SECCIÓN 1

Los terapeutas de las patologías del habla-lenguaje han hecho un cuidadoso estudio sobre
la parálisis cerebral, sus condiciones asociadas y sus potenciales manifestaciones, con el
objetivo de evaluar apropiadamente y tratar efectivamente a cualquier individuo afectado
con este desorden complejo. Una definición de parálisis cerebral que describe los rasgos
generales del desorden ofrece a los terapeutas de las patologías del lenguaje y habla una
base desde la cual las futuras evaluaciones y consecutivos programas para el tratamiento
pueden ser dirigidos.

DEFINICIÓN DE PARÁLISIS CEREBRAL

La Parálisis Cerebral ha sido definida por Bax (1964) como “ un desorden del movimiento
y postura debido a un defecto o lesión del cerebro inmaduro” (p.295). Bobath (1980)
describió la condición en la siguiente declaración:

Lesión cerebral no progresiva y que causa impedimento variable en la coordinación de la

acción del músculo, con la resultante incapacidad del niño para mantener posturas
normales y realizar movimientos normales. Este impedimento a nivel motor central está
frecuentemente asociado con afectación del habla, visión y audición, con varios tipos de
alteraciones preceptúales y con algún grado de retardo mental y/o epilepsia.

Otra definición propuesta en la reunión internacional de epidemiología realizada en Brioni,

Yugoslavia en 1990, establece que el término parálisis cerebral es “…un término general
que cubre un grupo de síndromes con impedimento motor no progresivo pero
frecuentemente cambiante, secundarios a lesiones o anomalías del cerebro surgiendo en las
primeras etapas de su desarrollo. Los hechos más importantes para recoger de estas
definiciones son que la parálisis cerebral es un grupo de desordenes del movimiento y
postura causada por el daño en el cerebro inmaduro o en desarrollo, y mientras la lesión es
estática, las condiciones resultantes de la lesión cambian con el tiempo. Sumado al déficit
motor característico de la parálisis cerebral, hay otras condiciones físicas, de
comportamiento, y cognitivo-comunicativas asociadas con el desorden, y un individuo
diagnosticado con parálisis cerebral puede mostrar muchas de estas condiciones asociadas.
La parálisis cerebral presenta desafíos al individuo y a sus cuidadores a lo largo de su vida.

TIPOS DE PARÁLISIS CEREBRAL

El termino parálisis cerebral es un termino “paraguas” que abarca un número de síndromes

clínicos neurológicos que nacen de diversas etiologías. Los síndromes son agrupados
juntos no porque tienen una causa común, o necesariamente una expresión común, pero
porque son manejados en maneras similares. (Paneth, 1986). Cuando se hace un
diagnostico de parálisis cerebral, el médico determina el tipo de parálisis cerebral. Los
individuos con diferentes tipos presentan diferentes desafíos, y el tratamiento necesario
para estos individuos puede diferir.

La parálisis cerebral puede ser clasificada en cinco tipos. Los términos usados para
clasificar los tipos de parálisis cerebral se relacionan con la asociación entre tono muscular
y características del movimiento. Tono muscular es “…la rigidez o tensión con la que un
músculo resiste cuando es estirado” (Howle, 2002, p. 128). Los tipos comunes de parálisis
cerebral son espásticos, diskenético (atetósico), ataxico, hipotónico y mixto (síntomas de
más de un tipo están presentes). La tabla 1-1 hace una lista de los cuatro tipos de parálisis
cerebral y las características asociadas con cada una (Howle, 2002).

Los individuos que demuestran espasticidad tienen rigidez de los músculos en las
extremidades involucradas y también pueden mostrar rigidez a lo largo del tronco. Sus
movimientos son lentos por causa de la rigidez, y si intentan incrementar la velocidad de
sus movimientos, la rigidez aumenta. La dirección de sus movimientos tiende a ser precisa.
Si, por ejemplo, están tomando un objeto, lo toman directa, pero lentamente. El rango de
movimiento de los individuos con espasticidad es frecuentemente reducido, y pueden
desarrollar contracturas y deformidades con el tiempo.

La diskinesia es un desorden más complejo que abarca varios tipos de desordenes en el

movimiento. Individuos con atetosis muestran movimientos involuntarios y tono muscular
variable. Los movimientos son descritos como lentos y retorcidos. El reverso del
movimiento es observado, como cuando un individuo intenta alcanzar un objeto ubicado al
frente de él o ella, y el brazo y la mano se mueven lejos del objeto deseado antes de que él
o ella sean capaces de redireccionar el movimiento hacia él. La dirección del movimiento
es por lo general imprecisa, y los individuos con diskinesia pasarán generalmente sobre o
debajo del objeto al tratar de alcanzarlo. El tiempo es inconsistente, y se observa latencia
en la iniciación. La velocidad del movimiento es generalmente lenta, pero esto es también
inconsistente con los movimientos rápidos observados. Individuos con tensión atetosica o
rigidez muestran consistentemente un tono aumentado, y la resistencia es observada a
través del rango de movimiento en ambos músculos agonista y antagonista, y no depende
de la velocidad. Los individuos con diskinesia también tienen el riesgo de contraer una
dislocación. Por convención, el término diskinesia será usado para describir estos
desordenes del movimiento a través del texto con excepción de aquellas situaciones en las
cuales otro autor haya usado un término diferente.

La Hipotonía o flacidez es vista generalmente en niños muy pequeños. Esto es frecuente en

las etapas de transición, lo cual también puede progresar a espasticidad o diskinesia. Los
niños con hipotonía severa muestran pequeños movimientos involuntarios. Son débiles y
tienen pequeños movimientos en contra de la gravedad. Su rango de movimiento es
excesivo y presenta inestabilidad en la postura. Los hitos del desarrollo motor pueden
retrasarse.
Los individuos que presentan ataxia como un desorden aislado generalmente tienen como
diagnostico algún síndrome genético. Cuando la ataxia es observada en individuos con
parálisis cerebral es usualmente asociada a hipotonía, espasticidad o diskinesia.
Movimientos de tiempo impreciso, alteración del balance y descoordinación incrementada
con intentos de aumentar la velocidad del movimiento son característicos.

Además, para clasificar la parálisis cerebral en tipos, el grado o la distribución del

miembro comprometido también puede ser categorizado. El miembro comprometido es
descrito con los términos de monoplejía, hemiplejia, diplejia, cuadriplegia, tetraplejia y
paraplejía. La tabla 1-2 define los términos usados para clasificar la distribución del
miembro comprometido en la parálisis cerebral. A pesar de la cantidad de compromiso en
el miembro, el tono muscular es típicamente simétrico de lado a lado. Sin embargo, los
miembros superiores e inferiores pueden diferir en términos del grado de compromiso. Por
ejemplo, en los individuos con diplejia espástica, las piernas por lo general están más
afectadas que los brazos. Similarmente, los individuos con dyskinesia usualmente
presentan más participación de los miembros superiores y tronco que los miembros
inferiores. Es posible ver individuos con mayor participación en una parte de su cuerpo
que la otra. Estos individuos podrían tener una doble hemiplejía o cuadriplejia con una
hemiplejia superpuesta. Evaluar y entender que tan afectados estén los miembros en
individuos con parálisis cerebral resulta es importante para identificar sus necesidades
actuales y futuras para definir un plan de tratamiento apropiado.

CAUSAS DE LA PARALISIS CEREBRAL

Distinta de muchas enfermedades de la niñez, tal como el sarampión o varicela, la parálisis

cerebral no tiene una única causa. Como se dijo anteriormente, la parálisis cerebral es un
conjunto de desordenes que afectan el control del movimiento y es causada por daño en el
cerebro en desarrollo. El daño en el cerebro puede ocurrir en los periodos prenatal,
perinatal y postnatal. Así, para determinar la causa de la parálisis cerebral en un individuo,
los médicos deben considerar el tipo de parálisis cerebral, la historia medica de la madre y
el niño, y el comienzo del desorden. Las causas de la parálisis cerebral pueden ser
clasificadas en dos tipos: congénita y adquirida.

 PARALISIS CEREBRAL CONGENITA

El daño en individuos con parálisis cerebral congénita ocurre en los periodos pre-, peri-, o
inmediato postnatal. Estos individuos muestran desordenes característicos en el
movimiento y condiciones asociadas. En la mayoría de los casos, la causa de la parálisis
cerebral congénita es desconocida. Históricamente, un trauma en el nacimiento era
considerado la primera causa de parálisis cerebral. Sin embargo, con métodos de
diagnostico mejorados, mejor cuidado prenatal y mejores cuidados en los recién nacidos
con riesgo, nuestro entendimiento de las causas ha cambiado con el tiempo. Ahora es
sabido que los factores de riesgo mayormente asociados al diagnostico de parálisis cerebral
son el bajo peso y asfixia en el recién nacido (Paneth 1986). Un estudio reciente en los
niños con parálisis cerebral en Europa encontró que en un grupo de bebes con un peso de
nacimiento menos de 1500 g, el índice de parálisis cerebral fue 70 veces mayor que en
aquellos recién nacidos que pesaron 2500 g o más (Surveillance of Cerebral Palsy in
Europe, 2002).

Las causas genéticas de la parálisis cerebral dan cuenta solo del 2% de los casos
diagnosticados. Hughes y Newton (1992) han discutido familias de paraplejias espásticas,
atetosis generalizada y ataxia. Los síndromes Joubert, Marinesco-Sjogren, Gillespie y Behr
son todos caracterizados por ataxia y corresponden a los pocos desordenes genéticos
asociados con parálisis cerebral. Individuos con estos síndromes tienen alta probabilidad de
ser diagnosticos con el término del sindrome más que el de Parálisis Cerebral (PC). El
curso del síndrome puede ser diferente de aquellos de individuos con parálisis cerebral, y
en algunas instancias puede ser progresivo.

Desordenes maternales que resultan en “Deprivación Fetal” incluyendo sangrado durante

el embarazo, infarto placentario, toxemia, tamaño pequeño en la edad gestacional, diabetes
en la madre y embarazos múltiples inciden en gran medida en la parálisis cerebral (Hagber,
Hagber & Olow, 1976). Además, infecciones maternales como la rubéola, toxoplasmosis,
cytomegalovirus, herpes y SIDA pueden tener un efecto devastador en el desarrollo del
cerebro e incrementa el riesgo de parálisis cerebral. Finalmente, un trauma en la cabeza
durante el parto con un resultante daño en el cerebro del infante puede terminar en una
parálisis cerebral que esta acompañada frecuentemente por incapacidad mental y
convulsiones.

 PARALISIS CEREBRAL ADQUIRIDA

Los individuos que mantienen un daño cerebral en la niñez tardía, antes que la madurez
anatómica y fisiológica del cerebro este completa, están en riesgo de adquirir parálisis
cerebral. Por ejemplo, cuando el niño mantiene un daño cerebral seguido por infecciones
en el cerebro o lesiones cefàlicas durante los primeros 2 años de vida, y las secuelas son
similares a los niños con daño cerebral mantenido en los periodos prenatal, natal y
perinatal, pueden ser diagnosticados con parálisis cerebral (Scherzer, 2001). Los individuos
con parálisis cerebral adquirida están en un grupo más heterogéneo que aquellos con
parálisis cerebral congénita, considerando la etiología, topografía y distribución de la
disfunción neuromotora y condiciones asociadas. Por esta razón, el termino parálisis
cerebral no es usado a menudo para describirlos. Estos individuos son generalmente
descritos con el nombre de su desorden, pero su lista de diagnósticos también incluiría la
referencia al tono muscular y la alteración de ese tono, por ejemplo, hipotonía difusa,
cuadriplejia espástica. Cuando el desorden de su movimiento es significativo en las
necesidades del cuidado de su salud, ellos pueden recibir servicios a través de una clínica
de parálisis cerebral.

