Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR – HSJD Año 2015 Vol 5 No I

TEMA 1-2015: SÍNDROME DE VENA CAVA

SUPERIOR: una emergencia médico quirúrgica

ISSN
2215-2741

Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica. Fundado en 1845

Recibido: 10/08/2014
Aceptado: 28/11/2014

Edwin Manuel Alvarado Arce1

Daniel Odio Cortés2

1
Jefe de Servicio del Departamento de Cirugía de Tórax y Cardiovascular. Hospital México. C.C.S.S. Pro-
fesor de la Facultad de Medicina de la Universidad de Costa Rica y Catedrático de la Universidad de Cien-
cias Médicas. Correo electrónico: ed_malva@hotmail.com
2
Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Universidad de Costa Rica-CENDEISSS.

RESUMEN edema cerebral. Se ha propuesto una escala de

Desde su descripción en 1757, el Síndrome de
Vena Cava Superior se ha mantenido como un
reto para el clínico. Al ser una entidad que pone
en peligro la vida del paciente corresponde a una
verdadera emergencia médico - quirúrgica. Se
define como la obstrucción, intrínseca o extrín-
seca de la Vena Cava Superior. Su etiología ha
variado de ser por causas infecciosas (aneurismas
sifilíticos, mediastinitis tuberculosa) a ser debida
a causas neoplásicas y en los últimos años han
tomado importancia los casos debidos a trombo-
sis de la vena por al aumento en el número de
procedimientos mínimamente invasivos o acce-
sos venosos centrales. La causa más frecuente es
la neoplásica, siendo el cáncer de pulmón su
etiología más frecuente. Clínicamente se mani-
fiesta como edema facial y en miembros superio-
res, con circulación colateral y síntomas respira-
torios como disnea y tos, los casos severos se
manifiestan con síntomas neurológicos debido a
clasificación de 6 grados del Síndrome de Vena
Cava Superior la cual es útil para definir el ma-
nejo de la misma. En el diagnóstico los métodos
de imágenes continúan siendo un pilar y en los
casos donde no se conoce la causa subyacente se
requiere de métodos más invasivos para poder
tener un diagnóstico etiológico. El tratamiento
médico con quimioterapia, radioterapia o trom-
bolíticos es de primera elección, aunque varía
dependiendo de la etiología. El intervencionismo
endovascular se está convirtiendo en el trata-
miento primario, tanto para las causas oncológi-
cas como para las no oncológicas, mientras que
el tratamiento quirúrgico se reserva para casos
severos o refractarios.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de vena cava superior. Oncología.
Quimioterapia. Radioterapia. Cáncer de pulmón.

