CLASE N 6: Enfermedades del Sistema Nervioso Perifrico

UNIDAD II - NEUROLOGA| MEDICINA INTERNA | MEDICINA | 2014

DR. REN MEZA

SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO

El sistema nervioso perifrico es el apartado del sistema nervioso formado por nervios y neuronas que
residen o se extienden fuera del sistema nervioso central, hacia los miembros y rganos. La funcin
principal del SNP es conectar el sistema nervioso central a los miembros y rganos. La diferencia entre este
y el SNC est en que el sistema nervioso perifrico no est protegido por huesos o por la barrera
hematoenceflica, lo que permite la exposicin a toxinas y daos mecnicos. El sistema nervioso perifrico
es, as, el que coordina, regula e integra nuestros rganos internos, por medio de respuestas involuntarias.

Presenta 2 divisiones: Sistema Nervioso Somtico y Sistema Nervioso Autnomo, el cual a su vez se divide
en la rama Simptica y en la Parasimptica.

Compuesto por:

Porcin extrapial de races motoras y sensitivas

Ganglios raqudeos
Ganglios vegetativos
Plexos
Nervios perifricos
Fibras motoras
Fibras sensitivas
Fibras autonmicas

CLASIFICACIN GENERAL DE LAS LESIONES DEL SNP

En general existen varios tipos de clasificacin:

1. Segn predominio de fibras alteradas:

Motoras
Sensitivas
Autonmicas
Mixtas

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2. Segn distribucin topogrfica:

Mononeuropatas (afecta un solo tronco nervioso)
Polineuropatas (afecta troncos nerviosos en forma simtrica, generalmente distal. Afectacin en
guante y en calcetn). Ejemplo de polineuropata sensitiva es la polineuropata diabtica.
Mononeuropata mltiple
Plexopatas (la ms comn es la del plexo braquial).
Radiculopatas (afectacin de las races, como por ejemplo sndrome lumbocitico).

3. Segn forma de presentacin

Aguda (horas a das)
Subaguda (pocas semanas)
Crnica (meses a aos)

4. Histopatolgicamente
I. Parenquimatosas
Neuronopatas
Axonopatas
Mielinopatas
II. Intersticiales
III. Vasculares

5. Segn etiologa

Traumticas (Agudas, crnicas, por fro)

Inmunoalrgicas (Guillain Barr, Polineuropata desmielinizante idioptica crnica (CIDP), Neuropata
motora multifocal).
Infecciosas (Lepra, VIH, Herpes, Virus de la rabia)
Enfermedades sistmicas (Diabetes, Sndrome Urmico, Hepatopatas)
Txicas (Frmacos, metales pesados, txicos)
Hereditarias

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DIAGNSTICO DE NEUROPATA

Clnica
Sntomas referidos
Signos clnicos

Estudio Electrofisiolgico : Electromiografa (EMG) + Estudio de Velocidad de Conduccin Nerviosa (VCN)

Estas tcnicas permiten confirmar diagnstico y entregan informacin de qu tan grave es la afectacin y
si es necesaria la ciruga, por ejemplo en un caso de sndrome de tnel carpiano.
Adems permiten diferenciar entre enfermedades de afectacin desmielinizante y enfermedades
axonales, siendo stas ltimas ms graves.

Estudios complementarios
Autoinmunes
Genticos
Biopsia de nervio

SNTOMAS Y SIGNOS DE LAS LESIONES PERIFRICAS

MOTORES

Negativos: Atrofia, Paresia

Positivos: Fasciculaciones (movimientos reptantes en el tejido subcutneo, traducen denervacin, ausencia de

conduccin elctrica por la segunda motoneurona). Permiten el diagnstico de enfermedad de la segunda
motoneurona.

Existen enfermedades que pueden afectar a la primera y a la segunda motoneurona, como la ELA (Esclerosis
lateral amiotrfica).

La esclerosis lateral amiotrfica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad

degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas clulas del
sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su
funcionamiento y mueren, provocando una parlisis muscular progresiva de
pronstico mortal: en sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parlisis
total que se acompaa de una exaltacin de los reflejos tendinosos
(resultado de la prdida de los controles musculares inhibitorios).
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SENSITIVOS

Negativos: Anestesia, Hipoestesia, Hipoalgesia

Positivos: Parestesias, Alodinia, Disestesias.

