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Capitulo11 Síndrome de Williams PDF
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2. CARACTER~STICASBIOMDICAS, PSICOL~GICAS,CONDUC-
TUALES Y SOCIALES
Los nios con el sndrome de Williams usualmente son muy sociales y comu-
nicativo~de una forma no verbal desde los primeros aos de vida. Usan expre-
siones faciales, contacto visual y eventualmente gestos para comunicarse.
Tendencia a la verborrea.
La gran mayora se caracteriza por una buena conducta social. En algunos casos
puede ocasionalmente darse crisis de angustia agudas. Son extremadamente cor-
teses y educados. Por lo general no sientcn tcmor hacia las personas extraas, con-
fian en ellas y muestran mayor inters por relacionarse con adultos que con per-
sonas de su misma edad. Suelen tener miedo a los sonidos altos o al contacto fsi-
co y una afinidad por la msica.
2.2.5. Personalidad
La mayora de las personas con SW tienen una personalidad ansiosa, con preo-
cupaciones excesivas por tenlas recurrentes. Son muy acogedores y sensibles a los
sentimientos ajenos, muy empticos. Tienden a explorar sin medir las consecuen-
cias de sus acciones.
- Memoria a largo plazo. Una vez que los nios con SW han obtenido una
informacin, tienden a retenerla con mucha precisin -esto es aplicable tanto
al material acadmico como a eventos, nombres, etc.-, aunque puede resultar
difcil iniciar la enseanza de materiales nuevos, vale la pena el esfuerzo ya
que lo que aprenden por lo general es retenido.
- Memoria auditiva de corto y largo alcance. Este es un punto fuerte til para
enfatizar la enseanza de la lectoescritura. Por ejemplo, los nios preescola-
res a menudo pueden memorizar canciones y libros de cuentos y comienzan a
seguir el texto, niucho antes de estar preparados para leer.
- Inters y alta conciencia en cuanto a las emociones de otros. Los nios con
SW a menudo son altamente empticos. Por ejemplo, pueden notar cambios
leves en el humor de un adulto, o derramar lgrimas de compasin cuando
otro nio es reprendido.
Estrategias de Enseanza:
Estrategias de Enseanza:
- Usar tarjetas con dibujos con rtulos de palabras para juegos tales como
la lotera para animar el aprendizaje de palabras por medio de la visin.
Estrategias de Enseanza:
Podemos pensar en ocasiones, que los nios con SW son atractivos pues
muchas de las caractersticas asociadas son ms bien deseables (ojos brillantes,
sonrisa muy amplia y simptica, modo entusiasta, socialmente dados y conversa-
dores, fuerte sensibilidad hacia los sentimientos de otros, nariz respingada en
forma simptica, excelente memoria en cuanto a la gente conocida recientemente
o tiempo atrs, muy expresivos de sus propias emociones, especialmente de su
alegra y entusiasmo). Es importante tener en cuenta que stas en realidad son
caractersticas 'reales' del nio y no solamente del sndrome. Es decir, es impor-
tante poner nfasis y disfrutar el atractivo real y carismtico de muchos nios con
SW y no categorizar estos comportamientos como simples "Williamismos".
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Los tests regulares pueden ser de mucha ayuda para obtener informacin en
cuailto a reas fuertes en el aprendizaje y debilidades en nios con el sndrome.
Sin embargo, la correcta interpretacin de los resultados es importante. Si el nio
muestra una variedad significativa en el nivel de su ejecucin, no tiene sentido
'promediar' estos distintos niveles para obtener una medida de inteligencia. Es
ms significativo discutir el nivel de ejecucin del nio en reas especficas y pla-
near un plan de educacin de acuerdo a estos distintos niveles.
Integracin del nio en el aula. Deberan los nios con SW estar en clases ordi-
narias?
Hay una gran variedad de situaciones escolares en nios con SW. Las situacio-
nes particulares dependen tanto de sus necesidades como del apoyo que el siste-
ma de la escuela est en condiciones de dar tanto en ambientes especializados
como en los ordinarios. La adaptacin y el apoyo del programa son altamente
recomendables.
Los nios con problemas ms severos de aprendizaje o de comportaniiento, que
estn en sistemas escolares con poco apoyo a menudo se benefician si se los ubica
en clases con una orientacin ms especializada. Estas pueden ser clases para
nios con discapacidades en el aprendizaje, o para nios con retraso mental,
dependiendo de las necesidades educacionales de los nios. Se recomienda que el
nio con SW no sea asista a clases para nios con problemas de comportamiento,
ya que sus problemas de comportamiento y sus necesidades de apoyo son muy
diferentes a las de nios que tpicamente se encuentran en este tipo de aulas.
6 . RECURSOS
6.1. Bibliografa
6.3. Asociaciones
7. FICHA RESUMEN
Por una serie de rasgos faciales tpicos -una tetrada- que pueden no ser eviden-
tes hasta los 2-3 aos: frente estrecha, un aumento del tejido alrededor de los ojos,
nariz corta y antevertida, filtro largo y liso, mejillas protuyeiites y cadas con
regin malar poco desarrollada, mandbula pequea, labios gruesos y moloclusin
dental, retraso mental, hipercalcemia e11 la infancia -alto nivel de calcio en sangre-
y estenosis artica supravalvular -un estrechamiento de la arteria principal inme-
diatamente al salir del corazn.