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ABSTRACT
Since its first description in 1757, the Superior
Vena Cava Syndrome has been a challenge for
the clinician. It is a true emergency, since it puts
the patient`s life in jeopardy. By definition it is
the extrinsic or intrinsic obstruction of the Supe-
rior Vena Cava. Its etiology has changed over
time, it used to be due to infectious causes (syph-
ilitic aneurisms, tuberculosis), now neoplasic
etiologies are more frequent and in the last years
thrombosis due to the use of indwelling catheters
and minimally invasive procedures have become
an important cause. Its clinical manifestations are
facial edema and in the superior limbs, with
collateral circulation and respiratory symptoms,
like dyspnea and cough, severe cases present
with neurologic symptoms due to cerebral edema.
Investigators from Yale University have recently
proposed a classification scale that consists in 6
degres, this classification is useful in the treat-
ment and management of the syndrome. Imaging
methods continue to be fundamental in the diag-
nostic and in the cases where the subjacent cause
is unknown, more invasive methods are required
to define the etiology. Medical treatment with
chemotherapy, radiotherapy and the use of
thrombolytics are of first choice, but this can
vary depending on the etiology, endovascular
interventionism it’s quickly becoming a first
choice in treatment while surgical management is
reserved for severe or refractory cases.
KEY WORDS
Superior Vena Cava Syndrome. Oncology.
Chemotherapy. Radiotherapy. Lung cancer.
INTRODUCCIÓN
Las emergencias oncológicas representan un reto
en la práctica clínica diaria, el síndrome de vena
cava superior (SVCS), que se suele presentar
como una emergencia oncológica, requiere de un
diagnóstico certero y pronto. Este florido
síndrome tiene el problema de que muchas veces
se presenta sin que se conozca la patología
subyacente, haciendo prioritario un diagnóstico
de la causa, pues su tratamiento varía
dependiendo de la etiología del síndrome. Este
artículo corresponde a un revisión de bibliografía
reciente, donde se presenta aspectos
epidemiológicos, de presentación clínica,
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diagnóstico y tratamiento del SVCS. Se hace
también una propuesta de clasificación y
tratamiento del SVCS la cual aún no ha sido
validada en estudios mayores, pero simplifica el
manejo de esta entidad.
DISCUSIÓN
Historia
La primera descripción patológica de una
obstrucción de la vena cava superior (VCS) en
un paciente con aneurisma sifilítico de la aorta
correspondió a William Hunter en 1757, cuando
describió el SVCS en un paciente con un
aneurisma sacular de la aorta ascendente,
reportando en la autopsia que la VCS y la vena
innominada “estaban ambas tan comprimidas
por la dilatación de la arteria que con dificultad
quedaba algo de la capacidad y apariencia
normal de la vena” (1). En 1837 Stokes reportó
un caso de SVCS secundario a una malignidad
del pulmón derecho, él notó que los síntomas
progresivos eran el resultado de la compresión
del tumor sobre la VCS(2). En 1954 Schechter
revisó 274 casos bien documentados de SVCS en
la literatura, el 40% de ellos se debían a
aneurismas sifilíticos o mediastinitis
tuberculosa(3). En una serie de 1949, de 502
casos de SVCS revisados por McIntyre y Sykes,
el 67% de los pacientes tenían trastornos
benignos, mientras que el 33% tenían tumores
malignos(4). Desde entonces estas entidades han
desaparecido virtualmente y actualmente el
cáncer de pulmón es el proceso subyacente en
aproximadamente el 70% de los casos(3).
Definición y Fisiopatología
La obstrucción de la VCS tiene como
consecuencia una constelación de signos y
síntomas conocidos en conjunto como SVCS.
La VCS es el principal conducto para el drenaje
venoso de la cabeza, cuello, las extremidades
superiores y el tórax superior, se trata de un vaso
de pared fina, blando, localizado en el
mediastino medio y rodeado de estructuras más
rígidas, como los ganglios mediastínicos y
paratraqueales, la tráquea y el bronquio principal
