(4) Riñones llamativamente agrandados con escasos restos parenquimatosos.
Incidencia: 26 caso publicados; H:M = 1:7.
Puede asociarse a: Hernia diafragmática, DAP, dentición al nacimiento.
• Distensión abdominal (gran vejiga + asas de intestino delgado dilatadas).
• Incontinencia por hiperflujo
• Pseudoobstrucción intestinal (alteración del vaciamiento gástrico. AUSENCIA de actividad
peristáltica en el intestino delgado).
ECO-OB:
√ Polihidramnios (a pesar de la vejiga dilatada = obstrucción no obstructiva) / cantidad
normal de liquido amniótico.
√ Distensión vesical masiva + progresiva.
√ Ureterohidronefrosis bilateral (poco severa).
√ Sexo femenino.
EO:
73
√ Microcolon (hallazgo transitorio de colon "no usado") con recto + sigma estrechos.
√ Malrotación / malfijación del intestino delgado además acortado..
CISTOGRAFÍA:
√ Vejiga distendida no obstruida, con función muscular mala / ausente.
Pronóstico: Letal en la mayoría de los casos (a los pocos meses de edad).
√ Megauretra
(a) Megauretra completa / fusiforme (rara) = Ausencia completa / déficit importante de
los cuerpos cavernosos + esponjoso.
(b) Megauretra incompleta / escafoidea (frecuente) = Ausencia congénita / deficiencia
del cuerpo esponjoso.
@ Uréteres:
√ Uréteres dilatados y tortuosos, situados lateralmente.
√ Segmentos ureterales alternativamente estrechados + dilatados.
√ Reflujo vesicoureteral.
@ Riñón:
√ Asimetría del tamaño renal + contornos lobulados.
√ Ausencia de hidronefrosis / hifronefrosis suave.
√ Dilatación calicial ± divertículos.
√ Calcificaciones renales.
√ Displasia renal con modificaciones quísticas displásicas, oligohidramnios, hipoplasia
pulmonar (en casos severos).
Cx: Infecciones respiratorias (tos ineficaz).
♦ SÍNDROME DE ZELLWEGER.
= SÍNDROME CEREBROHEPATORRENAL.
Autosómico recesivo.
• Hipotonía muscular.
• Hepatomegalia + ictericia.
• Dismorfismo craneofacial.
• Epilepsia, retraso metal.
√ Disgenesia cerebral (lisencefalia, macrogiria, polimicrogiria).
√ Quistes renales corticales.
Pronóstico: Muerte precozmente en la infancia
♦ TORSIÓN TESTICULAR.
= TORSIÓN DEL CORDÓN ESPERMÁTICO.
La patología escrotal mas frecuente en niños; 20% de la patología escrotal aguda.
Incidencia: 1:160, riesgo 10 veces superior en los testículos no descendidos en
comparación con la incidencia anual normal de 1:4.000 varones.
Etiología:
(1) Deformidad en "badajo y campana" = Inserción alta de la túnica vaginal en el cordón
espermático.
(2) Mesorquio anormalmente laxo entre testículo + epidídimo.
(3) La torsión extravaginal afecta a testículo + túnica vaginal debido a una inserción laxa
de las túnicas testiculares al escroto durante el periodo in útero + perinatal.
Edad pico: Periodo neonatal + pubertad (13 - 16 años); <20 años en el 74 - 85%; > 21 años
en el 26%; > 30 años en el 9%.
• Dolor intenso de comienzo súbito en el 100% (frecuentemente nocturno).
• Análisis de orina negativo (98%).
• Historia de episodios similares en el mismo testículo / contralateral (42%).
• Nauseas + vómitos (50%).
• Tumefacción escrotal + sensibilidad (42%).
• Leucocitosis (32%).
• Febrícula (20%).
• Historia de traumatismo / ejercicio intenso (13%).
Localización: Bilateral en el 5% (en el 50 - 80% se observa suspensión anómala del
75
testículo contralateral).
Porcentaje de salvamento: Según el intervalo de tiempo entre el comienzo del dolor y la
cirugía:
< 6 horas: 80 - 100%.
6 - 12 horas: 76%.
12 - 24 horas: 20%.
> 24 horas: Cerca del 0%.
Detorsión espontánea: 7%.
El testículo es viable solo durante 3 - 6 horas.
Cx: Atrofia testicular (33 - 45%).
Torsión Testicular Aguda.
El 70% de los pacientes acuden en las 6 primeras horas del comienzo del dolor.
ECO (sensibilidad 80 - 90%):
√ Agrandamiento testicular + epididimario con disminución de la ecogenicidad.
√ Aumento del tamaño del cordón espermático.
√ Engrosamiento de la piel del escroto.
√ Hidrocele (ocasionalmente).
√ Pérdida de la señal Doppler en el cordón espermático (sensibilidad 44%, especificidad
67%).
Duplex Color (precisión elevada):
√ Ausencia de flujo testicular + epididimario.
DDx: Infarto testicular global.
Falsos negativos: Secuencia torsión-detorsión; torsión incompleta < 360º.
MN (precisión 98%):
Dosis: 5 - 15 mCi de pertecnectato-Tc-99m.
Estudio: Durante 1 minuto con intervalos de 2 - 5 seg (fase vascular); durante 20
minutos con intervalos de 5 minutos (fase tisular).
√ Perfusión disminuida / ocasionalmente normal.
√ Signo del pedazo = Protuberancia de la actividad que se extiende medialmente desde
la arteria iliaca, denota un flujo sanguíneo aumentado reactivo en el cordón espermático
con terminación abrupta.
√ Área fría redondeada que reemplaza el testículo (requiere conocer el lado + la
localización del testículo doloroso).
Torsión Testicular Subaguda.
= TORSIÓN TESTICULAR PASADA POR ALTO.
• Síntomas presentes durante > 24 horas.
√ Testículo agrandado / tamaño normal, con textura heterogénea.
√ Angiografía MN normal / signo del pedazo.
√ Signo del "donut" = Disminución de la actividad testicular con un borde de hiperemia por
perfusión del dartos.
MN:
√ Cordón espermático agrandado sin aumento de la vascularización.
√ Patrón en remolino (giro del cordón espermático).
√ Torsión anudada = Foco de baja intensidad de señal en el punto de giro
(desplazamiento de los protones libres desde el epicentro del giro).
♦ TRASPLANTE.
Frecuencia: 8.000 trasplantes al año en USA
Complicaciones en el 10%.
Periodo problemático entre el 4º día y 3 semanas después de la cirugía.
• Hipertensión en el 50% (por rechazo / estenosis arterial).
76
Pronóstico: Vida media de los riñones de cadáver de 7 - 8 años; vida media del trasplante
de donante vivo de 13 - 24 años.
Necrosis Tubular Aguda en el Trasplante Renal.
Falta de funcionamiento primario con mejoría con el tiempo (pocos días - 1 mes),
secundario a insulto isquémico.
- La NTA es más frecuente en trasplantes de cadáveres que en donantes vivos.
- La NTA es mayor en trasplantes con más de una arteria renal.
- La NTA está relacionada con la duración del periodo de isquemia.
• Ausencia de síntomas constitucionales.
• Elevación del sodio en orina.
• La oliguria puede comenzar inmediatamente después del trasplante / puede retrasarse
varios días
ECO:
√ Agrandamiento transitorio del trasplante.
√ Incremento transitorio del índice de resistencia.
Escintigrama:
√ Perfusión en el trasplante normal / ligeramente disminuida.
√ Disminución + retraso de la captación del radiofarmaco.
√ Excreción del Tc-99m retrasada / diminuida / ausente.
DDx: Rechazo agudo (los estudios renales seriados ayudan a distinguirlos).
Rechazo del Trasplante Renal.
La causa mas frecuente de fracaso parenquimatoso.
1. Rechazo Hiperagudo:
= Reacción humoral con anticuerpos circulantes presentes en el receptor en el momento
del trasplante, habitualmente tras retrasplante.
Path: Arteriolas trombosadas + necrosis cortical.
Momento de comienzo: En minutos después del trasplante.
√ Ausencia completa de perfusión renal + tinción en el rastreo con DTPA Tc-99m (DDx:
oclusión completa arterial / venosa).
Rx: Requiere una reintervención inmediata.
2. Rechazo Agudo Acelerado:
= Combinación de rechazo por anticuerpos + mediado por células.
Momento de comienzo: 2 - 5 días después del trasplante.
3. Rechazo Agudo.
= Rechazo celular dependiente predominantemente de la inmunidad celular.
Momento de comienzo: En cualquier momento, típicamente dentro de los 5 - 6 primeros
meses; pico de incidencia en la 2ª - 5ª semanas.
Path:
(a) Rechazo intersticial agudo = Edema intersticial con infiltración linfocítica de los
capilares + linfáticos.
(b) Rechazo vascular agudo (raro) = Endovasculitis proliferativa + trombosis vascular.
• Sodio urinario bajo, aumento de la creatinina plasmática.
• Hipertensión.
• Oliguria.
• Fiebre.
• Sensibilidad del trasplante.
• Ganancia de peso.
ECO (valor predictivo negativo del 30 - 50%):
√ Disminución de la grasa del seno renal con aumento del grosor cortical (el signo más
predictivo).
√ Tumefacción del trasplante por edema.
77
√ Pirámides conspicuas.
√ Engrosamiento pieloinfundibular.
√ Disminución de la ecogenicidad de la grasa del seno renal.
Doppler (mayor precisión que los parámetros morfológicos):
√ Inicialmente: Disminución del índice de resistencia ¿mecanismo autoregulador?.
√ Aumento del índice de resistencia al aumentar la severidad del rechazo:
(a) ≤ 0,70 sin ningún tipo de rechazo (valor predictivo negativo del 57%).
(b) > 0,90 (valor predictivo positivo del 100%, especificidad del 26%).
MN:
√ Puede mostrar disminución de la perfusión + función renal.
√ Inicialmente la perfusión puede ser normal con solo disminución de la función (el DDx
con la NTA puede nos ser posible con un único estudio).
√ Los exámenes posteriores (con intervalos de 1 - 3 días) muestran disminución de la
perfusión renal.
√ Prolongación de la fase excretora.
√ Nefrograma escaso e inhomogéneo.
Angio:
√ Afilamiento rápido + poda de las arterias interlobares.
√ Múltiples estenosis + oclusiones.
√ No visualización de las arterias interlobulillares.
√ Opacificación arterial prolongada (normalmente < 2 segundos).
4. Rechazo Crónico:
= Lento proceso progresivo que da lugar a cicatrización intersticial + fibrosis.
Path: Proliferación endotelial en las pequeñas arterias + arteriolas; lesiones glomerulares
¿recurrencia de la glomerulonefritis original del paciente?.
Momento de comienzo: Meses a años después del trasplante.
√ Riñón pequeño.
√ Disminución del número de vasos intrarrenales.
√ Poda vascular / estenosis / oclusiones.
Nefrotoxicidad por Ciclosporina.
Acción: Impide el proceso del rechazo con estrechamiento de la ventana terapéutica.
Histo:
(a) Agudamente: Daño de los túbulos, microtrombosis renal (secundaria a la activación
de la cascada de la coagulación).
(b) Crónicamente: Depósito hialino en las paredes arteriales.
√ SIN cambios en el tamaño renal / índice de resistencia.
Problemas Urológicos en el Trasplante Renal.
1. Obstrucción ureteral (1 - 10%):
(a) Aguda: Secundaria a problemas técnicos.
(b) Tardía: Secundaria a isquemia o extravasación previa.
Causas: Estenosis (frecuentemente en la unión ureterovesical), acodamiento ureteral,
edema de la ureteroneocistostomía, fibrosis ureteropelvica, vasos que cruzan, coágulo,
linfocele, pelota de hongos, cálculo.
√ Pieloectasia.
√ Un índice de resistencia normal está en contra de obstrucción, a menos que exista
fuga ureteral
2. Extravasación urinaria (3 - 10%):
Causas:
(1) Necrosis del uréter distal secundaria a interrupción del aporte sanguíneo
(precozmente) / insuficiencia vascular debida a rechazo (tardía).
(2) Fuga en la zona de la ureteroneocistostomía.
78
♦ TRAUMATISMO RENAL.
Clasificación:
1. Laceración cortical superficial (75 - 85%)
(a) Hematoma subcapsular:
√ Área de forma lenticular + aplanamiento del parénquima subyacente.
(b) Contusión renal
√ Área mal definida de atenuación disminuida.
(c) Pequeña laceración cortical sin disrupción calicial.
Rx: Observación
2. Laceración cortical completa / fractura comunicada con el sistema calicial (10%).
√ Extravasación del material de contraste.
√ Separación de los polos renales = Fractura.
Rx: Es necesario el juicio clínico.
3. Riñón destrozado / lesión del pedículo vascular renal (5%).
√ Múltiples fragmentos renales separados (= riñón destrozado).
√ Ausencia de refuerzo de parte / todo el riñón.
√ ± Signo del borde (= refuerzo de la periferia renal a través de los vasos capsulares
intactos / colaterales).
√ Extravasación del material de contraste.
Rx: Cirugía.
DDx: Artefacto por movimiento respiratorio (área de baja atenuación rodeando al riñón).
♦ TRAUMATISMO TESTICULAR.
¡La rotura testicular es indicación para una intervención quirúrgica inmediata!.
Recuperabilidad:
90% si la reparación quirúrgica se produce < 72 horas después del traumatismo.
55% si la reparación quirúrgica se produce > 72 horas después del traumatismo.
√ Áreas de ecogenicidad disminuida / aumentada (hemorragia ± necrosis).
√ Pared escrotal engrosada.
√ Visualización del plano de fractura.
√ Hematocele, puede mostrar engrosamiento + calcificación de la túnica vaginal si es
crónico.
√ Hidrocele urinífero por perforación de la uretra bulbosa.
√ Región avascular en duplex color.
♦ TRAUMATISMO URETRAL.
Incidencia: En el 4 - 14% de las fracturas pélvicas masculinas; en < 1% de las fracturas
pélvicas femeninas.
Se asocia a: Lesión vesical en el 20%.
Tipos:
I = Separación del ligamento puboprostático con desplazamiento craneal de la próstata (lo
menos frecuente).
√ Uretra elongada y estrechada.
√ Elevación de la vejiga /desplazada por el hematoma).
II = Rotura uretral en la unión prostatomembranosa por encima del diafragma urogenital.
√ Extravasación de contraste en la pelvis verdadera.
III = Rotura de la uretra bulbosa proximal por debajo del diafragma urogenital (la lesión
más frecuente)
√ Extravasación del contraste en el periné ± escroto.
83
Cx:
1. Estenosis uretral (38 - 100%).
2. Impotencia (en hasta un 40%).
3. Incontinencia (30%).
♦ TUBERCULOSIS.
El tracto urinario es la segunda localización mas frecuente tras el pulmón; casi siempre
afecta primero al riñón como foco hematógeno desde el pulmón / hueso / tracto GI;
evidencia de TB previa en la RxT en el 10 - 15%; < 5% tienen enfermedad pulmonar activa.
Edad: Habitualmente antes de los 50 años; H > M.
• Hematuria macro / microscópica.
• Piura "estéril".
• Frecuencia, urgencia urinaria, disuria.
85
♦ TUMORES PARATESTICULARES
Solo el 4% de los tumores escrotales.
A. TUMORES BENIGNOS:
1. Tumor adenomatoide (30%) = Neoplasia benigna de crecimiento lento dentro del
epidídimo (especialmente en la cola).
86
Edad: 2ª - 4ª década.
√ Masa bien delimitada con ecogenicidad igual / mayor que la del testículo.
2. Poliorquidia.
3. Otros: Carcinoide, cistoadenoma papilar del epidídimo, leiomioma, fibroma, resto
adrenal, colesteatoma, lipoma.
B. TUMORES MALIGNOS:
1. Sarcomas: Rabdiomio, leiomio, lipo, fibrosarcoma, sarcoma embrionario.
2. Metástasis.
♦ TUMORES TESTICULARES.
Las neoplasias mas frecuentes en varones de edades comprendidas entre 25 - 34 años; 1 -
2% de todos los cánceres en varones, 1,5% de todos los procesos malignos de la infancia,
4ª causa mas frecuente de muerte por tumor maligno entre los 15 - 34 años (12%).
Incidencia anual: 3 - 5:100.000.
Edad pico: 25 - 35 años; antes de la pubertad: Tumor del saco vitelino + teratoma.
Factores de riesgo:
(a) Raza caucásica, religión Judía.
(b) Historia familiar de cáncer testicular, neoplasia testicular previa.
(c) Testículo mal descendido / atrófico (x 10), la localización abdominal se afecta en el 5%,
la inguinal en el 1,5 %.
• Dolor crónico, dolor escrotal agudo (10%).
• Testículo agrandado, masa.
• Ginecomastia, virilización
Estadiaje:
Estadio I. Limitado al testículo + cordón espermático.
Estadio II. Metástasis ganglionares por debajo del diafragma.
Estadio IIA. No palpables.
Estadio IIB. Masa tumoral.
Estadio III. Metástasis mas allá del diafragma
Estadio IIIA: Confinadas a los ganglios linfáticos.
Estadio IIIB: Metástasis extraganglionares.
Metástasis: En el momento del diagnóstico, en el 4% en pulmón, hígado, huesos, cerebro,
ganglios linfáticos.
Actividad tumoral: Controlada por los niveles de alfafetoproteina + beta HCG.
Duplex color:
√ El tumor < 1,5 cm es hipovascular en el 86%, > 1,6 cm, hipervascular en el 95%.
DDx: Orquitis asociada a hiperemia epididimaria.
√ Distorsión vascular.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años en el estadio I > 93%; del 85 - 90% para el estadio
II; remisión completa con quimioterapia en el 65 - 75%; recidiva en el 10 - 20% en 18
meses.
Tumores de Células Germinales.
- Un tipo histológico en el 65%.
- Lesiones mixtas en el 35%.
1. Teratocarcinoma (= teratoma + carcinoma de células embrionarias). 2º mas frecuente
después del seminoma, ocasionalmente puede sufrir una regresión espontánea.
2. Carcinoma de células embrionarias + seminoma.
3. Seminoma + teratoma
Mnemotecnia: "YES CT":
Tumor del saco vitelino (Yolk).
Carcinoma de células Embrionarias.
87
Seminoma.
Coriocarcinoma.
Teratoma.
A. SEMINOMA (40 - 50%):
El tumor mas frecuente en los testículos no descendidos
Edad pico: 30 - 40 años.
Extensión: En el 25% ha metastatizado en el momento de presentación, en el 19% hay
metástasis pulmonares.
• alfa-fetoproteína plasmática habitualmente normal.
• Elevación de la beta HCG en el 10%.
√ Habitualmente uniformemente hipoecogénico + confinado dentro de la túnica
albugínea.
Rx: Sensible a la radio + quimioterapia.
Pronóstico: Supervivencia a los 10 años del 75 - 85%.
B. NO SEMINOMA
1. Carcinoma de Células Embrionarias (20 - 25%).
El componente mas habitual de los tumores testiculares mixtos
Edad pico: 2ª - 3ª década y < 2 años.
Extensión: El tumor testicular mas agresivo, metástasis viscerales
• ± Elevación de la alfafetoproteína.
√ Masa hipoecogénica con áreas hipercogénicas + quísticas (hemorragia / necrosis).
√ Puede mostrar invasión de la túnica albugínea.
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años del 30 - 35%.
2. Teratoma (4 - 10%).
2º tumor testicular más frecuente en niños jóvenes.
Histo: Formado por elementos de mas de una capa de células germinativas.
Edad: Benigno en la infancia; puede malignizarse en el adulto.
• La alfafetoproteina plasmática puede estar elevada.
√ Ecotextura mixta con componentes sonolucentes + altamente ecogénicos
(intensamente heterogéneo).
Pronóstico: Metástasis ganglionares, óseas, hepáticas en el 30% en 5 años.
3. Coriocarcinoma (1 - 3%)
Edad pico: 20 - 30 años.
Extensión: Puede metastatizar rápidamente sin evidencia de coriocarcinoma en la
lesión primaria, metástasis pulmonares en el 81%.
• Beta HCG plasmática siempre elevada.
√ Ecotextura mixta (hemorragia, necrosis, calcificación).
Pronóstico: Supervivencia a los 5 años casi del 0%.
4. Tumor del Saco Vitelino.
Equivalente al tumor del seno endodérmico del ovario.
Edad: Infancia.
• alfafetoproteina plasmática siempre elevada.
5. Quiste Epidermoide Testicular (<1%).
= QUISTE DE QUERATINA = Teratoma benigno con solo componentes ectodérmicos.
Edad: 20 - 40 años; principalmente en blancos.
Histo: El quiste contiene queratina, la pared está compuesta de tejido fibroso +
revestida por epitelio escamoso.
√ Lesión redondeada, encapsulada, bien delimitada de 0,5 - 10,5 cm.
√ Pared fibrosa del quiste hiperecogénica ± sombra por calcificaciones.
√ Contenido del quiste hipoecogénico (= debris queratínicos laminares).
√ Puede tener un centro ecogénico (= calcificación del contenido intraluminal).
88
RM:
√ Aspecto en diana con capsula fibrosa de baja intensidad de señal en T1 y T2,
contenido quístico con elevada intensidad de señal en T1 y T2, calcificación central
con centro de baja intensidad de señal.
Tumores de Células del Estroma = Tumores de Células Intersticiales.
3% de todos los tumores testiculares; 10 - 30% durante la infancia.
• Ginecomastia.
• Pérdida de la libido.