La meningitis y la encefalitis son las causas infecciosas más comunes de parálisis cerebral.
Otras condiciones medicas, que incluyen hidrocefalia de aparición tardía, lesiones
neoplásicas intracraneales (tumores cerebrales), hemorragia intracraneal secundaria a
malformación arteriovenosa o infarto cerebral secundario a un embolo de una lesión
cardiaca o trombosis en la anemia falciforme pueden resultar en déficit motor. Los tec que
resultan de accidentes vehiculares o anoxia causada por eventos como ahogarse o atorarse
pueden conducir a déficit motor y a un diagnostico de parálisis cerebral. Finalmente, la
parálisis cerebral puede originarse por traumas no accidentales, tales como el síndrome del
bebe sacudido, que muchas veces conlleva a secuelas múltiples que incluyen el déficit
motor.

LESIONES NEUROANATOMICAS EN LA PARALISIS CEREBRAL

En las ultimas dos décadas las técnicas de neuroimagen se han sofisticado y permiten una
definición mas clara de las lesiones neuroanatómicas que causan la parálisis cerebral y los
desordenes asociados con ellas. La tomografía axial computarizada (TAC), la resonancia
magnética nuclear (RMN) y / o los ultrasonidos de cráneos son técnicas comúnmente
utilizadas para evaluar individuos en los que se sospechan daños cerebral y ayudan a
identificar lugar, tipo, tiempo y extensión de la lesión. En algunos casos, la RMN ha
probado ser más útil que TAC en detectar estas lesiones (Van Bogaert, Valeriaux,
Christophe y Szliwowski, 1992).

 PARALISIS CEREBRAL ESPASTICA

En algunos individuos cuyo nivel motor involucrado es principalmente la diplejia

espástica, la lesión es generalmente leucomalasia periventricular bilateral. Individuos que
demuestran cuadriplejia espastica tienen compromiso difuso bilateral extensivo. Por otro
lado, las lesiones en individuos con hemiplejia espástica son bilaterales.

 PARALISIS CEREBRAL DISKINETICA

Estudios de RMN y TAC en niños diagnosticados con parálisis cerebral diskinetica

secundaria a encefalopatía hipóxico-isquémica han mostrado lesiones hemorrágicas en los
ganglios basales y tálamo. Luego la RMN mostró en estos individuos lesiones sísticas
simétricas bilaterales en la zona posterior del putamen.

 PARALISIS CEREBRAL ATAXICA

La ataxia es el tipo menos común de parálisis cerebral y esta frecuentemente asociado con
síndromes genéticos mas que con lesiones anatómicas. De hecho, Gururaj y colegas (2002)
no encontraron correlación significativas entre signos neurológicos y anormalidades
mostradas en neuroimagenes de individuos con ataxia.
  TIEMPO DE LA LESION

Truwit y colegas (1992) buscaron la relación entre eventos pre, peri, y post natales y
lesiones vistas en RMN. Descubrieron que niños pretermino mostraban un daño en la
sustancia blanca periventricular asociado con lesión cerebral hipóxico-isquémica.

En niños nacidos a término habían tres patrones:

1.Anomalías girales (adyacentes a algún gyrus cerebral) asociadas con lesiones entre el
segundo y tercer mes.
2.Leucomalasia periventricular asociada con lesiones entre el termino del segundo mes y
principio del trimestre.

3.Cavidades corticales o daño profundo en la sustancia gris asociado con lesión en el

trimestre tardio, en los periodos perinatal y post natal.

Concluyeron que hay una evidencia creciente de que la parálisis cerebral esta más
comúnmente relacionada con eventos prenatales que perinatales

INCIDENCIA Y PREVALENCIA DE LA PARALISIS CEREBRAL

United Cerebral Palsy, una organización y fuente de información líder en parálisis cerebral,
estima que entre 550.000 y 764.000 norteamericanos tiene diagnostico de parálisis
cerebral, y hay aproximadamente 9.750 nuevos casos por año (UCP, 2003). La incidencia
de parálisis cerebral en países desarrollados se ha reportado como 2 a 2,5 por cada 1.000
nacidos vivos. La prevalencia ha aumentado en países industrializados desde mediados de
los 70 a pesar de los avances en cuidado neonatal y obstétrico. Esta tendencia parece
deberse al aumento de supervivencia de niños de muy bajo peso. Con este descenso en la
mortalidad de estos niños ha habido un cambio en los tipo de parálisis cerebral observados.
La diplajia espástica se ha hecho más prevalente y la parálisis de tipo atetoica se ha
reducido.

CONDICIONES ASOCIADAS CON PARALISIS CEREBRAL

La mayoría, si es que no todos, los individuos con parálisis cerebral tiene asociado
discapacidad física, comportamental y / o cognitiva-comunicativa. Debido a que todas las
persona con parálisis cerebral son únicas y presentan asociadas diversa condiciones, una
apropiada evaluación y comprensión de cada una de las discapacidades es esencial para la
identificación de sus necesidades especificas y o para el diseño de los planes de tratamiento
que atiendan esas necesidades.

 DISCAPACIDAD FISICA ASOCIADA CON PARALISIS CEREBRAL

IMPEDIMENTO VISUAL Y AUDITIVO

Los impedimentos visual y auditivo son frecuentemente vistos en individuos con parálisis
cerebral. De hecho, Schenk-Rootlieb, Van Nieuwenhuizeen, Van Der Graaf, Wittebol-Post,
y Willemse (1992), encontraron que el 71% de su muestra de 164 pacientes mostró alguna
forma de agudeza visual disminuida. Otros déficits visuales comúnmente asociados con la
parálisis cerebral incluyen alteraciones de la movilidad ocular, déficit en el rastreo visual,
anormalidades en la refracción y alteraciones visuales a nivel cerebral. La pérdida auditiva
asociada con parálisis cerebral ocurre más comúnmente en el tipo atetoico y es típicamente
el resultado de ictericia severa al nacer. Granet, Balaghi y Jaeger (1997) encontraron que el
6% de los adultos que ellos estudiaron tenían impedimento auditivo en conjunto con la
parálisis cerebral.

CONVULSIONES Y/ O EPILPESIA

Las convulsiones y epilepsia también son frecuentemente asociadas con parálisis cerebral.
De hecho, Hadjipanayis, Hadjichristodoulou y Youroukos (1997) encontraron que en una
muestra de 323 pacientes 41,8% tenia una forma de epilepsia. Granet y colegas (1997)
revisaron las condiciones médicas presentes en un grupo de 83 adultos con parálisis
cerebral y determinaron que la epilepsia fue la más comúnmente asociada de estas
condiciones. La epilepsia esta presente más comúnmente en individuos con hemiplejia
espástica y cuadriplejia espástica.

OSTEOPOROSIS Y OSTEOPENIA

La osteoporosis y osteopenia disminuyen la densidad del hueso y provocan una tendencia a

fracturarlos ante lesiones mínimas, un problema común en niños, adolescentes y adultos
con parálisis cerebral. Estudios recientes han mostrado que la densidad mineral del hueso
estaba reducida en casi todos los niños con parálisis cerebral que fueron testeados
(Henderson et al.2002; Tas de Mir et al.2001). Un estudio indico que el 26% de los
participantes mayores a 10 años tenían historial clínico de fracturas. La se piensa que la
inmovilización puede ser un factor significativo que contribuya a estos problemas (Brunner
y Doderlein, 1996). Programas que fomenten la postura erguida son recomendados
frecuentemente para disminuir el riesgo de fracturas y contracturas (Stuberg, 1992).

CONTRACTURAS Y DEFORMIDADES

Debido a que muchos individuos con parálisis cerebral tienen un rango de movimiento
restringido y mantienen posturas fijas por largos periodos de tiempo, corren el riesgo de
desarrollar contractura y deformidades. Las contracturas son el resultado del acortamiento
o fibrosis de músculos y tendones alrededor de una articulación, lo que causa rango de
movimiento restringido. Las deformidades son cambios esqueléticos o malformaciones,
tales como la escoliosis (curvatura de la columna).
Lonstein y Renshaw (1987) encontraron un 25% de prevalencia en deformidad de columna
en pacientes con parálisis cerebral. La escoliosis neuromuscular puede ser el resultado de
oblicuidad pélvica, espasticidad unilateral o asimétrica de la musculatura del tronco, o
patrones de movimientos asimétricos (Patrick, 2000).

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

Los niños con parálisis cerebral pueden ser objeto de enfermedades respiratorias agudas o
crónicas dependiendo de la naturaleza y extensión de la disfunción neurología y anatómica.
Complicaciones respiratorias tienden a aumentar con el grado de compromiso neurológico.
Complicaciones pulmonares crónicas incluyen neumonía recurrente, atelectasia,
bronquiectasia y enfermedades pulmonares restrictivas. Individuos con compromiso físico
y neurológico mas severo pueden eventualmente requerir soporte ventilatorio (Warren
Sobus y Joran, 2002). La escoliosis, que ocurre con la incidencia más alta en niños con
cuadriplejia espástica, también interfiere con la respiración aumentando el trabajo
respiratorio y causando enfermedades pulmonares restrictivas.

DESORDENES DE LA ALIMENTACION Y DEGLUCION

La disfunción de la alimentación y la deglución y el fracaso en poder crecer fuertes son

comunes en los niños con parálisis cerebral de moderada a severa, especialmente aquellos
con cuadriplejia espástica. Funk at al. (2002) encontraron que para niños con parálisis
cerebral de moderada a severa, la disfunción en la alimentación estaba asociada con mala
salud y pobre estado nutricional. Granet y colegas (1997) descubrieron que
aproximadamente un quinto de su grupo de 83 adultos con PC tenían disfagia, reflujo
gastroesofagico, y o constipación. Mas aun, subsiguiente aspiración de comida ingerida
oralmente y o líquidos en adultos con compromiso moderado a severo ha sido registrado
por este autor en su experiencia clínica. La aspiración frecuente y el reflujo gastresofagico
recurrente pueden contribuir a las complicaciones respiratorias a largo plazo que se han
descrito anteriormente.

 DESORDENES DEL COMPORTAMIENTO ASOCIADO A PC

Los desordenes del comportamiento mas comunes son la dependencia, el comportamiento

oposicional y la hiperactividad. McDermot y colegas (1996) reportaron que el 25,5% de
niños estudiados mostró uno o más de estos comportamientos. No es poco común que los
niños con PC se vuelvan dependientes de un número pequeño de cuidadores en el que ellos
confían para atender sus necesidades en cuanto a seguridad, nutrición, higiene personal y
otros cuidados. Algunos niños por ejemplo, solo comerán cuando los alimenta un familiar.
Otros desordenes del comportamiento asociados con PC incluyen la necesidad de controlar
el ambiente, pobre interacción social, falta de toma de turnos e inflexibilidad o dificultad
para aceptar los cambios. Muchos de estos problemas corresponden probablemente a
reacciones producto de déficit cognitivo y o comunicativo.
  DESORDENES COGNITIVOS ASOCIADOS A LA PC

El impedimento cognitivo es una de las condiciones mas frecuentes asociadas con PC.
PIMM (1992) reporto un estudio de 124 niños y adultos con PC y encontró que el 73%
tenía inteligencia por debajo del promedio. En un estudio reciente de prevalencia y
características de niños en Europa, 1 de cada 5 con PC tenía déficit intelectual severo
(SCPE 2002).

 DESORDENES DE LA COMUNICACIÓN ASOCIADOS A LA PC

Individuos diagnosticados con PC también pueden mostrar una amplia variedad de

desordenes de la comunicación. El desorden más común en el discurso es la disartria. Otros
desordenes también pueden estar presentes y ser vistos como desordenes individuales o
combinados. Por ejemplo, un individuo puede mostrar disartria y dispraxia. Van Riper
(1982) estimo que la incidencia de tartamudeo en individuos con PC es el doble de la
población de niños normales. Los déficits del lenguaje también son frecuentes. Esto puede
ir en un rango desde un retraso en el desarrollo del lenguaje, a déficit específico del
lenguaje, a déficit del lenguaje secundario a una incapacidad para explorar el ambiente. Se
estima que el 30% de los individuos con PC también muestra desordenes del discurso,
lenguaje, y o audición (Pellegrino, 1997).

