Manual CTO

de Medicina y Cirugía

Neumología
y cirugía torácica

Grupo CTO
CTO Editorial
01. Recuerdo anatómico 01 04. Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC) 20
1.1. División d e la vía aérea 01
1.2. Estructura íntima
4.1. Concepto 20
d e las vías respiratorias i n f e r i o r e s 02 4.2. Epidemiología 20
1.3. Vasos p u l m o n a r e s 03 4.3. Etiología 21
4.4. P a t o g e n i a y anatomía patológica 22
4.5. Fisiopatología 23
02. Malformaciones 04 4.6. Clínica 23
4.7. Diagnóstico 24
2.1. Malformaciones pulmonares 04 4.8. Tratamiento 24
2.2. M a l f o r m a c i o n e s d e la p a r e d torácica 06 4.9. Pronóstico 26

03. Fisiología y fisiopatología 07 05. Asma 28

3.1. Ventilación p u l m o n a r 07 5.1. Definición 28
3.2. Circulación p u l m o n a r 12 5.2. Epidemiología 28
3.3. Intercambio gaseoso 13 5.3. Patogenia 28
5.4. Factores i m p l i c a d o s e n el
d e s a r r o l l o y expresión d e l a s m a 30
5.5. Fisiopatología 31
5.6. Clínica 31
5.7. Diagnóstico 32
5.8. Tratamiento 33
06. Bronquiectasias 38 09. Enfermedades
6.1. Concepto 38
por inhalación de polvos 52
6.2. Anatomía patológica 38
9.1. Neumonitis por hipersensibilidad 52
6.3. Patogenia 39
9.2. Bisinosis 54
6.4. Etiología 39
9.3. Silicosis 54
6.5. Clínica y diagnóstico 39
9.4. Neumoconiosis
6.6. Tratamiento 40
d e los m i n e r o s d e l c a r b ó n ( N M C ) 55
9.5. Exposición al a s b e s t o 55
9.6. Beriliosis 56
07. Bronquiolitis 41
7.1. Etiología 41
10. Eosinofilias pulmonares 58
10.1. Aspergilosis
08. Enfermedades b r o n c o p u l m o n a r alérgica (ABPA) 58
10.2. Otras e o s i n o f i l i a s p u l m o n a r e s
pulmonares intersticiales 43 d e etiología c o n o c i d a 59
10.3. Eosinofilias p u l m o n a r e s
8.1. Generalidades 43
d e etiología d e s c o n o c i d a 59
8.2. N e u m o n í a s intersticiales idiopáticas 44
8.3. E n f e r m e d a d intersticial
asociada a las e n f e r m e d a d e s d e l c o l á g e n o 46
8.4. Histiocitosis X p u l m o n a r 47 11. Vasculitis pulmonares 61
8.5. Linfangioleiomiomatosis 47
8.6. Proteinosis alveolar 48 11.1. Generalidades 61
8.7. G r a n u l o m a t o s i s broncocéntrica 48
8.8. Afectación p u l m o n a r e n la a m i l o i d o s i s 49
8.9. Afectación p u l m o n a r p o r fármacos 49

VII
o

12. Síndromes de hemorragia 15. Tromboembolismo

alveolar difusa 63 pulmonar 74
12.1. Generalidades 63 15.1. Concepto 74
12.2. H e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idiopática 63 15.2. Factores d e r i e s g o 74
15.3. Fisiopatología 75
15.4. Diagnóstico 75

13. Sarcoidosis 65 15.5. Tratamiento 78

13.1. Epidemiología 65
13.2. Inmunopatogenia 65 16. Enfermedades de la pleura 81
13.3. Anatomía patológica 65
13.4. Clínica 66 16.1. Derrame pleural 81
13.5. Diagnóstico 68 16.2. Neoplasias pleurales p r i m a r i a s 85
13.6. Tratamiento 68 16.3. Neumotorax 85

14. Hipertensión pulmonar 70 1 7. Enfermedades del mediastino 88

14.1. Generalidades 70 17.1. Masa mediastínica 88
14.2. Hipertensión p u l m o n a r idiopática 71 17.2. Infecciones 90
14.3. Hipertensión p u l m o n a r t r o m b o e m b ó l i c a crónica 73 17.3. Neumomediastino 91

VIII
 fl 1
18. Enfermedades del diafragma 92 22. Síndrome de distrés
respiratorio agudo 111
18.1. Parálisis d e l d i a f r a g m a 92
18.2. H e r n i a s diafragmáticas 92
22.1. Etiología 111
22.2. Fisiopatología 112
22.3. Clínica 112

19. Neoplasias pulmonares 94 22.4. Tratamiento 112

19.1. Tumores malignos 94

19.2. T u m o r e s p u l m o n a r e s metastásicos 100
23. Ventilación mecánica 114
19.3. N o d u l o p u l m o n a r solitario 100
19.4. Tumores benignos 101 23.1. Ventilación mecánica n o invasiva 114
23.2. Ventilación mecánica invasiva 115

20. Trastornos de la ventilación 103

24. Trasplante de pulmón 116
20.1. Regulación d e la ventilación 103
20.2. S í n d r o m e s d e hipoventilación 103 24.1. Indicaciones y contraindicaciones 116
20.4. S í n d r o m e s d e hiperventilación 106 24.2. Manejo postrasplante 117

21. Síndrome de apnea Bibliografía 119

del sueño 108
21.1. A p n e a o b s t r u c t i v a del sueño 108
21.2. A p n e a central del sueño 110

IX
 Neumología y cirugía torácica

o í .
RECUERDO ANATÓMICO

Orientación Aspectos esenciales

MIR L

Este tema es poco importante.

(~¡~| La vía aérea i n f e r i o r se d i v i d e e n z o n a d e c o n d u c c i ó n ( d e s d e la tráquea hasta el b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) ,
Con los aspectos esenciales,
se sabe lo fundamental. z o n a d e transición ( b r o n q u i o l o s r e s p i r a t o r i o s ) y z o n a r e s p i r a t o r i a ( c o n d u c t o s a l v e o l a r e s y s a c o s a l v e o l a -
res).

[~2~| El v o l u m e n d e la z o n a d e c o n d u c c i ó n se d e n o m i n a e s p a c i o m u e r t o a n a t ó m i c o , y o c u p a 150 m i .

[~3~] El a c i n o p u l m o n a r es la z o n a d e parénquima distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l .

[~4~| El s u r f a c t a n t e se p r o d u c e p o r los n e u m o c i t o s t i p o II, y la h i p o x e m i a o la a u s e n c i a d e perfusión i m p i d e n su

síntesis.

f~5~] Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e d e n d e la a o r t a y d e las i n t e r c o s t a l e s , e i r r i g a n la z o n a de c o n d u c c i ó n .

QfJ Las v e n a s b r o n q u i a l e s c o n sangre v e n o s a d r e n a n e n las v e n a s p u l m o n a r e s y c a u s a n el shunt fisiológico.

[y] Las arterias p u l m o n a r e s se d i v i d e n d e la m i s m a f o r m a q u e los b r o n q u i o s e i r r i g a n la z o n a r e s p i r a t o r i a ( a l -

veolos).

1.1. División de la vía aérea

La función p r i n c i p a l del aparato respiratorio es el i n t e r c a m b i o gaseoso, y para e l l o son necesarias unas estruc-
turas anatómicas dispuestas de tal f o r m a q u e sean capaces de p o n e r en íntimo c o n t a c t o aire y sangre, para q u e
sea p o s i b l e la difusión de gases.

El aparato respiratorio se d i v i d e , a n i v e l del cartílago c r i c o i d e s , en dos p o r c i o n e s : tracto respiratorio superior e

inferior.
• T r a c t o respiratorio superior. C o m p r e n d e : fosas nasales, f a r i n g e y laringe.
La l a r i n g e es r i c a en glándulas linfáticas. Está c o n s t i t u i d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r cartílagos y p o s e e u n a
g r a n i m p o r t a n c i a , ya q u e c o n t i e n e las cuerdas v o c a l e s . La a p e r t u r a instantánea de las cuerdas v o c a l e s y
de la g l o t i s p o r u n a u m e n t o de la presión intratorácica p r o d u c e la tos, q u e es u n o de los m e c a n i s m o s de
defensa más i m p o r t a n t e s d e l a p a r a t o r e s p i r a t o r i o .
• T r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r . C o m i e n z a en la tráquea y t e r m i n a e n los sacos a l v e o l a r e s . Se p u e d e n d i s -
t i n g u i r varias z o n a s : z o n a d e c o n d u c c i ó n , z o n a d e transición y z o n a r e s p i r a t o r i a p r o p i a m e n t e d i c h a
(Figura 1).

Zona de conducción

I n c l u y e la tráquea, q u e a n i v e l de la carina se d i v i d e en los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s d e r e c h o e i z q u i e r d o , los

b r o n q u i o s lobares, segmentarios, los b r o n q u i o l o s , los b r o n q u i o l o s l o b u l i l l a r e s (se o r i g i n a n a partir del p r i m e r
b r o n q u i o l o tras unas c u a t r o divisiones y v e n t i l a n los l o b u l i l l o s secundarios) y los t e r m i n a l e s (de cada b r o n q u i o l o
l o b u I i I l a r se o r i g i n a n unos c u a t r o o c i n c o b r o n q u i o l o s terminales).
Preguntas

Todas estas d i v i s i o n e s c o n s t i t u y e n las 16 primeras generaciones. A esta z o n a también se la d e n o m i n a espacio

No hay preguntas MIR
representativas. m u e r t o anatómico y t i e n e un v o l u m e n a p r o x i m a d o de 1 5 0 m i .

1
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

t r a p u l m o n a r es m e n o r q u e la atmosférica, p e r m i t i e n d o la entrada d e
aire, y en la espiración o c u r r e l o c o n t r a r i o .

El f l u j o d e aire es t u r b u l e n t o en las vías d e m a y o r c a l i b r e (tráquea y

b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) , l a m i n a r en las vías más finas, y m i x t o en los
conductos intermedios.

1.2. Estructura íntima

de las vías respiratorias inferiores

Tráquea y bronquios

T i e n e n estructuras histológicas análogas, pero su disposición varía des-

de la tráquea hasta los b r o n q u i o s más periféricos. La pared consta d e
tres c o m p o n e n t e s p r i n c i p a l e s : m u c o s a , s u b m u c o s a y fibrocartílago.

T R Á Q U E A Y G R A N D E S BRONQUIOS

alveolares

Figura 1. División d e la vía aérea i n f e r i o r

Zona de transición

La c o n s t i t u y e n los b r o n q u i o l o s respiratorios (generaciones 1 7 , 18 y 19),

en cuyas paredes aparecen ya algunos alveolos.

Zona respiratoria propiamente dicha Figura 2. Epitelio d e vías aéreas

• M u c o s a . Está f o r m a d a p o r el e p i t e l i o , la m e m b r a n a basal y el co-

La f o r m a n los c o n d u c t o s y sacos alveolares y a l v e o l o s (generación 2 0
a 2 3 ) . U n a vez descritas las d i v i s i o n e s d e la vía aérea i n f e r i o r , se p u e -
de d i s t i n g u i r varias u n i d a d e s : a c i n o , l o b u l i l l o p r i m a r i o y l o b u l i l l o se-
c u n d a r i o . El a c i n o es la u n i d a d anatómica situada distal al b r o n q u i o l o
terminal.
El l o b u l i l l o p r i m a r i o l o f o r m a n t o d o s los c o n d u c t o s alveolares distales a
un b r o n q u i o l o respiratorio, y el l o b u l i l l o s e c u n d a r i o es la mínima p o r -
ción del parénquima p u l m o n a r rodeada d e tabiques d e t e j i d o c o n j u n t i -
v o e i n d e p e n d i e n t e d e los l o b u l i l l o s v e c i n o s . Todas estas dicotomías se
realizan en los p r i m e r o s años d e v i d a .
La circulación del aire a través d e los c o n d u c t o s se d e t e r m i n a por las
diferencias d e presión q u e se generan entre el e x t e r i o r y los a l v e o l o s
d u r a n t e los m o v i m i e n t o s respiratorios. En la inspiración, la presión in-
r i o n . El e p i t e l i o es p s e u d o e s t r a t i f i c a d o y consta d e células ciliadas,
células c o n m i c r o v e l l o s i d a d e s sin c i l i o s , células c a l i c i f o r m e s m u -
cosas y serosas, células básales, células i n d i f e r e n c i a d a s y algunas
células d e K u l c h i t s k y .
Todas estas células se a p o y a n en la m e m b r a n a basal (Figura 2). Las
células básales n o a f l o r a n a la s u p e r f i c i e , y d e ellas d e r i v a n t o d o s los
demás t i p o s . Las células c a l i c i f o r m e s , p r o d u c t o r a s de u n a mínima
c a n t i d a d d e m o c o b r o n q u i a l , d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e hacia la
periferia y n o existen en los b r o n q u i o l o s respiratorios.
Las células c i l i a d a s se c a r a c t e r i z a n p o r tener su s u p e r f i c i e recubierta
de c i l i o s . La m u c o s a e p i t e l i a l se r e c u b r e de f o r m a d i s c o n t i n u a por el
m o c o b r o n q u i a l , q u e consta de dos capas: u n a c a p a s u p e r f i c i a l más
densa, en f o r m a d e g e l , d o n d e se d e p o s i t a n las partículas extrañas
inhaladas y los detritus celulares, y u n a capa más p r o f u n d a y f l u i d a ,
en f o r m a d e s o l , d o n d e baten de m o d o sincrónico los c i l i o s .

Por d e b a j o de la m e m b r a n a basal se e n c u e n t r a el c o r i o n , q u e c o n s -
t i t u y e u n laxo e n t r a m a d o d e colágeno, fibras elásticas y reticulares,
vasos, nervios y distintos t i p o s celulares (neutrófilos, l i n f o c i t o s , eosi-
nófilos, macrófagos, mastocitos y células plasmáticas).
• S u b m u c o s a . C o n t i e n e las glándulas p r o d u c t o r a s d e m o c o ( c o n s t i t u i -
das p o r células mucosas, serosas, u n c a n a l c o l e c t o r y u n o excretor
c i l i a d o q u e se abre a la l u z b r o n q u i a l ) , q u e p r o d u c e n la m a y o r parte
del m o c o b r o n q u i a l . Las glándulas d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e h a -
cia la periferia (igual q u e las células c a l i c i f o r m e s ) .
• Fibrocartílago. Se e n c u e n t r a en la parte externa d e la s u b m u c o s a ,
en la tráquea y los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s . Tiene una disposición
en f o r m a d e arcos d e herradura y el músculo u n e los dos e x t r e m o s
posteriores d e los cartílagos.
A partir d e los b r o n q u i o s lobares, los cartílagos n o f o r m a n a n i l l o s
c o n t i n u o s , sino placas aisladas unidas p o r fibras musculares, y a
m e d i d a q u e los b r o n q u i o s se r a m i f i c a n , las placas son más escasas.
Bronquiolos
A partir d e los b r o n q u i o l o s respiratorios, el e p i t e l i o es c u b o i d e o , y estos
b r o n q u i o l o s n o poseen células c a l i c i f o r m e s . Los b r o n q u i o l o s n o tienen
cartílago ni glándulas mucosas y poseen unas células denominadas
de Clara, d e f o r m a c o l u m n a r baja y q u e hacen p r o m i n e n c i a en la l u z
bronquiolar.
Estas células p r o d u c e n el c o m p o n e n t e f l u i d o del m o c o b r o n q u i a l y el
l l a m a d o surfactante b r o n q u i o l a r (puede encontrarse u n a pequeña c a n -
t i d a d en los grandes b r o n q u i o s ) .
Las células ciliadas aún se e n c u e n t r a n en los b r o n q u i o l o s respiratorios,
pero desaparecen antes de los alveolos.
Alveolos
La p a r e d alveolar se c o m p o n e d e : líquido d e r e v e s t i m i e n t o e p i t e l i a l ,
e p i t e l i o alveolar, m e m b r a n a basal alveolar, i n t e r s t i c i o , m e m b r a n a b a -
sal capilar y e n d o t e l i o capilar.
El e p i t e l i o alveolar es escamoso, y está f o r m a d o p o r varios tipos d e c é -
lulas. La mayoría son los n e u m o c i t o s t i p o I ( 9 5 % ) , y entre éstos se e n -
c u e n t r a n los n e u m o c i t o s t i p o II o granulosos, q u e son células c u b o i d e a s .
Se cree q u e los n e u m o c i t o s t i p o I n o son capaces d e r e p r o d u c i r s e . Los
de t i p o II son células secretoras, c u y a misión p r i n c i p a l es la p r o d u c -
ción d e surfactante (que i m p i d e el c o l a p s o alveolar en la espiración).
S u m e r g i d o s e n el s u r f a c t a n t e están los macrófagos, c o n c a p a c i d a d
f a g o c i t a r i a . Los a l v e o l o s se c o m u n i c a n e n t r e sí p o r los p o r o s d e
K o h n . El surfactante está c o m p u e s t o p o r fosfolípidos (el p r i n c i p a l es
la d i p a l m i t o i l lecitina), apoproteínas surfactantes e iones c a l c i o . Los
fosfolípidos p r o d u c e n u n a disminución en la tensión s u p e r f i c i a l , p o r
lo q u e se d i c e q u e el surfactante es u n t e n s i o a c t i v o . Estos fosfolípidos
están dispuestos c o m o u n a lámina en la superficie alveolar, p e r o para
Neumología y cirugía torácica
q u e se e x t i e n d a n a d e c u a d a m e n t e , es necesaria la presencia del c a l c i o
y las apoproteínas. P o r t a d o esto, el surfactante a u m e n t a la d i s t e n s i b i l i -
d a d p u l m o n a r e i m p i d e el c o l a p s o alveolar. Su síntesis es d e t e c t a b i e en
líquido amniótico desde la semana 3 4 d e gestación.
Si existe u n a alteración del e p i t e l i o alveolar (de los n e u m o c i t o s t i p o II),
un defecto d e perfusión o la h i p o x e m i a m a n t e n i d a , d i s m i n u y e su p r o -
ducción, m e c a n i s m o i m p l i c a d o en los cuadros d e distrés respiratorio
del lactante y del a d u l t o .
La m e m b r a n a basal está f o r m a d a por colágeno t i p o IV y lipoproteínas
( f i b r o n e c t i n a ) y hay dos, la del e n d o t e l i o vascular y la del e p i t e l i o a l -
veolar. Entre a m b a s m e m b r a n a s hay u n espacio, q u e es el t e j i d o inters-
t i c i a l , c o n fibras colágenas d e t i p o I y III (relación 2:1 para el t i p o I),
fibras elásticas y células ( c o m o fibroblastos).
Por último, en el i n t e r i o r d e los alveolos está el líquido d e r e v e s t i m i e n t o
e p i t e l i a l , q u e c o n t i e n e sustancia t e n s i o a c t i v a , f i b r o n e c t i n a e i n m u n o -
g l o b u l i n a s . U n i d o s d e f o r m a laxa a las células del e p i t e l i o alveolar o
libres en la l u z , están los macrófagos alveolares, los l i n f o c i t o s y u n
pequeño número d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s . Estas capas ( e p i t e l i o alveolar,
e n d o t e l i o vascular, las m e m b r a n a s básales, intersticio y el líquido d e
revestimiento) c o n s t i t u y e n la m e m b r a n a d e i n t e r c a m b i o , de u n a d e l g a -
dez e x t r a o r d i n a r i a .
1.3. Vasos pulmonares
El pulmón recibe sangre n o o x i g e n a d a d e las arterias p u l m o n a r e s y
o x i g e n a d a d e la circulación b r o n q u i a l . Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e -
d e n d e la aorta y d e las intercostales e irrigan la tráquea i n f e r i o r y los
b r o n q u i o s hasta los b r o n q u i o l o s respiratorios.
La arteria p u l m o n a r se d i v i d e d e b a j o del c a y a d o aórtico en dos ramas,
derecha e i z q u i e r d a , q u e acompañan a los b r o n q u i o s y se r a m i f i c a n d e
m o d o s i m i l a r hasta los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , y a partir d e aquí las
arterias se d i s t r i b u y e n para irrigar el l e c h o c a p i l a r alveolar.
El diámetro d e las arterias p u l m o n a r e s es s i m i l a r al d e los b r o n q u i o s
acompañantes.
La sangre o x i g e n a d a d e los capilares se recoge p o r las vénulas p u l m o -
nares, q u e c o n f l u y e n entre sí, t r a n s c u r r i e n d o entre los l o b u l i l l o s y lóbu-
los p u l m o n a r e s , f o r m a n d o las c u a t r o venas p u l m o n a r e s (dos derechas y
dos izquierdas) q u e d e s e m b o c a n e n la aurícula i z q u i e r d a .
Las venas b r o n q u i a l e s d r e n a n d i r e c t a m e n t e en las p u l m o n a r e s (es u n a
causa n o r m a l d e c o r t o c i r c u i t o arteriovenoso).
Las arterias p u l m o n a r e s y sus ramas son m u c h o más extensibles q u e
las sistémicas, y su paredes son m u y finas ( c o n t i e n e n escasas fibras de
músculo liso). Las arteriolas t i e n e n u n a c a p a m u s c u l a r única, y son los
vasos q u e más c o n t r i b u y e n a la resistencia vascular.
D e n t r o d e las paredes alveolares n o existen linfáticos, pero s i e n el t e j i -
d o c o n j u n t i v o p l e u r a l , paredes d e venas, arterias y vías aéreas.
3
 Neumología y cirugía torácica

02.
MALFORMACIONES

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema poco preguntado. Hay El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguíneo exclusivamente de la circulación sisté-
que estudiarse muy bien los mica, casi siempre de la aorta.
aspectos fundamentales y
todas las preguntas que han fj] Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, cuando sí tiene pleura visceral propia.
aparecido en el MIR. El resto
es poco rentable y sólo merece
fjj Predomina en lóbulos inferiores.
una lectura comprensiva, sin
detenerse en detalles.
QTJ El diagnóstico se establece por arteriografía.

fjfj El tratamiento es quirúrgico.

2.1. Malformaciones pulmonares (Figura 3>

A l g u n a s de las m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s se e x p o n e n a continuación.

Agenesia. Es la ausencia c o m p l e t a d e u n pulmón o d e a m b o s (no existe parénquima, b r o n q u i o s ni vasos).

Aplasia. Consiste en la existencia d e u n b r o n q u i o r u d i m e n t a r i o q u e t e r m i n a en f o n d o d e saco (no hay vasos n i

parénquima).

Hipoplasia. Existe u n b r o n q u i o c o m p l e t a m e n t e f o r m a d o , a u n q u e d e tamaño r e d u c i d o , q u e t e r m i n a en una es-

t r u c t u r a p a r e n q u i m a t o s a n o f u n c i o n a n t e . Vasos hipoplásicos.

Estas tres enfermedades se asocian,

en u n 6 0 % d e los casos, a anomalías
cardiológicas o d e grandes vasos q u e
p r o v o c a n la m u e r t e d u r a n t e la i n f a n -
cia, pero en caso d e n o existir lesio-
nes asociadas, el p a c i e n t e p u e d e v i -
v i r asintomático hasta la e d a d a d u l t a ,
c o n u n pulmón único f u n c i o n a n t e .

Radiológicamente, se observan sig-

Aplasia
nos d e atelectasia masiva. La fibro-
b r o n c o s c o p i a , la T C torácica y la ar-
teriografía d a n el diagnóstico.

Hipoplasia
No se d e b e c o n f u n d i r estos cua-

Figura 3. A l g u n a s m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s dros c o n la displasia b r o n c o p u l m o -

nar, q u e n o es u n a malformación,
sino una alteración en relación c o n
ciertos p r o c e d i m i e n t o s terapéuticos, c o m o la o x i g e n o t e r a p i a en neonatos en altas c o n c e n t r a c i o n e s .

CD Preguntas
Quistes broncógenos. Resultan d e la ramificación a n o r m a l del árbol t r a q u e o b r o n q u i a l d u r a n t e su d e s a r r o l l o .
• MIR 02-03, 1 72 Pueden localizarse en el parénquima p u l m o n a r (generalmente t e r c i o m e d i o ) o e n el m e d i a s t i n o (paraesofágicos,

4

paratraqueales, parahiliares o subcarinales; esta última es la l o c a l i z a -
ción más frecuente). G e n e r a l m e n t e , n o t i e n e n comunicación c o n el
árbol b r o n q u i a l y son u n h a l l a z g o casual en la radiografía d e tórax. El
p a c i e n t e se m a n t i e n e asintomático hasta q u e el quiste se infecta, c o n lo
q u e surge comunicación c o n el árbol b r o n q u i a l y aparecen h e m o p t i s i s
y expectoración p u r u l e n t a .
Secuestro broncopulmonar. Consiste en la presencia d e u n a masa d e
t e j i d o p u l m o n a r separada del parénquima sano, sin comunicación c o n
la vía aérea. El a p o r t e sanguíneo p r o v i e n e d e una arteria sistémica (más
f r e c u e n t e m e n t e d e la aorta torácica o a b d o m i n a l , pero en ocasiones d e
una intercostal) (MIR 02-03, 1 7 2 ) . A m e n u d o , el pulmón secuestrado
c o n t i e n e aire, pese a n o estar c o m u n i c a d o c o n la vía aérea, q u e llega
hasta aquí a través d e minúsculas c o n e x i o n e s alveolares.
RECUERDA
La característica que define al secuestro es el aporte sanguíneo desde
la circulación sistémica.
Existen dos tipos d e secuestro:
• Secuestro i n t r a l o b a r . Carece d e p l e u r a p r o p i a (está d e n t r o d e la
p l e u r a visceral d e u n lóbulo n o r m a l ) .
• Secuestro extralobar. D i f i e r e del a n t e r i o r f u n d a m e n t a l m e n t e en tres
aspectos:
- T i e n e pleura p r o p i a .
- El drenaje v e n o s o es a n o r m a l , dirigiéndose a la circulación sisté-
m i c a , c r e a n d o así un c o r t o c i r c u i t o izquierda-derecha.
- Anatómicamente está en relación c o n el h e m i d i a f r a g m a i z q u i e r -
d o en más del 9 0 % d e las ocasiones. Puede estar en el espesor
d e este músculo o en comunicación c o n el esófago.
En referencia a la clínica d e los secuestros, suelen ser asintomáticos
hasta q u e se i n f e c t a n , m o m e n t o en el q u e aparecerán h e m o p t i s i s y e x -
pectoración p u r u l e n t a . En caso d e existir relación c o n el esófago, el
p a c i e n t e p u e d e presentar disfagia y/o hematemesis. Radiológicamente,
se suelen manifestar c o m o u n a masa en el ángulo costofrénico poste-
rior i z q u i e r d o (Figura 4 ) .
Figura 4. Rx de tórax y arteriograffa de un secuestro broncopulmonar
El tratamiento es la extirpación quirúrgica, aun c u a n d o se trate d e un ha-
llazgo casual, dada la p o s i b i l i d a d d e c o m p l i c a c i o n e s . El estudio p r e o p e -
ratorio i n c l u y e la realización d e una arteriografía (para localizar el vaso
Neumología y cirugía torácica
de irrigación a n o r m a l ) y u n esofagograma (para descartar comunicación
c o n el esófago).
Malformación adenoide quística. Radiológicamente, es típica la imagen
en " q u e s o d e G r u y e r e " , o r i g i n a d a por la existencia d e grandes quistes.
En ocasiones, los quistes atrapan aire d e f o r m a valvular, o c a s i o n a n d o
insuficiencia respiratoria aguda y la muerte del recién n a c i d o .
Drenaje venoso pulmonar anómalo ( D V P A ) . Puede ser parcial o total.
En esta e n f e r m e d a d , la sangre q u e p r o v i e n e del parénquima p u l m o n a r
drena en la aurícula derecha o en alguna d e las venas cavas. Esta p a t o -
logía se detalla en la Sección d e Cardiología y cirugía cardiovascular en
el Capítulo d e Cardiopatías congénitas.
Síndrome de la cimitarra (pulmón hipogenético). Consiste en una h i p o -
plasia parenquimatosa y de la arteria p u l m o n a r , j u n t o a un drenaje venoso
anómalo, a través de una vena p u l m o n a r dilatada q u e finaliza en la cava
inferior. Típicamente, en la radiografía de tórax se visualiza la vena anó-
mala c o m o una imagen curvilínea paracardíaca, similar a una cimitarra.
Fístulas arteriovenosas. La m i t a d d e los pacientes presentan también fístu-
las en otros órganos (telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad
de Rendu-Osler-Weber). En ocasiones son asintomáticas, otras veces se
manifiestan c o n cianosis, p o l i g l o b u l i a o acropaquias. La presencia o n o
de clínica se ha relacionado c o n el tamaño d e la fístula, q u e c o n d i c i o n a
el v o l u m e n de sangre q u e recorre el c o r t o c i r c u i t o derecha-izquierda. Así,
c u a n d o este v o l u m e n sanguíneo es significativo, el paciente presenta hi-
p o x e m i a por shunt, q u e n o se corrige a d m i n i s t r a n d o oxígeno al 1 0 0 % .
Son características la platipnea (disnea q u e e m p e o r a c o n el ortostatismo
y mejora c o n el decúbito) y la ortodesoxia (desaturación c o n el ortosta-
tismo, al aumentar el a f l u j o sanguíneo d e la fístula por la gravedad). Ra-
diológicamente, la imagen clásica es una masa homogénea, redondeada,
algo l o b u l a d a , más frecuentemente en lóbulos inferiores en la q u e , en
ocasiones, se pueden identificar los vasos aferente y eferente. El diagnós-
t i c o se c o n f i r m a m e d i a n t e arteriografía.
Fístulas traqueoesofágicas. Se e x p o n e n en la Sección d e Pediatría. En la
mayoría, el segmento p r o x i m a l del esófago t e r m i n a en saco ciego y el
distal se c o m u n i c a c o n la tráquea (Figura 5).
Tipo III Tipo I Tipo IV
87% 8% 4%
Tipo II TipoV
< 1 % < 1 %
Figura 5. Clasificación de las fístulas traqueoesofágicas
5
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

2.2. Malformaciones
ción d e los segmentos esternales. En caso d e n o ser p o s i b l e , se recurre
a la colocación d e u n a prótesis o d e a u t o i n j e r t o s .

de la pared torácica Síndrome de Poland. A u s e n c i a congénita del músculo p e c t o r a l m a y o r

Costilla cervical. Es la causa más f r e c u e n t e d e compresión del estrecho
torácico superior (este c u a d r o se e x p o n e d e t e n i d a m e n t e en la Sección
de Traumatología). Este e s p a c i o está s i t u a d o entre la p r i m e r a costilla y
los escalenos a n t e r i o r y m e d i o . Por él d i s c u r r e n la arteria s u b c l a v i a y
el p l e x o b r a q u i a l , l o q u e e x p l i c a q u e la clínica c o m p r e s i v a consista en
ausencia d e p u l s o y parestesias en el b r a z o afectado (Figura 6).
asociada a s i n d a c t i l i a h o m o l a t e r a l . A veces también existe h i p o p l a s i a
de otros músculos torácicos, cartílagos costales, costillas o m a m i l a . Se
cree q u e es d e b i d o a u n escaso aporte sanguíneo en el t e r r i t o r i o d e la
s u b c l a v i a d u r a n t e el e m b a r a z o .
Músculo escaleno a n t e r i o r

Pectus excavatum (tórax en e m b u d o ) . Depresión d e la porción i n f e - Costilla cervica

rior del esternón y cartílagos adyacentes. En ocasiones c o e x i s t e c o n

otras m a l f o r m a c i o n e s , c o m o p i e e q u i n o - v a r o , síndrome d e M a r f a n o Plexo braquial

síndrome d e Klippel-Feil. G e n e r a l m e n t e asintomático, a u n q u e en o c a -

siones p u e d e o r i g i n a r arritmias benignas y un s o p l o f u n c i o n a l . En el
e l e c t r o c a r d i o g r a m a se p u e d e apreciar desviación del eje a la d e r e c h a .
La intervención quirúrgica suele tener indicación estética, o f r e c i e n d o
los mejores resultados c u a n d o se p r a c t i c a entre los siete años y la a d o -
lescencia.

Pectus carinatum (tórax en quilla). Su i n c i d e n c i a es d i e z veces m e n o r

q u e el anterior. También suele ser asintomático, interviniéndose p o r
m o t i v o s estéticos.

Esternón bífido. Se p r o d u c e p o r u n f a l l o en la fusión de las bandas es-

ternales, creándose u n defecto en la p a r e d torácica anterior. En o c a s i o -
Figura 6. Costilla cervical
nes se asocia a ectopia coráis. La intervención consiste en la a p r o x i m a -

6
 etimología y cirugía torácica i

03.
FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

r
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Se trata de un tema muy
Q~J El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o o b s t r u c t i v o se d e f i n e p o r u n c o c i e n t e VEF,/CVF d i s m i n u i d o (por d e b a j o d e l 7 0 % ) c o n
importante. Conocer
el funcionamiento y la capacidad p u l m o n a r total conservada.
fisiopatología respiratorias
permite abordar ele forma J~2~] El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o r e s t r i c t i v o cursa c o n c a p a c i d a d p u l m o n a r t o t a l d i s m i n u i d a .
adecuada el estudio de
la asignatura. Se debe rjQ La h i p o x e m i a d e b i d a a hipoventilación c u r s a c o n h i p e r c a p n i a y g r a d i e n t e a l v e o l o - a r t e r i a l d e 0 2 normal.
conocer bien los trastornos
ventilatorios, los mecanismos j~4~| La h i p o x e m i a d e b i d a a shunt es la única c a u s a d e h i p o x e m i a , q u e n o se c o r r i g e c o n 0 . 2

de hipoxemia y el tratamiento
de la insuficiencia respiratoria. [~5~] La alteración ventilación-perfusión es la c a u s a más f r e c u e n t e d e h i p o x e m i a y se c a r a c t e r i z a p o r g r a d i e n t e
alveolo-arterial de 0 2 elevado y mejora c o n O r

El a p a r a t o r e s p i r a t o r i o está f o r m a d o p o r el sistema n e r v i o s o c e n t r a l y periférico ( q u e c o o r d i n a n el f u n c i o n a -

m i e n t o d e l resto d e estructuras), los p u l m o n e s y las vías aéreas, la vascularización p u l m o n a r y la caja torácica
(tanto la parte m u s c u l a r c o m o la o s t e o c a r t i l a g i n o s a ) . Si se p r o d u c e u n a alteración en c u a l q u i e r a d e estos
e l e m e n t o s o e n la relación e n t r e e l l o s , a c o n t e c e n a l t e r a c i o n e s en la función r e s p i r a t o r i a . En este capítulo se
van a estudiar las a l t e r a c i o n e s d e la función v e n t i l a t o r i a , las d e la circulación p u l m o n a r y las d e l i n t e r c a m b i o
gaseoso.

3.1. Ventilación pulmonar

Fisiología

Los p u l m o n e s son unas estructuras elásticas, puesto q u e c o n t i e n e n c o m p o n e n t e s fibrilares q u e le c o n f i e r e n re-

sistencia a la expansión d e v o l u m e n . Por e l l o , en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el pulmón c o n t i e n e aire (en su interior)
gracias a la existencia de u n a presión p o s i t i v a e n su i n t e r i o r , e n el e s p a c i o aéreo, y u n a presión negativa externa,
en el e s p a c i o p l e u r a l .

Se d e n o m i n a presión t r a n s p u l m o n a r (PTP) a la d i f e r e n c i a resultante d e la presión interna m e n o s la presión e x -

terna m e n c i o n a d a s . La relación entre la presión d e distensión y el v o l u m e n d e aire c o n t e n i d o e n los p u l m o n e s

Preguntas se suele representar m e d i a n t e u n a c u r v a d e presión-volumen (Figura 7.I). C o m o más a d e l a n t e se c o m e n t a , se

d e n o m i n a compliance o d i s t e n s i b i l i d a d al c a m b i o de v o l u m e n en relación c o n el c a m b i o d e presión.
• MIR 07-08, 39
MIR 06-07, 250
La pared torácica es también u n a estructura elástica, q u e u n a presión d e distensión positiva e x p a n d e la p a r e d ,
• MIR 05-06, 39, 250
•MIR 03-04, 230, 232 y q u e una presión d e distensión negativa la c o m p r i m e , p u d i e n d o representarse este h e c h o e n u n a c u r v a s i m i l a r
• MIR 02-03, 160, 1 6 1 , 171 (Figura 7.II).
•MIR 01-02, 22
• MIR 00-01, 2 1 , 22
• MIR 00-01 F, 29, 35, 39 En circunstancias n o r m a l e s , los p u l m o n e s se ajustan a la p a r e d torácica, d e m o d o q u e las fuerzas y presiones
• MIR 99-00, 5 1 , 57, 59
• MIR 99-00F, 24, 29, 33, 35, q u e actúan sobre estas estructuras están i n t e r r e l a c i o n a d a s . Existe u n n i v e l d e v o l u m e n p u l m o n a r e n el q u e la
37, 49, 223 t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s a contraerse y la t e n d e n c i a opuesta de la pared torácica a e x p a n d i r s e son iguales,
• MIR 98-99, 1,9, 2 2 1 , 222
denominándose c a p a c i d a d f u n c i o n a l residual (CFR), q u e es, p o r así d e c i r l o , la posición d e reposo d e l aparato
• MIR 98-99F, 24, 32, 34
• MIR 97-98, 153, 154 respiratorio (Figura 7.III).

7
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

• Resistencia aérea (raw, del inglés airway re-

sistance), se rige por las leyes d e la fluido-
Volumen Volumen 1 dinámica. Según la ecuación d e Poiseuille,
CPT / CPT
//. el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e es el radio de la
/ sección transversal del c o n d u c t o . El 5 0 % d e
/
esta resistencia corresponde a las vías aéreas
é/
/ CFR superiores. El resto se d i v i d e entre el 8 0 %
CFR
/ q u e generan la tráquea y las o c h o primeras
/
/ generaciones b r o n q u i a l e s , y el 2 0 % q u e o r i -
/
/ gina la vía aérea distal. Estas resistencias se
d e t e r m i n a n mediante oscilometría.
VR UR
• Resistencia elástica, d e la q u e ya se ha h a -
b l a d o , p o r la oposición a la d e f o r m i d a d

10 20 30 40 -40 -30 -20 -10 0 10 20 inspiratoria que ofrecen las estructuras

Presión (cm H 0 ) 2 Presión (cm H 0 ) 2
elásticas del pulmón y la pared torácica.
Se expresa c o m o el i n c r e m e n t o d e v o l u -
7.1. C u r v a presión-volumen 7.11. Curva presión-volumen
pulmonar pared torácica
m e n en relación al i n c r e m e n t o d e presión.
Ese c o c i e n t e volumen/presión se d e n o m i -
na d i s t e n s i b i l i d a d , o compliance, es decir,
Volumen
q u e a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d m a y o r resis-
t e n c i a a la entrada d e aire (MIR 99-00F,
37). Característicamente, la d i s t e n s i b i l i d a d
d i s m i n u y e en los procesos intersticiales
c o n formación d e t e j i d o f i b r o s o y a u m e n -
ta en los q u e se p r o d u c e destrucción del
t e j i d o elástico, c o m o es el enfisema. La
elastancia representa la fuerza d e retroceso
elástico del pulmón.

-40 -20 -10 0 10 20

+
30 40
Parámetros que evalúan
Presión (cm H 0 ) 2 la función ventilatoria
7.III. Curva presión-volumen del aparato respiratorio

Figura 7. Curvas d e presión-volumen Se estudian dos tipos d e volúmenes p u l m o n a -

res: los estáticos y los dinámicos.

Para c o n s e g u i r u n v o l u m e n p u l m o n a r d i f e r e n t e del d e reposo (CRF),

hay q u e m o d i f i c a r las presiones a las q u e están s o m e t i d o s los p u l m o n e s Volúmenes pulmonares estáticos
y la caja torácica m e d i a n t e la contracción activa d e los músculos ins-
p i r a t o r i o s y/o espiratorios. M i d e n el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e el pulmón en distintas p o s i c i o -
nes d e la caja torácica (Figura 8).
S i m p l i f i c a n d o , d u r a n t e la inspiración, la fuerza m u s c u l a r v e n c e la t e n -
d e n c i a a la retracción del pulmón y la caja torácica, p e r o a m e d i d a q u e
los p u l m o n e s se l l e n a n d e aire, c o m o si d e u n resorte se tratara, esta
Volumen
fuerza elástica es m a y o r , p o r l o q u e llega u n p u n t o en q u e se ¡guala a
(litros)
la fuerza m u s c u l a r , n o p u d i e n d o i n c o r p o r a r más v o l u m e n al espacio 7_

aéreo. Esa es la c a p a c i d a d p u l m o n a r total (CPT).

CPT

La espiración d e s d e la CPT hasta la CFR es, p u e s , u n p r o c e s o p a s i v o

VRI
i n d u c i d o p o r esa f u e r z a elástica q u e h a c e v o l v e r al p u l m ó n a su
cv
p o s i c i ó n d e r e p o s o . Para s e g u i r e x p u l s a n d o a i r e hasta u n v o l u m e n
i n f e r i o r a la CFR, es n e c e s a r i a la c o n t r a c c i ó n d e los m ú s c u l o s es- ve \ / \ í \

p i r a t o r i o s , p e r o t a m b i é n a p a r e c e u n a f u e r z a elástica q u e t i e n d e a
VRE \ /
e x p a n d i r los p u l m o n e s (y, p o r t a n t o , a e v i t a r su c o l a p s o ) y la c a j a
torácica, f u e r z a q u e es m a y o r a m e d i d a q u e se a l e j a d e la CFR
( c o m o u n r e s o r t e ) , hasta q u e l l e g a u n p u n t o e n q u e ¡guala la f u e r z a CRF
VR
m u s c u l a r , n o p u d i e n d o v a c i a r más c o n t e n i d o a é r e o ( v o l u m e n r e s i -
d u a l , VR).

El d e s p l a z a m i e n t o del aire desde la atmósfera a los alveolos t i e n e q u e

v e n c e r u n a resistencia d o b l e : Figura 8. Volúmenes p u l m o n a r e s estáticos

8
 Neumología y cirugía torácica

Se habla d e cuatro volúmenes: v o l u m e n residual (VR), v o l u m e n corriente

(VC), v o l u m e n de reserva espiratorio (VRE), v o l u m e n d e reserva inspirato-
rio (VRI), y cuatro capacidades, q u e son suma d e los anteriores: capacidad Volumen
p u l m o n a r total (CPT), capacidad vital (CV), capacidad inspiratoria (Cl) y
capacidad f u n c i o n a l residual (CFR) (MIR 99-00F, 3 5 ; MIR 99-00F, 223).

Las abreviaturas inglesas d e estos volúmenes y c a p a c i d a d e s son respec-

t i v a m e n t e : RV, V T , ERV, IRV, TLC, V C , IC y FRC.

La CPT es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s en la p o -

sición d e máxima inspiración ( a p r o x i m a d a m e n t e 5.800 m i ) . La C V
es el v o l u m e n d e gas e s p i r a d o máximo tras u n a inspiración m á x i -
m a ( a p r o x i m a d a m e n t e 4 . 6 0 0 m i ) . El V R es el v o l u m e n q u e c o n t i e n e n
los p u l m o n e s después d e u n a espiración máxima ( a p r o x i m a d a m e n t e
1.200 m i ) . El V C es el v o l u m e n q u e m o v i l i z a u n i n d i v i d u o r e s p i r a n d o
en r e p o s o ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 0 0 m i ) . El VRE es el v o l u m e n q u e se
p u e d e espirar después d e u n a espiración n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e
1.100 m i ) . El VRI es el v o l u m e n q u e se p u e d e i n s p i r a r después d e
u n a inspiración n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 0 0 0 m i ) . La Cl es el v o -
l u m e n máximo i n s p i r a d o ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 5 0 0 m i ) . C o m o ya se
comentó, la CFR es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s
después d e u n a espiración n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 2 . 3 0 0 m i ) . A l -
g u n o s volúmenes p u l m o n a r e s estáticos se p u e d e n c a l c u l a r m e d i a n t e
espirometría, p e r o para m e d i r el VR, y p o r t a n t o , la CFR, y la CPT se
h a c e n e c e s a r i o e m p l e a r la pletismografía c o r p o r a l (más precisa) o la
técnica d e dilución d e h e l i o .

Además d e los m e n c i o n a d o s volúmenes p u l m o n a r e s estáticos, en u n

c i c l o respiratorio n o r m a l c o n v i e n e recordar estos c u a t r o c o n c e p t o s : Restrictivo parenquimatoso
Espacio m u e r t o anatómico: consta d e unos 1 5 0 m i d e aire c o n t e n i -
dos en la parte d e la vía aérea q u e n o p a r t i c i p a e n el i n t e r c a m b i o Tiempo Tiempo

gaseoso, es d e c i r , d e la nariz a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s .

Espacio m u e r t o alveolar: es el aire c o n t e n i d o en a l v e o l o s n o perfun-
d i d o s , q u e n o i n t e r v i e n e n p o r t a n t o en el i n t e r c a m b i o d e gases. En
personas sanas es d e s p r e c i a b l e , pues t o d o s los alveolos son f u n c i o -
nales, p e r o a u m e n t a en ciertas enfermedades c o m o el TEP, e n f e r m e -
dades intersticiales, etcétera.
Espacio m u e r t o fisiológico: es la suma d e los dos anteriores.
• Ventilación a l v e o l a r : es el v o l u m e n q u e p a r t i c i p a en el i n t e r c a m b i o
gaseoso p o r u n i d a d d e t i e m p o .
Figura 9. Volúmenes p u l m o n a r e s dinámicos
Los valores d e volúmenes estáticos y dinámicos q u e se han m e n c i o n a d o
son los normales para un i n d i v i d u o sano y j o v e n , pero deben ajustarse
según e d a d , sexo y talla de la persona. Se considera n o r m a l si el valor
e n c o n t r a d o d e c u a l q u i e r a d e los parámetros se encuentra entre el 8 0 y
el 1 2 0 % del esperado para el paciente, según sus datos antropométricos.

C o n v i e n e reseñar el c o n c e p t o de f l u j o espiratorio máximo o i n d e p e n d e n -

Volúmenes p u l m o n a r e s dinámicos (Figura 9)
I n t r o d u c e n en su definición el factor t i e m p o , p o r lo q u e se estudian
además f l u j o s ( v o l u m e n / t i e m p o ) . Para su m e d i d a , se u t i l i z a el espiró-
m e t r o . El i n d i v i d u o llena d e aire sus p u l m o n e s hasta la CPT y l u e g o
realiza una espiración f o r z a d a d u r a n t e u n mínimo d e 6 segundos. Los
volúmenes p u l m o n a r e s dinámicos p r i n c i p a l e s s o n :
La c a p a c i d a d vital f o r z a d a (CVF), q u e representa el v o l u m e n total
q u e el p a c i e n t e espira m e d i a n t e una espiración f o r z a d a máxima.
El v o l u m e n d e gas espirado en el p r i m e r s e g u n d o d e la espiración
f o r z a d a (VEF, , FEV,).
El f l u j o d e aire en la parte m e d i a d e la espiración, es d e c i r , entre
el 2 5 % y el 7 5 % d e la CVF ( F E F 2 5 % 7 5 % o M M E F , v e l o c i d a d máxima
del f l u j o mesoespiratorio), se m i d e en litros/s (MIR 06-07, 2 5 0 ) . El
FEF 25% es la m e d i d a más sensible d e la obstrucción p r e c o z d e las
vías respiratorias, sobre t o d o , d e las d e pequeño c a l i b r e , p o r lo q u e
suele ser la p r i m e r a alteración detectada en f u m a d o r e s (MIR 00-01F,
29). O t r a prueba para detectar obstrucción p r e c o z m e n t e es la d e t e r m i -
nación del v o l u m e n de cierre p u l m o n a r mediante el lavado de N 2 .
• La relación VEF/CVF, q u e se c o n o c e c o m o índice d e Tiffeneau (va-
lor patológico m e n o r d e 0,7).
cia del esfuerzo del f l u j o espiratorio forzado. Durante la espiración for-
zada, i n i c i a l m e n t e los flujos aumentan a medida q u e aumenta la fuerza
muscular hasta alcanzar un máximo (el p i c o de flujo espiratorio, peak ex-
piratory flow, PEF). A partir d e ese m o m e n t o , por m u c h o q u e se i n c r e m e n -
te la fuerza muscular espiratoria, el flujo de aire no puede aumentar más.
Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espiratorio crea una elevación de
presión de la caja torácica sobre los pulmones que los " e x p r i m e " y hace
que se vacíen, pero esa presión también se transmite sobre los b r o n q u i o -
los, comprimiéndolos. Se ha demostrado q u e a partir d e ese m o m e n t o los
mecanismos que determinan el f l u j o espiratorio son la retracción elástica
del pulmón, la resistencia de la vía aérea entre el alveolo y el lugar d o n d e
se p r o d u c e la compresión de la vía aérea (punto d e igual presión) y la ca-
pacidad d e distensión de la vía aérea en ese p u n t o . Así, aunque aumente
la presión sobre el pulmón, no se consigue incrementar el flujo espiratorio.
Este f l u j o espiratorio máximo es m a y o r c u a n d o los p u l m o n e s están lle-
nos d e aire q u e c u a n d o están vacíos, pues si el v o l u m e n p u l m o n a r es
m e n o r , la retracción elástica, q u e t i e n d e a mantener abierta la vía aérea,
se hace m e n o r , siendo más fácil q u e se colapse. Esto e x p l i c a p o r qué los
pacientes afectados d e u n trastorno o b s t r u c t i v o t i e n e n una CVF m e n o r
q u e la C V , d e b i d o al c o l a p s o p r e c o z d e la vía aérea en la espiración

9
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. a
edición

forzada en el p u n t o de igual presión q u e i m p i d e al aire salir y p r o v o c a Alteraciones obstructivas

a t r a p a m i e n t o aéreo. El f l u j o de aire espirado se p u e d e representar en
relación al v o l u m e n p u l m o n a r , o b t e n i e n d o así la d e n o m i n a d a curva Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a d i f i c u l t a d para el v a c i a m i e n t o p u l m o n a r , a u n -
f l u j o - v o l u m e n (Figura 10 y Figura 11). q u e la e n t r a d a d e l a i r e sea n o r m a l o casi n o r m a l , q u e se t r a d u c e e n
una disminución en la v e l o c i d a d d e l f l u j o e s p i r a t o r i o para c u a l q u i e r
Si se representan también los flujos inspiratorios, se obtienen las asas de v o l u m e n p u l m o n a r y un a u m e n t o del v o l u m e n r e s i d u a l . I n i c i a l m e n t e
f l u j o - v o l u m e n . C u a n d o el paciente tiene los p u l m o n e s llenos de aire (CPT) d i s m i n u y e el FEF % y se altera la fase f i n a l d e la c u r v a f l u j o - v o l u -
y e m p i e z a la espiración forzada, el f l u j o de aire aumenta rápidamente m e n e s p i r a t o r i a , q u e t i e n d e a hacerse c ó n c a v a p o r la reducción en el
hasta su valor máximo (unos 4 0 0 l/min), y luego desciende de f o r m a p r o - f l u j o d e salida d e a i r e . A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , se ob-
gresiva y lineal hasta q u e deja de salir aire (VR).
Sin embargo, la inspiración forzada desde el Asma
VR consigue el p i c o de flujo inspiratorio en la EPC
Bronquiolitis
parte media de la inspiración, por lo q u e la cur- OBSTRUCTIVAS T CPT,T VR,IT<0,7 • Bronquiectasias
va tiene forma de U. Linfangioleiomiomatosis
Histiocitosis X

La presión inspiratoria máxima (PIM) y la p r e - RESTRICTIVAS

Fibrosis p u l m o n a r idiopática
sión espiratoria máxima (PEM) son paráme-
Otras enfermedades intersticiales
tros q u e v a l o r a n la fuerza m u s c u l a r d e s a r r o -

L
Parenquimatosas 4-VR, IT > 0,8 Sarcoidosis
llada en una inspiración o espiración f o r z a d a Neumoconiosis
contra una vía aérea o c l u i d a . T i e n e n interés Extraparenquimatosas
en las alteraciones restrictivas.

Inspiratorias Inspiratorias - Espiratorias

IT= 0,8; i VR IT variable; í VR

Patrones de función anormal • Guillain - Barré

Enfermedades
Parálisis diafragma • Distrofias musculares
neuromusculares
• Miastenia gravis

Guiándose por las alteraciones en los v o l ú - Alteraciones de • Cifoescoliosis

Espondilitis anquilosante
la caja torácica • Obesidad
menes p u l m o n a r e s estáticos y dinámicos, las
alteraciones ventilatorias se c l a s i f i c a n en o b s -
Figura 12. E n f e r m e d a d e s respiratorias f r e c u e n t e s p o r categorías diagnósticas
tructivas y restrictivas (Tabla 1 y Figura 12).

CPT VR CV FEV, TIFFENEAU PIM PEM

Obstructiva N o t N o t N o i i i (<70%) N N

N o t
Restrictiva p a r e n q u i m a t o s a i i i N o ! N N
(> 8 0 % )

N o t N o l
Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria i 4oN i Noi N
(> 8 0 % ) *
Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria Noi Noi
i t i Noi Variable
y espiratoria * *
* Disminuidas en las causas de origen neuromuscular

Tabla 1 . Alteraciones de la función ventilatoria

10
 Neumoiogía y cirugía torácica

y la vía aérea extratorácica se ve afectada por

la presión negativa en la vía aérea, q u e t i e n -
Flujo
de al c o l a p s o .
Espiración

Alteraciones restrictivas

Se c a r a c t e r i z a n p o r d i f i c u l t a d para el l l e n a -

/ \ / \ d o d e aire p u l m o n a r , q u e o r i g i n a u n a d i s -
minución en los volúmenes pulmonares,

\ / \ 1 Volumen
e s p e c i a l m e n t e la CPT y la CV (MIR 0 3 - 0 4 ,
2 3 2 ) . El diagnóstico d e alteración restrictiva
se establece en presencia d e una CPT < 8 0 %
del v a l o r teórico. Según dónde se l o c a l i c e la
restricción al l l e n a d o , se clasifican en paren-
q u i m a t o s a s (en los p u l m o n e s ) y extraparen-
Inspiración
quimatosas (en la pared torácica o el sistema
Obstrucción fija Obstrucción variable Obstrucción variable n e u r o m u s c u l a r ) . Estas últimas, a su v e z , se
intratorácica extratorácica
d i v i d e n en dos g r u p o s : unas en las q u e p r e -
d o m i n a la restricción d u r a n t e la inspiración,
Figura 13. A l t e r a c i o n e s o b s t r u c t i v a s d e la vía aérea s u p e r i o r
y otras en las q u e se afectan t a n t o la i n s p i r a -
ción c o m o la espiración (Figura 14).
servan disminución p r o g r e s i v a d e l F E F 2 5 % 7 5 % , d e l índice d e T i f f e n e a u ,
a u m e n t o del VR c o n CPT n o r m a l o a u m e n t a d a , así c o m o a u m e n t o d e
RECUERDA
la relación VR/CPT y descenso d e la C V p o r a u m e n t a r el VR. Se a c e p -
En las r e s t r i c c i o n e s , la CPT es s i e m p r e b a j a . Este parámetro n o se p u e d e
ta q u e , en a d u l t o s , u n descenso del índice d e T i f f e n e a u p o r d e b a j o d e c a l c u l a r c o n la espirometría s i m p l e .
0,7 d e f i n e el t r a s t o r n o o b s t r u c t i v o ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 6 0 ; M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 ;
MIR 97-98, 154).
En las p a r e n q u i m a t o s a s , c o m o la f i b r o s i s p u l m o n a r idiopática, al
Obstrucción d e la vía aérea s u - p u l m ó n le cuesta l l e n a r s e d e a i r e p o r la r i g i d e z q u e p r e s e n t a el p a -
RECUERDA perior. La f o r m a d e la c u r v a rénquima, y el VR s u e l e d i s m i n u i r c o n u n f l u j o e s p i r a t o r i o n o r m a l
La obstrucción se d e f i n e p o r u n
flujo-volumen es el método o casi n o r m a l . C u a n d o la e n f e r m e d a d es e x t r a p a r e n q u i m a t o s a p o r
coeficiente VEF/CVF q u e está
disminuido. más sensible para detectar u n a disfunción i n s p i r a t o r i a , también p r e d o m i n a la d i f i c u l t a d para lle-
obstrucción d e la vía aérea s u - nar d e a i r e los p u l m o n e s , p o r e j e m p l o , p o r d e b i l i d a d o parálisis d e l
p e r i o r (Figura 13). Se describen d i a f r a g m a , músculo e x c l u s i v a m e n t e i n s p i r a t o r i o ; n o así los i n t e r c o s -
tres patrones: la obstrucción f i j a , q u e afecta p o r igual a la rama i n s p i r a - tales, q u e i n t e r v i e n e n en la inspiración y espiración f o r z a d a s . Sin
toria y a la espiratoria, la obstrucción v a r i a b l e intratorácica, q u e afecta e m b a r g o , el VR y el f l u j o d u r a n t e la espiración n o s u e l e n afectarse
f u n d a m e n t a l m e n t e a la rama espiratoria, y la obstrucción v a r i a b l e e x - (MIR 98-99, 9).
tratorácica, q u e r e d u c e los f l u j o s inspíratenos.
En los casos d e restricción e x t r a p a r e n q u i m a t o s a c o n disfunción de la
El d i f e r e n t e c o m p o r t a m i e n t o en estas dos últimas se d e b e a la i n f l u e n - inspiración y la espiración, al pulmón le cuesta t a n t o llenarse d e aire
cia d e las presiones pleurales sobre la vía aérea: d u r a n t e la espiración c o m o vaciarse, p o r l o q u e el VR suele a u m e n t a r . El índice d e Tiffeneau
f o r z a d a se v e c o m p r i m i d a la vía aérea intratorácica, p o r l o q u e afecta p u e d e d i s m i n u i r p o r la d i f i c u l t a d del v a c i a d o , p e r o si hay i n t e g r i d a d
más a la espiración, mientras q u e d u r a n t e la inspiración la porción m u s c u l a r espiratoria y el d e f e c t o reside en la p a r e d torácica, puede
intratorácica t i e n d e a dilatarse p o r efecto d e la presión negativa p l e u r a l incluso aumentar.

Normal o alta Patrón obstructivo

CAPACIDAD
PULMONAR Alt. parenquimatosa
TOTAL (CPT) pulmonar
NO o extraparenquimatosa
¿Está elevado inspiratoria *
Baja Patrón restrictivo -
elVR?

Sí Alt. extraparenquimatosa
inspiratoria y espiratoria

* Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, a u n q u e el VR tiende a estar más d i s m i n u i d o en el parenquimatoso

Figura 14. E s q u e m a d e p a t r o n e s espirométricos

11
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

RECUERDA Centro
Restricción p a r e n q u i m a t o s a , V R b a j o . Res- pneumotáxico
tricción e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria y (protuberancia)

espiratoria, VR normal o alto.

Control voluntario
(córtex)

Regulación nerviosa
de la ventilación ( F i g u r a 15)

Control involuntario
(centro bulbar)
Existen dos sistemas d e c o n t r o l , u n o v o l u n t a r i o
y otro involuntario.

Quimiorreceptores centrales
Quimiorreceptores
El sistema v o l u n t a r i o se localiza en las neuronas A u m e n t o PCO/P
periféricos
Disminución pH
de la corteza cerebral y es responsable d e la ca- Disminución pO
pacidad d e estimular o i n h i b i r el i m p u l s o respira-
torio de f o r m a consciente.

El c o n t r o l automático o i n v o l u n t a r i o se ubica Mecanorreceptores

Pulmón
p r i n c i p a l m e n t e en u n centro bulbar, q u e es el
más importante p o r ser origen de los estímulos
inspíratenos regulares, q u e se ve i n f l u e n c i a d o
por diversos factores q u e estimulan d i c h o i m p u l -
so. Así, el i n c r e m e n t o de la P a C 0 , el descenso2

de la P a 0 , el descenso del p H y el a u m e n t o de
2

temperatura del líquido cefalorraquídeo son esti-

mulantes de la ventilación, siendo la hipercapnia
el más i m p o r t a n t e de todos ellos en c o n d i c i o n e s
normales. Esto se debe a q u e el p r i n c i p a l e s t i m u -
lante directo del centro bulbar es el i o n H , q u e + Figura 15. C o n t r o l d e la respiración

se f o r m a in situ en el LCR p o r formarse ácido car-

bónico ( H C 0 ) d e la unión C 0 + H 0 , q u e se disocia en anión b i c a r b o -
2 3 2 2 " ) " yuxtacapilares q u e se estimulan al aumentar el v o l u m e n de los vasos
nato ( H C 0 ) y H . Este último atraviesa m a l la barrera hematoencefálica,
3
+
capilares pulmonares, c o m o ocurre en el edema p u l m o n a r cardiogénico.
por lo q u e los c a m b i o s en el p H sanguíneo no afectan tanto al i m p u l s o
ventilatorio c o m o a los c a m b i o s bruscos en la P a C 0 , q u e sí d i f u n d e fá-
2 En la p r o t u b e r a n c i a alta, existe además u n c e n t r o pneumotáxico q u e
cilmente. envía señales i n h i b i t o r i a s al c e n t r o b u l b a r c u a n d o se ha i n i c i a d o la ins-
piración, s i e n d o el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e de la duración d e la m i s m a .
Así, el estímulo intenso desde este núcleo hará las inspiraciones más
RECUERDA
cortas e incrementará, p o r t a n t o , la f r e c u e n c i a respiratoria. Es t e m a d e
La h i p e r c a p n i a es el p r i n c i p a l estímulo r e s p i r a t o r i o , e x c e p t o e n la EPOC,
q u e es la h i p o x e m i a . discusión la existencia d e u n núcleo p r o t u b e r a n c i a l apnéustico c u y a
función es inversa a la del pneumotáxico.

Pero e n pacientes c o n retención crónica d e C 0 , c o m o e n la EPOC, 2

el p r i n c i p a l estímulo pasa a ser la h i p o x e m i a , pues el c e n t r o b u l b a r

en u n o o dos días se " a c o s t u m b r a " a trabajar c o n elevadas c o n c e n - 3.2. Circulación pulmonar
traciones d e C 0 y se hace " i n s e n s i b l e " a su i n c r e m e n t o , d a d o q u e el
2

ajuste renal en respuesta al a u m e n t o d e P a C 0 2 t i e n d e a la retención d e

H C O j ' , q u e pasa al LCR, se u n e al H y baja su concentración. Por e l l o ,
+
n o se d e b e n e m p l e a r altas fracciones inspiratorias d e 0 2 ( F i 0 ) e n estos
2 rentes d e los d e la circulación sistémica. Las paredes arteriales y arte-
pacientes, para n o i n h i b i r el estímulo d e r i v a d o d e la h i p o x e m i a , q u e
pasa a ser el más i m p o r t a n t e .
En el control automático intervienen, además, receptores periféricos q u e
llevan información al centro bulbar, c o m o son los del seno carotídeo (a
través del glosofaríngeo) o del cuerpo aórtico (a través del vago), m u y sen-
sibles a los descensos de la P a 0 2 (más incluso q u e el núcleo bulbar), y
mecanorreceptores pulmonares, algunos localizados en bronquios y b r o n -
quiolos, q u e responden al estiramiento del parénquima p u l m o n a r e n v i a n -
d o señales inhibitorias a través del nervio vago q u e tienden a hacer c e -
sar la inspiración, haciéndola más corta y a u m e n t a n d o , así, la frecuencia
respiratoria (reflejo d e Hering-Breuer), receptores de irritación d e las vías
respiratorias (que también originan la tos y el estornudo) y otros receptores
El sistema vascular p u l m o n a r está f o r m a d o p o r u n a r e d d e vasos d i f e -
riolares s o n m u c h o más finas, y en c o n s e c u e n c i a , la resistencia q u e
o p o n e n al f l u j o sanguíneo es m u c h o m e n o r , p o r l o q u e las presiones
m e d i d a s en t e r r i t o r i o p u l m o n a r son m u c h o más bajas q u e sus e q u i v a -
lentes e n la circulación sistémica. Así, la presión m e d i a d e la arteria
p u l m o n a r r o n d a los 15 m m H g , frente a los 9 0 - 1 0 0 m m H g q u e existen
en la aorta. Por e l l o , e n c o n d i c i o n e s d e n o r m a l i d a d , la masa m u s c u l a r
del ventrículo d e r e c h o es m u c h o m e n o r q u e la d e l ventrículo i z q u i e r -
d o , pues debe v e n c e r u n a m e n o r resistencia al f l u j o .
O t r a diferencia capital es la respuesta a la h i p o x e m i a . En las arterias sisté-
micas, si la sangre lleva un c o n t e n i d o bajo d e oxígeno, se p r o d u c e vaso-
dilatación para aumentar en lo posible el aporte de oxígeno a los tejidos.
Por el contrario, las arterias pulmonares responden a la hipoxia alveolar

12
 Neumología y cirugía torácica

c o n una vasoconstricción, q u e i m p i d e perfundir unidades alveolares mal
ventiladas. C o n esto se logra mantener el e q u i l i b r i o ventilación/perfusión.
Este reflejo d e vasoconstricción hipóxica p u l m o n a r es u n eficaz mecanis-
m o para compensar la alteración sobre la P a 0 2 q u e p r o d u c e n las enfer-
medades pulmonares, pero si se mantiene, provoca cambios proliferati-
vos en la pared arterial q u e causan hipertensión p u l m o n a r irreversible.
m i s m o , el pulmón t i e n e u n a a m p l i a red d e capilares linfáticos q u e se
o r i g i n a n en el t e j i d o intersticial y d e s e m b o c a n e n los ganglios hiliares,
encargados de drenar líquido, proteínas y partículas q u e llegan al espa-
c i o a l v e o l a r desde el i n t e r s t i c i o , p o r presentar esos capilares presiones
negativas en su i n t e r i o r (no h a y linfáticos alveolares).

La perfusión n o es igual e n todas las partes del pulmón, pues e n b i -

pedestación la presión hidrostática es m a y o r en las bases q u e en los 3.3. Intercambio gaseoso
vértices, l o q u e h a c e q u e las bases estén m e j o r p e r f u n d i d a s .

Clásicamente, se h a b l a de la existencia d e tres zonas, d e b i d o al j u e g o

entre las presiones a r t e r i a l , venosa y a l v e o l a r (se d e b e recordar q u e los
vasos están e n g l o b a d o s p o r a l v e o l o s llenos d e aire). En la z o n a 1 , n o
hay f l u j o d e sangre d e arteria a vena, pues la presión a l v e o l a r es m a y o r
q u e a m b a s a lo largo d e t o d o el c i c l o cardíaco. En la z o n a 2, la presión
arterial sistólica supera la alveolar, p e r o ésta es m a y o r q u e la venosa,
por lo q u e el f l u j o es i n t e r m i t e n t e (durante el p i c o sistólico). En la z o n a
3, la presión alveolar es m e n o r q u e las otras dos, p o r lo q u e hay f l u j o
de f o r m a c o n t i n u a , i n d e p e n d i e n t e de la m i s m a .
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , lo más a c e p t a d o es q u e , en bipedestación,
existe z o n a 2 en la parte s u p e r i o r y z o n a 3 en la i n f e r i o r d e los p u l -
m o n e s , y e n decúbito sólo z o n a 3. La z o n a 1 únicamente aparece en
c o n d i c i o n e s de e n f e r m e d a d ( h i p o v o l e m i a , hipotensión p u l m o n a r . . . ) o
ventilación mecánica c o n presiones alveolares c o n t i n u a m e n t e eleva-
das, c o m o la aplicación de PEEP (presión positiva en la espiración).
Recuerdo fisiológico
Para q u e el aparato r e s p i r a t o r i o realice d e f o r m a a d e c u a d a su función
(el i n t e r c a m b i o d e gases en el a l v e o l o ) , es necesaria la i n t e g r i d a d d e los
tres m e c a n i s m o s q u e i n t e r v i e n e n e n d i c h o proceso, es decir, la v e n t i l a -
ción a d e c u a d a d e los espacios aéreos, la difusión d e los gases a través
de la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r , y la a d e c u a d a perfusión d e las u n i d a -
des alveolares d e i n t e r c a m b i o .
Ventilación
D e l v o l u m e n de aire q u e se m o v i l i z a e n la respiración n o r m a l , n o t o d o
i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o d e gases (básicamente, captación d e 0 2 y
eliminación de C O ) . Se d e n o m i n a ventilación total o v o l u m e n m i n u t o
¿

Si se p r o d u c e u n a u m e n t o d e l al v o l u m e n total d e aire m o v i l i z a d o e n u n m i n u t o , es d e c i r , el v o l u -
I RECUERDA gasto cardíaco y, p o r t a n t o , d e l m e n c o r r i e n t e ( 5 0 0 m i ) p o r el número d e respiraciones en u n m i n u t o
En la circulación p u l m o n a r , la h¡-
flujo pulmonar, por ejemplo, (frecuencia respiratoria en reposo: 12-16 p o r m i n u t o ) . C o m o ya se ha
p o x i a p r o v o c a vasoconstricción.
en el e j e r c i c i o físico, se p o n e n c o m e n t a d o , hay u n a parte d e aire ( 1 5 0 m i ) q u e sólo a l c a n z a la vía aera
en m a r c h a unos mecanismos (espacio m u e r t o anatómico) y, p o r t a n t o , n o llega al lugar d e i n t e r c a m -
para conseguir q u e el a u m e n t o d e la presión d e la arteria p u l m o n a r sea b i o gaseoso (alveolos). Así, la ventilación a l v e o l a r resulta d e m u l t i p l i c a r
m u y pequeño, q u e son el fenómeno d e r e c l u t a m i e n t o d e capilares " d e ( v o l u m e n c o r r i e n t e - v o l u m e n d e l espacio m u e r t o ) : 3 5 0 m i p o r la fre-
reserva" n o r m a l m e n t e cerrados y la distensión d e los vasos (de paredes c u e n c i a respiratoria. Ese es el v o l u m e n real d e aire q u e i n t e r v i e n e e n el
" f i n a s " , c o m o y a se ha c o m e n t a d o ) . i n t e r c a m b i o gaseoso e n un m i n u t o .

El a u m e n t o d e las resistencias vasculares p u l m o n a r e s p u e d e deberse a: El parámetro f u n d a m e n t a l para d e t e r m i n a r el estado d e la ventilación

El reflejo de la vasoconstricción p o r la h i p o x i a alveolar (usualmente, en u n i n d i v i d u o es la presión parcial d e C 0 en sangre arterial ( P a C 0 ) .
2 2

el m e c a n i s m o más i m p o r t a n t e ) (MIR 98-99F, 3 2 ) . Además, ya se comentó q u e la P a C 0 2 es el p r i n c i p a l m e c a n i s m o d e re-

El a u m e n t o d e l grosor y d e la resistencia d e las paredes vasculares gulación a nivel b u l b a r de la ventilación. La P a C 0 2 se puede estimar c o n
por proliferación m u s c u l a r y e n d o t e l i a l . la siguiente fórmula:
La presencia d e t r o m b o s e n el l e c h o c a p i l a r q u e d i s m i n u y e n la sec-
ción transversal total del m i s m o . P a C O , = 0,8 x V C O , / V A
La desestructuración d e la h i s t o a r q u i t e c t u r a c a p i l a r p o r fenómenos
de fibrosis y cicatrización. C u a n d o esto o c u r r e , la presión en la arte- Donde V C 0 2 representa la c a n t i d a d total d e C 0 2 q u e se p r o d u c e p o r
ria p u l m o n a r d e b e elevarse para m a n t e n e r el gasto cardíaco y v e n - m i n u t o , resultado d e l m e t a b o l i s m o c e l u l a r , y V A es la ventilación a l -
cer ese a u m e n t o d e resistencia q u e presenta el l e c h o vascular. v e o l a r p o r m i n u t o , siendo 0 , 8 6 3 la c o n s t a n t e d e p r o p o r c i o n a l i d a d . Fá-
c i l m e n t e se d e d u c e d e esta fórmula q u e si d i s m i n u y e la ventilación
Las arterias bronquiales (ramas de la circulación sistémica) llevan el 1-2% alveolar, a u m e n t a la PaCCX.
del gasto cardíaco izquierdo, irrigan las estructuras de sostén (tabiques c o n -
juntivos, bronquios y bronquiolos) y drenan a las venas pulmonares, por
lo que el gasto del ventrículo derecho es algo menor q u e el del izquierdo. Difusión
RECUERDA
H i p o v e n t i l a c i ó n es sinónimo d e
Para c u a n t i f i c a r los parámetros d e la hemodinámica p u l m o n a r (presión La membrana alveolocapilar
hipercapnia.
arterial p u l m o n a r sistólica, diastólica y m e d i a , presión d e e n c l a v a m i e n - debe p e r m i t i r el i n t e r c a m b i o
to p u l m o n a r , resistencia vascular p u l m o n a r . . . ) , se e m p l e a n el catéter d e d e los gases C 0 y 0 , q u e d i -
2 2

Swan-Ganz y p r o c e d i m i e n t o s matemáticos i n d i r e c t o s . Además, a c t u a l - f u n d e n p o r g r a d i e n t e d e presiones parciales desde la sangre al a l v e o l o

m e n t e , la ecocardiografía p e r m i t e la estimación de a l g u n o d e estos p a - (oxígeno) y viceversa (dióxido d e c a r b o n o ) . C o n v i e n e recordar q u e la
rámetros. H a y q u e recordar q u e la presión d e e n c l a v a m i e n t o p u l m o n a r c a p a c i d a d d e difusión del C 0 2 es unas 2 0 veces m a y o r q u e la d e l O ,
es tan sólo unos 2 m m H g s u p e r i o r a la d e la aurícula i z q u i e r d a y q u e p o r l o q u e , e n g e n e r a l , en la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, la disminución
se eleva si ésta a u m e n t a , p o r e j e m p l o , e n la i n s u f i c i e n c i a cardíaca. Asi- de la P a 0 2 suele preceder al a u m e n t o d e P a C O .

13
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

En la Figura 1 6 , se representan las presiones parciales de los gases e n En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , basta e l t e r c i o i n i c i a l d e r e c o r r i d o d e l

los distintos p u n t o s del aparato r e s p i r a t o r i o (MIR 98-99, 1). c a p i l a r j u n t o al a l v e o l o ( t i e m p o d e tránsito d e los hematíes a través
d e l l e c h o c a p i l a r ) p a r a q u e se i g u a l e n las p r e s i o n e s , es d e c i r , p a r a
q u e e l i n t e r c a m b i o gaseoso t e n g a l u g a r . En los restantes d o s t e r c i o s
AIRE AMBIENTAL AIRE ESPIRADO d e r e c o r r i d o n o h a y difusión d e gases, pues y a n o e x i s t e g r a d i e n t e
P 0 = 159 m m H g
2 P 0 = 120 m m H g
2
d e p r e s i o n e s . Por e s o es r a r o q u e u n a alteración a i s l a d a e n la d i f u -
P C 0 = 0,3 m m H g
2
ESPACIO P C 0 = 27 m m H g
2 sión l l e g u e a p r o d u c i r h i p o x e m i a e n r e p o s o , y a q u e q u e d a t o d o este
P H 0 = 3,7 m m H g MUERTO P H 0 = 47 m m H g
2 2
e s p a c i o d e " r e s e r v a " p o r si h u b i e s e a l g u n a alteración e n la m e m -
ANATÓMICO
b r a n a a l v e o l o c a p i l a r q u e la e n g r o s a s e o d i s m i n u y e s e su s u p e r f i c i e
de i n t e r c a m b i o .

Adecuación ventilación/perfusión

AIRE ALVEOLAR La a d e c u a d a relación entre la ventilación y la perfusión de las u n i d a d e s

alveolares d e i n t e r c a m b i o es necesaria para asegurar u n c o r r e c t o inter-
P a 0 = 104 m m H g
2

P a C 0 = 40 m m H g
2
c a m b i o d e gases. Es decir, q u e los a l v e o l o s b i e n v e n t i l a d o s d e b e n estar,
P a H 0 = 47 m m H g
2 además, b i e n p e r f u n d i d o s para q u e d i c h a ventilación sea útil.

1/3 2/3 3/3 Esta c o n c o r d a n c i a entre ventilación/perfusión (V/Q) d e t e r m i n a la p r e -

sión p a r c i a l de 0 2 y C0 2 en la sangre q u e a b a n d o n a cada u n i d a d a l -
SANGRE VENOSA SANGRE POSTCAPILAR v e o l o c a p i l a r , y p u e d e verse alterada, d e m o d o q u e los dos extremos se
PULMONAR
c o m p o r t a n de la siguiente m a n e r a (Figura 1 7):
P 0 = 40 m m H g
v 2

P 0 = 104 m m H g • Si una u n i d a d está p o c o v e n t i l a d a (la relación t i e n d e a cero, pues el

P C0 =46mmHg
2
v 2

P C 0 = 40 m m H g
n u m e r a d o r así l o hace), se c o m p o r t a c o m o u n c o r t o c i r c u i t o (shunt)
2

de sangre venosa n o o x i g e n a d a (pues n o ha s u f r i d o i n t e r c a m b i o g a -

seoso a l g u n o ) q u e se m e z c l a c o n la sangre o x i g e n a d a p o r otras u n i -
dades e n las venas p u l m o n a r e s y aurícula i z q u i e r d a ; la composición
de la sangre q u e sale d e esa u n i d a d será s i m i l a r a la d e la sangre
venosa q u e llegó al c a p i l a r p u l m o n a r .
• Si u n a u n i d a d está p o b r e m e n t e p e r f u n d i d a (la relación t i e n d e a
Shunt fisiológico
AURÍCULA IZQUIERDA i n f i n i t o ) , se c o m p o r t a c o m o u n e s p a c i o m u e r t o fisiológico q u e n o
(Arterias y venas bronquiales)
SANGRE ARTERIAL i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o , y la p o c a sangre q u e salga tendrá
P a 0 = 95 m m H g
2 unas presiones d e 0 2 y C0 2 similares a las d e l aire a l v e o l a r (MIR
PaCO =40mmHg2
98-99, 221).

Figura 16. Presiones parciales d e los gases e n las d i s t i n t a s

La situación ideal es la concordancia completa entre la ventilación y la
partes del aparato respiratorio
perfusión, c o n lo q u e la V/Q tiende al valor de 1. N o obstante, en bipedes-

Ventilación / perfusión V / Q s

La ventilación Normalidad No se perfunden los alveolos

alveolares nula (Efecto espacio muerto)
(Efecto shunt)

El aire alveolar está Ha habido Intercambio El aire alveolar es igual

en equilibrio gaseoso entre alveolo al aire h u m i d i f i c a d o
con la sangre venosa y sangre inspirado

Aire inspirado

APxAxS
0 •
Doc
d xV Pm • Alveolo

[3

Arteria Vena
pulmonar pulmonar

(Efecto shunt) (Normal) (Efecto espacio muerto)

Figura 17. I n t e r c a m b i o g a s e o s o

14
 Neumología y cirugía torácica

tación existe u n gradiente de ventilación desde los vértices (peor ventilados En g e n e r a l , la m e j o r f o r m a d e evaluar el estado d e oxigenación es la
por la disposición anatómica de la vía aérea) hasta las bases (mejor ventila- m e d i d a d e la P a 0 , a u n q u e en ocasiones, c o m o c u a n d o existe u n tóxi-
2

das), y u n gradiente de perfusión desde los vértices (peor perfundidos) hasta c o q u e desplaza el 0 2 d e su unión a la H b , c o m o el monóxido d e car-
las bases (mejor perfundidos, en parte por efecto de la gravedad). b o n o ( C O ) , el resultado p u e d e ser n o r m a l , s i e n d o necesario c o n o c e r el
% S a t real para e v a l u a r l o .
El gradiente d e perfusión es más m a r c a d o q u e el d e ventilación, p o r l o
q u e , en los vértices, la relación V/Q es algo mayor (luego la sangre tiene O t r o parámetro d e interés q u e aporta la gasometría es el g r a d i e n t e o
una P a 0 2 mayor y una P a C 0 2 menor) q u e en las bases, c o n l o q u e queda d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxígeno ( D ( A - a ) 0 ) . 2

c o m p e n s a d o y el resultado g l o b a l d e V/Q es a p r o x i m a d o al valor ideal 1 .

Para hallarlo, es necesario c a l c u l a r la presión parcial d e 0 2 en el a l v e o l o
(PAO,), q u e requiere para su cálculo c o n o c e r (MIR 05-06, 2 5 0 ) :
Evaluación del intercambio gaseoso La F ¡ 0 (fracción d e 0
2 2 en el aire i n s p i r a d o , 0,21 en aire a m b i e n t a l ,
pues el 0 2 s u p o n e el 21 % d e su composición).
• La presión barométrica a m b i e n t a l (PB = presión atmosférica, 1 atmós-
Para evaluar su i d o n e i d a d , se u t i l i z a n la gasometría a r t e r i a l , la p u l s i o x i - fera = 7 6 0 m m H g a nivel del mar).
metría y la c a p a c i d a d d e difusión. • La presión parcial del v a p o r d e agua en el aire ( P H 0 = 4 7 m m H g , 2

si el aire está t o t a l m e n t e saturado).

