MATERIAL PUBLICADO POR LA WILLIAMS SYNDROME

ASSOCIATION (EE.UU.)

UNA NOTA PARA PÁDRES

Como padres de un chico con sindrome de Williams

asumimos la continua tarea de asegurarnos de que nuestro hijo sea
colocado en el lugar educativo apropiado. Queremos que nuestro hijo sea
feliz y exitoso, y que tenga continuos progresos educativos. Antes que algo
de ésto pueda ocurrir nuestro niño debe ser evaluado. Los resultados de los
tests, junto con las observaciones de los padres, determinan el mejor lugar
educativo. Si tu hijo está siendo evaluado por primera vez o en una tercera
reevaluación anual, debes compartir este apunte con los que lo
evaluarán antes de que lo hagan. Debes también tener una entrevista
con ellos después de que lo hayan leído para discutir qué método
usarán, y hacer las siguientes preguntas:

· ¿Dónde se hará el test? ¿Es el cuarto tranquilo y tiene mínimas

distracciones?
· ¿En qué momento del día se hará? Si tu hijo rinde mejor en la mañana
dile que lo haga en ese momento, o
· viceversa.
¿Cuánto durarán las sesiones? Si sabes que su período de
atención es de 20 a 30 minutos, dile que no exceda ese tiempo o
mostrar signos de fatiga o pobre

Finalmente, si piensas que él se sentirá más cómodo, puedes

pedir ser un observador silencioso en la sesión. Los padres también sirven
como buenos traductores si el chico tiene dificultad en la articulación del
lenguaje. Tú tienes el derecho como padre de asistir a la evaluación.
Recuerda que tú eres el más fuerte defensor del chico. Tú
conoces a tu hijo mejor que nadie. Sé agresivo y coherente en
defender las necesidades y derechos del niño, y en asegurarle el mejor
lugar educativo posible. El tiempo y energía que gastes ahora tendrá un
impacto positivo en el éxito futuro.

Susan B. Hall
Instructora Certificada de Educación
Especial Madre de un chico
con SW

TRADUCIDO POR LA ASOCIACION ARGENTINA DE SINDROME

DE WILLIAMS TE: (011) 47434722 / 47718948
 GUIAS PARA LA VALORACION PSICOLOGICA DE CHICOS CON SW
Dra. Karen Levine
CoDirectora del Programa Sindrome de
Williams Hospital de Niños de Boston

INTRODUCCI
ON:
La valoración es una herramienta vital y aún compleja para
elegir los planes educativos óptimos en todos los niveles. Mientras que
cada chico debe ser evaluado cuidadosamente como un individuo, los
chicos con SW están predispuestos a un específico desarrollo potencial y
habilidades y debilidades del aprendizaje. Sin embargo, hay una gran
variedad a través de cada una de las características asociadas con el
sindrome. Algunos de esos modelos pueden ser completamente confusos
para aquellos que no están familiarizados con ellos. Aún los que han
trabajado con chicos de otras poblaciones especiales, como niños con
problemas de aprendizaje u otros problemas de desarrollo, pueden
encontrar poco claros los modelos distintivos del aprendizaje en el SW.
Familiarizarse con las tendencias comunes o propensiones puede facilitar
grandemente el proceso de evaluación en sí mismo y puede guiar a un
planeamiento educativo óptimo. Este apunte ayudará a maestras y
terapistas en llevar a cabo el proceso de evaluación e interpretar los
resultados de la misma.
La fuente más importante de información para maestras y
terapistas acerca
de algún chico es, por supuesto, el chico mismo y su familia. Con todos los
chicos, los padres, hermanos y factores del entorno influyen fuertemente
en su desarrollo y personalidad. Hay también otras influencias genéticas
que lo afectan. Para un niño con SW, el sindrome Los modelos
es sólo deun factor
aprendizaje acá discutidos
en "quien es él o ella”. reflejan potenciales o típicas habilidades y
que características de todos los

Estos niños típicamente tienen perfiles de aprendizaje tan

complejos que nosotros fuertemente recomendamos un particular énfasis
en que el equipo de evaluación trabaje integrando los hallazgos en las
diferentes disciplinas. Por ejemplo, es muy importante para el psicólogo
incorporar información de la terapista ocupacional y la fonoaudióloga para
interpretar correctamente su información y dar óptimas recomendaciones.
Los chicos con SW tienden a mostrar muy sustancial
dispersión en el nivel de sus habilidades a través de los diferentes
campos. El grado de esa dispersión es mayor que en los demás niños. Los
chicos con SW tienen relativamente áreas predecibles de habilidades y
debilidades, aunque claramente hay excepciones. No sería extraño para
un niño de 6 años con SW tener un vocabulario y una base general de
información cercana a su edad cronológica, y una escritura y matemáticas
de un nivel de 3 años. Más aún, establecer el nivel de IQ y determinar el
lugar educativo óptimo son a menudo procesos cambiantes.
ACERCAMIENTO GENERAL A LA VALORACION DE CHICOS CON SW:

Hay características específicas asociadas con el SW

que pueden ser incorporadas como ventajas en el proceso de valoración.
Estas incluyen:

· Naturaleza
sociable: La mayoría de los chicos con SW son altamente
sociables y
generalmente quieren interactuar, y estarán motivados de gustar al
examinador. Estas no son ventajas pequeñas, como alguien que ha tratado
de valorar chicos que no están orientados socialmente puede atestiguar!
Más aún, prestar mucha atención social aún antes de comenzar la
valoración, y usar elogios sociales como una recompensa frecuente
durante el proceso de evaluación, es tiempo bien gastado para obtener
resultados válidos. Los niños pequeños, en edad preescolar, en efecto
pueden tener dificultad en su primera concentración en las herramientas
de evaluación, como también pueden ser alterados por la presencia de un
nuevo adulto para interactuar con ellos! De nuevo, pasar tiempo extra en
el comienzo, en algún juego social puro y sin adulterar y en la
conversación es una valiosa inversión!

· Placer del lenguaje y las

láminas: Los chicos con SW tienen amor al
lenguaje por el
lenguaje mismo! La belleza cabal de los sonidos, palabras y oraciones es
profundamente apreciada por la mayoría de estos chicos. Algunos
especialmente emplean palabras inusuales, canciones o frases. Las
tareas que involucran el lenguaje son a menudo altamente motivantes,
lo cual es una ventaja para la fonoaudióloga y el psicólogo.
Adicionalmente, la mayoría de estos chicos son motivados visualmente.
Elegir tests y subtests que incorporen láminas representativas puede
incrementar la motivación y ayudar a mantener la atención.

Otras características pueden presentar cambios especiales de

interpretación y valoración en los diferentes dominios. Incluyen:
· Perfil
desigual: Los tests tradicionalmente standarizados pueden ser de
mucha ayuda
para reunir información acerca de las áreas de aprendizaje fuertes y
débiles en estos chicos. Sin embargo, si el niño muestra significativa
dispersión en el nivel de su perfomance, no tiene sentido promediar
estos muy diferentes niveles para obtener el IQ u
otro tipo de score “compuesto”. Es más significativo discutir el nivel de
perfomance del chico en áreas específicas, y planear el currículum
acorde a esos niveles. Por ejemplo, el niño puede estar listo para
entender ciencia de 3er grado, pero puede necesitar instrucción de
matemática de 1er grado.

· Dificultades de
atención: Para algunos chicos, las dificultades de
atención están
presentes en juegos y conversaciones espontáneas como también
situaciones de tests. Algunos son capaces de atender mejor en un lugar
muy altamente estructurado, como sentado en una silla Rifton en una
mesa con sólo un adulto presente, y las actividades introducidas de a
una por vez con intervalos frecuentes. La mayoría de los chicos con SW
pueden también atender mucho mejor cuando:

· Hay un componente social en la tarea

· Ellos son recompensados con muchos elogios
· Ellos pueden experimentar éxito en la tarea

Los tests pueden necesitar ser hechos en varias sesiones para

trabajar acerca de los cambios de atención!

· Dificultades de integración visoespacial y

visomotora: La mayoría de los chicos
con SW
tienen sustanciales dificultades con las tareas que involucran análisis
espacial, y aún más dificultad cuando se requiere la integración
visomotora. Desgraciadamente, el análisis espacial y la integración
visomotora son incorporados en algunos tests y subtests hechos para
evaluar otros aspectos del desarrollo. Por ejemplo, “Coding”, “Block
design” y “Mazes” en el WISC111, “Aritmética”, “Matrix Analogies” en la
Batería Kaufman de Valoración para chicos, el “TONI”, el “Token Test” y
algunas tareas en el campo de las “Habilidades de la vida diaria” de la
“Escala Vineland adaptativa de la conducta”, todas involucran
dependencia sustancial en esas áreas, aunque son designados o
interpretados para ser primariamente valoraciones de otros aspectos de
funcionamiento. Para chicos con SW, éste se vuelve un factor
condenatorio. Es vital discernir el grado de dificultad visoespacial con que
el chico está trabajando, y cuánto contribuye esa dificultad a su
perfomance. De esa manera, podría ser erróneo concluir que un chico con
perfomance relativamente pobre en el “TONI” tiene pobre inteligencia no
verbal. Estos tests y subtests pueden suministrar información de ayuda
como parte del proceso de evaluación, para uno aprender el impacto de
esta área de dificultad en la habilidad del chico para realizar una
variedad de
actividades. Sin embargo, la interpretación de la perfomance en
los subtests que demandan sustancial análisis espacial debe ser hecha
con precaución.

· Dificultades para “hallar la

palabra”: El examinador debe ser especialmente
consciente
de la dificultad de “hallar la palabra”, lo que puede causar que los
resultados en los tests sobre material de respuesta verbal sean más bajos
que el nivel actual. Un acercamiento a “testear los límites” (por ejemplo
dando un pie auditivo o con gestos) es especialmente de ayuda y los
valores pueden ser reportados tanto con o sin ayuda.

· Alta sensibilidad a los sonidos

(“hiperacusia”): Algunos chicos con SW,
especialmente
los más pequeños, son muy sensibles a determinados sonidos y
encuentran extremadamente dificultoso concentrarse con esos sonidos
en el ambiente. Algunos son simplemente extrasensibles a todos los
sonidos, mientras que otros lo son sólo a determinados sonidos (por
ejemplo la campana de la escuela o las alarmas). Los sonidos que pueden
parecer insignificantes, como el ruido del agua pasando por los caños, el
que habla fuerte, etc., pueden interferir en la concentración. En
general, la valoración de niveles específicos de habilidad debe tener
lugar en un cuarto tan silencioso como sea posible. Sin embargo,
también es importante observar al chico en un lugar ocupado y
ruidoso para aprender cómo es afectado por los disturbios del entorno.

· Ansieda
d: Las manifestaciones comunes de ansiedad durante la evaluación
incluyen:

· Que el chico pregunte repetidas veces acerca de cuál será la próxima

actividad.
· Que pregunte repetidamente acerca de la posibilidad de un
procedimiento médico (si el test es hecho en un Hospital o en un
lugar similar).
· Ansiedad continúa durante el test: preguntará repetidamente: ¿estoy
yendo bien?
 ¿estoy haciendo un buen trabajo?