derecho, la arteria pulmonar y la aorta. Se
extiende desde la unión de las venas
innominadas derecha e izquierda a la aurícula
derecha, por una distancia de 6 a 8 cm, los 2 cm
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distales de la VCS se encuentran dentro del saco
pericárdico y en la reflexión de este se produce
cierta fijación de la VCS, la anchura de la VCS
es de 1.5 a 2 cm(4,5). Por tanto la VCS es
susceptible de ser comprimida desde el exterior
por cualquier lesión ocupante de espacio.
Su principal vaso auxiliar, la vena ácigos, entra
en la VCS posteriormente justo por encima de la
reflexión pericárdica, otros sistemas colaterales
son las venas mamarias internas, las venas para
espinales y la red venosa esofágica. Las venas
cutáneas son vías importantes y su ingurgitación
en el cuello y tórax es un hallazgo físico típico
del SVCS(4,5). A pesar de estas vías colaterales, si
hay obstrucción de la VCS casi siempre se eleva
la presión venosa del compartimiento superior; la
obstrucción del flujo de la VCS produce
hipertensión venosa de la cabeza, el cuello y las
extremidades superiores, lo que a su vez es
responsable de la presentación clínica
característica(4-6).
Etiología y Epidemiología
La obstrucción de la VCS puede ser consecuen-
cia de una compresión externa causada por en-
fermedades neoplásicas o por fibrosis secundaria
a inflamación o trombosis. Hubo una época en
que entre las etiologías más frecuentes figuraban
las enfermedades granulomatosas y la aortitis
sifilítica(4).
El SVCS afecta a 15000 norteamericanos al año,
un 3% de todos los pacientes con cáncer de pul-
món van a desarrollar este síndrome mientras
que 10% de los pacientes con malignidades del
hemitórax izquierdo lo harán(2). En una revisión
de 1987 (Fincher) el 87% de los pacientes tenían
un tumor maligno intratorácico.
El 87-97% de los pacientes con SVCS tienen
tumores malignos, de los cuales los más frecuen-
tes son el de pulmón y los linfomas. De todas las
causas malignas, un 65-80% son secundarias a
cáncer de pulmón, un 20% a tumores mediastina-
les y el 5% restante a metástasis sólidas(2,7), cabe
recordar que el pulmón es un órgano donde se
localizan muchas metástasis de procesos neoplá-
sicos frecuentes en nuestro medio(8,9). Existen
reportes poco frecuentes de metástasis inusuales
como de cáncer de próstata o colon, diagnostica-
das antes que el tumor primario, que recuerdan la
importancia de un análisis clínico completo y la
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identificación histológica de la causa del SVCS
antes de su tratamiento definitivo(10-12).
El cuadro 1 enumera las causas malignas y be-
nignas de SVCS de mayor a menor frecuencia(13-
16)
. En series más recientes las causas oncológi-
cas continúan correspondiendo a alrededor de un
80% de todas las causas(17).
El bocio intratorácico y la fibrosis mediastínica
corresponden a dos de las causas no oncológicas
más frecuentes de SVCS(18). La tercera causa
benigna más frecuente es la trombosis asociada a
catéteres o marcapasos(19), es importante men-
cionar que esta es la etiología cuya incidencia va
en aumento, en el 2013 Barbaryan y et al. publi-
caron un caso de un SVCS causado por una
trombosis de la VCS debido a un puerto de acce-
so subclavio que el paciente había tenido 15 años
atrás durante 5 años(20), demostrando la impor-
tancia del antecedente de acceso venoso central,
aun cuando hayan pasado muchos años desde su
uso.
Algunas series inclusive mencionan a la trombo-
sis de accesos venosos centrales con una inci-
dencia de 40%(17), las trombosis no solo se limi-
tan a trombosis de la VCS pues inclusive hay
reportes de SVCS debido a hematomas intraperi-
cárdicos(21). Se ha demostrado que es un factor de
riesgo muy fuerte que la punta de un acceso
venoso se encuentre muy “arriba” en la VCS(22-
24)
.
En algunas ocasiones, el SVCS es la forma de
presentación de alguna neoplasia poco frecuente
que afecte el mediastino superior, como lo son
los tumores de células germinales o los timo-
mas(25). Un ejemplo de tumor muy poco frecuen-