• La P a C 0 . 2

Gasometría arterial • El c o c i e n t e r e s p i r a t o r i o (la relación entre producción d e C 0 2 y con-

s u m o d e O , , q u e en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s es 0,8).
Se o b t i e n e una muestra d e sangre r e a l i z a n d o una punción a r t e r i a l , g e -
n e r a l m e n t e la radial o la h u m e r a l . El análisis suele i n c l u i r el p H , la P A O , = [ F i 0 x (PB - P H 0 ) ] - [ P a C O , / R]
2 2

PaO,, la P a C 0 , el H C 0
2 3 y/o el exceso d e bases (EB) y el g r a d i e n t e o
d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxígeno ( D ( A - a ) 0 ) . 2 En i n d i v i d u o s jóvenes sin e n f e r m e d a d , r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e , el v a -
lor del g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0 2 es m e n o r d e 15 m m H g . A m e d i -
El oxígeno se transporta en la sangre d e dos f o r m a s . La m a y o r parte, da q u e a v a n z a la e d a d , el g r a d i e n t e n o r m a l a u m e n t a , d e m o d o q u e , en
dada su a f i n i d a d , va u n i d a a la h e m o g l o b i n a ( f o r m a n d o la o x i h e m o g l o - a n c i a n o s , el v a l o r n o r m a l p u e d e ser d e 3 0 m m H g o más.
b i n a , h e m o g l o b i n a saturada c o n 0 ) , d e tal m a n e r a q u e c a d a g r a m o d e
2

h e m o g l o b i n a saturada transporta 1,34 m i d e 0 . 2 El t r a n s p o r t e del C 0 2 p o r la sangre d i f i e r e del oxígeno. En g e n e r a l , se

transportan unos 4 m i d e C 0 2 p o r d e c i l i t r o d e sangre venosa. A p r o x i -
El porcentaje de la h e m o g l o b i n a (Hb) q u e se encuentra saturada c o n 0 2 m a d a m e n t e el 7 % va d i s u e l t o en el p l a s m a .
(%Sat) depende d e la P a 0 , siguiendo la relación una curva sigmoidea
2

c o n o c i d a c o m o curva d e disociación d e la h e m o g l o b i n a (Figura 18). U n 7 0 % es transportado en f o r m a de anión bicarbonato. Los hematíes

son ricos en anhidrasa carbónica, e n z i m a q u e acelera e n o r m e m e n t e la
reacción natural del C 0 c o n el H 0 para formar ácido carbónico, H C 0 ,
2 2 2 3

% Saturación Sangre Sangre que se disocia en H C 0 3 (que pasa al plasma) y H +

q u e es neutralizado
hemoglobina venosa arterial
rápidamente por tampones intracelulares, p r i n c i p a l m e n t e la h e m o g l o b i n a .

K
El restante 2 0 - 3 0 % va u n i d o a la h e m o g l o b i n a f o r m a n d o la c a r b a m i n o -
80- h e m o g l o b i n a . Existe una curva d e disociación del C 0 2 y la h e m o g l o b i -
na s i m i l a r a la del 0 , a u n q u e t i e n e f o r m a l i n e a l , n o s i g m o i d e a .
2

60" La unión del oxígeno a la h e m o g l o b i n a desplaza d e su unión al C 0 , 2

denominándose este h e c h o "efecto H a l d a n e " , c u a n t i t a t i v a m e n t e i n c l u -

/ \ Disminución de pH so más i m p o r t a n t e para el transporte d e C 0 2 q u e el efecto Bóhr para el
40- \ Aumentó d e C 0 2
0 . La m e j o r f o r m a d e evaluar el estado d e la eliminación d e C 0
2 2 es la
A u m e n t o d e 2,3 DPG
A u m e n t o de t e m p e r a t u r a
P a C O , (MIR 07-08, 3 9 ) .

20"

j Pulsioxlmetría

0 20 40 60 80 100 120
M e d i a n t e el pulsioxímetro se p u e d e c o n o c e r el g r a d o d e saturación d e
P0 2 (mmHg) la h e m o g l o b i n a p o r el 0 2 (%Sat) (MIR 0 0 - 0 1 , 2 2 ) .

Figura 18. Curva d e disociación d e la h e m o g l o b i n a Se c o l o c a u n a p i n z a o d e d i l en u n d e d o del p a c i e n t e y aparece en la

pantalla en t o d o m o m e n t o el % S a t , por lo q u e es el método d e elección
U n a pequeña proporción del 0 2 ( a p r o x i m a d a m e n t e el 3 % ) va d i s u e l t o para v i g i l a r la oxigenación en pacientes críticos o inestables. Este dis-
en el p l a s m a , e x a c t a m e n t e 0 , 0 0 3 m i d e 0 2 por 1 0 0 ce d e sangre p o r p o s i t i v o m i d e la absorción d e l u z p o r la h e m o g l o b i n a en sangre arterial
m m H g de P a 0 2 (MIR 98-99, 2 2 2 ) . e m p l e a n d o dos l o n g i t u d e s d e o n d a , para la h e m o g l o b i n a o x i g e n a d a y
para la r e d u c i d a r e s p e c t i v a m e n t e .

Q RECUERDA
Tiene la ventaja d e la r a p i d e z y carácter i n c r u e n t o d e la determinación,
La g r a n mayoría d e l oxígeno se t r a n s p o r t a u n i d o a la h e m o g l o b i n a .
por lo q u e , en los servicios d e urgencias, es g e n e r a l m e n t e el método

15
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
e m p l e a d o para realizar la p r i m e r a aproximación respecto al estado d e
oxigenación del p a c i e n t e q u e a c u d e c o n c o m p r o m i s o respiratorio i m -
p o r t a n t e . También es m u y útil en los estudios del sueño para e v i d e n c i a r
eventuales desaturaciones n o c t u r n a s .
Los p r i n c i p a l e s i n c o n v e n i e n t e s d e la técnica son q u e si d i s m i n u y e la
perfusión o la t e m p e r a t u r a cutánea, si hay arritmias graves o t e m b l o r e s
i m p o r t a n t e s , la señal del oxímetro es m e n o s f i a b l e , al igual q u e c u a n d o
existen variantes d e la h e m o g l o b i n a ( c a r b o x i h e m o g l o b i n a y metahe-
m o g l o b i n a ) , n o r e c o n o c i d a s p o r este aparato. Sin e m b a r g o , en la g a -
sometría se e m p l e a el co-oxímetro, q u e e m p l e a c u a t r o l o n g i t u d e s d e
o n d a y n o dos, d e f o r m a q u e r e c o n o c e las h e m o g l o b i n a s o x i g e n a d a ,
r e d u c i d a , c a r b o x i h e m o g l o b i n a y m e t a h e m o g l o b i n a . Además, la o x i m e -
tría es p o c o sensible a los c a m b i o s d e P a 0 2 que acontecen por encima
de 6 0 m m H g , si b i e n esto n o suele tener r e l e v a n c i a clínica.
C u a n d o se u t i l i z a el oxímetro, es f u n d a m e n t a l c o n o c e r c o n d e t a l l e la
c u r v a d e disociación d e la o x i h e m o g l o b i n a (véase Figura 18).
Esta c u r v a t i e n e f o r m a s i g m o i d e a , p o r l o q u e se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres
partes. I n i c i a l m e n t e , c o n las presiones d e O , más bajas, la p e n d i e n t e
de la c u r v a es pequeña, p e r o d e m e n o r interés, pues estos valores d e
Pa0 2 son prácticamente i n c o m p a t i b l e s c o n la v i d a . En la parte m e d i a ,
la p e n d i e n t e es m u y g r a n d e , h e c h o f u n d a m e n t a l , pues pequeñas v a r i a -
ciones en la P a 0 2 producirán grandes c a m b i o s en la saturación de la
h e m o g l o b i n a . En la parte f i n a l , la p e n d i e n t e v u e l v e a ser pequeña (fase
de " m e s e t a " ) , p o r l o q u e c a m b i o s grandes de P a 0 2 casi n o afectan al
% S a t , pues ya c o n una P a 0 2 d e 6 0 m m H g , el % S a t es a p r o x i m a d a m e n -
te del 9 0 % , v a l o r suficiente para asegurar u n a a d e c u a d a oxigenación
tisular en la mayoría d e las ocasiones. La P50 es la P a O , para la q u e la
H b se e n c u e n t r a saturada al 5 0 % (25-27 m m H g ) .
Es d e c a p i t a l i m p o r t a n c i a c o n o c e r también los factores q u e m o d i f i c a n
el g r a d o d e a f i n i d a d d e la H b p o r el oxígeno, o l o q u e es e q u i v a l e n t e ,
q u e d e s p l a z a n la c u r v a d e disociación a la d e r e c h a ( c o n l o q u e la a f i -
n i d a d es m e n o r y la H b r e q u i e r e P a 0 2 mayores para captar el 0 ) o a
la i z q u i e r d a (Tabla 2):
D E S P L A Z A M I E N T O A LA D E R E C H A D E S P L A Z A M I E N T O A LA I Z Q U I E R D A
• D e s c e n s o d e l p H (efecto Bóhr), • A u m e n t o del pH
aumento de hidrogeniones • Descenso d e la P a C 0
2
• A u m e n t o d e la P a C 0 2 • Descenso d e l 2,3 d l f o s f o g l i c e r a t o
• A u m e n t o d e l 2,3 d i f o s f o g l l c e r a t o (DPG)
(DPG) • Descenso d e la t e m p e r a t u r a
• A u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a
Tabla 2. Factores q u e m o d i f i c a n la a f i n i d a d d e la h e m o g l o b i n a p o r el oxígeno
C a p a c i d a d de difusión
Se estima m e d i a n t e la determinación d e la c a p a c i d a d de difusión del
monóxido d e c a r b o n o ( D L C O ) . Se inspira una pequeña c a n t i d a d c o n o -
cida d e C O m e z c l a d a c o n aire, se m a n t i e n e en los p u l m o n e s d u r a n t e
unos 10 segundos y se m i d e la c a n t i d a d q u e q u e d a en el aire e s p i r a d o .
El C O q u e " f a l t a " g e n e r a l m e n t e ha d i f u n d i d o a través d e la m e m b r a n a
a l v e o l o c a p i l a r y se ha u n i d o a la H b d e los hematíes q u e pasan p o r los
capilares alveolares, si n o hay fugas aéreas. La c a n t i d a d d e C O absor-
b i d a p o r m i n u t o y p o r m m H g d e g r a d i e n t e d e presión entre el a l v e o l o
y la sangre c a p i l a r es la D L C O .
La K C O resulta d e d i v i d i r la D L C O entre el valor del v o l u m e n alveolar.
A m b o s valores están t a b u l a d o s para la e d a d , sexo y talla del p a c i e n t e ,
16
pero, para recordar u n a cifra, h a b i t u a l m e n t e el v a l o r d e la D L C O r o n d a
los 2 0 m l / m i n . Son necesarios volúmenes de ventilación n o e x c e s i v a -
m e n t e pequeños para q u e el resultado o b t e n i d o sea válido.
C o m o la D L C O m i d e u n a difusión d e u n gas en u n líquido, su v a l o r
sigue las leyes físicas q u e r e g u l a n este h e c h o . Así: " l a v e l o c i d a d d e
difusión d e u n gas en u n líquido (D) es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l al
g r a d i e n t e d e p r e s i o n e s (DP), a la s u p e r f i c i e d e c o n t a c t o (A) y a su s o -
l u b i l i d a d (S), e i n v e r s a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la d i s t a n c i a d e difusión
(d) y la raíz c u a d r a d a d e su peso m o l e c u l a r ( P m ) " .
El c o e f i c i e n t e d e difusión en el agua es constante para cada gas; c o n s i -
d e r a n d o el valor 1 para el 0 , al C 0 2 2 le correspondería 2 0 , 3 ; y al C O
0 , 8 1 . Dadas las d i f i c u l t a d e s técnicas d e realizar el cálculo d e la c a p a -
c i d a d d e difusión del 0 , q u e es la q u e r e a l m e n t e interesa, se h a c e u n a
2
estimación i n d i r e c t a m e d i a n t e la D L C O .
Según ésto, existen c i n c o factores f u n d a m e n t a l e s q u e d e t e r m i n a n el
v a l o r d e la D L C O :
• La s u p e r f i c i e d e i n t e r c a m b i o (la s u p e r f i c i e a l v e o l o c a p i l a r total). La
causa más f r e c u e n t e d e disminución en la D L C O es la pérdida d e
d i c h a s u p e r f i c i e p o r destrucción d e l parénquima (enfisema, fibrosis
p u l m o n a r . . . ) , h e c h o más i m p o r t a n t e q u e el p r o p i o a u m e n t o d e g r o -
sor d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r .
• Concentración d e H b en la sangre, pues la H b es la " e n c a r g a d a "
de fijar el C O , y si existe a n e m i a , ésta p u e d e dar u n v a l o r d e D L C O
falsamente b a j o , ya q u e el C O d i f u n d e b i e n , p e r o n o hay H b q u e l o
f i j e . Por este m o t i v o , hay q u e corregir el valor d e D L C O c o n la H b
del p a c i e n t e .
• V o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s q u e i n t e r v i e n e n en
el i n t e r c a m b i o , p o r el m i s m o m o t i v o (más v o l u m e n d e sangre, más
hemoglobina).
• El g r a d o d e d i s c o r d a n c i a entre la ventilación y la perfusión p u l m o -
nares.
Espesor de la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r (distancia de difusión).
2
M e d i a n t e la D L C O se hace u n a estimación del estado f u n c i o n a l d e la
membrana alveolocapilar.
La D L C O d i s m i n u y e típicamente en el enfisema (la destrucción d e las
paredes d e alveolos d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total d e i n t e r c a m b i o g a -
seoso), las enfermedades intersticiales (la fibrosis intersticial p r o d u c e
destrucción d e u n i d a d e s d e i n t e r c a m b i o y del v o l u m e n total d e sangre
en los capilares p u l m o n a r e s ) , el TEP recurrente y la hipertensión p u l -
m o n a r (en las q u e d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total c a p i l a r p u l m o n a r y el
v o l u m e n d e sangre c a p i l a r p u l m o n a r ) (MIR 02-03, 1 7 1 ; M I R 00-01F,
3 9 ; M I R 99-OOF, 3 3 ) .
Q RECUERDA
La D L C O d i s m i n u y e s i e m p r e q u e la s u p e r f i c i e t o t a l d e i n t e r c a m b i o g a -
seoso se r e d u z c a .
La D L C O a u m e n t a en dos situaciones:
En las fases iniciales d e la i n s u f i c i e n c i a cardíaca congestiva y en las
insuficiencias cardíacas d e alto gasto (por e j e m p l o , la q u e sucede en
ocasiones en el h i p e r t i r o i d i s m o ) , ya q u e a u m e n t a el c o n t e n i d o d e
sangre en los capilares p u l m o n a r e s p o r congestión, d e ahí q u e , al
haber más h e m o g l o b i n a , "secuestre" más C O . Pero si sigue a v a n -
z a n d o la e n f e r m e d a d , el e d e m a alveolar y el del intersticio p u l m o n a r
d i f i c u l t a n la difusión, y la D L C O p u e d e ser n o r m a l o i n c l u s o baja.
• En la h e m o r r a g i a alveolar ( e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , hemosi-
derosis p u l m o n a r idiopática, LES, legionelosis, P A N microscópica,
 Neumología y cirugía torácica

Wegener...) pues la h e m o g l o b i n a d e los hematíes vertidos al a l v e o l o La P a C 0 2 es n o r m a l o i n c l u s o d e s c i e n d e p o r la hiperventilación

también c a p t a n C O , q u e d i s m i n u y e e n el aire e s p i r a d o , p o r lo q u e reactiva q u e a c o n t e c e . La D ( A - a ) 0 2 se eleva. La administración d e
el v a l o r de la D L C O se eleva. 0 2 n o c o n s i g u e corregir la h i p o x e m i a , si b i e n e n la clínica se e m -
plea para q u e a y u d e a elevar la P a 0 tan p r o n t o se vaya r e s o l v i e n d o
2

la situación q u e o r i g i n a el shunt (por e j e m p l o , en u n a neumonía, a

Mecanismos de hipoxemia m e d i d a q u e se vaya r e a b s o r b i e n d o el c o n t e n i d o p u r u l e n t o , la o x i -
g e n o t e r a p i a será más eficaz).
Se c o n s i d e r a q u e existe h i p o x e m i a c u a n d o la P a 0 2 es m e n o r d e 8 0
m m H g . C o n v i e n e hacer u n a distinción terminológica entre los térmi-
RECUERDA
nos h i p o x e m i a (descenso d e l 0 en la sangre) e h i p o x i a (déficit d e la
El shunt es el único mecanismo de hipoxemia que no se corrige con 0
2

oxigenación y a p r o v e c h a m i e n t o del 0 2 e n los tejidos). El aporte d e oxí-

g e n o a los tejidos es el p r o d u c t o d e l c o n t e n i d o d e 0 2 ( 0 d i s u e l t o más
2

u n i d o a la h e m o g l o b i n a ) por el gasto cardíaco. Según el factor afectado Alteraciones de la relación V / Q . Es el más frecuente de los meca-
de esta ecuación se d e d u c e n las causas d e h i p o x i a : hipoxémica (sus nismos. A c o n t e c e en enfermedades de la vía aérea (asma, EPOC...),
causas son las d e la h i p o x e m i a -véase más adelante-), anémica (falta enfermedades, intersticiales, enfermedades vasculares pulmonares
h e m o g l o b i n a , el p r i n c i p a l t r a n s p o r t a d o r sanguíneo d e l 0 , o i n t o x i c a -
2 ( c o m o el TEP, en el que se p r o d u c e u n a u m e n t o del espacio m u e r t o f i -
ción p o r C O ) , o c i r c u l a t o r i a (descenso d e l gasto cardíaco o a l t e r a c i o - siológico), etc. Ya se ha c o m e n t a d o q u e las regiones c o n una relación
nes arteriales locales q u e p r o v o c a n i s q u e m i a ) ; u n a cuarta causa es la V/Q d i s m i n u i d a p r o p o r c i o n a n sangre c o n una P 0 baja, y q u e la poca
2

h i p o x i a citotóxica o disóxica, q u e se p r o d u c e c u a n d o las m i t o c o n d r i a s sangre q u e sale de áreas c o n u n a relación V/Q aumentada estará satu-
n o p u e d e n u t i l i z a r el 0 2 (intoxicación p o r c i a n u r o , sepsis p o r gramne- rada c o n 0 , pero no puede captar m u c h o más 0
2 2 del que transporta
gativos) (MIR 99-OOF, 2 9 ) . la sangre saturada n o r m a l (ya q u e h a b i t u a l m e n t e lo está p o r e n c i m a
del 9 5 % ) , por lo q u e no es capaz d e compensar el déficit d e 0 q u e 2

Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, q u e p u e d e n d i f e - i n d u c e n las zonas c o n V/Q baja, lo que lleva a la h i p o x e m i a . En estos
renciarse según el v a l o r d e la P a C 0 , d e la D ( A - a ) 0
2 2 y la respuesta al casos, la P a C 0 suele ser n o r m a l (aunque depende d e la enfermedad
2

t r a t a m i e n t o c o n oxígeno s u p l e m e n t a r i o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 1 ; M I R 0 0 - 0 1 , subyacente. Por e j e m p l o , en la EPOC t i p o bronquitis crónica suele

2 1 ; M I R 9 9 - 0 0 , 5 1 ; M I R 98-99F, 2 4 ; M I R 98-99F, 3 4 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 53 ). aumentar, y en el TEP d i s m i n u i r ) . La D ( A - a ) 0 2 aumenta, y la P a 0 2

• Disminución de la P 0 en el aire inspirado. Éste es el m e c a n i s m o q u e

2 mejora c o n oxigenoterapia suplementaria (MIR 03-04, 230).
origina la h i p o x e m i a en i n d i v i d u o s q u e ascienden a gran a l t i t u d y en
los q u e respiran aire c o n concentraciones de 0 2 inferiores a la h a b i -
tual ( 2 1 % ) , p o r e j e m p l o , en el c o n f i n a m i e n t o en espacios reducidos
y herméticos. La D ( A - a ) 0 2 es n o r m a l , y el t r a t a m i e n t o c o n 0 2 corrige
la h i p o x e m i a , pues la P a 0 d i s m i n u y e p o r q u e lo hace la P A 0 .
2 2
• Hipoventilación. M u c h a s situaciones (alteraciones del centro respira-
t o r i o , neuromusculares, d e la pared torácica, d e las vías aéreas supe-
riores o d e los p r o p i o s p u l m o n e s ) c o n l l e v a n hipoventilación alveolar.
A l t e r a c i o n e s de la difusión. Para a l g u n o s autores, n o es u n a c a u -
sa v e r d a d e r a d e h i p o x e m i a , pues sólo es c a p a z d e p r o d u c i r l a c o n
el e j e r c i c i o físico, n o e n reposo. Típicamente, a p a r e c e e n e n f e r -
m e d a d e s intersticiales y e n el e n f i s e m a , y si u n p a c i e n t e a f e c t a d o
por estas e n f e r m e d a d e s presenta h i p o x e m i a e n reposo, h a y q u e
c o n s i d e r a r la c o n c u r r e n c i a d e alteración en la relación V / Q c o m o
causante de la m i s m a , y n o la alteración en la difusión aislada. La
PaC0 2 está n o r m a l o d i s m i n u i d a p o r hiperventilación, la D ( A - a ) 0 2

En estos casos, es m u y característico el a u m e n t o de la P a C 0 . La 2 está a u m e n t a d a , y la o x i g e n o t e r a p i a c o n s i g u e m e j o r a r la P a 0 . 2

D(A-a)0 2 p e r m a n e c e inalterada, y si a u m e n t a , hay q u e pensar en la

existencia de u n m e c a n i s m o causante d e h i p o x e m i a acompañante, En la Figura 1 9 se muestra el a l g o r i t m o diagnóstico d e la h i p o x e m i a .
c o m o el shunt o la d i s c o r d a n c i a V/Q (MIR
00-01F, 3 5 ) . El t r a t a m i e n t o c o n 0 2 consi-
gue corregir la h i p o x e m i a , pues la P a 0 2

desciende p o r q u e la P A 0 2 d i s m i n u y e a
expensas del a u m e n t o de la P A C 0 . 2

• C o r t o c i r c u i t o o efecto shunt. H a c e refe-

r e n c i a a la situación en q u e existen a l v e o -
los p e r f u n d i d o s q u e n o son v e n t i l a d o s ,
PaCO,
c o m o ocurre en:
- C o l a p s o a l v e o l a r (atelectasia).
- Ocupación del espacio aéreo: p o r
t ioN
hemorragia alveolar (Coodpasture),
edema p u l m o n a r cardiogénico o n o
(algunos tóxicos capaces de i n d u c i r Hipoventilación D(A-a)0 2 |Fi0 2

la aparición d e e d e m a p u l m o n a r n o
cardiogénico son los salicilatos, los
opiáceos, el monóxido d e c a r b o n o o el
c i a n u r o ) , y material p u r u l e n t o ( n e u m o -
nías). D(A-a)0 2 ¿ P a 0 corrige con 0
2 2

- C o r t o c i r c u i t o s vasculares i n t r a p u l m o -
N t No Sí
nares hereditarios (Rendu-Osler) o a d -
f
1
q u i r i d o s (cirrosis, q u e a veces i n d u c e Pulmonar
T
Shunt Alt. V/Q
a la aparición d e m a l f o r m a c i o n e s vas- Extrapulmonar (EPOC)
Alt. difusión
(Intox. opiáceos)
culares p u l m o n a r e s ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 57) o
e x t r a p u l m o n a r e s (CIA). Figura 19. A l g o r i t m o diagnóstico d e la h i p o x e m i a

17
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
Q RECUERDA
Si la c a u s a d e h i p o x e m i a es la hipoventilación, la P C O , estará e l e v a d a
y el g r a d i e n t e a l v e o l o - a r t e r i a l d e O , será n o r m a l .
Hipercapnia
C o m o n o r m a g e n e r a l , hay q u e recordar q u e s i e m p r e q u e se detecte
h i p e r c a p n i a , se d e b e pensar q u e existe u n a i n a d e c u a d a ventilación a l -
veolar q u e es i n c a p a z d e " e v a c u a r " la c a n t i d a d d e C 0 p r o d u c i d a p o r
2 zarse (por e j e m p l o , la EPOC avanzada), situación q u e se d e b e sos-
el m e t a b o l i s m o c e l u l a r .
Esto o c u r r e en las enfermedades en las q u e hay disminución d e l p r o -
ceso v e n t i l a t o r i o , c o m o e n los trastornos d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o (hipo-
ventilación a l v e o l a r c e n t r a l , etc.), d e la b o m b a respiratoria (trastornos
n e u r o m u s c u l a r e s , c i f o e s c o l i o s i s , obesidad-hipoventilación...), d e las
vías respiratorias (EPOC a v a n z a d a , etc,...), así c o m o e n casos d e grave
trastorno d e l i n t e r c a m b i o gaseoso (enfisema a v a n z a d o , etc.).
Insuficiencia respiratoria
Se d e f i n e c o n u n d a t o gasométrico. Se d i c e q u e u n p a c i e n t e presenta
i n s u f i c i e n c i a respiratoria si, r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e ( F i 0 2 = 2 1 % ) al
nivel d e l mar, presenta u n a P a 0 2 m e n o r d e 6 0 m m H g . Si añade u n a
PaC0 2 > 5 0 m m H g , se h a b l a d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria g l o b a l , y si
no, d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipoxémica pura (MIR 99-00, 5 9 ) .
Según el t i e m p o en q u e se desarrolla, la i n s u f i c i e n c i a respiratoria p u e -
de ser aguda o crónica, h e c h o i m p o r t a n t e , pues la h i p o x i a a c t i v a u n a
serie d e m e c a n i s m o s c o m p e n s a d o r e s q u e serán t a n t o más eficaces
c u a n t o más lenta y progresiva sea la instauración d e esta situación.
Dichos mecanismos son:
- A u m e n t o del gasto cardíaco.
- A u m e n t o d e la eritropoyesis p o r estimulación de la secreción
de e r i t r o p o y e t i n a . A m b o s m e c a n i s m o s c o n s i g u e n i n c r e m e n t a r el
aporte d e 0 2 a los t e j i d o s .
- A u m e n t o d e la ventilación (si están i n d e m n e s los m e c a n i s m o s
encargados d e la regulación d e la respiración) p o r estímulo h i -
poxémico d e receptores carotídeos y aórticos, q u e i n d u c e alca-
losis respiratoria. Es ese caso, h a y u n a t e n d e n c i a a perder H C O , "
a nivel renal para c o m p e n s a r ese t r a s t o r n o .
- A u m e n t o d e la c a p a c i d a d d e difusión, f u n d a m e n t a l m e n t e hísti-
ca, p o r a u m e n t o del v o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o -
nares.
- A u m e n t o d e l 2,3-difosfoglicerato, para desviar la c u r v a d e d i s o -
ciación d e la h e m o g l o b i n a a la derecha, c o n l o q u e se c e d e el
0 2 a los t e j i d o s más fácilmente.
- Vasodilatación l o c a l , para a u m e n t a r el aporte sanguíneo a nivel
tisular.
• L a hipoxemia aguda muestra u n a serie de signos y síntomas d e p r e -
sentación, c o m o s o n : s o m n o l e n c i a , fatiga m u s c u l a r , t o r p e z a m o t o r a
y m e n t a l , cefalea, cianosis (que a p a r e c e c u a n d o la H b r e d u c i d a s u -
pera los 5 g/dl en sangre c a p i l a r ) , náuseas, vómitos o sensación d e
e u f o r i a . Si progresa, p u e d e llevar al c o m a , p r o v o c a r c o n v u l s i o n e s
y m u e r t e ( M I R 99-00F, 4 9 ) . La cianosis p u e d e ser c e n t r a l , c u a n d o
la h e m o g l o b i n a r e d u c i d a a u m e n t a en sangre a r t e r i a l , o periférica,
c u a n d o el a u m e n t o d e H b r e d u c i d a se p r o d u c e en sangre venosa
(la concentración de h e m o g l o b i n a e n sangre c a p i l a r es la m e d i a
de ambas). Las causas d e cianosis central son las de la h i p o x e m i a ,
18
mientras q u e la cianosis periférica se p r o d u c e b i e n p o r a u m e n t o d e l
consumo de 0 2 e n los t e j i d o s , b i e n p o r disminución d e l aporte d e
sangre a ese t e j i d o . Clínicamente, la d i f e r e n c i a entre ellas es q u e
la central suele ser más intensa y g e n e r a l i z a d a y las e x t r e m i d a d e s
están calientes, mientras q u e en la periférica están frías.
• La hipoxemia crónica p u e d e presentar estos signos y síntomas d e
una f o r m a más larvada, así c o m o otros d e r i v a d o s d e los m e c a n i s -
m o s d e compensación (cefalea p o r vasodilatación y p o r la h i p e r c a p -
nia, h i p e r v i s c o s i d a d p o r la p o l i g l o b u l i a , cardiopatía, etc.).
Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria crónica p u e d e n a g u d i -
p e c h a r ante la presencia d e c a m b i o s clínicos (por e j . , c a m b i o s en el
e s p u t o , a u m e n t o d e la tos...), o ante u n descenso del p H , a u m e n t o
de la P a C 0 o descenso d e la P a 0
2 2 respecto a los valores habituales
del i n d i v i d u o .
El tratamiento de la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos p i -
lares básicos:
- Intentar c o r r e g i r la causa d e s e n c a d e n a n t e m e d i a n t e su t r a t a -
m i e n t o específico (por e j e m p l o , e n u n a crisis asmática, el t r a t a -
miento broncodilatador).
- La o x i g e n o t e r a p i a , para intentar mantener la P a 0 2 por encima de
6 0 m m H g , y conseguir una saturación de la h e m o g l o b i n a e n t o r n o
al 9 0 % , q u e asegure u n aporte d e 0 2 suficiente a los tejidos para
mantener una adecuada a c t i v i d a d metabólica (MIR 99-00F, 24).
C o n v i e n e recordar, c o m o y a se ha c o m e n t a d o , q u e en los pacientes
c o n retención crónica d e C 0 , es peligroso el t r a t a m i e n t o c o n 0
2 2 a
Fi02 2 altas, pues e n estos i n d i v i d u o s , el p r i n c i p a l estímulo v e n t i l a t o -
rio es la h i p o x e m i a , q u e n o c o n v i e n e corregir e n exceso ( F i 0 2 = 24-
2 8 % ) . Sin e m b a r g o , hay q u e tener presente q u e si c o n F ¡ 0 2 bajas n o
se c o n s i g u e a u m e n t a r la P a 0 , es necesario i n c r e m e n t a r l a , pues lo q u e
2
p o t e n c i a l m e n t e es más p e l i g r o s o para el p a c i e n t e es la h i p o x e m i a ( p o r
h i p o x i a tisular). Se d e b e n v i g i l a r estrechamente el n i v e l d e c o n s c i e n c i a
y el estado de la ventilación (clínicamente y c o n la P a C 0 ) , ya q u e si 2
éstos d i s m i n u y e n estaría i n d i c a d a la ventilación mecánica.
Así pues, en los casos en q u e la o x i g e n o t e r a p i a s u p l e m e n t a r i a aislada
no es suficiente para tratar la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, se e m p l e a la
ventilación mecánica, c o n el o b j e t i v o general d e m a n t e n e r u n a P a 0 2
por e n c i m a de 6 0 m m H g y u n p H n o r m a l .
Intoxicación por CO
El C O se p r o d u c e e n la combustión i n c o m p l e t a d e u n h i d r o c a r b u r o .
Es c a p a z d e unirse c o n alta a f i n i d a d a los grupos h e m o ( h e m o g l o b i -
na, m i o g l o b i n a , c i t o c r o m o s ) , c u y a intoxicación p r o d u c e u n descenso
del transporte d e oxígeno c o n P a 0 2 y sat0 2 (medida por pulsioxime-
tría) n o r m a l e s , y alteración d e la respiración c e l u l a r . Según los niveles
de c a r b o x i h e m o g l o b i n a (en gasometría arterial, f u n d a m e n t a l e s para
el diagnóstico), p u e d e p r o d u c i r cefalea, náuseas, s o m n o l e n c i a (de 1 0
a 3 0 % , intoxicación m o d e r a d a ) , d e b i l i d a d m u s c u l a r y respiratoria y
confusión (de 3 0 a 4 0 % , grave, valorar ingreso), acidosis metabólica
y c o l o r r o j o cereza d e p i e l y mucosas (más d e l 4 5 % ) e i n c l u s o e d e m a
p u l m o n a r y c o m a (más del 6 0 % ) .
El tratamiento c o n 0 2 a Fi0 2 e l e v a d a s ( 1 0 0 % ) r e d u c e la v i d a m e d i a
de la c a r b o x i h e m o g l o b i n a d e c i n c o horas a 9 0 m i n u t o s , y es precisa
la monitorización gasométrica si la intoxicación es, al m e n o s , m o -
d e r a d a ; el alta es p o s i b l e c o n niveles m e n o r e s d e l 5 % y a u s e n c i a d e
síntomas.
 Neumología y cirugía torácica

Casos clínicos representativos

Un día en que la presión atmosférica es de 705 m m H g , un paciente de 40 años se U n hombre de 35 años acude a un servicio de Urgencias de Alicante por disnea. En
presenta en la sala de Urgencias con una presión arterial de oxígeno de 37 m m H g , la gasometría arterial basal, tiene un p H de 7,48. P a 0 de 59 m m H g . P a C 0 de 26
2 2

una presión de anhídrido carbónico de 82 m m H g y un p H de 7,22. Calculamos la m m H g y un H C O de 26 mEq/l. Tras administrarle oxígeno al 31 % , la PaO asciende
a z

presión alveolar de oxígeno, que resulta ser de 39 m m H g . Entre las causas de insufi- a 75 m m H g . ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?
ciencia respiratoria mencionadas más abajo, ¿cuál será la más probable?
1) Intoxicación por monóxido de carbono.
1) Una embolia de pulmón. 2) Enfermedad neuromuscular.
2) Es una insuficiencia respiratoria crónica reagudizada en un paciente con enferme- 3) Crisis asmática.
dad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). 4) Atelectasia del lóbulo inferior derecho por cuerpo extraño intrabronquial.
3) Tiene una crisis asmática grave. 5) Síndrome de distrés respiratorio del adulto.
4) Una neumonía extensa.
5) Una sobredosis de morfina. MIR 02-03, 1 6 1 ; RC: 3

MIR 05-06, 39; RC: 5

19
 04
ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)

Aspectos esenciales

Este tema es importante. p¡~] La característica definitoria de la EPOC es la obstrucción crónica y no reversible al flujo aéreo.
Algunos aspectos es obligado
conocerlos muy bien: el fj] La indicación de oxigenoterapia debe hacerse con el enfermo en fase estable y correctamente tratado.
concepto de EPOC, las
diferencias entre bronquitis fJ~J En estas condiciones, está indicada cuando la P a 0 es < 55 mmHg. 2

crónica y enfisema, la
clasificación G O L D de la
[4"] Los broncodilatadores de elección, cuando los síntomas son continuos, son los anticolinérgicos.
gravedad, y el tratamiento
de la fase estable y de las
exacerbaciones.

4.1. Concepto (MIR 00-01,252)

La EPOC es u n a e n f e r m e d a d p r e v e n i b l e y tratable q u e se caracteriza p o r

RECUERDA
una limitación al f l u j o aéreo n o t o t a l m e n t e reversible y generalmente p r o -
EPOC: obstrucción crónica no
gresiva, causada p o r u n a reacción i n f l a m a t o r i a a n o r m a l de los p u l m o n e s
totalmente reversible al flujo aé-
ante partículas nocivas y gases, f u n d a m e n t a l m e n t e el h u m o del tabaco. reo.

La limitación al f l u j o aéreo está p r o d u c i d a p o r u n a m e z c l a d e e n f e r m e -

d a d d e las pequeñas vías aéreas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a , puesta d e
m a n i f i e s t o p o r u n a reducción d e l FEF 25 7 5 % ) y destrucción p a r e n q u i m a t o s a (enfisema), c o n u n a gran v a r i a b i l i d a d
en c u a n t o a la contribución relativa d e cada u n a d e ellas. La inflamación crónica p r o d u c e c a m b i o s estructurales
y e s t r e c h a m i e n t o d e las pequeñas vías aéreas. La destrucción d e l parénquima p u l m o n a r , también de o r i g e n i n f l a -
m a t o r i o , c o n d u c e a la r u p t u r a de las u n i o n e s entre los a l v e o l o s y las pequeñas vías aéreas, y a u n a disminución
de la retracción elástica d e l pulmón. Estos c a m b i o s afectan a la c a p a c i d a d d e las vías aéreas para p e r m a n e c e r
abiertas d u r a n t e la espiración.

D u r a n t e m u c h o t i e m p o se ha h e c h o mención en la definición a los términos " b r o n q u i t i s crónica" y " e n f i s e m a " .

El enfisema consiste en la dilatación d e l a c i n o (vía aérea distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) y destrucción d e la
pared alveolar; es u n c o n c e p t o anatomopatológico q u e a m e n u d o es usado i n c o r r e c t a m e n t e d e f o r m a clínica,
y d e s c r i b e t a n sólo u n a d e las varias alteraciones estructurales q u e se p u e d e n e n c o n t r a r e n los pacientes c o n
EPOC. La b r o n q u i t i s crónica ( d e f i n i d a p o r la existencia d e tos y expectoración d u r a n t e al menos tres meses al
año, d u r a n t e al m e n o s dos años consecutivos) es u n c o n c e p t o clínico, útil desde el p u n t o d e vista epidemiológi-
c o , p e r o q u e n o refleja la gran i m p o r t a n c i a d e la limitación al f l u j o aéreo en la m o r b i m o r t a l i d a d d e la EPOC; la
tos y la expectoración crónicas p u e d e n preceder al d e s a r r o l l o de limitación al f l u j o aéreo p e r o , d e igual f o r m a ,
algunos pacientes d e s a r r o l l a n limitación s i g n i f i c a t i v a al f l u j o aéreo sin haber presentado p r e v i a m e n t e tos y e x -
pectoración crónicas.

Preguntas

4.2. Epidemiología
- MIR 09-10, 52, 55
-MIR 08-09, 4 1 , 4 6 , 4 7 , 4 8
- MIR 07-08, 4 1 , 253
- MIR 06-07, 42, 44, 49
- MIR 05-06, 42
-MIR 02-03, 168 C o n s i d e r a n d o todas las edades, u n 1 4 % d e h o m b r e s adultos y u n 8 % d e mujeres adultas t i e n e n b r o n q u i t i s cróni-
- MIR 01 -02, 23
- MIR 00-01, 26, 27, 252 ca, EPOC o ambas. Esa d i f e r e n c i a d e prevalencias p u e d e estar r e l a c i o n a d a c o n u n m a y o r c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s
- MIR 00-01 F, 31 en varones y u n a m a y o r exposición a agentes n o c i v o s industriales. A c t u a l m e n t e existe u n a u m e n t o d e c o n s u m o
- MIR 99-00F, 30
- MIR 98-99, 7, 11
de c i g a r r i l l o s en las mujeres jóvenes, l o q u e p u e d e i n f l u i r e n u n f u t u r o los datos d e m o r b i l i d a d d e la EPOC. Esta
-MIR98-99F, 37 e n f e r m e d a d a m e n u d o se d i a g n o s t i c a tarde, ya q u e los pacientes p u e d e n n o tener síntomas. Las espirometrías

20

d e rutina en p o b l a c i o n e s d e t e r m i n a d a s podrían c o n t r i b u i r a detectarla
en fases más t e m p r a n a s .
La m o r t a l i d a d varía a m p l i a m e n t e entre los distintos países, s i e n d o u n a
de las p r i n c i p a l e s causas d e m u e r t e (es la cuarta causa d e m o r t a l i d a d en
el m u n d o ) . T a n t o la m o r b i l i d a d c o m o la m o r t a l i d a d p o r esta e n f e r m e -
d a d t i e n d e n a a u m e n t a r d e b i d o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s y a la m a y o r
e x p e c t a t i v a d e v i d a e n la población.
4.3. Etiología
Tabaco
El c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s es, sin n i n g u n a d u d a , el p r i n c i p a l f a c t o r d e
riesgo d e EPOC. Los f u m a d o r e s d e c i g a r r i l l o s t i e n e n u n a tasa d e d i s m i -
nución a n u a l d e l FEV, m a y o r y u n a p r e v a l e n c i a más alta de EPOC q u e
la población general. Este efecto es a l g o m e n o r e n los f u m a d o r e s d e
p i p a o cigarros. El riesgo de desarrollar EPOC es dosis-dependiente, a u -
m e n t a a m e d i d a q u e a u m e n t a n los paquetes/año (n.° d e paquetes al día
x n.° años f u m a n d o ) . Sin e m b a r g o , n o t o d o s los f u m a d o r e s desarrollan
EPOC, lo q u e sugiere la existencia d e factores genéticos q u e p u e d a n
m o d i f i c a r el riesgo i n d i v i d u a l .
Son factores p r e d i c t i v o s de m o r t a l i d a d p o r EPOC la e d a d de c o m i e n z o
del hábito d e f u m a r , el número d e paquetes-año y la situación actual
en c u a n t o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s . Los hijos d e padres f u m a d o r e s
t i e n e n u n a m a y o r p r e v a l e n c i a d e síntomas y enfermedades respirato-
rias, e i n c l u s o d e ciertas d e f i c i e n c i a s e n los test f u n c i o n a l e s , q u e p u e d e
presagiar u n a futura h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , a u n q u e n o está clara
su contribución al f u t u r o d e s a r r o l l o d e EPOC.
El a b a n d o n o d e l t a b a c o n o lleva c o n s i g o u n a recuperación d e la f u n -
ción p u l m o n a r p e r d i d a , p e r o se p r o d u c e u n a lenificación d e la caída
anual d e l FEV,.
El c o n s u m o d e t a b a c o altera la m o t i l i d a d c i l i a r , i n h i b e la función d e
los macrófagos y p r o d u c e h i p e r p l a s i a e h i p e r t r o f i a g l a n d u l a r , así c o m o
un i n c r e m e n t o a g u d o d e la resistencia d e la vía aérea p o r constricción
m u s c u l a r lisa d e o r i g e n vagal.
Contaminación ambiental
Los c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s urbanos son p e r j u d i c i a l e s para las per-
sonas c o n enfermedades c a r d i o p u l m o n a r e s , pero su papel e n la e t i o -
logía d e la EPOC n o está c l a r o . La i n c i d e n c i a y m o r t a l i d a d d e la b r o n -
quitis crónica y del enfisema es m a y o r e n las áreas i n d u s t r i a l i z a d a s . Las
e x a c e r b a c i o n e s d e la b r o n q u i t i s crónica sí q u e están e n clara relación
c o n la excesiva contaminación p o r dióxido d e azufre.
Profesión
Se ha d e m o s t r a d o u n a interacción entre el t a b a c o y ciertas e x p o s i c i o -
nes laborales (trabajadores d e plásticos expuestos a d i i s o c i a n a t o d e t o -
l u e n o , algodón, minería y grano).
Neumología y cirugía torácica
Alcohol
A u n q u e son c o n o c i d o s los efectos del a l c o h o l sobre la función d e los
macrófagos y las células ciliadas, n o hay e v i d e n c i a s q u e d e m u e s t r e n
q u e altere la función p u l m o n a r d e m o d o i n d e p e n d i e n t e al t a b a c o .
Hiperreactividad bronquial inespecífica
N o está c l a r o su papel en el d e s a r r o l l o d e EPOC, p e r o hay datos q u e
la r e l a c i o n a n c o n u n a caída acelerada d e la función p u l m o n a r e n f u -
madores.
Sexo, raza y nivel socioeconómico
Incluso c o n s i d e r a n d o el t a b a c o , hay u n a m a y o r p r e v a l e n c i a e n h o m -
bres. La tasa d e m o r t a l i d a d e n EPOC es más alta e n caucásicos. La
m o r b i m o r t a l i d a d se r e l a c i o n a d e m o d o inverso c o n el estatus s o c i o e c o -
nómico.
Infecciones
V a r i o s e s t u d i o s h a n d o c u m e n t a d o la a s o c i a c i ó n e n t r e u n a h i s t o r i a
d e e n f e r m e d a d d e vías r e s p i r a t o r i a s bajas ( i n f e c c i o n e s r e c u r r e n t e s ,
tos crónica y s i b i l a n c i a s ) y u n a d i s m i n u c i ó n d e la función p u l m o n a r .
A pesar d e las d i f i c u l t a d e s , d a d a la c o m p l e j i d a d d e la verificación
d e las i n f e c c i o n e s , p a r e c e q u e h a y relación e n t r e i n f e c c i o n e s i n f a n -
t i l e s , e s p e c i a l m e n t e p o r el v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y los síntomas
r e s p i r a t o r i o s y la alteración f u n c i o n a l p u l m o n a r e n la e d a d a d u l t a .
Los r i n o v i r u s h a n s i d o los gérmenes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
e n las e x a c e r b a c i o n e s d e la E P O C , a u n q u e e n los últimos e s t u d i o s ,
las b a c t e r i a s los s u p e r a n e n las a g u d i z a c i o n e s g r a v e s c o m o c a u s a d e
reagudización.
Factores genéticos
El déficit d e a , - a n t i t r i p s i n a ( A A T ) o c^-proteasa i n h i b i d o r es la única
anomalía genética c o n o c i d a q u e c o n d u c e a EPOC y j u s t i f i c a , al m e n o s ,
el 1 % d e los casos. Es u n a glucoproteína sérica q u e se p r o d u c e e n el
hígado y q u e se e n c u e n t r a n o r m a l m e n t e e n los p u l m o n e s , c u y o papel
p r i n c i p a l es la inhibición d e la elastasa d e los neutrófilos. Es c o d i f i c a d a
p o r u n único gen e n el c r o m o s o m a 1 4 .
El f e n o t i p o d e la A A T se d e t e r m i n a genéticamente p o r la expresión
i n d e p e n d i e n t e d e los dos a l e l o s p a t e r n o s . Es u n g e n pleomórfico c o n
más d e 7 0 alelos c o n o c i d o s ( M , S, Z, etc.), 2 0 d e los c u a l e s s o n
c a p a c e s d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d d e d i s t i n t o g r a d o d e g r a v e d a d . La
mayoría d e la población n o r m a l t i e n e d o s genes M , y su f e n o t i p o se
d e s i g n a c o m o P i M M . Los v a l o r e s n o r m a l e s d e A A T sérica s o n 1 5 0 -
3 5 0 m g / d l . El n i v e l p r o t e c t o r d e la e n z i m a es 8 0 mg/dl ( 3 5 % d e l o
normal).
M á s d e l 9 5 % d e las personas c o n d e f i c i e n c i a g r a v e s o n P i Z Z , la m a -
yoría caucásicos, c u y o s n i v e l e s séricos s o n d e l 1 6 % d e l o n o r m a l .
21
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Los h o m o c i g o t o s PiSS t i e n e n v a l o r e s d e l 5 2 % , p o r l o q u e n o p a d e c e n rio es a m p l i f i c a d o todavía aún más p o r estrés o x i d a t i v o y u n exceso d e

e n f i s e m a . Existe c o n t r o v e r s i a s o b r e si el estado d e h e t e r o c i g o t o se
asocia c o n alteración d e la función p u l m o n a r . Este e s t a d o t i e n e u n a
i n c i d e n c i a d e l 5 - 1 4 % . Los h e t e r o c i g o t o s P i M Z y PiSZ t i e n e n n i v e l e s
entre 5 0 y 2 5 0 mg/dl.
Q RECUERDA
El déficit d e c ^ - a n t i t r i p s i n a es la única alteración genética c o n o c i d a q u e
p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e EPOC. P r o v o c a e n f i s e m a p r e c o z ( p o r d e b a j o
d e 4 5 años) e n f u m a d o r e s y es d e l t i p o p a n a c i n a r .
La d e f i c i e n c i a g r a v e d e A A T c o n d u c e a e n f i s e m a p r e m a t u r o , a m e -
n u d o c o n b r o n q u i t i s c r ó n i c a y, e n o c a s i o n e s , c o n b r o n q u i e c t a s i a s .
El c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r se a c e l e r a c o n e l t a b a c o .
La d i s n e a c o m i e n z a g e n e r a l m e n t e a los 4 0 años e n f u m a d o r e s , y
a l r e d e d o r d e los 5 0 e n n o f u m a d o r e s . A c o n t e c e e n esta e n t i d a d
la pérdida d e l n o r m a l e q u i l i b r i o e n t r e proteólisis ( i n d u c i d a , s o b r e
t o d o , p o r la elastasa d e l neutrófilo, y d e m o d o m e n o s r e l e v a n t e p o r
proteinasas en el pulmón. Estos m e c a n i s m o s , e n c o n j u n t o , c o n d u c e n a
los c a m b i o s patológicos característicos d e la EPOC.
Los c a m b i o s estructurales q u e o c u r r e n en la EPOC son m u y variados, y
se observan en las siguientes estructuras:
• Vías aéreas proximales (> 2 m m de diámetro): a u m e n t o d e las c é -
lulas c a l i c i f o r m e s , h i p e r t r o f i a d e las glándulas d e la s u b m u c o s a y
metaplasia escamosa.
• Vías aéreas distales (< 2 m m de diámetro): e n g r a s a m i e n t o d e la p a -
red, fibrosis p e r i b r o n q u i o l a r , e x u d a d o i n f l a m a t o r i o e n d o l u m i n a l y
disminución d e c a l i b r e d e las vías aéreas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a ) .
• Parénquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alveolos):
destrucción d e la p a r e d a l v e o l a r y a p o p t o s i s d e células e p i t e -
l i a l e s y e n d o t e l i a l e s . Se r e c o n o c e e l enfisema centroacinar o
centrolobulillar (dilatación y destrucción d e los b r o n q u i o l o s res-
p i r a t o r i o s ) , q u e se o b s e r v a e n f u m a d o r e s y p r e d o m i n a e n l o s
c a m p o s p u l m o n a r e s s u p e r i o r e s , y el enfisema panacinar o pan-
lobulillar (destrucción d e los sacos a l v e o l a r e s y d e los b r o n q u i o -
los r e s p i r a t o r i o s ) , q u e se o b s e r v a e n el déficit d e a - a n t i t r i p s i n a
t

la a c c i ó n d e macrófagos, p l a q u e t a s , f i b r o b l a s t o s y m ú s c u l o liso) y y p r e d o m i n a e n los c a m p o s p u l m o n a r e s i n f e r i o r e s ( F i g u r a s 2 0 y

antiproteólisis ( f u n d a m e n t a l m e n t e la A A T , y m e n o s i m p o r t a n t e , e l
i n h i b i d o r b r o n q u i a l d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e las c é l u l a s d e C l a -
ra), p r e d o m i n a n d o , p u e s , la p r i m e r a y d a n d o l u g a r a la destrucción
proteolítica d e la v í a aérea. El e n f i s e m a es p a n a c i n a r y c o m i e n z a
en las bases.
21 y T a b l a 3 ) .
• V a s o s sanguíneos p u l m o n a r e s : e n g r a s a m i e n t o d e la íntima, d i s f u n -
ción e n d o t e l i a l y a u m e n t o d e la c a p a m u s c u l a r , l o q u e c o n d u c e a
hipertensión p u l m o n a r .

El déficit d e A A T también p r o d u c e e n f e r m e d a d hepática. El 2 0 % d e los

niños PiZZ p a d e c e n hepatitis neonatal c o n m a r c a d a colestasis, necrosis
hepática y proliferación d e d u c t o s biliares, c o n g r a n u l o s PAS+ en los
h e p a t o c i t o s ( c o r r e s p o n d e n a A A T ) . El daño suele ser reversible, pero u n
1 0 % d e los casos e v o l u c i o n a p r o g r e s i v a m e n t e a cirrosis e n la segunda
década d e la v i d a . En a d u l t o s , se ha descrito cirrosis asociada a los
f e n o t i p o s PiZZ, P i M Z y PiMS. Existe u n m a y o r riesgo de h e p a t o c a r c i -
n o m a , vasculitis y c a r c i n o m a d e cérvix e n estos pacientes. Se p u e d e
sospechar c o n u n descenso e n las c^-globulinas e n el p r o t e i n o g r a m a .

El único t r a t a m i e n t o eficaz d e la e n f e r m e d a d hepática es el trasplante.

Para la afectación p u l m o n a r se p u e d e intentar t r a t a m i e n t o sustitutivo,
j u n t o c o n las m e d i d a s generales d e t r a t a m i e n t o d e la EPOC, i n c l u y e n d o
el trasplante, si fuera necesario. Es i m p o r t a n t e el c o n s e j o genético e n
estos pacientes.
Enfisema panacinar

Figura 2 0 . Tipos d e e n f i s e m a

4.4. Patogenia y anatomía

patológica

El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o q u e o c u r r e e n la EPOC p a r e c e ser u n a a m p l i -
ficación d e la respuesta i n f l a m a t o r i a q u e t i e n e lugar e n el a p a r a t o res-
p i r a t o r i o n o r m a l ante la agresión d e irritantes crónicos c o m o el h u m o
del t a b a c o . Los m e c a n i s m o s q u e d e t e r m i n a n esta amplificación n o s o n
b i e n c o n o c i d o s , p e r o podrían estar genéticamente d e t e r m i n a d o s .

El patrón i n f l a m a t o r i o d e la EPOC i n c l u y e a neutrófilos, macrófagos

y l i n f o c i t o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e C D 8 ) . Estas células l i b e r a n m e d i a d o -
res i n f l a m a t o r i o s q u e atraen células i n f l a m a t o r i a s desde la circulación
Enfisema
(factores quimiotácticos, c o m o el l e u c o t r i e n o - B 4 o la interleucina-8), (soplador rosado)
a m p l i f i c a n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o (citocinas p r o i n f l a m a t o r i a s , c o m o el
TNF-a, I L - i p , IL-6) e i n d u c e n c a m b i o s estructurales (factores d e c r e c i -
m i e n t o , c o m o el factor t r a n s f o r m a d o r del c r e c i m i e n t o TCF-B, q u e p u e -
Figura 2 1 . F e n o t i p o s d e EPOC
de i n d u c i r fibrosis e n las vías aéreas pequeñas). Este p r o c e s o i n f l a m a t o -

22
 Neumología y cirugía torácica

Localización Localización Causas o factores tes/año). La disnea suele aparecer en la sexta

Tipo
e n el a c i n o e n el p u l m ó n relacionados década y tiene u n desarrollo progresivo (MIR
07-08, 2 5 3 ) .
CENTRAL
CENTROACINAR (bronquiolo C a m p o s superiores Tabaco, e d a d avanzada
respiratorio) Casi siempre existe historia de tos y expectora-
ción previa a la disnea. En la bronquitis crónica,
• D i f u s o e n el déficit d e AAT
• A veces focal e n a n c i a n o s puede haber hemoptisis (de hecho, es la causa
PANACINAR UNIFORME Campos inferiores
y fumadores, asociado más común en la actualidad). En las exacerba-
a c e n t r o a c i n a r e n lóbulos superiores ciones infecciosas, hay a u m e n t o de la tos y la

• Jóvenes
disnea, c o n esputo purulento e incluso sibilan-
DISTAL
ACINOSO DISTAL ( t a b i q u e s alveolares, Subpleural • N e u m o t o r a x espontáneo p o r r o t u r a cias. En la Tabla 4 se recogen las principales d i -
0 PARASEPTAL d u c t o s alveolares e n c a m p o s superiores d e bullas apicales. El f l u j o aéreo ferencias y similitudes clínicas entre el enfisema
y alveolos) suele estar c o n s e r v a d o
(Figuras 22 y 23) y la bronquitis crónica (MIR
Tabla 3. Variantes d e enfisema (MIR 99-OOF, 30) 98-99, 11). El porcentaje del FEV, en relación
c o n el teórico se utiliza para clasificar la gra-
vedad. M u c h o s pacientes muestran un a u m e n t o
del FEV, menor del 1 5 % tras la inhalación de
4.5. Fisiopatología un p-adrenérgico (test de broncodilatación negativo), aunque suele haber
clara mejoría sintomática Se aprecia un a u m e n t o del VR, CRF y VR/CPT.

PREDOMINIO PREDOMINIO

Limitación al flujo aéreo y atrapamiento aéreo DE ENFISEMA DE BRONQUITIS

H á b i t o exterior Asténico Pícnico

E d a d e n el m o m e n t o
+ 60 ±50
La inflamación, fibrosis y exudados endoluminales en las pequeñas vías d e l diagnóstico
aéreas causan la reducción del FEV! y de la relación FEV/ FVC. Producen Disnea Grave Leve
además un progresivo atrapamiento aéreo durante la espiración, lo que
Adquisición d e la t o s Después d e la disnea A n t e s d e la d i s n e a
c o n d u c e a hiperinsuflación pulmonar. La hiperinsuflación reduce la capa-
cidad inspiratoria, de forma que aumenta la capacidad residual f u n c i o n a l , Esputo Escaso, m u c o s o Abundante, purulento

sobre todo, durante el ejercicio físico (hiperinsuflación dinámica) (MIR 07- Infecciones b r o n q u i a l e s Poco f r e c u e n t e s Más f r e c u e n t e s
0 8 , 41). Actualmente, se cree q u e la hipersinsuflación se desarrolla al inicio
Episodios
de la enfermedad y es la principal responsable de la disnea de esfuerzo. d e insuficiencia A m e n u d o terminales Repetidos
respiratoria

PaC0 crónica 35-40 mmHg 50-60 mmHg

Alteraciones en el intercambio de gases
2

Pa0 2 crónica 65 - 75 m m H g 45 - 6 0 m m H g

Poliglobulia Rara Frecuente

Estas alteraciones son secundarias a diferentes circunstancias: enfisema, a l - HTP (reposo) N o r m a l o ligera M o d e r a d a o intensa
teraciones en la relación V/Q por obstrucción de las vías aéreas periféricas,
HTP (ejercicio) Moderada Empeora
alteración de la función muscular. Son causa de h i p o x e m i a e hipercapnia.
Raro, salvo e n fase
Cor pulmonale Frecuente
terminal

Hipertensión pulmonar Retracción elástica Disminución grave Normal

Resistencia a la vía Normal o ligeramente

Aumentada
aérea aumentada

Normal o ligeramente
La hipertensión p u l m o n a r leve o moderada es una complicación tardía en C a p a c i d a d d e difusión Disminuida
disminuida
la EPOC. Su causa es la vasoconstricción p u l m o n a r hipóxica d e las arte-
Esfuerzo respiratorio Intenso Moderado
rias pulmonares d e pequeño calibre, a lo q u e puede sumarse hiperplasia
de la íntima e hipertrofia de la muscular y la pérdida del lecho capilar p u l - Roncus y sibilancias
Auscultación 4- m u r m u l l o vesicular
q u e c a m b i a n c o n la t o s
monar q u e se observa en el enfisema. En la pared d e los vasos sanguíneos
se puede observar una reacción inflamatoria similar a la p r o d u c i d a en las • Hiperinsuflación:
- Aplanamiento
vías aéreas, j u n t o c o n evidencia de disfunción endotelial. Puede acabar • N o hay patrón
dlafragmátlco
c o n d u c i e n d o a hipertrofia ventricular derecha e incluso a insuficiencia característico
- Hiperclarida
• Engrasamiento
cardíaca derecha (cor pulmonale). retroesternal
d e las paredes
y retrocardíaca
bronquiales
• Patrón d e d e f i c i e n c i a
si se asocian
Radiografía d e tórax a r t e r i a l (los vasos n o
bronquiectasias
l l e g a n a la periferia)
4.6. Clínica (MIR 0 6 - 0 7 , 4 9 ) • Silueta cardíaca alargada
• A veces bullas (áreas
( s o m b r a s " e n raíl
d e tranvía")
• t trama
radiolucentes > 1 c m
broncovascular
rodeadas por una pared
Los síntomas más frecuentes en la EPOC son la tos, la expectoración y • Cardiomegalla
m u y fina, c o m o
la disnea. Es m u y común evidenciar una historia d e t a b a q u i s m o de, por " d i b u j a d a c o n compás")

lo menos, 2 0 cigarrillos diarios d u r a n t e al menos 2 0 años (20 paque-

Tabla 4. Diferencias clínicas d e los tipos d e EPOC

23
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
La CPT está aumentada en los pacientes c o n obstrucción grave. Por la
existencia de alteraciones en la ventilación/perfusión, la gasometría ar-
terial suele evidenciar h i p o x e m i a y, a veces, sobre t o d o si p r e d o m i n a la
bronquitis crónica, hipercapnia, c o n una D ( A - a ) 0 aumentada. La correla- 2
ción entre el FEV, y la gasometría es escasa. La D L C O d i s m i n u y e c u a n d o
p r e d o m i n a el enfisema.
Figura 2 2 . Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r d e tórax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o
Figura 2 3 . Radiografía lateral d e tórax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o
Síndrome overlap o de solapamiento. Se d e n o m i n a así a los pacientes
q u e presentan u n a asociación d e dos síndromes respiratorios. La aso-
ciación más f r e c u e n t e es la EPOC c o n el síndrome d e apnea o b s t r u c -
24
t i v a d e l sueño. Estos pacientes d e s a r r o l l a n hipertensión p u l m o n a r , cor
pulmonale, p o l i g l o b u l i a y alteraciones d i u r n a s d e los gases arteriales
de m a n e r a más p r e c o z y grave q u e los pacientes c o n EPOC aislada.
Además, es característico q u e estas alteraciones a p a r e z c a n c o n u n m e -
nor g r a d o d e obstrucción espirométrica. Por t a n t o , e n pacientes c o n
h i p e r c a p n i a o p o l i g l o b u l i a d e s p r o p o r c i o n a d a a la alteración p u l m o n a r ,
hay q u e descartar la existencia d e u n SAOS a s o c i a d o (MIR 00-01F, 3 1 )
4.7. Diagnóstico
Está basado en la clínica y las pruebas f u n c i o n a l e s . Para el diagnóstico
es necesario d e m o s t r a r ( m e d i a n t e espirometría) la existencia d e o b s -
trucción al f l u j o aéreo (lo q u e i m p l i c a u n a relación FEV,/FVC < 0,7) n o
c o m p l e t a m e n t e reversible. D e b e hacerse diagnóstico d i f e r e n c i a l p r i n -
c i p a l m e n t e c o n el asma, la i n s u f i c i e n c i a cardíaca, b r o n q u i e c t a s i a s y,
en áreas d e alta p r e v a l e n c i a , t u b e r c u l o s i s .
La EPOC se clasifica e n c u a t r o estadios clínicos, e n función d e l v a l o r
del FEV, p o s b r o n c o d i l a t a d o r (Tabla 5) (MIR 09-10, 5 2 ; M I R 08-09, 4 6 ;
M I R 0 6 - 0 7 , 4 2 ).
ESTADIO F E V , (% S O B R E E L T E Ó R I C O )
I (leve) > 80%
II ( m o d e r a d a ) 2 50% y < 80%
III (grave) s 30 y < 5 0 % ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 1 )
< 30%
IV ( m u y grave)
2 30 y < 5 0 % si además existe CP o IR
CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria
Tabla 5. Clasificación d e la g r a v e d a d d e la EPOC
4.8. Tratamiento
Posibilidades terapéuticas
Tratamiento no farmacológico
• A b a n d o n o del tabaco. Es la m e d i d a terapéutica más i m p o r t a n t e y
más eficaz para tratar la EPOC. H a d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u -
pervivencia.
• Rehabilitación. M e j o r a la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y la c a l i d a d d e
v i d a . N o ha d e m o s t r a d o i m p a c t o sobre la s u p e r v i v e n c i a . D e b e i n -
cluir consejo nutricional.
• O x i g e n o t e r a p i a crónica d o m i c i l i a r i a ( O C D ) . A d m i n i s t r a d a d u r a n t e
un mínimo d e 15 horas al día ( i n c l u y e n d o el p e r i o d o n o c t u r n o ) , la
O C D ha d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a . Su p r i n c i p a l
efecto hemodinámico es e n l e n t e c e r la progresión d e la hipertensión
p u l m o n a r . Se d e b e plantear e n t o d o p a c i e n t e clínicamente estable,
q u e realice u n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r c o m p l e t o y c o r r e c t o ,
s i e m p r e q u e c u m p l a alguna d e las siguientes i n d i c a c i o n e s : 1) P a 0 2
(en reposo) < 5 5 m m H g , o 2) P a 0 2 (en reposo) 55-59 m m H g j u n t o
c o n p o l i g l o b u l i a , hipertensión p u l m o n a r , cor pulmonale, arritmias
o alteraciones d e f u n c i o n e s intelectuales. El o b j e t i v o q u e se persi-
 Neumología y cirugía torácica

gue c o n la O C D es m a n t e n e r la P a 0 2 e n reposo p o r e n c i m a d e 6 0 V a c u n a c i ó n antineumocócica. Se r e c o m i e n d a e n pacientes c o n

m m H g (MIR 0 1 - 0 2 , 2 3 ; M I R 9 8 - 9 9 , 7). EPOC mayores d e 65 años o c o n u n FEV, < 4 0 % .
Mucolíticos, inmunorreguladores, antioxidantes. N o existe e v i d e n c i a
que a p o y e la utilización regular d e n i n g u n o de estos m e d i c a m e n t o s .
RECUERDA
I n h i b i d o r e s de l a fosfodiesterasa-4 ( P D E - 4 ) . El r o f l u m i l a s t ha d e -
El a b a n d o n o d e l t a b a c o y la o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a p r o l o n g a n la
s u p e r v i v e n c i a e n la EPOC. m o s t r a d o q u e p u e d e m e j o r a r la función p u l m o n a r y los síntomas
en p a c i e n t e s c o n E P O C m o d e r a d a y g r a v e , a ñ a d i d o a anticolinér-
g i c o s o B-agonistas. Se a d m i n i s t r a u n a v e z al día p o r v í a o r a l y
posee u n b u e n p e r f i l d e s e g u r i d a d , c o n m u y p o c o s efectos s e c u n -
(RECUERDA
darios.
La o x i g e n o t e r a p i a se d e b e p r e s c r i b i r e n fase e s t a b l e y e n p a c i e n t e s b i e n
t r a t a d o s . P r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a . C o r t i c o i d e s inhalados. Se r e c o m i e n d a añadirlos al régimen t e r a -
péutico d e l p a c i e n t e c u a n d o presente h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l
o se trate d e u n a EPOC grave o m u y grave (estadio III o IV) c o n
Tratamiento quirúrgico. a g u d i z a c i o n e s f r e c u e n t e s (más d e tres e n los últimos tres años)
- Bullectomía: p u e d e m e j o r a r la disnea y la función p u l m o n a r e n (MIR 0 9 - 1 0 , 5 5 ) .
pacientes m u y s e l e c c i o n a d o s (gran b u l l a q u e c o m p r i m a el p a - Corticoides sistémicos. N o se r e c o m i e n d a su uso e n la EPOC en
rénquima v e c i n o , t r a t a m i e n t o d e síntomas locales c o m o h e m o p - fase estable.
tisis, infección o d o l o r torácico). Broncodilatadores. Son el p i l a r f u n d a m e n t a l . A u n q u e n o h a n d e -
- Cirugía de reducción de volumen pulmonar: procedimiento m o s t r a d o i n c i d e n c i a sobre la s u p e r v i v e n c i a , m e j o r a n los síntomas y
quirúrgico e n el q u e se resecan z o n a s d e l pulmón para r e d u - la c a l i d a d d e v i d a .
c i r la hiperinsuflación, m e j o r a n d o la e f i c i e n c i a mecánica d e los D e n t r o d e este g r u p o d e fármacos se i n c l u y e n los siguientes:
músculos respiratorios ( f u n d a m e n t a l m e n t e el d i a f r a g m a ) . H a - Agonistas ¡3-adrenérgicos. Producen broncodilatación p o r a c -
d e m o s t r a d o m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a (frente a t r a t a m i e n t o c o n - ción d i r e c t a e n los receptores B-2 d e l músculo liso q u e e x i s -
v e n c i o n a l ) e n pacientes c o n e n f i s e m a d e p r e d o m i n i o e n lóbulos te desde la tráquea a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , a través d e l
superiores y baja t o l e r a n c i a al e s f u e r z o físico ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 4 ) . c i c l o intracelular adenilato-ciclasa-proteincinasa A. Revierten
- Trasplante pulmonar: la EPOC c o n s t i t u y e h o y e n día la i n d i c a - la broncoconstricción, sin tener e n c u e n t a el agente contráctil
ción más f r e c u e n t e d e trasplante p u l m o n a r . Los c r i t e r i o s d e i n d i - (MIR 0 8 - 0 9 , 4 8 ) .
cación i n c l u y e n u n FEV, < 2 5 % , P a 0 2 < 55 m m H g , P a C 0 2 > 50 Poseen efectos a d i c i o n a l e s , c o m o son q u e p r e v i e n e n la l i b e -
m m H g e hipertensión p u l m o n a r s e c u n d a r i a . M e j o r a los síntomas ración d e m e d i a d o r e s d e las células cebadas y d i s m i n u y e n la
y la c a l i d a d d e v i d a , sin e m b a r g o , n o ha d e m o s t r a d o u n i m p a c t o extravasación vascular tras la exposición a m e d i a d o r e s (estos
p o s i t i v o sobre la s u p e r v i v e n c i a . dos les c o n f i e r e n c i e r t o p o d e r a n t i i n f l a m a t o r i o e n la inflamación
a g u d a , p e r o n o p a r e c e n t e n e r e f e c t o en la inflamación crónica),
a u m e n t a n el a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , p e r o n o i n h i b e n la secre-
Tratamiento farmacológico (Figura 24) c i ó n g l a n d u l a r , r e d u c e n el e f e c t o b r o n c o c o n s t r i c t o r colinérgico
y m e j o r a n la resistencia d e los músculos f a t i g a d o s , p e r o n o a l t e -
ran su f u e r z a .
Los fármacos más usados d e a c c i ó n c o r t a (duración: 4-6 horas)
BD d e acción corta a d e m a n d a
SÍNTOMAS INTERMITENTES son el s a l b u t a m o l , la t e r b u t a l i n a y el f e n o t e r o l , y d e a c c i ó n
(generalmente p-2 agonistas)
p r o l o n g a d a (duración: 12 horas) son el s a l m e t e r o l ( c o m i e n z o
de a c c i ó n l e n t o ) y f o r m o t e r o l ( c o m i e n z o d e a c c i ó n rápido). La
vía i n h a l a t o r i a es d e e l e c c i ó n , y a q u e es la más e f i c a z y la q u e
SINTOMAS CONTINUOS \nticolinérgico de acción larga pautado
t i e n e m e n o s efectos s e c u n d a r i o s .
La administración p o r v í a sistémica p r o d u c e más e f e c t o s c o l a -
terales y n o a p o r t a b e n e f i c i o s . Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s (el más
¿Control de síntomas?
c o m ú n es el t e m b l o r m u s c u l a r ) están e n relación c o n la dosis,
d e b i d o a la estimulación d e los r e c e p t o r e s B e x t r a p u l m o n a r e s ,
NO
p a r a los q u e existe t o l e r a n c i a , s i n q u e p a r e z c a e x i s t i r p a r a el

111 Añadir R-2 agonistas

acción larga, pautado
o roflumilast
e f e c t o b r o n c o d i l a t a d o r . Su uso r e g u l a r y t e m p r a n o n o p a r e c e
a l t e r a r la progresión d e la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e se i n d i c a n
c u a n d o la sintomatología l o r e q u i e r a .

| RECUERDA
¿Control de síntomas?
Los b r o n c o d i l a t a d o r e s son u n t r a t a m i e n t o sintomático. Sólo m e j o r a n l a
c a l i d a d d e v i d a , n o la s u p e r v i v e n c i a .
NO

Anticolinérgicos. En la EPOC son t a n t o o más eficaces q u e los

Añadir teofilina
P-adrenérgicos, p o r l o q u e se c o n s i d e r a n d e elección e n esta e n -
f e r m e d a d . C o m p i t e n c o n la a c e t i l c o l i n a p o r los receptores mus-
Figura 24. M a n e j o terapéutico farmacológico d e la EPOC e s t a b l e
carínicos p o s t g a n g l i o n a r e s d e las células musculares lisas d e las
vías aéreas, p r o d u c i e n d o broncodilatación, q u e parece m a y o r a
V a c u n a c i ó n antigripal. I n d i c a d a en todos los pacientes. Reduce las más g r a v e d a d d e la obstrucción. El p r i n c i p a l efecto p a r e c e o c u -
c o m p l i c a c i o n e s y la m o r t a l i d a d . rrir e n las vías más grandes.

25
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Se e m p l e a n p o r v í a i n h a l a d a o n e b u l i z a d a . Se d i s p o n e d e an-
ticolinérgicos d e a c c i ó n c o r t a , c o m o el b r o m u r o d e i p r a t r o -
p i o ( i n i c i o d e a c c i ó n e n 1 5-30 m i n u t o s , d u r a c i ó n a p r o x i m a d a
d e o c h o h o r a s ) , y d e a c c i ó n p r o l o n g a d a , c o m o el b r o m u r o
de t i o t r o p i o , c o n u n a duración d e acción d e 2 4 horas, lo q u e
m e j o r a e l c u m p l i m i e n t o terapéutico. Es d i e z v e c e s más p o -
t e n t e q u e e l b r o m u r o d e i p r a t r o p i o y m u c h o más s e l e c t i v o
p o r los r e c e p t o r e s muscarínicos d e l árbol t r a q u e o b r o n q u i a l .
M e j o r a n la f u n c i ó n p u l m o n a r y la c a l i d a d d e v i d a , a u m e n -
t a n la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y n o se p r o d u c e t a q u i f i l a x i a
c o n su u s o p r o l o n g a d o . En e l a s m a s o n u n a a l t e r n a t i v a a los
B-agonistas e n p a c i e n t e s c o n i n t o l e r a n c i a a estos fármacos
p o r sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s .
Los efectos colaterales están l i m i t a d o s a leve xerostomía, cortos
p a r o x i s m o s d e tos y midriasis o g l a u c o m a , e n caso d e entrar a c -
c i d e n t a l m e n t e en los ojos. N o afectan adversamente al aclara-
m i e n t o m u c o c i l i a r ni t i e n e n efectos anticolinérgicos sistémicos,
a u n q u e se u t i l i c e n e n dosis altas, pues n o se absorben d e f o r m a
significativa.
Q RECUERDA
Los anticolinérgicos s o n los b r o n c o d i l a t a d o r e s d e e l e c c i ó n e n la EPOC
c u a n d o los síntomas s o n c o n t i n u o s .
- Teofilina. H a sido m u y u t i l i z a d a d u r a n t e m u c h o s años, pero e n
la a c t u a l i d a d se sabe q u e su efecto b r o n c o d i l a t a d o r es m e n o r
q u e el d e los fármacos anteriores. Su m e c a n i s m o d e acción
b r o n c o d i l a t a d o r a n o se c o n o c e b i e n .
O t r o s e f e c t o s s o n el a u m e n t o d e l a c l a r a m i e n t o mucociliar,
e s t i m u l a c i ó n d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o , mejoría d e la f u n c i ó n d e
los músculos r e s p i r a t o r i o s , r e d u c c i ó n d e la r e s i s t e n c i a v a s c u -
lar p u l m o n a r , a u m e n t o d e la c o n t r a c t i l i d a d c a r d í a c a , m e j o r a
d e la f u n c i ó n p u l m o n a r d u r a n t e el sueño y algún e f e c t o a n -
t i i n f l a m a t o r i o . Los e f e c t o s terapéuticos a p a r e c e n c o n n i v e l e s
plasmáticos d e 5 a 15 | i g / m l , a u n q u e c o n n i v e l e s m a y o r e s d e
1 5 p g / m l y a se o b s e r v a n e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Su m e t a b o l i s m o
hepático se v e i n f l u i d o p o r m u l t i t u d d e f a c t o r e s . Los e f e c t o s
c o l a t e r a l e s más c o m u n e s s o n c e f a l e a , náuseas, v ó m i t o s , m o -
lestias a b d o m i n a l e s e i n q u i e t u d . Si los n i v e l e s s o n m a y o r e s
d e 3 0 p g / m l , a p a r e c e n a r r i t m i a s , c o n v u l s i o n e s e hipotensión.
D e f o r m a a m b u l a t o r i a , se a d m i n i s t r a p o r v í a o r a l e n p r e p a r a -
d o s d e liberación p r o l o n g a d a , m i e n t r a s q u e e x i s t e u n p r e p a -
r a d o i n t r a v e n o s o , la a m i n o f i l i n a , para e m p l e o e n p a c i e n t e s
a g u d i z a d o s ingresados (Tabla 6).
DISMINUCIÓN
AUMENTO
DEL ACLARAMIENTO
• Neonatos
• Ancianos
• E n f e r m e d a d hepática • Edad i n f e r i o r a 16 años
• Insuficiencia cardíaca • Tabaco
• Cor pulmonale • Marihuana
• Enfermedades febriles • Dieta rica e n proteínas
• Dieta rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o • Fármacos: i s o p r o t e r e n o l ,
• Fármacos: c i m e t i d i n a , a l o p u r i n o l , fenobarbital, rifampicina,
propranolol, eritromicina,
lincomicina, clindamicina,
hidracidas, fenitoína
esteroides
Tabla 6. Factores q u e m o d i f i c a n el m e t a b o l i s m o d e la t e o f i l i n a
26
Manejo de la agudización de la EPOC
D e b e evaluarse i n i c i a l m e n t e la g r a v e d a d d e la reagudización (en f u n -
ción d e c o m o r b i l i d a d , estadio y antecedentes d e reagudizaciones) para
d e c i d i r el m a n e j o a m b u l a t o r i o , h o s p i t a l a r i o o e n u n i d a d d e intensivos.
A p r o x i m a d a m e n t e u n 7 5 % d e las a g u d i z a c i o n e s son d e causa i n f e c -
ciosa. Las bacterias son responsables d e l 7 5 % d e las a g u d i z a c i o n e s
infecciosas, mientras q u e el 2 5 % son debidas a virus y otros agentes
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 7 ) . Los tres p r i n c i p a l e s patógenos son
el H. influenzae (el más frecuente), 5. pneumoniae y M. catarrhalis. Se
i n i c i a t r a t a m i e n t o antibiótico c o n dos d e estos tres criterios (criterios d e
W i n n i p e g ) : a u m e n t o d e disnea, a u m e n t o d e expectoración, p u r u l e n c i a
del esputo. Entre los antibióticos q u e se e m p l e a n , están la a m o x i c i l i -
na-ácido clavulánico y las nuevas f l u o r o q u i n o l o n a s ( l e v o f l o x a c i n o y
m o x i f l o x a c i n o ) e n c i c l o s d e 7 a 10 días. Si se sospecha infección p o r
Pseudomonas aeruginosa (EPOC grave c o n más d e c u a t r o c i c l o s d e
antibiótico en el último año), el antibiótico d e elección es el c i p r o -
f l o x a c i n o . Las nuevas generaciones d e antibióticos t i e n e n resultados
favorables c o n pautas más cortas.
El t r a t a m i e n t o a m b u l a t o r i o d e b e i n c l u i r combinación d e b r o n c o d i l a -
tadores d e acción corta; se valorará añadir b r o n c o d i l a t a d o r d e acción
larga, si n o lo t o m a b a ; u n c i c l o c o r t o d e c o r t i c o i d e s sistémicos y anti-
b i o t e r a p i a si está i n d i c a d a .
El t r a t a m i e n t o h o s p i t a l a r i o d e b e i n c l u i r combinación d e b r o n c o d i l a -
tadores d e acción c o r t a , c o r t i c o i d e s p o r vía sistémica (durante 7-10
días), o x i g e n o t e r a p i a si existe i n s u f i c i e n c i a respiratoria, y se d e b e v a l o -
rar la necesidad d e a n t i b i o t e r a p i a y/o ventilación mecánica n o invasiva
(VMNI).
Ventilación mecánica no invasiva
A c t u a l m e n t e son t e m a de d e b a t e y e s t u d i o las i n d i c a c i o n e s d e v e n t i -
lación mecánica n o invasiva d o m i c i l i a r i a en pacientes c o n EPOC. Ésta
n o ha d e m o s t r a d o aún su e f i c a c i a e n los pacientes c o n EPOC estable.
Sí ha d e m o s t r a d o , sin e m b a r g o , su u t i l i d a d en la agudización m o d e r a d a
o grave c u a n d o cursa c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipercápnica (MIR
98-99F, 3 7 ) , en acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25) o c o n
excesiva t a q u i p n e a pese a t r a t a m i e n t o . H a d e m o s t r a d o q u e m e j o r a la
acidosis respiratoria, d i s m i n u y e la f r e c u e n c i a respiratoria y la disnea,
acorta la estancia hospitalaria y, lo q u e es más i m p o r t a n t e , r e d u c e la
necesidad d e intubación y la m o r t a l i d a d .
En caso d e acidosis respiratoria grave ( p H < 7,20/7,25) y b a j o nivel d e
c o n s c i e n c i a se r e q u i e r e intubación o r o t r a q u e a l y ventilación mecánica
invasiva (MIR 0 8 - 0 9 , 4 7 ) .
Q RECUERDA
La V M N I está i n d i c a d a e n e x a c e r b a c i o n e s q u e c u r s a n c o n a c i d o s i s res-
piratoria leve-moderada y a u m e n t o del trabajo respiratorio, siempre q u e
el n i v e l d e c o n s c i e n c i a sea a c e p t a b l e .
4.9. Pronóstico
La e d a d y e l v a l o r d e l FEV, e n e l m o m e n t o d e l diagnóstico s o n los
m e j o r e s c r i t e r i o s p a r a p r e d e c i r la s u p e r v i v e n c i a d e los p a c i e n t e s
c o n E P O C . El r i t m o d e d i s m i n u c i ó n a n u a l d e l FEV, p a r e c e ser e l ín-
 Neumología y cirugía torácica

d i c e q u e m e j o r se r e l a c i o n a c o n la m o r t a l i d a d d e esta e n f e r m e d a d . la e d a d a v a n z a d a , la g r a v e d a d d e la h i p o x e m i a , la m a g n i t u d de la
La m o r t a l i d a d a u m e n t a r e s p e c t o a la d e la p o b l a c i ó n g e n e r a l c u a n - hipertensión p u l m o n a r , la h i p e r c a p n i a y la e x i s t e n c i a d e comorbi-
d o el FEV, es m e n o r al 5 0 % r e s p e c t o al v a l o r t e ó r i c o . U n índice de l i d a d . El f a c t o r q u e más i n c i d e e n la e v o l u c i ó n es la p e r s i s t e n c i a en
masa c o r p o r a l (IMC) m e n o r de 21 kg/m 2
se a s o c i a a a u m e n t o de el c o n s u m o d e t a b a c o .
mortalidad. O t r o s f a c t o r e s c a p a c e s d e p r e d e c i r la m o r t a l i d a d son:

r
Casos clínicos representativos

Varón de 38 años de edad, fumador activo, que consulta por cuadro clínico de disnea Un paciente de 68 años con EPOC fue dado de alta en el hospital con oxígeno d o -
de grandes esfuerzos, sin tos ni expectoración, de dos años de evolución. La explo- miciliario. Dos meses más tarde, acude a consulta refiriendo disnea con medianos
ración física es normal. La gasometría arterial respirando aire ambiente objetiva una esfuerzos. Ha dejado de fumar y sigue tratamiento correctamente con broncodilata-
P a 0 de 93 m m H g , una P a C 0 de 41 m m H g y un p H de 7,38. En la exploración
2 2 dores inhalados. Presenta saturación del oxígeno de 8 5 % , respirando aire ambiente
funcional realizada se objetiva: FVC (capacidad vital forzada) 1 0 8 % , FEV, (volumen y hematocrito del 4 9 % . ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la oxigeno-
espiratorio forzado en el primer segundo) 5 6 % , FEV/FVC 0,52, CPT (capacidad pul- terapia domiciliaria es correcta?
monar total) 1 6 2 % , VR (volumen residual) 1 9 5 % , DLCO (difusión de CO) 4 2 % .
Señale la respuesta correcta: 1) Debe interrumpirse por tener un hematocrito normal.
2) Debe continuar, pero no más de 12 horas al día.
1) Hay que descartar un déficit de a,-antitripsina. 3) Debe administrarse mediante gafas nasales con flujo de, al menos, 10 l/minuto.
2) Sólo hay que aconsejar abandono de tabaco. 4) Debe mantenerse a largo plazo, pues se ha demostrado que alarga la superviven-
3) Es una exploración funcional normal. Hay que buscar otras causas de disnea. cia en pacientes como éste.
4) Se trata de una EPOC tipo bronquitis crónica. 5) Debe mantenerse mientras el paciente permanezca sintomático.
5) Hay que comenzar tratamiento con corticoides inhalados.
MIR 05-06, 42; RC: 4
RC: 1

27
J v • - Neumología y cirugía torácica

05.
ASMA

r
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Es un tema importante. Es u n a obstrucción r e v e r s i b l e ( d i f e r e n c i a c o n EPOC), p r o v o c a d a p o r u n a inflamación c r ó n i c a d e la vía aérea.
Se debe conocer bien la
definición (de ella se deduce ("2~] Los fármacos d e e l e c c i ó n e n el t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o s o n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s ( a n t i i n f l a m a t o -
la estrategia diagnóstica), el rios).
tratamiento en fase estable y
de las crisis. ["3"] Los fármacos d e e l e c c i ó n e n las crisis s o n los agonistas (3-adrenérgicos p o r vía i n h a l a d a .

