Bronquiectasias

Fibrosis qustica
Absceso pulmonar

Carlos J. lvarez
Profesor asociado
Servicio de Neumologa. HU 12 de octubre
Facultad Medicina UCM
Definicin

Las bronquiectasias (BQ) se definen como

dilataciones anormales e irreversibles de los
bronquios de mediano calibre (mayores de 2
mm de dimetro) debido a destruccin de los
componentes elstico y muscular de la pared
bronquial
Patogenia
 Etiologa
Infecciones
Tuberculosis y M. atpicas
Neumona necrotizante (Klebsiella,
Staphylococcus o anaerobios)
Infantiles: sarampin, tosferina
Virus: adenovirus, HVS, VRS, HIV o
bronquiolitis viral
Homgos: histoplasmosis, aspergilosis
Malformaciones congnitas
Dficit cartilaginoso o S. Williams-Campbell
Traqueobroncomegalia o S. Mounier-Khn
Malformaciones vasculares, secuestro
Fstula traqueoesofgica
Quistes broncognicos
Lesiones por inhalacin o aspiracin
Aspiracin de contenido gstrico
Custicos
Inhalacin de vapores txicos
Obstruccin de la va area
Cuerpo extrao
Tumores endobronquiales
Compresin extrnseca: adenopatas,
aneurismas
Estenosis cicatriciales
Broncopatas adquiridas: EPOC,
policondritis recurrente, amiloidosis
traqueobronquial
Impacto mucoide: ABPA, Granulomatosis
broncocntrica, atelectasia posoperatoria
Broncomalacias congnitas o adquiridas
 Etiologa
Inmunodeficiencias humorales o
celulares, congnitas o adquiridas
Dficit de IgG o subclases, con o sin
dficit de IgA
Inmunodeficiencia comn variable
Dficit de produccin de anticuerpos
Enfermedad granulomatosa crnica
Defectos del complemento
Defectos linfocitos T
Sndrome de inmunodeficiencia
adquirida
Alteraciones hereditarias
Discinesia ciliar primaria
Fibrosis qustica
Dficit de alfa-1 antitripsina
Fibrosis (por traccin)
Tuberculosis
Sarcoidosis
Alveolitis fibrosante
Respuesta hiperinmune
Aspergilosis broncopulmonar
alrgica
Postrasplante pulmonar
Miscelnea
Sndrome de Young
Sndrome de las uas amarillas
Sndrome de McLeod
Asociadas a enfermedades
sistmicas: AR, Sjgrem, PR, EII,
LES, Marfan, etc.
 Etiologa
Localizadas Difusas
Infecciones localizadas Genticas y hereditarias
Obstruccin bronquial Inmunodeficiencias
localizada Infecciones diseminadas
Malformaciones Young y Uas amarillas
localizadas Patologa bronquial
diseminada
Causas sistmicas
ABPA
Clinica de BQ
Pueden aparecer a cualquier edad, segn la causa.
Tos productiva crnica o broncorrea purulenta. Es
ms prominente al levantarse por las maanas
(retencin de secreciones durante la noche)
Expectoracin hemoptoica o hemoptisis recidivante
Dolor pleurtico
Neumonas de repeticin
Disnea si se asocia alteracin ventilatoria e
insuficiencia respiratoria
Clnica nasosinusal o extrapulmonar segn etiologa
Exploracin
Auscultacin pulmonar (por orden de frecuencia)
Crepitantes inspiratorios y espiratorios
Roncus causados por las secreciones en las vas areas
grandes
Sibilancias por obstruccin bronquial ms distal.
Las acropaquias acompaan a bronquiectasias
importantes y extensas.
Datos de insuficiencia respiratoria y cor pulmonar
Caquexia en casos avanzados
Signos de va area superior o extrapulmonares
segn la etiologa
Pruebas complementarias
Anlisis sanguneos (inespecficos salvo los asociados a
etiologas concretas)
Anemia normoctica y normocrnica (patologa crnica)
Leucocitosis con neutrofilia en exacerbaciones
Hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia.
En las fases avanzadas poliglobulia secundaria a hipoxemia.
Espirometra:
Normal
Insuficiencia ventilatoria obstructiva o mixta, con frecuencia con
test de broncodilatadores positivo
Rx Trax
Es poco sensible y poco especfica y aporta escasa
informacin sobre la extensin anatmica y etiologa
Puede ser normal
Signos radiolgicos sugerentes de BQ:
engrosamiento de la pared bronquial o imgenes en ral de
tranva
signos de prdida de volumen o atelectasias
neumonas recidivantes en la misma localizacin
imgenes qusticas con o sin nivel.
Diagnstico
TAC torcica con cortes finos y alta resolucin (TACAR)
Localizacin y extensin de las BQ. Imgenes:
en anillo de sello (dimetra > 1,5 veces el vaso acompaante)
en ral (engrosamiento de la paredes y falta de estrechamiento de la
va area en la periferia)
Dilataciones arrosariadas
Imgenes quisticas agrupadas en racimo, con o sin nivel hidroareo
Tambin pueden manifestarse como una imagen de consolidacin,
infiltrados y tapones mucosos