• Virilización precoz (niños).
• Impotencia (adultos).
1. Tumor de células de Leydig.
Derivado de las células intersticiales que forman el estroma fibrovascular.
Benigno:maligno = 9:1.
• Puede segregar andrógenos / estrógenos.
√ Generalmente nódulo hipoecogénico
2. Tumor de células de Sertoli.
Derivado de las células de Sertoli de los túbulos seminíferos.
Benigno: maligno = 9:1.
• Puede segregar estrógenos.
√ Habitualmente nódulo hipoecogénico.
√ Calcificaciones puntiformes en los tumores de Sertoli de células grandes.
3. Tumor del estroma gonadal primitivo (extraordinariamente raro).
Metástasis en los Testículos (0,06%).
(a) En adultos: Próstata > pulmón > riñón > tracto GI > vejiga, tiroides, melanoma.
Más frecuentes que los tumores de células germinales en adultos > 50 años de edad.
(b) Niños: Neuroblastoma.
√ Frecuentemente múltiples + bilaterales, mayoritariamente masas hipoecogénicas,
ocasionalmente ecogénicas.
Leucemia / Linfoma Testicular.
Incidencia: 6.7% de todos los tumores testiculares.
Linfoma: El tumor testicular más frecuente en hombres > 50 años; bilateral en el 50%.
Leucemia: Incidencia de afectación testicular en autopsia del 60 - 92%, 8 -16% en la
exploración clínica durante el tratamiento, hasta en el 41% en la exploración clínica
después del tratamiento.
Frecuentemente se encuentra un tumor testicular oculto en pacientes con remisión en la
médula ósea ("barrera gonadal" a la quimioterapia).
√ Proceso uni / bilateral, difuso / focal de ecogenicidad disminuida.
Tumor Agotado.
= TUMOR DE AZZOPARDI = Regresión espontánea de un tumor testicular maligno
(teratocarcinoma).
√ Lesión focal de elevada ecogenicidad ± sombra sónica.
SEGUNDO TUMOR TESTICULAR.
Riesgo de segundo tumor en la criptorquidia: 15% en la localización inguinal, 30% para la
abdominal.
Riesgo de un segundo tumor contralateral: 500 - 1000x; bilateralmente en el 1,1 - 4,4%.
Intervalo de aparición entre el 1er y el 2º tumor: 4 meses - 25 años.
Detectado en el 47% a los 2 años; en el 60% a los 5, en el 75% a los 10 años.
Tumor sincrónico contralateral en el 1 - 3%.
ECO:
¡Una anormalidad testicular solo es maligna en el 50%!.
89
♦ TUMORES URETRALES.
LESIONES BENIGNAS:
1. Pólipo fibroepitelial.
Niños / adultos jóvenes; epitelio de células transicionales.
√ Defecto de repleción solitario, pediculado, en forma de dedo, que se inserta cerca del
verumontanum.
Cx: Obstrucción de la salida vesical.
2. Papiloma de células transicionales.
Pacientes mayores; en la uretra prostática bulbomebranosa; frecuentemente asociado a
papilomas concomitantes en la vejiga.
3. Pólipo adenomatoso.
Hombres jóvenes; adyacente al verumontanum.
Histo: Epitelio columnar de epitelio prostático aberrante.
• Hematuria.
4. Papiloma escamoso del pene / condiloma acuminado.
En el 5% de los pacientes con enfermedad cutánea (glándulas del pene).
√ Lesión verrucosa en la uretra distal; raramente extensión dentro de la vejiga.
5. Otros: Carúncula, prolapso de la mucosa uretral, colgajos inflamatorios (en mujeres).
NEOPLASIAS MALIGNAS.
Incidencia: 6ª - 7ª décadas; H:M = 1:5.
(a) Mujeres:
• Hemorragia uretral.
• Síntomas obstructivos.
• Disuria.
• Masa en el introito.
1. Carcinoma de células escamosas (70%): 2/3 distales de la uretra.
2. Carcinoma de células transicionales (8 - 24%): 1/3 posterior de la uretra.
3. Adenocarcinoma (18 - 28%): En las glándulas periureterales de Skene.
(b) Varones.
• Masa uretral palpable.
• Absceso periuretral.
• Síntomas obstructivos.
• Fístula cutánea.
• Micción hemorrágica.
Zona: Uretra bulbomembranosa (60%), uretra peneana (30%), uretra prostática (10%).
1. Carcinoma de células escamosas (70%): Secundario a uretritis crónica por patología
venérea (44%) + estenosis uretrales (88%).
2. Carcinoma de células transicionales (16%): Parte de la neoplasia urotelial multifocal,
en el 10% tras cistectomía por tumor vesical.
3. Adenocarcinoma (6%): En la uretra bulbosa, se origina en las glándulas de Cowper /
Littre.
4. Melanoma, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma (raro).
5. Metástasis de carcinoma vesical / prostático (raro).
♦ TUMORES UROEPITELIALES.
Incidencia: 6 - 10% de todos los tumores renales malignos.
Edad: 6ª década; H:M = 2:1.
Carcinoma de Células Transicionales.
Incidencia: 85% de todos los tumores uroepiteliales; 85% de los tumores primarios de la
pelvis renal.
Grupo de alto riesgo para desarrollar CCT del tracto superior:
90
CCT SINCRÓNICO
(a) Con CCT ureteral primario en el 39%.
(b) Con CCT renal primario en el 24%.
(c) Con CCT vesical primario en el 2%.
CCT METACRÓNICO EN EL TRACTO SUPERIOR.
(a) Con CCT ureteral + renal primario en el 12% tras 25 meses.
(b) Con CCT vesical primario en el 4% (2/3 en 2 años, hasta 20 años).
CCT METACRÓNICO DE LA VEJIGA
(a) Tras CCT renal primario en el 23 - 40% tras 15- 48 meses.
(b) Tras CCT ureteral primario en el 20 - 50% tras 10 - 24 meses.
Carcinoma de Células Escamosas.
Incidencia: 15% de todos los tumores uroteliales.
Path: Masa plana ulcerada + extensa induración.
Se asocia a: Infección renal crónica previa + cálculo (25 - 60%).
√ Estenosis que puede simular una causa extrínseca.
√ Obstrucción de la unión pieloureteral (frecuente).
√ Presencia de cálculos facetados.
√ Engrosamiento de la pared pielocalicial (con extensión superficial sobre grandes áreas).
√ Atrapamiento arterial + oclusión + neovascularización.
√ Arterias ureterales + pélvicas agrandadas.
√ Oclusión de la vena renal / ramas (41%).
Pronóstico: Malo debido a las metástasis precoces.
♦ TUMORES VESICALES.
Incidencia: 3% de todas las neoplasias; los tumores mas frecuentes del tracto
genitourinario.
• Hematuria indolora (60%).
UIV: Porcentaje de precisión del 70%.
ESTADIAJE:
91
♦ TUMOR DE WILMS.
= NEFROBLASTOMA.
La mas frecuente neoplasia abdominal maligna en niños de 1 - 8 años (10%).
La 3ª neoplasia maligna mas frecuente en la infancia (tras la leucemia + tumores
cerebrales), el neuroblastoma es mas frecuente en bebés.
3ª masa renal más frecuente en la infancia (tras la hidronefrosis + riñón displásico
multiquístico).
92
Incidencia: 1:10.000 nacidos vivos; 450 casos /año en USA; familiar en el 1-2%; multifocal
en el 10%; bilateral en el 4,4 - 9%.
Edad: Edad pico a los 2,5 - 3 años (rango 3 meses - 8 años); raro durante el 1er año; 50%
antes de los 3 años, 75% antes de los 5; 90% antes de los 8; raro en adultos; H:M = 1:1.
Histo: Se origina en el blastema metanéfrico indiferenciado como nefroblastomatosis,
recapitula el desarrollo embriológico renal.:
(1) Agregados de pequeñas células blastémicas.
(2) Nódulos neoplásicos.
(3) Células mesenquimales elongadas.
El nefroma quístico multilocular, nefroma mesoblástico, nefroblastomatosis están
relacionados con los tipos más favorables de tumor de Wilms.
Se asocia en el 14% a:
(1) Aniridia esporádica = Severa hipoplasia del iris.
(2) Hemihipertrofia: Total / segmentaria / cruzada (2,5%).
Afectación de riñón ipsi o contralateral.
Mayor incidencia de todos los tumores embrionarios (neoplasias adrenales corticales,
hepatoblastoma)
(3) Síndrome de Beckwith-Wiedemann = Síndrome EMG (exoftalmos, macroglosia,
gigantismo) + hepatomegalia, hiperglucemia por hiperplasia de las células de los islotes.
(4) Trastornos genitourinarios (4,4%):
(a) Síndrome de Drash: Pseudohermafroditismo, glomerulonefritis, síndrome nefrótico.
(b) Anomalías renales: Riñón en herradura, riñón solitario / duplicado / fusionado.
(c) Anomalías genitales: Criptorquidia, hipospadia, genitales ambiguos.
Estadios:
I. Tumor limitado al riñón.
II. Extensión local al tejido perirrenal / vasos renales fuera del riñón / ganglios linfáticos.
III. No totalmente resecable (implantes peritoneales, afectación ganglionar además de la
paraaórtica, invasión de estructuras vitales).
IV. Metástasis hematógenas (pulmón, hígado, hueso [raro], cerebro).
V. Afectación renal bilateral en el momento del diagnóstico (5 - 10%).
• Masa abdominal palpable (90%).
• Hipertensión (47 - 90%).
• Dolor abdominal (25%).
• Fiebre (15%).
• Hematuria macroscópica (7 - 15%).
• Microhematuria (15 - 20%).
√ Gran tumor (tamaño medio 12 cm).
√ Bien delimitado por el tejido renal comprimido = pseudocápsula.
√ Parcialmente quístico = Hemorragia y necrosis focal (71%).
√ Calcificaciones curvilíneas / flebolitos (5% en placa simple) (15% en TC)(DDx:
calcificaciones puntiformes regulares en el neuroblastoma).
√ Cálices distorsionados "cascados".
√ El tumor puede invadir la VCI / aurícula derecha (4 - 10%).
√ El tumor puede cruzar la línea media.
√ Tumor hipervascular: Vasos agrandados y tortuosos, neovascularización tosca, pequeños
aneurismas arteriales, lagos vasculares.
√ Parasitación del aporte vascular.
ECO:
√ Masa casi completamente ecogénica.
√ ± Áreas irregulares anecogénicas debidas a necrosis central + hemorragia.
RM:
93
♦ TUMOR YUSTAGLOMERULAR.
= RENINOMA = Raro tumor originado en la células yustaglomerulares productoras de
renina.
Incidencia: Se han publicado < 30 casos.
Edad: Media de edad < 30 años; 50% < 21; H < M.
Path: Pequeños focos de hemorragia + pseudocápsula.
Histo: El tumor recuerda al hemangiopericitoma.
• Hallazgos típicos del reninismo primario:
• Hipertensión.
• Hiperreninemia.
• Hiperaldosteronismo secundario.
• Cefaleas moderadas a severas.
• Polidipsia, poliuria, enuresis.
Localización: Inmediatamente por debajo de la cápsula renal.
√ Masa renal habitualmente de 2 - 3 cm.
ECO:
√ Masa sólida ecogénica ± áreas de necrosis / hemorragia.
TC:
√ Tumor isodenso en el TCSC, hipodenso en el TCCC.
Angio:
√ Angiográficamente, tumor hipo / avascular.
√ Muestreo sanguíneo venoso renal (niveles elevados de renina en el lado afectado).
Dx: Combinación de renina elevada sin lesión arterial renal + masa renal sólida
hipovascular.
DDx de la elevación de la renina: Tumor de Wilms, hipernefroma, cáncer de pulmón, tumor
paraovárico, adenocarcinoma de trompa de Falopio, hamartoma epitelial hepático,
hemangiopericitoma orbitario, cáncer pancreático, hiperplasia angiolinfoide.
♦ URÉTER RETROCAVO.
= URÉTER CIRCUNCAVO = Anomalía en la embriogénesis de la VCI con persistencia
anormal de la vena subcardinal derecha, ventral al uréter (en lugar de la vena supracardinal
derecha que es dorsal al uréter derecho).
Incidencia: 0,07%; H:M = 3:1.
• Síntomas de obstrucción ureteral derecha.
√ El trayecto ureteral se desvía medialmente sobre el pedículo de L3/4, pasando por detrás
de la VCI y después sale anterolateralmente entre la VCI y la aorta retornando a su posición
normal.
94
♦ URETEROCELE.
= Ectasia quística del segmento subepitelial del uréter intravesical.
Ureterocele Simple.
= URETEROCELE ORTÓPTICO = Prolapso congénito del uréter distal dilatado + orificio
en la luz vesical en la localización habitual del trígono, típicamente se ve un solo uréter.
Presentación: Hallazgo incidental en adultos; H:M = 2:3; bilateral en el 33%.
√ Relleno precoz del uréter terminal bulboso ("cabeza de cobra").
√ Halo radiolucente (= pared ureteral + urotelio vesical adyacente).
√ Defecto lucente redondeado / oval cerca del trígono.
Cx:
(1) Dilatación pielocalicial.
(2) Prolapso en el cuello de la vejiga / uretra, causando obstrucción (raro).
(3) Engrosamiento parietal secundario a edema por cálculo impactado / infección.
Ureterocele Ectópico.
Yema ureteral originada en el conducto mesonéfrico en una posición cefálica anormal y
mo-viéndose caudalmente lo que da lugar a un orificio ureteral distal al trígono dentro /
fuera de la vejiga.
Incidencia: Bilateral en el 10%.
(a) En un sistema único no duplicado (20%); H:M = 1:1.
• Trígono ipsilateral hipoplásico / ausente.
√ Riñón escasamente / no visualizado.
√ Riñón escasamente / mal funcionante.
(b) En el uréter de la mitad superior del riñón duplicado (80%); H:M = 1:4.
Regla de Weigert-Meyer = El uréter de la mitad superior pasa a través de la pared de la
vejiga para insertarse medial + inferior al uréter de la mitad inferior, por debajo del nivel
del trígono.
ZONA DE LA INSERCIÓN ECTÓPICA
Hombres: Proximal al esfínter externo: Bajo en la vejiga, cuelo vesical, uretra prostática,
deferente, vesícula seminal (quiste de vesícula seminal), conducto eyaculador.
• Ausencia de INCONTINENCIA en varones ya que la inserción está siempre por encima
del esfínter externo.
• Epididimitis en el varón preadolescente.
• Incontinencia impulsiva (inserción en la uretra posterior).
Mujeres: Inserción infraesfinteriana: Uretra distal, vestíbulo vaginal, cérvix, útero, trompa
de Falopio, recto.
• INCONTINENCIA en mujeres solo si la inserción está por debajo del esfínter externo.
• Goteo intermitente / constante.
URÉTER DE LA MITAD SUPERIOR.
= Causa de obstrucción ureteral por inserción ectópica / cruce de arteria aberrante.
√ Ureterohidronefrosis en el polo superior del riñón duplicado + mala función.
√ Uréter del polo inferior tortuoso y dilatado.
√ Mala visualización / no visualización del sistema colector del polo superior (placas
tardías).
√ Aspecto de "lirio caído" = Desplazamiento del sistema colector del polo inferior.
√ Desplazamiento lateral del sistema colector del polo inferior + uréter.
Cx:
(1) Obstrucción de la salida de la vejiga (si el uréter se prolapsa en el cuello vesical /
uretra).
(2) Obstrucción ureteral contralateral (si el uréter ectópico es grande).
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(3) Riñón displásico multiquistico (¡cuanto mas alejada está el orificio del sitio normal
de inserción, mas displásico es el riñón)
URÉTER DE LA MITAD INFERIOR
= Causa de reflujo vesicoureteral con atrofia por reflujo / pielonefritis crónica.
√ Desplazamiento del orificio proximal hacia arriba (el trayecto acortado da lugar a
reflujo).
√ La cistografía postmiccional puede mostrar reflujo (raro).
Cx: El polo inferior del riñón duplicado puede atrofiarse (50%) secundariamente a
pielonefritis crónica = Nefropatía por reflujo (por reflujo ± infección).
√ Cálices en porra por debajo de las cicatrices focales.
Pseudoureterocele.
= Obstrucción del uréter intramural, por otra parte normal, simulando un ureterocele.
Causas:
(a) Tumor: Tumor vesical (mas frecuente en adultos), invasión por cáncer de cervix,
feocromocitoma del uréter intravesical.
(b) Edema: Por cálculo impactado (mas frecuente en niños), cistitis por radiación, tras
instrumentación ureteral.
√ Halo grueso, irregular en la vejiga urinaria.
√ Aspecto en "cabeza de cobra" / "cebolla" del uréter distal.
√ AUSENCIA de protusión del uréter en la luz de la vejiga (proyecciones oblicuas +
cistoscopia normales).
♦ URINOMA.
= Pseudoquiste perirrenal urinífero secundario a un desgarro en el sistema colector con
continuidad de la función renal.
Etiología:
(a) No obstructivo: Traumatismo cerrado / penetrante, cirugía, infección, erosión por
cálculo.
(b) Obstructivo:
(1) Obstrucción ureteral (cálculo, ligadura quirúrgica, neoplasia).
(2) Obstrucción de la salida vesical (valvas uretrales posteriores).
Aumenta por la sobrecarga diurética súbita del material de contraste urográfico.
Path: Cavidad fibroblástica (en 5 - 12 días); encapsulación densa de tejido conectivo (3 - 6
semanas).
√ Extravasación del material de contraste.
√ Cavidad de paredes delgadas y lisas (de - 10 a + 30 UH).
√ Colección con forma de huso (= urinoma SUBCAPSULAR).
√ Masa quística en el espacio perirrenal (urinoma PERIRRENAL LOCALIZADO).
√ Masa quística que ocupa todo el espacio perirrenal (urinoma PERIRRENAL DIFUSO).
√ Masa encapsulada expansiva intrarrenal que separa fragmentos del tejido renal
(urinoma INTRARRENAL).
√ Frecuentemente asociado a ascitis urinaria.
Cx: Fibrosis retroperitoneal, estenosis del uréter superior, absceso perirrenal.
Displasia renal del riñón afectado en casi el 100% cuando se detecta in útero.
Dx: Aspiración de liquido con elevada concentración de urea.
DDx: Linfocele, hematoma, absceso, quiste renal, pseudoquiste pancreático, ascitis.
♦ UROLITIASIS.
Teoría de Anderson-Carr-Randall de la formación de cálculos renales: En presencia de una
excreción de calcio anormalmente alta que supera la capacidad linfática, los
microagregados de calcio medulares (presentes en el riñón normal) aumentan de tamaño,
96
emigran hacia el epitelio calicial y se rompen en los cálices para formar cálculos.
Teorías sobre la formación:
(a) Teoría de la nucleación = Un cristal / cuerpo extraño inicia la formación den la orina
sobresaturada de sales cristalizantes.
(b) Teoría de la matriz del cálculo = Matriz orgánica de proteínas urinarias + plasmáticas
sirve como armazón para el depósito de los cristales.
(c) Teoría inhibidora = Escasa / nula concentración de inhibidores de los cálculo urinarios
(citrato, pirofosfato, glucosaminoglican, nefrocalcin, proteína de Tamm-Horsfall) que da
lugar a la formación de cristales.
Incidencia: 1:1.000; H > M.
El 12% de la población presenta cálculos a los 70 años de edad.
El 2 -3 % de la población experimenta durante su vida un ataque de cólico renal agudo.
Los pacientes con dolor agudo en el flanco tienen un cálculo ureteral en el 67 - 95%.
Causas:
El 70 - 80% de los pacientes con cálculos por primera vez, tienen un trastorno
metabólico específico.
1. Urolitiasis idiopática.
2. Cálculos de calcio:
• Con hipercalcemia (50%): Hiperparatiroidismo, síndrome Milk-alkali, hipervitaminosis
D, trastornos neoplásicos, sarcoidosis, síndrome de Cushing.
• Con normocalcemia (30 - 60%): Obstrucción, infección del tracto urinario, divertículo
vesical, riñón en herradura, riñón en esponja medular, inmovilización prolongada,
acidosis tubular renal, hipercalciuria idiopática.
(a) Hipercalciuria absortiva = Aumento de la absorción intestinal de calcio.
Causa: Dieta rica en sodio, infección del tracto urinario (33%).
(b) Hipercalciuria reabsortiva = Aumento de la desmineralización ósea secundaria a
hiperparatiroidismo.
3. Hiperoxaluria.
El 85% del oxalato urinario es producido endógenamente en el hígado.
El ácido oxálico está presente en muchos alimentos, pero se absorbe mal en
individuos sanos, dando lugar a un aumento del oxalato urinario de solo el 2 - 3%.
(a) Congénito = Una deficiencia enzimática da lugar a acumulación de glicolato +
oxalato.
(b) Adquirido = Aumento de la captación de oxalato / precursores del oxalato, absorción
excesiva de oxalato en el intestino en pacientes con resección ileal / enfermedad
inflamatoria intestinal.
La hiperoxaluria tiene una mayor correlación con la severidad de la patología
calculosa que la hipercalciuria.
4. Litiasis de ácido úrico.
Hiperuricosuria (15 - 20%); los cálculos se forman en orina ácida:
(a) Con hiperuricemia: Gota (25%), enfermedades mieloproliferativas, medicamentos
antimitóticos, quimio / radioterapia, agentes uricosuricos, síndrome de Lesch-Nyhan.