[~4~] Los c o r t i c o i d e s sistémicos están i n d i c a d o s e n las crisis m o d e r a d a s - g r a v e s .

["5") El m e j o r parámetro para v a l o r a r la g r a v e d a d d e u n a crisis y m o n i t o r i z a r su e v o l u c i ó n es e l p i c o d e f l u j o

e s p i r a t o r i o (PEF).

["5"] En u n a crisis, la p r e s e n c i a d e n o r m o c a p n i a o h i p e r c a p n i a es u n d a t o d e g r a v e d a d .

5.1. Definición

El asma es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crónica de la vía aérea, e n c u y a patogenia i n t e r v i e n e n d i f e r e n -

tes células y m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s , c o n d i c i o n a d a p a r c i a l m e n t e p o r factores genéticos, q u e cursa c o n
h i p e r r e a c t i v i d a d d e la vía aérea a u n a gran v a r i e d a d d e estímulos y c o n obstrucción reversible al f l u j o aéreo,
b i e n espontáneamente, b i e n c o n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r . Esta inflamación causa e p i s o d i o s recurrentes d e
sibilancias, disnea, opresión torácica y tos. La r e v e r s i b i l i d a d consiste e n u n a u m e n t o d e l FEV, d e al m e n o s u n
1 2 % sobre su v a l o r basal tras a p l i c a r u n p-adrenérgico selectivo d e acción c o r t a . La h i p e r r e a c t i v i d a d consis-
te en la disminución del FEV, d e al menos u n 2 0 % sobre su v a l o r basal tras la realización d e u n a p r u e b a d e
broncoprovocación inespecífica (histamina, m e t a c o l i n a , e j e r c i c i o físico). El asma es u n síndrome c o n f e n o t i p o s
diferentes q u e c o m p a r t e n unas manifestaciones clínicas similares, pero c o n etiologías p r o b a b l e m e n t e distintas.

RECUERDA
Para el diagnóstico d e a s m a se r e q u i e r e clínica c o m p a t i -
b l e y demostración d e h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l .
5.2. Epidemiología

Prevalencia. La p r e v a l e n c i a g l o b a l del asma varía entre el 1 % y el 1 8 % según países. En España los estudios
en adultos a r r o j a n u n a p r e v a l e n c i a entre el 1 % y el 4 , 7 % . En e d a d i n f a n t i l , es más f r e c u e n t e en varones, se
iguala en a m b o s sexos e n la p u b e r t a d y p r e d o m i n a e n mujeres e n la e d a d a d u l t a . En m u c h o s países la p r e v a -
lencia ha a u m e n t a d o en las últimas décadas.
(JJ Preguntas i
Mortalidad. En t o d o el m u n d o se p r o d u c e n unas 2 5 0 . 0 0 0 muertes p o r asma al año. N o existe relación entre
MIR 09-10, 54
la p r e v a l e n c i a y la m o r t a l i d a d p o r asma.
• MIR 07-08, 40, 4 4 , 187
• MIR 06-07, 43, 188, 221
• MIR 04-05, 41
• MIR 02-03, 1 73
•MIR 01-02, 21
• MIR 00-01, 23
• MIR 00-01 F, 37, 40 5.3. Patogenia
• MIR 99-00, 55
MIR 99-00F, 237
- MIR 98-99, 6, 237
El asma es u n t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o crónico d e las vías aéreas. La inflamación crónica se asocia a h i p e r r e a c -
- MIR 98-99F, 188
-MIR 97-98, 70, 147, 151 t i v i d a d b r o n q u i a l y a obstrucción reversible, a u n q u e los m e c a n i s m o s q u e e x p l i c a n esta asociación n o están

28
 Neumología y cirugía torácica

c o m p l e t a m e n t e a c l a r a d o s . El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o es bastante c o n -
sistente e n t r e t o d o s los f e n o t i p o s d e asma, a u n q u e p u e d e v a r i a r e n t r e
p a c i e n t e s y entre d i f e r e n t e s m o m e n t o s e v o l u t i v o s d e la e n f e r m e d a d .
La inflamación en el asma es s i m i l a r al d e o t r o s procesos alérgicos.
Los f a c t o r e s i m p l i c a d o s en la diátesis i n f l a m a t o r i a se p u e d e n c l a s i f i c a r
en los tres a p a r t a d o s siguientes.
i n t e r v i e n e a c t i v a m e n t e e n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , l i b e r a n d o m e -
d i a d o r e s p r o i n f l a m a t o r i o s en relación c o n d i f e r e n t e s estímulos q u e
c o n t r i b u y e n a a u m e n t a r más el daño e p i t e l i a l . El p r o c e s o d e r e p a r a -
ción d e estas lesiones es a n ó m a l o , d a n d o lugar a u n c o m p o n e n t e d e
obstrucción i r r e v e r s i b l e q u e en o c a s i o n e s a p a r e c e e n el asma, en u n
p r o c e s o c o n o c i d o c o m o r e m o d e l a d o d e la vía aérea.

Células inflamatorias Músculo liso bronquial

C o n t r i b u y e a la obstrucción al f l u j o aéreo p o r su h i p e r t r o f i a , c o n -
Linfocitos T tracción a u m e n t a d a e i n c l u s o liberación d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s
igual q u e las células e p i t e l i a l e s .
Están a u m e n t a d o s e n la vía aérea, c o n u n d e s e q u i l i b r i o en la relación
T h 1 / T h 2 f a v o r a b l e a los T h 2 y u n a u m e n t o e n las células natural
killer. Células e n d o t e l i a l e s

La expresión de moléculas d e adhesión e n las células del e n d o t e l i o d e

Mastocitos la circulación b r o n q u i a l es necesaria p a r a el r e c l u t a m i e n t o d e células
i n f l a m a t o r i a s en la vía aérea.
A u m e n t a d o s t a n t o en la vía aérea c o m o en el músculo liso b r o n q u i a l ,
lo q u e se r e l a c i o n a c o n la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l . Su activación
da lugar a la liberación d e m e d i a d o r e s b r o n c o c o n s t r i c t o r e s y p r o i n - Fibroblastos y miofibroblastos
flamatorios.
Estimulados p o r m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y f a c t o r e s d e c r e c i m i e n t o ,
c o n t r i b u y e n m e d i a n t e la producción anómala d e t e j i d o f i b r o s o al r e -
Eosinófilos m o d e l a d o d e la vía aérea.

Están e l e v a d o s en la vía aérea d e la mayoría d e los asmáticos y su

número se r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e l asma. Su activación libera T e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s colinérgicas d e las vías aéreas
e n z i m a s responsables del daño e p i t e l i a l y m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n
la respuesta i n f l a m a t o r i a . Si se a c t i v a n p o r vía refleja, c a u s a n broncoconstricción y secreción d e
m o c o . P r o d u c e n síntomas c o m o la tos y opresión p r e c o r d i a l .

Neutrófilos

A p a r e c e n e n c a n t i d a d a u m e n t a d a en la vía aérea d e a l g u n o s p a c i e n - Mediadores

tes c o n asma grave, en e x a c e r b a c i o n e s , en asmáticos f u m a d o r e s y en
a l g u n o s casos d e asma p r o f e s i o n a l .

Células dendríticas

Son células presentadoras d e antígenos q u e en los g a n g l i o s linfáticos

e s t i m u l a n el d e s a r r o l l o d e l i n f o c i t o s T h 2 .

Macrófagos

C o n t i e n e n receptores d e baja a f i n i d a d para la IgE q u e c u a n d o son

e s t i m u l a d o s p o r alérgenos l i b e r a n m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n la res-
puesta i n f l a m a t o r i a .

Nervio vago Eferentes

Células y elementos estructurales

de la vía aérea ( F i g u r a 2 5 )

Epitelio bronquial

El daño e n el e p i t e l i o d e la vía aérea es u n a característica d e l asma

Figura 2 5 . Epitelio b r o n q u i a l d e u n p a c i e n t e asmático
n o c o n t r o l a d a , c o n pérdida d e células c i l i a d a s y secretoras. A la v e z

29
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Moléculas b r o n q u i a l . Clásicamente se d i v i d e al asma en dos categorías en f u n -

ción d e la presencia o n o d e a t o p i a (Tabla 7).

Quimiocinas
ASMA EXTRINSECA ASMA INTRINSECA

Expresadas p o r las células epiteliales, actúan r e c l u t a n d o células i n f l a - P r e d o m i n i o en niños y j ó v e n e s Predominio en adultos

matorias en las vías aéreas. Frecuente historia p e r s o n a l o f a m i l i a r

Rara historia p e r s o n a l o f a m i l i a r
de alergia (rinitis, u r t i c a r i a , eccema...)
d e alergia
Pruebas cutáneas positivas

Cisteinil-leucotrienos IgE t o t a l y específica elevadas IgE n o r m a l

Hipersensibilidad t i p o I (inmediata) A veces i n t o l e r a n c i a a la aspirina

Sustancias liberadas p o r mastocitos y eosinófilos c o n fuerte efecto
broncoconstrictor. Tabla 7. Tipos d e asma según su etiología

Citocinas • Respuesta al tratamiento. Existen diferentes alelos en el receptor

P2 c o n diferentes respuestas terapéuticas. O t r o s genes d e interés
Producidas p o r l i n f o c i t o s y macrófagos, c o n t r o l a n el proceso i n f l a m a - m o d i f i c a n la respuesta a esteroides o a a n t i l e u c o t r i e n o s . Esto abre la
t o r i o en el asma y p r o b a b l e m e n t e d e t e r m i n a n su g r a v e d a d . Las más p o s i b i l i d a d teórica d e diseñar u n t r a t a m i e n t o específico para c a d a
i m p o r t a n t e s son las derivadas d e los l i n f o c i t o s T h 2 : i n t e r l e u c i n a IL-5, p a c i e n t e en función de su perfil genético.
f a v o r e c e la producción y activación d e eosinófilos, y la IL-4 e 1L-13,
necesarias para la producción d e IgE p o r los l i n f o c i t o s B.
Obesidad

IgE Se ha d e m o s t r a d o q u e es u n f a c t o r de riesgo para el asma. A l g u n a s sus-

tancias c o m o las leptinas, i m p l i c a d a s en el c o n t r o l d e la sensación d e
I n m u n o g l o b u l i n a responsable d e los fenómenos alérgicos, se u n e a re- saciedad, p u e d e n m o d i f i c a r la función p u l m o n a r y a u m e n t a r el riesgo
ceptores d e alta a f i n i d a d presentes en mastocitos, eosinófilos y células d e desarrollar asma.
dendríticas. En presencia d e l alérgeno específico esta unión desenca-
d e n a la liberación d e m e d i a d o r e s en dichas células.
Sexo

Óxido nítrico (NO) Ya se ha c o m e n t a d o q u e en niños la p r e v a l e n c i a d e asma es m a y o r en

varones, mientras q u e en a d u l t o s la situación se invierte.
Potente v a s o d i l a t a d o r p r o d u c i d o en el e p i t e l i o b r o n q u i a l p o r la acción
d e la e n z i m a NO-sintetasa. Su determinación en el aire espirado se
p u e d e e m p l e a r c o m o p r u e b a diagnóstica, p o r ser u n m a r c a d o r n o i n v a - Factores ambientales
sivo d e inflamación d e la vía aérea.

A l g u n o s d e los factores a m b i e n t a l e s i m p l i c a d o s en el d e s a r r o l l o del

asma c o i n c i d e n c o n los i m p l i c a d o s en las e x a c e r b a c i o n e s , q u e se d i s -
5.4. Factores implicados en el c u t e n más adelante.

desarrollo y expresión del asma

Alérgenos

Los factores i m p l i c a d o s son d e dos t i p o s y se e x p o n e n a continuación.
Factores del huésped
Genéticos
El asma t i e n e u n c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o c o m p l e j o , en el q u e múlti-
ples genes están i m p l i c a d o s e interactúan entre ellos y c o n fenómenos
ambientales.
• Atopia/hiperreactividad bronquial. Los genes i m p l i c a d o s en la
t e n d e n c i a a la producción d e IgE (atopia) y en el d e s a r r o l l o d e h i -
p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l n o están b i e n i d e n t i f i c a d o s , pero se sabe
q u e se l o c a l i z a n m u y próximos unos a otros en el b r a z o largo del
c r o m o s o m a 5, p o r lo q u e t i e n d e n a heredarse c o n j u n t a m e n t e . Este
h e c h o e x p l i c a la fuerte asociación entre a t o p i a e h i p e r r e a c t i v i d a d
A u n q u e los alérgenos han sido c l a r a m e n t e i m p l i c a d o s en las exacer-
baciones asmáticas, su papel c o m o factor causante del asma n o está
d e f i n i t i v a m e n t e a c l a r a d o . A l g u n o s estudios i n d i c a n q u e la exposición a
ácaros, e p i t e l i o d e p e r r o y gato y Aspergillus se asocia c o n el diagnósti-
c o d e asma en la i n f a n c i a en sujetos susceptibles (interacción herencia-
a m b i e n t e ) ; otros, sin e m b a r g o , han c u e s t i o n a d o esta interpretación,
l l e g a n d o i n c l u s o a sugerir u n papel p r o t e c t o r . Parece q u e en función
del alérgeno, la dosis y el t i e m p o de exposición, la e d a d y la genética
podrían actuar en u n sentido o en o t r o .
Infecciones
La infección p o r v i r u s s i n c i t i a l r e s p i r a t o r i o (VSR) y v i r u s parainfluen-
zae c a u s a n u n patrón d e síntomas m u y s i m i l a r al f e n o t i p o asmáti-
c o , y la infección p o r VSR se a s o c i a c o n el diagnóstico d e a s m a al
f i n a l d e la niñez. O t r o s e s t u d i o s , p o r o t r o l a d o , i n d i c a n q u e ciertas

30

i n f e c c i o n e s t e m p r a n a s , c o m o el sarampión, p r o t e g e n d e l d e s a r r o -
l l o p o s t e r i o r d e a s m a , p o r l o q u e n o es p o s i b l e sacar c o n c l u s i o n e s
específicas.
La "hipótesis d e la h i g i e n e " sugiere q u e la exposición t e m p r a n a a i n f e c -
ciones virales protege del d e s a r r o l l o d e asma, m o d u l a n d o la m a d u r a -
ción del sistema i n m u n i t a r i o hacia u n perfil Th1 (no alérgico), en c o n t r a
del T h 2 . Esta teoría n o se ha p o d i d o demostrar.
Sensibilizantes ocupacionales
M á s d e 3 0 0 sustancias se han a s o c i a d o al asma p r o f e s i o n a l , q u e se d e -
f i n e c o m o a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e la exposición
a u n agente e n c o n t r a d o en el m e d i o l a b o r a l . Estas sustancias i n c l u y e n
moléculas d e bajo peso m o l e c u l a r a l t a m e n t e reactivas c o m o los isocia-
natos, irritantes q u e elevan la r e a c t i v i d a d d e la vía aérea, inmunógenos
c o m o sales d e p l a t i n o , y diferentes p r o d u c t o s biológicos q u e e s t i m u l a n
la producción de IgE.
Tabaco
Los asmáticos f u m a d o r e s t i e n e n peor función p u l m o n a r , m a y o r f r e -
c u e n c i a d e síntomas y peor respuesta al t r a t a m i e n t o . Se ha d e m o s t r a d o
q u e la exposición al h u m o del t a b a c o intraútero y en las p r i m e r a s eta-
pas de la v i d a ( t a b a q u i s m o m a t e r n o ) se asocia a peor función p u l m o n a r
y m a y o r i n c i d e n c i a d e síntomas asmáticos. N o está c l a r o si o c u r r e lo
m i s m o c o n las manifestaciones alérgicas.
Contaminación ambiental/doméstica
La relación entre contaminación a m b i e n t a l y crisis p o r asma parece
clara, p e r o n o así su papel c o m o agente causal d e asma. La c o n t a m i -
nación a m b i e n t a l se asocia c o n peor función p u l m o n a r en niños pero
n o c o n el diagnóstico d e asma. Lo m i s m o se p u e d e d e c i r c o n respecto
a c o n t a m i n a n t e s domésticos c o m o c o m b u s t i b l e s para calefacción, aire
a c o n d i c i o n a d o , hongos e infestación p o r cucarachas.
Dieta
Está b i e n d o c u m e n t a d o q u e los niños a l i m e n t a d o s c o n fórmulas a base
de leche d e vaca o proteínas d e soja t i e n e n m a y o r i n c i d e n c i a d e asma
y alergia c o m p a r a d o c o n los niños a l i m e n t a d o s c o n leche m a t e r n a . A l -
gunas características d e las dietas o c c i d e n t a l e s , c o m o el uso c r e c i e n t e
de a l i m e n t o s procesados, reducción d e a n t i o x i d a n t e s y d e grasas n-6
p o l i i n s a t u r a d a s podrían c o n t r i b u i r al a u m e n t o en la i n c i d e n c i a d e asma
y a t o p i a observada en algunos países.
Factores implicados en las exacerbaciones
Entre los agentes q u e p r o v o c a n crisis asmáticas están los alérgenos
(los más frecuentes), el e j e r c i c i o , el aire frío, los gases irritantes, los
c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s , los agentes o c u p a c i o n a l e s , los c a m b i o s de
t e m p e r a t u r a y las e m o c i o n e s extremas. Las i n f e c c i o n e s víricas p u e d e n
exacerbar el asma, sobre t o d o , en los niños. Se han i m p l i c a d o los rino-
virus (el más frecuente), el virus r e s p i r a t o r i o sincitial y el influenzae,
en lactantes, el virus r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y el parainfluenzae. El e j e r c i -
c i o es p r o b a b l e m e n t e el p r i n c i p a l desencadenante d e breves e p i s o d i o s .
Neumología y cirugía torácica
Produce limitación al f l u j o aéreo en la mayoría d e los niños y d e los
jóvenes asmáticos.
También o r i g i n a n e x a c e r b a c i o n e s ciertos conservantes y colorantes
u t i l i z a d o s en c o m i d a s y bebidas (sulfitos), fármacos, c o m o los a n t i i n f l a -
m a t o r i o s n o esteroideos en pacientes susceptibles y los B-bloqueantes,
el estrés e m o c i o n a l , el dióxido sulfúrico, q u e n o t i e n e efecto en las vías
respiratorias de sujetos n o r m a l e s hasta a l c a n z a r c o n c e n t r a c i o n e s m u y
altas, los episodios d e sinusitis sin t r a t a m i e n t o antibiótico y el r e f l u j o
gastroesofágico, pues su corrección i m p l i c a , en a l g u n o s casos, u n a m e -
joría del asma (MIR 0 0 - 0 1 , 2 3 ; M I R 97-98, 70).
5.5. Fisiopatología
La disminución del c a l i b r e d e la vía aérea es el e v e n t o f i n a l c o m ú n q u e
e x p l i c a los síntomas y las alteraciones f u n c i o n a l e s . Los factores q u e
c o n t r i b u y e n a su aparición son los siguientes:
• Contracción d e l músculo liso d e la vía aérea.
• Edema de la vía aérea, c o n s e c u e n c i a d e la inflamación b r o n q u i a l .
• Engrasamiento d e la vía aérea a c o n s e c u e n c i a d e los fenómenos de
reparación d e f i n i d o s c o m o r e m o d e l a d o d e la vía aérea.
• Hipersecreción d e m o c o .
La otra característica definitoria del asma es la hiperreactividad b r o n q u i a l ,
q u e provoca obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos q u e
en sujetos sanos no evocarían respuesta alguna, y e x p l i c a n la aparición
episódica d e síntomas asmáticos. Es consecuencia d e la inflamación cró-
nica d e la vía aérea y se p r o d u c e por los mecanismos siguientes:
• C o n t r a c t i l i d a d a u m e n t a d a del músculo liso d e la vía aérea.
• D e s a c o p l a m i e n t o d e la contracción d e la vía aérea p o r la i n f l a m a -
ción p e r i b r o n q u i a l , q u e i m p i d e el s o p o r t e q u e el parénquima p u l -
m o n a r p r o p o r c i o n a a la vía aérea, sin el q u e el e s t r e c h a m i e n t o d e la
luz se exagera para u n m i s m o nivel d e contracción del músculo liso.
E n g r a s a m i e n t o d e la p a r e d b r o n q u i a l p o r d e n t r o d e la c a p a m u s -
c u l a r . Para u n a m i s m a contracción m u s c u l a r , e n u n a p a r e d e n g r o -
sada se p r o d u c e u n a m a y o r reducción d e la l u z .
• T e r m i n a c i o n e s nerviosas sensitivas. S e n s i b i l i z a d a s p o r la i n f l a m a -
ción p r o v o c a n u n a broncoconstricción e x a g e r a d a en respuesta a
diferentes estímulos.
Las alteraciones estructurales, c o n j u n t o d e c a m b i o s c o n o c i d o s c o m o
r e m o d e l a d o d e la vía aérea, i n c l u y e n t o d o s los siguientes:
Fibrosis s u b e p i t e l i a i , a c u m u l o d e fibras colágenas p o r d e b a j o d e la
m e m b r a n a basal. A p a r e c e antes q u e los síntomas asmáticos y p u e d e
ser p a r c i a l m e n t e revertida p o r el t r a t a m i e n t o .
H i p e r t r o f i a e h i p e r p l a s i a d e músculo liso b r o n q u i a l .
Proliferación d e vasos sanguíneos en la pared d e la vía aérea, q u e
c o n t r i b u y e a su e n g r a s a m i e n t o .
Hipersecreción d e m o c o , c o n s e c u e n c i a d e la hiperplasia d e células
c a l i c i f o r m e s y d e las glándulas submucosas.
5.6. Clínica
La tríada clásica es la disnea, sibilancias y tos, y a veces opresión t o -
y rácica. Las sibilancias son m u y frecuentes, pero n o es raro e n c o n t r a r a
pacientes c u y a única manifestación es la tos escasamente p r o d u c t i v a ,
c o n o c i d a c o n el n o m b r e de e q u i v a l e n t e asmático. Otras causas d e tos
31
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
crónica q u e d e b e n ser i n c l u i d a s en el diagnóstico d i f e r e n c i a l son el
g o t e o posnasal (el más frecuente), el r e f l u j o gastroesofágico y el trata-
m i e n t o c o n fármacos ( i n h i b i d o r e s d e la ECA, p-bloqueantes). Quizás
sea más i m p o r t a n t e q u e los síntomas en sí la aparición d e los m i s m o s
ante situaciones características, c o m o la exposición a pólenes, aire frío,
etc. También es m u y típico del asma en los adultos la aparición de los
síntomas d e m a d r u g a d a o p o r la mañana t e m p r a n o , lo q u e lo d i f e r e n -
cia del r e f l u j o gastroesofágico (los síntomas suelen aparecer nada más
acostarse) o la e n f e r m e d a d cardíaca ( d o n d e los síntomas p u e d e n o c u -
rrir en c u a l q u i e r m o m e n t o ) . Los antecedentes familiares o personales
d e a t o p i a d e b e n ser t e n i d o s en c u e n t a .
Los síntomas d e asma suelen o c u r r i r d e m o d o paroxístico, e x i s t i e n d o
t e m p o r a d a s d o n d e el p a c i e n t e está l i b r e d e clínica, a u n q u e en casos
graves n o s i e m p r e se c o n s i g u e la remisión d e la e n f e r m e d a d .
En la exploración física las sibilancias, g e n e r a l m e n t e espiratorias, son
el d a t o más característico. N o son específicas del asma, y c u a n d o la
obstrucción es grave p u e d e n desaparecer. El uso d e los músculos a c c e -
sorios y el p u l s o paradójico se e n c u e n t r a en casos graves.
5.7. Diagnóstico
Se basa en la clínica, d e d o n d e parte la sospecha, j u n t o c o n la d e m o s -
tración d e obstrucción reversible, h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o v a r i a b i -
l i d a d d e la función p u l m o n a r (Figura 2 6 ) .
CLÍNICA COMPATIBLE
Espirometría
No asma Asma No asma
Figura 26. A l g o r i t m o diagnóstico d e l asma
Función pulmonar. Sirve para c o n f i r m a r el diagnóstico, establecer la
g r a v e d a d y m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o . El diagnóstico se
c o n f i r m a m e d i a n t e espirometría, e v i d e n c i a n d o u n patrón o b s t r u c t i v o y
una mejoría del FEV, m a y o r o igual al 1 2 % (reversibilidad) tras la p r u e -
ba b r o n c o d i l a t a d o r a , a u n q u e su n e g a t i v i d a d n o descarta el diagnóstico.
La obstrucción en el asma es, además d e reversible, v a r i a b l e , c o m o se
manifiesta c o n la medición del p i c o d e f l u j o e s p i r a t o r i o máximo (PEF,
FEM) (MIR 06-07, 4 3 ; M I R 99-00, 5 5 ; M I R 97-98, 1 4 7 ) .
Si la espirometría es n o r m a l , se d e b e investigar la presencia de
h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d e v a r i a b i l i d a d de la función p u l m o n a r .
Hiperreactividad bronquial. Se d i a g n o s t i c a c o n los test d e provocación
b r o n q u i a l inespecífica c o n h i s t a m i n a , m e t a c o l i n a o e j e r c i c i o . La d i s m i -
nución del FEV, d e más d e u n 2 0 % c o n respecto al valor basal hace
32
q u e el test sea p o s i t i v o . Es m u y sensible p e r o p o c o específica, pues s u -
jetos c o n a t o p i a o sinusitis sin asma p u e d e n presentar h i p e r r e a c t i v i d a d
b r o n q u i a l , e i n c l u s o algunos sujetos sanos, p o r l o q u e es más útil para
e x c l u i r el diagnóstico si el resultado del test es n e g a t i v o .
Variabilidad. Se d e f i n e c o m o la fluctuación excesiva d e la función p u l -
m o n a r a l o largo del t i e m p o . Se e m p l e a n m e d i c i o n e s seriadas del p i c o
de f l u j o e s p i r a t o r i o (peak flow, PEF, FEM) (Figura 2 7 ) . La m e d i d a más
usada es la a m p l i t u d (diferencia entre el PEF máximo y el mínimo del
día) expresada c o m o p o r c e n t a j e del v a l o r d i a r i o del PEF y p r o m e d i a d o
a 1-2 semanas, según la s i g u i e n t e fórmula:
r (PEFmáx - PEFmín) \
( ( P E F m á x + PEFmín/2)J
> 20%
N.° de días
Fracción de óxido nítrico ( N O ) exhalado ( F e N O ) . Es u n m a r c a d o r
no i n v a s i v o d e inflamación eosinofílica d e la vía aérea. Los pacientes
asmáticos t i e n e n valores elevados d e F e N O c o m p a r a d o s c o n sujetos
sanos. A l c a n z a elevadas s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d en sujetos n o f u -
madores q u e n o r e c i b e n t r a t a m i e n t o antiasmático, p o r l o q u e p u e d e
tener v a l o r diagnóstico en pacientes c o n alta sospecha clínica y test
f u n c i o n a l e s n o diagnósticos. N o obstante, u n v a l o r n o r m a l n o e x c l u y e
el diagnóstico d e asma, e s p e c i a l m e n t e en personas n o atópicas, y aún
n o ha s i d o e v a l u a d o d e f o r m a p r o s p e c t i v a c o m o test diagnóstico.
Figura 27. Pico d e f l u j o e s p i r a t o r i o (peak-flow)
Otras exploraciones
• Gasometría arterial. En el asma crónica estable es típicamente n o r -
m a l . D u r a n t e u n a agudización, suele haber h i p o c a p n i a ( d e b i d a a la
hiperventilación) e h i p o x e m i a . G e n e r a l m e n t e , hay alcalosis respira-
t o r i a . C u a n d o la crisis es grave, la P a C 0 2 a u m e n t a , i n d i c a n d o fatiga
de los músculos respiratorios, p o r lo q u e se p r o d u c e acidosis respi-
ratoria q u e en ocasiones lleva a s o c i a d o u n c o m p o n e n t e d e acidosis
láctica (acidosis m i x t a ) (MIR 0 1 - 0 2 , 2 1 ; MIR 98-99F, 1 8 8 ) .
• Radiografía de tórax. El h a l l a z g o más frecuente es la radiografía d e
 Neumología y cirugía torácica

tórax n o r m a l , tanto e n la fase estable c o m o en las crisis (MIR 07-08, Esta clasificación es útil sólo e n p a c i e n t e s n o t r a t a d o s . Sin e m b a r -
44). Si la crisis es grave, p u e d e observarse hiperinsuflación torácica. g o , resulta más a d e c u a d o establecer la g r a v e d a d t e n i e n d o e n c u e n t a
La radiografía d e tórax sirve para e x c l u i r otras enfermedades y d e s c u - la m e d i c a c i ó n necesaria para c o n t r o l a r la e n f e r m e d a d . Así, el asma
brir c o m p l i c a c i o n e s de la agudización asmática, c o m o n e u m o t o r a x , grave es a q u e l l a q u e necesita u n t r a t a m i e n t o d e alta i n t e n s i d a d para
n e u m o m e d i a s t i n o o atelectasia por impactación d e tapones mucosos. c o n s e g u i r el c o n t r o l . Los n i v e l e s d e c o n t r o l d e l asma a p a r e c e n r e f l e -
• Test sanguíneos. La e o s i n o f i l i a es característica d e l asma, t a n t o i n - j a d o s e n la T a b l a 9.
trínseca (en la q u e suele ser más marcada) c o m o extrínseca, a u n q u e
su ausencia n o e x c l u y e la e n f e r m e d a d . Cifras m u y altas sugieren CONTROLADA
PARCIALMENTE NO
otras e n f e r m e d a d e s (Churg-Strauss, aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r CARACTERÍSTICAS (TODO LO
CONTROLADA * CONTROLADA
SIGUIENTE)
alérgica (ABPA), neumonía eosinófila crónica, etc.). La e o s i n o f i l i a
p u e d e n o estar presente si el p a c i e n t e t o m a c o r t i c o i d e s . Dos o m e n o s Al m e n o s tres
Más d e d o s veces
Síntomas diurnos veces características
• Test alérgicos. En el caso d e sospechar asma alérgica, se d e b e n r e a l i - por semana
por semana d e l asma
zar las pruebas cutáneas d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a (prick-test).
Parcialmente
Sin e m b a r g o , hay u n a alta p r e v a l e n c i a d e test cutáneos positivos en Dos o m e n o s
Uso d e m e d i c a c i ó n Más d e d o s veces controlada
veces p o r
personas sin síntomas alérgicos, p o r l o q u e se d e b e n c o r r e l a c i o n a r d e rescate por semana presentes e n u n a
semana
semana.
los resultados d e los test cutáneos c o n la clínica.
Síntomas
Ninguno A l g u n a vez
nocturnos

Diagnóstico diferencial Limitación

Ninguna Alguna vez
de actividad

Función pulmonar
N o r m a l (> 8 0 % ) < 80%
(FEV, / P E F )
Se debe establecer c o n otras e n f e r m e d a d e s obstructivas d e las vías a é -
Una exacerbación
reas (EPOC, b r o n q u i o l i t i s , etc.), i n s u f i c i e n c i a cardíaca, obstrucción d e
convierte
las vías respiratorias superiores (por t u m o r e s o e d e m a laríngeo), d i s f u n - Exacerbaciones Ninguna Una o más al a ñ o p o r definición
ción laríngea f u n c i o n a l (cuadro q u e muestra m a l a respuesta al trata- el asma e n n o
controlada
m i e n t o c o n v e n c i o n a l y gasometría n o r m a l en las "crisis"), lesiones en-
d o b r o n q u i a l e s , TEP recurrentes, neumonías eosinófilas, y e n f e r m e d a d "Alguna de las características presente en cualquier semana

p o r r e f l u j o gastroesofágico (ERGE). Tabla 9. Niveles d e c o n t r o l d e l asma

Clasificaciones del asma

5.8. Tratamiento
Según la clínica, la e n f e r m e d a d se p u e d e clasificar e n c u a t r o g r u p o s ,
d e p e n d i e n d o del estado basal d e l p a c i e n t e , la f r e c u e n c i a d e las crisis,
la función p u l m o n a r (PEF o FEV,) y la v a r i a b i l i d a d del PEF (Tabla 8). Medidas preventivas

• Crisis d e disnea breves, m e n o s d e una v e z

a la s e m a n a Consisten e n i d e n t i f i c a r y evitar alérgenos específicos, irritantes inespe-
• M e n o s d e d o s crisis n o c t u r n a s al m e s
cíficos y fármacos n o c i v o s .
• P e r i o d o intercrítico asintomático y c o n
ASMA INTERMITENTE
función n o r m a l (PEF o VEMS > 8 0 %
d e l teórico)
• Variabilidad < 2 0 %
• Incluye el asma p o r ejercicio
Fármacos
• Más d e u n a crisis s e m a n a l , p e r o m e n o s
d e una d i a r i a
• Más d e d o s crisis n o c t u r n a s al m e s Existen d o s grupos d e fármacos q u e se e m p l e a n e n el t r a t a m i e n t o d e l
• A veces h a y limitación d e la a c t i v i d a d asma:
ASMA PERSISTENTE LEVE
y d e l sueño
• Fármacos de rescate o aliviadores: usados e n las a g u d i z a c i o n e s ,
• Situación basal: PEF o VEMS > 8 0 %
del teórico a l i v i a n rápidamente los síntomas. I n c l u y e n los (5-adrenérgicos se-
• Variabilidad > 3 0 % l e c t i v o s d e a c c i ó n c o r t a , los c o r t i c o i d e s sistémicos, los a n t i c o l i -
• Síntomas c o n t i n u o s nérgicos i n h a l a d o s y las t e o f i l i n a s d e a c c i ó n c o r t a . Se r e m i t e al
• Más d e u n a crisis n o c t u r n a a la s e m a n a l e c t o r al Capítulo d e EPOC, d o n d e se e x p o n e n a m p l i a m e n t e .
ASMA PERSISTENTE • Limitación d e la a c t i v i d a d y del sueño
MODERADA • Situación basal: PEF o VEMS 6 0 - 8 0 % • Fármacos controladores de la enfermedad: usados d e f o r m a regular,
d e l teórico m a n t i e n e n c o n t r o l a d a el asma. I n c l u y e n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s y
• Variabilidad > 3 0 %
sistémicos, las c r o m o n a s , las t e o f i l i n a s d e liberación retardada, los
• Síntomas c o n t i n u o s P-adrenérgicos selectivos d e acción p r o l o n g a d a , los fármacos anti-
• Exacerbaciones y crisis n o c t u r n a s f r e c u e n t e s
IgE y los antagonistas d e los l e u c o t r i e n o s (MIR 99-OOF, 2 3 7 ) .
y graves
ASMA PERSISTENTE • Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s
«GRAVE» • Limitación d e la a c t i v i d a d y d e l sueño
• Situación basal: PEF o VEMS < 6 0 %
Corticoides
d e l teórico
• Variabilidad > 3 0 %
Los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s s o n los fármacos a n t i i n f l a m a t o r i o s más e f i -
Tabla 8. Clasificación clínica d e l asma
caces d e los q u e se d i s p o n e , p o r lo q u e s o n los m e d i c a m e n t o s con-

33
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
troladores d e elección en t o d o s los escalones d e t r a t a m i e n t o d e l asma
(excepto e n el asma i n t e r m i t e n t e q u e sólo r e q u i e r e B-agonistas d e res-
cate). Reducen los síntomas, las e x a c e r b a c i o n e s y la h i p e r r e a c t i v i d a d
b r o n q u i a l . Los esteroides s u p r i m e n la inflamación, p e r o n o c u r a n la e n -
f e r m e d a d subyacente. Además, t i e n e n cierta c a p a c i d a d p r o t e c t o r a para
evitar la pérdida e n número y función d e los receptores P-adrenérgicos.
La vía i n h a l a d a ha supuesto u n gran a v a n c e en el t r a t a m i e n t o d e l asma
estable, p e r m i t i e n d o el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d sin supresión adrenal
ni efectos sistémicos e n las dosis habituales. Los preparados i n h a l a d o s
son la b u d e s o n i d a (la q u e parece tener m e n o r riesgo de efectos sisté-
micos), el d i p r o p i o n a t o d e b e c l o m e t a s o n a y la f l u t i c a s o n a . La vía oral
(prednisona, p r e d n i s o l o n a , etc.) se u t i l i z a c u a n d o la e n f e r m e d a d n o se
c o n t r o l a c o n las pautas habituales y e n las a g u d i z a c i o n e s moderadas-
graves. La vía intravenosa ( h i d r o c o r t i s o n a , p r e d n i s o l o n a , etc.) está i n d i -
cada e n las e x a c e r b a c i o n e s graves. N o se d e b e n u t i l i z a r los d e acción
p r o l o n g a d a , c o m o la d e x a m e t a s o n a .
Efectos colaterales: los esteroides i n h a l a d o s en dosis altas p u e d e n p r o -
d u c i r supresión adrenal y otros efectos sistémicos, p o r lo q u e se d e b e n
e m p l e a r c o n la mínima dosis q u e m a n t e n g a el c o n t r o l . Los efectos l o -
cales d e los esteroides i n h a l a d o s más c o m u n e s son la disfonía (hasta el
4 0 % , p o r depósito d e l fármaco en la laringe), la tos y la irritación d e
garganta tras la inhalación c o n preparados presurizados (parece d e b e r -
se a los a d i t i v o s , ya q u e son raras c o n dispositivos d e p o l v o seco) y la
candidiasis orofaríngea (hasta e n u n 5 % ) . D i c h o s efectos d i s m i n u y e n
si se e m p l e a n cámaras espaciadoras o dispositivos e n p o l v o seco, y
también c u a n d o se a d m i n i s t r a n sólo dos veces al día.
La gran e f i c a c i a d e la utilización c o n j u n t a d e los p-adrenérgicos d e
larga duración y los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s (mayor q u e altas dosis d e
c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s de f o r m a aislada) ha c o n l l e v a d o la aparición d e
dispensadores c o m b i n a d o s d e a m b o s fármacos, l o q u e m e j o r a la a d h e -
sión al t r a t a m i e n t o y d i s m i n u y e el coste.
Cromonas (cromoglicato/nedocromil sódico)
Se h a n p r o p u e s t o varios m e c a n i s m o s d e acción, entre ellos la e s t a b i l i -
zación d e las células cebadas, la acción sobre otras células i n f l a m a t o -
rias y la interacción c o n nervios sensoriales (MIR 98-99, 2 3 7 ) .
El t r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o r e d u c e la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , ya q u e
también b l o q u e a la respuesta tardía. Se e m p l e a p o r vía i n h a l a d a . Son
eficaces e n el asma i n d u c i d a p o r esfuerzo. Son fármacos m u y seguros,
por lo q u e se i n d i c a e n niños c o n asma leve, si b i e n su e f i c a c i a es d i s -
creta, m u y i n f e r i o r a la de los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , p o r lo c u a l t i e n e n
un escaso papel e n el t r a t a m i e n t o actual d e l asma.
Teofilinas
Son fármacos b r o n c o d i l a t a d o r e s c o n modesta acción a n t i i n f l a m a t o r i a .
Se d i s p o n e d e escasa e v i d e n c i a acerca d e su e m p l e o c o m o c o n t r o l a d o r
de la e n f e r m e d a d , c u y a e f i c a c i a es m o d e s t a . Se p u e d e n e m p l e a r para
m e j o r a r el c o n t r o l e n pacientes q u e r e q u i e r e n altas dosis d e c o r t i c o i d e s
i n h a l a d o s a partir d e l 5.° escalón terapéutico.
P-adrenérgicos d e acción prolongada
Nunca se d e b e n e m p l e a r e n m o n o t e r a p i a , ya q u e d e esta f o r m a
p u e d e n e m p e o r a r el c o n t r o l d e l asma a largo p l a z o . C o m o ya se ha
34
c o m e n t a d o , s o n m u y eficaces a s o c i a d o s a c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , d e
m a n e r a q u e e x i s t e n c o m b i n a c i o n e s fijas d e a m b o s fármacos. Su e f e c -
t o se m a n t i e n e unas 12 horas ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 4 ) , p e r o el f o r m o t e r o l , a
d i f e r e n c i a d e l s a l m e t e r o l , posee u n rápido i n i c i o d e a c c i ó n , l o q u e
p e r m i t e u s a r l o también c o m o m e d i c a c i ó n d e rescate. Se u t i l i z a n a
partir d e l 3 . cr
escalón.
Anticuerpos monoclonales anti-lgE (omalizumab)
Se a d m i n i s t r a p o r vía subcutánea. Es u n a opción terapéutica para p a -
cientes c o n asma alérgica (niveles elevados de IgE) q u e n o se c o n t r o l a n
c o n dosis altas d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s . La dosis d e b e ajustarse al nivel
de IgE sérica. Son seguros, c o n pocos efectos secundarios. Se e m p l e a n
en los últimos escalones d e b i d o a su a l t o p r e c i o .
Antagonistas d e los receptores de leucotrienos
(montelukast, zafirlukast)
A d e m á s d e la a c c i ó n a n t i i n f l a m a t o r i a , b l o q u e a n la respuesta a g u d a
b r o n c o c o n s t r i c t o r a , s i e n d o útiles en el asma i n d u c i d a p o r el e s f u e r z o .
Se a d m i n i s t r a n p o r vía o r a l . Están i n d i c a d o s e n el asma persistente
m o d e r a d a - g r a v e para r e d u c i r dosis d e c o r t i c o i d e i n h a l a d o , s i e m p r e
q u e se m a n t e n g a el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d ( M I R 0 6 - 0 7 , 2 2 1 ) . En
a l g u n o s casos se p u e d e n e m p l e a r e n el asma persistente leve c o m o
a l t e r n a t i v a a los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , a u n q u e c o n m e n o r e f i c a c i a
q u e éstos. A l g u n o s p a c i e n t e s c o n asma i n d u c i d a p o r s a l i c i l a t o s res-
p o n d e n m u y b i e n a estos fármacos. Son m u y b i e n t o l e r a d o s y c o n
p o c o s efectos s e c u n d a r i o s .
Otros fármacos antiasmáticos
Los anticolinérgicos h a n s i d o p o c o e s t u d i a d o s e n el t r a t a m i e n t o d e l
asma e n fase e s t a b l e p o r l o q u e apenas se d i s p o n e d e e v i d e n c i a a su
f a v o r . N o o b s t a n t e , se r e c o n o c e q u e p u e d e n ser u n a a l t e r n a t i v a para
p a c i e n t e s q u e e x p e r i m e n t a n efectos s e c u n d a r i o s s i g n i f i c a t i v o s c o n
los p-adrenérgicos.
Se h a n u t i l i z a d o n u m e r o s o s fármacos e n p a c i e n t e s c o n asma d e difí-
c i l c o n t r o l c o n el o b j e t i v o d e d i s m i n u i r la dosis d e c o r t i c o i d e s orales.
El m e t o t r e x a t o r e d u c e la n e c e s i d a d d e c o r t i c o i d e s e n a l g u n o s p a c i e n -
tes, p e r o c o n efectos s e c u n d a r i o s n o d e s p r e c i a b l e s , y e n d o s ensa-
yos clínicos n o h a n m o s t r a d o s u p e r i o r i d a d f r e n t e a p l a c e b o , p o r l o
q u e n o se r e c o m i e n d a n e n el t r a t a m i e n t o d e l asma. Se ha e m p l e a d o
también c i c l o s p o r i n a , sales d e o r o , i n m u n o g l o b u l i n a s i n t r a v e n o s a s
y a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s f r e n t e al f a c t o r d e necrosis t u m o r a l a
(TNF-a), t o d o s e l l o s c o n e f i c a c i a l i m i t a d a y c o n f r e c u e n t e t o x i c i d a d
s i g n i f i c a t i v a . Están e n e s t u d i o los macrólidos p o r sus efectos a n t i i n -
flamatorios.
Inmunoterapia
Su papel e n el t r a t a m i e n t o d e l asma es l i m i t a d o . Los b e n e f i c i o s d e m o s -
trados en ensayos clínicos son modestos y d e b e n c o m p a r a r s e c o n los
potenciales efectos secundarios, a veces graves. Recientemente existe
la p o s i b i l i d a d d e a d m i n i s t r a r i n m u n o t e r a p i a p o r vía s u b l i n g u a l , lo q u e
a u m e n t a su s e g u r i d a d . Pueden tener u n papel en caso d e s e n s i b i l i z a -
ción a u n único alérgeno, si las m e d i d a s d e evitación y el t r a t a m i e n t o
estándar n o c o n t r o l a n la e n f e r m e d a d .
 Neumología y cirugía torácica

Tratamiento del asma crónica día) (MIR 0 2 - 0 3 , 1 73). C o m o a l t e r n a t i v a , se p u e d e añadir al c o r t i c o i -

El o b j e t i v o es estabilizar al p a c i e n t e c o n la m e n o r medicación p o s i b l e .
Se considera q u e la e n f e r m e d a d está c o n t r o l a d a si hay escasa sintoma-
tología, i n c l u i d a la n o c t u r n a , pocas e x a c e r b a c i o n e s , p o c a n e c e s i d a d de
B-agonistas de acción corta, n o hay limitación en la realización de es-
f u e r z o físico y el v a l o r a b s o l u t o del PEF es n o r m a l o casi n o r m a l , y c o n
una v a r i a b i l i d a d m e n o r del 2 0 % (véase Tabla 9 ). El t r a t a m i e n t o i n i c i a l
d e p e n d e de la clasificación del asma (véase Tabla 8) y p o s t e r i o r m e n t e
se ajusta según el n i v e l de c o n t r o l (Tabla 10).
d e i n h a l a d o un a n t a g o n i s t a d e l e u c o t r i e n o s o e m p l e a r dosis medias
d e l c o r t i c o i d e i n h a l a d o s o l o (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 7 ) .
Si se e l i g e la c o m b i n a c i ó n d e b u d e s o n i d a / f o r m o t e r o l se p u e d e em-
plear c o m o t r a t a m i e n t o de m a n t e n i m i e n t o y d e rescate al mismo
t i e m p o , d a d o q u e el f o r m o t e r o l p o s e e u n i n i c i o d e a c c i ó n rápido
q u e lo h a c e útil para este d o b l e o b j e t i v o . Es lo q u e se c o n o c e c o m o
terapia SMART.
Escalón 4

Escalón 1 El t r a t a m i e n t o de elección en este nivel es la combinación de un c o r t i c o i -

Q RECUERDA de i n h a l a d o a dosis medias asociado a un [¿-agonista de acción p r o l o n -

En fase estable, los B-aeonistas „ , „ , , . gada. La alternativa es asociar u n a n t i l e u c o t r i e n o al c o r t i c o i d e i n h a l a d o .
. •• J i Se e m p l e a n B-adrenergicos in-
de a c c i ó n corta se emplean a r r a
demanda. halados d e acción corta a d e -
m a n d a . En el asma por esfuerzo
Escalón 5
son los fármacos de elección,
p u d i e n d o emplearse c o m o alternativa u n a n t i l e u c o t r i e n o o u n a c r o m o -
El t r a t a m i e n t o de elección es la asociación d e dosis altas de c o r t i c o i d e
na 2 0 m i n u t o s previos al e j e r c i c i o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 1 ) . Esta medicación
de rescate se usa en t o d o s los escalones asociada al t r a t a m i e n t o contro- i n h a l a d o más un p-agonista de acción p r o l o n g a d a , añadiendo otros

lador para c o n t e n e r los síntomas agudos. fármacos c o n t r o l a d o r e s ( a n t i l e u c o t r i e n o s y/o teofilinas) si es necesario.

En pacientes c o n asma alérgica se p u e d e recurrir al o m a l i z u m a b .

Escalón 2
Se u t i l i z a n corticoides inhalados en dosis bajas de base y un p-adrenérgico
de acción corta a d e m a n d a si aparecen síntomas. Éste es el t r a t a m i e n t o
inicial más a d e c u a d o en pacientes c o n asma persistente no tratados (MIR
07-08, 4 0 ) . Se puede intentar sustituir el c o r t i c o i d e por un a n t i l e u c o t r i e -
no (útil en pacientes c o n rinitis asociada) y, en niños, por una c r o m o n a .
Escalón 6
Consiste en asociar c o r t i c o i d e s orales al t r a t a m i e n t o d e l escalón a n -
terior. Antes se d e b e estar seguro de q u e el p a c i e n t e usa t o d o el t r a -
t a m i e n t o de f o r m a y a dosis correctas. Se empleará la dosis más baja
eficaz del c o r t i c o i d e y d u r a n t e el m e n o r t i e m p o p o s i b l e .

Escalón 3 Tratamiento de las exacerbaciones

En este n i v e l el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n c o n s i s t e e n la a s o c i a c i ó n de
c o r t i c o i d e i n h a l a d o a dosis bajas j u n t o a u n p-agonista d e a c c i ó n El método más eficaz para v a l o r a r las e x a c e r b a c i o n e s d e una crisis as-
p r o l o n g a d a . Si a p a r e c e n síntomas, también se e m p l e a c o m o fármaco mática es la realización del PEF. Este parámetro se u t i l i z a para clasificar
d e rescate u n p-adrenérgico d e a c c i ó n c o r t a (no más d e 3-4 veces al la exacerbación según su g r a v e d a d (Tabla 11).

-4 Bajar -4 ESCALONES TERAPÉUTICOS • Subir •

ESCALÓN 1 ESCALÓN 2 ESCALÓN 3 ESCALÓN 4 ESCALÓN 5 ESCALÓN 6

Glucocorticoide inhalado
Glucocorticoide Glucocorticoide Glucocorticoide
a dosis altas
inhalado inhalado inhalado
Glucocortlcoide + agonista P
a dosis bajas a dosis medias a dosis altas
2

De elección inhalado adrenérgico

+ agonista B + agonista B + agonista P
a dosis bajas
2 2 2

acción larga
adrenérgico adrenérgico adrenérgico
+ glucocorticoides
acción larga acción larga acción larga
orales
T R A T A M I E N T O DE
Glucocorticoide
MANTENIMIENTO Añadir Añadir
inhalado
a dosis medias Glucocorticoide
Antileucotrieno Antileucotrieno
inhalado
Otras opciones Antileucotrieno y/o y/o
Glucocorticoide a dosis bajas
teofilina teofilina
inhalado + antileucotrieno
y/o y/o
a dosis bajas
omalizumab omalizumab
+ antileucotrieno

Agonista B a Agonista B 2 Agonista P 2 Agonista p 2 Agonista P 2 Agonista p 2

A demanda adrenérgico adrenérgico adrenérgico adrenérgico adrenérgico adrenérgico

acción corta acción corta acción corta acción corta acción corta acción corta

E d u c a c i ó n , control a m b i e n t a l , t r a t a m i e n t o d e las c o m o r b i l i d a d e s

C o n s i d e r a r i n m u n o t e r a p i a con a l é r g e n o s

Tabla 10. T r a t a m i e n t o del asma según el n i v e l d e c o n t r o l

35
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a

LEVE MODERADA GRAVE PARADA INMINENTE

Disnea Al andar, p u e d e recostarse Al h a b l a r De r e p o s o

Habla Párrafos Frases Palabras

Sibilancias Moderadas, teleespiratorias Intensas Intensas Silencio a u s c u l t a t o r i o

Uso de musculatura accesoria No Sí Sí Respiración paradójica

Nivel d e c o n s c i e n c i a Normal Normal/agitado Agitado Disminuido/confuso

Frecuencia respiratoria Aumentada Aumentada >30

F r e c u e n c i a cardíaca 60-100 100-120 > 120 Bradicardia

FEV/PEF* > 80% 60-80% <60%

Saturación 0 2 >95% 91-95% <90%

Pa0 2 - > 60 m m H g < 60 m m H g

PaC0 2 - <45 mmHg > 45 m m H g

Pulso paradójico A u s e n t e (< 10) 10-25 m m H g > 25 m m H g A u s e n t e (fatiga m u s c u l a r )

" PEF medido tras la administración de un broncodilatador

Tabla 1 1 . Clasificación d e la exacerbación d e l a s m a según su g r a v e d a d

Existen unos signos l l a m a d o s d e e x t r e m a g r a v e d a d o riesgo v i t a l i n m i - El sulfato d e magnesio intravenoso n o está a c o n s e j a d o en el trata-

nente: la disminución del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , la b r a d i c a r d i a , la respi-
ración paradójica y el s i l e n c i o a u s c u l t a t o r i o (MIR 00-01 F, 3 7 ) .
El t r a t a m i e n t o d e las crisis s i e m p r e dependerá d e su n i v e l d e g r a v e d a d .
Exacerbación leve. El t r a t a m i e n t o d e elección son los B-agonistas d e
acción corta p o r vía i n h a l a d a . En caso d e mejoría n o es necesario
ningún o t r o t r a t a m i e n t o .
• Exacerbación moderada-grave. El t r a t a m i e n t o d e elección consiste
en la administración d e B-agonistas d e acción corta p o r vía i n h a -
lada j u n t o a c o r t i c o i d e s sistémicos. Para los c o r t i c o i d e s la vía oral
es t a n efectiva c o m o la intravenosa. C o n i n d e p e n d e n c i a d e la vía
e m p l e a d a , el efecto b e n e f i c i o s o d e los c o r t i c o i d e s n o a p a r e c e hasta
pasadas c u a t r o horas d e su administración. Los c o r t i c o i d e s han d e -
m o s t r a d o q u e aceleran la recuperación de las crisis y están i n d i c a -
• N e c e s i d a d d e ventilación mecánica: d e t e r i o r o d e l nivel d e c o n c i e n c i a o p a r a -
dos en todos los casos e x c e p t o en las crisis leves.
El e m p l e o d e b r o m u r o d e i p r a t r o p i o i n h a l a d o d e entrada j u n t o al
B-agonista, o en pacientes q u e n o responden a d e c u a d a m e n t e al tra-
m i e n t o estándar, pero ha d e m o s t r a d o b e n e f i c i o en las crisis más gra-
ves q u e n o m e j o r a n c o n la terapia i n i c i a l .
El oxígeno está i n d i c a d o siempre q u e exista i n s u f i c i e n c i a respiratoria
(crisis graves). Se p u e d e a d m i n i s t r a r p o r mascarilla o p o r cánulas
nasales c o n el o b j e t i v o d e conseguir saturaciones d e oxígeno supe-
riores a 9 0 % .
Se d e b e considerar la ventilación mecánica en casos d e i n s u f i c i e n c i a
respiratoria refractaria a t r a t a m i e n t o , d e t e r i o r o del nivel d e c o n s c i e n -
cia o signos d e fatiga m u s c u l a r respiratoria (Tabla 12) (MIR 00-01 F,
4 0 ; M I R 98-99, 6).
C R I T E R I O S D E I N G R E S O EN UCI
da c a r d l o r r e s p i r a t o r i a
Insuficiencia r e s p i r a t o r i a ( P a 0 < 6 0 m m H g y/o P a C 0 > 4 5 m m H g ) a pesar d e l
2 2

t a m i e n t o i n i c i a l p r o d u c e una m a y o r respuesta q u e cada fármaco p o r t r a t a m i e n t o c o n oxígeno en altas c o n c e n t r a c i o n e s

separado. El b e n e f i c i o d e la t e o f i l i n a n o ha sido d e m o s t r a d o en las
Tabla 12. Criterios d e i n g r e s o e n UCI e n las crisis asmáticas
crisis d e asma y cuenta c o n t o x i c i d a d significativa, por lo c u a l n o se
r e c o m i e n d a su e m p l e o sistemático. N o obstante, su uso se p u e d e
considerar en las crisis más graves c o n m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o A los 20-30 m i n u t o s se debe reevaluar el PEF y la clínica. El alta es p o -
convencional.
sible c u a n d o el PEF se m a n t i e n e superior al 7 0 % u n a hora tras el último
Los c o r t i c o i d e s inhalados a dosis altas p r o p o r c i o n a n u n a b r o n c o d i - t r a t a m i e n t o y hay estabilidad clínica m a n t e n i d a .
latación significativa y u n a reducción en los ingresos hospitalarios.
Están i n d i c a d o s en las crisis moderadas-graves c o n m a l a respuesta al En la Figura 2 8 se ha r e s u m i d o la actuación general ante el m a n e j o d e
tratamiento inicial. las crisis d e asma.

36
 Neumología y cirugía torácica

Evalución inicial del nivel d e g r a v e d a d (ESTATICA)

Anamnesis, exploración física, FEV, o PEF, Sa0 2

•2
u
<
z>
- I

<>
Crisis leve Crisis m o d e r a d a o g r a v e P a r a d a cardiorrespiratoria inminente
PEF o FEF,>70% PEFoFEF,>70%

Salbutamol 2-4 pulsaciones • Oxígeno < 4 0 % si Sa0 < 9 2 %

2 • Oxígeno
IP c/20 m i n • Salbutamol + l p r a t r o p i o 4 puls. c/10-15 m i n • Salbutamol + Ipratropio 10-20 puls./
• Hidrocortisona e.v. 200 m g o prednisona m i n IP
20-40 m g v.o. • Considerar VMNI
• Fluticasona 2 pulsaciones c/10-15 m i n IP • Considerar intubación orotraqueal
o budesonida 400 ug Ned c/15 m i n
(pacientes con mala respuesta)

Ingreso en UCI

Evaluación d e la respuesta al tratamiento (DINAMICA) FEV, o PEF, c/30 m i n , SaO , clínica

B u e n a respuesta (1 -3 horas) Mala respuesta (1-3 horas)

FEV, o PEF > 6 0 % estable FEV, o PEF < 6 0 % inestable
Asintomático Sintomático

ALTA HOSPITALIZACIÓN

ZO UJ 2 • Prednisona v.o. 40-60 m g 7-10 días • Oxígeno < 4 0 % si SaO, < 9 2 %

• GCI y agonistas |!2 d e acción larga y medicación alivio • Salbutamol 2,5 m g + ipratropio 0,5 m g NEB c/4-6 h
£ S
u < • Plan d e acción escrito • Hidrocortisona i.v. 100-200 m g c/6 h o
Ul h -
Q <t • Concertar cita de control • Prednisona 20 40 m g v.o. c/12 h
ce
• Considerar M g e.v.

Figura 2 8 . P r o c e d i m i e n t o d e actuación a n t e las crisis d e asma

Casos clínicos representativos

Mujer de 21 años de edad, que ha comenzado hace tres meses con " p i t o s " en el pe-
cho y tos, especialmente por la noche. Se ha hecho más frecuente, y los últimos días
no le deja descansar. La exploración muestra una discreta disminución del m u r m u -
llo vesicular y algunos sibilantes, de forma poco intensa en ambos hemitórax, con
frecuencia cardíaca de 86 pulsaciones por m i n u t o . ¿Cuál será la primera decisión
terapéutica?
1) Prescribir broncodilatadores p2 estimulantes de corta acción, cada cuatro horas.
2) Prescribir broncodilatadores de larga acción, como formoterol, asociado a corti-
coides inhalados.
3) Indicar antibióticos asociados a broncodilatadores anticolinérgicos.
4) Prescribir N-acetilcisteína, cada 6 horas, asociada a amoxicilina.
5) Prescribir prednisona por vía oral.
MIR 04-05, 4 1 ; RC: 2
Un paciente de 35 años acude a Urgencias por disnea. Refiere una historia de asma
bronquial, pero nunca ha requerido asistencia ventilatoria. En los últimos días, ha
presentado disnea sibilante, y en las últimas 12 horas, ha utilizado al menos 12 ve-
ces su inhalador de salbutamol. En la exploración, está bien perfundido y coloreado,
con una FC de 110 Ipm y una FR de 35 r p m , con tiraje supraclavicular e intercostal.
Su TA es de 140/80 m m H g y se objetiva un pulso paradójico de 20 m m H g . En
la auscultación pulmonar, hay una disminución global del m u r m u l l o vesicular y
prácticamente no se escuchan sibilancias. La auscultación cardíaca es rítmica, sin
soplos. El resto de la exploración es anodina. La gasometría arterial basal muestra
un p H 7,46, P C 0 44 m m H g , P 0 58 m m H g y bicarbonato 16 m m o l / l . ¿Cuál de los
2 2
siguientes planteamientos es el más adecuado?
Es una crisis asmática leve, por lo que hay que añadir esteroides inhalados, remi-
tiéndola para su control médico.
Se trata de un abuso de betamiméticos. Hay que desaconsejar su uso de esa
forma y asociar una xantina o ipratropio.
Es un cuadro de ansiedad por abuso de betamiméticos. Hay que ajustar la dosis
a las recomendadas y añadir una benzodiacepina.
Es una crisis asmática severa que puede requerir asistencia ventilatoria de forma
inmediata.
Es un cuadro de somatización, por lo que hay que recomendar una interconsulta
psiquiátrica.
MIR 98-' 6; RC: 4
Una enferma con antecedentes de asma en la infancia acude a su consulta porque
en los últimos meses presenta disnea, tos seca y ruidos torácicos, sobre todo a
primera hora. Hace tiempo que suspendió toda la medicación antiasmática. Estos
síntomas aparecen a diario en el último mes. Se le realiza un PF en la consulta que
es del 7 0 % del valor teórico. ¿Qué tratamiento sería el más indicado para ella?
1) Cromoglicato sódico de base y salbutamol a demanda.
2) Una asociación de fluticasona/salmeterol empleada a demanda.
3) Una asociación de budesonida/formoterol pautada de base y terbutalina a
demanda.
4) Salmeterol y teofilina de liberación retardada.
5) Fluticasona más salmeterol con una tanda corta de metilprednisolona.
RC: 3

37
 I Neumología y cirugía torácica
Este es un tema prescindible.
Se debe conocer la fibrosis
quística y la aspergilosis
broncopulmonar alérgica (ésta
se expone en el Capítulo de
Eosinofilias).
Preguntas
No hay preguntas MIR
representativas
38
06.
BRONQUIECTASIAS
Aspectos esenciales
|~¡~] Las i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s s o n c a u s a f r e c u e n t e .
j~2~] La f i b r o s i s quística es la alteración h e r e d i t a r i a p o t e n c i a l m e n t e letal más p r e d o m i n a n t e , y se c a r a c t e r i z a p o r
t e n e r c o n c e n t r a c i o n e s e l e v a d a s d e c l o r o e n el s u d o r .
["3"] El síndrome d e d i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a se a s o c i a a s i n u s i t i s , e s t e r i l i d a d ( e s p e r m a t o z o i d e s inmóviles) y, e n
o c a s i o n e s , situs inversus (síndrome d e Kartagener).
QT| El síndrome d e Y o u n g se c a r a c t e r i z a p o r b r o n q u i e c t a s i a s y a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a c o n c i l i o s y c o n c e n t r a -
ción de c l o r o en sudor normales.
El síndrome d e M o u n i e r - K ü h n ( t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) y el síndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l se p r o d u c e n
p o r anomalías c a r t i l a g i n o s a s .
[j5J El diagnóstico se e s t a b l e c e p o r T C d e alta resolución (TCAR).
6.1. Concepto
Son d i l a t a c i o n e s a n o r m a l e s e irreversibles d e los b r o n q u i o s p r o x i m a l e s d e m e d i a n o c a l i b r e (mayores d e 2 m m
d e diámetro) d e b i d a s a la destrucción d e los c o m p o n e n t e s elástico y m u s c u l a r d e la p a r e d . En el pasado, eran
a m e n u d o c o n s e c u e n c i a d e l sarampión y la tos ferina, p e r o e n la a c t u a l i d a d , los p r i n c i p a l e s causantes son los
a d e n o v i r u s y el virus d e la g r i p e . La p r e v a l e n c i a es d e s c o n o c i d a , pero ha d i s m i n u i d o e n los últimos años en
los países desarrollados d e b i d o a la e f i c a c i a d e las campañas d e vacunación (sarampión, tos ferina, gripe) y al
t r a t a m i e n t o antibiótico p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s respiratorias.
6.2. Anatomía patológica
La inflamación d e las paredes b r o n q u i a l e s c o n d u c e a la destrucción d e los c o m p o n e n t e s elástico y m u s c u l a r ,
q u e s o n r e e m p l a z a d o s p o r t e j i d o f i b r o s o . El t e j i d o p u l m o n a r c i r c u n d a n t e e j e r c e u n a tracción q u e o c a s i o n a
la distensión b r o n q u i a l crónica, p r o v o c a n d o u n a contracción d e l t e j i d o m u s c u l a r q u e los r o d e a , q u e se
hipertrofia e hiperplasia. Todo ello conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que predispone a
c o l o n i z a c i ó n e infección b a c t e r i a n a s . A d e m á s , la inflamación c a u s a u n a hipervascularización d e la p a r e d
b r o n q u i a l , q u e c o n l l e v a la aparición d e a n a s t o m o s i s e n t r e arterias b r o n q u i a l e s y p u l m o n a r e s .
La clasificación anatómica más u t i l i z a d a es la d e Reid, q u e las d i v i d e e n :
Bronquiectasias cilindricas o fusiformes: la dilatación es u n i f o r m e hasta q u e la l u z a d q u i e r e el c a l i b r e n o r m a l
de f o r m a brusca y transversal, c o m o c o n s e c u e n c i a d e l t a p o n a m i e n t o p o r secreciones d e los b r o n q u i o l o s y
b r o n q u i o s d e m e n o r tamaño.
Bronquiectasias varicosas: la dilatación es irregular, c o m o u n rosario.
• B r o n q u i e c t a s i a s s a c u l a r e s o quísticas: la dilatación se acentúa d i s t a l m e n t e , t e r m i n a n d o e n u n f o n d o d e
S3CO.

6.3. Patogenia
La teoría más aceptada es la d e la inflamación q u e sigue a la c o l o -
nización bacteriana. Los m i c r o o r g a n i s m o s p r o d u c e n sustancias, c o m o
proteasas y otras t o x i n a s , q u e o c a s i o n a n u n a lesión tisular q u e altera el
a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r c o n la c o n s i g u i e n t e retención d e secreciones
y colonización b a c t e r i a n a s e c u n d a r i a .
La infección p e r s i s t e n t e c a u s a u n a inflamación c r ó n i c a c o n m i g r a -
c i ó n d e neutrófilos q u e l i b e r a n e n z i m a s proteolíticas, c o m o la elas-
tasa y c i t o c i n a s . Se p r o d u c e así u n c í r c u l o v i c i o s o , y a q u e estos
m e d i a d o r e s p r o d u c e n más alteración e n el e p i t e l i o , q u e a su v e z
l l e v a a u n m a y o r d e t e r i o r o d e l a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , y éste a
colonización.
6.4. Etiología
Bronquiectasias localizadas
Infecciones. Los v i r u s i m p l i c a d o s son a d e n o v i r u s , i n f l u e n z a , sa-
rampión y rubéola. Entre las bacterias, destacan estafilococos,
Klebsiella y gérmenes a n a e r o b i o s . La t u b e r c u l o s i s también es u n a
causa f r e c u e n t e d e b r o n q u i e c t a s i a s , en este caso, d e p r e d o m i n i o en
lóbulos superiores.
Obstrucción endobronquial. La causa más f r e c u e n t e en adultos
de obstrucción e n d o b r o n q u i a l es el c a r c i n o m a p u l m o n a r , a u n q u e
no da lugar a b r o n q u i e c t a s i a s al estar l i m i t a d a la s u p e r v i v e n c i a del
p a c i e n t e . Los t u m o r e s e n d o b r o n q u i a l e s b e n i g n o s , c o m o los carci-
noides, d e b i d o a su c r e c i m i e n t o lento, sí se a s o c i a n a b r o n q u i e c t a -
sias. O t r a s causas d e obstrucción s o n la compresión extrínseca
p o r a d e n o m e g a l i a s o la estenosis c i c a t r i z a l p o s t i n f l a m a t o r i a . En
los niños, la c a u s a más f r e c u e n t e es la aspiración d e c u e r p o s e x -
traños.
• O t r a s causas de bronquiectasias localizadas. Pulmón hipertrans-
parente u n i l a t e r a l o síndrome d e McLeod-Swyer-James ( b r o n q u i e c -
tasias quísticas congénitas y agenesia o h i p o p l a s i a de la arteria
p u l m o n a r ) , el secuestro p u l m o n a r , las atelectasias posoperatorias,
etcétera.
Bronquiectasias difusas
• D e origen p u l m o n a r . A l g u n a s sustancias tóxicas p r o d u c e n u n a
respuesta i n f l a m a t o r i a intensa q u e p u e d e o r i g i n a r b r o n q u i e c t a -
sias. Tal es el caso d e la inhalación d e a m o n í a c o , la aspiración d e
c o n t e n i d o gástrico o la heroína ( i n c l u s o p o r vía i n t r a v e n o s a ) .
Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, Klebsiella, tubercu-
losis) o víricas, c o m o el a d e n o v i r u s 7 y 2 1 .
La asociación d e asma y b r o n q u i e c t a s i a s es c o n o c i d a y n o siempre
se e n c u a d r a en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica.
• D e origen extrapulmonar.
- Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica (ABPA). Se d e b e pensar
en ella si aparecen b r o n q u i e c t a s i a s centrales en u n asmático re-
f r a c t a r i o al t r a t a m i e n t o .
- I n m u n o d e f i c i e n c i a s congénitas o a d q u i r i d a s . Las más c o m ú n -
m e n t e asociadas son la i n m u n o d e f i c i e n c i a v a r i a b l e c o m ú n , el
Neumología y cirugía torácica
déficit selectivo d e subclases d e IgG y la p a n h i p o g a m m a g l o b u l i -
nemia.
- Infección p o r V I H . I n t e r v i e n e n múltiples factores: i n f e c c i o n e s
bacterianas recurrentes (parece lo más i m p o r t a n t e ) , defectos
f u n c i o n a l e s d e los l i n f o c i t o s B, a l t e r a c i o n e s d e la función c i l i a r
y lesión d i r e c t a p o r el v i r u s en la vía aérea.
- La f i b r o s i s quística, e n f e r m e d a d h e r e d i t a r i a más f r e c u e n t e y le-
tal en la raza caucásica, e n la q u e las vías aéreas p u e d e n estar
c o l o n i z a d a s d e f o r m a persistente p o r P. aeruginosa mucoide,
S. aureus, H. influenzae y E. coli. La c o l o n i z a c i ó n p o r Burkhol-
deria cepacia i m p l i c a m a l pronóstico. Es f r e c u e n t e la sinupatía
y la e s t e r i l i d a d e n el varón (por obliteración d e los c o n d u c t o s
d e f e r e n t e s , p r i n c i p a l m e n t e p o r a l t e r a c i o n e s bioquímicas).
- D i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a . A g r u p a u n a serie d e e n t i d a d e s en
las q u e se p r o d u c e u n a alteración en la e s t r u c t u r a y función
d e los c i l i o s , p o r lo q u e se altera la e l i m i n a c i ó n b a c t e r i a n a .
Los p a c i e n t e s s u e l e n t e n e r s i n u s i t i s , b r o n q u i e c t a s i a s e i n c l u s o
o t i t i s . Los v a r o n e s s u e l e n ser estériles. La m i t a d d e los p a -
c i e n t e s p r e s e n t a n situs inversus, d e n o m i n á n d o s e síndrome d e
Kartagener.
- El síndrome d e Y o u n g cursa c o n i n f e c c i o n e s s i n o p u l m o n a r e s re-
currentes, pero sin alteraciones en la estructura c i l i a r ni en el
test del sudor. Los varones son estériles d e b i d o a a z o o s p e r m i a
o b s t r u c t i v a c o n espermatogénesis n o r m a l .
- El déficit d e c^-antitripsina se asocia c o n b r o n q u i e c t a s i a s , a u n -
q u e n o está a c l a r a d o su o r i g e n .
- Defectos del cartílago (síndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l y sín-
d r o m e de Mounier-Kühn o t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) .
- Síndrome d e uñas amarillas (uñas amarillas, l i n f e d e m a , d e r r a m e
p l e u r a l y bronquiectasias).
6.5. Clínica y diagnóstico
La característica clínica p o r e x c e l e n c i a es la tos p r o d u c t i v a crónica o
la b r o n c o r r e a p u r u l e n t a . A l g u n o s p a c i e n t e s e x p e c t o r a n más d e 1 5 0
ml/día (la secreción b r o n q u i a l n o r m a l es < 1 0 0 ml/día). La tos es i n -
t e r m i t e n t e d u r a n t e t o d o el día y e m p e o r a al levantarse p o r la mañana.
A veces, la tos n o es p r o d u c t i v a , g e n e r a l m e n t e p o r b r o n q u i e c t a s i a s
"secas" en lóbulos s u p e r i o r e s . La h e m o p t i s i s , q u e suele ser l e v e p o r
s a n g r a d o d e la m u c o s a i n f l a m a d a , a p a r e c e en más d e l 5 0 % d e los
p a c i e n t e s y p r e d o m i n a en los q u e t i e n e n b r o n q u i e c t a s i a s " s e c a s " . A
veces, es masiva p o r sangrado d e las arterias b r o n q u i a l e s hipertrófi-
cas, a u n q u e sea u n a causa rara d e m o r t a l i d a d .
Las c o m p l i c a c i o n e s más f r e c u e n t e s s o n la neumonía r e c u r r e n t e , e m -
p i e m a , n e u m o t o r a x y absceso d e p u l m ó n . Si hay e n f e r m e d a d g r a v e
y d i f u s a c o n h i p o x e m i a , se d e s a r r o l l a cor pulmonale. La a m i l o i d o s i s
y el absceso c e r e b r a l son raros e n los países d e s a r r o l l a d o s . Se e n -
c u e n t r a n a m e n u d o c r e p i t a n t e s i n s p i r a t o r i o s y e s p i r a t o r i o s en bases
y p u e d e h a b e r roncus y s i b i l a n c i a s . El p a c i e n t e p u e d e t e n e r s i n u s i t i s
crónica y pólipos nasales. Si la afectación es g r a v e , se p u e d e n o b -
servar a c r o p a q u i a s .
La radiografía de tórax p u e d e ser n o r m a l o a veces hay imágenes en
" n i d o d e g o l o n d r i n a " , "raíl d e tranvía" o " e n a n i l l o d e s e l l o " , a u n q u e
son p o c o sensibles y específicas y se observan m e j o r c o n la TC d e alta
resolución (TCAR). Suele haber obstrucción al f l u j o aéreo c o m o c o n s e -
c u e n c i a d e bronquiectasias difusas o d e EPOC asociada. La h i p e r r e a c -
t i v i d a d b r o n q u i a l es f r e c u e n t e . En ocasiones p u e d e haber restricción
p u l m o n a r asociada (Figura 2 9 ) .
39
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Figura 29. B r o n q u i e c t a s i a s e n a m b o s lóbulos Inferiores p u l m o n a r e s
Para c o n f i r m a r el diagnóstico, en la a c t u a l i d a d se realiza la TCAR, q u e
aporta u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d para las b r o n q u i e c t a s i a s loba-
res d e casi el 1 0 0 % (algo m e n o r para las segmentarias). La T C A R ha
d e s p l a z a d o a la broncografía, pues esta técnica i m p l i c a riesgos, ya q u e
consiste en instilar contraste en el i n t e r i o r de los b r o n q u i o s . U n a v e z
c o n f i r m a d o el diagnóstico, hay q u e p o n e r en m a r c h a el e s t u d i o etio-
lógico.
La f i b r o b r o n c o s c o p i a está i n d i c a d a si hay h e m o p t i s i s , c u a n d o las b r o n -
quiectasias están localizadas o existe sospecha d e obstrucción e n d o -
b r o n q u i a l . También si se requiere hacer estudios microbiológicos e n
pacientes c o n c o m p l i c a c i o n e s infecciosas d e mala evolución.
6.6. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se basa en tres pilares:
• Eliminar, si existe, la obstrucción b r o n q u i a l .
40
• M e j o r a r la eliminación d e las s e c r e c i o n e s , q u e se c o n s i g u e c o n
una a d e c u a d a hidratación, c o n f i s i o t e r a p i a r e s p i r a t o r i a y d r e n a j e
p o s t u r a l m a n t e n i d o s (las dos últimas son e s p e c i a l m e n t e i m p o r t a n -
tes si hay u n a producción d e e s p u t o m a y o r d e 3 0 ml/día). El e m -
p l e o d e mucolíticos está s u j e t o a c o n t r o v e r s i a .
• C o n t r o l a r las i n f e c c i o n e s c o n el uso d e antibióticos en las a g u d i -
z a c i o n e s d u r a n t e 10-1 5 días. G e n e r a l m e n t e se usa u n t r a t a m i e n t o
de a m p l i o e s p e c t r o ( a m p i c i l i n a , a m o x i c i l i n a , amoxicilina-ácido
c l a v u l á n i c o , c e f u r o x i m a o c e f a c l o r ) . A veces, el c i c l o d e b e d u r a r
c u a t r o semanas para c o n s e g u i r q u e el e s p u t o deje d e ser p u r u -
l e n t o . Si se s o s p e c h a n a n a e r o b i o s , se u t i l i z a n amoxicilina-ácido
c l a v u l á n i c o o c l i n d a m i c i n a . En la infección p o r Pseudomonas, el
único t r a t a m i e n t o e f e c t i v o p o r vía o r a l es el c i p r o f l o x a c i n o , p e r o
i n d u c e a u n a rápida aparición d e resistencias.
A d e m á s , se e s t a b l e c e u n t r a t a m i e n t o específico. Por e j e m p l o , si e x i s -
te u n déficit d e i n m u n o g l o b u l i n a s , se r e a l i z a t r a t a m i e n t o s u s t i t u t i v o ,
o e n la f i b r o s i s quística se a d m i n i s t r a A D N a s a r e c o m b i n a n t e en a e -
r o s o l , q u e m e j o r a la función p u l m o n a r al r e d u c i r la v i s c o s i d a d d e l
e s p u t o . Si e x i s t e obstrucción al f l u j o aéreo, se u t i l i z a n b r o n c o d i l a -
t a d o r e s . Si c u m p l e c r i t e r i o s , se i n d i c a o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a .
Se establece indicación quirúrgica en el caso d e b r o n q u i e c t a s i a s l o c a -
lizadas en u n o o dos lóbulos c o n t i g u o s , c u a n d o el t r a t a m i e n t o médico
intensivo d u r a n t e u n año n o es e f i c a z , y, e n el caso d e las difusas, sólo
en caso d e h e m o p t i s i s c o n c o m p r o m i s o vital n o c o n t r o l a b l e m e d i a n t e
embolización.
La exploración más a d e c u a d a para p l a n e a r la intervención quirúr-
g i c a es la broncografía. Sin e m b a r g o , ya se ha c o m e n t a d o q u e en la
a c t u a l i d a d es m u y raro q u e se r e a l i c e , pues ha s i d o r e e m p l a z a d a p o r
la T C A R . A c t u a l m e n t e p u e d e n hacerse r e c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o -
nales d e la T C A R , q u e p r o p o r c i o n a n u n a i m a g e n s i m i l a r a la d e la
broncografía.
D e b e realizarse también u n a b r o n c o f i b r o s c o p i a q u e descarte e n -
fermedad e n d o b r o n q u i a l causante o c o n c o m i t a n t e , y pruebas de
f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a q u e v a l o r e n si el p a c i e n t e tolerará la r e s e c -
c i ó n . En o c a s i o n e s , la h e m o r r a g i a b r o n q u i a l se p u e d e controlar
m e d i a n t e e m b o l i z a c i ó n , sin n e c e s i d a d d e r e c u r r i r a la cirugía. En
c a s o d e g r a n a f e c t a c i ó n y destrucción p u l m o n a r , p u e d e r e c u r r i r s e
al t r a s p l a n t e .
 Neumología y cirugía torácica

07. ir y

BRONQUIOLITIS

Orientación

MIR
Tema con muy escasa
relevancia en el MIR. Se debe
|"¡~] Por tratarse de una patología de vía aérea, se manifiesta como trastorno obstructivo con DLCO normal.
conocer bien las causas.
nn La bronquioilitis aguda infecciosa es de origen vírico (VSR, adenovirus, rinovirus y Parainfluenzae) y afecta
sobre todo a niños menores de 3 años.

