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  • Presentacion Fibrosis Quistica

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    Hernan Mauricio Rivera Escobar
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    Especialización en Bioquímica Clínica MUCOVISCIDOSIS O FIBROSIS QUISTICA Hernán Mauricio Rivera Escobar Agosto 14 de 2008 REGION “R” Epitelio vía aérea LUZ Epitelio vía aérea LUZ Adrenalina Prostaglandina E2 Teofilina Acetilcolina Serotonina Histamina Agua Agua AMPc Canal abierto AMPc Cloro Calcio Cloro Calcio Secreción cloro dañada Reabsorción Sodio forzada Bajo contenido acuoso en secreciones Sodio Agua Agua Normal Fibrosis quística A NIVEL PANCREÁTICO AFECTA EL FLUJO

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    Especialización en Bioquímica Clínica MUCOVISCIDOSIS O FIBROSIS QUISTICA Hernán Mauricio Rivera Escobar Agosto 14 de 2008 REGION “R” Epitelio vía aérea LUZ Epitelio vía aérea LUZ Adrenalina Prostaglandina E2 Teofilina Acetilcolina Serotonina Histamina Agua Agua AMPc Canal abierto AMPc Cloro Calcio Cloro Calcio Secreción cloro dañada Reabsorción Sodio forzada Bajo contenido acuoso en secreciones Sodio Agua Agua Normal Fibrosis quística A NIVEL PANCREÁTICO AFECTA EL FLUJO

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    Especialización en Bioquímica Clínica MUCOVISCIDOSIS O FIBROSIS QUISTICA Hernán Mauricio Rivera Escobar Agosto 14 de 2008 REGION “R” Epitelio vía aérea LUZ Epitelio vía aérea LUZ Adrenalina Prostaglandina E2 Teofilina Acetilcolina Serotonina Histamina Agua Agua AMPc Canal abierto AMPc Cloro Calcio Cloro Calcio Secreción cloro dañada Reabsorción Sodio forzada Bajo contenido acuoso en secreciones Sodio Agua Agua Normal Fibrosis quística A NIVEL PANCREÁTICO AFECTA EL FLUJO

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    Especialización en Bioquímica

    Clínica

    MUCOVISCIDOSIS O FIBROSIS
    QUISTICA
    Hernán Mauricio Rivera Escobar
    Agosto 14 de 2008
    REGION “R”
    Epitelio Epitelio
    vía aérea vía aérea

    LUZ LUZ

    Agua Agua
    Adrenalina
    Canal abierto
    Prostaglandina E2 AMPc AMPc Secreción
    Teofilina cloro
    Cloro Cloro
    Acetilcolina dañada
    Serotonina Calcio Calcio
    Histamina Reabsorción
    Sodio Sodio
    forzada
    Agua Agua Bajo
    contenido
    acuoso en
    secreciones

    Normal Fibrosis
    quística
    A NIVEL PANCREÁTICO
    AFECTA EL FLUJO DE AGUA Y HCO3
    DIAGNÓSTICO MÉDICO
    Signos y síntomas característicos:

     Ileo meconio al nacer


     Detención de crecimiento y desarrollo
     Desnutrición grave con anemia, hipoalbuminemia y
    edema
     Heces grasosas, de mal olor y voluminosas
     Enfermedad pulmonar (neumonía recurrente, tos
    persistente ó sibilancias)
     Hiponatremia
     Sabor salado (los padres describen un sabor salado
    cuando besan a sus hijos)
    Tabla 1: para los valores de referencia de las
    concentraciones cloruros(mmol/L) en sudor obtenidos por
    titrimetría, colorimetría y electrodo selectivo.

    EDAD NORMAL INCERTIDUMBRE FQ

    1mes a 18 años <45 45-60 >60

    adultos <45 45-70 >70


    CASO 1
    PEDIGREE CASO 1
    CASO 2

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