REFLEJOS: Disminuidos o Ausentes. Esto nos permite hacer la diferencia entre afectaciones de la primera y de
la segunda neurona, debido a que en el primer caso, existe una hiporeflexia inicial que posteriormente se
convierte en una hiperreflexia, no as en el segundo caso donde no hay cambios en el tiempo.

VEGETATIVOS:

Alteracin de dimetro pupilar

Anhidrosis o hiperhidrosis
Atrofia de piel y fanreos
Disminucin de vello
leo paraltico
Hipotensin Ortosttica
Impotencia

Atrofia: Disminucin del tamao del msculo, perdiendo fuerza este debido a la relacin con su masa.

Paresia: Ausencia parcial de movimiento voluntario, la parlisis parcial o suave, descrito generalmente como debilidad del
msculo.

Anestesia: Corresponde a la desaparicin de todas las sensaciones en una parte del cuerpo. Tambin puede ser la
desaparicin completa de una modalidad sensitiva.

Hipoestesia: Es la disminucin de una sensacin, que es menor que la esperada para la intensidad del estmulo aplicado.
Frecuentemente se expresa por un ascenso del umbral, se precisa de un estmulo mayor que lo normal para evocar la
sensacin esperada.

Hipoalgesia: Sensacin disminuida a estmulos nocivos. Es una forma especial de hipoestesia.

Parestesia: Sensacin anormal, espontnea o provocada, pero que no es considerada desagradable, para diferenciarla de
una disestesia, siendo esta ltima una forma especial de parestesia.

Alodinia: Dolor secundario a un estmulo que normalmente no desencadena dolor. La definicin implica un cambio
cualitativo en la sensacin para diferenciarlo de una hiperestesia.

Disestesia: Sensacin anormal, desagradable, espontnea o provocada. Decimos que existe una disestesia cuando la
sensacin est perturbada y la persona siente distinto a lo esperado, y generalmente resulta desagradable. Por ej. Al tocar
suavemente un objeto, su textura se siente diferente a lo que debiera y provoca una sensacin desagradable, un poco
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SNTOMAS ASOCIADOS

Compromiso de MN superior: En un paciente puede haber sintomatologa tanto de afectacin de primera

como de segunda motoneurona de forma difusa. En estos casos, nos podemos orientar a:
Solo alteracin motora: Esclerosis Lateral Amiotrfica
Dficit sensitivo simtrico distal y Motoneurona superior: Dficit de vitamina B12.

En las lesiones perifricas, la informacin que nos da la distribucin

sensitiva de afectacin es muy importante, por ejemplo si en la historia
nos hablan de una prdida de fuerzas de 4 extremidades de forma
aguda, con un nivel sensitivo (cambio de la sensibilidad en determinado
dermatoma) en C7, de inmediato se puede pensar en que no es
perifrico, sino que es medular.

Sin embargo si ante la misma historia, es decir, prdida de fuerzas de las

4 extremidades de forma aguda, pero sin nivel sensitivo y con respuestas
plantares flexoras, adems con ausencia de reflejos, nos va a orientar a
afectaciones perifricas, dentro de las cuales podran estar las
polineuropatas, miopatas, Miastenia gravis general, afectaciones
hidroelectrolticas como alteraciones del K+, etc.

POLINEUROPATAS

Afectacin de mltiples nervios perifricos, de distribucin simtrica y distal, y con alteracin sensorial y/o
motora.

Electromiografa permite la diferenciacin de las polineuropatas, adems evaluar denervacin, es una

importante herramienta diagnstica.

Importante en la anamnesis:

Exposicin a txicos
Historia Familiar
Diabetes Mellitus
Consumo de alcohol

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Existe compromiso sensitivo, motor, autonmico o mixto y predominante?

El compromiso sensitivo puede ser ms sintomtico que el motor.

