La enfermedad de Rosai-Dorfman, o histiocitosis sinusal con

linfadenopata masiva (SHML), es una entidad clinicopatolgica rara pero

bien definida descrita por primera vez en 1969 que afecta
predominantemente a nios y adolescentes. La presentacin ms comn
es la linfadenopata cervical bilateral indolora.
Las manifestaciones extranodales de la enfermedad ocurren en hasta el
43% de los pacientes; Los sitios ms comunes afectados son los tejidos
blandos de la cabeza y el cuello y los senos paranasales y la cavidad
nasal}
Debido a la rareza del diagnstico, las consideraciones diferenciales
extensas, los hallazgos de imgenes no especficos y los mltiples sitios
de implicacin, el diagnstico de SHML a menudo no se considera, lo
que conduce al tratamiento inadecuado de esta enfermedad benigna,
pero a menudo progresiva
Adems de complicar el diagnstico, hasta el 85% de los pacientes estn
en buen estado general de salud y no tienen sntomas significativos
relacionados con su enfermedad
Los pacientes pueden manifestar enfermedad extranodal en ausencia de
linfadenopata
En pacientes con enfermedad extrnseca a los ganglios linfticos,
aproximadamente el 75% tiene enfermedad en la regin de cabeza y
cuello

Trece casos de enfermedad patolgica Rosai-Dorfman fueron revisados

en nuestra institucin. Los datos resumidos se presentan en la Tabla 1,
con datos clnicos y de imgenes proporcionados individualmente en las
Tablas 2 y 3. Los pacientes, siete hombres y seis mujeres, tenan una
edad de 2,5 a 75 aos (edad media, 33 aos).
La presentacin clnica ms comn, en siete de 13 pacientes, fue la
masa cervical. El hallazgo de imgenes ms frecuente fue la
linfadenopata cervical en ocho de 13 pacientes que variaron de mltiples
ganglios linfticos pequeos (5/8) a linfadenopata masiva (3/8).
Otros hallazgos comunes de imagen fueron la afectacin del seno
paranasal (5/13) y la afectacin de las glndulas salivales (4/13), que
inclua masas focales, agrandamiento difuso y cambios qusticos.
Los hallazgos menos frecuentes de imagen se extendieron desde el
maxilar hasta el espacio masticador suprazygomtico (2/13), la
enfermedad de base dural (2/13), la afectacin subcutnea de la mejilla
(1/13) y la afectacin sea primaria (1/13) . La RM, que estaba disponible
en seis de 13 pacientes, mostr que las masas eran predominantemente
isointense al msculo esqueltico en la proyeccin de imagen ponderada
T1 e hipointensas al msculo esqueltico en imgenes ponderadas en
T2. Todas las masas de tejidos blandos mostraron contraste mejorado en
la TC o la RM

Participacin nodal: linfadenopata cervical

Los pacientes con linfadenopata cervical (8/13) tenan una edad de 2,5 a
75 aos (edad media, 31 aos). La presentacin clnica ms comn fue
hinchazn o masa del cuello; Todos los pacientes fueron sometidos a TC
con contraste (7/8) o MRI (2/8). La imagen revel linfadenopata cervical
masiva en tres de ocho pacientes (Fig. 1). Se observ linfadenopata
submandibular, cervical profunda, retrofarngea y mediastnica

Participacin Nodal y Extranodal

Los senos paranasales - Cinco de los pacientes (rango de edad, 12-75
aos, media, 43 aos) con linfadenopata cervical tambin tenan
enfermedad extranodal;
Los sitios extranodales ms comunes identificados fueron los senos
paranasales (5/13) y las glndulas salivales (4/13)
Los pacientes que presentaban linfadenopata cervical y enfermedad de
los senos paranasales con mayor frecuencia tenan afectacin de los
senos maxilares (4/5) y las clulas etmoidales del aire (3/5). Un paciente
tambin exhibi hallazgos de extensin de la enfermedad del seno
paranasal en el espacio masticador suprazigomtico
DISCUSION
Descrito por primera vez por Rosai y Dorfman en 1969, SHML-ms tarde
llamado "enfermedad de Rosai Dorfman" - es ahora una entidad
clinicopatolgica bien definida.
Las causas postuladas incluyen causas infecciosas, inmunodeficiencia,
enfermedad autoinmune y un proceso neoplsico; Sin embargo, ninguno
ha sido probado.