["3~| Cuando se asocia a afecciones del tejido conjuntivo, la más frecuente es la artritis reumatoide.

CTJ Puede aparecer tras exposición a humos o gases (S0 y N0 ). 2 2

QQ Es complicación frecuente del trasplante de pulmón, corazón-pulmón y médula ósea.

Es u n a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a p u l m o n a r en la q u e p r e d o m i n a la inflamación, sobre t o d o , a n i v e l d e los b r o n -

q u i o l o s respiratorios.

La b r o n q u i o l i t i s es s i m p l e c u a n d o se p r o d u c e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o o crónico en la pared b r o n q u i o l a r .
En la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e se añade u n a fibrosis ¡ntraluminal, a veces m u y i m p o r t a n t e , q u e p u e d e p r o d u c i r
una obliteración c o m p l e t a d e la luz d e la vía aérea. En los estadios t e m p r a n o s , la fibrosis se manifiesta p o r t a p o -
nes d e t e j i d o c o n j u n t i v o sueltos, q u e suelen asociarse c o n la destrucción e p i t e l i a l . O c a s i o n a l m e n t e , la fibrosis se
l o c a l i z a en la muscularis mucosae c o n e p i t e l i o i n t a c t o , denominándose b r o n q u i o l i t i s c o n s t r i c t i v a .

La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e p u e d e ser u n a e n t i d a d aislada o asociarse a la existencia d e t e j i d o f i b r o s o en los

espacios alveolares adyacentes, denominándose b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumonía o r g a n i z a d a . Esta e n t i -
d a d n o es una v e r d a d e r a b r o n q u i o l i t i s , s i n o una d e las neumonías intersticiales idiopáticas, pues se trata d e una
e n f e r m e d a d cuyas alteraciones f u n d a m e n t a l e s asientan en el parénquima (neumonía o r g a n i z a d a ) y la afectación
b r o n q u i o l a r es s e c u n d a r i a . Por eso, a c t u a l m e n t e se prefiere el término d e neumonía o r g a n i z a d a criptogenética
(véase Capítulo 8).

7.1. Etiología

Bronquiolitis en relación c o n humos y gases tóxicos. La exposición aguda al t a b a c o o altas c o n c e n t r a c i o n e s

de N 0 , S 0
2 2 y otros gases p u e d e i n d u c i r b r o n q u i o l i t i s asociada a obstrucción grave al f l u j o aéreo. A p a r e c e n
tos y disnea m i n u t o s u horas tras la exposición. Puede haber e d e m a p u l m o n a r . La histología muestra necrosis
del e p i t e l i o b r o n q u i o l a r j u n t o a e x u d a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o . Si el p a c i e n t e s o b r e v i v e , desarrolla u n estado
en q u e p r e d o m i n a la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e .
Bronquiolitis aguda infecciosa. La infección vírica d e los b r o n q u i o l o s p u e d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d i m p o r -
t a n t e , sobre t o d o , en niños m e n o r e s d e tres años. Los agentes más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son el v i r u s
r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l , a d e n o v i r u s , los r i n o v i r u s y los parainfluenzae, sobre t o d o , el III. Histológicamente,
suele aparecer b r o n q u i o l i t i s a g u d a , q u e g e n e r a l m e n t e se resuelve r e c u p e r a n d o la h i s t o a r q u i t e c t u r a n o r m a l
d e los b r o n q u i o l o s . A veces (sobre t o d o , e n relación c o n a d e n o v i r u s ) , se p r o d u c e n c o m o secuela b r o n -

Preguntas q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e y b r o n q u i e c t a s i a s l o c a l i z a d a s en u n lóbulo o en t o d o u n pulmón (enfisema u n i l a t e r a l o

l o b a r ) . Otras veces, el proceso es más d i f u s o , y en la radiografía se observa hiperinsuflación d e a m b o s p u l m o -
• MIR 00-01 F, 27 nes. La clínica suele consistir en síntomas catarrales seguidos de u n b r u s c o c o m i e n z o d e disnea, t a q u i p n e a ,

41
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . edición a

f i e b r e y cianosis, c o n sibilancias y crepitantes d i s e m i n a d o s . G e n e - p a c i e n t e . N o es f r e c u e n t e la alteración d e la D L C O . La radiografía

r a l m e n t e , los síntomas i m p o r t a n t e s d u r a n unos tres días, seguidos d e
una recuperación p a u l a t i n a .
Bronquiolitis asociada con patologías del tejido conjuntivo. La b r o n -
q u i o l i t i s , o b l i t e r a n t e o n o , p u e d e c o m p l i c a r varias e n f e r m e d a d e s d e
este g r u p o , sobre t o d o , la artritis r e u m a t o i d e .
Bronquiolitis obliterante postrasplante. Es u n a complicación, sobre
t o d o , del trasplante p u l m o n a r , c a r d i o p u l m o n a r o d e médula ósea.
A p a r e c e meses o años después d e la intervención y se manifiesta
c o m o disnea progresiva (MIR 00-01 F, 2 7 ) .
Bronquiolitis idiopática. La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e idiopática sue-
le cursar c o n disnea progresiva y tos seca a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o
rápido y p r o g r e s i v o d e la función p u l m o n a r . H a y u n a alteración
v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a d e s p r o p o r c i o n a d a al c o n s u m o d e t a b a c o del
suele ser n o r m a l , a u n q u e p u e d e haber datos d e hiperinsuflación. El
t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s sistémicos c o n p o c o éxito.
• Panbronquiolitis difusa. E n f e r m e d a d d e e t i o p a t o g e n i a d e s c o n o c i -
d a . A p a r e c e inflamación crónica difusa de b r o n q u i o l o s respiratorios
c o n obstrucción s e c u n d a r i a . Es casi e x c l u s i v a d e Japón, en p a c i e n -
tes g e n e r a l m e n t e varones, d e 3 0 a 6 0 años, q u e presentan disnea d e
esfuerzo, tos p r o d u c t i v a y sinusitis, y en la radiografía existen datos
de hiperinsuflación y u n patrón n o d u l a r d i s e m i n a d o d e p r e d o m i n i o
en bases.
En general, el t r a t a m i e n t o d e las b r o n q u i o l i t i s , al tratarse d e procesos
q u e cursan c o n obstrucción al f l u j o aéreo, se basa en la utilización d e
los b r o n c o d i l a t a d o r e s .

Casos clínicos representativos

Paciente de 24 años, fumador de 20 cigarrillos al día, tratado con un trasplante 1) Enfisema centrolobulillar.
alogénico de médula ósea, tras ser diagnosticado de leucemia aguda mieloblás- 2) Neumopatía intersticial por citostáticos.
tica. La presencia de enfermedad de injerto contra el huésped obligó a un trata- 3) Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada.
miento con 30 mg de metilprednisolona al día y azatioprina 100 mg al día. Seis 4) Bronquiolitis obliterante.
meses después del trasplante, aparece tos no productiva y disnea de instauración 5) Neumonitis por citomegalovirus.
rápidamente progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos. En la auscultación
respiratoria se evidencia una espiración alargada. En la radiografía de tórax exis- MIR 00-01 F, 27; RC: 4
te una insuflación pulmonar bilateral. La espirometría evidencia una capacidad
vital forzada (CVF) del 5 9 % , un volumen espiratorio máximo en el primer segun-
do (VEMS) del 3 6 % y un cociente VEMS/FVC del 4 2 % . El lavado broncoalveolar
muestra una neutrofilia del 6 2 % . ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

42

08.
ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES
Orientación
MIR
La patología intersticial es muy
amplia y, en relación con su
extensión, poco preguntada,
por lo cual es un tema poco
rentable a la hora de estudiar.
Es obligado conocer la
fibrosis pulmonar idiopática
(neumonía intersticial usual
de la nueva clasificación), la
linfangioleiomiomatosis, la
histiocitosis X y la afectación
por nitrofurantoína y
amiodarona. M u y importante
conocer y saber reconocer los
aspectos radiológicos.
0 Preguntas
• M I R 09-10, 5 6 , 2 2 7
• M I R 08-09, 4 9
MIR07-08^42
• M I R 06-07, 5 0
• M I R 04-05, 43
• MIR 03-04, 220, 2 2 8
- MIR 02-03,130
• M I R oo"oí f ís
29
• M I R 98-99F, 244
Neumología y cirugía torácica
r
Aspectos esenciales
Clínicamente, la fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por presentar tos y disnea de esfuerzo de más de
0 seis meses de evolución, crepitantes secos en las bases y, con frecuencia, acropaquias.
Funcionalmente, cursa con restricción con descenso de la DLCO y caída de la P 0 con el esfuerzo.
m 2
® En la Rx de tórax se aprecia patrón intersticial, de predominio basal, con zonas de panal; en la TC se aprecia
engrosamiento de septos y zonas de panal de predominio en bases, siendo las áreas de aumento de densidad
"en vidrio deslustrado" escasas o ausentes.
s
En el lavado broncoalveolar predominan los neutrófilos.
0 La histiocitosis X se caracteriza por una proliferación de células de Langerhans.
0 Afecta a varones jóvenes fumadores.
a Son hallazgos radiológicos típicos la combinación de nodulos-quistes, de predominio en vértices, con volú-
menes pulmonares aumentados.
jjfj En las pruebas de función respiratoria se observa patrón obstructivo con descenso de la DLCO.
[~g~] La linfangioleiomiomatosis es exclusiva de mujeres en edad fértil. Cursa también con quistes diseminados,
patrón intersticial con volúmenes altos, obstrucción con DLCO baja, y son frecuentes el neumotorax y el
derrame pleural (quilotórax).
jTp] La amiodarona produce toxicidad pulmonar en el 6 % de los pacientes que la toman, generalmente con dosis
superiores a 400 mg, y predomina en campos superiores.
8.1. Generalidades
El término e n g l o b a a más d e c i e n enfermedades q u e afectan al espacio i n t e r s t i c i a l , l o c a l i z a d o entre la m e m b r a n a
basal d e l e p i t e l i o alveolar y el e n d o t e l i o capilar, e n el q u e se e n c u e n t r a n e n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s células ( m a -
crófagos, f i b r o b l a s t o s , m i o f i b r o b l a s t o s ) y c o m p o n e n t e s d e la m a t r i z (colágeno, f i b r o n e c t i n a , etc.).
Estas e n f e r m e d a d e s t i e n e n características clínicas, radiológicas y f u n c i o n a l e s c o m u n e s y ciertos caracteres q u e
las d i f e r e n c i a n y o r i e n t a n hacia su etiología. El diagnóstico suele precisar material histológico q u e p u e d e o b t e -
nerse p o r biopsia t r a n s b r o n q u i a l c o n el f i b r o b r o n c o s c o p i o , a través d e la b i o p s i a p o r t o r a c o s c o p i a o m e d i a n t e
b i o p s i a p u l m o n a r abierta (toracotomía) (MIR 0 9 - 1 0 , 2 2 7 ) .
El l a v a d o b r o n c o a l v e o l a r (LBA) p u e d e orientar, p e r o rara v e z es diagnóstico. Sí l o es e n la linfangitis c a r c i n o m a -
tosa, el c a r c i n o m a d e células alveolares, el l i n f o m a , la neumonía p o r P. carinii, la histiocitosis X y la proteinosis
alveolar. La composición c e l u l a r n o r m a l d e l líquido del LBA es de u n 8 0 % de macrófagos, 1 0 % d e l i n f o c i t o s ,
1-5% d e células plasmáticas, 1 - 3 % d e neutrófilos y u n 1 % d e eosinófilos.
La relación entre l i n f o c i t o s C D 4 / C D 8 es d e 1,5. En algunas e n f e r m e d a d e s a u m e n t a el número d e l i n f o c i t o s
(sarcoidosis, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , beriliosis, fármacos, etc.) y en otras, el d e neutrófilos (fibrosis
p u l m o n a r idiopática).
La clasificación d e las enfermedades p u l m o n a r e s intersticiales se d e f i n e e n función d e su etiología: algunas
c u e n t a n c o n la presencia d e g r a n u l o m a s entre sus características histológicas, c o m o la sarcoidosis, la n e u m o n i t i s
p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , la vasculitis g r a n u l o m a t o s a s y otras p o r p o l v o s inorgánicos (silicosis y beriliosis).
43
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

8.2. Neumonías
q u i o l o s respiratorios, pero n o las vías d e conducción. El h a l l a z g o i n i -
cial característico es el f o c o fibroblástico. Se observan t a n t o lesiones

intersticiales idiopáticas inflamatorias c o m o fibróticas, d a n d o así u n aspecto heterogéneo, c a -

La clasificación actual d e las neumonías intersticiales idiopáticas se
e x p o n e a continuación:
• Neumonía intersticial usual ( N I U ) : e n f e r m e d a d progresiva, irrever-
sible y d e m u y m a l pronóstico (supervivencia m e n o r a tres años).
Neumonía intersticial descamativa: es un p r o c e s o patológico m u y
p o c o f r e c u e n t e a s o c i a d o al hábito tabáquico. En general, d e b u e n
pronóstico.
• Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar inters-
ticial difusa. Enfermedad d e f u m a d o r e s q u e cursa c o n inflamación
d e l intersticio p e r i b r o n q u i o l a r y q u e p r o v o c a afectación intersticial
d e t e c t a b l e clínica y radiológicamente.
• Neumonía intersticial no específica: se caracteriza p o r una i n f l a -
mación intersticial crónica, d e p r e d o m i n i o l i n f o c i t a r i o , acompaña-
da d e grados variables d e fibrosis. A l g u n o s pacientes t i e n e n c o m o
antecedente la exposición a aves o e n f e r m e d a d sistémica del t i p o
c o l a g e n o v a s c u l a r . T i e n e u n pronóstico f a v o r a b l e , y b u e n a respuesta
al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s sistémicos.
• Neumonía intersticial aguda: es u n a e n f e r m e d a d aguda d e causa
d e s c o n o c i d a . Su patrón histológico c o r r e s p o n d e a la fase d e o r g a n i -
zación d e daño alveolar d i f u s o . Es u n síndrome d e i n s u f i c i e n c i a res-
p i r a t o r i a progresiva del a d u l t o . Se c o n o c e también c o m o síndrome
de H a m m a n - R i c h .
• Neumonía organizada criptogenética o bronquiolitis obliterante
c o n neumonía organizada: se prefiere el p r i m e r término, pues la vía
aérea distal se afecta d e f o r m a secundaria y las alteraciones p r i n c i -
pales son p a r e n q u i m a t o s a s . T i e n e b u e n pronóstico.
Neumonía intersticial linfocítica: c o n s i d e r a d a u n trastorno linfo-
p r o l i t e r a t i v o , es e x c e p c i o n a l su transformación a l i n f o m a .
racterístico de la e n t i d a d , y q u e ayuda a d i s t i n g u i r l a d e otras neumonías
intersticiales. El estadio f i n a l es la panalización, c o n intensa alteración
de la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l .
Clínica
A p a r e c e g e n e r a l m e n t e entre los 5 0 y 70 años, a u n q u e p u e d e h a c e r l o
a c u a l q u i e r e d a d . Existen casos f a m i l i a r e s , p o r lo q u e ciertos factores
genéticos p u e d e n i n f l u i r en la s u s c e p t i b i l i d a d a p a d e c e r l a ; la clínica es
similar, p e r o suele aparecer a edades más t e m p r a n a s . El p a c i e n t e típico
presenta disnea al e j e r c i c i o y tos n o p r o d u c t i v a , d e i n i c i o i n s i d i o s o . En
ocasiones, el d e b u t clínico c o i n c i d e c o n una infección vírica, a u n q u e
suele haber una historia d e más de tres meses d e síntomas antes d e l
diagnóstico. U n a historia clínica d e t a l l a d a es vital para descartar p o s i -
bles etiologías c o n o c i d a s .
Q RECUERDA
C u a d r o s u b a g u d o c o n c r e p i t a n t e s e n bases y, c o n f r e c u e n c i a , a c r o -
paquias.
La mayoría d e los pacientes presentan, en la auscultación p u l m o n a r ,
crepitantes finos al f i n a l d e la inspiración (teleinspiratorios) en las b a -
ses d e " t i p o v e l e r o " . Las a c r o p a q u i a s son u n signo tardío y f r e c u e n t e
q u e a p a r e c e en el 4 0 - 7 5 % d e los pacientes (MIR 0 7 - 0 8 , 4 2 ) . La os-
teoartropatía hipertrófica y el n e u m o t o r a x son raros (MIR 0 0 - 0 1 , 2 9 ) .
En estadios a v a n z a d o s , p u e d e haber cor pulmonale en relación c o n el
d e s a r r o l l o d e hipertensión p u l m o n a r .

Neumonía intersticial
usual/fibrosis pulmonar idiopática
En la a c t u a l i d a d , únicamente se considera fibrosis p u l m o n a r idiopática
(FPI) el c u a d r o histológico d e neumonía intersticial usual. Es una e n f e r m e -
dad de etiología d e s c o n o c i d a , también d e n o m i n a d a alveolitis fibrosante
criptogenética. La prevalencia a p r o x i m a d a es de 3-5 casos/100.000.
Diagnóstico
Estudios de imagen. La radiografía d e tórax (Figura 30) muestra c o m o
patrón más común el r e t i c u l a r (densidades lineales o curvilíneas) o
r e t i c u l o n o d u l a r (densidades nodulares superpuestas al a n t e r i o r ) , q u e
aparecen c o m o i n f i l t r a d o s difusos c o n p r e f e r e n c i a en c a m p o s i n f e r i o -
res. En estadios t e m p r a n o s , se observa u n i n f i l t r a d o granular f i n o q u e
sugiere u n proceso d e l l e n a d o alveolar (aspecto d e v i d r i o deslustrado o
e s m e r i l a d o ) . C o n la progresión, aparece el l l a m a d o "pulmón en panal

Inmunopatogenia

Estímulos d e s c o n o c i d o s g e n e r a n , en i n d i v i d u o s susceptibles, u n daño

i n i c i a l q u e e s t i m u l a la formación de ¡nmunocomplejos, q u e atraen m a -
crófagos y los a c t i v a n . Los macrófagos activados segregan c i t o c i n a s ,
algunas d e ellas (LT-B4, IL-8, TNF-a, etc.) atraen células i n f l a m a t o r i a s a
los a l v e o l o s (sobre t o d o , neutrófilos y eosinófilos, y m e n o s a l i n f o c i t o s ) ,
y otras (PDGF-B, IFN y, IGF, etc.) e s t i m u l a n a los fibroblastos y células
musculares lisas para q u e p r o l i f e r e n , c o n l o q u e la fibrosis va p r o g r e -
sando hasta f o r m a r el típico patrón en panal c o n áreas quísticas llenas
de m o c o y células i n f l a m a t o r i a s .

Anatomía patológica

Se afectan las paredes alveolares, tapizadas por los n e u m o c i t o s t i p o I

y II, y el i n t e r s t i c i o . Pueden afectarse el e n d o t e l i o vascular y los b r o n - Figura 3 0 . Fibrosis p u l m o n a r idiopática (Rx tórax)

44

o en q u e s o s u i z o " , q u e representa el estadio t e r m i n a l d e la e n f e r m e d a d
y consiste en múltiples espacios quísticos o densidades anulares d e 5
a 10 m m d e diámetro (MIR 0 4 - 0 5 , 4 3 ) . Junto a esto, aparecen también
c a m b i o s bronquiectásicos (por tracción). La radiología muestra pérdida
d e v o l u m e n p u l m o n a r , salvo q u e se asocie a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a
(MIR 0 3 - 0 4 , 2 2 8 ) .
La TC d e alta resolución (TCAR) torácica es útil para el diagnóstico d i f e -
rencial c o n otras e n f e r m e d a d e s intersticiales, para d e t e r m i n a r la e x t e n -
sión y, sobre t o d o , para el diagnóstico en fases precoces en las q u e la
radiografía p u e d e ser n o r m a l , a u n q u e haya e n f e r m e d a d histológica. La
asociación d e imágenes reticulares, e n g r a s a m i e n t o irregular d e septos,
bronquiectasias p o r tracción y zonas d e panal básales y subpleurales
es m u y sugestiva d e neumonía intersticial usual (Figura 31), y j u n t o a
u n c u a d r o clínico característico, p e r m i t e establecer el diagnóstico sin
necesidad d e b i o p s i a .
Figura 3 1 . Fibrosis p u l m o n a r idiopática (TC torácica)
Q RECUERDA
Áreas d e p a n a l d e p r e d o m i n i o e n bases s u g i e r e n el diagnóstico. P u e d e
h a b e r z o n a s c o n a s p e c t o d e v i d r i o d e s l u s t r a d o , p e r o si s o n las lesiones
p r e d o m i n a n t e s , h a y q u e pensar e n o t r a e n t i d a d .
Función pulmonar. I n i c i a l m e n t e , los volúmenes p u e d e n ser n o r m a l e s ,
sobre t o d o , si hay EPOC asociada. C u a n d o progresa, d i s m i n u y e n la
CPT, CV, VR y CFR. También p u e d e n d i s m i n u i r la CVF y el FEV,, pero
la relación FEV /CVF se m a n t i e n e o a u m e n t a . Existe, p o r t a n t o , una
alteración v e n t i l a t o r i a restrictiva. La disminución d e la D L C O es m u y
f r e c u e n t e y p u e d e preceder a la disminución d e los volúmenes. H a y
h i p o x e m i a , q u e típicamente e m p e o r a c o n el esfuerzo.
Fibrobroncoscopia. C o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , p r o p o r c i o n a el d i a g -
nóstico en el 2 5 % d e los p a c i e n t e s . Si n o l o hace, el s i g u i e n t e paso es
la v i d e o t o r a c o s c o p i a o b i o p s i a p u l m o n a r a b i e r t a ( a c t u a l m e n t e se p r e -
fiere la p r i m e r a ) . D a d a la n a t u r a l e z a heterogénea d e la e n f e r m e d a d ,
casi s i e m p r e se r e q u i e r e u n a técnica quirúrgica para el diagnóstico
p o r el m a y o r tamaño d e muestra.
En el LBA d e pacientes c o n FPI se a p r e c i a un a u m e n t o d e p o l i m o r -
f o n u c l e a r e s (> 2 0 % ) y d e eosinófilos (hasta u n 4 % ) . Los l i n f o c i t o s n o
Neumología y cirugía torácica
suelen a u m e n t a r , y si l o hacen, i n d i c a m e j o r pronóstico (MIR 00-01F,
38) (véase Tabla 13).
Tratamiento
Ningún t r a t a m i e n t o se ha m o s t r a d o eficaz en la fibrosis p u l m o n a r
idiopática. El t r a t a m i e n t o clásico, basado en la asociación d e c o r t i c o i -
des e i n m u n o s u p r e s o r e s ( c i c l o f o s f a m i d a o a z a t i o p r i n a ) n o d i s p o n e d e
e v i d e n c i a f i r m e sobre su e f i c a c i a . P r o b a b l e m e n t e t o d o s los pacientes
r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero si la afectación es leve o existen c o n t r a -
i n d i c a c i o n e s , p u e d e n someterse a una pauta de observación c a d a tres
meses q u e i n c l u y a evaluación clínica, radiológica y f u n c i o n a l c o n d i -
fusión y test d e esfuerzo. El trasplante estaría i n d i c a d o en pacientes c o n
e n f e r m e d a d progresiva a pesar d e t r a t a m i e n t o médico.
El resto d e entidades e n g l o b a d a s d e n t r o d e las neumonías intersticiales
idiopáticas t i e n e n u n a serie d e características c o m u n e s :
• El LBA n o es diagnóstico.
• El diagnóstico se establece g e n e r a l m e n t e p o r b i o p s i a por toracosco-
pia o toracotomía.
El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s y el pronóstico es b u e n o .
A continuación, se expondrán las características distintivas d e cada u n a .
Neumonía intersticial descamativa
E n t i d a d c a r a c t e r i z a d a p o r el a c u m u l o i n t r a a l v e o l a r d e macrófagos.
I n i c i a l m e n t e c o n s i d e r a d a la f o r m a i n f l a m a t o r i a d e la f i b r o s i s p u l m o -
nar idiopática, h o y se sabe q u e son d o s e n t i d a d e s d i f e r e n t e s . A f e c t a
casi e x c l u s i v a m e n t e a f u m a d o r e s . Histológicamente se c a r a c t e r i z a
p o r u n a c u m u l o i n t r a a l v e o l a r d e macrófagos u n i f o r m e y d i f u s o ( c o n -
trasta c o n la n a t u r a l e z a p a r c h e a d a d e la neumonía i n t e r s t i c i a l usual
[ N I U ] ) . La clínica es d e i n i c i o s u b a g u d o y c o n s i s t e en tos seca y
d i s n e a d e e s f u e r z o , p u d i e n d o en a l g u n o s casos e v o l u c i o n a r a i n s u -
f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a g r a v e . El 5 0 % d e los casos p r e s e n t a n a c r o p a -
q u i a s . Es rara su asociación c o n otras e n f e r m e d a d e s . La radiografía
d e tórax y la T C m u e s t r a n imágenes e n v i d r i o d e s l u s t r a d o , e n o c a s i o -
nes r e t i c u l a r e s . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n el a b a n d o n o del t a b a c o y
la administración d e c o r t i c o i d e s , c o n b u e n pronóstico ( s u p e r v i v e n c i a
a largo p l a z o 7 0 % ) .
Bronquiolitis respiratoria asociada
a enfermedad pulmonar intersticial difusa
La b r o n q u i o l i t i s respiratoria es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a p o r el t a b a -
c o , q u e se caracteriza p o r el a c u m u l o d e macrófagos h i p e r p i g m e n t a d o s
en los b r o n q u i o l o s . Si estas alteraciones se e x t i e n d e n al parénquima
p e r i b r o n q u i o l a r a d y a c e n t e y o c a s i o n a n e n f e r m e d a d intersticial (detec-
table radiológicamente), entonces se habla d e b r o n q u i o l i t i s respiratoria
asociada a e n f e r m e d a d intersticial difusa. Afecta a f u m a d o r e s d e más
de 3 0 paquetes/año, y m u c h o s autores piensan q u e es la fase i n i c i a l de
la neumonía intersticial d e s c a m a t i v a . La clínica consiste en tos y disnea
de esfuerzo leve, d e i n i c i o s u b a g u d o . La radiografía d e tórax y la TC
muestran e n g r o s a m i e n t o de las paredes alveolares e imágenes en v i d r i o
deslustrado. El t r a t a m i e n t o consiste en el a b a n d o n o d e l t a b a c o y el p r o -
nóstico es b u e n o . Sólo si persisten las alteraciones tras la supresión del
t a b a c o , están i n d i c a d o s los c o r t i c o i d e s .
45
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Neumonía intersticial no específica
Engloba a las e n f e r m e d a d e s intersticiales difusas c u y o patrón histológi-
c o n o encaja en n i n g u n o d e los c u a d r o s descritos. Se la considera u n a
e n t i d a d b i e n d e f i n i d a , q u e p u e d e ser idiopática, asociada a e n f e r m e d a -
des del colágeno o a fármacos. Se d i s t i n g u e n dos t i p o s : celular ( p r e d o -
m i n i o d e inflamación) y fibrótica ( p r e d o m i n i o d e la fibrosis). La clínica
consiste en disnea d e esfuerzo y tos seca d e i n i c i o s u b a g u d o . La m i t a d
de los pacientes t i e n e n síntomas generales (fiebre, astenia o pérdida d e
peso). Los crepitantes son frecuentes y presentan a c r o p a q u i a s el 3 0 %
de los pacientes. La radiografía muestra i n f i l t r a d o s intersticiales o al-
v e o l o i n t e r s t i c i a l e s , d e p r e d o m i n i o en bases. La TC muestra o p a c i d a d e s
en v i d r i o deslustrado e imágenes reticulares, s i e n d o p o c o f r e c u e n t e el
p a n a l . El diagnóstico se realiza p o r b i o p s i a quirúrgica. El pronóstico es
m e j o r q u e el d e la neumonía intersticial usual, y d e p e n d e del t i p o : es
m e j o r en la f o r m a celular q u e en la fibrótica.
Neumonía intersticial aguda
Es una entidad caracterizada p o r la presencia de daño alveolar difuso en
el parénquima p u l m o n a r , lesión anatomopatológica característica del sín-
d r o m e d e distrés respiratorio agudo. El término de neumonía intersticial
aguda debe reservarse para los casos d e distrés respiratorio idiopático.
La clínica se caracteriza p o r la aparición d e disnea d e c o m i e n z o a g u d o
o s u b a g u d o , en ocasiones p r e c e d i d a d e síntomas similares a los d e una
viriasis. En p o c o s días, el c u a d r o e v o l u c i o n a a i n s u f i c i e n c i a respirato-
ria grave (distrés). La radiografía d e tórax muestra i n f i l t r a d o s alveolares
bilaterales c o n b r o n c o g r a m a aéreo, hallazgos c o n f i r m a d o s p o r la TC.
El pronóstico es m a l o , c o n una m o r t a l i d a d a los dos meses del 5 0 % . En
los pacientes q u e s o b r e v i v e n , la evolución p u e d e ir desde la resolución
c o m p l e t a hasta la aparición d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r i n t e r s t i c i a l , gene-
r a l m e n t e del t i p o neumonía intersticial n o específica.
Neumonía organizada criptogenética
A n t e r i o r m e n t e l l a m a d a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumonía o r g a n i -
zada ( B O N O ) , se prefiere el término d e neumonía o r g a n i z a d a c r i p t o g e -
nética ( N O C ) p o r ajustarse m e j o r a la histología. Ésta consiste en la p r e -
sencia en alveolos, c o n d u c t o s alveolares y b r o n q u i o l o s respiratorios d e
un t e j i d o f i b r o b l a s t i c o c o n grados variables d e inflamación (neumonía
o r g a n i z a d a ) q u e n o altera la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l (cosa q u e
sí o c u r r e en la N I U ) . Es u n a f o r m a inespecífica d e r e a c c i o n a r el p u l -
món frente a numerosos estímulos, p u d i e n d o encontrarse estas lesiones
en neumonías, reacción a fármacos, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d ,
neumonía eosinófila crónica, absceso d e pulmón o vasculitis. Sólo
c u a n d o estos procesos han sido e x c l u i d o s , se p u e d e hablar d e N O C .
El i n i c i o d e la e n f e r m e d a d es subagudo, c o n tos, disnea, fiebre, astenia
y pérdida d e peso. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares
unilaterales o bilaterales, a veces cambiantes, y en otros casos, las imá-
genes son intersticiales. La TC orienta el diagnóstico (zonas d e c o n s o l i -
dación subpleurales o peribronquiolares). La función p u l m o n a r muestra
un patrón restrictivo c o n disminución d e la D L C O (diferencia c o n las
b r o n q u i o l i t i s q u e dan patrón obstructivo). El diagnóstico se establece en
presencia d e un c u a d r o clinicorradiológico c o m p a t i b l e y demostración
de neumonía organizada en u n a biopsia t r a n s b r o n q u i a l o quirúrgica.
46
Neumonía intersticial linfocítica
Enfermedad rara c a r a c t e r i z a d a p o r i n f i l t r a d o s l i n f o c i t a r i o s intersticiales
en el parénquima p u l m o n a r . Se la consideró u n trastorno l i n f o p r o l i f e -
rativo, p e r o su transformación a l i n f o m a es e x c e p c i o n a l . Se asocia c o n
f r e c u e n c i a a enfermedades inmunológicas: síndrome d e Sjógren, mias-
tenia grave, a n e m i a p e r n i c i o s a , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o , cirrosis b i l i a r
p r i m a r i a . También se da en pacientes c o n SIDA, sobre t o d o , en niños.
La clínica es inespecífica, cursa c o n aparición insidiosa d e disnea d e
esfuerzo, tos seca, fiebre y pérdida d e peso. La radiografía de tórax y la
T C n o son diagnósticas. El LBA presenta linfocitosis (Tabla 13).
A u m e n t o CD4 Sarcoidosis
A u m e n t o CD8 NH y BONO
Aumento polimorfonucleares BO.NHagudayFPI
A u m e n t o eosinófilos NEC
Células d e L a n g e r h a n s Histiocitosis X
Tabla 13. Relación e n t r e LBA y e n f e r m e d a d intersticial
8.3. Enfermedad intersticial asociada
a las enfermedades del colágeno
Lupus eritematoso sistémico (LES). A u n q u e a p r o x i m a d a m e n t e la m i t a d
de los pacientes desarrollan e n f e r m e d a d p u l m o n a r , la e n f e r m e d a d i n -
tersticial crónica y progresiva es rara. La afectación p u l m o n a r más f r e -
c u e n t e es la p l e u r i t i s , c o n o sin d e r r a m e pleural (suele ser u n e x u d a d o ,
a m e n u d o bilateral).
Artritis reumatoide (AR). La afectación más frecuente también es la p l e u -
ral. La evidencia radiológica d e enfermedad intersticial aparece en u n
2 0 % de casos, sobre t o d o , en pacientes varones c o n títulos altos d e fac-
tor reumatoide. H a y casos en los q u e la afectación p u l m o n a r precede
a la articular. Otras alteraciones p u l m o n a r e s q u e aparecen son nodulos
reumatoideos pulmonares, i n c l u y e n d o el síndrome de Caplan (nodulos
pulmonares en pacientes afectados de neumoconiosis), la b r o n q u i o l i t i s
obliterante (a veces asociada al tratamiento c o n D-penicilamina) o enfer-
medad intersticial por los fármacos empleados (sales d e o r o , m u y raras
veces utilizados en el m o m e n t o actual, metotrexato, etc.).
Espondilitis anquilosante. En fases avanzadas puede aparecer enfermedad
bilateral apical f i b r o b u l l o s a . Los pacientes pueden tener tos y disnea, pero
generalmente se encuentran asintomáticos. C o n la evolución se puede
p r o d u c i r distorsión c o m p l e t a del pulmón y retracción hiliar hacia arriba.
Esclerodermia. Es la e n f e r m e d a d de este g r u p o q u e presenta c o n más
f r e c u e n c i a afectación intersticial (casi dos tercios d e los pacientes),
g e n e r a l m e n t e d e p r e d o m i n i o en lóbulos inferiores, s i e n d o ésta la a l -
teración p u l m o n a r más f r e c u e n t e . También es c o m ú n la hipertensión
p u l m o n a r , c o n o sin fibrosis (esto último, en la f o r m a l o c a l i z a d a ) .
Síndrome de Sjógren. La afectación se caracteriza p o r infiltración l i n f o -
cítica intersticial (neumonía intersticial linfocítica). Es común en el sín-
d r o m e p r i m a r i o . Puede c o m p o r t a r s e c o m o u n l i n f o m a de bajo g r a d o .
Dermatopolimiositis. La e n f e r m e d a d intersticial aparece en u n 5 - 1 0 % d e
los pacientes, sobre t o d o , c u a n d o hay anticuerpos anti-Jo-1.

8.4. Histiocitosis X pulmonar
La histiocitosis X p r i m a r i a ( g r a n u l o m a eosinófilo, g r a n u l o m a t o s i s d e c é -
lulas d e Langerhans) se caracteriza p o r u n a infiltración d e órganos p o r
células d e Langerhans ( l i n f o c i t o s C D 1 ) , q u e son histiocitos dendríticos
de la serie monocito-macrófago q u e presentan, al m i c r o s c o p i o elec-
trónico, granulos intracitoplásmicos d e Birbeck (cuerpos X o cuerpos
raquetoides). Estas células se e n c u e n t r a n en la d e r m i s , en el sistema
r e t i c u l o e n d o t e l i a l , e n la pleura y e n el pulmón.
La histiocitosis X p r i m a r i a p u l -
RECUERDA
m o n a r es infrecuente y p r o d u c e
Proliferación d e células d e L a n -
g e r h a n s es característica d e h i s - una e n f e r m e d a d intersticial q u e
t i o c i t o s i s X. se inicia en los b r o n q u i o l o s
más pequeños c o n u n infiltrado
i n f l a m a t o r i o asociado (linfoci-
tos, neutrófilos y algún eosinófilo). La e n f e r m e d a d tiene distribución
broncovascular, afectando c o n frecuencia a arteriolas y vénulas. A l a v a n -
zar el proceso, aparece fibrosis intersticial y pequeños quistes aéreos
(MIR 09-10, 56). En estadios finales, p u e d e aparecer patrón en p a n a l .
M á s raras aún son las lesiones óseas solitarias. E x c e p c i o n a l m e n t e se
d e s c r i b e e n f e r m e d a d d i s e m i n a d a . M á s d e l 9 0 % d e los pacientes son
f u m a d o r e s . Es más f r e c u e n t e e n varones jóvenes (20-40 años).
La presentación clínica es v a r i a b l e , p u d i e n d o tener el p a c i e n t e síntomas
respiratorios o c o n s t i t u c i o n a l e s , d e b u t a r c o n n e u m o t o r a x p o r rotura d e
quistes o ser u n h a l l a z g o radiológico. El n e u m o t o r a x r e c i d i v a e n el 2 5 %
d e los casos. Hasta el 2 0 % d e los pacientes presentan lesiones quísticas
óseas, g e n e r a l m e n t e únicas e n huesos p l a n o s , q u e p u e d e n preceder a
la alteración p u l m o n a r o i n c l u s o ser la única manifestación. A veces,
se acompaña de diabetes insípida, lo q u e i n d i c a peor pronóstico p o r
afectación del SNC. N o son c o m u n e s las a c r o p a q u i a s ni los crepitantes.
En la radiografía es a l t a m e n t e específica la combinación de pequeños
n o d u l o s m a l d e f i n i d o s , i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s , quistes y, e n esta-
dios a v a n z a d o s , i m a g e n en panal c o n volúmenes p u l m o n a r e s conser-
vados y respeto de ángulos costofrénicos. Las alteraciones radiológicas
p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s . La m a r c a radiológica de
esta e n f e r m e d a d son los pequeños quistes y los n o d u l o s (Figura 3 2 ) .
Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos superiores respetando ángulo costofrénico
Figura 3 2 . Patrón radiológico d e la histiocitosis X
Neumología y cirugía torácica
Puede a p a r e c e r c u a l q u i e r patrón v e n t i l a t o r i o , a u n q u e a m e d i d a q u e
progresa la e n f e r m e d a d , p r e d o m i n a la alteración v e n t i l a t o r i a o b s -
t r u c t i v a . La CPT se m a n t i e n e y el VR p u e d e a u m e n t a r . La D L C O está
d e s p r o p o r c i o n a d a m e n t e d i s m i n u i d a , l o q u e sugiere u n a afectación
v a s c u l a r . El a u m e n t o d e la relación VR/CPT se r e l a c i o n a c o n la f o r -
m a c i ó n d e q u i s t e s . En a l g u n o s p a c i e n t e s h a y h i p e r r e a c t i v i d a d d e la
vía aérea.
Diagnóstico. La i m a g e n característica e n la T C A R e n asociación c o n
una historia c o m p a t i b l e es prácticamente diagnóstica. En el LBA, las
células d e Langerhans s u p o n e n más d e l 3 - 5 % (en otras situaciones,
c o m o la FPI, c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r o f u m a d o r e s sanos, t a m -
bién p u e d e n aparecer, pero n o en p r o p o r c i o n e s t a n altas). Si se p r e -
cisa confirmación histológica para el diagnóstico, suele ser necesaria
la b i o p s i a p o r toracotomía o p o r t o r a c o s c o p i a , pues la t r a n s b r o n q u i a l
suele ser i n e f i c a z (MIR 02-03, 1 3 0 ) .
El pronóstico es m u y v a r i a b l e ,
RECUERDA
c o n pacientes e n los q u e r e m i -
La h i s t i o c i t o s i s X ( j u n t o c o n la
p r o t e i n o s i s a l v e o l a r ) se p u e d e te d e m o d o espontáneo y otros
d i a g n o s t i c a r p o r el L B A . en los q u e progresa a fibrosis
p u l m o n a r . Existe m a y o r inci-
d e n c i a d e progresión si el p a -
c i e n t e continúa f u m a n d o , y d e regresión si deja d e f u m a r , p o r lo q u e
sobra recalcar la i m p o r t a n c i a d e a b a n d o n a r el t a b a c o . La p e n i c i l a m i n a
se ha e m p l e a d o c o n resultados variables. Los c o r t i c o i d e s n o son útiles.
En estadios finales se indicaría el trasplante.
RECUERDA
Las i n t e r s t i c i a l e s q u e a f e c t a n a lóbulos s u p e r i o r e s : FITNESS (Fibrosis
quística, (h) I s t i o c i t o s i s X, T B C , N H , E s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , S a r c o i d o -
sis y Silicosis) ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 0 ) .
RECUERDA
A n t e u n varón j o v e n , f u m a d o r , c o n patrón i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o
e n c a m p o s s u p e r i o r e s y v o l ú m e n e s altos, pensar e n h i s t i o c i t o s i s X.
F r e c u e n t e el n e u m o t o r a x .
8.5. Linfangioleiomiomatosis
Es u n a rara e n f e r m e d a d q u e se caracteriza p o r la proliferación d e l mús-
c u l o liso a l r e d e d o r d e las estructuras b r o n c o v a s c u l a r e s y en el inters-
t i c i o p u l m o n a r , u n i d o a la dilatación quística d e los espacios aéreos
t e r m i n a l e s . Los vasos linfáticos y venosos son tortuosos y d i l a t a d o s ,
así c o m o el c o n d u c t o torácico. Puede haber afectación e x t r a p u l m o n a r
de los linfáticos y se asocia al a n g i o m i o l i p o m a renal. N o se c o n o c e el
m e c a n i s m o patogénico, pero los estrógenos parecen jugar u n papel
i m p o r t a n t e , ya q u e se presenta casi e x c l u s i v a m e n t e en mujeres preme-
nopáusicas (20-40 años).
El síntoma más f r e c u e n t e es la disnea. El n e u m o t o r a x espontáneo p o r
r u p t u r a d e quistes a p a r e c e e n la m i t a d d e los casos y p u e d e ser r e c u -
rrente y b i l a t e r a l , p u d i e n d o r e q u e r i r pleurodesis ( M I R 08-09, 4 9 ) . El
quilotórax aparece e n u n t e r c i o d e los pacientes a l o largo d e la e v o l u -
ción, y es m u y característico d e esta e n f e r m e d a d , p e r o es raro al d i a g -
nóstico. Es f r e c u e n t e la h e m o p t i s i s leve.
En la radiografía d e tórax se a p r e c i a u n patrón r e t i c u l a r o r e t i c u -
l o n o d u l a r (Figura 3 3 ) . La obstrucción d e los linfáticos c o n la apa-
47
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

rición d e líneas B c o n t r i b u y e al patrón r e t i c u l a r . En el 5 0 % d e las cen algún efecto beneficioso. Si el tratamiento fracasa, se debe considerar
p a c i e n t e s se e n c u e n t r a hiperinflación y dilatación quística, a u n q u e el trasplante, aunque hay casos de recidiva en el injerto.
c o n T C A R , los pequeños q u i s t e s d e p a r e d f i n a a p a r e c i e r o n e n el
1 0 0 % en un estudio.

8.6. Proteinosis alveolar

La proteinosis a l v e o l a r r e a l m e n t e n o es una e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l ,
ya q u e n o hay p r o c e s o i n f l a m a t o r i o . Se p r o d u c e al a c u m u l a r s e en los
alveolos u n material proteináceo PAS+ r i c o en fosfolípidos (es u n a a c u -
mulación a n o r m a l d e los constituyentes n o r m a l e s del surfactante). La
e n f e r m e d a d p u e d e ser congénita, p r i m a r i a o s e c u n d a r i a . La p r i m a r i a es
rara, c o n u n a i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a d e 1/100.000 habitantes, y p r e d o -
m i n a en varones d e 20-50 años. Datos actuales sugieren q u e se trata d e
u n p r o c e s o a u t o i n m u n i t a r i o , e n el c u a l se p r o d u c e n a n t i c u e r p o s c o n t r a
el factor e s t i m u l a n t e d e las c o l o n i a s d e los monocito-macrófagos, l o
q u e causa disfunción d e los n e u m o c i t o s t i p o II, q u e son incapaces d e
aclarar el surfactante. La secundaria consiste en la acumulación del
material r e f e r i d o en relación c o n situaciones diversas, c o m o la i n h a l a -
ción d e sílice, a l u m i n i o , otros p o l v o s inorgánicos, e i n c l u s o c o n tras-
tornos hematológicos.
La clínica consiste en disnea d e curso l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o , q u e suele
acompañarse d e tos seca. En la auscultación p u l m o n a r se e v i d e n c i a n
Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos inferiores respetando ángulo costofrénico
crepitantes t e l e i n s p i r a t o r i o s . La radiografía muestra u n patrón d e c o n -
Figura 3 3 . Patrón radiológico d e la l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s solidación de los espacios aéreos bilateral y p e r i h i l i a r , q u e recuerda al
del e d e m a p u l m o n a r . Estos pacientes t i e n e n m a y o r riesgo d e padecer
i n f e c c i o n e s p o r Nocardia, M. avium y P. jiroveccii.
Q RECUERDA
A n t e m u j e r e n e d a d fértil c o n patrón i n t e r s t i c i a l y v o l ú m e n e s a l t o s , s i n
p r e d o m i n i o p o r u n a l o c a l i z a c i ó n c o n c r e t a , pensar e n l i n f a n g i o l e i o m i o - El diagnóstico se basa en el análisis del líquido del LBA, q u e presenta
m a t o s i s . Son f r e c u e n t e s el n e u m o t o r a x y e l quilotórax. u n aspecto lechoso y c o n t i e n e macrófagos cargados d e lípidos y g r a n -
des c a n t i d a d e s d e u n m a t e r i a l e x t r a c e l u l a r eosinófilo PAS+. A veces se
requiere b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l o i n c l u s o abierta.
Es u n a d e las p o c a s e n f e r m e d a d e s i n t e r s t i c i a l e s q u e se p r e s e n t a c o n
a u m e n t o d e v o l ú m e n e s p u l m o n a r e s y u n patrón f u n c i o n a l o b s t r u c - El t r a t a m i e n t o consiste en l a v a d o p u l m o n a r c o m p l e t o , q u e sólo se rea-
t i v o o m i x t o . A m e n u d o t i e n e n hiperinflación c o n u n a u m e n t o d e la liza en casos de e n f e r m e d a d progresiva y d e t e r i o r o f u n c i o n a l i m p o r t a n -
CPT ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 2 0 ) . Está a u m e n t a d o el VR y la relación VR/CPT. te. Se han descrito casos d e proteinosis a l v e o l a r p r i m a r i a c o n remisión
C o n f r e c u e n c i a , h a y limitación al f l u j o aéreo, c o n d i s m i n u c i ó n d e l espontánea.
FEV, y d e la relación F E V / C V F . Es característica la d i s m i n u c i ó n d e
la D L C O . En la T a b l a 14 se resumen las características más i m p o r t a n t e s d e a l g u -
nas d e estas enfermedades intersticiales.
Para el diagnóstico, suele r e c o m e n d a r s e e s t u d i o histológico, dada la
g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d . Se realizan t i n c i o n e s inmunohistoquímicas
específicas para c o m p o n e n t e s del músculo liso, a c t i n a o d e s m i n a , y
recientemente HMB-45. 8.7. Granulomatosis broncocéntrica
La historia natural de la enfermedad es, por lo general, progresiva, c o n una
media d e supervivencia de unos o c h o años desde el diagnóstico. El trata- Se p r o d u c e una invasión g r a n u l o m a t o s a d e las vías respiratorias i n f e r i o -
miento c o n progesterona, considerado de elección, o t a m o x i f e n o produ- res p o r l i n f o c i t o s y células plasmáticas q u e p r o d u c e úlceras y destruc-

EPID ASOCIADA A ENFERMEDAD

HISTIOCITOSIS X LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PROTEINOSIS ALVEOLAR
DEL COLÁGENO

• LES: p l e u r i t i s y/o d e r r a m e p l e u r a l . Rara • Más f r e c u e n t e e n v a r o n e s jóvenes • M u j e r e s premenopáuslcas. Disnea, • Patrón Rx c o m o e d e m a p u l m o n a r

EPID • Neumotorax recidivante n e u m o t o r a x espontáneo, q u e p u e d e • Riesgo d e I n f e c c i o n e s p o r Nocardia,
• AR: l o más f r e c u e n t e es la afectación • LBA > 5 % d e células d e L a n g e r h a n s ser b i l a t e r a l y r e c u r r e n t e M. avium y P. carinii. Tto.: LBA
p l e u r a l . 2 0 % EPID (más en v a r o n e s • A u m e n t o d e volúmenes • Quilotórax completo
c o n altos títulos d e FR) • A u m e n t o d e volúmenes y patrón
• EA: e n f e r m e d a d fibroaplcal bullosa obstructivo o mixto
b i l a t e r a l e n fases avanzadas • Tto.: progesterona/antiestrógenos
• Esclerodermia: la q u e más p r e s e n t a
EPID. Frecuente HTP
• Sjogrén: infiltración l i n f o c i t a r i a
intersticial
• D M : máximo riesgo si anti-Jo-1

Tabla 14. E n f e r m e d a d e s intersticiales

48

ción b r o n q u i a l . La afectación d e los vasos es rara, a d i f e r e n c i a d e las
vasculitis y los procesos angiocéntricos. Afecta a pacientes asmáticos.
En la radiografía d e tórax se a p r e c i a n i n f i l t r a d o s , n o d u l o s o áreas de
atelectasia. N o suele p r o d u c i r apenas clínica y n o hay manifestaciones
extrapulmonares.
Posteriormente a las d e s c r i p c i o n e s o r i g i n a l e s , se han r e f e r i d o casos
de pacientes c o n esta e n f e r m e d a d q u e , además d e asma, presentaban
e o s i n o f i l i a y e v i d e n c i a serológica d e exposición a Aspergillus u otros
hongos, y otros en c u y o t e j i d o p u l m o n a r se e n c o n t r a b a n hitas d e g r a d a -
das del h o n g o en los g r a n u l o m a s necrosantes. D e b i d o a e l l o , a l g u n o s
autores piensan q u e la g r a n u l o m a t o s i s broncocéntrica y la aspergilosis
b r o n c o p u l m o n a r alérgica (ABPA) podrían estar relacionadas, si b i e n es
una cuestión aún n o aclarada.
8.8. Afectación pulmonar
en la amiloidosis
C o n s i s t e en el depósito e x t r a c e l u l a r d e a m i l o i d e , u n m a t e r i a l p r o -
teináceo, c r i s t a l i n o , f i b r i l a r e i n s o l u b l e . P u e d e ser u n a e n f e r m e d a d
sistémica o l o c a l i z a d a . Se e x p o n e a m p l i a m e n t e en la S e c c i ó n d e
Reumatología.
A n i v e l del parénquima p u l m o n a r , el a m i l o i d e se p u e d e depositar de
f o r m a l o c a l i z a d a , p r o d u c i e n d o una i m a g e n radiológica d e u n o o varios
n o d u l o s , o de m o d o d i f u s o (se suele asociar a e n f e r m e d a d sistémica),
p r o d u c i e n d o una e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l . En este caso, la radiografía
muestra u n patrón r e t i c u l o n o d u l a r o i n c l u s o m i l i a r . G e n e r a l m e n t e , la
afectación intersticial n o da síntomas. A veces se detecta u n patrón
restrictivo, c o n o sin disnea. El depósito afecta a los septos, i n t e r s t i c i o y
paredes d e vasos pequeños.
El diagnóstico se realiza c o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l y tinción d e r o j o
C o n g o . El depósito d e a m i l o i d e también se p u e d e p r o d u c i r a n i v e l tra-
q u e o b r o n q u i a l , o r i g i n a n d o placas difusas o localizadas.
8.9. Afectación pulmonar
por fármacos
Busulfán. La i n c i d e n c i a es del 6 % . El i n t e r v a l o entre el i n i c i o d e l t r a -
t a m i e n t o y el e s t a b l e c i m i e n t o d e los síntomas suele ser d e o c h o meses
a d i e z años, a u n q u e a veces aparece antes. N o está c l a r o si el efecto
se r e l a c i o n a c o n la dosis. La radiografía muestra u n patrón a l v e o l o i n -
tersticial. El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el fármaco y a d m i n i s t r a r
c o r t i c o i d e s , pero la respuesta es m a l a y la mayoría progresan hasta
causar la m u e r t e .
B l e o m i c i n a . Es el quimioterápico q u e p r o d u c e c o n m a y o r f r e c u e n -
cia t o x i c i d a d p u l m o n a r ( 2 0 % ) y el m e j o r e s t u d i a d o . Se p r o d u c e una
disminución d e la D L C O antes d e q u e a p a r e z c a n los síntomas. Existe
relación entre la t o x i c i d a d y la e d a d (más f r e c u e n t e en mayores d e
Neumología y cirugía torácica
70 años), la dosis total r e c i b i d a (> 4 5 0 unidades), el e m p l e o d e r a d i o -
terapia torácica p r e v i a o c o n c o m i t a n t e , la exposición a altas c o n c e n -
traciones d e oxígeno i n s p i r a d o en los meses siguientes y el e m p l e o d e
c i c l o f o s f a m i d a . La t o x i c i d a d p u e d e ser reversible si ha h a b i d o p o c o s
c a m b i o s . En raras ocasiones cursa c o n neumonía eosinófila. El t r a t a -
m i e n t o consiste en s u p r i m i r el fármaco y a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .
Metotrexato. La clínica suele c o m e n z a r días o semanas tras el i n i c i o
del t r a t a m i e n t o y consiste en disnea, tos n o p r o d u c t i v a y fiebre. En el
5 0 % d e los casos hay e o s i n o f i l i a , y u n t e r c i o d e los pacientes presentan
g r a n u l o m a s . La radiografía muestra un i n f i l t r a d o más homogéneo q u e
c o n otros agentes, c o n adenopatías hiliares o d e r r a m e en a l g u n o s c a -
sos. La D L C O n o d i s m i n u y e hasta q u e a p a r e c e la clínica. La t o x i c i d a d
n o se r e l a c i o n a c o n la dosis. El proceso es casi s i e m p r e reversible, c o n
o sin c o r t i c o i d e s .
Nitrofurantoína. Existe una f o r m a d e t o x i c i d a d a g u d a q u e se p r o d u c e
por u n m e c a n i s m o d e s c o n o c i d o y q u e es el p r o t o t i p o d e n e u m o n i t i s
eosinófila aguda i n d u c i d a por fármacos, más f r e c u e n t e en la m u j e r , c o n
fiebre, escalofríos, tos y disnea. U n t e r c i o presentan e o s i n o f i l i a sanguí-
nea, pero n o en el LBA. En la histología, hay infiltración l i n f o p l a s m o c i -
taria y proliferación fibroblástica.
En la radiografía se observa u n i n f i l t r a d o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l en bases
c o n o c a s i o n a l d e r r a m e p l e u r a l , g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l . La t o x i c i d a d
es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e . El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el fármaco, y
a veces, en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .
La t o x i c i d a d crónica se p r o d u c e p o r el efecto o x i d a n t e del fármaco. Es
m e n o s común q u e la aguda. La histología muestra células i n f l a m a t o r i a s
y fibrosis, s i m i l a r a la fibrosis p u l m o n a r idiopática. La clínica (disnea y
tos) aparece d e f o r m a insidiosa desde meses a años después d e i n i c i a r
el t r a t a m i e n t o . También es más f r e c u e n t e en la m u j e r . La f i e b r e y la
e o s i n o f i l i a son raras. Radiológicamente presenta patrón i n t e r s t i c i a l . En
el LBA hay l i n f o c i t o s . El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el fármaco e
i n i c i a r c o r t i c o i d e s , si n o se resuelve (MIR 98-99F, 2 4 4 ) .
A m i o d a r o n a . Este fármaco presenta m u c h o s efectos colaterales, s i e n -
d o el más serio la n e u m o n i t i s i n t e r s t i c i a l , q u e o c u r r e en el 6 % d e los
pacientes y p u e d e ser fatal. Su histología es p e c u l i a r , c o n macrófagos
alveolares espumosos y n e u m o c i t o s t i p o II, c o n i n c l u s i o n e s lamelares
compuestas d e fosfolípidos. La clínica es insidiosa, c o n disnea, tos n o
p r o d u c t i v a y febrícula. En u n 2 0 % , la presentación es aguda, s i m u l a n -
d o una neumonía infecciosa.
La mayoría d e pacientes han t o m a d o el fármaco d u r a n t e u n mes, en
una dosis d e al m e n o s 4 0 0 mg/día, a u n q u e se ha i n f o r m a d o casos c o n
2 0 0 mg/día. La t o x i c i d a d p u l m o n a r n o se r e l a c i o n a c o n los niveles séri-
cos. La radiografía muestra al p r i n c i p i o afectación asimétrica l i m i t a d a a
lóbulos superiores, p e r o si progresa, afecta al resto d e los p u l m o n e s c o n
u n i n f i l t r a d o intersticial o alveolar. N o hay e o s i n o f i l i a . Son caracterís-
ticas la disminución d e la D L C O y la h i p o x e m i a . En el LBA se p u e d e n
ver los macrófagos espumosos, pero n o son específicas de t o x i c i d a d
p u l m o n a r , pues se p u e d e n apreciar también en pacientes expuestos
al fármaco sin datos d e t o x i c i d a d . La mayoría m e j o r a n al suspender el
fármaco y añadir c o r t i c o i d e s .
En la Figura 3 4 se e x p o n e n , a m o d o d e r e s u m e n , los patrones radioló-
gicos d e las enfermedades intersticiales.
49
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

Silicosis
Histiocitosis X ( i " )
Lóbulos superii

• Silicosis
• Histiocitosis X( " f l
• Espondilitis anqullopoyétlca

Silicosis aguda:
Patrón millar II consolidación

Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos

superiores respetando ángulo costofrénico

Silicosis simple:
• Patrón nodular en
lóbulos superiores
• Adenopatías en
cascara de huevo

Lóbulos inferiores

• Fibrosis p u l m o n a r idiopática
Fibrosis masiva progresiva:
• Dermatopolimiosltis
• Grandes nodulos
• Esclerodermia
• Distorsión del parénquima
• Asbestosis
• Nitrofurantoína Fibrosis p u l m o n a r
• A. reumatoide Idiopática

Imagen en vidrio Patrón reticular difuso Imagen en panal

esmerilado en campos inferiores o queso suizo

Granulomatosis Neumonía eosinófila Enfermedad

de Wegener crónica de Good pasture

Nodulos cavltados Negativo del edema Infiltrados nodulares finos

Infiltrados perihiliares
múltiples pulmonar desde los hlllos

Figura 3 4 . Patrones radiológicos d e las e n f e r m e d a d e s intersticiales

50
 Neumología y cirugía torácica

r
Paciente de 65 años, fumador de 25 paquetes/año, de profesión ingeniero, sin ante-
cedentes de interés. Presenta disnea de esfuerzo progresiva y tos seca desde hace un
año. La exploración revela acropaquias y estertores crepitantes, bilaterales y persis-
tentes. La radiografía de tórax muestra imágenes reticulonodulillares básales y simé-
tricas, con reducción de los campos pulmonares. La exploración funcional pulmonar
únicamente indica: capacidad de difusión (DLCO), 4 3 % referencia; S a 0 , 9 4 % , en
2

reposo, y 7 2 % , al esfuerzo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

2) Bronquiolitis obliterativa con neumonía organizada.
3) Neumonía eosinófila crónica.
4) Alveolitis alérgica extrínseca.
5) Fibrosis pulmonar idiopática.

MIR 03-04, 228; RC: 5

Un paciente de 59 años, sin antecedentes de interés, no fumador, consulta por tos

seca y disnea de 6 meses de evolución. En la exploración física se auscultan crepitan-
tes en la mitad inferior de ambos hemitórax y se objetivan acropaquias. Su radiogra-
fía de tórax posteroanterior se muestra a continuación. De los siguientes resultados
de pruebas complementarias, ¿cuál sería el menos relacionado con el diagnóstico
de este paciente?

1) Elevación de la enzima conversora de angiotensina sérica.

2) Lavado broncoalveolar con una cifra elevada de neutrófilos.

51
 Neumología y cirugía torácica

09.
ENFERMEDADES
POR INHALACIÓN DE POLVOS

MIR
Tema de importancia
relativamente escasa. Hay que
centrarse en las neumonitis
por hipersensibilidad, la
silicosis y la asbestosis,
haciendo hincapié en los
hallazgos radiológicos.
Aspectos esenciales
Q~J Las n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d se p r o d u c e n c o m o reacción a la inhalación d e p o l v o s orgánicos, p o r l o
q u e el a n t e c e d e n t e d e exposición es c r u c i a l e n la s o s p e c h a diagnóstica.
rjj En su p a t o g e n i a , están i n v o l u c r a d a s las r e a c c i o n e s inmunológicas t i p o III (antígeno-anticuerpo) y IV ( p r e s e n -
c i a d e g r a n u l o m a s ) , y e n o c a s i o n e s , la d e t i p o I ( h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a ) .
fj"] El L B A característico m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 .

j"4~] El h a l l a z g o d e adenopatías c a l c i f i c a d a s e n " c a s c a r a d e h u e v o " s u g i e r e el diagnóstico d e s i l i c o s i s .

rj~j Las p l a c a s p l e u r a l e s a s o c i a d a s a patrón i n t e r s t i c i a l , d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s i n f e r i o r e s , s o n m u y sugestivas

d e asbestosis.

La inhalación d e p o l v o s se asocia a diferentes enfermedades p u l m o n a r e s . Clásicamente, se d i f e r e n c i a entre p o l -

vos orgánicos ( n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , bisinosis, etc.) y p o l v o s inorgánicos ( n e u m o c o n i o s i s : silicosis,
e n f e r m e d a d d e los m i n e r o s d e l carbón, exposición al asbesto, beriliosis, etc.).

9.1. Neumonitis por hipersensibilidad

La n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d ( N H ) o a l v e o l i t i s alérgica extrínseca representa un g r u p o de enfermedades

q u e afectan a la porción distal d e la vía aérea, m e d i a d a s inmunológicamente, y asociadas a u n a exposición
intensa y/o repetida a p o l v o s orgánicos. P r e d o m i n a en n o f u m a d o r e s , lo q u e podría estar e n relación c o n las
alteraciones q u e p r o d u c e el t a b a c o e n la respuesta inmunológica.

La mayoría d e agentes etiológicos d e r i v a n d e e x p o s i c i o n e s o c u p a c i o n a l e s (granjeros, cosechadores d e cañas

de azúcar, trabajadores d e granos d e cereales y p r o d u c t o s d e madera, e m p a q u e t a d o r e s d e champiñones, etc.).
También p u e d e relacionarse c o n aparatos d e calefacción c e n t r a l , h u m i d i f i c a d o r e s , a f i c i o n e s c o m o la cría d e
p a l o m a s , etcétera.

Los antígenos p r o d u c t o r e s del daño p u e d e n derivar de m i c r o o r g a n i s m o s ( a c t i n o m i c e t o s termófilos, algunas bac-

terias...), de p r o d u c t o s d e a n i m a l e s o plantas, d e sustancias químicas d e b a j o peso m o l e c u l a r y d e a l g u n o s
p r o d u c t o s farmacológicos.

Anatomía patológica
(T) Preguntas

• MIR 08-09, 40
La mayoría d e las N H t i e n e n c a m b i o s histológicos similares q u e d e p e n d e n d e la i n t e n s i d a d d e la exposición y
• MIR 06-07, 41
• MIR 05-06, 43 del estadio d e la e n f e r m e d a d e n el m o m e n t o e n q u e se realiza la b i o p s i a .
• MIR 04-05, 45, 4 8
• MIR 03-04, 231
• MIR 01-02, 25, 30 En los casos a g u d o s , hay inflamación alveolar e intersticial c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y a u m e n t o d e células
•MIR 00-01 F, 26 plasmáticas y macrófagos alveolares activados. Son típicos los macrófagos c o n c i t o p l a s m a e s p u m o s o , y p u e d e
• MIR 99-00, 53, 258
haber células gigantes. Se suele apreciar daño en el e p i t e l i o alveolar y e n el e n d o t e l i o c o n u n material proteiná-
• MIR 99-00F, 218
•MIR 97-98, 143 ceo i n t r a a l v e o l a r . Se ha d e s c r i t o b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e o b s t r u c t i v a , q u e p u e d e ser la causa d e la obstrucción al

52

f l u j o aéreo q u e presentan algunos pacientes. C o n f r e c u e n c i a , la f o r m a
a g u d a se resuelve sin secuelas.
En la f o r m a subaguda se observan g r a n u l o m a s n o caseosos d e células
e p i t e l i o i d e s c o n células gigantes m u l t i n u c l e a d a s . R e c u e r d a n a los d e
la sarcoidosis, pero están p o b r e m e n t e d e f i n i d o s en la periferia. En la
f o r m a crónica, los g r a n u l o m a s persisten o desaparecen, según se va
d e s a r r o l l a n d o la fibrosis p u l m o n a r .
Patogenia
El d e s a r r o l l o d e N H d e p e n d e d e u n a relación c o m p l e j a entre a m b i e n -
te y factores del huésped ( i n c l u i d o s los genéticos). Es necesaria c i e r -
ta s u s c e p t i b i l i d a d del huésped, ya q u e sólo el 1 0 % d e los expuestos
d e s a r r o l l a n la e n f e r m e d a d . La reacción inmunológica más r e l e v a n t e
es el daño tisular m e d i a d o p o r i n m u n o c o m p l e j o s (reacción t i p o III).
También p a r e c e i n t e r v e n i r la reacción t i p o IV (aparecen granulomas
en la b i o p s i a p u l m o n a r ) . A l g u n o s estudios sugieren la p o s i b i l i d a d d e
q u e el m e c a n i s m o t i p o I también p a r t i c i p e .
Clínica
Se d e s c r i b e u n a f o r m a aguda, subaguda y crónica, según la i n t e n s i d a d
y f r e c u e n c i a d e la exposición (algunos autores sólo d i f e r e n c i a n la a g u -
da y la crónica).
Forma a g u d a
Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s i n t e r m i t e n t e s y breves a grandes dosis
de antígeno. Típicamente, a las 4-8 horas d e la exposición, el p a c i e n t e
presenta fiebre, escalofríos, disnea, tos n o p r o d u c t i v a , mialgias y m a -
lestar g e n e r a l . Se a p r e c i a n crepitantes en a m b o s p u l m o n e s , t a q u i p n e a
y a veces cianosis. Es fácil c o n f u n d i r el c u a d r o c o n u n a neumonía i n -
fecciosa. En sangre periférica existe leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a , linfo-
p e n i a y n o hay e o s i n o f i l i a . En el LBA aparece n e u t r o f i l i a . La clínica casi
s i e m p r e desaparece si cesa la exposición, pero si ésta continúa, p u e d e
desarrollarse la f o r m a crónica.
RECUERDA
La forma aguda predomina en campos inferiores y en el LBA existe neu-
trofilia; en la crónica, se afectan sobre todo los campos superiores, y en
el LBA hay predominio de linfocitos CD8 (lo más característico).
Formasubaguda
Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s más c o n t i n u a d a s , p e r o también d e c o r -
ta duración. Tiene u n c o m i e n z o i n s i d i o s o c o n tos, p r o d u c t i v a o n o ,
disnea progresiva al e j e r c i c i o , malestar g e n e r a l , a n o r e x i a y pérdida de
peso. También suele ser reversible.
Forma crónica
A p a r e c e ante e x p o s i c i o n e s p r o l o n g a d a s a dosis menores d e antígeno.
Presenta, d u r a n t e meses o años, los síntomas referidos en la s u b a g u -
d a , c o n p r e d o m i n i o d e la disnea progresiva, q u e llega a ser grave, y
Neumología y cirugía torácica
tos ( p r o d u c t i v a o n o ) . N o es raro el cor pulmonale. N o existe f i e b r e .
La clínica r e m e d a la d e la b r o n q u i t i s crónica del f u m a d o r , p o r l o q u e
hay q u e pensar en N H crónica en pacientes n o f u m a d o r e s y c o n estas
características clínicas, y hacer u n a b u e n a historia d e e x p o s i c i o n e s . Es
p o c o p r o b a b l e q u e revierta. A veces se desarrolla u n a f o r m a crónica
tras e x p o s i c i o n e s agudas repetidas.
Q RECUERDA
La alteración funcional característica es el patrón restrictivo con DLCO
baja, pero puede cursar con trastorno obstructivo (por afectación bron-
quiolar).
Radiológicamente, t a n t o la f o r m a aguda c o m o la subaguda se carac-
terizan p o r i n f i l t r a d o s n o d u l a r e s m a l d e f i n i d o s y a veces c o n áreas en
v i d r i o deslustrado e i n c l u s o i n f i l t r a d o s alveolares. P r e d o m i n a en lóbu-
los inferiores y respeta los vértices. Puede haber imágenes lineales, e x -
presión d e áreas de fibrosis c o m o secuela d e e p i s o d i o s agudos p r e v i o s .
Tras el e p i s o d i o a g u d o y el cese d e la exposición, la radiografía t i e n d e a
n o r m a l i z a r s e . En la f o r m a crónica, hay i n f i l t r a d o s nodulares y lineales,
d e p r e d o m i n i o en lóbulos superiores y q u e respetan las bases. Incluso
p u e d e haber u n patrón en panal c o n pérdida d e v o l u m e n q u e p r e d o m i -
na en lóbulos superiores.
En la f o r m a aguda, hay u n p a -
RECUERDA
trón v e n t i l a t o r i o restrictivo, c o n
En la neumonitis por hipersensi-
bilidad no existe eosinofilia. pérdida sobre t o d o d e la C V y
disminución d e la D L C O y la
d i s t e n s i b i l i d a d . Suele existir h i -
p o x e m i a c o n disminución de la P a C 0 2 por hiperventilación. En la f o r m a
crónica también p r e d o m i n a u n patrón restrictivo c o n disminución d e la
D L C O , pero lleva asociado c o n f r e c u e n c i a u n defecto o b s t r u c t i v o leve
q u e se cree d e b i d o a la b r o n q u i o l i t i s . Cursa c o n h i p o x e m i a i n d u c i d a por
el esfuerzo y, a veces, en reposo.
Diagnóstico
Se basa en u n a historia clínica c o m p a t i b l e en u n p a c i e n t e c o n e x p o s i -
ción a algunas de las etiologías c o n o c i d a s (MIR 97-98, 1 4 3 ) . Además
d e la radiografía y los estudios d e función p u l m o n a r m e n c i o n a d o s , a y u -
d a n al diagnóstico:
• Analítica sanguínea. Tras la exposición aguda, a p a r e c e n e u t r o f i l i a
y l i n f o p e n i a . Todas las formas d e N H p u e d e n tener elevación d e la
VSG, proteína C reactiva, i n m u n o g l o b u l i n a s y factor r e u m a t o i d e . La
e o s i n o f i l i a n o es característica de este proceso (MIR 00-01 F, 2 6 ) .
Estudios inmunológicos. Los pacientes suelen tener a n t i c u e r p o s p r e -
cipitantes c o n t r a el agente q u e p r o d u c e la e n f e r m e d a d , pero u n n ú -
m e r o e l e v a d o d e personas expuestas p u e d e n tener las p r e c i p i t i n a s
sin estar e n f e r m o s . También p u e d e haber falsos negativos.
• Fibrobroncoscopia. En el LBA, típicamente hay incremento de l i n f o c i -
tos T. En la f o r m a crónica aumentan de m o d o p r e d o m i n a n t e los C D 8
(supresores), c o n lo q u e la relación C D 4 / C D 8 es m e n o r a 1. En la f o r m a
aguda, c u a n d o el t i e m p o desde la exposición es m e n o r de 4 8 horas, el
líquido del LBA muestra neutrofilia y, pasados c i n c o días de la última
exposición, hay linfocitosis c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 , (MIR 06-07, 4 1 ;
MIR 04-05, 45) a u n q u e en algunos casos se observa a u m e n t o de C D 4 ;
esto parece relacionado c o n los diferentes tipos de exposiciones. Los
eosinófilos están ausentes o aparecen en un mínimo porcentaje (MIR
01-02, 25). La biopsia transbronquial raras veces o b t i e n e material su-
ficiente para hacer el diagnóstico, por lo q u e a veces se recurre a la
biopsia por toracoscopia o toracotomía (MIR 99-00, 2 5 8 ) .
53
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

• Pruebas cutáneas específicas. Son útiles, aunque su especifidad es baja.

• Test d e provocación. La inhalación d e un e x t r a c t o del antígeno sos-
p e c h a d o se hace raras veces, y sólo en l a b o r a t o r i o s e s p e c i a l i z a d o s ,
p o r q u e p u e d e p r o d u c i r daño p e r m a n e n t e p u l m o n a r en u n sujeto
s e n s i b i l i z a d o , y además los antígenos n o están b i e n estandarizados.
Clínica y diagnóstico
Se d i f e r e n c i a n c u a t r o f o r m a s d e silicosis, según la i n t e n s i d a d d e la e x -
posición, el p e r i o d o d e latencia y la historia n a t u r a l .

Tratamiento Silicosis crónica, simple o clásica

Suele aparecer tras u n a o más décadas d e exposición al p o l v o d e sílice

A largo p l a z o , es f u n d a m e n t a l el r e c o n o c i m i e n t o y la eliminación del (Tabla 15). Es c o m ú n una latencia d e 15 o más años desde el c o m i e n z o
agente etiológico. En las f o r m a s agudas leves suele ser suficiente para la de la exposición.
resolución en unos días la retirada del p a c i e n t e del lugar d e la e x p o s i -
ción. C u a n d o los e p i s o d i o s son más graves se r e q u i e r e n c o r t i c o i d e s . La SILICOSIS CRÓNICA
NEUMOCONIOSIS ASBESTOSIS
f o r m a subaguda suele precisar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s . En la f o r m a
• Cuarzo (cantera
crónica, la retirada del p a c i e n t e del a m b i e n t e p r o d u c e a veces la reso- • Carbón • A m i a n t o (frenos)
granito)
lución d e los síntomas y d e las alteraciones fisiológicas en u n mes. Sin • Patrón r e s t r i c t i v o • Restrictivo
• Obstructivo
• C a m p o s superiores • Bases
e m b a r g o , en m u c h o s pacientes, la fibrosis p u l m o n a r y las alteraciones • Vértices
• Kaplan • Riesgo neoplasia
fisiológicas sólo son p a r c i a l m e n t e reversibles al cesar la exposición. • Cascara d e h u e v o
• Sin a c r o p a q u i a s • Con acropaquias
• Con acropaquias
En ocasiones, se e m p l e a n c o r t i c o i d e s c o n disminución p o s t e r i o r de la • NoTBC • NoTBC
• SiTBC
dosis hasta la dosis mínima q u e m a n t e n g a el estado f u n c i o n a l . • No tratamiento • No tratamiento
• No tratamiento

Tabla 15. Polvos Inorgánicos

9.2. Bisinosis Radiológicamente, presenta pequeñas o p a c i d a d e s redondas (menos d e

Está en relación c o n la exposición al p o l v o de algodón, especialmente en
el proceso de c a r d a d o . Existen síndromes parecidos, a u n q u e más leves,
en relación c o n exposición a lino, cáñamo y yute. M u c h o s la consideran
un asma o c u p a c i o n a l . La clínica es d e disnea y opresión hacia el final d e
la j o r n a d a del p r i m e r día d e trabajo, c u a n d o se a c u d e tras u n p e r i o d o d e
descanso c o m o el f i n de semana ("opresión torácica del lunes"). A l g u n o s
pacientes siguen c o n síntomas todos los días de la semana, y otros desa-
rrollan tolerancia y n o tienen clínica hasta el siguiente lunes.
10 m m ) , sobre t o d o , en lóbulos superiores, y p u e d e n existir adenopa-
tías hiliares, a veces c a l c i f i c a d a s " e n cascara d e h u e v o " (MIR 04-05, 4 8 ;
MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 1 ) (Figura 3 5 ) . El n o d u l o silicótico es la m a r c a patológica
de esta f o r m a d e silicosis. Pueden aparecer en la pleura visceral, en
ganglios linfáticos regionales y en otros órganos. Puede ser asintomá-
t i c a o presentar tos y disnea progresiva al esfuerzo. N o hay alteración
f u n c i o n a l s i g n i f i c a t i v a . N o d i s m i n u y e la esperanza d e v i d a .

El p o l v o d e algodón a s o c i a d o al t a b a c o a u m e n t a la p r e v a l e n c i a d e
b r o n q u i t i s crónica, pero es c o n t r o v e r t i d o q u e el algodón p r o d u z c a p o r
sí m i s m o obstrucción irreversible. N o se c o n o c e el m e c a n i s m o e x a c t o
por el q u e se i n d u c e la broncoconstricción. U n a teoría lo r e l a c i o n a c o n
la e x i s t e n c i a d e c a n t i d a d e s significativas d e h i s t a m i n a en el algodón.

Q RECUERDA
El d a t o c l í n i c o q u e más a y u d a a separar n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i -
d a d d e n e u m o c o n i o s i s es el t i e m p o d e exposición/edad ( j o v e n : n e u m o -
nitis, e d a d m e d i a : n e u m o c o n i o s i s ) .