Compromiso Motor predominante:

Aguda y subaguda: Guillain Barr
Motor crnico: Charcot Marie Tooth

Compromiso sensitivo predominante:

Subagudo: Diabetes Mellitus (tambin puede ser crnico)
Crnica: Hipotiroidismo- Dficit de vitamina B12

SNDROME DE GUILLAIN-BARR

POLIRADICULONEUROPATIA AGUDA DESMIELINIZANTE

El sndrome de Guillain-Barr es una polineuropata aguda o

subaguda que puede ser resultado de enfermedades
infecciosas menores, vacunacin o procedimientos
quirrgicos o que puede ocurrir sin factor precipitante obvio.
La evidencia clnica y epidemiolgica sugiere una asociacin
con una infeccin previa por Campylobacter jejuni. Su causa
precisa es poco clara, pero parece tener una base
inmunitaria.

Se han reconocido formas tanto desmielinizantes como

axonales, con caractersticas clnicas y electrofisiolgicas
distintivas. La forma desmielinizante es ms comn en
Estados Unidos, pero en ocasiones se ha encontrado una
variedad axonal (neuropata axonal motora sensorial aguda).
En el norte de China, es frecuente que ocurra una forma
axonal relacionada que se ha denominado neuropata axonal motora aguda.

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CUADRO CLNICO

Debilidad muscular aguda, simtrica y progresiva, con mnima paresia a parlisis de

msculos respiratorios y pares craneanos.
Percepcin alterada de la sensacin con sntomas positivos o negativos segn las
clases de fibras afectadas.
Los sntomas clsicos de una polineuropata avanzada son: Prdida de
sensibilidad en guante y calcetn, ausencia de reflejos tendneos, debilidad distal.

CARACTERSTICAS CLNICAS (AMINOFF)

En general los pacientes informan debilidad que es

simtrica, que casi siempre comienza en las piernas,
con frecuencia es ms evidente al nivel proximal que
distal y a veces es tan intensa que amenaza la
supervivencia, en especial si estn comprometidos
los msculos de la respiracin o deglucin. Si ha
ocurrido una degeneracin axonal, se presenta
emaciacin muscular. Aunque los sntomas
sensoriales son menos marcados que los motores,
tambin son frecuentes. Los refl ejos tendinosos
profundos habitualmente estn ausentes. Es posible
que exista notable disfuncin autnoma, con
taquicardia, irregularidades cardiacas, presin
arterial lbil, alteraciones en sudoracin, funcin
pulmonar alterada, trastornos esfinterianos, leo
paralitico y otras anormalidades.

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ETIOLOGA DE SNDROME DE GUILLAIN-BARR

Base autoinmunitaria

Viral 50 80%: Citomegalovirus 12% y Virus de Epstein Barr 8%

Posquirrgico
Vacunacin
Neoplasias
Autoinmune

Actividad antignica frente a componentes proteicos de la Mielina: P0, P1 y P2.

DIAGNSTICO (AMINOFF)

Es frecuente que el lquido cefalorraqudeo

(LCR) muestre una anormalidad
caracterstica, con aumento en la
concentracin de protenas pero con
biometra hemtica normal; sin embargo, es
posible que no se encuentren anormalidades
en la primera semana. Los estudios
electrofisiolgicos quiz revelen notable
descenso en la velocidad de conduccin
motora y sensorial o evidencia de
denervacin y prdida axonal. El curso
temporal de los cambios electrofisiolgicos
no necesariamente va a la par de cualquier
evolucin clnica.

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ELEMENTO CENTRAL PARA EL DIAGNSTICO: CARACTERSTICAS CLNICAS COMPLEMENTADAS CON

HALLAZGOS EN LCR

I.- Debilidad progresiva en ms de un miembro.

II.- Arreflexia

A) HALLAZGOS CLNICOS

1. Progresin de la sintomatologa motora

2. Relativa simetra

3. Leve afectacin sensitiva

4. Afectacin de pares craneales (VIIpar bilateral)

5. Recuperacin a las pocas semanas.

6. Signos fluctuantes de disfuncin autonmica.

7. Ausencia de fiebre al comienzo de los sntomas.

8. Variantes.

B) HALLAZGOS EN EL LCR

1. Elevacin de protenas, despus de la primera semana ------>Disociacin albumino-citolgica: se denomina

de esta manera cuando en el LCR se encuentra una celularidad normal con hiperproteinorraquia.

2. Menos de 10 leucocitos mononucleares/mm3

3. Variantes:

No elevacin de las protenas entre 1-10 semanas del comienzo.