Al revisar el registro de pacientes establecido por Juan Rosai y
mantenido en la Facultad de Medicina de la Universidad de Yale [2], la
mayora de los afligidos son menores de 20 aos (80%), con ms de dos
tercios de los pacientes de registro menores de 10 aos
Tambin hay un aumento de la incidencia entre los pacientes varones
que van de 1,4: 1 a 3: 1, as como una mayor incidencia entre los
pacientes de frica y la herencia de las Indias Occidentales
Se han utilizado mltiples estrategias de terapia con xito variable,
incluyendo radioterapia, quimioterapia, esteroides y ciruga
Para el manejo de la enfermedad de Rosai-Dorfman, se prefiere la
observacin clnica sin tratamiento cuando es posible
Siempre que los infiltrados causen compresin de rganos vitales o
signos clnicos importantes, se prefiere el debulking quirrgico
La consideracin anterior de este diagnstico facilitara as el manejo
adecuado y obviara la ciruga para esta condicin benigna.
Histopatolgicamente, el infiltrado de la enfermedad de Rosai-Dorfman
muestra una arquitectura "sinusal" de ganglios linfticos con
agrupamiento de linfocitos simulando la aparicin de centros germinales.
La caracterstica histopatolgica caracterstica es la emperipolesis En el
que los histiocitos fagocitan linfocitos, clulas plasmticas, eritrocitos o
leucocitos polimorfonucleares.
Los glbulos eosinoflicos intracitoplasmticos (cuerpos de Russell)
tambin se observan en las clulas plasmticas. Estas caractersticas
suelen ser mucho menos prominentes en la enfermedad de Rosai-
Dorfman extranodal.
Adems, el anlisis inmunohistoqumico muestra consistentemente la
positividad de la protena S-100, particularmente con el anticuerpo
monoclonal, y la inmunoreactividad frente a los anticuerpos -1-
antiquimotripsina, CD68 y MAC387.
Los pacientes se presentan ms comnmente con linfadenopata cervical
que se manifiesta clnicamente como una masa cervical. En nuestra
serie, esta fue la presentacin clnica ms comn, observada en siete de
13 pacientes. El hallazgo de imagen ms comn fue la linfadenopata
cervical profunda, presente en ocho de 13 pacientes
El diagnstico diferencial de este hallazgo es amplio e incluye causas
linfomatosas, pseudolinfomatosas e infecciosas
La linfadenopata asociada con la enfermedad de Rosai-Dorfman est
bien demostrada en la ecografa, la TC y la RM. La imagen nuclear a
menudo revela una mayor captacin del galio radiofarmacutico [6], as
como el aumento del metabolismo de 18F-FDG en imgenes de PET.
Silvers et al. [17] describen un solo caso de linfadenopata cervical con
un borde perifrico de calcificacin (patrn de cscara de huevo) en la
TC despus de un ao de tratamiento con interfern en un paciente con
enfermedad de Rosai-Dorfman.}
Aunque no hay caractersticas especficas de imagen que permitan la
diferenciacin de la linfadenopata en la enfermedad de Rosai-Dorfman
de una gran cantidad de otros procesos de la enfermedad, el aumento
masivo del ganglio linftico cervical bilateral indoloro, particularmente
cuando ocurre en nios y adolescentes, debera promover la
consideracin de la enfermedad de Rosai-Dorfman en el diagnstico
diferencial
De los sitios extranodales afectados, la piel es la ms comn, seguida
por los senos paranasales y la cavidad nasal, el tejido subcutneo, la
rbita, los prpados y el hueso
La participacin de la piel se observ que se producen ms comnmente
en pacientes de 40 aos y ms [16]. Se han descrito mltiples sitios
adicionales de afectacin extranodal en la cabeza y el cuello, incluyendo
las glndulas salivales, la cavidad oral, la faringe, las amgdalas y la
trquea.
Okada et al. [44] informaron de un caso de compromiso traqueal
confinado a la mucosa, sin implicacin del cartlago traqueal. Tambin se
presentaron lesiones adicionales en la carina y el bronquio principal
izquierdo, as como ganglios linfticos mediastnicos agrandados.
