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Esclerodermia

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Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos
sanguneos, los msculos y los rganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una
afeccin que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal
sano.

Causas

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una
acumulacin de una sustancia llamada colgeno en la piel y otros rganos. Esta acumulacin
lleva a que se presenten sntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 aos de edad y las mujeres la


desarrollan ms a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen
antecedentes de estar alrededor del polvo de slice y policloruro de vinilo, pero la mayora no.

La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre


ellas lupus eritematoso sistmico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina
enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Sntomas

Algunos tipos de esclerodermia afectan slo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

La esclerodermia localizada por lo regular afecta slo la piel en las manos y la cara.
Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa
problemas serios.
La esclerodermia o esclerosis sistmica puede afectar grandes reas de la piel y
rganos como el corazn, los pulmones o los riones. Hay dos tipos principales de
enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa.

Los sntomas cutneos de la esclerodermia pueden abarcar:

Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las
temperaturas fras (fenmeno de Raynaud).
Prdida del cabello.
Piel ms clara o ms oscura de lo normal.
Rigidez y tensin de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.
Tumoraciones blancas y pequeas por debajo de la piel, algunas veces exudando una
sustancia blanca que luce como pasta dental.
Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
Piel facial tensa y con aspecto de mscara.

Los sntomas musculares y seos pueden abarcar:

Dolor articular
Entumecimiento y dolor en los pies
Dolor, rigidez e inflamacin de los dedos y articulaciones
Dolor de mueca

Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrizacin de los pulmones y pueden


abarcar:

Tos seca
Dificultad respiratoria
Sibilancias

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

Distensin despus de las comidas


Estreimiento
Diarrea
Dificultad para tragar
Reflujo esofgico o acidez gstrica
Problemas para controlar las heces

Pruebas y exmenes

El mdico llevar a cabo un examen fsico, el cual puede mostrar piel gruesa y tensa.

Se revisar la presin arterial. La esclerodermia puede provocar que los vasos sanguneos
pequeos en los riones resulten inflamados. Los problemas con los riones pueden llevar a
que se presente hipertensin arterial.

Los exmenes de sangre y orina pueden abarcar:

Pruebas analticas para anticuerpos antinucleares


Pruebas para anticuerpos
Tasa de sedimentacin eritroctica (ESR, por sus siglas en ingls)
Factor reumatoideo
Hemograma completo
Pruebas metablicas, incluso creatinina
Anlisis de orina

Otros exmenes pueden abarcar:

Radiografa de trax
Tomografa computarizada de los pulmones
Ecocardiografa
Pruebas para ver qu tan bien estn funcionando los pulmones y el tubo digestivo
Biopsia de piel

Tratamiento

No existe ningn tratamiento especfico para la esclerodermia.

El mdico recetar medicamentos y otros tratamientos para controlar los sntomas y prevenir
complicaciones.
Los frmacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

Corticosteroides.
Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan.
Antinflamatorios no esteroides (AINES).

Otros tratamientos para sntomas especficos pueden abarcar:

Frmacos para la pirosis o problemas de deglucin.


Medicamentos para la presin arterial (como inhibidores IECA) para problemas renales
o de hipertensin arterial.
Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel.
Medicamentos para mejorar la respiracin (Bosentan).
Tratamientos para mejorar el fenmeno de Raynaud, entre ellos: medicamentos,
guantes para mantener las manos calientes, evitar el tabaquismo.

El tratamiento con frecuencia tambin implica fisioterapia.

Grupos de apoyo

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