11-50 leucocitos mononucleares/mm3

C) HALLAZGOS ELECTROFISIOLGICOS

1) Enlentecimiento de la VC (<60% de lo normal)

2) Aumento de las latencias dstales.

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VARIANTES DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR

Sndrome de Guillain-Barr agudo desmielinizante 85-90% de los casos.

Sndrome de Guillain-Barr agudo axonal: Motor o Sensitivo Motor
Sndrome de Miller-Fisher: Ataxia, Oftalmoplejia y Arreflexia
Infeccin viral 5-10 das previos en el 50% de los casos.
LCR: Disociacin albmino-citolgica
Recuperacin se inicia a las 2-4 semanas y es completa a los 6 meses.

MONONEUROPATAS

Compromiso de un solo tronco nervioso

Manifestaciones restringidas a su territorio
Causas ms frecuentes:
Compresiva
Traumtica
Isqumica

Lesiones nerviosas focales

Axonotmesis: Interrupcin del axn con estructuras de sostn indemnes. Lesin nerviosa que conserva la
continuidad del nervio; degeneran las vainas mielnicas y los axones, pero las estructuras conjuntivas del
nervio permanecen intactas.

Hay degeneracin del axn y de la vaina de mielina perifrica, sin degeneracin proximal.
Prdida de la continuidad del axn, tronco conservado. Estiramiento.
Regeneracin 1 3 mm/da. Alteraciones trficas
Debe formarse la vaina de mielina y crecer hacia la punta del axn.

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Neurotmesis: Desestructuracin completa

Degeneracin del axn, de la vaina de mielina y a veces, de la clula madre.

Seccin del tronco. Sin regeneracin, posibilidad si existe reparacin quirrgica.

MONONEUROPATAS POR ATRAPAMIENTO

Ms frecuentes:

Sndrome del tnel del carpo

Atrapamiento del nervio radial en el brazo
Atrapamiento del nervio cubital en el codo
Atrapamiento del nervio peroneo (CPE) en la cabeza del peron
Atrapamiento del nervio femorocutneo
Atrapamiento del nervio tibial posterior en el tnel del tarso

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SNDROME DEL TNEL DEL CARPO

Neuropata por atrapamiento ms frecuente, con engrosamiento del

ligamento transverso del carpo.
Afecta al nervio mediano
Predomina en mujeres, 40 60 aos
Generalmente sin causa aparente
Puede asociarse a: Amiloidosis, Gota, Hipotiroidismo, Diabetes, A.R.,
Sarcoidosis, Acromegalia, Embarazo.

CLNICA

Parestesias y dolor en los 3 ( 4) primeros dedos, especialmente

nocturna.
Hipoestesia tctil de falanges distales
Tardamente atrofia de eminencia tenar (abductor pollicis brevis)
Tinel y Phalen
Disminucin de las molestias y desaparicin del dolor: Indica
agravamiento (estructura afectada anestesiada).

MANIOBRAS Y SIGNOS

Signo de Tinel: Se golpea con un martillo de reflejos a lo

largo del tnel carpiano, siendo positivo cuando aparecen
parestesias (sensacin de corriente elctrica) en la regin
sensitiva del nervio mediano.

Maniobra de Phalen: Consiste en mantener ambas manos

con flexin de mueca poniendo en contacto el dorso de
las manos durante unos 2 minutos. Esta prueba es positiva
cuando aparecen parestesias en el territorio sensitivo del
nervio mediano.

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DEFINICIN AMINOFF SNDROME DE TUNEL CARPIANO

En el tnel del carpo al nivel de la mueca puede ocurrir compresin del nervio mediano. El sndrome del tnel
del carpo es comn durante el embarazo y puede ocurrir como una complicacin de un traumatismo, artritis
degenerativa, tenosinovitis, mixedema y acromegalia. Los primeros sntomas son dolor y parestesias confinadas a
la distribucin del nervio mediano en la mano; es decir, implican principalmente a los dedos pulgar, ndice y
cordial y a la mitad lateral del dedo anular. Es posible que exista dolor en el antebrazo y, en algunos pacientes,
incluso en el brazo, hombro y cuello. A menudo los sntomas son especialmente problemticos durante la noche
y es posible que despierten al paciente. A medida que avanza la neuropata, es posible que finalmente se
desarrollen debilidad y atrofia en los msculos tenares. La exploracin revela deterioro en la sensacin cutnea
en la distribucin del nervio mediano en la mano y, cuando existe compromiso motor, debilidad y emaciacin de
los msculos abductor corto del pulgar y oponente del pulgar.