Figura 35. Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r d e tórax d e u n p a c i e n t e c o n silicosis clásica

9.3. Silicosis
Es u n a e n f e r m e d a d fibrótica d e los p u l m o n e s causada p o r inhalación,
retención y reacción p u l m o n a r al p o l v o d e sílice c r i s t a l i n a . Las e x p o -
siciones o c u p a c i o n a l e s a partículas d e sílice (cuarzo) d e tamaño "res-
p i r a b l e " (diámetro d e 0,5-5 mieras) o c u r r e n en minería, canteras d e
granito, p e r f o r a c i o n e s y t u n e l i z a c i o n e s , cortadores d e p i e d r a , industrias
abrasivas, f u n d i c i o n e s e industrias cerámicas.
El d e s a r r o l l o y la progresión d e la silicosis suele o c u r r i r c u a n d o la e x -
posición ha cesado, p o r l o q u e la p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d es
d e s c o n o c i d a . En la p a t o g e n i a , parece f u n d a m e n t a l la interacción entre
los macrófagos alveolares y las partículas d e sílice.
Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada)
La fibrosis masiva progresiva es u n a i m a g e n radiológica q u e a p a r e c e en
el seno d e diversas enfermedades (silicosis, n e u m o c o n i o s i s d e m i n e r o s
del carbón, etc.). La silicosis c o m p l i c a d a o c u r r e c u a n d o coalescen los
pequeños n o d u l o s silicóticos, f o r m a n d o grandes c o n g l o m e r a d o s (> 10
m m ) . La radiografía d e tórax muestra estos grandes n o d u l o s múltiples
bilaterales en lóbulos superiores. C o n el t i e m p o , estas masas t i e n d e n a
contraer los lóbulos superiores, d e j a n d o zonas hipertransparentes en
los márgenes. O c u r r e i n c l u s o c u a n d o la exposición al sílice ha cesado.
Hay c o m p r o m i s o clínico c o n disnea d e esfuerzo y tos (el p o l v o p u e d e
p r o d u c i r b r o n q u i t i s , o grandes n o d u l o s linfáticos p u e d e n c o m p r i m i r la

54

tráquea o b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) . Se suele o b j e t i v a r u n patrón ventila-
t o r i o restrictivo c o n disminución d e la D L C O . A veces lleva asociada
obstrucción d e b i d a a la b r o n q u i t i s c o n c o m i t a n t e . Puede haber i n f e c -
ciones bacterianas recurrentes, y si hay c a v i t a c i o n e s d e los grandes
n o d u l o s , se d e b e pensar en t u b e r c u l o s i s u otras m i c o b a c t e r i a s . C o m p l i -
c a c i o n e s t e r m i n a l e s d e la e n f e r m e d a d son la i n s u f i c i e n c i a respiratoria
hipoxémica c o n cor pulmonale.
Silicosis acelerada
Se r e l a c i o n a c o n u n a exposición más c o r t a (5-10 años) e intensa. Las
alteraciones patológicas, fisiológicas, clínicas y radiológicas son pare-
cidas a la f o r m a crónica, p e r o la progresión es más rápida. También es
más f r e c u e n t e e n c o n t r a r afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o y e n f e r m e d a -
des a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o la e s c l e r o d e r m i a , s i e n d o la progresión aún
más rápida. A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e esta f o r m a también p u e d e
desarrollar la fibrosis masiva progresiva.
Silicosis a g u d a
Es c o n s e c u e n c i a d e u n a exposición intensa a altos niveles d e p o l v o
de sílice, c o m o en t r a b a j a d o r e s c o n c h o r r o s d e arena o en la f a b r i c a -
ción d e pastas abrasivas (véase T a b l a 1 5). La e n f e r m e d a d se d e s a r r o l l a
desde meses a c i n c o años tras la exposición masiva. El p a c i e n t e suele
tener disnea i m p o r t a n t e c o n d e b i l i d a d y pérdida d e peso.
La radiografía d e tórax muestra u n patrón a l v e o l a r d i f u s o q u e p r e d o -
m i n a en c a m p o s i n f e r i o r e s , c o n o sin b r o n c o g r a m a aéreo (Figura 3 6 ) .
La histología revela datos s i m i l a r e s a los e n c o n t r a d o s en la p r o t e i n o s i s
a l v e o l a r . Progresa h a c i a i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a y m u e r t e en m e n o s
d e dos años.
En la silicosis, la espirometría p u e d e ser n o r m a l , y si n o l o es, p u e d e
mostrar patrón o b s t r u c t i v o , restrictivo o m i x t o , s i e n d o quizás el o b s -
t r u c t i v o el más f r e c u e n t e . G e n e r a l m e n t e n o es preciso realizar b i o p s i a
p u l m o n a r para llegar al diagnóstico.
Complicaciones
Todas las formas d e silicosis, pero sobre t o d o la aguda y la acelera-
da, p r e d i s p o n e n a t u b e r c u l o s i s o infección p o r m i c o b a c t e r i a s atípicas.
Las personas expuestas a sílice p u e d e n desarrollar b r o n q u i t i s crónica y
enfisema y, a veces, disminución d e la función p u l m o n a r , a u n q u e n o
Silicosis a g u d a Silicosis simple
Patrón miliar II consolidación • Patrón reticular en lóbulos superiores
• Adenopatías en "cascara de h u e v o "
Figura 36. P a t r o n e s radiológicos e n la silicosis
Neumología y cirugía torácica
haya alteraciones radiológicas q u e sugieran silicosis. Pueden aparecer
n e u m o t o r a x y cor pulmonale. En la a c t u a l i d a d , continúa en e s t u d i o la
p o s i b l e relación entre silicosis y cáncer d e pulmón.
Q RECUERDA
La s i l i c o s i s p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e t u b e r c u l o s i s .
Tratamiento
U n a vez q u e se establece el p r o c e s o fibrótico d e la silicosis crónica,
se cree q u e es irreversible, y el m a n e j o se d i r i g e a p r e v e n i r las c o m p l i -
c a c i o n e s . En los pacientes c o n M a n t o u x p o s i t i v o , se realiza p r o f i l a x i s
con isoniacida.
9.4. Neumoconiosis de los mineros
del carbón (NMC)
Es la e n f e r m e d a d del parénquima p u l m o n a r q u e se p r o d u c e p o r la i n -
halación y el depósito del p o l v o del carbón y la reacción tisular q u e
p r o v o c a (véase T a b l a 15). Se precisa u n a exposición d e 5-10 años. Es
más f r e c u e n t e en trabajadores d e minas d e antracita b a j o la s u p e r f i c i e .
Además d e la N M C , la exposición al p o l v o d e carbón a u m e n t a el ries-
go d e b r o n q u i t i s crónica y e n f i s e m a y acelera la pérdida d e función
ventilatoria.
A l g u n o s pacientes n o t i e n e n clínica. O t r o s presentan tos crónica c o n
expectoración, p r o b a b l e m e n t e d e b i d a a c a m b i o s d e b r o n q u i t i s en las
grandes vías. C u a n d o la n e u m o c o n i o s i s avanza, p u e d e haber disnea.
N o i m p l i c a n a c r o p a q u i a s n i a u m e n t o del riesgo d e t u b e r c u l o s i s . El sín-
d r o m e d e C a p l a n consiste en la asociación d e n o d u l o s p u l m o n a r e s de
5 a 5 0 m m , g e n e r a l m e n t e bilaterales y periféricos, c o n artritis r e u m a t o i -
de. También se observa en otras n e u m o c o n i o s i s .
En la radiología d e la n e u m o c o n i o s i s s i m p l e p o r carbón destacan p e -
queñas o p a c i d a d e s menores d e 1 c m , q u e p r e d o m i n a n en lóbulos
superiores, y q u e se v a n e x t e n d i e n d o al resto del pulmón. La f o r m a
c o m p l i c a d a o fibrosis masiva progresiva se caracteriza p o r o p a c i d a d e s
mayores d e 1 c m q u e p r e d o m i n a n también en lóbulos superiores. Esta
f o r m a se asocia c o n m u e r t e p r e m a t u r a , y es m e n o s f r e c u e n t e e n c o n t r a r -
la q u e en la silicosis.
9.5. Exposición
al asbesto
El asbesto es u n silicato magnésico h i d r a -
t a d o f i b r o s o c o n u n a gran v a r i e d a d d e usos
comerciales, dada su i n d e s t r u c t i b i l i d a d y
resistencia al f u e g o . Desde los años setenta,
ha sido s u s t i t u i d o en gran m e d i d a p o r fibras
m i n e r a l e s c o m o la fibra d e v i d r i o , p e r o aún
se e m p l e a en la fabricación d e frenos y c o m o
aislante d e tuberías y calderas.
55
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

G e n e r a l m e n t e , la asbestosis sólo se h a c e e v i d e n t e tras u n a l a t e n c i a te e n p l e u r a p a r i e t a l , raras en la v i s c e r a l ( M I R 0 1 - 0 2 , 3 0 ) . Las p l a c a s

d e u n o s d i e z años después d e u n a e x p o s i c i ó n p r o l o n g a d a ( 1 0 - 2 0
años). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c u a n t o más i n t e n s a y m a n t e n i d a sea
d i c h a e x p o s i c i ó n y c u a n t o más t i e m p o h a y a t r a n s c u r r i d o d e s d e la
m i s m a . H o y día es e x c e p c i o n a l , d e b i d o a los c o n t r o l e s laborales
existentes.
p l e u r a l e s i n d i c a n exposición al asbesto, y c u a n d o son b i l a t e r a l e s e n
el seno d e u n a e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n campos
i n f e r i o r e s , o r i e n t a n f u e r t e m e n t e al diagnóstico d e asbestosis (MIR
9 9 - 0 0 F , 2 1 8 ) . La T C A R a ñ a d e información s o b r e la extensión d e la
e n f e r m e d a d , s o b r e t o d o , en estadios t e m p r a n o s y s o b r e la afectación
pleural.

Clínica Suele p r o d u c i r s e u n a alteración v e n t i l a t o r i a restrictiva c o n D L C O d i s -

El síntoma más p r e c o z y c o m ú n es la disnea. También p u e d e haber
tos y expectoración. Son característicos los crepitantes básales y en las
zonas axilares. Puede haber a c r o p a q u i a s . El curso d e la e n f e r m e d a d es
v a r i a b l e y p u e d e p e r m a n e c e r estable d u r a n t e años y luego progresar, o
b i e n progresar rápidamente.
m i n u i d a (éste es u n signo p r e c o z d e e n f e r m e d a d grave). En estadios
iniciales p u e d e haber disminución del f l u j o aéreo en volúmenes bajos,
lo q u e sugiere alteración d e pequeña vía.
Los pacientes expuestos al asbesto p u e d e n presentar d e r r a m e p l e u r a l
b e n i g n o y atelectasia r e d o n d a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 0 ) .

Los p a c i e n t e s a f e c t a d o s d e asbestosis t i e n e n riesgo a u m e n t a d o d e Diagnóstico

sufrir cáncer d e pulmón (el cáncer más c o m ú n e n estos p a c i e n t e s ) a
p a r t i r d e los 1 5 años desde la exposición, s i e n d o los más f r e c u e n t e s
el e p i d e r m o i d e y el a d e n o c a r c i n o m a , a u n q u e p u e d e ser d e c u a l q u i e r S i e m p r e d e b e estar basado en u n a historia a d e c u a d a d e exposición. En
t i p o histológico (Figura 3 7 ) . La exposición al asbesto y al t a b a c o t i e n e su ausencia o si la clínica es confusa, el LBA y, sobre t o d o , la b i o p s i a
un e f e c t o sinérgico en c u a n t o a la carcinogénesis p u l m o n a r . b u s c a n d o fibras d e asbesto, q u e p u e d e n estar cubiertas d e u n m a t e r i a l
proteináceo q u e les c o n f i e r e aspecto d e h a l t e r i o (cuerpos d e asbesto) o
O t r a complicación es el m e s o t e l i o m a m a l i g n o p l e u r a l o p e r i t o n e a l , en no cubiertas (más frecuentes), p u e d e n ser útiles.
el q u e n o p a r e c e i n f l u i r el t a b a c o , d e difícil diagnóstico, dada la p r e s e n -
cia f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l q u e enmascara el t u m o r s u b y a c e n t e
(MIR 9 9 - 0 0 , 5 3 ) . El p e r i o d o d e latencia es m u y largo (20-30 años). N o Tratamiento
parece haber riesgo i n c r e m e n t a d o d e t u b e r c u l o s i s .

N o se c o n o c e ningún t r a t a m i e n t o eficaz. Los c o r t i c o i d e s n o son útiles.

Q RECUERDA
Se r e c o m i e n d a v i g i l a n c i a médica, d e b i d o a las c o m p l i c a c i o n e s m e n -
El asbesto es el pricipal factor de riesgo para el desarrollo de mesotelio-
ma, y también aumenta la incidencia de cáncer de pulmón. cionadas.

EXPOSICIÓN AL ASBESTC
9.6. Beriliosis

La exposición al b e r i l i o p u e d e p r o d u c i r una e n f e r m e d a d a g u d a q u e
afecta al t r a c t o respiratorio superior, o, si el n i v e l d e exposición es más
alto, p u e d e p r o d u c i r una n e u m o n i t i s química.

Asbestosis Cáncer d e pulmón Mesotelioma

Enfermedad intersticial • Epidermoide
Rx: opacidades lineales o adenocarcinoma
en campos Inferiores • Mínimo 15-19años
Placas pleurales solas de exposición
Indican exposición • Efecto sinérgico
con el tabaco
• Max. riesgo 30-35
años de exposición
• Rx: derrame pleural
• Muerte por extensión
local
La e n f e r m e d a d crónica p o r b e r i l i o es más f r e c u e n t e q u e la a g u d a y c o n -
siste en u n trastorno g r a n u l o m a t o s o p u l m o n a r , a u n q u e también p u e d e
afectar a otros órganos ( n o d u l o s linfáticos, p i e l , hígado). La e n f e r m e d a d
aparece unos años después d e la exposición (fábricas d e cerámica y
t u b o s fluorescentes o industrias d e alta tecnología).

La clínica es s i m i l a r a la d e otras enfermedades intersticiales p u l m o -

Figura 37. Patrones de exposición al asbesto
La i m a g e n radiológica típica es u n patrón r e t i c u l a r q u e p r e d o m i n a e n
c a m p o s i n f e r i o r e s y en las z o n a s laterales u n i d o a p l a c a s p l e u r a l e s ,
q u e c o n s i s t e n e n lesiones b l a n c a s , f o c a l e s e i r r e g u l a r e s , g e n e r a l m e n -
nares. Radiológicamente suele haber u n patrón r e t i c u l o n o d u l a r , a v e -
ces c o n adenopatías hiliares, s i m i l a r al d e sarcoidosis. La histología
muestra g r a n u l o m a s idénticos a los d e la sarcoidosis, p o r lo q u e , para
diferenciarlas, a veces se requiere d e t e r m i n a r la concentración tisular
de b e r i l i o .

56
 Neumología y cirugía torácica

Casos clínicos representativos

Un paciente de 30 años, habitante de un pueblo de Cantabria, no fumador, que Hombre de 56 años, evaluado porque, en una radiografía de tórax realizada para
trabaja por las mañanas en una cantera de granito y por las tardes ayuda en su casa un estudio preoperatorio de hernia inguinal, aparece un patrón intersticial reticular
al cuidado del ganado vacuno, acude al médico por disnea de esfuerzo y un patrón en bases pulmonares y placas pleurales calcificadas en diafragma. ¿Cuál considera
intersticial. La TAC torácica confirma el patrón intersticial, y además objetiva imáge- usted que es el dato a conocer?
nes de vidrio esmerilado de tipo mosaico. El diagnóstico más probable es de:
1) Indagar antecedentes de tuberculosis.
1) Neumonitis por hipersensibilidad. 2) Interrogar sobre la existencia de animales domésticos.
2) Proteinosis alveolar. 3) Buscar la existencia de alteraciones articulares en la exploración física.
3) Sarcoidosis. 4) Valorar cuidadosamente historia de tabaquismo.
4) Silicosis. 5) Interrogar sobre la historia laboral.
5) Silicatosis.
MIR 01-02, 30; RC: 5
MIR 05-06, 43; RC: 1

V J

57
 Neumología y cirugía torácica

10.
EOSINOFILIAS PULMONARES

Aspectos esenciales
MIR
Este es otro tema poco ÍJJ La a s p e r g i l o s i s b r o n c o p u l m o n a r alérgica se c a r a c t e r i z a p o r a s m a , e o s i n o f i l i a , i n f i l t r a d o s , b r o n q u i e c t a s i a s
relevante, pero sí es obligado c e n t r a l e s e imágenes " e n d e d o d e g u a n t e " .
conocer la neumonía
eosinófila crónica y la ABPA, [Y] La n e u m o n í a eosinófila crónica d a u n a i m a g e n radiológica e n n e g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m ó n ( p r e d o m i n i o
una vez más, con especial periférico).
atención a las características
radiológicas.

Son procesos c a r a c t e r i z a d o s p o r i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s c o n eosinófilos, p u d i e n d o existir ( a u n q u e n o siempre)

también e o s i n o f i l i a periférica.

10.1. Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

Se estima q u e c o m p l i c a el 1 - 2 % d e los casos d e asma crónica, sobre t o d o c o r t i c o d e p e n d i e n t e , y u n 1 0 - 1 5 % d e

los casos d e fibrosis quística. Suele aparecer e n la tercera o cuarta década d e la v i d a . Los pacientes suelen tener
historia d e a t o p i a c o n alergia a fármacos, asma, rinitis y c o n j u n t i v i t i s .

El agente responsable suele ser el Aspergillus fumigatus, a u n q u e hay descritas reacciones similares a otras es-
pecies d e Aspergillus u otros h o n g o s . Aspergillus es u n h o n g o u b i c u o y t e r m o t o l e r a n t e q u e reside en la materia
orgánica en descomposición.

Parece q u e se p r o d u c e una reacción inmunológica a la colonización crónica d e la vía aérea p o r el h o n g o , t a n t o

c o n u n m e c a n i s m o d e h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o I (pues existen niveles altos de IgE total y específica), t i p o III (pues
existen p r e c i p i t i n a s a Aspergillus e ¡nmunocomplejos c i r c u l a n t e s en las exacerbaciones) y tal v e z d e t i p o IV
(dada la existencia d e reacción cutánea
d u a l , i n m e d i a t a y retardada a Aspergillus
en a l g u n o s pacientes).

En la anatomía patológica hay infiltra-

ción eosinófila d e los p u l m o n e s y t a p o -
nes d e m o c o . Además d e eosinófilos, hay
un infiltrado d e m o n o n u c l e a r e s , células
gigantes y granulomas. Los tapones están
o c u p a d o s por hifas de Aspergillus, pero el
h o n g o n o invade ni la pared ni el pulmón
circundante.

Clínica

(JJ Preguntas La presentación típica i n c l u y e asma d e

difícil c o n t r o l , tos p r o d u c t i v a c o n t a -
- MIR 06-07, 46
- MIR 99-00, 65
pones mucosos gruesos marronáceos,
Figura 38. TC d e alta resolución d e u n p a c i e n t e c o n ABPA: bronquiectasias
- MIR 98-99F, 29 disnea y s i b i l a n c i a s , malestar, febrícula
centrales

58
 Neumología y cirugía torácica

y h e m o p t i s i s . En la radiografía d e tórax p u e d e n aparecer infiltrados y Sudamérica) también p u e d e n p r o d u c i r l o , denominándose entonces

transitorios y recurrentes y bronquiectasias p r o x i m a l e s (MIR 0 6 - 0 7 , 46) e o s i n o f i l i a t r o p i c a l (su t r a t a m i e n t o es la d i e t i l c a r b a m a z i n a ) .
(Figuras 3 8 y 3 9 ) .

Eosinofilia pulmonar por fármacos

M u c h o s fármacos se han a s o c i a d o c o n infiltrados y e o s i n o f i l i a ( p e n i -

c i l i n a , sulfamidas, tiacidas, isoniacida, sales d e o r o , c l o r p r o p a m i d a . . . ) ,
p e r o el más representativo es la nitrofurantoína, q u e p u e d e p r o d u c i r
u n a reacción aguda (horas o días tras i n i c i a r el t r a t a m i e n t o ) , subaguda
(después d e u n mes) o crónica (tras seis meses). La f o r m a aguda es la
más f r e c u e n t e y la q u e i m p l i c a m a y o r e o s i n o f i l i a . Se caracteriza p o r
fiebre, escalofríos, tos y disnea.

Radiológicamente hay infiltrados t a n t o intersticiales c o m o alveolares,

de p r e d o m i n i o en bases, y d e r r a m e p l e u r a l eosinófilo en u n t e r c i o de
los casos. El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el fármaco, y en ocasiones,
en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .

Síndrome eosinofilia-mialgia
Figura 3 9 . Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r d e tórax d e u n p a c i e n t e c o n ABPA:
i n f i l t r a d o y b r o n q u i e c t a s i a s centrales
La administración d e s u p l e m e n t o s dietéticos d e L-triptófano p u e d e p r o -
d u c i r el síndrome e o s i n o f i l i a - m i a l g i a s , q u e a veces se acompaña d e
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnóstico d e infiltrados p u l m o n a r e s .
esta e n f e r m e d a d (Tabla 1 6).

10.3. Eosinofilias pulmonares

CRITERIOS MAYORES

• Asma
• Eosinofilia sanguínea ( g e n e r a l m e n t e más d e 1.000/mm )
de etiología desconocida
3

• Precipitlnas IgG c o n t r a Aspergillus

• Test cutáneo d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a p o s i t i v o para Aspergillus
• IgE t o t a l sérica elevada
• Historia d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s t r a n s i t o r i o s
• Bronquiectasias p r o x i m a l e s o centrales, e v i d e n c i a d a s radiológicamente Neumonía eosinófila aguda
• IgE e IgG específicas para Aspergillus elevadas (clásicamente c o n s i d e r a d o
c r i t e r i o m e n o r ; a c t u a l m e n t e ha p a s a d o a ser u n o d e los criterios mayores)

CRITERIOS MENORES Es una f o r m a grave d e neumonía idiopática q u e afecta a personas de

Expectoración d e t a p o n e s m u c o s o s marronáceos c u a l q u i e r e d a d y sexo p r e v i a m e n t e sanas.

Identificación d e Aspergillus en esputo
Reacción cutánea r e t a r d a d a al h o n g o Se presenta d e f o r m a aguda c o n fiebre, tos, disnea, crepitantes aus-
cúltatenos, mialgias e h i p o x e m i a grave. La radiografía es similar a la
Tabla 16. Criterios d e diagnóstico d e la ABPA
e n c o n t r a d a en el distrés respiratorio del a d u l t o (infiltrados a l v e o l o i n -
tersticiales bilaterales), a veces c o n d e r r a m e p l e u r a l . En el LBA hay
Tratamiento e o s i n o f i l i a , p e r o en sangre periférica n o es constante. El c u a d r o suele
d u r a r m e n o s d e u n a semana, c o n u n pronóstico e x c e l e n t e y b u e n a res-
puesta a c o r t i c o i d e s . N o hay recaídas.
Se realiza c o n c o r t i c o i d e s por vía sistémica.

Síndrome de Lóeffler
(eosinofilia pulmonar simple)
10.2. Otras eosinofilias
pulmonares de etiología conocida
Se trata d e u n a n e u m o n í a eosinófila a g u d a b e n i g n a , idiopática o
p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d a Ascaris lumbricoides, fármacos u o t r o s p a -
Eosinofilia pulmonar por parásitos rásitos. M u c h o s a u t o r e s r e s e r v a n este término p a r a las e o s i n o f i l i a s
idiopáticas.

Varios parásitos p u e d e n p r o d u c i r infiltrados c o n e o s i n o f i l i a , c o m o As- La sintomatología es leve o n u l a (hallazgo en radiografías de tórax d e

caris, Ancylostoma, lomeara y Strongyloides stercolaris. Algunas fila- rutina) y a u t o l i m i t a d a en 1-2 semanas. En la radiografía se a p r e c i a n
rías c o m o Wuchereria bancrofti y W. malayi (típicas d e Asia, África infiltrados intersticiales y/o alveolares transitorios (< 4 semanas) y m i -

59
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
gratónos n o segmentarios, g e n e r a l m e n t e periféricos. Si se c o n f i r m a la
etiología d e Ascaris, el t r a t a m i e n t o es el m e b e n d a z o l .
Neumonía eosinófila crónica
Predomina en mujeres de e d a d m e d i a . Casi la m i t a d d e los pacientes t i e -
nen historia de a t o p i a , rinitis o pólipos nasales, y hasta dos tercios, asma
de reciente c o m i e n z o . La presentación clínica es subaguda y consiste en
fiebre m o d e r a d a , sudores nocturnos, pérdida de peso m o d e r a d a e i m p o r -
tante tos c o n escaso esputo m u c o i d e d u r a n t e varios meses antes del d i a g -
nóstico. Posteriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma).
RECUERDA
M u j e r asmática c o n e o s i n o f i l i a e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s periféricos ( n e -
g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m ó n ) : n e u m o n í a eosinófila crónica.
Radiológicamente son característicos los i n f i l t r a d o s subsegmentarios o
lobares periféricos bilaterales, q u e afectan típicamente a los dos tercios
externos p u l m o n a r e s y p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s .
Si son g e n e r a l i z a d o s , dan u n a i m a g e n d e " n e g a t i v o del e d e m a p u l m o -
nar". Los infiltrados n o son m i g r a t o r i o s , y si r e c u r r e n , suelen h a c e r l o en
la m i s m a localización (MIR 9 9 - 0 0 , 65) (Figura 4 0 ) .
Edema pulmonar N e u m o n í a eosinófila
cardiogénico crónica
I m a g e n en "alas d e m a r i p o s a " "Negativo del edema p u l m o n a r "
Figura 4 0 . Radiología típica d e la neumonía eosinófila crónica
Un hombre de 50 años acude al médico con asma, febrícula, astenia de dos meses
de evolución e infiltrados en la radiografía de tórax que son bilaterales, de t i p o
alveolar, y situados periféricamente j u n t o a las axilas. Las únicas alteraciones analí-
ticas son una cifra de 1 5 % de eosinófilos y una VSG de 100 m m a la primera hora.
El diagnóstico más probable, de entre los siguientes, es:
60
La función p u l m o n a r revela u n patrón restrictivo grave c o n d i s m i n u -
ción d e la D L C O . Los pacientes c o n c o m p o n e n t e asmático también
p u e d e n tener u n defecto o b s t r u c t i v o . Es m u y f r e c u e n t e la e o s i n o f i l i a
periférica, y hasta u n t e r c i o d e los pacientes presentan elevación de la
IgE. U n a e o s i n o f i l i a en el l a v a d o b r o n q u i o a l v e o l a r del 3 0 - 5 0 % es típica
de esta e n f e r m e d a d . Se suele realizar b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l para des-
cartar otros procesos. El diagnóstico se basa en la clínica, la radiología
y el LBA (MIR 98-99F, 2 9 ) .
El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s sistémicos, s i e n d o m u y característica
de esta e n f e r m e d a d la rápida mejoría d e la clínica, radiología y la r e -
ducción d e la e o s i n o f i l i a sanguínea. A u n q u e el pronóstico es f a v o r a b l e ,
son m u y características las recaídas al d i s m i n u i r o retirar los c o r t i c o i -
des, p o r lo q u e hasta una cuarta parte d e los pacientes precisan u n a
dosis d e m a n t e n i m i e n t o d e c o r t i c o i d e s , a largo p l a z o , para mantenerse
libres d e e n f e r m e d a d .
Síndrome hipereosinófilo
A f e c t a s o b r e t o d o a varones d e e d a d m e d i a . H a y e o s i n o f i l i a periférica
e infiltración d i f u s a d e órganos p o r eosinófilos, c o n g r a v e d a d m u y
v a r i a b l e , desde e n f e r m e d a d l i m i t a d a a órganos n o críticos c o m o la
p i e l , hasta afectación multiorgánica a m e n a z a n t e para la v i d a . La e n -
f e r m e d a d cardíaca es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . El a p a r a t o
r e s p i r a t o r i o se afecta en la m i t a d d e los p a c i e n t e s .
El diagnóstico se establece p o r la e x i s t e n c i a d e e o s i n o f i l i a sanguínea
(> 1.500/pl) d u r a n t e seis meses, disfunción multiorgánica y a u s e n c i a
de otras causas d e e o s i n o f i l i a periférica. La IgE p u e d e estar e l e v a d a .
Sin t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a es m e n o r d e u n año, p e r o c o n los
c o r t i c o i d e s se p r o l o n g a hasta d i e z años.
Granulomatosis alérgica
de Churg-Strauss
Esta e n f e r m e d a d se estudia a m p l i a m e n t e en la Sección de Reumatología.
Casos clínicos representativos
1) Granulomatosis de Wegener.
2) Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
3) Neumonía eosinófila crónica.
4) Síndrome de Lóeffler.
5) Panarteritis nodosa.
MIR 99-00, 65; RC: 3
 Neumología y cirugía torácica
W 1

11.
VASCULITIS PULMONARES

r
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Este tema se debe estudiar en |~¡~j H a y q u e r e c o r d a r la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r e n los casos clínicos q u e i n c l u y a n afectación O R L , c - A N C A
Reuma tología. e infiltrados alveolares cavitados.

11.1. Generalidades

Estas e n f e r m e d a d e s se e x p o n e n d e t e n i d a m e n t e en la Sección d e Reumatología, a la q u e hay q u e remitirse para

su e s t u d i o . En este capítulo únicamente se expondrán algunas c o n s i d e r a c i o n e s sobre su afectación p u l m o n a r .

Granulomatosis de Wegener

Es u n a vasculitis necrosante g r a n u l o m a t o s a d e pequeño vaso q u e afecta al t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior e inferior,

q u e c o n f r e c u e n c i a i m p l i c a g l o m e r u l o n e f r i t i s rápidamente progresiva y, a veces, afectación d e ojos, p i e l , a r t i c u -
laciones, corazón y sistema nervioso, t a n t o central c o m o periférico.

D e todas las vasculitis q u e afectan típicamente al pulmón, ésta es la más f r e c u e n t e . M á s del 9 0 % d e los pacientes
t i e n e n afectación del t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior, del i n f e r i o r o d e a m b o s . La sinusitis es el síntoma más f r e c u e n t e
de presentación. La afectación p u l m o n a r varía desde i n f i l t r a d o s asintomáticos a acompañados d e tos, disnea,
h e m o p t i s i s y d o l o r torácico q u e p u e d e n a m e n a z a r la v i d a del p a c i e n t e .

El patrón radiológico característico son o p a c i d a d e s redondeadas d e hasta 10 c m d e diámetro, c o n f r e c u e n c i a

cavitadas (Figura 4 1 ) .

RECUERDA
El h a l l a z g o radiológico típico d e l
W e g e n e r s o n los n o d u l o s p u l m o -
nares múltiples con tendencia
a c a v i t a r s e . La e l e v a c i ó n d e los
c - A N C A es m u y específica d e la
enfermedad.

- N o hay preguntas MIR
representativas.
La elevación d e los c - A N C A es m u y
específica, pero n o d e b e sustituir a la
histología en el m a n e j o diagnóstico
de la e n f e r m e d a d , pues hay falsos p o -
sitivos (infecciones, neoplasias, etc.).
Es típica la gran elevación d e la VSC.
La b i o p s i a p u l m o n a r (generalmente,
por toracotomía) es el p r o c e d i m i e n -
t o diagnóstico más rentable, pues en
las lesiones d e vías superiores, n o se
suele d e m o s t r a r la vasculitis, y en la Figura 4 1 . Radiología característica d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r

61
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
b i o p s i a renal n o se suelen observar los g r a n u l o m a s . El t r a t a m i e n t o d e
elección es la c i c l o f o s f a m i d a , y se asocia a c o r t i c o i d e s en dosis bajas.
Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
Es u n a vasculitis necrosante, g r a n u l o m a t o s a , d e pequeño vaso, q u e
afecta f u n d a m e n t a l m e n t e al pulmón y q u e cursa típicamente c o n i n -
filtración tisular p o r eosinófilos, e o s i n o f i l i a sanguínea y asma grave.
También p u e d e afectar a la p i e l , sistema n e r v i o s o periférico, corazón y
tracto gastrointestinal.
Q RECUERDA
En la g r a n u l o m a t o s i s d e Churg-Strauss, el h a l l a z g o radiológico más f r e -
c u e n t e es la p r e s e n c i a d e áreas p a r c h e a d a s y t r a n s i t o r i a s d e c o n s o l i d a -
ción.
La clínica está d o m i n a d a p o r los síntomas p u l m o n a r e s , s i e n d o el asma
la manifestación más característica. En m u c h o s casos hay rinitis y, a v e -
ces, sinusitis y p o l i p o s i s . La afectación cardíaca j u s t i f i c a la mayoría d e
las muertes. En la radiografía p u e d e haber i n f i l t r a d o s n o segmentarios
transitorios o múltiples n o d u l o s q u e n o se suelen cavitar. La e o s i n o f i -
lia sanguínea es casi constante. Suele haber elevación de los p-ANCA
( p o c o específicos). El diagnóstico se suele realizar m e d i a n t e b i o p s i a
62
p u l m o n a r abierta. El t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s a u m e n t a la s u p e r v i -
v e n c i a y, si fracasan, se asocia c i c l o f o s f a m i d a .
Granulomatosis linfomatoide
N o es u n a vasculitis i n f l a m a t o r i a en el s e n t i d o clásico, sino q u e se c l a -
sifica en los l l a m a d o s trastornos i n m u n o p r o l i f e r a t i v o s angiocéntricos.
Se caracteriza p o r infiltración angiocéntrica y a n g i o d e s t r u c t i v a del trac
to r e s p i r a t o r i o s u p e r i o r e i n f e r i o r y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , d e la p i e l ,
SNC y periférico y riñon p o r l i n f o c i t o s atípicos, células plasmáticas e
histiocitos c o n a c t i v i d a d mitótica a n o r m a l , p u d i e n d o aparecer g r a n u -
lomas en los tejidos afectados. P r e d o m i n a sobre los 5 0 años, a l g o más
en varones.
A d i f e r e n c i a de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , suele presentarse c o n
afectación del t r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r (disnea, tos y d o l o r torácico).
La clínica renal es p o c o h a b i t u a l , a pesar d e la f r e c u e n t e existencia d e
g l o m e r u l o n e f r i t i s histológica. La afectación del SNC es más f r e c u e n t e
q u e en la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . La radiografía d e tórax es super-
p o n i b l e a la de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , c o n p r e d o m i n i o d e los
infiltrados n o d u l a r e s , a u n q u e p u e d e i m p l i c a r adenopatías mediastíni-
cas. La m i t a d d e los pacientes desarrollan u n l i n f o m a m a l i g n o . El t r a t a -
m i e n t o d e esta e n f e r m e d a d se realiza c o n c o r t i c o i d e s y c i c l o f o s f a m i d a .
 Neumología y cirugía torácica

12.
SÍNDROMES DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA

r
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
rjj Se d e b e pensar e n h e m o r r a g i a a l v e o l a r e n p r e s e n c i a d e la tríada diagnóstica: a n e m i a , i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s
Tema de importancia marginal
en Neumología, aunque es y h e m o p t i s i s (esta última p u e d e f a l t a r ) .
recomendable que se revisen
|"2~j M u c h a s d e las causas se a c o m p a ñ a n d e afectación r e n a l ( v a s c u l i t i s , síndrome d e G o o d p a s t u r e ) y otras n o ,
las Secciones correspondientes
d e s t a c a n d o la h e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idiopática.
de Metrología y Reumatología
(vasculitis).

12.1. Generalidades

Son u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s q u e clínicamente se c a r a c t e r i z a n p o r tener h e m o p t i s i s c u y a causa n o es focal

( c o m o o c u r r e en la b r o n q u i t i s crónica, b r o n q u i e c t a s i a s o infarto p u l m o n a r ) . El sangrado p r o v i e n e d e los vasos
pequeños (arteriolas, capilares y vénulas). Se c l a s i f i c a n según la existencia o n o d e c a p i l a r i t i s . Cursan c o n capi-
laritis la e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , las vasculitis (Wegener, P A N microscópica, leucocitoclásticas, etc.) y e n -
f e r m e d a d e s del t e j i d o c o n j u n t i v o , salvo el l u p u s ; y sin c a p i l a r i t i s las demás (hemosiderosis p u l m o n a r idiopática,
estenosis m i t r a l , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , LES, p e n i c i l a m i n a , etc.) (MIR 98-99F, 3 1 ) .

Existe cierta c o n t r o v e r s i a en c u a n t o a la terminología. Para a l g u n o s autores, el síndrome d e G o o d p a s t u r e se

i d e n t i f i c a c o n el síndrome pulmón-renal, q u e consiste en la asociación d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis, q u e
p u e d e estar p r o d u c i d o por numerosas causas q u e se e x p o n e n en la Sección d e Reumatología. La e n f e r m e d a d
de G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r hace referencia a la asociación de h e m o r r a g i a
a l v e o l a r difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s (que se acompaña de a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal en el suero) d e causa
d e s c o n o c i d a (MIR 97-98, 1 57). A l g u n o s textos e m p l e a n el término síndrome de G o o d p a s t u r e h a c i e n d o referen-
c i a a esta última. Esta e n f e r m e d a d se e x p o n e en la Sección d e Nefrología.

12.2. Hemosiderosis pulmonar idiopática

Es u n a causa d e h e m o r r a g i a alveolar e x t r a o r d i n a r i a m e n t e rara, siendo u n diagnóstico d e exclusión. P r e d o m i n a

en niños y adultos jóvenes. En los adultos, los varones se v e n afectados el d o b l e q u e las mujeres y hay datos de
asociación f a m i l i a r . La p a t o g e n i a n o está aclarada, p e r o p a r e c e existir u n m e c a n i s m o i n m u n i t a r i o , pues se han
e n c o n t r a d o anomalías similares en el l u p u s . A veces, se asocia a e n f e r m e d a d celíaca y a h i p e r s e n s i b i l i d a d a leche
de v a c a ; en u n 5 0 % d e casos hay niveles a u m e n t a d o s d e IgA, y algunos pacientes responden a i n m u n o s u p r e s o r e s .

La característica clínica d e esta e n f e r m e d a d son los e p i s o d i o s recurrentes d e h e m o r r a g i a a l v e o l a r d u r a n t e años

(Figura 4 2 ) , caracterizados p o r la tríada h e m o p t i s i s , a n e m i a e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s . Las secuelas son fibrosis
p u l m o n a r , f a l l o respiratorio p r o g r e s i v o y cor pulmonale. La h e m o p t i s i s p u e d e faltar en los niños m u y pequeños
por n o p o d e r e x p e c t o r a r la sangre. O t r o s síntomas son f i e b r e , tos, d o l o r subesternal y síndrome anémico p o r el
déficit d e h i e r r o . A veces hay linfadenopatías y e s p l e n o m e g a l i a . A l desarrollarse fibrosis p u l m o n a r , a p a r e c e n
disnea progresiva y a c r o p a q u i a s .

Preguntas
D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o , la radiografía revela i n f i l t r a d o s alveolares bilaterales q u e desaparecen tras u n a o dos
semanas. Los i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s se a p r e c i a n c u a n d o los e p i s o d i o s son recurrentes o d u r a n t e la resolu-
-M I R 98-99F, 31
- MIR 97-98,157 c l o n del proceso a g u d o (Figura 4 3 )

63
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Si hay sangrado a c t i v o , se aprecia u n a u m e n t o d e la D L C O . C u a n d o

se s u p e r p o n e fibrosis p u l m o n a r , la D L C O d i s m i n u y e . El t r a t a m i e n t o
farmacológico n o está c l a r o , en vista d e l o raro d e la e n f e r m e d a d . Los
e p i s o d i o s agudos se tratan c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas, p e r o parece
q u e n o alteran el curso a largo p l a z o ni el pronóstico.

Figura 4 3 . Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r d e tórax d e u n p a c i e n t e

c o n h e m o r r a g i a alveolar d i f u s a

64
 Neumología y cirugía torácica

13.
SARCOIDOSIS

Orientación Aspectos esenciales

MIR
fl~| El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el h a l l a z g o histológico característico, n o p a t o g n o m ó n i c o d e la e n f e r m e d a d .
La sarcidosis es un tema
bastante preguntado en
relación a su extensión, por {2} El p u l m ó n es el órgano a f e c t a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a .
lo que hay que considerarlo
rentable para estudiar.
(~3~) Es más h a b i t u a l e n m u j e r e s y e n sujetos d e raza a f r o a m e r i c a n a .

r^~| Las adenopatías h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y simétricas a s o c i a d a s o n o a patrón i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n vértices

sugiere el diagnóstico.

fin Cursa c o n a n e r g i a cutánea, h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y e l e v a c i ó n d e la e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a

L
- 1
(ECA).

(1T| El LBA m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n a u m e n t o d e l i n f o c i t o s C D 4 ( c o c i e n t e C D 4 / C D 8 a u m e n t a d o ) .

[~7~| La p r u e b a diagnóstica d e e l e c c i ó n es la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l .

(IT] El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n s o n los c o r t i c o i d e s .

rTj~| Se d e b e tratar la afectación torácica e n e s t a d i o II o s u p e r i o r q u e se a c o m p a ñ e d e clínica o afectación f u n c i o -

nal s i g n i f i c a t i v a s , así c o m o la afectación extratorácica r e l e v a n t e .

Es u n a e n f e r m e d a d g r a n u l o m a t o s a multisistémica, d e etiología d e s c o n o c i d a , e n la q u e existe una respuesta

exagerada d e la i n m u n i d a d celular.

13.1. Epidemiología

Es r e l a t i v a m e n t e f r e c u e n t e . Afecta a l g o más a m u j e r e s , c o n el p i c o d e i n c i d e n c i a entre los 2 0 - 4 0 años. La p r e -

v a l e n c i a es 1 0 - 4 0 / 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y parece q u e afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a la raza a f r o a m e r i c a n a . La
mayoría d e los pacientes son adultos jóvenes, y existe u n ligero p r e d o m i n i o f e m e n i n o .

13.2. Inmunopatogenia

En la sarcoidosis se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T colaboradores (LTh) en respuesta a antígenos
desconocidos en sujetos genéticamente susceptibles. Los LTh están activados y liberan interleucina-2, que atrae otros
LTh y les hace proliferar. También liberan otras citocinas (interferón y, factor de necrosis tumoral [TNF]...) q u e reclu-
ían a los monocitos de la sangre y los activan, p r o p o r c i o n a n d o el sustrato para la formación del g r a n u l o m a .

Preguntas

MIR 09-10, 17, 18

MIR
MIR
08-09,
04-05,
79
83
13.3. Anatomía patológica
•MIR 01-02, 27, 86
•MIR 00-01, 28

MiR99 00F 26 5
^' '
c a t o c a r a c t e r
f s t
' c o
d e s a r c o i d o s i s a c t i v a es el g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e (Figura 4 4 ) , a u n q u e n o es p a t o g -
• M I R 98-99, 8 nomónico.

65
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

P RECUERDA
La p r e s e n c i a d e lesiones n o d u l a r e s rojo-violáceas e n m i e m b r o s i n f e r i o -
res ( e r i t e m a n o d o s o ) o d e parálisis f a c i a l a s o c i a d a s a adenopatías h i l i a -
res b i l a t e r a l e s o b l i g a a p e n s a r e n el diagnóstico d e s a r c o i d o s i s .

En el resto de pacientes se presenta d e f o r m a insidiosa, a lo largo d e

meses, c o n síntomas respiratorios y escasa o nula clínica c o n s t i t u c i o n a l .

Las p r i n c i p a l e s m a n i f e s t a c i o n e s clínicas son (Figura 4 5 ) :

Está f o r m a d o p o r u n a z o n a central o c u p a d a p o r macrófagos, células
e p i t e l i o i d e s y células gigantes m u l t i n u c l e a d a s (de t i p o
El núcleo está r o d e a d o d e LTh, células plasmáticas y f i b r o b l a s t o s . El
g r a n u l o m a está b i e n d e l i m i t a d o , y, a u n q u e es rara, a veces se obser-
va m i c r o n e c r o s i s . Las células gigantes p u e d e n tener i n c l u s i o n e s , c o m o
son los c u e r p o s c o n c o i d e s o d e S c h a u m a n n , los c u e r p o s asteroides o
los c u e r p o s residuales. El depósito p r o g r e s i v o d e colágeno i n d u c e hia-
linización.
El c o n j u n t o d e L T h , m o n o c i t o s y g r a n u l o m a s representa la e n f e r m e -
d a d a c t i v a . Si la e n f e r m e d a d r e m i t e , la inflamación m o n o n u c l e a r y el
número d e g r a n u l o m a s d e s c i e n d e n , q u e d a n d o u n a pequeña c i c a t r i z .
P u l m ó n . Es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . La sarcoidosis
p r o d u c e una e n f e r m e d a d intersticial q u e , en unos p o c o s p a c i e n -
tes, e v o l u c i o n a a una fibrosis progresiva. Los síntomas típicos son
la disnea al esfuerzo y la tos seca. A veces hay sibilancias. Puede
p r o d u c i r s e afectación e n d o b r o n q u i a l . El 9 0 % d e los pacientes p r e -
sentan anomalías en la radiografía d e tórax en algún m o m e n t o d e la
evolución. U n 5 % d e pacientes e x p e r i m e n t a n hipertensión p u l m o -
nar, b i e n p o r afectación vascular d i r e c t a o p o r h i p o x e m i a y fibrosis,
la i n c i d e n c i a a u m e n t a en fases avanzadas.
• Vías respiratorias superiores. La m u c o s a nasal se afecta en el 2 0 %
de los casos, c o n congestión nasal y pólipos. A p a r e c e n g r a n u l o m a s
laríngeos en el 5 % , p r o d u c i e n d o disfonía, estridor y sibilancias. La
afectación laríngea se asocia a m e n u d o c o n lupus p e r n i o . D e b i d o a
los g r a n u l o m a s y lesiones c i c a t r i z a l e s , p u e d e encontrarse estenosis
Langerhans). traqueal.
Diabetes insípida
Afectación vía
respiratoria superior
Hipertrofia parotídea

En los casos d e e n f e r m e d a d crónica, la inflamación mononuclear

Adenopatías
persiste d u r a n t e años. La c o a l e s c e n c i a d e g r a n u l o m a s altera la a r q u i -
t e c t u r a p u l m o n a r , p r o d u c i e n d o fibrosis, quistes aéreos, b r o n q u i e c t a -
sias y c a m b i o s vasculares, c o n s t i t u y e n d o el e s t a d i o f i n a l , e n el q u e
Afectación intersticial
los g r a n u l o m a s p u e d e n f a l t a r .
• Hepatomegalia
•Alteraciones Esplenomegalia
enzimáticas
RECUERDA
El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el d a t o s u g e s t i v o d e s a r c o i d o s i s , p e r o
se d e b e n d e s c a r t a r otras e n f e r m e d a d e s g r a n u l o m a t o s a s para l l e g a r al Anemia leve
diagnóstico d e c e r t e z a . Neutropenia
Hipercalciuria

13.4. Clínica Artritis migratoria

de grandes
articulaciones

La sarcoidosis es u n a e n f e r m e d a d sistémica q u e afecta al pulmón prác-

t i c a m e n t e s i e m p r e . A veces c o n s t i t u y e u n h a l l a z g o en la radiografía Eritema nodoso

de tórax d e un p a c i e n t e asintomático (disociación clinicorradiológica).

En u n t e r c i o de los pacientes se presenta d e f o r m a aguda (semanas) c o n

síntomas c o n s t i t u c i o n a l e s (fiebre, malestar, a n o r e x i a y pérdida d e peso)
asociados o n o a síntomas respiratorios, c o m o tos, disnea y molestias
retroesternales. Se describen dos síndromes en la f o r m a a g u d a : el sín-
d r o m e d e Lófgren (fiebre, artralgias, uveítis, e r i t e m a n o d o s o y adenopa-
tías hiliares g e n e r a l m e n t e bilaterales y simétricas), d e b u e n pronóstico
(MIR 99-00, 56) y el d e H e e r f o r d t - W a l d e n s t r o m , también d e n o m i n a d o
Figura 4 5 . M a n i f e s t a c i o n e s clínicas d e la sarcoidosis
fiebre uveoparotídea (fiebre, uveítis, p a r o t i d i t i s y parálisis f a c i a l ) .

66
 Neumología y cirugía torácica

• Ganglios linfáticos. H a y adenopatías intratorácicas en el 8 0 - 9 0 %
de los pacientes. Las más frecuentes son las hiliares, típicamente
bilaterales y simétricas. También es c o m ú n la afectación d e paratra-
queales cervicales, s u p r a c l a v i c u l a r e s , axilares, epitrocleares e i n g u i -
nales. Las adenopatías son i n d o l o r a s y móviles (Figura 4 6 ) .
• Aparato reproductor. En el varón, lo más frecuente es el agrandamien-
to testicular asintomático y la e p i d i d i m i t i s . En la m u j e r puede afectar al
útero, pero no suele afectar al curso del embarazo (de hecho, algunas
pacientes mejoran en el embarazo y tras el parto recaen). La esterilidad
es p o c o habitual.
• Glándulas exocrinas. Es clásico el a u m e n t o b i l a t e r a l de las paróti-
das, p e r o sólo p r o d u c e clínica en el 1 0 % d e los pacientes. Puede
haber xerostomía.
• Riñon. Se ha d e s c r i t o alteración g l o m e r u l a r , t u b u l a r y vascular, pero
es raro e n c o n t r a r afectación renal p r i m a r i a . Si hay f a l l o r e n a l , suele
ser p o r la h i p e r c a l c i u r i a .

Radiografía de tórax

La alteración más f r e c u e n t e es el a u m e n t o d e los g a n g l i o s intratoráci-

cos, q u e aparece en el 7 5 - 9 0 % d e los pacientes (MIR 0 1 - 0 2 , 8 6 ) . Lo
más característico es el a u m e n t o h i l i a r b i l a t e r a l y simétrico, a m e n u d o
acompañado d e adenopatías paratraqueales, sobre t o d o derechas (MIR
09-10, 17). Las adenopatías se p u e d e n c a l c i f i c a r , a d o p t a n d o aspecto
de "cascara d e h u e v o " . La afectación p a r e n q u i m a t o s a suele consistir
en i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s bilaterales y simétricos, d e p r e d o m i n i o
Figura 4 6 . Adenopatías hiliares simétricas e n la sarcoidosis
en c a m p o s m e d i o s y superiores (MIR 0 8 - 0 9 , 7 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 8 ) . H a y
una clasificación d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r en c u a t r o estadios, según
• Piel ( 3 5 % ) . La lesión más característica es el lupus p e r n i o y u n a d e las la radiografía, q u e está r e l a c i o n a d a c o n la p r o b a b i l i d a d d e remisión
más frecuentes el eritema n o d o s o , sobre t o d o en las formas agudas. espontánea d e la e n f e r m e d a d (Figura 4 7 ) . La Rx p u e d e ser n o r m a l .
También p u e d e n aparecer n o d u l o s subcutáneos y erupciones macu-
lopapulosas.
• O j o s ( 2 5 % ) . Puede afectarse c u a l q u i e r estructura y p r o d u c i r c e g u e -
ra. Lo más f r e c u e n t e es la uveítis a n t e r i o r y algo m e n o s la c o r o i d i t i s .
A veces hay a g r a n d a m i e n t o l a g r i m a l y q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca.
Puede haber e x o f t a l m o s p o r infiltración o r b i t a r i a .
• Hígado. H a y afectación his-
Q RECUERDA tológica, e s p e c i a l m e n t e del
Asocia sarcoidosis a adenopatías territorio p e r i p o r t a l , en el
hiliares bilaterales. 6 0 - 9 0 % d e pacientes, pero
su expresión clínica es rara.
H a y h e p a t o m e g a l i a y/o alte-
raciones enzimáticas en u n t e r c i o d e los casos. El síntoma más c o - ESTADIO I ESTADIO II
mún d e la sarcoidosis hepática es la fiebre p r o l o n g a d a , y a veces Adenopatías hiliares bilaterales Adenopatías hiliares
y patrón reticulonodular
hay d o l o r en h i p o c o n d r i o d e r e c h o .
• M é d u l a ósea. H a y alteración anatomopatológica en el 2 0 - 4 0 % d e
casos, pero clínicamente sólo suele p r o d u c i r u n a leve a n e m i a , neu-
t r o p e n i a y/o t r o m b o p e n i a y, a veces, e o s i n o f i l i a .
Bazo. M e d i a n t e angiografía, se detecta alteración en el 5 0 - 6 0 % d e
los casos, pero sólo hay e s p l e n o m e g a l i a en el 5 - 1 0 % . Puede asociar
trombopenia, leucopenia y anemia.
• Sistema nervioso ( 5 % ) . Lo más f r e c u e n t e es la parálisis d e pares
craneales, sobre t o d o del V I I , p r o d u c i e n d o parálisis facial u n i l a t e r a l ,
q u e suele ser brusca y t r a n s i t o r i a , a u n q u e p u e d e afectar a c u a l q u i e r
estructura del sistema n e r v i o s o .
• Corazón. Suele ser asintomática, pero p u e d e haber arritmias (fre-
cuentes), f a l l o c o n g e s t i v o , b l o q u e o s , a n g i n a e i n c l u s o m u e r t e súbita. ESTADIO III ESTADIO IV
• Sistema musculoesquelético. H a y artralgias o artritis en el 2 5 - 5 0 % Lesión del parénquima Fibrosis
sin adenopatías
de casos, g e n e r a l m e n t e d e grandes a r t i c u l a c i o n e s , u s u a l m e n t e m i -
gratoria. Las lesiones óseas aparecen en el 5 % d e los pacientes y Figura 4 7 . Clasificación radiológica d e la sarcoidosis
suelen ser quistes, lesiones en s a c a b o c a d o s o d e aspecto r e t i c u l a d o .
• Sistema endocrinometabólico. Lo más afectado es el eje hipotálamo-
hipofisario, apareciendo diabetes insípida. Puede lesionar la adeno-
Q RECUERDA
hipófisis, siendo rara la enfermedad en otros órganos endocrinos. Es
La clasificación radiológica es importante porque guía el tratamiento,
típica la hipercalciuria, asociada o no a hipercalcemia, aunque es i n - pero debe acompañarse de afectación clínica o funcional significativas
frecuente (1-2%). para que esté indicado iniciar un tratamiento esteroideo.

67
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

Función pulmonar

En estadio II o m a y o r , aparecen alteraciones en el 4 0 - 7 0 % d e p a c i e n -

tes. C o n datos típicos de u n patrón r e s t r i c t i v o : disminución d e la C V
y CPT. H a y descenso de la D L C O (menos m a r c a d o q u e en la FPI). A
veces existe limitación al f l u j o aéreo, p o r afectación d e pequeñas vías
aéreas, inflamación e n d o b r o n q u i a l , h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d i s -
torsión d e la vía aérea por fibrosis en fases avanzadas.

La C V es el i n d i c a d o r más sensible en el curso d e la e n f e r m e d a d . La

alteración f u n c i o n a l n o se r e l a c i o n a b i e n c o n la a c t i v i d a d d e la e n -
f e r m e d a d , ni c o n la afectación radiológica (hay casos c o n i n f i l t r a d o s
francos sin alteración f u n c i o n a l ) , pero sirve para d e c i d i r el i n i c i o del
t r a t a m i e n t o y v a l o r a r su respuesta.

Célula gigante Cuerpo

Estudios de laboratorio
multlnucleada asteroide Biopsia transbronquial

Figura 4 8 . Biopsia t r a n s b r o n q u i a l e n la sarcoidosis

En sangre periférica p u e d e n encontrarse l i n f o p e n i a , a veces e o s i n o f i l i a ,
h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a p o r a u m e n t o d e a c t i v i d a d d e l i n f o c i t o s B, y
elevación d e la V S C . Ya se ha c o m e n t a d o q u e la h i p e r c a l c i u r i a , c o n o
sin h i p e r c a l c e m i a , es rara; es c o n s e c u e n c i a de u n a producción a u m e n -
tada d e la 1,25 h i d r o x i v i t a m i n a D a n i v e l del g r a n u l o m a .
13.5. Diagnóstico

Se p u e d e elevar la concentración d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la an- Se basa en la histología, s i e n d o el pulmón el órgano b i o p s i a d o c o n

g i o t e n s i n a , a u n q u e es p o c o sensible y específica, y no es f i a b l e para m a y o r f r e c u e n c i a . H a y q u e d e m o s t r a r la existencia d e g r a n u l o m a s n o
valorar a c t i v i d a d , ya q u e p u e d e n o a u m e n t a r en la e n f e r m e d a d activa caseificantes (MIR 04-05, 8 3 ) . C o m o n o son patognomónicos, este h a -
(por a u m e n t o en su degradación) y p u e d e estar a u m e n t a d a en p a c i e n - l l a z g o t i e n e q u e encontrarse en un c o n t e x t o clínico, radiológico y f u n -
tes asintomáticos (MIR 0 1 - 0 2 , 2 7 ) . c i o n a l c o m p a t i b l e c o n la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 18).

Q RECUERDA
La e l e v a c i ó n d e la ECA es característica d e s a r c o i d o s i s , p e r o n o es pa-
tognomónica, n o t i e n e v a l o r diagnóstico ni t a m p o c o c o m o marcador
de actividad.
La gammagrafía p u l m o n a r c o n g a l i o - 6 7 está alterada, m o s t r a n d o u n
patrón d e captación del isótopo d i f u s o , a u n q u e esto n o es específico d e
la sarcoidosis, p o r lo q u e n o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d . Recientemente
se ha descrito q u e la PET a p o r t a una información s i m i l a r a la g a m m a -
grafía c o n g a l i o , p o r l o q u e es preciso recordar q u e ante u n a captación
positiva d e f l u o r o d e s o x i g l u c o s a se d e b e tener en c u e n t a esta p o s i b i l i -
d a d diagnóstica y n o sólo las enfermedades neoplásicas.
El LBA muestra a u m e n t o d e l i n f o c i t o s (sobre t o d o , LTh, C D 4 , c o n lo
q u e hay u n a u m e n t o en la relación C D 4 / C D 8 ) y del número a b s o l u t o
de macrófagos, a u n q u e el p o r c e n t a j e esté d i s m i n u i d o , así c o m o de d i -
versas c i t o c i n a s . U n c o c i e n t e C D 4 / C D 8 > 3,5 sugiere el diagnóstico,
a u n q u e es menos sensible q u e el i n c r e m e n t o d e la cifra d e l i n f o c i t o s .
A pesar del e n t u s i a s m o i n i c i a l , el LBA n o p r e d i c e el pronóstico d e la
e n f e r m e d a d ni la respuesta al t r a t a m i e n t o .
En la sarcoidosis hay d e t e r i o r o d e las reacciones d e h i p e r s e n s i b i l i d a d
retardada cutánea (anergia cutánea).
N o obstante, históricamente se ha e m p l e a d o el test d e Kveim-Siltzbach,
q u e consiste en la inyección intradérmica d e u n e x t r a c t o d e b a z o c o n
sarcoidosis para b i o p s i a r l o transcurridas unas 4-6 semanas.
Es p o s i t i v o en el 7 0 - 8 0 % d e pacientes c o n sarcoidosis. D e s d e la i n t r o -
ducción d e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l (Figura 4 8 ) en el p r o c e d e r d i a g -
nóstico d e la sarcoidosis, n o se realiza.
Es m u y r e n t a b l e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , e s p e c i a l m e n t e si existen le-
siones p a r e n q u i matosas visibles radiológicamente (MIR 98-99, 8). Si
fuera i n s u f i c i e n t e , se tomaría b i o p s i a p o r m e d i a s t i n o s c o p i a , en caso
de q u e la afectación radiológica se l o c a l i c e en el m e d i a s t i n o , o video-
t o r a c o s c o p i a , si la afectación f u n d a m e n t a l es en el parénquima. Raras
veces es necesaria la b i o p s i a p u l m o n a r a c i e l o a b i e r t o .
13.6. Tratamiento
A m a y o r estadio radiológico, m e n o r f r e c u e n c i a d e remisiones espontá-
neas. En g e n e r a l , los dos p r i m e r o s años tras el diagnóstico c o n d i c i o n a n
la evolución d e la e n f e r m e d a d . A p r o x i m a d a m e n t e en un t e r c i o de los
casos se p r o d u c e remisión espontánea en u n o o dos años, o t r o t e r c i o
muestra progresión clínica y radiológica, y el resto p e r m a n e c e estable
(MIR99-00F, 26).
El 9 0 % d e pacientes q u e se presentan c o m o síndrome d e Lófgren e x -
p e r i m e n t a remisión espontánea. Por e l l o , y d a d o q u e el t r a t a m i e n t o
c o n c o r t i c o i d e s n o ha d e m o s t r a d o alterar la evolución a largo p l a z o
de la e n f e r m e d a d y n o está e x e n t o d e efectos colaterales, el p r o b l e m a
f u n d a m e n t a l es d e c i d i r cuándo se d e b e i n i c i a r la terapia esteroidea. En
general, hay q u e realizar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en caso d e afec-
tación s i g n i f i c a t i v a d e órganos críticos.
La sarcoidosis p u l m o n a r se trata si hay i n f i l t r a d o s radiológicos (estadio
II o m a y o r ) acompañados d e afectación f u n c i o n a l y/o clínica i m p o r -
tantes. Si hay i n f i l t r a d o s radiológicos, pero la afectación f u n c i o n a l y
clínica es leve, se observa al p a c i e n t e periódicamente, y si n o remite

68
 Neumología y cirugía torácica

o se e v i d e n c i a progresión (clínica, radiológica o f u n c i o n a l ) d u r a n t e la SARCOIDOSIS • Estadio radiológico II o mayor, j u n t o c o n síntomas

observación, también se trata. TORÁCICA o alteración f u n c i o n a l i m p o r t a n t e s

• Afectación cardíaca
A d e m á s d e la s a r c o i d o s i s p u l m o n a r , e n las s i t u a c i o n e s mencionadas, • Afectación o c u l a r (uveítis)
SARCOIDOSIS
• Afectación d e l SNC
p r e c i s a t r a t a m i e n t o la afectación g r a v e cardíaca, o c u l a r (uveítis), neu- EXTRATORACICA
• Afectación cutánea extensa
rológica, cutánea d i f u s a y la h i p e r c a l c e m i a o h i p e r c a l c i u r i a persistentes
• Hipercalcemia o hipercalciuria persistente
(Tabla 1 7).
Tabla 17. Indicaciones d e t r a t a m i e n t o e n la sarcoidosis

En caso d e fracaso d e los c o r t i c o i d e s se p u e d e n e m p l e a r o t r o s a g e n -

tes c o m o m e t o t r e x a t o , h i d r o x i c l o r o q u i n a (útil sobre t o d o en afectación El e t a n e r c e p t (antagonista d e r e c e p t o r d e l T N F ) n o se h a m o s t r a d o e f i -

cutánea) o a z a t i o p r i n a . R e c i e n t e m e n t e se ha e v a l u a d o el p a p e l d e los caz, m i e n t r a s q u e el i n f l i x i m a b ( a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l anti-TNF) m e -
agentes anti-TNF. j o r a la función p u l m o n a r en p a c i e n t e s p r e v i a m e n t e t r a t a d o s c o n este-

roides e i n m u n o s u p r e s o r e s .

r
Casos clínicos representativos

Mujer de 21 años, n o fumadora, que consulta por tos seca, febrícula, astenia, ar- 2) Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento tuberculostático
tralgias y lesiones cutáneas sugerentes de eritema nodoso. La radiografía de tórax inmediato, a la espera del resultado del cultivo de Lowenstein.
muestra adenopatías hiliares bilaterales y en región paratraqueal derecha. La íi- 3) Alveolitis alérgica extrínseca, lo que obliga a obtener una muestra de tejido p u l -
brobroncoscopia evidencia inflamación difusa de la mucosa bronquial, y el lavado monar para descartarla.
broncoalveolar una linfocitosis del 3 2 % con cociente linfocitos T4 (colaboradores)/ 4) Sarcoidosis en estadio I, no siendo necesario iniciar tratamiento de su enfermedad
T8 (supresores) superior a 3,5. ¿Cuál es, entre los siguientes, el diagnóstico más pro- respiratoria.
bable y la actitud a seguir? 5) Sarcoidosis en estadio I, por lo que es imperativo iniciar tratamiento inmediato
con glucocorticoides para evitar la progresión de la enfermedad.
1) Linfoma pulmonar y debe tratarse con MOPP.
MIR 99-00, 56; RC: 4

69
 Neumología y cirugía torácica

14.
HIPERTENSIÓN PULMONAR

Orientación
Aspectos esenciales
MIR
p¡~| T o d o s los p a c i e n t e s se b e n e f i c i a n d e a n t i c o a g u l a c i ó n .
Tema poco importante. Se
debe conocer las causas y el
tratamiento. [~2~) Los q u e t i e n e n u n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d p o s i t i v o ( u n 2 5 % ) c u e n t a n c o n m e j o r pronóstico, y se b e n e f i c i a n
de tratamiento c o n vasodilatadores (calcioantagonistas) a largo plazo.

[~3~j Los p a c i e n t e s q u e n o r e s p o n d e n e n c l a s e f u n c i o n a l lll/IV d e b e n r e c i b i r análogos d e p r o s t a c i c l i n a i n t r a v e n o s a .

(~4~| En estos p a c i e n t e s , e l t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o es e l t r a s p l a n t e p u l m o n a r .

14.1. Generalidades

La hipertensión arterial p u l m o n a r ( H A P ) se d e f i n e c o m o la e l e v a c i ó n d e la presión d e la arteria p u l m o n a r m e d i a

por e n c i m a de 25 m m H g en reposo.

La clasificación actual de la hipertensión p u l m o n a r se p u e d e apreciar en la Tabla 1 8 . Los grupos 1, 3, 4 y 5 cursan c o n

hipertensión p u l m o n a r precapilar, el g r u p o 2 c o n hipertensión p u l m o n a r postcapilar. Se d i f e r e n c i a n p o r q u e en la for-

ma precapilar la presión de e n c l a v a m i e n t o capilar p u l m o n a r es n o r m a l , mientras q u e en la postcapilar está elevada.

1.1 Idiopática
1.2 Hereditaria
1.3 Fármacos y t o x i n a s
1.4 Hipertensión p u l m o n a r arterial asociada
1.4.1 Enfermedades del tejido conjuntivo
1. HIPERTENSION
1.4.2 Infección p o r V I H
ARTERIAL PULMONAR
1.4.3 Hipertensión p o r t a l
1.4.4 E n f e r m e d a d cardíaca congéntita
1.4.5 Esqulstosomiasls
1.4.6 A n e m i a hemolítica crónica
1.5 Hipertensión p u l m o n a r p e r s i s t e n t e d e l recién n a c i d o

1 Enfermedad venooclusiva
y hemangiomatosis capilar
pulmonar

2. H I P E R T E N S I Ó N PULMONAR 2.1 Disfunción sistólica

SECUNDARIA A CARDIOPATÍA 2.2 Disfunción diastólica
IZQUIERDA 2.3 Enfermedad valvular

3.1 EPOC
3. H I P E R T E N S I Ó N PULMONAR
3.2 E n f e r m e d a d intersticial
SECUNDARIA A ENFERMEDADES
3.3 Hipoventilación alveolar crónica
PULMONARES E HIPOXEMIA
3.4 Trastornos respiratorios d u r a n t e el sueño (SAHS)

4. HIPERTENSIÓN PULMONAR
TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA

5.1 Trastornos hematológicos: esplenectomía, t r a s t o r n o s m i e l o p r o l i f e r a t i v o s

5.2 E n f e r m e d a d e s sistémicas: sarcoidosis, histiocitosis d e células
5. H I P E R T E N S I O N PULMONAR
d e L a n g e r h a n s , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , n e u r o f i b r o m a t o s l s , vasculitis
POR MECANISMOS POCO
5.3 A l t e r a c i o n e s metabólicas: e n f e r m e d a d d e l a l m a c e n a m i e n t o d e l glucógeno,
(JJ Preguntas CLAROS O MULTIFACTORIALES
e n f e r m e d a d d e Gaucher, t r a s t o r n o s t i r o i d e o s
5.4 O t r o s : obstrucción t u m o r a l , m e d l a s t i n i t i s A b r a s a n t e
• MIR 99-00, 52
• MIR 99-00F, 4 8
Tabla 18. Clasificación d e la hipertensión p u l m o n a r

70

El cor pulmonale se d e f i n e c o m o u n a u m e n t o d e tamaño d e l ventrí-
c u l o d e r e c h o s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , del tórax o d e
la circulación p u l m o n a r , q u e p u e d e ir acompañado d e i n s u f i c i e n c i a
v e n t r i c u l a r derecha. La g r a v e d a d del cor pulmonale viene dada por
el grado d e a u m e n t o d e postcarga v e n t r i c u l a r derecha, es d e c i r , d e la
presión arterial p u l m o n a r . M á s d e la m i t a d d e los pacientes c o n EPOC
p a d e c e n cor pulmonale.
Las alteraciones histológicas q u e aparecen en los vasos p u l m o n a r e s en
la H A P g u a r d a n relación c o n el p r o c e s o causante, si b i e n hay u n p r o -
ceso d e r e m o d e l a d o vascular común a todas las etiologías y a la H A P
p r i m a r i a , q u e consiste e n fibrosis de la íntima h i p e r t r o f i a d e la m e d i a ,
t r o m b o s i s i n t r a l u m i n a l y lesiones p l e x i f o r m e s .
14.2. Hipertensión pulmonar
idiopática
Es u n a e n f e r m e d a d caracterizada p o r la elevación m a n t e n i d a d e la p r e -
sión arterial p u l m o n a r sin u n a causa d e m o s t r a b l e , se trata p o r t a n t o de
una e n f e r m e d a d c u y o diagnóstico se establece p o r exclusión (véase
Tabla 18).
Es u n a e n f e r m e d a d c o n u n a fuerte i n f l u e n c i a genética. El 2 0 % d e los
casos sufren u n a f o r m a hereditaria de la e n f e r m e d a d . El gen causante
es el q u e c o d i f i c a el receptor d e la proteína morfogénica d e l hueso
t i p o II (bone morphogenetic protein receptor, ESMPR-II), m i e m b r o d e
la s u p e r f a m i l i a del factor t r a n s f o r m a n t e d e l c r e c i m i e n t o (transforming
growth factor, T C F ) . Los criterios diagnósticos u t i l i z a d o s i n c l u y e n u n a
elevación d e la presión m e d i a d e la arteria p u l m o n a r e n reposo, e x c l u -
y e n d o otras causas d e hipertensión p u l m o n a r . La hipertensión p o r t a l ,
infección p o r el V I H , inhalación d e cocaína, los fármacos anorexígenos
y el aceite d e c o l z a d e s n a t u r a l i z a d o p u e d e n p r o d u c i r u n a e n f e r m e d a d
similar a la hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a (MIR 99-00F, 4 8 ) .
Epidemiología
La i n c i d e n c i a es d e tres casos p o r millón, p r e d o m i n a n d o e n mujeres
jóvenes. La f o r m a v e n o o c l u s i v a p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , y c u a n d o
aparece e n adultos, es a l g o más f r e c u e n t e e n varones.
Anatomía patológica
Hay lesiones en las arterias musculares pequeñas y arteriolas p u l m o n a -
res. La alteración patológica más t e m p r a n a es la h i p e r t r o f i a de la m e d i a ,
lo q u e i n d i c a q u e d e b e haber u n estímulo q u e p r o d u z c a vasoconstric-
ción y proliferación d e l músculo liso. La lesión histológica clásicamente
asociada c o n la e n f e r m e d a d es la arteriopatía p u l m o n a r plexogénica, en
la q u e hay hipertrofia d e la m e d i a , fibrosis l a m i n a r concéntrica d e la ín-
t i m a y lesiones p l e x i f o r m e s , y q u e p u e d e asociar arteriopatía trombótica.
La f o r m a plexogénica n o es patognomónica, pues se ha e n c o n t r a d o en
la hipertensión p u l m o n a r d e causa c o n o c i d a (cirrosis hepática, e n f e r m e -
dades colagenovasculares y cardiopatías congénitas).
La e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a p u l m o n a r se describió c o m o otra f o r m a
de hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a (el 1 0 % de casos). Se caracteriza
Neumología y cirugía torácica
p o r u n a obstrucción d e venas y vénulas p u l m o n a r e s p o r fibrosis d e la
íntima y septos fibrosos intravasculares q u e sugieren t r o m b o s recanali-
zados. A veces, las lesiones también afectan al l e c h o arteriolar.
La h e m a n g i o m a t o s i s c a p i l a r p u l m o n a r es otra f o r m a d e hipertensión
p u l m o n a r p r i m a r i a , q u e consiste e n la proliferación d e vasos d i l a t a d o s
de paredes m u y finas e n el i n t e r s t i c i o a l v e o l a r c o n t e n d e n c i a a la rotura
y h e m o p t i s i s . Es e x c e p c i o n a l .
Fisiopatología
El a u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r se p r o d u c e p o r tres
e l e m e n t o s : la vasoconstricción, el r e m o d e l a d o d e la pared vascular y
la t r o m b o s i s in situ.
La presión d e la arteria p u l m o n a r a u m e n t a c o n u n gasto cardíaco q u e
i n i c i a l m e n t e se m a n t i e n e , p e r o c o n el t i e m p o d i s m i n u y e . C o n f o r m e la
e n f e r m e d a d progresa, las resistencias p u l m o n a r e s se h a c e n fijas y las
arterias d e j a n d e responder a los vasodilatadores.
Clínica
Los síntomas iniciales son m u y sutiles, p o r lo q u e el diagnóstico se
d e m o r a u n a m e d i a d e dos años. La disnea progresiva es el síntoma
más c o m ú n . Su g r a v e d a d n o se c o r r e l a c i o n a c o n la elevación d e la
presión arterial p u l m o n a r . La fatiga y la d e b i l i d a d son frecuentes p o r
d e t e r i o r o d e l gasto cardíaco. El d o l o r torácico subesternal es c o m ú n , y
parece r e l a c i o n a d o c o n i n s u f i c i e n c i a c o r o n a r i a ante el a u m e n t o d e las
necesidades d e l ventrículo d e r e c h o y c o n la h i p o x e m i a . Puede haber
síncope p o r disminución d e l gasto cardíaco, i n c l u s o p u e d e ser la p r i -
mera manifestación. A veces hay h e m o p t i s i s . C u a n d o la e n f e r m e d a d
es leve, p u e d e n o haber anomalías e x p l o r a t o r i a s , pero al progresar,
son evidentes los signos de hipertensión p u l m o n a r y disminución d e l
gasto cardíaco c o n fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o (edemas, elevación de
presión venosa central).
La radiografía d e tórax r e v e l a protrusión d e la a r t e r i a p u l m o n a r
p r i n c i p a l y a u m e n t o e n la a n c h u r a d e la r a m a d e s c e n d e n t e d e la
a r t e r i a p u l m o n a r d e r e c h a , o l i g o h e m i a periférica y c a r d i o m e g a l i a .
En la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a a d e m á s se a p r e c i a n líneas B d e
Kerley, en ausencia de otros datos d e i n s u f i c i e n c i a del ventrículo
izquierdo.
F u n c i o n a l m e n t e suele haber u n patrón restrictivo leve. La difusión sue-
le d i s m i n u i r e n u n g r a d o leve o m o d e r a d o . La P a 0 2 suele estar d i s m i -
n u i d a y la P a C 0 2 p u e d e ser baja. Existe correlación entre la distancia
r e c o r r i d a c o n el test d e la m a r c h a d e seis m i n u t o s y la g r a v e d a d , p o r lo
q u e es útil para m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o .
El e l e c t r o c a r d i o g r a m a e n fases a v a n z a d a s m u e s t r a h i p e r t r o f i a d e
ventrículo y aurícula d e r e c h o s . La ecocardiografía es útil p a r a e s t i -
m a r la hipertensión p u l m o n a r y para d e s c a r t a r causas s e c u n d a r i a s ,
así c o m o para e v i d e n c i a r la s o b r e c a r g a ventricular derecha con
a b o m b a m i e n t o d e l t a b i q u e h a c i a e l ventrículo i z q u i e r d o , l o q u e
o r i g i n a su disfunción diastólica. La gammagrafía d e perfusión es
n o r m a l o t i e n e a l t e r a c i o n e s d e baja p r o b a b i l i d a d d e TEP, l o q u e la
d i f e r e n c i a d e l TEP c r ó n i c o . A l g u n o s a u t o r e s s u g i e r e n q u e u n patrón
d e perfusión i r r e g u l a r d e m o d o d i f u s o , n o s e g m e n t a r i o , p u e d e i n d i -
car e n f e r m e d a d p u l m o n a r v e n o o c l u s i v a . La arteriografía p u l m o n a r
71
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

se e m p l e a , si la gammagrafía d e perfusión n o es c o n c l u y e m e , para un antagonista d e receptores d e e n d o t e l i n a , i n d i c a d o en pacientes c o n

d e s c a r t a r u n TEP c r ó n i c o .
Es necesario el e s t u d i o hemodinámico c o n c a t e t e r i s m o cardíaco para
descartar causas secundarias y para d e m o s t r a r a u m e n t o en la presión
de la arteria p u l m o n a r y d e la aurícula d e r e c h a , así c o m o disminución
del gasto cardíaco, q u e únicamente o c u r r e en fases a v a n z a d a s d e la e n -
f e r m e d a d . Se d e b e realizar el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d c o n u n a sustan-
cia v a s o d i l a t a d o r a , q u e t i e n e valor pronóstico y guía la terapéutica (es
p o s i t i v o en el 2 0 % d e los pacientes). Los vasodilatadores comúnmente
e m p l e a d o s son e p o p r o s t e n o l , adenosina u óxido nítrino i n h a l a d o . Los
criterios para considerar la p r u e b a p o s i t i v a son u n a disminución d e la
presión arterial p u l m o n a r m e d i a de, al m e n o s , 10 m m H g c o n una p r e -
sión f i n a l p o r d e b a j o d e 4 0 m m H g sin disminución del gasto cardíaco.
hipertensión p u l m o n a r en clase f u n c i o n a l ll-lll c o n p r u e b a negativa v a -
s o d i l a t a d o r a o q u e se d e t e r i o r a n bajo t r a t a m i e n t o crónico c o n calcio-
antagonistas.
Sildenafilo
I n h i b i d o r selectivo d e la fosfodiesterasa 5, e n z i m a responsable de la
degradación del G M P c , a través del c u a l el óxido nítrico e j e r c e su ac-
ción v a s o d i l a t a d o r a . Su uso ha sido a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o d e la
H A P idiopática en pacientes c o n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d n e g a t i v o e n
clase f u n c i o n a l l l - l l l .

La presión de e n c l a v a m i e n t o c a p i l a r p u l m o n a r es n o r m a l i n c l u s o en
TEST DE VASORREACTIVIDAD
la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a , dada la naturaleza irregular del proceso
(salvo q u e se m i d a en varios sitios), hasta estadios a v a n z a d o s , en los
q u e a u m e n t a p o r disfunción diastólica d e l ventrículo i z q u i e r d o . Si está
elevada i n i c i a l m e n t e , hay q u e hacer c a t e t e r i s m o i z q u i e r d o para des-
cartar enfermedades d e corazón i z q u i e r d o (grupo II d e la clasificación
actual q u e cursan c o n hipertensión postcapilar).

N o se requiere b i o p s i a p u l m o n a r para el diagnóstico.

Calcioantagonistas Clase funcional II Clase funcional III Clase funcional IV

Tratamiento I \
Bosentán Bosentán ,,
Sildefanilo Sildenafilo
Es u n a e n f e r m e d a d progresiva. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a hasta h a c e unos Teprostinil Epoprostenol i.v.
Iloprost
años era d e 2,5 años, pero c o n los n u e v o s m e d i o s d e t r a t a m i e n t o p a -
Epoprostenol i.v.
rece m a y o r (si responde a b l o q u e a n t e s d e los canales d e c a l c i o , t i e n e n
una s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o años del 9 5 % , p e r o esto o c u r r e en u n a
minoría d e los pacientes). La m u e r t e suele ser p o r p r o g r e s i v o f a l l o car- Figura 4 9 . Test d e v a s o r r e a c t i v i d a d

díaco d e r e c h o y, a veces, p o r m u e r t e súbita (Figura 4 9 ) .

Calcioantagonistas
Se e m p l e a n a largo p l a z o si, en el e s t u d i o hemodinámico i n i c i a l , se
o b t i e n e respuesta positiva a potentes vasodilatadores de acción corta
(adenosina o p r o s t a c i c l i n a intravenosas u óxido nítrico i n h a l a d o ) . Los
fármacos más e m p l e a d o s a largo p l a z o son n i f e d i p i n o y d i l t i a z e m . U n
5 0 % d e los pacientes c o n p r u e b a p o s i t i v a en el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d
m e j o r a n o se e s t a b i l i z a n a largo p l a z o .
Anticoagulantes
El t r a t a m i e n t o c o n estos fármacos a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a , p r o b a b l e -
m e n t e p o r prevenir la t r o m b o s i s in situ en estos pacientes, f a v o r e c i d a
por el e n l e n t e c i m i e n t o c i r c u l a t o r i o al pasar la sangre p o r vasos d e c a l i -
bre r e d u c i d o . D e a c u e r d o c o n esto, en la a c t u a l i d a d se r e c o m i e n d a el
e m p l e o d e anticoagulantes orales en t o d o s los pacientes c o n h i p e r t e n -
sión p u l m o n a r .