· Temas
favoritos: Algunos chicos con SW han desarrollado
determinados temas
favoritos de los que les gusta hablar en cualquier oportunidad. Este
deseo puede incrementarse con ansiedad, y ser muy ostensible durante
la evaluación. Puede potencialmente interferir con una valoración válida.
Los temas favoritos a menudo involucran algo que inicialmente le ha
causado alguna ansiedad, como un ruido basado en el tema (por ejemplo
trenes, alarmas de incendio, máquinas) o un tema de “base corporal”
(como huesos, procedimientos médicos, etc.). El niño puede intentar
atraer al examinador
en hablar del tema inicialmente o durante el examen, o cuando los ítems
del test se vuelven demasiado dificultosos. Nosotros recomendamos el
siguiente acercamiento cuando se sabe que el chico tiene esa tendencia:

1. Si comienza al principio con el tema, pasar algunos minutos inicialmente

antes de comenzar el examen hablando de lo que él quiere. Esto no
sólo establece contacto, sino que también le permite al examinador
observarlo en “territorio familiar”, el cual es a menudo cuando se
pueden observar las habilidades sociales y el lenguaje más elaborado.
2. Hacer un anuncio específico de que “ahora vamos a hacer otras
cosas. Cuando tengamos un descanso, hablaremos de eso otra vez”.
3. Un rápido recordatorio y redirigirlo, o simplemente ésto último, es
usualmente exitoso durante la evaluación, después que se ha pasado
por los 2 pasos anteriores.

Una excepción para esta estrategia es para partes de evaluaciones

motoras, en las cuales la conversación de esos temas puede no interferir
con la evaluación y puede a veces ser incorporada en el proceso (por
ejemplo “déjame ver como tú eres una alarma de incendio” o “¿porqué no
dibujas un esqueleto?”.

VALORACION COGNITIVA DE CHICOS CON SW DE 4 A 12

AÑOS USANDO LA BATERIA KAUFMAN PARA NIÑOS:

La valoración del funcionamiento cognitivo debe ser hecha

cuidadosamente dentro de un sistema neuropsicológico. El test específico
no es tan importante como el acercamiento y la interpretación del test.
Nosotros hemos sido totalmente exitosos en obtener información válida
con el Kaufman
ABC, acompañado por piezas de otros tests en la medida que se
necesitaba. Este test es particularmente usado para chicos con SW por
varias razones:

· Es de paso rápido, coloreado brillantemente e intrínsecamente

atrayente para la mayoría de los chicos.
· En la mayoría de los subtests hay un fuerte componente visual.
· Es menos dependiente del procesamiento del lenguaje, por lo que la
dificultad en hallar la palabra no es un factor confuso.
· El derribo del procesamiento evaluado en los subtests tiende a
correlacionarse
perfectamente bien con los modelos de habilidad y debilidad
 asociados a este sindrome. Esto hace más fácil puntualizar las áreas
específicas de habilidad y debilidad.

Un perfil típico en el KaufmanABC para un chico con SW podría mostrar lo

siguiente:
 · Subtests de procesamiento mental:
· Reconocimiento de rostros (++) dramática habilidad
· Recordar números (++) dramática habilidad
· Ventana mágica (+) habilidad
· Movimiento de manos () debilidad (dificultad de planeamiento
motor)
· Ordenar palabras () debilidad
· Matriz analogías () debilidad (dificultad de planeamiento
motor)
· Cierre de gestos (=)
· Triángulos ( ) dramática debilidad (dificultad de integración
visomotora y de análisis espacial)
· Memoria espacial ( ) dramática debilidad

· Subtests de realización:
· Rostros y lugares (++) dramática habilidad (puede
interferir hallar la palabra; tratar con pistas)
· Adivinanzas (++) dramática habilidad (ídem anterior)
· Expresión de vocabulario (+) habilidad (puede interferir la
dificultad de hallar la palabra; tratar con diferentes clases
de pistas)
· Lectura / descifrado (=) debilidad (una debilidad en los
primeros años
puede ser una habilidad más tarde)
· Lectura / entendimiento (=) debilidad (ídem anterior)
· Aritmética () debilidad

· Testeando los
límites: Para varios de estos subtests, una vez que han sido
hechos en
el estilo standard, una gran porción más acerca de las habilidades de
aprendizaje y conocimiento del chico pueden ser obtenidas de un
acercamiento a “testear los límites”. La dificultad de hallar la palabra,
presente en algunos chicos, puede interferir con el éxito en los subtests
que requieren respuesta verbal. Para llegar a saber si el niño tiene el
conocimiento buscado, y aprender qué clase de estructuras son de ayuda
para que el chico actúe óptimamente, trata con diferentes clases de
pistas. Comienza con el acercamiento menos intruso; dile que te muestre
si está teniendo problema en decírtelo. A veces simplemente tratando de
demostrar lo que el chico está pensando inicia su acceso a la palabra. El
paso siguiente para testear los límites es la pista fonémica (darle el
primer o los primeros sonidos), lo que es de ayuda para algunos chicos
pero distrae a otros. Si esto no sirve, trata con pistas semánticas (darle
una indirecta) o una pista con gestos. Por supuesto las pistas,
especialmente las semánticas y gestuales, hacen la tarea sustancialmente
más fácil. No tenemos normas para este test con pistas, por lo que los
niveles de perfomance deben ser interpretados con precaución.
Los subtests que requieren análisis espacial pueden también ser
alterados para aprender
más acerca del conocimiento del chico de matemática y
entendimiento espacial. En
algunas oportunidades, quitar una de las tareas coincidentes es
necesario (por ejemplo “yo pintaré mientras tú cuentas”) y ayudará en
gran parte.

INTERPRETACION DEL
TEST: Los resultados de los tests deben ser
discutidos en
términos de la dificultad y habilidad de aprendizaje. Hay a menudo
diferencias perfectamente remarcables entre las dos. Por ejemplo, no
sería raro que un chico de 6 años de edad diera próximo a su edad en
adivinanzas, y rostros y lugares, pero que no fuera capaz de realizar
exitosamente ninguna de las tareas espaciales. Por lo tanto, todos los
subtests deben ser reportados en términos de nivel de edad equivalente
antes que en números balanceados. Ellos pueden no ser representativos
del trabajo escrito en la escuela, y deben ser interpretados en conjunción
con los resultados del habla y el lenguaje completo, y las evaluaciones de
terapia ocupacional. Esto es beneficioso para aquellos que conducen el
habla, la terapia ocupacional y las evaluaciones psicológicas, para
conocer antes la interpretación final de los hallazgos, para integrar sus
resultados de los tests y formular un entendimiento de todo el niño.

· Valoración del funcionamiento emocional y

psicosocial: Es fuertemente
recomendado
que el psicólogo entreviste a la familia y a la maestra y observe al
chico en clase para entender el funcionamiento emocional y psicosocial
del mismo. Si por alguna razón la observación en clase no es posible, la
maestra puede filmar un video ilustrando los momentos fáciles y los
dificultosos. Algunos niños están mejor durante los momentos en que el
grupo es pequeño y estructurado, y tienen dificultad con los no
estructurados y ruidosos, como los recreos. Una recomendación para el
apoyo extra en esos momentos puede ser de mucha ayuda.
Los tests proyectivos pueden ser de ayuda para dilucidar temas
emocionales. Yo encontré particularmente de ayuda el TED,
especialmente el amor propio y las tarjetas de pares. Durante la parte
de láminas, y especialmente las tareas de completar oraciones, algunos
chicos con SW tienen una tendencia hacia el dramatismo y una
desinhibición verbal que puede crear respuestas que sean concernientes
en forma ondulante. No es extraño para un niño con SW contar una
historia amorosa, para tener una audiencia interesada, y para dar
algunas respuestas de su idiosincrasia. A veces la combinación de un
corto período de atención, dificultad en hallar la palabra y el amor al
lenguaje por el lenguaje mismo pueden resultar en respuestas
desorganizadas y la impresión de un carácter emocional “perdido”. Por
eso es importante no darle demasiada creencia a este tipo de
interpretación de respuestas proyectivas, a menos que las mismas estén
apoyadas por una variedad de otra información.
Las habilidades emocionales y psicosociales
comunes incluyen:
· Fuerte orientación social
· Positivas relaciones con adultos y chicos mayores
· Habilidad para expresar y discutir con emoción en temas cargados
 Los cambios comunes
incluyen:
· Alto grado de ansiedad
· Dificultad para construir amistad
· Hiperactividad
· “debilidad” emocional (esto es que se mueven más rápidamente que
la mayoría de los chicos de la felicidad al temor y viceversa).

· Valoración del funcionamiento de

adaptación: El funcionamiento de la
adaptación
puede ser hecho con una entrevista con los padres usando las Escalas
Vineland de adaptación de la conducta. Las observaciones en clase son
también muy importantes para entender este funcionamiento del chico. Sé
consciente que las dificultades de motricidad fina y gruesa pueden
interferir con que realice independientemente algunas tareas adaptativas.

Evaluaciones de terapia ocupacional para

chicos con SW Patricia Webster
Terapista Ocupacional

La terapista ocupacional debe ser parte del equipo que evalúa las
necesidades del chico y ayuda en el desarrollo de un plan de servicio
familiar o un plan de educación individual, para resaltar sus habilidades y
mejorar sus debilidades. La coordinación con otras disciplinas y con los
padres es fundamental, para que el niño y su familia no estén abrumados
con programas sugeridos o expectativas irreales.
La terapista ocupacional está interesada en el desarrollo de la
motricidad del chico, y particularmente en el desarrollo de la motricidad
fina. Esta última generalmente se refiere a la coordinación ojomano, la
integración visomotora, la habilidad de manipulación con las manos y los
dedos, la escritura y el uso de otras herramientas. Las terapistas
ocupacionales también ven las habilidades de autoayuda como comer y
vestirse, y evalúan cómo el chico interpreta la información sensorial y
cómo esta interpretación afecta su desarrollo.
 Los chicos con SW tienden a tener dificultad con la integración
visomotora y con la percepción visoespacial. Las evaluaciones de estas
áreas deben ser usadas para establecer datos de base, para que las
periódicas reevaluaciones puedan determinar si las estrategias de
intervención están siendo útiles. La evaluación no debe ser usada para
determinar disfunción. Estos chicos también tienen problemas con la
hipersensibilidad, no sólo a los sonidos, sino a otras partes sensoriales
como la táctil o el movimiento. Estas hipersensibilidades pueden interferir
en el desarrollo de las áreas de alimentación, motricidad gruesa,
manipulación de los dedos y habilidades en juegos y organizativas.
Una terapista ocupacional evaluará diferentes habilidades en diferentes
niveles de edad.
Hay una gran variedad de herramientas de evaluación disponibles que
actúan en áreas similares de habilidad. La terapista debe elegir una o
dos herramientas cuyo uso le sea más cómodo.

· Del nacimiento a los 3

años: Una evaluación del desarrollo debe ser realizada
para ver
las habilidades y debilidades del niño. En razón que probablemente habrá
otros profesionales también viendo al chico, es importante tener informe
de otras evaluaciones o saber qué herramientas son usadas para que no
ocurran las duplicaciones.

Algunos tests de desarrollo

apropiados son:
· La escala Bailey del desarrollo infantil
· La escala Peabody de desarrollo motor
· El esquema Gesell

Además la terapista debe interesarse en el dormir del niño y en sus hábitos

de juego, esquemas de alimentación y tipo de alimentos comidos, y las
respuestas a las partes sensoriales. Esta información puede ser obtenida a
través de una entrevista o un cuestionario. La terapista puede querer
observar al chico mientras está comiendo y en una situación de juego sin
estructurar. Los chicos con SW a menudo tienen preferencia de textura en
los alimentos y problemas motores orales que afectan el movimiento de la
lengua, el cierre de los labios y la masticación. La terapista ayudará a
explorar actividades que calmen al niño y otras que incrementen su nivel
de actividad.