Puede haber un signo de Tinel positivo (la percusin del nervio en la mueca causa parestesias en su distribucin)
o una respuesta positiva a la maniobra de Phalen (la flexin de la mueca durante 1 minuto exacerba o
reproduce los sntomas). En general el diagnstico se confirma a travs de estudios electrofi siolgicos que
muestran que la velocidad de conduccin sensorial o motora es ms lenta en la mueca; es posible que existan
signos de denervacin parcial crnica en los msculos de la mano inervados por el nervio mediano.

Si ninguno de los sntomas responde a la aplicacin local de corticosteroides inyectados o a maniobras simples
como utilizar una frula en la mueca durante la noche, es posible que se requiera descompresin quirrgica del
tnel del carpo.

TRATAMIENTO

- Reposo y AINE

- Frulas nocturnas

- Quirrgico

Mejora clnica no siempre se acompaa de mejora de los estudios elctricos

- Corticoides infiltrados: Sin eficacia demostrada.

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ATRAPAMIENTO DEL NERVIO RADIAL EN EL BRAZO

Habitualmente por compresin extrnseca en el canal de torsin: Parlisis del sbado por la noche
Compromiso en varios niveles

DEFINICIN AMINOFF

El nervio radial puede estar comprimido en la axila por la presin

de unas muletas o por otras causas; es frecuente que se observe
en alcohlicos y adictos a las drogas que se han quedado
dormidos con el brazo colgando sobre alguna superficie dura
(llamada parlisis del sbado por la noche). El dficit resultante
es principalmente motor, con debilidad o parlisis en los msculos
inervados por ese nervio pero tambin es posible que ocurran
cambios sensoriales, en especial en una pequea regin del dorso
de la mano entre el pulgar e ndice.

NEUROPATIA CUBITAL

DEFINICIN AMINOFF

La disfuncin del nervio cubital al nivel del codo conduce a

parestesias, hipestesias y dolor nocturno en el dedo meique y
borde cubital de la mano. Es posible que tambin haya dolor
alrededor del codo. Con frecuencia los sntomas se intensifican al
flexionar el codo o utilizar el brazo.

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FOOT DROP NEUROPATIA PERONEAL

DEFINICIN AMINOFF

Las lesiones del nervio peroneo pueden ocurrir en forma secundaria a

un traumatismo o por presin alrededor de la rodilla en la cabeza de la
tibia. La debilidad o parlisis resultante del pie y extensin del ortejo
mayor y la eversin del pie se acompaan de alteraciones en la
sensacin sobre el empeine y en el aspecto inferior anterior de la
pierna. El reflejo aquleo se conserva, al igual que la inversin del pie.

El tratamiento es slo de apoyo. Es importante proteger al nervio de

lesin o compresin adicionales. Los pacientes con pie cado pueden
requerir una frula hasta que ocurra la recuperacin, la cual sucede en
forma espontnea con el tiempo y en general es completa, a menos que
la lesin haya sido de suficiente gravedad para causar degeneracin
axonal importante.

OTROS TIPOS DE MONONEUROPATAS IMPORTANTES

PARLISIS DE BELL (un tipo de parlisis facial perifrica)

Idioptica
Prdida de la fuerza de la hemicara comprometida

DEFINICIN FARRERAS

La parlisis facial perifrica completa determina un cuadro clnico muy caracterstico. En

reposo, la comisura bucal del lado paralizado cuelga, el surco nasolabial est borrado y la
boca se desva hacia el lado sano. La piel del lado paralizado aparece tensa, sin arrugas, y
el prpado inferior cae, por lo cual la hendidura palpebral resulta ms ancha. Al intentar
cerrar el ojo, el globo ocular del lado paralizado se desva hacia arriba y ligeramente
hacia dentro (fenmeno o signo de Bell). Debido a la parlisis del buccinador, la
masticacin est dificultada y la comida tiende a acumularse entre los dientes y el labio
del lado afectado y se produce una disartria discreta. La parlisis facial perifrica es a
menudo de causa desconocida (parlisis de Bell) y se atribuye a una hinchazn
edematosa del nervio dentro del conducto de Falopio.
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DIFERENCIA ENTRE PARLISIS FACIAL CENTRAL