En la revisin de 14 muertes conocidas entre los pacientes del registro,
se determin que la enfermedad de Rosai-Dorfman era la causa de
muerte en slo dos pacientes, uno con afectacin del SNC y el otro con
afectacin renal. No se ha observado evidencia de transformacin
maligna de la enfermedad de Rosai-Dorfman, y la mayora de los
pacientes del registro tienen una larga historia de afectacin de la
enfermedad
En nuestra serie, la participacin extranodal se identific en nueve de 13
pacientes (77%). Nuestros pacientes representaron la participacin de
los senos paranasales y la cavidad nasal, las glndulas salivales, la
glndula lagrimal y la rbita, el hueso maxilar y la duramadre. La
extensin en el espacio de masticador suprazygomtico fue evidente en
dos de 13 pacientes, y se identificaron cambios qusticos no reportados
previamente en la glndula partida en uno de 13 pacientes.
Despus de la piel, los senos paranasales son el sitio extranodal ms
comn de compromiso [2]. Los pacientes presentan con frecuencia
obstruccin nasal progresiva pero tambin pueden presentar dolor facial,
epistaxis, o hiposmia o anosmia. Los hallazgos de TC y RM son
inespecficos y tpicamente revelan masas polipides, espesamiento de
la mucosa o opacificacin de los tejidos blandos de los senos
paranasales o la cavidad nasal, con o sin erosin sea asociada.
El tejido blando anormal generalmente muestra un aumento de contraste
asociado y puede mostrar una mayor actividad en PET [5, 18-24]. En la
RM, las lesiones de los senos paranasales tambin pueden mostrar una
marcada hipotensidad en la imagen ponderada en T2.
El diagnstico diferencial es amplio e incluye enfermedad infecciosa
(granulomatosa), granulomatosis de Wegener, otras histiocitosis, linfoma
de Hodgkin y no Hodgkin, y lesiones fibroinflamatorias.
En general, la enfermedad de Rosai-Dorfman no muestra la destruccin
sea y de tejido blando evidente con lesiones destructivas de la lnea
media tales como la granulomatosis de Wegener y el linfoma de clulas
T; Sin embargo, se han reportado excepciones.
La manifestacin ms comn de la afectacin de la enfermedad de las
glndulas salivales en nuestros pacientes (3/4 pacientes) fue hiperplasia
linfoide en la glndula partida o adyacente a la glndula submandibular.
Una caracterstica nica presente en uno de nuestros pacientes fue
cambios qusticos en la glndula partida.
Se desconoce si se trata de una manifestacin de la enfermedad de
Rosai-Dorfman. La hiperplasia linfoide en la glndula partida puede
verse en varios trastornos; Sin embargo, cuando est presente en un
paciente joven sin sintomatologa clnica significativa, el diagnstico de la
enfermedad de Rosai-Dorfman debe considerarse
Aunque la enfermedad que afecta a las glndulas salivales tpicamente
se manifiesta como hiperplasia linfoide, el aumento difuso de la glndula
salival sin linfadenopata significativa tambin puede ocurrir raramente
[27, 28]. Juskevicius y Finley [28] describieron un caso de afectacin de
la glndula partida sin linfadenopata significativa en un paciente de 48
aos con lupus eritematoso sistmico.
La rbita, el globo y el prpado son sitios bien conocidos de participacin
en la enfermedad de Rosai-Dorfman, que ocurren en el 7-10% de los
pacientes. La participacin orbital es ms comnmente unilateral [2, 6].
Los hallazgos de imgenes incluyen masas de tejidos blandos
extraconales con proptosis (la ms comn.
Infiltracin de los prpados, msculos extraoculares y grasa;
Compromiso de la glndula lagrimal; Y rara vez, la participacin del
globo.
Tambin puede ocurrir isquemia del globo [30]. Se ha informado de la
participacin de la vaina del nervio ptico, as como de la extensin y
expansin de la fisura orbital superior y de la extensin de masa que
implican el quiasma ptico, el seno cavernoso con encasamiento de la
arteria cartida interna y la regin supraselar.
Las masas orbitarias son de atenuacin de los tejidos blandos y
muestran un aumento de contraste uniforme o heterogneo. El
diagnstico diferencial es amplio e incluye tumor de vaina de nervio
ptico, leucemia, pseudotumor inflamatorio, sarcoidosis, granulomatosis
de Wegener y procesos infecciosos.
La manifestacin intracraneal ms comn de la enfermedad de Rosai-
Dorfman es la de una masa con base en la dura o masas fcilmente
confundidas con meningiomas.