· De 3 a 5
años: Hay muchas herramientas de evaluación para estas
edades, incluyendo
algunos de los esquemas de desarrollo mencionados antes, más “la
pantalla del primer paso de Miller” y la “valoración Miller para
preescolares”. En esta edad la terapista verá las habilidades de autoayuda
como comer y vestirse, jugar y los tipos de juguetes que elige, la
interacción social, la atención durante las tareas de motricidad fina tanto
uno a uno como en un grupo y las respuestas a lo sensorial, incluyendo
táctil, vestibular (movimiento), propioceptivo (información de
articulaciones y músculos), visual, y traducir directivas verbales en
respuestas motoras. Una terapista evaluando estas áreas debe tener
entrenamiento y experiencia en las técnicas de integración sensorial.
· De 5 a 8
años: A esta edad el chico es llamado a usar más alto nivel de
motricidad fina
como la escritura y las manipulaciones en el aula. La interacción social y
la atención en un grupo son críticas para estas edades. La terapista verá
más específicamente la coordinación manoojo, los movimientos
individuales de los dedos, el agarrado y el uso del lápiz y las habilidades
de autoayuda. Tanto la observación en clase como la consulta con la
maestra deben ser parte del proceso de evaluación.
Los chicos con SW tienden a tener bajo tono muscular, por lo que la
paciencia para estar
sentado en el aula, el completamiento de consignas escritas y la atención a
las tareas pueden verse afectadas. Estas áreas deben ser evaluadas con
comentarios de la maestra y el terapista físico.
Algunas herramientas de evaluación que pueden ser usadas incluyen: el
Test de Praxis e
Integración Sensorial (SIPT), el Test Beery de integración visomotora,
el Test de habilidades de percepción visual (no motor), el Test de
BruininksOseretsky y muestras de escritura con tiempo. Se debe notar
que el test SIPT es para chicos de 4 años a 8 años y 11 meses y está
standarizado con métodos de administración específicos. Administrar
estos tests a chicos con SW puede requerir procedimientos no standard.
La batería del test incluye subtests que ven la percepción visoespacial,
la integración visomotora, la percepción táctil y el planeamiento motor,
las cuales son generalmente áreas dificultosas para estos niños. Los
tests darán información valiosa acerca de las habilidades y debilidades,
pero los resultados deben ser interpretados con precaución cuando se
usan métodos nostandard.

· De 8 a 12
años: Durante estos años, se espera que el chico
tenga mayor
responsabilidad en su autocuidado y en el trabajo escolar. La terapista
podrá evaluar la integración visomotora en la tarea escolar, usando
algunas de las herramientas antes mencionadas. Además, podrá evaluar el
autocuidado como vestirse y el aseo, la preparación de comidas simples, el
comienzo de la independencia en comunidad como ir al shopping o comprar
algo en la escuela, seguir las rutinas de la escuela, planear y organizar en
tiempo y espacio en casa las tareas de la escuela e interactuar con sus
pares.
Los chicos con SW pueden entretenerse trabajando en grupos en
esta edad, para
desarrollar estrategias para interactuar efectivamente con sus pares y
aprender la independencia apropiada para la edad. La terapia ocupacional
actual debe ser entregada sobre una base individual o con la profesional
haciendo consultas con la maestra y dando ideas para mejorar las
habilidades en casa.

· De 12 a 18
años: El desarrollo continuado del autocuidado y la
independencia es
importante para este grupo, como también la transición al planeamiento
de trabajos relacionados con las destrezas. La terapista podrá evaluar la
coordinación manoojo, la destreza con los dedos, la habilidad de seguir una
secuencia de actividades, la habilidad en
el planeamiento y la organización y aquellas áreas mencionadas en el
grupo anterior. A esta edad la terapista ocupacional podrá hacer consultas
con otros profesionales que trabajen con el chico y dar ideas para mejorar
sus habilidades en la vida diaria, en sus rutinas diarias.

TERAPIA FISICA Y SINDROME DE WILLIAMS

Mike T.
Dodge
Terapista
Físico

· Introducció
n:
 El sindrome de Williams es un desorden multisistémico. Hay
generalidades dentro del sindrome, pero las expresiones características
pueden variar significativamente
entre las personas, oscilando de compromiso leve a severo. La terapia
física es una importante entidad en la valoración temprana, tratamiento y
manejo en el largo tiempo de las personas diagnosticadas con SW.
Los perfiles del desarrollo en el chico con SW típicamente exhiben retraso
en la adquisición de la destreza motora, déficits en la fuerza,
coordinación motora y balance, y desviaciones en la postura debido a
variados problemas músculoesqueléticos. Estos niños usualmente
consiguen caminar tardíamente y su modelo de andar es a menudo
descripto como torpe o desmañado. Las valoraciones posturales en el
chico mayor demuestran una tendencia hacia las desviaciones posturales
y problemas músculoesqueléticos.
Este capítulo informará al lector de la terapia física en la valoración,
monitoreo y planeamiento del manejo en individuos diagnosticados con
SW. Las áreas comunes de desórdenes músculoesqueléticos, desviaciones
posturales, retrasos del desarrollo y mediciones serán dirigidas.

· Valoració
n: La terapia física es una parte importante del proceso de
valoración
multidisciplinaria en el SW debido a las individuales y variables
expresiones y la naturaleza multisistémica del sindrome. El desarrollo de
estos individuos es típicamente un perfil oscilante con los mayores
retrasos notados en el desarrollo perceptual motor y la adquisición de la
motricidad gruesa y la fina. Esta es una necesidad para cerrar el
monitoreo del desarrollo en el SW debido a la hipotonía subyacente,
retraso en lograr las etapas del desarrollo, déficits en la calidad de los
movimientos y debilidades posturales generalizadas.
El foco de la valoración de la terapia física cambiará a medida que la
persona crece. Las edades tempranas entre el nacimiento y los 3 a 4
años requerirán focalizar en la pantalla del desarrollo, la valoración de
las deformidades tempranas adquiridas y el desarrollo y refinamiento de
la destreza motora. El niño en edad escolar de 4 a 12 años requerirá la
valoración y monitoreo para evaluar la fuerza muscular, la eficiencia
motora, el balance, la coordinación y la alineación postural. El adolescente
y el adulto necesitarán monitorear el mantenimiento de la fuerza, la
eficiencia motora, la alineación postural y la prevención de las progresivas
deformaciones esqueléticas.
Testear el desarrollo es importante en el pequeño con SW. El desarrollo
en estos chicos típicamente muestra un perfil desigual, hipotonía
generalizada y debilidad muscular, lo que contribuye a un retraso en la
adquisición de la destreza motora. Estos niños son reportados de
alcanzar el asiento independiente a una edad promedio de 7 a 9 meses.
El caminar con apoyo es obtenido a una edad promedio de 18 meses, y
el independiente entre los 2 y 3 años. Estos chicos a su vez se reportan de
ser torpes y desmañados, especialmente en su andar y en pararse solos
del suelo. Pueden experimentar dificultad caminando en línea, parándose
en un pie, y tienen dificultades en las actividades con pelota.
Hay varios tests del desarrollo disponibles para el terapista. Los
tests de desarrollo
estandarizados incluyen la “Pantalla del desarrollo de Denver”, el “Perfil
del desarrollo de intervención temprana de Michigan”, el “Perfil de
aprendizaje temprano hawaiano” y la
“Escala infantil Bailey”. Los tests del desarrollo tienen variadas áreas de
concentración y requieren elementos de tiempo independientes en los
cuales administrar el test. Es importante recordar que todos los tests del
desarrollo contienen las etapas comunes del desarrollo y tendrán más o
menos ítems dependiendo del test que está siendo usado en particular. El
test elegido no es tan importante como el grado de habilidad del que lo
tome. Es importante para el administrador usar tanto medidas cuali como
cuantitativas en la valoración del chico con SW. El terapista debe usar
observaciones clínicas agudas para determinar los problemas subyacentes
que restringen o inhiben la postura normal, el movimiento y el desarrollo.
Es muy importante para él ver muy estrechamente los estados
transicionales del desarrollo. La dispersión de las habilidades puede
indicar que el chico está desarrollando “por astillas” en oposición al
desarrollo normal. Es importante dar cuidadosas pantallas de desarrollo a
los 3, 6, 9 y 12 meses, 2 y 3 años, ya que son edades de transición en el
desarrollo. El chico de 3 años requiere una muy completa y detallada
valoración del desarrollo para determinar el más apropiada programa
escolar y los servicios de apoyo necesarios.
El bebé y el niño con SW pueden requerir programas de intervención
temprana y tratamiento para el manejo específico y las actividades de
posicionamiento para facilitar la fuerza, postura, balance y los
movimientos necesarios para mejorar el desarrollo sensoriomotor. Esto es
importante para trabajar con el chico con SW en las posiciones
secuenciales del desarrollo y los modelos de movimiento transicionales
que faciliten mejorar la destreza motora y la calidad del movimiento.
Los niños en edad escolar requerirán monitoreo de la tirantez muscular
y la limitación de las articulaciones, y valorar el balance, la
coordinación y la eficiencia motora. El test BruininksOseretsky es una
valoración estandarizada de la destreza motora para determinar
disfunciones motoras y retrasos del desarrollo en chicos de 4 ½ a 14 ½
años. Esta herramienta de medición evalúa 8 subtests incluyendo la
motricidad gruesa y fina en áreas que involucran agilidadvelocidad,
balance, fuerza, coordinación bilateral y control visomotor.
El chico en edad escolar con SW puede beneficiarse con un programa
de terapia física
hecho para darle el grado de movimiento y ejercicios de fortalecimiento.
Estas deben ser actividades para mejorar el control muscular contra la
gravedad, el balance músculoarticular y la eficiencia de la destreza motora
corriente. Las actividades deben también ayudar a prevenir progresivas
limitaciones articulares y mejorar la destreza del desarrollo recreativo.
El adolescente y adulto requerirán monitorear su fuerza, postura y
eficiencia motora. Esto
es importante para valorar en esta edad las tempranas deformaciones
músculoesqueléticas, que desembocan en progresivas deformidades. Esta
es una edad en que la tirantez muscular y los arranques de crecimiento
han sido observados, los que pueden llevarlos a limitaciones de las
articulaciones y progresivos cambios músculoesqueléticos. La evaluación
cuidadosa es necesaria en la medición de las articulaciones, la evaluación
postural y la medición de la fuerza para prevenir contracturas, escoliosis y
la disminución de las destrezas.
El terapista físico debe estar familiarizado con la historia natural del SW
y la variabilidad dentro del diagnóstico de SW, para planear un tratamiento
efectivo para el adolescente y el adulto. El tratamiento puede incluir
extensión y ejercicios de movimiento, y específico fortalecimiento muscular
para mejorar el balance de las articulaciones y la postura. La fuerza y las
actividades de coordinación pueden ser recomendadas para mejorar la
eficiencia motora y las actividades de la vida independiente. Las
actividades libres y recreativas para mantener la fuerza y mejorar la
calidad de vida pueden también ser recomendadas.
Debido al enfoque multidisciplinario de la valoración y el tratamiento
del SW, esto es lo
más importante para todas las agencias que trabajan con estas
personas, para que comuniquen sus hallazgos y coordinen los planes de
tratamiento. La terapia física juega un rol integral en el cuidado a largo
plazo y el planeamiento en individuos con SW. Esta debe ser una
coordinación entre la terapia física, la terapia ocupacional, la
fonoaudióloga, el psicólogo, la escuela y las estrategias de intervención en
el hogar.

· Desórdenes músculoesqueléticos en
el SW: El sistema músculoesquelético
involucra
los músculos, tendones, articulaciones y los huesos del cuerpo. Este
sistema dicta la postura, estabilidad y movilidad de nuestro cuerpo para
las actividades funcionales. Los déficits en este sistema, si no son
atendidos, pueden conducir a deformaciones y condiciones debilitantes
como una pobre postura vertical, problemas de articulaciones, pobre
control del movimiento, retraso del desarrollo o una pérdida de función.
La ocurrencia de los déficits músculoesqueléticos en el SW es amplia y
variada y puede o no volverse progresiva.