(b) Con normouricemia: Idiopáticos, existencia de orina ácida concentrada (clima cálido,
ileostomía).
Rx: Elevación del pH urinario (citrato potásico / bicarbonato sódico)
5. Cistinuria (cálculos formados en orina ácida).
= Trastorno hereditario, autosómico en la reabsorción tubular renal de cistina, ornitina,
lisina, arginina.
Edad de comienzo: Después de los 10 años.
Rx:
(1) Disminuir la ingesta de metionina.
97
Manejo OB:
1. Inducción del parto tan pronto como se establezca la madurez pulmonar, si se
diagnostica en las 10 últimas semanas del embarazo.
2. Puede plantearse un shunt vesicoamniótico si se diagnostica mucho antes del termino
de la gestación (supervivencia del 68%) con buenos parámetros pronósticos de sodio
urinario fetal de < 100 mEq / dL + cloro < 90 mEq /dL + osmolaridad. < 210 mOsm/dL.
Cx:
(1) Fuga neonatal de orina (ascitis, urotórax, urinoma) (13%).
(2) Neumotórax neonatal / neumomediastino (9%).
(3) Síndrome del vientre en ciruela pasa.
(4) Displasia renal (si la obstrucción ocurre precozmente durante la gestación).
Pronóstico: Depende de la duración de la obstrucción antes de la cirugía correctora; mal
pronóstico si se asocia a reflujo vesicoureteral; nefrectomía por daño irreversible en el 13%.
DDx:
(1) Obstrucción de la Unión PieloUreteral.
(2) Obstrucción de la Unión VésicoUreteral.
(3) Megaureter primario,
(4) Reflujo vesicoureteral masivo.
(5) Síndrome megacitis-microcolon-hipoperistalsia intestinal.
♦ VARICOCELE.
= Dilatación + tortuosidad del plexo pampiniforme secundaria a flujo retrógrado en la vena
espermática interna.
Componentes del plexo pampiniforme:
(1) Vena espermática interna (localización ventral ) drena el testículo.
(2) Vena del deferente (localización medio dorsal) drena el epidídimo.
(3) Vena cremastérica (localización laterodorsal) drena la pared escrotal.
Etiología:
(a) Incompetencia / ausencia valvular a nivel de la vena renal izquierda / VCI en el lado
derecho.
(b) Compresión de la vena renal izquierda por tumor, arteria renal aberrante, obstrucción
de la vena renal.
Incidencia:
(a) Varicocele clínico: 10 - 15% de los varones adultos; 21 - 39% de los hombres infértiles.
(b) Varicocele subclínico: 40 - 75% de los hombres infértiles.
Causas teóricas de infertilidad:
(1) Aumento local de temperatura.
(2) Reflujo de sustancias tóxicas desde la suprarrenal (intercambio contracorriente. de
norepinefrina por reflujo venoso renal en el flujo arterial testicular a nivel del plexo
pampiniforme.
(3) Alteración de la función de las células de Leydig.
(4) Hipoxia del tejido germinativo debido a reflujo venoso que da lugar a hipertensión
venosa + estasis.
• Dolor escrotal.
• Tumefacción escrotal.
• Espermiograma anormal (motilidad disminuida, esperma inmaduro, oligospermia).
Localización: Lado izquierdo (87%); bilateral (16%); lado derecho (6%).
Ecografía Doppler bidireccional (bipedestación con respiración suave):
(1). TIPO SHUNT (86%): La insuficiencia de las válvulas distales permite un reflujo
espontáneo + continuo desde la vena espermática interna (flujo retrógrado) a la vena
cremastérica + vena del deferente (flujo ortrogrado) a través de colaterales.
100
Relajado Valsalva
Normal 2,2 mm 2,7 mm
Varicocele pequeño 2,5 - 4 mm Aumento de 1 mm.
Varicocele moderado 4 - 5 mm Aumento de 1,2 - 1,5 mm
Varicocele grande > 5 mm Aumento > 1,5 mm
♦ VEJIGA NEURÓGENA.
Neuroanatomía: Inervación del músculo detrusor de la vejiga por los nervios parasimpáticos
S2 - S4.
Etiología: Congénita (mielomeningocele); traumatismo; neoplasia (vertebral, SNC); infección
(herpes, polio); inflamación (esclerosis múltiple, sirinx); trastorno sistémico (diabetes,
anemia perniciosa).
A. VEJIGA ESPÁSTICA: Lesión de la "motoneurona superior" por encima de cono.
B. VEJIGA ATÓNICA: Lesión de la "motoneurona inferior" por debajo del cono.
1
♦ ABORTO.
Porcentaje de abortos espontáneos:
- > 50% de todos los huevos fecundados (estimativo).
- 31- 43% de todas las implantaciones (estimativo).
- 10 - 15% de los embarazos diagnosticados clínicamente.
- 2 - 4% con actividd cardiaca normal.
- Disminuye al aumentar la edad gestacional
La mayoría de los embarazos se pierden antes de la 7 semana de EM.
Etiología: Habitualmente debido a un cariotipo anormal: Trisomía autosómica (52%),
triploidia (20%), monosomía (15%).
Aborto Espontáneo Incompleto.
= RETENCIÓN DE LOS PRODUCTOS DE LA CONCEPCIÓN = Parte de las vellosidades
coriónicas (tejido placentario) / tejido trofoblástico (tejido fetal), permanece dentro del
útero
• Hemorragia prolongada.
• Infección.
ECO (precisión global del 96%):
Amenaza de Aborto.
= Hemorragia en el primer trimestre con feto vivo.
Incidencia: 20 - 25% de todos los embarazos.
Triada clínica:
• Hemorragia suave.
• Calambres.
• Cuello cerrado.
Pronóstico: El 50% se desarrollan normalmente; el 50% abortan espontáneamente.
Factores de mal pronóstico:
√ Bradicardia precoz
√ Gran hematoma subcoriónico (DDx: hemorragia implantatoria).
√ Relativa inactividad fetal.
♦ ABRUPCIÓN PLACENTARIA.
= ABRUPTIO PLACENTAE = Separación prematura de placenta y miometrio secundaria a
hemorragia materna en la decidua basal entre la semana 20 y el nacimiento.
Incidencia: 0,5 - 1,3% de los embarazos.
Factores de riesgo:
Mnemotecnia: "VASCULAR":
Patología Vascular + hipertensión.
Historia previa de Abruptio.
Fumar (Smoking).
Drogas (Cocaína).
Desconocido (Idiopático).
Leiomioma.
Anomalías (malformaciones fetales).
Conducción temeraria (Reckles) (traumatismo).
Se asocia a: Infarto / hematoma placentario.
• Hemorragia vaginal (80%).
• Dolor abdominal (50%).
• Coagulopatía por consumo = CID (30%).
• Rigidez uterina (15%).
Zona:
(a) Marginal (la zona mas frecuente). Hemorragia a baja presión debido al desgarro de
venas marginales, se asocia a fumar cigarrillos.
(b) Retroplacentaria. Hemorragia a alta presión debido a la rotura de arterias espirales; se
asocia a hipertensión + patología vascular.
√ Hematoma hiper / isoecogénico (inicialmente difícil de distinguir de la placenta).
√ A la semana, colección hipoecogénica / compleja entre la pared uterina + placenta en el
50% (hematoma / infarto placentario).
√ A las 2 semanas, colección anecogénica.
√ Separación / redondeamiento del margen placentario.
√ Placenta de grosor anormal + heterogénea (si la sangre es isoecogénica).
√ Elevación de la membrana corioamniótica (DDx: fusión corioamniótica incompleta durante
el 2º trimestre, gemelo perdido).
Pronóstico:
(1) Solo los grandes hematomas (ocupan > 30 - 40% de la superficie materna) producen
hi-poxia fetal.
(2) Los abruptios con hematoma contenido tienen peor pronóstico.
(3) Responsable de hasta el 15 - 25% de todas las muertes perinatales.
(4) Nacimiento normal a término en el 27% de los hematomas vistos con > 20 semanas de
3
EG.
(5) Nacimiento normal en el 80% de los hematomas intrauterinos vistos con < 20 semanas
de EG.
Cx:
(1) Muerte perinatal (20 - 60%), hasta el 15 - 25% de todas las muertes perinatales.
(2) Distres / muerte fetal (15 - 27%).
(3) Parto prematuro + nacimiento prematuro (23 - 52%) (3 veces superior).
(4) Amenaza de aborto durante las 20 primeras semanas.
(5) Niño pequeño para la edad gestacional (6 - 7%).
DDx:
(1) Drenaje normal de las venas basales.
(2) Tejido uterino normal.
(3) Mioma retroplacentario.
(4) Contracción focal.
(5) Corioangioma.
(6) Mola coexistente.
♦ ACARDIA.
= MONSTRUO ACARDIACO = SECUENCIA DE PERFUSIÓN ARTERIAL GEMELAR
INVERTIDA (SPAGI) = Rara anomalía del desarrollo de los gemelos monocoriónicos, en la
que uno de los gemelos se desarrolla sin un corazón funcionante.
Incidencia: 1:30.000- 35.000 nacimientos; 1% de los gemelos monozigóticos.
Fisiopatología: El gemelo normal perfunde al gemelo acárdico a través de anastomosis
arteria-arteria + vena a vena en la placenta compartida; la inversión de la circulación altera
las fuerzas hemodinámicas que son cruciales para la morfogénesis cardiaca normal.
Espectro:
(1) Holocardia = Ausencia completa de corazón.
(2) Pseudocardia = Tejido cardiaco rudimentario.
√ Inversión del flujo arterial en el cordón hacia el gemelo acardiaco
√ Placentas fusionadas.
√ Polihidramnios.
A. GEMELO BOMBA.
Aumento del riesgo de muerte fetal + parto pretérmino.
√ Morfológicamente normal.
√ Signos de sobrecarga cardiaca: Hidrops, RCIU, hipertrofia de ventrículo derecho,
hepatosplenomegalia, ascitis.
B. GEMELO PERFUNDIDO = GEMELO ACÁRDICO.
Placenta monocorial (el mismo género) con anastomosis vasculares que mantienen la
vida del monstruo acárdico; amplio rango de anomalías.
√ Corazón ausente / rudimentario ("acardia").
√ Torso superior pequeño ± extremidades superiores ausentes / deformadas.
√ Cráneo delgado / ausente (acéfalo).
√ Importante edema intertegumentario + higroma quístico
Pronóstico: Mortalidad del 100% para el gemelo perfundido, del 50% para el gemelo
bomba.
♦ ADENOMIOSIS.
= ENDOMETRIOSIS INTERNA = Invasión benigna, focal / difusa, del endometrio en el
miometrio ("islotes endometriales heterotópicos"), que incitan a la hiperplasia miometrial.
Incidencia: 15 - 27% en los especímenes de histerectomía.
4
♦ AGENESIA VAGINAL.
2ª causa mas frecuente de amenorrea primaria.
Incidencia: 1:4.000-5.000 mujeres.
• Dolor abdominal cíclico.
Puede asociarse a:
(a) Agenesia uterina + parcial de las trompas (90%).
(b) Agenesia / ectopia renal unilateral (34%).
(c) Malformaciones esqueléticas (12%).
(d) Síndrome de McKusick-Kaufman (hidrometrocolpos + polidactilia + anomalias
cardiacas).
(E) Síndrome de Ellis-van Creveld.
♦ ANOMALÍAS UTERINAS.
= Anomalías de la fusión de los conductos paramesonéfricos (= conductos de Müller), que
se completa a las 18 semanas de vida fetal.
Incidencia: 0,1 - 3%.
Aparecen anomalías uterinas en el 9% de las mujeres con infertilidad / abortos
espontáneos repetidos.
El 25% de las mujeres con anomalías uterinas tiene problemas de fertilidad.
5
Se asocia a: Anomalías del tracto urinario (20 - 50%), posible aumento de la incidencia
familiar de reducción de miembros.
CLASIFICACIÓN:
(Las clasificaciones entre paréntesis se refieren a la clasificación de la American Fertility
Society).
A. Detención del desarrollo de los conductos de Müller:
1. Bilateral: Aplasia / agenesia uterina (Clase I).
Incidencia: 1:5.000.
Se asocia frecuentemente a: Agenesia hipoplasia vaginal..
Edad de detección: Menarquía.
2. Unilateral: Útero unicorne = Útero unicornis unicollis (Clase II).
(a) Con cuerno contralateral rudimentario.
• Habitualmente asintomático.
√ Dos cuerpos uterinos ampliamente espaciados, cada uno con una trompa de Falopio.
√ Cuernos uterinos separados y divergentes.
√ Gran hendidura fúndica.
√ Duplicación cervical.
6
♦ ARRENOBLASTOMA.
Edad pico: 25 - 45 años (rango 15 - 66).
√ Masa sólida con componentes quísticos (hemorragia ± necrosis).
√ Unilateral (95%); hasta 27 cm de diámetro.
Cx: Transformación maligna en el 22%.
♦ CÁNCER CERVICAL.
6º cáncer mas frecuente en mujeres; 3er tumor ginecológico maligno más frecuente; 13.000
nuevos casos / año, con 4.400 muertes en 1989.
Incidencia: 12:100.000 mujeres / año.
Histo: Carcinoma de células escamosas (95%), adenocarcinoma (5%), inhabitual carcinoma
de células claras en mujeres expuestas in útero al dietilestibestrol.
Factores de riesgo: Clase socioeconómica baja, raza negra, matrimonio temprano, aumento
de la paridad, inicio temprano de las relaciones sexuales, múltiples compañeros sexuales,
títu-los positivos de virus del herpes tipo II.
Estadiaje FIGO:
0. Carcinoma in situ (antes de la invasión).
I: Limitado al cérvix
Ia. Microinvasión del estroma.
Ib. Invasión limitada al cervix.
II: Extensión mas allá del cervix, pero sin llegar a la pared pélvica / 1/3 inferior de la
vagina.
Iia. Invasión vaginal excluyendo el 1/3 inferior.
Iib. Afectación parametrial, excluyendo la pared lateral de la pelvis.
III: Extensión a la pared pélvica / 1/3 inferior de la vagina.
9
♦ CÁNCER ENDOMETRIAL.
El mas invasivo de los tumores malignos ginecológicos; el 4º cáncer mas frecuente en la
mu-jer USA.
Incidencia: 34.000 nuevos casos por año, con 3.000 muertes.
Histo: Adenocarcinoma (90 - 95%), sarcoma (1 - 3%).
Edad pico: 55- 62 años; 74% > 50%.
Factores de riesgo: Nuliparidad, menopausia tardía, hormonas exógenas, ovarios
poliquísticos, obesidad, hipertensión, diabetes mellitus.
Estadiaje FIGO
0. In situ.
Ia. Tumor limitado al endometrio.
Ib. Invasión de menos de la mitad del miometrio.
Ic. Invasión de más de la mitad del miometrio.
IIa. Afectación endocervical solo glandular.
IIb. Invasión del estroma cervical.
IIIa. Invasión de la serosa / anejos / metástasis peritoneales.
IIIb. Metástasis vaginales.
IIIc. Metástasis en los ganglios pelvicos / paraaórticos.
IVa. Invasión de la mucosa de la vejiga / pared intestinal.
IVb. Metástasis a distancia (pulmón, cerebro, hueso), incluyendo los ganglios
10
intraabdominales / inguinales.
El estadiaje clínico con dilatación y legrado es impreciso en hasta un 51%.
Histo:
(a) Carcinoma endometrioide (75% de todos los cánceres).
(b) Carcinoma seroso, mucinoso, de células claras (menos frecuentes): Similares a sus
contrapartidas ováricas.
(c) Escamoso (raro): Asociado a estenosis cervical, piometra, inflamación crónica.
(d) Tumor mesodérmico mixto: Contiene elementos con diferenciación epitelial +
mesenquimal.
Metástasis ganglionares:
- 3% con invasión superficial.
- 40% con invasión profunda.
• Hemorragia postmenopausica sin tratamiento hormonal.
ECO:
√ Útero de tamaño normal / agrandado.
√ Endometrio ecogénico con grosor AP > 5 mm (valor predictivo positivo del 100%, no
muy específico).
√ Ecotextura endometrial inhomogénea con áreas hipoecogénicas irregulares..
√ Índice de pulsatilidad de < 1,5 (DDx: Endometritis, pólipo endometrial benigno)
RM (precisión en el estadiaje del 82 - 92%, precisión sobre la profundidad de invasión del
74 - 87%).
√ En T2, el cáncer de endometrial tiene una intensidad de señal ligeramente menor que la
del endometrio, pero mayor que el miometrio.
√ El grosor del endometrio es anormal si > 3 mm (mujer postmenopausica) / 10 mm con
tratamiento estrogénico sustitutorio (DDx: coágulo sanguíneo, secreciones uterinas,
hiperplasia adenomatosa, leiomioma submucoso).
√ Disrupción / ausencia de la zona de unión (invasión miometrial).
√ Penetración de las áreas hiperintensas en el miometrio (invasión muscular profunda;
precisión del 74 - 87%).
♦ CÁNCER DE OVARIO.
8ª causa de cáncer en la mujer; el 3er tumor maligno ginecológico más frecuente = 25% de
todos los tumores malignos ginecológicos, el mayor índice de mortalidad de todos los
cánceres femeninos (60%), la 4ª causa de muerte por cáncer en mujeres, constituye el 50%
de las muertes por cáncer del tracto genital femenino.
Etiología: El epitelio superficial del ovario prolifera temporalmente para reparar el defecto
tras la rotura del huevo, lo que puede dar ligar a un "cuerpo de inclusión" / "cistoma"; dentro
del cuerpo de inclusión puede producirse un error en la reduplicación del DNA, que da lugar
a una inactivación / pérdida de un gen tumor-supresor.
Incidencia: Afecta a 1:200 mujeres; 50 casos / año / 100.000 mujeres (33 casos / por
100.000 mujeres > 50 años; 24.000 nuevos casos al año, con 13.600 muertes en 1994.
Edad pico: 55 - 59 años (80% de los casos en mujeres > 50 años).
Histo:
1. Tumores epiteliales (60 - 70%).
(a) Tumor seroso que recuerda las células columnares ciliadas de la trompa de Falopio
(50%).
(b) Tumor endometrioide similar al adenocarcinoma endometrial (15 - 30%).
(c) Tumor mucinoso similar al epitelio del canal endocervical (15%).
(d) Carcinoma de células claras = Tumor mesonefroide (5%).
(e) Tumor de Brunner (2,5%).
(f) Tumor indiferenciado (< 5%).
11
en las neoplasias) con una gran superposición entre los tumores malignos y benignos [en
las masas malignas el IP es de 0,77 ± 0,33 y el IR de 0,5 ± 0,17; en las benignas el IP es
de 1,93 ± 1,02 y el IR de 0,77 ± 0,22].
√ Flujo sanguíneo en las paredes gruesas, septos, proyecciones papilares, áreas sólidas
inhomogéneas.
√ Masas epiploicas / peritoneales.
√ Pseudomixoma peritoneal.
√ Metástasis hepáticas.
√ Ascitis.
Rx:
Estadio I: Histerectomía abdominal total (HAT) + salpingo-ooforectomía bilateral (SOB) ±
melfalan / P-32 intraabdominal.
Estadio > I: HAT / SOB + citoreducción quirúrgica + 6 ciclos de quimioterapia
(ciclofosfamida + cistoplatino)
Pronóstico (no ha cambiado durante los últimos 60 años): Supervivencia global a los 5 años
del 20 - 40%; 5 - 8% para el estadio IV, 14 - 30% para el estadio III, 80 - 90% para el
estadio I.
♦ CISTOADENOFIBROMA.
= Variante del cistoadenoma seroso, raramente se maligniza.
Prevalencia: Cerca del 50% de todos los tumores ováricos benignos serosos quísticos;
bilateral en el 6%.
• Puede producir exceso de estrógenos.
√ Pequeño tumor quístico multilocular.
√ Grupos de cortas prolongaciones papilares redondeadas.
♦ CORDÓN NUCAL.
• Hallazgo frecuente, habitualmente transitorio, generalmente sin significación clínica.
√ Dos cortes trasversales adyacentes del cordón en el corte longitudinal del cuello (el
diagnóstico mejora con el Doppler color).
Manejo OB:
1. Valorar el bienestar fetal (perfil biofísico bisemanalmente, test sin estrés, crecimiento
fetal).
2. Es admisible el parto vaginal si no hay evidencia de compromiso fetal.
3. Intervención únicamente cuando haya signos de distrés fetal.
♦ CORIOANGIOMA.
= Malformación vascular benigna de capilares proliferados (= hamartoma).
Incidencia: 1:3.500 - 1:20.000 nacimientos.
Localización: Habitualmente cerca de la zona de inserción del cordón umbilical.
√ Masa intraplacentaria bien delimitada con un patrón ecográfico complejo, que protuye
13
♦ CORIOCARCINOMA.
5% de las enfermedades trofoblásticas gestacionales.
Edad: Edad fértil
Histo: Excesiva proliferación trofoblática sin estructuras vellosas.
Precedido de:
Mnemotecnia: "MEAN":
Mola (hidatídica) en el 50%.
Embarazo Ectópico en el 2,5%.
Aborto en el 25%.
Embarazo Normal en el 22,5%.
• Hemorragia vaginal continua.
• Elevación de la hGC tras la expulsión de un embarazo molar / normal (25%).
√ Patrón hiperecogénico mixto (hemorragia, necrosis).
Extensión:
(a) Hematógena (habitualmente)
(b) Línfática + extensión directa (ocasionalmente)
Metástasis hemorrágicas en pulmón, vagina, riñón (10 - 15%), cerebro.