La afectacin del SNC con la enfermedad de Rosai-Dorfman a menudo
no tiene linfadenopata asociada (hasta el 70% de los pacientes), y
ocurre comnmente en los hombres adultos, generalmente en la cuarta
dcada; Sin embargo, tambin se ha reportado en nios
Lugares comunes son en topografa paraselar, el seno cavernoso,
petroclival, y parafalcine regiones; El ngulo cerebelopontino; Y fosa
posterior.
Aunque los hallazgos de imgenes son similares a los de los
meningiomas, un discriminador puede ser una intensidad de seal muy
baja en las imgenes ponderadas en T2 que se cree que es debido a los
radicales libres liberados por los macrfagos inflamatorios.
La falta de hipervascularidad en la angiografa, como se observa ms
comnmente con los meningiomas, tambin puede ayudar con el
diagnstico preoperatorio.
Konishi et al. [39] describen un interesante caso de enfermedad de
Rosai-Dorfman que se presenta como engrosamiento dural con la
enfermedad que surge en el espacio subaracnoideo.
Masas basadas en Dura con invasin de los senos sagitales
transversales y superiores tambin han sido reportados [37], as como la
extensin de la enfermedad de Rosai-Dorfman orbital en el seno
cavernoso con encasamiento y posterior oclusin de la arteria cartida
interna.
Se ha descrito la participacin de los nervios trigeminales al nivel de la
protuberancia [38], as como las masas en el plexo coroideo del trgono
del ventrculo lateral izquierdo [38], la aurcula del ventrculo lateral
izquierdo [22] y el cuarto ventrculo
Los informes de casos tambin han descrito la participacin de la
glndula pituitaria posterior [21] y el engrosamiento de la infundibulum
La participacin sea primaria con la enfermedad de Rosai-Dorfman es
rara, pero se ha reportado que involucra al maxilar [20], como en uno de
nuestros pacientes, as como el esfenoides y el hueso frontal [29]. Los
hallazgos de imgenes pueden reflejar una lesin ltica bien definida, a
menudo confundida con la histiocitosis de clulas de Langerhans (LCH)
Sin embargo, durante la fase de cicatrizacin, se indica que la
enfermedad de Rosai-Dorfman muestra mrgenes difusos mal definidos
ms que el margen esclertico bien definido tpico de la HCL
Alternativamente, la destruccin sea franca puede resultar de la
naturaleza progresiva de la enfermedad adyacente que invade el hueso,
como en el caso presentado por Shemen et al. [20], en la cual la
enfermedad invadi desde la mejilla a travs de la premaxila y el paladar
duro en la cavidad nasal
Conclusin
La enfermedad de Rosai-Dorfman es una entidad benigna,
pseudolinfomatosa con diversas manifestaciones de imagen en la cabeza
y el cuello. La afectacin de los ganglios linfticos cervicales que produce
una linfadenopata bilateral masiva es el hallazgo ms caracterstico
descrito en la literatura;
Sin embargo, la afectacin ganglionar cervical masiva estuvo presente en
slo tres de 13 pacientes en esta serie. Aunque los senos paranasales
son un sitio bien conocido de compromiso, el trmino "histiocitosis
sinusal" se refiere a la descripcin patolgica original de la infiltracin del
seno medular del ganglio linftico
Adems, la enfermedad extranodal se produce en hasta el 43% de los
pacientes y se produce en la ausencia de linfadenopata en
aproximadamente el 23% de los pacientes [2]. Aunque la enfermedad de
Rosai-Dorfman es ms comnmente diagnosticada en nios y
adolescentes con linfadenopata cervical, esta enfermedad es un
diagnstico bien establecido en todos los grupos de edad con
manifestaciones de imagen a travs de la cabeza y el cuello.
Las manifestaciones de imagen son inespecficas; Sin embargo, la
disminucin de la intensidad de la seal ponderada en T2 en una masa
basada en durabilidad y la ausencia de derivacin arteriovenosa en la
angiografa pueden ayudar a distinguir la enfermedad de Rosai-Dorfman
de la meningioma
La adenopata cervical concomitante con masas de los senos orbitarios o
paranasales tambin puede ayudar en la consideracin anterior de este
diagnstico, facilitando as el manejo adecuado de esta enfermedad
benigna pero a menudo progresiva.