te pero que afecta mediastino superior es el lipo-
sarcoma gigante(26). También puede ser secunda-
rio a tumores benignos poco frecuentes como el
tumor fibroso solitario y gigante de pleura(27).
Existen casos inusuales de SVCS agudo, como lo
puede ser la obstrucción de VCS debido a la
colocación de un retractor de arteria torácica
interna izquierda durante la realización de un
bypass coronario, posterior a la colocación de
marcapasos o accesos cardiacos mínimamente
invasivos(28-30). Se han descrito casos extrema-
damente inusuales como lo es metástasis intra-
luminales en la VCS(31) o la disección aórtica
tipo A(32).
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Causas Malignas Causas Benignas una mayor presión venosa(33,34). En algunos casos
Carcinoma microcítico de asociados a trombosis, puede producirse clínica
Bocio intratorácico
pulmón de dolor en la mandíbula, el cuello y el hombro,
Mediastinitis fibro- sin que se aprecie circulación colateral.
sante (idiopática o
Carcinoma epidermoide de
secundaria a histo-
pulmón
plasmosis, Tb o Tabla 1: Signos y síntomas asociados con SVCS.
radiación)
Adenocarcinoma de pulmón Sarcoidosis
Linfoma no Hodgkin (inclu- Trombosis asociada Porcentaje
yendo linfoma mediastínico a catéteres o marca- de Rango
Signo o Síntoma
primario de células B) pasos todos los (%)
Carcinoma de pulmón de pacientes
Síndrome de Behcet Hemodinámicas
células grandes
Tumores metastasicos Aneurismas, Edema facial 82 60-100
(mama, testículo) pseudoaneurismas Edema en brazos 46 14-75
Linfoma de Hodgkin Linfadenopatias Distención de venas
63 27-86
Cuadro 1: Causas Malignas y Benignas más del cuello
frecuentes de SVCS. Distención de venas
53 38-67
del pecho
Plétora Facial 20 13-23
Clínica Síntomas visuales 2 -
Respiratorios
Las manifestaciones más frecuentes son edema Disnea 54 23-74
facial, disnea, tos, ortopnea, edema en brazos y Tos 54 38-70
cuello y cefalea. Los hallazgos más frecuentes a Voz ronca 17 -
la exploración clínica son el edema facial, edema Estridor 4 -
cervical o de los brazos, dilatación de las venas Neurológicos
del hemicuerpo superior y plétora o cianosis Síncope 10 8-13
facial. El edema periorbitario puede ser promi- Cefalea 9 6-11
nente. Otros hallazgos físicos pueden ser: edema Mareo 6 2-10
laríngeo, edema de la lengua, cambios en el Confusión 4 -
estado mental y derrame pleural, que con fre- Obnubilación/evento
2 -
cuencia es derecho(10,11). La Tabla 1 presenta los cerebro vascular
Fuente: Traducido de: Yu J, et al. 2008.
signos y síntomas asociados a SVCS y su por-
centaje de aparición en todos los pacientes(33).
En los casos secundarios a neoplasias (la mayo-
La intensidad del síndrome depende de la rapidez
ría), los síntomas son complejos debido a que el
de instauración da la obstrucción y de su locali-
tumor causal puede afectar a otras estructuras; es
zación, cuanto más rápida es la instauración, más
especialmente importante estudiar la columna
intensos son los síntomas, porque las venas cola-
terales no tienen tiempo de distenderse para torácica en casos en que el síndrome incluya
acomodar el flujo sanguíneo(33,34). dolor dorsal, ya que no es rara la asociación de
SVCS y compresión medular(21,33,34).
Si la obstrucción se produce por encima de la
Hay una clasificación reciente de la universidad
entrada de la vena ácigos, el síndrome es menos
de YALE de la severidad del SVCS según los
pronunciado, porque el sistema de la vena ácigos
signos y síntomas del paciente. Tiene 6 grados
puede distenderse rápidamente para acomodar la
que van desde asintomático hasta la muerte y se
sangre derivada, desarrollándose menos presión
presenta en la Tabla 2. Esta clasificación de
venosa en la cabeza, los brazos y el tórax supe-
severidad sirve para orientar el manejo del pa-
rior.
ciente con SVCS y aunque aún no ha sido vali-
Si la obstrucción se produce por debajo de la dada, es una forma útil de abordar esta patolo-
entrada de la vena ácigos, se ven síntomas y gía(33).
signos más floridos, porque la sangre debe ser
devuelta al corazón por las venas abdominales
superiores y la vena cava inferior, lo que precisa

