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Rev Med Hosp Gen Mx 2012;75(2):105-109 Recibido: 23 de marzo de 2012, Aceptado: 24 de mayo de 2012

www.elsevier.es

CASO CLNICO

Condrosarcoma de clulas claras

desdiferenciado. Presentacin de un caso
con estudio de inmunohistoqumica y
revisin de la literatura
Chondrosarcoma clear cell dedifferentiated. Presentation of a case with
inmuhistochemical study and literature review

Avissai Alcntara-Vzquez,1 Nayeli Beln Gabio-Lpez,1 Mercedes Hernndez-Gonzlez,1 Dafne Ayala-Dvi-

la,1 Romel Rodrguez-Simental.2

Resumen
Se presenta el caso de una mujer de 19 aos de edad, quien presenta gran tumor seo en el
hueso ilaco izquierdo de un ao y medio de evolucin. Histolgicamente corresponde a un
condrosarcoma de clulas claras con desdiferenciacin a sarcoma fusocelular. El estudio de
inmunohistoqumica para protena S-100, result positivo en las reas de condrosarcoma
de clulas claras y negativo en las zonas de desdiferenciacin. El diagnstico es importante ya
que un tumor de bajo grado de malignidad se convierte en un tumor de alto grado, al desdi-
ferenciarse agravando el pronstico. Se realiza revisin de la literatura no encontrndose un
caso semejante en la bibliografa nacional.

Palabras clave: Condrosarcoma de clulas claras, condrosarcoma desdiferenciado, inmunohistoqumica, Mxico.

Abstract
A 19 year old woman presented with an eighteen month history of a hip bone tumor that proved to be a clear
cell dedifferentiated chondrosarcoma; immunohistochemistry for S-100 protein was positive in the clear cell
areas and negative in the tumor`s dedifferentiation zones. The proper diagnosis is very important as a ma-
lignant low grade tumor can dedifferentiate and become a high grade tumor, worsening the prognosis. There
is no similar case reported in our literature.

Keywords: Clear cell chondrosarcoma, dedifferentiated chondrosarcoma, inmuhistochemical, Mexico.

1 Servicio de Patologa, Hospital General de Mxico O.D. Mxico D.F., Correspondencia: Dr. Avissai Alntara Vzquez. Servicio de Patologa,
Mxico. Hospital General de Mxico. Dr. Balmis 148, Colonia Doctores,
2 Servicio de Oncologa, Hospital General de Mxico O.D. Mxico D.F., Delegacin Cuauhtmoc. C.P 06720. Mxico D.F. Mxico. Correo
Mxico. electrnico: avissai@hotmail.com