__________________________________________________________
_-
http://www.sciencedirect.com.bd.univalle.edu.co/science/article/pii/S0967
58681630306X
La enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD) es un trastorno
histioproliferativo poco frecuente que slo ocasionalmente afecta al
sistema nervioso central. Presentamos el diagnstico y tratamiento de
cinco pacientes con RDD intracraneal.
Los pacientes fueron diagnosticados preoperatoriamente como
meningioma o granuloma eosinoflico.
Los cinco pacientes fueron tratados por reseccin quirrgica total o
subtotal y ninguno de ellos experiment recidiva. El examen
histopatolgico mostr una emperipolisis caracterstica, los linfocitos
fueron absorbidos por la protena S-100 y los histiocitos CD68 positivos,
con expresin negativa de CD1a
El diagnstico preoperatorio de RDD intracraneal sigue siendo un desafo
porque la lesin suele ser una lesin basada en dural que imita un
meningioma. La reseccin quirrgica es un tratamiento eficaz y la
radioterapia, el esteroide y la quimioterapia no han demostrado una
eficacia teraputica confiable.
Histiocytosis sinusal con linfadenopata masiva, tambin conocida como
enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD), fue informado por primera vez por
Rosai y Dorfman en 1969 [1]. Este trastorno histioproliferativo es una
enfermedad idioptica rara que generalmente se caracteriza por
linfadenopata cervical bilateral masiva pero indolora.
Tambin se pueden encontrar otros sndromes concomitantes, como
fiebre, neutrofilia, elevacin de la tasa de sedimentacin e
hipergammaglobulinemia policlonal en el paciente con RDD.
Adems, la afectacin extranodal, incluyendo la piel, la rbita, las vas
respiratorias superiores o los huesos, tambin puede observarse en el
43% de los pacientes.
La afectacin del sistema nervioso central (SNC) es extremadamente
rara y suele asociarse con el endocranio o la base del crneo. Por otra
parte, por lo general se diagnostic errneamente como meningioma
para la neuroimagen que se presenta como una lesin de dura duracin.
Se present un informe de cinco pacientes con RDD intracraneal aislado.
La resonancia magntica cerebral mostr que todas las lesiones eran
extraparenquimatosas y asociadas con dura o crneo. En la IRM
ponderada con T1 las lesiones fueron ligeramente hiperintensas o
isointensas con bordes distintos
La gammagrafa ponderada en T2 revel que las lesiones eran
isointensas. Hubo un leve edema alrededor de las tres lesiones
localizadas en la convexidad cerebral
Todas las lesiones mostraron una mejora homognea y obvia despus
de la administracin del agente de contraste. El diagnstico preoperatorio
de cuatro pacientes (pacientes 1-4) basados en la neuroimagen fue
meningioma y el otro paciente (paciente 5) en quien se encontr una
lesin craneal, fue diagnosticado preoperatoriamente como granuloma
eosinoflico.
Los exmenes patolgicos de la lesin del cerebro en el paciente 1
mostraron histiocitos plidos grandes con citoplasma eosinoflico
vacuolado mezclado con clulas plasmticas dispersas y linfocitos
maduros
Emperipolesis, que consta de histiocitos envuelto linfocitos bien
conservados se encontr en el tejido permanente paraffi-incrustado.
Las clulas linfoplasmocticas estaban bien diferenciadas sin atipia
nuclear. La histopatologa de los otros cuatro pacientes fue la misma que
la mostrada para el paciente 1.
Los resultados de tincin inmunohistoqumica de los cinco pacientes
demostraron una inmunohistoqumica comn de fuerte positividad para la
protena CD68 o S-100 con expresin negativa de CD1a. Los cinco
pacientes fueron diagnosticados patolgicamente como RDD
Discusin
La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno histioproliferativo que
afecta principalmente a linfadenopata cervical. Primaria intracraneal
RDD sin otra participacin del cuerpo se observ en no ms del 5% de
todos los pacientes con extranodal RDD [3]. El anlisis retrospectivo
mostr que a partir de 1969, cuando se describi la enfermedad por
primera vez, hasta 2014 slo se han registrado 167 casos de DDR con
afectacin intracraneana aislada
Se ha reportado RDD en todos los grupos de edad, pero principalmente
en adolescentes y adultos jvenes que suelen presentar linfadenopata
cervical masiva
La etiologa del RDD sigue siendo controvertida. Algunos estudios
apoyaron que las disfunciones del sistema inmunolgico y el proceso
autoinmune causado por una infeccin viral como el virus Epsteine-Barr y
el virus herpes humano tipo 6 podran atribuirse a esta enfermedad
Por lo general, el RDD intracraneal es una lesin extraaxial basada en la
dura-duracin con realce de contraste homogneo que imita un
meningioma basado en la duracin. Sin embargo, tambin se ha
reportado una afectacin intracraneal heterognea
Los sntomas comunes incluyeron cefala, convulsiones, debilidad de los
miembros y deficiencia de los nervios craneales, en base a la localizacin
de las lesiones.