· Tono
muscular: El tono muscular es definido como el grado normal de
tensión y la
resistencia a la elongación pasiva (estiramiento) de un músculo. El tono
muscular varía en las personas y puede en efecto variar o fluctuar
dependiendo de la posición del cuerpo, del esfuerzo o del estado
neurológico del individuo. El tono muscular define la base de nuestro
movimiento, la resistencia a la actividad sostenida, y lo más
importante, la suavidad y eficiencia de los movimientos necesarios
para un desarrollo motor apropiado.
Hay variados grados de tono muscular. Estos se describen como
hipertónico, hipotónico o fluctuante. El bebé con SW generalmente
exhibe hipotonía de grado variado. Esta puede ser un sentir blando de
sus músculos o laxitud de las estructuras que rodean a las
articulaciones. Esto se ve comúnmente en las articulaciones del hombro
y la rodilla. Puede ser una hiperextensión o un grado incrementado de
movimiento de las articulaciones. Esta hiperextensión, especialmente
en el chico que está con peso incrementado en lo que atañe a la
articulación hiperextendida, puede causar un progresivo estiramiento y
tirantez de las estructuras que la rodean, llevando a un posible daño
articular. Esta hiperextensión necesitará ser controlada especialmente a
medida comienza a realizar actividades de mayor peso. El
posicionamiento puede ser
necesario para prevenir los habituales modelos de hiperextensión
articular durante las actividades de mayor peso, para mantener un
conveniente alineamiento articular y prevenir el stress de la misma.
Esto ha sido reportado ya que el tono muscular en los chicos con SW
tenderá a incrementarse con la edad, y ésta es una tendencia hacia
un gradual estrechamiento del tendón y la musculatura del tendón a
medida que el chico entre en la adolescencia.
Ha habido algunos casos reportados de anormalidades dentro de
lo muscular de
personas con SW. Esto puede ser un incremento en los lípidos (grasa)
depositados dentro de las fibras musculares o que el tamaño dentro de
las fibras puede variar. Estos cambios musculares han sido sólo
documentados en personas que exhiben una significativa tendencia
hacia la debilidad y fatiga durante la rutina diaria. Por eso es
importante discernir si esta fatiga es debida a la iniciación del
tratamiento, al incremento en el nivel de actividad, a anormalidades
cardíacas o a la miopatía subyacente. Una biopsia muscular puede ser
requerida para tener un diagnóstico final.

· Contractur
as: Una contractura es una condición de resistencia al
estiramiento pasivo
de un músculo, resultando en fibrosis de los tejidos que soportan a los
músculos de las articulaciones o en problemas de las fibras musculares.
Las limitaciones articulares afectarán el estiramiento, la coordinación y
la calidad de los movimientos, resultando en retraso de la adquisición
de la destreza motora, disminución de la eficiencia motora y una
disminución en los niveles funcionales.
Las contracturas son comunes en el SW. Las investigaciones indican
una ocurrencia de
aproximadamente el 50% en todos los casos reportados de SW. Los
varones tienden a ser más afectados que las mujeres. También pueden
estar involucrados los grupos musculares largos de las piernas como
los cortos de las manos. Las contracturas tienden a ser simétricas o
balanceadas en ambos lados del cuerpo, sin embargo articulaciones
aisladas pueden estar afectadas en algunos casos. Puede haber una
progresión de contracturas que conduce a una futura pérdida de
movilidad de la articulación. Esto es visto más comúnmente en
adolescentes y jóvenes adultos con SW.
Las contracturas musculares en las piernas involucran más
comúnmente las caderas, rodillas y tobillos; de ese modo le limitan a
los pacientes la capacidad de deambular suavemente y afectan su
capacidad de manejarse en superficies de terreno irregulares,
transiciones y obstáculos como escaleras, estorbos y rampas. El
modelo de andar de las personas con SW ha sido comentado por
varios padres de ser rígido y torpe. Los codos, muñecas y
articulaciones de los dedos de las manos pueden también estar
afectadas con contracturas, resultando en una limitación de la
manipulación de objetos y afectando la capacidad de escribir y otras
actividades escolares. Las rutinas de la vida diaria como vestirse y el
aseo pueden también afectarse cuando hay contracturas en los
brazos.
El monitoreo cuidadoso de los que sufren limitaciones en la movilidad de
las articulaciones es importante. Es necesario controlar el grado, y
más importante la
proporción de cambios articulares para prevenir una progresión en la
pérdida de la movilidad articular y la posibilidad de deformaciones
articulares estructurales. Un fuerte programa de movimiento y
fortalecimiento muscular es importante para controlar la progresión de
las contracturas articulares y la pérdida de la movilidad articular. Los
tónicos pueden ser indicados para ayudar en la terapia física y un
programa de movimiento en casa en contra de una progresiva
deformidad en los estadíos tempranos de una contractura. La cirugía
puede ser necesaria para restaurar la movilidad articular y mejorar la
función del movimiento en una persona que ha perdido la capacidad
de ambular debido a contracturas en las piernas.

· Hallux
valgus: Es una condición en la cual el primer dedo del pie (el
dedo gordo) se
desvía hacia los demás dedos. Los reportes indican que el 78% de
las personas con SW tienen algún grado de hallux valgus. El dedo
puede estar sobre o debajo de los demás dedos, resultando en dolor
durante las actividades de peso o en la deambulación. Esta condición
de hallux valgus puede ser una respuesta secundaria a desviaciones
posturales por encima del pie y debe ser investigada. Los dedos
encimados pueden llevar a problemas de higiene ya que hacen
dificultosa la limpieza entre los mismos. En casos extremos puede
haber intolerancia a calzarse los zapatos. Hay un asociado
ensanchamiento del interior de la articulación del dedo gordo, lo que
resulta en problemas de piel. Una artrodesis metatarsofalangeana
(fusión de las articulaciones de ese dedo) puede ser indicada en casos
severos para reducir el dolor, los problemas de piel e higiene o mejorar
el calzado de los zapatos.

· Equinu
s: Es una contractura del músculo y tendón del talón, detrás de
la pierna y el
tobillo, resultando en una posición de los dedos hacia abajo. El
paciente es incapaz de lograr el contacto normal del talón en el paso
y a menudo es descripto como siendo “caminante en puntas de pie”.
Caminar en puntas de pie es común en los chicos en edad escolar,
posiblemente debido al progresivo incremento en el tono muscular
mencionado antes. El que camina así es inestable en su paso debido a
la disminución en su base de apoyo. Hay una alta incidencia de tirantez
de eversión o torceduras mientras la persona “gira” el extremo de su
pie durante el paso. Esto ocurre más frecuentemente cuando camina
sobre terrenos irregulares o blandos.
La evaluación cuidadosa en la persona con SW es necesaria para
determinar si hay
una verdadera contractura del talón o si está demostrando un modelo
de sustitución en su andar debido a déficits en el balance o la
postura. El tratamiento comprende un programa de movimientos
activos y pasivos combinado con fortalecimiento de la musculatura
anterior del tobillo para mejorar la fuerza y movilidad de la dorsiflexión
(pie para arriba). El monitoreo estricto es importante para mantener la
alineación del pie y el tobillo y prevenir una progresiva pérdida de
movimiento del tobillo, que lleve a una declinación en la
deambulación. Tónicos o técnicas decisivas pueden ser indicadas
para mejorar y/o mantener el movimiento del tobillo. La cirugía puede ser
recomendada cuando hay una significativa pérdida de la función
ambulatoria.

· Escoliosi
s: La columna vertebral o espinal consiste en 33 vértebras
localizadas en el
tronco posterior, para alojar y proteger los nervios espinales y darle
adhesión a las costillas y músculos. La espina es normalmente vertical
y simétrica en las personas que tienen la cabeza posicionada sobre la
pelvis. Las curvas normales de la espina son una leve cervical, lordosis
lumbar (curva hacia adentro) y cifosis torácica (curva hacia afuera).
Cuando desarrolla desviaciones en las curvas normales existe la
condición de escoliosis.
Hay variados tipos y grados de deformidades espinales:
· Una escoliosis de curva en C es una curvatura lateral
de la espina vertical. La curva puede ser dirigida hacia
la derecha o a la izquierda y la cumbre de la curva
puede ser alta o baja.
· Una escoliosis curva en S es una curva en C con una
curva opuesta o
compensatoria, resultando en una configuración de S
de la espina.
· Una cifosis (jorobado) es una exagerada convexidad
posterior en la región torácica.
· Una lordosis es una exagerada concavidad anterior
en la región
cervical o
lumbar.
· Una cifoescoliosis es una desviación exagerada de las
curvaturas torácica y lumbar.
· Una rotoescoliosis significa un incremento en la rotación
de la espina.
Si el grado de la curvatura progresa y se vuelve más
severo, se convierten en problema complicaciones
médicas incluyendo presión en la piel, disconformidad
del paciente y deterioro fisiológico, lo que requiere
manejo médico cuidadoso. Una cirugía de fusión espinal
posterior es usualmente indicada en casos severos de
escoliosis para prevenir el deterioro de la función
fisiológica o prevenir presión y dolor. Hay algunos casos
reportados de esta cirugía en el manejo ortopédico del
SW.
La frecuencia de la escoliosis en el SW ha sido documentada de ser
38% lordosis, 19 21% cifosis y 12% escoliosis (curvas en C). La
condición lordótica usualmente ocurre más tarde en la adolescencia.
Esto se puede deber a una generalizada debilidad postural
combinada con un incremento en la deformidad de flexión de la
cadera, lo que resulta en una inclinación hacia delante de la pelvis.
Una cifolordosis es también una común desviación postural vista en
el SW.
El tratamiento para la escoliosis incluye, como más importante, un
monitoreo estricto para la detección y prevención de la progresión en el
grado de la curvatura espinal. Esto incluye una base de radiografías
cuando es detectada y los seguimientos son indicados por el
ortopedista.
Un programa de ejercicios individuales de fortalecimiento de la espalda
es el tratamiento de elección en la escoliosis postural para incrementar
la fuerza, el balance y la resistencia de su musculatura. El
fortalecimiento de la musculatura abdominal anterior también es
importante para dar apoyo al tronco anterior y reducir la tendencia de la
inclinación de la pelvis hacia adelante; de ese modo se reduce la
exagerada lordosis lumbar. Es importante prevenir al chico con SW que
exhibe hipotonía subyacente o postura cifótica de estar sentado por
mucho tiempo sin un apoyo en la espalda, para prevenir su derivación
en una exagerada postura cifótica.

· Otras
deformidades: Han sido reportados casos de dislocación
de rótula,
inestabilidad de la rodilla y subluxación del hombro debido a la hipotonía
subyacente y la hiperextensión de las articulaciones, comunes en el
SW. También hubo casos de clinodactilia o desviaciones en uno o más
dedos. Esta se ve más comúnmente en el dedo meñique. Otra
deformación congénita común vista en el SW es la sinostosis radioulnar.
Es una condición donde los extremos superiores del radio y cúbito están
fusionados juntos, resultando en una limitación en la supinación del
antebrazo, o sea la capacidad de girar la palma hacia arriba. La
sinostosis puede afectar el juego bimanual, la manipulación de objetos y
las actividades de la vida diaria debido a la incapacidad de rotar la parte
baja del brazo.