√ Masas pulmonares radiodensas con bordes borrosos debido a la hemorragia.
√ Focos hepáticos hiperecogénicos.
Pronóstico: Fatal si hay extensión a los riñones+ cerebro.
DDx: Mnemotecnia: "THE CLIP":
Mola verdadera (True).
Degeneración Hidrópica de la placenta.
Proliferación Endometrial.
Mola Coexistente con feto.
Leiomioma (degenerado).
Aborto Incompleto.
Productos de la concepción (retenidos).
♦ DISGERMINOMA.
= Homólogo al seminoma testicular, muy radiosensible.
Incidencia: 1 - 2%.
Pico de edad: 2ª - 3ª décadas.
• Ausencia de elevación de la HCG / AFP (en el 5% están presentes células
sincitiotrofoblásticas, las cuales pueden elevar los niveles de HCG).
√ Masa sólida hiperecogénica, puede tener áreas de hemorragia + necrosis.
√ Bilateral en el 15 - 17%.
√ Calcificaciones con patrón puntiforme (raro).
♦ ECLAMPSIA.
= Aparición en una paciente preeclámpsica de coma ± convulsiones pre / intra / postparto
no relacionadas con un trastorno neurológico concomitante.
Fisiopatología:
(1) Teoría del vasoespasmo: Sobrerregulación de la respuesta vasoconstrictiva cerebral a
una hipertensión aguda + severa, llegando al vasoespasmo; el vasoespasmo prolongado
produce isquemia local, aumento de la permeabilidad capilar cerebral, rotura de la barrera
hematoencefálica, necrosis arteriolar, dando lugar a edema + hemorragia cerebral.
(2) Teoría de la dilatación forzada: En la hipertensión arterial severa por encima se
alcanza el límite superior de la autorregulación cerebral y comienza la vasodilatación
cerebral rompiendo la barrera hematoencefálica y produciendo edema cerebral.
Momento de comienzo: 2ª mitad del embarazo en las primigrávidas; < 20 semanas de EG
con patología trofoblástica.
• Intensa cefalea frontal pulsátil.
• Alteraciones visuales: Escotoma, amaurosis, visión borrosa.
• Ceguera retiniana / cortical.
• Hiperreflexia, hemi / cuadraparesia, confusión, coma.
• Epilepsia: Habitualmente tónico-clónica..
17
♦ ECTOPIA CORDIS.
= Defecto de fusión de la pared torácica anterior / esternón / septo trasversal antes de la 9ª
semana de gestación.
A. Tipo torácico (60%) = Corazón fuera de la cavidad torácica, protuyendo a través del
defecto en el esternón.
B. Tipo abdominal (30%) = Corazón protuyendo en el abdomen a través de una abertura en
el diafragma.
C. Tipo toracoabdominal (7%) = Aparece en la pentalogía de Cantrell.
D. Tipo cervical (3%) = Desplazamiento del corazón a la región cervical..
Se asocia a:
(a) Deformidades faciales.
(b) Deformidades esqueléticas.
(c) Defectos de la pared ventral.
(d) Malformaciones del SNC: Meningocele, encefalocele.
(e) Anomalías intracardiacas: Tetralogía de Fallot, TGV.
(f) Síndrome de la banda amniótica.
Pronóstico: Nacido muerto / muerte a las pocas horas / días de vida en la mayoría de los
ca-sos.
♦ EMBARAZO ECTÓPICO.
= Implantación fuera de la cavidad endometrial.
Incidencia: 1,4% de todos los embarazos (aumentando); 9,9:10.000 mujeres anualmente;
73.700 casos en Estados Unidos en 1986; 4 - 15% de las muertes maternas
18
el 43 - 46%.
(b) Ausencia de embarazo intrauterino en ecografía endovaginal = Embarazo ectópico
en el 67%.
√ Molde decidual = Engrosamiento endometrial hiperecogénico (50%).
√ "Pseudosaco gestacional" = Reacción decidual + centro líquido anecogénico por
hemorragia (10 - 20%).
√ Masa anexial (42%), con pequeño centro anecogénico = Saco gestacional extrauterino ±
embrión ± latido cardiaco.
√ Embrión vivo en el anejo (6 - 17%) = El único hallazgo ecográfico específico.
√ Liquido libre abdominal / coágulo hiperecogénico en el fondo de saco de Douglas.
√ Hidro / hematosalpinx.
√ Cuerpo lúteo en el ovario en > 50% en el lado del ectópico.
ECO transvaginal (porcentaje del falsos negativos del 5 - 26%):
√ Masa extrauterina de cualquier tipo (84%).
√ Masa anexial sólida / compleja = Coágulo sanguíneo libre en la cavidad peritoneal /
hematosalpinx (36%).
√ Saco gestacional extrauterino sin embrión vivo / saco vitelino (35%).
√ Latido cardiaco embrionario (12 - 28%).
√ Liquido libre (40 - 83%): El liquido ecogénico / con partículas (= hemoperitoneo) tiene un
valor predictivo positivo para embarazo ectópico del 93% (en el 10 - 27% de los
embarazos intrauterinos aparece una pequeña cantidad de liquido).
√ Molde decidual (21%).
√ Quiste decidual = Quiste de 1 - 5 mm en el endometrio lejos del canal endometrial
(14%).
ECO-Doppler:
√ Flujo de elevada velocidad - baja impedancia alrededor del embarazo extrauterino en el
54% (cambio de hasta 4 kHz con un transductor de 3 Mhz, índice de Pourcelot de 0,38 ±
0,2).
√ Ausencia de flujo trofoblástico después del día 36 (cambio < 0,8 kHz con un transductor
de 3 Mhz o < 1,3 kHz con un transductor de 5 Mhz).
DDx del flujo de baja impedancia: Quiste del cuerpo lúteo, absceso tuboovárico, fibroide.
Probabilidad de embarazo ectópico en ausencia de EIU + síntomas clínicos de embarazo
ectópico:
Estudio normal / quiste simple en el anejo: 5%.
Masa anexial compleja: 92%.
Anillo tubárico: 95%.
Embrión vivo fuera del útero: 100%.
Ectópico Intersticial (cornual) (2 - 4%):
Frecuentemente rotura tardía debido a la mayor distensibilidad del miometrio en
comparación con otras partes de la trompa.
Elevada probabilidad de hemorragia catastrófica + muerte debido al abundante aporte
sanguíneo tanto de la arteria ovárica como de la uterina.
Aumenta el riesgo: Salpingectomía previa ipsilateral.
√ Masa heterogénea excéntrica en la región del cuerno (66%).
√ Saco gestacional situado excéntricamente (25%).
√ Adelgazamiento del manto miometrial hasta < 5 mm.
√ Signo de la línea intersticial = Delgada línea ecogénica que se extiende directamente
hasta el centro del embarazo ectópico (= canal endometrial / porción intersticial de la
trompa de Falopio) en el 92%.
√ Grandes canales vasculares con flujo trofoblástico.
√ Ausencia del signo de la doble decidua.
20
Pronóstico: Hemorragia masiva por erosión de las arterias + venas uterinas (el embarazo
solo sobrevive hasta la 12 - 16 semanas de EG); mortalidad 2 veces superior en
comparación con otros embarazos tubáricos.
DDx: Embarazo en el cuerno de un útero bicorne; mola hidatídica; fibroide uterino
degenerado.
Ectópico Abdominal (1:600):
• Hinchazón / dolor abdominal (movimiento fetal / irritación peritoneal debida a
adherencias).
• Hemorragia / hipotensión / shock.
√ Localización extrauterina de útero + placenta.
√ Útero comprimido con línea de la cavidad endometrial visible.
√ Ausencia de pared uterina entre la gestación / vejiga / pared abdominal.
√ Anhidramnios.
Cx: Obstrucción / perforación intestinal; erosión del embarazo a través de la pared
abdominal.
Litopedion.
= Niño de piedra = Muy rara complicación obstétrica consistente en un feto muerto,
deshidratado + calcificado en un embarazo extrauterino existente > 3 meses sin infección.
Tipos:
(1) Litoquelifosis = Membranas fetales calcificadas.
(2) Litoquelifopedion = Feto + membranas calcificadas.
(3) Litopedion verdadero = Solo está calcificado el feto.
Edad materna en el momento del descubrimiento: 23 - 100 años; a los 4 - 20 años de la
muerte fetal.
Localización: Habitualmente en los anejos
√ Gran masa densamente calcificada en el abdomen inferior / pelvis superior.
√ El estudio TC muestra el esqueleto fetal.
DDx: Fibroide uterino, tumor maligno / quiste / sarcoma ovárico.
Dx:
(1) Laparoscopia (precisión de casi el 100%).
(2) Culdocentesis (elevada probabilidad de ectópico con aspiración de sangre no
coagulada con un hematocrito > 15).
Cx: Muerte materna en 1: 1.000, rotura tubárica (10 - 15%).
DDx:
(1) Cuerpo lúteo hemorrágico / hematoma.
(2) Masa anexial: Hidrosalpinx, endometrioma, quiste ovárico..
(3) Asas de intestino delgado que contienen líquido.
(4) Saco gestacional situado excéntricamente en un útero bicorne / retroflexionado / útero
fibriode.
♦ ENDOMETRIOSIS.
= Epitelio endometrial funcionante enquistado + estroma en localización ectópica fuera de la
cavidad.
Incidencia: 1 - 15% de todas las mujeres.
El 30% de las pacientes infértiles tienen endometriosis.
Etiología:
(1) Siembra peritoneal por viaje retrógrado de las células endometriales a través de las
trompas de Falopio.
(2) Transformación metastásica del epitelio peritoneal en tejido endometrial.
(3) Siembra traumática (cirugía uterina, amniocentesis).
Edad: 3ª - 4ª décadas; dependiente de la estimulación hormonal normal.
21
• Severa dismenorrea.
• Dolor pélvico crónico (adherencias peritoneales, hemorragia).
• Dispareunia.
Localización:
(a) Endometriosis interna (dentro del útero) = ADENOMIOSIS.
(b) Endometriosis externa:
- Típica en: Bolsa de Douglas, superficie del ovario + trompa de Falopio + útero,
ligamento ancho, septo rectovaginal.
- Rara en: Ombligo, cicatriz de laparotomía, pared de la vejiga, pared intestinal,
pulmones, espacio pleural, miembros.
Tipos morfológicos:
1. Masa pélvica discreta:
√ Típicamente espacio quístico = Endometrioma = "Quiste de chocolate" de hasta 20
cm de diámetro (habitualmente 2 - 5 cm).
√ Quiste anecogénico.
√ Quiste hipoecogénico con ecos homogéneos de bajo nivel en "vidrio deslustrado =
debris hemorrágicos).
√ Pueden contener material ecogénico (= coágulos) con aspecto de tumor sólido.
√ Puede mostrar estratificación de los debris.
√ Refuerzo acústico.
2. Forma difusa /mucho más frecuente):
√ Frecuentemente NO HAY anomalías detectables (cuando las lesiones son pequeñas +
dispersas).
√ Frecuentemente, múltiples quistes bilaterales.
√ Pared engrosada + pérdida de definición de los límites con los órganos pélvicos.
RM (sensibilidad del 64 - 71%; especificidad del 60 - 82%; mejora al añadir estudios con
saturación grasa).
√ Lesiones hiperintensas en todas las secuencias de pulsos en el 47%; hipointensas en el
27%.
√ Típicamente Hiperintensa en T1 (similar a la grasa) + hiperintensidad adicional en T2
(semejante a la orina), con múltiples lóculos y sombreado interno.
EO:
• Cambio en el ritmo intestinal, dolor / hemorragia rectal.
Path: Hipertrofia muscular + fibrosis relacionada con los depósitos endometriósicos en la
pared intestinal.
Localización: Margen inferior del sigma + pared anterior del rectosigma (80 %),
ocasionalmente lesiones múltiples.
√ Masa extramucosa única con patrón almenado
√ Masa polipoide intraluminal / lesión constructiva anular (aspecto raro).
RxT:
√ Neumotórax catamenial = Neumotórax espontáneo debido a endometriosis
diafragmática.
Cx: Infertilidad por afectación de trompas + ovarios (adherencias peritubáricas que
producen distorsión anatómica, limitación del movimiento de las fimbrias oclusión /
destrucción tubárica).
Dx: Laparoscopia.
♦ ESTERILIDAD.
= Imposibilidad para concebir después de 1 año de relaciones sexuales sin protección.
Incidencia: Afecta al 10 - 15% de las parejas.
Etiología:
(a) Factores femeninos (55%):
- Patología tubárica (20 - 40%): Anomalías congénitas, exposición al DES, enfermedad
inflamatoria pélvica, salpingitis ístmica nodosa, endometriosis, factores postoperatorios,
pólipo, neoplasia, embarazo ectópico.
- Factores uterinos (2 - 5%): Útero bicorne, útero septado, exposición al DES,
adherencias intrauterinas, inflamación / infección endometrial, neoplasia uterina,
complicaciones tras el embarazo, leiomioma.
- Trastorno ovulatorio (10 - 20%).
- Factores pélvicos (20 - 25%).
- Factores cervicales (5 - 10%).
(b) Factores masculinos (40%).
(c) Combinación de factores (15 - 25%).
(d) Causa desconocida (5 - 10%).
Test:
• Historia + exploración física.
• Test de laboratorio (principalmente hormonales).
• Medición de la temperatura basal corporal.
• Test postcoito.
• Cultivo cervical.
• Biopsia endometrial.
• Monitorización ecográfica de los ovarios.
• Estudios de aglutinación del esperma.
• Test in vivo de penetración del moco.
• Laparoscopia + histeroscopia.
• Histerosalpingografía.
24
♦ EXPOSICIÓN AL DIETILESTILBESTROL.
@ Vagina: Adenosis, adenocarcinoma de células claras, septos, crestas.
@ Cervix: Hipoplasia, estenosis, desplazamiento mucoso, pseudopólipos, encapuchado /
"cresta de gallo".
@ Útero: Hipoplasia, bandas, irregularidad del contorno, útero en "forma de T".
@ Trompas: Deformidad, irregularidad, torsión.
♦ FIBROMA OVÁRICO.
Incidencia: 3 - 4% de todos los tumores ováricos; bilateral en < 10%.
Edad: Habitualmente menopausia / postmenopausia.
• Habitualmente asintomático.
• Síndrome de Meigs (solo en un 1%).
√ Ascitis en el 10 - 15% de los tumores > 10 cm).
√ Masa hipoecogénica con atenuación del sonido.
♦ GASTROSQUISIS.
= Defecto de fusión paraumbilical, habitualmente en el lado derecho secundario a una
interrupción prematura de la arteria onfalomesentérica derecha (normalmente persiste
proximalmente como arteria mesentérica superior) / involución anormal de la vena umbilical
derecha a las 5 semanas de EG; puede afectar al tórax; el intestino no rota + carece
secundariamente de fijación a la pared abdominal dorsal.
Incidencia: 1-2:10.000 nacidos vivos, esporádico.
Edad de aparición: 37 días de vida embrionaria.
Anomalías asociadas (5%): Atresia / estenosis intestinal(25%),ectopia cordis.
• Elevación de la AFP plasmática materna en un 75%.
√ Asas intestinales engrosadas que flotan libremente fuera del abdomen fetal (ausencia de
recubrimiento peritoneal).
√Dilatación intestinal intra / extraperitoneal.
√ Defecto de 3 - 5 cm, habitualmente a la derecha de la inserción del cordón.
√ Inserción normal del cordón umbilical.
√ Ausencia de ascitis fetal.
√ Puede haber polihidramnios.
Cx antes del nacimiento:
(1) Obstrucción / perforación intestinal.
(2) Retraso del crecimiento fetal (38 - 77%) secundario a la pérdida de nutrientes en el
intestino expuesto.
Cx después del nacimiento: Disfunción prolongada de la motilidad intestinal, atresia /
necrosis intestinal, enterocolitis necrotizante, hiperalimentación, hepatitis, síndrome crónico
del intestino corto.
Porcentaje de supervivencia: 87 - 100% tras el tratamiento quirúrgico (en el 1er día de vida).
♦ GEMELO ADHERIDO.
= En un embarazo gemelar diamniótico, un gemelo con RCIU reside dentro de un saco
oligo / anhidramniótico.
√ Amnios invisible secundario al contacto de las partes fetales.
√ Feto fijo con relación a la pared uterina que no se modifica durante los cambios de
posición maternos.
√ Disminución ausencia de movimientos fetales activos.
√ Ausencia de entremezcla de las partes fetales entre los gemelos.
Pronóstico: Muerte in útero.
25
♦ GEMELOS UNIDOS.
= División incompleta de la masa de células embrionarias en gemelos homozigóticos a los
13 - 16 días de edad gestacional.
Incidencia: 1:52.000 nacidos vivos; 1:600 gemelos nacidos; H:M = 3:7.
Tipos:
A Unión inferior:
1. Diprosopus: Dos caras + una cabeza + cuerpo.
2. Dicéfalo: Dios cabezas + un cuerpo.
3. Isquiopagos: Unidos por el sacro inferior + cóccix.
4. Pigopagos (20%): Unidos por el sacro posterolateral + cóccix.
B. Unión superior:
1. Dipigus: Cabeza única, tórax, abdomen + dos pelvis y cuatro piernas.
2. Sincefalos: Fusión facial ± torácica.
3. Craneopagos (6%): Unidos entre partes homólogas de la bóveda craneal.
C. Unión media:
1. Toracopagos (18%): Unidos entre paredes torácicas; corazones unidos (75%).
2. Onfalopagos (10%): Unidos entre ombligos + xifoides.
3. Xifopagos: Unidos por el xifoides.
4. Toracoonfalopagos (28%).
D. Duplicación incompleta (10%): Duplicación de una sola parte del cuerpo.
ECO-OB (Se pueden diagnosticar a las 12 semanas de edad gestacional).
√ Placenta única sin membrana amniótica (= monocoriónico, monoamniótico =
característico de gemelos monozigóticos).
√ Cuerpos fetales + contornos cutáneos inseparables.
√ Ausencia de modificaciones en la posición relativa de los fetos.
√ Cabezas fetales persistentemente al mismo nivel (los fetos frecuentemente están de
cara).
√ Presentación bipodálica (la más frecuente) / bicefálica (la presentación cefálica-podálica
es la más frecuente en los onfalópagos).
√ Polihidramnios (en casi un 50%).
√ Cordón umbilical único con > 3 vasos.
Retroflexión de la columna cervical (en la fusión anterior)
√ Un solo movimiento cardiaco (corazón compartido).
Malformaciones asociadas:
√ Onfalocele.
√ Cardiopatía congénita.
Pronóstico: 39% nacen muertos; el 34% mueren en los primeros días de vida.
♦ HEMORRAGIA PLACENTARIA.
Localización: Subcoriónica, subamniótica, marginal, retroplacentaria.
Hemorragia Preplacentaria.
= MOLA "BREUS" = HEMORRAGIA SUBCORIAL.
Incidencia: 4% de todos los abruptios placentarios.
Etiología Acumulación masiva + estasis debida a obstrucción venosa extensa.
Riesgo de muerte fetal: 67% global; 100% en los hematomas > 60 ml.
Hemorragia Retroplacentaria.
= Acumulación de sangre por detrás de la placenta, que puede disecar la placenta /
miometrio, secundaria a la rotura de las arterias espirales.
Incidencia: 4,5%; 16% de todos los abruptios placentarios.
• Hemorragia externa.
26
♦ HEMORRAGIA SUBCORIÓNICA.
Separación de la membrana coriónica de la decidua con acumulación de sangre en el
espacio subcoriónico (las membranas placentarias se separan mas fácilmente del
miometrio que de la placenta).
Incidencia: 81% de los abruptios placentarios; el 91% antes de las 20 semanas.
• Puede dar lugar a hemorragia vaginal tras disecar a través de la decidua.
√ Desinserción del margen placentario del miometrio adyacente (60%).
√ Hematoma contiguo al margen placentario (100%).
√ La hemorragia predominante frecuentemente separa de la placenta, incluso en el lado
contrario.
Pronóstico: Probablemente sin riesgo de muerte fetal.
♦ HENDIDURA FACIAL.
Embriología normal: El 1er arco branquial aparece entre las prominencias maxilar +
mandibular; en la 5ª semana es estomodeo está rodeado por cinco prominencias:
Fronto-nasal, par de prominencias maxilares, par de prominencias mandibulares; los
orificios nasales se forman por invaginación de las placodas nasales a cada lado de la
prominencia fronto-nasal; las dos prominencias maxilares crecen medialmente para
fusionarse con las dos prominencias nasales mediales, formando el labio superior; las
prominencias nasales laterales forman las aletas nasales.
Clasificación quirúrgica:
(1) Completa / incompleta.
(2) Uni / bilateral.
(3) Simétrica / asimétrica.
Las hendiduras incompletas son fácilmente pasadas por alto en ecografía, y
habitualmente no se detectan antes del 3er trimestre.
Hendidura Facial Media.
= Fracaso en la unión de las dos prominencias nasales mediales.
Incidencia: Rara.
Causa:
1. Síndrome de la hendidura facial media = Displasia frontonasal.
√ Raras anomalías cerebrales.
2. Holoprosencefalia.
3. Síndrome de Majewski (costilla corta, polidactilia, hendidura media).
Hendidura Facial Lateral.
Causa: Banda amniótica, drogas (dolantina, valproato), síndrome de Roberts, teratógenos,
trisomía 13 (el 60% tienen hendiduras), trisomía 18 (el 40% tienen hendidura.