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Tabla 2: Propuesta de clasificación del SVCS según signos y síntomas.

Incidencia
Grado Categoría estimada Definición*
(%)
0 Asintomático 10 Obstrucción radiográfica de la VCS en ausencia de síntomas.
1 Leve 25 Edema en cabezo o cuello (distención vascular), cianosis, plétora.
Edema en cabeza o cuello con discapacidad funcional (disfagia leve,
2 Moderado 50 tos, leve o moderada limitación al movimiento de la cabeza, mandíbula
o movimientos oculares, molestias visuales debido al edema ocular).
Leve o moderado edema cerebral (cefalea, mareos) o leve/moderado
3 Severo 10
edema laríngeo o disminución de la reserva cardiaca (sincope).
Edema cerebral significativo (confusión, obnubilación) o edema larín-
Amenaza la
4 5 geo significativo (estridor) o compromiso hemodinámico significativo
vida
(síncope sin factores precipitantes, hipotensión, insuficiencia renal).
5 Fatal ˂1 Muerte.
*
Cada signo o síntoma debe deberse a una obstrucción de la VCS y los efectos del edema cerebral o laríngeo o los efectos en
la función cardiaca. Los síntomas causados por otros factores (parálisis de cuerdas vocales, compromiso del árbol traqueo
bronquial o el corazón por efecto de masa) no deben considerarse ya que se deben a un efecto de masa en otros órganos y no a
una obstrucción de la VCS.
Fuente: Traducido de: Yu J, et al.2008.