0185-1063/$ - see front matter 2012 Sociedad Mdica del Hospital General de Mxico. Publicado por Elsevier Mxico. Todos los derechos reservados.
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Condrosarcoma de clulas claras desdiferenciado. Presentacin de un caso con estudio de inmunohistoqumica y revisin de la literatura
Introduccin
El condrosarcoma de clulas claras es definido como
un tumor cartilaginoso de bajo grado de malignidad,
en el cual las clulas tumorales contienen una signi-
ficativa cantidad de glucgeno, este es responsable de
la apariencia clara del citoplasma celular. Como dato
caracterstico este tumor se parece al condroblastoma,
tal es su semejanza que alguna vez se le denomin
condroblastoma maligno.1
El tumor representa menos del 5% de los con-
drosarcomas, se presenta desde los 14 a 81 aos, con
mayor frecuencia hacia la tercera y cuarta dcada.
Es ms frecuente en hombres con una proporcin de
2.4:1 respecto a las mujeres. Tiene preferencia por los
extremos de los huesos largos, y se extiende del car-
tlago articular. Las localizaciones ms frecuentes son
tercio proximal del fmur, tercio proximal de hume-
ro, tercio proximal de tibia, vertebras y pubis, otros
sitios menos frecuentes son cbito, costilla, metacar-
pianos, hueso temporal y maxilar.1,2 Clnicamente
son tumores de lento crecimiento, se manifiestan por
dolor en al rea afectada, de varios aos de evolucin.
Radiolgicamente pueden ser tumores osteolticos o
esclerosos, frecuentemente circunscritos, an cuando
en ocasiones muestran permeacin a tejidos blandos
y destruccin sea. Las calcificaciones indicativas de
su origen cartilaginoso se presentan en el 25% de los
casos.3
Macroscpicamente es una lesin usualmente
bien circunscrita, constituida por tejido de color gris,
consistencia blanda, con focos de calcificacin, cam-
bios qusticos y hemorrgicos. En tumores grandes se
presenta erosin de la corteza y formacin periosteal
de hueso nuevo.1,3
Histolgicamente, el tumor es lobulado con
clulas grandes de citoplasma claro y algunas
con eosinfilas, bien delimitado, ncleo central, con
nuclolo bien definido. Clulas multinucleadas de
tipo osteoclstico estn presentes, as como espculas
de hueso inmaduro infiltrado por clulas tumorales.
Trabculas de osteoide y hueso calcificado pueden ser
prominentes, lo cual puede confundirse con osteo-
blastoma. La mitad de los tumores contienen focos de
condrosarcoma convencional de bajo grado.1,4
Ultraestructuralmente las clulas tumorales
contienen grandes cantidades de glucgeno, lo cual
es documentado histoqumicamente con la demos-
tracin de material positivo con la tensin de cido
perydico de Schiff, diastasa sensible.5 Inmunohisto-
qumicamente, el tumor muestra positividad para la
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Rev Med Hosp Gen Mx, Vol. 75, Nm. 2, 2012
protena S-100 y vimentina.1,6 La matriz intercelular
es positiva a la protena formadora de hueso.7
El condrosarcoma de clulas claras tiene hallaz-
gos cariotpicos poco usuales, como complemen-
to hipoplodico con 30 cromosomas, en donde hay
desaparicin de cada uno de los homlogos de los
cromosmicos, excepto los cromosomas 5, 7 y 19 a
22. Estos datos confirman su separacin del condro-
sarcoma convencional.8 El tratamiento de estos tu-
mores es con reseccin en bloque con mrgenes am-
plios, cuando el tumor es grande o no se puede lograr
esto, se realiza amputacin. La mortalidad alcanza el
15%.4,9 El inters de este reporte es presentar un caso
de condrosarcoma de clulas claras, un tumor de bajo
grado, que sufri desdiferenciacin a sarcoma fusoce-
lular, un tumor de alto grado. Esta condicin es poco
frecuente y es la primera vez que se reporta un caso en
la literatura nacional.
Presentacin del caso
Femenina de 19 aos de edad, sin antecedentes de
importancia para su padecimiento final. Se presenta
con cuadro clnico que inici ao y medio antes de
su muerte, con dolor en cadera y miembro plvico
izquierdo, intermitente, insidioso, recibiendo trata-
miento con analgsicos y vitaminas, hasta cuatro me-
ses antes de su fallecimiento donde el dolor se acom-
pa de aumento de volumen de la cadera izquierda.
A la exploracin fsica se encontr mujer joven,
consciente, bien hidratada. Cabeza y cuello sin ade-
nomegalias. Trax sin alteraciones. Abdomen: en
fosa ilaca izquierda presenta masa de 15 x 15 cm, de-
pendiente de hueso, fija y dura. Miembros plvicos
con pulsos presentes.
Estudios radiogrficos: Tumor en hueso ilaco
izquierdo, calcificado, de bordes irregulares (Figu-
ra 1). Tomografa axial computada: Gran tumor en
hueso ilaco izquierdo, lo que se hace evidente
en la reconstruccin en tercera dimensin (Figura 2).
Exmenes de laboratorio: dentro de lmites normales.
Se realiz biopsia incisional, con diagnstico
histopatolgico de condrosarcoma de clulas claras.
Con el diagnstico anterior, se realiz hemipelvec-
toma izquierda tipo lll. Se encontr tumor en ilaco
izquierdo de 20 x 20 cm, de consistencia dura, que
afectaba gran parte del acetbulo.
Durante su estancia hospitalaria curs con pro-