Incidencia: 1,2 - 1,6:1.000 nacidos vivos; 13% de todas las anomalías congénitas;
segunda malformación congénita más frecuente, la malformación craneofacial más
frecuente.
Se asocia a: 72 malformaciones (en el 56 - 80%), anomalías cromosómicas (33%).
27
♦ HIDRO / HEMATOMETROCOLPOS.
= Acumulación de liquido estéril (hidro) / sangre (hemato) / pus (pio) dentro del útero
(metria) + vagina (colpos).
Incidencia: 1:16.000 nacimientos femeninos.
Etiología:
(1) Obstrucción congénita:
(a) Seno urogenital persistente = Una sola cámara de salida para vejiga + vagina; orificio
separado para el ano; causado por virilización del feto femenino / anomalía intersexual /
detención del desarrollo vaginal normal.
Se asocia frecuentemente a: Genitales ambiguos.
Edad: Periodo perinatal.
(b) Malformación cloacal = Orificio perineal único para vejiga + vagina + recto; causado
por una detención embriológica precoz.
Se asocia frecuentemente a: Tracto genital doble.
Edad: Periodo neonatal.
(c) Himen imperforado, septo vaginal trasverso, atresia vaginal segmentaria, cervix
imperforado, cuerno ciego de un útero bicorne, síndrome de
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (= agenesia de útero + vagina con revestimiento
uterino activo).
• Amenorrea primaria = Menarquía retrasada.
• Dolor abdominal cíclico.
• Masa interlabial.
Edad: Pubertad.
Hematrometrocolpos / hematocolpos se deben a himen imperforado / septo vaginal
trasverso.
La hematometra se debe a disgenesia cervical + agenesia vaginal / síndrome de
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser / cuerno uterino obstruido.
Puede asociarse a: Ano imperforado, hidronefrosis, agenesia / displasia renal, riñones
poliquísticos, duplicación de vagina + útero, hipoplasia sacra, atresia esofágica.
28
♦HIDROPS FETAL.
Hidrops No Inmune.
= Exceso de agua corporal total evidente como acumulación extracelular de liquido en los
tejidos + cavidades serosas, sin anticuerpos antihematíes.
Incidencia: 1:1.500 a 1:4000 nacimientos.
Causas:
1. Anomalías cardiacas (40%):
(a) Cardiopatía estructural (25%): Defecto septal AV, corazón izquierdo hipoplásico,
rabdomioma.
(b) Taquiarrítmia (15%).
2. Causas hematológicas: Talasemia, hemólisis, pérdida de sangre fetal..
3. Idiopática (25 - 44%).
4. Transfusión gemelo-gemelo (20%).
5. Anomalías cromosómicas (6%): Síndrome de Turner.
6. Displasias esqueléticas: Acondroplasia, acondrogénesis, osteogénesis imperfecta,
enanismo tanatóforo, displasia torácica asfixiante.
7. Patología renal (4%): Síndrome nefrótico congénito.
8. Infecciones: Toxoplasmosis, CMV, sífilis, coxsackie, parvovirus.
9. Tumores cervicales: Teratoma.
10. Masas torácicas: Malformación adenomatoide quística, secuestro extralobar, tumor
mediastínico, rabdiomioma cardiaco, hernia diafragmática.
11. Masas Abdominales: Neuroblastoma, hemangioendotelioma hepático.
12. Tumores placentarios: Corioangioma.
Pronóstico: 46% de muertes in útero; 17% de muerte neonatal.
Hidrops Inmune.
= ERITROBLASTOSIS FETAL = Lisis de los hematíes fetales por anticuerpos IgG
maternos.
Fisiopatología: Una mujer Rh negativa (= sin antígeno D) puede isoinmunizarse si se
expone a sangre Rh positiva (= con alotipo D); inicialmente se desarrollan anticuerpos IgM
maternos, posteriormente anticuerpos IgG con capacidad para atravesar la placenta (=
paso transplacentario).
Causa de la isoinmunización: Hemorragia feto-maternal durante el embarazo / parto /
29
♦ HUEVO HUERO.
= EMBARAZO ANEMBRIONADO; puede aparecer como un gemelo perdido = Saco
gestacional > 2,5 cm sin embrión identificable.
√ Saco vitelino identificable, sin embrión.
√ Saco gestacional vacío (> 6 - 8 semanas de EM).
√ Saco gestacional demasiado pequeño para la fecha.
(a) Mediante estudio transabdominal:
EL SG habitualmente no se visualiza antes de la 5 - 5,5 semanas de EM; el saco vitelino
se forma en la 4ª semana de EM, cuando el SG mide 3 mm; el embrión se visualiza
habitualmente a las 6 semanas de EM.
√ Tamaño del saco gestacional (SG) > 20 mm de diámetro medio sin saco vitelino.
√ Tamaño del SG > 25 mm de diámetro medio sin embrión.
√ Ausencia de crecimiento del SG documentado al repetir el estudio 7 - 14 días después.
(b) En el estudio transvaginal:
√ Tamaño del SG > 8 mm de diámetro medio sin saco vitelino.
√ Tamaño del SG > 16 mm de diámetro medio sin embrión / actividad cardiaca..
Cx: Hemorragia del primer trimestre.
♦ INSERCIÓN VELAMENTOSA.
= Inserción del cordón en el corion leve.
Incidencia: 0,09 - 1,8%
Se asocia a anomalías congénitas (5,9 - 8,5%): Atresia esofágica, uropatía obstructiva,
forma asimétrica de la cabeza, espina bífida, DSV, paladar hendido.
Cx:
(1) RCIU.
(2) Parto pretérmino.
♦ LEIOMIOMA UTERINO.
= FIBROIDE = Sobrecrecimiento benigno de músculo liso + tejido conectivo; la causa mas
frecuente de aumento de tamaño del útero después del embarazo.
30
♦ MACROSTOMIA.
= ACELERACIÓN DEL CRECIMIENTO FETAL = Feto grande para la edad gestacional
(GEG) con un PFE > percentil 90 para la edad / > 4.000 gr a término.
√ CA > 3 DS por encima de la media para la edad (la medida mas fiable).
√ Peso fetal estimado (PFE), incluyendo la cabeza fetal, abdomen, longitud del fémur >
percentil 90 (precisión ± 15%).
√ Razón LF:CA, baja.
√ Razón CC:CA, baja.
√ Aumento de la circunferencia del muslo.
√ Razón LF:circunferencia del muslo, baja.
Riesgo: Distocia del hombro, parto prolongado, aspiración de meconio.
♦ MOLA HIDATÍDICA.
= EMBARAZO MOLAR.
Histo: Marcado edema + agrandamiento de las vellosidades coriónicas; desaparición de los
vasos sanguíneos de las vellosidades + proliferación de trofoblastos.
32
Tipos:
1. MOLA CLÁSICA / COMPLETA = Fertilización de un "huevo vacío" (= huevo sin material
cromosómico activo).
Histo: Tumefacción hidatiforme de todas las vellosidades + proliferación trofoblástica.
• Cariotipo diploide casi siempre cromosomas XX paternos.
√ Ausencia de partes fetales / membranas coriónicas.
Pronóstico: 80% benigna; 20% maligna.
2. MOLA COMPLETA + FETO COEXISTENTE (2%) = Degeneración molar de uno de los
conceptos de un embarazo gemelar idéntico; con el mismo riesgo de degeneración que
en la mola clásica.
3. MOLA PARCIAL = Áreas de transformación molar alternando con vellosidades
normales + feto con importantes anomalías congénitas.
Histo: Tumefacción suave a moderada de algunas vellosidades.
• Cariotipo triploide (66%: XXY; 33%: XXX).
• Comienzo precoz de la preeclampsia.
√ Presencia de estructuras fetales (por ejemplo placenta).
Pronóstico: No se asocia a transformación maligna.
• Severa eclampsia antes de las 24 semanas.
• Útero demasiado grande para la fecha.
• Hemorragia en el 1er trimestre.
• Elevación anormal de la beta-hCG.
• Salida de vesículas en forma de uvas por la vagina.
√ Útero mayor que la fecha (50%).
√ Tejido intrauterino hiperecogénico entremezclado con numerosas áreas hipoecogénicas
puntiformes = Vellosidades hidrópicas.
√ Aspecto atípico en el 25%: Grandes áreas hiperecogénias (coágulos) + áreas de
degeneración quística que recuerdan a un aborto incompleto.
√ Grueso borde hiperecogénico alrededor de una zona anecogénica central.
√ Quistes tecaluteínicos bilaterales (18 - 37%) que pueden tardar 4 meses en desaparecer
después de la evacuación de un embarazo molar.
DDx:
(1) Degeneración hidrópica de la placenta (asociada a aborto incompleto / oculto).
(2) Leiomioma uterino degenerado.
(3) Aborto incompleto = Productos retenidos con hemorragia.
(4) Coriocarcinoma.
♦ MOLA INVASIVA.
= CORIOADENOMA DESTRUENS.
Histo: Excesiva proliferación trofoblástica con presencia de estructuras vellosas + invasión
del miometrio.
• Historia previa de gestación molar / aborto oculto (75%).
• Hemorragia uterina continuada.
• Persistencia de niveles elevados de hCG.
√ Tejido hiperecogénico con lucencias punteadas.
√ Región focal hiperecogénica irregular dentro del miometrio.
√ Quistes tecaluteínicos bilaterales de 4 - 8 cm de tamaño.
♦ MUERTE EMBRIONARIA.
Incidencia: Porcentaje de pérdida de un gemelo menor de 10 semanas del 20 - 71%.
Muerte Embrionaria Precoz / Embarazo imposible.
En el estudio transvaginal.
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• Nivel de β-HCG < 2 - 3 desviaciones estándar por debajo de la media para una EM /
tamaño del SG / LCN dados.
A. MUERTE DEFINITIVA:
√ Ausencia de actividad cardiaca con una LCN de ≥ 5 mm / ≥ 6,5 semanas de EG
(repetir el estudio a los 3 días para confirmar).
B. EMBARAZO PROBABLEMENTE IMPOSIBLE:
√ Diámetro medio del saco ≥ 16 mm, sin embrión.
√ Diámetro medio del saco ≥ 8 mm, sin saco vitelino (repetir el estudio a los 3 días para
confirmar).
√ β-HCG > 1.000 mUI/mL sin saco gestacional.
√ β-HCG > 7.200 sin saco vitelino.
√ β-HCG >10.800 sin embrión.
C. RIESGO ELEVADO DE MUERTE POSTERIOR:
√ Bradicardia severa > 80 lpm.
√ Tamaño medio del saco gestacional pequeño (una diferencia entre el tamaño medio
del saco y la LCN < 5 mm es predictiva de aborto en el 94%).
D. RIESGO MODERADAMENTE ALTO DE MUERTE:
√ Bradicardia de 80 - 90 lpm.
√ Gran hematoma subcoriónico elevando gran parte de la placenta.
√ Saco vitelino > 6 mm / forma anormal.
√ Tamaño medio del saco gestacional demasiado pequeño para una fecha clínica
correcta.
√ Crecimiento del saco gestacional ≤ 0,7 mm / día (la velocidad de crecimiento normal de
1,13 mm / día determina el momento adecuado para el estudio de seguimiento, es decir
cuando se espera que el saco mida 27 mm).
√ Posición del saco en el segmento uterino inferior / cervix.
√ Debris lineales / granulares / nivel liquido-liquido dentro del saco gestacional (=
hemorragia intrasaco).
Muerte Embrionaria Tardía.
En el estudio endovaginal.
√ Membrana amniótica retraída y colapsada.
√ Forma irregular, distorsionada del saco gestacional (DDx: Compresión por la vejiga,
mioma, contracción).
√ Ausencia de doble saco decidual = Delgada reacción coriodecidual < 2 mm, tenuemente
hiperecogénica / irregular.
♦ ONFALOCELE.
= Persistencia del tallo corporal = Defecto en la línea media de la pared abdominal anterior
secundario al fracaso de la fusión de los pliegues laterales + caudales + craneales para
formar el anillo umbilical durante la 3ª - 4ª semana de gestación con herniación del
contenido intraabdominal en la base del cordón umbilical.
Incidencia: 1:4.000 a 1:5.500 embarazos.
Edad: La detección mas precoz es a las 12 semanas de EM.
Elevada incidencia de ANOMALÍAS ASOCIADAS (45 - 72%):
1. Cromosómicas (35 - 58%): Trisomía 13, 18, 21, síndrome de Turner (13% con el hígado
en el onfalocele, 77% con el intestino en el onfalocele), triploidia.
2. Genitourinarias (40%): Extrofia vesical.
3. Cardiacas (16 - 47%): DSV, DSA, tetralogía de Fallot, ectopia cordis en la pentalogía de
Cantrell, DTSVD
4. Defectos del tubo neural (4 - 39%): Holoprosenciefalia, encefalocele, hipoplasia
cerebelosa.
5. RCIU (20%).
6. Síndrome de Beckwith-Wiedemann (10%).
7. Tracto GI: Atresia intestinal (compromiso vascular); malrotación, fijación anormal del
hígado, atresia esofágica, hendidura facial, hernia diafragmática.
8. Alteración de la pared de miembros-cuerpo, higroma quístico.
• Elevación de la AFP plasmática materna en un 40%.
35
♦ PENTALOGÍA DE CANTRELL.
= Anomalía esporádica, muy rara.
1. Defecto en la línea media abdominal supraumbilical.
2. Defecto en la parte inferior del esternón.
3. Deficiencia del pericardio diafragmático.
4. Deficiencia del diafragma anterior: Es rara la herniación de los órganos intraabdominales
en la cavidad torácica.
5. Anomalía intracardiaca: Defecto aseptal aurículo ventricular (50%), DSV (18%), tetralogía
de Fallot (11%).
√ Ectopia cordis.
♦ PLACENTA ACCRETA.
= Decidualización subdesarrollada, con vellosidades coriónicas creciendo en el miometrio.
Incidencia: 1:2.500 - 7000 embarazos; en el 5% de las pacientes con placenta previa
Riesgo de placenta ácreta y cesárea: En el 24% tras una cesarea; en el 48% si > de 2
cesáreas
Predisposición: Áreas de cicatrización uterina:
Se asocia a: Placenta previa (20%).
Tipos:
36
♦ PLACENTA EXTRACORIAL.
= Inserción de las membranas placentarias en la superficie fetal de la placenta en lugar de
en el margen placentario = Placa coriónica menor que la placa basal, es decir, la transición
entre corion membranoso y velloso ocurre a una distancia del borde placentario, que es
menor que el radio de la placa basal.
1. PLACENTA CIRCUMMARGINADA.
Incidencia: Hasta el 20% de las placentas.
• Carece de significación clínica.
√ Margen placentario no deformado.
2. PLACENTA CIRCUNVALADA.
= Inserción de las membranas fetales formando un grueso pliegue anular con fibrina
subyacente + frecuentemente hemorragia.
Incidencia: 1 - 2% de los embarazos.
Cx: Parto prematuro, amenaza de aborto, aumento de la mortalidad perinatal, hemorragia
marginal.
♦ PLACENTA MEMBRANÁCEA.
= Presencia de vellosidades placentarias bien vascularizadas en las membranas periféricas.
Causa: ¿Endometritis, hiperplasia endometrial, extensa vascularización de la decidua
capsular; lesión endometrial previa por legrado?.
• Hemorragia vaginal repetida que se extiende al 2º trimestre + aborto a las 20 - 30
semanas.
• Hemorragia postparto.
√ Margen engrosado en todo el saco gestacional (0,2 - 3 cm).
√ Puede mostrar un disco placentario adicional bien delimitado.
♦ PLACENTA PREVIA.
= Implantación anormalmente baja del huevo, con la placenta cubriendo parte o todo el
orificio cervical interno.
Incidencia: 0,5% de todos los nacimientos, en el 7 - 11% de las mujeres con hemorragia
vagi-nal en el 2º - 3er trimestre; en el 0,26% de los úteros no cicatriciales.
Riesgo de placenta previa y cesarea: 0.65% después de la primera cesarea, 1,8% después
de 2, 3% después de 3, 10% después de 4.
Causa: La vascularización decidual defectuosa en áreas de cicatrización endometrial
producen un adelgazamiento placentario compensatorio; la placenta ocupa una mayor
37
♦ PREECLAMPSIA.
= TOXEMIA DEL EMBARAZO.
Incidencia: 5% de los embarazos, típicamente durante el 3er trimestre.
Triada clínica:
• Hipertensión inducida / agravada por el embarazo.
• Proteunuria.
38
♦ QUISTE FOLICULAR.
= Folículo no roto / folículo roto que se cierra inmediatamente (tras estimulación continuada)
= asusencia de ovulación / involución; signo de ciclo anovulatorio.
Predisposición. Pacientes durante la pubertad + menopausia; postsalpinguectomía.
Pronóstico: Habitualmente desaparece después de 1 - 2 ciclos menstruales.
√ Quiste unilocular de pared delgada.
√ Tamaño habitualmente > 2,5 cm / ocasionalmente hasta 10 cm de tamaño.
√ Habitualmente múltiple / puede ser único.
√ Ecos internos de bajo nivel / nivel liquido-debris / septos / predominantemente
hiperecogénico = Quiste hemorrágico (DDx: teratoma, absceso, torsión, tumor maligno,
embarazo ectópico).
Pronóstico: Habitualmente desaparece después de 1 - 2 ciclos mentruales.
♦ QUISTE ONFALOMESENTÉRICO.
Etiología: Persistencia + dilatación de un segmento del conducto onfalomesentérico /
conducto vitelino que une el intestino embrionario y el saco vitelino primario, que se forma
durante la 3ª semana y se cierra la 16ª semana de gestación.
39
♦ QUISTE PARAOVÁRICO.
= Resto vestigial del conducto de Wolff en el mesosalpinx.
Frecuencia: 10% de todas las masas pélvicas.
Embriología:
Cuerpo de Wolff (= mesonefros) formado por:
(a) Conducto mesonéfrico (= conducto de Wolff), en la mujer degeneran hasta
estructuras vestigiales de quistes revestidos de epitelio (=canales / ductos de Gartner).
Localización: En el borde lateral del útero y vagina , extendiéndose desde el ligamento
ancho al vestíbulo vaginal.
(b) Túbulos mesonéfricos. En la mujer degeneran hasta las estructuras vestigiales del:
1. Epoóforo (en la parte lateral de la trompa de Falopio.
1. Paraóforo (en la parte medial de la trompa de Falopio.
Localización: Entre la trompa y el hilio ovárico, dentro de las dos capas peritoneales del
ligamento ancho.
1. QUISTE DEL CONDUCTO DE GARTNER: Quiste de inclusión, lateral a la pared vaginal
+ uterina.
2. PARAOÓFORO: Localización medial entre trompa + hilio ovárico.
3. EPOÓFORO: Localización lateral entre trompa + hilio ovárico.
4. HIDÁTIDE DE MORGAGNI: Mas lateral + extremo externo del conducto de Gartner
√ ± 1 vesícula(s) adherida a las franjas de la trompa + rellenas de liquido seroso claro.
√ Quiste unilocular de pared delgada de hasta 18 cm de diámetro.
√ Puede asentar fuera de la pelvis (si es pediculado + móvil).
♦ QUISTE TECALUTEÍNICO.
• Se asocia a niveles anormalmente elevados de hCG secundarios a:
(1) Gestaciones múltiples.
(2) Enfermedad trofoblástica (mola hidatídica, coriocarcinoma).
(3) Embarazo normal (infrecuente).
√ Múltiples grandes quistes bilaterales septados.
√ Varios cm de tamaño.
√ Involución tras eliminar la fuente de gonadotropina.
LF / CA elevada 18 - 20 92 - 93
Onda anormal en la AU 17 - 37
Volumen uterino total bajo 21 - 24 92 - 97
DBP pequeño 21 - 44 92 - 98
Velocidad lenta de crecimiento del DBP 35 97
PEF bajo 45 99
Oligohidramnios 55 92
CC / CA elevada 62 98
♦ SEPARACIÓN CORIOAMNIÓTICA.
(a) Visible normalmente con < 16 semanas = Fusión incompleta de la membrana amniótica
con la placa coriónica.
(2) Anormal con > 17 semanas de EM = Secundaria a hemorragia.
√ La membrana se extiende sobre la superficie fetal y se detiene en el origen del cordón
umbilical.
√ Membrana elevada mas delgada que la membrana coriónica.
Cx: La rotura de la membrana amniótica puede dar lugar al síndrome de la banda
amniótica.
DDx: Higroma quístico (se mueve con el embrión).
♦ SÍNDROME DE ASCHERMAN.
= Asociación de sinequias intrauterinas (adherencias formadas por tejido fibroso o músculo
liso) con disfunción menstrual + infertilidad.
Causa: Secuela de traumatismo endometrial (instrumentación vigorosa durante dilatación y
legrado) habitualmente en el periodo postparto o postaborto / endometritis severa.
HSG:
√ Defecto de repleción solitario / múltiple.
√ Bandas de tejido que atraviesan la cavidad endometrial.
√ Irregularidad de la cavidad uterina.
√ Obliteración completa / casi completa de la cavidad uterina (DDx: exposición al DES).
ECO:
√ Endometrio engrosado.
♦ SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN.
= SÍNDROME EMG (Exoftalmos = onfalocele, Macroglosia, Gigantismo); autosómico
dominante.
Incidencia: 1:13.700 nacidos vivos.
Constelación:
(1) Macroglosia.
(2) Visceromegalia.
(3) Onfalocele (10 - 15%).