Estudios diagnósticos paratraqueales calcificados y un 3% una masa

La historia clínica, combinada con imágenes de
tomografía computarizada (TC) generalmente
permiten diferenciar entre trombosis de VCS y
compresión extrínseca. El diagnóstico patológico
es necesario para confirmar la presencia de con-
diciones malignas, el examen citológico del
esputo podría resultar diagnóstico para pacientes
con cáncer endobronquial. Los derrames pleura-
les son comunes (afectan alrededor de 2/3 partes
de los pacientes con SVCS), la toracocentesis y
el análisis citológico del líquido se recomiendan
fuertemente pues son simples de realizar, sin
embargo solo sirven como pruebas diagnósticas
en aproximadamente un 50% de los pacientes(35).
La radiografía de tórax demuestra una alteración
en más del 90% de los casos. La masa se encuen-
tra en el mediastino superior derecho en el 75%
de los casos y se combina con una lesión pulmo-
nar o una adenopatía hiliar en un 50% de ellos,
en un 25% existe derrame pleural, casi siempre
del lado derecho(35). En una serie de la Clínica
Mayo, de 86 pacientes con SVCS, en la radiogra-
fía de tórax se encontró que: un 64% tenían en-
sanchamiento mediastínico superior, un 26%
derrame pleural, un 16% fue normal, un 12% una
masa hiliar derecha, un 7% infiltrados difusos
bilaterales, un 6% cardiomegalia, 5% ganglios
mediastínica anterior(10).
La TC de tórax permite un análisis eficaz y no
invasivo de la VCS y de sus colaterales, entre sus
ventajas se encuentra que proporciona detalles
anatómicos de las estructuras intratorácicas y
músculo-esqueléticas, permite la identificación
de la causa de la obstrucción (extrínseca frente a
intrínseca) y su grado, permite documentar el
nivel y la extensión del bloqueo(34), documenta la
circulación colateral, lo que es especialmente
importante si se espera realizar un bypass quirúr-
gico, proporciona una guía para biopsias percu-
táneas, ayuda a planificar la radioterapia si es
precisa y permite controlar el efecto del trata-
miento(10).
La resonancia magnética nuclear (RMN) es de
gran utilidad ya que no es invasiva, parece defi-
nir mejor la permeabilidad vascular que la TC y
permite obtener imágenes en muchos planos,
además de no precisar medio de contraste, por lo
que puede ser útil en el paciente que tiene contra-
indicación para el mismo(39). La tomografía por
emisión de positrones puede resultar útil porque
puede influenciar el diseño del campo de radia-
ción de la radioterapia (RT)(21).
El papel de la venografia con contraste es con-
troversial, aporta información importante para