LA HISTORIA NATURAL DE LA PC

Bobath y Bobath (1975) describieron la secuencia del desarrollo para niños con PC
espastica y atetoica. Ellos pensaban que la severidad del compromiso y el nivel del
desarrollo cognitivo eran los factores mas importantes para determinar el pronostico.
Observaron que niños con espasticidad alcanzaban el peak del desarrollo motor entre las
edades de 6 y 8 años, y los niños con atetosis o ataxia podían continuar progresando hasta
la edad de los 15 años y mas tarde.

Los individuos con PC experimentan cambios en su condición física en el tiempo. También

experimentan cambios en su entrono, relaciones familiares y o con los cuidadores, las
expectativas que tiene la sociedad para ellos, y los recursos disponibles.

Más aun cambios en la legislación, sistemas educacionales, y recursos económicos tienen

un impacto en sus cuidados y su disponibilidad de servicios. Estos cambios pueden ser
positivos y negativos. Por ejemplo, cambios en la legislación que regulan la educación han
hecho posible la inclusión en programas de educación normal, creando un entorno menos
restrictivo. Por otra parte, el acceso a cuidado apropiados también puede estar limitado en
situaciones donde ciertos tipo de seguro de salud se rehúsan a pagar cuidados en un centro
asistencial que se especialice en cuidar niños con PC, y solo pagara los servicios que
provean los centros asistenciales asociados con esa compañía de seguros.
  ETAPAS DE LA VIDA

Scherzer (2001) presenta 6 etapas de la vida de las personas con PC. Este formato es útil al
considerar los desafíos que cada individuo y su familia y cuidadores enfrentan a lo largo de
la vida.

NACIMIENTO A LOS TRES AÑOS

En la infancia temprana la atención de la familia esta generalmente en las necesidades

medicas inmediatas del niño. Una hospitalización larga puede consumir semanas de tiempo
y recursos financieros. El sufrimiento ante el fracaso de tener a un niño sano y la condición
del niño puede consumir su energía emocional.

En la primera infancia, el déficit motor se vuelve cada vez mas aparente, y el foco de la
familia y del equipo médico esta en identificar la naturaleza de la condición del niño y
proveer tratamiento adecuado para el desorden motor y las condiciones asociadas. Existen
recursos en la comunidad tales como programas de intervención desde el nacimiento a los
tres años, y la familia recibe recursos para la intervención terapéutica, cuidados y
asistencia financiera según lo necesiten.

AÑOS PREESCOLARES

En los años preescolares (desde los 3 a los 6 años), el niño entra a un colegio del sistema
público o privado que generalmente se convierte en el agente que proveerá servicios y
terapia. El contacto con el equipo médico continúa debido a los problemas asociados con la
condición médica y la posible necesidad de movilización y otra tecnología de asistencia.
Los niños con compromiso más severo continúan necesitando supervisión médica para el
manejo de la espasticidad, convulsiones y otras condiciones.

AÑOS ESCOLARES

Durante los años escolares existe la frecuente necesidad de asistencia neurosicológica para
alcanzar un posicionamiento apropiado dentro del colegio. Las dificultades del aprendizaje
si es que las hay, se vuelven más aparentes a medida que los conceptos estudiados se
vuelven más abstractos y las expectativas de rendimiento académico aumentan. La
necesidad de servicios terapéuticos continúa. Sin embargo, estos servicios están limitados
a veces cuando el niño llega a cursos superiores. La intervención ortopédica puede
necesitarse debido al desarrollo de contracturas y deformidades.

ADOLESCENCIA

Tal como en el desarrollo normal de un niño, la adolescencia es una etapa difícil para los
niños con PC. Y aunque buscan su independencia, esta habilidad esta frecuentemente
limitada. Puede haber limitación en las opciones vocacionales debido al déficit motor o de
habilidades de aprendizaje. Esta es nuevamente una etapa donde se puede necesitar
intervención médica para mantener la movilidad. Planificar la transición desde el colegio a
la vida laboral es crítico para el eventual éxito de los individuos en la adultez y debería
comenzar antes de graduarse del colegio. El asunto de los guardianes o cuidadores debiese
ser considerado antes de que el adolescente alcance la edad legal de la independencia.
También se debe planificar donde se recibirá, ya que el acceso a la comunidad en cuanto a
la vivienda puede ser limitada.

ADULTEZ

Algunos adultos logran el éxito laboral y vivir independientemente. Las alternativas de

vivienda han aumentado. Por lo tanto, muchos individuos con PC no necesitan vivir con
sus familias indefinidamente. En 1995, O´Grady, Crain y Kohn encontraron que
aproximadamente la mitad de los 117 individuos con PC que entrevistaron vivían
separados de sus familias, y que esto normalmente se asociaba con tener empleo. 76 de los
individuos entrevistados tuvieron algún grado de educación más allá del colegio. Sin
embargo, solo 57 tenían empleo, y un quinto de ellos trabajaba 20 horas a la semana o
menos de eso.

La adultez también introduce nuevos desafíos médicos. En grupos adultos estudiados por
Mullens (2002) y Tork, Geremski, Rosesbaum, y Weber (1997) los problemas de salud
incluían fracturas debido a osteoporosis y caídas, presentación precoz de problemas
músculo esqueléticos asociados con el envejecimiento normal, dolor, capacidad reducida
para trasladarse, contracturas, síndrome de abuso secundario a la exigencia máxima de sus
propios niveles de esfuerzo y problemas sicológicos que incluían depresión. Debido a la
fatiga, la ineficiencia en el transporte o el dolor, muchas persona optan pro movilizarse en
silla de ruedas a medida que envejecen. El acceso a cuidado medico y dental también
puede ser un problema (Morphy, Molnar y Lankasky, 1995).

ADULTEZ MAYOR

A medida que una persona con PC alcanza la adultez mayor el deterioro en su movilidad se
acelera. Si el individuo ha vivido independientemente, puede que no pueda continuar
haciéndolo. Jutton, Cooke y Aproa (1994) estudiaron la tasa de mortalidad en individuos
con PC y encontraron que aquellos con compromiso severo de movilidad y función
cognitiva tenían un 50% de posibilidad de sobrevivir por 20 años. La tasa de sobre
vivencia para individuos con compromiso mediano a moderado se acercan a las tasas de
normalidad de individuos sin PC.

TRATAMIENTO PARA INDIVIDUOS CON PC

El tratamiento para la PC y sus condiciones asociadas consiste en intervenciones médicas

directas, intervenciones terapéutica habilitadoras e intervenciones alternativas y
complementarias. A través de los años muchos tratamientos han ido y venido ya que la
investigación ha demostrado que intervenciones especificas han sido efectivas, o
inefectivas, o contraproducentes. Desafortunadamente, la investigación relacionada a la
eficacia de los tratamientos es muy limitada. Esto se ha debido en parte a la dificultad en
encontrar un numero significativo de individuos con sintomatología similar, conseguir
datos suficientes que representen a la muestra de la población objetivo, la diferenciación de
lo que corresponde a desarrollo madurativo y lo que corresponde a efectos del tratamiento,
y la diferenciación entre los efectos de los tratamientos previos y los tratamientos
estudiados (Butler, 2001).

Algunos tratamientos poco convencionales disponibles para individuos con PC han sido
cuestionados en teoría, aplicación y seguridad. Las familias de niños con desordenes
severos o adolescentes y adultos con PC a veces están dispuestos a intentar cualquier
intervención que ofrezca esperanza, un cambio, o una cura. Es importante para el terapeuta
en patologías del lenguaje poseer un conocimiento de los tipos de tratamiento para poder
asistir al individuo y sus familias/cuidadores en buscar un tratamiento apropiado. También
es importante que el terapeuta entienda los tipos de estrategias de manejo disponible en
niños y adultos con PC, porque los tratamiento , resultados, y efectos secundarios pueden
tener una influencia negativa o positiva directa o indirectamente en la habilidad para
comunicarse o en la habilidad para participar en la terapia del lenguaje (ejemplo: si un niño
no puede sentarse por la cadera dislocada su habilidad para participar en la terapia y en
general para comunicarse mejorar así una intervención quirúrgica restaura la habilidad para
sentarse).

Las secciones siguientes proveerán de una visión general de los tratamientos actuales, los
enfoques terapéuticos habilitadores y los enfoques complementarios y alternativos para el
tratamiento de la PC y las condiciones asociadas. El enfoque del tratamiento usado en el
manejo de la disartria, desordenes en la alimenticio/ deglución, salivación y desordenes del
lenguajes serán abordados en la sección 3.

 ENFOQUES AL TRATAMIENTO

ENFOQUE DIRECTO MEDICO

MODELO “CLINICO”

Los grandes centros médicos frecuentemente proveen cuidado multidisciplinario para las
persona con PC a través de un modelo “clínico”. El equipo multidisciplinario que provee
esos cuidados incluye pero no esta limitado a: fisiatra pediátrico, neurólogo pediátrico,
pediatra, pediatra del desarrollo, cirujano ortopédico, terapeuta de patologías del lenguaje,
terapeuta físico, terapeuta ocupacional, enfermera, nutricionista y trabajador social. Otros
miembros del equipo que pueden intervenir mediante consultas incluyen: oftalmólogo
pediátrico, audiologo, otorrinolaringólogo, especialista en ortesis, psicólogo,
neuropsicólogo y dentista. El niño y su familia son los miembros más importantes del
equipo y deben ser incluidos en el proceso de toma de decisiones para lograr un
tratamiento exitoso. Equipos que se preocupan primordialmente de adultos están
disponibles en algunos centros, peor no es tan común como aquellos especializados en
niños. Debido a que las necesidades de las personas con PC cambian con el tiempo el
equipo provee una evaluación periódica para monitorear la condición del individuo y sus
habilidades para así entregar intervención apropiada cuando se necesite y para tratar o
prevenir el desarrollo de complicaciones como las contracturas, deformidades, aspiración,
reflujo gastroesofagico, convulsiones y osteoporosis. Las familias se benefician de la
experticia y experiencia de los profesionales que evalúan y tratan a un gran numero de
pacientes con PC y que están atentos a los últimos avances en sus respectivos campos de
intervención. Las familias también se benefician de la oportunidad de establecer redes de
apoyo con otras familias que comparten los mismos intereses y preocupaciones.

MANEJO MEDICO DEL TONO MUSCULAR

El tono muscular alterado es característico de los individuos con PC y puede ser controlado
o manejado en alguna medida con medicación o cirugía. Un estudio reciente de Albright,
Barry, Shafron y Ferson (2001) proveen alguna evidencia que el manejo medico del tono
muscular puede influenciar al producción del discurso. Albright y colegas entrevistaron a
86 pacientes con distonia que fueron tratados con Baclofen Intrathecal, una droga
antiespasmódica administrada en pequeñas dosis en el líquido espinal. Los pacientes o sus
cuidadores reportaron que su calidad de vida y facilidad en los cuidados mejora para el
86% de los pacientes y un 33% experimento mejoría en su discurso. Los medicamentos
usados para tratar individuos con PC pueden ser administrados oralmente o en el caso de
baclofen a través de un cateter intratecal (en el líquido espinal) que se introduce
quirúrgicamente.

La tabla 1-3 entrega un análisis de los medicamentos mas frecuentemente usados, los
beneficios primarios y efectos secundarios de cada uno, y los tipos de PC para cual cada
medicamento es mas útil. Sin embargo se necesita un estudio sistemático de los efectos de
los medicamentos en personas con PC.