· Postur
a: La postura es una sumatoria de todos los segmentos
del cuerpo
balanceados como un todo. La postura estática es observada de todos
los costados para evaluar las desviaciones posturales. La posición
anatómica es usada como punto de referencia para determinar
desviaciones en la postura. Estas desviaciones posturales resultan en
debilidad, disminución del control del movimiento y eficiencia y
movimientos restringidos. Esto puede llevarlos a sindromes de desgaste
y desgarro, dolor y la pérdida resultante de la habilidad funcional.
Las personas con SW exhiben una actitud postural común. Su postura
vertical se muestra encogida, notada por el incremento en la flexión de
las rodillas y la cadera. Sus talones pueden estar separados del suelo.
Hay una exagerada cifosis con la cabeza hacia adelante. La pelvis está
inclinada hacia adelante con una lordosis lumbar secundaria y
protrusión del abdomen. Puede haber un componente rotacional de la
pelvis. Los hombros están rotados hacia adelante y hay un “voleo”
escapular notado con el extremo inferior de la escápula dirigido lejos
de la jaula articular. Los brazos están usualmente rotados hacia
adentro con las palmas de las manos hacia atrás. Los dedos de las
manos pueden estar flexionados. Esta típica postura del SW puede ser
exhibida con o sin la presencia de contracturas, sin embargo éstas
pueden desarrollar como resultado de su habitual postura encogida. La
terapia física temprana con un programa selectivo de fortalecimiento
muscular puede inhibir esa postura y facilitar una más vertical.
 EVALUACION Y PROBLEMAS DE INTERVENCION
FONOAUDIOLOGICOS PARA CHICOS CON
SINDROME DE WILLIAMS
Lic. Kara Kelley
Hospital de Niños de
Boston

Para chicos con SW, el lenguaje tiende a ser un área de relativa

fuerza, con la cual el planeamiento académico y las estrategias de
enseñanza pueden ser desarrolladas. Dentro del área del lenguaje, sin
embargo, las específicas habilidades y debilidades pueden ser tenidas
en consideración cuando determinamos las habilidades de
comunicación y se desarrollan programas de intervención. El
entendimiento de estas habilidades y debilidades dentro del contexto
del funcionamiento cognitivo completo del chico es esencial.
La evaluación del chico con SW debe estar basada en los mismos
principios usados con todos los niños. Uno debe establecer contacto con el
chico y su familia, y evaluar las capacidades fonoaudiológicas claves y el
funcionamiento comunicacional completo. La familiaridad con los modelos
típicos a menudo asociados con el SW puede ayudar al profesional en
“sintonizar” la evaluación y hacer recomendaciones a medida para el
máximo uso.

· El niño con
SW: Algunos muestran algún retraso inicial en el comienzo
del habla y el
lenguaje. Para algunos chicos esto puede reflejar un mayor retraso global
en el desarrollo cognitivo; para otros, específicas dificultades orales
motoras pueden afectar la producción del habla y el comienzo del
lenguaje hablado. A medida que éste emerge, la mayoría de
los chicos con SW son más verbales dentro de las rutinas y cambios
familiares y socialmente motivados. Sin embargo a menudo tienen
dificultad en expresar específicamente lo que quieren y sus necesidades,
posiblemente como reflejo de los problemas subyacentes de recobrar la
palabra. Cuando se comparan con pares iguales en desarrollo, los
pequeños con SW se encontraron teniendo menos bien desarrollada la
habilidad gestual (Mervis y Bertrand, 1994), haciendo la comunicación
temprana más dificultosa. La atención y la competencia organizativa
afectan cómo los chicos interactúan con su entorno, influenciando el
juego y la comunicación. Un niño con SW puede tener relativamente
fuerte vocabulario pero muestra debilidad en el procesamiento del
lenguaje y/o en mantener una conversación. Esta clase de debilidades
pueden ser exacerbadas por la habilidad reducida de atención.

· Evaluació
n: La evaluación de un pequeño con SW debe incluir una
entrevista con los
padres relativa a la historia temprana médica y del desarrollo del chico, y
de sus destrezas prelinguisticas y de alimentación. Las mediciones
formales deben incluir aquello que focaliza sobre la evaluación de
específicas áreas de habilidad (por ejemplo el vocabulario, conceptos
básicos, sintaxis y el uso de la comunicación no hablada como los
gestos), como también explorar en la capacidad del niño de comprender y
usar el lenguaje para las funciones de más alto nivel (por ej. directivas
de procesamiento verbal, expresión de necesidades y compartir
experiencias). Hay varias escalas de evaluación disponibles que evalúan
un amplio rango del funcionamiento de la comunicación para niños,
usando la entrevista a los padres, la observación informal y las
respuestas espontáneas. Uno de esos métodos normado para chicos
desde el nacimiento hasta los 3 años es la Escala del lenguaje infantil
de Rossetti. Esta incluye subescalas para interacción-
adhesión, pragmática, gestos, juegos, comprensión del lenguaje y
expresión. El Inventario del desarrollo comunicativo de Mc’Arthur
(CDI) es otra excelente herramienta que usa la entrevista a los
padres para obtener información temprana del vocabulario expresivo y
receptivo para bebés y niños.
En los años recientes más tradicionales herramientas de evaluación
preescolar como la Escala del lenguaje preescolar (PLS) y la
Evaluación clínica de los fundamentos del lenguaje (CELF) tienen
revisiones experimentadas (como el PLS3 y el CELFpreescolar) que
incluyen tareas que requieren demandas de lenguaje de más alto nivel
para estos niños. Estas consideraciones son esenciales para apreciar
el sutil procesamiento del lenguaje y las dificultades de formulación,
pero requiere por parte del examinador una interpretación estricta de la
perfomance individual del niño. La Escala del desarrollo de Reynell
(Reynell) es una herramienta de evaluación del lenguaje comprensivo
que usa objetos reales y juguetes (los cuales son atrayentes para los
pequeños difíciles de testear), para evaluar la capacidad del lenguaje
expresivo y receptivo. Normada para chicos de 1 a
7 años de edad, la Reynell es desarrollada con una progresión de
demandas de formulación y procesamiento que son particularmente
sensibles a la atención, el procesamiento, los problemas de formulación y
recuperación.
Una evaluación comunicativa completa debe incluir observaciones del chico
en juegos, preferentemente en un entorno familiar. Es importante
observarlo en una situación de “juego libre” como también en una más
estructurada con apoyo de adultos. En el juego libre, el examinador
puede observar la comprensión y producción del lenguaje, la habilidad del
lenguaje pragmático y sobre todo la competencia comunicativa. En una
situación de juego estructurada, puede evaluar la habilidad del chico para
el juego independiente de la habilidad del lenguaje usando el Test del
juego simbólico. Este incluye normas para más de 3 años de edad y usa
4 clases de juguetes para medir el juego temprano de representación y
funcional. La información obtenida del juego libre y situaciones
estructuradas debe ser acompañada por el informe de los padres de los
juegos del niño en casa, y si es posible las observaciones de la maestra.
Para entender la capacidad de producción del habla y la alimentación en
chicos con SW, es importante la evaluación de la destreza oral motora.
La mayoría de estos niños tienen algún grado de hipotonía (bajo tono
muscular) como también dificultades con el control volitivo oral motor de
las articulaciones que puede afectar estas capacidades. Las observaciones
de la musculatura oral, la presencia o ausencia de babeo y el control
volitivo de las articulaciones de la boca para las funciones del habla o no
habla son necesarias. Algunos muestran también hipersensibilidad oral
que conduce a intolerancia a ciertas texturas que puede impedir la
progresión de los alimentos y resultar en reacciones de frustración. La
evaluación debe incluir entrevista con los padres referente a la historia
alimenticia como también la observación directa del comer cuando sea
indicado. Para chicos con problemas más complejos puede ser necesaria
la consulta con un equipo de profesionales de la alimentación.

· Intervenció
n: La intervención con algunos chicos debe idealmente incluir a
su familia y
estar dirigida por las particulares habilidades, debilidades e
intereses del chico.
La intervención fonoaudiológica con un bebé o un pequeño debe estar
basada en juegos y seguir la iniciativa del niño. Esto es particularmente
importante para aquellos que tienen un corto período de atención. A muy
temprana edad una primera meta a alcanzar no debe ser incrementar el
período de atención; un acercamiento más productivo es seguir su
iniciativa, “ser dirigido” por sus intereses y estimular la interacción
sostenida dentro de las actividades que él haya elegido.
La mayoría de los niños con SW muestran fuerte sociabilidad y atención a
la música y los rostros. Estas habilidades pueden fácilmente ser
capitalizadas para estimular el desarrollo fonoaudiológico temprano. Atraer
al chico en un simple juego alternado con juguetes desarrolladamente
apropiados y aparear tales juegos con sonidos, palabras simples o
canciones simples, ofrece excelentes oportunidades para la imitación y la
eventual producción espontánea. El uso de una entonación levemente
exagerada y un rostro animado, capturará la atención de los pequeños y
particularmente los niños con SW.
El fuerte interés musical que algunos de estos chicos muestran hace
a la música una
excelente actividad para la estimulación del lenguaje. Como con cualquier
intervención, optimizar dichas actividades para el aprendizaje del lenguaje
requiere el entendimiento del
nivel de desarrollo del chico, y la capacidad de dirigir las metas
específicas para conocer las necesidades corrientes del niño. Los
terapistas creativos y las maestras han usado la música para ayudar a
los chicos a entender las rutinas de la clase, el entendimiento de los
conceptos básicos, estimular la producción del habla y ayudar en la
secuencia de los sonidos para la producción del lenguaje.
Algunos chicos con SW muestran relativa debilidad en su capacidad para
sostener el juego pretendido. Para algunos, las dificultades con el control
de la motricidad fina y la debilidad visoespacial afectan su capacidad de
manipular los juguetes que están típicamente disponibles en un
preescolar. Para otros, los problemas de atención, distracción y organización
pueden ser impedimentos más significativos. Los muy pequeños con SW
pueden estar más interesados en interactuar con el terapista que en jugar
con los juguetes. Dar nuestro entendimiento de la importancia del juego en
fomentar el desarrollo cognitivo y del lenguaje y las relaciones con los
pares, es importante para ayudar a estos chicos a desarrollar un juego
elaborado y más sostenido. A través del juego estructurado que es
facilitado por un adulto, las destrezas tempranas platicadas con los pares
pueden ser dirigidas así como las metas específicas del habla y el lenguaje.
La consideración de la particular habilidad motora del chico debe ser
hecha cuando se seleccionan los juguetes para el juego.
A pesar de las tempranas dificultades orales motoras, la mayoría de estos
niños desarrollan
la capacidad del lenguaje expresivo, consistente con su habilidad de
lenguaje receptivo. Son comunes los problemas con la inteligibilidad del
habla, reflejando dificultades con mantener la precisión articulatoria y la
coordinación dentro del habla conectada. Un pequeño porcentaje de chicos
con SW demuestra dificultades orales motoras o significativos retrasos
cognitivos, suficientes para requerir un mayor apoyo, al menos como una
ayuda transitoria hasta que emerja el lenguaje hablado. La investigación
formal tiene aún que explorar el uso óptimo del apoyo aumentado para
niños con SW. Reportes anecdóticos de padres y terapistas sin embargo
sugieren que en razón de las dificultades en la motricidad fina, el uso de
los signos manuales para aumentar la comunicación puede ser menos
efectivo que otras formas como la comunicación pictórica. Cada
necesidad de comunicación del chico y su capacidad motora deben ser
exploradas completamente para determinar el método apropiado, y las
evaluaciones adicionales con un especialista deben ser buscadas cuando
sean necesarias.