(4) Gigantismo natal / postnatal.
(5) Nefromegalia.
(6) Nevus flamígero facial.
(7) Hepatomegalia.
(8) Anomalías en el lóbulo de la oreja.
(9) Hemihipertrofia.
(10) Anomalías cardiacas.
(11) Hiperplasia pancreática.
@ Riñón:
√ Agrandamiento renal.
√ Aumento de la ecogenicidad cortical (debido a glomeruloneogénesis).
√ Acentuación de la definición córticomedular.
• Policitemia neonatal.
• Hipoglucemia neonatal (50%).
Cx: Desarrollo de tumores malignos (10%): Nefroblastoma, hepatoblastoma, tumor
suprarrenal.
♦ SÍNDROME HELLP.
= Hemólisis, Elevación de las enzimas hepáticas (Liver), disminución (Low) Plaquetaria.
Prevalencia: 4 - 12% de las pacientes con preeclampsia severa / eclampsia; mayor en
mujeres blancas (24%), con el diagnóstico tardío de preeclampsia / parto retrasado (57%),
en pacientes multíparas (14%).
• Dolor epigástrico / en CID (90%).
• Nauseas + vómitos (45%), ocasionalmente ictericia.
• Cefalea (50%).
• Edema demostrable (55%).
√ Hepatomegalia dolorosa.
√ Infiltración grasa hepática (pico en la 35 semana).
√ Hematoma subcapsular hepático + renal.
√ Necrosis hepática.
√ Ascitis + derrame pleural.
√ Hemorragia vítrea.
Cx:
(1) Mortalidad perinatal (8 - 60%).
(2) Muerte materna (3 - 24%) por rotura hepática, CID, abruptio placentario, fracaso renal
agudo, sepsis.
♦ SÍNDROME DE POSTMADUREZ.
= Incapacidad de la placenta envejecida para soportar las demandas del feto.
Incidencia: En el 15% de todos los embarazos postérmino
• Liquido amniótico teñido de meconio.
√ Placenta grado 3 (en el 85%), grado 2 (15%), grado 1 (0%).
√ Disminución de la grasa subcutánea + arrugamiento de la piel.
√ Uñas largas.
√ Disminución del vernix.
Cx: Aspiración de meconio, asfixia perinatal, inestabilidad térmica.
Feto Postermino.
Feto que no ha nacido a las 42 semanas de EM.
Incidencia: 7 - 12% de todos los embarazos.
Riesgo de mortalidad perinatal: Doble a las 43 semanas de EM; 4 a 6 veces superior alas
44 semanas de EM.
♦ SÍNDROME DE STEIN-LEVENTHAL.
Incidencia: 2,5% de todas las mujeres.
Etiología: La deficiente actividad de la aromatasa (cataliza la conversión de andrógenos en
estrógenos) da lugar a un exceso de estrógenos; la liberación pulsátil exagerada de LH
estimula la secreción estrogénica ovárica continuada a expensas del estradiol; la reducción
estrogénica focal altera la actividad de la FSH; esto da lugar a la acumulación de folículos
atrésicos de tamaño pequeño + medio, que finalmente no maduran a folículos de Graaf.
Path: Ovarios de color blanco perlado con múltiples quistes por debajo de la cápsula,
revestidos por la capa tecal interna hiperplásica y mostrando una marcada luteinización, las
células de la granulosa no existen / están degeneradas; no hay cuerpo lúteo.
Edad: A finales de la 2ª década.
Se asocia a: Síndrome de Cushing, adenoma hipofisario basófilo, amenorrea
postanticonceptiva, tumor ovárico / suprarrenal virilizante.
• Amenorrea secundaria / oligomenorrea.
• Fertilidad disminuida / esterilidad.
• Disconfort abdominal periódico.
• Obesidad.
• Hirsutismo facial moderado / intenso generalizado.
• Acné quístico.
• Pérdida del cabello de la cabeza.
• Niveles elevados de LH.
• FSH normal / disminuida.
• Aumento de la androstenediona / testosterona.
• Elevación de la estrona / estradiol.
√ Ovario de tamaño normal (30%).
√ Ovarios agrandados bilateralmente (70%) (volumen = 6 - 30 cc).
√ Excesivo número de folículos en desarrollo:
(a) Múltiples (> 5) pequeños quistes de 5 - 8 mm de localización subcapsular (40%).
(b) Ovarios hipoecogénicos (25%).
(c) Ovarios isoecogénicos (5%).
Cx: Cáncer endometrial < 40 años de edad (debido a la estimulación estrogénica crónica).
DDx: Ovarios en la hiperplasia suprarrenal congénita.
Rx:
(1) Inducción de la ovulación con clomifeno / menotropin.
46
♦ TERATOMA EN EL CUELLO.
= Tumor de células germinales del cuello.
√ Polihidramnios en el 30% (por obstrucción esofágica).
√ Masa compleja en la región cervical.
Cx: Obstrucción de la vía aérea.
DDx: Higroma quístico, bocio, quiste de hendidura branquial, meningocele cervical,
neuroblastoma del cuello, hemangioma del cuello.
♦ TERATOMA OVÁRICO.
= Derivados inmaduros de las 3 capas de células germinales.
Incidencia: Raro.
Edad: Infancia / adolescencia.
√ Masa quística / compleja (lo mas frecuente).
√ Habitualmente gran masa sólida con ecos internos.
♦ TORSIÓN OVÁRICA
= Consecuencia de la rotación del ovario sobre su eje, produciendo estasis arterial, venoso
y linfático.
Edad: Afecta habitualmente a niñas prepuberales, puede ocurrir prenatalmente, aumento
del riesgo durante el embarazo.
Causa:
(1) Ovario agrandado (gran quiste / tumor, quiste paraovárico).
(2) Hipermovilidad del anejo (más frecuente en niñas pequeñas + durante el embarazo),
mesosalpinx excesivamente largo, espasmo tubárico.
• Intenso dolor abdominal inferior, nauseas, vómitos, fiebre.
• Masa palpable en el 50%.
Localización: D:I = 3:1.
ECO:
√ Masa en la línea media intensamente agrandada, hipo / hiperecogénica.
√ Múltiples quistes periféricos (= trasudado de liquido dentro de los folículos) que miden 8
- 12 mm de diámetro (64 - 74%).
√ Buena trasmisión del sonido (inchazón vascular + edema del estroma).
√ Liquido libre en el fondo de saco (32%).
√ Ausencia de ondas Doppler (no siempre fiable).
√ ± Masa compleja (si es secundario a quite / tumor).
TC + RM:
√ Desviación del útero al lado de la torsión.
√ Dilatación de los vasos sanguíneos en el lado de la torsión.
√ Pequeña cantidad de ascitis.
√ Obliteración de los planos grasos alrededor del ovario torsionado.
√ Ausencia de refuerzo.
Pronóstico: Es frecuente la detorsión espontánea (historia de episodios previos similares).
♦ TRIPLOIDIA.
= 69 cromosomas.
Incidencia: 1% de las concepciones; 0,04 de los fetos de 20 semanas.
SIN patrón obvio.
√ RCIU simétrico, precoz y severo (EL HALLAZGO MÁS CARACTERÍSTICO).
√ Gran placenta hidrópica con espacios vesiculares dispersos (mola hidatídica parcial).
√ Cardiopatía congénita: DSA, DSV.
48
♦ TRISOMÍA 13.
Incidencia: 1:50.000 nacimientos.
@ OB: Severo RCIU.
@ SNC: Holoprosencefalia, encefalocele posterior, defecto del tubo neural.
@ Cara: Hendidura labial en la línea media, probóscide, hipotelorismo, ciclopia.
@ Esqueleto: Polidactilia postaxial.
@ Corazón: (CC en el 90%): DSV, cuerdas tendinosas ecogénicas, ventrículo hipoplásico,
tetralogía de Fallot, trasposición.
@ GI: Onfalocele (ocasionalmente).
Pronóstico: Pocos niños viven mas de unos pocos días / horas.
DDx: Síndrome de Meckel-Gruber.
♦ TRISOMÍA 18.
= SÍNDROME DE EDWARDS.
Incidencia: 3:10.000 nacimientos.
@ OB: RCIU, polihidramnios (ocasionalmente).
@ Mano: Puño cerrado con dedo índice superpuesto / extendido (MUY
CARACTERÍSTICO).
@ Acortamiento radial, antebrazo arqueado.
@ Pie zambo, pie roker-bottom.
@ Corazón: (Cardiopatía congénita en el 99%): DSV, canal AV completo, doble tracto de
sali-da del ventrículo derecho.
@ GI: Hernia diafragmática, onfalocele.
@ Riñón: Riñón en herradura.
@ SNC: Quiste del plexo coroideo (30%), cerebelo pequeño con cisterna magna
prominente.
Pronóstico: Habitualmente nacen mediante cesarea urgente debido a RCIU + distrés fetal si
no se detecta prenatalmente.
TC:
√ Estructura tubular en la localización de la vena ovárica con centro de baja densidad +
refuerzo periférico.
Cx: Trombosis de la VCI, embolismo pulmonar (25%), septicemia, formación de abscesos
metastásicos.
Mortalidad: 5%.
Rx: Antibióticos IV + heparina; ligadura del vaso afectado en el punto mas proximal a la
trombosis si no mejora en 3 - 5 días.
DDx: Apendicitis, flemón / hematoma en el ligamento ancho, torsión de un quiste ovárico,
urolitiasis, pielonefritis, leiomioma pediculado degenerado, celulitis pélvica, absceso pélvico
/ abdominal.
♦ TUMOR DE BRENNER.
= Tumor ovárico casi siempre benigno.
Incidencia: 1,5 - 2,5 %.
Histo: Células epiteliales transicionales dentro de un estroma de tejido conectivo fibroso.
Se asocia a: Cistoadenoma mucinoso / otros tumores epiteliales en el 20 -30%).
Edad pico: 40 - 70 años.
• Puede tener actividad estrogénica.
√ Tumor sólido homogéneo, habitualmente hipoecogénico con pared posterior bien definida.
√ Mayoritariamente de 1 - 2 cm (hasta 30 cm) de diámetro.
√ Bilateral en el 5 - 7%.
♦ TUMOR DE KRUKENBERG.
= Tumores ováricos por tumores de tracto GI (colon:estómago =2:1); ahora se incluyen los
primarios pancreáticos + biliares; el 2% de las mujeres con cáncer gástrico presentan tumor
de Krukenberg.
El tumor de Krukenberg precede al descubrimiento del primario en hasta un 20%.
Edad: Cualquier edad, mas frecuente en la 5ª - 6ª década.
√ En el 80% masa bilateral hipo / hiperecogénica ± degeneración quística.
♦ VASA PREVIA
= Vasos fetales de la placenta cruzando el orificio cervical interno:
(a) Vasos que conectan un lóbulo succenturiado con la porción principal de la placenta.
(b) Vasos del cordón de una inserción velamentosa (membranosa) por placenta de
localización baja.
(c) Vasos coriónicos aberrantes asociados a inserción marginal del cordón por placenta
baja.
Cx:
(1) Hemorragia de los vasos fetales.
(2) Compresión del cordón por la parte presentada durante el parto.
(3) Prolapso de cordón.
1
CORIODECIDUA.
(a) Corion frondoso = Parte adyacente a la decidua basal, forma la placenta primordial.
(b) Corion leve = Porción lisa del corion con vellosidades atróficas.
(c) "Placa coriónica" = Membrana amniótica que recubre la placa coriónica de la placenta.
Decidua:
(a) Decidua basal = Entre corion frondoso + miometrio.
(b) Decidua capsular = Porción que protuye en la cavidad uterina.
(c) Decidua parietal = Decidua vera = Porción que recubre el resto de la cavidad uterina.
SACO GESTACIONAL.
Se origina en el blastocito que se implanta en el endometrio secretorio 6 - 7 días después
de la ovulación, rodeado por el trofoblasto ecogénico.
Se ve por primera vez: Diámetro medio del saco de 2 - 3 mm.
TAMAÑO DEL SACO:
Crecimiento lineal: 10 mm a las 5 semanas de EM; 60 mm a las 12 semanas de EM;
rellena la cavidad coriónica a las 11 - 12 semanas de EM.
VISUALIZACIÓN DEL SACO GESTACIONAL:
A. En relación con los NIVELES DE β-HCG (2º estándar internacional):
(a) En el estudio transabdominal: En el 100% si los niveles de beta-hCG > 1.800 UI/l.
(b) En el estudio transvaginal:
- En el 20% con niveles de β-hCG < 500 UI/l
- En el 80% con niveles de β-hCG de 500 - 1000 UI/l
- En el 100% con niveles de β-hCG > 1000 UI/l.
B. En relación con la EDAD MENSTRUAL:
(a) En el estudio transabdominal:
5,0 ± 1 semanas = 5 - 10 mm.
5,5 ± 1 semanas = 8,5 - 13 cm.
6,0 ± 1 semanas = 12 - 17 mm
(b) En el estudio transvaginal:
5,0 ± 1 semanas = 2 mm.
5,5 ± 1 semanas = 6 mm.
6,0 ± 1 semanas = 11 mm.
C. En relación con el EMBRIÓN:
(a) En el estudio tras abdominal: Visualización en el 100% si el saco gestacional ≥ 27
mm.
(b) En el estudio transvaginal: Visualización en el 100% si el saco gestacional ≥ 12 mm.
No es necesario el estudio transvaginal si en el estudio transvaginal el saco gestacional
mide > 27 mm sin evidencia de embrión.
√ Borde continuo hiperecogénico > 2 mm de grosor.
√ Doble saco decidual (DSD) = Decidua parietal adyacente a la capsular: La visualización
se corresponde con presencia de embarazo en el 98%.
√ Forma esférica / ovoide sin angulaciones.
√ El diámetro del saco crece por termino medio 1,13 (rango 0,71 - 1,75) mm / día.
EMBRIÓN.
Fases de desarrollo:
PERIODO PREEMBRIONARIO: 2ª - 4ª semana menstrual.
DISCO EMBRIONARIO TRILAMINAR: 5ª semana.
PERIODO EMBRIONARIO: 6ª - 10ª semana menstrual.
PERIODO FETAL: 11 semana - término.
3
Fase de doble burbuja simple Doble burbuja + saco vitelino Doble burbuja + conducto
separado vitelino
Velocidad media de crecimiento: 0,6 mm por día / 1,5 mm cada 2 días, crecimiento
exponencial desde los 7 mm en la 6,3 semana de EM, hasta los 50 mm en la 12 semana de
EM.
La visualización más precoz es a las 5.4 semanas de EM con una LCN de 1,2 mm
VISUALIZACIÓN DEL EMBRIÓN en relación con el SACO GESTACIONAL en el 100%:
(a) En el estudio transabdominal: Con un tamaño medio del saco gestacional de ≥ 27 mm
= 7.5 semanas.
(b) En el estudio transvaginal: Con un tamaño medio del saco gestacional de ≥ 12 mm =
5,3 semanas.
VISUALIZACIÓN DE ACTIVIDAD CARDIACA en el 100%:
(a) En el estudio transabdominal: LCN ≥ 9 mm = 6,9 semanas.
(b) En el estudio transvaginal: LCN ≥ 5 mm = 6,2 semanas.
ACTIVIDAD CARDIACA:
En el 65% de los embriones con una LCN de 2 - 4,9 mm.
El corazón comienza a contraerse con una LCN de 1.5 - 3 mm = 6 semanas de EM.
Aborto espontáneo con < 8 semanas de gestación en el 10 - 17% de los embriones con
actividad cardiaca.
La no visualización de actividad cardiaca con una LCN de 2 - 12 mm, indica muerte
embrionaria en el 94%
Pérdida del embrión con una frecuencia cardiaca de < 70 lpm en el 100%; del 80% con
< 90 lpm.
SACO VITELINO.
= Estructura redondeada sonolucente (externa a la cavidad amniótica) dentro del saco
coriónico (= cavidad extracelómica), conectado al ombligo mediante un tallo estrecho;
formado por la proliferación de células endodérmicas alrededor de la 4ª semana de EM;
parte del saco vitelino se incorpora al intestino fetal, el resto persiste como un saco
conectado al feto por el conducto vitelino.
Función:
(a) Trasferencia de nutrientes desde el trofoblasto al embrión antes del funcionamiento de
la circulación placentaria.
(b) Formación precoz de vasos sanguíneos + precursores de la sangre en la pared del
saco.
(c) Formación del intestino primitivo.
(d) Origen de las células germinativas primordiales.
Tamaño medio:
1,0 mm a las 4,7 semanas de EM; 2,0 mm a las 5,6 semanas de EM; 3,0 mm a las 7,1
semanas; 4,0 (2,2 - 5,3 mm) a las 10 semanas de EM; desaparece alrededor de la 12
semana de EM.
Visualización mas precoz:
En el estudio endovaginal a las 4 - 5 semanas de EM; en el 100% con un saco gestacional
de ≥ 8mm.
Pronóstico: En general resultado anormal del embarazo (utilizando la técnica endovaginal)
si:
4
MEMBRANA AMNIÓTICA.
= Línea curva ecogénica dentro del saco coriónico, ocupa la cavidad coriónica a las 11 - 12
semanas de EM; se fusiona con la membrana coriónica aproximadamente a las 16
semanas de EM, para formar la placa coriónica.
Es frecuente la fusión incompleta con el corion (DDx: hemorragia subcoriónica, gemelo
abortado).
MEDICIÓN FETAL.
La ecografía es mas fiable que el último periodo menstrual (UPM) / exploración física.
EDAD FETAL = EDAD GESTACIONAL (EG) = "EDAD MENSTRUAL" (EM) = Edad del
embarazo basada en el último periodo menstrual (UPM) normal de la mujer, predice la
fecha estimada del parto (FEP) a las 40 semanas.
Obsérvese la imprecisa utilización clínica de la "edad gestacianal" que hablando en
sentido estricto se refiera a la verdadera edad de la gestación contando desde el día de la
concepción, mientras que la "edad menstrual" se refiere a la verdadera edad del embarazo
+ aproximadamente las 2 semana que trascurren desde el 1er día de la última menstruación.
En los estudios posteriores la EG = EG asignada en la 1ª ecografía + número de
semanas trascurridas
Precisión:
SACO GESTACIONAL:
= Media de los 3 diámetros (craneocaudal, AP, trasversal) del espacio anecogénico dentro
de las paredes del saco.
Se utiliza para fechar entre las 6 - 12 semanas de EM.
Precisión: ± 1 semana.
Lo mas precozmente que se identifica es a las 5 semanas de EM (estudio
transabdominal).
HITOS ECOGRÁFICOS:
√ Saco gestacional con / sin embrión o saco vitelino = 5,0 semanas.
√ Saco gestacional + saco vitelino con / sin embrión = 5,5 semanas
√ Latido fetal ± embrión < 5 mm = 6,0 semanas.
Precisión: ± 0,5 semanas
TAMAÑO EMBRIONARIO PRECOZ
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TEST DE ESTRÉS.
1. TEST SIN ESTRÉS (TSE).
Monitorización externa durante 20 minutos
√ Al menos 4 aceleraciones fetales cardiacas (< 15 lpm por encima de la línea base que
duran < 15 segundos) después del movimiento fetal > 34 semanas de EG.
√ Ausencia de aceleración cardiaca en la inmadurez, durante el ciclo del sueño, con la
utilización materna de sedantes.
Precisión: Porcentaje de falsos negativos de 3,2:1000 (si se realiza semanalmente) o de
1,6:1000 se realiza bisemanalmente; porcentaje de falsos positivos del 50% para
morbilidad neonatal + 80% para la mortalidad neonatal.
2. TEST DE CONTRACCIÓN.
Monitorización externa tras la inyección de oxitocina /estimulación mamaria materna
√ > 3 contracciones uterinas en un periodo de 10 minutos.
Precisión: Porcentaje de falsos negativos de 0,4:1000, porcentaje de falsos positivos del
50%.
GRADACIÓN PLACENTARIA.
De acuerdo con el aspecto ecográfico de la zona basal, placa coriónica, sustancia
placentaria.
La calcificación placentaria prematura se asocia a fumar cigarrillos, hipertensión, RCIU.
No se considera útil ya que la gradación placentaria es imprecisa para el datado fetal +
madurez pulmonar fetal
GRADO 0:
√ Placenta homogénea + placa coriónica en línea recta.
Momento: < 30 semanas de EM
GRADO I:
√ Placa coriónica ondulada + ecos brillantes placentarios dispersos.
Momento: Visible en cualquier momento durante el embarazo; en el 40% a término.
En el 68% la relación L / S > 2,0.
GRADO 2:
√ Ecos brillantes lineales paralelos a la placa basal.
√ Ecos puntiformes confluentes dentro de la placenta, ± indentaciones de la placa
coriónica.
Momento: Rara vez se ve en gestaciones < 32 semanas de EM; se ve en el 40% de los
embarazos a término.
En el 87% la relación L / S > 2,0
GRADO 3:
√ Septos intercondíleos calcificados, frecuentemente rodeando a un centro sonolucente.
Momento: Raramente se ve en gestaciones < 34 semanas de EM; 15 - 20% de los
embarazos a término.
En el 100% la razón L / S > 2,0 (= se corresponde muy de cerca con la maduración
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pulmonar).
ENVEJECIMIENTO PREMATURO DE LA PLACENTA:
= Placenta de grado 3 visible en una gestación < 34 semanas de EM.
En el 50% sugiere hipertensión materna / RCIU.
AMNIOCENTESIS.