El RDD intracraneal aislado podra usualmente invadir la convexidad, la
regin parasagital, la regin supraselar, el seno cavernoso y la regin
petroclival [9-14]. Sin embargo, tambin se han reportado pacientes
extremadamente raros con lesiones intraventriculares e
intraparenquimatosas
En nuestro estudio, las lesiones de cinco pacientes fueron todas
extraaxiales que incluyeron convexidad (pacientes 1, 3, 4) (Fig. 1, 3, 4),
fosa craneal media y posterior (paciente 2) (figura 2) y crneo
Como se mencion anteriormente, el DDR intracraneal es una entidad
poco comn y la neuroimagen diagnstica suele presentarse como una
lesin basada en la dura. Como resultado, la enfermedad, sin biopsia, es
comnmente diagnosticada errneamente como meningioma
La RM ponderada por T1 mostr que la RDD intracraneal era usualmente
una masa isointense o hiperintense con bordes distintos, y que tena un
contraste de contraste homogneo y vido
En la gammagrafa ponderada en T2, las lesiones usualmente
presentadas como isointenso
Por otra parte, un caso excepcional tambin se inform de que la lesin
podra ser isointense en T1-ponderado, pero hiperintense en T2
ponderado con RM mnima realce del contraste
En nuestro informe, las lesiones fueron ligeramente hiperintense o
isointense en T1-ponderado y isointense en T2-ponderado IRM. Cuatro
pacientes fueron diagnosticados preoperatoriamente como meningioma
(pacientes 1-4), y el otro paciente (paciente 5) fue diagnosticado
errneamente como granuloma eosinfilo.
El diagnstico diferencial de RDD incluye meningioma, histiocitosis X,
trastornos linfoproliferativos, granuloma de clulas plasmticas y
enfermedades infecciosas.
Tanto el RDD como el meningioma son una lesin de dura-duracin con
realce homogneo del contraste, e incluso en los niveles de microscopio
las dos entidades pueden ser distinguidas.
Durante la ciruga del paciente 4 que fue diagnosticado
preoperatoriamente como meningioma, encontramos que la lesin tena
una tnica claramente espesa y resistente.
Esto era un poco diferente de un meningioma y nos hizo sospechar el
diagnstico de imgenes. Los resultados patolgicos confirmaron nuestra
sospecha.
Las manifestaciones patolgicas tpicas de RDD son hojas de histiocitos
multinucleados con emperipolesis, un engolfamiento linfoctico por los
histiocitos proliferativos
Los histiocitos en RDD muestran caractersticas de clulas
presentadoras de antgeno (positivas para la protena S-100) e histiocitos
fagocticos (positivos para CD 68, 1-antitripsina, lisozimas, MAC-378
pero negativos para CD1a)
En general, el tratamiento para el RDD sistmico se recomienda slo en
pacientes con lesiones sintomticas o masas que han daado la funcin
de los rganos vitales, ya que esta enfermedad se considera un trastorno
linfoproliferativo benigno, no neoplsico
Por otra parte, la resolucin espontnea completa se informa en
alrededor del 20% de los pacientes con RDD sistmica [22], sin embargo,
en RDCR intracraneal, no se ha informado de resolucin espontnea
completa.
En consecuencia, con respecto al DDR intracraneal, la ciruga sigue
siendo la primera opcin de tratamiento para ambos propsitos de
diagnstico y mejora rpidamente los sntomas neurolgicos.
Se debe intentar una reseccin completa y cuando las lesiones se
adhieren a estructuras crticas circundantes, tambin se debe realizar
una reseccin subtotal para el diagnstico patolgico y la remisin
sintomtica. Despus de la ciruga, la mayora de los pacientes pueden
lograr una enfermedad estable y, por lo tanto, se recomienda un
tratamiento de espera y vigilancia

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0967586814005050