Análogos d e prostaciclina
El epoprostenol se e m p l e a en infusión endovenosa c o n t i n u a en los p a -
cientes c o n test d e vasorreactividad negativo en clase f u n c i o n a l lll-IV,
así c o m o en los q u e f u e p o s i t i v o , pero la mejoría n o se m a n t i e n e a largo
p l a z o y están en clase f u n c i o n a l lll-IV. Los efectos adversos i n c l u y e n
diarrea, sofocos y d o l o r facial. También se usa c o m o puente al trasplante
(MIR 99-00, 5 2 ) . Existen otros análogos de la p r o s t a c i c i l i n a , c o m o el te-
prostinil (vía subcutánea), iloprost (vía inhalada) y el beraprost (vía oral).
Antagonistas d e receptores d e endotelina
La e n d o t e l i n a 1 es u n p o t e n t e v a s o c o n s t r i c t o r endógeno q u e e s t i m u l a
la proliferación d e células musculares lisas de la pared vascular, i m -
p l i c a d o en la p a t o g e n i a d e la hipertensión p u l m o n a r . El bosentán es
Trasplante pulmonar
Se i n d i c a en los pacientes q u e , aún c o n t r a t a m i e n t o médico i n t e n s i v o
(vasodilatadores, p r o s t a c i c l i n a . . . ) , siguen c o n i n s u f i c i e n c i a cardíaca d e -
recha. N o se ha descrito la r e c i d i v a .
Otras m e d i d a s
Los pacientes n o d e b e n realizar a c t i v i d a d e s q u e r e q u i e r a n gran esfuer-
z o físico, p o r a u m e n t a r éste la presión arterial p u l m o n a r . El e m b a r a z o
se t o l e r a m a l y los a n t i c o n c e p t i v o s orales p u e d e n exacerbar la enfer-
m e d a d . Los diuréticos son útiles si hay ascitis y edemas. La d i g o x i n a n o
ha d e m o s t r a d o ningún efecto b e n e f i c i o s o . El oxígeno p u e d e m e j o r a r la
clínica en los pacientes c o n h i p o x e m i a .
N o existe u n a terapia específica para pacientes c o n e n f e r m e d a d v e n o -
oclusiva o con hemangiomatosis capilar pulmonar.

72

14.3. Hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica
Se p r o d u c e en aquellos pacientes en los q u e tras u n TEP a g u d o la fibri-
nólisis fracasa en restaurar p o r c o m p l e t o el f l u j o sanguíneo. N o s i e m p r e
se r e c o n o c e el a n t e c e d e n t e d e TEP, y m u c h o s t i e n e n alguna t r o m b o f i l i a
( a n t i c o a g u l a n t e lúpico o factor V d e Leiden).
La clínica recuerda a la H A P idiopática.
Neumología y cirugía torácica
El diagnóstico se sospecha al e n c o n t r a r en u n a gammagrafía p u l m o n a r
d e perfusión defectos d e perfusión segmentarios sugestivos d e TEP o
defectos d e repleción en angiografía-TC, p e r o el diagnóstico d e c e r t e -
za r e q u i e r e la realización d e u n a arteriografía p u l m o n a r , q u e además
d e t e r m i n a la localización exacta d e los t r o m b o s . El t r a t a m i e n t o d e elec-
ción es la tromboendarterectomía en pacientes c o n t r o m b o s accesibles
a la cirugía (vasos centrales). Es u n a técnica c o n u n a m o r t a l i d a d d e a l -
rededor del 1 2 % i n c l u s o en centros e x p e r i m e n t a d o s . Los pacientes n o
c a n d i d a t o s a cirugía d e b e n ser a n t i c o a g u l a d o s d e p o r v i d a . La fibrinó-
lisis n o suele ser e f i c a z , lo q u e u n i d o a las c o m p l i c a c i o n e s q u e p u e d e n
o c u r r i r c o n estos fármacos hacen q u e n o esté i n d i c a d a .
73
 Neumología y cirugía torácica

15.
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR

Aspectos esenciales
MIR
Tema importante. Las pj~| El o r i g e n d e los t r o m b o s es, e n el 9 0 % d e los casos, el sistema v e n o s o p r o f u n d o d e las e x t r e m i d a d e s i n f e -
preguntas adoptan con riores.
frecuencia la forma de caso
clínico, que obliga a conocer [~2~| El f a c t o r d e riesgo más f r e c u e n t e es el a n t e c e d e n t e d e u n e p i s o d i o t r o m b o e m b ó l i c o .
bien los aspectos diagnósticos
y terapéuticos.
fj] La T V P cursa d e f o r m a asintomática e n la m i t a d d e los casos.

[~4"| La d i s n e a , h a b i t u a l m e n t e súbita, es el síntoma d e presentación más f r e c u e n t e .

[~5~] La p r o b a b i l i d a d clínica c o n d i c i o n a la a c t i t u d diagnóstica.

[~o~] El d í m e r o D es u n a p r u e b a s e n s i b l e p e r o m u y p o c o específica, p o r t a n t o c o n u n a l t o v a l o r p r e d i c t i v o
negativo.

[~7"| La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n . A n t e u n a alta sospecha clínica se d e b e i n i c i a r la anticoagulación

sin esperar a la c o n f i r m a c i ó n diagnóstica.

[8~] En c a s o d e contraindicación a b s o l u t a d e a n t i c o a g u l a c i ó n , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es el f i l t r o d e c a v a ,

fol En c a s o d e TEP m a s i v o c o n i n e s t a b i l i d a d h e m o d i n á m i c a , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la trombólisis.

15.1. Concepto

La e n f e r m e d a d tromboembólica venosa (ETV) representa u n espectro d e enfermedades q u e e n g l o b a n tanto la

t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a (TVP) c o m o el t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r (TEP), q u e c o m p a r t e n los m i s m o s f a c t o -
res predisponentes. En u n 9 0 - 9 5 % d e los casos, el émbolo q u e o r i g i n a el TEP p r o v i e n e d e u n a TVP d e m i e m b r o s
inferiores, a m e n u d o asintomática. C u a n d o u n a T V P p r o x i m a l n o es tratada, o c u r r e TEP clínicamente en u n
t e r c i o d e los pacientes y o t r o t e r c i o presentan e m b o l i s m o subclínico. En el 7 0 % d e los pacientes c o n TEP se
d i a g n o s t i c a u n a T V P si se e m p l e a n métodos sensibles. O t r o s orígenes d e émbolos más infrecuentes son las venas
pélvicas, las e x t r e m i d a d e s superiores y las c a v i d a d e s cardíacas derechas.

La ETV afecta a 4/1.000 pacientes ingresados a n u a l m e n t e en los Estados U n i d o s , c o n una m o r t a l i d a d aguda de

7-11 % , a u n q u e sólo u n 6 0 % d e los pacientes se d i a g n o s t i c a n en v i d a . La r e c i d i v a es f r e c u e n t e , tres veces más si
el e v e n t o i n i c i a l f u e TEP c o m p a r a d o c o n TVP.

Preguntas
15.2. Factores de riesgo
•MIR 09-10, 9, 10, 58
• MIR 08-09, 39
• MIR 07-08, 48 A u n q u e la ETV p u e d e aparecer en pacientes sin factores d e riesgo, n o r m a l m e n t e es p o s i b l e i d e n t i f i c a r más d e
• MIR 05-06, 47
u n o . En u n registro i n t e r n a c i o n a l reciente sólo el 2 0 % d e los casos se consideró TEP idiopático o n o p r o v o c a d o .
• MIR 04-05, 44
- MIR 03-04, 223
•MIR 02-03, 169 Los factores d e riesgo más frecuentes en el e m b o l i s m o p u l m o n a r s o n : historia d e ETV previa, la inmovilización,
-MIR 00-01, 24
-MIR 00-01 F, 4 3 , 5 1 antecedentes d e cirugía en los últimos tres meses, máxima en las dos p r i m e r a s semanas (cirugía a b d o m i n a l ,
- MIR 99-00F, 25, 43, 44 pélvica y f u n d a m e n t a l m e n t e ortopédica m a y o r ) , a c c i d e n t e cerebrovascular reciente y neoplasias. O t r o s factores
- MIR 98-99, 2
de riesgo serían la o b e s i d a d , el t a b a q u i s m o , los a n t i c o n c e p t i v o s orales o t r a t a m i e n t o h o r m o n a l s u s t i t u t i v o , el
- MIR 98-99F, 41
-MIR 97-98, 142 e m b a r a z o , los viajes en avión d e largo r e c o r r i d o , el síndrome antifosfolípido, la h i p e r h o m o c i s t e i n e m i a (gene-

74

raímente p o r d e f i c i e n c i a s leves d e f o l a t o , y a veces, d e v i t a m i n a s E¡ y
B )
12 y algunas e n f e r m e d a d e s crónicas c o m o la p o l i c i t e m i a p r i m a r i a ,
H T A o EPOC.
La resistencia a la proteína C a c t i v a d a (factor V d e Leiden) es el estado
d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d h e r e d i t a r i o más f r e c u e n t e en el TEP, s e g u i d o
d e las m u t a c i o n e s del gen d e la p r o t r o m b i n a . Sin e m b a r g o , los f a c t o -
res genéticos sólo j u s t i f i c a n una q u i n t a parte d e los casos d e TEP, y la
mayoría d e pacientes c o n factores genéticos n u n c a desarrollarán ETV.
La t r o m b o f i l i a es u n término q u e se u t i l i z a para los casos recurrentes,
t a n t o hereditarios c o m o a d q u i r i d o s . A n t e TEP sin factores d e riesgo, o
idiopáticos, también hay q u e pensar en cáncer o c u l t o .
Q RECUERDA
La resistencia a la proteína C a c t i v a d a (factor V d e L e i d e n ) es la t r o m b o -
f i l i a h e r e d i t a r i a más f r e c u e n t e .
15.3. Fisiopatología
D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o se p u e d e n apreciar las siguientes a l t e r a c i o -
nes fisiopatológicas:
• Alteración del i n t e r c a m b i o gaseoso: p o r a u m e n t o del espacio m u e r -
to fisiológico (aparece u n a z o n a q u e está s i e n d o v e n t i l a d a , pero
no p e r f u n d i d a ) , p o r d e s e q u i l i b r i o V/Q en el pulmón n o o b s t r u i d o
(más perfusión q u e ventilación) y p o r shunt derecha a izquierda,
q u e p u e d e o c u r r i r a n i v e l i n t r a p u l m o n a r o ¡ntracardíaco, en caso de
f o r a m e n oval p e r m e a b l e .
Hiperventilación alveolar p o r estímulo reflejo nervioso.
• A u m e n t o de la resistencia al f l u j o aéreo p o r broncoconstricción d e
las vías aéreas distales al b r o n q u i o d e l vaso o b s t r u i d o .
Disminución d e la d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r p o r e d e m a , h e m o r r a g i a
o pérdida d e surfactante.
• A u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r p o r obstrucción vas-
cular o liberación d e agentes n e u r o h u m o r a l e s c o m o la s e r o t o n i n a
por las plaquetas.
Disfunción v e n t r i c u l a r d e r e c h a . El fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o es la
causa d e m u e r t e más h a b i t u a l tras u n TEP. A m e d i d a q u e a u m e n t a
la resistencia vascular p u l m o n a r a u m e n t a la tensión en el ventrículo
d e r e c h o , q u e lleva a dilatación y m a y o r disfunción v e n t r i c u l a r . La
dilatación del ventrículo d e r e c h o , p o r m e d i o del a b o m b a m i e n t o del
septo ¡nterventricular, c o m p r o m e t e el l l e n a d o v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o
c o n aparición d e síntomas d e bajo gasto. Además, la tensión sobre
el ventrículo d e r e c h o p u e d e d i f i c u l t a r el f l u j o en la arteria c o r o n a r i a
derecha y p r o v o c a r i s q u e m i a o i n f a r t o d e este ventrículo (MIR 99-
00F, 4 4 ) .
Q RECUERDA
El a u m e n t o d e l e s p a c i o m u e r t o fisiológico es el e v e n t o i n i c i a l , q u e p r o -
voca finalmente desequilibrio V/Q.
15.4. Diagnóstico
El diagnóstico es difícil d e b i d o a lo inespecífico d e la clínica. El sínto-
ma más f r e c u e n t e d e T V P es el d o l o r de p a n t o r r i l l a , y d e TEP la disnea.
Neumología y cirugía torácica
6 Lo p r i m e r o q u e se d e b e hacer es d e t e r m i n a r la p r o b a b i l i d a d clínica,
pues u n a p r o b a b i l i d a d clínica baja d e T V P o moderada/baja d e TEP
p e r m i t e n descartar la e n f e r m e d a d si el dímero D es n e g a t i v o sin realizar
pruebas d e i m a g e n . En la T a b l a 19 se muestra la escala más u t i l i z a d a
para evaluar la p r o b a b i l i d a d clínica. D a d a la g r a v e d a d del proceso, un
a l t o g r a d o d e sospecha clínica basta para i n d i c a r t r a t a m i e n t o a n t i c o a -
g u l a n t e (MIR 0 9 - 1 0 , 58).
• Síntomas o signos d e t r o m b o s i s p r o f u n d a 3
• Diagnóstico a l t e r n a t i v o m e n o s p r o b a b l e 3
• Frecuencia cardíaca > 100 l a t i d o s p o r m i n u t o 1,5
• Cirugía o inmovilización en las 4 s e m a n a s previas 1,5
• Episodio de t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r o t r o m b o s i s p r o f u n d a 1,5
previa
• Hemoptisis 1
• Cáncer 1
0-1 puntos: probabilidad baja
2-6 puntos: probabilidad intermedia
s 7 puntos: probabilidad alta
Tabla 19. Sistema Wells d e estimación d e p r o b a b i l i d a d clínica
Clínica
La T V P p r o d u c e d o l o r en la p a n t o r r i l l a d e i n i c i o i n s i d i o s o q u e t i e n d e
a e m p e o r a r c o n el t i e m p o y se a c o m p a ñ a a la exploración d e p a l p a -
c i ó n d o l o r o s a . La T V P m a s i v a es más fácil d e r e c o n o c e r . El p a c i e n t e
presenta e d e m a d e m u s l o c o n palpación d o l o r o s a en la z o n a i n g u i n a l
y sobre la v e n a f e m o r a l c o m ú n . Si t o d o el m i e m b r o está e d e m a t o s o ,
el diagnóstico d e T V P es i m p r o b a b l e y se d e b e s o s p e c h a r a g u d i z a -
c i ó n d e síndrome posflebítico. La T V P d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s p u e -
d e p r o d u c i r e m p a s t a m i e n t o d e la fosa s u p r a c l a v i c u l a r , a u m e n t o d e
diámetro d e l m i e m b r o o c i r c u l a c i ó n c o l a t e r a l e n la región a n t e r i o r
d e l tórax.
Q RECUERDA
La d i s n e a , g e n e r a l m e n t e súbita, es el síntoma d e presentación más f r e -
c u e n t e e n el TEP.
El e m b o l i s m o p u l m o n a r d e b e ser c o n s i d e r a d o a n t e la aparición d e
u n a disnea g e n e r a l m e n t e súbita, u n síncope, o u n a hipotensión b r u s -
ca d e causas n o a c l a r a d a s . La d i s n e a , e n p r i m e r lugar, s e g u i d a del
d o l o r pleurítico, s o n los síntomas más f r e c u e n t e s ( M I R 0 9 - 1 0 , 9 ) . Los
síntomas m e n o s h a b i t u a l e s s o n la h e m o p t i s i s , la opresión torácica o
el b r o n c o e s p a s m o . La t a q u i c a r d i a y la t a q u i p n e a son los signos más
c o n s t a n t e s . G e n e r a l m e n t e , la p r e s e n c i a d e d i s n e a g r a v e , síncope, h i -
potensión m a n t e n i d a o c i a n o s i s i n d i c a n u n TEP m a s i v o ( M I R 0 7 - 0 8 ,
4 8 ) , en t a n t o q u e el d o l o r pleurítico, la t o s , o la h e m o p t i s i s s u g i e r e n
u n pequeño e m b o l i s m o periférico q u e se a c o m p a ñ a d e i n f a r t o p u l -
monar.
Según la g r a v e d a d d e presentación se d i s t i n g u e n tres tipos d e TEP c o n
d i f e r e n t e riesgo d e m o r t a l i d a d :
• TEP m a s i v o (alto riesgo, m o r t a l i d a d > 1 5 % ) : se presenta c o n h i p o -
tensión o shock. Suelen ser TEP de gran tamaño o difusos.
• TEP m o d e r a d o / g r a n d e (riesgo i n t e r m e d i o , m o r t a l i d a d 3 - 1 5 % ) : sin
hipotensión ni shock pero c o n signos ecocardiográficos d e sobre-
carga del ventrículo d e r e c h o o elevación de m a r c a d o r e s d e daño
miocárdico.
• TEP moderado/pequeño (riesgo bajo, m o r t a l i d a d < 1 % ) : c o n tensión
arterial y función v e n t r i c u l a r derecha n o r m a l e s .
75
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a
La estimación d e la p r o b a b i l i d a d clínica es el p r i m e r eslabón en la
aproximación diagnóstica del TEP (véase Tabla 19). El árbol d e d e c i -
sión diagnóstico y la interpretación d e diferentes test d e p e n d e n d e ella.
Radiología simple de tórax
U n a p l a c a n o r m a l o c o n escasas a l t e r a c i o n e s a u m e n t a la sospecha d e
TEP, a u n q u e l o h a b i t u a l es q u e existan anomalías. D e éstas, las más
f r e c u e n t e s son la elevación d e l h e m i d i a f r a g m a , atelectasias, a n o m a -
lías p a r e n q u i m a t o s a s p u l m o n a r e s y d e r r a m e p l e u r a l escaso y serohe-
mático. O t r o s signos m e n o s f r e c u e n t e s son atelectasias l a m i n a r e s , el
signo d e W e s t e r m a r k ( o l i g o h e m i a f o c a l q u e p r o d u c e u n a hipertrans-
p a r e n c i a p u l m o n a r ) y la j o r o b a d e H a m p t o n (condensación p a r e n q u i -
matosa t r i a n g u l a r d e base p l e u r a l ) . Este signo suele asociarse al TEP
c o n i n f a r t o y presenta c o n f r e c u e n c i a d e r r a m e p l e u r a l d e pequeña
cuantía (Figura 5 0 ) .
Signo Amputación
de Westermark vascular
Atelectasias
Figura 50. Posibles a l t e r a c i o n e s radiológicas d e l TEP
Electrocardiograma
Las alteraciones más c o m u n e s son la t a q u i c a r d i a sinusal y las a n o m a -
lías ¡nespecíficas del ST-T d e V1 a V 4 . A veces existen signos d e sobre-
carga derecha, c o m o el patrón "SI,QIII,TIII" (S en la derivación I, Q y
T i n v e r t i d a en la III), cor pulmonale, desviación del eje a la derecha, o
b l o q u e o d e rama derecha.
Analítica
La elevación d e m a r c a d o r e s d e daño miocárdico ( t r o p o n i n a s ) a u m e n -
ta el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s y d e m o r t a l i d a d en p a c i e n t e s c o n TEP
hemodinámicamente estables. En la gasometría existe h i p o x e m i a y
a u m e n t o d e l g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e oxígeno, a u n q u e hay p a -
cientes sin antecedentes d e patología p u l m o n a r c o n P 0 2 y D(A-a)
0 2 n o r m a l e s ( M I R 98-99F, 4 1 ) . La P a C 0 2 suele estar baja ( h i p o v e n -
tilación refleja), p e r o p u e d e ser n o r m a l e i n c l u s o elevarse en el TEP
masivo.
76
RECUERDA
El g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0 está e l e v a d o e n r e l a c i ó n c o n e l
2
d e s e q u i l i b r i o V / Q . N o o b s t a n t e , la n o r m a l i d a d d e l g r a d i e n t e n o d e s -
c a r t a e l d i a g n ó s t i c o d e TEP.
Dímero-D
Su elevación revela la presencia d e fibrinólisis endógena, p e r o n o es
específico de TEP, pues p u e d e verse a u m e n t a d o en el infarto d e m i o -
c a r d i o , neumonía, f a l l o d e r e c h o , c a r c i n o m a s , cirugía, i n m o v i l i z a c i o -
nes, etc. (MIR 03-04, 2 2 3 ; M I R 99-00F, 2 5 ) . La determinación m e d i a n t e
ELISA del dímero-D t i e n e u n alto v a l o r p r e d i c t i v o negativo, e s p e c i a l -
m e n t e al c o m b i n a r esta p r u e b a c o n la p r o b a b i l i d a d clínica, ya q u e ante
pacientes c o n baja/intermedia p r o b a b i l i d a d , se p u e d e descartar TEP
c u a n d o está p o r d e b a j o de 5 0 0 ng/ml. N o suelen ser m u y útiles en
pacientes c o n cáncer o cirugía reciente, ya q u e la mayoría t i e n e n cifras
por e n c i m a de 5 0 0 ng/ml.
RECUERDA
En p a c i e n t e s c o n p r o b a b i l i d a d clínica m e d i a / b a j a , u n dímero-D n e g a t i -
v o ( < 5 0 0 m g / m l ) e x c l u y e la ETV.
TC espiral con contraste
Es a c t u a l m e n t e la técnica d e e l e c c i ó n a n t e la s o s p e c h a d e TEP. T i e -
ne u n a s e n s i b i l i d a d m a y o r d e l 8 0 % y u n a e s p e c i f i c i d a d m a y o r d e l
9 0 % . A l c a n z a a v i s u a l i z a r arterias d e s e x t o o r d e n . N o se p u e d e r e a -
l i z a r si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l o a l e r g i a al c o n t r a s t e . A n t e T C n o r -
m a l y s o s p e c h a clínica a l t a , se d e b e r e a l i z a r angiografía p u l m o n a r ,
q u e también v i s u a l i z a el árbol v a s c u l a r d i s t a l . O t r a s v e n t a j a s q u e
a p o r t a s o n la v a l o r a c i ó n d e l t a m a ñ o d e l ventrículo d e r e c h o (valor
pronóstico) y la p o s i b i l i d a d d e o b t e n e r u n diagnóstico a l t e r n a t i v o
(Figura 5 1 ) .
Figura 5 1 . T r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r .
Émbolo e n la bifurcación d e la arteria p r i n c i p a l d e r e c h a (flecha)
Gammagrafía de perfusión p u l m o n a r
Es u n a p r u e b a d e s e g u n d a línea, i n d i c a d a en casos en los q u e n o es
p o s i b l e r e a l i z a r T C U n a gammagrafía d e perfusión n o r m a l e x c l u y e
 Neumología y cirugía torácica

el diagnóstico d e TEP. Si f u e r a a n o r m a l , habría q u e c o m b i n a r el r e - Ecografía v e n o s a

s u l t a d o c o n el d e la gammagrafía d e ventilación, y así d e t e r m i n a r la
p r o b a b i l i d a d gammagráfica d e TEP ( M I R 00-01 F, 4 3 ) . U n a g a m m a -
grafía d e alta p r o b a b i l i d a d diagnóstica es la q u e presenta dos o más
d e f e c t o s d e perfusión s e g m e n t a r i o s c o n gammagrafía d e ventilación
y radiografía d e tórax n o r m a l e s . El 9 0 % d e estas gammagrafías d e
alta p r o b a b i l i d a d p r e s e n t a n TEP, l o q u e o f r e c e s u f i c i e n t e s garantías
para establecer el diagnóstico, e s p e c i a l m e n t e si se c o m b i n a c o n u n a
p r o b a b i l i d a d clínica alta ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 ) . Por d e s g r a c i a , la m a y o -
ría d e los émbolos p r o d u c e n d e f e c t o s q u e son i n t e r p r e t a d o s c o m o
d e p r o b a b i l i d a d i n t e r m e d i a o baja, p o r l o q u e n o son gammagrafías
diagnósticas.
Es la técnica n o invasiva más u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d para valorar
TVP y ha l l e v a d o al desuso a la pletismografía y la flebografía isotópica.
Resulta m u y f i a b l e en pacientes sintomáticos a m b u l a t o r i o s c o n sospe-
c h a d e TVP; en asintomáticos y h o s p i t a l i z a d o s , sin e m b a r g o , la tasa d e
detección d e T V P es m u c h o más baja. Por e l l o , u n a ecocardiografía
D o p p l e r n o r m a l n o d e b e c o n c l u i r el e s t u d i o de TEP, e s p e c i a l m e n t e si
el p a c i e n t e t i e n e una alta sospecha clínica. El signo más f i a b l e d e TVP
es la ausencia de c o m p r e s i b i l i d a d d e la v e n a afectada.
Pletismografía d e i m p e d a n c i a

Q RECUERDA
Detecta el 9 5 % d e las TVP d e la v e n a poplítea o superiores; sin e m b a r -
U n a gammagrafía d e perfusión n o r m a l descarta TEP; u n a gammagrafía
d e ventilación/perfusión d e alta p r o b a b i l i d a d l o c o n f i r m a . g o , es m u y p o c o útil para la detección en las venas d e la p a n t o r r i l l a .

Flebografía isotópica con fibrinógeno m a r c a d o

Angiorresonancia magnética
Detecta t r o m b o s recientes en venas d e las p a n t o r r i l l a s y poplíteas, n o
U t i l i z a g a d o l i n i n o c o m o c o n t r a s t e , q u e n o es nefrotóxico. A ú n n o s i e n d o útil para t e r r i t o r i o s superiores.
m u y e x t e n d i d a , a p o r t a u n o s r e s u l t a d o s p a r e c i d o s a la T C h e l i c o -
l i d a l p a r a d e t e c t a r TEP, y a d e m á s p e r m i t e e v a l u a r la f u n c i ó n v e n -
tricular. Flebografía con contraste

Angiografía pulmonar
Es el patrón de referencia (gold standard) y p u e d e precisarse para el
diagnóstico c u a n d o hay una alta sospecha clínica, la gammagrafía o la
TC h e l i c o i d a l n o son diagnósticos, y la ecografía venosa y la e c o c a r -
diografía son n o r m a l e s , o b i e n si la sospecha clínica es baja, pero las
otras pruebas i n d i c a n la p o s i b i l i d a d d e e m b o l i s m o . También se d e b e
realizar en pacientes q u e se v a y a n a someter a algún t i p o d e i n t e r v e n -
ción, c o m o una embolectomía o una trombólisis d i r i g i d a p o r catéter.
Es c o n v e n i e n t e observar la interrupción brusca d e u n vaso, defectos
de l l e n a d o en dos p r o y e c c i o n e s o u n vaso en " c o l a d e rata" (por la
organización del coágulo y retracción del m i s m o ) (MIR 09-10, 1 0 ; MIR
99-00F, 4 3 ) .
Es la técnica más eficaz para detectar TVP, pero al ser invasiva, es incó-
m o d a para el paciente, y no está exenta de c o m p l i c a c i o n e s . Su indicación
es obligada c u a n d o debe efectuarse una interrupción d e la vena cava.
El m a n e j o general d e estas pruebas se resume en el a l g o r i t m o d e la
Figura 5 2 .
N o existe u n consenso estricto sobre el p r o c e d i m i e n t o óptimo. En g e n e -
ral, se suele c o m b i n a r la p r o b a b i l i d a d clínica c o n pruebas n o invasivas,
sobre t o d o , dímero-D, e c o - D o p p l e r o T C espiral y, según su resultado,
estará o n o j u s t i f i c a d o c o n c l u i r c o n u n a angiografía p u l m o n a r . En los
pacientes hemodinámicamente inestables, la TC espiral o la a n g i o g r a -
fía p u l m o n a r d e b e n realizarse d e entrada.

ESTIMACIÓN DE LA
RECUERDA PROBABILIDAD CLÍNICA
La arteriografía p u l m o n a r es la p r u e b a más s e n s i b l e y específica para el
diagnóstico d e TEP.
Probabilidad Probabilidad alta
medía y baja o pacientes ingresados

Ecocardiografía Dímero - D

T i e n e u n a baja s e n s i b i l i d a d p a r a d e t e c t a r TEP, p e r o p u e d e ser m u y

Normal Alta Técnicas de imagen
útil en casos d e p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP y c l í n i c a m e n t e g r a -
ves, p u e s v a l o r a la f u n c i ó n v e n t r i c u l a r d e r e c h a e i n c l u s o p e r m i t e Observación
No IR o alergia IR o alergia
visualizar trombos importantes (especialmente, mediante ecocar-
al contraste al contraste
diografía transesofágica); a d e m á s , a y u d a en el diagnóstico dife-
rencial de otros procesos ( I A M , t a p o n a m i e n t o cardíaco, disección
\
Tratar -* TVP Angio-TC Gammagrafía
aórtica, disfunción v a l v u l a r a g u d a ) . La d e t e c c i ó n d e u n a disfunción
v e n t r i c u l a r d e r e c h a a y u d a a e s t r a t i f i c a r el r i e s g o y p l a n t e a r el m a -
n e j o más a d e c u a d o . La h i p o c i n e s i a d e las p a r e d e s l i b r e s c o n m o - Normal
Ultrasonidos
o no diagnóstico No diagnóstica
v i l i d a d n o r m a l d e l ápex v e n t r i c u l a r d e r e c h o ( s i g n o d e M c C o n n e l l ) de extremidades
es m u y s u g e s t i v a d e TEP. Sin e m b a r g o , n o está c o n s i d e r a d a u n a \
t é c n i c a estándar e n el diagnóstico d e l TEP p o r su b a j a s e n s i b i l i d a d , Angiografía
pulmonar
y a q u e la m a y o r í a d e los p a c i e n t e s c o n TEP t i e n e n u n a e c o c a r d i o -
grafía n o r m a l . Figura 52. A l g o r i t m o diagnóstico d e TEP (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 9 )

77
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

el a c e n o c u m a r o l . G e n e r a l m e n t e , se a d m i n i s t r a n desde el día siguiente

Q RECUERDA
En p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP s i n diagnóstico d e c e r t e z a tras g a m -
magrafía y T C , antes d e la arteriografía, M I R A R LAS E X T R E M I D A D E S
INFERIORES ( o r i g e n d e l 9 0 % d e los t r o m b o s ) : h a c e r e c o - D o p p l e r .
del i n i c i o d e la h e p a r i n a y se m a n t i e n e la administración simultánea
d u r a n t e al m e n o s c i n c o días, hasta c o n s e g u i r rango terapéutico al m e -
nos dos días c o n s e c u t i v o s . D e esta f o r m a , también se evita el efecto
p r o c o a g u l a n t e d e los A C O en los p r i m e r o s dos días p o r la caída p r e c o z
d e los niveles d e proteína C y S. El m a n t e n i m i e n t o requiere u n INR
entre 2-3 (MIR 00-01 F, 51).

15.5. Tratamiento
Q RECUERDA Q RECUERDA
Las H B P M n o p u e d e n u t i l i z a r - La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o
El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o consiste en la disolución del coágulo, ya sea se e n la i n s u f i c i e n c i a r e n a l . d e e l e c c i ó n e n el TEP e s t a b l e .
m e d i a n t e trombólisis o m e d i a n t e embolectomía. La anticoagulación o
el f i l t r o d e vena cava c o n s t i t u y e n más b i e n una prevención secundaria
de un nuevo episodio. Anticoagulación y e m b a r a z o . D a d a la t e r a t o g e n i a d e los dicumaríni-
cos ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 ) , las h e p a r i n a s son d e elección e n p a c i e n t e s e m -
El t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e c o n s t i t u y e el e l e m e n t o más i m p o r t a n t e b a r a z a d a s . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la h e p a r i n a u t i l i z a d a , las últimas
dos semanas se d e b e u t i l i z a r la h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a y el a c e -
de la terapéutica d e la e n f e r m e d a d tromboembólica venosa (es similar
n o c u m a r o l d e b e i n i c i a r s e tras el
en el caso d e la T V P p r o x i m a l y el TEP; sin e m b a r g o , el d e la T V P d e las
p a r t o . El t r a t a m i e n t o del TEP en
p a n t o r r i l l a s es c o n t r o v e r t i d o ) .
embarazadas debe mantenerse WM RECUERDA
al m e n o s d e 3-6 meses, i n c l u - L o s
anticoagulantes orales es-
Estratificación d e l riesgo. El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o se reserva para p a -
, , , , . tan contraindicados en el em-
cientes d e alto riesgo según la clasificación previa (véase el a p a r t a d o
y e n d o las 4-6 semanas posterio- barazo
Clínica). A q u e l l o s pacientes hemodinámicamente estables, c o n d i s f u n -
res al p a r t o .
ción v e n t r i c u l a r derecha o c o n elevación d e las t r o p o n i n a s t i e n e n riesgo
i n t e r m e d i o y su m a n e j o d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d o . En pacientes h e m o d i -
námicamente estables sin disfunción cardíaca (riesgo bajo), la a n t i c o a - Trom bol (ticos
gulación aislada aporta buenos resultados.

Se c o n s i d e r a n d e elección en el TEP m a s i v o (única indicación a p r o b a -

Heparinas
La h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a ( H N F ) a c e l e r a la a c c i ó n d e la a n t i t r o m -
b i n a III e i n a c t i v a el f a c t o r Xa, p o r l o q u e p r e v i e n e la formación d e
u n t r o m b o a d i c i o n a l y p e r m i t e q u e la fibrinólisis endógena d i s u e l v a
a l g o d e l é m b o l o . R e q u i e r e m o n i t o r i z a r el TTPa, q u e d e b e duplicarse.
Por lo general, en la e n f e r m e d a d tromboembólica se a d m i n i s t r a p o r i n -
fusión c o n t i n u a intravenosa. Su acción p u e d e ser revertida c o n sulfato
de p r o t a m i n a . Se u t i l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e en el TEP c o n c o m p r o m i -
so hemodinámico j u n t o a los fibrinolíticos.
da p o r la FDA) y en la T V P i l i o f e m o r a l masiva o d e cava inferior, s i e m -
pre q u e haya b a j o riesgo d e sangrado. La trombólisis d e b e realizarse
de f o r m a p r e c o z , a u n q u e p u e d e haber respuesta hasta dos semanas
tras el TEP. Su o b j e t i v o es la rápida lisis del t r o m b o , a c o r t a n d o la fase
de alto riesgo y r e d u c i e n d o la m o r t a l i d a d , a u n q u e n o existe e v i d e n c i a
f i r m e q u e demuestre esto último. Los más e m p l e a d o s son la u r o c i n a s a ,
estreptocinasa y el a c t i v a d o r tisular del plasminógeno (r-TPA). Se u t i l i -
zan en las fases precoces del I A M y A C V A trombótico. Es c o n v e n i e n t e
remitirse a la Sección d e Cardiología y cirugía cardiovascular para p r o -
f u n d i z a r en sus características.

La h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r ( H B P M ) se a d m i n i s t r a p o r vía s u b -
cutánea. Tiene u n a v i d a m e d i a plasmática más larga, pues interactúa
menos c o n las plaquetas y proteínas. A p e n a s se u n e n la a n t i t r o m b i n a
III y ejerce su efecto f u n d a m e n t a l m e n t e i n a c t i v a n d o el factor Xa. Por
esto, y p o r q u e t i e n e una respuesta más p r e v i s i b l e a la dosis, la m o n i -
torización del TTPa y el ajuste d e dosis n o suele ser necesaria, salvo
en la o b e s i d a d , en el e m b a r a z o o en la i n s u f i c i e n c i a renal grave. D e
h e c h o , en pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal grave d e b e evitarse su uso
r e p e t i d o . En situaciones hemodinámicamente estables es t a n eficaz y
segura c o m o la H N F .
El f o n d a p a r i n u x es u n i n h i b i d o r selectivo del factor Xa q u e se a d m i -
nistra p o r vía subcutánea u n a sola vez al día y n o necesita c o n t r o l e s
Tratamiento invasivo
Consiste e n la c o l o c a c i ó n d e f i l t r o s en la cava i n f e r i o r , embolectomía
(si hay c o m p r o m i s o h e m o d i n á m i c o grave q u e n o r e s p o n d e a f i b r i -
nolíticos) o la tromboendarterectomía (en los casos d e hipertensión
p u l m o n a r crónica s e c u n d a r i a a TEP c o n clínica g r a v e ) .
Las i n d i c a c i o n e s del f i l t r o d e cava i n f e r i o r s o n : c o n t r a i n d i c a c i o n e s o
c o m p l i c a c i o n e s d e la anticoagulación en pacientes c o n ETV o a l t o ries-
go d e la m i s m a (Tabla 20), TEP r e c u r r e n t e a pesar d e anticoagulación
ABSOLUTAS RELATIVAS

d e coagulación. Se d e b e r e d u c i r la dosis en la i n s u f i c i e n c i a renal (MIR • H i p o c o a g u l a b l l i d a d congénita

08-09, 3 9 ) . • Diátesis y procesos hemorrágicos o adquirida (por ejemplo,
• Hipertensión arterial grave hepatopatías, malabsorclón...)
• Hemorragia y aneurisma • Alcoholismo
Intracraneales • Deficiencia m e n t a l
Anticoagulantes orales (ACO) • E m b a r a z o (para a n t i c o a g u l a n t e s • Historia d e úlcera péptica
orales, n o h e p a r i n a ) o hemorragia digestiva
• Cirugía r e t i n l a n a , cerebral • Trombopenia
o d e la médula e s p i n a l • Uso d e fármacos q u e i n t e r a c c l o n a n
I n h i b e n la activación d e los factores d e coagulación d e p e n d i e n t e s d e c o n los ACO

la v i t a m i n a K. Los más u t i l i z a d o s son la w a r f a r i n a , y en nuestro m e d i o , Tabla 20. Contraindicaciones del t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e

78
 Neumología y cirugía torácica

a d e c u a d a , (éstas son las i n d i c a c i o n e s q u e c u e n t a n c o n m a y o r g r a d o de

aceptación), gran t r o m b o f l o t a n t e en la vena cava inferior, realización
simultánea d e embolectomía o tromboendarterectomía y p r o f i l a x i s en
los pacientes c o n riesgo e x t r e m o (MIR 97-98, 1 4 2 ) .
Los filtros e v i t a n TEP en la fase aguda pero a largo p l a z o a u m e n t a n
el riesgo d e TVP. Siempre q u e sea p o s i b l e , los pacientes c o n u n filtro
d e b e n p e r m a n e c e r a n t i c o a g u l a d o s . Existen a c t u a l m e n t e filtros t r a n s i t o -
rios q u e p u e d e n ser retirados si la contraindicación d e anticoagulación
desaparece.
En la T a b l a 21 se recoge el t r a t a m i e n t o d e elección según la g r a v e d a d
d e presentación.
RIESGO RIESGO
ALTO INTERMEDIO
Duración del tratamiento anticoagulante
En la a c t u a l i d a d , se r e c o m i e n d a una duración d e 3-6 meses c u a n d o es
el p r i m e r e p i s o d i o en paciente c o n factores d e riesgo reversibles (cirugía,
t r a u m a t i s m o , inmovilización transitoria). En caso c o n t r a r i o se r e c o m i e n -
da m a n t e n e r l o i n d e f i n i d a m e n t e , v a l o r a n d o periódicamente si el riesgo
de sangrado supera el b e n e f i c i o d e la anticoagulación. En pacientes c o n
m o d e r a d o riesgo de sangrado una alternativa válida es mantener la a n -
ticoagulación c o n u n INR entre 1,5 a 2. En pacientes c o n cáncer los
primeros 3-6 meses la anticoagulación d e b e hacerse c o n H B P M .
Los p a c i e n t e s c o n T V P d e las venas d e las p a n t o r r i l l a s q u e n o r e c i b e n
t r a t a m i e n t o presentan una tasa m a y o r d e r e c u r r e n c i a , p o r l o q u e se
r e c o m i e n d a tratar c o n a n t i c o a g u l a n t e s d u r a n t e tres meses.
RIESGO
BAJO

Hipotensión Disfunción VD, TA n o r m a l ,

o shock o daño miocárdico VD normal, Profilaxis primaria
c o n TA n o r m a l n o daño miocárdico

Mortalidad Existen varias o p c i o n e s : movilización f r e c u e n t e y p r e c o z de m i e m b r o s

> 15% 3-15% < 1%
precoz
inferiores en pacientes e n c a m a d o s , medias de compresión g r a d u a l ,
Individualizar compresión mecánica i n t e r m i t e n t e , h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a , H B P M ,
Tratamiento Fibrinólisis según riesgo Anticoagulación** f o n d a p a r i n u x , a n t i c o a g u l a n t e s orales, filtros d e la vena cava i n f e r i o r y
de sangrado*
la combinación d e varios d e estos métodos.
* En pacientes con bajo riesgo de sangrado: fibrinólisis; en pacientes con alto riesgo
(por ej., > 70 años) anticoagulación con seguimiento estrecho, fibrinólisis si empeora La p r o f i l a x i s farmacológica, c o n o sin m e d i d a s mecánicas, se i n i c i a
o aparece inestabilidad hemodinámica
** Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos) asociado c u a n d o a c o n t e c e u n a situación d e alto riesgo y se continúa p o r lo m e -
a anticoagulante oral nos d u r a n t e 5-10 días. En algunos casos se m a n t i e n e más t i e m p o , c o m o
en pacientes d e a v a n z a d a e d a d o tras cirugía q u e se sigue d e u n largo
Tabla 2 1 . T r a t a m i e n t o d e l TEP según la gravedad d e presentación
p e r i o d o d e inmovilización.

Casos clínicos representativos

Mujer de 70 años, hipertensa con insuficiencia renal crónica moderada, que acude
por disnea súbita con signos de trombosis venosa en miembro inferior derecho. En
las pruebas complementarias destaca una hipoxemia de 55 mmHg, hipocapnia de 24
mmHg y taquicardia sinusal a 1 1 5 Ipm en el ECG. Las plaquetas y la coagulación están
dentro de los límites de referencia. El dímero-D es de 9 8 1 ng/ml y la creatinina de 3,5
mg/dl. ¿Cuál de las siguientes actitudes le parece más adecuada en este momento?

1) Solicitar TC helicoidal torácica, iniciando perfusión con heparina sódica a 1.000

Ul/h.
2) Iniciar anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, en dosis de 1 mg/
kg, cada 12 horas.
3) Administrar 5.000 Ul de heparina sódica y solicitar gammagrafía pulmonar de
ventilación/ perfusión.
4) Solicitar ecografía con Doppler de miembros inferiores para confirmar el diag-
nóstico y administrar 1 mg/kg de heparina de bajo peso molecular.
5) Solicitar arteriografía pulmonar y administrar 5.000 Ul de heparina sódica.

MIR 04-05, 44; RC: 3

Paciente de 35 años de edad, peluquera de profesión, que acude a Urgencias por

disnea de inicio brusco con dolor torácico. Lleva dos semanas de reposo por un 1) Neumomediastino con enfisema subcutáneo.
esguince de tobillo derecho y no tiene otros antecedentes de interés. Está en trata- 2) Embolia pulmonar en arteria pulmonar principal izquierda.
miento con anticonceptivos orales por acné. En la exploración física se aprecia TA 3) Estenosis esofágica.
110/65, frecuencia cardíaca 104, taquipnea leve y auscultación cardiopulmonar 4) Disección de aorta ascendente.
normal. El ECG muestra taquicardia sinusal y una radiografía de tórax es informada 5) Fractura costal patológica.
como normal. Se realiza una TC torácica cuyo resultado se muestra a continuación.
¿Cuál es el diagnóstico más probable? RC: 2

79
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición
a
Hombre de 65 años de edad que presenta, de forma aguda, disnea, dolor torácico
pleurítico derecho y hemoptisis moderada. Una gammagrafía pulmonar de venti-
lación-perfusión se interpreta como de alta probabilidad de embolismo pulmonar.
Una radiografía de tórax muestra un derrame pleural derecho que ocupa menos
de un tercio del hemotórax derecho. La toracocentesis demuestra que se trata de
un derrame serohemorrágico. ¿Cuál de los siguientes sería el tratamiento correcto
para este paciente?
80
Casos clínicos representativos
1 ) Colocar un tubo de drenaje torácico e iniciar anticoagulación.
2) Iniciar anticoagulación con heparina sódica y colocar un filtro de vena cava inferior.
3) Tratar con heparina sódica en bomba de infusión en dosis plenas.
4) Evitar la anticoagulación y colocar un filtro en vena cava inferior.
5) Realizar una arteriografía, y después iniciar anticoagulación.
MIR 05-06, 47; RC: 3
 Neumología y cirugía torácica
i

16.
ENFERMEDADES DE LA PLEURA

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema muy importante. (T"l La c a u s a más f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l es la i n s u f i c i e n c i a cardíaca.
Contiene varias cifras que es
necesario saber (criterios de
[2] La c a u s a más f r e c u e n t e d e e x u d a d o es el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m ó n i c o .
exudado, derrame pleural
metaneumónico complicado,
["J"| Si el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m ó n i c o t i e n e u n p H < 7 , 2 0 o u n a g l u c o s a < d e 6 0 , o es u n e m p i e m a , se d e b e
indicación de tubo de drenaje
colocar u n t u b o de drenaje.
en el neumotorax). Se debe
conocer bien el derrame
(T] E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n f i e b r e y A D A e l e v a d a : s o s p e c h a r t u b e r c u l o s i s , s o b r e t o d o e n jóvenes.
pleural tuberculoso.

("5"] El n e u m o t o r a x espontáneo p r i m a r i o se p r o d u c e p o r r o t u r a d e b u l l a s a p i c a l e s s u b p l e u r a l e s , y afecta f u n d a -

m e n t a l m e n t e a v a r o n e s jóvenes f u m a d o r e s .

LD C u a l q u i e r n e u m o t o r a x g r a n d e (véase t e x t o ) o q u e p r o v o q u e síntomas s i g n i f i c a t i v o s d e b e ser d r e n a d o .

[Y] El n e u m o t o r a x a tensión es indicación d e d r e n a j e u r g e n t e .

16.1. Derrame pleural

El d e r r a m e p l e u r a l (DP) consiste en la acumulación d e líquido en el espacio p l e u r a l . Surge c u a n d o la síntesis

de líquido p l e u r a l (LP) es m a y o r q u e la reabsorción. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s el líquido entra al espacio p l e u r a l
desde los capilares d e la p l e u r a p a r i e t a l , y es r e a b s o r b i d o p o r los linfáticos d e la p l e u r a p a r i e t a l . El líquido p u e d e
entrar también desde el e s p a c i o intersticial a través d e la p l e u r a visceral o desde la c a v i d a d p e r i t o n e a l , atrave-
sando pequeñas s o l u c i o n e s d e c o n t i n u i d a d del d i a f r a g m a .

Radiológicamente se sospecha si apa-

rece alguna d e las siguientes manifes-
taciones: l o más frecuente es el borra-
miento u obliteración d e l ángulo
costofrénico posterior en la radiogra-
fía d e tórax lateral (visible c o n a p r o x i -
m a d a m e n t e 75 m i ) ; y el b o r r a m i e n t o

CO Preguntas del ángulo costofrénico lateral e n la

proyección posteroanterior (precisa
- MIR 09-10, 59 unos 1 5 0 m i ) ; o lo más característico,
- MIR 0809, 38, 44, 45
- MIR 07-08, 49 que es la o p a c i d a d d e la base p u l m o -
- MIR 06-07, 39, 48 nar c o n u n a línea cóncava superior
-MIR 05- 06, 50, 51
q u e m i r a hacia el pulmón, d e n o m i n a -
- MIR 04-05, 46, 50
- MIR 03^04, 219, 224, 227 da m e n i s c o de Damoisseau (precisa
- MIR 02^03, 166
m a y o r c a n t i d a d d e líquido) (Figura
- MIR 01 02,
• 29
- MIR 00•01, 181-PD 53). Otras manifestaciones típicas son
-MIR 00 01 F, 25, 254-DG el derrame s u b p u l m o n a r , el d e r r a m e
-MIR 99 00, 6 1 , 62
- MIR 9900F, 38, 106 e n c a p s u l a d o o i n c l u s o el d e r r a m e m a -
- MIR 9899, 3, 13, 14 sivo. C u a n d o se sospecha, se c o n f i r -
- MIR 98,99F, 25, 26, 27,
ma si es o n o líquido libre c o n u n a
33, 40
- MIR 9798, 141 proyección en decúbito lateral sobre

81
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
el lado afectado (Figura 5 4 ) . Si el líquido se deposita en la z o n a más d e -
clive, entonces se d i c e q u e es libre. Si n o se m o v i l i z a , se habla d e derra-
me l o c u l a d o , o e n c a p s u l a d o , y la m e j o r f o r m a d e l o c a l i z a r l o es c o n la
realización d e ecografía torácica (MIR 98-99F, 26).
Clínicamente, los pacientes c o n d e r r a m e p l e u r a l suelen tener d o l o r
pleurítico p o r irritación d e las t e r m i n a c i o n e s sensitivas q u e hay en la
p l e u r a p a r i e t a l , y c u a n d o el a c u m u l o d e líquido es i m p o r t a n t e , p r e -
sentan disnea. Si la etiología es infecciosa, suele haber f i e b r e . En la
auscultación p u l m o n a r se p u e d e e n c o n t r a r hipofonesis y el típico r o c e
p l e u r a l . En la percusión torácica encontrará m a t i d e z .
U n a vez c o n f i r m a d o el d e r r a m e p l e u r a l , el diagnóstico etiológico c o -
m i e n z a c o n la realización d e u n a toracocentesis (Figura 55), m e d i a n t e
la q u e se o b t i e n e líquido q u e se r e m i t e a los l a b o r a t o r i o s d e bioquími-
ca, microbiología y citología.
Pleura parietal
Pleura visceral
Zona de seguridad
Externo
nterno Músculos intercostales
íntimo
Figura 55. Técnica d e t o r a c o c e n t e s i s
Análisis bioquímico. Lo p r i m e r o es la distinción d e los derrames en e x u -
dados y trasudados. Los trasudados surgen si n o f u n c i o n a n a d e c u a d a -
m e n t e los factores sistémicos q u e i n f l u y e n en la síntesis y reabsorción
del líquido, en tanto q u e los exudados o b e d e c e n a alteración d e factores
82
locales. La causa más común d e d e r r a m e en los países desarrollados
es la insuficiencia cardíaca (trasudado). Otras causas de trasudado son
la cirrosis hepática y el síndrome nefrótico (MIR 98-99, 3). Si se c o n s i -
deran únicamente los exudados, la causa más común son los derrames
paraneumónicos, los derrames malignos, las infecciones víricas y el TEP.
En algunos países, aún siendo desarrollados, el e x u d a d o t u b e r c u l o s o es
m u y frecuente, sobre t o d o , en jóvenes. El derrame se califica d e e x u d a d o
c u a n d o c u m p l e al menos u n o d e los criterios de Light (MIR 02-03, 166).
Si n o se c u m p l e n i n g u n o , se califica d e trasudado (Tabla 22).
Proteínas e n LP/proteínas e n s u e r o > 0,5
LDH e n LP/LDH e n suero > 0,6
L D H e n LP m a y o r d e los 2/3 d e l límite s u p e r i o r d e la n o r m a l i d a d d e la LDH
plasmática
Tabla 22. Criterios d e Light
Hasta u n 2 5 % d e los trasudados p u e d e n ser erróneamente i d e n t i f i c a d o s
c o m o e x u d a d o s p o r los criterios d e Light. Si se c u m p l e n u n o o más d e
los c r i t e r i o s d e e x u d a d o pero el p a c i e n t e t i e n e u n a causa clínicamente
e v i d e n t e d e t r a s u d a d o , se d e b e c a l c u l a r la d i f e r e n c i a entre las proteínas
séricas y las proteínas en líquido p l e u r a l : si esa d i f e r e n c i a es m a y o r d e
31 g/l (3,1 g/dl) se d e b e ignorar la clasificación c o m o e x u d a d o , ya q u e
en la mayoría d e los pacientes se tratará d e un t r a s u d a d o .
O t r o s parámetros q u e se a n a l i z a n s o n : la glucosa (el d e r r a m e reuma-
t o i d e o suele tener u n a concentración d e glucosa < d e 3 0 mg/dl), el
a u m e n t o d e la amilasa (se r e l a c i o n a c o n pancreatitis aguda, crónica,
ruptura esofágica y neoplasias; si el o r i g e n es esofágico o neoplásico,
la amilasa elevada es la i s o e n z i m a salival, y si es p o r e n f e r m e d a d del
páncreas, es la i s o e n z i m a pancreática) (MIR 00-01 F, 2 5 ; M I R 00-01 F,
2 5 4 - D G ) , el v a l o r del p H (tiene i m p o r t a n c i a en los derrames p a r a n e u -
mónicos), la L D H (es m u y b u e n m a r c a d o r d e la inflamación), colesterol
y triglicéridos, A D A , etc.
RECUERDA
La c a u s a más f r e c u e n t e d e d e r r a m e hemático ( h e m a t o c r i t o d e l LP
1 - 5 0 % ) es la t u m o r a l .
C u a n d o el aspecto del líquido
U RECUERDA o b t e n i d o en la toracocentesis
Las tres T en el derrame hematico: . . . . .
Trauma, Tumor y TEP. e s
s a n g u i n o l e n t o , se m i d e el
h e m a t o c r i t o . Si es m e n o r del
1 % , n o tiene ningún s i g n i f i c a d o o r i e n t a t i v o , y si es m a y o r del 1 % (derra-
me pleural hemático), orienta a derrame m a l i g n o , traumático o p o r TEP.
U n a e n t i d a d específica es el hemotórax, q u e se d e f i n e c o m o u n d e r r a m e
c o n h e m a t o c r i t o m a y o r o igual al 5 0 % del valor en sangre (la causa más
frecuente es el t r a u m a t i s m o ) , es indicación siempre d e t u b o d e drenaje
torácico y d e cirugía si se o b j e t i v a u n sangrado superior a 2 0 0 ml/h.
Análisis celular. C u a n d o hay más d e 1 0 . 0 0 0 l e u c o c i t o s / m m suele ser 3
un d e r r a m e paraneumónico o e m p i e m a . Es más útil el p o r c e n t a j e c e l u -
lar q u e el número t o t a l . Los l e u c o c i t o s son f u n d a m e n t a l m e n t e neutró-
filos c u a n d o el proceso es a g u d o (neumonía, e m b o l i s m o , pancreatitis,
t u b e r c u l o s i s i n i c i a l ) y m o n o n u c l e a r e s c u a n d o es crónico. Si el número
de l i n f o c i t o s es m a y o r del 5 0 % , o r i e n t a a o r i g e n t u b e r c u l o s o o t u m o r a l .
El p o r c e n t a j e d e eosinófilos es útil en el diagnóstico d i f e r e n c i a l , pues la
mayoría d e pacientes c o n eosinófilos > 1 0 % t i e n e n o aire o sangre en
el espacio p l e u r a l , o b i e n la causa es el asbesto, fármacos (nitrofuran-
toína), parásitos (paragonomiasis) o síndrome d e Churg-Strauss. En el
t u b e r c u l o s o y el t u m o r a l (salvo la e n f e r m e d a d d e H o d g k i n ) , es m u y raro
e n c o n t r a r l o s . El p r i m e r e s t u d i o citológico es p o s i t i v o para m a l i g n i d a d

en más del 6 0 % d e casos d e los derrames m a l i g n o s , sobre t o d o , en los
adenocarcinomas.
Análisis microbiológico. Es i m p o r t a n t e la tinción d e G r a m y la deter-
minación d e BAAR (bacilos ácido-alcohol resistentes) en el líquido, así
c o m o el c u l t i v o en los m e d i o s a d e c u a d o s , a u n q u e la s e n s i b i l i d a d del
c u l t i v o para el diagnóstico d e t u b e r c u l o s i s es baja.
Siempre q u e se trate d e u n e x u d a d o , c u a n d o c o n la toracocentesis n o
se ha llegado al diagnóstico, el siguiente p r o c e d i m i e n t o a realizar es la
biopsia pleural cerrada o ciega, c u y a m a y o r u t i l i d a d es para el diagnós-
t i c o de pleuritis tuberculosa, ya q u e es positiva para g r a n u l o m a s casei-
ficantes en el 5 0 - 8 0 % d e casos, y c u a n d o se c o m b i n a c o n el c u l t i v o de
la biopsia, el r e n d i m i e n t o asciende al 9 0 % . Si no es diagnóstica, y sobre
t o d o c u a n d o la sospecha de derrame m a l i g n o es alta, el siguiente p r o c e -
der es la biopsia pleural por toracoscopia (o pleuroscopia) y, en último
lugar, la toracotomía. Si n o se consigue llegar al diagnóstico etiológico,
c o n v i e n e descartar TEP y valorar la realización de una b r o n c o s c o p i a .
Algunos derrames pleurales
Insuficiencia cardíaca
Es la causa más f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l , y es u n t r a s u d a d o . El
diagnóstico se realiza p o r la historia clínica c o m p a t i b l e , y n o es p r e -
cisa la toracocentesis, salvo si el d e r r a m e n o es bilateral o d e tamaño
c o m p a r a b l e , c u a n d o hay fiebre o d o l o r pleurítico o si n o r e s p o n d e a
un t r a t a m i e n t o c o r r e c t o d e la i n s u f i c i e n c i a cardíaca (MIR 03-04, 2 2 7 ) .
U n n i v e l en líquido p l e u r a l d e Pro-BNP (péptido natriurético cerebral)
m a y o r d e 1.500 pg/ml es diagnóstico d e d e r r a m e p l e u r a l s e c u n d a r i o a
i n s u f i c i e n c i a cardíaca.
Cirrosis hepática
El p r i n c i p a l m e c a n i s m o fisiopatológico en la aparición de d e r r a m e
p l e u r a l es el paso d e líquido ascítico p e r i t o n e a l al espacio p l e u r a l a tra-
vés del d i a f r a g m a . La disminución de la presión oncótica j u e g a u n p a -
pel s e c u n d a r i o . El t r a t a m i e n t o en p r i n c i p i o se d i r i g e al d e la cirrosis y la
ascitis, ya q u e es u n a extensión del f l u i d o p e r i t o n e a l (MIR 99-OOF, 38).
Derrame pleural paraneumónico
Se d e n o m i n a así al q u e se asocia c o n infección bacteriana p u l m o n a r no
tuberculosa (neumonía bacteriana, bronquiectasias o absceso de pulmón).
El 4 0 % de los pacientes c o n neumonía bacteriana tienen derrame, siendo
más frecuente en las neumocócicas (su presencia se asocia c o n una m a -
yor mortalidad) (MIR 07-08, 49). Es la causa más frecuente de exudado.
Siempre q u e se evalúe a un paciente c o n neumonía, debe descartarse su
presencia. Se considera n o significativo si, en el decúbito lateral, la c a n t i -
d a d de líquido acumulada es menor de 10 m m , en c u y o caso no se realiza
toracocentesis. Si excede d e 10 m m , sí se realiza (MIR 09-10, 59).
Se d e f i n e c o m o e m p i e m a el líquido p l e u r a l i n f e c t a d o , para lo c u a l d e b e
c u m p l i r al menos unos d e los siguientes criterios: 1) aspecto p u r u l e n t o
(el líquido del e m p i e m a t i e n e m u c h o s neutrófilos), 2) tinción d e G r a m
q u e demuestre gérmenes, 3) c u l t i v o p o s i t i v o . La mayoría d e los empie-
mas p r o v i e n e n d e u n d e r r a m e paraneumónico o d e p r o c e d i m i e n t o s
quirúrgicos torácicos. El empiema necessitatis es el q u e se abre paso a
través d e la pared torácica.
Neumología y cirugía torácica
Se d e n o m i n a d e r r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o al d e r r a m e paraneumónico
q u e presenta en líquido p l e u r a l u n p H < 7,20, o u n n i v e l d e g l u c o s a
< 6 0 m g / d l . T i e n e u n a l t o riesgo d e e v o l u c i o n a r a e m p i e m a ( M I R 99-
0 0 F , 1 0 6 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 ) . La causa más f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u -
ral c o m p l i c a d o y e m p i e m a es, en p a c i e n t e s c o n neumonía a d q u i r i d a
e n la c o m u n i d a d , Streptococcus milleri (en p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d
renal es Klebsiella pneumoniae), seguida d e a n a e r o b i o s , n e u m o c o c o s
y e s t a f i l o c o c o s . En los p a c i e n t e s c o n neumonía n o s o c o m i a l , la causa
más f r e c u e n t e son los e s t a f i l o c o c o s (la m a y o r parte resistentes a meti-
c i l i n a ) , s e g u i d a d e los gérmenes g r a m n e g a t i v o s .
El e m p i e m a y el d e r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o necesitan colocación d e
un t u b o d e drenaje torácico (MIR 97-98, 1 4 1 ) .
En las p r i m e r a s fases, el e m p i e m a está l i b r e en la c a v i d a d p l e u r a l . Poste-
r i o r m e n t e , se e m p i e z a n a f o r m a r bridas q u e l o " t a b i c a n " , lo q u e i m p i d e
q u e el líquido d r e n e al e x t e r i o r . Si se sospecha la existencia d e bridas,
se realiza u n a ecografía torácica para c o n f i r m a r l o . Si el e m p i e m a está
t a b i c a d o o l o c u l a d o , p u e d e intentarse la lisis de los t a b i q u e s m e d i a n t e
la instilación en la c a v i d a d p l e u r a l d e fibrinolíticos (estreptocinasa),
s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s para su e m p l e o (MIR 98-
99F, 4 0 ) . En caso d e fracaso terapéutico se procederá a la toracotomía
y d e s b r i d a m i e n t o d e t o d a la c a v i d a d p l e u r a l (MIR 9 8 - 9 9 , 13). A l g u n o s
casos en los q u e el e m p i e m a está tan e v o l u c i o n a d o q u e existe una
coraza p l e u r a l , h a c e n necesaria u n a decorticación d u r a n t e la i n t e r v e n -
ción para c o n s e g u i r la reexpansión del parénquima p u l m o n a r . En estos
casos, es m u y i m p o r t a n t e q u e la cirugía sea p r e c o z , p o r q u e si la coraza
e v o l u c i o n a hacia la calcificación, se c o n s t i t u y e u n fibrotórax y es i m -
p o s i b l e conseguir d i c h a decorticación.
RECUERDA
En e l D P p a r a n e u m ó n i c o h a y q u e c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e si es u n
e m p i e m a , o si e l LP t i e n e p H < 7 , 2 0 o g l u c o s a < 6 0 . Si c o n el t u b o n o
se r e s u e l v e o h a y t a b i c a c i ó n : fibrinólisis ¡ntrapleural.
Derrame pleural por infección vírica
U n p o r c e n t a j e de e x u d a d o s n o d i a g n o s t i c a d o s p u e d e n p r o d u c i r s e p o r
i n f e c c i o n e s víricas. Se resuelven d e m o d o espontáneo.
Derrame pleural tuberculoso
Es la causa más c o m ú n d e e x u d a d o en a l g u n o s países en vías d e desa-
r r o l l o , e s p e c i a l m e n t e en p a c i e n t e s jóvenes. Suele ser u n e x u d a d o u n i -
lateral. El e s t u d i o c e l u l a r muestra u n p o r c e n t a j e d e l i n f o c i t o s m a y o r
d e l 5 0 % (en casos m u y i n c i p i e n t e s , p u e d e haber neutrófilos) ( M I R 0 1 -
0 2 , 2 9 ) y m e n o s d e l 5 % d e células m e s o t e l i a l e s . La g l u c o s a p u e d e ser
m e n o r d e 6 0 m g / d l . Para el diagnóstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a p u e -
d e ser útil la determinación d e A D A (valor límite: 4 3 U/l, p e r o t i e n e
falsos p o s i t i v o s c o m o el e m p i e m a , la artritis r e u m a t o i d e y el d e r r a m e
t u m o r a l ) , y el interferón y (más específico). La reacción en c a d e n a d e
la p o l i m e r a s a (PCR) e n busca d e A D N d e M. tuberculosis está d i s p o n i -
b l e en m u c h o s c e n t r o s y c o n f i e r e u n a alta r e n t a b i l i d a d diagnóstica. El
diagnóstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a se establece g e n e r a l m e n t e c o n la
b i o p s i a p l e u r a l c e r r a d a (ya q u e sólo c r e c e en el c u l t i v o en el 1 5 - 2 5 %
d e casos) ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 8 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 6 ; M I R 0 3 - 0 4 , 2 1 9 ; M I R 98-
9 9 F , 2 7 ) . Puede aceptarse el diagnóstico d e t u b e r c u l o s i s p l e u r a l sin
r e a l i z a r b i o p s i a s i e m p r e q u e se o b j e t i v e u n d e r r a m e p l e u r a l e x u d a d o
c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y A D A e l e v a d o en u n p a c i e n t e m e n o r d e
3 0 años c o n M a n t o u x p o s i t i v o .
83
M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Derrame neoplásico
Los más frecuentes son secundarios a metástasis d e c a r c i n o m a d e p u l -
món, m a m a y l i n f o m a (suponen el 7 5 % entre los tres). Es el s e g u n d o
t i p o d e e x u d a d o más f r e c u e n t e . En el 1 0 % d e los pacientes n o se i d e n t i -
fica el t u m o r p r i m a r i o . El líquido t i e n e características d e e x u d a d o g e n e -
r a l m e n t e , sobre t o d o según criterios d e L D H . Es la causa más f r e c u e n t e
de d e r r a m e hemático. El diagnóstico se realiza, en más d e la m i t a d d e
los casos, p o r la citología del líquido p l e u r a l (según la destreza del c i -
tólogo y el t i p o d e t u m o r , s i e n d o más rentable en el a d e n o c a r c i n o m a ) .
El d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o i n d i c a e n f e r m e d a d sistémica, y se d e b e v a -
lorar la q u i m i o t e r a p i a si el t u m o r p r i m a r i o es sensible. C u a n d o ésta n o
da resultado o n o se p u e d e realizar o si es r e c i d i v a n t e , y el d e r r a m e es
sintomático, hay q u e v a l o r a r t r a t a m i e n t o sintomático (MIR 9 9 - 0 0 , 6 1 ) .
El método más e f e c t i v o es la pleurodesis química, previa evacuación
del d e r r a m e (Figura 56).
Q RECUERDA
Derrame pleural paraneoplásico sintomático y recidivante en ausencia
de pulmón atrapado: pleurodesis química.
Figura 5 6 . Drenaje endotorácico
Es necesaria la comprobación radiológica d e q u e ambas pleuras están
en c o n t a c t o entre sí. Puede realizarse c o n diversas sustancias:
• T e t r a c i c l i n a . Es u n método d o l o r o s o y n o se e n c u e n t r a d i s p o n i b l e en
casi ningún c e n t r o . Prácticamente ya n o se e m p l e a .
• Talco. Es el agente de elección. Se realiza en f o r m a de suspensión a
través del t u b o de drenaje torácico, o en f o r m a d e nebulización m e -
diante toracoscopia o toracotomía. El inconveniente q u e presenta es el
de poder dar lugar a una reacción granulomatosa de c u e r p o extraño.
• B l e o m i c i n a . Es la q u e presenta m a y o r índice de recidivas.
• C o m o alternativa a la pleurodesis química se p u e d e considerar la
utilización d e u n catéter t u n e l i z a d o .
Q RECUERDA
E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n g l u c o s a m u y baja ( < 3 0 m g / d l ) y p H b a j o : a r t r i -
tis r e u m a t o i d e . En el e m p i e m a , sin e m b a r g o , p r e d o m i n a n los neutrófilos
y e n la T B C , pese a t e n e r u n e x u d a d o l i n f o c i t o , la g l u c o s a t i e n e v a l o r e s
más altos (< 6 0 m g / d l ) .
Antes d e realizar u n intento d e sínfisis p l e u r a l , se ha d e c o m p r o b a r q u e
en la radiología n o existe desviación del m e d i a s t i n o hacia el lado del d e -
rrame, pues eso indicaría q u e existe u n a obstrucción b r o n q u i a l c o n ate-
84
lectasia, y en caso d e colocar u n drenaje, la i m p o s i b i l i d a d de r e e x p a n -
sión del pulmón causaría u n n e u m o t o r a x p e r m a n e n t e (MIR 03-04, 2 2 4 ) .
Derrame pleural lúpico
Suele ser bilateral de p r e d o m i n i o i z q u i e r d o . Es u n e x u d a d o c o n u n p H y
glucosa normales o levemente d i s m i n u i d o s . El m e j o r test de c r i b a d o es la
detección d e A N A elevados en el líquido p l e u r a l . El c o m p l e m e n t o suele
estar bajo en el líquido. Es diagnóstico encontrar células LE en el líquido.
Derrame pleural reumatoideo
Es p o c o h a b i t u a l , p r e d o m i n a en varones c o n n o d u l o s subcutáneos. Suele
ser unilateral y de p r e d o m i n i o d e r e c h o . Es u n e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o
de linfocitos, c o n p H bajo, y L D H alta. La glucosa es m e n o r de 3 0 mg/dl
en el 8 0 % de los casos. El c o m p l e m e n t o es bajo y hay un título alto d e
factor r e u m a t o i d e . Puede c o m p o r t a r s e c o m o un pseudoquilotórax.
Quilotórax
Se d e f i n e por la presencia d e linfa en el espacio p l e u r a l . La causa más
frecuente es la rotura del c o n d u c t o torácico por t r a u m a t i s m o o cirugía,
y a continuación los tumores mediastínicos c o m o los linfomas. Es típico
el aspecto lechoso del líquido. Es diagnóstico el h a l l a z g o d e q u i l o m i c r o -
nes en el líquido pleural o u n nivel d e triglicéridos superior a 1 1 0 m g /
di en líquido p l e u r a l . El t r a t a m i e n t o i n c l u y e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de la
causa, drenaje, administración d e octreótido y nutrición parenteral total
o nutrición rica en triglicéridos d e cadena m e d i a (que pasan desde la luz
intestinal a la sangre d i r e c t a m e n t e , sin pasar por la linfa). Si es secundario
a infiltración neoplásica, es subsidiario d e q u i m i o t e r a p i a y/o radioterapia
según el t u m o r p r i m a r i o . Si es secundario a t r a u m a t i s m o , quirúrgico o
no, se c o l o c a drenaje endotorácico, pues al reexpandir el pulmón c o n
frecuencia cicatriza, pero si en diez o q u i n c e días n o m e j o r a , se procede
a la ligadura quirúrgica del c o n d u c t o torácico (MIR 06-07, 39).
Q RECUERDA
En la AR, el d e r r a m e es d e p r e d o m i n i o d e r e c h o (right) y e n el LES, d e
predominio izquierdo (left).
Pseudoquilotórax
Tiene u n aspecto macroscópico similar al del quilotórax, a u n q u e es m e -
nos frecuente. Suelen ser derrames d e larga evolución, por lo q u e la
mayoría d e los pacientes presentan superficies pleurales engrosadas y, a
veces, calcificadas. Las causas más frecuentes son la artritis r e u m a t o i d e
y la tuberculosis. El líquido presenta colesterol elevado (> 2 5 0 mg/dl)
y, a veces, cristales d e c o l e s t e r o l . El t r a t a m i e n t o es el de la e n f e r m e d a d
subyacente. Pocas veces requiere drenaje o decorticación (si el p a c i e n t e
tiene síntomas y el pulmón subyacente es f u n c i o n a l ) .
SIDA
El d e r r a m e p l e u r a l n o es m u y h a b i t u a l . Las causa más común es el
sarcoma d e Kaposi, a u n q u e d a d a su extrañeza c o n los t r a t a m i e n t o s an-
tirretrovirales, tal v e z en la a c t u a l i d a d sea el d e r r a m e paraneumónico.
Otras causas a tener en c u e n t a son la t u b e r c u l o s i s , la c r i p t o c o c o s i s y
los l i n f o m a s .

