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Sndrome de Churg-Strauss
J.A. Castellano Cuesta(1), J. Gonzlez Domnguez(2), A. Garca Manzanares(3).
(1)Seccin de Reumatologa. Hospital Arnau de Vilanova. Valencia. (2)Servicio de Reumatologa. Hospital Clnico
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Mononeuritis mltiple
Se presenta en el 70%-80% de los casos. Afecta
sobre todo a los nervios peroneo comn, tibial pos-
terior, sural, poplteo interno, cubital, mediano y
radial. Suele ser de tipo sensitivo-motor. Puede lle-
gar a ser grave e invalidante y dejar sintomatologa
residual permanente. La polineuropata simtrica o
asimtrica y la neuropata sensorial son tambin
frecuentes, pero menos caractersticas que la
mononeuritis mltiple(20, 21). La neuropata fulmi-
nante remedando al sndrome de Guillain-Barr es
excepcional. Tambin se han descrito algunos
casos aislados de parlisis de pares craneales (par- Figura 1. Radiografa de trax con infiltrados difusos
lisis facial, neuropata ptica isqumica), parlisis no cavitados (Con autorizacin del Fondo de imagen
del nervio frnico y, otras formas clnicas que de la SER. Autor: Dr. Miguel Belmonte, Hospital
remedan la polimiositis idioptica. General de Castelln)
Alteraciones cutneas
Se presentan en el 50%-70% de los pacientes. Las
lesiones pueden ser variables; la prpura palpable
(figura 2) y los ndulos eritematosos son las lesio-
nes ms frecuentes. Tambin pueden observarse
granulomas de Churg-Strauss, urticaria, urticaria
solar, livedo reticularis, ppulas, ppulas genitales,
vesculas, pstulas, bullas, isquemia digital, fen-
meno de Raynaud o alteraciones inflamatorias de la
arteria temporal.
Alteraciones gastrointestinales
Pueden afectar cualquier tramo del tubo digestivo
Figura 2. Prpura palpable
y ocurren en el 35%-45% de los pacientes. Se pue-
den presentar en forma de inflamacin vascultica
difusa o nodular de la mucosa intestinal, isque- Con menor frecuencia aparece glomerulonefritis
mia, hemorragia o perforacin. Puede aparecer mesangial, infarto renal, nefritis intersticial eosino-
esofagitis vascultica, gastroenteritis eosinoflica, flica, estenosis ureteral, eosinofiluria, prostatitis
dolor abdominal isqumico, diarrea, perforacio- granulomatosa eosinoflica, vejiga neurgena y
nes mltiples a cualquier nivel, abdomen agudo dolor neuroptico a la ereccin. El 75% de los casos
por peritonitis, erosiones colorrectales, apendici- con nefropata son ANCA positivos frente al 25% de
tis, pancreatitis, colecistitis e infarto heptico. los pacientes que no presentan esta complicacin.
Con relativa frecuencia se precisa laparotoma La mortalidad a los 5 aos en el primer grupo es del
quirrgica urgente. 12% y en el segundo del 2,7%.
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sor menos txico, generalmente azatioprina a Otros autores administran 500-600 mg iv cada dos
dosis de 2 mg/kg/da, que se mantendr hasta o tres semanas, durante 3 4 meses. Estas pautas
completar el ao de tratamiento (contando desde intravenosas son igualmente eficaces para inducir
que se inici el tratamiento con ciclofosfamida). A la remisin y menos txicas que cuando se emplea
partir del ao se baja la azatioprina a 1.5 por va oral en dosis diaria. La idea general es acor-
mg/kg/da que se mantiene durante 6 meses ms. tar el tiempo de tratamiento de la ciclofosfamida
Luego, se podr disminuir la dosis o suspender para tratar de evitar su grave toxicidad.
dependiendo de la evolucin de la enfermedad.
Con esta pauta el Grupo EUVAS consigui un 77% Plasmafresis
de remisiones a los tres meses y un 93% a los 6 No se ha podido demostrar su utilidad en el SCS.
meses en pacientes con granulomatosis de Slo se emplea en casos excepcionales cuando
Wegener y poliangetis microscpica(27). existe hemorragia pulmonar grave, insuficiencia
La dosis mxima de ciclofosfamida o de azatio- renal rpidamente progresiva con requerimiento
prina es de 150 mg/da, redondeando hacia los 25 de dilisis o en casos graves resistentes a otros tra-
mg ms prximos. Puede variarse la dosis a das tamientos(29). Se realizan varias sesiones a la
alternos, por ejemplo un da 100 mg y otro 150, semana, durante 3 4 semanas. Su empleo no
para conseguir una dosis de 125 mg/da. En perso- parece mejorar la supervivencia, aunque s mejora
nas mayores de 60 aos se rebaja la dosis en 25 la funcin renal.
mg. La dosis se administra por la maana y se ha
de mantener una buena hidratacin. Si se emplea Inmunoglobulinas endovenosas
ciclofosfamida habr que realizar un hemograma Se han empleado con xito en casos aislados que
semanal durante el primer mes, uno bisemanal no responden al tratamiento convencional de corti-
durante el segundo mes y luego mensualmente coides y ciclofosfamida(30-33), sobre todo los que
mientras dure el tratamiento. cursan con neuropata, cardiomiopata o durante el
Con azatioprina se realizarn hemogramas y embarazo. Se utiliza la pauta estndar de 2 gr/kg,
niveles de transaminasas mensuales durante los distribuidos en 5 das o en 2 das.
tres primeros meses y luego un control trimestral.
En caso de que aparezca leucopenia menor de Tratamiento de mantenimiento
4.000 leucocitos /mm3 habr que suspender la Se ha empleado azatioprina, metotrexato, micofe-
medicacin y reiniciarla en dosis de 25 mg menos nolato mofetilo o ciclosporina A, para sustituir a la
que la que produjo leucopenia y haciendo monito- ciclofosfamida. El ms utilizado es la azatioprina.
rizacin del hemograma semanal durante el primer No existen ensayos clnicos controlados comparan-
mes. Si es severa (< 1000 leucocitos / mm3 ) o pro- do la eficacia de estos frmacos en el SCS. Con
longada (< 4.000 leucocitos durante ms de dos metotrexato ocurren recidivas frecuentes tras
semanas) se iniciar con dosis de 50 mg/da (tanto varios meses de tratamiento(34). Micofenolato y
ciclofosfamida como azatioprina), incrementando ciclosporina se han empleado en escasos pacientes.
la dosis con controles de hemograma semanales. Se
aconseja profilaxis de Pneumocystis carinii con sul- Tratamiento de los casos refractarios
fametoxazol/trimetoprim 480 mg, tres veces en Los siguientes frmacos se han empleado solamen-
semana. Algunos autores tambin recomiendan te en algunos casos aislados de SCS, generalmente
profilaxis antifngica durante tres meses con fluco- graves y resistentes a corticoides, ciclofosfamida e
nazol, nistatina o anfotericina. inmunoglobulinas endovenosas:
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