Y PERIFRICA

Esta diferencia se da por que el nervio facial es

inervado por ambos hemisferios es decir: que
dentro del tallo cerebral el nervio facial tiene
inervacin por los 2 hemisferios osea que si se
afecta el ncleo del nervio correspondiente
(central) solo se pierde la parte inervada por ese
hemisferio (der o izq) osea los 2/3 inferiores de
la cara.

Pero cuando se afecta el nervio propiamente

dicho (perifrica), es decir: fuera del tallo
cerebral se pierden ambas inervaciones osea
toda la hemicara los 3/3.

Tratamiento

Ejercicios kinsicos y uso precoz de prednisona y aciclovir (se presume etiologa viral).
Hidratacin para proteccin ocular (a pacientes se les resecan los ojos por lo que se les debe lubricar).

MONONEUROPATA MLTIPLE

Compromiso de varios troncos

Compromiso asimtrico de nervios perifricos
Ms o menos sucesiva (asincrnica): Cuadro clnico parcheado Indica, con escasas excepciones, un
compromiso vascular
Afecciones sistmicas: Diabetes mellitus, macroglobulinemia de Waldenstrm.
Infecciones: HIV, Lepra.
Inmunolgicas: Vasculitis: poliarteritis nodosa, vasculitis en enfermedades del tejido conectivo,
granulomatosis de Wegener, Vasculitis no sistmicas.
Otras: Compresiones mltiples, Sarcoidosis, Neuropata motora con bloqueos mltiples.

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MIASTENIA GRAVIS

Es un trastorno de la transmisin neuromuscular

Autoinmune
3-4 dcada de la vida
Trastornos oculares, de la deglucin

DEFINICIN AMINOFF

La miastenia grave se puede presentar a cualquier edad y en ocasiones se asocia con un tumor tmico,
tirotoxicosis, artritis reumatoide o lupus eritematoso diseminado. Es ms comn en mujeres que en
varones y se caracteriza por debilidad fluctuante y fatigabilidad fcil de los msculos voluntarios; no se
puede sostener la actividad muscular y los movimientos inicialmente poderosos se debilitan con prontitud.
Hay predileccin por los msculos oculares externos y otros msculos craneales, incluyendo los msculos
masticatorio, facial, farngeo y larngeo. Tambin puede haber afectacin de los msculos respiratorios y
de las extremidades. La debilidad se debe a un bloqueo variable de la transmisin neuromuscular
relacionada con un descenso mediado por el sistema inmunitario en el nmero de receptores de
acetilcolina. En cerca de 80% de los casos, hay presencia de anticuerpos al receptor muscular nicotnico de
la acetilcolina que conducen a la prdida de funcin receptora. En pacientes seronegativos para estos
anticuerpos, es probable que la enfermedad tambin sea mediado por el sistema inmunitario; muchos de
estos pacientes tienen anticuerpos contra la tirosina cinasa msculo especfica (MuSK, del ingls muscle-
specific tyrosine kinase) en el agrupamiento de receptores de acetilcolina durante el desarrollo y que
tambin se expresa en uniones neuromusculares maduras.

CASO CLNICO

Paciente 68 aos, hipertenso sin molestias previas, presenta hace 12 horas prdida de fuerza del hemicuerpo
izquierdo. Presin arterial 200/100 mmHg, Ritmo cardaco R2T sin soplos, examen neurolgico sopor
superficial, desorientado, con una mirada preferente a derecha, hemiparesia Facio-braquio-crural izquierda
armnica M2, con plantar extensor izquierdo y una hipotona ipsilateral.

Diagnstico etiolgico ms probable?

a) Sndrome Piramidal Agudo

b) Hemorragia Cerebral Aguda
c) Tumor cerebral complicado
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d) Meningoencefalitis aguda
e) Enfermedad Cerebrovascular en evolucin

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