16.2. Neoplasias pleurales primarias
Mesotelioma maligno
Es un raro t u m o r q u e d e r i v a d e las células mesoteliales q u e t a p i z a n la
c a v i d a d p l e u r a l (Figura 57). En la mayoría d e los casos se e n c u e n t r a el
antecedente d e exposición al asbesto. El p e r i o d o d e latencia e n t r e la
exposición y el t u m o r es de 2 0 - 4 0 años. El d e r r a m e p l e u r a l es la m a n i -
festación más f r e c u e n t e , y a p a r e c e prácticamente s i e m p r e . En u n t e r c i o
de casos se a p r e c i a n placas pleurales. Según el t u m o r avanza, reviste a
t o d o el pulmón, el hemitórax se c o n t r a e y el m e d i a s t i n o se desvía hacia
ese lado. La TC muestra la p l e u r a engrosada c o n u n m a r g e n i n t e r n o
irregular o n o d u l a r . El análisis d e l líquido muestra u n e x u d a d o , q u e en
la m i t a d d e los casos es serohemático. Si el t u m o r es g r a n d e , la glucosa
y el p H d i s m i n u y e n (por t a n t o , son signos d e peor pronóstico).
El diagnóstico suele requerir t o r a c o s c o p i a , e i n c l u s o e n m u c h o s casos
toracotomía, ya q u e la b i o p s i a cerrada n o suele d i s c e r n i r entre a d e n o -
c a r c i n o m a y esta neoplasia. Hasta el m o m e n t o , n o hay ningún trata-
m i e n t o satisfactorio, a u n q u e se ha p r o b a d o c o n r a d i o t e r a p i a , q u i m i o t e -
rapia y cirugía r a d i c a l . Puede precisarse pleurodesis.
Figura 5 7 . M e s o t e l i o m a p l e u r a l m a l i g n o
Mesotelioma benigno
Es u n raro t u m o r q u e n o parece relacionarse c o n la exposición a as-
besto. Su o r i g e n son las células subserosas m u l t i p o t e n c i a l e s . Suele ser
asintomático. Se asocia a dos síndromes paraneoplásicos, q u e son la
h i p o g l u c e m i a (por secreción d e u n a sustancia insulina-Mee) y la os-
teoartropatía hipertrófica. Presentan d e r r a m e el 1 0 % d e los casos. El
diagnóstico se suele hacer c o n toracotomía y el t r a t a m i e n t o quirúrgico
es eficaz (véase Figura 5 9 ) .
16.3. Neumotorax
Es la entrada d e aire e n el espacio p l e u r a l , q u e despega ambas super-
ficies serosas y p r o v o c a u n c o l a p s o p u l m o n a r , p o r l o q u e p r o d u c e d i s -
Neumología y cirugía torácica
minución d e la c a p a c i d a d v e n t i l a t o r i a . La repercusión clínica d e p e n d e
de la reserva v e n t i l a t o r i a del p a c i e n t e y del grado d e c o l a p s o p u l m o n a r .
D e este m o d o , u n pequeño n e u m o t o r a x e n u n p a c i e n t e d e EPOC grave
p u e d e i n d u c i r u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave.
Tipos
Traumático
Se p r o d u c e p o r u n t r a u m a t i s m o a b i e r t o (heridas penetrantes) (MIR 08-
0 9 , 38) o c e r r a d o (traumatismos cerrados). U n a subeategoría es el ia-
trogénico, q u e se p r o d u c e tras m a n i o b r a s diagnósticas y terapéuticas
sobre el pulmón, s i e n d o las causas más frecuentes la punción transto-
rácica y el acceso a vías centrales.
Espontáneo
O c u r r e sin t r a u m a t i s m o p r e v i o . Se s u b d i v i d e e n :
P r i m a r i o : se p r o d u c e sin e n f e r m e d a d p u l m o n a r p r e v i a c o n o c i d a .
A p a r e c e e n t r e los 2 0 - 4 0 años, c o n p r e d o m i n i o p o r el sexo m a s -
c u l i n o . Los p a c i e n t e s suelen ser altos, d e l g a d o s y c o n f r e c u e n c i a
f u m a d o r e s , a u n q u e el t a b a c o n o i n t e r v i e n e e n su p a t o g e n i a . Se
p r o d u c e p o r r u p t u r a d e b u l l a s apicales s u b p l e u r a l e s (enfisema pa-
raseptal). R e c i d i v a e n la m i t a d d e los casos ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 1 ; M I R
99-00, 62).
• S e c u n d a r i o : o c u r r e e n pacientes c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r previa
c o n o c i d a , s i e n d o la causa más f r e c u e n t e la EPOC, y p r e d o m i n a e n
ancianos.
Hipertensivo
Es u n a complicación m u y grave q u e o c u r r e d e f o r m a aguda, d o n d e se
p r o d u c e u n m e c a n i s m o v a l v u l a r q u e p e r m i t e la entrada d e aire e n la c a -
v i d a d pleural pero i m p i d e su salida, produciéndose, p o r tanto, u n c o -
lapso p u l m o n a r total c o n d e s p l a z a m i e n t o contralateral d e l m e d i a s t i n o .
Catamenial
En relación c o n la menstruación. A p a r e c e e n mujeres mayores d e 2 5
años. Es f r e c u e n t e la r e c i d i v a .
Clínica
Suele existir d o l o r torácico súbito y disnea, j u n t o c o n manifestaciones
vegetativas c o m o sudoración, t a q u i c a r d i a y p a l i d e z . En la exploración
física suele haber t i m p a n i s m o y disminución, o i n c l u s o abolición, d e l
m u r m u l l o vesicular.
Diagnóstico
El diagnóstico se c o n f i r m a c o n la radiografía de tórax e n inspiración
y espiración máxima, e s p e c i a l m e n t e útil en n e u m o t o r a x de pequeño
tamaño (esta técnica también se p u e d e e m p l e a r e n el diagnóstico d e
c u e r p o s extraños b r o n q u i a l e s ) ( M I R 0 0 - 0 1 , 181 -PD; M I R 98-99, 14). Se
85
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
r e c o m i e n d a la realización d e T C torácica para el diagnóstico c u a n d o
los hallazgos d e la radiografía d e tórax n o son claros: e n f e r m e d a d p u l -
m o n a r h u l l o s a , radiografía artefactada p o r enfisema subcutáneo, etc.
Cálculo del t a m a ñ o del neumotorax
El v o l u m e n de u n n e u m o t o r a x es p r o p o r c i o n a l al c u b o d e la relación
entre el diámetro del pulmón y el diámetro del hemitórax. Los métodos
para c a l c u l a r c o n e x a c t i t u d el tamaño d e u n n e u m o t o r a x son m u y e n -
gorrosos y carecen, p o r t a n t o , d e u t i l i d a d práctica. En la práctica clínica
se u t i l i z a la radiografía d e tórax. Existen dos métodos descritos: 1) el
p r o p u e s t o por el American College oí Chest Physicians, q u e clasifica
a u n n e u m o t o r a x c o m o pequeño c u a n d o la distancia entre el ápex del
pulmón y la cúpula d e la pared torácica es < 3 c m , y c o m o grande en
caso c o n t r a r i o , y 2) el propuesto por la British Thoracic Society, q u e lo
clasifica c o m o pequeño c u a n d o el n e u m o t o r a x f o r m a u n a n i l l o alre-
dedor del pulmón d e menos d e 2 c m desde el b o r d e del pulmón hasta
la pared torácica, y c o m o grande en caso c o n t r a r i o (Tabla 2 3 ) . A m b o s
métodos p u e d e n ser u t i l i z a d o s , solos o en combinación, d e p e n d i e n d o
del caso clínico c o n c r e t o . C u a n d o es precisa una estimación más exacta
del tamaño de u n n e u m o t o r a x se debe realizar u n a TC torácica.
PEQUEÑO GRANDE
iACCP
< 3 cm >3cm
jjtk
< 2 cm > 2 cm
BTS
Tabla 23. Cálculo d e l tamaño d e u n n e u m o t o r a x
Tratamiento
Neumotorax espontáneo primario (MIR 08-09,44; MIR 08-09,45)
• N e u m o t o r a x p e q u e ñ o c o n síntomas m í n i m o s : o b s e r v a c i ó n d u -
r a n t e 3-6 h o r a s p a r a d e s c a r t a r progresión d e l n e u m o t o r a x . N o
r e q u i e r e n hospitalización si n o se d e m u e s t r a progresión. D u r a n -
te el p e r i o d o d e o b s e r v a c i ó n se r e c o m i e n d a la o x i g e n o t e r a p i a
c o n a l t o f l u j o ( 1 0 l/min), y a q u e u n a e l e v a d a c o n c e n t r a c i ó n d e
o x í g e n o r e d u c e la presión p a r c i a l d e nitrógeno, l o q u e d i s m i -
n u y e la presión p a r c i a l e n los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y a u m e n t a el
g r a d i e n t e d e presión e n t r e los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y la c a v i d a d
p l e u r a l , m u l t i p l i c a n d o p o r c u a t r o la v e l o c i d a d d e reabsorción
del neumotorax.
• N e u m o t o r a x g r a n d e o sintomático: requiere hospitalización.
- Paciente clínicamente estable: aspiración s i m p l e o colocación
de u n catéter c o n válvula u n i d i r e c c i o n a l ( H e i m l i c h ) integrada.
Si fracasa, colocación d e u n t u b o d e drenaje torácico c o n sello
de agua. C u a n d o se c o l o c a u n t u b o d e d r e n a j e torácico no es
necesaria la conexión a u n sistema d e aspiración c o n t i n u a salvo
q u e n o se consiga rápidamente la expansión p u l m o n a r .
- Paciente clínicamente inestable: colocación d e un t u b o d e d r e -
naje torácico.
86
• Retirada del t u b o de drenaje torácico: el t u b o torácico se p u e d e re-
tirar c u a n d o la radiografía d e tórax demuestre expansión p u l m o n a r
c o m p l e t a y n o exista fuga aérea, tras s u p r i m i r la aspiración c o n t i n u a
si se estaba u t i l i z a n d o . A u n q u e n o existe a c u e r d o g e n e r a l i z a d o , a l -
gunos autores r e c o m i e n d a n realizar u n a radiografía para d e m o s t r a r
ausencia d e n e u m o t o r a x tras m a n t e n e r c l a m p a d o el t u b o torácico
d u r a n t e 5-12 horas.
Fuga aérea persistente: en este caso se r e c o m i e n d a m a n t e n e r el t u b o
torácico bajo aspiración c o n t i n u a d u r a n t e tres días. Si la fuga aérea
persiste d u r a n t e más de tres días se d e b e considerar la realización
de t o r a c o s c o p i a (o toracotomía) para el cierre quirúrgico d e la fístu-
la y realización d e pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo q u i -
rúrgico o q u e rechacen la cirugía se d e b e considerar la realización
de pleurodesis química i n s t i l a n d o la sustancia esclerosante a través
d e l t u b o torácico.
• Prevención d e la r e c u r r e n c i a : se d e b e realizar u n p r o c e d i m i e n t o
para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a en los casos d e s e g u n d o e p i s o d i o o d e
p r i m e r e p i s o d i o bilateral simultáneo. Se p u e d e considerar, tras u n
p r i m e r e p i s o d i o u n i l a t e r a l , en a q u e l l o s pacientes q u e t i e n e n u n a
profesión o a c t i v i d a d d e riesgo (buceadores, p i l o t o s , etc.). El p r o -
c e d i m i e n t o d e elección es la t o r a c o s c o p i a para resección d e las
bullas subpleurales y pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo
quirúrgico o q u e rechacen la cirugía se p u e d e realizar pleurodesis
química a través del t u b o torácico.
Neumotorax espontáneo secundario
Requiere hospitalización. Se p u e d e realizar observación sólo en el
p a c i e n t e c o n n e u m o t o r a x m u y pequeño (estrictamente apical) y asin-
tomático. En el resto de los pacientes es necesaria la realización d e :
1) aspiración s i m p l e o catéter c o n válvula de H e i m l i c h , en pacientes
menores d e 5 0 años c o n n e u m o t o r a x pequeño y síntomas mínimos, o
2) colocación d e t u b o de d r e n a j e torácico en pacientes mayores de 5 0
años o c o n n e u m o t o r a x g r a n d e o sintomático. La mayoría d e los a u t o -
res r e c o m i e n d a n , tras u n p r i m e r e p i s o d i o , la realización d e u n p r o c e -
d i m i e n t o para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a . El q u e está a c o n s e j a d o es la t o -
racoscopia médica o quirúrgica (o la minitoracotomía) c o n realización
de pleurodesis, salvo en pacientes c o n e l e v a d o riesgo quirúrgico o q u e
rechacen la cirugía, en los q u e se p u e d e realizar pleurodesis química a
través del t u b o torácico.
Neumotorax traumático
Salvo el n e u m o t o r a x iatrogénico pequeño y c o n mínimos síntomas, q u e
se p u e d e m a n e j a r c o n observación o aspiración s i m p l e , el n e u m o t o r a x
traumático suele requerir la colocación d e u n t u b o d e drenaje torácico,
q u e es i m p r e s c i n d i b l e s i e m p r e q u e , c o m o o c u r r e c o n f r e c u e n c i a , al
n e u m o t o r a x se asocie hemotórax (hemoneumotórax).
Neumotorax catamenial
Se trata c o n a n o v u l a t o r i o s , y si r e c i d i v a , pleurodesis.
Neumotorax hipertensivo (a tensión)
Es una e m e r g e n c i a médica. Se d e b e insertar d e i n m e d i a t o u n catéter
en el espacio p l e u r a l a través del s e g u n d o espacio intercostal anterior,
línea axilar m e d i a , hasta q u e se p u e d a c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e torá-
c i c o (MIR 0 4 - 0 5 , 5 0 ; MIR 98-99F, 3 3 ) .
 Neumología y cirugía torácica

r
Casos clínicos representativos

Mujer de 64 años, ingresada por neumonía en lóbulo inferior derecho, en tratamien-
to con antibiótico empírico. Presenta una evolución tórpida los días posteriores al
ingreso, con persistencia de la fiebre, disnea y dolor de características pleuríticas en
hemitórax derecho. La radiografía de tórax presenta veladura de la mitad inferior
del hemitórax derecho, compatible con derrame pleural. Se realiza toracocentesis
diagnóstica, obteniéndose un líquido claro de aspecto seroso, con un p H 6,95, LDH
200, glucosa 30, y el Gram del líquido es negativo. ¿Cuál de las siguientes sería la
actitud correcta a seguir en este momento?
Varón de 40 años de edad que acude a Urgencias por cuadro clínico de dos semanas
de evolución de febrícula, sudoración nocturna y dolor torácico de características
pleuríticas en hemitórax izquierdo. En la exploración física usted objetiva una dis-
minución del m u r m u l l o vesicular en el tercio inferior del hemitórax izquierdo. La
radiografía de tórax se muestra en la Imagen. En la toracocentesis diagnóstica se
obtiene un líquido pleural amarillento con las siguientes determinaciones: p H 7,28;
cociente proteínas LP/suero 0,7; cociente LDH LP/suero 0,9; celularidad con 8 5 %
de linfocitos; A D A 76 U/L. Señale la respuesta correcta:

1) Mantener el mismo tratamiento antibiótico y nueva toracocentesis diagnóstica en

24 horas. 1) Se trata de un trasudado. Hay que co-
2) Cambiar el tratamiento antibiótico empíricamente, a la espera de los cultivos del menzar tratamiento diurético.
líquido pleural. 2) Hay que realizar biopsia pleural cerrada.
3) Colocación de un tubo de drenaje pleural. 3) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay
4) Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y cultivo microbiológi- que comenzar tratamiento específico.
co de las mismas. 4) Se trata de un derrame pleural paraneu-
5) Las características del líquido son compatibles con un trasudado, por lo que de- mónico. Hay que colocar un tubo de
bería iniciarse tratamiento con diuréticos ante la sospecha de una insuficiencia drenaje torácico.
cardíaca. 5) Hay que repetir la toracocentesis diag-
nóstica para vigilar la evolución del p H
MIR 05-06, 50; RC: 3 del líquido pleural, colocando un tubo
de drenaje torácico si disminuye por
debajo de 7,20

RC: 2

87
 Neumología y cirugía torácica
Tema poco relevante.
Conviene saberse bien la
división anatómica del
mediastino, las causas
más frecuentes en cada
compartimento, lo síndromes
paraneoplásicos asociados y
las características radiológicas.
• MIR 08-09, 45
• MIR 05-06, 260
•MIR 01-02, 35
• MIR 99-00F, 34
88
17.
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO
Aspectos esenciales
(~¡~) Los t u m o r e s mediastínicos más f r e c u e n t e s s o n los neurogénicos, s i t u a d o s e n m e d i a s t i n o p o s t e r i o r .
fj"] Sin e m b a r g o , e l m e d i a s t i n o a n t e r i o r es el c o m p a r t i m e n t o d o n d e c o n m a y o r f r e c u e n c i a a p a r e c e n masas m e -
diastínicas.
["3"] Los t i m o m a s , los más f r e c u e n t e s e n el m e d i a s t i n o a n t e r i o r , se a s o c i a n a m i a s t e n i a gravis, a p l a s i a d e serie r o j a
o hipogammaglobulinemia.
f~4~| La c a u s a más f r e c u e n t e d e m e d i a s t i n i t i s a g u d a es la perforación esofágica.
Anatomía
Desde el p u n t o d e vista clínico, el m e d i a s t i n o se d i v i d e e n tres c o m p a r t i m e n t o s (anatómicamente, el anterior se
d i v i d e e n superior y anterior) (Figura 5 8 ) :
• Anterior (por d e l a n t e y e n c i m a d e l corazón): c o n t i e n e t i m o , c u a l q u i e r extensión intratorácica d e t i r o i d e s o
paratiroides, a r c o aórtico y sus ramas, venas i n n o m i n a d a s , vasos y ganglios linfáticos. C o r r e s p o n d e a l o q u e
anatómicamente son dos c o m p a r t i m e n t o s : el anterior y el superior.
• M e d i o (inferoposterior al anterior): c o n t i e n e corazón y p e r i c a r d i o , tráquea, h i l i o s p u l m o n a r e s , a l g u n o s g a n -
glios linfáticos y los nervios frénico y vago).
• Posterior (márgenes vertebrales): c o n t i e n e esófago, aorta descendente, v e n a ácigos y hemiácigos, c o n d u c t o
torácico, ganglios linfáticos, ner-
v i o v a g o y cadena simpática.
Mediastino
Clavícula
superior
17.1. Masa
mediastínica
Los t u m o r e s más frecuentes, c o n s i d e -
r a n d o su f r e c u e n c i a g l o b a l (adultos y
niños), son los neurogénicos (MIR 01 -
0 2 , 3 5 ) (Figura 5 9 ) . Según aparezca
en c o m p a r t i m e n t o anterior, m e d i o o
posterior, hay q u e pensar e n d i s t i n -
tas etiologías (Tabla 2 4 ) ( M I R 05-06,
260).
Es característica d e las masas del m e -
d i a s t i n o la f r e c u e n c i a c o n q u e se aso- Aorta Diafragma
c i a n a síndromes generales.
Así, p o r e j e m p l o , el t i m o m a se asocia
a miastenia gravis, a aplasia p u r a d e la
Figura 58. División anatómica d e l m e d i a s t i n o
 Neumología y cirugía torácica ^ f "

serie roja y a h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 5 ) ; a l g u n o s t u m o -

Diagnóstico
res g e r m i n a l e s a g i n e c o m a s t i a ; el f e o c r o m o c i t o m a y g a n g l i o n e u r o m a

a hipertensión; el a d e n o m a p a r a t i r o i d e o y el l i n f o m a a h i p e r c a l c e m i a .

La T C y la R M son las técnicas d e i m a g e n más sensibles (Figuras 6 0 y

61).
Q RECUERDA
El síndrome paraneoplásico más f r e c u e n t e a s o c i a d o a t i m o m a es la
miastenia gravis.

Figura 59. Radiografía p o s t e r o a n t e r i o r y lateral d e u n p a c i e n t e c o n u n t u m o r

neurogénico d e l m e d i a s t i n o p o s t e r i o r Figura 6 0 . TC d e masa mediastínica (corte axial)

COMPARTIMENTO MASA CARACTERÍSTICAS

• La más f r e c u e n t e d e l c o m p a r t i m e n t o
• Asociaciones:
- Cushing
• Timo
- Aplasia p u r a serie roja
- Miastenia gravis
- Agammaglobulinemia
Anterior
• Tiroides

• Calcificaciones en la masa
• T e r a t o m a y o t r o s t u m o r e s d e células g e r m i n a l e s
• Asociación: g i n e c o m a s t i a , h i p o g l u c e m i a , t i r o t o x i c o s l s

• Linfoma • Asociación: h i p e r c a l c e m i a

• Quistes d e d e s a r r o l l o :
- Pericárdicos • Los más f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o
- Broncógenos
Medio
• Linfoma

• Hernia d e M o r g a g n i • Localización más f r e c u e n t e : ángulo cardiofrénico d e r e c h o

• D e n e r v i o s periféricos: n e u r o f i b r o m a
• D e los g a n g l i o s simpáticos:

- Ganglioneuroma • Todos ellos s o n t u m o r e s neurógenos

- Neuroblastoma • Los más f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o
• D e los p a r a g a n g l l o s :
- Paraganglioma
- Feocromocitoma

Posterior • Linfoma

• Esófago
• Quistes entéricos
• Otros:
- P s e u d o q u i s t e pancreático
- Hernia d e B o c h d a l e c k
- Meningocele
- Hematopoyesis extramedular

Tabla 24. Masas mediastínicas

89
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a

En los t i m o m a s es d e e s p e c i a l interés la cirugía, ya q u e el c r i t e r i o

RECUERDA
M a s a e n m e d i a s t i n o a n t e r i o r c o n c a l c i o e n su i n t e r i o r : t e r a t o m a . f u n d a m e n t a l d e m a l i g n i d a d d e estos t u m o r e s v i e n e d a d o p o r su c a -
p a c i d a d d e invasión l o c a l , q u e se evalúa d u r a n t e el p r o p i o a c t o q u i -
rúrgico.

RECUERDA
En los t i m o m a s , "es m e j o r el o j o d e l c i r u j a n o q u e el o j o d e l patólogo",
pues a u n e n los i n v a s i v o s , la a p a r i e n c i a histológica es d e b e n i g n i d a d .

En ocasiones, e n los pacientes q u e presentan u n a miastenia gravis, se

realiza timectomía, pese a n o estar a u m e n t a d o d e tamaño. S i e m p r e
q u e el p a c i e n t e presente u n t i m o m a a s o c i a d o , está i n d i c a d a su resec-
ción p o r el riesgo d e agresión l o c a l . C u a n d o n o existe t i m o m a , pero
existe miastenia gravis, se i n d i c a la cirugía en las formas d e miastenia
g e n e r a l i z a d a en pacientes c o n edades c o m p r e n d i d a s entre la p u b e r t a d
y los 55 años.

17.2. Infecciones

Mediastinitis aguda

Lo más f r e c u e n t e es q u e sea u n a complicación postquirúrgica o b i e n

se d e b a a u n a rotura esofágica. La rotura esofágica, a su v e z , p u e d e ser
espontánea tras u n vómito (síndrome d e Boerhaave) o p o r t r a u m a t i s m o
o instrumentación (esofagoscopia la más f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 34), y
también sondas, balones, dilatadores...). La mediastinitis hemorrágica
es u n a rara complicación d e l c a r b u n c o .

El diagnóstico d e f i n i t i v o se suele realizar c o n técnicas invasivas, pues La clínica t i e n e u n i n i c i o b r u s c o c o n f i e b r e , t a q u i c a r d i a , t a q u i p n e a ,

las muestras o b t e n i d a s p o r PAAF únicamente a p o r t a n u n a a p r o x i m a - e n f i s e m a subcutáneo y s i g n o d e H a m m a n e n la auscultación ( c r u j i d o
ción citológica. sincrónico c o n el l a t i d o c a r d í a c o e n decúbito lateral i z q u i e r d o ) .

Así, los t u m o r e s b e n i g n o s se suelen d i a g n o s t i c a r e n la p i e z a o b t e n i d a El t r a t a m i e n t o consiste en el drenaje quirúrgico i n m e d i a t o , reposo d i -

de u n a cirugía c o n intención c u r a t i v a , sin necesidad d e diagnóstico gestivo y antibióticos, q u e si se hace en las p r i m e r a s 2 4 horas, r e d u c e
histológico p r e v i o a la intervención. la m o r t a l i d a d d e l 7 5 % al 2 5 % .

A n t e la sospecha d e m a l i g n i d a d , se realiza cirugía c o n intención d i a g -

nóstica c o n t o m a d e biopsias. El abordaje diagnóstico de las masas d e Mediastinitis crónica
m e d i a s t i n o anterior se realizará p o r mediastinotomía; el d e las masas d e
mediastino m e d i o requerirá mediastinoscopia, y las masas situadas en el
mediastino posterior se evaluarán por v i d e o t o r a c o s c o p i a . Si la sospecha Puede ser una m e d i a s t i n i t i s g r a n u l o m a t o s a q u e progresa hacia m e d i a s -
es q u e se trata d e u n t u m o r metastásico, puede intentarse la PAAF para tinitis f i b r o s a n t e o u n proceso d e fibrosis i n i c i a l asociada a distintas
c o n f i r m a r l o . U n dato radiológico d e interés es la t e n d e n c i a del teratoma etiologías (Tabla 2 5 ) .
a calcificarse.

TIPO ETIOLOGÍA CLÍNICA TRATAMIENTO

Q RECUERDA
Las c u a t r o T d e las masas mediastínicas a n t e r i o r e s : T i r o i d e s , T i m o m a ,
Mediastinitis • Histoplasmosis
Teratoma y Terrible linfoma. Asintomática \
granulomatosa • Tuberculosis
\ Ningún

• Fármacos
\ tratamiento,
\ médico
(metisergida)
Tratamiento • Silicosis
o quirúrgico,
Fibrosis Síndrome se ha m o s t r a d o
• Sífilis
mediastínica d e cava s u p e r i o r eficaz
• Radiación
• Tumores
El t r a t a m i e n t o d e elección d e las masas mediastínicas es la extirpación
malignos
quirúrgica, a excepción d e los l i n f o m a s , g e r m i n o m a s y c a r c i n o m a me-
diastínico (radioterapia y/o q u i m i o t e r a p i a ) . Tabla 25. Mediastinitis crónica

90
 Neumología y cirugía torácica

17.3. Neumomediastino
Se p r o d u c e p o r r o t u r a d e a l v e o l o s o bullas al intersticio mediastínico
o por lesión d e la vía aérea p r i n c i p a l o del esófago a su paso p o r esta
estructura anatómica.
El s i g n o d e H a m m a n (auscultación d e u n c r u j i d o sincrónico c o n el
l a t i d o cardíaco) es típico, así c o m o el e n f i s e m a subcutáneo en yu-
gulum. Suele ser asintomático. Se r e a b s o r b e antes si se s o m e t e al
p a c i e n t e a respiración c o n u n a F i 0 2 e l e v a d a . Si p r o d u c e compresión,
se evacúa c o n aspiración o varias agujas hipodérmicas supraester-
nales.

Casos clínicos representativos

Mujer de 38 años, asintomática, a quien, en la primera radiografía rutinaria laboral 1) Neuroblastoma.

que se le practica, se le descubre la existencia de una imagen tumoral en mediastino 2) Teratoma.
anterior, bien delimitada, de 15 cm de diámetro mayor. En la tomografía se observa 3) Quiste pericárdico.
que la masa tumoral tiene distintas densidades, con zonas diseminadas de calcifica- 4) Quiste broncogénico.
ción. El diagnóstico más probable es: 5) Mesotelioma.

RC:2

91
 Neumología y cirugía torácica

18.
ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA

Aspectos esenciales

Tema marginal. Con el estudio rjj La c a u s a más f r e c u e n t e d e parálisis u n i l a t e r a l es la infiltración d e l frénico p o r u n t u m o r , p o r l o c o m ú n , c á n c e r

de los aspectos esenciales de pulmón.
puede ser suficiente.
[~2"[ La c a u s a más c o m ú n d e parálisis b i l a t e r a l es la lesión d e médula c e r v i c a l ( p o r e n c i m a d e C 4 ) .

CJJ U n a c a p a c i d a d v i t a l n o r m a l , s o b r e t o d o e n decúbito s u p i n o , d e s c a r t a parálisis frénica c l í n i c a m e n t e s i g n i f i -

cativa.

fJJ El diagnóstico se e s t a b l e c e p o r r a d i o s c o p i a .

18.1. Parálisis del diafragma

Parálisis unilateral

Se sospecha al e n c o n t r a r u n h e m i d i a f r a g m a e l e v a d o en la radiografía d e tórax posteroanterior. El diagnóstico se

c o n f i r m a m e d i a n t e r a d i o s c o p i a dinámica c o n la " p r u e b a d e l o l f a t e o " , q u e o b j e t i v a cómo el d i a f r a g m a , d u r a n t e
la inspiración, o n o se m u e v e o asciende ( m o v i m i e n t o paradójico). G e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e síntomas.

La causa más f r e c u e n t e es la infiltración del n e r v i o frénico p o r u n a neoplasia m a l i g n a (la más h a b i t u a l es el

cáncer d e pulmón), pero también p u e d e ser idiopática o a veces p o r lesión d e l n e r v i o frénico d u r a n t e u n acto
quirúrgico.

Parálisis bilateral

Las causas más frecuentes son las lesiones m e d u l a r e s altas y los t r a u m a t i s m o s torácicos.

También la o r i g i n a n la esclerosis múltiple y enfermedades musculares. T i e n e n intensa disnea, q u e e m p e o r a al

a d o p t a r el decúbito. La C V está d i s m i n u i d a , sobre t o d o en decúbito s u p i n o , y hay h i p e r c a p n i a . El t r a t a m i e n t o es
la ventilación mecánica n o invasiva, y si el n e r v i o frénico está i n t a c t o , el marcapasos diafragmático.

18.2. Hernias diafragmáticas ( F i g u r a 6 2 )

Hernia de Bochdalek

Preguntas
Se l o c a l i z a e n la z o n a posterolateral d e l tórax, c o n más f r e c u e n c i a e n el l a d o i z q u i e r d o . O c u r r e más h a b i t u a l -
- MIR 05-06, 238 m e n t e e n lactantes. Puede c o n t e n e r grasa el p o l o renal s u p e r i o r o el b a z o .

92
 Neumología y cirugía torácica

Hernia de Morgagni Hiato esofágico Agujero de Morgagni

Se l o c a l i z a en la z o n a a n t e r i o r del tórax, g e n e r a l m e n t e c o m o u n a masa

q u e o c u p a el ángulo cardiofrénico d e r e c h o . O c u r r e c o n m a y o r fre-
c u e n c i a en adultos obesos. Puede c o n t e n e r grasa e p i p l o i c a , i n t e s t i n o ,
estómago o hígado.

El diagnóstico de las hernias del d i a f r a g m a se realiza c o n la T C del tó-

rax o c o n radiología c o n contraste. C u a n d o son sintomáticas se d e b e n
intervenir.

La eventración d e l d i a f r a g m a consiste en una elevación del h e m i d i a -

fragma p o r u n d e s a r r o l l o i n c o m p l e t o d e l músculo o p o r atrofia l o c a l i -
zada q u e p r e d o m i n a en adultos obesos y es asintomática.

Agujero de Bochdalek

Figura 6 2 . T i p o s d e hernias diafragmáticas (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 8 )

93
 Neumología y cirugía torácica

19.
NEOPLASIAS PULMONARES

Aspectos esenciales
MIR
Tema fundamental. Es [~¡~| El a d e n o c a r c i n o m a es el t i p o histológico más f r e c u e n t e .
imprescindible conocer muy
bien la clasificación T N M . Es
[~2~) La c a u s a más h a b i t u a l d e síndrome d e P a n c o a s t es el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .
el aspecto más preguntado
y dicta el tratamiento. Los
aspectos esenciales habrán ÍJ~J El c a r c i n o m a microcítico es la c a u s a más f r e c u e n t e d e síndrome d e v e n a c a v a s u p e r i o r .
de guiar en los datos clínicos
que se deben conocer. No [~4~| La h i p e r c a l c e m i a es u n síndrome paraneoplásico p r o d u c i d o p o r e l c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .
hay que olvidar la valoración
preoperatoria y el tratamiento. [~5~j El c a r c i n o m a microcítico es la v a r i e d a d q u e más síndromes paraneoplásicos p r o d u c e . D e s t a c a n el S I A D H
( h i p o n a t r e m i a ) y el síndrome d e C u s h i n g .

19.1.Tumores malignos

Generalidades

A u n q u e las metástasis p u l m o n a r e s d e t u m o r e s d e otras l o c a l i z a c i o n e s s o n m u y frecuentes, el pulmón es u n o d e

los p o c o s órganos en q u e son más habituales los t u m o r e s p r i m a r i o s q u e los metastásicos. M á s d e l 9 0 % d e las
neoplasias p u l m o n a r e s p r i m a r i a s son t u m o r e s m a l i g n o s .

Anatomía patológica

Existen c u a t r o variedades histológicas f u n d a m e n t a l e s d e t u m o r e s m a l i g n o s , q u e son el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e

(escamoso, e s p i n o c e l u l a r ) ; el c a r c i n o m a anaplásico de células pequeñas (de células en g r a n o d e a v e n a , oat celí)
o microcítico; el a d e n o c a r c i n o m a (que i n c l u y e el b r o n q u i o l o a l v e o l a r , q u e se o r i g i n a en los septos alveolares) y
el c a r c i n o m a anaplásico d e células grandes. El t i p o histológico más f r e c u e n t e e n España es el a d e n o c a r c i n o m a ,
mientras q u e el d e peor pronóstico es el microcítico. Es f u n d a m e n t a l la diferenciación e n t r e el c a r c i n o m a d e
(JJ Preguntas células pequeñas (CCP) y los otros tres subtipos, q u e c o m p o n e n el g r u p o d e c a r c i n o m a s n o d e células pequeñas
(CNCP), ya q u e i m p l i c a u n a a c t i t u d terapéutica d i f e r e n t e (MIR 97-98, 1 5 8 ) . El e p i d e r m o i d e es el q u e c o n más
• MIR 09-10, 13, 14, 15, 53, f r e c u e n c i a se c a v i t a (más d e l 2 0 % ) , y el d e células grandes también l o hace c o n a s i d u i d a d (cercano al 2 0 % ) .
57
• MIR 08-09, 19, 43, 51
•MIR 07- 08, 39, 47, 50, 257
-MIR 05- 06, 46, 49 RECUERDA
- MIR 04-05, 49, 51 El c a r c i n o m a microcítico es el más a g r e s i v o , el más q u i m i o s e n s i b l e y el d e p e o r pronóstico.
- MIR 03-04, 226, 229
- MIR 02-03, 167, 253
-MIR 01- 02, 33, 34, 149
• MIR 00-0 1 , 30, 3 1 , 32, 35,
41 Etiología
• MIR 00-01 F, 30, 34
• MIR 99-00, 60, 64
- MIR 99-00F, 27, 252
- MIR 98-99, 15
El cáncer de pulmón es el segundo t u m o r m a l i g n o más frecuente (superado en el h o m b r e p o r el cáncer d e próstata
-MIR 98- 99F, 36, 38, 39
• MIR 97-98, 1 50, 156, 158 y e n la m u j e r p o r el de m a m a ) , sin e m b a r g o , es la p r i m e r a causa de muerte por t u m o r e s malignos, tanto en el h o m -

94

bre c o m o en la m u j e r . A pesar d e los grandes avances en el diagnóstico
y t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o años sólo alcanza el 1 2 - 1 5 % .
Existe una clara relación entre el c o n s u m o de t a b a c o , sobre t o d o d e
cigarrillos, y el cáncer d e pulmón. Esta asociación se observa en el 9 0 %
de los pacientes. A l g u n o s c o n t a m i n a n t e s ambientales, c o m o el asbesto
o el radón, son también factores d e riesgo para desarrollar una neoplasia
p u l m o n a r , y además p o t e n c i a n el efecto carcinogénico del t a b a c o . El
riesgo relativo a u m e n t a más d e diez veces en los f u m a d o r e s activos y
1,5 veces en los q u e durante años son " f u m a d o r e s pasivos". H a y clara
relación entre el riesgo de aparición y la tasa de m o r t a l i d a d por c a r c i -
n o m a p u l m o n a r c o n la c a n t i d a d total d e cigarrillos f u m a d o s . A l dejar d e
fumar, d i s m i n u y e el riesgo, y a los q u i n c e años, se a p r o x i m a al d e los n o
fumadores, a u n q u e nunca llega a ser igual al d e u n n o f u m a d o r .
Presenta su máxima i n c i d e n c i a entre los 5 5 y 65 años, es más f r e c u e n t e
en h o m b r e s , a u n q u e la i n c i d e n c i a en mujeres ha a u m e n t a d o d e m a n e -
ra c o n s i d e r a b l e .
El a d e n o c a r c i n o m a es el más h a b i t u a l en pacientes jóvenes (< 4 5 años),
en mujeres o en a q u e l l o s q u e n u n c a han f u m a d o . Este t u m o r p u e d e
asentar sobre zonas cicatrizales, p o r e j e m p l o , tuberculosas, y t i e n e más
t e n d e n c i a q u e el resto d e los C N C P a d i s e m i n a r s e p o r vía sanguínea (si
b i e n el q u e más l o h a c e es el o a t ce/7).
N o existe una patrón d e herencia m e n d e l i a n o en el cáncer d e pulmón,
a u n q u e se ha observado una i n c i d e n c i a superior en aquellos pacientes
c o n c a p a c i d a d para i n d u c i r la e n z i m a P-450. Las células tumorales pre-
sentan lesiones genéticas adquiridas q u e i n d u c e n la activación d e onco-
genes (myc para el oaf cell, ras para el adenocarcinoma...) e inhibición
de antioncogenes ( p 5 3 , rb, etc.). La alteración genética más frecuente es
la mutación del p-53, mientras q u e el c r o m o s o m a q u e c o n m a y o r fre-
c u e n c i a se encuentra alterado es el 3 p . También parece haber u n incre-
m e n t o d e riesgo en pacientes c o n EPOC y fibrosis p u l m o n a r idiopática.
Clínica
El cáncer d e pulmón p u e d e p e r m a n e c e r silente d u r a n t e meses, p o r lo
q u e , en el m o m e n t o del diagnóstico, sólo la q u i n t a parte se e n c u e n t r a
en u n estadio l o c a l i z a d o .
T a n t o la clínica c o m o la radiografía d e tórax d e p e n d e n d e la l o c a l i z a -
ción d e l t u m o r , p o r l o q u e se d i v i d e n
e n c a r c i n o m a s centrales (Figura
63) o proximales (visibles
mediante broncoscopia)
y periféricos. El e p i d e r -
moide y anaplásico
de células peque-
ñas suelen aparecer
c o m o u n a masa en
grandes bronquios
(centrales). El ade-
nocarcinoma y el
anaplásico de cé-
lulas grandes sue-
len hacerlo como
masa periférica, a
veces con afecta-
Figura 6 3 . I m a g e n endoscópica d e u n a n e o p l a s i a ción p l e u r a l (perifé-
p u l m o n a r central ricos).
Neumología y cirugía torácica
El síntoma más frecuente es la tos. Los t u m o r e s centrales pro-ducen a u -
m e n t o d e la tos, expectoración h e m o p t o i c a (en fumadores mayores d e
4 0 años es indicación de b r o n c o s c o p i a , a u n q u e la radiografía sea nor-
mal) (MIR 0 0 - 0 1 , 34). Si es de m a y o r tamaño, p u e d e originar atelectasia
por la obstrucción c o m p l e t a d e la luz b r o n q u i a l (el c a r c i n o m a p u l m o n a r
es la causa más frecuente d e atelectasia) y p u e d e infectarse el parénqui-
m a distal, produciéndose u n a n e u m o n i t i s obstructiva c o n fiebre y tos
p r o d u c t i v a , q u e n o se resuelve t o t a l m e n t e c o n el t r a t a m i e n t o antibiótico
o es r e c i d i v a n t e en la m i s m a localización (MIR 98-99F, 36). A veces, hay
disnea, sibilancias y estridor.
Los t u m o r e s periféricos g e n e r a l m e n t e n o dan síntomas hasta fases
avanzadas, en q u e p u e d e n p r o d u c i r d o l o r p o r afectación d e la p l e u r a o
la pared costal y d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o (el q u e l o hace c o n más fre-
c u e n c i a es el a d e n o c a r c i n o m a ) (MIR 0 0 - 0 1 , 31). C o n cierta f r e c u e n c i a
s u p o n e n u n h a l l a z g o en una radiografía, c o m o u n n o d u l o p u l m o n a r
solitario. El c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r t i e n d e a d i s e m i n a r s e p o r vía
b r o n q u i a l , p o r l o q u e p u e d e presentarse c o m o masa periférica única
o múltiple o c o m o u n i n f i l t r a d o alveolar d i f u s o . D a d a su localización
en la z o n a en q u e se p r o d u c e el i n t e r c a m b i o gaseoso o r i g i n a disnea e
h i p o x e m i a , c o n producción d e esputo a b u n d a n t e .
RECUERDA
En p r e s e n c i a d e d e r r a m e p l e u r a l , la histología más p r o b a b l e es a d e n o -
c a r c i n o m a ( t u m o r periférico).
Por invasión de estructuras adyacentes o adenopatías regionales, p u e -
de p r o d u c i r obstrucción t r a q u e a l , disfagia p o r compresión del esófago,
disfonía p o r lesión del n e r v i o laríngeo recurrente (MIR 0 8 - 0 9 , 19), p a -
rálisis del frénico q u e p r o d u c e elevación hemidiafragmática, síndrome
de la v e n a cava s u p e r i o r (siendo la causa más f r e c u e n t e el c a r c i n o m a
p u l m o n a r , e s p e c i a l m e n t e el oat cell) (MIR 09-10, 5 7 ; M I R 0 5 - 0 6 , 4 6 ;
M I R 9 9 - 0 0 , 6 4 ; M I R 98-99F, 3 9 ; M I R 97-98, 1 50), invasión del p e r i c a r -
d i o c o n t a p o n a m i e n t o cardíaco, etc.
El síndrome de Pancoast (MIR 07-08, 4 7 ; M I R 98-99, 15 ) se p r o d u c e
p o r c r e c i m i e n t o l o c a l d e u n t u m o r del vértice p u l m o n a r q u e penetra
fácilmente en el c a n a l neural y destruye las raíces nerviosas octava
c e r v i c a l y p r i m e r a y segunda torácicas (Figura 6 4 ) .
Síndrome de Horner por afectación del
simpático cervical (ganglio estrellado)
• Miosis
• Ptosis
• Enoftalmos
• Anhldrosis facial
¡psilateral
Erosión de las
primeras costillas
Dolor en cara
cubital de brazo
y antebrazo
(afectación
del plexo
braquial)
Figura 6 4 . T u m o r d e Pancoast
95
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
Su causa más f r e c u e n t e es el cáncer d e pulmón, e s p e c i a l m e n t e el e p i -
d e r m o i d e . Cursa c o n d o l o r en el h o m b r o , i r r a d i a d o p o r t o d o el b o r d e
c u b i t a l d e l b r a z o . A m e n u d o , coexiste c o n afectación del simpático
cervical (ganglio estrellado), p r o d u c i e n d o el síndrome de Claude-Ber-
n a r d - H o r n e r (Figura 6 5 ) , consistente en miosis, ptosis, e n o f t a l m o s y, en
ocasiones, anhidrosis ipsilateral d e la cara.
Figura 6 5 . Síndrome d e H o r n e r ( t u m o r d e Pancoast)
La diseminación linfática p r o d u c e adenopatías regionales c u y a e v a l u a -
ción es f u n d a m e n t a l para establecer el estadio, y a veces o r i g i n a una
linfangitis p u l m o n a r c a r c i n o m a t o s a c o n disnea y u n patrón intersticial
en la radiografía d e tórax.
Las metástasis hematógenas son m u y frecuentes y p u e d e n afectar a casi
c u a l q u i e r órgano, p e r o sobre t o d o aparecen en hígado, c e r e b r o , hueso,
médula ósea y suprarrenales, p r o d u c i e n d o clínica en esas l o c a l i z a c i o -
nes (déficit neurológicos, fracturas patológicas, colestasis disociada,
reacción leucoeritroblástica, etc.). Es e x c e p c i o n a l la diseminación he-
matógena al pulmón c o n t r a l a t e r a l .
Los síndromes paraneoplásicos son frecuentes. Los t u m o r e s q u e más
los p r o d u c e n son los microcíticos (las células t i e n e n g r a n u l o s neurose-
cretores, pues d e r i v a n d e las células d e K u l c h i t s k y del sistema A P U D
bronquial).
U n t e r c i o d e los pacientes presentan síndrome c o n s t i t u c i o n a l , c o n as-
tenia, a n o r e x i a , pérdida d e peso e i n c l u s o inmunodepresión. Puede
haber h i p e r c a l c e m i a e h i p o f o s f a t e m i a p o r secreción d e u n péptido
PTH-Mce ( c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e ) (MIR 97-98, 1 5 6 ) , h i p o n a t r e m i a p o r
secreción i n a d e c u a d a de A D H o del péptido natriurético atrial (sobre
t o d o , el o a t cell) (MIR 0 7 - 0 8 , 39) o h i p o p o t a s e m i a p o r secreción ectó-
pica d e A C T H (sobre t o d o , el microcítico) (MIR 0 8 - 0 9 , 51).
A p a r e c e n acropaquias (dedos en p a l i l l o d e t a m b o r ) en el 3 0 % d e los
casos d e c u a l q u i e r t i p o histológico, a u n q u e más en el d e n o células
pequeñas (MIR 0 9 - 1 0 , 53). A veces, g e n e r a l m e n t e en a d e n o c a r c i n o m a s ,
hay osteoartropatía hipertrófica, q u e consiste en periostitis en huesos
largos c o n d o l o r y tumefacción; c o n frecuencia se asocia a acropaquias.
Puede aparecer el s í n d r o m e miasténico d e E a t o n - L a m b e r t y la
ceguera retiniana, asociados p r e f e r e n t e m e n t e al m i c r o c í t i c o .
g i n e c o m a s t i a se a s o c i a al a n a p l á s i c o d e c é l u l a s g r a n d e s . Menos
f r e c u e n t e m e n t e se o b s e r v a n o t r o s síndromes c o m o neuropatías p e -
96
riféricas, d e r m a t o p o l i m i o s i t i s , d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a subaguda
o disfunción c o r t i c a l (más f r e c u e n t e e n el oat cell), la t r o m b o f l e b i t i s
m i g r a t o r i a (síndrome d e T r o u s s e a u ) , e n d o c a r d i t i s aséptica t r o m b ó -
t i c a ( e n d o c a r d i t i s marántica), C I D , a n e m i a n o r m o c í t i c a normocró-
m i c a , e r i t e m a gyratum repens, a c a n t o s i s nigricans y glomerulone-
fritis m e m b r a n o s a .
Diagnóstico
R e q u i e r e confirmación histológica. G e n e r a l m e n t e , la m u e s t r a se o b -
t i e n e m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a y realización d e b i o p s i a b r o n q u i a l , si
es c e n t r a l , o t r a n s b r o n q u i a l en los periféricos ( M I R 98-99F, 3 8 ) .
U n a v e z d i a g n o s t i c a d o , es f u n d a m e n t a l d e t e r m i n a r la localización y
el g r a d o d e extensión d e l t u m o r (estadificación), así c o m o la v a l o r a -
ción d e la o p e r a b i l i d a d e n los p a c i e n t e s p o t e n c i a l m e n t e resecables
(MIR 09-10, 13; MIR 09-10, 1 4 ; MIR 09-10, 15).
Estadificación
La estadificación del cáncer d e pulmón es una f o r m a de clasificación
q u e p e r m i t e c o n o c e r el grado d e extensión t u m o r a l y las o p c i o n e s tera-
péuticas d i s p o n i b l e s en cada estadio.
Carcinoma microcítico (CCP)
La clasificación más u t i l i z a d a d i f e r e n c i a dos estadios t u m o r a l e s d e p e n -
d i e n d o d e si existe o n o afectación extratorácica (últimamente se r e c o -
m i e n d a u t i l i z a r también la clasificación T N M ) .
• Enfermedad localizada. I n d i c a q u e la e n f e r m e d a d está c o n f i n a d a
a u n hemitórax y a sus ganglios regionales ( c a m p o t o l e r a b l e d e r a -
d i o t e r a p i a torácica). C o m p r e n d e la e n f e r m e d a d c o n f i n a d a a u n h e -
mitórax ( i n c l u i d o s ganglios linfáticos mediastínicos contralaterales),
afectación del n e r v i o recurrente y obstrucción d e la cava superior.
• Enfermedad a v a n z a d a . N o a b a r c a b l e p o r la r a d i o t e r a p i a (supera los
límites anteriores), es la f o r m a más f r e c u e n t e d e presentación.
Carcinoma no de células pequeñas (CNCP)
La estadificación se realiza según el sistema internacional T N M (Tabla 26).
C o n v i e n e reseñar algunos datos d e esta clasificación:
• La afectación del p e r i c a r d i o parietal se considera T 3 , p e r o la del
líquido pericárdico o p e r i c a r d i o visceral es M 1 a.
El d e r r a m e pleural m a l i g n o se considera M 1 a.
La afectación del n e r v i o frénico y el síndrome d e Pancoast se c o n s i -
deran T 3 .
• La afectación del n e r v i o recurrente, síndrome d e cava superior,
compresión d e la tráquea o esófago se considera T 4 , salvo q u e el
t u m o r sea periférico y sin relación c o n estos síntomas.
• Si existen n o d u l o s tumorales en el m i s m o lóbulo q u e el t u m o r p r i m a -
rio, se considera T 3 , si están en el m i s m o pulmón pero en distinto ló-
b u l o se considera T 4 , y si están en el otro pulmón se considera M 1 a.
La Según lo anterior, se habla d e diversos estadios t u m o r a l e s (Tabla 27)
(MIR 0 5 - 0 6 , 4 9 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 9 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 5 3 ; M I R 0 1 - 0 2 , 3 4 ; M I R
0 0 - 0 1 , 3 5 ; MIR 00-01F, 30).
 Neumología y cirugía torácica

Tx. T u m o r p r i m a r i o q u e n o p u e d e ser e v a l u a d o , o t u m o r Carcinoma oculto Tx NO MO

p r o b a d o p o r la presencia d e células m a l i g n a s e n e s p u t o
Estadio 0 Tis NO MO
o a s p i r a d o b r o n q u i a l , sin q u e el t u m o r sea v i s i b l e p o r
i m a g e n ni p o r b r o n c o s c o p i a E s t a d i o la Tla-b NO MO
TO. Sin e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o E s t a d i o Ib T2a NO MO
Tis. C a r c i n o m a in situ
T1a-b,T2a N1 MO
T I . T u m o r < 3 c m d e diámetro mayor, r o d e a d o p o r pulmón
E s t a d i o Ha
sano o pleura visceral, sin e v i d e n c i a broncoscópica d e T2b NO MO
invasión más p r o x i m a l q u e el b r o n q u i o lobar (es decir,
T2b N1 MO
n o hay afectación d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l ) . Se s u b d i v i d e
E s t a d i o Hb
en: T3 NO MO
- T í a : t u m o r < 2 c m d e diámetro m a y o r 111

T1-2 N2 MO
- T I b: t u m o r > 2 c m p e r o < 3 c m d e diámetro m a y o r
T 2 . T u m o r > 3 c m p e r o < 7 c m d e diámetro mayor, o t u m o r E s t a d i o Illa T3 N1-2 MO
c o n c u a l q u i e r a d e los siguientes d a t o s :
T4 N0-1 MO
- Afectación d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l a más d e 2 c m d e
la carina t r a q u e a l T4 N2 MO
E s t a d i o lllb
- Invasión d e la p l e u r a visceral
CualquIerT N3 MO
- Atelectasia o neumonía o b s t r u c t i v a q u e se e x t i e n d a
hasta la reglón hillar, p e r o n o d e t o d o el pulmón. E s t a d i o IV CualquierT Cualquier N Mla-b
Se s u b d i v i d e e n :
Tabla 27. Estadios t u m o r a l e s d e l CNCP
T: t u m o r - T 2 a : t u m o r > 3 c m pero < 5 c m d e diámetro m a y o r
primario - T 2 b : t u m o r > 5 c m p e r o < 7 c m d e diámetro
mayor
T 3 . Cualquiera d e las s i g u i e n t e s características: Métodos de estadificación
- T u m o r > 7 c m d e diámetro m a y o r
- Invasión d i r e c t a d e c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s
estructuras: p a r e d torácica ( I n c l u y e n d o t u m o r Evaluación d e la extensión t u m o r a l en el c a r c i n o m a no microcítico
del ulcus superior), d i a f r a g m a , n e r v i o frénico,
pleura mediastínica, p e r i c a r d i o parietal
- T u m o r en b r o n q u i o p r i n c i p a l a m e n o s d e 2 c m • Evaluación de la extensión t u m o r a l intratorácica.
de la carina t r a q u e a l , sin llegar a invadirla - T C de tórax y a b d o m e n superior: p e r m i t e e v a l u a r la extensión
- Neumonía o b s t r u c t i v a o atelectasia d e t o d o mediastínica, p l e u r a l , a la p a r e d torácica y la e x i s t e n c i a d e a d e -
el pulmón
nopatías mediastínicas patológicas (diámetro > 1 c m ) , así c o m o
- Presencia d e nódulo(s) t u m o r a l ( e s ) separado(s)
del t u m o r p r i m a r i o p e r o en el m i s m o lóbulo q u e éste la afectación abdominal.
T4. T u m o r d e c u a l q u i e r t a m a ñ o q u e c u m p l a a l g u n a - R e s o n a n c i a magnética n u c l e a r : es s u p e r i o r a la TC en la v a l o -
d e las s i g u i e n t e s características: ración de la afectación v a s c u l a r mediastínica (vena c a v a s u p e -
- Invasión d e c u a l q u i e r a d e lo s i g u i e n t e : m e d i a s t i n o ,
r i o r , arterias p u l m o n a r e s y corazón), y en la e v a l u a c i ó n d e los
g r a n d e s vasos, corazón, n e r v i o recurrente, tráquea,
carina t r a q u e a l , esófago, c u e r p o v e r t e b r a l t u m o r e s a p i c a l e s (Pancoast) al p e r m i t i r u n a m e j o r delimitación
- Presencia d e nódulo(s) t u m o r a l ( e s ) separados d e la afectación de la arteria s u b c l a v i a , p l e x o b r a q u i a l y c a n a l
del t u m o r p r i m a r i o , en el m i s m o pulmón q u e éste medular.
p e r o e n d i f e r e n t e lóbulo
- Tomografía por emisión de positrones (PET): se f u n d a m e n t a en
Nx. N o p u e d e evaluarse la existencia d e metástasis q u e la a c t i v i d a d metabólica d e las células t u m o r a l e s es s u p e r i o r
ganglionares regionales
a la d e las células n o r m a l e s , lo q u e se e v i d e n c i a c o n la u t i -
NO. Ausencia d e metástasis g a n g l i o n a r e s regionales
lización d e u n m e t a b o l i t o m a r c a d o c o n u n isótopo r a d i a c t i v o
N I . Metástasis e n g a n g l i o s p e r i b r o n q u i a l e s o hiliares
h o m o l a t e r a l e s (se i n c l u y e la afectación p o r extensión ( 1 8 F - f l u o r o d e s o x i g l u c o s a ) . Es más s e n s i b l e y más específica q u e
N: g a n g l i o s
directa) la T C c o n v e n c i o n a l p a r a la detección d e adenopatías t u m o r a l e s
regionales
N2. Metástasis en g a n g l i o s mediastínicos h o m o l a t e r a l e s
¡ntratorácicas, s i n e m b a r g o , los h a l l a z g o s r e q u i e r e n confirma-
y/o subcarinales
c i ó n citohistológica s i e m p r e q u e sean r e l e v a n t e s para la e s t a d i -
N3. Metástasis e n g a n g l i o s c o n t r a l a t e r a l e s (hiliares
o mediastínicos), o b i e n e n g a n g l i o s escalenos ficación.
o supraclavlculares ( h o m o l a t e r a l e s o contralaterales) - Técnicas de biopsia: la confirmación histológica d e la afectación

g a n g l i o n a r r e q u i e r e el uso d e a l g u n a d e las siguientes técnicas:

Mx. N o p u e d e evaluarse la presencia d e metástasis
a distancia > Mediastinoscopia. Clásicamente se ha c o n s i d e r a d o la técnica
MO. Ausencia d e metástasis a distancia d e e l e c c i ó n e n la e v a l u a c i ó n d e las adenopatías mediastíni-
M I . Presencia d e metástasis a d i s t a n c i a . Se s u b d i v i d e e n :
cas. P e r m i t e u n fácil a c c e s o a las adenopatías p a r a t r a q u e a l e s
- M í a : c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s :
M: m e t á s t a s i s derechas y t r a q u e o b r o n q u i a l e s proximales. Se i n t r o d u c e el
- Presencia d e nódulo(s) t u m o r a l ( e s ) en el pulmón
a distancia
c o n t r a l a t e r a l al t u m o r p r i m a r i o m e d i a s t i n o s c o p i o a través d e u n a incisión e n yugulum ester-
- Presencia d e n o d u l o s pleurales t u m o r a l e s nal hasta región p r e t r a q u e a l , explorándose las c a d e n a s g a n -
- Existencia d e d e r r a m e pleural o pericardios
g l i o n a r e s p a r a t r a q u e a l e s y subcarínica ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 3 ; M I R
maligno 121

0 3 - 0 4 , 2 2 9 ) . Las c o m p l i c a c i o n e s más graves son la h e m o r r a -

- M1 b: metástasis a distancia
gia ( q u e p u e d e r e q u e r i r esternotomía o toracotomía inmedia-
(1 ] Se clasifica también comoTI el infrecuente tumor superficial de cualquier tamaño con el
tas) y la m e d i a s t i n i t i s , p e r o las más f r e c u e n t e s son la parálisis
componente invasivo limitado a la pared bronquial, aunque se extienda proximalmente
al bronquio principal del nervio recurrente izquierdo y la infección d e la h e r i d a
[2] La mayoría de los derrames pleurales o pericárdicos que aparecen en un paciente con
quirúrgica.
cáncer de pulmón se deben a éste. Sin embargo, hay algunos pacientes en los que se
puede excluir que el derrame esté relacionado con el tumor y, por tanto, ser conside- > Mediastinotomía. A través de u n a incisión paraesternal c o n
rados MO: para ello es necesario que el derrame no sea hemático, ni un exudado y que resección d e l s e g u n d o y/o t e r c e r cartílago costal izquierdo,
múltiples estudios citopatológicos del liquido pleural (o pericárdico) hayan sido negati-
vos, además del juicio clínico se a c c e d e a las c a d e n a s preaórticas y d e la v e n t a n a aorto-

p u l m o n a r ( i n a c c e s i b l e s al m e d i a s t i n o s c o p i o ) . Se d e b e tener
Tabla 26. Clasificación T N M para el CNCP
e s p e c i a l c u i d a d o (al igual q u e e n las p e r i c a r d i o c e n t e s i s ) de

97
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8 . edición a
n o lesionar la arteria m a m a r i a interna. El resto d e c o m p l i c a -
ciones son similares a las d e la m e d i a s t i n o s c o p i a . Se i n d i c a
en c a r c i n o m a s del lóbulo s u p e r i o r i z q u i e r d o (ya q u e t i e n e u n
drenaje linfático c o m p l e m e n t a r i o al h i l i a r y mediastínico, p o r
lo q u e a veces d a metástasis en la v e n t a n a a o r t o p u l m o n a r ) y
en los del b r o n q u i o p r i n c i p a l i z q u i e r d o .
> Punción-aspiración transbronquial. Se realiza d u r a n t e la b r o n -
c o s c o p i a , p e r m i t e o b t e n e r muestra d e los ganglios hiliares,
paratraqueales derechos, ventana a o r t o p u l m o n a r y subcari-
nales. La sensibilidad es cercana al 9 0 % c u a n d o se realiza
g u i a d a p o r ultrasonografía e n d o b r o n q u i a l , en especial c u a n -
d o se c o m p l e m e n t a c o n la ultrasonografía por vía digestiva.
Su utilización ha p r o v o c a d o u n a disminución en el número
de i n d i c a c i o n e s d e m e d i a s t i n o s c o p i a .
> Toracoscopia. M e d i a n t e incisión intercostal e introducción
del v i d e o t o r a c o s c o p i o , se i n d u c e una cámara d e n e u m o t o -
rax (a n o ser q u e el p a c i e n t e tenga u n d e r r a m e p l e u r a l , q u e
crea la cámara necesaria para la visualización). Se v i s u a l i z a n
las áreas ganglionares paratraqueales derechas, a o r t o p u l m o -
nar, paraesofágica y del l i g a m e n t o p u l m o n a r , y se observa
la relación d e la neoplasia c o n las distintas estructuras de la
c a v i d a d torácica. Las p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s son la fuga
aérea p r o l o n g a d a a través d e los drenajes y la h e m o r r a g i a . Su
uso aún n o está m u y e x t e n d i d o , a u n q u e podría ser útil para
valorar la extensión p l e u r a l d e la neoplasia.
• Evaluación de la extensión tumoral extratorácica.
En el m o m e n t o del diagnóstico, la m i t a d d e los pacientes c o n cáncer
d e pulmón presentan metástasis. Su búsqueda va a d e p e n d e r de los
datos e n c o n t r a d o s en la anamnesis, exploración física y e x p l o r a c i o -
nes c o m p l e m e n t a r i a s . Se d e b e n buscar metástasis cerebrales ( m e -
d i a n t e R M o TC) s i e m p r e q u e el p a c i e n t e tenga síntomas o signos
neurológicos o b i e n se trate d e u n c a r c i n o m a microcítico ( 1 0 - 1 5 %
de metástasis cerebrales asintomáticas). Los cortes a b d o m i n a l e s d e
la TC p e r m i t e n evaluar la presencia d e metástasis suprarrenales (que
suelen ser asintomáticas). H a y q u e descartar metástasis hepáticas
(TC, ecografía a b d o m i n a l ) s i e m p r e q u e exista h e p a t o m e g a l i a o a l -
teración de las e n z i m a s hepáticas. La e x i s t e n c i a d e d o l o r óseo, h i -
p e r c a l c e m i a o elevación d e la fosfatasa a l c a l i n a o b l i g a a estudiar la
e x i s t e n c i a d e metástasis óseas (gammagrafía ósea). Es p o s i b l e q u e
la PET r e e m p l a c e a todas las técnicas q u e evalúan la existencia d e
metástasis (excepto para el estudio del cerebro), y hay q u e realizarla
también en t o d o p a c i e n t e q u e va a ser s o m e t i d o a un t r a t a m i e n t o
p o t e n c i a l m e n t e c u r a t i v o . En general, se requiere confirmación cito-
histológica d e las metástasis s i e m p r e q u e c o n d i c i o n e n la estadifica-
ción y el t r a t a m i e n t o .
Evaluación de la extensión tumoral en el carcinoma microcítico
D a d a la gran c a p a c i d a d d e diseminación de este t i p o histológico, el
e s t u d i o d e extensión d e b e i n c l u i r TC torácica y a b d o m i n a l , R M (o TC)
cerebral y PET.
Detección precoz
Los estudios realizados en los años setenta e m p l e a n d o radiografías y
citologías d e esputo seriadas n o c o n s i g u i e r o n r e d u c i r la m o r t a l i d a d p o r
cáncer, d e ahí q u e n o se c o n s i d e r e n i n d i c a d o s c o m o método d e c r i -
b a d o p o b l a c i o n a l . Trabajos más recientes c o n TC han d e m o s t r a d o d e -
tectar t u m o r e s en estadios precoces, y u n o de ellos consiguió u n a tasa
de curación del 9 0 % en los t u m o r e s así d i a g n o s t i c a d o s ; la ausencia d e
un g r u p o c o n t r o l i m p i d e , p o r el m o m e n t o , considerar la TC c o m o u n
método d e c r i b a d o g e n e r a l i z a d o .
98
Tratamiento
A n t e t o d o , hay q u e resaltar la i m p o r t a n c i a d e la prevención. Dejar de f u -
mar y, sobre t o d o , evitar el i n i c i o del hábito tabáquico debe ser la a c t i t u d
prioritaria en la lucha contra esta e n f e r m e d a d . U n a vez instaurado, el tra-
t a m i e n t o d e p e n d e del t i p o histológico y el estadio en q u e se encuentre.
Carcinoma no microcítico
El m e j o r t r a t a m i e n t o es la cirugía, pues presenta m e n o r i n c i d e n c i a de
c o m p l i c a c i o n e s q u e la radioterapia, a u n q u e ésta también es eficaz. La
q u i m i o t e r a p i a es sólo m o d e r a d a m e n t e útil. La cirugía será posible s i e m -
pre q u e el t u m o r sea resecable y el paciente sea operable, por tanto, es
f u n d a m e n t a l realizar u n estudio d e resecabilidad y o t r o de o p e r a b i l i d a d .
La resecabilidad hace referencia a la p o s i b i l i d a d d e q u e el t u m o r sea o n c o -
lógicamente resecado, es decir, q u e el c i r u j a n o sea capaz de extirpar t o d o
el t e j i d o t u m o r a l . La resecabilidad depende de la estadificación T N M .
La o p e r a b i l i d a d se refiere a la situación f u n c i o n a l y fisiológica d e l p a -
c i e n t e q u e le hará tolerar la cirugía, d e j a n d o suficiente parénquima
sano para m a n t e n e r u n a d e c u a d o i n t e r c a m b i o gaseoso.
Según el estadio en el q u e se e n c u e n t r e el p a c i e n t e , el t r a t a m i e n t o v a -
riará según se e x p o n e a continuación.
C a r c i o m a ¡n situ
Se p u e d e realizar una resección conservadora. O t r a p o s i b i l i d a d es a d m i -
nistrar al p a c i e n t e h e m a t o p o r f i r i n a intravenosa, q u e se fija a la lesión, y
luego realizar, m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a , fototerapia en la z o n a afectada.
• Estadios I y II. El t r a t a m i e n t o d e elección es la resección quirúrgi-
ca c o n intención curativa (MIR 99-00, 60). La técnica quirúrgica d e
elección es la lobectomía (si n o es posible se d e b e plantear la neu-
monectomía) asociada a linfadenectomía mediastínica. En casos d e
t u m o r e s en lóbulo m e d i o o lóbulo inferior derechos, se p u e d e r e a l i -
zar resección c o n j u n t a d e a m b o s . E x c e p c i o n a l m e n t e p u e d e realizar-
se cirugía m u y conservadora (segmentectomía o resección atípica)
en pacientes c o n limitación f u n c i o n a l q u e n o toleren u n a cirugía
estándar. Se necesita realizar una linfadenectomía mediastínica q u e
i n c l u y a seis ganglios o más y q u e n o estén afectados para considerar
q u e el estadio es NO (MIR 0 0 - 0 1 , 4 1 ) . En el estadio II se d e b e asociar
la q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e (postquirúrgica) basada en u n d e r i v a d o
del p l a t i n o , ya q u e ha d e m o s t r a d o u n a u m e n t o s i g n i f i c a t i v o d e s u -
p e r v i v e n c i a ( 4 - 1 5 % ) , pero n o existen datos c o n c l u y e n t e s q u e per-
m i t a n r e c o m e n d a r l a en el estadio Ib. En aquellos pacientes q u e n o
t o l e r e n la cirugía (inoperables), la radioterapia en dosis curativas es
una b u e n a opción terapéutica (MIR 07-08, 2 5 7 ) .
Tumor d e Pancoast
En la a c t u a l i d a d el t r a t a m i e n t o d e elección para el t u m o r d e Pancoast
es la q u i m i o r r a d i o t e r a p i a seguida d e cirugía (siempre q u e sea reseca-
ble) d e tres a seis semanas después (MIR 03-04, 2 2 6 ) .
• Estadio lll-A
- T 3 N 1 : el t r a t a m i e n t o d e elección es la resección quirúrgica se-
guida de quimioterapia adyuvante.
- T 1 - 3 N 2 : c u a n d o existe afectación t u m o r a l N 2 , el tratamiento es
c o n t r o v e r t i d o , y debe ser a b o r d a d o por un e q u i p o m u l t i d i s c i p l i -
nar. En la actualidad, la tendencia mayoritaria es la q u i m i o t e r a p i a

neoadyuvante, seguida d e cirugía si ha existido respuesta d e las
adenopatías mediastínicas, o de q u i m i o r r a d i o t e r a p i a si n o ha exis-
t i d o . En aquellos pacientes en los q u e el N 2 se demuestra sólo tras
la cirugía (N2 mínimo) se r e c o m i e n d a la q u i m i o t e r a p i a adyuvante.
- T 4 N 0 - 1 : e n esta situación se d e b e realizar u n a valoración
i n d i v i d u a l i z a d a d e la p o s i b i l i d a d d e resección quirúrgica, g e -
n e r a l m e n t e tras q u i m i o r r a d i o t e r a p i a (MIR 0 7 - 0 8 , 5 0 ) .
• Estadio lll-B. Es u n estadio ¡rresecable. El t r a t a m i e n t o de elección es
la asociación d e q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a .
• Estadio IV. El tratamiento d e elección es la q u i m i o t e r a p i a . Se realiza
radioterapia paliativa en caso d e hemoptisis, síndrome de cava supe-
rior, disnea, atelectasia, parálisis de cuerda v o c a l , t a p o n a m i e n t o car-
díaco, metástasis cerebrales, metástasis óseas dolorosas, afectación de
plexo braquial o compresión medular. En los derrames pleurales m a -
lignos se realiza drenaje para paliar la disnea, y en caso de recidiva,
pleurodesis (MIR 01-02, 149) o colocación de u n catéter t u n e l i z a d o .
El t r a t a m i e n t o quimioterápico de p r i m e r a línea se basa e n la p o l i -
q u i m i o t e r a p i a , s i e m p r e i n c l u y e n d o u n d e r i v a d o del p l a t i n o . Recien-
t e m e n t e , se ha i n c l u i d o e n el t r a t a m i e n t o :
- I n h i b i d o r e s d e la tirosinacinasa ( e r l o t i n i b y g e f i t i n i b ) : i n h i b e n el
EGFR (receptor del factor d e c r e c i m i e n t o epidérmico). Están i n -
d i c a d o s c o m o t r a t a m i e n t o de segunda línea e n el c a r c i n o m a n o
microcítico (especialmente útiles en a d e n o c a r c i n o m a s d e m u j e -
res n o fumadoras) y e n p r i m e r a línea s i e m p r e q u e exista m u t a -
ción del EGFR.
B e v a c i z u m a b : se trata d e u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l i n h i b i d o r d e
la angiogénesis, q u e b l o q u e a el factor de c r e c i m i e n t o d e l e n d o -
t e l i o vascular (VEGF). Está i n d i c a d o en p r i m e r a línea (asociado a
un p l a t i n o ) e n el c a r c i n o m a n o microcítico y n o e p i d e r m o i d e .
En algunas ocasiones, pacientes en estadio IV p u e d e n ser c a n d i -
datos a cirugía. Los pacientes c o n metástasis c e r e b r a l , p u l m o n a r o
suprarrenal única p u e d e n ser v a l o r a d o s para cirugía s i e m p r e q u e el
t u m o r p r i m a r i o sea resecable.
Carcinoma microcítico
La base del t r a t a m i e n t o es la q u i m i o t e r a p i a .
La enfermedad limitada se trata c o n q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a torá-
c i c a . En los raros casos de estadio I o II sin adenopatías mediastínicas
t u m o r a l e s p u e d e plantearse también el t r a t a m i e n t o quirúrgico.
La enfermedad extendida se trata c o n q u i m i o t e r a p i a . En caso d e metás-
tasis encefálicas se realiza también r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l .
Tanto en la e n f e r m e d a d l i m i t a d a c o m o e n la e x t e n d i d a está i n d i c a d a
la r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l profiláctica si tras el t r a t a m i e n t o se o b j e t i v a
respuesta c o m p l e t a .
Complicaciones postquirúrgicas
Hemorragia
En caso d e sangrado p o r los drenajes torácicos c o n débito m a y o r d e
2 0 0 ml/h d u r a n t e más d e tres horas, o d e más d e u n litro e n las p r i m e -
ras 2 4 horas, se realizará revisión quirúrgica para c o n t r o l a r el p u n t o
hemorrágico.
Neumología y cirugía torácica
Hipotensión
G e n e r a l m e n t e es secundaria a la citada h e m o r r a g i a , a i n f a r t o a g u d o
de m i o c a r d i o , al e m p l e o d e sedantes o a t a p o n a m i e n t o cardíaco e n
pacientes e n los q u e se abrió el p e r i c a r d i o d u r a n t e la intervención.
Trastornos del ritmo cardíaco
En relación c o n la a n s i e d a d , el d o l o r , los sedantes, h i p o x e m i a o la m a -
nipulación quirúrgica.
Edema pulmonar
G e n e r a l m e n t e p o r excesivo a p o r t e de líquidos e n el p o s o p e r a t o r i o .
Atelectasias
A causa d e u n a m a l a realización d e f i s i o t e r a p i a respiratoria, si el p a -
c i e n t e n o recibe u n a analgesia a d e c u a d a .
Infección p u l m o n a r o d e la herida quirúrgica
Enfisema subcutáneo. C u a n d o se l i m i t a e x c l u s i v a m e n t e a la z o n a q u i -
rúrgica, n o t i e n e d e m a s i a d a i m p o r t a n c i a . C o n v i e n e c o m p r o b a r la per-
m e a b i l i d a d d e los drenajes y, e n caso necesario, instaurar u n o o dos
suplementarios.
En ocasiones, el enfisema se acompaña d e u n e m p e o r a m i e n t o súbito,
q u e se caracteriza p o r disnea y expectoración de líquido serohemático,
q u e t r a d u c e la aparición d e u n a fístula e n el muñón b r o n q u i a l . Esta
situación es urgente, y requiere la colocación i n m e d i a t a d e u n drenaje
endotorácico. El p a c i e n t e d e b e c o l o c a r s e e n reposo e n decúbito lateral
del l a d o i n t e r v e n i d o (para evitar la aspiración al pulmón c o n t r a l a t e r a l
del líquido d e la c a v i d a d p l e u r a l ) . Si la fístula a p a r e c e antes d e l tercer
día d e p o s o p e r a t o r i o , se a s u m e q u e se trata d e u n a d e h i s c e n c i a d e
suturas y se p r o c e d e a la reintervención y sutura d e la m i s m a . Sin e m -
bargo, si h a n pasado más d e tres días, el cierre d e la fístula n o ofrece
buenos resultados ( p o r q u e y a se ha f o r m a d o t e j i d o d e granulación y
aparecerá u n a nueva d e h i s c e n c i a ) , s i e n d o d e elección la realización
de u n a toracostomía para d r e n a j e del líquido p l e u r a l y cura d e la z o n a
de la d e h i s c e n c i a .
En revisiones posteriores, si se c o m p r u e b a q u e la fístula se ha c e r r a d o ,
también se p u e d e cerrar la toracostomía y/o realizar u n a t o r a c o p l a s t i a .
El enfisema subcutáneo en u n paciente posoperado n o es i m p o r t a n t e por
sí m i s m o , sino p o r ser la traducción d e lo q u e o c u r r e a nivel b r o n q u i a l .
U n a vez resuelta la situación causal, el enfisema desaparece progresi-
v a m e n t e y sin c o m p l i c a c i o n e s . T a n sólo en enfisemas m u y importantes,
q u e afecten al territorio facial, se realizará u n a incisión cutánea cervical
para la expresión m a n u a l del aire, o b i e n se colocarán múltiples agujas
hipodérmicas en los tejidos enfisematosos.
Estudio de operabilidad
Los c r i t e r i o s d e i n o p e r a b i l i d a d a p a r e c e n r e f l e j a d o s e n la T a b l a 2 8 . Si
existe e n f e r m e d a d p u l m o n a r c o n c o m i t a n t e se v a l o r a n u n a v e z q u e
el p a c i e n t e haya s i d o t r a t a d o c o r r e c t a m e n t e ( M I R 0 4 - 0 5 , 5 1 ; M I R
00-01, 32).
99
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

GLOBALES
• M a l e s t a d o clínico (Karnofsky < 5 0 % )
• E n f e r m e d a d e s asociadas graves e i n c o n t r o l a b l e s
19.3. Nodulo pulmonar solitario
• FEV, p r e o p e r a t o r i o real <1 1, irreversible
Se trata d e una opacificación radiológica d e hasta 3 c m d e diámetro
• FEV, p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o < 0,81 y < 3 0 %
d e l teórico m a y o r (para algunos autores, d e hasta 6 c m ) (MIR 09-10, 13), rodeada
PULMONARES • DLCO < 4 0 % d e parénquima p u l m o n a r sano c o n bordes b i e n d e l i m i t a d o s , n o asocia-
• VC < 4 0 % irreversible \
da a atelectasia o adenopatías.
• P a C 0 > 45 m m H g irreversible
2

• Hipertensión p u l m o n a r g r a v e

CARDÍACOS
• I A M 3 meses p r e v i o s
• Arritmia ventricular incontrolable
Etiología
Tabla 28. Criterios clásicos d e i n o p e r a b i l l d a d

Maligno.
- C a r c i n o m a broncogénico.
Los c r i t e r i o s expuestos en la tabla son los criterios clásicos. En la a c t u a - - Carcinoide.
lidad se u t i l i z a n los expuestos en la Figura 6 6 , basados en porcentajes - Metástasis solitaria.
sobre el teórico en vez de valores absolutos.
Granuloma infeccioso.
G r a n u l o m a n o infeccioso (artritis r e u m a t o i d e , W e g e n e r , sarcoidosis).
> 80%
FEV, Operable

< 80% Factores de riesgo de malignidad

< 30% > 40%

Inoperable Operable
Edad: la e d a d i n f e r i o r a 35 años sugiere b e n i g n i d a d .
F u m a d o r : el t a b a q u i s m o a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d .
30-40%
N e o p l a s i a p r e v i a : a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d .
T i e m p o de c r e c i m i e n t o : u n NPS sin c a m b i o s d e tamaño d u r a n t e más
Consumo máximo de O,
de dos años es b e n i g n o . En general, los n o d u l o s b e n i g n o s t i e n e n u n
< 15ml/kg/min > 15ml/kg/min t i e m p o d e duplicación m e n o r d e 3 0 días o m a y o r d e 4 0 0 días.
Calcificación: son patrones d e calcificación b e n i g n a las centrales,
Inoperable Operable difusas, concéntricas, laminares o en " p a l o m i t a s d e maíz".
Márgenes: los bordes regulares y r e d o n d e a d o s sugieren lesiones b e -
FPP: FEV, posoperatorio predicho. Se calcula realizando una gammagrafía pulmonar
nignas. El signo d e la " c o r o n a r a d i a d a " es a l t a m e n t e sugestivo d e
de perfusión cuantificada
El consumo máximo de oxígeno se calcula realizando un test de esfuerzo cardiopulmonar malignidad.
Tamaño: casi todos los nodulos de más de 2 c m d e diámetro son m a l i g -
Figura 6 6 . Criterios actuales d e o p e r a b i l i d a d
nos, en contraposición a los de menos de 2 c m ( 5 0 % de malignidad).
Cavitación: las c a v i d a d e s d e paredes gruesas sugieren m a l i g n i d a d .
El cálculo del FEV, p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o , c u a n d o la intervención
prevista es u n a neumonectomía, se realiza a partir d e una gammagrafía N o d u l o s satélite: los n o d u l o s
RECUERDA
p u l m o n a r d e perfusión c u a n t i f i c a d a . Si la resección es m e n o r , se c a l c u - pequeños asociados a uno
P ó l i p o e n el C A E : e n o t i t i s e x t e r -
la t e n i e n d o en c u e n t a el número de segmentos a resecar y el grado d e d o m i n a n t e sugieren b e n i g n i -
na m a l i g n a y e n c o l e s t e a t o m a .
obstrucción endoscópica. d a d c o n alta p r o b a b i l i d a d .

La h i p o x e m i a y la h i p e r c a p n i a a u m e n t a n el riesgo quirúrgico, p e r o n o
se c o n s i d e r a n c o n t r a i n d i c a c i o n e s absolutas, d e b i e n d o ser valoradas d e Diagnóstico
f o r m a i n d i v i d u a l en cada p a c i e n t e .
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 7 ; MIR 0 0 - 0 1 , 3 0 ; MIR 00-01F, 3 4 ; MIR 99-00F, 2 5 2 )

19.2.Tumores pulmonares T C torácica

metastásicos En t o d o paciente c o n NPS de reciente diagnóstico, se debe realizar TC torá-

El pulmón es d i a n a f r e c u e n t e d e las metástasis d e t u m o r e s d e casi c u a l -
q u i e r localización. Puede dar i m a g e n d e "suelta d e g l o b o s " o d e linfan-
gitis c a r c i n o m a t o s a c o n patrón intersticial.
cica c o n contraste. La PET n o es sensible para lesiones de menos de 1 c m .
Tiene un alto valor predictivo negativo en pacientes c o n nodulos sospe-
chosos de benignidad. En algunos centros la utilizan, previa a la cirugía d e
un n o d u l o sospechoso de m a l i g n i d a d , para detectar lesiones metastásicas.

Se realiza extirpación quirúrgica sólo si el t u m o r p r i m a r i o está c o n t r o l a - Broncoscopia

d o , n o hay extensión a otros órganos y el p a c i e n t e tolerará la resección
p u l m o n a r . Se ha e n s a y a d o c o n casi c u a l q u i e r t u m o r , p e r o los mejores Tiene u n r e n d i m i e n t o bajo para diagnóstico de NPS, e x c e p t o si se rea-
resultados los o f r e c e el osteosarcoma. l i z a n biopsias t r a n s b r o n q u i a l e s c o n guía fluoroscópica. El r e n d i m i e n t o

100

a u m e n t a si la lesión t i e n e u n tamaño m a y o r d e 2 c m , o t i e n e u n " s i g n o
del b r o n q u i o " p o s i t i v o . N o está i n d i c a d a d e r u t i n a en el e s t u d i o del
NPS, p e r o se c o n s i d e r a la técnica d e elección si se r e q u i e r e el diagnós-
t i c o histológico.
RECUERDA
Todo NPS en mayores de 3 5 años es maligno, mientras no se demuestre
lo contrario.
Punción transtorácica (PTT)
G e n e r a l m e n t e g u i a d a p o r TC. Se realiza si la b r o n c o s c o p i a n o ha lle-
g a d o al diagnóstico. Puede ser d e elección en n o d u l o s m u y periféricos.
La complicación más f r e c u e n t e es el n e u m o t o r a x .
VATS
Consiste en una v i d e o t o r a c o s c o p i a c o n resección del n o d u l o p u l m o -
nar. Es la prueba d e elección, ante pacientes de alta sospecha d e m a l i g -
n i d a d , c u a n d o otras técnicas n o han l l e g a d o al diagnóstico.
La a c t i t u d diagnóstica ante u n n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o (NPS) d e p e n -
d e del riesgo de m a l i g n i d a d del m i s m o (Figura 6 7 ) .
PROBABILIDAD BAJA PROBABILIDAD MEDIA / ALTA
DE MALIGNIDAD
• DE MALIGNIDAD
Seguimiento radiológico: FB (o PTT)
• Cada 3 meses el primer año
• Cada 6 meses el segundo
Figura 67. Guía diagnóstica d e l n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o
19.4. Tumores benignos
S u p o n e n menos d e l 5 % de los t u m o r e s p r i m a r i o s del pulmón. I n c l u y e n
f u n d a m e n t a l m e n t e los a d e n o m a s y los h a m a r t o m a s (la suma d e a m b o s
s u p o n e más del 9 0 % d e los t u m o r e s benignos).
Adenomas bronquiales
Son los t u m o r e s " b e n i g n o s " más frecuentes (representan la m i t a d d e
los casos). D e ellos, el 8 0 % son c a r c i n o i d e s (Figura 68), el 1 0 - 1 5 %
c i l i n d r o m a s ( t u m o r adenoide-quístico) y u n pequeño p o r c e n t a j e car-
c i n o m a s m u c o e p i d e r m o i d e s . La mayoría son lesiones i n t r a b r o n q u i a l e s
de c r e c i m i e n t o l e n t o y d e localización c e n t r a l . Suelen presentarse en
pacientes jóvenes (40 años).
Para m u c h o s autores ha v a r i a d o la clasificación d e estos t u m o r e s . El
término " a d e n o m a " ha caído en desuso y el c a r c i n o i d e , c i l i n d r o m a
Neumología y cirugía torácica
y c a r c i n o m a m u c o e p i d e r m o i d e han pasado a ser c o n s i d e r a d o s c o m o
neoplasias d e baja m a l i g n i d a d , ya q u e algunos d e ellos p u e d e n com-
portarse c o m o neoplasias m a l i g n a s , i n c l u s o o r i g i n a n d o metástasis.
El c a r c i n o i d e , al igual q u e el c a r c i n o m a microcítico, d e r i v a d e la c é -
l u l a d e K u l c h i t s k y . Estas células p e r t e n e c e n al sistema n e u r o e n d o c r i -
n o (sistema A P U D ) y t i e n e n granulos neurosecretores q u e c o n t i e n e n
múltiples h o r m o n a s . En ocasiones, estos t u m o r e s presentan síndromes
paraneoplásicos, s i e n d o el más típico el síndrome c a r c i n o i d e (rubefac-
ción, broncoconstricción, diarrea y lesiones valvulares cardíacas). A
d i f e r e n c i a d e los c a r c i n o i d e s o r i g i n a d o s en el t r a c t o gastrointestinal, en
esta localización n o se r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e metástasis hepáticas
para la aparición d e síndrome c a r c i n o i d e , a u n q u e es más f r e c u e n t e si
éstas están presentes. También p u e d e segregar A C T H , A D H o p r o d u c i r
u n síndrome p e l a g r o i d e .
En ocasiones hay metástasis ( c a r c i n o i d e atípico o m a l i g n o ) , s i e n d o las
más frecuentes en g a n g l i o s linfáticos y en hígado. Suelen ser d e l o c a -
lización c e n t r a l , en pacientes menores d e 4 0 años, sin relación c o n el
t a b a q u i s m o y c o n clínica d e tos crónica, h e m o p t i s i s (es un t u m o r m u y
v a s c u l a r i z a d o ) o atelectasia (MIR 99-00F, 2 7 ) .
El t r a t a m i e n t o d e elección d e t o d o s los " a d e n o m a s " es la resección
quirúrgica. C o n f r e c u e n c i a , es suficiente la broncotomía c o n escisión
local o la resección atípica. En el caso d e los c a r c i n o i d e s atípicos, el
t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del c a r c i n o m a microcítico d e pulmón c o n po-
liquimioterapia.
Hamartoma
Es el t u m o r e s t r i c t a m e n t e b e n i g n o más f r e c u e n t e en el pulmón. G e n e -
r a l m e n t e a p a r e c e en h o m b r e s m a y o r e s d e 6 0 años. Es d e localización
periférica y suele ser u n h a l l a z g o asintomático en la radiografía. D e s d e
el p u n t o d e vista anatomopatológico se trata d e u n a malformación
en la q u e se p u e d e n ver m e z c l a d o s t e j i d o s diversos (músculo, grasa,
cartílago, hueso). La calcificación en " p a l o m i t a s d e m a í z " se c o n s i d e r a
patognomónica del h a m a r t o m a , así c o m o la e x i s t e n c i a d e d e n s i d a d
grasa en su i n t e r i o r (signo radiológico q u e se p u e d e observar en la TC
torácica). Salvo q u e a p a r e z c a n a l g u n o s d e estos dos signos, es f r e c u e n -
te q u e se haga resección para asegurarse d e q u e n o es u n a n e o p l a s i a
maligna.
101
Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a

Casos clínicos representativos

Hombre de 62 años de edad, de profesión taxista, con diagnóstico previo de b r o n -
quitis crónica sin tratamiento alguno, que consulta por esputo hemoptoico. La explo-
ración física es normal. La radiografía simple de tórax muestra una masa en lóbulo
superior derecho que no existía un año antes. La broncoscopia objetiva mucosa de
aspecto tumoral en bronquio lobar superior derecho que se biopsia y resulta ser un
carcinoma epidermoide. El cálculo de FEV, posoperatorio predecible es de 900 ce
para una lobectomía superior derecha con test de broncodilatación positivo. La reso-
nancia magnética del cerebro es normal. La tomografía computarizada (TC) muestra
una masa de 5 c m en lóbulo superior derecho, con adenopatías paratraqueales dere-
chas de 15 m m de diámetro. ¿Cuál es el siguiente procedimiento a realizar?
Varón de 68 años de edad, fumador activo con IPA acumulado de 5 0 , que consul-
ta por cuadro clínico de aumento de su tos habitual de tres meses de evolución y
hemoptisis en la última semana. En la Imagen se muestra la TC torácica. Tras la
realización de broncoscopia se diagnostica un carcinoma broncogénico tipo adeno-
carcinoma en el lóbulo superior izquierdo. La PET demuestra captación patológica
de fluorodesoxiglucosa únicamente a nivel de la masa pulmonar. La espirometría
muestra una función pulmonar con un FEV, del 8 5 % del valor teórico. Señale la
respuesta correcta:

1) Lobectomía superior derecha y linfadenectomía mediastínica radical.

2) Tratamiento quimioterapia) combinado definitivo.
3) Mediastinocopia de estadificación.
4) Realización de tomografía por emisión de positrones (PET).
5) Marcadores tumorales (enolasa neuroespecífica).

MIR 01-02, 33; RC; 3

Paciente de 69 años, fumador de 30 cigarrillos/día desde hace 40 años, a q u i e n , a

raíz de un episodio de hemoptisis, se le practica una TC torácica que demuestra
la presencia de una masa perihiliar de 5 c m que provoca una atelectasia completa
de lóbulo superior derecho y ausencia de adenopatías mediastínicas y de otras
anomalías torácicas. La broncoscopia c o n f i r m a la presencia de una masa de as-
pecto neoplásico en la entrada del lóbulo superior derecho, situada a más de 2 c m
de la carina p r i n c i p a l , cuyo diagnóstico histológico es de carcinoma escamoso.
La espirometría forzada muestra una FVC de 4.200 ( 8 8 % ) y u n VEMS de 2.400
( 7 6 % ) c o n un cociente VEMS/FVC de 6 9 % . ¿Cuál de las siguientes afirmaciones
es correcta?