Identificar otras lesiones asociadas
Identificar complicaciones pleurales o parenquimatosas
Broncografa, prcticamente no tiene indicaciones en la
actualidad
Clasificacin
Segn extensin:
Localizadas: un lbulo (o dos contiguos).
Difusas: ms frecuentes en L. inferiores, lngula y L. medio.
Los bronquios proximales suelen afectarse menos, al
contener ms cartlago y, por tanto, ser ms rgidos y ms
resistentes a la dilatacin
Segn morfologa
Cilndricas
Varicosas
Qusticas
Diagnstico etiolgico.
Sistemtico de sangre
Bioqumica, Alfa-1-AT, Ig G y subclases, Ig A, Ig M
Tcnicas de imagen: Rx Trax y de Senos Paranasales y TAC-AR
Cultivos de esputo bacterianos, fngicos y de micobacterias
Espirometra con test de BD
Ionotest
Segn sospecha clnica
Fibrobroncoscopia en BQ localizadas o para estudio del cilio (ME)
Pruebas de ABPA
Estudios genticos de FQ
Respuesta a la inmunizacin con vacuna neumoccica o H. influenzae
Espermiograma y estudio urolgico si infertilidad
Estudio del aclaramiento mucociliar: tcnicas radioisotpicas o test de la
sacarina
Estudio ultraestructural del cilio (biopsia nasal o bronquial o esperma)
Factor Reumatoide, Schirmer, SS-A, SS-B, ANA, etc
Complicaciones
Hemoptisis: suele ser moderada y recurrente
generalmente se asocia a sobreinfeccin. Puede ser
importante y es una de las causas de muerte
Neumona, absceso de pulmn y empiema
Neumotrax
Insuficiencia respiratoria crnica y cor pulmonar
Amiloidosis secundaria (muy raros actualmente)
Abscesos cerebrales
Tratamiento: objetivos
Tratamiento de la causa o factor subyacente
(infecciones especficas, ABPA, deficit de
inmunoglobulinas)
Mejorar el aclaramiento de secreciones del
rbol traqueobronquial
Controlar la infeccin, especialmente durante
las exacerbaciones
Tratar la obstruccin al flujo areo
Tratar las complicaciones
Tratamiento en fase estable
Drenaje postural y fisioterapia para ayudar a evacuar el exceso
de secrecin bronquial. Se recomienda realizar fisioterapia
respiratoria, al menos una vez al da, si la cantidad de
expectoracin es igual o mayor de 20 ml/24 horas,
incrementando a 2-3 veces/da durante las exacerbaciones.
Mucolticos: escasa evidencia de eficacia salvo la DNasa
(dornasa alfa), eficaz en fibrosis qustica pero no hay datos que
avalen su utilizacin en otro tipo de BQ
Los broncodilatadores se utilizarn en pacientes con obstruccin
al flujo areo
Corticoides inhalados: pueden mejorar la funcin pulmonar
Tratamiento de complicaciones:
Oxigenoterapia
Embolizacin arterial bronquial en caso de hemoptisis importante
Antibioterapia inhalada
La administracin de antibiticos nebulizados permite
el tratamiento en el lugar de infeccin, reduciendo la
absorcin sistmica y los efectos txicos.
Los candidatos son pacientes con clnica bronquial
persistente que no mejoran con tratamiento oral y
que estn colonizados por Pseudomona
Los estudios realizados han mostrado que los
antibiticos inhalados disminuyen la densidad de
colonias en el esputo, pueden mejorar la funcin
pulmonar, disminuir la expectoracin y reducir el
nmero de ingresos, aunque est demostrado
especialmente en fibrosis qustica.
Ciruga
Reseccin en casos de:
enfermedad localizada (mximo de dos lbulos contiguos
unilaterales),
fracaso del tratamiento mdico adecuadamente supervisado
durante al menos un ao
Clnica importante (hemoptisis o neumonas de repeticin no
controladas con otras medidas)
Paciente operable
Se descartan causas sistmicas
Trasplante bipulmonar en casos graves: insuficiencia
respiratoria crnica terminal u otras complicaciones
graves y se estime supervivencia inferior a 2 aos.
Tratamiento antibitico de
exacerbaciones
Segn cultivos de esputo.
Emprico: antibiticos frente a Haemophylus influenzae y frente
a Pseudomonas aeruginosa si son importantes, hay colonizacin
previa o ha recibido mltiples ciclos de antibitico
Los antibiticos de eleccin
Beta-lactmicos (amoxicilina ms clavulnico, cefalosporinas,
carbapenem)
Quinolonas (ciprofloxacino, levofloxacino).
Ciclos de 10-14 das.
Administracin intravenosa en pacientes con deterioro grave de
la funcin pulmonar, insuficiencia respiratoria o sepsis bronquial
severa.
Los pacientes infectados crnicamente con P. aeruginosa se
tratan con un ciclo parenteral de dos antibiticos activos frente
a ella (cefalosporina de 3. generacin ms aminoglucsido).
Micosis pulmonar alrgica