blemas, probablemente trombos emblicos, que se
manifestaron por dificultad respiratoria, datos de
insuficiencia arterial del miembro plvico derecho,
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Figura 1. Radiolgicamente se muestra un gran tumor lobulado que
destruye el ala del ilaco, muestra bordes irregulares e infiltra los tejidos
blandos.
tambin present infeccin de la herida quirrgica,
que amerit varios lavados y debridacin de la misma.
La paciente curs con mal estado general e inestabili-
dad hemodinmica, falleciendo posteriormente.
Descripcin macroscpica
Se recibe producto de hemipelvectoma izquierda,
el espcimen mide 102 cm de longitud. En el tercio
proximal del muslo hay aumento de volumen, con
borde quirrgico anfractuoso y hemorrgico. Al cor-
te se identifica un tumor en hueso ilaco, que afecta
el extremo superior del fmur izquierdo, es lobulado,
infiltrante, de 20 x 18 x 18 cm, de aspecto condroide
con extensas zonas de hemorragia y necrosis, infiltra
a los tejidos blandos adyacentes (Figura 3).
Descripcin microscpica
En los cortes histolgicos de la biopsia incisional se
observaron abundantes espculas seas, entre las cua-
les se encuentran mantos de clulas grandes de cito-
plasma claro, bien definido, ncleo central con nu-
clolo aparente y con la presencia adems de clulas
gigantes multinucleadas de tipo osteclstico (Figura
4). Inmunohistoqumicamente, las clulas tumorales
fueron positivas a la protena S-100 (Figura 5). En el
muestreo del tumor plvico se encontraron extensas
reas sarcomatosas con clulas ovoides o fusiformes,
Alcntara-Vzquez A, et al.
Figura 2. En la reconstruccin en tercera dimensin, el tumor destruye
toda el ala del ilaco.
con discreta atipia, algunas figuras de mitosis (Figura
6) y la protena S-100 result negativa.
Discusin
El concepto de condrosarcoma desdiferenciado fue
propuesto por Dahlin y Beabout en 1971,10 se referan
a las trasformacin de un condrosarcoma bien dife-
renciado (grado 1 o 2) a sarcoma de alto grado como
fibrosarcoma, sarcoma estrognico, fibrohistiocitoma
maligno, angiosarcoma y rabdomiosarcoma.11,12 Por
otro lado, el incremento gradual de la malignidad de
un tumor cartilaginoso, que pertenece con esta mis-
ma apariencia cartilaginosa, no se llama desdiferen-
ciacin. La parte no diferenciada en el condrosarcoma
desdiferenciado, segn algunos autores, se origina de
una segunda clona celular primitiva.13
El condrosarcoma desdiferenciado representa al- Rev Med Hosp Gen Mx, Vol. 75, Nm. 2, 2012
rededor del 10% de todos los condrosarcomas, se lo-
caliza principalmente en fmur, pelvis, hmero, ver-
tebras y omplato. Se presentan con mayor frecuencia
en hombres, hacia la sexta dcada de vida.14
Clnicamente el tumor desdiferenciado se mani-
fiesta por dolor, crecimiento rpido y en el 50% de
los casos, el cuadro se inicia con fractura patolgica.
Radiolgicamente hay datos de una lesin cartilagi-
nosa junto con un patrn de permeacin y desapa-
ricin sea, as como extensin a tejidos blandos.14
Macroscpicamente se observa la coexistencia de un
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Condrosarcoma de clulas claras desdiferenciado. Presentacin de un caso con estudio de inmunohistoqumica y revisin de la literatura
Figura 3. En la superficie de corte se observa un gran tumor destructivo
del hueso ilaco que infiltra tejidos blandos, es de color blanco rojizo con
reas qusticas y mixoides.
tumor cartilaginoso de apariencia lobulada, con una
masa tumoral carnosa de aspecto sarcomatoide, con
hemorragia y necrosis que engloban parcialmente el
componente cartilaginoso. Desde el punto de vista
microscpico, en el condrosarcoma desdiferenciado
caractersticamente se observa la existencia de dos
componentes, un condrosarcoma de bajo grado y
otro de alto grado.15
Las tcnicas de inmunohistoqumica demuestran
que la protena S-100 es positiva en las reas carti-
laginosas, y negativa en la parte de sarcoma de alto
grado.9-15
Figura 5. Con la reaccin de inmunohistoqumica para protena
S-100, las clulas tumorales son fuertemente positivas.
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Figura 4. Histolgicamente el tumor infiltra espculas seas. Las c-
lulas tumorales son de citoplasma claro y ncleo central, con nuclolo
prominente.
El condrosarcoma desdiferenciado tiene un po-
bre pronstico con sobrevida de 10% a un ao. Entre
los factores que contribuyen a este pronstico estn
la proporcin del componente desdiferenciado y las
metstasis.14,15
El tratamiento es esencialmente quirrgico, con
mala respuesta a la radio y quimioterapia.14,15
En cuanto al condrosarcoma de clulas claras re-
presenta un tumor de bajo grado de malignidad, pero
con capacidad de metstasis. El tratamiento de elec-
cin es la escisin en bloque. El porcentaje de recu-
rrencia es del 16% y la mortalidad del 10%.16
Figura 6. En la parte desdiferenciada, se observa un sarcoma fusocelu-
lar, con numerosas figuras de mitosis.
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Alcntara-Vzquez A, et al.