INTERVENCION ORTOPEDICA QUIRURGICA

En circunstancia ideales las intervenciones medica y habilitadoras previene contracturas y

deformidades que resultan del tono muscular alterado o la debilidad. Sin embargo en las
situaciones en que las contracturas y deformidades ocurren, puede necesitarse una
intervención quirúrgica que frene el progreso de la deformidad, restaure su función u
continúe el progreso, o incluso para mejorar la comodidad del cuidado entregado al
individuo. Procedimientos quirúrgicos comunes y sus propósitos están mencionados en la
tabla 1-4.
ASISTENCIA TECNOLOGICA

El tratamiento para individuos con PC ha involucrado sillas de ruedas, muletas, frenillos y

otros dispositivos que mejoran la función y proveen movilidad. En 1972, muchos centros
de ingeniería en rehabilitación fueron creados con fondos públicos, y desde esa fecha ha
habido una explosión en los tipo y calidad de los dispositivos de asistencia para personas
con PC. Tecnologías de asistencia se refiere a dispositivos o equipamiento que ayudan al
individuo a alcanzar o mejorar funciones independientes. Ejemplos de estos dispositivos
son: movilidad a través de ruedas, sistemas de soporte postural, dispositivos de
comunicación alternada y argumentativa (ACC), computadores, y dispositivos electrónicos
para la vida diaria (EADLS) (Carlson y Ramsey, 2000). Dependiendo del tipo o tipos de
dispositivos que se necesiten, el equipo de profesionales se involucra en el diseño,
fabricación y utilización de estos dispositivos. Los miembros del equipo pueden incluir
ingenieros en rehabilitación, especialista en ortesis, terapeutas en patologías del lenguaje,
terapeutas físicos, terapeutas ocupacionales, trabajadores sociales, y proveedores.

Las razones para entregar tecnologías de asistencia incluyen: prevención de impedimentos

secundarios (como la necrosis de la piel), proveer alternativas para compensar limitaciones
funcionales, y mejorar la participación en actividades sociales y de la vida diaria (Carlson
y Ramsey, 2000). La tecnología de asistencia puede ser usada efectivamente durante toda
la vida, y las necesidades del individuo para el uso de esa tecnología cambian con el
tiempo. Los miembros del equipo que trabajan con personas con PC deben estar
conscientes del peligro de la adquisición mal planificada, pues no será usada o al menos
usada de buena manera. Aunque la mayoría de los individuos hacen buen uso de estos
dispositivos, Phillips y Zaho (1993) realizaron una encuesta a 227 personas que utilizaban
variados dispositivos y encontraron que aproximadamente el 30% de los dispositivos
habían dejado de ser utilizados. La razones para este abandones incluyen falta de
información al obtener el producto, mal rendimiento del mismo, cambio en las necesidades
del usuario, y facilidad de obtención del producto (productos que se obtuvieron muy
fácilmente son con frecuencia abandonados).

Además de la eficacia de los sistemas de comunicación aumentativos y alternativos, existe

evidencia que la tecnología de asistencia puede conducir a mejorías en discurso y la
habilidad de alimentarse. Miedaner (1990) demostró una correlación entre la mejora de la
inteligibilidad del discurso, la vocalización., el control cefálico, la alimentación por si
mismo y el beber líquidos, con el uso de dispositivos para adaptar la posición y el sentarse.
Más aun dispositivos de asistencia para sentarse han demostrado capacidad para reducir el
riesgo de aspiración (Larnert y Ekberg, 1995). Por ultimo el aumento en la cantidad y
variedad de la producción del sonido fue demostrado en niños muy pequeños después de
adquirir sistemas de apoyo para sentarse (Hulme, Bain,y Harding, 1988).

ORTESIS Y TABLILLAS
Las ortesis y tablillas son dispositivos usados mas comúnmente en el tobillo o mano en
personas con PC para estabilización, protección y o fijación y puede ser móvil o inmóvil.
Tablillas en los pulgares y ortesis en el pie y tobillo son los tipo mas comunes. Estos son
recomendados por terapeutas, fisiatras y o cirujanos y sirve para variados propósitos que
incluyen: prevención de contracturas y deformidades, proveer de alineación a las
articulaciones, restricción selectiva del movimiento, protección de músculos débiles,
control del tono muscular, aumento de la función, y protección post-operativa del tejido
(Olney y Wright, 2000). Se debe tener precaución con el uso de estos dispositivos dado que
al restringir el uso del movimiento aumentan el posible acortamiento del músculo, la
rigidez, y la debilidad que resulta por la falta de uso de una zona entablillada (Howle,
2002). Aunque algunas ortesis y tablillas están disponibles en el comercio, la mayoría se
hacen a medida por los especialistas en ortesis.

 ENFOQUE TERAPEUTICO HABILITADOR

ENFOQUE DE TRATAMIENTO DE NEURODESARROLLO (NDT)

Carl y Berta Bobath comenzaron el enfoque NDT en 1940 y actualmente es una enfoque de
tratamiento ampliamente aceptado para el manejo de niños con PC. El NDT es un enfoque
holistico y proactivo para el manejo y intervención enfocándose en el cuerpo como un
todo. Requiere una comprensión de la historia natural del desorden y es un enfoque que
apunta al problema-solución como un todo. Quienes proponen el enfoque NDT ven a la PC
como un desorden sensorio motor cuyo tratamiento se enfoca en optimizar las habilidades
funcionales de la persona. El manejo terapéutico en cuanto a la inhibición o facilitación de
la postura y el movimiento es utilizado para asistir a la persona para alcanzar metas
específicas. Los Bobath pensaban que la meta para cualquier tratamiento era hacer que el
individuo funcionara tan independiente como fuera posible y desarrollar las
potencialidades del niño al máximo. Ellos proponían un esfuerzo combinado del terapeuta
físico, ocupacional y del lenguaje, tanto en la evaluación como en el tratamiento de las
personas con PC. Bobath describieron el desarrollo del movimiento oral al alimentarse
como un precursor de la producción de discurso. Vieron la relación entre bajo control de
cabeza y tronco y presencia de desordenes de discurso y observaron que persona con buen
control cefálico no mostraban desordenes del discurso en forma habitual.

Helen Mueller (1972) fue la primera terapeuta en patologías del lenguaje asociada en
forma cercana con los Bobath y su enfoque de tratamiento. Ella observo que los
desordenes sensorio motores del discurso observados en estas personas involucraban todos
los órganos del “discurso”, y que el resultado de ese compromiso era “una combinación de
problemas del discurso, respiración anormal acompañada de disfonía, hipernasalidad y
disartria”. Ella apoyaba que la función del discurso se relacionaba con el cuerpo como un
todo, y describió la alimentación como el paso previo a la producción del discurso,
apoyando la intervención muy temprana con la participación activa de padres/cuidadores.
Cursos de entrenamiento en NDT están disponibles para terapeutas del lenguaje, terapeutas
ocupacionales y físicos. Información acerca de estos cursos puede ser solicitada a través de
la asociación de NDT.

TERAPIA DE INTEGRACION SENSORIAL (SI)

La doctora Anna Jean Ayers desarrollo la SI en 1970. Se enfoca en los sistemas vestibular,
propioceptivo y táctil, y fue desarrollado para enfrentar los problemas de aprendizaje y
comportamiento de mediana a moderada gravedad, particularmente aquellos asociados a
incoordinación motora y modulación sensorial que no puede ser atribuida a daño evidente
o anormalidades del sistema nervioso central. Muchos niños con PC demuestran déficit en
la integración sensorial además del déficit motor, y estos déficit sensoriales pueden
significar limitaciones mayores que el desorden motor mismo. La intervención basada en
los principios de SI involucran potenciar la sensación en el contexto de interacciones
adaptativas intencionales y autodirigidas. El énfasis esta en al integración de las
sensaciones vestibulares, propioceptivas y táctiles y no solamente en la respuesta motora
(Bundy y Murria, 2002).

 ENFOQUES COMPLEMETARIOS Y ALTERNATIVOS

El centro nacional de medicina complementaria y alternativa (NCCAM) define medicina

complementaria y alternativa (CAM) como “un grupo de diversos sistemas médicos y de
cuidado de las salud, practicas, y productos que actualmente no se consideran parte de la
medicina convencional”. Estos enfoques son utilizados en conjunto con la medicina
convencional (complementario) o en reemplazo de esta (alternativa).

La NCCAM divide a la CAM en cinco categorías que se presentan en la tabla 1-5. El

enfoque de tratamiento de la mayoría de las CAM utilizadas en personas con PC son
consideradas métodos manipuladores y basados en el cuerpo. Hurvitz, Leonard, Ayyangard
y Nelson (2003) han reportado que 56% de las 213 familias de niños con PC que
estudiaron han utilizado CAM en el cuidado de sus niños. En su estudio los niños con
compromiso más severo, por ejemplo, aquellos con cuadriplejia o que no podían caminar
independientemente, tenían más posibilidades de ser tratados con CAM. Las dos razones
principales de las familias eran el deseo de mejorar la calidad de vida de sus hijos y la
sensación de que este enfoque podía asistir a la medicina tradicional.

Los enfoques CAM discutidos en esta sección son representación pero no un listado
completo de los muchos que se utilizan. Algunos enfoques están siendo revisados
científicamente y podrían ser considerados en el futuro como medicina convencional.

TRATAMIENTO DE OXIGENO HIPERBARICO

Este procedimiento se usa principalmente para tratar personas que sufres de

aeroembolismo posterior a una descompresión rápida cuando se sube a la superficie desde
las profundidades del océano. En el tratamiento de oxigeno hiperbárico, el individuo es
situado en una cámara en la que se entrega oxigeno al 100% y la presión atmosférica
aumenta gradualmente. Este tratamiento aumenta la cantidad de oxigeno en la sangre,
entregando por tanto oxigeno adicional a las células y tejidos del cuerpo. En años recientes,
este tratamiento también ha sido usado en casos de envenenamiento por monóxido de
carbono y para facilitar la cicatrización de heridas. Algunos clínicos han explorado el uso
de este tratamiento en individuos con condiciones neurológicas como apoplejía, lesiones
cefálicas, esclerosis múltiple y PC. A la fecha no existe evidencia científica que indique la
utilidad de este tratamiento en estas condiciones neurologicas. Un estudio
multiinstitucional mostró que no hubo diferencia en la condición de niños tratados con
oxigeno hiperbárico en comparación a niños tratados con aire ligeramente presurizado. De
hecho hay evidencia que puede resultar peligroso si se aplica por clínicos en lugares y con
experiencia inadecuados.

TRATAMIENTO DOMAN-DELACATO (PATRON DE ENTRENAMIENTO)

Este es un enfoque al tratamiento de individuos con diverso grados de lesión cerebral que
abarcan desde coma, ceguera, hasta PC. Emerge durante 1960 a través de los institutos por
el logro del potencial humano en Filadelfia, Pennsylvania. Es un programa basado en el
concepto que altos niveles de estimulación sensorial y motora pueden entrenar al sistema
nervioso para funcionar normalmente. El tratamiento Dorma-Delacato requiere invertir
mucho tiempo y trabajo de parte de la familia quienes son entrenados para manipular la
cabeza y extremidades de niños impedidos en distintos patrones, lo que estimula
movimientos normales. En 1982, la academia americana de pediatras concluyo que este
enfoque no representa un merito especial y que su supuesto éxito no ha sido probado.
También manifestaron preocupación de que la responsabilidad asignada a las familias fuese
tan extensa que podría causar daño.

EDUCACION CONDUCTIVA

Después de la segunda guerra mundial el profesor húngaro Dr Andras Peto, desarrollo un

sistema educacional para niños con desordenes motores. La dra Maria Hari continuó
desarrollando este sistema. En la educación conductiva, no hay terapeutas tradicionales.
Las personas que proveen y guían la intervención son conductores que sirven como
maestros y terapeutas, y que en el ambiente residencial, asumen un rol de padres
subrogantes. Estas personas son entrenadas para usar un sistema que simplifica las tareas
motoras a pasos más simples de resolución de problemas. Las actividades son guiadas en
base a metas, y el ritmo y la música son utilizados para aumentar el aprendizaje. La
inscripción para este programa es selectiva, y todas las actividades se realizan en grupos
para que los niños aprendan unos de otros. El principal foco de este programa es enseñar y
motivar a los niños para participar y funcionar dentro de una sociedad. Un estudio
conducido por Reddihough, King, Coleman y Catanese (1998) demostro que niños
involucrados en este programa tuvieron un progreso similar a aquellos involucrados en
programas tradicionales.
TERAPIA CRANEOSACRAL

Este tratamiento es la evolución del trabajo del osteopata William Sutherland en 1930 he
involucra manipulación gentil y suave del cráneo y sacro para mejorar la función del
sistemas craneosacral (las membranas y fluidos cerebro espinal que rodea y protege el
cerebro y la medula espinal). Los terapeutas de este enfoque aseguran que el
funcionamiento de este sistema es una causa común de enfermedades, y enfocan el
tratamiento en liberar las restricciones que el sistema tiene. Hasta la fecha los beneficios de
esta terapia no han sido demostrados y se han reportado efectos adversos.