A. AMNIOCENTESIS DIAGNÓSTICA:
1. Estudios genéticos: Cariotipo, análisis del DNA, determinaciones bioquímicas
Momento: Precoz (11 - 15 semanas) , tardía (15 - 18 semanas).
2. Defecto del tubo neural: Alfa-fetoproteína, acetilcolinesterasa.
3. Isoinmunización: -OD 450.
4. Madurez pulmonar fetal.
5. Infección intraamniótica.
6. Confirmación de rotura de membranas.
B. AMNIOCENTESIS TERAPÉUTICA:
1. Polihidramnios.
2. Síndrome de trasfusión gemelo-gemelo.
Técnica:
√ Evitar el feto, placenta, cordón umbilical, contracción uterina, fibroide. Grandes vasos
uterinos.
√ Utilizar control ecográfico continuo.
√ Inyección de 2 - 5 ml de tinta índigo carmín en el primer saco de los gemelos (el
liquido sin color asegura que se ha entrado en el segundo saco.
Riesgos:
A. RIESGOS FETALES:
1. Aborto espontáneo (< 1%).
2. Fuga de liquido amniótico.
3. Corioamnitis.
4. Lesión fetal: Pinchazo cutáneo, gangrena de miembro, quiste porencefálico,
hemotórax, laceración esplénica, anormalidad ortopédica, síndrome de la banda
amniótica.
B. RIESGOS MATERNOS (raros):
1. Perforación intestinal.
2. Hemorragia.
3. Isoinmunización
Ventajas sobre el MVC :
1. Porcentaje de error (< 1% contra un 2%).
2. Porcentaje de fracaso de recogida (0,6% contra un 2,2%).
3. Porcentaje de pérdida fetal (0,6 - 0,8/ menor).
(b) Ruta transabdominal = Aguja de 20 - 22G insertada desde la pared abdominal anterior,
fácil en la placenta anterior / fúndica; técnica estéril
Análisis cromosómico:
(a) Preparación directa = Análisis de los citotrofoblastos (pueden tener un cariotipo distinto
al del feto).
→ El análisis puede ser realizado inmediatamente.
(b) Cultivo de vellosidades = Células del núcleo mesenquimal central (el mismo cariotipo
que el feto).
→ Cultivadas durante varios días antes del examen.
Errores (2%):
1. Mosaicismo = La línea celular que forma el citotrofoblasto puede presentar un cariotipo
normal, mientras que la línea celular fetal es normal.
2. Contaminación materna = Células de la decidua materna pueden superponerse a las
células del núcleo mesenquimal.
Riesgos:
1. Aborto espontáneo (1%).
2. Perforación del saco amniótico.
3. Infección.
4. Teratogénesis: Defecto por reducción de miembros.
CORDOCENTESIS.
= MUESTREO PERCUTÁNEO DE LA SANGRE UMBILICAL (MPSU).
A. CORDOCENTESIS DIAGNÓSTICA:
1. Hematocrito.
2. Cariotipo.
3. Inmunodeficiencia: Enfermedad granulomatosa crónica, inmunodeficiencia severa
combinada.
4. Coagulopatía: Síndrome de von Willebrand, déficit de factores.
5. Trastorno plaquetario: Aloinmune / púrpura trombocitopénica idiopática.
6. Hemoglobinopatía: Anemia de células falciformes, talasemia.
7. Infección: Toxoplasmosis, rubéola, varicela, CMV, parvovirus.
8. Hipoxia / acidosis.
B. CORDOCENTESIS TERAPÉUTICA:
1. Trasfusión fetal intravascular.
2. Administración directa de medicamentos al feto.
Cx:
1. Corioamnionitis.
2. Rotura de membranas.
3. Hematoma del cordón umbilical.
4. Trombosis del cordón umbilical.
5. Hemorragia en el punto de inserción.
6. Bradicardia fetal.
LONGITUD CERVICAL.
La distensión vesical mejor ala visualización pero distorsiona la longitud cervical en la
ECO transabdominal.
La diferencia entre mujeres nuli y multíparas es del 10%.
Transabdominal Transvaginal
1er trimestre (< 14 semanas) 53 ± 17 mm 40 ± 8 mm
2º trimestre (14 - 28 semanas) 44 ± 14 mm 42 ± 10 mm
3er trimestre (≥ 28 semanas) 40 ± 10 mm 32 ± 12 mm
10
GESTACIÓN MÚLTIPLE.
Incidencia: 1,2% de todos los nacimientos; no diagnosticada clínicamente a término en el 5
- 50%.
Aparición:
Gemelos: 1:85 embarazos (= 851).
Trillizos: 1:7600 embarazos (= 852).
Cuatrillizos: 1:70.000 embarazos (= 853).
Quintillizos: 1:65.000.000 embarazos ( 854)
• Útero grande para la fecha.
• Puede haber elevación de los niveles de hCG, hPL (lactógeno placentario humano),
AFP.
Embarazo Gemelar.
Zigoto = Huevo fertilizado.
1. Gemelos Monocigóticos (1/3).
= "Gemelos idénticos" = División de un solo huevo fertilizado durante un estadio precoz
de la embriogénesis (el corion se diferencia a los 4 fías después de la fertilización y el
amnios a los 8 días.
Incidencia: 1:250 nacimientos (constante en todo el mundo).
√ Mismo sexo e idéntico genotipo.
A. GEMELOS DICORIÓNICOS DIAMNIÓTICOS (30%).
= Separación en el estadio de dos células (= blastómero), aproximadamente 60 horas
después de la fertilización.
REGLAS:
Solo los gemelos monocigóticos pueden dar lugar a embarazos monocoriónicos +
monoamnióticos.
Todos los gemelos monoamnióticos debe ser monocoriónicos.
Todos los gemelos dizigóticos deben ser dicoriónicos + diamnióticos.
El 80% de todos los embarazos gemelares son dicoriónicos (es decir, todos los
dizigóticos [2/3 de todos los gemelos], lo que es igual al 67% + 30% de todos los
monozigóticos [1/3 de todos los gemelos] lo que es igual a un 10%).
SACOS GESTACIONALES (< 10 semanas de EM):
√ Dos sacos gestacionales, cada uno con un feto vivo indica gemelos dicoriónicos.
√ Un saco gestacional único con dos fetos vivos es monocoriónico.
GÉNERO FETAL:
√ Los géneros diferentes (25% de los embarazos gemelares) deben ser dizigóticos y por
lo tanto dicoriónicos.
[DDx: la feminización testicular muestra genitales externos femeninos con un cariotipo
46XY].
13
PLACENTAS:
√ Dos placentas (en el 45% de los embarazos gemelares) indican en embarazo
dicoriónico-diamniótico.
√ Una placenta indica:
(a) Embarazo monocoriónico.
(b) Embarazo dicoriónico con placentas fusionadas (aparece en el 50%de los
embarazos gemelares dicoriónicos).
√ Signo del "pico gemelo" (= proyección triangular de tejido placentario que se insinúa
entre las capas de la membrana intergemelar), indica embarazo dicoriónico.
MEMBRANAS
√ Las membranas de separación confirman un embarazo diamniótico, pero no distinguen
entre embarazo mono y dicoriónico.
√ Las membranas dicoriónicas (dos capas de corion + 2 capas de amnios) son más
gruesas (> 2 mm) que las monocoriónicas (dos capas de amnios < 1 mm): Precisión del
88 - 92% en el 1er trimestre, precisión del 39 -83% en el 2º y 3er trimestre.
√ La amniografía TC es útil para la valoración de la sospecha de monoamnioicidad.
La no visualización de las membranas no es prueba suficiente de monoamnioicidad.
CORDÓN
√ El enrollamiento de los cordones es en único signo ecográfico definitivo de
monoamnioicidad
índices de Crecimiento de los Gemelos.
A partir de las 26 - 28 semanas de EG, los gemelos deben ser estudiados cada 3 - 4
semanas.
√ Los gemelos normales crecen a la misma velocidad que los únicos hasta las 30 - 32
semanas de EG.
√ La ganancia de peso combinada de ambos gemelos es igual a la de un embarazo único.
√ La longitud del cuerpo + tamaño de la cabeza se afectan poco.
√ El índice del crecimiento del DBP es simular al de los fetos únicos hasta las semanas 30
- 32 de EG.
CRECIMIENTO DISCORDANTE:
= Diferencia del peso al nacimiento > 25%.
Causa:
(1) Síndrome de transfusión gemelo-gemelo.
(2) RCIU de un feto.
√ Diferencia en el DBP > 5 mm (crecimiento discordante en un 20 - 30%).
√ La discordancia en la CC aumenta la probabilidad de RCIU.
√ La CA es el parámetro aislado mas sensible para el RCIU.
√ PBF es la batería mas sensible de parámetros combinados para el RCIU.
Riesgos en los Embarazos Múltiples.
1. Abruptio placentario: (x 3).
2. Anemia: (2,5 X).
3. Hipertensión: (2,5 x).
4. Anomalía congénita (2 - 3 x).
5. Nacimiento pretérmino (12 x).
6. Mortalidad perinatal (4 - 6 x).
El riesgo aumenta con el número de fetos, monoamnioicidad, monocorionicidad.
Riesgo de RCIU: Monocoriónico-monoamniotico > monocoriónico-diamniótico >
dicoriónico diamniótico.
Riesgo de mortalidad perinatal: 1% para los fetos únicos; 9% para los gemelos
diamnióticos-dicoriónicos; 26% para los gemelos diamnióticos-monocoriónicos; 50% para
los gemelos monoamnióticos-monocoriónicos.
14
Pronóstico:
1. Mortalidad perinatal 5 - 10 veces la del embarazo único (91 - 124:1.000 nacimientos):
- 9% para los gemelos diamnióticos-dicoriónicos.
- 26% para los gemelos monocoriónicos-diamnióticos.
- 50% para los gemelos monocoriónicos-monoamnióticos.
(a) Nacimiento pretérmino con un peso < 2500 g.
(b) RCIU (25 - 32%, la 2ª causa más frecuente de morbi / mortalidad perinatal).
(c) Infección del liquido amniótico (60%).
(d) Rotura prematura de membranas (11%).
(e) Síndrome de transfusión gemelo-gemelo.
(f) Gran infarto placentario (8%).
(g) Placenta previa.
(h) Abruptio placentario.
(I) Preeclapsia.
(j) Accidentes del cordón.
(k) Malpresentaciones.
(l) Inserción velamentosa del cordón (7 veces mayor en comparación con los
embarazos únicos)
2. Muerte fetal in útero (0,5 - 6.8%; 3 veces más frecuente en las gestaciones
monocoriónicas que en las dicoriónicas).
3. Aumento del riesgo de anomalías congénitas (23:1.000 nacimientos = frecuencia
doble que en los embarazos únicos; 3 - 7 veces más frecuente en los gemelos
monozigóticos que en los dizigóticos).
CIRCULACIÓN FETOPLACENTARIA.
A las 20 semanas de EM, el trofoblasto invade las vasos maternos, transformando las
arterias espirales en tortuosos vasos distendidos = Arterias uteroplacentarias.
Histo:
(a) En la porción decidual de las arterias espirales: El trofoblasto proliferativo de las
vellosidades ancladas invade la luz de las arterias espirales + sustituye parcialmente al
endotelio.
(b) En la porción miometrial de las arterias espirales: La desintegración de los elementos
de músculo liso (pérdida de la lámina elástica) conduce a un sistema vascular fácilmente
distensible de baja resistencia.
Volumen del flujo sanguíneo uterino:
- 50 ml/min poco después de la concepción.
- 500 - 900 ml/min a término.
Flujo sanguíneo intervelloso: 140 ± 53 ml/min (mediante velocidad de aclaramiento del
Xe-131).
Onda Doppler:
√ Elevadas velocidades diastólicas, similares a las sistólicas.
√ El grado del flujo diastólico aumenta al progresar la gestación.
√ Flujo muy turbulento.
Lesiones con RCIU:
= Estrechamiento de la luz vascular por:
(1) Trombosis de los segmentos deciduales de las arterias uteroplacentarias.
(2) Fracaso del desarrollo de los segmentos miometriales de las arteria uteroplacentarias.
1. Útero neonatal:
Estructura tubular; longitud de 2,3 - 4,6 cm (media 3,4); anchura del fundus de 0,8 - 2,1
cm (media 1,2); anchura cervical de 0,8 - 2,2 cm (media 1,4).
√ Endometrio ecogénico + liquido endometrial (25%), secundario a la estimulación
hormonal materna.
2. Útero infantil (hasta los 7 años de edad):
Longitud de 2,5 - 3,3 cm; anchura del fundus de 0,4 - 1 cm; anchura cervical de 0,6 - 1 cm.
√ El cervis constituye 2/3 de la longitud uterina.
3. Útero postpuberal:
- Nulípara: Longitud: 5 - 8 cm; anchura: 1,6 - 3 cm, grosor: e cm.
- Multípara: Añadir 2 cm.
√ El cervix constituye 1/3 de la longitud uterina.
√ Volumen uterino medio de 90 cm3.
4. Útero postmenopausico:
El cervix constituye 1/3 de la longitud uterina; longitud: 3,5 - 6,5 cm; anchura: 1,2 - 1,8 cm;
grosor: 2 cm.
ENDOMETRIO.
Las mediciones se refieren al diámetro AP de ambas capas endometriales aposicionadas
(= doble grosor), excluyendo el liquido intrauterino.
1. Fase menstrual (habitualmente días 1 - 5): 1 - 3 mm de grosor.
√ Delgada línea ecogénica interrumpida de la interfase central.
2. Fase proliferativa (días 6 - 14): 4 - 6 mm de grosor.
√ Línea central brillantemente ecogénica (= bordes aposicionados del canal central).
√ Banda hipoecogénica (= endometrio engrosado)
√ Rodeado por un miometrio ligeramente más ecogénico.
3. Fase secretora (días 15 - 28). 7 - 14 mm de grosor.
√ Línea central brillante.
√ Endometrio engrosado marcadamente ecogénico.
√ Delgado halo hipoecogénico en la zona miometrial interna.
16
LIGAMENTOS PÉLVICOS:
1. Ligamento ancho.
Histo: 2 capas de peritoneo.
Origen: Peritoneo uterino.
Inserción: Pared pélvica lateral:
- Borde libre medial superior: Formado por las trompas de Falopio.
- Borde libre lateral superior: Ligamento supersor del ovario.
- Margen inferior: Ligamento cardinal.
Contenido (= parametrio): Tejido conectivo extraperitoneal, músculo liso, grasa, trompa,
ligamento redondo, vasos sanguíneos ováricos + uterinos, nervios, linfáticos, restos
mesonéfricos.
2. Ligamento redondo.
Histo: Banda de tejido fibromuscular.
Origen: Fundus uterino anterolateral. Inmediatamente por debajo + anterior al ligamento
ovárico.
Inserción: En los labios mayores, a través del canal inguinal.
3. Ligamento cardinal = Ligamento cervical trasverso = Ligamento de Mackenrodt.
Origen: cervis + vagina superior.
Inserción: Fascia del músculo obturador interno.
Relaciones:
- La arteria uterina discurre a lo largo de su aspecto superior.
- Forma la base del ligamento ancho.
4. Ligamento uterosacro.
Origen: Cervix posterolateral + vagina.
Inserción: Parte anterior del cuerpo del sacro en S2 o S3.
5. Ligamento ovárico = Ligamento redondo del ovario.
Origen: Aspecto medial del ovario.
Inserción: Útero, inmediatamente inferior + posterior a la trompa de Falopio + ligamento
redondo.
6. Ligamento suspensor del ovario = Ligamento infundíbulo pélvico.
Origen: Aspecto anterolateral del ovario.
Inserción: Tejido conectivo sobre el músculo psoas.
Contenido: Arteria + vena ovárica.
ANATOMÍA OVÁRICA.
Fijación: Completamente móvil con inserciones en:
Pared pélvica anterior mediante el ligamento ancho.
Cuerpo uterino mediante el ligamento útero-ovárico.
Trompa de Falopio mediante el ligamento tubo-ovárico.
Pared pélvica lateral mediante el ligamento infundíbulo-pélvico.
Embriología: El epitelio celómico (superficial) se invagina en la sustancia mesenquimal (=
cordones sexuales primitivos) e incorpora las células germinales primordiales, las cuales
dan lu-gar a los folículos.
Tamaño Ovárico.
17
√ Disminución del diámetro / colapso súbito del folículo dominante 28 - 35 horas después
del pico de LH.
√ Estructura "anular" en el fundus uterino.
√ Aparición de liquido libre en la bolsa de Douglas.
SIGNOS DE FRACASO OVULATORIO:
√ Aparición de ecos internos antes de alcanzar un tamaño de 18 mm.
√ Agrandamiento quístico continuo hasta 30 - 40 mm.
Señales Doppler Ováricas.
A. OVARIO NO FUNCIONANTE:
√ Onda de alta impedancia.
B. OVARIO FUNCIONANTE:
- Días 1 - 6:
√ Onda de alta impedancia con un IR cercano a 1.
- Días 7 - 22 = Fase folicular media a luteínica media = Aparición de un folículo
dominante + ovulación + fase del cuerpo lúteo:
√ Flujo diastólico continuo con un IR de 0,5.
- Días 23 - 28 = Fase lútea tardía:
√ Onda de alta impedancia con un IR cercano a 1.
1
OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS OBSTÉTRICOS
Y GINECOLÓGICOS
OBSTETRICIA.
ECOGRAFÍA OBSTÉTRICA. NIVEL I y II.
= Terminología actualmente no aceptada por la AIUM / ACR; frecuentemente utilizada como
una excusa para la falta de conocimientos + realización de baja calidad; todos los
ecografistas deben incluir al menos los componentes establecidos en la Guía para la
realización de la exploración ecográfica obstétrica anteparto independientemente de la
indicación
ECOGRAFÍA OBSTÉTRICA DE NIVEL I (finales de los ´70).
Indicación: Alfafetoproteina plasmática materna (AFP-PM) > 2 veces la media en dos
ocasiones entre las semanas 14 y 18 de edad menstrual (EM).
Objetivo del examen limitado a identificar las causas más frecuentes de elevación de la
AFP-PM:
1. Embarazo mal datado (18%).
2. Gestaciones múltiples (10%).
3. Muerte fetal no sospechada (5%).
ECOGRAFÍA OBSTÉTRICA. NIVEL II (finales de los ´70).
= Exploración dirigida a responder a cuestiones específicas
Indicación: AFP-PM > 3 desviaciones estándar por encima de la media.
Objetivo del examen:
1. Defecto abierto del tubo neural: Anencefalia, encefalocele, espina bífida abierta,
síndrome de la banda amniótica como consecuencia de un defecto abierto del tubo neural.
2. Anomalía del cierre del eje neural: Hidrocefalia, malformación de Dandy-Walker.
3. Defecto de la pared ventral: Gastrosquisis, onfalocele, gastropleurosquisis por síndrome
de la banda amniótica.
4. Obstrucción del tracto GI superior: Atresia esofágica ± fístula traqueoesofágica,
obstrucción duodenal.
5. Higroma quístico.
6. Teratoma: Sacrococcígeo, lingual, retrofaríngeo.
7. Anomalías renales (uropatía obstructiva, agenesia renal).
ALFAFETOPROTEINA.
= Glucoproteína que constituye la principal proteína circulante en el feto temprano.
Origen: Formada por el saco vitelino (4 - 8 semanas) + hígado fetal + intestino.
Es detectable en:
(a) Líquido amniótico (AFP-LA) secundariamente a fuga de plasma fetal (trasudación a
través del epitelio inmaduro, proteinuria fetal.
• La concentración alcanza su valor máximo a principio del 2º trimestre + disminuye al
progresar el embarazo.
(b) Circulación materna (AFP-PM) secundaria a fuga liquido amniótico a través de la
placenta.
• El nivel aumenta desde la 7ª semana, alcanza su pico a la 32 semana y disminuye al
final del embarazo
Alfafetoproteína Elevada.
• Screening a las 14 - 18 semanas.
Puede anunciar problemas obstétricos (parto prematuro, RCIU, nacimiento muerto) en
ausencia de anomalías fetales.
(a) Elevación en el PLASMA MATERNO (AFP-PM) = Se define como 2,5 veces la media
(MOM) / equivalente al 5º percentil o 4,5 MOM en las gestaciones múltiples.
Incidencia: 1: 500 - 600 niños; 1:100 en hijos de madre diabética; en el 16% al repetir el
test la AFP-PM es normal.
2. Hepatoma.
H. Mezcla sanguínea materno-fetal: Recogida de muestra para la AFP-MP después de la
amniocentesis.
Mnemotecnia: "GEM MINER CO":
Gastrosquisis.
Atresia Esofágica.
Gestación Múltiple.
Mola.
Fecha menstrual Incorrecta.
Defecto del tubo Neural
Error (laboratorio).
Enfermedad Renal en el feto (enfermedad renal poliquística autosómica recesiva,
displasia renal, uropatía obstructiva, nefrosis congénita).
Corioangioma.
Onfalocele.
Alfafetoproteína baja.
= AFP-PM ≤ 0,5 / AFP-LA ≤ 0,72 veces la media.
1. Síndromes trisómicos (trisomía 21 y 18).
el 20% de los fetos con trisomía 21 aparecen en mujeres con AFP-PM baja después
del ajuste para la edad.
2. Ausencia de tejidos fetales (por ejemplo mola hidatídica).
3. Muerte fetal.
4. Embarazo mal fechado.
5. Embarazo normal.
6. Paciente no embarazada.
simple, puede no reflejar con precisión el volumen global de liquido, puede resultar
afectado por el movimiento fetal durante la medición.