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determinar si la VCS está totalmente obstruida o
si sigue permeable y esta comprimida extrínse-
camente. La venografia es valiosa si se considera
un bypass quirúrgico para la VCS obstruida.
Algunos autores consideran que no aporta nada
en casos en que existe una masa que explique el
síndrome(10).
El papel de la mediastinoscopía está bien esta-
blecido en la estatificación del carcinoma bron-
cogénico, pero su papel en el diagnóstico del
SVCS es muy controversial cuando han fracasa-
do otros intentos diagnósticos. Algunos autores
la recomiendan basándose en que el tratamiento
óptimo depende de un diagnóstico tisular exacto,
otros mantienen que es innecesaria y peligrosa
debido al riesgo de hemorragia por la distensión
venosa y el mal pronóstico asociado al SVCS de
etiología maligna(10).
La biopsia de ganglios supraclaviculares tiene un
rendimiento del 87%, pero tienen que ser positi-
vos. Ahman ha examinado la opinión de que los
procedimientos diagnósticos conllevan un riesgo
significativo, principalmente sangrado excesivo,
otros autores han encontrado pruebas mínimas
que sugieran que los procedimientos diagnósti-
cos como la venografia, la toracotomía, la bron-
coscopía, la mediastinoscopía y la biopsia de
ganglios linfáticos conllevan un riesgo excesivo
para pacientes con SVCS(10).
Tratamiento
La Figura 1 muestra un algoritmo de manejo
propuesto por Yu et al. Está basado en la clasifi-
cación del SVCS según los signos y síntomas,
propuesta por los mismos autores.
El manejo del SVCS debido a una malignidad
depende de la etiología del cáncer, la extensión
de la obstrucción, la severidad de los síntomas y
el pronóstico del paciente. La expectativa de vida
de un paciente con SVCS por causa maligna
tiene una media de aproximadamente 6 meses,
con un rango de 1.5 a 9.5 meses, pero esto varía
dependiendo del tipo de cáncer. El manejo debe
ir orientado a descomprimir la VCS y al trata-
miento de la malignidad(34).
Desde un punto de vista oncológico, el mayor
problema consiste en la aparición de un SVCS en
un paciente sin diagnóstico primario conocido y
con una masa que sugiere etiología tumoral en el
mediastino. Esta indicado el tratamiento de ur-
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gencia en presencia de: disfunción cerebral,
disminución del gasto cardiaco y obstrucción de
las vías aéreas superiores(22).
El tratamiento médico de soporte se basa en
tomar las siguientes medidas: elevación de la
cabecera de la cama, administración de oxígeno,
corticosteroides y diuréticos(8,20).
No es infrecuente que muchos pacientes con
SVCS presenten trombosis de la VCS, un 30-
50% de los pacientes con SVCS al momento de
la autopsia tienen evidencia de un trombo(37). Los
pacientes con cáncer frecuentemente tienen
accesos venosos centrales, que pueden
trombosarse, el uso frecuente de estos catéteres
ha aumentado la incidencia de causas no
malignas de SVCS(39). Los pacientes que
desarrollan SVCS asociado a catéter son
candidatos para terapia anticoagulante o
remoción del cateter(8). Con la radioterapia, es
probable que un 10% de los pacientes con SVCS
maligno no respondan durante la primera
semana, en estos casos es probable que la causa
de la falta de respuesta sea un coágulo, por lo
que la trombolisis se debe considerar(30).
Mientas se define un tratamiento definitivo es
necesario también iniciar con diuréticos para
reducir el volumen intravascular e iniciar un
ciclo corto de esteroides parenterales
(dexametasona 6mg cada 4 horas) para disminuir
el edema, sin embargo no se ha estudiado a
fondo el uso de estas terapias(39).
La RT es de elección en el SVCS producido por
tumores no sensibles a la quimioterapia. Se
recomienda iniciar con fracciones grandes, con la
idea de conseguir una respuesta mas rápida,
aunque hay pocas pruebas en la literatura que lo
justifiquen, recientemente se ha utilizado con
éxito la RT estereotáctica con fracciones altas
para el tratamiento del SVCS producido por
carcinoma de pulmón de celulas no pequeñas(40).
Ahman observó que en la mayoria de pacientes
que recibieron RT los síntomas se aliviaron. En
75 de 99 casos que revisó, no había flujo
sanguíneo significativo en la VCS en la autopsia
a pesar de la RT. Mas del 90% de los pacientes
en este estudio, alcanzaron una respuesta parcial
o completa con un régimen de 3 semanas de 8
Gy en una fracción cada semana hasata una dosis
total de 24 Gy(20).
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La rapidez de la respuesta a RT varía en los
rangos de 7 a 15 dias, pero se puede observar
inclusive a las 72 horas luego de iniciar la
terapia. Contraindicaciones relativas a la RT son:
tratamiento previo con RT en la misma zona,
Figura 1. Propuesta de Algoritmo de manejo del grupo de la Universidad de Yale.
Fuente: traducido de: Yu J, et al. 2008.
En una revisión de 46 estudios, incluyendo a 445
pacientes que desarrollaron SVCS ya fuera
debido a cáncer de células pequeñas o de células
no pequeñas, la quimioterapia (QT) y la RT
demostraron una eficacia similar en el alivio de
síntomas(39). Tiene como ventajas ser no invasivo
y tratar la malignidad subyacente, pero el alivio
no es inmediato y al inicio los síntomas pueden
empeorar por inflamación, además puede
comprometer el diagnóstico histopatológico si
aun no se ha obtenido(39).
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algunos desórdenes del tejido conectivo (como
esclerodermia) y radioresistencia del tumor
(sarcomas por ejemplo)(34).
Los stents son una forma relativamente nueva de
tratamiento, el primer reporte de colocación de
stent fue realizado en 1986(41), recientemente han
alcanzado popularidad aunque no se emplean en
todos los centros y su uso depende mucho de la
experiencia local, sin embargo cada vez existen
mas reportes sobre su uso exitoso(40). Aún no se
han realizado estudios de casos-control
randomizados, sin embargo existe suficiente
evidencia cientifica que apoya su uso(43-45).