· El niño en edad
escolar: A medida que el niño entra en sus años
escolares, la
evaluación de la capacidad del lenguaje es importante para determinar las
necesidades educativas. La capacidad de habla y lenguaje del chico con
SW en edad escolar variará marcadamente, dependiendo sobre todo de la
completa capacidad cognitiva del chico y de sus habilidades y debilidades
específicas. Algunos de estos niños muestran particular habilidad verbal,
que apoya un estilo de aprendizaje auditivo dentro del aula. La evaluación
fonoaudiológica completa es fundamental para entender la naturaleza de
estas habilidades y debilidades. Aunque el vocabulario, el cierre auditivo, la
memoria auditiva y la sintaxis son áreas de relativa habilidad que
ayudan a un chico altamente verbal, estas capacidades
pueden ocultar la relativa debilidad en el procesamiento del lenguaje, en
hallar la palabra y en la formulación oral, que contribuyen al
funcionamiento académico. En razón que el procesamiento del lenguaje es
un área clave en el funcionamiento en el aula (por ejemplo para seguir las
directivas de la maestra) es necesario un completo entendimiento de las
habilidades y debilidades del chico en esta área. Por lo tanto es
importante que la evaluación del lenguaje incluya la evaluación de las
áreas específicas de habilidad del lenguaje, como también la capacidad
del chico de integrar y organizar estas habilidades para apoyar el más
alto nivel de procesamiento y formulación. Es fundamental determinar
cómo el funcionamiento del lenguaje corriente del chico influencia sobre
todo el funcionamiento de la comunicación a través de situaciones como
aquellas dentro del aula, con los pares y en su casa.
Hay varias herramientas de evaluación del lenguaje bien organizadas para
el niño en edad escolar, como la Evaluación clínica de los fundamentos
del lenguaje3 (CELF3), y el Test del desarrollo del lenguaje2
intermedio (TOLD2). Sin embargo,
dependiendo
especialmente de las habilidades cognitivas, los resultados standarizados
de estos tests pueden ser difíciles de interpretar para otro que identifica
que la destreza del lenguaje está por debajo de las expectativas de la edad.
Por ejemplo, los subtests del CELF3 tienen valores standard que tienen
una media de 10 con un desvío standard de +/ 3. La interpretación de los
valores de los subtests que varían de 3 (el cual representa simplemente
atender a los materiales “sin éxitos”) a 4 o 5 (lo que al menos indica
organización rudimentaria del estímulo del test) puede no revelar las
relativas habilidades y debilidades y últimamente es menos usado. La
subescala completa de valores para el funcionamiento del Lenguaje
Expresivo y Receptivo, puede ser de más ayuda cuando es vista en
conjunto con la evaluación cognitiva y otras tareas específicas del lenguaje.
La capacidad de lenguaje del niño debe ser vista en relación con su
funcionamiento cognitivo completo, para desarrollar las metas principales
de intervención y las estrategias académicas.
El análisis de los ítems específicos y los juicios cualitativos son más
importantes que los actuales valores de los subtests. Los problemas de
atención y de control del impulso pueden afectar la comprensión y la
formulación del lenguaje, y resultar en algunas inconsistencias en la
perfomance en el test. Otras inconsistencias pueden reflejar áreas de
debilidad específica. Por ejemplo, algunos chicos con SW entendiblemente
tienen dificultad con la terminología espacial (Semel y Rosner, 1994), lo
que refleja un significativo deterioro visoespacial subyacente antes que
problemas en el lenguaje “per se”. Se debe poner estricta atención en la
memoria verbal inmediata, el procesamiento y el hallar la palabra, ya que
estas son áreas de relativa debilidad para la mayoría de los chicos con
SW, aún para aquellos cuyo funcionamiento completo del lenguaje está
dentro de las expectativas de la edad. La siguiente tabla brinda un
resumen de las áreas importantes de evaluación y las perfomances
típicas observadas. Las herramientas son sugeridas pero no están
destinadas a estar todas incluídas.

AREA OBSERVACIONES PROCEDIMIENTOS

CLINICAS DE EVALUACION
 Tareas de Usualmente es un área bien Test Peabod de
Conocimient desarrollada; sin embargo las Vocabulario y
o Semántico tareas de alto nivel semántico que Láminas (PPVTR)
requieren formar relaciones Subtest de Asociación
abstractas pueden ser más Auditiva
dificultosas. del Test Illinois de
Memoria Verbal A menudo es un área de relativa Habilidades
Subtests específicos
Inmediata fuerza, pero puede mostrar del: StanfordBinetIV,
alguna ruptura a medida que se CELF3, TOLD1, ITPA,
demanda incremento del Test de
Tareas de Típicamente un área de relativa CELF3
Comprensión fuerza, especialmente cuando TOLD-
General del está incluída dentro de 1
Lenguaje contextos principales
(incluyendo
Procesamiento de Un área de relativa debilidad que Test Token para
directivas puede ser incluída por la Chicos CELF3
verbales; atención, la memoria verbal (Conceptos y
Entendimiento de inmediata y los problemas Directivas)
más complejas o organizativos
Habilidades de A menudo un área de relativa Tareas
Razonamiento debilidad dado el incremento en Informales y
Verbal y las demandas del lenguaje, pero observacione
Comprensión del varía dependiendo de las s
Lenguaje capacidades individuales del Subtest de
Abstracto chico y del acceso a la Razonamiento y
información contextual Pensamiento del
TAPS
Sintaxis Típicamente un área de fuerza, Análisis de
con posiblemente alguna muestras del
sobregeneralización de plurales lenguaje hablado
irregulares y tiempos verbales Subtests
específicos del:
Capacidad Típicamente un área de debilidad, Test de Nombre de
de Hallar la especialmente para nombrar Boston Nombramiento
Palabra directamente o con tiempo, pero automático rápido en
puede o no ser problemática en el el CELF3
habla de conversación Test de hallar la palabra

AREA OBSERVACIONES CLINICAS PROCEDIMIENTOS

DE EVALUACION
Formulación oral Típicamente un área de Tareas Informativas
debilidad para tareas Narrativas Oraciones
 en la demanda del lenguaje,
pero varía dependiendo sobre
todo de las capacidades
individuales del niño
Habilidad del La mayoría de los chicos
Lenguaje demuestran áreas de relativa
Pragmático fuerza (fuerte sociabilidad y
deseo de comunicarse con los
otros) y debilidad (dificultades
para mantener la interacción,
desarrollar discursos) dentro de la
capacidad pragmática que puede
Producción La inteligibilidad del habla tiende a
fonológica del mejorar a través de los años de
habla escuela, con las mayores
dificultadas articulatorias
remediadas en la adolescencia.
Los chicos con más significativa
dificultad oral motora pueden
continuar demostrando
dificultades con la inteligibilidad,
especialmente en relación con el
Fluidez La no fluidez puede ser observada
durante las tareas de formulación
oral que son secundarias a hallar
la palabra y/o a demandas de
formulación, más que indicativas
Habilidad oral Algunos chicos en edad escolar
motora continúan mostrando problemas
de praxis para el movimiento
volitivo oral no de habla, pero no
necesariamente lo evidencian para movimientos aislados y en
la producción del habla. El aspecto
dental y la oclusión son problema
para algunos niños.
Parámetros Algunos niños con SW tienen
vocales levemente voz de bajo tono y
suavemente voz ronca que no
necesariamente indican un
· Intervención:
(CELF-
3) TLC
Definición Oral
(TOLDP) TWF en
charlas
Fijado informalmente a
través del proceso de
evaluación Entrevista
con padres y maestros
Observación con los
pares
Observaciones
informales Evaluación
formal si es necesaria
(debe incluir análisis en
habla conectado)
Tareas de conocimiento
fonológico como un
indicador de buena
predisposición para el
descifrado fonético (Test
Evaluación informal,
con otra formal cuando
sea necesario
A través del examen oral
de las estructuras y
funciones, incluyendo el
control oral volitivo para
secuencia, y relaciones
diadocinéticas para
alternancia de sílabas. El
monitoreo de la
alimentación puede seguir
Evaluación informal con
derivación a un
especialista
 La mayoría de los chicos con SW se benefician con la
intervención fonoaudiológica a través de sus años de escuela. Ciertos
modelos de servicios de provisión han sido exitosos para dirigir las áreas
siguientes:

· Lenguaje
receptivo: Algunos requieren enseñanza directa de conceptos
de lenguaje
más abstractos, incluyendo conceptos espaciales. La previsión del
vocabulario del currículum del chico puede ser beneficioso. Ayudar a la
capacidad del niño para compensar el procesamiento del lenguaje y/o
las dificultades de comprensión es importante para facilitar el éxito en
el aula y puede mejor ser acompañado a través de consultas en el
aula. En este rol, la fonoaudiológa puede dar sugerencias para
optimizar la fuerza del chico en el aprendizaje auditivo mientras se
estimula al alumno y la maestra mediante estrategias que ayuden en
el procesamiento del lenguaje y/o la comprensión. Tales estrategias
deben incluir apoyos organizativos, presentación de instrucciones
verbales en pasos simples y concisos para reducir la carga del
lenguaje y estimular al niño a requerir una aclaración o repetición de la
información cuando sea necesario.

· Lenguaje
expresivo/pragmático: La mayoría de los chicos en edad escolar
con SW
son altamente verbales y demuestran una sintaxis relativamente
intacta. La intervención a menudo se focaliza en los problemas de
organización para el lenguaje hablado y escrito, como también en los
problemas del lenguaje pragmático. La mayoría de estos niños tienen
alguna habilidad en el lenguaje pragmático, lo más sorprendente de lo
cual es su fuerte sociabilidad y el deseo de iniciar charlas con otros.
Algunos tienen dificultad en mantener temas de conversación,
perseveran en un pequeño número de temas de alto interés o tienen
dificultades con el ida y vuelta de la conversación. Esta clase de
dificultades aparecen siendo particularmente problemáticas cuando el
chico en edad escolar intenta establecer relación con sus pares. Es
importante el uso de grupos de comunicación social que pueden
también focalizar en la capacidad de razonamiento verbal y en la
capacidad de comunicación pragmática básica.
Para algunos chicos los problemas en hallar la palabra
impactan sobre el
funcionamiento en el aula para las tareas de lenguaje oral. Apuntar
estrategias específicas para ayudar en recobrar la palabra (por ejemplo
el uso de apuntes propios como pistas fonémicas, semánticas o
gestuales) ha sido de ayuda para muchos alumnos. También son
importantes las sugerencias para el aula como dar formato de múltiple
choice durante la discusión en grupos.
· Inteligibilidad del habla/Capacidad oral
motora: A medida que los chicos
con SW
progresan en sus años escolares, los problemas con la parte oral
motora y la producción del habla típicamente se resuelven con la
intervención y la madurez. Algunos pueden continuar requiriendo
terapia oral motora, de articulación y/o fonológica para dirigir esos
problemas persistentes.
 LA CONSULTA DEL COMPONENTE
INFORMATICO DEL SW EVALUACION
INTERDISCIPLINARIA
Robert Follansbee y Patricia Corley
Especialistas en Educación y Tecnología
Programa de Aprendizaje Informático, Hospital de
Niños de Boston

Una consulta informática es un componente sugerido de la evaluación

interdisciplinaria del SW para los chicos en edad escolar y para algunos
más pequeños. Este aspecto debe, en particular, ser visto como un
camino para demostrar las áreas de habilidad y potenciales, antes que
las áreas de déficit.
El uso de la PC puede ser visto como particularmente de ayuda para
individuos con SW en
términos de las características siguientes, las cuales a menudo
impactan su progreso educativo:
· Significativa dificultad en la
motricidad fina
· Dificultades de atención como impulsividad, distracción y falta de
perseverancia
· Sensibilidad a las críticas o a la
corrección

Algunos chicos con SW tienen significativa dificultad en la motricidad fina

que interfiere en su capacidad para ser atraído por las tareas en lápiz y
papel sin una frustración excesiva. Para estos chicos la PC, con un
apropiado software de procesador de textos y otras aplicaciones, puede
servir como una herramienta compensatoria en el aula. Esta les permitirá
completar cualquier tarea escrita que es esperada de sus pares y
apropiada para su nivel.
Además, algunos de estos chicos tienen dificultades de atención como
impulsividad, distracción y falta de perseverancia. Para ellos, la PC puede
ser un entorno de aprendizaje efectivo. Las actividades en PC predecibles
y altamente estructuradas, las cuales tienen una presentación visual
simple y una relevante realimentación auditiva son típicamente adaptadas
para los chicos con SW.
Finalmente, algunos de estos niños son particularmente sensibles a
las críticas o a la
corrección y luchan por mantener su autoestima como estudiantes. La
PC puede ser un contexto de aprendizaje “despersonalizado” y “no
crítico”, donde esos chicos puedan usar la estructura y la realimentación
provistas para reconocer y corregir sus errores sin la constante
intervención del adulto.
La consulta informática consiste en una serie de eventos de enseñanza
diagnóstica usando variadas aplicaciones de software. El consultor estimará
los intereses del alumno y los niveles de funcionamiento con variados
grados de apoyo, y evaluará las respuestas a distintos programas. Antes
de la consulta informática, el especialista reunirá la información
relevante acerca del lugar educativo del alumno y los resultados de los
tests, para preparar un perfil y un plan tentativo de acción. Después de la
consulta, basada en observaciones y en la información tomada, el
especialista recomienda los programas apropiados y las adaptaciones del
equipo (si es necesario) para dirigir las metas educativas específicas. Las
sesiones siguientes en la escuela son estimuladas para el entrenamiento
de la maestra y la resolución de problemas acerca de la integración de la
tecnología en los programas del niño.

