Radicales libres y alteraciones de las proteínas

Maria Juliana Alzate Rios

Saray Michell Blanco Charry

Profesora
Carmen Quintero
Docente Ciencias Básicas

Biología celular
Medicina
Facultad Ciencias de la Salud

Universidad Simón Bolívar

Barranquilla
Colombia
2017

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Preguntas

1. ¿Qué son los radicales libres? ¿Cómo se forman?

2. ¿Cómo actúan los radicales libres sobre las biomóleculas?

3. ¿Qué son los antioxidantes? ¿Cómo actúan sobre los radicales libres?

4. Consulta sobre los antioxidantes exógenos y endógenos

5. ¿Qué son las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET)?

6. Establezca diferencias y similitudes entre la PrPc y PrPsc

7. Establezca similitudes entre las proteínas PrPsc y el péptido amiloide beta

8. Establezca similitudes y diferencias entre las enfermedades CJD y Alzheimer

9. Realiza un mapa conceptual sobre las encefalopatías espongiformes transmisibles

(EET)

Desarrollo

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1. Se les conoce como radicales libres a los átomos o moléculas que poseen orbitas con

un electrón desapareado o no apareado los cuales tienden a ser muy inestables, estos se

pueden formar cuando se produce el rompimiento del de los enlaces covalentes, de tal

forma que cada porción se queda con la mitad de los electrones compartidos, también

se pueden formar cuando un átomo o molécula acepta un solo electrón transferido

durante una reacción de oxidorredución.

2. Los radicales libres al ser excesivamente reactivo pueden interferir y afectar de manera

química a las diferentes biomoléculas tales como proteínas, carbohidratos, lípidos,

ácidos nucleicos, etc. De igual forma debemos conocer que las biomoléculas son

especies químicas altamente reducidas, por lo que son fuente importante de electrones

para radicales libres.

3. Los antioxidantes son compuestos químicos que usa el cuerpo humano para retrasar el

proceso de oxidación el cual se produce en el interior de a célula cuando el radical

libre introduce el oxígeno en esta, es ahí donde se pueden producir diferentes

alteraciones en el ADN y aceleración en el envejecimiento.

4.

 Antioxidantes Exógenos: Son aquellos que se encargan de neutralizar los efectos

oxidantes de los radicales libres, son la aportación de moléculas antioxidantes por

parte de la dieta, estos los podemos encontrar en vitaminas, minerales y fitoquimicos

protectores.

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  Antioxidante Endógeno: Estos son principalmente enzimáticos que transformas los

radicales libres en no tóxicos.

5. Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son un grupo de enfermedades

neurodegenerativas letales que afectan el cerebro del hombre, son causadas por

partículas proteicas llamadas priones, las EET se caracteriza por signos de espongiosis,

muerte celular y glicosis, estas pueden ser provocadas de forma experimental, por

inoculación del material infectado.

6.
Diferencias Similitudes
 La PrP permanece soluble en agua en
c
 Las secuencias de aminoácidos que las
condiciones salinas y es destruida por PrPc y PrPsc poseen pueden ser
las enzimas que digieren proteínas por idénticas.
su parte las PrPsc interaccionan entre sí
para formar moléculas insolubles y
resistentes a las enzimas digestivas.

 La forma de plegarse para formar la

estructura tridimensional es diferente.
 La PrPc y PrPsc se encuentran
 Las PrPc poseen hélices ) mientras mayormente en las células nerviosas
que las PrPsc presentan en un 45% las
láminas .
 La PrPc por su parte se encarga de la
relación con el metabolismo del cobre,
la protección frente al estrés oxidativo,
etc. Por su parte la PrPsc en algunas
anormalidades es la responsable de
destruir las neuronas

4
7.

Similitudes Diferencias

 Las PrPsc son insolubles al igual que una  La PrPsc mas degenerativa de las células
pequeña parte del (Aβ) que tiene dos nerviosas es insoluble por su parte el Aβ
residuos hidrófobos. más peligroso es soluble.

 El Aβ42 se pliega de forma espontánea en  La PrPsc es responsable de la CJD

forma de hojas β al igual que las PrPsc que (Creutzfeldt-Jakob) mientras que el
poseen un 45% de hojas beta. Alzheimer se da por la producción del
péptido amiloide beta.

 PrPsc forma agregados que destruyen las  El gen PRNP codifica a la proteína prión,
neuronas, así mismo el péptido amiloide mientras que el péptido Aβ42 se da por la
son tóxicos para las células nerviosas. sobreproducción del gen APP mutación de
este o mutación de los genes (PS1, PS2)

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 8.
Similitudes
 Los cerebros de personas que padecen
estas dos anormalidades tienen
depósitos fibrilares que son
insolubles.
 La CJD y el Alzheimer son
enfermedades neurodegenerativas que
pueden surgir de forma esporádica o
hereditaria.
 En ambas patologías los depósitos
tóxicos fibrilares se da por la
asociación de un polipéptido que
posee mayormente hojas β.
 Los individuos con EA hereditario
presentan síntomas tempranos al igual
los CJD que los desarrollan en
cualquier etapa de su vida.
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Diferencias
 La ECJ es causada por una proteína
con propiedades infectivas únicas por
otro lado la proteína causante de la EA
no actúa como agente infeccioso es
decir que no es transmisible
 El Alzheimer hereditario es causado
por el péptido Aβ42 mientras que la
CJD se da por la presencia de la
proteína PrPsc
 La CJD provoca descoordinación
motora y demencia por su parte el EA
provoca pérdida de memoria,
confusión y menor capacidad de
raciocinio.
 Las proteínas que ocasionan estas
anomalías cuentan con agregados
diferentes por lo cual se desarrollan en
partes del cerebro diferentes.
 9.

Encefalopatías espongiformes transmisibles

Se da por la mutación del codón 178 del gen que codifica la PrPc (PRNP), esta así se
transforma a PrPsc, se caracteriza por tener una o varias formas de priones PrPsc que se
encuentran en el tejido nervioso.

Encefalopatías espongiformes
Encefalopatía espongiforme
Humanas
Bovina (EEB)


Se da por la exposición
de ganado a agentes De tipo Adquirido
patógenos (PrPsc) esporádico

LavPrPsc se encuentra
mayormente en el  Kuru
tálamo. Afecta a
estructuras tales como CJD Enfermedad  CJD
FFI (insomnio
afectación espacial de (Creutzfeldt- de Gerstman yatrogénica
familiar grave)
núcleo motor dorsal, Jakob)
 nvCJD o
afectación de los vCJD
núcleos del tracto Afecta al núcleo
espinal trigémino. dorsomedial y al complejo
anterior del tálamo. Tal es el caso de la
Los individuos pueden vCJD que se originó
presentar alteraciones REM, por la ingesta de carne
estupor onírico así como su isoforma PrPvCJD es
idéntica a la EEB,
hiperactivación motora y
Características posiblemente se dio por
autonómica.
los residuos de
aminoacídicos en la
 Se pueden presentar alteraciones del calcio. proteína.

 A las varias isoformas de PrPsc se les atribuye las

lesiones anatomopatológicas.
 El transporte y la replicación de la PrPsc se da de
forma retrógrada en el SNC. 7