INTEGRACION ESTRUCTURAL (ROLFING)

Esta es una terapia basada en el cuerpo como un todo desarrollada por la dra Ida Rolf que
utiliza masajes profundos en las fascias (membranas que rodean a los músculos). La
filosofía detrás de la integración estructural o rolfing es que para que el cuerpo funcione
efectiva y eficientemente, necesita estar alienado. La premisa básica es que la afasia se
acorta y engruesa producto de alguna lesión o mala utilización. Los terapeutas o rolfers
utilizan esta técnica para administrar presión lentamente a lo largo del cuerpo utilizando
nudillos, dedos, pulgares, codos y rodillas para lograr estirar las fascias hasta su condición
normal. Típicamente consiste de 10 sesiones. Hay datos muy limitado que avalen la
eficacia de esta terapia en niños con PC. En un estudio realizado por Perry, Jones y
Thomas (1981) el rolfing mejoro la función muscular en niños con PC media, sin embargo
fue inefectivo en niños con PC moderada o severa.

METODO FELDENKRAIS

En 1940 el dr Moshe Feldenkrais desarrollo este método basándose en los principios de la

física, biomecánica, psicología y artes marciales. Se enfoca en el desarrollo de nuevos y
más eficientes patrones motores usando movimientos pasivos y activos junto a la atención
al movimiento dirigida verbalmente. El énfasis esta en abandonar patrones habituales de
movimiento y desarrollar patrones alternativos para mejorar flexibilidad y coordinación.
Existe evidencia de que este método mejora la calidad de vida y el manejo del dolor en
pacientes con desordenes músculo esquelético no específicos. Sin embargo no existen
datos que respalden su eficacia en el tratamiento de la PC.

TERAPIA DE ESTIMULACION ELECTRICA (TES)

Esta es una técnica utilizada para mejorar la fuerza muscular y la coordinación en

individuos con espasticidad, y para tratar la atrofia por desuso en el músculo. Se considera
una terapia conjunta a la terapia convencional. La TES involucra la administración de
estímulos eléctricos pequeños a la piel que cubre determinados músculos “debilitados”
(músculos opuestos a los músculos espásticos).
La estimulación se realiza mientras el individuo duerme o descansa. Muchos estudios se
han enfocado en al eficacia del TES para la PC. Los resultados de estos estudios son
contradictorios. Algunos concluyen que no hay efectos significativos en las habilidades
motoras mientras otros reflejan beneficios. Por lo que se necesita más investigación en la
eficacia de TES para PC.

HIPOTERAPIA

Esta terapia se realiza durante una cabalgata, y se ha abocado en los últimos años al
tratamiento de la reducción del tono muscular. También se enfoca en la facilitación y
mejoramiento de ciertos aspectos del movimiento como equilibrio del peso, postura y
equilibrio de las reacciones. Un estudio demostró que este enfoque puede tener valor
recreacional o como tratamiento conjunto a los tradicionales.

TERAPIA ACUATICA

Las metas de esta terapia son mejorar la coordinación y fuerza de los músculos débiles. Se
piensa que el vaiven del agua facilita movimientos que de otra manera no serian posibles.
Además la viscosidad del agua provee resistencia gradual al movimiento para evitar sobre
estrés. Mas aun el traspaso de calor que ocurre durante la terapia disminuye la espasticidad
y movimientos forzados, y la presión hidrostática genera estimulación. Hutzler, Chachan,
Bergman y Szeinberg (1998) reportaron resultados de un programa de natación de 6 meses
para 46 niños con PC que fueron asignados a un tratamiento en grupo o a un grupo control
que recibió terapia física. El equipo del tratamiento de natación demostró un 65% de
mejoría en su capacidad vital, mientras que el grupo control solo mejoro un 23%. Esta
terapia se considera como de gran placer y motivación pero se necesitan mas estudios para
demostrar su eficacia.

EL TRAJE ADELI

También conocido como en traje pingüino corresponde a un dispositivo de peso (30 a 80

lb) que se utiliza en el centro de rehabilitación Euromed en Polonia. Originalmente se
desarrollo para cosmonautas expuestos a periodos prolongados de tiempo sin fuerza de
gravedad. El uso de este traje se supone mejorar la fuerza muscular al moverse contra la
resistencia de una manera controlada, ajustando las correas del traje para ejercitar grupos
específicos de músculos. Se ha reportado que usando este traje durante un mes, se mejora
la estabilidad y coordinación y la articulación del discurso. Niños menores de 2 años no
pueden utilizar este programa, y también esta contraindicado para niños con impedimentos
cognitivos y anormalidades de cadera. Los resultados de un estudio demostraron que el uso
de este traje es efectivo para la rehabilitación de pacientes con desorden motor causado por
daño al sistema nervioso. Los niños que participaron en este programa en Polonia también
recibieron intensa terapia física, ocupacional y del discurso. Por lo tanto se necesita
investigación que separe los resultados de una terapia con otra.
 PATRONES DE MOVIMIENTO

Como se menciono previamente la PC es un desorden que causa tono muscular y patrones

de movimientos anormales. Al evaluar y tratar desordenes de la comunicación, es
importante que el terapeuta del lenguaje entienda como el niño funciona en cuanto a los
movimientos gruesos y finos y su desarrollo, como esto se compara con su nivel
comunicativo, y como esto puede influir en el desarrollo de sus habilidades comunicativas.

El terapeuta del leguaje es un miembro del equipo de profesionales y estos a veces utilizan
conceptos exclusivos de su disciplina, por eso es importante que el terapeuta del lenguaje
entienda la terminología y pueda utilizar la información para agregarla a su propia
evaluación y tratamiento.

 DESARROLLO DE LOS PATRONES NORMALES DE MOVIMIENTO.

Connor, Williamson y Siepp describieron 5 principios del desarrollo sensorio motor:

1. El desarrollo de patrones de movimiento es secuencial. Todos los actos motores se

construyen previa adquisición de los patrones del movimiento. Por lo tanto los niños
combinan componentes que ya conocen para crear nuevos actos motores.

2. Las secuencias de patrones de movimiento se superponen. Los niños no están en una

etapa de desarrollo en un tiempo determinado, sino que experimentan con componentes de
etapas sucesivas mientras están aprendiendo a dominar un acto motor en particular.

3. La maduración sensorio motriz ocurre cuando patrones de movimiento grueso son

convertidos en patrones más finos y específicos. Esta maduración permite mover partes del
cuerpo de manera independiente.

4. El desarrollo sensorio motriz avanza de la cabeza hacia abajo. Las habilidades motrices
de la parte alta del cuerpo se desarrolla primero que la parte baja (ejemplo: el control
cefálico ocurre antes que el control de las piernas).

5. El desarrollo sensorio motor avanza de proximal a distal. El control del cuerpo comienza
desde las partes más cercanas a la línea media hacia las mas lejanas. Ejemplo: se controla
primero los hombros y luego los dedos.

Cuando pensamos en el desarrollo motor grueso, normalmente pensamos en hitos motores

importantes como la edad en que el niño se sienta, se para o camina. De acuerdo a Bly
(1987) el desarrollo motor normal tiene variables considerables y depende de la
maduración del sistema nervioso, el código genético individual, el manejo y la
retroalimentación desde la experiencia. También sostiene que la información de todos los
sistemas sensitivos contribuye al desarrollo de las habilidades motoras. Por lo tanto la
información táctil, visual, propioceptiva, kinestesica y vestibular juegan un rol en el
desarrollo motor del niño.

La tabla 1-6 resume los hitos del desarrollo motor grueso y fino desde el nacimiento hasta
los doce meses. Note que los niños desarrollan una base de estabilidad o soporte desde la
cual operan antes de desarrollar las habilidades finas.

Luego de que el niño domina la habilidad para mantener su cabeza en la línea media y
desarrolla control sobre el tronco para sentarse, es libre para usar sus brazos y luego sus
manos para manipular objetos de su entorno. El niño también disfruta la habilidad para
moverse con facilidad de varias formas y en distintas posiciones. Estos conceptos son
importantes cuando discutamos el desarrollo en la producción del discurso y la evaluación
y tratamiento de desordenes del mismo.

 DESARROLLO DE LOS PATRONES DE MOVIMIENTO EN NIÑOS CON

PC

La PC resulta del daño al sistema nervioso central (SNC), lo que produce dificultad en la
coordinación de la postura y el movimiento. Esto combinado con tono muscular anormal
conduce al desarrollo retardado y limitaciones en al función. El tratamiento NDT expandió
este concepto y define que:

“movimientos atípicos en personas con patologías del SNC resultan de (a) daño especifico
(discreto o difuso) al tejido neural, (b) el intento de los subsistemas restantes que
distribuidos por el sistema nervioso tratan de compensar la lesión inicial, (c) el nexo de los
sistemas del cuerpo y los factores ambientales para un sistema neurológico dañado,
produce interacciones inefectivas, y (d) la inhabilidad del SNC para adaptarse a
oportunidades entregadas por el ambiente”.

En la infancia temprana el niño con compromiso medio a moderado puede mostrar muy
pocos, si es que alguno, signos de impedimento motor. Los primeros indicadores de
compromiso motor pueden ser la persistencia de reflejos primitivos que debieron haber
desaparecidos o la demostración de reflejos primitivos marcados cada vez que un estimulo
se presenta. La tabla 1-7 resume los reflejos primitivos, a que edad están presentes, y a que
edad desaparecen en un niño normal.

En el niño con PC el tono muscular esta habitualmente alterado y es común notar una
diferencia entre tono proximal y distal. Esto es aparente en la calidad del movimiento en
los patrones primitivos, y luego los patrones motores se retrasan, se alteran o no se
desarrollan. Hitos del desarrollo están frecuentemente retrasados, lo que provoca una
fijación en una edad en particular. El niño no desarrolla varios de los patrones de
movimiento, y estos se pueden volver estereotipados (ejemplo: es característico en los
niños con hemiplejia que solo intenten alcanzar objetos con un brazo mientras el otro es
sostenido en postura flectada). Las anormalidades motoras normalmente no son aparente
hasta la parte tardía del desarrollo de un niño., a menos que el compromiso sea severo. Más
específicamente la espasticidad no es aparente hasta los siete a nueve meses de edad, y la
diskinesia frecuentemente no es diagnosticada hasta los 18 meses (y puede no ser percibida
hasta después de los dos años). Mas aun la ataxia puede volverse aparente entre los 30
meses y 3 años, y el diagnostico de los tipos mixtos de PC pueden no realizarse hasta que
el desarrollo del sistema nervioso progresa y el niño intenta desarrollar habilidades
funcionales mas complejas. Palisano y colegas (1997) estudiaron la secuencia del
desarrollo motor en niños con PC y desarrollaron un sistema de clasificación llamado
Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS) que asiste a familias y
clínicos en la planificación del tratamiento y el monitoreo de las funciones a lo largo de la
niñez.