Los chicos con SW deben comenzar a aprender el teclado tan temprano

como sea posible (por ejemplo en 2do o 3er grado dependiendo del chico),
pero no deben ser puestos en una situación de clase donde puedan ser
comparados con otros alumnos en el desarrollo de su capacidad. Un
programa simple y ordenado como “Type to learn” (Sunburst) es
sugerido. Mientras los alumnos están desarrollando esta capacidad, se
les debe permitir que escriban en la PC usando cualquier método que
deseen.
No hay una “lista mágica” de software para chicos con SW. Los más a
menudo sugeridos
so
n:
· Un simple procesador de textos con algún rasgo de multimedia (por
ejemplo incluir láminas, sonidos, grabado de voces, etc.) y dependiendo
del nivel un micrófono u otras herramientas.
· Para alumnos más grandes, un buen programa de “libro colorido”
(como láminas de
líneas negras con capacidad de llenar con colores, etc.)
· Para alumnos mayores, herramientas organizativas como
bosquejos, programas y planificadores son excelentes.
· Los juegos educativos que no tengan límites
estrictos de tiempo
· Programas que den rasgos de ingreso a la adaptación de textos, como la
realimentación sintetizada del habla o la predicción de palabras.
 SERVICIOS DE TRANSICION PARA PERSONAS CON SW
Joseph J. Vaal
Hospital General de Niños
Luterano Park Ridge, Illinois

En octubre de 1990, la Ley 101476, “Acta para las Personas con

Discapacidad educativa”, (IDEA), fue la ley que cubrió la provisión de
servicios en escuelas públicas para alumnos con discapacidad. Una de las
provisiones de IDEA y sus subsecuentes regulaciones fue agregar “servicios
de transición” como un área mandatoria de servicios. Acorde a estas
regulaciones,los “servicios de transición” se definen como:
(a) “servicios de transición” significa un conjunto coordinado de actividades
para un alumno determinado dentro de un proceso orientado al
resultado, que promueve el movimiento de la escuela a las actividades
postescolares, incluyendo educación postsecundaria, entrenamiento
vocacional, empleo integrado (incluyendo empleo con apoyo), educación
continuada y adulta, servicios de adulto, vida independiente o
participación en comunidad.
(b) El conjunto coordinado de
actividades debe:
(1) ser basado en las necesidades individuales del alumno, teniendo
en cuenta sus preferencias e intereses; e
(2) incluye:
(i) instrucción
(ii) experiencias en comunidad
(iii) el desarrollo del empleo y otros objetivos de vida adulta
postescolar; y
(iv) si es apropiado, la adquisición de las habilidades de la
vida diaria y la evaluación funcional.

Para entender qué servicios de transición y cómo ellos pueden ser

efectivos para personas con SW, puede ser de ayuda considerar algunos de
los componentes de la definición Federal de servicios de transición:
(1) Movimiento de la escuela a actividades postescolares: los servicios
de transición son
 pensados efectivamente para facilitar el movimiento exitoso de la
persona de la escuela pública a una o más posibles situaciones post-
escolares. Incluídas en estas posibles actividades están:
(a) “educación postsecundaria “ de inclusión en comunidad
(b) colegio, un colegio de 4 años/universidad, escuela industrial o centro
vocacional
(c) “entrenamiento vocacional” puede incluir entrenamiento sobre el
trabajo o adicionalmente experiencia supervisada después del
entrenamiento en una escuela industrial o centro vocacional
(aprendizaje).
(d) “empleo integrado” es empleo en un lugar con gente sin
discapacidad; este término
incluye tanto “empleo con apoyo” (empleo pago para personas que
necesitan apoyo continuo para lograr y mantener un trabajo) como
“empleo competitivo” (trabajo adquirido a través de una aplicación
o proceso de entrevista que paga salario en relación).
(e) educación continua y adulta”
(f) “servicios de adulto” pueden ser variados servicios para adultos
con discapacidad que son brindados por agencias públicas y privadas
fuera de la escuela pública.
(g) “vida independiente” es el grado en el cual la persona
adulta puede vivir
independientemente (por ejemplo, sin supervisión ni apoyo; incluídas
en ésta están las consideraciones de la necesidad de arreglos de
vida menos independiente tales como continuar viviendo en casa o
con familiares, grupos de hogar, y otras opciones de vida
supervisada.
(h) “Participación en comunidad” la cual incluye problemas de
transporte, recreación y ocio, y habilidades personales y sociales.

(2) Un conjunto coordinado de actividades: la coordinación en los servicios

de transición se refiere a dos niveles de coordinación. La primera es el
enganche entre cada una de las actividades que componen estos
servicios para una persona determinada. Estas actividades deben ser
coordinadas con cada otra, y ellas deben complementarse. Un ejemplo
podría ser enseñar al alumno a ser puntual en virtud que la
puntualidad es importante en la escuela, en el trabajo, en las
relaciones interpersonales, en las actividades de acceso a la recreación
y el ocio, y en usar el transporte público. El segundo nivel de
coordinación es la interrelación entre varias agencias.
Tempranamente en el proceso de transición, la escuela pública tendrá
el rol de agencia primaria. La relación entre la escuela pública y otras
agencias (por ejemplo la Administración de Seguridad Social, la agencia
estatal de Rehabilitación Vocacional, las Comisiones de Empleo estatal,
 el Departamento de Salud Mental) es importante durante el proceso de
planeamiento de transición, en razón que algunas de estas agencias
pueden asumir un rol más primario en la provisión de recursos (fondos) y
servicios (evaluaciones, entrenadores en el trabajo, abogados) mientras
el alumno deja el secundario.

(3) Un proceso orientado al resultado: este es uno de los propósitos más

importantes detrás del mandato de IDEA para los servicios de
transición. Es el resultado final de un
 proceso que usa información acerca de un alumno para designar un
conjunto coordinado de actividades (por ejemplo instrucción, evaluación
vocacional, experiencias en comunidad) las cuales, en resumen, deben
producir salidas exitosas en áreas variadas de la vida postsecundaria
(empleo, vida independiente, participación en comunidad).

El entendimiento de los servicios de transición también significa el

entender las respuestas a algunas preguntas relativas a la transición.
Entre esas preguntas están:

(1) Cuándo deben ser provistos los servicios de transición? Acorde a

las regulaciones de IDEA, el “Plan de Educación Individual para
cada alumno comenzando no más allá de los 16 años de edad (y a
una edad menor si se determina apropiado) debe incluir el
establecimiento de los servicios de transición necesarios...”. La
provisión de algunos aspectos de los servicios de transición antes de
los 16 años puede ser particularmente importante para alumnos con
estilo de aprendizaje único y complejo (como los de SW), para
alumnos con severa o múltiple discapacidad, o para aquellos que
están en riesgo de desertar de la escuela.
(2) Quién determina los servicios de transición que son necesarios?
Desde que éstos
están relacionados con el Plan de Educación Individual, las personas
involucradas incluyen la o las maestras del chico, un representante
de la escuela y sus padres. La regulación de IDEA también requiere
que otras personas sean invitadas a algún encuentro donde se
discutan los servicios de transición. Estas personas incluyen al
alumno y representantes de cualquier otra agencia que se haga
responsable de dar o pagar por estos servicios. Este grupo se
convierte en el “equipo de planeamiento de la transición”.

(3) Cómo determina el equipo qué servicios de transición son necesarios?

El equipo necesita utilizar una variedad de datos e información en
su proceso de determinación. Estos pueden provenir de variadas
herramientas de evaluación y estrategias tales como:

(a) Tests de logros y competencia para obtener los niveles corrientes

de habilidad en áreas tales como lectura, escritura, matemáticas,
escuchar y repetir, estudio e informática. Entender estos niveles
corrientes será de ayuda para determinar qué capacidades aún
necesita adquirir para estar más cerca de los resultados post
escolares deseados.
(b) Otros tests psicométricos que puedan brindar información acerca
de los intereses del alumno pueden ser de ayuda para ver las
salidas potenciales como el empleo (como aquellos a los que les
gusta más estar al aire libre que adentro) y la recreación y el ocio
(como aquellos que les gusta ir al cine). Entender el estilo de
aprendizaje del alumno puede ayudar mucho para determinar qué
métodos de instrucción y entrenamiento tienen posibilidades de ser
más exitosos.
 (c) Las entrevistas con los chicos así como con los padres y otros
miembros de la familia, dará valiosa información acerca de los
intereses, niveles corrientes y metas a largo plazo.
(d) Las observaciones al alumno en distintos lugares puede dar
información acerca de varios factores como la actitud, atención,
perseverancia, destreza, frustración, etc.
(e) Las escalas del grado de conducta pueden dar información
focalizada del
alumno, sus padres, maestros, y otras relativas a una
variedad de conductas (interacción con otros, ansiedad, atención,
necesidad de control, etc.).
(f) Las evaluaciones vocacionales, las cuales pueden incluir
programas de computación asistida, muestras de trabajo,
situaciones de trabajo simulado, y pruebas en el trabajo, para
desarrollar información acerca de lo siguiente:
* la conducta del alumno en un lugar de trabajo, que puede en
efecto, reflejar
niveles de motivación y valores de trabajo que pueden
impactar el entrenamiento futuro.
* el potencial impacto de la discapacidad del alumno en el
rendimiento.
* la posibilidad de cambio en aquellas áreas que pueden ser
problemáticas en el lugar de trabajo.
* la habilidad general de beneficiarse del aprendizaje formal,
informal o
experimental en el lugar de trabajo.

Es importante reconocer que el proceso de “determinación” del equipo

es una tarea continua. Esto significa que algunos de los variados
procedimientos de evaluación y valoración ocurrirán más de una vez.
A medida que el alumno avanza en el secundario, ocurren muchos
cambios acerca de las habilidades, intereses, motivación y
aspiraciones. Para adaptarse a estos cambios, es importante que los
componentes evaluadores del proceso de transición sean flexibles y
dinámicos para determinar las implicancias de los cambios a medida
que ocurren.