(4) Medición planimétrica del volumen intrauterino total.
(5) Técnica de dilución de colorante / para-amino hippurato: 800 cm3 a las 34 semanas;
500 cm3 > 34 semanas
Polihidramnios.
= Volumen de liquido amniótico > 1.500 - 2.000 cm3 a término
Incidencia: 1,1 - 2 - 3,5%.
√ El feto no ocupa el diámetro AP del útero.
√ Gran bolsa única desprovista de partes fetales / cordón > 8 cm en dirección vertical.
√ ILA ≥ 20 - 24 cm.
Pronóstico: Mortalidad perinatal del 64% en el polihidramnios severo.
Etiología:
A. IDIOPÁTICO (60%).
Asociado a macrosomia en el 19 - 37%.
Causa sugerida:
(1) Aumento del flujo vascular renal.
(2) Flujo masivo de agua a través de la superficie del feto + cordón umbilical +
placenta + membranas.
B. CAUSAS MATERNAS (20%)
1. Diabetes.
2. Isoinmunización (incompatibilidad Rh).
3. Tumores placentarios: Corioangioma.
C. ANOMALÍAS FETALES (20 - 63%).
(a) Anomalías gastrointestinales (6 - 16%): Alteración de la deglución fetal (atresia
esofágica en el 3%), atresias intestinales altas / obstrucción duodenal / intestino delgado
proximal (1,2 - 1,8%), onfalocele, peritonitis meconial.
(b) Hidrops no inmune (16%).
(c) Defectos del tubo neural (9 - 16%): Anencefalia, hidranencefalia, holoprosencefalia,
mielomeningocele, ventriculomegalia, agenesia del cuerpo calloso, encefalocele,
microcefalia
(d) Anomalías torácicas (12%): Hernia diafragmática, malformación adenomatoide
quística, atresia traqueal, teratoma mediastínico, hipoplasia pulmonar primaria,
secuestro extralobar, quilotórax congénito.
(e) Displasia esquelética (11%): Enanismo (displasia tanatófora, acondroplasia)
cifoscoliosis, platispondilia.
(f) Anomalías cromosómicas (9%): Trisomías 21, 18, 13.
(g) Anomalías cardiacas (5%): DSV, truncus arteriosus, ectopia cordis, rabdomioma
septal, arritmia.
(h) Anomalías genitourinarias:
Causa: ¿poliuria mediada hormonalmente, obstrucción unilateral de la UPC, riñón
displásico multiquístico unilateral, nefroma mesoblastico?.
(i) Miscelánea: Higroma quístico, tumores faciales, labio / paladar hendido, teratoma,
síndrome de la banda amniótica quiste pancreático congénito.
En el polihidramnios los esfuerzos para detectar anomalias fetales deben dirigirse a los
fetos pequeños para la edad gestacional).
Mnemotecnia: "TARDI":
Gemelos (Twins).
Anomalías fetales.
Incompatibilidad Rh.
Diabetes.
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Idiopático.
Oligohidramnios.
= Volumen de liquido amniótico a término < 500 cm3.
√ Gran bolsa única desprovista de partes fetales / cordón ≤ 1 - 2 cm en dirección vertical
√ ILA ≤ 5 - 7 cm
Etiología:
Mnemotecnia: "DRIPP":
Muerte (Demise) fetal, Drogas (tratamiento con Motrin por tocolisis del parto
pretérmino).
Anomalías Renales, bilaterales (producción de orina inadecuada): Agenesia renal /
disgenesia, enfermedad renal poliquística infantil, síndrome del viente en ciruela pasa,
atresia uretral, valvas uretrales posteriores, anomalías de la cloaca.
RCIU (disminución de la perfusión renal).
Rotura Prematura de membranas (lo más frecuente).
Postmadurez.
Nota Básica: La obstrucción renal bilateral, si se combina con obstrucción intestinal,
puede asociarse a polihidramnios.
Cx: Hipoplasia pulmonar, compresión medular.
Pronóstico: Mortalidad perinatal del 77 - 100% en el oligohidramnios del 2% trimestre.
PLACENTA.
Tamaño Placentario Anormal.
A. AGRANDAMIENTO DE LA PLACENTA:
= > 5 cm en cortes obtenidos en ángulo recto al eje mayor de la placenta.
(a) Patología materna:
1. Madre diabética (= edema de las vellosidades).
2. Infecciones intrauterinas crónicas.
3. Madre anémica (= histología normal).
4. Alfatalasemia.
(b) Patología fetal:
1. Enfermedad hemolítica del recién nacido (edema + hiperplasia de las vellosidades).
2. Obstrucción de la vena umbilical.
3. Fracaso cardiaco fetal por alto gasto: Gran corioangioma, teratoma sacrococcígeo,
fístula arteriovenosa.
4. Malformación fetal: Síndrome de Beckith-Wiedemann, teratoma sacrococcígeo,
anomalía cromosómica, hidrops fetal.
5. Síndrome de transfusión gemelo-gemelo.
(c) Hemorragia fetomaterna.
Mnemotecnia: "HAD IT":
Hidrops.
Abruptio.
Diabetes mellitus.
Infección.
Triploidia.
B. DISMINUCIÓN DE TAMAÑO PLACENTARIO:
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F. GEMELOS:
1. Gemelos unidos.
Factores de Riesgo para las Cardiopatías Congénitas.
Factores de riesgo prenatales para las cardiopatías congénitas:
A. FACTORES DE RIESGO FETALES:
1. RCIU simétrico.
2. Arritmias:
(a) Bradicardia fija (50%).
(b) Taquicardia (riesgo bajo).
(c) Irregular: Contracción auricular prematura, contracción ventricular prematura (riesgo
bajo)
3. Cariotipo anormal (CC en el síndrome de Down en el 40%, en la trisomía 13 / 18 >
90%, en el síndrome de Turner 35%).
4. Anomalias somáticas extracardiacas en ecografía: Onfalocele (20%), atresia
duodenal, hidrocefalia, espina bífida, VACTERL.
5. Hidrops no inmune.
5. Oligo / polihidramnios.
B. FACTORES DE RIESGO MATERNOS:
1. Cardiopatía materna.
2. Diabetes mellitus insulin dependiente (4 - 5%).
3. Fenilcetonuria (15% si la fenilalanina materna > 15%).
4. Enfermedades vasculares del colágeno: LES.
5. Infección: Rubéola.
6. Drogas:
(a) Fentoina (en el 2%, estenosis pulmonar, estenosis aórtica, coartación, DAP).
(b) Trimetadiona (en el 20% trasposición, tetralogía, corazón izquierdo hipoplásico).
(c) Hormonas sexuales (3%).
(d) Litio (anomalía de Ebstein, atresia tricuspídea)
(e) Alcohol (25% de los síndromes alcohólicos fetales): DSA, DSV
(f) Ácido retinoico = Isotretionina (¿15%?).
D. SÍNDROMES MENDELIANOS:
1. Esclerosis tuberosa.
2. Síndrome de Ellis-van Creveld.
3. Síndrome de Noonan.
C. FACTORES DE RIESGO FAMILIARES PARA LA RECURRENCIA DE PATOLOGÍA
CARDIACA:
- Incidencia global: 6 - 8:1.000 nacidos vivos.
- Hermano afectado: 1 - 4% (riesgo doble).
- Padre afectado: 2,5 - 4%.
HALLAZGOS DE MAL PRONÓSTICO:
(1) Fallo cardiaco intrauterino (hidrops).
(2) trisomía severa (13, 18).
(2) Corazón izquierdo hipoplásico + fibroelastosis endocárdica.
(3) Nacimiento en un centro sin cardiología pediátrica.
Detección In Útero de las Anomalías Cardiacas.
A. PROYECCIÓN DE LAS CUATRO CÁMARAS ANORMAL:
1. Rabdomiosarcoma septal.
2. Defecto de los cojinetes endocárdicos.
3. Defecto del septo ventricular.
4. Anomalía de Ebstein.
5. Ventrículo único.
16
B. DESPROPORCIÓN VENTRICULAR:
1. Ventrículo derecho / izquierdo hipoplásico.
2. Arco aórtico hipoplásico.
3. Estenosis aórtica / subaórtica.
4. Coartación aórtica.
5. Defecto ostium primum.
C. AUMENTO DE LAS DIMENSIONES DE LA RAÍZ AÓRTICA:
1. Tetralogía de Fallot.
2. Truncus arteriosus.
3. Ventrículo izquierdo hipoplásico con trasposición.
D. DISMINUCIÓN DE LAS DIMENSIONES DE LA RAÍZ AÓRTICA:
1. Coartación aórtica.
2. Ventrículo izquierdo hipoplásico.
El 26 - 80% de las cardiopatías graves pueden detectarse en la proyección de las 4
cámaras.
La sensibilidad aumenta > 20 semanas + inclusión de proyecciones de los tractos de
salida.
Anomalías Estructurales Cardiacas + Hidrops Fetal.
1. Defecto septal auriculoventricular + bloqueo cardiaco completo.
2. Corazón izquierdo hipoplásico.
3. Estenosis aórtica crítica.
4. Tumor cardiaco.
5. Ectopia cordis.
6. Cardiomiopatía dilatada.
7. Anomalía de Ebstein.
8. Atresia pulmonar.
Proyecciones Ecocardiográfricas Fetales.
A. PROYECCIÓN DE LAS CUATRO CÁMARAS:
1. Posición del corazón dentro del tórax.
2. Número de cámaras cardiacas.
3. Proporción ventricular.
4. Integridad de los septos auricular + ventricular.
5. Posición + tamaño + excursión de las válvulas AV.
B. PROYECCIÓN PARAESTERNAL DEL EJE LARGO:
1. Continuidad entre el septo ventricular + pared aórtica anterior.
2. Calibre del tracto de salida aórtico.
3. Excursión de las valvas de la válvula aórtica.
C. PROYECCIÓN DEL EJE CORTO DE LOS TRACTOS DE SALIDA:
1. Relaciones espaciales entre aorta + arteria pulmonar.
2. Calibre de los tractos de salida aórtico + pulmonar.
D. PROYECCIÓN DEL ARCO AÓRTICO
2. Onfalocele.
3. Ectopia cordis.
4. Extrofia de la cloaca.
5. Extrofia vesical.
6. Complejo miembro-pared corporal.
No Visualización del Estómago Fetal.
El feto empieza a tragar a las 11 semanas de EM.
Incidencia: 2% (el estómago se visualiza en casi todos los fetos normales a las 14
semanas, y en los anormales a las 19)
1. Vaciamiento gástrico fisiológico / ingestión intermitente (repetir el estudio a los 30
minutos).
2. Disminución del volumen de liquido amniótico.
3. Trastornos del SNC que alteran la deglución.
4. Trastornos del tracto GI:
(a) Hernia diafragmática congénita.
(b) Fístula TE con atresia esofágica.
No visualización del estómago fetal con polihidramnios en 1 de cada 3 casos de
atresia esofágica después de la semana 24.
5. Paladar hendido.
Signo de la Doble Burbuja.
= Estómago + duodeno proximal distendidos por liquido
1. Atresia duodenal (en el 30% debida a trisomía 21), habitualmente no se ve antes de la
semana 24.
2. Estenosis duodenal.
3. Membrana duodenal.
4. Páncreas anular.
5. Vena porta preduodenal.
6. Bandas de Ladd.
7. Malrotación.
Mnemotecnia: "LADS":
Bandas de Ladd / malrotación.
Páncreas Anular.
Atresia Duodenal.
EStenosis (duodenal).
Dilatación Intestinal en el Feto.
1. Íleo meconial:
Todos los recién nacidos con íleo meconial, tienen fibrosis quística.
El 10 - 15% de los recién nacidos con fibrosis quística, tienen íleo meconial.
2. Atresia del intestino delgado en "cáscara de manzana".
3. Atresia yeyunal.
4. Síndrome megacistis-microcolon-hipoperistalsis intestinal.
5. Colon agangliónico = Enfermedad de Hirschsprung (puede asociarse a síndrome de
Down).
6. Atresia anorectal (asociada a trastornos del SNC, forma parte del complejo VACTERL).
Obstrucción Intestinal en el Feto.
Etiología: Atresia / estenosis intestinal secundaria a accidente vascular, vólvulo, íleo
meconial, intususcepción tras la organogénesis.
Incidencia: Ano imperforado 1:3.000; intestino delgado 1:5.000, colon 1:20.000.
Tipos anatomopatológicos:
I: Uno / mas diafragmas trasversos.
II: Asas con extremos ciegos, conectadas por cuerdas fibrosas.
18
GINECOLOGÍA
PUBERTAD PRECOZ.
= Comienzo precoz de la pubertad.
• Telarquia / adrenarqua / menstruación precoz.
1. Pubertad precoz verdadera.
= PRECOCIDAD ISOSEXUAL VERDADERA = Pubertad precoz completa = Aparición
precoz de gónadas + características sexuales secundarias con ovulación antes de lo 8
años de edad.
Causa:
(1) Activación idiopática del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal (80%).
(2) Lesión hipofisaria / hipotalámica
• Elevación de los niveles de estrógenos.
• Aumento de los niveles de gonadotropinas tras la estimulación con LHRH.
• Edad ósea avanzada.
√ Ovarios de tamaño adulto.
√ Predominio de la longitud del cuerpo uterino sobre la del cuello
2. Pubertad pseudoprecoz.
= PRECOCIDAD PSEUDOSEXUAL = Pubertad precoz incompleta = Las modificaciones
puberales se producen independientemente de la acción de las gonadotropinas
hipofisarias; es decir, aparición de los caracteres sexuales secundarios sin ovulación.
Causa: Tumor ovárico (tumor granuloso tecacelular, coriocarcinoma), quiste ovárico,
tumor suprarrenal productor de estrógenos, hipotiroidismo, neurofibromatosis, ingesta de
estrógenos.
• Niveles bajos de gonadotropinas tras la estimulación con LHRH.
• Niveles de estradiol aumentados.
√ Útero + ovarios prepuberales.
√ Agrandamiento ovárico asimétrico (un ovario de 2,4 - 7 cm3) con macroquistes (> 9 mm).
3. Telarquia prematura aislada.
= Aumento de tamaño de las mamas.
Puede producirse sin alteraciones endocrinas.
√ Útero + ovarios prepuberales.
4. Adrenarquia prematura aislada.
= Aparición de vello puberal debido a la acción de los andrógenos adrenales.
• Niveles elevados de andrógenos adrenales.
√ Útero + ovarios prepuberales (0,1 - 1 cm3).
AMENORREA PRIMARIA.
= Ausencia de menstruación a los 16 años de edad.
√ Ovarios pequeños / ausentes:
1. Síndrome de Turner.
2. Lesión del SNC con disminución de la liberación de gonadotropinas.
√ Útero ausente:
1. Feminización testicular (insensibilidad a la testostetona).
2. Disgenesia mulleriana (= síndrome de Mayer-Rokitansky-Küter-Hauser).
√ Útero pequeño:
1. Lesión primaria hipofisaria / hipotalámica.
2. Lesión ovárica.
3. Síndrome de Turner.
21
3. Linfocele.
4. Divertículo vesical.
5. Embarazo ectópico.
6. Intestino distendido por liquido.
7. Absceso pélvico loculado: Apendicular, diverticular, postoperatorio.
ANEJOS:
Masas Anexiales.
A. QUÍSTICAS:
1. Quiste ovárico fisiológico:
- Folículo de Graaf: En la mitad del ciclo < 25 mm..
- Quiste del cuerpo lúteo: Después de la mitad del ciclo < 15 mm.
2. Quiste funcional / de retención:
El folículo maduro no involuciona + continua creciendo secundariamente a desequilibrio
hormonal.
• Puede causar dolor (por presión / hemorragia)
√ 4 - 10 cm de diámetro.
√ Típicamente desaparece en dos ciclos menstruales.
- Quiste folicular (de un folículo preovulatorio): Puede elaborar estrógenos,
extremadamente frecuente.
- Quiste del cuerpo lúteo (de un folículo postovulatorio). Elabora estrógenos,
produciendo menstruación retrasada / hemorragia persistente.
- Quiste del cuerpo albicas = Del cuerpo lúteo tras la regresión del tejido luteínico; sin
producción hormonal.
- Quiste tecaluteínico: En el ovario hiperestimulado por drogas estimulantes del ovario,
gemelos, enfermedad trofoblástica; elabora estrógenos.
- Quiste superficial de inclusión epitelial: Frecuente en mujeres postmenopausicas
3. Endometrioma.
4. Absceso tuboovárico.
5. Quiste dermoide.
6. Embarazo ectópico.
7. Quiste paraovárico.
8. Cistoadenoma seroso / mucinoso.
9. Cistoadenocarcinoma seroso / mucinoso.
10. Quistes por hiperestimulación.
11. Quiste de inclusión peritoneal.
23
TERMINOLOGÍA:
Prefijo "cisto"- : Presencia de componente quísticos.
Sufijo -"fibroma": > 50% de componentes fibrosos.
"Tumor de bajo potencial maligno": Malignidad borderline.
Tumor Ovárico Sólido.
1. Fibroma.
2. Tecoma.
3. Tumor de células de la granulosa.
4. Tumor de células de Sertoli-Leydig.
5. Tumor de Brenner.
6. Sarcoma
7. Disgerminoma.
8. Tumor del seno endodérmico.
9. Teratoma.
10. Metástasis.
11. Endometrioma.
12. Edema ovárico masivo.
26
ÚTERO.
Hemorragia Uterina.
1. Atrofia endometrial.
2. Hiperplasia adenomatosa endometrial.
3. Pólipo endometrial.
4. Carcinoma endometrial.
Endometrio Irregularmente Engrosado.
Grosor normal del endometrio: < 1 cm.
1. Pólipos endometriales.
= Hiperplasia focal del estroma basal; múltiple en el 20%.
Edad: Principalmente 30 - 60 años.
Histo: Proyección de las glándulas endometriales + estroma en la cavidad uterina.
(a) Pólipo hiperplásico que recuerda a la hiperplasia endometrial.
(b) Pólipo funcional, que recuerda al endometrio circundante (el menos frecuente).
(c) Pólipo atrófico.
√ Glándulas agrandadas, quísticamente dilatadas.
√ Masa intracavitaria homogéneamente hiperecogénica, bien definida.
√ La textura heterogénea sugiere infarto, trasformación quística, hemorragia.
Trasformación maligna: 0,4 - 3,7%.
2. Hiperplasia endometrial.
Edad: Mujer peri / postmenopausica.
Causa: Secundaria a prolongada estimulación estrogénica endógena / exógena.
√ Engrosamiento endometrial > 5 - 6 mm.
Tipos:
(a) Hiperplasia glandular-quística (la más frecuente).
Histo: Glándulas dilatadas, revestidas por epitelio columnar / cuboide.
√ Pequeños quistes en un endometrio uniformemente ecogénico.
Pronóstico: NO es un proceso premaligno.
(b) Hiperplasia adenomatosa.
√ Endometrio con áreas hipoecogénicas irregulares.
Pronóstico: Precursora del cáncer endometrial.
3. Endometritis.
4. Carcinoma primario de endometrio.
Localización: Predominantemente en el fundus uterino; 24% en la porción ístmica.
√ Endometrio irregularmente heterogéneo.
√ Grosor endometrial medio de 18,2 mm.
5. Modificaciones endometriales relacionadas con el Tamoxifen:
= Antiestrogénico no esteroideo que puede actuar como agonista estrogénico parcial con
efectos proliferativos sobre el endometrio.
6. Carcinoma metastásico (ovario, cervix, trompa de Falopio, leucemia).
7. Mola hidatídica.
√ Masa ecogénica con áreas sonolucentes irregulares.
8. Aborto incompleto.
9. Leiomioma submucoso
Colección Líquida en el Canal Endometrial.
Tipos: Sangre, moco, material purulento.
A. PREMENOPAUSICA:
1. Lesión obstructiva congénita: Himen imperforado, septo vaginal, atresia vaginal /
cervical.
2. Lesión obstructiva adquirida: Estenosis cervical (tras instrumentación / radiación)
27
carcinoma cervical.
3. Hematometra espontánea en diátesis hemorrágicas.
4. Embarazo: Embarazo intrauterino, ectópico, aborto incompleto.
B. POSTMENOPAUSICA:
1. Estenosis cervical.
2. Piometra.
3. Pólipos.
4. Cáncer endometrial / cervical / ovárico.
Quistes Endometriales.
1. Atrofia quística endometrial.
Histo: Glándulas atróficas, quísticamente dilatadas, revestidas por una sola capa de
epitelio cuboidal aplanado / bajo.
√ Endometrio muy adelgazado de < 4 - 5 mm.
2. Hiperplasia quística endometrial.
Agrandamiento Difuso del Útero.
1. Leiomiomatosis uterina.
2. Adenomiosis.
3. Carcinoma endometrial.
Masas Uterinas.
A. BENIGNAS:
1. Fibroide uterino (99%).
2. Piometra.
3. Hemato / hidrocolpos.
4. Contracción uterina transitoria (durante el embarazo).
5. Útero bicorne.
6. Adenomiosis.
7. Embarazo intrauterino.
8. Lipoleiomioma (< 50 casos en la literatura mundial).
B. MALIGNAS:
1. Carcinoma cervical.
2. Carcinoma endometrial.
3. Leiomiosarcoma.
4. Enfermedad trofoblástica invasiva.
Depresión Fundica en la HSG.
1. Útero bicorne.
2. Útero septado.
3. Útero arcuato.
4. Mioma fúndico.