La desdiferenciacin del condrosarcoma de clu- condrosarcoma de clulas claras y la variedad desdi-

las claras es un evento poco frecuente, as en la litera- ferenciada de este, tienen un comportamiento total-
tura mdica consultada slo se encontr un reporte mente diferente.
con tres casos.17 Los tres casos fueron del sexo mascu-
lino, con edades que fluctuaron de 17 a 56 aos. Un Referencias
tumor se localiz en tercio distal de fmur y dos en
1.
tercio proximal de fmur. La imagen radiolgica
en dos casos mostr lesiones destructivas seas con 2.
invasin a tejidos blandos, la tercera lesin fue intra- 3. Collins MS, Koyama T, Swee RG. Clear cell chondrosarcoma: radiographic,
sea sin ruptura de la corteza.
La desdifereciacin se descubri durante el diag- 4.
nstico histolgico inicial en dos casos y durante la
5.
recurrencia en un caso. El componente histolgico de
6.
desdiferenciacin fue un sarcoma pleomrfico indi-
ferenciado en un caso, y sarcoma indiferenciado de
7.
clulas fusiformes en los otros dos.
El pronstico fue desfavorable a pesar de la qui-
8.
mioterapia que se utiliz en dos casos, ya que el fa-
llecimiento de los pacientes se present de tres a 18 9.
meses despus de ser intervenidos quirrgicamente.17 10.
El caso que presentamos muestra las caractersti-
11.
cas radiolgicas de un tumor cartilaginoso maligno,
que histolgicamente corresponde a condrosarcoma 12.
de clulas claras, el cual muestra desdiferenciacin a 13.
sarcoma fusocelular. El tumor muestra reaccin de
14.
inmunohistoqumica positiva a la protena S-100, en
la parte cartilaginosa, lo cual apoya el diagnstico. 15.
La paciente falleci y no se realiz estudio de autop- 16.
sia. Este es el primer caso de este tipo de tumor, es 17.
importante reconocerlo ya que el comportamiento de
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