PRODUCCION DEL HABLA

 DESARROLLO DE LA PRODUCCION NORMAL DEL DISCURSO

El enfoque fisiológico es el mejor modelo disponible para entender el mecanismo del habla
en relación a la normalidad y las alteraciones. En este enfoque, la producción es vista como
una habilidad motora. Es importante reconocer que esta es una habilidad sensorio motriz,
ya que depende de la retroalimentación somatosensorial, al menos durante la adquisición.
También debería ser considerada como un evento aeromecanico. Netsell (2001) define el
discurso aeromecanico como las fuerzas y movimientos que generan y mantienen los
principios aerodinámicos del habla (presión, flujo y volumen). Más aun, el mecanismo del
habla es considerado como la suma de componentes funcionales, cada uno de los cuales es
una estructura que funciona para generar o regular el flujo aéreo del discurso. Los
componentes funcionales del habla y las flechas que simbolizan la presión y flujo del aire
se ilustran en la figura 1-1. En este sistema, la laringe y velo faringe se consideran los
articuladores, y como tal regulan el flujo de aire. El sistema respiratorio actúa como el
generador de la presión de aire subglotica. El control motor grueso se utiliza para alinear
el mecanismo y el fino para los movimientos segmentados de las estructuras. Netsell
establece que en comparación a los niveles máximos de generación de fuerza del músculo
y velocidad, el habla es producida con una cantidad relativamente pequeña de fuerza
muscular, y los movimientos son con velocidad moderada pero con una alta resolución
espacial y temporal. La discusión a continuación entrega una visión general breve de los
componentes funcionales y su rol en la producción del habla.

SISTEMA RESPIRATORIO

El sistema respiratorio comprende diafragma, caja toráxica, pulmones, abdomen y todos

los músculos asociados. Su función en la producción del habla ha sido denominada por
Netsell como la respiración del discurso. Él define la respiración del habla como el
mecanismo respiratorio usado para inhalar antes de hablar y para generar y mantener la
presión se aire subglotico durante la producción del discurso. La presión subglotal provee
la fuerza necesaria para la vibración del pliegue vocal. El sistema respiratorio junto con el
laringeo también controla el volumen y la intensidad del habla. Hixon describe el soporte
respiratorio requerido para la producción en cuatro variables:

1 Presión subglotica (alveolar)-la presion generada en los pulmones hacia los otras
subsistemas

2 Volumen pulmonar-la cantidad de aire usada en el discurso.

3 Flujo de aire-el cambio en el volumen pulmonar en el tiempo

4 Forma respiratoria- la configuración de la caja toraxica y la pared abdominal durante la

producción.

Durante la producción, movimientos en el pecho comprimen y descomprimen al aire de los

pulmones. Estos movimientos resultan de la actividad muscular y las propiedades elásticas
de la caja toraxica y de los pulmones. Hixon reporta que en una conversación un adulto
genera entre 4 a 8 cms de h2o de presion de aire en el tracto vocal. Netsell, Lotz, Peters y
Schulte reportan que en una tarea de repetición silabica, los niños de edad escolar temprana
generan una mayor presion subglotica que los adultos. Tambien con la edad disminuye la
resistencia laringea.

SISTEMA LARINGEO

El sistema laringeo consiste en laringe, músculo y cartílagos. Su función es proteger los

pulmones pero también es la fuente de la fonación, que se produce cuando el aire vibra
contra las cuerdas vocales. Se necesita adecuada tensión de las cuerdas vocales y la presión
necesaria de aire para que ocurra la fonación. La frecuencia fundamental se genera a este
nivel y sus cambios son percibidos como cambios en la entonación y el estado emocional
del hablante. Con variaciones en el área de la glotis y rigidez en las cuerdas vocales, la
laringe actúa como articulador en la producción de sonidos sordos y sonoros, tales como
/p/ y /b/.

SISTEMA VELO FARINGEO

La velo faringe se sitúa a nivel del paladar blando. Su cierre se alcanza por elevación y
retracción de velo del paladar y movimiento medial de las paredes laterales de la faringe, lo
que canaliza el aire hacia la boca.

Este sistema actúa como articulador produciendo sonidos nasales como /m/, /n/ y /ñ/.

SISTEMA OROFACIAL
Los articuladores modulan el tracto vocal y modifican el flujo de aire para producir vocales
y consonantes. Hay articuladores movibles y fijos, los movibles incluyen la lengua, labios,
mandíbula, paladar blando y paredes faringeas. Los incisivos, la cadena alveolar y el
paladar duro constituyen los articuladores fijos.

Netsell (1986) propuso el concepto de “edad motora del discurso” (SMA). Este concepto
permite al clínico evaluar componentes del mecanismo del habla y asignar nivel de
desarrollo. La tabla 1-8 resume la secuencia normal del desarrollo de la producción del
habla durante los primeros dos años de vida.

 DESARROLLO DE LA PRODUCCION DEL HABLA EN NIÑOS CON PC

Bobath y Bobath (1975) describen la secuencia típica del desarrollo motor en niños con PC
espastica y atetosica, pero la literatura es limitada en cuanto a los otros tipos de PC.

PC ESPASTICA

Niños con diplejia espastica y mediana a moderada cuadriplejia espástica pueden

desarrollar producción del discurso relativamente temprano en su desarrollo. Sus
habilidades de articulación generalmente son buenas, pero tienden a mostrar diafonía
secundaria a desordenes de la respiración. La severidad y el nivel de compromiso de
disartria en un individuo depende del grado y extensión de la lesión subyacente. Niños con
cuadriplejia espástica más severa pueden mostrar compromiso de todos los subsistemas del
discurso. Esto se relaciona con la distribución topográfica del compromiso neuromotor.
Mientras niños con diplejia espástica o cuadriplejia crecen, se mantienen por cantidades
mas extensas de tiempo en posiciones fijas y desarrollan contracturas y deformidades
(particularmente escoliosis), lo que puede llevarlos a retroceder en la producción del
discurso. Estos cambios se relacionan generalmente al volumen, calidad de la voz y
resonancia (aumenta hipernasalidad) y se tienden a presentar durante periodos de
crecimiento rápido. También se ha notado regresión en la producción del habla en personas
con espasticidad.

PC DISKINETICA

Niños con PC diskinetica tienden a mostrar compromiso motor oral severo desde el
nacimiento. En la infancia, muestran hipotonía y luego tono variable con patrones de
movimiento diskinetico aparentes después de los 18 meses. La distribución del
compromiso neuromotor es en extremidades, tronco y estructuras orofaciales. Algunos
niños se limitan a producción vocal por los primeros 18 a 24 meses. Ellos pueden
experimentar dificultad con la coordinación del tracto vocal, y típicamente tienen un
repertorio limitado de sonidos, restringido a algunos fonemas. Niños con PC diskinetica
son tardíos en comenzar a hablar y debido a que su nivel receptivo del lenguaje es
excesivamente mayor a su habilidad para expresarse, pueden requerir de sistemas de
comunicación aumentativos/alternativos. A medida que adquieren control motor oral, peso
corporal y estabilidad, algunos de estos niños lograran desarrollar comunicación verbal
funcional que va desde unas pocas palabras hasta discurso conversacional inteligible. Se ha
observado que esta comunicación puede surgir de forma tan tardía como la etapa de la
pubertad.

PC ATAXICA

Niños con PC ataxica primaria pueden obtener habilidades motoras del habla a medida de
la secuencia normal de desarrollo, y su habla tiende a ser inteligible aunque sufren
perturbaciones de frecuencia, tiempo y articulación (distorsiones). Similar a los niños con
PC atetoica, a medida que gana peso corporal y estabilidad, su discurso mejora. Sin
embargo, las diferencias en frecuencia, tiempo y articulación pueden persistir.

FORMAS SEVERAS DE PC

Hay un grupo de niños que muestra compromiso severo de desarrollo motor grueso y fino
desde el nacimiento. Muestran hipotonía y luego espasticidad, tienden a ser mínimamente
interactivos con el ambiente y muestran estancamiento en todas las áreas del desarrollo con
patrones muy primitivos de desarrollo oral y verbal. Para ellos el pronóstico es muy malo
para desarrollar funciones verbales comunicativas o incluso para el uso de sistemas de
comunicación aumentativo/alternativo. También muestran múltiples complicaciones
medicas.

LAS DISARTRIAS DE LA PC

La disartria es el trastorno más común en PC. Una definición entregada por Darley,
Aronson y Brown entrega una buena base para entender las disartrias comunes en personas
con PC y para guiar la evaluación que se describirá mas adelante. Disartria es “un nombre
colectivo para un grupo de desordenes del discurso que se debe a perturbaciones en el
control muscular del discurso que resulta del impedimento de cualquiera de los procesos
motores básicos que se involucran en la ejecución del habla”. Perturbaciones en el control
muscular se pueden deber a tono muscular, coordinación, fuerza y o resistencia anormal de
la musculatura del discurso. Estos factores pueden afectar el rango de movimiento, la
velocidad, la fuerza, el tiempo y la precisión del movimiento. Netsell estableció que “las
disartrias representan un grupo de trastornos del habla que resultan de lesiones neurales
que dan paso a una variedad de trastornos del movimiento del tracto vocal.

Las disartrias características de individuos con un desorden congénito tal como la PC es

muy diferente de una disartria adquirida. Niños que nunca han producido habla y que
además tiene disfunción severa del desarrollo motor grueso y fino no tiene el mismo rango
de experiencias sensorio motrices que un niño normal y no tendrá una memoria de patrón
normal de movimiento en el que basar su propio modelo cuando intente producir el
discurso.
Rutherford (1944) determino que “no hay habla característica de todos los niños
discapacitados por PC, hay diferencias respecto a cierta tendencias del habla entre dos
grupo principales de PC y existe una diferencia en la terapias indicada para cada grupo.

Por ejemplo, las dimensiones del habla más características en hablantes con atetosis fueron
baja frecuencia, disritmia, detención y aceleración apropiada de la voz y tensión reducida.
Por otro lado las dimensiones del habla características en PC espástica fueron voz aireada,
monotonalidad, monointensidad, hipernasalidad y cambios en la calidad de la voz durante
una palabra. Mas aun personas con atetosis tienden a tener compromiso de todos los
subsistemas del habla mientras que personas con espasticidad tienden a tener un
compromiso respiratorio y laríngeo mayor. Por tanto individuos con espasticidad
demuestran alteraciones de la voz, mientras que sus habilidades articulatorias están
relativamente intactas.

La extensión y severidad de la disartria depende de la severidad y distribución topográfica

del compromiso motor. Por ejemplo, un individuo con diskinesia y compromiso corporal
total manifestara compromiso de todos los subsistemas del habla. Mientras que alguien con
diplejia espástica que tiene mayor compromiso en las piernas y compromiso medio de
tronco y brazos, o el individuo con cuadriplejia espastica media muy probablemente
mostraran compromiso motor del habla en los sistemas respiratorio y laringeo. Finalmente,
individuos con cuadriplejia espastica severa que tienen compromiso motor en todo el
cuerpo mostraran compromiso del habla en todos sus subsistemas.

 REVISION DE LOS SUBSISTEMAS DE LA DISARTRIA EN PC

Desafortunadamente la literatura que describe la producción del habla y el tratamiento en

persona con PC es limitada. Una revisión de la literatura por subsistema provee
observaciones en la producción del habla y ofrece guía para la evaluación y tratamiento en
personas con PC.

 SISTEMA RESPIRATORIO

Personas con PC pueden presentar problemas respiratorios como consecuencia de la

disfunción en el sistema nerviosos central, prematuridad y o otros problemas médicos. Por
lo tanto es importante para el terapeuta del lenguaje conocer otras condiciones en la
historia médica del paciente que pueda afectar su capacidad respiratoria para la producción
del habla, como asma o enfermedades restrictivas.

Solomon y Charron (1998) hicieron una revisión extensa de la literatura de la respiración

en el habla en niños con PC y obtuvieron diversas conclusiones.
Notaron que niños con PC diskinetica tienen mas probabilidad de presentar problemas en
su respiración que en niños con PC espastica. También notaron que los músculos
respiratorios eran débiles y carecían de control durante el habla en niños con PC. Más aun
estos niños mostraron ineficiencia regulando el flujo de aire en la laringe durante la
producción del habla.

Hardy (1964) ha proveído de los estudios tempranos instrumentales sobre soporte de la

respiración en la producción del habla en niños con PC. Estudió la función pulmonar de
niños con diskinesia y espasticidad y comparo los resultados con niños normales.