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En la mayor serie comunicada hasta el 2010, de
pacientes tratados con stents por SVCS, en 75
pacientes con obstrucción maligna tratados con
Wallstent, el 100% mostró mejoría de los sínto-
mas en 48 horas y el 90% quedó libre de sínto-
mas hasta la muerte. El 12% de los tratados con
RT mostró ausencia de síntomas significativos
hasta la muerte(10,46). En otra serie de 30 pacien-
tes, 13 presentaron reobstrucción del stent, sin
embargo 8 de estos pacientes pertenecían al
grupo de hemodiálisis, por lo que se recomienda
siempre un seguimiento cercano a este tipo de
pacientes para una reintervención oportuna(47,48).
Algunos autores recomiendan incluso el uso de
stents tanto en pacientes oncológicos como a
aquellos con causas benignas(49).
Las complicaciones de la colocación de stents
son generalmente infrecuentes, siendo las más
comunes la re-estenosis y trombosis intra-stent,
por lo tanto la mayoría de los pacientes interve-
nidos endovascularmente continúan con la anti
coagulación después de la intervención y son
iniciados en terapia antiplaquetaria de duración
variable después de colocada la prótesis(50,51).
Algunos estudios han demostrado que los stents
medicados tienen una patencia mayor que los no
medicados, pero las tasas de éxito clínico no
difieren significativamente(52). Tiene como venta-
ja proveer un alivio rápido de los síntomas, no
comprometer el diagnóstico histopatológico y
permite tratar a futuro usando RT o QT, pero es
una opción invasiva (aun mínimamente), con
complicaciones como sangrado y restenosis,
además de no tratar la malignidad subyacente(45).
Los linfomas, carcinomas microcíticos de pul-
món (CMP) y tumores de células germinales
suelen ser quimioresistentes con una respuesta
rápida a QT, la velocidad de la respuesta es simi-
lar a la de la RT. La adición de la RT a la QT no
ha demostrado mayores beneficios en al alivio de
los síntomas de SVCS, no obstante muchas veces
luego de alcanzar el beneficio clínico con la QT,
el paso siguiente es la curación de la malignidad
(dependiendo del tipo y del estadio) lo cual mu-
chas veces incluye la adición de RT para evitar
recidivas locales; en estas circunstancias la adi-
ción de RT si es beneficiosa(34). Tiene la ventaja
de ser no invasivo, tratar la malignidad subya-
cente y no requerir equipo especializado, pero el
alivio no se ve hasta en 1-2 semanas, así como
comprometer el diagnóstico histopatológico,
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además muchos pacientes están muy delicados
como para tolerar QT(34).
La cirugía abierta vascular solía ser la única
terapia invasiva y definitiva para los pacientes
con SVCS que no respondía al tratamiento con-
servador. Actualmente la cirugía solo se reserva
para casos que no son candidatos o que no mejo-
ran con la intervención(53,54). Se indica raramente
debido al éxito de la RT y la QT; juega un papel
en pacientes bien seleccionados que tengan una
oclusión completa de la VCS, sintomas
refractarios severos y trombosis de las venas
colaterales.
Se realizan dos procedimientos quirúrgicos, el
bypass, que desvía la sangre hacia el atrio
derecho y que tiene como contraindicaciones la
trombosis extensa, coagulopatías irreversibles y
procesos infecciosos activos, se suele utilizar
desde una vena permeable por encima del nivel
de la obstrucción hasta la aurícula derecha. Pare-
ce ser una técnica segura, eficaz y duradera para
pacientes seleccionados con SVCS de causa
benigna(10,46); el otro procedimiento es la
resección completa del tumor y la VCS con una
posterior reconstrucción de la VCS con un
implante venoso (graft), tiene las mismas
contraindicaciones que el anterior y ambos tienen
el riesgo de complicarse con sangrados,
trombosis, infección y falla respiratoria(8,55).
Se ha demostrado que el manejo quirúrgico es
efectivo a largo plazo con intervenciones
endovasculares secundarias para mantener la
patencia del implante(43).
CONCLUSIONES
El SVCS es una emergencia médica y quirúrgica,
es necesario un diagnóstico rápido y adecuado
para definir pautas de tratamiento que tienden a
ser cada vez más individualizadas.
La etiología más frecuente del SVCS es el cáncer
de pulmón, sin embargo la trombosis de la VCS
es una causa en aumento debido al uso cada vez
más frecuente de procedimientos mínimamente
invasivos y uso de accesos venosos centrales.
La manifestación clínica más frecuente es el
edema facial, seguido del edema en miembros
superiores, es frecuente encontrar síntomas respi-
ratorios y cuando el cuadro es severo encontrar
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alteraciones neurológicas, la intensidad de los
síntomas depende de la rapidez de la instauración
de la obstrucción de la vena cava superior.
Es necesario clasificar clínicamente el SVCS, la
propuesta de Yu et al. es sencilla y útil para
definir el manejo de este síndrome.
Los estudios de imágenes proveen información
útil para clasificar la compresión en extrínseca o
intrínseca, además de definir muchas veces el
origen de la obstrucción, sin embargo cuando no
se conoce la enfermedad subyacente es necesario
estudios más invasivos para definir la etiología.
Los resultados de las distintas pruebas diagnósti-
cas más o menos invasivas indican que estas son
factibles y los tratamientos oncológicos, cada vez
más individualizados, aconsejan la obtención de
un diagnóstico histológico preciso.
La radioterapia y quimioterapia continúan siendo
terapias de primera línea, con tasas de éxito simi-
lares, sin embargo el tratamiento final depende
sobre todo de la enfermedad subyacente. La
intervención endovascular se ha convertido en
una excelente opción para casos oncológicos y
no oncológicos, actualmente el abordaje quirúr-
gico se reserva solo para casos severos o refrac-
tarios a las terapias anteriormente señaladas.
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DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE IN-
TERESES
Los autores declaran que no existen conflictos de
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