1) Se trata de un cáncer de pulmón en estadio III.

2) El tratamiento de elección es la quimioterapia neoadyuvante y posterior cirugía de
resección. 1) Hay que realizar una lobectomía superior izquierda, con linfadenectomía medias-
3) La clasificación T N M que le corresponde es (T2aN0 M0). tínica sistemática.
4) La presencia de una alteración ventilatoria obstructiva contraindica la resección 2) El tratamiento indicado es la radioterapia seguida de cirugía.
quirúrgica del tumor. 3) El tratamiento Indicado es la quimiorradioterapia.
5) Sólo se puede descartar la opción quirúrgica, si un tratamiento broncodilatador 4) Hay que realizar un método de estadificación mediastínica (mediastinoscopia/
intenso durante 3 semanas no permite solucionar completamente la alteración mediastinotomía, punción transbronquial).
ventilatoria obstructiva. 5) Es inoperable. El tratamiento es radioterapia.

MIR 00-01 F, 30; RC: 3 RC: 4

102
 ¿ « T i . ;
Neumología y cirugía torácica

20.
TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN

r
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
Tema poco importante. Hay Q~J La hipoventilación alveolar de origen central cursa con ventilación voluntaria máxima normal.
que conocer y saber identificar
las causas de hipoventilación fj] En la hipoventilación de causa neuromuscular están reducidas las presiones inspiratoria y espiratoria n
y la hiperventilación mas (PIM y PEM).
psicógena.
rj] La hiperventilación psicógena cursa con alcalosis, hipocapnia y gradiente alveoloarterial de 0 normal. 2

20.1. Regulación de la ventilación

Los c o n c e p t o s básicos d e la regulación d e la ventilación se e x p o n e n en el Capítulo d e Fisiopatología, y se resu-

m e n en la Tabla 2 9 .

SISTEMA DE CONTROL LOCALIZACIÓN ESTÍMULOS

• Alteración ácido - base (estimula

quimiorreceptores)
• Neuronas medulares
A u t o m á t i c o (metabólico) • Alteración grado de estiramiento
• Neuronas del tronco del encéfalo
y velocidad del flujo aéreo (estimula
mecanorreceptores)

Voluntario • Neuronas corticales • Voluntario

Tabla 29. Sistemas de control d e la ventilación

20.2. Síndromes de hipoventilación

Definición y etiología

La hipoventilación se d e f i n e p o r u n a u m e n t o de la P a C 0 2 (presión parcial del C 0 2 en sangre arterial) p o r e n c i m a

de su límite superior d e la n o r m a l i d a d (45 m m H g ) .
La hipoventilación crónica p u e d e p r o d u c i r s e básicamente p o r tres m e c a n i s m o s : alteración del i m p u l s o respira-
t o r i o , defectos en el sistema n e u r o m u s c u l a r o alteración del aparato r e s p i r a t o r i o (Tabla 3 0 ) .

Los procesos q u e presentan alteración del i m p u l s o respiratorio, defectos en el sistema n e u r o m u s c u l a r , algunos

trastornos d e la p a r e d torácica (obesidad) y la obstrucción d e las vías respiratorias superiores p r o d u c e n a u m e n t o
de la P a C 0 2 c o n unos p u l m o n e s n o r m a l e s , d e b i d o a q u e hay disminución del v o l u m e n d e ventilación p o r m i -
n u t o , y p o r t a n t e , hipoventilación alveolar.
En el resto d e los procesos q u e afectan a la pared torácica, vías respiratorias bajas y p u l m o n e s , se p u e d e p r o d u c i r
T] Preguntas
a u m e n t o d e la P a C 0 a pesar d e una ventilación p o r m i n u t o n o r m a l , d e b i d o a la existencia d e d i s c o r d a n c i a entre
2

M I R 99-00 66 ventilación y perfusión. Sin e m b a r g o , c o n f r e c u e n c i a , en la hipoventilación crónica se c o m b i n a n varios meca-

• M I R 98-99, 5 nismos; así, en la EPOC, el a u m e n t o d e la P a C 0 es p o r alteración de la mecánica v e n t i l a t o r i a y p o r disminución
2

103
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central (que p u e d e ser i n h e r e n t e o s e c u n d a r i o P a C 0 . Se genera, p o r t a n t o , acidosis respiratoria, l o q u e p r o d u c e u n

2

a la alcalosis metabólica, p o r el uso d e diuréticos o esteroides). i n c r e m e n t o e n la concentración de H C 0 3 en el p l a s m a . Además del i n -

c r e m e n t o d e la P A C 0 , d u r a n t e la hipoventilación se p r o d u c e también
2

LOCALIZACIÓN una disminución d e la P A 0 2 y, p o r t a n t o , h i p o x e m i a , q u e si es grave

MECANISMO TRASTORNO CLINICO
DEL DEFECTO p u e d e i n d u c i r la eritropoyesis y p r o d u c i r p o l i g l o b u l i a . La h i p o x e m i a
__

• Disfunción d e l c u e r p o p u e d e p r o d u c i r vasoconstricción p u l m o n a r e hipertensión p u l m o n a r .

Quimiorreceptores
carotídeo, t r a u m a t i s m o
centrales
• Hipoxia prolongada
y periféricos Las alteraciones d e los gases arteriales se m a n i f i e s t a n típicamente d u -
• Alcalosis metabólica
Alteración rante el sueño d e b i d o a u n a reducción a d i c i o n a l d e l i m p u l s o respira-
del impulso • P o l i o m i e l i t i s b u l b a r , encefalitis
Neuronas • Infarto, hemorragia y traumatismos t o r i o c e n t r a l . La h i p e r c a p n i a n o c t u r n a p u e d e p r o d u c i r vasodilatación
respiratorio
respiratorias del t r o n c o encefálico cerebral y cefalea m a t u t i n a ; p u e d e alterarse también la c a l i d a d d e l sue-
del tronco • Administración d e fármacos
ño, p r o d u c i e n d o astenia d i u r n a , s o m n o l e n c i a d i u r n a , confusión m e n t a l
encefálico • Síndrome d e hipoventilación
alveolar p r i m a r i a y deterioro intelectual.

• T r a u m a t i s m o s cervicales altos
Médula y n e r v i o s • Poliomielitis
Defectos
del sistema
periféricos • E n f e r m e d a d d e la n e u r o n a m o t o r a Diagnóstico
• Neuropatía periférica
neuromuscular
respiratorio • M i a s t e n i a gravis
Músculos
• Distrofia muscular
respiratorios Existen distintas pruebas para d i f e r e n c i a r el m e c a n i s m o causante de la
• Miopatía crónica
hipoventilación q u e se e x p o n e n a continuación (Tabla 31).
• Cifoescoliosis
• Fibrotórax
Pared torácica • Toracoplastla
• Espondilitis a n q u i l o s a n t e
Alteraciones
Determinación d e respuesta a estímulos químicos
• O b e s i d a d - hipoventilación
del aparato
respiratorio • Estenosis laríngea y t r a q u e a l
Consiste e n hacer q u e el p a c i e n t e respire d e u n a bolsa d e aire q u e
• A p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueño
Vías respiratorias c o n t i e n e u n a concentración elevada d e C 0 . Lógicamente, en sujetos
• Fibrosis quística 2

y pulmonares
• Enfermedad pulmonar sanos, esto desencadena u n a respuesta d e hiperventilación, pero en las
o b s t r u c t i v a crónica (EPOC)
alteraciones del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o y en algunos d e los defectos d e
Tabla 30. Síndromes d e hipoventilación crónica sistema n e u r o m u s c u l a r (trastornos cervicales altos, f u n d a m e n t a l m e n t e ) ,
esta respuesta n o aparece.

Características clínicas y fisiológicas (Figura 69)

Estímulo inspiratorio del primer 0,1 s e g u n d o tras la oclusión (P0,1)

El p a c i e n t e respira v o l u n t a r i a m e n t e a través d e u n a b o q u i l l a q u e ines-

p e r a d a m e n t e se o c l u y e . C o n la oclusión, la respuesta n o r m a l d e l i n d i -
v i d u o es realizar u n a inspiración más brusca. Se m i d e el a u m e n t o d e l
esfuerzo i n s p i r a t o r i o e n la p r i m e r a décima de s e g u n d o , lo q u e t r a d u c e
el i m p u l s o v e n t i l a t o r i o . En sujetos c o n alteración d e l i m p u l s o respira-
t o r i o y trastornos n e u r o m u s c u l a r e s altos está d i s m i n u i d o , en el p r i m e r
caso p o r alteración e n su generación, y e n el s e g u n d o p o r alteración
en su transmisión.

EMG diafragmático

Puede ser a n o r m a l e n las alteraciones d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o y e n

trastornos n e u r o m u s c u l a r e s .

Ventilación voluntaria máxima (VVM)

Consiste en hacer h i p e r v e n t i l a r al máximo al p a c i e n t e d u r a n t e 3 0 se-

g u n d o s . En los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s o c o n patología del aparato
respiratorio, el p a c i e n t e c l a u d i c a y n o c o n s i g u e m a n t e n e r t a n t o t i e m p o
la hiperventilación.

Figura 6 9 . Fisiopatología d e los t r a s t o r n o s d e hipoventilación Presión inspiratoria y espiratoria máximas (PIM/PEM)

Se realiza u n a medición manométrica d e la fuerza q u e genera el sujeto

En la hipoventilación se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A C 0 2 (presión al inspirar o espirar c o n t r a u n a b o q u i l l a cerrada. Se altera e n los tras-
p a r c i a l d e C 0 e n el aire alveolar), l o q u e c o n d u c e a la elevación d e la
2 tornos n e u r o m u s c u l a r e s .

104
 Neumología y cirugía torácica

ESTÍMULO
P0,1 EMGd VVM PIM/PEM FLUJOS-VOLÚMENES GRADIENTE (A-a)0
QUÍMICO
2

Alteración del impulso

i i i Normal Normal Normal Normal
respiratorio

Alteración del sistema

i i i i i Alterado Normal
neuromuscular

Alteración del aparato

i Normal Normal i Normal Alterado Alterado
ventilatorio

Tabla 3 1 . Pruebas diagnósticas e n las a l t e r a c i o n e s d e la ventilación

metabólico d e la respiración. Es p o c o h a b i t u a l , y la mayoría d e casos

RECUERDA
o c u r r e n en varones d e 2 0 a 5 0 años.
Una ventilación voluntaria máxima normal sugiere alteración del
c e n t r o r e s p i r a t o r i o c o n i n t e g r i d a d d e los sistemas neuromuscular y
respiratorio.
Clínica

Típicamente se desarrolla d e f o r m a insidiosa, y c o n f r e c u e n c i a se d i a g -

Espirometría
M e d i d a d e volúmenes p u l m o n a r e s , resistencia y d i s t e n s i b i l i d a d . Se
alteran en los defectos del aparato v e n t i l a t o r i o , en los trastornos n e u -
r o m u s c u l a r e s (patrón restrictivo e x t r a p a r e n q u i m a t o s o i n s p i r a t o r i o y es-
p i r a t o r i o ) , pero n o se alteran en los trastornos del i m p u l s o respiratorio.
nostica, c u a n d o se p r o d u c e u n a grave depresión respiratoria tras la
administración d e dosis usuales d e anestésicos o sedantes. C o n f o r m e
progresa, se p r o d u c e letargía, fatiga, s o m n o l e n c i a d i u r n a , alteraciones
d e l sueño y cefalea m a t u t i n a . D u r a n t e el sueño t i e n e n u n d e t e r i o r o
a d i c i o n a l d e la ventilación c o n frecuentes e p i s o d i o s d e apnea c e n t r a l .

Diagnóstico

D(A-a)0 2

Existe acidosis respiratoria crónica, c o n a u m e n t o d e H C 0 ~ . 3 Durante

Es n o r m a l en las alteraciones d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o y en los trastornos
n e u r o m u s c u l a r e s , p e r o está e l e v a d o en las e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s .
Tratamiento
el día p u e d e n o objetivarse la hipoventilación, p o r l o q u e la P a 0 2 y
la P a C 0 2 en v i g i l i a p u e d e n ser n o r m a l e s , pero se podrá e n c o n t r a r el
HC0 3 e l e v a d o , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hipoventilación crónica n o c -
t u r n a . En esta situación hay q u e demostrar la hipoventilación n o c t u r n a
m e d i a n t e la realización d e u n a polisomnografía.

Debe i n c l u i r medidas dirigidas a tratar la enfermedad subyacente, h a c i e n - Tratamiento

d o especial hincapié en evitar los fármacos q u e d e p r i m e n el centro respi-
ratorio (barbitúricos, benzodiacepinas, etc.). La mayoría d e pacientes c o n
alteración del i m p u l s o respiratorio o enfermedad neuromuscular requiere
ventilación mecánica n o invasiva c o n presión positiva intermitente.
En m u c h o s casos es suficiente d u r a n t e el sueño, p r o d u c i e n d o u n a m e -
joría clínica espectacular c o n u n a disminución d e la P a C 0
e m b a r g o , c u a n d o la hipoventilación es grave, p u e d e ser precisa d u -
rante las 2 4 horas, y entonces hay q u e pasar a la ventilación mecánica
invasiva a través d e traqueostomía.
A l g u n o s r e s p o n d e n a los estimulantes d e la respiración ( a l m i t r i n a , me-
d r o x i p r o g e s t e r o n a ) y al s u p l e m e n t o d e oxígeno; p e r o la mayoría re-
q u i e r e ventilación mecánica n o invasiva n o c t u r n a . También se han
descrito b e n e f i c i o s ocasionales c o n el marcapasos diafragmático.
2 d i u r n a ; sin
Síndrome de obesidad-hipoventilación
(síndrome de Pickwick)

En los pacientes c o n disminución del i m p u l s o respiratorio, p e r o sin

alteraciones en las neuronas m o t o r a s inferiores, nervios frénicos y mús-
culos respiratorios, p u e d e ser útil el marcapasos diafragmático m e d i a n -
te u n e l e c t r o d o frénico. La hipoventilación r e l a c i o n a d a c o n trastornos
restrictivos d e pared (cifoescoliosis) también p u e d e tratarse c o n v e n t i l a -
ción mecánica n o c t u r n a c o n presión p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e .
Hipoventilación alveolar primaria
(síndrome de Ondina)
La o b e s i d a d masiva representa u n a sobrecarga mecánica para el a p a -
rato r e s p i r a t o r i o , ya q u e el peso sobreañadido a la caja torácica y
a b d o m e n r e d u c e la d i s t e n s i b i l i d a d d e la p a r e d torácica, y d i s m i n u y e
la c a p a c i d a d r e s i d u a l f u n c i o n a l (CRF), s o b r e t o d o , en decúbito. La
respiración c o n volúmenes p u l m o n a r e s bajos h a c e q u e algunas vías
respiratorias d e las bases p u l m o n a r e s estén cerradas d u r a n t e la res-
piración c o r r i e n t e , p r o d u c i e n d o hipoventilación en bases y a u m e n t o
d e la D ( A - a ) 0 . 2 En la mayoría d e los obesos, el i m p u l s o c e n t r a l es
s u f i c i e n t e para m a n t e n e r u n a P a C O , n o r m a l , p e r o a l g u n o s presentan
h i p e r c a p n i a e h i p o x e m i a crónica. En m u c h o s d e estos p a c i e n t e s se
asocia u n síndrome d e apnea del sueño. La mayoría d e estos i n d i v i -
d u o s t i e n e n u n a reducción d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c e n t r a l ( i n h e r e n t e

Concepto o a d q u i r i d a ) . En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , es útil la pérdida d e peso y la

estimulación del i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c o n fármacos c o m o la progeste-

Trastorno d e causa d e s c o n o c i d a , c a r a c t e r i z a d o p o r h i p e r c a p n i a e h i - r o n a . Si el p a c i e n t e presenta h i p e r c a p n i a , está i n d i c a d a la ventilación

p o x e m i a crónicas. Parece deberse a u n d e f e c t o del sistema d e c o n t r o l mecánica n o invasiva (Figura 7 0 ) .

105
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Figura 70. Síndrome d e Pickwick
Trastornos neuromusculares respiratorios
Síndrome postpolio
Es c a d a v e z más c o m ú n en este g r u p o d e p r o c e s o s . Es u n a f o r m a
d e i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a crónica q u e típicamente se d e s a r r o l l a
pasados 2 0 - 3 0 años d e s d e la recuperación d e la p o l i o m i e l i t i s . A d e -
más d e la h i s t o r i a p r e v i a d e p o l i o , los p a c i e n t e s t i e n e n d e b i l i d a d d e
la m u s c u l a t u r a r e s p i r a t o r i a , y m u c h o s d e s a r r o l l a n c i f o e s c o l i o s i s . La
afectación r e s p i r a t o r i a , además d e ser g e n e r a l m e n t e p r e c o z , p u e d e
ser la única manifestación d e la e n f e r m e d a d .
Enfermedad de la motoneurona
Es u n a degeneración idiopática de las neuronas motoras del asta a n -
terior, q u e p u e d e manifestarse c o m o f a l l o r e s p i r a t o r i o crónico, sobre
t o d o c u a n d o las neuronas m o t o r a s frénicas se i n v o l u c r a n . La afectación
de los músculos respiratorios en esta e n f e r m e d a d suele ser u n a m a n i -
festación tardía d e u n a e n f e r m e d a d más g e n e r a l i z a d a ( c o m o o c u r r e en
la m i a s t e n i a grave o distrofia m u s c u l a r ) . La e n f e r m e d a d afecta típica-
m e n t e a varones e n t r e 50-70 años, y se d i f e r e n c i a d e la H A P p o r la p r e -
sencia d e d e b i l i d a d m u s c u l a r y atrofia, a m e n u d o c o n f a s c i c u l a c i o n e s
y espasticidad, s i e n d o los test típicos d e afectación n e u r o m u s c u l a r . El
curso es p r o g r e s i v o , y el p a c i e n t e suele fallecer a los 2-5 años del c o -
m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p o r c o m p l i c a c i o n e s respiratorias.
Parálisis unilateral del diafragma
P u e d e p r o d u c i r s e p o r t r a u m a d e l n e r v i o frénico, inflamación, i n f i l t r a -
ción neoplásica, p e r o en m u c h o s casos, es idiopática. Los p a c i e n t e s
están a m e n u d o asintomáticos y n o h i p o v e n t i l a n g e n e r a l m e n t e .
La d e b i l i d a d o parálisis bilateral del d i a f r a g m a p u e d e ser por neuropatía
frénica o p o r e n f e r m e d a d intrínseca del d i a f r a g m a , i n c l u y e n d o distrofia
106
m u s c u l a r , p o l i m i o s i t i s y d e f i c i e n c i a d e maltasa a c i d a . Son caracterís-
ticas la o r t o p n e a , el m o v i m i e n t o paradójico del a b d o m e n en s u p i n o ,
el d e t e r i o r o d e los volúmenes p u l m o n a r e s y d e los gases arteriales en
s u p i n o , el d e t e r i o r o d e la ventilación d u r a n t e las m a n i o b r a s d e v e n t i l a -
ción v o l u n t a r i a máxima y la reducción d e la presión i n s p i r a t o r i a máxi-
m a . La presión transdiafragmática está d i s m i n u i d a o ausente, así c o m o
también está d i s m i n u i d a la respuesta electromiográfica del d i a f r a g m a .
El t r a t a m i e n t o d e los p r o c e s o s n e u r o m u s c u l a r e s r e q u i e r e la v e n t i l a -
c i ó n m e c á n i c a n o i n v a s i v a . En las lesiones d e médula c e r v i c a l alta
d o n d e están intactas las n e u r o n a s m o t o r a s i n f e r i o r e s frénicas y los
n e r v i o s , p u e d e i n d i c a r s e el m a r c a p a s o s diafragmático.
20.3. Síndromes de hiperventilación
La hiperventilación a l v e o l a r es la situación d o n d e la P a C 0 2 es i n f e -
rior al v a l o r e s t a b l e c i d o c o m o límite i n f e r i o r d e la n o r m a l i d a d (35
m m H g ) . Las s i t u a c i o n e s q u e se a s o c i a n c o n hiperventilación son las
siguientes:
H i p o x e m i a de cualquier origen.
• Trastornos metabólicos: acidosis diabética, a c i d o s i s láctica, i n s u f i -
c i e n c i a renal e i n s u f i c i e n c i a hepática.
Enfermedades neurológicas y psicógenas: hiperventilación psicó-
g e n a (por a n s i e d a d ) y t u m o r e s e i n f e c c i o n e s d e l sistema n e r v i o s o
central.
• A s o c i a d a c o n ingesta d e fármacos: s a l i c i l a t o s , d e r i v a d o s d e meti-
I x a n t i n a , agonistas p-adrenérgicos, p r o g e s t e r o n a .
• O t r a s s i t u a c i o n e s c o m o sepsis, f i e b r e , d o l o r y e m b a r a z o .
Clínica
El síntoma más f r e c u e n t e es la disnea, ya q u e la hiperventilación se
asocia a u n a u m e n t o del i m p u l s o respiratorio, del esfuerzo m u s c u l a r y
del v o l u m e n m i n u t o , pero n o hay correlación e n t r e el grado d e disnea
y la P a C 0 . Además d e h i p o c a p n i a se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A 0
2 2
y d e la P a 0 . D e b i d o a la alcalosis q u e se p r o d u c e , p u e d e n aparecer
2
diversos síntomas neurológicos c o m o m a r e o , síncope, c o n v u l s i o n e s y
trastornos visuales q u e se d e b e n a la vasoconstricción c e r e b r a l .
D e b i d o a la disminución d e c a l c i o l i b r e en suero, p u e d e h a b e r pares-
tesias, t e t a n i a y e s p a s m o c a r p o p e d a l . Por la h i p o f o s f a t e m i a , se p u e d e
e n c o n t r a r d e b i l i d a d m u s c u l a r . C u a n d o la alcalosis es grave, se p u e -
d e n p r o d u c i r a r r i t m i a s e i s q u e m i a cardíacas.
La a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a p r i m a r i a h a c e q u e el p a c i e n t e p u e d a p r e s e n -
tar respiración periódica y a p n e a c e n t r a l d e l sueño.
Diagnóstico
C o n la h i s t o r i a clínica, la exploración física y el c o n o c i m i e n t o d e las
e n f e r m e d a d e s s u b y a c e n t e s o las otras s i t u a c i o n e s q u e son c a p a c e s
d e p r o d u c i r la hiperventilación, en la mayoría d e los casos se p u e d e
hacer el diagnóstico.
C u a n d o se d e t e r m i n a la gasometría a r t e r i a l , es i m p o r t a n t e fijarse en la
D ( A - a ) 0 , y a q u e su a u m e n t o ( n o r m a l hasta 15 m m H g , sin c o n s i d e -
2
 Neumología y cirugía torácica

rar las c o r r e c c i o n e s para p a c i e n t e s más mayores) i m p l i c a e n f e r m e d a d suaves, y además t i e n e n q u e suspirar c o n c i e r t a f r e c u e n c i a . Suelen

p r i m a r i a p u l m o n a r . Si el b i c a r b o n a t o está d i s m i n u i d o , i m p l i c a q u e la
situación es crónica, ya q u e el riñon está t r a t a n d o d e c o m p e n s a r la
alteración d e l p H ( M I R 9 9 - 0 0 , 6 6 ) .
La determinación d e la P a C 0 2 transcutánea d u r a n t e el sueño es d e
i m p o r t a n c i a en los pacientes en los q u e se sospeche hiperventilación
psicógena o d e a n s i e d a d , ya q u e , en estas s i t u a c i o n e s , la P a C 0 2 du-
rante el sueño n o es baja, d a d o q u e d u r a n t e este p e r i o d o n o se m a n -
t i e n e la hiperventilación. Las s i t u a c i o n e s q u e c o n más f r e c u e n c i a p r o -
d u c e n hiperventilación i n e x p l i c a b l e son las e n f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s
p u l m o n a r e s , sobre t o d o , el t r o m b o e m b o l i s m o r e c u r r e n t e o crónico y
las s i t u a c i o n e s d e a n s i e d a d .
Resulta c u r i o s o c ó m o los p a c i e n t e s c o n hiperventilación psicógena
refieren la disnea, sobre t o d o al r e p o s o , p e r o n o d u r a n t e los e j e r c i c i o s
presentar síntomas c o m o m a r e o s , sudoración, p a l p i t a c i o n e s y pares-
tesias. Se a c o m p a ñ a d e u n a D ( A - a ) 0 2 n o r m a l y la hiperventilación
t i e n d e a desaparecer d u r a n t e el e j e r c i c i o . Sin e m b a r g o , los p a c i e n t e s
q u e h i p e r v e n t i l a n p o r e n f e r m e d a d v a s c u l a r p u l m o n a r t i e n e n disnea
de e s f u e r z o , m a n t i e n e n la hiperventilación d u r a n t e el e s f u e r z o y la
D(A-a)0 2 está e l e v a d a (MIR 9 8 - 9 9 , 5).
Tratamiento
Es el d e la e n f e r m e d a d o causa s u b y a c e n t e . En a l g u n o s casos, c u a n -
d o a p a r e c e n síntomas c o m o m a r e o s , parestesias y o t r o s , el p a c i e n t e
se p u e d e b e n e f i c i a r d e la inhalación d e u n a concentración alta d e
C 0 ( r e s p i r a r en u n a bolsa cerrada).
2

107
 Neumología y cirugía torácica

21.
SÍNDROME DE APNEA DEL SUEÑO

Aspectos esenciales
MIR
Qj El síndrome d e a p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueño afecta al 2 - 4 % d e la p o b l a c i ó n a d u l t a .
Tema cada vez más
preguntado pues se trata
de una enfermedad muy [l] El síntoma más f r e c u e n t e es la h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a .
prevalente. Se debe conocer
el diagnóstico y, sobre todo, el |3| El diagnóstico se r e a l i z a p o r polisomnografía, c u a n d o el índice d e a l t e r a c i o n e s r e s p i r a t o r i a s es m a y o r d e 5.
tratamiento.
("4") El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n es la presión p o s i t i v a c o n t i n u a e n la vía aérea (CPAP).

U n a apnea consiste e n la ausencia

c o m p l e t a de f l u j o aéreo d u r a n t e al
A p n e a obstructiva
menos 10 segundos. En la apnea

/ W - s \ s
obstructiva, la más f r e c u e n t e , el f l u -
Flujo aéreo
j o cesa p o r u n a oclusión d e la vía
aérea superior a nivel d e o r o f a r i n g e ,

A / U a A A
Movimientos
por l o q u e existen m o v i m i e n t o s tora- torácicos
coabdominales (esfuerzo muscular
respiratorio) durante la apnea. En A p n e a central
la a p n e a central el f l u j o aéreo cesa
d e b i d o a una ausencia transitoria d e
i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central y n o hay,
Flujo aéreo
'W—v
por t a n t o , m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o -
minales d u r a n t e la apnea. La apnea
mixta consiste e n e p i s o d i o s centrales
Movimientos
torácicos
'w—o/
seguidos de u n c o m p o n e n t e o b s t r u c - A p n e a mixta

t i v o , y se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e
las apneas obstructivas (Figura 71).
Flujo aéreo
/W—'V
RECUERDA
A p n e a c e n t r a l : cese d e l f l u j o a é -
Movimientos
torácicos Ww-A/XA
r e o y d e los m o v i m i e n t o s tora-
coabdominales. Figura 7 1 . T i p o s d e a p n e a

21.1. Apnea obstructiva del sueño

El síndrome d e apneas obstructivas d u r a n t e el sueño (SAOS) es u n a e n f e r m e d a d secundaria a e p i s o d i o s repetidos

de obstrucción d e la vía aérea superior d u r a n t e el sueño.

Patogenia
Preguntas

- MIR 07-08, 43 El c o l a p s o se p r o d u c e c u a n d o la presión faríngea subatmosférica g e n e r a d a d u r a n t e la inspiración e x c e d e a

- MIR 02-03, 165
la f u e r z a g e n e r a d a p o r los músculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s d e la vía aérea s u p e r i o r . A esta presión crítica
- MIR 99-00F, 23
-MIR 97-98, 152 de c o l a p s o d e la vía s u p e r i o r c o n t r i b u y e n t a n t o factores anatómicos ( m a c r o g l o s i a , h i p e r t r o f i a a m i g d a l a r , obe-

108

s i d a d ) , c o m o f u n c i o n a l e s (disminución d e l t o n o m u s c u l a r d u r a n t e el
sueño p r o f u n d o ) .
El suceso d e f i n i t i v o es el m o v i m i e n t o posterior de la lengua y el paladar
en aposición c o n la pared posterior d e la faringe, c o n oclusión d e la
nasofaringe y orofaringe. D u r a n t e la apnea se p r o d u c e u n a u m e n t o d e los
m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , lo q u e c o n d u c e a u n microdespertar
(arousal) q u e f i n a l i z a la apnea al aumentar de n u e v o el t o n o muscular.
Esto c o n d u c e a fragmentación del sueño, c o n disminución de las fases III
y IV (sueño p r o f u n d o o sueño de o n d a lenta) y del sueño REM (Figura 72).
Sueño profundo
Cesa la apnea
| Generalizada
t de t o n o muscular
Recuperación t o n o muscular
t
MICRODESPERTAR
(arousal)
t
l Tono muscular VAS
t Mov. toracoabdominales
t •
t Esfuerzo respiratorio
APNEA
t un m i c r o d e s p e r t a r .
Figura 7 2 . Círculo d e la a p n e a
RECUERDA
En el síndrome d e a p n e a d e l sueño se p r o d u c e fragmentación d e l s u e -
ño, c o n d i s m i n u c i ó n d e l sueño d e o n d a l e n t a o sueño p r o f u n d o y d e l
sueño R E M .
Clínica
Afecta a u n 2 - 4 % de la población adulta en los países desarrollados, c o n
p r e d o m i n i o en varones de edad m e d i a (obesidad), mujeres postmeno-
páusicas (causa d e s c o n o c i d a , se cree q u e pueda deberse a alteraciones
hormonales) y niños pequeños (hipertrofia d e amígdalas y adenoides).
Las manifestaciones neuropsiquiátricas y d e c o n d u c t a son c o n s e c u e n -
cia de los despertares transitorios breves recurrentes q u e t e r m i n a n c o n
cada apnea y fragmentan el sueño, produciéndose u n a pérdida de sueño
reparador d e ondas lentas. Las manifestaciones cardiovasculares están
relacionadas c o n los episodios recurrentes de desaturación n o c t u r n a .
El síntoma más común es la somnolencia diurna (MIR 02-03, 165), que
puede llegar a ser m u y peligrosa e interferir c o n la vida (accidentes de a u -
tomóvil). También pueden presentar deterioro intelectual y pérdida de m e -
moria. El r o n q u i d o está presente durante años, antes de q u e se desarrollen
los otros síntomas, es d e carácter t e m p o r a l , i n t e r r u m p i d o periódicamente
por los episodios de apnea. La terminación de cada episodio apneico se
anuncia p o r un fuerte r o n q u i d o c o n m o v i m i e n t o s del cuerpo. Incluso, a
veces, el paciente se despierta c o m p l e t a m e n t e y se queja de disnea. Es
m u y frecuente la cefalea matutina, debida a la hipercapnia nocturna.
Las arritmias cardíacas son c o m u n e s . En la mayoría, hay b r a d i c a r d i a
m o d e r a d a d e 30-50 I p m y elevación t e m p o r a l d e la tensión arterial
d u r a n t e la apnea, s e g u i d o d e t a q u i c a r d i a al reanudarse la respiración.
Existen datos q u e r e l a c i o n a n el SAOS c o n las enfermedades c a r d i o v a s -
culares (sobre t o d o , la hipertensión arterial) y cerebrovasculares. Ade-
Neumología y cirugía torácica
más, e n el SAOS, hay u n e m p e o r a m i e n t o d e la función v e n t r i c u l a r e n
los pacientes c o n cardiopatías subyacentes.
Durante los episodios de apnea se p r o d u c e vasoconstricción p u l m o n a r
aguda, pero la presión arterial p u l m o n a r durante el día es típicamente
normal (el desarrollo de hipertensión p u l m o n a r mantenida requiere la
presencia de h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a durante el día, u n i d o a desatura-
ciones nocturnas graves). N o parece q u e la h i p o x e m i a nocturna aislada
se asocie c o n fallo derecho. U n 1 0 - 1 5 % de pacientes presentan h i p e r c a p -
nia crónica. La d e b i l i d a d en el i m p u l s o respiratorio se atribuye a factores
genéticos, a la h i p o x e m i a crónica o a la fragmentación crónica del sueño.
Diagnóstico
El método d e f i n i t i v o para c o n f i r m a r el SAOS es la polisomnografía, q u e
consiste en la medición, durante el sueño, d e u n a serie de parámetros
cardiorrespiratorios (flujo aéreo, m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , satu-
ración d e 0 , e l e c t r o c a r d i o g r a m a , r o n q u i d o , posición corporal) y neu-
2
rofisiológicos (electroencefalograma, e l e c t r o m i o g r a m a , electrooculogra-
ma). C o n la polisomnografía se podrán detectar los siguientes eventos:
Apnea: ausencia d e f l u j o aéreo de al menos 10 segundos d e duración.
• H i p o p n e a : reducción s i g n i f i c a t i v a d e l f l u j o aéreo d e al m e n o s 1 0
segundos de duración, acompañada d e u n a desaturación > 3 % o d e
E R A M (esfuerzo respiratorio a s o c i a d o a microdespertar): a u m e n t o
del t r a b a j o respiratorio, sin apnea ni h i p o p n e a , q u e se acompaña d e
un m i c r o d e s p e r t a r .
U n a v e z c o n o c i d o el número t o t a l d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M
q u e a p a r e c e n d u r a n t e t o d o e l e s t u d i o , se d i v i d e p o r las h o r a s d e
sueño, l o q u e se d e n o m i n a índice de alteraciones respiratorias
(IAR), es d e c i r , n ú m e r o d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M q u e p r e s e n t a
el p a c i e n t e p o r h o r a d e sueño. Se d i a g n o s t i c a S A O S c u a n d o e l IAR
es > 5 ( M I R 0 7 - 0 8 , 4 3 ) .
Existen pruebas d e c r i b a d o más simples, c o m o el registro oximétri-
c o d o m i c i l i a r i o o la poligrafía c a r d i o r r e s p i r a t o r i a (estudio sin variables
neurofisiológicas), e n c u y o caso, al n o d i s p o n e r d e información sobre
los microdespertares, para el diagnóstico se u t i l i z a el índice d e apnea-
h i p o p n e a (IAH), q u e es el número de apneas e h i p o p n e a s p o r hora d e
registro. Si es > 5 se d i a g n o s t i c a al SAOS.
Tratamiento
Medidas generales
Encaminadas a c o n t r o l a r los factores p r e d i s p o n e n t e s : m e j o r a r la res-
piración nasal ( d i s m i n u y e la presión subatmosférica inspiratoria), r e -
ducción d e peso ( a u m e n t a el c a l i b r e d e la vía aérea), evitar el a l c o h o l
y el uso d e m e d i c a m e n t o s hipnóticos o sedantes ( d i s m i n u y e n el t o n o
m u s c u l a r ) . Se d e b e n t o m a r en t o d o s los pacientes c o n SAOS.
CPAP (presión positiva continua en la vía aérea)
A p l i c a d a a través d e m a s c a r i l l a nasal, genera una presión p o s i t i v a c o n -
t i n u a en la vía aérea superior i m p i d i e n d o su c o l a p s o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 2 ) .
N o m o d i f i c a los parámetros espirométricos. M e j o r a la respiración d u -
rante el sueño, la c a l i d a d d e l sueño, la s o m n o l e n c i a d i u r n a , el esta-
109
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a
d o d e alerta, las alteraciones neuropsicológicas y la c a l i d a d d e v i d a .
Es el t r a t a m i e n t o d e elección y está i n d i c a d o s i e m p r e q u e el paciente
presente u n IAR > 15 j u n t o c o n síntomas d i u r n o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e
h i p e r s o m n o l e n c i a ) o factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r . En el resto d e
situaciones la indicación o n o d e CPAP d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d a .
Dispositivos de a v a n c e mandibular (DAM)
Son dispositivos orales d e r e p o s i c i o n a m i e n t o m a n d i b u l a r q u e actúan
d e s p l a z a n d o h a c i a adelante la mandíbula inferior y la lengua, ensan-
c h a n d o la vía aérea faríngea. M e j o r a n la respiración d u r a n t e el sueño
y la s o m n o l e n c i a d i u r n a . Se c o n s i d e r a n el t r a t a m i e n t o a l t e r n a t i v o a la
CPAP e n aquellos pacientes q u e n o la t o l e r a n o n o es e f i c a z .
Fármacos
Ningún t r a t a m i e n t o farmacológico ha d e m o s t r a d o ser eficaz para r e d u -
c i r las apneas o las h i p o p n e a s . En pacientes c o n SAOS e h i p e r s o m n o -
lencia d i u r n a , a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP, se ha o b t e n i d o algún
b e n e f i c i o m a r g i n a l c o n m o d a f i n i l o e n la reducción d e la h i p e r s o m n o -
l e n c i a d i u r n a , p e r o los datos d i s p o n i b l e s n o son c o n c l u y e n t e s , p o r lo
q u e n o se p u e d e sentar su indicación.
Tratamiento quirúrgico
N o existe suficiente e v i d e n c i a q u e a p o y e la utilización d e técnicas d e
cirugía faríngea, i n c l u i d a la u v u l o p a l a t o f a r i n g o p l a s t i a . H o y e n día exis-
ten c u a t r o m o d a l i d a d e s de t r a t a m i e n t o quirúrgico en el SAOS:
• Cirugía bariátrica: i n d i c a d a e n los pacientes c o n o b e s i d a d mórbida,
en los q u e p u e d e ser c u r a t i v a .
• Amigdalectomía: m u y eficaz en los niños, p e r o m u y p o c o e n los
adultos.
• Traqueotomía: es c u r a t i v a e n t o d o s los casos. N o obstante, dada la
m o r b i l i d a d asociada, r a r a m e n t e se u t i l i z a en la a c t u a l i d a d , a u n q u e
se d e b e considerar en los casos de SAOS m u y graves q u e n o r e s p o n -
d a n a ningún o t r o t r a t a m i e n t o (MIR 99-00F, 2 3 ) .
• Osteotomía maxilomandibular: técnica quirúrgica de a d e l a n t a m i e n -
to m a n d i b u l a r . Es especialmente eficaz e n los casos de retrognatia, y
se debe considerar también en los pacientes jóvenes y delgados.
21.2. Apnea central del sueño
Hay u n f a l l o t r a n s i t o r i o del estímulo central d i r i g i d o a los músculos d e
la respiración. Esto c o n l l e v a u n a serie d e a c o n t e c i m i e n t o s similares a
los q u e o c u r r e n e n la apnea o b s t r u c t i v a .
Patogenia
Existen distintos m e c a n i s m o s q u e o r i g i n a n la apnea c e n t r a l :
• D e f e c t o del sistema de c o n t r o l metabólico o d e los músculos res-
piratorios (que i n c l u y e n los síndromes d e hipoventilación alveolar
p r i m a r i o s o secundarios y la d e b i l i d a d d e los músculos respiratorios).
Se p r o d u c e una hipoventilación alveolar crónica c o n algún grado d e
h i p e r c a p n i a d u r a n t e el día, pero p r i n c i p a l m e n t e d u r a n t e el sueño, al
desaparecer el efecto e s t i m u l a n t e d e la v i g i l i a sobre la respiración.
110
• Fluctuación transitoria o inestabilidad del i m p u l s o respiratorio. Es la
apnea central más frecuente. Se manifiesta c o m o respiración periódi-
ca, q u e consiste en una respiración regular creciente y decreciente,
c o m o resultado d e las fluctuaciones d e l i m p u l s o respiratorio central.
Si, durante el p e r i o d o decreciente, se i n c l u y e u n p e r i o d o c o r t o de a p -
nea central c o m p l e t a , se d e n o m i n a "respiración de Cheyne-Stokes".
O c u r r e típicamente durante el i n i c i o del sueño. Durante la v i g i l i a
o d u r a n t e el sueño de ondas lentas, n o hay alteración del i m p u l s o
respiratorio, p o r l o q u e la P C 0 2 se m a n t i e n e en rango de n o r m a l i d a d .
Para e x p l i c a r estas f l u c t u a c i o n e s se h a n e s t a b l e c i d o varias teorías, y
la más r e c o n o c i d a es la siguiente: d u r a n t e la v i g i l i a es necesaria u n a
PaC0 2 más baja q u e d u r a n t e el sueño para m a n t e n e r la respiración,
y e n la transición d e la v i g i l i a a sueño, esa P a C 0 2 p u e d e n o ser s u f i -
c i e n t e para e s t i m u l a r l a , o r i g i n a n d o apnea, q u e va seguida d e u n a u -
m e n t o d e la P a C 0 2 hasta el v a l o r q u e ya p r o d u c e r i t m o respiratorio.
Se ha d e m o s t r a d o q u e , en m u c h o s pacientes c o n SAOS, hay t a m -
bién fluctuación periódica e n el i m p u l s o respiratorio a los músculos
de la pared torácica y a los músculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s de la
vía aérea superior. D e b i d o a la estrecha luz d e la vía aérea superior,
la pérdida transitoria d e l t o n o d e la m u s c u l a t u r a q u e la m a n t i e n e
p e r m e a b l e e n la fase m e n g u a n t e d e la respiración, p u e d e dar c o m o
resultado el c o l a p s o y d e s a r r o l l o d e apnea o b s t r u c t i v a . Por t a n t o , la
respiración periódica p u e d e asociarse c o n apnea central d e l sueño
u o b s t r u c t i v a , l o q u e e x p l i c a q u e las apneas obstructivas y centrales
p u e d a n coexistir e n el m i s m o p a c i e n t e .
Clínica
C u a n d o el o r i g e n es el defecto d e l sistema d e c o n t r o l metabólico o el
n e u r o m u s c u l a r , el c u a d r o t i e n e las características d e la hipoventilación
alveolar crónica (retención d e C 0 , h i p o x e m i a y p o l i g l o b u l i a , h i p e r t e n -
2
sión p u l m o n a r , etc.), así c o m o cefalea e h i p e r s o m n i a d i u r n a c o m o c o n -
secuencia d e la agravación n o c t u r n a y d e la fragmentación d e l sueño.
En contraste, los pacientes c o n i n e s t a b i l i d a d transitoria del i m p u l s o n o
t i e n e n h i p e r c a p n i a y n o d e s a r r o l l a n las c o m p l i c a c i o n e s c a r d i o p u l m o -
nares, sino únicamente las alteraciones d e l sueño.
Diagnóstico
Se precisa polisomnografía. C o m o se ha expuesto, la medición d e la
PaC0 sirve para d i s c e r n i r si lo q u e falla es el c o n t r o l metabólico (ele-
2
v a d a y c r e c e e n el sueño) o si se d e b e a fluctuación e n el i m p u l s o
( n o r m a l o baja).
Tratamiento
En los pacientes c o n defecto e n el sistema d e c o n t r o l respiratorio m e -
tabólico o e n f e r m e d a d n e u r o m u s c u l a r , d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d d e
base. En algunos pacientes, el oxígeno s u p r i m e las apneas, p r o b a b l e -
m e n t e al a l i v i a r la depresión hipóxica. A l g u n o s m e j o r a n c o n e s t i m u l a n -
tes respiratorios, c o m o la m e d r o x i p r o g e s t e r o n a .
El m a n e j o d e los pacientes c o n apnea central p o r i n e s t a b i l i d a d d e l i m -
p u l s o (no hipercápnica) n o está c l a r a m e n t e e s t a b l e c i d o . Se e m p l e a n
s u p l e m e n t o s de oxígeno, a c e t a z o l a m i d a , y últimamente, la CPAP, pues
parece q u e a u m e n t a la P a C 0 2 p o r e n c i m a del u m b r a l a p n e i c o d e b i d o
al sobreesfuerzo mecánico q u e hay q u e realizar d u r a n t e la espiración.
 Neumología y cirugía torácica ¿

22
SÍNDROME DE DISTRÉS
RESPIRATORIO AGUDO

Aspectos esenciales

Tema poco importante. La fT) Se p r o d u c e p o r u n a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a alveolocapilar.

práctica totalidad de las
preguntas que hasta ahora (~2~) La sepsis es la c a u s a más f r e c u e n t e .
han aparecido se contestan
sabiendo el concepto
[3~] En la Rx d e tórax a p a r e c e u n patrón a l v e o l o i n t e r s t i c i a l d i f u s o ( " p u l m ó n b l a n c o " ) .
de distrés y sus criterios
diagnósticos.
(~4~| Existe h i p o x e m i a grave (cociente P a O , / F i 0 < 2 0 0 m m H g ) c o n escasa respuesta a la o x i g e n o t e r a p i a (efecto
2 shunt).

El síndrome d e distrés respiratorio a g u d o , o síndrome d e d i f i c u l t a d respiratoria del a d u l t o (SDRA), es u n síndro-

m e clínico q u e se caracteriza p o r el d e s a r r o l l o d e disnea c o n u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria aguda grave d e rápida
evolución, j u n t o c o n u n i n f i l t r a d o p u l m o n a r d i f u s o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l .

Los criterios diagnósticos del SDRA s o n :

H a l l a z g o d e patología
• Signos de i n s u f i c i e n c i a respiratoria: t a q u i p n e a , cianosis c e n t r a l , uso d e músculos accesorios, etc.
desencadenante.
• Infiltrados alveolares difusos b i l a -
terales (Figura 73).
• Descarte de edema p u l m o n a r car-
diogénico (presión capilar p u l m o -
nar o presión d e enclavamiento
n o r m a l < 18 m m H g ) (MIR 04-05,
3 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 33).
• C o c i e n t e P a 0 / F i 0 m e n o r o igual
2 2

a 200 mmHg.
• Existe otra condición l l a m a d a daño
pulmonar agudo, menos grave
pero q u e puede e v o l u c i o n a r hacia
un SDRA, q u e se caracteriza por
los mismos criterios salvo el c o -
ciente P a 0 / F i 0 < 3 0 0 m m H g .
2 2

22.1. Etiología

Se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes c a -
tegorías causantes d e SDRA:
• Lesión pulmonar directa: neu-
monía, aspiración de contenido
Figura 7 3 . Síndrome d e distrés r e s p i r a t o r i o d e l a d u l t o
gástrico, contusión p u l m o n a r o i n -
halación de tóxicos.

Preguntas • Lesión p u l m o n a r i n d i r e c t a : sepsis, t r a u m a t i s m o extratorácico grave, q u e m a d u r a s , transfusiones múltiples,

i n t o x i c a c i o n e s p o r fármacos o pancreatitis.
MIR 07-08, 38, 51
MIR 04-05, 3 9
La mayoría d e los casos se d e b e n a sepsis (la causa más frecuente), neumonía, aspiración d e c o n t e n i d o gástrico,
MIR 00-01, 33
MIR 98-99, 4 t r a u m a t i s m o s , pol¡transfusiones o i n t o x i c a c i o n e s medicamentosas.

111
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
22.2. Fisiopatología
Es u n a f o r m a d e e d e m a p u l m o n a r p r o d u c i d o p o r a u m e n t o d e la per-
m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r al ser lesionada, b i e n d e
m o d o directo o indirecto.
El a u m e n t o d e p e r m e a b i l i d a d h a c e q u e el líquido i n t r a a l v e o l a r sea
m u y r i c o e n proteínas, c o n activación d e c o m p l e m e n t o d e la c o a -
gulación y d e la respuesta i n f l a m a t o r i a . Este líquido i n t e r f i e r e c o n el
s u r f a c t a n t e , q u e además v e alterada su síntesis c u a n t i t a t i v a y c u a l i t a -
t i v a m e n t e p o r lesión d e los n e u m o c i t o s t i p o II, p o r l o q u e se p r o d u c e
colapso alveolar.
Pueden formarse m e m b r a n a s hialinas c o m o resultado del depósito d e
f i b r i n a y otras sustancias e n el a l v e o l o . Todas estas alteraciones p r e -
d o m i n a n en zonas declives. D e b i d o al e d e m a intersticial y al c o l a p s o
alveolar, los p u l m o n e s se v u e l v e n rígidos y a u m e n t a el t r a b a j o respira-
t o r i o . La sobrecarga mecánica p r o d u c e fatiga d e los músculos respira-
torios, c o n disminución d e los volúmenes v e n t i l a t o r i o s .
Se p r o d u c e n importantes alteraciones d e la ventilación/perfusión y, en
estadio a v a n z a d o , hay c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r p o r los alveolos co-
lapsados y áreas atelectasiadas.
Se d e s c r i b e n tres fases en la historia natural del SDRA:
• Fase exudativa. A p a r e c e en la p r i m e r a semana y se caracteriza p o r
e d e m a , lesión d e n e u m o c i t o s t i p o I, a u m e n t o d e concentración d e
m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y formación d e m e m b r a n a s h i a l i n a s .
• Fase proliferativa. A b a r c a desde el día 7 hasta el 2 1 . En esta fase
la mayoría d e los pacientes se están r e c u p e r a n d o . Histológicamen-
te aparecen fenómenos d e reparación tisular, c o n organización d e l
e x u d a d o alveolar, proliferación d e n e u m o c i t o s t i p o II y sustitución
de neutrófilos p o r l i n f o c i t o s . Los n e u m o c i t o s t i p o II restablecen la
i n t e g r i d a d del e p i t e l i o alveolar, r e i n i c i a n la síntesis del surfactante y
f i n a l m e n t e se d i f e r e n c i a n hacia n e u m o c i t o s t i p o I.
• F a s e fibrótica. La mayoría d e los p a c i e n t e s se r e c u p e r a n d e la
fase p r o l i f e r a t i v a , p e r o a l g u n o s e n t r a n e n u n a fase fibrótica, q u e
s u p o n e m a n t e n i m i e n t o d e la ventilación m e c á n i c a y p e o r pronós-
t i c o . Se d e s a r r o l l a u n a i n t e n s a f i b r o s i s q u e a l t e r a la a r q u i t e c t u r a
p u l m o n a r n o r m a l y se a c o m p a ñ a d e proliferación d e la íntima
v a s c u l a r c o n oclusión s e c u n d a r i a y , f i n a l m e n t e , hipertensión p u l -
monar.
22.3. Clínica
El p r i m e r signo en aparecer es la t a q u i p n e a , seguida p o r disnea, q u e
van p r o g r e s a n d o c o n la e n f e r m e d a d .
La radiografía d e tórax muestra extensos i n f i l t r a d o s a l v e o l o i n t e r s t i c i a l e s
difusos ( M I R 0 7 - 0 8 , 51). A l p r i n c i p i o , la h i p o x e m i a m e j o r a c o n oxí-
geno, p e r o al avanzar y desarrollar el c o r t o c i r c u i t o p u l m o n a r , deja d e
h a c e r l o y hay q u e i n i c i a r ventilación mecánica ( M I R 98-99, 4).
112
En c u a n t o al estudio hemodinámico, se observa u n a u m e n t o d e la p r e -
sión e n la arteria p u l m o n a r , pero la presión d e e n c l a v a m i e n t o es n o r -
m a l , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e en el e d e m a p u l m o n a r cardiogénico,
p r i n c i p a l e n t i d a d c o n la q u e se establece el diagnóstico d i f e r e n c i a l .
La presencia de c a r d i o m e g a l i a sugiere o r i g e n cardiogénico y, p o r tanto,
va en c o n t r a del diagnóstico d e SDRA.
Q RECUERDA
Para e l diagnóstico d e S D R A se d e b e descartar e l e d e m a d e p u l m ó n d e
o r i g e n cardiogénico.
Q RECUERDA
Pensar e n e l S D R A c u a n d o se h a b l e d e u n p a c i e n t e g r a v e (sepsis, e n
U C I , etc.) q u e n o r e s p o n d e a oxígeno.
22.4. Tratamiento
Se basa e n tratar el p r o b l e m a s u b y a c e n t e (sepsis, hipotensión, etc.) y
la i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a . Para e l l o se d i s p o n e , p o r o r d e n d e g r a -
vedad, de:
• O x i g e n o t e r a p i a , e n c o n c e n t r a c i o n e s elevadas, y a ser p o s i b l e , c o n
m a s c a r i l l a d e alto f l u j o d e efecto V e n t u r i .
• Si fuera refractaria al t r a t a m i e n t o , se añadiría el PEEP (positive endex-
piratory pressure, presión positiva al final d e la espiración), m e d i a n t e
ventilación mecánica n o invasiva, q u e a u m e n t a el v o l u m e n p u l m o -
nar y abre los alveolos colapsados, d i s m i n u y e n d o el c o r t o c i r c u i t o .
• Ventilación mecánica invasiva. La mayoría d e los pacientes la r e -
q u i e r e n . Se h a n e m p l e a d o diferentes estrategias y distintos t r a t a -
m i e n t o s . La única m e d i d a q u e e n ensayos clínicos ha d e m o s t r a d o
r e d u c i r la m o r t a l i d a d es la ventilación c o n t r o l a d a p o r v o l u m e n y
l i m i t a d a por presión a v o l u m e n c o r r i e n t e bajo (6 ml/kg). Parece q u e
la reducción d e m o r t a l i d a d c o n esta m o d a l i d a d v e n t i l a t o r i a se rela-
c i o n a c o n la minimización d e l daño p u l m o n a r i n d u c i d o p o r v e n t i -
lador al evitar la sobredistensión alveolar.
N o se d i s p o n e d e e v i d e n c i a f i r m e a c t u a l m e n t e para r e c o m e n d a r el
uso r u t i n a r i o d e PEEP elevadas, posición en decúbito p r o n o (evita la
m a y o r perfusión a zonas declives d o n d e a u m e n t a el shunt), o la t e -
rapia c o n oxigenación c o n m e m b r a n a extracorpórea. Se r e c o m i e n d a
la restricción d e f l u i d o s para reducir en l o p o s i b l e el e d e m a alveolar.
• Los c o r t i c o i d e s n o han d e m o s t r a d o b e n e f i c i o , el surfactante n o es
eficaz e n el a d u l t o (sí en el niño), y las prostaglandinas y el óxido
nítrico, c o m o fármacos vasodilatadores, n o p a r e c e q u e d i s m i n u y a n
la m o r t a l i d a d del SDRA.
Las c o m p l i c a c i o n e s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o son el b a r o t r a u m a , la
t o x i c i d a d p o r el oxígeno y las neumonías n o s o c o m i a l e s . La m o r t a l i d a d
sigue s i e n d o alta, pero se observa u n descenso en los últimos años. Los
pacientes q u e superan el e p i s o d i o a g u d o suelen q u e d a r libres d e secue-
las, pero unos p o c o s d e s a r r o l l a n c o m o secuela neumonía intersticial n o
específica. Estos pacientes muestran c o n m a y o r f r e c u e n c i a u n a D L C O
r e d u c i d a (MIR 0 7 - 0 8 , 38).
 Neumología y cirugía torácica

Casos clínicos representativos

Un paciente ingresado por pancreatitis aguda comienza con taquipnea, taquicardia, 2) Insuficiencia cardíaca.
sudoración y cianosis progresivas. La PaO, es de 55 m m H g , la Rx de tórax muestra 3) Distrés respiratorio del adulto.
infiltrados alveolares bilaterales y la presión de enclavamiento capilar pulmonar es 4) Tromboembolismo pulmonar.
normal. El aporte de oxígeno suplementario no mejora la situación. ¿Qué diagnósti- 5) Embolia grasa.
co, entre los siguientes, es el más probable?
MIR 98-99, 4; RC: 3
1) Neumonía nosocomial.

113
 Neumología y cirugía torácica

23
VENTILACIÓN MECÁNICA

Para q u e h a y a intercambio entre

Cartílago tiroides

MIR
los gases d e la atmósfera y el a l - Cartílago aritenoides
v e o l o , es n e c e s a r i o q u e se g e n e r e n
u n o s g r a d i e n t e s d e presión c í c l i c o s .
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , éstos se
Ligamento
Tema muy poco importante
producen por la contracción de cricotiroideo
para el MIR.
los músculos r e s p i r a t o r i o s . A l c o n - medio

traerse los músculos i n s p i r a t o r i o s ,

d i s m i n u y e la presión intraalveolar
p o r d e b a j o d e la atmosférica, g e -
nerándose u n f l u j o d e a i r e d e s d e la
atmósfera al a l v e o l o . Ligamento
cricotraqueal

Durante la e s p i r a c i ó n , p o r r e t r a c - Cartílago c r k o i d e s

c i ó n elástica p a s i v a d e l p a r é n q u i -
m a p u l m o n a r y la caja torácica, la
presión i n t r a a l v e o l a r a u m e n t a p o r
encima d e la atmosférica, l o q u e
g e n e r a u n f l u j o aéreo d e l a l v e o l o a
la atmósfera.

C u a n d o se a l t e r a este f l u j o d e gases
e n t r e atmósfera y a l v e o l o , o c u a n -
d o l o está el i n t e r c a m b i o gaseoso Figura 74.Técnica d e traqueostomía
a l v e o l o c a p i l a r (alteración d e la d i -
fusión, d e la ventilación/perfusión),
se r e c u r r e a los r e s p i r a d o r e s , q u e i n s u f l a n u n a m e z c l a gaseosa, e n r i q u e c i d a o n o e n oxígeno, e n la v í a
aérea d e l p a c i e n t e , a través d e u n t u b o e n d o t r a q u e a l o u n a c á n u l a d e traqueostomía (Figura 7 4 ) ( v e n t i l a -
c i ó n m e c á n i c a i n v a s i v a ) o m e d i a n t e d i s p o s i t i v o s q u e n o r e q u i e r a n la c r e a c i ó n d e u n a v í a aérea a r t i f i c i a l
(ventilación m e c á n i c a n o I n v a s i v a ) . Los gases s o n e s p i r a d o s d e f o r m a p a s i v a .

23.1. Ventilación mecánica no invasiva

La ventilación mecánica n o invasiva

( V M N I ) , en la a c t u a l i d a d , se c i r c u n s -
c r i b e casi e x c l u s i v a m e n t e a la v e n t i -
lación c o n presión positiva a p l i c a d a
a través de m a s c a r i l l a nasal o facial
(Figura 7 5 ) . Existen varios tipos d e
ventiladores:
• Ventilación ciclada a volumen.
Se p r e f i j a el v o l u m e n q u e se d e b e
a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e en cada
c i c l o v e n t i l a t o r i o , así c o m o la f r e -
c u e n c i a mínima d e los c i c l o s . Es
de elección en la ventilación d o -
(JJ Preguntas m i c i l i a r i a d e pacientes c o n altera-
ciones restrictivas (enfermedades
No hay preguntas MIR
representativas. n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torácica), ya q u e se asegura la ventilación en caso d e apnea.

114

• Ventilación ciclada a presión. Se genera u n nivel d e presión c o n s -
tante durante t o d a la inspiración tras detectar u n esfuerzo inspiratorio
del paciente, y se p u e d e mantener también u n cierto nivel d e presión
durante la espiración. Es p o s i b l e fijar una frecuencia mínima d e ciclos
respiratorios. Es d e elección en el ámbito hospitalario e n pacientes
c o n insuficiencia respiratoria aguda, d e b i d o a la c o m o d i d a d para el
paciente, y la limitación d e presión ejercida sobre la vía aérea.
• Presión positiva continua en la vía aérea ( C P A P ) . Estrictamente n o
es u n método d e V M N I , ya q u e la respiración es c o m p l e t a m e n t e
espontánea, p e r o a u n n i v e l d e presión q u e se p u e d e prefijar.
La V M N I se p u e d e realizar en el ámbito hospitalario o en el d o m i c i l i a r i o .
Ventilación mecánica no invasiva hospitalaria
El o b j e t i v o es c o n s e g u i r un soporte v e n t i l a t o r i o eficaz e n los pacientes
c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria a g u d a .
• Ventajas: evitar la intubación, m e j o r t o l e r a n c i a , preservación d e los
m e c a n i s m o s d e defensa d e la vía aérea y, si se u t i l i z a m a s c a r i l l a
nasal, se preserva el habla y la deglución.
• Limitaciones: es necesaria la colaboración p o r parte del p a c i e n t e ,
por l o q u e es necesario u n n i v e l d e alerta a d e c u a d o , fugas aéreas
a l r e d e d o r d e la máscara, falta d e acceso d i r e c t o a la vía aérea (difí-
c i l , p o r t a n t o , en pacientes c o n secreciones abundantes), aerofagia,
lesiones cutáneas p o r la m a s c a r i l l a .
Indicaciones:
- EPOC a g u d i z a d a : es la indicación m e j o r establecida. Se u t i l i z a
c u a n d o existe acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25).
M e j o r a el patrón v e n t i l a t o r i o y la disnea. D i s m i n u y e la necesi-
d a d d e intubación o r o t r a q u e a l y la m o r t a l i d a d .
- Edema a g u d o d e pulmón cardiogénico grave: a u m e n t a la p r e -
sión intratorácica, d i s m i n u y e n d o la precarga y la postcarga, y
a u m e n t a la c a p a c i d a d residual f u n c i o n a l , m e j o r a n d o la o x i g e -
nación y d i s m i n u y e n d o el t r a b a j o respiratorio. T a n t o la CPAP
c o m o la V M N I acortan el t i e m p o d e recuperación y d i s m i n u y e n
la necesidad d e intubación o r o t r a q u e a l y, p o r t a n t o , m e j o r a n la
s u p e r v i v e n c i a . En general la e f i c a c i a d e la C P A P y d e la V M N I es
s i m i l a r , a u n q u e se elegirá esta última si existe h i p e r c a p n i a .
- Insuficiencia respiratoria hipoxémica grave: es u n a indicación más
discutida. A l g u n o s estudios han mostrado eficacia de la V M N I
j u n t o c o n elevada F i 0 en la insuficiencia respiratoria hipoxémica
2 final d e la espiración para evitar el cierre d e la vía aérea. C o n eso se
grave secundaria a: 1) i n m u n o d e p r i m i d o s c o n fiebre e infiltrado
p u l m o n a r , 2) neumonía, 3) cirugía torácica o a b d o m i n a l alta.
- A y u d a a la retirada d e la ventilación mecánica invasiva: la V M N I
p u e d e a y u d a r a la extubación p r e c o z , sobre t o d o , e n pacientes
c o n EPOC a g u d i z a d a .
Ventilación mecánica no invasiva domiciliaria
La V M N I n o c t u r n a m e j o r a el i n t e r c a m b i o d e gases d i u r n o e n pacientes
c o n e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torácica y,
en general, hipoventilación d e o r i g e n e x t r a p u l m o n a r . N o solo m e j o r a
la P a 0 2 y la P a C 0 2 d i u r n a , sino también los síntomas asociados c o m o
cefalea m a t u t i n a e h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a , r e d u c i e n d o , además, el
número d e ingresos hospitalarios.
Está i n d i c a d a , p o r t a n t o , en pacientes c o n alteración v e n t i l a t o r i a res-
t r i c t i v a q u e curse c o n h i p e r c a p n i a y a p a r e z c a n síntomas a t r i b u i b l e s a
la hipoventilación n o c t u r n a . Las e n f e r m e d a d e s e n las q u e c o n más fre-
Neumología y cirugía torácica
c u e n c i a se u t i l i z a s o n : e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s crónicas lenta-
m e n t e progresivas (distrofias musculares, secuelas p o s p o l i o , esclerosis
múltiple), alteraciones d e caja torácica y síndrome d e obesidad-hipo-
ventilación. O t r a indicación sería el síndrome de apnea d e l sueño c o n
hipoventilación persistente a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP.
Los o b j e t i v o s de la V M N I d o m i c i l i a r i a s o n : m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a ,
d i s m i n u i r el número d e ingresos hospitalarios y enlentecer la p r o g r e -
sión d e la e n f e r m e d a d crónica. Sin e m b a r g o , n o está todavía d e m o s t r a -
d o q u e a u m e n t e la s u p e r v i v e n c i a .
23.2. Ventilación mecánica invasiva
Modalidades de ventilación
D e p e n d i e n d o de si p u e d e o n o p a r t i c i p a r el p a c i e n t e d e f o r m a activa,
existen distintas m o d a l i d a d e s :
• Ventilación m a n d a t o r i a c o n t i n u a ( C M V ) . La insuflación se p r o d u c e
c o n u n a p e r i o d i c i d a d i m p u e s t a p o r el respirador.
• Ventilación m a n d a t o r i a asistida ( A M V ) . La insuflación se p r o d u c e
en respuesta a iniciativas inspiratorias d e l p a c i e n t e , detectadas p o r
sensores regulables del respirador.
A m b a s r e q u i e r e n u n a b u e n a adaptación a la máquina, y se suelen
e m p l e a r fármacos para sedación y/o relajación. Las c o m p l i c a c i o n e s
típicas d e estas m o d a l i d a d e s son el b a r o t r a u m a y la i n c a p a c i d a d
para desconectar al p a c i e n t e d e l v e n t i l a d o r , pues a p o r t a n u n a asis-
t e n c i a c o m p l e t a e n cada inspiración.
• Ventilación m a n d a t o r i a i n t e r m i t e n t e s i n c r o n i z a d a (SIMV). Permite la
ventilación espontánea d e l paciente y la c o m p l e m e n t a c o n ciclos
prefijados de ventilación c o n presión positiva intermitentes (IPPV)
q u e n o c o i n c i d e n c o n los espontáneos. Las presiones o b t e n i d a s en la
vía aérea son menores q u e c o n la IPPV s i m p l e ( C M V y A M V ) . P e r m i -
te realizar la desconexión d e l v e n t i l a d o r , pero u n p r o b l e m a i m p o r -
tante es la p o s i b i l i d a d d e asincronía entre el p a c i e n t e y la máquina.
• Presión positiva espiratoria final (PEEP). Se e m p l e a en ciertas enfer-
medades c o m o el síndrome d e distrés respiratorio a g u d o , q u e t i e n e n
t e n d e n c i a al c o l a p s o alveolar, pues aporta u n a pequeña presión al
consigue a u m e n t a r la CRF y d i s m i n u i r el c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r .
• Presión positiva c o n t i n u a en la vía aérea (CPAP). Es el e q u i v a l e n t e al
PEEP, c u a n d o el p a c i e n t e respira espontáneamente d e f o r m a parcial
o c o m p l e t a . Se e m p l e a para evitar el c o l a p s o d e la vía aérea, p o r
e j e m p l o , en el SAOS.
Tipos de respiradores
Se d i c e q u e u n respirador c i c l a c u a n d o deja d e insuflar aire para per-
m i t i r la espiración pasiva d e l p a c i e n t e . Según e l l o , se p u e d e n d i s t i n g u i r
tres tipos d e respiradores:
• C i c l a d o s p o r presión (manométricos). Insuflan aire hasta a l c a n z a r
una presión p r e f i j a d a en la vía aérea.
• C i c l a d o s p o r v o l u m e n (volumétricos). Insuflan u n v o l u m e n p r e f i j a -
d o d e aire.
• C i c l a d o s p o r t i e m p o . Se c o m p o r t a n c o m o volumétricos, es decir,
q u e insuflan hasta u n d e t e r m i n a d o v o l u m e n , p e r o prefijándose el
v o l u m e n m i n u t o y la f r e c u e n c i a d e insuflación.
115
 Neumología y cirugía torácica

24.
TRASPLANTE DE PULMÓN

Orientación Aspectos esenciales

MIR
Tema muy poco importante;
[~¡~] La indicación más f r e c u e n t e d e t r a s p l a n t e u n i p u l m o n a r es la EPOC, y d e t r a s p l a n t e b i p u l m o n a r la f i b r o s i s
tan sólo hay que centrarse en
los Aspectos esenciales.
quística.

(~2~| La c a u s a más f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r a ñ o s o n las i n f e c c i o n e s y, a p a r t i r d e l p r i m e r a ñ o ,

el r e c h a z o c r ó n i c o .

ÍJT La infección b a c t e r i a n a es la más f r e c u e n t e e n el p o s o p e r a t o r i o i n m e d i a t o .

[~4~] El r e c h a z o c r ó n i c o se m a n i f i e s t a c o m o u n a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e .

El trasplante d e pulmón (TP) (Figura 76) es u n a opción terapéutica p a l i a t i v a a p l i c a b l e a pacientes s e l e c c i o n a d o s

q u e p a d e z c a n c u a l q u i e r e n f e r m e d a d respiratoria crónica n o neoplásica, grave e irreversible. El o b j e t i v o f u n d a -
m e n t a l d e l TP es alargar la v i d a , m e j o r a r la función p u l m o n a r y m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a .

Anastomosis
arteria
pulmonar

Nervio frénico

Corazón

Figura 76. Trasplante p u l m o n a r

24.1. Indicaciones y contraindicaciones

Las e n f e r m e d a d e s susceptibles d e ser tratadas c o n TP a b a r c a n prácticamente t o d a la patología neumológica.

Preguntas
- MIR 03-04, 222
- MIR 00-01 F, 24
En la a c t u a l i d a d , la indicación más f r e c u e n t e es la EPOC, seguida p o r la fibrosis p u l m o n a r idiopática, fibrosis
quística, enfisema p o r déficit d e a ^ a n t i t r i p s i n a , hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a y sarcoidosis. El TP se d e b e
c o n s i d e r a r c u a n d o se h a y a n a g o t a d o todas las demás o p c i o n e s terapéuticas y c u a n d o la e x p e c t a t i v a d e v i d a tras
el trasplante supere a la d e la e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , e n m u c h o s pacientes el o b j e t i v o p r i m a r i o d e l TP es

116
 Neumología y cirugía torácica

m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a , a u n q u e la mejoría en s u p e r v i v e n c i a pueda más f r e c u e n t e de TP u n i p u l m o n a r es la EPOC, del b i p u l m o n a r , la f i b r o -

ser m a r g i n a l . Las i n d i c a c i o n e s para las e n f e r m e d a d e s más frecuentes se sis quística, y d e l c a r d i o p u l m o n a r , la hipertensión p u l m o n a r p r i m a r i a
recogen e n la T a b l a 3 2 . (MIR 03-04, 2 2 2 ) . El trasplante d e u n lóbulo d e d o n a n t e sano t i e n e u n
papel l i m i t a d o e n el TP d e a d u l t o ; se ha r e a l i z a d o , sobre t o d o , e n a d o -

EPOC Y ENFISEMA • FEV, p o s b r o n c o d l l a t a d o r < 2 5 %

POR DÉFICIT
D E ex, A N T I T R I P S I N A
lescentes y adultos jóvenes c o n fibrosis quística, y los resultados son
• P a C 0 > 55 m m H g
2
c o m p a r a b l e s al TP c o n órgano p r o c e d e n t e d e cadáver.
• Hipertensión arterial p u l m o n a r

• FEV, < 3 0 %
• Pa0 < 50 m m H g

24.2. Manejo postrasplante

2

• PaC0 > 50 m m H g
2

• Hipertensión arterial p u l m o n a r
FIBROSIS QUISTICA/
• Mala situación clínica a pesar d e t r a t a m i e n t o
BRONQUIECTASIAS
óptimo:
- Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s Tras el TP se requiere tratamiento inmunodepresor d e p o r vida, y p r o f i -
- H e m o p t i s i s masiva r e c u r r e n t e laxis contra algunos patógenos (Pneumocystis jiroveci, citomegalovirus,
- Rápida caída d e l FEV,
hongos) durante largos periodos d e t i e m p o . El tratamiento inmunosupre-
• FVC o CPT < 6 0 % sor consiste en la combinación d e tres o cuatro fármacos: corticoides,
FIBROSIS • DLCO < 5 0 % inhibidores d e la síntesis de nucleótidos (azatioprina, m i c o f e n o l a t o mofe-
PULMONAR • Hipertensión a r t e r i a l p u l m o n a r
til), inhibidores de la c a l c i n e u r i n a (ciclosporina A, tacrolimus) y, en oca-
IDIOPÁTICA • P a 0 < 6 0 m m H g e n r e p o s o o d u r a n t e el ejercicio
2

• Progresión d e la e n f e r m e d a d a pesar d e l t r a t a m i e n t o siones, anticuerpos antirreceptores d e la IL-2 ( d a c l i z u m a b , basiliximab).

• Clase f u n c i o n a l NYHA III o IV a pesar d e t r a t a m i e n t o

óptimo
HIPERTENSIÓN
• Perfil hemodinámico d e s f a v o r a b l e : Resultados
PULMONAR
- Presión a u r i c u l a r d e r e c h a > 15 m m H g
PRIMARIA
- Presión m e d i a e n arteria p u l m o n a r > 55 m m H g
- índice cardíaco < 2 l / m l n / m 2

En general, la supervivencia tras el TP se estima en u n 7 0 % al p r i m e r año,

Tabla 32. Criterios para la indicación d e trasplante d e pulmón
La mayoría d e los centros sitúan e n 65 años el límite d e e d a d . Las c o n -
t r a i n d i c a c i o n e s típicas para el TP se d e t a l l a n e n la T a b l a 3 3 .
y un 4 5 - 5 0 % a los c i n c o años. Entre las causas de trasplante, la enfer-
m e d a d e n la q u e se consigue m a y o r supervivencia a los c i n c o años es la
fibrosis quística, y las q u e m e n o r supervivencia presentan son la fibrosis
p u l m o n a r idiopática y la EPOC. La p r i m e r a causa d e muerte d u r a n t e el
primer año son las infecciones y, tras el p r i m e r año, el rechazo crónico.

• Infección p o r VIH
• A n t i g e n e m i a para h e p a t i t i s B crónica
• Infección crónica activa p o r h e p a t i t i s C Complicaciones
• T u m o r m a l i g n o c o n p e r i o d o l i b r e d e e n f e r m e d a d i n f e r i o r a 5 años
• Tabaquismo activo
• Abuso o dependencia de alcohol o drogas
• Proceso Infeccioso n o c o n t r o l a b l e Disfunción primaria del injerto
• Indice d e masa c o r p o r a l < 17 o > 3 0
• Falta d e cumplimentación reiterada d e l t r a t a m i e n t o médico p r e s c r i t o
T a m b i é n l l a m a d a respuesta a la implantación y e d e m a d e r e p e r f u -
• E n f e r m e d a d s i g n i f i c a t i v a d e c u a l q u i e r o t r o órgano vital d i s t i n t o al pulmón
• Carencia d e u n e n t o r n o f a m i l i a r y social a d e c u a d o q u e g a r a n t i c e
sión. C o n s i s t e e n u n daño p u l m o n a r a g u d o q u e a p a r e c e e n las p r i -
el c u m p l i m i e n t o terapéutico meras 72 horas tras el t r a s p l a n t e , y cursa c o n i n f i l t r a d o p u l m o n a r
d i f u s o e h i p o x e m i a . Es n e c e s a r i o r e a l i z a r diagnóstico d i f e r e n c i a l c o n
Tabla 33. Contraindicaciones para el trasplante d e pulmón
neumonía n o s o c o m i a l , obstrucción v e n o s a p u l m o n a r y r e c h a z o h¡-
p e r a g u d o . Su g r a v e d a d es v a r i a b l e . R e q u i e r e t r a t a m i e n t o d e s o p o r t e ,
Elección del tipo de trasplante i n c l u s o óxido nítrico i n h a l a d o y oxigenación p o r m e m b r a n a extra-
corpórea e n los casos graves. La mayoría se r e c u p e r a n , p e r o los casos
graves s o n u n a causa f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d t e m p r a n a .
El TP p u e d e ser u n i p u l m o n a r , b i p u l m o n a r o c a r d i o p u l m o n a r . A p r o x i -
m a d a m e n t e la m i t a d d e los q u e se realizan son u n i p u l m o n a r e s , y la otra
m i t a d b i p u l m o n a r e s . El c a r d i o p u l m o n a r s u p o n e m e n o s del 5 % d e t o t a l . Complicaciones d e la vía aérea

El t i p o d e trasplante i n d i c a d o d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r d e l En un 4 - 2 0 % de los casos aparecen c o m p l i c a c i o n e s d e la vía aérea c o m o

receptor y d e la c o n v e n i e n c i a o n o d e dejar u n o d e los p u l m o n e s . El TP
b i p u l m o n a r es necesario c u a n d o el p a c i e n t e q u e va a ser t r a s p l a n t a d o
t i e n e p u l m o n e s c o n focos infecciosos (bronquiectasias, fibrosis quísti-
ca). El c a r d i o p u l m o n a r es necesario para el síndrome d e Eisenmenger
c o n alteraciones c o m p l e j a s q u e n o p u e d a n ser reparadas j u n t o c o n u n
TP, o e n el caso d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r y cardíaca c o n c o m i t a n t e ;
n o es necesario el trasplante c a r d i o p u l m o n a r c u a n d o existe cor pul-
monale, p o r q u e la función v e n t r i c u l a r derecha se recuperará c u a n d o
el TP n o r m a l i c e la postcarga vascular p u l m o n a r . En la EPOC y e n el
enfisema p o r déficit d e a,-antitripsina existe e v i d e n c i a d e u n a m a y o r
s u p e r v i v e n c i a c o n TP b i p u l m o n a r frente al u n i p u l m o n a r , p e r o n o hay
datos c o n c l u y e n t e s para otras e n f e r m e d a d e s . En la a c t u a l i d a d , la causa
dehiscencia d e suturas, estenosis y b r o n c o m a l a c i a . Se suelen resolver
c o n t r a t a m i e n t o broncoscópico q u e puede i n c l u i r d e s b r i d a m i e n t o , d i l a -
tación, resección c o n láser y colocación d e prótesis e n d o b r o n q u i a l .
Rechazo
• Agudo. Es u n a respuesta inmunológica caracterizada p o r i n f l a m a -
ción l i n f o c i t a r i a arteriolar y b r o n q u i o l a r . C o n los regímenes actuales
de inmunosupresión el 5 0 % d e los pacientes presentarán, al menos,
un e p i s o d i o d u r a n t e el p r i m e r año, a u n q u e es más frecuente en los
tres p r i m e r o s meses. Puede ser clínicamente silente, o p u e d e mani-

117
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . edición a

festarse c o n síntomas c o m o tos, fiebre, disnea, h i p o x e m i a y c r e p i t a n - Infecciones

tes. En más d e la m i t a d de los casos aparecen infiltrados p u l m o n a r e s
difusos y d e t e r i o r o de la función p u l m o n a r . El diagnóstico d e b e ser
c o n f i r m a d o m e d i a n t e biopsia t r a n s b r o n q u i a l (sensibilidad del 7 0 % ) .
El t r a t a m i e n t o habitual consiste en ciclos cortos c o n altas dosis de
c o r t i c o i d e s y ajustar el t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . La respuesta al
t r a t a m i e n t o suele ser f a v o r a b l e en la mayoría de los casos.
C r ó n i c o . Es la p r i n c i p a l causa de m u e r t e tardía. Su p r e v a l e n c i a
los c i n c o años del trasplante es del 5 0 % . Los p r i n c i p a l e s factores
de riesgo para su d e s a r r o l l o son los episodios previos de rechazo
agudo, neumonitis por citomegalovirus, bronquiolitis linfocitaria
y falta de cumplimentación del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . En la
mayoría de los casos aparece a partir del p r i m e r año. Se trata de
una b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e , y se manifiesta c o m o una obstrucción
progresiva al f l u j o aéreo. El diagnóstico se basa en una progresiva
disminución del FEV, ( > 2 0 % ) , a u n q u e la mayoría de los pacientes
se detectan en fase asintomática al observar una disminución del
FEF 25 7 5 % . Ningún t r a t a m i e n t o ha d e m o s t r a d o e f i c a c i a .
Son la p r i m e r a causa de m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r año. Las más
frecuentes son:
• Bronquitis aguda y neumonía. Pueden acontecer en c u a l q u i e r m o -
m e n t o , pero o c u r r e n en prácticamente todos los pacientes durante el
p e r i o d o posoperatorio (MIR 00-01 F, 24). Más tardíamente también
a son frecuentes los episodios de b r o n q u i t i s , sobre t o d o en pacientes
q u e desarrollan b r o n q u i o l i t i s obliterante debida a Pseudomona aeru-
ginosa o Staphylococcus aureus resistente a m e t i c i l i n a .
• N e u m o n í a por citomegalovirus. Es la infección vírica más f r e c u e n -
te, a u n q u e en la a c t u a l i d a d , c o n las pautas d e p r o f i l a x i s , su i n c i -
d e n c i a es del 1 5 % . La mayoría aparece en los seis p r i m e r o s meses.
D e s d e el p u n t o de vista clínico p u e d e ser m u y similar al rechazo
a g u d o . Se trata c o n g a n c i c l o v i r .
• Aspergillus. Es la infección por hongos más f r e c u e n t e y presenta una
elevada mortalidad.

118