(4) Dónde son provistos los servicios de transición? Las regulaciones de

IDEA indican que el “conjunto coordinado de actividades” el cual
constituye los servicios de transición, debe incluir “instrucción”,
“experiencias en comunidad”, “objetivos de empleo”, “objetivos de la
vida adulta”, “destrezas de la vida diaria” y “evaluación vocacional
funcional”. Estos requerimientos, junto con los de otras agencias que
 estén involucradas, indican claramente que los servicios de
transición son dados en diferentes lugares.

(5) Qué recursos son éstos para los padres? Claramente, uno de los
primeros recursos en el proceso de transición debe ser el distrito
público local. En la próxima conferencia de Planeamiento de
Educación Individual de tu hijo, haz la pregunta del planeamiento de
la transición y sus servicios. Pregúntale al equipo escolar que te dé
específica información acerca de las políticas del distrito y los
procedimientos para la
 transición. Reconociendo que puede haber alguna variación en lo
que hacen actualmente los distritos escolares relativo a la
transición, hay recursos adicionales para los padres:

(a) Agencias estatales: contacta a tu agencia, como el Consejo

Estatal de Educación (Departamento de Educación Especial y
Departamento de Educación e Adultos y Vocacional), el
Departamento Estatal de Servicios de Rehabilitación y el
Departamento Estatal de Salud Mental y Discapacidad del
Desarrollo.
(b) Organizaciones Estatales o Nacionales: varias
organizaciones estatales y
nacionales existen, focalizando en mejorar programas y servicios
para alumnos y adultos. Ejemplos de éstos son:
* Coalición Americana de Ciudadanos con Discapacidad.
* Asociación para Ciudadanos con Problemas de Aprendizaje.
* Asociación para Ciudadanos Retrasados.

(c) Publicación: varias buenas publicaciones relativas al

planeamiento de la transición y sus servicios están
disponibles. Estas incluyen:
* “Transición: de la escuela al trabajo”: Krieg, Brown y
Ballard. Asociación Nacional de Psicólogos Escolares.
1995.
* “NICHCY Sumario de Transiciónevaluación Vocacional”:
Centro de Información Nacional para Chicos y Jóvenes
con Discapacidad. 1990.
* “NICHCY Sumario de TransiciónServicios de Transición
en el Plan d e Educación Individual. Centro de
Información Nacional para Chicos y Jóvenes con
Discapacidad. 1993.

CONSIDERACIONES SOBRE EDUCACION

VOCACIONAL PARA PERSONAS CON
SW
Jane Smith
Hospital de Niños de
Boston

Durante el pasado año y medio, ha habido significativos cambios en la

provisión de servicios vocacionales y de empleo para personas con
discapacidad. El campo de la rehabilitación vocacional y el empleo ha
cambiado de un modelo de buena predisposición a un acercamiento al
empleo en comunidad. No es ya necesario para una persona adquirir
todas las habilidades como prerequisito, pensados como necesarios para
tener éxito en un trabajo, antes de ser considerada para el puesto. El
acercamiento al empleo en comunidad enfatiza en los intereses y
habilidades de la persona, y da apoyo y entrenamiento en el trabajo.
Para el joven con SW, es un momento excitante para estar considerando
las opciones de carrera que pueden poner adelante.
La valoración o evaluación vocacional es a menudo el primer paso
recomendado en el planeamiento para el futuro. Tradicionalmente las
evaluaciones vocacionales han ocurrido
en lugares de base facilitada tales como talleres de refugio. Estas
evaluaciones han confiado pesadamente en el uso de tests estandarizados
y muestras de trabajo. Desgraciadamente, estas actividades de evaluación
tienen pequeña semejanza con los trabajos que existen en la comunidad.
Más aún, la relevancia de tal evaluación para una persona que quiere
trabajar debe ser cuestionada. Las alternativas existen, y los jóvenes con
SW y su familia deben insistir en que esas alternativas sean
consideradas a medida que los planes vocacionales están siendo
considerados.
Una alternativa que debe ser fuertemente considerada es el uso del
planeamiento centrado en la persona, tal como el planeamiento de la
vida completa. El planeamiento centrado en la persona es un proceso
para ayudar a la gente con discapacidad en planear para su futuro, y
enfatiza en los intereses únicos y talentos que ellos poseen. El proceso de
planeamiento estimula la participación de la familia y amigos en
identificar los intereses personales y sus elecciones, y en establecer y
lograr las metas personales. A través de este proceso, un joven y su
familia pueden focalizar en las preferencias, talentos y sueños, antes que
en los déficits y limitaciones. Los planeamientos futuros están
desarrollados para centrar alrededor de estas preferencias y talentos.
Adicionalmente, un plan de acción está desarrollado para identificar los
apoyos y recursos que pueden ser necesarios para ayudar al joven en
alcanzar sus metas.
Un proceso tal como éste debe ser considerado en el contexto del
desarrollo vocacional y
la experiencia de las personas. Los planes necesitarán modificaciones y
ajustes a medida que la persona gana nuevas experiencias y aprende más
acerca de él mismo y del mundo del trabajo. Para el joven en el comienzo
del desarrollo de su carrera, es importante que le sea dado un amplio
rango de experiencias de trabajo. Estas experiencias deben ofrecer al
individuo la oportunidad de aprender en primera mano acerca de sus
preferencias y experimentar las demandas de variados ambientes de
trabajo. Adicionalmente, tales experiencias pueden dar oportunidades de
evaluación o valoración que pueden servir como una alternativa al proceso
tradicional de evaluación vocacional previamente descripto. La evaluación
de situación da una oportunidad para el joven y aquellos que dan servicios
educativos u otros servicios, para evaluar los intereses, habilidades y
apoyos necesarios en una forma más relevante, y clarificar el impacto que
los variados aspectos del ambiente del trabajo pueden tener en el éxito de
la persona.
A medida que el joven gana más experiencia y clarifica sus intereses,
puede ser necesario revisar el plan centrado en la persona que fue
desarrollado. A medida que gana más experiencia y aprende más
acerca del mundo que lo rodea, las expectativas y los planes para el
futuro pueden cambiar. Adicionalmente, los planes que conducen al
empleo permanente deben ser desarrollados e implementados. A
medida que se acerca a la graduación en el secundario, el apoyo
adulto tales como la rehabilitación vocacional y las agencias para
discapacidad del desarrollo deben ser parte del proceso de planeamiento.
Los jóvenes con SW que comienzan un nuevo trabajo, con toda
probabilidad necesitan apoyo para transitar exitosamente hacia el trabajo
y desarrollar las habilidades necesarias para alcanzar un nivel
consistente con las expectativas de los empleadores. El tipo y
cantidad de apoyo necesario variará grandemente de persona a persona y
de empleador a
empleador. En la consideración del desarrollo de apoyos que facilitan el
éxito del joven en el trabajo hay un número de factores para tener en
cuenta:
1. La naturaleza del trabajo y la fuerza de la comparación entre los
intereses y talentos de
la persona, y los requerimientos del
trabajo.
2. La cultura del lugar de trabajo. Este puede variar considerablemente
de empleador a empleador en términos del camino de empleo y los
apoyos de cada uno en el trabajo.
3. La designación del trabajo también es un problema relevante. Si
la persona está
realizando un trabajo, trabajando con otros en esquemas similares y
efectuando las mismas tareas, habrá algunos roles de modelos
naturales y entrenadores disponibles. En comparación, una persona
que trabaja un esquema diferente y/o realiza deberes laborales
distintos de otros en el ambiente del trabajo, puede tener menos
naturalmente pistas y modelos. El confía más fuertemente en aquellos
apoyos como el coach del trabajo o el especialista. Un empleador
profesional, como un coach, puede ser muy efectivo en dar
entrenamiento y apoyo al joven, dentro y fuera del trabajo. Un
empleador profesional puede dar un amplio rango de servicios para
apoyar el éxito de la persona en el trabajo. Estos pueden incluir:
asistencia en viajes, entrenamiento en el trabajo, asistencia con
beneficios gubernamentales y consulta a empleadores. Además, hay un
énfasis incrementado en el apoyo natural. Este ha sido definido como
la asistencia, las relaciones o interacciones que permiten a una
persona lograr y mantener un trabajo de su elección en la forma que
corresponde a las rutinas típicas del trabajo, y acciones sociales de
otros empleadores que resaltan las relaciones sociales de los
individuos. El apoyo natural en el trabajo puede ser apoyo formal, tal
como el entrenamiento y las actividades de supervisión, o apoyos
informales que desarrollan en los trabajadores la habilidad de conocer al
otro. El empleador profesional trabajará con el empleado y su
empleador, para identificar los apoyos formales e informales dentro del
ambiente del trabajo, e integrarlos en la experiencia del entrenamiento.

Los apoyos, sean naturales o externos, ofrecidos directamente a través

de un empleador profesional, deben ser flexibles e individualizados, con la
habilidad de incrementar y disminuir con el tiempo a medida que
cambian las necesidades de la persona y el empleador. Por ejemplo, una
joven que ha estado trabajando por 3 años para una compañía
farmaceútica, fue estando cada 2 meses con un empleador profesional,
que podía también chequearla con su supervisor. Cuando un compañero
con el cual la joven ha tenido muy buena relación deja, se notan
cambios en la perfomance del trabajo. El especialista inmediatamente se
verá más comprometido, trabajando con el supervisor y la joven para
identificar los problemas y desarrollar e implementar un plan que la
ayude a mejorar su trabajo. Parte de este plan estuvo ayudando a la joven
a desarrollar otras relaciones en el trabajo, para reemplazar al
compañero que ha estado de alguna forma sirviendo como mentor y rol
modelo para ella. Como resultado de esta intervención efectiva, la
perfomance en el trabajo de la joven mejoró y todos estaban satisfechos
con su trabajo. Además, hizo algunos nuevos amigos. Este tipo de
flexibilidad es esencial para ayudar no sólo a las personas a lograr un
trabajo, sino a mantenerlo en el tiempo.
Para los padres y chicos que están comenzando a considerar el futuro
vocacional o los planes de empleo, 2 preguntas críticas deben ser hechas
en toda escuela o proveedor de servicios comunitarios. La primera es si el
chico será ubicado directamente en el trabajo, o si requerirá ser evaluado,
en el trabajo mismo, en un taller o en otros programas. Un programa de
buena calidad que verdaderamente promueve el empleo en comunidad
no requerirá concurrir a un taller. Los programas de empleo de calidad y
sus proveedores saben que la perfomance en el taller tiene poca
relevancia para el joven que quiere un trabajo. Ellos apoyarán un lugar
bien pensado y con apoyo directo. La segunda pregunta se refiere a la
habilidad de las agencias que dan servicios individuales, que están
guiados por los intereses y talentos del chico. Un programa educativo de
calidad o un proveedor de servicio adulto, entenderán la importancia de
esto, desarrollando planes contigo y con tu hijo. Además, un programa de
calidad tendrá los recursos necesarios para responder flexiblemente a las
necesidades tuyas y del chico. La flexibilidad y la creatividad deben
estar presentes a través del proceso de empleo; en el planeamiento de
la carrera, en el desarrollo del trabajo, en los servicios de entrenamiento y
apoyo, y en todos los apoyos de larga duración que sean necesarios.
Recursos: dentro de cada Estado las agencias de rehabilitación
vocacional y de
discapacidad del desarrollo pueden dar información acerca de los apoyos
disponibles localmente y las fuentes de recursos. La Asociación para
Personas en Empleo Apoyado (APSE) es una asociación nacional
organizada para el empleo de todas las personas con discapacidad. Su
equipo puede ser de ayuda para dar información acerca de los servicios
disponibles en diferentes Estados, así como las mejores prácticas en el
campo del empleo con apoyo. Esta organización también está hecha para
incluir entre sus miembros personas con discapacidad y sus familias.