Asma, infiltrados pulmonares y

eosinofilia ( IgE)
Bronquiectasias centrales
Hipersensibilidad a Aspergillus
Test cutneos
Precipitinas
Aumento IgG e IgE especficas
S. Cilio disquintico
Trastorno gentico caracterizado por alteraciones
en la estructura y funcin ciliar causante de
infecciones otosinupulmonares recurrentes, BQ y
esterilidad masculina.
Prevalencia es de 1/15.000- 40.000 nacimientos.
Se supona herencia autosmica recesiva pero la
diversidad clnica apoya ms la heterogeneidad
gentica como herencia polignica.
El 50% presenta sndrome de Kartagener
(bronquiectasias, sinusitis y situs inversus).
Diagnstico del S del cilio
disquintico
Fibrosis Qustica o mucoviscidosis
Epidemiologa de la FQ
La fibrosis qustica (FQ) es la enfermedad hereditaria
ms frecuente y letal en la raza blanca.
Se transmite con carcter autosmico recesivo. Los
heterocigotos son sanos
La prevalencia vara segn el origen tnico.
En Estados Unidos en la raza blanca 1/2.500 con un riesgo
de portadores heterocigticos 1/25.
Entre hispanos, 1/9.600 con riesgo de portadores 1/40.
En afroamericanos, 1/17.000, 1/65 portadores
Raza asitica, 1/90.000.
En Espaa la prevalencia se sita entre 1/5.000-
1/6.000.
CFTR gen
El gen regulador de la conductancia transmenbrana
de la fibrosis qustica est situado en el brazo largo
del cromosoma 7 (q 3 1).
Es un gen polimorfo; se han descrito ms de mil
mutaciones diferentes que se denominan atendiendo
al cambio molecular del ADN de la mutacin. Este
polimorfismo explica la gran variabilidad clnica de la
enfermedad. En Espaa se han descrito ms de cien
mutaciones
La mutacin ms frecuente es la Delta-F 508, que
representa el 70-80% de los casos en el norte de
Europa y 30-60% en la regin mediterrnea.
Un 25% de los pacientes no presenta ninguna de las
mutaciones conocidas.
En el Hospital Universitario 12 de Octubre se estudian
45 mutaciones.
Mecanismo de produccin
a) Ausencia o disminucin de la protena producida
por la mutacin. Es el mecanismo del 50% de las
mutaciones conocidas.
b) La protena mutada no madura normalmente y no
puede llegar a la membrana celular, por lo que se
almacena en el retculo endoplsmico y se degrada.
Es el mecanismo de la F508.
c) La protena llega a la membrana celular pero lo
que est alterado es el transporte del in Cl. Da
formas ms leves, a veces slo azoospermia
Patogenia
El defecto bsico es la alteracin de los canales inicos que
controlan el movimiento de agua y sal en las clulas epiteliales,
produciendo secreciones espesas en vas areas, conductos
pancreticos, hepatobiliar, intestino y glndulas sudorparas.
La FQ es una enfermedad multisistmica, pero la afectacin
respiratoria es la que marca el pronstico al ser la responsable
del 90% de la morbi-mortalidad.
La viscosidad aumentada de las secreciones bronquiales