Encontró que los niños con diskinesia mostraron mayor frecuencia respiratoria en reposo y
reservas espiratorias, capacidad inspiratoria y capacidad vital disminuida. Los niños con
diplejia o paraplejia espastica mostraron reservas espiratorias y capacidad vital
disminuidas. También encontró que niños con cuadriplejia espastica mostraron reserva
espiratoria, capacidad inspiratoria y capacidad vital disminuidas. Hardy pensaba que las
diferencias entre individuos con diplejia o paraplejia espastica y aquellos con cuadriplejia
espastica se relacionaban con el compromiso de las paredes de la caja toraxica, se refirió a
esto como “debilidad de los músculos respiratorios, oposición involuntaria de los músculos
antagonistas y fuerzas anatómicas a los movimientos respiratorios y o dificultad para
cambiar patrones motores habituales. Hardy también reporto 2 niños con cuadriplejia
espastica que mostraron músculos espiradores débiles y presión de aire espiratorio muy
inferior a sus pares. Noto que este es un hallazgo común en niños con PC que tiene la
capacidad vital disminuida.

Hardy pensaba que la interacción entre los articuladores y el sistema respiratorio era crítica
para la habilidad del individuo de alcanzar presión intravocal para la producción del habla.
Si un individuo con PC tiene capacidad vital reducida, pero relativamente adecuada a nivel
de laringe, velo faringe y o estructuras orofaciales, entonces la producción de habla se
puede considerar adecuada. Por otro lado un individuo con la misma capacidad vital
reducida que además muestra perdida de aire por control inapropiado a nivel de laringe,
velo faringe y estructuras orofaciales tendrá un compromiso respiratorio mucho mayor. Un
indicador de capacidad vital reducida se observa en el acortamiento del tiempo máximo de
fonación en niños con PC espastica, y en mayor medida en niños con PC diskinetica.

El sistema respiratorio tiene que ver con el volumen dado que la presion de aire subglotica
y los cambios en el control a nivel de cuerdas vocales controlan esta característica
perceptual.

Workinger (1986) midió la variabilidad del volumen en PC midiendo el nivel de presión

del sonido en una oración de 7 palabras. En 8 de los 9 participantes con espasticidad y en 5
de los 9 participantes con atetosis, la variabilidad fue mayor que en niños normales, lo que
implica compromiso respiratorio y o laringeo, pero no distingue causa especifica. La
variabilidad de volumen en el habla de niños con espasticidad puede haber resultado de
una incapacidad para mantener constante la presión subglotica, mientras que en aquellos
con atetosis puede haber sido causada por las fluctuaciones en el control de la corriente de
aire a nivel de laringe.

 SISTEMA LARINGEO

La respiración inadecuada puede tener efecto adversos en la fonación de personas con PC,
y la incoordinación laringea y o tono muscular anormal también pueden causar disfonía.
Farmer y Lencione (1977) describieron la dificultad en la descoordinación del inicio y
termino de la fonación en persona con PC. Usaron análisis espectrografico para estudiar la
producción del habla en personas con espasticidad y atetosis, y encontraron un patrón
forzado de vocalización (prevocalización). Personas con atetosis mostraron este patrón más
frecuentemente y con duración mayor que aquellos con espasticidad.

Hardy postula que la disminución en la calidad de la voz en pacientes con PC se relaciona

con problemas de aducción/abducción de las cuerdas vocales y la apropiada mantención de
su tensión. Cuando las cuerdas vocales no aducen y no hay tensión se produce una voz
aireada y de intensidad leve. En casos extremos la fonación resulta en tan solo un soplo de
aire. En cambio si son hiperaducidas con mucha tensión, resulta una voz de calidad
forzada, y en caso extremo no hay fonación.

Personas con espasticidad muestran frecuentemente cambios en la calidad vocal durante

una misma palabra. Por ejemplo, comienzan la palabra con calidad adecuada y luego no
pueden mantener la presión subglotica por lo que la calidad de la voz se vuelve forzada.
Personas con espasticidad también tienden a hablar con menor intensidad (volumen),
posiblemente por al inhabilidad de construí y mantener la presión subglotica. Sin embargo
también es posible que la baja intensidad se deba a un comportamiento aprendido, porque
cuando la intensidad es mucha hay un sobre flujo de tono muscular en brazos y piernas,
por lo tanto al disminuir la intensidad se logra que el tono muscular se mantenga más
normal.

En la experiencia de este clínico la disfonía también se puede presentar por abuso vocal o
hiperfunción cordal que potencialmente puede generar nódulos. Además y como se
menciona en esta sección otra complicación como el reflujo gastroesofagico es un
problema común en individuos con PC de todas las edades. Este reflujo puede presentar
sequedad, carraspeo y o tos persistente. Si se detectan estas patologías como causa o
contribuyente a la disfonía, se debe evaluar primero eso antes de los síntomas vocales.

 SISTEMA VELOFARINGEO

Netsell describe varios tipos de disfunción velofaringea en niños con PC. Encontró que
niños con PC muestran apertura gradual, cierre gradual, apertura anticipatoria, apertura de
retención y apertura prematura del puerto velofaringeo durante tareas de habla. Sin
embargo, no diferenció entre los diferentes tipos de disartria. Kent y Netsell y Hardy
describieron cierre velofaringeo intermitente en personas con atetosis causada por una
inestabilidad en la elevación del velo y resultando en una hipernasalidad intermitente.
Niños muy pequeños o individuos con atetosis severa pueden producir solo vocales
nasalisadas debido a su incapacidad para controlar a nivel velofaringeo.

 SISTEMA OROFACIAL

Morris y Klein (2000) y Arvedson y Brodksy (2002) describieron los patrones patológicos
de movimiento oral observados en niños con PC. Estos patrones de movimiento están
indicados en la tabla 1-9 y son considerados factores que interfieren en la producción del
habla. Personas con atetosis o PC mixta tienden a mostrar más anomalías que aquellos con
otros tipo de PC. Kent y Netsell (1978) estudiaron adultos con atetosis y reportaron
grandes rangos de movimiento mandibular, posicionamiento inapropiado de la lengua y
tiempos de transición prolongados. Netsell también reporto diferencias en la apertura labial
y gestos de cierre entre los grupos espasticos y atetoicos. Noto que los adultos con
espasticidad mostraron dificultad con la co-contracción antagonista del músculo depresor
del labio inferior y orbicular superior, así como también dificultad en acelerar el
movimiento oral. Individuos con atetosis mostraron actividad reciproca de los músculos y
peak de velocidad cercano al normal, pero la variabilidad de los peak de velocidad en el
tiempo y su duración fueron anormales.

En otro estudio de las características de la producción del habla en adultos con espasticidad
y atetosis se reporto que el habla disartrica espastica es más inteligible y con menos
dificultades articulatorias que el habla disartrica atetoica. Se encontró que los adultos con
atetosis producen el doble de palabras incomprensibles que aquellos con espasticidad. Sin
embargo cuando los tipo de errores fueron analizados, se encontró que los dos grupos
difieren solo en el número de errores, pero no en los factores fonéticos o tipos de error. En
un análisis de la articulación en niños con atetosis y espasticidad, Workinger y Kent
también encontraron que los niños con atetosis muestran más errores. El principal tipo de
error para ambos grupo fue omisión, el segundo errores vocálicos y el tercero
sustituciones. Errores verbales y adición fueron los errores más frecuentes en el grupo con
atetosis, mientras que nasalización fue el más común en espasticidad.

El discurso de personas con atetosis y espasticidad también difiere en términos temporales.

Por ejemplo, la duración de la frase en espasticos es más lenta que lo normal, pero como
describía Netsell esto se puede deber a que los niños aprenden que velocidad más lenta
reduce el rango desordenado de movimientos. La duración de la frase en niños con atetosis
fue dos a tres veces mas lenta que los espasticos.

Higgins y Hodge (2002) estudiaron recientemente la producción vocal en niños con

disartria. Estudiaron la primera y segunda formante para las vocales /i/, /e/, /a/ y /u/ y
reportaron que los niños disartricos mostraron áreas vocales menores que un niño normal.
Hubo una correlación positiva entre área vocal y puntajes en el test de inteligibilidad de
palabras y oraciones, indicando que la eficacia de la producción vocal debe ser considerada
al igual que la producción de las consonantes.

ALIMENTACIÓN Y DEGLUCIÓN

 DESARROLLO NORMAL EN LA ALIMENTACION Y DEGLUCIÓN

Los niños que siguen el desarrollo de la secuencia normal demostraron habilidades de

alimentación “adultas” a los dos años de edad. Al nacer el alimentarse es un reflejo
dependiente de la succión, deglución, arcada y reflejos básicos. La verdadera succión esta
presenta al nacer y es reemplazada por “suckling” al mes de edad. En esta etapa temprana,
el patrón succión-deglución-respiración esta bien coordinado y casi no se observa
atragantamiento o tos. Temprano en la etapa del suckling el niño toma una succión por
deglución, lo que eventualmente desarrolla una secuencia de una succión por deglución. El
patrón de suckling es utilizado como el primer medio para tomar liquido desde el pezón o
pecho hasta los seis meses de edad. Durante este perido los sólidos se sitúan en las encías
provocando un patrón de mascada. Las consistencias de puré son generalmente
introducidas entre los cuatro y seis meses y el patrón de suckling es utilizado para remover
la comida de la cuchara hacia la faringe. El reflejo de búsqueda desaparece entre los cuatro
a seis meses.

La etapa de 7 a 12 meses muestra cambio rápido en el desarrollo motor oral para

alimentarse y las habilidades del habla cambian también. Reaparece la verdadera succión
como el principal medio de tomar liquido desde el pezón o pecho y se introduce el ver en
vaso. El suckling continúa siendo el patrón de movimiento preferido para remover comida
de la cuchara y también se usa al beber del vaso. Quizás porque los movimientos para
alimentarse son ahora más voluntarios, la tos y el atragantamiento no es poco común. Un
movimiento de lateralización de la lengua emerge a los 7 meses aproximadamente, y una
lateralización más sofisticada se aprecia aproximadamente a los 10 meses.
Aproximadamente al mismo tiempo el patrón de masticación se reemplaza por una
mordida más sustantiva. La mordida fásica desaparece aproximadamente a los 12 meses,
pero el reflejo de arcada y de deglución persisten. Beber de una bombilla se logra a los 18
meses y masticación rotatoria a los 2 años.

La deglución esta presente desde el nacimiento y consiste en 4 partes: preparatoria oral

(formación del bolo), fase oral, fase faringea y fase esofágica. La fase preparatoria oral y
oral son voluntarias, y la fase faringea tiene una parte voluntaria y otra involuntaria, la fase
esofágica es involuntaria.

 ALIMENTACIÓN Y DEGLUCIÓN EN PC
Los trastornos de alimentación y deglución son comunes en niños y adultos con PC,
particularmente en aquellos con compromiso motor moderado a severo. Hay 5 causas
básicas:

1 Diferencias estructurales
2 Trastornos relacionados con condición neurológica
3 Retrasos en el desarrollo
4 Comportamiento
5 Otras condiciones medicas

 DIFERENCIAS ESTRUCTURALES

Ocasionalmente la persona con PC pueden presentar anomalías estructurales como paladar

hendido o fisura submucosa del paladar blando junto a compromiso muscular. Otros niños
que tienen el paladar blando intacto pueden sufrir incompetencia velo faringea con
regurgitación nasal para líquidos.

 COMPROMISO NEUROMOTOR

Los patrones de movimiento oral anormales descritos en la tabla 1-9 también se pueden
observar durante la alimentación. Pueden resultar tan severos que limita la cantidad de
comida que el niño consume. La aspiración también puede ser un problema común en
niños con PC. En algunos casos puede ocurrir aspiración silenciosa y esta puede ser no
detectada hasta que el individuo presenta una enfermedad respiratoria como bronquitis y
neumonía.

