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07.malformación Congenita PDF
07.malformación Congenita PDF
Malformación congénita
del oído interno y
conducto auditivo interno
en un paciente con hipoacusia
neurosensorial profunda
bilateral: reporte de caso
Congenital Abnormality of the Inner Ear and
Internal Auditory Canal in a Patient with Deep
Sensorineural Hearing Loss: A Case Report
Diego Rivera1
Said Saab2
Claudia Córdoba2
Guillermo Montes3
Palabras clave (DeCS) Tatiana Barreto4
Enfermedades del oído
Cóclea
Pérdida auditiva Resumen
sensorineural
La tomografía computarizada y la resonancia magnética son estudios complementarios que
Oído Interno
han demostrado ser las mejores ayudas radiológicas dentro del tamizaje en niños con hipoacusia
neurosensorial uni o bilateral. Aproximadamente sólo el 20% de los pacientes que presentan
hipoacusia neurosensorial congénita tiene manifestaciones en imágenes, y debido a que la mayoría
de estas manifestaciones son óseas, se prefiere iniciar los estudios con tomografía computarizada.
La resonancia magnética se indica ante la sospecha de agenesia, neuropatía, aplasia o hipoplasia
Key words (MeSH)
Ear diseases vestibulococlear, frecuentemente asociadas en este tipo de hipoacusias. Se presenta el caso de
Cochlea un niño de seis años de edad con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, con evaluación
Hearing loss, sensorineural radiológica para determinar si es un potencial candidato para implante coclear o de tallo cerebral,
Ear inner como rehabilitación auditiva.
Summary
CT and MRI are complementary studies that have proven to be the best radiological tools in
screening of children with unilateral or bilateral sensorineural hearing loss. Only about a 20% of the
patients with congenital sensor neural hearing loss have manifestations in images. Due to the fact that
1
Médico radiólogo, Hospital most of these manifestations initiate in the bone, the CT is the first line of image study. MRI is indicated
Universitario de San Ignacio, e
instructor, Pontificia Universidad
in the evaluation of suspected agenesis, neuropathy, aplasia or hypoplasia of the vestibulocochlear
Javeriana, Bogotá, Colombia. nerve, often associated with this type of hearing loss. We present a case of a 6 year old patient with
2
Residente de radiología, Pontificia deep bilateral sensor neural hearing loss, with radiological studies to determine a potential candidate
Universidad Javeriana, Bogotá,
Colombia. for a cochlear or auditory brainstem implant as hearing rehabilitation.
Médico especialista en Medicina las técnicas actuales de tomografía computarizada (TC)
3
Caso
El caso corresponde a un niño de seis años de edad con hipoacusia
bilateral identificada desde el año y medio de vida, por retardo en el
desarrollo psicoafectivo, y rehabilitado con audífonos, aunque sin
b
lograr adherencia a su uso. Se realizaron estudios electrofisiológicos
de tamizaje auditivo a los cinco años de vida y se encontraron emi-
siones otoacústicas ausentes en el oído derecho y presentes a partir de
la frecuencia 1.500 Hz en el oído izquierdo. El reporte de potenciales
auditivos evocados mostró hipoacusia profunda bilateral. Dentro de los
antecedentes se encontró ingesta materna de anticonceptivos orales en
el primer trimestre del embarazo.
En el examen físico se halló comunicación con bisílabos: “mamá”, Fig. 1. El conducto auditivo interno derecho estenótico (a. corte axial, b. corte coronal).
“papá”. Entre tanto, en la otoscopia bilateral, membrana timpánica
2852 Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso. Rivera D., Saab S., Córdoba C., Montes G., Barreto T.
reporte de caso
Fig. 2. En el oído derecho la cóclea presenta sólo 1,5 vueltas (normalmente tiene 2,5
vueltas); el tabique interescalar y la lámina espiral ósea están ausentes y ello determina
una partición incompleta de la cóclea, denominada malformación de Mondini, con aparente
formación quística hacia la región del helicotrema (a. corte axial, b. corte coronal).
a
b
Fig. 3. En el oído derecho se identifica atresia del canal semicircular lateral (a. corte
axial, b. corte coronal).
Fig. 5. Conducto accesorio localizado inmediatamente por encima del conducto auditivo
interno derecho, que se continúa con el acueducto del nervio facial (a. corte axial, b. corte
coronal).
a b
Fig. 6. Se observa en cortes RM potenciados en T2, presencia de VIII par del lado derecho hipoplásico (a. y b. cortes axiales).
2854 Malformación congénita del oído interno y conducto auditivo interno en un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral: reporte de caso. Rivera D., Saab S., Córdoba C., Montes G., Barreto T.
reporte de caso
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Correspondencia
Diego Rivera
Hospital Universitario de San Ignacio
Carrera 7ª No. 40-62
Bogotá, Colombia
rivera.diego@javeriana.edu.co
Fig. 8. Nervio VIII par izquierdo hipoplásico (a.corte axial, b. corte coronal con imágenes
potenciadas en T2).