predispone a la obstruccin de las vas areas, colonizacin
bacteriana e inflamacin crnica, produciendo un crculo vicioso
causante de bronquiectasias.
Clnica
El 70% de los casos se diagnostica antes de cumplir
el primer ao de vida, por ileo meconial, infecciones
respiratorias de repeticin, malnutricin o retraso en
el crecimiento (si presentan insuficiencia pancretica
exocrina).
En los adultos su presentacin clnica es variable con
afectacin pancretica, pulmonar, sinusitis,
infertilidad.
Las formas larvadas son cada vez ms frecuentes.
Clnica de bronquiectasias. Acropaquias frecuentes
Microbiologa secuencial
Haemophylus influenzae
Staphylococcus aureus
Pseudomonas aeruginosa. A partir de este momento su
erradicacin en esputo es prcticamente imposible. Parece
que su persistencia se debe a la capacidad que tiene de
transformarse rpidamente en su forma mucoide.
Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia y
Achromobacter xylosoxidans son grmenes gramnegativos
multirresistentes
Hongos, aunque frecuentemente aislados en el esputo, no
suelen producir problemas respiratorios importantes excepto
el Aspergillus fumigatus causante de la aspergilosis
broncopulmonar alrgica, relativamente frecuente y de
diagnstico difcil
Infecciones por micobacterias, menos frecuentes
Diagnstico de FQ
presencia de
una o ms caractersticas clnicas
o historia de un hermano afecto de FQ
o un test de screening neonatal positivo
junto a la presencia de
dos pruebas del sudor positivas (cloro > 60
mmol/l)
o identificacin de mutaciones caractersticas en el
estudio gentico
o alteracin del potencial transnasal
Tratamiento
Los antibiticos seleccionados en base a un cultivo de esputo
reciente. En estos pacientes se requieren dosis ms altas e
intervalos de administracin ms cortos por el aumento de la
velocidad de eliminacin de algunos antibiticos
Antibitico nebulizado : tobramicina (TOBI) o colistina
Azitromicina oral a largo plazo
Fisioterapia respiratoria y drenaje
Broncodilatadores y corticoides inhalados
Nutricin adecuada, suplementos vitamnicos y enzimas
pancreticos
Tratamiento de diabetes, hepatopata, etc.
Trasplante bipulmonar
Absceso pulmonar
Se origina por necrosis del parnquima pulmonar.
Absceso pulmonar (AP): lesin mayor de 2 cm de dimetro.
Neumona necrotizante: cavidades mltiples, menores de 2 cm.
En la actualidad estos trminos tienden a englobarse en el de
infeccin pulmonar por anaerobios
Se clasifican en:
Primarios

Secundarios, asociados a un factor local, generalmente

obstruccin bronquial (neoplasias pulmonares, cuerpo
extrao) o cavidad preexistente (bulla complicada, secuestro
pulmonar, etc).
Mecanismo de produccin
Aspiracin de material orofarngeo (90%)

Diseminacin hematgena

Extensin directa (absceso subfrnico)