 RETRASO EN EL DESARROLLO

Como con otros aspectos del desarrollo, los niños con PC a veces demuestran retraso en el
desarrollo de las habilidades para alimentarse. Las habilidades primitivas de alimentación
persisten más allá del tiempo en que estos comportamientos debían haber evolucionado a
comportamiento más maduro. Por ej. En relación a la habilidad masticatoria si el suckling
del movimiento de la lengua y el masticado persiste en el niño, este no debería estar listo
para el manejo de comida mas entera que requiere movimientos mandibulares regulados,
una mordida sostenida, lateralización de la lengua y graduación de la masticación
apropiada. Por lo tanto, este niño en particular no podría manejar alimentos más sólidos de
manera segura.

 COMPORTAMIENTO

Problemas comportamentales se presentan a veces como una causa primaria de los

problemas de alimentación, pero frecuentemente ocurren en conjunto con otras causas.
Algunos comportamientos tal como rechazo a la comida son la única manera que el niño
tiene para expresar frustración o controlar su entorno. Esto a su vez causa gran ansiedad al
cuidador y comienza un círculo vicioso.

 OTRAS CAUSAS MÈDICAS

El reflujo gastroesofàgico es un desorden común en niños y adultos con PC. El reflujo

provoca comúnmente vomito frecuente y esofagitis, el sabor y sensación desagradable que
acompañan el vómito, y el dolor e incomodidad que acompaña a la esofagitis puede causar
en niños y adultos que disminuya significativamente la ingesta de comida, o derechamente
parar de comer.

Los niños con enfermedades cardiacas pueden mostrar rechazo a la comida o anorexia.
Esto puede ser secundario a la fatiga asociada con sus condiciones médicas o corresponder
a un efecto secundario de la medicación.

La Disgeusia es un impedimento para el sentido del gusto, al punto que sabores normales
son interpretados como desagradables o completamente diferentes del gusto característico
de la comida. Esto también puede conducir a un rechazo a la comida, como se observa
comúnmente en individuos con enfermedades renales o puede ser efecto secundario de
algún medicamento.

CONTROL DE LA SALIVA

 DESARROLLO NORMAL DEL CONTROL DE LA SALIVA

La saliva se produce por tres grandes pares de glandulas: la parótida, submandibular y

sublingual. La saliva promueve la digestión y potenciación del gusto, mantiene la mucosa
oral húmeda y actúa como lubricante para la deglución y el movimiento orofacial en el
habla. La saliva impide el mal olor de la boca limpiando la cavidad oral y sirviendo como
agente antibacteriana.

La cantidad de saliva que produce un individuo en un día varia. El adulto produce 0,5 a 1,5
litros por día y se reporta que los niños normales producen muy poca saliva antes de los
tres meses, debida a que no la necesita puesto que su alimento principal es la leche.
Cuando el niño come sólidos como cereal se necesita más saliva para formar el bolo y
comenzar el proceso digestivo. Mientras la cantidad de saliva aumenta el niño la controla
reclinándose o en postura supina, pero experimentara babeo en postura como prono donde
la gravedad no lo ayuda a deglutir. A los 6 meses el bebe puede controlar la saliva en
supino, prono y sentado a menos que estén apareciendo los primeros dientes o este
concentrado en una actividad motora fina. También es normal babee intermitentemente
mientras come. A los 9 meses los bebes controlan la saliva mientras realizan tareas motoras
gruesas apropiadas a su edad. A los 15 meses, ocurre muy poco babeo a menos que el niño
este experimentando la salida de nuevos dientes o una tarea motora fina. A los 24 meses no
se observa babeo o muy poco. Cualquier babeo mas allá de los tres y cuatro años es
considerado anormal.

 CONTROL DE LA SALIVA EN INDIVIDUOS CON PC

El babeo se define como el derrame de saliva anormal sin intención desde la boca hacia los
labios, pero, cuello, ropa, y objetos del entorno. Otro tipo de babeo que es menos frecuente
pero puede tener graves consecuencias es el babeo posterior, donde las secreciones se
acumulan en la hipofaringe y el derrame hacia la faringe puede provocar respiración
ruidos, tos, arcada, vomito y en casos extremos aspiración. Los términos hipersalivación,
sialorrea y ptialismo son asociados frecuentemente con el babeo, pero se refieren mas a
producción de saliva excesiva. Se estima que 10 a 16% de los individuos con PC muestran
babeo con posibilidad de manifestarlo en la adultez, lo que puede causar problemas de
socialización y de salud, como irritación o infección de la piel y deshidratación. Estos
individuos pueden recibir menos muestras de cariño y ser aislados socialmente lo que
causa baja autoestima.

Hay varias causas para el babeo, y hay varios factores que se asocian con esta condición
los cuales son: deglución, estructura oral, estado medico dental, postura, obstrucción nasal
y diferencias en la sensación.

DEGLUCIÓN

Algunos niños con PC no degluten con la misma frecuencia que un niño normal, sino que
alcanzan solo el 75% del rendimiento normal. La ineficiencia en la etapa oral
especialmente al iniciar la succión, falta de formación del bolo y o propulsión retardada
también se han identificado como factores.

Algunos niños que tienen función adecuada para el habla y deglución adecuada al
momento de comer presentan babeo.

 ESTRUCTURA ORAL

Un individuo que muestra mal oclusión que no permita la aproximación de los labios,
probablemente mostrará babeo. Ellos pueden desarrollar posturas anormales como
extensión de la cabeza para controlar la saliva.

 MEDICO DENTAL

Las infecciones o caries pueden causar un aumento en la producción de saliva (sialorrea) y

babeo. Esto también se ha mostrado en niños con reflujo gastroesofagico y o aspiración.
Medicamentos como tranquilizantes o anticonvulsivos pueden causar sialorrea o disminuir
la frecuencia de deglución.

 POSTURA

Los niños y adultos frecuentemente babean cuando están en posturas que permiten que la
gravedad empuje la saliva hacia fuera (concentrarse en un juguete, un proyecto, posición
prono en el suelo, etc). Si los niños pasan mucho tiempo en postura sentados pueden
desarrollar cifosis y protrusión de hombros, lo que se acompaña con una postura de cabeza
adelante y boca abierta dificultando más el control de la saliva.

 OBSTRUCCIÓN NASAL

Para mantener la boca cerrada se debe poder respirar bien a través de la nariz. Si esta está
obstruida por tejido adenoideo o congestión nasal o sinusitis, etc, el individuo mantendrá la
boca abierta y puede babear.

 SENSACIÓN

Se ha sugerido que la consciencia sensorial inadecuada de la perdida de saliva es una causa

importante de babeo en niños con retraso mental y PC. También se ha encontrado
disfunción sensorial intraoral en niños y adultos con PC.

DESARROLLO DEL LENGUAJE

 NORMAL DESARROLLO DEL LENGUAJE

De acuerdo a Bloom (1994), los 3 componentes del lenguaje son: forma, contenido y uso.
La forma se refiere a la forma de las palabras y oraciones o la manera en que un lenguaje
suena. El contenido es el significado del mensaje. El significado o contenido se denomina
semántica y el patrón de orden de las palabras en las oraciones se llama sintaxis. La
gramática del lenguaje es la combinación de sintaxis y semántica. El uso del lenguaje se
refiere a como expresamos nuestros pensamientos para influir en los demás. La forma, el
contenido y el uso se desarrollan en una secuencia predecible en niños normales.
Los niños comienzan a interactuar con su mundo y otras personas desde el nacimiento.
Chapman (2000) presentó una perspectiva interaccionista del aprendizaje del lenguaje:
primero la adquisición del lenguaje sigue un curso en el que los nuevo significados y
funciones significativas son expresadas primero en significados anteriores, o formas, de
comportamiento- ya sea gestos, vocalización, palabras o estructura de oración. Segundo, el
comportamiento nuevo de comunicación emerge típicamente para expresar significados e
intenciones comunicativas que ya se encuentran en el repertorio del niño.

Bates, Camaioni y Volterra (1975) han descrito 3 etapas del desarrollo de la intención
comunicativa: Perlocutiva, Ilocutiva y Locutiva. En las etapas tempranas del desarrollo el
niño responde al entorno con llanto, sonrisa, miradas y movimiento motor grueso. Estos
comportamientos son interpretados como intención directa de comunicarse con el cuidador
el familiar. Esta es la etapa perlocutoria que se extiende desde el nacimiento hasta los 8 a
10 meses. A medida que el comportamiento del niño el modelado por las respuestas del
adulto, el niño se da cuenta que su acción genera una respuesta. La etapa ilocutiva
comienza entre los 8 a 12 meses cuando el niño manifiesta intención de que el adulto
responda. En la etapa locutiva, que comienza entre los 12 a 18 meses, el niño utiliza
palabras para expresar funciones que antes expresaba de otra manera.

La comprensión de palabras comienza aproximadamente a los 8 meses, y la palabra

hablada comienza a los 12 meses. Sin embargo existe una amplia variedad en la
adquisición de habilidades verbales donde Bloom reporta un rango de 10 a 17 meses en sus
sujetos. También describe un periodo de vocabulario espontáneo entre los 13 y 25 meses,
durante el cual hay un aumento significativo en el vocabulario de palabras individuales.
Esto se sigue del uso de palabras combinadas. El desarrollo de la semántica, sintaxis y
pragmática sigue un curso predictible en el desarrollo norma de los individuos, tal como el
desarrollo del motor grueso, motor fino y del habla. En la tabla 1-10 se presenta eventos
importantes en la secuencia del desarrollo normal del lenguaje.

Las habilidades del lenguaje continúan madurando y expandiéndose hasta la adolescencia.

Niños, adolescentes y adultos son capaces de dominar múltiples lenguajes además del
materno. Este patrón específico y el desarrollo del lenguaje en el individuo esta
influenciado por diversos factores que incluyen (pero no esta limitado a): habilidad
cognitiva, social y entorno físico, habilidades de interacción, motivación, oportunidades
educacionales y función motora y sensorial.

 DESARROLLO DEL LENGUAJE EN INDIVIDUOS CON PC

Los individuos con PC pueden mostrar trastornos receptivos y expresivos. De hecho, Paul
(2001) reporta que niños con impedimentos severos de la producción del habla rara vez
muestran impedimentos “puros”. Debido a que la lesión que causa el impedimento motor
en la PC raramente es focal, y comúnmente se asocia con condiciones como el retraso
mental y el déficit del lenguaje. De acuerdo a Paul, los niños con PC a menudo muestran
dificultad en la interacción con familia y cuidadores, lo que resulta en un cambio en el
ambiente comunicativo del hogar, lo que a su vez, puede reducir o extinguir los intentos
comunicativos del niño y las oportunidades para aprender el lenguaje. Esta dificultad
puede surgir desde las primeras etapas cuando los padres no logran interpretar las señales
de hijo. Por ejemplo la incapacidad para controlar el contacto visual o el movimiento
cefálico impide que el niño se enfoque en su cuidador o en un objeto. Esto puede
interrumpir el intento comunicativo y retrasar más el proceso de comunicación. Otro factor
que interfiere es la habilidad reducida del niño para imitar la comunicación. Más aún para
el niño con compromiso motor de moderado a severo la imposibilidad de explorar e
interactuar con el entorno y los objetos puede restringir el desarrollo del intento
comunicativo, vocabulario y desarrollo de conceptos.

Para niños mayores con compromiso motor moderado a severo el colegio puede restringir
mucho la experiencia del lenguaje ya que se privilegia la salud del niño.

Berninger y Gans (1986) enfatizan la necesidad de la accesoria en el lenguaje. Dan

importancia a maximizar la habilidad para aprender del niño ya sea en una sala de clases o
en una terapia. Berninger y Gans aconsejan como mínimo que en la evaluación se incluyan
análisis fonemicos, conocimiento del vocabulario, sintaxis y comprensión del discurso en
un texto conectado más allá de oraciones individuales.

Bishop (1993), sugiere que los individuos con PC y disartria pueden con estimulación
desarrollar habilidades literarias, y que si hay problemas, se deben investigar otras causas
(ejemplo, perdida auditiva o déficit cognitivo).