Factores que favorecen la
aspiracin orofarngea:
Alteracin del nivel de conciencia (etilismo,
drogadiccin, frmacos, anestesia, accidentes
cerebrovasculares, convulsiones, encefalopata
metablica).
Alteraciones del reflejo gltico (enfermedades
neurolgicas).
Instrumentalizacin que anula las barreras
anatmicas (intubacin, broncoscopia,
traqueotoma).
Enfermedades de la boca y vas areas superiores
(caries dental, gingivitis, sinusitis).
Disfagia y otros trastornos de la deglucin.
Etiologa
Los anaerobios son responsables del
80% de casos: slos en un 40-50% de
los casos, asociados a bacterias
aerobias un 20-30%,
Bacterias aerobias en el 20%.
En el 80% de los casos son
polimicrobianas
Principales grmenes causantes
de absceso pulmonar
ANAEROBIOS AEROBIOS
Gramnegativos Gramnegativos
Prevotella (P. melaninogenica,
P. oralis, P. buccae) Haemophilus influenzae
Fusobacterium (F. nucleatum, F. Enterobacterias
necrophorum, F. naviforme)
Bacteroides fragilis Pseudomonas aeruginosa
Bacteroides ureolyticus
Grampositivos
Grampositivos
Peptostreptococcus (P. magnus, Staphylococcus aureus
P. prevotti, P. anaerobius)
Estreptococos microaerfilos (S.
intermedius)
Clostridium (C. perfringens)
Propionibacterium propionicum
Clnica
Ms frecuente en varones de edad media (40 y 60
aos) con factores de riesgo de aspiracin
Inicio insidioso de semanas o incluso meses,
ocasionalmente aguda (como neumona)
Tos, expectoracin purulenta abundante, a veces
ptrida y maloliente. Hemoptisis en un 25% de casos
Dolor pleurtico (50%)
Fiebre o febrcula en el 70-80% de los casos,
sudoracin nocturna
Pruebas complementarias
Laboratorio, inespecficos: anemia, leucocitosis con desviacin
izquierda, aumento de la velocidad de sedimentacin y
trombocitosis.
Radiologa: cavidad de paredes relativamente gruesas, con un
nivel hidroareo y dimetro > 2 cm. Puede haber un infiltrado
asociado. Es frecuente (30%) un derrame pleural ipsilateral,
frecuentemente loculado
La distribucin suele seguir un patrn gravitacional en los AP
primarios: segmentos posteriores de lbulos superiores y
segmentos superiores de lbulos inferiores. En los AP
secundarios la localizacin puede ser en cualquier lbulo o
segmento.
La TAC muestra mejor la imagen y permite valorar causas
subyacentes
Diagnstico microbiolgico
Requiere evitar contaminacin con la
flora orofarngea normal
El esputo no es una muestra vlida,
Puncin transtorcica, cateter telescopado
obtenido mediante fibrobroncoscopia o
puncin transtraqueal.
No es necesario en la mayora de casos.
Diagnstico diferencial
Procesos infecciosos Metstasis pulmonares
Bacterias anaerobias
Endobronquiales
Bacterias aerobias
Hematgenas
Micobacterias (M.

tuberculosis, M. kansasii) Infarto pulmonar

Hongos (Aspergillus)
Vasculitis pulmonares
Actinomicosis
Nocardiosis Bulla infectada
Obstruccin bronquial Quiste hidatdico
Neoplasia
Cuerpo extrao
Quiste broncognico
Carcinoma broncognico Secuestro pulmonar
Complicaciones
Extensin pleural con formacin de empiema
Diseminacin broncognica: vaciado en el
rbol bronquial con afectacin bilateral e
insuficiencia respiratoria, a veces grave
Metstasis spticas (SNC): raro
Hemotisis masiva
Tratamiento
Antibitico durante 4-8 semanas o ms
Amoxicilina-cido clavulnico, 2 gr cada 8 horas IV, 1 gr
cada 8 horas VO.
Alternativa: clindamicina asociada a una cefalosporina de
tercera generacin, quinolona o aminoglicsido los primeros
15 das
Otros antibiticos anaerobicidas
Rara vez drenaje percutneo o tratamiento quirrgico
Mortalidad: 5%, mucho mayor en pacientes
inmunodeprimidos